وضعیت کمبود ایمنی طبیعت ژنتیکی: نگاه جدیدی به مشکل. علائم کمبود ایمنی اولیه کم خونی آپلاستیک

سیستم ایمنی بدن انسان در نظر گرفته شده است تا در زمان حمله به عناصر بیگانه پاسخ دهد. عملکرد مناسب آن، شناخت تهدید و تخریب آن است. کمبود ایمنی اولیه به این معنی است که کودک یک مکانیزم محافظتی برای توسعه درون رحمی ندارد یا او آن را برای عامل ارثی دریافت نکرده است. در نتیجه، میکروارگانیسم های مخرب که به بدن او می افتند، حداکثر آسیب را به دست می آورند. همان را می توان در مورد سلول های غیرطبیعی که تأثیر منفی بر وضعیت سلامتی دارند، باعث آسیب های شدید شدید می شود.

کمبود اولیه و ثانویه باید مشخص شود. ابتدا پس از تولد نوزاد به مدت کوتاهی تعیین می شود. بدن او از فرصت برای محافظت در برابر آنتی ژن ها استفاده می کند، به تهاجم عفونی منجر می شود. این در این واقعیت بیان شده است که کودک اغلب بیمار است، او توسط AAHS مکرر غلبه می کند، به سختی آنها را تحمل می کند، عوارض می شود. اشکال سنگین از کمبود ایمنی اولیه منجر به مرگ در دوران کودکی می شود.

موارد نادر ترین شناخته شده است، زمانی که شکست ایمنی اولیه خود را در بزرگسالان ظاهر می شود. این ممکن است، اما برای این، یک فرد باید جبران بالا برای یک نوع خاص از بیماری داشته باشد.

کلینیک بیماری عفونت مجدد، انتقال بیماری ها در شکل مزمن است. کمبود ایمنی اولیه منجر به:

1. بیمار از ناهنجاری های برونکوپلی رنج می برد.
2. او با غشاهای مخاطی و پوست شگفت زده شده است.
3. مشکلات مربوط به مقامات ENT وجود دارد.
4. PID ها به عنوان یک قاعده، منجر به لنفادنیت، آبسه ها، استئومیلیت، مننژیت، سپسیس می شود.
5. اشکال خاصی از کمبود ایمنی اولیه باعث تحریک آلرژی، بیماری های خود ایمنی، رشد نئوپلاسم های بدخیم می شود.

ایمونولوژی درگیر نقض توابع دفاع ایمنی است - علم توسعه و توسعه یک مکانیسم محافظتی مخالف نفوذ آنتی ژن ها به بدن و از بین بردن سلول های سلولی آسیب دیده توسط مواد مخرب و میکروارگانیسم ها.

هر چه زودتر پیتز تشخیص داده شد، شانس کودک برای زنده ماندن و ادامه زندگی با شرایط سلامتی رضایت بخش است. تعیین به موقع جهش ژن مهم است، که می تواند برنامه ریزی خانواده را تعیین کند.

کمبود ایمنی به عنوان یک ناهنجاری مداوم مکانیسم محافظتی محسوب می شود که باعث شکست در پاسخ ایمنی به اثر آنتی ژنها می شود. این شکست می تواند چهار نوع باشد:

• سن، یعنی ناشی از دوران کودکی یا در سن؛
• به دلیل تغذیه نامناسب، شیوه زندگی، پذیرش مواد مخدر، ویروس ایدز، و غیره به دست آورد.
• به عنوان یک نتیجه از عفونت های مختلف توسعه یافته است؛
• شناسه مادرزادی یا اولیه.

PIDTS بسته به فرم ها و شدت بیماری طبقه بندی می شود. کمبود ایمنی اولیه شامل موارد زیر است:

• ID مشخص شده توسط شکست چندین مجتمع سلولی؛
• دیسژنز یکنواخت است، که در آن سلول های بنیادی وجود ندارد، نوزاد تازه متولد شده است.
• یک شناسه ترکیبی سنگین یک بیماری ارثی به علت اختلال عملکرد در لنفوسیت های T و t است.
• سندرم دی جورج - یا ناهنجاری های Timus، عینک های پارکیتوئید - توسعه نیافته، یا فقدان یک فورج. به عنوان یک نتیجه از نقص، لنفوسیت های T تحت تاثیر قرار می گیرند، تغییرات قلب مادرزادی ایجاد می شود، تغییر شکل در ساختار استخوان، ساختار استخوان های صورت، نقایص کلیه و اختلالات CNS.
• کمبود ایمنی اولیه به علت ضایعه در لنفوسیت ها.
• اختلالات در سلول های میلوئید تحریک بیماری گرانولوماتوز مزمن (CGB) با انحنای آنومالی در تبادل اکسیژن. نقص تولید اکسیژن فعال منجر به عفونت های قارچی مزمن و باکتریایی می شود.
• نقص پروتئین های پیچیده خون که نقض حفاظت از هومورال است. ممکن است چند جزء در سیستم مکمل وجود داشته باشد.

نیاز به دانستن! کمبود ایمنی سلول با نارسایی سلول های ایمنی بدن، که شامل لنفوسیت ها، پلاسموسیت ها، ماکروفاژها است، مشخص می شود. کمبود ایمنی هومورال به معنای اختلال عملکرد در توسعه آنتی بادی است.

علائم کمبود ایمنی اولیه

ایمنی اولیه های اولیه نشان دهنده نشانه های تظاهرات و علائم است. مطالعه تصویر بالینی دوره بیماری، پزشکان کلینیک انواع مختلفی از شکست های ایمنی را نشان می دهند. این امر به بازرسی، تجزیه و تحلیل، جمع آوری انامنز برای روشن شدن آسیب شناسی ژنتیکی کمک می کند.

1. کمبود اولیه ایمنی سلولی، عفونت های طبیعت ویروسی و قارچی را تولید می کند. علائم مشخصه های مکرر سرماخوردگی، جریان سنگین ORVI، آسیاب های بادی، پوتیت، تظاهرات مکرر تبخال است. بیمار مبتلا به تورم، التهاب ریه ها، اندام های دستگاه گوارش ناشی از قارچ ها است. کمبود ایمنی سلولی به افزایش خطر ابتلا به انکولوژی، لنفوم کمک می کند.
2. نارسایی حفاظت از هومورال باعث آلودگی باکتریایی می شود. این پنومونی، سیب زمینی سرخ شده بر روی پوست، صورت، استافیلوکوک، استرپتوکوک است.
3. بازرسی از سطح ایمونوگلوبولین ترشحی باعث شکست غشاهای مخاطی در دهان، بینی، چشم، روده، از برونش رنج می برد.
4. شناسه های ترکیبی با عوارض عفونت های ویروسی و باکتریایی مشخص می شوند. تظاهرات این نوع از کمبود ایمنی اولیه، غیر اختصاصی هستند - آنها در نقص های توسعه، فرایندهای تومور، بافت های لنفی، چنگال غده، کم خونی مگالاستی بیان می شوند.
5. نوتروپنی مادرزادی و اختلال عملکرد فاگوسیتوز گرانولوسیت ها باعث تولید فرآیندهای التهابی باکتریایی با عینک، آبسه می شود. نتیجه ممکن است سپسیس باشد.
6. عفونت های ابتلا به کمبود ایمنی مرتبط با آن شامل عفونت های باکتریایی، بیماری های خود ایمنی، و همچنین ادم مکرر بر بدن، اندام ها - ادم آنژیودم ارثی (NAO) است.

علل کمبود ایمنی اولیه

اختلال عملکرد سیستم ایمنی بدن در جنین داخل رحم شکل می گیرد. عوامل مختلف بر این روند تاثیر می گذارد. تشخیص های پیش از تولد، ترکیبی از ناهنجاری های مادرزادی رشد جنین را با کمبود ایمنی نشان می دهد. Etiology PIDS بر اساس سه آسیب شناسی است.

1. جهش های ژنتیکی به این معنی است که در ژن هایی که اعدام سلول های ایمونوگرافی به عملکرد آنها بستگی دارد، تغییرات رخ داده است. به عبارت دیگر، روند توسعه و تمایز سلول ها مختل می شود. وراثت آنومالی به یک نوع اتوزوم مغلوب می رود، زمانی که هر دو والدین حامل های Mutagena هستند. فقط مقدار کمی جهش ها به صورت خود به خود هر دو روش ژرمنی (در سلول های جنسی) را توسعه می دهد.
2. عامل تراتوژنیک تأثیر بر جنین سموم خطرناک است که منجر به کمبود ایمنی مادرزادی مادرزادی می شود. ضد عفونی مشعل - سیتومگالوویروس، هرپس، سرخجه، توکسوپلاسموز در زنان باردار.
3. علت نامشخص شکست ایمنی، علت آن روشن نیست.

چنین ایالت ها شامل شناسه های بدون علامت هستند که توسط عوارض عفونی در شرایط تحریک آمیز ظاهر می شوند. اگر حتی یکی از عناصر مکانیسم محافظتی در معرض ناهنجاری ها قرار گیرد، نیروهای حفاظتی تضعیف می شوند، بیمار به یک شیء برای حمله به عفونت های مختلف تبدیل می شود.

