Stenosi periferica dell'arteria polmonare. Le ragioni

Ci sono diversi fattori di stenosi dell'arteria polmonare nei bambini. Possono essere congeniti e acquisiti. Di regola, i bambini nascono più spesso con questa condizione. È al secondo posto nel numero totale di difetti cardiaci congeniti.

Le cause della comparsa di una forma congenita di stenosi polmonare sono patologie e condizioni che colpiscono il feto anche durante la gravidanza (periodo prenatale):

1. assunzione di antibiotici, farmaci e sostanze psicotrope nei primi tre mesi di gravidanza;


2. primo parto tardivo, quando l'età della futura mamma ha più di 38 anni;
3. predisposizione genetica da parte della madre o del padre (presenza in famiglia di persone con cardiopatie diagnosticate);
4. condizioni di lavoro inadeguate per una donna incinta, ad esempio, che lavora con prodotti chimici, veleni e sostanze tossiche. Nell'ambito di questo fattore, si nota la vita in una zona radioattiva;
5. gravidanza multipla;
6. infezioni passate durante la gestazione (gravidanza): rosolia, morbillo, mononucleosi;
7. radiazione della macchina a raggi X, ecc.

Tuttavia, la stenosi polmonare non è sempre congenita. Può anche essere acquisito. In questo caso, i seguenti sono i fattori causali:

• lesione infiammatoria della parete interna della nave, osservata nella sifilide, tubercolosi;
• lesioni aterosclerotiche di vasi di grande diametro, incl. e arteria polmonare;
• danno cardiaco dal tipo di ipertrofia (miocardiopatia ipertrofica), in cui la parte intracardiaca di questa nave è compressa;
• compressione del tronco dell'arteria polmonare da formazioni dall'esterno, ad esempio, con tumori del mediastino (area vicino al cuore);
• calcificazione (deposizione di sali di calcio nella parete vascolare).

Sintomi

Questa è una delle malformazioni più comuni nei bambini. Pertanto, i sintomi sono espressi fin dai primi giorni di vita.
I segni di stenosi dell'arteria polmonare includono quanto segue:

1. mancanza di respiro mentre si mangia e anche mentre il bambino è a riposo;
2. scarso aumento di peso nei primi mesi di vita;
3. ansia;
4. letargia;
5. leggero ritardo dello sviluppo;
6. tonalità della pelle bluastra, il più delle volte il triangolo naso-labiale.

Questi sintomi della malattia sono tipici dei neonati.

Per i bambini più grandi, puoi indicare i seguenti segni della malattia:

• vertigini;
• cardiopalmus;
• gonfiore delle vene del collo;
• sonnolenza;
• dispnea;
• raffreddori frequenti;
• debolezza dopo l'esercizio;
• gonfiore del corpo.

In situazioni in cui la pressione nel ventricolo destro del cuore supera i 75 mm. rt. Art., I segni clinici di stenosi polmonare possono essere assenti. Questo perché il cuore può spingere il sangue nel tronco polmonare senza problemi. Ma non appena la pressione cardiaca diminuisce o la stenosi aumenta, i sintomi inizieranno gradualmente a comparire.

Stenosi e suoi effetti sulla funzione cardiaca

Dopo che si è formata la stenosi polmonare, il muscolo cardiaco inizia a soffrire. Questo è il seguente:

• il carico sul ventricolo destro aumenta, perché il sangue viene espulso da esso attraverso uno stretto lume;
• assunzione di meno sangue nei polmoni del normale. Pertanto, solo il suo piccolo volume è saturo di ossigeno, che provoca l'ipossia;
• ristagno di sangue che scorre dalle vene al cuore. Si sviluppa a causa della crescente pressione nel ventricolo destro sullo sfondo del volume residuo non pompato nell'arteria polmonare.

Tutti questi meccanismi patologici portano allo sviluppo di insufficienza cardiaca. In assenza di terapia, è una complicanza mortale. Tuttavia, un'adeguata terapia di supporto porta una vita appagante. Inoltre, la mancanza di trattamento porta a una graduale usura del miocardio. il carico che deve superare espellendo il sangue è molte volte superiore alla norma.

Tipi di stenosi polmonare

I medici hanno identificato diverse varietà di questa malattia:

1. Stenosi sopravalvolare.
2. Stenosi subvalvolare (infundibolare).
3. La stenosi valvolare è la forma più comune che si verifica nei bambini e negli adulti.
4. Combinato.

La stenosi della valvola polmonare in un bambino è la forma più comune della malattia, che viene diagnosticata nel 90% dei bambini con difetti cardiaci. In questo caso, la valvola ha una struttura anormale associata a un restringimento del tratto di deflusso dell'arteria polmonare.

La stenosi sopravalvolare è molto spesso una componente integrante della sindrome di Noman o di Williams. In questo caso, l'ostruzione al flusso sanguigno si trova sotto la valvola. La stenosi sottovalvolare è una condizione in cui è presente un restringimento sopra la valvola polmonare. È spesso combinato con un difetto del setto ventricolare.

A seconda della gravità della malattia, la stenosi dell'arteria polmonare può essere lieve, moderata o grave. La forma lieve può persistere a lungo, può essere sospettata da frequenti infezioni respiratorie del bambino e ritardo dello sviluppo. Se parliamo di forme gravi di stenosi polmonare, i primi sintomi possono comparire nelle prime ore dalla nascita.

La tabella seguente mostrerà le differenze tra i diversi gradi di questa malattia.

Grado / caratteristica distintiva	Pressione arteriosa sistologica del ventricolo destro, mm Hg	Gradiente di pressione tra il ventricolo destro e LA, mm Hg
1 grado moderato	60	20-30
2 moderato	60-100	30-80
3 gradi pronunciati	oltre 100	più di 80
4 gradi scompensatori	al di sotto della norma	Mancanza di funzione contrattile

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Caratteristiche della malattia

La dimensione dell'apertura per la stenosi dell'arteria polmonare può essere variata e influire direttamente sulle condizioni del paziente.

• Con una dimensione del foro di un millimetro, il neonato richiede un intervento chirurgico urgente, altrimenti sarà fatale.
• Ma con la dimensione normale del foro, il difetto può essere rilevato dopo un paio di anni di vita, e anche in questo caso per caso. Dopotutto, le manifestazioni caratteristiche non sono molto sintomatiche: la pressione nella sezione destra è inferiore rispetto a quella sinistra e il tremore sul cuore non può essere un segno preciso.

Con la stenosi dell'arteria polmonare, il ventricolo destro del cuore lavora con sovraccarico costante. Questo porta sempre ad un ispessimento della sua parete e all'espansione della cavità interna. Pertanto, un bambino con sospetto di un tale difetto deve essere costantemente monitorato. Soprattutto, lo sviluppo della malattia mostrerà il livello di pressione sulla valvola cardiaca. Quando la differenza tra l'arteria polmonare e il ventricolo destro è di cinquanta millimetri di mercurio, è necessario un intervento chirurgico. Ciò si verifica principalmente prima dei nove anni.

Pertanto, in età adulta, può sorgere la questione della sostituzione della valvola cardiaca con una protesi. Ma queste sono piuttosto le conseguenze. Ora diamo un'occhiata al grado di stenosi polmonare.

Vista del cuore con stenosi dell'arteria polmonare

Fasi della stenosi dell'arteria polmonare

Esistono quattro fasi della stenosi dell'arteria polmonare:

• stenosi moderata - stadio I. Il paziente non ha lamentele, l'ECG mostra un leggero sovraccarico del ventricolo destro del muscolo cardiaco. Pressione sistolica fino a sessanta millimetri di mercurio;
• stenosi grave - stadio II. È caratterizzato da una chiara manifestazione dei sintomi. La pressione sistolica del muscolo cardiaco nel ventricolo destro va da sessanta a cento millimetri di mercurio;
• stenosi acuta - stadio III. Stadio grave del decorso della malattia, ci sono segni di disturbi circolatori, la pressione sulla valvola dell'arteria polmonare e del ventricolo destro è superiore a cento millimetri di mercurio;
• scompenso - stadio IV. Segni evidenti di distrofia miocardica, una violazione molto forte del flusso sanguigno. Si sviluppa insufficienza contrattile del ventricolo destro, quindi la pressione sistolica può essere bassa.

In base al livello del flusso sanguigno, è possibile distinguere la stenosi valvolare (la più comune), sottovalvolare e sopravalvolare dell'arteria polmonare in un neonato. Anche la forma combinata della malattia è molto rara.

• Con la stenosi valvolare, i lembi della valvola crescono insieme e ha una forma a cupola con un'apertura nel mezzo.
• Il grado sottovalvolare della malattia si presenta come un restringimento a forma di imbuto del tratto di efflusso del ventricolo destro a causa di un'anormale proliferazione di tessuto fibroso e muscolare.
• La stenosi sopravalvolare può essere rappresentata da membrana incompleta o completa, restringimento localizzato, stenosi multipla dell'arteria polmonare periferica, ipoplasia diffusa.

Cause di occorrenza

La stenosi dell'arteria polmonare può essere:

• congenita. Scarsa ereditarietà, rosolia trasmessa dalla futura mamma durante la gravidanza, intossicazione chimica e da farmaci e molti altri fattori;
• acquisita. Come risultato di varie malattie, può svilupparsi vegetazione valvolare e, di conseguenza, stenosi. A volte si verifica a seguito della compressione dell'arteria polmonare da parte dei linfonodi ingrossati o della sua sclerosi.

Sintomi di stenosi polmonare

I sintomi della stenosi dell'arteria polmonare dipendono dal suo stadio. Con una pressione sistolica da cinquanta a settanta millimetri di mercurio, sono assenti.

I sintomi più comuni sono:

• aumento della fatica durante l'esercizio;
• dispnea;
• auscultazione (soffio al cuore);
• vertigini;
• debolezza;
• sonnolenza;
• dolore nella regione del cuore;
• svenimento;
• angina pectoris;
• gonfiore e pulsazione delle vene del collo;
• gobba di cuore.

Diagnostica

La diagnosi di stenosi dell'arteria polmonare comprende una combinazione di vari studi strumentali e dati fisici.

• Nel secondo spazio intercostale, a sinistra dello sterno, si sente un mormorio sistolico ruvido. Viene eseguito verso la clavicola ed è perfettamente udibile nella regione interscapolare. Il secondo tono nel primo e nel secondo stadio della malattia si sente praticamente invariato, ma con una grave stenosi può scomparire completamente.
• Con una leggera stenosi, l'elettrocardiogramma non mostra anomalie. In tutte le altre fasi della malattia, ci sono segni di ipertrofia del ventricolo destro del muscolo cardiaco. Possono verificarsi aritmie sopraventricolari.
• L'ecocardiografia mostra la dilatazione del ventricolo destro del muscolo cardiaco e la dilatazione post-stenotica dell'arteria polmonare. L'ecografia Doppler consente di identificare e determinare la differenza di pressione tra il tronco polmonare e il ventricolo destro.
• Gli studi a raggi X mostrano l'esaurimento del pattern polmonare e l'espansione post-stenotica del tronco dell'arteria polmonare.

Metodi terapeutici e farmacologici

Viene utilizzato per prepararsi a un intervento chirurgico o per alleviare le condizioni del paziente in uno stadio IV non operabile.

Il monitoraggio del paziente include:

• ecocardiografia regolare;
• prevenzione dell'endocardite infettiva;
• terapia antibiotica profilattica;
• identificazione di portatori di infezione da streptococco con la riabilitazione di focolai cronici.

operazione

L'unico trattamento efficace per questa malattia cardiaca è la chirurgia. I cardiochirurghi lo eseguono con successo dal 1948 e da allora i metodi sono progrediti in modo significativo. È desiderabile operare sul paziente nella seconda o terza fase dello sviluppo della malattia. I pazienti con stenosi moderata vengono monitorati ma non preparati per un intervento chirurgico.

Elimina il difetto utilizzando diversi tipi di operazioni:

• valvuloplastica polmonare chiusa. In precedenza era usato per eliminare molti difetti, ma ora è più spesso usato per trattare la stenosi dell'arteria polmonare. L'operazione viene eseguita attraverso l'approccio anterolaterale sinistro al cuore nel quarto spazio intercostale. Con l'aiuto di uno strumento speciale, la valvulot, le pareti fuse delle valvole vengono sezionate, con l'aiuto di supporti speciali, il sanguinamento è ridotto. Dopo aver sezionato la membrana, il foro viene allargato con una sonda o dilatatore Fogarty;
• valvotomia polmonare. Un'operazione che viene eseguita utilizzando il cateterismo. La sonda viene inserita attraverso la vena e dotata di coltelli speciali o di un palloncino;
• valvotomia aperta. Viene eseguito collegando la circolazione sanguigna artificiale e aprendo il torace per accedere al cuore. Viene praticata un'incisione nel lume del tronco polmonare e attraverso di essa viene studiata la struttura delle valvole fuse. Quindi vengono tagliate rigorosamente in base alla posizione delle commessure, dall'apertura mediana alla base delle valve. L'apertura della valvola e lo spazio sottovalvolare vengono monitorati visivamente o con l'aiuto del dito di un cardiochirurgo. Questo metodo per eliminare il difetto è considerato il più efficace.

