Što očekivati \u200b\u200bod novotvorine na šarenici. Rak oka: fotografija, prvi simptomi, liječenje

20-09-2012, 05:26

Opis

Projekcija

KLASIFIKACIJA

Po dodatku od tkanine postoje:

• miogeni tumori (leiomiom);
• epitelni (epiteliom):
• vaskularni (hemangiom);
• melanocitni tumori (nevus, melanocitom, sindrom iris-nevusa),

Leiomioma

Razvija se iz elemenata zjeničnih mišića, karakterizira ga izuzetno rast tornada.

KLINIČKA SLIKA

Ozbiljnost kliničkih manifestacija ovisi o stupnju zasićenja pigmenta tumorom. S tim u vezi razlikuju se bez pigmenta i pigmentirani leiomiomi.

Pigmentirani leiomiom predstavljen žućkasto-ružičastim, prozirnim čvorom rastresite konzistencije, ali s jasnim granicama (slika 36-24).

Na površini tumora vidljivi su poluprozirni izdanci, u središtu se dobro vizualiziraju vaskularne petlje koje ponekad postaju izvor ponavljajućih hifema. Može se nalaziti uz rub zjenice, u zoni kruga Krause i u zoni korijena (područje cilijarnih kripti). Prvi simptomi najčešće su hifema ili povećani oftalmotonus (s rastom leiomioma na području cilijarnih kripti).

Pigmentirani leiomiomsvijetlo smeđa ili tamno smeđa. Po prirodi rasta razlikuju se nodalni, ravni i mješoviti oblici. Češće lokaliziran u cilijarnom pojasu irisa. Karakteristična je promjena oblika zjenice: njezino je produljenje uzrokovano propadanjem granice pigmenta usmjerenom prema mjestu tumora (slika 36-25).

Pigmentirani leiomiom gušće je konzistencije, površina mu je kvrgava. Rast tumora u kut prednje komore za više od 1/3 opsega popraćen je sekundarnom intraokularnom hipertenzijom.

Znakovi progresije tumora:

DIJAGNOSTIKA

Dijagnoza leiomioma uspostavlja se na temelju biomikroskopije, gonioskopije i diafanoskopije. Iridoangiografija ima znakove karakteristične za leiomiom - uzorak "zelenog lista".

Anamneza

U pravilu nema pritužbi.

Sistematski pregled

Provodi se određivanje središnjeg i perifernog vida, biomikroskopija, gonioskopija, diafanoskopija, oftalmoskopija, proučavanje očnog tlaka.

Instrumentalna istraživanja

Informativna su ehobiomikroskopija i iridoangiografija.

Diferencijalna dijagnoza

Pigmentirani leiomiom mora se razlikovati od mezodermalne distrofije irisa, kroničnog nespecifičnog granuloma, sarkoidoze, juvenilnog ksantogranuloma, metastaza i apscesa. Pigmentirani leiomiom treba razlikovati od progresivnog nevusa, melanoma, pigmentne epitelne ciste i inkapsuliranog stranog tijela.

Liječenje

Kirurško (lokalno uklanjanje tumora s blokom okolnog zdravog tkiva).

Ciljevi liječenja

Indikacije za hospitalizaciju

Za kirurško liječenje.

3-4 tjedna do 2 mjeseca (ovisno o opsegu operacije).

Daljnje upravljanje

Prikazano je dinamičko promatranje oftalmologa.

PROGNOZA

Za život je prognoza povoljna. Vizualna prognoza ovisi o početnoj veličini tumora.

Epitelioma

Rijetko se javlja epiteliom (adenom pigmentnog epitela).

Klinička slika

Tumor je intenzivno crn, raste u obliku zasebnog čvora s podignutim rubovima i lokaliziran je uglavnom u cilijarnom pojasu irisa. U procesu rasta, tumor istiskuje atrofičnu stromu šarenice naprijed i urasta u nju. Oko rubova tumora mogu se stvoriti male pigmentirane ciste. Rast tumora je spor, nakon klijanja u zadnja kamera, tumor komprimira leću, što dovodi do zamućenja. Sekundarni glaukom rezultat je invazije tumora u strukture kuta prednje komore.

Dijagnostika

Anamneza

Anamneza je obično duga. Pacijenti slučajno primijete tamnu mrlju na prsima.

Sistematski pregled

Određivanje centralnog i perifernog vida, biomikroskopija, gonioskopija, dijafanoskopija, oftalmoskopija. Proučavanje očnog tlaka.

Diferencijalna dijagnoza

Treba izvoditi s pigmentiranim leiomiomom, melanomom, metastazama, nevusom, melanocitomom, pigmentiranom cistom, strano tijelo.

LIJEČENJE

Označeno je kirurško liječenje (lokalno uklanjanje tumora s blokom okolnih zdravih tkiva).

Ciljevi liječenja

Očuvanje oka kao funkcionalnog organa.

Indikacije za hospitalizaciju

Za kirurško liječenje.

Približni uvjeti nesposobnosti za rad

Daljnje upravljanje

Promatranje kod oftalmologa.

PROGNOZA

Za dobar život vizualna prognoza ovisi o početnoj veličini tumora.

Medulloepithelioma

Razvija se iz primitivnog zametnog epitela. Nalaze se u djece od 6 mjeseci do 6 godina.

SINONIMI

Dictyoma.

KLINIČKA SLIKA

Na površini šarenice tumor je predstavljen prozirnim sivo-bijelim pahuljicama, labavo međusobno povezane, što stvara uvjete za slobodno kretanje tumorskih stanica duž prednje komore. Njihova opturacija izlivnih puteva intraokularne tekućine dovodi do razvoja sekundarnog glaukoma. Tumor može rasti duž stražnje površine irisa, uglavnom u donjoj polovici, i kroz zjenicu ući u prednju komoru.

DIJAGNOSTIKA

Dijagnoza se postavlja na temelju podataka o biomikroskopiji i gonioskopiji. U posebno teškim slučajevima indicirana je aspiraciona biopsija tanke igle.

Anamneza

Nije informativan.

Sistematski pregled

Potrebno je odrediti centralni i periferni vid, biomikroskopiju, gonioskopiju, diafanoskopiju, oftalmoskopiju. Proučavanje očnog tlaka.

Diferencijalna dijagnoza

Treba razlikovati od retinoblastoma, nepigmentiranog melanoma, aseptičnog apscesa, metastaza.

LIJEČENJE

Kirurški. Lokalno uklanjanje tumora opterećeno je brzim početkom relapsa. Češće se liječenje ograničava na enukleaciju, posebno s povišenjem očnog tlaka.

Ciljevi liječenja

Uklanjanje tumora.

Indikacije za hospitalizaciju

Za kirurško liječenje.

Daljnje upravljanje

Promatranje kod oftalmologa.

PROGNOZA

Dobro za život, čak i ako se u histopreparatima nalaze atipične stanice i mitoze.

Hemangioma

Kongenitalni tumor. Može se manifestirati u prvim godinama djetetova života i nakon 2-3 desetljeća života. U irisu se mogu pojaviti kapilarni, kavernozni i racemozni hemangiomi.

KLINIČKA SLIKA

Kapilarni hemangiom - tumor novorođenčadi ili djece u prvim godinama života. Na irisu je predstavljen u obliku ispreplitanja malih posuda tamne boje, urastajući u tkivo irisa, zauzimajući područje od jednog kvadranta do polovice površine irisa. U djetinjstvo takvi se hemangiomi mogu samoregresirati. Progresijom procesa moguć je razvoj sekundarnog glaukoma.

Kavernozni hemangiomu obliku čvora, češće se nalazi na rubu zjenice, ima smeđe-žutu ili crvenu boju. Istaknutost tumora može varirati ovisno o stupnju punjenja njegovih šupljina krvlju. Tipična je privremena himema.

Racemozni hemangiom u irisu je vrlo rijedak u obliku oštro uvijenih, isprepletenih posuda, smještenih čak i deblje od irisa i protežućih se u kut prednje komore. Sekundarni glaukom razvija se rano.

DIJAGNOSTIKA

Dijagnoza se postavlja biomikroskopijom i gonioskopijom.

Anamneza

Ukazuje na pojavu tamne mrlje na šarenici u djetinjstvu, mogu postojati pritužbe na česte hifeme.

Sistematski pregled

Potrebno je odrediti centralni i periferni vid, biomikroskopiju, gonioskopiju, oftalmoskopiju, tonometriju.

Diferencijalna dijagnoza

Provodi se uz neovaskularizaciju šarenice, melanoma, juvenilnog ksantogranuloma, pigmentiranog leiomioma i metastatskog tumora.

LIJEČENJE

S kavernoznim hemangiomom učinkovita je laserska koagulacija. Racemozni hemangiomi praktički su otporni na liječenje. Kada se pojavi sekundarni glaukom, indicirana je enukleacija.

Indikacije za hospitalizaciju

Za kirurško liječenje.

Približni uvjeti nesposobnosti za rad

Daljnje upravljanje

Promatranje kod oftalmologa.

PROGNOZA

Dobro za život, dobra vizualna prognoza za kavernozni hemangiom. Kod kapilarnih i racemoznih hemangioma prognoza za vid nije utvrđena.

Nevus

Boja šarenice, uzorak kripti u svakog je pojedinca genetski programiran, priroda njezine boje je heterogena za sve: duž cijele površine šarenice postoje područja hiperpigmentacije u obliku malih pjega (pjega) . Istinski nevusi su melanocitni tumori koji se nalaze i kod djece i kod odraslih. Obično ih otkriju slučajno.

KLINIČKA SLIKA

Predstavlja ga područje hiperpigmentacije šarenice s ujednačenim granicama, boja varira od žute do intenzivno smeđe. Površina tumora je baršunasta, blago hrapava, uzorak šarenice iznad tumora je zaglađen, ponekad strši iznad površine šarenice (slike 36-27).

Veličine nevusa variraju od 2-3 mm do jednog kvadranta površine irisa. Stacionarni nevusi nisu promijenili izgled već dugi niz godina. S napredovanjem nevusa pojavljuje se promjena u njegovoj boji (potamnjivanje ili blijeđenje), povećava se veličina tumora, pojavljuje se prskanje pigmenta oko nevusa, njegove granice postaju manje jasne, oko tumora se pojavljuje vjenčić proširenih žila u irisu.

DIJAGNOSTIKA

Dijagnoza se postavlja biomikroskopijom i gonioskopijom.

SINONIMI

Veliki stanični nevus.

KLINIČKA SLIKA

Karakterizira ga pojava intenzivno crnog tumora, koji raste vrlo sporo. Ponekad se u roku od nekoliko mjeseci može iznenada povećati kao rezultat spontano nastale nekroze s nekompliciranjem pigmenta i pojave perifokalne upale u okolnoj irisu. U tom je razdoblju moguć porast oftalmotonusa s edemom rožnice.

DIJAGNOSTIKA

Biomikroskopija pomaže u dijagnostici. U teškim slučajevima može vam pomoći aspiraciona biopsija fine igle.

Diferencijalna dijagnoza

Treba izvoditi s melanomom, epiteliomom i pigmentiranim leiomiomom.

LIJEČENJE

PROGNOZA

Povoljan za život i vid.

Članak iz knjige :.

Leiomioma je benigna novotvorinarazvijajući se iz miocita šarenice. Iris sam je prednji dio oka i ima 3 sloja:

• Granični sloj - predstavljen pigmentnim stanicama; broj pigmentnih stanica određuje boju šarenice: što ih je više, to je iris tamniji.
• Stromalni sloj - u njemu su koncentrirane žile i živčani završetci irisa.
• Mišićni sloj u kojem se nalaze mišići koji se šire (dilatator) i stežu (sfinkter). Na stražnjoj je površini ovaj sloj prekriven slojem stanica očne osjetljive svjetlosti.

Neoplazme mišića irisa, t.j. leiomiomi su rijetki. Njihov izvor mogu biti i mišićne stanice dilatatora i mišićne stanice sfinktera zjenice. Sam tumor može se razviti u obliku čvora ili biti ravan, postoji i mješovita verzija. Boja leiomioma može biti različita, od jedva ružičaste do tamno smeđe. Tumor raste vrlo sporo, ali može prerasti u tkivo oka s izlazom prema van. S protokom intraokularne tekućine ili kada mišići irisa rade, stanice leiomioma mogu se širiti prema unutra očna jabučica: češće u kutu prednje komore ili na površini šarenice.

Simptomi

Najčešće sam pacijent primijeti prve simptome leiomioma u obliku promjene boje šarenice. Međutim, u pravilu se to ne događa odmah, već već sa značajnom veličinom tumora. Ako se veći broj žila nalazi na površini tumora, povremeno se mogu pojaviti krvarenja u prednjem dijelu, tzv. Ponekad tako opsežna krvarenja mogu uzrokovati smanjenu oštrinu vida ili povišeni očni tlak.

Stanice tumora, šireći se strujom intraokularne vlage, mogu blokirati putove njezinog odljeva i uzrokovati razvoj sekundarnih. Kada tumor dosegne značajnu veličinu, počinje dolaziti u bliski kontakt, izazivajući njegovu neprozirnost -. U težim slučajevima, kada leiomiom očnih tkiva raste prema van, zajedno s oštećenjem očnih tkiva, moguće je njegovo potpuno uništavanje.

Dijagnostika

Da bi se dijagnosticirao leiomiom, potreban je detaljan pregled pod mikroskopom, osim toga, provodi se transilumizacija bez neuspjeha, kada protok svjetlosti prolazi kroz očnu jabučicu, a ovisno o sjeni koju baca tumor, određuje se njegova veličina.

Puno dodatne informacije veličina leiomioma, stupanj njegovog prodiranja u očno tkivo daje ultrazvučni pregled. Ako se identificiraju pacijenti s leiomiomom, moraju se pregledati nakon 3-6-8 mjeseci kako bi se isključila zloćudna priroda tumora.

Liječenje leiomioma šarenice

Kirurško liječenje leiomioma. Operacija se izvodi isključivo s velikim tumorima, visokim rizikom prodiranja u tkivo oka ili s već postojećim klijanjem. Volumen kirurška intervencija određuje se veličinom tumora i nastalim komplikacijama.

Ako operacija nije naznačena, pacijent je pod obveznim nadzorom oftalmologa ili oftalmološkog onkologa i pregledava se jednom godišnje.

3089 0

Tumori horoida čine više od svih intraokularnih novotvorina, koje se javljaju u dobi između 3 i 80 godina.

Oko 23% svih tumora lokalizirano je u šarenici i cilijarnom tijelu, ostatak u žilnici.

Njihova je histogeneza raznolika, ali glavni dio je neuroektodermalnog podrijetla (pigmentirani i nepigmentirani tumori), manji dio pripada tumorima mezodermalnog podrijetla (vaskularne novotvorine).

Do 84% tumora šarenice su benigni, većina ih je miogene prirode, što je 1973. dokazao E.F. Levkoeva. Nešto ranije Heals (1952) i Ashton (1963) pokazali su manju učestalost miogenih tumora u šarenici (2,3-14,5%). GG Ziangirova (1980) na velikom materijalu i dugotrajnim promatranjem bolesnika uvjerljivo je dokazala prevladavanje mioma (54%) među svim tumorima irisa.

Potvrdu njezinih podataka pronašli smo u našim dugotrajnim promatranjima 476 bolesnika s tumorima šarenice i cilijarnog tijela, među kojima su benigni tumori činili 83,23%, a miogeni među njima - 62%. Maligni tumori su predstavljeni u ogromnoj većini melanoma i metastatskih tumora.

Leiomioma

Tumor se razvija iz elemenata zjeničnih mišića, karakterizira izuzetno spor rast, Ovisno o prisutnosti pigmenta u tumoru, izoliraju se bezpigmentirani i pigmentirani leiomiomi.

Ova se podjela objašnjava drugačijom kliničkom slikom. Tumor se gotovo jednako često dijagnosticira kod muškaraca i žena, uglavnom u 3-4. Desetljeću života. Posljednjih godina učestali su slučajevi otkrivanja leiomioma kod djevojčica starih 16-20 godina.

Klinika

Pigmentirani leiomiom

Raste lokalno u obliku žućkasto-ružičastog, prozirnog, istaknutog čvora. Tumor se može lokalizirati duž zjeničnog ruba, u strmoj zoni Krause, u zoni korijena (u području ciliarnih kripti). Granice leiomioma su sasvim jasne, konzistencija je rastresita, želatinozna (slika 6.1).

Lik: 6.1. Pigmentirani leiomiom irisa

Na njegovoj su površini vidljivi prozirni izdanci u čijem se središtu nalaze vaskularne petlje. Te novonastale žile mogu biti izvor ponovljenih krvarenja u prednju komoru tijekom rasta tumora.

S pigmentiranim leiomiomom u području cilijarnih kripti, jedan od prvih simptoma koji tjera pacijenta da posjeti liječnika je povećanje očnog tlaka (IOP) sa svim za njega tipičnim znakovima. Često se takvim bolesnicima dijagnosticira jednostrani primarni glaukom.

Pigmentirani leiomiom

Ima boju od svijetlosmeđe do tamno smeđe, može biti nodularni, ravni ili mješoviti rast (slika 6.2).

Lik: 6.2. Leiomiom šarenice. a - izgled pigmentiranog leiomioma; b - histopreparacija

Češće lokaliziran u cilijarnom pojasu irisa. Karakterizira promjena oblika zjenice, njezino produljenje uslijed everzije granice pigmenta, usmjerenog prema mjestu tumora. Konzistencija pigmentiranog leiomioma je gušća, površina kvrgava, novonastale žile nisu vidljive.

Rast tumora u kut prednje komore za više od 1/3 opsega dovodi do pojave sekundarne intraokularne hipertenzije. S obzirom na izuzetno spor rast leiomioma, važno je znati znakove progresije tumora.

To uključuje:

1) glatkoća reljefa šarenice oko tumora zbog perifokalne atrofije njegovog tkiva;
2) pojava zone raspršivanja točkanog pigmenta oko tumora i stvaranje putova pigmenta prema stranama perifernih granica tumora;
3) promjena oblika zjenice s kršenjem njegove reakcije u ovoj zoni na svjetlost i milriatik;
4) pojava vaskularnog vjenčića u šarenici oko tumora.

Leiomiomi irisa u pravilu su ograničeni u svom rastu prednjom komorom i rijetko prerastaju u stražnju komoru. Kada se širi u strukture kuta prednje komore i cilijarnog tijela, tumor izlazi u stražnju komoru s pomakom i neprozirnošću leće.

Morfogeneza

Mnogo godina, literatura nastavlja raspravljati o histogenezi leiomioma. Donose se sudovi o rijetkosti ovog tumora, naznačena je velika učestalost melanoma u irisu. U međuvremenu je G.G.Ziakgirova 1980. godine to napisala kako bi razumjela morfološke značajke mišićni tumori mogući su samo njihovom usporedbom s morfogenezom irisa: zjenični mišići irisa nastaju od vanjskog sloja pigmentnog epitela iridocilijarnog anlagea.

U embriogenezi stanice sfinktera zjenice proizvode melanin do miofibrila, u postnatalnom životu ta sposobnost nestaje. Proširivač zjenice zadržava sposobnost sinteze melanina u postnatalnom razdoblju.

To može objasniti odsutnost pigmenta u leiomiomima koji se razvijaju iz sfinktera zjenice i njegovu prisutnost u leiomiomima nastalim od elemenata dilatatora zjenice. Histološki su leiomiomi karakterizirani prisutnošću dugih, dobro diferenciranih stanica u obliku vretena. Jezgre su ovalne ili štapičaste, bez uključaka i jezgra. Karakteristična je prisutnost miofibrila.

U pigmentiranim oblicima vidljive su tankozidne novonastale, telangiektatski proširene posude. U pigmentnim leiomiomima nalaze se neuroepitelne stanice, što ih je više, to je pigmentacija izraženija. Citoplazma sadrži velike konglomerate pigmentnih granula.

Dijagnoza leiomioma uspostavlja se na temelju podataka biomikroskopije i gonioskopije. Dijafanoskopija je također informativna za nepigmentirane oblike, kada je defekt irisa jasno vidljiv na pozadini žućkastog tumorskog čvora. Fluorescentna angiografija (PEDER) ima znakove karakteristične za leiomiom. Imunohistokemijske studije pouzdano dokumentiraju dijagnozu leiomioma

Diferencijalna dijagnoza

Leiomiom bez pigmenta zahtijeva diferencijaciju s mezodermalnom distrofijom irisa, kroničnim nespecifičnim granulomom, sarkondozom, juvenilnim ksanthogranulomom, adenokarcinomom, metastazama, apscesom. Pigmentirani leiomiom treba razlikovati od progresivnog nevusa, melanoma, pigmentne ciste i inkapsuliranog stranog tijela.

Liječenje

S obzirom na mogućnost napredovanja rasta tumora s razvojem sekundarnog glaukoma, katarakta, leiomiomi podliježu kirurškom liječenju - lokalnom uklanjanju okolnim blokom zdravog tkiva. Kad se ukloni ne više od 1/3 opsega šarenice, njezin se integritet može obnoviti postavljanjem mikro-šavova (slika 6.3).

Lik: 6.3. Leiomiom šarenice. a - izgled oka prije tretmana; b - isto oko nakon uklanjanja tumora jednostepenom pločicom irisa

Dugogodišnje iskustvo to dokazuje. da obnavljanje integriteta irisa, kao dijafragme, naglo smanjuje stupanj i učestalost astigmatizma leće, smanjuje svjetlosne aberacije (slika 6.4).

Lik: 6.4. Funkcionalni ishodi nakon lokalne resekcije tumora u iridocilkarcinomu

Prognoza za život je povoljna. Prognoza za vid ovisi o početnoj veličini tumora. Što je tumor manji, to je vjerojatnije da se pacijentu može obećati održavanje normalnog vida.

Epitelioma

Epiteliom ili adenom pigmentnog epitela izuzetno je rijedak. Jednako se često dijagnosticira kod muškaraca i žena, obično u 2-3. Desetljeću života, što se može objasniti izuzetno sporim rastom tumora.

Klinika

Tumor je lokaliziran uglavnom u cilijarnom pojasu irisa. Epiteliom u pravilu ima jako tamnu, gotovo crnu boju (slika 6.5. A, b).

Lik: 6.5. Epiteliom šarenice. a - pojava tumora. b - širenje tumora u strukturu oka. c - histopreparacija

U procesu rasta, tumor istiskuje atrofičnu stromu šarenice naprijed i urasta u nju. U pravilu, epiteliom je predstavljen jednim čvorom s podignutim rubovima, ponekad rubovi tumora postupno prelaze u zdravo tkivo šarenice, što čini da izgleda poput melanoma.

Uz rubove tumora mogu se primijetiti male pigmentirane ciste. Epiteliom raste polako, može narasti u stražnju komoru, pomičući i stišćući leću, što dovodi do stvaranja mrene. Epiteliom često prerasta u strukture kuta prednje komore, što je komplicirano sekundarnim glaukomom.

Morfogeneza

Epiteliom se razvija iz stanica pigmentnog epitela i sastoji se od zrelih velikih poligonalnih stanica istog tipa s masivnom citoplazmom ispunjenih granulama melanina i vakuolama. Stanične mitoze su odsutne, ali tumor karakterizira invazivni rast (slika 6.5, c).

Dijagnoza epitelioma utvrđuje se na temelju podataka biomikroskopije i gonioskopije. PAH i radiofosforni test nisu informativni. Konačna dijagnoza potvrđuje se histološkim pregledom.

Diferencijalna dijagnoza

Treba provesti s pigmentiranim leiomiomom, melanomom, metastazama, nevusom, melanocitomom, pigmentnom cistom, stranim tijelom, granulomom.

Liječenje

Unatoč sporom rastu, epiteliome šarenice moraju se ukloniti lokalno. S obzirom na benignu prirodu rasta, moguće je lokalno izrezivanje s nadomještanjem defekta tkiva kada se tumor proširi na episklere.

Prognoza za život je dobra. Tumor ne daje metastaze. Očuvanje vida ovisi o veličini tumora i prisutnim komplikacijama.

Medulloepithelioma (diktom)

Tumor u irisu nalazi se u djece u dobi od 6 mjeseci do 6 godina, odnosi se na urođene novotvorine. Posljednjih godina to se smatra razvojnom manom.

Klinika

Na površini irisa tumor ima izgled prozirnih bjelkastosivih pahuljica, međusobno labavo povezanih, što stvara uvjete za njihovo kretanje duž prednje komore. U tom slučaju, putevi za izlazak vlage iz komore mogu biti zaprečeni ili se područje zjenica može zatvoriti razvojem sekundarnog glaukoma.

A. Moonis i A. Gamer (1975) opisali su slučaj meduloepitelioma irisa kod trogodišnjeg djeteta, koji izgleda poput izoliranog intenzivno pigmentiranog tumora s kvrgavom površinom koja ispunjava donju polovicu prednje komore i stopljena je s stražnji epitel rožnice (ZER)... Tumor može rasti duž stražnje površine irisa, uglavnom u donjoj polovici, i kroz zjenicu ući u prednju komoru.

Morfogeneza

Medulloepithelioma dolazi iz primitivnog zametnog epitela.

Dijagnoza se postavlja biomikroskopijom. U posebno teškim slučajevima to je moguće aspiraciona biopsija fine igle (TIAB).

Diferencijalnu dijagnozu treba provesti s retinoblastomom, nepigmentiranim melanomom, metastazama, upalnim granulomom, aseptičnim apscesom prednje komore.

Liječenje

S lokaliziranim čvorom prikazano je izrezivanje bloka. Tumori koji zauzimaju više od polovice opsega šarenice i protežu se do cilijarnog tijela, mrežnice ili izvan vlaknaste kapsule mogu se izliječiti samo enukleacijom.

Prognoza za život je dobra čak i ako se u histopreparatima nađu atipične stanice i mitoze. Tumor ne daje metastaze. Očuvanje vida ovisi o veličini tumora i sudjelovanju susjednih struktura tkiva u procesu.

Hemangioma

Hemangiom je rijedak prirođeni tumor. Klinički se očituje u prvim godinama života i nakon 2-3. Desetljeća. Hemangiomi šarenice opisani su u bolesnika u 6-7. Desetljeću života. U naših 6 opažanja, hemangiom se otkrio nakon 20 godina, češće kod muškaraca.

Postoji razlog za vjerovanje da se oka kombinira s vaskularnim sistemskim oštećenjem organa i tkiva. Kao vaskularni tumori druga lokalizacija, u irisu, uočavaju se kapilarni, kavernozni i racemični hemangiomi.

Klinika

Kapilarni hemangiom je tumor novorođenčadi ili djece u prvim godinama života. Predstavljen je u obliku isprepletenih posuda koje rastu u šarenicu. Boja tumora je crvenkasto-plavkasta, zauzima od jednog kvadranta šarenice do polovice njezine površine. Takvi se hemangiomi mogu samoregresirati. Nastavkom rasta razvija se sekundarni glaukom.

Kavernozni hemangiom smješten je češće na rubu zjenice, predstavljen smeđe-žutim ili crvenkastim čvorom. Ovisno o punjenju šupljina tumora krvlju, mijenja se njegova istaknutost. Karakteristična je prolazna hifema. S hifemom većom od 1/2 volumena prednje komore, IOP se povećava i pojavljuje se edem rožnice.

Racemozni hemangiom u irisu izuzetno je rijedak, manifestira se oštro uvijenim, proširenim, isprepletenim žilama smještenim u debljini irisa i protežući se u kut prednje komore. Sekundarna intraokularna hipertenzija razvija se rano.

Morfogeneza

Budući da je razvojna mana, hemangiom je histološki predstavljen novonastalim tankozidnim žilama u različitim fazama razvoja.

Dijagnoza se postavlja biomikroskopijom.

Diferencijalna dijagnoza provodi se s neovaskularizacijom šarenice, melanomom, juvenilnim ksantogranulomom, sarkondozom, pigmentiranim leiomiomom i metastazama.

Liječenje

Lokalni tretman učinkovit je za kavernozni hemangiom u obliku laserske koagulacije tumora. Kapilarni hemangiomi mogu spontano nazadovati. Racemozni hemangiomi praktički se ne mogu liječiti.

Prognoza za život je dobra. Za vid je povoljan za kavernozni hemangiom. Kod kapilarnih i racemoznih hemangioma prognoza za vid nije sigurna.

Nevus

Boja šarenice, uzorak kripti kod svake je osobe genetski programiran. Priroda njegove boje u gotovo svim je heterogena: na površini irisa su raštrkana područja hiperpigmentacije u obliku malih mrlja ili, kako se nazivaju, "pjegica".

Pravi nevusi nazivaju se melanocitnim tumorima koji se javljaju i kod djece i kod odraslih. Pronađeni su u pravilu slučajno. U razgovoru s pacijentima moguće je saznati da je točkica na šarenici primijećena u djetinjstvu. Među 476 pacijenata s tumorima šarenice i cilijarnog tijela promatranim u našoj klinici, nevusi su činili 2,5%.

Klinika

Nevus je predstavljen područjem hiperpigmentacije šarenice, čija boja varira od žute do intenzivno smeđe. Površina tumora je baršunasta, blago hrapava. Ponekad nevus strši malo iznad površine šarenice. Njegove su granice jasne, uzorak šarenice na površini nevusa je zaglađen (slika 6.6).

Lik: 6.6. Nevus šarenice

U središnjem dijelu tumor je gušći, a uzorak šarenice nema. Veličina nevusa kreće se od 2-3 mm do velikih žarišta, zauzimajući do jedan kvadrant irisa. Stacionarni nevusi desetljećima ne mijenjaju svoju veličinu, oblik i boju.

Kada se pojave znakovi progresije, tumor potamni, njegova se veličina povećava, oko nevusa se pojavi prskanje prethodno neprimijećenog pigmenta, granice formacije postaju manje jasne, oko tumora se pojavljuje vjenčić proširenih žila.

Morfogeneza

Nevi irisa su derivati \u200b\u200bživčanog grebena, morfološki predstavljeni nakupinom zrelih melanocita, vretenastih stanica, sličnih Schwannovim elementima, i velikih gustih poligonalnih stanica. U citoplazmi stanica ima mnogo granula melanina. Rast tumora je difuzan, ali ograničen na površinske slojeve šarenice ili vanjske slojeve strome.

Liječenje stacionarnih nevusa nije potrebno. S napredovanjem nevusa indicirana je lokalna ekscizija.

Prognoza za život i vid je dobra.

Melanoma

Melanocitom - velikoćelijski (ili magnocelularni) nevus u irisu vrlo je rijedak. Karakterizira ga intenzivna crna boja. Tumor raste polako, ali u roku od nekoliko mjeseci može naglo povećati veličinu zbog spontane nekroze s širenjem pigmenta i perifokalne upale u okolnim tkivima. Klinički se to očituje naglim porastom očnog tlaka.

Histologija

Nevus su predstavljeni zaobljenim, velikim, zrelim melanocitima.

Dijagnoza

Biomikroskopija pomaže u dijagnostici. U teškim slučajevima može se koristiti TIAB.

Diferencijalna dijagnoza provodi se s melanomom, epiteliomom i pigmentnim leiomiomom.

Liječenje

Pacijenti u pravilu ne trebaju liječenje. Povećanjem IOP moguće je lokalno izrezivanje tumora.

Prognoza za život i vid je povoljna.

Iris-nevus sindrom

Kogan-Reesov sindrom - sindrom iris-nevusa - javlja se češće u žena, karakteriziran pojavom u irisu u pozadini abnormalne pigmentacije (heterokromije) više nodusa nalik na nevus na nozi.

Tipičan je razvoj perifernih prednjih sinehija, proliferacija endotela rožnice preko irisa, pojava jednostranog glaukoma sa smanjenim vidom. Za razliku od mezodermalne distrofije irisa, kod sindroma iris-nevusa ne postoji razrjeđivanje strome. M. Khalil i M. Finlayson (1980) morfološki su u takvog pacijenta pronašli ektopični endotel rožnice koji pokriva prednju površinu šarenice.

U potonjem je pronađena nakupina melanofagičnih stanica. Prema T. Makley (1988), jedina metoda liječenja sindroma iris-nevusa je antiglaukomatozna kirurgija, koja, na žalost, dovodi do privremenog uspjeha.

A.F.Brovkina, V.V.Valsky, G.A.Gusev

Leiomiom šarenice je benigna novotvorina koja se razvija iz miocita šarenice. Iris je sam prednji dio žilnice i ima 3 sloja:

• Granični sloj - predstavljen pigmentnim stanicama; broj pigmentnih stanica određuje boju šarenice: što ih je više, to je iris tamniji.
• Stromalni sloj - u njemu su koncentrirane žile i živčani završetci irisa.
• Mišićni sloj koji sadrži mišiće koji se šire (dilatator) i stežu (sfinkter) zjenicu. Na stražnjoj je površini ovaj sloj prekriven slojem stanica očne osjetljive svjetlosti.

Neoplazme mišića irisa, t.j. leiomiomi su rijetki. Njihov izvor mogu biti i mišićne stanice dilatatora i mišićne stanice sfinktera zjenice. Sam tumor može se razviti u obliku čvora ili biti ravan, postoji i mješovita verzija. Boja leiomioma može biti različita, od jedva ružičaste do tamno smeđe. Tumor raste vrlo sporo, ali može prerasti u tkivo oka s izlazom prema van. S protokom intraokularne tekućine ili kada mišići irisa rade, stanice leiomioma mogu se proširiti u očnu jabučicu: češće u kut prednje komore ili na površinu irisa.

Simptomi

Najčešće sam pacijent primijeti prve simptome leiomioma u obliku promjene boje šarenice. Međutim, u pravilu se to ne događa odmah, već već sa značajnom veličinom tumora. Ako se velik broj žila nalazi na površini tumora, povremeno se mogu pojaviti krvarenja u prednjoj očnoj komori - takozvana hifema. Ponekad tako opsežna krvarenja mogu uzrokovati smanjenu oštrinu vida ili povišeni očni tlak.

Stanice tumora, šireći se strujom intraokularne vlage, mogu blokirati putove njezinog odljeva i uzrokovati razvoj sekundarnog glaukoma. Kada tumor dosegne značajnu veličinu, počinje dolaziti u bliski kontakt s lećom, izazivajući njezinu neprozirnost - kataraktu. U težim slučajevima, kada leiomiom očnih tkiva raste prema van, zajedno s oštećenjem očnih tkiva, moguće je njegovo potpuno uništavanje.

Dijagnostika

Da bi se dijagnosticirao leiomiom, potreban je detaljan pregled pod mikroskopom, osim toga, provodi se transilumizacija bez neuspjeha, kada protok svjetlosti prolazi kroz očnu jabučicu, a ovisno o sjeni koju baca tumor, određuje se njegova veličina.

Puno dodatnih informacija o veličini leiomioma, o stupnju njegovog prodiranja u očno tkivo daje ultrazvuk. Ako se identificiraju pacijenti s leiomiomom, moraju se pregledati nakon 3-6-8 mjeseci kako bi se isključila zloćudna priroda tumora.

Liječenje leiomioma šarenice

Kirurško liječenje leiomioma. Operacija se izvodi isključivo s velikim tumorima, visokim rizikom prodiranja u tkivo oka ili s već postojećim klijanjem. Opseg operacije određuje se veličinom tumora i nastalim komplikacijama.

Ako operacija nije naznačena, pacijent je pod obveznim nadzorom oftalmologa ili oftalmološkog onkologa i pregledava se jednom godišnje.

Klinike u Moskvi

Ispod su TOP-3 oftalmološke klinike u Moskvi, u kojima možete proći liječenje leiomioma šarenice.

Moskovska očna klinika

Klinika dr. Shilova T.Yu.

MNTK nazvan po S.N. Fedorova

Sve očne klinike u Moskvi \u003e\u003e\u003e

Pijemo iz čaše bića Zatvorenih očiju, Zlatne su mokrile rubove vlastitim suzama.

M. Yu. Lermontov

U 60-70-im godinama XX. Stoljeća. u oftalmologiji je izdvojen neovisni klinički smjer - oftalmološka onkologija, koji bi trebao riješiti probleme dijagnostike i liječenja tumora oka. Tumori ove lokalizacije karakterizirani su velikim polimorfizmom, originalnošću kliničkog i biološkog tijeka. Njihova je dijagnoza teška, zahtijeva kompleks instrumentalne metode istraživanje u vlasništvu oftalmologa. Uz to, potrebno je znanje o primjeni dijagnostičkih mjera koje se koriste u općoj onkologiji. Značajne poteškoće nastaju u liječenju tumora oka, njegovih priraslica i orbite, budući da je velik broj anatomskih struktura važnih za vid koncentriran u malim količinama oka i orbite, što otežava provedbu terapijskih mjera uz očuvanje vidnih funkcija.

Godišnja učestalost tumora organa vida na zahtjev pacijenata iznosi 100-120 na 1 milijun stanovništva. Incidencija među djecom doseže 10-12% pokazatelja utvrđenih za odraslu populaciju. Uzimajući u obzir lokalizaciju, izoliraju se tumori pomoćnog aparata oka (kapci, konjunktiva), intraokularne (žilnice i mrežnica) i orbite. Razlikuju se u histogenezi, klinički tijek, profesionalni i životni

prognoza. Među primarnim tumorima, prvo mjesto u učestalosti zauzimaju tumori pomoćnog aparata oka, drugo - intraokularno i treće - tumori orbite.

20.1. Tumori kapaka

Benigni tumoričine glavnu skupinu tumora kapaka. Izvor njihovog rasta mogu biti elementi kože (papiloma, senilna bradavica, folikularna keratoza, keratoakantom, senilna keratoza, kožni rog, Bowenov epiteliom, xeroderma pigmentosa), folikuli dlake (Malerba epiteliom, trihoepitheliom). Rjeđi su tumori porijeklom iz drugih tkiva.

Papiloma obično se javlja nakon 60 godina, omiljeno mu je mjesto donji kapak. Tumor raste polako, karakterizira ga

Lik: 20.1.Papiloma donjeg kapka.

Lik: 20.2.Senilna bradavica.

papilarni izrasline sfernog ili cilindričnog oblika (slika 20.1). Boja papiloma je sivožuta s prljavim premazom zbog rožnatih ploča koje prekrivaju površinu papila. Tumor raste iz elemenata kože, ima razvijenu stromu. Stanični elementi su dobro diferencirani, pokrivni epitel je zadebljan. Kirurško liječenje. Malignost se opaža u 1% slučajeva.

Senilna bradavica razvija se nakon 50 godina. Lokaliziran je u regiji sljepoočnice, kapaka, duž ruba cilija ili u intermarginalnom prostoru, češće u donjem kapku. Ima izgled ravne ili blago izbočene formacije s jasnim i ujednačenim granicama (slika 20.2). Boja je siva, žuta ili smeđa, površina je suha i hrapava, rožnate ploče su diferencirane. Rast je spor. U liječenju je učinkovito isparavanje laserom ili kriodestrukcija. Poznati su slučajevi malignosti, ali bez metastaza.

Senilna keratoza pojavljuje se nakon 60-65 godina. Raste na područjima izloženim izlaganju suncu, posebno na području kože kapaka, u obliku više ravnih područja bijele boje, prekrivenih ljuskama. Mikroskopski pregled otkriva stanjivanje ili atrofiju epiderme. Najučinkovitije metode za

cheniya - kriodestrukcija i lasersko isparavanje. U nedostatku liječenja, malignost se javlja u oko 20% slučajeva.

Kožni rog je izrast kože nalik prstu s elementima keratinizacije, njegova površina ima sivkasto-prljavu nijansu. Dijagnosticirano u starijih osoba. Tijekom liječenja koristi se elektro ili lasersko izrezivanje.

Bowenov epiteliom predstavljen ravnom, zaobljenom pjegom tamnocrvene boje. Debljina tumora je beznačajna, rubovi su ujednačeni, prozirni. Prekriven je osjetljivim ljuskama, kada se ukloni, izložena je plačljiva površina. Infiltrativni rast pojavljuje se tijekom prijelaza u rak. Učinkovite metode liječenja su kriodestrukcija, lasersko isparavanje i rentgenska terapija kratkog dometa.

Pigmentirana kserodermija - rijetka bolest s autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja. Očituje se kod male djece (mlađe od 2 godine) u obliku povećane osjetljivosti na ultraljubičasto zračenje. Na mjestima koja su izložena čak i kratkotrajnoj insolaciji pojavljuju se žarišta eritema kože koja se naknadno zamjenjuju područjima pigmentacije. Koža postupno postaje suha, prorijeđena, hrapava, u njenim atrofiranim područjima razvijaju se telangiektazije. Nakon 20 godina na promijenjenim područjima kože, uz rub kapaka, pojavljuju se višestruka žarišta tumora, češće karcinom bazalnih stanica. Liječenje je isključivanje ultraljubičastog zračenja.

Kapilarni hemangiom u 1/3 slučajeva urođeni, češće se opažaju kod djevojčica. U prvih 6 mjeseci života tumor brzo raste, zatim započinje razdoblje stabilizacije, a do 7. godine u većine bolesnika moguća je potpuna regresija hemangioma. Tumor svijetlo izgleda poput čvorova

crvene ili plavkaste. Češće je lokaliziran na gornjem kapku, raste, što dovodi do pojave djelomične, a ponekad i potpune ptoze. Kao rezultat zatvaranja palpebralne pukotine razvija se ambliopija, a zbog pritiska zadebljalog kapka na oko dolazi do astigmatizma rožnice. Postoji tendencija širenja tumora izvan kože kapaka. Mikroskopski je hemangiom predstavljen kapilarnim prorezima i stablima ispunjenim krvlju. Liječenje ravnog površinskog kapilarnog hemangioma provodi se pomoću kriodestrukcije. Kod nodularnog oblika djelotvorna je podvodna dijatermokoagulacija igličnom elektrodom, kod uobičajenih oblika koristi se zračna terapija.

Nevi - pigmentirani tumori - otkrivaju se u novorođenčadi s učestalošću 1 slučaj na 40 djece, u drugom ili trećem desetljeću života njihov se broj naglo povećava, a do 50. godine života značajno se smanjuje. Izvor rasta nevusa mogu biti epidermalni ili dendritični melanociti, stanice nevusa (nevociti), dermalni ili fuziformni melanociti. Prve dvije vrste stanica nalaze se u epidermi, dok se potonje nalaze u subepitelnom sloju. Identificirane su sljedeće vrste nevusa.

Granična(Junkcijski) nevus tipičan je za djetinjstvo, predstavljen malom ravnom tamnom mrljicom smještenom uglavnom uz intermarginalni rub kapka. Liječenje se sastoji u potpunoj elektro eksciziji tumora.

Maloljetnik(vretenasta stanica) nevus se pojavljuje u djece i mladih u obliku ružičasto-narančastog dobro razgraničenog čvorića na čijoj površini nema dlake. Tumor raste prilično sporo. Kirurško liječenje.

Lik: 20.3.Divovski nevus kože vjeđa.

Divovski(sistemski melanocit). U pravilu, tumor je intenzivno pigmentiran, može se nalaziti na simetričnim područjima kapaka, jer se razvija kao rezultat migracije melanocita u fazi embrionalnih kapaka prije njihovog razdvajanja, zahvaća cijelu debljinu kapaka, šireći se do intermarginalnog prostora, ponekad do konjunktive kapaka. Granice nevusa su neravne, boja je svijetlosmeđa ili intenzivno crna(sl.20.3). Tumor na površini može imati dlačice i papilarne izrasline.Rast na cijeloj debljini kapka dovodi do pojave ptoze. Papilarni izrasline uz rub kapaka i nepravilan rast trepavica uzrokuju lakrimaciju, trajni konjunktivitis. Liječenje je učinkovito s faznom laserskom isparavanjem počevši od dojenačke dobi. Rizik od malignosti u velikim nevusima doseže 5%, žarišta malignosti nastaju u dubokim slojevima dermisa, pa je stoga njegova rana dijagnoza gotovo nemoguća.

Nevus Ota,ili okulodermalna melanoza, nastaje iz dermalnih melanocita. Tumor je urođen, gotovo uvijek jednostran,

manifestira se kao ravne mrlje crvenkaste ili ljubičaste boje, obično smještene uz grane trigeminalni živac... Otain nevus može biti popraćen melanozom konjunktive, bjeloočnice i žilnice. Opisani su slučajevi malignosti kod kombinacije Ota-ovog nevusa s uvealnom melanozom.

Benigni nevusi mogu napredovati različitim brzinama i brzinama. S tim u vezi, izuzetno je važno istaknuti znakovi napredovanja nevusa: priroda pigmentacije se mijenja, oko nevusa stvara se halo nježnog pigmenta, površina nevusa postaje neravna (papilomatozna), zastojni zastojni sudovi pojavljuju se duž periferije nevusa i njegova se veličina povećava.

Maligni tumorikapci su zastupljeni uglavnom karcinomom kože i adenokarcinomom meibomske žlijezde. Prekomjerno ultraljubičasto zračenje igra ulogu u razvoju, posebno kod osoba s osjetljivom kožom, prisutnošću neiscjeljujućih ulcerativnih lezija ili utjecajem humanog papilomatoznog virusa.

Karcinom bazalnih stanica. Omiljena lokalizacija tumora je donji kapak i unutarnja adhezija kapaka. Dodijelite nodularne, nagrizajuće ulcerozne i sklerodermične oblike raka. Klinički znakovi ovise o obliku tumora. S nodularnim oblikom, granice tumora su prilično jasne (slika 20.4, a); raste godinama, kako se veličina povećava u središtu čvora, pojavljuje se udubljenje nalik krateru, ponekad prekriveno suhom ili krvavom korom, nakon čijeg se uklanjanja izlaže uplakana bezbolna površina; rubovi čira su bešćutni. Korozivnim ulceroznim oblikom prvo se pojavi mali, gotovo neprimjetni bezbolni čir s rubovima podignutim u obliku osovine. Postupno se površina čira povećava, to

Lik: 20.4.Karcinom bazalnih stanica. a - gornji kapak (čvorni oblik); b - gornji i donji kapak (urušeni oblik).

prekriven suhom ili krvavom korom, lako krvari. Nakon uklanjanja kore, otkriva se grubi defekt, na čijim se rubovima vide gomoljasti izrasline. Čir je češće lokaliziran u blizini rubnog ruba kapka, hvatajući cijelu njegovu debljinu (slika 20.4, b). Oblik sličan sklerodermiji u početnoj je fazi predstavljen eritemom s površinom plača prekrivenom žućkastim ljuskama. Tijekom rasta tumora središnji dio uplakana površina zamijenjena je prilično gustim bjelkastim ožiljkom, a progresivni rub proteže se na zdrava tkiva.

Lik: 20.5.Skvamozni karcinom donjeg kapka.

Rak pločastih stanica. U početnoj fazi tumor je predstavljen blagim eritemom kože, češće donjeg kapka. Postupno, u području eritema, na površini se pojavljuje pečat s hiperkeratozom. Oko tumora se javlja perifokalni dermatitis, razvija se konjunktivitis (slika 20.5). Tumor raste u roku od 1-2 godine. Postupno se u središtu čvora formira depresija s ulceriranom površinom, čija se površina postupno povećava. Rubovi čira su gusti, kvrgavi. Kada se lokalizira na rubu kapaka, tumor se brzo širi u orbitu.

Liječenje karcinoma kapaka planira se nakon dobivanja rezultata histološkog pregleda materijala dobivenog biopsijom tumora. Kirurško liječenje moguće je s promjerom tumora ne većim od 10 mm. Korištenje mikrokirurških tehnika, laserskog ili radiohirurškog skalpela povećava učinkovitost liječenja. Može se obaviti kontaktna terapija zračenjem (brahiterapija) ili kriohirurgija. Pri lokalizaciji

tumori u blizini intermarginalnog prostora mogu se izvoditi samo uz vanjsko zračenje ili fotodinamičku terapiju. U slučaju invazije tumora u konjunktivu ili u orbitu, indicirano je subperiostalno eksenteriranje potonje. S pravodobnim liječenjem, 95% bolesnika živi dulje od 5 godina.

Adenokarcinom meibomske žlijezde (žlijezde hrskavice stoljeća). Tumor se nalazi ispod kože, obično gornjeg kapka, u obliku čvora s žućkastom nijansom, nalik na halazion, koji se nakon uklanjanja ponavlja ili počinje agresivno rasti nakon liječenje lijekovima i fizioterapija. Nakon uklanjanja halaziona mora se izvršiti histološki pregled kapsule.Adenokarcinom se može manifestirati kao blefarokonjunktivitis i meibomititis, brzo raste, širi se na hrskavicu, palpebralnu konjunktivu i njene svodove, suzne prolaze i nosnu šupljinu. S obzirom na agresivnu prirodu rasta tumora, kirurško liječenje nije indicirano. Za tumore male veličine, ograničene tkivima kapaka, može se koristiti vanjsko zračenje. U slučaju metastaza u regionalnim limfnim čvorovima (parotidnim, submandibularnim), treba ih ozračiti. Prisutnost znakova širenja tumora na konjunktivu i njene svodove iziskuje eksenteraciju orbite. Tumor je izuzetno zloćudan. Unutar 2-10 godina nakon terapije zračenjem ili kirurškog zahvata, recidivi se javljaju u 90% bolesnika. 50-67% bolesnika umire od udaljenih metastaza u roku od 5 godina.

Melanoma razvija se iz transformiranih intradermalnih melanocita. Čimbenici rizika za razvoj melanoma: nevusi, posebno granični, melanoza, pojedinac preosjetljivost do intenzivnog izlaganja suncu.

Klinička slika je polisimptomatska. Melanom može biti predstavljen ravnom lezijom s neravnim i nejasnim rubovima svijetlosmeđe boje, na površini je ugniježđena intenzivnija pigmentacija. Nodularni oblik melanoma (češće se opaža kada je lokaliziran na koži kapaka) karakterizira primjetna istaknutost iznad površine kože, u ovoj zoni nema uzorka kože. Tumor brzo raste, površina mu se lako ulcerira, opaža se spontano krvarenje. Čak i pri najlakšem dodiru blazinice od gaze ili pamučnog tampona na površinu takvog tumora, na njima ostaje tamni pigment (slika 20.6). Oko tumora je koža hiperemična kao rezultat širenja perifokalnih žila, vidljiv je vjenčić raspršenog pigmenta. Melanom se rano širi na sluznicu kapaka, suzni mesus, konjunktivu i njene svodove, u tkivu orbite. Tumor se širi na regionalne limfne čvorove, kožu, jetru i pluća.

Liječenje treba planirati tek nakon cjelovitog pregleda pacijenta radi otkrivanja metastaza. U slučaju melanoma najvećeg promjera manjeg od 10 mm i odsutnosti metastaza, može se kirurški izrezati laserskim skalpelom, radio skalpelom ili električnim nožem uz obveznu kriofiksaciju tumora. Uklanjanje lezije je kroz, najmanje 3 mm udaljeno od vidljivih (pod operativnim mikroskopom) granica. Kriodestrukcija za melanom je kontraindicirana.Nodularni tumori promjera više od 15 mm s vjenčićem proširenih žila ne podliježu lokalnoj eksciziji, budući da se u ovoj fazi, u pravilu, već opažaju metastaze. Alternativna je terapija zračenjem uskim medicinskim protonskim snopom

Lik: 20.6.Melanom donje kože

stoljeću.

zavijanje eksenteracije orbite. Regionalni limfni čvorovi također bi trebali biti izloženi zračenju.

Prognoza za život je vrlo teška i ovisi o dubini širenja tumora. S nodularnim oblikom, prognoza je lošija, budući da se vertikalna invazija tkiva tumorskim stanicama događa rano. Prognoza se pogoršava širenjem melanoma na obalni rub kapka, intermarginalni prostor i konjunktivu.

20.2. Tumori konjunktive i rožnice

Tumori konjunktive i rožnice razmatraju se zajedno, budući da je epitel rožnice topografski nastavak epitela konjunktive. Bogata baza vezivnog tkiva konjunktive predisponira nastanku širok raspon tumori. U konjunktivi i rožnici prevladavaju benigni tumori (dermoidi, dermolipomi, pigmentirani tumori), koji u djetinjstvu čine više od 99% svih tumora ove lokalizacije.

Benigni tumori. Dermoidni odnosi se na razvojne nedostatke. Ova formacija je bjelkasto žuta

Lik: 20.7.Tumori konjunktive i rožnice.

a - dermoid rožnice; b - dermolipom konjunktive i rožnice.

boje, češće se nalaze u blizini vanjskog ili donjeg vanjskog uda. Ovom lokalizacijom tumor se rano širi na rožnicu i može narasti do njezinih dubokih slojeva. Proširene posude pogodne su za novotvorinu. Površina dermoida na rožnici je glatka, sjajna, bijela. Pri mikroskopskom pregledu u tvorbi se nalaze elementi znojnih žlijezda, režnja masti, dlake. Dermolipoma (slika 20.7) - dermoid s visokim sadržajem masnog tkiva, češće lokaliziran

u području lukova konjunktive. Kirurško liječenje.

Papiloma. Tumor prvi tipopaženo kod djece; manifestira se u više čvorova, često lokaliziranih na donjem forniksu konjunktive. Kvržice su prozirne glatke površine, sastoje se od zasebnih lobula probušenih vlastitim žilama, što im daje crvenkasto-ružičastu boju. Mekane konzistencije i tanka baza u obliku noge čine čvoriće pokretnim i lako ranjivim: površina im krvari čak i laganim dodirom staklene šipke. U starijih bolesnika keratinizirajući papiloma (druga vrsta),u pravilu je lokaliziran u blizini limbusa u obliku jedne nepokretne tvorbe sivkasto bijele boje. Njegova je površina hrapava, lobuli se slabo razlikuju. Ovom lokalizacijom papilom se širi na rožnicu, gdje izgleda poput prozirne tvorbe s sivkastom bojom. Papiloma prve vrste mikroskopski su predstavljene ne-keratinizirajućim papilarnim izraslinama, u čijem se središtu nalaze vaskularne petlje. Takvi papilomi mogu spontano nazadovati. S obzirom na multifokalnu prirodu lezije, njihovo kirurško liječenje često je neučinkovito; prikazuje lasersko isparavanje ili primjenu 0,04% otopine mitomicina C na zahvaćeno područje. Za keratinizirajući papilom (drugi tip) karakteristična je papilarna hiperplazija epitela s izraženim simptomima para- i hiperkeratoze. Takav papilom podliježe laserskoj eksciziji, budući da su opisani slučajevi njegove malignosti. Kada potpuno uklanjanje prognoza tumora je dobra.

Bowenov epiteliom je ravna ili blago izbočena ploča iznad površine konjunktive s jasnim sivim granicama, s izraženom vaskularizacijom, može imati crvenkast

hlad. Bowenov epiteliom nastaje u epitelu, može prodrijeti u duboke slojeve konjunktive, ali bazalna membrana uvijek ostaje netaknuta. Dok se širi na rožnicu, tumor ne napada Bowmanovu membranu. Kirurško ili kombinirano liječenje, uključujući liječenje tumora 0,04% -tnom otopinom mitomicina C 2-3 dana prije operacije, izrezivanje tumora i liječenje kirurške rane otopinom mitomicina C na operacijskom stolu i u sljedeća 2 do 3 dana . Učinkovita je rentgenska terapija kratkog dometa.

Vaskularni tumori konjunktiva je predstavljena kapilarnim hemangiomom i limfangiomom; pripadaju grupi hamartoma, opažaju se od rođenja ili se pojavljuju u prvim mjesecima života. Kapilarni hemangiomčešće lokalizirana u unutarnjem kutu palpebralne pukotine, sastoji se od oštro izvijenih cijanotičnih žila malog kalibra, koje se infiltriraju u lunasti nabor i konjuktivu očne jabučice. Širući se do svodova, posude mogu prodrijeti u orbitu. Moguća su spontana krvarenja. Liječenje se sastoji u doziranoj podvodnoj elektrokoagulaciji. U ranoj fazi laserska koagulacija je učinkovita.

Limfangiomajavlja se mnogo rjeđe hemangiomi, predstavljeni su proširenim tankozidnim vaskularnim kanalima nepravilnog oblika, čija je unutarnja površina obložena endotelom. Ti kanali sadrže seroznu tekućinu pomiješanu s eritrocitima. Tumor je lokaliziran u konjunktivi očne jabučice ili njezinim svodovima. Proces uključuje lunasti nabor i suzni mesus. Tumor izgleda poput prozirnog žućkastog zadebljanja konjunktive, sastoji se od malih lobula ispunjenih prozirnom tekućinom, ponekad pomiješanim s krvlju. Na površini limfangioma često je vidljiva kreda

cesta krvarenja. U lobulama i između njih nalaze se posude ispunjene krvlju. Tumor se infiltrira u meka tkiva orbite. Mali, neuobičajeni limfangiomi mogu se liječiti CO2 laserom. Za češće tumore može se preporučiti brahiterapija aplikatorom stroncija uz uklanjanje rožnice s ozračenog područja.

Nevus - pigmentirani tumor. Prema kliničkom tijeku, nevusi se dijele na stacionarne i progresivne, plave nevuse i primarno stečenu melanozu.

Nepomični nevus.Omiljena lokalizacija - konjunktiva očne jabučice u predjelu palpebralne pukotine, nikada se ne javlja u sluznici kapaka. Boja nevusa je od svijetlo žute ili ružičaste do svijetlosmeđe s dobro razvijenom vaskularnom mrežom. Obično se tumor nalazi u blizini limbusa. Do 1/3 stacionarnih nevusa su pigmentirani. U pubertetu se boja nevusa može promijeniti. Površina tumora je glatka ili blago hrapava zbog stvaranja malih svjetlosnih cista u njoj, granice su jasne. Kada se lokaliziraju u konjunktivi očne jabučice, nevusi se lako pomiču iznad bjeloočnice, na limbusu su nepomični (slika 20.8). Polumjesečni nabor na

Lik: 20.8.Nevus suznog karcinoma.

nevus je zadebljan, a u području suznog mesusa tumor će malo dominirati. Njegove su granice jasne.

Za progresivni nevuskarakterizirano povećanjem veličine, promjenom boje. Površina nevusa izgleda šareno: zajedno s nepigmentiranim ili slabo pigmentiranim područjima pojavljuju se zone intenzivne pigmentacije, granice tumora postaju manje jasne zbog prskanja pigmenta. Akumulacija pigmenta može se primijetiti izvan vidljivih granica tumora. Vlastite žile tumora značajno se šire, njihov se broj povećava. Prisutnost trijade znakova - povećana pigmentacija, vaskularizacija nevusa i nejasne granice- omogućuje razlikovanje stvarne progresije tumora od njegovog povećanja zbog reaktivne hiperplazije epitela. Ograničavanje pomicanja nevusa u odnosu na bjeloočnicu kasni je simptom koji ukazuje na razvoj melanoma.Liječenje - izrezivanje nevusa - indicirano je kada se pojave znakovi njegovog rasta.

Plavi (stanični) nevus- urođena formacija, koja je izuzetno rijetka. Smatra se jednim od simptoma sistemskih lezija kože u okulodermalnom području. Formacija je ravna, doseže veliku veličinu, nema jasan oblik, ali granice su joj dobro definirane. Plavi nevus može se kombinirati s melanozom. Liječenje nije potrebno, jer nisu opisane zloćudne inačice plavog nevusa u konjunktivi.

Primarno stečena melanoza(PPM) konjunktive obično je jednostran. Žarišta PPM-a ravna su, s prilično jasnim granicama i imaju intenzivnu tamnu boju. Dostižući zonu limbusa, tumor se lako širi na rožnicu. Liječenje se sastoji u širokoj laserskoj koagulaciji ili elektro izrezivanju tumora uz prethodni

Lik: 20.9.Melanom konjunktive i kapka na pozadini primarno stečene melanoze konjunktive.

primjenom 0,04% otopine mitomicina C. Uz malo širenje PPM-a, kriodestrukcija daje dobre rezultate. U slučajevima lezija fornika i tarzalne konjunktive, brahiterapija je učinkovitija. Prognoza je nepovoljna, jer je u 2/3 slučajeva PPM podvrgnut malignom (slika 20.9).

Maligni tumori. Rak pločastih stanica rijetko se opaža. Čimbenici koji izazivaju uključuju ultraljubičasto zračenje, humani papilomatozni virus i HIV infekciju. Tumor može izgledati poput papilomatoznog bjelkasto-ružičastog čvora, pa čak i bjelkastog pterigija u kombinaciji s elementima upale. Granice su joj nejasne, na površini u tumorskim papilama jasno se vide kaotično smještene nježne vlastite žile. Tumor karakterizira prilično spor rast. Njegova agresivnost posljedica je invazije u duboko ležeća tkiva, uništavanja rožnice, bjeloočnica i rasta tumorskih masa u očnu šupljinu. Izbor metode liječenja određuje se mjestom i veličinom tumora. Za male tumore smještene na limbusu i rožnici, instilacija mitomy-

cin C prema posebnoj shemi tijekom 2 tjedna. Moguća je kombinacija lokalne ekscizije tumora s kriodestrukcijom. Kada je tumor lokaliziran izvan limbusa i rožnice, indicirana je brahiterapija u kombinaciji s lokalnom laserskom koagulacijom ili elektroekscizijom ili širokom ekscizijom uz istovremene krioaplikacije duž površine rane.

Melanoma konjunktiva se razvija iz primarno stečene melanoze i već postojećih nevusa ili je primarna. Tumor može biti pigmentiran ili nepigmentiran, potonji je dugo asimptomatski; brzo raste kao čvor ili površno; ponekad se formira više žarišta, koja se mogu spojiti (slika 20.10). Površina melanoma je glatka i sjajna. U slučaju pigmentiranog oblika, na granici čvora vidljivi su radijalno smješteni pigmentni "putovi" ili raspršeni pigment. Oko tumora nastaje mreža proširenih, zagušenih zagušenih žila. Kako melanom raste, njegova površina ulcerira, pojavljuje se krvarenje tumora. Karakteristična je pojava satelita kao rezultat stvaranja probira i dodira s glavnim čvorom tumora. Pigmentirani probiri su posebno opasni, jer ih liječnik često ne primijeti zbog ružičaste boje. Melanom često napada rožnicu.

Liječenje tumora treba započeti što je ranije moguće. S lokaliziranim melanomom indicirano je kombinirano liječenje koje čuva organe, može se izvršiti lokalna ekscizija i brahiterapija, lokalna kemoterapija mitomicinom C i lokalna blokada ekscizije (uklanjanje tumora s okolnim zdravim tkivima). S raširenim tumorom, kao i s melanomom suznog mesusa i lunastog nabora, učinkovito

Lik: 20.10.Melanom konjunktive.

zračenje uskim medicinskim protonskim snopom.

Prognoza za konjunktivni melanom je loša. S hematogenim metastazama, stopa smrtnosti doseže 22-30%. Uz adekvatan tretman, petogodišnja stopa preživljavanja iznosi 95%. Ishod liječenja uvelike ovisi o mjestu i veličini tumora. Za melanom debljine do 1,5 mm prognoza je bolja. Ako debljina tumora dosegne 2 mm ili više, povećava se rizik od regionalnih i udaljenih metastaza. Prognoza se pogoršava ako se tumor proširi na suzni mesus, svodove i palpebralnu konjuktivu. S epibulbarnim melanomom, posebno lokaliziranim u limbusu, prognoza je povoljnija.

20.3. Intraokularni tumori

Među novotvorinama organa vida, intraokularni tumori zauzimaju drugo mjesto po učestalosti, većina je malignih.

20.3.1. Tumori horoida

Tumori horoida češće su predstavljeni tumorima neuroektodermalne geneze, rjeđe - mezodermalnim.

20.3.1.1. Tumori šarenice

Do 84% tumora irisa je benigno, više od polovice ih je miogene prirode.

Benigni tumori. Leiomioma razvija se iz elemenata mišića irisa, karakterizira izuzetno spor rast, može se pigmentirati i pigmentirati.

Pigmentirani leiomiomraste lokalno u obliku žućkasto-ružičastog prozirnog izbočenog čvora (slika 20.11, a). Tumor je lokaliziran uz rub zjenice ili, rjeđe, u zoni korijena (u području cilijarnih kripti). Granice tumora su jasne, konzistencija je rastresita, želatinozna. Na njegovoj su površini vidljivi prozirni izdanci u čijem se središtu nalaze vaskularne petlje. Leiomiom, smješten na rubu zjenice, dovodi do nastanka granice pigmenta i promjene u njegovom obliku. Kada je tumor lokaliziran u području cilijarnih kripti, jedan od prvih simptoma je porast očnog tlaka, pa takvi bolesnici često

dijagnosticiran jednostrani primarni glaukom.

Pigmentirani leiomiomima boju u rasponu od svijetlo do tamno smeđe. Oblik tumora može biti nodularni, ravni ili mješoviti (slika 20.11, b). Češće je lokaliziran u cilijarnom pojasu irisa. Karakterizira promjena oblika zjenice, njezino produljenje uslijed everzije granice pigmenta usmjerenog prema tumoru. Konzistencija pigmentiranog leiomioma gušća je od nepigmentiranog, površina je kvrgava, novonastale žile nisu vidljive. Rast tumora u kut prednje komore za više od 1/3 opsega dovodi do razvoja sekundarne intraokularne hipertenzije. Promjene oko tumora smatraju se znakovima progresije tumora: glatkoća reljefa šarenice i pojava zone spreja pigmenta, putovi pigmenta usmjereni prema stranama tumora, vaskularni vjenčić u šarenici; mijenja se i oblik zjenice. Urastajući u strukture kuta prednje komore i cilijarnog tijela,

Lik: 20.11.Leiomiom šarenice. a - pigmentiran; b - pigmentirana.

Lik: 20.12.Iridoangiogram. Leiomiom šarenice. Novonastale tumorske žile su jasno suprotstavljene.

tumor se proteže u stražnju komoru, uzrokujući pomicanje i zamućenje leće. Dijagnoza se može postaviti na temelju rezultata biomikro-, gonio-, diafanoskopije i iridoangiografije (slika 20.12). Kirurško liječenje: tumor se uklanja zajedno s okolnim zdravim tkivima (blokada ekscizije). Prognoza za život je povoljna, jer vid ovisi o početnoj veličini tumora: što je tumor manji, to je veća vjerojatnost održavanja normalnog vida.

Nevus. Klinički nevus izgleda poput intenzivnije pigmentiranog područja šarenice. Njegova boja varira od žute do intenzivno smeđe. Površina tumora je baršunasta, neravna. Ponekad nevus strši malo iznad površine šarenice. Njegove su granice jasne, uzorak šarenice na površini nevusa je zaglađen, u središnjem dijelu, gdje je tumor gušći, uzorak izostaje. Veličine nevusa kreću se od područja pigmentacije od 2-3 mm do velikih žarišta koja zauzimaju jedan kvadrant površine irisa ili više. Kad pro

kako tumor napreduje, on potamni i raste, prskanje prethodno neviđenog pigmenta i krunica proširenih žila pojavljuju se oko njega, granice formacije postaju manje jasne.Treba pratiti stacionarne nevi. S napredovanjem nevusa prikazuje se njegova ekscizija. Prognoza za život i vid je dobra.

Maligni tumori. Melanoma. Po prirodi svog rasta melanomi su nodularni, difuzni (izuzetno rijetki) i miješani. Nodularni melanom ima izgled ograničenog čvora koji vodi u prednju komoru. Površina tumora je neravna, dubina prednje komore je neravna. Boja melanoma je od svijetlo do tamno smeđe. Urastajući u stromu šarenice, tumor može oponašati cistu. Kad melanom dođe u kontakt sa stražnjim epitelom rožnice, javlja se njegova lokalna neprozirnost. Klijajući dilatator šarenice, tumor dovodi do promjene oblika zjenice: njegov rub na strani tumora se izravnava, ne reagira na midrijatike. Tumor može ispuniti stražnju komoru, uzrokujući kompresiju leće, neprozirnost i stražnju iščašenje. Kompleksi tumorskih stanica raspršeni su po površini irisa, poprima raznolik izgled (slika 20.13). Zbog širenja

Lik: 20.13.Melanom irisa (iridocilijarna lokalizacija).

ako tumor dosegne kut prednje komore, poremećen je odljev intraokularne tekućine i razvija se trajna intraokularna hipertenzija koja ne reagira na terapiju lijekovima.

Dijagnoza se uspostavlja na temelju rezultata biomikro-, gonio-, diafanoskopije i fluorescentne iridoangiografije. Kirurško liječenje. Lokalizirani melanom šarenice, koji zauzima ne više od 1/3 opsega, podložan je lokalnom uklanjanju. Moguća je lokalna fotodinamička terapija. Ako je lezija veća, treba preporučiti enukleaciju očne jabučice. Prognoza za život je obično povoljna s obzirom na prevladavanje tipa vretenastih stanica. Metastaze se opažaju u 5-15% slučajeva i uglavnom u velikim tumorima. Prognoza vida nakon izvođenja operacija očuvanja organa općenito je povoljna.

20.3.1.2. Tumori cilijarnog tijela

Benigni tumorisu rijetki, predstavljeni adenomom, epiteliomom, meduloepitheliomom.

Maligni tumorisu češći.

Melanoma cilijarno tijelo. Prema morfološkim karakteristikama, ovaj se tumor ne razlikuje od melanoma žilnice i irisa, ali je zabilježena prevlast njegovih epitelioidnih i mješovitih oblika. Kroz široku zjenicu jasno se vidi jasno razgraničeni okrugli čvor, često tamne boje. Dugo vremena bolest je asimptomatska. Kad tumor preraste u dilatator, mijenja se oblik zjenice. Zjenica ne reagira na svjetlost. Pigmentirani melanom ima ružičastu nijansu, vlastite posude su dobro vizualizirane.

U sektoru gdje je tumor lokaliziran, vidljive su zagušene, zvijene episkleralne žile. U kasnijim fazama razvija se sekundarni glaukom. Tumor može napasti bjeloočnicu, tvoreći čvor ispod konjunktive, često tamne boje.

U dijagnozi melanoma cilijarnog tijela, biomikroskopija, mikrocikloskopija sa široka zjenica, gonio- i diafanoskopija. Pri liječenju lokaliziranih melanoma cilijarnog tijela možete se ograničiti na njegovo uklanjanje (djelomična lamelarna skleroveektomija). Moguće je liječenje zračenjem. Za velike tumore (koji zauzimaju više od 1/3 opsega cilijarnog tijela) indicirana je samo enukleacija očne jabučice. Rast skleralne kapsule tumorom uz stvaranje subkonjunktivnih čvorova zahtijeva enukleaciju u nedostatku instrumentalnih dokaza o odsutnosti regionalnih ili hematogenih metastaza. Prognoza ovisi o staničnom sastavu i veličini tumora.

20.3.1.3. Horoidni tumori

Benigni tumori su rijetki i predstavljeni su hemangiomom, osteomom i vlaknastim histiocitomom.

Hemangioma - rijedak urođeni tumor, odnosi se na hamartome. Pronalaze ga slučajno ili u slučaju oštećenja vidnih funkcija. Smanjen vid jedan je od najranijih simptoma rastućeg hemangioma kod odraslih; u djetinjstvu je strabizam glavni fokus. U horoidi, hemangiom gotovo uvijek izgleda poput izoliranog čvora s prilično jasnim granicama, okruglog ili ovalnog oblika, maksimalni promjer tumora je 3-15 mm. Istaknutost tumora varira od 1 do 6 mm. Obično je boja tumora blijedo siva ili žućkasto ružičasta, može biti intenzivna

sivocrvena. Sekundarno odvajanje retine, njegovo se preklapanje opaža kod gotovo svih bolesnika, s velikim tumorima postaje vezikularni.

Dijagnoza kavernoznog hemangioma je teška. Nesklad između kliničkih podataka i rezultata histološkog pregleda zabilježen je u 18,5% slučajeva. Posljednjih godina dijagnoza je postala pouzdanija zahvaljujući upotrebi fluorescentne angiografije. Dugo se vrijeme liječenje smatralo uzaludnim. Trenutno se koristi laserska koagulacija ili brahiterapija (kontaktno zračenje radioaktivnim oftalmološkim aplikatorima). Prognoza za život je povoljna.

Pigmentirani tumori. Nevus- najčešći benigni intraokularni tumor. Na fundusu izgledaju poput ravnih ili blago izraženih žarišta (visine do 1 mm) svijetlo sive ili sivozelene boje s pernatim, ali jasnim granicama, čiji se promjer kreće od 1 do 6 mm (slika 20.14). Pigmentirani nevusi imaju ovalni ili okrugli oblik, granice su im glađe, ali manje izražene zbog odsutnosti pigmenta.

Pacijenti sa stacionarnim nevusima ne zahtijevaju liječenje, ali im je potrebno dispanzersko promatranje, jer tijekom života tumori mogu rasti, prelazeći u stadij progresivnog nevusa, pa čak i početnog melanoma. Progresivni nevusi, uzimajući u obzir potencijal njihove degeneracije i prijelaza u melanom, trebaju se liječiti.Najviše učinkovita metoda uništavanje progresivnog nevusa - laserska koagulacija.

Melanoma- veliki stanični nevus benignog tijeka, obično lokaliziran na glavi vidnog živca, ali može se nalaziti i u drugim dijelovima

Lik: 20.14.Horoidalni nevus.

vaskularna opna. Tumor je asimptomatski, a u 90% bolesnika otkriven je slučajno. Kod velikih melanocitoma mogu postojati manja oštećenja vida i povećanje slijepe točke. Boja tumora u većine je bolesnika intenzivno crna, na površini mogu biti svjetlosna žarišta staklastog tanjura (slika 20.15). Liječenje

Lik: 20.15.Horoidni melanocitom, lokaliziran u peripapilarnom području i širi se na glavu vidnog živca.

Lik: 20.16.Koroidni melanom.

a - fundus; b - makrodrug oka s horoidalnim melanomom.

nije potrebno, ali oftalmolog treba sustavno pratiti pacijente.

Maligni tumorizastupljeni uglavnom melanomi.Melanom vretenaste stanice metastazira u gotovo 15% slučajeva. Incidencija metastaza epitelioidnog melanoma doseže 46,7%. Dakle, stanični

Lik: 20.17.Pigmentirani čvor horoidnog melanoma s krvarenjima na površini tumora.

karakteristika uvealnog melanoma jedan je od odlučujućih čimbenika u prognozi za život. Više od polovice melanoma lokalizirano je iza ekvatora. Tumor, u pravilu, raste u obliku osamljenog čvora (slika 20.16). Obično se pacijenti žale na oštećenje vida, foto- i morfopsiju.

U početnoj fazi tumor je predstavljen malim žarištem smeđe ili tamno sive boje. Kako tumor raste, njegova boja može postati intenzivnija (ponekad čak i tamno smeđa) ili ostaje žućkasto-ružičasta, pigmentirana (slika 20.17). Uzroci povećanja debljine melanoma distrofične promjene u Bruchovoj membrani i pigmentnom epitelu mrežnice, uslijed čega se narušava cjelovitost staklastog tanjura i tumor raste ispod mrežnice - nastaje takozvani gljivi oblik melanoma sa širokom bazom (slika 20.18).

Horoidni melanom izuzetno je teško prepoznati u neprozirnim medijima. U takvim slučajevima dodatni

Lik: 20.18.Ultrazvučno skeniranje oka. Vidljiva je sjena melanoma gljive horoida i sekundarnog odvajanja mrežnice.

prirodne metode istraživanja ( ultrazvučni pregled, cT skeniranje). Prije nego što odluči o prirodi liječenja, onkolog mora temeljito pregledati pacijenta kako bi se izuzele metastaze. Treba imati na umu da se tijekom početnog posjeta oftalmologu metastaze nalaze u 2-6,5% bolesnika s velikim tumorima i u 0,8% s malim melanomima.

Više od 400 godina jedini način liječenja horoidnog melanoma je enukleacija očne jabučice. Od 70-ih godina XX. Stoljeća u kliničkoj praksi koriste se metode liječenja koje čuvaju organe, čija je svrha očuvanje oka i vidnih funkcija pod uvjetom lokalnog uništavanja tumora. Te metode uključuju lasersku koagulaciju, hipertermiju,

kriodestrukcija, terapija zračenjem (brahiterapija i ozračivanje tumora uskim medicinskim protonskim snopom). Prirodno, tretman za očuvanje organa indiciran je samo za male tumore.

Metastaze melanoma na hematogeni način, najčešće u jetri (do 85%), drugo mjesto u učestalosti pojave metastaza je

pluća. Primjena kemoterapije i imunoterapije za metastaze uvealnog melanoma i dalje je ograničena zbog nedostatka pozitivan učinak... Prognoza vida nakon brahiterapije određuje se veličinom i mjestom tumora. Vid se može očuvati kada se tumor nalazi izvan makularne zone. Oko kao kozmetički organ očuvano je u 80% pacijenata. Nakon liječenja, bolesnike treba nadzirati gotovo do kraja života. Nakon terapije zračenjem i lokalnog uklanjanja tumora, liječnik bi trebao pregledavati pacijente svaka 3 mjeseca tijekom prve 2 godine, zatim 2 puta godišnje tijekom 3 i 4 godine, zatim jednom godišnje.

20.3.1.4. Tumori mrežnice

Tumori mrežnice čine 1/3 svih intraokularnih novotvorina. Benigni tumori(hemangiomi, astrocitni hamartomi) izuzetno su rijetki. Glavnu skupinu predstavlja jedina maligni tumormrežnica u djece - retinoblastom.

Predispozicija za pojavu retinoblastoma trenutno je povezana s prisutnošću mutacije zametne linije u jednom od alela gena RB1,koja se nasljeđuje na autosomno dominantan način.

Tumor se razvija u djece rano doba (do 1 godine). U 2/3 bolesnika s nasljednim oblikom retinoblastoma ispada dvostrano. Uz to, u obiteljskim oblicima retinoblastoma gen RB1oštećeni u svim somatskim stanicama, stoga takvi pacijenti imaju visok rizik od razvoja tumora druge lokalizacije. Otkrivanje retinoblastoma kod djeteta mlađeg od 10 mjeseci ukazuje na njegovu urođenu prirodu, tumor nakon 30 mjeseci može se smatrati

vat kao sporadičan. Sporadični oblik čini oko 60% svih retinoblastoma, uvijek jednostranih.

Retinoblastom se razvija u bilo kojem dijelu optički aktivnog dijela mrežnice, na početku svog rasta izgleda kao kršenje jasnoće refleksa u fundusu. Kasnije se pojavljuje sivkasta, blatnjava ravna lezija nejasnih kontura. U budućnosti se klinička slika mijenja ovisno o karakteristikama rasta retinoblastoma. Postoje endofitni, egzofitični i mješoviti obrasci rasta tumora.

Endofitni uzgojretinoblastom se javlja u unutarnjim slojevima mrežnice i karakterizira ga rast u staklasto tijelo. Površina tumora je kvrgava. Debljina čvora postupno se povećava, boja ostaje bjelkasto-žuta, žile mrežnice i vlastite žile tumora nisu vidljive (slika 20.19). U staklastom tijelu iznad tumora pojavljuju se konglomerati tumorskih stanica u obliku stearinskih kapi, stearinskih putova. Brzi rast tumora, popraćen kršenjem u njemu metabolički procesi, dovodi do pojave zona nekroze sa sirastim raspadanjem, koje se potom kalcificira

Lik: 20.19.Retinoblastom (endofitni

oblik).

formirajući se stvaranjem kalcifikacija. Kada je tumor lokaliziran u predekvatornoj zoni, njegove stanice, smještajući se u stražnju i prednju očnu komoru, stvaraju sliku pseudohipopiona čija je boja, za razliku od boje pravog hipopiona, bjelkasta -siva. Povećavajući veličinu, tumor ispunjava cijelu šupljinu oka, što rezultira povećanim očnim tlakom. U male djece se razvija buftalmus, dolazi do stanjivanja sklerolimbalne zone, što olakšava širenje tumora izvan oka. Kad tumor preraste u bjeloočnicu iza ekvatora, pojavljuje se slika celulita.

Egzofitički uzgojretinoblastoma nastaje u vanjskim slojevima mrežnice i širi se ispod mrežnice, što dovodi do njenog masivnog odvajanja čija je kupola vidljiva iza prozirne leće. Oftalmoskopijom se tumor otkrije u obliku jednog ili više ograničenih čvorova s \u200b\u200bravnom površinom. Drenažne proširene i zavijene žile mrežnice pogodne su za tumor. Na površini tumora vidljive su nježne izvijene, kaotično smještene novonastale žile.

Retinoblastom karakterizira multifokalni rast. Tumorski čvorovi lokalizirani su u različitim područjima fundusa, imaju okrugli ili ovalni oblik, njihova debljina je različita. Ponekad se krvarenja na površini tumora stope i potpuno prekrivaju tumor. U takvim slučajevima, s perifernim mjestom retinoblastoma, prvi simptom može biti "spontano" nastali hemoftalmus.

Miješaniretinoblastom je karakteriziran kombinacijom oftalmoloških simptoma svojstvenih dvama opisanim oblicima. Poznati znakovi retinoblastoma - zjenica "sjaj" i strabizam, heterokromija ili rubeoza

irises, microphthalmos, buphthalmos, hyphema, hemophthalmos - treba smatrati neizravnim, što se može primijetiti i kod drugih bolesti. Retinoblastom može proći bez neizravnih znakova i obično se otkriva tijekom preventivnih pregleda.

Retinoblastom u starije djece karakterizira smanjenje vidne oštrine. Kliničkom slikom dominiraju znakovi tromog uveitisa, sekundarnog bolnog glaukoma, odvajanja mrežnice i rijetko angiomatoze mrežnice. Pojava retinoblastoma u ovoj dobi, kada je vjerojatnost njegovog razvoja mala, komplicira dijagnozu.

Trilateralaretinoblastom se smatra bilateralnim tumorom povezanim s ektopijskim (ali ne i metastatskim!) intrakranijalnim tumorom. Treći je tumor obično lokaliziran u tom području epifiza, ali također može zauzimati središnje strukture mozga. Klinički se tumor manifestira 2-3 godine nakon otkrivanja bilateralnog retinoblastoma.

Retinocitomsmatra rijetkom varijantom retinoblastoma s benignijim tijekom zbog nepotpune mutacije gena retinoblastoma. Prognoza za retinocitom je povoljnija zbog prisutnosti jasnih znakova diferencijacije u obliku stvaranja istinskih rozeta i tendencije spontane regresije.

Za dijagnosticiranje retinoblastoma koristi se oftalmoskopija, koju treba provesti kada maksimalno širenje zjenice,a kod male djece - tijekom spavanja s drogom. Prilikom ispitivanja fundusa na krajnjoj periferiji potrebno je primijeniti sklerokompresiju koja omogućuje detaljniji pregled ovih područja kojima je teško pristupiti za vizualnu kontrolu. Provoditi oftalmološki

piyu prati sve meridijane(!). U težim slučajevima s preekvatornim položajem tumora ili prisutnošću pseudohipopiona, indicirana je aspiraciona biopsija tanke igle. Ultrazvučno skeniranje omogućuje vam određivanje veličine retinoblastoma, potvrdu ili isključivanje prisutnosti kalcifikacija.

Liječenje retinoblastoma je složeno, usmjereno na očuvanje života bolesnog djeteta i njegovih očiju, uvijek individualno, planira se ovisno o stadiju procesa, općem stanju djeteta, riziku od nastanka drugog zloćudnog tumora i roditelja ultimatum da im sačuvaju vid. U malim tumorima, upotreba metoda lokalnog uništavanja omogućuje vam uštedu oka, a u kombinaciji s kemoterapijom - postizanje 5-godišnje stope preživljavanja od gotovo 90%. Za velike tumore polikemoterapija u kombinaciji s enukleacijom oka osigurava četverogodišnju stopu preživljavanja veću od 90%. Retinoblastoma se širi duž očnog živca duž prostora međuljuske, hematogeno se širi na kosti, mozak, limfogeni način - na regionalne limfne čvorove.

Da bi se otkrio rani recidiv tumora nakon enukleacije očne jabučice ili pojave tumora na uparenom oku, potreban je naknadni pregled djeteta. S monolateralnim retinoblastomom, treba ga izvoditi svaka 3 mjeseca tijekom 2 godine, s bilateralnim - u roku od 3 godine. U djece starije od 12 mjeseci, nakon završetka liječenja, jednom godišnje, poželjno je provesti računalnu tomografiju glave koja će omogućiti praćenje stanja mekih tkiva orbita i isključiti metastaze tumora u mozgu . Izliječena djeca trebala bi biti pod nadzorom dispanzera za život.

20.3.1.5. Orbitalni tumori

Gotovo svi tumori uočeni u ljudi razvijaju se u očnoj duplji.

Benigni tumori.Za

benigni tumori orbite karakterizirani su općom kliničkom slikom: edemi kapaka, stacionarni egzoftalmus, poteškoće u repozicioniranju i ograničavanju pokretljivosti oka, promjene na fundusu, smanjenje vida, bolovi u zahvaćenoj orbiti i odgovarajuća polovica Glava. Mali tumor smješten na vrhu orbite može dugo biti asimptomatski.

Vaskularni tumori najčešće zastupljeni kavernozni hemangiom.Tumor se otkriva u dobi od 12-65 godina, kod žena 2,5 puta češće; ima dobro definiranu pseudokapsulu. Mikroskopski se kavernozni hemangiom sastoji od velikih proširenih vaskularnih kanala obloženih spljoštenim endotelnim stanicama; nema izravnog prijelaza tumorskih žila u žile okolnih orbitalnih tkiva. Klinički, tumor karakterizira polako rastući stacionarni egzoftalmus (slika 20.20, a). Njegovo blisko mjesto u blizini bjeloočnice dovodi do stvaranja naborane staklaste ploče (Bruchova membrana) na fundusu i suhih distrofičnih žarišta u paramakularnom području (slika 20.20, b). Premještanje oka, usprkos dovoljnoj elastičnosti hemangioma, obično je teško. Dublju lokalizaciju kavernoznog hemangioma (na vrhu orbite) može pratiti bol u zahvaćenoj orbiti i odgovarajućoj polovici glave. Obično se s takvom lokalizacijom rano pojavi slika stajaće glave vidnog živca ili njegove primarne atrofije. Dijagnoza se razjašnjava pomoću računalne tomografije, kada

Lik: 20.20.Kavernozni hemangiom desne orbite.

a - palpebralna pukotina je proširena, egzoftalmus s laganim pomicanjem očne jabučice; b - fundus: presavijena Bruchova membrana (simptom "poprečne pruge mrežnice").

druga otkriva staničnu zaobljenu sjenu s jednakim konturama, sjenkom kapsule omeđenu od okolnih tkiva. Intenzitet sjene tumora povećava se u slučaju kontrasta. Ultrazvučnim skeniranjem otkriva se sjena tumora, ograničena kapsulom. Kirurško liječenje. Uzimajući u obzir nove mogućnosti jasne topometrije tumora pomoću računalne tomografije i uporabu mikrokirurških tehnika, treba preporučiti operaciju odmah nakon postavljanja dijagnoze. Nema razloga za čekanje kliničkog napredovanja.

vizualni simptomi, jer njihov izgled može dovesti do nepopravljivog gubitka vidnih funkcija.

Tumori vidnog živca predstavljen meningiomom i gliomom.

Meningiomarazvija se iz arahnoidnih resica smještenih između tvrde i arahnoidne membrane. Promjer vidnog živca zahvaćen tumorom povećava se 4-6 puta i može doseći 50 mm (slika 20.21). Meningiom može napadati ovojnice vidnog živca i širiti se u meka tkiva orbite. U pravilu, tumor je jednostran, karakteriziran egzoftalmom s ranim oštećenjem vida. Klijanjem tkiva orbite postoji ograničenje pokreta očiju. Na fundusu postoji izražena stajaća glava vidnog živca, rjeđe - njegova atrofija. Pojava značajno proširenih cijanotičnih vena na stajaćem disku ukazuje na širenje tumora izravno na stražnji pol oka.

Dijagnoza meningioma je teška, jer čak i na računalnim tomogramima, posebno u početnoj fazi bolesti, vidni živac nije uvijek dovoljno uvećan da sugerira njegovu tumorsku leziju. Liječenje je operacija ili terapija zračenjem. Prognoza za vid je loša. S rastom tumora duž trupa vidnog živca prijeti njegovo širenje u lubanjsku šupljinu i oštećenje hijazme. Prognoza za život je povoljna kada se tumor nalazi unutar orbitalne šupljine.

Gliomasastoji se od tri vrste stanica: astrocita, oligodendrocita i makroglije. Karakterizira ga izuzetno sporo, ali stalno progresivno smanjenje vidne oštrine. U djece mlađe od 5 godina prvi znak na koji roditelji obraćaju pažnju je strabizam, moguć je nistagmus. Exophthalmos postaje

Lik: 20.21.Računalni tomogram oka. Meningiom vidnog živca. Vidljiva je sjena neravnomjerno zadebljanog vidnog živca, tumor ne prelazi orbitu.

stacionarno, bezbolno, pojavljuje se kasnije i raste vrlo sporo. Može biti aksijalno ili ofsetno s ekscentričnim rastom tumora. Premještanje oka uvijek je teško. U fundusu se podjednako često otkriva zastojni disk ili atrofija vidnog živca. Intrakranijalno širenje popraćeno je disfunkcijom hipotalamusa, hipofize, povećanim intrakranijalnim tlakom.

Dijagnoza glioma utvrđuje se na temelju rezultata računalne tomografije, uz pomoć kojih je moguće ne samo vizualizirati povećani vidni živac u orbiti, već i prosuditi širenje tumora duž kanala vidnog živca u šupljinu lubanje (slika.20.22). Ultrazvučno skeniranje nije dovoljno informativno, jer predstavlja sliku samo proksimalne i srednje trećine vidnog živca. Uzimajući u obzir izuzetno spor rast tumora, liječenje je strogo individualno. Uz održavanje vida i mogućnost praćenja pacijenta, alternativa dugoročnom

Lik: 20.22.Računalni tomogram oka. Gliom vidnog živca. U lumenu orbite projicira se sjena vretenastog zadebljanog vidnog živca, kanal vidnog živca nema tumora.

promatranje može biti terapija zračenjem, nakon čega se bilježi stabilizacija rasta tumora ili čak poboljšanje vida. Kirurško liječenje je indicirano kada je tumor zahvaćen samo orbitalnim segmentom vidnog živca. Ako tumor naraste do skleralnog prstena, što je jasno vidljivo na računalnim tomogramima, zahvaćeni vidni živac mora se ukloniti zajedno s okom. U slučaju širenja tumora u kanal vidnog živca ili lubanjsku šupljinu postavlja se pitanje mogućnosti izvođenja kirurška intervencija odlučuje neurokirurg. Prognoza za vid je uvijek loša, a za život ovisi o širenju tumora u lubanjsku šupljinu. Kada je hijazam uključen u tumorski proces, stopa smrtnosti doseže 20-55%.

Neurom(sinonimi: lemmoma, schwannoma, neurolemma). U orbiti su izvor ovog tumora u većini slučajeva cilijarni živci, supra-blok ili supraorbital, a može nastati i iz lemmocita simpa-

tički živci koji inerviraju žile meningealnog omotača očnog živca i mrežnične arterije. Jedan od prvih znakova tumora mogu biti lokalizirana bol u zahvaćenoj orbiti, neupalni edem kapaka (obično gornji), djelomična ptoza i diplopija. U 25% bolesnika, prije svega, pažnju privlače egzoftalmi, aksijalni ili pomaknuti. Tumor se češće nalazi ispod gornjeg zida orbite u vanjskom kirurškom prostoru. Područje anestezije kože sugerira da je supra-blok ili supraorbitalni živac "zainteresiran". U 1/4 bolesnika zabilježena je anestezija rožnice. Veliki tumor ograničava pokretljivost oka prema njegovoj lokalizaciji. U fundusu - edem glave vidnog živca. Ultrazvučnim skeniranjem moguće je vizualizirati sjenu tumora, omeđenu kapsulom. Na računalnom tomogramu nije vidljiva samo sjena tumora, već i njegov odnos s vidnim živcem. Konačna dijagnoza postavlja se nakon histološkog pregleda. Liječenje je samo kirurško. Nepotpuno uklonjeni tumor sklon je recidivu. Prognoza za vid i život je povoljna.

Kongenitalne novotvorine.Neoplazme ove skupine uključuju dermoidne i epidermoidne (holesteatomske) ciste. Njihov rast ubrzava pretrpljena trauma, opisani su slučajevi zloćudnih bolesti.

Dermoidna cista raste izuzetno sporo, ali u pubertetu i tijekom trudnoće postoje slučajevi njegovog brzog porasta. Cista se razvija iz lutajućih epitelnih stanica, koncentriranih u blizini šavova kostiju, nalazi se ispod periosta. Epitel unutarnjeg zida ciste izlučuje sluznicu

moja s primjesom kristala kolesterola, što joj daje žućkastu boju. Cista može sadržavati kratku kosu. Omiljena lokalizacija je područje koštanih šavova. Žalbe pacijenata, u pravilu, svode se na pojavu bezbolnog edema gornjeg kapka, prema mjestu ciste. Koža kapka u ovoj zoni je blago ispružena, ali boja joj se ne mijenja, opipljiva je elastična, bezbolna, nepomična formacija.

Izuzetno je rijetko da je dermoidna cista lokalizirana duboko u orbiti. To je takozvana dermoidna cista orbite u obliku čvora.

Kirurško liječenje: indicirana je subperiostalna orbitotomija. Prognoza za život i vid je povoljna. Treba očekivati \u200b\u200brecidiv s izraženim promjenama na temeljnim kostima ili pojavom postoperativne fistule. Ponavljajuće dermoidne ciste mogu postati zloćudne.

Cholesteatoma, ili epidermoidna cista koja se razvija u četvrtom desetljeću života. Etiologija i patogeneza nisu jasni. Kolesteatom karakterizira lokalna disocijacija koštanog tkiva koje postaje mekano; povećavaju se područja osteolize. Kao rezultat odvajanja pokostnice temeljnim nekrotičnim masama, volumen orbite se smanjuje. Bezbolni se egzoftalmus razvija postupno. Premještanje je teško. Na fundusu nema promjena, funkcije ekstraokularnih mišića očuvane su u cijelosti. Dijagnoza se postavlja rendgenskom i računalnom tomografijom. Liječenje je samo kirurško. Prognoza za život i vid u pravilu je povoljna, međutim, opisani su slučajevi maligne ciste.

Pleomorfni adenom (mješoviti tumor) - benigna varijanta primarnog tumora suza -

noa žlijezda. Tumor se sastoji od dvije tkivne komponente: epitelne i mezenhimske. Epitelna komponenta tvori područja sluzi i hondrofobnih struktura. Stroma (mezenhimska komponenta) je heterogena unutar jednog čvora: ponekad je labava, na nekim područjima postoje vezice vezivnog tkiva, zabilježena su područja hijalinoze. Tumor se polako razvija. Pacijenti odlaze liječniku 2-32 godine nakon početka klinički simptomi... Jedan od prvih je bezbolan, neupalni edem kapaka. Postupno se očna jabučica pomiče prema dolje i prema unutra. Egzoftalmus se javlja mnogo kasnije i vrlo sporo se povećava. U tom je razdoblju već moguće palpirati nepomičnu tvorbu smještenu ispod gornjeg vanjskog ili gornjeg ruba orbite. Površina tumora je glatka, palpacijom je bezbolna, gusta. Premještanje je teško.

RTG otkriva povećanje orbitalne šupljine uslijed stanjivanja i pomicanja prema gore i prema van njegove stijenke u području suzne jame. Ultrazvučnim pregledom može se otkriti sjena gustog tumora okruženog kapsulom i deformacija oka. Kompjuteriziranom tomografijom tumor se jasnije vizualizira, moguće je pratiti cjelovitost kapsule, prevalenciju tumora u orbiti, stanje njegovih susjednih koštanih zidova. Liječenje je samo kirurško. Prognoza za život i vid u većini slučajeva je povoljna, ali pacijenta treba upozoriti na mogućnost recidiva koji se može dogoditi nakon 3 do 45 godina. Rizik od maligne transformacije pleomorfnog adenoma raste s povećanjem razdoblja remisije.

Maligni tumoriorbite, kao i benigne, poli-

morfima histogenezom, stupanj njihove malignosti je promjenjiv. Sarkomi i rak su češći. Uobičajeni klinički simptomi malignih tumora orbite su rano nastala diplopija i edem kapaka, u početku prolazni, pojavljuju se ujutro, a zatim prelaze u stacionarne. Ove tumore karakterizira stalni sindrom boli, egzoftalmus se javlja rano i raste prilično brzo (tijekom nekoliko tjedana ili mjeseci). Zbog kompresije vaskularnog snopa rastućim tumorom, deformacije oka i velikog egzoftalma, poremećena je zaštitna funkcija kapaka: u ovih se bolesnika distrofične promjene na rožnici brzo povećavaju, završavajući njegovom potpunom fuzijom.

Rak u orbiti se u velikoj većini slučajeva razvija u suznoj žlijezdi, rjeđe ga predstavlja heterotopični rak ili embrionalni infantilni karcinom.

Rak suzne žlijezdeima značajnu staničnu varijabilnost i brzo raste. Povijest bolesti obično ne prelazi 2 godine, češće pacijenti primjećuju ubrzani porast svih simptoma tijekom nekoliko (do 6) mjeseci. Često su prvi simptomi razvoja karcinoma bol, nelagoda, suzne oči i neravnomjerno obješenost gornjeg kapka. Egzoftalmus se razvija pomicanjem očne jabučice prema dolje i prema unutra. Kao rezultat mehaničke deformacije oka, tumor razvija astigmatizam. Opipljivi tumor je gomoljast, praktički se ne pomiče u odnosu na temeljna tkiva. Kretanje oka prema mjestu tumora je ograničeno, smanjenje je naglo teško.

Dijagnoza se postavlja tek nakon histološkog pregleda. Pretpostavljena dijagnoza

može se utvrditi na temelju analize kliničkih simptoma i rezultata instrumentalnih istraživanja. RTG pregled na pozadini povećane orbite otkriva područja uništavanja kostiju. Kompjuterizirana tomografija omogućuje utvrđivanje duljine sjene tumora, širenja na susjedne ekstraokularne mišiće i neravne konture zida koštane orbite ili njegovo potpuno uništavanje, a ultrazvučni pregled - samo prisutnost sjene tumora i njegova gustoća. Orbitalni radio scintigram u adenokarcinomu karakterizira porast koeficijenta asimetrije karakterističnog za maligne tumore. Daljinska termografija je informativna, posebno kod opterećenja šećerom. Preoperacijska aspiraciona biopsija tanke igle pomaže u razjašnjavanju dijagnoze.

Liječenje raka suzne žlijezde složen je zadatak. Zajedno s radikalnim gledištem, čije pristaše zahtijevaju obvezno eksenteriranje orbite, postoji mišljenje o mogućnosti liječenja koje čuva organ, kombinirajući eksciziju tumora s blokom susjednih zdravih tkiva i postoperativnim vanjskim ozračivanjem. orbita. Izbor određene metode liječenja ovisi o veličini tumora i njegovoj prevalenciji. U slučaju kršenja integriteta orbitalnih kostiju, kirurško liječenje, uključujući exenteraciju, je kontraindicirano. Prognoza za život i vid je loša, jer tumor nije samo podložan recidivu s invazijom u lubanjsku šupljinu, već i metastaziranju na plućima, kralježnici ili regionalnim limfnim čvorovima. Vrijeme pojave metastaza varira od 1-2 do 20 godina.

Primarni rak orbiteje rijetko. Tumor raste polako, bez kapsule. Kada je lokalizirano,

holi u prednji presjek orbita, prvi simptom je pomicanje oka na onu stranu suprotnu od lokalizacije tumora, njegova je pokretljivost oštro ograničena, egzoftalmus polako raste, koji nikad ne doseže velike stupnjeve, ali se čini da je repozicija oka nemoguća. Staje stagnacija u episkleralnim venama, a oftalmotonus se povećava. Oko je, kao da je zazidano tumorom u orbiti, njegove koštane rubove okolni tumor "zaglađuje" i postaje nepristupačno za palpaciju. Vizualna funkcija traje dulje vrijeme, unatoč sekundarnoj intraokularnoj hipertenziji.

Kada je tumor lokaliziran na vrhu orbite, bol se javlja rano zračenjem u odgovarajuću polovicu glave. Kako tumor raste, javlja se potpuna oftalmoplegija. Karakterizira primarna atrofija glave vidnog živca s brzim padom vidnih funkcija. Egzoftalmus se primjećuje kasno, obično ne doseže visoke stupnjeve.

Značajke: klinička slika a rezultati ultrazvučnog skeniranja omogućuju utvrđivanje infiltracijskog širenja patološkog procesa bez otkrivanja njegove prirode. Računalna tomografija pokazuje gusti, infiltrativno rastući tumor, njegov odnos s okolnim mekim tkivom i koštane strukture orbite. Rezultati radionuklidne scintigrafije i termografije ukazuju na zloćudnu prirodu rasta tumora. Finoiglična aspiraciona biopsija s citološkim ispitivanjem dobivenog materijala moguća je kada je tumor lokaliziran u prednjem dijelu orbite. Ako se nalazi na vrhu orbite, aspiracija je povezana s rizikom od oštećenja oka.

Kirurško liječenje (subperiostalna eksenteracija orbite) indicirano je za prednju lokalizaciju procesa. Teško je liječiti dublje tumore jer rano rastu u lubanjsku šupljinu. Terapija zračenjem je neučinkovita jer je primarni heterotopični karcinom otporan na zračenje. Prognoza je loša.

Sarkomi - najčešći uzrok primarnog malignog rasta u orbiti.

Rabdomiosarkom- izuzetno agresivan tumor orbite, najčešći je uzrok malignog rasta orbite u djece.

Omiljena lokalizacija tumora je gornji unutarnji kvadrant orbite, dakle, mišić koji se podiže gornji kapaki gornji rektusni mišić. Ptoza, ograničenje pokreta oka, njegovo pomicanje prema dolje i prema unutra prvi su znakovi na koje obraćaju pažnju i sami pacijenti i oni oko njih. U djece se egzoftalmus ili pomicanje oka kad je tumor lokaliziran u prednjem dijelu orbite razvija u roku od nekoliko tjedana (slika 20.23, a). U odraslih, tumor raste sporije, tijekom nekoliko mjeseci. Brzi porast egzoftalma popraćen je pojavom stajaćih promjena u episkleralnim venama, palpebralna pukotina se ne zatvara u potpunosti, na rožnici postoje infiltrati i njezina ulceracija. Na fundusu se nalazi stajaći optički disk. Tumor brzo uništava susjednu tanku koštanu stijenku, raste u nosnu šupljinu, uzrokujući krvarenje iz nosa. Ultrazvučno skeniranje, računalna tomografija, termografija i aspiraciona biopsija tanke igle optimalni su dijagnostički kompleks instrumentalnih metoda.

Lik: 20.23.Rabdomiosarkom desne orbite.

a - neupalni edem kapaka, egzoftalmus s pomicanjem očne jabučice prema dolje i prema unutra; b - računalni tomogram: sjena tumora s nejasnim i neravnim granicama u području vanjskog rektusnog mišića.

istraživanje rabdomiosarkoma (slika 20.23, b). Kombinirani tretman. Protokol liječenja predviđa preliminarnu polikemoterapiju tijekom 2 tjedna, nakon čega se provodi vanjsko zračenje orbite. Nakon kombiniranog liječenja, 70% bolesnika živi dulje od 3 godine.

Maligni limfom trenutno se smatra neoplazmom imunološkog sustava. Proces uključuje uglavnom limfoidne elemente pripadnosti T- i B-stanicama, kao i elemente nulte populacije. Morfološkom studijom u orbiti, češće se dijagnosticira

Lik: 20.24.Maligni limfom desne orbite.

a - ptoza gornjeg kapka, palpebralna pukotina je sužena, egzoftalmus s pomakom; b - fundus: stajaći optički disk; c - računalni tomogram oka: sjena tumora, ispunjava gotovo cijelu šupljinu orbite.

b-stanični limfom niskog stupnja koji sadrži dovoljno zrele tumorske i plazma stanice. Tipično je zahvaćena jedna orbita. Karakterizira iznenadna pojava bezbolnog egzoftalma i edema periorbitalnih tkiva. Egzoftalmus se može kombinirati s ptozom (slika 20.24, a). Proces lokalno neprestano napreduje, razvija se crvena kemoza, repozicija oka postaje nemoguća, promjene se javljaju na fundusu, češće stajaćoj glavi vidnog živca (slika 20.24, b). Vid je naglo smanjen. Tijekom tog razdoblja mogu se pojaviti bolovi u zahvaćenoj orbiti.

Dijagnoza zloćudnog orbitalnog limfoma je teška. Od instrumentalnih metoda istraživanja, informativniji su ultrazvučno skeniranje, računalna tomografija (slika 20.24, c) i aspiraciona biopsija tanke igle s citološkim pregledom. Neophodan je pregled hematologa kako bi se isključila sistemska oštećenja. Vanjsko zračenje orbite praktički je neosporna visoko učinkovita metoda liječenja. Polikemoterapija se koristi za sistemska oštećenja. Učinak liječenja očituje se u regresiji simptoma patološkog procesa u orbiti i obnavljanju izgubljenog vida. Prognoza primarnog malignog limfoma za život i vid je povoljna (83% bolesnika preživi petogodišnje razdoblje). Prognoza za život naglo se pogoršava s diseminiranim oblicima, ali oni su rijetki.

Pitanja za samokontrolu

1. Navedi znakove progresivnog nevusa kapaka.

2. Navedi kliničke znakove raka bazalnih stanica kože kapaka.

4. Koji su znakovi melanoma kože vjeđa.Na osnovu kojih se simptoma može razlikovati od nevusa? Je li moguće kirurški liječiti melanom kože kapaka?

5. Nabroji znakove progresivnog nevusa konjunktive.

6. Koji su znakovi progresivnog rasta leiomioma šarenice.

7. Nabroji znakove koji omogućuju razlikovanje nevusa i pigmentiranog leiomioma šarenice.

8. Koji su uzroci katarakte u melanomu iridocilijarnog područja i cilijarnog tijela?

9. Navedi znakove napredovanja horoidnog nevusa. Koja je taktika liječnika u ovom slučaju?

10. Navedi izvore razvoja horoidnog melanoma.

11. Zašto se poremećaji vida razvijaju u horoidalnom melanomu?

12. Je li enukleacija indicirana u svim slučajevima horoidnog melanoma?

13. Koji su uzroci obiteljskog retinoblastoma?

14. Što može objasniti visoki rizik od razvoja drugog malignog tumora u bolesnika s retinoblastomom?

15. Je li moguća pojava neizravnih znakova u početnom retinoblastomu?

16.Enukleacija oka jedini je tretman retinoblastoma?