Klinička slika i liječenje hipoparatireoidizma. Trousseauov simptom - ruka opstetričara i Khvosteka

AKUTERSKA ROTACIJA, operacija, uz pomoć roja, možete promijeniti ovaj položaj fetusa, zašto je to ili nepovoljno za tijek porođaja, u drugi, povoljniji, štoviše, naravno, uvijek samo u uzdužni položaj. (Povijest A. str. Vidi Opstetric ... ...

RUDOLFI - Karl (Rudolphi Karl Asmund, 1771. 1832), utemeljitelj helmintologije; diplomirao na Filozofskom i Medicinskom fakultetu u Greifswaldu, držao Odsjek za anatomiju i fiziologiju u Berlinu 22 godine. Za studenta se zainteresirao za helmintologiju ... ... Velika medicinska enciklopedija

Spazmofilija - SPASMOFILIJA je bolest male djece koju karakterizira sklonost toničnim i kloničko-toničnim napadajima uslijed hipokalcemije. Etiologija i patogeneza. Sadržaj kalcija u krvnom serumu kod rahitisa smanjuje se u ... ... Wikipediji

Tetanija - I Tetanija (tetanija; grčka tetanosna napetost, konvulzija) je patološko stanje koje karakterizira konvulzivni sindrom i povećana neuromuskularna ekscitabilnost uslijed smanjenja koncentracije ioniziranog kalcija u krvnom serumu, jer ... ... Medicinska enciklopedija

Prijem Smellie-Siegemundin - (W. Smellie, 1697. 1763., engleski opstetričar; J. Siegemundin, 1648. 1705, njemačka primalja; sinonim dvostrukog ručnog prijema) opstetrička rotacija ploda na nozi, pri kojoj jedna ruka opstetričara, umetnuta u maternicu, gura glavu prema gore, a drugi povlači nogu ... ... Veliki medicinski rječnik

Smellie - Siegemundov prijem - (W. Smellie, 1697. 1763., engleski opstetričar; J. Siegemundin, 1648. 1705., njemačka primalja; sinonim dvostrukog ručnog prijema) opstetrička rotacija ploda na nozi, pri kojoj jedna ruka opstetričara, umetnuta u maternicu, gura glavu prema gore, a druga vuče ... ... Medicinska enciklopedija

Spazmofilija - I Spazmofilija (spazmofilija; grčki grč grč, grč + sklonost filiji; sinonim: rickitogena tetanija, spazmofilna dijateza) je patološko stanje koje se javlja u djece oboljele od rahitisa u prvih 6-18 mjeseci. život; karakterizira ... Medicinska enciklopedija

Hipokalcemijska kriza - Napadi thetan ... Wikipedia

meng d "opstetričar - * glavni d akoučer. med. Deformacija šake. Primaljina ruka. BME 1934 411 ... Povijesni rječnik ruskih galicizama

Sindrom krute osobe - Syn.: Sindrom "ukočenog čovjeka". Mersh - Woltmanov sindrom. Progresivna simetrična ukočenost mišića, koja se obično očituje u muškaraca u dobi od 20-40 godina. Mišićna napetost i bolni grčevi u mišićima nakupljaju se tijekom nekoliko ... ...

Fenomen metka - grč mišića šake ("ruka opstetričara") tijekom pasivnog produženja ruke (sa spazmofilijom, tetanijom) ... Enciklopedijski rječnik psihologije i pedagogije

Spasmofilija (tetanija) je bolno stanje u kojem postoji povećana nervno-mišićna ekscitabilnost s tendencijom napadaja i spastičnih manifestacija, obično otkrivena u rano proljeće u razdoblju s povećanom insolacijom. Povremeno kod odraslih spazmofilija pogađa uglavnom djecu u dobi od 6 mjeseci do 3 godine, nedonoščad i koja se hrane na bočicu i miješaju. Spazmofilija se javlja kada u djetetovom tijelu nedostaje kalcija i često se kombinira s rahitisom.

Uzroci spazmofilije u djece

Spazmofilija se razvija kao rezultat nedostatka kalcija u krvi zbog unosa visokih doza vitamina D u liječenju rahitisa ili s povećanjem insolacije i prekomjernog stvaranja ovog vitamina u koži. Njegova prekomjerna proizvodnja u tijelu negativno utječe na funkciju štitnjače, izaziva apsorpciju soli kalcija i fosfora u crijevima i njihovu daljnju reapsorpciju (reapsorpciju) u bubrežnim tubulima, što je uzrok alkaloze. Aktivno taloženje kalcija u kostima dovodi do smanjenja njegove količine u krvi - hipokalcemije, a također povećava neuromuskularnu ekscitabilnost, što dovodi do napadaja.

Simptomi latentne spazmofilije

Bolest može biti latentna (latentna) ili eksplicitna. Latentni oblik spazmofilije kod djece vrlo je teško utvrditi - oni su zapravo zdravi, imaju normalan tjelesni i psihomotorni razvoj, ali istodobno se često pojavljuju simptomi rahitisa. Brojni su simptomi karakteristični za spazmofiliju koji potvrđuju njezin latentni oblik. Navedimo neke od njih:

• Khvostekov simptom. Karakterizira je stezanje facijalnih mišića lica laganim tapkanjem po obrazu između kuta usta i ušne resice duž trupa facijalnog živca;
• Weissov simptom. Karakterizira pojava kontrakcije mišića čela i kapaka prilikom tapkanja udarnim čekićem u predjelu ruba orbite s vanjske strane;
• Trousseauov simptom. Intenzivnim povlačenjem ramena uz pomoć pojasa ili manšete dolazi do grčevitog stezanja mišića šake u ispruženoj ruci. To rezultira položajem ruku opstetričara. Konvulzijama sa spazmofilijom prethodi osjećaj utrnulosti i bolnosti u prstima;
• Maslovljev simptom. U djece sa spazmofilijom, za razliku od zdrave djece, kada se injekcija ubrizga u nogu, ne opaža se samo ubrzano disanje, već i apneja (kratkotrajni zastoj disanja) zabilježena pneumografom.

Latentni oblik spazmofilije u djece utvrđuje se prilično često. Pod utjecajem određenih čimbenika, poput straha, povraćanja, nagle insolacije, povećanja temperature zarazne bolesti, može se pretvoriti u eksplicitni oblik. Ako se otkrije spazmofilija, liječenje treba provesti odmah.

Klinička slika i simptomi otvorene spazmofilije

Eksplicitni oblik spazmofilije u djece može se izraziti laringospazmom, karpopedijskim grčem, eklampsijom ili njihovom kombinacijom:

• Laringospazam. Jedan od najčešćih oblika spazmofilije, koji se naziva i "roditelj", karakterizira naglo akutno sužavanje glotisa, s mogućim djelomičnim ili potpunim zatvaranjem, koje se događa kada plače ili preplaši se. Uz umjerenu manifestaciju laringospazma, djetetova koža problijedi, pojavljuje se hladan znoj, a glas se promuklim ili zvučnim dahom mijenja. Napad može trajati do 2 minute, a zatim, kada se obnovi disanje, dijete zaspi. U nedostatku adekvatnog liječenja spazmofilije, napadi se mogu ponoviti, tijekom izraženog laringospazma, ponekad dolazi do potpunog prestanka disanja i gubitka svijesti, u najtežim slučajevima moguć je smrtni ishod;
• Karpopedijski grč. Simptomi spazmofilije u ovom obliku bolesti su tonički grčevi u rukama, nogama i licu. Dijete istovremeno ima ruke savijene u laktovima, ruke spuštene prema dolje s karakterističnim Trousseauovim simptomom, savijene noge i stopala. Napadi spazmofilije mogu trajati od nekoliko minuta do nekoliko sati, dok se pojavljuje reaktivni edem šake i stopala, mogući su i grčevi dišnih mišića koji nose prijetnju zadržavanja i zaustavljanja disanja te grčeve srčanog mišića s mogućim zastojem srca;
• Eklampsija. Najrjeđi i najopasniji oblik spazmofilije, koji se očituje napadima kloničko-toničkih napada, šireći se na cijele mišiće. Uz blagi tijek karakteristični su grčevi mišića lica, pojava cijanoze, isprekidano disanje i utrnulost djeteta. Tijekom teškog tijeka napada spazmofilije, grčenja cijelog tijela, gubitka svijesti, grizenja jezika, nevoljnog mokrenja i defekacije, napad može trajati i do 25 minuta. U težim slučajevima moguće je zaustavljanje disanja i srca, najčešće eklampsija pogađa djecu u prvoj godini života.

Ovi oblici spazmofilije predstavljaju prijetnju zdravlju i životu djece i zahtijevaju hitnu medicinsku pomoć za trenutnu reanimaciju.

Spazmofilija u odraslih

Spazmofilija u odraslih puno je rjeđa nego u djece, a može biti uzrokovana sljedećim razlozima:

• Operacija uklanjanja paratireoidnih žlijezda;
• Hemoragija;
• Tumori koji negativno utječu na štitnjaču.

U nekim slučajevima spazmofilije kod odraslih, njezina etiologija ostaje nepoznata. Čimbenici koji izazivaju otkrivanje bolesti u latentnom obliku uključuju trudnoću, dojenje, zarazne bolesti i živčanu napetost. Da bi se spriječili napadi spazmofilije, preporučuje se izbjegavanje stresnih situacija, sposobnost kontroliranja disanja i opuštanja te u prehranu uključiti hranu koja sadrži kalcij, magnezij i fosfor.

Liječenje spazmofilije

Pri dijagnosticiranju spazmofilije kod djece uzimaju se u obzir dob djeteta, sezona, prisutnost znakova rahitisa; laboratorijski testovi utvrđuju simptome hipokalcemije, hipofosfatemije, metaboličke alkaloze.

U liječenju spazmofilije, ublažavanje konvulzivnog sindroma provodi se uz pomoć antikonvulziva - seduksena, relanija, magnezijevog sulfata, gama-aminobuterne kiseline. Da bi se obnovila razina kalcija u krvi i eliminirala alkaloza, koristi se 10% otopina kalcijevog glukonata i 3-5% amonijevog klorida. U budućnosti se provodi vitaminska terapija, a nakon normalizacije razine kalcija u krvi propisane su terapijske doze vitamina D.

Kada se razvije napad laringospazma, prije dolaska hitne pomoći potrebno je bolesnika položiti na tvrdu podlogu, osigurati mir i pristup zraku, lice i tijelo poškropiti hladnom vodom, amonijakom ili drugim sredstvima za nadraživanje sluznice nazofarinksa. Kako bi ublažili napad spazmofilije, liječnici ubrizgavaju intravenski kalcij i magnezij i intramuskularno sedative. U slučaju neučinkovitosti poduzetih mjera i odsutnosti disanja, nužna je intubacija dušnika, kao i neizravna masaža srca kad prestane.

Prevencija spazmofilije sastoji se u pravodobnoj dijagnozi i adekvatnom liječenju rahitisa.

Akutni hipoparatireoidizam - akutno patološko stanje koje se razvija kao rezultat nedovoljnog povećanja paratireoidnih žlijezda paratiroidnog hormona, što dovodi do naglog smanjenja razine kalcija u krvi, praćenog napadima toničkih napadaja.

Tetaniju je prvi opisao J. Clarke (1815). Tetanija se javlja u bilo kojoj dobi. Javlja se ne samo kod hipoparatireoidizma, već i kod niza bolesti i stanja bez smanjenja funkcije paratireoidnih žlijezda. Pojam "tetanija" za razliku od "akutnog hipoparatireoidizma" skupni je pojam.

Etiologija i patogeneza akutnog hipoparatireoidizma

Akutni hipoparatireoidizam najčešće se javlja uslijed slučajnog uklanjanja ili traume paratireoidnih žlijezda tijekom operacije štitnjače. Učestalost tetanije nakon operacije štitnjače kreće se u rasponu od 0,4 do 3,1% [Gurevich GM, Mastbaum IS, 1968]. Prema drugim podacima, učestalost tetanije tijekom resekcije štitnjače mnogo je veća i doseže 10% [Cherenko MP, 1977], pa čak i do 20,5%.

Hipokalcemijska kriza može se razviti kada se hiperfunkcionalni paratiroidni adenom ukloni kao rezultat atrofije drugih paratireoidnih žlijezda. Učestalost tetanije nakon paratireoidne adenomektomije je 50-67% [Nikolaev OV, Tarkaeva VN, 1974]. U nekim je slučajevima tetanija koja se pojavi nakon uklanjanja paratiroidnog adenoma funkcionalna i nestaje kompenzacijskom hiperplazijom preostalih paratireoidnih žlijezda. Tetanija može nastati kao rezultat postoperativne upale paratireoidnih žlijezda ili njihovog autoimunog oštećenja, kao i oštećenja paratireoidnih žlijezda metastazama malignih novotvorina. Etiološki čimbenici tetanije također mogu biti tuberkuloza, ospice, gripa [Yules M., Hollo I., 1967], amiloidoza paratireoidnih žlijezda, liječenje toksičnom strumom radioaktivnim jodom. U nekim je slučajevima tetanija posljedica idiopatskog hipoparatireoidizma, čiji uzrok nije konačno utvrđen.

Uzrok tetanije može biti urođena inferiornost paratireoidnih žlijezda. S latentnom insuficijencijom paratireoidne žlijezde može se otkriti kao posljedica infekcije, intoksikacije (trovanje olovom, ugljičnim monoksidom, ergotinom), D-hipovitaminozom, alkalozom, trudnoćom, dojenjem, uz nedovoljnu apsorpciju kalcija u crijevima.

Zbog nedostatka paratireoidnog hormona smanjuje se protok kalcija iz koštanog tkiva u krv i povećava se reapsorpcija fosfora u proksimalnim bubrežnim tubulima. To dovodi do hipokalcemije i hiperfosfatemije. Smanjenje sadržaja kalcija u krvi dovodi do neravnoteže između natrijevih i kalijevih iona, s jedne strane, i kalcija i magnezija, s druge strane. Kao rezultat, nervno-mišićna ekscitabilnost naglo se povećava.

Tetanija se razvija ako se sadržaj kalcija u krvi smanji na 1,25-1,75 mmol / l (5-7 mg%).

Klinika za akutni hipoparatireoidizam

Često napadu tetanije prethode preteče - hladnoća ekstremiteta, utrnulost, trnci i puzanje, parestezija i osjećaj grčeva. Nakon prethodnika razvijaju se bolne tonične konvulzije koje češće zahvaćaju simetrične mišićne skupine i selektivne su.

Najčešće se grčevi javljaju u mišićima gornjih udova, rjeđe u donjim. Uglavnom su zahvaćeni mišići fleksori. Kao rezultat grča mišića lica, pojavljuje se sardonski osmijeh, usne poprimaju izgled "ribljih usta". Uz grč žvačnih mišića dolazi do grčevitog stezanja čeljusti (trismus). Konvulzije u mišićima gornjih ekstremiteta dovode do karakterističnog položaja šake: prsti su stisnuti i lagano dovedeni do dlana, ja prst sjedinim, ruka je savijena u zglobu zgloba ("ruka opstetričara"). Uz grč mišića donjih ekstremiteta, bedra i potkoljenice se protežu, stopala su okrenuta prema unutra, trup se savija straga (opisthotonus). Zbog grčevitih kontrakcija interkostalnih mišića, trbušnih mišića i dijafragme, oštro je poremećeno disanje.

U djece se često opaža grč mišića grkljana, što dovodi do grčenja grkljana. S produljenim laringospazmom dolazi do asfiksije i nastupa smrt.

Promjene u organima i sustavima tijekom tetanije ovise o prevladavanju tona simpatičkog ili parasimpatičkog sustava. Prevladavanje tona simpatičkog sustava dovodi do tahikardije, povišenog krvnog tlaka, bljedilo zbog grča perifernih žila, a parasimpatičkog - do povraćanja, bradikardije, smanjenog krvnog tlaka, proljeva i poliurije. Spazmi glatkih mišića unutarnjih organa i krvnih žila mogu simulirati kardiovaskularne bolesti (napadi angine pektoris, endarteritis, migrena itd.), Respiratorne bolesti (bronhijalna astma itd.), Gastrointestinalni trakt (kolecistitis, pankreatitis, upala slijepog crijeva , čir na želucu itd.), genitourinarni sustav (cistitis, nefritis, itd.). Na EKG-u je zabilježeno produženje Q-T intervala, što je povezano s hipokalcemijom.

Napadi bolova u grčenju iza prsne kosti i u predjelu srca poput angine pektoris razlikuju se kao vrsta pseudoanginog oblika tetanije [Kyrge K. X., 1956; Quandt J., 1954. i sur.]. Srčani oblik tetanije može rezultirati smrću kao posljedicom grčevitog stezanja srčanog mišića ili grčenja koronarnih žila. U nekim se slučajevima javlja grč kralježničnih žila, uslijed čega se razvija toksično-vaskularna mijelopatija (bol pojasa u prsnoj kralježnici, osjećaj utrnulosti nogu, sve veća slabost u njima do stupnja parapareze, itd.) [Martynov Yu. S. et al. , 1973].

Spazmi probavnog sustava, koji se odvijaju pod krinkom kolecistitisa, upala slijepog crijeva, pankreatitisa itd., U nekim slučajevima mogu dovesti do neopravdane kirurške intervencije. Napad napada može trajati od nekoliko minuta do nekoliko sati. Svijest tijekom hipokalcemijske krize obično je očuvana. U teškim napadima tetanije primjećuje se gubitak svijesti, što ih u kombinaciji s konvulzijama čini sličnima epileptičkim napadajima. Na EEG-u kod ovih bolesnika, kao i kod epilepsije, bilježe se kompleksi vršnih valova (vrhovi, oštri valovi, izolirani ili u kombinaciji s naknadnim sporim valom). Pod utjecajem liječenja, ove promjene mogu u potpunosti ili djelomično nestati. Ponekad se u bolesnika s tetanijom razvijaju akutna psihoza, cerebralni edem, matični i ekstrapiramidalni simptomi.

Tijekom napada tetanije, diplopija se može pojaviti zbog privremenog strabizma ili kršenja konvergencije.

Uz blagi oblik hipoparatireoidizma, napadi tetanije rijetko se primjećuju (1-2 puta tjedno), njihovo trajanje ne prelazi nekoliko minuta. U teškom obliku hipoparatireoidizma napadi su česti (ponekad i nekoliko puta dnevno), traju nekoliko sati i lako nastaju pod utjecajem vanjskih podražaja (mentalne i fizičke traume, hipotermija, pregrijavanje itd.). Akutni oblik hipoparatireoidizma ima težak tijek. Napadi toničnih napadaja često se ponavljaju i dugotrajno traju.

Laboratorijski podaci. Za ekspresnu dijagnozu hipokalcemijske krize koristi se određivanje razine kalcija u krvi. Dolazi do smanjenja razine ukupnog kalcija na 1,9 mmol / l (7,5 mg%) i ispod, a ioniziranog - na 1,1 mmol / l (4,3 mg%) i ispod. Sadržaj kalcija u krvi obično odgovara težini tetanije. U teškom obliku, sadržaj kalcija u krvi smanjuje se na 1,5-1,2 mmol / l (6-5 mg%) i ispod. Karakteristična je hiperfosfatemija. Primjećuju se hipokalciurija i hipofosfaturija.

Za približnu prosudbu o sadržaju kalcija u krvi koristi se Sulkovičev test (vidi odjeljak "Akutni hiperparatireoidizam"). U urinu se kalcij ne otkriva kada je njegov sadržaj u krvi ispod 2-1,75 mmol / l (8-7 mg%).

Da bi se dijagnosticirala hipokalcemijska kriza s prevladavanjem simptoma autonomne disfunkcije i viscerovaskularne patologije i latentne tetanije, koriste se testovi temeljeni na povećanom mehaničkom. toplinska i električna ekscitabilnost živčano-mišićnog aparata.

Kada tapkate prstom ili udarnim čekićem duž facijalnog živca ispred tragusa ušice (na izlazu facijalnog živca), otkriva se Khvostekov simptom. Ovaj simptom može biti stupnja I, II ili III. Mišićna kontrakcija cijelog područja koje inervira facijalni živac karakteristična je za otvorenu tetaniju i naziva se "Rep-I". Kod "Khvostek-P" dolazi do kontrakcije mišića u području krila nosa i kuta usta, a kod "Khvostek-III" samo mišići kuta usta kontraktiraju. "Khvostek-P" i "Khvostek-Sh" obično se nalaze s latentnom tetanijom.

Trousseauov simptom otkriva se povlačenjem pacijentovog ramena gumenom trakom ili gumenom manžetnom dok puls ne nestane 2-3 minute. S latentnom tetanijom, nakon određenog vremena dolazi do grčevite reakcije šake u obliku "ruke opstetričara" u ispruženom udu.

Schlesingerov simptom nalazi se brzom pasivnom fleksijom u zglobu kuka pacijentove noge, ispravljenim u zglobu koljena. S latentnom tetanijom pojavljuje se grčevita kontrakcija mišića ekstenzora bedra s oštrom supinacijom stopala. Kontrakcija mišića udova pod utjecajem galvanske struje čak i male snage (0,7 mA) naziva se simptom Erb.

Dijagnostika i diferencijalna dijagnoza akutnog hipoparatireoidizma

Dijagnoza akutnog hipoparatireoidizma utvrđuje se na temelju anamneze (pojava tetanijskih napada nakon operacije štitnjače, uklanjanje paratiroidnog adenoma, liječenje radioaktivnim jodom otrovne strume itd.), Karakterističnih kliničkih simptoma (lokalne bolne tonične konvulzije koje utječu na simetrične mišićne skupine - trismus, opistotonus itd., otežano disanje, konvulzivne konvulzije cijelog tijela itd.), laboratorijski podaci (hipokalcemija, hiperfosfatemija) i dijagnostički testovi (simptomi Khvostek, Trousseau, Erb). Simptomi koji neizravno ukazuju na kronični hipoparatireoidizam imaju određenu važnost u dijagnozi akutnog hipoparatireoidizma: suha koža, lomljivost i prugavost noktiju, kvarovi zubne cakline, karijes, središnja ili subkapsularna mrena, alopecija ili totalna ćelavost, rano sijedjenje kose, simetrična kalcifikacija i vaskularni pleksus druge žile mozga, kalcifikacija bazalnih ganglija itd.

Napadaji se u akutnom hipoparatireoidizmu primarno razlikuju od ostalih hipokalcemijskih tetanija koje nisu povezane s primarnom patologijom paratireoidnih žlijezda. Tetanija u tim slučajevima može biti posljedica oslabljene apsorpcije kalcija u crijevima zbog nedostatka vitamina D (spazmofilija, rahitis kod odraslih). Uzrok tetanije mogu biti i razne bolesti i stanja popraćena oštećenom apsorpcijom kalcija u crijevima zbog steatoreje (sprue, kronični pankreatitis, proljev nakon resekcije velikog dijela tankog crijeva, kronični enteritis itd.). U nekim se slučajevima takva tetanija razvija zbog povećane potrebe za kalcijem i vitaminom D tijekom trudnoće i dojenja. Hipokalcemična tetanija može se javiti i nakon trovanja oksalatima.

Za razliku od tetanije u akutnom hipoparatireoidizmu, gornju tetaniju karakterizira ne samo hipokalcemija, već i hipofosfatemija. Jedina iznimka je tetanija nakon trovanja oksalatima, koju karakteriziraju hipokalcemija i normalna razina fosfora u krvi. Uzrok hipokalcemije u ovom slučaju je inaktivacija kalcija zbog stvaranja netopivih spojeva kalcijevog oksalata.

Hipokalcemična tetanija, ali s hiperfosfatemijom, opaža se kod urođene bolesti - Albright-ove bolesti, koja se naziva pseudohipoparatireoidizmom zbog neosjetljivosti bubrežnih tubula na paratireoidni hormon. Pacijente s pseudohipoparatireoidizmom karakteriziraju nizak rast, kratke kosti, često teška mentalna zaostalost i sklonost potkožnog tkiva da se kalcificira i okoštava.

Hipokalcemija s hiperfosfatemijom, ali obično bez tetanije, javlja se u kroničnom zatajenju bubrega. Odsutnost tetanije u ovom obliku hipokalcemije posljedica je acidoze uslijed hiperazotemije i hipermagnezijemije, međutim, kada se kiselinsko-bazno stanje pomakne na alkalnu stranu, ionizacija kalcija se smanjuje i može doći do tetanije. Ponekad se hipokalcemijska tetanija razvija zbog nedostatka magnezija u tijelu. Potonji pomaže u suzbijanju mobilizacije kalcija iz koštanog tkiva paratiroidnim hormonom. Hipo-magnezij može biti u teškim prehrambenim poremećajima zbog malapsorpcije u crijevima, nakon dulje parenteralne prehrane, u kroničnom alkoholizmu itd.

Tetanija s normalnom razinom kalcija i fosfora u krvi uočava se kod alkaloze (želučane i hiperventilacijske tetanije) i trovanja citratima. Želučana tetanija javlja se nakon dugotrajnog povraćanja i gubitka klorovodične kiseline, kao i nakon uzimanja velikih količina natrijevog bikarbonata, uslijed čega se koncentracija ioniziranog kalcija u krvi smanjuje. Međutim, ukupna razina kalcija u krvi ostaje u granicama normale. Hiperventilacijska tetanija uzrokovana je povećanim otpuštanjem CO 2, uslijed čega dolazi do alkaloze. Hiperventilacijska tetanija (nakon čestih i dubokih respiratornih pokreta) uočava se u histeriji, a rjeđe u bolesnika s encefalitisom.

Tetanija u trovanju citratima posljedica je inaktivacije kalcija zbog stvaranja kalcijevog citrata.

M. Jules i I. Hollo (1967.) predložili su sljedeću shemu za diferencijalnu dijagnozu tetanije koja nije povezana s primarnom patologijom paratireoidnih žlijezda (shema 1).

Tetanija može biti jatrogenog podrijetla (primjena velikih doza kalcitonina, mitramicina, EDTA, glukagona, soli fosfora, dulja primjena fenobarbitala, u vezi s čime je poremećen metabolizam vitamina D itd.).

Napadaji u akutnom hipoparatireoidizmu diferentanije uzrokovani organskim bolestima središnjeg živčanog sustava (reumatizam, tumor mozga itd.), Primarni hiperaldosteronizam, tetanus, bjesnoća, trovanje strihninom.

Za razliku od hipokalcemijske krize u epilepsiji, simptomi Khvosteka, Trousseaua, Erbe obično su negativni i metabolizam fosfora i kalcija nije poremećen. O hipoglikemijskoj genezi napadaja svjedoči anamneza, karakterističan osjećaj gladi i normalni kalcij u krvi u prisutnosti hipoglikemije.

Kod tetanijskog sindroma uzrokovanog organskim bolestima središnjeg živčanog sustava, za razliku od tetanije, kod akutne hipoparatireoidizma nema kršenja metabolizma fosfor-kalcij i promjena u acidobaznoj ravnoteži.

Karakteristični simptomi bolesti govore o primarnom hiperaldosteronizmu: napadi ozbiljne mišićne slabosti, prolazna mlitava paraliza, arterijska hipertenzija, poliurija, polidipsija, hipokalemija itd. Sadržaj kalcija u krvi je u granicama normale.

O tetanusu i hipokalcemijskoj krizi može se govoriti na temelju povijesti (prisutnost traume i onečišćenja rane zemljom) i rasprostranjene prirode napadaja, koji obično počinju sa žvakaćim mišićima i hvatanjem ostalih mišića u određenom slijedu (mišići lica, mišići vrata, trupa, donjih ekstremiteta). Za razliku od hipokalcemijske krize s tetanusom, sadržaj kalcija u krvi je u granicama normale.

Anamneza (ugriz, salivacija zaražene životinje) i karakteristična klinička slika (hidrofobija, aerofobija, uznemirenost, ponekad nasilni napadi, naizmjenično s paralizom mišića ekstremiteta, jezika, pojačanim lučenjem sline itd.) Ukazuju na prisutnost bjesnoće i odsutnost hipokalcemijske krize.

U slučaju trovanja strihninom, za razliku od hipokalcemijske krize, simptomi Khvosteka i Trousseaua su negativni, sadržaj kalcija u krvi je normalan.

Prognoza akutnog hipoparatireoidizma

S pravodobnom i ispravnom nadomjesnom terapijom, prognoza za život je obično povoljna. S laringospazmom i srčanom tetanijom prognoza je ozbiljna (smrt može nastupiti zbog gušenja, grčevitog stezanja srčanog mišića ili grča koronarnih žila).

Prevencija. Prevencija akutnog hipoparatireoidizma sastoji se u maksimiziranju zaštite paratireoidnih žlijezda tijekom operacija na štitnjači, kao i u sprečavanju komplikacija (priraslica, infiltrata itd.) Koje ometaju njihovu opskrbu krvlju nakon operacije.

Potrebno je rano otkrivanje neuromuskularne ekscitabilnosti u bolesnika nakon operacije štitnjače, nakon čega slijedi neposredna racionalna specifična terapija. Preventivne mjere trebaju biti usmjerene na prevenciju infekcija i opijenosti koje oštećuju paratireoidne žlijezde, kao i čimbenike koji izazivaju razvoj akutne hipokalcemijske krize u bolesnika s kroničnim hipoparatireoidizmom. Kako bi se spriječila tetanija, bolesnicima s hipoparatireoidizmom propisana je prehrana bogata kalcijem, a siromašna fosforom.

Liječenje akutnog hipoparatireoidizma

1. Za ublažavanje akutnog napada tetanije, ovisno o težini napadaja, intravenozno se ubrizga 10-50 ml 10% otopine kalcijevog klorida ili kalcijevog glukonata. Učinak lijeka pojavljuje se već na kraju injekcije. Ako je potrebno, intravenska primjena pripravaka kalcija ponavlja se 3-4 puta dnevno.

2. Nakon uvođenja pripravaka kalcija za sprečavanje napada tetanije, ubrizgava se subkutano ili intramuskularno 40-100 U paratiroidina. Paratiroidin - ekstrakt paratireoidnih žlijezda goveda - sadrži 20 IU djelatne tvari u 1 ml. Terapeutski učinak nakon njegove primjene javlja se nakon 2-3 sata i traje 20-24 sata.Najveći porast razine kalcija u krvi nakon primjene lijeka događa se nakon 18 sati.

3. Nakon uklanjanja konvulzija, umjesto paratireoidina ili istovremeno s njim, u dozi od 2 mg oralno nakon 6 sati, propisuje se dihidrotahisterol (AT-10), a svaka 2 dana doza se smanjuje za 2 mg. Doza održavanja je obično 2 mg. Dihidrotachysterol ne samo da potiče apsorpciju kalcija u crijevima, već kao i paratiroidni hormon potiče mobilizaciju kalcija iz kostiju i izlučivanje fosfora mokraćom. Liječenje dihidrotahisterolom, poput paratiroidina, provodi se pod sustavnom kontrolom razine kalcija u krvi i njegovog izlučivanja mokraćom. Trajanje djelovanja lijeka nakon povlačenja je 10 dana. Za bolju apsorpciju kalcija u crijevima, umjesto dihidrotahisterola može se koristiti ergokal-ciferol (vitamin D2). Da bi se eliminirali napadi tetanije, propisuje se vitamin D2 (alkoholna otopina) sa 200.000-400.000 ME dnevno, nakon čega slijedi postupno smanjenje doze nakon prestanka napada na 25.000-50.000 ME dnevno. Liječenje vitaminom D2 provodi se pod sustavnom kontrolom (1-2 puta mjesečno) razine kalcija u krvi.

4. Propisati sedative i spazmolitike (bromidi, luminal, kloral hidrat unutar ili u klistiru, papaverin, itd.).

5. Za uklanjanje alkaloze koristi se amonijev klorid s 3-7 g dnevno.

6. S povećanim laringospazmom indicirana je intubacija ili traheotomija.

V. V. Potemkin Hitne slučajeve u klinici endokrinih bolesti, 1984

- bolest male djece, koju karakterizira kršenje metabolizma minerala, povećana nervno-mišićna ekscitabilnost, tendencija ka spastičnim i grčevim stanjima. Latentna spazmofilija očituje se kontrakcijom mišića lica, šake („ruka opstetričara“), kratkotrajnim prestankom disanja kao odgovor na provokaciju; očigledna spazmofilija javlja se u obliku laringospazma, karpopednog spazma i eklampsije. Dijagnoza spazmofilije potvrđuje se prisutnošću hipokalcemije, hiperfosfatemije i povezanosti s rahitisom. Liječenje spazmofilije uključuje pomoć kod općih konvulzija i laringospazma, propisivanje dodataka kalcija i odgovarajuću terapiju rahitisa.

Opće informacije

Spasmofilija (dječja tetanija) je kalciopenično stanje praćeno spastičnim stanjem mišića lica, grkljana, udova, općenitim kloničnim ili toničnim konvulzijama. Spazmofilija se otkriva uglavnom u dobi od 3 mjeseca do 2 godine, tj. U istom dobnom rasponu kao i rahitis, s kojim tetanija dojenčadi ima etiološki i patogenetski odnos. Prije nekoliko godina spazmofilija u pedijatriji bila je prilično česta, ali smanjenje učestalosti teških oblika rahitisa dovelo je do smanjenja broja slučajeva dječje tetanije. Spazmofilija se razvija u 3,5 - 4% djece oboljele od rahitisa; nešto češće kod dječaka.

Kliničke manifestacije spazmofilije u obliku laringospazma ili općih napadaja s gubitkom svijesti i zastojem disanja zahtijevaju od bilo kojeg medicinskog stručnjaka i roditelja sposobnost i spremnost pružanja hitne pomoći djetetu. Dugotrajno tetanoidno stanje može prouzročiti oštećenje središnjeg živčanog sustava, posljedično odgađanje djetetovog mentalnog razvoja i u težim slučajevima smrt.

Uzroci spazmofilije

Spasmofilija je specifični poremećaj metabolizma kalcij-fosfora koji prati tijek umjerenog do teškog rahitisa. Patogeneza spazmofilije karakterizira smanjenje koncentracije ukupnog i ioniziranog kalcija u krvi u pozadini hiperfosfatemije i alkaloze. Povećanje razine anorganskog fosfora u krvi može se olakšati hranjenjem djeteta kravljim mlijekom s visokom koncentracijom fosfora i nedovoljnim izlučivanjem viška fosfora bubrezima; hipoparatireoidizam. Uz metabolizam kalcij-fosfora, sa spazmofilijom, primjećuju se hiponatremija, hipokloremija, hipomagneziemija i hiperkalemija.

Klinika spazmofilije obično se razvija u rano proljeće s početkom sunčanog vremena. Intenzivno UV izlaganje dječjoj koži uzrokuje nagli porast koncentracije u krvi 25-hidroksiholekalciferola, aktivnog metabolita vitamina D, što prati supresija funkcije paratireoidnih žlijezda, promjene pH krvi, hiperfosfatemija, povećano taloženje kalcija u kostima i kritičan pad njegove razine u krvi (ispod 1 7 mmol / L).

Hipokalcemija uzrokuje povećanu neuromuskularnu ekscitabilnost i konvulzivnu spremnost. U tim uvjetima, bilo koji nadražujući sastojci (strah, plač, snažne emocije, povraćanje, visoka temperatura, interkurentne infekcije itd.) Mogu izazvati konvulzivni napad kod djeteta.

Primjećuje se da djeca koja se doje gotovo nikada ne razvijaju spazmofiliju. Rizična skupina uključuje prerano rođenu djecu, djecu hranjenu na bočicu koja žive u nepovoljnim sanitarnim i higijenskim uvjetima.

Klasifikacija spazmofilije

Ovisno o kliničkom tijeku, razlikuju se latentni (latentni) i manifestni (eksplicitni) oblici spazmofilije, dok prijelaz latentne tetanije u eksplicitnu nije isključen.

Latentna spazmofilija otkriva se isključivo posebnim pregledom pomoću mehaničkih i galvanskih kožnih testova. U tom slučaju nastaju karakteristični simptomi (Khvostek, Erba, Trousseau, Lusta, Maslova).

Manifestna spazmofilija može se javiti u obliku laringospazma, grča karpopede i napadaja eklampsije.

Simptomi spazmofilije

Latentni oblik

Tijek latentne spazmofilije uvijek prethodi otvorenom i može trajati nekoliko tjedana ili mjeseci. Djeca s latentnim oblikom spazmofilije obično imaju znakove rahitisa: pojačano znojenje, tahikardija, loš san, emocionalna labilnost, povećana tjeskoba, bojazan i probavni poremećaji. Sljedeći simptomi ukazuju na prisutnost latentnog oblika spazmofilije:

• simptom Khvostek (gornja i donja) - trzanje kuta oka ili usta prilikom tapkanja čekićem ili prstom po zigomatičnom luku ili kutu donje čeljusti (tj. mjesta na kojima izlaze grane facijalnog živca);
• trousseauov simptom - kompresija brahijalnog neurovaskularnog snopa dovodi do grčevitog stezanja mišića šake, dovodeći ga u položaj "ruke opstetričara";
• simptom požude - tapkanje u predjelu glave fibule, u projekciji izlaza peronealnog živca, popraćeno plantarnom fleksijom i otmicom stopala u stranu;
• erbov simptom - u slučaju iritacije galvanskom strujom silom
• maslovljev fenomen - bolna iritacija (injekcija) uzrokuje kratkotrajni prestanak disanja kod djeteta koje pati od latentne spazmofilije (takve reakcije nema u zdrave djece).

Manifestna spazmofilija

Laringospazam, kao manifestacija otvorene spazmofilije, karakterizira nagli grč mišića grkljana, koji se često razvija kad dijete plače ili bez očitog razloga. Umjereni napad laringospazma popraćen je djelomičnom blokadom dišnih putova, bljedilom, piskanjem, što podsjeća na reprizu velikog kašlja. U težim slučajevima, javljaju se s potpunim zatvaranjem glotisa, cijanozom, hladnim znojem, kratkotrajnim gubitkom svijesti, apneja na nekoliko sekundi, praćena zvučnim izdahom i bučnim disanjem; dijete se smiri i zaspi. Spazam mišića grkljana sa spazmofilijom može se ponoviti nekoliko puta tijekom dana. U ekstremnim slučajevima napad laringospazma može dovesti do smrti djeteta.

Još jedna manifestacija očite spazmofilije je karpopedijski grč - tonički grč mišića ruku i stopala, koji može trajati satima ili danima. Istodobno, dolazi do maksimalnog savijanja ruku u velikim zglobovima, približavanja ramena tijelu, savijanja ruku (prsti su sakupljeni u šaku ili savijeni poput "ruke opstetričara" - prsti I, IV, V su savijeni; II i III - savijeni); plantarna fleksija stopala, prsti uvučeni. Dugotrajni karpopedijski grč sa spazmofilijom može dovesti do reaktivnog edema leđa ruku i stopala.

Kod spazmofilije mogu se pojaviti i izolirani grčevi očnih mišića (prolazno škiljenje), žvačnih mišića (trizmus, ukočeni vrat), glatkih mišića (poremećaji mokrenja i defekacije). Najopasniji su grčevi dišnih mišića, što dovodi do dispneje, bronhospazma i zastoja disanja, kao i srčanog mišića, koji prijeti srčanim zastojem.

Najteži oblik očigledne spazmofilije je eklampsija ili opći napad klonično-toničkih napadaja. Razvoju napada eklampsije prethodi trzanje mišića lica, a zatim se grčevi šire na udove i mišiće trupa. Opće grčeve prate laringospazam, respiratorni distres, opća cijanoza, gubitak svijesti, pjena na usnama, nehotično mokrenje i defekacija. Trajanje napada eklampsije može varirati od nekoliko minuta do sati. Ovaj oblik spazmofilije opasan je u smislu zastoja disanja ili zastoja srca.

U djece prvih 6 mjeseci. životna spazmofilija često se javlja u obliku laringospazma i eklampsije; u starijoj dobi - u obliku grča karpopede.

Dijagnoza spazmofilije

S očitim oblikom spazmofilije, dijagnoza nije teška. Uzima se u obzir prisutnost kliničkih i radioloških znakova rahitisa, pritužbe na grčenje mišića i grčeve. Da bi se otkrila latentna spazmofilija, provode se odgovarajući mehanički ili kožno-galvanski testovi za procjenu živčano-mišićne podražljivosti. Dijete sa spazmofilijom pregledavaju pedijatar i dječji neurolog.

Dijagnoza spazmofilije potvrđuje se biokemijskim testom krvi koji otkriva hipokalcemiju, hiperfosfatemiju i druge elektrolitske neravnoteže; proučavanje CBS krvi (alkaloza).

Diferencijalnu dijagnozu spazmofilije treba provoditi s drugim hipokalcemijskim stanjima, konvulzivnim sindromom, istinskim hipoparatireoidizmom, epilepsijom, sapi, urođenim stridorima, hripavcem itd.

Liječenje spazmofilije

Napad laringospazma ili eklampsije zahtijeva hitnu pomoć djeteta, a u slučaju zastoja disanja i srčane aktivnosti - oživljavanje. Da biste obnovili spontano disanje laringospazmom, prskanje djetetova lica hladnom vodom, protresanje, tapšanje po zadnjici, nadraživanje korijena jezika i pružanje svježeg zraka mogu biti učinkoviti. Ako su neučinkovite, vrši se umjetno disanje i kompresije prsnog koša te se opskrbljuje vlažnim kisikom.

Za bilo kakve manifestacije očite spazmofilije indicirana je primjena antikonvulziva (diazepam intramuskularno, intravenozno ili u korijen jezika, intramuskularni natrijev oksibutirat, fenobarbital oralno ili rektalno u čepićima, kloralni hidrat u klistiru itd.). Također prikazano u / u uvodu 10% otopine kalcijevog glukonata i 25% otopine magnezijevog sulfata u / m.

S potvrđenom dijagnozom spazmofilije, vodena stanka se uređuje 8-12 sati, a zatim, dok simptomi latentne spazmofilije potpuno ne nestanu, dojenčad se prebacuje na prirodno ili mješovito hranjenje; starijoj djeci propisana je ugljikohidratna prehrana (povrće, voćni sokovi, čaj s krekerima, žitarice itd.).

Da bi se eliminirala hipokalcemija, kalcijev glukonat se daje oralno. Nakon normalizacije razine kalcija u krvi i nestanka znakova spazmofilije, nastavlja se antirahitična terapija. U razdoblju oporavka prikazana je gimnastika, opća masaža, duge šetnje na svježem zraku.

Prognoza i prevencija

Otkrivanje i pravovremeno uklanjanje latentne tetanije omogućuje izbjegavanje kliničke manifestacije spazmofilije. Pružanjem pravovremene pomoći za napadaje i odgovarajućom korekcijom poremećaja elektrolita, prognoza je povoljna. U iznimno rijetkim slučajevima, u nedostatku pravovremene hitne pomoći, može doći do smrti djeteta zbog gušenja i zastoja srca.

U svojim glavnim odredbama primarna prevencija spazmofilije ponavlja prevenciju rahitisa. Dojenje igra važnu ulogu u preventivnim mjerama. Sekundarna prevencija spazmofilije sastoji se u liječenju latentnog oblika tetanije, kontroli razine kalcija u krvi, profilaktičkom dodavanju kalcija i antikonvulzivnoj terapiji unutar 6 mjeseci nakon napada napada.