Cum se tratează displazia fibroasă a oaselor craniului? Displazia fibroasă a oaselor craniului: simptome și tratament Displazia fibroasă a tibiei la un copil.

Displazia fibroasă a oaselor craniului este o afecțiune genetică rară caracterizată prin osificarea structurii ligamentelor, mușchilor și tendoanelor din zona afectată, în timp ce celulele osoase sunt înlocuite de țesut fibros slab. Leziunile pot apărea în orice parte a scheletului. La nivel local, boala poate afecta atât un os, cât și mai mulți.

De fapt, această boală este considerată neoplazică, dar rareori degenerează într-o tumoare malignă.

Oamenii de știință încă nu sunt pe deplin conștienți de cauzele bolii. Cel mai adesea, boala este diagnosticată la copii, de la naștere până la 25 de ani. Acest lucru se datorează creșterii oaselor și a întregului organism.

În acest articol, veți afla ce este displazia fibroasă a oaselor craniului, tipurile și simptomele sale, precum și tratamentul și complicațiile bolii.

Ce este displazia fibroasă a oaselor craniului?

Displazia fibroasă a oaselor craniului

Displazia fibroasă este o leziune sistemică a scheletului care aparține categoriei bolilor asemănătoare tumorii, dar nu este o adevărată tumoră osoasă. Apare datorită dezvoltării anormale a mezenchimului osteogen (țesut din care se formează ulterior osul). Simptomele sunt de obicei prezente în copilărie, dar debutul tardiv este posibil. Literatura de specialitate descrie cazurile în care displazia fibroasă monoosoasă a fost diagnosticată pentru prima dată la persoanele în vârstă de pensionare.
Femeile se îmbolnăvesc mai des decât bărbații. Este posibilă degenerarea într-o tumoare benignă; malignitatea este rară.

Boala a fost descrisă pentru prima dată în prima jumătate a secolului XX. În 1927, chirurgul rus Braitsov a făcut un raport asupra semnelor clinice, microscopice și radiologice ale degenerescenței osoase fibroase focale. În 1937, Albright a descris displazia fibroasă multifocală, combinată cu tulburări endocrine și modificări caracteristice ale pielii.

În literatură, displazia fibroasă poate fi găsită sub denumirea de boală Liechtenstein, boală Liechtenstein-Jaffe sau boală Liechtenstein-Braizov.

În același an, Albrecht a descris displazia multifocală combinată cu pubertatea prematură și pigmentarea pielii neclare. Puțin mai târziu, Jaffe și Liechtenstein au investigat leziunile focale unice și au publicat concluzii despre cauzele apariției acestora.

Etiologie și patogenie


Esența acestei boli se reduce la dezvoltarea focarelor de afectare a țesutului osos, în care este înlocuită de țesut fibros și fibros, sărac în vasele de sânge. Odată cu aceasta, se remarcă și o neoplasmă a structurilor osoase; totuși, acest proces, de regulă, este imperfect, caracterizat prin neregularitatea țesutului osos nou format, variația structurii sale, apariția structurilor defecte și modificări resorptive pronunțate.

Leziunile sunt clar delimitate de țesutul osos normal și pot fi localizate în orice zonă a scheletului.

Înfrângerea oaselor părților faciale și cerebrale ale craniului este descrisă ca un tip de displazie fibroasă, numită „leontioză osoasă” sau „hemicranioză”. Primul nume se datorează creșterilor osoase și fibroase extinse care creează o deformare caracteristică a craniului, în care fața pacientului devine similară cu capul unui leu. Termenul „hemicranioză” indică frecvența leziunilor unilaterale ale craniului.

Trebuie remarcat faptul că termenul „leontiază osoasă” nu reflectă esența procesului, ci mărturisește doar manifestările externe ale deformării, care pot fi de același tip în bolile de natură patologică diferită. Cu toate acestea, cel mai adesea această deformare este însoțită de displazie fibroasă a oaselor craniului.

În ciuda literaturii extinse privind displazia fibroasă, adevărata cauză a acestei boli este încă necunoscută. O singură formă de displazie - sindromul Albright - este adesea combinată cu tulburări hormonale. În alte tipuri de displazie, nu au fost descrise modificări endocrine semnificative. În cazul displaziei fibroase, nu există modificări biochimice și hematologice, sindromul durerii.

Displazia fibroasă apare pe toate continentele, dar cea mai mare incidență a leziunilor craniene faciale a fost raportată în Africa de Vest. În majoritatea cazurilor, boala începe în copilărie și afectează în principal femeile.
Progresia lentă a leziunii apare de obicei până la sfârșitul pubertății, după care procesul se stabilizează de obicei. Cazurile de malignitate a leziunilor osoase sunt extrem de rare și nesigure, dar există fracturi patologice, în special ale oaselor extremităților și, de obicei, leziunea „spontană” este cea care relevă mai întâi procesul osos displazic. Intervențiile chirurgicale, mai ales înainte de sfârșitul pubertății, sunt ineficiente, deoarece conduc la o reapariție constantă a leziunii.

Displazia fibroasă reprezintă aproximativ 5% din toate leziunile osoase benigne. Cu toate acestea, incidența reală este necunoscută, deoarece mulți pacienți sunt asimptomatici. Displazia fibroasă localizată reprezintă 75-80% din cazuri.

Displazia fibroasă este o leziune cu creștere lentă care apare de obicei în perioadele de creștere osoasă și, prin urmare, este adesea observată la indivizii la începutul adolescenței și la sfârșitul adolescenței. Displazia fibroasă, care se dezvoltă în mai multe oase, reprezintă 20-25% din toate cazurile, iar pacienții cu această formă prezintă de obicei manifestări ale acestei boli la o vârstă puțin mai timpurie (vârsta medie de 8 ani).

Forme de displazie fibroasă


Există două forme principale de displazie fibroasă: monoosoasă (care afectează un os) și polioză (care afectează mai multe oase, situate de obicei pe o parte a corpului). Forma poliosală se dezvoltă în copilărie și poate fi combinată cu tulburări endocrine și melanoză a pielii (sindromul Albright). Forma mono-osoasă se poate manifesta la orice vârstă; endocrinopatiile și pigmentarea pielii nu sunt observate la pacienți.

Specialiștii ruși utilizează clasificarea clinică a lui Zatsepin, care include următoarele forme ale bolii:

  1. Formă intraosoasă. Poate fi monosal sau poliosal. În os se formează focare simple sau multiple de țesut fibros, în unele cazuri, degenerescența osoasă este observată pe tot parcursul, dar structura stratului cortical este păstrată, prin urmare nu există deformări.
  2. Daune osoase totale. Toate elementele sunt afectate, inclusiv stratul cortical și zona canalului medular. Datorită înfrângerii totale, deformările se formează treptat și adesea apar fracturi de oboseală. De obicei, există o leziune polioză a oaselor lungi.
  3. Forma tumorii. Este însoțită de proliferarea focarelor de țesut fibros, care uneori ating dimensiuni semnificative. Este rar detectat.
  4. Sindromul Albright. Se manifestă prin leziuni osoase polioase sau aproape generalizate în combinație cu tulburări endocrine, pubertate prematură la fete, proporții corporale afectate, pigmentare focală a pielii, deformări severe ale oaselor trunchiului și extremităților. Este însoțit de tulburări progresive de la diferite organe și sisteme.
  5. Displazia fibrocartilaginoasă. Apare ca o degenerare predominantă a cartilajului, adesea se observă degenerarea în condrosarcom.
  6. Fibrom calcifiant. O formă specială de displazie fibroasă, foarte rară, afectează de obicei tibia.

Tipuri de displazie în oasele craniului:

  • Tipul sclerotic. Caracterizată prin formarea unor zone de restructurare intensivă a țesutului osos, compactarea acestuia, cel mai adesea în zona bazei craniului, oaselor frontale și maxilare, oaselor nazale. Sinusurile paranasale din zona creșterilor osoase își pierd complet aerisirea și sunt înlocuite de țesut osos dens fără structură. Dacă oasele care formează orbita sau cavitatea nazală sunt afectate, deformarea și îngustarea acestor cavități, exoftalmie, respirație nazală afectată, apar simptome neurologice datorită comprimării trunchiurilor nervoase din canalele înguste. Leziunile sunt adesea unilaterale sau asimetrice. De obicei, procesul nu se răspândește prin cusăturile acoperișului craniului.
  • De tip chist. Se dezvoltă cel mai adesea în osul mandibular. „Chisturile” sunt simple și multiple, au adesea un contur ondulat și o margine corticală limpede, o formă rotunjită aproape regulată. În interiorul zonelor de iluminare, se pot găsi focare de puncte mici de calcificare sau insule de țesut osos fără structură. Stratul cortical de-a lungul marginii inferioare a corpului maxilarului este desfăcut de multe ori se extinde din interior, dar nu este întrerupt nicăieri. Osteoporoza și reacția periostală sunt absente. Zonele de țesut osos compactat alternează cu zonele de iluminare, cu toate acestea, fără îngroșarea ascuțită a cortexului.
  • Deformarea craniului în boala Paget se exprimă printr-o creștere a dimensiunii secțiunii cerebrale a craniului, cauzată de o îngroșare semnificativă a oaselor întregii bolți. În acest caz, cavitatea craniană poate chiar să scadă. Structura normală a oaselor tegumentare dispare, placa compactă exterioară devine compactă brusc, devine aspră și, în locul modelului trabecular al diploului, apar mici zone rotunjite multiple de compactare a țesutului osos, alternând cu zone de iluminare.
    Oasele craniului facial nu sunt de obicei modificate, iar zona bazei craniului este sclerozată. Secțiunea cerebrală mărită a craniului atârnă peste partea din față. Fosa craniană anterioară iese în sus, iar sella turcica se aplatizează. Sinusurile paranasale sunt neobișnuit de mari. În plus față de deformarea cavității craniene, pelvisul și corpurile vertebrale sunt, de asemenea, puternic deformate.

Cauzele bolii


Motivele dezvoltării acestei boli nu au fost încă pe deplin înțelese. Se acceptă în general că se bazează pe procese asemănătoare tumorii care sunt asociate cu dezvoltarea afectată a mezenchimului osteogen.

Displazia fibroasă apare mai des la copii (printre neoplasmele copiilor, displazia fibroasă ocupă 10%), dar apare și la adulți și vârstnici. Femeile sunt cele mai sensibile la această boală.

Displazia fibroasă este cauzată de o mutație somatică a genei GNAS1 situată pe cromozomul 20q13.2-13.3. Această genă codifică subunitatea alfa a proteinei stimulatoare G, Gsα. Datorită acestei mutații, aminoacidul arginină (în proteină) în poziția 201 (R201) este înlocuit cu aminoacidul cisteină (R201C) sau histidina (R201H).

Această proteină anormală stimulează adenozin monofosfat ciclic G1 (AMP) și osteoblaste (celule) la o rată mai mare de sinteză a ADN-ului decât în \u200b\u200bcelulele normale. Acest lucru duce la formarea unei matrice osoase fibroase dezorganizate cu formarea de țesut osos primitiv, care este incapabil să se maturizeze în oase lamelare. Procesul de mineralizare în sine este, de asemenea, anormal.

Semne ale bolii


Pentru displazia fibroasă a scheletului, sunt caracteristice următoarele simptome:

  1. fracturi recurente, care se observă în 30% din cazuri
  2. deformarea membrelor: umflarea, curbura axei sale
  3. creșterea osoasă lentă în lungime
  4. combinație cu alte boli: rinichi rudimentar, hipertiroidism, atrofie congenitală a nervului optic, tumori ale țesutului fibromixoid.
Aspectul deformării depinde în mod direct de gradul de presiune asupra osului. De exemplu, modificările humerusului și ale altor oase mari ale mâinilor se termină de obicei într-o îngroșare clavată în zona afectată. Dacă schimbarea afectează falangele degetelor, acestea devin mai scurte și arată ca niște buturugi.

Manifestări externe ale displaziei fibroase:

  • Dacă displazia fibroasă se găsește în fibulă, atunci membrul rămâne de obicei fără deformări.
  • Atunci când un os mai mare decât osul peroneal este deteriorat, tibia are formă de sabie. El însuși crește în lungime mult mai lent decât ar trebui. O astfel de scurtare a membrului nu poate decât să afecteze starea coloanei vertebrale.
  • Coloana vertebrală a pacientului este îndoită. Axa corpului este deosebit de perturbată în mod semnificativ cu un proces patologic într-o etapă în șold și pelvis.
  • Picioarele susțin greutatea întregului corp. O astfel de sarcină nu poate decât să afecteze structura osoasă slăbită de procesul fibros.

Cu o singură formă focală, boala este mai puțin dureroasă și cu mai puține tulburări. Modificările în afara sistemului osos nu sunt observate. Cu toate acestea, dacă focalizarea este destul de mare și membrul inferior este afectat, pacientul poate fi deranjat de durere, iar șchiopătarea este destul de puternică la efort. Există o oboseală mare în locul creșterii țesutului conjunctiv. Acesta din urmă este vizibil atunci când humerusul este deteriorat la sarcini semnificative. Fracturile de oboseală cu această formă sunt, de asemenea, destul de posibile.

Deformitatea scheletului inferior este mai puternică decât oasele membrelor superioare (de exemplu, humerusul sau raza) datorită compresiei puternice. Când oasele craniului, în special partea facială, se schimbă, proliferarea structurilor țesutului conjunctiv duc la modificări tipice, care sunt denumite în mod obișnuit „fața leului”. Alături de „osul ciobanului” această manifestare este un simptom caracteristic extern al bolii Braitsev.

În deformările severe, pot apărea simptome de comprimare a structurilor creierului corespunzătoare, deși acest lucru este rar. Cu toate acestea, sunt posibile următoarele manifestări:

  1. Letargie.
  2. Încălcarea dezvoltării intelectuale.
  3. Angiodistonia.
  4. Dureri de cap.
  5. Ameţeală.
  6. Semne ale „psihicului frontal”.
  7. Afectarea vederii binoculare.
  8. Patologii oculo-motorii.

Exoftalmia (amestecarea, „umflarea” globului ocular), hipertelorismul ochilor (distanța crescută anormal între organele împerecheate, în acest caz orbitele oculare), îngroșarea sprâncenelor sunt determinate vizual.

Simptome


Deformitățile congenitale severe sunt de obicei absente. În forma poliosală, primele simptome apar în copilărie. Leziunile osoase sunt însoțite de endocrinopatii, pigmentarea pielii și afectarea activității sistemului cardiovascular.

Manifestările bolii sunt destul de diverse, cele mai constante semne sunt dureri minore (de obicei la nivelul șoldurilor) și deformări progresive. Uneori boala este diagnosticată numai atunci când apare o fractură patologică.

De obicei, în forma polioză, se observă deteriorarea oaselor tubulare: tibia, femurul, fibula, humerusul, raza și ulna. Dintre oasele plate, oasele pelvine, oasele craniului, coloana vertebrală, coastele și scapula sunt mai des afectate. Adesea, oasele mâinilor și picioarelor sunt afectate, în timp ce oasele încheieturii mâinii rămân intacte. Gradul de deformare depinde de localizarea focarelor displaziei fibroase. Când apare un proces în oasele tubulare ale extremităților superioare, se observă de obicei numai expansiunea lor clavată. Odată cu înfrângerea falangelor, degetele sunt scurtate, arată „tăiat”.

Oasele extremităților inferioare sunt îndoite sub greutatea corpului, apar deformări caracteristice. Femurul este deformat în special brusc, în jumătate din cazuri se constată scurtarea acestuia. Datorită curburii progresive a părților proximale, osul capătă forma unui bumerang (toiagul unui cioban, un băț de hochei), trohanterul mai mare „se mișcă” în sus, ajungând uneori la nivelul oaselor pelvine. Gâtul femural este deformat, apare șchiopătarea. Scurtarea coapsei poate fi de la 1 la 10 cm.

Când se formează o focalizare în fibulă, nu există deformare a membrelor; cu o leziune a tibiei, se poate observa o curbură de sabie a piciorului inferior sau o încetinire a creșterii osoase în lungime. Scurtarea este de obicei mai puțin pronunțată decât în \u200b\u200bcazul unei leziuni la nivelul femurului. Displazia fibroasă a oaselor iliace și ischiale determină deformarea inelului pelvian. Aceasta, la rândul său, afectează negativ coloana vertebrală, provocând tulburări posturale, scolioză sau cifoză. Situația se agravează dacă procesul afectează simultan oasele șoldului și ale pelvisului, deoarece în astfel de cazuri axa corpului este și mai perturbată, iar sarcina pe coloana vertebrală crește.

Forma mono-osoasă se desfășoară mai favorabil, nu există manifestări patologice extraoase. Gravitatea și natura deformărilor variază foarte mult în funcție de localizare, dimensiunea leziunii și caracteristicile leziunii (totală sau intraosoasă). Durerea, șchiopătarea și oboseala crescută pot apărea după încărcarea segmentului afectat. Ca și în cazul formei polioase, sunt posibile fracturi patologice.

Diagnostic


Diagnosticul se face pe baza tabloului clinic și a datelor cu raze X. În stadiul inițial, imaginile cu raze X din zona diafizei sau metafizei osului afectat dezvăluie zone care arată ca sticla mată. Apoi, zona afectată capătă un aspect caracterizat de pete: focarele de compactare alternează cu zonele de iluminare. Deformarea este clar vizibilă. Dacă se constată o singură leziune, este necesar să se excludă mai multe leziuni osoase, care în etapele inițiale pot fi asimptomatice, prin urmare, pacienții sunt îndrumați pentru densitometrie. Dacă există zone suspecte, se fac raze X, dacă este necesar, se utilizează CT al osului.

Trebuie avut în vedere faptul că displazia fibroasă, în special monoosoasă, poate prezenta dificultăți semnificative în procesul de diagnosticare. Cu simptome clinice ușoare, este adesea necesară urmărirea pe termen lung. Pentru a exclude alte boli și pentru a evalua starea diferitelor organe și sisteme, poate fi necesar să consultați un fizioterician, oncolog, terapeut, cardiolog, endocrinolog și alți specialiști.

Examinare clinică

În cazul displaziei osoase fibroase, se remarcă o curbură arcuată sau unghiulară a axei osului tubular lung. În unele cazuri, originea endogenă a unor astfel de deformări este clar vizibilă, adică nu sunt legate de motive mecanice: de exemplu, nu coxa vara, care poate fi rezultatul modificărilor proprietăților mecanice ale țesutului osos, ci coxa valga.

Deformitățile osoase cu PD monoosoasă sunt de obicei mai puțin pronunțate decât cu poliozei. În unele cazuri, chiar și cu o formă cu un singur os de PD, se observă câteva pete și pigmentare a pielii.

Diagnosticarea radiațiilor

În focarele displaziei osoase fibroase, există adesea semne de formare osoasă dezordonată funcțională, care apare pe baza țesutului conjunctiv scheletic. Se manifestă în zone de compactare pe fundalul unui defect osos central sau excentric. Densitatea zonei afectate este determinată de cantitatea de os gros-fibros din acesta și de gradul de mineralizare a acestuia, compactarea nu atinge un grad atât de semnificativ ca în oasele craniului și poate fi omogenă sau neomogenă.
Este adesea caracterizat ca o ușoară „ceață” a zonei iluminării. Uneori este comparat cu pufurile de fum de țigară, dar mai des este denumit sigiliu din sticlă mată. Modelul trabecular detectat în focarele FD nu este, de obicei, delimitat atât de clar ca, de exemplu, cu un chist osos, este „neclar”. Modelul trabecular poate imita și crestele osoase de-a lungul suprafeței endocorticale.

Structura osoasă din leziuni pare amorfă. Stratul cortical nu poate fi subțiat pe alocuri, ci îngroșat.

CT este utilizat în principal pentru a clarifica întinderea leziunii, în special în zonele anatomice complexe. Chisturile, inclusiv ACC secundare pe fundalul displaziei fibroase ale osului, se caracterizează printr-un semnal tipic fluidului în toate secvențele pulsului. Când PD nu este complicat de fractură sau chisturi, semnalul de rezonanță magnetică este relativ omogen. După contrast, în 75% din cazuri, există o amplificare centrală a semnalului de la focarele PD și în 25% - o margine periferică de amplificare.

Diagnostic diferentiat

Forma poliossală a displaziei osoase fibroase trebuie diferențiată de boala Ollier, rare localizări multiple ale GCS, angiomatoză chistică, PCH. Spre deosebire de osteodistrofia hiperparatiroidiană, în PD, afectarea scheletului nu este sistemică; semnele clinice și de laborator sunt diferite. Cu toate acestea, au fost descrise cazuri izolate de combinație PD cu hiperparatiroidism primar, GKO și nefrotubulopatii (în acest din urmă caz, PD poate fi combinat cu osteomalacie).

Trebuie avut în vedere faptul că displazia osoasă fibroasă este cea mai frecventă leziune benignă a coastelor.
Această formă necesită diagnostic diferențial cu tumori benigne și alte formațiuni osoase asemănătoare tumorii, manifestându-se în multe feluri cu simptome radiologice: o zonă de iluminare, adesea cu semne de formare osoasă concomitentă, subțierea stratului cortical și umflarea oaselor.

Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, pot fi remarcate unele trăsături distinctive. De exemplu, o curbură arcuită sau unghiulară a axei unui os tubular lung în alte boli ale grupului în cauză are loc numai după o fractură patologică anterioară.

Dacă se detectează o leziune a unui os, ceea ce face să se presupună displazia fibroasă a osului, alte leziuni ar trebui excluse prin scintigrafie osoasă sau o examinare largă cu raze X a scheletului, în principal pe partea leziunii identificate.
Uneori, multiplicitatea leziunii este dezvăluită de o singură radiografie. Deci, în cazul leziunilor oaselor pelvine, se găsesc cel mai adesea modificări simultane în capătul proximal al femurului de pe aceeași parte sau pe radiografia organelor toracice se constată înfrângerea a două sau mai multe coaste.

Tratament


În 2006, a fost descoperită o genă, datorită unei mutații a cărei displazie fibroasă are loc. Astăzi, lucrările continuă pentru a căuta posibilitatea de a bloca această mutație, dar toate acestea rămân la nivelul studiilor preliminare de laborator. În prezent, este imposibil să se prevină dezvoltarea displaziei osoase fibroase, iar tratamentul acesteia constă în principal în îndepărtarea chirurgicală a țesuturilor deformate și înlocuirea acestora cu grefe.

Tratamentul displaziei fibroase a oaselor este asociat cu diferite dificultăți. Cea mai mare dintre ele este că nu există mijloace de terapie patogenetică, deoarece boala este asociată cu dezvoltarea embrionară afectată. În plus, factorii cauzali ai acestei patologii nu sunt complet cunoscuți.

Deci, Schlumberger credea că în centrul osteodiplasiei fibroase sunt reacții pervertite ale țesutului osos la leziuni traumatice. Nu toți pacienții au osteoblasti care funcționează normal pentru a compensa pe deplin defectul format în os. Cineva are formarea de țesut imatur, care este asociat cu dezvoltarea bolii.

Unii autori au încercat să explice modificările patologice în curs ca o consecință a funcționării defectuoase a sistemului endocrin. Ei au citat sindromul Albright în sprijinul acestui fapt. Cu toate acestea, tulburările endocrine nu au fost găsite la toți pacienții. Recklinghausen a considerat această patologie ca o manifestare locală a neurofibromatozei. În prezent, a fost adoptat un anumit concept condiționat cu privire la cauzele și mecanismele dezvoltării acestei boli.

Se crede că este o tulburare embrionară care apare după naștere datorită prezenței unei tulburări neurologice congenitale. Acest lucru este confirmat de prezența tulburărilor centrale în sistemele cortexului pituitar și suprarenal. Această circumstanță poate deschide noi opțiuni de tratament (utilizarea anumitor medicamente farmacologice cu activitate endocrină).

Sarcina principală în tratamentul acestor pacienți este de a reduce severitatea manifestărilor acestei patologii și de a îmbunătăți posibilitatea de autoservire și activități profesionale. Pentru îndeplinirea acestei sarcini, în majoritatea cazurilor, se utilizează tratament ortopedic.

Măsurile de prevenire a fracturilor patologice sunt, de asemenea, foarte importante. În acest caz, tactica va fi determinată de densitatea minerală osoasă, de nivelul de calciu și fosfor din sânge. Tratamentele chirurgicale pentru displazia osoasă fibroasă nu sunt de rutină. Există anumite indicații pentru utilizarea lor atunci când probabilitatea de a obține cel mai favorabil rezultat este mare.

Principalele indicații sunt următoarele:

  • Creșterea rapidă a focalizării patologice
  • Sindromul durerii persistente asociat cu osteodisplazia fibroasă
  • Prezența unei fracturi a unei anumite localizări, în care există o amenințare imensă pentru viața pacientului
  • Prezența chisturilor focale.

Principalele etape ale tratamentului chirurgical sunt următoarele:

  1. Îndepărtarea unui situs osos afectat de un proces patologic
  2. Eliminarea conținutului
  3. Umplerea cavității cu o homogrefă
  4. O perioadă lungă de imobilizare a membrului pentru formarea unui cal puternic.

În copilărie, chirurgia radicală este cel mai des utilizată. Acesta își propune să limiteze complet răspândirea acestei boli. Creșterea osoasă suplimentară este asigurată de stimularea osteoblastelor. Dacă se formează articulații false indiferent de vârsta pacientului, atunci se utilizează aparatul Iliazarov. Ele ajută la prevenirea scurtării membrelor.

Displazia fibroasă a craniului


Proliferarea țesutului fibros în regiunea craniului duce întotdeauna la deformarea și asimetria acestuia, dar manifestările mai precise sunt determinate de localizarea focarului:

  • Înfrângerea maxilarului se caracterizează prin îngroșarea și extinderea vizuală a părții superioare sau inferioare a feței. Displazia fibroasă a maxilarului inferior este mai frecventă. Se dezvoltă lângă molarii mari și mici și arată ca o umflare a obrajilor.
  • Patologia din frunte sau coroană este deosebit de periculoasă, deoarece poate provoca deplasarea plăcii osoase și presiune asupra creierului
  • Pe fondul tulburărilor endocrine, boala poate provoca proliferarea țesutului fibros la baza craniului și o defecțiune a glandei pituitare.
Consecințe: dezechilibru corporal, pigmentare locală, întreruperea comunicării în activitatea organelor și sistemelor interne.
Dacă displazia fibroasă a oaselor craniului este diagnosticată în copilărie, tratamentul implică o intervenție chirurgicală. Adulții vor fi supuși rezecției zonei deteriorate a osului, urmată de transplant. Pe parcursul tratamentului, se pot arăta medicamente care inhibă dezvoltarea focalizării, ameliorează simptomele durerii și stimulează compactarea țesutului osos.

Displazia fibroasă a femurului

Deoarece femurul este expus constant la un mare stres fizic, procesele de deformare din structura sa devin repede vizibile. De obicei, acestea se caracterizează printr-o curbură a coapsei spre exterior și scurtarea membrului. În primele etape, acest lucru duce la o schimbare a mersului, apoi la o șchiopătare severă. Curburile osoase provoacă dezvoltarea osteoartritei, ceea ce agravează și mai mult situația.

Deoarece modificările femurului afectează funcționarea întregului schelet, este deosebit de important să se identifice patologia în stadiul inițial. Cu toate acestea, ori de câte ori se constată displazia fibroasă a femurului, tratamentul va implica în mod necesar o intervenție chirurgicală. Trebuie spus că în majoritatea cazurilor merge bine și nu implică complicații.

Displazia fibroasă a peroneului

Înfrângerea fibulei, de regulă, rămâne neobservată mult timp și nu implică o deformare severă a membrului. Chiar și durerile nu apar adesea imediat, ci doar după un timp. În comparație cu cazul descris mai sus, atunci când este diagnosticat cu displazie fibroasă a fibulei, tratamentul este mai rapid și mai eficient, deși implică și o intervenție chirurgicală cu rezecție și transplant.

Cel mai adesea, efectul patologiei este limitat la o zonă locală a osului și nu dăunează activității sistemelor interne ale corpului. Dacă leziunea nu este extinsă și este prezentă numai pe un os, prognosticul tratamentului este favorabil și are aproape întotdeauna un rezultat pozitiv.

Dacă este diagnosticată o deformare a oaselor extremităților sau displazie fibroasă a craniului, tratamentul trebuie început imediat, deoarece aceasta este singura modalitate de a păstra cantitatea maximă de țesut osos sănătos. Nu pierdeți timp prețios, contactați specialiștii clinicii noastre pentru îngrijiri medicale de calitate. Simptomatologia manifestării este întotdeauna variată și, prin urmare, oriunde se găsește patologia, tratamentul trebuie selectat în mod individual.

Contraindicații pentru intervenția chirurgicală

Intervenția chirurgicală în tratamentul displaziei fibroase are propriile sale contraindicații și nu este recomandată tuturor. Merită să alegeți alte metode de influență atunci când:

  1. Boala tocmai a început să se dezvolte, 1-2 focare ale acesteia sunt încă mici și nu reprezintă o amenințare specială
  2. Vorbim despre un copil, iar localizarea unei leziuni mici nu este supusă unei compresiuni puternice. În acest caz, este probabil ca dezvoltarea patologiei să devină de la sine, însă este necesară o supraveghere medicală constantă
  3. Procesul este larg răspândit și implică multe oase. Acestor pacienți li se recomandă alte metode de tratament, inclusiv medicamente.
Important: în orice stadiu nu se detectează displazia fibroasă, contraindicațiile tratamentului chirurgical nu sunt un motiv de disperare.
Astăzi, medicina are capacități suficiente pentru a face predicții pozitive în cazurile cu cele mai extinse leziuni.

Consecințele patologiei neglijate

Accesul prematur la un medic provoacă următoarele complicații:

  • Transformare malignă - tumori, condrosarcoame, osteosarcoame, fibrosarcoame.
  • Pe fondul bolii, se dezvoltă o patologie concomitentă - auzul afectat, vederea, migrenele apar, rahitismul se dezvoltă, ritmul cardiac este perturbat.
  • Gigantism și acromegalie - activitate crescută a hormonului de creștere.

Predicțiile medicilor sunt adesea dezamăgitoare. Deși, în majoritatea cazurilor, aceasta nu este o boală fatală, aceasta duce adesea la dizabilități.

Pe fondul fracturilor frecvente, fixarea naturală a scheletului este perturbată, proporția generală a structurii corpului este perturbată. În același timp, cu focare simple sau mici de displazie osoasă fibroasă, prognosticul este pozitiv. Nu este periculos și nu reprezintă o amenințare.

Compunând aproximativ 5,5% din toate bolile osoase și 9,5% din tumorile osoase benigne (conform datelor furnizate de M.V. Volkov), boala merită totuși mai multă atenție. În fiecare an, tot mai mulți copii și vârstnici sunt bolnavi de ea.

Organele osoase formate necorespunzător reduc funcția de susținere a scheletului. Această anomalie este însoțită nu numai de deformarea osoasă, ci și de fracturi frecvente. Cu localizare multiplă, poate duce la dizabilități.

Complicații

Rata de recurență a displaziei fibroase, chiar și după chiuretaj și altoirea oaselor, este ridicată. Cu toate acestea, majoritatea leziunilor solitare se stabilizează odată cu maturitatea scheletului. De regulă, o singură formă nu se transformă într-o formă de plural.

Displazia fibroasă este o patologie care duce la înlocuirea țesutului osos conjunctiv, intercalat cu trabecule osoase. Acest tip de displazie osoasă este inclus în categoria bolilor tumorale. Distingeți între mono-osos (un os este supus deformării) și mai multe tipuri de afecțiuni (curbura afectează mai multe oase).

Cauzele bolii nu sunt pe deplin înțelese. Mulți medici sugerează o predispoziție ereditară sau o tulburare de dezvoltare intrauterină a fătului. Luați în considerare ce simptome sunt caracteristice displaziei osoase fibroase și regulile pentru tratarea bolii.

Displazia fibroasă: o descriere a bolii

Displazia fibroasă a osului este numită și boala Braitsev Lichtenstein în cinstea descoperitorilor bolii. Chirurgul rus Braitsev a descris semnele patologiei în raportul său, iar Liechtenstein a investigat focarele leziunilor polioxale și a făcut concluzii cu privire la cauzele apariției acestora. M85.0 este codul displaziei osoase fibroase conform ICD 10 (revizuirea Clasificării Internaționale a Bolilor 10).

Osteodisplazia fibroasă este o deformare sistemică a scheletului, care este clasificată ca o afecțiune tumorală, deși nu este un adevărat neoplasm. Se dezvoltă datorită încălcării formării țesutului osteogen - celule din care se formează ulterior oasele piciorului inferior și ale coapsei.

În majoritatea cazurilor, displazia fibroasă a extremităților inferioare apare în copilărie, dezvoltarea sa ulterioară fiind mai puțin frecventă. Femeile suferă de patologie mai des decât bărbații.

Interesant!

De obicei, displazia fibroasă este o neoplasmă benignă, malignitatea (degenerarea într-o tumoare malignă) este înregistrată foarte rar.

Patologia nu trebuie confundată cu fibrodisplazia osificatoare, o boală rară reprezentând degenerarea ireversibilă a țesutului moale al scheletului în os. Tendoanele, mușchii și fascia sunt afectate de patologii. Fibrodisplazia se caracterizează prin atacuri de umflare a țesuturilor moi, ceea ce indică procesul de degenerare.

Soiuri de displazie

Experții clasifică displazia fibroasă în:

  • Formă monosală - o articulație este afectată. Apare atât la copii, cât și la adulți;
  • Poliossal - patologia afectează mai multe articulații pe o parte a corpului. Este diagnosticat în copilărie și adolescență, se dezvoltă pe fondul tulburărilor endocrine.

O altă clasificare populară a displaziei a fost propusă de chirurgul clinic rus Zatsepin. El împarte patologia fibrotică în:

  • Leziunea intraosoasă - afectează una sau mai multe articulații în care se formează zone ale țesutului fibros, în cazuri rare, țesutul osos degenerează pe toată lungimea sa. Dar stratul superior (cortical) rămâne neschimbat, deci nu există curbură;
  • Patologie completă (totală) - degenerarea afectează toate părțile articulației, inclusiv canalul medular și stratul superior. Acest lucru duce la deformarea membrelor și fracturi de oboseală. Cel mai adesea, această formă de displazie se dezvoltă în oasele lungi;
  • O tumoare este o formă rară a bolii, care se caracterizează printr-o creștere bruscă a țesutului fibros;
  • Sindromul Albright este o altă patologie legată. Această afecțiune include trei trăsături caracteristice - displazia fibroasă, hiperpigmentarea focală (melanoza) a dermei și pubertatea timpurie. Este însoțit de deformări ireversibile ale scheletului și membrelor, precum și de disfuncții ale organelor și sistemelor interne;
  • Displazia fibroasă cartilaginoasă este înlocuirea țesutului cartilajului cu țesutul fibros. Se poate transforma în condrosarcom;
  • Displazia fibroasă calcifiantă a tibiei este extrem de rară și ireversibilă.

Simptome

Deformitățile la naștere, care sunt vizibile vizual, sunt rare. De obicei, primele simptome ale displaziei fibroase ale articulației genunchiului sau ale altor articulații apar în copilărie pe fondul melanozei pielii, a tulburărilor cardiovasculare și a dezechilibrului hormonal.

Simptomele bolii sunt foarte diferite. Dar, în majoritatea cazurilor, pacienții se plâng de durere și curbură osoasă. Boala este adesea diagnosticată după o fractură obișnuită (patologică).

Cele mai sensibile la displazia fibroasă:

  • Oase tubulare - femur, tibie și peroneu, humerus, ulna și raza;
  • Plat - oasele bazinului, coloanei vertebrale, craniului, coastelor și picioarelor.

Nivelul de curbură se datorează localizării focarelor fibroase. Înfrângerea oaselor tubulare ale mâinilor duce la expansiunea lor, dezvoltarea displaziei în degete este însoțită de scurtarea lor.

Displazia fibroasă a articulațiilor picioarelor duce la deformarea lor, care se datorează greutății corpului. Osul coapsei este scurtat în 50% din cazuri și ia forma unui „bumerang” sau „băț de hochei”. Trohanterul mai mare al femurului se ridică la articulația pelviană, rezultând deformarea gâtului femural și șchiopătarea. Înălțimea unui pacient cu displazie poate scădea cu 1-10 centimetri.

Displazia fibroasă a fibulei nu duce la o modificare a membrului, dar cu o leziune în tibie, se înregistrează o deformare asemănătoare sabiei și o încetinire a creșterii osoase și scurtarea membrului.

Patologia articulațiilor sciatice și iliace determină curbura oaselor pelvine, ceea ce provoacă stări patologice ale coloanei vertebrale - scolioză sau cifoză.

Interesant!

Cu leziuni simultane ale femurului și oaselor pelvine, sarcina pe coloana vertebrală crește din cauza deplasării axei corpului.

Cu o formă mono-axială de displazie, simptomele sunt mai puțin severe. Poate că dezvoltarea sindromului durerii, șchiopătării, oboselii la încărcarea articulației deteriorate. De asemenea, sunt diagnosticate fracturi patologice.

Diagnostic

Diagnosticul patologiei include:

  • Interviul pacientului;
  • Inspecția inițială;
  • Examinarea cu raze X.

Fracturile frecvente, numite patologice, precum și durerea persistentă și scurtarea piciorului sunt importante pentru diagnostic.

Pe o notă!

Patologia nu este întotdeauna însoțită de durere. Este prezent la 50% dintre adulți și este complet absent la pacienții tineri. Acest lucru se datorează restructurării constante a oaselor la copii pe măsură ce aceștia cresc și capacității lor compensatorii ridicate.

Cu ajutorul unei raze X, este posibil să se confirme sau să se infirme suspiciunea de displazie. Caracteristicile displaziei cu raze X includ:

  • Țesutul osos seamănă cu „sticla mată”;
  • Focurile de lumină și zonele de compactare alternează;
  • Puncte pe os;
  • Curbură evidentă a articulației afectate.

După ce ați găsit o leziune de țesut fibros, asigurați-vă că nu există alte leziuni asimptomatice. Prin urmare, se efectuează o examinare cu raze X a tuturor oaselor. Și, dacă este necesar, se efectuează CT.

Cu simptome „încețoșate”, diagnosticul final se face numai după observarea pe termen lung a dinamicii patologiei. Este important să se diferențieze boala de patologiile oncologice și de tuberculoza osoasă. Pentru a face acest lucru, numiți:

  • Consultare cu un fizioterapeut;
  • Testele tuberculozei;
  • Studiul glandei paratiroide.

Terapie

Tratamentul conservator nu este de obicei eficient. Prin urmare, după ce diagnosticul a fost clarificat, pacientul este pregătit pentru operație. Executa:

  • Osteotomie;
  • Rezecția (excizia) părții afectate a articulației și înlocuirea acesteia cu un implant;
  • Alungirea oaselor (dacă scurtarea membrelor este fixă).

La diagnosticarea unui soi poliostos, operația nu este indicată. Tratamentul pentru acest formular include:

  • Curs special de masaj;
  • Fizioterapie;
  • Fizioterapie.

Prognoza și măsurile preventive

Cauzele exacte ale bolii nu sunt pe deplin înțelese, prin urmare, măsurile preventive includ respectarea regulilor generale:

  • Respingerea obiceiurilor proaste;
  • Mancare sanatoasa;
  • Vizite sistematice la ginecolog în timpul sarcinii;
  • Controlul greutății;
  • Eliminarea stresului excesiv asupra articulațiilor;
  • Examinarea preventivă sistematică de către un medic.

Prognosticul pentru pacienții cu displazie fibroasă în majoritatea cazurilor este pozitiv. O excepție este soiul poliosal, care duce la deformări ireversibile. Creșterea excesivă a patologiei într-o tumoare benignă este observată la 4% și într-o neoplasmă malignă - numai în 0,2% din cazuri.

Displazia fibroasă este o boală osoasă, care se bazează pe un proces asemănător unei tumori asociat cu dezvoltarea anormală a mezenchimului osteogen. În acest caz, are loc procesul de înlocuire a țesutului osos cu țesut fibros, în urma căruia are loc deformarea oaselor. Motivele dezvoltării acestei patologii nu sunt suficient de clare. În funcție de răspândirea leziunii, se face distincția între formele de displazie fibroasă monoosoasă (când un os este implicat în proces) și polioză (când sunt afectate mai multe oase).

În literatura de specialitate disponibilă, nu am reușit să găsim informații despre displazia fibroasă a bazei craniului și, prin urmare, considerăm oportun să oferim propria noastră observație a unui pacient cu displazie fibroasă polioză a bazei craniului, la care am efectuat o operație conform propriei noastre tehnici pentru a elimina leziunea.

Pacientul N., în vârstă de 35 de ani, a fost internat în secție în data de 14.03.191 cu plângeri de durere de cap persistentă, proeminență a globului ocular stâng și vedere dublă. Boala a început la începutul anului 1989, „când pacientul a observat o proeminență a globului ocular stâng. În viitor, aceasta a fost alăturată de dureri de cap și dublă vedere. Când a vizitat un medic, pacientul a fost diagnosticat cu glaucom și i s-a prescris un tratament simptomatic, care nu i-a îmbunătățit starea. CT a relevat o „neoplasmă a bazei craniului. Pacientul a fost trimis la secția noastră pentru a decide cu privire la posibilitatea intervenției chirurgicale.

La internare, starea pacientului este satisfăcătoare, se constată exoftalmia pe partea stângă. Nu s-au găsit modificări patologice din partea organelor interne și ORL. Indicatori ai testelor de sânge și urină fără modificări patologice.

Concluzia oftalmologului: exoftalmia pe partea stângă, fenomenele inițiale de stagnare a papilei optice. Viziunea este satisfăcătoare (Vis.OD \u003d 1.0; OS \u003d 0.9). Mobilitatea globilor oculari nu este limitată.

Tomogramele computerizate prezintă o compactare compactă caracteristică bolii osoase displazice, localizată în principal în corpul osului sfenoid din stânga (Fig. 1, a. Se observă focare de „umflare” a osului sfenoid, datorită cărora corpul său capătă o formă rotunjită. suprafețele anterioare și laterale ale marii, precum și suprafața inferioară a aripii inferioare a osului sfenoid. Datorită deformării secțiunilor posterioare ale pereților superiori și externi ai orbitei stângi, fisura orbitală superioară este îngustată. Compresia nervului optic și deplasarea globului ocular stâng anterior (Fig. 1, b).

La 25 aprilie 1991, a fost efectuată o operație - îndepărtarea focarului displaziei fibroase a bazei craniului prin apropiere prin fosa infratemporală din stânga. Sub anestezie endotraheală s-a făcut o incizie cutanată arcuată, începând de la marginea anterioară a regiunii temporale stângi și terminând la nivelul lobului auricular. După disecția stratului de grăsime subcutanat, separarea și deplasarea lamboului pielii au fost efectuate până când regiunea temporoparotidă a fost expusă. Mai mult, arcul zigomatic este disecat oblic pe ambele părți, după care mușchiul temporal este separat de os (ulterior mușchiul este folosit pentru a oblitera cavitatea postoperatorie). După deplasarea descendentă a mușchiului temporal mobilizat și a arcului zigomatic disecat (împreună cu mușchiul masticator atașat), ligamentele articulației temporomandibulare au fost disecate. Apoi, cu ajutorul retractorului Gosse introdus în rana de operare (un cârlig al expansorului este introdus în fosa glenoidă), capul maxilarului inferior este deplasat în jos. Acest lucru a făcut posibilă extinderea plăgii operaționale, separarea țesuturilor moi de baza craniului și expunerea fosei infratemporale. Artera medie evidențiată a durei mater este coagulată și disecată lângă foramenul spinos. Plecând de la suprafața laterală a aripii mari a osului sfenoid, sub controlul unui microscop de operare folosind o bură și o aspirație electrică, creasta infratemporală și marginea zigomatică a suprafeței temporale a aripii mari a aceluiași os au fost eliminate. Oasele au fost rezecate până când a fost expusă suprafața durei mater a lobului temporal al creierului. În acest stadiu al operației, s-a ajuns la fosa infratemporală, pe peretele superior al cărui (la nivelul corpului osului sfenoid) a fost localizat un focar alb-cenușiu al țesutului patologic. Partea vizibilă a țesutului patologic a ajuns în partea anterioară a podelei fosei temporale (până la suprafața laterală a aripii mari a osului sfenoid). Folosind o freză și tăvi chirurgicale (sub controlul unui microscop operator), focarele de țesut patologic au fost îndepărtate împreună cu zonele afectate ale bazei craniului și oasele scheletului facial. S-a constatat că suprafețele superioare, anterioare și laterale ale aripii mari, precum și suprafața inferioară a aripii inferioare a osului sfenoid au fost implicate în procesul patologic. După implementarea hemostazei, cavitatea postoperatorie a fost obliterată cu mușchiul temporal, care a umplut și defectele care au apărut după operația pe baza craniului, părțile posterioare ale pereților superiori și exteriori ai orbitei. Apoi, capul maxilarului inferior este readus în fosa glenoidă, iar arcul zigomatic este fixat cu un fir în locul său original. În etapa finală a operației, rana chirurgicală a fost drenată și pielea a fost suturată.

Un examen histopatologic a relevat țesutul conjunctiv fibros în preparat, înlocuind măduva osoasă. În unele dintre zonele sale, sunt determinate grinzi osoase slab cunoscute, formând os spongios de maturitate diferită. În unele locuri, țesutul fibros este format din mănunchiuri situate haotic de fibre de colagen mature și celule în formă de fus. Concluzie: displazie fibroasă.

Pacientul a fost externat în stare bună în spital în a 31-a zi după operație. Exoftalmul și diplopia au dispărut. La examinare la 6 și 12 luni după operație, pacientul nu a avut plângeri. Nu s-au găsit semne de reapariție a bolii pe tomogramele computerizate (Fig. 2).

Astfel, observația de mai sus indică posibilitatea dezvoltării displaziei fibroase polioase la baza craniului, a cărei recunoaștere este dificilă. Intervenția chirurgicală este tratamentul optim pentru pacienții cu această patologie. Radicalismul intervenției poate fi realizat prin intervenție chirurgicală (conform autorului) utilizând abordarea fosei infratemporale. CT vă permite să identificați țesutul patologic într-o anumită patologie, să determinați limitele răspândirii leziunii și să judecați eficacitatea tratamentului.

Literatură

1. Rzayev P.M. Metodă pentru îndepărtarea unei tumori de la baza craniului. Brevetul 980024 din 09.11.92.Buletinul oficial al Comitetului pentru brevete și licențe pentru știință și tehnologie din Republica Azerbaidjan. Baku 1998; 37-38.

(2) Strukov A.I., Serov V.V. Anatomie patologică: manual. Ed. 3, rev. si adauga. M: Medicină 1993; 688.

În ciuda faptului că trăim în epoca tehnologiei moderne și, s-ar părea, majoritatea bolilor sunt studiate temeinic. Dar totuși, există încă boli, cauzele cărora nu sunt încă cunoscute. Aceste boli includ displazia fibroasă.

Această boală este mai mult o anomalie ereditară asociată cu tulburări ale măduvei osoase și se manifestă în dezvoltarea vârstei mici. Și, în ciuda acestui fapt, boala poate fi detectată atât într-un stadiu incipient al dezvoltării, cât și la vârsta adultă.

În ce tipuri este clasificată displazia fibroasă? Ce metode de diagnostic există și ce simptome sunt însoțite de boală? Care sunt riscurile și complicațiile? Puteți citi totul despre boală mai jos.

Displazia fibroasă: epidemiologie

Displazia fibroasă

Pentru prima dată, displazia osoasă fibroasă a fost raportată în 1927 la Congresul 19 al chirurgilor ruși. Acest raport a aparținut lui V. R. Braytsev, după care se numește acum această boală. Dar nu întotdeauna a fost așa.

În ciuda faptului că displazia fibroasă a oaselor a fost descrisă pentru prima dată de Braitsev, de ceva timp a fost numită boala Lichtenstein-Jaffe. Acești doi oameni de știință au completat doar descrierea dată de Braitsev.

Ulterior, la inițiativa T.P. Vinogradova în 1973, această patologie a fost redenumită boala Braitsev-Lichtenstein în întreaga literatură mondială. Potrivit descoperitorului, cauza dezvoltării displaziei osteofibroase a fost considerată a fi activitatea afectată a mezenchimului, care reproduce țesutul osos de tip fibros.

Ca urmare, acesta din urmă are o structură completă și defectă. Prin urmare, fibroza măduvei osoase apare cu o tendință de proliferare și formare a unui osteoid tipic. Astfel de tulburări se dezvoltă chiar și în perioada embrionară sub influența unor factori incerti. Se pot răspândi fie la o porțiune a osului, fie la întregul os, sau implică mai multe oase la rând.

Displazia fibroasă reprezintă aproximativ 5% din toate leziunile osoase benigne. Cu toate acestea, incidența reală este necunoscută, deoarece mulți pacienți sunt asimptomatici. Displazia fibroasă localizată reprezintă 75-80% din cazuri.

Displazia fibroasă este o leziune cu creștere lentă, care apare de obicei în perioadele de creștere osoasă și, prin urmare, este adesea observată la persoanele aflate la începutul adolescenței și la sfârșitul adolescenței.

Displazia fibroasă, care se dezvoltă în mai multe oase, reprezintă 20-25% din toate cazurile, iar pacienții cu această formă prezintă de obicei manifestări ale acestei boli la o vârstă puțin mai timpurie (vârsta medie de 8 ani).

Sarcina poate determina creșterea leziunii. Bărbații și femeile dezvoltă această tulburare în mod egal, deși varianta multiplă care este asociată cu sindromul McCune-Albright este cea mai frecventă la femei.

Displazia fibroasă este o anomalie de dezvoltare osoasă ne-moștenită în care osul normal este înlocuit cu os fibros. Această afecțiune a fost descrisă pentru prima dată în 1942 de Liechtenstein și Jaffa. Prin urmare, displazia fibroasă este uneori denumită boala Liechtenstein-Jaffe. Procesul bolii poate fi localizat într-unul sau mai multe oase.

Displazia fibroasă localizată poate apărea ca parte a sindromului McCune-Albright sau Mazabroud. Displazia fibroasă se poate dezvolta și în legătură cu alte disfuncții endocrine, de exemplu, cu hipertiroidism, hiperparatiroidism, acromegalie, diabet zaharat, sindromul Cushing.

Displazia fibroasă [FD] (sau boala Braitsev-Lichtenstein) este un proces patologic benign în care țesutul conjunctiv fibros crește în oasele scheletului în loc de țesutul osos normal (în morfologia sa, FD este aproape de tumorile adevărate, este denumită procese asemănătoare tumorii).

În centrul displaziei fibroase, potrivit majorității experților, se află o anomalie în dezvoltarea mezenchimului osteoblastic, care își pierde capacitatea de a se transforma în cartilaj și țesut osos și de a se transforma în țesut conjunctiv fibros.

Boala începe în copilărie, dar datorită cursului asimptomatic frecvent pe termen lung, poate fi detectată la orice vârstă. Printre factorii provocatori, cei mai importanți sunt leziunile, infecția locală, tulburările metabolice, toxicoza unei femei însărcinate, extracția dinților, terapia UHF.

Activarea creșterii procesului actual are loc după o biopsie, utilizarea contraceptivelor orale, formarea ciclului menstrual. Una dintre cauzele probabile este impactul deșeurilor industriale toxice asupra corpului femeii însărcinate și a fătului.

Pe baza faptului că procesul se găsește adesea în copilăria timpurie, se poate presupune că este congenital (mutația genei care codifică subunitatea α a proteinei G de pe cromozomul 20q13.2-13.3). PD progresează lent și, după apariția pubertății, se stabilizează; totuși, organul osos afectat rămâne defect structural și funcțional pentru viață.

FD apare cel mai adesea în copilărie și, potrivit unui număr de autori, reprezintă de la 2 la 18% din formațiunile osoase asemănătoare tumorii, dintre care aproximativ 20 - 40% sunt localizare maxilo-facială. Cel mai adesea, boala este diagnosticată la vârsta de 6 - 15 ani, ceea ce corespunde perioadei de creștere a scheletului facial, schimbării și creșterii dinților, schimbarea nivelului hormonilor sexuali. Sexul feminin predomină în structura bolii.

Se crede că displazia fibroasă este fie o boală ereditară congenitală, fie o patologie care a apărut din cauza unei mutații genetice la făt. Dar adevăratele cauze ale bolii nu au fost încă pe deplin clarificate. Nu răspunde la tratamentul medicamentos; cu o exacerbare a simptomelor, este necesară intervenția chirurgicală. Prin urmare, boala este o mare pacoste.

Clasificarea formei


Displazia fibroasă este clasificată după numărul oaselor afectate în monoosoși și polioze. Dacă este afectat un singur os și acest lucru se întâmplă adesea, forma displaziei se numește monoosoasă. Forma poliossală este diagnosticată atunci când sunt afectate mai multe oase. Mai mult, majoritatea leziunilor sunt localizate pe o parte a corpului.

Înfrângerea poate fi, de asemenea:

  • focal (displazie osoasă fibrocistică);
  • difuz.

Displazia fibroasă în oasele bolții craniene se manifestă cu unele particularități. Dintre toate oasele plate, bolta craniului este cel mai adesea afectată de acest proces patologic. Adesea, înfrângerea oaselor craniului este observată în mai multe focare simultan, dar cea mai frecventă boală este în oasele frontale și maxilare.

Displazia maxilarului superior se manifestă printr-un simptom numit leoaică osoasă. Dacă se schimbă maxilarul inferior, apare un simptom numit „heruvism”. Procesul este localizat în colțul maxilarului, rezultând formarea obrajilor caracteristici prea rotunjiți, ca un heruvim.

Diagnosticul se face pe baza imaginilor cu raze X și a examinării histologice a creșterii patologice. Afectarea extremităților superioare Localizarea bolii depinde de stadiul osteogenezei la care a apărut tulburarea.

Membrele superioare sunt de obicei rareori afectate de această boală, mai des se întâmplă cu forma polioză. Înfrângerea humerusului prin osteodisplazie fibroasă este singura manifestare posibilă a patologiei la nivelul membrului superior.

Cel mai adesea, curbura osoasă nu apare, iar deformarea se exprimă numai printr-o îngroșare uniformă. Osul devine în formă de baston. Boala este diagnosticată după o fractură patologică. În cazuri rare, este posibilă o ușoară scurtare sau alungire a humerusului.

Boala este diagnosticată pe baza examinării și a semnelor radiologice. Leziunea extremităților inferioare Oasele picioarelor se confruntă cu o sarcină crescută: acestea trebuie să susțină întregul corp, prin urmare, atunci când substanța osoasă este deteriorată de displazie fibroasă, se observă adesea deformări osoase, iar deformările sunt destul de caracteristice.

Șchiopătarea este un semn clinic important al bolii. Acest simptom este observat la aproape jumătate dintre pacienți, dar este exprimat în grade diferite. Cel mai adesea, șchiopătarea apare atunci când membrul afectat este prelungit sau scurtat. Modificările de lungime apar în aproape 100% din cazuri, deci șchiopătarea este un simptom constant al bolii. Femurul este cel mai mare os din schelet.

Poartă o sarcină semnificativă, prin urmare, cu un proces patologic în os, deformarea sa are loc aproape întotdeauna și în jumătate din cazuri, scurtând:

  • osul coapsei, afectat de displazie, este îndoit astfel încât să semene cu toiagul unui cioban (băț de hochei, bumerang);
  • osul proximal este uneori curbat atât de semnificativ încât trohanterul mai mare se află la nivelul oaselor pelvine;
  • acest lucru duce la deformarea gâtului femural, afectează mersul (apare șchiopătarea), ceea ce creează stres suplimentar asupra coloanei vertebrale.

Dacă femurul este afectat, scurtarea este de obicei mai semnificativă decât în \u200b\u200bcazul unei afecțiuni a tibiei: scurtarea poate fi minoră (aproximativ 1 cm) sau foarte mare (mai mare de 10 cm).

Scurtarea se formează din mai multe motive:

  • Sub influența unei sarcini semnificative, osul se deformează și, ca urmare, se scurtează;
  • În focarul patologic, creșterea are loc nu în lungime, ci lateral, ceea ce duce la îngroșarea osului, dar în același timp pierde în lungime;
  • Dacă focalizarea patologică este localizată în metafiză, îngroșarea nu poate fi însoțită de deformare și, în acest caz, scurtarea osului va fi mai mică;
  • După o fractură patologică, riscul de scurtare osoasă ca urmare a fuziunii necorespunzătoare a fragmentelor crește brusc.

Tibia și peroneul devin relativ rar leziuni, în special în forma izolată a bolii. Dacă pacientul are leziuni osoase multiple, atunci probabilitatea ca una dintre leziuni să fie în oasele tibiei este foarte mare.

Ca urmare a deteriorării acestor oase, poate apărea chiar scurtarea membrelor, dar este nesemnificativă și astfel de cazuri sunt rare. Scurtarea are loc ca rezultat al deformării de tip sabru (curbura anterioară), încetinind creșterea osoasă în lungime.

Rareori, displazia fibroasă afectează calcaneul sau oasele piciorului. În acest caz, substanța spongioasă din os este înlocuită de țesut patologic, osul devine fragil și durerea apare adesea la mers. Falangele degetelor devin scurte și groase, degetele arată ca tăiate.

Dacă focalizarea patologică este localizată în ischiu sau iliu, aceasta duce la deformarea inelului pelvian, care, la rândul său, determină deformarea vertebrelor și curbura coloanei vertebrale.

Cauzele apariției

Acest lucru duce la formarea unei matrice osoase fibroase dezorganizate cu formarea de țesut osos primitiv, care este incapabil să se maturizeze în oase lamelare. Procesul de mineralizare în sine este, de asemenea, anormal.

Cauzele bolii nu sunt pe deplin înțelese. Este posibilă o predispoziție genetică, dar nu au fost efectuate studii speciale. Se presupune că boala începe cu tulburări în formarea mezenchimului în stadiul embrionar.

Displazia fibroasă este cauzată de o mutație somatică a genei GNAS1 situată pe cromozomul 20q13.2-13.3. Această genă codifică subunitatea alfa a proteinei stimulatoare G, Gsα. Datorită acestei mutații, aminoacidul arginină (în proteină) în poziția 201 (R201) este înlocuit cu aminoacidul cisteină (R201C) sau histidina (R201H). Această proteină anormală stimulează adenozin monofosfatul ciclic G1 (AMP) și osteoblastele (celule) la o rată de sinteză a ADN mai mare decât în \u200b\u200bcelulele normale.

Cauza displaziei fibroase nu este încă pe deplin înțeleasă. Prezența modificărilor patologice unilaterale și, uneori, bilaterale, cu predominanță pe o parte, indică tulburări embrionare precoce în dezvoltarea țesutului mezenchimal. Nu există dovezi convingătoare despre moștenirea genetică a bolii.

Displazia fibroasă se manifestă cel mai adesea în copilărie și este congenitală, dar uneori este înregistrată mult mai târziu. De cele mai multe ori femeile sunt bolnave, în 78% din cazuri se înregistrează o formă poliozală de leziune a unui membru.

Displazia fibroasă se caracterizează printr-o progresie lentă (chiar la începutul bolii nu există durere), ulterior treptat osul se îngroașă, se deformează, se îndoaie.

La adolescenți, după apariția pubertății, dezvoltarea este oarecum suspendată și, dacă displazia nu a fost detectată până în acest moment, atunci patologia se poate ascunde de mulți ani. De multe ori la adulți, boala începe să progreseze din nou după o fractură sau un fel de leziune gravă a femurului sau tibiei.

În 2006, a fost descoperită o genă, datorită unei mutații a cărei displazie fibroasă are loc. Astăzi, lucrările continuă pentru a căuta posibilitatea de a bloca această mutație, dar toate acestea rămân în continuare la nivelul studiilor preliminare de laborator.

În prezent, este imposibil să se prevină dezvoltarea displaziei fibroase a osului, iar tratamentul acestuia, în principal, constă în îndepărtarea chirurgicală a țesuturilor deformate și înlocuirea acestora cu grefe.

Simptome și manifestări

Evoluția bolii în diferite cazuri poate fi diferită. Din motive necunoscute, unii pacienți au un curs lent, în timp ce alții au o progresie rapidă a procesului patologic.

O astfel de creștere rapidă este combinată cu polimorfism celular pronunțat, care îl apropie de procesul oncologic (cu sarcom osos). Cel mai adesea, tibia este implicată în procesul patologic, ceea ce duce la apariția caracteristică a pacientului. Cu toate acestea, natura tabloului clinic depinde de localizarea leziunii.

Simptomele clinice frecvente sunt după cum urmează:

  • Schimbarea formei oaselor Șchiopătarea (dacă procesul afectează oasele extremităților inferioare, ceea ce duce la scurtarea sau prelungirea lor)
  • Durere la locul leziunii
  • Fracturi patologice.

Sindromul durerii cu displazie osoasă fibroasă se caracterizează prin anumite semne.

Acestea sunt următoarele:

  1. Cel mai adesea sunt caracteristice deteriorării oaselor extremităților inferioare și a craniului, sunt practic absente dacă membrele superioare sau oasele corpului sunt implicate în procesul patologic
  2. Durerile au durate diferite și, în consecință, gradul de limitare al pacientului variază semnificativ
  3. În absența activității fizice și în timpul odihnei, durerea practic nu deranjează o persoană
  4. Durerea crescută se observă dacă o persoană face mișcări sau ridică greutăți
  5. Șchiopătarea și deformarea cresc durerea.

Înfrângerea tibiei, care este o localizare favorită a osteodisplaziei fibroase, duce la curbura sa anterior și la lateral. În acest caz, există o aplatizare laterală a osului și a zonelor de expansiune neuniformă.

Durerea poate apărea fie simultan cu apariția deformării, fie cu ceva timp înainte sau după apariția acesteia. Schimbarea formei femurului duce, de asemenea, la o deformare caracteristică.

Constă într-o curbură pronunțată a șoldului spre exterior. În acest caz, trohanterul mai mare poate ajunge practic la aripa iliacă. Acest lucru duce la o schimbare semnificativă a mersului. O astfel de deformare are diverse denumiri în literatura medicală, de exemplu, forma bățului de hochei, mânerul ulciorului etc.

Procesul patologic care afectează humerusul determină expansiunea acestuia ca un club. În același timp, structura mâinii este, de asemenea, perturbată, aspectul căruia seamănă cu degetele tăiate.

Acest lucru se datorează scurtării și îngroșării falangelor digitale. Curburile osoase cauzează laxitatea articulațiilor. Acest lucru creează condiții pentru dezvoltarea unui proces degenerativ-distrofic în acestea (deformarea osteoartritei), care perturbă în continuare condiția umană. Situația poate fi agravată de fracturi vindecate necorespunzător, în care osul este în cele din urmă îndoit și scurtat.

În cazul displaziei osoase fibroase, pot apărea și forme mai rare ale bolii, în care sunt afectate următoarele structuri anatomice:

  • Vertebrele
  • Coaste
  • Oase pelvine.

Este important de menționat o caracteristică a osteodisplaziei fibroase. Această boală începe întotdeauna în copilărie, apoi se observă progresia ei (lentă sau rapidă, în funcție de acțiunea factorilor cauzali).

La debutul pubertății, procesul patologic se stabilizează. Prin urmare, tratamentul acestei boli ar trebui să înceapă cât mai devreme posibil, pentru a menține cât mai multe oase cât mai normal posibil.

Este posibil ca pacienții cu leziuni mici, solitare să nu prezinte deloc simptome sau să prezinte semne, iar patologiile lor osoase pot fi detectate accidental în timpul examinărilor cu raze X din motive complet diferite.

Cu toate acestea, durerea osoasă, umflarea și sensibilitatea sunt cele mai frecvente simptome și manifestări la pacienții simptomatici. Anomaliile endocrine pot fi manifestarea inițială la unii pacienți.

Cele mai frecvente locații scheletice în care se dezvoltă displazii fibroase solitare includ:

  1. coaste,
  2. femur proximal,
  3. oase cranio-faciale,
  4. partea din spate a maxilarului superior.

Aceste leziuni solitare acoperă de obicei doar un segment mic de os, dar în unele cazuri, acest țesut fibros poate acoperi întreaga lungime a osului. În cazul displaziei fibroase multiple, boala se poate dezvolta de la cel puțin două oase la peste 75% din oasele scheletului.

Această formă de displazie fibroasă este cea mai frecventă la nivelul coapsei, piciorului inferior, bazinului și oaselor picioarelor. Alte locuri în care se dezvoltă această boală, dar mai rar, includ coastele, craniul și oasele membrelor superioare. Și chiar mai rar (și chiar neobișnuit), această formă a bolii se poate dezvolta în coloana lombară, cervicală și în clavicule.

Cele mai frecvente deformări fizice ale acestei boli sunt nepotrivirile de lungime a picioarelor, asimetriile faciale și deformările coastei. Fractura este cea mai frecventă complicație a tuturor celor două tipuri de displazie fibroasă.

Fracturile osoase sunt înregistrate la mai mult de jumătate dintre pacienți. Multe persoane dezvoltă, de asemenea, deformări ale oaselor purtătoare. Aproape 75% dintre pacienții cu displazie fibroasă suferă de durere, deformări osoase sau fracturi patologice.

Transformarea malignă a displaziei fibroase este foarte rară, incidența raportată fiind de aproximativ 0,4-4%. Mai mult de jumătate dintre pacienții cu transformare malignă au primit radioterapie.

Cele mai frecvente tumori maligne sunt osteosarcoame, fibrosarcoame și condrosarcoame. Majoritatea pacienților au vârsta\u003e 30 de ani. Majoritatea acestor tipuri de cancer se dezvoltă în oasele craniului, apoi pe coapse, tibie și bazin. Rata de transformare malignă este mai mare în leziunile unice decât în \u200b\u200bcele multiple.

Diagnosticul bolii


Diagnosticul displaziei fibroase a oaselor se bazează în mare parte pe rezultatele examinării cu raze X. Implementarea sa în combinație cu evaluarea manifestărilor clinice reduce brusc procentul de erori de diagnostic.

Principalele caracteristici distinctive ale acestei boli, care pot fi detectate pe o raze X, sunt următoarele:

  • Devierea Varus a coapsei, adică mai mult la suprafața exterioară
  • Trohanterul mai mare este poziționat deasupra nivelului normal, apropiindu-se de aripa iliului
  • Creșterea tuberculilor osoși în craniu - frontal, occipital și parietal
  • Creșterea grosimii arcului temporal
  • Netezimea spatelui nasului
  • Scurtarea oaselor membrului superior și / sau inferior
  • Incluziuni patate pe fundalul general al osului
  • O caracteristică caracteristică este „sticla mată”, care este determinată în imaginea osului afectat
  • Absența aproape completă a canalului măduvei osoase, care este asociată cu creșterea patologică a osului imperfect
  • Alternarea focarelor de iluminare cu focarele de compactare.

Prezența anumitor semne radiologice ale bolii depinde de durata bolii și de numărul de oase implicate în procesul patologic. Nu este deloc necesară o combinație a tuturor simptomelor de mai sus la un singur pacient. Diagnosticul osteodisplaziei fibroase ar trebui să fie în timp util, precum și tratamentul ulterior, deoarece această boală se referă la procese precanceroase.

Următoarele semne îl apropie de condițiile oncologice:

  • Posibilitatea tranziției osteodisplaziei fibroase într-o tumoare adevărată, mai ales în copilărie
  • Repetarea procesului patologic după îndepărtarea chirurgicală a leziunii
    Unele caracteristici ale morfologiei
  • Malignitate, adică malignitate a procesului.

Astfel, boala Braitsev-Lichtenstein este un proces displazic, în care există o posibilitate reală de țesut osos complet nedezvoltat în tumoră cu creștere și divizare patologic rapide.

La raze X, operatorii de mașini și alți specialiști competenți în această materie pot detecta displazia fibroasă ca un focar intramedular și bine definit în zona diafizei sau a metafizei osoase.

Leziunile pot varia de la complet iluminate la complet sclerotice. Cu toate acestea, majoritatea leziunilor au un aspect caracteristic de ceață sau, așa cum se mai numește, și un aspect de sticlă mată.

Gradul de opacificare pe raze X se corelează direct cu histopatologia sa de bază. Mai multe leziuni radiolucente constau în principal din elemente fibroase, în timp ce mai multe leziuni radiopace conțin o proporție mai mare de țesut osos. În plus, leziunile pot fi înconjurate de un strat gros de țesut sclerotic reactiv numit „piele”.

Scintigrafia poate fi utilizată pentru a determina amploarea bolii. Leziunile fibroase active, în special la pacienții tineri, cresc semnificativ absorbția izotopului, această absorbție va deveni mai puțin intensă pe măsură ce leziunea se maturizează.

Dar, cel mai bine, întinderea leziunii este demonstrată pe tomografia computerizată. La CT, la majoritatea pacienților, displazia fibroasă poate fi ușor distinsă de alte leziuni în diagnosticul diferențial.

Diagnosticul se face pe baza anamnezei, examinării pacientului, examinării cu raze X. Fapte precum numeroase fracturi osoase, fracturi patologice sunt semnificative din punct de vedere diagnostic.

Boala poate fi indicată prin durere constantă (simptomul este mai tipic pentru adulți), deformarea membrelor. Sindromul durerii este prezent doar la jumătate dintre pacienții adulți și este aproape întotdeauna absent la copii.

Acest lucru se datorează faptului că oasele copiilor sunt rearanjate treptat fiziologic în timpul creșterii, au capacități compensatorii semnificative. Periostul la copii este afectat mult mai rar și mai târziu. Prezența și severitatea sindromului durerii depinde, de asemenea, de localizarea focalizării în os.

Examinarea cu raze X ocupă un loc special în diagnosticul displaziei fibroase:

  • adesea în primele etape, țesutul osos capătă aspectul de sticlă mată;
  • focarele iluminării alternează cu zonele de compactare;
  • osul arată patat pe imagine (un simptom caracteristic cu raze X pentru această boală);
  • deformarea oaselor este clar vizibilă.

Dacă se găsește un focar al displaziei, este necesar să ne asigurăm că este într-adevăr una, pentru a exclude prezența altor leziuni care sunt încă asimptomatice. Prin urmare, pacienții sunt direcționați pentru o radiografie a tuturor oaselor.

CT este utilizat pentru a clarifica situația clinică. Dacă manifestările clinice nu sunt foarte pronunțate, adesea diagnosticul final se poate face numai după o urmărire pe termen lung.

Boala se diferențiază, în primul rând, de tumori, tuberculoză osoasă, osteodistrofia genezei tiroidiene. Asistența diagnosticului va include, de asemenea: revizuirea glandei paratiroide; consultație fizioterapeut; stabilirea unor teste specifice pentru tuberculoză.

Diagnosticul se bazează pe istoricul și examinarea cu raze X. Realizarea acestuia din urmă este obligatorie, deoarece acesta este cel mai bun mod de a studia starea scheletului și a țesuturilor acestuia. Chiar dacă pacientul cere ajutor în stadiile incipiente ale bolii, radiografia va arăta în mod clar focare de deformare.

În imagine, aceste zone vor arăta ca sticla mată și vor conține incluziuni specifice. Dacă sunt prezenți unul sau mai mulți factori, pacientul poate fi îndrumat pentru densitometrie și CT osos.

Trebuie amintit că, în stadii foarte timpurii, cu un număr mic de simptome și o concentrare mică, chiar și cu o examinare cu raze X, nu este întotdeauna ușor să diagnosticați boala. Pentru a completa imaginea și a exclude alte motive posibile, pacientului i se poate recomanda consultarea și examinarea unui număr de specialiști (cardiolog, oncolog etc.).

Tratament

Tratamentul displaziei fibroase a oaselor este asociat cu diferite dificultăți. Cea mai mare dintre ele este că nu există mijloace de terapie patogenetică, deoarece boala este asociată cu dezvoltarea embrionară afectată.

În plus, factorii cauzali ai acestei patologii nu sunt complet cunoscuți. Deci, Schlumberger credea că în centrul osteodiplasiei fibroase sunt reacții pervertite ale țesutului osos la leziuni traumatice.

Nu toți pacienții au osteoblasti care funcționează normal pentru a compensa pe deplin defectul format în os. Cineva are formarea de țesut imatur, care este asociat cu dezvoltarea bolii. Unii autori au încercat să explice schimbările patologice în curs ca o consecință a funcționării defectuoase a sistemului endocrin.

Ei au citat sindromul Albright în sprijinul acestui fapt. Cu toate acestea, tulburările endocrine nu au fost găsite la toți pacienții. Recklinghausen a considerat această patologie ca o manifestare locală a neurofibromatozei. În prezent, a fost adoptat un anumit concept condiționat cu privire la cauzele și mecanismele dezvoltării acestei boli.

Se crede că este o tulburare embrionară care apare după naștere datorită prezenței unei tulburări neurologice congenitale. Acest lucru este confirmat de prezența tulburărilor centrale în sistemele cortexului hipofizar și suprarenal. Această circumstanță poate deschide noi opțiuni de tratament (utilizarea anumitor medicamente farmacologice cu activitate endocrină).

Sarcina principală în tratamentul acestor pacienți este de a reduce severitatea manifestărilor acestei patologii și de a îmbunătăți posibilitatea de autoservire și activități profesionale. Pentru îndeplinirea acestei sarcini, în majoritatea cazurilor, se utilizează tratament ortopedic.

Măsurile de prevenire a fracturilor patologice sunt, de asemenea, foarte importante. În acest caz, tactica va fi determinată de densitatea minerală osoasă, de nivelul de calciu și fosfor din sânge. Tratamentele chirurgicale pentru displazia osoasă fibroasă nu sunt de rutină. Există anumite indicații pentru utilizarea lor atunci când probabilitatea de a obține cel mai favorabil rezultat este mare.

Principalele indicații sunt următoarele:

  • Creșterea rapidă a focalizării patologice
  • Sindromul durerii persistente asociat cu osteodisplazia fibroasă
  • Prezența unei fracturi a unei anumite localizări, în care există o amenințare imensă pentru viața pacientului
  • Prezența chisturilor focale.

Principalele etape ale tratamentului chirurgical sunt următoarele:

  1. Îndepărtarea unui situs osos afectat de un proces patologic
  2. Eliminarea conținutului
  3. Umplerea cavității cu o homogrefă
  4. O perioadă lungă de imobilizare a membrului pentru formarea unui cal puternic.

În copilărie, chirurgia radicală este cel mai des utilizată. Acesta își propune să limiteze complet răspândirea acestei boli. Creșterea osoasă suplimentară este asigurată de stimularea osteoblastelor. Dacă se formează articulații false indiferent de vârsta pacientului, atunci se utilizează aparatul Iliazarov. Ele ajută la prevenirea scurtării membrelor.

Proliferarea țesutului fibros în regiunea craniului duce întotdeauna la deformarea și asimetria acestuia, dar manifestările mai precise sunt determinate de localizarea focarului:

  • Înfrângerea maxilarului se caracterizează prin îngroșarea și extinderea vizuală a părții superioare sau inferioare a feței. Displazia fibroasă a maxilarului inferior este mai frecventă. Se dezvoltă lângă molarii mari și mici și arată ca o umflare a obrajilor.
  • Patologia din frunte sau coroană este deosebit de periculoasă, deoarece poate provoca deplasarea plăcii osoase și presiune asupra creierului
  • Pe fondul tulburărilor endocrine, boala poate provoca proliferarea țesutului fibros la baza craniului și o defecțiune a glandei pituitare.

Consecințe: dezechilibru corporal, pigmentare locală, întreruperea comunicării în activitatea organelor și sistemelor interne. Dacă displazia fibroasă a oaselor craniului este diagnosticată în copilărie, tratamentul implică o intervenție chirurgicală.

Adulții vor fi supuși rezecției zonei deteriorate a osului, urmată de transplant. Pe parcursul tratamentului, se pot arăta medicamente care inhibă dezvoltarea focalizării, ameliorează simptomele durerii și stimulează compactarea țesutului osos.

Deoarece femurul este expus constant la un mare stres fizic, procesele de deformare din structura sa devin repede vizibile. De obicei, acestea se caracterizează printr-o curbură a coapsei spre exterior și scurtarea membrului. În primele etape, acest lucru duce la o schimbare a mersului, apoi la o șchiopătare severă. Curburile osoase provoacă dezvoltarea osteoartritei, ceea ce agravează și mai mult situația.

Deoarece modificările femurului afectează funcționarea întregului schelet, este deosebit de important să se identifice patologia în stadiul inițial. Cu toate acestea, ori de câte ori se constată displazia fibroasă a femurului, tratamentul va implica în mod necesar o intervenție chirurgicală. Trebuie spus că în majoritatea cazurilor merge bine și nu implică complicații.

Înfrângerea fibulei, de regulă, rămâne neobservată mult timp și nu implică o deformare severă a membrului. Chiar și durerile nu apar adesea imediat, ci doar după un timp. În comparație cu cazul descris mai sus, atunci când este diagnosticat cu displazie fibroasă a fibulei, tratamentul este mai rapid și mai eficient, deși implică și o intervenție chirurgicală cu rezecție și transplant.

Cel mai adesea, efectul patologiei este limitat la o zonă locală a osului și nu dăunează activității sistemelor interne ale corpului. Dacă leziunea nu este extinsă și este prezentă numai pe un os, prognosticul tratamentului este favorabil și are aproape întotdeauna un rezultat pozitiv.

Riscuri și complicații


Displazia fibroasă, al cărei tratament nu a fost efectuat la timp, duce adesea la dizabilități. În plus, consecințele formelor sale avansate pot fi: procesele tumorale (neoplasme benigne și maligne), dezvoltarea bolilor concomitente (afectarea auzului, vederii, funcției cardiace etc.), activitatea excesivă a hormonului de creștere.

Nu vă riscați sănătatea dacă aveți displazie fibroasă a osului; tratamentul trebuie încredințat numai specialiștilor cu înaltă calificare care se ocupă de această patologie de mai mulți ani. Nu peste tot va fi capabil să ofere o asistență atât de îngustă la nivelul adecvat, în timp ce în clinica noastră displazia fibroasă este unul dintre domeniile cheie.

Intervenția chirurgicală în tratamentul displaziei fibroase are propriile sale contraindicații și nu este recomandată tuturor. Merită să alegeți alte metode de influență atunci când:

  • Boala tocmai a început să se dezvolte, 1-2 focare ale acesteia sunt încă mici și nu reprezintă o amenințare specială
  • Vorbim despre un copil, iar localizarea unei leziuni mici nu este supusă unei compresiuni puternice. În acest caz, este probabil ca dezvoltarea patologiei să devină de la sine, însă este necesară o supraveghere medicală constantă
  • Procesul este larg răspândit și implică multe oase. Acestor pacienți li se recomandă alte metode de tratament, inclusiv medicamente.

Important: în orice stadiu nu se detectează displazia fibroasă, contraindicațiile tratamentului chirurgical nu sunt un motiv de disperare. Astăzi, medicina are capacități suficiente pentru a face predicții pozitive în cazurile cu cele mai extinse leziuni.

Din păcate, displazia fibroasă nu poate fi tratată cu medicamente. Chirurgia, osteotomia, chiuretajul și altoirea oaselor au cele mai bune rezultate în ameliorarea simptomelor.

Operația la o vârstă fragedă (3-4 ani) îmbunătățește prognosticul, previne scurtarea membrelor și dezvoltarea deformării. Cu o schimbare bruscă a zonei coapsei, aloplastia este combinată cu fixarea extra-osoasă cu o placă metalică și osteotomia corectivă.

La scurtarea membrelor, alungirea oaselor se realizează cu ajutorul unui aparat de distragere-compresie. În cazul formei polioase de displazie fibroasă, modificări multiple limitează posibilitatea utilizării intervențiilor chirurgicale. Pacientul este desemnat să poarte pantofi ortopedici speciali, terapie cu exerciții fizice, masaj.

Pacienții cu displazie fibroasă sunt sfătuiți să-și reconsidere stilul de viață pentru a elimina stresul asupra femurului și tibiei (în special suferă de stat în picioare prelungit și așezat în aceeași poziție). De asemenea, este important să vă urmați dieta și să vă controlați greutatea.

Prognosticul pentru tratamentul patologiei este în general favorabil (complicația displaziei fibroase se observă numai în 2% din cazuri și, în principal, dacă patologia se manifestă la un pacient cu vârsta peste 30 de ani, la copii, complicațiile după intervenția chirurgicală și recuperarea se manifestă în numai 0,4% din cazuri). Condiția principală pentru un rezultat bun este detectarea în timp util a bolii și tratamentul ortopedic competent.

Metoda de refacere și ameliorare a simptomelor displaziei fibroase este selectată individual pentru fiecare pacient. Trebuie amintit că un singur tratament nu poate fi limitat - după finalizarea acestuia, este necesară o monitorizare constantă de către un specialist, ceea ce va reduce probabilitatea de recidivă, până la dispariția completă a tuturor semnelor de patologie.

Rata de recurență a displaziei fibroase, chiar și după chiuretaj și altoirea oaselor, este ridicată. Cu toate acestea, majoritatea leziunilor solitare se stabilizează odată cu maturitatea scheletului. De regulă, o singură formă nu se transformă într-o formă de plural.

Formele multiple pot fi foarte severe (în manifestările lor), dar se stabilizează și (cel mai adesea) în timpul pubertății. Cu toate acestea, deformările existente pot progresa.

Îmbunătățirea generală a corpului poate fi considerată ca măsuri preventive: exerciții terapeutice, întărirea corsetului muscular, masaj, băi terapeutice, prevenirea fracturilor, utilizarea vitaminelor etc. Se recomandă renunțarea la obiceiurile proaste și evitarea supraîncărcării fizice.

Surse: redkie-bolezni.com; ruback.ru; stomed.ru; laesus-de-liro.livejournal.com; prokoksartroz.ru; surgeryzone.net; medbe.ru; medservices.info; knigamedika.ru.

megan92 acum 2 săptămâni

Spune-mi, cine este cum să facă față durerilor articulare? Genunchii îmi dor teribil ((beau analgezice, dar înțeleg că mă lupt cu ancheta, nu cu cauza ... Nifiga nu ajută!)

Daria acum 2 săptămâni

Câțiva ani m-am luptat cu articulațiile dureroase până când am citit acest articol al unui doctor chinez. Și am uitat de mult de articulațiile „incurabile”. Așa este cazul

megan92 acum 12 zile

Daria acum 12 zile

megan92, așa că am scris în primul meu comentariu) Ei bine, îl voi copia, nu-mi este greu, prinde-l - link către articolul profesorului.

Sonya acum 10 zile

Nu este asta un divorț? De ce se vinde Internetul ah?

yulek26 acum 10 zile

Sonya, în ce țară locuiți? .. Se vând pe internet, deoarece magazinele și farmaciile își pun marja marginală. În plus, plata numai după primire, adică mai întâi uitată, verificată și abia apoi plătită. Da, iar acum totul este vândut pe internet - de la haine la televizoare, mobilier și mașini.

Răspuns editorial acum 10 zile

Sonia, salut. Acest medicament pentru tratamentul articulațiilor nu este într-adevăr vândut prin lanțul de farmacii, pentru a evita supraevaluarea. Astăzi puteți comanda numai pe Site-ul oficial... Fii sănătos!

Sonya acum 10 zile

Îmi cer scuze, nu am observat la început informațiile despre ramburs. Atunci este în regulă! Totul este în ordine - cu siguranță, dacă plata este la primire. Mulțumesc mult!!))

Margo acum 8 zile

A încercat cineva metode alternative de tratare a articulațiilor? Bunica nu are încredere în pastile, săracul suferă de durere de mulți ani ...

Andrey acum 1 săptămână

Ce remedii folclorice am încercat, nimic nu a ajutat, doar s-a înrăutățit ...

Ekaterina acum 1 săptămână

Am incercat sa beau un decoct de frunze de dafin, fara rost, doar mi-a stricat stomacul !! Nu mai cred în aceste metode populare - prostii complete !!

  • Pentru prima dată, displazia osoasă fibroasă a fost raportată în 1927 la Congresul 19 al chirurgilor ruși. Acest raport a aparținut lui V. R. Braytsev, după care se numește acum această boală. Dar nu întotdeauna a fost așa. În ciuda faptului că displazia fibroasă a oaselor a fost descrisă pentru prima dată de Braitsev, de ceva timp a fost numită boala Lichtenstein-Jaffe. Acești doi oameni de știință au completat doar descrierea dată de Braitsev. Ulterior, la inițiativa T.P. Vinogradova în 1973, această patologie a fost redenumită boala Braitsev-Lichtenstein în întreaga literatură mondială.

    Potrivit descoperitorului, cauza dezvoltării displaziei osteofibroase a fost considerată a fi activitatea afectată a mezenchimului, care reproduce țesutul osos de tip fibros. Ca urmare, acesta din urmă are o structură completă și defectă. Prin urmare, fibroza măduvei osoase apare cu o tendință de proliferare și formare a unui osteoid tipic. Astfel de tulburări se dezvoltă chiar și în perioada embrionară sub influența unor factori incerti. Se pot răspândi fie la o porțiune a osului, fie la întregul os, sau implică mai multe oase la rând.

    Clasificare

    Până în prezent, nu există o clasificare unică a displaziei fibroase a oaselor care să satisfacă toate cerințele clinicienilor. Au fost propuse diferite opțiuni pentru împărțirea acestei patologii. Cele mai frecvente sunt următoarele.

    În funcție de numărul de oase implicate, boala este împărțită în următoarele tipuri:

    • Monoostic - procesul afectează doar un os
    • Axial - oasele lungi ale structurii tubulare ale unuia dintre membre sunt afectate, de exemplu, brațele sau picioarele
    • Unilaterale - sunt afectate oasele pe o parte, cum ar fi oasele din extremitățile superioare și inferioare drepte
    • Bilateral - sunt afectate oasele părților drepte și stângi.

    El nu face distincția între următoarele forme:

    • Sindromul Albright - leziuni osoase caracteristice în care există o creștere a pigmentării pielii și a pubertății la fete, care începe mai devreme decât norma de vârstă
    • Polyossal - doar oasele sunt implicate în proces și 2 sau mai multe
    • Monoos - un singur os este afectat.

    În medicina modernă, clasificarea cea mai rațională se consideră că se bazează pe date clinice și radiologice. Potrivit ei, se disting următoarele forme:

    • Mono-osoase - boala implică un singur os
    • Oligosal - 2 sau 3 oase
    • Poliossal, în cadrul căruia se disting forme fără manifestări extraoase și forme cu astfel de, de exemplu, o versiune incompletă a sindromului Albright
    • Sindromul Albright
    • O formă mixtă, în care nu numai țesutul osos este implicat în procesul patologic, ci și cartilaginos (displazia osteocondrală).

    Simptome

    Evoluția bolii în diferite cazuri poate fi diferită. Din motive necunoscute, unii pacienți au un curs lent, în timp ce alții au o progresie rapidă a procesului patologic. O astfel de creștere rapidă este combinată cu polimorfism celular pronunțat, care îl apropie de procesul oncologic (cu sarcom osos). Cel mai adesea, tibia este implicată în procesul patologic, ceea ce duce la apariția caracteristică a pacientului. Cu toate acestea, natura tabloului clinic depinde de localizarea leziunii. Simptomele clinice frecvente sunt după cum urmează:

    • Remodelarea oaselor
    • Șchiopătarea (dacă procesul afectează oasele extremităților inferioare, ceea ce duce la scurtarea sau prelungirea lor)
    • Durere la locul leziunii
    • Fracturi patologice.

    Sindromul durerii cu displazie osoasă fibroasă se caracterizează prin anumite semne. Acestea sunt următoarele:

    • Cel mai adesea sunt caracteristice deteriorării oaselor extremităților inferioare și a craniului, sunt practic absente dacă membrele superioare sau oasele corpului sunt implicate în procesul patologic
    • Durerile au durate diferite și, în consecință, gradul de limitare al pacientului variază semnificativ
    • În absența activității fizice și în timpul odihnei, durerea practic nu deranjează o persoană
    • Durerea crescută se observă dacă o persoană face mișcări sau ridică greutăți
    • Șchiopătarea și deformarea cresc durerea.

    Înfrângerea tibiei, care este o localizare favorită a osteodisplaziei fibroase, duce la curbura sa anterior și la lateral. În acest caz, există o aplatizare laterală a osului și a zonelor de expansiune neuniformă. Durerea poate apărea fie simultan cu apariția deformării, fie cu ceva timp înainte sau după apariția acesteia.

    Schimbarea formei femurului duce, de asemenea, la o deformare caracteristică. Constă într-o curbură pronunțată a șoldului spre exterior. În acest caz, trohanterul mai mare poate ajunge practic la aripa iliacă. Acest lucru duce la o schimbare semnificativă a mersului. O astfel de deformare are diverse denumiri în literatura medicală, de exemplu, forma bățului de hochei, mânerul ulciorului etc.

    Procesul patologic care afectează humerusul determină expansiunea acestuia ca un club. În același timp, structura mâinii este, de asemenea, perturbată, aspectul căruia seamănă cu degetele tăiate. Acest lucru se datorează scurtării și îngroșării falangelor digitale.

    Curburile osoase cauzează laxitatea articulațiilor. Acest lucru creează condiții pentru dezvoltarea unui proces degenerativ-distrofic în acestea (deformarea osteoartritei), care perturbă în continuare condiția umană. Situația poate fi agravată de fracturi vindecate necorespunzător, în care osul este în cele din urmă îndoit și scurtat.

    În cazul displaziei osoase fibroase, pot apărea și forme mai rare ale bolii, în care sunt afectate următoarele structuri anatomice:

    • Vertebrele
    • Coaste
    • Oase pelvine.

    Este important de menționat o caracteristică a osteodisplaziei fibroase. Această boală începe întotdeauna în copilărie, apoi se observă progresia ei (lentă sau rapidă, în funcție de acțiunea factorilor cauzali). La debutul pubertății, procesul patologic se stabilizează. Prin urmare, tratamentul acestei boli ar trebui să înceapă cât mai devreme posibil, pentru a menține cât mai multe oase cât mai normal posibil.

    Diagnostic

    Diagnosticul displaziei fibroase a oaselor se bazează în mare parte pe rezultatele examinării cu raze X. Implementarea sa în combinație cu evaluarea manifestărilor clinice reduce brusc procentul de erori de diagnostic. Principalele caracteristici distinctive ale acestei boli, care pot fi detectate pe o raze X, sunt următoarele:

    • Devierea Varus a coapsei, adică mai mult la suprafața exterioară
    • Trohanterul mai mare este poziționat deasupra nivelului normal, apropiindu-se de aripa iliului
    • Creșterea tuberculilor osoși în craniu - frontal, occipital și parietal
    • Creșterea grosimii arcului temporal
    • Netezimea spatelui nasului
    • Scurtarea oaselor membrului superior și / sau inferior
    • Incluziuni patate pe fundalul general al osului
    • O caracteristică caracteristică este „sticla mată”, care este determinată în imaginea osului afectat
    • Absența aproape completă a canalului măduvei osoase, care este asociată cu creșterea patologică a osului imperfect
    • Alternarea focarelor de iluminare cu focarele de compactare.

    Prezența anumitor semne radiologice ale bolii depinde de durata bolii și de numărul de oase implicate în procesul patologic. Nu este deloc necesară o combinație a tuturor simptomelor de mai sus la un singur pacient.

    Diagnosticul osteodisplaziei fibroase ar trebui să fie în timp util, precum și tratamentul ulterior, deoarece această boală se referă la procese precanceroase. Următoarele semne îl apropie de condițiile oncologice:

    • Posibilitatea tranziției osteodisplaziei fibroase într-o tumoare adevărată, mai ales în copilărie
    • Repetarea procesului patologic după îndepărtarea chirurgicală a leziunii
    • Unele caracteristici ale morfologiei
    • Malignitate, adică malignitate a procesului.

    Astfel, boala Braitsev-Lichtenstein este un proces displazic, în care există o posibilitate reală de țesut osos complet nedezvoltat în tumoră cu creștere și divizare patologic rapide.

    Tratament

    Tratamentul displaziei fibroase a oaselor este asociat cu diferite dificultăți. Cea mai mare dintre ele este că nu există mijloace de terapie patogenetică, deoarece boala este asociată cu dezvoltarea embrionară afectată.

    În plus, factorii cauzali ai acestei patologii nu sunt complet cunoscuți. Deci, Schlumberger credea că în centrul osteodiplasiei fibroase sunt reacții pervertite ale țesutului osos la leziuni traumatice. Nu toți pacienții au osteoblasti care funcționează normal pentru a compensa pe deplin defectul format în os. Cineva are formarea de țesut imatur, care este asociat cu dezvoltarea bolii. Unii autori au încercat să explice schimbările patologice în curs ca o consecință a funcționării defectuoase a sistemului endocrin. Ei au citat sindromul Albright în sprijinul acestui fapt. Cu toate acestea, tulburările endocrine nu au fost găsite la toți pacienții. Recklinghausen a considerat această patologie ca o manifestare locală a neurofibromatozei.

    În prezent, a fost adoptat un anumit concept condiționat cu privire la cauzele și mecanismele dezvoltării acestei boli. Se crede că este o tulburare embrionară care apare după naștere datorită prezenței unei tulburări neurologice congenitale. Acest lucru este confirmat de prezența tulburărilor centrale în sistemele cortexului hipofizar și suprarenal. Această circumstanță poate deschide noi opțiuni de tratament (utilizarea anumitor medicamente farmacologice cu activitate endocrină).

    Sarcina principală în tratamentul acestor pacienți este de a reduce severitatea manifestărilor acestei patologii și de a îmbunătăți posibilitatea de autoservire și activități profesionale. Pentru îndeplinirea acestei sarcini, în majoritatea cazurilor, se utilizează tratament ortopedic. Măsurile de prevenire a fracturilor patologice sunt, de asemenea, foarte importante. În acest caz, tactica va fi determinată de densitatea minerală osoasă, de nivelul de calciu și fosfor din sânge.

    Tratamentele chirurgicale pentru displazia osoasă fibroasă nu sunt de rutină. Există anumite indicații pentru utilizarea lor atunci când probabilitatea de a obține cel mai favorabil rezultat este mare. Principalele indicații sunt următoarele:

    • Creșterea rapidă a focalizării patologice
    • Sindromul durerii persistente asociat cu osteodisplazia fibroasă
    • Prezența unei fracturi a unei anumite localizări, în care există o amenințare imensă pentru viața pacientului
    • Prezența chisturilor focale.

    Principalele etape ale tratamentului chirurgical sunt următoarele:

    • Îndepărtarea unui situs osos afectat de un proces patologic
    • Eliminarea conținutului
    • Umplerea cavității cu o homogrefă
    • O perioadă lungă de imobilizare a membrului pentru formarea unui cal puternic.

    În copilărie, chirurgia radicală este cel mai des utilizată. Acesta își propune să limiteze complet răspândirea acestei boli. Creșterea osoasă suplimentară este asigurată de stimularea osteoblastelor. Dacă se formează articulații false indiferent de vârsta pacientului, atunci se utilizează aparatul Iliazarov. Ele ajută la prevenirea scurtării membrelor.

    Care medic tratează

    Displazia osoasă fibroasă este tratată de un chirurg sau traumatolog, în funcție de nivelul de specializare al instituției medicale.

  • Aveți întrebări?

    Raportați o greșeală de eroare

    Text de trimis editorilor noștri: