Iedzimta glaukoma. Tīklenes distrofija, glaukoma, blefarospasms, atslāņošanās slimība: Ātrās palīdzības ārsta emuārs iedzimtas glaukomas ārstēšana

1. Acu sekcijas, kas iesaistītas acs iekšējā šķidruma veidošanā. Ciliārais ķermenis, varavīksnene.

2. Trīs galvenie intraokulārā šķidruma aizplūšanas veidi: 1) priekšējās kameras leņķis; 2) perivaskulāras telpas; 3) perineuālās telpas.

3. Divi galvenie faktori, kas nodrošina oftalmotonusa noturību. Intraokulārā šķidruma ražošana un aizplūšana.

4. Minimālā un maksimālā intraokulārā spiediena norma bērniem un pieaugušajiem. 16-27mmHg Art.

5. Pieļaujamās oftalmotonusa ikdienas svārstības. 5mmHg Art.

6. Faktori, kas ietekmē grūtnieces ķermeni un veicina augļa acs iekšējā šķidruma aizplūšanas ceļu attīstības traucējumus. Vīrusu slimības, hipertermija, traumas, jonizējošais starojums, hiper- un hipovitaminoze, vielmaiņas traucējumi, alkoholisms, psihoemocionālais stress.

7. Vecums, kurā biežāk tiek atklāta iedzimta glaukoma. Biežāk bērna dzīves pirmajās stundās - dienās - nedēļās.

8. Četras iespējamās izmaiņas priekšējās kameras stūrī iedzimtas glaukomas gadījumā: 1) neuzsūcas embriju audu (mezodermas) paliekas priekšējās kameras stūrī; 2) priekšējās kameras leņķa lejupslīde; 3) Šlemma kanāla atrezija; 4) suprakoroidālas telpas neesamība.

9. Izmaiņu noteikšanas metode priekšējās kameras stūrī. Biogoniomikroskopija.

10. Primārās un iedzimtas glaukomas etioloģijas fundamentālās atšķirības. Primārā glaukoma rodas galvenokārt saistībā ar neirovaskulārā aparāta, kas regulē oftalmotonusu, saišu pārkāpumu, iedzimtu glaukomu izraisa anomālija priekšējās kameras leņķa embrionālajā attīstībā.

11. Sistēmiskas slimības, kurās var novērot hidroftalmos. Angiomatoze, neirofibromatoze.

12. Iedzimtas glaukomas kardinālas pazīmes: 1) stagnējoša injekcija; 2) radzenes, acu izmēra palielināšanās; 3) plašs skolēns; 4) dziļa priekškamera; 5) redzes nerva galvas atrofiska izrakšana; 6) augsts acs iekšējais spiediens; 7) samazināta redzes funkcija.

13. Iespējamie radzenes necaurredzamības cēloņi iedzimtā glaukomā: 1) Descemet membrānas edēma, plīsumi un krokas; 2) radzenes distrofija; 3) fizioloģiska opalescence.

14. Tūskas atdalīšanas no pastāvīgiem radzenes necaurredzamības paņēmieni. Hipertoniska šķīduma (40% glikozes šķīduma, glicerīna) iepilināšana noved pie tūskas izzušanas un neietekmē stabilus radzenes apduļķošanās un īslaicīgu opalescenci.

15. Galvenās atšķirības starp megalokorniju un hidroftalmām. Ar megalokornu, lielu un caurspīdīgu radzeni, acs ābols nav palielināts, acs iekšējais spiediens ir normāls.

16. Iedzimtas glaukomas priekšējās kameras dziļuma izmaiņu iemesls. Kameras pārplūšana ar acs iekšējo šķidrumu tās aizplūšanas grūtību dēļ.

17. Iedzimtas glaukomas tipiskā klīniskā refrakcija un to izraisošie faktori. Neliela tuvredzība attīstās acs sagitālā lieluma palielināšanās dēļ.

18. Acu ābola palielināšanās iemesli iedzimtas glaukomas gadījumā. Intraokulārā šķidruma aizplūšanas grūtības (aizvēršana) kombinācijā ar bērnu acs kapsulas augsto elastību noved pie acs izliekuma.

19. Biežākās iedzimtas glaukomas pazīmes bērniem pēc 2 dzīves mēnešiem: 1) fotofobija, blefarospasms un nemierīga bērna izturēšanās; 2) radzenes un acs paplašināšanās; 3) paaugstināts acs iekšējais spiediens; 4) samazināta redze; 5) stāvošs

injekcija; 6) redzes nerva galvas atrofiska patoloģiska izrakšana.

20. Kritēriji, kas ir iedzimtas glaukomas klasifikācijas pamatā: 1) izcelsme; 2) forma; 3) procesa posms; 4) kompensācijas pakāpe; 5) procesa dinamika (plūsma).

21. Divu veidu iedzimtas glaukomas pēc izcelsmes: 1) iedzimta; 2) intrauterīnā.

22. Trīs iedzimtas glaukomas formas: 1) vienkārša; 2) sarežģīts; 3) ar pievienotajām izmaiņām.

23. Pazīmes, kas raksturīgas vienkāršai iedzimtas glaukomas formai. Tikai neizšķīdušu embriju audi atrodas priekšējās kameras stūrī un varavīksnenē.

24. Pazīmes, kas raksturīgas sarežģītai iedzimtai glaukomai. Fakomatožu klātbūtne (angio- un neirofibromatoze).

25. Pazīmes, kas raksturīgas iedzimtai glaukomai ar vienlaicīgām izmaiņām. Marfana un Markezani sindromi, makrokorna, mikroftalmos, aniridijas, koroīda koloboma utt.

26. Divu veidu iedzimtas glaukomas atbilstoši procesa dinamikai: 1) stabila; 2) progresīvs.

27. Pazīmes, kas raksturīgas stabilai iedzimtai glaukomai. Acs stiepšanās un redzes funkciju krišanas apturēšana pie oftalmotonusa normālām vērtībām.

28. Pazīmes, kas raksturīgas progresējošai iedzimtai glaukomai. Progresējoša acs stiepšanās un redzes funkciju samazināšanās ar normālu vai palielinātu oftalmotonusu.

29. Iedzimtas glaukomas stadijas noteikšanas kritēriji: 1) acs parametri (acs sagitāls izmērs, radzenes diametrs, limba platums, priekšējās kameras dziļums, zīlītes platums); 2) redzes nerva stāvoklis; 3) acs redzes funkcijas.

30. Iedzimtas glaukomas stadijas nosaukumi: 1) sākuma; 2) attīstīts; 3) tāls; 4) gandrīz absolūti; 5) absolūts.

31. Galvenās ārējās pazīmes, kas nosaka iedzimtas glaukomas sākotnējo stadiju atkarībā no vecuma: 1) radzenes diametrs tiek palielināts par 2 mm; 2) priekšējā kamera ir par I-2 mm dziļāka; 3) skolēna diametrs ir 1-2 mm platāks. 32. Galvenās iedzimtas progresējošas glaukomas pazīmes:

1) radzenes diametrs tiek palielināts par 3 mm; 2) priekšējā kamera ir 3 mm dziļāka; 3) zīlītes diametrs ir par 3 mm platāks; 4) redzes nerva galvas daļēja atrofiska izrakšana; 5) redzes funkciju samazināšanās līdz 50%.

33. Progresīvas iedzimtas glaukomas galvenās pazīmes. Radzenes, priekšējās kameras, skolēna izmēra palielināšanās par 4 mm. Smaga redzes nerva galvas atrofiska izrakšana. Redzes funkciju samazinājums līdz 1% (par 99%).

34. Galvenās gandrīz absolūtās iedzimtas glaukomas pazīmes. Straujš acs lieluma un acs iekšējo struktūru pieaugums. Atlikuma redze gaismas uztveres veidā ar nepareizu projekciju.

35. Galvenās absolūtās iedzimtas glaukomas pazīmes. Bruto neatgriezeniskas izmaiņas acs lielumā un struktūrā. Pilnīga absolūta neatgriezeniska aklums.

36. Iedzimtas glaukomas trīs kompensācijas pakāpes veidi: 1) kompensēta; 2) nekompensēts; 3) demontēts.

37. Dažādas kompensācijas pakāpes pazīmes iedzimtas glaukomas sākotnējā stadijā: 1) kompensēta (spiediens līdz 27 mm Hg); 2) nekompensēts (28 mm un vairāk, simptoms “kobra”); 3) dekompensēti (28 mm un vairāk, acs radzenes un citu audu edēma, simptoms “kobra”).

38. Atšķirīgas kompensācijas pakāpes pazīmes izteiktā, tālā, gandrīz absolūtā un absolūtā iedzimtas glaukomas stadijās: 1) kompensēta (spiediens līdz 25 mm Hg); 2) nekompensēts (25 mm Hg un lielāks, simptoms “kobra”); 3) dekompensētas (spiediens 25 mm Hg un lielāks, acs radzenes un citu audu edēma, "kobras" un "medūzas galvas" simptomi).

39. Oftalmotonusa izpētes metode: 1) palpācija; 2) tonometriski; 3) tonogrāfisks.

40. To pētījumu saraksts, kas nosaka glaukomas dinamiku: 1) ehobiometrija; 2) keratometrija; 3) skolēna platuma mērīšana; 4) biomikroskopija; 5) oftalmoskopija; 6) oftalmometrija.

41. Būtiska atšķirība pacientu ar iedzimtu un primāru glaukomu ārstēšanā. Pacientus ar iedzimtu glaukomu ārstē ķirurģiski, ar primāro glaukomu - konservatīvi un, ja nepieciešams, ķirurģiski.

42. Darbības noteikumi bērniem ar iedzimtu glaukomu. Tūlīt pēc diagnozes noteikšanas.

43. Indikācijas primārās glaukomas ķirurģiskai ārstēšanai. Narkotiku ārstēšanas neefektivitāte.

44. To zāļu saraksts, kuras lieto intraokulārā spiediena samazināšanai. Pilokarpīna, karboholīna, aceclidīna, fu-ramona, eserīna, fosfakola, fosarbīna, armīna, timolola uc šķīdumi; diurētiskie līdzekļi - fonurīts, urīnviela, glicerīns utt.

45. Operācijas, kuru mērķis ir atjaunot aizplūšanas traktu sākotnējā un progresējošajā iedzimtas glaukomas stadijās: 1) goniopunktūra; 2) sinusotomija; 3) trabekulktomija.

26. Antiglaukomatozās operācijas, kuru mērķis ir radīt papildu aizplūšanas ceļus progresīvāku un izteiktāku procesa posmu gadījumā: 1) goniotomija ar goniopunktūru; 2) iridenkleisis;

3) ciklodialīze; 4) bazālā iridektomija; 5) skleroiridektomija.

47. Antiglaukomatozās operācijas, kuru mērķis ir samazināt acs iekšējā šķidruma ražošanu: 1) ciklodiatermokokoagulācija; 2) angiodiathermocoagulation.

48. Neārstētas iedzimtas glaukomas sekas. Neatgriezenisks absolūtais aklums pirmajos dzīves gados.

49. Speciālisti, izmeklējot bērnu, un izmeklējumu grafiks iedzimtas glaukomas noteikšanai: 1) maternitātes slimnīcas bērnu istabas mikro-pediatrs; 2) rajona pediatrs, saņemot bērnu no dzemdību nama; 3) oftalmologs pirmajos 2 bērna dzīves mēnešos un pēc tam.

50. Bērnu ar iedzimtu glaukomu novērošanas un ārstēšanas princips, vieta un ilgums: 1) slimnīca; 2) acu slimnīcā; 3) ik pēc 6 mēnešiem; 4) pirms pārsūtīšanas uz pieaugušo tīklu.

51. Labvēlīgu iznākumu procentuālais daudzums, savlaicīgi atklājot un pareizi ārstējot iedzimtu glaukomu. Procesa stabilizācija 75% gadījumu.

Glaukoma attiecas uz hroniskām acu slimībām, kuru rezultātā tiek neatgriezeniski zaudētas redzes funkcijas.

Glaukoma ietekmē līdz 105 miljoniem cilvēku pasaulē; 5,2 miljoniem cilvēku ir aklums abās acīs, katru minūti 1 pacients kļūst akls, un ik pēc 10 minūtēm - 1 bērns. Krievijā galvenais redzes invaliditātes cēlonis ir glaukoma (28%).

Mūsdienās Krievijā ir vairāk nekā 850 000 glaukomas pacientu. Katru gadu 1 cilvēks no 1000 atkārtoti saslimst ar glaukomu. Kopējais iedzīvotāju slogs palielinās līdz ar vecumu: starp cilvēkiem, kas vecāki par 40 gadiem, tas ir 1,5%, bet vecāki par 80 gadiem - 14%. Vairāk nekā 15% neredzīgo ir zaudējuši redzi glaukomas rezultātā.

Jēdziens "glaukoma" apvieno lielu dažādu etioloģiju acu slimību grupu. Pie visām šīm slimībām pieder:

■ acs iekšējā spiediena paaugstināšanās virs redzes nerva (TAP) pieļaujamā līmeņa;

■ glaukomatoziskas redzes neiropātijas attīstība ar sekojošu redzes nerva galvas atrofiju (ar rakšanu) (119. att., Skat. Ieliktni);

■ tipisku redzes lauka defektu rašanās.

Glaukomas patoģenēzē liela nozīme ir acs hidrodinamikas pārkāpumam, intraokulārā šķidruma ražošanas un aizplūšanas attiecībai.

Intraokulāro šķidrumu acs aizmugurējā kamerā ražo ciliārā ķermeņa procesi, un pēc tam caur skolēna atveri nonāk acs priekšējā kamerā. Pirmkārt, mitrums iziet cauri stiklveida ķermeņa struktūrām, kas tādējādi veic trofiskās un vielmaiņas funkcijas.

Priekšējā kamerā acs iekšējais šķidrums tiek novirzīts uz acs priekšējās kameras stūri, kur atrodas priekšējie un aizmugurējie izplūdes trakti (120. att., Skatīt ieliktni).

Intraokulārais šķidrums no aizmugures kambara caur skolēna atveri nonāk priekškameras stūrī, pēc tam izplūst, pārvarot trabekulāro audu pretestību, caur sklera sinusa dobumu, kolektoru kanāliem, starpšūnu pinumu, plūstot ūdens vēnās.

Intraokulārais šķidrums no aizmugures kambara caur skolēna atveri nonāk priekškameras stūrī, pēc tam gar ciliārā muskuļa šķiedrām plūst suprauveālajā un suprahoridālajā telpā un pēc tam caur skleru uz ārpusi (121. att., Skat. Ieliktni).

Pēdējos gados ir iegūti jauni dati par glaukomas patoģenēzi un klīniku, kas prasīja izmaiņas esošajā slimības klasifikācijā.

Zemāk ir glaukomas klasifikācija, ko izstrādājis A.P. Nesterovs un E.A. Egorovs (2001).

Glaukoma ir sadalīta:

■ pēc izcelsmes - primāri, sekundāri un kopā ar acu un citu ķermeņa struktūru attīstības defektiem;

■ pēc pacienta vecuma - iedzimtas, infantilas, nepilngadīgas un pieaugušas glaukomas gadījumā;

■ ar intraokulārā spiediena paaugstināšanas mehānismu - atvērtā leņķa, slēgtā leņķa, ar priekšējās kameras leņķa disģenēzi, ar pretrabekulāru bloku un ar perifēro bloku;

■ pēc acs iekšējā spiediena līmeņa - uz hipertensīvu un normotensīvu;

■ pēc redzes nerva galvas bojājuma pakāpes - sākotnējā, attīstītajā, attīstītajā un terminālajā;

■ lejpus - stabils un nestabils.

Primārā glaukomas gadījumā patogēniem procesiem, kas notiek CPC, acs drenāžas sistēmā vai redzes nerva galvā pirms slimības sākuma, nav neatkarīgas nozīmes. Tie ir sākotnējie glaukomas patoģenēzes posmi.

Sekundārā glaukomas gadījumā glaukomas attīstības mehānismus izraisa neatkarīgas slimības un izraisa glaukomu ne vienmēr, bet tikai vairākos gadījumos. Sekundārā glaukoma ir citu slimību iespējamā komplikācija.

Glaukomas stadijas

Nepārtrauktā glaukomas procesa dalīšana ir patvaļīga. Nosakot glaukomas stadiju, tiek ņemts vērā redzes lauka un redzes nerva galvas stāvoklis.

I posms (sākotnējais) - redzes lauka robežas ir normālas, bet redzes lauka paracentralajās daļās ir izmaiņas (atsevišķas skotomas 5-20 ° zonā, Bjeruma arkānā skotoma, aklo zonu paplašināšana). Redzes nerva galvas izrakumi ir paplašināti, bet nesasniedz tā malu.

II posms (uzlabots) - izteiktas redzes lauka izmaiņas paracentra reģionā apvienojumā ar tā robežu sašaurināšanos par vairāk nekā 10 ° augšējā un / vai zemāka līmeņa deguna segmentā, redzes nerva galvas margināla izrašana.

III posms (tālejošs) - polarizācijas robeža ir koncentriski sašaurināta un vienā vai vairākos segmentos atrodas mazāk nekā 15 ° no fiksācijas vietas, redzes nerva galvas margināls subtotal izrakums.

IV posms (terminālis) - pilnīga redzes zudums vai gaismas uztveres saglabāšana ar nepareizu gaismas projekciju. Dažreiz neliela redzes lauka sala paliek īslaicīgā sektorā.

Intraokulārā spiediena līmenis

Nosakot diagnozi, acs iekšējais spiediens nozīmē:

■ burts "a" - normālo vērtību robežās

(P 0 zem 22 mm Hg);

■ burts "b" - mēreni paaugstināts acs iekšējais spiediens

(R 0 ir zem 33 mm Hg. Art.);

■ burts "c" - augsts spiediens (P 0 ir vienāds ar vai lielāks par 33 mm Hg. Art.).

Glaukomatozes procesa dinamika

Atšķirt stabilu un nestabilu glaukomu. Ar stabilu slimības gaitu, ar ilgstošu novērošanu (vismaz 6 mēnešus), redzes lauka un redzes nerva galva stāvoklis nepasliktinās. Nestabilas plūsmas gadījumā šādas izmaiņas tiek noteiktas pēc atkārtotas apstrādes. Novērtējot glaukomatozes procesa dinamiku, IOP līmeni pārbauda mērķa spiedienam.

DIAGNOSTIKAS GRAFIKS

Dienas tonometrija(3-4 dienu laikā)

Biomikroskopija(ūdens vēnas, priekšējās kameras dziļums, leņķa profils, varavīksnenes atrofija, pseidoeksfoliācija, pigmenta izkliede)

Robežu noteikšanaredzes lauki (perimetrs)

Tieša oftalmoskopija(redzes nerva diska un tīklenes stāvoklis)

Ir 5 galvenās grupas:

■ iedzimta primārā glaukoma

■ iedzimta glaukoma apvienojumā ar citiem attīstības defektiem

■ primārā atvērtā leņķa glaukoma (POAG)

■ primārā leņķa slēgšanas glaukoma (PZUG)

■ sekundārā glaukoma

Iedzimta primārā glaukoma

Glaukomas simptomi var parādīties tūlīt pēc mazuļa piedzimšanas vai laika gaitā. Atkarībā no vecuma, kurā sākas slimība, izšķir iedzimtu, zīdaiņu un mazuļu glaukomu.

Primārā iedzimta glaukoma (hidroftalmos) izpaužas līdz 3 bērna dzīves gadiem. Slimība tiek mantota recesīvi, kaut arī ir iespējami sporādiski gadījumi.

Šāda veida glaukomas patoģenēze ir saistīta ar priekšējās kameras leņķa disģenēzi, kas ir ūdens humora aizplūšanas pārkāpuma un acs iekšējā spiediena palielināšanās iemesls.

Klīniskajā attēlā ietilpst fotofobija, aizdusa, blefarospasms, acs ābola palielināšanās, radzenes palielināšanās un edēma, redzes nerva galvas izrakšana, konjunktīvas hiperēmija.

Glaukomatozā procesa stadiju nosaka radzenes diametra palielināšanās pakāpe, redzes nerva galvas izrakumu paplašināšanās un redzes funkcijas samazināšanās (4. tabula).

4. tabula.Glaukomatozes procesa posmi primārā iedzimtā stāvoklī

glaukoma

Skatuve

Radzenes diametrs, mm

Intraokulārā nerva diska rakšanas attiecība pret tā diametru

Vizuālā funkcija

Sākotnējais

Līdz 12

Līdz 0,3

Nav mainīts

Izstrādāts

Līdz 14

Līdz 0,5

Samazināts

Tāls aizgājis

> 14

> 0,5

Strauji nolaidiet lejā līdz gaismas projekcijai

Terminālis

Buftalms

Līdz 0,9

Atlikums vai aklums

Diagnostikas metodes:

■ tonometrija (bērniem līdz 3 gadu vecumam normālais P 0 \u003d 14-15 mm Hg. Primārā iedzimtā glaukomas gadījumā P 0 pārsniedz 20 mm Hg vai tiek atklāta asimetrija, kas pārsniedz 5 mm Hg);

■ radzenes diametra mērīšana (parasti jaundzimušajam diametrs ir 10 mm, par vienu gadu tas palielinās līdz 11,5 mm, par 2 gadiem - līdz 12 mm. Iedzimtā primārā glaukomas gadījumā radzenes diametrs tiek palielināts līdz 12 mm vai vairāk par 1) dzīves gads);

■ biomikroskopija (radzenes edēma un necaurredzamība, decimetozās membrānas plīsumi, priekšējās kameras padziļināšana, varavīksnenes stromas atrofija ar tās radiālo trauku iedarbību);

■ oftalmoskopija (parasti jaundzimušā fundūza ir bāla, redzes nerva galva ir bālāka nekā pieaugušajam, fizioloģiska izrakšana nav veikta vai ir vāja. Primārā iedzimtā glaukomas gadījumā izrakumi notiek strauji, bet sākumposmā, samazinoties acs iekšējam spiedienam, rakšana ir atgriezeniska. , zinot, ka radzenes diametra palielināšanās par 0,5 mm atbilst izrakumu palielinājumam par 0,2);

■ gonioskopija

Diferenciālā diagnostika jāveic ar megalokorni, traumatiskiem radzenes bojājumiem, iedzimtu dakriocistītu, iedzimtu iedzimtu glaukomu (Peters, Marfan, skleroornejas sindromi utt.) (5. tabula).

Terapijas vispārējie principi. Primārās iedzimtas glaukomas medicīniskā ārstēšana ir neefektīva, un to lieto tikai pirms operācijas. Šim nolūkam tiek izrakstītas zāles, kas kavē ūdens humora veidošanos: beta blokatori, 0,25–0,5% timolola maleāta šķīdums 2 reizes dienā pa pilienam, vietējie ogļskābes anhidrāzes inhibitori, 2% dorzolamīda šķīdums 3 reizes dienā, lokāli, 1% šķīdums. brinzolamide 2 reizes dienā. Saskaņā ar indikācijām ir iespējama sistēmiska ogļhidrātu anhidrāžu inhibitoru un osmotisko diurētisko līdzekļu lietošana.

Ķirurģiskās iejaukšanās veida izvēle ir atkarīga no slimības stadijas un MPK strukturālajām iezīmēm. Sākuma stadijā tiek veikta goniotomija vai trabekulotomija, vēlākajos posmos efektīvākas ir fistulizācijas operācijas un destruktīvas iejaukšanās ciliārajā ķermenī.

Slimības, ar kurām tiek veikta diferenciāldiagnoze

Bieži sastopami simptomi

Primārās iedzimtas glaukomas atšķirīgās iezīmes

Megalokorne

Radzenes diametrs pārsniedz 12 mm

Radzene ir caurspīdīga, radzenes abās acīs ir vienādas, limbus zona netiek mainīta

Cistinoze, mukopolisaharoze, iedzimta radzenes distrofija,

traumatiski Descemet membrānas plīsumi, iedzimts dakriocistīts, konjunktivīts, radzenes erozija

Radzenes edēma un necaurredzamība

Radzenes diametrs un acs ābola izmērs netiek palielināts, acs iekšējais spiediens ir normas robežās, optiskais disks netiek mainīts

Iedzimts dakriocistīts

konjunktivīts,

radzenes erozija

Lachrymation, konjunktīvas hiperēmija

Pūcīga izdalīšanās konjunktīvas dobumā bez citiem primāras iedzimtas glaukomas simptomiem

sasniegts 85% gadījumu. Ja operācija tiek veikta agrīnā stadijā, tad 75% pacientu ir iespējams saglabāt redzes funkcijas visu mūžu. Ja operācija tika veikta vēlāk, tad redze tiek saglabāta tikai 15-20% pacientu.

Primārā zīdaiņa glaukoma rodas bērniem vecumā no 3 līdz 10 gadiem. Mantojums un patoģenētiskie mehānismi ir tādi paši kā primārā iedzimtā glaukomas gadījumā. Tomēr atšķirībā no primāras iedzimtas glaukomas radzene un acs ābols nav paplašināti. Terapijas principi ir līdzīgi primārās iedzimtas glaukomas principiem.

Primārā nepilngadīgo glaukomanotiek vecumā no 11 līdz 35 gadiem. Mantojums ir saistīts ar anomālijām 1. hromosomā un TIGR. Intraokulārā šķidruma aizplūšanas traucējumu mehānismi un acs iekšējā spiediena palielināšanās ir saistīti ar trabekulopātijas un / vai goniodysgenesis rašanos. Tiek atzīmēts acs iekšējā spiediena paaugstināšanās un redzes nerva galvas progresējoša glaukomatoza atrofija. Izmaiņas redzes funkcijās notiek atbilstoši glaukomai

tips. Terapijas principi ir līdzīgi primārās iedzimtas glaukomas principiem.

Primārā atvērtā leņķa glaukoma

Šajā grupā ietilpst vairākas primārās glaukomas nosoloģiskās formas. Ūdens humora izplūdes traucējumu mehānisms ir izplatīts visās primārās atvērtā leņķa glaukomas formās un ir saistīts ar trabekulopātijas un funkcionālas kanālveida bloķēšanas attīstību. Trabekulopātijas attīstība notiek ar vecumu saistītu izmaiņu un / vai (pseido) eksfoliatīvā sindroma vai pigmenta izkliedes sindroma dēļ. Acu hidrodinamikas izmaiņas noved pie acs iekšējā spiediena palielināšanās virs pieļaujamā līmeņa un redzes nerva galvas glaukomatozas atrofijas attīstības.

Dažādiem atklātā leņķa glaukomas veidiem ir dažas patoģenēzes iezīmes.

Vienkārša primārā atvērtā leņķa glaukoma (POAG) rodas vairāk nekā 35 gadu vecumā, patoģenēze ir saistīta ar trabekulopātijas attīstību un Šlemma kanāla funkcionālo bloku. Pēc A.P. Nesterova (1995), noteiktu lomu šāda veida glaukomas attīstībā spēlē acs anatomiskās struktūras īpatnības: slikta sklera spirāles un ciliārā muskuļa attīstība, šī muskuļa šķiedru aizmugures piestiprinājums sklerai, Šlemma kanāla priekšējais stāvoklis un neliels tā slīpuma leņķis pret priekškambaru.

Riska faktori POAG attīstībā:

■ acs iekšējā spiediena līmenis;

■ vecums;

■ hemodinamikas pārkāpums;

■ vielmaiņas traucējumi;

■ citotoksiska iedarbība;

■ ārpusšūnu matricas pārkāpums.

Klīniskā aina.Slimības gaita parasti ir asimptomātiska ar progresējošu redzes funkcijas pasliktināšanos. Reti var atrast sūdzības par varavīksnes apļu periodisku parādīšanos acu priekšā, astenopiskas sūdzības. Ar tonometriju acs iekšējais spiediens ir lielāks par statistisko normu vienā vai divās acīs, acs iekšējā spiediena atšķirība divās acīs ir lielāka par 5 mm Hg. Art., Atšķirība starp IOP līmeni rīta un vakara mērījumos ir lielāka par 5 mm Hg. Art. Tonometriju ieteicams veikt pacienta sēdus un guļus stāvoklī. Biomikroskopija acs priekšējā daļā atklāj mikrovaskulāras izmaiņas konjunktīvā un episklerā

(nevienmērīga arteriolu sašaurināšanās, venulu paplašināšanās, mikroaneurizmu veidošanās, nelieli asiņojumi, granulēta asins plūsma, "kobras simptoms"), varavīksnenes skolēnu jostas difūzā atrofija un pigmenta robežas iznīcināšana. Gonioskopija atklāj trabekulārās zonas sablīvēšanās simptomus, eksogēno pigmentāciju, Šlemma kanāla piepildījumu ar asinīm). Ar oftalmoskopiju, nervu šķiedru slāņa retināšanu un izlīdzināšanu peripepilārajā zonā tiek novērota GON attīstība, saišu asiņošana uz redzes nerva galvas vai tās tuvumā.

Tonogrāfija atklāj aizplūšanas viegluma koeficienta samazināšanos līdz 0,1-0,2 mm3 / min uz 1 mm Hg. Art.).

Pārbaudot redzes lauku, Bjeruma zonā tiek noteiktas paracentras skotomas, robežu sašaurināšanās notiek galvenokārt augšējā un / vai apakšējā deguna segmentā.

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar normālu spiediena glaukomu un oftalmoloģisko hipertensiju.

Eksfoliatīva atvērtā leņķa glaukomasasiets ar (pseido) eksfoliatīvu sindromu. Tas attīstās vecumdienās vai vecumdienās. Tas izpaužas kā eksfoliatīvā materiāla nogulsnēšanās acs priekšējā segmentā un trabekulopātijas attīstība un Šlemma kanāla funkcionālā bloķēšana. Ir iespējama pseidoeksfoliatīvā sindroma attīstība bez glaukomas. Eksfoliatīvā atvērtā leņķa glaukoma ir smagāka nekā POAG.

Klīniskā aina. Slimība rodas cilvēkiem virs 50 gadiem. Sākumā var tikt ietekmēta viena acs. Tad pēc kāda laika slimība attīstās otrā acī. Vienpusēji bojājumi ir reti iespējami. Biomikroskopija atklāj eksfoliatīvā materiāla nogulsnēšanos (mazu pelēcīgu zvīņu veidā) gar zīlītes malu, kas noved pie pakāpeniskas pigmenta robežas izzušanas uz objektīva priekšējās kapsulas, radzenes aizmugurējās virsmas. Ar gonioskopiju trabekulārajā zonā tiek atrasts eksfoliatīvs materiāls.

Pigmentēta glaukomaattīstās jaunā un vidējā vecumā cilvēkiem ar pigmenta izkliedes sindromu. Var kombinēt ar vienkāršu POAG formu. Notiek spontāna glaukomas procesa stabilizācija. Ir iespējama pigmenta izkliedes sindroma attīstība bez glaukomas.

Klīniskā aina. Galvenokārt slimo vīrieši (77–90%) vecumā no 15 līdz 68 gadiem. Vidējais vīriešu saslimšanas vecums ir 34 gadi, sievietēm - 49 gadi. Biežāk ir sūdzības par varavīksnes apļu parādīšanos, neskaidru redzi.

Biomikroskopija atklāj varavīksnenes depigmentāciju un pigmenta nogulsnēšanos uz dažādām acs priekšējās daļas struktūrām.

Normāla spiediena glaukoma (pseido-normāla spiediena glaukoma saskaņā ar V. V. Volkovu). Šo glaukomas formu tradicionāli sauc par zema spiediena glaukomu. Tomēr pēdējā laikā terminu "normāla spiediena glaukoma" biežāk izmanto, lai apzīmētu šāda veida glaukomu.

Visā pasaulē dati par normālas asinsspiediena glaukomas izplatību ievērojami atšķiras. Lielākā daļa oftalmologu noliedza šādas glaukomas esamību, joprojām pastāv diagnostikas grūtības. Tomēr, kā rāda jaunākie pētījumi, glaukoma ar normālu spiedienu veido 40% (Eiropas valstīs) un saskaņā ar dažiem ziņojumiem 60% (Japānā) no visiem POAG gadījumiem.

Klīniskā aina. Slimība rodas pēc 35 gadu vecuma. Tomēr slimības sākums parasti notiek 10 gadus vēlāk nekā lietojot POAG. Visbiežāk slimība attīstās sievietēm. Pirmkārt, slimība parasti rodas kreisajā acī, un pēc tam labajā acī tiek atklātas patoloģijas pazīmes. Intraokulārais spiediens, izmantojot tradicionālās mērīšanas metodes, ir statistikas normas robežās. Tomēr pacientiem ar šo glaukomas formu dienas laikā ir iespējama oftalmotonusa palielināšanās, kas netiek reģistrēta ar tradicionālo ikdienas tonometriju. Spiediens var dramatiski mainīties, mainoties ķermeņa stāvoklim. Var atklāt oftalmotonusa paaugstināšanos anamnēzē, un, turpinot novērošanu, acs iekšējais spiediens var būt normas robežās. Turklāt vairākiem pacientiem ar šāda veida glaukomu ir zema redzes nerva tolerance pret acs iekšējā spiediena palielināšanos vai zema individuālā oftalmotonusa pakāpe.

Akūti hemodinamikas traucējumi ķermenī kopumā (asiņošana, hipodinamiskas krīzes) vai redzes nerva galvā (redzes nerva infarkts).

Hroniski vispārējās un vietējās hemodinamikas traucējumi.

Cerebrospinālā šķidruma spiediena traucējumi.

Glaukomatozās izmaiņas redzes nerva galvā (glaukoma ar normālu spiedienu ir raksturīgāka asiņošanas parādīšanās redzes nerva galvas rajonā) un redzes laukā.

Diagnozējot glaukomu ar normālu spiedienu, ir jānosaka:

■ asinsvadu stāvoklis (asins reoloģisko īpašību izpēte, smadzeņu asinsvadu un acs artērijas Doplera ultrasonogrāfija, tīklenes asinsvadu kalibrometrija utt.);

■ redzes nerva un tīklenes funkcionālais stāvoklis (divu mainīgo kvantitatīvā perimetrija, centrālā redzes lauka pārbaude, elektrofizioloģiskā izmeklēšana);

■ redzes nerva galvas topogrāfija (skenējošā lāzera oftalmoskopija un citas metodes);

■ acs iekšējā spiediena dinamika dienas laikā, mainoties ķermeņa stāvoklim utt .;

■ ūdens vēnu funkcionālie testi utt.

Diferenciālā diagnoze glaukomā ar normālu spiedienu tiek veikta ar POAG ar paaugstinātu acs iekšējo spiedienu, citām redzes nerva slimībām, kas var izraisīt tā atrofiju (tuvredzība, išēmiska neiropātija utt.)

Primārās atvērtā leņķa glaukomas terapijas vispārējie principi

Glaukomas attīstības mehānismiem ir divi pielietošanas punkti - UPC, kura struktūru bojājumi izraisa acs iekšējā spiediena palielināšanos, un acs ābola aizmugurējais segments, kuru izmaiņas izraisa glaukomu, redzes neiropātiju un redzes funkcijas samazināšanos. Ārstējot POAG, izšķir antihipertensīvo terapiju, kas ietver zāļu, lāzera un ķirurģiskas iedarbības, kā arī neiroprotektīvu terapiju.

Antihipertensīvās terapijas vispārējie principi. Antihipertensīvās terapijas mērķis ir sasniegt “mērķa spiedienu”. Tomēr šodien nav vienkāršu un efektīvu veidu, kā noteikt mērķa spiedienu. Izrakstot antihipertensīvu terapiju, jāņem vērā:

■ pacienta vecums;

■ redzes nerva galvas stāvoklis (rakšanas lielums un dziļums, pārtraukumi līdz malai, neirona gredzena krāsa);

■ peripapilārās zonas stāvoklis (glaukomatoza perifolārā atrofija, koroidālo asinsvadu peripelarālā skleroze, plēvju asiņošana);

■ redzes lauka stāvoklis;

■ apgrūtināta iedzimtība

■ sistēmiska hipotensija vai tendence uz hipotoniskām krīzēm, īpaši naktī;

■ nosliece uz asinsvadu spazmām un migrēnām;

■ sirds un asinsvadu slimības ar centrālās hemodinamikas traucējumiem;

■ hemodinamikas pārkāpums iekšējās miega artērijas baseinā;

■ tendence uz hiperglikēmiju;

■ asiņu reoloģisko īpašību pārkāpums;

■ mērena un augsta tuvredzība.

Ir 3 pacientu grupas ar atšķirīgu glaukomas procesa smagumu un atšķirīgu “mērķa spiedienu”:

■ jauniem pacientiem ar sākotnējo POAG stadiju bez izteiktām redzes nerva galvas un peripapilārā reģiona izmaiņām, bez iedzimtas slodzes un vienlaicīgas patoloģijas. Mērķa spiediens atbilst 21–23 mm Hg. Art. (tonometriskais spiediens), kam jāatbilst acu spiediena samazinājumam vismaz par 20% no sākotnējās vērtības;

■ dažāda vecuma pacienti ar progresējošu vai progresējošu glaukomas stadiju bez izteiktām vienlaicīgām slimībām un iedzimtu apgrūtinājumu, kā arī pacienti ar sākotnējām redzes lauka izmaiņām, bet izteiktām redzes nerva galvas vai peripapilārās zonas izmaiņām, ar ievērojamu vienlaicīgu patoloģiju un iedzimtu slogu. Mērķa spiediens atbilst 17-20 mm Hg. Art. (tonometriskais spiediens), kam jāatbilst acs iekšējā spiediena samazinājumam vismaz par 30% no sākotnējās vērtības;

■ pacienti ar progresējošu un progresējošu glaukomu ar izteiktām redzes nerva galvas vai peripapilārās zonas izmaiņām, kā arī ar nozīmīgu vienlaicīgu patoloģiju un iedzimtu apgrūtinājumu. Mērķa spiediens atbilst 16 mm Hg. Art. un zemāk (tonometriskais spiediens), kam jāatbilst acs iekšējā spiediena samazinājumam vismaz par 35–40% no sākotnējās vērtības.

Antihipertensīvā iedarbība ietver:

■ visefektīvākā zāļu terapija;

■ lāzera iedarbība;

■ lāzera ekspozīcija un zāļu terapija;

■ necaurlaidīga darbība;

■ necaurlaidīga ķirurģija un zāļu terapija;

■ tradicionālā penetrējošā fistulējošā ķirurģija;

■ Fistulējošās operācijas un zāļu terapijas iespiešana.

Pāreja no viena ārstēšanas veida uz otru tiek veikta, ja terapija nav efektīva. Dažos gadījumos jau terapijas sākumā ir jāizmanto nozīmīgāks efekts (pacienta neatbilstības gadījumā zāļu nepanesamība, augsts acs iekšējais spiediens utt.). Tāpēc narkotiku iedarbības izvēle jāveic, ņemot vērā visas katras atsevišķās personas īpašības.

Antihipertensīvās zāļu terapijas vispārējie principi

■ Vispirms tiek izrakstīts viens no pirmās kārtas medikamentiem. Ja tas nav efektīvs, to aizstāj ar citu pirmās izvēles medikamentu vai tiek nozīmēta kombinēta terapija (ar pirmās un otrās izvēles zālēm vai ar divām pirmās izvēles zālēm).

■ Neiecietības vai kontrindikāciju gadījumā terapijai ar pirmās izvēles zālēm ārstēšanu sāk ar otrās izvēles zālēm.

■ Kombinētās terapijas ietvaros vienlaikus neizrakstiet vairāk kā divas zāles. Labāk ir izvēlēties kombinētās zāļu formas.

■ Kombinētajā terapijā nedrīkst lietot zāles ar tādu pašu farmakoloģisko efektu.

Pirmās izvēles zāles:

■ latanoprosts, travoprosts;

■ timolols;

■ pilokarpīns. Otrās izvēles zāles:

■ betaksolols;

■ proksodolols;

■ brinzolamīds;

■ klonidīns.

Veicot zāļu terapiju 2-3 reizes gadā 1-2 mēnešus, terapija tiek mainīta. Būtu ne tikai jālieto citas farmakoloģiskās grupas zāles, bet arī jāmaina iedarbības veids uz acs hidrodinamiku.

POAG neiroprotektīvās terapijas vispārējie principi

Neiroprotektīvā terapija ir efektīva tikai tad, ja tiek sasniegts mērķa spiediens.

E.A. Egorovs un V.N. Aleksejevs (2001) neiroprotezēšanu sadala tiešā veidā, kad zāles tieši aizsargā tīklenes ganglijas un redzes nerva aksonus, un netieši, kad

neiroprotektīvā iedarbība ir saistīta ar zāļu iedarbību uz riska faktoriem, kas paātrina nervu šūnu nāvi.

Tiešie neiroprotektori ir betaksolols, fermentatīvie antioksidanti (superoksīda dismutāze), peptīdu bioregulatori (retinalamīns). Zāles, kurām ir netieša neiroprotektīva iedarbība, var iedalīt pirmās un otrās izvēles zālēs. Netiešie neiroprotektori ietver spazmolītiskos līdzekļus, angioprotektorus, kalcija antagonistus, nootropiskos medikamentus, antihipoksantus (citohroms C), neenzimātiskos (vitamīni C, E, PP, dzintarskābe, emoksipīns, histohroms) antioksidantus.

Pirmās izvēles zāles vienmēr tiek norādītas visiem pacientiem, jo \u200b\u200btās ietekmē galvenās patoģenēzes saites: samazināta adaptācija, intraokulārie mikrocirkulācijas traucējumi, traucētas asins reoloģiskās īpašības, izmaiņas asinsvadu sieniņās, ieskaitot aterosklerozi un vielmaiņas traucējumus.

Otrās izvēles zāles koriģē citus glaukomas riska faktorus atkarībā no to smaguma un nozīmīguma.

Primārā leņķa slēgšanas glaukoma

Primārā leņķa slēgšanas glaukoma ar zīlītes blokādi - visizplatītākais šīs patoloģijas veids (70-80%) rodas pusmūža un vecāka gadagājuma cilvēkiem. Izraisa akūtus un subakūtus uzbrukumus. Nākotnē goniosinehijas veidošanās dēļ tā kļūst hroniska.

Riska faktori: hiperopija, maza priekšējā kamera, šaurs priekšējās kameras leņķis, liela lēca, plānas varavīksnenes sakne, Šlemma kanāla aizmugurējais stāvoklis.

Patoģenēze ir saistīta ar skolēnu blokādes attīstību ar mērenu skolēna dilatāciju, kas noved pie varavīksnenes saknes izvirzīšanās un CPC blokādes. Iridektomija atvieglo uzbrukumu, novērš jaunu uzbrukumu attīstību un pāreju uz hronisku formu.

Akūta uzbrukuma klīniskais attēls:

■ sāpes acī un tās apkārtnē ar apstarošanu gar trīszaru nervu (piere, templis, zigomatiskais reģions);

■ bradikardija, slikta dūša, vemšana;

■ samazināta redze, varavīksnes apļu parādīšanās acu priekšā. Aptaujas dati:

■ jaukta stagnējoša injekcija;

■ radzenes edēma;

■ sekla vai sagriezta priekšējā kamera;

■ ilgstoši uzbrūkot vairākām dienām, priekšējā kamerā var parādīties mitruma opalescence;

■ ir vara priekšējās daļas izvirzījums, tās stromas edēma, segmentālā atrofija;

■ mirdiāze, nav skolēnu fotoreakcijas uz gaismu;

■ straujš acs iekšējā spiediena paaugstināšanās.

Subakūtas lēkmes klīniskais attēls:neliels redzes pasliktināšanās, varavīksnes apļu parādīšanās acu priekšā;

Aptaujas dati:

■ viegla jaukta acs ābola injekcija;

■ viegla radzenes edēma;

■ viegla skolēna dilatācija;

■ paaugstināts acs iekšējais spiediens līdz 30-35 mm Hg. Art .;

■ gonioskopijas laikā - CPC netiek pilnībā bloķēta;

■ tonogrāfijas laikā strauji samazinās aizplūšanas viegluma koeficients.

Diferenciālā diagnoze jāveic ar akūtu iridociklītu, oftalmoloģisku hipertensiju, dažāda veida sekundāru glaukomu, kas saistīta ar zīlītes blokādi (phakomorfā glaukoma, varavīksnenes bombardēšana tās aizaugšanas laikā, fakotopiskā glaukoma ar satvertu objektīvu skolēnā) vai UPC bloku (neoplastiska, fakototopiska glaukoma) kamera). Turklāt ir nepieciešams diferencēt akūtu glaukomas lēkmi ar glaukocikliskās krīzes sindromu (Posner-Schlossmann sindroms), slimībām, kuras pavada sindroms "sarkanā acs", redzes orgāna traumas, hipertensīvu krīzi.

Leņķa slēgšanas glaukomas akūta lēkmes ārstēšana.Medikamentozā terapija.

Pirmo 2 stundu laikā ik pēc 15 minūtēm iepilina 1 pilienu 1% pilokarpīna šķīduma, nākamo 2 stundu laikā zāles iepilina ik pēc 30 minūtēm, nākamo 2 stundu laikā zāles iepilina 1 reizi stundā. Turklāt zāles lieto 3-6 reizes dienā, atkarībā no acs iekšējā spiediena pazemināšanās;

0,5% timolola šķīdumu iepilina pa 1 pilienam 2 reizes dienā. Iekšpusē iecelt acetazolamide 0,25-0,5 g 2-3 reizes dienā.

Papildus sistēmiskiem ogļskābes anhidrāzes inhibitoriem lokāli varat lietot brinzolamīda 1% suspensiju 2 reizes dienā;

Osmotiskos diurētiskos līdzekļus lieto perorāli vai parenterāli (visbiežāk 50% glicerīna šķīdumu ievada iekšķīgi ar ātrumu 1-2 g uz kg svara).

Ar nepietiekamu acs iekšējā spiediena pazemināšanos cilpas diurētiskos līdzekļus var ievadīt intramuskulāri vai intravenozi (furosemīds devā 20–40 mg).

Ja acs iekšējais spiediens, neskatoties uz terapiju, nesamazinās, lītisko maisījumu injicē intramuskulāri: 1-2 ml 2,5% hlorpromazīna šķīduma; 1 ml 2% difenhidramīna šķīduma; 1 ml 2% promedola šķīduma. Pēc maisījuma ievadīšanas pacientam jāievēro gultas režīms 3-4 stundas ortostatiskā sabrukšanas iespējamības dēļ.

Lai apturētu uzbrukumu un novērstu atkārtotu uzbrukumu attīstību, abās acīs ir nepieciešama lāzera iridektomija.

Ja uzbrukumu nevarēja apturēt 12-24 stundu laikā, tad ir indicēta ķirurģiska ārstēšana.

Subakūtas lēkmes ārstēšana atkarīgs no hidrodinamikas pārkāpuma smaguma pakāpes. Parasti 3-4 stundas jāiepilina 1% pilokarpīna šķīduma vairākas stundas. Timolola 0,5% šķīdumu iepilina 2 reizes dienā, iekšpusē tiek izrakstīti 0,25 g acetazolamīda, 1-3 reizes dienā. Lai apturētu uzbrukumu un novērstu atkārtotu uzbrukumu attīstību, abās acīs ir nepieciešama lāzera iridektomija.

Hroniskas leņķa slēgšanas glaukomas ārstēšana.

Pirmās izvēles zāles ir miotikas (pilokarpīna 1-2% šķīdumu lieto 1-4 reizes dienā). Ja monoterapija ar miotikām nav efektīva, papildus tiek parakstītas citas grupas zāles (neselektīvus simpatomimētiskos līdzekļus nevar lietot, jo tiem ir hidrātiska iedarbība). Šajā gadījumā labāk ir lietot kombinētās zāļu formas (fotil, fotil-forte, normoglaucon, proxacarpine).

Ja nav pietiekamas hipotensīvas iedarbības, viņi pāriet uz ķirurģisku ārstēšanu. Ieteicams izmantot neiroprotektīvu terapiju.

Oftalmoloģiskā hipertensija

Visus gadījumus, kad acs iekšējais spiediens palielinās bez glaukomas, var iedalīt:

pseidohipertensija,kas saistīts ar patvaļīgu acs iekšējā spiediena īslaicīgu palielināšanos, kad tonometrs tuvojas acij. Pēc pacienta nomierināšanas atkārtota mēra, acs iekšējais spiediens ir normas robežās;

simptomātiska oftalmoloģiska hipertensijakā acs simptoms (iridociklīts, glaukociklīta krīze, reaktīvs uveālās sindroms) vai vispārēja slimība (Itsenko-Kušinga sindroms, hipotireoze, diencephalic traucējumi, patoloģiska menopauze), saindēšanās vai narkotiku (glikokortikosteroīdu) blakusparādības;

- biežāk iedzimta slimība, kurai pievienots pakāpenisks acs iekšējā spiediena paaugstināšanās un ar to saistītie redzes traucējumi. Šīs patoloģijas galvenie simptomi ir acu lieluma palielināšanās (zīdaiņiem), sāpīgums, kas izraisa bērna satraukumu un asarošanu, fotofobija, tuvredzība vai astigmatisms. Iedzimtas glaukomas diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz oftalmoloģiskās izmeklēšanas datiem, pacienta iedzimtās vēstures un grūtniecības gaitas izpēti, ģenētiskajiem pētījumiem. Ārstēšana ir tikai ķirurģiska, un tā jāveic pēc iespējas agrāk, pirms redzes orgānā rodas neatgriezeniski sekundāri traucējumi.

ICD-10

Q15.0

Galvenā informācija

Iedzimtas glaukomas diagnostika

Iedzimtas glaukomas noteikšanu veic oftalmologs, pamatojoties uz izmeklēšanas datiem, oftalmoloģiskajiem izmeklējumiem (tonometrija, gonioskopija, keratometrija, biomikroskopija, oftalmoskopija, ultraskaņas biometrija). Arī ģenētiskajiem pētījumiem, iedzimtas vēstures izpētei un grūtniecības gaitai ir liela nozīme šī stāvokļa diagnostikā. Pārbaudot tiek konstatētas palielinātas (ar agrīnu formu) vai normāla izmēra acis, var novērot arī acs ābolu apvedošo audu edēmu. Ir palielināts radzenes horizontālais diametrs, uz tā ir iespējami mikroplaisājumi un duļķainība, sklera ir atšķaidīta un tai ir zilgana nokrāsa, varavīksneni ietekmē iedzimta glaukoma - tajā notiek atrofiski procesi, skolēns lēnām reaģē uz gaismas stimuliem. Acs priekšējā kamera ir padziļināta (1,5–2 reizes pārsniedz vecuma normu).

Ilgu laiku acs ābola patoloģiskas izmaiņas nenotiek, jo acs ābola lieluma palielināšanās dēļ acs iekšējais spiediens sākotnēji nesasniedz ievērojamas vērtības. Bet tad redzes nerva galvas izrakšana attīstās diezgan ātri, bet, samazinoties spiedienam, samazinās arī šīs parādības smagums. Sakarā ar palielinātu acu izmēru iedzimtā glaukomā notiek tīklenes retināšana, kas, neārstējot, var izraisīt tās plīsumu un rehematogēno atslāņošanos. Bieži uz šādu izmaiņu fona tiek atrasta tuvredzība. Tonometrija rāda nelielu acs iekšējā spiediena palielināšanos, taču šis rādītājs jāsalīdzina ar acs anteroposterior izmēru, jo skleras izstiepšana izlīdzina IOP indikatorus.

Iedzimtās vēstures izpēte var atklāt līdzīgas izmaiņas pacienta radiniekos, kamēr bieži ir iespējams noteikt autosomāli recesīvo mantojuma veidu - tas ir pierādījums par labu primārai iedzimtai glaukomai. Mātes infekcijas slimību klātbūtne, traumas, teratogēnu faktoru iedarbība grūtniecības laikā norāda uz slimības sekundārās formas attīstības iespēju. Ģenētiskā diagnostika tiek veikta, izmantojot tiešu CYP1B1 gēna secību, kas ļauj identificēt tās mutācijas. Tādējādi tikai ģenētiķis viennozīmīgi var pierādīt primārās iedzimtas glaukomas klātbūtni. Turklāt šāda stāvokļa klātbūtnē vienam no vecākiem vai viņu radiniekiem ir iespējams meklēt gēna patoloģisko formu pirms ieņemšanas vai pirmsdzemdību diagnozes noteikšanas, izmantojot amniocentēzi vai citas metodes.

Iedzimtas glaukomas ārstēšana un prognoze

Iedzimtas glaukomas ārstēšana ir tikai ķirurģiska, ir iespējams izmantot modernās lāzera tehnoloģijas. Konservatīvā terapija, izmantojot tradicionālos līdzekļus (pilokarpīna pilieni, klonidīns, epinefrīns, dorzolamīds), ir palīgdarbība, un to kādu laiku var izmantot, gaidot operāciju. Ķirurģiskā iejaukšanās tiek samazināta līdz ūdens humora aizplūšanas ceļa izveidošanai, kas samazina acs iekšējo spiedienu un novērš iedzimtu glaukomu. Operācijas metode un shēma katrā gadījumā tiek izvēlēta stingri individuāli. Atkarībā no acs ābola klīniskā attēla un strukturālajām iezīmēm var veikt goniotomiju, sinustrabekulektomiju, drenāžas operācijas, lāzera ciklofotokoagulāciju vai ciklokriokoagulāciju.

Iedzimtas glaukomas prognoze ar savlaicīgu diagnostiku un operāciju visbiežāk ir labvēlīga, bet, ja ārstēšanu veic ar kavēšanos, ir iespējami dažādas smaguma pakāpes redzes traucējumi. Pēc glaukomas novēršanas ir nepieciešami vismaz trīs mēneši oftalmologa novērošanas dispensijas.

Uz jautājumiem, kas uzdoti nākamā laikraksta “Zvyazda” tiešās līnijas laikā 2011. gada janvārī, atbildēja Baltkrievijas Medicīnas akadēmijas pēcdiploma akadēmijas Oftalmoloģijas katedras asociētais profesors, medicīnas zinātņu kandidāts Gaļina SEMAK.

RETINĀLĀ DISTROFIJA

- Kletska, Irina Ivanovna. Man ir tīklenes pigmentārā distrofija. Kāda var būt ārstēšana?
- Ārstēšana var būt tikai simptomātiska, tās mērķis ir nedaudz palīdzēt acīm, saglabāt redzi un uzlabot vielmaiņas procesus acī. Radikālu metožu nav, jo tīklenes pigmentārā deģenerācija ir iedzimta patoloģija.
- Bet galu galā pat skolas gados, kad tika pārbaudītas acis, šāda patoloģija netika atrasta ...
- Tātad patoloģijas izpausmes bija ļoti vājas. Bet es gribu pievērst jūsu uzmanību faktam, ka tā kā tīklenes pigmentārā distrofija ir iedzimta, tad jūsu bērni ir jāpārbauda un jānovēro.
- Vai es varu saņemt brilles?
- distrofija nozīmē, ka tīklenes nervu šūnas ir mirušas. Protams, viņi vairs nevar strādāt. Tāpēc neviens brilles nevar atjaunot savu funkciju. Jums var palīdzēt vismaz daži stikla gabali. Jums ir jāsadarbojas ar oftalmologu un pastāvīgi jāuzrauga. Varbūt jūs varat kaut ko uzņemt.

- Stolbtsovska rajons, Stepans Ivanovičs. Diagnoze - labā acs tīklenes deģenerācija. Es saņēmu ārstēšanu, bet nejutu nekādu uzlabojumu. Vai ir iespējams labot manu redzējumu, kur to var izdarīt?
- Jūsu gadījumā ir ļoti grūti uzlabot redzi, jo redze ir cilvēka veselības rādītājs kopumā. Labās acs tīklenes distrofijas cēlonis, visticamāk, var būt paaugstināts asinsspiediens, iespējams, cukura diabēts vai vairogdziedzera slimība. Citiem vārdiem sakot, redzes asuma samazināšanās iemesls bieži ir vispārēja patoloģija. Tādēļ jums jāpārbauda terapeits, kardiologs, endokrinologs un jānodod visi izmeklējumu dati oftalmologam, kurš izdarīs pareizos secinājumus. Ja jums ir šaubas, varat meklēt padomu Minskas 10. klīniskās slimnīcas republikāniskajā oftalmoloģiskajā centrā.

- Baranoviči, Tatjana Petrovna. Man ir hipertensija, sākotnējā katarakta, viņi tiek nosūtīti uz konsultāciju tīklenes lāzera koagulācijai. Un jautājums ir šāds: vai tādas zāles kā Ocuwaite Lutein palīdz sākotnējās kataraktas stadijās? Vai arī tā ir tikai profilakse?
- Jums jāsaprot, ka Okuveitas liuteīns ir vajadzīgs nevis kataraktas, bet gan jūsu tīklenes ārstēšanai. Šīs zāles vecāka gadagājuma cilvēkiem ir īpaši izstrādājušas vairākas vadošās pasaules valstis. Tīklene bieži cieš no arteriālās hipertensijas fona pēc 40 gadiem, un, lai saglabātu tā pigmentu, tiek nozīmēts Okuwait Lutein. Zāles ir labas un nepieciešamas.
Jūs esat norīkots uz konsultāciju, lai lāzera ķirurgi redzētu, vai ir nepieciešama īpaša iejaukšanās, cik lielā mērā tā nepieciešama ... Pēc 40 gadiem pusei pieaugušo iedzīvotāju ir sākotnējā katarakta. Tāpēc šeit nav nepieciešams sajukums, jums vajadzētu pilēt multivitamīnu pilienus un novērot oftalmologu, lai uzraudzītu, vai katarakta progresē. Kataraktu neārstē konservatīvi - tikai ķirurģiski, bet operācija tiek izmantota gadījumos, kad slimība traucē redzi, pasliktina cilvēka dzīves kvalitāti. Tāpēc brauciet līdz lāzera centram un apstrādājiet tīkleni.

- Kletskas apgabals, Zinaida Ilyinichna. 72 gadus vecs. Redze ir kritusi un turpina krist, acis sāp.
- Kāds ir jūsu asinsspiediens?
- palielināts.
- Vai jūs pārsteidz tas, ka jūs vērsāties pie manis kā oftalmologa, un es jautāju jums par asinsspiedienu? Jums skaidri jāsaprot, ka redzes asums ir visas ķermeņa veselības rādītājs. Ja Jums ir paaugstināts asinsspiediens, tas nozīmē, ka tas ir augsts visos orgānos un audos, ieskaitot acis. Tāpēc pirmais, kas jādara, ir koriģēt asinsspiedienu. Man jāiet pie kardiologa un terapeita. Vai oftalmologs jūs pārbaudīja?
- Viņš teica, ka attīstās katarakta. Pilieni tika izrakstīti ...
- Katarakta ir paaugstināta spiediena rezultāts, jo vielmaiņas procesi acī neiet pareizi ... Pilienus var un vajag pilēt, taču nevajadzētu gaidīt, ka tie uzlabo redzi. Lūdzu, izturieties pret savu spiedienu.
Minskas reģionālajā slimnīcā tagad ir lieliska oftalmoloģijas nodaļa. Lūdziet ārstu, kas atrodas jūsu dzīvesvietā, norīkot tur vai uz mūsu 10. slimnīcu Minskā. Jums ir jāpārbauda.

GLAUCOMA

- Berezinskas rajons, Natālija. Acu spiediena rādītāji - 22 mm Hg. Vai šādā situācijā var sākt attīstīties glaukoma? Kā noteikt sev, kas tieši viņa ir? Viņi televīzijā parādīja, kā to izdarīt pats, kā izmērīt skata leņķi ...
- Jūs varat pamanīt glaukomu, izmantojot dažādas metodes, bet kāda jēga sevi diagnosticēt? Man jāiet pie ārsta. Glaukoma neietekmē centrālo redzi, cieš perifērā redze. Ir vairākas intraokulārā spiediena mērīšanas metodes. Ja spiedienu 22 uzrādīja bezkontakta tonometrs, tad tas pēc Maklakova teiktā nepavisam nav vienāds ar kontaktspiediena mērītāju. Tomēr jāpatur prātā, ka pastāv arī tāda parādība kā zema spiediena glaukoma, kad patoloģiskais process notiek uz zema spiediena skaitļu fona. Lai risinātu šādas situācijas, šodien ir glaukomas telpas, uz kurām oftalmologs nosūta pēc visometrijas, perimetrijas, tonometrijas veikšanas.

- Pruzhany, Zoja Ivanovna. Manam vīram ir 58 gadi, viņam ir labās acs glaukoma. Mēs pilējam cimononu un tramadolu. Vai mēs darām to pareizi?
- Tās ir ļoti spēcīgas zāles, kuras lieto ar maksimālu ārstēšanas shēmu. Es uzskatu, ka jums ir nepieciešama lāzera vai ķirurģiska ārstēšana, lai neielaistu tik lielu daudzumu narkotiku, jo īpaši tāpēc, ka tie ietekmē arī ķermeni kopumā. Atrisiniet šo jautājumu ar savu oftalmologu.
- Vai Brestā ir lāzers?
- Tam vajadzētu būt. Ja nē, jūs tiksit nodots mums.

BLEFAROSPASMS

- Džeržinska, Sofija. Kas jādara ar tādu kaiti kā blefarospasms?
- Ir ļoti svarīgi noskaidrot blefarospasma etioloģiju. Ļoti bieži tas notiek, ja cilvēkam ir hronisks konjunktivīts, keratīts, ja sāp acis un acs, it kā, ir pasargāta no saules stariem, raustās. Un tad, pat mierīgās acīs, šis blefarospasms paliek. Iespējams, ka tā ir arī radzenes paaugstināta jutība pret gaismu. Šajā gadījumā ļoti bieži palīdz saulesbrilles. Šajā gadījumā jums jānoskaidro, kāda ir blefarospasma izcelsme. Varbūt neirologi var palīdzēt uzlabot nervu audu vadītspēju un novērst šo paaugstināto jutību pret gaismu.

NOŅEMŠANAS SLIMĪBA

- Grodņa, Jeļena Mihailovna. Manam brālim ir atslāņošanās slimība. Es zaudēju redzi šī iemesla dēļ. Nesen viņam tika veikta kreisās acs operācija - tika iešūta tīklene. Kā saglabāt tīkleni un kreiso aci?
- Kur dzīvo tavs brālis?
- Vitebskas apgabalā.
- Smags fizisks darbs ar rumpi ir kontrindicēts jūsu brālim.
- Viņš strādā par skolotāju.
- Labi, bet jums ir jāatceras par svariem. Vienmēr gadā ir jāpārbauda funduss un fundus objektīvs. Ja viņš pamana, ka viņa redze samazinās, parādās dažas izmaiņas, kropļojumi, ir nepieciešams steidzami doties pie speciālista.
- Pēc tīklenes cauterization mans brālis sāka redzēt sliktāk, izveidojās hematoma. Kāpēc asinis nokļuva zem tīklenes vai uz tīklenes?
- šādi notiek slimības gaita. Tīklene plīst, trauki cieš. Tāpēc es saku, ka tas viss ir jāuzrauga un turpmāk jāārstē ar lāzera palīdzību, ķirurģiska iejaukšanās.
- Varbūt viņam jālieto kādi vitamīni?
- Ir liels vitamīnu kompleksu arsenāls. Ja dzīvesvietā nav speciālistu, ar kuriem būtu iespējams pārrunāt šādus jautājumus, ir jābrauc līdz Vitebskai, un to vislabāk novērot vienam ārstam.
- Vai viņam var dot otro redzes grupu? Tagad viņam ir trešā ...
- Ieteikumi attiecībā uz to ir skaidri formulēti, un atšķirīgiem ekspertiem būtu jāapsver šādi jautājumi.

ITCH CENTURY

- Minska, Irina Nikolaevna. Plakstiņi ap acīm kļūst iekaisuši - niez, nolobās, parādās pat plaisas. Es jūtu kairinājumu ap skropstām, tas nedaudz niez. Un tas tiek novērots vairākus gadus.
- Ko tu izdarīji?
- Es smērēju ar hidrokortizonu, sinaflanu ... Es pastāvīgi lietoju kosmētiku. Piemēram, ja es to nelietoju brīvdienās, šķiet, ka tas ir nedaudz labāk, bet nedēļas laikā situācija pasliktinās.
- Vai jums neizdevās ilgāku laiku nelietot kosmētiku?
- Diemžēl nē.
- Pirmkārt, nav iespējams izslēgt alerģisko komponentu. Jums jāsazinās ar alergologu un jāpārbauda, \u200b\u200bvai nav alergēnu. 10. slimnīcā ir alerģijas centrs, kur terapeits jūs nosūtīs. Otrais jūsu izmeklējumu virziens ir oftalmologa pārbaude, kas redzēs, vai nav kādas parādības, piemēram, blefarīts, sausa acs. Visbeidzot, jūs pats lieliski saprotat, ka jums ir jānoņem kaitinošais faktors. Atrodiet sev šiks rāmi. Mums kaut kā ir jāpielāgojas.
- Ko darīt, ja skropstas izkrīt?
- Demodikozes veikšanai ir nepieciešams nodot skropstas pārbaudei mikroskopā. Bieži vien uz skropstām dzīvo ērce, un pēc tam tās izkrīt, jo tiek ietekmēti folikuli, no kuriem tie aug. Pētījumu var veikt ādas un veneriskajā klīnikā - uz Prilukskaya vai Smolyachkov.
- Vai jūs nevarat stiprināt savas skropstas ar eļļām - piemēram, rīcineļļām?
- To visu var izdarīt, kad iekaisuma process ir beidzies. Un, kamēr notiek reakcija, tas nav jāstiprina.
- Reiz man stāstīja par alerģiskas reakcijas iespējamību, bet tajā pašā laikā viņi izrakstīja zāles, kas uzlabo gremošanu.
- Tas ir pareizi. Jums jāzina alerģijas ārstēšanas zelta likums: "Auksts, izsalkums un miers". Un, protams, alergēni ir jāizņem no lietošanas. Ja jūs pievienojat krāsu sejai, jūs nekavējoties uzturējat slimu stāvokli.

Svetlana BORISENKO, Olga ŠEVKO, laikraksts "Zvyazda", 2011. gada janvāris-februāris.
Oriģināls baltkrievu valodā:
http://zvyazda.minsk.by/ru/archive/article.php?id\u003d73437
http://zvyazda.minsk.by/ru/archive/article.php?id\u003d73504
http://zvyazda.minsk.by/ru/archive/article.php?id\u003d73605&idate\u003d2011-02-01
http://zvyazda.minsk.by/ru/archive/article.php?id\u003d73668&idate\u003d2011-02-02

Ko šodien sauc par “glaukomu”? Glaukoma (no grieķu valodas - jūras ūdens krāsa, debeszils) ir nopietna redzes orgāna slimība, kas nosaukta pēc zaļganās krāsas, kas sāpīga procesa visaugstākajā attīstības posmā - akūtā glaukomas lēkmes stadijā - kļūst par palielinātu un nekustīgu skolēnu. No šejienes nāk šīs slimības otrais nosaukums - "zaļš ūdens" vai "zaļa katarakta" (no vācu valodas "Grun Star").

Iedzimta glaukoma ir ģenētiska (dažreiz iegūta) patoloģija, kas izpaužas kā nepietiekama acs kameras leņķa (priekšējā) attīstība saistībā ar trabekulārā tīkla sistēmu. Šī patoloģija izraisa strauju acs iekšējā spiediena palielināšanos acs kamerā.

Šī patoloģija ir ļoti reti sastopama un oftalmoloģijā nenotiek bieži - apmēram viens gadījums uz desmit tūkstošiem dzemdību. Neskatoties uz labi zināmajiem skaitļiem, daudzi eksperti apgalvo, ka nav iespējams aprēķināt statistiku, jo bieži vien iedzimta glaukomas forma izpaužas jau pieaugušā vecumā un šie pacienti veido pilnīgi atšķirīgu statistiku.

Slimība tiek mantota autosomāli recesīvā mantojuma režīmā. Tomēr tika lēsts, ka starp gadījumiem dominē zēni (aptuveni 3: 2 ir dzimuma sadalījums).

Arī šīs patoloģijas attīstībai ir vairāki vecuma periodi. Šīs patoloģijas galvenās briesmas ir fakts, ka bērns var aiziet akli, ja netiek ārstēta glaukoma pēc 4-5 gadiem.

Iedzimta glaukoma - cēloņi.

Kā minēts iepriekš, iedzimta glaukoma ir ģenētiska rakstura patoloģija, kad aptuveni 80% iedzimtas glaukomas klīnisko gadījumu pavada mutācijas genoms. Šajā gadījumā ir mutēts CYP1B1 gēns, kas atrodas otrajā hromosomā.

Šis gēns ir atbildīgs par citohroma P4501B1 proteīnu, kas vēl nav ticami pētīts. Tomēr ir zināms, ka P450 grupas citohromi ir iesaistīti enerģijas metabolismā šūnā.

Pastāv hipotēze, ka šis proteīns ir atbildīgs arī par trabekulāro molekulu sintēzi un iznīcināšanu, kuru pārkāpšana noved pie trabekulārā tīkla neatgriezeniskām sekām un glaukomas izpausmēm.

Līdz šim ģenētiķi zina apmēram simts dažādu šī gēna mutāciju, taču nebija iespējams noteikt to saistību ar glaukomas izpausmi bērnam. Ko var teikt par citām mutācijām, informācija vēl nav ticami izpētīta.

Jādomā, ka MYOC gēns atrodas 1. hromosomā, kuras defekts izpaužas arī iedzimtas glaukomas formā. MYOC gēns kodē olbaltumvielu, ko sauc par miocelīnu, kas ir būtiska acs trabekulārā tīkla veidošanai.

Iepriekš bija zināms, ka šis konkrētais gēns bija atvērtā leņķa glaukomas cēlonis. Tagad ir kļuvis zināms, ka šo divu gēnu kombinētie traucējumi vienlaikus izraisa iedzimtu glaukomu, neskatoties uz šo secinājumu, daži ģenētiķi uzskata, ka MYOC gēna mutācija neietekmē glaukomas izpausmes un noved to pie vienkāršas sakritības.

Iedzimtas glaukomas izpausmes pamats joprojām tiek uzskatīts par šo gēnu kumulatīvo sakāvi.

Glaukomas attīstības cēloņi un mehānismi

Iedzimtas glaukomas patoģenēze ir daudzveidīga, tomēr IOP palielināšanās pamats ir nepietiekama acu acs drenāžas sistēmas nepietiekama attīstība vai nepareiza attīstība. Izplatītākie trabekulu un Šlemma kanāla apgabala aizsprostošanās cēloņi ir neizšķīduši embrioni mezodermāli audi, slikta leņķisko struktūru diferenciācija, priekšējās varavīksnenes saknes stiprinājums un dažādu anomāliju apvienojums. Procesa smagums un tā attīstības ātrums ir atkarīgs no acs iekšējā šķidruma aizplūšanas ceļu defekta pakāpes: jo vairāk tas tiek izteikts, jo agrāk slimība izpaužas klīniski.

Iedzimtas glaukomas cēloņi

Intrauterīnā glaukoma ir dažādu patoloģisku faktoru rezultāts, kas ietekmē augļa aci, kas var izraisīt anomālijas acs priekšējā daļā. IOP palielināšanās rodas, ja ir traucēta IOP aizplūšana sakarā ar to, ka neuzsūcas embrija mezodermālie audi aizver priekšējās kameras varavīksnenes-radzenes leņķi.

Retāk ūdens aizdegunes aizsprostojuma (noraidīšanas) veidošanās cēlonis ir starpšūnas izmaiņas vai varavīksnenes priekšējā piestiprināšanās.

  • Saindēšanās;
  • Infekcijas bojājumi (masalas, gripa);
  • alkoholisms;
  • jonizējošais starojums utt.
  • Slimības centrā ir nepietiekama attīstība vai acu drenāžas sistēmas patoloģiska attīstība.

    Iedzimtībai ir liela nozīme patoloģijas attīstībā. Nosliece uz šāda veida glaukomu tiek pārnesta galvenokārt autosomāli recesīvā veidā. Pie faktoriem, kas var izraisīt iedzimtas glaukomas attīstību, ietilpst arī:

    • infekcijas slimības, ko māte pārnes grūtniecības laikā;
    • endokrīnās sistēmas traucējumi;
    • hipovitaminoze;
    • jonizējošā starojuma iedarbība.

    Iedzimtas glaukas klasifikācija

    Iedzimta glaukoma ietver vairākus veidus: iedzimtu glaukomu vai hidroftalmosu (slimības simptomi parādās pirmajā dzīves gadā); infantila vai sašūta iedzimta glaukoma (3-10 gadu vecumā); nepilngadīgā glaukoma (11-35 gadi); glaukoma apvienojumā ar citiem attīstības defektiem.

  • Agrīna iedzimta glaukoma - šajā formā slimības pazīmes tiek atklātas dzimšanas brīdī vai arī tās parādās pirmajos trīs bērna dzīves gados.
  • Zīdaiņu iedzimta glaukoma - attīstās 3–10 gadu vecumā, tās klīniskā gaita jau nav ļoti līdzīga agrīnajam tipam un ir tuva tai, kāda ir pieaugušajiem ar citām glaukomas formām.
  • Nepilngadīgo iedzimta glaukoma - pirmās šīs slimības formas izpausmes visbiežāk tiek reģistrētas pusaudža gados, simptomi ir ļoti līdzīgi infantilajam patoloģijas veidam.
  • Šāda ievērojama izplatība iedzimtas glaukomas attīstības vecumā ir tieši saistīta ar acs trabekulārā tīkla nepietiekamas attīstības pakāpi. Jo izteiktāki pārkāpumi šajās struktūrās, jo agrāk ūdens humora uzkrāšanās sākas ar acs iekšējā spiediena palielināšanos.

    Ja acs priekšējās kameras leņķa nepietiekamā attīstība nesasniedz nozīmīgas vērtības, tad pirmajos bērna dzīves gados aizplūšana notiek diezgan normāli, un traucējumi attīstās daudz vēlāk. Mēģinājumi sasaistīt noteiktas iedzimtas glaukomas klīniskās formas ar specifiskiem CYP1B1 gēna mutāciju veidiem līdz šim nav bijuši sekmīgi, un joprojām nav zināmi šī vai cita veida slimības attīstības mehānismi.

    Atšķirt iedzimtu glaukomu. nepilngadīgā glaukoma (nepilngadīgā glaukoma. vai jauna vecuma glaukoma), primārā pieaugušo glaukoma un sekundārā glaukoma.

    Iedzimtu glaukomu var ģenētiski noteikt (iepriekš noteikt) vai izraisīt augļa slimības un ievainojumi embrionālās attīstības laikā vai dzemdību laikā. Šis glaukomas veids izpaužas pirmajās dzīves nedēļās un mēnešos, un dažreiz vairākus gadus pēc dzimšanas. Šī ir diezgan reta slimība (1 gadījums uz 10-20 tūkstošiem jaundzimušo).

    Šai slimībai ir vairākas šķirnes. Sarakstīsim tos:

    • hidroftalmoss (izpaužas 1 bērna dzīves gadā);
    • aizkavēta (infantila) glaukoma (rodas no 3 līdz 10 gadu vecumam);
    • nepilngadīgo glaukoma (izpaužas pēc 11 gadiem).

    Īpaša patoloģijas forma ir kombinēta glaukoma, ko papildina anomālijas citu orgānu attīstībā. Speciālisti izmanto arī slimības klasifikāciju pēc grādiem (ir trīs pakāpes patoloģijas).

    Vēl viens veids, kā klasificēt iedzimtu glaukomu, ir atkarīgs no slimības gaitas īpašībām:

    • tipisks - klīniskais attēls kļūst spilgts, kad bērns sasniedz 3-4 mēnešu vecumu;
    • labdabīgs - klīniskais attēls kļūst skaidrs līdz otrajam dzīves gadam, acs izmērs nedaudz palielinās;
    • ļaundabīgi - izteiktas glaukomas pazīmes tiek reģistrētas bērna piedzimšanas laikā vai pirmajos viņa dzīves mēnešos, bieži vien divpusējā procesā, acs ābols ir ievērojami palielināts, radzene ir duļķaina;
    • aborts - acs iekšējais spiediens normalizējas, slimība neprogresē.

    Iecelšana pie bērnu oftalmologa (oftalmologa)

    Cienījamie pacienti, mēs piedāvājam iespēju norunāt tikšanos tieši pie ārsta, pie kura vēlaties saņemt konsultāciju. Zvaniet uz numuru, kas norādīts vietnes augšpusē, jūs saņemsit atbildes uz visiem jautājumiem. Iepriekš mēs iesakām izpētīt sadaļu Par mums.

    Kā norunāt tikšanos ar ārstu?

    1) Zvaniet pa tālruni 8-863-322-03-16.

    Pieprasīt zvanu

    Zvaniet ārstam

    2) Dežūrārsts jums atbildēs.

    3) pastāstiet mums par savām bažām. Esiet gatavi tam, ka ārsts lūgs jums pēc iespējas vairāk pastāstīt par savām sūdzībām, lai noteiktu konsultācijai nepieciešamo speciālistu. Turiet visus pieejamos testus pie rokas, it īpaši tos, kas nesen veikti!

    4) Ar jums sazināsies topošais ārstējošais ārsts (profesors, ārsts, medicīnas zinātņu kandidāts). Tālāk tieši ar viņu jūs apspriedīsit konsultācijas vietu un datumu - ar personu, kura jūs ārstēs.

    OPT.OK. 30.04.2017

    Glaukomas simptomi. Acu glaukomas pazīmes

  • paaugstināts acs iekšējais spiediens,
  • redzes lauka sašaurināšanās,
  • izmaiņas redzes nervā.
  • Atklāta leņķa glaukoma ir visizplatītākā šīs slimības forma, kad priekšējās kameras leņķis ir atvērts, bet acs asinsvadu un drenāžas sistēmu traucējumu dēļ ir traucēta acs iekšējā šķidruma aizplūšana.

  • neskaidra redze
  • "režģa" parādīšanās acu priekšā,
  • Parasti slimība ir smagāka, ja tā izpaužas ļoti agrā vecumā. Sākotnējie hidroftalmosa simptomi:

    • radzenes palielināšanās;
    • radzenes edēma;
    • plaisas Descemet apvalkā.

    Ar slimības progresēšanu radzene stiepjas, un sklera kļūst plānāka, iegūstot zilganu nokrāsu (caur to sāk spīdēt dzīsla). Limba (sklēras un radzenes robeža) izplešas, acs priekšējā kamera kļūst dziļāka.

    Notiek varavīksnenes distrofija, skolēns sliktāk reaģē uz gaismu. Objektīva izmērs nemainās, bet tas saplacina, laika gaitā tas var kļūt duļķains (katarakta, lasiet par šo slimību http: // www.

    okomed / cataracta. html).

    Ievērojamu acs ābola lieluma palielināšanos var pavadīt ciliāru saišu plīsumi, objektīva subluksācija vai pat dislokācija. Ar slimības attīstību notiek pakāpeniska redzes nerva šķiedru nāve. Acs tīklene ir izstiepta, kas var izraisīt deģenerāciju un atslāņošanos.

    Iedzimtas glaukomas diagnostika

    Iedzimtas glaukomas agrīna atpazīšana notiek tikai tad, ja tiek veikta rūpīga jaundzimušo acu pārbaude. Uzmanība jāpievērš acs un radzenes lielumam. Ja speciālista veiktas vienkāršas pārbaudes laikā tika novērota radzenes apduļķošanās, tās lieluma palielināšanās, skolēnu paplašināšanās un priekšējās kameras padziļināšanās, tad tas nekavējoties liek domāt par patoloģijas iespējamību.

    Šādos gadījumos ir nepieciešams konsultēties ar oftalmologu un noteikti iziet pētījumu, lai noteiktu IOP. Intraokulārais spiediens bērniem līdz 2 gadu vecumam un jaundzimušajiem jāveic nevis ar palpāciju, bet vienīgi ar tonometra palīdzību fizioloģiska miega apstākļos, ko var palielināt ar relatīvi vāju miega līdzekļu un trankvilizatoru (triozīna, lumināla) palīdzību, un dažos gadījumos - un vispārējā anestēzijā.

    Jo precīzāk un agrāk tiek veikta diagnoze, jo mazāk traumējoša un efektīvāka noteiktā ārstēšana būs, jo īpaši, antiglaukomatozās operācijas. Tas ļaus jums iegūt vairāk iespēju saglabāt redzi bērniem.

    Iedzimtas glaukomas ārstēšana

    Ārstēšana ir neefektīva un, kā likums, kalpo kā papildinājums operācijai. Tas ietver miotiku, prostaglandīnu analogu, beta blokatoru, karboanhidrāzes inhibitoru lietošanu. Parādīta arī vispārēja stiprinoša un desensibilizējoša terapija.Ķirurģiskās ārstēšanas pamatā ir divi principi: savlaicīgums un patoģenētiskā orientācija. Operācija jāveic pēc iespējas agrāk, faktiski tūlīt pēc diagnozes noteikšanas. Operācijas veida izvēle tiek veikta, pamatojoties uz gonioskopijas rezultātiem. Tā kā visas iedzimtas glaukomas ir slēgtas leņķī, galvenais princips ir uzlabot acs iekšējā šķidruma aizplūšanu. Embriju mezodermālo audu klātbūtnē priekšējās kameras stūrī tiek veikta goniotomija. Operācijas būtība ir embriju audu iznīcināšana, izmantojot īpašu instrumentu. Goniotomija ir ieteicama sākotnējā slimības stadijā ar normālu vai nedaudz paaugstinātu acs iekšējo spiedienu. Progresīvā stadijā goniotomija tiek apvienota ar goniopunktūru, kas ļauj izveidot papildu eju subkonjunktīvas šķidruma filtrēšanai.Dažos gadījumos mezodermālos audus noņem ar iekšējo un ārējo trabeculotomy. Tālajā progresējošajā stadijā viņi ķeras pie fistulizējošām operācijām - sinusotrabekulektomijas .Slimības terminālajā stadijā tiek veiktas operācijas, kuru mērķis ir samazināt acs iekšējā šķidruma ražošanu - ciliārā ķermeņa transscleral diathermo-, krio- vai fotokoagulācija.

    Ārzemju pacientiem oftalmoloģiskās ārstēšanas izmaksas Vācijā tiek stingri reglamentētas saskaņā ar Veselības aprūpes cenrādi (GOÄ). Ārsti Vācijā nevar pieprasīt pašnoteiktu maksu par medicīniskajiem pakalpojumiem. Likumi viņiem pieprasa ievērot GOÄ vērtību.

    Acu slimības ir piena dziedzeru, ādas ap acīm (ieskaitot plakstiņu), lēca, redzes nervs, acu muskuļi un orbīta (orbīta) slimības. Tiek lēsts, ka Vācijā 15-20 miljoni cilvēku cieš no acu slimībām.

    Visizplatītākā patoloģija ir ametropija (tālredzība vai tuvredzība), ko izraisa acs patoloģiska gaismas refrakcija caur radzeni vai objektīvu. 63,5% Vācijas iedzīvotāju vecumā no 16 gadiem valkā brilles.

    Visizplatītākās slimības, izņemot ametropiju, ir ar vecumu saistītas tīklenes slimības, konjunktivīts, glaukoma un katarakta. Turklāt citas ķermeņa slimības ietekmē redzi (diabēts, multiplā skleroze, Parkinsona slimība, Gravesa slimība).

    Neredzamība, hiperopija un presbiopija

    Atdaliet tuvredzību (tuvredzību) un hiperopiju (tālredzību), ko izraisa nepareiza acs garuma un lēcas refrakcijas spēka attiecība. Tā rezultātā gaismas stari, kas nonāk acī, nav vērsti uz tīkleni, bet gan pirms, gan pēc tā. Pirmkārt, tālredzība ir dabiska novecošanās pazīme.

    Ja mainās radzenes refrakcijas spēks (astigmatisms), tad mēs runājam par astigmatismu, kurā gaismas stari tiek refrakcionēti dažādos virzienos. Tādējādi tiek izveidota projekcija uz tīkleni, kas neizskatās kā parasts punkts, bet izskatās kā stienis.

    Ampetropijas korekcija ar lāzeru

    Papildus ametropijas korekcijai ar brillēm un kontaktlēcām acu ārstēšanā jau gandrīz 20 gadus tiek izmantota lāzeroperācija. Laika gaitā ir attīstījusies lāzera korekcijas procedūra. Mūsdienās gan lāzera, gan ķirurģiskās metodes ir drošas un pacientam draudzīgas. Pašlaik ametropijas korekcijai ir šādas lāzera procedūras:

    • LASIK
    • Femto-LASIK
    • ReLEx® smaids

    Implantējamās kontaktlēcas hiperopijas, tuvredzības un astigmatisma korekcijai

    Ne katram pacientam var būt redzes korekcijas operācija. Tas ir atkarīgs no ametropijas smaguma pakāpes. Šeit nonāk implantējamās kontaktlēcas, kas piedāvā labu alternatīvu redzei bez brillēm. Ir divu veidu acs iekšējās lēcas:

    • Priekšējās kameras lēcas
    • Aizmugurējās kameras lēcas

    Kurš lēcu tips ir optimālākais katrā atsevišķā gadījumā, to nosaka sīki izstrādāta iepriekšēja oftalmologa pārbaude.

    Ar vecumu saistītas tīklenes slimības (tīklenes atslāņošanās)

    Iedzimtas glaukomas ārstēšana ir tikai ķirurģiska, ir iespējams izmantot modernās lāzera tehnoloģijas. Konservatīvā terapija, izmantojot tradicionālos līdzekļus (pilokarpīna pilieni, klonidīns, epinefrīns, dorzolamīds), ir palīgdarbība, un to kādu laiku var izmantot, gaidot operāciju.

    Ķirurģiskā iejaukšanās tiek samazināta līdz ūdens humora aizplūšanas ceļa izveidošanai, kas samazina acs iekšējo spiedienu un novērš iedzimtu glaukomu. Operācijas metode un shēma katrā gadījumā tiek izvēlēta stingri individuāli.

    Atkarībā no acs ābola klīniskā attēla un strukturālajām iezīmēm var veikt goniotomiju, sinustrabekulektomiju. drenāžas operācijas, lāzera ciklofotokoagulācija vai ciklo-kriokoagulācija.

    Iedzimtas glaukomas prognoze ar savlaicīgu diagnostiku un operāciju visbiežāk ir labvēlīga, bet, ja ārstēšanu veic ar kavēšanos, ir iespējami dažādas smaguma pakāpes redzes traucējumi. Pēc glaukomas novēršanas ir nepieciešami vismaz trīs mēneši oftalmologa novērošanas dispensijas.

    Bērna iedzimtas glaukomas gadījumā, ņemot anamnēzi no mātes, ir jānoskaidro, cik nemierīgs ir bērns, vai viņš labi guļ, ņem krūti un bieži regurgitē pārtiku. Jānoskaidro teratogēno faktoru (vīrusu slimības, traumas, jonizējošais starojums, hiper- un hipovitaminoze, iedzimti un iedzimti faktori) ietekme uz mātes ķermeni grūtniecības laikā.

    Bērna redzes asums tiek noteikts atbilstoši vecumam. Pārbaude tiek veikta ar sānu apgaismojuma metodi, caurlaidīgu gaismu, acs iekšējo spiedienu nosaka ar palpāciju.

    Ir jāzina, ka, rūpīgi pārbaudot acu stāvokli jaundzimušajiem, pat bez īpašām oftalmoloģiskām ierīcēm, 90% gadījumu ir iespējams precīzi diagnosticēt. Ar milimetra lineāla palīdzību, kas tiek uzklāts pareizajā virzienā uz orbītas malām, mēra radzenes izmēru (9 mm - jaundzimušajiem, 10 mm - bērniem no viena gada vecuma un 11 mm - bērniem, kas vecāki par 3 gadiem).

    a) fotofobija, blefarospasms;

    b) nemierīga bērna izturēšanās;

    c) neliels duļķainums (blāvums, radzenes pietūkums);

    d) dziļa priekšējā kamera (virs 2 mm);

    e) paplašināts skolēns. Vairāk nekā 2 mm ar aizkavētu reakciju uz gaismu.

    Galvenā iedzimtas glaukomas pazīme ir vienas no iepriekšminēto pazīmju kombinācija ar paaugstinātu acs iekšējo spiedienu.

    Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz izcelsmi, formu, procesa dinamiku, procesa stadiju, kompensācijas pakāpi.

    a) priekšējo ciliāru asinsvadu paplašināšanās un tortuositāte sklera reģionā ("medusa galva", "kobras galva", izstarojošs simptoms);

    b) visa acs priekšējā segmenta izstiepšana;

    c) izteikta edēma un radzenes apduļķošanās;

    d) varavīksnenes trīce (iridodoneze);

    f) aksiālās tuvredzības parādīšanās.

    Iedzimtas glaukomas diferenciāldiagnoze tiek veikta no megalokornijas - liela radzene (nav citu slimības simptomu) un parenhimēmiskais keratīts. Izmantojot pēdējo, radzenē ir raksturīgas izmaiņas, ja nav citu slimības pazīmju.

    1. Iedzimtas glaukomas akluma profilaksē galvenā loma ir slimības agrīnai atklāšanai un ķirurģiskai ārstēšanai bērniem jau pirmajā dzīves gadā. Tāpēc jebkura profila pediatram jāpievērš uzmanība agrīnām iedzimtas glaukomas pazīmēm.

    2. Veicot iedzimtas glaukomas diagnozi

    pirmā medicīniskā palīdzība tiek sniegta tūlītējas konservatīvas terapijas (holinomimētisko līdzekļu, simpatomimētisko līdzekļu, beta blokatoru un prostaglandīnu) izrakstīšanas veidā.

    3. Pirmā mēneša laikā pēc diagnozes tiek veikta ķirurģiska ārstēšana. Sākotnējās stadijās tiek veikta goniotomija vai goniopunktūra, vēlākos posmos tiek izmantotas kombinētās operācijas

    Tāda kaite kā glaukoma tiek uzskatīta par lielu acu slimību grupu, kurai raksturīgs periodisks vai pastāvīgs acs iekšējā spiediena (IOP) palielināšanās, kurai raksturīga redzes nerva atrofija, pakāpeniska redzes samazināšanās un redzes lauka defektu attīstība.

    Ir ierasts atšķirt divus galvenos glaukomas veidus: atvērtā un slēgtā leņķa glaukomu, kā arī primāro, sekundāro un iedzimto glaukomu. Šī patoloģiskā stāvokļa iedzimta forma ir iedzimta (apmēram 15% gadījumu), kā arī intrauterīna (85% gadījumu).

    Sekundārā glaukomas gadījumā IOP palielināšanās ir acs, citas acs slimības vai visa ķermeņa bojājuma sekas.

    Šis raksts koncentrēsies uz iedzimtu glaukomu bērniem.

  • Primārs;
  • Kombinēts;
  • Sekundārā.
  • agrīna iedzimta glaukoma (līdz 3 gadu vecumam);
  • infantils;
  • nepilngadīgs (tipisks bērniem vai pusaudžiem).
  • Iedzimtas glaukomas ārstēšana jānosaka atkarībā no slimības smaguma pakāpes. Vidēji izteikta glaukomas kursa klātbūtnē terapiju var sākt, ieceļot acu pilienus, lai pazeminātu acs iekšējo spiedienu.

    Bet tikai šāda veida ārstēšana ir neefektīva un neefektīva.

  • antihipertensīvie medikamenti, lai pazeminātu IOP;
  • pēcoperācijas rētu veidošanās novēršana;
  • neirotrofisku zāļu lietošana redzes funkciju palielināšanai un uzturēšanai;
  • desensibilizējoša un atjaunojoša terapija.
  • Ķirurģiskā iejaukšanās tiek uzskatīta par visefektīvāko metodi IOP pazemināšanai. Tikai ar ķirurģiskām metodēm ir iespējams novērst šķēršļus augsta līmeņa šķidruma aizplūšanai, kurus izraisa drenāžas zonas strukturālie defekti.

  • Trabekulotomija;
  • Trabekulktomija;
  • Kombinētā tehnika (trabeculotomy trabeculectomy);
  • Goniotomija (dažos gadījumos tiek izrakstīta papildu goniopunktūra).
  • Iedzimtas glaukomas medicīniskā ārstēšana tiek atzīta par nepietiekami efektīvu, tāpēc šāda ārstēšana tiek izmantota tikai kā papildinājums ķirurģiskai ārstēšanai. Narkotiku terapija ietver beta blokatoru, miotiku, prostaglandīnu, karboanhidrāzes inhibitoru lietošanu. Tiek izmantota arī desensibilizējoša un atjaunojoša terapija.

    Savlaicīguma un patoģenētiskās orientācijas principi ir iedzimtas glaukomas mūsdienu ķirurģiskās ārstēšanas pamatā. Parasti operācija tiek izrakstīta tūlīt pēc diagnozes noteikšanas, kuras mērķis ir nodrošināt normālu acs iekšējā šķidruma aizplūšanu.

    Atkarībā no patoģenēzes tas var būt: goniotomija, kuras laikā tiek sagriezti saaugumi, goniotomija kombinācijā ar goniopuncura (papildu kanālu izveidošana šķidruma aizplūšanai), trabekulotomija vai sinusotrabeculotomy, lai samazinātu intraokulārā šķidruma veidošanos, var veikt transskleral cryo-, thermo- and ciliāru fotokoagulāciju. ķermenis.

    Ir jautājumi

    Ziņot par typo

    Teksts, kas jānosūta mūsu redaktoriem: