Transfuzija krvi za hemolitičku bolest: je li potrebno djetetu? Hemolitička bolest novorođenčeta (HDN): uzroci, rizici, manifestacije, liječenje Dodatak A3. Povezani dokumenti

13.08.2020

U slučaju hemolitičke bolesti, koja je moguća kod djeteta u prisutnosti sukoba s majčinim tijelom prema krvnoj grupi ili Rh faktoru, potrebna je hitna pomoć. Toksični bilirubin, proizveden u količinama s kojima se dječji enzimski sustavi jednostavno ne mogu nositi, negativno utječe na živčano tkivo i dovodi do žutice, pa je važno što prije postaviti ispravnu dijagnozu i odrediti opseg hitne njege i daljnje taktike liječenja.

Suvremene klinike imaju sve uvjete za provođenje intrauterine i postnatalne dijagnostike ove patologije kod djeteta. Antenatalno određivanje rizika od hemolitičke bolesti novorođenčeta (HDN) provodi se u početnim fazama gestacije kod svih žena visokog rizika. U ovu kategoriju spadaju sve trudnice s Rh negativnim čimbenikom koji su imali više pobačaja, pobačaja, mrtvorođenih i transfuzija krvi.

U budućoj majci s negativnim rezusom izgled i razina proturezijskih protutijela određuju se u laboratoriju tijekom cijelog gestacijskog razdoblja, na što se krv redovito uzima za analizu. U slučaju naglog porasta titra, možemo govoriti o velikoj vjerojatnosti razvoja HDN-a.

Da bi se razjasnila ili potvrdila dijagnoza, amniocenteza se provodi prema strogim indikacijama - prikupljanje i proučavanje amnionske tekućine uz određivanje prisutnosti bilirubina, nekih biokemijskih parametara. Neizravno, znakovi nastajanja HDN mogu se vidjeti tijekom ultrazvučnog pregleda koji će uključivati:

Zadebljanje u posteljici, povećanje volumena i edema;
Razvoj polihidramnija;
Povećana veličina i opseg djetetovog trbuha.

Klinički simptomi, krvni testovi kod djeteta

Nakon rođenja djeteta dijagnoza će se provesti na utvrđivanju kliničkih manifestacija - formiranje žutice, anemični sindrom, povećanje veličine jetre i slezene. Izuzetno su važni laboratorijski pokazatelji, koji se moraju uzeti u obzir u složenom vremenu. Da bi se odredio bilirubin, uzima se krv i novorođenče. Njegova visoka stopa u prvim danima nakon porođaja i nagli porast koncentracije ukazuju na veliko uništavanje crvenih krvnih zrnaca. Toksični bilirubin u takvim količinama je opasan, pa je dijete smješteno na odjel intenzivne njege i poduzimaju se hitne medicinske mjere.

Glavni zahtjevi za liječenje HDN-a su integrirani pristup i pravodobnost svih poduzetih mjera. Bez obzira na oblik bolesti u liječenju hemolitičke bolesti, potrebno je pridržavati se sljedećih principa:

Usmjeriti sve napore za ublažavanje intoksikacije novorođenčeta, za uklanjanje žutice i u najkraćem mogućem roku;
Učinite sve što je moguće da biste uklonili antitijela majke iz djetetova tijela, što će pridonijeti uništavanju crvenih krvnih zrnaca, što uzrokuje pojavu žutice i intoksikacije;
Za provođenje terapije, koja će biti usmjerena na poboljšanje funkcionalnog stanja organa i sustava, u početku se radi o radu jetre i bubrega.

Transfuzija krvi kao liječenje

Među učinkovite metode liječenja uključuju razmjenu transfuzije krvi, koja se provodi što je prije moguće nakon rođenja. Nisu isključene metode poput hemosorpcije ili plazmafereze. Transfuzija krvi omogućuje vam da se riješite viška bilirubina i majčinih antitijela, osim toga, čini se da je moguće nadoknaditi nedostatak proteina i eritrocita. Danas se krv kao takva u plazmi i korpusklima ne transfuzira, već plazma odvojeno ili u kombinaciji s eritrocitnom masom.

Ako imate pitanje o transfuziji krvi, pokazat će se:

ako koncentracija neizravnog bilirubina poraste iznad kritičnih vrijednosti;
ako satni boravak bilirubina prelazi određene norme;
s izraženim simptomima anemije, kada je hemoglobinski indeks manji od 98 g / l krvi.

Uz blagi oblik HDN-a pridržavaju se konzervativne metode liječenja koja će biti usmjerena na smanjenje količine bilirubina u djeteta - transfuzija proteinskih otopina, glukoze, unošenje određenih lijekova i tako dalje.

Prilično učinkovita metoda liječenja, koja će biti usmjerena na smanjenje razine opasnog bilirubina - ozračivanje djeteta plavom svjetlošću (metoda fototerapije). Beba je smještena u poseban inkubator s izvorom zračenja. U njemu provodi određeno vrijeme. Do danas je dokazano da hranjenje djeteta davateljskim mlijekom nije opravdano zbog straha od porasta razine bilirubina. Beba može dojiti, antitijela u mlijeku neće naštetiti bebi. Sva majčina antitijela umrijet će kada kiselina u djetetovom stomaku djeluje.

Što učiniti kako bi se spriječila patologija

Bilo koja bolest je brže i lakše je spriječiti nego izliječiti. Toga se pravila uz rizik od razvoja HDN-a mora strogo pridržavati. Mnogo je bolje i učinkovitije spriječiti razvoj patologije nego liječiti je, ponekad i bezuspješno. Ne smijemo zaboraviti visoku stopu smrtnosti novorođenčadi. Kao preventivna mjera, ženama s negativnim Rh faktorom ubrizgava se anti-Rh-gama-imunoglobulin odmah nakon rođenja prvog Rh-pozitivnog djeteta. Ova metoda prevencije provodi se i kod žena nakon pobačaja. Zahvaljujući uvođenju seruma, antitijela na eritrocite fetusa će se ukloniti iz majčine krvi, i, stoga, proizvodnja Rh antitijela će se zaustaviti.

Može se upotrijebiti i metoda desenzibilizacije, što se postiže presađivanjem pregiba kože mužem. Uz to, potrebno je isključiti pobačaje, posebno kada nastupi prva trudnoća, jer se većina prvih beba rodi zdrava.


Težina (gr)

Fototerapiju treba prekinuti kada razina neizravnog bilirubina padne ispod 170 µmol / L.

Nažalost, vodotopljivi derivat je nestabilan. U mraku, ovaj izomer može se spontano pretvoriti u toksični i u vodi netopljivi izomer. Drugi nepoželjni učinak je smanjenje razine albumina u krvnoj plazmi, riboflavina, vitamina E., u vezi s kojim je vitamin B2 propisan za profilaksu u dnevnoj dozi od 0,5 mg / kg.

Profilaktička primjena vitamina E također je potrebna, posebno za nedonoščad, kod kojih smanjenje njegove razine traje dulje od 3 tjedna.

Komplikacije fototerapije mogu biti; pregrijavanje, dehidracija, labava zelena stolica, eritematski osip, rjeđe - vrsta pigmentacije kože („brončani djetetov sindrom“), anemija zbog poremećene apsorpcije željeza i smanjenja razine vitamina E i B2. Djeca s zatajenjem srca mogu razviti šok.

Kad se pojave znakovi kolestaze, udio izravnog bilirubina povećava se za 20-30%, vrijeme fototerapije treba ograničiti na 6-12 sati dnevno ili otkazati kako bi se izbjegao razvoj sindroma "brončanog djeteta".

Infuzijska terapija

Infuzijska terapija provodi se radi detoksikacije i može se započeti u različito vrijeme od početka bolesti.

Izračun potreba za tekućinom za novorođenče, pod uvjetom da se održava enteralna prehrana, prikazan je u tablici 7.

Fototerapija zahtijeva povećanje volumena infuzijske terapije: za novorođenčad koja ima težinu od 1500 g ili manje, dodatnih 0,5 ml / kg / h, a preko 1500 g - 1 ml / kg / h. Tijekom provođenja informatičke tehnologije treba pratiti djetetovu težinu, procijeniti diurezu, razinu elektrolita, šećera u krvi i Ht.

Infuzijska terapija uključuje transfuziju 10% -tne otopine glukoze (dekstroze) i sklonost kritičnim razinama bilirubina, svježe smrznute plazme, posebno u nezrele, nedonoščadi; od 2. dana života moguće je davanje plazme (10-15 ml / kg tjelesne težine) ili 5% albumina (1 g / kg / dan). Odabir krvne skupine ovisno o vrsti sukoba detaljno je opisan u odjeljku ZPK.

Infuzijska terapija provodi se intravenski (u venu pupčane vrpce, subklavijsku venu, periferne vene) ili intragastrično kroz želučanu cijev. Brzina intravenske primjene kod novorođenčadi koja je rođena u kratkom roku može doseći 7-10 ml / h, u nedonoščadi - 6-8 ml / h.

Intragastrična kapljanje tekućine.

Intragastrična primjena tekućine može se započeti od 3-4 dana života, brzinom 60-70 ml / kg tjelesne težine. Izvodi se upotrebom 5% -tne otopine glukoze (dekstroze), kako bi se spriječio razvoj kolestaze, 25% -tne otopine magnezijevog sulfata (25% -tna otopina 5 ml / kg, tijekom dana), drotaverina (2% -tne otopine od 0,5 ml / kg, tijekom dana) otopina kalijevog klorida (4% otopina 5 ml / kg, tijekom dana).

Glukoza je supstrat iz kojeg se formira ATP u eritrocitima - makroergu, koji opskrbljuje energijom za mnoge biokemijske i transportne procese u eritrocitima. Infuzija otopine magnezijevog sulfata također može značajno produljiti život crvenih krvnih zrnaca (posebno u djece s hipomagnezijom). Ranije korištena antioksidacijska terapija (uglavnom Vit B) trenutno se ne preporučuje jer uzrokuje dodatno suzbijanje patološki smanjene razine LPO-AOA. S intragastričnom primjenom tekućine, nema potrebe za smanjenjem volumena unosa.

Imunoglobulinska terapija

Imunoglobulin se ubrizgava s ciljem blokiranja Fc receptora, što rezultira nemogućim interakcijom antigena s antitijelom, što sprječava hemolizu. Koristi se intravenski imunoglobulin. Potreban je rani početak davanja: prva 2 sata života (s antenatalnom dijagnozom HDN) ili kasnije, ali odmah nakon dijagnoze.

Zbog malog broja provedenih randomiziranih studija, sheme davanja lijekova trenutno nisu u potpunosti razvijene. Koriste se normalni humani imunoglobulini. Moguće sheme prijave:

Normalni humani imunoglobulin IV 1 g / kg svaka 4 sata, 1 dan ili

Normalni humani imunoglobulin IV 500 mg / kg svaka 2 sata, 1 dan ili

Normalni humani imunoglobulin intravenski 500 mg / kg, jednom, 1 dan ili

Normalni humani imunoglobulin IV 500-750 mg / kg svaki 2-4 sata dok se nivo bilirubina ne smanji ili

Normalni humani imunoglobulin IV 800 mg / kg 1 puta dnevno, 3 dana.

Bez obzira na dozu i učestalost, dobiven je pozitivan učinak (95%), koji se očitovao u značajnom smanjenju učestalosti PPC-a i trajanju fototerapije.

Lijekovi koji aktiviraju enzimske sisteme jetre.

fenobarbitaltrenutno se praktički ne koristi zbog činjenice da je početak učinka značajno odgođen, od trenutka njegove primjene, a na pozadini primjene primjećuje se porast sindroma depresije iz središnjeg živčanog sustava (letargija, respiratorni i sisalni poremećaji). Međutim, u slučajevima jake žutice kod djeteta u nedostatku sindroma depresije, moguće je koristiti fenobarbital kroz usta u količini od 5-10 mg / kg 1-3 puta dnevno, 5 dana ili više.

Cordiamine(unutar 25% -tne otopine od 2-3 kapi na glukozu u dnevnoj dozi od 60 mg / kg) može u jetri izazvati aktivnost enzima koji sudjeluju u biotransformaciji različitih kemikalija. Aktivira centre obdugata medule, uglavnom respiratorne i vazomotorne. Uvođenjem kordiamina per os u dnevnoj dozi od 60 mg / kg, podijeljenoj u 8 doza, kod novorođenčadi nastaje stanje tjeskobe. Taj se učinak koristi za uklanjanje inhibicijskog učinka fenobarbitala na disanje novorođenčadi, kao i za jačanje njegove sposobnosti smanjenja razine bilirubina u krvnoj plazmi.

Pripravci koji adsorbiraju bilirubin u crijevima.

Stav prema imenovanju lijekova u ovoj skupini nije jednoznačan. Smatra se da klistir za čišćenje u prva 2 sata života ili čepići s glicerinom dovode do ranog pražnjenja mekonija, pouzdano smanjuju ozbiljnost maksimalnog porasta razine NB u krvi. Ove se aktivnosti provode za svu djecu koja imaju žuticu pri rođenju. Međutim, nakon 12 sati života takav tretman nema učinka. Da bi se smanjila vjerojatnost razvoja visoke hiperbilirubinemije, povećala učinkovitost fototerapije i smanjilo njezino trajanje, u prvom danu života propisuju se kolesteramin (1,5 g / kg tjelesne težine), agar-agar (0,3 g / kg dnevno). Kako bi imali brži rad crijeva i smanjili apsorpciju bilirubina iz crijeva, interno se propisuje i 12,5% otopina magnezijevog sulfata ili otopina ksilitola i sorbitola. Također, unutarnji su propisani adsorbensi - aktivni ugljen, karbolen, 100 mg (0,1) 3 puta dnevno u obliku 10% -tne otopine per os na glukozu. Lijek "Smecta" se široko koristi. Imenovanje magnezijevog sulfata (iznutra u obliku 12,5% -tne otopine, 1 čajna žličica 3 puta dnevno) potiče protok neizravnog bilirubina u crijeva i njegovo izlučivanje izmetom. Treba imati na umu da su svi ovi lijekovi simptomatski i da se koriste uz glavni tretman.

Zamjenska transfuzija krvi (BTC).

Razlikovati između ranog (prva 2 dana života) i kasnijeg (od trećeg dana života) ZPC.

indikacije do ranog ZPKna pozadini kontinuirane infuzione terapije i fototerapije:

Razina ukupnog bilirubina u krvi iz pupčane vrpce je veća od 80 µmol / l,

Novorođenčad s puno rođenja ima satni porast ukupnog bilirubina više od 6,8 \u200b\u200bµmol / l;

Prerano rođena djeca imaju satni porast ukupnog bilirubina više od 5,1 µmol / L

naznaka za kasni ZPKjesu brojevi neizravnog bilirubina:

Za novorođeno novorođenče - 308-340 µmol / l.

U tablici 8 prikazani su kritični bilirubinski podaci za prerano novorođenče.

Klinički simptomi ovise o obliku bolesti.

Edematozni oblik (ili kapljica fetusa) je rijedak.
- Smatra se najtežim oblikom među ostalima.
- U pravilu se počinje razvijati čak i unutar maternice.
- Pobačaji su česti u ranoj trudnoći.
- Ponekad fetus kasno umre ili se rodi u vrlo ozbiljnom stanju s raširenim edemom, teškom anemijom (smanjenim hemoglobinom (krvnom bojom koja nosi kisik) i crvenim krvnim stanicama po jedinici volumena krvi), gubitkom kisika, zatajenjem srca.
- Koža takvog novorođenčeta je blijeda, voštana. Lice je zaobljeno. Ton mišića je oštro smanjen, refleksi su depresivni.
- Jetra i slezina su značajno povećane (hepatosplenomegalija). Trbuh je velik, bačvastog oblika.
- Karakterizira rašireni edem tkiva, ponekad s izljevom (nakupljanje tekućine koja je izlazila iz malih žila) u trbušnu šupljinu, šupljine oko srca (perikardijal) i pluća (pleuralna). To je zbog povećane propusnosti kapilara (najtanjih žila u tijelu) i smanjenja ukupnog proteina u krvi (hipoproteinemija).
Anemični oblik je najpovoljniji oblik nizvodno.
- Klinički se simptomi pojavljuju u prvim danima djetetovog života.
- Anemija, blijedost kože i sluznica, povećanje veličine jetre i slezine postupno napreduje.
- Opće stanje lagano pati.
Ikteric oblik je najčešći oblik. Glavni simptomi su mu:
- žutica (žuta obojenost tjelesnih tkiva zbog prekomjernog nakupljanja bilirubina (žučnog pigmenta) i njegovih metaboličkih produkata u krvi);
- anemija (smanjeni hemoglobin (boja krvi koja nosi kisik) i crvene krvne stanice po jedinici volumena krvi);
- hepatosplenomegalija (povećanje jetre i slezene u veličini).
Žutica se razvija u prva 24 sata nakon rođenja djeteta, rjeđe drugog dana, ima progresivan tijek.
- Koža takvog pacijenta je žuta s narančastim tonom.
- Vidljive sluznice i sklere požute.
- Što se ranije pojavi žutica, to ozbiljnije napreduje bolest.
- Kako se razina bilirubina u krvi povećava, djeca postaju letargična, pospana; imaju smanjene reflekse i mišićni tonus.
- U 3-4 dana, razina neizravnog bilirubina (žučni pigment nastao kao rezultat propadanja hemoglobina i nije imao vremena da prođe kroz jetru) dosegne kritičnu vrijednost (više od 300 µmol / l).
- Pojavljuju se simptomi nuklearne žutice (oštećenje potkožnih jezgara mozga s neizravnim bilirubinom):
  - motorni nemir;
  - ukočeni mišići vrata (oštar porast mišićnog tonusa);
  - opisthotonus (konvulzivno držanje s oštrim izbočenjem leđa, bacanje glave natrag (podsjeća na luk s podrškom samo na stražnjoj strani glave i pete), istezanje nogu, savijanje ruku, ruku, stopala i prstiju);
  - simptom "zalazećeg sunca" (pokret očnih jabučica je usmjeren prema dolje, dok je šarenica prekrivena donjim kapkom). Sve to popraćeno je škripanjem i snažnim krikom („cerebralni“ promukli krik).
- Do kraja tjedna, na pozadini masovnog razgradnje crvenih krvnih stanica, smanjuje se ispuštanje žuči u crijeva (sindrom zadebljanja žuči) i pojavljuju se znakovi kolestaze (stagnacija žuči): koža postaje zelenkasto prljava, izmet se uklanja, mokraća potamni, razina izravnog bilirubina (bilirubin) koja je prolazila kroz jetru i bila je bezopasna).

obrasci

Ovisno o vrsti imunološkog sukoba, razlikuju se sljedeći oblici:

hemolitička bolest novorođenčeta (HDN) zbog sukoba Rh faktora;
hemolitička bolest novorođenčeta (HDN) zbog sukoba krvne grupe (nespojivost ABO);
rijetki čimbenici (sukob oko drugih antigenih sustava).

Klinički oblici:

edematozni;
ikteričan;
anemičan.

Prema težini, razlikuju se sljedeći oblici bolesti.

Blag oblik: dijagnosticira se u prisutnosti umjereno izraženih kliničkih i laboratorijskih ili samo laboratorijskih podataka.
Umjereni oblik: dolazi do povećanja razine bilirubina u krvi, ali još uvijek nema intoksikacije bilirubinom i komplikacija. Ovaj oblik bolesti karakterizira žutica, koja se pojavila u prvih 5-11 sati djetetovog života (ovisno o Rh-sukobu ili AB0-konfliktu), razina hemoglobina u prvom satu života manja je od 140 g / l, razina bilirubina u krvi iz pupčane vrpce je veća od 60 µmol / l, povećana jetra i slezina.
Teški oblik: uključuje edematozni oblik bolesti, prisutnost simptoma oštećenja jezgre mozga s bilirubinom, respiratornom i srčanom disfunkcijom.

Razlozi

Uzrok hemolitičke bolesti novorođenčadi je nespojivost krvi majke i ploda, najčešće za Rh faktor, rjeđe za grupne antigene (ABO sustavi), a samo u malom postotku slučajeva za druge antigene.

Rh-sukob nastaje kada fetus u razvoju u Rh-negativnoj ženi ima Rh-pozitivnu krv.
Imuni sukob prema ABO sustavu razvija se s O (I) krvnom grupom u majke i A (II) ili B (III) u plodu.
Dijete se rađa bolesno samo ako je majka prethodno bila senzibilizirana (već ima povećanu osjetljivost na komponente krvi s kojima se susrela ranije).
Rh-negativna žena može se osjetiti transfuzijom Rh-pozitivne krvi već u ranom djetinjstvu; s pobačajem, posebno s induciranim pobačajem.
Najčešći uzrok preosjetljivosti (povećanje osjetljivosti tijela na učinke bilo kojeg čimbenika u okolini ili unutarnjem okruženju) je porođaj. Stoga je prvo dijete u mnogo povoljnijem položaju od sljedeće djece.
Kada se sukob razvija prema ABO sustavu, broj prethodnih trudnoća nije bitan, jer se u uobičajenom životu vrlo često javlja preosjetljivost (preosjetljivost na agense strane u tijelu) na antigene A i B (na primjer, s hranom, tijekom cijepljenja, neke infekcije).
Značajnu ulogu u razvoju hemolitičke bolesti igra posteljica (poseban organ koji komunicira između tijela majke i djeteta tijekom trudnoće). Ako je narušena njegova barijerska funkcija, olakšava se prijelaz crvenih krvnih stanica fetusa u krvotok majke i majčina antitijela na plod.
Zajedno s eritrocitima, u majčino tijelo ulaze strani proteini (Rh faktor, antigeni A i B).
- Oni uzrokuju stvaranje Rh antitijela ili imunoloških antitijela (anti-A ili anti-B) koji prelaze placentu u krvotok fetusa.
- Antigeni i antitijela kombiniraju se na površini eritrocita, tvore komplekse koji ih uništavaju (hemoliza eritrocita fetusa i novorođenčeta).
Kao rezultat patološkog raspada crvenih krvnih zrnaca u krvi fetusa, razina neizravnog (nekonjugiranog) bilirubina raste i razvija se anemija.
Nekonjugirani bilirubin ima toksičan učinak na moždane stanice, uzrokujući značajne promjene u njima sve do nekroze.
U određenoj koncentraciji (preko 340 µmol / L kod novorođenčadi i preko 200 µmol / L kod duboko prijevremeno rođene djece) može prodrijeti kroz krvno-moždanu barijeru (fiziološka barijera između cirkulacijskog i središnjeg živčanog sustava) i oštetiti potkortikalne jezgre mozga i korteksa, što dovodi do na razvoj nuklearne žutice.
Taj se proces pogoršava smanjenjem razine albumina (proteina u krvi), glukoze, uz uporabu određenih lijekova, poput steroidnih hormona, antibiotika, salicilata, sulfonamida.
Kao rezultat toksičnog oštećenja stanica jetre, izravni bilirubin pojavljuje se u krvi (jetra ga čini bezopasnim).
U žučnim kanalima se javlja kolestaza (stagnacija žuči), izlučivanje žuči u crijevima je poremećeno.
Uz anemiju (smanjenje hemoglobina (krv u kojoj se nalazi kisik) i crvenih krvnih zrnaca po jedinici volumena krvi) nastaju novi žarišta hematopoeze zbog hemolize eritrocita.
U krvi se pojavljuju eritroblasti (mladi oblici eritrocita).

Dijagnostika

Potrebna je antinatalna (prenatalna) dijagnoza mogućeg imunološkog sukoba.

Akušersko-ginekološka i somatska povijest: prisutnost pobačaja, mrtvorođenih, smrt djece u prvom danu nakon rođenja od žutice, transfuzija krvi bez uzimanja u obzir Rh faktora.
Određivanje rezusa i krvne grupe majke i oca. Ako je fetus Rh-pozitivan, a žena Rh-negativna, tada je izložena riziku. U slučaju braka muškarca koji je homozigotan (u nasljednom skupu od kojih parovi kromosoma nose isti oblik određenog gena) za Rh faktor, i Rh negativne žene, sva će djeca biti nositelji pozitivnog Rh faktora. Međutim, kod heterositnog (tj. S heterogenim genotipom (nasljedna osnova)) polovica potomstva nasljeđuje negativan Rh faktor. U riziku su i žene s krvnom skupinom I.
Određivanje titra anti-Rh antitijela u dinamici kod Rh-negativne žene (najmanje tri puta tijekom trudnoće).
Trasabdominalna amniocenteza u 34. tjedna gestacije (probijanje fetalnog mjehura kroz trbušni zid radi izdvajanja amnionske tekućine u dijagnostičke svrhe) u slučaju utvrđivanja rizika od imunoloških sukoba. Odredite optičku gustoću bilirubina, antitijela u amnionskoj tekućini.
Ultrazvuk tijekom trudnoće. S razvojem hemolitičke bolesti fetusa dolazi do zadebljanja posteljice, njegovog ubrzanog rasta zbog edema, polihidramnija (prekomjerno nakupljanje amnionske tekućine), povećanja veličine trbuha na plodu zbog povećane jetre i slezene.
Postnatalna (postpartum) dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčeta temelji se na:
- kliničke manifestacije bolesti pri rođenju ili ubrzo nakon:
  - žutica: koža i vidljive sluznice su žuti, izmet je promijenjen, taman mokraća;
  - anemija: blijeda koža;
  - povećana jetra i slezina (hepatosplenomegalija);
  - znakovi kernicterusa: ukočeni mišići vrata (oštar porast mišićnog tonusa), opisthotonus (konvulzivno držanje s oštrim lukom leđa, s naginjanjem glave (podsjeća na luk s podrškom samo na stražnjoj strani glave i pete), istezanje nogu, savijanje ruku, ruku, stopala i prstiju );
  - simptom "zalazećeg sunca" (pokret očnih jabučica je usmjeren prema dolje, dok je šarenica prekrivena donjim kapkom);
- laboratorijski podaci:
  - smanjenje razine hemoglobina ispod 150 g / l;
  - smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca;
  - porast broja eritroblasta i retikulocita (mladih prekursora eritrocita);
  - porast razine bilirubina u krvi pupčane vrpce je više od 70 µmol / l, u ostatku krvi - 310-340 µmol / l. Povećanje bilirubina u krvi novorođenčeta s hemolitičkom bolešću za 18 µmol / l svaki sat;
  - urin je tamne boje, daje pozitivnu reakciju na bilirubin;
  - važno je proučiti nepotpuna antitijela pomoću Coombsova testa.

Nepotpuna antitijela su majčinska antitijela koja prodiru u placentu koja, iako su pričvršćena (adsorbirana) na površinu crvenih krvnih stanica fetusa, ne spajaju crvena krvna zrnca jedno s drugim (aglutinacija). Ako se takvi eritrociti kombiniraju s Coombsovim serumom koji sadrži antitijela, tada dolazi do aglutinacije (adhezija spektrocita i njihovo taloženje). Ovo je pozitivan izravni Coombsov test.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčeta

U teškim slučajevima hemolitičke bolesti novorođenčeta pribjegavaju:
- zamjenska transfuzija krvi (krvotok praćen transfuzijom krvi darivatelja);
- hemosorpcija (prolazak krvi u posebnom aparatu putem sorbenata (aktivnog ugljena ili ionske izmjene smole) koji su sposobni apsorbirati otrovne tvari));
- plazmafereza (uzimanje određene količine krvi pomoću posebnog aparata i uklanjanje tekućeg dijela iz nje - plazme, koja sadrži otrovne tvari).
Zamjenska transfuzija krvi omogućuje vam uklanjanje neizravnih (toksični bilirubin koji nije prošao kroz jetru) bilirubina i majčinih protutijela iz djetetove krvi, kao i nadoknađivanje nedostatka crvenih krvnih stanica. Koristite Rh-negativnu krv iste skupine kao i djetetovu krv.
Trenutno, zbog opasnosti od prijenosa HIV-a, hepatitis se ne prelijeva cijelom krvlju, već Rh-negativnom eritrocitnom masom (to su eritrociti koji ostaju nakon uklanjanja većine plazme iz sačuvane krvi) svježom smrznutom plazmom (tekuća komponenta krvi).
Ako je hemolitička bolest novorođenčadi posljedica grupne nespojivosti, tada se koristi eritrocitna masa grupe 0 (I), a plazma je AB (IV) skupina, ili jednostruka u količini od 180-200 ml / kg. To je dovoljno za zamjenu oko 95% krvi novorođenčeta.
Indikacije za zamjensku transfuziju krvi u prvom danu života kod novorođenčadi kod novorođenčadi su sljedeće:
- koncentracija neizravnog bilirubina u krvi iz pupkovine je veća od 60 µmol / l;
- povećanje koncentracije neizravnog (nevezanog) bilirubina na sat više od 6-10 µmol / l;
- koncentracija nekonjugiranog bilirubina u perifernoj krvi je veća od 340 µmol / l;
- hemoglobin manji od 100 g / l.
Novorođenčadi rođena u kritičnom stanju odmah se daju glukokortikoidi u roku od tjedan dana.
S blagim oblikom ove bolesti ili nakon kirurškog liječenja, primjenjuju se konzervativne metode:
- intravenska infuzija proteinskih lijekova, glukoze;
- imenovanje induktora mikrosomalnih jetrenih enzima;
- vitamini C, E, grupa B, kokarboksilaza, koji poboljšavaju rad jetre i normaliziraju metaboličke procese u tijelu.
Sindromom zadebljanja žuči, kolagoge se propisuju interno. Kod teške anemije provodi se transfuzija (transfuzija) eritrocitne mase ili ispranih eritrocita.
Istodobno je propisana fototerapija (ozračivanje tijela novorođenčeta fluorescentnom svjetiljkom s bijelom ili plavom svjetlošću). Foto-oksidacija neizravnog bilirubina koja se nalazi u koži nastaje stvaranjem vodotopljivih tvari koje se izlučuju mokraćom i izmetom.

Komplikacije i posljedice

U teškim slučajevima ove bolesti prognoza je loša. Često se događa:

perinatalna (od 28. tjedna gestacije do 7 dana nakon rođenja) smrt fetusa;
invalidnost;
cerebralna paraliza je simptomski kompleks motoričkih poremećaja, popraćen promjenom tonusa mišića (češće porastom tona);
potpuni gubitak sluha (gubitak sluha);
sljepila;
odgođeni psihomotorni razvoj;
reaktivni hepatitis (upala jetre) na pozadini stagnacije žuči;
psihovegetativni sindrom - mentalni poremećaj (javlja se anksioznost, depresija) na pozadini ove bolesti.

Prevencija hemolitičke bolesti novorođenčeta

Prevencija se dijeli na specifičnu i nespecifičnu.

Nespecifična je ispravna transfuzija krvi uz obavezno uzimanje u obzir krvne grupe i Rh faktora i očuvanja trudnoće.
Specifična prevencija sastoji se od uvođenja anti-D imunoglobulina u prva 24-48 sati nakon porođaja (u slučaju da je majka Rh negativan, a plod Rh pozitivan) ili pobačaja.
Ako se titar protutijela u toku trudnoće poveća, tada pribjegavajte:
- metode detoksikacije primjenom hemosorpcije (propuštanje krvi u posebnom aparatu putem sorbenata (aktivnog ugljena ili ionske smole) koji mogu apsorbirati otrovne tvari);
- 3-4 puta intrauterina zamjenska transfuzija krvi u 27 tjedana gestacije ispranim eritrocitima grupe 0 (I) grupe Rh-negativnih, praćeno isporukom, počevši od 29. tjedna trudnoće.

Dodatno

Fetalni eritrociti mogu se razlikovati po svojstvima od majčinih eritrocita.

Ako takvi eritrociti prodiru u placentu (glavni organ koji povezuje majčino tijelo s fetusom), oni postaju strani agensi (antigeni), a kao odgovor na njih majčino tijelo stvara antitijela (proteini u krvi koji nastaju kao rezultat unošenja drugih tvari u tijelo, tj. uključujući bakterije, viruse, toksine).
Prodiranje ovih antitijela u fetus može uzrokovati:
- hemoliza (raspad eritrocita);
- anemija (smanjeni hemoglobin (boja krvi koja nosi kisik) i crvene krvne stanice po jedinici volumena krvi);
- izuzetno opasna žutica (žuto bojenje tjelesnih tkiva zbog prekomjernog nakupljanja bilirubina (žučnog pigmenta) i njegovih metaboličkih produkata u krvi).



137 µmol / l	171 µmol / l	171 µmol / l	171 µmol / l	171 µmol / l
171 µmol / l	171 µmol / l	171 µmol / l	257 μmol / l	257 μmol / l
205 μmol / l	257 μmol / l	257 μmol / l	257 μmol / l	257 μmol / l
257 μmol / l	257 μmol / l	257 μmol / l	257 μmol / l	274 µmol / l
257 μmol / l	274 µmol / l	274 µmol / l	291 µmol / l	291 µmol / l
296 µmol / l	308 µmol / l	308 µmol / l	308 µmol / l	310 μmol / l
308 µmol / l	310 μmol / l	315 µmol / l	320 μmol / l	340 μmol / l

U prisutnosti čimbenika rizika za razvoj bilirubin encefalopatije, PPC se provodi u nižim razinama bilirubina. Ti čimbenici uključuju:

Apgar rezultat na 5 minuta< 3 балла.

Hipoproteinemija (ukupni protein u serumu< 50 г/л).

Hipoglikemija (< 2,2 ммоль/л).

Prisutnost generalizirane zarazne bolesti.

Kada se pojave prvi simptomi intoksikacije bilirubinom, naznačen je neposredni PPC, bez obzira na razinu bilirubina.

Izbor lijekova za ZPC.

U izoliranom Rh-konfliktu, s djetetovom krvlju mogu se koristiti Rh-negativna eritrocitna masa (isprani odmrznuti eritrociti) i svježe smrznuta plazma (AB (IV) plazma). Ne stvarajte PPC Rh-pozitivne eritrocite.

U izoliranom grupnom sukobu koristi se eritrocitna masa (isprani odmrznuti eritrociti) skupine 0 (I), koja se po Rh faktoru poklapa s Rh faktorom djetetovih eritrocita i plazmom AB (IV) ili jednom skupinom s djetetovom krvnom skupinom. Eritrociti djetetove krvne grupe ne smiju se koristiti za PPC.

Ako su moguće i Rh nekompatibilnost i nekompatibilnost u sustavu AB0, kao i nakon intrauterine transfuzije krvi, Rh negativna masa eritrocita (isprani odmrznuti eritrociti) skupine 0 (1) i plazme AB (IV) ili se jedna skupina s djetetovom krvnom skupinom koristi za PPC. ...

Kod HDN-a s sukobom zbog rijetkih čimbenika koristi se krv darivatelja (isprani, odmrznuti eritrociti) koja nema faktor "sukoba".

Proračun volumena lijekova za ZPK.

Ukupni volumen je 1,5-2 BCC, tj. za bebu s punim rodom - oko 150 ml / kg, za nedonoščad - oko 180 ml / kg. Omjer mase eritrocita (isprani odmrznuti eritrociti) i plazme ovisi o početnoj razini Hb prije operacije. Ukupni volumen uključuje volumen crvenih krvnih stanica (isprani odmrznuti eritrociti) potreban za ispravljanje anemije, te volumen crvenih krvnih stanica (isprani odmrznuta crvena krvna zrnca) i plazmu potrebnu za postizanje volumena PPC. Volumen mase eritrocita (isprani, odmrznuti eritrociti) potreban za ispravljanje anemije izračunava se formulom:

Broj ml ruda masa \u003d (160 - Hb (g / l) dijete) x 0,4 x djetetova masa (kg).

Volumen mase eritrocita (isprani odmrznuti eritrociti) potreban za ispravljanje anemije treba oduzeti od ukupnog volumena, a preostali volumen nadopuniti se eritrocitnom masom (isprani odmrznuti eritrociti) i plazmom u omjeru 2: 1. Navedeno približno odgovara sljedećem omjeru mase eritrocita (isprani odmrznuti eritrociti), ovisno o razini Hb u djetetu:

ZPK tehnika.

ZPC prolazi kroz jednu od velikih žila (pupčana vena, subklavijalna vena). Prije PPC uzima se krv kako bi se utvrdila razina bilirubina, kompatibilnost krvi davatelja i primatelja. ZPK se provodi "klatnom metodom", tj. povlačeći i ubrizgavajući naizmjenično dio krvi brzinom 5-7 ml / kg djetetove težine. Prije pojave ZPC-a moguće je davati plazmu brzinom od 5 ml / kg tjelesne težine. ZPK se započinje s uklanjanjem krvi. Prije pojave ZPC-a i cijelog njega, kateter se ispire otopinom heparina. S početnom razinom Hb ispod 80 g / L, PAD započinje s korekcijom anemije, tj. uvođenje samo eritrocitne mase (isprani odmrznuti eritrociti) pod nadzorom razine Hb. Nakon postizanja razine Hb od 160 g / l ubrizgava se eritrocitna masa (isprani odmrznuti eritrociti) i svježe smrznuta plazma. Da biste to učinili, možete razrijediti masu eritrocita (isprani odmrznuti eritrociti) plazmom ili možete naizmjence ubrizgati 2 šprice mase eritrocita (oprani odmrznuti eritrociti) i 1 špricu plazme. Na kraju ZPC ponovno se uzima krv kako bi se utvrdila razina bilirubina. Nakon ZPC-a nastavlja se konzervativna terapija.

CPD može biti popraćen razvojem neposrednih i odgođenih nuspojava (Tablica 9)

Ispravljanje anemije.

U slučaju teške (razine Hb manje od 100 g / l) anemije otkrivene nakon rođenja, provodi se PCP. Ako je razina Hb neposredno nakon rođenja 100-140 g / l, indicirana je korekcija anemije. Odabir lijekova i tehnika isti je kao što je opisano gore (vidjeti "Zamjenska transfuzija krvi").

Kasna anemija razvija se 2-3 tjedna nakon PPC-a. Obično su hiporegenerativne i hipoeritropoetičke prirode. Za njegovu korekciju koristi se rekombinantni eritropoetin alfa s / c 200 IU / kg 1 r / 3sut, 4-6 tjedana.

Ako se tijekom terapije rekombinantnim eritropoetinom utvrdi nedostatak željeza, lijekovi željeza povezuju se s terapijom: željezni sulfat (u kapi ili sirupu) ili željezo (III) hidroksidna polimaltoza (u kapljicama) iznutra, brzinom 2-4 mg elementarnog Fe / kg 1 r / dan, 4-6 tjedana.

Prognoza

Uz edematozni oblik, prognoza je manje povoljna, zbog težine djeteta pri rođenju. Uz ikterični oblik, prognoza se određuje stupnjem oštećenja središnjeg živčanog sustava. S anemičnim oblikom prognoza je najpovoljnija.

Perinatalna smrtnost u HDN iznosi 2,5%. Velika većina mentalnog i psihomotornog razvoja djece koja su podvrgnuta HDN-u odgovara dobnim normama. Zaostajanje u fizičkom razvoju zabilježeno je u 4,9% djece. Patologija CNS-a otkriva se u oko 8% djece.

Prevencija.

Brojna znanstvena istraživanja pokazala su da se problem rođenja djece s hemolitičkom bolešću ne može riješiti samo poboljšanjem metoda njegove dijagnoze i liječenja. Zaista je moguće smanjiti perinatalni morbiditet i smrtnost velikim preventivnim mjerama:

Strogo računovodstvo Rh-pripadnosti tijekom transfuzije krvi;

Prevencija pobačaja kod Rh-negativnih žena.

Specifična prevencija osjetljivosti Rh primjenom davanja anti-Rh imunoglobulina nakon bilo kakvog prekida trudnoće (porođaj, inducirani i spontani pobačaj, izvanmaterična trudnoća) u odsutnosti titra Rh antitijela. Lijek se primjenjuje u roku od 2 sata (maksimalno 48 sati) nakon porođaja, 1 doza (300 mcg), tijekom kirurških intervencija (carski rez, ručno odvajanje placente) i u slučaju preuranjenog prekida posteljice, doza se udvostručuje. U slučaju pobačaja i ektopične trudnoće - odmah nakon završetka operacije.

Zahvaljujući provođenju specifične profilakse u razvijenim zemljama, problem nespojivosti Rh-a praktično je riješen. Nažalost, u Rusiji, zbog nedovoljne ponude zdravstvenih ustanova, anti-Rh imunoglobulin nakon trudnoće ne primjenjuje se na sve Rh-negativne pacijente, stoga je problem imunološkog konflikta za našu zemlju još uvijek aktivan.

Dispanzijsko promatranje.

Tijekom dispanzerskih promatranja djece koja su podvrgnuta HDN-u treba razmotriti nekoliko skupina mogućih komplikacija:

1.neurološki (difuzni simptomi);

2. hematološki (razvoj kasne anemije do 2. mjeseca života);

3. otorinolaringološka (gubitak sluha);

4. hepatogeni (u djece liječene PPC-om, hepatitis se može razviti u 1-1,5%);

5. alergični (često teški oblici atopijskog dermatitisa);

6. logopedska terapija.

U praktičnom radu mora se imati na umu da je hematopoeza poremećena ne samo kod novorođenčadi s hemolitičkom bolešću, već i kod djece bez znakova bolesti, rođene ženama s Rh senzibilizacijom. Novorođenčad rođena s Rh senzibilizacijom u majci,tijekom dispanzernog promatranja treba rasporediti na skupinu, prijeti s obzirom na razvoj anemije.

Pedijatar prati dijete u prvoj polovici godine najmanje 1 puta mjesečno. Opći test krvi provodi se jednom tjedno, ali najmanje 3 puta mjesečno. Dugotrajna preventivna terapija pripravcima željeza brzinom od 2 mg / kg dnevno. Medicinsko povlačenje iz preventivnih cijepljenja do jedne godine ili više, posebno nakon PPC-a. BCG se ne provodi u rodilištu i odgađa se do 6 mjeseci. Željezna dijeta preporučuje se majci tijekom dojenja.

Edukativni i metodološki materijal:

Hemolitička bolest novorođenčadi (HDN) - patološko stanje novorođenčeta, popraćeno masovnim raspadom eritrocita, jedan je od glavnih uzroka razvoja žutice u novorođenčadi.

Hemolitička bolest novorođenčadi dijagnosticira se u 0,6% novorođenčadi. Hemolitička bolest novorođenčadi očituje se u 3 glavna oblika: anemični, iktericni, edematozni.

HEMOLITSKA BOLEST NOVOSTI

Hemolitička bolest novorođenčeta (morbus haemoliticus neonatorum) - hemolitička anemija novorođenčadi uzrokovana nekompatibilnošću krvi majke i ploda zbog Rh faktora, krvne skupine i drugih čimbenika krvi. Bolest se opaža kod djece od trenutka rođenja ili se otkriva u prvim satima i danima života.

Hemolitička bolest novorođenčeta, ili fetalna eritroblastoza, jedna je od najozbiljnijih bolesti djece neonatalnog razdoblja. Nastala u antenatalnom razdoblju ova bolest može biti jedan od uzroka spontanih pobačaja i mrtvorođenih. Prema WHO (1970), hemolitička bolest novorođenčadi dijagnosticira se u 0,5% novorođenčadi, smrtnost od njega iznosi 0,3 na 1000 djece rođene živo.

Etiologija, uzroci hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Uzrok hemolitičke bolesti novorođenčadi postao je poznat tek krajem 40-ih godina XX. Stoljeća. u vezi s razvojem doktrine Rh faktora. Taj su čimbenik otkrili Landsteiner i Wiener 1940. godine u majmuna Macacus rhesus. Kasnije su isti ti istraživači otkrili da je Rh faktor prisutan u eritrocitima 85% ljudi.

Daljnja istraživanja pokazala su da hemolitička bolest novorođenčadi može biti uzrokovana nekompatibilnošću krvi majke i ploda, kako u pogledu Rh faktora, tako i krvne skupine. U rijetkim se slučajevima bolest pojavljuje kao rezultat nekompatibilnosti krvi majke i ploda s drugim krvnim čimbenicima (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis, itd.).

Rh faktor se nalazi u stromi eritrocita. Nema veze s spolom, dobi i pripadnosti ABO i MN sustavima. Postoji šest glavnih antigena rezusnog sustava, naslijeđenih od tri para gena, a označeni su ili C, C, D, d, E, e (prema Fischerovoj), ili rh ", hr", Rh 0, hr 0, rh ", hr" (prema Pobjedniku). U razvoju hemolitičke bolesti novorođenčeta najvažniji je D-antigen, koji je odsutan u majci i prisutan je u plodu kao rezultat nasljeđivanja od oca.

Hemolitička bolest novorođenčeta, uzrokovana nekompatibilnošću u ABO sustavu, češća je u djece s krvnim skupinama A (II) ili B (III). Majke ove djece imaju krvne grupe 0 (I), koje sadrže aglutinine α i β. Potonji mogu blokirati crvene krvne stanice fetusa.

Utvrđeno je da su majke čija su djeca rođena s manifestacijama hemolitičke bolesti, u većini slučajeva, čak i prije početka ove trudnoće, bile osjetljive na eritrocitne antigene ovog fetusa zbog prethodnih transfuzija krvi, kao i na trudnoće s Rh-pozitivnim plodom.

Trenutno postoje tri vrste Rh antitijela koji se formiraju u osjetljivom tijelu ljudi s Rh negativnom krvlju: 1) kompletna antitijela ili aglutinini, 2) nepotpuna ili blokirajuća, 3) latentna.

Kompletna antitijela su antitijela koja mogu normalnim kontaktom izazvati aglutinaciju eritrocita specifičnih za određeni serum; ta reakcija ne ovisi o soli ili koloidnom stanju medija. Nepotpuna antitijela mogu izazvati aglutinaciju eritrocita samo u mediju koji sadrži tvari velike molekularne mase (serum, albumin, želatina). Latentna Rh antitijela nalaze se u vrlo visokim koncentracijama u ljudskom serumu s Rh negativnom krvlju.

U pojavi hemolitičke bolesti novorođenčadi najvažnija uloga pripada nepotpunim Rh protutilima koja zbog male veličine molekule mogu lako prodrijeti kroz placentu u plod.

Patogeneza. Razvoj hemolitičke bolesti novorođenčadi

Normalan tijek trudnoće osigurava sintezu protutijela kod žene na genetski strane antigene ploda matičnog porijekla koji joj dolaze. Utvrđeno je da se u placenti i amnionskoj tekućini majčinska antitijela vežu na antigene fetusa. Uz prethodnu preosjetljivost, s patološkim tijekom trudnoće, barijere funkcije placente se smanjuju, a majčinska antitijela mogu doseći plod. To se najintenzivnije događa tijekom porođaja. Stoga hemolitička bolest novorođenčeta obično počinje nakon rođenja.

U patogenezi hemolitičke bolesti od primarne je važnosti pojava hemolize eritrocita kod fetusa ili novorođenčeta zbog oštećenja membrane crvenih stanica majčinim antitijelima. To dovodi do preuranjene ekstravaskularne hemolize. Tijekom razgradnje hemoglobina nastaje bilirubin (iz svakog grama hemoglobina nastaje 35 mg bilirubina).

Intenzivna hemoliza eritrocita i enzimska nezrelost jetre fetusa i novorođenčeta dovode do nakupljanja slobodnog (neizravnog) bilirubina u krvi, koji ima toksična svojstva. Netopiva je u vodi, ne izlučuje se mokraćom, ali lako prodire u tkiva bogata lipidima: mozak, nadbubrežne žlijezde, jetru, što narušava procese staničnog disanja, oksidacijsku fosforilaciju i transport određenih elektrolita.

Teška komplikacija hemolitičke bolesti je nuklearna žutica (kernicterus), uzrokovana toksičnim učinkom indirektnog bilirubina na jezgre baze mozga (subtalamički, hipokampus, strijatalno tijelo, mozak, kranijalni živci). Pojava ove komplikacije olakšavaju prijevremeno rođenje, acidoza, hipoalbuminemija, zarazne bolesti, kao i visoka razina neizravnog bilirubina u krvi (više od 342 µmol / l). Poznato je da se kod razine bilirubina u serumu od 342-428 µmol / l, nuklearna žutica javlja kod 30% djece.

U patogenezi hemolitičke bolesti novorođenčadi određenu ulogu igra disfunkcija jetre, pluća i kardiovaskularnog sustava.

simptomi Teći. Klinička slika hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Klinički postoje tri oblika hemolitičke bolesti novorođenčadi: edematozni, iktericni i anemični.

Edematozni oblik je najteži. Karakteriziran je teškim edemom s nakupljanjem tekućine u šupljinama (pleuralnom, trbušnom), blijedošću kože i sluznica, značajnim povećanjem veličine jetre i slezene. Neka novorođenčad imaju blage modrice i petehije.

Velike promjene promatrane su u sastavu periferne krvi. U takvih bolesnika količina hemoglobina se smanjuje na 30-60 g / l, broj eritrocita često ne prelazi 1x10 12 / l, izraženi su anizocitoza, poikilocitoza, polikromazija, normo- i eritroblastoza; ukupni broj leukocita je povećan, primjećuje se neutrofilija s oštrim pomakom ulijevo. Anemija kod takve djece je toliko ozbiljna da u kombinaciji s hipoproteinemijom i oštećenjem kapilarnog zida dovodi do razvoja zatajenja srca, što se smatra glavnim uzrokom smrti prije rođenja djeteta ili nedugo zatim.

Ikteric oblik je najčešći klinički oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi. Prvi simptom bolesti je žutica koja se javlja 1.-og dana života. Intenzitet i nijansa žutice postupno se mijenjaju: prvo narančasta, zatim brončana, zatim limunova i na kraju boja nezrelog limuna. Postoji ikterično bojenje sluznice, sklera. Povećava se veličina jetre i slezene. U donjem dijelu trbuha tkivo je pastozno. Djeca postaju letargična, adinamična, loše sisaju, refleksi novorođenčadi su smanjeni.

Ispitivanjem periferne krvi otkriva se anemija različitog stupnja težine, pseudo-leukocitoza, koja nastaje zbog povećanja mladih nukleiranih crvenih stanica, koje se u Goryaevoj komori percipiraju kao leukociti. Broj retikulocita značajno raste.

Za ikterični oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi karakteristično je povećanje razine neizravnog bilirubina u krvi. Već u krvi iz pupčane vrpce njegova razina može biti veća od 60 µmol / l, a kasnije doseže 265-342 µmol / l i više. Obično ne postoji jasna povezanost između stupnja žutnje kože, težine anemije i težine hiperbilirubinemije, ali vjeruje se da žutost na dlanovima ukazuje na razinu bilirubina od 257 µmol / L i više.

Teške komplikacije ikteričnog oblika hemolitičke bolesti novorođenčadi su oštećenje živčanog sustava i razvoj nuklearne žutice. Kad se pojave ove komplikacije, čini se da dijete prvo ima povećanu letargiju, smanjen mišićni tonus, odsutnost ili inhibiciju Moro refleksa, regurgitaciju, povraćanje i patološko zijevanje. Tada se pojavljuju klasični znakovi nuklearne žutice: hipertenzija mišića, ukočeni mišići vrata, prisilni položaj tijela s opisthotonusom, ukočeni ekstremiteti, ruke stisnute u šaku, oštar "cerebralni" krik, hiperstezija, ispupčenje fontanele, trzanje mišića lica, konvulzije, simptom "Zalazeće sunce", nistagmus, simptom Graefea; povremeno se javlja apneja.

Druga relativno česta komplikacija je sindrom zadebljanja žuči. Njeni znakovi su obojena stolica, zasićena boja urina, povećana jetra. Prilikom ispitivanja krvi utvrđuje se porast razine izravnog bilirubina.

Anemični oblik opaža se kod 10-15% bolesnika s hemolitičkom bolešću novorođenčadi. Njezine rane i trajne simptome treba smatrati općenito izraženom laganošću i blijedošću kože i sluznica. Blijedost se jasno otkriva 5-8. Dana nakon rođenja, budući da je isprva maskirana laganom žutosmeđom žutom bojom. Primjećuje se povećanje veličine jetre i slezene.

U perifernoj krvi s tim oblikom sadržaj hemoglobina je smanjen na 60-100 g / l, broj eritrocita je u rasponu 2,5x10 12 / l-3,5x10 12 / l, opažaju se normoblastoza i retikulocitoza. Razina bilirubina je normalna ili umjereno povišena.

Dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčadi temelji se na podacima anamneze (osjetljivost majke zbog prethodnih transfuzija krvi; rođenje djece u ovoj obitelji s žuticom, njihova smrt u neonatalnom razdoblju; indikacije majke o kasnim pobačajima, mrtvorođenost koje je imala ranije), na procjeni kliničke simptomi i laboratorijski podaci. Potonji su od vodeće važnosti u dijagnostici bolesti.

Prije svega, određuje se krvna grupa i Rh pripadnost majke i djeteta, ispituje se sadržaj retikulocita u perifernoj krvi i razina bilirubina u venskoj krvi djeteta.

U slučaju nespojivosti Rh, određuje se titar Rh antitijela u majčinoj krvi i mlijeku, izvodi se izravan Coombsov test s djetetovim eritrocitima i neizravno s majčinim krvnim serumom. U slučaju nespojivosti prema ABO sustavu u majčinoj krvi i mlijeku određuje se titar a- ili p-aglutinina u soli i proteinima. Imunska antitijela u proteinskom mediju imaju titar četiri puta veći nego u slanom mediju. Ta protutijela pripadaju imunoglobulinama klase G i prelaze preko placente, uzrokujući razvoj hemolitičke bolesti novorođenčeta. Izravna Coombsova reakcija na nespojivost s ABO-om je obično negativna.

Ako klinički i laboratorijski podaci jasno ukazuju na hemolizu, a krv majke i djeteta kompatibilna je s obzirom na Rh faktor i ABO sustav, tada je preporučljivo staviti Coombsovu reakciju, izvršiti test za pojedinačnu kompatibilnost majčine krvi i djetetovih eritrocita, potražiti antitijela na antigene, rijetko izaziva hemolitičku bolest novorođenčadi: c, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

Za antenatalnu dijagnostiku prognostička vrijednost je određivanje bilirubina u amnionskoj tekućini u gestacijskoj dobi od 32-38 tjedana: s optičkom spektrofotometrijskom gustoćom amnionske tekućine (s filtrom 450 nm) 0,15-0,22 jedinica. razvija se blagi oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi, iznad 0,35 jedinica. - teški oblik. Edematozni oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi u antenatalnom razdoblju može se dijagnosticirati pomoću ultrazvuka.

Određivanje titra Rh antitijela u krvi trudnica doprinosi identifikaciji žena osjetljivih na Rh antigene. Međutim, stupanj porasta titra rezusnih antitijela u krvi trudnice ne odgovara uvijek ozbiljnosti hemolitičke bolesti. Skočni titar Rh antitijela trudnice smatra se prognostički nepovoljnim.

Diagnostics. Diferencijalna dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Hemolitičku bolest novorođenčadi mora razlikovati od niza bolesti i fizioloških stanja. Prije svega, potrebno je utvrditi hemolitičku prirodu bolesti i isključiti hiperbilirubinemiju jetrenog i mehaničkog podrijetla.

Među uzrocima pojave žutice druge skupine u novorođenčadi najvažnije su prirođene bolesti zarazne prirode: virusni hepatitis, sifilis, tuberkuloza, listerioza, toksoplazmoza, citomegalovirusna infekcija, kao i sepsa, stečena ne samo u maternici, već i nakon rođenja.

Uobičajeni znakovi žutice u ovoj skupini su sljedeći: odsutnost znakova hemolize (anemija, znakovi iritacije crvene linije hematopoeze, porast razine neizravnog bilirubina, povećana slezina) i porast razine izravnog bilirubina.

Također treba imati na umu da novorođena djeca mogu doživjeti opstruktivnu žuticu, koja se obično pojavljuje zbog anomalije u razvoju bilijarnog trakta - agenesis, atrezija, stenoza i ciste intrahepatičnih žučnih kanala. U tim se slučajevima žutica obično pojavi do kraja 1. tjedna, iako se može pojaviti u prvim danima života. Postupno se intenzivira, a koža poprima tamnozeleni, a u nekim slučajevima i smeđe nijansu. Izmet može biti lagano obojen. S abnormalnostima u razvoju bilijarnog trakta, količina bilirubina u krvnom serumu je vrlo visoka, može doseći 510-680 µmol / l zbog povećanja izravnog bilirubina. U teškim i uznapredovalim slučajevima, neizravni bilirubin također se može povećati zbog nemogućnosti njegovog konjugacije zbog prelijevanja jetrenih stanica s bilirubinom žuči. Urin je taman, a pelene obojava. Kolesterol i alkalna fosfataza obično su povišeni. Jetra i slezina su povećane i zadebljane s povećanom žuticom. Postupno se kod djece razvija distrofija, pojavljuju se znakovi hipovitaminoze K, D i A. Razvija se bilijarna ciroza jetre, od koje djeca umiru prije navršene 1 godine.

S visokom razinom neizravnog bilirubina u krvi i u nedostatku drugih znakova povećane hemolize eritrocita, nastaje sumnja na konjugacijsku prirodu žutice. U takvim je slučajevima preporučljivo istražiti aktivnost laktat dehidrogenaze i njezine prve frakcije, hidroksibutirat dehidrogenaze, u krvnom serumu djeteta. S hemolitičkom bolešću novorođenčadi nivo ovih enzima znatno se povećava, a s konjugacijskom žuticom odgovara dobnoj normi.

Ne smijemo zaboraviti postojanje prilično rijetke bolesti poznate kao Krigler-Najar sindrom (Krigler i Najar). Ovo je nehemolitička hiperbilirubinemija, praćena razvojem kernicterusa. Bolest se nasljeđuje na autosomno recesivno. Dječaci se razbole češće od djevojčica.

U središtu Crigler-Nayyar sindroma je oštar poremećaj u stvaranju bilirubindiglukoronida (izravni bilirubin) zbog potpune odsutnosti UDP-glukoronil transferaze, koja konjugira bilirubin. Glavni simptom bolesti je žutica, koja se pojavljuje prvog dana nakon rođenja i intenzivno raste, zadržavajući se tijekom cijelog života djeteta. Žutica je povezana s naglim porastom u krvi neizravnog bilirubina, čija količina vrlo brzo doseže 340-850 µmol / l. Na pozadini naglog povećanja krvi neizravnog bilirubina razvijaju se simptomi nuklearne žutice. Anemija se ne opaža. Broj mladih oblika eritrocita se ne povećava. Količina urobilina u urinu je u granicama normale. Žuča je lišena izravnog, konjugiranog bilirubina. Poraz središnjeg živčanog sustava dovodi do smrti djeteta u prvim mjesecima života. Djeca rijetko žive do dobi od 3 godine.

Nasljedne hemolitičke anemije dijagnosticiraju se na temelju (specifičnih morfoloških znakova eritrocita, mjerenja njihovog promjera, osmotske otpornosti, istraživanja aktivnosti enzima eritrocita (prvenstveno glukoza-6-fosfat dehidrogenaze itd.), Vrsta hemoglobina.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi s visokom razinom neizravnog bilirubina može biti konzervativno ili operativno (zamjenska operacija transfuzije krvi).

Adekvatna prehrana je vrlo važna za novorođenčad s hemolitičkom bolešću.

Konzervativno liječenje hemolitičke bolesti novorođenčeta uključuje sljedeće mjere:

mjere usmjerene na smanjenje hemolize uslijed stabilizacije membrane eritrocita (intravenska infuzija 5% -tne otopine glukoze, imenovanje ATP-a, erevita);
terapija koja ubrzava metabolizam i izlučivanje bilirubina iz tijela (uzimanje fenobarbitala brzinom do 10 mg / kg dnevno, podijeljeno u tri doze, oralno);
imenovanje tvari koje apsorbiraju bilirubin u crijevima i ubrzavaju njegovo izlučivanje izmetom (agar-agar, 0,1 g tri puta dnevno; 12,5% otopina ksilitola ili magnezijevog sulfata kroz usta, 1 žličica tri puta dnevno ili alohol na "/ 2 zdrobljene tablete također tri puta dnevno unutra);
uporaba sredstava i mjera za smanjenje toksičnosti neizravnog bilirubina (fototerapija); Nedavno su objavljena izvješća o učinkovitosti u borbi protiv toksičnog učinka neizravnog bilirubina niskih doza ultraljubičastog zračenja.

Terapija tekućinama je korisna. Volumen infuzijske terapije je sljedeći: prvog dana - 50 ml / kg, a zatim dodajte 20 ml / kg dnevno, dovodeći ga do 150 ml / kg do 7. dana.

Sastav otopine za infuziju: 5% otopina glukoze s dodatkom 1 ml 10% otopine kalcija na svakih 100 ml, od drugog dana života - 1 mmol natrija i klora, od trećeg dana - 1 mmol kalija. Brzina infuzije - 3-5 kapi u minuti. Dodavanje 5% -tne otopine albumina prikazano je samo djeci s infektivnim bolestima, nedonoščadi, kada se otkrije hipoproteinemija (ispod 50 g / l). Infuzija hemodeza i reopoliglucina kod hemolitičke bolesti novorođenčeta nije indicirana.

Zamjenska transfuzija krvi provodi se prema određenim indikacijama. Apsolutna indikacija za zamjensku transfuziju krvi je hiperbilirubinemija iznad 342 µmol / L, kao i brzina porasta bilirubina iznad 6 µmol / L u 1 satu, njegova razina u krvi iz pupčane vrpce je iznad 60 µmol / L.

Indikacije za zamjensku transfuziju krvi u prvom danu života su anemija (hemoglobin manji od 150 g / l), normoblastoza i dokazana nespojivost krvi majke i djeteta prema skupinama ili Rh faktorima.

U slučaju Rh-sukoba, krv iste skupine kao i kod djeteta koristi se za zamjensku transfuziju krvi, Rh-negativna ne više od 2-3 dana očuvanja, u količini od 150-180 ml / kg (s neizravnom razinom bilirubina većom od 400 μmol / l - u volumenu 250-300 ml / kg). U sukobu s ABO, transfuzija krvi grupe 0 (I) s niskim titrom a- i ß-aglutinina, ali u količini od 250-400 ml; u ovom slučaju u pravilu je sljedeći dan potrebno napraviti ponovljenu zamjensku transfuziju u istom volumenu. Ako dijete ima istodobnu nespojivost s resuz- i ABO-antigenima, tada mu dijete treba preliti krvlju grupe 0 (I).

Prilikom obavljanja zamjenske transfuzije krvi, kateter se ubacuje u pupčanu venu duljine ne više od 7 cm. Krv se mora zagrijati do temperature od najmanje 28 ° C. Sadržaj želuca se usisava prije operacije. Postupak započinje vađenjem 40-50 ml djetetove krvi, količina ubrizgane krvi treba biti 50 ml veća od one uklonjene. Operacija se izvodi polako (3-4 ml po 1 min), povlačenje i davanje 20 ml krvi se izmjenjuju. Trajanje cijele operacije je najmanje 2 sata. Treba imati na umu da se na svakih 100 ml ubrizgane krvi ubrizgava 1 ml 10% -tne otopine kalcijevog glukonata. To se radi kako bi se spriječio citratni šok. U 1-3 sata nakon zamjenske transfuzije krvi treba utvrditi razinu glukoze u krvi.

Komplikacije zamjenske transfuzije krvi uključuju: akutno zatajenje srca uz brzo unošenje velike količine krvi, srčane aritmije, transfuzijske komplikacije s nepravilnim odabirom darivatelja, elektrolitski i metabolički poremećaji (hiperkalemija, hipokalcemija, acidoza, hipoglikemija), hemoroidi -giološki sindrom, tromboza i embolija, zarazne komplikacije (hepatitis itd.), nekrotizirajući enterokolitis.

Nakon zamjenske transfuzije krvi propisana je konzervativna terapija. Indikacija za ponovljenu zamjensku transfuziju krvi je stopa povećanja neizravnog bilirubina (zamjenska transfuzija krvi je indicirana kada je brzina porasta bilirubina veća od 6 μmol / l na sat).

Da biste obavili zamjensku transfuziju krvi, morate imati sljedeći set instrumenata: sterilni polietilenski kateter br. 8, 10, sonda s gumbom, škare, dvije kirurške klešče, držač igala, svila, četiri do šest šprica zapremnine 20 ml i dvije do tri štrcaljke kapaciteta 5 ml, dvije čaše od 100-200 ml.

Tehnika kateterizacije pupčane vene je sljedeća: nakon obrade operacijskog polja, kraj pupčane vrpce presječen je na udaljenosti od 3 cm od pupčanog prstena; kateter se ubacuje pažljivim rotacijskim pokretima, usmjeravajući ga nakon prolaska pupčanog prstena uzduž trbušne stijenke, prema jetri. Ako je kateter pravilno umetnut, kroz njega se oslobađa krv.

Prevencija hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Osnovna načela prevencije hemolitičke bolesti novorođenčadi su sljedeća. Prvo, s obzirom na veliki značaj prethodne senzibilizacije u patogenezi hemolitičke bolesti novorođenčadi, svaku djevojčicu treba tretirati kao buduću majku, pa stoga djevojčice moraju provesti transfuziju krvi samo iz zdravstvenih razloga. Drugo, važno mjesto u prevenciji hemolitičke bolesti novorođenčadi zauzima se rad na edukaciji žena o štetnosti pobačaja. Kako bi se spriječilo rođenje djeteta s hemolitičkom bolešću novorođenčeta, svim ženama s Rh-negativnim faktorom krvi preporučuje se davati anti-O-globulin u količini od 250-300 µg prvog dana nakon pobačaja (ili nakon porođaja), što pridonosi brzom uklanjanju djetetovih crvenih krvnih zrnaca. iz majčine krvi, sprečavajući sintezu Rh protutijela od strane majke. Treće, trudnice s visokim titrom anti-rezusnih antitijela hospitalizirane su 12-14 dana u antenatalnim odjelima u 8, 16, 24, 32 tjedna, gdje dobivaju nespecifično liječenje: intravenske injekcije glukoze s askorbinskom kiselinom, propisana je kokarboksilaza, rutin, vitamin E, kalcijev glukonat, terapija kisikom; s razvojem prijetnje prekida trudnoće propisan je progesteron, endonasalna elektroforeza vitamina B 1, C. 7-10 dana prije isporuke, naznačeno je imenovanje fenobarbitala od 100 mg tri puta dnevno. Četvrto, s porastom titra anti-Rhesus protutijela u trudnica, porođaj se izvodi unaprijed planirano u 37-39 tjedana carskim rezom.

Posljedice i prognoze hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Hemolitička bolest novorođenčeta: posljedice mogu biti opasne, sve do smrti djeteta može se oslabiti funkcija jetre i bubrega djeteta. Liječenje treba započeti odmah.

Prognoza hemolitičke bolesti novorođenčadi ovisi o obliku bolesti i adekvatnosti poduzetih preventivnih i terapijskih mjera. Bolesnici s edematoznim oblikom nisu održivi. Prognoza za iktericni oblik je povoljna, pod uvjetom da se provede adekvatno liječenje; prognostički nepovoljan razvoj bilirubin en-cefalopatije i nuklearne žutice, jer je postotak invaliditeta u skupini takvih bolesnika vrlo visok. Anemični oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi prognostički je povoljan; u bolesnika s ovim oblikom opaža se samoizlječenje.

Suvremena razina razvoja medicine, ispravna dijagnostička i terapijska taktika omogućuju izbjegavanje izraženih posljedica hemolitičke bolesti novorođenčadi.

doktor medicinskih znanosti, Nikolay Alekseevich Tyurin i dr., Moskva (kako je izmijenjeno na web-mjestu zastupnika)

Spremite na društvenim mrežama: