سندرم وست: کودک دچار مشکل است. صرع علامتی با اسپاسم نوزادان صرع اسپاسم نوزاد

آکادمی اطفال آمریکا هفته اول آگاهی والدین را از اول تا هفتم دسامبر اعلام کرده است

معمولاً مشاهده هر حرکت کودک برای والدین بسیار خوشحال کننده است. اما وقتی کودک علائمی از یک اختلال عصبی جدی مانند اسپاسم شیرخوار را پیدا می کند ، این شادی می تواند به سرعت به اضطراب تبدیل شود.

اسپاسم شیرخواران حملات تشنجی کوچکی است که عواقب زیادی در پی دارد. شناخت زودرس این بیماری منجر به نتایج درمانی بهتری می شود. و بالعکس - تأخیر در تشخیص و تأخیر در شروع درمان خطر ابتلا به آسیب دائمی مغز را افزایش می دهد.

اسپاسم شیرخوارگی چیست؟

اسپاسم شیرخواران (که به آن سندرم وست نیز گفته می شود) نوعی صرع است که با بروز یک مورد از هر 2000 کودک اتفاق می افتد. آنها معمولاً بین 2 تا 12 ماهگی شروع می شوند ، اغلب بین 4 تا 8 ماهگی است.

اگرچه "اسپاسم" خود فقط 1-2 ثانیه طول می کشد ، اما معمولاً در سری تشنج-شکست-تشنج رخ می دهد و وقفه ها معمولاً 5-10 ثانیه است. در هنگام اسپاسم ، کل بدن کودک ناگهان متشنج می شود ، بازوها در یک قوس قوس می گیرند ، پاها و سر می توانند به جلو خم شوند. علی رغم این ، گاهی اوقات اسپاسم نوزاد بسیار دشوار است ، زیرا فقط با چرخاندن چشم به سمت بالا و انقباض اندک عضلات شکم قابل مشاهده است. اغلب اوقات ، اسپاسم نوزادان بلافاصله پس از بیدار شدن نوزاد ظاهر می شود. به ندرت ، آنها در هنگام خواب رخ می دهند

به زودی پس از شروع تشنج (در هفته های آینده) ، والدین ممکن است متوجه تعدادی از تغییرات در فرزند خود شوند:

• - از دست دادن مهارت های قبلی آموخته شده (به عنوان مثال ، کودک از غلتیدن ، نشستن ، خزیدن ، غبغب متوقف می شود - اگرچه او قبلاً به این مراحل رشد تسلط خوبی داشته است)


• - از دست دادن مهارت های تعامل اجتماعی و لبخند زدن


• - افزایش اشک ، یا بالعکس ، سکوت غیرمعمول برای کودک.

توجه: اگر کودک شما در حال حاضر در مسیر رشد نیست ، با پزشک متخصص اطفال صحبت کنید. به غریزه خود اعتماد کنید - شما فرزند خود را بهتر می شناسید!

اسپاسم شیرخوارگان دقیقاً چگونه است؟

والدین و سایر افرادی که از کودک مراقبت می کنند توصیه می شود که فیلم شماره 1 را از فیلم های پیوست شده به پست مشاهده کنند. بر روی آن ما یک سری اسپاسم شیرخوارگی معمولی در نوزاد مشاهده می کنیم. هر اسپاسم کمتر از 1 ثانیه طول می کشد ، در طی هر اسپاسم ، صورت کودک تعجب از صورت نشان می دهد ، چشم ها یخ می زنند ، بازوها بالا می آیند و کمی به طرفین باز می شوند. در بین هر اسپاسم ، کودک خوب به نظر می رسد - این حالت کاملاً اسپاسم نوزاد است.

تشخیص به موقع بسیار مهم است!

تشخیص اسپاسم شیرخوارگان در اسرع وقت بسیار مهم است. اگر گمان می کنید کودک شما دچار اسپاسم شیرخواران است ، بلافاصله با پزشک متخصص اطفال تماس بگیرید. بسیار عالی خواهد بود اگر بتوانید از "حمله" کودک خود فیلم بگیرید تا پزشک آن را با چشم خود ببیند. بسیاری از حالت ها ، حرکات آگاهانه یا ناخودآگاه ، به اشتباه توسط والدین می تواند اسپاسم نوزادان تلقی شود: استمنا masturbation نوزاد ، "تکان دادن" کودک پس از ادرار کردن ، لرز همراه با تب ، حرکت آگاهانه برای بازی و غیره - در این حالت ، متخصص اطفال به راحتی شما را آرام می کند. اگر متخصص اطفال توضیحات یا فیلم شما را کاملاً شبیه اسپاسم نوزادان در نظر بگیرد ، او کودک را برای مشاوره با متخصص مغز و اعصاب کودکان ارجاع می دهد.

برای اینکه یک متخصص مغز و اعصاب بتواند ویژگی های بیماری فرزند شما را بهتر درک کند ، ممکن است مطالعه ای تحت عنوان نظارت تصویری الکتروانسفالوگرام (نظارت بر ویدئو-EEG) را برای شما تجویز کند. این روش تحقیقاتی به شما امکان می دهد تکانه های الکتریکی مغزی خاصی را که مشخصه اسپاسم نوزادان است ، ثبت کنید. با رمزگشایی از ضبط های به دست آمده در طول مطالعه ، متخصص مغز و اعصاب به دنبال نوع خاصی از الگوی EEG به نام هایپس آریتمی می رود. تأیید تشخیص اسپاسم نوزادان برای متخصص مغز و اعصاب معمولاً آسان است ، اما شناسایی علل این تشنج ها برای پزشک بسیار دشوار است.

علل اسپاسم نوزادان:

دلایل زیادی برای اسپاسم شیرخوارگی وجود دارد. تقریباً هر ناهنجاری مغزی یا آسیب مغزی مغزی می تواند منجر به آنها شود. بیش از 50 بیماری ژنتیکی / متابولیکی با اسپاسم شیرخوارگی همراه است ، به این معنی که بسیاری از بیماران اختلالات دیگری دارند که منجر به تأخیر در رشد می شود (به عنوان مثال ، فلج مغزی ، سندرم داون ، سل سل و غیره) قبل از شروع تشنج.

تعیین علت اسپاسم نوزاد بسیار مهم است زیرا بر روی درمان و پیش آگهی تأثیر می گذارد.

گزینه های درمان:

آكادمی مغز و اعصاب آمریكا و انجمن عصب شناسی كودكان http://www.neurology.org/content/62/10/1668. هورمون آدرنوكورتيكوتروپيك طولاني (ACTH) را به عنوان اولين خط درمان اسپاسم نوزادان توصيه مي كنند. این دارو با تزریق تجویز می شود. اولین دوزها در بیمارستان به کودک داده می شود و در آنجا رها می شود تا اثرات جانبی دارو را کنترل کند. سپس ، اگر همه چیز مرتب باشد ، شما قبلاً در مورد قوانین آمپول زدن به فرزندتان به شما آموزش داده اید ، از خانه مرخص می شوید. از آنجا که کودک شما به مدت 6 هفته نیاز به دریافت دارو دارد ، خودتان آن را در خانه تجویز می کنید. هدف از این درمان این است:

• - قطع کامل اسپاسم شیرخوارگان.


• - کاهش تغییرات غیر عادی در الکتروانسفالوگرام.

در برخی موارد ، متخصصان مغز و اعصاب کودکان با سندرم وست داروی ضد صرع Sabril (ویگاباترین) را تجویز می کنند. ACTH و Sabril هر دو در درمان اسپاسم نوزاد بسیار مثر هستند ، اما به یک دلیل یا دلیل دیگر ، ممکن است یک دارو برای کودک شما مناسب تر از داروی دیگر باشد - متخصص مغز و اعصاب کودکان در مورد مزایا و معایب هرکدام با شما صحبت خواهد کرد و با هم بهترین تصمیم را خواهید گرفت.

پیش آگهی برای کودکان مبتلا به اسپاسم شیرخوارگان چیست؟

حتی اگر اسپاسم های شیرخوارگی با درمان کاملاً برطرف شود ، بسیاری از این کودکان در سنین بعدی به انواع دیگر صرع و همچنین ناتوانی های ذهنی یا دیگر اختلالات رشد دچار می شوند.

هرچه درمان زودتر آغاز شود ، پیش آگهی مطلوب تری است. در کودکانی که قبل از شروع اسپاسم نوزادان رشد طبیعی داشتند ، با شروع به موقع درمان ، حتی بهبودی کامل بدون عواقب در آینده امکان پذیر است.

PPS در اینجا می توانید جزئیات و علمی بیشتر درباره سندرم وست را بخوانید.

اسپاسم نوزادان تشنجی است که با خم شدن ناگهانی تنه به جلو ، خم شدن یا کشیدن بازوها یا کشش یا خم شدن پاها مشخص می شود.

این نوع تشنج ، به عنوان یک قاعده ، با فشار خون در EEG همراه است.

تشنج در حدود 5 سالگی به خودی خود از بین می رود ، اما می تواند به انواع دیگر تشنج تبدیل شود.

پاتوفیزیولوژی اسپاسم شیرخوارگان کاملاً شناخته نشده است ، اما این تشنج ها ممکن است نشان دهنده تعامل مختل شده بین قشر و ساقه مغز باشد. اسپاسم شیرخواران می تواند ناشی از عدم بلوغ سیستم عصبی مرکزی ، ناهنجاری های مغز و آسیب مغزی در ماه های اول زندگی باشد. سل اسكلروزيس يكي از علل شايع اسپاسم نوزادان است. ماهیت تشنج نیز می تواند ایدیوپاتیک باشد.

علائم و نشانه های اسپاسم نوزادان در کودکان

اسپاسم شیرخواران با انقباضات مقوی سریع و ناگهانی تنه و اندام ها ، گاهی در عرض چند ثانیه آغاز می شود. اسپاسم از تکان دادن سر سبک تا لرزش کل بدن متغیر است. همراه با انعطاف پذیری (انعطاف پذیری) ، کشش (کشش) یا در اکثر مواقع ، هم انعطاف پذیری و هم کشش عضلات اندام ها (اسپاسم مخلوط). اسپاسم معمولاً در طول روز بصورت خوشه ای ، اغلب در ده ها مورد ، عادتاً بلافاصله پس از بیدار شدن و گاهی در هنگام خواب عود می کند.

به طور معمول ، اسپاسم شیرخواران با اختلال در رشد حرکتی و ذهنی همراه است. در مراحل اولیه بیماری ، رگرسیون رشد امکان پذیر است (به عنوان مثال ، کودکان ممکن است توانایی نشستن یا غلتیدن را از دست بدهند).

میزان مرگ و میر زودرس در اسپاسم نوزادان از 5 تا 31٪ است ، مرگ قبل از سن 10 سالگی رخ می دهد و به علت دوم بستگی دارد.

تشخیص اسپاسم نوزادان در کودکان

• تصویربرداری عصبی
• ویدیو ZEG خواب و بیداری.
• تحقیقات آزمایشگاهی با توجه به علائم بالینی.

تشخیص براساس علائم بالینی و الگوی EEG مشخص است. معاینات جسمی و عصبی انجام می شود ، اما غالباً علائم پاتوگنومونیک تشخیص داده نمی شود ، به استثنای بیماری سل غده ای.

در EEG ، در دوره بین دوره ای ، به عنوان یک قاعده ، تصویری از پرکاری خون نشان داده می شود (امواج دلتا و تتا چند شکلی ولتاژ بالا و هرج و مرج با تخلیه های اوج چند کانونی سوار بر هم). گزینه های مختلفی ممکن است (به عنوان مثال ، تعدیل شده - هیپساریتمیای کانونی یا نامتقارن). زمینه الکتریک EEG تغییر می کند ، فعالیت صرع بین دوره ای به طور قابل توجهی تضعیف می شود.

آزمایشات برای تعیین علت اسپاسم نوزادان ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• آزمایشات آزمایشگاهی (به عنوان مثال ، شمارش کامل خون ، گلوکز سرم ، الکترولیت ها ، اوره ، کراتینین ، سدیم ، کلسیم ، منیزیم ، فسفر ، تست عملکرد کبد) ، در صورت مشکوک بودن به اختلالات متابولیکی.
• تجزیه و تحلیل CSF ؛
• اسکن مغزی (MRI و CT).

درمان اسپاسم نوزادان در کودکان

اسپاسم شیرخواران به سختی درمان می شود و رژیم درمانی مطلوب بحث برانگیز است. ACTH در واحد های عضلانی 20-60 واحد یک بار در روز اعمال می شود. بسیاری از داروهای ضدتشنج بی اثر هستند. استفاده از والپروات ترجیح داده می شود ، خط دوم انتخاب کلونازپام است. اثر استفاده از نیترازپام ، توپیرامات ، زونیسامید یا ویگاباترین نیز اشاره شده است.

رژیم کتوژنیک نیز می تواند موثر باشد ، اما حفظ آن دشوار است.

در برخی موارد ، درمان جراحی می تواند موفقیت آمیز باشد.

اسپاسم شیرخوارگی

اسپاسم شیرخوارگی یا سندرم وست را سندرم صرع می نامند. اسپاسم به صورت سری اتفاق می افتد. آنها می توانند با شدت های مختلف ، افزایش یا بالعکس کاهش پیدا کنند. تعداد حملات می تواند تا سی بار افزایش یابد و در طول روز تا بیست قسمت شمارش شود. این اتفاق بیشتر در شب می افتد. تحقیقات در مورد علت شناسی این شرایط از دهه پنجاه قرن گذشته آغاز شد.

اسپاسم شیرخوارگی در کودکان

اسپاسم شیرخوارگی در کودکان زیر سه سال بیشتر دیده می شود. صد نوزاد متولد شده 0.4٪ موارد را تشکیل می دهد. اولین حمله می تواند بین سه ماه تا یک سال رخ دهد. دراز کشیده به پشت ، کودک به طور ناگهانی دستان خود را بالا می آورد و شروع به خم شدن می کند ، سر ، بالاتنه را بالا می آورد و در همان زمان به شدت پاهای خود را صاف می کند. حمله می تواند چند ثانیه طول بکشد و تکرار شود ، همراه با گریه و تحریک پذیری. قبل از شروع تشنج ، کودک فعالیت شدید را متوقف می کند ، راه نمی رود ، به یک نقطه نگاه می کند ، ممکن است حرکت نکند. در آینده ، او انواع دیگری از تظاهرات تشنجی را ایجاد می کند. کودک همچنین دارای نقض رشد روان حرکتی و تأخیر فکری است که می تواند تا بزرگسالی ادامه یابد. این حملات به سختی قابل درمان هستند.

علت اسپاسم شیرخوارگی

بسته به علت شناسی ، اسپاسم علامت دار و کریپتوژنیک است. دلیل وقوع آنها ممکن است به شرح زیر باشد:

• آسیب یا عدم بلوغ قشر مغز.
• کروموزومی و ناهنجاری های ژنی.
• اختلالات عصبی و روانی؛
• نقض در طی رشد داخل رحمی (هیپوکسی ، زایمان زودرس) ؛
• بیماری های عفونی در دوران بارداری (مننژیت ویروسی باکتریایی یا هرپسی) ؛
• سندرم داون
• سندرم اسکلروتیک سل
• عوارض هنگام زایمان

در برخی موارد نادر ، علت ممکن است به دلیل واکسیناسیون DPT باشد.

انواع اسپاسم شیرخوارگی

اسپاسم شیرخواران سه نوع است. حسگر ، انعطاف پذیر ، انعطاف پذیر یا خم کننده. اینها انقباضات ناگهانی عضلات سر ، اندام ها ، تنه و گردن است. به اسپاسم های فلکسور تشنج جک چاقو یا تشنج سالام نیز گفته می شود. به نظر می رسد که فرد خودش را بغل کرده است. اسپاسم های اکستنسور به طور ناگهانی گردن ، اندام تحتانی و تنه را در ترکیب با کشش شانه گسترش می دهند. در نتیجه اسپاسم های انعطاف پذیر ، اعمال مخلوط می شوند. اسپاسم شیرخواران رمزنگاری در 9-15٪ موارد رخ می دهد ، بقیه موارد علامت دار است.

اسپاسم شیرخواران: تشخیص

یک معاینه تشخیصی پزشکی کامل برای تعیین علت تشنج انجام می شود. برای حذف اختلالات متابولیکی ، تعدادی آزمایش آزمایشگاهی انجام می شود: برای محتوای گلوکز ، کلسیم ، سدیم ، منیزیم ، اسیدهای آمینه. برای حذف هیپوکسی ، گازهای خون بررسی می شود ، کاشت مایع موجود در بدن انجام می شود. مایع مغزی نخاعی (CSF) نیز بررسی می شود. برای حذف عفونت داخل رحمی ، معاینه ایمنی و ویروسی انجام می شود. همچنین انجام تصویربرداری با تشدید مغناطیسی ، توموگرافی کامپیوتری ، جراحی جمجمه و اسپوندیلوگرافی ضروری است. الکتروانسفالوگرافی فعالیت حملات موج حاد را ثبت می کند. برای یک تصویر کامل از بیماری ، نظارت تصویری اسپاسم انجام می شود. مشاوره با متخصص مغز و اعصاب ، ژنتیک ، گفتاردرمانگر ، چشم پزشک ، روانشناس و روانپزشک ضروری است. در کودکان خردسال زیر یک سال ، عملکردهای شناختی با توجه به روش Bazhenova ارزیابی می شود. در کودکان بزرگتر ، سطح ضریب هوشی تعیین می شود. در بیشتر موارد ، اسپاسم های شیرخواران با گذشت زمان به اسپاسم های صرعی تبدیل می شوند. درمان در این مورد با داروهای ضد تشنج همیشه مثر نیست.

بحث ها

صرع اسپاسم شیرخوارگی.

4 ارسال

اسپاسم شیرخواران یک سندرم صرعی است که در کودکان زیر یک سال مشاهده می شود و با اسپاسم خم کننده ، اکستنسور یا انعطاف پذیر ، تاخیر در رشد عصبی روان و وجود هیپساریتمی در EEG مشخص می شود.

سه نوع اسپاسم شیرخوارگی وجود دارد - فلکسور ، اکستنسور ، فلکسور - اکستنسور.

اسپاسم فلکسور شامل خم شدن ناگهانی سر ، گردن و تمام اندام ها است. در حین پاروکسیسم خم شدن اسپاسم های شیرخوار ، کودک احساس می کند "خودش را در آغوش می کشد". اسپاسم های اکستنسور با کشش ناگهانی گردن و تنه ، اندام تحتانی ، همراه با کشش و ربودن شانه مشخص می شوند. این نوع کششی اسپاسم های شیرخوار بازتاب مورو را شبیه سازی می کند. اسپاسم های فلکسور-اکستنسور شامل پاروکسیسم مختلط است که با خم شدن گردن ، تنه ، اندام فوقانی و کشیدگی اندام تحتانی یا به ندرت خم شدن بازوها و کشش پاها آشکار می شود.

بسته به علل ، همه اسپاسم های شیرخواران به کریپتوژنیک و علامتی تقسیم می شوند. مصلحت تقسیم اسپاسم های شیرخواران به اسپاسم های کریپتوژنیک و صرع مبتنی بر تجربه کلی در خصوص ویژگی های تظاهرات بالینی و روند اسپاسم های نوزادان است.

اسپاسم شیرخواران رمزنگاری شده توسط:

فقدان یک علت واضح و روشن

رشد عصبی- روانی طبیعی کودک تا زمان پیشرفت بیماری ؛

فقدان انواع دیگر تشنج ؛

عدم وجود علائم آسیب مغزی طبق روشهای تحقیقات نورورادیولوژی (توموگرافی کامپیوتری (CT) و تشدید مغناطیسی هسته ای (NMR) مغز).

اسپاسم های علامتی نتیجه عوامل مختلفی هستند. اسپاسم نوزادان علائم با این موارد مشخص می شود:

تاخیر در رشد عصبی-روانی تا زمان پیشرفت بیماری ؛

اغلب - تغییرات پاتولوژیک در مطالعات CT و NMR مغز.

اسپاسم نوزادان گاهی اوقات با جیغ ، لبخند لبخند ، حالت ترسناک ، چرخش چشم ، نیستاگموس ، گشاد شدن مردمک چشم ، لرزش پلک ها ، اندام ها ، پریدگی یا قرمزی صورت و ایست تنفسی همراه است. خواب آلودگی پس از تشنج مشاهده می شود ، به خصوص اگر مجموعه تشنج طولانی شده باشد. در دوره متناوب ، کودکان تحریک پذیر ، بدقواره ، خواب آشفته هستند. گرفتگی عضلات بیشتر قبل از خوابیدن یا بعد از بیدار شدن اتفاق می افتد. عواملی که باعث تحریک پاروکسیسم می شوند عبارتند از ترس ، دستکاری های مختلف ، تغذیه.

اسپاسم شیرخوارگی از نوزادی آغاز می شود و در اوایل کودکی از بین می رود. در سن 6 ماهگی ، آنها 67٪ از کل قسمتهای پاروکسیسم را تشکیل می دهند. از 6 ماه تا 1 سال - 86٪ ؛ پس از 2 سال - 6.

اسپاسم شیرخوارگی می تواند اولین تظاهرات سندرم تشنج در کودک باشد. حملات اول ماهیت سقط جنینی دارند و والدین می توانند آنها را با واکنش ترس ، تظاهر درد در شکم و غیره اشتباه بگیرند. در ابتدا آنها مجرد هستند ، سپس دفعات آنها افزایش می یابد. در این مرحله ممکن است بهبودها و تشدیدهایی وجود داشته باشد که پیش بینی آنها دشوار است. با رشد و تکامل کودک ، دفعات تشنج کاهش می یابد. متوسط \u200b\u200bمدت اسپاسم شیرخواران از 4 تا 30-35 ماه است. بعد از 3 سال نادر هستند. طبق گفته P. Jeavons و همکاران (1973) ، در 25٪ از کودکان ، اسپاسم نوزادان قبل از 1 سالگی متوقف می شود ، در 50٪ - تا 2 سال ، در بقیه - تا 3-4 ، گاهی اوقات 5 سال.

تغییرات EEG (هیپساریتمی) همیشه با شروع تشنج ارتباط ندارد ، گاهی اوقات تا حدودی دیرتر ظاهر می شوند. هیپارسیتمی مشخصه مغز در حال رشد است و فقط با اسپاسم نوزادان در کودکان خردسال مشاهده می شود.

علامت همزمان اسپاسم شیرخواران عقب ماندگی ذهنی است که در 75-93٪ بیماران مشاهده می شود و همچنین شکل گیری مهارت های حرکتی مختل می شود. بنابراین ، در کودکان خردسال ، صحبت در مورد تأخیر در رشد روان حرکتی ، که قبلاً در مرحله اولیه بیماری ذکر شده است ، درست تر است. وقتی یک سری تشنج ظاهر می شود ، بارزتر می شود. میزان تأخیر هم به زمان شروع تشنج و هم به خصوصیات پیش بیمار کودک بستگی دارد. رشد روانی-حرکتی طبیعی قبل از شروع تشنج در 10-16 of کودکان مشاهده می شود.

این صرع در دوران نوزادی با لرزیدن ناگهانی کل بدن ، تکان دادن سریع ، شبیه یک سلام شرقی آغاز می شود - هر دو شانه بالا رفته و به پهلو هستند ، سر به سمت سینه متمایل است ، نگاه به سمت بالا است. خیلی اوقات ، احتمالاً قبل از اولین تشنج از این نوع ، آسیب مغزی قبلاً رخ داده است. حدود 20٪ از نوزادان هیچ تغییری قبل از حمله اول نشان نمی دهند.
دوره صرع در این کودکان بسیار بهتر است. درمان بسیار دشوار است. تشخیص سریع ، دقیق و درمان صحیح بسیار مهم است. داروهایی که در حال حاضر استفاده می شود ، به عنوان مثال ، هورمون ها (synacthen-depot ، ACTH) ، والپروات (depakin ، konvuleks ، apilepsin) و بنزودیازپین ها (antelepsin ، clonazepam) دارای عوارض جانبی هستند و متأسفانه همیشه نمی توانند روند بدخیم بیماری را تحت تأثیر قرار دهند ، حتی اگر حملات متوقف شود. تشنج فقط یک بیماری مغزی را نشان می دهد و نه روند این بیماری. برای جلوگیری از ناامیدی نباید دوره های خاصی از بهبود را بیش از حد ارزیابی کرد. بیشتر بیماران باید دائماً توسط متخصص صرع کنترل شوند.
نام دیگر این نوع صرع سندرم وست است (این نام پزشکی است که در پایان قرن گذشته ، این بیماری را برای اولین بار در پسرش توصیف کرد).

سندرم وست (اسپاسم نوزادان)

خصوصیات بالینی و الکتروانسفالوگرافی حملات صرعی در کودکان با افزایش سن متفاوت است. اسپاسم شیرخواران ، یک نوع منحصر به فرد تشنج مرتبط با اوایل کودکی ، نمونه خوبی از چنین پدیده های وابسته به سن است. اسپاسم شیرخواران یک پدیده خاص مربوط به سن است که در کودکان فقط در دو سال اول زندگی ، اغلب بین 4 تا 6 ماهگی و در حدود 90٪ بیماران قبل از 12 ماهگی در کودکان رخ می دهد. بروز سندرم وست 0.4 در هر 1000 تولد زنده تخمین زده شده است.

تعریف

از ویژگی های مشخصه این سندرم می توان به تشنج میوکلونیک ، هیپارسیتمی در EEG و تأخیر در رشد روان حرکتی اشاره کرد. از این سه گانه گاهی سندرم وست یاد می شود. با این وجود اسپاسم های شیرخوارگی همیشه با این تعریف کاملاً منطبق نیستند. در ادبیات ، نام های دیگری نیز برای این بیماری وجود دارد: اسپاسم های گسترده ، تشنج سلام ، اسپاسم فلکسور ، حملات "چاقوی تاشو" ، تشنج های میوکلونیک عظیم ، تشنج های میوکلونیک کودک.

اسپاسم شیرخوارگی در یک کودک معمولاً کلیشه ای است. علاوه بر این ، اسپاسم های نوزادی به طور سری ایجاد می شوند.

اگرچه این تشنج ها به تشنج های میوکلونیک یا تونیک شباهت دارند ، اما اسپاسم های شیرخواران نوع جداگانه ای از تشنج است. تکان های میوکلونیک انقباضات رعد و برق سریع با مدت زمان محدود هستند ، در حالی که گرفتگی های تونیک انقباضات عضلانی طولانی مدت با شدت زیاد است. اسپاسم واقعی شامل انقباض عضلانی مشخصه به مدت 1-2 ثانیه و رسیدن به حداکثر (اوج) کندتر از میوکلونوس ، اما سریعتر از تشنج مقوی است.

اسپاسم های شیرخواران به سه نوع خم کننده ، اکستنسور و خمش دهنده-کششی مخلوط تقسیم می شوند. اسپاسم فلکسور انقباضات کوتاه مدت عضلات فلکسور تنه ، گردن ، اندام فوقانی و تحتانی است. اسپاسم در عضلات اندام فوقانی باعث جمع شدن بازوها می شود ، "گویی كودكی خود را با بازو بغل كرده است" ، یا برعكس ، گسترش بازوهایی كه در مفاصل آرنج در جهات مختلف خم شده اند ، وجود دارد. اسپاسم های اکستنسور شامل انقباض عضلانی اکستنسور است که باعث ایجاد کشش سریع و سریع گردن و تنه در ترکیب با کشش و ربودن یا کشیدن همزمان بازوها ، یوگی ها یا اندام های فوقانی و تحتانی می شود. اسپاسم های انعطاف پذیر و کششی شامل خم شدن گردن ، تنه و اندام فوقانی و کشیدگی اندام تحتانی یا خم شدن اندام تحتانی و کشش بازوها ، همراه با درجات مختلف خم شدن گردن و تنه است. گاهی اوقات اسپاسم نامتقارن ایجاد می شود ، که یادآور حالت شمشیربازی است. اسپاسم شیرخواران اغلب با انحراف چشم یا نیستاگموس همراه است.

اسپاسم نامتقارن می تواند زمانی اتفاق بیفتد که همزمان انقباض دو طرفه عضلات اندام وجود نداشته باشد. این نوع اسپاسم معمولاً به صورت علامتدار اسپاسم شیرخواران در نوزادانی که آسیب مغزی شدید دارند ، آژنز جسم پینه یا ترکیبی از این اختلالات رخ می دهد. علائم عصبی محلی مانند انحراف چشم یا چرخش سر را می توان با اسپاسم متقارن و نامتقارن ترکیب کرد. اسپاسم نامتقارن معمولاً به صورت جداگانه رخ می دهد ، اما همچنین می تواند بعد از حمله کانونی یا قبل از آن ایجاد شود. در برخی موارد ، اسپاسم شیرخوارگی ممکن است همزمان با تشنج عمومی یا کانونی ایجاد شود.

اسپاسم شیرخواران اغلب به صورت سری ("اسپاسم خوشه ای") رخ می دهد. شدت و دفعات اسپاسم در هر سری می تواند افزایش یابد ، به اوج خود برسد ، و سپس به تدریج کاهش یابد. تعداد تشنج در یک سری به طور قابل توجهی متفاوت است و ممکن است بیش از 30 اسپاسم باشد. تعداد قسمت های روزانه نیز متفاوت است. در برخی از بیماران ، حداکثر 20 نفر در روز وجود دارد. یک سری از اسپاسم های شیرخواران می توانند در شب ایجاد شوند ، اگرچه در هنگام خواب به ندرت دیده می شوند. در طی یا بعد از یک سری اسپاسم شیرخوارگی ، کودک معمولاً گریه می کند یا تحریک پذیر است.

هیپارسیتمی در کودک مبتلا به اسپاسم شیرخوارگی. قابل توجه فعالیت نامنظم با دامنه بالا در ضبط پس زمینه است که با خوشه های چند کانونی و امواج تیز در هم آمیخته است.

طبیعت بی نظم EEG تصور از بی نظمی کامل ریتم قشر مغز را ایجاد می کند. در هنگام خواب ، تخلیه های چند قلبی و امواج کند رخ می دهد. با کمال تعجب ، تداوم اسپیندل های خواب در بعضی از بیماران همراه با ناهنجاری های برجسته در ضبط EEG پس زمینه ، تعجب آور است. در مرحله خواب REM ، کاهش شدت پرکاری خون یا از بین رفتن کامل آن امکان پذیر است. اسپاسم شیرخواران با کاهش در کل مدت خواب و خواب REM همراه است. انواع مختلفی از پرکاری خون توصیف شده است ، از جمله الگوهایی با هماهنگی بین کره ، تمرکز مداوم تخلیه های غیر طبیعی ، قسمت های کاهش دامنه و فعالیت موج آهسته با دامنه بالا همراه با موج های تیز و خوشه های جدا شده. الگوهای مختلف پرکاری خون شایع است و با پیش آگهی بیماری ارتباط ندارد.

اگرچه هایپر آریتمی یا الگوی هیپساریتمیک اصلاح شده متداول ترین انواع فعالیت EEG غیر طبیعی بین دوره ای است ، اما برخی از بیماران مبتلا به اسپاسم شیرخواران ممکن است فاقد این الگوهای EEG باشند. در برخی موارد ، ممکن است در هنگام شروع بیماری و بعد از ظهور این الگوی ، بیماری پوسیدگی خون وجود نداشته باشد. اگرچه هیپارسیتمی در درجه اول با اسپاسم شیرخوارگی همراه است ، اما این الگوی در بیماری های دیگر نیز وجود دارد.

مانند الگوی بینابینی ، تغییرات EEG اکتال در اسپاسم های شیرخوار نیز متغیر است. مشخص ترین الگوی EEG در هنگام حمله متشکل از امواج مثبت در منطقه مرکزی راس است. سریع دامنه کم (با فرکانس 14-16 هرتز) فعالیت یا مسطح شدن منحنی منحنی ، "رویداد الکتروکاهش" نامیده می شود ، همچنین می تواند مشاهده شود.

وجود ناهنجاری های کانونی یکی از انواع الگوی اصلی پرکاری ریتمی است که می تواند با تشنج کانونی همراه باشد ؛ تشنج کانونی ممکن است در ترکیب با یک سری اسپاسم های نوزادی مقدم باشد ، همراه باشد یا ایجاد شود. این مشاهده نشان می دهد که ضربان سازهای قشر مغز ممکن است نقش مهمی در ایجاد اسپاسم های شیرخوار داشته باشند.

تصویر الکتروانسفالوگرافی در این بیماری ناپایدار است و می تواند با گذشت زمان دچار تکامل شود. در برخی از بیماران مبتلا به اسپاسم شیرخوارگی ، ممکن است در ابتدای بیماری هیپساریتمی وجود نداشته باشد. در سایر بیماران ، کاهش فعالیت بیوالکتریک در ترکیب با یک فعالیت صرعی نادر امکان پذیر است ؛ بعداً ، تبدیل به الگوی هیپساریتمی مشاهده می شود. برای نشان دادن الگوی پرکاری ریتمی (در کودکانی که در ابتدای بیماری هیپساریتمی در آنها مشاهده نشده است) ممکن است معاینه الکتروانسفالوگرافی مکرر هنگام مشاهده بیشتر لازم باشد.

اسپاسم شیرخوارگی یا سندرم وست را سندرم صرع می نامند. اسپاسم به صورت سری اتفاق می افتد. آنها می توانند با شدت های مختلف ، افزایش یا بالعکس کاهش پیدا کنند. تعداد حملات می تواند تا سی بار افزایش یابد و در طول روز تا بیست قسمت شمارش شود. این اتفاق بیشتر در شب می افتد. تحقیقات در مورد علت شناسی این شرایط از دهه پنجاه قرن گذشته آغاز شد.

اسپاسم شیرخوارگی در کودکان زیر سه سال بیشتر دیده می شود. صد نوزاد متولد شده 0.4٪ موارد را تشکیل می دهد. اولین حمله می تواند بین سه ماه تا یک سال رخ دهد. دراز کشیده به پشت ، کودک به طور ناگهانی دستان خود را بالا می آورد و شروع به خم شدن می کند ، سر ، بالاتنه را بالا می آورد و در همان زمان به شدت پاهای خود را صاف می کند. حمله می تواند چند ثانیه طول بکشد و تکرار شود ، همراه با گریه و تحریک پذیری. قبل از شروع تشنج ، کودک فعالیت شدید را متوقف می کند ، راه نمی رود ، به یک نقطه نگاه می کند ، ممکن است حرکت نکند. در آینده ، او انواع دیگری از تظاهرات تشنجی را ایجاد می کند. کودک همچنین دارای نقض رشد روان حرکتی و تأخیر فکری است که می تواند تا بزرگسالی ادامه یابد. این حملات به سختی قابل درمان هستند.

علت اسپاسم شیرخوارگی

بسته به علت شناسی ، اسپاسم علامت دار و کریپتوژنیک است. دلیل وقوع آنها ممکن است به شرح زیر باشد:

• آسیب یا عدم بلوغ قشر مغز.
• کروموزومی و ناهنجاری های ژنی.
• اختلالات عصبی و روانی؛
• نقض در طی رشد داخل رحمی (هیپوکسی ، زایمان زودرس) ؛
• بیماری های عفونی در دوران بارداری (مننژیت ویروسی باکتریایی یا هرپسی) ؛
• سندرم داون
• سندرم اسکلروتیک سل
• عوارض هنگام زایمان

در برخی موارد نادر ، علت ممکن است به دلیل واکسیناسیون DPT باشد.

انواع اسپاسم شیرخوارگی

اسپاسم شیرخواران سه نوع است. حسگر ، انعطاف پذیر ، انعطاف پذیر یا خم کننده. اینها انقباضات ناگهانی عضلات سر ، اندام ها ، تنه و گردن است. به اسپاسم های فلکسور تشنج جک چاقو یا تشنج سالام نیز گفته می شود. به نظر می رسد که فرد خودش را بغل کرده است. اسپاسم های اکستنسور به طور ناگهانی گردن ، اندام تحتانی و تنه را در ترکیب با کشش شانه گسترش می دهند. در نتیجه اسپاسم های انعطاف پذیر ، اعمال مخلوط می شوند. اسپاسم شیرخواران رمزنگاری در 9-15٪ موارد رخ می دهد ، بقیه موارد علامت دار است.

اسپاسم شیرخواران: تشخیص

یک معاینه تشخیصی پزشکی کامل برای تعیین علت تشنج انجام می شود. برای حذف اختلالات متابولیکی ، تعدادی آزمایش آزمایشگاهی انجام می شود: برای محتوای گلوکز ، کلسیم ، سدیم ، منیزیم ، اسیدهای آمینه. برای حذف هیپوکسی ، گازهای خون بررسی می شود ، کاشت مایع موجود در بدن انجام می شود. مایع مغزی نخاعی (CSF) نیز بررسی می شود. برای حذف عفونت داخل رحمی ، معاینه ایمنی و ویروسی انجام می شود. همچنین انجام تصویربرداری با تشدید مغناطیسی ، توموگرافی کامپیوتری ، جراحی جمجمه و اسپوندیلوگرافی ضروری است. الکتروانسفالوگرافی فعالیت حملات موج حاد را ثبت می کند. برای یک تصویر کامل از بیماری ، نظارت تصویری اسپاسم انجام می شود. مشاوره با متخصص مغز و اعصاب ، ژنتیک ، گفتاردرمانگر ، چشم پزشک ، روانشناس و روانپزشک ضروری است. در کودکان خردسال زیر یک سال ، عملکردهای شناختی با توجه به روش Bazhenova ارزیابی می شود. در کودکان بزرگتر ، سطح ضریب هوشی تعیین می شود. در بیشتر موارد ، اسپاسم های شیرخواران با گذشت زمان به اسپاسم های صرعی تبدیل می شوند. درمان در این مورد با داروهای ضد تشنج همیشه مثر نیست.

تشنج با هیپوکسی و آسیب داخل جمجمه ای... آنها بیشتر در نوزادان متولد می شوند. هیپوکسی ، به عنوان یک قاعده ، با اختلال در خونریزی مغزی و پویایی مایع مغزی نخاعی همراه است ، منجر به ادم مغزی عمومی یا محلی ، اسیدوز ، خونریزی دیاپزیک می شود.

تشنج در این کودکان بلافاصله پس از تولد یا در روز 2-3 ، با خونریزی زیر عنکبوتیه ظاهر می شود ، آنها اغلب پس از اتصال به پستان رخ می دهد. تشنج در برابر اختلالات عصبی ایجاد می شود: اضطراب ، اختلالات خواب ، افزایش تن عضله و رفلکس های تاندون ، سرکوب رفلکس های بدون شرط ، مشکل در مکیدن و بلع ، پارسیس اعصاب جمجمه. ماهیت آنها اغلب کلونیک است و از ماهیچه های صورت شروع می شود و سپس به اندام گسترش می یابد. روند تشنج متفاوت است. آنها می توانند به طور کامل در زایشگاه اسکان داده شوند یا پس از چند ماه دوباره ظاهر شوند. گاهی اوقات ، با شروع در یک بیمارستان زایمان ، آنها به طور دوره ای تکرار می شوند.

تشنج با ناهنجاری در توسعه سیستم عصبی... میکروسفالی ، هیدروسفالی ، پورنسفالی ، آتروفی قشر مخ ، هیپوپلازی مخچه ممکن است در طول دوره نوزادی با تشنج همراه باشد. ناهنجاری ها اغلب با هیپوکسی داخل رحمی ، خفگی هنگام زایمان و ترومای داخل جمجمه ای ترکیب می شوند. تشنج ماهیتی تونیک-کلونیک دارد و در پس زمینه تغییرات کانونی برجسته در سیستم عصبی (پارزی ، فلج ، سرکوب شدید رفلکس های بدون شرط ، سو mal تغذیه) رخ می دهد. مطالعات نورورادیولوژیکی تشخیص را تأیید می کند.

تشنج در بیماریهای عفونی... در دوران نوزادی ، تشنج اغلب با سپسیس مشاهده می شود. همچنین در 30-50٪ نوزادان مبتلا به مننژیت رخ می دهد و معمولاً با تغییرات مشخص در مایع مغزی نخاعی اتفاق می افتد. تشنج با تکان خوردن چشم ، عضلات صورت آغاز می شود و سپس با افزایش شدت بیماری ، به حالت عمومی تبدیل می شوند. تشنج های تشنجی همراه با مننژیت همراه با تب ، تغییرات التهابی در خون و مایع مغزی نخاعی است.

تشنج در کودکان خردسال

بعد از دوره نوزادان تازه متولد شده م motorلفه حرکتی تشنج بارزتر می شود. با این حال ، در نوزادان ، توالی تشنج کلاسیک ، مانند نوزادان ، نادر است. خودكاري رواني - حركتي در مقايسه با ساير انواع تشنج شايع تر است و تشخيص آن در سنين پايين دشوار است.

نوع تشنج میوکلونیک (تشنج های پیشراننده کوچک یا اسپاسم نوزادان) عمدتا در نوزادان رخ می دهد. فراوانی تشنج پیشرانه 1: 4000-6000 نوزاد است ، در میان کودکان 1 سال زندگی با سندرم تشنج 30.8 را تشکیل می دهد. مشخصه این نوع تشنج: پاروکسیسم تشنج کامل است. اختلال عملکرد ذهنی ؛ تغییرات خاص در EEG. تصویر کلاسیک اسپاسم های شیرخوار با انقباض عضلانی متقارن دو طرفه مشخص می شود. اسپاسم از نوع خم کننده ، اکستنسور یا مخلوط است.

با اسپاسم فلکسور یک خم شدن ناگهانی گردن ، تنه و اندام ها با ربودن یا جمع آوری همزمان آنها وجود دارد. نوع مختلط با خم شدن یا کشیدگی تنه ، بازوها و پاها بدون بازشدگی مشخص می شود. اسپاسم فلکسور اغلب اتفاق می افتد ، به ندرت مخلوط می شود و اکثراً اکستنسور کمتر اتفاق می افتد. یک کودک ممکن است به طور همزمان اشکال مختلفی از اسپاسم داشته باشد. اسپاسم شیرخواران همچنین شامل اشکال تکه تکه شده جزئی است: تکان دادن سر ، قوز کردن ، خم شدن و کشیدن بازوها و پاها ، چرخش سر. در این حالت ، جانبی شدن امکان پذیر است - انقباض غالب عضلات یک طرف بدن. گره زدن به نظر می رسد شیب سریع سر به جلو است. آنها اغلب با گرگرفتگی ترکیب می شوند و قبل از اسپاسم فلکسور یا اکستنسور هستند یا جایگزین آنها می شوند. مشخصه ترین ویژگی اسپاسم شیرخواران تمایل به سریال سازی است. کمتر اسپاسم تک اسپاسم است. مدت زمان تشنج از قطعه ثانیه تا چند ثانیه. مدت زمان یک سری حملات می تواند از چند ثانیه تا 20 دقیقه یا بیشتر باشد. در طول روز ، تعداد پاروکسیسم از یک تا چند صد و حتی هزاران نفر متغیر است. خاموش کردن هوشیاری در این نوع تشنج کوتاه مدت است.

اسپاسم شیرخوارگی گاهی اوقات با گریه ، لبخند لبخند ، حالت ترسناک ، چرخش چشم ، نیستاگموس ، گشاد شدن مردمک چشم ، لرزش پلک ها ، اندام ها ، رنگ پریدگی یا قرمزی صورت و ایست تنفسی همراه است. خواب آلودگی پس از تشنج مشاهده می شود ، به خصوص اگر مجموعه تشنج طولانی شده باشد. در دوره متناوب ، کودکان تحریک پذیر ، بدقواره ، خواب آشفته هستند. گرفتگی عضلات بیشتر قبل از خوابیدن یا بعد از بیدار شدن اتفاق می افتد. عواملی که باعث تحریک پاروکسیسم می شوند عبارتند از ترس ، دستکاری های مختلف ، تغذیه.

اسپاسم شیرخوارگی از نوزادی شروع می شوند و در اوایل کودکی ناپدید می شوند. در سن 6 ماهگی ، آنها 67٪ از کل قسمتهای پاروکسیسم را تشکیل می دهند. از 6 ماه تا 1 سال - 86٪ ؛ پس از 2 سال - 6.

اسپاسم شیرخوارگی ممکن است اولین تظاهرات سندرم تشنج در کودک باشد. حملات اول ماهیت سقط جنینی دارند و والدین می توانند آنها را با واکنش ترس ، تظاهر درد در شکم و غیره اشتباه بگیرند. در ابتدا آنها مجرد هستند ، سپس دفعات آنها افزایش می یابد. در این مرحله ممکن است بهبودها و تشدیدهایی وجود داشته باشد که پیش بینی آنها دشوار است. با رشد و تکامل کودک ، دفعات تشنج کاهش می یابد. متوسط \u200b\u200bمدت اسپاسم شیرخواران از 4 تا 30-35 ماه است. بعد از 3 سال نادر هستند. طبق گفته P. Jeavons و همکاران (1973) ، در 25٪ از کودکان ، اسپاسم نوزادان قبل از 1 سالگی متوقف می شود ، در 50٪ - تا 2 سال ، در بقیه - تا 3-4 ، گاهی اوقات 5 سال.

تغییرات EEG (هیپارسیتمی) همیشه با شروع تشنج ارتباط ندارد ، گاهی اوقات تا حدودی دیرتر ظاهر می شوند. هیپارسیتمی مشخصه مغز در حال رشد است و فقط با اسپاسم نوزادان در کودکان خردسال مشاهده می شود.

همراه جهانی نشانه اسپاسم شیرخوارگی تاخیر در رشد ذهنی است ، که در 75-93 of از بیماران مشاهده می شود ، شکل گیری مهارت های حرکتی نیز مختل می شود. بنابراین ، در کودکان خردسال ، صحبت در مورد تأخیر در رشد روان حرکتی ، که قبلاً در مرحله اولیه بیماری ذکر شده است ، درست تر است. وقتی یک سری تشنج ظاهر می شود ، بارزتر می شود. میزان تأخیر هم به زمان شروع تشنج و هم به خصوصیات پیش بیمار کودک بستگی دارد. رشد روانی-حرکتی طبیعی قبل از شروع تشنج در 10-16 of کودکان مشاهده می شود.

اختلالات عصبی کانونی (پارزی ، فلج ، استرابیسم ، نیستاگموس) در 34-70٪ موارد رخ می دهد. به عنوان یک قاعده ، آنها در کودکان مبتلا به فلج مغزی ، میکروسفالی ، ناهنجاری در توسعه سیستم عصبی مرکزی مشاهده می شوند.

پیش آگهی اسپاسم نوزادان در کودکان مبتلا به رشد روان حرکتی طبیعی ، با تشنج کوتاه مدت ، بدون عارضه با اشکال دیگر تشنج ، مطلوب است. با شروع زودرس ، سریال و مدت زمان ، در ترکیب با انواع دیگر تشنج ، وجود اختلالات عصبی و روانی ، یک عقب ماندگی عمیق در رشد روان حرکتی وجود دارد.

سقوط ها - نوعی تشنج کوچک که در کودکان خردسال نیز مشاهده می شود و با توقف کوتاه نگاه مشخص می شود. گاهی در این زمان کودک مکیدن ، حرکات جویدن ، لبخند زدن ، لیسیدن با زبان خود را ایجاد می کند. حمله ممکن است همراه با قرمزی یا رنگ پریدگی صورت ، جمع شدن آسان کره چشم باشد. شیوع آنها کمتر از تشنج پیشرانه است.

تشنج بزرگ در کودکان سن پایین اغلب سقط جنین است. ساختار تشنج تحت تأثیر جز ton مقوی است. وقتی سر به پهلو چرخانده می شود ، نوزادان اغلب در موقعیت نامتقارن ثابت می شوند. تشنج ممکن است با افزایش دما ، استفراغ ، درد شکم و سایر علائم خودمختار همراه باشد. ادرار غیر ارادی کمتر از کودکان بزرگتر است. پس از تشنج ، کودک بی حال ، مات و مبهوت می شود ، به خواب می رود یا برعکس ، تحریک می شود ، هیپوتونی عضلانی بیان می شود.

تشنج جزئی در کودکان سن پایین با کشیدن کلونیک عضلات صورت ، عضلات زبان ، اندام های دیستال آشکار می شود. این تشنج به صورت موضعی شروع می شود و می تواند به صورت کلی باشد. غالباً در این سن تشنج های نامطلوبی مشاهده می شود که همراه با چرخش سر و چشم و گاهی بدن به پهلو است. تشنج اغلب با کشش مقوی بازو و پا در کنار چرخش سر همراه است.

تشنج در کودکان اولین سال زندگی.
تشنج انقباضات آشفته ، عمدتا دردناک ، در گروه های مختلف عضلانی است.
دلایلی که منجر به ظهور تشنج در کودکان می شود کاملاً متنوع است. موارد اصلی عبارتند از:
1. بیماری های عفونی. مننژیت ، انسفالیت ، آبسه مغز منجر به آسیب مغزی و اختلال در هدایت عصب می شود.
2. اعتیاد مادر در دوران بارداری. مواد مخدر روند تشکیل مغز داخل رحمی را مختل می کند ، بنابراین ممکن است تشنج در کودکانی که از مادران معتاد متولد می شوند رخ دهد.
3. بیماری های غدد درون ریز. دیابت شیرین ، بیماری های غده تیروئید ، غدد فوق کلیوی می توانند در هر سنی در کودک تشنج ایجاد کنند.
4. وراثت سنگین. برخی از بیماری های ژنتیکی منجر به اختلال در رشد مغز می شود ، در نتیجه می توان توسعه سندرم تشنج در کودک را مشاهده کرد.
5- ضایعات توموری مغز باعث اختلال در هدایت تکانه عصبی در امتداد رشته های عصبی می شود که باعث تشنج در کودکان می شود.
6. کمبود کلسیم.
7. استفاده نادرست از داروها. برخی از داروها مانند داروهای ادرار آور باعث کاهش سطح کلسیم خون می شوند که منجر به تشنج می شود. همچنین ، ظهور تشنج با مصرف بیش از حد ویتامین D3 و ایجاد بیماری مانند اسپاسموفیلی مشاهده می شود.
8- تشنج ممکن است با هیپوترمی (مثلاً گرفتگی عضو در آب سرد) ظاهر شود. اما اگر این کار اغلب تکرار شود ، باید به پزشک مراجعه کنید.
یک تشنج را می توان به عنوان تشنج اشتباه دانست ، بنابراین هنگام تشخیص باید این بیماری را در نظر داشت.

