Төрөлхийн зүрхний эмгэгийн аюул - Эбстейн аномали, шинэ төрсөн нярай, хүүхэд, насанд хүрэгчдэд орчин үеийн эмчилгээ. Эбстейн аномали - аюултай үр дагавар бүхий ховор тохиолддог зүрхний өвчин. Төрөлхийн зүрхний өвчин Эпштейн хам шинж

Зүрхний ховор тохиолддог эмгэгүүдийн нэг бол Эбстейний аномали юм. Энэ нь зүрх нь ховдол ба тосгуур хоорондын хил дээр байх ёстой боловч зүрхний баруун ховдол руу шилждэг төрөлхийн эмгэг юм. Энэ нь цусны урсгалд нэлээд доогуур байрладаг.

Анатомийн онцлог

Эбстейний аномали нь баруун ховдолын хөндий нь жижиг болж, баруун тосгуур нь хэвийн хэмжээнээс ихэсэхэд хүргэдэг. ялгаа нь байдаг. Тэдгээрийг буруу боловсруулсан эсвэл буруу байрлуулсан байж болно. Трикуспидын аппаратыг хөдөлгөөнд оруулдаг бүхэл бүтэн хордох ба булчингийн аппаратын хөгжил сулрах болно.

Баруун ховдолын жижиг хэмжээтэй тул үүнээс бага цус ялгардаг. Баруун тосгуурын хэмжээ ихсэх нь венийн цусны хэсэг орж ирдэгтэй холбоотой юм.

Эбстейн аномали өвчтэй олон өвчтөнд тосгуурын сепатийн гажиг, оношийн нээлттэй өндгөвч оношлогддог. Энэхүү дагалдах орлогч нь олон хүний \u200b\u200bамь насыг авардаг. Хэт их урссан баруун тосгуур дахь септум дахь согог бол цус гадагшлах явдал юм. Үнэн, энэ тохиолдолд зүүн тосгуур дахь венийн цус нь артерийн холилддог. Энэ нь эд, эрхтнүүдийн хүчилтөрөгчийн өлсгөлөнгийн шалтгаан болдог.

Өвчин үүсгэх шалтгаанууд

Төрөлхийн зүрхний гажигтай хүмүүсийн 1% -иас бага нь Эбстейн аномали гэж оношлогддог. Түүний хөгжлийн яг тодорхой шалтгааныг тогтоох боломжгүй байв. Энэ нь генетикийн хэвийн бус байдлаас үүдэлтэй гэж үздэг. Түүнчлэн хувилбаруудын аль нэгний дагуу зүрхний булчингийн ийм хөгжил нь жирэмсэн үед литийн давс агуулсан эм ууснаас үүдэлтэй байж болно.

Энэхүү төрөлхийн өвчин нь тохиолдлын 50% -д тосгуурын септаль согог дагалддаг. Бусад тохиолдолд хэмнэл алдагдахыг тэмдэглэв. Зүрхний гажигийн зарим хослол яагаад үүсдэгийг мэдэхийн тулд эмч нар хараахан чадаагүй байна.

Өвчний явцын боломжит хувилбарууд

Эбстейн аномали бол зүрхний төрөлхийн өвчин юм. Энэ нь охид, хөвгүүдийн аль алинд нь тохиолддог. Өвчний явц ба прогноз нь трикуспид хавхлагын деформацийн зэргээс хамаарна. Түүнчлэн баруун тосгуур ба ховдол дахь эмгэг өөрчлөлт нь чухал юм.

Зарим тохиолдолд согог нь ургийн цусны эргэлтийг ихээхэн алдагдуулдаг. Зүрхний дутагдал үүсч, судасны цохилт үүсч, 27% -д хүүхдийн доторхи үхэл тохиолддог. Төрсний дараа гүнзгий эмгэгийн улмаас нялх хүүхэд амьдралын эхний сард үхдэг. Статистикийн мэдээгээр энэ нь Эбстейн аномали илэрсэн нийт хүүхдүүдийн 25 орчим хувь юм. Жирэмслэлтийг 20-р долоо хоногт эрт оношлох боломжтой.

Энэ эмгэг бүхий нярай хүүхдийн 68 орчим хувь нь зургаан сар, 5 хүртэлх насны хүүхдүүд - 64 хувь нь амьдардаг. Энэ бүлэгт трикуспидын хавхлага ба баруун ховдолын үйл ажиллагаа хангалттай байдаг нярай хүүхдүүд багтдаг. Тэд ихэнх тохиолдолд зүрхний дэвшилтэт хэмнэл, хэмнэл алдагдсанаас нас бардаг.

Өвчний төрлүүдийн ангилал

Мэргэжилтнүүд Эбстейн аномали гэж нэрлэгддэг өвчний хэд хэдэн үе шатыг ялгаж үздэг. Шинж тэмдгүүд нь зүрх нь хичнээн муу байхаас хамаарна. Хамгийн ховор тохиолддог зүйл бол асимптоматик үе шат юм. Ийм өвчтөнүүд эмгэг судлалын талаар мэддэггүй, хэвийн амьдралд хүргэдэг. Тэд бие махбодийн үйл ажиллагааг сайн тэсвэрлэдэг.

Хоёрдахь шатанд клиник илрэлүүд тодордог. Энэ аномали нь бага насандаа илэрдэг бөгөөд нэлээд хэцүү байдаг. Шатуудыг тус тусад нь ялгаж үздэг.

II a - энэ нь зүрхний хэм алдагдалгүй болох шинж чанартай байдаг;

II b - дайралт элбэг тохиолддог.

Гурав дахь шатыг тасралтгүй задралын үе гэж нэрлэдэг. Энэ нь бие махбодид зүрхний үйл ажиллагааг ямар нэгэн туслах механизмаар нөхөх боломжгүй тохиолдолд оношлогддог.

Өвчний клиник зураг

Төрөх үед Эбстейн аномали бүхий хүүхдүүд цианотик байдаг. Амьдралын 2-3 сарын дараа хөхрөлт багасдаг тул уушигны судасны эсэргүүцэл буурдаг. Гэхдээ зүрхний септумын бага зэргийн гажигтай хүүхдүүд хөхрөлт, дэвшилтэт зүрхний дутагдлын улмаас нас барах эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.

Эбстейн аномалитай хүүхдүүд ихэвчлэн дараах шинж тэмдгүүдтэй байдаг.

Амрах үед ч гэсэн амьсгал давчдах;

Доод мөчүүдэд харагдах хавагнах;

Ядаргаа нэмэгдэх, ялангуяа бие махбодийн дасгал хийх явцад мэдэгдэхүйц байх;

Зүрхний хэмнэлийн эмгэг;

Арьс ба уруулын хөхрөлт.

Хүүхдэд хөхрөлт нь зүрхний дутагдлын шинж тэмдгүүдээс эрт гарч ирдэг. Хуучин хүүхдүүд зүрхний цохилт ихсэх үе үе гомддог.

Өвчний оношлогоо

Зарим тохиолдолд өвчин нь жирэмслэлтийн үед эсвэл төрсний дараа тэр даруй эмнэлэгт тодорхойлогддог. Хүүхэд Эбстейн аномалиттай гэж эмч сэжиглэж буй хэд хэдэн шинж тэмдэг байдаг. Оношлогоо нь аускультация, цээжний рентген, эхокардиографи, ЭКГ орно. Эдгээр бүх аргуудыг хослуулан оношийг нарийн тогтоох боломжийг танд олгоно.

Аускультация дээр эмч өвөрмөц хэмнэл сонсдог, энэ нь 3-4 удаа болдог. Энэ нь өндөр давтамжтай чимээгүй трикуспидын дутагдлыг живүүлдэг. Нэмж хэлэхэд хоёрдахь аяыг хуваах нь тод сонсогддог бөгөөд энэ нь амьсгалахад өөрчлөгддөггүй. Мэсо-диастолын цоорхойтой чимээгүй чимээ зүүн гарны хилийн оройд сонсогдоно.

Рентген зураг дээр томорсон зүрхний сүүдэрийг харуулсан бөгөөд энэ нь баруун тосгуурын хэмжээ ихээхэн нэмэгдсэнтэй холбоотой юм. Уушигны судасны хэлбэр нь ихэвчлэн цайвар байдаг. Зүрх нь ихэнхдээ бөмбөг хэлбэртэй байдаг.

Өөрчлөлтийг ЭКГ-т ажиглаж байна. Кардиограммаар баруун тосгуурын гипертрофи шинж тэмдэг илэрч, PQ интервал нь уртассан, баруун хөлний бүрэн буюу хэсэгчилсэн хэсэг байдаг.

Эхокардиографи дээр трикуспид хавхлагын өргөн нээлхийг харж болно. Септалын хавирга нь оройг нүүлгэн шилжүүлэв.

Төрөлхийн гажигтай тэмцэх тактик

Оношийг тогтоож, гэмтлийн цар хүрээг тодорхойлсны дараа эмчилгээг сонгоно. Мэдээжийн хэрэг, ийм өвчтөнүүдэд мэс засал хийх шаардлагатай байдаг. Цорын ганц үл хамаарах зүйл бол Эпштейний асимптоматик өвчтэй цөөн тооны өвчтөнүүд юм.

Эмчилгээ нь бусад холбогдох асуудлууд дээр суурилдаг. Хэрэв өвчтөн хэвийн амьд үлдсэн бол зүрхний дутагдлын тодорхой шинж тэмдгүүд гарч ирэх хүртэл мэс заслыг хойшлуулж болно.

Ийм асуудалтай бүх нярай хүүхдэд зүрхний төрөлхийн гажигтай хүүхдүүдийн зүрх судасны эмч хяналт тавьж байх ёстой. Түүнчлэн түүний нөхцөл байдлыг зүрх судасны мэс засалчид хянах шаардлагатай.

Хэрэв өвчтөн уушигны цусны урсгал мэдэгдэхүйц буурч, зүрхний дутагдлын шинж тэмдэг ажиглагдвал ионотроп эм, Е бүлгийн простагладиныг дусаахыг зааж өгдөг. Энэхүү эмчилгээ нь зүрхний гаралтыг нэмэгдүүлж, зүүн талын ховдлын шахалтыг баруун талдаа томруулж багасгадаг.

Тахикарди ажиглагдсан тохиолдолд тусгай эсрэг эмийн эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай.

Мэс засал хийх заалт

Тэд мэс засал хийлгэхгүй байхыг хичээдэг. Гэхдээ энэ нь баруун ховдолын дисплази илэрч, уушигны орон руу антегратын цусны урсгал буурсан тохиолдолд шаардлагатай байдаг. Энэ тохиолдолд баруун хэсгүүдийн огцом тэлэлт, зүүн ховдлын нэгэн зэрэг шахалт ажиглагддаг.

Харьцангуй эсрэг заалтууд нь 4-5 нас хүртэлх насыг агуулдаг. Гэхдээ шаардлагатай бол мэс засал нь шинэ төрсөн нярайд хийгддэг. Мөн дотоод эрхтэнд органик эргэлт буцалтгүй өөрчлөлт орсон хүмүүст мэс заслын эмчилгээ хийдэггүй.

Эбстейн аномали гэж оношлогдсон өвчтөнүүд мэс засал хийлгүйгээр дунджаар 20 жил амьдрах боломжтой. Дүрмээр бол тэдний үхэл гэнэт гардаг. Энэ зүрх сэтгэлээсээ гардаг.

Үйл ажиллагаа

Зөвхөн мэс заслын тусламжтайгаар нөхцөл байдлыг бүрэн засах боломжтой. Үүний зэрэгцээ, эмч нар нялх хүүхдийн зүрхний хэмжээ хэтэрхий бага байгаа тул үүнийг боломжтой бол үүнийг эрт насандаа хийхийг зөвлөж байна.

Үйл ажиллагаа нь нээлттэй зүрхэнд хийгддэг бөгөөд үүнийг хэрэгжүүлэх боломжийг хангах зорилгоор хиймэл эргэлтийн процессыг зохион байгуулдаг. Баруун тосгуурын илүүдэл хэсгийг оёж, трикуспидын хавхлагыг хэвийн байдлаар ойрхон байрлуулна. Хэрэв боломжгүй бол үүнийг авч, протезээр солино. Энэ нь өвчтөнд Эбстейн аномалитай байсан гэдгийг мартах боломжийг олгодог. Насанд хүрэгчдийн өвчтөнд протез хийх боломжтой боловч 15-аас доош насны хүүхдэд хавхлагын хуванцар хийдэг.

Үйл ажиллагааны явцад нас баралт 2-5% -иас хэтрэхгүй байна. Амь насаа алдах магадлал нь зүрх судасны мэс заслын туршлагаас болон согогийн хүндийн байдлаас хамаарна. Нийт тохиолдлын бараг 90% -д өвчтөн нэг жилийн дотор хэвийн амьдралдаа эргэж орох боломжтой байдаг.

