Periferna stenoza plućne arterije. Razlozi

13.08.2020

Postoji nekoliko čimbenika stenoze plućne arterije u djece. Mogu biti prirođene i stečene. U pravilu se djeca najčešće rađaju s ovim stanjem. Nalazi se na drugom mjestu po ukupnom broju urođenih srčanih mana.

Uzroci pojave urođenog oblika plućne stenoze jesu patologije i stanja koja utječu na fetus čak i tijekom trudnoće (antenatalno razdoblje):

uzimanje antibiotika, lijekova i psihotropnih tvari u prva tri mjeseca trudnoće;

kasno prvo rođenje djeteta, kada je dob buduće majke veća od 38 godina;
genetska predispozicija majke ili oca (prisutnost u obitelji osoba s dijagnosticiranim srčanim manama);
neprikladni radni uvjeti za trudnicu, na primjer, rad s kemikalijama, otrovima i otrovnim tvarima. U okviru ovog faktora primjećuje se život u radioaktivnoj zoni;
višestruka trudnoća;
prošle infekcije tijekom gestacije (trudnoća): rubeola, ospice, mononukleoza;
rendgensko zračenje stroja itd.

Međutim, plućna stenoza nije uvijek urođena. Može se nabaviti i. U ovom su slučaju sljedeći uzročni čimbenici:

upalna lezija unutarnje stijenke posude, promatrana kod sifilisa, tuberkuloze;
aterosklerotske lezije žila velikog promjera, uklj. i plućna arterija;
oštećenja srca prema vrsti hipertrofije (hipertrofična miokardiopatija) u kojoj se stisne intrakardijalni dio ove žile;
kompresija debla plućne arterije formacijama izvana, na primjer, tumorima medijastinuma (područje u blizini srca);
kalcifikacija (taloženje kalcijevih soli u vaskularnom zidu).

simptomi

Ovo je jedna od najčešćih malformacija u djece. Stoga su simptomi izraženi od prvih dana života.
Znakovi stenoze plućne arterije uključuju sljedeće:

kratkoća daha tijekom jela, pa čak i dok je dijete u mirovanju;
loše debljanje u prvim mjesecima života;
anksioznost;
letargija;
neznatno zaostajanje u razvoju;
plavkast ton kože, najčešće nazolabijalni trokut.

Ovi simptomi bolesti su tipični za novorođenčad.

Za stariju djecu možete istaknuti sljedeće znakove bolesti:

vrtoglavica;
cardiopalmus;
oticanje vratnih vena;
pospanost;
dispneja;
česte prehlade;
slabost nakon vježbanja;
oticanje tijela.

U situacijama kada tlak u desnoj komori srca prelazi 75 mm. rt. U članku, klinički znakovi plućne stenoze mogu biti odsutni. To je zato što srce može bez problema gurnuti krv u plućno deblo. Ali čim se smanji srčani tlak ili povećava stenoza, simptomi će se postupno početi pojavljivati.

Stenoza i njezin utjecaj na rad srca

Nakon formiranja plućne stenoze, srčani mišić počinje patiti. To je kako slijedi:

povećava se opterećenje desne komore, jer krv se gura iz njega kroz uski lumen;
unos manje krvi u pluća nego što je normalno. Stoga je samo njegov mali volumen zasićen kisikom, što izaziva hipoksiju;
stagnacija krvi koja teče kroz vene do srca. Razvija se zbog povećanja tlaka u desnoj komori na pozadini zaostalog volumena koji se ne pumpa u plućnu arteriju.

Svi ti patološki mehanizmi dovode do razvoja zatajenja srca. U nedostatku terapije, to je smrtonosna komplikacija. Međutim, adekvatna potporna terapija donosi ispunjenje života. Osim toga, nedostatak liječenja dovodi do postupnog trošenja miokarda. opterećenje koje mora svladati istiskivanjem krvi mnogo jestruko veće od norme.

Vrste plućne stenoze

Liječnici su identificirali nekoliko sorti ove bolesti:

Supravalvularna stenoza.
Subvalvularna (infundibularna) stenoza.
Valvularna stenoza najčešći je oblik koji se javlja kod djece i odraslih.
U kombinaciji.

Stenoza plućne valvule kod djeteta je najčešći oblik bolesti, koja se dijagnosticira u 90% djece s oštećenjem srca. U ovom slučaju, ventil ima abnormalnu strukturu povezanu sa sužavanjem izlaznog trakta plućne arterije.

Supravalvularna stenoza najčešće je sastavni dio Noman-ovog ili Williamsovog sindroma. U ovom slučaju, opstrukcija protoka krvi nalazi se ispod ventila. Subvalvularna stenoza je stanje u kojem dolazi do suženja iznad plućnog zalistaka. Često se kombinira s defektom ventrikularne septele.

Ovisno o težini bolesti, stenoza plućne arterije može biti blaga, umjerena ili teška. Blagi oblik može dugo trajati, može se posumnjati na česte respiratorne infekcije djeteta i zastoj u razvoju. Ako govorimo o teškim oblicima plućne stenoze, tada se prvi simptomi mogu pojaviti u prvim satima rođenja.

Donja tablica pokazat će razlike između različitih stupnjeva ove bolesti.

Stupanj / karakteristika razlikovanja	Sistološki krvni tlak desne komore, mm Hg	Gradijent tlaka između desne komore i LA, mm Hg
1 umjereni stupanj	60	20-30
2 umjerena	60-100	30-80
3 izražen stupanj	preko 100	više od 80
4 dekompenzacijski stupanj	ispod normalne	Nedostatak kontraktilne funkcije

zdorovyedetei.ru

Značajke bolesti

Veličina otvora za stenozu plućne arterije može biti različita i izravno utjecati na pacijentovo stanje.

S rupom veličine jednog milimetra, novorođenče zahtijeva hitnu kiruršku intervenciju, inače će biti kobno.
No, s normalnom veličinom rupe, kvar se može otkriti nakon par godina života, pa čak i onda slučajno. Napokon, karakteristične manifestacije nisu vrlo simptomatske: pritisak u desnom dijelu je niži nego na lijevom, a drhtanje nad srcem ne može biti točan znak.

Sa stenozom plućne arterije, desna klijetka srca djeluje uz stalno preopterećenje. To uvijek dovodi do zadebljanja njegovog zida i širenja unutarnje šupljine. Stoga se dijete koje sumnja na takav kvar mora stalno nadgledati. Najbolje od svega, razvoj bolesti pokazat će razinu pritiska na srčani ventil. Kad je razlika između plućne arterije i desne komore pedeset milimetara žive, tada je potrebna operacija. To se uglavnom događa prije devete godine.

Stoga se u odrasloj dobi može postaviti pitanje zamjene srčanog zalista protezom. Ali to su, zapravo, posljedice. Sada pogledajmo stupanj plućne stenoze.

Pogled na srce sa stenozom plućne arterije

Stadiji stenoze plućne arterije

Postoje četiri stupnja stenoze plućne arterije:

umjerena stenoza - I. stadij Pacijent nema nikakvih pritužbi, EKG pokazuje lagano preopterećenje desne komore srčanog mišića. Sistolni tlak žive do šezdeset milimetara;
teška stenoza - II stadij. Karakterizira ga jasna manifestacija simptoma. Sistolički tlak srčanog mišića u desnoj komori je od šezdeset do sto milimetara žive;
oštra stenoza - III stadij. Teška faza tijeka bolesti, postoje znakovi poremećaja cirkulacije, pritisak na ventil plućne arterije i desne komore je iznad sto milimetara žive;
dekompenzacija - stadij IV. Očiti znakovi distrofije miokarda, vrlo snažno kršenje protoka krvi. Razvija se kontraktilni zatajenje desne komore, pa sistolni tlak može biti nizak.

Prema razini protoka krvi moguće je razlikovati valvularnu (najčešću), subvalvularnu i supravalvularnu stenozu plućne arterije u novorođenog djeteta. Kombinirani oblik bolesti je također vrlo rijedak.

Kod valvularne stenoze, listići ventila rastu zajedno, a on ima oblik kupole s otvorom u sredini.
Subvalvularni stupanj bolesti izgleda poput liječenja u obliku lijevka suženja izlaznog trakta desne komore kao rezultat abnormalne proliferacije vlaknastog i mišićnog tkiva.
Supravalvularna stenoza može biti predstavljena nepotpunom ili potpunom membranom, lokaliziranim sužavanjem, višestrukom perifernom stenozom plućne arterije, difuznom hipoplazijom.

Uzroci pojave

Stenoza plućne arterije može biti:

kongenitalna. Loša nasljednost, rubeola koju je trudnica prenijela tijekom trudnoće, intoksikacije kemikalijama i lijekovima te mnogi drugi faktori;
stečena. Kao posljedica raznih bolesti, može se razviti vegetacija ventila i, kao rezultat, stenoza. Ponekad se javlja kao rezultat kompresije plućne arterije povećanim limfnim čvorovima ili njezine skleroze.

Simptomi plućne stenoze

Simptomi stenoze plućne arterije ovise o njezinoj fazi. Sistoličkim tlakom od pedeset do sedamdeset milimetara žive odsutni su.

Najčešći simptomi su:

povećani umor tijekom vježbanja;
dispneja;
auskultacija (šum srca);
vrtoglavica;
slabost;
pospanost;
bol u regiji srca;
nesvjesticu;
angina pektoris;
oticanje i pulsiranje vratnih vena;
srčana grba.

Dijagnostika

Dijagnoza stenoze plućne arterije uključuje kombinaciju različitih instrumentalnih studija i fizičkih podataka.

U drugom interkostalnom prostoru, lijevo od sternuma, čuje se grubo sistolično bujanje. Izvodi se prema klavikuli i savršeno se čuje u interkapularnoj regiji. Drugi ton u prvom i drugom stadiju bolesti čuje se praktički nepromijenjen, ali s teškom stenozom može potpuno nestati.
S laganom stenozom, elektrokardiogram ne pokazuje abnormalnosti. U svim ostalim fazama bolesti postoje znakovi hipertrofije desne komore srčanog mišića. Mogu se pojaviti supraventrikularne aritmije.
Ehokardiografija pokazuje dilataciju desne komore srčanog mišića i poststenotičku dilataciju plućne arterije. Dopplerov ultrazvuk omogućuje vam prepoznavanje i utvrđivanje razlike tlaka između plućnog debla i desne komore.
Rendgenske studije pokazuju iscrpljivanje plućnog uzorka i poststenotičko širenje debla plućne arterije.

Terapeutske i medikamentozne metode

Koristi se za pripremu za operaciju ili za ublažavanje pacijentovog stanja u neoperabilnom IV stadiju.

Praćenje bolesnika uključuje:

redovita ehokardiografija;
prevencija infektivnog endokarditisa;
profilaktička antibiotska terapija;
identifikacija nositelja streptokokne infekcije sa sanacijom kroničnih žarišta.

operacija

Jedino učinkovito liječenje ove srčane bolesti je operacija. Srčani kirurzi to uspješno rade od 1948. godine i od tada su metode značajno napredovale. Poželjno je operirati pacijenta u drugoj ili trećoj fazi razvoja bolesti. Pacijenti s umjerenom stenozom prate se ali nisu pripremljeni za operaciju.

Uklonite kvar pomoću nekoliko vrsta operacija:

zatvorena plućna valvuloplastika. Ranije se koristio za ispravljanje mnogih oštećenja, ali sada se najčešće koristi za liječenje stenoze plućne arterije. Operacija se izvodi lijevim jednostranim anterolateralnim pristupom srcu u četvrtom interkostalnom prostoru. Uz pomoć posebnog alata, valvulot, spojeni zidovi ventila rastavljaju se, uz pomoć posebnih držača, krvarenje se smanjuje. Nakon seciranja membrane, otvor se proširuje Fogarty sondom ili dilatatorom;
plućna valvotomija. Operacija koja se provodi pomoću kateterizacije. Sonda je umetnuta kroz venu i opremljena je posebnim noževima ili balonom;
otvorena valvotomija. Izvodi se povezivanjem umjetne cirkulacije krvi i otvaranjem prsnog koša kako bi se dobio pristup srcu. Izreže se rez u lumenu plućnog debla, a kroz njega se proučava struktura spojenih ventila. Zatim se režu strogo prema položaju komesija, od medijalnog otvora do baze ventila. Otvor ventila i subvalvularni prostor nadziru se vizualno ili uz pomoć prsta kardiološkog kirurga. Ova metoda uklanjanja nedostatka smatra se najučinkovitijom.

Sljedeći video će vam reći kako se izvodi operacija stenoze plućne arterije:

Prevencija bolesti

Prevencija intrauterinog razvoja oštećenja uključuje ograničavanje utjecaja štetnih čimbenika na trudnicu i osiguravanje normalnog tijeka trudnoće. Sve bolesnike sa sumnjom na stenozu plućne arterije potrebno je redovito nadzirati kardiolog i poduzeti mjere za sprečavanje infektivnog endokarditisa.

komplikacije

Sa stenozom plućne arterije, distrofijom miokarda, mogu se razviti česte upalne bolesti dišnih putova i povećana predispozicija pacijenata za njih, može se pojaviti septički endokarditis. U težim slučajevima:

moždani udar;
neuspjeh desne komore;
infarkt miokarda.