تشخیص نارسایی ایمنی اولیه

حالت های کمبود ایمنی توسط نوع شناسایی می شوند، زیرا شناسه اولیه اغلب مادرزادی است، سپس تنوع آن در ماه های اول یا یک هفته تعیین می شود. بازدید از دکتر با بیماری های مکرر کودک، سرماخوردگی، توسعه عفونت های قارچی، ویروسی، باکتریایی واجب است. ناهنجاری ها در توسعه کودک نیز ممکن است به کمبود ایمنی اولیه بستگی داشته باشند. برای حل مشکل، تشخیص فوری و شروع فوری درمان مورد نیاز است.

روش شناسایی بیماری شامل روش های زیر است:

• بازرسی کلی که آنها به آسیب به پوست، غشاهای مخاطی، فرآیندهای جیوه، مخازن زیر جلدی بافت چربی توجه می کنند؛
• مطالعه فرمول لکوسیت بر روی تجزیه و تحلیل کلی خون، بر روی IDA نشان دهنده حضور لکوپنی، نوتروپنی، زراعتی، نقض های دیگر؛
• بیوشیمی خون، دیزوبگلوبولینمی را نشان می دهد، حضور متابولیت های مشخص نشده، نشان دهنده ID Humoral اولیه است؛
• مطالعه خاص در مورد واکنش سیستم ایمنی بدن. شاخص های فعالیت سلول های ایمنی بدن مورد مطالعه قرار می گیرند؛
• تجزیه و تحلیل ژنتیک مولکولی یک روش توالی ژن بر روی یک نوع جهش است. این یک راه برای تعیین سندرم Bruton، Di Georgie، دانکن، Viccott-Aldrich است.

پزشک، شرایط کمبود ایمنی را با شناسه های ثانویه به دست می آورد که ناشی از تأثیر تابش، مواد سمی، بیماری های خودایمنی، انکولوژی است. در بزرگسالان، تشخیص دشوار است، زیرا نشانه ها صاف می شوند، علائم ضمنی هستند.

تشخیص قبل از زایمان

تعریف شناسه اولیه با کمک روستای بیوپسی کوریون، شناسایی پیش از تولد از نوع بیماری است. علاوه بر این، فرهنگ سلول های آب میوه، خون جنین مورد مطالعه قرار گرفته است. این ها تجزیه و تحلیل های پیچیده ای هستند که در مواردی که والدین توسط Mutagen شناسایی شده اند نشان داده شده است.

اما برای شناسایی کمبود ایمنی ترکیبی سنگین X-clutched، این روش نتیجه دقیق را به دست می دهد و همچنین تشخیص IDIOS اولیه، سندرم های گرانولوماتوز مزمن، سایر حالت های TKID را مشخص می کند.

درمان کمبود ایمنی اولیه

علت های مختلف و پاتوژنز بیماری ها اجازه نمی دهد یک روش کلی درمان آسیب شناسی را توسعه دهیم. در فرم های شدید، درمان درمانی مرتبط نیست، آن را به تنهایی تسکین موقت به ارمغان می آورد، اما مرگ از عوارض کمبود ایمنی اجتناب ناپذیر است. در این موارد، تنها پیوند مغز استخوان یا ماده جنینی از غده چنگال کمک می کند.

کمبود ایمنی سلولی توسط روش استفاده از داروهای مستعمرات خاص جبران می شود. این ها ایمونوتراپی جایگزینی از tylimaline، stabbing، levamizol و دیگر ابزارهایی است که انتخاب آن یک ایمونولوژیست را ایجاد می کند. آنزیم ها توسط آنزیم ها، متابولیت ها اصلاح می شوند. آماده سازی رایج این سری، بیوتین است.

دگلوبولینمی (ناکافی از حفاظت از هومورال) با جایگزینی ایمونوگلوبولین بسته به مواد گمشده این گونه درمان می شود. اما مانع اصلی پیشرفت بیماری پیشگیری از عفونت است. علاوه بر این، واکسیناسیون بیماران مبتلا به شناسه اولیه کودکان اثر نمی گذارد، خطرناک است.

پیش بینی و پیشگیری

او با شناسه اولیه شدید، کودک محکوم شده است، او در سال اول زندگی می میرد. سایر آسیب های سیستم ایمنی به عنوان شرح داده شده در بالا درمان می شود. وظیفه اصلی والدین به موقع به پزشک و مراقبت از کودک تجدید نظر می شود. عفونت یک کودک مبتلا به پاتوژن های ویروسی، باکتریایی، قارچی غیرممکن است.

اگر شما در حال برنامه ریزی تولد یک کودک هستید و مشکلی از جهش ژنی دارید، مشاوره با ایمونولوژیست واجب است. در دوران بارداری، شما باید یک تشخیص قبل از زایمان را منتقل کنید، از عفونت ها مراقبت کنید و با تمام توصیه های دکتر مطابقت داشته باشید.

برای ID بیماران، مهم است که با بهداشت شخصی، مراقبت از حفره دهان، مخاط مخاطی بینی، چشم مراقب باشید، بدون توجه به یکپارچگی آنها، مهم است. تغذیه متعادل مورد نیاز است، از بین بردن تماس با بیماران در طی بیماری های اپیدمی، پیشگیری از مواد مخدر از عفونت ها.

عوارض بعد از کمبود ایمنی

کمبود ایمنی اولیه منجر به عوارض شدید می شود. نتیجه عواقب ممکن است مرگ یک فرد باشد. چنین ایالت ها سپسیس، آبسه ها، پنومونی، عفونت های شدید را در نظر گرفته اند. بیماری های خودایمنی ممکن است زمانی که سیستم ایمنی بدن شکست خورده باشد این است که سلول های خود را از بین می برد. خطر ابتلا به سرطان و عدم تعادل دستگاه، سیستم قلبی عروقی افزایش می یابد.

نتیجه

کمبود ایمنی اولیه همیشه یک جمله نیست. لازم است که ایمونولوژیست را به طور مداوم مشاهده کنید، به حفظ کیفیت رضایت بخش زندگی کمک می کند و طول می کشد.

برای کمک به یک دکتر عملی

UDC 612.216-112.

دریافت 31.04.08

لم Karzakova، OM Mochukova،
n.l. رأی دهنده

کمبود ایمنی اولیه و ثانویه

بیمارستان بالینی جمهوری خواه

بیمارستان شهر کودکان №3، Cheboksary

اصول تشخیص و درمان وضعیت های کمبود ایمنی در نظر گرفته شده است. توجه زیادی به بیماری های اولیه ایمن سازی شده است. ارسال شده توسط تشکیل شده نویسندگان ثبت نام اولیه کمبود ایمنی chuvashia.

در اینجا اصول تشخیص و درمان حالت های کمبود ایمونو وجود دارد. توجه زیادی به بیماری های ایمنی اولیه ایمنی جذب می شود. این شامل لیستی از بیماری های اولیه ایمونو در Chuvashia است که توسط نویسنده ساخته شده است.

کمبود ایمنی، اختلال در پاسخ ایمنی، به دو گروه بزرگ تقسیم می شوند - اولیه (مادرزادی) و ثانویه (به دست آمده) ناشی از بسیاری از افراد مبتلا به اندوژن (بیماری های مختلف) و اثرات خارجی (به عنوان مثال، عوامل محیطی منفی) تقسیم می شوند. ایمنی اولیه های اولیه (PID) معمولا به علت نقص های ژنتیکی و گاهی اوقات گاهی اوقات بدون درمان در دوره جنینی ایجاد می شود. یک تظاهرات معمول PID نقض مقاومت ضد عفونی با توسعه عفونت های مکرر و / یا مزمن محلی سازی مختلف است. نوع پاتوژن های عفونی که بدن بدن را افزایش می دهد حساسیت بستگی به نقص یک یا چند سطح پاسخ ایمنی دارد. بنابراین، نقص آنتی بادی (نارسایی پاسخ ایمنی هومورال) منجر به کاهش مقاومت به طور عمده در برابر باکتری ها (استافیلوکوکوس، استرپتوکوک، پنوموکوک، گوشت روده، پروتو، کلابیالا) و انتروویروس ها می شود. به منظور نقض پاسخ ایمنی سلولی، افزایش پیشگیری از ویروسی، عفونت های پروتوزای، سل، کریپتوکوکوز، لیشمانیوز مشخص می شود. با نقص فاگوسیتوز، اغلب ناشی از سندرم عفونی، میکروارگانیسم ها تولید کاتالاز (استافیلوکوک، E. coli، Serratia marcescens، Nocardia، Aspergillus، و غیره)، اکثر باکتری های گرم منفی و قارچ (Candida albicans، Aspergillus) است. نقص در سیستم مکمل توسط عفونت های ناشی از Kokkkil Flora و Neisseria ظاهر می شود. با یک پاسخ ایمنی اختلال ترکیبی (کمبود ایمنی ترکیب شده)، سندرم عفونی باعث ایجاد هر دو باکتری و ویروس، قارچ، ساده ترین می شود.

در بعضی موارد، سندرم عفونی همراه با تظاهرات غیر ایمونولوژیک همراه با علائم مشخص تعریف شده از اندام ها و سیستم های دیگر است. به این ترتیب، سندرم DJ نه تنها به نقض ایمنی سلولی، بلکه Aplasia یا hypoplasia timus agenesia غدد پارکتوئید، التهاب قلب و عروق بزرگ، stigs از disisembridesis (تقسیم آسمان، عدم وجود Uches ، و غیره.). در سندرم لویوس نوار، شکست ترکیبی ایمنی (کاهش تعداد لنفوسیت های T، کاهش سطح IgA) همراه با حملات مغزی و telegangectasia بر روی اسپری های پوست و چشم است. نقص ترکیبی ایمنی (کاهش تعداد لنفوسیت های T، کاهش سطح IgM) در ترکیب با اگزما و ترومبوسیتوپنی رخ می دهد در سندرم Viscott-Oldrich.

کمبود ایمنی اولیه

اولین مورد یک حالت کمبود ایمنی مادرزادی (آقامگلوبلینمی به علت اختلال ژنتیکی تعیین شده از محصولات ایمونوگلوبولین) توسط Bruton در سال 1952 توصیف شد. از آن به بعد، بیش از 100 نقص اولیه اولیه سیستم ایمنی به رسمیت شناخته شده است. برخی از PID ها بسیار رایج هستند. به عنوان مثال، فراوانی کمبود کمبود IgA به 1: 500 می رسد. برای اکثر PID های دیگر، این رقم 1: 50،000 - 1: 100،000 است. با توجه به نشریات متعدد، هیپوگردینگ های واضح و روشنایی در تشخیص PID در جهان وجود دارد. در ابتکار بنیاد مدل جفری (ایالات متحده آمریکا) و ESID (انجمن اروپایی برای مطالعه کمبود ایمنی)، معیارها برای مشکوک به PID در بیماران توسعه یافته است.

معیارهای PID:

1. اوتیت بیماری با دوام (6-8 بار در سال).

2. بیماری های سینوزیت بادوام (4-6 بار در سال).

3. بیش از دو پنومونی تایید شده.

4. آبسه های عمیق پوست و اندام های داخلی.

5. اعتبار در درمان طولانی مدت (بیش از 2 ماه) آنتی بیوتیک برای از بین بردن عفونت.

6. مراقبت در تزریق داخل وریدی آنتی بیوتیک ها برای از بین بردن عفونت.

7. بیش از دو عفونت شدید (مننژیت، استئومیلیت، سپسیس).

8. ایجاد یک کودک پستان در رشد و وزن.

9. ضایعه پوست میکروبی بیش از یک سال.

10. حضور بستگان PID، مرگ و میر اولیه از عفونت های شدید یا یکی از علائم ذکر شده.

کشف در یک بیمار بیش از یکی از علائم ذکر شده باید در برابر PID هشدار داده شود و به نظر می رسد یک سیگنال برای تحقیقات ایمونولوژیک باشد. نقش ها و امکانات PID در ساختار بیماری های ناشی از مرگ و میر در جهان اهمیت زیادی دارد، که موجب ایجاد خلقت در اروپای غربی، امریکا، استرالیا می شود. تجزیه و تحلیل داده های موجود در رجیسترها به شما اجازه می دهد تا فرکانس وقوع PID را در نقاط مختلف جهان، جمعیت های قومی، برای ایجاد شکل غالب آسیب شناسی قضاوت کنید و به این ترتیب پیش نیازهای خود را برای بهبود کیفیت تشخیص فرم های نادر ایجاد کنید از بیماری ها با مقایسه موارد جدید با آنالوگ های موجود در ثبت نام. در روسیه از سال 1992، ثبت PID نیز بر روی این تجزیه و تحلیل موارد بستری شدن و درمان بیماران در بخش SSC RF "موسسه ایمونولوژی" انجام می شود. با این حال، بسیاری از موارد PID تشخیص داده شده در مناطق غیرقابل قبول است. شکل گیری هر ثبت نام باید بر اساس طبقه بندی تک بیماری باشد. در ارتباط با کوتاه بودن تاریخ مطالعه PID، هنوز نهایی نیست. گروه علمی که هر 2-3 سال گزارشات و توصیه های مربوط به سیستماتیک PID را منتشر می کند، با معرفی روش های تشخیصی مدرن، تعداد اشکال توصیف شده بیماری و روش برای تغییر طبقه بندی آنها به طور قابل توجهی . مطابق با آخرین طبقه بندی WHO (2004)، PID ها به گروه های زیر تقسیم می شوند:

1. PID با نقایص عمدتا نقص آنتی بادی (کمبود ایمنی هومورال):

· پوشش داده شده با X-Chromosome Aghamaglobulinemia (HWAGG)؛

· ناکامی سیستم ایمنی متغیر مشترک (Ovin)؛

· Agamaglobulinemia با سطح IgM طبیعی یا بالا؛

· کمبود انتخابی IgA؛

· هیپوگمگلوبولینمی گذرا از سن نوزاد (شروع ایمونولوژیک اواخر).

2.Pid با عمدتا نقص T-cell:

• کمبود اولیه CD4 + -cells؛
• کمبود IL-2؛
• کمبود سیتوکین چندگانه؛
• نقص انتقال سیگنال + میوپاتی؛
• نقص آنفولانزای کلسیم با میوپاتی.

3. کمبود ایمنی ترکیبات:

• کمبود ایمنی ترکیبی شدید (TKID)؛
• سندرم ویسکت - Oldrich؛
• ataxia - Elaangiectasia (سندرم لوئیس بار).

4. نقص فاگوسیتوز:

• بیماری مزمن گرانول؛
• chedualiac - سندرم Higashi.

5. نقص سیستم کامل.

6. کمبود ایمنی مرتبط با سایر نقص های اصلی خارج از سیستم ایمنی بدن:

• سندرم Hyper-IgE (سندرم شغلی)؛
• کاندیدیازیس مزمن پوست مزمن؛
• لنفاوی روده؛
• akrodermatitis Enteropathic.

7. کمبود ایمنی مرتبط با فرایندهای لنفوپرولیفراتیو.

شایع ترین توابع PID شایع ترین هستند.

X-Cleuthed agammaglobulinemia، یا بیماری بروتون (1:50 000)، در پسران در ماه های 5-9 ماهه مشاهده می شود، زمانی که ایمونوگلوبولین های مادرزادی به دست می آیند. این بیماری توسط عفونت های پیتروژن مکرر (پنومونی، سینوزیت ها، مزوتيبپانات، مننژيت) ظاهر می شود. علامت تشخیصی مهم، گره های لنفاوی است، طحال به افزایش فرآیند التهابی واکنش نشان نمی دهد. در یک مطالعه ایمن سازی شده، آن را شناسایی می کند: 1) کاهش یا عدم وجود γ- گلوبولین ها در سرم خون؛ 2) کاهش IgG سطح پنیر (کمتر از 2 گرم در لیتر) در غیاب یا کاهش شدید در سطح IgM و IgA؛ 3) عدم وجود یا کاهش شدید تعداد لنفوسیت های B (CD19 + یا CD20 +) در گردش کمتر از 2٪؛ 4) غیبت یا هیپوپلازی بادام؛ 5) ابعاد کوچک گره های لنفاوی؛ 6) عملکرد حفظ شده از لنفوسیت های T.

Ovin (1:10 000 - 1:50 000) یک گروه ناهمگونی از بیماری ها با نقص آنتی بادی و نوع مختلف ارثی است. اصطلاح "متغیر" به معنی تظاهرات بیماری در سنین مختلف (کودکان، نوجوانان، بزرگسالان) با تغییرات فردی نوع و درجه شدت کمبود ایمنی است. با توجه به تصویر بالینی، تخمک شبیه به بیماری بروتون، تفاوت اصلی علت تظاهرات بیماری است: میانگین سن تظاهرات بالینی Avin - 25، تشخیص - 28 سال است. میزان بقا بیماران بستگی به میزان کاهش سطح IgG و نارسایی پاسخ ایمنی سلولی دارد: بیشتر آنها بیان می شوند، بیماران پیشین درگذشته اند. این شکل PID به همان اندازه بر مردان و زنان تاثیر می گذارد. مانند تمام ایمنی های هومورال هومورال از طریق پنومونی های مکرر و مزمن، سینوزیت، اوتیت، برونشیت ها اغلب تشکیل می شوند، یک دستگاه گوارش تحت تاثیر علائم سوء تغذیه، کاهش وزن بدن، اسهال، هیپوآلبوم، کمبود ویتامین ها تحت تاثیر قرار می گیرد. فرآیندهای التهابی مزمن در روده (عفونت های انتروویروس) با توسعه یک هیپرپلازی لنفوئیدی گره ای مشخص می شود. حدود یک سوم از بیماران دارای لنفادنوپاتی اسپلنومگالی و / یا پراکنده هستند. در 22٪ موارد، تظاهرات اتوایمیون در حال توسعه (کم خونی کبدی یا همولیتیک، ترومبوسیتوپنی، نوتروپنی، آرتریت روماتوئید، نقض عملکرد غده تیروئید) است. در مطالعه ایمن سازی شده، آن را شناسایی می کند: 1) تعداد نرمال یا تا حدودی کاهش تعداد لنفوسیت های B را کاهش می دهد؛ 2) کاهش سطح سرمی IgG و IgA، به میزان کمتر IgM؛ کاهش کل غلظت IgG + IgA + IgM کمتر از 3 گرم در لیتر؛ 3) تعداد کل سلولهای T طبیعی یا تا حدودی کاهش می یابد با کاهش تعداد زیرمجموعه T-helper؛ 4) کاهش شاخص ایمنی بدن CD4 + / CD8 +.

کمبود IgA انتخابی (1: 700 در اروپایی ها؛ 1:18 500 در ژاپن) با کاهش سطح IgA سرم تا 0.05 g / L و کمتر (اغلب تا 0) در محتوای طبیعی دیگر مشخص می شود کلاس های ایمونوگلوبولین ها. اگر غلظت IgA بالاتر از 0.05 گرم در لیتر باشد، اما کمتر از 0.2 گرم در لیتر، پس از تشخیص "جزئی (جزئی) کمبود IgA باید انکار شود. در اکثر موارد، کمبود IgA بدون علامت،. Hodno، بخشی از افراد مبتلا به عفونت های سینوپولونال در ترکیب با تظاهرات آلرژیک (درماتیت آتوپیک، پلی دیوز، آسم برونشی، تورم، و غیره) و خود ایمنی (اسکلرودرمی، آرترویتوئید روماتوئید، ویتیلیگو، تیروئیدیت )

هیپوگاماگلوبولینمی گذرا در کودکان ("شروع ایمنی آهسته") با سطوح پایین ایمونوگلوبولین ها مشخص می شود. آغاز بیماری از 5-6 ماه، زمانی که کودک به طور ناگهانی، بدون دلایل قابل مشاهده، شروع به آسیب رساندن به عفونت های کلیه پیکوپتیک، دستگاه تنفسی می کند. این به خاطر این واقعیت است که IgG مادر، دریافت شده توسط Transplanetary کودک، به این سن Catabolized شده است، و محصولات IgG خود را، معمولا از ماه چهارم، تاخیر. با استفاده از این نوع از کمبود ایمنی، سطوح IgG و IgA اغلب کاهش می یابد، در حالی که سطح IgM در حد نرمال یا حتی افزایش می یابد. لنفوسیت های B، گره های لنفاوی و بادام تغییر نمی کنند. چنین وضعیت نقص ایمنی گذرا در 5-8٪ نوزادان (معمولا در کودکان نارس یا کودکان از خانواده های کمبود ایمنی) رخ می دهد و معمولا بدون درمان با 1.5-4 سال عبور می کند.

سندرم Hyper-IgE (سندرم شغلی). تشخیص سندرم شغلی بر مبنای افزایش مکرر (حداقل دو بار) در غلظت سرمی IgE بیش از 1000 ME / mL در حضور درماتیت و عفونت های عمیق گلودرد با جریان "سرد" است: آبسه های پوست، فیبر زیر جلدی، گره های لنفاوی، OTITS. خطر ویژه، قسمت های سنگین پنومونی شدید، از جمله مخرب، با نتیجه در آبسه های پنوماتیک، کبد است. ناهنجاری های اسکلت استخوان شکستگی خودبخودی استخوان های لوله ای، ویژگی های دیسپلازی درشت. مکانیزم پاتوژنیک این بیماری در این واقعیت است که TX1 قادر به تولید اینترفرون-γ نیست. این منجر به افزایش فعالیت TX2 می شود که خود را در افزایش محصولات IgE نشان می دهد. دومی باعث آزاد شدن هیستامین می شود که توسعه واکنش التهابی را مسدود می کند (تشکیل آبسه های سرد با این امر مرتبط است). علاوه بر این، هیستامین از نوتروفیل های شیمیایی chemotaxis را سرکوب می کند.

کاندیدیازیس مزمن پوست مزمن. این با ضایعات کاندیدی پوست، غشاهای مخاطی، ناخن، پوست سر مشخص می شود. این بیماری مبتنی بر نقص منحصر به فرد لنفوسیت های T است که شامل این واقعیت است که این سلول ها قادر به ایجاد یک پاسخ طبیعی نیستند، به طور خاص، یک عامل مهار مهاجرت ماکروفاژها (اسطوره) را بر روی آنتی ژن کاندیدا آلبیکنز تولید می کنند. تست پوست PCTF بر روی این آنتی ژن نیز منفی است. در عین حال، بیماران دارای تعداد نرمال لنفوسیت های T هستند و پاسخ آنها به آنتی ژن های دیگر مختل نمی شود. پاسخ هومورال به آنتی ژن کاندیدا تغییر نکرده است. این سندرم با اندوکرینوپاتی پلی کلاسیک اتوایمیون ترکیب شده است. درمان درمان ضد قارچی علامت دار است.

بیماری گرانولوماتوز مزمن (HGB). این یک شکل مادرزادی از نقص فاگوسیتوز است. نوتروفیل ها دارای chemotaxis طبیعی، جذب فعالیت، اما تشکیل یک "انفجار تنفسی" شکسته شده است. میکروارگانیسم های مثبت کاتالوگئو (استافیلوکوک اورئوس، E. coli، Klebsiella، Serratia Marcescens، Salmonella، Aspergillus قارچ) گرانولوم های لنفاوی در گره های لنفاوی، کبد، ریه ها، گاستروژ. توسعه لنفادنیت مکرر، آبسه ها (کبد، ریه ریوی، پرفینتال)، استئومیلیت، استوماتیت اولسراتیو، رینیت، ملتحمه، مشخصه است. برخی از بیماران مبتلا به یک کودک مبتلا به دوران کودکی تا 30 سالگی زندگی می کنند. تشخیص توسط آزمون NST (تست کاهش تترازولیوم نیتروزین) تایید شده است که دارای مقادیر صفر در آسیب شناسی در نظر گرفته شده است. درمان: پیشگیری از آنتی بیوتیک های آنتی بیوتیک های ضد عفونی روزانه، زیر جلدی interferon-γ 3 بار در هفته.

بر اساس مشاهدات، ما یک ثبت نام PID از Chuvashia ایجاد کرده ایم، که شامل 19 بیمار با 7 فرم شکست ایمنی (جدول 1) است.

میز 1

ثبت نام از ایمنی اولیه Chuvashia

از بیش از 100 فرم شناخته شده PID شناخته شده، ما 7. در ثبت نام ملی روسیه، 19 فرم PID شرح داده شده است. توجه به این واقعیت است که 15 نفر از PID ارائه شده در ثبت نام تنها پس از انتقال بیماران در شبکه بزرگسالان خدمات پزشکی تشخیص داده می شود. ثبت نام کودکان را شامل یک هیپوگمگلوبولینمی گذرا از سن جوان نیست. این به دلیل فقدان معیارهای روشن برای تشخیص این فرم PID و با مشکلات تمایز با حالت های ایمنی ثانویه کودکان زیر 3 سال است. علاوه بر این، در ثبت نام، به علت نقص، هر دو مکانیسم پاسخ ایمنی هومورال و سلولی و کودکان پیشرو در سن آنها وجود ندارد. آنها معمولا با استفاده از مقایسه بالینی و پاتوآناتومیک به طور گذشته به طور گذشته به طور گذشته تشخیص داده می شوند. متأسفانه، در جمهوری ما، اداره پاتوآناتومی، کابینت را ثبت نمی کند، از مرگ ناشی از نقص های مشخص شده سیستم ایمنی به برخی از عفونت های شدید (سپسیس، مننژیت، و غیره) نوشتن می کند. کمبود انتخابی IgA انتخابی جمهوری خواهی نیز درست نیست. به گفته بسیاری از نویسندگان، شیوع این فرم PID 1: 500 است. به عنوان مثال، در ثبت نام PID از منطقه اورال جنوبی، این بیماری در ابتدا در فراوانی رخداد قرار دارد و اکثریت غالب با کمبود انتخابی IgA کودکان هستند. ثبت نام جمهوریخواه ما شامل تنها بیماران بالغ با PID در نظر گرفته شده است. تشخیص کم کمبود IgA انتخابی به احتمال زیاد با تغییرات تظاهرات بالینی نقص ایمنی شناختی همراه است، اغلب بسیار ضعیف است. تعداد قابل توجهی از بیماران ایمونوپاتولوژی، افزایش فراوانی عفونت های ویروسی تنفسی را افزایش می دهند. ضروری است که افزایش فراوانی عفونت ها، اغلب در اوایل دوران کودکی ذکر شده، در سال های پس از آن به طور قابل توجهی کاهش می یابد. بیش از 20٪ از بیماران مبتلا به کمبود IgA انتخابی از بیماری های آلرژیک و خودایمنی رنج می برند. در برخی از بیماران، نقص ایمنی شناختی از لحاظ بالینی ظاهر نمی شود. احتمالا فرکانس پایین نمایندگی کمبود انتخابی IgA در ثبت کننده جمهوری خواه به دلیل تشخیص کافی آن توسط کارشناسان است. یک نمونه از یک PID به خوبی تشخیص داده شده توسط Avive، واقع در ثبت نام ملی فدراسیون روسیه در جای دوم در شیوع پس از کمبود IgA انتخابی است. دلیل تشخیص موثر آین، آگاهی خوبی از شبکه بزرگسالان معیارهای تشخیص این آسیب شناسی به دلیل تظاهرات مکرر بیماران در مورد سلب مسئولیت های بالینی و کنفرانس های انجمن درمانگران Chuvashi است.

بنابراین، در Chuvashia، تشخیص پذیری کمبود ایمنی ترکیبی، کمبود IgA انتخابی، که به نظر می رسد به دلیل کمبود پزشکان تخصص های مختلف دانش پایه ای از ایمونولوژی بالینی (شامل مسائل مربوط به تظاهرات بالینی، تشخیص PID) است به عنوان استفاده ناکافی از پزشکان روش های تشخیصی ایمونولوژیک.

کمبود ایمنی ثانویه در میان بالقوه بالقوه، حالت های کمبود ایمنی ثانویه عمدتا توزیع می شوند. اغلب نقص های به دست آمده از پاسخ ایمنی سلولی مشاهده می شود، کمتر - هومورال. دلیل این امر ظاهرا این است که سلول های T به عوامل آپوپتوژنی حساس تر از آنتی ژن BCL بیان شده با آنتی ژن بیان شده توسط BCL بیان شده بر روی غشای آنها هستند و آپوپتوز، همانطور که شناخته شده است، مکانیسم اصلی مرگ سلول های سیستم ایمنی بدن و ایمنی است شکست. هر گونه فاکتورهایی که می تواند فرایندهای آپوپتوز سلول های T (اشعه یونیزاسیون، استرس، افزایش محتوای گلوکوکورتیکواستروئیدها و اتانول، عفونت و غیره) را ایجاد کند، می تواند نقش علی را در وقوع کمبود ایمنی سلول های T سلولی ایفا کند. نارسایی ثانویه یک پاسخ ایمنی هومورال معمولا در برابر پس زمینه بیماری های جدی موجود در حال توسعه است. ایالت های اصلی که باعث کمبود مکانیسم هومورال ایمنی انطباق می شوند عبارتند از:

1) نارسایی پروتئینی همراه با سندرم مضر، پانکراتیت مزمن، انتروپاتی گلوتن، بیماری سوختگی (سنتز مولکول های ایمونوگلوبولین به علت عدم وجود "مصالح ساختمانی" شکسته می شود)؛

2) شرایطی که منجر به از دست دادن ایمونوگلوبولین ها و سلول های ایمنی بدن می شود - سندرم نفروتیک (هنگامی که گلومرولونفریت، فیلتر گلومرولی نه تنها برای پروتئین های کم وزن مولکولی، بلکه همچنین افزایش وزن مولکولی مولکولی، شامل خونریزی، خونریزی، لمپینگ، انجام می شود، می سوزد؛

3) بیماری Myelomal (کلون میلومال در لنفوسیت ها، که خواص رشد شایع را دریافت کرده اند، تولید ایمونوگلوبولین ها از یک کلاس، یک ویژگی، میلوما در حال رشد، کلون های طبیعی در لنفوسیت های در مغز استخوان را جایگزین می کند، تولید ایمونوگلوبولین های دیگر، تقریبا 108، خصوصیات مختلف، در طول توسعه Myeloma IgA باعث کاهش سطح IgG و IgM می شود، IgG-Myeloma همراه با کاهش IgA و IgM و با بیماری IgD میلوما و بیماری زنجیره ای نور، سه طبقه اصلی ایمونوگلوبولین ها کاهش می یابد)؛

4) سندرم اسپلنکتومیک (هنگامی که طحال به میزان کمتر منتقل می شود، پاسخ ایمنی سلولی رنج می برد، با این حال، یک پیوند هومورال به طور قابل توجهی تحت فشار قرار می گیرد، زیرا طحال عمدتا اندام ضد طعم دهنده است).

با این حالت، ممکن است میزان محتوای آنتی بادی ها به سطح هیپوکللاس، آگاماگلوبولینمی کاهش یابد. در مقایسه با اشکال مادرزادی در نقص ثانویه مکانیسم هومورال از پاسخ ایمنی، سطوح ایمونوگلوبولین بسته به جریان و شدت فرآیند اصلی متفاوت است، محتوای آنها ممکن است (بدون جایگزینی درمان با داروهای ایمونوگلوبولین) طبیعی باشد مرض.

با توجه به داده های متخصص WHO، به عنوان عوامل اتیوپاتوژنیک شکست ثانویه پاسخ ایمنی سلولی، نامیده می شود:

1) تاثیر عوامل فیزیکی و شیمیایی:

• فیزیکی (اشعه ماوراء بنفش، مایکروویو، دمای هوا بالا یا پایین در مناطق کوهستانی خشک و غیره)؛
• شیمیایی (ایمونوگرافی ها، شیمی درمانی، کورتیکواستروئیدها، داروها، علف کش، سموم دفع آفات، آلودگی فناوری نمک های زیست محیطی فلزات سنگین)؛

2) شیوه زندگی مدرن یک فرد (هیپودینامیا، بیش از حد اطلاعات با توسعه بیماری "اطلاعات")؛

3) اختلال عملکرد (کمبود مواد مغذی ضروری در رژیم غذایی روزانه مواد غذایی - روی، مس، آهن، ویتامین ها - رتینول، اسید اسکوربیک، آلفا توکوفرول، اسید فولیک؛ نارسایی انرژی، خستگی، ضایقی، اختلال متابولیک، چاقی)؛

3) عفونت های ویروسی:

• sharp - Cort، Rubella، پاروتیت اپیدمی، مرغ، آنفلوانزا، هپاتیت، تبخال و غیره؛
• دائمی - هپاتیت مزمن B، اسکلروزینگ اسکلروزینگ Sclerosing، ایدز، و غیره؛
• مادرزادی - Cytomegaly، سرخجه (مجتمع مشعل)؛

4) تهاجم پروتوزایی و هلمنیوز (مالاریا، توکسوپلاسموز، لیشمانیوز، ترشیینوز، آساریدیوز، و غیره)؛

5) عفونت های باکتریایی (استافیلوکوکوس، پنوموکوک، مننژوکوک، سل، و غیره)؛

6) آموزش بدخیم، به خصوص لنفوپرولیفراتیو؛

7) بیماری های خود ایمنی؛

1. شرایطی که منجر به از دست دادن سلول های ایمنی بدن (خونریزی، محدودیت)؛
2. مسمومیت بیرونی و اندوژن (مسمومیت، تیروتوکسیکوز، دیابت Decompens)؛
3. نقض مقررات نوروپورمونیک (تاثیر استرس زا - آسیب شدید، عملیات، فیزیکی، شامل ورزش، اضافه بار، آسیب های روانی)؛
4. کمبود ایمنی طبیعی - سن کودکان زودرس، سن ژنتیک، زنان باردار (نیمه اول حاملگی).

کمبود ایمنی ثانویه تیز(با توجه به بیماری های عفونی حاد، آسیب، مسمومیت، استرس، و غیره) و مزمن(توسعه در برابر پس زمینه بیماری های التهابی مزمن، تومور، تنش های مزمن، درمان ایمنی سیستم ایمنی، در حالی که زندگی در مناطق با شرایط زیست محیطی و ژئوشیمیایی نامطلوب و غیره). کمبود ایمنی حاد بر اساس تشخیص انحراف در شاخص های ایمونوگرام تشخیص داده می شود - کاهش تعداد لنفوسیت های T (CD3 +)، T-helpers (CD4 +)، کاهش شاخص ایمنی بدن (CD4 + / CD8 +). آنها، به عنوان یک قاعده، گذرا و به تدریج تحت یک دوره مطلوب و درمان مناسب Etiopathogenetic از بیماری های اساسی با اتصال داروهای شناخته شده، به اصطلاح لباس و بودجه (ویتامین ها، تطبیق، روش های فیزیوتراپی و غیره)، به عنوان به عنوان درمان انرژی فلزی (Vamzimis، Coenzyme Q10). الزامات کمبود ایمنی مزمن می تواند در سه نسخه جریان یابد: 1) با علائم بالینی و آزمایشگاهی، 2) با علائم بالینی در غیاب انحراف آزمایشگاهی، 3) با یک عامل علی (به عنوان مثال، زندگی در شرایط زیان های زیست محیطی)، کمبود تظاهرات بالینی و حضور اختلالات ایمنی شناختی. نوع اول شایع تر است. با نوع دوم، زمانی که کمبود ایمنی تنها به صورت بالینی ظاهر می شود، اما در یک ایمونوگرافی معمولی تغییر نمی کند، اختلال عملکرد سیستم ایمنی بدن در سطح نازک در یک مطالعه معمول شناسایی نمی شود. به طور رسمی، مقادیر طبیعی شاخص های وضعیت ایمنی، که توسط پاسخ فردی سیستم ایمنی منعکس می شود، می تواند "پاتولوژیک" برای این فرد باشد، که قادر به ارائه سطح بالایی از مقاومت بدن نیستند. نوع سوم که خود را تنها با علائم ایمنی بدن از کمبود ایمنی تشخیص می دهد، به طور پیش فرض، یک عامل در خطر ابتلا به بیماری ها با کمبود ایمنی ثانویه - عفونی، اتوایمیون، انکولوژیک و غیره است. اغلب نوع سوم از کمبود ایمنی با علائم سندرم خستگی مزمن همراه است.

خستگی مزمن و سندرم اختلال ایمنی (Shu). ابتدا A.LELAUD و همکاران را در سال 1984 توصیف کرد و به عنوان خستگی مزمن تجربه شده توسط بیمار مشخص شد، که پس از استراحت ناپدید می شود و منجر به کاهش قابل توجهی در عملکرد، هر دو ذهنی و فیزیکی می شود. تشخیص عدم توازن اعلام شده از سیستم ایمنی بدن در بیماران مبتلا به CXU، مبنایی از تغییر نام بیماری در سندرم خستگی مزمن و اختلال عملکرد ایمنی بود. Shu به طور عمده در مناطق سازگار با محیط زیست با سطح بالایی از آلودگی محیط زیست با مواد شیمیایی مضر یا با افزایش سطح تابش ثبت شده است. این عوامل منفی بر وضعیت سیستم ایمنی بدن (اول از همه، مکانیسم سلولی ایمنی انطباق) تاثیر می گذارد، که ظاهرا از پایداری ویروس های پنهان با شکست سیستم عصبی مرکزی و فعال سازی ویروس های پنهان (ویروس هرپس، اپستاین -برا ویروس) آغاز تظاهرات بالینی چو، به عنوان یک قاعده، با سرماخوردگی منتقل می شود، کمتر - استرس عاطفی. علائم چو متشکل از خستگی واضح، ضعف عضلانی، پس از خواب شبانه، دشواری خواب رفتن، خواب سطحی با رویاهای کابوس، حالت های ظهور افسردگی دوره ای است. برای بیماران مبتلا به SCHU، به ویژه سن جوان، حساسیت به عفونت های ویروسی تنفسی معمول است. بیماران از درد و گلو شکایت می کنند (فارنژیت غیر صعودی). بخشی از بیماران کاهش وزن را نشان می دهند، رنگ پوستی رنگی که توسط تور کاهش یافته است. با توجه به تعدادی از محققان، اختلالات ایمونولوژیک در پایه پاتوفیزیولوژیک قرار دارد. در واقع، اکثر بیماران کاهش تعداد سلول های T، کاهش فعالیت پرولیفراتیو، کاهش عملکرد سلول های NK، disimumunoglobulinemia را کاهش می دهند. درمان پیچیده بیماران مبتلا به چو شامل هدف از داروهای ضد افسردگی سه حلقه ای، داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی، ایمونوگرام ها و انطباق تحت کنترل ایمونوگرافی می شود.

اصول اصلاح وضعیت نقص ایمنی بدن. اصلاح نارسایی هومورال شامل تجویز ایمونوتراپی جایگزینی و محرک های آنتی بادی است. ایمونوتراپی جایگزینی در کاهش کل غلظت ایمونوگلوبولین های زیر 5 گرم در لیتر نشان داده شده است. داروهای ایمونوگلوبولین ها (Sandoglobolin، Octagam، Intraproglobin یا ایمونوگلوبولین نرمال یک فرد برای تزریق / در تزریق) در 2 بار در دوزهای 0.1-0.2 گرم در کیلوگرم در دوز ماهانه به 1.2 گرم در کیلوگرم معرفی می شوند. محرک های آنتی بادی در Aghammaglobulinemia با نوع Ovin نشان داده شده است: میلوپید 3 میلی گرم (0.3٪ محلول 1 میلی لیتر) از طریق تزریق روز 6-8، نصابیات سدیم - 0.2 گرم 3 بار در روز در 14 روز یا 1.5٪ محلول 5٪ ML با فواصل 2-3 روز 8-10 تزریق عضلانی.

تحت شکست عنصر فاگوسیتیک، پلیکیدونیوم 0.006-0.012 گرم بزرگسالان در روز 5 تزریق اول، سپس در فواصل 2-3 روز، برای دوره 7-10 تزریق عضلانی؛ Licopid 1 قرص 1 بار در روز زیر زبان به مدت 10 روز (قرص برای بزرگسالان - 0.01 گرم)؛ Derinat 0.25٪ محلول - 2 قطره در بینی 3-4 بار در روز به مدت 10 روز.

در نقص ایمنی انطباقی سلولی، استفاده از: 1) آماده سازی از منشاء تیموس (Timalin 0.010-0.020 گرم در هر شب در شب 7-10 تزریق؛ Thymogen 0.01٪ -1 میلی لیتر در / m روزانه - تزریق 3-10؛ immunophan 0.005٪ - 1.0 میلی لیتر از P / K یا Per / M Per / m 5-7 تزریق هر روز یا 2-3 روز، در هر دوره 8-10 تزریق)؛ 2) آماده سازی اینترفرون (Interferon Leukocytarial 1،000،000 متر 2 بار در هفته به 6 ماه؛ Refferon 3،000،000-5،000،000 متر 2 بار در هفته از 4 هفته تا 6 ماه)؛ 3) آنالوگ نوترکیب IL-2 - Roncolekin 500 000-1000 000 000 000 ° C / در قطره یا P / K با فاصله زمانی 48-72 ساعت تزریق 3-5-10؛ 4) محرک های interferonogenesisogenogenesis اندوژن (Amaxine 0.125 گرم - در روز اول 2 قرص پس از وعده های غذایی، پس از یک قرص روز 1؛ Cycloferon - قرص 0.15 گرم و یک راه حل تزریق 12.5٪ - 2 میلی لیتر، تجویز شده توسط پایه در 1، 2 ، 4، 6، 8، 11، 14، 17، 20، 23، 29، 29 روز).

فهرست مراجع

1. Kovalchuk L.V.، Camelseev A.N. کمبود ایمنی آپوپتوز // مشکلات مدرن آلرژیک، ایمونولوژی بالینی و ایمونولوژیکولوژی: Tez. Dokl ناتمام دوم کنگره Rahaki. M.، 1998. ص 615-619.
2. reznik i.b. وضعیت فعلی سوال از محصولات کمبود ایمنی اولیه / / اطفال. 1996. №2. ص. 4-14.
3. Yartsev M.N.، Yakovlev K.P. ثبت نام از وضعیت های کمبود ایمنی اولیه موسسه ایمونولوژی وزارت بهداشت فدراسیون روسیه // ایمونولوژی. 2005. №3. ص 23-27.
4. بروتون o.c. Agammaglobulinemia // اطفال. 1952. جلد 9. ص. 722-726.
5. cunningham-rundles c. تجزیه و تحلیل بالینی و ایمنولوژیک 103 بیمار مبتلا به کمبود ایمنی متغیر متغیر // J. Clin. ایمونول 1989. جلد. 9. ص. 22-33.
6. lloyd a.r. و همکاران اختلالات ایمونولوژیک در سندرم خستگی مزمن // med. J. AUST 1989. جلد. 151. ص 122-124.
7. Matamoros F.N. همکاران. سندرم کمبود ایمنی ابتدایی در اسپانیا: اولین گزارش رجیستری ملی در کودکان و بزرگسالان // J. Clin. ایمونول 1997. جلد 17. ص. 333-339.

هر فرد دارای سیستم ایمنی بدن طراحی شده برای تشخیص و محافظت از ارگانیسم از مواد بیگانه است. هدف نهایی مصونیت در تخریب میکروارگانیسم ها، سلول های غیرطبیعی، منجر به تأثیر منفی بر سلامت انسان می شود. بسته به نوع مبدأ، ایمنی اولیه و ثانویه جدا شده است. در صورت کمبود ایمنی، تمام عفونت ها و بیماری ها دشوارتر می شوند، اغلب به شکل مزمن می روند و عوارض دارند.

شکست اولیه ایمنی چیست؟

کمبود ایمنی اولیه، ارثی یا به دست آمده در طول دوره رشد داخل رحمی، شرایطی که در آن مشکلات در کار سیستم ایمنی مشاهده می شود، به دست می آید. به عبارت دیگر، کودک بدون توانایی دفاع از هر گونه عفونت و ویروس ها متولد می شود. کمبود ایمنی اولیه در کودکان در سنین اولیه تشخیص داده می شود. بیماران مبتلا به فرم شدید، به عنوان یک قاعده، می میرند. در برخی از انواع بیماری، اولین علائم را می توان در بزرگسالی تشخیص داد. این اتفاق می افتد اگر بیمار جبران خوبی برای یک نوع خاص بیماری داشته باشد. تصویر بالینی توسط فرآیندهای مکرر و مزمن عفونی بیان شده است. اغلب سیستم برونکوپول ریخته گری، اندام های ENT، غشاهای چرم و مخاطی را شگفت زده می کند. کمبود ایمنی اولیه می تواند منجر به توسعه لنفادنیت فلفل، آبسه، استئومیلیت، مننژیت و سپسیس شود.

برخی از اشکال توسط آلرژی، بیماری های خودایمنی ظاهر می شود، می تواند توسعه تومورهای بدخیم را تحریک کند. این کمک خواهد کرد که به رسمیت شناختن ایمونولوژی ایمنی اولیه - علم، درگیر در مطالعه مکانیسم های دفاع از خود از بدن از هر گونه مواد مخرب.

کمبود ایمنی مادرزادی به اندازه کافی تشخیص داده می شود. تشخیص زودهنگام به دلایل زیر بسیار مهم است:

• در زمان، تشخیص و درمان صحیح تعیین شده به حفظ زندگی با کیفیت بالا در بیماران در طول سال های طولانی کمک می کند؛
• تشخیص نارسایی ایمنی اولیه و شناخت ژنهای معیوب باعث می شود تا اعضای خانواده را در یک فرم مقرون به صرفه از نتیجه گیری ژنتیکی-ژنتیکی و انجام تشخیص داخل رحمی انجام دهند.

ایمنی اولیه های اولیه: طبقه بندی

کمبود ایمنی نشان دهنده تغییر پایدار در سیستم ایمنی بدن است، علت آن نقص در یک یا چند مکانیزم پاسخ ایمنی می شود. چهار نوع او را تشخیص دهید:

1. مرتبط با سن، در حال ظهور در دوران کودکی یا در پیری است.
2. خریداری شده
3. عفونی، تحریک شده توسط ویروس.
4. مادرزادی (کمبود ایمنی اولیه).

طبقه بندی نارسایی ایمنی اولیه به شرح زیر است:

1. کمبود ایمنی همراه با شکست انواع مختلفی از سلول ها:

   ● نارضایتی رتیکولی با عدم وجود کامل سلول های بنیادی مشخص می شود. این نوع بیماری با زندگی ناسازگار است.
   ● کمبود ایمنی ترکیبی سنگین ناشی از نقص در لنفوسیت های T و در لنفوسیت ها.

2. کمبود ایمنی ناشی از شکست سلول های غالب T-cells: سندرم جورج، که عدم وجود یا عدم توسعه آن از تیماس (چنگال غده) و غدد پارکتوئید، تغییر شکل قلب مادرزادی، تغییر شکل در ساختار صورت، مشخصه است. این بیماری را می توان با ناهنجاری ها در توسعه یک اسکلت، کلیه، سیستم عصبی همراه کرد.
3. کمبود ایمنی، با ترجیحا شکست در سلول ها.
4. آسیب به سلول های میلوئید باعث کمبود ایمنی اولیه می شود. بیماری گرانولوماتوز مزمن دارای نقص مشخصی در توسعه فرم های فعال اکسیژن است. در نتیجه، عفونت های مزمن بوجود می آیند، ناشی از باکتری ها یا قارچ ها.
5. کمبود ایمنی مرتبط با نقص در سیستم مکمل. این نقایص منجر به کمبود یا عدم وجود کامل اجزای مولفه های مختلف می شود.

نقص ایمنی سلولی، سلولی هومورال و هومورال نیز متفاوت است. شکل سلولی شکست ایمنی شامل نقص های مرتبط با کمبود لنفوسیت ها، ماکروفاژها، پلاسموسیت ها است. فرم هومورال به علت کسری از آنتی بادی است.

کمبود ایمنی ثانویه چیست؟

این نوع از کمبود ایمنی یک بیماری ارثی نیست. این در طول زندگی خریداری شده است. توسعه آن می تواند تاثیر عوامل بیولوژیکی، شیمیایی و محیطی باشد. از کمبود ایمنی ثانویه محافظت نمی شود و افراد منجر به شیوه زندگی اشتباه، به اشتباه تغذیه در شرایط ثابت استرس. اغلب بیماران بزرگسالان هستند.

طبقه بندی کمبود ایمنی ثانویه

در میان حالت های ثانویه شکست ایمنی، سه فرم را تخصیص می دهیم:

• به دست آورد، نمونه ای از آن در نظر گرفته شده است که ایدز توسط آسیب به سیستم ایمنی بدن توسط ویروس نقص ایمنی بدن تحریک می شود؛
• ناشی از تاثیر تحریک کننده های خاص در قالب اشعه ایکس اشعه ایکس، استفاده از کورتیکواستروئیدها، آسیب ها و مداخلات جراحی؛
• خود به خودی، مشخصه ناشی از عدم وجود یک دلیل صریح، منجر به ظهور شکست ایمنی شد.

کمبود ایمنی ثانویه نیز به برگشت پذیر و غیر قابل برگشت تقسیم می شود. تجسم نارسایی ایمنی برگشت پذیر ممکن است گرسنگی و کمبود مرتبط با اجزای حیاتی باشد. عفونت HIV نمونه ای از یک شکل غیرقابل برگشت از کمبود ایمنی است.

نشانه های کمبود ایمنی

ویژگی اصلی این بیماری، مستعد ابتلا به یک فرد به بیماری های مکرر طبیعت عفونی است. کمبود ایمنی اولیه با تکرار عفونت های تنفسی متمایز است. در اینجا لازم است که بین افراد مبتلا به کمبود ایمنی و ایمنی تضعیف شود.

علائم مشخصه ای از این بیماری، وقوع عفونت های باکتریایی، با عود های مکرر است. این در گلو درد تکراری ظاهر می شود، خارش در بینی، که منجر به توسعه سینوزیت مزمن، برونشیت و اوتی می شود. بدن در فرایند درمان نمی تواند به طور کامل از شر عامل علت بیماری خلاص شود، بنابراین عود می کند. کمبود ایمنی اولیه در کودکان می تواند به بیماری های خود ایمنی منجر شود، مانند اندوکرینوپاتی اتوایمیون، کم خونی همولیتیک، آرتریت روماتوئید. کودکان در این حالت بلافاصله به چندین عامل عفونت منجر می شوند. همچنین نمونه ای از این حالت اختلال سیستم گوارش است. کمبود ایمنی اولیه در بزرگسالان می تواند خود را به حضور مقدار زیادی از زگیل ها و پاپیلوم بر بدن آشکار سازد.

تشخیص نارسایی ایمنی اولیه

تشخیص بیماری با مجموعه ای از آنامنز آغاز می شود. دکتر باید سابقه خانوادگی را بررسی کند، به خصوص اگر یک کودک با یک فرم اولیه تشخیص داده شود. بازرسی از بیمار باید ساخته شود، وضعیت مخاط و پوست، اندازه کبد و طحال تخمین زده می شود. برای چنین تشخیص، تظاهرات به شکل التهاب چشم، ادم الود، سرفه مزمن طولانی مدت نیز مشخص است.

برای تشخیص دقیق، یک آزمایش خون دقیق باید انجام شود، که تعداد سلول های مختلف در بدن، سطح ایمونوگلوبولین را نشان می دهد. تجزیه و تحلیل واجب است، که محتوای پروتئین ها را در خون نشان می دهد، که نشان دهنده توانایی بدن برای مقاومت در برابر عفونت های مختلف است.

تشخیص قبل از زایمان

ثابت شده است که کمبود ایمنی اولیه یک بیماری ارثی است و نه خیلی نادر است، همانطور که اعتقاد داشت. تا به امروز، امکان شناسایی حامل یک ژن جهش یافته و خانواده های مشاوره ای که قصد دارند فرزند خود را با خطر ابتلا به این بیماری اختصاص دهند، شناسایی شود. اگر خانواده در حال حاضر یک کودک با چنین ایالت داشته باشد، تجزیه و تحلیل جهش را تجزیه و تحلیل می کند، پس از آن یک مطالعه تشخیصی جنین انجام می شود. برای انجام این کار، یک تجزیه و تحلیل مولکولی از آب نفتی، که شامل سلول های جنین است.

عوارض بعد از کمبود ایمنی

کمبود ایمنی اولیه و ثانویه ممکن است به عوارض ناشی از بیماری های شدید عفونی، مانند سپسیس، پنومونی و آبسه منجر شود. با توجه به طیف وسیعی از بیماری های ناشی از کمبود ایمنی، عوارض احتمالی باید به صورت جداگانه تعیین شود.

درمان وضعیت کمبود ایمنی

کمبود ایمنی اولیه، درمان آن یک فرآیند پیچیده و طولانی است، نیاز به دانش یک شیوه زندگی سالم و جلوگیری از هر گونه عفونت است. قبل از انتصاب درمان جامع، شما باید یک تشخیص دقیق را تعیین کنید، تعیین لینک مختل شده در سیستم حفاظت از سیستم ایمنی. اگر کمبود ایمونوگلوبولین نشان داده شود، درمان جایگزینی توسط سرم های حاوی آنتی بادی در طول زندگی انجام می شود. عوارض ظهور در بیماری های عفونی با آنتی بیوتیک ها، داروهای ضد ویروسی و ضد قارچی درمان می شود. در برخی موارد، کمبود ایمنی اولیه با ایمونوگلوبولین درمان می شود که به صورت زیر جلدی یا به صورت داخل وریدی معرفی می شود.

مهاجم نیز توسط پیوند مغز استخوان و استفاده از ایمونوودولاتورها انجام می شود.

کودکان مبتلا به چنین بیماری نمی توانند واکسن های زنده واکسینه شوند. بزرگسالانی که با کودک زندگی می کنند، تنها پلیوواسینایا غیر فعال شده اند.

کمبود ایمنی ثانویه در اثر سیستم ایمنی بدن نقض نشده است.

این بیماری ناشی از نقض در یک سیستم هماتوپوئیت است که می تواند هر دو مادرزادی و به دست آمده باشد. مغز استخوان به سادگی سلول های خون را تولید می کند. ضرر از گلبول های قرمز خون، پلاکت ها و لکوسیت ها شناسایی می شود.

وقوع ممکن است ناشی از عدم تحمل فردی، به ویژه برخی از داروها باشد. دلیل این حساسیت همیشه روشن نیست، اما می تواند با نقص ژنتیکی سلول های تشکیل دهنده خون همراه باشد.

دلایل دیگر وقوع ممکن است عبارتند از:

علائم کم خونی آپلاستیک

علائم این حالت عبارتند از:

• خستگی ثابت و ضعف؛
• ریتم قلب نامنظم؛
• صلاحیت پوست؛
• خونریزی مکرر از بینی؛
• خونریزی طولانی پس از برش؛
• خونریزی لثه؛
• بیماری های عفونی مکرر؛
• سرگیجه و میگرن.

درمان کم خونی آپلاستیک

موارد آسان بیماری فقط نیاز به مشاهدات بیمار ثابت دارد. در حالت های پیچیده تر، انتقال خون، پیوند مغز استخوان، آماده سازی های ویژه، تحریک سلول های تشکیل خون استفاده می شود. اغلب، ایمونوسپراستانها در درمان استفاده می شود، که به کاهش پاسخ ایمنی بدن کمک می کند و سلول های سیستم ایمنی بدن را بدون واکنش به بافت استخوانی تضعیف می کند. در سال های اخیر، پزشکان به طور فزاینده ای به پیوند مغز استخوان اولیه مبتلا شده اند که از بسیاری از عوارض جلوگیری می کند.

پیشگیری از شکست ایمنی اولیه

سندرم کمبود ایمنی اولیه یک بیماری ارثی است و به همین ترتیب، اقدامات پیشگیری برای آن وجود ندارد. به منظور جلوگیری از تظاهرات حالت کمبود ایمنی، لازم است که حامل احتمالی ژن معیوب در خانواده تعیین شود، جایی که تاریخ مثبت است. برای چنین آسیب شناسی، مانند کمبود ایمنی شدید ترکیبی، ممکن است تشخیص داخل رحمی انجام شود.

به عنوان پیشگیری از ظهور کمبود ایمنی ثانویه، شیوه زندگی صحیح باید انجام شود تا اعمال فیزیکی متوسط \u200b\u200bداشته باشد، از عفونت هیک در بدن جلوگیری شود. و برای این لازم است که از روابط جنسی محافظت نشده محافظت شود و اطمینان حاصل شود که ابزار پزشکی استریل را اعمال کند. بیماری هایی که ناشی از شکست ایمنی هستند، پیچیده و تحت پوشش قرار می گیرند. نگرش دقیق نسبت به سلامت آنها، یک رویکرد یکپارچه و تجدید نظر به موقع به پزشکان کمک خواهد کرد که آینده ما را نجات دهد - فرزندان ما.

استناد:reznik i.b. حالت های کمبود ایمنی طبیعت ژنتیکی: نگاه جدیدی به مشکل // RMG. 1998. №9. ص 3

در حال حاضر روشن می شود که کمبود ایمنی اولیه چنین حالت نادر نیست، همانطور که معمول بود. با این حال، علیرغم دستاوردهای در زمینه روش های تشخیصی، بیش از 70٪ از بیماران، وضعیت کمبود ایمنی تشخیص داده نمی شود. این مقاله معیارهای بالینی و پانل روش های آزمایشگاهی اولیه را برای تشخیص کمبود ایمنی اولیه ارائه می دهد. امروزه، روشن می شود که کمبود ایمنی اولیه چنین شرایط نادر نیست که قبلا در نظر گرفته شود. با این حال، علیرغم پیشرفت های تشخیصی، کمبود ایمنی در 70٪ از بیماران متشکرم تشخیص داده نمی شود. این مقاله به معیارهای بالینی و پانل آزمایش های تشخیصی اولیه آزمایشگاهی برای ایمنی اولیه های اولیه کمک می کند. I.B. Reznik رئیس ایمونولوژی بالینی گروه هماتولوژی کودکان از وزارت بهداشت روسیه، دکتر علوم پزشکی، استاد RGMU.

I.b.reznik، MD، سر، گروه ایمونولوژی بالینی، موسسه تحقیقات هماتولوژی کودکان، وزارت بهداشت فدراسیون روسیه؛ استاد دانشگاه علوم پزشکی روسیه.

مقدمه

با استفاده از دوره عادی بارداری در دوره رشد داخل رحمی، کودک تحت شرایط استریل است. بلافاصله پس از تولد، او توسط میکروارگانیسم ها مستعمره می شود. از آنجا که میکرو فلوراسیون اصلی یک بیماری زا نیست، این استعمار باعث بیماری نمی شود. پس از آن، نمایش میکروارگانیسم های پاتوژن که با آن کودک ملاقات نکرد، باعث توسعه یک بیماری عفونی مناسب می شود. هر تماس با پاتوژن منجر به گسترش حافظه ایمونولوژیک می شود و ایمنی طولانی مدت را تشکیل می دهد.
چهار جزء اصلی سیستم ایمنی در حمایت از فرد از حملات مداوم ویروس ها، باکتری ها، قارچ ها و ساده ترین، قادر به ایجاد بیماری های عفونی هستند. این اجزا شامل آنتی بادی هایی است که توسط آنتی بادی ها یا سلول های درون سلولی، ایمنی، ایمنی سلول، فاگوسیتوز و سیستم مکمل متصل می شوند. هر یک از این سیستم ها می توانند به طور مستقل عمل کنند، اما معمولا تعامل اجزای سیستم ایمنی بدن در طول پاسخ ایمنی رخ می دهد.
اندوژن، به عنوان یک قاعده، نقایز ژنتیکی یکی از اجزای سیستم ایمنی بدن منجر به نقض سیستم حفاظت بدن می شود و به صورت بالینی به عنوان یکی از اشکال حالت کمبود ایمنی اولیه (PID) تشخیص داده می شود. از آنجا که بسیاری از انواع سلول ها و صدها مولکول در عملکرد نرمال سیستم ایمنی بدن و پاسخ ایمنی دخیل هستند، PID بر اساس نقایص های متعدد است. چه گروه علمی، انتشار هر 2 سال به گزارش مشکل PID، در آخرین گزارش، بیش از 70 نقص شناسایی شده را تحت پوشش PID قرار می دهد، در حالی که 2 سال پیش تعداد آنها 50 و 4 سال پیش بود - فقط 17. نمونه هایی از PID در جدول داده می شود. یکی
به تازگی، به دلیل تشخیص نقص های مولکولی که در زیر بسیاری از کمبود ایمنی قرار گرفته است، و تغییرات اساسی تصویر بالینی و شدت جریان PID، آگاهی از امکان ظهور اواخر آنها، از جمله بزرگسالان، روشن می شود که PID نیست چنین وضعیت نادر، همانطور که قبلا تصور می شد. برای بخش قابل توجهی از PID، فرکانس 1/25 000 - 1/100000 است، هرچند چنین گزینه هایی برای نقص های ایمنی مادرزادی، به عنوان کمبود IgA انتخابی، در نمایندگان نژاد سفید با فرکانس 1/500 یافت می شود - 1/700 نفر. با این حال، شیوع کل PID ناشناخته است، با این حال، با توجه به بنیاد کمبود ایمنی - IDF (ایالات متحده آمریکا)، این رقم 4 برابر بیشتر از فیبروز فیبروز است.