انتقال خون برای بیماری همولیتیک: آیا برای کودک ضروری است؟ بیماری همولیتیک نوزاد (HDN): علل ، خطرات ، تظاهرات ، درمان پیوست A3. مدارک مربوطه

در صورت بیماری همولیتیک ، که در کودک در صورت وجود درگیری با بدن مادر توسط گروه خونی یا فاکتور Rh ، ممکن است ، به کمک فوری نیاز دارید. بیلی روبین سمی ، در مقادیری تولید می شود که سیستم های آنزیم کودک به سادگی قادر به مقابله با آن نیستند ، بر روی بافت عصبی تأثیر منفی می گذارد و منجر به زردی می شود ، بنابراین مهم است که در اسرع وقت تشخیص صحیح و تعیین دامنه مراقبت های اضطراری و تاکتیک های درمانی بیشتر انجام شود.

در کلینیک های مدرن تمام شرایط لازم برای انجام تشخیص های داخل رحمی و پس از زایمان این آسیب شناسی در کودک وجود دارد. تعیین پیش از تولد خطر ابتلا به بیماری همولیتیک نوزادان (HDN) در مراحل اولیه بارداری در کلیه زنان در معرض خطر بالا انجام می شود. این گروه شامل کلیه مادران انتظار با فاکتور منفی Rh می باشد که دارای چندین سقط جنین ، سقط جنین ، زایمان ها و خونریزی هستند.

در مادر آینده ای که منفجر منفی داشته باشد ، در کل دوره بارداری ظاهر و سطح آنتی بادی های ضد روتوس در آزمایشگاه مشخص می شود ، که برای آن مرتباً خون برای تجزیه و تحلیل گرفته می شود. در صورت افزایش شدید تیتر ، می توانیم در مورد احتمال بالای توسعه HDN صحبت کنیم.

به منظور روشن شدن یا تأیید تشخیص ، آمنیوسنتز با توجه به نشانه های دقیق - جمع آوری و مطالعه مایعات آمنیوتیک با تعیین حضور بیلی روبین ، برخی از پارامترهای بیوشیمیایی انجام می شود. بطور غیر مستقیم ، علائم تشکیل HDN در طول سونوگرافی قابل مشاهده است که شامل موارد زیر است:

• ضخیم شدن در جفت ، افزایش حجم و ورم آن.
• توسعه پلی هیدرامنیوس؛
• افزایش اندازه و دور شکم کودک.

علائم بالینی ، آزمایش خون در کودک

پس از زایمان ، تشخیص در کودک در شناسایی تظاهرات بالینی انجام می شود - تشکیل زردی ، سندرم کم خونی ، افزایش اندازه کبد و طحال. شاخص های آزمایشگاهی بسیار مهم هستند ، که باید در طول زمان در یک مجموعه مورد توجه قرار گیرد. به منظور تعیین بیلی روبین ، خون نوزاد متولد شده و معاینه می شود. میزان بالای آن در روزهای اول پس از زایمان و افزایش سریع غلظت نشان دهنده تخریب گسترده گلبول های قرمز است. بیلی روبین سمی در این مقادیر خطرناک است ، بنابراین کودک در بخش مراقبت های ویژه قرار می گیرد و اقدامات فوری پزشکی انجام می شود.

نیازهای اصلی برای درمان HDN یک رویکرد یکپارچه و به موقع کلیه اقدامات انجام شده است. صرف نظر از شکل بیماری در معالجه بیماری همولیتیک ، رعایت اصول زیر ضروری است:

• هدایت همه تلاشها برای رفع مسمومیت از نوزاد ، از بین بردن زردی و در کمترین زمان ممکن.
• هر کاری ممکن است انجام دهید تا آنتی بادی های مادر از بدن کودک خارج شود و این به تخریب گلبول های قرمز کمک می کند ، که باعث افزایش زردی و مسمومیت می شود.
• برای انجام درمان ، که با هدف بهبود وضعیت عملکردی اندام ها و سیستم ها انجام می شود ، در ابتدا در مورد کار کبد و کلیه است.

انتقال خون به عنوان یک درمان

از جمله روشهای مؤثر درمان شامل انتقال خون مبادله ای است که هرچه سریعتر پس از تولد انجام می شود. روش هایی مانند همرفتی یا پلاسمای مفاصل مستثنی نیستند. انتقال خون به شما امکان می دهد از بیلی روبین و آنتی بادی های مادری خلاص شوید ، علاوه بر این ، به نظر می رسد می توان کمبود پروتئین و گلبول های قرمز را جبران کرد. امروزه خون با خون پلاسما و بدن به صورت خون منتقل نمی شود بلکه پلاسما به طور جداگانه یا همراه با جرم گلبول قرمز است.

اگر سوالی در مورد انتقال خون وجود داشته باشد ، نشان داده می شود:

• اگر غلظت بیلی روبین غیرمستقیم بالاتر از ارقام مهم باشد ،
• اگر ماندن ساعتی بیلی روبین بیش از برخی از هنجارها باشد ،
• با علائم برجسته کم خونی ، هنگامی که شاخص هموگلوبین کمتر از 98 گرم در لیتر خون باشد.

آنها با یک نوع خفیف از HDN ، آنها به یک روش درمانی محافظه کارانه پایبند هستند ، که با هدف کاهش مقدار بیلی روبین در کودک - تزریق محلول های پروتئین ، گلوکز ، معرفی برخی داروهای خاص و غیره انجام می شود.

یک روش درمانی نسبتاً مؤثر ، که با هدف کاهش سطح بیلی روبین خطرناک - تابش کودک با نور آبی (روش فوتوتراپی) انجام می شود. کودک در یک انکوباتور ویژه با منبع تابش قرار می گیرد. در آن او زمان مشخصی را سپری می کند. تا به امروز ثابت شده است که تغذیه کودک با شیر دهنده به دلیل ترس از افزایش سطح بیلی روبین توجیه نمی شود. کودک می تواند شیر مادر بخورد ، آنتی بادی های موجود در شیر به کودک آسیب نمی رساند. وقتی اسید موجود در معده کودک متضرر شود ، تمام آنتی بادی های مادر از بین می روند.

برای جلوگیری از آسیب شناسی چه باید کرد

هر بیماری برای پیشگیری راحت تر و آسان تر است. این قانون با خطر ایجاد HDN است که باید کاملاً رعایت شود. جلوگیری از پیشرفت آسیب شناسی بسیار بهتر و مؤثرتر از درمان آن است ، گاهی اوقات ناموفق. ما نباید میزان مرگ و میر بالای نوزادان را فراموش کنیم. به عنوان یک اقدام پیشگیرانه ، ایمونوگلوبولین ضد Rh-gamma بلافاصله پس از تولد اولین نوزاد Rh مثبت به زنان با فاکتور منفی Rh منفی تزریق می شود. این روش پیشگیری نیز برای خانمها بعد از سقط جنین انجام می شود. به لطف معرفی سرم ، آنتی بادی های گلبول های قرمز جنین از خون مادر خارج می شود و بنابراین ، تولید آنتی بادی های Rh متوقف می شود.

از روش حساسیت زدایی نیز می توان استفاده کرد که با کاشت فلپ پوستی از شوهر حاصل می شود. علاوه بر این ، لازم است که سقط جنین را حذف کنیم ، به ویژه در اولین بارداری ، زیرا بیشتر نوزادان اول سالم متولد می شوند.

وزن (گرم)

هنگامی که سطح بیلی روبین غیرمستقیم زیر 170 میکرومول بر لیتر کاهش یابد ، باید از فتوتراپی قطع شود.

متأسفانه ، مشتقات محلول در آب ناپایدار است. در تاریکی ، این ایزومر می تواند به طور خود به خود به ایزومرهای سمی و محلول در آب تبدیل شود. اثر نامطلوب دیگر کاهش سطح آلبومین در پلاسما خون ، ریبوفلاوین ، ویتامین E. است ، در ارتباط با آن ویتامین B2 برای پیشگیری در دوز روزانه 0.5 میلی گرم در کیلوگرم تجویز می شود.

مصرف پیشگیری از ویتامین E نیز به ویژه برای نوزادان نارس که در آنها کاهش سطح آن بیش از 3 هفته ادامه دارد ، نیز ضروری است.

عوارض فوتوتراپی می تواند باشد. گرمای بیش از حد ، کم آبی ، مدفوع سبز شل ، بثورات اریتماتو ، کمتر - یک نوع رنگدانه پوستی ("سندرم کودک برنز") ، کم خونی به دلیل اختلال در جذب آهن و کاهش سطح ویتامین های E و B2. کودکان مبتلا به نارسایی قلبی ممکن است دچار شوک شوند.

هنگامی که علائم کلستاز ظاهر می شود ، کسری از بیلی روبین مستقیم 20-30٪ افزایش می یابد ، برای جلوگیری از بروز سندرم "کودک برنز" باید زمان فوتوتراپی به 6 تا 12 ساعت در روز محدود شود یا لغو شود.

تزریق درمانی

تزریق تزریق به منظور سم زدایی انجام می شود و در زمان های مختلف از ابتدای بیماری قابل شروع است.

محاسبه مایعات مورد نیاز یک نوزاد ، به شرط حفظ تغذیه داخلی ، در جدول 7 آورده شده است.

فتوتراپی نیاز به افزایش در حجم تزریق درمانی دارد: برای نوزادان با وزن 1500 گرم یا کمتر ، 0.5 میلی لیتر در کیلوگرم در ساعت ، و بیش از 1500 گرم - 1 میلی لیتر در کیلوگرم در ساعت. هنگام انجام IT ، باید وزن کودک کنترل شود ، دیورز ، میزان الکترولیتها ، قند خون و Ht ارزیابی شود.

تزریق تزریق شامل انتقال 10٪ محلول گلوکز (دکستروز) و تمایل به سطح بحرانی بیلی روبین ، پلاسما یخ زده تازه ، به ویژه در نوزادان نارس ، نارس است. از روز دوم زندگی ، می توان پلاسما (10-10 میلی لیتر در کیلوگرم وزن بدن) یا 5٪ آلبومین (1 گرم در کیلوگرم در روز) تجویز کرد. انتخاب یک گروه خونی بسته به نوع درگیری با جزئیات در بخش ZPK توضیح داده شده است.

تزریق تزریق به صورت داخل وریدی (داخل ورید بند ناف ، ورید ساب کلواوی ، رگهای محیطی) یا داخل رحمی از طریق لوله معده انجام می شود. میزان تجویز وریدی در نوزادان تمام مدت می تواند به 7-10 میلی لیتر در ساعت برسد ، در نوزادان نارس 6-8 میلی لیتر در ساعت.

قطره داخل مایعات.

تجویز داخل رحمی مایعات از 3-4 روز زندگی با سرعت 60-70 میلی لیتر در کیلوگرم وزن بدن شروع می شود. این کار با استفاده از محلول گلوکز 5٪ (دکستروز) انجام می شود ، برای جلوگیری از ایجاد کلستاز ، محلول 25٪ سولفات منیزیم (محلول 25٪ 5 میلی لیتر در کیلوگرم ، در طول روز) ، drotaverin (محلول 2٪ 0.5 میلی لیتر در کیلوگرم ، در طول روز) ، محلول کلرید پتاسیم (محلول 4٪ 5 میلی لیتر در کیلوگرم ، در طول روز).

گلوکز بستری است که از آن ATP در گلبولهای قرمز تشکیل می شود - یک ماکرو ، که انرژی بسیاری از فرآیندهای بیوشیمیایی و حمل و نقل در گلبولهای قرمز را تأمین می کند. تزریق محلول سولفات منیزیم همچنین می تواند عمر گلبول های قرمز را به طور قابل توجهی طولانی کند (خصوصاً در کودکانی که دچار هیپومگانیسممی هستند). در حال حاضر آنتی اکسیدان درمانی که قبلاً مورد استفاده قرار گرفته است (به طور عمده ویتامین B) در حال حاضر توصیه نمی شود ، زیرا باعث سرکوب اضافی سطح کاهش پاتولوژیکی LPO-AOA می شود. با تجویز مایعات داخل مغزی ، دیگر نیازی به کاهش حجم خوراک نیست.

ایمونوگلوبولین درمانی

ایمونوگلوبولین با هدف مسدود کردن گیرنده های Fc \u200b\u200bتزریق می شود ، در نتیجه تعامل آنتی ژن با آنتی بادی غیرممکن می شود ، که از همولیز جلوگیری می کند. ایمونوگلوبولین داخل وریدی استفاده می شود. شروع اولیه مصرف ضروری است: 2 ساعت اول زندگی (با تشخیص پیش از تولد HDN) یا بعد از آن ، اما بلافاصله پس از تشخیص.

با توجه به تعداد کمی از مطالعات تصادفی انجام شده ، در حال حاضر ، برنامه های دارویی به طور کامل توسعه نیافته اند. ایمونوگلوبولین های طبیعی انسان استفاده می شود. برنامه های کاربردی ممکن:

ایمونوگلوبولین IV طبیعی انسان 1 گرم در کیلوگرم هر 4 ساعت ، 1 روز یا

ایمونوگلوبولین IV طبیعی انسان 500 میلی گرم / کیلوگرم هر 2 ساعت ، 1 روز یا

ایمونوگلوبولین طبیعی انسان به صورت داخل وریدی 500 میلی گرم / کیلوگرم ، یک بار ، 1 روز یا

ایمونوگلوبولین IV طبیعی انسان 500-750 میلی گرم / کیلوگرم همه 2-4 ساعت تا زمانی که سطح بیلی روبین کاهش یابد یا

ایمونوگلوبولین IV طبیعی انسان 800 میلی گرم / کیلوگرم 1 بار در روز ، 3 روز.

صرف نظر از دوز و فرکانس ، یک اثر مثبت (95٪) به دست آمد ، که خود را در کاهش معنی داری در فراوانی PPC و مدت زمان فوتوتراپی نشان داد.

داروهایی که سیستم های آنزیمی کبد را فعال می کنند.

فنوباربیتالدر حال حاضر ، از آنجا که شروع اثر به تاخیر انداخته ، از لحظه کاربرد آن ، و در مقابل پس زمینه استفاده ، از افزایش سندرم افسردگی از سیستم عصبی مرکزی (بی حالی ، اختلالات تنفسی و مکیدن) عملاً استفاده نمی شود. اما در موارد زردی شدید در کودک در صورت عدم وجود سندرم افسردگی ، می توان از فنوباربیتال از طریق دهان با 5-10 میلی گرم در کیلوگرم 1-3 بار در روز ، 5 روز یا بیشتر استفاده کرد.

کوردیامین(در داخل محلول 25٪ از 2-3 قطره گلوکز در دوز 60 میلی گرم در کیلوگرم) قادر به ایجاد فعالیت آنزیم های دخیل در انتقال پروتئین شیمیایی مختلف در کبد است. این مراکز مدولا oblongata ، به طور عمده تنفسی و وازوموتور را فعال می کند. با وارد کردن کوردامینین به ازای هر os در دوز روزانه 60 میلی گرم بر کیلوگرم که به 8 دوز تقسیم می شود ، وضعیت اضطرابی در نوزادان به وجود می آید. این اثر برای از بین بردن اثر مهاری فنوباربیتال بر تنفس نوزادان و همچنین تقویت توانایی آن در کاهش سطح بیلی روبین در پلاسمای خون استفاده می شود.

آماده سازی که بیلی روبین در روده جذب می کند.

نگرش نسبت به تعیین داروها در این گروه کاملاً واضح نیست. اعتقاد بر این است که یک ورم \u200b\u200bپاکسازی در 2 ساعت اول زندگی یا شیاف های حاوی گلیسیرین منجر به ترشح زود هنگام مکونیوم می شود ، با اطمینان می تواند شدت حداکثر افزایش سطح NB خون را کاهش دهد. این فعالیت ها برای کلیه کودکان مبتلا به یرقان هنگام تولد انجام می شود. با این حال ، پس از 12 ساعت زندگی ، چنین درمانی هیچ تاثیری ندارد. به منظور کاهش احتمال ابتلا به هایپربیلیروبینمی بالا ، افزایش اثربخشی فتوتراپی و کاهش مدت زمان آن ، کلستروامین (1.5 گرم در کیلوگرم وزن بدن) ، آگار-آگار (0.3 گرم در کیلوگرم در روز) در اولین روز زندگی تجویز می شود. به منظور داشتن حرکات سریعتر روده و کاهش جذب بیلی روبین از روده ، یک محلول 12.5٪ سولفات منیزیم یا محلول زایلیتول و سوربیتول نیز در داخل کشور تجویز می شود. همچنین ، جاذب ها در داخل کربن فعال شده ، کاربولن ، 100 میلی گرم (0.1) 3 بار در روز به شکل محلول 10٪ در هر اسکلت در گلوکز تجویز می شوند. داروی "Smecta" به طور گسترده استفاده می شود. قرار گرفتن سولفات منیزیم (درون آن به صورت محلول 12.5٪ ، 1 قاشق چایخوری 3 بار در روز) باعث تقویت جریان بیلی روبین غیرمستقیم به روده ها و دفع آن با مدفوع می شود. لازم به یادآوری است که همه این راه حلها علائم بوده و علاوه بر درمان اصلی نیز مورد استفاده قرار می گیرد.

جایگزین انتقال خون (BTC).

بین اوایل (2 روز اول زندگی) و بعد (از روز سوم زندگی) ZPC تشخیص دهید.

نشانه ها تا اوایل ZPKدر برابر پس زمینه تزریق مداوم و فوتوتراپی:

سطح بیلی روبین در خون بند ناف بیش از 80 میکرومول در لیتر است ،

نوزادان كامل با ترم كامل بيلي روبين كامل بيش از 8/6 ميكرومول در ليتر دارند.

در نوزادان نارس ، یک ساعت در بیلی روبین کل بیش از 5.1 میکرومول در لیتر افزایش یافته است

نشانه برای اواخر ZPKتعداد بیلی روبین غیر مستقیم:

برای یک نوزاد تازه متولد شده - 308-340 میکرومول در لیتر.

برای یک نوزاد نارس ، ارقام مهم بیلی روبین در جدول 8 آورده شده است.

علائم بالینی بستگی به شکل بیماری دارد.

• فرم edematous (یا قطره ای جنین) نادر است.
  • این شدیدترین شکل در بین دیگران به حساب می آید.
  • به عنوان یک قاعده ، حتی در رحم شروع به توسعه می کند.
  • سقط جنین در اوایل بارداری شایع است.
  • بعضی اوقات جنین دیر می میرد یا در یک وضعیت بسیار جدی با ورم گسترده ، کم خونی شدید (کاهش هموگلوبین (یک رنگ خونی که اکسیژن حمل می کند) و گلبول های قرمز به ازای هر واحد خون خون متولد می شود) ، کمبود اکسیژن ، نارسایی قلبی.
  • پوست چنین نوزادی کم رنگ ، مومی است. صورت گرد است. تن عضلات به شدت کاهش می یابد ، رفلکس ها افسرده می شوند.
  • کبد و طحال به طور قابل توجهی بزرگ شده اند (هپاتوسپلنومگالی). شکم بزرگ و بشکه ای شکل است.
  • با ادم بافت گسترده ، گاهی اوقات با افیوژن (تجمع مایعاتی که از عروق کوچک بیرون آمده اند) به داخل حفره شکم ، حفره های اطراف قلب (پریکارد) و ریه ها (پلور) مشخص می شود. این امر به دلیل افزایش نفوذپذیری مویرگی (باریکترین رگ های بدن) و کاهش پروتئین کل در خون (هیپوپروتئینمی) است.
• فرم کم خونی مطلوب ترین شکل در پایین دست است.
  • علائم بالینی در روزهای اول زندگی کودک ظاهر می شود.
  • کم خونی ، رنگ پریدگی پوست و غشاهای مخاطی ، بزرگ شدن اندازه کبد و طحال به تدریج پیشرفت می کند.
  • شرایط کلی کمی رنج می برد.
• شکل یخی شایع ترین شکل است. علائم اصلی آن عبارتند از:
  • زردی (رنگ آمیزی زرد بافتهای بدن به دلیل تجمع بیش از حد بیلی روبین (پیگمنت صفرا) و فرآورده های متابولیک آن در خون)؛
  • کم خونی (کاهش هموگلوبین (رنگ خون که حامل اکسیژن است) و گلبولهای قرمز در واحد حجم خون).
  • هپاتوسپلنومگالی (بزرگ شدن اندازه کبد و طحال).
• زردی در 24 ساعت اول پس از تولد فرزند ، که کمتر از روز دوم اتفاق می افتد ، پیشرفت می کند.
  • پوست چنین بیمار با رنگ نارنجی زرد است.
  • غشاهای مخاطی قابل مشاهده و اسکلرا زرد می شوند.
  • هرچه زردی زودرس ظاهر شود ، بیماری شدیدتر پیش می رود.
  • با افزایش سطح بیلی روبین در خون ، کودکان دچار خواب آلودگی و خواب آلودگی می شوند. آنها رفلکس ها و لحن عضلانی را کاهش داده اند.
  • در روزهای 3-4 ، سطح بیلی روبین غیرمستقیم (رنگدانه صفراوی که در نتیجه شکست هموگلوبین تشکیل شده و زمان عبور از کبد را نداشته است) به یک مقدار بحرانی (بیش از 300 میکرومول در لیتر) می رسد.
  • علائم زردی هسته ای (آسیب به هسته های قشر مغز با بیلی روبین غیرمستقیم) ظاهر می شود:
    • بی قراری موتور؛
    • عضلات سفت گردن (افزایش شدید لحن عضلات)؛
    • opisthotonus (وضعیت تشنجی با قوس تیز پشت ، پرتاب سر به عقب (شبیه یک قوس با پشتیبانی فقط در پشت سر و پاشنه پا) ، کشش پاها ، خم کردن بازوها ، دست ها ، پا و انگشتان).
    • علائم "آفتاب در حال تنظیم" (حرکت چشم ها به سمت پایین هدایت می شود ، در حالی که عنبیه توسط پلک تحتانی پوشانده شده است). همه اینها با فریاد زدن و فریاد شدید همراه است (گریه برآمدگی "مغزی").
  • در پایان هفته ، در برابر پس زمینه شکسته شدن گلبول های قرمز خون ، آزاد شدن صفرا به داخل روده کاهش می یابد (سندرم ضخیم شدن صفرا) و علائم کلستاز (رکود صفرا) ظاهر می شود: پوست کثیف می شود ، کثیف می شود ، مدفوع رنگ می شود ، ادرار تیره می شود ، سطح بیلی روبین مستقیم (بیلی روبین) که از کبد عبور می کرد و بی ضرر بود).

تشکیل می دهد

بسته به نوع درگیری ایمونولوژیکی ، فرم های زیر متمایز می شوند:

• بیماری همولیتیک نوزاد (HDN) به دلیل درگیری در فاکتور Rh؛
• بیماری همولیتیک نوزاد (HDN) به دلیل درگیری در گروه خونی (ناسازگاری ABO).
• عوامل نادر (درگیری با سایر سیستم های آنتی ژن).

فرم های بالینی:

• edematous؛
• یخی
• کم خونی

با توجه به شدت ، اشکال زیر این بیماری از هم تفکیک می شود.

• فرم خفیف: در صورت وجود داده های بالینی و آزمایشگاهی معتدل یا فقط آزمایشگاهی تشخیص داده می شود.
• فرم متوسط: افزایش سطح بیلی روبین در خون وجود دارد ، اما هنوز مسمومیت و عوارض بیلی روبین وجود ندارد. این شکل از بیماری با زردی مشخص می شود ، که در 5 تا 11 ساعت اول زندگی کودک ظاهر شد (بسته به درگیری Rh یا درگیری AB0) ، میزان هموگلوبین در ساعت اول زندگی کمتر از 140 گرم در لیتر ، سطح بیلی روبین در خون از بند ناف بیش از 60 میکرومول است / L ، کبد و طحال بزرگ شده.
• شکل شدید: شامل فرم edematous بیماری ، وجود علائم آسیب هسته های مغز با بیلی روبین ، تنفس و اختلال عملکرد قلبی است.

دلایل

علت بیماری همولیتیک نوزادان ناسازگاری خون مادر و جنین ، بیشتر اوقات برای فاکتور Rh ، کمتر در موارد آنتی ژن های گروهی (سیستم های ABO) و فقط در درصد کمی از موارد دیگر آنتی ژن ها است.

• درگیری Rh هنگامی رخ می دهد که یک جنین در حال رشد در یک زن Rh منفی خون Rh مثبت داشته باشد.
• درگیری ایمنی طبق سیستم ABO با گروه خونی O (I) در مادر و A (II) یا B (III) در جنین ایجاد می شود.
• كودك فقط در شرایطی كه مادر قبلاً حساس شده باشد متولد می شود (در حال حاضر نسبت به اجزای خونی كه قبلاً با آنها روبرو شده حساسیت بیشتری دارد).
• یک زن Rh منفی می تواند با انتقال خون Rh مثبت حتی در اوایل کودکی حساس شود. با سقط جنین ، به خصوص با سقط جنین ناشی از.
• شایعترین علت حساسیت (افزایش حساسیت بدن به اثرات هر عاملی در محیط یا محیط داخلی) زایمان است. بنابراین فرزند اول در مقایسه با فرزندان بعدی در وضعیت بسیار مطلوبی قرار دارد.
• هنگامی که درگیری مطابق با سیستم ABO بروز می کند ، تعداد حاملگی های قبلی اهمیتی ندارد ، زیرا در حساسیت به زندگی معمولی (حساسیت به عوامل بیگانه در بدن) نسبت به آنتی ژن های A و B اغلب اتفاق می افتد (به عنوان مثال ، با غذا ، هنگام واکسیناسیون ، برخی از عفونت ها).
• نقش مهمی در پیشرفت بیماری همولیتیک توسط جفت (ارگان ویژه ای که در دوران بارداری بین مادر و کودک برقرار می شود) ایفا می کند. اگر عملکرد مانع آن مختل شود ، انتقال گلبولهای قرمز جنین به جریان خون مادر و آنتی بادی های مادر به جنین تسهیل می شود.
• همراه با گلبول های قرمز ، پروتئین های خارجی (فاکتور Rh ، آنتی ژن A و B) وارد بدن مادر می شوند.
  • آنها باعث تشکیل آنتی بادی های Rh یا آنتی بادی های ایمنی (ضد A یا ضد B) می شوند که جفت را وارد جریان خون جنین می کنند.
  • آنتی ژن ها و آنتی بادی ها روی سطح گلبول های قرمز جمع می شوند ، مجتمع هایی را تشکیل می دهند که آنها را از بین می برد (همولیز گلبول های قرمز جنین و نوزاد).
• در نتیجه تجزیه پاتولوژیک گلبول های قرمز خون در جنین ، سطح بیلی روبین غیرمستقیم (بدون مزدوج) افزایش می یابد و کم خونی ایجاد می شود.
• بیلی روبین بدون جوش اثر سمی بر روی سلولهای مغزی دارد و باعث ایجاد تغییرات چشمگیر در آنها تا نکروز می شود.
• در غلظت معینی (بیش از 340 میکرومول بر لیتر در نوزادان ترم و بیش از 200 میکرومول بر لیتر در نوزادان عمیقا نارس) می تواند به سد خونی مغزی (سد فیزیولوژیکی بین سیستم گردش خون و سیستم عصبی مرکزی) نفوذ کرده و به هسته های زیر قشر مغز و قشر مغز آسیب برساند. به پیشرفت زردی هسته ای
• این روند با کاهش سطح آلبومین (پروتئین خون) ، گلوکز ، با استفاده از داروهای خاص مانند هورمونهای استروئیدی ، آنتی بیوتیک ها ، سالیسیلات ها ، سولفونامیدها تشدید می شود.
• در نتیجه آسیب سمی به سلولهای کبدی ، بیلی روبین مستقیم در خون ظاهر می شود (توسط کبد بی ضرر است).
• کلستاز (رکود صفرا) در مجاری صفراوی اتفاق می افتد ، ترشح صفرا در روده مختل می شود.
• با کم خونی (کاهش هموگلوبین (یک رنگ خونی که حاوی اکسیژن است) و گلبول های قرمز در واحد حجم خون) ، کانون های جدید خونریزی به دلیل همولیز گلبول های قرمز ایجاد می شود.
• اریتروبلاست ها (اشکال جوانی گلبول های قرمز) در خون ظاهر می شوند.

تشخیصی

تشخیص قبل از تولد (دوران بارداری) درگیری ایمنی احتمالی مورد نیاز است.

• تاریخ زنان و زایمان و زنان و زایمان: وجود سقط جنین ، مرده ها ، کودکانی که در روز اول پس از تولد از زردی درگذشت ، انتقال خون بدون در نظر گرفتن فاکتور Rh.
• تعیین رزس و گروه خونی مادر و پدر. اگر جنین Rh مثبت باشد و زن Rh منفی باشد ، در معرض خطر است. در مورد ازدواج مردی همجنس (در مجموعه ارثی که جفت کروموزومها همان شکل یک ژن مشخص را دارند) برای فاکتور Rh و یک زن Rh منفی ، همه فرزندان حامل یک فاکتور Rh مثبت خواهند بود. با این حال ، در یک هتروزیت (یعنی با یک ژنوتیپ ناهمگن (مبنای ارثی)) پدر ، نیمی از فرزندان یک عامل Rh منفی به ارث می برند. همچنین زنان با گروه خونی I در معرض خطر هستند.
• تعیین تیتر آنتی بادی های ضد Rh در پویایی در یک زن Rh منفی (حداقل سه بار در دوران بارداری).
• آمنیوسنتز ترازابومدین در 34 هفته حاملگی (سوراخ شدن مثانه جنین از طریق دیواره شکم برای استخراج مایع آمنیوتیک برای اهداف تشخیصی) در صورت ایجاد خطر درگیری ایمنی. چگالی نوری بیلی روبین ، آنتی بادی موجود در مایع آمنیوتیک را تعیین کنید.
• سونوگرافی در دوران بارداری. با بروز بیماری همولیتیک جنین ، ضخیم شدن جفت وجود دارد ، رشد شتاب آن به دلیل ورم ، پلی هیدرامنیوس (تجمع بیش از حد مایع آمنیوتیک) ، افزایش اندازه شکم جنین به دلیل بزرگ شدن کبد و طحال است.
• تشخيص پس از زايمان (پس از زايمان) بيماري هموليتيك نوزاد متولد شده است:
  • تظاهرات بالینی بیماری در بدو تولد یا به زودی پس از آن:
    • یرقان: پوست و غشاهای مخاطی قابل مشاهده زرد ، مدفوع رنگی ، ادرار تیره است.
    • کم خونی: رنگ پریدگی پوست؛
    • کبد و طحال بزرگ شده (هپاتوسپلنومگالی)؛
    • علائم هسته: عضلات سفت و سخت گردن (افزایش شدید لحن عضلانی) ، اپیستوتوتونوس (وضعیت تشنج با قوس تیز پشت ، با عقب کج کردن سر (شبیه کمان با پشت فقط در قسمت پشت سر و پاشنه پا) ، کشش پاها ، خم کردن بازوها ، دست ها ، پا و انگشتان )؛
    • علائم "خورشید در حال تنظیم" (حرکت چشم ها به سمت پایین هدایت می شود ، در حالی که عنبیه توسط پلک تحتانی پوشانده شده است).
  • داده های آزمایشگاهی:
    • کاهش سطح هموگلوبین زیر 150 گرم در لیتر.
    • کاهش تعداد گلبول های قرمز.
    • افزایش تعداد گلبول های قرمز و رتیکولوسیت ها (پیش سازهای جوان گلبول های قرمز).
    • افزایش سطح بیلی روبین در خون بند ناف بیش از 70 میکرومول در لیتر ، در بقیه خونها - 310-340 میکرومول در لیتر. افزایش بیلی روبین در خون یک نوزاد متولد شده با بیماری همولیتیک 18 میکرومول در لیتر در هر ساعت.
    • ادرار به رنگ تیره است ، به بیلی روبین واکنش مثبت می دهد.
    • مطالعه آنتی بادی های ناقص با استفاده از تست Coombs مهم است.

آنتی بادی های ناقص آنتی بادی های مادری هستند که به جفت نفوذ می کنند ، که اگرچه به سطح گلبول های قرمز جنین متصل شده اند (جذب می شوند) ، اما گلبول های قرمز را به یکدیگر (چسبندگی) چسبیده نمی کنند. اگر چنین گلبولهای قرمز با سرم Coombs ، که حاوی آنتی بادی است ، ترکیب شود ، سپس آگلوتیناسیون (چسبندگی طیفها و رسوب آنها) اتفاق می افتد. این یک آزمایش مستقیم Coombs مثبت است.

درمان بیماری همولیتیک نوزادان

• در موارد شدید بیماری همولیتیک نوزاد ، به این موارد متوسل شوید:
  • جایگزینی انتقال خون (خون ریزی و پس از آن انتقال خون اهدا کننده).
  • hemosorption (عبور خون در یک دستگاه ویژه از طریق صربنت ها (کربن فعال شده یا رزین های تبادل یونی ، که قادر به جذب مواد سمی هستند)).
  • پلاسمای مایع (مصرف مقدار معینی خون با استفاده از دستگاه مخصوص و خارج کردن قسمت مایع از آن - پلاسما ، که حاوی مواد سمی است).
• جایگزینی انتقال خون به شما امکان می دهد بیلی روبین و آنتی بادی های مادر را از خون کودک غیر مستقیم (بیلی روبین سمی که از طریق کبد عبور نکرده است) و همچنین کمبود گلبول های قرمز را حذف کنید. از خون Rh منفی در همان گروه خون کودک استفاده کنید.
• در حال حاضر ، به دلیل خطر انتقال ویروس HIV ، هپاتیت با خون کامل منتقل نمی شود ، بلکه با توده گلبولهای منفی گلبول قرمز (این سلول های گلبول قرمز هستند که پس از خارج کردن بیشتر پلاسما از خون حفظ شده) با پلاسمای منجمد تازه (جزء مایع خون) باقی مانده است.
• اگر بیماری همولیتیک نوزادان به دلیل ناسازگاری گروهی ایجاد شود ، از جرم گلبول قرمز گروه 0 (I) استفاده می شود ، و پلاسما هم گروه AB (IV) است ، یا تک گروهی با حجم 180-200 میلی لیتر در کیلوگرم. این کافی است تا حدود 95٪ از خون یک نوزاد را جایگزین کنید.
• نشانه های جایگزینی انتقال خون در روز اول زندگی در نوزادان تمام مدت به شرح زیر است:
  • غلظت بیلی روبین غیرمستقیم در خون بند ناف بیش از 60 میکرومول در لیتر است.
  • افزایش غلظت بیلی روبین غیرمستقیم (بی حد و مرز) در ساعت بیش از 6-10 میکرومول در لیتر.
  • غلظت بیلی روبین بدون جوش در خون محیطی بیش از 340 میکرومول در لیتر است.
  • هموگلوبین کمتر از 100 گرم در لیتر.
• نوزادانی که در شرایط بحرانی متولد می شوند بلافاصله طی یک هفته به گلوکوکورتیکوئیدها تجویز می شوند.
• با فرم خفیف این بیماری یا بعد از جراحی ، از روشهای محافظه کار استفاده می شود:
  • تزریق داخل وریدی داروهای پروتئینی ، گلوکز؛
  • تعیین القاکننده آنزیمهای کبدی میکروزومی
  • ویتامین های C ، E ، گروه B ، کوکاروکسیلاز ، که عملکرد کبد را بهبود می بخشد و روند سوخت و ساز بدن را عادی می کند.
• با سندروم ضخیم شدن صفرا ، كلواژها در داخل تجویز می شوند. در کم خونی شدید ، انتقال (انتقال) توده گلبول های قرمز یا گلبول های قرمز شسته شده انجام می شود.
• در عین حال ، فتوتراپی تجویز می شود (تابش بدن نوزاد با لامپ فلورسنت با نور سفید یا آبی). اکسیداسیون عکس بیلی روبین غیرمستقیم ، که در پوست قرار دارد ، با تشکیل مواد محلول در آب رخ می دهد ، که در ادرار و مدفوع دفع می شود.

عوارض و عواقب آن

در موارد شدید این بیماری ، پیش آگهی ضعیف است. اغلب رخ می دهد:

• پری ناتال (از 28 هفته حاملگی تا 7 روز پس از تولد) مرگ جنین.
• ناتوانی؛
• فلج مغزی یک مجموعه علائم اختلالات حرکتی است ، که با تغییر لحن عضلات همراه است (بیشتر اوقات افزایش لحن).
• کم شنوایی کامل (کم شنوایی)؛
• کوری؛
• تأخیر در پیشرفت روانی؛
• هپاتیت واکنش پذیر (التهاب کبد) در پس زمینه رکود صفرا.
• سندرم روانی - یک اختلال روانی (اضطراب ، افسردگی) در پس زمینه این بیماری است.

پیشگیری از بیماری همولیتیک نوزادان

پیشگیری به موارد خاص و غیر اختصاصی تقسیم می شود.

• غیر اختصاصی انتقال خون صحیح با در نظر گرفتن واجب گروه خونی و فاکتور Rh و حفظ حاملگی است.
• پیشگیری خاص شامل معرفی ایمونوگلوبولین ضد D در 24-48 ساعت اول پس از زایمان است (در صورتی که مادر Rh منفی باشد و جنین Rh مثبت باشد) یا سقط جنین.
• اگر تیتر آنتی بادی در دوران بارداری افزایش یابد ، آنها به این موارد متوسل می شوند:
  • روش های سم زدایی با استفاده از جذب خون (عبور خون در یک دستگاه ویژه از طریق صربنت ها (کربن فعال شده یا رزین های تبادل یونی) که قادر به جذب مواد سمی هستند).
  • 3-4 بار انتقال خون داخل خون در 27 هفته حاملگی با اریتروسیت های شسته شده از گروه 0 (I) خون Rh منفی با زایمان بعدی ، از هفته 29 بارداری شروع می شود.

بعلاوه

گلبول های قرمز جنین ممکن است از نظر خواص آنها با گلبول های قرمز متفاوت باشد.

• اگر چنین گلبول های قرمز خون به جفت (ارگان اصلی که بدن مادر را با جنین ارتباط می دهد) نفوذ کنند ، آنها به عوامل خارجی (آنتی ژن ها) تبدیل می شوند و در پاسخ به آنها ، بدن مادر آنتی بادی ها (پروتئین های خونی که در نتیجه ورود سایر مواد به بدن ایجاد می شود) تولید می کند. از جمله باکتری ها ، ویروس ها ، سموم).
• نفوذ این آنتی بادی ها به جنین می تواند باعث شود:
  • همولیز (تجزیه گلبول های قرمز)
  • کم خونی (کاهش هموگلوبین (رنگ خون که حامل اکسیژن است) و گلبولهای قرمز در واحد حجم خون).
  • زردی بسیار خطرناک (رنگ آمیزی زرد بافت های بدن به دلیل تجمع بیش از حد بیلی روبین (رنگدانه صفرا) و فرآورده های متابولیک آن در خون).

	137 میکرومول در لیتر	171 میکرومول در لیتر	171 میکرومول در لیتر	171 میکرومول در لیتر	171 میکرومول در لیتر
	171 میکرومول در لیتر	171 میکرومول در لیتر	171 میکرومول در لیتر	257 میکرومول در لیتر	257 میکرومول در لیتر
	205 میکرومول در لیتر	257 میکرومول در لیتر	257 میکرومول در لیتر	257 میکرومول در لیتر	257 میکرومول در لیتر
	257 میکرومول در لیتر	257 میکرومول در لیتر	257 میکرومول در لیتر	257 میکرومول در لیتر	274 میکرومول در لیتر
	257 میکرومول در لیتر	274 میکرومول در لیتر	274 میکرومول در لیتر	291 میکرومول / لیتر	291 میکرومول / لیتر
	296 میکرومول در لیتر	308 میکرومول در لیتر	308 میکرومول در لیتر	308 میکرومول در لیتر	310 میکرومول در لیتر
	308 میکرومول در لیتر	310 میکرومول در لیتر	315 میکرومول در لیتر	320 میکرومول در لیتر	340 میکرومول در لیتر

در صورت وجود عوامل خطر برای ایجاد انسفالوپاتی بیلی روبین ، PPC در سطوح پایین بیلی روبین انجام می شود. این عوامل عبارتند از:

نمره آپگار در 5 دقیقه< 3 балла.

هیپوپروتئینمی (پروتئین سرم در کل)< 50 г/л).

هیپوگلیسمی (< 2,2 ммоль/л).

وجود یک بیماری عفونی عمومی.

هنگامی که اولین علائم مسمومیت با بیلی روبین ظاهر می شود ، بدون در نظر گرفتن میزان بیلی روبین ، فوری PPC نشان داده می شود.

انتخاب داروها برای ZPC.

در یک جداسازی جداشده Rh ، از توده گلبولهای قرمز منفی (گلبولهای قرمز آب شده شسته شده) و پلاسما یخ زده تازه (AB (IV) پلاسما ممکن است استفاده شود) با خون کودک استفاده می شود. گلبول های قرمز PPC مثبت ندهید.

در یک درگیری جدا شده از گروه ، از توده گلبولهای قرمز (گلبولهای قرمز مایع شسته شده) از گروه 0 (I) استفاده می شود که از نظر فاکتور Rh با فاکتور Rh با گلبول های قرمز گلبول های کودک همزمان است ، و پلاسما AB (IV) یا یک گروه با گروه خونی کودک. گلبول های قرمز خون گروه خون نباید برای PPC استفاده شود.

اگر ناسازگاری و ناسازگاری Rh در سیستم AB0 امکان پذیر باشد ، همچنین بعد از انتقال خون داخل رحمی ، از توده گلبولهای قرمز منفی گلبول قرمز (گلبولهای قرمز شده ذوب شده) از گروه 0 (1) و پلاسما AB (IV) یا یک گروه با گروه خونی کودک برای PPC استفاده می شود. ...

هنگامی که HDN با درگیری برای عوامل نادر ، خون اهدا کننده (گلبول های قرمز خون شسته شده ، ذوب شده) استفاده می شود ، که این یک عامل "تعارض" ندارد.

محاسبه حجم داروها برای ZPK.

حجم کل 1.5-2 BCC است ، یعنی برای یک نوزاد تمام مدت - حدود 150 میلی لیتر در کیلوگرم ، برای یک نوزاد نارس - حدود 180 میلی لیتر در کیلوگرم. نسبت توده گلبولهای قرمز (گلبولهای قرمز شسته شده) و پلاسما بستگی به سطح اولیه Hb قبل از عمل دارد. حجم کل شامل حجم گلبول های قرمز خون (گلبول های قرمز خون شسته شده مورد نیاز) برای تصحیح کم خونی ، و حجم گلبول های قرمز (گلبول های قرمز ذوب شده شسته شده) و پلاسما مورد نیاز برای رسیدن به حجم PPC است. حجم توده گلبول های قرمز (گلبول های قرمز شسته شده ، ذوب شده) برای اصلاح کم خونی مورد نیاز با این فرمول محاسبه می شود:

تعداد سنگ معدن میلی لیتر جرم \u003d (160 - جیوه (g / l) کودک) x 0.4 x وزن کودک (کیلوگرم).

حجم توده گلبولهای قرمز (گلبولهای قرمز شسته شده) که برای اصلاح کم خونی مورد نیاز است از کل حجم کم می شود و حجم باقیمانده با توده گلبولهای قرمز (گلبولهای قرمز شده ذوب شده شسته شده) و پلاسما به نسبت 2: 1 پر می شود. موارد فوق ، بسته به میزان هورمون خون در کودک ، به نسبت زیر جرم گلبولهای قرمز (گلبولهای قرمز شده ذوب شده) مطابقت دارد:

تکنیک ZPK.

ZPC از طریق یکی از عروق بزرگ (ورید ناف ، ورید ساب کلواوی) عبور می کند. قبل از PPC ، خون برای تعیین سطح بیلی روبین ، سازگاری خون دهنده و گیرنده خون گرفته می شود. ZPK به روش "آونگ" انجام می شود ، یعنی. برداشت و تزریق متناوب بخشی از خون به میزان 5-7 میلی لیتر در کیلوگرم وزن کودک. قبل از شروع ZPC ، می توان پلاسما را به میزان 5 میلی لیتر در کیلوگرم وزن بدن تجویز کرد. ZPK با دفع خون شروع می شود. قبل از شروع ZPC و در سراسر آن ، کاتتر با محلول هپارین پاشیده می شود. با سطح اولیه اولیه هلیكل زیر 80 گرم در لیتر ، PAD با تصحیح آنمی شروع می شود ، یعنی. معرفی توده گلبولهای قرمز (گلبولهای قرمز شسته شده) تحت کنترل سطح هموگلوبین. پس از رسیدن به سطح سرب 160 گرم در لیتر ، توده گلبولهای قرمز (گلبولهای قرمز شده ذوب شده شسته شده) و پلاسما یخ زده تازه تزریق می شوند. برای انجام این کار ، می توانید توده گلبولهای قرمز (گلبولهای قرمز شسته شده) را با پلاسما رقیق کنید ، یا می توانید به طور متناوب 2 سرنگ از توده گلبولهای قرمز (گلبولهای قرمز شده شسته شده) و 1 سرنگ پلاسما تزریق کنید. در پایان ZPC ، دوباره خون برای تعیین سطح بیلی روبین گرفته می شود. پس از ZPC ، درمان محافظه کارانه ادامه می یابد.

CPD ممکن است با ایجاد عوارض جانبی آنی و تأخیری همراه باشد (جدول 9)

اصلاح کم خونی.

در کم خونی های شدید (سطح Hb کمتر از 100 گرم در لیتر) که پس از تولد تشخیص داده می شود ، PCP انجام می شود. در صورتي كه سطح Hb بلافاصله پس از تولد 100-140 گرم در ليتر باشد ، تصحيح آنمي نشان داده شده است. انتخاب داروها و تکنیکها همانگونه است که در بالا توضیح داده شد (به "انتقال خون جایگزین" مراجعه کنید).

کم خونی دیررس 2-3 هفته بعد از PPC ایجاد می شود. معمولاً این ماده از لحاظ ذاتی کم فشار و hypoerythropoietic است. برای تصحیح آن از گلبول های قرمز اریتروپویتین آلفا s / c 200 IU / kg 1 r / 3sut ، 4-6 هفته استفاده می شود.

اگر کمبود آهن در طول درمان با اریتروپویتین نوترکیب تشخیص داده شود ، آماده سازی آهن به درمان متصل می شود: سولفات آهن (به صورت قطره یا شربت) یا آهن (III) هیدروکسید پلی مالتتوز (در قطره ها) داخل با سرعت 2-4 میلی گرم از عنصر آهن / کیلوگرم 1 دور در روز ، 4-6 هفته.

پیش بینی

با فرم ادماتوز ، پیش آگهی به دلیل شدت کودک در بدو تولد کمتر پیش بینی می شود. با شکل ایکتیک ، پیش آگهی میزان میزان آسیب به سیستم عصبی مرکزی تعیین می شود. با فرم کم خونی ، پیش آگهی مطلوب ترین است.

میزان مرگ و میر پری ناتال در HDN 2.5٪ است. اکثر قریب به اتفاق رشد ذهنی و روانی کودکانی که تحت HDN قرار داشتند مطابق با هنجارهای سنی است. تاخیر در رشد جسمی در 4.9٪ از کودکان مشاهده شده است. آسیب شناسی CNS در حدود 8٪ از کودکان تشخیص داده می شود.

جلوگیری.

مطالعات علمی بیشماری نشان داده اند که مشکل بچه دار شدن با بیماری همولیتیک تنها با بهبود روش های تشخیص و درمان آن قابل حل نیست. در واقع ، می توان با اقدامات پیشگیرانه در مقیاس بزرگ ، عوارض و مرگ و میر پری ناتال را کاهش داد:

حسابداری دقیق وابستگی Rh در هنگام انتقال خون.

پیشگیری از سقط جنین در زنان Rh منفی.

پیشگیری ویژه از حساسیت Rh با تجویز ایمونوگلوبولین ضد Rh پس از هرگونه خاتمه حاملگی (زایمان ، سقط های ناشی از و خود به خود ، حاملگی خارج رحمی) در صورت عدم وجود تیتر آنتی بادی Rh. این دارو طی 2 ساعت (حداکثر 48 ساعت) پس از زایمان ، 1 دوز (300 میلی گرم) ، در حین مداخلات جراحی (سزارین ، جداسازی دستی جفت) تجویز می شود و در صورت قطع زودرس جفت ، دوز آن دو برابر می شود. در صورت سقط جنین و حاملگی خارج رحمی - بلافاصله پس از پایان عمل.

با تشکر از اجرای پیشگیری خاص در کشورهای توسعه یافته ، مشکل ناسازگاری Rh به طور عملی حل شده است. متأسفانه ، در روسیه به دلیل عدم تأمین مؤسسات پزشکی ، ضد Rh-ایمونوگلوبولین پس از پایان بارداری برای کلیه بیماران منفی Rh تجویز نمی شود ، بنابراین مشکل درگیری ایمونولوژیکی برای کشور ما هنوز هم مهم است.

مشاهده انحصاری.

در حین مشاهده پراکندگی کودکانی که تحت HDN قرار گرفته اند ، باید چندین گروه از عوارض احتمالی در نظر گرفته شود:

1.neurological (علائم منتشر).

2. هماتولوژیک (ایجاد کم خونی دیررس تا 2 ماه زندگی).

3. جراحی مغز و اعصاب (کاهش شنوایی)؛

4- هپاتوژن (در كودكان تحت درمان با PPC ، هپاتيت ممكن است در 1 تا 5/1٪) بروز كند.

5. آلرژیک (اغلب اشکال شدید درماتیت آتوپیک).

6. گفتاردرمانی.

در کار عملی ، باید به خاطر داشت که اختلال خونریزی نه تنها در نوزادان مبتلا به بیماری همولیتیک بلکه در کودکانی که علائم بیماری ندارند ، در خانمهایی که دارای حساسیت Rh هستند متولد می شود. نوزادان متولد شده با حساسيت Rh در مادر ،باید در طول مشاهدات پراکنده به یک گروه اختصاص یابد ، با توجه به ابتلا به کم خونی تهدید می شود.

متخصص اطفال در نیمه اول سال حداقل 1 بار در ماه کودک را تحت نظر دارد. آزمایش خون عمومی یک بار در هفته انجام می شود ، اما حداقل 3 بار در ماه. پیشگیری طولانی مدت با داروهای آماده سازی آهن به میزان 2 میلی گرم بر کیلوگرم در روز. برداشت پزشکی از واکسیناسیون های پیشگیرانه حداکثر 1 سال یا بیشتر ، به ویژه پس از PPC. BCG در بیمارستان زایمان انجام نمی شود و تا 6 ماه به تعویق می افتد. در دوران شیردهی رژیم غذایی آهن برای مادر توصیه می شود.

مواد آموزشی و روشمند:

بیماری همولیتیک نوزاد (HDN) - یک بیماری پاتولوژیک نوزاد ، که همراه با تجزیه گسترده گلبول های قرمز خون است ، یکی از دلایل اصلی ایجاد زردی در نوزادان است.

بیماری همولیتیک نوزاد در 6/0٪ از نوزادان تشخیص داده می شود. بیماری همولیتیک نوزادان در 3 شکل اصلی بروز می کند: کم خونی ، یخی ، ادمات.

بیماری همولیتیک NEWBORN

بیماری همولیتیک نوزادان (morbus haemoliticus neonatorum) - کم خونی همولیتیک نوزادان ناشی از ناسازگاری خون مادر و جنین برای فاکتور Rh ، گروه خونی و سایر فاکتورهای خونی. این بیماری در کودکان از لحظه تولد مشاهده می شود یا در اولین ساعت ها و روزهای زندگی تشخیص داده می شود.

بیماری همولیتیک نوزاد یا همان اریتروبلاستوز جنین یکی از جدی ترین بیماری های کودکان دوره نوزادی است. در دوره قبل از تولد ، این بیماری می تواند یکی از دلایل سقط های خود به خود و زایمان ها باشد. طبق WHO (1970) ، بیماری همولیتیک نوزادان در 5/0٪ از نوزادان تشخیص داده می شود ، مرگ و میر ناشی از آن 0.3 در هر 1000 کودک متولد شده است.

اتیولوژی ، علل بیماری همولیتیک نوزادان.

علت بیماری همولیتیک نوزادان فقط در اواخر دهه 40 قرن XX مشخص شد. در ارتباط با توسعه دکترین فاکتور Rh. این عامل توسط لندشتاینر و وینر در سال 1940 در میمونهای روسوس Macacus کشف شد. بعداً ، همین محققان دریافتند که فاکتور Rh در گلبولهای قرمز 85٪ از افراد وجود دارد.

مطالعات بیشتر نشان داد که بیماری همولیتیک نوزادان می تواند به دلیل ناسازگاری خون مادر و جنین ، چه از نظر فاکتور Rh و چه در گروه خونی ایجاد شود. در موارد نادر ، این بیماری در نتیجه ناسازگاری خون مادر و جنین برای سایر عوامل خونی (M ، N ، M5 ، N3 ، Rell ، Kidd ، Luis و غیره) رخ می دهد.

فاکتور Rh در استروما گلبول های قرمز دیده می شود. هیچ ارتباطی با جنسیت ، سن و تعلق به سیستم های ABO و MN ندارد. شش آنتی ژن اصلی سیستم رزس وجود دارد که توسط سه جفت ژن به ارث می رسد و دارای C ، C ، D ، d ، E ، e (طبق گفته فیشر) ، یا rh "، hr" ، Rh 0 ، hr 0، rh است. "، ساعت" (طبق گفته وینر). در ایجاد بیماری همولیتیک نوزاد متولد شده ، مهمترین آن آنتی ژن D است که در مادر وجود ندارد و در نتیجه وراثت از پدر در جنین وجود دارد.

بیماری همولیتیک نوزاد ، که به دلیل ناسازگاری در سیستم ABO ایجاد می شود ، در کودکان با گروه های خونی A (II) یا B (III) شایع است. مادران این کودکان گروه خونی 0 (I) دارند که شامل آگلوتینین α و β است. دومی می تواند گلبول های قرمز جنین را مسدود کند.

مشخص شد مادرانی که فرزندانشان با تظاهرات بیماری همولیتیک به دنیا آمده اند ، در بیشتر موارد ، حتی قبل از شروع این بارداری ، به دلیل انتقال خون قبلی و همچنین بارداری هایی که دارای جنین Rh مثبت بودند ، نسبت به آنتی ژن های گلبول های قرمز جنین حساس شدند.

در حال حاضر ، سه نوع آنتی بادی Rh وجود دارد که در بدن حساس شده با افرادی که خون Rh منفی دارند تشکیل شده است: 1) آنتی بادی کامل ، یا آگلوتینین ها ، 2) ناقص یا مسدود کننده ، 3) نهفته.

آنتی بادی های کامل آنتی بادی هایی هستند که از طریق تماس عادی می توانند باعث جمع شدن گلبولهای قرمز و اختصاصی برای سرم معین شوند. این واکنش به نمک یا وضعیت کلوئیدی محیط بستگی ندارد. آنتی بادی های ناقص می توانند باعث جمع شدن گلبولهای قرمز فقط در یک محیط حاوی مواد با وزن مولکولی بالا (سرم ، آلبومین ، ژلاتین) شوند. آنتی بادی های نهفته Rh در غلظت های بسیار بالایی در سرم انسان با خون Rh منفی یافت می شود.

در وقوع بیماری همولیتیک نوزادان ، مهمترین نقش متعلق به آنتی بادی های ناقص Rh است که به دلیل کوچک بودن مولکول آنها می توانند به راحتی جفت را به داخل جنین نفوذ کنند.

پاتوژنز. توسعه بیماری همولیتیک نوزادان

دوره طبیعی حاملگی ، سنتز توسط آنتی بادی های زن را برای آنتی ژن های ژنتیکی خارجی جنین با منشاء پدری که به او می آیند ، سنتز می کند. مشخص شد كه در جفت و مایع آمنیوتیك ، آنتی بادی های مادر به آنتی ژن های جنین متصل می شوند. با حساسیت قبلی ، با یک دوره پاتولوژیک بارداری ، عملکرد سد جفت کاهش می یابد ، و آنتی بادی های مادر می توانند به جنین برسند. این اتفاق در حین زایمان شدیدتر اتفاق می افتد. بنابراین ، بیماری همولیتیک نوزادان معمولاً پس از تولد شروع می شود.

در پاتوژنز بیماری همولیتیک ، بروز همولیز گلبول های قرمز در جنین یا کودک تازه متولد شده به دلیل آسیب رساندن به غشای گلبول های قرمز توسط آنتی بادی های مادر از اهمیت ویژه ای برخوردار است. این منجر به همولیز زودرس خارج عروقی می شود. در طی تجزیه هموگلوبین ، بیلی روبین (35 میلی گرم بیلی روبین از هر گرم هموگلوبین تشکیل می شود).

همولیز شدید گلبول های قرمز و نابالوری آنزیمی کبد جنین و کودک تازه متولد شده منجر به تجمع بیلی روبین آزاد (غیرمستقیم) در خون می شود که این ماده خواص سمی دارد. در آب نامحلول است ، در ادرار دفع نمی شود ، اما به راحتی در بافت های غنی از چربی نفوذ می کند: مغز ، غدد فوق کلیوی ، کبد ، اختلال در روند تنفس سلولی ، فسفوریلاسیون اکسیداتیو و حمل و نقل برخی الکترولیت ها.

یک عارضه جدی از بیماری همولیتیک زردی هسته ای (هسته) است ، که ناشی از اثر سمی بیلی روبین غیرمستقیم بر هسته های پایه مغز است (ساباسلامیک ، هیپوکامپ ، بدن جسم مخطط ، مخچه ، اعصاب جمجمه). بروز این عارضه با نارسایی ، اسیدوز ، هیپوآلبومینمی ، بیماریهای عفونی و همچنین سطح بالای بیلی روبین غیرمستقیم در خون (بیش از 342 میکرومول بر لیتر) تسهیل می شود. مشخص شده است که در سطح بیلی روبین سرم 342-428 میکرومول بر لیتر ، زردی هسته ای در 30 درصد کودکان رخ می دهد.

در پاتوژنز بیماری همولیتیک نوزادان ، اختلال عملکرد کبد ، ریه ها ، سیستم قلبی و عروقی نقش خاصی دارد.

علائم جریان. تصویر بالینی بیماری همولیتیک نوزادان.

از نظر کلینیکی ، سه شکل از بیماری همولیتیک نوزادان وجود دارد: ادماتوز ، ایترتیک و کم خونی.

فرم edematous شدیدترین است. با تجمع مایع در حفره ها (پلور ، شکم) ، رنگ پریدگی پوست و غشاهای مخاطی ، افزایش قابل توجهی در اندازه کبد و طحال مشخص می شود. برخی از نوزادان کبودی و گربه کوچک دارند.

تغییرات زیادی در ترکیب خون محیطی مشاهده می شود. در چنین بیمارانی ، میزان هموگلوبین به 30-60 گرم در لیتر کاهش می یابد ، تعداد گلبول های قرمز اغلب از 1x10 12 / l تجاوز نمی کند ، آنیزوسیتوز ، پیکیلوسیتوز ، پلی کرومازی ، هنجار و اریتروبلاستوز بیان می شود. تعداد کل لکوسیت ها افزایش یافته است ، نوتروفیل با تغییر شدید به سمت چپ اشاره می شود. کم خونی در چنین کودکانی به حدی شدید است که در ترکیب با کمبود پروتئین و آسیب به دیواره مویرگی ، منجر به ایجاد نارسایی قلبی می شود که مهمترین علت مرگ قبل از تولد کودک یا به زودی پس از آن محسوب می شود.

فرم یخی شایع ترین شکل کلینیکی بیماری همولیتیک نوزاد است. اولین علامت بیماری زردی است که در 1-2 روز زندگی رخ می دهد. شدت و سایه زردی به تدریج در حال تغییر است: ابتدا پرتقال ، سپس برنز ، سپس لیمو و سرانجام ، رنگ لیموترش نشده. رنگ آمیزی ایکتریک از غشاهای مخاطی ، اسکلرا وجود دارد. اندازه کبد و طحال افزایش می یابد. در قسمت پایین شکم ، بافت خمیری است. کودکان تبدیل به بی حسی ، آدنامیک ، ضعیف می شوند ، رفلکس های آنها در نوزادان کاهش می یابد.

بررسی خون محیطی ، کم خونی با شدت متفاوت ، شبه لوکوسیتوز را نشان می دهد ، که به دلیل افزایش سلول های قرمز هسته هسته ای اتفاق می افتد ، که در محفظه گوریواف به عنوان لکوسیت درک می شوند. تعداد رتیکولوسیت ها به میزان قابل توجهی افزایش می یابد.

برای شکل قارچی بیماری همولیتیک نوزادان ، افزایش سطح بیلی روبین غیرمستقیم در خون مشخصه است. در حال حاضر در خون بند ناف ، سطح آن ممکن است از 60 میکرومول بر لیتر و بعداً به 265-342 میکرومول در لیتر و بیشتر برسد. معمولاً ارتباط مستقیمی بین میزان زردی پوست ، شدت آنمی و شدت هیپربیلیروبینمی وجود ندارد ، اما اعتقاد بر این است که زردی کف دستها نشان دهنده میزان بیلی روبین 257 میکرومول بر لیتر و بالاتر است.

عارضه جدی شکل شکمی بیماری همولیتیک نوزادان آسیب به سیستم عصبی و ایجاد زردی هسته ای است. هنگامی که این عوارض رخ می دهد ، ابتدا کودک به نظر می رسد افزایش بی حالی ، کاهش صدای ماهیچه ها ، عدم وجود یا مهار رفلکس مورو ، مجدد مجدد ، استفراغ و خمیازه پاتولوژیک دارد. سپس علائم کلاسیک زردی هسته ای ظاهر می شود: پرفشاری خون ماهیچه ها ، عضلات سفت گردن ، موقعیت اجباری بدن با اپیستوتونوس ، اندام های سفت ، دست های چسبانده شده به یک مشت ، گریه شدید "مغزی" ، هیپرتزیستی ، سرخوردگی فونتانل ، پیچش عضلات صورت ، تشنج ، علامت "غروب آفتاب" ، نیستاگموس ، علامت گرایف. آپنه به صورت دوره ای رخ می دهد.

یکی دیگر از عوارض نسبتاً شایع سندرم ضخیم شدن صفرا است. علائم آن مدفوع رنگی ، رنگ اشباع ادرار ، کبد بزرگ شده است. هنگام بررسی خون ، افزایش سطح بیلی روبین مستقیم مشاهده می شود.

شکل آنمی در 10-15٪ بیماران مبتلا به بیماری همولیتیک نوزادان مشاهده می شود. علائم اولیه و مداوم آن باید یک سستی عمومی و رنگ پریدگی پوست و غشاهای مخاطی در نظر گرفته شود. رنگ پریدگی تا 5-8 روز پس از تولد به وضوح آشکار می شود ، زیرا در ابتدا با زردی جزئی پوشانده می شود. افزایش اندازه کبد و طحال مشاهده می شود.

در خون محیطی با این فرم ، محتوای هموگلوبین به 60-100 گرم در لیتر کاهش می یابد ، تعداد گلبول های قرمز در محدوده 2.5x10 12 / l-3.5x10 12 / l ، نورموبلاستوز و رتیکولوسیتوز مشاهده می شود. سطح بیلی روبین طبیعی یا متوسط \u200b\u200bافزایش یافته است.

تشخيص بيماري هموليتيك نوزادان براساس داده هاي آنامزيزي (حساسيت مادر به دليل انتقال خون قبلي ؛ تولد كودكان در اين خانواده با زردي ، مرگ آنها در دوره نوزادي ؛ نشانگرهاي مادر در مورد سقط ناخوشايند ، زايمان هايي كه قبلاً داشت) ، بر روي ارزيابي باليني علائم و داده های آزمایشگاهی. دومی از اهمیت ویژه ای در تشخیص بیماری برخوردار هستند.

اول از همه ، گروه خونی و تعلق Rh از مادر و کودک مشخص می شود ، محتوای رتیکولوسیت ها در خون محیطی و میزان بیلی روبین در خون وریدی کودک بررسی می شود.

در صورت ناسازگاری Rh ، تیتر آنتی بادی های Rh در خون و شیر مادر مشخص می شود ، آزمایش مستقیم Coombs با گلبول های قرمز کودک و به طور غیر مستقیم با سرم خون مادر انجام می شود. در صورت عدم سازگاری با توجه به سیستم ABO در خون و شیر مادر ، تیتر a- یا p-agglutinins در محیط نمک و پروتئین تعیین می شود. آنتی بادی های ایمنی در یک محیط پروتئین دارای یک تیتر چهار برابر بیشتر از یک محیط نمکی است. این آنتی بادی ها به ایمونوگلوبولین های کلاس G تعلق دارند و از جفت عبور می کنند و باعث ایجاد بیماری همولیتیک نوزاد می شوند. واکنش مستقیم Coombs در ناسازگاری ABO معمولاً منفی است.

اگر داده های بالینی و آزمایشگاهی به وضوح نشان دهنده همولیز است ، و خون مادر و کودک از نظر فاکتور Rh و سیستم ABO سازگار است ، پس توصیه می شود واکنش Coombs را قرار دهید ، یک آزمایش برای سازگاری فردی خون مادر و گلبول های قرمز کودک انجام دهید ، به دنبال آنتی بادی ضد آنتی ژن باشید ، به ندرت باعث ایجاد بیماری همولیتیک در نوزادان: c ، d ، e ، Kell ، Diffy ، Kidd.

برای تشخیص قبل از تولد ، ارزش پیش آگهی تعیین بیلی روبین در مایع آمنیوتیک در سن حاملگی 38-32 هفته است: با چگالی اسپکتروفتومتری نوری مایع آمنیوتیک (با فیلتر 450 نانومتر) 0.15-0.22 واحد. یک نوع خفیف از بیماری همولیتیک نوزادان ، بالاتر از 35/0 واحد ایجاد می شود. - فرم شدید. فرم ویرایش بیماری همولیتیک نوزادان در دوره قبل از تولد با استفاده از سونوگرافی قابل تشخیص است.

تعیین تیتر آنتی بادی های Rh در خون زنان باردار به شناسایی زنان حساس به آنتی ژن های Rh کمک می کند. اما ، درجه افزایش تیتر آنتی بادی های رزس در خون یک زن باردار همیشه با شدت بیماری همولیتیک مطابقت ندارد. تیتر پرش آنتی بادی های Rh یک زن باردار از نظر پیش آگهی نامطلوب محسوب می شود.

تشخیصی تشخیص افتراقی بیماری همولیتیک نوزادان.

بیماری همولیتیک نوزادان باید از تعدادی بیماری و شرایط فیزیولوژیکی متمایز شود. اول از همه ، لازم است که ماهیت همولیتیک این بیماری برقرار شود و هیپربیلیروبینینمی منشاء کبدی و مکانیکی را از بین ببریم.

از جمله دلایل بروز زردی گروه دوم در نوزادان ، مهمترین آنها بیماریهای مادرزادی با طبیعت عفونی است: هپاتیت ویروسی ، سفلیس ، سل ، لیستریوز ، توکسوپلاسموز ، عفونت سیتومگالوویروس و همچنین سپسیس به دست آمده نه تنها در رحم بلکه بعد از آن تولد

علائم شایع زردی در این گروه موارد زیر است: عدم وجود علائم همولیز (کم خونی ، علائم تحریک خط قرمز خونساز ، افزایش سطح بیلی روبین غیرمستقیم ، طحال بزرگ شده) و افزایش سطح بیلی روبین مستقیم.

همچنین باید به یاد داشته باشید که کودکان تازه متولد شده ممکن است دچار زردی انسدادی شوند ، که معمولاً به دلیل ناهنجاری در پیشرفت مجاری صفراوی - پدیده پیری ، آترزی ، تنگی و کیست مجاری صفراوی داخل رحمی ظاهر می شود. در این موارد ، زردی معمولاً تا پایان هفته اول ظاهر می شود ، اگرچه می تواند در روزهای اول زندگی ظاهر شود. به تدریج شدت می یابد و پوست به رنگ سبز تیره و در بعضی موارد رنگ قهوه ای به دست می آید. مدفوع ممکن است به آرامی رنگ باشد. با ناهنجاری در پیشرفت مجاری صفراوی ، میزان بیلی روبین در سرم خون بسیار زیاد است ، به دلیل افزایش بیلی روبین مستقیم می تواند به 510-680 میکرومول در لیتر برسد. در موارد شدید و پیشرفته ، بیلی روبین غیرمستقیم نیز به دلیل عدم امکان احتقان آن به دلیل سرریز سلولهای کبدی با بیلی روبین صفرا نیز می تواند افزایش یابد. ادرار تیره است و پوشکها را به رنگ زرد رنگ می کند. کلسترول و آلکالن فسفاتاز معمولاً بالا می رود. با افزایش زردی ، کبد و طحال بزرگ شده و ضخیم می شوند. به تدریج ، کودکان دچار دیستروفی می شوند ، علائم هیپوویتامینوز K ، D و A ظاهر می شود. سیروز صفراوی کبد ایجاد می شود ، که از آن کودکان قبل از رسیدن به سن 1 سال می میرند.

با وجود زیاد بیلی روبین غیرمستقیم در خون و در صورت عدم وجود علائم دیگر افزایش همولیز گلبول های قرمز ، سوء ظن در طبیعت مزدوج زردی ایجاد می شود. در چنین مواردی ، توصیه می شود میزان فعالیت لاکتات دهیدروژناز و کسر اول آن ، هیدروکسی بوتیرات دهیدروژناز ، در سرم خون کودک بررسی شود. با بیماری همولیتیک نوزادان ، سطح این آنزیم ها به شدت افزایش می یابد ، و با زردی مزدوج ، مطابق با هنجار سنی است.

ما نباید از وجود یک بیماری نسبتاً نادر به عنوان سندرم کریگلر-نجار (کریگلر و نجار) فراموش کنیم. این hyperbilirubinemia غیر همولیتیک ، همراه با توسعه kernicterus است. این بیماری به صورت اتوزومی مغلوب به ارث می رسد. پسران بیشتر از دختران بیمار می شوند.

در قلب سندرم کریگلر-نایار یک اختلال شدید در شکل گیری بیلی روبوینگلوکورونید (مستقیم بیلی روبین) به دلیل عدم حضور کامل UDP- گلوکورونیل ترانسفراز است که بیلی روبین را ملتحمه می کند. علائم اصلی بیماری زردی است که در روز اول پس از تولد ظاهر می شود و به شدت رشد می کند و در طول زندگی کودک ادامه می یابد. زردی با افزایش شدید خون بیلی روبین غیرمستقیم همراه است ، که مقدار آن به سرعت به 340-850 میکرومول در لیتر می رسد. در پس زمینه افزایش شدید خون بیلی روبین غیرمستقیم ، علائم زردی هسته ای ایجاد می شود. کم خونی مشاهده نمی شود. تعداد اشکال جوانی گلبول های قرمز افزایش نمی یابد. مقدار اوروبیل در ادرار در حد طبیعی است. صفرا فاقد بیلی روبین مستقیم و کونژوگه است. شکست سیستم عصبی مرکزی منجر به فوت کودک در ماه های اول زندگی می شود. کودکان به ندرت زندگی می کنند تا 3 سال سن داشته باشند.

کم خونی همولیتیک ارثی براساس (علائم مورفولوژیکی خاص گلبول های قرمز ، اندازه گیری قطر آنها ، مقاومت اسمزی) ، بررسی فعالیت آنزیم های گلبول قرمز (در درجه اول گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز و غیره) ، انواع هموگلوبین تشخیص داده می شود.

درمان بیماری همولیتیک نوزادان.

درمان بیماری همولیتیک نوزادان با سطح بالای بیلی روبین غیرمستقیم می تواند محافظه کارانه یا عملی باشد (جراحی جایگزین انتقال خون).

تغذیه کافی برای نوزادان مبتلا به بیماری همولیتیک ضروری است.

درمان محافظه کارانه بیماری همولیتیک نوزاد شامل اقدامات زیر است:

1. اقدامات با هدف کاهش همولیز به دلیل تثبیت غشای گلبول های قرمز (تزریق داخل وریدی محلول گلوکز 5٪ ، تعیین ATP ، erevita).
2. درمانی که باعث تسریع در متابولیسم و \u200b\u200bدفع بیلی روبین از بدن می شود (مصرف فنوباربیتال با سرعت حداکثر 10 میلی گرم بر کیلوگرم در روز ، به سه دوز توسط دهان تقسیم می شود).
3. تعیین موادی که بیلی روبین در روده جذب می کنند و دفع آن را با مدفوع تسریع می کنند (آگار - آگار ، 0.1 گرم سه بار در روز از طریق دهان ؛ محلول 5/12٪ زیلیتول یا سولفات منیزیم از طریق دهان ، 1 قاشق چایخوری سه بار در روز یا آلوچول در "/ 2 قرص خرد شده نیز سه بار در روز در داخل)؛
4. استفاده از وسایل و اقدامات برای کاهش سمیت بیلی روبین غیرمستقیم (فوتوتراپی) اخیراً ، گزارش هایی از اثربخشی در مبارزه با اثر سمی بیلی روبین غیرمستقیم با دوزهای کم اشعه ماوراء بنفش منتشر شده است.

مایعات درمانی مفید است. حجم تزریق تزریق به شرح زیر است: در روز اول - 50 میلی لیتر در کیلوگرم و سپس 20 میلی لیتر در کیلوگرم در روز اضافه کنید ، و آن را تا روز 7 به 150 میلی لیتر در کیلوگرم برساند.

ترکیب محلول انفوزیون: 5٪ محلول گلوکز با افزودن 1 میلی لیتر محلول کلسیم 10٪ برای هر 100 میلی لیتر ، از روز دوم زندگی - 1 میلی مول سدیم و کلر ، از روز سوم - 1 میلی مول پتاسیم. میزان تزریق - 3-5 قطره در دقیقه. افزودن محلول آلبومین 5٪ فقط در كودكان مبتلا به بیماریهای عفونی ، نوزادان نارس ، هنگام تشخیص هیپوپروتئینمی (زیر 50 گرم در لیتر) نشان داده می شود. تزریق همودز و روئوپلیگلوسین در بیماری همولیتیک نوزاد نشان داده نشده است.

انتقال خون جایگزین با توجه به نشانه های خاص انجام می شود. یک نشانه مطلق برای انتقال خون جایگزین ، هیپربیلیروبینمی بالاتر از 342 میکرومول بر لیتر و همچنین میزان افزایش بیلی روبین بالاتر از 6 میکرومول در لیتر در ساعت ، میزان آن در خون بند ناف بالای 60 میکرومول در لیتر است.

علائم انتقال خون جایگزین در روز اول زندگی عبارت است از کم خونی (هموگلوبین کمتر از 150 گرم در لیتر) ، نورموبلاستوز و ناسازگاری اثبات شده خون مادر و کودک براساس گروه یا فاکتور Rh.

در صورت بروز تعارض Rh برای انتقال خون جایگزین ، از خون همان گروه مانند كودك استفاده می شود ، Rh منفی بیش از 2-3 روز از مصرف ، در مقدار 150-180 میلی لیتر در كیلوگرم (با میزان بیلی روبین غیرمستقیم بیش از 400 میكرومول) / L - در حجم 250-300 میلی لیتر در کیلوگرم). در صورت بروز درگیری ABO ، انتقال خون گروه 0 (I) با تیتر پایین آگلوتینین a- و، ، اما به مقدار 250-400 میلی لیتر. در این حالت ، به طور معمول ، روز بعد لازم است یک انتقال جایگزین مکرر در همان حجم انجام شود. اگر کودک ناسازگاری همزمان با آنتی ژن های رزو- و ABO را داشته باشد ، کودک به انتقال خون گروه 0 (I) نیاز دارد.

در هنگام انجام انتقال خون جایگزین ، كاتتر در رگ ناف به طول بیش از 7 سانتی متر وارد می شود.باید خون تا دمای حداقل 28 درجه سانتیگراد گرم شود. محتوای معده قبل از عمل گرم شود. این روش با از بین بردن 40-50 میلی لیتر خون کودک آغاز می شود ، مقدار خون تزریقی باید 50 میلی لیتر بیشتر از مقدار حذف شده باشد. این عمل به آرامی انجام می شود (3-4 میلی لیتر در هر دقیقه) ، برداشت و تجویز 20 میلی لیتر خون متناوب. مدت زمان کل عمل حداقل 2 ساعت است ، لازم به یادآوری است که برای هر 100 میلی لیتر خون تزریقی باید 1 میلی لیتر از محلول 10٪ گلوکونات کلسیم تزریق شود. این کار برای جلوگیری از شوک سیترات انجام می شود. در 1-3 ساعت پس از انتقال خون ، میزان قند خون باید مشخص شود.

از عوارض انتقال خون جایگزین می توان به موارد زیر اشاره کرد: نارسایی حاد قلبی با معرفی سریع مقادیر زیادی خون ، ورم مفاصل قلبی ، عوارض انتقال خون با انتخاب نادرست اهدا کننده ، الکترولیت و اختلالات متابولیکی (هایپرکالمی ، هیپوکلسمی ، اسیدوز ، هیپوگلیسمی) ، بواسیر سندرم گیا ، ترومبوز و آمبولی ، عوارض عفونی (هپاتیت و غیره) ، انتروکولیت نکروز کننده

پس از تزریق خون ، درمان محافظه کارانه تجویز می شود. نشانه ای برای انتقال خون جایگزین مکرر ، میزان افزایش بیلی روبین غیرمستقیم است (انتقال خون جایگزین هنگامی نشان می دهد که میزان افزایش بیلی روبین بیش از 6 میکرومول در لیتر در ساعت باشد).

برای انجام انتقال خون جایگزین ، شما باید این ابزار را داشته باشید: كاتترهای پلی استیل استریل شماره 8 ، 10 ، پروب دکمه ای ، قیچی ، دو فورسپس جراحی ، نگهدارنده سوزن ، ابریشم ، چهار تا شش سرنگ با ظرفیت 20 میلی لیتر و دو یا سه سرنگ با ظرفیت 5 میلی لیتر ، دو لیوان 100-200 میلی لیتر.

تکنیک کاتتریزاسیون رگ ناف به شرح زیر است: پس از پردازش میدان عملیاتی ، انتهای بند ناف در فاصله 3 سانتی متر از حلقه بند ناف بریده می شود. سوند با حرکات چرخشی دقیق وارد می شود و پس از عبور حلقه ناف به بالا در امتداد دیواره شکم ، به سمت کبد هدایت می شود. اگر کاتتر به درستی وارد شود ، خون از طریق آن آزاد می شود.

پیشگیری از بیماری همولیتیک نوزادان.

اصول اساسی پیشگیری از بیماری همولیتیک نوزادان به شرح زیر است. در مرحله اول ، با توجه به اهمیت بسیار زیاد حساسیت قبلی در پاتوژنز بیماری همولیتیک نوزادان ، هر دختر باید به عنوان یک مادر آینده تحت درمان قرار گیرد ، و بنابراین دختران باید به دلایل سلامتی ، انتقال خون را انجام دهند. ثانیا ، جایگاه مهمی در پیشگیری از بیماری همولیتیک نوزادان برای کار در زمینه آموزش زنان در مورد آسیب سقط جنین فراهم شده است. برای جلوگیری از تولد کودک مبتلا به بیماری همولیتیک نوزاد ، به کلیه زنانی که فاکتور خون منفی Rh دارند ، توصیه می شود روز اول پس از سقط جنین (یا بعد از زایمان) ضد گلبولین را به مقدار 250-300 میکروگرم تجویز کنند که این امر به از بین بردن سریع گلبول های قرمز کودک منجر می شود. از خون مادر جلوگیری می کند و از سنتز آنتی بادی های Rh توسط مادر جلوگیری می کند. ثالثاً ، زنان باردار با تیتر بالای آنتی بادی های ضد روسوس به مدت 12 تا 14 روز در بخش های قبل از تولد در 8 ، 16 ، 24 ، 32 هفته در بیمارستان بستری می شوند و در آنجا تحت درمان غیر اختصاصی قرار می گیرند: تزریق داخل وریدی گلوکز با اسید اسکوربیک ، کوکاروکسیلاز ، روتین ، ویتامین E ، گلوکونات کلسیم ، اکسیژن درمانی تجویز می شود. با ایجاد تهدید برای خاتمه حاملگی ، پروژسترون تجویز می شود ، الکتروفورز اندونازال ویتامین های B 1 ، C. 7-10 روز قبل از زایمان ، انتصاب فنوباربیتال 100 میلی گرم سه بار در روز مشخص می شود. چهارم ، با افزایش تیتر آنتی بادی ضد روسوس در یک زن باردار ، زایمان قبل از برنامه در هفته 37-39 توسط سزارین انجام می شود.

پیامدهای و پیش آگهی در بیماری همولیتیک نوزادان.

بیماری همولیتیک نوزاد: عواقب آن می تواند خطرناک باشد ، تا زمان مرگ کودک ، عملکرد کبد و کلیه کودک مختل می شود. درمان باید فوراً شروع شود.

پیش آگهی بیماری همولیتیک نوزادان بستگی به شکل بیماری و کفایت اقدامات پیشگیرانه و درمانی انجام شده دارد. بیماران مبتلا به فرم ادماتوس قابل استفاده نیستند. پیش آگهی فرم ایترتیک مطلوب است ، مشروط بر اینکه درمان کافی انجام شود. از نظر پیش آگهی توسعه نامطلوب بیلی روبین آنسفالوپاتی و زردی هسته ای ، از آنجا که درصد ناتوانی در گروه این بیماران بسیار زیاد است. فرم کم خونی بیماری همولیتیک نوزادان از نظر پیش آگهی مطلوبی است. در بیماران مبتلا به این شکل ، خوددرمانی مشاهده می شود.

سطح مدرن پیشرفت پزشکی ، تاکتیک های تشخیصی و درمانی صحیح باعث می شود از عواقب بارز بیماری همولیتیک نوزادان جلوگیری شود.

دکتر علوم پزشکی ، نیکولای آلکسویویچ تیورین و همکاران ، مسکو (مطابق با وب سایت نمایندگان مجلس)

ذخیره در شبکه های اجتماعی: