Stenoza periferică a arterei pulmonare. Motivele

13.08.2020

Există mai mulți factori ai stenozei arterei pulmonare la copii. Ele pot fi congenitale și dobândite. De regulă, copiii se nasc cel mai adesea cu această afecțiune. Se situează pe locul al doilea în numărul total de defecte cardiace congenitale.

Cauzele apariției unei forme congenitale de stenoză pulmonară sunt patologiile și afecțiunile care afectează fătul chiar și în timpul sarcinii (perioada prenatală):

administrarea de antibiotice, medicamente și substanțe psihotrope în primele trei luni de sarcină;

prima naștere târzie, când vârsta viitoarei mame are peste 38 de ani;
predispoziție genetică din partea mamei sau a tatălui (prezența în familie a persoanelor cu defecte cardiace diagnosticate);
condiții de muncă inadecvate pentru o femeie însărcinată, de exemplu, lucrul cu substanțe chimice, otrăvuri și substanțe toxice. În cadrul acestui factor, se remarcă trăirea într-o zonă radioactivă;
sarcină multiplă;
infecții trecute în timpul gestației (sarcină): rubeolă, rujeolă, mononucleoză;
radiații ale mașinilor cu raze X etc.

Cu toate acestea, stenoza pulmonară nu este întotdeauna congenitală. Poate fi achiziționat și. În acest caz, următorii sunt factorii cauzali:

leziune inflamatorie a peretelui interior al vasului, observată în sifilis, tuberculoză;
leziuni aterosclerotice ale vaselor cu diametru mare, incl. și artera pulmonară;
afectarea inimii prin tipul de hipertrofie (miocardiopatie hipertrofică), în care partea comprimată a acestui vas este comprimată;
compresia trunchiului arterei pulmonare de către formațiuni din exterior, de exemplu, cu tumori ale mediastinului (zona din apropierea inimii);
calcificare (depunerea sărurilor de calciu în peretele vascular).

Simptome

Aceasta este una dintre cele mai frecvente malformații la copii. Prin urmare, simptomele sunt exprimate încă din primele zile de viață.
Semnele stenozei arterei pulmonare includ următoarele:

dificultăți de respirație în timp ce mănâncă și chiar în timp ce copilul este în repaus;
creștere slabă în greutate în primele luni de viață;
anxietate;
letargie;
ușoară întârziere de dezvoltare;
ton albastru al pielii, cel mai adesea triunghiul nazolabial.

Aceste simptome ale bolii sunt tipice pentru nou-născuți.

Pentru copiii mai mari, puteți indica următoarele semne ale bolii:

ameţeală;
cardiopalmus;
umflarea venelor gâtului;
somnolenţă;
dispnee;
răceli frecvente;
slăbiciune după exercițiu;
umflarea corpului.

În situațiile în care presiunea din ventriculul drept al inimii depășește 75 mm. rt. Art., Semnele clinice ale stenozei pulmonare pot fi absente. Acest lucru se datorează faptului că inima poate împinge sângele în trunchiul pulmonar fără probleme. Dar de îndată ce presiunea cardiacă scade sau stenoza crește, simptomele vor începe treptat să apară.

Stenoza și efectul acesteia asupra funcției inimii

După formarea stenozei pulmonare, mușchiul inimii începe să sufere. Aceasta este după cum urmează:

sarcina pe ventriculul drept crește, deoarece sângele este împins din el printr-un lumen îngust;
aportul de sânge în plămâni mai puțin decât în \u200b\u200bmod normal. Prin urmare, doar volumul său mic este saturat cu oxigen, ceea ce provoacă hipoxie;
stagnarea sângelui care curge prin vene spre inimă. Se dezvoltă datorită presiunii crescânde în ventriculul drept pe fundalul volumului rezidual care nu este pompat în artera pulmonară.

Toate aceste mecanisme patologice duc la dezvoltarea insuficienței cardiace. În absența terapiei, este o complicație mortală. Cu toate acestea, o terapie adecvată de susținere aduce o viață împlinită. În plus, lipsa tratamentului duce la uzura treptată a miocardului. sarcina pe care trebuie să o depășească prin împingerea sângelui este de multe ori mai mare decât norma.

Tipuri de stenoză pulmonară

Medicii au identificat mai multe soiuri ale acestei boli:

Stenoză supravalvulară.
Stenoza subvalvulară (infundibulară).
Stenoza valvulară este cea mai frecventă formă care apare la copii și adulți.
Combinat.

Stenoza valvei pulmonare la un copil este cea mai frecventă formă a bolii, care este diagnosticată la 90% dintre copiii cu defecte cardiace. În acest caz, supapa are o structură anormală asociată cu o îngustare a tractului de ieșire al arterei pulmonare.

Stenoza supravalvulară este cel mai adesea o componentă integrală a sindromului Noman sau Williams. În acest caz, obstrucția fluxului sanguin este situată sub supapă. Stenoza subvalvulară este o afecțiune în care există o îngustare deasupra valvei pulmonare. Este adesea combinat cu un defect septal ventricular.

În funcție de gravitatea bolii, stenoza arterei pulmonare poate fi ușoară, moderată sau severă. Forma ușoară poate persista mult timp, poate fi suspectată de infecții respiratorii frecvente ale copilului și de întârziere în dezvoltare. Dacă vorbim despre forme severe de stenoză pulmonară, atunci primele simptome pot apărea în primele ore de naștere.

Tabelul de mai jos va arăta diferențele dintre diferitele grade ale acestei boli.

Grad / caracteristică distinctivă	Presiunea arterială sistologică a ventriculului drept, mm Hg	Gradient de presiune între ventriculul drept și LA, mm Hg
1 grad moderat	60	20-30
2 moderat	60-100	30-80
3 grad pronunțat	peste 100	peste 80
4 grad decompensator	sub normal	Lipsa funcției contractile

zdorovyedetei.ru

Caracteristicile bolii

Dimensiunea deschiderii pentru stenoza arterei pulmonare poate fi variată și poate afecta în mod direct starea pacientului.

Cu o dimensiune a găurii de un milimetru, nou-născutul necesită intervenție chirurgicală urgentă, altfel va fi fatal.
Dar, cu dimensiunea normală a găurii, defectul poate fi detectat după câțiva ani de viață și chiar atunci din întâmplare. La urma urmei, manifestările caracteristice nu sunt foarte simptomatice: presiunea din secțiunea dreaptă este mai mică decât în \u200b\u200bstânga, iar tremurul asupra inimii nu poate fi un semn precis.

Cu stenoza arterei pulmonare, ventriculul drept al inimii funcționează cu suprasolicitare constantă. Acest lucru duce întotdeauna la îngroșarea peretelui și extinderea cavității interne. Prin urmare, un copil cu suspiciunea unui astfel de defect trebuie monitorizat în mod constant. Cel mai bun dintre toate, dezvoltarea bolii va arăta nivelul de presiune asupra valvei cardiace. Când diferența dintre artera pulmonară și ventriculul drept este de cincizeci de milimetri de mercur, atunci este necesară intervenția chirurgicală. Acest lucru apare mai ales înainte de vârsta de nouă ani.

Prin urmare, la vârsta adultă, poate apărea problema înlocuirii valvei cardiace cu o proteză. Dar aceasta este, mai degrabă, consecințele. Acum să ne uităm la gradul de stenoză pulmonară.

Vedere a inimii cu stenoză a arterei pulmonare

Etapele stenozei arterei pulmonare

Există patru etape ale stenozei arterei pulmonare:

stenoză moderată - stadiul I. Pacientul nu are plângeri, ECG prezintă o ușoară supraîncărcare a ventriculului drept al mușchiului cardiac. Presiune sistolică de până la șaizeci de milimetri de mercur;
stenoză severă - stadiul II. Se caracterizează printr-o manifestare clară a simptomelor. Presiunea sistolică a mușchiului cardiac în ventriculul drept este de la șaizeci la o sută de milimetri de mercur;
stenoză ascuțită - stadiul III. Etapa severă a evoluției bolii, există semne de tulburări circulatorii, presiunea asupra valvei arterei pulmonare și a ventriculului drept este peste o sută de milimetri de mercur;
decompensare - etapa IV. Semne evidente de distrofie miocardică, o încălcare foarte puternică a fluxului sanguin. Se dezvoltă eșecul contractil al ventriculului drept, astfel încât presiunea sistolică poate fi scăzută.

După nivelul fluxului sanguin, este posibil să se distingă stenoza valvulară (cea mai frecventă), subvalvulară și supravalvulară a arterei pulmonare la un nou-născut. Forma combinată a bolii este, de asemenea, foarte rară.

Cu stenoza valvulară, pliantele valvei cresc împreună și au o formă bombată cu o deschidere în mijloc.
Gradul subvalvular al bolii arată ca o îngustare în formă de pâlnie a tractului de ieșire al ventriculului drept ca urmare a proliferării anormale a țesutului fibros și muscular.
Stenoza supravalvulară poate fi reprezentată de membrană incompletă sau completă, îngustare localizată, stenoză multiplă a arterei pulmonare periferice, hipoplazie difuză.

Cauzele apariției

Stenoza arterei pulmonare poate fi:

congenital. Ereditate slabă, rubeolă transmisă de viitoarea mamă în timpul sarcinii, intoxicație chimică și medicamentoasă și mulți alți factori;
dobândit. Ca urmare a diferitelor boli, se poate dezvolta vegetația valvulară și, ca urmare, stenoza. Uneori apare ca urmare a comprimării arterei pulmonare de către ganglionii limfatici măriți sau a sclerozei sale.

Simptomele stenozei pulmonare

Simptomele stenozei arterei pulmonare depind de stadiul acesteia. Cu o presiune sistolică de cincizeci până la șaptezeci de milimetri de mercur, acestea sunt absente.

Cele mai frecvente simptome sunt:

oboseală crescută în timpul exercițiilor;
dispnee;
auscultație (murmur cardiac);
ameţeală;
slăbiciune;
somnolenţă;
durere în regiunea inimii;
lesin;
angină pectorală;
umflarea și pulsația venelor gâtului;
inima cocoașă.

Diagnostic

Diagnosticul stenozei arterei pulmonare include o combinație de diverse studii instrumentale și date fizice.

În al doilea spațiu intercostal, în stânga sternului, se aude un murmur sistolic dur. Se efectuează spre clavicula și este perfect audibil în regiunea interscapulară. Al doilea ton în prima și a doua etapă a bolii se aude practic neschimbat, dar cu stenoză severă poate dispărea complet.
Cu o ușoară stenoză, electrocardiograma nu prezintă anomalii. În toate celelalte etape ale bolii, există semne de hipertrofie a ventriculului drept al mușchiului cardiac. Pot apărea aritmii supraventriculare.
Ecocardiografia arată dilatarea ventriculului drept al mușchiului inimii și dilatarea post-stenotică a arterei pulmonare. Ecografia Doppler vă permite să identificați și să determinați diferența de presiune dintre trunchiul pulmonar și ventriculul drept.
Studiile cu raze X arată epuizarea tiparului pulmonar și expansiunea post-stenotică a trunchiului arterei pulmonare.

Metode terapeutice și de medicație

Se utilizează pentru a se pregăti pentru intervenție chirurgicală sau pentru a atenua starea pacientului într-un stadiu IV inoperabil.

Monitorizarea pacientului include:

ecocardiografie regulată;
prevenirea endocarditei infecțioase;
antibioterapie profilactică;
identificarea purtătorilor de infecție streptococică cu reabilitarea focarelor cronice.

Operațiune

Singurul tratament eficient pentru această boală cardiacă este intervenția chirurgicală. Chirurgii cardiaci au efectuat-o cu succes din 1948 și de atunci metodele au progresat semnificativ. Este de dorit să se opereze pacientul în a doua sau a treia etapă a dezvoltării bolii. Pacienții cu stenoză moderată sunt monitorizați, dar nu sunt pregătiți pentru operație.

Eliminați defectul utilizând mai multe tipuri de operații:

valvuloplastie pulmonară închisă. A fost folosit anterior pentru a corecta multe defecte, dar acum este cel mai adesea folosit pentru a trata stenoza arterei pulmonare. Operația se efectuează prin abordarea anterolaterală stângă a inimii în al patrulea spațiu intercostal. Cu ajutorul unui instrument special, valvulotul, pereții fuzionați ai supapelor sunt disecați, cu ajutorul suporturilor speciale, sângerarea este redusă. După disecția membranei, orificiul este lărgit cu o sondă sau dilatator Fogarty;
valvotomia pulmonară. O operație care se efectuează utilizând cateterizarea. Sonda este introdusă prin venă și echipată cu cuțite speciale sau cu un balon;
valvotomie deschisă. Se efectuează prin conectarea circulației artificiale a sângelui și deschiderea pieptului pentru a avea acces la inimă. Se face o incizie în lumenul trunchiului pulmonar și prin el se studiază structura supapelor topite. Apoi sunt tăiate strict în funcție de poziția comisurilor, de la deschiderea mediană până la baza supapelor. Deschiderea valvei și spațiul subvalvular sunt monitorizate vizual sau cu ajutorul degetului unui chirurg cardiac. Această metodă de eliminare a defectului este considerată cea mai eficientă.

Următorul videoclip vă va spune cum se efectuează operația pentru stenoza arterei pulmonare:

Prevenirea bolii

Prevenirea dezvoltării intrauterine a unui defect include limitarea influenței factorilor nocivi asupra viitoarei mame și asigurarea cursului normal al sarcinii. Toți pacienții cu suspiciune de stenoză a arterei pulmonare trebuie să fie monitorizați în mod regulat de către un cardiolog și să ia măsuri pentru a preveni endocardita infecțioasă.

Complicații

Cu stenoză a arterei pulmonare, distrofie miocardică, boli inflamatorii frecvente ale căilor respiratorii și o predispoziție crescută a pacienților la acestea, poate apărea endocardită septică. În cazurile severe:

accident vascular cerebral;
eșecul ventriculului drept;
infarct miocardic.

Și, în cele din urmă, vă vom spune despre speranța medie de viață și prognosticul pentru stenoza arterei pulmonare.

Prognoza

În medicina modernă, cardiologii previn dezvoltarea bolii efectuând o operație în copilăria timpurie. Dar dacă unii părinți refuză operația din motive religioase sau de altă natură, probabilitatea decesului crește de câteva sute de ori. Dacă nu este tratat, pacientul moare în termen de cinci ani.

Principalul lucru, amintiți-vă, chiar dacă medicul a diagnosticat fătului cu stenoză a arterei pulmonare, totul este fixabil, nu ar trebui să disperați!

Un alt tip de intervenție chirurgicală pentru stenoza valvei pulmonare va fi descris în videoclipul de mai jos:

gidmed.com

Clasificarea stenozei

Stenoza pulmonară poate fi fie izolată, fie în combinație cu alte defecte. Stenoza izolată a arterei pulmonare este adesea observată în defectele congenitale și dobândite, când modificările complexe (Tetralogia lui Fallot) sunt caracteristice doar mutațiilor genetice ale fătului.

La locul localizării stenozei arterei pulmonare, se disting 4 forme:

stenoza supravalvulară - are mai multe tipuri: formarea unei membrane incomplete și complete, îngustare localizată, hipoplazie difuză, stricturi periferice multiple ale trunchiului pulmonar;
stenoza valvulară (cea mai frecventă patologie) - în acest caz, clapetele supapei sunt într-o stare fuzionată, care formează o formă bombată cu închidere incompletă la mijloc;
stenoza subvalvulară - la ieșire, ventriculul drept are o îngustare în formă de pâlnie datorită proliferării excesive a țesutului muscular și a fibrelor fibroase;
stenoză combinată (modificările pereților sunt în mai multe locuri și la niveluri diferite în raport cu valva).

Motive pentru dezvoltarea stenozei

Stenoza arterei pulmonare combinate și izolate în defectele cardiace congenitale poate apărea din cauza diferiților factori care au apărut în timpul sarcinii:

factori teratogeni sub forma administrării de medicamente care afectează dezvoltarea straturilor germinale (primul trimestru): medicamente psihoactive, medicamente antibacteriene, utilizarea stupefiantelor;
istoria familiei împovărată: predispoziție genetică într-o linie conexă;
boli infecțioase virale ale mamei pe tot parcursul sarcinii: rubeolă, varicelă, herpes tip 1.2, mononucleoză infecțioasă, stadiu activ al hepatitei virale;
condiții de lucru nefavorabile și regim de odihnă necoordonat - inhalarea prafului dăunător, agenți chimici otrăvitori;
utilizarea metodelor de tratament cu radiații în timpul sarcinii - efectul patologic al radiațiilor radioactive crescute asupra diferențierii și dezvoltării țesuturilor corpului copilului;
factori nocivi de mediu: fond radioactiv crescut;
aportul excesiv de alimente modificate genetic.

Stenoza PA dobândită este mai mult legată de patologia organică care se dezvoltă la vârsta adultă și se caracterizează printr-o serie de motive:

procesele inflamatorii ale endocardului și ale intimei arterei pulmonare pe fundalul atacului celulelor de către organisme străine (mai des infecție streptococică - ca o complicație târzie a anginei);
calcificarea valvei;
proliferarea compensatorie a celulelor miocardice cu o scădere a lumenului vasului la ieșirea din secțiunile din dreapta;
leziuni autoimune nespecifice ale valvei cardiace - consecințele luptei imunității cu treponema pallidum (sifilis), bacil tubercular, lupus eritematos sistemic, sclerodermie sistemică și dermatomiozită;
compresie din exterior: comprimarea vasului de către o tumoare a mediastinului, ganglionii limfatici regionali măriți, anevrismul aortic stratificat.

Simptomele bolii

Simptomele și bunăstarea identificate depind de obicei direct de gradul de strictură al lumenului vasului și de stadiul de dezvoltare a bolii. Prin urmare, este recomandabil să se ia în considerare tabloul clinic în etape.

Stenoză moderată - presiunea în timpul sistolei în ventriculul drept este mai mică de 60 mm Hg. - cu un astfel de defect, pacientul nu observă nicio modificare a stării de sănătate și duce o viață normală.
Stenoză severă - dacă presiunea sistolică în ventriculul drept este cuprinsă între 60-100 mm Hg. Începe să apară o imagine simptomatică corespunzătoare: scurtarea respirației cu efort fizic moderat și în repaus, dureri de cap, amețeli periodice asociate cu hipoxie cerebrală subcompensată, oboseală, leșin; la copii - boli respiratorii frecvente și întârziere în dezvoltarea mentală și fizică.
Un stadiu pronunțat de stenoză - presiunea în timpul sistolei în ventriculul drept este mai mare de 100 mm Hg. Se observă etapele inițiale ale distrofiei miocardice (hipertrofie compensatorie și dilatație ventriculară). Dispneea se dezvoltă în repaus, simptomele de mai sus sunt agravate, se observă umflarea și pulsația venelor cervicale (cu adăugarea insuficienței valvelor tricuspidiene), poate apărea leșin, apare o cocoașă a inimii, un murmur sistolic dur, durere în inimă. De asemenea, caracteristică este cianoza periferică - cianoza triunghiului perioral, falangele degetelor.
Etapa decompensată - se dezvoltă modificări distrofice ale miocardului și insuficiență cardiacă severă. Datorită dezvoltării proceselor patologice, se deschide o fereastră ovală și începe scurgerea de sânge din inima dreaptă spre stânga. Ca urmare, starea hipoxică a țesuturilor corpului este agravată - cianoză generală se adaugă la progresia simptomelor de mai sus.

Etape de diagnostic

Dacă stenoza trunchiului pulmonar este o patologie congenitală și se face simțită imediat după naștere, atunci un neonatolog va elabora un plan de măsuri de diagnostic și tratament deja în maternitate.

În cazul unei manifestări ulterioare a bolilor congenitale ale inimii, trebuie să contactați medicul pediatru local care va diagnostica și începe tratamentul.

Dacă un defect congenital compensat s-a făcut simțit doar la vârsta adultă sau s-a format stenoza dobândită, atunci trebuie să vă contactați medicul de familie, terapeutul sau cardiologul pentru diagnosticul corect.

Pentru a confirma procesul patologic, stabiliți stadiul și neglijarea procesului, pentru a selecta cele mai eficiente metode de tratament în viitor, medicul supraveghetor va fi ajutat de:

raze x la piept;
Ecocardiografie;
cateterizarea ventriculului drept prin vene periferice pentru determinarea presiunii sistolice;
angiografia vaselor inimii;
ventriculografie.

Activități de vindecare

Singura metodă eficientă de tratare a stenozei arterei pulmonare este intervenția chirurgicală. Terapia conservatoare este simptomatică și este acceptabilă doar în cazul stenozei moderate, când pacientul, pe lângă patologia valvulară stabilită, nu mai este îngrijorat de nimic. De asemenea, este indicat pentru cazurile inoperabile și refuzul părinților sau al pacientului adult de la tratament chirurgical din diverse motive.

Tratamentul chirurgical se efectuează utilizând diferite tipuri de intervenții chirurgicale.

Valvuloplastie pulmonară închisă. Manipularile chirurgicale se efectuează folosind o abordare anterolaterală stângă a inimii la nivelul celui de-al patrulea spațiu intercostal. După ce ajungeți la supapă, pliantele supapei topite sunt disecate cu un instrument special valvulotom, după care sângerarea este oprită pe suporturile speciale. Apoi, pe măsură ce sângerarea a fost oprită și supapa fuzionată a fost disecată, deschiderea rezultată este mărită în continuare cu o sondă sau dilatator Fogarty. După procedura efectuată, accesul operativ este bine suturat.
Valvotomia pulmonară. Procedura se efectuează cu o sondă specială, care este echipată cu un bisturiu de disecție și un balon pentru deschiderea deschiderii. O astfel de sondă este introdusă prin accesul venos subclavian. Această procedură este cea mai puțin invazivă.
Valvotomie deschisă. Acest tip de intervenție chirurgicală este cel mai eficient deoarece se efectuează pe o inimă deschisă. Pacientul este conectat la o mașină inimă-plămân, pieptul este deschis, baza trunchiului pulmonar este disecată. Sunt vizualizate zonele afectate, care sunt excizate în continuare. Cu ajutorul unui bisturiu, chirurgul, sub controlul senzației tactile cu un deget strict de-a lungul comisurilor, disecă pliantele supapei de la vârf la bază.
Pentru stenoza subvalvulară se efectuează și o intervenție chirurgicală pe cord deschis. Doar în loc de comisurotomie, zonele hipertrofiate sau stenotice ale orificiului arterei pulmonare sunt excizate.
Strictura supravalvulară necesită intervenție chirurgicală folosind un plasture. Zonele afectate sunt găsite, excizate. Și pentru recuperarea fiziologică, în locul peretelui vascular excizat afectat, se aplică o parte din punga pericardică.

cardioplanet.ru

Cauza stenozei arterei pulmonare, în 50% din toate cazurile de patologii cardiace, se numește anomalii congenitale ale corpului.

Patologia se poate forma chiar și în perioada perinatală dacă:

Există o predispoziție genetică la boli ale sistemului cardiovascular;
Mama însărcinată, în timp ce purta un făt, a folosit substanțe psihotrope, tranchilizante puternice, medicamente, antibiotice. Astfel de factori atrag o atenție specială dacă aceste fonduri au fost luate în primul trimestru de mandat;
Găsirea constantă sau frecventă a viitoarei mame sub influența substanțelor toxice (vapori) - aceasta poate fi producerea de îngrășăminte chimice, contactul cu amestecuri de mirosuri de construcție etc.
Boli virale sau infecțioase acute transferate de o femeie însărcinată, inclusiv hepatită și herpes;
Expunerea frecventă (regulată) la aparatele cu raze X sau locuirea în apropierea unor dispozitive puternice de localizare, locuri cu un fundal radioactiv intens.

De regulă, aceasta este o consecință a unui istoric de boli:

Leziuni vasculare aterosclerotice (aorta);
Modificări în configurația valvelor cardiace datorate manifestărilor reumatice;
Boli complexe care contribuie la modificări ireversibile în țesuturile arterei pulmonare: tuberculoză, sifilis;
Formarea tumorii apăsând vasul din exterior și îngustând semnificativ lumenul;
Inflamația ganglionilor limfatici, comprimând, de asemenea, artera din exterior.

Simptomele stenozei arterei pulmonare la copii pot apărea imediat după nașterea bebelușului sau, cu o patologie insuficient exprimată, s-ar putea să nu se identifice mult timp. Uneori, până când copilul intră la maturitate. Cu toate acestea, în general, boala se face simțită imediat sau în primele luni de viață.

Puteți afla stenoza arterei pulmonare la nou-născuți, concentrându-vă pe următoarele semne:

Un triunghi nazolabial pronunțat de o culoare cianotică modificată. Vârfurile degetelor, picioarele, palmele bebelușului vor avea aceeași nuanță. Sunt posibile și modificări ale culorii întregului corp al copilului;
În timp ce mănâncă, bebelușul începe să se sufoce, să arunce pieptul. Acest simptom poate apărea și în starea sa relaxată;
Copilul se comportă apatic, nu manifestă interes pentru nimic sau, dimpotrivă, este îngrijorat;
Până la șase luni de viață, bebelușul aproape că nu se îngrașă, rămâne semnificativ în urma colegilor din tabelele cu normele de greutate și înălțime;
Stenoza arterei pulmonare la nou-născuți este, în primul rând, scurtarea respirației bebelușului și, pe baza acestui factor, toate celelalte preocupări.

La adulți

Stenoza arterei pulmonare la adulți coincide cu simptomele copilăriei doar într-un singur punct - poate fi, de asemenea, într-o stare „inactivă” pentru o perioadă destul de lungă, fără a chinui corpul cu un deficit excesiv de substanțe nutritive. O persoană poate trăi o viață lungă și nici măcar nu poate suspecta că ceva din structura sa diferă de normele generale.

Cu toate acestea, dacă defectul dobândit începe să se manifeste în mod clar, dezvoltarea bolii nu se oprește până când nu poate fi oprită prin metode cardinale de tratament.

Simptomele stenozei arterei pulmonare la adulți sunt cauzate de:

Pierderea performanței, amețeli și greață;
Respirație scurtă, lipsă acută de aer cu efort fizic redus, dar, în timpul dezvoltării bolii și în perioadele de relaxare;
Umflarea picioarelor chiar în stadiul primar al insuficienței cardiace.
Următorul pas este acumularea de lichid în cavitățile abdominale și toracice.

Stenoza, care nu se manifestă în niciun fel și este detectată doar de rezultatele unei examinări preventive, nu necesită măsuri terapeutice. Corpul s-a adaptat deja pe deplin la nivelul de oxigen și aport nutritiv care poate furniza fluxul sanguin și a reglat viața normală pe această bază.

Cu toate acestea, în cazul simptomelor vii, este necesară singura măsură reală pentru a elimina tulburările din organism - aceasta este intervenția chirurgicală.

Tratamentul stenozei arterei pulmonare implică mai multe tehnici chirurgicale:

Stenoză supravalvulară... Folosind o tăietură a țesutului membranei cardiace externe, secțiunea operată, excizată a arterei este „darned”;
Stenoza valvulară... Cel mai adesea, se folosește metoda traumei minime, prin corectarea valvei arterei pulmonare folosind un balon special întins prin vase.

De asemenea, diagnosticul de „insuficiență cardiacă”, cu complicații minime, se pretează bine la corectarea cu medicamente, dar numirea lor este strict individuală și nu ar trebui să provină din surse independente. Numai un cardiolog cu experiență poate prescrie tratamentul și poate stabili limite.

Cât de periculos

Chiar dacă un copil are o stenoză a arterei pulmonare și natura sa congenitală este confirmată, nu trebuie să intrați în panică și să căutați un număr mare de factori negativi la copilul în creștere, care ar trebui să-l distingă de colegii săi. Cel mai probabil, boala nu se va manifesta în dezvoltarea copilului, cu toate acestea, este posibil și necesar să se monitorizeze dezvoltarea bolii în sine, deoarece cât de periculoasă este stenoza arterei pulmonare în fiecare caz, se determină odată cu vârsta.

Singurul lucru care distinge copiii cu o malformație congenitală de această natură este un sistem imunitar slăbit și o reacție aproape instantanee la diverse infecții virale respiratorii. Acest lucru impune anumite interdicții procesului educațional - acești copii nu pot fi suprasolicitați cu studii și nu se recomandă categoric să fie trimiși la niciun sport profesionist.

Un copil care se naște cu stenoză crescută, în aproape 80% din cazuri, intră imediat pe masa de operație. Restul de 20%, cu decizia corespunzătoare a medicului, se află sub supraveghere medicală strictă, iar intervenția chirurgicală în acest caz are loc la nevoie.

Prognoza

Prognosticul stenozei arterei pulmonare este reglementat de o serie de posibile complicații în dezvoltarea bolii.

Dacă stenoza arterei pulmonare nu se manifestă mult timp, prognosticul este de obicei optimist. Tratamentul nu este necesar, iar supravegherea medicilor este suficientă.

Este imposibil să spunem același lucru despre persoanele care trebuie să fie supuse unei operații complexe. Rata de supraviețuire dintre aceștia este destul de ridicată - aproximativ 90% dintre cei operați, cu toate acestea, calitatea vieții în sine este deteriorată semnificativ, din cauza numărului mare de restricții și interdicții impuse.

Anevrism aortic

Stenoza arterei pulmonare periferice izolate a fost descrisă pentru prima dată de Mangars și Schwalbe. Odată cu introducerea cateterismului cardiac, în special a angiografiei, numărul publicațiilor despre această anomalie a crescut dramatic. În două treimi din cazuri, este combinat cu alte vicii. Stenoza pulmonară periferică este asociată cu sindromul Noonan, sindromul Alagille, cutis laxa și sindromul Ehlers-Danlos.

Embriologie

Artera pulmonară și ramurile sale se dezvoltă din trei componente vasculare separate. Partea proximală a trunchiului pulmonar chiar deasupra valvei semilunare se dezvoltă din bulbul inimii. Restul trunchiului pulmonar provine din trunchiul arterial comun. Segmentele proximale ale ramurilor drepte și stângi ale arterei pulmonare se dezvoltă din arcul branchial VI de pe fiecare parte. Partea distală a arcului VI drept dispare complet, în timp ce arcul stâng persistă ca un canal arterial, ulterior obliterând odată cu formarea ligamentului arterial. Părțile periferice ale ramurilor arterei pulmonare provin din „plexul vascular pulmonar postgilic”, care este strâns legat de rudimentele în creștere ale plămânilor.

Patogeneza stenozei pulmonare periferice este necunoscută. Evident, mulți factori și tipuri de modificări patologice pot duce la un singur rezultat - îngustarea lumenului ramurilor arterei pulmonare. Frecvența ridicată a anomaliilor intracardiace concomitente indică faptul că patogeneza acestor leziuni este asociată cu o încălcare a mecanismelor de dezvoltare. Orice efect teratogen asupra rudimentelor primare ale arterelor pulmonare poate duce la atrezie, hipoplazie sau stenoză. Pe exemplul sindromului congenital de rubeolă, se poate observa că efectul virusului asupra formării țesutului elastic este posibil mecanismul principal pentru dezvoltarea acestei patologii.

Anatomie și clasificare

Diverse variante de îngustare a arterelor pulmonare au fost clasificate de Gay și co-autori în 1963, care au împărțit întreaga varietate de stenoze în 4 tipuri. În stenoza de tip I, există o îngustare locală a trunchiului pulmonar, a ramurii drepte sau stângi de diferite lungimi. Stenoza poate fi sub formă de diafragmă într-un vas sau o scădere alungită a dimensiunii exterioare a unei artere. Tipul II este reprezentat de hipoplazia bifurcației cu afectarea părții distale a trunchiului pulmonar și a orificiilor ambelor ramuri. Lungimea constricției variază de la o scurtă stenoză locală la un segment lung de obstrucție. Tipul III se caracterizează prin îngustarea multiplă a orificiilor arterelor pulmonare segmentare cu dilatație post-stenotică. Trunchiul pulmonar și ramurile centrale nu sunt modificate. În tipul IV, arterele pulmonare centrale și periferice sunt îngustate. Trunchiul pulmonar nu este de obicei dilatat, chiar și cu o îngustare ascuțită a părții sale distale, a bifurcației și a ramurilor. Doar ocazional apare o dilatare pretenotică ușoară, care nu atinge niciodată gradul observat în hipertensiunea pulmonară.

Apariție

Stenoza periferică a arterei pulmonare poate fi izolată, ca componentă a sindromului somatic, poate fi un element al diferitelor CHD sau dobândită. Ele sunt adesea cea mai vulnerabilă parte a anomaliilor cardiace congenitale complexe. Stenoze izolate sunt observate în 40% din cazuri. În CHD, stenoza periferică a arterelor pulmonare apare cu o frecvență de 2-3%. În special, pot însoți:

stenoza valvulară a arterei pulmonare;

tetradul lui Fallot;

Stenoza periferică a arterei pulmonare în sindroamele somatice congenitale

Stenoza periferică a arterei pulmonare este destul de frecventă în diferite sindroame somatice congenitale, fiind unul dintre semnele așteptate. Cele mai tipice sunt sindroamele Williams-Beuren și Alagille, precum și CATCH-22, Di George, Keutel, sindroamele Noonan, lipodistrofia totală congenitală, rubeola congenitală, sindromul Ehlers-Danlos, cutis laxa.

Anomaliile obstructive ale inimii drepte sunt adesea asociate cu sindroame precum sindromul Di George, sindromul palatului moale-inimă-față și sindromul de anomalie conotruncală. Combinația de semne de dismorfism, anomalie a palatului moale, hipoplazie a timusului, glanda paratiroidă și boli de inimă se numește sindrom Di George. Sindromul velocardiofacial și sindromul de anomalie a feței conotruncale au caracteristici similare cu sindromul Di George și sunt grupate ca sindroame CATCH-22. Dintre defectele conotruncului, cel mai frecvent este trunchiul arterial comun. Defectele incluse în sindromul general includ o ruptură a arcului aortic de tip B și a arcului aortic drept, tetralogia Fallot, separarea ambelor vase majore de ventriculul drept, transpunerea vaselor mari și absența unei valve pulmonare. Modificările obstructive ale vaselor pulmonare pot fi combinate cu oricare dintre defectele cardiace enumerate.

Sindromul Williams-Beuren a fost descris pentru prima dată de Williams și Beuren ca o combinație de stenoză aortică supravalvulară, îngustarea arterelor pulmonare, un aspect caracteristic și întârziere mentală și fizică. Defectele vasculare sunt o consecință a unei deficiențe a genei elastinei și a unei încălcări a producției genei de troplastină, care este implicată în formarea arhitecturii fibrelor elastice vasculare.

Îngustarea arterei pulmonare în acest sindrom apare la 39-83% dintre pacienți. Ele pot fi locale sau difuze, implicând ramuri centrale și / sau periferice, incluzând multiple artere lobare bilaterale și segmentare în gura lor.

Sindromul Alagille este o tulburare genetică în care sunt moștenite trăsături autosomale dominante cu expresie variabilă. Fenotipul este format din 5 trăsături principale, incluzând colestaza intrahepatică, hipoplazia difuză a arterelor pulmonare, patologia oculară, absența congenitală sau subdezvoltarea a jumătate a vertebrelor și un aspect caracteristic. Stenoza arterei pulmonare apare cu acest sindrom în 70-85% din cazuri. Leziunile arterelor pulmonare din sindromul Alagille sunt de obicei bilaterale și se extind până la periferie până la ramuri segmentare, pot fi difuze sau locale. Sindromul pielii slabe este o boală ereditară pronunțată caracterizată printr-un deficit de fibre elastice ale pielii combinate cu emfizem pulmonar, diverticuli intestinali, hernii și îngustarea arterelor pulmonare periferice.

Sindromul rubeolic congenital

Efectul teratogen al virusului rubeolei în primul trimestru de sarcină a fost descris pentru prima dată în 1941. Cea mai frecventă manifestare a rubeolei congenitale este o combinație de rubeolă congenitală, cataractă și surditate. După cultivarea cu succes a virusului rubeolei în 1962 și cercetări ample efectuate în timpul epidemiei de rubeolă din Statele Unite în 1964, s-au obținut informații despre cursul natural al procesului infecțios, patogeneză, epidemiologie și măsuri preventive. S-a constatat că, pe lângă triada de mai sus a anomaliilor congenitale, tabloul clinic conține microftalmie, retinopatie, purpură trombocitopenică, hepatosplenomegalie, greutate redusă la naștere, patologie osoasă și alte, mai rare, patologie.

S-a stabilit că virusul rubeolei intră prin uter și persistă pe tot parcursul sarcinii și al nașterii. Virusul poate fi izolat din țesutul fetal obținut prin avort terapeutic săptămâni sau luni după infectarea mamei. După naștere, virusul poate fi izolat de urină, lichid cefalorahidian și alte țesuturi și fluide. Conținutul de virus scade treptat după naștere, dar acest proces încetinește odată cu înaintarea în vârstă. La sugari, titrul anticorpului împotriva virusului rubeolei este comparabil cu cel al mamei și durează mulți ani. Persistența rubeolei congenitale asimptomatice la copiii care par normali în primele luni de viață poate duce la dezvoltarea unor tulburări psihotrope ușoare. Acești sugari sunt contagioși și ar trebui să fie izolați pentru a preveni răspândirea infecției la femeile susceptibile în stadiile incipiente ale sarcinii.

Utilizarea vaccinului viu atenuat împotriva rubeolei reduce efectiv incidența rubeolei congenitale, dar problema eradicării acestei infecții în populația generală rămâne nerezolvată.

Lista patologiei cardiovasculare asociate sindromului rubeolei este extinsă. Rapoartele timpurii au indicat că cel mai frecvent defect a fost PDA. Implicarea rubeolei materne ca posibilă cauză a stenozei pulmonare a fost raportată pentru prima dată de Arvidsson și colab. În 1963, Rowe a atras atenția asupra apariției frecvente a stenozei pulmonare la copiii mamelor care au contractat rubeola în timpul unei epidemii din Noua Zeelandă. Alți autori au confirmat această observație. Stenozele arterelor pulmonare au fost localizate în toate segmentele bazinului arterial pulmonar. Leziunile vaselor arteriale pulmonare au fost izolate sau combinate cu PDA, stenoză valvulară pulmonară, TSA. Stenoza arterială pulmonară periferică izolată în rubeolă a apărut cu aceeași frecvență ca PDA. Sindromul rubeolei este, de asemenea, asociat cu:

stenoza aortică valvulară sau supravalvulară;

tetradul lui Fallot;

coarctarea aortei;

Sunt descrise leziunile generalizate ale arterelor sistemice - aorta, coronariană, cerebrală, mezenterică și renală - și hipoplazia difuză a aortei abdominale. Modificările histologice din aorta și vasele mari se manifestă prin îngroșarea focală a intimei, pierderea țesutului fibroelastic, fragmentarea fibrelor elastice, vacuolizarea mediilor. În vasele mici, placa elastică internă este, de asemenea, implicată în procesul patologic.

Tabloul clinic la nou-născuți și sugari cu patologie cardiovasculară cu sindrom de rubeolă depinde de gravitatea defectelor și de anomaliile concomitente ale altor organe și sisteme. Semnele de insuficiență cardiacă apar devreme. Prognosticul depinde de tipul defectului și de severitatea acestuia. Îngustarea periferică moderată nu progresează și chiar dispare odată cu înaintarea în vârstă. Stenoza severă tinde să se înrăutățească.

Stenoza arterei pulmonare la nou-născuți

La nou-născuți, îngustarea fiziologică a arterei pulmonare este adesea observată, din cauza hipoplaziei relative a ramurilor sale. În majoritatea cazurilor, scade odată cu creșterea copilului și dispare cu vârsta de 6 luni. Îngustarea se manifestă clinic printr-un murmur sistolic tranzitor. Studiile ecocardiografice au arătat că, în prezența zgomotului, dimensiunile trunchiului și ramurilor pulmonare sunt mai mici decât la copiii fără zgomot și, în medie, sunt 60% din norma așteptată. Ecocardiografia Doppler relevă o natură turbulentă a curentului și o viteză semnificativ mai mare a fluxului sanguin în ramuri. Până la vârsta de 3 luni la 70% dintre copii, zgomotul dispare, mărimea ramurilor crește și fluxul sanguin scade.

Stenoza arterei pulmonare stângi și ductul arterios

Închiderea canalului arterial la un copil sănătos poate dezvolta îngustarea arterei pulmonare stângi, dar mai ales la pacienții cu stenoză valvulară sau atrezie pulmonară. Mecanismele de dezvoltare a îngustării arterei pulmonare stângi și a coarctației aortei sunt identice și sunt asociate cu ductul botallus, prin urmare termenul „coarctație pulmonară” ar corespunde esenței acestei anomalii. Studiile histologice postmortem ale stenozei arterei pulmonare au evidențiat țesutul conductei în peretele arterei pulmonare din partea laterală a canalului. Este descris un caz de îngustare locală a ambelor ramuri ale arterei pulmonare la confluența canalului botallic bilateral. Rolul conductei botallice în mecanismul de îngustare a ramurii stângi este prezentat în studiile Doppler la sugari prematuri înainte și după închiderea canalului. Fiecare al treilea copil a dezvoltat stenoza tranzitorie semnificativă a arterei pulmonare stângi. Nu a fost detectat un gradient de presiune în artera pulmonară dreaptă. Asimetria fluxului sanguin și modificările de tranziție de la făt la vârsta adultă au fost observate și în bazinele vasculare pulmonare dreapta și stângă.

Ținând cont de faptul dovedit al rolului conductei în dezvoltarea coarctației arterei pulmonare, se recomandă excizia completă a țesutului conductei din peretele arterei pulmonare pentru a preveni hipoplazia unilaterală a arborelui arterial pulmonar.

Îngustarea dobândită a arterelor pulmonare

Îngustarea dobândită a arterelor pulmonare este observată după o intervenție chirurgicală paliativă și reconstructivă:

anastomoze sistemico-pulmonare;

îngustarea arterei pulmonare;

unifocalizare cu atrezie pulmonară cu VSD;

operații de comutare arterială în timpul transpunerii arterelor mari și divergența ambelor vase mari de la ventriculul drept cu VSD subpulmonar;

cu corecție ventriculară unică etapizată.

Îngustarea arterelor apare ocazional cu mediastinită fibroasă sau cu tumori mediastinale datorate compresiei externe.

Anastomoza modificată Blalock-Taussig este adesea complicată de hipoplazie, stenoză discretă sau arteră pulmonară îndoită. Studiile angiografice care preced corecția completă a tetradului Fallot au arătat că la o treime dintre pacienți părțile distale ale arterei pulmonare drepte sunt mai puțin dezvoltate decât la pacienții care nu au suferit intervenții paliative. Deformații și hipoplazie deosebit de pronunțate sunt observate la copii după anastomoze efectuate la vârsta neonatală. Acestea necesită cateter sau intervenții chirurgicale suplimentare.

După operații de comutare arterială, datorită utilizării manevrei Le Compte și a tensiunii și aplatizării rezultate, trunchiul pulmonar are o formă ovală, secțiunea sa transversală este mai mică decât în \u200b\u200bmod normal, iar ramurile arterei pulmonare sunt subdezvoltate și îngustate la fiecare al patrulea pacient.

Hemodinamica

Hemodinamica în stenoza periferică a arterei pulmonare este practic identică cu cea din stenoza valvulară izolată. În conformitate cu severitatea obstrucției, crește presiunea sistolică în ventriculul drept și în zonele arterei pulmonare proximale stenozei. Capacitatea patului arterial pulmonar este redusă proximal de îngustare. Cu obstrucție severă, durata de ejecție din ventriculul drept este prelungită și trunchiul pulmonar proximal de îngustare se comportă ca o continuare a tractului excretor al ventriculului drept. Presiunea arterei pulmonare este periferică la constricția ventriculului drept și valva pulmonară rămâne deschisă atâta timp cât există un gradient de presiune sistolică între ventriculul drept și artera pulmonară distală. Acest lucru explică închiderea ulterioară a valvei pulmonare, în ciuda presiunii sistolice foarte mari în patul vascular pulmonar. Curba de presiune proximală a stenozei seamănă cu forma sa în ventriculul drept cu presiune sistolică ridicată și diastolică scăzută. În constricțiile multiple severe ale arterelor pulmonare periferice, inclusiv ramuri mici, valva pulmonară se închide devreme, aproximativ în același timp cu închiderea valvei aortice.

Clinica

Pacienții cu stenoză bilaterală sau unilaterală ușoară până la moderată sunt de obicei asimptomatici. Scăderea respirației la efort, oboseală și semne de insuficiență cardiacă congestivă sunt observate numai cu obstrucție severă. Diferențele subtile în imaginea auscultatorie fac posibilă diferențierea stenozei valvulare de stenoza periferică. Primul ton este, de obicei, normal, fără clic în rafală. Al doilea ton este de obicei divizat și intensitatea componentei pulmonare este normală sau ușor crescută. Puteți surprinde o diferență distinctă între stenoza periferică și stenoza valvulară. Lățimea fisurii depinde de severitatea îngustării, ca în stenoza valvulară și variază în funcție de fazele respirației, cu excepția obstrucției foarte severe. Există un suflu de ejecție sistolică de-a lungul marginii superioare stângi a sternului, care se efectuează sub braț și posterior, dar nu până la gât. La pacienții cu stenoză periferică multiplă, tonul II peste artera pulmonară este atât de puternic încât se poate suspecta hipertensiunea pulmonară. Cu toate acestea, spre deosebire de hipertensiunea pulmonară, cu constricții periferice multiple, suflări moi suflante sistolice sau continue pot fi auzite atât pe plămâni, cât și pe spate - o diferență clară față de hipertensiunea pulmonară, în care nu există suflare sau există un suflat de ejecție sistolică foarte scurt de-a lungul marginii superioare stângi. Ocazional, se aude un murmur continuu cu stenoză a ramurilor centrale sau distale, în special cu un flux sanguin pulmonar crescut.

Electrocardiografie

ECG nu diferă de cel al stenozei valvulare. O frecvență mare de deviere a axei electrice spre stânga este observată la pacienții cu sindrom de rubeolă congenitală. Acest lucru se datorează leziunilor miocardice cauzate de virusul rubeolei. Deviația axei stângi este observată și la mulți pacienți cu stenoză pulmonară subvalvulară și sindrom Noonan.

Examinări cu raze X

La pacienții cu stenoză ușoară sau moderată, dimensiunea umbrei cardiace și a modelului pulmonar sunt normale. Spre deosebire de stenoza valvulară, arcul pulmonar nu bombează. Modelul vascular pulmonar este normal pe ambele părți, chiar și în cazurile de îngustare a arterei pulmonare unilaterale. Numai în cazul stenozei unilaterale severe și a fluxului sanguin pulmonar crescut există o diferență în severitatea modelului vascular al ambelor câmpuri pulmonare. Cu îngustarea bilaterală severă a arterelor pulmonare, dimensiunea umbrei cardiace este crescută datorită ventriculului drept și atriului.

Ecocardiografie

La ecocardiografie, se poate detecta hipertrofia peretelui anterior al ventriculului drept și se poate presupune o presiune crescută în cavitatea sa. Ecocardiografia bidimensională vă permite să vedeți trunchiul pulmonar și ramurile proximale, precum și cavitatea ventriculului drept și a valvei pulmonare. Bifurcația și secțiunile inițiale ale ramurilor sunt accesibile pentru examinare, spre deosebire de cele distale. Ecocardiografia Doppler măsoară gradientul de presiune la constricții localizate în trunchiul pulmonar și ramurile acestuia.

Cercetarea inimii

Cateterizarea cardiacă este o metodă critică pentru confirmarea diagnosticului clinic al stenozei pulmonare periferice. Îndepărtarea cateterului de pe ramurile distale vă permite să măsurați gradientul de presiune sistolică pe segmentul îngust al arterei. Valorile mici ale gradientului se pot dovedi a fi nesigure, deoarece pot fi rezultatul unei discrepanțe între dimensiunile vasului și cateterul. La sugari și în special la sugarii prematuri, poate exista un gradient sistolic ușor până la moderat între ramurile arterei pulmonare și trunchiul pulmonar. Acest fenomen fiziologic normal dispare pe măsură ce copilul crește. Este cauzată de disparitatea dintre lumenul trunchiului pulmonar și ramurile arterei pulmonare. Gradientul presiunii sistolice este mai mare de 10 mm / Hg. Artă. considerat anormal în absența fluxului sanguin pulmonar crescut. Cu îngustarea unilaterală, un gradient de presiune se găsește în segmentul corespunzător, iar presiunea din regiunea proximală se încadrează în intervalul normal. Cu toate acestea, în timpul exercițiului sau în prezența unui șunt de la stânga la dreapta, poate apărea un gradient cu o creștere simultană a presiunii în artera pulmonară proximală.

În stenoza periferică, presiunea distală de constricție este de obicei scăzută, cu o creștere și o scădere lentă și o undă largă. Curba de presiune în segmentul proximal de constricție are o formă caracteristică care este importantă pentru diagnostic.

Forma curbei este identică cu cea din ventriculul drept în înălțime și timp înainte de unda dicrotică. Unda dicrotică este scăzută, urmată de o presiune diastolică scăzută egală în magnitudine cu presiunea diastolică distală de obstrucție. Lățimea undei pulsului în artera pulmonară proximală crește în funcție de severitatea obstrucției.

Natura curbei de presiune proximală a stenozei este determinată de funcția afectată a trunchiului pulmonar, al cărui perete este foarte îngroșat și fibros, cu elasticitate limitată. După cum sa subliniat mai sus, partea pretenotică a trunchiului pulmonar devine o extensie a tractului de ieșire al ventriculului drept și, din moment ce funcția sa este determinată de gradul de obstrucție, presiunea din artera pulmonară reflectă modificările în ventriculul drept mai degrabă decât în \u200b\u200bcirculația pulmonară distală. Deoarece presiunea din artera pulmonară distală este mai mică decât în \u200b\u200bventricul, valva pulmonară rămâne deschisă. Închiderea supapelor are loc în faza incipientă a relaxării ventriculare izometrice. Ca urmare, există o creștere bruscă a capacității trunchiului pulmonar cu o scădere corespunzătoare a presiunii și formarea unei unde dicrotice. Scăderea lentă a presiunii diastolice reflectă scurgerea lentă a sângelui din trunchiul pulmonar în ramurile distale. Încetinirea scurgerii diastolice a sângelui apare din cauza obstrucției și a retragerii elastice afectate a peretelui fibros îngroșat al trunchiului pulmonar.

Stenoza pulmonară periferică este adesea asociată cu îngustarea valvulară. Dacă presiunea din trunchiul pulmonar este moderat crescută, aceasta înseamnă că constricția periferică este dominantă. Dacă stenoza valvulară este predominantă, presiunea ventriculară dreaptă este crescută cu o presiune pulmonară normală sau ușor crescută. Gravitatea constricției periferice este dificil de evaluat cu stenoza supravalvulară, deoarece severitatea îngustării valvei este mascată. Cu o combinație de contracții la diferite niveluri, angiografia este metoda decisivă pentru evaluarea severității stenozei supravalvulare.

Angiocardiografie

Angiocardiografia selectivă este cea mai valoroasă metodă pentru diagnosticarea îngustării arterelor pulmonare periferice. Vă permite să vedeți locația exactă, amploarea și distribuția leziunilor. În obstrucția unilaterală severă, se poate observa umplerea întârziată a venelor pulmonare corespunzătoare cu mediu de contrast.

Diagnostic diferentiat

Stenoza izolată a arterelor pulmonare periferice poate fi suspectată de un suflat sistolic caracteristic care se desfășoară pe scară largă la nivelul axilei și a spatelui, fără clic de ejecție, un ton II divizat pe scară largă cu modificări respiratorii normale și intensitatea componentelor pulmonare normale sau ușor crescute. ECG și ecocardiografia sunt utile în evaluarea severității obstrucției.

Deoarece stenoza periferică a arterei pulmonare este adesea însoțită de alte anomalii intracardiace și extracardiace, diagnosticul patologiei dominante poate fi stabilit din tabloul clinic.

Un istoric de rubeolă maternă, boli cardiace congenitale familiale, icter neonatal persistent, trăsături faciale și alte caracteristici ale sindroamelor Williams sau Noonan sugerează că stenoza arterială periferică poate fi cauza murmurului sistolic.

Curs și prognoză

Profilaxia de rutină a endocarditei este recomandată pacienților cu stenoză pulmonară periferică. În mod natural, prognosticul depinde de severitatea obstrucției și este practic același ca în stenoza valvulară. Cu toate acestea, în stenoze periferice severe multiple, este comparabilă cu hipertensiunea pulmonară primară atunci când dilatarea și stentarea sunt ineficiente. Este posibilă progresia obstrucției. Pe de altă parte, în multe cazuri, gradientul de presiune înregistrat în copilărie poate dispărea odată cu vârsta. Dilatarea anevrismală post-stenotică a arterelor elastice mici este complicată de arterită, tromboză sau hemoragie pulmonară. Stenoza periferică severă poate duce la deces, atât la începutul copilăriei, cât și la viața ulterioară. Stenoza periferică severă este foarte rară la adulți.

În sindromul Williams-Beuren, în majoritatea cazurilor, calibrul vaselor crește în timp, cu o scădere simultană a presiunii în ventriculul drept. Dinamica pozitivă se observă chiar și cu stenoză severă și presiune în ventriculul drept egală cu cea sistemică. Cea mai dramatică îmbunătățire apare în cazurile de presiune ventriculară dreaptă extrem de ridicată, cu îmbunătățiri izbitoare în angiografia pulmonară. Scăderea presiunii în ventriculul drept se datorează unei creșteri a extensibilității sistolice și nu unei creșteri reale a lumenului arterelor.

Sindromul Alagille se caracterizează prin patologie multiplă a organelor. Speranța de viață a acestor pacienți depinde de prezența bolilor cardiace congenitale, în care rata de supraviețuire până în anul 20 este de 40%, în absența unui defect - 80%. Rata de supraviețuire la zece ani pentru pacienții cu tetralogie concomitentă a Fallot sau cu atrezie pulmonară și VSD este de 66%, respectiv 25%, în absența sindromului Alagille - 89% și 58%.

Tratament

Stenoza unilaterală sau bilaterală moderată izolată nu necesită tratament. Cu toate acestea, stenoza periferică pronunțată poate necesita eliminarea utilizând una dintre metodele cunoscute. Până în 1981, îndepărtarea chirurgicală a obstrucției a fost utilizată la un contingent limitat de pacienți cu îngustare accesibilă a trunchiului pulmonar și a ramurilor centrale. Cu toate acestea, rezultatele nu au fost fără echivoc satisfăcătoare în prezența constricțiilor multiple distale care nu erau recuperabile în acel moment.

Angioplastie cu balon.

În 1980, Martin și colab. Au descris prima încercare de angioplastie intravasculară percutanată pentru stenoza pulmonară periferică. Apoi, Lock și co-autorii într-un experiment pe miei nou-născuți au folosit angioplastia transvenosă pentru stenoza creată artificial a ramurilor arterei pulmonare. Autorii au reușit să extindă constricțiile cu balonul de dilatare Gruntzig îmbunătățit. Studiile histologice la 4 pacienți au arătat că expansiunea s-a produs datorită ruperii intimei și întinderii stratului medial al peretelui arterei pulmonare. Vindecarea completă a intimei a avut loc în a doua lună după dilatare. La reexaminare după 4-14 luni. după dilatare, s-a păstrat diametrul lumenului atins. Studiile histologice au arătat că ruperea intimei și a mediului a fost umplută cu țesut cicatricial. În una dintre artere, segmentul dilatat distal de îngustarea reziduală a fost cu semne de proliferare intimă pronunțată. Examinările histologice ale vaselor care nu au reușit să se extindă au fost umplute cu țesut fibros reactiv. Aceste studii au stimulat utilizarea clinică pe scară largă a angioplastiei cu balon a stenozei vaselor pulmonare periferice.

Următoarea tehnică este frecvent utilizată. Cateterul cu balon este plasat în zona stenozei. Folosiți un balon de 2-4 cm lungime și 6-20 mm diametru. După angiografie, se selectează o dimensiune adecvată. Ar trebui să fie de 3-4 ori mai gros decât segmentul conic. Balonul este umflat sub presiune scăzută cu o soluție de contrast diluată în jumătate. „Talia” balonului ar trebui să fie centrată. Apoi, sub monitorizare fluoroscopică constantă, balonul este umflat sub presiune înaltă timp de 10-60 de secunde, până când talia dispare și apoi se dezumflă rapid. Angiografia de urmărire se efectuează după dilatare. Eficacitatea dilatației este confirmată de o creștere a diametrului porțiunii îngustate a arterei și o scădere a gradientului sistolic între porțiunile proximale și distale ale arterei pulmonare. Motivele eșecului sunt tehnica inadecvată și proprietățile fizice ale constricției. Vasele rezistente la dilatație sunt mai frecvente la copiii cu vârsta peste 2 ani și la pacienții cu stenoză discretă. De regulă, îngustarea în zona anastomozei sistemico-pulmonare și îngustarea asociată cu funcționarea comutatorului arterial în TMA completă nu sunt susceptibile de dilatare. Au fost descrise cazuri când cateterul cu balon nu a putut fi trecut prin porțiunea stenotică a arterei în timpul cateterizării, dar angioplastia intraoperatorie cu balon a avut succes.

Complicațiile semnificative ale dilatării percutanate cu balon a stenozei arterelor pulmonare periferice sunt:

sângerări dintr-o arteră pulmonară ruptă;

hemoptizie;

edem pulmonar tranzitoriu;

tromboza venei iliace;

anevrism pulmonar;

aritmii tranzitorii;

cianoză și hipotensiune;

moarte prin stop cardiac, embolie paradoxală și debit cardiac scăzut.

Pentru a opri sângerarea letală din artera pulmonară rănită, se folosesc cu succes arcuri ocluzive.

Stenting intravascular.

Stenturile expandabile cu balon au fost dezvoltate de Palmaz și colab. Mullins și colab., Benson și colab., Rocchini și colab. Au demonstrat fezabilitatea tehnică a instalării stenturilor în vase normale și înguste pe un model experimental de stenoză a arterei pulmonare. Pe baza acestor studii experimentale, metoda de plasare a stentelor intravasculare expandabile cu balon a fost introdusă în practica clinică.

Tehnica de plasare a stentului este bine stabilită. În primul rând, un fir de ghidare cu un diametru de 10-12 Fr este introdus distal de locul de îngustare. Dimensiunile stentului în starea inițială desfăcută: diametru 3,7 mm, lungime 3 mm, grosime 0,076 mm. Un stent atașat la un cateter angiografic cu balon este trecut în artera pulmonară distală. După angioplastie, un cateter este plasat peste stenoză, firul de ghidare este tras în trunchiul pulmonar sau ventriculul drept. Apoi balonul este umflat sub o presiune de 6-14 atm. După plasarea stentului, cateterul cu care s-a efectuat angioplastia este înlocuit cu unul angiografic. Se efectuează angiografia de control și se modifică parametrii hemodinamici. Rezultatele pozitive ale stentingului intravascular la pacienții cu îngustare rezistentă la dilatație a ramurilor arterei pulmonare îmbunătățesc prognosticul pentru această patologie.

Îngustarea arterei pulmonare și corecția ventriculară unică conform Fontan.

Dimensiunea normală a arterelor pulmonare este esențială pentru o operație Fontan cu succes fiziologic. Curbura, hipoplazia sau îngustarea arterelor pulmonare determină hipertensiune venoasă postoperatorie și debit cardiac scăzut. Patologia arterelor pulmonare la acești pacienți poate fi de origine congenitală și dobândită.

Corectarea acestor îngustări se realizează prin intervenție chirurgicală sau prin dilatare și stentare a balonului percutanat.

O evaluare cantitativă a adecvării arterelor pulmonare a fost propusă de Mc Goon și Nakata. Cel mai utilizat index este Nakata - secțiunea totală a ambelor artere pulmonare în mm 2, referită la suprafața corpului. Acest indicator a fost studiat de autor la 40 de persoane sănătoase, 46 de pacienți cu tetralogie Fallot, 26 de pacienți după operația Rastelli și 15 pacienți după operația Fontan. Mărimile arterelor pulmonare au fost măsurate prin angiograme. La indivizii sănătoși, indicele Nakata este de 330 + 30 mm 2 / m2 de suprafață corporală și nu depinde de dimensiunea suprafeței corpului în toate grupele de vârstă, de la sugari până la adulți. După operație, frecvența sindromului micului debit cardiac a fost mai mare, cu atât valoarea indicelui este mai mică, mai ales dacă a fost< 150 мм 2 /м 2 . Зависимость летальности от величины индекса особенно проявилась в группе пациентов после операции Fontan. Двое больных с индексом < 250 мм 2 /м 2 умерли, в то время как 12 из 13 больных с индексом > 250 au supraviețuit. Astfel, operația Fontan este indicată pacienților cu un indice Nakata\u003e 250 mm 2 / m 2.

Rezultatele dilatării balonului

Stenoza periferică a arterei pulmonare rămâne o problemă nerezolvată. Metodele chirurgicale de corecție, așa cum arată experiența timpurie a intervențiilor, sunt dificile din punct de vedere tehnic, ineficiente și pot duce la deformarea vaselor.

Dilatarea balonului dă un efect incomplet și poate fi considerată doar ca o intervenție paliativă care ameliorează starea la jumătate dintre pacienți. Unii autori citează date despre o creștere a diametrului arterelor îngustate cu mai mult de 75%, o scădere a presiunii sistemice de vârf cu 50% și o creștere a perfuziei pulmonare cu 40%.

Registrul anomaliilor congenitale tratate prin valvuloplastie și angioplastie a prezentat rezultatele a 182 proceduri de angioplastie cu balon la 156 de pacienți din 27 de instituții. Diametrul vasului la locul constricției a crescut în medie de la 5 la 7 mm, vârful presiunii sistolice a scăzut în medie de la 49 la 26 mm Hg. Art., Presiunea în segmentul proximal a scăzut de la 69 la 63 mm Hg. Artă. Utilizarea baloanelor de înaltă presiune a crescut rata de dilatare cu succes de la 50% la 81%. Complicații au apărut la 13% dintre pacienți. Aceeași concluzie a fost făcută de Gentles și colab., Care au efectuat angioplastie la 52 de pacienți cu tetradă Fallot, atrezie pulmonară cu VSD, inimă ventriculară unică și stenoză arterială pulmonară periferică izolată. Dilatarea prin presiune ridicată a mărit diametrul vasului de peste 2 ori, presiunea din ventriculul drept a scăzut cu o medie de 20%. Astfel, angioplastia cu balon a arterelor pulmonare oferă un efect hemodinamic direct semnificativ în cazurile în care tratamentul chirurgical nu reușește.

Mulți cercetători nu au reușit să prezică factorii determinanți ai succesului. Pe termen lung, a fost descrisă restenoza, cu toate acestea, informațiile despre frecvența, natura și momentul apariției acestora au fost insuficient studiate. Bush și colab. Au raportat restenoza arterelor dilatate cu succes la 35% dintre pacienți, Hosking și colab. La 17%.

Rezultatele stentului pulmonar

Stentarea arterelor pulmonare oferă o dilatare primară mai eficientă și posibilitatea de re-dilatare, a cărei nevoie apare cu o creștere a greutății corporale și a proliferării intimei. Stentarea permite multiple dilatații repetate, evitând astfel reoperarea pentru diferite defecte. Stenturile cu balon extensibil Palmatz sunt introduse nu numai percutanat, ci și în timpul operațiilor pentru defecte intracardiace în cazurile în care accesul vascular este limitat. Stentingul este utilizat pentru diverse patologii - stenoza periferică a arterelor pulmonare, după operația Fontan, cu îngustarea venelor pulmonare, conducte.

Implantarea stentului este mai sigură decât dilatarea și este însoțită de mai puține complicații, în special, de obicei nu există rupturi ale vaselor de sânge, sângerări sau embolie.

Ing și colab. Au raportat o rată scăzută de restenoză la 3 ani după implantare și o eficiență ridicată a dilatațiilor repetate în 94% din cazuri, fără complicații. Rezultate pe termen lung bazate pe date extinse raportate de McMahon și colab. 664 de stenturi au fost implantate la 330 de pacienți după corectarea tetradului Fallot, atrezie pulmonară cu VSD, după operația de comutare arterială în timpul transpunerii și operația Fontan. Gradientul mediu al presiunii sistolice după stenting a scăzut de la 41 la 9 mm Hg. Art., Diametrul mediu al arterelor a crescut de la 5 la 11 mm. În medie, după 5 ani, gradientul mediu de presiune a fost de 20 mm Hg. Art., Raportul presiunii RV / LV este de 0,5 și diametrul mediu al lumenului este de 9 mm. Experții atribuie îmbunătățirea rezultatelor utilizării unei serii conservatoare de dilatații cu excluderea expansiunii excesive, utilizarea stenturilor mai scurte, a unei forme de balon îmbunătățite și a expansiunii de la începutul părții centrale a stentului.

La sugari și copii mici, utilizarea acestei metode este limitată din cauza lipsei de flexibilitate a stenturilor, a îngustării vaselor și a dezvoltării obstrucției fixe după plasarea stenturilor cu diametru mic la pacienții în creștere. Stenturile mici cu un diametru maxim realizabil de 9-10 mm în viitor expun pacientul la necesitatea unei intervenții chirurgicale pentru a extinde zona stentată. În ciuda acestui fapt, implantarea unor astfel de stenturi este viabilă în perioada imediat postoperatorie. Stenturi mai mari pot fi implantate în sala de operații pentru a scurta timpul pentru arterioplastia pulmonară și pentru a preveni compresia externă. Stenturile mai mari, care pot fi dilatate la dimensiuni adulte, simplifică tehnica de corecție în cazuri dificile.

Rezultatele tratamentului sindromului

Probabilitatea mare de reversibilitate a arteriopatiei pulmonare în sindromul Williams-Beuren necesită o atenție critică la determinarea indicațiilor pentru intervenția chirurgicală sau a cateterului. În prezent, indicațiile pentru astfel de intervenții sunt presiunea sistemică sau suprasistemică în ventriculul drept, obstrucția biventriculară severă sau prezența simptomelor cu obstrucție mai puțin severă. Intervenția asupra arterelor pulmonare cu hipertensiune ventriculară dreaptă subsistemică este recomandabilă ca etapă pre-chirurgicală a tratamentului înainte de corectarea stenozei aortice supravalvulare.

În arteriopatia generalizată severă, inclusiv arterele pulmonare periferice și centrale, este indicată dilatarea pre-chirurgicală a cateterului arterelor pulmonare distale, urmată de intervenția chirurgicală asupra arterelor pulmonare proximale și aortei. Spre deosebire de constricțiile distale, care sunt dilatabile cu balon, stenozele centrale sunt rezistente la dilatație datorită elasticității lor. Pacienții cu suprasolicitare sistemică biventriculară severă și arteriopatie generalizată prezintă un risc crescut de ischemie miocardică în timpul circulației extracorporale. După eliminarea stenozei aortice supravalvulare, deseori se dezvoltă insuficiența ventriculară dreaptă, deci o abordare rațională implică o combinație de intervenție preoperatorie a cateterului cu o intervenție chirurgicală ulterioară.

Rezultatele intervențiilor transcatheter în sindromul Williams-Beuren au fost publicate de Geggel și colab. Dilatarea cu succes a balonului a fost realizată în 51% din cazuri. La 25 de pacienți, au fost efectuate 124 de dilatații în timpul a 39 de proceduri. Diametrul vaselor restrânse în cazurile de succes a crescut cu 112 ± 65%. Dilatarea în arterele parenchimului pulmonar a fost mai eficientă decât în \u200b\u200bvasele mediastinale și mai mici, cu condiția ca mărimea balonului să depășească diametrul zonei îngustate de 3 sau mai multe ori. Experții recomandă o serie de dilatații a stenozelor pulmonare distale și corecția chirurgicală ulterioară a locurilor proximale. La pacienții cu risc crescut, este recomandabil să se creeze o comunicare interatrială.

În sindromul Alagile, prezența stenozelor arterelor pulmonare periferice nu a afectat rezultatul transplantului hepatic. Decesele a 5 din 17 pacienți operați nu au fost asociate cu probleme cardiace. La 12 pacienți care au supraviețuit la 6 ani după transplant, stenozele periferice ale arterelor pulmonare nu s-au manifestat clinic. În timpul operației de transplant hepatic, nu s-au găsit tulburări hemodinamice nici măcar în stenoza severă. Prin urmare, transplantul nu este contraindicat la pacienții cu hipertensiune ventriculară dreaptă ridicată. Dilatarea chirurgicală a arterelor pulmonare nu este fezabilă din cauza constricțiilor distale difuze, iar dilatarea balonului este ineficientă. Experiența cu implantarea stentului este limitată.

În ciuda cauzelor non-cardiace de mortalitate după transplantul de ficat, mortalitatea în spital este încă mai mare în sindromul Alagille decât la pacienții fără sindrom. Potrivit lui Razavi și colab., Când presiunea din ventriculul drept depășește 50% din presiunea sistemică, este recomandabil să se efectueze implantarea de stent cu cateter pentru a reduce riscul de eșec al grefei.

) Este o stenoză a arterei pulmonare. Aproximativ 11% din toți pacienții cu diverse defecte cardiace au această boală. Stenoza arterei pulmonare se caracterizează prin prezența unui obstacol în calea fluxului sanguin în zona valvei pulmonare. Motivul obstrucției este clapele supapei îmbinate. Cel mai adesea formează o membrană continuă cu o gaură în centru. În cea mai mare parte, o astfel de boală cardiacă congenitală ca stenoza arterei pulmonare la un nou-născut este stenoza valvulară, dar uneori apare în combinație cu alte defecte cardiace.

Caracteristicile bolii

Dimensiunea deschiderii pentru stenoza arterei pulmonare poate fi variată și poate afecta în mod direct starea pacientului.

Cu o dimensiune a găurii de un milimetru, nou-născutul necesită intervenție chirurgicală urgentă, altfel va fi fatal.
Dar, cu dimensiunea normală a găurii, defectul poate fi detectat după câțiva ani de viață și chiar atunci din întâmplare. La urma urmei, manifestările caracteristice nu sunt foarte simptomatice: presiunea din secțiunea dreaptă este mai mică decât în \u200b\u200bstânga, iar tremurul asupra inimii nu poate fi un semn precis.

Adulții nu suferă de stenoza arterei pulmonare, deoarece defectul este eliminat de chirurgii cardiaci în copilărie sau în copilărie. Dar când defectul este eliminat prin simpla disecție a supapelor, structura lor geometrică nu este restabilită. Și, în consecință, pacientul poate dezvolta insuficiența valvelor cardiace, deoarece lasă sângele să treacă bine, dar nu se închide complet.

Prin urmare, la vârsta adultă, poate apărea problema înlocuirii valvei cardiace cu o proteză. Dar aceasta este, mai degrabă, consecințele. Acum să ne uităm la gradul de stenoză pulmonară.

Vedere a inimii cu stenoză a arterei pulmonare

Etape ale stenozei arterei pulmonare

Există patru etape ale stenozei arterei pulmonare:

stenoză moderată - stadiul I. Pacientul nu are plângeri, ECG prezintă o ușoară supraîncărcare a ventriculului drept al mușchiului cardiac. Presiune sistolică de până la șaizeci de milimetri de mercur;
stenoză severă - stadiul II. Se caracterizează printr-o manifestare clară a simptomelor. Presiunea sistolică a mușchiului cardiac în ventriculul drept este de la șaizeci la o sută de milimetri de mercur;
stenoză ascuțită - stadiul III. Etapa severă a evoluției bolii, există semne de tulburări circulatorii, presiunea asupra valvei arterei pulmonare și a ventriculului drept este peste o sută de milimetri de mercur;
decompensare - etapa IV. Semne evidente de distrofie miocardică, o încălcare foarte puternică a fluxului sanguin. Se dezvoltă eșecul contractil al ventriculului drept, astfel încât presiunea sistolică poate fi scăzută.

Cu stenoza valvulară, pliantele valvei cresc împreună și au o formă bombată cu o deschidere în mijloc.
Gradul subvalvular al bolii arată ca o îngustare în formă de pâlnie a tractului de ieșire al ventriculului drept ca urmare a proliferării anormale a țesutului fibros și muscular.
Stenoza supravalvulară poate fi reprezentată de membrană incompletă sau completă, îngustare localizată, stenoză multiplă a arterei pulmonare periferice, hipoplazie difuză.

Cauzele apariției

Stenoza arterei pulmonare poate fi:

congenital. Ereditate slabă, rubeolă transmisă de viitoarea mamă în timpul sarcinii, intoxicație chimică și medicamentoasă și mulți alți factori;
dobândit. Ca urmare a diferitelor boli, se poate dezvolta vegetația valvulară și, ca urmare, stenoza. Uneori apare ca urmare a comprimării arterei pulmonare de către ganglionii limfatici măriți sau a sclerozei sale.

Simptome de stenoză pulmonară

Simptomele stenozei arterei pulmonare depind de stadiul acesteia. Cu o presiune sistolică de cincizeci până la șaptezeci de milimetri de mercur, acestea sunt absente.

Cele mai frecvente simptome sunt:

oboseală crescută în timpul exercițiilor;
dispnee;
auscultație (murmur cardiac);
ameţeală;
slăbiciune;
somnolenţă;
durere în regiunea inimii;
lesin;
angină pectorală;
umflarea și pulsația venelor gâtului;
inima cocoașă.

Diagnostic

Diagnosticul stenozei arterei pulmonare include o combinație de diverse studii instrumentale și date fizice.

În al doilea spațiu intercostal, în stânga sternului, se aude un murmur sistolic dur. Se efectuează spre clavicula și este perfect audibil în regiunea interscapulară. Al doilea ton în prima și a doua etapă a bolii se aude practic neschimbat, dar cu stenoză severă poate dispărea complet.
Cu o ușoară stenoză, electrocardiograma nu prezintă anomalii. În toate celelalte etape ale bolii, există semne de hipertrofie a ventriculului drept al mușchiului cardiac. Pot apărea aritmii supraventriculare.
Ecocardiografia arată dilatarea ventriculului drept al mușchiului inimii și dilatarea post-stenotică a arterei pulmonare. Ecografia Doppler vă permite să identificați și să determinați diferența de presiune dintre trunchiul pulmonar și ventriculul drept.
Studiile cu raze X arată epuizarea tiparului pulmonar și expansiunea post-stenotică a trunchiului arterei pulmonare.

Tratament

Metode terapeutice și de medicație

Se utilizează pentru a se pregăti pentru intervenție chirurgicală sau pentru a atenua starea pacientului într-un stadiu IV inoperabil.

Monitorizarea pacientului include:

ecocardiografie regulată;
prevenirea endocarditei infecțioase;
antibioterapie profilactică;
identificarea purtătorilor de infecție streptococică cu reabilitarea focarelor cronice.

Operațiune

Eliminați defectul utilizând mai multe tipuri de operații:

valvuloplastie pulmonară închisă. A fost folosit anterior pentru a corecta multe defecte, dar acum este cel mai adesea folosit pentru a trata stenoza arterei pulmonare. Operația se efectuează prin abordarea anterolaterală stângă a inimii în al patrulea spațiu intercostal. Cu ajutorul unui instrument special, valvulotul, pereții fuzionați ai supapelor sunt disecați, cu ajutorul suporturilor speciale, sângerarea este redusă. După disecția membranei, orificiul este lărgit cu o sondă sau dilatator Fogarty;
valvotomia pulmonară. O operație care se efectuează utilizând cateterizarea. Sonda este introdusă prin venă și echipată cu cuțite speciale sau cu un balon;
valvotomie deschisă. Se efectuează prin conectarea circulației artificiale a sângelui și deschiderea pieptului pentru a avea acces la inimă. Se face o incizie în lumenul trunchiului pulmonar și prin el se studiază structura supapelor topite. Apoi sunt tăiate strict în funcție de poziția comisurilor, de la deschiderea mediană până la baza supapelor. Deschiderea valvei și spațiul subvalvular sunt monitorizate vizual sau cu ajutorul degetului unui chirurg cardiac. Această metodă de eliminare a defectului este considerată cea mai eficientă.

Prudență! Videoclipul arată cum se efectuează operația pentru stenoza pulmonară (faceți clic pentru a deschide)

[colaps]

Prevenirea bolilor

Complicații

eșecul ventriculului drept;
infarct miocardic.

Și, în cele din urmă, vă vom spune despre speranța medie de viață și prognosticul pentru stenoza arterei pulmonare.

Prognoza

Principalul lucru, amintiți-vă, chiar dacă medicul a diagnosticat fătului cu stenoză a arterei pulmonare, totul este fixabil, nu ar trebui să disperați!

Prudență! Videoclipul arată operația pentru stenoza valvei a arterei pulmonare (faceți clic pentru a deschide)

Stenoza arterei pulmonare apare destul de des printre alte defecte cardiace. Poate fi comparat în prevalență cu defecte ale septurilor interventriculare, interatriale. Conform statisticilor, în numărul total de tot felul de malformații ale mușchiului cardiac, stenoza ocupă aproximativ 11%. Este foarte important să cunoașteți semnele stenozei, să diagnosticați boala la timp și să începeți imediat tratamentul.

O caracteristică a bolii este prezența unui obstacol care încetinește fluxul total de sânge în zona valvei pulmonare. Motivul principal al dezvoltării bolii este fuziunea pliantelor supapei. În majoritatea cazurilor, ele formează o membrană continuă, în care rămâne o gaură în centru. Stenoza este aproape întotdeauna valvulară. Aceasta este o malformație congenitală a mușchiului inimii, care este diagnosticată la nou-născuți. Cu toate acestea, în unele cazuri, stenoza apare în combinație cu alte boli de inimă.

Când se observă stenoza arterei pulmonare, dimensiunea găurii poate varia. El este cel care influențează în mare măsură bunăstarea unui copil bolnav. Dacă dimensiunea este normală, aceasta oferă flux de sânge, o astfel de boală nu poate fi detectată imediat. Uneori diagnosticul relevă boala după câțiva ani de viață, în circumstanțe aleatorii, de exemplu, în timpul unei examinări de rutină. Este demn de remarcat faptul că semnele caracteristice nu oferă o imagine clinică clară: specialistul poate determina că presiunea din secțiunea din stânga este mai mare în comparație cu secțiunea din dreapta. În acest caz, chiar și tremurul caracteristic care apare peste inimă nu poate fi considerat un simptom evident.

Când orificiul are un diametru minim mai mic de un milimetru, este necesară o intervenție chirurgicală urgentă pentru bebeluș. În acest caz, scurgerea de sânge este perturbată atât de grav încât doar intervenția chirurgicală salvează copilul de moarte.

Complicațiile în dezvoltarea stenozei pulmonare sunt asociate cu o sarcină semnificativă pe ventriculul drept al mușchiului cardiac. În cele din urmă, cavitatea internă a ventriculului se extinde, iar peretele se îngroașă vizibil. Dacă bebelușul are deja suspiciunea de apariția acestui defect cardiac, trebuie să fie monitorizat constant, pentru a efectua examinări periodice. O imagine caracteristică a dezvoltării bolii este dată de presiune, care este măsurată direct la nivelul valvei cardiace. Datele critice ale examinărilor sunt următoarele: cincizeci de milimetri este diferența stabilită în timpul examinării între artera pulmonară și ventriculul drept. În acest caz, este nevoie de o intervenție chirurgicală urgentă. În conformitate cu datele statistice din practica medicală, de obicei operațiile cu stenoză arterială stabilită sunt efectuate la copii cu vârsta sub 9 ani.

La adulți, acest defect nu este cel mai adesea observat, deoarece este operat la sugari sau în copilărie. Cu toate acestea, dacă defectul este eliminat din cauza disecției standard a supapelor, atunci structura geometrică corectă nu mai este restabilită. În viitor, pacientul poate începe să sufere de disfuncții ale valvelor cardiace. Adică sângele este trecut în mod normal, dar supapele nu vor mai putea să se închidă complet. Prin urmare, adulții care au avut stenoză în timpul copilăriei pot avea nevoie de o proteză cardiacă specială în locul unei valve. Această complicație devine o consecință obișnuită a acestei boli.

Este important.În prezent, proteze sunt instalate în multe spitale. Operațiunile au succes, nu există nici o amenințare la adresa vieții.

Etapele bolii

Se obișnuiește să se distingă doar patru etape de-a lungul cărora progresează stenoza arterei pulmonare.

Stadiul bolii	Simptome, prezentare clinică, dezvoltarea bolii
Etapa 1. Stenoză moderată	Tabloul clinic nu este pronunțat, pacientul nu are plângeri. Presiunea sistolică este de obicei menținută în limite specifice, fără sărituri critice. Mai des nu depășește șaizeci de milimetri. În acest caz, ECG înregistrează supraîncărcări necritice ale ventriculului drept al inimii
Etapa 2. Stenoza devine pronunțată	Simptomele sunt mai pronunțate. Presiunea cardiacă crește semnificativ: rata sistolei este de 60-100 milimetri
Etapa 3. Stenoza arterei pulmonare în acest stadiu este deja ascuțită	Boala se află într-un stadiu dificil. Simptomele unei încălcări a circulației normale a sângelui se manifestă brusc. Presiunea observată la supapa arterei este deja mai mare de o sută de milimetri. Se ia în considerare presiunea măsurată pe ventriculul drept
Etapa 4. Decompensare	Există simptome evidente caracteristice distrofiei miocardice. Circulația sângelui este grav afectată. Contractilitatea ventriculară dreaptă critică poate fi diagnosticată. Presiunea arterială sistolică este probabil să fie scăzută sau normală. În acest stadiu, acest simptom nu mai este semnificativ.

Ținând cont de nivelul fluxului sanguin, specialiștii au identificat supravalvular, subvalvular cu stenoză valvulară. Cel mai adesea, se dezvoltă stenoza de tip valvă. Tipul combinat al bolii este extrem de rar diagnosticat. Să luăm în considerare caracteristicile cheie ale stenozei de acest tip.

Supravalvularul se caracterizează prin îngustare localizată, precum și numeroase stenoze arteriale periferice, o membrană de tip complet și incomplet, hipoplazie difuză.
Când boala apare sub forma subvalvulară, ventriculul de ieșire este îngustat caracteristic. Această constricție este de tip pâlnie. Acest lucru se întâmplă atunci când creșterea excesivă a țesuturilor. Tocmai se observă creșterea anormală, iar țesuturile musculare fibroase cresc.
În astfel de cazuri, clapetele supapei iau forma unei cupole, au un spațiu în mijloc. Acest lucru se datorează fuziunii pliantelor supapei.

Cea mai frecventă stenoză este de tip valvă.

Motive pentru stenoză

Să luăm în considerare factorii cheie care provoacă dezvoltarea stenozei.

Stenoza dobândită apare din cauza vegetației valvulare. Uneori boala apare din cauza compresiei arterei pulmonare. În acest caz, există scleroză a arterei, ganglionii limfatici sunt măriți.
Stenoza congenitală este asociată cu bolile mamei care apar în timpul sarcinii. De exemplu, rubeola frecventă provoacă uneori dezvoltarea stenozei. Intoxicația medicamentoasă și chimică are, de asemenea, un efect vizibil.

Apare și stenoza ereditară.

Tablou clinic

Simptomele bolii nu sunt întotdeauna evidente. De exemplu, când presiunea sistolică este cuprinsă între 50 și 70 de milimetri, simptomele nu sunt detectate.

Sunt caracteristice următoarele semne, manifestate cu stenoză severă a arterei pulmonare:

angină pectorală;
murmură de inimă;
lesin;
somnolenţă;
palpitante, umflarea venelor din gât;
inima cocoașă;
senzații dureroase în inimă;
oboseală excesivă asociată cu efortul fizic, chiar minor;
dispnee;
slăbiciune constantă;
ameţeală.

Notă!Dacă un copil prezintă aceste simptome, este necesar să se consulte urgent un medic și să se supună unei examinări adecvate.

Diagnosticul bolii

Diagnosticul stenozei include o serie de indicatori fizici, cele mai complexe studii instrumentale. Acesta este modul în care are loc examinarea.

În primul rând, inima este ascultată cu atenție. Un suflu sistolic puternic, destul de dur, poate fi auzit pe partea stângă a sternului, în al doilea spațiu intercostal. Zgomotul este foarte bine detectat în secțiunea dintre omoplați, urmează în direcția claviculei.
Când boala trece de prima, a doua etapă, al doilea ton practic nu se schimbă, se aude bine. A treia etapă a stenozei se caracterizează printr-o ascultare slabă a acestui ton sau chiar dispariția sa completă.
Electrocardiograma relevă stenoza suficient de bine. Fixează hipertrofia ventriculului drept al inimii. De asemenea, pot fi identificate tulburări de ritm supraventricular. Cu toate acestea, dacă stenoza este minoră, nu se înregistrează modificări patologice pe ECG.
Se efectuează sonografia Doppler. Cu ajutorul său se relevă diferența de presiune diagnosticată pentru ventriculul drept și trunchiul pulmonar.
Ecocardiografia este obligatorie. Fixează expansiunea pe artera pulmonară, care devine o consecință a bolii. De asemenea, uneori este detectată dilatarea inimii, diagnosticată pe ventriculul drept.
Radiografia determină, de asemenea, semnele caracteristice ale bolii: simplificarea modelului pulmonar, extinderea semnificativă a trunchiului.

Pentru un diagnostic precis, este necesar să se efectueze o examinare cuprinzătoare pentru orice simptome caracteristice acestei boli.

Tratament

Pacienții trebuie monitorizați complet, care includ:

diagnosticul infecției streptococice, igienizarea concomitentă, efectuată în focare cronice;
ecocardiografie;
măsuri preventive pentru prevenirea endocarditei infecțioase;
antibioterapie profilactică.

Terapia se desfășoară medical, terapeutic. Principala metodă de tratare a acestei afecțiuni grave este intervenția chirurgicală. Cu toate acestea, pacientul trebuie să fie pregătit pentru intervenția chirurgicală, ca măsură extremă și laborioasă. Cel mai adesea, acestea funcționează atunci când stenoza se dezvoltă în a doua sau a treia etapă. În plus, tratamentul se efectuează pentru a îmbunătăți starea generală a pacientului dacă stadiul este deja inoperabil.

Operațiune

Este important!Tratamentul eficient al stenozei arterei pulmonare poate fi efectuat numai folosind o metodă chirurgicală. Când diagnosticați stenoza, nu puteți refuza operația.

De aproape 70 de ani, chirurgii cardiaci efectuează aceste operații cu destul succes, în timp ce tehnicile sunt în mod constant îmbunătățite. Momentul optim pentru operație este a doua și a treia etapă a dezvoltării bolii. Dacă există stenoză moderată, pacienții sunt examinați în mod constant, dar nu sunt pregătiți pentru operație.

Puteți scăpa de această malformație a mușchiului cardiac efectuând diferite tipuri de operații chirurgicale. Să luăm în considerare principalele.

Se efectuează valvotomia pulmonară. Operația se efectuează folosind tehnici moderne de cateterizare. O sondă specială este introdusă prompt prin vene. Este echipat cu un cilindru special și cuțite.

Valvotomia poate fi deschisă. Se efectuează conform următorului algoritm.

În acest caz, pieptul este deschis astfel încât să se obțină acces direct la inimă.
În acest caz, este conectat un sistem circulator artificial.
O incizie se face direct în lumenul trunchiului pulmonar și prin intermediul acestuia se efectuează deja un studiu al structurii supapelor care au reușit să crească împreună.
Apoi, aceste supape transformate sunt tăiate. Acest lucru se face direct în funcție de poziția comisarilor.
Incizia se face chiar la baza supapelor, din lumenul central.
În acest caz, este necesar să se monitorizeze starea spațiului subvalvei, în spatele deschiderii supapei. Acest lucru se face folosind degetul, precum și prin observare vizuală.

În acest moment, această metodă de operare este recunoscută ca fiind cea mai eficientă.

Valvuloplastia poate fi, de asemenea, închisă. Acum se efectuează destul de des tocmai pentru a elimina stenoza. Operația se efectuează în al patrulea spațiu intercostal, direct prin abordarea din stânga a mușchiului cardiac. Pereții, care au avut timp să crească împreună, sunt disecați folosind un valvulot. Acesta este un instrument special. Sângerarea este oprită cu suporturi. Când membrana a fost deja disecată, deschiderea este lărgită folosind un dilatator și o sondă Fogarty.

Complicații

Se pot dezvolta o serie de complicații. Să enumerăm principalele:

infarct miocardic;
eșec detectat pe ventriculul drept;
accident vascular cerebral;
endocardită septică;
inflamația sistemului respirator;
distrofia miocardică.

Prevenirea

Profilaxia poate fi efectuată pentru a preveni stenoza intrauterină.

Important!În primul rând, este necesar să se asigure condiții normale pentru cursul sarcinii. Este extrem de important să se limiteze impactul tuturor factorilor negativi asupra viitoarei mame.

Dacă un copil are deja suspiciunea unei boli, este imperativ să fie observat de un cardiolog, să se supună în mod constant examinărilor adecvate. Prevenirea la timp a endocarditei infecțioase este de o mare importanță.

Prognozele

Acum cardiologii încearcă să ia toate măsurile pentru a preveni dezvoltarea acestei boli. Cu toate acestea, din păcate, uneori părinții pur și simplu refuză să efectueze operația. Și atunci riscul de deces crește semnificativ.

Notă:stenoza este tratată, operațiile au succes. Chiar dacă se detectează o afecțiune la făt, nu este nevoie să disperăm! Toate acestea sunt vindecabile, iar medicina modernă oferă metode sigure și eficiente pentru a scăpa de boală.

Video - Tratamentul endovascular al stenozei arterei pulmonare

Stenoza arterei pulmonare (PAS) este o afecțiune patologică care modifică dimensiunea trunchiului pulmonar, în urma căreia devine mai îngustă, ceea ce interferează cu fluxul normal de sânge. Această boală este una dintre soiurile bolilor de inimă.

În timpul îngustării, există o ieșire slabă a sângelui din ventriculul drept, datorită faptului că lumenul arterei pulmonare devine mai mic. Prin urmare, cercul mic de circulație a sângelui eșuează.

Diagnosticul bolii apare deja la copii de la o vârstă fragedă. În majoritatea cazurilor, stenoza este observată în combinație cu diferite modificări.

Conform diverselor statistici, de la 3 la 12% din îngustarea trunchiului pulmonar se încadrează pe o mie de defecte cardiace înregistrate.

Clasificarea stenozei pulmonare

Clasificarea principală a stenozei apare în funcție de localizarea îngustării, care se pot forma în următoarele locuri:

Supapă. Scăderea lumenului arterei pulmonare are loc direct în valva inimii. Acest tip de stenoză a arterei pulmonare este înregistrată în principal;
Subminat. Artera se îngustează sub valvă;
Supravalvă. Există o scădere a trecerii arterei în sus în trunchi, deasupra valvei;
Combinat. În cazul în care există o îngustare a arterei în mai multe locuri.

Forme de stenoză pulmonară

În nouăzeci la sută din cazurile de înregistrare a stenozei arterei pulmonare, este diagnosticată stenoza valvulară.

De asemenea, diviziunea are loc în funcție de gradele de suprapunere ale lumenului:

Gradul de lumină;
Grad mediu;
Grad sever.

În practică, o diviziune este aplicată cu succes de către medici calificați, care se bazează pe nivelul de detectare a tensiunii arteriale sistolice (tensiunea arterială) în ventriculul drept și pe raportul presiunii dintre ventriculul drept și trunchiul pulmonar.

Nivelurile acestei presiuni sunt împărțite la grade:

Gradul 1. Presiunea arterială în sistole - 60 mm Hg, raport - 20-30 mm Hg;
Gradul 2. Presiunea arterială în sistole este de la 60 la 100 mm Hg, iar raportul este de 30-80 mm Hg;
Gradul III. Presiunea în acest caz este mai mare de 100 mm Hg, iar raportul este mai mare de 80;
Gradul IV. Este o etapă decompensatorie. Insuficiența ventriculară progresează, datorită contracțiilor sale slabe, apare distrofia mușchiului cardiac, presiunea din ventricul scade.

Stenoza arterei pulmonare

Ce provoacă ULA?

De-a lungul vieții, o scădere a lumenului arterei plămânilor progresează destul de rar. În majoritatea covârșitoare a cazurilor, este marcată de o boală congenitală și se află pe locul al doilea în ceea ce privește prevalența printre toate defectele cardiace congenitale.

Factorii care influențează stenoza trunchiului pulmonar includ cei care, în timp ce poartă un copil, pot afecta formarea sistemului vascular și pot duce la defecte congenitale ale inimii.

Acestea includ:

Primirea de către femeile care poartă un copil, substanțe psihoactive, medicamente, antibiotice, în principal în primul trimestru de sarcină;
Condiții de muncă necorespunzătoare în timpul sarcinii... Când transportați un copil, munca este contraindicată în vopsea și lac, întreprinderi chimice, industriale și alte structuri în care viitoarea mamă poate inhala fumuri chimice și toxice;
Dispoziție genetică... În acest caz, stenoza arterelor se transmite în principal de la mamă (sau de la tată) la copil;
Boli de origine virală la purtarea unui copil... Stenoza congenitală a trunchiului pulmonar poate fi afectată de: rubeolă, herpes, mononucleoză și alte boli virale;
Radiații ionizante, inclusiv raze X, la purtarea unui copil;
Factori de mediu. Mediu nefavorabil, manifestat mai ales printr-o concentrație mare de radiații în anumite regiuni ale țării.

Pe măsură ce îngustarea unei artere pulmonare progresează de-a lungul vieții, cele mai frecvente cauze pot fi:

Boala grupului de reumatism... Acestea afectează valvele arterei pulmonare, provocând stenoză;
Procese inflamatorii ale pereților din interiorul arterei plămânului... Sunt înregistrate în cazuri rare, dar nu ar trebui să excludeți de pe listă înfrângerea sifilisului, tuberculozei etc .;
Depunerea plăcilor aterosclerotice... Depunerea plăcilor de colesterol poate apărea și pe pereții arterei pulmonare, determinând îngustarea acesteia;
Presiune asupra unei artere a plămânului din exterior... În majoritatea cazurilor, motivele pentru aceasta sunt formațiunile tumorale, ganglionii limfatici măriți și proeminența saculară a aortei;
Calcifiere. Depozite de săruri de calciu pe pereți și valva arterei pulmonare. Pereții arterei sunt iritați, ducând la îngustare.

Simptomele stenozei pulmonare

Detectarea simptomelor depinde în mod direct de amploarea îngustării permeabilității în artera pulmonară. Într-o etapă ușoară, stenoza poate să nu apară mult timp. Mai ales la copii sub un an.

Simptomele în forme mai severe de stenoză se fac simțite aproape de la naștere.

Se manifestă prin următoarele simptome:

Cianoza pronunțată, care se manifestă în tonuri albastre ale pielii la vârfurile degetelor și de la picioare, zona dintre nas și buză, sau în cianoza pielii pe tot corpul;
Respirație dură;
Pierderea conștiinței este posibilă;
Creștere slabă în greutate;
Letargie pentru sugari și anxietate evidentă.

În categoria de vârstă adultă, manifestarea simptomelor este oarecum diferită. Este posibil să nu dea semnale de mulți ani sau de-a lungul vieții lor.

Simptomele evidente ale stenozei arterei plămânului în stadii mai severe includ:

Oboseală rapidă după efort fizic minor, progresând spre oboseală permanentă;
Amețeli și pierderea cunoștinței;
La auscultarea inimii, se aud tonuri cu un caracter plictisitor, un murmur sistolic dur în partea stângă a pieptului și al treilea spațiu intercostal;
Respirație grea în timpul efortului fizic sau în repaus, care devine mai puternică atunci când vă întindeți;
Degetele sunt inerente sub forma unor „tobe” de formație plană;
Există o pulsație a venelor coloanei vertebrale cervicale;
Umflarea picioarelor și cu progresia patologiilor cardiace și umflarea întregului corp.

Cât de periculos este un avion ULM?

Formarea stenozei arterei pulmonare poate apărea ca o consecință a cauzelor dobândite și congenitale.

În timpul formării sale, următoarele procese apar în inimă:

Când artera se îngustează, devine mai dificil pentru ventriculul drept să expulzeze sângele și se creează o încărcătură mare pe el;
Ca urmare, mai puțin sânge este livrat în plămâni. Apare hipoxia organelor interne, provocând o saturație insuficientă în oxigen a sângelui;
Mușchiul inimii se uzează în timp, cu expunere regulată la sarcini grele din ventriculul drept. Acest lucru duce la eșecul său, provocat de o creștere a masei mușchiului cardiac;
Datorită faptului că cantitatea de sânge care nu este complet eliberată în artera plămânului crește în mod regulat, există o emisie inversă a sângelui care intră în atriul drept, ceea ce duce la un eșec al circulației sanguine, precum și la procesele de stagnare și oxidare a sângelui. Se produce foame mai puternice de oxigen;
Evident, stenoza manifestată duce la progresia insuficienței cardiace. Moartea este cel mai frecvent rezultat, cu excepția cazului în care se efectuează o intervenție chirurgicală promptă.

Care medic tratează?

La naștere într-o maternitate, absolut toți copiii nou-născuți sunt examinați de un neonatolog, care determină prezența bolilor și a stărilor patologice la sugar. Dacă se constată abateri, el elaborează un plan pentru examinarea ulterioară.

Dacă simptomele stenozei arterei pulmonare apar în adolescență, trebuie să consultați un medic pediatru calificat.

Atunci când apar semne de stenoză a arterei pulmonare în categoria de vârstă mai înaintată, trebuie să consultați un terapeut sau cardiolog.

Diagnostic

La prima vizită, medicul ascultă plângerile pacientului, examinează anamneza și apoi efectuează o examinare inițială pentru a identifica semnele evidente ale bolii. Suspectând stenoza arterei pulmonare, medicul poate trimite pacientul pentru examinări instrumentale suplimentare pentru un diagnostic precis.

Săgețile de pe radiografie arată arcul dilatat al arterei pulmonare și atriul stâng.

Studiile hardware prescrise pentru stenoza suspectată a arterei pulmonare includ:

Electrocardiograma (ECG). Un studiu ECG se efectuează după efort. Ajută la detectarea stenozei pronunțate, datorită supraîncărcării ventriculului și atriului drept, precum și a extrasistolelor;
Examinarea cu ultrasunete a inimii... La efectuarea unui astfel de studiu, medicul primește o imagine de ansamblu asupra inelului supapei, care ajută la determinarea nivelului de presiune în ventriculul drept și a raportului presiunilor din ventriculul drept și trunchiul pulmonar. Cu cât este mai mare presiunea în ventricul, cu atât vasul va fi mai blocat;
Raze x la piept... Ajută la determinarea gradului de creștere a dimensiunii inimii, care a dus la o creștere patologică a mușchiului inimii;
Ventriculografie. Un agent de contrast este introdus în vase, care pătrunde în partea dreaptă a inimii, după care se efectuează o ultrasunete. Conform rezultatelor, este posibil să se detecteze în ce măsură progresează stenoza arterei pulmonare;
Cateterism cardiac drept. Se efectuează pentru a măsura presiunea din ventriculul drept și trunchiul pulmonar;
Sondaj.

Tratament

Cel mai eficient tratament pentru stenoza arterei pulmonare este intervenția chirurgicală.

Cu manifestări ușoare, medicamentele grupurilor sunt prescrise:

Glicozide;
Complexe de vitamine;
Preparate saturate cu potasiu.

Orice medicament este prescris numai pentru a menține starea pacientului. Pentru tratament, este necesară doar o intervenție chirurgicală. Tratamentul chirurgical vizează îmbunătățirea circulației sângelui în trunchiul pulmonar.

Intervenția chirurgicală este prescrisă în funcție de localizarea îngustării lumenului.

Printre ei:

Cu stenoză supravalvulară. Intervenția chirurgicală este utilizată pentru a îndepărta o parte a peretelui în care a avut loc îngustarea. Un plasture prelevat din pericardul pacientului este aplicat în locul îndepărtat;
Cu stenoză subvalvulară... La efectuarea acestei operații, la locul de ieșire al ventriculului drept, porțiunea hipertrofiată a mușchiului cardiac este îndepărtată;
Cu stenoză valvulară. Se folosește operația cu valvuloplastie cu balon. Aceasta implică introducerea unui balon într-o navă, în urma căruia este instalat un stent, care îl extinde;
Defecte combinate. Cu mai multe locuri de îngustare simultan, se efectuează sutura foramenului interventricular și interatrial.

După operație, circulația normală a sângelui începe prin trunchiul pulmonar dilatat. Simptomele scad treptat, apare activitatea.

Copiii de vârstă școlară pot reveni la sarcini după trei luni.

Cum se previne stenoza arterei pulmonare?

Deoarece stenoza trunchiului pulmonar este predominant un defect cardiac congenital, prevenirea vizează în principal menținerea unor condiții mai bune pentru femeile gravide.

Setul de acțiuni necesare acțiunilor preventive pentru prevenirea stenozei arterei pulmonare include:

Menținerea unui stil de viață sănătos;
Crearea condițiilor ideale în perioada de a avea un copil;
Diagnosticul precoce al bolii;
Dacă sunt detectate primele simptome, consultați un specialist;
Nu lucrați, în perioada de a avea un copil, în locuri de muncă „dăunătoare”;
Mergeți mai mult în aer curat;
Observat de un obstetrician-ginecolog;
Renunță la fumat și alcool;
Nu cedați radiațiilor ionizante.

Speranța de viață și prognosticul?

În absența intervenției chirurgicale necesare, stenoza arterei pulmonare este fatală. La orice vârstă, stenoza necesită o monitorizare constantă și o intervenție chirurgicală promptă.

Cu stenoza congenitală a arterei pulmonare și netratată, pacienții trăiesc până la maximum 20 de ani.

Efectuarea unei intervenții chirurgicale în timp util, chiar și cu grade severe de îngustare a arterei pulmonare, oferă șansa de a trăi timp de 5 ani.

Și menținând un stil de viață și o alimentație corecte, evitând stresul - mai mult de 5 ani (pentru 90% dintre pacienți).

Dacă găsiți vreun simptom al manifestării bolii, contactați imediat medicul dumneavoastră. Depistarea precoce a bolii va ajuta la diagnosticarea acesteia în prealabil și la efectuarea intervenției chirurgicale. Nu există tratament medicamentos.

Simptome

Stenoza și efectul acesteia asupra funcției inimii

Tipuri de stenoză pulmonară

Caracteristicile bolii

Etapele stenozei arterei pulmonare

Cauzele apariției

Simptomele stenozei pulmonare

Diagnostic

Metode terapeutice și de medicație

Operațiune

Prevenirea bolii

Complicații

Prognoza

Clasificarea stenozei

Motive pentru dezvoltarea stenozei

Simptomele bolii

Etape de diagnostic

Activități de vindecare

La adulți

Cât de periculos

Prognoza

Embriologie

Anatomie și clasificare

Apariție

Hemodinamica

Clinica

Diagnostic diferentiat

Curs și prognoză

Tratament

Rezultatele dilatării balonului

Rezultatele stentului pulmonar

Rezultatele tratamentului sindromului

Caracteristicile bolii

Etape ale stenozei arterei pulmonare

Cauzele apariției

Simptome de stenoză pulmonară

Diagnostic

Tratament

Metode terapeutice și de medicație

Operațiune

Prevenirea bolilor

Complicații

Prognoza

Etapele bolii

Motive pentru stenoză

Tablou clinic

Diagnosticul bolii

Tratament

Operațiune

Complicații

Prevenirea

Prognozele

Video - Tratamentul endovascular al stenozei arterei pulmonare

Clasificarea stenozei pulmonare

Ce provoacă ULA?

Simptomele stenozei pulmonare

Cât de periculos este un avion ULM?

Care medic tratează?

Diagnostic

Tratament

Cum se previne stenoza arterei pulmonare?

Speranța de viață și prognosticul?

Raportați o greșeală de eroare

Text de trimis editorilor noștri:

Comentariul dvs. (opțional):