Jēdziena definīcija

1955. gadā Kohns aprakstīja sindromu, kam raksturīga arteriāla hipertensija un kālija līmeņa pazemināšanās serumā, kura attīstība ir saistīta ar aldosteromu (virsnieru garozas adenoma, kas izdala aldosteronu).

Primārais hiperaldosteronisms ir biežāk sastopams pieaugušajiem, sievietes biežāk slimo (attiecība 3: 1) 30-40 gadu vecumā. Bērnu vidū meiteņu un zēnu slimības sastopamība ir vienāda.

Slimības cēloņi

1. Aldosteromas (Kohna sindroms)

2. Divpusēja virsnieru hiperplāzija vai virsnieru garozas multiplā adenomatoze (15%):

a) idiopātisks hiperaldosteronisms (aldosterona pārprodukcija netiek nomākta);

3. Aldosteronu ražojošā adenoma, ko pilnīgi nomāc glikokortikoīdi.

4. Virsnieru garozas karcinoma.

5. Virsnieru virsnieru hiperaldosteronisms

Slimības sākuma un attīstības mehānismi (patoģenēze)

1. Aldosteromas (Kohna sindroms) - aldosteronu ražojošais virsnieru audzējs (70% primārā hiperaldosteronisma gadījumu). Aldosteronu ražojošā virsnieru garozas adenoma parasti ir vienpusēja, tās izmērs nepārsniedz 4 cm. Vairākas un divpusējas adenomas ir ārkārtīgi reti. Arī virsnieru vēzis kā aldosteronisma cēlonis ir reti sastopams - 0,7-1,2%. Adenomas klātbūtnē aldosterona biosintēze nav atkarīga no AKTH sekrēcijas.

2. Divpusēja virsnieru hiperplāzija (30% gadījumu) vai virsnieru garozas multiplā adenomatoze (15%):

a) idiopātisks hiperaldosteronisms (aldosterona pārprodukcija, nevis nomākta);

b) nedefinēts hiperaldosteronisms (selektīvi nomākta aldosterona pārprodukcija);

c) hiperaldosteronisms, ko pilnībā nomāc glikokortikoīdi.

3. Aldosteronu ražojoša adenoma, pilnībā nomāc glikokortikoīdi.

4. Virsnieru garozas karcinoma.

Salīdzinoši reti primārā aldosteronisma cēlonis ir virsnieru garozas ļaundabīgs audzējs.

5. Virsnieru virsnieru hiperaldosteronisms (olnīcu, zarnu, vairogdziedzera audzējs).

Ļaundabīgi audzēji veido 2-6% no visiem gadījumiem.

Slimības klīniskā aina (simptomi un sindromi)

1. Arteriālā hipertensija. Pastāvīgu arteriālu hipertensiju dažreiz pavada stipras galvassāpes pieres daļā. Hipertensija ir stabila, taču ir iespējami krampji. Ļaundabīga hipertensija ir ļoti reti.

Hipertensija nereaģē uz ortostatisko slodzi (no renīna atkarīga reakcija), izturīga pret Valsalva manevru (testa laikā asinsspiediens nepalielinās, atšķirībā no citiem hipertensijas veidiem).

BP koriģē ar spironolaktonu (400 mg / dienā 10-15 dienas), tāpat kā hipokaliēmiju.

2. "Kaliypenichesky nieres"

Gandrīz visos gadījumos primāro aldosteronismu papildina hipokaliēmija, jo aldosterona ietekmē nieres pārmērīgi zaudē kāliju. Kālija trūkums izraisa "kaliopēniskas nieres" veidošanos. Tiek ietekmēta distālo nieru kanāliņu epitēlija kombinācijā ar vispārēju hipokaliēmisko alkalozi, kas izraisa oksidēšanās mehānismu un urīna koncentrācijas pārkāpumu.

Sākotnējā slimības stadijā nieru darbības traucējumi var būt nelieli.

1) Poliūrija, galvenokārt nakts, sasniedz 4 litrus dienā, nokturija (70% pacientu). Poliūrija primārā hiperaldosteronismā netiek nomākta ar vazopresīna līdzekļiem, un, samazinot šķidruma uzņemšanu, tā nemazinās.

2) Tipiska hipoizostenūrija - 1008-1012.

3) Iespējama pārejoša, mērena proteīnūrija.

4) Urīna reakcija bieži ir sārmaina, kas palielina vienlaicīga pielīta un pielonefrīta biežumu.

Slāpes un kompensējošā polidipsija attīstās kā reakcija uz poliūriju. Polidipsija un poliūrija naktī kopā ar neiromuskulārām izpausmēm (vājums, parestēzija, mioplegijas uzbrukumi) ir obligāti hipokaliēmiskā sindroma komponenti. Polidipsijai ir centrāla izcelsme (hipokaliēmija stimulē slāpes centru) un refleksā ģenēze (nātrija uzkrāšanās dēļ šūnās).

Pietūkums nav raksturīgs - tikai 3% pacientu ar vienlaicīgu nieru bojājumu vai asinsrites mazspēju. Poliūrija, nātrija uzkrāšanās šūnās neveicina šķidruma aizturi intersticiālajā telpā.

3. Muskuļu bojājumi. Tiek novērots muskuļu vājums, pseidoparalīze, periodiski dažādas intensitātes krampji, tetānija, acīmredzama vai latenta. Iespējami sejas muskuļu raustīšanās, pozitīvi Chvostek un Trusso simptomi. Palielināts elektriskais potenciāls taisnās zarnās. Raksturīgas parestēzijas dažādās muskuļu grupās.

4. Izmaiņas centrālajā un perifērajā nervu sistēmā

Vispārējs vājums izpaužas 20% pacientu. Galvassāpes novēro 50% pacientu, ir intensīvas - ko izraisa asinsspiediena paaugstināšanās un smadzeņu hiperhidratācija.

5. Ogļhidrātu metabolisma pārkāpums.

Hipokaliēmija nomāc insulīna sekrēciju, veicina samazinātu ogļhidrātu tolerances attīstību (60% pacientu).

Slimības diagnostika

1. Hipokaliēmija

Palielināta kālija izdalīšanās ar urīnu (normāli 30 mmol / l).

2. Hipernatremija

3. Hiperosmolaritāte

Specifiska stabila hipervolēmija un augsta plazmas osmolaritāte. Intravaskulārā tilpuma palielināšanās par 20-75% nemainās, ieviešot fizioloģisko šķīdumu vai albumīnu.

Alkaloze ir 50% pacientu - asins pH sasniedz 7,60. Palielināts asins bikarbonātu saturs līdz 30-50 mmol / l. Alkaloze tiek kombinēta ar kompensējošu hlora līmeņa pazemināšanos asinīs. Izmaiņas pastiprina sāls lietošana, un spironolaktons tos novērš.

4. Hormonālā līmeņa pārkāpšana

Aldosterona līmenis asinīs bieži tiek palielināts ar ātrumu 2-16 ng / 100 ml līdz 50 ng / 100 ml. Asins paraugu ņemšana jāveic pacientam horizontālā stāvoklī. Aldosterona metabolītu līmeņa paaugstināšanās asinīs. Izmaiņas aldosterona sekrēcijas ikdienas profilā: aldosterona līmeņa noteikšana asins serumā plkst.8 un plkst.12. Ar aldosteromu aldosterona saturs asinīs pulksten 12 ir mazāks nekā pulksten 8 no rīta, turpretī ar nelielu vai lielu mezglainu hiperplāziju aldosterona koncentrācija šajos periodos gandrīz nemainās vai nedaudz augstāka pulksten 8:00.

Palielināta aldosterona izdalīšanās ar urīnu.

Samazināta nestimulētā plazmas renīna aktivitāte ir primārā hiperaldosteronisma kardināls simptoms. Renīna sekrēciju nomāc hipervolēmija un hiperosmolaritāte. Veseliem cilvēkiem renīna saturs asinīs horizontālā stāvoklī ir 0,2-2,7 ng / ml / stundā.

Primārā hiperaldosteronisma sindroma diagnozes kritērijs ir plazmas renīna aktivitātes samazināšanās kombinācija ar hiperaldosteronēmiju. Diferenciāldiagnostikas kritērijs no sekundārā hiperaldosteronisma renovaskulāras hipertensijas, hroniskas nieru mazspējas, renīnu veidojoša nieru audzēja, ļaundabīgas arteriālas hipertensijas gadījumā, kad paaugstināts gan renīna, gan aldosterona līmenis.

5. Funkcionālie testi

1. Ievietojiet ar nātriju 10 g dienā 3-5 dienas. Praktiski veseliem indivīdiem ar normālu aldosterona sekrēcijas regulējumu kālija līmenis serumā paliks nemainīgs. Ar primāro aldosteronismu kālija saturs serumā samazinās līdz 3-3,5 mmol / l, strauji palielinās urīna kālija izdalīšanās, pasliktinās pacienta stāvoklis (smags muskuļu vājums, sirds ritma traucējumi).

2. 3 dienu diēta ar zemu nātrija saturu (20 mEq / dienā) - renīna līmenis paliek nemainīgs, aldosterona līmenis var pat samazināties.

3. Pārbaude ar furosemīdu (lasix). Pirms testa pacientam jāievēro diēta ar normālu nātrija hlorīda saturu (apmēram 6 g dienā), nedēļu nedrīkst saņemt antihipertensīvos līdzekļus un 3 nedēļas nelietot diurētiskos līdzekļus. Veicot paraugu, pacients iekšķīgi lieto 80 mg furosemīda un 3 stundas atrodas vertikālā stāvoklī (pastaigas). Pēc 3 stundām tiek ņemtas asinis, lai noteiktu renīna un aldosterona līmeni. Primārā aldosteronisma gadījumā tiek novērots ievērojams aldosterona līmeņa pieaugums un plazmas renīna koncentrācijas samazināšanās.

4. Pārbaude ar kapotēnu (kaptoprilu). No rīta pacientam tiek ņemtas asinis, lai noteiktu aldosterona un renīna saturu plazmā. Tad pacients iekšķīgi lieto 25 mg kapotēna un 2 stundas atrodas sēdus stāvoklī, pēc kura no viņa atkal tiek ņemtas asinis, lai noteiktu aldosterona un renīna saturu. Pacientiem ar esenciālo hipertensiju, kā arī veseliem cilvēkiem aldosterona līmenis samazinās, jo tiek kavēta angiotenzīna I pārveidošana par angiotenzīnu II. Pacientiem ar primāru aldosteronismu aldosterona koncentrācija ir palielināta, aldosterona / renīna aktivitātes attiecība ir lielāka par 50.

5. Spironolaktona tests. Pacients lieto diētu ar normālu nātrija hlorīda saturu (6 g dienā) un 3 dienas saņem aldosterona antagonistu aldaktonu (veroshpironu) 100 mg 4 reizes dienā. 4. dienā asins serumā nosaka kālija saturu, un tā līmeņa paaugstināšanās asinīs par vairāk nekā 1 mmol / l salīdzinājumā ar sākotnējo līmeni ir apstiprinājums hipokaliēmijas attīstībai aldosterona pārpalikuma dēļ. Aldosterona un renīna līmenis asinīs paliek nemainīgs. Arteriālā hipertensija tiek izvadīta.

6. Pārbaude ar ne-aldosterona mineralokortikoīdiem. Pacients 3 dienas lieto 400 μg fluorokortizola acetāta vai 12 mg 10 mg dezoksikortikosterona acetāta. Aldosterona līmenis asins serumā un tā metabolītu izdalīšanās ar urīnu primārā aldosteronisma laikā nemainās, savukārt sekundārajā hiperaldosteronismā tas ievērojami samazinās. Dažos gadījumos nedaudz samazinās aldosterona līmenis asinīs arī ar aldosteromu.

7. Pārbaudiet ar DOX. Doxa tiek nozīmēts pa 10-20 mg dienā 3 dienas. Pacientiem ar sekundāru hiperaldosteronismu aldosterona līmenis samazinās, savukārt Kohna sindromā - nē. Glikokortikosteroīdu un androgēnu līmenis ir normāls.

8. Ortostatiskais tests (4 stundas staigājot). Atšķirībā no veseliem cilvēkiem paradoksāli samazinās aldosterona līmenis.

9. Virsnieru bojājumu lokāla diagnostika. Adenomas-aldosteromas ir mazas, 80% pacientu, kuru diametrs ir mazāks par 3 cm, biežāk atrodas kreisajā virsnieru dziedzerī.

10. Datortomogrāfija ir visinformatīvākais pētījums ar augstu jutīgumu. 90% pacientu tiek atklāti audzēji ar diametru 5-10 mm.

11. Virsnieru dziedzeru skenēšana ar I-131-joda-holesterīna līmeni uz fona glikokortikoīdu funkcijas nomākšanas dēļ ar deksametazonu (0,5 mg ik pēc 4 stundām 4 dienas). Raksturīga ir virsnieru dziedzeru asimetrija. Jutīgums - 85%.

12. Virsnieru vēnu kateterizācija ar divpusēju selektīvu asins paraugu ņemšanu un aldosterona līmeņa noteikšana tajās. Pētījuma jutīgums palielinās pēc iepriekšējas adenomas stimulēšanas ar sintētisku AKTH - aldosterona ražošana audzēja pusē strauji palielinās. Pētījuma jutīgums ir 90%.

13. virsnieru dziedzeru rentgena kontrast venogrāfija - metodes jutīgums ir 60%: audzēja vaskularizācija ir nenozīmīga, izmērs ir mazs.

14. Virsnieru dziedzeru ehogrāfija.

15. Suprareno-radiogrāfija pneimoretroperitonija apstākļos, apvienojumā ar intravenozu urogrāfiju vai bez tās. Metode ir informatīva tikai lieliem audzējiem, biežāk dod kļūdaini negatīvus rezultātus. Iekšpusē izvietoto aldosteromu mazais izmērs reti maina virsnieru dziedzeru kontūras.

Diferenciāldiagnoze

1. Sekundārais aldosteronisms (hiperreninēmisks hiperaldosteronisms) - apstākļi, kuros paaugstināta aldosterona ražošana ir saistīta ar ilgstošu tās sekrēcijas stimulēšanu ar angiotenzīna II iedarbību. Sekundārā aldosteronisma gadījumā raksturīga renīna, angiotenzīna un aldosterona līmeņa paaugstināšanās asins plazmā. Renīna-angiotenzīna sistēmas aktivācija notiek efektīvā asins tilpuma samazināšanās dēļ, vienlaikus palielinot nātrija hlorīda negatīvo līdzsvaru. Tas attīstās nefrotiskā sindromā, aknu cirozē kombinācijā ar ascītu, idiopātisku tūsku, kas bieži sastopama sievietēm pirms menopauzes, sastrēguma sirds mazspējas, nieru tubulārās acidozes gadījumā.

2. Bartera sindroms: nieru juxtaglomerulārā aparāta hiperplāzija un hipertrofija ar hiperaldosteronismu. Pārmērīgs kālija zudums šajā sindromā ir saistīts ar izmaiņām augšupejošās nieru kanāliņās un primāru defektu hlorīda transportā. To raksturo pundurisms, garīgā atpalicība, hipokaliēmiskas alkalozes klātbūtne ar normālu asinsspiedienu.

3. Audzēji, kas ražo renīnu (primārais reninisms), ieskaitot Vilmsa audzējus (nefroblastomu) - sekundārais aldosteronisms rodas ar arteriālu hipertensiju. Ļaundabīga hipertensija ar nieru un tīklenes asinsvadu bojājumiem bieži tiek kombinēta ar paaugstinātu renīna sekrēciju un sekundāru aldosteronismu. Renīna veidošanās palielināšanās ir saistīta ar nekrotizējoša nieru arteriolīta attīstību. Pēc nefrektomijas pazūd gan hiperaldosteronisms, gan hipertensija.

4. Tiazīdu grupas diurētisko līdzekļu ilgstoša lietošana arteriālās hipertensijas gadījumā izraisa sekundāru aldosteronismu. Tādēļ renīna un aldosterona līmeņa noteikšana asins plazmā jāveic tikai 3 nedēļas vai vēlāk pēc diurētisko līdzekļu lietošanas pārtraukšanas.

5. Ilgstoša estrogēnu saturošu kontracepcijas līdzekļu lietošana izraisa arteriālās hipertensijas attīstību, renīna līmeņa paaugstināšanos asins plazmā un sekundāru aldosteronismu. Renīna veidošanās palielināšanās ir saistīta ar estrogēnu tiešo iedarbību uz aknu parenhimmu un olbaltumvielu substrāta - angiotenzinogēna - sintēzes palielināšanos.

6. Pseidomineralokortikoīdu hipertensīvo sindromu papildina arteriāla hipertensija, renīna un aldosterona satura samazināšanās asins plazmā. Tas attīstās, pārmērīgi lietojot glicirilīnskābes preparātus (gliciramu, nātrija glicirinātu), kas atrodas Urāla lakricas vai lakricas kailos sakneņos.

7. Liddle sindroms ir iedzimta slimība, ko papildina palielināta nātrija reabsorbcija nieru kanāliņos ar sekojošu arteriālās hipertensijas attīstību, kālija, renīna un aldosterona satura samazināšanās asinīs.

8. Dezoksikortikosterona uzņemšana vai pārmērīga veidošanās organismā izraisa nātrija aizturi, pārmērīgu kālija izdalīšanos un hipertensiju. Ar iedzimtiem kortizola biosintēzes traucējumiem, kas ir distāli līdz 21-hidroksilāzei, proti, ar 17a-hidroksilāzes un 11b-hidroksilāzes deficītu, pārmērīga dezoksikortikosterona veidošanās notiek, izstrādājot atbilstošu klīnisko ainu.

9. Hipertensija ar zemu renīna saturu asins plazmā (nizkoreninovy \u200b\u200barteriālā hipertensija) veido 20-25% no visiem pacientiem, kas cieš no šīs slimības. Steroģenēzes inhibitoru lietošana hipertensijas slimniekiem ar zemu renīna saturu izraisīja asinsspiediena normalizēšanos, savukārt hipertensijas pacientiem ar normālu renīna saturu šāda ārstēšana bija neefektīva. Šādiem pacientiem pēc abpusējas kopējās adrenalektomijas tika novērota asinsspiediena normalizēšanās. Iespējams, ka hipertensija ar zemu renīna saturu ir hipertensīvs sindroms, kas attīstās vēl neidentificētu mineralokortikoīdu sekrēcijas pārmērības dēļ.

Virsnieru garoza ir atbildīga par trīs hormonu grupu sintēzi. Tostarp šī endokrīnā orgāna šūnas ražo mineralokortikoīdus. Šīs hormonu klases galvenais pārstāvis ir aldosterons.

Parasti aldosterons tiek izdalīts renīna-angiotenzīna asins sistēmas kontrolē. Hormons palielina kālija zudumu urīnā un nātrija aizturi.

Ja ir pārāk daudz aldosterona, tiek diagnosticēts hiperaldosteronisms. Šo stāvokli var izraisīt gan virsnieru patoloģija, gan sistēmiski traucējumi.

Primāro hiperaldosteronismu sauc par Connes sindromu. Šīs slimības pamatā ir pārmērīga hormona sekrēcija virsnieru garozas glomerulārajā zonā.

Connes sindroms sievietēm tiek diagnosticēts trīs reizes biežāk nekā vīriešiem. Simptomi parasti parādās vecumā no 30 līdz 40 gadiem.

Primārā hiperaldosteronisma cēloņi

Konna sindroms var attīstīties dažādu patoloģisku procesu dēļ.

Minerokortikoīdu sekrēcijas pārpalikumu izraisa:

• virsnieru garozas hiperplāzija;
• aldosteroma (labdabīgs glomerulārās zonas audzējs);
• karcinoma (ļaundabīgs audzējs).

Apmēram 30-40% primārā hiperaldosteronisma ir saistīta ar kortikālo hiperplāziju. Vienpusēja adenoma ir 60% gadījumu no visiem Connes sindroma gadījumiem. Ļaundabīgo audzēju biežums saslimstības struktūrā ir 0,7–1%.

Hiperaldosteronisma simptomi visiem etioloģiskajiem faktoriem ir vienādi. Pārmērīga hormona sekrēcija Kona sindromā izraisa nopietnus elektrolītu traucējumus. Gan audzēji, gan hiperplastiskā garoza nereaģē uz renīna-angiotenzīna sistēmas regulējošo darbību. Primārajam hiperaldosteronismam ir autonomijas īpašības, tas ir, neatkarība.

Sindroma klīniskā aina

Primārajam hiperaldosteronismam ir trīs raksturīgas simptomu grupas.

Piešķirt:

• sirds un asinsvadu;
• neiromuskulāri;
• nieru komponenti.

Cirkulējošo asiņu tilpuma izmaiņas un traucējumi sirds muskuļa darbā izpaužas ar arteriālu hipertensiju, sirds mazspēju, asinsvadu nelaimes gadījumiem (insultu, sirdslēkmi).

Pacientus uztrauc galvassāpes, elpas trūkums, samazināta fiziskās slodzes tolerance, vājums, nogurums, smagums aiz krūšu kaula.

Kontrolējot asinsspiedienu, tiek reģistrēta pastāvīga hipertensija. Pacientiem ir liels gan sistoliskais, gan diastoliskais spiediens. Hipertensijas ārstēšana Connes sindromā ir praktiski neefektīva. Visas mūsdienu antihipertensīvās zāles un to kombinācijas nespēj uzturēt normālu pacienta asinsspiedienu.

Tā rezultātā mērķa orgānu bojājumi strauji attīstās. Apakšā, pārbaudot, var noteikt angiopātiju, asiņošanu, tīklenes atslāņošanos. Smagos gadījumos šīs izmaiņas izraisa aklumu. Sirds muskuļos notiek hipertrofija. Miokarda sienas sabiezēšanu pavada tā skābekļa un barības vielu piegādes pārkāpums. Tāpēc sirds kļūst mazāk izturīga pret stresu. Kreisā kambara izsviedes frakcija nokrīt, parādās sirds mazspēja.

Connes sindroma neiromuskulārā sastāvdaļa ir saistīta ar kālija un nātrija līmeņa attiecības izmaiņām asinīs. Pacienti ar primāru hiperaldosteronismu sūdzas par muskuļu vājumu, diskomfortu ekstremitātēs (saaukstēšanās, "drebuļi"), krampjiem. Dažreiz var attīstīties pilnīga vai daļēja paralīze.

Nieru bojājumi primārā hiperkortizolisma sindromā ir izskaidrojami ar kālija pārpalikumu urīnā. Pacientus uztrauc spēcīgas slāpes, sausa mute. Urīna daudzums dienā var būt lielāks nekā parasti. Parasti nakts laikā urīna izdalīšanās dominē dienas laikā.

Urīna testos tiek konstatēts zems blīvums, sārmaina reakcija, proteīnūrija (olbaltumvielas). Ilgstošs primārais hiperaldosteronisms var izraisīt hronisku nieru mazspēju.

Hiperaldosteronisma sindroma izmeklēšana

Ja ārstam ir aizdomas par pacienta Connes sindromu, tad ir nepieciešams veikt diagnostisko pārbaudi.

Lai precizētu stāvokli, jums ir nepieciešams:

• noteikt augstu aldosterona līmeni;
• pierādīt slimības primāro raksturu;
• novērtē virsnieru dziedzeru stāvokli (atrod audzēju).

Ne vienmēr ir viegli novērtēt hormona koncentrāciju asinīs. Aldosterona līmenis, pat Connes sindromā, ir pakļauts straujām izmaiņām. Visprecīzākais pētījums ir aldosterona un plazmas renīna attiecības analīze. Turklāt pacientam ir jānosaka kālija līmenis asinīs.

Primārā hiperaldosteronisma gadījumā aldosterons ir virs normas, samazinās kālija un renīna daudzums.

Diagnostikai ir piedāvāti un veiksmīgi izmantoti īpaši testi. Pēc hospitalizācijas tos parasti veic slimnīcā.

Endokrinologi veic testus:

• ar nātrija hlorīdu;
• ar hipotiazīdu;
• ar spironolaktonu.

Virsnieru garozas stāvokļa novērtēšana ir iespējama dažādos veidos. Diagnoze sākas ar ultraskaņu. Var būt nepieciešama vēl precīzāka datortomogrāfija.

Ja audzējs ir mazs (līdz 1 cm), tad angiogrāfija tiek uzskatīta par visinformatīvāko. vēlams to apvienot ar asins paraugiem no virsnieru dziedzeru traukiem.

Slimības ārstēšana

Primāro hiperaldosteronismu sāk ārstēt konservatīvi. Pacientam tiek nozīmētas spironolaktona tabletes. Turklāt tiek izmantoti antihipertensīvie un sirds un asinsvadu līdzekļi. Turpmākā taktika ir atkarīga no ultraskaņas un tomogrāfijas rezultātiem. Ja virsnieru dziedzeros tiek konstatēts audzējs, nepieciešama ķirurģiska operācija. Pēc veidojuma noņemšanas to pārbauda mikroskopā. Ja tiek konstatētas ļaundabīgo audzēju pazīmes, tad onkologs nosaka turpmāko taktiku.

Gadījumā, ja virsnieru dziedzeros nav tilpuma jaunveidojumu, ķirurģiska iejaukšanās nav nepieciešama. Pacients turpina saņemt zāles saskaņā ar shēmu un regulāri iziet papildu pārbaudi. Endokrinologa vizītes ir nepieciešamas ik pēc pāris mēnešiem. Asins analīžu uzraudzība ir nepieciešama vēl biežāk. Medicīniskā uzraudzība ietver simptomu novērtēšanu, asinsspiediena mērīšanu, elektrokardiogrammu, asins paraugu ņemšanu elektrolītu, aldosterona, plazmas renīna noteikšanai. Katru gadu visiem pacientiem ar primāru idiopātisku hiperaldosteronismu ieteicams veikt virsnieru dziedzeru ultraskaņu, datortomogrāfiju vai angiogrāfiju. Ja kādā no kontroles izmeklējumiem tiek konstatēts audzējs, ieteicams veikt ķirurģisku ārstēšanu. Operācija tiek veikta pēc plānotas sagatavošanās (asins sastāva un sirds aktivitātes korekcija).

Connes sindroms (primārais aldosteronisms, Conn sindroms) ir sindroms, ko izraisa autonoma (t.i., neatkarīgi no renīna-aldosterona sistēmas) aldosterona hipersekrēcija virsnieru garozā.

Connes sindroma cēloņi

Visizplatītākie tā attīstības cēloņi ir aldosteronu ražojoša virsnieru adenoma vai divpusēja virsnieru hiperplāzija; daudz retāk - vienpusēja hiperplāzija, virsnieru karcinoma vai ģimenes hiperaldosteronisms (izšķir I un II tipu). Personām, kas jaunākas par 40 gadiem, Konnesa sindroma cēlonis ir ievērojami biežāk virsnieru adenoma nekā divpusēja virsnieru hiperplāzija.

Mineralokortikoīdu hipersekrēcijas iemesli:

• Aldosteronu ražojošā virsnieru adenoma

Aldosteronu ražojošās adenomas primārā aldosteronisma struktūrā veido apmēram 35-40% gadījumu. Vientuļās labdabīgās adenomas gandrīz vienmēr ir vienpusējas (vienpusējas). Vairumā gadījumu tie ir mazi (20-85% novērojumu, mazāk nekā 1 cm). Ārpus adenomas pārējos virsnieru dziedzeru audos, kā arī kontralaterālajā virsnieru dziedzerī var rasties fokusa vai difūzo audu hiperplāzija (kas sarežģī diferenciāldiagnozi ar divpusēju hiperplāziju).

• Divpusēja virsnieru hiperplāzija
• Primārā vienpusējā virsnieru hiperplāzija (reti)
• Ģimenes hiperaldosteronisms (I un II tips), glikokortikoīdu kontrolēts (reti)
• Virsnieru karcinoma (reti)

Vairums klīniskajā praksē sastopamo aldosteronisma gadījumu (paaugstināts aldosterona līmenis asins plazmā) ir sekundāri pret paaugstinātu renīna-aldosterona sistēmas aktivitāti (atbildot uz samazinātu nieru perfūziju, piemēram, ar nieru artērijas stenozi vai dažos hroniskos apstākļos). kopā ar tūskas attīstību). Diferenciāldiagnozei varat izmantot plazmas renīna aktivitātes (ARP) noteikšanu:

• ar sekundāru aldosteronismu šis rādītājs tiek palielināts,
• ar Kona sindromu - samazināts.

Iepriekš dominējošais viedoklis bija primārā aldosteronisma relatīvais retums. Tomēr, plašāk izmantojot aldosterona-renīna attiecības (ARC) tehniku, kas ļauj atklāt šī stāvokļa vieglākas formas (parasti ar divpusēju virsnieru hiperplāziju), iepriekš pastāvošās idejas par Connes sindroma izplatību ir mainījušās. Pašlaik tiek uzskatīts, ka primārais aldosteronisms ir viens no biežākajiem (ja ne biežākajiem) simptomātiskas arteriālas hipertensijas cēloņiem. Tādējādi daži ziņojumi norāda, ka cilvēku ar Connes sindromu īpatsvars vispārējās arteriālās hipertensijas slimnieku populācijā var sasniegt 3-10%, bet ar 3. pakāpes arteriālu hipertensiju - līdz 40%.

Connes sindromu var noteikt jebkurā vecuma grupā (tipiskākais vecums ir 30-50 gadi), biežāk sievietēm. Primārā aldosteronisma klasiskās klīniskās laboratorijas simptomi ir:

• arteriālā hipertensija;
• hipokaliēmija;
• pārmērīga kālija izdalīšanās caur nierēm;
• hipernatremija;
• metaboliskā alkaloze.

Apskatīsim tuvāk dažas no šīm izpausmēm.

Arteriālā hipertensija

Arteriālā hipertensija ir gandrīz visiem pacientiem ar Connes sindromu.

Arteriālās hipertensijas attīstības mehānismi

Pārmērīga aldosterona daudzuma ietekme uz spiedienu galvenokārt ir saistīta ar nātrija aiztures veidošanos (šo efektu realizē, izmantojot aldosterona darbības genomu mehānismu kompleksu cauruļveida epitēlija šūnu nātrija kanālos) un hipervolēmiju; noteikta loma tiek piešķirta arī kopējās perifēro asinsvadu pretestības palielināšanai.

Arteriālu hipertensiju cilvēkiem ar Connes sindromu parasti raksturo augsts asinsspiediena līmenis, kas bieži vien ir rezistenta, ļaundabīga hipertensija. Var noteikt ievērojamu kreisā kambara hipertrofiju, kas bieži ir nesamērīga ar arteriālās hipertensijas smagumu un ilgumu. Svarīga loma tās attīstībā tiek piešķirta miokarda fibrozes procesu pastiprināšanai, pateicoties pārmērīga aldosterona daudzuma iedarbībai uz miokarda fibroblastiem. Pārmērīgas aldosterona koncentrācijas profibrotisko iedarbību (kas realizēta ar tā genomiskajiem darbības mehānismiem uz mērķa šūnām) var diezgan skaidri attēlot arī asinsvadu sieniņā (ar aterosklerozes bojājumu progresēšanas ātruma paātrinājumu) un nierēs (palielinoties intersticiālās fibrozes un glomerulosklerozes procesiem).

Hipokaliēmija

Hipokaliēmija ir izplatīta, bet ne universāla Connes sindroma izpausme. Hipokaliēmijas klātbūtne un smagums var būt atkarīgs no vairākiem faktoriem. Tātad tas gandrīz vienmēr atrodas un ir diezgan skaidri izteikts aldosteronu ražojošā virsnieru adenomā, bet divpusējās virsnieru hiperplāzijas gadījumā tā var nebūt. Hipokaliēmija var arī nebūt vai pēc būtības nenozīmīga Connes sindroma veidošanās sākuma stadijās, kā arī ar ievērojamu nātrija uzņemšanas ierobežojumu organismā kopā ar pārtiku (piemēram, ierobežojot galda sāli, mainot dzīvesveidu, kas ieteicams pacientam ar arteriālu hipertensiju).

Eksperti norāda, ka kālija līmenis var palielināties (un hipokaliēmiju var novērst / maskēt) ar:

• ilgstoša un sāpīga vēnu punkcijas ieviešana (mehānismi var ietvert elpošanas alkalozi hiperventilācijas laikā; kālija izdalīšanās no muskuļu depo ar atkārtotu atkārtotu dūres saspiešanu; vēnu stāze ar ilgstošu skavu ar žņaugu);
• jebkura veida hemolīze;
• kālija izdalīšanās no eritrocītiem ar novēlotu asiņu centrifugēšanu un kad asinis ir aukstumā / ledū.

Connes sindroma diagnostika

Connes sindroma diagnosticēšanas posmi, virsnieru dziedzera bojājuma veida noteikšana un ārstēšanas taktikas izvēle

Konna sindroma diagnoze personām ar arteriālu hipertensiju sastāv no vairākiem posmiem:

1. paša primārā aldosteronisma noteikšana, kurai jāveic asins un urīna elektrolītu izpēte, skrīninga testi (pirmkārt, aldosterona un renīna attiecības noteikšana) un verifikācijas testi (ar nātrija slodzi, kaptoprilu utt.);
2. virsnieru dziedzera bojājuma veida noteikšana - vienpusēja vai divpusēja (CT skenēšana un atsevišķs aldosterona satura pētījums katras virsnieru vēnas asinīs).

Pats Konnesa sindroma identificēšana

Kālija un nātrija līmeņa pētījums asinīs ir ikdienišķa laboratoriska hipertensijas pārbaude. Hipokaliēmijas un hipernatremijas noteikšana jau diagnostikas meklēšanas sākotnējā posmā liecina par Kona sindroma klātbūtni. Primārā aldosteronisma diagnostika nav īpaši sarežģīta pacientiem ar detalizētu Connes sindroma priekšstatu (pirmkārt, ar izteiktu hipokaliēmiju, kas nav saistīta ar citiem iemesliem). Tajā pašā laikā iepriekšējo divu desmitgažu laikā cilvēkiem ar normokaliēmiju bieži bija primārā aldosteronisma iespējamība. Ņemot to vērā, tiek uzskatīts par nepieciešamu veikt papildu pētījumus, lai izslēgtu Connes sindromu diezgan plašā pacientu ar arteriālu hipertensiju kategorijā:

• pie asinsspiediena\u003e 160/100 mm Hg. Art. (un jo īpaši,\u003e 180/110 mm Hg un);
• ar rezistentu arteriālu hipetnēzi;
• personām ar hipokaliēmiju (gan spontānas, gan izraisītas, lietojot diurētisku līdzekli, īpaši, ja tas turpinās pēc kālija piedevu lietošanas);
• ar arteriālu hipertensiju cilvēkiem ar virsnieru palielināšanos pēc instrumentālajiem pētījumiem (virsnieru incidentaloma; tomēr ir pierādīts, ka tikai ~ 1% no visām virsnieru incidentalomām ir primārā aldosteronisma cēlonis).

Elektrolītu (kālija un nātrija) izdalīšanās ar urīnu novērtējums

Šis pētījums aizņem diezgan nozīmīgu vietu hipokaliēmijas cēloņu diagnostikā. Kālija un nātrija līmeņa izpēti veic urīnā, kas savākts 24 stundu laikā no pacienta, kurš nesaņem kālija piedevas un vismaz 3-4 dienas atturas no jebkādiem diurētiskiem līdzekļiem. Gadījumā, ja nātrija ekskrēcija pārsniedz 100 mmol / dienā (tas ir līmenis, kurā var diezgan skaidri novērtēt kālija zuduma pakāpi), kālija izdalīšanās līmenis\u003e 30 mmol / dienā norāda uz hiperkaliūriju. Kopā ar primāro aldosteronismu kālija ekskrēcijas palielināšanās var būt vairāku iemeslu dēļ.

Hipokaliēmijas cēloņi, kas saistīti ar palielinātu kālija izdalīšanos caur nierēm:

1. Palielināta kālija izdalīšanās ar nefrona savākšanas kanāliem:
   1. palielināta nātrija izdalīšanās (piemēram, ar diurētisku līdzekli)
   2. paaugstināta urīna osmolaritāte (glikoze, urīnviela, mannīts)
2. Augsta kālija koncentrācija nefrona savākšanas kanālos:
   • ar palielinātu intravaskulāro asins tilpumu (zems renīna līmenis plazmā):
     • primārais aldosteronisms
     • liddle sindroms
     • lietojot amfotericīnu B
   • ar samazinātu intravaskulāro asins tilpumu (augsts renīna līmenis plazmā):
     • barttera sindroms
     • giletmana sindroms
     • hipomagnēzija
     • palielināta bikarbonāta izdalīšanās
     • sekundārs aldosteronisms (piemēram, nefrotiskā sindroma gadījumā)

Pēc tam, kad ir konstatēts, ka pacienta hipokaliēmijas cēlonis ir kālija izdalīšanās palielināšanās ar urīnu, tiek uzskatīts par vēlamu mēģināt izlabot hipokaliēmiju. Ja nav kontrindikāciju, tiek nozīmēti kālija piedevas (kālijs 40-80 mmol / dienā), diurētisko līdzekļu lietošana tiek pārtraukta. Pēc ilgstošas \u200b\u200bdiurētisko līdzekļu lietošanas kālija deficīta atjaunošana var ilgt no 3 nedēļām līdz vairākiem mēnešiem. Pēc šī perioda kālija lietošana tiek pārtraukta, un kālija līmenis asinīs tiek atkārtots\u003e 3 dienas pēc pārtraukšanas. Ja kālija līmenis asinīs normalizējas, plazmas renīns un aldosterons jāpārvērtē.

Aldosterona un renīna attiecības novērtējums

Šis tests pašlaik tiek uzskatīts par galveno skrīninga metodi Konnesa sindroma diagnostikā. Aldosterona līmeņa normālās vērtības asins paraugu ņemšanas stāvoklī guļus stāvoklī ir 5-12 ng / dl (SI vienībās - 180-450 pmol / l), plazmas renīna aktivitāte - 1-3 ng / ml / h, aldosterona-renīna attiecība - līdz 30 (SI vienībās - līdz 750). Ir svarīgi atzīmēt, ka parastās vērtības ir tikai aptuvenas; katrai konkrētai laboratorijai (un īpašiem laboratorijas komplektiem) tie var atšķirties (nepieciešams salīdzinājums ar rādītājiem veseliem indivīdiem un indivīdiem ar esenciālu arteriālu hipertensiju). Ņemot vērā šo metodes standartizācijas trūkumu, var piekrist viedoklim, ka, interpretējot aldosterona un renīna attiecības novērtēšanas rezultātus, "klīnicistam ir nepieciešama spriešanas elastība". Zemāk ir norādītas galvenās aldosterona un renīna attiecības novērtēšanas vadlīnijas.

Ieteikumi aldosterona un renīna attiecības novērtēšanai

Pacienta sagatavošana:

• Hipokaliēmijas korekcija, ja tāda ir.
• Sāls uzņemšanas liberalizācija.
• Zāļu atcelšana vismaz 4 nedēļas, kas paaugstina renīna līmeni un samazina aldosterona koncentrāciju, kas izraisa nepatiesus rezultātus:
  • spironolaktons, eplerenons, amilorīds, triamterēns;
  • produkti, kas satur lakricu.
• Citu zāļu, kas var ietekmēt testa rezultātu, atcelšana vismaz 2 nedēļas:
  • β-AB, centrālie a2-agonisti (klonidīns), NPL (samazina renīna līmeni);
  • aKE inhibitori, sartāni, tiešie renīna inhibitori, dihidropiridīna kalcija kanālu blokatori (paaugstina renīna līmeni, samazina aldosterona saturu).

Ja nav iespējams pārtraukt šo zāļu lietošanu pacientiem ar 3. pakāpes arteriālu hipertensiju, ir atļauts tos turpināt lietot ar obligātu spironolaktona, eplerenona, triamterēna un amilorīda atcelšanu vismaz 6 nedēļas pirms pētījuma.

• Estrogēnu saturošu zāļu atcelšana.

Asins paraugu ņemšanas apstākļi:

• Asinis jāsavāc rīta vidū, apmēram 2 stundas pēc pacienta pamošanās un izkāpšanas no gultas. Tūlīt pirms asiņu ņemšanas pacientam vajadzētu sēdēt 5-15 minūtes.
• Ir nepieciešams rūpīgi savākt asinis, izvairoties no sastinguma un hemolīzes.
• Pirms centrifugēšanas asins paraugam jābūt istabas temperatūrā (nevis uz ledus, kas atvieglos neaktīvā renīna pārvēršanos aktīvajā); pēc centrifugēšanas plazma ātri jāsasaldē.

Faktori, kas jāņem vērā, interpretējot rezultātus

• Vecums (cilvēkiem, kas vecāki par 65 gadiem, ar vecumu saistīts renīna līmeņa samazinājums ir vairāk nekā aldosterons).
• Dienas laiks, nesenais uztura režīms, ķermeņa stāvoklis, uzturēšanās ilgums šajā stāvoklī.
• Tiek lietotas zāles.
• Asins parauga ņemšanas specifika, ieskaitot visas iespējamās komplikācijas.
• Kālija līmenis asinīs.
• Nieru funkcijas pasliktināšanās (hiperkaliēmijas dēļ var būt aldosterona līmeņa paaugstināšanās un renīna sekrēcijas samazināšanās).

Kaplan N. M. ieteikums, šķiet, ir svarīgs praktiski:

“Pēc iespējas precīzāk jāievēro ieteikumi aldosterona un renīna attiecības novērtēšanai. Nākamais solis ir atsevišķi novērtēt aldosterona un plazmas renīna aktivitātes līmeni, neaprēķinot attiecību starp tiem. Ja plazmas renīna aktivitāte ir nepārprotami zema (<0,5 нг/мл/ч) и уровень альдостерона плазмы явно повышен (>15 mg / dL), ieteicams šo mērījumu atkārtot vēlreiz. Ja tiek apstiprinātas zemas plazmas renīna aktivitātes vērtības un augsts aldosterona līmenis, jāveic verifikācijas testi. "

Aldosterona un renīna attiecības izpētei, kā arī visu turpmāko pētījumu veikšanai ir nepieciešams apspriest ar pacientu to mērķi; jāplāno diagnostikas meklēšana (ar laika un naudas rēķina), ņemot vērā pacienta vēlmi un vēlmi nākotnē veikt laparoskopisku adrenalektomiju, ja tiek konstatēta virsnieru adenoma.

Pārbaudes tests - kaptoprila paraugs

Aldosterona līmeni plazmā novērtē pirms un 3 stundas pēc iekšķīgas kaptoprila lietošanas 1 mg / kg pacienta ķermeņa svara (veseliem cilvēkiem, pacientiem ar esenciālu un renovaskulāru arteriālu hipertensiju aldosterona līmenis ir skaidri samazināts, bet Konna sindromā tas nenotiek). Par normālu atbildes reakciju uzskata aldosterona samazinājumu par\u003e 30% salīdzinājumā ar sākotnējo līmeni.

Connes sindroma ārstēšana

Ilgstoša ārstēšana, izmantojot mineralokortikoīdu receptoru antagonistus (spironolaktonu vai eplerenonu), ar to nepanesamību - amilorīdu; bieži kombinācija ar tiazīdu grupas diurētisku līdzekli var būt terapijas pieeja pacientiem:

• kurš nevar veikt operāciju;
• kuri to nevēlas izpildīt;
• kam pēc operācijas saglabājas arteriālā hipertensija;
• connes sindroma diagnoze, kurā tā, neskatoties uz pārbaudi, joprojām nav pilnībā apstiprināta.

Mineralokortikoīdu receptoru antagonistu lietošana personām ar Connes sindromu nodrošina diezgan izteiktu asinsspiediena pazemināšanos un ļauj regresēt kreisā kambara hipertrofiju. Sākotnējās ārstēšanas stadijās var būt nepieciešama spironolaktona vai eplerenona 50-100 mg dienā vai lielāka; pēc tam zemākas devas (25-50 mg / dienā) ir diezgan efektīvas. Kombinācija ar tiazīdu grupas diurētiskiem līdzekļiem var ļaut samazināt šo zāļu devu. Ilgstošai Connes sindroma ārstēšanai selektīvo mineralokortikoīdu receptoru antagonistu pārstāvi eplerenonu ar raksturīgo ievērojami zemāku blakusparādību biežumu nekā spironolaktons var uzskatīt par izvēlēto medikamentu.

Ja nepieciešami citi, sākotnējā izvēlē ietilpst kalcija kanālu blokatori (piemēram, amlodipīns), jo lielās devās viņiem ir zināma spēja bloķēt aldosterona receptorus. Arteriālās hipertensijas kontrolei kā ārstēšanas taktikas komponentus var izmantot citas antihipertensīvo zāļu grupas.

Personām ar virsnieru karcinomu var lietot zāles no steroģenēzes antagonistu grupām.

RCHD (Kazahstānas Republikas Veselības ministrijas Republikāniskais veselības attīstības centrs)
Versija: Klīniskie protokoli MH RK - 2017

Primārais hiperaldosteronisms (E26.0)

Endokrinoloģija

Galvenā informācija

Īss apraksts

Apstiprināts
Apvienotā medicīnisko pakalpojumu kvalitātes komisija
Kazahstānas Republikas Veselības ministrija
datēts ar 2017. gada 18. augustu
26. protokols

PGA- kolektīva diagnoze, kurai raksturīgs paaugstināts aldosterona līmenis, kas ir relatīvi autonoms no renīna-angiotenzīna sistēmas un nemazinās līdz ar nātrija slodzi. Aldosterona līmeņa paaugstināšanās ir sirds un asinsvadu sistēmas traucējumu cēlonis, plazmas renīna līmeņa pazemināšanās, arteriālā hipertensija, nātrija aizture un paātrināta kālija izdalīšanās, kas izraisa hipokaliēmiju. Starp PHA cēloņiem ir virsnieru adenoma, vienpusēja vai divpusēja suprarenāla hiperplāzija, retos gadījumos - iedzimta HZHA.

IEVADDAĻA

ICD kods (-i):

Protokola izstrādes / pārskatīšanas datums:2013. gads (pārskatīts 2017. gadā).

Protokolā izmantotie saīsinājumi:

AG	-	arteriālā hipertensija
HELL	-	arteriālais spiediens
APA	-	aldosteronu ražojoša adenoma
APRA	-	aldosteronu ražojoša renīnjutīga adenoma
APF	-	angiotenzīnu konvertējošais ferments
ARS	-	aldosterona-renīna attiecība
GZGA	-	no glikokortikoīdiem atkarīgs hiperaldosteronisms HPHA - glikokortikoīdu nomākts hiperaldosteronisms
IGA	-	idiopātisks hiperaldosteronisms
PGA	-	primārais hiperaldosteronisms
PGN	-	primārā virsnieru hiperplāzija
RCC	-	tieša renīna koncentrācija
Ultraskaņa	-	ultraskaņas procedūra

Protokola lietotāji: ģimenes ārsti, endokrinologi, internisti, kardiologi, ķirurgi un asinsvadu ķirurgi.

Pierādījumu līmeņa skala:

UN	Augstas kvalitātes metaanalīze, sistemātiska RCT pārskatīšana vai lielas RCT ar ļoti mazu aizspriedumu iespējamību (++), kuru rezultātus var vispārināt attiecīgajai populācijai
AT	Augstas kvalitātes (++) kohortas vai gadījumu kontroles pētījumu vai augstas kvalitātes (++) kohorta vai gadījumu kontroles pētījumu ar ļoti zemu aizspriedumu risku vai RCT ar zemu (+) aizspriedumu risku, ko var vispārināt attiecīgajai populācijai
NO	Kohorta vai gadījuma kontroles pētījums vai kontrolēts pētījums bez randomizācijas ar zemu aizspriedumu risku (+), kuru rezultātus var vispārināt attiecīgajai populācijai, vai RCT ar ļoti zemu vai zemu aizspriedumu risku (++ vai +), kuru rezultātus nevar tieši attiecināt uz attiecīgajiem iedzīvotājiem
D	Lietu sēriju apraksts vai nekontrolēti pētījumi vai ekspertu atzinumi
GPP	Labākā klīniskā prakse

Klasifikācija

PHA etiopatogenētiskās, klīniskās un morfoloģiskās pazīmes (E. G. Biglieri, J. D. Baxter, modifikācija).
· Aldosteronu ražojošā virsnieru garozas adenoma (APA) - aldosteroma (Kona sindroms);
Divpusēja virsnieru garozas hiperplāzija vai adenomatoze:
- idiopātisks hiperaldosteronisms (IHA, nenomākta aldosterona hiperprodukcija);
- nedefinēts hiperaldosteronisms (selektīvi nomākta aldosterona ražošana);
- glikokortikoīdu nomākts hiperaldosteronisms (HPHA);
· Aldosteronu ražojoša, glikokortikoīdu nomākta adenoma;
· Virsnieru garozas karcinoma;
· Virsnieru virsnieru hiperaldosteronisms (olnīcas, zarnas, vairogdziedzeris).

Diagnostika

DIAGNOSTIKAS METODES, PIEEJAS UN PROCEDŪRAS

Diagnostikas kritēriji

Sūdzības un anamnēze

: galvassāpes, paaugstināts asinsspiediens, muskuļu vājums, īpaši teļu muskuļos, krampji, parastēzija kājās, poliūrija, nokturija, polidipsija. Slimība sākas pakāpeniski, simptomi parādās pēc 40 gadiem, biežāk tiek diagnosticēti 3-4 dzīves gadu desmitos.

Fiziskā pārbaude:
· Hipertensīvie, neiroloģiskie un urīnceļu sindromi.

Laboratorijas pētījumi:
· Kālija noteikšana asins serumā;
· Aldosterona līmeņa noteikšana asins plazmā;
· Aldosterona-renīna attiecības (ARS) noteikšana.
Pacientiem ar pozitīvu APC pirms PHA formu diferenciāldiagnostikas (A) ieteicams veikt vienu no 4 apstiprinošiem PHA testiem.

Pārbaudes, kas apstiprina PHA

Apstiprina PHA tests	Metodoloģija	Interpretācija	Komentāri
Nātrija tests slodze	Palieliniet nātrija daudzumu\u003e 200 mmol (~ 6 g) dienā 3 dienas, kontrolējot nātrija ikdienas izvadīšanu, pastāvīgi kontrolējot normokaliēmiju, vienlaikus lietojot kālija piedevas. Aldosterona ikdienas izdalīšanos nosaka no testa 3. dienas rīta.	PHA ir maz ticama, ja aldosterona izdalīšanās dienā ir mazāka par 10 mg vai 27,7 nmol (izņemot hroniskas nieru mazspējas gadījumus, kad aldosterona izdalīšanās ir samazināta). PHA diagnoze ir ļoti ticama ar aldosterona izdalīšanos dienā\u003e 12 mg (\u003e 33,3 nmod) saskaņā ar Mayo klīniku un\u003e 14 mg (38,8 nmol) saskaņā ar Klīvlendas klīniku.	Pārbaude ir kontrindicēta smagas hipertensijas, hroniskas nieru mazspējas, sirds mazspējas, aritmijas vai smagas hipokaliēmijas gadījumā. Dienas urīna savākšana ir neērta. Diagnostikas precizitāte tiek samazināta laboratorijas problēmu dēļ ar radioimunoanalīzes metodi (18-okso - aldosterona glikuronīds, skābā vidē nestabils metabolīts). Pašlaik ir pieejama HPLC tandēma masu spektrometrija, un tā ir vispiemērotākā. Lietojot CRF, var nebūt palielināta 18-oksogluoronīda aldosterona izdalīšanās
Fizioloģiskā šķīduma tests	Guļus stāvoklis 1 stundu pirms rīta (8:00 - 9:30) 4 stundu ilgas 2 litru 0,9% NaCI intravenozas infūzijas. Asinis uz renija, aldosterona, kortizona, kālija bāzes punktā un pēc 4 stundām. Asinsspiediena, sirdsdarbības līmeņa kontrole testa laikā.	PHA maz ticams, ja pēc infūzijas aldosterona līmenis ir 10 ng / dL. Pelēkā zona starp 5 un 10 ng / dL	Pārbaude ir kontrindicēta smagas hipertensijas, hroniskas nieru mazspējas, sirds mazspējas, aritmijas vai smagas hipokaliēmijas gadījumā.
Kaptoprila tests	Pacienti iekšķīgi saņem 25-50 mg kaptoprila ne agrāk kā stundu pēc rīta pacelšana. Asins paraugu ņemšana no ARP, aldosterona un kortizola tiek veikta pirms zāļu lietošanas un pēc 1-2 stundām (tas viss kamēr pacients sēž)	Parasti kaptoprils samazina aldosterona līmeni par vairāk nekā 30%, salīdzinot ar sākotnējo līmeni. PHA gadījumā aldosterons joprojām ir paaugstināts ar zemu ARP. Ar IHA, atšķirībā no APA, var būt zināms aldosterona samazinājums.	Ir ziņojumi par ievērojamu skaitu nepatiesi negatīvu un apšaubāmu rezultātu.

Instrumentālā izpēte:

· Virsnieru dziedzeru ultraskaņa (tomēr šīs metodes jutīgums ir nepietiekams, īpaši mazu bojājumu gadījumā, kuru diametrs ir mazāks par 1,0 cm);
· Virsnieru dziedzeru CT (audzēja veidojumu noteikšanas precizitāte ar šo metodi sasniedz 95%). Ļauj noteikt audzēja lielumu, formu, lokālo lokalizāciju, novērtēt kontrasta uzkrāšanos un izskalošanos (apstiprina vai izslēdz virsnieru garozas vēzi). Kritēriji: labdabīgi bojājumi parasti ir viendabīgi, to blīvums ir mazs, kontūras skaidras;
· Scintigrāfija ar 131 I-holesterīnu - kritēriji: aldosteromu raksturo asimetriska radiofarmaceitiskā preparāta uzkrāšanās (vienā virsnieru dziedzerī), atšķirībā no divpusējas difūzās virsnieru garozas mazmezglu hiperplāzijas;
Selektīva virsnieru vēnu kateterizācija un aldosterona un kortizola līmeņa noteikšana asinīs, kas plūst no labās un kreisās virsnieru dziedzeru (asins paraugi tiek ņemti no abām virsnieru dziedzeru vēnām, kā arī no apakšējās dobās vēnas). Kritēriji: Aldosterona / kortizola attiecības pieckārtīga palielināšana tiek uzskatīta par aldosteromas klātbūtnes apstiprinājumu.

Indikācijas speciālista konsultācijai:
· Konsultācija ar kardiologu antihipertensīvās terapijas izvēlei;
· Endokrinologa konsultācija, lai izvēlētos ārstēšanas taktiku;
· Asinsvadu ķirurga konsultācija ķirurģiskas ārstēšanas metodes izvēlei.

Diagnostikas algoritms:(diagramma)




APC pašlaik ir visuzticamākā un pieejamākā metode PHA skrīningam. Nosakot APC, tāpat kā citu bioķīmisko testu gadījumā, ir iespējami kļūdaini pozitīvi un kļūdaini negatīvi rezultāti. ARS tiek uzskatīts par primārās diagnostikas testu, kura rezultāti ir apšaubāmi dažādu ārēju ietekmju dēļ (medikamenti, neatbilstība asins paraugu ņemšanas nosacījumiem). Zāļu un laboratorijas apstākļu ietekme uz ARS parādīta 2. tabulā.

2. tabula. Zāles ar minimālu ietekmi uz aldosterona līmeni, ar kurām mēs varam kontrolēt asinsspiedienu PHA diagnostikā

Zāļu grupa	Starptautiskais nepatentēto zāļu nosaukums	Lietošanas veids	Komentēt
nondihidropiridīns kalcija bloķētājs kanālus	Verapamils, ilgstoša forma	90-120 mg. divas reizes dienā	Lieto atsevišķi vai kopā ar citiem zāles no šīs tabulas
vazodilatators	* Hidralazīns	10-12,5 mg. divas reizes dienā ar devas titrēšana	Tas tiek nozīmēts pēc verapamila, kā refleksiskās tahikardijas stabilizators. Zemas devas lietošana samazina risku blakusparādības (galvassāpes, trīce)
A-adrenerģiskais bloķētājs receptori	* Prazosīns hidrohlorīds	0,5-1 mg divi - trīs reizi dienā ar devas titrēšanu pirms efekta	Posturālās hipotensijas kontrole!

Aldosterona un renīna attiecības mērīšana:
A. Gatavošanās ADR identificēšanai

1. Nepieciešama hipokaliēmijas korekcija pēc kālija mērīšanas plazmā. Lai izslēgtu artefaktus un pārvērtētu reālo kālija līmeni, asins paraugu ņemšanai jāatbilst šādiem nosacījumiem:
· Veic ar šļirces metodi (tas nav vēlams ar vakutaineru);
· Izvairieties no dūres saspiešanas;
· Asinis savāc ne ātrāk kā 5 sekundes pēc turniketa noņemšanas;
· Plazmas atdalīšana vismaz 30 minūtes pēc paraugu ņemšanas.
2. Pacientam nevajadzētu ierobežot nātrija uzņemšanu.
3. Atcelt zāles, kas ietekmē APC vērtības, vismaz 4 nedēļas pirms:
Spironolaktons, triamterēns;
Diurētiskie līdzekļi;
· Produkti no lakricas saknēm.
4. Ja ARS rezultāti uz iepriekšminēto zāļu lietošanas fona nav diagnosticējoši un ja hipertensiju kontrolē zāles ar minimālu ietekmi uz aldosterona līmeni (skatīt 2. tabulu) - atcelt vismaz 2 nedēļas citas zāles, kas var ietekmēt ARS līmeni. :
Beta blokatori, centrālie alfa-adrenerģiskie agonisti (klonidīns, a-metildopa), NPL;
AKE inhibitori, angiotenzīna receptoru blokatori, renīna inhibitori, dihidropiridīna kalcija kanālu blokatori.
5. Ja nepieciešams kontrolēt hipertensiju, ārstēšanu veic ar zālēm, kuru ietekme uz aldosterona līmeni ir minimāla (skatīt 2. tabulu).
6. Nepieciešama informācija par perorālo kontracepcijas līdzekļu (OC) un hormonu aizstājterapijas lietošanu, jo estrogēnu saturoši medikamenti var pazemināt tiešo renīna koncentrāciju, kas izraisīs kļūdaini pozitīvu APC rezultātu. Neatceliet OK, šajā gadījumā izmantojiet ATM līmeni, nevis RPC.

B. Paraugu ņemšanas nosacījumi:
· Žogs no rīta, pēc tam, kad pacients 2 stundas ir bijis vertikālā stāvoklī, pēc tam, kad viņš ir sēdējis apmēram 5-15 minūtes.
· Paraugu ņemšana saskaņā ar A. 1, stasis un hemolīze prasa atkārtotu paraugu ņemšanu.
· Pirms centrifugēšanas testa mēģeni tur istabas temperatūrā (un ne uz ledus, jo aukstos apstākļos APP palielinās); pēc centrifugēšanas ātri sasaldē plazmas komponentu.

C. Faktori, kas ietekmē rezultātu interpretāciju:
· Vecums\u003e 65 gadi ietekmē renīna līmeņa pazemināšanos, ARS tiek mākslīgi palielināta;
Dienas laiks, pārtikas (sāls) diēta, pozas stāvokļa periods;
· Zāles;
· Asins paraugu ņemšanas metodes pārkāpumi;
Kālija līmenis;
· Kreatinīna līmenis (nieru mazspēja noved pie kļūdaini pozitīvas ARS).

Diferenciāldiagnoze

Diferenciāldiagnoze un papildu pētījumu pamatojums

3. tabula. PHA diagnostikas testi

Diagnostikas pārbaude	Virsnieru adenoma		Virsnieru hiperplāzija
	APA	APRA	IGA	PGN
Ortostatiskais tests (aldosterona noteikšana plazmā pēc 2 stundu ilgas stāvēšanas)	Samazināt vai nemainīt	Palielinājums	Palielinājums	Samazināt vai nemainīt
18-hidrokortikosterona serums	\u003e 100 ng / dL	\u003e 100 ng / dL	< 100 нг/дл	\u003e 100 ng / dL
18-hidroksikortizola izdalīšanās	\u003e 60 μg / dienā	< 60 мкг/сут	< 60 мкг/сут	\u003e 60 μg / dienā
Tetra-hidro-18-hidroksi-kortizola izdalīšanās	\u003e 15 mkg / dienā	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут
Virsnieru dziedzeru datortomogrāfija	Mezgls vienā pusē	Mezgls vienā pusē	Divpusēja hiperplāzija, ± mezgli	Vienpusējs hiperplāzija, ± mezgli
Virsnieru vēnu kateterizācija	Lateralizācija	Lateralizācija	Nav lateralizācijas	Nav lateralizācijas

Ārstēšana

Ārstēšanai izmantotie preparāti (aktīvās sastāvdaļas)

Zāļu grupas pēc ATC, ko lieto ārstēšanā

Ārstēšana (poliklīnika)

Ārstēšanas taktika AMBULATORU LĪMENĪ: tikai pirmsoperācijas sagatavošanās gadījumā (skatīt pakāpenisku pacienta vadības diagrammu):
1) aldosterona antagonista - spironolaktona iecelšana sākotnējā devā 50 mg 2 reizes dienā ar turpmāku palielinājumu pēc 7 dienām līdz vidējai devai 200 - 400 mg / dienā 3-4 devās. Ja neefektīva, devu palielina līdz 600 mg dienā;
2) lai pazeminātu asinsspiedienu, līdz normalizējas kālija līmenis, dihidropiridīna kalcija kanālu blokatorus var ordinēt ar devu 30-90 mg / dienā;
3) hipokaliēmijas korekcija (kāliju aizturoši diurētiskie līdzekļi, kālija preparāti);
4) Spironolaktonu lieto IHA ārstēšanai. Vīriešu erektilās disfunkcijas gadījumos to var aizstāt ar amilorīdu * devā 10-30 mg / dienā 2 dalītās devās vai triamterēnu līdz 300 mg / dienā 2-4 devās. Šīs zāles normalizē kālija līmeni, bet nepazemina asinsspiedienu, un tāpēc ir nepieciešams pievienot salurētiskos līdzekļus, kalcija antagonistus, AKE inhibitorus un angiotenzīna II antagonistus;
5) HPHA gadījumā deksametazonu izraksta individuāli pielāgotās devās, kas nepieciešamas hipokaliēmijas likvidēšanai, iespējams, kombinācijā ar antihipertensīviem līdzekļiem.
* pieteikties pēc reģistrēšanās Kazahstānas Republikas teritorijā

Ārstēšana bez narkotikām:
· Režīms: taupīšanas režīms;
< 2 г/сут.

Narkotiku ārstēšana (pirmsoperācijas sagatavošana)

Būtisko zāļu saraksts (100% iespēja tikt pielietotai):

Zāļu grupa	Starptautiskais nepatentēto zāļu nosaukums	Indikācijas	Pierādījumu līmenis
Aldosterona antagonisti	spironolaktons	pirmsoperācijas sagatavošana	UN
Kalcija antagonisti	nifedipīns, amlodipīns	asinsspiediena samazināšana un korekcija	UN
Nātrija kanālu blokatori	triamterēns amilorīds	kālija līmeņa korekcija	NO

Papildu zāļu saraksts (visticamāk, ka tiks lietotas mazāk nekā 100%): nav.

Tālākā vadība:
· Nosūtīšana uz slimnīcu ķirurģiskai ārstēšanai.

Ķirurģiska iejaukšanās: nē.

· Asinsspiediena stabilizācija;
· Kālija līmeņa normalizēšana.

Ārstēšana (slimnīca)

TAKTIKASTacionārā ārstēšana

Ķirurģija (pacienta maršruts)

Ārstēšana bez narkotikām:
· Režīms: taupīšanas režīms;
Diēta: ierobežojot galda sāli līdz< 2 г/сут.

Narkotiku ārstēšana:

Būtisko zāļu saraksts (100% iespējama lietošana):

Papildu zāļu saraksts (visticamāk, ka tiks lietotas mazāk nekā 100%):

Tālāka vadība: asinsspiediena kontrole, lai izslēgtu slimības recidīvus, antihipertensīvo zāļu uzņemšana visu mūžu pacientiem ar IHA un HPHA, terapeita un kardiologa novērojums.

Ārstēšanas efektivitātes rādītāji:
· Kontrolēts asinsspiediens, kālija līmeņa normalizēšana asinīs.

Hospitalizācija

NORĀDĪJUMI HOSPITALIZĀCIJAI AR NORĀDĪJUMU UZ HOSPITALITĀTES VEIDU

Indikācijas plānveida hospitalizācijai:

· Ķirurģiskai ārstēšanai.

Indikācijas ārkārtas hospitalizācijai:
· Hipertensīva krīze / insults;
· Smaga hipokaliēmija.

Informācija

Avoti un literatūra

1. Kazahstānas Republikas Veselības ministrijas Apvienotās medicīnisko pakalpojumu kvalitātes komisijas sēžu protokoli, 2017. gads
   1. 1) Primārais hiperaldosteronisms. klīniskās vadlīnijas. Endokrīnās ķirurģijas Nr. 2 (3), 2008, 6.-13.lpp. 2) Klīniskā endokrinoloģija. Rokasgrāmata / Red. N. T. Starkova. - 3. izdev., Atdz. un pievienojiet. - SPb.: Pēteris, 2002. - S. 354-364. - 576 lpp. 3) Endokrinoloģija. 1. sējums: hipofīzes, vairogdziedzera un virsnieru dziedzeru slimības. Sanktpēterburga. SpecLit., 2011.4) Endokrinoloģija. Rediģēja N. Lavins. Maskava. 1999. 191. – 204. 5) Funkcionālā un lokālā diagnostika endokrinoloģijā. S. B. Šustovs., Yu.Sh. Halimovs, G.E. Trufanovs. P. 211.-216. 6) Iekšējās slimības. R. Harisons. Sējuma numurs 6. Maskava. 2005. lpp. 519-536. 7) Endokrinoloģija pēc Viljamsa. Virsnieru garozas un endokrīnās arteriālās hipertensijas slimības. Henrijs M. Kronenbergs, Šlomo Melmeds, Kenets S. Polonskis, P. Rīds Larsens. Maskava. 2010. lpp. 176.-194. 8) Klīniskās vadlīnijas "Virsnieru dziedzeru incidentaloma (diagnostika un diferenciāldiagnoze)". Metodiskie ieteikumi primārās aprūpes ārstiem. Maskava, 2015.9.) Gadījumu noteikšana, diagnostika un ārstēšana pacientiem ar primāru aldosteronismu: endokrīnās sabiedrības klīniskās prakses vadlīnijas 10) Džons V. Funders, Roberts M. Kerijs, Franko Mantero, M. Hasans Murads, Martins Reinkē, Hirotaka Šibata , Maikls Stovasers, Viljams F. Jangs, jaunākais; Primārā aldosteronisma vadība: gadījumu noteikšana, diagnostika un ārstēšana: endokrīnās sabiedrības klīniskās prakses vadlīnijas. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101 (5): 1889-1916. doi: 10.1210 / jc.2015-4061 11) Parthasarathy HK, Menard J, White WB, Young WF, Williams GH, Williams B, Ruilope LM, McInnes GT, Connell JM un MacDonald TM. Dubultmaskēts, randomizēts pētījums, kurā salīdzināja eplerenona un spironolaktona antihipertensīvo iedarbību pacientiem ar hipertensiju un primārā aldosteronisma pierādījumus. Journal of hypertension, 2011, 29 (5), 980 12) Mulatero P, Rabbia F, Milan A, Paglieri C, Morello F, Chiandussi L, Veglio F. Zāļu ietekme uz aldosterona / plazmas renīna aktivitātes attiecību primārajā aldosteronismā. Hipertensija. 2002. gada decembris; 40 (6): 897-902. 13) Pechère-Bertschi A, Herpin D, Lefebvre H. SFE / SFHTA / AFCE vienprātība par primāro aldosteronismu, 7. daļa: Primārā aldosteronisma medicīniskā ārstēšana. Ann Endokrinols (Parīze). 2016. gada jūlijs; 77 (3): 226-34. doi: 10.1016 / j.ando.2016.01.010. Epub 2016, 14. jūnijs.

Informācija

PROTOKOLA ORGANIZĀCIJAS ASPEKTI

Protokolu izstrādātāju saraksts:

1) Danyarova Laura Bakhytzhanovna - medicīnas zinātņu kandidāte, endokrinoloģe, REM "Kardioloģijas un iekšējo slimību zinātniskās pētniecības institūts" Republikas Valsts uzņēmuma endokrinoloģijas nodaļas vadītāja.
2) Raisova Aigula Muratovna - medicīnas zinātņu kandidāte, REM "Kardioloģijas un iekšējo slimību zinātniski pētnieciskā institūta" Republikas Valsts uzņēmuma terapeitiskās nodaļas vadītāja.
3) Smagulova Gaziza Azhmagievna - medicīnas zinātņu kandidāte, REM "Rietumkazahstānas Valsts medicīnas universitātes M.Ospanova vārdā nosaukta" Republikas Valsts uzņēmuma Iekšējo slimību un klīniskās farmakoloģijas katedras vadītājs.

Nav paziņojuma par interešu konfliktu:nē.

Recenzenti:
Bazarbekova Rimma Bazarbekovna - medicīnas zinātņu doktore, profesore, AS Kazahstānas Tālākizglītības medicīnas universitātes Endokrinoloģijas katedras vadītāja.

Norāde par protokola pārskatīšanas nosacījumiem:protokola pārskatīšana 5 gadus pēc tā publicēšanas un no tā spēkā stāšanās dienas vai jaunu metožu klātbūtnē ar pierādījumu līmeni.

Pievienotie faili

Uzmanību!

• Pašārstēšanās var radīt neatgriezenisku kaitējumu jūsu veselībai.
• MedElement vietnē un mobilajās lietojumprogrammās "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Slimības: terapeita ceļvedis" ievietotā informācija nevar un nedrīkst aizstāt klātienes konsultāciju ar ārstu. Noteikti sazinieties ar veselības aprūpes sniedzēju, ja jums ir kādas slimības vai simptomi, kas jūs satrauc.
• Zāļu izvēle un to devas jāapspriež ar speciālistu. Tikai ārsts var izrakstīt pareizās zāles un to devas, ņemot vērā slimību un pacienta ķermeņa stāvokli.
• MedElement vietne un mobilās lietojumprogrammas "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Slimības: terapeita ceļvedis" ir tikai informācijas un atsauces resursi. Šajā vietnē ievietoto informāciju nevajadzētu izmantot neatļautām izmaiņām ārsta receptē.
• MedElement redaktori nav atbildīgi par jebkādu kaitējumu veselībai vai materiāliem zaudējumiem, kas rodas šīs vietnes lietošanas rezultātā.

Primārais hiperaldosteronisms (Connes sindroms)

Kas ir primārais hiperaldosteronisms (Connes sindroms) -

1955. gadā Konns aprakstīja sindromu, ko papildina arteriāla hipertensija un kālija līmeņa pazemināšanās asinīs, kura attīstība ir saistīta ar virsnieru garozas audzēju (adenomu), kas ražo aldosterona hormonu. Šo patoloģiju sauc par Kona sindromu.

Primārais hiperaldosteronisms (Connes sindroms) - slimība, kurai raksturīga aldosterona sekrēcijas palielināšanās virsnieru dziedzeros, kas izpaužas kā noteiktas vielas - asins plazmas renīna - aktivitātes samazināšanās, kurai ir svarīga loma ķermeņa regulēšanā, arteriālā hipertensija un kālija satura samazināšanās asinīs. Vēlāk tika aprakstīti daudzi citi virsnieru garozas hiperplāzijas gadījumi (pārmērīga audu proliferācija un tās izmaiņas), palielinoties aldosterona sekrēcijai, un tagad termins "primārais hiperaldosteronisms" tiek izmantots gan, lai aprakstītu pašu Kona sindromu, gan citas patoloģijas, ko papildina aldosterona hipersekrēcija, piemēram, garozas hiperplāzija virsnieru dziedzeri. Pašlaik primārais hiperaldosteronisms (PHA) un jo īpaši Konna sindroms ir visizplatītākais sekundārās arteriālās hipertensijas cēlonis.

Kas provocē / izraisa primāro hiperaldosteronismu (Konna sindroms):

Pašlaik ir identificēti divi galvenie PHA cēloņi kopā ar aldosterona sekrēcijas palielināšanos:

• vienpusējs aldosteronu ražojošs audzējs - adenoma vai Kona sindroms (50-60% gadījumu);
• divpusēja virsnieru garozas hiperplāzija vai idiopātisks hiperaldosteronisms (40-50% gadījumu).

Pastāv retu veidu slimības un audzēji, kuru simptomi ir līdzīgi, ieskaitot iedzimtas slimības, ko papildina aldosterona koncentrācijas palielināšanās.

Vēl retāk sastopami aldosteronu izdalošie virsnieru garozas vēži vai olnīcu audzēji.

Visizplatītākais PHA cēlonis ir Connes sindroms, kura adenomas diametrs parasti nepārsniedz 3 cm, vienpusējs un neatkarīgs no renīna. Tas nozīmē, ka aldosterona sekrēcija nav atkarīga no ķermeņa stāvokļa izmaiņām. Retāk adenoma var būt atkarīga no renīna (tas ir, aldosterona līmenis palielinās vertikālā stāvoklī). Kona sindroms rodas 50-60% gadījumu.

Pārējie 40-50% gadījumu ir divpusēja virsnieru hiperplāzija, kad aldosterona līmenis palielinās vertikālā stāvoklī. Retāk sastopama primārā virsnieru hiperplāzija, kurā aldosterona līmenis nav atkarīgs no ķermeņa stāvokļa, tāpat kā no renīna neatkarīgās adenomās.

Aldosteronu var izdalīt ārpus virsnieru lokalizācijas audzēji - nierēs vai olnīcās.

Primārā hiperaldosteronisma (Kona sindroms) simptomi:

Sūdzības par pacientiem ar smagu hipokaliēmiju: nogurums, muskuļu vājums, muskuļu krampji, galvassāpes un sirdsklauves. Šādiem pacientiem var būt arī palielināta slāpes: kā rezultātā viņi daudz dzer, un poliurija (izdalās daudz urīna) tā sauktā diabēta insipidus dēļ, kas attīstījās hipokaliēmijas un atbilstošu nieru izmaiņu rezultātā aldosterona ietekmes dēļ uz viņiem.

Attīstās relatīvā hipokalciēmija (kalcija satura samazināšanās asinīs), attīstoties nejutīguma sajūtai ekstremitātēs un ap muti, muskuļu spazmām roku un kāju zonā, kā arī ārkārtīgi lielā mērā balsenes spazmai, kad rodas nosmakšanas un krampju sajūta. Šajā gadījumā kalcija preparāti netiek parakstīti, jo kopējais kalcija saturs asinīs ir normāls, bet hormonālās nelīdzsvarotības dēļ kalcija līdzsvars organismā mainās.

Ilgstoša arteriālā hipertensija var izraisīt sirds un asinsvadu un nervu sistēmas komplikācijas ar visiem pavadošajiem simptomiem.

Primārā hiperaldosteronisma (Kona sindroma) diagnostika:

Konnesa sindromam nav īpašu izpausmju.

Kad paaugstināta asinsspiediena dēļ pacientiem rodas sirds mazspēja, insults vai intrakraniāla asiņošana, parādās attiecīgi simptomi.

Laboratorijas pētījumi

• Nātrija, kālija un kalcija līmenis plazmā (bioķīmiskā analīze) var liecināt par nātrija līmeņa paaugstināšanos asinīs, hipokaliēmiju un asiņu "sārmošanu", kas ir aldosterona darbības ietekme uz nierēm. Var viegli noteikt arī relatīvo kalcija līmeņa pazemināšanos asinīs. Gandrīz 20% pacientu var konstatēt ogļhidrātu metabolisma traucējumus (glikozes līmeņa paaugstināšanos asinīs), lai gan diabēts attīstās reti. Jāatzīmē, ka normāls kālija līmenis asinīs neizslēdz PHA. Pētījumi rāda, ka 7 līdz 38% pacientu ar PHA kālija līmenis serumā ir normāls. Hipokaliēmija attīstās, kad tiek patērēts ievērojams daudzums nātrija.
• Pacientiem ar PHA ir raksturīga renīna līmeņa pazemināšanās asins plazmā, un, ieviešot diurētiskos līdzekļus vai pārejot vertikālā stāvoklī (kas parasti notiek normāli), šis rādītājs nepārsniedz noteiktas vērtības. Daži eksperti iesaka, ka renīna līmeņa analīze asins plazmā jāuzskata par īpašu testu PHA noteikšanai. Tomēr saskaņā ar dažiem datiem zems renīna līmenis rodas 30% pacientu ar esenciālu hipertensiju. Tādēļ zemu renīna līmeni plazmā nevajadzētu uzskatīt par īpašu PHA testu.
• Aldosterona plazmas aktivitātes (AAR) un plazmas renīna aktivitātes (ARP) attiecības noteikšana jāuzskata par diezgan jutīgu PHA testu. Veicot testu, jāapsver iespējamā zāļu mijiedarbība.
• Pozitīva AARP / ARP testa gadījumā tiek veikti papildu testi: aldosterona līmeņa noteikšana ikdienas urīna porcijā, kas pielāgota kālija līmenim asins serumā (jo šie rādītāji ietekmē viens otru).

Instrumentālā pārbaude

• Vēdera dobuma datortomogrāfija (CT). PHA gadījumā tā ir obligāta pārbaudes metode. Ar noteiktu PHA diagnozi CT mērķis ir noteikt patoloģijas veidu un tās ķirurģiskas ārstēšanas iespēju (virsnieru adenoma vai divpusēja hiperplāzija). Ar CT tiek noteikts operācijas apjoms.
• Scintigrāfija ar 131-I-holesterīna jodu tiek izmantota, lai noteiktu vienpusēju funkcionālu (hormonu izdalošo) virsnieru masu. Tomēr šī procedūra nav plaši izplatīta, jo nepieciešama rūpīga pacienta sagatavošana, augstās izmaksas un fakts, ka metode reti atklāj veidojumu, kura diametrs pārsniedz 1,5 cm.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Tas nav jutīgāks par CT.

Citas diagnostikas metodes

Stājas tests (pāreja no horizontālas uz vertikālu ķermeņa stāvokli). To var izmantot poliklīnikā primārai renīna atkarīgas virsnieru adenomas diagnostikai. Tagad to lieto reti.

Sakarā ar to, ka ir sarežģīti diferencēt diagnozi starp virsnieru hiperplāziju un adenomu, pēc CT izmeklēšanas var veikt procedūru analīzes veikšanai tieši no virsnieru vēnas. Tas ietver katetra ievadīšanu virsnieru vēnā caur augšstilba vēnu. Asins analīzes tiek veiktas no abām virsnieru dziedzeru vēnām, kā arī no apakšējās dobās vēnas. Tiek noteikts aldosterona līmenis pēc maksimālas AKTH stimulēšanas.

Primārā hiperaldosteronisma (Connes sindroma) ārstēšana:

Galvenais mērķis ir novērst hipokaliēmijas un arteriālās hipertensijas izraisītu komplikāciju rašanos.

Ja Connes sindromā hipertensija tiek koriģēta, izmantojot vienpusēju adrenalektomiju, tad divpusējos bojājumus visbiežāk ārstē konservatīvi, jo vienpusējas vai divpusējas adrenalektomijas efektivitāte ir tikai 19%. Adenomas gadījumā zāļu terapija tiek izmantota arī asinsspiediena kontrolei un hipokaliēmijas korekcijai, kas samazina turpmāko operāciju risku.

Galvenie terapijas komponenti:

• Ierobežota nātrija diēta (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные физические нагрузки.
• Hipokaliēmijas un hipertensijas ārstēšana ir zāles, kas aiztur kāliju, piemēram, spironolaktons. Turklāt, ja hipokaliēmija pazūd gandrīz nekavējoties, asinsspiediena skaita samazināšanai var būt nepieciešamas 4-8 nedēļas ilgas terapijas. Kālija preparātu papildu izrakstīšana nav nepieciešama. Ja, neskatoties uz ārstēšanu, saglabājas paaugstināts asinsspiediens, terapijai tiek pievienotas otrās līnijas zāles.
• Otrās līnijas zāles ir: diurētiskie līdzekļi, zāles, kas pazemina asinsspiedienu.

Ķirurģija

Operācija ir galvenā Connes sindroma ārstēšana. Ja iespējams, tiek veikta laparoskopiska adrenalektomija (skatīt zemāk).

Pacientiem ar Connes sindromu turpmākās vienpusējās adrenalektomijas efektivitātes rādītājs saistībā ar arteriālu hipertensiju ir asinsspiediena pazemināšanās, reaģējot uz spironolaktonu pirmsoperācijas periodā. Spironolaktonu izraksta vismaz 1-2 nedēļas (vēlams 6 nedēļas) pirms operācijas, lai samazinātu operācijas risku, koriģētu hipokaliēmiju un nodrošinātu asinsspiediena kontroli.

Jāatzīmē, ka hipertensija parasti nepazūd uzreiz pēc operācijas. Asinsspiediens pakāpeniski samazinās 3-6 mēnešu laikā. Gandrīz visi pacienti ziņo par asinsspiediena skaita samazināšanos pēc operācijas. Ilgstoša terapeitiskā iedarbība pēc Connes sindroma vienpusējas adrenalektomijas tiek novērota vidēji 69% pacientu.

Kuriem ārstiem vajadzētu sazināties, ja Jums ir primārais hiperaldosteronisms (Konna sindroms):

Vai jūs uztraucat kaut ko? Vai vēlaties uzzināt sīkāku informāciju par primāro hiperaldosteronismu (Kona sindromu), tā cēloņiem, simptomiem, ārstēšanas un profilakses metodēm, slimības gaitu un diētu pēc tās? Vai arī jums nepieciešama pārbaude? Jūs varat pierakstieties pie ārsta - klīnika Eirolaboratorija vienmēr jūsu rīcībā! Labākie ārsti jūs pārbaudīs, izpētīs ārējās pazīmes un palīdzēs identificēt slimību pēc simptomiem, konsultēs un sniegs nepieciešamo palīdzību un diagnosticēs. jūs arī varat izsaukt ārstu mājās... Klīnika Eirolaboratorija atvērts jums visu diennakti.

Kā sazināties ar klīniku:
Mūsu klīnikas Kijevā tālruņa numurs: (+38 044) 206-20-00 (daudzkanālu). Klīnikas sekretārs izvēlēsies jums ērtu dienu un stundu, lai apmeklētu ārstu. Ir norādītas mūsu koordinātas un virzieni. Apskatiet sīkāk par visiem viņas klīnikas pakalpojumiem.

(+38 044) 206-20-00

Ja iepriekš esat veicis kādu pētījumu, pārliecinieties, ka ņemat viņu rezultātus konsultācijai ar savu ārstu. Ja pētījums nav veikts, darīsim visu nepieciešamo mūsu klīnikā vai kopā ar kolēģiem citās klīnikās.

Jūs? Jums jābūt ļoti uzmanīgam attiecībā uz veselību kopumā. Cilvēki nepievērš pietiekamu uzmanību slimības simptomi un nesaprotu, ka šīs slimības var būt bīstamas dzīvībai. Ir daudz slimību, kuras sākumā neizpaužas mūsu ķermenī, bet beigās izrādās, ka diemžēl ir par vēlu tās ārstēt. Katrai slimībai ir savas specifiskās pazīmes, raksturīgās ārējās izpausmes - tā sauktās slimības simptomi... Simptomu identificēšana ir pirmais solis slimību diagnosticēšanā kopumā. Lai to izdarītu, jums vienkārši nepieciešams vairākas reizes gadā pārbauda ārsts, lai ne tikai novērstu briesmīgu slimību, bet arī uzturētu veselīgu prātu ķermenī un organismā kopumā.

Ja vēlaties uzdot jautājumu ārstam, izmantojiet tiešsaistes konsultācijas sadaļu, iespējams, tur atradīsit atbildes uz saviem jautājumiem un izlasīsit pašapkalpošanās padomi... Ja jūs interesē pārskati par klīnikām un ārstiem, mēģiniet atrast nepieciešamo informāciju sadaļā. Reģistrējieties arī medicīnas portālā Eirolaboratorijapastāvīgi jāatjaunina ar jaunākajām ziņām un informācijas atjauninājumiem vietnē, kas automātiski tiks nosūtīti uz jūsu e-pastu.

Citas endokrīnās sistēmas slimību, ēšanas un vielmaiņas traucējumu grupas slimības:

Addisona krīze (akūta virsnieru garozas nepietiekamība)

Krūts adenoma

Adiposogenitālā distrofija (Perkhkranz-Babinsky-Frohlich slimība)

Adrenogenitālais sindroms

Akromegālija

Barības marasms (uztura distrofija)

Alkaloze

Alkaptonūrija

Amiloidoze (amiloido distrofija)

Kuņģa amiloidoze

Zarnu amiloidoze

Aizkuņģa dziedzera saliņu amiloidoze

Aknu amiloidoze

Barības vada amiloidoze

Acidoze

Olbaltumvielu enerģijas trūkums

I-šūnu slimība (II tipa mukolipidoze)

Vilsona-Konovalova slimība (hepatocerebrālā distrofija)

Gošē slimība (glikocerebrozīdu lipidoze, glikocerebrozidoze)

Itsenko-Kušinga slimība

Krabbes slimība (globoīdo šūnu leikodistrofija)

Nīmana-Pika slimība (sfingomielinoze)

Fabrija slimība

Gangliosidosis GM1 I tips

Gangliosidosis GM1 II tips

Gangliosidosis GM1 III tips

Gangliozidoze GM2

GM tipa I gangliozidoze (Tay-Sachs ammaurotiskā idiocija, Tay-Sachs slimība)

Gangliosidosis GM2 II tips (Sandhofa slimība, Sandhofa amaurotiskā idiotisms)

Gangliosidosis GM2 nepilngadīgais

Gigantisms

Hiperaldosteronisms

Sekundārais hiperaldosteronisms

Hipervitaminoze D

Hipervitaminoze A

Hipervitaminoze E

Hipervolēmija

Hiperglikēmiskā (diabētiskā) koma

Hiperkaliēmija

Hiperkalciēmija

I tipa hiperlipoproteinēmija

II tipa hiperlipoproteinēmija

III tipa hiperlipoproteinēmija

IV tipa hiperlipoproteinēmija

V tipa hiperlipoproteinēmija

Hiperosmolārā koma

Sekundāra hiperparatireoze

Primārā hiperparatireoze

Tymus (aizkrūts dziedzera) hiperplāzija

Hiperprolaktinēmija

Sēklinieku hiperfunkcija

Hiperholesterinēmija

Hipovolēmija

Hipoglikēmiskā koma

Hipogonādisms

Hiperprolaktinēmisks hipogonādisms

Izolēts hipogonādisms (idiopātisks)

Primārais iedzimtais hipogonādisms (anorhisms)

Primārais iegūtais hipogonādisms

Hipokaliēmija

Hipoparatireoze

Hipopituitārisms

Hipotireoze

0 tipa glikogenoze (aglikogenoze)

I tipa glikogenoze (Gierke slimība)

II tipa glikogenoze (Pompes slimība)

III tipa glikogenoze (masalu slimība, Forbes slimība, limfokstrinoze)

IV tipa glikogenoze (Andersena slimība, amilopektinoze, difūzā glikogenoze ar aknu cirozi)

IX tipa glikogenoze (Haga slimība)

V tipa glikogenoze (Makardela slimība, miofosforilāzes deficīts)

VI tipa glikogenoze (Hersa slimība, hepatofosforilāzes deficīts)

VII tipa glikogenoze (Tarui slimība, miofosfofruktokināzes deficīts)

VIII tipa glikogenoze (Tomsona slimība)

XI tipa glikogenoze

X tipa glikogenoze

Vanādija deficīts (nepietiekamība)

Magnija trūkums (nepietiekamība)

Mangāna deficīts (deficīts)

Vara trūkums (deficīts)

Molibdēna trūkums (deficīts)

Hroma deficīts (deficīts)

Dzelzs deficīts

Kalcija deficīts (barības kalcija deficīts)

Cinka deficīts (uztura cinka deficīts)

Diabētiskā ketoacidotiskā koma

Olnīcu disfunkcija

Difūza (endēmiska) goiter

Aizkavēta pubertāte

Pārmērīgs estrogēna daudzums

Krūšu involcija

Pundurisms (maza auguma)

Kvašiorkors

Cistiskā mastopātija

Ksantinūrija

Laktacidēmiskā koma

Leikinoze (kļavu sīrupa slimība)

Lipidoze

Farbera lipogranulomatoze

Lipodistrofija (tauku deģenerācija)

Iedzimta ģeneralizēta lipodistrofija (Saype-Lawrence sindroms)

Hipermuskulārā lipodistrofija

Pēcinjekcijas lipodistrofija

Lipodistrofija, progresējoša segmentāla

Lipomatoze

Sāpīga lipomatoze

Metahromatiska leikodistrofija