در کودکان بالای 1 ماه ، انواع زیر تشنج شایع تر است:
1. تعمیم یافته اولیه (از نوع تونیک-کلونیک ، گراند مال). مشخصه آنها با یک فاز مقوی کمتر از 1 دقیقه است و چشمها به سمت بالا می چرخند. در همان زمان ، تبادل گاز کاهش می یابد (به دلیل انقباض مقوی عضلات تنفسی) ، که همراه با سیانوز است. مرحله کلونیک تشنج به دنبال فاز تونیک ، در نتیجه کشیدن کلونیک اندام (معمولاً 1-5 دقیقه) انجام می شود. بنابراین تبادل گاز بهبود می یابد. ممکن است یادداشت شود: افزایش بیش از حد جوش ، تاکی کاردی ، اسیدوز متابولیک / تنفسی. حالت postictal اغلب کمتر از 1 ساعت طول می کشد.
2. تشنج حرکتی کانونی (جزئی ، با علائم ساده). مشخصه آنها با بروز در یکی از اندام های فوقانی یا صورت است. چنین تشنجی منجر به انحراف سر و انحراف چشم به سمت نیمکره در مقابل محل کانونی تشنج می شود. تشنج کانونی می تواند در یک منطقه محدود ، بدون از دست دادن هوشیاری شروع شود ، یا برعکس ، تشنج های مقوی تونیک-کلونیک تعمیم یافته را تعمیم داده و شبیه آن شود. علائم ضایعه ، فلج تاد یا ربودن سر و چشم به سمت نیمکره آسیب دیده است. آنها پس از حمله به این تشنج ها ظاهر می شوند.
3. تشنج گیجگاهی یا روانی-حرکتی (جزئی ، با علائم پیچیده). در حدود 50٪ موارد ، هاله قبل از آنها وجود دارد. می تواند انواع دیگر تشنج را تقلید کند ، کانونی ، حرکتی ، گراند مال یا یخ زدن باشد. گاهی اوقات آنها پیچیده تر به نظر می رسند: با خودكارهای كلیشه ای (دویدن - در افرادی كه شروع به راه رفتن كرده اند ، می خندند ، لبهای خود را می لیسند ، حركات غیرمعمول دست ها ، عضلات صورت و غیره).
4. تشنج غیاب عمومی اولیه (مانند petit mal). در سال اول زندگی به ندرت رشد می کند (بیشتر برای کودکان بالای 3 سال).
5. اسپاسم شیرخواران (همراه با هیپساریتمیا - طبق EEG). آنها بیشتر در سال اول زندگی ظاهر می شوند ، با اسپاسم های میوکلونیک (سلام) مشخص می شوند. اسپاسم شیرخواران (سندرم وست) می تواند به دلیل وجود آسیب شناسی های مختلف عصبی یا بدون هیچ گونه اختلال آشکار پیشینی ایجاد شود. با اسپاسم شیرخواران ، رشد روانی-حرکتی کند می شود ، در آینده احتمال زیادی برای تاخیر رشد قابل توجه وجود دارد.
6. تشنج های مختلط (موتور کوچک یا خفیف کوچک غیرمعمول). این گروه از اختلالات تشنجی به طور معمول سندرم Lennox-Gastaut است که با حملات مکرر و ضعیف کنترل شده از جمله آتونیک ، میوکلونیک ، مقوی و کلونیک مشخص می شود که همراه با الگوی EEG با سنبله های غیرمعمول (از اسپایک انگلیسی - اوج) و امواج (کمتر از سه) امواج سنبله در 1 ثانیه) ، خوشه های چند کانونی و چند نقطه ای. سن بیماران اغلب بیش از 18 ماه است ، اما این سندرم می تواند در سال اول زندگی پس از اسپاسم های شیرخوار (تحول از سندرم وست) ایجاد شود. کودکان اغلب تاخیرهای شدیدی در رشد دارند.
7. تشنج تب دار (FS). این موارد در کودکان ، از 3 ماهگی با افزایش درجه حرارت بدن (\u003e 38.0 درجه سانتیگراد) مشاهده می شود. به عنوان یک قاعده ، آنها مقوی اولیه-کلونیک عمومی هستند ، اگرچه می توانند مقوی ، آتونیک یا کلونیک باشند.
تشنج های تب زا در صورتی ساده تشخیص داده می شوند که یک بار مورد توجه قرار بگیرند ، بیش از 15 دقیقه طول نکشید و علائم کانونی وجود نداشته باشد. تشنج های پیچیده تب با تکرار تکرار ، مدت زمان و حضور کانون های مشخص مشخص می شود. همه بیماران زیر 12 ماه برای روشن شدن علل تشنج به پنچری کمر و غربالگری متابولیک نیاز دارند.
عوامل خطر برای ایجاد صرع در FS عبارتند از:
- نشانه های وجود اختلالات عصبی یا اختلالات روان حرکتی
توسعه؛
- سابقه خانوادگی تشنج در دوران پس از ظهور ؛
- ماهیت پیچیده تشنج های تب دار.
در صورت عدم وجود یا وجود تنها یک عامل خطر ، احتمال بروز تشنج در پشت فقط 2٪ است. در صورت وجود دو یا چند عامل خطر ، احتمال صرع به 6-10٪ افزایش می یابد.

رفتار.

درمان سندرم تشنج در کودکان باید با کمک های اولیه آغاز شود. اصول کلی این کمک در زیر آورده شده است.

کمک های اولیه برای کودک تشنج / تشنج
هنگامی که تشنج ظاهر می شود ، کودک باید روی یک سطح صاف قرار گیرد ، سعی کنید او را از اشیا foreign خارجی محافظت کنید ، زیرا ، با ایجاد حرکات آشفته با دست و پا ، کودک می تواند خود را آسیب برساند. باید پنجره ای باز کنید. باید اکسیژن به کودک داده شود ، بنابراین "جمع شدن" و "آویزان" شدن روی کودک غیرممکن است و این امر هوای تازه را دشوار می کند. اگر کودک یقه تنگ روی پیراهن خود دارد ، باید دکمه های بالایی را باز کنید. تحت هیچ شرایطی نباید سعی کنید اشیا foreign خارجی ، به ویژه نوک تیز را در دهان کودک خود قرار دهید ، زیرا این امر می تواند منجر به آسیب جدی شود. سپس لازم است تدابیری برای ترمیم انعکاسی تنفس انجام شود ، یعنی کودک را روی گونه ها بزنید ، صورت را با آب سرد اسپری کنید ، اجازه دهید آمونیاک از فاصله 10-15 سانتی متر نفس بکشد. پس از این اقدامات ، لازم است فورا با یک پزشک مشورت کنید که می تواند سندرم تشنج را متفاوت کند و توصیه های خاصی را ارائه دهد برای درمان آن بر اساس نوع تشنج و دلایل وقوع آنها.
نقش مهمی در ایجاد علل تشنج به معاینه کودک تعلق دارد.
تشخیص سندرم تشنج شامل موارد زیر است:
تجزیه و تحلیل عمومی خون ، تجزیه و تحلیل ادرار عمومی ، برای کودکان زیر 3 سال ، تجزیه و تحلیل ادرار طبق Sulkovich برای حذف اسپاسموفیلی.
تعیین ترکیب الکترولیت خون. توجه ویژه ای به کاهش محتوای کلسیم و منیزیم در خون می شود.
تعیین گلوکز خون.
تعیین ترکیب گاز خون. به محتوای اکسیژن و دی اکسید کربن توجه کنید.
انجام یک سوراخ کمری با مطالعه مایع مغزی نخاعی با تعیین محتوای قند ، پروتئین ، الکترولیت ها ، ترکیب سلول برای جلوگیری از ضایعه عفونی مغز.
معاینه سونوگرافی مغز برای کودکان با فونتانل بزرگ بسته نشده ، توموگرافی مغزی برای کودکان بزرگتر.
الکتروانسفالوگرافی برای تعیین عملکرد مغز و تشخیص اختلالات عروقی.
فقط بر اساس این مطالعات می توان تشخیص را تأیید کرد.

درمان دارویی برای موارد خاص سندرم تشنج بر اساس اصول زیر است:
تشنج عمومی اولیه (گراند مال)... معمولاً از فنوباربیتال ، فنی توئین (اپدانتوئین ، اپانوتین) ، کاربامازپین استفاده می شود. به عنوان یک گزینه جایگزین ، در برخی موارد می توان از والپروات (دپالپت ، دپاکین) یا استازولامید استفاده کرد.
تشنج های جزئی جزئی (کانونی).
از فنوباربیتال ، فنی توئین (اپدانتوئین ، اپانوتین) ، کاربامازپین ، پریمیدون استفاده می شود. در صورت لزوم ، می توان از سایر عوامل درمانی (آماده سازی اسید والپروئیک (دپاکین ، دپالپت) ، ویگاباترین (سابریل ، سابریلکس ، سابریلان) ، کپرا و ... استفاده کرد.
تشنج های پیچیده جزئی (صرع لوب تمپورال) ... نسخه اصلی داروها کاربامازپین ، فنی توئین و پریمیدون است. داروهای جایگزین عبارتند از فنوباربیتال ، والپروات و استازولامید (و همچنین مکسوکسیمید ، اتوسوزمید ، پتینیمید ، زارونتین).
تشنج های اولیه عمومی (خرده مالکیت ، غیبت) ... داروهای اصلی ضد صرع AED در وضعیت بالینی توصیف شده ، اتوسوکسیمید ، والپروات ، مکسوکسیمید هستند. سایر داروها: استازولامید ، کلونازپام ، کلوبازام ، فنوباربیتال.
اسپاسم شیرخوارگی ... موثرترین داروها برای درمان اسپاسم شیرخواران عبارتند از: یک آنالوگ مصنوعی ACTH - انبار سیناکتن ، ویگاباترین (سابریل ، سابریلکس ، سابریلان) ، والپروات (دپالپت ، دپاکین) ، کپرا ، اتوسوزماید (زارونتین ، پتیدیدان ، پتینامید) ، کلوبیوم سایر روش های درمانی شامل استفاده از فنی توئین (اپدانتوئین ، اپانتین) ، تالوکس ، فنوباربیتال ، استازولامید است. در صورت وجود ، ممکن است رژیم کتوژنیک (KD) اعمال شود.
حملات تب دار. مصلحت تجویز داروهای ضدتشنج برای کودکان مبتلا به FS سالهاست که بسیار بحث برانگیز است. با این وجود ، هنگام تصمیم گیری در مورد درمان پیشگیرانه با استفاده از AED ، از داروهای فنوباربیتال اغلب استفاده می شود و والپروات کمتر مورد استفاده قرار می گیرد.
تشنج عمومی مخلوط.
AED اصلی عبارتند از فنوباربیتال ، والپروات ، کلونازپام ، کلوبازام (فریزیم). از استازولامید ، دیازپام ، اتوسوکسیمید ، فنی توئین ، متوکسیمید ، کاربامازپین و همچنین ترانکسن و ... می توان به عنوان گزینه های جایگزین استفاده کرد.
دوز داروهای ضدتشنج اصلی (در سال اول زندگی)
- دیازپام - 0.1-0.3 میلی گرم / کیلوگرم تا حداکثر دوز 5 میلی گرم از راه وریدی به آرامی ؛
- فنی توئین - 5 میلی گرم در کیلوگرم در روز (2 بار ، در هر سیستم عامل)
- فنوباربیتال - 3-5 میلی گرم در کیلوگرم در روز (2-3 بار ، در هر بار)
- پریمیدون - 5-25 میلی گرم در کیلوگرم در روز (1-2 بار) ؛
- کاربامازپین - 15-30 میلی گرم در کیلوگرم در روز (2-3 بار در هر سیستم عامل) ؛
- اتوسوکسیمید - 20-30 میلی گرم در کیلوگرم در روز (2 بار) ؛
- metsuximide - دوز اولیه 5-10 میلی گرم در کیلوگرم ، دوز نگهدارنده 20 میلی گرم در کیلوگرم (2 بار در هر سیستم عامل) است.
- والپروات - 25-60 میلی گرم در کیلوگرم در روز (2-3 بار در هر سیستم عامل) ؛
- کلونازپام - 0.02-0.2 میلی گرم / کیلوگرم در روز (2-3 بار ، در هر سیستم عامل)؛
- پارالدئید - 300 میلی گرم (0.3 میلی لیتر در کیلوگرم به صورت رکتال) ؛
- استازولامید (دیاكارب) - دوز اولیه 5 میلی گرم در كیلوگرم است ، دوز نگهدارنده 10-20 میلی گرم در كیلوگرم (در هر واحد مصرف) است.

ویژگی های درمان تشنج در کودکان اولین سال زندگی (از جمله نوزادان).
شما همیشه باید این واقعیت را در نظر داشته باشید که فنی توئین (اپدانتوئین ، اپانوتین) در دوره نوزادی با کارایی کم جذب می شود ، گرچه متعاقباً استفاده از آن به تدریج بهبود می یابد.
آماده سازی اسید والپروئیک ، هنگامی که به طور همزمان تجویز می شود ، با فنی توئین و فنوباربیتال تداخل می کند و منجر به افزایش سطح آنها در خون می شود. با تجویز طولانی مدت والپروات ، لازم است که شاخص های آزمایش خون عمومی و همچنین بررسی سطح آنزیم های کبد (ALT ، AST) در ابتدا (در ماه های اول درمان) با فرکانس 1 هر 2 هفته ، سپس ماهانه (در عرض 3 ماه) ، و سپس - 1 هر 3-6 ماه.
تقریباً تمام داروهای ضدتشنج که تاکنون شناخته شده اند ، به میزان کم و بیش ، به اصطلاح اثر راشیتیسم دارند ، که منجر به ظهور یا تشدید تظاهرات راشیتیسم کمبود ویتامین D می شود. در این راستا ، كودكانی كه در سال اول زندگی تحت درمان با داروهای ضد تشنج هستند باید از ویتامین D (D2 - ارگوكالسیفرول یا D3 - كولكالسیفرول) و همچنین مكمل های كلسیم استفاده كنند.

تشنج در کودکان خردسال.
تظاهرات بالینی سندرم West و Lennox-Gastaut کاملاً توصیف شده است (به مقاله های جداگانه در وب سایت ما مراجعه کنید). همانطور که قبلاً نشان داده شد ، می توان آنها را هم در 12 ماه اول زندگی و هم بعد مشاهده کرد ، اگرچه بیشتر برای کودکان خردسال است.
تشنج عمومی ثانویه. این موارد شامل صرع با تظاهرات به صورت تشنج های جزئی ساده یا پیچیده با تعمیم ثانویه و همچنین تشنج های جزئی جزئی است که با تعمیم ثانویه بعدی به تشنج های جزئی پیچیده تبدیل می شوند.
حملات تب دار در کودکان خردسال با دفعات کمتر از سال اول زندگی رخ نمی دهد. اصول رویکردهای تشخیص و روشهای درمانی آنها تفاوتی با اصول مربوط به کودکان سال اول زندگی ندارد.

تشنج در کودکان بالای 3 سال
تشنج غیاب عمومی اولیه - نوع تشنج ، به طور عمده در کودکان این گروه سنی دیده می شود. شناسایی و درمان کافی آنها کاملاً در صلاحیت متخصصان مغز و اعصاب کودکان و صرع است. متخصصان اطفال و نمایندگان سایر تخصص های کودکان نباید از قسمت های مشخص شده "قطع ارتباط" کوتاه مدت کودکان (بدون پاسخ به درمان) یا شکایت از قسمت های خاص "احترام" چشم پوشی کنند.
صرع میوکلونوس نوجوان یک زیرگونه از بیماری عمومی ایدیوپاتیک با تشنج های کوچک و کوچک تکانشی است. شروع تشنج بعد از 8 سالگی معمول است. یک ویژگی بارز وجود میوکلونوس است ، شدت آن از حداقل (به عنوان "ناشیانه") تا سقوط دوره ای متفاوت است. در عین حال ، هیچ اختلالی در هوشیاری مشاهده نمی شود. با این حال ، بیشتر این بیماران دچار تشنج های تونیک-کلونیکی پراکنده هستند ، در غیاب مواردی که در یک سوم کودکان مبتلا به این نوع صرع وجود دارد.
صرع حیوانات.
گروهی از بیماریهای پاروکسیسم مزمن مرتبط با چرخه قاعدگی. می توان آنها را به عنوان نمونه ای از شرایط تشنجی وابسته به سن در بیماران مونث که به سن بلوغ رسیده اند ، ذکر کرد.
تشنج ناشی از تب نیز می تواند در کودکان بالای 3 سال (در سن پیش دبستانی) رخ دهد ، اگرچه در این دوره از زندگی با فرکانس بسیار کمتری اتفاق می افتد. وجود دوره های تشنج پس از ظهور در این آسیب شناسی (بدون افزایش درجه حرارت بدن) نشان دهنده بروز صرع علامتی است که باید مطابق با اصول تدوین شده توسط اتحادیه بین المللی دوران ضد صرع (ILAE) درمان شود.

سندرم لنوکس-گاستوت. معیارهای تشخیصی رفتار.

انسفالوپاتی لنوکس - گاستروآپلپتیک کودکی ، مشخص شده با چند شکلی تشنج ، اختلال شناختی ، تغییرات خاص در الکتروانسفالوگرام و مقاومت در برابر درمان.

انواع تشنج: پاروکسیسم سقوط، تشنج مقوی و غیبت غیرمعمول. می توان برای مدت کوتاهی هوشیاری را ذخیره یا خاموش کرد. پس از سقوط ، هیچ تشنجی مشاهده نمی شود و کودک بلافاصله از جای خود بلند می شود. حملات مکرر سقوط اغلب منجر به آسیب می شود. این حملات شامل خم شدن ناگهانی گردن و تنه ، بالا آوردن بازوها در حالت نیمه خم شدن یا کشش ، کشش پاها ، انقباض عضلات صورت ، حرکات چرخشی کره چشم ، آپنه و برافروختگی صورت است. آنها می توانند در طول روز و به ویژه اغلب در شب رخ دهند.

در سندرم لنوکس ، تشنج و غیاب گاستوتونیک ، تونیک-کلونیک ، آتونیک ، میوکلونیک رخ می دهد تا صدها بار در روز... حملات آتونیک منجر به سقوط های متعدد می شود.

به طور معمول ، حتی قبل از شروع اولین حملات ، کودکان از رشد روانی- حرکتی رنج می برند که با شروع بیماری این بیماری تشدید می شود.

اولین 2-12 ساله با 2 قله در 3 و 9 سالگی