Il seguente video ti dirà come viene eseguita l'operazione per la stenosi dell'arteria polmonare:

Prevenzione della malattia

La prevenzione dello sviluppo intrauterino di un difetto include la limitazione dell'influenza di fattori dannosi sulla futura gestante e la garanzia del normale corso della gravidanza. Tutti i pazienti con sospetta stenosi dell'arteria polmonare devono essere monitorati regolarmente da un cardiologo e adottare misure per prevenire l'endocardite infettiva.

complicazioni

Con la stenosi dell'arteria polmonare, la distrofia miocardica, le frequenti malattie infiammatorie delle vie respiratorie e una maggiore predisposizione dei pazienti a loro possono svilupparsi, può comparire l'endocardite settica. In casi gravi:

• ictus;
• fallimento del ventricolo destro;
• infarto miocardico.

Infine, ti parleremo dell'aspettativa di vita media e della prognosi per la stenosi dell'arteria polmonare.

previsione

Nella medicina moderna, i cardiologi prevengono lo sviluppo della malattia eseguendo un'operazione nella prima infanzia. Ma se alcuni genitori rifiutano un intervento chirurgico per motivi religiosi o di altro tipo, la probabilità di morte aumenta di diverse centinaia di volte. Se non trattato, il paziente muore entro cinque anni.

La cosa principale, ricorda, anche se il medico ha diagnosticato al feto una stenosi dell'arteria polmonare, tutto è risolvibile, non dovresti disperare!

Un altro tipo di intervento chirurgico per la stenosi della valvola polmonare sarà descritto nel video qui sotto:

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Classificazione della stenosi

La stenosi polmonare può essere isolata o in combinazione con altri difetti. La stenosi isolata dell'arteria polmonare è spesso osservata in difetti congeniti e acquisiti, quando i cambiamenti complessi (tetralogia di Fallot) sono caratteristici solo delle mutazioni genetiche del feto.

Nel sito di localizzazione della stenosi dell'arteria polmonare, si distinguono 4 forme:

• stenosi sopravalvolare - ha diversi tipi: la formazione di una membrana incompleta e completa, restringimento localizzato, ipoplasia diffusa, stenosi periferiche multiple del tronco polmonare;
• stenosi valvolare (la patologia più comune) - in questo caso, i lembi valvolari sono in uno stato fuso, che forma una forma a cupola con chiusura incompleta nel mezzo;
• stenosi sottovalvolare: all'uscita, il ventricolo destro presenta un restringimento a forma di imbuto dovuto all'eccessiva proliferazione del tessuto muscolare e delle fibre fibrose;
• stenosi combinata (i cambiamenti nelle pareti sono in più punti e a diversi livelli in relazione alla valvola).

Ragioni per lo sviluppo della stenosi

La stenosi dell'arteria polmonare combinata e isolata in difetti cardiaci congeniti può verificarsi a causa di vari fattori che si sono verificati durante la gravidanza:

• fattori teratogeni sotto forma di assunzione di farmaci che influenzano lo sviluppo degli strati germinali (primo trimestre): farmaci psicoattivi, farmaci antibatterici, uso di stupefacenti;
• storia familiare gravata: predisposizione genetica in una linea correlata;
• malattie infettive virali della madre durante la gravidanza: rosolia, varicella, herpes di tipo 1.2, mononucleosi infettiva, stadio attivo dell'epatite virale;
• condizioni di lavoro sfavorevoli e regime di riposo non coordinato - inalazione di polveri nocive, agenti chimici velenosi;
• l'uso di metodi di trattamento con radiazioni durante la gravidanza - l'effetto patologico dell'aumento delle radiazioni radioattive sulla differenziazione e lo sviluppo dei tessuti del corpo del bambino;
• fattori ambientali nocivi: aumento del fondo radioattivo;
• assunzione eccessiva di alimenti geneticamente modificati.

La stenosi della PA acquisita è più correlata alla patologia organica che si sviluppa in età adulta ed è caratterizzata da una serie di motivi:

• processi infiammatori dell'endocardio e dell'intima dell'arteria polmonare sullo sfondo dell'attacco di cellule da parte di organismi estranei (più spesso infezione da streptococco - come complicazione tardiva dell'angina);
• calcificazione valvolare;
• proliferazione compensatoria delle cellule miocardiche con una diminuzione del lume della nave all'uscita dalle sezioni giuste;
• lesioni autoimmuni aspecifiche delle valvole cardiache - le conseguenze della lotta dell'immunità con treponema pallidum (sifilide), bacillo tubercolare, lupus eritematoso sistemico, sclerodermia sistemica e dermatomiosite
• compressione dall'esterno: compressione del vaso da parte di un tumore del mediastino, ingrossamento dei linfonodi regionali, stratificazione dell'aneurisma aortico.

Sintomi della malattia

I sintomi e il benessere identificati di solito dipendono direttamente dal grado di stenosi del lume del vaso e dallo stadio di sviluppo della malattia. Pertanto, è consigliabile considerare il quadro clinico per fasi.

1. Stenosi moderata: la pressione durante la sistole nel ventricolo destro è inferiore a 60 mm Hg. - con un tale difetto, il paziente non nota alcun cambiamento nello stato di salute e conduce una vita normale.
2. Stenosi grave - se la pressione sistolica nel ventricolo destro è compresa tra 60 e 100 mm Hg. Inizia ad apparire un quadro sintomatico corrispondente: mancanza di respiro con sforzo fisico moderato ea riposo, mal di testa, capogiri periodici associati a ipossia cerebrale subcompensata, affaticamento, svenimento; nei bambini - frequenti malattie respiratorie e ritardo nello sviluppo mentale e fisico.
3. Uno stadio pronunciato di stenosi: la pressione durante la sistole nel ventricolo destro è superiore a 100 mm Hg. Si osservano le fasi iniziali della distrofia miocardica (ipertrofia compensatoria e dilatazione ventricolare). La dispnea si sviluppa a riposo, i sintomi di cui sopra sono aggravati, si osserva gonfiore e pulsazione delle vene cervicali (con l'aggiunta di insufficienza della valvola tricuspide), può verificarsi svenimento, appare una gobba cardiaca, un soffio sistolico ruvido, dolore al cuore. Anche caratteristica è la cianosi periferica - cianosi del triangolo periorale, falangi delle dita.
4. Stadio scompensato: si sviluppano cambiamenti distrofici nel miocardio e grave insufficienza cardiaca. A causa dello sviluppo di processi patologici, si apre una finestra ovale e inizia lo scarico di sangue dal cuore destro a sinistra. Di conseguenza, lo stato ipossico dei tessuti del corpo è aggravato: la cianosi generale viene aggiunta alla progressione dei suddetti sintomi.

Passaggi diagnostici

Se la stenosi del tronco polmonare è una patologia congenita e si fa sentire subito dopo la nascita, un neonatologo redigerà un piano di misure diagnostiche e di trattamento già nell'ospedale di maternità.

In caso di una successiva manifestazione di cardiopatia congenita, contattare il pediatra locale che effettuerà la diagnosi e inizierà il trattamento.

Se un difetto congenito compensato si è manifestato solo in età adulta o si è formata una stenosi acquisita, è necessario contattare il proprio medico di famiglia, terapista o cardiologo per la corretta diagnosi.

Per confermare il processo patologico, stabilire lo stadio e l'abbandono del processo, al fine di selezionare i metodi di trattamento più efficaci in futuro, il medico supervisore sarà aiutato da:

• radiografia del torace;
• Ecocardiografia;
• cateterizzazione del ventricolo destro attraverso le vene periferiche per determinare la pressione sistolica;
• angiografia dei vasi del cuore;
• ventricolografia.

Attività di guarigione

L'unico metodo efficace per trattare la stenosi dell'arteria polmonare è la chirurgia. La terapia conservativa è sintomatica ed è accettabile solo con stenosi moderata, quando il paziente, oltre alla patologia valvolare accertata, non è più preoccupato per nulla. È indicato anche per casi di inoperabilità e rifiuto dei genitori o del paziente adulto dal trattamento chirurgico per vari motivi.

Il trattamento chirurgico viene eseguito utilizzando vari tipi di interventi chirurgici.

1. Valvuloplastica polmonare chiusa. Le manipolazioni chirurgiche vengono eseguite utilizzando un approccio anterolaterale sinistro al cuore a livello del quarto spazio intercostale. Dopo essere arrivati \u200b\u200balla valvola, i lembi della valvola fusa vengono sezionati con uno strumento speciale valvulotomo, dopodiché l'emorragia viene interrotta su supporti speciali. Quindi, quando l'emorragia è stata interrotta e la valvola fusa è stata sezionata, l'apertura risultante viene ulteriormente ingrandita con una sonda o un dilatatore Fogarty. Dopo la procedura eseguita, l'accesso operativo viene suturato saldamente.
2. Valvotomia polmonare. La procedura viene eseguita con una sonda speciale, dotata di un bisturi di dissezione e un palloncino per l'apertura dell'apertura. Tale sonda viene inserita attraverso l'accesso venoso succlavia. Questa procedura è la meno invasiva.
3. Valvotomia aperta. Questo tipo di intervento chirurgico è il più efficace in quanto viene eseguito a cuore aperto. Il paziente è collegato a una macchina cuore-polmone, il torace viene aperto, la base del tronco polmonare viene sezionata. Vengono visualizzate le aree colpite, che vengono ulteriormente asportate. Con l'aiuto di un bisturi, il chirurgo, sotto il controllo della sensazione tattile con un dito strettamente lungo le commessure, seziona i lembi valvolari dall'apice alla base.
4. Per la stenosi sottovalvolare, viene eseguita anche la chirurgia a cuore aperto. Solo al posto della commissurotomia vengono asportate aree ipertrofiche o stenotiche dell'orifizio dell'arteria polmonare.
5. La stenosi sopravalvolare richiede un intervento chirurgico utilizzando un cerotto. Le aree colpite vengono trovate, asportate. E per il recupero fisiologico, invece della parete vascolare asportata interessata, viene applicata una parte della sacca pericardica.

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La causa della stenosi dell'arteria polmonare, nel 50% di tutti i casi di patologie cardiache, è chiamata anomalie congenite del corpo.

La patologia può formarsi anche nel periodo perinatale se:

• Esiste una predisposizione genetica alle malattie del sistema cardiovascolare;
• La futura mamma, mentre trasportava un feto, usava sostanze psicotrope, forti tranquillanti, farmaci, farmaci antibiotici. Tali fattori attirano un'attenzione particolare se questi fondi sono stati prelevati nel primo trimestre del mandato;
• Ritrovamento costante o frequente della futura mamma sotto l'influenza di sostanze tossiche (fumi): può essere la produzione di fertilizzanti chimici, il contatto con miscele di odori da costruzione, ecc.
• Malattie virali o infettive acute trasferite da una donna incinta, inclusi epatite ed herpes;
• Esposizione frequente (regolare) a macchine a raggi X o abitazione vicino a potenti dispositivi di localizzazione, luoghi con un forte sottofondo radioattivo.

Di regola, questa è una conseguenza di una storia di malattie:

• Lesioni vascolari aterosclerotiche (aorta);
• Cambiamenti nella configurazione delle valvole cardiache dovute a manifestazioni reumatiche;
• Malattie complesse che contribuiscono a cambiamenti irreversibili nei tessuti dell'arteria polmonare: tubercolosi, sifilide;
• Formazione di tumore che preme sul vaso dall'esterno e restringe significativamente il lume;
• Infiammazione dei linfonodi, comprimendo anche l'arteria dall'esterno.

I sintomi della stenosi dell'arteria polmonare nei bambini possono comparire immediatamente dopo la nascita del bambino o, con patologia insufficientemente espressa, potrebbero non identificarsi per molto tempo. A volte, fino a quando il bambino non entra nell'età adulta. Tuttavia, in generale, la malattia si fa sentire immediatamente o durante i primi mesi di vita.

Puoi scoprire la stenosi dell'arteria polmonare nei neonati concentrandoti sui seguenti segni:

• Un triangolo naso-labiale pronunciato di un colore cianotico cambiato. La punta delle dita, i piedi, i palmi del bambino saranno della stessa tonalità. Sono anche possibili cambiamenti nel colore dell'intero corpo del bambino;
• Mentre mangia, il bambino inizia a soffocare, getta il petto. Questo sintomo può anche manifestarsi nel suo stato rilassato;
• Il bambino si comporta in modo apatico, non mostra interesse per nulla o, al contrario, è ansiosamente preoccupato;
• Fino a sei mesi di vita, il bambino quasi non ingrassa, è significativamente in ritardo rispetto ai coetanei nelle tabelle delle norme di peso e altezza;
• La stenosi dell'arteria polmonare nei neonati è, prima di tutto, la mancanza di respiro del bambino e, sulla base di questo fattore, tutte le altre preoccupazioni.

Negli adulti

La stenosi dell'arteria polmonare negli adulti coincide con i sintomi dell'infanzia solo in un punto: può anche rimanere in uno stato "dormiente" per un periodo abbastanza lungo, senza tormentare il corpo con un'eccessiva carenza di nutrienti. Una persona può vivere una lunga vita e non sospettare nemmeno che qualcosa nella sua struttura differisca dalle norme generali.

Tuttavia, se il difetto acquisito inizia a manifestarsi chiaramente, lo sviluppo della malattia non si ferma fino a quando non può essere fermato con metodi di trattamento cardinali.

I sintomi della stenosi dell'arteria polmonare negli adulti sono causati da:

• Perdita di prestazioni, vertigini e nausea;
• Mancanza di respiro, mancanza acuta di aria con poco sforzo fisico, ma, durante lo sviluppo della malattia e durante i periodi di rilassamento;
• Gonfiore delle gambe nella fase primaria dell'insufficienza cardiaca.
• Il passo successivo è l'accumulo di liquido nelle cavità addominale e toracica.

La stenosi, che non si manifesta in alcun modo e viene rilevata solo dai risultati di un esame preventivo, non richiede alcuna misura terapeutica. Il corpo si è già completamente adattato al livello di apporto di ossigeno e nutrienti che può fornire il flusso sanguigno e ha regolato la vita normale su questa base.

Tuttavia, in caso di sintomi vividi, l'unica vera misura richiesta per eliminare le violazioni nel corpo è la chirurgia.

Il trattamento della stenosi dell'arteria polmonare prevede diverse tecniche chirurgiche:

• Stenosi sopravalvolare... Utilizzando una sezione di tessuto della membrana cardiaca esterna, la sezione operata e asportata dell'arteria viene "rammendata";
• Stenosi valvolare... Molto spesso viene utilizzato il metodo del trauma minimo, correggendo la valvola dell'arteria polmonare utilizzando uno speciale palloncino teso attraverso i vasi.

Inoltre, la diagnosi di "scompenso cardiaco", con complicazioni minime, si presta bene alla correzione con farmaci, ma il loro appuntamento è strettamente individuale e non dovrebbe provenire da fonti indipendenti. Solo un cardiologo esperto può prescrivere un trattamento e fissare dei limiti.

Quanto è pericoloso

Anche se un bambino ha una stenosi dell'arteria polmonare e la sua natura congenita è confermata, non bisogna farsi prendere dal panico e cercare un numero enorme di fattori negativi nel bambino in crescita che dovrebbero distinguerlo dai suoi coetanei. Molto probabilmente, la malattia non si manifesterà nello sviluppo del bambino, tuttavia, è possibile e necessario monitorare lo sviluppo della malattia stessa, perché la pericolosità della stenosi dell'arteria polmonare in ogni caso è determinata dall'età.

L'unica cosa che distingue i bambini con una malformazione congenita di questa natura è un sistema immunitario indebolito e una reazione quasi istantanea a varie infezioni virali respiratorie. Ciò impone alcuni divieti al processo educativo: tali bambini non possono essere sovraccaricati con gli studi e non è categoricamente raccomandato di essere inviati a nessuno sport professionistico.

Un bambino che nasce con aumento della stenosi, in quasi l'80% dei casi, entra subito nel tavolo operatorio. Il restante 20%, con opportuna decisione del medico, è sotto stretto controllo medico e l'intervento chirurgico in questo caso avviene secondo necessità.

previsione

La prognosi per la stenosi dell'arteria polmonare è regolata da una serie di possibili complicazioni nello sviluppo della malattia.

Se la stenosi dell'arteria polmonare non si manifesta per molto tempo, la prognosi è generalmente ottimistica. Il trattamento non è richiesto e la supervisione dei medici è sufficiente.

È impossibile dire lo stesso delle persone che devono subire un'operazione complessa. Il tasso di sopravvivenza tra di loro è piuttosto alto - circa il 90% di quelli operati, tuttavia, la qualità della vita stessa è notevolmente peggiorata, a causa dell'enorme numero di restrizioni e divieti imposti.

Aneurisma aortico

La stenosi dell'arteria polmonare periferica isolata è stata descritta per la prima volta da Mangars e Schwalbe. Con l'introduzione del cateterismo cardiaco, in particolare l'angiografia, il numero di pubblicazioni su questa anomalia è aumentato notevolmente. In due terzi dei casi è combinato con altri vizi. La stenosi polmonare periferica è associata alla sindrome di Noonan, alla sindrome di Alagille, alla cutis laxa e alla sindrome di Ehlers-Danlos.

Embriologia

L'arteria polmonare e i suoi rami si sviluppano da tre componenti vascolari separate. La parte prossimale del tronco polmonare appena sopra la valvola semilunare si sviluppa dal bulbo del cuore. Il resto del tronco polmonare proviene dal tronco arterioso comune. I segmenti prossimali dei rami destro e sinistro dell'arteria polmonare si sviluppano dal VI arco brachiale su ciascun lato. La parte distale dell'arco VI destro scompare completamente, mentre l'arco sinistro persiste come dotto arterioso, obliterandosi successivamente con la formazione del legamento arterioso. Le parti periferiche dei rami dell'arteria polmonare provengono dal "plesso vascolare polmonare postgill", che è strettamente correlato ai crescenti rudimenti dei polmoni.

La patogenesi della stenosi polmonare periferica è sconosciuta. Ovviamente, molti fattori e tipi di cambiamenti patologici possono portare a un risultato: il restringimento del lume dei rami dell'arteria polmonare. L'alta frequenza di anomalie intracardiache concomitanti indica che la patogenesi di queste lesioni è associata a una violazione dei meccanismi di sviluppo. Qualsiasi effetto teratogeno sui rudimenti primari delle arterie polmonari può portare ad atresia, ipoplasia o stenosi. Sull'esempio della sindrome da rosolia congenita, si può vedere che l'effetto del virus sulla formazione del tessuto elastico può essere il meccanismo principale per lo sviluppo di questa patologia.

Anatomia e classificazione

Varie varianti di restringimento delle arterie polmonari sono state classificate da Gay e coautori nel 1963, che hanno suddiviso l'intera varietà di stenosi in 4 tipi. Nella stenosi di tipo I, c'è un restringimento locale del tronco polmonare, ramo destro o sinistro di varie lunghezze. La stenosi può essere sotto forma di un diaframma all'interno di un vaso o una diminuzione allungata delle dimensioni esterne di un'arteria. Il tipo II è rappresentato dall'ipoplasia della biforcazione con interessamento della parte distale del tronco polmonare e degli orifizi di entrambi i rami. La lunghezza della costrizione varia da una breve stenosi locale a un lungo segmento di ostruzione. Il tipo III è caratterizzato da un restringimento multiplo degli orifizi delle arterie polmonari segmentarie con dilatazione post-stenotica. Il tronco polmonare e i rami centrali non vengono modificati. Nel tipo IV, le arterie polmonari centrali e periferiche sono ristrette. Il tronco polmonare di solito non è dilatato, anche con un forte restringimento della sua parte distale, biforcazione e rami. Solo occasionalmente si verifica una lieve dilatazione pretenotica, che non raggiunge mai il grado osservato nell'ipertensione polmonare.

avvenimento

Le stenosi periferiche dell'arteria polmonare possono essere isolate, in quanto componente della sindrome somatica, possono essere un elemento di varie CHD, oppure acquisite. Sono spesso la parte più vulnerabile delle anomalie cardiache congenite complesse. Le stenosi isolate si osservano nel 40% dei casi. Nella CHD, la stenosi periferica delle arterie polmonari si verifica con una frequenza del 2-3%. In particolare possono accompagnare:

stenosi valvolare dell'arteria polmonare;

tetrade di Fallot;

Stenosi periferica dell'arteria polmonare nelle sindromi somatiche congenite

La stenosi periferica dell'arteria polmonare è abbastanza comune in varie sindromi somatiche congenite, essendo uno dei segni attesi. Le più tipiche sono le sindromi di Williams-Beuren e Alagille, così come le sindromi CATCH-22, Di George, Keutel, Noonan, lipodistrofia totale congenita, rosolia congenita, sindrome di Ehlers-Danlos, cutis laxa.

Le anomalie ostruttive del cuore destro sono spesso associate a sindromi come la sindrome di Di George, la sindrome del palato molle-cuore-faccia e la sindrome da anomalia conotruncalface. La combinazione di segni di dismorfismo, anomalia del palato molle, ipoplasia del timo, ghiandole paratiroidi e malattie cardiache è chiamata sindrome di Di George. La sindrome velocardiofacciale e la sindrome da anomalia della faccia tronculare hanno caratteristiche simili alla sindrome di Di George e sono raggruppate come sindromi CATCH-22. Tra i difetti del conotruncus, il più comune è il tronco arterioso comune. I difetti inclusi nella sindrome generale includono una rottura dell'arco aortico di tipo B e dell'arco aortico destro, la tetralogia di Fallot, la separazione di entrambi i vasi principali dal ventricolo destro, la trasposizione di grandi vasi e l'assenza di una valvola polmonare. I cambiamenti ostruttivi nei vasi polmonari possono essere combinati con uno qualsiasi dei difetti cardiaci elencati.

La sindrome di Williams-Beuren è stata descritta per la prima volta da Williams e Beuren come una combinazione di stenosi aortica sopravalvolare, restringimento delle arterie polmonari, aspetto caratteristico e ritardo mentale e fisico. I difetti vascolari sono una conseguenza di una carenza del gene dell'elastina e di una violazione della produzione genica della troplastina, che è coinvolta nella formazione dell'architettura delle fibre elastiche vascolari.

Il restringimento dell'arteria polmonare in questa sindrome si verifica nel 39-83% dei pazienti. Possono essere locali o diffusi, coinvolgendo rami centrali e / o periferici, comprese più arterie lobari bilaterali e segmentali nelle loro bocche.

La sindrome di Alagille è una malattia genetica in cui vengono ereditati i tratti autosomici dominanti con espressione variabile. Il fenotipo è costituito da 5 caratteristiche principali, tra cui colestasi intraepatica, ipoplasia diffusa delle arterie polmonari, patologia oculare, assenza congenita o sottosviluppo della metà delle vertebre e un aspetto caratteristico. La stenosi dell'arteria polmonare si verifica con questa sindrome nel 70-85% dei casi. Le lesioni delle arterie polmonari nella sindrome di Alagille sono generalmente bilaterali e si estendono dalla periferia ai rami segmentari, possono essere diffuse o locali. La sindrome della pelle debole è una malattia ereditaria pronunciata caratterizzata da una carenza di fibre elastiche della pelle combinata con enfisema polmonare, diverticoli intestinali, ernie e restringimento delle arterie polmonari periferiche.

Sindrome da rosolia congenita

L'effetto teratogeno del virus della rosolia nel primo trimestre di gravidanza è stato descritto per la prima volta nel 1941. La manifestazione più comune della rosolia congenita è una combinazione di rosolia congenita, cataratta e sordità. Dopo il successo della coltivazione del virus della rosolia nel 1962 e un'ampia ricerca condotta durante l'epidemia di rosolia negli Stati Uniti nel 1964, sono state ottenute informazioni sul decorso naturale del processo infettivo, patogenesi, epidemiologia e misure preventive. È stato stabilito che, oltre alla suddetta triade di anomalie congenite, il quadro clinico contiene microftalmia, retinopatia, porpora trombocitopenica, epatosplenomegalia, basso peso alla nascita, patologia ossea e altre patologie più rare.

È stato stabilito che il virus della rosolia penetra attraverso l'utero e persiste durante la gravidanza e il parto. Il virus può essere isolato dal tessuto fetale ottenuto attraverso l'aborto terapeutico settimane o mesi dopo l'infezione della madre. Dopo la nascita, il virus può essere isolato dall'urina, dal liquido cerebrospinale e da altri tessuti e fluidi. Il contenuto del virus diminuisce gradualmente dopo la nascita, ma questo processo rallenta con l'età. Nei neonati, il titolo anticorpale contro il virus della rosolia è paragonabile a quello della madre e dura molti anni. La persistenza della rosolia congenita asintomatica nei bambini che appaiono normali durante i primi mesi di vita può portare allo sviluppo di lievi disturbi psicotropi. Questi bambini sono contagiosi e dovrebbero essere isolati per prevenire la diffusione dell'infezione a donne suscettibili nelle prime fasi della gravidanza.

L'uso del vaccino contro il virus della rosolia vivo attenuato riduce efficacemente l'incidenza della rosolia congenita, ma il problema dell'eradicazione di questa infezione nella popolazione generale rimane irrisolto.

L'elenco delle patologie cardiovascolari associate alla sindrome della rosolia è ampio. I primi rapporti indicavano che il difetto più comune era il PDA. Il coinvolgimento della rosolia materna come possibile causa di stenosi polmonare è stato segnalato per la prima volta da Arvidsson et al. Nel 1963, Rowe attirò l'attenzione sul frequente verificarsi di stenosi polmonare nei bambini di madri che avevano contratto la rosolia durante un'epidemia in Nuova Zelanda. Altri autori hanno confermato questa osservazione. Le stenosi delle arterie polmonari erano localizzate in tutti i segmenti del bacino arterioso polmonare. Le lesioni dei vasi arteriosi polmonari sono state isolate o combinate con PDA, stenosi valvolare polmonare, ASD. La stenosi arteriosa polmonare periferica isolata nella rosolia si è verificata con la stessa frequenza del PDA. La sindrome della rosolia è anche associata a:

stenosi aortica valvolare o sopravalvolare;

tetrade di Fallot;

coartazione dell'aorta;

Vengono descritte lesioni generalizzate delle arterie sistemiche - aorta, arterie coronarie, cerebrali, mesenteriche e renali - e ipoplasia diffusa dell'aorta addominale. I cambiamenti istologici nell'aorta e nei grandi vasi si manifestano con ispessimento focale dell'intima, perdita di tessuto fibroelastico, frammentazione delle fibre elastiche, vacuolizzazione dei media. Nei piccoli vasi, anche la piastra elastica interna è coinvolta nel processo patologico.

Il quadro clinico nei neonati e nei bambini con patologia cardiovascolare con sindrome da rosolia dipende dalla gravità dei difetti e dalle anomalie concomitanti di altri organi e sistemi. I segni di insufficienza cardiaca compaiono presto. La prognosi dipende dal tipo di difetto e dalla sua gravità. Il restringimento periferico moderato non progredisce e persino scompare con l'età. La stenosi grave tende a peggiorare.

Stenosi dell'arteria polmonare nei neonati

Nei neonati si osserva spesso un restringimento fisiologico dell'arteria polmonare, dovuto alla relativa ipoplasia dei suoi rami. Nella maggior parte dei casi, diminuisce con la crescita del bambino e scompare entro i 6 mesi di età. Il restringimento si manifesta clinicamente con un soffio sistolico transitorio. Studi ecocardiografici hanno dimostrato che in presenza di rumore, le dimensioni del tronco e dei rami polmonari sono inferiori rispetto ai bambini senza rumore e in media sono il 60% della norma prevista. L'ecocardiografia Doppler rivela la natura turbolenta della corrente e una velocità del flusso sanguigno significativamente più alta nei rami. All'età di 3 mesi, il rumore scompare nel 70% dei bambini, la dimensione dei rami aumenta e la velocità del flusso sanguigno diminuisce.

Stenosi dell'arteria polmonare sinistra e dotto arterioso

La chiusura del dotto arterioso in un bambino sano può sviluppare un restringimento dell'arteria polmonare sinistra, ma soprattutto spesso nei pazienti con stenosi valvolare o atresia polmonare. I meccanismi di sviluppo del restringimento dell'arteria polmonare sinistra e della coartazione dell'aorta sono identici e sono associati al dotto botallico, pertanto il termine “coartazione dell'arteria polmonare” corrisponderebbe all'essenza di questa anomalia. Gli studi istologici post-mortem sulla stenosi dell'arteria polmonare hanno rivelato il tessuto del condotto nella parete dell'arteria polmonare dal lato del condotto. Viene descritto un caso di restringimento locale di entrambi i rami dell'arteria polmonare alla confluenza del dotto botallico bilaterale. Il ruolo del dotto botallico nel meccanismo di restringimento del ramo sinistro è mostrato negli studi Doppler su neonati prematuri prima e dopo la chiusura del dotto. Un bambino su tre ha sviluppato una significativa stenosi transitoria dell'arteria polmonare sinistra. Nessun gradiente di pressione è stato rilevato nell'arteria polmonare destra. Sono stati osservati anche asimmetria del flusso sanguigno e cambiamenti di transizione dal feto all'età adulta nei bacini vascolari polmonari destro e sinistro.

Tenendo conto del fatto provato del ruolo del dotto nello sviluppo della coartazione dell'arteria polmonare, si raccomanda l'escissione completa del tessuto del dotto dalla parete dell'arteria polmonare per prevenire l'ipoplasia unilaterale dell'albero arterioso polmonare.

Restringimento acquisito delle arterie polmonari

Il restringimento acquisito delle arterie polmonari si osserva dopo chirurgia palliativa e ricostruttiva:

anastomosi polmonari sistemiche;

restringimento dell'arteria polmonare;

unifocalizzazione con atresia polmonare con VSD;

operazioni di commutazione arteriosa durante la trasposizione delle grandi arterie e la divergenza di entrambi i grandi vasi dal ventricolo destro con VSD subpolmonare;

con correzione ventricolare singola in fasi.

Il restringimento delle arterie si verifica occasionalmente con mediastinite fibrosante o con tumori mediastinici dovuti alla compressione esterna.

L'anastomosi modificata da Blalock-Taussig è spesso complicata da ipoplasia, stenosi discreta o arteria polmonare attorcigliata. Studi angiografici precedenti la correzione completa della tetrade di Fallot hanno mostrato che in un terzo dei pazienti le parti distali dell'arteria polmonare destra sono meno sviluppate rispetto ai pazienti che non hanno subito un intervento palliativo. Deformità e ipoplasia particolarmente pronunciate si osservano nei bambini dopo anastomosi eseguite in età neonatale. Richiedono catetere aggiuntivo o interventi chirurgici.

Dopo le operazioni di commutazione arteriosa, a causa dell'uso della manovra di Le Compte e della conseguente tensione e appiattimento, il tronco polmonare ha una forma ovale, la sua sezione trasversale è inferiore al normale e le branche dell'arteria polmonare sono sottosviluppate e ristrette in ogni quarto paziente.

emodinamica

L'emodinamica nella stenosi periferica dell'arteria polmonare è fondamentalmente identica a quella nella stenosi valvolare isolata. A seconda della gravità dell'ostruzione, aumenta la pressione sistolica nel ventricolo destro e nelle aree dell'arteria polmonare prossimali alla stenosi. La capacità del letto arterioso polmonare è ridotta prossimalmente al restringimento. Con un'ostruzione grave, la durata dell'espulsione dal ventricolo destro si allunga e il tronco polmonare prossimale al restringimento si comporta come una continuazione del tratto escretore del ventricolo destro. La pressione arteriosa polmonare è periferica rispetto alla costrizione del ventricolo destro e la valvola polmonare rimane aperta fintanto che c'è un gradiente di pressione sistolica tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare distale. Questo spiega la successiva chiusura della valvola polmonare, nonostante l'altissima pressione sistolica nel letto vascolare polmonare. La curva di pressione prossimale alla stenosi ricorda la sua forma nel ventricolo destro con pressione sistolica alta e diastolica bassa. In caso di gravi costrizioni multiple delle arterie polmonari periferiche, inclusi piccoli rami, la valvola polmonare si chiude presto, approssimativamente nello stesso momento in cui si chiude la valvola aortica.

Clinica

I pazienti con stenosi bilaterale o unilaterale da lieve a moderata sono generalmente asintomatici. Mancanza di respiro da sforzo, affaticamento e segni di insufficienza cardiaca congestizia si notano solo con grave ostruzione. Sottili differenze nel quadro auscultatorio consentono di differenziare la stenosi valvolare dalla stenosi periferica. Il primo tono è normalmente normale senza scatto a raffica. Il secondo tono è solitamente diviso e l'intensità della componente polmonare è normale o leggermente aumentata. È possibile rilevare una netta differenza tra stenosi periferica e valvolare. L'ampiezza della fessura dipende dalla gravità del restringimento, come nella stenosi valvolare, e varia con le fasi della respirazione, tranne in caso di ostruzione molto grave. C'è un soffio di eiezione sistolica lungo il bordo superiore sinistro dello sterno, che viene eseguito sotto il braccio e posteriormente, ma non al collo. Nei pazienti con stenosi periferica multipla, il tono II sopra l'arteria polmonare è così forte che si può sospettare un'ipertensione polmonare. Tuttavia, a differenza dell'ipertensione polmonare, con costrizioni periferiche multiple, si possono udire soffi sistolici o continui soffio su entrambi i polmoni e sulla schiena - una chiara differenza dall'ipertensione polmonare, in cui non c'è soffio o c'è un soffio di eiezione sistolica molto breve lungo il bordo superiore sinistro dello sterno. Occasionalmente, si sente un soffio continuo con stenosi dei rami centrali o distali, specialmente con un aumento del flusso sanguigno polmonare.

elettrocardiografia

L'ECG non differisce da quello della stenosi valvolare. Nei pazienti con sindrome da rosolia congenita si osserva un'alta frequenza di deviazione dell'asse elettrico a sinistra. Ciò è dovuto al danno miocardico causato dal virus della rosolia. La deviazione dell'asse sinistro si osserva anche in molti pazienti con stenosi polmonare sottovalvolare e sindrome di Noonan.

Esami a raggi X.

Nei pazienti con stenosi lieve o moderata, la dimensione dell'ombra cardiaca e il pattern polmonare sono normali. A differenza della stenosi valvolare, l'arco polmonare non si gonfia. Il pattern vascolare polmonare è normale su entrambi i lati, anche in caso di restringimento unilaterale dell'arteria polmonare. Solo con una stenosi unilaterale grave e un aumento del flusso sanguigno polmonare c'è una differenza nella gravità del pattern vascolare di entrambi i campi polmonari. Con il grave restringimento bilaterale delle arterie polmonari, la dimensione dell'ombra cardiaca aumenta a causa del ventricolo destro e dell'atrio.

Ecocardiografia

All'ecocardiografia si può rilevare l'ipertrofia della parete anteriore del ventricolo destro e si può presumere un aumento della pressione nella sua cavità. L'ecocardiografia bidimensionale consente di vedere il tronco polmonare e i rami prossimali, nonché la cavità del ventricolo destro e la valvola polmonare. La biforcazione e le sezioni iniziali dei rami sono disponibili per l'esame, in contrasto con quelle distali. L'ecocardiografia Doppler misura il gradiente di pressione in corrispondenza delle costrizioni localizzate nel tronco polmonare e nei suoi rami.

Sondaggio del cuore

Il cateterismo cardiaco è un metodo critico per confermare la diagnosi clinica di stenosi polmonare periferica. La rimozione del catetere dai rami distali consente di misurare il gradiente di pressione sistolica attraverso il segmento ristretto dell'arteria. Piccoli valori del gradiente possono rivelarsi inaffidabili, poiché potrebbero essere il risultato di una discrepanza tra le dimensioni del vaso e del catetere. Nei neonati, e specialmente nei neonati prematuri, può esserci un gradiente sistolico da lieve a moderato tra i rami dell'arteria polmonare e il tronco polmonare. Questo normale fenomeno fisiologico scompare man mano che il bambino cresce. È causato dalla disparità tra il lume del tronco polmonare e i rami dell'arteria polmonare. Il gradiente della pressione sistolica è superiore a 10 mm / Hg. Arte. considerato anormale in assenza di aumento del flusso sanguigno polmonare. Con il restringimento unilaterale, si trova un gradiente di pressione nel segmento corrispondente e la pressione nella regione prossimale rientra nell'intervallo normale. Tuttavia, durante l'esercizio o in presenza di uno shunt da sinistra a destra, può verificarsi un gradiente con un aumento simultaneo della pressione nell'arteria polmonare prossimale.

Nella stenosi periferica, la pressione distale alla costrizione è generalmente bassa, con un lento aumento e una caduta e un'onda ampia. La curva di pressione nel segmento prossimale alla costrizione ha una forma caratteristica che è importante per la diagnosi.

La forma della curva è identica a quella del ventricolo destro in altezza e tempo prima dell'onda dicrotica. L'onda dicrotica è bassa, seguita da una bassa pressione diastolica uguale in ampiezza alla pressione diastolica distale all'ostruzione. L'ampiezza dell'onda del polso nell'arteria polmonare prossimale aumenta in base alla gravità dell'ostruzione.

La natura della curva pressoria prossimale alla stenosi è determinata dalla disfunzione del tronco polmonare, la cui parete è molto ispessita e fibrosa, con limitata elasticità. Come sottolineato sopra, la parte pretenotica del tronco polmonare diventa un'estensione del tratto di efflusso del ventricolo destro e, poiché la sua funzione è determinata dal grado di ostruzione, la pressione nell'arteria polmonare riflette i cambiamenti nel ventricolo destro piuttosto che nella circolazione polmonare distale. Poiché la pressione nell'arteria polmonare distale è inferiore a quella nel ventricolo, la valvola polmonare rimane aperta. La chiusura delle valvole avviene durante la prima fase del rilassamento ventricolare isometrico. Di conseguenza, c'è un forte aumento della capacità del tronco polmonare con una corrispondente caduta di pressione e la formazione di un'onda dicrotica. La lenta diminuzione della pressione diastolica riflette la lenta fuoriuscita di sangue dal tronco polmonare ai rami distali. Il rallentamento del deflusso diastolico del sangue si verifica a causa dell'ostruzione e del rinculo elastico alterato della parete fibrosa ispessita del tronco polmonare.

La stenosi polmonare periferica è spesso associata a restringimento valvolare. Se la pressione nel tronco polmonare è moderatamente elevata, significa che la costrizione periferica è dominante. Se la stenosi valvolare è predominante, la pressione ventricolare destra è elevata con una pressione polmonare normale o leggermente elevata. La gravità del restringimento periferico è difficile da valutare nella stenosi sopravalvolare, poiché la gravità del restringimento valvolare è mascherata. Con una combinazione di contrazioni a diversi livelli, l'angiografia è il metodo decisivo per valutare la gravità della stenosi sopravalvolare.

angiocardiografia

L'angiocardiografia selettiva è il metodo più prezioso per diagnosticare il restringimento dell'arteria polmonare periferica. Consente di vedere l'esatta posizione, estensione e distribuzione delle lesioni. In caso di ostruzione unilaterale grave, si può osservare un riempimento ritardato delle vene polmonari corrispondenti con mezzo di contrasto.

Diagnosi differenziale

La stenosi isolata delle arterie polmonari periferiche può essere sospettata da un caratteristico soffio sistolico che è ampiamente condotto sotto l'ascella e nella schiena, nessun clic di espulsione, un tono II ampiamente diviso con normali alterazioni respiratorie e intensità della componente polmonare normale o leggermente aumentata. L'ECG e l'ecocardiografia sono utili per valutare la gravità dell'ostruzione.

Poiché la stenosi periferica dell'arteria polmonare è spesso accompagnata da altre anomalie intracardiache ed extracardiache, la diagnosi della patologia dominante può essere stabilita dal quadro clinico.

L'anamnesi di rosolia materna, cardiopatia congenita familiare, ittero neonatale persistente, tratti del viso e altri segni di sindromi di Williams o Noonan suggeriscono che la stenosi arteriosa periferica possa essere la causa del soffio sistolico.

Corso e previsione

Per i pazienti con stenosi polmonare periferica, si raccomanda la profilassi di routine dell'endocardite. Nel decorso naturale, la prognosi dipende dalla gravità dell'ostruzione ed è sostanzialmente la stessa della stenosi valvolare. Tuttavia, in più stenosi periferiche gravi, è paragonabile all'ipertensione polmonare primaria quando la dilatazione e lo stenting sono inefficaci. È possibile la progressione dell'ostruzione. D'altra parte, in molti casi, il gradiente di pressione registrato nell'infanzia può scomparire con l'età. La dilatazione aneurismatica post-stenotica delle piccole arterie elastiche è complicata da arterite, trombosi o emorragia polmonare. Una grave stenosi periferica può portare alla morte, sia nella prima infanzia che in età avanzata. La stenosi periferica grave è molto rara negli adulti.

Nella sindrome di Williams-Beuren, nella maggior parte dei casi, il calibro dei vasi aumenta nel tempo, con una contemporanea diminuzione della pressione nel ventricolo destro. La dinamica positiva si osserva anche con grave stenosi e pressione nel ventricolo destro uguale a quella sistemica. Il miglioramento più evidente si verifica nei casi di pressioni ventricolari destra basali estremamente elevate, con notevoli miglioramenti nell'angiografia polmonare. La diminuzione della pressione nel ventricolo destro è dovuta a un aumento dell'estensibilità sistolica e non a un vero aumento del lume delle arterie.

La sindrome di Alagille è caratterizzata da patologia multiorgano. L'aspettativa di vita di questi pazienti dipende dalla presenza di cardiopatia congenita, in cui il tasso di sopravvivenza entro il 20 ° anno è del 40%, in assenza di un difetto - 80%. Il tasso di sopravvivenza a dieci anni per i pazienti con tetralogia concomitante di Fallot o con atresia polmonare e VSD è rispettivamente del 66% e del 25%, in assenza di sindrome di Alagille - 89% e 58%.

Trattamento

La stenosi unilaterale o bilaterale isolata moderata non richiede trattamento. Tuttavia, una stenosi periferica pronunciata può richiedere l'eliminazione utilizzando uno dei metodi noti. Fino al 1981, la rimozione chirurgica dell'ostruzione veniva utilizzata in un contingente limitato di pazienti con restringimento accessibile del tronco polmonare e dei rami centrali. Tuttavia, i risultati non erano inequivocabilmente soddisfacenti in presenza di costrizioni distali multiple che erano inevitabili in quel momento.

Angioplastica con palloncino.

Nel 1980, Martin et al.Hanno descritto il primo tentativo di angioplastica intravascolare percutanea per la stenosi polmonare periferica. Quindi Lock e coautori in un esperimento su agnelli neonati hanno utilizzato l'angioplastica transvenosa per la stenosi artificiale dei rami dell'arteria polmonare. Gli autori sono stati in grado di espandere le costrizioni con il pallone di dilatazione Gruntzig migliorato. Studi istologici su 4 pazienti hanno dimostrato che l'espansione è avvenuta a causa della rottura dell'intima e dello stiramento dello strato mediale della parete dell'arteria polmonare. La guarigione completa dell'intima si è verificata entro il 2 ° mese dopo la dilatazione. Quando si riesamina dopo 4-14 mesi. dopo la dilatazione, il diametro del lume raggiunto è stato preservato. Studi istologici hanno mostrato che la rottura dell'intima e dei media era piena di tessuto cicatriziale. In una delle arterie, il segmento dilatato distale al restringimento residuo presentava segni di pronunciata proliferazione intimale. Gli esami istologici dei vasi che non si sono espansi sono stati riempiti con tessuto fibroso reattivo. Questi studi hanno stimolato l'uso clinico diffuso dell'angioplastica con palloncino della stenosi dei vasi polmonari periferici.

La seguente tecnica è comunemente usata. Il catetere a palloncino viene posizionato nell'area della stenosi. Usa un palloncino di 2-4 cm di lunghezza e 6-20 mm di diametro. Dopo l'angiografia, viene selezionata una dimensione adatta. Dovrebbe essere 3-4 volte più spesso del segmento affusolato. Il palloncino viene gonfiato a bassa pressione con una soluzione di contrasto diluita a metà. La "vita" del palloncino dovrebbe essere centrata. Quindi, sotto costante monitoraggio fluoroscopico, il palloncino viene gonfiato ad alta pressione per 10-60 secondi, fino a quando la vita scompare, quindi si sgonfia rapidamente. L'angiografia di follow-up viene eseguita dopo la dilatazione. L'efficacia della dilatazione è confermata da un aumento del diametro della porzione ristretta dell'arteria e da una diminuzione del gradiente sistolico tra le porzioni prossimale e distale dell'arteria polmonare. Le ragioni del fallimento sono la tecnica inadeguata e le proprietà fisiche della costrizione. I vasi resistenti alla dilatazione sono più comuni nei bambini di età superiore ai 2 anni e nei pazienti con stenosi discreta. Di regola, il restringimento nell'area dell'anastomosi sistemico-polmonare e il restringimento associato all'operazione di switch arterioso nella TMA completa non sono suscettibili di dilatazione. Sono stati descritti casi in cui un catetere a palloncino non poteva essere fatto passare attraverso una porzione stenotica di un'arteria durante il cateterismo, ma l'angioplastica con palloncino intraoperatoria ha avuto successo.

Le complicanze significative della dilatazione percutanea del palloncino della stenosi delle arterie polmonari periferiche sono:

sanguinamento da un'arteria polmonare rotta;

emottisi;

edema polmonare transitorio;

trombosi della vena iliaca;

aneurisma polmonare;

aritmie transitorie;

cianosi e ipotensione;

morte per arresto cardiaco, embolia paradossale e bassa gittata cardiaca.

Per fermare l'emorragia fatale dall'arteria polmonare ferita, vengono utilizzate con successo molle occlusive.

Stent intravascolare.

Gli stent espandibili con palloncino sono stati sviluppati da Palmaz et al. Mullins et al., Benson et al., Rocchini et al.Su un modello sperimentale di stenosi dell'arteria polmonare hanno dimostrato la fattibilità tecnica dell'installazione di stent in vasi normali e ristretti. Sulla base di questi studi sperimentali, il metodo di posizionamento di stent intravascolari espandibili con palloncino è stato introdotto nella pratica clinica.

La tecnica di posizionamento dello stent è ben consolidata. Innanzitutto, un filo guida con un diametro di 10-12 Fr viene inserito distalmente al sito di restringimento. Dimensioni dello stent nello stato aperto iniziale: diametro 3,7 mm, lunghezza 3 mm, spessore 0,076 mm. Uno stent attaccato a un catetere angiografico a palloncino viene fatto passare nell'arteria polmonare distale. Dopo l'angioplastica, un catetere viene posizionato sopra la stenosi, il filo guida viene tirato nel tronco polmonare o nel ventricolo destro. Quindi il palloncino viene gonfiato sotto una pressione di 6-14 atm. Dopo il posizionamento dello stent, il catetere con cui è stata eseguita l'angioplastica viene sostituito con uno angiografico. Viene eseguita l'angiografia di controllo e vengono modificati i parametri emodinamici. I risultati positivi dello stent intravascolare in pazienti con restringimento resistente alla dilatazione dei rami dell'arteria polmonare migliorano la prognosi di questa patologia.

Restringimento dell'arteria polmonare e correzione ventricolare singola secondo Fontan.

La dimensione normale delle arterie polmonari è essenziale per un'operazione di Fontan fisiologicamente riuscita. La curvatura, l'ipoplasia o il restringimento delle arterie polmonari causano ipertensione venosa postoperatoria e bassa gittata cardiaca. La patologia delle arterie polmonari in questi pazienti può essere di origine congenita e acquisita.

La correzione di questi restringimenti viene eseguita mediante intervento chirurgico o dilatazione percutanea del palloncino e inserimento di stent.

Una valutazione quantitativa dell'adeguatezza delle arterie polmonari è stata proposta da Mc Goon e Nakata. L'indice più utilizzato è Nakata, la sezione totale di entrambe le arterie polmonari in mm 2, riferita alla superficie corporea. Questo indicatore è stato studiato dall'autore in 40 persone sane, 46 pazienti con tetralogia di Fallot, 26 pazienti dopo l'intervento di Rastelli e 15 pazienti dopo l'intervento di Fontan. Le dimensioni delle arterie polmonari sono state misurate mediante angiogrammi. Negli individui sani, l'indice di Nakata è 330 + 30 mm 2 / m2 di superficie corporea e non dipende dalle dimensioni della superficie corporea in tutte le fasce d'età, dai neonati agli adulti. Dopo l'intervento chirurgico, la frequenza della sindrome da piccola gittata cardiaca era maggiore, minore era il valore dell'indice, soprattutto se lo era< 150 мм 2 /м 2 . Зависимость летальности от величины индекса особенно проявилась в группе пациентов после операции Fontan. Двое больных с индексом < 250 мм 2 /м 2 умерли, в то время как 12 из 13 больных с индексом > 250 sopravvissuti. Pertanto, l'operazione Fontan è indicata per i pazienti con un indice di Nakata\u003e 250 mm 2 / m 2.

Risultati della dilatazione del palloncino

La stenosi periferica dell'arteria polmonare rimane un problema irrisolto. I metodi chirurgici di correzione, come dimostrato dalla prima esperienza degli interventi, sono tecnicamente difficili, inefficaci e possono portare alla deformazione dei vasi.

La dilatazione del palloncino dà un effetto incompleto e può essere considerata solo come un intervento palliativo, che allevia la condizione nella metà dei pazienti. Alcuni autori citano dati su un aumento del diametro delle arterie ristrette di oltre il 75%, una diminuzione del picco di pressione sistemica del 50% e un aumento della perfusione polmonare del 40%.

Il Registro delle anomalie congenite trattate da valvuloplastica e angioplastica ha presentato i risultati di 182 procedure di angioplastica con palloncino in 156 pazienti di 27 istituti. Il diametro della nave nel sito di costrizione è aumentato in media da 5 a 7 mm, il picco della pressione sistolica è diminuito in media da 49 a 26 mm Hg. Art., La pressione nel segmento prossimale è diminuita da 69 a 63 mm Hg. Arte. L'uso di palloncini ad alta pressione ha aumentato il tasso di dilatazione riuscita dal 50% all'81%. Le complicanze si sono verificate nel 13% dei pazienti. La stessa conclusione è stata fatta da Gentles et al., Che ha eseguito l'angioplastica in 52 pazienti con tetrade di Fallot, atresia polmonare con VSD, cuore ventricolare singolo e stenosi dell'arteria polmonare periferica isolata. La dilatazione ad alta pressione ha aumentato il diametro del vaso di oltre 2 volte, la pressione nel ventricolo destro è diminuita in media del 20%. Pertanto, l'angioplastica con palloncino delle arterie polmonari fornisce un significativo effetto emodinamico diretto nei casi in cui il trattamento chirurgico non ha successo.

Molti ricercatori non sono stati in grado di prevedere le determinanti del successo. Nel periodo a lungo termine è stata descritta la restenosi, tuttavia le informazioni sulla loro frequenza, natura e tempistica di insorgenza non sono state sufficientemente studiate. Bush et al. Hanno riportato una restenosi delle arterie dilatate con successo nel 35% dei pazienti, Hosking et al. Nel 17%.

Risultati di stent polmonare

Lo stenting delle arterie polmonari fornisce una dilatazione primaria più efficace e la possibilità di ri-dilatazione, la cui necessità nasce con un aumento del peso corporeo e proliferazione intimale. Lo stenting consente più dilatazioni ripetute, evitando così il reintervento per vari difetti. Gli stent a palloncino espandibili Palmatz vengono introdotti non solo per via percutanea, ma anche durante le operazioni per difetti intracardiaci nei casi in cui l'accesso vascolare è limitato. Lo stenting viene utilizzato per varie patologie: stenosi periferica delle arterie polmonari, dopo l'operazione Fontan, con restringimento delle vene polmonari, condotti.

L'impianto di stent è più sicuro della dilatazione ed è accompagnato da meno complicazioni, in particolare, di regola, non ci sono rotture vascolari, sanguinamento ed embolia.

Ing et al hanno riportato un basso tasso di restenosi a 3 anni dall'impianto e un'alta efficienza delle dilatazioni ripetute nel 94% dei casi, senza complicazioni. Risultati a lungo termine basati su ampi dati riportati da McMahon et al. 664 stent sono stati impiantati in 330 pazienti dopo la correzione della tetrade di Fallot, atresia polmonare con VSD, dopo un'operazione di switch arterioso durante la trasposizione e l'operazione di Fontan. Il gradiente medio della pressione sistolica dopo lo stent è diminuito da 41 a 9 mm Hg. Art., Il diametro medio delle arterie è aumentato da 5 a 11 mm. In media, dopo 5 anni, il gradiente di pressione medio era di 20 mm Hg. Art., Il rapporto tra pressione RV / LV è 0,5 e il diametro medio del lume è 9 mm. Gli esperti attribuiscono il miglioramento dei risultati all'uso di una serie conservativa di dilatazioni con l'esclusione di un'espansione eccessiva, l'uso di stent più corti, una forma migliorata del palloncino e un'espansione dall'inizio della parte centrale dello stent.

Nei neonati e nei bambini piccoli, l'uso di questo metodo è limitato a causa della mancanza di flessibilità degli stent, del restringimento dei vasi e dello sviluppo di un'ostruzione fissa dopo il posizionamento di stent di piccolo diametro nei pazienti in crescita. Piccoli stent con un diametro massimo raggiungibile di 9-10 mm in futuro espongono il paziente alla necessità di un intervento chirurgico per espandere l'area dello stent. Nonostante ciò, l'impianto di tali stent è praticabile nell'immediato periodo postoperatorio. Gli stent più grandi possono essere impiantati in sala operatoria per abbreviare il tempo per l'arterioplastica polmonare e prevenire la compressione esterna. Gli stent più grandi, che possono essere dilatati fino alle taglie per adulti, semplificano la tecnica di correzione nei casi difficili.

Risultati del trattamento della sindrome

L'elevata probabilità di reversibilità dell'arteriopatia polmonare nella sindrome di Williams-Beuren richiede un'attenzione critica nella determinazione delle indicazioni per l'intervento chirurgico o con catetere. Attualmente, le indicazioni per tali interventi sono la pressione sistemica o soprasistemica nel ventricolo destro, una grave ostruzione biventricolare o la presenza di sintomi con un'ostruzione meno grave. L'intervento sulle arterie polmonari con ipertensione ventricolare destra sottosistemica è consigliabile come fase pre-chirurgica del trattamento prima della correzione della stenosi aortica sopravalvolare.

Nell'arteriopatia generalizzata grave, comprese le arterie polmonari periferiche e centrali, è indicata la dilatazione pre-chirurgica del catetere delle arterie polmonari distali, seguita da intervento chirurgico nelle arterie polmonari prossimali e nell'aorta. A differenza delle stenosi distali, che sono dilatabili con palloncino, le stenosi centrali sono resistenti alla dilatazione a causa della loro elasticità. I pazienti con grave sovraccarico sistemico biventricolare e arteriopatia generalizzata hanno un aumentato rischio di ischemia miocardica durante la circolazione extracorporea. Dopo l'eliminazione della stenosi aortica sopravalvolare, spesso si sviluppa un'insufficienza ventricolare destra, quindi un approccio razionale prevede una combinazione di intervento preoperatorio con catetere con successivo intervento chirurgico.

I risultati degli interventi transcatetere nella sindrome di Williams-Beuren sono stati pubblicati da Geggel et al. La dilatazione con palloncino riuscita è stata ottenuta nel 51% dei casi. In 25 pazienti, sono state eseguite 124 dilatazioni durante 39 procedure. Il diametro delle navi ristrette nei casi di successo è aumentato del 112 ± 65%. La dilatazione nelle arterie del parenchima polmonare era più efficace che nei vasi mediastinici e più piccoli, a condizione che la dimensione del palloncino fosse 3 o più volte il diametro dell'area ristretta. Gli esperti raccomandano una serie di dilatazioni delle stenosi polmonari distali e la successiva correzione chirurgica dei siti prossimali. Nei pazienti ad alto rischio, è consigliabile creare una comunicazione interatriale.

Nella sindrome di Alagile, la presenza di stenosi delle arterie polmonari periferiche non ha influenzato l'esito del trapianto di fegato. La morte di 5 pazienti operati su 17 non è stata associata a problemi cardiaci. In 12 pazienti sopravvissuti 6 anni dopo il trapianto, le stenosi periferiche delle arterie polmonari non si sono manifestate clinicamente. Durante l'operazione di trapianto di fegato non sono stati riscontrati disturbi emodinamici anche in caso di stenosi grave. Pertanto, il trapianto non è controindicato nei pazienti con ipertensione ventricolare destra elevata. La dilatazione chirurgica delle arterie polmonari non è fattibile a causa di costrizioni distali diffuse e la dilatazione del palloncino è inefficace. L'esperienza con l'impianto di stent è limitata.

Nonostante le cause non cardiache di mortalità dopo trapianto di fegato, la mortalità ospedaliera è ancora più alta nella sindrome di Alagille rispetto ai pazienti senza sindrome. Secondo Razavi et al., Se la pressione nel ventricolo destro è superiore al 50% della pressione sistemica, è consigliabile eseguire l'impianto di stent del catetere per ridurre il rischio di fallimento dell'innesto.

) È una stenosi dell'arteria polmonare. Circa l'11% di tutti i pazienti con vari difetti cardiaci ha questa stessa malattia. La stenosi dell'arteria polmonare è caratterizzata dalla presenza di un ostacolo al flusso sanguigno nell'area della valvola polmonare. Il motivo dell'ostruzione sono le alette delle valvole impiombate. Molto spesso formano una membrana continua con un foro al centro. Per la maggior parte, una cardiopatia congenita come la stenosi dell'arteria polmonare in un neonato è la stenosi valvolare, ma a volte si verifica in combinazione con altri difetti cardiaci.

Caratteristiche della malattia

La dimensione dell'apertura per la stenosi dell'arteria polmonare può essere variata e influire direttamente sulle condizioni del paziente.

• Con una dimensione del foro di un millimetro, il neonato richiede un intervento chirurgico urgente, altrimenti sarà fatale.
• Ma con la dimensione normale del foro, il difetto può essere rilevato dopo un paio di anni di vita, e anche in questo caso per caso. Dopotutto, le manifestazioni caratteristiche non sono molto sintomatiche: la pressione nella sezione destra è inferiore rispetto a quella sinistra e il tremore sul cuore non può essere un segno preciso.

Con la stenosi dell'arteria polmonare, il ventricolo destro del cuore lavora con sovraccarico costante. Questo porta sempre ad un ispessimento della sua parete e all'espansione della cavità interna. Pertanto, un bambino con sospetto di un tale difetto deve essere costantemente monitorato. Soprattutto, lo sviluppo della malattia mostrerà il livello di pressione sulla valvola cardiaca. Quando la differenza tra l'arteria polmonare e il ventricolo destro è di cinquanta millimetri di mercurio, è necessario un intervento chirurgico. Ciò si verifica principalmente prima dei nove anni.

Gli adulti non soffrono di stenosi dell'arteria polmonare, poiché il difetto viene eliminato dai cardiochirurghi nell'infanzia o nell'infanzia. Ma quando il difetto viene eliminato mediante semplice dissezione delle valvole, la loro struttura geometrica non viene ripristinata. E, di conseguenza, il paziente può sviluppare un'insufficienza delle valvole cardiache, perché lasciano passare bene il sangue, ma non si chiudono completamente.

Pertanto, in età adulta, può sorgere la questione della sostituzione della valvola cardiaca con una protesi. Ma queste sono piuttosto le conseguenze. Ora diamo un'occhiata al grado di stenosi polmonare.

Vista del cuore con stenosi dell'arteria polmonare

Fasi della stenosi dell'arteria polmonare

Esistono quattro fasi della stenosi dell'arteria polmonare:

• stenosi moderata - stadio I. Il paziente non ha lamentele, l'ECG mostra un leggero sovraccarico del ventricolo destro del muscolo cardiaco. Pressione sistolica fino a sessanta millimetri di mercurio;
• stenosi grave - stadio II. È caratterizzato da una chiara manifestazione dei sintomi. La pressione sistolica del muscolo cardiaco nel ventricolo destro va da sessanta a cento millimetri di mercurio;
• stenosi acuta - stadio III. Stadio grave del decorso della malattia, ci sono segni di disturbi circolatori, la pressione sulla valvola dell'arteria polmonare e del ventricolo destro è superiore a cento millimetri di mercurio;
• scompenso - stadio IV. Segni evidenti di distrofia miocardica, una violazione molto forte del flusso sanguigno. Si sviluppa insufficienza contrattile del ventricolo destro, quindi la pressione sistolica può essere bassa.

In base al livello del flusso sanguigno, è possibile distinguere la stenosi valvolare (la più comune), sottovalvolare e sopravalvolare dell'arteria polmonare in un neonato. Anche la forma combinata della malattia è molto rara.

• Con la stenosi valvolare, i lembi della valvola crescono insieme e ha una forma a cupola con un'apertura nel mezzo.
• Il grado sottovalvolare della malattia si presenta come un restringimento a forma di imbuto del tratto di efflusso del ventricolo destro a causa di un'anormale proliferazione di tessuto fibroso e muscolare.
• La stenosi sopravalvolare può essere rappresentata da membrana incompleta o completa, restringimento localizzato, stenosi multipla dell'arteria polmonare periferica, ipoplasia diffusa.

Cause di occorrenza

La stenosi dell'arteria polmonare può essere:

• congenita. Scarsa ereditarietà, rosolia trasmessa dalla futura mamma durante la gravidanza, intossicazione chimica e da farmaci e molti altri fattori;
• acquisita. Come risultato di varie malattie, può svilupparsi vegetazione valvolare e, di conseguenza, stenosi. A volte si verifica a seguito della compressione dell'arteria polmonare da parte dei linfonodi ingrossati o della sua sclerosi.

Sintomi di stenosi polmonare

I sintomi della stenosi dell'arteria polmonare dipendono dal suo stadio. Con una pressione sistolica da cinquanta a settanta millimetri di mercurio, sono assenti.

I sintomi più comuni sono:

• aumento della fatica durante l'esercizio;
• dispnea;
• auscultazione (soffio al cuore);
• vertigini;
• debolezza;
• sonnolenza;
• dolore nella regione del cuore;
• svenimento;
• angina pectoris;
• gonfiore e pulsazione delle vene del collo;
• gobba di cuore.

Diagnostica

La diagnosi di stenosi dell'arteria polmonare comprende una combinazione di vari studi strumentali e dati fisici.

• Nel secondo spazio intercostale, a sinistra dello sterno, si sente un mormorio sistolico ruvido. Viene eseguito verso la clavicola ed è perfettamente udibile nella regione interscapolare. Il secondo tono nel primo e nel secondo stadio della malattia si sente praticamente invariato, ma con una grave stenosi può scomparire completamente.
• Con una leggera stenosi, l'elettrocardiogramma non mostra anomalie. In tutte le altre fasi della malattia, ci sono segni di ipertrofia del ventricolo destro del muscolo cardiaco. Possono verificarsi aritmie sopraventricolari.
• L'ecocardiografia mostra la dilatazione del ventricolo destro del muscolo cardiaco e la dilatazione post-stenotica dell'arteria polmonare. L'ecografia Doppler consente di identificare e determinare la differenza di pressione tra il tronco polmonare e il ventricolo destro.
• Gli studi a raggi X mostrano l'esaurimento del pattern polmonare e l'espansione post-stenotica del tronco dell'arteria polmonare.

Trattamento

Metodi terapeutici e farmacologici

Viene utilizzato per prepararsi a un intervento chirurgico o per alleviare le condizioni del paziente in uno stadio IV non operabile.

Il monitoraggio del paziente include:

• ecocardiografia regolare;
• prevenzione dell'endocardite infettiva;
• terapia antibiotica profilattica;
• identificazione di portatori di infezione da streptococco con la riabilitazione di focolai cronici.

operazione

L'unico trattamento efficace per questa malattia cardiaca è la chirurgia. I cardiochirurghi lo eseguono con successo dal 1948 e da allora i metodi sono progrediti in modo significativo. È desiderabile operare sul paziente nella seconda o terza fase dello sviluppo della malattia. I pazienti con stenosi moderata vengono monitorati ma non preparati per un intervento chirurgico.

Elimina il difetto utilizzando diversi tipi di operazioni:

• valvuloplastica polmonare chiusa. In precedenza era usato per eliminare molti difetti, ma ora è più spesso usato per trattare la stenosi dell'arteria polmonare. L'operazione viene eseguita attraverso l'approccio anterolaterale sinistro al cuore nel quarto spazio intercostale. Con l'aiuto di uno strumento speciale, la valvulot, le pareti fuse delle valvole vengono sezionate, con l'aiuto di supporti speciali, il sanguinamento è ridotto. Dopo aver sezionato la membrana, il foro viene allargato con una sonda o dilatatore Fogarty;
• valvotomia polmonare. Un'operazione che viene eseguita utilizzando il cateterismo. La sonda viene inserita attraverso la vena e dotata di coltelli speciali o di un palloncino;
• valvotomia aperta. Viene eseguito collegando la circolazione sanguigna artificiale e aprendo il torace per accedere al cuore. Viene praticata un'incisione nel lume del tronco polmonare e attraverso di essa viene studiata la struttura delle valvole fuse. Quindi vengono tagliate rigorosamente in base alla posizione delle commessure, dall'apertura mediana alla base delle valve. L'apertura della valvola e lo spazio sottovalvolare vengono monitorati visivamente o con l'aiuto del dito di un cardiochirurgo. Questo metodo per eliminare il difetto è considerato il più efficace.

Attenzione! Il video mostra come viene eseguita l'operazione per la stenosi polmonare (clicca per aprire)

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Prevenzione della malattia

La prevenzione dello sviluppo intrauterino di un difetto include la limitazione dell'influenza di fattori dannosi sulla futura gestante e la garanzia del normale corso della gravidanza. Tutti i pazienti con sospetta stenosi dell'arteria polmonare devono essere monitorati regolarmente da un cardiologo e adottare misure per prevenire l'endocardite infettiva.

complicazioni

Con la stenosi dell'arteria polmonare, la distrofia miocardica, le frequenti malattie infiammatorie delle vie respiratorie e una maggiore predisposizione dei pazienti a loro possono svilupparsi, può comparire l'endocardite settica. In casi gravi:

• fallimento del ventricolo destro;
• infarto miocardico.

Infine, ti parleremo dell'aspettativa di vita media e della prognosi per la stenosi dell'arteria polmonare.

previsione

Nella medicina moderna, i cardiologi prevengono lo sviluppo della malattia eseguendo un'operazione nella prima infanzia. Ma se alcuni genitori rifiutano un intervento chirurgico per motivi religiosi o di altro tipo, la probabilità di morte aumenta di diverse centinaia di volte. Se non trattato, il paziente muore entro cinque anni.

La cosa principale, ricorda, anche se il medico ha diagnosticato al feto una stenosi dell'arteria polmonare, tutto è risolvibile, non dovresti disperare!

Attenzione! Il video mostra l'operazione per la stenosi della valvola polmonare (clicca per aprire)

La stenosi dell'arteria polmonare si verifica abbastanza spesso tra altri difetti cardiaci. Può essere paragonato in prevalenza ai difetti dei setti interventricolari e interatriali. Secondo le statistiche, nel numero totale di tutti i tipi di malformazioni del muscolo cardiaco, la stenosi occupa circa l'11%. È molto importante conoscere i segni della stenosi, diagnosticare la malattia in tempo e iniziare immediatamente il trattamento.

Una caratteristica della malattia è la presenza di un ostacolo che rallenta il flusso sanguigno totale nell'area della valvola polmonare. La ragione principale per lo sviluppo della malattia è la fusione dei lembi della valvola. Nella maggior parte dei casi, formano una membrana continua, in cui rimane un foro al centro. La stenosi è quasi sempre valvolare. Questa è una malformazione congenita del muscolo cardiaco, che viene diagnosticata nei neonati. Tuttavia, in alcuni casi, la stenosi appare in combinazione con altre malattie cardiache.

Quando si osserva una stenosi dell'arteria polmonare, la dimensione del foro può variare. È lui che influenza ampiamente il benessere di un bambino malato. Se la dimensione è normale, garantisce il deflusso del sangue, un tale disturbo potrebbe non essere rilevato immediatamente. A volte la diagnosi rivela la malattia dopo diversi anni di vita, in circostanze casuali, ad esempio durante un esame di routine. Vale la pena notare che i segni caratteristici non danno un quadro clinico chiaro: lo specialista può determinare che la pressione nella sezione sinistra è più alta rispetto alla sezione destra. Allo stesso tempo, anche il caratteristico tremore che si verifica sul cuore non può essere considerato un sintomo evidente.

Quando il foro ha un diametro minimo inferiore a un millimetro, è necessario un intervento chirurgico urgente per il bambino. In questo caso, il deflusso di sangue è disturbato in modo così grave che solo l'intervento chirurgico salva il bambino dalla morte.

Le complicanze nello sviluppo della stenosi polmonare sono associate a un carico significativo sul ventricolo destro del muscolo cardiaco. Alla fine, la cavità interna del ventricolo si espande e il muro si ispessisce notevolmente. Se il bambino ha già il sospetto dello sviluppo di questo difetto cardiaco, deve essere costantemente monitorato, per condurre esami regolari. Un quadro caratteristico dello sviluppo della malattia è dato dalla pressione, che viene misurata direttamente sulla valvola cardiaca. I dati critici degli esami sono i seguenti: cinquanta millimetri è la differenza stabilita durante l'esame tra l'arteria polmonare e il ventricolo destro. In questo caso, è necessario un intervento chirurgico urgente. In accordo con i dati statistici della pratica medica, di solito le operazioni con stenosi dell'arteria accertata vengono eseguite su bambini di età inferiore a 9 anni.

Negli adulti, questo difetto il più delle volte non si osserva, poiché viene operato nei neonati o durante l'infanzia. Tuttavia, se il difetto viene eliminato a causa della dissezione standard delle valvole, la struttura geometrica corretta non viene più ripristinata. In futuro, il paziente potrebbe iniziare a soffrire di disfunzione delle valvole cardiache. Cioè, il sangue viene fatto passare normalmente, ma le valvole non saranno più in grado di chiudersi completamente. Pertanto, gli adulti che hanno avuto una stenosi da bambini potrebbero aver bisogno di una speciale protesi cardiaca invece di una valvola. Questa complicazione sta diventando una conseguenza comune di questa malattia.

È importante.Al giorno d'oggi, le protesi vengono installate in molti ospedali. Le operazioni hanno successo, non ci sono minacce per la vita.

Fasi della malattia

È consuetudine distinguere solo quattro fasi lungo le quali progredisce la stenosi dell'arteria polmonare.

Stadio della malattia	Sintomi, presentazione clinica, sviluppo della malattia
Fase 1. Stenosi moderata	Il quadro clinico non è pronunciato, il paziente non ha lamentele. La pressione sistolica viene solitamente mantenuta entro limiti specifici, senza salti critici. Più spesso non supera i sessanta millimetri. In questo caso, l'ECG registra sovraccarichi non critici del ventricolo destro del cuore
Fase 2. La stenosi diventa pronunciata	I sintomi sono più pronunciati. La pressione cardiaca aumenta notevolmente: la frequenza della sistole è di 60-100 millimetri
Fase 3. La stenosi dell'arteria polmonare in questa fase è già acuta	La malattia è in una fase difficile. I sintomi di una violazione della normale circolazione sanguigna si manifestano nettamente. La pressione osservata alla valvola dell'arteria è già superiore a cento millimetri. Viene considerata la pressione misurata sul ventricolo destro
Fase 4. Decompensazione	Ci sono evidenti sintomi caratteristici della distrofia miocardica. La circolazione sanguigna è gravemente compromessa. Può essere diagnosticata una contrattilità ventricolare destra critica. È probabile che la pressione sanguigna sistolica sia bassa o normale. In questa fase, questo sintomo non è più significativo.

Tenendo conto del livello del flusso sanguigno, gli specialisti hanno identificato sopravalvolare, sottovalvolare con stenosi valvolare. Molto spesso si sviluppa una stenosi di tipo valvolare. Il tipo combinato della malattia viene diagnosticato estremamente raramente. Consideriamo le caratteristiche chiave della stenosi di questi tipi.

1. Il sopravalvolare è caratterizzato da restringimento localizzato, nonché numerose stenosi arteriose periferiche, una membrana di tipo completo e incompleto, ipoplasia diffusa.
2. Quando la malattia si manifesta nella forma sottovalvolare, il ventricolo di deflusso è tipicamente ristretto. Questa costrizione è del tipo a forma di imbuto. Ciò si verifica quando la crescita eccessiva dei tessuti. È precisamente la crescita anormale che si osserva e i tessuti muscolari fibrosi aumentano.
3. In questi casi, le alette delle valvole assumono la forma di una cupola, hanno uno spazio nel mezzo. Ciò è dovuto alla fusione dei lembi delle valvole.

La stenosi più comune è del tipo valvolare.

Ragioni di stenosi

Consideriamo i fattori chiave che provocano lo sviluppo della stenosi.

1. La stenosi acquisita si verifica a causa della vegetazione valvolare. A volte la malattia appare a causa della compressione dell'arteria polmonare. In questo caso, c'è la sclerosi dell'arteria, i linfonodi sono ingranditi.
2. La stenosi congenita è associata a malattie della madre che si verificano durante la gravidanza. Ad esempio, la rosolia comune a volte provoca lo sviluppo di stenosi. Anche l'avvelenamento medicinale e chimico ha un effetto notevole.

Si verifica anche la stenosi ereditaria.

Quadro clinico

I sintomi della malattia non sono sempre evidenti. Ad esempio, quando la pressione sistolica è compresa tra 50 e 70 millimetri, i sintomi non vengono rilevati.

I seguenti segni sono caratteristici, manifestati con grave stenosi dell'arteria polmonare:

• angina pectoris;
• mormorii al cuore;
• svenimento;
• sonnolenza;
• palpitante, gonfiore delle vene del collo;
• gobba di cuore;
• sensazioni dolorose nel cuore;
• affaticamento eccessivo associato a uno sforzo fisico, anche minore;
• dispnea;
• debolezza costante;
• vertigini.

Nota!Se un bambino ha questi sintomi, è necessario consultare urgentemente un medico e sottoporsi a un esame appropriato.

Diagnosi della malattia

La diagnosi di stenosi include una serie di indicatori fisici, gli studi strumentali più complessi. Ecco come si svolge l'esame.

1. Prima di tutto, il cuore viene ascoltato attentamente. Si sente un forte soffio sistolico, piuttosto ruvido, sul lato sinistro dello sterno, nel secondo spazio intercostale. Il rumore è molto ben rilevato nella sezione tra le scapole, segue in direzione della clavicola.
2. Quando la malattia supera il primo, il secondo stadio, il secondo tono praticamente non cambia, si sente bene. Il terzo stadio della stenosi è caratterizzato da uno scarso ascolto di questo tono o addirittura dalla sua completa scomparsa.
3. L'elettrocardiogramma rivela abbastanza bene la stenosi. Risolve l'ipertrofia del ventricolo destro del cuore. Possono anche essere identificati disturbi del ritmo sopraventricolare. Tuttavia, se la stenosi è minore, non vengono registrati cambiamenti patologici sull'ECG.
4. Viene eseguita l'ecografia Doppler. È con il suo aiuto che viene rivelata la differenza di pressione diagnosticata per il ventricolo destro e il tronco polmonare.
5. L'ecocardiografia è obbligatoria. Fissa l'espansione sull'arteria polmonare, che diventa una conseguenza della malattia. Inoltre, a volte viene rilevata la dilatazione del cuore, diagnosticata sul ventricolo destro.
6. La radiografia determina anche i segni caratteristici della malattia: semplificazione del pattern polmonare, significativa espansione del tronco.

Per una diagnosi accurata, è necessario condurre un esame completo per tutti i sintomi caratteristici di questa malattia.

Trattamento

I pazienti devono essere completamente monitorati, che include:

• diagnosi di infezione da streptococco, igiene concomitante eseguita in focolai cronici;
• ecocardiografia;
• misure preventive per prevenire l'endocardite infettiva;
• terapia antibiotica profilattica.

La terapia viene eseguita dal punto di vista medico, terapeutico. Il metodo principale per affrontare questo grave disturbo è la chirurgia. Tuttavia, il paziente deve essere preparato per l'intervento chirurgico, come misura estrema e laboriosa. Molto spesso, agiscono quando la stenosi si sviluppa nella seconda o terza fase. Inoltre, il trattamento viene eseguito per migliorare le condizioni generali del paziente se lo stadio è già inoperabile.

operazione

È importante!Il trattamento efficace della stenosi dell'arteria polmonare può essere effettuato solo utilizzando un metodo chirurgico. Quando diagnostichi la stenosi, non puoi rifiutare l'operazione.

Da quasi 70 anni i cardiochirurghi eseguono queste operazioni con discreto successo, mentre le tecniche vengono costantemente migliorate. Il momento ottimale per l'intervento chirurgico è la seconda e la terza fase dello sviluppo della malattia. Se c'è una stenosi moderata, i pazienti vengono costantemente esaminati, ma non sono preparati per un intervento chirurgico.

Puoi sbarazzarti di questa malformazione del muscolo cardiaco eseguendo vari tipi di operazioni chirurgiche. Consideriamo i principali.

Viene eseguita la valvotomia polmonare. L'operazione viene eseguita utilizzando moderne tecniche di cateterismo. Una sonda speciale viene prontamente inserita nelle vene. È dotato di un cilindro e coltelli speciali.

La valvotomia può essere aperta. Viene eseguito secondo il seguente algoritmo.

1. In questo caso, il torace viene aperto in modo da ottenere l'accesso diretto al cuore.
2. In questo caso, è collegato un sistema circolatorio artificiale.
3. Viene praticata un'incisione direttamente nel lume del tronco polmonare, e attraverso di essa viene già effettuato uno studio della struttura delle valvole che sono riuscite a crescere insieme.
4. Quindi queste valvole trasformate vengono tagliate. Questo viene fatto direttamente in base alla posizione dei commissari.
5. L'incisione viene praticata proprio alla base delle valve, dal lume centrale.
6. In questo caso, è necessario monitorare lo stato dello spazio della sottovalvola, dietro l'apertura della valvola. Questo viene fatto usando il dito e l'osservazione visiva.

Al momento, è questo metodo di funzionamento che è riconosciuto come il più efficace.

La valvuloplastica può anche essere chiusa. Ora è abbastanza spesso eseguito proprio per eliminare la stenosi. L'operazione viene eseguita nel quarto spazio intercostale, direttamente attraverso l'approccio lato sinistro al muscolo cardiaco. Le pareti, che hanno avuto il tempo di crescere insieme, vengono sezionate utilizzando un valvulot. Questo è uno strumento speciale. Il sanguinamento viene fermato con i titolari. Quando la membrana è già stata sezionata, l'apertura viene allargata utilizzando un dilatatore e una sonda Fogarty.

complicazioni

Possono svilupparsi una serie di complicazioni. Elenchiamo i principali:

• infarto miocardico;
• insufficienza rilevata nel ventricolo destro;
• ictus;
• endocardite settica;
• infiammazione del sistema respiratorio;
• distrofia miocardica.

Prevenzione

La profilassi può essere eseguita per prevenire la stenosi intrauterina.

Importante!Prima di tutto, è necessario fornire condizioni normali per il corso della gravidanza. È estremamente importante limitare l'impatto di tutti i fattori negativi sulla futura mamma.

Se un bambino ha già il sospetto di una malattia, è imperativo essere osservato da un cardiologo, sottoporsi costantemente a esami appropriati. La prevenzione tempestiva dell'endocardite infettiva è di grande importanza.

previsioni

Ora i cardiologi stanno cercando di prendere tutte le misure per prevenire lo sviluppo di questa malattia. Tuttavia, sfortunatamente, i genitori a volte si rifiutano semplicemente di eseguire l'operazione. E poi il rischio di morte aumenta notevolmente.

Nota:la stenosi viene curata, le operazioni hanno successo. Anche se viene rilevato un disturbo nel feto, non c'è bisogno di disperare! Tutto questo è curabile e la medicina moderna offre metodi sicuri ed efficaci per sbarazzarsi della malattia.

Video - Trattamento endovascolare della stenosi dell'arteria polmonare

La stenosi dell'arteria polmonare (PAS) è una condizione patologica che modifica le dimensioni del tronco polmonare, a seguito della quale si restringe, interferendo con il normale flusso sanguigno. Questa malattia è una delle varietà di malattie cardiache.

Durante il restringimento, c'è una debole uscita di sangue dal ventricolo destro, a causa del fatto che il lume dell'arteria del polmone diventa più piccolo. Pertanto, il piccolo cerchio della circolazione sanguigna fallisce.

La diagnosi della malattia si verifica già nei bambini fin dalla tenera età. Nella maggior parte dei casi, si osserva una stenosi in combinazione con vari cambiamenti.

Secondo varie statistiche, dal 3 al 12 percento del restringimento del tronco polmonare cade su mille difetti cardiaci registrati.

Classificazione della stenosi polmonare

La classificazione principale della stenosi si verifica in base alla posizione della costrizione, che possono formarsi nei seguenti luoghi:

• Valvola. La diminuzione del lume dell'arteria polmonare si verifica direttamente nella valvola cardiaca. Questo tipo di stenosi dell'arteria polmonare è principalmente registrato;
• Minato. L'arteria si restringe sotto la valvola;
• Supravalve. C'è una diminuzione nel passaggio dell'arteria lungo il tronco, sopra la valvola;
• Combinato. Nel caso ci sia un restringimento dell'arteria in più punti.

Forme di stenosi polmonare

Nel novanta per cento dei casi di registrazione della stenosi dell'arteria polmonare, viene diagnosticata la stenosi valvolare.

Inoltre, la divisione avviene in base ai gradi di sovrapposizione del lume:

• Grado leggero;
• Grado medio;
• Grado severo.

In pratica, una divisione viene applicata con successo da medici qualificati, che si basa sul livello di rilevamento della pressione sanguigna sistolica nel ventricolo destro e sul rapporto di pressione tra il ventricolo destro e il tronco polmonare.

I livelli di questa pressione sono divisi per gradi:

• 1 ° grado. Pressione arteriosa in sistole - 60 mm Hg, rapporto - 20-30 mm Hg;
• 2 ° grado. La pressione arteriosa nelle sistole è compresa tra 60 e 100 mm Hg e il rapporto è 30-80 mm Hg;
• 3 ° grado. La pressione in questo caso è superiore a 100 mm Hg e il rapporto è superiore a 80;
• 4 ° grado. È uno stadio scompensante. L'insufficienza ventricolare progredisce, a causa delle sue deboli contrazioni, si verifica la distrofia del muscolo cardiaco, la pressione nel ventricolo diminuisce.

Stenosi dell'arteria polmonare

Cosa provoca l'ULA?

Per tutta la vita, una diminuzione del lume dell'arteria polmonare progredisce abbastanza raramente. Nella stragrande maggioranza dei casi è caratterizzata da una malattia congenita, ed è al secondo posto in termini di prevalenza tra tutte le cardiopatie congenite.

I fattori che influenzano la stenosi del tronco polmonare includono quelli che, durante il trasporto di un bambino, possono influenzare la formazione del sistema vascolare e portare a difetti cardiaci congeniti.

Questi includono:

• Accoglienza da parte di donne che trasportano un bambino, sostanze psicoattive, farmaci, antibiotici, principalmente nel primo trimestre di gravidanza;
• Condizioni di lavoro inadeguate durante la gravidanza... Quando si trasporta un bambino, è controindicato lavorare in pitture e vernici, industrie chimiche, imprese industriali e altre strutture in cui la futura mamma può inalare fumi chimici e tossici;
• Disposizione genetica... In questo caso, la stenosi delle arterie viene trasmessa principalmente dalla madre (o dal padre) al bambino;
• Malattie di origine virale durante il trasporto di un bambino... La stenosi congenita del tronco polmonare può essere influenzata da: rosolia, herpes, mononucleosi e altre malattie virali;
• Radiazioni ionizzanti, compresi i raggi X., quando si trasporta un bambino;
• Fattori ambientali. Ambiente sfavorevole, manifestato principalmente in un'alta concentrazione di radiazioni in alcune regioni del paese.

Man mano che il restringimento dell'arteria polmonare progredisce per tutta la vita, le cause più comuni possono essere:

• Malattia del gruppo dei reumatismi... Colpiscono le valvole dell'arteria polmonare, provocando la stenosi;
• Processi infiammatori delle pareti all'interno dell'arteria del polmone... Sono registrati in rari casi, ma non si dovrebbe escludere dalla lista la sconfitta di sifilide, tubercolosi, ecc .;
• Deposizione di placche aterosclerotiche... La deposizione di placche di colesterolo può verificarsi anche sulle pareti dell'arteria polmonare, provocandone il restringimento;
• Pressione su un'arteria del polmone all'esterno... Nella maggior parte dei casi, le ragioni di ciò sono formazioni tumorali, linfonodi ingrossati e protrusione sacculare dell'aorta;
• Calcificazione. Deposizione di sali di calcio sulle pareti e sulla valvola dell'arteria polmonare. Le pareti dell'arteria sono irritate, causando un restringimento.

Sintomi di stenosi polmonare

La rilevazione dei sintomi dipende direttamente dall'entità del restringimento della pervietà nell'arteria polmonare. In una fase lieve, la stenosi potrebbe non apparire per molto tempo. Principalmente nei bambini di età inferiore a un anno.

I sintomi nelle forme più gravi di stenosi si fanno sentire quasi dalla nascita.

Si manifestano nei seguenti sintomi:

• Cianosi pronunciata, che si manifesta nei toni blu della pelle sulla punta delle dita delle mani e dei piedi, l'area tra il naso e le labbra, o nella cianosi della pelle in tutto il corpo;
• Alito duro;
• È possibile la perdita di coscienza;
• Debole aumento di peso;
• Letargia infantile e ansia evidente.

Nella categoria dell'età adulta, la manifestazione dei sintomi è leggermente diversa. Potrebbero non dare segnali per molti anni o per tutta la vita.

Gli evidenti sintomi di stenosi dell'arteria polmonare di stadi più gravi includono:

• Affaticamento rapido dopo uno sforzo fisico minore, progressivo verso l'affaticamento permanente;
• Vertigini e perdita di coscienza;
• All'auscultazione del cuore si sentono toni di un carattere opaco, un mormorio sistolico ruvido nella parte sinistra del torace e nel terzo spazio intercostale;
• Respirazione pesante durante lo sforzo fisico, oa riposo, che diventa più forte quando si è sdraiati;
• Le dita sono inerenti alla forma di "bacchette" di formazione piatta;
• C'è una pulsazione delle vene del rachide cervicale;
• Gonfiore delle gambe e con la progressione di patologie cardiache e gonfiore di tutto il corpo.

Quanto è pericoloso un velivolo ULM?

La formazione di stenosi dell'arteria polmonare può verificarsi come conseguenza di cause acquisite e congenite.

Durante la sua formazione, nel cuore avvengono i seguenti processi:

• Quando l'arteria si restringe, diventa più difficile per il ventricolo destro espellere il sangue e su di esso viene creato un carico maggiore;
• Di conseguenza, viene erogato meno sangue ai polmoni. Si verifica ipossia degli organi interni, provocando un'insufficiente saturazione di ossigeno nel sangue;
• Il muscolo del cuore si logora nel tempo con l'esposizione regolare a carichi pesanti sul ventricolo destro. Ciò porta al suo fallimento, provocato da un aumento della massa del muscolo cardiaco;
• A causa del fatto che la quantità di sangue che non viene completamente rilasciata nell'arteria polmonare aumenta regolarmente, si verifica un'emissione inversa del sangue in entrata nell'atrio destro, questo porta a un guasto della circolazione sanguigna, nonché ai processi di ristagno e ossidazione del sangue. Si verifica una più forte fame di ossigeno;
• Ovviamente la stenosi manifestata porta alla progressione dell'insufficienza cardiaca. La morte è l'esito più comune a meno che non venga eseguito un intervento chirurgico immediato.

Quale medico sta curando?

Alla nascita in un ospedale di maternità, assolutamente tutti i neonati vengono esaminati da un neonatologo, che determina la presenza di malattie e condizioni patologiche nel bambino. Se vengono rilevate deviazioni, elabora un piano per un ulteriore esame.

Se nell'adolescenza si verificano sintomi di stenosi dell'arteria polmonare, consultare un pediatra qualificato.

Quando i segni di stenosi dell'arteria polmonare compaiono nella fascia di età più avanzata, è necessario consultare un terapista o un cardiologo.

Diagnostica

Alla prima visita, il medico ascolta i reclami del paziente, esamina l'anamnesi, quindi effettua un primo esame per identificare i segni evidenti della malattia. Sospettando una stenosi dell'arteria polmonare, il medico può inviare il paziente per ulteriori esami strumentali per una diagnosi accurata.

Le frecce sulla radiografia mostrano l'arco dilatato dell'arteria polmonare e l'atrio sinistro.

Gli studi sull'hardware prescritti per sospetta stenosi dell'arteria polmonare includono:

• Elettrocardiogramma (ECG). Uno studio ECG viene eseguito dopo l'esercizio. Aiuta a rilevare la stenosi pronunciata, a causa del sovraccarico del ventricolo destro e dell'atrio, nonché degli extrasistoli;
• Esame ecografico del cuore... Durante lo svolgimento di tale studio, il medico riceve una panoramica dell'anello della valvola, che aiuta a determinare il livello di pressione nel ventricolo destro e il rapporto tra le pressioni nel ventricolo destro e nel tronco polmonare. Maggiore è la pressione nel ventricolo, più il vaso sarà bloccato;
• Radiografia del torace... Aiuta a determinare il grado di aumento della dimensione del cuore, che ha portato ad un aumento patologico del muscolo cardiaco;
• Ventricolografia. Un mezzo di contrasto viene introdotto nei vasi, che penetra nel lato destro del cuore, dopo di che viene eseguita un'ecografia. In base ai risultati è possibile rilevare fino a che punto progredisce la stenosi dell'arteria polmonare;
• Cateterismo del cuore destro. Viene eseguito per misurare la pressione nel ventricolo destro e nel tronco polmonare;
• Probing.

Trattamento

Il trattamento più efficace per la stenosi dell'arteria polmonare è la chirurgia.

Con manifestazioni lievi, vengono prescritti farmaci dei gruppi:

• glicosidi;
• Complessi vitaminici;
• Preparati saturi di potassio.

Eventuali farmaci sono prescritti solo per mantenere le condizioni del paziente. Per il trattamento è necessario solo un intervento chirurgico. Il trattamento chirurgico ha lo scopo di migliorare la circolazione sanguigna nel tronco polmonare.

L'intervento chirurgico è prescritto a seconda della posizione del restringimento del lume.

Tra loro:

• Con stenosi sopravalvolare. L'intervento chirurgico viene utilizzato per rimuovere parte del muro in cui si è verificato il restringimento. Un cerotto prelevato dal pericardio del paziente viene applicato nel luogo remoto;
• Con stenosi sottovalvolare... Durante questa operazione, in corrispondenza del sito di uscita del ventricolo destro, viene rimossa la porzione ipertrofica del muscolo cardiaco;
• Con stenosi valvolare. Viene utilizzata l'operazione con valvuloplastica con palloncino. Ciò implica l'introduzione di un palloncino in una nave, a seguito della quale viene installato uno stent, che lo espande;
• Difetti combinati. Con più punti di restringimento contemporaneamente, viene eseguita la sutura del forame interventricolare e interatriale.

Dopo l'intervento chirurgico, inizia la normale circolazione sanguigna attraverso il tronco polmonare dilatato. I sintomi si attenuano gradualmente, compare l'attività.

I bambini in età scolare possono tornare ai compiti dopo tre mesi.

Come prevenire la stenosi dell'arteria polmonare?

Poiché la stenosi del tronco polmonare è prevalentemente un difetto cardiaco congenito, la prevenzione è principalmente finalizzata al mantenimento di condizioni migliori per le donne in gravidanza.

L'insieme di azioni necessarie per azioni preventive per prevenire la stenosi dell'arteria polmonare include:

• Mantenere uno stile di vita sano;
• Creazione di condizioni ideali durante il periodo di gravidanza;
• Diagnosi precoce della malattia;
• Se vengono rilevati i primi sintomi, consultare uno specialista;
• Non svolgere, durante il periodo di gravidanza, lavori "dannosi";
• Cammina di più all'aria aperta;
• Osservato da un ostetrico-ginecologo;
• Smetti di fumare e alcol;
• Non soccombere alle radiazioni ioniche.

Aspettativa di vita e prognosi?

In assenza dell'intervento chirurgico necessario, la stenosi dell'arteria polmonare è fatale. A qualsiasi età, la stenosi richiede un monitoraggio costante e un pronto intervento chirurgico.

Con stenosi congenita dell'arteria polmonare e non trattata, i pazienti vivono fino a un massimo di 20 anni.

L'esecuzione di un intervento chirurgico tempestivo, anche con gravi gradi di restringimento dell'arteria polmonare, offre la possibilità di vivere per 5 anni.

E pur mantenendo uno stile di vita e un'alimentazione corretti, evitando lo stress - più di 5 anni (per il 90% dei pazienti).

Se riscontri dei sintomi della manifestazione della malattia, contatta immediatamente il medico. La diagnosi precoce della malattia aiuterà a diagnosticare in anticipo e ad eseguire un intervento chirurgico. Non esiste un trattamento farmacologico.