Konna sindroms (primārais hiperaldosteronisms). Primārais hiperaldosteronisms (Konnes sindroms) aldosterona un renīna attiecības novērtēšana

Konna sindroms ir endokrīnās sistēmas slimība, kurai raksturīgs liels daudzums aldosterona. Medicīnā to sauc par primāro aldosteronismu. Šo kaiti var saukt par galvenās slimības sekām, kas, progresējot, rada komplikācijas. Galvenās slimības ir virsnieru audzējs, virsnieru vēzis, hipofīzes jaunveidojumi, adenoma un karcinoma.

Galvenā informācija

Aldosteronisms ir sadalīts primārajā un sekundārajā. Abas ir saistītas ar hormona aldosterona, kas ir atbildīgs par nātrija uzturēšanu organismā un kālija izdalīšanos caur nierēm, pārprodukciju. Šo hormonu sauc arī par virsnieru garozas hormonu un mineralokortikoīdu. Visbiežākais un smagākais šīs slimības pavadonis ir arteriāla hipertensija. Primārais un sekundārais aldosteronisms nav vienas slimības divas stadijas, bet gan divas pilnīgi atšķirīgas slimības. Tie atšķiras arī pēc izskata iemesliem, ietekmes uz ķermeni un attiecīgi arī uz ārstēšanas metodi.

Primārais (Konnesa sindroms) aldosteronisms

Konns kungs tika atvērts 1955. gadā. Sievietes 3 reizes biežāk cieš no aldosteronisma. Riska zonā daiļā dzimuma pārstāve ir 25–45 gadu vecumā. Primārais aldosteronisms rodas virsnieru garozas jaunveidojumu dēļ (vienpusēja adenoma). Daudz retāk iemesls ir hiperplāzija vai virsnieru vēzis. Palielinoties aldosterona ražošanai, palielinās nātrija daudzums nierēs, savukārt kālijs samazinās.

Pētījumu veic patologs, kurš diagnosticē virsnieru garozas audzēju. Tas var būt viens vai vairāki un ietekmēt vienu vai abus virsnieru dziedzerus. Vairāk nekā 95% gadījumu audzējs ir labdabīgs. Tāpat kā pētījumu ārsti bieži izraksta enzīmu imūnanalīzi, kurā kā biomateriālu izmanto venozās asinis. Lai noteiktu aldosterona daudzumu organismā un pārbaudītu primāro hiperaldosteronismu, tiek noteikta ELISA metode.

Konna sindroms rodas ar virsnieru dziedzera patoloģiju, audzēju jaunveidojumiem.

Pētījuma indikācijas visbiežāk ir augsts asinsspiediens, kas terapeitisko manipulāciju laikā neatgriežas normālā stāvoklī, aizdomas par nieru mazspējas attīstību. Lai ziedot asinis, jums ir pienācīgi jāsagatavojas. Vispirms ierobežojiet ogļhidrātiem bagāto pārtikas produktu patēriņu 2-4 nedēļas. Arī šajā periodā izslēdziet diurētiskos līdzekļus, estrogēnus, perorālos kontracepcijas līdzekļus, steroīdus. Uz 1 nedēļu pārtrauciet terapiju ar renīna inhibitoriem, noņemiet 3 dienas, ārkārtējos gadījumos - ierobežojiet, garīgi un fiziski pārslodziet. Trīs stundas pirms procedūras nesmēķējiet. Ņemot rezultātus uz vietas, ņemot vērā renīna, aldosterona un kortizona hormonu daudzumu, ārstējošais ārsts varēs pareizi diagnosticēt un izrakstīt efektīvu zāļu ārstēšanu.

Sekundārā kompensējošā (simptomātiskā)

Atšķirībā no primārā aldosteronisma, sekundāro aldosteronismu neizraisa slimības, kas saistītas ar virsnieru dziedzeriem, bet gan problēmas ar aknām, sirdi un nierēm. Tas ir, tas darbojas kā dažu nopietnu slimību komplikācija. Riska grupā ir pacienti, kuriem diagnosticēta:

• virsnieru vēzis;
• vairākas sirds slimības;
• novirzes vairogdziedzera, zarnu darbā;
• idiopātisks hiperaldosteronisms;
• virsnieru garozas adenoma.

Sarakstam jāpievieno tendence uz asiņošanu, ilgstoša zāļu iedarbība. Bet tas nenozīmē, ka visi pacienti, kuri cieš no šīm kaites, pievienos "sekundārā aldosteronisma" diagnozi savai slimības vēsturei, viņiem vienkārši jābūt uzmanīgākam pret savu veselību.

Slimības simptomi

Pastāvīga arteriāla hipertensija ir raksturīgs Konna sindroma simptoms.

Primārais un sekundārais aldosteronisms ir saistīts ar šādiem simptomiem:

1. pietūkums, kas parādās šķidruma aizturi dēļ organismā;
2. muskuļu spēka pavājināšanās, nogurums;
3. bieža vēlme lietot tualeti, it īpaši naktī (pollakiuria);
4. hipertensija (paaugstināts asinsspiediens);
5. slāpes;
6. redzes problēmas;
7. slikta pašsajūta, galvassāpes;
8. muskuļu paralīze īsā laika posmā, ķermeņa daļu nejutīgums, neliela tirpšana;
9. sirds kambaru lieluma palielināšanās;
10. straujš svara pieaugums - vairāk nekā 1 kg dienā.

Kālija evakuācija veicina muskuļu vājuma, parēzes, dažreiz arī muskuļu paralīzes un daudzu citu nieru slimību parādīšanos.Alosterīna aldosteronisma simptomi ir diezgan bīstami, taču sekas ir ne mazāk bīstamas. Tāpēc nevilcinieties, jums pēc iespējas ātrāk jākonsultējas ar ārstu pēc palīdzības.

Komplikācijas un sekas

Primārais aldosteronisms, ja simptomi tiek ignorēti un terapija tiek pārtraukta, rada vairākas komplikācijas. Pirmkārt, sāk ciest sirds (išēmija), attīstās sirds mazspēja, attīstās intrakraniāla asiņošana. Retos gadījumos pacientam ir insults. Tā kā kālija daudzums organismā samazinās, attīstās hipokaliēmija, kas provocē aritmiju, kas, savukārt, var būt letāla. Pats sekundārais hiperaldosteronisms ir citu nopietnu kaites komplikācija.

Diagnostika un diferenciāldiagnoze

Lai pareizi un precīzi diagnosticētu slimību, tiek noteikti urīna un asins analīzes.

Ja ārstējošajam ārstam rodas aizdomas par aldosteronismu, tiek noteikti vairāki pētījumi un testi, lai apstiprinātu vai atspēkotu apgalvoto diagnozi, kā arī pareizu turpmāko zāļu terapiju. Pirmkārt, tiek veikti urīna un asins analīzes. Laboratorija nosaka vai atspēko poliurijas klātbūtni vai analizē tās urīna blīvumu. Aldosterona, kortizola un renīna koncentrācija tiek pētīta asinīs. Primārā hiperaldosteronisma gadījumā renīna ir maz, kortizola daudzums ir normāls, un aldosterona daudzums ir augsts. Sekundārajam aldosteronismam raksturīga nedaudz atšķirīga situācija, renīna klātbūtnei jābūt būtiskai. Lai iegūtu precīzākus rezultātus, bieži tiek izmantota ultraskaņa. Retāk virsnieru MRI un CT. Turklāt pacients jāpārbauda kardiologam, oftalmologam, nefrologam.

Aldosteronisma ārstēšana

Primārā vai sekundārā aldosteronisma ārstēšanai jābūt visaptverošai un jāietver ne tikai zāļu terapija, bet arī pareiza uztura, dažos gadījumos - ķirurģiska iejaukšanās. Konnesa sindroma izārstēšanas galvenais mērķis ir novērst komplikācijas pēc Krona slimības diēta ir atkarīga no slimības simptomu nopietnības.

Paralēli jums jāievēro diēta. Tā pamatā ir kāliju saturošu produktu un papildu kāliju saturošu preparātu skaita palielināšanās. Novērst vai ierobežot sāls uzņemšanu. Pārtikā, kas bagāta ar kāliju, ietilpst:

• žāvēti augļi (rozīnes, žāvēti aprikozes, žāvētas plūmes);
• svaigi augļi (vīnogas, melone, aprikozes, plūmes, āboli, banāns);
• svaigi dārzeņi (tomāti, kartupeļi, ķiploki, ķirbji);
• apstādījumi;
• gaļa;
• rieksti;
• melnā tēja.

Jēdziena definīcija

1955. gadā Kons aprakstīja sindromu, kam raksturīga arteriāla hipertensija un kālija līmeņa pazemināšanās serumā, kura attīstība ir saistīta ar aldosteromu (virsnieru garozas adenoma, kas izdala aldosteronu).

Primārais hiperaldosteronisms ir biežāk sastopams pieaugušajiem, sievietes biežāk saslimst (attiecība 3: 1) 30–40 gadu vecumā. Bērniem slimības biežums meitenēm un zēniem ir vienāds.

Slimības cēloņi

1. Aldosteromas (Kohna sindroms)

2. Divpusēja virsnieru hiperplāzija vai virsnieru garozas multiplā adenomatoze (15%):

a) idiopātisks hiperaldosteronisms (aldosterona pārprodukcija netiek nomākta);

3. Aldosteronu producējoša adenoma, kuru pilnīgi nomāc glikokortikoīdi.

4. Virsnieru garozas karcinoma.

5. Papildu virsnieru hiperaldosteronisms

Slimības rašanās un attīstības mehānismi (patoģenēze)

1. Aldosteromas (Kohna sindroms) - aldosteronu producējošs virsnieru audzējs (70% primārā hiperaldosteronisma gadījumu). Aldosteronu producējoša virsnieru garozas adenoma parasti ir vienpusēja, tās izmērs nepārsniedz 4 cm.Daudzkārtējas un divpusējas adenomas ir ārkārtīgi reti. Virsnieru vēzis kā aldosteronisma cēlonis ir arī reti - 0,7–1,2%. Adenomas klātbūtnē aldosterona biosintēze nav atkarīga no ACTH sekrēcijas.

2. Divpusēja virsnieru hiperplāzija (30% gadījumu) vai virsnieru garozas multiplā adenomatoze (15%):

a) idiopātisks hiperaldosteronisms (aldosterona pārprodukcija, tas netiek nomākts);

b) nedefinēts hiperaldosteronisms (aldosterona pārprodukcija, selektīvi nomākta);

c) hiperaldosteronisms, ko pilnīgi nomāc glikokortikoīdi.

3. Aldosteronu producējoša adenoma, ir pilnībā nomāc glikokortikoīdi.

4. Virsnieru garozas karcinoma.

Samērā reti sastopams primārā aldosteronisma cēlonis ir virsnieru garozas ļaundabīgs audzējs.

5. Papildus virsnieru hiperaldosteronisms (olnīcu, zarnu, vairogdziedzera audzējs).

Ļaundabīgi audzēji veido 2-6% no visiem gadījumiem.

Slimības klīniskais attēls (simptomi un sindromi)

1. Arteriālā hipertensija. Pastāvīgu arteriālo hipertensiju dažreiz pavada smagas galvassāpes uz pieres. Hipertensija ir stabila, taču ir iespējami krampji. Ļaundabīga hipertensija ir ļoti reti sastopama.

Hipertensija nereaģē uz ortostatisku slodzi (no renīna atkarīga reakcija), izturīga pret Valsalva manevru (testa laikā asinsspiediens nepalielinās, atšķirībā no citiem hipertensijas veidiem).

BP tiek koriģēts ar spironolaktonu (400 mg dienā 10-15 dienas), tāpat kā hipokaliēmija.

2. "Kaliypenichesky nieres"

Gandrīz visos gadījumos primāro aldosteronismu pavada hipokaliēmija, kas saistīta ar pārmērīgu kālija zudumu nierēs aldosterona ietekmē. Kālija deficīts izraisa "kaliopeniskas nieres" veidošanos. Tiek ietekmēts distālo nieru kanāliņu epitēlijs kombinācijā ar vispārēju hipokalemisku alkalozi, izraisot oksidācijas mehānismu un urīna koncentrācijas pārkāpumu.

Sākotnējās slimības stadijās nieru darbības traucējumi var būt nelieli.

1) Poliurija, galvenokārt nakts, sasniedz 4 litrus dienā, niktūrija (70% pacientu). Poliuriju primārā hiperaldosteronisma gadījumā neapslāpē vazopresīna zāles, un tā nemazinās, ierobežojot šķidruma uzņemšanu.

2) tipiska hipoizostenūrija - 1008-1012.

3) Iespējama pārejoša, mērena proteīnūrija.

4) Urīna reakcija bieži ir sārmaina, kas palielina vienlaicīga pielīta un pielonefrīta biežumu.

Slāpes un kompensējošā polidipsija attīstās kā reakcija uz poliuriju. Polidipsija un poliurija naktī kopā ar neiromuskulārām izpausmēm (vājums, parestēzija, myoplegia lēkmes) ir obligāti hipokaliēmiskā sindroma komponenti. Polidipsijai ir centrāla izcelsme (hipokaliēmija stimulē slāpju centru) un refleksu ģenēze (sakarā ar nātrija uzkrāšanos šūnās).

Pietūkums nav raksturīgs - tikai 3% pacientu ar vienlaicīgiem nieru bojājumiem vai asinsrites mazspēju. Poliurija, nātrija uzkrāšanās šūnās neveicina šķidruma aizturi intersticiālajā telpā.

3. Muskuļu bojājumi. Tiek novērots muskuļu vājums, pseidoparalīze, periodiskas lēkmes ar dažādu intensitāti, tetanija, atklāta vai latenta. Iespējami sejas muskuļu raustīšanās, pozitīvi Chvostek un Trusso simptomi. Palielināts elektriskais potenciāls taisnajā zarnā. Raksturīgas parestēzijas dažādās muskuļu grupās.

4. Izmaiņas centrālajā un perifērā nervu sistēmā

Vispārējs vājums rodas 20% pacientu. Galvassāpes tiek novērotas 50% pacientu, tās ir intensīvas - to izraisa asinsspiediena paaugstināšanās un smadzeņu hiperhidratācija.

5. Ogļhidrātu metabolisma pārkāpums.

Hipokalēmija nomāc insulīna sekrēciju, veicina samazinātas tolerances pret ogļhidrātiem attīstību (60% pacientu).

Slimības diagnoze

1. Hipokalēmija

Paaugstināta kālija izdalīšanās urīnā (parasti 30 mmol / l).

2. Hipernatremija

3. Hiperosmolaritāte

Specifiska stabila hipervolemija un augsta plazmas osmolaritāte. Intravaskulārā tilpuma palielināšanās par 20-75% nemainās, ievadot fizioloģisko šķīdumu vai albumīnu.

Alkaloze ir sastopama 50% pacientu - asins pH sasniedz 7,60. Paaugstināts bikarbonātu saturs asinīs līdz 30-50 mmol / l. Alkalozi kombinē ar kompensējošu hlora līmeņa pazemināšanos asinīs. Pārmaiņas pastiprina sāls lietošana, un spironolaktons to novērš.

4. Hormonālā līmeņa pārkāpums

Aldosterona līmenis asinīs bieži tiek palielināts ar ātrumu 2-16 ng / 100 ml līdz 50 ng / 100 ml. Asins paraugu ņemšana jāveic pacientam horizontālā stāvoklī. Paaugstināts aldosterona metabolītu līmenis asinīs. Aldosterona sekrēcijas ikdienas profila izmaiņas: aldosterona līmeņa noteikšana asins serumā pulksten 8 rītā un pulksten 12. Ar aldosteromu aldosterona saturs asinīs pulksten 12 ir zemāks nekā pulksten 8:00, turpretī ar mazu vai lielu mezglainu hiperplāziju aldosterona koncentrācija šajos periodos gandrīz nemainās vai nedaudz augstāka pulksten 8:00.

Paaugstināta aldosterona izdalīšanās urīnā.

Samazināta nestimulēta plazmas renīna aktivitāte ir primārā hiperaldosteronisma kardināls simptoms. Renīna sekrēciju nomāc hipervolemija un hiperosmolaritāte. Veseliem cilvēkiem renīna saturs asinīs horizontālā stāvoklī ir 0,2–2,7 ng / ml / stundā.

Primārā hiperaldosteronisma sindroma diagnozes kritērijs ir samazinātas plazmas renīna aktivitātes un hiperaldosteronēmijas kombinācija. Atšķirīgs diagnostikas kritērijs no sekundārā hiperaldosteronisma renovaskulāras hipertensijas, hroniskas nieru mazspējas, renīnu veidojoša nieru audzēja, ļaundabīgas arteriālās hipertensijas gadījumā, kad ir paaugstināts gan renīna, gan aldosterona līmenis.

5. Funkcionālie testi

1. Ielieciet ar nātriju 10 g dienā 3-5 dienas. Praktiski veseliem cilvēkiem ar normālu aldosterona sekrēcijas regulēšanu kālija līmenis serumā paliks nemainīgs. Ar primāro aldosteronismu kālija līmenis serumā samazinās līdz 3-3,5 mmol / l, strauji palielinās kālija izdalīšanās urīnā, pasliktinās pacienta stāvoklis (smags muskuļu vājums, sirds ritma traucējumi).

2. Trīs dienu diēta ar zemu (20 mekv / dienā) nātrija saturu - renīna līmenis paliek nemainīgs, aldosterona līmenis var pat samazināties.

3. Pārbaude ar furosemīdu (lasix). Pirms testa pacientam jāievēro diēta ar normālu nātrija hlorīda saturu (apmēram 6 g dienā), nedēļu nedrīkst lietot antihipertensīvos līdzekļus un 3 nedēļas nelietojiet diurētiskos līdzekļus. Veicot paraugu, pacients iekšķīgi lieto 80 mg furosemīda un 3 stundas atrodas vertikālā stāvoklī (pastaigas). Pēc 3 stundām tiek ņemtas asinis, lai noteiktu renīna un aldosterona līmeni. Primārā aldosteronisma gadījumā tiek novērots ievērojams aldosterona līmeņa paaugstināšanās un renīna koncentrācijas pazemināšanās plazmā.

4. Pārbaude ar kapotēnu (kaptoprilu). No rīta no pacienta tiek ņemtas asinis, lai noteiktu aldosterona un renīna saturu plazmā. Tad pacients iekšķīgi lieto 25 mg kapotēna un 2 stundas atrodas sēdus stāvoklī, pēc tam no viņa atkal tiek ņemtas asinis, lai noteiktu aldosterona un renīna saturu. Pacientiem ar esenciālu hipertensiju, kā arī veseliem cilvēkiem ir samazināts aldosterona līmenis, jo tiek kavēta angiotenzīna I konversija par angiotenzīnu II. Pacientiem ar primāru aldosteronismu palielinās aldosterona koncentrācija, aldosterona / renīna aktivitātes attiecība ir lielāka par 50.

5. Spironolaktona tests. Pacients ievēro diētu ar normālu nātrija hlorīda saturu (6 g dienā) un 3 dienas saņem aldosterona antagonistu aldaktonu (verospironu) 100 mg 4 reizes dienā. 4. dienā kālija saturu nosaka asins serumā, un tā līmeņa paaugstināšanās asinīs par vairāk nekā 1 mmol / l salīdzinājumā ar sākotnējo līmeni ir hipokalemijas attīstības apstiprinājums aldosterona pārmērības dēļ. Aldosterona un renīna līmenis asinīs nemainās. Arteriālā hipertensija tiek izvadīta.

6. Pārbaude ar nealdosterona mineralokortikoīdiem. Pacients lieto 400 mcg fluorokortizola acetāta 3 dienas vai 10 mg deoksikortikosterona acetāta 12 stundas.Aldosterona līmenis asins serumā un tā metabolītu izdalīšanās urīnā primārā aldosteronisma laikā nemainās, savukārt sekundārā hiperaldosteronisma gadījumā tas ievērojami samazinās. Dažos gadījumos nedaudz pazeminās aldosterona līmenis asinīs arī ar aldosteromu.

7. Pārbaudiet ar DOX. Doxa tiek parakstīts pa 10-20 mg dienā 3 dienas. Pacientiem ar sekundāru hiperaldosteronismu aldosterona līmenis pazeminās, savukārt Kohna sindroma gadījumā - nē. Glikokortikosteroīdu un androgēnu līmenis ir normāls.

8. Ortostatiskais tests (4 stundas ejot). Atšķirībā no veseliem cilvēkiem, aldosterona līmenis ir paradoksāli samazināts.

9. Virsnieru bojājumu aktuālā diagnoze. Adenomas-aldosteromas ir mazas, 80% pacientu ir mazākas par 3 cm diametrā, biežāk tās atrodas kreisajā virsnierā.

10. Datortomogrāfija ir visinformatīvākais pētījums ar augstu jutību. 90% pacientu tiek atklāti audzēji ar diametru 5-10 mm.

11. Virsnieru dziedzeru skenēšana ar I-131-joda-holesterīna līmeni glikokortikoīdu funkcijas kavēšanas fona apstākļos ar deksametazonu (0,5 mg ik pēc 4 stundām 4 dienas). Ir raksturīga virsnieru dziedzeru asimetrija. Jutība - 85%.

12. Virsnieru vēnu kateterizācija ar divpusēju selektīvu asins paraugu ņemšanu un aldosterona līmeņa noteikšana tajās. Pētījuma jutīgums palielinās pēc sākotnējās adenomas stimulēšanas ar sintētisko ACTH - strauji palielinās aldosterona ražošana audzēja pusē. Pētījuma jutīgums ir 90%.

13. Virsnieru rentgena kontrasta venogrāfija - metodes jutība ir 60%: audzēja vaskularizācija ir nenozīmīga, izmērs mazs.

14. Virsnieru dziedzeru ehogrāfija.

15. Suprarenoradiogrāfija pneimoretroperitonija apstākļos, kombinējot ar vai bez intravenozas urogrāfijas. Metode ir informatīva tikai lieliem audzējiem, biežāk dod nepatiesus negatīvus rezultātus. Mazs aldosteromu izmērs, kas atrodas iekšpusē, reti maina virsnieru dziedzeru kontūras.

Diferenciālā diagnoze

1. Sekundārais aldosteronisms (hiperreninēmisks hiperaldosteronisms) - apstākļi, kad paaugstināta aldosterona veidošanās ir saistīta ar ilgstošu tā sekrēcijas stimulēšanu ar angiotenzīnu II. Sekundāram aldosteronismam raksturīgs renīna, angiotenzīna un aldosterona līmeņa paaugstināšanās asins plazmā. Renīna-angiotenzīna sistēmas aktivizācija notiek efektīvā asins tilpuma samazināšanās dēļ, vienlaikus palielinot nātrija hlorīda negatīvo bilanci. Tas attīstās nefrotiskā sindroma, aknu cirozes gadījumā ar ascītiem, idiopātiskas edēmas, kas bieži sastopamas sievietēm pirmsmenopauzes periodā, sastrēguma sirds mazspējas, nieru kanāliņu acidozes gadījumā.

2. Bārtera sindroms: nieru juxtaglomerulārā aparāta hiperplāzija un hipertrofija ar hiperaldosteronismu. Pārmērīgs kālija zudums šajā sindromā ir saistīts ar izmaiņām augošajās nieru kanāliņos un ar primāru hlorīda transporta defektu. To raksturo pundurisms, garīga atpalicība, hipokaliēmiskās alkalozes klātbūtne ar normālu asinsspiedienu.

3. Audzēji, kas ražo renīnu (primārais renīnisms), ieskaitot Vilmsa audzējus (nefroblastoma) - ar arteriālo hipertensiju rodas sekundārs aldosteronisms. Ļaundabīga hipertensija ar nieru un tīklenes asinsvadu bojājumiem bieži tiek kombinēta ar paaugstinātu renīna sekrēciju un sekundāru aldosteronismu. Renīna veidošanās palielināšanās ir saistīta ar nekrotizējoša nieru arteriolīta attīstību. Pēc nefrektomijas pazūd gan hiperaldosteronisms, gan hipertensija.

4. Ilgstoša tiazīdu grupas diurētisko līdzekļu lietošana arteriālas hipertensijas gadījumā izraisa sekundāru aldosteronismu. Tādēļ renīna un aldosterona līmeņa noteikšana asins plazmā jāveic tikai 3 nedēļas vai vēlāk pēc diurētisko līdzekļu lietošanas pārtraukšanas.

5. Ilgstoša estrogēnu saturošu kontracepcijas līdzekļu lietošana izraisa arteriālas hipertensijas attīstību, renīna līmeņa paaugstināšanos asins plazmā un sekundāru aldosteronismu. Renīna veidošanās palielināšanās ir saistīta ar estrogēnu tiešo iedarbību uz aknu parenhīmu un olbaltumvielu substrāta - angiotensinogēna - sintēzes palielināšanos.

6. Pseidomineralokortikoīdu hipertensijas sindromu pavada arteriāla hipertensija, renīna un aldosterona satura samazināšanās asins plazmā. Tas attīstās, pārmērīgi lietojot glicirilīnskābes preparātus (gliciramu, nātrija glicirīnu), kas atrodas Urāla lakrica vai lakrica sakneņos kaili.

7. Liddle sindroms ir iedzimta slimība, ko papildina paaugstināta nātrija reabsorbcija nieru kanāliņos ar sekojošu arteriālas hipertensijas attīstību, kālija, renīna un aldosterona satura samazināšanos asinīs.

8. Deoksikortikosteroona uzņemšana vai pārmērīga veidošanās organismā izraisa nātrija aizturi, pārmērīgu kālija izdalīšanos un hipertensiju. Ar iedzimtiem kortizola biosintēzes traucējumiem, kas ir distāli līdz 21-hidroksilāzei, proti, ar 17a-hidroksilāzes un 11b-hidroksilāzes deficītu, pārmērīga dezoksikortikosteroona veidošanās notiek, attīstoties atbilstošajam klīniskajam attēlam.

9. Hipertensija ar zemu renīna saturu asins plazmā (nizkoreninovy \u200b\u200barteriālā hipertensija) veido 20-25% no visiem pacientiem, kuri cieš no šīs slimības. Steroidoģenēzes inhibitoru lietošana hipertensijas pacientiem ar zemu renīna saturu normalizēja asinsspiedienu, turpretim hipertensijas pacientiem ar normālu renīna saturu šāda terapija nebija efektīva. Pēc abpusējas pilnīgas adrenalektomijas šādiem pacientiem tika novērota asinsspiediena normalizēšanās. Iespējams, ka hipertensija ar zemu renīna saturu ir hipertensīvs sindroms, kas attīstās vēl neidentificētu mineralokortikoīdu sekrēcijas pārpalikuma dēļ.

Hiperaldosteronisms ir sindroms, ko izraisa aldosterona (virsnieru garozas mineralokortikoīdu hormona) hipersekrecija, ko papildina arteriāla hipertensija un smagi elektrolītu traucējumi. Ierasts izcelt primāro un.

Primārais hiperaldosteronisms ir aldosterona primārā pārmērīgas ražošanas sekas tieši virsnieru garozas glomerulārā slānī.

Sekundārā hiperaldosteronisma gadījumā liekā aldosterona veidošanās stimulēšana notiek patoloģisko faktoru ietekmē ārpus virsnieru dziedzeriem. Turklāt tiek izdalīta slimību grupa, kurai raksturīgi līdzīgi simptomi, kuriem nav pievienots paaugstināts aldosterona līmenis (sindromi, kas imitē hiperaldosteronismu).

Primārais hiperaldosteronisms, ko pirmo reizi aprakstīja Konns 1956. gadā, vairumā gadījumu ir autonomas vientuļa aldosteronu producējošas virsnieru adenomas rezultāts ( konnesa sindroms), retāk - makronodulāra vai mikronodulāra divpusēja hiperplāzija (idiopātisks hiperaldosteronisms) vai virsnieru vēzis. Vairumā gadījumu tiek atklāta vienpusēja virsnieru adenoma, parasti maza izmēra (līdz 3 cm diametrā), kas notiek ar vienādu frekvenci abās pusēs.

Etioloģija un patoģenēze

Slimība biežāk sastopama sievietēm (2 reizes biežāk nekā vīriešiem), parasti vecumā no 30 līdz 50 gadiem. Tā kā hiperaldosteronisma galvenais simptoms ir arteriāla hipertensija, būtiska nozīme ir faktam, ka primārais hiperaldosteronisms tiek atklāts aptuveni 1% no visiem pacientiem ar arteriālo hipertensiju. Slimības cēlonis nav zināms. Jāatceras, ka hiperaldosteronismam, ko izraisa virsnieru garozas glomerulārās zonas hiperplāzija, ir raksturīga jutīguma saglabāšana pret angiotenzīna II stimulāciju.

Turklāt ģimenes hiperaldosteronisms ir izolēts, to nomāc glikokortikoīdi un ar saglabātu jutīgumu pret hipofīzes AKTH (ģimenes I tipa hiperaldosteronisms), kas attīstās defektīva fermenta veidošanās rezultātā, šķērsojot 11-β-hidroksilāzes un aldosterona sintetāzes gēnus, kas atrodas 8. hromosomā. Šīs sabrukšanas rezultātā abi gēni kļūst jutīgi pret AKTH, un aldosterona sintēze tiek uzsākta ne tikai glomerulārajā zonā, bet arī virsnieru garozas fascikulārajā zonā, ko papildina aldosterona un 11-deoksikortizola (18-oksokortizola un 18-hidroksikortizola) metabolītu ražošanas palielināšanās.

Primārā hiperaldosteronisma patoģenēze ir saistīta ar pārmērīgu nātrija uzkrāšanos asins serumā un kālija izdalīšanās palielināšanos urīnā. Rezultātā tiek atzīmēta intracelulārā hipokaliēmija un kālija jonu daļēja aizstāšana šūnā ar ūdeņraža joniem no ārpusšūnu šķidruma, ko papildina hlora izdalīšanās stimulēšana urīnā un izraisa hipohlorēmiskās alkalozes attīstību. Pastāvīga hipokaliēmija noved pie nieru kanāliņu bojājumiem, kas zaudē spēju koncentrēt urīnu, un to klīniski pavada hipostenūrija un sekundārā polidipsija. Tajā pašā laikā hipokaliēmija izraisa jutības samazināšanos pret ADH (antidiurētisko hormonu - vazopresīnu), kas saasina poliuriju un polidipsiju.

Tajā pašā laikā hipernatremija izraisa ūdens aizturi ar hipervolemijas un arteriālās hipertensijas attīstību. Ir ārkārtīgi svarīgi, lai arī primārā hiperaldosteronisma gadījumā, neraugoties uz nātrija un šķidruma aizturi, edema (aizbēgšanas parādība) neattīstās, kas izskaidrojams ar sirds izdalīšanās, arteriālās hipertensijas un hipertensīvās diurēzes palielināšanos.

Hiperaldosteronisma ilgstošu klātbūtni papildina komplikācijas arteriālas hipertensijas (miokarda infarkta, insulta) un specifiskas miokarda hipertrofijas dēļ. Kā minēts iepriekš, pastāvīga aldosterona hipersekrecija noved pie progresējošas hipokaliēmijas, kas nosaka hipokaliēmiskās miopātijas attīstību, kas noved pie deģeneratīvu izmaiņu parādīšanās muskuļos.

Simptomi

Lielākajai daļai pacientu ir arteriāla diastoliskā hipertensija, ko papildina galvassāpes (arteriālās hipertensijas sindroms) un kurus nevar ārstēt ar antihipertensīviem līdzekļiem vidējās terapeitiskās devās, hipertensīvas krīzes var izraisīt tiazīdu vai cilpas diurētiskie līdzekļi, un tiem var pievienot sirds vai smadzeņu simptomus.

Asinsspiediena paaugstināšanās kombinācijā ar hipokaliēmiju izraisa elektrokardiogrāfiskus traucējumus: notiek T viļņa saplacināšana vai inversija, S-T segmenta samazināšanās, pagarina Q-T intervālu, parādās izteikts vilnis (vilnis) U. Tiek reģistrētas sirds aritmijas un ekstrasistolija un kreisā kambara hipertrofijas pazīmes. Primārā hiperaldosteronisma gadījumā edema nav, savukārt sekundārā edēma sindroms ir slimības patoģenētiskais pamats.

Hipokaliēmija, kas ir raksturīgs hiperaldosteronisma simptoms, nosaka muskuļu vājuma (miopātiskā sindroma), noguruma un samazinātas veiktspējas attīstību. Muskuļu vājums dramatiski palielinās ar fiziskām aktivitātēm vai pēkšņi (bez iemesla). Šajā gadījumā vājuma smagums uzbrukuma laikā ierobežo pārvietošanās iespējas vai minimālu fizisko darbu. Ir iespējamas parestēzijas, lokālas krampji.

Pavājinātas nieru spējas koncentrēt urīnu rezultātā attīstās poliurija ar hipostenūriju, ko bieži papildina sekundārā polidipsija. Raksturīgs simptoms ir nakts diurēzes pārsvars dienā.

Atkarībā no iepriekš uzskaitīto simptomu izpausmes pakāpes pirms diagnozes noteikšanas ir iespējamas dažādas slimības gaitas iespējas:

• krīzes variants - kopā ar hipertensīvām krīzēm ar izteiktiem neiromuskulāriem simptomiem (vājums, parestēzija, krampji);
• pastāvīga arteriālās hipertensijas forma ar pastāvīgu muskuļu vājumu, kuras pakāpe ir zemāka par krīzes formu;
• variants bez nozīmīgas arteriālas hipertensijas, kurā krīzes laikā pārsvars ir pārejoši neiromuskulāri traucējumi.

Diagnostika

Primārā hiperaldosteronisma diagnostika ietver divus obligātus posmus: hiperaldosteronisma pierādījumu un slimības nosoloģiskās formas diagnozi.

Par primārā hiperaldosteronisma pierādījumiem kalpo šādi rādītāji:

1. kālija līmenis serumā
2. renīna līmenis ir samazināts (plazmas renīna aktivitāte);
3. paaugstināts aldosterona līmenis asinīs;
4. palielinās aldosterona metabolītu izdalīšanās urīnā (aldosterons-18-glikoronīts) katru dienu.

Uzskaitītos pētījumus var izmantot, lai pārbaudītu pacientus ar arteriālu hipotensiju kā skrīninga metodes mērķa grupas noteikšanai un īpašas pārbaudes veikšanai. Sarežģītos gadījumos var izmantot farmakodinamiskos testus:

1. pārbaude ar izotonisku nātrija hlorīda šķīdumu: pacientu lēnām (vismaz 4 stundas) injicē horizontālā stāvoklī ar 2 litriem 0,9% nātrija hlorīda šķīduma un pēc testa beigām nosaka aldosterona līmeni, kas nesamazinās ar primāru hiperaldosteronismu;
2. pārbaude ar spironolaktonu: 3 dienu laikā pacients iekšķīgi saņem 400 mg spironolaktona. Kālija līmeņa paaugstināšanās par vairāk nekā 1 mmol / l apstiprina hiperaldosteronismu;
3. pārbaude ar furosemīdu: iekšķīgi pacientam izraksta 0,08 g furosemīda. Pēc 3 stundām ir samazināta plazmas renīna aktivitāte un paaugstināts aldosterona līmenis hiperaldosteronisma gadījumā;
4. tests ar 9α-fluorokortizolu: 3 dienas pacients iekšķīgi saņem 400 μg 9α-fluorokortizola (kortinefa), un pirms un pēc testa tiek pārbaudīts aldosterona līmenis. Ar virsnieru garozas glomerulārā slāņa divpusēju hiperplāziju tiek atzīmēts aldosterona līmeņa pazemināšanās, un ar aldosteromu aldosterona līmenis nesamazinās:
5. pārbaude ar deksametazonu: lieto, lai diferencētu glikokortikoīdu nomāktu hiperaldosteronismu, 0,5 - 1,0 mg 2 r / dienā nedēļas iecelšana nedēļā samazina slimības izpausmes;
6. ortostatiskais tests (ļauj diferencēt primāro hiperaldosteronismu ar vienpusēju aldosteromu un divpusēju virsnieru hiperplāziju): pēc 3-4 stundām pēc pacienta uzturēšanās vertikālā stāvoklī (stāvēšana, staigāšana) tiek novērtēts aldosterona līmenis un renīna aktivitātes līmenis plazmā. Ar autonomu aldosteromu plazmas renīna aktivitāte nemainās (tā ir zema), un aldosterona līmenis pazeminās vai nedaudz mainās (parasti plazmas renīna un aldosterona aktivitāte palielinās par 30% virs bāzes vērtībām).

Netiešas hiperaldosteronisma pazīmes:

• hipernatremija;
• hiperkaliūrija, hipokaliēmija;
• poliurija, izo- un hipostenūrija;
• metabolisma alkaloze un paaugstināts bikarbonātu līmenis serumā (ūdeņraža jonu zudums urīnā un bikarbonāta pasliktinātas absorbcijas rezultāts), kā arī sārmainā urīna reakcija;
• smagas hipokaliēmijas gadījumā samazinās arī magnija līmenis serumā.

Primārā hiperaldosteronisma diagnozes kritēriji ir:

• diastoliskā hipertensija, ja nav edema;
• samazināta renīna sekrēcija (zema renīna koncentrācija plazmā) bez tendences uz pietiekamu tilpuma samazināšanas apstākļu palielināšanos (ortostāze, nātrija ierobežojums);
• aldosterona hipersekrecija, kas netiek pietiekami samazināta pieaugoša tilpuma apstākļos (sāls daudzums).

Kā minēts iepriekš, primārā hiperaldosteronisma cēloni var noteikt dažos funkcionālos testos (ortostatiskais tests, tests ar 9α-fluorokortizolu). Turklāt ar ģimenisku hiperaldosteronismu, ko nomāc glikokortikoīdi, un ar saglabātu jutīgumu pret hipofīzes AKTH (I tipa ģimenes hiperaldosteronisms) un divpusēju virsnieru hiperplāziju, palielinās prekursoru līmenis aldosterona - 18-hidroksikortikosteroona - 18-hidroksikortikosterona /\u003e \u200b\u200bsintēzē. urīnā 18-hidroksikortizols\u003e 60 mg / dienā un 18-hidroksikortizols\u003e 15 mg / dienā. Šīs izmaiņas visspilgtāk izpaužas ģimenes hiperaldosteronismā, ko nomāc glikokortikosteroīdi.

Pēc hiperaldosteronisma pārbaudes tiek veikta papildu pārbaude, kuras mērķis ir noskaidrot primārā hiperaldosteronisma nosoloģisko formu un aktuālo diagnozi. Pirmkārt, tiek vizualizēti virsnieru dziedzeri. Vēlamās metodes ir CG, MRI un PET. Atklātā divpusējā simetriskā patoloģija vai vienpusēja masas veidošanās virsnieru dziedzeros ļauj noteikt primārā hiperaldosteronisma cēloni. Jāatceras, ka virsnieru dziedzeru vizualizācija ir svarīga tikai ņemot vērā identificētos vielmaiņas traucējumus.

Pēdējos gados iespējamo primārā hiperaldosteronisma pierādījumu saraksts ir papildināts ar iespēju veikt atsevišķu asiņu ņemšanu no zemākas vena cava un virsnieru vēnām ar aldosterona līmeņa pētījumu paraugos. Aldosterona līmeņa paaugstināšanās 3 reizes tiek uzskatīta par raksturīgu aldosteromai, mazāk nekā 3 reizes - tā ir glomerulārā virsnieru garozas divpusējās hiperplāzijas pazīme.

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar visiem nosacījumiem, kas pavada hiperaldosteronismu. Diferenciāldiagnozes principi balstās uz dažādu hiperaldosteronisma formu pārbaudi un izslēgšanu.

Sindromi, kas imitē primāro hiperaldosteronismu, ietver vairākas slimības, kurām raksturīga arteriālā hipertensija un miopātiskais sindroms, ko izraisa hipohlorēmiskā alkaloze un zems renīna līmenis (pseidohipperaldosteronisms), ir reti sastopami un to izraisa dažādas fermentopathies. Tajā pašā laikā ir glikokortikosteroīdu (11-β-hidroksilāzes, 11-β-hidroksisteroīdu dehidrogenāzes, 5α-reduktāzes, P450c11, P450c17) sintēzē iesaistīto enzīmu deficīts.

Vairumā gadījumu sindromi, kas imitē primāro hiperaldosteronismu, parādās bērnībā, un tos raksturo pastāvīga hipertensija, kā arī citas hiperaldosteronisma laboratoriskās pazīmes.

Ārstēšana

Primārā hiperaldosteronisma ārstēšana tiek veikta, ņemot vērā cēloni, kas to izraisīja.

Atklājot aldosteromu, vienīgā ārstēšana ir ķirurģiska ārstēšana (adrenalektomija). Pirmsoperācijas sagatavošanu veic 4 - 8 nedēļas ar spironolaktonu devā 200 - 400 mg dienā. Ar vienpusēju adrenalektomiju glikokortikosteroīdu aizstājterapija lielākajā daļā gadījumu nav indicēta. Pēc adenomas noņemšanas hipertensijas izārstēšana tiek novērota 55-60% pacientu. Tomēr arteriāla hipertensija var saglabāties aptuveni 30% operēto pacientu.

Ja ir aizdomas par divpusēju virsnieru hiperplāziju, ķirurģiska iejaukšanās ir indicēta tikai gadījumos, kad smagu hipokaliēmiju, ko papildina klīniskie simptomi, nevar medicīniski pārtraukt ar spironolaktonu. Divpusējā adrenalektomija, kā likums, neuzlabo hipertensijas gaitu, kas saistīta ar virsnieru dziedzeru glomerulārās zonas idiopātisko hiperplāziju, tāpēc šādos gadījumos ir ieteicama kompleksa antihipertensīva terapija, obligāti lietojot maksimālās spironolaktona devas.

Ar ģimenisku glikokortikoīdu nomāktu hiperaldosteronismu tiek izmantota nomācoša terapija ar deksametazonu devā 0,5–1,0 mg dienā.

RCHD (Kazahstānas Republikas Veselības ministrijas republikāniskais veselības aprūpes attīstības centrs)
Versija: Klīniskie protokoli MH RK - 2017

Primārais hiperaldosteronisms (E26.0)

Endokrinoloģija

Galvenā informācija

Īss apraksts

Apstiprināts
Apvienotā medicīnas pakalpojumu kvalitātes komisija
Kazahstānas Republikas Veselības ministrija
datēts ar 2017. gada 18. augustu
26. protokols

PGA- kolektīva diagnoze, kurai raksturīgs paaugstināts aldosterona līmenis, kas ir relatīvi autonoms no renīna-angiotenzīna sistēmas un nesamazinās ar nātrija daudzumu. Aldosterona līmeņa paaugstināšanās ir sirds un asinsvadu sistēmas traucējumu cēlonis, renīna līmeņa pazemināšanās plazmā, arteriālā hipertensija, nātrija aizturi un paātrināta kālija izdalīšanās, kas izraisa hipokaliēmiju. Starp PHA cēloņiem ir virsnieru adenoma, vienpusēja vai divpusēja suprarenāla hiperplāzija, retos gadījumos - iedzimta HZHA.

IEVADDAĻA

ICD kods (-i):

Protokola izstrādes / pārskatīšanas datums:2013. gads (pārskatīts 2017. gadā).

Protokolā izmantotie saīsinājumi:

AG	-	arteriāla hipertensija
Ellē	-	arteriālais spiediens
APA	-	aldosteronu ražojoša adenoma
APRA	-	aldosteronu ražojoša renīna jutīga adenoma
APF	-	angiotenzīnu konvertējošais enzīms
ARS	-	aldosterona un renīna attiecība
GZGA	-	no glikokortikoīdiem atkarīgs hiperaldosteronisms HPHA - glikokortikoīdu nomākts hiperaldosteronisms
IGA	-	idiopātisks hiperaldosteronisms
PGA	-	primārais hiperaldosteronisms
PGN	-	primārā virsnieru hiperplāzija
RCC	-	tieša renīna koncentrācija
Ultraskaņa	-	ultraskaņas procedūra

Protokola lietotāji: ģimenes ārsti, endokrinologi, internisti, kardiologi, ķirurgi un asinsvadu ķirurgi.

Pierādījumu līmeņa skala:

UN	Augstas kvalitātes metaanalīze, RCT sistemātiska pārskatīšana vai lieli RCT ar ļoti mazu (++) iespējamības (++) novirzi, ko var vispārināt attiecīgajam kopumam
IN	Augstas kvalitātes (++) sistemātisks kohortas vai gadījuma kontroles pētījumu vai augstas kvalitātes (++) kohortas vai gadījumu kontroles pētījumu pārskats ar ļoti zemu neobjektivitātes risku vai RCT ar mazu (+) nobīdes risku, ko var vispārināt attiecīgajai populācijai.
NO	Kohortas vai gadījuma kontroles pētījums vai kontrolēts pētījums bez nejaušināšanas ar nelielu novirzes risku (+), kura rezultātus var vispārināt attiecīgajai populācijai, vai RCT ar ļoti zemu vai zemu nobīdes risku (++ vai +), kura rezultātus nevar tieši attiecināti uz attiecīgajiem iedzīvotājiem
D	Gadījumu sērijas apraksts vai nekontrolēts pētījums vai ekspertu atzinums
GPP	Labākā klīniskā prakse

Klasifikācija

PHA etiopatoģenētiskās un klīniskās un morfoloģiskās pazīmes (E. G. Biglieri, J. D. Baxter, modifikācija).
· Virsnieru garozas (APA) aldosteronu producējoša adenoma - aldosteroma (Konna sindroms);
Divpusēja hiperplāzija vai virsnieru garozas adenomatoze:
- idiopātisks hiperaldosteronisms (IHA, neizspiesta aldosterona hiperprodukcija);
- nedefinēts hiperaldosteronisms (selektīvi nomākts aldosterona veidošanās);
- glikokortikoīdu nomākts hiperaldosteronisms (HPHA);
· Aldosteronu producējoša, glikokortikoīdu nomākta adenoma;
· Virsnieru garozas karcinoma;
· Papildus virsnieru hiperaldosteronisms (olnīcas, zarnas, vairogdziedzeris).

Diagnostika

DIAGNOSTIKAS METODES, PIEEJAS UN PROCEDŪRAS

Diagnostikas kritēriji

Sūdzības un anamnēze

: galvassāpes, paaugstināts asinsspiediens, muskuļu vājums, īpaši teļa muskuļos, krampji, kāju parestēzija, poliurija, noktūrija, polidipsija. Slimības sākums ir pakāpenisks, simptomi parādās pēc 40 gadiem, biežāk tiek diagnosticēti 3-4 dzīves desmitgadēs.

Fiziskā pārbaude:
· Hipertensīvi, neiroloģiski un urīnceļu sindromi.

Laboratorijas pētījumi:
· Kālija līmeņa noteikšana asins serumā;
· Aldosterona līmeņa noteikšana asins plazmā;
· Aldosterona-renīna attiecības (ARS) noteikšana.
Pirms PHA formu diferenciāldiagnozes (A) pacientiem ar pozitīvu APC ieteicams iziet vienu no 4 apstiprinošiem PHA testiem.

Pārbaudes, kas apstiprina PHA

Apstiprina PHA pārbaude	Metodika	Interpretācija	Komentāri
Nātrija tests slodze	Palieliniet nātrija uzņemšanu\u003e 200 mmol (~ 6 g) dienā 3 dienas, katru dienu kontrolējot nātrija izdalīšanos, pastāvīgi kontrolējot normokalēmiju, vienlaikus lietojot kālija piedevas. Aldosterona ikdienas izdalīšanos nosaka no testa trešās dienas rīta.	PHA ir maz ticama, ja aldosterona izdalīšanās dienā ir mazāka par 10 mg vai 27,7 nmol (izņemot hroniskas nieru mazspējas gadījumus, kad aldosterona izdalīšanās ir samazināta). PHA diagnoze ir ļoti iespējama, ja aldosterona ikdienas ekskrēcija ir\u003e 12 mg (\u003e 33,3 nmod) saskaņā ar Mayo klīniku un\u003e 14 mg (38,8 nmol) saskaņā ar Klīvlendas klīniku.	Pārbaude ir kontrindicēta smagas hipertensijas, hroniskas nieru mazspējas, sirds mazspējas, aritmiju vai smagas hipokaliēmijas formās. Dienas urīna savākšana ir neērta. Diagnostikas precizitāte ir samazināta, ņemot vērā laboratorijas problēmas ar radioimūnanalīzes metodi (18-okso - aldosterona glikuronīds, metabolīts nestabils skābā vidē). Pašlaik ir pieejama un visvairāk vēlama HPLC tandēma masas spektrometrija. Ar CRF, iespējams, nepalielināsies 18-oksogluoronīda aldosterona izdalīšanās
Fāzu pārbaude	Guļamvieta 1 stundu pirms rīta sākuma (8:00 - 9:30) 4 stundu intravenozai 2 litru 0,9% NaCI infūzijai. Asinis uz rēnija, aldosterona, kortizona, kālija bazālajā punktā un pēc 4 stundām. Pārbaudes laikā kontrolē asinsspiedienu, sirdsdarbības ātrumu.	PHA maz ticams, ja pēc infūzijas aldosterona līmenis ir 10 ng / dL. Pelēkā zona no 5 līdz 10 ng / dL	Pārbaude ir kontrindicēta smagas hipertensijas, hroniskas nieru mazspējas, sirds mazspējas, aritmiju vai smagas hipokaliēmijas formās.
Kaptoprila tests	Pacienti iekšķīgi saņem 25-50 mg kaptoprila ne agrāk kā stundu pēc rīta celšana. Asins paraugu ņemšana ARP, aldosterona un kortizola noteikšanai tiek veikta pirms zāļu lietošanas un pēc 1-2 stundām (tas viss kamēr pacients sēž)	Parasti kaptoprils samazina aldosterona līmeni vairāk nekā par 30% no sākotnējā līmeņa. PHA aldosterons saglabājas paaugstināts ar zemu ARP. Ar IHA, atšķirībā no APA, var novērot nelielu aldosterona līmeņa pazemināšanos.	Ir ziņojumi par ievērojamu skaitu viltus negatīvu un apšaubāmu rezultātu.

Instrumentālā izpēte:

· Virsnieru dziedzeru ultraskaņa (tomēr šīs metodes jutība nav pietiekama, īpaši mazu bojājumu gadījumā, kuru diametrs nepārsniedz 1,0 cm);
· Virsnieru dziedzeru CT (ar šo metodi audzēju veidojumu noteikšanas precizitāte sasniedz 95%). Ļauj noteikt audzēja lielumu, formu, lokālo atrašanās vietu, novērtēt kontrasta uzkrāšanos un izdalīšanos (apstiprina vai izslēdz virsnieru garozas vēzi). Kritēriji: labdabīgi bojājumi parasti ir viendabīgi, to blīvums ir mazs, kontūras ir skaidras;
· Scintigrāfija ar 131 I-holesterīna līmeni - kritēriji: aldosteromai ir raksturīga asimetriska radiofarmaceitiskā produkta uzkrāšanās (vienā virsnierā), atšķirībā no virspusējās diferencētas sīki-mezglainas hiperplāzijas virsnieru garozā;
Virsnieru vēnu selektīva kateterizācija un aldosterona un kortizola līmeņa noteikšana asinīs, kas plūst no labās un kreisās virsnieru dziedzeriem (asins paraugi tiek ņemti no abām virsnieru dziedzeriem, kā arī no zemākas vena cava). Kritēriji: Aldosterona / kortizola attiecības pieckārša palielināšana tiek uzskatīta par aldosteromas klātbūtnes apstiprinājumu.

Indikācijas speciālista konsultācijai:
· Konsultācijas ar kardiologu, lai izvēlētos antihipertensīvo terapiju;
· Konsultācija ar endokrinologu, lai izvēlētos ārstēšanas taktiku;
· Asinsvadu ķirurga konsultācija ķirurģiskas ārstēšanas metodes izvēlē.

Diagnostikas algoritms:(diagramma)




APC šobrīd ir visuzticamākā un pieejamākā metode PHA skrīningam. Nosakot APC, tāpat kā citos bioķīmiskajos testos, ir iespējami kļūdaini pozitīvi un viltus negatīvi rezultāti. ARS tiek uzskatīts par pārbaudi, ko izmanto primārajā diagnozē, un dažādu ārējo faktoru ietekmē ir apšaubāmi rezultāti (medikamenti, neatbilstība asins paraugu ņemšanas nosacījumiem). Narkotiku un laboratorijas apstākļu ietekme uz ARS parādīta 2. tabulā.

2. tabula. Zāles ar minimālu iedarbību uz aldosterona līmeni, ar kuru palīdzību mēs varam kontrolēt asinsspiedienu, diagnosticējot PHA

Narkotiku grupa	Starptautiskais nepatentētais zāļu nosaukums	Pielietošanas veids	Komentārs
nedihidropiridīns kalcija blokators kanāli	Verapamils, ilgstoša forma	90-120 mg. divas reizes dienā	Lieto atsevišķi vai kopā ar citiem zāles no šī galda
vazodilatators	* Hidralazīns	10-12,5 mg. divreiz dienā ar devas titrēšana, lai panāktu rezultātu	Tas tiek izrakstīts pēc verapamila, kā refleksās tahikardijas stabilizators. Nelielas devas lietošana samazina risku blakusparādības (galvassāpes, trīce)
Bloķētājs a-adrenerģisks receptori	* Prazozīns hidrohlorīds	0,5-1 mg divi - trīs vienreiz dienā ar devas titrēšanu pirms efekta	Posturālās hipotensijas kontrole!

Aldosterona un renīna attiecības mērīšana:
A. Gatavošanās identificēt ADR

1. Nepieciešama hipokaliēmijas korekcija pēc kālija līmeņa noteikšanas plazmā. Lai izslēgtu artefaktus un pārvērtētu patieso kālija līmeni, asins paraugu ņemšanai jāatbilst šādiem nosacījumiem:
· Veic ar šļirces metodi (tas nav vēlams ar vakuumaineru);
· Izvairieties no dūres saspiešanas;
· Asinis savāc ne ātrāk kā 5 sekundes pēc tam, kad esat noņēmis pagrieziena vadu;
· Plazmas atdalīšana vismaz 30 minūtes pēc paraugu ņemšanas.
2. Pacientam nevajadzētu ierobežot nātrija uzņemšanu.
3. Atceliet zāles, kas ietekmē APC vērtības vismaz 4 nedēļas pirms:
Spironolaktons, triamterēns;
Diurētiskie līdzekļi;
· Produkti no lakrica saknes.
4. Ja ARS rezultāti uz iepriekšminēto zāļu lietošanas fona nav diagnostiski un ja hipertensijas kontroli veic zāles, kurām ir minimāla ietekme uz aldosterona līmeni (skatīt 2. tabulu) - vismaz 2 nedēļas atceļ citas zāles, kas var ietekmēt ARS līmeni. :
Beta blokatori, centrālie alfa-adrenerģiskie agonisti (klonidīns, a-metildopa), NPL;
AKE inhibitori, angiotenzīna receptoru blokatori, renīna inhibitori, dihidropiridīna kalcija kanālu blokatori.
5. Ja nepieciešams kontrolēt hipertensiju, ārstēšanu veic ar zālēm, kurām ir minimāla ietekme uz aldosterona līmeni (skatīt 2. tabulu).
6. Nepieciešama informācija par perorālo kontracepcijas līdzekļu (OC) lietošanu un hormonu aizstājterapiju, jo estrogēnu saturoši medikamenti var pazemināt tiešo renīna koncentrāciju, kas izraisīs kļūdaini pozitīvu APC rezultātu. Neatceļat OK, šajā gadījumā izmantojiet ATM līmeni, nevis RPC.

B. Paraugu ņemšanas nosacījumi:
· Nožogs no rīta, pēc tam, kad pacients 2 stundas ir bijis vertikālā stāvoklī, pēc tam, kad viņš ir sēdējis apmēram 5-15 minūtes.
· Paraugu ņemšanai saskaņā ar A. 1, stāzei un hemolīzei nepieciešama atkārtota paraugu ņemšana.
· Pirms centrifugēšanas testa mēģeni tur istabas temperatūrā (un ne uz ledus, jo aukstums palielina APP); pēc centrifugēšanas ātri sasaldē plazmas komponentu.

C. Rezultātu interpretāciju ietekmējošie faktori:
· Vecums\u003e 65 gadi ietekmē renīna līmeņa pazemināšanos, ARS tiek mākslīgi palielināts;
Dienas laiks, ēdiena (sāls) diēta, stājas stāvokļa periods;
· Zāles;
· Asins paraugu ņemšanas metodes pārkāpumi;
Kālija līmenis;
· Kreatinīna līmenis (nieru mazspēja noved pie kļūdaini pozitīva ARS).

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnoze un papildu pētījumu pamatojums

3. tabula. Diagnostikas testi PHA

Diagnostikas pārbaude	Virsnieru adenoma		Virsnieru hiperplāzija
	APA	APRA	IGA	PGN
Ortostatiskais tests (aldosterona noteikšana plazmā pēc 2 stundām stāvus stāvoklī	Samazināt vai nemainīt	Palielinājums	Palielinājums	Samazināt vai nemainīt
18-hidrokortikosterona serums	\u003e 100 ng / dL	\u003e 100 ng / dL	< 100 нг/дл	\u003e 100 ng / dL
18-hidroksikortizola izdalīšana	\u003e 60 mikrog / dienā	< 60 мкг/сут	< 60 мкг/сут	\u003e 60 mikrog / dienā
Tetrahidro-18-hidroksikortizola izdalīšana	\u003e 15 mcg dienā	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут
Virsnieru datortomogrāfija	Mezgls vienā pusē	Mezgls vienā pusē	Divpusēja hiperplāzija, ± mezgli	Vienpusējs hiperplāzija, ± mezgli
Virsnieru vēnu kateterizācija	Lateralizācija	Lateralizācija	Nav lateralizācijas	Nav lateralizācijas

Ārstēšana

Ārstēšanā izmantotie preparāti (aktīvās sastāvdaļas)

Ārstēšanā izmantotās narkotiku grupas atbilstoši ATC

Ārstēšana (poliklīnika)

Ārstēšanas taktika AMBULATORA LĪMENĪ: tikai pirmsoperācijas sagatavošanās gadījumā (skatīt soli pa solim pacienta vadības shēmu):
1) aldosterona antagonista - spironolaktona iecelšana ar sākotnējo devu 50 mg 2 reizes dienā ar turpmāku palielināšanu pēc 7 dienām līdz vidējai devai 200 - 400 mg dienā 3-4 devās. Ja neefektīva, devu palielina līdz 600 mg / dienā;
2) lai pazeminātu asinsspiedienu, līdz kālija līmenis normalizējas, var ordinēt dihidropiridīna kalcija kanālu blokatorus devā 30-90 mg dienā;
3) hipokaliēmijas korekcija (kāliju saudzējoši diurētiskie līdzekļi, kālija preparāti);
4) Spironolaktonu lieto IHA ārstēšanai. Erekcijas disfunkcijas gadījumos vīriešiem to var aizstāt ar amilorīdu * devā 10-30 mg / dienā divās daļās vai triamterēnu līdz 300 mg / dienā 2-4 devās. Šīs zāles normalizē kālija līmeni, bet nepazemina asinsspiedienu, tāpēc ir nepieciešams pievienot saluretiķus, kalcija antagonistus, AKE inhibitorus un angiotenzīna II antagonistus;
5) HPHA gadījumā deksametazonu ordinē individuāli pielāgotās devās, kas vajadzīgas hipokaliēmijas novēršanai, iespējams, kombinācijā ar antihipertensīviem līdzekļiem.
* jāpiesakās pēc reģistrācijas Kazahstānas Republikas teritorijā

Ārstēšana bez narkotikām:
· Režīms: saudzējošs režīms;
< 2 г/сут.

Narkotiku ārstēšana (pirmsoperācijas sagatavošanās)

Nepieciešamo zāļu saraksts (kam ir 100% iespēja tikt pielietotam):

Narkotiku grupa	Starptautiskais nepatentētais zāļu nosaukums	Indikācijas	Pierādījumu līmenis
Aldosterona antagonisti	spironolaktons	pirmsoperācijas sagatavošanās	UN
Kalcija antagonisti	nifedipīns, amlodipīns	asinsspiediena pazemināšana un korekcija	UN
Nātrija kanālu blokatori	triamterēns amilorīds	kālija līmeņa korekcija	NO

Papildu zāļu saraksts (mazāk nekā 100% varētu tikt lietotas): nav.

Turpmāka vadība:
· Nodošana uz slimnīcu ķirurģiskas ārstēšanas veikšanai.

Ķirurģiska iejaukšanās: nē.

· Asinsspiediena stabilizācija;
· Kālija līmeņa normalizēšana.

Ārstēšana (slimnīcā)

TAKTIKASTACIONĀRA APSTRĀDE

Ķirurģija (pacienta maršrutēšana)

Ārstēšana bez narkotikām:
· Režīms: saudzējošs režīms;
Diēta: galda sāls ierobežošana līdz< 2 г/сут.

Narkotiku ārstēšana:

Nepieciešamo zāļu saraksts (iespējams, ka tie tiks lietoti 100%):

Papildu zāļu saraksts (mazāk nekā 100% varētu tikt lietotas):

Turpmāka vadība: asinsspiediena kontrole, lai izslēgtu slimības recidīvus, antihipertensīvo zāļu uzņemšana mūža garumā pacientiem ar IHA un HPHA, terapeita un kardiologa novērojumi.

Ārstēšanas efektivitātes rādītāji:
· Kontrolēts asinsspiediens, kālija līmeņa normalizēšana asinīs.

Hospitalizācija

HOSPITALIZĀCIJAS INDIKĀCIJAS AR NOSLĒGUMA VEIDA VEIDU

Indikācijas plānotajai hospitalizācijai:

· Ķirurģiskai ārstēšanai.

Indikācijas ārkārtas hospitalizācijai:
· Hipertensīva krīze / insults;
· Smaga hipokaliēmija.

Informācija

Avoti un literatūra

1. Kazahstānas Republikas Veselības ministrijas Apvienotās medicīnas pakalpojumu kvalitātes komisijas 2017. gada sanāksmju protokoli
   1. 1) Primārais hiperaldosteronisms. klīniskās vadlīnijas. Endokrīnā ķirurģija Nr. 2 (3), 2008, 6.-13.lpp. 2) Klīniskā endokrinoloģija. Manuāli / Red. N. T. Starkova. - 3. izd., Red. un pievieno. - SPb .: Pēteris, 2002. - S. 354-364. - 576 lpp. 3) Endokrinoloģija. Sējums 1. Hipofīzes, vairogdziedzera un virsnieru dziedzera slimības. Sanktpēterburga. SpetsLit., 2011.4) Endokrinoloģija. Rediģēja N. Laviņš. Maskava. 1999. 191.-204.lpp. 5) Funkcionālā un aktuālā diagnostika endokrinoloģijā. S. B. Šustovs., Ju.š. Halimovs., G.E. Trufanovs. Lpp. 211–216. 6) iekšējās slimības. R. Harisons. Sējums 6. Maskava. 2005. lpp. 519-536. 7) Endokrinoloģija saskaņā ar Viljamsu. Virsnieru garozas un endokrīnās arteriālās hipertensijas slimības. Henrijs M. Kronenbergs, Šlomo Melmeds, Kenets S. Polonskis, P. Reds Larsens. Maskava. 2010. lpp. 176.-194. 8) Klīniskās vadlīnijas "Virsnieru nejaušība (diagnostika un diferenciāldiagnoze)". Metodiski ieteikumi primārās aprūpes ārstiem. Maskava, 2015.9.) Pacientu ar primāro aldosteronismu gadījumu noteikšana, diagnostika un ārstēšana: Endokrīnās biedrības klīniskās prakses vadlīnijas. 10) Džons V.Fēders, Roberts M. Kerijs, Franko Mantero, M. Hasans Murads, Martins Reincke, Hirotaka Šibata. , Maikls Stovasers, Viljams F. Youngs, Jr; Primārā aldosteronisma vadība: gadījuma noteikšana, diagnostika un ārstēšana: Endokrīnās sabiedrības klīniskās prakses vadlīnijas. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101 (5): 1889–1916. doi: 10.1210 / jc.2015-4061 11) Parthasarathy HK, Menard J, White WB, Young WF, Williams GH, Williams B, Ruilope LM, McInnes GT, Connell JM and MacDonald TM. Dubultmaskēts, randomizēts pētījums, kurā salīdzināta eplerenona un spironolaktona antihipertensīvā iedarbība pacientiem ar hipertensiju un primārā aldosteronisma pierādījumiem. Journal of hipertensija, 2011, 29 (5), 980 12) Mulatero P, Rabbia F, Milan A, Paglieri C, Morello F, Chiandussi L, Veglio F. Narkotiku ietekme uz aldosterona / plazmas renīna aktivitātes attiecību primārā aldosteronisma gadījumā. Hipertensija. 2002. gada decembris; 40 (6): 897–902. 13) Pečers-Bertsči A, Herpins D, Lefebvre H. SFE / SFHTA / AFCE vienprātība par primāro aldosteronismu, 7. daļa: Primārā aldosteronisma ārstēšana. Ann Endocrinol (Parīze). 2016. gada jūlijs; 77 (3): 226–34. doi: 10.1016 / j.ando.2016.01.010. Epub 2016 14. jūnijs.

Informācija

PROTOKOLA ORGANIZĀCIJAS ASPEKTI

Protokola izstrādātāju saraksts:

1) Danyarova Laura Bakhytzhanovna - medicīnas zinātņu kandidāte, endokrinoloģe, REM "Kardioloģijas un iekšējo slimību zinātniski pētnieciskā institūta" republikas valsts uzņēmuma endokrinoloģijas nodaļas vadītāja.
2) Raisova Aigul Muratovna - medicīnas zinātņu kandidāte, REM "Kardioloģijas un iekšējo slimību zinātniski pētnieciskā institūta" republikas valsts uzņēmuma terapeitiskās nodaļas vadītāja.
3) Smagulova Gaziza Azhmagievna - medicīnas zinātņu kandidāte, REM "M. Kašpanijas Valsts medicīnas universitātes vārdā nosauktā Rietumu Kazahstānas Valsts medicīnas universitātes" Republikāņu valsts uzņēmuma iekšējo slimību propedeutikas un klīniskās farmakoloģijas katedras vadītāja.

Nav interešu konflikta paziņojuma:nē.

Recenzenti:
Bazarbekova Rimma Bazarbekovna - medicīnas zinātņu doktore, profesore, AS Kazahstānas Tālākizglītības universitātes Endokrinoloģijas katedras vadītāja.

Norāde par protokola pārskatīšanas nosacījumiem:protokola pārskatīšana piecus gadus pēc tā publicēšanas un no tā spēkā stāšanās dienas vai jaunu metožu klātbūtnē ar pierādījumu līmeni.

Pievienotie faili

Uzmanību!

• Pašerapija var radīt neatgriezenisku kaitējumu jūsu veselībai.
• MedElement tīmekļa vietnē un mobilajās lietojumprogrammās "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Slimības: terapeita rokasgrāmata" ievietotā informācija nevar un nedrīkst aizstāt klātienes konsultācijas ar ārstu. Noteikti sazinieties ar veselības aprūpes sniedzēju, ja jums ir kāda slimība vai simptomi, kas jūs uztrauc.
• Zāļu izvēle un to deva jāapspriež ar speciālistu. Tikai ārsts var izrakstīt pareizās zāles un to devas, ņemot vērā slimību un pacienta ķermeņa stāvokli.
• MedElement vietne un mobilās lietojumprogrammas "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Slimības: terapeita ceļvedis" ir tikai informācijas un atsauces resursi. Šajā vietnē ievietoto informāciju nevajadzētu izmantot neatļautām izmaiņām ārsta receptē.
• MedElement redaktori nav atbildīgi par kaitējumu veselībai vai materiālo kaitējumu, kas rodas šīs vietnes izmantošanas rezultātā.

Virsnieru garozā ir atbildīga par trīs hormonu grupu sintēzi. Ieskaitot šī endokrīnā orgāna šūnas, tiek ražoti mineralokortikoīdi. Šīs hormonu klases galvenais pārstāvis ir aldosterons.

Parasti aldosterons tiek izdalīts renīna-angiotenzīna asins sistēmas kontrolē. Hormons palielina kālija zudumu urīnā un nātrija aizturi.

Ja aldosterona ir par daudz, tiek diagnosticēts hiperaldosteronisms. Šo stāvokli var izraisīt gan virsnieru patoloģija, gan sistēmiski traucējumi.

Primāro hiperaldosteronismu sauc par Konnesa sindromu. Šīs slimības pamatā ir pārmērīga hormona sekrēcija virsnieru garozas glomerulārajā zonā.

Konnesa sindroms sievietēm tiek diagnosticēts trīs reizes biežāk nekā vīriešiem. Simptomi parasti parādās vecumā no 30 līdz 40 gadiem.

Primārā hiperaldosteronisma cēloņi

Konna sindroms var attīstīties dažādu patoloģisku procesu dēļ.

Mineralokortikoīdu sekrēcijas pārmērību izraisa:

• virsnieru garozas hiperplāzija;
• aldosteroma (glomerulārās zonas labdabīgs audzējs);
• karcinoma (ļaundabīgs audzējs).

Apmēram 30–40% primārā hiperaldosteronisma ir saistīti ar garozas hiperplāziju. Vienpusēja adenoma ir 60% no visiem Connes sindroma gadījumiem. Ļaundabīgo audzēju biežums saslimstības struktūrā ir 0,7–1%.

Hiperaldosteronisma simptomi visiem etioloģiskajiem faktoriem ir vienādi. Pārmērīga hormona sekrēcija Konna sindromā izraisa nopietnus elektrolītu traucējumus. Gan audzēji, gan hiperplastiskais garozs nereaģē uz renīna-angiotenzīna sistēmas regulējošo darbību. Primārajam hiperaldosteronismam ir autonomijas īpašības, tas ir, neatkarība.

Sindroma klīniskā aina

Primārajam hiperaldosteronismam ir trīs raksturīgas simptomu grupas.

Piešķirt:

• sirds un asinsvadu;
• neiromuskulāri;
• nieru komponenti.

Cirkulējošo asiņu tilpuma izmaiņas un sirds muskuļa pārkāpumi izpaužas kā arteriāla hipertensija, sirds mazspēja, asinsvadu negadījumi (insulti, sirdslēkmes).

Pacienti uztraucas par galvassāpēm, elpas trūkumu, samazinātu fiziskās slodzes toleranci, vājumu, nogurumu, smagumu aiz krūšu kaula.

Kad tiek kontrolēts asinsspiediens, tiek reģistrēta pastāvīga hipertensija. Pacientiem ir augsts gan sistoliskā, gan diastoliskā spiediena līmenis. Hipertensijas ārstēšana Konnesa sindromā ir praktiski neefektīva. Visas mūsdienu antihipertensīvās zāles un to kombinācijas nevar uzturēt normālu pacienta asinsspiedienu.

Tā rezultātā mērķa orgānu bojājumi strauji attīstās. Pārbaudot uz fundūzi, var noteikt angiopātiju, asiņošanu un tīklenes atslāņošanos. Smagos gadījumos šīs izmaiņas izraisa aklumu. Sirds muskulī notiek hipertrofija. Miokarda sienas sabiezēšana tiek papildināta ar tās skābekļa un barības vielu piegādes pārkāpumu. Sakarā ar to sirds kļūst mazāk izturīga pret stresu. Kreisā kambara izsviedes frakcija nokrīt, parādās sirds mazspēja.

Konnesa sindroma neiromuskulārā sastāvdaļa ir saistīta ar kālija un nātrija līmeņa attiecības izmaiņām asinīs. Pacienti ar primāru hiperaldosteronismu sūdzas par muskuļu vājumu, diskomfortu ekstremitātēs (auksts, "drebuļi"), krampji. Dažreiz var attīstīties pilnīga vai daļēja paralīze.

Nieru bojājumi primārā hiperkortizolisma sindroma gadījumā ir izskaidrojami ar kālija pārpalikumu urīnā. Pacientus uztrauc spēcīgas slāpes, sausa mute. Urīna daudzums dienā var būt lielāks nekā parasti. Parasti nakts urīna izdalīšanās dominē dienā.

Urīna analīzēs tiek atklāts zems blīvums, sārmaina reakcija, proteīnūrija (olbaltumvielas). Ilgstošs primārs hiperaldosteronisms var izraisīt hronisku nieru mazspēju.

Pārbaude par hiperaldosteronisma sindromu

Ja ārstam ir aizdomas par pacienta Konnesa sindromu, tālāk ir jāveic diagnostiskā pārbaude.

Lai noskaidrotu stāvokli, jums ir nepieciešams:

• noteikt augstu aldosterona līmeni;
• pierādīt slimības primāro raksturu;
• novērtēt virsnieru stāvokli (atrast audzēju).

Ne vienmēr ir viegli novērtēt hormona koncentrāciju asinīs. Aldosterona līmenis pat Connes sindromā ir pakļauts straujām izmaiņām. Visprecīzākais pētījums tiek uzskatīts par aldosterona un plazmas renīna attiecības analīzi. Turklāt pacientam jānosaka kālija līmenis asinīs.

Primārā hiperaldosteronisma gadījumā aldosterons ir virs normas, kālija un renīna līmenis ir samazināts.

Diagnostikai ir ierosināti un veiksmīgi izmantoti īpaši testi. Parasti tos veic slimnīcā pēc hospitalizācijas.

Endokrinologi veic testus:

• ar nātrija hlorīdu;
• ar hipotiazīdu;
• ar spironolaktonu.

Virsnieru garozas stāvokļa novērtēšana ir iespējama dažādos veidos. Diagnoze sākas ar ultraskaņu. Var būt nepieciešama papildu precīzāka datortomogrāfija.

Ja audzējs ir mazs (līdz 1 cm), tad angiogrāfija tiek uzskatīta par visinformatīvāko. vēlams to apvienot ar asins paraugiem no virsnieru dziedzeru traukiem.

Slimības ārstēšana

Primāro hiperaldosteronismu sāk ārstēt konservatīvi. Pacientam tiek izrakstītas spironolaktona tabletes. Turklāt tiek izmantoti antihipertensīvie un sirds un asinsvadu līdzekļi. Turpmākā taktika ir atkarīga no ultraskaņas un tomogrāfijas rezultātiem. Ja virsnieru dziedzeros tiek atrasts audzējs, tad nepieciešama ķirurģiska operācija. Pēc veidojuma noņemšanas to pārbauda mikroskopā. Ja tiek konstatētas ļaundabīgo audzēju pazīmes, tad onkologs nosaka turpmāko taktiku.

Gadījumā, ja virsnieru dziedzeros nav tilpuma jaunveidojumu, ķirurģiska iejaukšanās nav nepieciešama. Pacients turpina saņemt zāles saskaņā ar shēmu un regulāri iziet papildu pārbaudi. Endokrinologa apmeklējumi nepieciešami ik pēc dažiem mēnešiem. Asins analīžu kontrole ir nepieciešama vēl biežāk. Medicīniskā uzraudzība ietver simptomu novērtēšanu, asinsspiediena mērīšanu, elektrokardiogrammu, elektrolītu, aldosterona, plazma renīna paraugu ņemšanu asinīs. Katru gadu visiem pacientiem ar primāru idiopātisku hiperaldosteronismu ieteicams veikt virsnieru dziedzeru ultraskaņu, datortomogrāfiju vai angiogrāfiju. Ja kādā no pārbaudes izmeklējumiem tiek atklāts audzējs, ieteicams veikt ķirurģisku ārstēšanu. Operācija tiek veikta pēc plānotās sagatavošanās (asins sastāva un sirdsdarbības korekcija).