Modi diabēta simptomi. Cukura diabēta iedzimtas formas (MODY tipa cukura diabēts)

Kas ir MODY diabēts?

MODY diabēts (brieduma sākuma diabēts jauniešiem) ir slimību grupa, ko izraisa mutācijas vienā no gēniem, kas iesaistīti glikozes regulēšanā. Pirmoreiz šādu terminu 1974. gadā ieviesa amerikāņu zinātnieki, lai definētu netipisku, viegli progresējošu cukura diabēta formu jauniem pacientiem ar iedzimtu noslieci.

MODY diabētam biežāk ir ģimenes raksturs, kad līdzīgus ogļhidrātu metabolisma traucējumus novēro arī vienam no vecākiem un 2. un 3. pakāpes radiniekiem (vecmāmiņām, vectēviem utt.).

Pašlaik ir zināmi 14 MODY veidi, no kuriem visizplatītākie ir MODY 1 (HNF4A / MODY), MODY 2 (GCK / MODY) un MODY 3 (HNF1A / MODY). MODY tiek diagnosticēts 2 - 5% gadījumu no kopējā cilvēku skaita ar dažāda veida diabētu. Dažādu veidu MODY diagnostika, pamatojoties tikai uz klīnisko attēlojumu, nav iespējama!

Kā aizdomas par MODY?

• agrīnā parādīšanās pirms 25-35 gadu vecuma; 2. MODY (GCK / MODY) gadījumā no dzimšanas var novērot cukura līmeņa paaugstināšanos asinīs)
• biežāk liekā ķermeņa svara neesamība (ĶMI ir mazāks par 25 kg / m2).

SVARĪGS:dažos MODY apakštipos aptaukošanās ir provocējošs faktors, pret kuru var paaugstināties cukura līmenis asinīs.

• slimības sākumā nav klasisku cukura diabēta simptomu (slāpes, bieža urinēšana, svara zudums, palielināta apetīte) un ketozes
• negatīvs autoantivielu titrs (GADA, IA-2A, ICA, IIA, ZnT8) slimības sākumā
• nav nepieciešams insulīns, zema nepieciešamība pēc insulīna (mazāk nekā 0,5 V / kg) vairāk nekā 3–5 gadus pēc slimības sākuma
• saglabāta C-peptīda sekrēcija vairāk nekā 3-5 gadus no slimības sākuma
• hbA1c līmenis ir stabils un reti pārsniedz 7,5%
• slimības progresēšanas gaita vai kompensācijas sasniegšana, ņemot vērā nelielas insulīna devas un stingras slimības paškontroles neesamību
• asinsvadu komplikāciju neesamība MODY 2 gadījumā (GCK / MODY). Citus MODY veidus raksturo asinsvadu komplikāciju attīstība un insulīna pieprasījuma attīstība.

Kādas pārbaudes jāveic nestandarta (1. tipa cukura diabēta) cukura diabēta gaitas gadījumā?

• urīna analīze, lai noteiktu glikozes līmeni urīnā (vienlaikus izmērītu cukura līmeni asinīs)
• нвА1с dinamika visā novērošanas periodā
• C-peptīds (ņemot vērā normālu uzturu un badošanās periodu pirms asins paraugu ņemšanas ne ilgāk kā 10-12 stundas)
• autoantivielu titrs (GADA, IA-2A, ICA, IIA, ZnT8)
• bērna tēvam un mātei, lai pārbaudītu cukura līmeni asinīs tukšā dūšā, 2 stundas pēc ogļhidrātu ēdienreizes (salda putra) + HbA1c

Kas jums jāpārbauda pie radiem?

• kuram no radiniekiem ir cukura diabēts vai citi ogļhidrātu metabolisma traucējumi?
• kādā vecumā tika atklāta slimība, kāds bija augums / svars, cukura līmenis asinīs, HbA1c diabēta diagnozes laikā
• kāda terapija tiek lietota (zāles, deva, ievadīšanas ilgums, efektivitāte)
• novērtēt slimības kompensāciju (НвА1с dinamika)
• asinsvadu komplikāciju klātbūtne (kas, ja tiek identificēta, terapija)
• gestācijas diabēta gadījumu klātbūtne un / vai bērnu ar lielu svaru piedzimšana ģimenē
• vai hipoglikēmija tika novērota jaundzimušo periodā bērniem

Kā tiek diagnosticēts MODY diabēts?

Molekulārā ģenētiskā izpēte ar NGS metodi ļauj meklēt mutācijas uzreiz 28 kandidātu gēnos (no kuriem 13 ir MODY gēni)

Kā ārstēt un uzraudzīt MODY diabētu?

• terapija ir atkarīga no ģenētiskā defekta (MODY2 - diēta, 1. un 3. MODY - perorāli lietojamiem hipoglikēmiskiem līdzekļiem, ar vecumu - insulīna terapija) un insulīna sekrēcijas saglabāšanās.
• novērošanas raksturs ir atkarīgs no ģenētiskā defekta un saņemtās terapijas.

SVARĪGI saprast!

MODY diabēts ir RETI slimība! Jābūt lēmumam par ģenētiskā pētījuma veikšanas iespējamību un bērna ārstēšanas taktiku endokrinologs.

Ir klīniski līdzīgu cukura diabēta formu grupa ar autosomāli dominējošu mantojuma ceļu. Slimība izpaužas bērnībā un pusaudža gados. Galvenie simptomi ir bieža vēlme urinēt un urīna daudzuma palielināšanās, slāpes un apetītes palielināšanās, svara zudums, ādas apsārtums, ķermeņa temperatūras paaugstināšanās. Diagnoze ir sarežģīta, tajā ietilpst klīniskā pārbaude, laboratorisko izmeklējumu komplekts: glikoze tukšā dūšā un pēc ēšanas, hormonālās un ģenētiskās asins analīzes. Ārstēšanas programma ietver hipoglikēmisko zāļu uzņemšanu, uztura korekciju un sistemātisku sportu.

ICD-10

E13 Citas noteiktas cukura diabēta formas

Galvenā informācija

Patoģenēze

Patoloģija veidojas, pamatojoties uz mutācijām gēnos, kas ietekmē Langerhans salu šūnu funkcionalitāti, tiek pārnesti autosomāli dominējošā veidā, kas izraisa ar dzimumu nesaistītu mantojumu un tuvu radinieku identificēšanu, kuri cieš no vienas vai otras hiperglikēmijas formas. MODY pamatā ir tikai viena gēna mutācija. Cukura diabēts izpaužas kā aizkuņģa dziedzera šūnu aktivitātes samazināšanās - insulīna ražošanas trūkums.

Tā rezultātā glikozi, kas nonāk asinsritē no kuņģa, ķermeņa šūnas neuzsūc. Attīstās hiperglikēmijas stāvoklis. Lieko cukuru izdalās caur nierēm, veidojot glikozūriju (glikozi urīnā) un poliuriju (palielinātu urīna daudzumu). Iegūtās dehidratācijas dēļ palielinās slāpes sajūta. Glikozes vietā ketonu ķermeņi kļūst par enerģijas avotu audiem. To pārpalikums plazmā provocē ketoacidozes attīstību - vielmaiņas traucējumus ar asiņu pH maiņu uz skābo pusi.

Klasifikācija

MODY diabētu pārstāv vairākas formas ar ģenētisku, vielmaiņas un klīnisku neviendabīgumu. Klasifikācijas pamatā ir atšķirība starp slimības veidiem, ņemot vērā mutācijas gēna vietu. Ir identificēti 13 gēni, izmaiņas, kas izraisa diabētu:

1. MODY-1. Faktors, kas iesaistīts glikozes metabolisma un sadalījuma kontrolē, ir bojāts. Patoloģija ir raksturīga jaundzimušajiem, maziem bērniem.
2. MODY-2 Tiek noteikta glikolītiskā enzīma gēna mutācija, kas kontrolē glikozes mediētu insulīna izdalīšanos no dziedzera šūnām. To uzskata par labvēlīgu formu, neizraisa komplikācijas.
3. MODY-3. Gēnu mutācijas izpaužas ar progresējošām insulīnu ražojošo šūnu disfunkcijām, tas provocē slimības izpausmes jaunā vecumā. Kurss ir progresējošs, pacientu stāvoklis pakāpeniski pasliktinās.
4. MODY-4. Faktors, kas nodrošina normālu aizkuņģa dziedzera attīstību, insulīna ražošanu, mainās. Mutācija var izraisīt pastāvīgu diabētu jaundzimušajiem, ņemot vērā endokrīno orgānu nepietiekamu attīstību vai beta šūnu disfunkciju.
5. MODY-5. Šis faktors ietekmē embriju attīstību un gēnu kodēšanu aizkuņģa dziedzerī un dažos citos orgānos. Ir raksturīga progresējoša nediabēta nefropātija.
6. MODY-6. Tiek traucēta insulīnu ražojošo šūnu, noteiktu smadzeņu daļu nervu šūnu diferenciācija. Mutācijas izpaužas kā diabēts bērniem un pieaugušajiem, jaundzimušo diabēts ar neiroloģisku patoloģiju.
7. MODY-7. Faktors regulē aizkuņģa dziedzera veidošanos un darbību. Slimība ir raksturīga pieaugušajiem, taču ir 3 gadījumi ar agrīnu sākšanos.
8. MODY-8. Mutācijas veicina aizkuņģa dziedzera atrofijas, fibrozes un lipomatozes attīstību. Veidojas hormonālais deficīts un diabēts.
9. MODY-9. Faktors ir iesaistīts insulīnu ražojošo šūnu diferenciācijā. Slimības gaita ir raksturīga ar ketoacidozi.
10. MODY-10. Faktora ģenētiskās izmaiņas kļūst par bieži sastopamu jaundzimušā diabēta cēloni. Proinsulīna ražošana ir traucēta, ir iespējama ieprogrammēta aizkuņģa dziedzera šūnu nāve.
11. MODY-11. Faktors ir atbildīgs par hormona insulīna sintēzes un sekrēcijas stimulēšanu. Diabēts ar aptaukošanos ir raksturīgs. Ārkārtīgi reti sastopams slimības variants.
12. MODY-12. Tā pamatā ir izmaiņas sulfonilurīnvielas atvasinājumu receptoros un aizkuņģa dziedzera kālija kanālos. Tas izpaužas kā jaundzimušo, bērnības un pieaugušo diabēts.
13. MODY-13. K + kanālu receptoru jutība samazinās. Klīniskais attēls nav pētīts.

MODY diabēta simptomi

Starp visiem diabēta MODI veidiem 50–70% klīnisko gadījumu ir 3. MODI. Otrais izplatītākais ir MODI 2, bet trešais ir MODI 1 (1%). Citi slimības varianti ir retāk sastopami, nepietiekami pētīti, un tiem nav klīniskas nozīmes. Otrais slimības veids bieži izpaužas bērnībā. Tas ir asimptomātiski vai ar vieglām izpausmēm, ārkārtīgi reti pavada komplikācijas, tāpēc to diagnosticē skrīninga izmeklējumu laikā un grūtniecības laikā, kad attīstās diabēta gestācijas forma.

Trešajam tipam ir progresējošs kurss, lielākajai daļai pacientu tas sākas 20 līdz 40 gadu vecumā. Izpausmes ir līdzīgas klasiskā 1. tipa diabēta simptomiem: palielinās urīna daudzums, palielinās slāpes, palielinās apetīte, samazinās ķermeņa svars, naktī ir iespējama bezmiegs un krampji, karstās zibspuldzes, uzbudinājums, paaugstināts asinsspiediens un temperatūra dienas laikā.

Bez ārstēšanas simptomi pakāpeniski palielinās, un mikro- un makrovaskulāro komplikāciju risks joprojām ir augsts. Raksturīgs ir garš "medusmēnesis" - 3 gadi vai vairāk. Šī frāze apzīmē periodu pēc insulīna terapijas sākuma, kad ārsta sākotnēji izvēlētās zāļu devas pazemina cukura līmeni asinīs vairāk, nekā gaidīts, un ir nepieciešama ārstēšanas pielāgošana līdz pilnīgai insulīna atcelšanai.

Pirmā tipa diabēta MODI klīniskais attēls ir līdzīgs trešajam, bet tas biežāk izpaužas jaundzimušajiem un maziem bērniem. Nosaka makrosomija un jaundzimušā augļa hipoglikēmija.

Komplikācijas

Ar MODY 3. tipa cukura diabētu pakāpeniski progresē simptomu palielināšanās. Terapija ar insulīnu un hipoglikemizējošiem medikamentiem dod labus rezultātus, taču pacientiem joprojām ir angiopātijas attīstības risks. Kapilāru tīklu bojājumi tīklenē noved pie diabētiskas retinopātijas (samazināta redze), nieru glomerulos - līdz nefropātijai (traucēta urīna filtrēšana).

Lielo trauku ateroskleroze izpaužas ar neiropātijām - nejutīgumu, sāpēm, tirpšanu kājās, apakšējo ekstremitāšu nepietiekamu uzturu ("diabētiskā pēda"), nepareizu iekšējo orgānu darbību. Topošajām māmiņām otrā un pirmā veida slimības spēj provocēt augļa makrosomiju.

Diagnostika

Sakarā ar dažādu diabēta formu simptomu līdzību un MODY retumu, diagnoze ir diezgan sarežģīta, apjomīga un ilgstoša. No pacienta pirmās vizītes brīža līdz diagnozes apstiprināšanai paiet vismaz mēnesis. Pārbaudi uzrauga endokrinologs, papildus tiek ieceltas ģenētiķa, oftalmologa un neirologa konsultācijas. Galvenie posmi ir hiperglikēmijas identificēšana, MODY diabēta diferenciācija no parastā 1. un 2. tipa diabēta. Diagnostikas procedūru kompleksā ietilpst šādas metodes:

• Klīniskā aptauja, pārbaude. MODI raksturo agrīna parādīšanās, nav aptaukošanās. No I tipa diabēta to atšķir ar augstu iedzimto transmisijas raksturu (apmēram 100%) - pacientam ir vismaz viens tuvs radinieks ar kāda veida diabētu, prediabētu, vieglu tukšā dūšā hiperglikēmiju. Vēl viena atšķirības zīme ir ketoacidozes simptomu neesamība (vemšana, sāpes vēderā, acetona smaka no mutes). Ir raksturīgas ilgstošas \u200b\u200bremisijas.
• Standarta laboratorijas testi. Tiek noteikts glikozes, insulīna, C-peptīda, antivielu (asiņu) līmenis, tiek veikts glikozes tolerances tests. Ar MODI 2 tiek atklāta ilgstoša, bet viegla vai mērena tukšā dūšā hiperglikēmija (vidēji 5,5-8,5 mmol / l). 3. un 1. tipam cukurs tukšā dūšā ir normāls, bet pēc ogļhidrātu daudzuma tas paliek paaugstināts vairāk nekā 2 stundas (no 11,1 mmol / l). Nav antivielu pret insulīnu un aizkuņģa dziedzera šūnām, un nav korelācijas ar HLA sistēmu. C-peptīdu līmenis ir salīdzinoši normāls.
• Ģenētiskie testi. Ir iespējams ticami diagnosticēt slimības veidu, izmantojot molekulāro ģenētisko pētījumu, kas atklāj mutācijas gēnos. Procedūra ir ilga, detalizēti tiek pētītas visas izolētās hromosomas daļas, bet vispirms tās izmaiņas, kas saistītas ar 1., 2., 3. MODI veida attīstību.

MODY diabēta ārstēšana

Cukura diabēta MODI terapijas principi ir tādi paši kā parasto slimības variantu ārstēšanai. Tie ir vērsti uz hiperglikēmijas novēršanu, vielmaiņas procesu normalizēšanu organismā. Metodes ir atkarīgas no slimības veida un grūtniecības esamības - nēsājot bērnu, hiperglikēmija var negatīvi ietekmēt tikai sievieti, bet arī augli, tāpēc tiek izmantota insulīna terapija. Terapeitiskās darbības vispārējā shēma ietver:

• Zāļu korekcija. Šie diabēta veidi ir jutīgi pret hipoglikemizējošām tablešu zālēm. Zāles, kas pazemina cukura līmeni, tiek parakstītas lielākajai daļai pacientu; otrā tipa slimības gadījumā pietiek ar diētas maiņu. Grūtniecēm, pusaudžiem ar pubertāti, kā arī pacientiem ar ilgstošu trešā veida slimību var būt nepieciešams lietot insulīnu, lai novērstu komplikācijas.
• Atbilstība diētai. Parādīts uzturs ar samazinātu ogļhidrātu saturu - tiek izslēgti produkti, kas satur rafinētu cukuru, mērenos daudzumos ir pieļaujami sarežģītu ogļhidrātu avoti (graudaugi, graudaugi). Uztura pamatu veido dārzeņi, piena un gaļas produkti, zivis, olas. Frakcionēts pārtikas patēriņš ļauj izvairīties no izteiktām glikozes līmeņa svārstībām.
• Regulāras fiziskās aktivitātes. Lielākā daļa slimības gadījumu ir viegli, pacienti var patstāvīgi organizēt sportu. Ieteicami aerobikas vingrinājumi - soļošana pa skrējieniem, skriešana, komandas spēles, vingrošana. Nav vēlams veikt svarcelšanas vingrinājumus.

Prognoze un novēršana

MODY diabēta gaita tiek uzskatīta par labvēlīgāku nekā cita veida diabēts - simptomi nav tik izteikti, slimība ir piemērota korekcijai ar diētu, fiziskām aktivitātēm un hipoglikemizējošu zāļu lietošanu. Stingri ievērojot ārsta receptes un ieteikumus, prognoze ir pozitīva. Tā kā insulīna ražošanas samazināšanos izraisa ģenētiski faktori, profilakse nav efektīva. Riska pacientiem periodiski jāveic asins analīzes, lai savlaicīgi atklātu hiperglikēmiju un novērstu komplikācijas.

Bērnu iedzimtais diabēts, kam raksturīgas beta šūnu, kas atbildīgas par insulīna ražošanu, disfunkcija, kā arī glikozes metabolisma traucējumi, tiek saukts par modi-diabētu.

Šī slimība ir dažādu veidu diabēta salikta grupa, līdzīga slimības gaitai un slimības pārmantojamības principam.

Salīdzinot ar citiem cukura diabēta veidiem, šis tips norit relatīvi viegli, līdzīgi kā II tipa diabēts pieaugušajam. Tas bieži vien sarežģī diagnostikas procesu, jo tā galvenie simptomi nesakrīt ar diabēta simptomiem.

MODY-diabēts ir saīsinājums no "brieduma sākuma diabēts jauniešiem", kas tulkojumā no angļu valodas nozīmē "nobriedis diabēts jauniešiem", nosaukums raksturo slimības galveno iezīmi. Šāda veida diabēta slimnieku procents ir aptuveni 5% no kopējā pacientu skaita, kas ir apmēram 70–100 tūkstoši cilvēku uz katru miljonu, taču patiesībā to skaits var būt daudz lielāks.

Izskata cēloņi un iespējamās komplikācijas

Galvenais MODI diabēta cēlonis ir aizkuņģa dziedzera beta šūnu insulīna izdalīšanas funkcijas defekts, kura atrašanās vieta ir tā dēvētās "Langerhans saliņas".

Jebkura veida šīs slimības galvenā iezīme ir autosomāli dominējošā mantošana, tas ir, diabēta slimnieku klātbūtne otrajā vai vairākās paaudzēs ievērojami palielina ģenētisko traucējumu pārmantošanas iespējas bērnam. Turklāt šādā situācijā tādi faktori kā ķermeņa svars, dzīvesveids utt. Nemaz nesniedz nozīmi.

Langerhans saliņas

Autosomālais mantojuma veids nozīmē pazīmju pārnešanu ar parastajām hromosomām, nevis ar seksu. Tādēļ modi-diabēts iedzimtā veidā tiek pārnests abu dzimumu bērniem. Dominējošais mantojuma veids nozīmē dominējošā gēna izpausmi no diviem gēniem, kas iegūti no vecākiem.

Ja dominējošais gēns tika iegūts no vecākiem ar diabētu, tad bērns to mantos. Ja abi gēni ir recesīvi, tad ģenētiski traucējumi netiks mantoti. Citiem vārdiem sakot, bērnam ar modi-diabētu ir viens no vecākiem vai viens no radiniekiem - diabētiķi.

Patoloģijas novēršana nav iespējama: slimība tiek noteikta ģenētiski. Labākais risinājums ir izvairīties no liekā svara. Tas, diemžēl, neaizkavēs slimības sākšanos, bet atvieglos simptomus un aizkavēs to progresu.

MODY diabēta komplikācijas var būt tieši tādas pašas kā I un II tipa diabēta gadījumā, starp tām:

• polineuropatija, kurā ekstremitātes gandrīz pilnībā zaudē jutīgumu;
• diabētiskā pēda;
• dažādi nieru darbības defekti;
• trofisko čūlu rašanās uz ādas;
• aklums kāda iemesla dēļ;
• diabētiskā angiopātija, kurā asinsvadi kļūst trausli un mēdz aizsērēt.

MODY diabēts sievietēm tiek diagnosticēts biežāk nekā vīriešiem, un sievietēm šī slimība ir smagāka un grūtāk ārstējama.

Speciālas iespējas

Modi cukura diabētam ir šādas pazīmes:

• modi diabēts, kā likums, tiek atklāts tikai agrā bērnībā vai pusaudža gados;
• to var diagnosticēt tikai veicot molekulāros un ģenētiskos testus;
• MODY diabētam ir 6 veidi;
• mutācijas gēns bieži traucē aizkuņģa dziedzera darbību. Tā attīstoties, tas nopietni ietekmē nieres, acis un asinsrites sistēmu;
• šāda veida diabēts tiek pārnests no vecākiem un 50% gadījumu to var mantot;
• modificēta diabēta ārstēšanas process var būt atšķirīgs. Galveno lomu stratēģijas noteikšanā spēlē slimības tips, ko nosaka mutācijas gēna tips;
• I un II tipa diabēts ir vairāku gēnu patoloģiju rašanās sekas. Modi, no otras puses, ir monogēns, tas ir, tas traucē tikai viena gēna no astoņiem darbību.

Pasugas

Atkarībā no mutācijas gēna veida katram modi diabēta tipam tiek piešķirti attiecīgi nosaukumi: MODY-1, MODY-2, MODY-3 utt.

Visizplatītākās ir pirmās 3 pasugas. Starp tiem lauvas daļai gadījumu ir 3 pasugas, kas atrodami 2/3 pacientu.

Starp citu, MODY-1 pacientu skaits ir tikai 1 cilvēks uz 100 pacientiem ar šo slimību. Modi-2 diabēts ir saistīts ar vieglu hiperglikēmiju, kas paredz labākus rezultātus pacientiem. Atšķirībā no citiem modi-diabēta veidiem, kuriem ir tendence progresēt, šim tipam ir labvēlīgas likmes.

Cita veida diabēts ir tik reti sastopams, ka nav jēgas tos pieminēt. Ir vērts atzīmēt tikai MODY-5, kas ir pietiekami līdzīgs II tipa diabētam pietiekami vieglā kursā, ja nav slimības attīstības. Tomēr šī pasuga bieži izraisa diabētisko nefropātiju, nopietnu slimības komplikāciju, kurai raksturīgs nopietns artēriju un nieru audu bojājums.

Kā atpazīt?

Ar tādu kaiti kā modidiabēts, diagnozei ir nepieciešama īpaša ķermeņa pārbaude, un slimības identificēšana var būt diezgan sarežģīta. Modi-diabēta simptomi ļoti atšķiras no diabēta simptomiem, kurus endokrinologi plaši zina.

Pastāv vairākas raksturīgas pazīmes, kas norāda, ka slimības klātbūtnes varbūtība ir diezgan augsta:

• ja modi-diabēts tiek atklāts bērnam vai pusaudžam, kas jaunāks par 25 gadiem, ir jēga veikt molekulārģenētiskos testus, jo II tipa cukura diabēts vairumā gadījumu tiek atklāts cilvēkiem, kuri sasnieguši 50 gadu vecumu;
• ja radiniekiem ir diagnosticēts diabēts, tad slimības varbūtība pastāv, kaut arī tā joprojām ir maza. Ja tomēr vairākās paaudzēs ir bijis augsts cukura līmenis, tad modi-diabēta atklāšanas varbūtība ir daudz lielāka;
• bieži sastopamās diabēta formas, kā likums, stimulē svara pieaugumu, īpaši tas attiecas uz pacientiem ar II tipa cukura diabētu. Tomēr tas nav atrasts MODY diabēta gadījumā;
• i tipa diabēta attīstības periodu bieži pavada ketoacidoze. Tajā pašā laikā no pacienta mutes izdalās acetona smaka, urīnā atrodas ketonu ķermeņi, pacients pastāvīgi izslāpis un cieš no bagātīgas urinēšanas. Attiecībā uz MODY diabētu agrīnā slimības stadijā nav ketoacidozes;
• ja glikēmiskais indekss 120 minūtes pēc glikozes tolerances testa pārsniedz 7,8 mmol / l, tad tas ar lielu varbūtības pakāpi norāda uz kaites esamību;
• ilgstošs slimības "medusmēnesis", kas ilgst vairāk nekā gadu, norāda arī uz MODY diabēta attīstības iespējamību. I tipa diabēta gadījumā remisijas laiks parasti ir tikai daži mēneši;
• insulīna līmeņa kompensācija pacienta asinīs notiek, ieviešot minimālo devu diagnosticēta II tipa diabēta gadījumā.

Tomēr noteiktu simptomu klātbūtne, kā arī to neesamība nevar būt pietiekams un objektīvs pamats precīzai diagnozei.

MODY diabētam ir tendence maskēt tā klātbūtni, tāpēc slimību var noteikt tikai pēc virknes testu, starp kuriem, piemēram, ir glikozes tolerances tests, asins analīzes par autoantivielu klātbūtni beta šūnām, kas ražo insulīnu, utt.

Ja izlaižat modi sākumu, diabēts var kļūt dekompensēts, padarot to grūti ārstējamu un var izraisīt nopietnas komplikācijas.

Ārstēšana

Slimības attīstības sākumā būs jāpiemēro regulāras fiziskās aktivitātes un diētas, kuras sastādījis ārstējošais ārsts.

Vienmēr ir svarīgi arī aktīvie vingrinājumi un elpošanas vingrinājumi. Tas parasti dod taustāmus rezultātus.

Turpmākajos slimības attīstības posmos nevar iztikt bez īpašām zālēm, kas pazemina cukura līmeni.

Ja to lietošana nav efektīva, ārstēšanu turpina ar parasto insulīnu. Tas ļauj jums kontrolēt nepieciešamo glikozes līmeni pacienta asinīs normā.

Un, neskatoties uz to, ka cilvēki ar Modi diabētu viegli kompensē insulīna deficītu, tas joprojām tiek aktīvi izmantots ārstēšanas procesā. Būs svarīgi arī uzturā iekļaut pārtikas produktus, kas pazemina cukura līmeni asinīs.

Ir vērts atcerēties, ka ārstēšanas kurss katrā gadījumā ir individuāls! To nosaka ārstējošais ārsts, ņemot vērā slimības stadiju, sarežģītību, veidu un nianses.

Var būt arī ārkārtīgi bīstami iekļaut dažāda veida tautas līdzekļus vai jaunas zāles, kas kursā nav paredzētas.

Fiziskās aktivitātes palielināšanās vai samazināšanās var arī nelabvēlīgi ietekmēt pacienta vispārējo stāvokli un slimības gaitu.

Pacienta pubertāte izmaina hormonālo fonu, tāpēc insulīna terapija šajā gadījumā ir neaizstājama.

Saistītie video

Video par to, kas ir modi-diabēts un kā tas tiek ārstēts:

Jebkura veida diabēts parasti ir mūža slimība. Ārstēšanas būtība ir uzturēt cukura līmeni asinīs normālā stāvoklī. Tam dažos gadījumos var pietikt ar diētas terapiju un kompleksu fizioterapeitisko ārstēšanu. Dažreiz šāda veida slimību radītās neērtības var samazināt vai pat pilnībā novērst. Pietiek ievērot ārstējošā ārsta noteikto ārstēšanas kursu un regulāri konsultēties ar viņu. Tas jo īpaši attiecas uz situācijām, kad indikatori vai vispārējais pacienta stāvoklis pasliktinās.

• Diabēts MODY apzīmē jauniešu diabētu, kas iestājas brieduma laikā.
• MODY-diabēts ir monogēna diabēta forma, kurai raksturīga
  • agrs sākums,
  • autosomāli dominējošais mantojuma veids,
  • pamatojoties uz gēnu mutāciju,
    • izraisot traucējumus aizkuņģa dziedzera insulārā aparāta darbā.
• MODY diabēta izplatība ir mazāka par 2% no visiem diabēta gadījumiem,
  • parasti nepareizi diagnosticēts kā 1. vai 2. tipa diabēts.
• MODY diabētu var diagnosticēt tikai, pamatojoties uz molekulārās ģenētiskās pārbaudes rezultātiem.
• Mūsdienās ir zināmi 13 MODY diabēta veidi, kuru noteikšanai nepieciešams noteikt mutācijas noteiktos gēnos.
• Pareiza ģenētiskā diagnoze ir ārkārtīgi svarīga, jo:
  • dažādiem diabēta veidiem nepieciešama atšķirīga pacienta vadības taktika,
  • ir nepieciešama pacienta tuvinieku prognostiska ģenētiskā pārbaude bez diabēta pazīmēm.

IEVADS

• Pirmoreiz MODY diabētu R. Tattersāls aprakstīja 1974. gadā trīs ģimenēs kā
  • viegls diabēts
  • ar autosomāli dominējošu mantojuma veidu,
  • rodas jauniešiem.
• 1975. gadā R. Tattersall un S. Fajans pirmo reizi ieviesa saīsinājumu MODY, lai definētu viegli progresējošu diabētu jauniešiem ar iedzimtu slogu.
• Tikai 1990. gados sasniegumi molekulārajā ģenētikā un lielo ciltsrakstu klātbūtne palīdz identificēt gēnus, kas ir atbildīgi par šo diabēta formu.
• Pašlaik MODY diabēts ir labi dokumentēts Eiropas un Ziemeļamerikas populācijās, tomēr izplatība Āzijas populācijā joprojām nav zināma.

MODIADIABĒTU KLASIFIKĀCIJA UN FENOTIPISKIE ZĪMES

MODY ģenētiskā neviendabība

MODY diabēts ir monogēna diabēta forma ar

• ģenētiska,
• vielmaiņas
• klīniskā neviendabība.

Gēni, kas pašlaik pazīstami ar mutācijām, kas izraisa MODY diabētu, ir:

1. Hepatocītu kodolfaktoru gēns 4α ( HNF4A; MODY1),
2. Glikokināzes gēns ( GCK; MODY2),
3. Hepatocītu kodola faktora gēns 1α ( HNF1A; MODY3),
4. Gēns transkripcijas faktoram PDX1 ( PDX1; MODY4),
5. 2. transkripcijas faktora gēns ( TCF2) vai hepatocītu kodolfaktoru 1β ( HNF1B; MODY5),
6. Neirogeniskās diferenciācijas faktora 1 gēns ( NEUROD1; MODY6),
7. Gēnam Kruppelam līdzīgais koeficients 11 ( KLF11; MODY7),
8. Karboksilestera lipāzes gēns CEL; MODY8),
9. PAX4 gēns ( PAX4; MODY9),
10. Insulīna gēns ( INS; MODY10),
11. B-limfocītu kināze ( BLK; MODY11),
12. ATP saistoša kasete, C apakšsaime ( CFTR / MRP), termiņš 8 ( ABCC8; MODY12),
13. Gēns KCNJ11 (MODY13).

Pašlaik 13 zināmie gēni neizskaidro visus diagnosticētā MODY diabēta gadījumus, kas nozīmē pagaidām nezināmu gēnu mutāciju klātbūtni.

Visizplatītākie MODY diabēta cēloņi ir gēnu mutācijas:

• GCK -32% no visiem MODY diabēta gadījumiem Lielbritānijā,
• HNF1A -52%,
• HNF4A -10%,
• HNF1B -6%.

Āzijas valstu pacientiem atšķiras gēni, kuru mutācijas izraisa MODY diabētu:

• Korejā tikai 10% pacientu ar MODY diabētu vai agrīni sāktu 2. tipa cukura diabētu (T2DM) bija zināmas MODY gēna mutācijas ( HNF1A5%, GCK 2,5% un 2,5% HNF1B),
• japānā un Ķīnā - no 10% līdz 20%.
• Tas norāda uz nepieciešamību atrast jaunus gēnus, kuru defekti var izraisīt diabētu MODY Āzijā.

MODEŅA DIABĒTU TIPU KLĪNISKĀS RAKSTUROJUMS

GCK-MODY (MODY2)

Glikokināze ir glikolītisks ferments

• katalizē glikozes pārvēršanu glikozes-6-fosfātā,
• kontrolē glikozes mediētu insulīna izdalīšanos no β šūnām.

GCK-MODY, visizplatītākā forma (aptuveni 48%) kaukāziešu vidū.

• Tomēr tikai neliela daļa (<5%) из выявленных случаев диабета MODY в Корее и Китае были вызваны GCK-MODY.

Klīniskais attēls izpaužas šādi:

• mērena tukšā dūšā hiperglikēmija no dzimšanas (no 5,5 līdz 8,0 mmol / l, glikozētā hemoglobīna koncentrācija diapazonā no 5,8% līdz 7,6%),
• neliela pasliktināšanās ar vecumu,
• ir asimptomātiska - bieži tiek diagnosticēta ikdienas skrīninga laikā vai grūtniecības laikā,
• reti noved pie nopietnām komplikācijām.

Pacienti ar GCK-MODY nav nepieciešama ārstēšana ārpus grūtniecības, jo:

• hipoglikēmijas terapija nav efektīva,
• nav vēlu komplikāciju.

Grūtniecības laikā var būt nepieciešama insulīna terapija, lai novērstu augļa aizaugšanu.

HNF1A-MODY (MODY3)

Heterozigotas mutācijas HNF1A noved pie progresējošas β-šūnu disfunkcijas, kas noved pie diabēta jau pieaugušā vecumā:

• 63% no šī gēna nesējiem līdz 25 gadu vecumam,
• gandrīz 55% līdz 55 gadu vecumam.

Pārvadātājos glikozūrija parādās pat pirms diabēta sākuma samazinātas nieru glikozes reabsorbcijas dēļ.

• Hiperglikēmija var būt smaga
• pasliktinās visā dzīves laikā
• mikro- un makrovaskulāro komplikāciju risks ir līdzīgs 1. tipa cukura diabēta (T1DM) un 2. tipa cukura diabētam.

Nepieciešama cieša glikēmijas kontrole!

Pacienti ar HNF1A-MODY jutīgs pret terapiju:

• sulfonilurīnvielas atvasinājumi (pirmās līnijas terapija),
• laika gaitā var būt nepieciešams insulīns.

HNF4A-MODY (MODY1)

• Pirmais aprakstītais diabēta veids ir MODY.
• HNF4A - transkripcijas faktors, kas atrodams aknās, zarnās, nierēs un aizkuņģa dziedzerī.
  • Piedalās gēnu regulēšanā, kas nepieciešami glikozes metabolismam un transportam.
• HNF4A mutācijas veido mazāk nekā 10% no MODY gadījumiem Eiropā, un līdz šim ir identificētas vairāk nekā 103 mutācijas 173 ģimenēs.
• Heterozigotiskas HNF4A mutācijas rada
  • ievērojama augļa makrosomija palielinātas insulīna sekrēcijas dēļ,
  • jaundzimušā hipoglikēmijas attīstība auglim.
• Raksturīgs ar glikozūrijas un zemu apolipoproteīnu (apoA11, apoCIII un apoB) trūkumu HNF4A-MODY.
• Šiem pacientiem pirmā ārstēšanas līnija ir sulfonilurīnvielas atvasinājumi.

PDX1-MODY (MODY4)

• LppDX1 (insulīna veicināšanas faktors 1 [ IPF1]) - transkripcijas koeficients,
  • piedalās aizkuņģa dziedzera attīstībā un insulīna gēna ekspresijā.
• Homozigota mutācija jaundzimušajiem var izraisīt pastāvīgu diabētu aizkuņģa dziedzera nepietiekamas attīstības dēļ.
• Heterozigotas mutācijas PDX1 noved pie β-šūnu disfunkcijas un MODY4.
• PDX1- MODY ir ļoti rets MODY diabēta cēlonis.

HNF1B-MODY (MODY5)

• HNF1B kodēts genoms TCF2,
• izteikts aknās, nierēs, zarnās, kuņģī, plaušās, olnīcās, aizkuņģa dziedzera β-šūnās un ietekmē to embrionālo attīstību.
• Heterozigotā mutācija HNF1B raksturīga progresējoša nediabētiska nefropātija, aizkuņģa dziedzera atrofija un dzimumorgānu anomālijas.
• Dzimšanas svaru var ievērojami samazināt, samazinot insulīna sekrēciju.
• Pusei no gēnu nesējiem attīstās diabēts.
• Spontānas De Novo mutācijas notiek salīdzinoši bieži, tāpēc diagnozi ne vienmēr atbalsta ģimenes vēsture.
• HNF1B-MODY fenotipi atšķiras no HNF1A-MODY sakarā ar to, ka diabēts HNF1B-MODY attīstās
  • kā rezistences pret insulīnu dēļ
  • un insulīna sekrēcijas defekts.
• Pacienti ar HNF1B-MODY parasti prasa savlaicīgu insulīna terapijas sākšanu.

NEUROD1-MODY (MODY6)

• NEUROD1 -transkripcijas faktors, kas regulē aizkuņģa dziedzera β-šūnu un dažu tīklenes, iekšējās auss, smadzenīšu un hipokampu neironu diferenciāciju.
• Heterozigotas mutācijas NEUROD1 var izraisīt diabētu gan bērnībā, gan pieaugušā vecumā.
• Abu alēļu mutācijas var izraisīt jaundzimušā cukura diabētu ar
  • neiroloģiski traucējumi,
  • samazinātas mācīšanās spējas.

KLF11-MODY (MODY7)

• KLF11 -transkripcijas faktors, kas regulē aizkuņģa dziedzera organoģenēzi un insulīnu ražojošo β-šūnu aktivitāti pieauguša cilvēka aizkuņģa dziedzerī.
• Divi reti sastopami gēna varianti KLF11 tika identificētas trīs franču ģimenēs ar agrīnu 2. tipa cukura diabētu.

CEL-MODY (MODY8)

• CEL izteikti piena dziedzeros un aizkuņģa dziedzera acinārajās šūnās.
• Heterozigotas mutācijas gēnā CEL noved pie:
  • atrofija,
  • fibroze,
  • aizkuņģa dziedzera lipomatoze,
    • kas savukārt noved pie eksokrīnās un endokrīnās sistēmas nepietiekamības un cukura diabēta.

PAX4-MODY (MODY9)

• PAX4 - transkripcijas koeficients,
• piedalās insulīna ražojošo aizkuņģa dziedzera β-šūnu diferenciācijā.
• Ar šī gēna trūkumu cukura diabēts bieži rodas ar ketoacidozes attīstību.

INS-MODY (MODY10)

• Mutācijas INS - bieži sastopams jaundzimušā diabēta cēlonis,
• bet rets MODY diabēta cēlonis bērnībā vai pieaugušā vecumā.
• Izjauc heterozigotas INS mutācijas
  • proinsulīna ražošana,
  • var izraisīt β-šūnu apoptozi endoplazmatiskajā retikulumā.
• Ārstēšanu parasti sāk ar insulīnu, lai gan daži pacienti var iztikt bez perorāliem pretdiabēta līdzekļiem.

BLK-MODY (MODY11)

• BLK- izmantojot transkripcijas faktorus PDX1 un NKX6.1stimulē insulīna sintēzi un sekrēciju aizkuņģa dziedzera β-šūnās.
• Personām ar MODY11 ir lielāka aptaukošanās izplatība nekā citiem MODY veidiem.
• Pašlaik mutācijas BLK identificēti trīs ģimenēs.

ABCC8-MODY (MODY12)

• ABCC8 kodē sulfonilurīnvielas receptoru 1 ( SUR1) ATP jutīgu kālija kanālu (K-ATP) apakšvienība aizkuņģa dziedzera β šūnās.
• Homo- un heterozigotiskās mutācijas izraisa jaundzimušā cukura diabēta attīstību,
• heterozigotiskas mutācijas var izraisīt arī MODY diabētu, klīniski līdzīgu HNF1A / 4A-MODY.
• Nepieciešama rūpīga molekulārā ģenētiskā diagnoze, jo tā nosaka pacienta ārstēšanas taktiku.
• Ieteicams sākt terapiju ar sulfonilurīnvielas preparātiem.

KCNJ11-MODY (MODY13)

• KCNJ11 kodē Kir6.2, K-ATF kanāla daļu.
• Homozigotiskas mutācijas izraisa jaundzimušo diabētu,
• heterozigotiskas mutācijas var izraisīt visdažādākās cukura diabēta izpausmes.
  • Vecums diagnozes laikā svārstās no 13 līdz 59 gadiem.
• Šo pacientu ārstēšanu veic atkarībā no slimības smaguma pakāpes:
  • diēta,
  • perorāla hipoglikēmijas terapija,
  • insulīns.

DAUDZ Diabēta pētījumi KOREA.

• MODY izplatība Korejā joprojām nav zināma.
• Pētījumā ar Korejas iedzīvotājiem tikai 10% no 40 MODY vai 2. tipa diabēta gadījumiem bija zināmas MODY gēna mutācijas ( HNF1A 5%, GCK 2,5% un HNF1B 2,5%).
• Šie rezultāti ir līdzīgi Ķīnas un Japānas rezultātiem.
• Āzijas valstīs ir nepieciešami MODY diabēta pētījumi, lai identificētu nezināmas mutācijas.

DIAGNOSTIKA MODY

• MODY diabēta izplatība ir 1% līdz 2% no visiem diabēta gadījumiem.
• Pareizi diagnosticēta diagnoze nosaka optimālo ārstēšanas stratēģiju.
  • Pacienti, kas saņem insulīna terapiju nepareizas 1. tipa diabēta diagnozes dēļ
    • diagnosticējot, var pāriet uz perorālu hipoglikēmijas terapiju (sulfonilurīnvielas preparātiem) HNF1A-MODY vai HNF4A-MODY,
    • kas uzlabos ne tikai viņu dzīves kvalitāti, bet arī glikēmijas kontroli.
• MODY ģenētiskā diagnoze var ietekmēt arī pacienta prognozi.
  • Pacienti ar vieglu pusaudžu hiperglikēmiju un diagnoze GCK-MODY, HNF1A-MODY vai T1DM nepieciešama atšķirīga pieeja vadībai un terapijai.
• MODY pacientu ģimenes locekļiem jāveic molekulārā ģenētiskā pārbaude, lai noteiktu, vai viņi pārnēsā vai varētu attīstīt šo slimību.

Pēc britu diabetologu teiktā, 80% pacientu ar MODY tika nepareizi diagnosticēti T1DM un T2DM, kas noveda pie nepareizas ārstēšanas taktikas, pasliktinoties pacientu dzīves kvalitātei.

Šajā diagrammā parādīts molekulārās ģenētiskās pārbaudes diagnostikas algoritms, lai noteiktu MODY diabētu jauniešiem ar cukura diabētu.

SECINĀJUMS

• MODY diabēts ir bieži sastopams monogēna diabēta cēlonis,
  • veido 1% līdz 2% no visiem diabēta gadījumiem.
• Neskatoties uz zemo izplatību, MODY gēnu identificēšana ir svarīga diagnozes noteikšanā.
• MODY diabēta daudzveidīgā klīniskā aina ir izskaidrojama ar ģenētisko neviendabīgumu.
• Tikai savlaicīga MODY diabēta diagnostika var nodrošināt pareizu pacientu ārstēšanu un vadību, kā arī gēnu mutāciju identificēšanu pacienta radiniekos.
• Lai ātri diagnosticētu un noteiktu pareizu MODY diabēta ārstēšanu, ir būtisks valsts mēroga MODY reģistrs un sistemātiska pieeja.

Avots:

1. Kims S-H. Jauniešu brieduma diabēts: kas jāzina klīnicistiem? Cukura diabēta un metabolisma žurnāls... 2015; 39 (6): 468–477. doi: 10.4093 / dmj.2015.39.6.468.

Lai diagnosticētu cukura diabētu un noteiktu tā veidu, ņemot vērā mūsdienu medicīnas līmeni, endokrinologs bez lielas prakses un pieredzes to varēs izdarīt. Izņēmums ir šī slimības forma, piemēram, modi diabēts.

Pat tie, kas nav profesionāli ārsti un parasti katru dienu nesaskaras ar endokrīnās sistēmas slimībām, ir zināms, ka ir divi cukura diabēta veidi:

• No insulīna atkarīgs - 1. tipa cukura diabēts;
• Neatkarīgs no insulīna - 2. tipa cukura diabēts.

Īpašības, pēc kurām tiek atpazīta pirmā tipa slimība: tās sākšanās notiek pusaudža vai pusaudža gados, savukārt insulīns ir jāinjicē nekavējoties un tagad visu atlikušo mūžu.

Pacients nevar iztikt bez tā, kā bez gaisa un ūdens. Un tas viss tāpēc, ka aizkuņģa dziedzera šūnas, kas ir atbildīgas par šī hormona ražošanu, pakāpeniski zaudē savas funkcijas un mirst. Diemžēl zinātnieki vēl nav atraduši veidu, kā tos reģenerēt.

2. tipa diabēts biežāk sastopams gados vecākiem cilvēkiem. Bez insulīna injekcijām ir pilnīgi iespējams dzīvot kopā ar viņu vēl daudzus gadus. Bet ievērojot stingru diētu un regulāras fiziskās aktivitātes. Kā atbalsta līdzeklis tiek izrakstītas hipoglikēmiskās zāles, taču tās ne vienmēr ir vajadzīgas.

Slimību var kompensēt. Cik tas izdosies, ir atkarīgs tikai no paša pacienta vēlmes un gribasspēka, no viņa vispārējā veselības stāvokļa diagnozes noteikšanas laikā, vecuma un dzīvesveida.

Ārsts veic tikai norīkojumus, bet cik daudz viņi tiks novēroti, viņš nevar kontrolēt, jo ārstēšanu mājās veic pats.

Šādas slimības formas kā mody diabēts attīstās nedaudz savādāk. Kas tas ir, kā to atpazīt, kādas pazīmes un draudi ir - zemāk.

Neparasti simptomi un pazīmes

Мody diabēts ir ļoti īpaša patoloģijas forma. Tās simptomi un gaita neatbilst standartiem, kas raksturīgi 1. vai 2. tipa diabētam.

Piemēram: mody diabēts nozīmē, ja mazā bērnā bez redzama iemesla glikozes koncentrācija asinīs palielinās līdz 8,0 mmol / l, fenomenu novēro atkārtoti, bet nekas cits nenotiek? Tas ir, nav citu cukura diabēta pazīmju.

Kā izskaidrot faktu, ka dažiem bērniem 1. tipa cukura diabēta sākotnējā stadija var ilgt līdz vairākiem gadiem? Vai arī pusaudžiem, kuriem diagnosticēts 1. tipa cukura diabēts, daudzus gadus nav jāpalielina insulīna deva, pat ja viņi īsti neuzrauga cukura līmeni asinīs?

Citiem vārdiem sakot, no insulīna atkarīgs 1. tipa diabēts jauniem pacientiem un bērniem bieži ir pilnīgi asimptomātisks un nav apgrūtinošs, līdzīgi kā 2. tipa diabēts vecākiem pacientiem. Tieši šajos gadījumos var aizdomas par tādu slimības veidu kā modi.

No 5 līdz 7 procentiem no visiem cukura diabēta gadījumiem notiek tā saucamais mody diabēts. Bet tā ir tikai oficiāla statistika.

Eksperti saka, ka šī diabēta forma faktiski ir daudz biežāka. Bet tas joprojām nav ierakstīts diagnozes sarežģītības dēļ. Kas ir mody diabēts?

Kāda ir šāda veida slimība

Brieduma sākuma jauno cilvēku diabēts - tā ir angļu valodas saīsinājums. Kas tulkojumā nozīmē nobrieduša tipa diabētu jauniešiem. Pirmoreiz šādu terminu Amerikas zinātnieki ieviesa 1975. gadā, lai definētu netipisku, viegli progresējošu cukura diabēta formu jauniem pacientiem ar iedzimtu noslieci.

Slimība attīstās uz gēna mutācijas fona, kā rezultātā rodas aizkuņģa dziedzera saliņu aparāta darbības traucējumi. Ģenētiskās izmaiņas visbiežāk notiek pusaudža gados, pusaudža gados un pat bērnībā. Bet diagnosticēt slimību, precīzāk, tās veidu, ir iespējams tikai ar molekulāro ģenētisko pētījumu metodi.

Lai diagnosticētu mody diabētu, noteiktu gēnu mutācija ir jāapstiprina bez neveiksmes. Līdz šim ir identificēti 8 gēni, kas var mutēt, kas ir iemesls šāda veida slimības attīstībai dažādās formās. Visi no tiem atšķiras simptomatoloģijā un klīniskajā attēlā, attiecīgi, nepieciešama atšķirīga ārstēšanas taktika.

Kad var būt aizdomas par šāda veida slimībām?

Tātad, kādi simptomi un rādītāji norāda, ka notiek šis reti sastopamais un grūti diagnosticējamais diabēta tips? Klīniskais attēls var būt ļoti līdzīgs 1. tipa cukura diabēta attīstībai un gaitai. Bet paralēli tiek pamanītas arī šādas pazīmes:

1. Ļoti ilga (vismaz gadu) slimības remisija, savukārt dekompensācijas periodi vispār netiek novēroti. Medicīnā šo parādību sauc arī par “medusmēnesi”.
2. Manifestējot, ketoacidozes nav.
3. Insulīnu ražojošās šūnas saglabā savu funkciju, par ko liecina normālais C-peptīda līmenis asinīs.
4. Ar minimālu insulīna ievadīšanu tiek novērota ļoti laba kompensācija.
5. Glicēta hemoglobīna rādītāji nepārsniedz 8%.
6. Nav asociācijas ar HLA sistēmu.
7. Antivielas pret beta šūnām un insulīnu netiek atklātas.

Svarīgi: diagnozi bez šaubām var noteikt tikai tad, ja pacientam ir tuvi radinieki, kuriem ir diagnosticēts arī cukura diabēts, robežstāvokļa “izsalcis” hiperglikēmija, gestācijas (grūtniecības laikā) diabēts vai traucēta šūnu glikozes tolerance.

Ir pamats aizdomām par mody-diabētu gadījumos, kad diagnoze tika apstiprināta mazāk nekā 25 gadu vecumā un bez aptaukošanās simptomiem.

Vecākiem jābūt īpaši uzmanīgiem, ja viņu bērniem divus gadus vai ilgāk ir bijuši šādi simptomi:

• Bada hiperglikēmija (ne vairāk kā 8,5 mmol / l), bet bez citām raksturīgām vienlaicīgām parādībām - svara zudums, polidipsija, poliurija;
• Pavājināta ogļhidrātu tolerance.

Pacientiem, kā likums, šādos gadījumos nav īpašu sūdzību. Problēma ir tā, ka, palaižot garām mirkli, var attīstīties dažādas komplikācijas, un diabēts pārvērtīsies par dekompensētu diabētu. Tad būs grūti kontrolēt slimības gaitu.

Tādēļ ir nepieciešams veikt regulārus pētījumus un, pie mazākām izmaiņām klīniskajā attēlā un jaunu simptomu izpausmēm, sākt terapiju, lai pazeminātu cukura līmeni asinīs.

Informācija: tika atzīmēts, ka šis neparastais cukura diabēta veids biežāk rodas sievietēm nekā vīriešiem. Parasti tas notiek smagākā formā. Pagaidām šai parādībai nav zinātniski pierādītu skaidrojumu.

Modi-diabēta šķirnes

Atkarībā no tā, kuri gēni ir mutējušies, izšķir 6 dažādas slimības formas. Viņi visi rīkojas atšķirīgi. Tos attiecīgi sauc par Mody-1, Mody-2 utt. Vislabdabīgākā forma tiek uzskatīta par Modi-2 diabētu.

Tukšā dūšā hiperglikēmija šajā gadījumā reti ir augstāka par 8,0%; progresēšana, tāpat kā ketoacidozes attīstība, netiek reģistrēta. Citas raksturīgas cukura diabēta izpausmes netiek novērotas. Ir noteikts, ka šī forma ir visizplatītākā starp Francijas un Spānijas iedzīvotājiem.

Kompensācijas stāvoklis pacientiem tiek uzturēts ar nelielu insulīna devu, kas gandrīz nekad nav jāpalielina.

Eiropas ziemeļu valstīs - Anglijā, Holandē, Vācijā - Moby-3 ir izplatītāks. Šis slimības gaitas variants tiek uzskatīts par visizplatītāko. Tas attīstās vēlākā vecumā, parasti pēc 10 gadiem, bet tajā pašā laikā strauji, bieži ar smagām komplikācijām.

Tāda patoloģija kā Modi-1 ir ārkārtīgi reti sastopama. No visiem diabēta gadījumiem šī Modi-1 forma ir tikai 1%. Slimības gaita ir smaga. Slimības Modi-4 variants attīstās jauniešiem, kas vecāki par 17 gadiem. Modi-5 savā maigajā plūsmā un progresēšanas trūkumā atgādina otro variantu. Bet to bieži sarežģī tāda slimība kā diabētiskā nefropātija.

Ārstēšanas metodes

Tā kā šai aizkuņģa dziedzera patoloģijas formai nav raksturīga aktīva progresēšana, ārstēšanas taktika ir tāda pati kā 2. tipa diabēta gadījumā. Sākotnējā posmā pacienta stāvokļa kontrolei ir pietiekami šādi pasākumi:

• Sabalansēta stingra diēta;
• Pietiekama fiziskā aktivitāte.

Tajā pašā laikā praksē ir apstiprināts, ka tieši pareizi izvēlēti un regulāri izpildīti fiziski vingrinājumi dod lieliskus rezultātus un veicina ātru, labu kompensāciju.

Tiek izmantotas arī šādas pieejas un paņēmieni:

1. Elpošanas vingrošana, joga.
2. Ēst ēdienus, kas palīdz samazināt cukura līmeni.
3. Tradicionālās medicīnas receptes.

Neatkarīgi no tā, kura metode tiek izvēlēta, tā vienmēr jāsaskaņo ar ārstējošo ārstu. Kad nepietiek ar uzturu un tautas receptēm, tās pāriet uz