Starea imunodeficienței naturii genetice: O privire nouă asupra problemei. Semnele primare de imunodeficiență a anemiei aplazice

Sistemul imunitar uman este destinat să răspundă în timp la invazia elementelor străine. Funcționalitatea sa adecvată este recunoașterea amenințării și a distrugerii acestuia. Imunodeficiența primară înseamnă că copilul nu a avut un mecanism de protecție pentru dezvoltarea intrauterină sau că nu a primit-o pentru factorul ereditar. Ca rezultat, microorganismele rău intenționate care se încadrează în corpul său îi vor aduce rău maxim. Același lucru se poate spune despre celulele atipice care au un impact negativ asupra stării sănătății, provoacă patologia diferitelor severitate.

Trebuie să se distingă imunodeficiența primară și secundară. Primarul este determinat de copil la scurt timp după naștere. Corpul său este lipsit de oportunități de a proteja împotriva antigenelor, este supus invaziei infecțioase. Acest lucru este exprimat în faptul că bebelușul de multe ori bolnav, el este învins de AAH repetate, cu greu le tolerează, primește complicații. Formele grele de imunodeficiență primară duc la moarte în copilărie.

Cele mai rare cazuri sunt cunoscute atunci când eșecul imunitar primar sa manifestat la adulți. Acest lucru este posibil, dar pentru aceasta, o persoană ar trebui să aibă o compensație ridicată pentru o anumită varietate de boli.

Clinica de boală este reinfecția, tranziția bolilor în formă cronică. Ceea ce duce imunodeficiența primară la:

1. Pacientul suferă de anomalii de bronhopile.
2. El este uimit de membranele mucoase și pielea.
3. Există probleme cu autoritățile ENT.
4. PID, de regulă, duce la limfadenită, abcese, osteomielită, meningită, sepsis.
5. Anumite forme de imunodeficiență primară provoacă alergii, boli autoimune, creșterea neoplasmelor maligne.

Imunologia este angajată în încălcarea funcțiilor de apărare imună - știința dezvoltării și dezvoltării unui mecanism de protecție care se opune penetrării antigenelor în organism și distrugerea celulelor celulare deteriorate de substanțe și microorganisme rău intenționate.

Cu cât sunt diagnosticate pidții, cu atât mai mari șansele copilului să supraviețuiască și să continue viața cu o stare de sănătate satisfăcătoare. Determinarea în timp util a mutației genetice este importantă, ceea ce face posibilă determinarea planificării familiale.

Imunodeficiența este considerată o anomalie persistentă a mecanismului de protecție, care generează un eșec într-un răspuns imun la efectul antigenelor. Acest eșec poate fi de patru tipuri:

• vârsta, adică apărută în copilărie sau în bătrânețe;
• dobândite din cauza nutriției necorespunzătoare, a stilului de viață, a recepției de droguri, a virusului SIDA etc.;
• dezvoltate ca rezultat al diferitelor infecții;
• iD-ul congenital sau primar.

Pitts sunt clasificate în funcție de formele și severitatea bolii. Imunodeficiența primară include:

• Id caracterizat prin înfrângerea mai multor complexe celulare;
• DysGenis este reticulos, în care celulele stem sunt absente, se obțin nou-născutul la moarte.
• Un ID combinat greu este o boală ereditară datorită disfuncției în și limfocitelor T.
• Sindrom di George - sau anomaliile TIMUS, ochelarii parachitoidici - subdezvoltarea sau lipsa unui forkneck. Ca urmare a defectului, sunt afectate limfocitele T, apar deformări cardiace congenitale, deformare în structura osoasă, structura oaselor faciale, defectele renale și disfuncțiile CNS.
• Imunodeficiența primară datorată leziunii în limfocite.
• Tulburări în celulele mieloide provoacă boală granulomatoasă cronică (CGB) cu o anomalie la schimbul de oxigen. Defectele producției de oxigen activ conduce infecții cronice fungice și bacteriene.
• Defecte ale proteinelor din sânge complexe care încalcă protecția umorală. Pot exista mai multe componente în sistemul de complement.

Trebuie să știu! Imunodeficiența celulară se caracterizează prin insuficiența celulelor imunocompetente, care includ limfocite, plasmocite, macrofage. Imunodeficiența umorală înseamnă disfuncția în dezvoltarea anticorpilor.

Simptomele imunodeficienței primare

Imunodeficitațiile primare indică semne de manifestare și simptome. Studierea imaginii clinice a cursului bolii, medicii clinicii dezvăluie o varietate de eșec imun. Acest lucru contribuie la inspecția, analizele, colectarea anamnezei pentru clarificarea patologiei genetice.

1. Deficiențele primare ale imunității celulare generează infecții ale naturii virale și fungice. Semnele caracteristice sunt răceli repetate, fluxul greu al Orvi, morile de vânt, vapotitița, manifestările frecvente ale herpesului. Pacientul suferă de afilierea, inflamația plămânilor, organele gastrointestinale cauzate de ciuperci. Imunodeficiența celulară ajută la creșterea riscului de oncologie, limfom.
2. Insuficiența protecției umorale provoacă contaminarea bacteriană. Acestea sunt pneumonie, cartofi prăjiți pe piele, față, stafilococ, streptococ.
3. Inspectarea nivelului de imunoglobulină secretoare A cauzează înfrângerea membranelor mucoase în gură, nas, ochi, intestine, suferă de bronhi.
4. ID-urile combinate se caracterizează prin complicații ale infecțiilor virale și bacteriene. Manifestările acestei forme de imunodeficiență primară sunt nespecifice - ele sunt exprimate în defectele dezvoltării, proceselor tumorale, țesuturilor limfoide, furcilor glandei, anemiei megaloblazice.
5. Neutropenia congenitală și disfuncția de fagocitoză a granulocitelor generează procese inflamatorii bacteriene cu ochelari, abcese. Rezultatul poate fi sepsis.
6. Infecțiile asociate cu imunodeficiența primară asociată includ infecții bacteriene, boli autoimune, precum și edeme recurente pe corp, membre - edemedia ereditară edeme (NAO).

Cauzele imunodeficienței primare

Disfuncția sistemului imunitar se formează la embrionul din interiorul uterului. Diferiți factori afectează acest proces. Diagnosticul prenatal prezintă o combinație de malformații congenitale de dezvoltare fetală cu imunodeficiență. PID-urile de etiologie se bazează pe trei patologii.

1. Mutațiile genetice care înseamnă că în genele pe care executarea celulelor imunocompetente depinde de funcțiile lor, au avut loc schimbări. Adică procesul de dezvoltare și diferențiere a celulelor este deranjat. Moștenirea anomaliei merge pe un tip autosomal-recesiv, când ambii părinți sunt transportatori de mutagena. Doar o cantitate mică de mutații se dezvoltă spontan fie în mod germinativ (în celulele sexuale).
2. Factorul teratogen este o influență asupra embrionului toxinelor periculoase, ceea ce duce la imunodeficiența primară congenitală. Provocați infecția cu torțe - citomegalovirus, herpes, rubeolă, toxoplasmoză la femeile gravide.
3. Etiologie neclară. Eșecul imunitar, al cărui cauză nu este clarificat.

Aceste state includ ID-uri asimptomatice, care se manifestă prin complicații infecțioase în situații provocatoare. Dacă chiar unul dintre elementele mecanismului de protecție este expus la anomalii, forțele de protecție slăbesc, pacientul devine un obiect pentru invazia diferitelor infecții.

Diagnosticarea eșecului imunitar primar

Stările de imunodeficiență sunt identificate după tip, deoarece ID-ul primar este cel mai adesea congenital, atunci soiul său este determinat în primele luni sau o săptămână. O vizită la medic este obligatorie cu boli frecvente ale copilului, răceli, dezvoltarea infecțiilor fungice, virale, bacteriene. Anomaliile în dezvoltarea copilului pot depinde, de asemenea, de imunodeficiența primară. Pentru a rezolva problema, sunt necesare diagnostice urgente și începerea imediată a tratamentului.

Metoda de identificare a bolii include următoarele proceduri:

• o inspecție generală la care atrag atenția asupra deteriorării pielii, a membranelor mucoase, a proceselor de mercur, a rezervoarelor subcutanate ale țesutului adipos;
• studiul formulei de leucocite pe analiza generală a sângelui, pe IDA indică prezența leucopeniei, a neutropeniei, a agranulocitozelor, a altor încălcări;
• biochimia de sânge prezintă disbamaglobulinemie, prezența metaboliților nemiloși, indicând ID-ul Humoral primar;
• studiu specific privind reacția sistemului imunitar. Indicatorii activității celulelor imunocompetente sunt studiate;
• analiza genetică moleculară este o metodă de secvențiere a genei pe un tip de mutație. Aceasta este o modalitate de a determina sindroamele lui Bruton, Di Georgie, Duncan, Viscott-Aldrich.

Medicul diferențiază condițiile de imunodeficiență cu ID-uri secundare dobândite care decurg din influența radiațiilor, a substanțelor toxice, a bolilor autoimune, oncologiei. La adulți, diagnosticul este dificil de pus, deoarece semnele sunt netezite, simptomele sunt implicite.

Diagnosticare prenatală

Definiția ID-ului primar cu ajutorul satului de biopsie Corion se numește identificarea prenatală a formei bolii. În plus, cultura celulelor cu apă fructelor, sângele fetalului este studiat. Acestea sunt analize complexe care sunt prezentate în cazurile în care părinții au fost identificați de mutagen.

Dar pentru a identifica imunodeficiența combinată cu x-strâns, această metodă oferă un rezultat precis și, de asemenea, specifică diagnosticul de idios primar, sindroame cronice de granulomatoză, alte stări ale TKID.

Tratamentul imunodeficienței primare

Diferite etiologie și patogeneză a bolilor nu permit dezvoltarea unei metodologii generale de terapie patologică. În forme severe, tratamentul terapeutic nu este relevant, aduce doar o ușurare temporară, dar moartea este inevitabilă din complicațiile imunodeficienței. În aceste cazuri, numai transplantul de măduvă osoasă sau substanța embrionară a glandei furcii ajută.

Deficiența imunității celulare este compensată prin metoda aplicării medicamentelor coloniste specifice. Acestea sunt imunoterapia de înlocuire a tratamentului cu tylimalină, înjunghiere, levamizol și alte mijloace, alegerea căreia face un imunolog. Enzimele sunt corectate de enzime, metaboliți. Un preparat comun al acestei serii este Biotin.

DGLobulinemia (inadecvată a protecției umorale) este tratată cu substituție imunoglobulină, în funcție de substanțele lipsă ale acestei specii. Dar principalul obstacol în calea progresului bolii este prevenirea infecțiilor. În plus, vaccinarea pacienților cu ID-ul primar al copiilor nu dă nici un efect, este periculos.

Predicție și prevenire

Cu ID primar sever, copilul este condamnat, el moare în primul an de viață. Alte patologii ale sistemului imunitar sunt vindecate ca cele descrise mai sus. Principala sarcină a părinților este apel la medic și îngrijirea copilului. Este imposibil să infectați un copil cu agenți patogeni virali, bacterieni, fungici.

Dacă planificați nașterea unui copil și aveți problemele de mutație genică, atunci consultarea cu imunologul este obligatorie. În timpul sarcinii, trebuie să treceți un diagnostic prenatal, să aveți grijă de infecții și să respectați toate recomandările medicului.

Pentru ID-ul pacienților, este important să se respecte igiena personală, îngrijirea cavității orale, mucoasa nazală, ochiul este atent, fără a-și deteriora integritatea. Este necesară o nutriție echilibrată, eliminarea contactelor cu pacienții în timpul epidemiilor, prevenirea medicamentului de infecții.

Complicații după imunodeficiență

Imunodeficiența primară duce la complicații formidabile. Rezultatul consecințelor poate fi moartea unei persoane. Astfel de state sunt considerate sepsis, abcese, pneumonie, infecții severe. Bolile autoimune sunt posibile atunci când sistemul imunitar nu a reușit este că distruge propriile celule. Riscul de cancer și dezechilibru al sistemului cardiovascular crește.

Concluzie

Imunodeficiența primară nu este întotdeauna o propoziție. Este necesar să observăm în mod constant imunologul, acesta va contribui la păstrarea calității satisfăcătoare a vieții și va trăi mult timp.

Pentru a ajuta un medic practic

UDC 612.216-112.

Primit 31.04.08.

Lm. Karzakova, OM. Mochukova,
N.L. Ratar

Imunodeficiența primară și secundară

Spitalul Clinic Republican

Spitalul pentru orașul pentru copii №3, Cheboksary

Sunt luate în considerare principiile diagnosticului și tratamentului stărilor de imunodeficiență. O atenție deosebită este acordată bolilor imunodeficiente primare. Postat de compusă autori Inregistreaza-te primar imunodeficiență Chuvashia..

Iată principiile diagnoctrice și tratamentului stărilor de imuno-deficitare. O mare atenție este atrasă de bolile primare de imuno-deficitare. Acesta conține lista bolilor primare imuno-diseast din Chuvashia, realizată de autor.

Imunodeficiența, respirația imună afectată, sunt împărțite în două grupe mari - primar (congenital) și secundar (achiziționat) cauzat de diferite efecte endogene (boli) și exogene (de exemplu, factori negativi de mediu). Imunodeficiențele primare (PID) se datorează, de obicei, defectelor genetice și uneori uneori netrate care apar în perioada embrionară. O manifestare tipică a PID este o încălcare a rezistenței antiinfecțioase cu dezvoltarea infecțiilor recurente și / sau cronice a diferitelor localizări. Tipul de agenți patogeni infecțioși la care organismul prezintă sensibilitate crescută depinde de defectul unuia sau al unui alt nivel al răspunsului imun. Astfel, defectul anticorpului (insuficiența răspunsului imunitar umoral) duce la o scădere a rezistenței în principal împotriva bacteriilor (stafilococi, streptococcus, pneumococcus, baghetă intestinală, protea, klebseyella) și enterovirusuri. Pentru a încălca răspunsul imun celular, se caracterizează o predispoziție crescută la infecții virale, protozoare, tuberculoză, criptococoză, leishmaniasis. Cu defecte de fagocitoză, cele mai des cauzate de sindromul infecțios este microorganismele care produc catalaze (Staphylococci, E. coli, Serratia Marcescens, Nocardia, Aspergillus etc.), cele mai multe bacterii gram-negative și ciuperci (Candida Albicans, Aspergillus). Defecțiunea sistemului de complement se manifestă prin infecții cauzate de Kokkkil Flora și Neisseria. Cu un răspuns imunitar combinat (imunodeficiență combinată), sindromul infecțios este cauzat atât bacterii, cât și viruși, ciuperci, cele mai simple.

În unele cazuri, sindromul infecțios este combinat cu manifestări non-imunologice - cu simptome clar definite din alte organe și sisteme. Astfel, sindromul DJ se manifestă nu numai în încălcarea imunității celulare, ci și aplazia sau hipoplazia agendei temporale a glandelor parachitoide, viciile inimii și navele mari, stigurile de disisembrigarneză (despicarea cerului, absența lui Uches etc.). În sindromul Louis-Bar, eșecul imun combinat (o scădere a numărului de limfocite T, o scădere a nivelurilor IGA) este combinată cu atacuri cerebulice și telegangectasia pe piele și de ochi. Defectul imun combinat (scăderea numărului de limfocite T, scăderea nivelului IgM) în combinație cu eczema și trombocitopenia are loc în sindromul Viscott-Oldrich.

Imunodeficiența primară

Primul caz al unui stat de imunodeficiență congenitală (Aghamaglobulinemia datorită insuficienței determinate genetic a produselor de imunoglobulină) a fost descrisă de Bruton în 1952. De atunci, sunt recunoscute mai mult de 100 de defecte primare diferite ale sistemului imunitar. Unele PID-uri sunt destul de comune. De exemplu, frecvența IGA de deficiență selectivă ajunge la 1: 500. Pentru cele mai multe alte PID, această cifră este de 1: 50.000 - 1: 100.000. Potrivit numeroaselor publicații, există hipodiagnostică clară și lag în diagnosticul de PID din lume. La inițiativa Fundației Model Jeffrey (SUA) și ESID (Societatea Europeană pentru Studiul Imunodeficienței), sunt dezvoltate criterii pentru a suspecta PID la pacienți.

Criterii PID:

1. Boli durabile otită (6-8 ori pe an).

2. Boli de sinuzită durabilă (de 4-6 ori pe an).

3. Mai mult de două pneumonie confirmate.

4.Force abcese profunde ale pielii și organelor interne.

5. Credit în terapie pe termen lung (mai mult de 2 luni) antibiotice pentru ameliorarea infecției.

6. Îngrijirea în administrarea intravenoasă a antibioticelor pentru ameliorarea infecției.

7. Mai mult de două infecții severe (meningită, osteomielită, sepsis).

8. Stabilirea unui copil de sân în creștere și greutate.

9. Leziunea pielii microbice cu vârsta peste 1 an.

10. Prezența rudelor PID, decesele precoce de la infecții severe sau unul dintre simptomele enumerate.

Descoperirea la un pacient Mai mult de unul dintre simptomele enumerate trebuie să fie avertizat împotriva PID și pare a fi un semnal pentru cercetarea imunologică. Rolurile și facilitățile PID în structura morbidității și mortalității din lume au o importanță deosebită, ceea ce a cauzat creația în Europa de Vest, America, Australia National Pid Registre. Analiza datelor incluse în registre vă permite să judecați frecvența apariției PID la diferite puncte ale globului, populațiile etnice, să stabilească forma predominantă a patologiei și, prin urmare, să creeze premisele pentru îmbunătățirea calității diagnosticului formelor rare de boli prin compararea de noi cazuri cu analogi disponibile în registru. În Rusia din 1992, se desfășoară registrul PID pe această analiză a cazurilor de spitalizare și tratament a pacienților din cadrul Departamentului de "Institutul de Imunologie" al CSS. Cu toate acestea, multe cazuri de PID diagnosticate în regiuni rămân incontestabile. Formarea oricărui registru ar trebui să se bazeze pe o singură clasificare a bolilor. În legătură cu concluziile istoriei studiului PID, nu este încă definitivă. Grupul științific al OMS Fiecare 2-3 ani publică rapoarte și recomandări privind sistematica PID, prin introducerea metodelor moderne de diagnosticare a numărului de forme descrise ale bolii și procedura de clasificare a acestora semnificativ . În conformitate cu ultima clasificare a OMS (2004), PID-urile sunt împărțite în următoarele grupuri:

1. PID cu defecte predominant de anticorpi (imunodeficiență umorală):

· Acoperita cu cromozomul AGHAGAGLOBULININEMIA (HWAGG);

· Eșecul imunitar variabil (OVIN);

· Agamplobulinemia cu un nivel IGM normal sau ridicat;

· Deficiența selectivă a IGA;

· Hipogamaglobulinemia tranzitorie a vârstei infantile (start imunologic târziu).

2.Pid cu defecte de celule T:

• deficitul primar CD4 + -Cells;
• deficiență IL-2;
• deficiență de citokină multiplă;
• defect de transducție de semnal + miopatie;
• defect de gripă de calciu cu miopatie.

3. Statele membre combinate de imunodeficiență:

• imunodeficiența combinată severă (TKID);
• sindromul Wiscott - Oldrich;
• ataxia - Elaangiectasia (sindromul Louis-Bar).

4. Defecte de fagocitoză:

• boala granulară cronică;
• chediaiac - Sindromul Higashi.

5. Defecte complete de sistem.

6. Imunodeficiența asociată cu alte defecte principale în afara sistemului imunitar:

• sindromul Hyper-IgE (sindromul de angajare);
• candidoza cronică a pielii-mucoase;
• limfagantificarea intestinală;
• akrodermatita enteropatică.

7. Imunodeficiența asociată cu procesele limfoproliferative.

Cele mai frecvente funcții ale PID sunt cele mai frecvente.

Agamplobulinemia agitată, sau boala lui Bruton (1:50 000), este observată la băieți în luna 5 a vieții, când imunoglobulinele materne obținute transpostentar sunt epuizate. Boala se manifestă prin infecții cu pirogen recurente (pneumonie, sinusite, mesothympanite, meningită). Un simptom de diagnostic important este ganglionii limfatici, splina nu reacționează la o creștere a procesului inflamator. Într-un studiu imunomborator, este detectat: 1) o scădere sau absența γ-globulinelor în ser de sânge; 2) reducerea IgG a zonelor de zer (mai puțin de 2 g / l) în absența sau scăderea ascuțită a nivelurilor IGM și IGA; 3) absența sau o scădere bruscă a numărului de limfocite B (CD19 + sau CD20 +) în circulație mai mică de 2%; 4) absența sau hipoplasia migdale; 5) dimensiuni mici ale ganglionilor limfatici; 6) Funcția conservată a limfocitelor T.

Ovin (1:10 000 - 1:50 000) este o grupare eterogenă de boli cu un defect de anticorp și un alt tip de moștenire. Termenul "variabil" înseamnă manifestarea bolii la vârste diferite (copii, adolescenți, adulți) cu variații individuale de tipul și gradul de severitate a imunodeficienței. Conform imaginii clinice, Ovin seamănă cu boala lui Bruton, principala diferență privind cauza manifestării bolii: vârsta medie a manifestării clinice a AVIN-25, diagnosticarea - 28 de ani. Rata de supraviețuire a pacienților depinde de gradul de reducere a nivelurilor IgG și de insuficiența răspunsului imun celular: cu cât sunt exprimate mai mult, pacienții anteriori sunt decedați. Această formă PID afectează în mod egal atât bărbații, cât și femeile. La fel ca toate imunodeficialele humorale ale AGIN, manifestate clinic prin pneumonie recurentă și cronică, sinuzită, otită, bronhiectazei, un tract gastrointestinal este afectat de simptome de malabsorbție, o scădere a greutății corporale, diaree, hipoalbumină, deficiență de vitamine. Procesele inflamatorii cronice în intestine (infecții enterovirus) sunt caracterizate cu dezvoltarea unei hiperplazie limfoide nodulare. Aproximativ o treime dintre pacienți au splenomegalie și / sau limfadenopatie difuză. În 22% din cazuri, se dezvoltă manifestări autoimune (anemie pernicioasă sau hemolitică, trombocitopenie, neutropenie, artrită reumatoidă, încălcarea funcției glandei tiroide). În studiul imunolaborator, este detectat: 1) un număr normal sau oarecum redus de limfocite B circulante; 2) Reducerea nivelurilor serice de IgG și IGA, într-un IGM de nivel mai mic; Reducerea concentrației totale de IgG + IgA + IGM mai mică de 3 g / l; 3) Numărul total de celule T este normal sau oarecum redus prin reducerea numărului de subpopulare T-Helper; 4) Indicele imunoregulator redus CD4 + / CD8 +.

Deficitul de IgA selectiv (1: 700 în europeni; 1:18 500 în japoneză) se caracterizează printr-o scădere a nivelului IGA de seric de până la 0,05 g / l și mai jos (destul de des până la 0) în conținutul normal al altor clase de imunoglobuline. Dacă concentrația IgA este mai mare de 0,05 g / l, dar sub 0,2 g / l, atunci diagnosticul de "deficiență parțială (parțială) a IGA ar trebui negată. În cele mai multe cazuri, deficitul de IgA continuă asimptomatice, ).

Hipogamaglobulinemia tranzitorie la copii ("start imunologic lent") se caracterizează prin niveluri scăzute de imunoglobuline. Începutul bolii de la 5-6 luni, când copilul brusc, fără motive vizibile începe să rănească cu infecții renale piragene recurente, tractul respirator. Acest lucru se datorează faptului că IgG maternal, primit de către copilul transplannetar, este catabolizat la această vârstă, iar produsele propriei IgG, de obicei începând de la a 4-a lună, întârzieri. Cu această formă de imunodeficiență, nivelurile de IgG și IGA sunt reduse mai des, în timp ce nivelul IGM se află în limite normale sau chiar a crescut. B-limfocitele, ganglionii limfatici și migdalele nu sunt schimbate. O astfel de stare de imunodeficiență tranzitorie apare la 5-8% dintre sugari (de obicei, în copii prematuri sau copii din familiile imunodeficienței) și, de obicei, trece fără tratament cu 1,5-4 ani.

Sindromul Hyper-IgE (sindromul de angajare). Diagnosticul "sindromului de muncă" se bazează pe creșterea repetată (minimă de două ori) a concentrației serice a IgE-ului total de peste 1000 de metri / ml în prezența dermatitei și a infecțiilor repetate de purulente profunde cu un flux "rece": abcesele pielii, Fibră subcutanată, ganglioni limfatici, otites. Pericolul special este episoadele grele de pneumonie ascuțită, inclusiv distructivă, cu un rezultat în abcesele pneumatice și hepatice. Caracterizarea anomaliei scheletice Fracturi spontane ale oaselor tubulare, caracteristici displastice grosiere. Mecanismul patogenetic al bolii constă în faptul că TX1 nu este capabil să producă interferon-γ. Aceasta duce la o creștere a activității TX2, care se manifestă în creșterea produselor IgE. Acesta din urmă provoacă eliberarea histaminei, care blochează dezvoltarea răspunsului inflamator (formarea abceselor reci este asociată cu aceasta). În plus, histamina oprește neutrofile chemotaxis.

Candidoza cronică a pielii-mucoase. Se caracterizează prin leziuni candidate ale pielii, membrane mucoase, unghii, scalpului. Boala se bazează pe un defect unic al limfocitelor T, care constă în faptul că aceste celule nu sunt capabile să dezvolte un răspuns normal, în special, să producă un factor care inhibă migrația macrofagelor (mit) asupra antigenului Candida Albicans. Testul pielii PCTF pe acest antigen este, de asemenea, negativ. În același timp, pacienții au un număr normal de limfocite T și răspunsul lor la alte antigene nu este deranjat. Nu a schimbat un răspuns umoral la antigenul Candida. Sindromul este combinat cu endocrinopatia poliglandă autoimună. Tratamentul Utilizați terapia antifungică simptomatică.

Boala granulomatoasă cronică (HGB). Este o formă congenitală a unui defect de fagocitoză. Neutrofilele au o chemotaxie normală, o activitate de absorbție, dar formarea unei "explozii respiratorii" este întreruptă. Microorganisme catalazo-pozitive (Staphylococcus aureus, E. coli, Klebsiella, Serratia Marcescens, Salmonella, Aspergillus Mushrooms) formează granuloame în ganglioni limfatici, ficat, plămâni, gastroy. Dezvoltarea limfaudentei recurente, abcese (hepatice, pulmonare, perifetale), osteomielită, stomatită ulcerativă, rinită, conjunctivită sunt caracteristice. Unii pacienți cu un copil diagnosticați în copilărie trăiesc până la 30 de ani. Diagnosticul este confirmat prin testul NST (testul reducerii de tetrazoliu nitrosină) având valori zero în patologia luată în considerare. Tratament: preluarea preventivă zilnică antibiotice antistaphococice, interferon-γ subcutanat de 3 ori pe săptămână.

Pe baza observațiilor, am creat un registru PID al Chuvashiei, care include 19 pacienți cu 7 forme de insuficiență imună (Tabelul 1).

tabelul 1

Registrul imunodeficiențelor primare Chuvashia

De la mai mult de 100 de forme cunoscute de PID verificate, avem 7. În Registrul național al Rusiei, sunt descrise 19 forme de PID. Se atrage atenția asupra faptului că 15 din PID prezentat în registru este diagnosticat numai după trecerea pacienților din rețeaua adultă a serviciului medical. Registrul nu include copiii cu hipogamaglobulinemie tranzitorie de vârstă fragedă. Acest lucru se datorează lipsei unor criterii clare pentru diagnosticul acestei forme PID și cu dificultăți în diferențierea stărilor imunodeficiente secundare ale copiilor sub 3 ani. În plus, nu există nici un Tin în registru, datorită, precum și defectelor, atât mecanismelor de răspuns imun umoral cât și celular, cât și copiilor de conducere la vârsta lor anterioară. Ele sunt de obicei diagnosticate retrospectiv pe autopsie prin comparație clinică și patoanatomică. Din păcate, în republica noastră, Biroul Patoanatomie nu înregistrează Tin, scriind decesele cazurilor de defecte pronunțate ale sistemului imunitar la anumite infecții severe (sepsis, meningită etc.). Rata de incidență republicană deficiență IGA selectivă nu este, de asemenea, adevărată. Potrivit multor autori, prevalența acestui formular PID este de 1: 500. De exemplu, în Registrul PID al regiunii Urale de Sud, această boală este în primul rând în frecvența apariției, iar majoritatea predominantă cu deficiență selectivă a IGA sunt copii. Registrul nostru republican include numai pacienții adulți cu PID în considerare. Detectabilitatea scăzută a deficienței selective IGA este cel mai probabil asociată cu variabilitatea manifestărilor clinice ale defectului imunologic, adesea foarte prost pronunțată. Un număr semnificativ de pacienți cu imunopatologie au o frecvență crescută a infecțiilor virale respiratorii. Este esențial ca frecvența crescută a infecțiilor, adesea menționată în copilăria timpurie, în anii următori, este redusă semnificativ. Mai mult de 20% dintre pacienții cu deficiență selectivă IGA suferă de boli alergice și autoimune. La unii pacienți, defectul imunologic nu este manifestat din punct de vedere clinic. Probabil frecvența redusă a reprezentării deficitului de IGA selectivă în registrul republican se datorează detectabilității sale insuficiente de către experți. Un exemplu de PID bine detectat este deservit de AVIV, situat în Registrul național al Federației Ruse din al doilea loc în prevalență după deficitul de IGA selectiv. Motivul pentru detectarea eficientă a AVIN este o bună conștientizare a rețelei adulte a criteriilor de diagnosticare a acestei patologii datorită unei demonstrații repetate a pacienților cu privire la responsabilitățile clinice și conferințele Asociației Terapeutilor Chuvashi.

Astfel, în Chuvashia, detectabilitatea imunodeficienței combinate, deficiență a IGA selectivă, care pare să se datoreze deficienței medicilor diferitelor specialități de cunoștințe de bază privind imunologia clinică (inclusiv pe probleme legate de manifestările clinice, diagnosticarea PID), ca precum și utilizarea insuficientă a medicii de diagnostic imunologic.

Imunodeficiență secundară. Printre contingentul adult, stările de imunodeficiență secundară sunt distribuite predominant. Mai des, sunt observate defectele dobândite ale răspunsului imun celular, mai puțin adesea - umorală. Motivul pentru acest lucru este aparent că celulele T sunt mai sensibile la factorii apoptogeni decât antigenul BCI exprimat cu antigen, exprimat pe membrana lor și apoptoza, așa cum este cunoscută, este principalul mecanism de deces al celulelor sistemului imunitar și al dezvoltării imunității eșec. Orice factori care pot induce procesele de apoptoză a celulelor T (radiația ionizantă, stresul, creșterea conținutului de glucocorticosteroizi și etanol, infecții etc.) pot juca un rol de cauzalitate în apariția imunodeficienței secundare de celule T. Insuficiența secundară a unui răspuns imun umoral se dezvoltă, de obicei, pe fondul bolilor grave deja existente. Principalele state care cauzează insuficiența dobândită a mecanismului umoral al imunității adaptive sunt următoarele:

1) insuficiență proteică asociată cu sindromul de malabsorbție, pancreatita cronică, enteropatia de gluten, boala de arsură (sinteza moleculelor de imunoglobulină este ruptă din cauza lipsei de "material de construcție" - aminoacizi);

2) condiții care duc la pierderea imunoglobulinelor și a celulelor imunocompetente - sindromul nefrotic (când glomerulonefrita, filtrul glomerular este efectuat nu numai pentru proteine \u200b\u200bcu greutate moleculară mică, ci și globuline cu greutate moleculară ridicată, inclusiv și imunoglobuline), sângerare, lemoning, arsuri;

3) boala mielomului (clona mielomă de limfocite, care a primit proprietățile unei creșteri exacte, producând imunoglobuline de o clasă, o specificitate, mielomul de creștere înlocuiește clonele normale ale limfocitelor în măduva osoasă, producând imunoglobuline de alții, aproximativ 108, diverse specificități, în timpul dezvoltării Myeloma IgA redus nivelurile IgG și IGM, IgG-mielom este însoțită de o scădere a IGA și IgM, iar cu mielom IGD și boala lanțurilor ușoare, trei clase principale de imunoglobuline sunt reduse);

4) Sindromul splenectomic (când splina este îndepărtată într-o măsură mai mică, răspunsul imun celular suferă, totuși, o legătură umorală este semnificativ oprimată, deoarece splina este un organ predominant anti-aromatizare).

Cu aceste stări, poate exista o scădere a conținutului de anticorpi la nivelul hipocolelor, agiglobulinemiei. Spre deosebire de formele congenitale din defectul secundar al mecanismului umoral al răspunsului imun, nivelurile de imunoglobulină variază în funcție de fluxul și severitatea procesului principal, conținutul lor poate normaliza (fără terapie de înlocuire cu medicamente de imunoglobulină) în timpul iernii de bază boala.

Ghidat de datele experților OMS, deoarece factorii etiopatogeni ai eșecului secundar al răspunsului imun celular se numește:

1) Impactul factorilor fizici și chimici:

• fizic (radiații ionizante, cuptor cu microunde, temperatură ridicată sau scăzută a aerului în zonele climatice aride etc.);
• chimice (imunosupresoare, chimioterapie, corticosteroizi, medicamente, erbicide, pesticide, poluare tehnologică a sărurilor de mediu ale metalelor grele);

2) stilul de viață modern al unei persoane (hipodinamia, un exces de informații cu dezvoltarea bolii "informaționale");

3) disfuncția (deficiența micronutrienților esențiali într-o dietă zilnică alimentară cu apă - zinc, cupru, fier, vitamine - retinol, acid ascorbic, tocoferol alfa, acid folic; insuficiență de proteină-energie, epuizare, cașexie, tulburare metabolică, obezitate);

3) Infecții virale:

• sharp - cort, rubeolă, parotidă epidemică, varicela, gripă, hepatită, herpes etc.;
• persistentă - hepatită cronică B, pankeenefalita sclefalită subacută, SIDA etc.;
• congenital - citomegalie, rubeolă (complex de torțe);

4) invazia și helmintiaza protozoare (malarie, toxoplasmoză, leishmaniasis, trichinoză, ascaridicoză etc.);

5) infecții bacteriene (stafilococ, pneumococică, meningococică, tuberculoză etc.);

6) educația malignă, în special limfoproliferativă;

7) boli autoimune;

1. condiții care duc la pierderea celulelor imunocompetente (sângerări, limitare);
2. intogenică exogenă și endogenă (otrăvire, tirotoxicoză, diabet zaharat decompensat);
3. Încălcarea reglementării neurogormonale (impact stresant - vătămări grave, operațiuni fizice, incl. sport, suprasarcină, vătămări mentale);
4. imunodeficiență naturală - Vârsta pentru copii timpurii, Vârsta gerontologică, Femeile însărcinate (prima jumătate a sarcinii).

Imunodeficiența secundară sunt c(datorită bolii infecțioase acute, vătămăriilor, intoxicației, stresului etc.) și cronic(Dezvoltarea pe fondul bolilor cronice purulente-inflamatorii, tumorile, stresurile cronice, terapia imunosupresivă, în timp ce trăiesc în regiuni cu condiții ecologice și geochimice nefavorabile etc.). Imunodeficiența acută este diagnosticată pe baza detectării abaterilor în indicatoarele de imunograme - scăderea numărului de limfocite T (CD3 +), T-Helpers (CD4 +), reducând indicele imunoregulator (CD4 + / CD8 +). Acestea, de regulă, se opresc tranzitorii și treptat, în cadrul unui curs favorabil și tratament etiopatic adecvat al bolii subiacente, cu legătura de medicamente și fonduri de îmbrăcăminte bine-cunoscute (vitamine, adaptante, proceduri de fizioterapie etc.), ca precum și terapia cu metal energetic (Vamzimis, Coenzima Q10). Cerințele de imunodeficiență cronică pot curge în trei versiuni: 1) cu semne clinice și de laborator, 2) cu semne clinice în absența abaterilor de laborator, 3) cu un factor cauzal (de exemplu, trăind în condiții de dezavantaje ecologice), lipsa de Manifestări clinice și prezența tulburărilor imunologice. Primul tip este mai frecvent. Cu al doilea tip, atunci când imunodeficiența se manifestă numai clinic, dar nu se schimbă într-o imunogramă tipică, cu privire la funcționarea sistemului imunitar pe un nivel mai subțire nu este detectată în timpul unui studiu de rutină. În mod oficial, valorile normale ale indicatorilor de stare a imunității, care sunt reflectate de răspunsul individual al sistemului imunitar, pot fi "patologice" pentru acest individ, care nu sunt capabile să ofere un nivel suficient de ridicat de rezistență corporală. Cel de-al treilea tip care se detectează numai prin semne imunolaboratoare de imunodeficiență, în esență, este presetări, un factor în riscul conjugatului bolilor cu imunodeficiență secundară - infecțioasă, autoimună, oncologică etc. Adesea, al treilea tip de imunodeficiență este însoțit de semne de sindrom de oboseală cronică.

Oboseala cronică și sindromul disfuncției imune (Shu). Mai întâi descris A.Llaud și co-autori în 1984 și caracterizați ca oboseală cronică cu care se confruntă pacientul, care nu dispare după odihnă și duce la o scădere semnificativă a performanței, atât mentale cât și fizice. Detectarea dezechilibrului pronunțat al sistemului imunitar la pacienții cu CXU a fost baza transformării numelui bolii în sindromul de oboseală cronică și disfuncția imună. Shu este înregistrată în principal în regiuni ecologice, cu un nivel ridicat de poluare a mediului cu substanțe nocive chimice sau cu un nivel crescut de radiații. Acești factori afectează în mod negativ starea sistemului imunitar (în primul rând, mecanismul celular al imunității adaptive), care aparent susține persistența virușilor latenți cu înfrângerea sistemului nervos central și activarea virușilor latenți (virusul Herpes, Epstein -Barra virus). Începutul manifestărilor clinice ale Chu, de regulă, este asociat cu stresul rece, mai puțin adesea - emoțional. Simptomele CHU constă din oboseală pronunțată, slăbiciune musculară, fără a trece după somnul de noapte, dificultatea de a adormi, somn superficial cu visele de coșmar, statele emergente periodic de depresie. Pentru pacienții cu schu, în special vârsta fragedă, sensibilitatea la infecțiile virale respiratorii sunt tipice. Pacienții se plâng de durere și gât (faringită non-ascendentă). O parte din pacient au marcat pierderea în greutate, o culoare de piele palidă coborâtă de tur. Potrivit unui număr de cercetători, tulburările imunologice se află în baza fiziopatologică. Într-adevăr, majoritatea pacienților găsesc o scădere a numărului de celule T, o scădere a activității lor proliferative, o scădere a funcției celulelor NK, disimumumumlobulinemie. Tratamentul complex al pacienților cu Chu include scopul antidepresivelor triciclice, medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, imunograme și adaptogeni sub controlul imunogramei.

Principiile corecției statului imunodeficienței. Corecția insuficienței umorale include prescripția imunoterapiei de înlocuire și stimulentele de anticorpi. Imunoterapia de înlocuire este prezentată în reducerea concentrației totale de imunoglobuline sub 5 g / l. Sunt introduse medicamentele de imunoglobuline (Sandoglobulină, Octagam, intraproglobină sau imunoglobulina normală a unei persoane în administrație / administrare) în / de 2 ori pe săptămână într-o doză de 0,1-0,2 g / kg într-o doză lunară la 1,2 g / kg. Stimulanții de anticorpi sunt prezentate în Aghammaglobulinemia pe tipuri de ovin: mielopid 3 mg (0,3% soluție 1 ml) per / m prin injecții de zi 6-8, nucleicat de sodiu - 0,2 g de 3 ori pe zi în 14 zile sau derina de 1,5% soluție de 5,5% ml cu intervale de 2-3 zile 8-10 injecții intramusculare.

Sub înfrângerea elementului fagocitic, poloxidoniu 0,006-0,012 g adulți în acea zi este primele 5 injecții, apoi la intervale de 2-3 zile, pentru 7-10 injecții intramusculare; Licopid 1 comprimat 1 timp pe zi sub limbă timp de 10 zile (comprimat pentru adulți - 0,01 g); Derinat 0,25% Soluție - 2 picături în nas de 3-4 ori pe zi timp de 10 zile.

În defectele imunității adaptive celulare, utilizarea: 1) preparate de origine timală (Timalin 0,010-0,020 g pe noapte la noapte 7-10 injecții; timogen 0,01% -1 ml in / m Daily - 3-10 injecții; imunophan 0,005% - 1,0 ml de injecții p / k sau per / m 5-7 în fiecare zi sau în 2-3 zile, per curs de 8-10 injecții); 2) preparate de interferon (interferon leucocytarial uman 1.000.000 de metri de 2 ori pe săptămână la 6 luni; reformă de 3.000.000-5.000.000 de metri de 2 ori pe săptămână de la 4 săptămâni la 6 luni); 3) analogul recombinant al IL-2 - Roncolekin 500 000 000 000 000 000 000 ° C / în picurare sau p / k cu un interval de injecții de 48-72 ore 3-5-10; 4) stimulente ale interferonogenezei endogene (amaxină 0,125 g - în prima zi 2 comprimate după mese, apoi o tabletă de zi 1; cycloferon - comprimate 0,15 g și o soluție de injecție 12,5% - 2 ml, prescrisă de linia de bază la 1, 2 , 4, 6, 8, 11, 14, 17, 20, 23, 26, 29 de zile).

LISTA DE REFERINTE

1. KOVALCHUK L.V., Camelseev A.n. Imunodeficiență apoptotică // Probleme moderne de alergologie, imunologie clinică și imunofarmacologie: Tez. DOKL. Al doilea NAT. Congresul Rahaki. M., 1998. P. 615-619.
2. Reznik i.b. Starea actuală a chestiunii produselor primare de imunodeficiență // pediatrie. 1996. №2. P. 4-14.
3. Yartsev M.N., Yakovlev K.p. Înregistrarea stărilor de imunodeficiență primară a Institutului de Imunologie al Ministerului Sănătății a Federației Ruse // Imunologie. 2005. №3. P. 23-27.
4. Bruton O.C. Agammaglobulinemia // pediatrie. 1952. Vol. 9. P. 722-726.
5. Cunningham-Runde C. Analiza clinică și imunologică a 103 de pacienți cu imunodeficiență variabilă comună // J. Clin. Imunol. 1989. voi. 9. P. 22-33.
6. Lloyd a.r. și colab. Anomalii imunologice în sindromul de oboseală cronică // med. J. Aust. 1989. voi. 151. P. 122-124.
7. Matamoros F.N. și colab. Sindromul primar de imunodeficiență în Spania: primul raport al registrului național la copii și adulți // J. Clin. Imunol. 1997. voi. 17. P. 333-339.

Fiecare persoană are un sistem imunitar menit să recunoască și să protejeze organismul din substanțe străine. Scopul final al imunității constă în distrugerea microorganismelor, a celulelor atipice, provocând un impact negativ asupra sănătății umane. În funcție de origine, imunodeficiența primară și secundară este izolată. În caz de imunodeficiență, toate infecțiile și bolile se procedează mai dificil, mai des în formă cronică și au complicații.

Ce este eșecul imunitar primar?

Imunodeficiența primară este ereditară sau dobândită în perioada de dezvoltare intrauterină, condiția în care se observă probleme în activitatea sistemului imunitar. Cu alte cuvinte, copilul se naște fără capacitatea de a apăra împotriva oricăror infecții și viruși. Imunodeficiența primară la copii este diagnosticată la o vârstă fragedă. Pacienții cu formă severă, de regulă, mor. În unele forme ale bolii, primele simptome pot fi detectate la vârsta adultă. Acest lucru se întâmplă dacă pacientul are o compensație bună pentru o anumită formă de boală. Imaginea clinică este exprimată prin procese infecțioase repetate și cronice. Adesea amazim sistemul bronhopulmonar, organele ENT, pielea si membranele mucoase. Imunodeficiența primară poate duce la dezvoltarea limfadenită purulentă, abces, osteomielită, meningită și sepsis.

Unele forme se manifestă prin alergii, boli autoimune, pot provoca dezvoltarea tumorilor maligne. Acesta va contribui la recunoașterea imunologiei primare a imunodeficienței - știința, angajată în studiul mecanismelor de autoapărare a corpului de orice substanțe rău intenționate.

Imunodeficiența congenitală este diagnosticată suficient. Diagnosticul precoce este extrem de important din următoarele motive:

• În timp, diagnosticul și terapia corectă atribuită contribuie la conservarea vieții de înaltă calitate la pacienții cu vârste întregi;
• diagnosticul de insuficiență imună primară și recunoașterea genelor defecte face posibilă clarificarea membrilor familiei într-o formă accesibilă de concluzie medico-genetică și să efectueze diagnostice intrauterine.

Imunodeficiențe primare: Clasificare

Imunodeficiența indică o schimbare stabilă a sistemului imunitar, cauza căreia defectul devine în una sau mai multe mecanisme ale răspunsului imun. Distinge patru de felul său:

1. Legate de vârstă, emergente în copilăria timpurie sau în vârstă înaintată.
2. Cumparat.
3. Infecțioase, provocate de virus.
4. Congenital (imunodeficiența primară).

Clasificarea eșecului imunitar primar este după cum urmează:

1. Deficiența imună asociată cu înfrângerea mai multor tipuri de celule:

   ● Disgenele reticulare se caracterizează printr-o absență completă a celulelor stem. Această formă a bolii este incompatibilă cu viața.
   ● Imunodeficiență combinată greu cauzată de defecte atât în \u200b\u200blimfocitele T, cât și în limfocite.

2. Deficiența imună datorată înfrângerii celulelor T predominant: sindromul lui George, pentru care absența sau subdezvoltarea timusului (furcilor glandei) și a glandelor parachitoide, deformările cardiace congenitale, deformarea structurii feței sunt caracteristice. Boala poate fi însoțită de anomalii în dezvoltarea unui schelet, rinichi, sistem nervos.
3. Deficitul imunic, cu de preferință înfrângere în celule.
4. Deteriorarea celulelor mieloide provoacă imunodeficiența primară. Boala granulomatoasă cronică are un defect pronunțat în dezvoltarea formelor active de oxigen. Ca rezultat, apar infecții cronice, provocate de bacterii sau ciuperci.
5. Imunodeficiența asociată cu defectele din sistemul de complement. Aceste defecte duc la o lipsă sau absența completă a diferitelor componente componente.

Imunodeficiența umorală celulară, celulară și cea primară diferă de asemenea. Forma celulară a insuficienței imune include defectele asociate cu deficiența limfocitelor, macrofagelor, plasmocitelor. Forma umorală se datorează deficitului de anticorpi.

Ce este imunodeficiența secundară?

Acest tip de imunodeficiență nu este o boală ereditară. Este achiziționat pe tot parcursul vieții. Dezvoltarea sa poate fi impactul factorilor biologici, chimici și de mediu. Nu este protejată de imunodeficiența secundară și de persoanele care conduc stilul de viață greșit, hrănind incorect în condiții constante de stres. Bolnavii cel mai adesea sunt adulți.

Clasificarea imunodeficienței secundare

Printre stările secundare ale eșecului imunitar, alocăm trei forme:

• a dobândită, exemplul cărora este considerat SIDA provocată de daunele aduse sistemului imunitar de către virusul imunodeficienței umane;
• indusă de impactul iritantelor specifice sub formă de radiații cu raze X, utilizarea de corticosteroizi, răniri și intervenții chirurgicale;
• spontan, caracterizat prin absența unui motiv explicit, a condus la apariția eșecului imunitar.

Imunodeficiența secundară este, de asemenea, împărțită în reversibilă și ireversibilă. Un exemplu de realizare a eșecului imunitar reversibil poate fi foame și lipsa asociată a componentelor vitale. Infecția cu HIV este un exemplu de formă ireversibilă de imunodeficiență.

Semne de imunodeficiență

Principala caracteristică a bolii este predispoziția unei persoane la boli frecvente de natură infecțioasă. Imunodeficiența primară se distinge prin repetarea infecțiilor respiratorii. Aici este necesar să se facă distincția clară între persoanele cu imunodeficiență și cu imunitate slabă.

O caracteristică mai caracteristică a simptomelor acestei boli este apariția infecțiilor bacteriene, cu recăderi frecvente. Acest lucru se manifestă în gât infractic repetitiv, mâncărime în nas, ceea ce duce la dezvoltarea sinuzitei cronice, bronșitei și otiților. Corpul în procesul de tratament nu este capabil să scape complet de agentul cauzal al bolii, deci apar recidivele. Imunodeficiența primară la copii poate duce la boli autoimune, cum ar fi endocrinopatia autoimună, anemia hemolitică, artrita reumatoidă. Copiii din această stare sunt susceptibili la mai mulți agenți cauzali ai infecțiilor imediat. De asemenea, tipic pentru această stare este tulburarea sistemului digestiv. Imunodeficiența primară la adulți se poate manifesta prezența unei cantități mari de negi și un papilom pe corp.

Diagnosticarea eșecului imunitar primar

Diagnosticul bolii începe cu colectarea anamnezei. Medicul trebuie să exploreze istoricul familiei, mai ales dacă un copil cu formă primară este diagnosticat. Trebuie să se efectueze o inspecție a pacientului, starea mucoasei și a pielii, se estimează dimensiunea ficatului și a splinei. Pentru un astfel de diagnostic, manifestările sub formă de inflamație a ochilor, nările de edeme, tuse cronică prelungită sunt, de asemenea, caracteristice.

Pentru a forma un diagnostic precis, ar trebui efectuat un test de sânge detaliat, care va arăta numărul de celule diferite în organism, nivelul de imunoglobulină. Analiza este obligatorie, care va arăta conținutul de proteine \u200b\u200bdin sânge, ceea ce indică capacitatea corpului de a rezista diferitelor infecții.

Diagnosticare prenatală

Se stabilește că imunodeficiența primară este o boală ereditară și nu atât de rară, așa cum sa crezut. Până în prezent, a devenit posibilă identificarea transportului unei gene mutante și a familiilor de consultanță care intenționează să dea naștere unui copil cu riscul bolii. Dacă familia are deja un copil cu un astfel de stat, analizează analiza de mutație, după care se efectuează un studiu de diagnostic al embrionului. Pentru a face acest lucru, o analiză moleculară a apei petroliere, care conține celulele fătului.

Complicații după imunodeficiență

Imunodeficiența primară și secundară poate duce la complicații sub formă de boli infecțioase severe, cum ar fi sepsis, pneumonie și abcese. Având în vedere o varietate destul de largă de boli cauzate de imunodeficiență, complicațiile posibile ar trebui determinate individual.

Tratamentul statului de imunodeficiență

Imunodeficiența primară, a căror tratament este un proces complex și lung, necesită cunoașterea unui stil de viață sănătos și evita orice infecții. Înainte de numirea unui tratament cuprinzător, trebuie să stabiliți un diagnostic precis, determinând legătura perturbată în sistemul de protecție imună. Dacă lipsa de imunoglobulină este dezvăluită, terapia de înlocuire este efectuată de seruri care conțin anticorpi pe tot parcursul vieții. Complicațiile emergente în bolile infecțioase sunt tratate cu antibiotice, medicamente antivirale și antifungice. În unele cazuri, imunodeficiența primară este tratată cu imunoglobulină, care este introdusă subcutanat sau intravenos.

Immocorrecția este de asemenea efectuată de transplantul de măduvă osoasă și de utilizarea imunomodulatoarelor.

Copiii cu o astfel de boală nu pot fi vaccinați de vaccinuri în viață. Adulții care trăiesc cu copilul sunt instilați numai polovaccinia inactivată.

Imunodeficiența secundară nu a pronunțat încălcări în activitatea sistemului imunitar.

Această boală este provocată de încălcări într-un sistem hematopoietic, care poate fi atât congenital și dobândit. Măduva osoasă încetează pur și simplu să producă celule sanguine. Dezavantajul celulelor roșii, trombocitele și leucocitele sunt detectate.

Apariția poate fi provocată de intoleranță individuală, în special a unor medicamente. Motivul pentru această sensibilitate nu este întotdeauna clar, dar poate fi asociat cu defectul genetic al celulelor care formează sângele.

Alte motive pentru apariție pot fi, de asemenea,:

Semne de anemie aplastică

Simptomele acestui stat includ:

• oboseală și slăbiciune constantă;
• ritmul cardiac neregulat;
• palatele pielii;
• sângerări frecvente din nas;
• sângerare lungă după tăieturi;
• gingii de sângerare;
• boli infecțioase frecvente;
• amețeli și migrenă.

Tratamentul anemiei aplazale

Cazurile ușoare ale bolii necesită doar o observație constantă a pacientului. În statele mai complexe, se utilizează transfuzia de sânge, transplantul de măduvă osoasă, preparatele speciale, stimularea celulelor de formare a sângelui. Adesea, imunosupresoarele sunt utilizate în tratament, care ajută la slăbirea răspunsului imun al corpului, forțând celulele sistemului imunitar fără a reacționa la țesutul osos. În ultimii ani, medicii au din ce în ce mai predispuși la transplantul de măduvă timpuriu, care evită multe complicații.

Prevenirea eșecului imunitar primar

Sindromul primar al imunodeficienței este o boală ereditară și, în consecință, nu există măsuri de prevenire pentru aceasta. Pentru a evita manifestările statului de imunodeficiență, este necesar să se determine posibilele purtătoare a genei defecte din familie, unde istoria este pozitivă. Pentru o astfel de patologie, cum ar fi imunodeficiența severă combinată, este posibilă efectuarea diagnosticării intrauterine.

Deoarece prevenirea apariției imunodeficienței secundare, trebuie să se efectueze stilul de viață corect, să aibă o exercitare fizică moderată, să evite infecția în organism. Și pentru aceasta este necesar să se evite relațiile sexuale neprotejate și să se asigure că aplicați instrumente medicale sterile. Bolile provocate de insuficiența imună sunt complexe și acoperite de orice manifestare. Atitudinea atentă față de sănătatea lor, o abordare integrată și un apel în timp util la medici va ajuta la salvarea viitorului nostru - copiii noștri.

Citare:Reznik i.b. Starea imunodeficienței naturii genetice: o privire nouă la problema // RMG. 1998. №9. P. 3.

În prezent, devine clar că imunodeficiența primară nu este o stare atât de rară, așa cum a fost obișnuită. Cu toate acestea, în ciuda realizărilor din domeniul metodelor de diagnosticare, mai mult de 70% dintre pacienți, starea de imunodeficiență nu este diagnosticată. Articolul prezintă criterii clinice și panoul de laborator primare pentru diagnosticarea imunodeficienței primare. În zilele noastre, devine clar că imunodeficiența primară nu este o condiție atât de rară, așa cum este considerată înainte. Cu toate acestea, în ciuda avansurilor de diagnosticare, imunodeficiența nu este diagnosticată în mai mult de 70% dintre pacienți. Lucrarea oferă criterii clinice și un panou de teste de diagnosticare primară de laborator pentru imunodeficiențe primare. I.b. Reznik șef al Departamentului de Imunologie Clinică a Hematologiei Copilului al Ministerului Sănătății din Rusia, doctor în științe medicale, profesor RGMU.

I.b.reznik, MD, șef, Departamentul de Imunologie Clinică, Institutul de Cercetare a Hematologiei Pediatrice, Ministerul Sănătății a Federației Ruse; Profesor, Universitatea Medicală de Stat din Rusia.

Introducere

Cu cursul normal al sarcinii în perioada intrauterină de dezvoltare, copilul este în condiții sterile. Imediat după naștere, el începe colonizat de microorganisme. Deoarece principala microflora nu este patogenă, această colonizare nu provoacă boală. Ulterior, expunerea microorganismelor patogene cu care copilul nu sa întâlnit, provoacă dezvoltarea unei boli infecțioase adecvate. Fiecare contact cu agentul patogen duce la o expansiune a memoriei imunologice și formează imunitatea pe termen lung.
Cele patru componente principale ale sistemului imunitar sunt implicate în protecția individului de atacurile constante ale virușilor, bacteriilor, ciupercilor și celor mai simple, capabile să provoace boli infecțioase. Aceste componente includ anticorpi mediate de anticorpi sau imunitate, imunitate, imunitate de celule T, sistem de fagocitoză și completare. Fiecare dintre aceste sisteme poate acționa independent, dar de obicei interacțiunea componentelor sistemului imunitar are loc în timpul răspunsului imun.
Endogen, de regulă, defectele determinate genetic ale uneia dintre componentele sistemului imunitar conduc la o încălcare a sistemului de protecție a corpului și sunt detectate clinic ca una dintre formele statului de imunodeficiență primară (PID). Deoarece multe tipuri de tipuri de celule și sute de molecule sunt implicate în funcționarea normală a sistemului imunitar și a răspunsului imun, PID se bazează pe numeroase defecte. Grupul științific, publicând la fiecare 2 ani rapoarte privind problema PID, în ultimul raport alocă mai mult de 70 de defecte identificate care stau la baza PID, în timp ce acum 2 ani numărul lor a fost de 50, și acum 4 ani - doar 17. Exemple de PID sunt date în tabel. unu .
Recent, datorită detectării defectelor moleculare care stau la baza multor imunodeficiențe și variabilitatea esențială a imaginii clinice și severitatea curentului PID, conștientizarea posibilității manifestării lor târzii, inclusiv a adulților, devine clar că PID nu este O condiție atât de rară, așa cum sa gândit anterior. Pentru o parte semnificativă a PID, frecvența este de 1/25 000 - 1/100 000, deși astfel de opțiuni pentru defectele imune congenitale, ca deficiențe de IGA selective, se găsesc la reprezentanții cursei albe cu o frecvență de 1/500 - 1/700 de persoane. Prevalența totală a PID este necunoscută, cu toate acestea, potrivit Fundației de Deficitate Imun - IDF (SUA), această cifră este de 4 ori mai mare decât frecvența fibrozei.