استخوان ها / مفاصل 

تنگی محیطی شریان ریوی. دلایل

عوامل مختلفی از تنگی شریان ریوی در کودکان وجود دارد. آنها می توانند مادرزادی و اکتسابی باشند. به طور معمول ، کودکان اغلب با این بیماری متولد می شوند. در کل از نقایص مادرزادی قلب در رده دوم قرار دارد.

دلایل ظهور یک شکل مادرزادی تنگی ریوی آسیب شناسی و شرایطی است که حتی در دوران بارداری (دوره قبل از تولد) روی جنین تأثیر می گذارد:

  1. مصرف آنتی بیوتیک ها ، داروها و مواد روانگردان در سه ماه اول بارداری.

  2. زایمان اواخر اول ، هنگامی که سن مادر در انتظار بیش از 38 سال باشد ،
  3. مستعد ژنتیکی از طرف مادر یا پدر (حضور در خانواده افراد دارای نقص قلبی تشخیص داده شده)
  4. شرایط کاری نامناسب برای یک زن باردار ، به عنوان مثال ، کار با مواد شیمیایی ، سموم و مواد سمی. در چارچوب این عامل ، زندگی در یک منطقه رادیواکتیو ذکر شده است.
  5. حاملگی چندگانه
  6. عفونتهای گذشته در دوران حاملگی (حاملگی): سرخچه ، سرخک ، مونونوکلئوز.
  7. پرتونگاری با دستگاه اشعه ایکس و غیره

با این حال ، تنگی ریوی همیشه مادرزادی نیست. همچنین می توان به دست آورد. در این حالت ، موارد علل زیر است:

  • ضایعه التهابی دیواره داخلی رگ ، مشاهده شده در سفلیس ، سل.
  • ضایعات آترواسکلروتیکی عروق با قطر بزرگ ، شامل و شریان ریوی.
  • آسیب قلبی با توجه به نوع هیپرتروفی (میوکاردیوپاتی هیپرتروفیک) که قسمت داخل جمجمه این عروق فشرده می شود.
  • فشرده سازی تنه شریان ریوی توسط سازندهایی از خارج ، به عنوان مثال ، با تومورهای مدیاستین (ناحیه نزدیک قلب).
  • کلسیفیکاسیون (رسوب نمک های کلسیم در دیواره عروق).

علائم

این یکی از شایع ترین ناهنجاری ها در کودکان است. بنابراین علائم از روزهای اول زندگی بیان می شود.
علائم تنگی شریان ریوی شامل موارد زیر است:

  1. تنگی نفس هنگام غذا خوردن و حتی در حالی که کودک در حال استراحت است.
  2. افزایش وزن ناچیز در ماه های اول زندگی ؛
  3. اضطراب؛
  4. بی حالی
  5. تاخیر اندک در توسعه
  6. رنگ مایل به قرمز پوست ، اغلب مثلث نازولیابال.

این علائم بیماری برای نوزادان تازه متولد شده معمولی است.


برای کودکان بزرگتر می توانید علائم زیر را از این بیماری ذکر کنید:

  • سرگیجه
  • قلبی؛
  • تورم رگهای گردن؛
  • خواب آلودگی؛
  • تنگی نفس؛
  • سرماخوردگی مکرر؛
  • ضعف بعد از ورزش؛
  • تورم بدن

در شرایطی که فشار در بطن راست قلب از 75 میلی متر فراتر رود. rt هنر ، علائم بالینی تنگی ریوی ممکن است وجود نداشته باشد. این امر به این دلیل است که قلب بدون هیچ مشکلی می تواند خون را به درون تنه ریوی منتقل کند. اما به محض اینکه فشار قلب کاهش یابد یا تنگی افزایش یابد ، علائم به تدریج شروع به ظاهر می شوند.

تنگی و تأثیر آن بر عملکرد قلب

پس از تشکیل تنگی ریوی ، ماهیچه قلب شروع به رنج می کند. این به شرح زیر است:

  • فشار در بطن راست افزایش می یابد ، زیرا خون از طریق یک لومن باریک از آن بیرون رانده می شود.
  • مقدار خون کمتر در ریه ها از حد طبیعی است. بنابراین ، فقط حجم کمی از آن اشباع شده با اکسیژن است که باعث تحریک هیپوکسی می شود.
  • رکود خون که از طریق رگها به سمت قلب جریان می یابد. به علت فشار زیاد در بطن راست در برابر پس زمینه حجم باقیمانده که در شریان ریوی پمپ نمی شود ، ایجاد می شود.

همه این مکانیسم های پاتولوژیک منجر به ایجاد نارسایی قلبی می شوند. در صورت عدم درمان ، یک عارضه کشنده است. با این حال ، درمان حمایتی کافی زندگی پر تحرکی را به همراه می آورد. علاوه بر این ، عدم درمان منجر به ساییدگی و پارگی تدریجی میوکارد می شود. بارهایی که او باید با فشار خون برطرف کند ، چندین برابر بیشتر از حد طبیعی است.

انواع تنگی ریوی

پزشکان انواع مختلفی از این بیماری را شناسایی کرده اند:

  1. تنگی فوقravvvular.
  2. تنگی زیر بقیه (زیر بغل).
  3. تنگی دریچه شایع ترین شکل است که در کودکان و بزرگسالان رخ می دهد.
  4. ترکیب شده.

تنگی دریچه ریوی در کودک شایعترین نوع بیماری است که در 90٪ کودکان دارای نقایص قلبی تشخیص داده می شود. در این حالت ، دریچه دارای یک ساختار غیر طبیعی است که با باریک شدن مسیر خروج شریان ریوی همراه است.

تنگی ماوراءالورولار اغلب یک جزء لاینفک سندرم نمان یا ویلیامز است. در این حالت انسداد جریان خون در زیر دریچه قرار دارد. تنگی subvalvular وضعیتی است که در آن باریک بالای دریچه ریوی وجود دارد. اغلب با نقص سپتوم بطنی ترکیب می شود.

بسته به شدت بیماری ، تنگی شریان ریوی می تواند خفیف ، متوسط \u200b\u200bیا شدید باشد. شکل خفیف می تواند برای مدت طولانی ادامه یابد ، می توان به عفونت های مکرر تنفسی کودک و تاخیر در رشد مشکوک شد. اگر در مورد اشکال شدید تنگی ریوی صحبت کنیم ، اولین علائم ممکن است در اولین ساعت های تولد ظاهر شود.

در جدول زیر تفاوت های درجات مختلف این بیماری نشان داده شده است.


درجه / ویژگی متمایز فشار خون سیستولوژیک بطن راست ، میلی متر جیوه شیب فشار بین بطن راست و LA ، mm Hg
1 درجه متوسط 60 20-30
2 متوسط 60-100 30-80
3 درجه تلفظ شده بیش از 100 بیش از 80
4 درجه افت فشار کمتر از عادی عدم عملکرد انقباضی

zdorovyedetei.ru

ویژگی های بیماری

اندازه باز شده برای تنگی شریان ریوی می تواند متغیر باشد و به طور مستقیم بر وضعیت بیمار تأثیر بگذارد.

  • با اندازه سوراخ یک میلی متر ، نوزاد نیاز به مداخله فوری فوری دارد ، در غیر این صورت کشنده خواهد بود.
  • اما با اندازه طبیعی سوراخ ، این نقص را می توان بعد از دو سال زندگی و حتی پس از آن به طور تصادفی تشخیص داد. از این گذشته ، تظاهرات مشخصه خیلی علامت آور نیستند: فشار در قسمت راست پایین تر از سمت چپ است ، و لرزش بر روی قلب نمی تواند نشانه ای دقیق باشد.

با تنگی شریان ریوی ، بطن راست قلب با اضافه بار مداوم کار می کند. این همیشه به ضخیم شدن دیواره آن و گسترش حفره داخلی منجر می شود. بنابراین ، کودک با ظن چنین نقصی باید دائماً مورد بررسی قرار گیرد. از همه مهمتر ، پیشرفت بیماری سطح فشار روی دریچه قلب را نشان می دهد. وقتی تفاوت بین شریان ریوی و بطن راست پنجاه میلی متر جیوه باشد ، در این صورت جراحی ضروری است. این بیشتر قبل از نه سالگی رخ می دهد.


بنابراین ، در بزرگسالی ممکن است سوال از تعویض دریچه قلب با پروتز ایجاد شود. اما این ، بیشتر ، عواقب آن است. حال اجازه دهید درجه تنگی ریوی را بررسی کنیم.

نمای قلب با تنگی عروق ریوی

مراحل تنگی شریان ریوی

چهار مرحله از تنگی شریان ریوی وجود دارد:

  • تنگی متوسط \u200b\u200b- مرحله اول بیمار شکایتی ندارد ، نوار قلب (ECG) اضافه بار کمی از بطن راست عضله قلب را نشان می دهد. فشار سیستولیک تا شصت میلی متر جیوه؛
  • تنگی شدید - مرحله دوم. این بیماری با تجلی آشکار علائم مشخص می شود. فشار سیستولیک عضله قلب در بطن راست از شصت تا صد میلی متر جیوه است.
  • تنگی تیز - مرحله III. مرحله جدی دوره بیماری ، علائم اختلالات گردش خون وجود دارد ، فشار بر دریچه شریان ریوی و بطن راست بالای صد میلی متر جیوه است.
  • جبران خسارت - مرحله چهارم. علائم بارز دیستروفی میوکارد ، یک نقض بسیار شدید جریان خون است. نارسایی انقباضی بطن راست ایجاد می شود ، بنابراین فشار سیستولیک ممکن است کم باشد.

با سطح جریان خون می توان تنگی دریچه ای (شایع ترین) ، تنگی فرعی و فوق عروقی عروق ریوی در کودک تازه متولد شده را تشخیص داد. شکل ترکیبی این بیماری نیز بسیار نادر است.

  • با تنگی دریچه ، جزوه های دریچه به هم رشد می یابند و با گشودگی در وسط ، شکل گنبدی دارد.
  • درجه زیر فرمی این بیماری به نظر می رسد باریک بودن شکل قیف از مسیر خروج بطن راست در نتیجه تکثیر غیر طبیعی بافت فیبری و ماهیچه ای.
  • تنگی فوقravvvular را می توان با غشای ناقص یا کامل ، تنگ شدن موضعی ، تنگی عروق ریوی چند محیطی ، هیپوپلازی منتشر نشان داد.

علل وقوع

تنگی شریان ریوی می تواند:

  • مادرزادی وراثت نامناسب ، سرخچه توسط مادر در دوران بارداری ، مسمومیت با مواد شیمیایی و مواد مخدر و بسیاری از عوامل دیگر منتقل می شود.
  • به دست آورد در نتیجه بیماری های مختلف ، پوشش گیاهی دریچه می تواند ایجاد شود و در نتیجه تنگی ایجاد می شود. گاهی اوقات در نتیجه فشرده سازی شریان ریوی توسط غدد لنفاوی بزرگ شده یا اسکلروز آن اتفاق می افتد.

علائم تنگی ریوی

علائم تنگی شریان ریوی به مرحله آن بستگی دارد. با فشار سیستولیک پنجاه تا هفتاد میلی متر جیوه ، آنها غایب هستند.

شایع ترین علائم:

  • افزایش خستگی در هنگام ورزش.
  • تنگی نفس؛
  • سرکش (سوزش قلب)؛
  • سرگیجه
  • ضعف؛
  • خواب آلودگی؛
  • درد در ناحیه قلب؛
  • غش
  • آنژین صدری؛
  • تورم و ضربان رگهای گردن؛
  • تپش قلب

تشخیصی

تشخیص تنگی شریان ریوی شامل ترکیبی از مطالعات مختلف ابزار و داده های فیزیکی است.

  • در دومین فضای بین دنده ای ، در سمت چپ ساق پا ، یک سوفل سیستولیک خشن شنیده می شود. به سمت چاقی انجام می شود و کاملاً قابل شنیدن در منطقه بین قشر است. صدای دوم در مراحل اول و دوم بیماری عملاً بدون تغییر شنیده می شود ، اما با تنگی شدید می تواند کاملاً از بین برود.
  • با تنگی جزئی ، الکتروکاردیوگرام ناهنجاری ها را نشان نمی دهد. در تمام مراحل دیگر بیماری ، علائم هیپرتروفی بطن راست عضله قلب وجود دارد. ممکن است آریتمی فوق بطنی رخ دهد.
  • اکوکاردیوگرافی گشاد شدن بطن راست عضله قلب و اتساع بعد از تنگی عروق ریوی را نشان می دهد. سونوگرافی داپلر به شما امکان می دهد اختلاف فشار بین تنه ریوی و بطن راست را مشخص و تعیین کنید.
  • مطالعات پرتونگاری حاکی از کاهش الگوی ریوی و انبساط پس از تنگی تنه شریان ریوی است.

روش های درمانی و دارویی

این ماده برای آماده سازی برای عمل جراحی یا کاهش وضعیت بیمار در مرحله IV غیرقابل استفاده استفاده می شود.

نظارت بیمار شامل موارد زیر است:

  • اکوکاردیوگرافی منظم؛
  • پیشگیری از اندوکاردیت عفونی؛
  • درمان آنتی بیوتیک پیشگیرانه؛
  • شناسایی ناقلین عفونت استرپتوکوکی با توانبخشی کانونهای مزمن.

عمل

تنها درمان مؤثر برای این بیماری قلبی ، جراحی است. جراحان قلب از سال 1948 با موفقیت این عمل را انجام داده اند و از آن زمان تاکنون روشها پیشرفت چشمگیری داشته اند. مطلوب است که در مرحله دوم یا سوم توسعه بیماری روی بیمار عمل شود. بیماران مبتلا به تنگی متوسط \u200b\u200bبررسی می شوند اما برای جراحی آماده نیستند.

نقص را با استفاده از چندین نوع عملیات از بین ببرید:

  • ولوولوپلاستی ریوی بسته. قبلاً برای اصلاح بسیاری از نقایص استفاده می شد ، اما اکنون بیشتر در درمان تنگی شریان ریوی مورد استفاده قرار می گیرد. این عمل با استفاده از رویکرد خلفی سمت چپ در قلب در فضای چهارم بین دنده ای انجام می شود. با کمک ابزار ویژه ای از دریچه ، دیواره های ذوب شده دریچه ها جدا می شوند ، به کمک نگهدارنده های ویژه خونریزی کاهش می یابد. پس از جدا کردن غشاء ، سوراخ با یک پروب Fogarty یا گشادکننده گسترش می یابد.
  • ولووتومی ریوی. عملی که با استفاده از کاتتریزاسیون انجام می شود. کاوشگر از طریق رگ وارد شده و مجهز به چاقو مخصوص یا بالون است.
  • والووتومی باز. این عمل با اتصال گردش خون مصنوعی و باز کردن قفسه سینه برای دستیابی به قلب انجام می شود. برش در لومن تنه ریه ساخته شده و از طریق آن ساختار دریچه های ذوب شده مورد مطالعه قرار می گیرد. سپس آنها براساس موقعیت كمیس ها ، از باز شدن میانه تا پایه دریچه ها ، به طور دقیق بریده می شوند. باز شدن دریچه و فضای زیر فرمی بصورت بصری یا با کمک انگشت جراح قلب بررسی می شود. این روش از بین بردن نقص موثرترین محسوب می شود.

فیلم زیر نحوه عملکرد تنگی عروق ریوی را برای شما تعریف می کند:

پیشگیری از بیماری

پیشگیری از رشد داخل رحمی یک نقص شامل محدود کردن تأثیر عوامل مضر بر مادر در انتظار و اطمینان از روند طبیعی بارداری است. کلیه بیماران مشکوک به تنگی عروق ریوی لازم است به طور مرتب توسط یک متخصص قلب و عروق کنترل شوند و برای جلوگیری از اندوکاردیت عفونی اقدامات لازم را انجام دهند.

عوارض

با تنگی شریان ریوی ، دیستروفی میوکارد ، بیماریهای التهابی مکرر دستگاه تنفسی و افزایش تمایل بیماران به آنها ممکن است ایجاد شود ، ممکن است اندوکاردیت سپتیک ظاهر شود. در موارد شدید:

  • سکته؛
  • نارسایی بطن راست؛
  • انفارکتوس میوکارد

و در آخر ، ما در مورد میانگین امید به زندگی و پیش آگهی تنگی عروق ریوی برای شما خواهیم گفت.

پیش بینی

در طب مدرن ، متخصص قلب و عروق با انجام جراحی در اوایل کودکی مانع از پیشرفت این بیماری می شوند. اما اگر برخی والدین به دلایل شرعی یا دلایل دیگری از عمل جراحی خودداری کنند ، احتمال مرگ چند صد برابر می شود. در صورت عدم درمان ، بیمار طی پنج سال می میرد.

نکته اصلی ، به یاد داشته باشید ، حتی اگر پزشک جنین را با تنگی شریان ریوی تشخیص داد ، همه چیز برطرف می شود ، ناامید نشوید!

نوع دیگری از جراحی تنگی دریچه ریوی در فیلم زیر توضیح داده خواهد شد:

gidmed.com

طبقه بندی تنگی

تنگی ریوی می تواند به صورت جدا شده یا همراه با نقایص دیگر باشد. تنگی جدا شده شریان ریوی اغلب در نقایص مادرزادی و اکتسابی مشاهده می شود ، هنگامی که تغییرات پیچیده (تترولوژی فالوت) تنها جهش های ژنتیکی جنین است.

در محل بومی سازی تنگی شریان ریوی ، 4 فرم مشخص می شود:

  • تنگی فوق مغزی - انواع مختلفی دارد: تشکیل یک غشای ناقص و کامل ، باریک شدن موضعی ، هیپوپلازی پراکنده ، چندین سختی جانبی محیطی از تنه ریوی.
  • تنگی دریچه (شایع ترین آسیب شناسی) - در این حالت ، فلپ های دریچه در حالت تلفیقی قرار دارند که با بستن ناقص در وسط ، یک شکل گنبدی تشکیل می دهند.
  • تنگی subvalvular - در محل خروج ، بطن راست باریک قیف شکل دارد به دلیل تکثیر بیش از حد بافت عضلانی و الیاف فیبر.
  • تنگی ترکیبی (تغییرات در دیواره ها در چندین مکان و در سطوح مختلف نسبت به دریچه وجود دارد).

دلایل ایجاد تنگی

تنگی شریان ریوی ترکیبی و جدا شده در نقایص مادرزادی قلب می تواند به دلیل عوامل مختلفی که در دوران بارداری رخ داده است رخ دهد:

  • عوامل تراتوژنیک در قالب داروهای مصرفی که بر رشد لایه های میکروب اثر می گذارد (سه ماهه اول): داروهای روانگردان ، داروهای ضد باکتریایی ، استفاده از داروهای مخدر؛
  • تاریخ خانوادگی سنگین: استعداد ژنتیکی در یک خط مرتبط؛
  • بیماریهای عفونی ویروسی مادر در طول دوران بارداری: سرخچه ، آبله مرغان ، تبخال نوع 1.2 ، مونوکلئوز عفونی ، مرحله فعال هپاتیت ویروسی.
  • شرایط نامطلوب کار و رژیم استراحت بدون هماهنگی - استنشاق گرد و غبار مضر ، مواد سمی شیمیایی.
  • استفاده از روشهای پرتودرمانی درمان در دوران بارداری - اثر پاتولوژیک افزایش تابش رادیواکتیو بر تمایز و رشد بافتهای بدن کودک.
  • عوامل محیطی مضر: افزایش پس زمینه رادیواکتیو.
  • مصرف بیش از حد غذاهای اصلاح شده ژنتیکی.

تنگی PA اکتسابی بیشتر مربوط به آسیب شناسی ارگانیک است که در بزرگسالی بروز می کند ، و به دلایل زیادی مشخص می شود:

  • فرآیندهای التهابی اندوکارد و انتیمای عروق ریوی در برابر حمله سلولها توسط ارگانیسم های خارجی (اغلب عفونت استرپتوکوکی - به عنوان عارضه دیر هنگام آنژین).
  • کلسیفیکاسیون دریچه؛
  • تکثیر جبرانی سلولهای میوکارد با کاهش لومن رگ در خروج از قسمتهای مناسب.
  • ضایعات غیر اختصاصی خود ایمنی دریچه های قلبی - عواقب مبارزه با ایمنی با ترپونما پالیدوم (سفلیس) ، باسیل سل ، لپوس اریتماتوز سیستمیک ، اسکلرودرما سیستمیک و درماتومیوزیت.
  • فشرده سازی از خارج: فشرده سازی رگ توسط یک تومور مدیاستین ، گره های لنفاوی منطقه بزرگ شده ، طبقه بندی آنوریسم آئورت

علائم بیماری

علائم و رفاه مشخص شده به طور مستقیم به میزان سختی لومن رگ و مرحله پیشرفت بیماری بستگی دارد. بنابراین توصیه می شود تصویر بالینی را در مراحل مختلف در نظر بگیرید.

  1. تنگی متوسط \u200b\u200b- فشار در حین سیستول در بطن راست کمتر از 60 میلی متر جیوه است. - با چنین نقصی ، بیمار هیچ تغییری در وضعیت سلامتی مشاهده نمی کند و یک زندگی عادی را طی می کند.
  2. تنگی شدید - اگر فشار سیستولیک در بطن راست بین 60 تا 100 میلی متر جیوه باشد. تصویر علامتی مربوطه شروع می شود: تنگی نفس با فشار بدنی متوسط \u200b\u200bو در حالت استراحت ، سردرد ، سرگیجه دوره ای مرتبط با هیپوکسی مغز کم فشار ، خستگی ، ضعف. در کودکان - بیماریهای مکرر تنفسی و تاخیر در رشد روحی و جسمی.
  3. مرحله بارز تنگی - فشار در حین سیستول در بطن راست بیش از 100 میلی متر جیوه است. مراحل اولیه دیستروفی میوکارد (هایپرتروفی جبرانی و اتساع بطن) مشاهده می شود. تنگی نفس در حالت استراحت ایجاد می شود ، علائم فوق تشدید می شود ، تورم و پالس رگ های گردن رحم مشاهده می شود (با افزودن نارسایی دریچه tricuspid) ، غش می تواند رخ دهد ، ضربان قلب ظاهر می شود ، یک زوزه سیستولیک خشن ، درد در ناحیه قلب. همچنین مشخصه سیانوز محیطی - سیانوز مثلث دهلیزی ، فالانژ انگشتان است.
  4. مرحله جبران شده - تغییرات دیستروفیک در میوکارد و نارسایی شدید قلبی ایجاد می شود. به دلیل توسعه فرآیندهای پاتولوژیک ، یک پنجره بیضی شکل باز می شود و تخلیه خون از قلب راست به سمت چپ آغاز می شود. در نتیجه ، وضعیت هیپوکسیک بافتهای بدن تشدید می شود - سیانوز عمومی به پیشرفت علائم فوق افزوده می شود.

مراحل تشخیصی

اگر تنگی تنه ریوی یک آسیب شناسی مادرزادی است و خود را بلافاصله پس از تولد احساس می کند ، پس از آن یک متخصص مغز و اعصاب طرحی از اقدامات تشخیصی و معالجه را در بیمارستان زایمان تهیه می کند.

در صورت بروز دیرتر بیماری های مادرزادی قلب ، باید با پزشک متخصص اطفال خود که تشخیص داده و شروع به درمان می کند تماس بگیرید.

اگر نقص مادرزادی جبران شده خود را در بزرگسالی احساس کرد یا تنگی اکتسابی شکل گرفت ، باید برای تشخیص صحیح ، با پزشک خانواده ، درمانگر یا متخصص قلب تماس بگیرید.

برای تأیید روند پاتولوژیک ، تعیین مرحله و غفلت از روند ، به منظور انتخاب مؤثرترین روشهای درمانی در آینده ، به پزشک ناظر کمک می کند:

  • اشعه ایکس قفسه سینه؛
  • اکوکاردیوگرافی؛
  • کاتتریزاسیون بطن راست از طریق رگ های محیطی برای تعیین فشار سیستولیک.
  • آنژیوگرافی عروق قلب؛
  • بطن.

فعالیت های شفا

تنها روش مؤثر در مقابله با تنگی عروق ریوی جراحی است. درمان محافظه کارانه از نظر طبیعت علامتدار است و فقط با تنگی متوسط \u200b\u200bقابل قبول است ، در شرایطی که بیمار علاوه بر آسیب شناسی دریچه ایجاد شده ، دیگر نگران چیزی نباشد. همچنین به دلایل مختلف برای موارد غیرقابل استفاده و امتناع والدین یا بیمار بالغ از معالجه جراحی مشخص شده است.

درمان جراحی با استفاده از انواع مختلف مداخلات جراحی انجام می شود.

  1. ولوووپلاستی ریوی بسته. دستکاری های جراحی با استفاده از یک روش غیر متقاطع سمت چپ به قلب در سطح فضای چهارم بین قشر انجام می شود. پس از رسیدن به سوپاپ ، جزوات دریچه ذوب شده با ابزار مخصوص والولوتوم جدا می شوند و پس از آن خونریزی روی نگه دارنده های مخصوص متوقف می شود. سپس ، از آنجا که خونریزی متوقف شد و دریچه فیوز شده جدا شد ، باز شدن حاصل با پروب Fogarty یا گشادکننده بزرگتر می شود. پس از انجام عمل ، دسترسی عملی محکم بخیه می شود.
  2. ولووتومی ریوی. این روش با یک پروب مخصوص انجام می شود که مجهز به یک پوست سر دیسکتشن و یک بالون برای باز کردن دهانه است. چنین پروب از طریق دسترسی به زیرشاخlav وریدی وارد می شود. این روش کمترین تهاجمی است.
  3. والووتومی باز. این نوع عمل جراحی موثرتر است زیرا بر روی قلب باز انجام می شود. بیمار به دستگاه قلبی قلب متصل است ، قفسه سینه باز می شود ، پایه تنه ریوی جدا می شود. مناطق آسیب دیده تجسم می شوند ، که بیشتر حذف می شوند. با کمک اسكالپل ، جراح تحت كنترل احساس لامسه با انگشت كه به سختی در امتداد موها قرار دارد ، جزوه های دریچه را از راس به پایه جدا می كند.
  4. برای تنگی زیر بقیه ، جراحی قلب باز نیز انجام می شود. فقط به جای کمیسوروتومی ، مناطق هیپرتروفی یا تنگی دهانه شریان ریوی خارج می شوند.
  5. تنگي ماوراءالورولار نياز به مداخله جراحي با استفاده از پچ دارد. مناطق آسیب دیده یافت می شوند ، خارج می شوند. و برای بهبودی فیزیولوژیکی ، به جای دیواره عروق برانگیخته مبتلا ، بخشی از کیسه پریکارد استفاده می شود.

cardioplanet.ru

علت تنگی شریان ریوی ، در 50٪ از کل موارد آسیب شناسی قلبی ، ناهنجاری های مادرزادی بدن نامیده می شود.


پاتولوژی می تواند حتی در دوره پری ناتال شکل بگیرد اگر:

  • تمایل ژنتیکی به بیماری های سیستم قلبی عروقی وجود دارد.
  • مادر انتظار ، هنگام حمل جنین ، از مواد روانگردان ، داروهای ضد عفونی کننده قوی ، داروها ، داروهای آنتی بیوتیکی استفاده می کرد. اگر این وجوه در سه ماهه اول دوره مورد توجه قرار گیرد ، چنین عواملی توجه ویژه ای را به خود جلب می کنند.
  • یافتن مداوم یا مکرر مادر انتظار تحت تأثیر مواد سمی (دودکش) - این می تواند تولید کودهای شیمیایی ، تماس با مخلوط بو و ساخت و سازها و غیره باشد.
  • بیماریهای حاد ویروسی یا عفونی که توسط یک خانم باردار منتقل می شود ، از جمله هپاتیت و تبخال.
  • قرار گرفتن در معرض مکرر (منظم) در برابر دستگاه های اشعه ایکس ، یا زندگی در نزدیکی دستگاه های مکان یابی قدرتمند ، مکانهایی با پس زمینه رادیواکتیوی سنگین.

به عنوان یک قاعده ، این یک نتیجه از تاریخ بیماری ها است:

  • ضایعات عروقی آترواسکلروتیک (آئورت).
  • تغییرات در پیکربندی دریچه های قلبی به دلیل تظاهرات روماتیسمی.
  • بیماریهای پیچیده ای که منجر به تغییرات برگشت ناپذیر در بافتهای شریان ریوی می شوند: سل ، سفلیس.
  • تشکیل تومور با فشار بر روی کشتی از خارج و باریک بودن باریک تنگه.
  • التهاب غدد لنفاوی ، همچنین فشرده سازی شریان از خارج.

علائم تنگی شریان ریوی در کودکان ممکن است بلافاصله پس از به دنیا آمدن کودک ظاهر شود ، یا با آسیب شناسی کافی بیان نشده ، ممکن است خود را برای مدت طولانی شناسایی نکند. بعضی اوقات ، تا زمانی که کودک وارد بزرگسالی شود. با این حال ، به طور کلی ، این بیماری خود را فوراً یا در ماه های اول زندگی احساس می کند.

با تمرکز روی علائم زیر می توانید از تنگی شریان ریوی در نوزادان دریابید:

  • مثلث nasolabial تلفظ یک تغییر رنگ ، سیانوتیک. نوک انگشتان ، پا ، کف دست کودک به همان سایه خواهد بود. تغییر در کل بدن کودک نیز ممکن است.
  • هنگام غذا خوردن ، کودک شروع به خفگی می کند ، سینه را پرتاب کنید. این علائم همچنین می تواند در حالت آرامش او ظاهر شود.
  • کودک با بی مهری رفتار می کند ، به هیچ چیزی علاقه نشان نمی دهد ، یا برعکس ، با نگرانی اضطراب دارد.
  • تا شش ماه از زندگی ، کودک تقریباً وزن خود را افزایش نمی دهد ، او در جدولهای هنجارهای وزن و قد به طور قابل توجهی از همسالان عقب مانده است.
  • تنگی شریان ریوی در نوزادان ، قبل از هر چیز ، تنگی نفس کودک است و بر اساس این عامل ، تمام نگرانی های دیگر.

در بزرگسالان

تنگی شریان ریوی در بزرگسالان فقط با یک علائم کودکی همزمان می شود - همچنین می تواند برای یک دوره نسبتاً طولانی و بدون عذاب بدن با کمبود بیش از حد مواد مغذی ، در حالت "خفته" باشد. فرد می تواند یک زندگی طولانی داشته باشد و حتی گمان نکند چیزی در ساختار خود با هنجارهای عمومی فرق دارد.

اما اگر نقص اکتسابی آشکارا آشکار شود ، توسعه بیماری متوقف نمی شود تا زمانی که با روشهای کاردیالینال درمان متوقف شود.

علائم تنگی شریان ریوی در بزرگسالان ناشی از:

  • از دست دادن عملکرد ، سرگیجه و حالت تهوع.
  • تنگی نفس ، کمبود حاد هوا با کمی تلاش جسمی ، اما ، در طول توسعه بیماری و در دوره های آرامش.
  • تورم پاها در همان مرحله اولیه نارسایی قلبی.
  • مرحله بعدی تجمع مایعات در حفره های شکمی و قفسه سینه است.

تنگی ، که به هیچ وجه خود را آشکار نمی کند و فقط با نتایج یک بررسی پیشگیرانه تشخیص داده می شود ، نیازی به اقدامات درمانی ندارد. بدن قبلاً کاملاً با میزان تأمین اکسیژن و مواد مغذی تأمین کننده جریان خون سازگار بوده و فعالیت زندگی عادی را بر این اساس تنظیم کرده است.

با این حال ، در مورد علائم زنده ، تنها اقدام واقعی برای از بین بردن اختلالات بدن لازم است - این عمل جراحی است.

درمان تنگی شریان ریوی چندین روش جراحی را شامل می شود:

  • تنگی فوقravvvular... با استفاده از یک بخش بافتی از غشای قلب بیرونی ، بخش عمل شده و خارج شده شریان "لکه دار" می شود.
  • تنگی دریچه... بیشتر اوقات ، با تصحیح دریچه شریان ریوی با استفاده از بالون مخصوصی که در داخل رگها کشیده می شود ، از روش حداقل ضربه استفاده می شود.

همچنین ، تشخیص "نارسایی قلبی" ، با حداقل عوارض ، خود را به خوبی با استفاده از داروها اصلاح می کند ، اما قرار ملاقات آنها کاملاً فردی است و نباید از منابع مستقل تهیه شود. فقط یک متخصص قلب و عروق با تجربه می تواند درمان را تعیین کرده و محدودیت هایی را تعیین کند.


چقدر خطرناک است

حتی اگر کودک تنگی عروق ریوی داشته باشد و ماهیت مادرزادی آن تأیید شود ، نباید وحشت کرد و به دنبال تعداد زیادی از عوامل منفی در کودک در حال رشد است که باید او را از همسالان خود متمایز کند. به احتمال زیاد ، این بیماری در رشد کودک ظاهر نمی شود ، با این وجود نظارت بر پیشرفت خود بیماری ممکن و ضروری است ، زیرا میزان تنگی عروق ریوی در هر مورد چقدر خطرناک است و با افزایش سن مشخص می شود.

تنها چیزی که کودکان را با ناهنجاری مادرزادی از این طبیعت متمایز می کند ، سیستم ایمنی ضعیف شده و تقریباً فوری نسبت به عفونت های مختلف ویروسی تنفسی است. این امر ممنوعیت های خاصی را در روند آموزش ایجاد می کند - چنین کودکانی را نمی توان از تحصیل تحت الشعاع قرار داد و از نظر قاطع توصیه نمی شود که به ورزش های حرفه ای اعزام شوند.

کودک متولد شده با افزایش تنگی ، تقریباً در 80٪ موارد ، بلافاصله وارد میز عمل می شود. 20٪ باقیمانده با تصمیم مناسب پزشک تحت نظارت دقیق پزشکی قرار دارد و مداخله جراحی در این مورد در صورت نیاز انجام می شود.

پیش بینی

پیش آگهی تنگی عروق ریوی با تعدادی از عوارض احتمالی در پیشرفت بیماری تنظیم می شود.

اگر تنگی شریان ریوی برای مدت طولانی آشکار نباشد ، پیش آگهی معمولاً خوش بینانه است. درمان لازم نیست و نظارت پزشکان کافی است.

گفتن همین حرف در مورد افرادی که مجبور به انجام یک عمل پیچیده هستند غیرممکن است. میزان بقا در بین آنها بسیار زیاد است - در حدود 90٪ از کسانی که تحت این عمل قرار می گیرند ، با این حال ، کیفیت زندگی به خودی خود به دلیل تعداد زیاد محدودیت ها و ممنوعیت های تحمیل شده ، به طرز چشمگیری خراب است.

آنوریسم آئورت

تنگی شریان ریوی جدا شده محیطی برای اولین بار توسط Mangars و Schwalbe توصیف شد. با معرفی کاتتریزاسیون قلبی ، به ویژه آنژیوگرافی ، تعداد انتشارات در مورد این ناهنجاری به طرز چشمگیری افزایش یافته است. در دو سوم موارد ، با سایر رذایل همراه است. تنگی ریوی محیطی با سندرم نونان ، سندرم آلاژیل ، cutis laxa و سندرم Ehlers-Danlos همراه است.

جنین شناسی

شریان ریوی و شاخه های آن از سه جزء عروقی جداگانه تشکیل می شوند. قسمت پروگزیمال تنه ریوی دقیقاً بالای دریچه نیم سلولی از لامپ قلب ایجاد می شود. بقیه تنه ریوی از تنه شریانی مشترک است. بخش های مجاور شاخه های راست و چپ شریان ریوی از قوس شاخه VI در هر طرف توسعه می یابد. قسمت دیستال قوس راست VI کاملاً از بین می رود ، در حالی که قوس چپ به عنوان مجرای شریانی ادامه می یابد و متعاقبا با تشکیل رباط شریانی از بین می رود. قسمتهای جانبی شاخه های شریان ریوی از "پلاسکوس عروقی ریوی postgill" سرچشمه می گیرد ، که از نزدیک با رشد احتمالی ریه ها ارتباط دارد.

پاتوژنز تنگی ریوی محیطی ناشناخته است. بدیهی است که بسیاری از عوامل و انواع تغییرات پاتولوژیک می توانند به یک نتیجه منجر شوند - باریک شدن لومن شاخه های شریان ریوی. فرکانس بالای ناهنجاریهای داخل جمجمه همزمان نشان می دهد که پاتوژنز این ضایعات با نقض مکانیسم های رشد همراه است. هرگونه اثر تراتوژنیک بر روی روده های اولیه شریان های ریوی می تواند منجر به آترزی ، هیپوپلازی یا تنگی شود. به عنوان مثال سندرم سرخچه مادرزادی ، می توان دریافت که اثر ویروس در تشکیل بافت الاستیک احتمالاً مکانیسم اصلی برای توسعه این آسیب شناسی است.

آناتومی و طبقه بندی

انواع مختلفی از باریک شدن عروق ریوی در سال 1963 توسط همجنسگراها و هم نویسندگان طبقه بندی شدند که انواع مختلفی از تنگی ها را به 4 نوع تقسیم کردند. در تنگی نوع I ، باریک شدن موضعی تنه ریوی ، شاخه راست یا چپ به طول های مختلف وجود دارد. تنگی می تواند به صورت دیافراگم درون یک رگ باشد یا کاهش در اندازه اندازه بیرونی شریان باشد. نوع II توسط هیپوپلازی bifurcation شامل قسمت دیستال تنه ریوی و حفره های هر دو شاخه نشان داده می شود. طول انقباض از یک تنگی موضعی کوتاه تا یک بخش طولانی از انسداد متغیر است. نوع III با باریک شدن چندین سوراخ شریانهای ریوی سگمنتال با اتساع پس از تنگی مشخص می شود. تنه ریه و شاخه های مرکزی تغییر نمی کند. در نوع IV ، شریانهای ریوی مرکزی و محیطی باریک می شوند. تنه ریه معمولاً رقیق نمی شود ، حتی با باریک شدن قسمت قسمت دیستال ، شکاف و شاخه های آن. فقط گاهی اوقات ، یک اتساع خفیف پیش ونوع وجود دارد که هرگز به درجه ای که در فشار خون ریوی مشاهده می شود ، نمی رسد.

وقوع

تنگی محیطی شریان ریوی قابل جدا شدن است ، به عنوان یکی از اجزای سندرم جسمی ، می تواند یک عنصر CHD مختلف یا به دست آمده باشد. آنها اغلب آسیب پذیرترین قسمت از ناهنجاری های مادرزادی قلب پیچیده هستند. تنگی های جدا شده در 40٪ موارد مشاهده می شوند. در CHD ، تنگی محیطی شریانهای ریوی با فرکانس 2-3٪ رخ می دهد. به ویژه ، آنها می توانند همراه باشند:

    تنگی دریچه شریان ریوی.

    تتراد فالوت؛

تنگی محیطی شریان ریوی در سندرم مادرزادی سوماتیک مادرزادی

تنگی محیطی شریان ریوی در سندرمهای مختلف مادرزادی سوماتیک مادرزادی کاملاً شایع است که یکی از علائم مورد انتظار است. معمولی ترین آنها سندرم های ویلیامز-بورن و آلاگیل و همچنین سندرم های CATCH-22 ، دی جورج ، کیتل ، نونان ، لیپودیستروفی توتال مادرزادی ، سرخجه مادرزادی ، سندرم ایلرز - دانلوس ، برش لکسا است.

ناهنجاری های انسدادی قلب راست غالباً با سندرم هایی مانند سندرم دی جورج ، سندرم قلبی نرم و صورت و سندرم ناهنجاری کانوترانسفالژ همراه است. ترکیبی از علائم سوء هاضمه ، ناهنجاری کام نرم ، هیپوپلازی تیموس ، غده پاراتیروئید و بیماری های قلبی را سندرم دی جورج می نامند. سندرم ولوكارديوفاسيال و سندرم آنومالي صورت محروم از ويژگي هاي مشابهي با سندرم دی جورج دارند و به عنوان سندرم CATCH-22 گروه بندی می شوند. در بین نقص کانوترکنوس ، شایع ترین آن تنه شریانی است. نقایص موجود در سندرم عمومی شامل شکستگی در قوس آئورت نوع B و قوس آئورت سمت راست ، تترولوژی فالوت ، جداسازی هر دو رگ اصلی از بطن راست ، جابجایی عروق بزرگ و عدم وجود دریچه ریوی است. تغییرات انسدادی در رگهای ریوی با هر یک از نقص های ذکر شده در قلب قابل ترکیب است.

سندرم ویلیامز-بورن برای اولین بار توسط ویلیامز و بورن به عنوان ترکیبی از تنگی آئورت فوق مغزی ، باریک شدن شریان های ریوی ، ظاهر مشخصه و عقب ماندگی ذهنی و جسمی توصیف شده است. نقص عروقی نتیجه نقص ژن الاستین و نقض تولید ژن تروپلاستین است که در شکل گیری معماری الیاف الاستیک عروقی نقش دارد.

باریک شدن شریان ریوی در این سندرم در 39-83٪ بیماران رخ می دهد. آنها می توانند موضعی یا پراکنده باشند که شامل شاخه های مرکزی و / یا محیطی ، از جمله شریان های دو لوب و قطعه ای دو طرفه در دهانشان باشد.

سندرم آلاژیل نوعی اختلال ژنتیکی است که در آن صفات غالب اتوزومی با بیان متغیر به ارث برده می شوند. فنوتیپ از 5 ویژگی اصلی شامل کلستاز داخل مغزی ، هیپوپلازی پراکنده شریانهای ریوی ، آسیب شناسی چشمی ، فقدان مادرزادی یا توسعه نیافتگی نیمی از مهره ها و شکل ظاهری مشخص برخوردار است. تنگی شریان ریوی با این سندرم در 70-85٪ موارد رخ می دهد. ضایعات شریان های ریوی در سندرم آلاگیل معمولاً دو طرفه بوده و تا قسمت های حاشیه ای تا شاخه های سگمنتال گسترش می یابد ، می توانند پراکنده یا محلی باشند. سندرم ضعیف پوست یک بیماری ارثی برجسته است که با کمبود فیبرهای الاستیک پوست در ترکیب با آمفیزم ریوی ، دیورتیکول روده ، فتق و تنگ شدن شریانهای ریوی محیطی مشخص می شود.

سندرم سرخچه مادرزادی

اثر تراتوژنیک ویروس سرخچه در سه ماهه اول بارداری برای اولین بار در سال 1941 شرح داده شد. رایج ترین مظاهر سرخجه مادرزادی ترکیبی از سرخچه مادرزادی ، آب مروارید و ناشنوایی است. پس از کشت موفقیت آمیز ویروس سرخچه در سال 1962 و تحقیقات گسترده در مورد بیماری همه گیر سرخچه در ایالات متحده در سال 1964 ، اطلاعاتی در مورد روند طبیعی روند عفونی ، پاتوژنز ، اپیدمیولوژی و اقدامات پیشگیرانه بدست آمد. مشخص شد که علاوه بر سه مورد فوق از ناهنجاریهای مادرزادی ، تصویر بالینی شامل میکروفتالمی ، رتینوپاتی ، پورپورا ترومبوسیتوپنیک ، هپاتوسپلنومگالی ، وزن کم ، هنگام تولد ، آسیب شناسی استخوان و سایر موارد آسیب شناسی نادر است.

مشخص شده است که ویروس سرخچه از طریق رحم وارد می شود و در تمام دوران بارداری و زایمان ادامه می یابد. ویروس را می توان از بافت جنین به دست آمده از طریق سقط درمانی درمانی هفته ها یا ماه ها پس از آلوده شدن مادر جدا کرد. پس از تولد ، ویروس می تواند از ادرار ، مایع مغزی نخاعی و سایر بافت ها و مایعات جدا شود. محتوای ویروس پس از تولد به تدریج کاهش می یابد ، اما این روند با افزایش سن کند می شود. در نوزادان ، تیتر آنتی بادی سرخچه قابل مقایسه با مادر است و سالها ادامه دارد. ماندگاری سرخچه مادرزادی بدون علامت در کودکانی که در ماههای اول زندگی طبیعی به نظر می رسند می تواند منجر به بروز اختلالات روانگردان خفیف شود. این نوزادان مسری هستند و برای جلوگیری از شیوع عفونت در زنان مستعد در مراحل اولیه بارداری باید جدا شوند.

استفاده از واکسن ویروس سرخجه تضعیف شده زنده به طور موثری میزان ابتلا به سرخچه مادرزادی را کاهش می دهد ، اما مشکل ریشه کن کردن این عفونت در جمعیت عمومی هنوز حل نشده است.

لیست آسیب شناسی قلبی عروقی مرتبط با سندرم سرخچه گسترده است. گزارش های اولیه نشان می داد که شایع ترین نقص PDA بوده است. درگيري سرخچه مادري به عنوان يك علت احتمالي تنگي ريوي ابتدا توسط ارويدسون و همكاران گزارش شد. در سال 1963 ، روو توجه خود را به وقوع مكرر تنگی ریه در كودكان مادرانی كه در طی اپیدمی در نیوزیلند به سرخچه مبتلا شده بودند ، جلب كرد. نویسندگان دیگر این مشاهدات را تأیید کرده اند. تنگی عروق ریوی در تمام بخش های حوضه شریانی ریوی بومی سازی شد. ضایعات عروق شریانی ریوی با PDA ، تنگی دریچه ریوی ، ASD جدا شده یا ترکیب شدند. تنگی شریانی ریوی جدا شده محیطی در سرخچه با همان فرکانس PDA رخ داده است. سندرم سرخچه همچنین با:

    تنگی آئورت دریچه ای یا فوق عروقی.

    تتراد فالوت؛

    انسداد آئورت؛

ضایعات عمومی شریان های سیستمیک - آئورت ، کرونر ، مغز ، مزانتر و کلیه - و هیپوپلازی پراکنده آئورت شکمی شرح داده شده است. تغییرات بافت شناسی در آئورت و رگ های بزرگ با ضخامت کانونی intima ، از دست دادن بافت فیبروالاستیک ، تکه تکه شدن الیاف الاستیک ، تخلیه رسانه ها نشان داده می شود. در عروق کوچک ، صفحه الاستیک داخلی نیز در فرایند آسیب شناسی نقش دارد.

تصویر بالینی در نوزادان و نوزادان مبتلا به آسیب شناسی قلبی عروقی با سندرم سرخچه به شدت نقص و ناهنجاری های همزمان سایر ارگان ها و سیستم ها بستگی دارد. علائم نارسایی قلبی زودرس ظاهر می شود. پیش آگهی بستگی به نوع نقص و شدت آن دارد. تنگ شدن محیطی متوسط \u200b\u200bپیشرفت نمی کند و حتی با افزایش سن از بین می رود. تنگی شدید تمایل به بدتر شدن دارد.

تنگی شریان ریوی در نوزادان

در نوزادان به دلیل هیپوپلازی نسبی شاخه های آن ، اغلب باریک شدن فیزیولوژیکی شریان ریوی مشاهده می شود. در بیشتر موارد با رشد کودک کاهش می یابد و در سن 6 ماهگی از بین می رود. باریک شدن توسط بالینی توسط یک سوفل سیستولیک گذرا آشکار می شود. بررسیهای اکوکاردیوگرافی نشان داده است که در صورت وجود سر و صدا ، ابعاد تنه ریوی و شاخه ها نسبت به کودکان بدون سر و صدا کوچکتر است و به طور متوسط \u200b\u200b60٪ از هنجار مورد انتظار است. اکوکاردیوگرافی داپلر ماهیت آشفته جریان و سرعت جریان خون به طور قابل توجهی بالاتر را در شاخه ها نشان می دهد. در سن 3 ماهگی در 70٪ از کودکان ، سر و صدا از بین می رود ، اندازه شاخه ها افزایش می یابد و سرعت جریان خون کاهش می یابد.

تنگی ریوی چپ و شریانی مجرای خونی

بسته شدن مجرای داکتوس در یک کودک سالم ممکن است باعث تنگ شدن شریان ریوی چپ شود ، اما خصوصاً اغلب در بیمارانی که تنگی دریچه یا شکم ریوی دارند. مکانیسم های توسعه باریک شدن شریان ریوی چپ و انسداد آئورت یکسان هستند و با مجرای بوتال همراه هستند ، بنابراین اصطلاح "همبستگی شریان ریوی" با ماهیت این ناهنجاری مطابقت دارد. معاینات بافت شناسی پس از مرگ از تنگی شریان ریوی ، بافت مجرای موجود در دیواره شریان ریوی را از سمت مجرا نشان داد. یک مورد از باریک شدن موضعی هر دو شاخه شریان ریوی در تلاقی مجرای بوتایی دو طرفه تشریح شده است. نقش مجرای بوتالیک در مکانیسم باریک شدن شاخه سمت چپ در مطالعات داپلر در نوزادان نارس قبل و بعد از بسته شدن مجرای نشان داده شده است. هر کودک سوم تنگی قابل توجهی از شریان ریوی چپ ایجاد کرد. هیچ شیب فشار در شریان ریوی راست تشخیص داده نشد. عدم تقارن جریان خون و تغییرات انتقالی از جنین به بزرگسالی نیز در حوضه عروقی ریوی راست و چپ مشاهده شد.

با در نظر گرفتن واقعیت اثبات شده در مورد نقش مجرای تولید در انسجام عروق ریوی ، برداشتن کامل مجرای دیواره از دیواره شریان ریوی برای جلوگیری از هیپوپلازی یک طرفه درخت شریانی ریوی توصیه می شود.

باریک شدن عروق ریوی

باریک شدن عروق ریوی پس از جراحی تسکین دهنده و بازسازی مشاهده می شود:

    آناستوموزهای سیستمیک و ریوی.

    باریک شدن شریان ریوی.

    یکپارچه سازی مجدد با آترزی ریوی با VSD.

    عملیات تعویض شریانی در طی انتقال شریان های بزرگ و واگرایی هر دو رگ بزرگ از بطن راست با VSD تحت ریه

    با اصلاح مرحله بطن تک مرحله ای

باریک شدن شریان ها گاهی با مدیاستینیت فیبروز یا تومورهای مدیاستن به دلیل فشرده سازی خارجی رخ می دهد.

آناستوموز اصلاح شده Blalock-Taussig غالباً با هیپوپلازی ، تنگی گسسته یا عروق ریوی پیچ خورده پیچیده می شود. مطالعات آنژیوگرافی پیش از تصحیح کامل تتراد فالوت نشان داد که در یک سوم بیماران قسمتهای دیستال شریان ریوی راست نسبت به بیمارانی که تحت مداخله تسکینی قرار نگرفته اند ، کمتر توسعه یافته اند. ناهنجاریهای خاص و هیپوپلازی به ویژه در کودکان مشاهده می شود که پس از آناستوموزها در سن نوزادی انجام می شود. آنها نیاز به سوند اضافی یا مداخلات جراحی دارند.

پس از انجام عملیات تعویض شریانی ، به دلیل استفاده از مانور Le Compte و در نتیجه تنش و صاف شدن ، تنه ریوی شکل بیضی دارد ، سطح مقطع آن کمتر از حد نرمال است و شاخه های شریان ریوی در هر چهارم بیمار توسعه نیافته و باریک می شوند.

همودینامیک

همودینامیک در تنگی محیطی شریان ریوی اساساً با تنگی دریچه جدا شده در دریچه مشابه است. مطابق با شدت انسداد ، فشار سیستولیک در بطن راست و نواحی شریان ریوی مجاورت با تنگی افزایش می یابد. ظرفیت تختخواب ریوی تقریباً باریک می شود. با انسداد شدید ، مدت زمان بیرون کشیدن از بطن راست طولانی تر می شود و تنه ریه ای که نزدیکی به باریک است ، مانند ادامه مسیر دفع کننده بطن راست رفتار می کند. فشار شریان ریوی محیطی به منقبض شدن بطن راست است و دریچه ریوی تا زمانی که یک شیب فشار سیستولیک بین بطن راست و شریان ریوی دیستال وجود داشته باشد باز است. این موضوع باعث بسته شدن بعدی دریچه ریوی می شود ، با وجود فشار سیستولیک بسیار زیاد در بستر عروقی ریوی. منحنی فشار مجاورت با تنگی شبیه به شکل آن در بطن راست با فشار سیستولیک بالا و فشار دیاستولیک پایین است. در تنگی های شدید متعدد شريان ريوی محیطی ، از جمله شاخه های کوچک ، دریچه ريوی زود بسته می شود ، تقريباً همزمان با بسته شدن دريچه آئورت.

درمانگاه

بیماران مبتلا به تنگی دو طرفه یا متوسط \u200b\u200bاز خفیف تا متوسط \u200b\u200bمعمولاً بدون علامت هستند. تنگی نفس در ورزش ، خستگی و علائم نارسایی احتقانی قلب فقط با انسداد شدید مشاهده می شود. تفاوت های ظریف در تصویر پیشروی باعث تمایز تنگی دریچه از تنگی محیط می شود. صدای اول معمولاً بدون علامت کلیک پشت سر هم عادی است. لحن دوم معمولاً تقسیم می شود و شدت جزء ریوی طبیعی یا کمی افزایش یافته است. می توانید تفاوت تنگی بین تنگی محیطی و دریچه ای داشته باشید. عرض شکاف بستگی به شدت انقباض دارد ، مانند تنگی دریچه ، و با مراحل تنفس متفاوت است ، مگر در انسداد بسیار شدید. در امتداد لبه فوقانی سمت چپ ساق ، یک سوفل بیرون ریز سیستولیک وجود دارد ، که زیر بازو و خلفی انجام می شود ، اما نه به گردن. در بیمارانی که تنگی محیطی چندگانه دارند ، ضایعه II بر سرخرگ ریوی آنقدر بلند است که می توان به فشار خون ریوی مشکوک شد. اما ، بر خلاف فشار خون ریوی ، با تنگی های متعدد محیطی ، می توان صدای سوزش نرم سیستولیک یا مداوم را روی هر دو ریه و در پشت شنید - یک تفاوت آشکار از فشار خون ریوی است ، که در آن هیچ سوفلی وجود ندارد یا یک سوفل بیرون ریز سیستولیک بسیار کوتاه در لبه فوقانی سمت چپ ساق پا وجود دارد. گاهی اوقات ، با ایجاد تنگی شاخه های مرکزی یا دیستال ، خصوصاً با افزایش جریان خون ریوی ، سوفل مداوم شنیده می شود.

الکتروکاردیوگرافی

ECG با تنگی دریچه تفاوت ندارد. فرکانس بالای انحراف محور الکتریکی به سمت چپ در بیماران مبتلا به سندرم سرخجه مادرزادی مشاهده می شود. این به دلیل آسیب میوکارد توسط ویروس سرخچه است. انحراف محور چپ نیز در بسیاری از بیماران مبتلا به تنگی ریوی تحت عروقی و سندرم نونان دیده می شود.

معاینات اشعه ایکس

در بیمارانی که تنگی خفیف یا متوسط \u200b\u200bدارند ، اندازه سایه قلب و الگوی ریوی طبیعی است. برخلاف تنگی دریچه ، قوس ریوی برآمدگی نمی کند. الگوی عروقی ریوی از هر دو طرف طبیعی است ، حتی در موارد باریک شدن شریان ریوی. فقط با تنگی شدید یک طرفه و افزایش جریان خون ریوی تفاوت در شدت الگوی عروقی هر دو زمینه ریوی وجود دارد. با باریک شدن شدید دو طرفه شریان های ریوی ، اندازه سایه قلب به دلیل بطن راست و دهلیز افزایش می یابد.

اکوکاردیوگرافی

در اکوکاردیوگرافی می توان هیپرتروفی دیواره قدامی بطن راست را تشخیص داد و افزایش فشار در حفره آن را می توان فرض کرد. اکوکاردیوگرافی دو بعدی به شما امکان می دهد تنه ریوی و شاخه های پروگزیمال و همچنین حفره بطن راست و دریچه ریوی را مشاهده کنید. تقسیم و مقاطع اولیه شاخه ها برخلاف قسمتهای دیستال ، برای معاینه موجود است. اکوکاردیوگرافی داپلر شیب فشار را در محدودیت های محدود شده در تنه ریوی و شاخه های آن اندازه گیری می کند.

آزمایش قلب

کاتتریزاسیون قلبی یک روش مهم برای تأیید تشخیص بالینی تنگی ریوی محیطی است. برداشتن کاتتر از شاخه های دیستال به شما امکان می دهد شیب فشار سیستولیک را در طول بخش باریک شریان اندازه گیری کنید. مقادیر کوچک شیب ممکن است غیرقابل اعتماد باشد ، زیرا ممکن است نتیجه اختلاف بین اندازه رگ و سوند باشد. در نوزادان و خصوصاً در نوزادان نارس ممکن است یک گرادیان سیستولیک خفیف تا متوسط \u200b\u200bبین شاخه های شریان ریوی و تنه ریوی وجود داشته باشد. این پدیده فیزیولوژیکی طبیعی با رشد کودک از بین می رود. این امر به دلیل اختلاف بین لومن تنه ریه و شاخه های شریان ریوی ایجاد می شود. شیب فشار سیستولیک بیش از 10 میلی متر در جیوه است. هنر در غیاب افزایش جریان خون ریوی غیر طبیعی تلقی می شود. با باریک شدن یک طرفه ، یک گرادیان فشار در قطعه مربوطه پیدا می شود و فشار در ناحیه پروگزیمال در محدوده طبیعی است. با این وجود ، در حین ورزش یا در صورت وجود یک شنت چپ به راست ، یک گرادیان با افزایش همزمان فشار در شریان ریوی پروگزیمال ممکن است رخ دهد.

در تنگی محیطی ، فشار دیستال به انقباض معمولاً کم است ، با افزایش آهسته و ریزش و موج گسترده ای. منحنی فشار در قطعه نزدیک به انقباض یک شکل مشخصه دارد که برای تشخیص اهمیت دارد.

شکل منحنی با بطن راست در ارتفاع و زمان قبل از موج دایروتیک یکسان است. موج دیکروتیک کم است ، به دنبال آن فشار دیاستولیکی کم به اندازه بزرگی فشار دیاستولیک دیستال به انسداد است. عرض موج پالس در شریان ریوی پروگزیمال با توجه به شدت انسداد افزایش می یابد.

ماهیت منحنی فشار نزدیک به تنگی با اختلال در عملکرد تنه ریوی مشخص می شود ، دیواره آن بسیار ضخیم و فیبروز است و دارای خاصیت کشسانی محدود است. همانطور که در بالا تأکید شد ، قسمت pretenotic از تنه ریوی به یک پسوند مجرای خروج بطن راست تبدیل می شود و از آنجا که عملکرد آن توسط میزان انسداد مشخص می شود ، فشار در شریان ریوی به جای گردش خون ریوی دیستال ، تغییراتی را در بطن راست نشان می دهد. از آنجا که فشار در شریان ریوی دیستال پایین تر از بطن است ، دریچه ریوی باز می ماند. بستن دریچه ها در مرحله اولیه آرامش بطن ایزومتریک اتفاق می افتد. در نتیجه ، افزایش شدیدی در ظرفیت تنه ریوی با افت فشار مربوطه و تشکیل موج دایروتیک وجود دارد. کاهش آهسته فشار دیاستولیک نشان دهنده نشت آهسته خون از تنه ریه به شاخه های دیستال است. کندی جریان خون دیاستولیک به دلیل انسداد و اختلال در بازگرداندن الاستیک دیواره فیبروز ضخیم شده تنه ریه رخ می دهد.

تنگی ریوی محیطی اغلب با باریک شدن دریچه همراه است. اگر فشار در تنه ریوی متوسط \u200b\u200bافزایش یابد ، این بدان معنی است که انقباض محیطی غالب است. اگر تنگی دریچه غالب باشد ، فشار بطن راست با فشار ریوی طبیعی یا کمی بالا می رود. شدت انقباض محیطی ارزیابی با تنگی مایع خارج از خانه دشوار است ، زیرا شدت تنگ شدن دریچه نقاب شده است. با ترکیبی از انقباضات در سطوح مختلف ، آنژیوگرافی یک روش تعیین کننده برای ارزیابی شدت تنگی فوق عروقی است.

آنژیوکاردیوگرافی

آنژیوکاردیوگرافی انتخابی با ارزش ترین روش برای تشخیص باریک شدن شریان ریوی محیطی است. این امکان را به شما می دهد تا محل دقیق ، وسعت و توزیع ضایعات را ببینید. در انسداد شدید یک طرفه ، ممکن است تاخیر در پر شدن رگهای ریوی مربوطه با محیط کنتراست مشاهده شود.

تشخیص های افتراقی

تنگی جدا شده شریان های ریوی محیطی ممکن است توسط یک سوفل سیستولی مشخص باشد که به طور گسترده در زیر بغل و پشت انجام می شود ، بدون کلیک بر روی بیرون کشیدن ، یک تون به طور گسترده تقسیم شده II با تغییرات تنفسی طبیعی و شدت جزء ریوی نرمال یا کمی افزایش یافته مشکوک باشد. نوار قلب و اکوکاردیوگرافی در ارزیابی شدت انسداد مفید هستند.

از آنجا که تنگی محیطی شریان ریوی اغلب با سایر ناهنجاریهای داخل قلب و خارج قلب همراه است ، تشخیص پاتولوژی غالب می تواند از تصویر بالینی مشخص شود.

تاریخچه سرخچه مادر ، بیماری مادرزادی قلبی مادرزادی خانوادگی ، زردی پایدار نوزادان ، ویژگی های صورت و سایر علائم ویلیامز یا سندرم های نونان نشان می دهد که تنگی شریانی محیطی ممکن است علت سوفل سیستولیک باشد.

دوره و پیش بینی

برای بیماران مبتلا به تنگی ریوی محیطی ، پیشگیری روتین آندوکاردیت توصیه می شود. در سیر طبیعی ، پیش آگهی به شدت انسداد بستگی دارد و اساساً همان تنگی دریچه است. با این حال ، در تنگی های شدید محیطی چندگانه ، هنگامی که اتساع و استنت گذاری بی اثر است ، با فشار خون بالا ریوی قابل مقایسه است. پیشرفت انسداد امکان پذیر است. از طرف دیگر ، در بسیاری از موارد ، شیب فشار ضبط شده در نوزادی ممکن است با افزایش سن از بین برود. اتساع آنوریسم گرمایی پس از تنگی عروق کوچک الاستیک توسط شریانی ، ترومبوز یا خونریزی ریوی پیچیده است. تنگی شدید محیطی می تواند منجر به مرگ شود ، هم در دوره ابتدایی و هم در زندگی بعدی. تنگی شدید محیطی در بزرگسالان بسیار نادر است.

در سندرم ویلیامز-بورن ، در بیشتر موارد ، کالیبر رگ ها با گذشت زمان افزایش می یابد ، با کاهش همزمان فشار در بطن راست. پویایی مثبت حتی با تنگی شدید و فشار در بطن راست برابر با سیستمیک مشاهده می شود. بهبود چشمگیر در موارد فشار خون بطن راست بسیار بالا ، با پیشرفت چشمگیر در آنژیوگرافی ریوی اتفاق می افتد. کاهش فشار در بطن راست ناشی از افزایش کشش سیستولیک است و افزایش واقعی لومن شریان ها نیست.

سندرم آلاگیل با آسیب شناسی ارگان های متعدد مشخص می شود. امید به زندگی این بیماران بستگی به وجود بیماری مادرزادی قلبی دارد که در آن میزان زنده ماندن تا سال 20 میلادی 40٪ است ، در صورت عدم وجود نقص - 80٪. میزان بقای ده ساله برای بیماران مبتلا به تترالوژی همزمان فالوت یا آترزی ریوی و VSD به ترتیب 66٪ و 25٪ در صورت عدم وجود سندرم آلاگیل - 89٪ و 58٪ است.

رفتار

تنگی یک طرفه یا دو طرفه ایزوله شده متوسط \u200b\u200bنیازی به درمان ندارد. با این حال ، تنگی محیطی تلفظ شده ممکن است با استفاده از یکی از روشهای شناخته شده ، از بین ببرد. تا سال 1981 ، از بین بردن جراحی انسداد در یك گروه محدود از بیماران با باریك شدن در دسترس از تنه ریه و شاخه های مرکزی استفاده می شد. با این حال ، در حضور محدودیت های دیستال چندگانه که در آن زمان اجتناب ناپذیر بودند ، نتایج واضح و قابل قبول نبودند.

    آنژیوپلاستی بالون.

در سال 1980 ، مارتین و همكاران اولین تلاش برای آنژیوپلاستی داخل پوستی از راه پوست را برای تنگی ریوی محیطی توصیف كردند. سپس لاك و همكاران خود در آزمایشی بر روی بره های تازه متولد شده از آنژیوپلاستی transvenous برای تنگی مصنوعی ایجاد شده در شاخه های شریان ریوی استفاده كردند. نویسندگان توانستند با بهبود بالون گشادی گروتزیگ ، محدودیت ها را گسترش دهند. مطالعات بافت شناسی در 4 بیمار نشان داد كه انبساط به دلیل پارگی intima و كشش لایه داخلی دیواره شریان ریوی رخ داده است. بهبودی کامل از انتیم تا 2 ماه بعد از اتساع اتفاق افتاد. هنگام بررسی مجدد بعد از 4-14 ماه. پس از اتساع ، قطر لومن به دست آمده حفظ شد. مطالعات بافت شناسی نشان داد که پارگی intima و رسانه ها با بافت زخم پر شده است. در یکی از شریان ها ، قطعه متشکل از دیستال تا تنگ شدن باقیمانده با علائم تکثیر انتیما برجسته بود. معاینات بافت شناسی عروق که قادر به انبساط نبودند ، با بافت فیبری واکنش پذیر پر شدند. این مطالعات استفاده گسترده بالینی از آنژیوپلاستی بالون از تنگی عروق ریوی محیطی را تحریک می کند.

از روش زیر معمولاً استفاده می شود. کاتتر بالون در ناحیه تنگی قرار می گیرد. از بادکنک به طول 2-4 سانتی متر و قطر 6-20 میلی متر استفاده کنید. پس از آنژیوگرافی ، اندازه مناسبی انتخاب می شود. باید 3-4 بار ضخیم تر از قطعه ضخیم باشد. بادکنک تحت فشار کم با یک محلول کنتراست رقیق شده در نیمه باد می شود. "کمر" بادکنک باید محور باشد. سپس تحت نظارت مداوم فلوروسکوپی ، بادکنک به مدت 10-60 ثانیه تحت فشار زیاد باد می شود تا کمر ناپدید شود ، و سپس به سرعت انحراف یابد. پیگیری آنژیوگرافی پس از اتساع انجام می شود. اثربخشی اتساع با افزایش قطر قسمت باریک شریان و کاهش گرادیان سیستولیک بین قسمتهای پروگزیمال و دیستال شریان ریوی تأیید می شود. دلایل خرابی تکنیک ناکافی و خصوصیات بدنی انقباض است. شناورهای مقاوم در برابر اتساع بیشتر در كودكان بالای 2 سال و در بیماران تنگی گسسته دیده می شوند. به عنوان یک قاعده ، باریک شدن در ناحیه آناستوموز سیستمیک ریوی و باریک شدن در ارتباط با عملکرد سوئیچ شریانی در TMA کامل ، قابل اتساع نیست. موارد شرح داده شده است که سوند بالون نمی تواند در طول سوندسازی از قسمت تنگی عروق عبور کند ، اما آنژیوپلاستی بالون حین عمل موفقیت آمیز بود.

از عوارض قابل توجه اتساع بالون پوستی از تنگی عروق ریوی محیطی عبارتند از:

    خونریزی از شریان ریوی پارگی.

    هموپتیزی؛

    ادم ریوی گذرا.

    ترومبوز ورید ایلیاک.

    آنوریسم ریوی؛

    آریتمی گذرا؛

    سیانوز و افت فشار خون؛

    مرگ ناشی از ایست قلبی ، آمبولی پارادوکسیکال و بازده قلبی پایین.

برای متوقف کردن خونریزی کشنده از شریان ریوی آسیب دیده ، از چشمه های انسداد با موفقیت استفاده می شود.

    استنت داخل عروقی

استنتهای قابل گسترش بالون توسط پالماز و همكاران ایجاد شد. مولینز و همكاران ، بنسون و همكاران ، روچینی و همكاران ، امكانات فنی نصب استنت در رگهای نرمال و باریك را بر روی یک مدل تجربی از تنگی شریان ریوی نشان دادند. براساس این مطالعات تجربی ، روش قرارگیری استنتهای داخل عروقی با بالون قابل ارتقاء به روش های بالینی معرفی شده است.

روش قرارگیری استنت به خوبی تثبیت شده است. ابتدا یک راهنما به قطر 10-12 Fr در محل باریک دیستال قرار می گیرد. ابعاد استنت در حالت اولیه آشکار شده: قطر 3.7 میلی متر ، طول 3 میلی متر ، ضخامت 0.076 میلی متر. استنت متصل به یک سوند آنژیوگرافی با بالون به شریان ریوی دیستال منتقل می شود. پس از آنژیوپلاستی ، سوند روی تنگی قرار می گیرد ، هدایتگر به درون تنه ریوی یا بطن راست کشیده می شود. سپس بالون تحت فشار 6-14 اتمسفر باد می شود. پس از قرارگیری استنت ، سوند که با آنژیوپلاستی انجام شده است با آنژیوگرافی جایگزین می شود. آنژیوگرافی کنترل انجام می شود و پارامترهای همودینامیک تغییر می یابد. نتایج مثبت استنت دهی داخل عروقی در بیماران با باریک شدن باریک و مقاوم در برابر اتساع شاخه های عروق ریوی ، پیش آگهی این پاتولوژی را بهبود می بخشد.

    باریک شدن شریان ریوی و تصحیح تک بطن مطابق با فونتان.

اندازه طبیعی شریان های ریوی برای یک عمل جراحی موفقیت آمیز فونتان از نظر فیزیولوژیکی ضروری است. خمیدگی ، هیپوپلازی یا تنگ شدن شریانهای ریوی باعث فشار خون وریدی بعد از عمل و برون دهی قلبی می شود. آسیب شناسی عروق ریوی در این بیماران می تواند منشاء مادرزادی و اکتسابی باشد.

تصحیح این باریک ها با عمل جراحی یا اتساع و استنت گذاری بالون از راه پوست انجام می شود.

ارزیابی کمی از کفایت شریان های ریوی توسط مک گون و ناکاتا ارائه شده است. بیشترین استفاده از این شاخص ناکاتا است - بخش کلی هر دو شریان ریوی در میلی متر 2 ، که به سطح بدن ارجاع شده است. این شاخص توسط 40 نفر از افراد سالم ، 46 بیمار مبتلا به تترالوژی فالوت ، 26 بیمار بعد از جراحی رستللی و 15 بیمار بعد از جراحی فنتان توسط نویسنده مورد بررسی قرار گرفت. اندازه عروق ریوی توسط آنژیوگرام اندازه گیری شد. در افراد سالم ، شاخص ناکاتا 330 + 30 میلی متر 2 / متر مربع از سطح بدن است و به اندازه سطح بدن در همه گروه های سنی ، از نوزادان تا بزرگسالان بستگی ندارد. بعد از عمل ، فراوانی سندرم برون ده قلبی بالاتر بود ، ارزش شاخص پایین تر ، به ویژه اگر بود< 150 мм 2 /м 2 . Зависимость летальности от величины индекса особенно проявилась в группе пациентов после операции Fontan. Двое больных с индексом < 250 мм 2 /м 2 умерли, в то время как 12 из 13 больных с индексом > 250 زنده ماندند. بنابراين ، عملكرد فنتان براي بيماران با شاخص ناكاتا\u003e 250 mm 2 / m 2 نشان داده شده است.

نتایج اتساع بالون

تنگی محیطی شریان ریوی یک مشکل حل نشده است. روشهای جراحی اصلاح ، همانطور که از تجربه اولیه مداخلات نشان داده شده ، از نظر فنی دشوار ، ناکارآمد بوده و می تواند منجر به تغییر شکل رگ های خونی شود.

اتساع بادکنک تأثیر ناقصی می گذارد و فقط به عنوان یک مداخله تسکین دهنده در نظر گرفته می شود که باعث کاهش شرایط در نیمی از بیماران می شود. برخی از نویسندگان داده ها را در مورد افزایش قطر شریان های باریک بیش از 75٪ ، کاهش فشار سیستمیک قله 50٪ و افزایش پرفیوژن ریه ها 40٪ ذکر می کنند.

ثبت ناهنجاری های مادرزادی معالجه شده توسط والوولوپلاستی و آنژیوپلاستی نتایج 182 روش آنژیوپلاستی بالون در 156 بیمار از 27 موسسه ارائه شده است. قطر کشتی در محل انقباض به طور متوسط \u200b\u200bاز 5 به 7 میلی متر افزایش یافته ، اوج فشار سیستولیک به طور متوسط \u200b\u200bاز 49 به 26 میلی متر جیوه کاهش یافته است. فشار. ، فشار در قطعه پروگزیمال از 69 به 63 میلی متر جیوه کاهش یافته است. هنر استفاده از بالن های فشار قوی میزان اتساع موفقیت آمیز را از 50٪ به 81٪ افزایش داد. عوارض در 13٪ بیماران رخ داده است. نتیجه گیری مشابه توسط Gentles و همکاران انجام شد ، که در 52 بیمار مبتلا به تتراد فالوت ، آترزی ریوی با VSD ، قلب بطن منفرد و تنگی عروق ریوی محیطی جدا شده ، آنژیوپلاستی را انجام داد. گشاد شدن با فشار زیاد قطر رگ را بیش از 2 برابر افزایش داد ، فشار در بطن راست به طور متوسط \u200b\u200b20٪ کاهش یافت. بنابراین ، آنژیوپلاستی بالون شریان های ریوی در مواردی که درمان جراحی ناموفق باشد ، اثر همودینامیک مستقیم قابل توجهی را ارائه می دهد.

بسیاری از محققان قادر به پیش بینی تعیین کننده های موفقیت نبودند. در دوره طولانی مدت ، جبران مجدد توصیف شده است ، اما اطلاعات مربوط به فراوانی ، ماهیت و زمان وقوع آنها به طور کافی مطالعه نشده است. بوش و همكاران از تجديد شايع شريان گشاد شده با موفقيت در 35٪ بيماران ، هوسكنگ و همكاران در 17٪ خبر دادند.

نتایج استنت ریوی

استنت شدن شریانهای ریوی یک اتساع اولیه مؤثرتر و احتمال اتساع مجدد را فراهم می کند ، لزومی که با افزایش وزن بدن و تکثیر انتهایی ایجاد می شود. استنت گذاری اجازه می دهد تا چندین حالت تکرار تکرار شود ، بنابراین از تکرار مجدد برای نقایص مختلف جلوگیری می شود. استنت Palmatz با بالون قابل ارتقاء نه تنها از راه پوست بلکه در حین عمل برای نقایص داخل قلب در مواردی که دسترسی عروقی محدود است ، معرفی می شود. استنت گذاری برای پاتولوژی های مختلفی - تنگی محیطی شریان های ریوی ، بعد از عمل فونتان ، با باریک شدن رگهای ریوی ، مجراها استفاده می شود.

کاشت استنت از اتساع ایمن تر است و با عوارض کمتری همراه است ، به ویژه ، به طور معمول ، پارگی عروقی ، خونریزی و آمبولی مشاهده نمی شود.

اینگ و همکاران در 3 سال پس از لانه گزینی میزان کمبود تنگی جنین و راندمان بالای مایعهای تکراری در 94٪ موارد ، بدون عارضه گزارش کردند. نتایج بلند مدت بر اساس داده های گسترده ای که توسط مک ماهون و همکاران گزارش شده است. 664 استنت بعد از تصحیح تتاداد فالوت ، آترزی ریوی با VSD ، بعد از عمل سوئیچ شریانی در حین عمل جابجایی و عمل فونتان کاشته شد. ميانگين شيب فشار سيستولي پس از استنت از 41 به 9 ميلي متر جيوه كاهش يافت. Art. ، متوسط \u200b\u200bقطر شریان ها از 5 به 11 میلی متر افزایش یافته است. به طور متوسط \u200b\u200bپس از 5 سال ، متوسط \u200b\u200bشیب فشار 20 میلی متر جیوه بود. Art. ، نسبت فشار RV / LV 0.5 و متوسط \u200b\u200bقطر لومن 9 میلی متر است. کارشناسان بهبود نتایج را به استفاده از یک سری محافظه کار از رقت ها با محرومیت از گسترش بیش از حد ، استفاده از استنت های کوتاه تر ، یک شکل بالون بهبود یافته و گسترش از ابتدای قسمت مرکزی استنت نسبت می دهند.

در نوزادان و خردسالان ، استفاده از این روش به دلیل عدم انعطاف پذیری استنت ها ، تنگ شدن رگ ها و ایجاد انسداد ثابت پس از قرار دادن استنت با قطر کوچک در بیماران در حال رشد محدود است. استنت های كوچك با حداكثر قطر قابل دستیاب 9-10 میلی متر در آینده بیمار را برای گسترش ناحیه استنت در معرض نیاز به عمل جراحی قرار می دهد. با وجود این ، کاشت چنین استنت در دوره فوری بعد از عمل قابل دوام است. استنت های بزرگتر را می توان در اتاق عمل کاشت کرد تا زمان arterioplasty ریوی کوتاه شود و از فشردگی خارجی جلوگیری شود. استنت های بزرگتر که قابل اندازه گیری در اندازه های بزرگسالان هستند ، در موارد دشوار تکنیک تصحیح را ساده می کنند.

نتایج درمان سندرم

احتمال زیاد برگشت پذیری شریان ریوی در سندرم ویلیامز-بورن نیاز به توجه جدی در تعیین نشانه های مداخله جراحی یا کاتتر دارد. در حال حاضر ، نشانه هایی از این قبیل مداخلات عبارتند از: فشار سیستمیک یا ماوراء سیستماتیک در بطن راست ، انسداد شدید دوقطبی یا وجود علائم با انسداد کمتر. مداخله در شریانهای ریوی با فشار خون بالا بطن راست زیرسیستم قبل از تصحیح تنگی آئورت فوق مغزی به عنوان مرحله قبل از جراحی توصیه می شود.

در تصلب شرایین عمومی ، از جمله شریان های ریوی محیطی و مرکزی ، اتساع سوند قبل از جراحی شریان های ریوی دیستال نشان داده شده است ، و به دنبال آن مداخله جراحی در شریانهای ریوی پروگزیمال و آئورت انجام می شود. بر خلاف تنگی دیستال ، که قابل بادکنک هستند ، تنگی مرکزی به دلیل خاصیت ارتجاعی در برابر اتساع مقاوم است. بیمارانی که دارای اضافه وزن بیش از حد سیستمیک شکافی و شرایین پاتی عمومی هستند ، خطر گردش خون ایسکمی میوکارد را در گردش خون خارج از عروق افزایش می دهند. پس از از بین بردن تنگی آئورت فوق عروقی ، نارسایی بطن راست اغلب ایجاد می شود ، بنابراین یک رویکرد منطقی شامل ترکیبی از مداخله سوند قبل از عمل با جراحی های بعدی است.

نتایج مداخلات transcatheter در سندرم ویلیامز-بورن توسط Geggel و همکاران منتشر شد. اتساع موفقیت آمیز بالون در 51٪ موارد حاصل شد. در 25 بیمار ، 124 اتساع در طول 39 عمل انجام شد. قطر عروق محدود شده در موارد موفقیت آمیز با 65 112 112 درصد افزایش یافته است. اتساع در شریان های پارانشیم ریه از عروق مدیترانه و کوچکتر مؤثرتر بود ، به شرطی که اندازه بادکنک بیش از 3 یا بیشتر از قطر ناحیه باریک باشد. کارشناسان یک سری از اتساعهای تنگی ریوی دیستال و اصلاح جراحی متعاقب آن در مکانهای پروگزیمال را توصیه می کنند. در بیماران پرخطر ، توصیه می شود ارتباطات بین بخشی ایجاد شود.

در سندرم آلاژیل ، وجود تنگی عروق ریوی محیطی بر نتیجه پیوند کبد تاثیری ندارد. مرگ 5 نفر از 17 بیمار تحت درمان با مشکلات قلبی همراه نبود. در 12 بیمار که 6 سال پس از پیوند زنده مانده بودند ، تنگی محیطی شریانهای ریوی خود را از نظر بالینی نشان ندادند. در طول عمل پیوند کبد ، هیچ اختلال همودینامیکی حتی در تنگی شدید مشاهده نشد. بنابراین ، پیوند در بیمارانی که فشار خون بالا دارند ، منع مصرف ندارد. اتساع جراحی عروق ریوی به دلیل محدودیت های دیستال پراکنده امکان پذیر نیست و اتساع بادکنک بی اثر است. تجربه کاشت استنت محدود است.

علیرغم دلایل غیر قلبی مرگ و میر پس از پیوند کبد ، میزان مرگ و میر بیمارستان در سندرم آلاژیل بیشتر از بیماران فاقد سندرم است. طبق گفته رضوی و همكاران ، اگر فشار در بطن راست بیش از 50٪ از فشار سیستمیك باشد ، توصیه می شود برای كاهش خطر نقص پیوند ، كاشت استنت كاتتر انجام شود.

) تنگی شریان ریوی است. در حدود یازده درصد از بیماران مبتلا به نقایص قلبی مختلف این بیماری بسیار دارند. تنگی شریان ریوی با وجود مانعی در جریان خون در ناحیه دریچه ریوی مشخص می شود. دلیل انسداد فلپ های دریچه شکاف دار است. غالباً آنها یک غشای مداوم با سوراخ در مرکز تشکیل می دهند. در بیشتر موارد ، چنین بیماری مادرزادی قلبی مانند تنگی شریان ریوی در کودک تازه متولد شده ، تنگی دریچه است ، اما گاهی اوقات در ترکیب با سایر نقایص قلبی بروز می کند.

ویژگی های بیماری

اندازه باز شده برای تنگی شریان ریوی می تواند متغیر باشد و به طور مستقیم بر وضعیت بیمار تأثیر بگذارد.

  • با اندازه سوراخ یک میلی متر ، نوزاد نیاز به مداخله فوری فوری دارد ، در غیر این صورت کشنده خواهد بود.
  • اما با اندازه طبیعی سوراخ ، این نقص را می توان بعد از دو سال زندگی و حتی پس از آن به طور تصادفی تشخیص داد. از این گذشته ، تظاهرات مشخصه خیلی علامت آور نیستند: فشار در قسمت راست پایین تر از سمت چپ است ، و لرزش بر روی قلب نمی تواند نشانه ای دقیق باشد.

با تنگی شریان ریوی ، بطن راست قلب با اضافه بار مداوم کار می کند. این همیشه به ضخیم شدن دیواره آن و گسترش حفره داخلی منجر می شود. بنابراین ، کودک با ظن چنین نقصی باید دائماً مورد بررسی قرار گیرد. از همه مهمتر ، پیشرفت بیماری سطح فشار روی دریچه قلب را نشان می دهد. وقتی تفاوت بین شریان ریوی و بطن راست پنجاه میلی متر جیوه باشد ، در این صورت جراحی ضروری است. این بیشتر قبل از نه سالگی رخ می دهد.

بزرگسالان از تنگی عروق ریوی رنج نمی برند ، زیرا این نقص توسط جراحان قلب در دوران کودکی یا کودکی از بین می رود. اما وقتی این نقص با قطع ساده دریچه ها برطرف شود ، ساختار هندسی آنها ترمیم نمی شود. و بر این اساس ، بیمار ممکن است نارسایی دریچه های قلب را ایجاد کند ، زیرا آنها اجازه می دهند خون به خوبی منتقل شود ، اما به طور کامل خاموش نشود.

بنابراین ، در بزرگسالی ممکن است سوال از تعویض دریچه قلب با پروتز ایجاد شود. اما این ، بیشتر ، عواقب آن است. حال اجازه دهید درجه تنگی ریوی را بررسی کنیم.

نمای قلب با تنگی عروق ریوی

مراحل تنگی شریان ریوی

چهار مرحله از تنگی شریان ریوی وجود دارد:

  • تنگی متوسط \u200b\u200b- مرحله اول بیمار شکایتی ندارد ، نوار قلب (ECG) اضافه بار کمی از بطن راست عضله قلب را نشان می دهد. فشار سیستولیک تا شصت میلی متر جیوه؛
  • تنگی شدید - مرحله دوم. این بیماری با تجلی آشکار علائم مشخص می شود. فشار سیستولیک عضله قلب در بطن راست از شصت تا صد میلی متر جیوه است.
  • تنگی تیز - مرحله III. مرحله جدی دوره بیماری ، علائم اختلالات گردش خون وجود دارد ، فشار بر دریچه شریان ریوی و بطن راست بالای صد میلی متر جیوه است.
  • جبران خسارت - مرحله چهارم. علائم بارز دیستروفی میوکارد ، یک نقض بسیار شدید جریان خون است. نارسایی انقباضی بطن راست ایجاد می شود ، بنابراین فشار سیستولیک ممکن است کم باشد.

با سطح جریان خون می توان تنگی دریچه ای (شایع ترین) ، تنگی فرعی و فوق عروقی عروق ریوی در کودک تازه متولد شده را تشخیص داد. شکل ترکیبی این بیماری نیز بسیار نادر است.

  • با تنگی دریچه ، جزوه های دریچه به هم رشد می یابند و با گشودگی در وسط ، شکل گنبدی دارد.
  • درجه زیر فرمی این بیماری به نظر می رسد باریک بودن شکل قیف از مسیر خروج بطن راست در نتیجه تکثیر غیر طبیعی بافت فیبری و ماهیچه ای.
  • تنگی فوقravvvular را می توان با غشای ناقص یا کامل ، تنگ شدن موضعی ، تنگی عروق ریوی چند محیطی ، هیپوپلازی منتشر نشان داد.

علل وقوع

تنگی شریان ریوی می تواند:

  • مادرزادی وراثت نامناسب ، سرخچه توسط مادر در دوران بارداری ، مسمومیت با مواد شیمیایی و مواد مخدر و بسیاری از عوامل دیگر منتقل می شود.
  • به دست آورد در نتیجه بیماری های مختلف ، پوشش گیاهی دریچه می تواند ایجاد شود و در نتیجه تنگی ایجاد می شود. گاهی اوقات در نتیجه فشرده سازی شریان ریوی توسط غدد لنفاوی بزرگ شده یا اسکلروز آن اتفاق می افتد.

علائم تنگی ریوی

علائم تنگی شریان ریوی به مرحله آن بستگی دارد. با فشار سیستولیک پنجاه تا هفتاد میلی متر جیوه ، آنها غایب هستند.

شایع ترین علائم:

  • افزایش خستگی در هنگام ورزش.
  • تنگی نفس؛
  • سرکش (سوزش قلب)؛
  • سرگیجه
  • ضعف؛
  • خواب آلودگی؛
  • درد در ناحیه قلب؛
  • غش
  • آنژین صدری؛
  • تورم و ضربان رگهای گردن؛
  • تپش قلب

تشخیصی

تشخیص تنگی شریان ریوی شامل ترکیبی از مطالعات مختلف ابزار و داده های فیزیکی است.

  • در دومین فضای بین دنده ای ، در سمت چپ ساق پا ، یک سوفل سیستولیک خشن شنیده می شود. به سمت چاقی انجام می شود و کاملاً قابل شنیدن در منطقه بین قشر است. صدای دوم در مراحل اول و دوم بیماری عملاً بدون تغییر شنیده می شود ، اما با تنگی شدید می تواند کاملاً از بین برود.
  • با تنگی جزئی ، الکتروکاردیوگرام ناهنجاری ها را نشان نمی دهد. در تمام مراحل دیگر بیماری ، علائم هیپرتروفی بطن راست عضله قلب وجود دارد. ممکن است آریتمی فوق بطنی رخ دهد.
  • اکوکاردیوگرافی گشاد شدن بطن راست عضله قلب و اتساع بعد از تنگی عروق ریوی را نشان می دهد. سونوگرافی داپلر به شما امکان می دهد اختلاف فشار بین تنه ریوی و بطن راست را مشخص و تعیین کنید.
  • مطالعات پرتونگاری حاکی از کاهش الگوی ریوی و انبساط پس از تنگی تنه شریان ریوی است.

رفتار

روش های درمانی و دارویی

این ماده برای آماده سازی برای عمل جراحی یا کاهش وضعیت بیمار در مرحله IV غیرقابل استفاده استفاده می شود.

نظارت بیمار شامل موارد زیر است:

  • اکوکاردیوگرافی منظم؛
  • پیشگیری از اندوکاردیت عفونی؛
  • درمان آنتی بیوتیک پیشگیرانه؛
  • شناسایی ناقلین عفونت استرپتوکوکی با توانبخشی کانونهای مزمن.

عمل

تنها درمان مؤثر برای این بیماری قلبی ، جراحی است. جراحان قلب از سال 1948 با موفقیت این عمل را انجام داده اند و از آن زمان تاکنون روشها پیشرفت چشمگیری داشته اند. مطلوب است که در مرحله دوم یا سوم توسعه بیماری روی بیمار عمل شود. بیماران مبتلا به تنگی متوسط \u200b\u200bبررسی می شوند اما برای جراحی آماده نیستند.

نقص را با استفاده از چندین نوع عملیات از بین ببرید:

  • ولوولوپلاستی ریوی بسته. قبلاً برای اصلاح بسیاری از نقایص استفاده می شد ، اما اکنون بیشتر در درمان تنگی شریان ریوی مورد استفاده قرار می گیرد. این عمل با استفاده از رویکرد خلفی سمت چپ در قلب در فضای چهارم بین دنده ای انجام می شود. با کمک ابزار ویژه ای از دریچه ، دیواره های ذوب شده دریچه ها جدا می شوند ، به کمک نگهدارنده های ویژه خونریزی کاهش می یابد. پس از جدا کردن غشاء ، سوراخ با یک پروب Fogarty یا گشادکننده گسترش می یابد.
  • ولووتومی ریوی. عملی که با استفاده از کاتتریزاسیون انجام می شود. کاوشگر از طریق رگ وارد شده و مجهز به چاقو مخصوص یا بالون است.
  • والووتومی باز. این عمل با اتصال گردش خون مصنوعی و باز کردن قفسه سینه برای دستیابی به قلب انجام می شود. برش در لومن تنه ریه ساخته شده و از طریق آن ساختار دریچه های ذوب شده مورد مطالعه قرار می گیرد. سپس آنها براساس موقعیت كمیس ها ، از باز شدن میانه تا پایه دریچه ها ، به طور دقیق بریده می شوند. باز شدن دریچه و فضای زیر فرمی بصورت بصری یا با کمک انگشت جراح قلب بررسی می شود. این روش از بین بردن نقص موثرترین محسوب می شود.

احتیاط! این ویدئو نحوه عملکرد تنگی ریوی را انجام می دهد (برای باز کردن کلیک کنید)

[سقوط - فروپاشی]

پیشگیری از بیماری

پیشگیری از رشد داخل رحمی یک نقص شامل محدود کردن تأثیر عوامل مضر بر مادر در انتظار و اطمینان از روند طبیعی بارداری است. کلیه بیماران مشکوک به تنگی عروق ریوی لازم است به طور مرتب توسط یک متخصص قلب و عروق کنترل شوند و برای جلوگیری از اندوکاردیت عفونی اقدامات لازم را انجام دهند.

عوارض

با تنگی شریان ریوی ، دیستروفی میوکارد ، بیماریهای التهابی مکرر دستگاه تنفسی و افزایش تمایل بیماران به آنها ممکن است ایجاد شود ، ممکن است اندوکاردیت سپتیک ظاهر شود. در موارد شدید:

  • نارسایی بطن راست؛
  • انفارکتوس میوکارد

و در آخر ، ما در مورد میانگین امید به زندگی و پیش آگهی تنگی عروق ریوی برای شما خواهیم گفت.

پیش بینی

در طب مدرن ، متخصص قلب و عروق با انجام جراحی در اوایل کودکی مانع از پیشرفت این بیماری می شوند. اما اگر برخی والدین به دلایل شرعی یا دلایل دیگری از عمل جراحی خودداری کنند ، احتمال مرگ چند صد برابر می شود. در صورت عدم درمان ، بیمار طی پنج سال می میرد.

نکته اصلی ، به یاد داشته باشید ، حتی اگر پزشک جنین را با تنگی شریان ریوی تشخیص داد ، همه چیز برطرف می شود ، ناامید نشوید!

احتیاط! این فیلم عملکرد تنگی دریچه ریوی را نشان می دهد (برای باز کردن کلیک کنید)

تنگی شریان ریوی تقریباً در بین سایر نقایص قلب اتفاق می افتد. می توان آن را در شیوع با نقایص سپتوم بین دانه ای ، بین قطبی مقایسه کرد. طبق آمار ، در کل انواع ناهنجاری های عضلات قلب ، تنگی حدود یازده درصد را اشغال می کند. شناختن علائم تنگی ، تشخیص بیماری به موقع و بلافاصله شروع به درمان ، بسیار مهم است.

ویژگی بارز بیماری وجود مانعی است که باعث کاهش سرعت جریان خون در ناحیه دریچه ریوی می شود. دلیل اصلی پیشرفت بیماری ، تلفیق جزوه های دریچه است. در بیشتر موارد ، آنها یک غشای مداوم تشکیل می دهند ، که در آن یک سوراخ در مرکز باقی می ماند. تنگی تقریباً همیشه دریچه است. این یک ناهنجاری مادرزادی عضله قلب است که در نوزادان تازه متولد شده تشخیص داده می شود. با این حال ، در برخی موارد ، تنگی در ترکیب با سایر بیماری های قلبی ظاهر می شود.

وقتی تنگی شریان ریوی مشاهده می شود ، اندازه سوراخ می تواند متفاوت باشد. این او است که تا حد زیادی در بهزیستی کودک بیمار تأثیر می گذارد. اگر اندازه طبیعی باشد ، جریان خون را فراهم می کند ، چنین بیماری ممکن است فوراً تشخیص داده نشود. گاهی اوقات تشخیص ، بیماری را بعد از چندین سال زندگی ، در شرایط تصادفی ، به عنوان مثال ، در یک معاینه روتین نشان می دهد. شایان ذکر است که علائم مشخصه تصویر بالینی روشنی را نشان نمی دهد: متخصص می تواند تشخیص دهد که فشار در بخش چپ در مقایسه با بخش راست بیشتر است. در عین حال ، حتی لرزش مشخصه ای که بر روی قلب رخ می دهد نمی تواند یک علامت بارز در نظر گرفته شود.

هنگامی که سوراخ دارای قطر حداقل از یک میلی متر باشد ، جراحی فوری برای کودک لازم است. در این حالت ، جریان خون آنقدر جدی مختل می شود که فقط مداخله جراحی کودک را از مرگ نجات می دهد.

عوارض در ایجاد تنگی ریوی با بار قابل توجهی در بطن راست عضله قلب همراه است. در نهایت ، حفره داخلی بطن گسترش می یابد ، و دیوار به طور قابل توجهی ضخیم می شود. اگر کودک از قبل به بروز این نقص قلبی شک داشته باشد ، باید به طور مداوم تحت نظر گرفته شود ، تا معاینات منظم انجام دهد. تصویر مشخصه ای از پیشرفت بیماری با فشار داده می شود ، که به طور مستقیم در دریچه قلب اندازه گیری می شود. داده های مهم معاینات به شرح زیر است: پنجاه میلی متر تفاوت ایجاد شده در هنگام معاینه بین شریان ریوی و بطن راست است. در این حالت ، نیاز به مداخله فوری جراحی وجود دارد. مطابق با داده های آماری از اقدامات پزشکی ، معمولاً عمل هایی با تنگی عروق ایجاد شده روی کودکان زیر 9 سال انجام می شود.

در بزرگسالان ، این نقص اغلب مشاهده نمی شود ، زیرا در نوزادان یا در کودکی جراحی می شود. اما اگر نقص به دلیل برش استاندارد شیرآلات از بین برود ، دیگر ساختار هندسی صحیح دیگر ترمیم نمی شود. در آینده ممکن است بیمار از اختلال عملکرد دریچه های قلب رنج ببرد. یعنی خون از حالت عادی عبور می کند ، اما دریچه ها دیگر نمی توانند به طور کامل خاموش شوند. بنابراین ، بزرگسالانی که در کودکی دچار تنگی نفس شده اند ممکن است به جای دریچه به پروتز قلب خاصی احتیاج داشته باشند. این عارضه در حال تبدیل شدن به یک نتیجه شایع این بیماری است.

مهم است.هم اکنون دندانپزشکی در بسیاری از بیمارستان ها نصب می شود. عملیات موفقیت آمیز است ، هیچ تهدیدی برای زندگی وجود ندارد.

مراحل توسعه بیماری

مرسوم است که تنها چهار مرحله را که طی آن تنگی عروق ریوی پیشرفت می کند ، تشخیص داد.

مرحله بیماریعلائم ، ارائه بالینی ، پیشرفت بیماری
مرحله ی 1. تنگی متوسطتصویر بالینی تلفظ نمی شود ، بیمار شکایتی ندارد. فشار سیستولیک معمولاً در محدوده مشخص و بدون جهش بحرانی نگه داشته می شود. بیشتر اوقات بیش از شصت میلی متر نیست. در این حالت ، ECG اضافه بارهای غیر بحرانی از بطن راست قلب را ثبت می کند
مرحله 2. تنگی برجسته می شودعلائم برجسته تر است. فشار قلب بطور چشمگیری افزایش می یابد: سرعت سیستول 60-100 میلی متر است
مرحله 3. تنگی شریان ریوی در این مرحله از قبل تیز استاین بیماری در مرحله دشوار است. علائم نقض گردش خون طبیعی به شدت آشکار می شود. فشار مشاهده شده در دریچه شریان در حال حاضر بیش از صد میلی متر است. فشار اندازه گیری شده در بطن راست در نظر گرفته شده است
مرحله 4 عدم جبرانعلائم بارز مشخصه دیستروفی میوکارد وجود دارد. گردش خون به شدت مختل است. انقباض بطن راست را می توان تشخیص داد. فشار خون سیستولیک احتمالاً پایین یا طبیعی است. در این مرحله ، این علائم دیگر قابل توجه نیست.

با در نظر گرفتن سطح جریان خون ، متخصصان با تنگی دریچه ، فوق عروقی ، فرعی و خارج از عروق را شناسایی کرده اند. بیشتر اوقات ، تنگی نوع دریچه ایجاد می شود. نوع ترکیبی از این بیماری به ندرت تشخیص داده می شود. بیایید ویژگی های اصلی تنگی این نوع ها را در نظر بگیریم.

  1. Supravalvular با باریک شدن موضعی ، و همچنین تعداد زیادی تنگی شریانی محیطی ، غشایی از نوع کامل و ناقص ، هیپوپلازی منتشر مشخص می شود.
  2. هنگامی که این بیماری به صورت زیر فرمی رخ می دهد ، بطن خروجی از نظر شخصیتی باریک است. این تنگی از نوع قیفی شکل است. این اتفاق در زمان رشد بیش از حد بافت رخ می دهد. این دقیقاً رشد غیرطبیعی است که مشاهده می شود ، و فیبر ، بافت های عضلانی افزایش می یابد.
  3. در چنین مواردی ، فلپ های دریچه شکل گنبد را بدست می آورند ، شکافی در وسط دارند. این به دلیل ادغام جزوات دریچه است.

شایع ترین تنگی از نوع دریچه است.

دلایل تنگی

بیایید فاکتورهای اصلی تحریک تنگی را در نظر بگیریم.

  1. تنگی اکتسابی به دلیل پوشش گیاهی دریچه رخ می دهد. بعضی اوقات بیماری به دلیل فشرده سازی شریان ریوی ظاهر می شود. در این حالت ، اسکلروز شریان وجود دارد ، غدد لنفاوی بزرگ شده است.
  2. تنگی نوع مادرزادی با بیماری های مادر در دوران بارداری همراه است. به عنوان مثال ، سرخچه معمولاً باعث ایجاد تنگی می شود. مسمومیت های دارویی و شیمیایی نیز اثر قابل توجهی دارند.

تنگی ارثی نیز رخ می دهد.

تصویر بالینی

علائم بیماری به دور از همیشه واضح نیست. به عنوان مثال ، هنگامی که فشار سیستولیک در محدوده 50 تا 70 میلی متر باشد ، علائم تشخیص داده نمی شوند.

علائم زیر مشخصه هستند که با تنگی شدید شریان ریوی بروز می کنند:

  • آنژین صدری؛
  • سوفل قلب؛
  • غش
  • خواب آلودگی؛
  • ورم ، ورم رگها در گردن.
  • ضربان قلب؛
  • احساس دردناک در قلب؛
  • خستگی بیش از حد همراه با فشار بدنی ، حتی جزئی؛
  • تنگی نفس؛
  • ضعف ثابت؛
  • سرگیجه

توجه داشته باشید!اگر کودکی این علائم را داشته باشد ، لازم است فوراً با پزشک مشورت کرده و معاینه مناسب انجام شود.

تشخیص بیماری

تشخیص تنگی شامل تعدادی از شاخص های جسمی ، پیچیده ترین مطالعات ابزاری است. این نحوه معاینه است.

  1. اول از همه ، قلب با دقت گوش داده می شود. یک سوفل سیستولیک قوی ، نسبتاً خشن ، در سمت چپ ساق پا ، در فضای دوم بین قشر شنیده می شود. در بخش بین تیغه های شانه ، سر و صدا بسیار خوب تشخیص داده می شود ، در جهت خاجی دنبال می شود.
  2. وقتی بیماری مرحله اول ، دوم را پشت سر می گذارد ، لحن دوم عملاً تغییر نمی کند ، به خوبی شنیده می شود. مرحله سوم تنگی با گوش دادن ضعیف به این لحن یا حتی از بین رفتن کامل آن مشخص می شود.
  3. نوار قلب به اندازه کافی تنگی را نشان می دهد. این هیپرتروفی بطن راست قلب را برطرف می کند. همچنین می توان اختلالات ریتم فوق برنامه را مشخص کرد. اما اگر تنگی جزئی باشد ، هیچ تغییر پاتولوژیکی روی ECG ثبت نمی شود.
  4. سونوگرافی داپلر انجام می شود. با کمک آن می توان اختلاف فشار تشخیص داده شده برای بطن راست و تنه ریوی را نشان داد.
  5. اکوکاردیوگرافی الزامی است. این انبساط روی شریان ریوی را برطرف می کند ، که به عنوان یک نتیجه از بیماری در می آید. همچنین ، گاهی اتساع قلب ، که در بطن راست تشخیص داده می شود ، تشخیص داده می شود.
  6. اشعه ایکس همچنین علائم مشخصه بیماری را تعیین می کند: ساده شدن الگوی ریوی ، گسترش قابل توجه تنه.

برای تشخیص دقیق ، لازم است که معاینه جامع برای هرگونه علائم مشخصه این بیماری انجام شود.

رفتار

بیماران باید کاملاً تحت نظارت قرار بگیرند که شامل موارد زیر است:

  • تشخيص عفونت استرپتوکوکي ، بهداشت همزمان همراه با کانون هاي مزمن.
  • اکوکاردیوگرافی؛
  • اقدامات پیشگیرانه برای جلوگیری از اندوکاردیت عفونی.
  • درمان پیشگیری کننده آنتی بیوتیکی.

درمان از نظر پزشکی ، درمانی انجام می شود. روش اصلی مقابله با این بیماری جدی جراحی است. با این حال ، بیمار به عنوان یک اقدام شدید و پر زحمت باید برای مداخله جراحی آماده شود. بیشتر مواقع ، آنها هنگام تنگی در مرحله دوم یا سوم عمل می کنند. علاوه بر این ، اگر مرحله از قبل قابل اجرا نباشد ، برای بهبود وضعیت عمومی بیمار انجام می شود.

عمل

مهم است!درمان مؤثر تنگی شریان ریوی فقط با یک روش جراحی قابل انجام است. هنگام تشخیص تنگی ، نمی توانید از عمل امتناع ورزید.

تقریباً 70 سال است که جراحان قلب این عملیات ها را با موفقیت انجام می دهند ، در حالی که این تکنیک ها به طور مداوم در حال بهبود هستند. لحظه بهینه برای عمل جراحی مرحله دوم و سوم توسعه بیماری است. اگر تنگی متوسط \u200b\u200bوجود داشته باشد ، بیماران دائما معاینه می شوند ، اما آنها برای جراحی آماده نیستند.

شما می توانید با انجام انواع مختلف جراحی از شر این ناهنجاری در عضله قلب خلاص شوید. بیایید موارد اصلی را در نظر بگیریم.

والوتومی ریوی انجام می شود. این عمل با استفاده از تکنیک های مدرن کاتتریزاسیون انجام می شود. یک پروب مخصوص سریعاً از طریق رگها وارد می شود. مجهز به استوانه مخصوص و چاقوها است.

Valvotomy می تواند باز باشد. طبق الگوریتم زیر انجام می شود.

  1. در این حالت ، قفسه سینه باز می شود تا دسترسی مستقیم به قلب حاصل شود.
  2. در این حالت ، سیستم گردش خون مصنوعی به هم متصل می شود.
  3. برش مستقیماً در لومن تنه ریه انجام می شود و از طریق آن مطالعه ساختار دریچه هایی که موفق به رشد یکدیگر شده اند از قبل انجام شده است.
  4. سپس این شیرهای تبدیل شده بریده می شوند. این کار به طور مستقیم با توجه به موقعیت کمیسارها انجام می شود.
  5. برش درست از پایه شیرآلات ، از لومن مرکزی ساخته شده است.
  6. در این حالت ، لازم است که وضعیت فضای فرعی ، در پشت بازوی دریچه کنترل شود. این کار با استفاده از انگشت و همچنین با مشاهده بصری انجام می شود.

در حال حاضر ، این روش عمل است که به عنوان مؤثرترین شناخته شده است.

والولوپلاستی نیز می تواند بسته شود. اکنون کاملاً دقیقاً دقیقاً برای از بین بردن تنگی انجام می شود. این عمل در چهارمین فضای بین دنده ای ، به طور مستقیم از طریق روش سمت چپ به عضله قلب انجام می شود. دیوارها ، که زمان رشد مشترک داشتند ، با استفاده از شیرآلات جدا می شوند. این یک ابزار ویژه است. خونریزی با دارندگان متوقف می شود. هنگامی که غشاء از بین رفته است ، با استفاده از یک دستگاه گشادکننده و یک پروب Fogarty باز می شود.

عوارض

تعدادی از عوارض ممکن است ایجاد شود. بیایید موارد اصلی را ذکر کنیم:

  • انفارکتوس میوکارد؛
  • نارسایی تشخیص داده شده در بطن راست؛
  • سکته؛
  • اندوکاردیت سپتیک؛
  • التهاب دستگاه تنفسی؛
  • دیستروفی میوکارد

جلوگیری

برای جلوگیری از تنگی داخل رحمی می توان پیشگیری را انجام داد.

مهم!اول از همه ، تهیه شرایط عادی برای دوره بارداری ضروری است. محدود کردن تأثیر همه عوامل منفی بر مادر در انتظار بسیار مهم است.

اگر کودکی از قبل به یک بیماری مشکوک باشد ، لازم است که توسط یک متخصص قلب و عروق کنترل شود ، دائماً تحت معاینات مناسب قرار گیرد. پیشگیری به موقع از اندوکاردیت عفونی از اهمیت زیادی برخوردار است.

پیش بینی ها

اکنون متخصصان قلب و عروق در تلاشند تمام اقدامات خود را برای جلوگیری از بروز این بیماری انجام دهند. با این حال ، متأسفانه ، والدین گاهی اوقات به سادگی از انجام این عمل خودداری می كنند. و سپس خطر مرگ بطور قابل توجهی افزایش می یابد.

توجه داشته باشید:تنگی درمان می شود ، عملیات موفقیت آمیز هستند. حتی اگر جنین به یک بیماری تشخیص داده شود ، دیگر نیازی به ناامیدی نیست! همه این موارد قابل درمان است و طب مدرن روش های بی خطر و مؤثر برای رهایی از بیماری ارائه می دهد.

فیلم - درمان اندوواسکولار تنگی شریان ریوی

تنگی شریان ریوی (PAS) یک وضعیت پاتولوژیک است که اندازه تنه ریه را تغییر می دهد ، در نتیجه باریک تر می شود و این باعث تداخل جریان خون می شود. این بیماری یکی از انواع بیماری های قلبی است.

در هنگام باریک شدن ، خروجی ضعیف خون از بطن راست وجود دارد ، به این دلیل که لومن شریان ریه کوچکتر می شود. بنابراین ، حلقه کوچک گردش خون از بین می رود.

تشخیص این بیماری در کودکان از سنین پایین اتفاق می افتد. در بیشتر موارد ، تنگی در ترکیب با تغییرات مختلف مشاهده می شود.

طبق آمارهای مختلف ، از 3 تا 12 درصد باریک شدن تنه ریه بر روی یک هزار نقص قلبی ثبت شده قرار می گیرد.

طبقه بندی تنگی ریوی

طبقه بندی اصلی تنگی با توجه به محل باریک اتفاق می افتد ، که می تواند در مکان های زیر تشکیل شود:

  • شیر فلکه. کاهش لومن شریان ریوی به طور مستقیم در دریچه قلب اتفاق می افتد. این نوع تنگی شریان ریوی به طور عمده ثبت می شود.
  • تضعیف شده شریان زیر دریچه باریک می شود.
  • Supravalve. در عبور شریان بالا تنه ، بالاتر از شیر ، کاهش وجود دارد.
  • ترکیب شده. در صورت وجود باریک شدن شریان در چندین مکان.

 اشکال تنگی ریوی

در نود درصد موارد ثبت تنگی عروق ریوی ، تنگی دریچه تشخیص داده می شود.

همچنین ، جداسازی طبق درجه های همپوشانی لومن اتفاق می افتد:

  • درجه نور؛
  • درجه متوسط؛
  • درجه شدید.

در عمل ، یک بخش با موفقیت توسط پزشکان واجد شرایط انجام می شود ، که بر اساس میزان تشخیص فشار خون سیستولیک (فشار خون) در بطن راست و نسبت فشار بین بطن راست و تنه ریوی است.

سطح این فشار به درجه تقسیم می شود:

  • درجه 1 فشار شریانی در سیستولها - 60 میلی متر جیوه ، نسبت - 20-30 میلی متر جیوه؛
  • درجه 2 فشار شریانی در سیستولها از 60 تا 100 میلی متر جیوه ، و نسبت آن بین 30-80 میلی متر جیوه است.
  • درجه 3 فشار در این حالت بیش از 100 میلی متر جیوه ، و نسبت آن بیش از 80 است.
  • درجه 4 این یک مرحله جبران کننده است. نارسایی بطن پیشرفت می کند ، به دلیل انقباضات ضعیف آن ، دیستروفی عضله قلب رخ می دهد ، فشار در بطن کاهش می یابد.

 تنگی شریان ریوی

چه چیزی ULA را تحریک می کند؟

در طول زندگی ، کاهش لومن شریان ریه بسیار نادر پیشرفت می کند. در اکثر موارد قریب به اتفاق ، این بیماری با یک بیماری مادرزادی مشخص شده و از نظر شیوع در بین همه نقایص مادرزادی قلب در جایگاه دوم قرار دارد.

عواملی که بر تنگی تنه ریوی تأثیر می گذارد عبارتند از مواردی که ضمن حمل کودک می توانند بر شکل گیری سیستم عروقی تأثیر بگذارد و منجر به نقایص مادرزادی قلب شود.

این شامل:

  • پذیرش توسط زنان دارای فرزند ، مواد روانگردان، داروها ، آنتی بیوتیک ها ، به طور عمده در سه ماهه اول بارداری.
  • شرایط نامناسب کار در دوران بارداری... هنگام حمل کودک ، در رنگ و لاک ، مواد شیمیایی ، گیاهان صنعتی و سایر سازه هایی کار کنید که در آن مادر انتظار می تواند دودهای شیمیایی و سمی استنشاق کند ، منع مصرف دارد.
  • تمایل ژنتیکی... در این حالت ، تنگی عروق به طور عمده از مادر (یا از پدر) به کودک منتقل می شود.
  • بیماریهای منشأ ویروسی هنگام حمل کودک... تنگی مادرزادی تنه ریوی می تواند تحت تأثیر قرار بگیرد: سرخچه ، تبخال ، مونونوکلئوز و سایر بیماریهای ویروسی.
  • تشعشع یونیزه ، از جمله اشعه Xهنگام حمل کودک؛
  • فاکتورهای محیطی. محیط نامطلوب ، بیشتر در غلظت بالای اشعه در مناطق خاصی از کشور آشکار می شود.

باریک شدن شریان ریه در طول زندگی ، شایع ترین دلایل ممکن است:

  • بیماری گروه روماتیسم... آنها بر دریچه های شریان ریوی تأثیر می گذارند و باعث تنگی می شوند.
  • فرآیندهای التهابی دیواره های داخل شریان ریه... آنها در موارد نادر ثبت شده اند ، اما نباید از شکست لیست سیفیلیس ، سل و غیره استفاده کرد.
  • رسوب پلاکهای آترواسکلروتیک... رسوب پلاكهاي كلسترول نيز مي تواند روي ديواره هاي شريان ريوي رخ دهد و باعث تنگ شدن آن شود.
  • فشار روی شریان ریه در خارج... در اكثر موارد ، دلایل این امر تشكیل تومور ، بزرگ شدن غدد لنفاوی و بیرون زدگی ساكول آئورت است.
  • کلسیفیکاسیون رسوب نمک های کلسیم در دیواره ها و دریچه شریان ریه. دیواره شریان تحریک شده و منجر به باریک شدن می شود.

علائم تنگی ریوی

تشخیص علائم به طور مستقیم به بزرگی باریک شدن شکاف در شریان ریوی بستگی دارد. در مرحله خفیف ، تنگی ممکن است برای مدت طولانی ظاهر نشود. بیشتر در کودکان زیر یک سال دیده می شود.

علائم در اشکال شدیدتر تنگی باعث می شود که تقریباً از بدو تولد احساس شود.

آنها خود را در علائم زیر نشان می دهند:

  • سیانوز تلفظ می شود که در نوک انگشتان و انگشتان پا ، ناحیه بین بینی و لب یا در سیانوز پوست در بدن ، با رنگ های آبی رنگ پوست بروز می کند.
  • نفس سخت؛
  • از دست دادن هوشیاری امکان پذیر است.
  • افزایش وزن ضعیف؛
  • بی حالی کودک و اضطراب آشکار.

در رده سنی بزرگسالان ، تظاهرات علائم تا حدودی متفاوت است. آنها ممکن است سالها یا در طول زندگی خود سیگنال ندهند.

علائم بارز تنگی شریان ریه در مراحل شدیدتر شامل موارد زیر است:

  • خستگی سریع بعد از فشار جسمی جزئی ، پیشرفت به سمت خستگی دائمی.
  • سرگیجه و از دست دادن هوشیاری؛
  • در سمع قلب ، تنهایی از شخصیت کسل کننده شنیده می شود ، زوزه ای سیستولیک خشن در سمت چپ قفسه سینه و سومین فضای بین دنده ای.
  • تنفس شدید در هنگام ورزش بدنی یا در حالت استراحت ، که هنگام خوابیدن قوی تر می شود.
  • انگشتان به شکل "طبل" از تشکیل صاف ذاتی هستند.
  • پالس شدن رگهای ستون فقرات گردنی وجود دارد.
  • تورم پاها و با پیشرفت پاتولوژی های قلب و تورم کل بدن.

هواپیمای ULM چقدر خطرناک است؟

ایجاد تنگی عروق ریوی می تواند به عنوان یک نتیجه از علل اکتسابی ، و مادرزادی رخ دهد.

در طول شکل گیری آن ، فرآیندهای زیر در قلب اتفاق می افتد:

  • هنگامی که شریان باریک می شود ، بیرون راندن خون بطن راست دشوارتر می شود و بار زیادی روی آن ایجاد می شود.
  • در نتیجه خون کمتری به ریه ها می رسد. هیپوکسی در اندام های داخلی اتفاق می افتد و باعث اشباع اکسیژن کافی خون نمی شود.
  • با قرار گرفتن در معرض منظم بارهای سنگین در بطن راست ، ماهیچه قلب از بین می رود. این منجر به نارسایی آن می شود که بر اثر افزایش توده عضله قلب ایجاد می شود.
  • با توجه به اینکه میزان خون که کاملاً در شریان ریه رها نمی شود به طور مرتب افزایش می یابد ، انتشار معکوس خون ورودی به دهلیز راست وجود دارد ، این منجر به نارسایی در گردش خون و همچنین فرایندهای سکون و اکسیداسیون خون می شود. گرسنگی اکسیژن قوی تر رخ می دهد.
  • بدیهی است که تنگی آشکار منجر به پیشرفت نارسایی قلبی می شود. مرگ شایعترین نتیجه است مگر اینکه عمل جراحی سریع انجام شود.

کدام پزشک معالجه می کند؟

هنگام تولد در بیمارستان زایمان ، كلیك كودكان تازه متولد شده توسط یك متخصص نوزاد معاینه می شود كه وجود بیماری ها و شرایط پاتولوژیك را در نوزاد تعیین می كند. اگر انحرافاتی پیدا شود ، وی برای بررسی بیشتر برنامه ای را ترسیم می کند.

اگر علائم تنگی شریان ریوی در بزرگسالی بروز می کند ، باید با یک متخصص اطفال متخصص مشورت کنید.

هنگامی که علائم تنگی شریان ریوی در گروه سنی بالاتر ظاهر می شود ، لازم است با یک پزشک یا متخصص قلب و عروق مشورت کنید.

تشخیصی

در اولین مراجعه پزشک به شکایات بیمار گوش می کند ، آنامز را معاینه می کند و سپس معاینه اولیه را انجام می دهد تا علائم بارز بیماری را تشخیص دهد. پزشک ممکن است با تردید به تنگی عروق ریوی ، بیمار را برای معاینه دقیق ابزار دیگری برای تشخیص دقیق ارسال کند.


 فلش های روی رادیوگرافی قوس گشاد شده شریان ریوی و دهلیز چپ را نشان می دهد.

مطالعات سخت افزاری که برای تنگی عروق ریوی مشکوک تجویز شده است شامل موارد زیر است:

  • الکتروکاردیوگرام (ECG). یک مطالعه ECG بعد از ورزش انجام می شود. به دلیل اضافه بار بطن راست و دهلیز ، و همچنین دستگاه های برون دهی به تشخیص تنگی تلفظ کمک می کند.
  • معاینه سونوگرافی قلب... پزشک هنگام انجام چنین مطالعه ، مروری بر حلقه دریچه دریافت می کند که به تعیین سطح فشار در بطن راست و نسبت فشار در بطن راست و تنه ریوی کمک می کند. هرچه فشار در بطن بیشتر باشد ، انسداد رگ بیشتر می شود.
  • اشعه ایکس قفسه سینه... به تعیین درجه افزایش در بعد قلب کمک می کند ، که منجر به افزایش پاتولوژیک در عضله قلب شد.
  • بطن سنجی. یک ماده حاجب در عروق وارد می شود که به سمت راست قلب نفوذ می کند و پس از آن سونوگرافی انجام می شود. با توجه به نتایج ، می توان تا حدودی تنگی شریان ریوی پیشرفت کرد.
  • کاتتریزاسیون قلب راست. برای اندازه گیری فشار در بطن راست و تنه ریه انجام می شود.
  • پروبینگ

رفتار

موثرترین درمان برای تنگی شریان ریوی جراحی است.

با تظاهرات خفیف ، داروهای گروه ها تجویز می شوند:

  • گلیکوزیدها؛
  • مجتمع های ویتامین؛
  • آماده سازی های اشباع شده با پتاسیم.

هر دارویی فقط برای حفظ وضعیت بیمار تجویز می شود. برای درمان فقط به عمل جراحی نیاز است. درمان جراحی با هدف بهبود گردش خون در تنه ریوی انجام می شود.

مداخله جراحی بسته به محل باریک شدن لومن تجویز می شود.

در میان آنها:

  • با تنگی ماوراولار. از مداخله جراحی برای برداشتن بخشی از دیواره ای که باریک در آن رخ داده است استفاده می شود. وصله ای که از پریکارد بیمار گرفته شده است به مکان دور افتاده اعمال می شود.
  • با تنگی subvvvular... هنگام انجام این عمل ، در محل خروج بطن راست ، قسمت پرفشاری عضله قلب برداشته می شود.
  • با تنگی دریچه. عمل با والووپلاستی بالون استفاده می شود. این به معنی ورود یک بادکنک به یک کشتی است ، در نتیجه یک استنت نصب می شود ، که آن را گسترش می دهد.
  • نقایص ترکیبی. با چندین مکان باریک به طور هم زمان ، بخیه زدن فرمامین بین دهانه ای و بین دهانی انجام می شود.

پس از عمل ، گردش خون طبیعی از طریق تنه ریوی گشاد شده آغاز می شود. علائم به تدریج فروکش می کنند ، فعالیت ظاهر می شود.

کودکان سن مدرسه می توانند بعد از سه ماه به تکالیف برگردند.

چگونه می توان از تنگی شریان ریوی جلوگیری کرد؟

از آنجا که تنگی تنه ریوی عمدتاً نقص مادرزادی قلب است ، پیشگیری عمدتاً با هدف حفظ شرایط بهتر برای زنان باردار انجام می شود.

مجموعه اقدامات لازم برای اقدامات پیشگیرانه برای جلوگیری از تنگی عروق ریه عبارتند از:

  • حفظ سبک زندگی سالم؛
  • ایجاد شرایط ایده آل در دوره تحمل فرزند؛
  • تشخیص زودرس بیماری؛
  • اگر اولین علائم تشخیص داده شد ، با یک متخصص مشورت کنید.
  • در دوره تحمل فرزند ، در مشاغل "مضر" کار نکنید.
  • بیشتر در هوای تازه قدم بزنید.
  • مشاهده شده توسط متخصص زنان و زایمان؛
  • سیگار کشیدن و الکل را کنار بگذارید.
  • در برابر اشعه یونی تسلیم نشوید.

امید به زندگی و پیش آگهی؟

در صورت عدم مداخله جراحی لازم ، تنگی شریان ریوی کشنده است. در هر سنی ، تنگی نیاز به نظارت مداوم و سریع جراحی دارد.

با تنگی مادرزادی شریان ریوی و درمان نشده ، بیماران تا حداکثر 20 سال عمر می کنند.

انجام مداخله جراحی به موقع ، حتی با درجات شدید باریک شدن شریان ریوی ، 5 سال زندگی می کند.

و در عین حال که شیوه زندگی و تغذیه صحیحی داشته و از استرس خودداری کنید - بیش از 5 سال (برای 90 درصد بیماران).

در صورت مشاهده هرگونه علائم بروز بیماری ، فوراً با پزشک خود تماس بگیرید. تشخیص زودهنگام بیماری به تشخیص آن در پیشبرد و انجام مداخلات جراحی کمک خواهد کرد. هیچ درمانی ندارد.

سوالی دارید؟

گزارش یک تایپ

متنی که برای سردبیران ما ارسال می شود:

پیام فرستادن