Болестта на Рихтер е това, което е. Хронична лимфологиокоза

2477 0

Въз основа на клинична лабораторна снимка хронична лимфоненост (XL)могат да се разграничат два основни клинични синдрома и три основни лабораторни промени в клиничния анализ на кръвта, налична във всяка медицинска институция.

Клиничните синдроми са:

1) генерализирана лимфаденопатия: лимфни възли на мека или плътност последователност, безболезнена, не запоена с околните тъкани (с изключение на случаите на злокачествена трансформация), могат да образуват опаковки, кожата върху тях не се променя, без фистула;

2) Хепато и спленомегалия. Промени в клиничния кръвен тест: левкоцитоза, абсолютна лимфоцитоза, левколизни клетки (сенки на боткинъмбръч).

Много пациенти дълги години Само лимфоцитоза може да се наблюдава - 40-50%, въпреки че общият брой на левкоцитите се колебае в близост до горната граница на нормата. Лимфните възли могат да бъдат почти нормални размери, но те се увеличават с различни инфекции (например с ангина) и след ликвидацията на възпалителния процес, той се свежда до първоначалната стойност.

Лимфните възли се увеличават постепенно, обикновено предимно на шията, в аксиларните депресии, тогава процесът се прилага за медиастинума, коремната кухина, ингвиналната област. Неспецифични явления за всички левкемии възникват: обесена умора, слабост, изпотяване. В ранните етапи на заболяването, в повечето случаи няма анемия и тромбоцитопения.

Отличителната характеристика на CLL е увеличаване на броя на периферните кръвни левкоцити със значително количество малки зрели лимфоцити - повече от 5x10 9 / l (значителен диагностичен знак е техният брой повече от 10x10 9 / l), идентифициране на "ботки. -Gumbrecht сенки "(левколиза клетки) - унищожени при готвене на лимфоцитен маз и присъствието на характерен имунофенотип на лимфоидни клетки - CD5 +, CD19 +, CD20 +, CD22 +, CD79A +, CD23 +, CD43 +, CD11C +/- , CD10-, циклин D1-.

Лимфоцитозата в кръвта постепенно се увеличава: 80-90% от лимфоцитите, като правило, се наблюдава с почти пълно заместване на костния мозък. Разсмяването на лимфната тъкан в костния мозък не може да коагулира продуктите на нормалните клетки. Дори и с постигането на високите цифри на левкоцитите в кръвта от 100 000 в 1 μl и повече - анемията често не е, броят на тромбоцитите е нормален или леко намален.

Точката на костен мозък показва увеличаване на процента на лимфоцитите в моята телефограма - обикновено повече от 30. Тази функция е надеждна за диагностицирането на хронична лимфолекоза, ако точката не се разрежда значително с периферна кръв. В Trepalobiatte се отбелязват характерните растеж на лимфоидни клетки, често дифузни.

Морфологията на лимфоцитите в хронична лимфология няма стабилни и типични признаци. Тя може да се промени в хода на заболяването под влияние вирусни инфекции. В кръвта повечето клетки съставляват зрели в лимфоцити, не се различават от нормалното.

Заедно с такива клетки, лимфоцитни елементи с по-хомогенно сърцевина, които нямат груб хроматин на зрял лимфоцитен хроматин, с широк ръб на цитоплазмата, който понякога, както при инфекциозна мононуклеоза, има перикарско просветление. Клетките на клетките могат да имат особен усукване на хроматични вериги или да бъдат правилно кръгли; Има и ядра от боб; Цитоплазмата е с фрагментирани контури, понякога с елементи на "коса", но без хистохимичните особености на космата клетъчна левкемия.

Характерният признак на хронична лимфолекоза е разплашките ядра от лимфоцити - сенките на боткин-гухбреч. Техният брой не е индикатор за тежестта на процеса. Клетките на Lakeoлиза са артефакт: няма те в течна кръв, образуват се по време на приготвянето на намазката.

В началото на заболяването на проромфоцитите в левкоцитната формула обикновено не е така. Въпреки това, има случаи на хронична лимфолекоза, която от самото начало се придружава от рязко преобладаване в кръвта на пролимфоцитите - клетки с хомогенен ядрен хроматин, но с различен ядлеол. На тази основа пролимфоцитичната форма на хронична лимфоненоза (Vorobyev a.i. et al., 1985-2000). Понякога такива левкемози могат да се появят с секрецията на моноклонална имуноглобулин (обаче, тя не е много рядка и с конвенционален зрял хроничен хроничен лимфол).

Тъй като болестта се развива в кръвта, единични пролимфоцити и по-рядко срещани лимфобласти започват да се срещат. Големият им брой се появява само в крайния етап на заболяването.

начална фаза

Началото на доброкачествени и прогресивни варианти на типична форма CLL е почти същата. В първоначалния период пациентите обикновено не предотвратяват значителни оплаквания, общото състояние е задоволително. Въпреки това, някои пациенти дори в този период могат да се оплакват от малка слабост, изпотяване, чести настинки.

Като правило, хемобластоза се открива произволно (с профилактични изследвания, при достъпа до лекар за всяко друго заболяване). Основен клинични признаци На този етап CLL са увеличаване на лимфните възли, левкоцитоза и лимфоцитоза.

Най-често на този етап се отбелязва малко увеличение на лимфните възли, като правило, в определена последователност. Обикновено, шийката, тогава аксиларната и значително по-късно (най-често в разгърната фаза на заболяването) - се увеличават други групи лимфни възли. Повишени лимфни възли при хронична лимфологиокоза на мек-еластична тестова консистенция.

Трябва да се подчертае, че плътността на лимфните възли не е характерна за този етап на хронична лимфолекоза. Размерите на увеличените лимфни възли са различни: от малко до много значително увеличение. Като правило лимфните възли са безболезнени, не съвпадат с кожата и помежду си, не се укласват и не са хванати.

Втората характеристична характеристика на хроничната левкемия в началния период - левкоцитоза (обикновено 10-30х10 9 / l) и увеличаване на количеството лимфоцити до 60-80%. A.I. Sparrow et al. (2003) показва, че броят на левкоцитите в началния етап може да се увеличи до 50x10 9 / l.

Основните критерии на първоначалния период на хронична лимфолекоза са:

Незначително или умерено увеличаване на множество лимфни възли на една или повече групи;
левкоцитоза, която не надвишава 50x10 9 / l;
липса на тенденция към значително увеличение на левкоцитозата;
Задоволително състояние на пациента, без нарушение на функцията на други органи и системи (държава за компенсация).

С доброкачествен ход на болестта, първоначалният период може да продължи от няколко години. Увеличаването на левкоцитозата е бавно (в рамките на 2-3 години). При развитието на инфекциозни възпалителни процеси броят на левкоцитите и лимфоцитите в кръвта може значително да се увеличи, но след релефа на левкоцитоза инфекцията и лимфоцитозата се връщат на предишни номера. Лимфните възли и далак с нормални размери или леко повишени, консистенцията на възлите е еластична, техните размери не се променят.

С прогресивния курс на хронична лимфолекоза, началният етап на заболяването продължава дълго време, броят на левкоцитите и лимфоцитите непрекъснато се увеличава от месец до един месец, като общото състояние се влошава, има значително увеличение на лимфните възли. Първият обикновено е цервикалната, притиснати лимфни възли, а след това подмишницата, консистенцията на техния тест. Слезката първо не е осезаема или леко повишена, в бъдеще размерите са значително увеличени.

Периода на изразени клинични прояви (разширен етап)

В този период има подробна клинична картина на хронична лимфолекоза. Пациентите се оплакват от изразените обща слабост, намалена производителност, значително изпотяване, особено през нощта, загуба на тегло, увеличаване на телесната температура, увеличаване на лимфните възли.

В случай на инспекция, генерализираната лимфаденопатия е привлечена. В този период на заболяването, почти всички групи периферни лимфни възли обикновено се увеличават: субсидибулар, задната и предната шийка, инспекция, аксиларна, ингвина и др. Степента на увеличаване на лимфните възли е различна - от величината на граховото съединение към Пилешко яйце.

Консистенцията на LEMPH възела остава еластичен тест, те не са натоварени един с друг. Въпреки това, със значително увеличаване на лимфните възли на една и съща група, те могат да изглеждат като конгломерат. С помощта на специални изследвания ( ултразвукова процедура (Ултразвук), CT сканиране (CT), Рентгенов) увеличение на интрагенови, интраабдоминални и ретроперитонеални лимфни възли, но с типична (класическа) форма, XLL признаците на компресиране на вътрешните органи не се наблюдават в контраст с тумора- форма. В кръвта има различна степен на тежест на левкоцитоза и абсолютна лимфоцитоза.

Академик a.i. Sparrow et al. (1985-2000) въз основа на морфологични и клинични признаци, включително, включително отговор на терапията, се различават следните клинични и лабораторни форми на CLL:

1) доброкачествено;
2) прогресивно (класическо);
3) тумор;
4) спленомегал (далак);
5) коремни;
6) пролимфоцитичен;
7) костен мозък.

Доброкачествена форма

Според A.I. Vorobyov et al. (1985-2003), с доброкачествена форма на CLL "Има много бавна, забележима през годините, но не и месеци, увеличаването на лимфоцитозата в кръвта е успоредно на нарастващия брой левкоцити." Левкоцитозата в тази форма на CLL не е висока, като правило, по-малко от 30x10 9 / l, в някои случаи може да достигне 50x10 9 / l. Процентът на лимфоцитите на кръвта е 60-70.

Левкоцитозата е стабилно запазена под това ниво най-малко 3 години от първия кръвен тест с левкоцитоза. Лимфните възли или не се увеличават, или цервикатът се увеличава много леко (не повече от 2 cm). Много бавно увеличаване на левкоцитозата и лимфоцитозата до забележимо увеличение на лимфните възли може да продължи години, и десетилетия.

През цялото това време пациентите са под дискритарно наблюдение, те са напълно трудоспособни, те само забраняват увеличената ос вложка (е невъзможно за слънчеви бани, но можете да плувате и да се отпуснете на юг, освен юли и август). Кръвните изследвания с броене на тромбоцити и ретикулоцити се правят на всеки 1-3 месеца.

С доброкачествена форма, до момента, в който влошаването на държавата може да изисква терапия, в много случаи не правят диагностична стройна пункция, трепалобиопсия и биопсия на лимфното сглобяване. Тези проучвания са по същество ранени от психиката на пациента, който често ще бъде необходима от цитостатични лекарства, но не може да добави нищо към диагнозата на тази форма на заболяването. Вярно е, че само опитен специалист може да приеме подобни решения.

С този формуляр, който I.A. Касиерски наречен "замразена" продължителност на живота може да не зависи от наличието на хронична лимфолекоза и възрастните пациенти умират от съпътстващата патология, при липса на признаци на прогресиране на хемобластоза.

В доброкачествена форма, болестта се среща при 20-30% от пациентите (Vorobyev a.i. et al., 2003). Продължителността на живота на такива пациенти е същата като в населението.

Прогресивна (класическа) форма

Тя започва по същия начин като доброкачествен, но броят на левкоцитите се увеличава от месец до месец, както и с величината на лимфните възли. Водещото проявление на тази форма на CLL е значително увеличение на броя на левкоцитите. Левкоцитозата може да достигне 500-1000x10 9 / l и повече.

Едновременно в левкоцитната формула, броят на лимфоцитите се увеличава (до 90-99%). Възрастните форми преобладават, но като правило са открити 5-10% от пролуфоцитите. Съдържанието на еритроцитите, хемоглобина и тромбоцитите е първо нормално и с висока левкоцитоза и значителна лимфоцитоза обикновено се намаляват чрез изместване на здрави кълнове чрез патологични лимфоцити или във връзка с закрепването на автоимунни усложнения.

Едновременно увеличаване на размера на лимфните възли. Консистенцията на сглобяването може да бъде тест, мек или леко еластичен. "Дървената" плътност обикновено не се случва и ако се появят такива възли, те трябва да бъдат биопсия за изключване на злокачествена трансформация. В повечето случаи може да се открие незначително увеличаване на лимфните възли дори с промени в кръвта, които не могат да бъдат променени. Понякога първият симптом на тяхното увеличение е реакцията на инфекция: с остри респираторни заболявания, лимфните възли се увеличават и след това намаляват отново по размер.

Увеличаването на далака при такива пациенти в повечето случаи се появява по-късно от увеличаването на лимфните възли и рядко постига значителни размери. По-късно черният дроб обикновено се увеличава. Няма висока корелация между степента на лимфоидна инфилтрация на костния мозък, височината на левкоцитозата и размера на лимфните възли, далака и черния дроб.

Понякога в момента на остра респираторна болест, пациентът има намаление на слуха и "чувство за изоставане" в ушите. Когато инспекцията, растежът на лимфоидната тъкан се открива от устата на тръбите на Еустачиус, подуването му в периода на закрепване на инфекцията води до затваряне на лумена от тръби.

В някои случаи CLL клинични прояви на заболяването (увеличаване на лимфните възли, далака, черния дроб) отсъстват при пациенти дори и с много висока левкоцитоза и лимфоцитоза. В такива наблюдения изследването на точката на костен мозък обикновено идентифицира почти пълно преместване на гранулоцитните и еритоидните елементи на лимфоцитите на костния мозък.

Терминът "класическа форма" означава, че повечето случаи на CLL - 45-50% (vorobyev a.i. et al., 2003) продължава в този формуляр. Цитостатичната терапия от този пациент обикновено се назначава с забележимо увеличение на всички прояви на заболяване, левкоцитоза (като правило, повече от 100-150x10 9 / l) и размера на лимфните възли на първо място. Средното оцеляване е 96 месеца (Nikitin E.A., Lorie Yu.u., Melikyan A.L., 2003).

Туморна форма

Характеристика на този формуляр, която определи името му, е значително увеличение и гъста консистенция на лимфните възли при ниска левкоцитоза. Бадемите са разширени, често те са почти затворени един с друг. Увеличението на далака обикновено е умерено, но понякога значително.

В левкоцитната формула, достатъчна - 20 или повече е процентът на неутрофилите. Обикновено има не повече от 20-40% лимфоцити в костния мозък, въпреки че е и общо поражение. Въпреки значителната хиперплазия на лимфната тъкан, интоксикацията се експресира дълго време за дълго време, за разлика от обща лимфома, която понякога идентифицира тази форма на хронична лимфолекоза.

Сумирането на всички клинични, лабораторни и инструментални данни могат да бъдат отличени със следните характеристики на този формуляр CLL:

Изявено увеличение на лимфните възли, те са безболезнени, последователност на плътността, се сливат помежду си, образуват конгломерати. Първо рязко увеличете шийката на шийката, след това аксиларните и ингвиналните лимфни възли. Увеличените лимфни възли могат да бъдат диагностицирани не само палпаториални, ликвидните конгломерати са ясно визуализирани. Често първото оплакване на такива пациенти е "невъзможността за закрепване на портата на ризата", от думите на пациентите "врата става дебела", т.нар. "Fortsky шията". Заедно с увеличаване на периферните лимфни възли, е възможно да се увеличат паратрохеалните лимфни възли с притискаща трахея и големи бронхи. При някои пациенти, интраабдоминалните лимфни възли се увеличават с притискането на порталния вена и жлъчните пътища, което води до развитие на портален хипертония синдром и механична жълтеница. Възможно е да се увеличат ретроперионалните лимфни възли с компресиране на уретерите и нарушаването на изтичането на урината.

Наличието на хомогенни лимфоидни клетки в BEPPS на дифузната пролиферация на еднакви лимфоидни клетки със светлинни ядра; За разлика от лимфома, няма признаци на атипизъм и полиморфизъм. При лимфен нодепрент са открити зрели лимфоцити и пролимфоцити;

Обща дифузна лимфоцитна инфилтрация на костния мозък с транкобиопсия на крилото на илиачната кост, в стеналната точка, изразената пролиферация на зрели лимфоцити (около 20-40%);

Умерена левкоцитоза в периферната кръв - около 20 000-50000 в 1 ul; В левкоцитната формула около 60-80% лимфоцити и умерена неутропения (броят на неутрофилите е до 20% или повече).

Тази форма на хронична лимфолекоза е с бързо движещ се курс, средното оцеляване е 36 месеца (Nikitin E.A., Lorie Yu.Yu., Melikyan A.L., 2003). Диагнозата на MUMOR форма CLL е непосредствено за целите на цитостатичната терапия.

Формуляр за спленомегалит (далак)

Спленомегалната форма е основно разпределена при определяне на етапа на хронична лимфнокоза в RAI, когато се оказа, че етапът на процеса ток само с лимфоцитоза и увеличаване на етапа на далака - етап II, прогнозно по-благоприятно от всички останали, с изключение на всички останали, с изключение на всички останали, с изключение на нула, проявява се само с лимфоцитоза на кръвта и костния мозък.

I. DIGRIERO с цвят. (1979) Предлага се да се разпредели формата на хронична лимфолекоза с преобладаващо увеличение на далака с умерено увеличаване на лимфните възли и различни нива на левкоцити. Слезката при такива пациенти може да заема по-голямата част от коремната кухина и при прогресиране на болестта, причинява синдроми на компресия и болка.

От лимфоцита на далака тази форма се отличава с дифузен растеж на лимфните елементи в костния мозък (Trankobyatat), лимфни възли, далак. Често се увеличава (не много) и черния дроб. Броят на левкоцитите в периферната кръв може да бъде различен, но обикновено левкоцитозата се увеличава в продължение на месеци. Често има хемолитична анемия.

Средното оцеляване на такива пациенти е 62 месеца (Nikitin E.A., Lorie Yu.Yu., Melikyan A.L., 2003).

Коремна форма.

Ако в продължение на месеци и години растежът на тумора е ограничен почти изключително с лимфните възли на коремната кухина, такава форма на CLL се нарича коремна. За идентифициране на увеличените интраперитонеални лимфни възли използват ултразвук и ct.

Пролимфоцитна форма.

Пролимфоцитната форма се характеризира предимно чрез морфология на лимфоцитите, които в намазките (кръв и костен мозък), отпечатъците имат голям ясен ядро. Кондензацията на хроматина в ядрото, както показва електронната микроскопия, се изразява умерено и главно по периферията. При хистологични препарати на лимфни възли и далак, с тази форма на левкемия, лимфоцитите съдържат и нуклеоли. Имунологичните характеристики разкриват в (80%) и Т-клетки (20%) характер на пролинфоцитната лимфолекоза.

За разлика от лимфоцитите на типична хронична лимфоцикоза, съгласно тази форма, на повърхността на левкемичните лимфоцити се намира изобилие от имуноглобулини, по-често от m - или D-тип; В допълнение, тези лимфоцити образуват няколко гнезда с миши еритроцити. Според A.I. Vorobyeva et al. (2003), "Съгласно характеризирането на имунологични маркери, пролимфоцитната форма на по-стара от обикновената злокачествена лимфолекоза." При тази форма на CLL често се определят хромозомните аномалии.

Основните клинични и лабораторни характеристики на пролинфоцитната форма са:

Възрастта на пациентите в 50% от случаите над 70 години;
изразена слабост, загуба на тегло, тенденция към хеморигии;
Значителна спленомегалия.
не е изразено увеличение на лимфните възли;
Инфилтрация на левкемични клетки на кожата в областта на тялото, лицето, ръцете, външния вид на папулите, нищо неподозиращи обриви (приблизително 1/3 пациенти с t-пролимфоцитна левкемия;

Промени в анализа на периферната кръв: при 70-80% от пациентите количеството на лимфоцитите надвишава 100,000 в 1 ul (100 х 109/1) и 30-50% от всички лимфоцити се репликират чрез пролимфоцити; характерна анемия и тромбоцитопения;
Положителната цитохимична реакция на лимфоидни клетки върху активността на киселинната фосфотаза (под формата на гранули, понякога образуваща единица, е напълно потискана от тартарат); Около половината от клетките съдържат а-нафтилтаза; В лимфоидни клетки гликогенът се намира под формата на малки гранули; Реакцията на мелопероксидаза е отрицателна;
изразено пролиферация на пролимфоцити в костния мозък (според молетата ми);
Бърза прогресия на болестта и ефективността на ниската цитостатична терапия.

Средната продължителност на живота на пациентите с пролимфоцитна форма на CLL за около 3 години.

Форма за костен мозък

Първо е описано през 1937 г. Storti, наречена Лимфадена оса. За тази форма бързо прогресираната панцитопения, обща или частична подмяна на костен мозък дифузливо нарастващи зрели лимфоцити. Лимфните възли не се увеличават, далакът не се увеличава над много рядко изключение, черния дроб с нормални размери.

Морфологично отбелязва хомогенността на структурата на ядрения хроматин, понякога нейната пинемност, по-рядко има елементи на структури, които са дистанционно приличащи на взрив; Цитоплазмата с тежка базофилия, тясна, често рамка. Прогнозата е изключително неблагоприятна.

Като пример, ние даваме два случая, типичен класически поток от хронична лимфолекоза и редки форми на това заболяване.

Клинични примери

Пациент А., роден през 1933 година Диагнозата "хроничен лимфологикоза" е изложена за първи път през 1991 година. В първичната диагностика имаше етап А според класификацията на Binet. Периферните лимфни възли са не повече от 2 cm в диаметър. Върху кожата и видим лигавичен хеморагичен синдром. В белите дробове везикуларното дишане няма хрипове. Ясни тонове на сърцето, ритъм Правилно. Коремът е мек, безболезнен с палпацията. Черния дроб около ръба на ребрата. Далакът не се увеличава.

Клиничен анализ Кръв: хемоглобин - 140 g / 1, еритроцити - 4.5 х 10 12/1, левкоцити - 27x10 9 / l, тромбоцити - 180x10 9 / l, сегментирани - 12%, моноцити - 2%, лимфоцити 85%.

От 1991 до 1996 година Извършва се динамично наблюдение за пациентите при поликлинични условия. През 1996 г. е отбелязано увеличаване на лимфните възли до 2 cm в диаметър. Долният полюс на далака започна да палпира в лявото отсъствие. Назначен е основната терапия с ограничаване с хлорамбуцил. От 1996 до 2005 г. на фона на първичната терапия за възпиране не се наблюдава прогресията на заболяването.

От 2005 г., поради значително увеличение на далака (долният полюс се държи на нивото на тазовите кости) и черния дроб (долният ръб е 12 см под ръба на ръба на ръба), генерализирана лимфаденопатия (лимфните възли се увеличават до 4-5 cm, консистенция на плътността, бърза към конгломерати), те започнаха да извършват курсова система (циклофосфам монотерапия, курсове за полихемотерапия за протоколи за КП, отпадъци, зърна).

От 2008 г. се провеждат лечението на FCR, 8 курса (2008-2009 г.). Преди започване на терапията от FCR протокола, размерите на периферните лимфни възли на всички групи до 3-4 cm, захранвани с конгломерати. Според КТ, медиастинални, интраперитонеални и ретроперитонеални лимфни възли се увеличават, смее се в конгломерати. Черният дроб - долният ръб е осезаем 10 см под ръба на въоръжаването на дъгата.

Долният полюс на далака беше осезаем на нивото на пъпа. Клиничен кръвен тест: хемоглобин - 65 g / l, червени кръвни клетки - 2.5х10 9 / l, левкоцити - 120x10 9 / l, тромбоцити - 80x10 9 / l, сегментирани - 2%, лимфоцити 98%. След 8 курса на RFC са постигнати пълна комбинация CLL. Лимфни възли на всички групи в нормалната граница. Синдром на хеморагична кожа и видими лигавици. В белите дробове везикуларното дишане няма хрипове. Коремът е мистик, безболезнен с палпацията. Черния дроб около ръба на ребрата. Не е определена палпаторна далака.

Възстановяването остава от 2009 до 2014 г. През ноември 2014 г. - Recurria. Периферните лимфни възли на всички групи се увеличават до 3-4 cm, запоени в конгломерати, каменна плътност. Долният полюс на далака е осезаем на нивото на тазовите кости. Според КТ се увеличават медиастинални, интраперитонеални и ретроперитонеални лимфни възли.

Клиничен кръвен тест: хемоглобин - 95 g / l, еритроцити - 3.0x10 12 / l, левкоцити - 17x10 9 / L, тромбоцити - 100x10 9 / l, сегментирани - 5%, 95% лимфоцити. Съгласно хистологичното изследване на лимфния възел се диагностицира трансформация в голям клетъчен лимфом (синдром на Рихтер).

Пациент К., 32 години, влезе първо в хематологичния отдел на регионалната клинична болница на Амур през ноември 2010 г. При преминаване на мед. Инспекцията в хемограма разкри промени - левкоцитоза, лимфоцитоза, клинично спленомегалия. Пациентът има за цел да се консултира с хематолог към регионалния консултативен поликлиник на Амур. Пациентът е хоспитализиран в хематологичния отдел с цел проучване и определяне на допълнителната тактика.

При допускане: стабилно състояние, оплаквания за незначителна слабост. Почистете чист, обикновен цвят, няма хеморагичен синдром. Периферните лимфни възли не се увеличават в дишането на белите дробове, които са били отслабени в горните отдели отляво, единични хрипове, честота на ударите (ГВ) 18 на минута. Сърдечни тонове са ритмични, приглушени, сърдечна честота (CSS) 78 на минута, артериално налягане (По дяволите) 120/80 mm.rt. Стомахът е мек безболезнен, черният дроб около ръба на ръба на дъгата, слезката - заета по-голямата част от корема: долният полюс е палтен на нивото на тазовите кости, десната граница - от пъпа до десницата с 10 cm. Председател и диуреза нормално.

В клиничен анализ на кръв при първично получаване на 23.11.10.: Хемоглобин - 112г / 1; Еритроцити - 3.54x10 12 / l; левкоцити - 156.6x10 10 / l; тромбоцити - 90x10 9 / l; скорост на утаяване на еритроцитите (ЕЕ) - 50 mm / h, prolacite - 77%, сегментирани - 3%, лимфоцити - 20%.

Б / х тест за кръв от 11/23/10: глюкоза - 6.1 mmol / l; Билирубин - 16.6-13.2-3.4 μmol / l; карбамид - 4.7 mmol / l; Протеин - 70 g / l, AST - 64me / l, аланинотрансфераза (Alt) - 34-ти / л, тимол проба-2.0, фибриноген-3.0 g / l, индекс на PromCrobine (PT)- 55%.

Свързан имуносорбентен анализ (ELISA) За хепатит от 11/23/10: отрицателен. Кръв на RW от 11/23/10: отрицателен. Кръв на HIV от 11/23/10: отрицателен.

Миелограма от 23.11.10 г. №80: Получава се хиперклал костен мозък, регенерацията на мегакариоцитското кълнове, увеличаване на лимфоидните елементи - 34.6% (18.6% пролимфоцити)

Имунофенотипизиране на 11/25/10: CD3-15.3%; CD3CD4-49.6%; CD5-27.0%; CD8-41.1%; CD4 / CD8-1.2%; CD10-33.8%; CD19-62.0%; CD20-69.7%; CD22-43.7%; CD23-4.0%; CD25-48.3%; CD38-18.9%; HLA-DR-60.9.

Ултразвук на вътрешните органи на 11/27/10: хепатосломегалия (чернодробен 160 мм, LD 95 mm, портален вена - 12 mm; далак - около 300x128 mm, вена с далак - 11 mm), гигантска далака. Печат по порталните чернодробни пътеки. Дифузни промени в панкреаса паренхима.

Трепанобиопсия на Ilium Dice от 25.11.10 г. №21421: сред костни лъчи, местата на костния мозък, в които съотношението на хематопоетичния костен мозък и адирозна тъкан 95: 5. Дифузна инфилтрация от зрели лимфоцити. Мегакариоцитите са единични.

Като се имат предвид данните за проучването, пациентът е диагностициран с лимфом, слез на левкемизация.

6 декември 2010 г. е извършена спленектомия. Преместени задоволителни. Хистологичните препарати (блокове) бяха насочени към тях. Blokhin. Хистология 1639/11 (RONDZ ги. Blokhin): в хистологични препарати, направени от предоставените блокове, в селен уплътнител секлосуи се нарушават поради масивната дифузна инфилтрат от мономорфни малки лимфоидни клетки със заоблени ядра, в която е малко ядро, в който малък нуклеос се визуализира.

В капилярите и синусоидалните съдове - малки лимфоидни клетки с гореописаната морфология. На секции от проведения парафинов блок имунохистохимия (agg) - Проучване с приключението на антителата. Клетките на дифузния тумор инфилтрат мономорффично експрес SD20, JG M. с други маркери в туморните клетки на реакцията са отрицателни. Сред туморния субстрат, клъстерите на Т-клетки на SD2 +, SD3 +, SD4 +, SD5 +, SD8 + (лимфоидни, буквални клетки) са видими. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Като се вземат предвид клинични и лабораторни данни, морфологични характеристики и имунофенотип в увреждането на тъканта на слабката на субстрата в клетъчна пролимфоцитна левкемия.

Според резултатите от имунохистохимичните изследвания, пациентът е диагностициран: B-клетъчна пролимфоцитна левкемия. Пациент проведе 6 курса полихимотерапия (РСТ)според протокола "FCR". Последния курс през август 2011 г. Постигнато е пълна ремисия на заболяването, която се запазва до настоящето.

В момента (април 2015 г.) е задоволително условие. Периферни лимфни възли на всички групи не повече от 1 cm. В диаметър. Според КТ, медиастиналните лимфни възли, ретроперитонеалното и интраперитонеално не се увеличават. В белите дробове везикуларното дишане няма хрипове. Ясни тонове на сърцето, ритъм Правилно. Коремът е мек, безболезнен с палпацията. Черният дроб не се увеличава. Клиничен кръвен тест от април 2015 г.: Хемоглобин - 151 g / l; Еритроцити - 5.02x10 12; левкоцити - 8.5х10 12; тромбоцити - 365x 10 9; ЕСО - 4mmm / h, сегментирани - 43%, еозинофили - 8%, моноцити - 8%, лимфоцити - 41%.

Етап на терминала

Етапът на терминала на CLL се характеризира с рязко прогресивно влошаване на цялостното състояние на пациентите, изтощение, изразена интоксикация, изчезване на апетита, висока телесна температура. Hypertermia може да се дължи не само на самия HLL, често тя е свързана с развитието на туберкулоза на белите дробове или добавянето на тежка бактериална пневмония.

За терминалния етап развитието на тежки усложнения е характерно. На първо място, това са инфекциозни възпалителни процеси с локализация в различни органи и системи. Тежка обобщена инфекция често е причина за смъртта на пациенти с CLL.

Потокът на хронична лимфнокоза може да усложни пневмококовата, стрептококова пневмония, херметична инфекция и др. Инфекциозните увреждания са възможни не само на белите дробове, но и на пикочните пътища, кожа. Развитието на инфекциозните възпалителни процеси в CLL допринася за нарушаване на имунната система, хипигоамаглобулинемия.

Херпептичната инфекция може да усложни CLL по време на всеки етап, но особено в терминалната фаза на заболяването. По-често това е лисец, много пациенти с херпес вирус могат да причинят обобщени увреждания на кожата, лигавиците на устната кухина, стомашно-чревния тракт.

Един от огромните клинични признаци на терминалната фаза на CLL е тежка бъбречна недостатъчност. Това се дължи на инфилтрация бъбречна тъкан левкемични клетки и се проявява чрез развитието на олиганурия със значително увеличение на кръвното съдържание на карбамид, креатинин, остатъчен азот. Тежката бъбречна недостатъчност може да служи като смърт на пациенти CLL.

В терминалната фаза на хронична лимфолекоза, невролемията е възможна поради интензивна инфилтрация на мозъчните обвивки с млади лимфоцити. Клиничната картина на невролекемия в CLL се съответства на такава в остра левкемия и се проявява със силни главоболия, повръщане, развитие на менингов синдром, черепните нервни парализа, периферна парализа. Leukemium infiltration на корените на гръбначния нерв е придружен от интензивна "корен" болка.

В терминалната фаза, дължаща се на лимфоидна инфилтрация, може да се развие тежка кардиопатия, което води до недостатъчност на кръвообращението, лезията на белите дробове със симптоматика на изразена респираторна недостатъчност, екстративна плеврит (тя трябва да бъде диференцирана с ексурантичен плеврит на туберкулозен генезис).

Характерен знак Клемичният етап cll се произнася анемия. Това се дължи на намаляване на червеното кръвопролитие, което се дължи на лимфоидното инфилтрация на костния мозък, интоксикацията и автоимунните механизми. Характерни и тромбоцитопения и повишени явления на хеморагична диатеза.

При някои пациенти терминалният етап развива протезна криза, но по-често има трансформация в други лимфопролиферативни заболявания. В терминалния период на CLL има значително прогресивно увеличаване на лимфните възли и далака. Това обикновено се показва чрез трансформация на CLL в злокачествени лимфопролиферативни заболявания. Известно е, че хроничната лимфологиокоза може да се трансформира в синдром на Рихтер, в пролимфоцитна левкемия, остра лимфобластна левкемия, левкемия на плазмената клетка, миеломство.

Рихтер синдром

Синдромът (трансформацията) на Рихлера е преходът на CLL в дифузен, агресивен голям млечен имунобластен лимфом, състоящ се от големи в лимфоцити. Описан през 1928 г. Той се наблюдава при 3-10% от пациентите с прогресивна форма на CLL. В развитието на този синдром голяма роля е собственост на мутацията на Ген на R53.

Основните клинични признаци на синдрома на Рихтер са (Robertson et al., 1993; Османов Д.Ш., 2007):

Прогресивното увеличаване на лимфните възли, те придобиват каменна плътност, инфилтрират и стискат съседните тъкани, включително лимфните пътища, които причиняват появата на болка и оток; Много пациенти развиват ретроперитонеална лимфаденопатия;

Увеличаване на телесната температура;

Намаляване на телесното тегло;

Увеличаване на степента на хепатомегалия;

Развитието на масивна спленомегалия;

Появата на неврологични симптоми поради участие в патологичния процес на ЦНС;

Клинични признаци на изразена инфилтрация чрез туморни клетки на други органи - стомашно-чревен тракт (стомашно-чревен тракт), бели дробове, бъбреци;

Високо кръвен серумен лактат дехидрогеназа и моноклонова гамапетия (открит по време на протеинова електрофореза).

Диагнозата на трансформацията на Рихтер се определя от биопсията на лимфните възли. Характерно е за наличието на големи имунобластични клетки в биопсии, които имат изразена базофилна цитоплазма и ядрото с неправилна форма с нуклеолите. В костния мозък, инфилтрацията се намира от тези незрели клетки, които могат да причинят остеолиза фокус.

Продължителността на живота на пациентите с Рихтер Синдром е около 6-12 месеца (Османов Д.Ш., 2007).

Трансформация в пролимфоцитна левкемия

Приблизително 15% от пациентите с в клетка хронична лимфологиоза в процеса на туморна прогресия в допълнение към малки лимфоцити в периферната кръв могат да се появят пролимфоцити, чийто брой може да достигне от 10 до 90%. Това показва трансформация на CLL в пролумфоцитна левкемия.

Клиничната картина в същото време съответства на клиничната картина на CLL, но отличителна черта е прогресивна, много изразена спленомегалия. При някои пациенти се намира t (6; 12) транслокация. Пациентите с хронична лимфоцитикоза с трансформация в пролимфоцитна левкемия реагират много по-зле до провежданата химиотерапия, те имат живот. Според Chani et al. (1986), след трансформация, продължителността на живота на пациентите с CLL е 9 месеца.

Трансформация в остра левкемия

Много редки, приблизително 2% от случаите, се случва CLL трансформация в остра лимфобластна левкемия. Установено е, че в същото време левкемичният клон идва от същия клон на ориентацията в клетката, както в CLL. Взривната трансформация се свързва с увеличаване на експресията на гена C-MYC и гени, отговорни за синтеза на имуноглобулини.

Левкемични взривни клетки експрес терминал deoxinucleotidransferase (TDT), високо ниво на повърхностен имуноглобулин и основният комплекс за хистократируемост (HLA-DR). Клиничните прояви на заболяването съответстват на клиниката с остра лимфобластна левкемия.

В редки случаи има трансформация на CLL в множество вяра. В същото време се приема съществуването на отделен патологичен клон на плазмените клетки в костния мозък.

V.V. Wojcachovsky, T.V. Заболоти, с.с. Kuyuko, YU.S. Landyshev, A.A. Григоренко

Хроничен лимфоцитен лимфом / лимфом е заболяване на лимфоидна тъкан, характеризираща се с клонална пролиферация, дължаща се на постоянно активиране на В-клетъчния рецептор с автономно и лиганд-зависимо стимулиране на неопластични извършени лимфоцити (главно CD5 + "обучен" антиген в клетки с различен Нива на генни мутации на променлива област имуноглобулин тежка верига), което води до постоянно натрупване на дългоживи туморни клетки в периферна кръв, костния мозък, лимфните възли, далака, черния дроб и впоследствие - в други органи и тъкани (сърце, белите дробове, бъбреците, стомаха, червата и др.).

Историята на изследването на хронична лимфолекоза започва през 1856 г., когато Р. Вирхов за първи път е увеличение на лимфните възли и далак с лимфоцитоза на периферна кръв, а впоследствие през 1903 г., W. Turk даде подробно описание клинична картина хронична лимфолекоза.

През 60-те години. ХХ век Д.А. Галтън и У. Дамашк предложиха модерна концепция за патологичната основа на хронична лимфолекоза, основана на предположението, че хроничната лимфологиокоза е хомогенно заболяване, произтичащо от дългогодишен живот, имунологично некомпетентни лимфоцити, които се натрупват в тялото. Впоследствие клиничните системи за поставяне на хронична лимфолекоза съгласно K. RAI и J. Binet са разработени на тази основа. Въпреки това през 90-те години започнаха непрекъснати поредица от проучвания, естествено доведоха до въпроси, свързани с хетерогенността на потока на хронична лимфолекоза и скоро беше предложено обяснение на някои биологични мистерии на това заболяване.

Епидемиология
Хронична лимфология - най-честият вид левкемия, който е болен от бяла раса в Западното полукълба, има 25-30% от всички левкемия, докато в източното полукълбо те са болни от по-малко от 5%, докато медианата на възрастта на Хроничната лимфолекоза по време на диагнозата е около 70 години, но 10-15% от пациентите имат заболяване под 50 години.

Според статистическия регистър на разпространението на онкологични заболявания на Националния институт за рак на САЩ, за периода от 2006 до 2010 г., 30% от всички случаи на хронична лимфолекоза, идентифицирани в Съединените щати, са били диагностицирани при пациенти в възрастовата група от 45 години -64 години.

Мъжете са по-често болни от жените - честотата е 5.8 и 3.0 на 100 000 мъже и жени, съответно.

Броят на новоблагородните хронични лимфоли в Съединените щати през 2014 г. R. Siegel et al. Изчислено е при 15 720 пациенти, а броят на мъртвите от хронична лимфолекоза е 4,600 души. Продължителността на живота на пациентите е различна: въпреки факта, че някои пациенти не се различават от населението, някои от пациентите умират бързо. До началото на XXI век успехите бяха постигнати в разбирането на биологията, естествения поток и лечението на хронична лимфолекоза. Преживяемостта на пациенти с хроничен лимфолен натрупване варира значително в зависимост от етапа на заболяването: пациенти с хронична лимфолекоза с нисък риск (етап 0 от RAI) имаха средна продължителност на живота от 14,5 години, в сравнение с 2,5 години при пациенти с хронично лимфол на флуидния риск.

Етиология и патогенеза
Причината за хронична лимфноизоза досега остава неизвестна.

Хроничната лимфология преобладава в роднини на първата степен на родство (рисков фактор), възниква

В по-млада възраст и увеличаване на гравитацията във всяко следващо поколение - явлението на очакване и също е свързано с по-голяма честота на автоимунни разстройства в роднини на пациенти с хронична лимфолекоза. Роднините на пациентите на хроничната лимфолекоза на първата степен на родство в 13-18% от случаите се срещат "моноклонална лимфоцитоза на неопределена стойност" или моноклонална В-клетъчна лимфоцитоза. Терминът "моноклонален В-клетъчна лимфоцитоза" е предложен през 2005 г. и предлага идентифициране на популация от моноклонална В-клетки, по-малка от 5x109 / l без други признаци на лимфопролиферативно заболяване. В-клетъчната лимфоцитоза се открива и при 3% от възрастните над 40 години и 6% по-възрастни от 60 години. Скоростта на прогресиране на В-клетъчна лимфоцитоза в хронична лимфологиокоза, която изисква лечение, е 1-4% годишно.

Фактори на външна среда, като йонизиращо лъчение, химически агенти (бензол и разтворители в гумената промишленост), както и лекарства, не играят изрична етиологична роля в хроничен лимфоцикъл.

Естеството на хроничната лимфоноза най-точно отразява биологичните понятия, които обясняват нарушаването на биологичните процеси в В-клетките въз основа на знания за механизмите на апоптоза, клетъчен цикъл в лимфоцити, генетични разлики в туморни клетки и хромозомни аномалии, CD38 на хиперксхификацията, ZAP-70 и други сигнални молекули, както и данни за нарушения на процесите на функционална активност на В клетките и тяхната микросреда в лимфни възли и изчислена томография.

Хроничната лимфологиокоза е модел на заболяването на нарушената апоптоза (програмируема клетъчна смърт). Бавно растящи клетки от хронична лимфолекоза се натрупват в тялото, главно в G0-фазата на клетъчния цикъл. Дисбаланс в съотношението на основните про-и анти-апоптотични протеини на BCL-2 генно семейство, като BAX и BAK (индуцирана апоптоза), BCL-2 (анти-апоптотик), BAD, BIK и HRK (анти- Апоптотични инхибитори) играят важна роля в курса и в отговор на лечението на хронична лимфолекоза. Въпреки честата хиперксапресия на BCL-2 протеин, генетични транслации, причинени от BCL-2 Hyper Expression, като T (14; 18), не е открила хронична лимфолекоза при пациенти. Увеличаването на хиперкпреса на BCL-2 е свързано с делецията на регулаторна микро РНК mirna15A и miRNA16-1, която се открива при 70% пациенти с хроничен лимфол.

Цитокини, произведени и подчертани от CLL клетки, като TNF-алфа тумори на некроза, IL-8, както и IL-2, които се получават чрез Т-лимфоцити и се абсорбират от CLL клетки, използващи специални рецептори, участват в автокринна и Paracryne Регламент. И те принуждават CLL клетки да оцелеят и proliferyo-tob. Увеличено ниво на IL-8 придава голямо значение като фактор, свързан с лоша прогноза и висок риск от смърт при пациенти с хронична лимфологиоза.

Експресията на CD38 е важен прогностичен фактор при хронична лимфолекоза и трябва да се вземе предвид, за да се идентифицират пациентите с най-вероятната прогресия на хронична лимфолекоза. С повишена експресия на CD38, идентифицирана по метода на количествена цитометрия на потока, общата степен на преживяване на пациентите е 34% за пет години, за разлика от група без увеличаване на експресията на CD38 (70%). Нивото на ниското изразяване на CD38 като добър прогностичен фактор се потвърждава и в изследването на съединителната експресия на CD38 и CD31 върху CD19 клетки на хронична лимфолекоза.

Не бяха открити специфични хромозомни аномалии в хронична лимфологиокоза. В същото време развитието на нови технологии, като флуоресцентна хибридизация in situ (риба), повишава откриването на множество структурни хромозомни нарушения в почти 50% от пациентите с хроничен лимфол. Най-често (51%) намират заличаването на 13Q14 (има mirna15a и mirna16-1 гени); Носителите на тази аномалия имат относително индолетурен курс на заболяването, което обикновено се проявява като стабилна или бавно увеличаваща се изолирана лимфоцитоза. Deletion 11Q22 - Q23 (при 17-20%) е свързан с изразеното участие на лимфните възли, агресивен курс на болестта и съкратеното общото оцеляване. Тризомия 12 се среща в 15% от случаите и е свързан с атипична морфология и прогресия на заболяването.

Изтриването на 17P13 също е свързано с бърз напредък, краткосрочно опрощаване и намаляване на общото оцеляване поради загубата на функцията за супресора на антона р53. При 8,5% от пациентите, мутацията P53 се намира без 17P заличаване и също води до лоша прогноза. Въпреки факта, че много мутации се считат за надеждни прогностични маркери на хронична лимфолекоза, важна посока съвременни изследвания Това е разлика между мутации, които наистина причиняват развитието на хронична лимфолекоза (мутации на водача), и тези, които са вторични и не засягат фенотипа и биологията на хроничната лимфолекоза (пътнически мутации).

В края на 90-те години съществуването на два генетични варианта на хронична лимфолекоза, в зависимост от произхода от един от двата вида В клетки, различаваща се в състоянието на мутацията на гените на променливите секции на тежки вериги на имуноглобулини (VJJ-гени) в. \\ T Размножаване на центрове за зародишен (герминативен) център в вторичен интелигентен фоликул в кортикалната зона на лимфния възел. Вариант на хронична лимфнокоза, произхождащ от наивни В клетки, които не са преминали етапа на мутации на VH-гени в мемлиналния център (хомологията на VH-гените е ≥ 98% от зародишната последователност) и вариант на хронична лимфолекоза произтичащи от В-клетки на паметта, които са били подложени на соматична хипермутация на VH-гени на имуноглобулини в геминалния център (хомология на VH-гените е
Така средната преживяемост при пациенти с вариант на хронична лимфолекоза без мутации на VH-гени и с експресията на CD38 е 8 години, докато присъствието на соматични мутации на VH-гени без изразяване на CD38 определя средната скорост на оцеляване 25 години. В същото време повечето пациенти бяха на етап А. Други публикации също свидетелстват, че наличието на мутации на VH-клетъчни гени често се свързва с липсата на експресия на CD38 в група пациенти с добър клиничен резултат и по-добро оцеляване. В работата на E. Nikitin et al. Установено е, че 5-годишният оцеляване в група пациенти с хронични лимфоли без мутации в VH-гените на имуноглобулините е 35%, а в група с мутации - 80% (р \u003d 0.07). В същото време, CD38 маркерът се експресира с повече от 50% от клетките в 7 от 14 пациенти с хронична лимфоненоза без мутация в VH-гените на имуноглобулини и във всеки от 10 пациенти с хроничен лимфолечиза с мутации (р \u003d 0.007 ), Очаква се използването на техниките на ДНК чип показа, че клетките на хронична лимфноолекоза имат характеристичен профил на гените, продуктът от една от които е сигнализационната молекула ZAP-70, която е силно корелираща с състоянието на VH-гена. Той е намерен в подгрупа пациенти с хронични лимфоли без мутации на VH-гени на В клетките и се свързва с лоша прогноза.

Показана е възможността с висока степен на чувствителност и специфичност (съответно 91 и 100%) за използване на относително прост откриване на ZAP-70 + клетки (като се използва полимеразна верижна реакция, имунофлуоресценция, поточна цитометрия) като заместител на a комплекс и скъп метод за откриване на VH-ген мутации. А. Wiestner et al. В група от 107 пациенти CLLS показа важна роля на ZAP-70 гена, за да се определи състоянието на мутация на хронична лимфолекоза: при пациенти без мутации на VH-гени, ZAP-70 се експресира 5.54 пъти повече, отколкото при пациенти с VH- генна мутация. В това проучване изразът на ZAP-70 правилно прогнозира мунационален статус при 93% от пациентите.

Също така се разкрива, че мутацията на VH-гена в клетките е положително свързана с дължината на телемерите: тя е значително по-къса при пациенти с хронични лимфоли без мутация на този ген. В същото време, съкращаването на телемерите се свързва с най-лошото оцеляване (средно 59 месеца) в сравнение с група пациенти с дълъг Теломер (средната от общото оцеляване е 159 месеца).

При пациенти с хроничен лимфолечиза с мутантни VH-гени в клетки, полиморфизмът на рецепторния ген P2X7 (участващ в процеса на апоптоза на хематопоетични клетки и клетки на хронична лимфолекоза) допринася за надеждно по-добро оцеляване на тези пациенти (средно - 151 месеца 98 месеца при пациенти без полиморфизъм P2X7).

В допълнение, германската група изследователи предложи да се отделят пациенти с хронична лимфологизаза в нивото на серумната тимидициназа, която е значително повишена при пациенти с хронична лимфолекоза с ранни прогресивни заболявания и в проучването на способността да се предвиди мутационното състояние на S-CD23 молекулата и серумната тимидициназа, се оказа, че те са надеждно по-често (р \u003d 0.03) се определят при пациенти без мутации на VH-гени и определят лоша прогноза. Друг единен прогноза за лоша прогноза при пациенти с хронична лимфологична прогноза при пациенти с хронична лимфология е мутационната активация на гена на Notch-1 (или Notch1). Той се открива при 8,3% от пациентите с хронична лимфолекоза по време на диагнозата, значително се увеличава с хеморизираните пациенти - до 20.8%, както и прогресия на заболяването с трансформация в синдрома на Рихтер - в 31%. При 5-10% от пациентите с хронична лимфологичност по време на диагностиката, мутациите се идентифицират от друга група гени, които допринасят за влошаване на оцеляването - SF3B1 и Birc3 - с увеличение до 20-25% в групата пациенти, устойчиви на флударабин.

Напоследък хипотезата за значима роля на микросреждения в патогенезата на хронична лимфолекоза отново се получава отново в началните етапи, когато левкемичните клетки получават сигнали за оцеляване от местна среда, използвайки антигени, цитокини и хемокини. Показано е, че клетките на хронична лимфолекоза без активиране на сигнали се подлагат на бърза апоптоза in vitro, докато in vivo идентифицират различни методи за взаимодействие на туморната микросрежданост (силни костни мозъчни клетки, дендритни фоликуларни клетки, моноцитни клетки или клетки на кърмене, макрофаги и t-lles) с левкемична клетка, използвайки предаване на сигнал през клетъчен рецептор или активиране на киназен път.

Туморната клетка рециклиране между периферната кръв и тъканите (костен мозък и лимфни органи), в които има пролиферативни центрове или псевдофоликули, където се появява пролиферацията на туморния клон, както е показано със скорост 1-2% на ден (от. \\ T целия клон). Ключовата роля в туморната пролиферация в лимфната тъкан се възпроизвежда от механизма за предаване на сигнала чрез WRC. WRC се състои от антиген-специфичен имуноглобулин върху повърхностната мембрана (SMIG) и зъб-интериторите на имуноглобулини - Ig-A / Ig-β (CD79A, CD79B). Свързването на антигена с SMIG индуцира фосфорилиране на тирозин киназа линг аминокиселинни остатъци имуноглобулини CD79A и CD79B. Това, от своя страна, активира киназите на SYK, BTK и PI3Kδ и надолу проводими сигнални пътеки, включително мобилизация на калций, активиране на гама-2 фосфолипаза с, Cβ, NF-KB протениназа и ядрена транскрипция.

Точният механизъм на задействане на активирането на WRC остава противоречив. Основният механизъм на стимулиране на WRC е лиганд-зависимо взаимодействие. Най-общо, WRCS при хронични лимфнокозни клетки с немоционален генотип има нисък афинитет на свързване с широк диапазон от автоантиген, докато афинните зрели WRCs на CLF клетки с мутиран генотип са свързани с ограничени, по-специфични антигени. Също така беше установено, че WRCs при пациенти с хронична лимфологиокоза могат да индуцират антиген-независим сигнализация, свързана с HCDR3 тежките региони и вътрешния епитоп на WRC. Тази форма на автономна активиране на WRCS заедно с външна лиганда-медиирана стимулация допринася за растежа и оцеляването на туморни клетки на хронична лимфолекоза. Данните за структурата и функциите на WRCS върху левкемични клетки на хронична лимфолекоза се използват за развитие на насочването на антитуморна терапия.

Клинична картина
Около 40-60% от пациентите с хронична лимфологиокоза се диагностицират при липса на симптоми, свързани с заболяването, дори и с много голям брой циркулиращи лимфоцити (\u003e 100x109 / l). Често присъствието на лимфаденопатия или увеличен брой левкоцити по време на рутинно медицинско изследване е единствената причина да се приеме диагнозата хронична лимфолекоза. Останалите пациенти могат да имат слабост, умора, дългосрочен (повече от месец) повишено нощно изпотяване, подфубилизация или треска в продължение на няколко седмици без признаци на инфекция, инфекциозни или автоимунни заболявания. При физическо изследване обикновено се разкриват плътни безболезнени и подвижни лимфни възли, спленомегалия (30-54% от случаите) и хепатомегалия (10-20%). Метаболитни нарушения (хиперирурикемия) могат също да бъдат присъстващи или механични нарушения (респираторна обструкция), свързана с изстискващ тумор.

Клетките на хронична лимфноолекоза могат да проникнат всякакви части на тялото, включително кожата и менингите, но такива находки са редки. Проявата на участието на изчислена томография, особено изразена анемия (хемоглобин по-малко от 110 g / l) или тромбоцитопения (количеството на тромбоцитите е по-малко от 100x109 / l), се отбелязва в диагноза при 15% от пациентите с хроничен лимфол. Положителният директен анти-глобулинов тест (проба на Cumbas) се намира при 20% от пациентите по време на диагностика, но обикновено не се свързва с хемолитична анемия.

Потокът от хронична лимфоненоза често се усложнява от автоимунни заболявания (хемолитична анемия, тромбоцитопения), добавянето на инфекция, появата на втори тумори.

Появата на хронична лимфолекоза при пациенти с преди това диагностицирана хронична миеломикоза с рН "-Хромозома се съобщава от R. Salim et al. Редки са комбинацията от първична миелофиброза и хронична лимфотеракоза - в литературата до края на 2003 г. са описани 8 случая. В една от тях, появата на хроничен лимфолечек 13 години след диагностицирането на първичната миелофиброза се комбинира със стабилно състояние на пациента в продължение на 16 години на наблюдение. При пациенти с основна тромбоцимия може да възникне при пациенти с основна тромбоцимия.

Диагностика
С развитието на възможностите за диагностициране на хронична лимфонекоза с все по-ниско количество лимфоцити, е необходимо да бъдеш уверен в правилната диагноза и да се разграничи хронична лимфоцитоза и в клетъчна лимфоцитоза. Пациенти с лимфоцитоза по-малко от 5x109 / l и с лимфаденопатия без цитопения могат да имат лимфом на малки лимфоцити, които трябва да бъдат диагностицирани с биопсия на лимфния възел.

Отличителен характеристика и диагностичен критерий за хронична лимфолекоза, препоръчаната работна група-факторно-спонсорирана група, спонсорирана от Института за рак, е прагът на броя на лимфоцитите в периферната кръв, равна на най-малко 5x109 / l, която морфологично трябва да бъдат представени от зрели форми. В допълнение, в кръвта, идентифицирането на "сенките" на Gumbrecht (унищожени по време на получаването на лимфоцитен намазка).

Клониалността на лимфоцитите трябва да се потвърди чрез поточна цитометрия. Клетки на хронична лимфнокоза експрес на CD19, CD20 и CD23 антигени, както и CD5-антиген в отсъствието на други панетелни маркери; В-лимфоцитите са моноклонал по отношение на експресията на каппа или ламбда на емалуглобулинови леки вериги. Трябва да се отбележи, че 7-20% от пациентите с хронична лимфолекоза нямат CD5, чието присъствие е свързано с автоимунни реакции. При изучаване на две групи пациенти в изследването "Case Control" с наличието на CD5 клетъчни лимфонекозни клетки и без CD5 клетки на хронична лимфолекоза (експрес на CD5 по-малко от 5% от клетките), е установено, че в ранните етапи на хронично Лимфнокозата спленомегалия, лимфаденопатия и хемолитична анемия са намерени в CD5 + пациентите са значително по-големи от пациенти с CD5. Средната преживяемост на CD5 пациенти възлиза на 97.2 (22-130) месеца, надеждно надвишаващо такива в CD5 + пациенти - 84.0 (19-120) месеци, р \u003d 0.0025. При пациенти с CD5 болестта на заболяването и те имат благоприятна прогноза в сравнение с пациентите, изразяващи CD5.

Въпреки факта, че костният мозък е включен в процеса при всички пациенти, за диагностициране на хронична лимфоненоза, получаването на аспириране и биопсия на костния мозък не е задължително, въпреки че тези процедури трябва да се извършват за определяне на цитогенетичните аномалии и преди началото на миелосупресивна терапия или когато има явна цистепия неясни гени. В присъствието на аспириране лимфоидните клетки в намазването трябва да бъдат най-малко 30% от всички ядра клетки. При изучаване на диагностичната стойност на изследването на изчисляната томография аспириране, данните от Trepalobiopsy и поточната цитометрия се показват, че потокът цитом и tpardobiopsy правят възможно по-добре да се определи инфилтрация на В-клетъчна и поток, който може да ви позволи по-добре проследяване на минималното остатъчно заболяване.

Компютърната томография не е задължителен метод в диагнозата и постановяване на хронична лимфолекоза, както и томография на позитрон, с изключение на възможностите за избор на биопсия на най-метаболически активния лимфен възел по време на трансформацията в синдрома на Рихтер.

Класификация на хронична лимфолекоза
В тези системи, откриването на изолирана цитопения не винаги може да посочва III или IV етапа на заболяването, тъй като пациентите с хроничен лимфолзис могат да имат имунни цитоп (тромбоцитопения или анемия), които не увеличават етапа на заболяването. Съгласно системата J. Binet, наличието на само лимфоцитоза не е класифицирано като цяло и нито една от системите не включва откриване само на спленомегалия. Ограничението също е малък брой пациенти, въз основа на тези данни, са изградени и двете системи за настаняване.

В това отношение, a.i. Воробиев и М.Д. Диамантът се предлага класификация на хронична лимфолекоза, в която е направен опит въз основа на морфологични и клинични признаци, включително отговор на терапията, за да се подчертаят формите на хронична лимфолекоза: доброкачествена, класическа (прогресивна), тумор, спленомегал, Костно и движеща се, пролимфоцитна, хронична лимфонесоза, усложнена чрез цитолиза, хронична лимфологиокоза, течаща с парапротеинемия, високотехнологична левкемия, Т-клетъчна хронична лимфоненоза. При ревизираната класификация на хроничен лимфоза се изключват последните четири форми и се добавя коремната форма на хронична лимфоненоза.

Въпреки това, като се има предвид новите познания за естеството на хроничната лимфолекоза, това разделяне не може да бъде изпълнено, тъй като смесват няколко различни заболявания в една група или отразяват клиничната динамика при пациенти с хроничен лимфол. Тъй като клиничните прояви на естествения поток от хронична лимфноолекоза са хетерогенни, ние вярваме, че отделянето на хронична лимфолекоза за потока може да бъде включено в класификацията, тъй като в клиничната практика най-често има две фундаментално различни в проявите на хронична лимфолекоза - бавно ( Много години и дори десетилетия) ток хронична лимфологиокоза и относително бързо растящ с постоянна прогресия. Стабилен ток I.А. Касиерски е описан като "замразена" форма на хронична лимфолекоза. E. Montserrat et al. Те предложили да разпределят "тлеещия" или "асимптоматична" лимфология на хрониката. Използва се и терминът миелобластна левкемия, отразяващ и група от неопределена стойност, изследвана с моноклонална В-лиммска цитоза и предклиничния етап на хроничната лимфолекоза, често се развива в хронична лимфолекоза.

В резултат на освобождаването на два вида хронична лимфолекоза върху мутационния статус на VH-гени на имуноглобулини, редуцируемата се различава в оцеляването, има основание да се смята, че пациентите с хронична лимфологиокоза в стабилен поток (замразена хронична лимфолекоза) се отнасят до a Група с VH-ген мутации (и без сигналния протеин ZAP -70) и при пациенти с прогресивния курс на хронична лимфолекоза няма мутации на VH-гени и се изразява протеинът на ZAP-70.

Данните за състоянието на мутацията на хроничната лимфолекоза води до обсъждане на проблема, е хронична лимфологиоза на една или две заболявания. Известно е, че подтипът на хронична лимфнокоза с мутации на VH-гени е еднакво разпределен между мъжете и жените, докато хроничната лимфологиокоза без мутации на VH-гени е 3 пъти по-често при мъжете. Въпреки, че пациентите с VH-генни мутации в по-късните етапи и има усложнения като автоимунна хемолитична анемия и хигогамаглобулинемия, се смята, че две клетки на В клетки при пациенти с хронични лимфоли се различават фундаментално и не се превръщат един в друг.

В същото време, дори мутациите на VH-гените не винаги са надежден предиктор, тъй като сред пациентите със соматични мутации се разкрива нов подтип CLL клетки с мутации във VH 3-21-гени на имуноглобулини, в който оцеляването От тези пациенти съответстват на това и без соматични мутации. В този случай, при пациенти с VH3-21-генотип, се разкрива, че съкращаването на CDR3 хиперпроменлива област е разкрито, което заедно с CDR1, CDR2 и CDR4 е отговорно за физическото допълнение на антигена. В допълнение, тази група има преобладаващата експресия на белите дробове на λ-вериги от имуноглобулини. Едно възможно обяснение на характеристиките на клиничния курс на хронична лимфолекоза при пациенти с малко количество или липса на мутации на VH-гени може да бъде по-често присъствие на цитогенетични промени, които предвещават лош резултат (заличаване 11Q22-23 и 17P, тризомия12 или 17p, тризомия12 или 17р P53 дисфункция), докато клетките пациенти с биологично значителен брой мутации на VH-гени по-често имат заличаване на 13Q14, свързан с благоприятен клиничен поток.

По този начин, въз основа на тази литература и нашите наблюдения, през 2004 г., САЩ (О. Глевит, V. поп) предложи да се разпределят следните варианти на потока на хронична лимфолекоза:
1) бавна ток хронична лимфолекоза (телно тел);
2) прогресивна хронична лимфолекоза;
3) Хронична лимфонесоза с трансформация в голям клетъчен лимфом (Ричкър синдром) или пролимфоцитна левкемия.

Бавно ток Хронична лимфонеоза се характеризира със стабилен (хроничен) курс с дългосрочно запазване на етап 0 (I) от К. RAI или етап А от J. Binet, липсата на инфекциозни усложнения. В проучването на мутационния статус на VH-гени на имуноглобулини в повечето такива пациенти се откриват VH-ген мутации и няма протеин ZAP-70. Показано е, че 50-70% от пациентите с хронична лимфологиокоза имат признаци на соматични хипермутации на VH-ген левкемик в клетките. Цитогенетичен анализ често се открива за заличаване на 13Q14, свързан с благоприятен клиничен поток.

Прогресивният курс на хронична лимфоненоза първоначално се характеризира с относително бързо увеличаване на етапите на заболяването съгласно К. RAI или J. Binet или диагнозата на заболяването вече в напреднал етап. Това изпълнение често е свързано с атипична морфология, висока лимфоцитоза на кръвта и дифузен инфилтрация на костния мозък. Характеризира се увеличава лимфаденопатия, сплено- и хепатомегалия, появата на обикновени симптоми на туморна интоксикация, чести инфекциозни усложнения на фона на хипогаммлобулинемия, както и развитието на автоимунна хемолитична анемия, тромбоцитопения. В по-голямата част от тези пациенти няма VH-генни мутации в изследването на мутационното състояние на VH-гени на имуноглобулини и се експресира протеинът на ZAP-70. Честото присъствие на цитогенетични промени, които предвещават лош резултат (делеция 11Q22-23 и 17P, тризомия 12 или дисфункция P53). При пациенти с прогресивния курс на хронична лимфоненоза се намалява чувствителността към терапията, ефектът от лечението е краткосрочно, болестта непрекъснато напредва.

Трансформацията на хронична лимфнокоза е преход към значително по-злокачествено състояние, наречено синдром на Рихтер. При пациенти с хроничен лимфоцит / лимфом на малки лимфоцити под синдром на Рихтер, развитието на дифузен В-голям клетъчен лимфом, пролимфоцитична левкемия, Hodgkin лимфом или остра левкемия. Синдромът на Рихтер се развива при 2-10% от пациентите с хронична лимфотеракоза по време на тяхното заболяване с трансформационна скорост от 0.5-1% годишно. Първо описано през 1928 г. М. Рихтер (обобщен клетъчен сарком), терминът е предложен през 1968 г. Класификацията на хематологичните тумори, определена като трансформация на хронична лимфолекоза в по-агресивен лимфом. Големите клетки в синдрома на Рихтер могат да се появят в резултат на трансформация на началните клетки на хронична лимфоненоза, както и да се свие към появата на нов злокачествен клон.

Трансформацията на хронична лимфнокоза към големия клетъчен лимфом е придружен от клинични признаци на обобщаването на туморния процес, но не винаги означава терминално състояние, по-късен етап на туморна прогресия и лоша прогноза. Диагнозата изисква биопсия, но поради факта, че синдромът на Рихтер не се развива едновременно във всички лимфни възли, е необходимо да се извърши позитронна емисионна томография, за да се избере монтаж на биопсия с най-изразената метаболитна активност (стандартизирана стойност на поглъщане , стойността на стандартизираното натрупване от най-малко 5 и по-добро - повече от 7). Трансформацията на конвенционалната зряла-хронична хронична лимфонеоза в пролимфоцитна левкемия (5-8% от случаите) се характеризира с външен вид на агресивна, терапия, устойчива на лечението на хронична лимфоненоза с висока лимфоцитоза, представена от пролуфоцити (в кръв и костен мозък), \\ t както и спленомегалия. В-клетъчната пролимфоцитна хронична левкемия де Ново е по-доброкачествена, отколкото свързаната агресивна трансформация.

Прогностични фактори
В момента възможните рискови фактори са активно усъвършенствани и много внимание се обръща на изследването на прогностичните фактори при пациенти с хронична лимфологиокоза. Предполага се, че въз основа на тези познания се подборът на пациенти може да бъде подобрен, за да започне терапия и избор (смяна) на медицинската стратегия.

Неблагоприятни прогностични фактори, независимо от клиничен етапса на повече от 55 години, мъжки етаж, черна раса, лошо общо соматично положение и клинично значими съпътстващи заболявания. Много важно значение е свързано с мутационното състояние на В клетките (или наличието на повишена експресия на протеин ZAP-70), който разграничава двата вида поток от хронически лимфолекоза.

В същото време, експресията на ZAP-70-протеин е ограничена при хронични лимфнокозни клетки с не-емоционални VH гени. В различни лаборатории, имунофлуоресцентният метод за идентифициране на ZAP-70 + клетки при пациенти с хронична лимфологиокоза не е напълно стандартизиран, което изисква изясняване на стойността на ZAP-70 за рутинна клинична практика. При сравняване на резултатите от изследването ZAP-70 и мутационното състояние в едно от сравнителните проучвания на САЩ се разкрива несъответствието между резултатите в 23%, което е по-високо, отколкото в предишни европейски изследвания. Несъответствието може да се обясни с факта, че в американското проучване броят на пациентите е 50% повече, отколкото в две европейски проучвания, както и по-младата възраст на пациентите, изследвани в САЩ.

Въпросът дали тежестта на инфилтрацията на костния мозък и степента на лимфоидна инфилтрация (кръв, лимфни възли и вътрешни органи и тъкани) от независими фактори остават противоречиви. Прогнозната стойност на информацията за експресията на BCL-2 гена, FAS и многократна употреба на наркотици остава неясна.

Наличието на анормален израз на миелонокетен антиген CD14 е изследван от V. Callea et al. Като прогностичен фактор при пациенти с хронична лимфологиокоза. В същото време те показаха, че медианата на общото оцеляване на пациенти с броя на CD14 клетки + повече от 5x109 / l е 63 месеца и 136 месеца при пациенти с количеството CD14 + по-малко от 5x109 / l. В допълнение към клиничните лабораторни данни и генетични особености (заличаване на 17p / мутация на P53), съгласно T. Zenz et al., Фактори на лоша прогноза на хронична лимфолекоза (група много висок риск) обмислят огнеупорността на флударабин и рано рецидив (в рамките на 24 месеца) или прогресия след терапия R-Fc (или R-Fc-подобен).

Курсът на болестта е автоимунен, с други думи, имунната система на човек започва да работи в обратна посока, като се развиват антитела, които не защитават органа на пациента, но го засягат. Най-често от синдрома на Reiter страдат от млади мъже поради непонята хламидия, която преминава към хроничния етап.

Причини за появата

В допълнение към инфекцията с хламидии, дължащи се на незащитена сексуален контакт, синдромът на Reit може да се развие в резултат на ентероколит, причинен от салмонела. Имунната система дава повреда и започва да реагира неадекватно до появата на чужди тела. Тялото произвежда антитела, насочени към победа на собствените си тъкани, като по този начин помагат на чужди антигени. Така първият, който страда от стартните свързващи тъкани, които са унищожени под налягането на имунната система.

Понастоящем е неизвестен от появата на синдрома на Reitrite в някои и липсата на други. Модерната медицина Основната причина нарича местността до неуспехите на имунната система на генетичното ниво. Това отчасти поради това, защо болестта на пера често е прекурсор на СПИН: имунитетните патологии провокират пикочна или чревна инфекция, за да включат съседните органи в болестта.

Що се отнася до синдрома на Reiter в резултат на прехвърлена секс инфекция, тогава по-голямата част от това засяга мъжкия етаж в пика на сексуалната активност на възраст от 20 до 40 години. Жените страдат от ставите рядко, главно, те са носители на патогените на хламидия.

Но с чревна инфекция, мъжете и жените и децата попадат в една и съща рискова зона, а 80% от болестта са резултат от генетична предразположеност.

Характеристики на заболяването

Синдромът на Риера се развива на етапи, включващи болезнения процес на органите един по един, без да засяга всичко по едно и също време.

Всичко започва с описаната по-горе инфекция. Тъй като това се случва, че болестта не дава видими симптоми, след това те не намират връзки с възпаление. Но най-вече историята на болестта на пера е доста решаваща, за да направи цялостна снимка:

• Увреждане на генитюрната система или червата;
• Възпаление на органите на виждане;
• Възпаление на ставни тъкани.

Първите два симптома могат да издържат краткотрайно. И само когато пациентът идва с оплаквания за ставни болки, лекарят определя връзката по време на окото, пикочната сфера и ставите за кратък период от време.

Симптоми

Развитието на заболяването се извършва на два етапа.

Инфекциозен - в резултат на сексуален контакт, Chlamydia попада в пикочната сфера, където започват да се разпространяват (уретра, простат при мъжете, шийката на матката при жени). Този процес отнема от няколко дни до един месец.

Мъжете имат такива симптоми:

1. В гениталния орган възникват сърбеж и усещане за изгаряне.
2. Затворението се подучва и набъбва.
3. Има разпределение.
4. Уринирането става болезнено.

Заболяването се влива в етапа на хронично и възпалението се прехвърля към придатъците и простатната жлеза. Като резултат - простатит и епидидидимит.

Симптомите на заболяването при жените са следните:

• В шийката на матката се развива възпаление (цервицит);
• На дъното на корема има болка;
• Се появяват подмладени гнойни изхвърляния;
• Когато уринирането изглежда нишка;
• Сексуалният контакт причинява неприятни усещания.

Хроничният етап на хламидия при жените носи със себе си ламиниране на менструалния цикъл и кървене от матката.

Ректорният синдром, дължащ се на чревната инфекция, започва първо като обичайното храносмилане на стомашно-чревния тракт. В резултат на използването на неадекватни качествени продукти, такива симптоми се проявяват като:

Благодарение на интоксикацията, пациентът страда от втрисане, треска, пчелите на ставите и главоболието.

Имунопатологичната - инфекцията е извън обхвата на генитюрната и започва да поглъща лигавицата и стартните тъкани на тялото.

1. Лигавицата набъбва.
2. Избор, както при конюнктивит.
3. Изглежда сърбеж Б. остър, Синдром "Намиране на пясък".
4. Мугачът на лигавицата се разраства на шлея.

Понякога има патологични процеси в ириса, роговицата, визуалния нерв.

Дори "управлението" проблеми със ставите могат да бъдат излекувани у дома! Просто не забравяйте да го намажете веднъж на ден.

Основният знак на синдрома на Reiter е повреда във функционирането на мускулно-скелетната система.

Признаци на ставни заболявания:

1. Появява се болка в ставите на краката (коленете, глезените, фаланжът на пръстите).
2. Пиковата болка попада в продължение на една нощ и рано сутрин.
3. Кожата в ставите на ставите се зачервява, достигайки сянката на пръстите.
4. Възпалените стави започват да набъбват в сферично състояние.

Болестта на Ройтерс е характерна за факта, че тя удря ставите на краката по възходящ от фаланж на пръстите и се издига коленчест. В същото време ставите на болестта на горните крайници засягат много рядко, а след това с пълното отсъствие на лечението на заболяването.

Важен симптом на синдрома на Raider е асиметрия на възпалителни знаци. На левия крак може да е, да кажем, пръсти и плюс, а отдясно - петата и ахилесовата сухожилие.

В допълнение към възпалението на органите на виждане може да се наблюдава улцерозен стоматит в устата, на главата на пениса се появяват язви.

Краката и дланите са покрити с участъци с печени люспи. Панели за нокти и жълти.

При преместване на заболяване в тежък етап най-важните вътрешни органи са засегнати:

• Сърцето се изразява чрез миокардит;
• Светлина - развива плеврит или пневмония;
• Нервната система - възниква менингоентифалит или полинепатия.

Диагностика на заболяването

Събирането на пълна информация за развитието и хода на заболяването за определяне на правилната диагностика е изключително важно. И основният дефиниращ фактор е наличието на урогенитална инфекция. В никакъв случай не трябва да крийте присъствието си от чувство на фалшив срам. Само пълна клинична картина ще даде възможност на лекаря да постави правилната диагноза.

След анализа на анамнезата, се извършват редица лабораторни изследвания на кръвни проби, урина, конюнктивност и лигавици на уретрата при мъжете и шийката на матката при жени. Понякога се приема течност за семена, за да се идентифицира степента на разпространение на инфекцията.

Когато синдромът на Reiter отива в етапа на имунопатология и стартната тъкан е победена, се изисква анализ на синовиалния флуид, приет чрез пункция. Такова проучване е изключително важно, ако ходът на заболяването се влоши от сърдечни патологии - това ви позволява да определите точно причината за артрит, като разберете инфекцията на такъв или ревматизъм.

В допълнение към лабораторните проучвания, рентгеновата част на ставите се извършва, за да се определят стачкувъйните патологии, придружаващи болестта.

Посещаването на Cala открива патогените на чревните инфекции. Анализът на гените определят наличието на предразположение към ревматични патологии.

Лечение

Болестта на Ройтерс - в своя курс трудно и е необходимо да се ангажира с неговото лечение с участието на специалисти от различни посоки. Независимо от какъв етап има заболяване, тактиката на лечението произвежда само след консултация с пациента с редица лекари: уролог, ревматолог, офталмолог и други специалисти.

Това се прави, за да се елиминира появата на усложнения или рецидив след хода на лечението.

Лечението с лекарства има два фундаментални: противовъзпалителни и антибактериални.

За потискане на инфекцията се използва 2-3 различни възгледи Антибиотици, които са взети в диапазона от 2 до 3 седмици:

1. Тетрациклин или доксициклин.
2. Ципрофлоксацин, смяхлокшацин, ослоксацин.
3. Еритромицин, азитромицин, кларитромицин.

Извършва се противовъзпалителна терапия, за да се премахнат възпалителните потоци в стартните тъкани, дължащи се на поражението на хламидия:

Необходимо е да се промени лекарството след изтичане на две седмици лечение на болестта, за да се избегне пристрастяването му към организма.

В същото време усложненията се третират с това. Това включва лечение с хормони, антихистамини и други видове терапия.

Това е изключително необходимо успоредно с лечението на синдрома на Reit, за да се спре свързаните заболявания - холецистит, простатит, орц и други заболявания, които забавят ефективността на лечението, което забавя процеса на възстановяване и способни да причинят усложнение.

Спомагателни методи за лечение на синдрома на Reiter

След отстраняване на остро възпаление в ставите, за най-много ефективно лечение Свържете физиотерапия:

• Фонофореза на фуги с лекарствени апликатори;
• Магнитотерапия.

На етапа само на синдрома на Raider, комплекс LFC се използва за запазване на мобилността на ставите. Ако се появи мускулна атрофия, се използват масажи и минерални бани с радон или сероводород.

За лечение и превенция на съвместни заболявания и гръбначния стълб, нашите читатели използват метода за бързо и неконтролирано лечение, препоръчано от водещите ревматолози на Русия, които са решили да се противопоставят на фармацевтичната беззаконие и да представи лекарство, което наистина се отнася. Ние се запознахме с тази техника и решихме да ви приложим вниманието към вас. Прочетете още.

Как да забравим болката в ставите?

• Устойчивите ограничават движенията ви и пълен живот ...
• Вие се притеснявате за дискомфорт, криза и систематична болка ...
• Може би сте опитвали куп лекарства, кремове и мехлеми ...
• Но съдейки по факта, че прочетете тези линии - те не ви помогнаха толкова много ...

Искате ли да получите същото лечение, да ни попитате как?

Глава 25 Синдром на Рихтер

Синдромът на Рихтер е вид и уникален клиничен и морфологичен феномен, характеризиращ се с комбинация от две, обикновено последователно развиващи се злокачествени процеси - лимфоцитни и големи клетъчни.

За първи път "генерализираният ретикулозар на лимфните възли, свързан с лимфната левкемия, е ясно описан от Mkshsyg през 1928 година. Оттогава, поради фундаменталната промяна в идеите за хемо-поредата и широкото въвеждане на имунологични изследвания, лимфоидната природа на големия клетъчен тумор, усложнява хода на хронична лимфнокоза или лимфосаркома с лимфоцитен тип левкемисацин, е Доказано и понастоящем не е предмет на дискусия. Въпреки това, в продължение на 70 години основният патогенетичен въпрос остава отворен, логически получен от проблема с "асоциирани" лимфопролиферативни заболявания - около произхода на голямата клетъчна лимфосаркома: дали е резултат от трансформацията на лимфоцити (пролофоцити) или Това е вторият тумор, клоналът (генетично) не е свързан с лимфоцитен левкемиза / хронична лимфолекоза?

Изглежда, че синдромът на Рихтер е сравнително клинична ситуация, когато две различни променливи се откриват последователно при пациента, по-често клетъчните тумори са лимфоцитни с лимфоцитоза на кръвта / костния мозък и голяма клетъчна допълнителна медуларна. Въпреки това, привидната простота на явлението е скрита, клиничен и морфологичен феномен е скрит по отношение на тълкуването на нейната същност.

Необходимо е да се признае, че съвременното ниво на знание не ни позволява да формулираме единна концепция за патогенеза на "свързани" лимфопролиферативни заболявания. Основното постижение от последните години е преходът от клетъчния към молекулярното генетично ниво на изследванията на пациенти с Рихтер Синдром с изследване на задника / мутации на имуноглобулинови гени, някои онкогени (P53 и т.н.) ни позволяват да се приближим до крайния разтвор на проблема. По-трудно е да се докаже, че болестите се появяват от различни клонове и между онкогенни събития, довели до първия лимфоцитен, а след това широкомащабният тумор няма генетична (клонкална) комуникация. С други думи, потвърдете едноизмерния произход на лимфоцитната левкемизация / хронична лимфонекоза и голяма клетъчна лимфностма в синдрома на Рихтер е много по-лесна, отколкото да я отхвърляме. Дори откриването на различни видове преструктуриране на имуноглобулинови гени в клетките на лимфоцитични и големи клетъчни тумори не винаги показва произхода на тези заболявания от различни клонинги. Очевидно това се дължи на самата природа на имуноглобулиновите гени, подлежащи на соматична хипермутация, делегации, превключване на класове с избора на най-африсни клетъчни клонове.

Най-вероятно концепцията за синдрома на Рихтер е много по-широка, отколкото изглежда на пръв поглед и включва случаи както на клонална прогресия, така и на появата на втори тумори. До известна степен това се потвърждава от резултатите от морфумнологичните и задълбочени молекулни генетични изследвания, които с цялата сложност, проблемът все още хвърля светлина върху клоналната връзка между два злокачествени процеси - лимфоцитни и големи клетки. Въпреки това, въпросът

има един клон или две несвързани, едно заболяване или две независими, често остават отворени. По същество синдромът на Рихтер се превърна в специална и изключително сложна област на имунологични и молекулярни генетични изследвания.

Известно е, че далеч от всеки ехолочкойя лимфен тумор завършва с добавянето на голяма клетъчна лимфосаркома. Бой

освен това, синдромът на Рихтер е рядък клиничен морфологичен феномен и според различни автори се намира само при 3-10% от пациентите с хроничен лимфоциолен / лимфоцитен лимфом.

Съдейки по литературните данни, развитието на голяма клетъчна лимфосаркома при пациенти със зрели млечни лимфопролиферативни заболявания е лошо в прогностично отношение и, като правило, придружено от влошаване на състоянието, появата на общи симптоми и обобщение на екстраделуларният туморен процес. Жилищният спад след откриването на широкомащабната саркома обикновено не надвишава шест месеца, въпреки използването на висока степен на злокачествени методи за комбинирани химиотерапевтични методи.

Анализът на 8 от нашето наблюдение на Рихтер синдром показва, че развитието на широкомащабен лимфом в хода на потока на хроничен лимфен тумор не винаги означава терминално състояние, по-късен етап на туморна прогресия и лоша прогноза. Само половината от пациентите, такава "трансформация" е придружена от влошаване на състоянието и прикрепването на общи симптоми, оставащото благополучие остава непроменено. След диагностицирането на голяма клетъчна лимфосаркома, продължителността на живота варира от 3,5 месеца до 9 години.

С синдром на Рихтер понякога се изолира изолирана локализация на екструкция на огнища на голяма клетъчна лимфосаркома. Така, описано изолирано увреждане на стъкловидното тяло, кожата, меките тъкани с разрушаване на гръбначните, мозъчни вещества, тестиси, стомашни и (или) черва, бъбреци, бронхиална дървесина с Epdobrocheial туморен растеж.

Трябва да се има предвид, че спектърът на злокачествени лимфопролиферативни заболявания, срещащ се с лимфоцитна инфилтрация на костен мозък и левкемичен модел на кръв, не се ограничава до хронична лимфотеракоза и неговите клинични опции. С всички математични формати на лимфом (лимфоцит, лимфопазмоцит, центрофон, мъжко клетки, от маргиналните зони, включително каша), е възможно за ранно участие в процеса на мъглото на тумора с развитието на рисуването на хронична лимфолекоза. В една дума, широка гама от математични лимфопролиферативни тумори може да бъде скрита под "лимфоцитен лейвмем", при която е възможно развитието на мащабна лимфосаркома, което напълно отговаря на идеите за синдрома на Рихтер.

Името "Limgox лимфом" също комбинира серия от лимфозара с дифузен растежен характер: centroblastic (macrolimfo-blast), имунобластичен, от клетки с мулти колони, както и големи клетки,

От особен интерес са тези редки клинични наблюдения, при които развитието на голяма клетъчна лимфосаркома е придружено от изчезването на лимфоцитоза на кръвта и костния мозък. Някои автори описват такива случаи като редки вариант на синдрома на Рихтер с регресия на хронична лимфна левкемия. Трудно е да се обясни накуцването на лимфоцитен тумор. Не е изключено, че в тези случаи може да отиде

относно трансформацията (клонална прогресия) на едно изпълнение на злокачествен неходжкинов лимфом в друг, по-агресивен.

Въпреки това, предположението за трансформация не намира подходящо морфологично потвърждение. Факт е, че в тъканни инфилтрати, промените в тумора най-често се откриват по едно и също време, туморните промени на двата различни типа са лимфоцитни и големи клетки. Изглежда, че и туморите съществуват и се развиват едновременно в същите тъкани и органи. Нашите изследвания потвърждават. Всъщност, в хистологични препарати преходни между малки лимфоцити и големи лимфоидни елементи, клетъчните форми не са изпълнени. Въпреки това, при изучаване на отпечатъци при отделните пациенти, цитограмата е смесена клетка: между най-малките клетки - лимфоцити и най-големите NM-мунлебласти, е установено по-скоро забележима популация на туморните елементи на средната стойност, която може да е в различни Етапи на морфологичната диференциация и които могат да се дължат на преходни форми.

По време на развитието на голяма клетка (имуно-бласти) лимфосаркома, повече от половината от пациентите, които наблюдавахме спонтанна регресия на лимфоцитоза, т.е. Изчезването на основната характеристика на лимфоцитния тумор. Въпреки това, основата на комбинираните лимфопролиферативни заболявания не е толкова много случаи с регресията на лимфоцитоза (техните изключително малко), колко синдром на Рихтер, когато и двете заболявания - лимфоцитни и големи клетки - съжителстват паралелно, често удрящи същите тъкани, включително костен мозък. Следователно изчезването на лимфоцитоза при развитието на голям клетъчен тумор не е редовност. Напротив, в нашите наблюдения 2 пациенти са обобщаване на имунобластки лимфом

в нарастването на лимфоцитозата на кръвта и костния мозък най-много високи стойности За целия период на наблюдение.

Имунологичното изследване на злокачествени лимфомни клетки на настоящото ниво предполага не само оценката на линейната принадлежност, състоянието на активиране или почивка, но също така определя степента на диференциация. Откриването на дифузен голям клетъчен лимм с кръв и костен мозък характер на лимфоцитен тумор, само на пръв поглед представлява клинична ситуация комплекс за интерпретация, в такива случаи за правилна диагноза, оптималното решение на тактическите проблеми и избора Най-адекватният метод на химиотерапия е много важно да бъдем разположени в включването на резултатите от nmmuno-

1. Anikin B.s. Okahachev A.A. Пекин L.N. и други. Тер. ARH.-1979.-№ 9, -S.118-121.

2. Хрутунов Vd. Арх. Pat, -1956, D№ I.-S.56-59.

3. Демидова A.V. Воробев A.I., Datsenko S.f. и други. Probl. Хематол.-1967. - Т.! 2, № I.-C.10-17.

4. Куртова а.А. Тер. Arh.-1974.-№ 8, -.49-51.

5. тест., Мамедов R.D., Круглов Г.в. Арх. Pat, -1988.-Ti, № 3.-С, 37-43.

6. Fieri Itein F.z., Полясанска а M. TER. ARH.-1984. - № 10.-С-80-83.

7. Ashog с .. () 1.-1987 г., - YOOH, N 12.-R.901-903.

13.yipp R., kie tt .. tgup n.g. B rogguguz mime a 85-

1995. -HOU1.94, N 1P-R.686-688.

14.sh% E1 O.O., SSSSKP OU, EIPN E.E. Например A1. ATEG. B saz1geyps, -! 995, -U1.90, N 4.-R.635-637.

15.Onges V., SOP / Yyotp R. Matshua MEI-1984.-WO1.75, N 45-46.-R.2741-2749.

16. Lodge K., NUTA YA SAPSEG -1980 .- 'WO1.4. - RL18-134.

Болест на Ройтерс

Ройтерс болест (синдром на Reiter) - комбинирано око (конюнктивит), фуги (реактивен моно или олигоартрит) и пикочни органи (реактивен моно или олигоартрит) и уретеростатит) и уретеростостатит). Ректорно заболяване се развива с генетично предразположени хора хламидни инфекции. Обикновено това заболяване Тя се развива в ранна възраст, мъжете болни по-често от двадесет пъти. Пикът на заболеваемост попада на възраст между двадесет до четиридесет години (около 80%). Има изолирани случаи на заболеваемост на децата

Болест на Ройтерс - причини

Най-често в развитието на болестта на режисьора, в допълнение към генетичната предразположеност, различни инфекции на храносмилателните и пикочните системи играят ролята. Обикновено болестта започва с уретрит, който се случва след обостряне на какъвто и да е хроничен инфекция на пикочните пътища или след сексуален контакт. В присъствието на неблагоприятна епидемична ситуация, която често присъства в туристически и военни лагери, катализатор за развитието на болест на Rahery може да бъде остър ентероколит на йериниосал, салинеластичен или кинеличен произход. В механизма на съвместно увреждане се дава основно значение за предразположеността на наследството и имунните процеси.

Ройтерс може да бъде причинено от някои видове хламидия, които обикновено засягат лигавиците на човек, проникват в тялото си чрез уринарните органи и невероятните други системи и органи. Поради факта, че хламидия може да бъде достатъчно дълга в тялото на пациента, вероятността за появата на обостряния и възнаграждения на това заболяване, или развитието на хронична болест на Rahery

Полето в клиничната картина на заболяването на пръст е прояви на конюнктивит, артрит и уретрит. Освен това могат да се наблюдават промени в лигавиците и паренхимните органи (ЦНС, аортна, миокарда, бъбреците, черния дроб и др.).

Последователността на основните симптоми може да бъде различна, но най-често от болестта на Reiter започва с развитието на такива заболявания като цистит, уретрит или простатит. С дадено заболяване, уретритът може да бъде различен в своята тежест - от изтрит, предразположен към продължителен / хроничен поток, за остра с присъствието на силен гноен разряд. Уретритът се проявява чрез изгаряне, сърбеж, оскъден от вагината и уретрата, хиперемия около нововъзникващата дупка на уретрата и неприятните усещания по време на уриниране. Секретите обикновено се порязват.

Скоро след уретера, човекът побеждава окото, което най-често се проявява от конюнктивит, по-рядко от кератит, ретробулбарен неврит, ретинит, увеит, иридоциклит, ирис. Конюнктивит в болестта на Ройтерс най-често се случва да бъде двустранно, слабо изложено и преминаване след един до два дни. Много често той остава незабелязан.

Поражението на ставите в болестта на Reit е водеща характеристика и се развива след един до един и половина месеца от момента на развитието на остра утроинктрична инфекция. Най-характерното поражение е асиметричен артрит, включващ ставите на долните крайници - междуфалангични, предимство, глезена и коляното. Болката в ставите обикновено се засилва сутрин и през нощта, кожните покрития над тях са хиперемични, има излив. След няколко дни се наблюдава характерно последователно (отдолу нагоре) участие на съединенията. Често се наблюдава развитието на петата шпори, бурсит на петата, възпалението на ахилната сухожилие. Някои пациенти имат болка в гръбначния стълб, което допълнително води до развитието на саркоилеит.

При 30% от пациентите се отбелязват и артритът; При 20% от пациентите с артрит преминават в хроничен етап с атрофия на съседните мускули, както и ограничаване на функцията на съединенията; При 50% от пациентите, стачкувълюческите симптоми напълно изчезват. Благодарение на поражението на ставите, те могат да развият плосък крак при някои пациенти. Поражението на горните фуги на крайниците е изключително рядко. Името от 50% от пациентите е податливо на увреждане на кожата и лигавиците. В областта на главата на пениса и на пероралната лигавица се появяват болезнени язви, баланопоститът или баланитът се развива, развитието на глосит и стоматит е възможно. Увреждането на кожата се характеризира с появата на малък в размер на червените папули, а понякога и еритематозните петна. За болестта, перата се характеризира с кератодермия, която на фона на кожата хиперемия се експресира чрез дренажни огнища на хипертиранеза с пилинг на палмовата и стопната зона. Често често се наблюдават огнищата на хиперкератоза върху кожата на тялото и челото.

Със синдром (болест) на Reiter, може да се наблюдава безболезнено увеличаване на лимфните възли (по-често ингвинал); За 20% от пациентите има признаци на сърдечни лезии (миокардит, миокардодедестофия), увреждане на бъбреците (бъбречна амилоидоза, нефрит), нервна система (полиневрит), бели дробове (плеврит, фокална пневмония) и дългосрочна субфримна телесна температура

Диагностика на рахери болестта

Ако има триадна характеристика на това заболяване (конюнктивит + уретрит + артрит), диагнозата на болестта на рахери не предизвиква почти никаква трудност. В случай на недостатъчна тежест на отделните симптоми или в нетипични случаи се показва провеждането на рентгеновото изследване на ставите. Анализът на синовиалната течност ще идентифицира признаци на възпаление. Биопсията на синовиалната течност ще ви позволи да идентифицирате картината на неспецифична подцак или остро възпаление. Общият биохимичен анализ на отклоненията на кръвта не разкрива. В урината има външен вид в гной

Лечение на болестта на рахерията единствено за поражението на ставите, което е най-тревожното и светло проявление на заболяването, не дава желаните резултати и обикновено води до продължителен или хроничен курс на заболяването. Същият резултат цитира лечение с групата на цефалоспорин и пеницилин. Необходимо е да се третира както пациентът, така и неговия сексуален партньор.

При заболяването на перата всички терапевтични мерки могат да бъдат конвенционално разделени на такива основни направления като противовъзпалителна терапия на стартното вещество и антибактериална терапия на инфекцията.

Антибактериалното лечение на уретрит се извършва предимно от тетрациклинови лекарства. При лечението на артрит, такива нестероидни противовъзпалителни средства се използват като волта, индометацин, аспирин, диклофенак и др. В случай на висока активност на заболяването и изразени системни прояви, се показва използването на глюкокортикоиди. В случай на хроничен или продължителен артрит, се показва използването на златни соли или хинолинови производни.

Първичната превенция на болестта на рахери се основава на спазването на стандартните санитарни и хигиенни правила, своевременно лечение на цистит, уретрит и други уринарни инфекции. В случай на хламидни инфекции, задължително третиране на двата сексуални партньори.

Синдром на Reite: Симптоми и лечение

Синдромът на рибарството е придружен от три възпалителни лезии на ставите, очите и уринарните органи. В 80% от случаите се наблюдава при млади мъже, по-рядко - при жени, изключително рядко - при деца. При липса на лечение, тежки усложнения могат да доведат до увреждане на пациента.

В тази статия ще ви запознаем със симптомите и основните методи за лечение и превенция на синдрома на Reiter. Притежаването на тази информация ще можете да вземете решение за необходимостта от обжалване на лекаря за предотвратяване на такива усложнения от този патологичен процес, като хронизацията на болестта, нарушаване на мобилността на гръбначния стълб и развиване на обезценка на зрението (до слепота) ).

За първи път, синдромът на Reiter е описан като усложнение на чревната инфекция, а по-късно стана известно, че може да бъде провокиран от инфекциозни процеси в генитюрната система. Причината за развитието на това заболяване става автоимунен отговор, който възниква в отговор на въвеждането на бактериален или вирусен агент.

По-често тя се развива на фона на хламидия, а понякога не успява да идентифицира точната си причина за развитие.

В допълнение към хламидия, синдромът може да бъде провокиран от уреаплазми, Salmonella, Schigella и Иран. И повечето специалисти са склонни към теорията за наличието на наследствена предразположеност към появата на такъв автоимунен отговор в отговор на инфекцията.

Симптоми

Синдромът на рибарството се развива 1,5-2 месеца след прехвърлянето на урогенитална или чревна инфекция. И потокът му може да бъде:

• остри - до шест месеца;
• продължително - до 1 година;
• хроничен - повече от 1 година.

Симптоми от урогениталната система

Това са признаците на увреждане на урогениталната система, която се превръща в първите сигнали за началото на синдрома на Reitrite. Те се проявяват симптоми на уретрит, цистит, простатит, вагинит и др.

Мъжете обикновено се появяват такива симптоми:

• неприятни усещания по време на изпразването на пикочния мехур: сърбеж, изгаряне, лигавица селекция;
• уриниране на студентите;
• хиперемия на външната дупка на уретрата;
• болка или неудобни усещания по време на секс;
• болка в корема.

Жените обикновено се появяват такива симптоми:

• освобождаване от вагината;
• изгаряне, болка и рязане при уриниране;
• уриниране на студентите;
• болка по време на сексуален контакт;
• неудобни усещания или болка в дъното на корема.

В лабораторни анализи - определя се намазка и урината - левкоцитоза.

Симптоми от тела на визията

След кратък период след появата на признаци на поражението на пикочния тракт, при пациенти се появяват признаци на възпаление на очите. Впоследствие те водят до развитие на конюнктивит и в тежки случаи, раздразнение, иридоциклит, ретробуларния неврит, ще олово или кератит.

Със синдрома на пациента, следните симптоми на увреждане на очите се притесняват:

• болка и неудобни усещания;
• късам;
• лигавично или гнойно разтоварване;
• увреждане;
• зачервяване на очите;
• фотофобия.

Понякога слабо изложените прояви на конюнктивит се наблюдават само през първите два дни и остават незабелязани.

Симптоми от ставите

Основното проявление на синдрома на Reiter е поражението на ставите, което за първи път се осъзнава за 1-1,5 месеца след появата на признаци на поражение на урогената на системата или тяхното обостряне. Обикновено, с това заболяване, има възпаление на 1-2 фуги (моно- или олигоартрит), но понякога ходът на патологичния процес улавя много стави и пациентът развива полиартрит. Съединенията на краката са лесно възпалени и този процес се разпространява върху принципа на отдолу нагоре (т.е. артрит на глезената става, а след това коляното и т.н.).

В синдрома на пациента се притесняват следните симптоми на съвместни лезии:

• болка;
• асиметрия на увреждане на ставите;
• промяна на оцветяването на кожата върху фугата (от червено до синьо);
• хипертермия и подуване на кожата в областта на възпалението.

В някои случаи по време на синдрома на възнаграждението има увреждане на сакралната и илеумната става и ставите на гръбначния стълб. В този случай пациентът изглежда твърдост в движенията сутрин и болка. И с увреждането на ставите на крака може да възникне бързо образуване на плоско крадо.

Според статистиката половината от пациентите със симптоми на артрит изчезват напълно, в 30% има рецидивен артрит, а в 20%, хроничен артрит, водещ до ограничаване на функционалността на ставите и атрофията на съседните мускули.

Други симптоми

Понякога в синдрома на Reite, винаги придружени от триадни характерни симптоми, има признаци на лезия на други органи.

На кожата могат да се появят червени петна, които се издигат над повърхността му под формата на туберкули. По правило такива промени се наблюдават на палми и подметки. В бъдеще е възможно да се образуват уплътнени зони с признаци на пилинг и унищожаване на кожата.

Понякога синдромът се среща в увредените мембрани. Такива признаци се наблюдават върху гениталните органи и в устната кухина.

Срещу артрит могат да възникнат възпалителни процеси в закрепващата област на търговете и лигаментите. Такива процеси са придружени от появата на болка, зачервяване и подуване. Като правило този възпалителен процес е локализиран в областта на ахилните сухожилия.

В изключително редки случаи синдромът на рибар води до възпалителни процеси в бъбреците, белите дробове или сърцето.

Диагностика

Презумпционна диагностика на синдрома на Reiter може да бъде направена въз основа на информация за прехвърлената урогенитална или чревна инфекция и присъствието на оплакванията на пациента за симптомите, характерни за това заболяване. За да потвърдите диагнозата, на пациента се присвояват редица лабораторни тестове:

• клиничен анализ на кръвта - левкоцитоза, увеличаване на ESR;
• изстъргване от уретрата или вагината - идентифициране на хламидия или уреаплазма;
• анализ на съвместната течност - идентифициране на хламидия;
• кръвна биохимия - липсата на ревматоиден фактор и наличието на С-реактивен протеин;
• изстъргване на лигавицата - откриването на хламидия;
• имунологичен анализ на кръв - имуноглобулини на кръвта m и g;
• генетичен анализ - определението на HLA-B27 гена;
• PCR кръв - откриване на ДНК хламидия / Урета.

За да се идентифицират нарушения в ставите и тъканите в непосредствена близост до тях, могат да бъдат присвоени такива инструментални методи:

Лечение

Терапията за синдром на Риера е винаги изчерпателна и класирана от 3 до 12 месеца. Неговите основни цели са насочени към премахване на инфекциозния агент, релефа на възпалителния процес и потискане на автоимунен отговор.

За лечение на хламидия или уреаплазза, приемането на няколко антибиотици се предписва в максимални дози. За да се предотврати повторната инфекция, приемането на същите лекарства се препоръчва от сексуален партньор. Пациентът може да бъде присвоен комбинации от следните средства:

• макролиди: Класид, Zi-фактор, кларитромицин, рокситромицин;
• флуорохинолони: ципрофлоксацин, шлифоксацин, ослоксацин;
• тетрациклини: Доксициклин.

Антибиотичната терапия се извършва за дълго време - за 3-8 седмици - и може да доведе до развитие на кандидоза и щети на органите храносмилателен тракт. За да се предотвратят тези нежелани последици, се прилагат следните лекарства:

• хепатопротектори: Lagetong, Hegtral, Carsyl, Hep-Merz, Essentialy, Hepaben и др.;
• антимикотични лекарства: клотримазол, пимафуцин, флуконазол и др.;
• поливитаминни комплекси: биовитал, азбука, дексавит, витрум и др.

За максимална ефективност антибактериална терапия Препоръчва се паралелен прием на протеолитични ензими: трипсин, химотрипсин или венец.

Антибактериални и противовъзпалителни капки и мехлем на базата на тетрациклин и еритромицин се използват за лечение на възпалителни очи на очите. Намаляване на възпалителните реакции позволяват ред от чиниите на лечебни билки (лайка, невен и т.н.).

• нестероидно противовъзпалително: нимезолид (или нимгезик), аркуксия, diclocrel, целекоксиб;
• глюкокортикостероиди: преднизолон, поликортолон, дипространт, кеналог.

Тези лекарства позволяват да се елиминира възпалението, болката, подуването и намаляване на телесната температура.

Важна част от лечението на синдрома на Reiter е използването на средства за потискане на автоимунна реакция, насочена към унищожаване на съединителната тъкан. Те се използват дълго време (4-12 месеца) и в тежки случаи, пациентът се предписва за прием.

Следните имуносупресори се използват за лечение на синдрома на ритъма:

На фона на приемането на такива лекарства се намалява спад в стабилността на организма за инфекциозните заболявания и се препоръчва превенцията на пациента да получава имуномодулатори:

За увеличаване на имунитета, могат да се използват техники като ултравиолетова облъчване на кръвта и интравенозната квантова терапия.

С нарастваща температура и интоксикация, пациентите са предписани десенсибилизиращи агенти (фенирамин, лоратадин, кетотифен) и интравенозно приложение на разтвори на отмяна или реосорбилакт. Такава дезинфекцираща терапия не само улеснява състоянието на пациента, но и увеличава ефективността на други лекарства.

След елементите на възпалителния процес се назначава физиотерапия:

• физиотерапия;
• амплистерпя;
• магнитотерапия;
• електрофореза с Novocaine разтвор.

Предотвратяване

Специфични мерки за предотвратяване на синдрома на Reiter не съществуват. За да се предотврати неговото развитие, се препоръчват мерки за предотвратяване и навременно лечение на венерически заболявания.

До кой лекар да се обърне

Тежестта на синдрома на Reiter се определя от поражението на ставите, така че основната терапия се предписва ревматолог. С придружаващата патология на външните пикочни органи, урологът, гинекологът и венелологът се нуждаят от консултация. Около поражение - причина да се консултирате с офталмолог. Също така е необходимо за лечение на физиотерапевт.

Специалист на клиниката "Москва доктор" говори за синдрома на Reite:

Канал, програмата "Живей страхотно!" С Елена Малтешева, в заглавието "Pro Medicine" говори за синдрома на Reiter (от 32:45):

Помогнете на децата

Полезна информация

За контакти

Обслужване на телефони за професионалисти в Москва:

Информацията е предоставена, за да се запознае. Не се саморегулирайте. При първия признак на болестта се консултирайте с лекар.

Адрес на изданието :, Москва, ул. Фрунженская, 26

Януари - март 2008 г.

Клинично

Онкохематология

Редки и сложни хематологични синдроми

Синдром на Рихтер с първични лезии на кожата при пациент с хроничен лимфол

М. А. Волков, М. Ю. Кичигина, гр. Османов, А. М. Ковривина,

Н. А. Тоготова, г - н A. Pavlovskaya, M. A. Frenkel,

Н.н. Туписин, напр. Шолохов, г - н A. Karsheladze, E. A. Nikitin,

A.v. Brewnik, V. A. Tumakov, R. A. Makhmudov

Essay_____________________

Описание на пациента, което на възраст 48 е диагностицирано с хронична лимфологиокоза. Периодично получават различни химиотерапевтични курсове, включително алкилиращи препарати, пуринови аналози (наводнение), антрациклин (митоксантрон), моноклонални антитела (maber), кортикостероидни хормони (Deca-sametazone). На 4-та година на заболяването пациентът имаше туморни образувания върху кожата на главата, торса и крайниците, лигавицата на носа и октопиращата. При хистологични и имунохистохимични проучвания се диагностицира развитието на дифузен В-голям клетъчен лимфом - Рихтер Синдром.

Ключови думи

хронична кожа от лимфола, синдром на Рихтер

Синдром на Рихтер с първична кожна презентация при пациент с хронична лимфоцитна левкемия

M.A.VOLKOVA, M.YU. Kitchigina, e.a.osmanov, чл. Ковривина, Н.А. Probatova, A.A. Павловская, М.А. Френкел, Н.н. Туписин, напр. Шолохова, а.И. Karsladse, E.A. Nikitin, A.V. Pivnik,

В.А. Tumakov, R.A. Махмудов.

Това е дело доклад на пациента с хронична лимфоцитна левкемия (CLL), която е получила лечение с алкилиращи средства, пуринови аналози, антрациклини, ритуксимаб, глюкокорти и след 4 години заболяването развиват Ричкър синдром с първична презентация в кожата.

хронична лимфоцитна левкемия, кожа, синдром на Рихтер

N.N.Blokhin Рак Изследователски център, Москва; Изследователска хематология Център, Москва; N.I.Pipogov National Medко-хирургически център, Москва;

Регионална болница, Иваново

Контакти: [Защитен имейл]

Въведение

Специфична лезия на кожата в хроничен лимфол (CLL) е рядкост. L.Cerroni et al, 1 имат, съдейки по наличните публикации, най-голям брой наблюдения, доклад 42 пациенти с CLL, проучени за специфични кожни лезии в дерматологична клиника в продължение на 25 години (от 1969 до 1994 г.). K. Agnew et al2 сред 750 пациенти на CLL, наблюдавани през 30-годишния период, отбелязва различни образувания на кожата при 40 пациенти, но само три от тях увреждане на кожата има характер на лимфоидните инфилтрати с CLL Специфична имунохистохимична картина.

Специфичните кожни лезии, описани от различни автори, са разнообразни на външен вид - това са папули, петна, възли или доста голямо туморно образование. Те могат да бъдат локални или носещи генерализиран характер, разположен по главата и шията, торса и крайниците. Някои автори показват, че най-характерните

mI локализация на специфични лезии на кожата са зони на зърна, скротум и мивки за ухо. 3 в стари уроци на дерматологията, тези зони са посочени като най-характерни в случаите, когато кожните лезии се развиват в самото начало на CLF.4

Понякога специфични лезии на кожата се появяват на мястото на белезите, оставени след прехвърлените херпес симплекс или, по-често херпес зостер.1 язденето за лезии на кожата в CLL е нехарактерно.

В някои наблюдения, специфичните лезии на кожата се появяват в самото начало на развитието на CLL и са първата причина за кръвообращението на пациента на лекаря. Морфологични и имунохистохимични проучвания в тези случаи, като правило, откриват мономорфни инфилтративни образувания, състоящи се от малки CD5 и CD19-позитивни лимфоцити, експресиращи върху повърхността на имуноглобулините с ограничение на лека верига. Във всички изследвани случаи, с помощта на полимеразна верижна реакция, е възможно да се потвърди, че принадлежат на лимфоцити, образуващи кожата инфилтрати и лимфоци

Гу разследва тях. N.N. Blokhina Rams; Хематологичен научен център RAMS; Гражданин

медицински и хирургически център ги. N.i.pirogov; Огуз Иваново Регионална клинична болница

Рихтер синдром

костните мозъчни тонове на този пациент към един клон.3-5 като правило, в инфилтрати, също се открива малко количество Т-лимфоцити. Т-клетъчната инфилтрация в тези случаи е поликлона, тя може да се разглежда като реактивна, която е отражение на локалния имунен отговор в отговор на появата на тумора.

Понякога обаче в описаните случаи специфична лезия на кожата в CLL има морфологични особености на голям клетъчен лимфом. Кожата може да бъде единствената локализация на лимфома или комбинирана с лезията на големия клетъчен лимфом на други органи и тъкани - лимфни възли, далак, черен дроб.

Развитието на дифузен голям клетъчен лимфом в пациент CLL, описан за първи път M. Richter6 през 1928 г. и впоследствие се нарича от него име - синдром на Рихтер, 7 е резултатът от CLL, според различни източници, в 2-6% от пациенти. 8-10 развитието на синдрома на Рихтер обикновено се характеризира с появата на общи симптоми - повишаване на температурата и загубата на телесно тегло, изливане на пот, слабост и бързо увеличаване на една или повече групи лимфни възли, далак, черен дроб . Появата на кожата инфилтрати като проявление на синдрома на Рихтер е изключително рядка и, доколкото знаем, докладите са ограничени до няколко публикации. 1,2,8,11-14 така, L. Robertson и et al, 8 публикуваха Повечето наблюдения на синдрома на Рихтер при пациенти CLL, споменатите кожни лезии на всичко при 2 от 39 пациенти. L. Cerroni et al1 е диагностициран от синдром на Рихтер в 2 от 42 пациенти CLL, който се превърна в дерматологична клиника върху кожни лезии.

Представяме собственото си наблюдение на развитието на синдрома на Рихтер с лезия на кожата в пациент. Това е единственият в нашата практика сред стотици пациенти, които са наблюдавани за HLL.

Клиничен случай

Пациент П., на 52 години, се обърна към розете. N.N. Blokhina През ноември 2005 г. относно появата на образувания на грешки върху кожата на главата, торса и крайниците и бързото увеличаване на техния размер и количество.

От анамнезата е известно, че през юли 2001 г., когато кандидатствате за лекар на мястото на пребиваване около острата респираторна болест, HLL е диагностициран на пациента. Броят на левкоцитите по това време е 19x 109 / l, от който лимфоцитите са 67%. В миелограма лимфоцитите представляват 68.2%. Тъй като нивото на хемоглобина, броят на еритроцитите и тромбоцитите са нормални, няма лечение за пациента. През февруари 2002 г. броят на левкоцитите в кръвта достига 49 х 109 / l, от които лимфоцитите са 86%. Съдържанието на хемоглобин, броят на еритроцитите и тромбоцитите остава нормално, размерите на лимфните възли се увеличават само леко. Лечението не получи.

През май 2002 г. броят на левкоцитите в кръвта се увеличава до 62 х 109 / l, от които лимфоцитите са 92%. Пациентът е консултиран в научния център на хематологията на овен. Лечението се препоръчва под SAT схемата, последвано от поддържащата терапия с циклофосфан или хлорбутин. Пациентът е получил 6 курса на отпадъци, след което 1-2 пъти седмично получава циклофосфранен от 300 mg. Държавата остава задоволителна до февруари 2003 г., но имаше постепенно увеличаване на размера на лимфните възли в Sineadcular, подмишниците и ингруналните зони, слезката започна да патрипа. При имунофенотипиране на кръвни клетки и костен съсводнение (RONTS RAMS, 02/20/03) се потвърждава чрез диагнозата CLL (в кръвна CD19 + CD5 + лимфоцити е 61.9%, CD19 + CD23 + ------ 47%, \\ t CD38 + ---- 15.1%, в костния род

както PENATE CD19 + CD19 + CD5 + лимфоцити представляват 79.8%, CD19 + CD23 + - 45.3%, CD38 + - 15.3%).

През февруари 2003 г. пациентът отново е консултиран в хематологичния научен център на овните, където се препоръчва чрез лечение съгласно R-MFCD схемата: ритуксимаб (maBter), митоксантрон, флобабин, циклофоспан, дексаметазон. През годината бяха получени само 6 цикъла на терапия с тези лекарства: 3 с maBter и 3 без

Фиг. 1. Картина на повреда на скалпа преди лечението

Фиг. 2. Същата част на скалпа след лечение

mAbters. След това от декември 2004 г. до май 2005 г. той получава само лечението с циклофосфан. През май 2005 г., във връзка с новооткритото увеличение на броя на левкоцитите и лимфоцитите в кръвта, лечението на флударабин стартира в комбинация с maBter. Общо получени 3 курса на такава терапия, последната - през септември 2005 г.

През юни 2005 г. пациентът първо отбеляза появата на лигавицата на устата и върху кожата по време на тялото на различна форма, размери и цвят на образувания. Някои от тях се характеризират с петна без ясни граници, но по-често беше различно в големината на гъсти бъги червеникаво-сини туморни образувания. Те леко намаляват в размерите по време на терапията, но няколко дни след края на лечението са придобити предишните или дори по-значителни размери. През септември имаше туморно образуване в носна кухина, императивно дишане на носа.

Пациентът, обжалван за RONTS и 11/17/05 е хоспитализиран до отдела за химиотерапия на хемобластоза.

При допускане, общото състояние е задоволително, активно. Гласът се променя поради почти пълното отсъствие на назално дишане. На кожата на главата, торса и крайниците - множествени изпъкнали, закръглени червеникаво-сини туморни образувания с размери от грах до голям орех (фиг. 1), някои имат размити ръбове и диаметър до 7 - 8 cm. Върху лигавицата на лигавицата на устата и в ъглите на очите малки образувания от същия вид. На предната повърхност на десния крак под кожата, плътна формация с размери 12 х 7 см е осезаема. Кожата над нея не се променя, температурата на кожата не се увеличава.

Отбелязва се увеличение на периферните лимфни възли - тилно, субмандибуларно, цервикално, брадичка, техните размери от 2 x 1.5 до 2x3 cm. Ингвинални лимфни възли Увеличава се значително и образуване на конгломерати - дясно 8 х 10 см, ляво 4 х 5 см, гъста консистенция. Черният дроб не е осезаем, ръба на далака е осезаема в положение от дясната страна.

С рентгенография и изчислена томография на гръдните органи, множество увеличени лимфни възли се намират в кореновите зони на двата белия дроб. Ултразвуковото изследване потвърди увеличаването на периферните

Ма. Volkov et al.

лимфните възли и далака, която има размери от 16.3 х 9.2 cm, открити повишени лимфни възли в коремната кухина в хода на мезентериални съдове с диаметър до 2 х 3 cm.

С ултразвуково изследване на меките тъкани

установено е, че дясната долна част образува намалена ехогенност, която се разпространява на практика от коляното до ставите на глезена. Около ставите за глезена на подуване на меките тъкани. Когато доплерография, интензивният кръвен поток се определя в откритото образуване.

Кръвен тест от 18.11.05: хемоглобин - 127 g / l, er. - 4,64 x 1012 / l, l. - 8.12 x 109 / l, tr. - 111 x 109 / l, падна. - 6%, SEGME. - 42%, EOS. - 3%, лимфа. - 39%, Мон. - десет%.

С биохимичен анализ на кръвта, определено увеличение на съдържанието на глюкоза непрекъснато се отбелязва - 6.6-6.7 mmol / l (норма до 6.1), общ билирубин - 23-25 \u200b\u200bцмол / 1 (норма до 20), намаление на Нивото на общия протеин - 61 -62 g / 1 (Норма 66-87) и постоянно повишено ниво на лактат дехидрогеназа (LDH) - от 625 до 734 единици (норма до 450).

Миелограма от 11/18/05. Костният мозък е умерена клетка, гранулоцит и еритродоидни кълнове се стесняват (количеството гранулоцити е 53.6%, количеството на клетките на границите на ерихия - 12.6%), лимфоцити, предимно зрели форми са съставени

31.4%. Имунофенотипът е типичен за B-CLL: CD19 + CD23 + -

45,6%, CD19 + CD5 + - 49%. Високото съдържание на лимфоцити, експресиращи CD38 антигена, е 62.9%.

С цитогенетично проучване (рибен метод) в 52% от клетките, открити до делеция 11Q, в 23% от клетките - изтриване

При определяне на мутационното състояние на гените на променливия регион на тежки вериги на имуноглобулини се разкрива клонова преструктуриране на VH гена на третото семейство. Променливия регион е кодиран от VH3-64, D3-3, JH6 гени. В сравнение с VH3-64 гена, степента на хомология в пациента и зародишната последователност е 96.9%. Това показва наличието на соматични мутации на VH гени (при липса на такива мутации, степента на хомология на изследваните и зародишните гени е 99-100%).

Тъй като тубубиопсия на илиачната кост е открита костен мозък на хиперклил, поради интерстициалния растеж на лимфоидните клетки на типа малки лимфоцити и множество пролимфоцити.

В имуноцитологичното изследване на био-векта на кожата се открива изразен полиморфен лимфоиден инфилтрат. Малките лимфоидни клетки са представени от Т-лимфоцити, сред които за предпочитане са намерени CD8-положителни клетки. Туморният инфилтрат е представен от В-клетки с имунофенотип CD19 + CD20 + CD21- CD5 + CD10-CD23-. В сравнение с клетките на костния мозък, клетките на туморния инфилтрат в кожата се отличават с големи размери и отсъствие на CD23 и CD21 антигени. Експресията на CD38 маркера се поддържа върху повечето клетки. В-клетъчен имунофенотип на туморни клетки, слаба експресия на CD20 антиген, типичен за CLL, експресията на CD5 антигена в комбинация със загубата на CD23 антигена ни позволи да се справят с промени в дермата като проявление на развитие в пациент CLL на голям клетъчен клетъчен лимфом.

При хистологично изследване на кожен биопотан във всички департаменти на дермата и хиподерха, е установено масивен инфилтрат от лимфоидни клетки на типа малки лимфоцити и пролимфоцити, броят на парамунеобластите, разположени дискретно се увеличава. В имунохистохимично проучване, експресия на CD45, CD20, IgM, BCL2 антигени, CD23 фокусно експресия, слаба експресия на CD21 се срещат експресирани от лимфоидни клетки. Ki 67 изразяват 20-25% клетки. Тези морфологични и имунохистохимични данни също така позволяват да интерпретират откритите промени като първоначалните прояви на развитието на Richter - голям клетъчен лимфом синдром.

Пациентът се лекува съгласно DHAP схеми (цисплатин 200 mg, високи дози цитарабин - 8000 mg, дексаметазон 80 mg) EMVP (метотрексат 2000 mg, етопозид, винкристин, преднизон), мина (месман, йфосфомид, миттрексат, високо дози монорезем. Използването на всяка от тези схеми е дадено само краткотраен ефект (не повече от 2-3 дни) намаление на размера на туморните образувания (фиг. 2).

С ре-изучаване на миелограма 09.03.06 сред лимфоидните елементи бяха определени в малко количество

(6%) големи чудовищни \u200b\u200bклетки от неправилни очертания. Формата на ядрата на тези клетки, сгънати, структурата на хроматин нежност. Ядрата се определя от една голяма ядлела. Цветът на цитоплазмата на тези клетки е умерено или произнасян от базофил, има валяк в клетките. Зърнествеността не е определена. Тези клетки се считат за големи клетъчни лимфомни клетки.

Въпреки постоянно провежданото лечение, състоянието на пациента постепенно се влошава, повишаването на температурата се присъединиха, тежките изпотявания, слабостта се увеличава. Пациентът е изписан от клиниката през март 2006 г. и скоро е починал в болницата на мястото на пребиваване по време на кървене от един от туморните обекти. Не е направен отвор по искане на роднини.

Дискусия

Представеното наблюдение се отнася до пациента, който на възраст 48 години е диагностициран от CLL, за който получава множество терапевтични курсове, включително алкилиращи препарати, пуринови аналози, антрацикли и моноклонални антитела. След 4 години пациентът разработи синдром на Рихтер с лезия на кожата. Лечението се оказа неефективно.

Както знаете, средната възраст на болните HL, според различни автори, е 65-69 години. С общия синдром на Рихтер Рихтер, някои автори отбелязват по-често развитие при младите пациенти.

Така, в проучването, което включва 1011 пациенти на CLL, общата честота на синдрома на Рихтер е 2.2%, докато при пациенти под 55 се срещат 5 пъти по-често, отколкото при пациенти с по-възрастни възрастови групи: 5.9 и 1.2% съответно (R.< 0,00001).15

В нашия пациент в съкровището на костния мозък, когато хемобластозите са пристигнали в отдела за химиотерапия (след 4 години от началото на заболяването) са открити голям брой пролимфоцити, което обикновено не се среща при пациенти с благоприятен ток на CLL и е лош прогностичен знак. Тъй като костният мозък не трябва да се извършва, преди да влезе в РНС, тя не е известно дали пролумфоцитите в трипаната са в началото на заболяването или се появяват на по-късен етап, който вече е знак за промяна на естеството на заболяването.

Ролята на увеличаването на броя на пролуфоцитите в прогнозата CLL е показана в работата на Y. Ma et al.16 периодично проучвайки точките на костен мозък на пациенти с CLL, авторите отбелязват, че редица пациенти във времето между Голям брой типични лимфоцити се откриват чрез отделни големи клетки, които имат клетъчен нуклеолин, надвишаващ размера на обичайния лимфоцит 2 пъти, а понякога и размерите, срещащи се при XL пролимфоцити. Анализът показа, че в случаите, когато такива клетки са повече от 7%, продължителността на живота на пациентите е надеждно по-къса от останалите. След като анализира значението на различните признаци за прогнозата на CLL, авторите отбелязват, че продължителността на живота на 78 пациенти, които имат броя на големите клетки, надвишават 7%, е същата като продължителността на живота на 29 пациенти с Рихтер Синдром в групата в процес на проучване.

Нашият пациент имаше хромозомни аберации, свързани с лоша прогноза: заличаване 11 Q и заличаване 17p, което причинява частична загуба на гена TP53, осигуряваща стабилността на генома на клетката.

От хромозомните аберации, характерни за CLL, най-значими за развитието на синдрома на Рихтер, вероятно ще тризомична хромозома 12 (+12) и делеция на дългата рамо на хромозома 11 (11Q-). E.matutes et al, 17 проучване 544 пациенти с CLL, открита тризомия 12 при 53% от пациентите с големи клетки в костния мозък и само 9,7% (p< 0,001) без таких клеток. У нашего больного

Клинична онкохематология

Рихтер синдром

няма тризомия 12, но е делеция на 11Q - в 52% от изследваните клетки. Стойността на заличаването на 11Q23 в CLL е добре известна. Пациентите с тази хромозомна аберация често се разглеждат като пациенти с "туморна форма на CLL", тъй като се характеризира със значително увеличаване на лимфните възли, особено в коремната кухина и медиастана, и според нашите наблюдения, и в субматибуларния и синус. -Тестни зони. Y.zhu et al, 18 изследване на 161 пациенти с различни лимфопролиферативни заболявания, диагностицирани от Richter синдром в три пациенти CLL и всички са били открити в Deletion 11Q23.

Някои автори отбелязват, че заличаването на 11Q23 се среща почти изключително при пациенти с CLL, в които IGV гените нямат признаци на соматични хипермутации, 19 но нашият пациент има проучване на мутационния статус на тези гени, намиращо присъствието на такива мутации.

Трябва да се подчертае, че нашият пациент е имал две неблагоприятни хромозомни аномалии - 11Q делеция и изтриване на 17p. Както е известно, в същото време, различни нарушения на кариотипа в синдрома на Рихтер са много по-често срещани, отколкото с CLL.16.20, значението на комбинираните нарушения на кариотипа за развитие на синдрома на Рихтер се потвърждава от работата на e.matutes et al, 17 установи, че в групата пациенти с тризомия 12 и в същото време други хромозомни аберации са големи клетки с атипична морфология при 70% от пациентите, докато при пациенти с тризомия 12 като единствената хромозомна аберация - само 40%.

Както беше споменато, преди развитието на синдрома на Рихтер от май 2002 г. До юни 2005 г. нашият пациент многократно е придобил лечение с комбинация от различни лекарства: 6 COP цикъла, след което се поддържа системата от циклофосм-нома за 6-7 месеца, след това 3 цикъла, включително maBter, митоксантрон, флударабин, циклофосфан, дексотазон и 3 цикъла на една и съща терапия без магьосник, след това за 2-3 месеца поддържане на терапия цикло-фосфане, след което 3 курса на лечение с комбинация от комбинация magabase и флударабин. Кожните промени се появяват за първи път в пациента по време на първото лечение с Мраст и Флударабин.

В някои наблюдения се наблюдава увеличение на честотата на синдрома на Рихтер с увеличаване на интензивността, броя на курсовете и броя на различните режими на химиотерапия. Така в Центъра за рак на MD Anderson от 1972 до 1992 г. са наблюдавани 1374 пациенти с CLL. Синдром на Рихтер, разработен в 39 от тях, който възлиза на 2.8% .8 през следващите 10 години, от 1992 до 2002 г., в същия център има 2147 пациенти с CLL, Richter синдром, разработен в 105 от тях, което е 4.9%. Честотата на синдрома на Рихтер е значително по-висока при пациенти, които са получили CLL повече от два различни химиотерапевтични режима. 15. Разбира се, оценява ролята на предишното лечение в развитието на синдрома на Рихтер, невъзможно е да не се вземат предвид 2-3 и повече Различни режими на терапия се получават от пациенти с прогресивно и лошо лечението на CLL, в което обикновено се наблюдава развитието на синдрома на Рихтер.

Някои изследователи през последните години отбелязват по-често развитие на синдрома на Рихтер при пациенти, лекувани за лечение на HL пухчета. Така, в публикацията S. Tabuteau et al20 се съобщава, че синдромът на Ричкър е наблюдаван при 6% (37 от 620) пациенти, получаващи наводнение-Рабина, което е значително по-високо от честотата на развитие на този синдром в групата на лекуваните пациенти с комбинации, които не съдържат флударабин. Още по-висока честота на синдрома на Рихтер при пациенти, лекувани с флударабин, отбеляза P Thornton et al: 21 в продължение на 10 години, от 1990 до 2000 г., лечение с флударабин или флударабин в комбинация

изследователски институт с други лекарства (най-често с циклофосфан и митоксантрон) получи 101 пациенти. Синдром на Рихтер разработен в 12 (12%) от тях. Това е един от най-високите елементи, известни на нас чрез честотата на развитие на синдрома на Рихтер в CLL. Никой от 12-те пациенти не е имал кожни лезии. Трябва да се отбележи, че само един от тези пациенти е получил флударабин като първото терапевтично средство, останалото - като втора или трета линия на терапия след лечение с хлорамбуцил, преднизон, антре-циклинами. В 6 от 12-те пациенти с Richter синдром се развиват в рамките на четири месеца след края на лечението на флудара-кош. Наблюдават се същото бързо развитие на синдрома на Рихтер след лечението на пациенти с CLL и фоликуларната лимфом комбинация от флударабин, циклофосфан и мобари

Y.cohen et al.22.

Въпреки това, ролята на пуринови аналози и моноклонални антитела в развитието на синдрома на Рихтер въз основа на горепосочените работи не могат да бъдат признати за обратни данни. По този начин, L. Robertson et al8 съобщава за развитието на синдрома на Рихтер в 22 (3.4%) от 649 пациенти с CLL, получени са пуринови аналози, а в 17 (2.3%) от 725 пациенти, лекувани само чрез алкилиращи лекарства, които не са статистически надеждни разлика. Нямаше разлика в интервала от началото на лечението преди развитието на синдрома на Рихтер по различни медицински програми. Leporrier et al23 в резултат на голямо рандомизирано проучване също няма разлика в честотата на развитие на синдрома на Рихтер при пациенти с CLL, лекувани и не се третират с пуринови аналози. T. Robak et al, 24 след анализ на честотата на втори тумори и синдром на Рихтер при 1487 пациенти от CLL, от които 251 пациенти са получили само кланеринбин, 913 - алкилиращи лекарства и 323 - и двете, без съществена разлика в двете втори тумори и синдром на Рихтер в тези групи: синдром на Рихтер се развива при 1% от пациентите, лекувани с Cladrin, в 0,9% от приемащите алкилиращи лекарства и в 0,6% от пациентите, получени и двата терапевтични режима. Същите резултати са получени чрез B. cheson et al, 25 чрез анализиране на честотата на втори тумори и синдром на Рихтер през 2014 г. пациенти CLL.

Патогенезата на синдрома на Рихтер не е напълно разбрана досега. Вирусът на Epstein-Bar (VEB) е даден в неговото развитие. Това е лимфотропен вирус, който е бил заразен с повече от 90% от населението на света.26. Показано е, че VEB причинява ин витро пролиферация, блокирайки апоптозата на тези клетки чрез подобряване на експресията на BCL-2.27 протеинови клетки, заразени с мрежата са по-малко зависими от действието. Имунните фактори и следователно могат да бъдат по-дълги при пациенти със синдром на Рихтер, заразени с VEB, има особено бърз поток и устойчивост на терапия. 29 повишена пролиферация на клетки, заразени с VEB, допринася за възникването на геномни аберации.

Известно е, че дифузният мащабен лимфом в синдрома на Рихтер се развива от същия клон като CLL в 2/3 от пациентите. 199 в други случаи се намират различен клон, принадлежащ на CLL и дифузен голям клетъчен лимфом. Последните проучвания 30 потвърждават предварително потвърден факт: 31 true cll трансформация в дифузен голям клетъчен лимфом, т.е. развитието на лимфом от лимфоцитите на същия клон, който е CLM субстрат, намерен при пациенти, които имат IGV гени, не са били подложени на соматични мутации. В същите случаи, когато развитието на голям клетъчен лимфом се среща при пациенти с мутирал IgVH

www .medprint.ru.

Ма. Volkov et al.

гените, както се случиха при нашия пациент, лимфомът се развива от друг клетъчен клон, отколкото CLL. В тези случаи появата на голям клетъчен лимфом трябва да се разглежда като развитие на втори тумор при пациент с дефект на имунната система. Няма съмнение, че интензивното лечение, особено съдържащо пуринови аналози, причинявайки дълга депресия на Т-клетъчен имунитет, може да допринесе за развитието на втори тумори, особено при пациенти с присъствието на хромозомни аберации, отразяващи нестабилността на клетъчния геном.

Ако се развиват кожни лезии като първото проявление на CLL, те, като правило, са добре лечими с лекарства, използвани за лечение на CLL и ниска степен на злокачествена лимфа. E. Robak et al11 описва пациента, който има причина за привлекателност за лекаря, имаше външен вид на кожата на плътни инфилтрати. Изследването на пациента показва, че има CLL и морфологични и имунологични проучвания, установени специфичното естество на кожата инфилтрати и принадлежността на лимфоцитите от инфилтрати и лимфоцитите на костния мозък на пациента към един клон. Лечението с клауза доведе до нормализиране на кръвната картина и изчезването на кожата инфилтрати. Описва успешното използване на местно ултравиолетово облъчване за терапия на специфични кожни лезии в CLL.32

Понякога са описани тумори на кожата Т-клетъчни (мизиоза на гъби, синдрома на Sisari), разработени при пациенти с CLL, като правило, продължават и лекуват по същия начин, както пациентите без CHL.33-35

В същото време лечението на синдрома на Рихтер остава труден проблем, независимо от местоположението на развития голям клетъчен лимфом. Като правило, ремисия може да бъде получена рядко и продължителността на живота на пациентите, тъй като развитието на синдрома на Рихтер се изчислява с пет и осем месеца. L. Robertson et al, 8 прилагане на интензивни режими на терапия (Snor-Bleo, Macop-B, Ahap, PFA) за лечение на 39 пациенти с богати синдром, са получили ефект при 16 (42%) пациенти и пълни ремисии са постигнати при 10 пациенти., Въпреки това, средната продължителност на живота, тъй като развитието на синдрома на Рихтер беше само 5 месеца. Само трима пациенти са живели повече от 1 година, а всичкият синдром на Рихтер е бил диагностициран като първа проява на заболяването, а по-рано те не получават никакво лечение. В наблюденията на T.HAN et al36 един от трите пациенти със синдрома на Рихтер е живял повече от три години. Той също така имаше първата причина за привлекателност на лекаря и не получи никакво лечение за лекаря и по-рано за HLL. В наблюденията на L. Robertson et al8 най-големият живот в синдрома на Рихтер, постигнат при пациенти, за лечение на който се използва Фалдура-бин: 17 месеца, по това време, докато при пациенти, получаващи лечение без флударабин, 5 месеца. Като се има предвид това, в Центъра за рак на MD Anderson, е разработена терапевтична схема, съдържаща флударабин, цитозин-арабинозид, вентилатор на циклофос, цисплатин и гранулоцит-макрофагова колония

yutimulating фактор (GM-CSF). Въпреки това, тази терапевтична схема е не само токсична, но и неефективна: пълна ремисия се постига само на един от 16-те пациенти., Уинакристин, липозомна форма на DAUNORUBICI-ON, Dexamethasone, Mabera и GM KSF. Републиците се постигат при 43% от пациентите, включително 27% (8 от 30) - пълни. Средната продължителност на репутациите възлиза на 8,5 месеца, 9 пациенти са живели 12 месеца, но 18% от пациентите са починали от усложнения, свързани с лечение.38,39

Насладете се на трансплантацията на клетъчни клетки на кръвообращението (CCC) по време на синдрома на Рихтер е толкова малък. J.rodriguez et al40 публикува данни на осем пациенти с Рихтер Синдром, който произвежда алогенна трансплантация на НКМ, включително два пациенти - от несвързан донор. Средната продължителност на CLL за развитието на синдрома на Рихтер е 48 месеца. Всички пациенти за CLL, а след това поради развитието на синдрома на Рихтер, получени 2-5 различни, включително тези, съдържащи флударабини, терапевтични курсове. През първите 30 дни след трансплантацията 5 от 8 пациенти са починали от инфекциозни усложнения. Към момента на публикуване на 3 пациенти, включително 2 получени трансплантация от несвързан донор, бяха в пълна ремисия за 14, 47 и 67 месеца. В много интересно наблюдение I. Espanol et al41 се извършва алогенна трансплантация на НКМ. След 4 месеца той развива рецидив на CLL и в същото време се диагностицира дифузният голям клетъчен лимфом. След пълно прекратяване на имуносупресивната терапия и няколко инфузия на донорски лимфоцити, пълна ремисия и CLL и лимфом, който продължава 18 месеца, продължаваше с времето на публикуване.

Заключение

Така, синдромът на Рихтер остава заболяване, чифтогенезата на която не е напълно намерена и терапията не е разработена.

Литература

1. Cerroni L, Zenahlik P, Hofler G et al. Специфични кожни инфилтрати на В-клетъчна хронична лимфоцитна левкемия: кликопатологично и прогностично проучване на 42 пациенти. Am j surg pathol. 1996; 20: 1000-10.

2. Agnew Kl, Ruchlemer R, Catovsky D et al. Клинични и лабораторни изследвания Кожните находки при хронична лимфоцитна левкемия. Br J Dermatol. 2004; 150: 1129-35.

3. Cerroni L, Hofler G, BACK B et al. Специфични кожни инфилтрати на B-клетъчна хронична лимфоцитна левкемия (B-CLL) при места, характерни за инфекция Borrelia Burgdorferi. J Clin Pathol. 2002; 29: 142-7.

4. Artz L, Tappeiner J Atlas der Haut und ge-schlechtkrankheiten. Wien, Urban und Schwarzen-Berg; 1953.

5. Robak e, Robak T, Biernat W et al. Успешно лечение на левкемия cutis с кладрибин при пациент с х-клетъчна лимфоцитна левкемия. Br J Dermatol. 2002; 147: 775-80.

6. Richter mn. Обща саркома от лимфни възли, свързани с лимфната левкемия. Съм J патол. 1928; 4: 285-92.

7. Lorhalary P, Booron M, Ripault J et al. Хронична лимфоидна левкемия, вторично свързана с злокачествена ретикулопатия: синдром на Рихтер. Nouv rev fr хематол. 1964; 78: 621-44.

8. Robertson le, Pugh W, O'Bien S et al. Синдром на Рихтер: доклад за 39 пациенти. J Clin Oncol. 1993; 11: 1985-9.

9. Morrison Va, Rai Kr, Peterson Bl et al. Трансформация към синдрома на Рихтер или пролифоцит

Клинична онкохематология

Рихтер синдром

leukemia (PLL): проучване на междугрупа (CalgB9011). Кръв от 1999 г.; 94: 539a.

10. Mauro fr, foa r, giannarelli d et al. Клинични характеристики и резултати от младите пациенти с хронична лимфоцитна левкемия: едно предприятие проучване на 204 случая. Кръв от 1999 г.; 94: 448-54.

11. Robak E, Gora-Tybor J, Kordek R et al. Синдром на Рихтер, първо проявяващ се като кожен В-клетъчен лимфом, клонално различен от първичната В-клетъчна хронична лимфоцитна левкемия. Br J Dermatol. 2005; 153: 833-7.

12. Ratnavel R, Dunn-Walters DK, Boursier L et al. В-клетъчен лимфом, свързан с хронична лимфна левкемия: два случая с контрастиращо агресивно и безплодно поведение. Br J Dermatol. 1999; 140: 708-14.

13. Zarco c, lahuerta-palacios JJ, Borrego l et al. Центробластна трансформация на хронична лимфоцитна левкемия с основно участие на кожата - кожна представяне на синдрома на Рихтер. Clin Exp Dermatol. 1993; 18: 263-7.

14. Fraitag S, Bademer C, Rousselet P et al. Кожна трансформация на хронична лимфоидна левкемия в имунобластен лимфом. Кожна проява на синдрома на Рихтер. Ann dermatol venerool. 1995; 122: 530-3.

15. Tsimberidou A-m, Keating MJ. Синдром на Рихтер. Биология, честота и терапевтични стратегии. Рак 2005; 103: 216-28.

16. MA Y, Mansour A, Bakele Bn et al. Клиничното значение на клетките на земята в костния мозък при пациенти с хронична лимфоцитна левкемия. Рак 2004; 100: 2167-75.

17. Затъмнява E, Soxier D, Garcia-Marco J et al. Тризомия 12 определя група от CLL с атипична морфология: корелация между цитогенетични, клинични и лабораторни характеристики при 544 пациенти. Br J Hamatol. 1996; 92: 382-8.

18. Zhu Y, Monni O, Franssila K et al. Делеции при 11Q23 в различни лимфомни подтипове. Hama-Tologica 2000; 85: 908-12.

19. Krober A, Seiler T, Benner A et al. VH статус на мутация, нивото на експресия на CD38, геномни аберации и оцеляване в хронична лимфоцитна левкемия. Кръв 2002; 100: 1410-6.

20. Tabuteau S, Fernandez J, Garidi R et al. Синдром на Рихтер в B-CLL: Доклад от 37 случая. Кръв от 1999 г.; 94: 306b.

21. Thornton Pd, Bellas C, Santon A et al. Трансформацията на Хронична лимфоцитна левкемия на Рихтер. Възможната роля на флударабин и вируса на EP-Stein-Barr в неговата патогенеза. Leukemia res. 2005; 29: 389-95.

22. Коен y, да'as n, libster d et al. Голяма клетъчна трансформация на хроничен лимфоцитен левма и фоликуларен лимфом по време или скоро след лечението с режими, съдържащи флударабин-ритуримаб: естествена история или свързано с терапия усложнение. EUR J Haematol. 2002; 68: 80-3.

23. Leporrer M, Cervet S, Cazin B et al. Рандомизирано сравнение на флударабин, капачка и нарязване в 938 предишен нетретиран етап b и c пациенти с хронична лимфоцитна левкемия. Кръв 2001; 98: 2319-25.

24. Robak T, Blonski Jz, Gora-Tybor J et al. Втори злокачествени заболявания и синдром на Рихтер при пациенти с хронична лимфоцизична левкемия, лекувани с кладрибин. Рак на EUR J 2004; 40: 383-9.

25. CHESON BD, VENA DA, BARRETT J et al. Втори злокачествени заболявания като следствие от нуклеозидната аналогова терапия за хронична лимфоидна левкемия. J Clin Oncol. 1999; 17: 2454-60.

26. Gratama JW, Ernberg Y. Молекулярна епидемиология на вируса на Epstein-Barr. Adv cancer res. 1995; 67: 197-255.

27. FAGARD R, MOUAS H, DUSANTER-Fourt Y et al. Устойчивост на индуцирана от флударабин апоптоза при вируса на EP-Stein-Barr инфектирани В клетки. Oncogene 2002; 21; 4473-80.

28. Thompson MP, Kurzrock R. Epstein-Barr вирус и рак. Clin Cancer Res. 2004; 10: 803-21.

29. Ansell SM, Li Cy, Lloyd RV et al. Epstein-Barr вирусна инфекция в трансформацията на Рихтер. Съм J He-matol. 1999; 60: 99-104.

30. Timar B, Fulop Z, Csermus B et al. Връзка между мутационното състояние на VH гените и патогенезата на дифузен голям В-клетъчен лимфом в синдрома на Рихтер. Левкемия 2004; 18: 326-30.

31. Cherepakhin v, Bair SM, Meisenholder GW, Kipps TJ. Общ клонов произход на хронична лимфоцитна левкемия и висококачествен лимфом на синдрома на Рихтер. Кръв от 1993 г.; 82: 3140-7.

32. Porter WM, sidwell ru, catovsky d et al. Кожна представяне на хронична лимфна левкемия и отговор на ултравиолетовано фототерапия. Br J Dermatol. 2001; 144: 1086-99.

33. HULL PR, Saxena A. Микоза Фунгоиди и хронична буммахитична левкемия - композитна Т-клетка и В-клетъчна лимфома, представящи в кожата. Br J Dermatol. 2000; 143: 439-44.

34. Grange F, Avril M-F, Esteve E et al. Съвместно кожен Т-клетъчен лимфом и болтинност на В-клетки. J съм акад дерматол. 1994; 31: 724-31.

35. Daenen S, Van Voorst Vader PC, Blomm N et al. Клонални хронични лимфоцитни левкемия-подобни В-лимфоцити в кръвта на пациенти с кожни Т-клетъчни нарушения. Br J Hamatol. 1993; 85: 307-12.

36. Han T, Barcos M, Gomez Ga et al. Клинични, имунологични и цитогенетични проучвания при хронична лимфоцитна левкемия с голяма трансформация на клетъчна лимфома (синдром на Рихтер). Proc Am Soc Clin Oncol. 1988; 7: 185.

37. Dabaja BS, O'Brien SM, Kantarjian Hm et al. Фракциониран циклофосфамид, винкристин, липозомален Daunorubicin и дексаметазон режим в синдрома на Рихтер. Leuk Limphoma 2001; 42: 329-37.

38. Tsimberidou Am, O'BreiN SM, Cortes Je et al. Фаза II изучаване на флударабин, Cutarabi-Ne, циклофосфамид, цисплатин и GM-CSF при пациенти със синдром на Рихтер или огнеупорни бучмепролиферативни нарушения. Leuk Limphoma 2002; 43: 767-72.

39. Tsimberidou Am, Kantarjian Hm, Cortes J et al. Фракциониран циклофосфамид, винкристин, липозомален даунорубицин и дексаметазон плюс ритуксимаб и гранулоцит-макрофаг-колония стимулиращ фактор (GM-CSF), променлив с метотрексат и цитарабин плюс ритуксимаб и GM-CSF при пациенти с християнска синдрома или грипнарабин-огнеупорна хронична лимфоцитна левкемия . Рак 2003; 97: 1711-20.

40. Radriguez J, Keating MJ, O'Breien S et al. Алогенна хематопоетична трансплантация за синдрома на Рихтер. Br J Hamatol. 2000; 110: 897-9.

41. Espanol Y, Bichler T, Ferra C et al. Синдром на Рихтер след алогенна трансплантация на стволови клетки за хронична лимфоцитна левкемия, успешно лекувана чрез изтегляне на имуносупресия и инфузия на донор lumphocyte. Трансплантация на костния мозък 2003; 31: 215-8.

18.02.2017

Хроничната лимфологиокоза е общо онкологично заболяване в западните страни.

Този рак се характеризира с голямо съдържание на зрели анормални в левкоцитите в черния дроб, кръвта. Далака, костния мозък и засегнати от щетите. Характерният признак на заболяване може да се нарече бързо възпаление на лимфните възли.

На началния етап лимфологиозата се проявява под формата на увеличаване на вътрешните органи (черния дроб, далака), анемия, кръвоизлив, високо кървене.

Също така, има рязък спад в имунитета, появата на чести инфекциозни заболявания. Крайната диагноза може да бъде инсталирана само след цял комплекс от лабораторни изследвания. След това се назначава терапия.

Причини за развитието на хронична лимфолекоза

Хроничната лимфоненоза принадлежи към групата на онкологични заболявания на не-ходгински лимфа. Тя е хронична лимфолекоза, която прави 1/3 от всички видове и форми на левкемия. Заслужава да се отбележи, че болестта е по-често диагностицирана при мъже от жените. И юридическият пик на хронична лимфолекоза се счита за 50-65 години.

Най-малка епоха симптомите на хронична форма се проявяват много рядко. Така лимфологикозата хронична за 40 години се диагностицира и се проявява само в 10% от всички пациенти с левкемия. През последните няколко години експерти говорят за някакво "подмладяване" на болестта. Следователно рискът от развитие на болестта винаги е.

Що се отнася до потока на хронична лимфолекоза, тя може да бъде различна. Той се среща като дългосрочна ремисия без прогресия, както и бързо развитие с края на смъртта през първите две години след откриването на болестта. Към днешна дата основните причини за CLL все още не са известни.

Това е единствената форма на левкемия, която няма пряка връзка между появата на заболяването и неблагоприятните условия на външната среда (канцерогени, облъчване). Лекарите разкриха един основен фактор за бързото развитие на хронична лимфолекоза. Това е фактор за наследственост и генетична чувствителност. Също така се потвърждава, че в същото време се появяват хромозоми мутации.

Хроничната лимфолекоза може да бъде и автоимунна. В тялото на пациента, антителата към клетките на образуването на кръв започват бързо. Също така, тези антитела имат патогенен ефект върху узряването на клетките на костния мозък, зрелите кръвни клетки и костния мозък. Така че, има пълно унищожаване на червените кръвни клетки. Автоимунен тип CLL се доказва чрез провеждане на Cumbac проба.

Хронична лимфолекоза и нейната класификация

Като се имат предвид всички морфологични признаци, симптоми, бързаност на развитието, реакцията на лечението на лимфологикоза хронична се класифицира в няколко вида. Така че един вид е XL доброкачествен.

В този случай благосъстоянието на пациента остава добро. Нивата на левкоцитите в кръвта увеличават слаба скорост. От създаването и потвърждението на тази диагноза до забележимо увеличение на лимфните възли, като правило, има много време (десетилетия).

Пациентът в този случай напълно запазва активната си работна активност, ритъмът и начинът на живот не е нарушен.

Също така могат да бъдат отбелязани такива видове хронична лимфолекоза:

• Форма на прогресия. Левкоцитозата се развива бързо, за 2-4 месеца. Успоредно с това, има увеличение на лимфните възли при пациента.
• форма на тумора. В този случай можете да наблюдавате ясно изразено увеличение на размера на лимфните възли, но левкоцитозата е слабо изразена.
• форма на костен мозък. Има бърза цитопения. Лимфните възли не се увеличават. Нормалният размер на далака и черния дроб остава.
• лимфологиокоза хроничен с парапротеинемия. Към всички симптоми на това заболяване се добавя почти моноклонален m или g-гамапетия.
• persisofzit форма. Тази форма се характеризира с това, че лимфоцитите съдържат нуклеоли. Те се откриват при анализ на ударите на костния мозък, кръвта, далака и тъканите от черния дроб.
• високочервена левкемия. Не се наблюдава възпаление на лимфните възли. Но по време на проучването се открива спленомегалия, цитопения. Кръвната диагностика показва наличието на лимфоцити с неравномерна, суббълен цитоплазма, с кълнове, наподобяващи вили.
• Т-клетъчна форма. Рядко се открива (5% от всички пациенти). Характеризира се с инфилтрация (левкемична) дерма. Се развива много бързо и бързо.

Много често на практика има хронична лимфологиоза, която е съпроводена с увеличение на далака. Лимфните възли не са възпалени. Експерти отбелязват само три степени на симптоматичен поток от това заболяване: първоначалният, етап на разгърнати знаци, термични.

Хронична лимфнокоза: симптоми

Това онкологично заболяване е много покрито. На началния етап тя тече без никакви симптоми. Преди появата на първия симптоматика може да премине много време. И поражението на тялото ще се случи сценарий. В този случай е възможно да се идентифицират CLL само чрез кръвен тест.

При наличието на началния етап на развитие на заболяването при пациента се определя лимфоцитоза. И нивото на лимфоцитите в кръвта е възможно най-близо до граничното ниво на допустимата норма. Лимфните възли не се увеличават. Увеличението може да се появи само в присъствието на инфекциозно или вирусно заболяване. След пълно възстановяване те отново придобиват обичайния размер.

Постоянното увеличение на лимфните възли, без видими причини, може да говори за бързото развитие на този рак. Такъв симптом често се комбинира с хепатомегалия. Тя може да бъде проследена и бързо възпаление на такъв орган като далака.

Хроничната лимфологиокоза започва с увеличаване на лимфните възли на шията и в аксиларните депресии. След това има поражение на възлите на перитонеума и медиастинума. И накрая, лимфните възли на зоната на слабините са завишени. По време на проучването, палпацията се определя от мобилни, плътни неоплазми, които не са свързани с тъкани и седалки за кожата.

В случай на хронична лимфолекоза, размерът на възлите може да достигне до 5 сантиметра и дори повече. Големите периферни възли се пръскат, което води до образуването на забележим козметичен недостатък. Ако с това заболяване на пациента има увеличение и възпаление на далака, черния дроб, работата и другите вътрешни органи са нарушени. Тъй като има силно притискане на съседните органи.

Пациентите с тези хронични заболявания често се оплакват от такива общи симптоми:

• повишена умора;
• умора;
• поздравна употреба;
• замаяност;
• безсъние.

При провеждане на кръвен тест, пациентите имат значително увеличение на лимфоцитозата (до 90%). Нивото на тромбоцитите и еритроцитите, като правило, се поддържа нормално. При малък брой пациенти тромбоцитопенията се отбелязва паралелно.

Стартираната форма на това хронично заболяване се отбелязва със значително изпотяване през нощта, увеличаване на телесната температура, намаление на телесното тегло. През този период започват различни нарушения на имунитет. След това, пациентът започва да се засява цистит, уретерит, студени и вирусни заболявания.

В подкожната мастна тъкан има пенет, а дори и най-безвредните рани се подлагат на допълнение. Ако говорим за смъртоносен край по време на лимфологикоза, вината на това е чести инфекциозни и вирусни заболявания. Така че, често се определя от възпалението на белите дробове, което води до намаляване на белодробната тъкан, смущаването на вентилацията. Също така можете да наблюдавате такова заболяване като ексудативен плеврит. Усложнението на това заболяване е разкъсването на лимфния канал в гръден кош. Много често при пациенти с лимфологиокоза се появява варицела, херпес, отслабване.

Някои други усложнения включват влошаване на качеството на слуха, шумовете в ушите, инфилтрацията на мозъчната обвивка и нервните корени. Понякога CLL преминава в синдром на Рихтер (дифузен лимфом). В този случай има бърз растеж на лимфните възли, а огнището се простира далеч отвъд границите на лимфната система. Преди този етап на лимфолекозата живее не повече от 5-6% от всички пациенти. Смъртоносният изход като правило идва от кървенето на вътрешни, усложнения от инфекции, анемия. Бъбречна недостатъчност.

Диагностика на хронична лимфолекоза

В 50% от случаите това заболяване се разкрива случайно, с планиран медицински преглед или с оплаквания за други здравословни проблеми. Диагнозата възниква след обща проверка, изследване на пациента, изясняване на проявите на първите симптоми, резултатите от тестването на кръвта. Основният критерий, който показва лимфологикозата е хроничен, се счита за увеличение на левкоцитите на кръвта. В същото време има някои нарушения на имунофенотипа на тези нови лимфоцити.

Микроскопската диагноза на кръвта с дадена болест показва такива отклонения:

• малки в лимфоцити;
• големи лимфоцити;
• сенките на Gumbrecht;
• нетипични лимфоцити.

Етапът на хронична лимфолекоза се определя на фона на клиничната картина на заболяването, резултатите от диагнозата лимфни възли. Да се \u200b\u200bнаправи план и принцип за лечение на болестта, оценява прогнозата за извършване на цитогенетична диагностика. Ако има съмнение за лимфом, необходим за провеждане на биопсия. В задължителна, за определяне на основната причина за този хроничен рак патология, се извършва пробиване на костната мозък, микроскопско изследване на използвания материал.

Хронична лимфнокоза: лечение

Лечението на различни етапи на заболяването се извършва чрез различни методи. Така че, за началния етап на това хронично заболяване, лекарите избират тактиката на изчакване. Пациентът трябва да премине проучвания на всеки три месеца. Ако през този период не се назначава развитие, прогресия, лечението не е назначено. Просто просто редовни проучвания.

Терапията е назначена в случаите, когато броят на левкоцитите се увеличава най-малко половин година. Основният метод за лечение на такава болест е, разбира се, химиотерапия. Тъй като практиката на лекарите показва, комбинацията от такива лекарства е много ефективна:

• ритуксимаб;
• флударабин;
• циклофосфамид.

Ако прогресирането на хронична лимфоненоза не спре, лекарят предписва голям брой хормонални лекарства. След това е важно да се направи своевременно трансплантация на костен мозък. При пациенти в напреднала възраст химиотерапията и оперативната намеса могат да бъдат опасни, твърди толерирани. В такива случаи експертите решават за терапията с моноклонални антитела (монотерапия). Той използва такова лекарство като хлорамбуцил. Понякога се съчетава с ритуксимаб. Преднизолон може да бъде предписан в случай на автоимунна цитопения.

Такова лечение продължава преди началото на забележимо подобрение в състоянието на пациента. Средно, хода на тази терапия е 7-12 месеца. Веднага след като подобряването на държавата стабилизира, терапията е спряна. През цялото време след края на лечението пациентът редовно преминава диагнозата. Ако в анализите или в здравето на пациента се наблюдават отклонения, това показва повторно активното развитие на хроничната лимфолекоза. Терапията се подновява отново на задължителна.

За да се улесни състоянието на пациента за кратко време прибягването до помощта на лъчева терапия. Въздействието се случва на площта на далака, лимфните възли, черния дроб. В някои случаи високата ефективност бележи облъчването на цялото тяло, само в малки дози.

Като цяло, хроничната лимфоненоза се отнася до броя на нелечимите онкологични заболявания, което има дълъг период на изтичане. С навременна обработка и постоянна инспекция на лекаря, болестта има относително благоприятна прогноза. Само в 15% от всички случаи на хронична лимфолекоза се наблюдава бърза прогресия, увеличаването на левкоцитозата, развитието на всички симптоми. В този случай смъртта може да се случи една година след диагнозата. За всички останали случаи се характеризира бавната прогресия на Аленд. В този случай пациентът може да живее до 10 години след откриването на тази патология.

Ако се определя доброкачественото изтичане на хронична лимфоненоза, пациентът живее с десетилетия. С навременна терапия подобряването на благосъстоянието на пациента възниква в 70% от случаите. Това е много голям процент за онкологичното заболяване. Но пълните, постоянните ремисии са редки.