Sindrome di Zhilbera, che cosa viene trattata la malattia. Sindrome Zhilber - Trattamento


La sindrome di Zhilbera è una malattia epatica cronica ereditaria, a causa di una violazione della cattura, del trasporto e dello smaltimento del bilirubina, caratterizzato dall'aspetto periodico dell'ingiallismo della pelle e delle membrane mucose visibili, epatosplegegalia (crescente fegato, milza) e fenomeni di colecystite ( infiammazione della cistifellea).

Una delle importanti funzioni del fegato è la purificazione del sangue dai prodotti dell'organismo del corpo e dalle sostanze tossiche che ne cadono. La vena del portale o del portale del portale offre fette di sangue a fette epatiche (unità epatica morfofunzionale) dagli organi addominali spaccati (stomaco, duodeno, pancreas, milza, intestini sottili e cimiti), dove si verifica la sua filtrazione.

Bilirubin è un prodotto del decadimento degli eritrociti - globuli, che vengono trasportati a tutti i tessuti e gli organi di ossigeno. L'eritrocita è costituito da un orlo - sostanza contenente ferro e globin - proteine.

Dopo la distruzione della cellula, la sostanza proteica cade sugli amminoacidi ed è assorbito dal corpo, e il gemma sotto l'azione degli enzimi del sangue si trasforma in bilirubina indiretta, che è veleno per il corpo.

Con la corrente di sangue, la bilirubina indiretta raggiunge frazioni epatiche, dove, sotto l'azione dell'enzima Glucuronyltransferasi combina con acido glucuronico. Di conseguenza, la bilirubina diventa associata e perde la sua tossicità. Successivamente, la sostanza cade nei dotti della bile intraepatica, poi in condotti extraepatici e cistifellea. La bilirubina deriva dalla bile attraverso il sistema urinario e il tratto gastrointestinale.

La malattia è distribuita in tutti i paesi del mondo e ha una media di 0,5 - 7% dell'intera popolazione del pianeta. Più spesso, la sindrome di Zhilbera si trova nei paesi africani (Marocco, Libia, Nigeria, Sudan, Etiopia, Kenya, Tanzania, Angola, Zambia, Namibia, Botswana) e Asia (Kazakistan, Uzbekistan, Pakistan, Iraq, Iran, Mongolia, Cina, India, Vietnam, Laos, Tailandia).

La sindrome di Zhilbera è più spesso un uomo delle donne - 5-7: 1 da 13 a 20 anni.

La previsione della vita è favorevole, la malattia è mantenuta per la vita, ma quando la dieta e il trattamento della droga non portano a un risultato fatale.

Previsione per la capacità capacità dubbiosa, nel corso degli anni della progressione della sindrome di Zhilbera sviluppa malattie come la colangite (infiammazione del tratto biliare intraepatico ed extraepatico) e malattia biliare (formazione delle pietre nella bubble vivace).

Genitori di bambini che soffrono della sindrome dell'alloggiamento Prima di pianificare la gravidanza successiva è necessario sottoporsi a una serie di test in genetica, allo stesso modo di agire come un sindacato di custodia malato prima di avere figli.

Cause di occorrenza

La ragione per il verificarsi della sindrome di Hivbera è ridurre l'attività dell'enzima Glucuronyltransferasi, che converte la bilirubina indiretta tossica in diretta - non tossico. Le informazioni ereditarie su questo enzima sono codificate dal genoma - UGT 1A1, un cambiamento o una mutazione in cui conduce all'aspetto della malattia.

Trasmesso dalla sindrome di Zhilber sul tipo autosomico dominante, I.e. Dai genitori ai bambini, il cambiamento delle informazioni genetiche può essere trasmesso come per gli uomini, così come la linea di ereditarietà femminile.

Ci sono fattori felici che possono provocare l'aggravamento della malattia, includono:

  • grave lavoro fisico;
  • infezioni virali nel corpo;
  • aggravamento di malattie croniche;
  • supercooling, surriscaldamento, insolazione eccessiva;
  • fame;
  • una forte violazione della dieta;
  • prendendo alcol o droghe;
  • sovraccarico del corpo;
  • fatica;
  • accoglienza di alcuni farmaci associati all'attivazione dell'enzima - Glucuronyltransferasi (glucocorticosteroidi, paracetamolo, acido acetilsalicilico, streptomicina, rifampicina, cimetidina, cloramfenicolo, sinistraCatina, caffeina).

Classificazione

Assegna 2 opzioni per il flusso della sindrome di Zhilbera:

  • la malattia avviene a 13-20 anni, se non c'era nessuna epatite virale acuta per questo periodo di vita;
  • la malattia si verifica fino a 13 anni, se infettata con l'epatite virale acuta si è verificata.

Per periodi, la sindrome di Zhilber è divisa in:

  • periodo di esacerbazione;
  • periodo di resettazione.

Sintomi della sindrome di Zhilbera

Per la sindrome dell'alloggiamento, una triade di segni descritti da un altro autore che ha scoperto questa malattia:

  • "Maschera epatica" - la jaggilità della pelle e le membrane mucose visibili;
  • Xantellasma età - l'aspetto del grano giallo sotto la pelle della palpebra superiore;
  • La frequenza dei sintomi - la malattia viene sostituita alternativamente per periodi di esacerbazione e remissione.

Per il periodo di esacerbazione, è caratteristico:

  • l'emergere di stanchezza;
  • mal di testa;
  • vertigini;
  • peggioramento della memoria;
  • sonnolenza;
  • depressione;
  • irritabilità;
  • ansia;
  • ansia;
  • debolezza generale;
  • tremore degli arti superiori e inferiori;
  • dolore ai muscoli e alle articolazioni;
  • dispnea;
  • respiro affannoso;
  • dolore nel cuore;
  • diminuzione della pressione sanguigna;
  • la frequenza della frequenza cardiaca;
  • dolori per ipocondri e nell'area dello stomaco;
  • nausea;
  • mancanza di appetito;
  • vomito in contenuto intestinale;
  • distensione intestinale;
  • diarrea o stitichezza;
  • feci di scolorimento;
  • gonfiore degli arti inferiori.

Per il periodo di remissione, l'assenza di sintomi della malattia è caratterizzata.

Diagnostica

La sindrome di Zhilber è una malattia piuttosto rara e di diagnosticare correttamente, è necessario passare attraverso tutte le indagini obbligatorie, che sono prescritte da pazienti con l'ingiallimento della pelle, e quindi, se il motivo non è stato stabilito, metodi aggiuntivi di l'esame è nominato.

Test di laboratorio

Metodi principali:

Analisi del sangue generale:

Indice

Valore normale

Eritrociti

3.2 - 4.3 * 10 12 / L

3.2 - 7.5 * 10 12 / L

SOE (Velocità di sedimentazione eritrociti)

1 - 15 mm / h

30 - 32 mm / h

Reticulociti

Emoglobina

120 - 140 g / l

100 - 110 g / l

Leucociti

4 - 9 * 10 9 / L

4.5 - 9.3 * 10 9 / L

Trombociti

180 - 400 * 10 9 / L

180 - 380 * 10 9 / L

Analisi generale delle urine:

Indice

Valore normale

Modifica con la sindrome di Zhilber

Peso specifico

Rn.

Debolezza

Debole o neutrale

0,03 - 3.11 g / l

Epitelio

1 - 3 in vista

15 - 20 in vista

Leucociti

1 - 2 in vista

10 - 17 in vista

Eritrociti

7 - 12 in vista

Studio biochimico del sangue:

Indice

Valore normale

Proteina comune

Albume

3.3 - 5,5 mmol / L

3.2 - 4,5 mmol / l

Urea

3.3 - 6,6 mmol / L

3.9 - 6,0 mmol / L

Creatinina.

0,044 - 0,177 mmol / L

0,044 - 0,177 mmol / L

Fibrinogeno

Lattato deidrogenasi

0,8 - 4,0 mmol / (h · l)

0,8 - 4,0 mmol / (h · l)

Campioni epatici:

Indice

Valore normale

Modifiche nella sindrome di Zhilber

Bilirubina comune

8.6 - 20,5 μmol / l

Fino a 102 μmol / l

Direct Bilirubin.

8.6 μmol / l

6 - 8 μmol / l

ALT (Alanineotransferasi)

5 - 30 ME / L

5 - 30 ME / L

AST (aspartataminaTransferasi)

7 - 40 ME / L

7 - 40 ME / L

Fosfatasi alcalina

50 - 120 ME / L

50 - 120 ME / L

LDH (lattato deidrogenasi)

0.8 - 4.0 piruvita / ml-h

0.8 - 4.0 piruvita / ml-h

Timol Test.

Coagulogram (coagulazione del sangue):

Marcatori di epatite virale B, c e d - negativo.

Metodi aggiuntivi:

  • L'analisi di Kala su Sterkobilin è negativa;
  • Campione con fame: il paziente ha due giorni su una dieta con la calovità, non superiore a un giorno di 400 kcal. Prima e dopo una dieta, viene misurato il livello di bilirubina nel siero. Quando si solleva il 50 - 100% del campione è positivo, che testimonia in favore della sindrome dello Zhilbera;
  • Campione con acido nicotina: con l'introduzione di acido nicotina con un paziente con una sindrome dell'alloggiamento, il livello di bilirubina indiretta aumenta bruscamente;
  • Campione con fenobarbital: quando si prende un fenobarbital, il livello di bilirubina indiretta nel siero è ridotto nei pazienti con sindrome da HIVBER.

Metodi di esame strumentale

Metodi principali:

  • Fegato ad ultrasuoni;
  • Fegato ct (tomografia computerizzata);
  • Fegato della risonanza magnetica (imaging della risonanza magnetica).

Questi metodi di esame implicano solo l'istituzione della diagnosi preliminare - epatosi - un gruppo di malattie del fegato, che si basano su una violazione del metabolismo nelle fette epatiche. Il motivo per cui non si è verificato questo fenomeno i metodi di cui sopra non possono essere stabiliti.

Metodi aggiuntivi:


  • Esame genetico del sangue venoso o dell'epitelio buccale (cellule della mucosa orale).

Dalle celle del materiale prelevato in laboratorio, i medici genetici sono isolati e slognarono dalla molecola del DNA (acido dexiribonucleico) in cui i cromosomi contenenti informazioni genetiche.

Gli esperti stanno studiando il gene la cui mutazione ha portato alla sindrome di Zhilbera.

Interpretazione dei risultati (cosa vedrai nella conclusione della genetica dei medici):

UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 6 - Valore normale;

UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 o UGT1A1 (TA) 7 / (TA) 7 - Side Zhilbera.

Trattamento della sindrome di Zhilbera

Trattamento mediciale

Preparativi che riducono il livello di bilirubina indiretta nel sangue:

  • fenobarbital a 0,05 - 0.2 g 1 tempo al giorno. Dal momento che il farmaco ha un sonno pillola e un'azione rilassante è consigliabile prendere la notte;
  • ziksorin a 0,05 - 0,1 g 1 tempo al giorno. Il farmaco è ben tollerato, non possiede l'effetto addormentato, ma gli ultimi anni non sono stati prodotti in Russia.

Sorbenti:

  • enterosgel 1 cucchiaio 3 volte al giorno tra i pasti.

Enzimi:

  • panzinorm per 20.000 unità o Creonte 25.000 utenti 3 volte al giorno durante i pasti.
  • esenzionale di 5,0 ml a 15,0 ml di sangue del paziente 1 volta al giorno per via endovenosa.
  • il sale Karlovyskaya di 1 cucchiaio si è dissolto in 200.0 ml di acqua al mattino a stomaco vuoto, un hofithol su 1 capsula 3 volte al giorno o un cucchiaio santo 1 cucchiaio 3 volte al giorno - per molto tempo.

Vitaminoterapia:

  • neurobion di 1 compressa 2 volte al giorno.

Terapia sostitutiva:

  • Nei casi gravi della malattia, quando un aumento della bilirubina non variabile nel siero raggiunge figure critiche (250 e superiori a μmol / l), viene mostrata l'introduzione di albumina e trasfusione di sangue.

Trattamento fisioterapeutico

Fototerapia - Lampada blu è posizionata a 40 - 45 cm dalla pelle, la sessione dura 10 - 15 minuti. Sotto l'azione delle onde in 450 Nm, la distruzione della bilirubina si ottiene direttamente nei tessuti superficiali del corpo.

Trattamento popolare

  • Trattamento della sindrome hivberary con succhi e miele:
    • 500 ml di succo di barbabietole;
    • 50 ml di succo di aloe;
    • 200 ml di succo di carota;
    • 200 ml di succo di ravanello nero;
    • 500 ml di miele.

    Ingredienti mixano, conservare in frigorifero. Prendi 2 cucchiai 2 volte al giorno prima dei pasti.

Dieta che facilita il corso della malattia

Le diete dovrebbero essere aderire non solo durante il periodo di esacerbazione della malattia, ma anche durante i periodi di remissione.

Permesso di utilizzare:

  • carne, uccello, pesce non varietà grasse;
  • tutti i tipi di croup;
  • verdure e frutta in qualsiasi forma;
  • prodotti lattiero-caseari non grassi;
  • pane, Biscotto sospeso;
  • succhi freschi, fronzoli, tè.

É proibito:

  • carne grassa, uccelli e pesci;
  • latte intero e prodotti lattiero-caseari ad alto grasso (panna, panna acida);
  • uova;
  • alimenti taglienti, salati, fritti, affumicati, in scatola;
  • salse e spezie taglienti;
  • cioccolato, pasta;
  • caffè, cacao, forte tè;
  • alcol, bevande gassate, succhi di succhi in tetrapaks.

Complicazioni

  • colangite (infiammazione del tratto biliare intraepatico ed extraepatico);
  • colecystite (infiammazione della cistifellea);
  • malattia biliare (la presenza di pietre nella bubble vivace);
  • pancreatite (infiammazione del pancreas);
  • raramente - fallimento del fegato.

Prevenzione

La prevenzione della malattia è prevenire tali fattori che provocano esacerbazione del processo patologico nel fegato:

  • lungo soggiorno al sole;
  • supercooling o surriscaldamento del corpo;
  • grave lavoro fisico;
  • bere alcolici o droghe.

Dovresti attenersi alla dieta, non superarlo e condurre uno stile di vita attivo.

La sindrome di Zhilbera è una malattia di tipo ereditaria, manifestata sotto forma di un aumento costante o temporaneo dei livelli sanguigni di bilirubina, ittero, nonché in altri sintomi specifici. Va notato che la malattia dello Zhilbera, i cui sintomi cadono con una o un'altra periodicità per sperimentare i pazienti con se stessi, è una malattia completamente non pericolosa, e inoltre, non richiedendo un trattamento speciale.

descrizione generale

La sindrome di Zhilbera, che è anche determinata come una semplice famiglia di giocatore, iperbilirubinemia idiopatica non coniugata, iperbilirubinemia costituzionale o un ittero della famiglia non magliamica, è un pigmento epatosi. È formato a causa di un aumento moderatamente intermittente del contenuto di sangue di bilirubina, che, a sua volta, contribuisce alla violazione del suo trasporto intracellulare direttamente al luogo del composto del suo composto e dell'acido glucuronico. Inoltre, l'epatosi del pigmento può essere formata a causa di una diminuzione del grado di iperbilirubinemia, che è sorto a causa dell'impatto del fenobarbital oa conseguenza dell'eredità dominante autosomica.

In altre parole, la ragione principale per l'aspetto della sindrome dell'alloggiamento è la mancanza geneticamente determinata di un certo enzima nel fegato, partecipando al processo di scambio di bilirubina.

Le condizioni per la mancanza di questo enzima non consentono le possibilità delle Lanations di Bilirubina nel fegato, che, di conseguenza, porta ad un aumento del suo livello sanguigno e del successivo sviluppo dell'harundice. È interessante notare che la bilirubina è ad un livello elevato dalla nascita stessa nel caso del sintomo dell'alloggiamento. Nel frattempo, tutti i neonati sono inclini all'emergere di ittero fisiologico al corrispondente livello elevato di bilirubina, e quindi in alcuni casi l'identificazione della malattia avviene in seguito.

Sindrome Zhilber: sintomi

Considerando i sintomi principali di questa malattia, è necessario allocare il fatto che di solito sono incontanti. Allo stesso tempo, la manifestazione e l'aggravamento dei sintomi si verifica durante l'esercizio (sport), lo stress, la fame, la ricezione di determinati tipi di preparati medici, alcolici. Le malattie trasferite del tipo di virus (ORZ, ecc.) Possono svolgere il loro ruolo.

Il sintomo principale è quello di formare uno yellowress leggero (come determinato dai suoi medici - in caratteristiche) Schler, nel frattempo succede anche che l'aspetto dell'hondacqueo tra i pazienti ha una singola natura della manifestazione. Allo stesso tempo, ci sono spesso casi di colorazione parziale della fermata e dei palmi, il triangolo nasolabiale e le regioni ascellari.

Inoltre, a metà dei casi della malattia, sorgono un reclamo dispersale, che in particolare si concluse in nausea e in assenza di appetito, in violazioni della sedia (diarrea, stitichezza), embermazione di eruzione e meteorilismo, bruciore di stomaco e amarezza in bocca. La fiancatura può influenzare non solo la pelle, ma anche gli occhi degli occhi, le membrane mucose. Potrebbe esserci un corso della malattia con la severità standard delle manifestazioni, cioè nella forma che è caratteristica delle persone sane.

A volte la malattia dell'alloggiamento può essere accompagnata da debolezza e sgradevoli sensazioni derivanti dal campo del fegato, che, a proposito, aumenta circa il 60% del numero totale di pazienti (il 10% di fronte a aumenti caratteristici della milza).

Considerando il fatto che la caratteristica principale che durante la diagnosi consente di determinare questa malattia, c'è un aumento del livello di bilirubina nella composizione del sangue, quindi un campione viene utilizzato utilizzando il fenobarbital. Dopo la sua reception, in presenza della sindrome di Zhilbera, il livello di Bilirubina del sangue cade.

Malattia Zhilbera: trattamento

Come abbiamo già notato, non è richiesto un tipo specifico di trattamento nella sindrome dell'alloggiamento e la malattia non è pericolosa per il paziente. Nel frattempo, un certo numero di ricerche di laboratorio, test e campioni sono nominati per il rilevamento. Il rispetto di un determinato regime sviluppato contribuisce alla ritenzione di bilirubina in normali o ad un livello con un aumento minore degli indicatori che non provocano le manifestazioni della malattia.

La sindrome Zhilber prevede l'esclusione dei carichi di tipo fisico, nonché il rifiuto di consumare cibo e alcol oleoso. Al verificarsi del periodo di amplificazione della malattia, sono prescritte una dieta di tipo delicato (n. 5), la vitaminoterapia, così come i preparativi per i deflussi di bile. Sistematicamente, la prescrizione del medico dovrebbe essere effettuata da preparazioni mediche orientate a migliorare le funzioni del fegato.

Per diagnosticare la malattia e la determinazione del corso appropriato del trattamento, è richiesta la consultazione di diversi specialisti: terapeuta, genetica e ematologo.