I na kraju, reći ćemo vam o prosječnom trajanju života i prognozi stenoze plućne arterije.

Prognoza

U suvremenoj medicini kardiolozi sprječavaju razvoj bolesti izvodeći operaciju u ranom djetinjstvu. Ali ako neki roditelji odbiju operaciju iz vjerskih ili drugih razloga, vjerojatnost smrti povećava se nekoliko stotina puta. Ako se ne liječi, pacijent umire u roku od pet godina.

Glavna stvar, zapamtite, čak i ako je liječnik dijagnosticirao fetus stenozom plućne arterije, sve je popravljivo, ne biste trebali očajavati!

Druga vrsta operacije stenoze plućne zaklopke bit će opisana u videu ispod:

gidmed.com

Klasifikacija stenoze

Plućna stenoza može biti izolirana ili u kombinaciji s drugim oštećenjima. Izolirana stenoza plućne arterije često se opaža kod urođenih i stečenih oštećenja, kada su složene promjene (Tetralogy of Fallot) karakteristične samo za genetske mutacije fetusa.

Na mjestu lokalizacije stenoze plućne arterije razlikuju se 4 oblika:

supravalvularna stenoza - ima nekoliko vrsta: formiranje nepotpune i cjelovite membrane, lokalizirano sužavanje, difuzna hipoplazija, višestruke periferne strikture plućnog debla;
valvularna stenoza (najčešća patologija) - u ovom slučaju zaklopke ventila su u stopljenom stanju, što u obliku kupolastog oblika ima nepotpuno zatvaranje u sredini;
subvalvularna stenoza - na izlazu desna klijetka ima suženje u obliku lijevka zbog prekomjerne proliferacije mišićnog tkiva i vlaknastih vlakana;
kombinirana stenoza (promjene zidova su na nekoliko mjesta i na različitim razinama u odnosu na ventil).

Razlozi nastanka stenoze

Kombinirana i izolirana stenoza plućne arterije kod urođenih oštećenja srca može se pojaviti zbog različitih čimbenika koji su se pojavili tijekom trudnoće:

teratogeni čimbenici u obliku uzimanja lijekova koji utječu na razvoj zametnih slojeva (prvo tromjesečje): psihoaktivni lijekovi, antibakterijski lijekovi, uporaba opojnih droga;
opterećena obiteljska povijest: genetska predispozicija u srodnim crtama;
virusne zarazne bolesti majke tijekom trudnoće: rubeola, kozica, herpes tipa 1,2, zarazna mononukleoza, aktivni stadij virusnog hepatitisa;
nepovoljni radni uvjeti i neusklađeni režim odmora - udisanje štetne prašine, kemijskih otrova;
uporaba zračenja metoda liječenja tijekom trudnoće - patološki učinak pojačanog radioaktivnog zračenja na diferencijaciju i razvoj tkiva djetetova tijela;
štetni čimbenici okoliša: povećana radioaktivna pozadina;
pretjerani unos genetski modificirane hrane.

Stečena PA stenoza više je povezana s organskom patologijom koja se razvija u odrasloj dobi, a karakterizira je iz više razloga:

upalni procesi endokarda i intime plućne arterije na pozadini napada stanica od strane stranih organizama (češće streptokokna infekcija - kao kasna komplikacija angine);
kalcifikacija ventila;
kompenzacijska proliferacija stanica miokarda s smanjenjem lumena posude na izlazu iz desnih odjeljaka;
nespecifične autoimune lezije srčanih zalistaka - posljedice borbe imuniteta s treponema pallidumom (sifilis), tuberkuloznim bacilima, sistemskim eritematoznim lupusom, sistemskom sklerodermom i dermatomiozitisom;
kompresija izvana: kompresija žile tumora medijastinuma, povećani regionalni limfni čvorovi, stratifikacija aneurizme aorte.

Simptomi bolesti

Utvrđeni simptomi i dobrobit obično izravno ovise o stupnju strikture lumena posude i stadijumu razvoja bolesti. Stoga je preporučljivo razmotriti kliničku sliku u fazama.

Umjerena stenoza - pritisak tijekom sistole u desnoj komori je manji od 60 mm Hg. - s takvim nedostatkom pacijent ne primjećuje nikakve promjene u zdravstvenom stanju i vodi normalan život.
Teška stenoza - ako je sistolni tlak u desnoj klijetki unutar 60-100 mm Hg. Počinje se pojavljivati \u200b\u200bodgovarajuća simptomatska slika: kratkoća daha s umjerenim fizičkim naporom i u mirovanju, glavobolja, periodična vrtoglavica povezana s subkompenziranom hipoksijom mozga, umor, nesvjestica; u djece - česte respiratorne bolesti i zaostajanje u mentalnom i tjelesnom razvoju.
Izražena faza stenoze - pritisak tijekom sistole u desnoj komori je veći od 100 mm Hg. Promatraju se početne faze distrofije miokarda (kompenzacijska hipertrofija i dilatacija ventrikula). Dispneja se razvija u mirovanju, gornji simptomi se pogoršavaju, opaža se oticanje i pulsiranje cervikalnih vena (uz dodatak insuficijencije trikuspidnog ventila), može se pojaviti nesvjestica, pojavi se grčevi srca, grub sistolički šum, bol u srcu. Također je karakteristična periferna cijanoza - cijanoza perioralnog trokuta, falange prstiju.
Dekompenzirani stadij - razvijaju se distrofične promjene u miokardu i teško zatajenje srca. Zbog razvoja patoloških procesa, otvara se ovalni prozor, a počinje iscjedak krvi iz desnog srca u lijevo. Kao rezultat toga, pogoršava se hipoksično stanje tkiva u tijelu - dodaje se opća cijanoza progresiji gore navedenih simptoma.

Dijagnostički koraci

Ako je stenoza plućnog debla kongenitalna patologija i daje do znanja odmah nakon rođenja, tada će neonatolog izraditi plan dijagnostičkih mjera i liječenja već u rodilištu.

U slučaju kasnije manifestacije urođene srčane bolesti, trebate kontaktirati svog lokalnog pedijatra koji će dijagnosticirati i započeti liječenje.

Ako se kompenzirana urođena mana osjeti tek u odrasloj dobi ili je stečena stenoza, tada se za točnu dijagnozu trebate obratiti svom obiteljskom liječniku, terapeutu ili kardiologu.

Za potvrđivanje patološkog procesa, utvrđivanje stupnja i zanemarivanja procesa, kako bi se u budućnosti odabrale najučinkovitije metode liječenja, pomoći će nadzornom liječniku:

rendgen prsa;
ehokardiografije;
kateterizacija desne komore kroz periferne vene da bi se odredio sistolni tlak;
angiografija žila srca;
ventrikulografijom.

Djelatnosti liječenja

Jedina učinkovita metoda rješavanja stenoze plućne arterije je operacija. Konzervativna terapija je simptomatska i prihvatljiva je samo s umjerenom stenozom, kada pacijenta, osim utvrđene patologije ventila, više ne brine ništa. Također je indicirano za neoperabilne slučajeve i odbijanje roditelja ili odraslog pacijenta od kirurškog liječenja iz različitih razloga.

Kirurško liječenje provodi se korištenjem različitih vrsta kirurških intervencija.

Zatvorena plućna valvuloplastika. Kirurške manipulacije izvode se lijevim anterolateralnim pristupom srcu na razini četvrtog interkostalnog prostora. Nakon dolaska u ventil, preklopljeni listići ventila seciraju posebnim valvulotomerom alata, nakon čega se krvarenje zaustavlja na posebnim držačima. Zatim, kako je zaustavljeno krvarenje i disekcija spojenog ventila, rezultirajući otvor se dodatno povećava fogarty sondom ili dilatatorom. Nakon provedenog postupka, operativni pristup se zašije.
Pulmonalna valvotomija. Postupak se izvodi posebnom sondom koja je opremljena disekcijskim skalpelom i balonom za otvaranje otvora. Takva sonda se ubacuje kroz venski subklavijski pristup. Ovaj postupak je najmanje invazivan.
Otvorena valvotomija. Ova vrsta operacije je najučinkovitija jer se izvodi na otvorenom srcu. Pacijent je spojen na srčano-plućni aparat, prsni koš se otvara, baza plućnog debla secira. Ugrožena područja se vizualiziraju, koja se dodatno izrezuju. Uz pomoć skalpela, kirurg, pod nadzorom taktilnog osjeta prstom strogo uzduž ureza, secira ventilske letke od vrha do baze.
Za subvalvularnu stenozu izvodi se i operacija na otvorenom srcu. Samo umjesto kommisurotomije izrezuju se hipertrofirana ili stenotička područja otvora plućne arterije.
Supravalvularna striktura zahtijeva kiruršku intervenciju pomoću flastera. Pronađena su područja, izrezana. A za fiziološki oporavak umjesto zahvaćenog izrezanog krvožilnog zida nanosi se dio perikardne vrećice.

cardioplanet.ru

Uzrok stenoze plućne arterije, u 50% svih slučajeva srčanih patologija, naziva se kongenitalnim anomalijama tijela.

Patologija se može oblikovati čak i u perinatalnom razdoblju ako:

Postoji genetska predispozicija za bolesti kardiovaskularnog sustava;
Buduća majka, dok je nosila fetus, koristila je psihotropne tvari, jake lijekove za smirenje, lijekove, antibiotske lijekove. Takvi čimbenici privlače posebnu pozornost ako su ta sredstva uzeta u prvom tromjesečju mandata;
Stalno ili učestalo pronalaženje trudnice pod utjecajem otrovnih tvari (dima) - to može biti proizvodnja kemijskih gnojiva, kontakt s mješavinama građevinskih mirisa i sl.
Akutne virusne ili zarazne bolesti koje je prenijela trudnica, uključujući hepatitis i herpes;
Česta (redovita) izloženost rendgenskim strojevima ili život u blizini moćnih locirajućih uređaja, mjesta s teškom radioaktivnom pozadinom.

U pravilu je to posljedica povijesti bolesti:

Aterosklerotske vaskularne lezije (aorta);
Promjene u konfiguraciji srčanih zalistaka zbog reumatskih manifestacija;
Složene bolesti koje pridonose nepovratnim promjenama u tkivima plućne arterije: tuberkuloza, sifilis;
Tvorba tumora pritiska na posudu izvana i značajno sužava lumen;
Upala limfnih čvorova, također komprimirajući arteriju izvana.

Simptomi stenoze plućne arterije u djece mogu se pojaviti odmah nakon rođenja djeteta ili se, s nedovoljno izraženom patologijom, možda dugo neće identificirati. Ponekad, sve dok dijete ne uđe u odraslu dob. Međutim, općenito, bolest se osjeti odmah, ili tijekom prvih mjeseci života.

Stenozu plućne arterije u novorođenčadi možete saznati fokusiranjem na sljedeće znakove:

Izraženi nazolabijalni trokut promijenjene, cijanotičke boje. Prsti, stopala, dlanovi djeteta bit će iste sjene. Moguće su i promjene u boji cijelog tijela djeteta;
Dok jede, dijete se počinje gušiti, bacati prsa. Ovaj se simptom može pojaviti i u opuštenom stanju;
Dojenče se ponaša apatično, ne pokazuje zanimanje ni za što ili, obrnuto, zabrinuto se brine;
Do šest mjeseci života beba gotovo ne dobija na težini, značajno zaostaje za vršnjacima u tablicama norma i težine i visine;
Stenoza plućne arterije u novorođenčadi prije svega je djetetova kratkoća daha, a na temelju ovog čimbenika, i sve ostale probleme.

U odraslih

Stenoza plućne arterije u odraslih podudara se s simptomima djetinjstva samo u jednoj točki - može biti i u „uspavanom“ stanju prilično dugo, bez mučenja tijela pretjeranim nedostatkom prehrane. Osoba može živjeti dug život i ni ne sumnjati da se nešto u njegovoj strukturi razlikuje od općih normi.

Međutim, ako se stečeni defekt počne jasno očitovati, razvoj bolesti ne prestaje dok se ne može zaustaviti kardinalnim metodama liječenja.

Simptomi stenoze plućne arterije u odraslih uzrokovani su:

Gubitak rada, vrtoglavica i mučnina;
Kratkoća daha, akutni nedostatak zraka uz malo fizičkog napora, ali tijekom razvoja bolesti i tijekom razdoblja opuštanja;
Oticanje nogu u vrlo primarnoj fazi zatajenja srca.
Sljedeći korak je nakupljanje tekućine u trbušnoj i prsnoj šupljini.

Stenoza, koja se ni na koji način ne očituje i otkriva samo rezultatima preventivnog pregleda, ne zahtijeva nikakve terapijske mjere. Tijelo se već u potpunosti prilagodilo razini opskrbe kisikom i hranjivim tvarima koji mogu opskrbiti protok krvi i na temelju toga je regulirao normalnu životnu aktivnost.

Međutim, u slučaju živih simptoma, jedina prava mjera potrebna za otklanjanje kršenja u tijelu je operacija.

Liječenje stenoze plućne arterije uključuje nekoliko kirurških tehnika:

Supravalvularna stenoza... Pomoću reza tkiva vanjske srčane membrane operirani, izrezani presjek arterije "potamni";
Valvularna stenoza... Najčešće se koristi metoda minimalne traume, ispravljanjem ventila plućne arterije pomoću posebnog balona koji se proteže kroz žile.

Također, dijagnoza "zatajenja srca", s minimalnim komplikacijama, dobro se prilagođava lijekovima, ali njihovo je imenovanje strogo individualno i ne bi trebalo potjecati iz neovisnih izvora. Samo iskusni kardiolog može propisati liječenje i postaviti ograničenja.

Koliko opasno

Čak i ako dijete ima stenozu plućne arterije i potvrđena je njegova prirođena priroda, ne treba paničariti i tražiti ogroman broj negativnih čimbenika u rastućem djetetu koji bi ga trebali razlikovati od svojih vršnjaka. Najvjerojatnije se bolest neće očitovati u razvoju djeteta, međutim, moguće je i potrebno pratiti razvoj same bolesti, jer koliko je opasna stenoza plućne arterije u svakom se slučaju određuje s dobi.

Jedino što razlikuje djecu s urođenim malformacijama ove prirode je oslabljeni imunološki sustav i gotovo trenutna reakcija na razne respiratorne virusne infekcije. To nameće određene zabrane u obrazovnom procesu - takvoj se djeci ne može preopterećivati \u200b\u200bučenjem i kategorički se ne preporučuje biti upućena u bilo koji profesionalni sport.

Dijete koje je rođeno s povećanom stenozom, u gotovo 80% slučajeva, odmah ulazi na operacijski stol. Preostalih 20%, uz odgovarajuću odluku liječnika, pod strogim je liječničkim nadzorom, a kirurška intervencija u tom slučaju se odvija po potrebi.

Prognoza

Prognoza za stenozu plućne arterije regulirana je nizom mogućih komplikacija u razvoju bolesti.

Ako se stenoza plućne arterije ne manifestira duže vrijeme, prognoza je obično optimistična. Liječenje nije potrebno i nadzor liječnika je dovoljan.

Nemoguće je reći isto o ljudima koji moraju proći složenu operaciju. Stopa preživljavanja među njima je prilično visoka - otprilike 90% operiranih, međutim, kvaliteta života znatno se pogoršala, zbog ogromnog broja ograničenja i nametnutih zabrana.

Aneurizma aorte

Izolirana stenoza periferne plućne arterije prvi su opisali Mangars i Schwalbe. Uvođenjem kateterizacije srca, posebno angiografije, broj publikacija o ovoj anomaliji dramatično je porastao. U dvije trećine slučajeva kombinira se s drugim porocima. Stenoza perifernih plućnih arterija povezana je s Noonanovim sindromom, Alagille sindromom, cutis laxa i Ehlers-Danlos sindromom.

Embriologija

Plućna arterija i njene grane razvijaju se iz tri odvojene vaskularne komponente. Proksimalni dio plućnog debla neposredno iznad polumjerenog ventila razvija se od žarulje srca. Ostatak plućnog debla potječe iz zajedničkog arterijskog debla. Proksimalni segmenti desne i lijeve grane plućne arterije razvijaju se iz VI branhijalnog luka sa svake strane. Distalni dio desnog VI luka u potpunosti nestaje, dok lijevi luk perzistira kao arteriosus ductus, nakon čega se briše i nastaje arterijski ligament. Periferni dijelovi grana plućne arterije potječu od "postgilnog plućnog vaskularnog pleksusa", koji je usko povezan s rastućim rudimentima pluća.

Patogeneza periferne plućne stenoze nije poznata. Očito, mnogi čimbenici i vrste patoloških promjena mogu dovesti do jednog rezultata - sužavanja lumena grana plućne arterije. Visoka učestalost istodobnih intrakardijalnih anomalija ukazuje da je patogeneza ovih lezija povezana s kršenjem mehanizama razvoja. Bilo koji teratogeni učinak na primarne rudimente plućnih arterija može dovesti do atrezije, hipoplazije ili stenoze. Na primjeru sindroma urođene rubeole može se vidjeti da učinak virusa na stvaranje elastičnog tkiva može biti glavni mehanizam za razvoj ove patologije.

Anatomija i klasifikacija

Različite varijante suženja plućnih arterija klasificirali su Gay i koautori 1963. godine koji su podijelili čitavu raznolikost stenoza u 4 vrste. Kod stenoze tipa I postoji lokalno sužavanje plućnog debla, desne ili lijeve grane raznih duljina. Stenoza može biti u obliku dijafragme unutar žile ili izduženog smanjenja vanjske veličine arterije. Tip II predstavljen je bifurkacijskom hipoplazijom koja uključuje distalni dio plućnog debla i otvore obje grane. Duljina stezanja kreće se od kratke lokalne stenoze do dugog segmenta opstrukcije. Tip III karakterizira višestruko sužavanje otvora segmentnih plućnih arterija s poststenotskom dilatacijom. Plućno deblo i središnja grana nisu promijenjeni. U tipu IV sužene su središnja i periferna plućna arterija. Plućno deblo obično nije prošireno, čak ni s oštrim sužavanjem distalnog dijela, bifurkacije i grana. Tek se povremeno dogodi blaga pretenotska dilatacija koja nikad ne doseže stupanj koji se vidi kod plućne hipertenzije.

događaj

Periferna stenoza plućne arterije može biti izolirana, kao sastavni dio somatskog sindroma, može biti element različitih CHD, ili stečena. Oni su često najosjetljiviji dio složenih kongenitalnih anomalija srca. Izolirane stenoze uočene su u 40% slučajeva. U CHD, periferna stenoza plućnih arterija javlja se s učestalošću od 2-3%. Konkretno, oni mogu pratiti:

valvularna stenoza plućne arterije;

fallot-ov tetrad;

Periferna stenoza plućne arterije u kongenitalnim somatskim sindromima

Periferna stenoza plućne arterije prilično je česta u različitim kongenitalnim somatskim sindromima i jedan je od očekivanih znakova. Najtipičniji su sindrom Williams-Beuren i Alagille, kao i CATCH-22, Di George, Keutel, Noonanov sindrom, kongenitalna totalna lipodistrofija, kongenitalna rubeola, Ehlers-Danlos sindrom, cutis laxa.

Opstruktivne anomalije desnog srca često su povezane sa sindromima kao što su Di George sindrom, sindrom mekog nepca-srca i lica i sindromom conotruncalface anomalije. Kombinacija znakova dismorfizma, anomalije mekog nepca, hipoplazije timusa, paratireoidne žlijezde i bolesti srca naziva se Di George sindromom. Velokardiofacijalni sindrom i sindrom konotrunkalne anomalije lica imaju slične značajke kao Di George sindrom i grupirani su kao CATCH-22 sindromi. Među defektima konotrunusa najčešći je uobičajeni arterijski deblo. Poremećaji uključeni u opći sindrom uključuju puknuće luka aorte tipa B i desnog boka aorte, tetralogiju Fallot-a, odvajanje obaju glavnih žila od desne komore, tranziciju velikih žila i odsutnost plućnog zalistaka. Opstruktivne promjene u plućnim žilama mogu se kombinirati s bilo kojim od navedenih srčanih oštećenja.

Williams-Beuren sindrom prvi su opisali Williams i Beuren kao kombinaciju supravalvularne aortne stenoze, suženja plućnih arterija, karakterističnog izgleda i mentalne i tjelesne retardacije. Vaskularne oštećenja posljedica su nedostatka gena elastina i kršenja proizvodnje gena troplastina, koji sudjeluje u stvaranju arhitekture vaskularnih elastičnih vlakana.

Sužavanje plućne arterije u ovom sindromu javlja se kod 39-83% bolesnika. Mogu biti lokalne ili difuzne, uključuju središnje i / ili periferne grane, uključujući višestruke bilateralne lobarne i segmentarne arterije u ustima.

Alagilleov sindrom genetski je poremećaj u kojem se nasljeđuju autosomno dominantne osobine sa varijabilnom ekspresijom. Fenotip se sastoji od 5 glavnih značajki, uključujući intrahepatičku kolestazu, difuznu hipoplaziju plućnih arterija, očne patologije, prirođenu odsutnost ili nerazvijenost polovice kralježaka, te karakterističan izgled. S tim sindromom javlja se stenoza plućne arterije u 70-85% slučajeva. Oštećenja plućnih arterija kod Alagille sindroma obično su bilateralna i šire se na periferiju do segmentnih grana, mogu biti difuzna ili lokalna. Sindrom slabe kože je izrazita nasljedna bolest koju karakterizira nedostatak elastičnih kožnih vlakana u kombinaciji s plućnim emfizemom, crijevnim divertikulama, hernijama i sužavanjem perifernih plućnih arterija.

Sindrom kongenitalne rubeole

Teratogeni učinak virusa rubeole u prvom tromjesečju trudnoće prvi je put opisan 1941. Najčešća manifestacija urođene rubeole je kombinacija prirođene rubeole, katarakte i gluhoće. Nakon uspješnog uzgoja virusa rubeole 1962. i opsežnog istraživanja provedenog tijekom epidemije rubeole u Sjedinjenim Državama 1964. godine, dobivene su informacije o prirodnom toku infekcijskog procesa, patogenezi, epidemiologiji i preventivnim mjerama. Utvrđeno je da, osim gore spomenute trijade kongenitalnih anomalija, klinička slika sadrži mikroftalmiju, retinopatiju, trombocitopeničnu purpuru, hepatosplenomegaliju, nisku težinu rođenja, patologiju kostiju i drugu, rjeđu, patologiju.

Utvrđeno je da virus rubeole ulazi u maternicu i perzistira tijekom trudnoće i porođaja. Virus se može izolirati iz fetalnog tkiva dobivenog kroz terapijski pobačaj tjednima ili mjesecima nakon što se majka zarazi. Nakon rođenja virus se može izolirati iz urina, cerebrospinalne tekućine i drugih tkiva i tekućina. Sadržaj virusa postupno opada nakon rođenja, ali taj se proces usporava s godinama. U dojenčadi je titar antitijela protiv virusa rubeole usporediv s majčinim i traje mnogo godina. Postojanost asimptomatske kongenitalne rubeole kod djece koja se pojavljuju normalno tijekom prvih mjeseci života može dovesti do razvoja blagih psihotropnih poremećaja. Ova dojenčad su zarazna i treba ih izolirati kako bi se spriječilo širenje infekcije na osjetljive žene u ranim fazama trudnoće.

Upotreba živog atenuiranog cjepiva protiv virusa rubeole učinkovito smanjuje učestalost urođene rubeole, ali problem iskorjenjivanja ove infekcije u općoj populaciji ostaje neriješen.

Popis kardiovaskularnih patologija povezanih s sindromom rubeole je opsežan. Rana izvješća pokazala su da je najčešći kvar PDA. Uključenost majke rubeola kao mogući uzrok plućne stenoze prvi su izvijestili Arvidsson i sur. 1963. Rowe je skrenuo pozornost na učestalu pojavu stenoze plućne arterije u djece majki koje su zarazile rubeolu tijekom epidemije na Novom Zelandu. Drugi su autori potvrdili ovo zapažanje. Stenoze plućnih arterija lokalizirane su u svim segmentima plućnog arterijskog bazena. Lezije plućnih arterijskih žila izolirane su ili kombinirane s PDA, plućnom valvularnom stenozom, ASD. Izolirana periferna plućna arterijska stenoza kod rubeole dogodila se istom učestalošću kao i PDA. Rubella sindrom je također povezan sa:

valvularna ili supravalvularna aortna stenoza;

fallot-ov tetrad;

koartacija aorte;

Opisane su generalizirane lezije sistemskih arterija - aorte, koronarne, cerebralne, mezenterične i bubrežne - i difuzna hipoplazija trbušne aorte. Histološke promjene na aorti i velikim žilama očituju se žarišnim zadebljanjem intime, gubitkom fibroelastičnog tkiva, fragmentacijom elastičnih vlakana, vakuolizacijom medija. U malim posudama unutarnja elastična ploča također je uključena u patološki proces.

Klinička slika novorođenčadi i dojenčadi s kardiovaskularnom patologijom s sindromom rubeole ovisi o težini oštećenja i popratnim anomalijama drugih organa i sustava. Znakovi zatajenja srca pojavljuju se rano. Prognoza ovisi o vrsti oštećenja i njegovoj ozbiljnosti. Umjereno periferno suženje ne napreduje i čak s vremenom nestaje. Teška stenoza ima tendenciju pogoršanja.

Stenoza plućne arterije u novorođenčadi

U novorođenčadi se često opaža fiziološko sužavanje plućne arterije, zbog relativne hipoplazije njegovih grana. U većini slučajeva smanjuje se s rastom djeteta i nestaje u dobi od 6 mjeseci. Sužavanje se klinički očituje prolaznim sistoličkim šumom. Ehokardiografska ispitivanja pokazala su da su u prisutnosti buke dimenzije plućnog debla i grana manje nego kod djece bez buke i u prosjeku su 60% od očekivane norme. Dopplerova ehokardiografija otkriva turbulentnu prirodu struje i značajno veću brzinu protoka krvi u granama. Do dobi od 3 mjeseca nestaje buka kod 70% djece, veličina grana se povećava i smanjuje se protok krvi.

Stenoza lijeve plućne arterije i arteriosus duktusa

Zatvaranje arteriosusa duktusa kod zdravog djeteta može razviti sužavanje lijeve plućne arterije, ali posebno često u bolesnika sa valvularnom stenozom ili plućnom atrezijom. Mehanizmi razvoja sužavanja lijeve plućne arterije i koarktacije aorte identični su i povezani su s botaluznim kanalom, pa bi termin "koartacija plućne arterije" odgovarao suštini ove anomalije. Postmortemske histološke studije stenoze plućne arterije otkrile su tkivo kanala u zidu plućne arterije sa strane kanala. Opisan je slučaj lokalnog sužavanja obje grane plućne arterije na ušću dvostranog botalnog kanala. Uloga botalijskog kanala u mehanizmu suženja lijeve grane prikazana je u Doplerovim istraživanjima prijevremeno rođene djece prije i nakon zatvaranja dukta. Svako treće dijete razvilo je značajnu prolaznu stenozu lijeve plućne arterije. Nije utvrđen gradijent tlaka u desnoj plućnoj arteriji. Asimetrija protoka krvi i prijelazne promjene od fetusa do odrasle dobi također su primijećeni u desnom i lijevom plućnom vaskularnom bazenu.

Uzimajući u obzir dokazanu činjenicu o ulozi kanala u razvoju koarktacije plućne arterije, preporučuje se potpuna ekscizija tkiva kanala sa stijenke plućne arterije kako bi se spriječila jednostrana hipoplazija stabla plućne arterije.

Stečeno sužavanje plućnih arterija

Stečeno sužavanje plućnih arterija uočeno je nakon palijativne i rekonstruktivne operacije:

sistemsko-plućne anastomoze;

sužavanje plućne arterije;

unifokalizacija plućne atrezije s VSD;

operacije prebacivanja arterija tijekom transpozicije velikih arterija i odstupanje obje velike posude iz desne komore s subpulmonalnim VSD;

s postupnom pojedinačnom korekcijom ventrikula.

Sužavanje arterija povremeno se javlja fibrozirajućih medijastinitisa ili s medijastinalnim tumorima zbog vanjske kompresije.

Modificirana Blalock-Taussig-ova anastomoza često je komplicirana hipoplazijom, diskretnom stenozom ili potisnutom plućnom arterijom. Angiografske studije koje su prethodile potpunoj korekciji Fallotove tetrade pokazale su da su distalni dijelovi desne plućne arterije u trećine bolesnika slabije razvijeni nego u bolesnika koji nisu podvrgnuti palijativnoj intervenciji. Osobito su izraženi deformiteti i hipoplazija kod djece nakon anastomoza izvedenih u neonatalnoj dobi. Oni zahtijevaju dodatne katetere ili kirurške intervencije.

Nakon operacija prebacivanja arterija, zbog korištenja manevra Le Compte i rezultirajućeg zatezanja i spljoštenosti, plućno deblo ima ovalni oblik, njegov presjek je manji od normalnog, a grane plućne arterije su nerazvijene i sužene kod svakog četvrtog bolesnika.

hemodinamika

Hemodinamika u perifernoj stenozi plućne arterije u osnovi je identična onoj u izoliranoj stenozi ventila. U skladu s težinom opstrukcije, sistolni tlak u desnoj komori i područjima plućne arterije proksimalno stenozi se povećava. Kapacitet plućnog arterijskog korita smanjuje se proksimalno suženju. S ozbiljnom opstrukcijom, produljenje trajanja izbacivanja iz desne komore se produljuje, a plućno deblo proksimalno za sužavanje ponaša se kao nastavak ekskretornog trakta desne komore. Tlak u plućnoj arteriji je periferni u odnosu na suženje desne komore, a plućni ventil ostaje otvoren sve dok postoji gradijent sistolnog tlaka između desne komore i distalne plućne arterije. To objašnjava kasnije zatvaranje plućnog ventila, unatoč vrlo visokom sistoličkom tlaku u plućnom vaskularnom sloju. Krivulja tlaka proksimalna od stenoze nalikuje svom obliku u desnoj komori s visokim sistoličkim i niskim dijastoličkim tlakom. U teškim višestrukim stezanjima perifernih plućnih arterija, uključujući male grane, plućni se ventil zatvara rano, otprilike u isto vrijeme kad se zatvara aortni ventil.

Klinika

Bolesnici s blagom do umjerenom bilateralnom ili jednostranom stenozom obično su asimptomatski. Kratkoća daha kod napora, umor i znakovi kongestivnog zatajenja srca primjećuju se samo kod teške opstrukcije. Suptilne razlike u auskultatornoj slici omogućuju razlikovanje valvularne stenoze od periferne stenoze. Prvi ton je obično normalan, bez burst klika. Drugi ton je obično razdvojen, a intenzitet plućne komponente je normalan ili lagano povećan. Možete uočiti razliku između periferne i valvularne stenoze. Širina rascjepa ovisi o težini suženja, kao što je slučaj sa valvularnom stenozom, a varira u fazama disanja, osim u vrlo teškoj opstrukciji. Dolazi do sistolnog izbacivanja šumova uz gornji lijevi rub sternuma, koji se izvodi ispod ruke i straga, ali ne do vrata. U bolesnika s višestrukom perifernom stenozom, ton II nad plućnom arterijom je toliko glasan da se može posumnjati na plućnu hipertenziju. Međutim, za razliku od plućne hipertenzije, s više perifernih stezanja, sistolni ili neprekidni šumovi mekog puhanja mogu se čuti preko pluća i na leđima - jasna je razlika od plućne hipertenzije, kod koje nema šumova ili postoji vrlo kratak sistolički izbacivanje šumova uz gornji lijevi rub sternuma. Povremeno se čuje neprekidno šuštanje sa stenozom središnjih ili distalnih grana, osobito s povećanim plućnim protokom krvi.

elektrokardiografija

EKG se ne razlikuje od one valvularne stenoze. Visoka učestalost odstupanja električne osi na lijevo primijećena je kod bolesnika s sindromom prirođene rubeole. To je zbog oštećenja miokarda virusom rubeole. Odstupanje lijeve osi vidi se i kod mnogih bolesnika s subvalvularnom plućnom stenozom i Noonanovim sindromom.

Rentgenski pregledi

U bolesnika s blagom ili umjerenom stenozom, veličina srčane sjene i plućni uzorak su normalni. Za razliku od valvularne stenoze, plućni luk se ne izboči. Uzorak plućnog krvožilnog sustava je normalan s obje strane, čak i u slučaju jednostranog sužavanja plućne arterije. Samo s ozbiljnom jednostranom stenozom i povećanim plućnim protokom krvi postoji razlika u težini vaskularnog uzorka oba plućna polja. S bilateralnim ozbiljnim suženjem plućnih arterija, veličina srčane sjene se povećava zbog desne komore i atrija.

ehokardiografija

Na ehokardiografiji se može otkriti hipertrofija prednjeg zida desne komore i pretpostaviti povećan pritisak u njenoj šupljini. Dvodimenzionalna ehokardiografija omogućuje vam vidjeti plućno deblo i proksimalne grane, kao i šupljinu desne komore i plućni ventil. Bifurkacijski i početni odjeljci grana dostupni su za pregled, za razliku od udaljenih. Doplerska ehokardiografija mjeri gradijent tlaka kod stezanja lokaliziranih u plućnom deblu i njegovim granama.

Sondiranje srca

Kateterizacija srca je kritična metoda za potvrđivanje kliničke dijagnoze periferne plućne stenoze. Uklanjanje katetera iz udaljenih grana omogućuje vam izmjeru gradijenta sistolnog tlaka preko suženog segmenta arterije. Male vrijednosti gradijenta mogu se pokazati nepouzdanim jer mogu biti rezultat odstupanja između veličine posude i katetera. U dojenčadi, a posebno u prijevremeno rođene djece, može postojati blagi do umjereni sistolički gradijent između grana plućne arterije i plućnog debla. Ova normalna fiziološka pojava nestaje kako dijete raste. Nastaje zbog nejednakosti između lumena plućnog debla i grana plućne arterije. Gradijent sistolnog tlaka je veći od 10 mm / Hg. Umjetnost. smatra se nenormalnim u nedostatku povećanog plućnog protoka krvi. Jednostranim suženjem nalazi se gradijent tlaka u odgovarajućem segmentu, a tlak u proksimalnom području je u granicama normale. Međutim, tijekom vježbanja ili u prisustvu šanta s lijeva na desno, može se pojaviti gradijent s istodobnim porastom tlaka u proksimalnoj plućnoj arteriji.

Kod periferne stenoze, pritisak udaljen od suženja obično je nizak, s sporim usponom i padom i širokim valom. Krivulja tlaka u segmentu proksimalnom za stezanje ima karakterističan oblik koji je važan za dijagnozu.

Oblik krivulje je identičan onome u desnoj komori po visini i vremenu prije dicrotičkog vala. Dicrotički val je nizak, praćen niskim dijastoličkim tlakom jednakim po veličini dijastoličkom tlaku udaljenom od opstrukcije. Širina pulsnog vala u proksimalnoj plućnoj arteriji povećava se prema težini opstrukcije.

Priroda krivulje pritiska proksimalna stenozi određena je disfunkcijom plućnog debla, čiji je zid vrlo zadebljan i fibrozan, s ograničenom elastičnošću. Kao što je gore naglašeno, pretenotični dio plućnog debla postaje produžetak izlaznog trakta desne komore, a budući da je njegova funkcija određena stupnjem opstrukcije, tlak u plućnoj arteriji odražava promjene u desnoj komori, a ne u distalnoj plućnoj cirkulaciji. Budući da je tlak u distalnoj plućnoj arteriji niži nego u klijetki, plućni ventil ostaje otvoren. Zatvaranje zalistaka događa se tijekom rane faze izometrijske ventrikularne relaksacije. Kao rezultat, dolazi do naglog povećanja kapaciteta plućnog debla s odgovarajućim padom tlaka i stvaranjem dicrotičkog vala. Polako smanjenje dijastoličkog tlaka odražava sporo istjecanje krvi iz plućnog debla u udaljene grane. Usporavanje dijastoličkog protoka krvi događa se zbog opstrukcije i oslabljenog elastičnog povlačenja zadebljanog fibroziranog zida plućnog debla.

Periferna plućna stenoza često je povezana sa suženjem zalistaka. Ako je tlak u plućnom deblu umjereno povišen, to znači da je periferna suženja dominantna. Ako prevladava valvularna stenoza, tlak desnog ventrikula je povišen normalnim ili blago povišenim plućnim tlakom. Ozbiljnost perifernog stezanja teško je procijeniti supravalvularnom stenozom, jer je težina suženja ventila maskirana. Uz kombinaciju kontrakcija na različitim razinama, angiografija je odlučujuća metoda za procjenu ozbiljnosti supravalvularne stenoze.

Angiocardiography

Selektivna angiokardiografija najvrjednija je metoda dijagnoze sužavanja periferne plućne arterije. Omogućuje vam da vidite točnu lokaciju, opseg i raspodjelu lezija. Kod teške jednostrane opstrukcije može se primijetiti odloženo punjenje odgovarajućih plućnih vena kontrastnim medijem.

Diferencijalna dijagnoza

Izolirana stenoza perifernih plućnih arterija može se sumnjati u karakteristični sistolički šum koji se široko provodi u pazuh i natrag, bez klika za izbacivanje, široko podijeljeni II ton s normalnim respiratornim promjenama i normalnim ili lagano povećanim intenzitetom plućne komponente. EKG i ehokardiografija pomažu u procjeni ozbiljnosti opstrukcije.

Budući da je periferna stenoza plućne arterije često praćena drugim intrakardijalnim i ekstrakardijalnim nepravilnostima, dijagnoza dominantne patologije može se utvrditi iz kliničke slike.

Povijest rubeole majke, porodična prirođena srčana bolest, trajna neonatalna žutica, crte lica i drugi znakovi sindroma Williama ili Noonana sugeriraju da bi periferna arterijska stenoza mogla biti uzrok sistoličke šumove.

Tečaj i prognoza

Profilaksa redovitog endokarditisa preporučuje se bolesnicima s perifernom plućnom stenozom. U prirodnom toku prognoza prognozira ozbiljnost opstrukcije i u osnovi je ista kao i kod stenoze ventila. Međutim, u više teških perifernih stenoza, ona je usporediva s primarnom plućnom hipertenzijom kada dilatacija i stentiranje nisu učinkoviti. Moguće je napredovanje opstrukcije. S druge strane, u mnogim slučajevima gradijent tlaka zabilježen u dojenačkoj dobi može nestati s godinama. Poststenotička aneurizmalna dilatacija malih elastičnih arterija komplicirana je arteritisom, trombozom ili plućnim krvarenjem. Teška periferna stenoza može dovesti do smrti, kako u ranoj dojenačkoj dobi, tako i kasnijoj životnoj dobi. Teška periferna stenoza vrlo je rijetka u odraslih.

U Williams-Beuren sindromu, u većini slučajeva, kalibar žila se vremenom povećava, uz istodobni pad pritiska u desnoj komori. Pozitivna dinamika zabilježena je čak i kod teške stenoze i pritiska u desnoj komori, što je jednak sistemskom. Najdramatičnije poboljšanje događa se u slučajevima ekstremno visokog polaznog pritiska desnog ventrikula, s izrazitim poboljšanjima plućne angiografije. Smanjenje tlaka u desnoj komori je zbog povećanja sistoličke istezljivosti, a ne istinskog povećanja lumena arterija.

Alagilleov sindrom karakterizira patologija više organa. Očekivano trajanje života ovih bolesnika ovisi o prisutnosti urođene srčane bolesti, u kojoj je stopa preživljavanja do 20. godine 40%, u nedostatku oštećenja - 80%. Deset godina preživljavanja za bolesnike s istodobnom tetralogijom Fallot-a ili s plućnom atrezijom i VSD-om iznosi 66%, odnosno 25%, u nedostatku Alagille sindroma - 89% i 58%.

liječenje

Umjereno izolirana jednostrana ili bilateralna stenoza ne zahtijeva liječenje. Međutim, izražena periferna stenoza može zahtijevati uklanjanje pomoću jedne od poznatih metoda. Do 1981. kirurško uklanjanje opstrukcije koristilo se ograničenom kontingentu bolesnika s pristupačnim sužavanjem plućnog debla i središnjih grana. Međutim, rezultati nisu bili nedvosmisleno zadovoljavajući u prisutnosti višestrukih udaljenih suženja koja su bila neizbježna u to vrijeme.

Balonska angioplastika.

1980. Martin et al. Opisali su prvi pokušaj perkutane intravaskularne angioplastike za perifernu plućnu stenozu. Zatim su Lock i koautori u eksperimentu na novorođenim janjadima koristili transvensku angioplastiku za umjetno stvorenu stenozu grana plućne arterije. Autori su mogli proširiti suženja poboljšanim Gruntzig dilatacijskim balonom. Histološke studije na 4 bolesnika pokazale su da je ekspanzija nastala zbog rupture intime i istezanja medijalnog sloja stijenke plućne arterije. Potpuno zacjeljivanje intime dogodilo se već u 2. mjesecu nakon dilatacije. Pri ponovnom pregledu nakon 4-14 mjeseci. nakon dilatacije, postignuti promjer lumena sačuvan je. Histološke studije pokazale su da je ruptura intime i medija ispunjena ožiljnim tkivom. U jednoj od arterija, prošireni segment udaljen od zaostalog suženja bio je s znakovima izražene intimne proliferacije. Histološke pretrage žila koje se nisu uspjele proširiti bile su ispunjene reaktivnim vlaknastim tkivom. Te su studije potaknule široku kliničku upotrebu balonske angioplastike stenoze perifernih plućnih žila.

Sljedeća tehnika se obično koristi. Balonski kateter se postavlja u područje stenoze. Koristite balon duljine 2-4 cm i promjera 6-20 mm. Nakon angiografije odabire se odgovarajuća veličina. Trebao bi biti 3-4 puta deblji od konusnog segmenta. Balon se napuhava pod niskim tlakom s kontrastnom otopinom razrijeđenom na pola. "Struk" balona trebao bi biti u središtu. Zatim se, pod stalnim fluoroskopskim nadzorom, balon napuhava pod visokim tlakom 10-60 sekundi, dok struk ne nestane, a zatim se brzo ispuhne. Nakon dilatacije provodi se naknadna angiografija. Učinkovitost dilatacije potvrđuje porast promjera suženog dijela arterije i smanjenje sistolnog gradijenta između proksimalnog i distalnog dijela plućne arterije. Razlozi za neuspjeh su neadekvatna tehnika i fizička svojstva stezanja. Ploče otporne na dilataciju češće su u djece starije od 2 godine i u bolesnika s diskretnom stenozom. U pravilu, sužavanje u području sistemsko-plućne anastomoze i suženje povezano s radom arterijske sklopke u kompletnoj TMA nisu podložni dilataciji. Opisani su slučajevi kada balonski kateter nije mogao proći kroz stenotski dio arterije tijekom kateterizacije, ali intraoperativna balonska angioplastika bila je uspješna.

Značajne komplikacije perkutane balonske dilatacije stenoze perifernih plućnih arterija su:

krvarenje iz puknute plućne arterije;

hemoptiza;

prolazni plućni edem;

tromboza ilijalne vene;

plućna aneurizma;

prolazne aritmije;

cijanoza i hipotenzija;

smrt od zatajenja srca, paradoksalne embolije i slabog srčanog iznosa.

Za zaustavljanje fatalnog krvarenja iz ozlijeđene plućne arterije uspješno se koriste okluzivne opruge.

Intravaskularno stentiranje.

Palmaz i sur. Razvili su balone za proširivanje balona. Mullins i sur., Benson i sur., Rocchini i dr. Demonstrirali su tehničku izvedivost postavljanja stenta u normalne i sužene žile na eksperimentalnom modelu stenoze plućne arterije. Temeljem ovih eksperimentalnih studija, metoda stavljanja intravaskularnih stenta koji se proširi na balon uvedena je u kliničku praksu.

Tehnika postavljanja stenta dobro je uspostavljena. Prvo se umetne vodilica promjera 10-12 Fr udaljeno od mjesta suženja. Dimenzije stenta u početnom nerazvijenom stanju: promjer 3,7 mm, duljina 3 mm, debljina 0,076 mm. Stent pričvršćen na balonski angiografski kateter prolazi u distalnu plućnu arteriju. Nakon angioplastike, nad stenozu se postavlja kateter, vodič se uvlači u plućno deblo ili desnu komoru. Tada se balon napuhava pod pritiskom od 6-14 atm. Nakon postavljanja stenta, kateter s kojim je obavljena angioplastika zamjenjuje se angiografskim. Provodi se kontrolna angiografija i mijenjaju se hemodinamički parametri. Pozitivni rezultati intravaskularnog stentiranja u bolesnika s dilatacijskim rezistentnim suženjem grana plućne arterije poboljšavaju prognozu ove patologije.

Sužavanje plućne arterije i jednostruka ventrikularna korekcija prema Fontanu.

Uobičajena veličina plućnih arterija neophodna je za fiziološki uspješnu Fontanovu operaciju. Zakrivljenost, hipoplazija ili suženje plućnih arterija uzrokuju postoperativnu vensku hipertenziju i slab srčani rad. Patologija plućnih arterija u ovih bolesnika može biti prirođenog i stečenog.

Ispravljanje ovih suženja izvodi se operacijom ili perkutanom dilatacijom i stentiranjem balona.

Kvantitativna procjena adekvatnosti plućnih arterija predložila je Mc Goon i Nakata. Najčešće korišteni indeks je Nakata - ukupni presjek obje plućne arterije u mm 2, a odnosi se na tjelesnu površinu. Ovaj je pokazatelj autor proučavao kod 40 zdravih ljudi, 46 bolesnika s tetralogijom Fallot-a, 26 pacijenata nakon Rastellijeve operacije i 15 bolesnika nakon Fontan-ove operacije. Veličine plućnih arterija izmjerene su angiogramom. U zdravih pojedinaca, Nakata indeks je 330 + 30 mm 2 / m2 tjelesne površine i ne ovisi o veličini površine tijela u svim dobnim skupinama, od novorođenčadi do odrasle osobe. Nakon operacije, učestalost sindroma malih srčanih ispusta bila je što je veća, niža je vrijednost indeksa, osobito ako je bila< 150 мм 2 /м 2 . Зависимость летальности от величины индекса особенно проявилась в группе пациентов после операции Fontan. Двое больных с индексом < 250 мм 2 /м 2 умерли, в то время как 12 из 13 больных с индексом > 250 preživjelo. Stoga je Fontan operacija indicirana za pacijente s Nakata indeksom\u003e 250 mm 2 / m2.

Rezultati dilatacije balona

Periferna stenoza plućne arterije ostaje neriješen problem. Hirurške metode korekcije, kao što pokazuje rano iskustvo intervencija, tehnički su teške, neučinkovite i mogu dovesti do deformacije krvnih žila.

Dilatacija balona daje nepotpuni učinak i može se smatrati samo palijativnom intervencijom koja ublažava stanje kod polovice bolesnika. Neki autori navode podatke o povećanju promjera suženih arterija za više od 75%, padu vršnog sistemskog tlaka za 50% i povećanju perfuzije pluća za 40%.

Registar prirođenih anomalija liječenih valvuloplastikom i angioplastikom predstavio je rezultate 182 postupka angioplastike s balonima kod 156 pacijenata iz 27 ustanova. Promjer posude na mjestu suženja u prosjeku je porastao s 5 na 7 mm, a vrhunac sistolnog tlaka u prosjeku se smanjio s 49 na 26 mm Hg. U članku, tlak u proksimalnom segmentu smanjio se s 69 na 63 mm Hg. Umjetnost. Upotreba balona visokog pritiska povećala je stopu uspješne dilatacije sa 50% na 81%. Komplikacije su se pojavile u 13% bolesnika. Isti je zaključak donio Gentles i suradnici, koji su izveli angioplastiku u 52 bolesnika s tetradom Fallot-a, plućnom atrezijom s VSD-om, jednostrukim ventrikularnim srcem i izoliranom stenozom periferne plućne arterije. Dilatacija visokim tlakom povećala je promjer posude za više od 2 puta, a pritisak u desnoj komori se smanjio u prosjeku za 20%. Stoga balonska angioplastika plućnih arterija pruža značajan izravni hemodinamički učinak u slučajevima kada kirurško liječenje nije uspjelo.

Mnogi istraživači nisu bili u mogućnosti predvidjeti odrednice uspjeha. U dugoročnom razdoblju opisana je restenoza, međutim, podaci o njihovoj učestalosti, prirodi i vremenu pojavljivanja nisu bili dovoljno proučeni. Bush i suradnici izvijestili su o restenozi uspješno proširenih arterija kod 35% bolesnika, Hosking i ostali u 17%.

Rezultati plućnog stentiranja

Probijanje plućnih arterija pruža učinkovitiju primarnu dilataciju i mogućnost ponovne dilatacije, za čim se pojave potreba s povećanjem tjelesne težine i intimnom proliferacijom. Stentiranje omogućava višestruka ponavljanja, čime se izbjegava ponovna operacija za različite nedostatke. Palmatz proširivi balonski stenti uvode se ne samo perkutano, već i tijekom operacija za intrakardijalne oštećenja u slučajevima kada je vaskularni pristup ograničen. Stentiranje se koristi za razne patologije - periferna stenoza plućnih arterija, nakon Fontanove operacije, uz sužavanje plućnih vena, vodova.

Implantacija stenta sigurnija je od dilatacije i prati je manje komplikacija, posebno u pravilu nema krvožilnih krvotoka, krvarenja i embolije.

Ing i suradnici izvijestili su o niskoj stopi restenoze 3 godine nakon implantacije i visokoj učinkovitosti ponovljenih dilatacija u 94% slučajeva, bez komplikacija. Dugoročni rezultati temeljeni na opsežnim podacima koje su izvijestili McMahon i sur. U 330 bolesnika implantirano je 664 stenta nakon korekcije Fallotove tetrade, plućne atrezije s VSD-om, nakon operacije arterijskog prekidača tijekom transpozicije i Fontanove operacije. Srednji gradijent sistolnog tlaka nakon stentiranja smanjio se s 41 na 9 mm Hg. Čl., Prosječni promjer arterija povećao se s 5 na 11 mm. Prosječno je nakon 5 godina gradijent tlaka bio 20 mm Hg. Art., Omjer RV / LV tlaka je 0,5, a prosječni promjer lumena je 9 mm. Stručnjaci povezuju poboljšanje rezultata s primjenom konzervativnog niza dilatacija s izuzetkom pretjeranog širenja, upotrebom kraćih stenta, poboljšanim oblikom balona i ekspanzijom od početka središnjeg dijela stenta.

U dojenčadi i male djece upotreba ove metode je ograničena zbog nedostatka fleksibilnosti stenta, uskosti žila i razvoja fiksne opstrukcije nakon postavljanja stenta malog promjera kod rastućih bolesnika. Mali stenti s najvećim dostignućim promjerom od 9-10 mm u budućnosti izlažu pacijentu potrebu za operativnim zahvatom kako bi proširio područje vida. Unatoč tome, implantacija takvih stenta je održiva u neposrednom postoperativnom razdoblju. U operacijsku salu se mogu ugraditi veći stenti kako bi se skratilo vrijeme za plućnu arterioplastiku i spriječilo vanjsko komprimiranje. Veći stentovi, koji se mogu povećati na veličinu za odrasle, pojednostavljuju tehniku \u200b\u200bkorekcije u teškim slučajevima.

Rezultati liječenja sindroma

Velika vjerojatnost reverzibilnosti plućne arteriopatije kod Williams-Beuren sindroma zahtijeva kritički stav prema određivanju indikacija za kiruršku intervenciju ili intervenciju katetera. Trenutno su indikacije za takve intervencije sistemski ili suprasistemski pritisak u desnoj komori, teška biventrikularna opstrukcija ili prisutnost simptoma s manje teškom opstrukcijom. Intervencija na plućnim arterijama s podsustavnom hipertenzijom desnog ventrikula preporučljiva je kao pred-kirurški stadij liječenja prije korekcije supravalvularne aortne stenoze.

U teškoj generaliziranoj arteriopatiji, uključujući periferne i centralne plućne arterije, indicirana je pre-kirurška katetera dilatacija distalnih plućnih arterija, nakon čega slijedi kirurška intervencija na proksimalnim plućnim arterijama i aorti. Za razliku od distalnih stenoza, koje se mogu dilatirati balonom, središnje stenoze su otporne na dilataciju zbog svoje elastičnosti. Bolesnici s teškim biventrikularnim sistemskim preopterećenjem i generaliziranom arteriopatijom imaju povećan rizik od ishemije miokarda tijekom ekstrakorporaalne cirkulacije. Nakon uklanjanja supravalvularne aortne stenoze, često se razvije zatajenje desnog ventrikula, pa racionalan pristup uključuje kombinaciju predoperativne intervencije katetera i naknadne operacije.

Rezultati transkaterijskih intervencija kod sindroma Williams-Beuren objavili su Geggel i sur. Uspješna dilatacija balona postignuta je u 51% slučajeva. U 25 bolesnika izvedene su 124 dilatacije tijekom 39 postupaka. Promjer stegnutih žila u uspješnim se slučajevima povećao za 112 ± 65%. Dilatacija u arterijama plućnog parenhima bila je učinkovitija nego u medijastinalnim i manjim posudama, pod uvjetom da je veličina balona 3 ili više puta premašila promjer suženog područja. Stručnjaci preporučuju niz dilatacija distalnih plućnih stenoza i naknadnu kiruršku korekciju proksimalnih mjesta. Kod visoko rizičnih bolesnika preporučljivo je stvoriti atrijsku komunikaciju.

U Alagile sindromu, prisustvo stenoza perifernih plućnih arterija nije utjecalo na ishod transplantacije jetre. Smrt 5 od 17 operiranih pacijenata nije bila povezana sa srčanim problemima. U 12 bolesnika koji su preživjeli 6 godina nakon transplantacije periferne stenoze plućnih arterija nisu se klinički očitovale. Tijekom operacije transplantacije jetre nisu pronađeni hemodinamički poremećaji čak ni kod teške stenoze. Stoga transplantacija nije kontraindicirana u bolesnika s visokom hipertenzijom desnog ventrikula. Kirurška dilatacija plućnih arterija nije izvediva zbog difuznih distalnih suženja, a dilatacija balona je neučinkovita. Iskustvo s implantacijom stenta je ograničeno.

Unatoč nekardijalnim uzrocima smrtnosti nakon transplantacije jetre, bolnička smrtnost još je uvijek veća kod Alagille sindroma nego u bolesnika bez sindroma. Prema Razavi i sur., Ako je tlak u desnoj komori veći od 50% sistemskog tlaka, preporučljivo je izvesti implantaciju stenta katetera kako bi se smanjio rizik od zatajenja grafta.

) Je stenoza plućne arterije. Oko jedanaest posto svih pacijenata s raznim srčanim manama ima upravo ovu bolest. Za stenozu plućne arterije karakterizira prisutnost prepreke protoku krvi u području plućne ventile. Razlog opstrukcije je spajanje zaklopki ventila. Najčešće tvore kontinuiranu membranu s rupom u sredini. Za većinu slučajeva takva prirođena bolest srca poput stenoze plućne arterije u novorođenog djeteta je valvularna stenoza, ali ponekad se javlja u kombinaciji s drugim srčanim manama.

Značajke bolesti

Veličina otvora za stenozu plućne arterije može biti različita i izravno utjecati na pacijentovo stanje.

S rupom veličine jednog milimetra, novorođenče zahtijeva hitnu kiruršku intervenciju, inače će biti kobno.
No, s normalnom veličinom rupe, kvar se može otkriti nakon par godina života, pa čak i onda slučajno. Napokon, karakteristične manifestacije nisu vrlo simptomatske: pritisak u desnom dijelu je niži nego na lijevom, a drhtanje nad srcem ne može biti točan znak.

Odrasli ne pate od stenoze plućne arterije, jer srčani kirurzi u dojenačkoj ili dječjoj dobi uklanjaju kvar. Ali kada se kvar eliminira jednostavnom disekcijom ventila, njihova se geometrijska struktura ne vraća. U skladu s tim, pacijent može razviti insuficijenciju srčanih zalistaka, jer oni puštaju krv da dobro prođe, ali se ne slijevaju u potpunosti.

Stoga se u odrasloj dobi može postaviti pitanje zamjene srčanog zalista protezom. Ali to su, zapravo, posljedice. Sada pogledajmo stupanj plućne stenoze.

Pogled na srce sa stenozom plućne arterije

Stadiji stenoze plućne arterije

Postoje četiri stupnja stenoze plućne arterije:

umjerena stenoza - I. stadij Pacijent nema nikakvih pritužbi, EKG pokazuje lagano preopterećenje desne komore srčanog mišića. Sistolni tlak žive do šezdeset milimetara;
teška stenoza - II stadij. Karakterizira ga jasna manifestacija simptoma. Sistolički tlak srčanog mišića u desnoj komori je od šezdeset do sto milimetara žive;
oštra stenoza - III stadij. Teška faza tijeka bolesti, postoje znakovi poremećaja cirkulacije, pritisak na ventil plućne arterije i desne komore je iznad sto milimetara žive;
dekompenzacija - stadij IV. Očiti znakovi distrofije miokarda, vrlo snažno kršenje protoka krvi. Razvija se kontraktilni zatajenje desne komore, pa sistolni tlak može biti nizak.

Kod valvularne stenoze, listići ventila rastu zajedno, a on ima oblik kupole s otvorom u sredini.
Subvalvularni stupanj bolesti izgleda poput liječenja u obliku lijevka suženja izlaznog trakta desne komore kao rezultat abnormalne proliferacije vlaknastog i mišićnog tkiva.
Supravalvularna stenoza može biti predstavljena nepotpunom ili potpunom membranom, lokaliziranim sužavanjem, višestrukom perifernom stenozom plućne arterije, difuznom hipoplazijom.

Uzroci pojave

Stenoza plućne arterije može biti:

kongenitalna. Loša nasljednost, rubeola koju je trudnica prenijela tijekom trudnoće, intoksikacije kemikalijama i lijekovima te mnogi drugi faktori;
stečena. Kao posljedica raznih bolesti, može se razviti vegetacija ventila i, kao rezultat, stenoza. Ponekad se javlja kao rezultat kompresije plućne arterije povećanim limfnim čvorovima ili njezine skleroze.

Simptomi plućne stenoze

Simptomi stenoze plućne arterije ovise o njezinoj fazi. Sistoličkim tlakom od pedeset do sedamdeset milimetara žive odsutni su.

Najčešći simptomi su:

povećani umor tijekom vježbanja;
dispneja;
auskultacija (šum srca);
vrtoglavica;
slabost;
pospanost;
bol u regiji srca;
nesvjesticu;
angina pektoris;
oticanje i pulsiranje vratnih vena;
srčana grba.

Dijagnostika

Dijagnoza stenoze plućne arterije uključuje kombinaciju različitih instrumentalnih studija i fizičkih podataka.

U drugom interkostalnom prostoru, lijevo od sternuma, čuje se grubo sistolično bujanje. Izvodi se prema klavikuli i savršeno se čuje u interkapularnoj regiji. Drugi ton u prvom i drugom stadiju bolesti čuje se praktički nepromijenjen, ali s teškom stenozom može potpuno nestati.
S laganom stenozom, elektrokardiogram ne pokazuje abnormalnosti. U svim ostalim fazama bolesti postoje znakovi hipertrofije desne komore srčanog mišića. Mogu se pojaviti supraventrikularne aritmije.
Ehokardiografija pokazuje dilataciju desne komore srčanog mišića i poststenotičku dilataciju plućne arterije. Dopplerov ultrazvuk omogućuje vam prepoznavanje i utvrđivanje razlike tlaka između plućnog debla i desne komore.
Rendgenske studije pokazuju iscrpljivanje plućnog uzorka i poststenotičko širenje debla plućne arterije.

liječenje

Terapeutske i medikamentozne metode

Koristi se za pripremu za operaciju ili za ublažavanje pacijentovog stanja u neoperabilnom IV stadiju.

Praćenje bolesnika uključuje:

redovita ehokardiografija;
prevencija infektivnog endokarditisa;
profilaktička antibiotska terapija;
identifikacija nositelja streptokokne infekcije sa sanacijom kroničnih žarišta.

operacija

Uklonite kvar pomoću nekoliko vrsta operacija:

zatvorena plućna valvuloplastika. Ranije se koristio za ispravljanje mnogih oštećenja, ali sada se najčešće koristi za liječenje stenoze plućne arterije. Operacija se izvodi lijevim jednostranim anterolateralnim pristupom srcu u četvrtom interkostalnom prostoru. Uz pomoć posebnog alata, valvulot, spojeni zidovi ventila rastavljaju se, uz pomoć posebnih držača, krvarenje se smanjuje. Nakon seciranja membrane, otvor se proširuje Fogarty sondom ili dilatatorom;
plućna valvotomija. Operacija koja se provodi pomoću kateterizacije. Sonda je umetnuta kroz venu i opremljena je posebnim noževima ili balonom;
otvorena valvotomija. Izvodi se povezivanjem umjetne cirkulacije krvi i otvaranjem prsnog koša kako bi se dobio pristup srcu. Izreže se rez u lumenu plućnog debla, a kroz njega se proučava struktura spojenih ventila. Zatim se režu strogo prema položaju komesija, od medijalnog otvora do baze ventila. Otvor ventila i subvalvularni prostor nadziru se vizualno ili uz pomoć prsta kardiološkog kirurga. Ova metoda uklanjanja nedostatka smatra se najučinkovitijom.

Oprez! Videozapis pokazuje kako se operacija provodi zbog plućne stenoze (klikni za otvaranje)

[kolaps]

Prevencija bolesti

komplikacije

neuspjeh desne komore;
infarkt miokarda.

I na kraju, reći ćemo vam o prosječnom trajanju života i prognozi stenoze plućne arterije.

Prognoza

Glavna stvar, zapamtite, čak i ako je liječnik dijagnosticirao fetus stenozom plućne arterije, sve je popravljivo, ne biste trebali očajavati!

Oprez! Videozapis prikazuje operaciju stenoze plućne valvule (kliknite za otvaranje)

Stenoza plućne arterije javlja se prilično često među ostalim srčanim manama. Može se uporediti u prevalenciji s defektima interventrikularne, interatrijske sepse. Prema statističkim podacima, u ukupnom broju svih vrsta malformacija srčanog mišića stenoza zauzima oko jedanaest posto. Vrlo je važno znati znakove stenoze, dijagnosticirati bolest na vrijeme i odmah započeti liječenje.

Karakteristično obilježje bolesti je prisutnost prepreke koja usporava ukupni protok krvi u području plućne ventile. Glavni razlog za razvoj bolesti je fuzija ventilskih listića. U većini slučajeva tvore kontinuiranu membranu, u kojoj u sredini ostaje rupa. Stenoza je gotovo uvijek valvularna. Ovo je urođena malformacija srčanog mišića, koja se dijagnosticira kod novorođenčadi. Međutim, u nekim se slučajevima stenoza pojavljuje u kombinaciji s drugim bolestima srca.

Kada se opazi stenoza plućne arterije, veličina rupe može varirati. Upravo on uvelike utječe na dobrobit bolesnog djeteta. Ako je veličina normalna, omogućuje odljev krvi, takva se bolest možda neće otkriti odmah. Ponekad dijagnoza otkriva bolest nakon nekoliko godina života, pod slučajnim okolnostima, na primjer, tijekom rutinskog pregleda. Vrijedno je napomenuti da karakteristični znakovi ne daju jasnu kliničku sliku: specijalist može utvrditi da je tlak u lijevom dijelu veći u usporedbi s desnim odjelom. U ovom se slučaju čak ni karakteristični tremor koji nastaje nad srcem ne može smatrati očitim simptomom.

Kada otvor ima najmanji promjer manji od jednog milimetra, za dijete je potrebna hitna operacija. U ovom se slučaju odljev krvi toliko poremeti da ozbiljna intervencija spašava dijete od smrti.

Komplikacije u razvoju plućne stenoze povezane su sa značajnim opterećenjem desne komore srčanog mišića. U konačnici se unutarnja šupljina ventrikula širi, a stijenka se primjetno zadebljava. Ako beba već ima sumnju na razvoj ove srčane mane, treba je stalno pratiti, provoditi redovite preglede. Karakteristična slika razvoja bolesti daje se pritiskom, koji se mjeri izravno na srčanom zalisku. Kritični podaci pregleda su sljedeći: pedeset milimetara razlika je utvrđena tijekom ispitivanja između plućne arterije i desne komore. U ovom slučaju, potrebna je hitna kirurška intervencija. U skladu sa statističkim podacima iz medicinske prakse, obično se operacije s utvrđenom stenozom arterija izvode na djeci mlađoj od 9 godina.

Ovaj se defekt najčešće ne primjećuje kod odraslih jer se operira u novorođenčadi ili u djetinjstvu. Međutim, ako se kvar ukloni zbog standardne disekcije ventila, tada se ispravna geometrijska struktura više ne vraća. U budućnosti pacijent može početi patiti od disfunkcije srčanih zalistaka. Odnosno, krv prolazi normalno, ali ventili se više neće moći potpuno zatvoriti. Stoga će odrasli ljudi koji su imali stenozu kao dijete možda trebati posebnu srčanu protezu umjesto ventila. Ova komplikacija postaje uobičajena posljedica ove bolesti.

To je važno.Danas se u mnogim bolnicama postavljaju proteze. Operacije su uspješne, nema opasnosti za život.

Stadiji bolesti

Uobičajeno je razlikovati samo četiri stupnja duž kojih napreduje stenoza plućne arterije.

Stadij bolesti	Simptomi, klinička prezentacija, razvoj bolesti
1. faza Umjerena stenoza	Klinička slika nije izražena, pacijent nema pritužbi. Sistolni tlak se obično održava unutar određenih granica, bez kritičnih skokova. Češće je to ne više od šezdeset milimetara. U ovom slučaju, EKG bilježi nekritična preopterećenja desne komore srca
2. faza Stenoza postaje izražena	Simptomi su izraženiji. Srčani tlak se značajno povećava: brzina sistole iznosi 60-100 milimetara
3. faza Stenoza plućne arterije u ovoj je fazi već oštra	Bolest je u teškom stadiju. Simptomi kršenja normalne cirkulacije krvi oštro se očituju. Tlak opažen na ventilu arterije već je više od stotinu milimetara. Razmatra se tlak izmjeren u desnoj komori
4. faza Dekompenzacija	Postoje očigledni simptomi karakteristični za distrofiju miokarda. Krvotok krvi je ozbiljno narušen. Može se dijagnosticirati kritična kontraktilnost desnog ventrikula. Sistolički krvni tlak će vjerojatno biti nizak ili normalan. U ovoj fazi ovaj simptom više nije značajan.

Uzimajući u obzir razinu protoka krvi, stručnjaci su identificirali supravalvularnu, subvalvularnu s valvularnom stenozom. Najčešće se razvije valvularna stenoza. Kombinirani tip bolesti izuzetno je rijetko dijagnosticiran. Razmotrimo ključne karakteristike stenoze ovih vrsta.

Supravalvularno karakterizira lokalizirano sužavanje, kao i brojne periferne arterijske stenoze, membrana cjelovitog i nepotpunog tipa, difuzna hipoplazija.
Kada se bolest pojavi u subvalvularnom obliku, ispusni klijet je karakteristično sužen. Ovo suženje je oblika lijevka. To se događa kada prekomjerni rast tkiva. Upravo se opaža nenormalan rast, a vlaknasta, mišićna tkiva se povećavaju.
U takvim slučajevima zaklopke ventila dobivaju oblik kupole, u sredini imaju jaz. To je zbog spajanja letvica ventila.

Najčešća stenoza je tipa ventila.

Razlozi stenoze

Razmotrimo ključne čimbenike koji provociraju razvoj stenoze.

Stečena stenoza nastaje zbog vegetacije ventila. Ponekad se bolest pojavljuje zbog kompresije plućne arterije. U ovom slučaju postoji skleroza arterije, limfni čvorovi su povećani.
Kongenitalna stenoza povezana je s bolestima majke koje se javljaju tijekom trudnoće. Na primjer, uobičajena rubeola ponekad provocira razvoj stenoze. Primjetan učinak ima i ljekovito i kemijsko trovanje.

Javlja se i nasljedna stenoza.

Klinička slika

Simptomi bolesti nisu uvijek očigledni. Na primjer, kada je sistolni tlak u rasponu od 50 do 70 milimetara, simptomi se ne otkrivaju.

Sljedeći znakovi su karakteristični, koji se očituju teškom stenozom plućne arterije:

angina pektoris;
srčana mrmljanja;
nesvjesticu;
pospanost;
lupanje, oticanje vena u vratu;
srčana grba;
bolna senzacija u srcu;
pretjerani umor povezan s fizičkim naporom, čak i manjim;
dispneja;
stalna slabost;
vrtoglavica.

Bilješka!Ako dijete ima ove simptome, potrebno je hitno konzultirati liječnika i proći odgovarajući pregled.

Dijagnoza bolesti

Dijagnoza stenoze uključuje brojne fizičke pokazatelje, najsloženije instrumentalne studije. Tako se odvija ispitivanje.

Prije svega, srce se pažljivo osluškuje. Snažan sistolički šum, prilično grub, može se čuti na lijevoj strani sternuma, u drugom interkostalnom prostoru. Buka je vrlo dobro otkrivena u dijelu između lopatica, koji slijedi u smjeru klavikule.
Kad bolest prođe prvu, drugu fazu, drugi se ton praktički ne mijenja, dobro se čuje. Treću fazu stenoze karakterizira loše slušanje ovog tona ili čak njegovo potpuno nestajanje.
Elektrokardiogram dovoljno dobro otkriva stenozu. Fiksira hipertrofiju desne komore srca. Supraventrikularni poremećaji ritma mogu se također identificirati. Međutim, ako je stenoza mala, na EKG-u se ne bilježe patološke promjene.
Izvodi se doplerska sonografija. Uz njegovu pomoć otkriva se razlika u tlaku dijagnosticiranom za desnu klijetku i plućnu deblu.
Ehokardiografija je obavezna. Fiksira ekspanziju na plućnoj arteriji, što postaje posljedica bolesti. Također, ponekad se otkriva dilatacija srca, dijagnosticirana na desnoj komori.
X-zraka također određuje karakteristične znakove bolesti: pojednostavljenje plućnog uzorka, značajno širenje prtljažnika.

Za točnu dijagnozu potrebno je provesti sveobuhvatni pregled na sve simptome karakteristične za ovu bolest.

liječenje

Pacijenti se moraju u potpunosti nadzirati, što uključuje:

dijagnoza streptokokne infekcije, istodobne sanitarne provedene u kroničnim žarištima;
ehokardiografije;
preventivne mjere za sprečavanje infektivnog endokarditisa;
profilaktička antibiotska terapija.

Terapija se provodi medicinski, terapijski. Glavna metoda suočavanja s ovom teškom bolešću je operacija. Međutim, pacijent mora biti spreman na kiruršku intervenciju, kao ekstremnu i napornu mjeru. Najčešće djeluju kada se stenoza razvije u drugom ili trećem stupnju. Osim toga, liječenje se provodi radi poboljšanja općeg stanja pacijenta ako faza već nije u funkciji.

operacija

To je važno!Učinkovito liječenje stenoze plućne arterije može se provesti samo kirurškom metodom. Pri dijagnosticiranju stenoze operaciju ne možete odbiti.

Gotovo 70 godina kardiokirurzi ove operacije izvode prilično uspješno, dok se tehnike neprestano poboljšavaju. Optimalan trenutak za operaciju su drugi i treći stupanj razvoja bolesti. Ako postoji umjerena stenoza, pacijente se neprestano pregledava, ali nisu pripremljeni za operaciju.

Ovu malformaciju srčanog mišića možete riješiti izvođenjem različitih vrsta kirurških operacija. Razmotrimo glavne.

Izvodi se plućna valvotomija. Operacija se izvodi pomoću modernih tehnika kateterizacije. Kroz vene odmah se ubacuje posebna sonda. Opremljen je posebnim cilindrom i noževima.

Valvotomija može biti otvorena. Izvodi se prema sljedećem algoritmu.

U tom se slučaju prsa otvaraju tako da se dobiva izravan pristup srcu.
U ovom je slučaju povezan umjetni cirkulacijski sustav.
Incizija se vrši izravno u lumenu plućnog debla, a kroz njega se već provodi studija strukture ventila koji su uspjeli zajedno rasti.
Tada se ovi transformirani ventili režu. To se vrši izravno u skladu s položajem povjerenika.
Rez se vrši točno do samog dna zalistaka, iz središnjeg lumena.
U ovom je slučaju potrebno nadzirati stanje prostora subvalva, iza otvora ventila. To se vrši pomoću prsta, kao i vizualnim promatranjem.

Trenutno je ta metoda rada prepoznata kao najučinkovitija.

Valvuloplastika se također može zatvoriti. Sada se prilično često izvodi upravo za uklanjanje stenoze. Operacija se izvodi u četvrtom interkostalnom prostoru, izravno lijevim bočnim pristupom srčanom mišiću. Zidovi, koji su imali vremena da odrastu, seciraju pomoću valvulota. Ovo je poseban alat. Krvarenje je zaustavljeno držanjem. Kad je membrana već secirana, otvor se širi pomoću dilatatora i Fogarty sonde.

komplikacije

Može se razviti niz komplikacija. Nabrojimo glavne:

infarkt miokarda;
otkrivena insuficijencija na desnoj komori;
moždani udar;
septički endokarditis;
upala dišnog sustava;
distrofija miokarda.

prevencija

Profilaksa se može provesti radi sprečavanja intrauterine stenoze.

Važno!Prije svega, potrebno je osigurati normalne uvjete za tijek trudnoće. Izuzetno je važno ograničiti utjecaj svih negativnih čimbenika na trudnicu.

Ako dijete već ima sumnju na bolest, obavezno ga treba promatrati kardiolog, stalno podvrgavati odgovarajućim pregledima. Pravovremena prevencija infektivnog endokarditisa od velike je važnosti.

prognoze

Sada kardiolozi pokušavaju poduzeti sve mjere kako bi spriječili razvoj ove bolesti. Međutim, nažalost, roditelji ponekad jednostavno odbijaju izvršiti operaciju. A onda se rizik od smrti značajno povećava.

Bilješka:liječi se stenoza, operacije su uspješne. Čak i ako se utvrdi bolest u fetusu, nema potrebe očajavati! Sve je to izlječivo, a moderna medicina nudi sigurne, učinkovite metode da se riješite bolesti.

Video - Endovaskularno liječenje stenoze plućne arterije

Stenoza plućne arterije (PAS) je patološko stanje koje mijenja veličinu plućnog debla, uslijed čega ono postaje uže, što ometa normalan protok krvi. Ova bolest je jedna od sorti srčanih bolesti.

Tijekom suženja dolazi do slabog izlaska krvi iz desne komore, zbog činjenice da lumen arterije pluća postaje manji. Stoga mali krug cirkulacije krvi ne uspijeva.

Dijagnoza bolesti javlja se već kod djece od rane dobi. U većini slučajeva stenoza se promatra u kombinaciji s različitim promjenama.

Prema različitim statistikama, od 3 do 12 posto suženja plućnog debla pada na tisuću registriranih srčanih oštećenja.

Klasifikacija plućne stenoze

Glavna klasifikacija stenoze događa se prema mjestu stezanja, koji se mogu formirati na sljedećim mjestima:

Ventil. Smanjenje lumena plućne arterije događa se izravno u srčanom zalisku. Ova vrsta stenoze plućne arterije uglavnom je zabilježena;
Narušena. Arterija se sužava ispod ventila;
Supravalve. Dolazi do smanjenja prolaska arterije prema deblu, iznad ventila;
U kombinaciji. Ako na nekoliko mjesta dolazi do suženja arterije.

Oblici plućne stenoze

U devedeset posto slučajeva registracije stenoze plućne arterije dijagnosticira se valvularna stenoza.

Također, podjela se događa prema stupnjevima preklapanja lumena:

Stupanj svjetlosti;
Prosječni stupanj;
Teški stupanj.

U praksi se s kvalificiranim liječnicima uspješno primjenjuju odjeljenja koja se temelje na razini detekcije sistolnog krvnog tlaka (krvnog tlaka) u desnoj komori i omjeru tlaka između desne komore i plućnog debla.

Razine ovog tlaka su podijeljene u stupnjevima:

1. stupanj. Arterijski tlak u sistolama - 60 mm Hg, omjer - 20-30 mm Hg;
2. stupanj. Arterijski tlak u sistolama je od 60 do 100 mm Hg, a omjer je 30-80 mm Hg;
3. stupanj. Tlak je u ovom slučaju veći od 100 mm Hg, a omjer je više od 80;
4. stupanj. To je dekompenzacijska faza. Zatajenje ventrikula napreduje, zbog slabih kontrakcija dolazi do distrofije srčanog mišića, smanjuje se tlak u ventrikuli.

Stenoza plućne arterije

Što provocira ULA?

Kroz život, smanjenje lumena arterije pluća napreduje prilično rijetko. U ogromnoj većini slučajeva obilježava ga urođena bolest, a na drugom je mjestu po prevalenciji među svim urođenim srčanim manama.

Čimbenici koji utječu na stenozu plućnog debla uključuju one koji, dok nose dijete, mogu utjecati na stvaranje krvožilnog sustava i dovesti do urođenih srčanih oštećenja.

To uključuje:

Prijem žena koje nose dijete, psihoaktivne tvari, lijekovi, antibiotici, uglavnom u prvom tromjesečju trudnoće;
Neprimjereni uvjeti rada tijekom trudnoće... Kad nosite dijete, kontraindicirani su radovi u bojama i lakovima, kemijskim, industrijskim poduzećima i drugim strukturama u kojima buduća majka može udisati kemijske i otrovne pare;
Genetska dispozicija... U ovom se slučaju stenoza arterija prenosi uglavnom s majke (ili s oca) na dijete;
Bolesti virusnog porijekla prilikom nošenja djeteta... Na kongenitalnu stenozu plućnog debla mogu utjecati: rubeola, herpes, mononukleoza i druge virusne bolesti;
Ionizirajuće zračenje, uključujući X-zrake, kad nosi dijete;
Okolišni čimbenici. Nepovoljna okolina, koja se uglavnom očituje u visokoj koncentraciji zračenja u određenim regijama zemlje.

Kako sužavanje plućne arterije napreduje tijekom života, najčešći uzroci mogu biti:

Bolest reumatizma... Utječu na ventile plućne arterije, uzrokujući stenozu;
Upalni procesi zidova unutar arterije pluća... Registrirani su u rijetkim slučajevima, ali ne treba isključiti sa popisa poraz sifilisa, tuberkuloze itd .;
Taloženje aterosklerotskih plakova... Taloženje kolesteroloških plakova također se može pojaviti na zidovima plućne arterije, što uzrokuje sužavanje;
Pritisak na arteriju pluća izvana... Razlozi su u većini slučajeva tumorske formacije, povećani limfni čvorovi i sakularna izbočenja aorte;
Kalcifikacija. Taloženje kalcijevih soli na zidovima i ventilu plućne arterije. Zidovi arterija su iritirani, što dovodi do suženja.

Simptomi plućne stenoze

Otkrivanje simptoma izravno ovisi o veličini suženja propusnosti u plućnoj arteriji. U blagom stadiju stenoza se možda neće pojaviti dugo vremena. Uglavnom kod djece mlađe od godine dana.

Simptomi u težim oblicima stenoze daju se osjećati gotovo od rođenja.

Oni se manifestiraju u sljedećim simptomima:

Izražena cijanoza, koja se očituje plavim tonovima kože na vrhovima prstiju i nožnih prstiju, području između nosa i usne, ili cijanozom kože po cijelom tijelu;
Tvrdi dah;
Moguć je gubitak svijesti;
Slabi debljanje;
Dojenačka letargija i očita tjeskoba.

U odrasloj dobnoj kategoriji manifestacija simptoma je nešto drugačija. Možda ne daju signale dugi niz godina ili tijekom cijelog života.

Očiti simptomi stenoze arterije pluća težih stadija uključuju:

Brzi umor nakon manjeg fizičkog napora, progresivan u trajni umor;
Vrtoglavica i gubitak svijesti;
Na auskultaciju srca čuju se tonovi tupog karaktera, grubi sistolični šum u lijevoj strani prsnog koša i treći interkostalni prostor;
Teško disanje tijekom fizičkog napora ili u mirovanju, koje postaje jače kada ležite;
Prsti su svojstveni obliku "bubnjeva" ravnih formacija;
Dolazi do pulsiranja vena vratne kralježnice;
Oticanje nogu, a s napredovanjem srčanih patologija i oteklina cijelog tijela.

Koliko je opasan zrakoplov ULM?

Stvaranje stenoze plućne arterije može se dogoditi kao posljedica stečenih uzroka i urođeno.

Tijekom njegova formiranja u srcu se odvijaju sljedeći procesi:

Kad se arterija suži, desnoj komori postaje teže izbaciti krv i stvara se veliko opterećenje na njoj;
Kao rezultat toga, manje krvi se dostavlja u pluća. Javlja se hipoksija unutarnjih organa, izazivajući nedovoljno zasićenje krvi kisikom;
Srčani mišić se istroši s vremenom redovitim izlaganjem velikim opterećenjima desne komore. To dovodi do njegovog neuspjeha, izazvanog povećanjem mase srčanog mišića;
Zbog činjenice da se količina krvi koja nije potpuno puštena u arteriju pluća redovito povećava, dolazi do obrnute emisije dolazne krvi u desni atrij, to dovodi do zatajenja cirkulacije krvi, kao i do procesa stagnacije i oksidacije krvi. Jača se gladovanje kisikom;
Očito izražena stenoza dovodi do progresije zatajenja srca. Smrt je najčešći ishod ukoliko se ne izvrši hitna operacija.

Koji liječnik liječi?

Pri rođenju u rodilištu, neonatolog pregledava apsolutno svu novorođenu djecu koja utvrđuje prisutnost bolesti i patoloških stanja u novorođenčadi. Ako se utvrde odstupanja, on izrađuje plan za daljnje ispitivanje.

Ako se simptomi stenoze plućne arterije pojave u adolescenciji, trebali biste se posavjetovati s kvalificiranim pedijaterom.

Kada se znakovi stenoze plućne arterije pojave u starijoj dobnoj kategoriji, potrebno je konzultirati terapeuta ili kardiologa.

Dijagnostika

Pri prvom posjetu liječnik preslušava pritužbe pacijenta, ispituje anamnezu, a zatim provodi početni pregled kako bi se utvrdili očigledni znakovi bolesti. Sumnjajući na stenozu plućne arterije, liječnik može poslati pacijenta na dodatne instrumentalne preglede radi točne dijagnoze.

Strelice na radiografiji prikazuju prošireni luk plućne arterije i lijevog atrija.

Studije hardvera propisane za sumnju na stenozu plućne arterije uključuju:

Elektrokardiogram (EKG). Nakon vježbanja provodi se EKG studija. Pomaže u otkrivanju izražene stenoze, zbog preopterećenja desne komore i atrija, kao i ekstrasystola;
Ultrazvučni pregled srca... Tijekom provođenja takve studije, liječnik dobiva pregled prstena ventila, koji pomaže odrediti razinu tlaka u desnoj komori i omjer tlaka u desnoj komori i plućnom deblu. Što je pritisak u ventrikuli veći, to će posuda biti blokirana;
Rendgen prsa... Pomaže u određivanju stupnja povećanja dimenzije srca, što je dovelo do patološkog povećanja mišića srca;
Ventrikulografijom. U žile se uvodi kontrastno sredstvo, koje prodire u desnu stranu srca, nakon čega se provodi ultrazvuk. Prema rezultatima moguće je otkriti u kojoj mjeri napreduje stenoza plućne arterije;
Kateterizacija desnog srca. Izvodi se za mjerenje tlaka u desnoj komori i plućnom deblu;
Sondiranja.

liječenje

Najefikasnije liječenje stenoze plućne arterije je operacija.

S blagim manifestacijama propisuju se lijekovi iz skupina:

glikozide;
Vitaminski kompleksi;
Pripreme zasićene kalijem.

Bilo koji lijekovi propisani su samo za održavanje stanja pacijenta. Za liječenje je potrebna samo operacija. Kirurško liječenje usmjereno je na poboljšanje cirkulacije krvi u plućnom deblu.

Kirurška intervencija propisana je ovisno o mjestu suženja lumena.

Među njima:

Sa supravalvularnom stenozom. Hirurška intervencija koristi se za uklanjanje dijela zida u kojem je došlo do suženja. Flaster uzet iz pacijentovog perikarda nanosi se na zabačeno mjesto;
S subvalvularnom stenozom... Prilikom izvođenja ove operacije, na mjestu izlaza desne komore, uklanja se hipertrofirani dio srčanog mišića;
Sa stenozom ventila. Koristi se operacija s balonskom valvuloplastikom. To podrazumijeva unošenje balona u posudu, zbog čega se ugrađuje stent, koji ga proširuje;
Kombinirani nedostaci. S nekoliko mjesta suženja odjednom vrši se šavovanje interventrikularnog i interatrijskog foramena.

Nakon operacije započinje normalna cirkulacija krvi kroz prošireno plućno deblo. Simptomi postepeno nestaju, pojavljuje se aktivnost.

Djeca školske dobi mogu se vratiti zadacima nakon tri mjeseca.

Kako spriječiti stenozu plućne arterije?

Budući da stenoza plućnog debla pretežno predstavlja urođenu srčanu manu, prevencija je uglavnom usmjerena na održavanje boljih uvjeta za trudnice.

Skup akcija koje su neophodne za preventivne akcije za sprečavanje stenoze plućne arterije uključuju:

Održavanje zdravog načina života;
Stvaranje idealnih uvjeta tijekom razdoblja rađanja djeteta;
Rana dijagnoza bolesti;
Ako se otkriju prvi simptomi, obratite se stručnjaku;
Ne radite za vrijeme rađanja djeteta na "štetnim" poslovima;
Hodajte više na svježem zraku;
Promatrao je akušer-ginekolog;
Odustati od pušenja i alkohola;
Ne podlegavajte ionizirajućem zračenju.

Očekivano trajanje života i prognoza?

U nedostatku potrebne kirurške intervencije, stenoza plućne arterije je kobna. U bilo kojoj dobi stenoza zahtijeva stalno praćenje i brzu operaciju.

S kongenitalnom stenozom plućne arterije i neliječenom, pacijenti žive do najviše 20 godina.

Izvođenjem pravovremene kirurške intervencije, čak i s teškim stupnjevima suženja plućne arterije, pruža se život za 5 godina.

I uz održavanje ispravnog načina života i prehrane, izbjegavanje stresa - više od 5 godina (za 90 posto pacijenata).

Ako ustanovite bilo kakve simptome manifestacije bolesti, odmah se obratite svom liječniku. Rano otkrivanje bolesti pomoći će joj da se dijagnosticira unaprijed i provede kirurška intervencija. Nema liječenja lijekovima.

simptomi

Stenoza i njezin utjecaj na rad srca

Vrste plućne stenoze

Značajke bolesti

Stadiji stenoze plućne arterije

Uzroci pojave

Simptomi plućne stenoze

Dijagnostika

Terapeutske i medikamentozne metode

operacija

Prevencija bolesti

komplikacije

Prognoza

Klasifikacija stenoze

Razlozi nastanka stenoze

Simptomi bolesti

Dijagnostički koraci

Djelatnosti liječenja

U odraslih

Koliko opasno

Prognoza

Embriologija

Anatomija i klasifikacija

događaj

hemodinamika

Klinika

Diferencijalna dijagnoza

Tečaj i prognoza

liječenje

Rezultati dilatacije balona

Rezultati plućnog stentiranja

Rezultati liječenja sindroma

Značajke bolesti

Stadiji stenoze plućne arterije

Uzroci pojave

Simptomi plućne stenoze

Dijagnostika

liječenje

Terapeutske i medikamentozne metode

operacija

Prevencija bolesti

komplikacije

Prognoza

Stadiji bolesti

Razlozi stenoze

Klinička slika

Dijagnoza bolesti

liječenje

operacija

komplikacije

prevencija

prognoze

Video - Endovaskularno liječenje stenoze plućne arterije

Klasifikacija plućne stenoze

Što provocira ULA?

Simptomi plućne stenoze

Koliko je opasan zrakoplov ULM?

Koji liječnik liječi?

Dijagnostika

liječenje

Kako spriječiti stenozu plućne arterije?

Očekivano trajanje života i prognoza?

Prijavi pogrešku pri upisu

Tekst koji treba poslati našim urednicima:

Vaš komentar (neobavezno):