Ийм өвчтөнд анестезиологичдод онцгой анхаарал хандуулах хэрэгтэй. Эцсийн эцэст Эбстейн аномали өвчтэй хүмүүст тусгай арга барил шаардлагатай байдаг. Мэдээ алдуулах өвчний онцлог шинжийг эмчид мэдэгдэх ёстой. Ийм өвчтөнд дарамт тогтворгүй байж болзошгүйг тэрээр анхаарч үзэх хэрэгтэй. Тиймээс анестезиологич мэс засал хийсний дараа өвчтөнүүддээ хяналт тавьдаг.

Протезийн төрлүүд

Ихэнх тохиолдолд өвчтөн зөвхөн үйлдлийн ширээн дээр тавигдсан тохиолдолд л яг ямар үйл ажиллагааг яг яаж хийхээ шийдэх боломжтой байдаг. Хэрэв хавхлагын хуванцарыг хийх боломжтой бол энэ сонголтыг илүүд үздэг. Гэхдээ Эбстейн аномали өвчтэй өвчтөнүүдэд протез хийх шаардлагатай нөхцөл байдал байдаг. Энэ бол хиймэл хавхлагын нэр бөгөөд энэ нь синтетик дэрээр бүрхэгдсэн бөгж шиг харагддаг. Дотор нь гарц гэж нэрлэгддэг гарцыг нээж, хаах механизм байдаг. Энэ нь механик эсвэл биологийн шинж чанартай байж болно. Эхний сонголт нь титан хайлшаар хийгдсэн бол хоёр дахь нь гахайн хавхлага эсвэл хүний \u200b\u200bзүрхний цамцны даавуугаар хийх боломжтой.

Механик хавхлага суурилуулахдаа өвчтөн цусыг нимгэн эмийг байнга уух шаардлагатай байдаг, гэхдээ хэрэв дэглэм ажиглагдвал илүү удаан ажиллах боломжтой болно. Биологийн төхөөрөмж нь удаан эдэлгээтэй биш юм.

Трикуспид хавхлагын эмгэг бүтцийг, түүний хавсралт нь доошоо (баруун ховдол дотор) Эбстейн аномали гэж нэрлэдэг. Энэ согог нь төрөлхийн юм. Хүүхэд суларч төрсөн, амьсгалахад хэцүү, арьсны хөхрөлт үүсдэг. Пароксизмын тахикарди ба цусны эргэлтийн дутагдал нь ихэвчлэн холбоотой байдаг. Эмчилгээ нь хавхлагыг сольж, зүрхний баруун хэсгийн тасалгааны хоорондох нүхийг сэргээн засварлахыг шаарддаг.

📌 Энэ нийтлэлийг уншаарай

Ураг дахь хөгжлийн шалтгаан

Ургийн гажиг үүсэх дараах хүчин зүйлүүд батлагдсан.

• жирэмсэн эмэгтэйд литийн давс агуулсан эм уух;
• улаанбурхан вирус, улаанбурхан;
• час улаан халууралт;
• чихрийн шижин;
• тиротоксикоз;
• архидалт;
• сэтгэц нөлөөт эмийг хэрэглэх;
• жирэмсний үеийн токсикоз;
• жирэмслэлтийг цуцлах аюул;
• удамшлын урьдач нөхцөл байдал.

Жирэмсний эхний гурван сард халдвар, согтууруулах ундааны үйлдэл нь ялангуяа аюултай байдаг.

Гемодинамикийн онцлог

Энэ эмгэгийн тусламжтайгаар хавхлагын товхимол нь хэв гажигтай бөгөөд баруун ховдолын люмен руу шилждэг. Тэд тосгуур ба ховдолын хоорондох физиологийн нээлхийн доор байрладаг.

Тиймээс ховдолын "хавсралт" -аас болж баруун тосгуур томорч, сүүлийнх нь хоорондоо харьцангуй бага хэмжээтэй болдог.

Хөдөлгөөний систолын үед түүний дээд хэсэг нь гэрэлтдэг бөгөөд доод хэсэг нь зөвхөн ховдолын систолын үед л байдаг. Энэ үед баруун ховдлын цуснаас зарим хэсэг нь тосгуур руу буцдаг. Бяцхан цус баруун ховдол дотор үлддэг бөгөөд энэ нь уушгинд урсах урсгалыг бууруулдаг. Мөн тосгуур нь цусаар дүүрч, өргөжиж, булчингийн давхаргын гипертрофи үүсдэг.

Өөх тосны хөндий дэх өндөр даралт нь тосгуурын септум дахь цонхыг онгойлгоход хүргэдэг. Баруунаас зүүн тийш ялгадас үүсдэг. Энэ нь зөв тосгуурыг буулгахад тусалдаг боловч үүнтэй зэрэгцээд артерийн цусан дахь хүчилтөрөгчийн агууламжийг венийн цустай холилдуулдаг.

Шинээр төрсөн нярайд шинж тэмдэг

Эбстейны аномалитай холбоотой асимптоматик согогууд бараг олддоггүй. Хөгжлийн хамгийн хүнд хэлбэрийн эмгэг нь жирэмсний явцад ургийн үхэлд хүргэдэг. Ихэнхдээ хүүхэд төрсний дараах эхний саруудад аль хэдийн суларч, бие махбодийн үйл ажиллагаа (хооллох, уйлах) амьсгал давчдах, цэнхэр арьсанд хүргэдэг.

Нас ахих тусам тэд зүрхний өвдөлт, зүрх дэлсэх зэрэг гомдоллодог. Гар дээр байгаа хуруу нь бөмбөр шиг харагддаг, хумс нь цагны шилний шил шиг харагддаг. Баруун тосгуурын хэмжээ ихэссэний улмаас цээжний цухуйж, зүрхний бөглөрөл үүсдэг.

Эбстейн аномалитай зүрх

Өвчний хүндрэл

Энэхүү аномалийн тусламжтайгаар баруун тосгуур нь ихэссэн стресст ордог бөгөөд ховдол нь шаардлагатай хэмжээнээс бага цус гаргадаг. Эрт үеийн хүндрэлийн нэг бол баруун ховдолын цусны эргэлтийн дутагдал юм. Энэ нь дараахь байдлаар тодорхойлогддог.

• амьсгалахад хэцүү
• томорсон элэг
• хүзүүний судсан судлууд нэмэгдсэн судасны цохилт.

Хүүхэд болон насанд хүрэгчдэд оношлогоо

Шалгалтанд хамрагдахдаа арьсны хөхрөлт, хуруу, цээжний хэв гажилт зэрэгт анхаарал хандуулдаг. Зүрхний хил хязгаарыг баруун тийш нүүлгэж, 3-4 цохилттой хэмнэл сонсогдож, сээр нурууны баруун талд бөөгнөрч, 2 ая бүдгэрч байна.

Хэрэв трикуспид хавхлагын согог байгаа бол дараахь үзлэгийг хийнэ.

• - тэнхлэг нь баруун тийш хазайсан, баруун тосгуур нь гипертрофи ба тэлэгдсэн, пароксизмын тахикарди хэлбэрээр хэмнэл алдагдах, шилжих, дамжуулагчийн баруун мөчрийг блоклох зэрэг болно.

• ПГГ - баруун ховдлын төсөөллөөс дээш систолын бөөлжилт, 1 ая нь суларч, 2 хуруугаараа, 3, 4 нь өндөр далайцтай.
• Рентген зураг - баруун тосгуур нь зүрхний контурыг бөмбөг хэлбэртэй, уушигны талбайнууд тунгалаг болгодог.
• Зүрхний хэт авиан - хавхлагын хавхлагууд доошоо шилжиж, аажмаар хаагддаг, баруун ховдол хангалтгүй, тосгуурын септумаар зүүн тийш цус урсдаг. Ургийн үед эдгээр хэвийн бус байдлыг 65 - 70% -д илрүүлдэг.
• CT ба MRI нь хавхлага хаагдахгүй байх түвшин, цусан дахь маневрийн хэмжээ ба эрчим, зүрхний тасалгааны хэмжээ зэргийг нарийвчлан тогтоох боломжийг олгодог.
• зүрхний хөндийд шинжилгээ хийх нь зөвхөн оношлоход хэцүү тохиолдолд л ашиглагддаг.

Үйл ажиллагаа нь радикал эмчилгээ юм

Консерватив эмчилгээг зөвхөн нөхцөл байдлыг түр зуур арилгах эсвэл мэс засал хийхэд бэлдэхэд ашигладаг. Миокард дахь бодисын солилцооны үйл явцыг өдөөдөг зүрхний гликозидийг зааж өгнө.

Цорын ганц эмчилгээ бол мэс засал юм. Энэ нь зүрхний дутагдал, зүрхний хэмнэлийн эмгэгийн үед хийгддэг. Хүнд тохиолдолд, шинэ төрсөн хүүхдэд мэс засал хийлгэх боломжтой боловч хамгийн сайн нь 15 насандаа хийдэг.

Мэс заслын эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.

• трикуспид хавхлагын хуванцар, хиймэл зүйл,
• тосгуурын хоорондох септумын бүрэн бүтэн байдлыг сэргээх,
• нэмэлт замуудыг арилгах
• (шаардлагатай бол кардиовертер).

Эбстейн аномали ба түүнийг залруулах тухай видеог үзээрэй.

Урьдчилсан мэдээ

Эбстейн аномалийн зүрхний өвчин хүнд хэлбэрийн ангилалд багтдаг. Цаг алдалгүй эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд өвчтөнүүдийн 35 орчим хувь нь 10 насандаа нас бардаг бол дийлэнх нь 30 нас хүрдэггүй. Үхлийн шалтгаан нь баруун ховдолын үйл ажиллагаа доголдох ба.

Хэрэв хагалгаа амжилттай болсон бол амьдралын таамаглал таатай байна. Урт хугацааны үр дүн нь миокардийн гипертрофи болон мэс заслын дараах хэмнэлийн эвдрэлээс хамаарна.

Ихэнхдээ трикуспид хавхлагын гажиг эрт насандаа оношлогддог. Энэ нь төрөлхийн, өөрөөр хэлбэл жирэмсэн үед урагт үүсдэг. Үүнийг хэрхэн оношилж, эмчилдэг вэ?

Хэрэв жирэмслэлт ирж, зүрхний гажиг илэрсэн бол заримдаа эмч нар үр хөндөлт эсвэл үрчлэлт хийхийг шаарддаг. Жирэмсэн үед төрөлхийн буюу олдмол гажигтай эхчүүдэд ямар хүндрэл тохиолдож болох вэ?

Хүүхдийн төрөлхийн зүрхний гажиг, ангилал нь цэнхэр, цагаан ба бусад хэсэгт хуваагдах нь тийм ч ховор биш юм. Шалтгаан нь өөр, шинж тэмдгүүд нь ирээдүйн болон одоо байгаа бүх эцэг эхчүүдэд мэдэгдэж байх ёстой. Хавхлага ба зүрхний гажиг оношлогоо юу вэ?

Төрсний гажиг эсвэл өвчний дараа трикуспид регургитаци үүсч болно. Шалтгаан нь ревматик эндокардит, уушигны үрэвсэл болон бусад өвчний үед байж болно. Хүүхэд орсон тохиолдолд илрүүлсэн. шинэ төрсөн, насанд хүрэгчид. 4 градус байж болно, түүнчлэн хосолсон - уушиг, хавхлага, уушигны үрэвсэл, регургитаци бүхий пролапс.

Ураг зүрхний гипоплази гэж оношлогддог. Энэ хүнд хэлбэрийн зүрхний дутагдлын хам шинжийг зүүн эсвэл баруун тийш чиглүүлж болно. Урьдчилан таамаглал нь хоёрдмол утгатай, нярай хүүхдэд хэд хэдэн мэс засал хийх болно.

Эбстейн аномали нь зүрхний ховор тохиолддог өвчин юм. Тэр юу болохыг олж мэдье.

Энэхүү удамшлын аномали нь атриовентрикуляр баруун хавхлагын хөндийг баруун ховдлын дотоод хэсэгт нүүлгэн шилжүүлэх замаар тодорхойлогддог. Олон улсын ангиллын системд энэ нь Q22.5 кодтой байдаг.

Микробиологийн дагуу согогын шалтгаан нь литийн хэт их хэмжээ бөгөөд энэ нь эмэгтэй жирэмсэн үед ураг үүсэхэд нөлөөлдөг.

Эмнэлзүйн танилцуулга ба оношлогоо

• Эбстейн аномалитай насанд хүрсэн өвчтөнүүд байнгын ядаргаа, амьсгал давчдах гомдоллодог. Тэдний арьс нь шаргал өнгөтэй байдаг бөгөөд энэ нь баруун тосгуураас зүүн тийш цус урсахтай холбоотой юм. Ийм согогтой өвчтөнд бөмбөр хэлбэртэй хэлбэртэй хурууны хэвийн бус залгиурыг тэмдэглэж байгаа бол ийм хуруун дээрх хумс нь линзний тохиргоог агуулдаг бөгөөд энэ нь биеийн хүчилтөрөгчийн өлсгөлөнг илтгэнэ. Ийм VPA өвчтэй ихэнх хүмүүсийн зүрхний хонго нь нүдний хараагаар тодорч, баруун тосгуурын гипертрофи үүсдэг. Согог нь зүүн ба баруун тийш зүрхний улайлтын хил хязгаарыг өргөжүүлэх замаар тодорхойлогддог.
• Стетоскопоор сонсох нь зүрхний цохилтын сул, уйтгар гунигт байдал, нэг ба хоёрдугаар аяыг дарах, дөрөв ба гурав дахь байлцалтаас үүдэлтэй цөс хэмээх онцгой хэмнэлийг илтгэнэ.
• Ийм өвчтөнүүдийн ЭКГ-ийн хувьд дараахь шинж тэмдгүүд илэрдэг: P долгион өндөр, тэдгээр нь баруун тосгуурын гипертрофи ба түүний тэлэлтийг илтгэнэ; атриовентрикуляр блок; хэм алдагдал.
• Рентген зураг нь зүрх судасны эмгэг, зүрхний бөмбөрцөг хэлбэр, цусны судасны нарийссан багц, баруун тосгуурын эмгэгийг оношилдог.
• Эхокардиографи нь хавхлагуудаас үүссэн гажигтай дохио, баруун тосгуурын гипертрофи үүсдэг.
• Катетеризаци хийхээр илгээсэн хүмүүст зүрхний баруун талд тосгуур дахь өндөр систолын даралт, уушигны артери ба баруун ховдолын хэвийн эсвэл бага даралттай байдаг. Цусны шинжилгээгээр хүчилтөрөгчийн дутагдлыг илрүүлдэг.
• Хамгийн мэдээлэл өгөх арга бол ангиографи бөгөөд энэ нь тосгуурын хэмжээ хэр томорсон болохыг хамгийн зөв харуулдаг.
• Аритми өвчтэй бүх өвчтөнийг электрофизиологийн шинжилгээнд хамруулдаг.

Асуудлыг арилгах

Асуудлыг зөвхөн мэс заслын аргаар арилгадаг. Үйл ажиллагаа нь трикуспид хавхлагын нарийссан, хангалтгүй байдлыг арилгадаг.

Эхографийн шинжилгээний өгөгдлийн дагуу өвчтөнийг хөндлөнгөөс оролцуулах шалгуур үзүүлэлт:

• хүнд хэлбэрийн хэм алдагдал;
• хөхрөлт;
• зүрх судасны болон цусны эргэлтийн дутагдал, гемодинамикийг тасалдуулах.

Эмчилгээний хувьд мэс заслын эмчилгээний хоёр аргыг хэрэглэдэг: протез, хуванцар.

Мэс заслын төрлийг өвчний онцлогоос хамаарч сонгоно.

Зүрх судасны клиник дээр хийгдсэн пластик мэс засал нь Эбстейн согог, трикуспид хавхлагын дутагдлыг арилгадаг.

Трикуспид хавхлагын нарийсал бүхий өвчтөнүүд, баруун ховдолын зөвхөн хэсэг нь зүрхний хавхлагаар солигддог.

Мэс засал яаж хийгддэг вэ?

• Зүрхний мэс засалчид зүрхний уртасгах стернотомийн тусламжтайгаар зүрхэнд нэвтрэх боломжийг нээдэг бол өвчтөн зүрхний уушигны аппараттай холбогддог. Хөндлөнгийн хэвийн хэмжээг түүний хэсгийг хасах замаар сэргээдэг; их хэмжээний согог гарсан тохиолдолд тосгуурын талбайд нөхөөс суулгасан болно.
• Хэрэв өвчтөнд хүнд хэлбэрийн хэм алдагдал оношлогдвол эпикардийн зураглалыг хийдэг.
• Трикуспид хавхлаг дээр хуванцар мэс засал хийх шаардлагатай бол зүүн тосгуурын хэмжээг багасгаж, нэг ажиллаг хэлбэртэй нэг навч хавхлагыг бий болгодог.
• Хавхлагыг солих нь протез суулгах, өртсөн хавхлагыг өдөөхөөс бүрдэнэ.

Хагалгааг цаг тухайд нь хийх нь өвчтөнүүдийн ерэн хувийн таамаглал юм. Ажиллаж байгаа хүмүүс хэвийн амьдралаар явдаг.

Гэсэн хэдий ч хүүхдээ эмэгтэйчүүдэд төрүүлэх нь амь насанд эрсдэл учруулахтай холбоотой байдаг. Хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхэд шаардлагатай хэд хэдэн урьдчилсан нөхцөлүүд байдаг: зүрх судасны чиглэлээр олж авсан бүх зөвлөмжийг дагаж мөрдөх; амьдралын зөв хэв маяг, хоолны дэглэм; ирж буй эмчээс насан туршийн ажиглалт.

Шинээр төрсөн нярайд Эбстейн аномали

Шинээр төрсөн нярайд согогийг илрүүлэхэд хэцүү байдаг тул клиник зураг нь гетероген хэлбэртэй тул хавхлаг нь баруун ховдлын хөндийд байрлаж болох бол баруун тосгуурын хөндий гипертрофи, баруун ховдол нь жижиг байдаг.

Түүнээс гадна хавхлага хэвийн бус, интераталь септумын гажиг нь нөхцөл байдлыг хэмнэж, зөрчлийг нөхөж, нялх хүүхдийн биед гемодинамикийг хадгалах боломжийг олгодог.

Төрөлхийн Эбстейн аномали бүхий хүүхэд төрөхдөө арьсны өнгө нь бүдгэрсэн байдаг боловч уушигны артерийн эсэргүүцэл буурч байгаа тул энэ шинж тэмдэг хурдан алга болдог тул интервентрикуляр септумд их хэмжээний нээлтэй болдог.

Хэрэв нүх нь ач холбогдолгүй бол нөхөн олговрын дутагдал нь амьдралын эхний сард зүрхний хүнд хэлбэрийн дутагдлын улмаас хүүхдийн үхлийн шалтгаан болдог.

Ийм хүндрэл гарсны дараа септум дахь нүхийг бөмбөлөгөөр томруулах мэс засал хийгддэг тул энэхүү мэс заслын аргыг Рашкинд процедур гэдэг.

Амьдралд тэсвэртэй энэхүү мэс засал нь зүрхний зөв байдлыг тайвшруулж, нярай хүүхдэд том залруулах мэс засал хийх боломжтой нас хүртэл өсөх боломжийг олгодог.

Маш ноцтой нөхцөлд зүрх нь бага хэвээр байгаа ч хөндлөнгийн оролцоо нь төрсний дараа шууд хийгддэг.

Гэсэн хэдий ч ихэнх хүүхдүүдэд мэс засал хийхийг заагаагүй, тэдний байдал өөрчлөгдөж, зүрхний дутагдал, хөхрөлт буурдаг. Ихэнхдээ хавхлага бага зэрэг нүүлгэн шилжсэн хүүхдүүд эхний арван жилд бараг эрүүл байдаг тул арьсны өнгийг цайруулж өгдөг.

Гэсэн хэдий ч хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг илрээгүй ч жижиг өвчтөнүүдийг зүрх судасны эмч хянаж, үе үе кардиограмм хийж байх шаардлагатай бөгөөд нас, хэм алдагдал, түгжрэл зэрэг нь эмчилгээ шаардлагатай байдаг. Өсвөр насандаа хүүхдүүд мэс засал хийлгэх шаардлагатай хэвээр байгаа тул биеийн байдал аажмаар муудаж эхэлдэг.

Дүрмээр бол залуучууд зүрхний уушигны аппаратанд холбогдсон нээлттэй зүрхний мэс засал хийдэг. Гипертрофик тосгуурыг хэвийн хэмжээнд нь оёж, хавхлагыг өргөж, бэхжүүлнэ. Хэрэв хавхлага нь ажиллахгүй бол түүнийг протезээр солино.

Хүүхэд өсч томрох үед протез суулгахыг зүрх судасны эмч нар зөвлөж байна, учир нь өсөн нэмэгдэж буй зүрх нь хавхлагын нүхжилт зогсонги байдалд хүргэдэг.

Эбстейн согогтой бүх хүүхдүүд хөгжлийн бэрхшээлтэй, бие бялдрын хүч хөдөлмөр, спортоор хичээллэх нь тэдний хувьд эсрэг заалттай байдаг.

Эбстейн аномали ба дагалдах хүндрэлүүд

DMPP

Өөх тосны сепатийн гажиг аажмаар хүчилтөрөгчийн дутагдлын улмаас хүүхдийн нөхцөл байдал доройтоход хүргэдэг. Цусны бүлэгнэлтийн эрсдэл нь цус харвалтын байнгын аюул юм. Ийм оноштой бол зүрх судасны эмч бяцхан өвчтөнд мэс засал хийлгэх шаардлагатай.

Артрит

Зүрхний агшилтыг синхрон болгодог импульс илгээдэг эсүүд байрладаг.

Эбстейн аномали нь импульс дамжуулах нэмэлт зам үүсгэдэг бөгөөд энэ нь тахиаритми үүсгэдэг - энэ нь ухаан алдахад хүргэдэг.

Баруун тосгуурын тэлэлт нь тосгуурын фибрилляци үүсдэг.

Эбстейний толбо эмчилгээ

Хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг илрээгүй тохиолдолд эмчид очиж зургаан сард дор хаяж нэг удаа үзлэг хийхийг зөвлөж байна. Өвчтөн заавал хийлгэх ёстой.

• электрокардиографи;
• рентген зураг;
• echography;
• холтерийн хяналт;
• цус, шээсний ерөнхий шинжилгээ.

Хэрэв зүрхний хэмнэлтэй холбоотой асуудлууд илэрсэн бол зүрх судасны эмч эсрэг эмийн эсрэг эмийг зааж өгдөг. Хэрэв зүрхний дутагдал оношлогдвол зүрхний гликозид, шээс хөөх эм, ACE дарангуйлагчийг тогтооно.

Ноцтой нөхцөлд мэс засал хийх шаардлагатай болно. Зүрхний мэс засалч хавхлагыг засах эсвэл сэргээн засварлахыг зөвлөж болно. Хавхлагыг хүчтэй гэмтээх нь суулгац байрлуулах шалтгаан болдог.

Мэс заслын үед үүдэл эсийг баруун ховдолын булчинд тарьж, миокардийн үйл ажиллагааг сэргээдэг.

Сэргээн босголтын үед дагалдах гажигийг арилгаж, хиймэл эргэлттэй холбогдсон үйл ажиллагааны явцад тахиарритми үүсгэдэг цахилгаан дохионы нэмэлт замууд арилдаг.

Урьдчилан сэргийлэх

Урьдчилан сэргийлэх бүх арга хэмжээ нь хүүхэд төрүүлэх хугацаатай холбоотой.

Жирэмсэн эмэгтэй зүрхний төрөлхийн өвчинтэй бол эмчийн байнгын хяналтанд байх ёстой.

Урьдчилсан мэдээ

Хэвийн бус хавхлагын байршилтай хүмүүс жаран наслахгүй. Эбстейн аномалийн улмаас нас баралтын ихэнх хувь нь 18-аас гучин настай залуу насандаа тохиолддог бөгөөд энэ прогноз нь мэс засал хийгээгүй өвчтөнүүдэд хамаарна.

Хавхлагын дутагдлын улмаас амьдрал дараахь асуудлуудаас болж буурдаг.

• эндокардит;
• хэм алдагдал;
• тромбоэмболизм.

Хагалгааг цаг тухайд нь хийх мэс засал нь ямар ч хүндрэлгүйгээр амжилттай хийгдсэн бол хүний \u200b\u200bамьдралыг уртасгадаг.

Эбстейн аномали ба жирэмслэлт

Х.эбстейн согогтой эмэгтэйчүүдэд хүүхэд төрүүлж, төрүүлэхийг зөвлөдөггүй. Тарилалт нь ихэвчлэн аяндаа үр хөндөлт хийх эсвэл дутуу төрөх зэргээр төгсдөг. Жирэмслэлт нь эх, урагт аль алинд нь аюултай.

Баруун ховдолын дутагдал нь тахикарди, атриал фибрилляци, ховдолын фибрилляци зэргээс болж жирэмслэлтийн үед улам бүр нэмэгддэг.

Энэ нөхцөл байдал нь үхэлд хүргэдэг. Гэнэтийн үхэл нь ихэвчлэн согогтой байдаг, ялангуяа хүүхэд төрүүлдэг эмэгтэйчүүдэд.

Жирэмсэн эмэгтэйн үхэл нь тархины судасны парадоксик эмболизм, түүнчлэн халдварт эндокардит үүсгэдэг.

Залруулсан гажигтай эмэгтэйчүүдэд мэс засал хийгээгүй эмэгтэйчүүд эрсдэлд ордог бөгөөд амжилттай төрсөн хүүхэд төрөх тухай мэдээлэл энэ тохиолдолд маш ховор байдаг.

Ажиллаж байгаа хүмүүсийн хувьд эмболи, халдвартай эндокардит, гэнэтийн үхэл зэрэг эрсдэл хэвээр байна. Хавхлагын протез салахад ураг үхэж, эх нь яаралтай мэс засал хийх шаардлагатай болдог.

Амьд үлдэх хүүхдүүд бусад нярайгаас ялгагдах зүйлгүй, удамшлын зүрхний өвчлөлийн хувь бага байна.

). Өвчинг эрт илрүүлэх нь тааламжгүй гэнэтийн зүйлээс зайлсхийхэд тусалдаг бөгөөд цаг алдалгүй эмчилнэ. Зөрчлийн шинж тэмдгийг мэддэг эцэг эхчүүд хүүхдээ аюултай шинж тэмдгийг анзаарч, цаг алдалгүй тусламж үзүүлэх цаг мөчийг алдахгүйн тулд оношлогоо хийх боломжтой болно.

Өнөөдөр бид насанд хүрэгчид, хүүхдүүдэд Эбстейн аномалийн явц, эмчилгээ, оношлогооны талаар танд хэлэх болно.

Өвчний онцлог

Эрүүл зүрх нь дөрвөн танхимтай бөгөөд цусны урсгал нэг чиглэлд чиглэгддэг. Энэ нь хавхлагын системийн ажиллагааг хангаж өгдөг. Аливаа өөрчлөлт зүрхний ноцтой дутагдалд ордог.

Байгаль нь баруун тосгуур ба ховдолын хооронд хавхлага байрладаг. Энэ нь трикуспид бүтэцтэй. Энэ нь бүтцийн хэсгүүдийн хоорондох зуучлагч бөгөөд энэ нь венийн цусыг тосгуураас ховдолын тасалгаанд дамжуулж, буцах замыг хааж өгдөг.

Эбстейн аномалийн хувьд ховор хэлбэрийн гажиг болох зүрхний бүтцэд аюултай төрөлхийн эмгэг байдаг. Гурван навч хавхлага буруу байрлалд байна.

Энэ нь тосгуур ба ховдолын төлөвлөсөн уулзвараас доогуур байрладаг. Тиймээс тосгуур нь уртасч, хавхлагын байршил нь дутуу үнэлэгдсэн тул үүнийг хэт томруулж байгаа хэсгийг тосгуурын хэсэг гэж нэрлэдэг. Ховдол багасдаг. Зүрхний баруун тал нь венийн гүйдлийг хүлээн авах ба уушиг руу чиглүүлэх үүрэгтэй тул цус хүчилтөрөгч авдаг тул хавхлагын буруу байрлалтай холбоотой баруун талын эмгэг нь энэ үйл ажиллагаанд эвдрэл үүсгэдэг.

Цус нь тосгуур руу буцаж урсаж болно. Зүрхний энэ хэсгийг хэт ихээр дүүргэх нь сэтгэлийн түгшүүрийг бий болгодог. Амьдралын гажиг нь ийм эмгэгийг дагалддаг согог юм - цусан дахь хэсэг хэсэг нь зүрхний зүүн тал руу урсдаг.

Дараахь видео танд Эбстейн аномалийн шинж чанаруудын талаар илүү дэлгэрэнгүй ярих болно.

Маягт ба ангилал

Трикуспид хавхлагыг зөв байрлалаас нь нүүлгэн шилжүүлэхтэй холбоотой зөрчил нь янз бүрийн зэрэгтэй байж болно.

• Хүнд явцтай эмгэгүүд Баруун тосгуурын мэдэгдэхүйц өсөлт нь олон тооны үйл ажиллагааны эмгэгийн урьдчилсан нөхцөл юм.
• Бага зэрэг тасалдах нь бага зэрэг эвдрэл нь зүрхэнд бага зэрэг гажуудал үүсгэдэг. Энэ тохиолдолд баруун ховдолын ажил бүхэлдээ нормоос зарим хазайлттай байвал функц хадгалагдана.

Эбстейн аномалийн шалтгааны талаар илүү ихийг мэдэхийг хүсвэл үргэлжлүүлэн уншина уу.

Эрүүл зүрх ба өртөмтгий Эбстейн аномалийн харьцуулсан диаграм

Үүссэн шалтгаан

Мэргэжилтнүүд урагт ийм эмгэг яагаад үүсдэг талаар тодорхой ойлголтгүй байна. Эрсдэлийн хүчин зүйлүүд орно.

• Хэрэв эмэгтэй хүн ураг тээж байхдаа халдвар авч, үүнээс болж өвдөж байсан бол хүүхдэд Эбстейн аномали илэрсэн тохиолдол гардаг. Аюул нь олон халдварт өвчин үүсгэдэг.
• Генийн түвшинд энэ өвчний хандлага нь зөрчилд хүргэж болзошгүй юм.
• Байгаль орчны таагүй нөхцөл байдал нь янз бүрийн мутац үүсгэж болзошгүй юм.
• Лити агуулсан бэлдмэлүүд энэ эмгэгийг үүсгэж болзошгүйг анзаарсан. Жирэмсний үед тэдгээрийг авч байсан тохиолдол байдаг бөгөөд энэ баримт нь урагт аномали илэрсэнтэй давхцдаг.

Шинж тэмдэг

Хэрэв хавхлагыг зөв байрлалтай харьцуулахад нүүлгэн шилжүүлэлт бага байвал эмгэгийг удаан хугацаагаар анзаарч чадахгүй. Ийм тохиолдолд хамгийн тод илэрдэг шинж тэмдэг нь уруул, арьс нь шаргал өнгөтэй байдаг. Хавхлаг нь байгалийн байдлаас ноцтой хазайсан тохиолдолд өвчин ихэвчлэн эмнэлэгт байдаг.

Өвчин эмгэгийн шинж тэмдэг

• Өвчтөн ядаргаа ихэсдэг.
• Арьсны хөхрөлт - энэ нөлөө нь венийн цусыг артерийн цус руу зүүн тал дахь хананы нүхээр гадагшлуулдагтай холбоотой юм. Хэрэв цусны нэг хэсэг зэргэлдээ тал руу шилжихгүй бол арьсан дээр хөхрөлт ажиглагдахгүй. Хэцүү тохиолдолд энэ нь баруун тосгуурыг хэт их ачаалснаар аюултай байж болно.
• Амьсгал богиносох нь "артерийн зүрх" -д цус холилдсноос үүсдэг. Энэ нь артерийн цусан дахь хүчилтөрөгч дутагдалтай байдаг.
• Өвчтөн зүрхний шигдээс байж болно.
• Баруун тосгуурын хэмжээ ихээхэн томорсон тул зүрхний хонго гэж нэрлэгддэг гэдэсний зүүн талд томрол гарч ирдэг.
• Гар, гарын хуруун дээр зузаарах нь элбэг байдаг. Энэ шинж тэмдэг нь ихэвчлэн хөхрөлт арьстай өвчтөнүүдэд тохиолддог.
• Умайн хүзүүний судлууд хавагнадаг.
• Эмч өвчтөнийг сонсож байхдаа хавхлагын эвдрэлийг сэжиглэж магадгүй юм.
• Элэг томруулах боломжтой.
• Доод мөч нь хавдсан байдаг.

Оношлогоо

Эбстейн аномали хэрхэн оношлогдсон болохыг үзье.

• Мэргэжилтэн нь хэмнэлийн эмгэгийг сонсож, Эбстейн аномалийн шинж тэмдгийг анзаарч чаддаг.
• Рентген шинжилгээ нь томрох тосгуурыг илрүүлж чаддаг.
• Эбстейн аномийн ЭКГ нь хэвийн бус байдлыг хянах боломжтой хэмнэлийн график дүрслэлийг үзүүлэх болно. Мөн хэлтэс хоорондын харилцаа тасрахгүй байна.
• Дохиоллын бүртгэлийг ашиглан эхокардиографийн үзлэг нь зүрхний бүтцийн хэвийн бус байдлыг тодорхойлох чадвартай.
• Электрофизиологийн судалгаа - зүрхний хэмнэл алдагдах тохиолдолд хэвийн бус эмгэгийн нюануудыг судалдаг.
• Зүрхний катетеризаци нь баруун тосгуур руу катетер оруулснаар хийгддэг. Энэ нь судсаар хийдэг ЭКГ хийх, цусыг хүчилтөрөгчийн ханасан эсэхийг шалгах боломжийг олгодог бөгөөд Эбстейн аномалийг оношлохын тулд энэхүү процедурыг ховор хийдэг. Шалгалтын бусад аргууд хангалттай.
• Ангиокардиографийн шинжилгээ - тодосгогч бодис нь баруун тосгуурын хөндийн хэмжээ болон бусад нарийн ширийн зүйлийг харахад тусалдаг.

Дараах видеог Эбстейн аномали "дотроос" юу болохыг харуулна.

Эмчилгээ

Эмгэг судлал нь мэс засал хийхийг шаарддаг. Хэрэв аномали нь нормоос бага зэрэг гажсан бол та мэс засалгүйгээр хийж болно.

Дараа нь эмчилгээг хийдэг бөгөөд үүнд гол төлөв эмийн эмчилгээ орно.

Эмчилгээний аргаар

Хавхлагын нүүлгэн шилжүүлэлттэй холбоотой зөрчил гарсан тохиолдолд нөхцөл байдлыг засч залруулах агентийг томилно.

• зүрхний дутагдлыг тодорхойлох үед - ACE дарангуйлагчид, шээс хөөх эм, гликозид;
• хэмнэл зөрчсөн - эсрэг хэмнэл.

Үйл ажиллагаа

Хөндлөнгийн хоёр хэлбэр байж болно.

• хавхлагын протез суурилуулах,
• одоо байгаа хавхлагыг хуванцар мэс заслаар сэргээн засварлах.

Эхний тохиолдолд хиймэл хавхлагыг байгалийн материалаас эсвэл титан хайлшаар хийдэг. Механик хавхлага нь илүү удаан эдэлгээтэй байдаг, гэхдээ үүнийг нэвтрүүлэхэд өвчтөн бүх насаараа цусны нимгэн уух хэрэгтэй болно.

Хоёрдахь тохиолдолд тосгуурын илүүдэл хэсгийг оёж, хавхлагын зөв байрлалыг сэргээнэ. Энэ ажиллагааг хавхлага сийрэг гэж нэрлэдэг боловч бүх тохиолдолд үүнийг хийх боломжгүй байдаг. Энэ нь эмгэг хавхлагын хазайлтын зэргээс хамаарна.

Үйл ажиллагааны явцад мэдээ алдуулагч нь даралтын тогтворгүй байдлыг харгалзан үзэх ёстой. Үйлдлийн дараа даралтыг тодорхой хугацаанд үргэлжлүүлэн хянах хэрэгтэй.

Өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх

Өвчин нь төрөлхийн байдаг тул урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээг жирэмсний хугацаанд хэрэглэнэ.

• цаг тухай бүрт нь бүртгүүлж, мэргэжилтний зөвлөмжийг дагаж мөрдөнө,
• тамхи татаж болохгүй,
• хэрэв эм хэрэглэх шаардлагатай бол эмчийн хатуу хяналтан дор хийх;
• хэрэв эд эсийг устгах өвчин байгаа бол жирэмсний өмнө эмчилнэ;
• хортой химийн бодисуудтай холбоо барихаас зайлсхийх,
• лити агуулсан бүтээгдэхүүн бүү ав,
• хэрэв жирэмсэн эх зүрхний гажигтай бол урагийг сайтар хянаж байх хэрэгтэй.

Хүндрэлүүд

Өвчин нь дараахь явцын улмаас амь насанд аюултай.

• боломжтой цус харвалт
• зүрхний хэмнэлийн эмгэг
• хэрэв мэс засал хийлгэж, хавхлага нь ноцтой гажиг үүсэх урьдчилсан нөхцөлийг бүрдүүлэхгүй бол мэргэжилтний зөвлөмжийг дагаж мөрдвөл хүндрэл гарахгүй.

Урьдчилсан мэдээ

Хавхлагын байрлал нь ердийн байршлаас эрс ялгаатай тохиолдолд бараг зуун зууны хүн байдаггүй. Өвчтөн жаран нас хүрсэн тохиолдолд мэдэгдэж байсан хэд хэдэн тохиолдол байдаг.

Хэрэв өвчтөн мэс засал хийгээгүй бол ихэвчлэн өсвөр насандаа хавхлагын дутагдалтай холбоотой ноцтой өвчин гарч ирдэг. Өвчтөн эмчид үзүүлэхгүй бол үхэж болзошгүй. Статистик мэдээллээс харахад энэ эмгэгийн улмаас нас баралтын хамгийн өндөр нь хорь, гучин жилийн хооронд байдаг.

Хавхлагын эвдрэлээс гадна дундаж наслалт буурч болно.

• цусан дахь цусны бүлэгнэл (),
• зүрхний хэмнэлийг зөрчих,
• дотоод зүрхний мембран.

Хэрэв өвчтөн шаардлагатай эмчилгээ хийлгэж, мэс засал хийлгэсэн бол прогноз нь өөдрөг байх болно. Хамгийн гол нь аюулгүйгээр мэс засал хийлгэх, нас барах тохиолдол байдаг. Энэхүү процедурын дараа хүн эмчийн зөвлөгөөг дагаж хэвийн амьдралд шилжих боломжтой.

Хэрэв эмч жирэмсэн үедээ Эбстейн аномалитай эмэгтэйд оношлогдвол санаа зовох хэрэг байна уу? Энэ талаархи дүгнэлтийг уншина уу.

Онцгой тохиолдол: ургийн Эбстейн аномали

Хэрэв жирэмслэлтийн үед оношлогоо хийгдэж, нөхцөл байдал нь ургийн амьдралд заналхийлж байвал мэс засал хийх боломжтой. Умайн хана өргөжиж, мэс засалч хүүхдэд мэс засал хийх боломжтой.

Хэрэв эмгэг судлал нь тийм ч аюултай биш бол мэс заслын оролцоог өсвөр нас хүртэл хойшлуулдаг.

Доор үзүүлсэн алдартай телевизийн шоу видеоноос бүр ч хэрэгтэй мэдээллийг агуулсан болно.

- трикуспид хавхлагын согог, түүний дисплази ба баруун ховдлын хөндий рүү шилжсэнээр тодорхойлогддог. Эбстейн аномалийн шинж тэмдэг нь бие махбодийн тэсвэр тэвчээр багатай, амьсгал давчдах, пароксизмаль тахикарди, хөхрөлт, кардиомегали, баруун ховдлын дутагдал, хэм алдагдал юм.

Эбстейн аномалийн оношлогоо нь электрокардиограм, эхокардиограм, фонокардиограм, рентген зураг, зүрхний хөндийн шинжилгээ, атриографийн өгөгдөлөөр нотлогддог.

Эбстейн аномалийг эмчлэх нь трикуспид хавхлагын протез хийх, баруун ховдолын тосгуурыг арилгах, интератриаль холбоо (ASD, PDA) зэрэг мэс заслын үйл ажиллагаа юм.

Эбстейний аномали бол трикуспидын атриовентрикуляр хавхлагын төрөлхийн эмгэг бөгөөд хавхлагын хэвийн бус байрлал дагалддаг бөгөөд энэ нь баруун тосгуурын нэг хэсэг бөгөөд тэдгээрийн дээр байрлах баруун ховдлын тосгуурыг үүсгэдэг. Кардиологийн чиглэлээр анх удаа аномалийг Германы эмч В.

Эбстейн 1866 онд төрөлхийн зүрхний гажигтай хүмүүсийн дунд Эбштайн аномалийн тохиолдол 0.5-1% байна.

Эбстейний гажиг нь бусад зүрхний гажигтай холбоотой байдаг - тосгуурын септал, патентын ductus arteriosus, ховдолын септаль согог, уушигны артерийн нарийсал буюу атрези, митраль нарийсал эсвэл дутагдал, WPW синдром.

Эбстейн аномалийн шалтгаан

Эбстейний аномали үүссэн нь эмбриогенезийн эхний шатанд литийг урагт оруулахтай холбоотой юм.

Түүнчлэн жирэмсэн эмэгтэйн халдварт өвчин (час улаан халууралт, улаан бурхан, улаанбурхан), хүнд хэлбэрийн соматик өвчин (цус багадалт, чихрийн шижин, тиротоксикоз), согтууруулах ундаа, мансууруулах бодис, тератоген нөлөөтэй эм, бэлгийн замын эмгэг (токсикоз, аяндаа өвчлөх аюул) зэрэг нь бусад болон зүрхний гажиг үүсэхэд хүргэж болзошгүй юм. зулбах гэх мэт).

Эбстейн аномалийн хөгжилд чухал үүрэг нь CHD-ийн дагуу хүнд дарамттай удамшлын үүрэг гүйцэтгэдэг - ховор тохиолдолоос гадна гэр бүлийн аномалийн тохиолдол байдаг.

Эбстейн аномалийн ангилал

Эбстейн аномалийн дөрвөн анатомийн хувилбар (төрлүүд) байдаг.

• I - трикуспид хавхлагын урд талын хаван нь том, хөдөлгөөнт; септаль ба хойд талын хавхлаг байхгүй эсвэл нүүлгэн шилжсэн;
• II - атриовентрикуляр хавхлагын бүх гурван хавирга байдаг боловч тэдгээр нь харьцангуй бага бөгөөд зүрхний оройд шилждэг.
• III - трикуспид хавхлагын урд талын хавирганы хөвч нь богиносч, түүний хөдөлгөөнийг хязгаарладаг; дээд ба хойд талын хавхлагууд нь хөгжөөгүй, нүүлгэн шилжсэн байдаг.
• IV - трикуспид хавхлагын урд эрүү нь хэв гажигтай ба баруун ховдлын гадагшлах урсгал руу шилждэг; септал хавхлага нь фиброз эдээр үүссэн, хойд хэсэг нь бүрэн хөгжөөгүй эсвэл огт байхгүй.

Эбстейн аномалийн үндэс нь трикуспид хавхлагын буруу байрлал бөгөөд түүний хавирга (ихэвчлэн арын ба септаль) хэв гажигтай ба баруун ховдлын хөндий рүү шилждэг.

Энэ тохиолдолд хавхлагын хавчаарыг annulus fibrosus-ийн доор, заримдаа баруун ховдлын гаралтын түвшинд байрлуулна. Хавхлагын нүүлгэн шилжүүлэлт нь баруун ховдлын тосгуурыг дагалддаг.

баруун ховдолын хэсэг нь үргэлжлэл бөгөөд баруун тосгууртай нэг хөндий юм.

Ийнхүү хавхлагуудын нүүлгэн шилжүүлэлт нь баруун ховдолыг функциональ 2 хэсэгт хуваахад хүргэдэг: баруун тосгууртай нийтлэг хөндий үүсгэдэг дээд судаснууд, баруун ховдол шиг жижиг хэмжээтэй subvalvular. Энэ тохиолдолд баруун тосгуур ба баруун ховдолын тосгуур хэсэг нэлээд өргөжиж, баруун ховдлын хөндий багасдаг.

Эбстейны гажиг дагалддаг гемодинамик эмгэгүүд нь трикуспидийн дутагдлын хэмжээ, баруун ховдолын үйл ажиллагааны хэмжээ, тосгуурын холболтоос баруун-зүүн тийш чиглэсэн хэмжээ зэргээс хамаарна.

Хоёр хэсгээс бүрдэх баруун тосгуур дахь цахилгаан процессууд хоорондоо синхрончлогддоггүй: баруун тосгуурын агшилт нь тосгуурын систол, баруун ховдолын тосгуур хэсэгт - ховдолын систолын хэсэгт тохиолддог.

Трикуспидын дутагдлын улмаас венийн цусыг баруун тосгуур руу буцаана. баруун ховдолын цус харвалтын хэмжээ буурдаг бөгөөд энэ нь уушигны цусны урсгал буурдаг.

Баруун тосгуурын хаван, гипертрофи үүсэх тусам даралт нь аажмаар нэмэгдэж, интернаталь септумын гажигаар венийн-артерийн шунт үүсдэг.

Баруун зүүн зүүн шунт нь давхар үүрэг гүйцэтгэдэг: нэг талаас баруун тосгуурыг хэт ачаалал өгөхөөс зайлсхийж, согогийг нөхдөг; нөгөө талаас артерийн гипоксеми үүсэхийг дэмждэг.

Эбстейн аномалийн шинж тэмдэг

Гемодинамик эмгэгийн ноцтой байдлаас хамааран Эбштейн аномалийн 3 үе шат байдаг: I - асимптоматик (ховор); II - тод томруун гемодинамик эмгэгийн үе шат (IIa - зүрхний хэм алдагдалгүй; IIb - зүрхний хэм алдагдалтай), III - тасралтгүй задралын үе шат.

Эбстейн аномалийн хамгийн хүнд хэлбэр нь ургийн intrauterine үхэлд хүргэж болзошгүй юм. Согогын тааламжтай хувилбарын хамт түүний курс удаан хугацааны турш хэвийн бус хэвээр байна; хүүхдийн бие бялдрын хөгжил нь наснаас хамаарна. Ердийн тохиолдолд Эбстейн аномализм нь бага насны, заримдаа хүүхдийн амьдралын эхний саруудад илэрдэг.

Эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь сарнисан хөхрөлт, дасгалын хүлцэл муу, зүрх өвдөх, зүрх дэлсэх зэрэг шинж тэмдгүүд орно.

Пароксизмаль суправентрикуляр тахикарди нь Эбстейн аномали бүхий өвчтөнүүдийн 25-50% -д ажиглагддаг бөгөөд тэдний 14% нь WPW хам шинжтэй байдаг.

Гадны үзлэгээр хурууны төгсгөлийн залгиурыг "бөмбөрцөг", хумс "цагны шил", "зүрхний цохилт" хэлбэрийн өөрчлөлтөд анхаарлаа хандуулдаг.

Эбстейн аномалийн үед баруун ховдлын дутагдал эрт үүсч болно - амьсгал давчдах, элэг томрох, умайн хүзүүний судас хавагнах, судасны цохилт. Артерийн гипотензи нь ихэвчлэн тэмдэглэгддэг. Эбстейн аномалийн явц тасралтгүй хөгжиж байна. Ахмад настай өвчтөнүүдийн үхлийн шалтгаан нь ихэнхдээ зүрхний дутагдал, хэмнэлийн хүчтэй эмгэг юм.

Эбстейн аномийн сэжигтэй өвчтөнүүдийг зүрх судасны мэс засалч, ЭКГ, цээжний рентген, EchoCG, фонокардиографийн зөвлөгөөг авна. Зүрхний цохилтыг зүрхний хэмжээг баруун тийш нь томруулах замаар тодорхойлдог бөгөөд аускультация, гурваас дөрвөн цохилт бүхий хэмнэл, систолын болон диастолын бөөгнөрлийг xiphoid процессын баруун талд, II ая хуваагдал сонсогддог.

ЭКГ-ийн мэдээлэлд баруун тийш EOS-ийн хазайлт, баруун тосгуурын гипертрофи ба шингэрэлтийн шинж тэмдэг, пароксизмаль ховдолын дутуу цохилт, тосгуурын тахикарди (WPW хам шинж), тосгуурын фибрилляци, тосгуурын фибрилляци, баруун боодлын салбарыг бүрэн (бүрэн бус) бөглөрөх зэрэг орно. Эбстейн аномали бүхий фонокардиограм нь баруун ховдлын проекцод систолын бөөлжилт илэрдэг; I аяыг хойшлуулах; bifurcated II ая; III, IV том далайцтай тоноор.

Эбстейн аномалийн шинж тэмдгийг илүүд үзэх рентген шинж тэмдгүүд нь баруун зүрхний огцом өсөлт, зүрхний сүүдэр хэлбэрийн бөөрөнхий хэлбэр, уушигны талбайн тунгалаг байдлыг илэрхийлдэг.

Эхокардиографи нь трикуспид хавхлагын хавхлагын доошоо шилжих, баруун тосгуурын хэмжээ ихсэх, трикуспидын хавхлагыг удаашруулах, нугасны нүүлгэн шилжүүлэлт, баруун ховдолын байрлал, цусны урсгалыг баруун тийш зүүн тийш ASD-ээр дамжуулж байгааг харуулж байна (Доплер эхокардиографийн дагуу). Жирэмсний өмнөх үеийн ургийн эхокардиографи нь Ebstein-ийн аномалийг 60% -д оношлох боломжтой болгодог.

Эбстейн аномалийн хэлбэр, ноцтой байдлыг тодруулахын тулд MRI, зүрхний хөндийн шинжилгээ, вентрикографи хийдэг. Эбстейн аномалийн оношийг оношлоход экссудатив перикардит, Абрамов-Фидлер миокардит, тусгаарлагдсан ASD ба уушигны нарийсал, Фаллотын тетралогийг оношлох шаардлагатай.

Эбстейн аномалийн эмчилгээ

Эбстейн аномалийн эмийн эмчилгээ нь зүрхний дутагдлыг эмчлэх, хэм алдагдалыг арилгах зорилгоор хийгддэг. Эбстейн аномалийг мэс заслаар залруулах заалт бол гомдол, цусны эргэлтийн дутагдал, зүрхний хэм алдагдал юм. Хагалгааны оновчтой нас нь 15-17 настай, согогын хүнд хэлбэртэй бол хөндлөнгийн оролцоог эрт хийдэг.

Эбстейн аномалийг засах радикал мэс засал нь хуванцар буюу трикуспид хавхлагыг солих, ASD-ийг засах, баруун ховдлын тосгуурыг арилгах зэрэг орно.

Зарим тохиолдолд Фонтейн мэс засал хийлгэхийг зөвлөж байна.

Заримдаа эхний шатанд уушигны цусны урсгалыг нэмэгдүүлж, гипоксемиийг багасгахын тулд тэд Blalock-Taussig анастомоз, хоёр талт кава-уушигны анастомозын эмчилгээнд ордог.

WPW синдром дахь дагалдах замууд нь цацраг туяардаг. Артрит эмчилгээнд зүрхний аппарат эсвэл кардиовертер-дефибрилляторын суулгацыг ашигладаг.

Эбстейн аномалийн таамаглал

Эбстейн аномалийн байгалийн явц нь согогын морфологийн субстратаас хамаардаг. Амьдралын эхний жилд өвчтөнүүдийн 6.5% нь зүрхний хүчтэй цохилт эсвэл ховдолын фибрилляциас болж нас бардаг; 10 жилээр - 33%, 30-40 жилийн дараа - 80-87%.

Эбстейн аномалийг мэс засал хийсний дараа амьдралын таамаглал таатай болно. Хүнд хэлбэрийн кардиомегали болон мэс заслын дараах аритми үүсэх нь интервенцийн урт хугацааны үр дүнд сөрөг нөлөө үзүүлдэг.

Эх сурвалж: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/ebstein-anomaly

Эбстейн аномали (AE) нь ургийн хөгжлийн явцад үүсдэг маш ховор тохиолддог зүрхний гажиг юм.

Эмгэг судлалын үед трикуспид хавхлагын хавхлагын хэвийн байрлал алдагдаж, улмаар түүний бүтэлгүйтэл, цусны эргэлт буурдаг.

Статистик мэдээллээс харахад Эбстейн аномали нь бүх төрөлхийн зүрхний эмгэгийн 1% -иас илүүгүй хувийг эзэлдэг.

Ерөнхийдөө эрхтнүүдийн төрөлхийн гажиг нь илүү түгээмэл болж байна. Бүх зүйлд буруутгагч нь хүрээлэн буй орчны нөхцөл байдал байнга муудаж, жирэмсэн эхэд сөргөөр нөлөөлдөг хүчин зүйлүүд, жирэмсний эмгэг зэрэг болно. Зүрхний гажиг нь амьдралд нийцэж байвал ихэнх тохиолдолд мэс заслын залруулга шаарддаг ноцтой гемодинамик эмгэгийг дагуулдаг томоохон согог байдаг.

Жирэмсэн эмэгтэйн хэт авиан шинжилгээний үеэр ураг зүрхний өвчний шинж тэмдэг илэрвэл жирэмсэн эх нь төрсний дараа хүүхдээ туслахад бэлэн байхын тулд санаа зовж, өвчний талаар мэдээлэл хайж эхэлдэг. Эбстейн аномали гэж юу болохыг, энэ ховор согогийг засах ямар арга зам болохыг олж мэдье.

Эбстейн аномалийн шалтгаан ба мөн чанар

Ихэнх зүрхний төрөлхийн гажигтай (CHD) адил эмгэгийн шалтгаан тодорхойгүй хэвээр байна. Гэнэтийн мутаци ба гадны шалтгааныг үүсгэдэг генетикийн өөрчлөлтүүд нь үүрэг гүйцэтгэдэг гэж үздэг.

Тиймээс Эбстейн аномийн зарим тохиолдолд жирэмсэн эмэгтэй литийн бэлдмэл ууж эсвэл янз бүрийн халдвартай өвчтэй байсан нь жирэмслэлтийн үед эм ууж, халдварт өвчний сөрөг үр дагавар авч болохыг тогтоов.

Төрөх үед, дүрмээр бол согог байгаа эсэх нь аль хэдийн мэдэгдэж байсан, учир нь бүх эмэгтэйчүүд ураг зүрхний хөгжилд хэт авиан шинжилгээг цаг тухайд нь хийх ёстой. Хэрэв жирэмсэн эх нь эмчид очихыг үл тоомсорловол зүрхний бүтцэд эмгэг өөрчлөлт байгаа эсэхийг цусны эргэлтийн өөрчлөлтөөр тодорхойлно. Энэ нь ихэвчлэн хүүхдийн амьдралын эхний саруудад ажиглагддаг.

Хүний зүрх нь хоёр тосгуур ба хоёр ховдолоос бүрддэг бөгөөд эдгээр нь хоорондоо зохицон ажиллаж, цоргонууд байгаагаас болж цусыг зөвхөн нэг чиглэлд түлхдэг. Энэ нь зүрх, судасны хөндийгөөр дамжин цусны нэг талын хөдөлгөөнийг хангадаг хавхлагын аппарат бөгөөд иймээс түүний гажигтай гемодинамик эмгэгүүд үргэлж гардаг.

Эбстейн аномалийн тухай ярихдаа бид трикуспид (трикуспид) хавхлагын эмгэгийг хэлдэг бөгөөд энэ нь байх ёстой газар биш, харин доод, өөрөөр хэлбэл баруун ховдол руу шилжинэ.

Бага байрлалтай хавхлагаас дээш баруун тосгуур нь байх ёстой хэмжээнээсээ том бөгөөд баруун ховдолын хэвийн хэсэг болох миокардийн хэсгийг атриализац гэж нэрлэдэг бөгөөд энэ нь түүний "тосгуур" хамаарлыг харуулдаг.

AE-д нүүлгэн шилжүүлсэн хавхлагын дор байрлах баруун ховдлын хэсэг л байдаг. Тэндээс гадагш гарсан цусыг бүхэлд нь багтаах нь боломжгүй юм. Баруун ховдлын хэмжээ багасах нь тосгуур дахь цусыг хэт их хэмжээгээр нэмэгдүүлэхэд хүргэдэг.

Үүнээс гадна, өөрчлөгдсөн хавхлагаар дамжуулж, цусны зарим хэсэг нь аль хэдийн цугласан тосгуур руу буцдаг. Эдгээр эмгэгүүд нь тосгуурыг эзлэхүүнээр нь сунгахад хүргэдэг бөгөөд энэ нь ачааллыг даван туулж чаддаггүй бөгөөд үүний үр дүнд уушигны цус урсаж, судасны системүүд оролцдог.

Эбстейн аномали нь тусгаарлагдсан хэлбэрээр ховор тохиолддог. Арван өвчтөний ес нь бусад өөрчлөлтийг харуулж байна. Тиймээс хамгийн түгээмэл нь AE нь тосгуур эсвэл нээлттэй зууван цонхны хоорондох септаль согогтой хослуулсан явдал юм.

Энэ нь гемодинамик эмгэгийг улам хурцатгах нь тодорхой байна.

CHD-ийн хослол нь венийн цусыг баруун тосгуураас зүүн тийш урсахад хүргэдэг бол дотоод эрхтнүүд рүү артерийн цус венийн цус холилддог бөгөөд үр дүн нь гипокси, өөрөөр хэлбэл хүчилтөрөгчийн дутагдалд ордог.

Атриа хоорондын септумын дутагдал нь AE-ийг хослуулан цусыг холиход төдийгүй орон нутгийн тромбус үүсэхэд нөлөөлдөг тул ийм өвчтөнүүдэд тромбоэмболизм (цус харвалт, дотоод эрхтний үхжил) өндөр эрсдэлтэй байдаг.

Ихэнхдээ Эбстейн аномалитай үед миокардийн эсүүдэд цахилгаан импульс хийх нэмэлт замууд байдаг бөгөөд энэ нь зүрхний хэмнэлийн эмгэг, тахиаррит, WPW cider болон бусад.

AE хэрхэн илэрдэг вэ?

AE шинж тэмдгүүд эхлэх хугацаа нь хавхлагын гэмтлийн гүн, түүний дутагдлын хэмжээ, бусад CHD-тэй хослуулахаас хамаарна. Хавхлагын бүтцэд ноцтой өөрчлөлт гардаг хүүхдүүдэд гажигын шинж тэмдэг төрсний дараа шууд оношлогддог. Онцлог шинж чанар:

• Арьсны хөхрөлт;
• Сул сорох рефлекс;
• Хүүхэд хооллохдоо хурдан ядрдаг, аажмаар жин нэмдэг.

Шинэ төрсөн нярайд нээлттэй зууван цонх байгаа нь баруун тосгуур дахь ачааллыг тодорхой хэмжээгээр нөхөх боломжийг олгодог, учир нь цусны хэсэг нь зүрхний зүүн тал руу явдаг.

Хэрэв энэ нүх байхгүй эсвэл маш жижиг бол хүүхдийн нөхцөл байдал маш хурдан буурч, амьдралын эхний долоо хоногт зүрхний хүнд хэлбэрийн дутагдалаас болж үхэж болзошгүй юм.

Тиймээс AE-ийг септумын согогтой хослуулах нь эерэг үүрэг гүйцэтгэдэг бөгөөд энэ нь дор хаяж "зөв зүрх" -ийг буулгах боломжийг олгодог.

Баруун ховдол дотор удаан буюу дунд зэрэг хавхлагууд удаан хугацаагаар шилжсэн тохиолдолд цорын ганц шинж тэмдэг нь хөхрөлт байж болно. Ийм өвчтөнүүд түүнтэй хамт 10-15 жил амьдардаг бөгөөд заримдаа согог нь насанд хүрэгчдэд бүрэн оношлогддог. Өөр нэг аюул багатай илрэл бол хэм алдагдал бөгөөд энэ нь мэс заслын эмчилгээ шаарддаг.

AE-ийн шинж тэмдгүүдийн дунд дараахь шинж тэмдгүүд илэрдэг.

1. Арьс ба салст бүрхүүлийн хөхрөлт;
2. Амьсгал давчдах;
3. Ядаргаа, сул дорой байдал;
4. Янз бүрийн хэм алдагдал;
5. Зүрхний дутагдалд орох үед хаван үүсдэг.

Бие махбодид хүргэгдсэн цусан дахь хүчилтөрөгчийн дутагдал нь цианозын хэлбэрийн гадаад өөрчлөлтийг төдийгүй гипоксийн улмаас үүссэн эд дэхь бодисын солилцооны эмгэгийг үүсгэдэг.

Үүний үр дагавар нь "цагны шил", хурууг "бөмбөрийн саваа" хэлбэртэй хумс болгон өөрчлөх явдал юм.

Эдгээр шинж тэмдгүүд нь олон CHD дагалддаг бөгөөд цусан дахь хүчилтөрөгчийн хангалтгүй концентраци эсвэл артерийн ор руу венийн цус урсдаг болохыг харуулж байна.

Өргөтгөсөн баруун тосгуур, эзэлхүүн нь нэг литр буюу түүнээс дээш хэмжээнд хүрч, цээжний урд гадаргуу дээр дарамт үзүүлдэг бөгөөд энэ нь ялангуяа өсөн нэмэгдэж буй хүүхдэд тод илэрдэг бөгөөд яс нь маш уян хатан байдаг. Энэ үзэгдэл нь эмгэгийн гаднах шинж тэмдгийг "зүрхний цохилт" - цээжний урд хэсэгт зүрхэнд цохиход хүргэдэг.

AE-ийн хүндрэлүүдийн дунд үхэлд хүргэх хэм алдагдал, зүрхний шигдээс, тромбоэмболизм орно. Үхлийн шалтгаан нь цус харвалт, зүрхний гэнэтийн үхэл, нөхөн төлбөргүй гажигтай зүрхний түгжрэл нэмэгдэх зэрэг байж болно.

Эбстейн аномалийг хэрхэн сэжиглэх вэ?

Төрөлхийн гажигтай холбоотой сэжигтэй байдал нь нарийн шинжилгээ хийлгэхийг шаарддаг. Өвчтөн (эсвэл нярай төрсөн тохиолдолд түүний эцэг эх) -ийн шинж тэмдэг, гомдлыг шинжлэн судалсны дараа зүрх судасны эмч нэмэлт оношлогооны журмыг тогтооно.

• Зүрхний хэмжээг шалгах цээжний рентген зураг;
• Хэт авиа нь AE ба түүнтэй холбоотой согогийг илрүүлэх өндөр нарийвчлалтай арга юм;
• Зүрхний хэм алдагдалд шаардлагатай ЭКГ, Холтерын хяналт, электрофизиологийн шинжилгээ шаардлагатай;
• Атриографи - тодосгогч бодисыг ашиглан тосгуурын үзлэг;
• Тэдгээр дэх даралтыг тодруулахын тулд зүрхний хөндийг катетержуулах.

Эбстейн аномалийн эмчилгээ

Зүрхний хэмнэлийг засахын тулд зүрхний хэмнэлийг засахын тулд AE-ийн эмчилгээ шаардлагатай байдаг.

Эсрэг эмийн эсрэг эмүүдийн дунд бета-хориглогч (атенолол, метопролол), кальцийн антагонистууд (верапамил, дилтиазем) орно.

Зүрхний дутагдал, шээс хөөх эм, ACE дарангуйлагчид, зүрхний гликозидуудыг зааж өгдөг. Эмийг сонгохдоо өвчтөний нас, эмгэгийн явцыг тодорхойлно.

AE нь хөгжлийн илрэлийг хэлдэг бөгөөд түүний илрэлийг зөвхөн консерватив аргаар засч залруулах боломжгүй байдаг тул өвчтөнүүдийн дийлэнх нь мэс заслын эмчилгээ шаарддаг. Хагалгааны нас, түүний хэлбэр нь зүрхний доторх бүтцийн эмгэг, гажигийн хүнд байдал, гемодинамик эмгэгийн шинж чанараас хамаардаг.

AE-ийн үйл ажиллагааны хамгийн түгээмэл төрлүүд:

1. Хуванцар трикуспид хавхлага;
2. Хавхлагыг солих.

Хэрэв хавхлаг хавдар, CHD-тай хавсарсан гемодинамик эмгэгийг хуванцар мэс заслаар "засах" боломжтой бол эмчилгээний энэ аргыг ашиглах нь зүйтэй. Дүрмээр бол хавхлагын дутагдалтай тохиолдолд хуванцар мэс заслыг зааж өгдөг бол түүний нарийсалт (нарийсал) нь зүрхний энэ хэсгийг орлуулахын тулд илүү радикал арга хэмжээ авах шаардлагатай болдог.

Хуванцар мэс засал хийснээр баруун тосгуурын илүүдэл хэсгийг арилгаж, нэг навч хавхлага бий болдог хавхлагын нүхний диаметрийг бууруулна. Хэрэв интертраталь септумд гажиг байгаа бол мэс засалч үүнийг оёдог. Хуванцар мэс засал хийлгэх, протез хийх үед импульсийн "нэмэлт" замууд дамждаг бөгөөд энэ нь хэм алдагдалд хүргэдэг.

эбстейн аномалийг нөхөн сэргээх мэс заслын жишээ

Баруун баруун тосгуурын хэт халалт, зууван цонхны хэмжээ хангалтгүй байгаа нярайд амьдралын эхний долоо хоногт мэс засал хийх шаардлагатай болдог.

Үүний мөн чанар нь зууван цонхны тэлэлт эсвэл септум дахь согогийг тусгай аппарат (бөмбөлөг) ашиглан зүрхний зүүн тал руу "илүүдэл" цусны хөдөлгөөнийг хангах явдал юм.

Энэ арга хэмжээ нь радикал биш боловч нялх хүүхдийн амь насанд учирч болзошгүй эрсдлийг үгүй \u200b\u200bхийж, улмаар хавхлагын хуванцар эсвэл түүнийг солих шаардлагатай хэвээр байна.

Хэрэв хавхлаг дээр хуванцар мэс засал хийх боломжгүй бол протез нь согогийг эмчлэх цорын ганц арга зам юм.

Үүний сул тал нь эд эрхтэнд гадны материал байгаа хэдий ч нөгөө талаар CHD-ийг засах маш найдвартай арга юм.

Хавхлагын хэмжээ ба зүрхний талбайн хоорондох зөрүү, үүний үр дүнд стеноз үүсэхээс зайлсхийхийн тулд зүрхний эзэлхүүн насанд хүрэгчдэд аль болох ойрхон байх үед үүнийг өсвөр насандаа хийхийг зөвлөж байна.

Протез гэдэг нь эвдэрсэн хавхлагын бүтцийг арилгах, хиймэл аналогоор солих гэсэн үг юм. Орчин үеийн анагаах ухаан нь ийм хагалгааг зүрхний баруун ховдолын миокардийн алдсан массыг нөхөн сэргээх нэмэлт материалыг өгдөг үүдэл эсийг нэвтрүүлэхтэй хамт санал болгож байна.

шилжүүлэн суулгах трикуспид хавхлага

Нөлөөлөлд өртсөн хавхлагын оронд протез суулгах шаардлагатай бол ямар ч эцэг эх хүүхдийнхээ зүрх сэтгэлд яг юу суурилуулахыг мэдэхийг хүсэх болно.

Өнөөдөр зүрх судасны эмч нар синтетик материал, металаас бүрдсэн механик хавхлагыг эсвэл хүний \u200b\u200bперикардигийн элементүүдээс бүрдсэн биологийн цоргыг аль аль нь санал болгож болно, эсвэл зүгээр л хүний \u200b\u200bхэмжээтэй гахайн хавхлагыг шилжүүлэн суулгаж өгдөг.

Эдгээр сонголтууд нь давуу болон сул талуудтай байдаг. Механик протез нь насан туршийн антикоагуляц шаарддаг боловч удаан эдэлгээтэй, найдвартай байдаг. Биологийн хавхлага нь антикоагулянт эмчилгээг шаарддаггүй ч бага зэрэг үйлчилдэг. Протезийн төрлийг сонгох нь клиникийн бодит байдлыг үнэлдэг зүрх судасны мэс засалч үлддэг.

Эбстейн аномалийн прогноз

Эбстейн аномали нь ихэвчлэн нааштай явагддаг тул цаг алдалгүй эмчлэх нь цусны зөв урсгалыг бүрэн сэргээж өгдөг.

Олон өвчтөн хэвийн амьдралаар амьдардаг бөгөөд эмэгтэйчүүд жирэмслэлтийг тэсвэрлэж, эрүүл хүүхэд төрүүлэх чадвартай байдаг.

Ийм төрөлхийн зүрхний өвчнөөр хүний \u200b\u200bаюулгүй байдлыг хангах нөхцөл бол зүрх судасны эмчийн байнгын ажиглалт, хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх, эмчлэх бүх зөвлөмжийг хэрэгжүүлэх явдал юм.

Үүний зэрэгцээ, амьдралын эхний сард нялх хүүхдүүдийн дөрөвний нэг нь нас барахад гажигийн хүнд хэлбэрийн прогноз ноцтой хэвээр байна. Эмчилгээ байхгүй тохиолдолд өвчтөнүүдийн талаас илүү хувь нь амьд үлддэг бөгөөд цаг алдалгүй үйл ажиллагаа нь тохиолдлын 90% -д эерэг үр дүн өгдөг. Өвчтөн нэг жилийн дотор сэргэж, аюулгүй судалдаг эсвэл ажилдаа буцаж ирдэг.

Бүх гарчигийг шошготой жагсаана уу:

Эх сурвалж: http://sosudinfo.ru/serdce/anomaliya-ebshtejna/

Энэ нийтлэл нь Эбстейн аномали гэж юу вэ? Зүрх, биед ямар өөрчлөлтүүд гарч байна. Энэ нь ихэвчлэн тохиолддог, өвчний урьдчилан таамаглал байдаг. Ийм зүрхний гажиг хэрхэн илэрч, оношлогдож, эмчилдэг.

Эбстейн аномали нь зүрхний булчингийн элементүүдийн бүтцийн эмгэг юм. Энэ нь ургийн хөгжлийн явцад тохиолддог бөгөөд зүрхний тасалгааг тусгаарладаг annulus fibrosus-тай харьцуулахад трикуспид (трикуспид) хавхлагын септаль ба (эсвэл) арын цоорхойн баруун ховдол руу нүүлгэх орно. Нүүлгэн шилжүүлэлт нь баруун ховдолын тосгуурын хэсэгт (тосгуурын хэсэгт багтдаг) үүсэхэд хүргэдэг.

Зүрх хэвийн, Эбстейн аномалитай

Энэ тохиолдолд хавхлаг өөрөө (бүтэлгүйтэл) болон зүрхний баруун тасалгааны (тосгуурын хэмжээ ихсэх, хана нь зузаарч ховдолын хэмжээ буурах) хоёулангийнх нь ажил тасалддаг.

Цусны урсгалын эмгэгийн ноцтой байдал, улмаар эмгэг судлалын клиник илрэл нь хавхлагын товхимлын нүүлгэн шилжүүлэх зэргээс хамаарна.

Зөвхөн нэг хавхлагын жижиг нүүлгэн шилжүүлэлт ба (эсвэл) хэв гажилтын үед гажигын шинж тэмдэг илрээгүй эсвэл зөвхөн мэдэгдэхүйц ачааллын дор гарч ирдэг. Их хэмжээний нүүлгэн шилжүүлэлт нь төрөлтөөс хойш гарч ирдэг бөгөөд энэ нь хөгжлийн явц удааширч, зүрхний дэвшилтэт дутагдалд хүргэдэг.

Ийм өвчтөнүүдэд байнгын хяналт, эмчилгээ, дасгал хөдөлгөөн хийхэд ихээхэн хязгаарлалт шаарддаг. Гэнэтийн үр дагаварт хүргэх өндөр эрсдэлтэй.

Аномалийг бүрэн эмчлэх бүрэн арга байхгүй бөгөөд тэр ч байтугай мэс заслын аргууд нь зүрхний бүтэц, эмгэгийн бүх зөрчлийг арилгаж чадахгүй. Өвчин нь зүрхний булчингийн аажмаар нэмэгдэж буй эмгэгээр тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь үхлийн үр дагаварт хүргэдэг.

Амьдралын хугацаа нь эрхтэний бүтцийг зөрчих, цусны эргэлтийн эмгэгийн зэргийг тодорхойлдог. Бага зэргийн гажигтай, цусны урсгалын бага зэргийн гажигтай өвчтөнүүд урт удаан, сэтгэл хангалуун амьдардаг боловч мэргэжилтний байнгын хяналтыг шаарддаг.

Ийм согогтой хүмүүсийг зүрх судасны эмч, эхлээд хүүхэд, 18 наснаас хойш насанд хүрсэн хүн ажигладаг. Мэс заслын залруулга хийх боломж, шаардлагатай эсэх, түүнчлэн шууд хэрэгжүүлэх нь зүрх судасны мэс заслын мэргэжилтнүүдийн чиглэл юм.

Тоо хэмжээний аномали, эмгэг судлалын шинж чанар

Тохиолдлын 90% тохиолдолд трикуспид хавхлагын аномалийг дараахь байдлаар хослуулдаг.

• тосгуурын хоорондох хананы гажиг - зүрхний бүтцийн төрөлхийн эмгэг;
• нээлттэй зууван цонх - урагт хэвийн ажилладаг атриагийн хоорондох нүх нь хүүхдийн амьдралын 1-2 жилийн хугацаанд аяндаа хаагдана.

Өвчтөнүүдийн 20-25% -д уушигны артерийн нарийсалт эсвэл бүрэн бөглөрөл (атрези) байж болно. Энэ байдал нь өвчний явцыг мэдэгдэхүйц доройтуулж, өвчтөний тал хувь нь амьдралын эхний сард атерези нь үхэлд хүргэдэг.

Эбстейн аномалия нь зүрхний хэмнэл, дамжуулалтын эмгэгийн хослолоор тодорхойлогддог.

• Өвчтөнүүдийн 25-50% нь тогтмол бус суправентрикуляр тахикардигаар өвддөг (халдлага эсвэл пароксизмтай байдаг), үүнээс 5-10% нь WPW хам шинжтэй байдаг (атриаас ховдол руу өдөөх долгионыг дамжуулж буй эмгэгүүдийн нэг);
• Бараг тал нь Түүний багцын (зүрхний булчингийн эмгэг) бүрэн буюу хэсэгчилсэн бөглөрөлтэй байдаг.

Зүрхний булчинд өдөөх дамжуулалтыг зөрчих нь энэ согогтой өвчтөнүүдэд гэнэтийн үхлийн гол шалтгаан болдог.

Эбстейн аномали нь зүрхэнд цусны урсгалын хэд хэдэн эмгэгийг үүсгэдэг.

1. Нүдний шилжилтийн үед баруун ховдолын хэсэг нь нүүсэн трикуспид хавхлагын товхимлын доод хэсэгт ирж буй цусны хэмжээг бүхэлд нь хүлээн авах боломжгүй бөгөөд сунгасан байна.
2. Ховдол, дараа нь түүний тосгуурын талбайг дараагийн агшилт хийснээр цусны нэг хэсэг нь нээлттэй хавхлагын товхимолоор дамжин тосгуур руу хаягддаг, тосгуурыг сунгаж, доод болон дээд давхаргын венийн судасны даралтыг нэмэгдүүлдэг (системийн эргэлт).
3. Цусны хэмжээ ба хөндийн хэмжээ хоёрын хоорондох зөрүү нь ховдолын хэмжээг хэвийн хэмжээнд байлгахын тулд баруун ховдолын булчингийн масс (гипертрофи) нэмэгдэхэд хүргэдэг.
4. Ховдолын хана зузаарах нөөц шавхагдаж дуусахад хүчилтөрөгчөөр баяжуулах уушгины судаснуудад орж буй цусны хэмжээ буурч, зүрхний булчингийн үйл ажиллагааны хангалтгүй хөгжлийн эхлэл болдог.
5. Атрийн хоорондох мессеж байгаа нь нэг талаас зүрхний булчингийн баруун хэсгүүдийн гипертензи (цусыг зүүн тал руу урсгах) -ийг нөхөж, нөгөө талаас эд эсэд хүчилтөрөгчийн дутагдал үүсдэг (холимог цус нь артерийн дундуур урсдаг), хойд үе шатанд зүүн ховдолын дутагдалд хүргэдэг.

Шалтгаанууд

Зүрхний бүтцийн ихэнх эмгэгүүд шиг Эбстейний аномали нь тохиолдлын 92% -д зүрх судасны тогтолцоог бий болгох, хөгжүүлэх явцад (жирэмсний 4-1 долоо хоног) хүрээлэн буй орчны хортой хүчин зүйлийн нөлөөн дор тохиолддог.

Эдгээр хүчин зүйлүүд орно.

• физик: цацраг туяа;
• химийн бодис: никотин, согтууруулах ундаа, мансууруулах бодис (ургийн формацид үзүүлэх нөлөөг эмийн зааварт заасан болно).

Жирэмсэн үед архи уух, тамхи татах нь эхийн биед төдийгүй төрөөгүй хүүхдэд нөхөж баршгүй хор хөнөөл учруулдаг. Үүний дотор Эбстейн аномали үүсч болзошгүй.

Зүрхний булчингийн гажигийн үлдсэн 8% нь үр хөврөлийн эсийг хуваах процесст хромосомын бүтцэд аяндаа өөрчлөгдөхтэй холбоотой байдаг - энэ үйл явцыг таамаглах, нөлөөлөх боломжгүй юм.

Түүнчлэн араг ясны гажигтай хавсарч, удамшдаг өвчлөлийн гэр бүлийн хэлбэрүүд байдаг. Энэ тохиолдолд хүүхэд эмгэг судлалтай болох эрсдэлийг тодорхойлохын тулд жирэмсний өмнө генетикчтэй зөвлөлдөх шаардлагатай.

Эмгэг судлалын шинж тэмдэг

Трикуспид хавхлагын элементүүдийн нүүлгэн шилжүүлэлтийн түвшин болон түүнтэй холбоотой эмгэгүүд нь зүрх, судасны сувгаар дамждаг.

Дунд зэргийн өөрчлөлттэй бол өвчний илрэл удаан хугацаанд бүрэн байхгүй байж болно. Анатомийн мэдэгдэхүйц өөрчлөлт гарсан тохиолдолд баруун тосгуурын суналт дагалдаж, баруун ховдолоор цус гарах хэмжээ буурч, зүүн тосгуур руу согогоор дамжиж венийн цус урсдаг.

өвчний клиник илрэлүүд гарч ирдэг. Амьдралын чанар алдагдах зэрэг нь зүрхний дутагдлын үе шатыг тодорхойлдог.

Согог шинж тэмдгийг тусгаарлаж болох боловч тэдгээрийн янз бүрийн зэрэгтэй харьцуулахад илүү түгээмэл байдаг.

• төв хөхрөлт - нүүр ба хүзүүний өнгөний өөрчлөлт нь бага зэрэг бүдэг, хар ягаан өнгөтэй болдог (артерийн системд венийн цус урсах хэмжээнээс хамаарна);
• зүрхний булчингийн үйл ажиллагааны хангалтгүй байдал нь амьсгал богиносох (ялангуяа хөдөлгөөн ихтэй), өсөлт, хөгжлийн хоцрогдолоор илэрдэг;
• зүрхний булчингийн агшилтын хэмнэлийг зөрчсөн - тосгуурын ховдол (брадикарди) руу атриаас өдөөх долгионыг дамжуулдаг блокийн улмаас нэмэгдсэн хэмнэлийн төрөл (тахикарди) буюу буурсан;
• тархинд цусны урсгал буурсан, бие махбодийн дасгал хийх явцад ухамсрын гажуудал (нойрмоглох, нойрмоглох), зүрхний үйл ажиллагааны дутагдал зэрэг, түүний агшилтын хэмнэл алдагдах);
• зүрх сэтгэлийн бувтналт - эмчийн хийж буй ажлыг сонссоноор (аускультация) тодорхойлогддог зүрхний тасалгаагаар дамжих цусны хөдөлгөөний зөрчил.

Өвчний илрэл нь янз бүрийн насныханд мэдэгдэхүйц өөр өөр байдаг:

Эбстейн аномалитай 67 жил амьдарсан хүний \u200b\u200bзүүн зүрх

Оношлогоо

Эхний удаа очих эсвэл эмчийн төлөвлөсөн айлчлалын үеэр тэрээр зүрх судасны эмгэг байгаа эсэхийг сэжиглэж магадгүй тул олон тооны өгөгдөл, шинж тэмдгүүдийг харуулав.

Оношийг тодруулахын тулд дараахь аргыг хэрэглэдэг.

Арга Эбстейн аномалийн өөрчлөлтийн онцлог

Зүрхний аускультация (сонсох)	Зүрхний нэмэлт аялгуу (цөсний хэмнэл) Систолын ба / эсвэл диастолын зүрхний бөөлжилт
Электрокардиографи	Баруун ховдол ба (эсвэл) тосгуурыг томруулах шинж тэмдэг Түүний багцын хэсэгчилсэн буюу бүрэн бөглөрсөн байдал; Зүрхний хэмнэл зөрчсөн.
Уушиг ба зүрхний булчингийн рентген зураг	Зүрхний баруун тэлэлт буюу тосгуур тусгаарлалт нь уушиг руу цусны урсгал буурсан шинж тэмдэг юм
Цусны урсгалыг үнэлэх зорилгоор эхокардиографи (зүрхний хэт авиан)	Трикуспид хавхлагын товхимолыг баруун ховдлын хөндийд байрлуулах Хавхлагын хангалтгүй үйл ажиллагаа Ховдолын агшилтын үед тосгуур руу цус урсдаг (регургитаци) Атриа хоорондын хананд гэмтэл Баруун ховдол ба / тосгуурыг томруулдаг.
Зүрхний электрофизиологийн шинжилгээ (өдөөх долгионы эх үүсвэр, замыг үнэлэх) - зүрхний булчингийн хэмнэл зөрчсөн тохиолдолд хийгддэг.	Гол замуудын дагуу импульсийн дамжуулалтыг (блокада) зөрчих Нэмэлт зам (ихэнхдээ олон) байх Нэмэлт өдөөх импульс үүсгэх фокусууд

Өндөр нүүлгэн шилжүүлсэн сепатат (сум) харуулсан Эбстейн аномалийн хүнд хэлбэрийн өвчтөний эхокардиограм. RV - баруун тосгуур, RV - баруун тосгуур, RV - баруун ховдол, LA - зүүн тосгуур, LV - зүүн ховдол

"Эбстейн аномали" гэсэн оношийг зөвхөн багажийн нэмэлт шинжилгээний үндсэн дээр тогтооно. Өвчний илрэл, өвчтөний үзлэгийн өгөгдөл нь тухайн өвчний онцлог шинж биш юм.

Эмчилгээний аргууд

Эмгэг судлалын бүрэн эмчилгээ байхгүй. Хавхлагын хуудсыг бага зэрэг нүүлгэн шилжүүлсэн тохиолдолд эмнэлзүйн илрэл байхгүй, өвчтөнүүд бүрэн амьдралаар явж, зүрх судасны эмчийн байнгын хяналтанд байдаг. Өвчний шинж тэмдэг илрээгүй зарим өвчтөнд ирээдүйд гарч ирж болно.

Хагарлын шинж тэмдгээр согогийг эмчлэх нь консерватив болон (эсвэл) мэс заслын шинж чанартай байж болох ба эмчилгээний зорилго нь чанарыг хадгалах, өвчтөний амьдралыг уртасгахад оршино. Эдгээр нь хоёулаа цусны урсгалын эвдрэлийн зэргээс хамаарна: ноцтой өөрчлөлт гарсан тохиолдолд эмчилгээний үр дүн хангалтгүй байдаг.

Консерватив эмчилгээ

Мэс засал

Мэс заслын залруулгын хэрэгцээг дараахь байдлаар тодорхойлно.

1. Annulus fibrosus-тай харьцуулахад хавхлагуудын нүүлгэн шилжүүлэлтийн түвшин.
2. Атриа хоорондын согогийн хэмжээ.
3. Баруун ховдол ба / эсвэл уушигны артерийн нарийссан зэрэг.

Өвчин эмгэгийн төрөл Мэс заслын эмчилгээний арга

Зүрхний агшилтын хэмнэлийн хүнд хэлбэрийн эмгэг эсвэл эмийн нөлөө байхгүй	Радио давтамжийн абляци (нэмэлт өдөөх цэгүүд эсвэл зүрхний дамжуулалтын замуудыг "шатаах")
Нярайн цусан дахь ихээхэн гажуудал гарсан тохиолдолд атриа эсвэл түүний жижиг хэмжээ хоорондын холбоо дутагдалтай байдаг	Септум дахь байгалийн цонхыг өргөжүүлэх эсвэл баруун тосгуурыг буулгах хиймэл цонхыг бий болгох
Баруун ховдолын жижиг хэмжээтэй хүнд согог	Ходоод болон ховдолын хоорондох холболтыг бүрэн хааж, венийн судас ба уушигны артери хоорондын холболтыг бий болгох
3-аас доош насны өвчтөнд баруун ховдолын үйл ажиллагааны декомпенсаци	Доод талын венийн судас ба уушигны артерийн хооронд шуугиан (зурвас) оруулах
Баруун ховдолоос гарах гарцыг нарийсган дунд зэргийн хавхлагын дутагдал	Атриа ба венийн судас ба уушигны артерийн хоорондох шилжилтийг бий болгох
Хавхлагын хүнд гэмтэл	Tricuspid хавхлагыг засах эсвэл бүрэн солих

Эбстейн аномалийн мэс заслын эмчилгээ

Урьдчилсан мэдээ

Энэхүү гажиг нь амьдралын чанар, үргэлжлэх хугацааны хувьд маш олон янзын таамаглалтай байж болно.

Согог арилгах боломжгүй боловч бага эсвэл дунд зэргийн өөрчлөлттэй бол өвчтөнүүд хязгаарлалтгүй, байнгын эмчилгээ хийдэг. Хүнд хэлбэр нь байнгын эмчилгээ шаарддаг бөгөөд эрүүл мэнд, амьдралын чанар нь аажмаар доройтоход хүргэдэг.

Амьдралын эхний жилийг өвчтөнүүдийн бараг 70% нь мэдэрдэг, арван жилийн босго - 60% орчим байдаг. Трикуспид хавхлагыг солих эсвэл хуванцар мэс засал хийлгэх шаардлагатай хүмүүсийн 90-ээс дээш хувь нь 10-18 насныхан амьдардаг.

Хэрэв мэс заслын тусламж шаардлагатай бол эмчилгээний хамгийн сайн үр дүн нь 15 хүртэлх насны бүлэгт байгаа бөгөөд өвчтөнүүдийн 80 орчим хувь нь удаан хугацаагаар амьдардаг.

Пароксизмал тахикарди гэх мэт зүрхний агшилтын хэмнэл алдагдсан өвчтөнд урьдчилсан таамаглал нь хамаагүй муу байдаг - тэдний дунд гэнэтийн нас баралтын хамгийн өндөр хувь байдаг.