La sindrome di Zhilbera è una rara malattia epatica ereditaria, che si verifica nel 2 - 5% delle persone. Allo stesso tempo, gli uomini soffrono più spesso delle donne. La malattia non porta a gravi violazioni delle funzioni del fegato e della fibrosi, ma aumenta significativamente il rischio di malattia calcolata.

La sindrome di Zhilbera (disfunzione epatica costituzionale o famiglia non-magrolitica ittero) si riferisce alle malattie ereditarie. Il colpevole della malattia è un gene difettoso coinvolto nello scambio di bilirubina. La malattia è caratterizzata da un aumento della concentrazione di bilirubina, in particolare il diretto, nel sangue e l'evento periodico di ittero.

I segni di questa patologia genetica di solito appaiono all'età di 3 - 12 anni e accompagnano una persona per tutta la vita.

Cosa succede durante la malattia

I pazienti violano il trasporto di bilirubina nelle cellule del fegato (epatociti), catturandolo, nonché una connessione di bilirubina diretta con glucurium e altri acidi. Di conseguenza, nel sangue del paziente circola direttamente bilirubina. È una sostanza solubile grassa, quindi interagisce con fosfolipidi di membrane cellulari, in particolare, nel cervello. Ciò provoca la sua neurotossicità.

Cause della malattia

L'unica ragione per l'aspetto della patologia è la mutazione del gene responsabile dello scambio di bilirubina. È caratterizzato da un tipo di eredità dominante autosomica. Ciò significa che per lo sviluppo della malattia, il bambino è sufficiente per ereditare un gene difettoso da uno dei genitori.

Le manifestazioni dell'immagine clinica della malattia provocano i seguenti fattori:

  • disidratazione;
  • fame;
  • fatica;
  • sovraccarico fisico;
  • mestruazioni;
  • malattie infettive (Arvi, epatite virale, influenza, infezioni intestinali);
  • interventi operativi;
  • consumo di alcool, caffeina e alcune droghe;

Sintomi della sindrome di Zhilbera

Nella maggior parte dei casi, la malattia procede asintomatiche e molti specialisti lo considerano affatto come una caratteristica fisiologica del corpo.

La cosa principale, e nel 50% dei casi, l'unico segno, sporge la moderata giaggezza della scler e le membrane mucose e meno spesso la pelle. In questo caso, c'è una colorazione parziale della pelle nell'area del viso, fermata, palme, ascelle. La pelle acquisisce una tonalità gialla opaca.

L'ittero della scoola e della pelle viene rilevato per la prima volta nell'età dei bambini o giovanile ed è intermittente. In casi molto rari, ittero è costantemente presente.

A volte i sintomatici neurologici possono verificarsi con la malattia:

  • aumento dell'affaticamento, debolezza, vertigini;
  • disturbi del sonno, insonnia.

Ancora meno spesso la malattia accompagna i disturbi digestivi:

  • amarezza in bocca;
  • sebizzare l'amarezza dopo i pasti;
  • declino dell'appetito;
  • nausea, bruciore di stomaco;
  • nuoto e gravità nello stomaco;
  • stitichezza o diarrea;
  • aumento del fegato, dolore stupido nell'ipocondrio destro.

Forme della malattia

Ci sono 2 tipi di malattia:

  • congenito - la forma più frequente;
  • acquisito - caratterizzato dalla manifestazione dei sintomi dopo l'epatite virale.

Complicazioni della sindrome di Zhilbera

In generale, la malattia non fornisce inconvenienti inutili a una persona ed è favorevole. Ma con una violazione sistematica della dieta e l'influenza dei fattori provocanti, sono possibili le seguenti complicazioni:

  1. Infiammazione del fegato resistente (epatite cronica).
  2. Colelitiasis.

Diagnosi della malattia

Se i sintomi appaiono i sintomi, fare riferimento al terapeuta o al epatologo. Per confermare la diagnosi, le attività vengono eseguite:

  1. Ispezione, raccolta di anamnesi e reclami.
  2. Analisi generale di urina e sangue.
  3. Biochimica del sangue.
  4. Il campione con un fenobarbital (una diminuzione della concentrazione di bilirubina dopo aver ricevuto un fenobarbital).
  5. Campione con fame (per 2 giorni la nutrizione del paziente è limitata a 400 chilocalorie al giorno. Il recinto di sangue viene effettuato due volte - il primo giorno del campione e dopo il digiuno. Con la differenza negli indicatori di bilirubina in 50 - 100%, la diagnosi è confermato).
  6. Il campione con acido nicotina (dopo l'iniezione endovenosa dell'acido nicotinico aumenta la bilirubina).
  7. Analisi del DNA del gene responsabile.
  8. Analisi delle feci su Sterkobilin (con la malattia, il risultato è negativo).
  9. Fegato uzi e cistifellea.

Secondo le indicazioni, possono essere eseguite le seguenti indagini:

  1. Lo studio della proteina e delle sue frazioni sieriche.
  2. Test promobile.
  3. Test del sangue per i marcatori di epatite virus.
  4. Campione BromsulFalein.
  5. Biopsia del fegato.

La sindrome di Zhilbera deve essere differenziata con:

  • epatite di eziologia diversa;
  • anemia emolitica;
  • cirrosi del fegato;
  • la malattia di Wilson - Konovalova;
  • emocromatosi;
  • colangite sclerosante primaria

Trattamento della sindrome di Zhilbera

Le persone che soffrono di questa malattia non hanno bisogno di un trattamento speciale. La terapia viene effettuata quando si aggravava la malattia. La base del trattamento è l'osservanza della dieta.

Come trattare una malattia con una dieta

Se il paziente aderisce alla dieta di guarigione per la vita e rifiuta le cattive abitudini, i sintomi della malattia non si manifestano.

I pazienti sono mostrati dieta n. 5.

I pazienti devono aderire ad alcune restrizioni:

  • eliminare lo sforzo fisico;
  • abbandonare antibiotici, steroidi, droghe anticonvulsivanti;
  • non bere alcolici;
  • non fumare.

Cosa trattare le esacerbazioni delle malattie

  1. Per normalizzare la concentrazione di bilirubina nel sangue e il rilievo dei fenomeni dispettici - fenobarbital, zisorina.
  2. Con la colecistite di accompagnamento e la malattia della bile - infusioni di erbe coleretiche, sorbitolo e sali di Barbara.
  3. Per rimuovere la bilirubina diretta - carbone attivo, diuresi forzata (Furosemid).
  4. Per legare la bilirubina nel sangue - albumina.
  5. Distruggere il bilirubina nei tessuti - fototerapia.
  6. Vitamine del Gruppo V.
  7. Preparati dorati (Altohol, Holosas, Holidagolo).
  8. Corsi di epatoporatori - Ursosan, Karsil, Bondjigar, Hofitol, Legalong, Liv-52.
  9. Sotto gli Stati che minacciano la salute - trasfusione del sangue.

È possibile evitare la malattia?

Metodi specifici per la prevenzione della malattia in esame non esistono. Quando si pianifica la gravidanza, una donna ha raccomandato una consultazione della genetica, specialmente nei casi di avere una malattia in famiglia.

Per evitare ricorrenze o esacerbazioni della malattia, è necessario:

  • osservare la modalità di nutrizione, ricreazione e manodopera;
  • evitare sforzi fisici, fame e disidratazione;
  • dieta a vita;
  1. Ricorda che con la malattia, l'impatto della luce solare diretta è controindicata.
  2. Guarda la tua salute, elimina il focolaio dell'infezione in modo tempestivo e tratta le malattie del sistema biliare.
  3. La sindrome del bambino non è una controindicazione alla vaccinazione preventiva.
  4. Non è consigliato prendere preparativi che hanno effetti collaterali sul fegato.
  5. La presenza di sindrome in una donna incinta non ha un effetto negativo sul frutto.

Nonostante i possibili sintomi, un terzo dei pazienti dichiara che non c'è assolutamente alcun inconveniente. Come nel caso di qualsiasi altra patologia, la diagnosi precoce è la chiave della vita normale e della buona salute. In conformità con tutte le raccomandazioni, il medico non ricorda la malattia.

Il fegato è uno dei più grandi organi del corpo umano che esegue molte funzioni, tra cui è possibile selezionare il filtraggio del sangue, la partecipazione al metabolismo, ecc. Sfortunatamente, è soggetta a vari tipi di malattie, e soffre anche di nutrizione squilibrata, abuso di cibo oleoso, alcool e altre cattive abitudini. Una delle patologie del fegato è la sindrome di Zhilber. Dall'articolo imparerai come si manifesta la malattia, se la sindrome di zhilber e gravidanza è compatibile con i metodi diagnostici per il rilevamento di questa malattia e i ricevimenti del suo trattamento.

Descrizione della sindrome di Zhilbera

La sindrome di Zhilbera appartiene a malattie croniche della natura ereditaria, che colpisce il fegato. Sulle vene, il sangue entra nel fegato, dove è purificato dalla filtrazione da tossine e altre sostanze nocive. A causa della bilrubina indiretta anomalia genetica si accumula nel corpo, che viola la norma fisiologica. La sostanza di questo tipo appare dopo il processo di decadimento degli eritrociti. Ha un effetto veleno, in particolare, al sistema nervoso centrale e in generale sul corpo. Con il normale funzionamento del fegato, questa sostanza è associata, diventando non tossico, e deriva dal corpo naturale.

La sindrome di Zhilbera appartiene a malattie croniche della natura ereditaria che colpisce il fegato

Le caratteristiche manifestazioni della patologia includono:

  • ittero, epidermide sorprendente e membrane mucose;
  • infiammazione della cistifellea;
  • eccessivo aumento della milza, fegato.

Un altro nome dell'Antendo è l'iperbilirubinemia benigna. Ne consegue dal nome che la malattia non ha un impatto negativo su altri organi, quindi la previsione in presenza di questa sindrome è favorevole. L'esito femminile può verificarsi solo quando si verificano complicazioni.

L'emergere della malattia

La sindrome dello Zhilbera sorge a causa dei cambiamenti anormali che si verificano a livello genetico, come risultato della quale la malattia viene trasmessa dall'eredità del tipo diretto, cioè dai genitori ai bambini. Queste modifiche si riferiscono a un enzima speciale - Glucuronyltransferasi, con il quale la bilirubina indiretta cambia e diventa una sostanza non tossica che non danneggia il corpo. Nel declino dell'attività di questo enzima bilirubina si accumula nel sangue, che causa la manifestazione della malattia.

La sindrome di Zhilbera sorge a causa di cambiamenti anormali che si verificano a livello genetico

In un bambino, la probabilità di ottenere la sindrome dell'alloggiamento è del 50 percento, soggetto alla presenza di una malattia da uno dei genitori. La sindrome dell'alloggiamento nei bambini è più spesso manifestata tra i 5 ei 15 anni.

Come si manifesta la gravidanza?

La sindrome di zhilber e gravidanza è il problema principale che entusiasmando i futuri genitori. Non ci sono minacce per la vita della Future Madre, ma allo stesso tempo appartiene a un gruppo di aumentato rischio di manifestazione di questa patologia. Ciò è dovuto a bruschi cambiamenti nello sfondo ormonale, che portano alle fluttuazioni nelle emozioni, come risultato della quale la donna incinta diventa manifestazione stressanti più complicabili. Si dovrebbe anche tenere presente che il corpo durante la gravidanza è guidato da grandi carichi su tutti i sistemi nel processo di sviluppo fetale.

Quando i segni di malattia appaiono nella futura madre, è meglio consultare un medico, specialmente se i sintomi sono apparsi durante il primo periodo del trimestre (12 settimane). Con l'aspetto o l'esacerbazione dell'iperbilirubinemia, c'è un'elevata probabilità di danni agli embriuous cns a causa dell'aumento della quantità di bilirubina tossica nel sangue.

Quando i segni della malattia, la futura madre per la consultazione è meglio consultare un medico

Le donne incinte con la presenza di malattie del fegato concomitante hanno bisogno di sondaggi regolari particolarmente attenti. L'osservazione del medico può prevenire un risultato così negativo della gravidanza, come aborto spontaneo e lo sviluppo di altri processi patologici in madre e nel bambino.

Cause che causano esacerbazione delle condizioni patologiche

La presenza della sindrome di Zhilbera non significa che il paziente soffrirà di segni sintomatici per tutta la sua vita. Ma ci sono un numero di momenti che sono in grado di provocare l'attivazione delle condizioni patologiche. Questi includono:

  1. Dieta del fallimento. L'uso di cibo malsano, saturo di grassi, influenza anche negativamente il cibo o la fame.
  2. Abuso di alcol, fumo.
  3. Eccessivo onere fisico nel processo di lavoro, sport.
  4. L'impatto dello stress sul corpo.
  5. Malattie infettive della natura virale, nonché l'attivazione delle malattie croniche.
  6. Ferita o intervento chirurgico.
  7. Surriscaldamento, supercoperta, abuso di soggiornare al sole.
  8. Ricevere medicine di alcune categorie, vale a dire:

L'osservazione da un medico può impedire un risultato così negativo della gravidanza come aborto spontaneo

  • steroide anabolizzante;
  • glucocorticoidi;
  • droghe antibatteriche;
  • antifiammatori non steroidei.

Tutto quanto sopra può tradurre iperbilirubinemia dal periodo di remissione nella fase di aggravamento. Evitare l'impatto dei fattori precedentemente citati sul corpo, una persona con la presenza della sindrome vivrà una vita senza manifestazioni sintomatiche.

Manifestazioni sintomatiche della malattia

Fondamentalmente, la malattia passa nello stato latente. Inaundice è il sintomo principale, che è ovvio dopo l'attivazione del processo patologico. Il resto è molto pronunciato o non ci sono affatto. Oltre al verificarsi della pigmentazione gialla sulle membrane e sulla pelle mucose, i sintomi generali includono i seguenti segni:

Inaundice è il sintomo principale che è ovvio dopo l'attivazione del processo patologico.

  • debolezza generale, affaticamento rapido;
  • allarme, sonno irrequieto che scorre a volte in insonnia;
  • l'appetito può diminuire o scomparire a tutti;
  • gusto di amarezza in bocca;
  • associazioni inquietanti di bruciore di stomaco;
  • sentimento di nausea, a volte rigurgito;
  • sedia rotta, vale a dire: frequenti sequestri di diarrea o stique o stitichezza;
  • gravità nello stomaco, gonfiore;
  • mal di testa, a volte vertigini;
  • dolore stupido, tirante, localizzato nel lato destro nella zona di Ryube;
  • ipertrofia del fegato.

Tutti i segni non sono sempre presenti. Dipende dalle caratteristiche individuali dell'organismo, dell'età, della presenza di altre malattie e altre cose, che determina le caratteristiche dei sintomi.

Gravità nello stomaco, gonfiore del gonfiore

Metodi diagnostici di rilevamento patologia

Per identificare iperbilirubinemia tra malattie simili, test di laboratorio, strumentale e altri metodi diagnostici vengono utilizzati. Alla prima fase della diagnosi, il medico rende l'esame del paziente, chiarisce la presenza di parenti con questa patologia, e attira anche l'attenzione sulle malattie precedentemente trasferite.

Test di laboratorio

La patologia viene diagnosticata con tali test di laboratorio:

  • generale, analisi del sangue biochimico;
  • sull'epatite della natura virale nel sangue;
  • sulla coagulazione del sangue;
  • identificare l'anomalia genetica;
  • analisi delle urine;
  • analisi di Calais per Sterkobilin.

Il metodo viene utilizzato per identificare la patologia concomitante delle malattie.

Metodi diagnostici

Strumento e altri metodi diagnostici vengono eseguiti direttamente sul fegato. Questi includono:

  • Ultrasuoni. Il metodo viene utilizzato per identificare la patologia concomitante delle malattie, ma non è un modo per confermare la sindrome dello Zhilbera;
  • CT o MRI. I metodi vengono utilizzati per confermare la diagnosi, nonché raccogliere informazioni più dettagliate sullo stato del fegato;
  • Biopsia. Il test del fegato aiuta ad eliminare altri processi patologici e mettere la diagnosi finale;
  • Elastografia. L'azione del metodo è simile alla ricerca utilizzando la biopsia;

Spesso la determinazione della presenza di un'anomalia genetica per l'identificazione dell'iperbilirubinemia è impegnata nella genetica.

Il test del fegato aiuta ad eliminare altri processi patologici e mettere la diagnosi finale.

Trattamento della sindrome di Zhilbera

Sindrome di Zhilbera, i cui sintomi si sviluppano abbastanza rapidamente, non è completamente curata. Con l'aiuto di metodi come il trattamento farmacologico, la fisioterapia, l'uso di ricette della medicina tradizionale, rimuovere o facilitare i segni sintomatici. Alle prime manifestazioni di questa malattia, è necessario consultare un medico. Si raccomanda al paziente per osservare una dieta piuttosto rigorosa e condurre sano, moderatamente attivo, modo di vivere per prevenire complicazioni. È anche importante notare che l'approccio di trattamento integrato fornisce risultati più efficienti.

Trattamento mediciale

I preparati medicinali di varie categorie sono finalizzati a combattere le manifestazioni sintomatiche, si applicano per ridurre il livello di bilirubina indiretta nel sangue, proteggere da danni alle cellule e ai tessuti epatici, per prevenire la comparsa di malattie concomitannanti. Esempi di farmaci usati:

I preparati medicinali di varie categorie sono finalizzati a combattere le manifestazioni sintomatiche

  1. Preparativi anti-epilettici come "fenobarbital".
  2. Enzimi - "Panzinorm", "Mezim".
  3. Epatoprotettori - "essenziale", "Carsil".
  4. I preparativi dell'azione choleretica - "Hofitol", "Rivangol".
  5. Sorbenti - "Enterosgel", "Lactofilm".
  6. Vitamine, più spesso raggruppano B o droghe con un complesso di vitamine.

In casi particolarmente gravi, la trasfusione del sangue viene utilizzata o prescritta un corso di iniezione di albumina.

Fisioterapia

Lo scopo della fisioterapia è quello di impedire che il corpo applicato a causa dello sviluppo di processi patologici. La terapia può essere eseguita da diversi metodi e metodi. La fototerapia particolarmente usata, trasformando la bilirubina indiretta in modo semplice e, di conseguenza, una sostanza rapidamente delineata dal corpo.

La terapia può essere eseguita da diversi metodi e metodi.

Quando la fototerapia, una lampada a colori blu è installata a una distanza a una mezza metro dalla pelle. La procedura, la durata a un quarto d'ora, consiste nell'irradiazione peculiare con le onde che hanno una lunghezza di 450 nm. Hanno un effetto distruttivo sulle molecole di bilirubina localizzando nei tessuti dell'area irradiata.

È importante ricordare che le procedure che utilizzano temperature elevate possono influenzare negativamente lo stato del paziente, e talvolta diventano un tipo di catalizzatore per complicazioni.

Dieta

Le persone, i pazienti con iperbilirubinemia, prescrivere aderire alla dieta del 5 ° tipo. La dieta dovrebbe essere osservata per tutta la vita. I seguenti prodotti e piatti sono presenti nel menu di questa dieta:

  • tè debole;
  • travi a base di erbe;
  • composte domestiche;
  • pane di grano;

La dieta dovrebbe essere osservata per tutta la vita

  • prodotti lattiero-caseari discipsi: varietà solide di formaggi, ricotta, panna acida, kefir;
  • primi piatti sui brodi da verdure;
  • carne a basso contenuto di grassi, come carne di manzo, pollo e pesce;
  • porridge;
  • frutti non acidi;
  • verdure di ogni tipo.

Per rimuovere sostanze tossiche dal corpo, è necessario bere molta acqua pura non gassata.

È severamente vietato usare arrostito, affumicato, tagliente, grasso, troppo salino. Alcuni prodotti e piatti che non possono essere utilizzati sono:

  • caffè;
  • bevande a gas;
  • alcool;
  • prodotti da forno freschi;
  • prodotti lattiero-caseari grassi;
  • uova;
  • carne grassa, pesce;
  • grasso;

Per rimuovere sostanze tossiche dal corpo devi bere molta acqua pura non gassata

  • in scatola;
  • spezie, spezie, salse;
  • spinaci;
  • acetosa.

È la violazione della dieta che contribuisce alla transizione della sindrome dello Zhilbera alla fase attiva con la manifestazione dei sintomi.

Aiuta la medicina tradizionale

Spesso, le persone ricorrerono all'uso di ricette della medicina tradizionale. Sono usati come terapia aggiuntiva, impedendo le ricadute della malattia.

Influenzare positivamente il fegato e l'organismo come un tè di erbe a base di erbe, decotti. Fondamentalmente scegli la composizione delle erbe con proprietà diuretiche o choleretiche. Tali erbe appartengono a rosa canina, barbaris, calendula, immortelle. Milshchi è anche considerata uno degli impianti più efficaci che hanno favorevolmente influenzato il fegato. Per cucinare, è necessario seguire le proporzioni specificate nelle istruzioni per ogni singola erba.

Influenzare positivamente il fegato e l'organismo come un intero tè alle erbe, decotto

A volte ricordano all'aiuto delle tinture domestiche sull'alcool. Le tinture dell'alcol sono fatte da foglie di oshness, wormwood e altri ingredienti. Tale significa insistere in un luogo fresco scuro.

Ci sono altre ricette, tra cui allocare:

  • succo di foglie e gambi di Burdock. La pianta viene lavata bene dall'inquinamento e attentamente schiacciato per ottenere il succo. La miscela è piena, e poi prendi dopo un pasto di 15 ml durante la settimana;
  • bevi da succhi con il miele aggiungendo. Per la preparazione della bevanda, assumono mezzo litri di miele e succo di barbabietola, 200 ml di succo di ravanello nero e carote con l'aggiunta di 50 ml di succo di aloe. Bevanda immagazzinata in frigorifero e prendi 50 ml due volte al giorno.

Il trattamento delle ricette folk appartiene alle misure per la prevenzione della manifestazione della malattia e aiuta a estendere il periodo di remissione.

Le tinture alcoliche fanno fuori dalle foglie di nocciolo, assenzio e altri ingredienti

Misure preventive per prevenire l'esacerbazione della malattia

Poiché la malattia è genetica, le misure preventive sono finalizzate ad eliminare l'impatto dei fattori che provocano la transizione dell'iperbilirubinemia in uno stato attivo, cioè un periodo di esacerbazione. Al fine di evitare tale fase della malattia, basta seguire le seguenti raccomandazioni:

  • guarda la tua dieta. Il cibo dovrebbe essere ricco di vitamine e minerali;
  • tieni uno stile di vita moderatamente attivo. Esercitare un facile sforzo fisico, passeggiate all'aperto;
  • non abusare di alcol e tabacco;
  • prevenire il supercinamento, così come il surriscaldamento del corpo;
  • elimina grave sforzo fisico;
  • evitare situazioni stressanti.

Sottolineiamo che la sindrome dello Zhilbera ha una previsione favorevole. Alcuni sintomi possono essere abbassati o non completamente assenti e il trattamento può essere necessario solo se la malattia si mostra. Inoltre, non è necessario preoccuparsi quando si pianifica la gravidanza, perché il figlio futuro può essere nato assolutamente sano.

Si riferisce all'epatosi del pigmento (o iperbilirubinemie benigne), che, in sostanza, sono una violazione ereditaria dello scambio di bilirubina e si manifestano un'illustrazione cronica o intermittente senza un cambiamento pronunciato nella struttura e nella funzione del fegato, senza segni espliciti di Maggiore emolisi e colestasi. Nel caso dello sviluppo dell'epatosi dei pigmenti, il fegato è caratterizzato dalla stessa struttura istologica che è vicina alla normalità, non ci sono segni di disapproteinosi o necrosi di cellule epatiche.

La sindrome di Zhilber si sviluppa a causa di una diminuzione geneticamente determinata del sequestro e della coniugazione della bilirubina. C'è un disturbo nell'1-5% della popolazione. La malattia nel tipo dominante autosomica è ereditata. La sindrome si basa su un difetto genetico - la presenza nella parte del promotore della codifica del gene UDF Glucuronyltransferasi, un ulteriore Dinucleotide di questo.

La malattia è rivelata nell'età giovanile e continua per molti anni, di solito tutta la vita. La distribuzione sessuale di solito supera gli uomini nel rapporto - 10: 1.

Il sintomo principale della malattia è la caratteristica della scler, e il colore giallo della pelle è disponibile solo in singoli pazienti. Allo stesso tempo, la pelle gialla opaca, specialmente i volti. A volte la colorazione parziale si applica a palme, piedi, aree ascellari, triangolo nasolabiale. Il colore normale della pelle viene spesso conservato in un elevato bilirubina sierica (colemia senza ittero).

Con il corso più tipico della malattia, una triade è contrassegnata:

  • maschera di fegato,
  • età asiatica centrale,
  • pelle gialla.

Secondo alcuni dati, questa triade è combinata con una miseria, maggiore sensibilità al freddo e al fenomeno della "pelle d'oca". La fanasa della scool e della pelle viene solitamente rivelata per la prima volta in età per bambini o giovanili, raramente è costante, differisce dalla mutabilità. L'aggravamento è spesso provocato da vari fattori e la loro combinazione. L'occorrenza (o il rafforzamento) dell'hanaltizio dello scool e della pelle può contribuire, ad esempio, sovraccarico nervoso o forte stress fisico, aggravamento di infezione nei modi biliali o intolleranza ai farmaci. Tra gli altri fattori sono raffreddori, varie operazioni, errori nella dieta, assunzione di alcool. Il dolore o il senso di gravità nell'ipocondrio destro è spesso osservato, specialmente durante periodi di esacerbazioni. I fenomeni dispepsici sono celebrati a metà casi, sono presentati:

  • nausea
  • mancanza di appetito,
  • creduto
  • disturbi delle feci (stitichezza o diarrea)
  • flatulenza.

Nei singoli pazienti, il deterioramento dello stato inizia con un crimine gastrointestinale o l'aspetto della diarrea con una sedia a toro.

In ogni decimo caso, la malattia procede asintomatiche e viene rilevata casualmente in una visita medica. L'aumento del fegato è osservato in pazienti 1/4, nella maggior parte di loro il fegato esegue diversi centimetri da sotto il giusto ipocondrio sulla linea medio-clavicale, la coerenza è morbida, durante la palpazione, l'ingrandimento non si verifica.

In ogni quinto caso, l'infezione viene trovata nei percorsi biliari. È determinata una piccola sensibilità nella regione della cistifellea durante la palpazione.

Come trattare la sindrome di Zhilber?

Il trattamento della sindrome di Hivbera è determinato dal corso della malattia, la sua manifestazione. La terapia non può essere chiamata specifica e presentata più spesso i seguenti componenti:

  • vitamine di gruppo in;
  • droghe coleretiche, guarigione duodenal rilevamento e corsi brevi di antibiotici terapeutici di una vasta gamma di azione - è consigliabile in presenza di un'infezione in una bolla tettona;
  • per la sintesi di enzimi microsomali ed enzimi che effettuano coniugazione, fenobarbital e zixorina sono prescritti per aumentare il contenuto di glucuronyltransferasi - è consigliabile durante il periodo di esacerbazione.

Quali malattie possono essere collegate

Tra le malattie concomitannanti delle malattie dello Zhilbera:

  • disturbi austhenovetative:
    • depressione,
    • incapacità di concentrare l'attenzione
    • fast Faiguarabilità,
    • debolezza,
    • vertigini,
    • sudorazione
    • brutto sonno
    • sentimenti spiacevoli nel campo del cuore;
  • disturbi dispettici:
    • nausea,
    • nessun appetito e anoressia,
    • belching
    • violazione delle feci (stitichezza o diarrea)
    • flatulenza;
  • la patologia della cistifellea.

Trattamento della sindrome di Zhilbera a casa

Trattamento della sindrome di Zhilbera Spesso dipende per tutta la vita, perché il paziente e i suoi parenti devono avere un'idea generale di cambiare lo stile di vita a causa della diagnosi diagnosticata.

Il giorno complessivo della giornata nei pazienti dovrebbe essere facilitato, è fortemente raccomandato da attività professionali con un onere fisico e psicologico significativo. Dovrebbe anche essere abbandonato dal consumo di bevande alcoliche, pesata per avvicinarsi alla ricezione di droghe, insolazione.

Durante i periodi di remissione, le persone senza malattie concomitanti del tratto gastrointestinale sono consentite a nominare la dieta n. 15, ma senza varietà grasse di carne e cibo in scatola, con stretta conformità con il regime durante le esacerbazioni.

Con malattie concomitanti della cistifellea, viene mostrata la dieta n. 5. La vitaminoterapia sarà sempre appropriata - le vitamine del Gruppo B, Parenterally, un corso di 20 giorni 1-2 volte all'anno è prescritto.

Quali farmaci da trattare la sindrome di Zhilbera?

I farmaci nella sindrome dell'alloggiamento sono prescritti individualmente, tenendo conto dei risultati delle analisi e delle relative patologie. Tali nomi della farmacia come, Zixorin, possono essere appropriati.

Trattamento della sindrome di Zhilber Metodi popolari

L'uso dei rimedi folk trattamento della sindrome di Zhilbera Discusso anche con il medico partecipante, la maggior parte delle ricette raccomandate sarà diretta al rafforzamento complessivo del corpo, mantenere le funzioni del fegato e della cistifellea.

Trattamento della sindrome di Zhilber durante la gravidanza

Trattamento della sindrome di Zhilbera Durante la gravidanza, si basa sugli stessi principi di altri casi.

Quali dottori contattare, se si dispone di una sindrome di Zhilbera

La diagnosi della sindrome dello Zhilbera si basa sull'identificazione di una jaggilità cronica o intermittente debolmente pronunciata della scool e della pelle, iperbilirubinemia con un aumento della frazione prevalentemente o estremamente indiretta. La bilirubinuria nella maggior parte dei casi è assente, il numero di corpi urobilici nelle feci e nelle urine non cambia, anche i segni di emolisi non sorgono.

Uno studio duodenale nella sindrome di Zhilber mostrerà un aumento del contenuto di bilirubina e dei leucociti ghiacciati, in alcuni casi viene rilevata la Giardiasis. Nella colecistografia endovenosa, a volte è possibile identificare un aumento del numero di concrezioni del pigmento nella bolla vivace quando è una buona funzione contrattile.

L'aumento del livello di emoglobina oltre 160 G / L e il numero di eritrociti è impostato in 1/3 dei pazienti osservati con iperbilirubinemia, la maggior parte di essi è combinata con alta acidità del succo gastrico. Poi c'è una diminuzione in esp.

Aumentare il livello del siero di bilirubina nella sindrome di Zhilbera è caratterizzato da un'iperbilirubinemia indiretta isolata o da una predominanza di una frazione indiretta quando definita separatamente. Allo stesso tempo, la bilirubinuria è assente e il numero di corpi urobilici nelle feci e nelle urine rimane stabile. Campioni sedimentari proteici, il contenuto della protrominina non cambia.

La diagnosi differenziale deve essere eseguita principalmente con ittero emolitico e microsferocitosi ereditaria. Se delimitato, dovrebbero essere presi in considerazione che i primi segni clinici della sindrome di Zhilbera appaiono più spesso nell'età giovanile, mentre in un ittero emolitico - nell'infanzia e nella microsferocitosi ereditaria, sono completati da Splenomegalia e moderata anemia, che è una sindrome di Zhilbera non caratteristiche.

In casi difficili, specialmente quando si distingue la sindrome dell'epatite HIVBER con epatite cronica, utilizzare la biopsia per foratura del fegato e lo studio di indicatori specifici dei virus dell'epatite.

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