Ģenētiskās dabas imūndeficīta stāvokļi: jauns skatījums uz problēmu. APPLastic anēmijas primārās imūndeficīta pazīmes

Cilvēka imūnsistēma ir paredzēta, lai reaģētu uz ārvalstnieka elementu iebrukumu. Tās pareiza funkcionalitāte ir apdraudējuma un tās iznīcināšanas atzīšana. Galvenais imūndeficīts nozīmē, ka bērnam nebija aizsardzības mehānismu intrauterīnai attīstībai, vai viņš to nesaņēma par iedzimtu faktoru. Tā rezultātā ļaunprātīgi mikroorganismi, kas nonāk savā ķermenī, tas būs maksimāls kaitējums. To pašu var teikt par netipiskiem šūnām, kas negatīvi ietekmē veselības stāvokli, izraisa dažādu smaguma patoloģiju.

Galvenais un sekundārais imūndeficīts būtu jānošķir. Primāro nosaka bērns neilgi pēc dzimšanas. Viņa ķermenim nav iespēju aizsargāt pret antigēniem, ir pakļauta infekcijas iebrukumam. Tas ir izteikts faktu, ka bērns bieži slims, viņš pārvar ar atkārtotu aahu, tas diez tolē tos, saņem komplikācijas. Smags primārās imūndeficīta formas izraisa nāvi bērnībā.

Retākie gadījumi ir pazīstami, ja primārā imūnsistēma izpaužas pieaugušajiem. Tas ir iespējams, bet tam personai ir jābūt augstai kompensācijai par noteiktu slimību šķirni.

Slimības klīnika ir atkārtota infekcija, hroniskas formas slimību pāreja. Kāds primārais imūndeficīts noved pie:

1. Pacients cieš no bronhopilu anomālijām.
2. Viņš ir pārsteigts ar gļotādām un ādu.
3. Ir problēmas ar ENT iestādēm.
4. PID kā likums noved pie limfadenīta, abscesiem, osteomielītu, meningītu, sepsi.
5. Dažas primārās imūndeficīta formas izraisa alerģijas, autoimūnās slimības, ļaundabīgo audzēju augšanu.

Imunoloģija nodarbojas ar imūnsistēmas aizsardzības funkciju pārkāpumiem - aizsardzības mehānisma izstrādes un attīstības zinātne, kas iebilst pret antigēnu iekļūšanu organismā un iznīcina ļaunprātīgas vielas un mikroorganismu bojātās šūnu šūnas.

Jo ātrāk pidts tika diagnosticēts, jo lielāks izredzes bērna izdzīvot un turpināt dzīvi ar apmierinošu veselības stāvokli. Savlaicīga gēnu mutācijas noteikšana ir svarīga, kas ļauj noteikt ģimenes plānošanu.

Imūndeficīts tiek uzskatīts par noturīgu aizsardzības mehānisma anomāliju, kas rada neveiksmi imūnās atbildes reakcijas uz antigēnu iedarbību. Šī neveiksme var būt četri veidi:

• vecums, the.e. rodas bērnībā vai vecumā;
• iegādāts nepareizas uztura, dzīvesveida, narkotiku uztveršanas, AIDS vīrusa utt.;
• dažādu infekciju rezultātā;
• iedzimta vai primārā ID.

PIDTS tiek klasificēti atkarībā no slimības formām un smaguma pakāpēm. Primārā imūndeficīta ietver:

• ID, ko raksturo vairāku mobilo kompleksu sakāve;
• Direnesis ir smalki, kurā cilmes šūnas nav klāt, tas aptver jaundzimušo nāvi.
• Smags kombinēts ID ir iedzimta slimība, kas saistīta ar disfunkciju abās T-limfocītos.
• Sindroms di Džordžs - vai anomālijas timus, parachitoid brilles - nepietiekami attīstība, vai trūkst priekšlaicīgu. Defektu rezultātā tiek ietekmēti T-limfocīti, rodas iedzimtas sirds deformācijas, deformācija kaulu struktūrā, sejas kaulu struktūra, nieru defekti un CNS disfunkcijas.
• Primārais imūndeficīts limfocītu bojājuma dēļ.
• Traucējumi mieloīdos šūnās izraisa hronisku granulomatous slimību (CGB) ar anomāliju skābekļa apmaiņā. Aktīvā skābekļa ražošanas defekts izraisa hroniskas sēnīšu un baktēriju infekcijas.
• Kompleksu asins olbaltumvielu defekti, kas pārkāpj humorālo aizsardzību. Papildu sistēmā var būt vairāki komponenti.

Jāzina! Šūnu imūndeficienam raksturīga imūnkompetentu šūnu nepietiekamība, kas ietver limfocītus, plazmoņus, makrofāgus. Humorālā imūndeficīts nozīmē disfunkciju antivielu attīstībā.

Primārā imūndeficīta simptomi

Galvenie imūndeficitori norāda pazīmes izpausmes un simptomu. Mācoties klīnisko priekšstatu par slimības gaitu, klīnikas ārsti atklāj dažādas imūnsistēmas mazspēju. Tas veicina pārbaudi, analīzi, anamnēzes kolekciju, lai noskaidrotu ģenētisko patoloģiju.

1. Šūnu imunitātes primārie trūkumi rada vīrusu un sēnīšu rakstura infekcijas. Raksturīgās pazīmes ir atkārtotas saaukstēšanās, smago plūsmu ORVI, vējdzirnavas, vapotīts, biežas izpausmes herpes. Pacients cieš no sēnītes, plaušu iekaisums, sēnīšu izraisītie kuņģa-zarnu trakta orgāni. Šūnu imūndeficīts palīdz palielināt onkoloģijas, limfomas risku.
2. Nepietiekamība humorālās aizsardzības izraisa baktēriju piesārņojumu. Tie ir pneimonija, kartupeļi uz ādas, sejas, Staphylococcus, Streptococcus.
3. Sekretā imūnglobulīna līmeņa pārbaude A izraisa gļotādu sakāvi mutē, degunā, acīs, zarnās, cieš no Bronhiem.
4. Kombinētie ID ir raksturīgi ar vīrusu un baktēriju infekciju komplikācijām. Šā primārās imūndeficīta formas izpausmes ir nespecifiskas - tās ir izteiktas attīstības, audzēja procesu, limfoido audu, dziedzeru dakšas, megaloblastiskā anēmija.
5. Iedzimta neitropēnija un fagocitoze Granulocītu disfunkcija rada baktēriju iekaisuma procesus ar brillēm, abscesiem. Rezultāts var būt sepsis.
6. Papildu primārās imūndeficīta infekcijas ietver baktēriju infekcijas, autoimūnas slimības, kā arī atkārtotu tūsku uz ķermeņa, ekstremitātēm - iedzimta angioedioksa tūska (Nao).

Primārā imūndeficīta cēloņi

Imūnās sistēmas disfunkcija veidojas embrijā dzemdē. Dažādi faktori ietekmē šo procesu. Pirmsdzemdību diagnostika parāda iedzimtu augļa attīstības traucējumu kombināciju ar imūndeficītu. Etioloģija PID balstās uz trim patoloģijām.

1. Ģenētiskās mutācijas nozīmē, ka gēnos, kuros imunoutometālo šūnu izpilde ir atkarīga no to funkciju, notikušās izmaiņas. Tas nozīmē, ka šūnu izstrādes un diferenciācijas process ir traucēts. Anomālijas mantojums notiek autosomālā recesīvā tipā, kad abi vecāki ir Mutagenas pārvadātāji. Tikai neliels daudzums mutāciju attīstās spontāni vai nu dīgstative veidā (dzimuma šūnās).
2. Teratogēnais faktors ir ietekme uz bīstamo toksīnu embriju, kas noved pie iedzimtas primārās imūndeficīta. Provocate lāpas infekcija - citomegalovīruss, herpes, masaliņas, toksoplazmoze grūtniecēm.
3. Neskaidra etioloģija. Imūnā mazspēja, kura iemesls nav precizēts.

Šādas valstis ietver asimptomātiskus ID, kas izpaužas infekcijas komplikācijas provokatīvās situācijās. Ja pat viens no aizsardzības mehānisma elementiem ir pakļauta anomālijām, aizsargājošie spēki vājinās, pacients kļūst par objektu dažādu infekciju iebrukumam.

Primārās imūnsistēmas diagnostika

Imūndeficīta stāvokļi tiek identificēti pēc tipa, jo primārais ID visbiežāk ir iedzimts, tad tās šķirne tiek noteikta pirmajos mēnešos vai nedēļā. Ārsta apmeklējums ir obligāts ar biežām bērnu slimībām, saaukstēšanās, sēnīšu, vīrusu, baktēriju infekciju attīstībai. Anomālijas bērna attīstībā var būt atkarīga no primārās imūndeficīta. Lai atrisinātu problēmu, ir nepieciešama steidzama diagnostika un tūlītēja ārstēšanas sākšana.

Slimības identificēšanas metode ietver šādas procedūras: \\ t

• vispārēja pārbaude, kurā tās pievērš uzmanību ādas, gļotādu, dzīvsudraba procesu, tauku audu subkutānas cisternām;
• pētījums par leikocītu formulu par vispārējo analīzi asinīs, uz IDA norāda uz klātbūtni leikopēnijas, neitropēnijas, agranulocitozes, citu pārkāpumu;
• asins bioķīmija rāda disbammgrlobulinēmiju, klātbūtni nerārketinga metabolītu, norādot primāro humorālo ID;
• Īpašs pētījums par imūnsistēmas reakciju. Tiek pētīta imūnkompetentu šūnu darbības rādītāji;
• molekulārā ģenētiskā analīze ir gēnu sekvencēšanas metode par mutācijas veidu. Tas ir veids, kā noteikt Brutona, Di Georgie, Duncan, Visvott-Aldrich sindromus.

Ārsts atšķir imūndeficīta apstākļus ar iegūto sekundāro ID, kas rodas no radiācijas, toksisko vielu, autoimūnu slimību, onkoloģijas ietekmes. Pieaugušajiem diagnozi ir grūti likt, jo pazīmes tiek izlīdzinātas, simptomi ir netieši.

Pirmsdzemdību diagnostika

Galvenā ID definīcija ar biopsijas ciema palīdzību sauc par slimības formas pirmsdzemdību identifikāciju. Turklāt tiek pētīta augļu ūdens šūnu kultūra, augļa asinis. Tās ir sarežģītas analīzes, kas tiek rādītas gadījumos, kad vecāki ir identificējuši mutagēni.

Bet, lai identificētu X-clutched smago kombinēto imūndeficītu, šī metode sniedz precīzu rezultātu, kā arī nosaka diagnozi primāro IDIOS, hronisku granulomatozes sindromi, citas valstis TKID.

Primārā imūndeficīta ārstēšana

Dažādas slimību etioloģija un patoģenēze neļauj izstrādāt vispārēju patoloģijas terapijas metodiku. Smagās formās terapeitiskā ārstēšana nav būtiska, tā sniedz tikai īslaicīgu atvieglojumu, bet nāve ir neizbēgama no imūndeficīta komplikācijām. Šādos gadījumos, tikai kaulu smadzeņu transplantācija vai dakšas dziedzera embrija viela palīdz.

Šūnu imunitātes trūkumu kompensē konkrētu kolonistu narkotiku lietošanas metode. Tie ir tylimaline, stabbing, levamizola un citu līdzekļu aizstāšanas imūnterapija, kuras izvēle padara imunologu. Enzīmus koriģē ar fermentiem, metabolītiem. Šā sērijas kopīga sagatavošana ir biotīns.

DGLobulinēmija (nepietiekama humorālās aizsardzības) tiek ārstēta ar imūnglobulīna aizvietošanu, atkarībā no šīs sugas trūkstošajām vielām. Bet galvenais šķērslis slimības progresam ir infekciju novēršana. Turklāt pacientu vakcinācija ar bērnu primāro ID nedod efektu, tas ir bīstami.

Prognozēšana un profilakse

Ar smagu primāro ID bērns ir nolemts, viņš nomirst pirmajā dzīves gadā. Citas imūnsistēmas patoloģijas tiek izārstētas, kā aprakstīts iepriekš. Vecāku galvenais uzdevums ir savlaicīgi vērsties pie ārsta un bērnu aprūpes. Nav iespējams inficēt bērnu ar vīrusu, baktēriju, sēnīšu patogēniem.

Ja jūs plānojat bērna piedzimšanu, un jums ir gēnu mutācijas problēmas, tad konsultācijas ar imunologu ir obligāta. Grūtniecības laikā jums ir jānokārto pirmsdzemdību diagnoze, rūpēties par infekcijām un ievērot visus ārsta ieteikumus.

Pacientu ID ir svarīgi ievērot personīgo higiēnu, mutes dobuma aprūpi, deguna gļotādu, acs ir uzmanīgs, nesabojājot to integritāti. Ir nepieciešama līdzsvarota uzturs, kontaktu novēršana ar pacientiem epidēmiju laikā, narkotiku profilakse infekciju.

Komplikācijas pēc imūndeficīta

Primārā imūndeficīta izraisa milzīgas komplikācijas. Seku rezultāts var būt personas nāve. Šādas valstis tiek uzskatītas par sepses, abscesiem, pneimoniju, smagām infekcijām. Autoimūna slimības ir iespējamas, ja imūnsistēma neizdevās, ka tas iznīcina savas šūnas. Vēža risks un trakta nelīdzsvarotība, sirds un asinsvadu sistēma palielinās.

Secinājums

Primārā imūndeficīta ne vienmēr ir teikums. Ir nepieciešams pastāvīgi ievērot imunologu, tas palīdzēs saglabāt apmierinošu dzīves kvalitāti un dzīvot ilgi.

Lai palīdzētu praktiskam ārstam

UDK 612.216-112.

Saņemts 31.04.08

Lm Karzakova, OM Mochukova,
N.l. Rated

Primārā un sekundārā imūndeficīta

Republikāņu klīniskā slimnīca

Bērnu pilsētas slimnīca №3, Cheboksary

Imūndeficīta stāvokļu diagnostikas un ārstēšanas principi tiek ņemti vērā. Liela uzmanība tiek pievērsta primārajām imūndeficientām slimībām. Publicēja veidots autori Reģistrēt primārs imūndeficīts Chuvashija.

Šeit ir imūndeficēto valstu diagnostikas un ārstēšanas principi. Liela uzmanība tiek pievērsta primārajām imūnsistēmām slimībām. Tā satur sarakstu primārās imūnsmieru slimības Chuvashia, ko autors.

Imunodeficīts, imūnās atbildes reakcija ir sadalīta divās lielās grupās - primārajā (iedzimtajā) un sekundārā (iegādātā laikā), ko izraisa dažādi endogēni (slimības) un eksogēnās sekas (piemēram, negatīvie vides faktori). Primārās imūndeficienti (PID) parasti ir sakarā ar ģenētiskajiem defektiem un tikai dažreiz ne-gardumi, kas rodas embrija periodā. Tipiska PID izpausme ir pretinfekcijas pretestības pārkāpums, attīstot atkārtotas un / vai hroniskas dažādu lokalizācijas infekcijas. Infekcijas patogēnu veids, uz kuru organismam piemīt lielāka jutība, ir atkarīga no viena vai cita imūnreakcijas līmeņa defekta. Tādējādi antivielu defekts (humorālās imūnās atbildes reakcijas nepietiekamība) noved pie pretestības samazināšanās galvenokārt pret baktērijām (Staphylococcus, Streptococcus, pneimokoku, zarnu zizli, protea, klebseyella) un enterovīriem. Lai pārkāptu šūnu imūnreakciju, palielinātu noslieci uz vīrusu, protozo infekcijām, tuberkulozi, kriptokokozi, Leishmaniasis raksturo. Ar fagocitozes defektiem, visbiežāk izraisa infekcijas sindroms ir mikroorganismu ražo katalāze (Staphylococci, E. coli, Serratia Marcescens, Nokardija, Aspergillus uc), lielākā gramnegatīvo baktēriju un sēņu (Candida Albicans, Aspergillus). Papildinājuma sistēmas defekts izpaužas ar infekcijām, ko izraisa Kokkkil floras un Neisseria. Ar kombinētu imūnās atbildes reakciju (kombinētā imūndeficīta), infekcijas sindroms izraisa gan baktērijas, gan vīrusus, sēnes, vienkāršākās.

Dažos gadījumos infekcijas sindroms ir apvienots ar ne-imunoloģiskām izpausmēm - ar skaidri definētiem simptomiem no citiem orgāniem un sistēmām. Tādējādi DJ sindroms izpaužas ne tikai pārkāpjot šūnu imunitāti, bet arī aplāziju vai hipoplāziju par timus agenesia parachitoid dziedzeri, sirds un lielo kuģu vices, disisaDbbridenesis stigs (debesu sadalīšana, uberes trūkums utt.). Louis-Bar sindromā kombinētā imūnsistēma (t-limfocītu skaita samazināšanās, IGA līmeņa samazināšanās) ir apvienota ar smadzenēm uzbrukumiem un telegangektāziju uz ādas un acu līmes. Kombinētais imūnsistēms (T-limfocītu skaita samazinājums, IgM līmeņa samazinājums kombinācijā ar ekzēmu un trombocitopēniju notiek VISCOTT-OLDRICH sindrī.

Primārā imūndeficīta

Iedzimta imūndeficīta valsts (Aghamaglobulinēmija (Aghamaglobulinēmija, kas sakarā ar imūnglobulīna produktu ģenētiski noteikto vērtības samazināšanos 1952. gadā. Kopš tā laika tiek atzīti vairāk nekā 100 dažādi imūnsistēmas primārie defekti. Daži pid ir diezgan bieži. Piemēram, selektīvā deficīta IGA biežums sasniedz 1: 500. Lielākajai daļai citu pid, šis skaitlis ir 1: 50 000 - 1: 100 000. Saskaņā ar daudzām publikācijām ir skaidra hipodiagnostika un kavēšanās PID diagnostikā pasaulē. Pēc Jeffrey modeļa fonda (ASV) un ESID iniciatīvas (Eiropas sabiedrība imūndeficīta pētniecībai), kritēriji tiek izstrādāti aizdomās turētajam PID pacientiem.

PID kritēriji:

1. Izturīgas slimības otīts (6-8 reizes gadā).

2. Izturīgas sinusīta slimības (4-6 reizes gadā).

3. Vairāk nekā divi apstiprināti pneimonija.

4.force dziļi abscesi no ādas un iekšējiem orgāniem.

5. Kredīts ilgtermiņa terapijā (vairāk nekā 2 mēneši) antibiotikas, lai mazinātu infekciju.

6. Rūpējieties intravenozā antibiotiku ievadīšanas, lai mazinātu infekciju.

7. Vairāk nekā divas smagas infekcijas (meningīts, osteomielīts, sepsis).

8. Zīdīšanas bērna izveide izaugsmē un svarā.

9. Mikrobu ādas bojājums vecumā no 1 gada.

10. PID radinieku klātbūtne, agri nāves gadījumi no smagām infekcijām vai viens no uzskaitītajiem simptomiem.

Discovery pacientam vairāk nekā viens no uzskaitītajiem simptomiem ir jābrīdina pret PID un šķiet, ka tas ir signāls imunoloģiskiem pētījumiem. PID lomas un iespējas saslimstības un mirstības struktūrā pasaulē ir ļoti svarīga, kas izraisīja Rietumeiropas, Amerikas, Austrālijas valsts PID reģistru radīšanu. Reģistros iekļauto datu analīze ļauj spriest par PID rašanās biežumu dažādos pasaules līmeņa punktos, lai izveidotu dominējošo patoloģijas formu un tādējādi radītu priekšnoteikumus retu formu diagnozes kvalitātes uzlabošanai slimību, salīdzinot jaunus gadījumus ar analogiem pieejami reģistrā. Krievijā kopš 1992. gada PID reģistrs tiek veikts arī par šo hospitalizācijas gadījumu analīzi un pacientu ārstēšanu SSC RF "imunoloģijas institūtā". Tomēr daudzi uzņēmumi, kas diagnosticēti reģionos, paliek neuzņemami. Jebkura reģistra veidošanai jābalstās uz vienotu slimību klasifikāciju. Saistībā ar PID pētījuma vēstures īsumu tas joprojām nav galīgs. PVO, kas ik pēc 2-3 gadiem publicē ziņojumus un ieteikumus PID Sistemātikā, ieviešot mūsdienīgas diagnostikas metodes aprakstīto slimības formu skaitu un to klasifikācijas procedūru ievērojami mainās . Saskaņā ar pēdējo klasifikāciju PVO (2004), PID ir sadalīti šādās grupās:

1. PID ar pārsvarā defektiem antivielu (humorālo imūndeficīts):

· Pārklāti ar X-hromosomu aghamaglobulinēmiju (Hwagg);

· Kopējais mainīgais imūnsistēmas trūkums (olšūns);

· Agamaglobulinēmija ar normālu vai paaugstinātu IgM līmeni;

· Selektīvais IGA deficīts;

· Zīdaiņu vecuma pārejošs hipogamaglobulinēmija (novēlots imunoloģiskais sākums).

2.Pid ar galvenokārt T-šūnu defektiem:

• primārais deficīts CD4 + -Cells;
• iL-2 trūkums;
• vairāku citokīna deficīts;
• signāla transdukcijas defekts + miopātija;
• kalcija gripas defekts ar miopātiju.

3. Kombinētās imūndeficīta valstis:

• smaga kombinēta imūndeficīta (tkid);
• wiscott sindroms - Oldrich;
• ataksija - Elaangieectia (Louis-Bar sindroms).

4. Phagocitozes defekti:

• hroniska granulēta slimība;
• chediac - Higashi sindroms.

5. Pilnīgi sistēmas defekti.

6. Imunodeficīts, kas saistīts ar citiem galvenajiem defektiem ārpus imūnsistēmas: \\ t

• hyper-Ige sindroms (darba sindroms);
• hroniska ādas gļotādas kandidoze;
• zarnu limfangektācija;
• enteropātisks akrodermatīts.

7. Imunodeficīts, kas saistīts ar limfoproliferatīvajiem procesiem.

Visbiežāk funkcijas PID ir visizplatītākās.

X-Clutched Agammaglobulinemia vai Brutona slimība (1:50 000), ir novērota zēniem 5-9 dzīves mēnesī, kad traforentarly iegūtie mātes imūnglobulīni ir izsmelti. Slimību izpaužas atkārtoti pirēna infekcijas (pneimonija, sinusīti, mezotimpanīti, meningīts). Svarīgs diagnostikas simptoms ir limfmezgli, liesa nereaģē uz iekaisuma procesa pieaugumu. Imunolaboratorijas pētījumā tiek konstatēts: 1) samazinājums vai neesamība, kas ir γ-globulīnu asins serumā; 2) sūkņu līmeņa samazināšana (mazāk nekā 2 g / l), ja IGM un IGA līmenis nav vai straujš samazinājies; 3) b-limfocītu (CD19 + vai CD20 +) skaita trūkums vai straujš samazinājums apgrozībā mazāk nekā 2%; 4) trūkums vai hipoplasijas mandeles; 5) mazas limfmezglu izmēri; 6) T-limfocītu konservētā funkcija.

Ovin (1:10 000 - 1:50 000) ir neviendabīga slimību grupa ar antivielu defektu un cita veida mantojumu. Termins "mainīgais" ir slimības izpausme dažādos vecumos (bērnu, pusaudžiem, pieaugušajiem) ar individuālām imūndeficīta smaguma veida un pakāpes pakāpēm. Saskaņā ar klīnisko priekšstatu, Ovin atgādina brutona slimību, galveno atšķirību cēlonis slimības izpausmes: vidējais vecums klīniskās izpausmes AVIN - 25, diagnoze - 28 gadi. Pacientu izdzīvošanas līmenis ir atkarīgs no IgG līmeņa samazināšanas pakāpes un šūnu imūnreakcijas nepietiekamības: jo vairāk tie ir izteikti, agrākie pacienti ir miruši. Šī pid forma ir vienādi ietekmē gan vīriešiem, gan sievietēm. Tāpat kā visi Avin humorālie imūndefiāli, kas klīniski izpaužas ar atkārtotu un hronisku pneimoniju, sinusīts, otīts, bronhiciektrostacijas bieži veidojas, kuņģa-zarnu trakts ietekmē malabsorbcijas simptomus, ķermeņa masas samazināšanos, caureju, hipoalbumīnu, vitamīnu deficītu. Hroniski iekaisuma procesi zarnās (enterovīrusa infekcijām) raksturo mezglu limfas hiperplāzijas attīstība. Aptuveni viena trešdaļa pacientu ir splenomegālija un / vai difūza limfadenopātija. 22% gadījumu autoimūnās izpausmes attīstās (kaitīga vai hemolītiska anēmija, trombocitopēnija, neitropēnija, reimatoīdais artrīts, vairogdziedzera funkcijas pārkāpums). Imunolaboratorijas pētījumā tiek konstatēts: 1) normāls vai nedaudz samazināts cirkulējošo b-limfocītu skaits; 2) samazināšana seruma līmeņa IgG un IGA, mazākā mērā - līmeņa IgM; Samazinot kopējo koncentrāciju IgG + IGA + IGM mazāk nekā 3 g / l; 3) kopējais T šūnu skaits ir normāls vai nedaudz samazināts, samazinot T-Helper subpopulācijas skaitu; 4) Samazināts immunoregulācijas indekss CD4 + / CD8 +.

Selektīvais IGA deficīts (1: 700 Europeooids; 1:18 500 Japānas) ir raksturīga ar samazinājumu serumā IGA līmenī līdz 0,05 g / l un zem (diezgan bieži līdz 0) parastā cita saturā Imūnglobulīnu klases. Ja IGA koncentrācija ir augstāka par 0,05 g / l, bet zem 0,2 g / l, tad diagnoze "daļēja (daļēja) deficīta IGA ir liegta. Vairumā gadījumu IGA trūkumi ieņēmumi ir asimptomātiski, .Ohodno, daļa no indivīdiem izpaužas synopoulmonal infekcijas kombinācijā ar alerģiskām izpausmēm (atopiskā dermatīts, polinoze, bronhu astma, pietūkums utt.) Un autoimūns (sklerodermija, reimatoīdais artrīts, vitiligo, vairogdziedzeris ).

Pagaidu hipogamaglobulinēmija bērniem ("lēni imunoloģisko sākumu") raksturo zems imūnglobulīnu līmenis. Slimības sākums no 5-6 mēnešiem, kad bērns pēkšņi, bez redzamiem iemesliem, sāk sāpēt ar atkārtotām pioogēnām nieru infekcijām, elpceļiem. Tas ir saistīts ar to, ka mātes IgG, ko saņēmis bērna transplantācija, ir katabolizēts līdz šim vecumam, un to pašu IgG produkti, kas parasti sākas no 4. mēneša, kavēšanās. Ar šo imūndeficīta formu IgG un IGA līmenis biežāk samazinās, bet IGM līmenis ir normālos ierobežojumos vai pat palielinājās. B-limfocīti, limfmezgli un mandeles netiek mainītas. Šāds pārejošs imūndeficīta stāvoklis notiek 5-8% zīdaiņu (parasti priekšlaicīgi priekšlaicīgi bērni vai bērni no imūndeficīta ģimenēm) un parasti iet bez ārstēšanas līdz 1,5-4 gadiem.

Hyper-Ige sindroms (darba sindroms). "Darba sindroma" diagnoze ir balstīta uz atkārtotu (minimālo divu laiku) pieaugumu seruma koncentrācijā no kopējā IgE virs 1000 Me / ml dermatīta klātbūtnē un atkārtotas dziļi strutainas infekcijas ar "aukstuma" plūsmu: ādas abscesi, Subkutānas šķiedras, limfmezgli, otites. Īpašas briesmas ir smagas asas pneimonijas epizodes, tostarp destruktīva, ar rezultātu pneimatiskiem, aknu abscesiem. Raksturīgi skeleta anomālijas spontānie lūzumi cauruļveida kauliem, rupjas displastiskas funkcijas. Slimības patogenētiskais mehānisms ir tas, ka TX1 nespēj ražot interferonu-γ. Tas noved pie TX2 darbības pieauguma, kas izpaužas kā palielināts IGE produkti. Pēdējais izraisa histamīna atbrīvošanu, kas bloķē iekaisuma reakcijas attīstību (auksto abscesu veidošanās ir saistīta ar šo). Turklāt histamīns apspiež Chemotoxis neitrofilus.

Hroniska ādas gļotādas kandidoze. To raksturo kandidāls bojājums ādas, gļotādas, naglas, galvas ādu. Slimība ir balstīta uz unikālu t-limfocītu defektu, kas sastāv no fakta, ka šīs šūnas nespēj izstrādāt normālu atbildi, jo īpaši, rada faktoru, kas kavē makrofāgu (mīts) migrāciju uz Candida albicans antigēnu. Arī PCTF ādas pārbaude šajā antigēnā ir arī negatīvs. Tajā pašā laikā pacientiem ir normāls t-limfocītu skaits, un viņu atbilde uz citiem antigēniem netiek traucēts. Nav mainījusi humorālo atbildi uz Candida antigēnu. Sindroms ir apvienots ar autoimūna poliglandulāro endokrinopātiju. Ārstēšana izmanto simptomātisku pretsēnīšu terapiju.

Hroniska granulomatous slimība (HGB). Tā ir iedzimta fagocitozes defekta forma. Neitrofiliem ir normāla ķīmiskā dūša, absorbējoša darbība, bet "elpošanas sprādziena" veidošanās ir bojāta. Catalazo pozitīvie mikroorganismi (Staphylococcus aureus, E. coli, Klbsiella, Serratia Marcescens, Salmonella, Aspergillus sēnes) veido granulomas limfmezglos, aknās, plaušās, gastroy. Atkārtota limfadenīta, abscesu (aknu, plaušu, perifeta), osteomelīta, čūlainais stomatīts, rinīts, konjunktivīts ir raksturīgs. Dažiem pacientiem ar bērnu, kas diagnosticēta bērnībā, dzīvo līdz 30 gadiem. Diagnozi apstiprina NST tests (nitrozīna tetrazolija samazināšanas tests) ar nulles vērtībām izskatāmajā patoloģijā. Ārstēšana: ikdienas preventīva antistaphocoku antibiotiku lietošana, subkutāni interferons-γ 3 reizes nedēļā.

Pamatojoties uz novērojumiem, mēs esam izveidojuši pid reģistru Chuvashia, kas ietver 19 pacientus ar 7 imūnsistēmas formām (1. tabula).

1. tabula

Primāro imūndeficitoru reģistrā Chuvashia

No vairāk nekā 100 zināmām pārbaudītām PID formām, mums ir 7. valsts reģistrā Krievijas, 19 formas PID ir aprakstītas. Uzmanība tiek pievērsta faktu, ka 15 no reģistrā uzrādītā PID tiek diagnosticēta tikai pēc pacientu pārejas pieaugušo medicīnisko pakalpojumu tīklā. Reģistrs neietver bērnus ar pārejošu hipogamaglobulinēmiju jauniešiem. Tas ir saistīts ar skaidru kritēriju šīs PID formas diagnosticēšanas trūkumu un ar grūtībām diferencēšanā ar bērniem līdz 3 gadu vidējām imūndeficieniem. Turklāt reģistrā nav TKK, gan humorālas, gan šūnu imūnreakcijas mehānismu, kā arī bērnu vecuma vecumā. Tās parasti diagnosticē retrospektīvi autopsijā pēc klīniskā un pathoanatatatomic salīdzinājumam. Diemžēl mūsu Republikā pathoanatomijas birojs nereģistrē TINK, norakstot imūnsistēmas izrakstīšanas gadījumu nāves gadījumus dažām smagām infekcijām (sepsis, meningīts utt.). Republikāņu biežuma līmenis selektīvais IGA trūkums arī nav taisnība. Saskaņā ar daudziem autoriem šī pid formas izplatība ir 1: 500. Piemēram, PID reģistrā Dienvidu Urala reģionā, šī slimība ir pirmajā vietā biežumu sastopamību, un dominējošā vairākums ar selektīvu trūkumu IGA ir bērni. Mūsu republikāņu reģistrā ir tikai pieaugušie pacienti ar apsvērumu pid. Selektīvā IGA deficīta zemā noteikšana, visticamāk, ir saistīts ar imunoloģiskā defekta klīnisko izpausmju mainīgumu, bieži ļoti slikti izrunā. Ievērojams skaits imunopatoloģijas pacientiem ir paaugstināta elpceļu vīrusu infekciju biežums. Ir būtiski, lai infekciju biežums, kas bieži tiek uzskatīts par agrīno bērnību, turpmākajos gados ir ievērojami samazināts. Vairāk nekā 20% pacientu ar selektīvu IGA deficītu cieš no alerģiskām un autoimūnām slimībām. Dažiem pacientiem imunoloģiskais defekts nav klīniski izpaužas. Iespējams, ka republikāņu reģistrs ir nepietiekama ekspertantu dēļ zemūdens selektīvās IGA deficīta attēlojuma biežums. Piemērs labi noteikta PID apkalpo Avive, kas atrodas valsts reģistrā Krievijas Federācijas otrajā vietā izplatīšanos pēc selektīvās IGA deficīta. Avin efektīvas atklāšanas iemesls ir labas izpratnes par pieaugušo tīklu kritēriju diagnozes šai patoloģijai, jo atkārtota pacientu demonstrēšana par chuvashi terapeitu asociācijas klīniskajām atrunām un konferencēm.

Tādējādi Chuvashia, kombinētās imūndeficīta, selektīvās IGA deficīta noteikšana, kas, šķiet, ir saistīts ar dažādu pamatzināšanas par klīniskās imunoloģijas pamatzināšanas ārstu deficītu (tostarp par jautājumiem, kas saistīti ar klīniskām izpausmēm, pid diagnozi), kā kā arī nepietiekama imunoloģisko diagnostikas metožu ārstēšanas ārstu izmantošana.

Sekundārā imūndeficīta. Starp pieaugušo iespējamo, sekundāro imūndeficīta stāvokli pārsvarā tiek izplatītas. Biežāk, tiek novēroti šūnu imūnreakcijas defekti, retāk - humorāli. Iemesls tam acīmredzot ir tas, ka T šūnas ir jutīgākas pret apoptogēniem faktoriem nekā BCl izteikts antigēna izteikts BCL antigēns, kas izteikts viņu membrānā, un apoptoze, kā tas ir zināms, ir galvenais imūnsistēmas šūnu un attīstības imūnsistēmas nāves mehānisms neveiksme. Jebkuri faktori, kas var izraisīt procesus apoptozes T-šūnu (jonizējošā starojums, stress, palielinot glikokortikosteroīdu un etanola, infekcijas, uc), var būt cēloņsakarība rašanos sekundāro t-šūnu imūndeficīta. Humorālās imūnās atbildes reakcijas sekundārā nepietiekamība parasti attīstās, ņemot vērā jau esošās nopietnas slimības. Galvenās valstis, kas izraisa adaptīvā imunitātes humorālās mehānisma nepietiekamību, ir šādas: \\ t

1) olbaltumvielu nepietiekamība, kas saistīta ar malabsorbcijas sindromu, hronisku pankreatītu, lipekļa enteropātiju, sadedzināšanas slimību (imūnglobulīna molekulu sintēze ir sadalīta, jo trūkst "būvmateriālu" - aminoskābes);

2) nosacījumi, kas noved pie imūnglobulīnu un imūnkompetējošo šūnu zuduma - nefrotiskā sindroma (ja glomerulonefrīts, glomerulārais filtrs tiek veikts ne tikai zemas molekulmasas olbaltumvielas, bet arī augstas molekulmasas globulīni, t.sk. un imūnglobulīni), asiņošana, lemoning, apdegumi;

3) mielmatiskā slimība (mielomālais klons limfocītos, kas saņēma nikns izaugsmes īpašības, kas ražo vienas klases imūnglobulīnus, vienu specifiku, augošo mielomu aizstāj normālus klonus ar limfocītiem kaulu smadzenēs, radot imūnglobulīnus, aptuveni 108, dažādas īpatnības, attīstības laikā IGA Mjeloma samazināja IgG un IgM līmeni, IgG-mielomu ir pievienots IGA un IgM samazinājums, un ar IGD mielomas un vieglo ķēžu slimību ir samazināts trīs galvenās imūnglobulīnu klase);

4) splenektomiskā sindroms (kad liesa tiek noņemta mazākā mērā, šūnu imūnreakcija cieš, tomēr humorālā saikne ir ievērojami apspiesta, jo liesa pārsvarā ir pretgarādes orgāns).

Ar šīm valstīm var būt samazinājums antivielu satura līdz līmenim hipoholas, Agamaglobulinēmija. Atšķirībā no iedzimtās formas sekundārajā defektā par imūnās atbildes reakciju, imūnglobulīna līmenis mainās atkarībā no galvenā procesa plūsmas un smaguma, to saturs var normalizēt (bez aizstājterapijas ar imūnglobulīna narkotikām) slimība.

Pamatojoties uz PVO ekspertu datiem, jo \u200b\u200bcellular imūnās atbildes reakcijas sekundārās neveiksmes etiopatogēnie faktori:

1) Fizisko un ķīmisko faktoru ietekme:

• fizisks (jonizējošais starojums, mikroviļņu krāsns, augsta vai zema gaisa temperatūra sausos klimatiskajos zonās utt.);
• Ķīmiskās vielas (imūnsupresori, ķīmijterapija, kortikosteroīdi, narkotikas, herbicīdi, pesticīdi, smago metālu vides sāļu tehniski piesārņojums);

2) cilvēka modernais dzīvesveids (hipodinamija, informācijas pārsniegums ar "informācijas" slimības attīstību);

3) disfunkcija (būtisku mikroelementu trūkums ikdienas ūdens pārtikas uzturā - cinks, varš, dzelzs, vitamīni - retinols, askorbīnskābe, alfa tokoferols, folskābe; olbaltumvielu-enerģijas mazspēja, izsmelšana, cachexia, vielmaiņas traucējumi, aptaukošanās);

3) Vīrusu infekcijas:

• sharp - Cort, masaliņu, epidēmijas parotīts, vējbakas, gripa, hepatīts, herpes utt.;
• noturīgs - hronisks B hepatīts, subakūtas sklerozējošs pankenefalīts, AIDS utt.;
• iedzimts - citomegālija, masaliņas (lāpu komplekss);

4) protozoa iebrukums un helminhiasis (malārija, toksoplazmoze, leishmaniasis, trihinoze, askarboze, uc);

5) bakteriālas infekcijas (Staphylococcus, pneimokoku, meningokoku, tuberkulozi utt.);

6) ļaundabīga izglītība, īpaši limfoproliferatīvs;

7) autoimūnas slimības;

1. nosacījumi, kas noved pie imūnkompetentu šūnu zaudēšanas (asiņošana, ierobežošana);
2. eksogēnu un endogēnu intoksikācija (saindēšanās, tirotoksikoze, dekompensēts cukura diabēts);
3. neirogormonālās regulas pārkāpums (stresa ietekme - smagi traumas, darbības, fiziskas, t.sk. Sports, pārslodze, garīgās traumas);
4. dabīgais imūndeficīts - agrīnās bērnu vecums, Gerontoloģiskais vecums, grūtnieces (grūtniecības pirmā puse).

Sekundārā imūndeficīta ir straujš(sakarā ar akūtu infekcijas slimību, traumām, intoksikāciju, stresu utt.) Un hronisks(Attīstīšana pret hronisku strutainu iekaisuma slimību, audzēju, hronisku stresu, imūnsupresīvu terapiju, dzīvojot reģionos ar nelabvēlīgiem ekoloģiskiem un ģeoķīmiskiem apstākļiem utt.). Akūta imūndeficīta diagnosticēta, pamatojoties uz atkāpju atklāšanu imunogrammu indikatoros - samazinājums skaita T-limfocītu (CD3 +), T-palīgi (CD4 +), samazinot imunoregulācijas indeksu (CD4 + / CD8 +). Tie parasti ir pārejoši un pakāpeniski apstāties saskaņā ar labvēlīgu kursu un atbilstošu slimības etiopatogēno ārstēšanu ar labi zināmu, tā saukto apģērbu narkotiku un fondu (vitamīnu, adaptgents, fizioterapijas procedūru utt.). kā arī enerģijas-metāla terapija (Vamzimis, Coenzyme Q10). Hroniskas imūndeficīta prasības var plūst trīs versijās: 1) ar klīniskām un laboratoriskām zīmēm, 2) ar klīniskām pazīmēm, ja nav laboratorijas novirzes, 3) ar cēloņsakarību (piemēram, dzīvojot ekoloģiskos trūkumus), trūkst Klīniskās izpausmes un imunoloģisko traucējumu klātbūtne. Pirmais veids ir biežāks. Ar otro tipu, kad imūndeficīts izpaužas tikai klīniski, bet nemainiet tipisku imunogrammu, imūnsistēmas darbības traucējumi plānākajā līmenī netiek konstatēta ikdienas pētījumā. Formāli imūnsistēmas rādītāju normālās vērtības, ko atspoguļo imūnsistēmas individuālā reakcija, var būt "patoloģiska" šai indivīdam, kas nespēj nodrošināt pietiekami augstu ķermeņa pretestības līmeni. Trešais veids, kas atklāj sevi tikai imūndeficīta imūndeficīta pazīmes, ir presets, kas ir faktors, kas saistīts ar slimību konjugātu ar sekundāro imūndeficītu - infekciozu, autoimūnu, onkoloģisko utt. Bieži vien trešais imūndeficīta veids ir pievienots hroniskas noguruma sindroma pazīmes.

Hronisks nogurums un imūnsistēmas disfunkcijas sindroms (shu). Vispirms aprakstīts A.Sllaud un līdzautori 1984. gadā un raksturo hronisku nogurumu, ko pieredzējis pacients, kas nepazūd pēc atpūtas un izraisa ievērojamu darbības samazināšanos, gan garīgo, gan fizisko. Imūnsistēmas izrunātās nelīdzsvarotības atklāšana pacientiem ar CXU bija slimības nosaukuma transformācija hroniskajā noguruma sindromā un imūnās disfunkcijā. Shu ir reģistrēts galvenokārt videi nelabvēlīgos reģionos ar augstu vides piesārņojuma līmeni ar ķīmiski kaitīgām vielām vai ar paaugstinātu starojuma līmeni. Šie faktori negatīvi ietekmē imūnsistēmas stāvokli (pirmkārt, adaptīvā imunitātes šūnu mehānisma), kas acīmredzot atbalsta latento vīrusu noturību ar centrālās nervu sistēmas sakāvi un latento vīrusu aktivizēšanu (Herpes vīruss, Epstein -Barra vīruss). CHU klīnisko izpausmju sākums kā likums ir saistīts ar pārraidīto aukstumu, retāk - emocionālu stresu. Chu simptomi sastāv no izteikta noguruma, muskuļu vājums, kas nav iet pēc nakts miega, grūtības aizmigt, virspusēju miegu ar murgu sapņiem, periodiski jaunattīstības valstis depresijas. Pacientiem ar Schu, jo īpaši jauniešiem, jutība pret elpceļu vīrusu infekcijām ir tipiskas. Pacienti sūdzas par sāpēm un rīkles (non-augošā faringīts). Daļa pacientu, kas iezīmēja svara zudumu, bāla ādas krāsa, ko pazemina ekskursija. Saskaņā ar vairākiem pētniekiem imunoloģiskie traucējumi atrodas patofizioloģiskajā pamatā. Patiešām, lielākā daļa pacientu konstatē skaita samazināšanos T šūnu skaita samazināšanās to proliferatīvā aktivitāte, samazinājums funkcijas NK šūnu, disimumunoglobulinēmija. Komplekss ārstēšana pacientiem ar Chu ietver triciklisko antidepresantu, nesteroīdu pretiekaisuma līdzekļu, imunālo un adaptogēnu mērķi imunogrammas kontrolē.

Imūndeficīta valsts korekcijas principi. Humorālās nepietiekamības korekcija ietver rezerves imūnterapijas un antivielu stimulantu izrakstīšanu. Nomaiņa imūnterapija ir parādīta, samazinot imūnglobulīnu kopējo koncentrāciju zem 5 g / l. Imūnglobulīnu narkotikas (sandoglobulīna, oktagam, intraproglobīna vai parastā imūnglobulīna in / administrācijā) tiek ieviestas / 2 reizes nedēļā devā 0,1-0,2 g / kg ikmēneša devā līdz 1,2 g / kg. Antivielu stimulanti tiek parādīti aghammaglobulinēmijā pēc olas tipa: MyoMid 3 mg (0,3% šķīdums 1 ml) uz / m līdz 6-8. Dienas injekcijām, nātrija nukleāts - 0,2 g 3 reizes dienā 14 dienu laikā vai iegūst 1,5% šķīdumu 5 ml ar intervāliem 2-3 dienas 8-10 intramuskulāras injekcijas.

Phagocitytic elementa sakāvē, Polyoxidonium 0.006-0,012 g pieaugušajiem dienā ir pirmās 5 injekcijas, pēc tam intervālos 2-3 dienas, protams, 7-10 intramuskulāras injekcijas; Licopid 1 tablete 1 reizi dienā zem mēles 10 dienas (tablete pieaugušajiem - 0,01 g); Derinat 0,25% šķīdums - 2 pilieni degunā 3-4 reizes dienā 10 dienas.

Cellular adaptīvās imunitātes defekti, izmantošana: 1) Pašu izcelsmes preparāti (Timalīns 0.010-0.020 g par nakti naktī 7-10 injekcijas; Thimogēns 0,01% -1 ml / m dienā - 3-10 injekcijas; Immunofāns 0,005% - 1,0 ml p / k vai par / m 5-7 injekcijām katru otro dienu vai 2-3 dienu laikā, par 8-10 injekcijām); 2) interferona preparāti (mijiedarbība cilvēka leukocytariāli 1 000 000 metri 2 reizes nedēļā līdz 6 mēnešiem; Refaferon 3,000,000-5,000,000 metru 2 reizes nedēļā no 4 nedēļām līdz 6 mēnešiem); 3) rekombinants analogs IL-2 - roncolekin 500 000-1 000 000 000 ° C / in pilienveida vai p / k ar intervālu 48-72 stundas 3-5-10 injekcijas; 4) endogēnās interferonogenēzes stimulanti (Amaaksīns 0,125 g - pirmajā dienā 2 tabletes pēc ēšanas, tad dienā 1 tablete; Cycloferon - tabletes 0,15 g un injekcijas šķīdums 12,5% - 2 ml, kas noteikts ar bāzes līniju 1, 2, 2, 2, 2 , 4, 6, 8, 11, 14, 17, 20, 23, 26, 29 dienas).

Atsauces saraksts

1. Kovalchuk L.V., Camelseev A.N. Apoptotiskā imūndeficīta // Mūsdienu alerģijas, klīniskās imunoloģijas un immunofarmakoloģijas problēmas: Tez. DOKL. 2. NAT. Kongress Rahaki. M., 1998. P. 615-619.
2. Reznik I.B. Pašreizējais jautājums par primāro imūndeficīta produktiem // pediatrija. №2. P. 4-14.
3. Yartsev M.N., Yakovlev K.P. Reģistrēt primāro imūndeficīta stāvokli institūta imunoloģijas Veselības Krievijas Federācijas // imunoloģija. №3. P. 23-27.
4. Brutons o.c. Agammaglobulinemia // pediatrija. 1952. Vol. 9. lpp. 722-726.
5. Cunningham-Rundles C. Klīniskā un imunoloģiskā analīze 103 pacientiem ar kopējo mainīgo imūndeficītu // J. Clin. Imunols. 1989. Vol. 9. P. 22-33.
6. Lloyd A.R. un citi. Imunoloģiskās anomālijas hroniskajā noguruma sindromā // med. J. AUST. 1989. Vol. 151. P. 122-124.
7. Matamoros f.n. un citi. Primārā imūndeficīta sindroms Spānijā: Valsts reģistra pirmais ziņojums bērniem un pieaugušajiem // J. Clin. Imunols. 1997. vol. 17. P. 333-339.

Katrai personai ir imūnsistēma, kas paredzēta, lai atpazītu un aizsargātu organismu no svešzemju vielām. Imunitātes galvenais mērķis ir mikroorganismu, netipisku šūnu iznīcināšana, kas rada negatīvu ietekmi uz cilvēku veselību. Atkarībā no izcelsmes primārā un sekundārā imūndeficīta ir izolēta. Imūndeficīta gadījumā visas infekcijas un slimības ir grūtāk, biežāk iet hroniskajā formā un ir komplikācijas.

Kas ir primārā imūnsistēma?

Primārā imūndeficīta ir iedzimta vai iegādāta intrauterīna attīstības periodā, stāvoklis, kad tiek ievērotas problēmas imūnsistēmas darbā. Citiem vārdiem sakot, bērns ir dzimis bez spējas aizstāvēt pret jebkādām infekcijām un vīrusiem. Primārā imūndeficīta bērniem ir diagnosticēta agrīnā vecumā. Pacienti ar smagu formu, kā likums, mirst. Dažos slimības veidos pirmos simptomus var konstatēt pieaugušo vecumā. Tas notiek, ja pacientam ir laba kompensācija par noteiktu slimības formu. Klīnisko attēlu izsaka atkārtoti un hroniski infekcijas procesi. Bieži pārsteidz bronhopulmonālo sistēmu, ent orgānus, ādas un gļotādas. Primārā imūndeficīta var novest pie strutainas limfadenīta, abscesa, osteomielīta, meningīta un sepses izstrādes.

Dažas formas izpaužas alerģijas, autoimūnās slimības, var izraisīt ļaundabīgu audzēju attīstību. Tas palīdzēs atpazīt primāro imūndeficīta imunoloģiju - zinātni, kas nodarbojas ar ķermeņa pašaizsardzības mehānismiem no jebkādām ļaunprātīgām vielām.

Iedzimta imūndeficīta tiek diagnosticēta pietiekami daudz. Agrīna diagnoze ir ārkārtīgi svarīga šādu iemeslu dēļ:

• laika gaitā diagnoze un pareiza piešķirtā terapija veicina augstas kvalitātes dzīves saglabāšanu pacientiem ilgu gadu laikā;
• primārās imūnsistēmas nepilnības diagnoze un bojātu gēnu atzīšana ļauj noskaidrot ģimenes locekļus par pieejamu ārsta ģenētiskā secinājuma veidā un veic intrauterīna diagnostiku.

Primārās imūndeficences: klasifikācija

Imūndeficīts norāda uz stabilu izmaiņu imūnsistēmu, kuru iemesls defekts kļūst vienā vai vairākos imūnreakcijas mehānismos. Atšķirt četrus no viņa veida:

1. Ar vecumu saistītas, parādās agrā bērnībā vai vecumā.
2. Iegādāts.
3. Infekciozs, ko izraisa vīruss.
4. Iedzimta (primārā imūndeficīta).

Primārās imūnās atteices klasifikācija ir šāda:

1. Imūnā deficīta, kas saistīta ar vairāku veidu šūnu sakāvi:

   ● Retāro disgenēzi raksturo pilnīga cilmes šūnu neesamība. Šī slimības forma nav saderīga ar dzīvi.
   ● smags apvienots imūndeficīts, ko izraisa defekti gan T-limfocīti, gan limfocītos.

2. Imūnā deficīta sakarā ar sakāvi pārsvarā T-šūnas: Džordža sindroms, par kuru prombūtne vai nepietiekami attīstība Thymus (dakšas dziedzeru) un parachitoid dziedzeri, iedzimtas sirds deformācijas, deformācija struktūrā sejas ir raksturīgas. Slimību var papildināt anomālijas skeleta, nieru, nervu sistēmas attīstībā.
3. Imūndeficīts, vēlams sakāvi šūnās.
4. Mīžu šūnu bojājumi izraisa primāro imūndeficītu. Hroniska granulomatoza slimība ir izteikta defekts aktīvo skābekļa formu attīstībā. Rezultātā rodas hroniskas infekcijas, ko izraisa baktērijas vai sēnes.
5. Imūndeficīta, kas saistīta ar defektiem papildinājuma sistēmā. Šie defekti izraisa dažādu komponentu komponentu trūkumu vai pilnīgu neesamību.

Arī šūnu, šūnu humorālā un primārā humorālā imūndeficīta atšķirība atšķiras. Imūnās atteices šūnu forma ietver defektus, kas saistīti ar limfocītu, makrofāgu, plazmas deficītu. Humorālā forma ir saistīts ar antivielu deficītu.

Kas ir sekundāra imūndeficīts?

Šis imūndeficīta veids nav iedzimta slimība. Tas tiek iegādāts visā dzīves laikā. Tās attīstība var būt bioloģisko, ķīmisko un vides faktoru ietekme. Nav aizsargāts pret sekundāro imūndeficītu un cilvēkiem, kas vada nepareizu dzīvesveidu, nepareizi barojas pastāvīgā stresa stāvoklī. Visbiežāk slimie ir pieaugušie.

Sekundārā imūndeficīta klasifikācija

Starp sekundārajām valstīm imūnsistēmu, mēs piešķiram trīs veidlapas:

• iegādāts, no kura piemērs tiek uzskatīts par AIDS, ko izraisīja kaitējums imūnsistēmai ar cilvēka imūndeficīta vīrusu;
• izraisa rodas no ietekmes īpašu kairinātāju formā rentgena starojuma, izmantošana kortikosteroīdu, traumu un ķirurģijas intervences;
• spontāna, ko raksturo nepārprotama iemesla trūkums, izraisīja imūnsistēmas atteices rašanos.

Sekundārā imūndeficīta tiek sadalīta arī atgriezeniskiem un neatgriezeniskiem. Atgriezeniskas imūnās atteices iemiesojums var būt bads un ar to saistītais svarīgo komponentu trūkums. HIV infekcija ir neatgriezeniskas imūndeficīta formas piemērs.

Imūndeficīta pazīmes

Slimības galvenā iezīme ir personas nosliece uz biežām infekcijas slimībām. Galvenais imūndeficīts atšķiras, atkārtojot elpceļu infekcijas. Šeit ir skaidri jānošķir cilvēki ar imūndeficītu un vājinātu imunitāti.

Raksturīgāka šīs slimības pazīme ir bakteriālu infekciju sastopamība ar biežām recidīviem. Tas izpaužas atkārtotā iekaisuma kaklā, nieze degunā, kas noved pie attīstības hronisku sinusīts, bronhīts un otites. Ārstēšanas procesa ķermenis nespēj pilnībā atbrīvoties no slimības cēlonis, tāpēc rodas recidīvi. Primārā imūndeficīta bērniem var izraisīt autoimūnās slimības, piemēram, autoimūna endokrinopātiju, hemolītisko anēmiju, reimatoīdo artrītu. Bērni šajā valstī ir jutīgi pret vairākiem infekciju cēloņsakarībām nekavējoties. Arī raksturīgs šai valstij ir gremošanas sistēmas traucējumi. Primārā imūndeficīta pieaugušajiem var izpausties daudz klātbūtni lielu kārpu un papilomu uz ķermeņa.

Primārās imūnsistēmas diagnostika

Slimības diagnoze sākas ar anamnēzes kolekciju. Ārstam ir jāizpēta ģimenes vēsture, jo īpaši, ja tiek diagnosticēta bērns ar galveno formu. Tiek lēsts, ka pacienta pārbaude būtu jāparedz gļotādas un ādas stāvoklis, aknu un liesas lielums. Par šādu diagnozi, izpausmes veidā acu iekaisumu, tūska nāsīm, hroniska ilgstoša klepus ir arī raksturīga.

Lai izveidotu precīzu diagnozi, jāveic detalizēts asins analīze, kas parādīs dažādu šūnu skaitu organismā, imūnglobulīna līmeni. Analīze ir obligāta, kas parādīs olbaltumvielu saturu asinīs, kas norāda ķermeņa spēju pretoties dažādām infekcijām.

Pirmsdzemdību diagnostika

Ir konstatēts, ka primārais imūndeficīts ir iedzimta slimība, nevis tik reti, kā tas tika uzskatīts. Līdz šim kļuva iespējams identificēt mutācijas gēnu un konsultāciju ģimenēm, kas plāno dzemdēt bērnam ar slimības risku. Ja ģimenei jau ir bērns ar šādu valsti, tā analizē mutāciju analīzi, pēc kura tiek veikta embrija diagnostikas pētījums. Lai to izdarītu, ārdila ūdens molekulāro analīzi, kas satur augļa šūnas.

Komplikācijas pēc imūndeficīta

Primārā un sekundārā imūndeficīta var izraisīt komplikācijas smagu infekcijas slimību veidā, piemēram, sepse, pneimonija un abscesi. Ņemot vērā diezgan plašu imūndeficīta radīto slimību klāstu, iespējamās komplikācijas jānosaka individuāli.

Imūndeficīta stāvokļa ārstēšana

Primārā imūndeficīts, kura apstrāde ir process sarežģīts un ilgi, prasa zināšanas par veselīgu dzīvesveidu un jāizvairās no infekcijām. Pirms visaptverošas ārstēšanas iecelšanas jums vajadzētu noteikt precīzu diagnozi, nosakot traucēto saikni imūnsistēmā. Ja trūkst imūnglobulīna atklāšanas, aizstājterapija tiek veikta ar serumiem, kas satur antivielas visā dzīvē. Jaunās komplikācijas infekcijas slimībās tiek ārstēti ar antibiotikām, pretvīrusu un pretsēnīšu narkotikām. Dažos gadījumos primārais imūndeficīts tiek ārstēts ar imūnglobulīnu, kas ir subkutāni ieviesta vai intravenozi.

Invokorāciju veic arī kaulu smadzeņu transplantācija un imūnmodulatoru izmantošana.

Bērni ar šādu slimību nevar vakcinēt ar dzīvām vakcīnām. Pieaugušie, kas dzīvo kopā ar bērnu, ir ievietoti tikai inaktivēti poliovaccinia.

Sekundārā imūndeficīta nav tik izteikti pārkāpumi imūnsistēmas darbā.

Šo slimību izraisīja pārkāpumi hematopoētiskā sistēmā, kas var būt gan iedzimta un iegūta. Kaulu smadzenes vienkārši pārtrauc ražot asins šūnas. Ir atklāta sarkano asins šūnu, trombocītu un leikocītu trūkums.

Notikumu var izraisīt individuāla neiecietība, jo īpaši dažas zāles. Šīs jutības iemesls ne vienmēr ir skaidrs, bet var būt saistīts ar asins veidojošo šūnu ģenētisko defektu.

Citi iemesli var būt:

Aplastiskas anēmijas pazīmes

Šīs valsts simptomi ietver:

• pastāvīgs nogurums un vājums;
• neregulāra sirds ritms;
• Ādas tāls;
• bieža asiņošana no deguna;
• ilgstoša asiņošana pēc izcirtņiem;
• asiņošana smaganas;
• biežas infekcijas slimības;
• reibonis un migrēna.

APPLastiskās anēmijas ārstēšana

Vienkārši gadījumi slimības prasa tikai pastāvīgu pacientu novērošanu. Sarežģītākajās valstīs tiek izmantotas asins pārliešanas, kaulu smadzeņu transplantācijas, īpašie preparāti, asins veidošanās šūnu stimulēšana. Bieži vien imūnsupresanti tiek izmantoti ārstēšanā, kas palīdz vājināt ķermeņa imūnreakciju, piespiežot imūnsistēmas šūnas, neradot kaulu audus. Pēdējos gados ārsti ir aizvien vairāk pakļauti agrīnās kaulu smadzeņu transplantācijai, kas novērš daudzas sarežģījumus.

Primārās imūnsistēmas novēršana

Primārā imūndeficīta sindroms ir iedzimta slimība, un, attiecīgi, nav profilakses pasākumu par to. Lai izvairītos no imūndeficīta stāvokļa izpausmēm, ir nepieciešams noteikt iespējamo bojāto gēna pārvadātāju ģimenē, kur vēsture ir pozitīva. Šādai patoloģijai, piemēram, smaga kombinētā imūndeficīta, ir iespējams veikt intrauterīna diagnostiku.

Tā kā sekundārās imūndeficīta rašanās novēršana ir jāveic pareizais dzīvesveids, lai būtu mērena fiziska piepūle, izvairīties no organisma infekcijas. Un par to ir nepieciešams izvairīties no neaizsargātām seksuālām attiecībām un jāpārliecinās par steriliem medicīnas instrumentiem. Imūnās atteices izraisītās slimības ir sarežģītas un iekļautas jebkurā izpausmē. Rūpīga attieksme pret viņu veselību, integrētu pieeju un savlaicīgu aicinājumu ārstiem palīdzēs glābt mūsu nākotni - mūsu bērnus.

Citāts:Reznik I.B. Ģenētiskā rakstura imūndeficīta stāvokļi: jauns skatījums uz problēmu // RMG. 1998. №9. P. 3.

Pašlaik kļūst skaidrs, ka primārā imūndeficīta nav tik reta valsts, kā tas bija ierasts. Tomēr, neraugoties uz sasniegumiem diagnostikas metožu jomā, vairāk nekā 70% pacientu imūndeficīta stāvoklis nav diagnosticēts. Pants atspoguļo klīniskos kritērijus un primāro laboratorijas metožu diagnosticēšanai primāro imūndeficītu. Mūsdienās kļūst skaidrs, ka primārā imūndeficīta nav tik reta stāvoklis, kā to izskatīts iepriekš. Tomēr, neskatoties uz diagnostikas avansu, imūndeficīts nav diagnosticēts vairāk pateikties 70% pacientu. Papīrs sniedz klīniskos kritērijus un primāro laboratorijas diagnostikas testus primārajām imūndeficientiem. I.b. REZNIK vadītājs klīniskās imunoloģijas departamenta Bērnu hematoloģijas par Veselības Krievijas, Ārsts zinātņu doktors, profesors RGMU.

I.B.Reznik, MD, vadītājs, klīniskās imunoloģijas departaments, Pediatrijas hematoloģijas pētniecības institūts, Krievijas Federācijas Veselības ministrija; Profesors, Krievijas Valsts medicīnas universitāte.

Ieviešana

Ar parasto grūtniecības gaitu attīstības intrauterīnā periodā bērns ir sterils apstākļos. Tūlīt pēc dzimšanas viņš sāk kolonizēti mikroorganismi. Tā kā galvenā mikroflora nav patogēns, šī kolonizācija neizraisa slimību. Pēc tam patogēnu mikroorganismu ekspozīcija, ar kuriem bērns neatbilda, izraisa atbilstošas \u200b\u200binfekcijas slimības attīstību. Katrs kontakts ar patogēnu noved pie imunoloģiskās atmiņas paplašināšanās un ilgtermiņa imunitāti.
Četri galvenie elementi imūnsistēmā ir iesaistīti indivīda aizsardzībā no pastāvīgiem vīrusu, baktēriju, sēnēm un vienkāršākajām uzbrukumiem, kas spēj izraisīt infekcijas slimības. Šie komponenti ietver antivielas, kuras ir antivielas, vai šūnas, imunitāte, t šūnu imunitāte, phagocitoze un komplementa sistēma. Katra no šīm sistēmām var darboties patstāvīgi, bet parasti imūnās atbildes reakcijas laikā notiek imūnsistēmas sastāvdaļu mijiedarbība.
Endogēni, kā parasti, ģenētiski noteikts defekti vienā no sastāvdaļām imūnsistēmu noved pie pārkāpuma ķermeņa aizsardzības sistēmas un klīniski atklāti kā viens no primārā imūndeficīta stāvokļa (PID) formām. Tā kā daudzu veidu šūnu veidi un simtiem molekulu ir iesaistīti normālā darbībā imūnsistēmu un imūnreakciju, PID ir balstīta uz daudziem defektiem. PVO Zinātniskā grupa, publicējot ik pēc 2 gadu ziņojumiem par PID problēmu, pēdējā ziņojumā piešķir vairāk nekā 70 identificētos defektus, kas pamatā PID, bet pirms 2 gadiem to skaits bija 50, un pirms 4 gadiem - tikai 17. PID piemēri ir sniegti tabulā. viens.
Nesen, pateicoties daudzu imūndeficīta pamatā molekulāro defektu atklāšanai, kā arī klīniskā attēla būtisko mainīgumu un PID pašreizējās smagumu, izpratni par to vēlās izpausmes iespēju, tostarp pieaugušajiem, kļūst skaidrs, ka PID nav skaidrs, ka PID nav Šāds reta stāvoklis, kā tas bija iepriekš domāja. Par ievērojamu daļu PID, frekvence ir 1/25 000 - 1/100 000, lai gan šādas iespējas iedzimtiem imūnsistēmas defektiem, kā selektīvu IGA deficītu, ir atrodami Baltās sacensību pārstāvjos ar biežumu 1/500 - 1/700 cilvēku. Kopējais PID izplatība nav zināma, tomēr saskaņā ar imūndeficīta fondu - IDF (ASV), šis skaitlis ir 4 reizes lielāks nekā frekvences biežums.