صرع ایدیوپاتیک با تشنج های تونیک-کلونیک تعمیم یافته. صرع عمومی

صرع عمومی ایدیوپاتیک یکی از بیماری های شایع در زمینه مغز و اعصاب کودکان است. این بیماری به طور فعال در حال حاضر خود را نشان می دهد سن پیش دبستانی... این منجر به زوال می شود پیشرفتهای بعدی کودک ، عملکرد مدرسه را کاهش می دهد.

مکانیسم توسعه صرع

صرع یک \u200b\u200bبیماری مزمن است که تمایل دارد علائم را به تدریج بدتر کند. در نتیجه عدم تعادل مغز بین سیستم تحریک و مهار ایجاد می شود. در قشر مغز ، کانونهای افزایش آمادگی صرع (به گفته متخصصان مغز و اعصاب) تشکیل می شود. آنها تحت تأثیر هر کس فعال می شوند عوامل خارجی: نور شدید ، اشیا f سوسو زدن ، پس از استرس یا تنش عصبی.

شایع ترین تظاهرات صرع تشنج است. اما انواع صرع نیز وجود دارد که تظاهرات بالینی آن شامل تشنج نیست.

داشتن تنها یک تشنج هنوز دلیل برای تشخیص نیست. فقط تشنج های تکراری می توانند صرع باشند. یک حمله تشنجی در کودکان از علائم آسیب شناسی های مختلف است. حملات تب دار شایع است (با درجه حرارت بالا).

حملات می توانند کوتاه (30 ثانیه) یا طولانی (تا 10 دقیقه) باشند. معمولاً حمله تنها است ، تکرار معمول نیست. اغلب ، تشنج در دو ساعت اول پس از بیدار شدن ، به طور ناگهانی و بدون "هاله" قبلی رخ می دهد. چنین شروعی مخصوصاً برای بیمار خطرناک است ، زیرا او را غافلگیر می کند. این می تواند منجر به سقوط جدی و آسیب دیدگی شود.

آنها اغلب با مصرف بیش از حد نوشیدنی های الکلی ، بی خوابی ، دوره های قاعدگی در زنان تحریک می شوند.

مقایسه صرع ایدیوپاتیک و عمومی نامناسب است ، زیرا فرم تعمیم یافته یکی از انواع ایدیوپاتیک است.

تشخیص بیماری

صرع عمومی ایدیوپاتیک باید در اسرع وقت تشخیص داده شود. تشخیص به موقع شروع درمان به موقع را تضمین می کند. و درمان به موقع پیش آگهی صرع عمومی ایدیوپاتیک را برای بهبود بهبود می بخشد.

اکثر روش موثر تشخیص - الکتروانسفالوگرافی (EEG). با کمک آن ، شما نه تنها می توانید صرع را تشخیص دهید ، بلکه محلی سازی ضایعه را نیز ایجاد کنید.

ماهیت این روش ثبت فعالیت الکتریکی مغز با استفاده از الکترودهایی است که به سر متصل می شوند. بعلاوه ، این رکورد در مانیتور کامپیوتر نمایش داده می شود. به شکل امواج با اشکال و دامنه های مختلف است.

برای تشخیص صرع ایدیوپاتیک ، معیارهای زیر الکتروانسفالوگرافی:

• پس زمینه EEG طبیعی ؛
• ضبط طبیعی هنگام خواب ؛
• بین تشنج در EEG با اوج های اوج با فرکانس حداقل سه ضربان در ثانیه فعالیت وجود دارد.
• فعالیت به طور همزمان در دو نیمکره رخ می دهد و دارای ویژگی تعمیم یافته است.
• در مرحله خواب آرام ، افزایش فعالیت صرع مشخص است.
• هنگامی که بنزودیازپین ها تزریق می شوند ، فعالیت صرعی متوقف می شود.

از مزایای روش این است که کاملا بی خطر و بدون درد است. هنگام انجام الکتروانسفالوگرام ، از نظارت تصویری استفاده می شود. ضبط بر روی دوربین به شما امکان می دهد وجود تشنج را با تغییرات در مانیتور کامپیوتر ارتباط دهید.

برای حداکثر کارایی ، تحریک امکان پذیر است. سوسو زدن نور یا مجموعه ای از نفس های عمیق در داخل و خارج می تواند کانون های صرع را در مغز فعال کند. این باعث تغییرات مربوطه در EEG می شود.

درمان بیماری

در اکثر قریب به اتفاق موارد ، درمان صرع عمومی ایدیوپاتیک مادام العمر است. این امر به نوع صرع و همچنین شدت بیماری بستگی دارد.

یکی از موثرترین داروها برای درمان انواع صرع ایدیوپاتیک ، سدیم والپروات است. اثربخشی درمان با این دارو به تنهایی ، بدون هیچ گونه ترکیبی ، 75٪ است. برای غیبت ، تشنج میوکلونیک و عمومی موثر است. اما تعداد زیادی واکنشهای جانبی مصرف این دارو را محدود کنید.

"کلونازپام" نیز بسیار موثر است ، اما دارد دامنه وسیع اثرات جانبی. علاوه بر این ، بیمار به سرعت به مواد مخدر اعتیاد پیدا می کند که نیاز به افزایش دوز و سپس جایگزینی آن با داروی دیگر دارد.

لاموتریژین فقط برای درمان غیبت و تشنج عمومی استفاده می شود. تأثیر آن در درمان میوکلونوس کاملاً مشخص نیست.

هنگام معالجه کودکان ، توصیه می شود "اتوسوکسیمید" مصرف کنید. اما نمی توان از آن برای درمان غیبت نوجوان استفاده کرد. در فرم جوانی ، خطر ابتلا به تشنج عمومی زیاد است و "اتوسوکسیمید" برای درمان آنها مثر نیست.

در اینجا لیستی از داروهای اساسی برای درمان اشکال مختلف تشنج در صرع عمومی ایدیوپاتیک آورده شده است.

متشکرم

این سایت اطلاعات پس زمینه را فقط برای اهداف اطلاعاتی فراهم می کند. تشخیص و درمان بیماری ها باید تحت نظارت یک متخصص انجام شود. همه داروها موارد منع مصرف دارند. مشاوره تخصصی لازم است!

اختلال عملکرد ارگان ها و سیستم ها

تشنج - این نوعی پاروکسیسم است. حمله یا پاروکسیسم نوعی اختلال عملکرد ناگهانی ارگانها یا سیستمهای اندام است ( به عنوان مثال ، قولنج کلیه ، حملات درد قفسه سینه و غیره) تشنج توسط مکانیسم های مغزی تحقق می یابد و در برابر سلامت قابل مشاهده یا با وخیم شدن شدید وضعیت پاتولوژیک در مرحله مزمن رخ می دهد.

این نوع تشنج مشترک است:

• صرع
• روان زا
• تب دار
• مواد مخدر
• کاتالپتیک
• آنوکسیک
• سمی
• متابولیک
• کزاز
• مقوی
• اتونیک
• کلونیک
• سقوط ها
• غیر قابل طبقه بندی

در قلب کاتالیزاسیون تشنج ، تحریک پذیری بیشتر سلولهای عصبی در مغز قرار دارد. به عنوان یک قاعده ، نورون های مغزی در یک منطقه خاص از مغز کانون ایجاد می کنند. با استفاده از تکنیک EEG می توان چنین کانونی را تشخیص داد ( الکتروانسفالوگرافی) ، و با توجه به برخی از علائم بالینی ( ماهیت تشنج).

صرع

اغلب اعتقاد بر این است که تشنج صرع با تشنج مترادف است. در واقعیت ، نه همه تشنج تشنجی صرع هستند و تشنج اغلب غیر تشنجی است ( اغلب در کودکان).

بیشتر این تشنج ها بخشی از ساختار اختلالات صرع است.

حملات صرعی جزئی جزئی غیر تشنجی است. به آنها غیبت می گویند.

تظاهرات غیبت: هوشیاری وجود ندارد ، همه اعمال قطع می شود ، نگاه خالی است ، مردمک چشم متسع است ، هایپرمی یا رنگ پریدگی پوست صورت. یک غیبت ساده نمی تواند بیش از چند ثانیه طول بکشد ، حتی ممکن است خود بیمار در مورد آن اطلاعی نداشته باشد.

حملات پیچیده اغلب با تظاهرات بالینی شدیدتری مشخص می شوند و در همه موارد با تغییر هوشیاری همراه هستند. بیماران همیشه از آنچه اتفاق می افتد آگاه نیستند. آنها ممکن است توهمات پیچیده ای از طبیعت شنیداری یا بینایی همراه با پدیده های غیر واقعی سازی یا شخصی سازی داشته باشند.

پدیده شخصی سازی با درک غیرمعمول احساسات بدن فرد مشخص می شود. بیمار حتی توصیف صریح آنها را دشوار می کند. بی تحقق شدن با احساس بی حرکتی ، تیرگی دنیای اطراف آشکار می شود. آنچه که قبل از حمله کاملاً شناخته شده بود ناشناخته به نظر می رسد و بالعکس. بیمار ممکن است احساس کند هر اتفاقی که برای او می افتد یک رویاست.

یکی دیگر از تظاهرات مشخص تشنج های پیچیده جزئی ، اقدامات کلیشه ای خودکار است که به طور رسمی مناسب هستند ، اما در این شرایط نامناسب هستند - بیمار غر می زند ، ژست می زند ، با دست به دنبال چیزی است. به عنوان یک قاعده ، بیمار اقدامات خودکار انجام شده را به خاطر نمی آورد ، یا آنها را فقط به صورت تکه تکه به یاد می آورد. در موارد پیچیده تر اتوماتیک ، بیمار می تواند فعالیت های رفتاری نسبتاً پیچیده ای را انجام دهد: به عنوان مثال ، با حمل و نقل عمومی از خانه به محل کار خود بیایید. جالب اینجاست: ممکن است او اصلاً این واقعه را به خاطر نیاورد.

تشنج های مختلط خود مختار و احشایی با احساسات غیرمعمول و عجیب در قفسه سینه یا شکم ، همراه با استفراغ یا حالت تهوع ، و پدیده های ذهنی مشخص می شود ( افکار جهشی ، ترس ، خاطرات خشن) چنین حمله ای ممکن است به غیاب شباهت داشته باشد ، اما EEG تغییرات مشخصی در غیاب را نشان نمی دهد. بنابراین ، در عمل بالینی ، گاهی اوقات چنین تشنجی هایی را شبه ابوژن می نامند.

پدیده های پاروکسیسم ذهنی که در صرع اتفاق می افتد ، اجزای تشنج جزئی یا تنها تظاهرات آنها هستند.

وضعیت صرع

در وضعیت صرع ، تشنج اغلب اتفاق می افتد به طوری که بیمار پس از تشنج قبلی فرصتی برای بازگشت کامل به هوش ندارد. او ممکن است هنوز همودینامیک تغییر یافته ، تنفس تغییر یافته ، هوشیاری گرگ و میش داشته باشد.

تشنج های تشنجی در وضعیت صرعی با ایجاد حالت های کبدی و کما همراه است ، که تهدیدی مهم برای زندگی است.
بیمار بنابراین ، در مرحله تونیک ، عضلات تنفسی اسپاسم و آپنه با ویژگی های مشخصه ای که در بالا توضیح داده شد ، ظاهر می شود. برای مقابله با هیپوکسی ، بدن شروع به تنفس شدید و کم عمق می کند ( پدیده بیش از حد تهویه) ، که در نتیجه آن hypocapnia رخ می دهد. این وضعیت فعالیت صرعی را افزایش داده و مدت زمان تشنج را طولانی می کند.

در کما ، فلج تنفسی حلقی ایجاد می شود که شامل از دست دادن رفلکس حلق و در نتیجه این ، تجمع ترشح بزاقی در قسمت فوقانی است دستگاه تنفسی، که تنفس را تا ظهور سیانوز بدتر می کند. همودینامیک تغییر می کند: تعداد ضربان قلب به 180 دقیقه در دقیقه می رسد ، فشار به شدت افزایش می یابد ، ایسکمی میوکارد قلب ایجاد می شود. اسیدوز متابولیک به دلیل اختلالات متابولیکی رخ می دهد ، تنفس داخل سلولی مختل می شود.

تاکتیک های درمانی صرع

اصول اساسی درمانی: شروع زود هنگام درمان ، تداوم ، پیچیدگی ، تداوم ، رویکرد فردی.

این بیماری برای خانواده بیمار و برای او یک فشار جدی است. فرد با ترس و انتظار هر حمله جدیدی شروع به زندگی می کند و دچار افسردگی می شود. برخی از فعالیت ها برای افراد مبتلا به صرع غیرممکن است. کیفیت زندگی بیمار محدود است: او نمی تواند الگوی خواب را مختل کند ، الکل بنوشد یا ماشین رانندگی کند.

پزشک باید با بیمار ارتباط مثبتی برقرار کند ، وی را در مورد نیاز به یک درمان طولانی مدت سیستماتیک متقاعد کند ، توضیح دهد که حتی یک بار مصرف داروهای ضد صرع می تواند منجر به کاهش شدید اثربخشی درمان شود. پس از ترخیص از بیمارستان ، بیمار باید داروهای تجویز شده توسط پزشک را به مدت سه سال پس از آخرین تشنج مصرف کند.

در همان زمان ، شناخته شده است که استفاده طولانی مدت از داروهای ضد صرع بر عملکردهای شناختی تأثیر منفی می گذارد: توجه کاهش می یابد ، حافظه و سرعت تفکر خراب می شود.

انتخاب داروهای ضد صرع تحت تأثیر قرار می گیرد فرم بالینی بیماری ها و نوع تشنج ارائه شده مکانیسم عملکرد این داروها عادی سازی تعادل سلولی داخلی و قطبی شدن در غشای سلول سلولهای عصبی صرع است ( جلوگیری از ورود یا خروج Na + به سلول).

با غیبت ، قرار م effectiveثر است زارونتینا و suxilepa، احتمالاً در ترکیب با والپروات.

برای صرع کریپتوژنیک یا علامتی ، که در آن تشنج های جزئی و ساده رخ می دهد ، فنی توئین, فنوباربیتال, دپاکین, لاموتریژین, کاربامازپین.

در این حالت ، فنوباربیتال یک اثر مهاری برجسته دارد ( در بزرگسالان) ، و برعکس ، در کودکان ، اغلب باعث حالت بیش فعالی می شود. فنی توئین محدوده درمانی و فارماکوکینتیک غیر خطی دارد و سمی است. بنابراین ، بیشتر پزشکان داروهای انتخابی را در نظر می گیرند کاربامازپین و والپروات... مورد دوم نیز در صرع ایدیوپاتیک با تشنج های عمومی مثر است.

تشنج های سمی برای بازیابی تعادل داخل سلولی به سولفات منیزیم وریدی نیاز دارد. برای هرگونه تشنج ، به عنوان یک داروی اضافی نشان داده می شود دیاکارب... این دارو فعالیت ضد صرعی بالایی دارد و خاصیت کم آبی را از خود نشان می دهد.

با وضعیت صرعی ( شدیدترین حالت صرع) از مشتقات بنزودیازپین استفاده می شود: سیبازون ، نیترازپام ، رلانیوم ، کلونازپام ، سدوکسن... داروهایی مانند گاباپنتین و ویگاباترین در کبد متابولیزه نمی شوند ، بنابراین می تواند برای بیماری های کبدی تجویز شود. ویگاباترین تأثیر بسیار خوبی در درمان اشکال شدید بیماری نشان داد: سندرم لنوکس-گاستات .

برخی از داروهای ضد صرع دارای خواص آزاد کنندگی آهسته هستند ، که اطمینان از غلظت پایدار داروها در خون را با دوز یک یا دو برابر امکان پذیر می کند. یعنی بهترین اثر را می دهد و سمیت دارو را کاهش می دهد. وجوه آنجا شامل می شود دپاکین-کرونو و تگرتول.

داروهای کاملاً جدیدی که در درمان ضد صرع استفاده می شود ، هستند اکسکاربازپین (نمایشگاه کارایی بهتر در مقایسه با کاربامازپین) کلوبازام.

لاموتریژین درمان انتخابی برای غیبت های غیرمعمول و تشنج های آتونیک در کودکان است. اخیراً ، اثر آن در تشنج های اولیه تشنج عمومی ثابت شده است.

یافتن یک درمان م effectiveثر و کم سمی برای بیمارانی که از بیماری کبدی رنج می برند بسیار دشوار است.

تشنج غیر صرعی

تشنج غیر صرعی ممکن است با تشنج کلونیک یا تونیک همراه باشد. تحت تأثیر عوامل خارج مغزی ایجاد می شود و به همان سرعتی که اتفاق می افتد منتقل می شود.

یک کاتالیزور برای تشنج می تواند:

• افزایش دمای بدن.
• عفونت های ویروسی.
• پلی میوپاتی
• افت قند خون.
• راشیتیسم در کودکان.
• بیماری های التهابی سیستم عصبی.
• پلی نوروپاتی.
• افزایش شدید فشار داخل جمجمه.
• ضعف شدید
• علائم دهلیزی.
• مسمومیت با داروها.
• کم آبی شدید همراه با استفراغ ، اسهال.

تب تشنج

حملات غیر صرعی مشخصاً در کودکان زیر چهار سال مشخص است که با عدم بلوغ سیستم عصبی آنها تسهیل می شود و به دلیل عوامل ژنتیکی ، کم است مقدار آستانه آمادگی تشنجی

کودکان در این سن اغلب دما دارند ( تب دار) تشنج شروع شدید تشنج با افزایش سریع دما همراه است. آنها بدون اینکه اثری از خود رها کنند عبور می کنند. درمان طولانی مدت نیازی نیست ، فقط علامتی است.

در صورت تکرار چنین تشنجی و بروز آن با درجه حرارت زیاد و نه دمای بالا ، پس باید علت آنها را بشناسید. همین مورد در مورد تشنج هایی است که بدون افزایش دمای بدن عود می کنند.

روان درمانی غیر صرعی

قبلاً تشنج های روانشناختی را هیستریک می نامیدند. پزشکی مدرن عملاً از این اصطلاح استفاده نمی شود ، زیرا تشنج های روانشناختی نه تنها در هنگام هیستری ، بلکه در هنگام روان رنجوری های دیگر و همچنین در برخی از افراد برجسته به عنوان راهی برای پاسخ دادن به یک موقعیت استرس زا رخ می دهد. گاهی اوقات آنها را تشنج شبه می نامند تا از تشنج های صرعی تمایز قائل شوند ، اما این اصطلاح صحیح نیست.

لهجه سازی - این خصوصیات بیش از حد مشخص شخصیت است که در هنگام استرس افزایش می یابد. لهجه ها در مرز بین هنجار و آسیب شناسی است.

تظاهرات روان زا می تواند آنقدر شبیه به صرع باشد که تمایز آن از بیماری دیگر بسیار دشوار است. این به نوبه خود ، انتخاب یک درمان موثر را دشوار می کند.

تشنج های هیستریک کلاسیک در حال ظهور به دلیل ظهور واکنش های خاص روحی-احساسی ( افراد بیمار موهای خود را میو می کنند یا پارس می کنند ، موهای خود را بیرون می آورند و غیره) بسیار نادر است. هنگام تشخیص یک بیماری ، پزشکان با ترکیبی از هدایت می شوند علائم بالینی، که 100٪ قابل اعتماد نیستند:

• جیغ ، ناله ، لب گزیدگی ، چرخش سر در جهات مختلف.
• عدم هماهنگی ، عدم همزمان سازی ، اختلال در حرکات اندام.
• مقاومت در هنگام معاینه ، هنگام تلاش برای باز کردن پلک ها - بستن چشم ها.
• توسعه حمله در مقابل چندین نفر ( تجسم).
• حمله خیلی طولانی است ( بیش از 15 دقیقه).

روش های تشخیصی آزمایشگاهی می توانند در تمایز پدیده های روان زا کمک کنند: به عنوان مثال ، افزایش سطح پرولاکتین نشان دهنده صرع بودن تشنج است. اگرچه این روش نیز 100٪ دقیق نیست.

آخرین داده های بدست آمده در طی مطالعات روانشناختی نشان می دهد که مشکل تشنج های روانشناختی بسیار گیج کننده تر است ، زیرا تشنج های صرعی ناشی از ظهور کانون در قسمت قطب-میانه باز لوب پیشانی ، تشنج های روانشناختی را به طور کامل تکرار می کند.

مواد مخدر

تشنج های نارکولپتیک با شروع یک خواب آلودگی ناگهانی آشکار می شود. خواب کوتاه است ، اگرچه بسیار عمیق است. بیماران غالباً در موقعیت های ناراحت کننده و در مکان نامناسبی به خواب می روند ( هنگام غذا خوردن یا راه رفتن به خواب می رود) پس از بیدار شدن ، آنها نه تنها فعالیت ذهنی طبیعی را بازیابی می کنند ، بلکه موج قدرت و نشاط را نیز بازیابی می کنند.

فراوانی وقوع یک حمله مخدر چندین بار در روز است. علاوه بر خواب آلودگی ، با انسداد عضلات نیز همراه است. شخصیت مزمن است. ماهیت این بیماری آنسفالیت است که در سنین جوانی ، تومورهای مغزی ، ضربه جمجمه رنج می برد. جوانان بیش از افراد در سنین بالا از این بیماری رنج می برند. سندرم نارکولپسی مدتها پیش - در سال 1880 - توصیف شد. اگرچه در آن زمان فقط تظاهرات خارجی حمله توصیف شده بود و تنها می توان علل آن را حدس زد.

کاتالپتیک

تشنج کاتالپتیک کوتاه مدت است ( تا سه دقیقه طول می کشد) با از بین رفتن تن عضله ، که باعث افتادن بیمار ، آویزان شدن سر وی و بی حالی دست و پاها می شود ، بروز می یابد. بیمار نمی تواند اندام و سر را حرکت دهد. علائم پرخونی در صورت قابل مشاهده است. هنگام گوش دادن به قلب ، برادی کاردی مشاهده می شود. رفلکس های پوست و تاندون کاهش می یابد.

چنین حمله ای می تواند همراه با اسکیزوفرنی ، نارکولپسی ، آسیب آلی مغز ، تجربیات عاطفی باشد.

آنوکسیک

حمله آنوکسیک به دلیل کمبود اکسیژن در اندام ها و بافت ها رخ می دهد ( یعنی با کمبود اکسیژن) آنوکسی بسیار کمتر از هیپوکسی است. در طی هایپوکسی اکسیژن وجود دارد اما برای عملکرد کامل اندام ها کافی نیست. با اشکال ایسکمیک آنوکسی ، فرد اغلب غش می کند. تمایز تشخیصی با برخی از انواع حملات صرع به دلیل شباهت تظاهرات بالینی دشوار است.

افرادی که از دیستونی عروقی رویشی رنج می برند اغلب دارای سنکوپ نوروژنیک هستند. آنها توسط عوامل مختلف استرس تحریک می شوند: گرفتگی ، هجوم مردم در یک اتاق تنگ ، دیدن خون. تمایز تشخیصی صرع از طبیعت رویشی احشایی با سنکوپ نوروژنیک کار دشواری است.

سمی

به عنوان مثال ، حملات پیدایش سمی می تواند تحت تأثیر سم کزاز رخ دهد. تشنج کزاز از آن جهت که بیمار کاملاً هوشیار باشد از تشنج با صرع متفاوت است. تفاوت دیگر این است که تشنج سمی با تشنج مقوی ، که در صرع نادر است ، آشکار می شود. در هنگام حمله اسپاسم کزاز ، عضلات صورت و جویدن کشیده می شوند ، که باعث "لبخند ساردونیک" می شود.

مسمومیت با استریکنین با تشنج سمی با یک تصویر بالینی به شکل تشنج و لرزش اندام ، سفتی و درد در آنها مشخص می شود.

متابولیک

تشخیص تشنج با منشا metab متابولیکی با تشنج های افت قند خون و برخی از انواع تشنج دشوار است.

شرایط افت قند خون نه تنها با این واقعیت که قند خون کاهش می یابد ، بلکه همچنین با سرعت آن اتفاق می افتد. چنین شرایطی با انسولومای لوزالمعده و همچنین با هایپرنسولیسم عملکردی اتفاق می افتد.

تشنج متابولیک ، که از علائم تشنج به همین نام است ، در نتیجه انواع بیماری ها یا بیماری ها بوجود می آید ( کمبود آب بدن ، تب ، کمتر آسیب های مغزی و غیره) تشنج های هیپوکلسمی و افت قند خون بیشتر دیده می شود.

اختلالات متابولیکی اغلب با تشنج های تونیک-کلونیک و همچنین تشنج های چند کانونی همراه است.

اختلالات متابولیکی نیاز به اصلاح فوری و ایجاد علت اصلی این بیماری دارند. اسیدوز ، نارسایی کلیه یا سایر اختلالات می توانند در بروز حملات متابولیکی تأثیر بگذارند. این واقعیت که این دقیقاً سندرم تشنج متابولیکی است با علائمی مانند شروع زودهنگام ، بی اثر بودن داروهای ضدتشنج و پیشرفت مداوم بیماری نشان داده می شود.

کزاز

کزاز یک بیماری حاد یا مزمن است که با تشنج بر روی عضلات اندام ها و همچنین عضلات حنجره و صورت ظاهر می شود. این اختلالات ناشی از تغییر در عملکرد غدد پاراتیروئید است.

علامت اصلی بیماری حاد حمله کزاز است. در طی تشنج ، سیستم عصبی بسیار تحریک شده و گرفتگی عضلات رخ می دهد. محلی سازی تشنج در اشکال مختلف تتانی متفاوت است. کودکان غالباً دچار حنجره می شوند - گرفتگی عضلات حنجره. در بزرگسالان رخ می دهد خطرناک ترین شکل حمله کزاز ، که در آن تشنج عروق کرونر و عضله قلب رخ می دهد. این تشنج ها می تواند به دلیل ایست قلبی منجر به مرگ شود.

گاهی اوقات گرفتگی عضلات برونش یا معده ایجاد می شود. استفراغ غیرقابل تحمل در حین گرفتگی معده اتفاق می افتد. با اسپاسم تشنجی اسفنکتر مثانه ، نقض ادرار وجود دارد. تشنج دردناک است. مدت زمان آنها در عرض یک ساعت متفاوت است.

مقوی

این شرایط برای دوران کودکی معمول است ، تقریباً هرگز در بزرگسالان بروز نمی کند. حملات تونیک در کودکان با تظاهرات سندرم Leniox-Gastaut اغلب با غیبت غیرمعمول همراه است.

سه نوع تشنج مقوی:
1. درگیری عضلانی صورت ، تنه ؛ باعث اسپاسم عضلات تنفسی می شود.
2. درگیر شدن عضلات در بازوها و پاها.
3. درگیر کردن عضله تنه و عضله اندام.

از نظر بصری ، تشنج مقوی را می توان با موقعیت "محافظتی" دست ها تشخیص داد ، به نظر می رسد صورت را با مشت های گره کرده از ضربه می پوشاند.

این نوع تظاهرات تشنجی ممکن است با کدر شدن هوشیاری همراه باشد. مردمک از پاسخ دادن به نور متوقف می شود ، تاکی کاردی ظاهر می شود ، فشار خون بالا می رود ، کره چشم حلقه می زند.

تشنج های تونیک و تونیک-کلونیک تهدید آسیب به بیمار یا حتی مرگ است ( به دلیل اختلالات رویشی همراه به دلیل نارسایی حاد آدرنال ؛ به دلیل ایست تنفسی).

اتونیک

حالات اتونیک به طور ناگهانی بوجود می آیند و برای چند ثانیه طول می کشند. هوشیاری برای این مدت کوتاه مختل می شود. از نظر ظاهری ، این می تواند با تکان دادن سر یا آویزان شدن سر مشخص شود. اگر حمله طولانی تر شود ، ممکن است فرد سقوط کند. سقوط ناگهانی می تواند منجر به آسیب به سر شود.

تشنج آتونیک مشخصه تعدادی از سندرمهای صرعی است.

کلونیک

تظاهرات معمول تشنج کلونیک بیشتر در نوزادان دیده می شود. همراه با اختلالات خودمختاری و از دست دادن هوشیاری ، تشنج های ریتمیک دو طرفه در سراسر بدن رخ می دهد. در فواصل بین کشیدگی کلونیک عضلات ، افت فشار خون آن مشاهده می شود.

اگر حمله چند دقیقه طول بکشد ، هوشیاری به سرعت بهبود می یابد. اما غالباً بیشتر طول می کشد و در این حالت کدر شدن هوشیاری یا حتی شروع کما نیز از این قاعده مستثنی نیست.

سقوط ها

از دست دادن هوشیاری معمول در غیبت است. در ظاهر ، این امر با متوقف کردن حرکت ، "تحجر" ، عدم تحرک نگاه ظاهر می شود. هیچ واکنشی به محرک های خارجی وجود ندارد ، به سوالات و تماس ها پاسخ نمی دهد. پس از خروج از حالت ، بیمار چیزی به خاطر نمی آورد. حرکات آن از لحظه توقف از سر گرفته می شود.

در مورد غیبت ، مشخصه که چنین حملاتی می تواند ده ها بار در روز تکرار شود ، و ممکن است فرد بیمار حتی در مورد آن اطلاع نداشته باشد.

با شروع یک غیبت دشوار ، تصویر بالینی با اتوماسیون های اولیه کوتاه مدت تکمیل می شود ( کرک زدن با دست ، چرخش چشم ، پلک زدن) در غیاب اتونیک ، کمبود تن عضله باعث سقوط بدن می شود. کاهش هوشیاری و خستگی ، کمبود خواب - همه اینها در ظهور غیبت تأثیر می گذارد. بنابراین ، غیبت غالباً در عصر بعد از یک روز کامل بیداری ، صبح بلافاصله بعد از خواب اتفاق می افتد. یا بعد از خوردن غذا ، وقتی خون از مغز جریان می یابد و به اندام های گوارشی می رسد.

طبقه بندی نشده

پزشکان تشنج های طبقه بندی نشده را مواردی می دانند که نمی توان براساس آنها توصیف کرد معیارهای تشخیصیبرای تمایز انواع دیگر شرایط پاروکسیسم استفاده می شود. این موارد شامل تشنج نوزادان تازه متولد شده با جویدن همزمان و کشیدن ریتمیک است. کره چشمو همچنین تشنج های نیمه تشنجی.

پاروکسیسم شب

این ایالات در آثار ارسطو و بقراط شرح داده شده است. پزشکی مدرن تعداد بیشتری از سندرم هایی را که همراه با اختلالات خواب پاروکسیسم هستند ، شناسایی و توصیف کرده است.

در عمل بالینی ، هنوز مشکل تشخیص افتراقی دقیق اختلالات خواب در پیدایش غیر صرع و صرع حل نشده است. و بدون چنین تمایزی ، یافتن یک روش درمانی مناسب بسیار دشوار است.

اختلالات پاروکسیسم در پیدایش مختلف در هنگام خواب موج آهسته رخ می دهد. حسگرهای متصل به بیمار برای خواندن فعالیت تکانه های عصبی الگوهای خاصی را نشان می دهند که مشخصه این شرایط است.

پاروکسیسم های فردی از نظر خصوصیات پلی سومنوگرافی و همچنین تظاهرات بالینی مشابه هستند. هوشیاری در حالی که در این حالت ها است می تواند آشفته یا حفظ شود. مشاهده شده است که پاروکسیسم از طبیعت غیر صرع رنج بیشتری نسبت به حملات صرعی برای بیماران به همراه دارد.

حملات صرعی با تظاهرات تشنجی در هنگام خواب اغلب در کودکان مشاهده می شود. آنها در ارتباط با اختلال داخل رحمی مختل شده و با تأثیر عوامل مضر بر رشد کودک در ماه های اول زندگی تأثیر می گذارند. کودکان هنوز از نظر عملکردی از سیستم عصبی و مغز نارس برخوردارند ، به همین دلیل دارای تحریک سریع CNS و تمایل به واکنشهای تشنجی گسترده هستند.

در کودکان ، نفوذ پذیری دیواره های عروقی افزایش می یابد ، و این منجر به این واقعیت می شود که عوامل سمی یا عفونی به سرعت باعث ادم مغزی و واکنش های تشنجی می شوند.

تشنج غیر صرعی می تواند به تشنج صرع پیشرفت کند. این می تواند دلایل زیادی داشته باشد و همه آنها خود را به مطالعه وام نمی دهند. کودکان فقط در سن پنج سالگی مبتلا به صرع تشخیص داده می شوند ، این امر دارای وراثت بدون عارضه ، سلامت والدین ، \u200b\u200bرشد طبیعی بارداری در مادر و زایمان طبیعی بدون عارضه است.

تشنج غیر صرعی که در هنگام خواب اتفاق می افتد می تواند دارای علل زیر باشد: خفگی نوزاد ، نقص رشد مادرزادی ، بیماری های همولیتیک نوزاد ، آسیب های عروقی ، نقایص مادرزادی قلب و تومورهای مغزی.

همانطور که برای بیماران بزرگسال ، روش پلی سومنوگرافی همراه با نظارت ویدئویی در هنگام خواب برای تمایز تشخیصی اختلالات خواب پاروکسیسم از یک ماهیت متفاوت استفاده می شود. با تشکر از پلی سومنوگرافی ، تغییرات EEG در هنگام حمله و بعد از آن ثبت می شود.
روش های دیگر: EEG تلفن همراه طولانی مدت ( دورسنجی) ، ترکیبی از نظارت طولانی مدت EEG و ضبط EEG کوتاه مدت است.

در برخی موارد ، برای تمایز بین اختلالات پاروکسیسمال از ریشه های مختلف ، یک درمان ضد تشنج آزمایشگاهی تجویز می شود. بررسی پاسخ بیمار ( بدون تغییر یا تسکین حمله) ، قضاوت در مورد ماهیت اختلال پاروکسیسم در بیمار را امکان پذیر می سازد.

قبل از استفاده ، باید با یک متخصص مشورت کنید.

مشهورترین و دراماتیک ترین منظره حملات صرعی تشنج های کلی هستند. تشنج صرعی تشنجی می تواند اولیه یا ثانویه باشد. قبل از ایجاد تشنج عمومی ممکن است علائم خاصی وجود داشته باشد ، که به آنها prodrome یا پیش ماده می گویند. این ممکن است ناراحتی عمومی ، اضطراب ، پرخاشگری ، سردرد ، تحریک پذیری و غیره باشد. هاربینگرها چندین ساعت یا چند روز قبل از بروز یک حمله تشنجی کلی ظاهر می شوند ، اما ممکن است وجود نداشته باشد.

قبل از حمله ثانویه تعمیم یافته تشنجی با شروع هاله (احساس غیر واقعی آنچه اتفاق می افتد ، ناراحتی در معده ، احساس بینایی یا شنوایی ، احساس بوی ناموجود ، اغلب ناخوشایند و غیره) وجود دارد. هاله بخشی از تشنج است که مقدم بر کاهش هوشیاری است که بیمار پس از پایان تشنج به یاد می آورد. هاله معمولاً کوتاه مدت است ، فقط چند ثانیه طول می کشد ، اما برای بیمار معنای هاله بسیار عالی است ، برخی از بیماران موفق به محافظت از خود می شوند - برای کمک خواستن ، نشستن روی زمین ، توقف ماشین. کلیشه (تکرار) هاله از حمله به حمله اجازه می دهد به یک متخصص صرع در بعضی موارد ، محل (محل) کانون صرع را تعیین کنید.

در صورت تشنج اولیه تشنج عمومی ، هاله ای وجود ندارد ؛ این تشنج ها به دلیل ناگهانی بودن خطرناک هستند. بیشتر اوقات ، این ضماد در ساختار صرع عمومی ایدیوپاتیک ایجاد می شود ، بیشتر اوقات صبح بعد از بیدار شدن ، اغلب در هنگام خواب تشنج وجود دارد. حمله ، به عنوان یک قاعده ، با یک فریاد بلند شروع می شود ، در عضلات کل بدن تنش وجود دارد ، دندان ها فشرده می شوند ، لب ها محکم فشرده می شوند ، گزش زبان امکان پذیر است. قطع تنفس به صورت کوتاه مدت و به دنبال آن ظاهر شدن سیانوز (سیانوز پوست) وجود دارد. بعلاوه ، انقباض ریتمیک عضلات تنه و اندام ایجاد می شود. حمله معمولاً پس از 1-5 دقیقه خود به خود متوقف می شود. بسیار مهم است که بتوانید در هنگام تشنج کمک کافی ارائه دهید. به عنوان یک قاعده ، این نوع صرع به خوبی با درمان ضد تشنج که تجویز می شود ، پاسخ می دهد متخصص صرع، در برابر پس زمینه درمان کافی ، می توان به بهبود کامل تشنج دست یافت. برای تجویز یک درمان مناسب برای این نوع صرع ، اطلاعات به دست آمده در طی نظارت بر EEG خواب. در همه موارد ، اما به خصوص اگر صرع عمومی ایدیوپاتیک مشکوک باشد ، ضبط به مدت 10 دقیقه پس از بیدار شدن بیمار ادامه دارد ، در این دوره است که افزایش فعالیت صرعی.

مشکلات مرتبط با تشخیص و درمان صرع عمومی ایدیوپاتیک (IGE) در بزرگسالان در 114 بیمار بزرگسال بررسی شد. IGE 9.5٪ از انواع صرع بزرگسالان بود. ساختار IGE شامل اشکال زیر صرع است: صرع میوکلونیک نوجوان (JME) - 42٪ (48 نفر) ، صرع غیبت نوجوانان - 12٪ (14 نفر) ، صرع غیبت کودکی (DAE) - 8٪ (9 نفر) ، IGE با یک فنوتیپ ناشناخته - 38 ((43 نفر \u003d). تشخیص دیررس IGE (حداکثر 68 سال) در 1/3 (32 نفر) بیمار مشاهده شد. دلایل اصلی تشخیص دیرهنگام IGE نادیده گرفتن غیبت و تشنج میوکلونیک (21 نفر) ، تشخیص اشتباه صرع کانونی (16 نفر) بود.
بیشتر بیماران در گروه مطالعه تحت درمان با کاربامازپین قرار گرفتند. این دلیل اصلی درمان بی اثر و سیر شدید IGE بود. صرع دارویی در 10٪ بیماران تشخیص داده شد. 75٪ بیماران به مدت 13-14 سال در معرض صرع بودند ، اما به درمان ضد صرع ادامه دادند. لغو درمان در 46 بیمار انجام شد. بهترین نتایج در بیماران DAE (عود تشنج در یکی از 6 بیمار) به دست آمد. کمترین نتایج مطلوب در بیماران مبتلا به IGE با یک فنوتیپ ناشناخته (عود تشنج - 60٪) بدست آمد. نتایج رضایت بخش درمان در بیماران بزرگسال مبتلا به IGE (دستیابی به بهبودی بالینی) در 70٪ موارد به دست آمد ، اما قطع درمان در این بیماران همچنان یک مشکل جدی است.

واژه های کلیدی: صرع عمومی ایدیوپاتیک ، بزرگسالان ، تشخیص ، درمان.

مطالعه صرع عمومی ایدیوپاتیک (IGE) شامل 114 بیمار بزرگسال بود. سهم موارد IGE 9.5٪ از انواع صرع بزرگسالان بود. ساختار IGE به شرح زیر بود: صرع میوکلونیک نوجوان (JME) - 42٪ (48 نفر) ، صرع غیبت نوجوان (JAE) - 12 نفر (14 نفر) ، صرع غیبت کودکی (SAE) - 8٪ (9 نفر \u003d) ) ، IGE با فنوتیپ نامشخص -38٪ (43 نفر \u003d). تشخیص دیررس IGE (حداکثر - 68 سال) برای 1/3 (32 نفر) از بیماران مشخص شد. دلایل اصلی تشخیص دیرهنگام IGE عدم تشخیص غیبت و تشنج میوکلونیک (21 نفر) یا تشخیص از دست رفته صرع کانونی (16 نفر) بود.
علت اصلی درمان بی اثر یا تشنج شدید ، درمان با کاربامازپین بود. صرع با مقاومت به دارو در 10٪ بیماران تشخیص داده شد. بهبودی 5 تا 13 ساله در 75٪ بیماران مشاهده شد ، اگرچه این بیماران هنوز بوق داروی مصرف می کردند (AED). این درمان برای 46 بیمار قطع شد و بهترین نتیجه در بیماران مبتلا به CAE حاصل شد (در 1 از 6 بیمار عود تشنج مشاهده شد). بدترین نتایج در بیماران با فنوتیپ IGE نامحدود مشاهده شد (تشنج در 60٪ موارد عود می کند). به طور کلی ، نتایج رضایت بخشی از درمان AED (بهبود تشنج) در 70 adult بیماران بزرگسال به دست آمد. با این حال ، قطع درمان AED برای آن دسته از بیماران مبتلا به IGE همچنان یک مشکل است.

کلمات کیو: صرع عمومی ایدیوپاتیک ، بزرگسالان ، تشخیص ، درمان.

با افزایش سن در جمعیت بیماران مبتلا به صرع ، نسبت بیماران مبتلا به صرع عمومی ایدیوپاتیک (IGE) کاهش می یابد ، اکثریت قریب به اتفاق آنها با اولین وابستگی به سن مشخص می شود. در همان زمان ، نسبت افرادی که از اشکال نسبی و رمزنگاری نسبی صرع (SPE) رنج می برند ، در حال افزایش است. بیشتر اشکال IGE با پیش آگهی مطلوب و اثربخشی بالای داروهای اسید والپروئیک متمایز می شود. به همین دلیل است که نسبت IGE / EIT ، که در جمعیت اطفال بیماران 40/60 است ، در جمعیت بزرگسال به نفع مورد دوم تغییر می کند ، با توجه به داده های مختلف ، به 10-20 / 80-90 می رسد ، که ممکن است با مقاومت بیشتر جزئی تشنج درمانی ، به عنوان مثال کمتر ممکن است به بهبودی دست یابد. با این حال ، طیف خاصی از مشکلات مرتبط با IGE ، که اغلب به موقع برطرف نمی شوند ، برای سالها ، گاهی اوقات مادام العمر ، ادامه دارد.

مطابق با داده های به دست آمده در طول کار دفتر صرع انستیتوی تحقیقاتی و بالینی منطقه ای مسکو ، نسبت بیماران مبتلا به IGE از تعداد کل بیماران مبتلا به صرع برای جمعیت بزرگسال منطقه مسکو 9.5٪ است: فقط 114 نفر (48 زن و 66 مرد) 18 ساله تا 68 سال با طول مدت بیماری از 1.5 تا 60 سال (به طور متوسط \u200b\u200b-16 سال). صرع فعال در 30٪ (38 \u003d o) از آنها مشاهده می شود ، بقیه بیماران بهبودی دارویی با مدت زمان مختلف دارند. نسبت فرمهای IGE به شرح زیر است: JME 42٪ (o \u003d 48) ، DAE - 8 (o \u003d 9) ، صرع غیبت نوجوانان - 12 (o \u003d 14) ، IGE با یک فنوتیپ ناشناخته (متغیر) - 38٪ ( o \u003d 43)
شایعترین مشکلات در این گروه از بیماران: شروع غیر منتظره دیررس IGE ، تشخیص ناکافی شکل صرع در کودکی ، درمان ناکافی طولانی مدت ، مقاومت دارویی در برابر تشنج ، عود بیماری پس از قطع درمان ، تشخیص افتراقی با شرایط غیر صرع.

تشخیص غیرمعمول دیرهنگام انواع صرع در کودکان و خردسالان پس از 20 و حتی 30 سال یا بیشتر در بیش از 30٪ بیماران مشاهده شده مشاهده شد. در برخی از آنها ، پس از یک بهبودی خود به خود طولانی مدت بیش از 5 سال ، اساساً عود بیماری قبلاً تشخیص داده نشده (11 نفر) وجود داشت.

مثال بالینی

بیمار A. ، 30 ساله. شکایت در مورد حملات مکرر طی یک سال با تکرار 1-2 بار در ماه به صورت از دست دادن هوشیاری و تشنج که صبح بعد از بیدار شدن اتفاق می افتد. قبل از حمله تشنج معمولاً لرزیدن دستها است. وی سابقه قسمت های کوتاه و نادر لرزیدن دست ها در سن 19-20 سالگی در حین خدمت سربازی را دارد که خود به خود بدون درمان متوقف شد. در طول نظارت ویدئو-EEG از خواب ، تغییرات معمولی مشخصه JME هنگام خوابیدن و بیدار شدن در پس زمینه مشخص شد ، چشمک زنهای با دامنه بالا از مجتمع های اوج و موج پلیپک با غلبه در سمت چپ با مدت زمان 1.5 تا 3 ثانیه ظاهر می شوند. درمان تجویز شده با دپاكین کرونو با دوز 25 میلی گرم در کیلوگرم منجر به بهبودی الکترو بالینی مداوم به مدت 1 سال شد.
شاید ، در این مشاهدات و مشاهدات مشابه ، بهبودی بالینی طولانی مدت درست نبود ، زیرا بیمار برای یک دوره طولانی زندگی ، از جمله EEG ثبت نشده بود. به گفته Panayiotopolus و همکاران (1991) ، با وجود معیارهای JME که به خوبی توسعه یافته اند ، به دلیل عدم توجه کافی بیمار و پزشکان به میوکلونوس و تغییر الگوی EEG این بیماری ، درصد خطاهای تشخیصی همچنان بالا است. غیر اختصاصی بودن تغییرات EEG در JME در بسیاری موارد و تظاهرات مشخصه تغییرات کانونی توسط بسیاری از محققان تأکید شده است.

بخش دیگری از بیماران با IGE با تاخیر تشخیص داده شده (32 o \u003d) مواردی است که صرع فعال سالها و حتی دهه ها تحت عنوان شکل دیگری از بیماری در جریان بوده است. به طور خاص ، اغلب تشنج های معمولی (غیبت و پاروکسیسم میوکلونیک) در نظر گرفته شده و به عنوان جزئی درمان می شوند. دلیل اصلی این امر عدم حضور در سابقه پزشکی بیماران مبتلا به IGE برای مدت طولانی ، تمایز به انواع صرع و انواع تشنج ، تسلط فرمول های "صرع" یا "اپیدمی" ، "تشنج نوع عدم" بود. نادیده گرفته ترین نوع تشنج توسط بیماران و پزشکان تشنج میوکلونیک بود: میوکلونوس دست (16 نفر) و میوکلونوس پلک (5 نفر) در چارچوب سندرم JME و Jeevons. تقریباً تمام سوابق پزشکی دارای نقص در ضبط و تفسیر EEG بودند ، یا مطالعات EEG به هیچ وجه انجام نشده و یا ضبط EEG از بین رفته است. در اکثر بیماران این گروه ، درمان با داروهای کاربامازپین در مونوتراپی یا پلی تراپی انجام شد ، که نه تنها توجیه پذیر نیست ، بلکه می تواند باعث تشنج در طی IGE شود. همه اینها تشخیص غیر قابل توجیه دیررس IGE ، عدم رویکرد متمایز برای درمان ضد صرع ، عدم کفایت آن و در نتیجه ، تداوم طولانی مدت و تشکیل تشنج های قابل درمان است.

مثال بالینی

بیمار P. ، 31 ساله. اولین صرع در سن 13 سالگی با تشنج عمومی تشنج (GSP) ، که پس از بیدار شدن ناگهان ایجاد شد. هنگامی که به پزشک مراجعه کردم ، بلافاصله مبتلا به صرع تشخیص داده شدم و درمان با فینلپسین را تجویز کردم ، که به طور مداوم تا سن 31 سالگی با تنظیم دوره ای دوز انجام شد (حداکثر دوز 600 میلی گرم در روز)
SHG های کلیشه ای فقط پس از بیدار شدن با افزایش تدریجی زمان تکرار می شوند: از 1 بار در ماه در ابتدای بیماری به ده ها ماه در ماه و به طور دوره ای - تا حملات روزانه تا سن 29 سالگی ، هنگامی که بیمار به MCDC MONIKI مراجعه می کند.
در معاینه ، هیچ اختلالی در وضعیت روانی ، جسمی و عصبی مشاهده نشد. EEG های ارائه شده - چندین ضبط معمول معمول (بیش از 5 دقیقه) - حاوی الگوهای معمولی فعالیت صرع نیست. تصویر MRI از مغز با نوع طبیعی مطابقت دارد.
هنگام انجام نظارت بر ویدئو-EEG در هنگام خواب شبانه ، فعالیت پس زمینه طبیعی در ترکیب با تخلیه کوتاه کوتاه با دامنه بالا از امواج پیک ، دو قله و آهسته از پلی پک ضبط می شود ، که در ساعت های صبح با چشمک زدن منظم و طولانی مدت تا 1 تشکیل می شود ، 5 با فرکانس 3 هرتز. در دقیقه 1 و 2 تهویه همزمان با شراره ، 2 قسمت از کره چشم به سمت بالا با افزایش چشمک زدن ثبت شد (الگویی از غیبت معمولی با یک جز component میوکلونیک) (شکل 1) در دقیقه 20 پس از بیدار شدن ، یک حمله تشنجی کلی SHG همزمان با الگوی EEG ایجاد شد SHG

شکل: 1. EEG بیمار P. ، 29 ساله. در برابر پس زمینه ای بدون تغییر ، وقوع دوره ای فعالیتهای همزمان همزمان همزمان با اوج کندی موج با فرکانس 3-3.5 هرتز ، دامنه 250-300 میکروولتر و مدت زمان 3-5 ثانیه ثبت می شود - الگوی یک غیاب معمول.

بنابراین ، مشخصات بالینی و ویژگی های EEG مطابق با تشخیص JAE است که با SHG و غیبت های معمولی آشکار می شود. بیمار از حضور دومی نمی دانست. به مدت 16 سال ، درمان فینلپسین انجام شد ، که منجر به تشکیل صرع شدید و صعب العلاج شد. در برابر پس زمینه درمانی انجام شده به مدت دو سال (ابتدا دپاکین کرونو با دوز حداکثر 3000 میلی گرم در روز در حالت مونو درمانی ، سپس دپاکین کرونو 3000 میلی گرم در روز همراه با توپیرامات 300 میلی گرم در روز) ، بهبودی پایدار حاصل نمی شود موفق شد در برابر پس زمینه آخرین ترکیب AED (depakin chrono در ترکیب با توپیرامات) ، SHG های نادر همچنان ادامه دارد ، غیاب مشاهده نمی شود.

ما 13 (10٪) مورد را به سختی درمان یا مقاوم در برابر دارو IGE طبقه بندی کردیم (JAE - 2 ، JME - 3 ، IGE با یک فنوتیپ ناشناخته - 8). همانطور که می دانید ، یکی از ویژگیهای IGE حساسیت بالای تشنج در انواع اشکال صرع نسبت به داروهای اسید والپروئیک است که در معالجه آن بهبودی در 70-75٪ و در 20٪ موارد در کودکان و نوجوانان بهبود قابل توجهی حاصل می شود.
برای درمان صرع صعب العبور با اثر بالینی ناکافی در تهیه داروهای والپروئیک اسید که در حداکثر دوز استفاده می شود ، ما از درمان ترکیبی شامل والپروات و توپیرامات (با دوز 200-400 میلی گرم در روز در 8 بیمار) ، والپروات و لوتیراساتام (در دوز) استفاده کردیم. ~ 3000 میلی گرم در روز در 5 بیمار). ترکیب اول امکان کنترل م seثر تشنج های میوکلونیک و ترمیم شده را فراهم کرد ، دوم - هر سه نوع تشنج. لازم به ذکر است که دستیابی به بهبودی بالینی در 7 بیمار از هر دو گروه با بهبودی الکتریکی ارتباط ندارد ، که در اکثر اشکال IGE اغلب با پیش آگهی ضعیف و احتمال زیاد عود تشنج پس از ترک درمان ضد صرع همراه است. در سه بیمار ، کاهش قابل توجهی در تشنج مشاهده شد ، اما بهبودی کامل حاصل نشد.
اکثر بیماران مبتلا به IGE (75 نفر) که با یک متخصص صرع مشورت کردند ، بهبودی طولانی مدت داروی بالینی (بیش از 5 سال ، حداکثر 13 سال) داشتند و به درمان تجویز شده خود ادامه می دهند. بیشتر آنها اقدام به لغو درمان کردند. کاهش دوز والپروات سریعتر از 250-300 میلی گرم یک بار در ماه تحت کنترل ضبط EEG معمول انجام شد. متأسفانه ، در همه موارد انجام نظارت EEG ویدئویی قبل از قطع درمان امکان پذیر نبود. با این ما عود تشنج را در برخی از بیماران که ظاهراً بهبودی الکترو بالینی نداشته اند ، مرتبط می دانیم. رابطه معنی داری بین ثبات بهبودی بالینی پس از قطع درمان و مدت زمان بهبودی دارو در اشکال مختلف IGE مورد توجه قرار گرفت ، اما اینگونه نبود. بهترین شاخص ها در بیماران مبتلا به DAE یافت شد. عود SHB در یکی از 6 بیمار با کاهش 50 درصدی در دوز والپروات در ابتدا مشاهده شد. از 8 بیمار مبتلا به JAE ، دو مورد در 6 ماه اول تشنج از سر گرفتند و در یک نفر - پس از 14 ماه. پس از قطع درمان. در بیماران باقیمانده با تشخیص ثابت JME و IGE با فنوتیپ نامشخص ، در 60٪ موارد ، لغو کامل AED به دلیل از سرگیری تشنج یا ظهور فعالیت صرعی در EEG ، که قبلاً در حین قطع درمان یا در ماه های اول بعد از آن ثبت شده بود ، حاصل نشد. تکمیل. به طور متوسط \u200b\u200b، بهترین نتیجه در بیمارانی بدست آمد که وجود بهبودی الکترو بالینی با نظارت طولانی مدت EEG تأیید شده است. تجربه ما تأیید می کند که لغو درمان ضد صرع در بیماران بزرگسال مبتلا به IGE مستلزم نظارت دقیق تر EEG با نظارت مرحله ای EEG است هم در مراحل انتخاب درمان و هم در هنگام تصمیم گیری برای قطع درمان و هم زمانی که داروها به تدریج ترک می شوند.
گاهی اوقات نیاز به تشخیص افتراقی IGE با بیماریهای جسمی بود.

مثال بالینی

بیمار S. ، 68 ساله. تشخیص: صرع غیبت کودکی. دوره وضعیت غیبت ها. از anamnesis مشخص شده است که در سن 8-9 سالگی ، تشنج های عمومی ، که بعدا در تصویر بالینی بیماری ها در طول زندگی هیچ نشانه ای از غیبت در آنامز وجود نداشت (شاید بیمار آنها را به یاد نمی آورد). فراوانی تشنج در بزرگسالی زیاد بود - تا 7 حمله یا بیشتر در ماه. برای سالهای طولانی ، بیمار تحت درمان با دیفنین (300 میلی گرم در روز) و فنوباربیتال (300 میلی گرم در روز) بود. بعد از 60 سال ظاهر شد اثرات جانبی (طبق نظر بیمار) درمان ضد صرع به صورت اختلالات دستگاه گوارش ، که در ارتباط با آن دوز AED های گرفته شده به نصف کاهش یافته و کاربامازپین با دوز 300 میلی گرم در روز به درمان افزوده شد. فراوانی SHG به تدریج با افزایش سن به 2-1 سال در سال کاهش می یابد (این احتمال وجود دارد که حملات بیشتر اتفاق بیفتد ، اما از آنجا که بیمار تنها زندگی می کند ، می تواند مورد توجه قرار نگیرد). با این حال ، شرایطی به وجود آمد که طی آن بیمار برای چند روز (از 3 تا 7) بی حال شد ، مهار شد ، عملاً از رختخواب بلند نشد ، غذا نمی گرفت ، تماس با او دشوار بود. شرایط به عنوان تظاهرات انسفالوپاتی دیسیرکولاتوری در نظر گرفته شد. درمان عروقی تجویز شده بی اثر است. درست هنگام توسعه ، ایالتها از حالت طبیعی خارج شدند. پس از مراجعه بیمار به متخصص صرع MONIKI CDO ، یک مطالعه الکتروانسفالوگرافی انجام شد ، که در آن یک اوج با دامنه همزمان همزمان دو طرفه همزمان تقریباً مداوم - فعالیت موج با فرکانس 3 هرتز - یک الگوی وضعیت غایب معمولی (شکل 2) انجام شد. . بهبودی عدم وجود با تزریق کرونو دپاکین با دوز 20 میلی گرم در کیلوگرم در روز حاصل شد.

شکل:2. EEG بیمار S. ، 68 ساله. در طول دوره ضبط ، چشمک های مکرر و تقریبا مداوم (پس از 3-5 ثانیه) فعالیت همزمان همزمان در پس زمینه ، یک موج اوج آهسته با فرکانس 3-3.5 هرتز - الگویی از وضعیت غیبت های معمولی - در پس زمینه ثبت می شود.

به طور کلی ، درمان IGE در بیماران بزرگسال ، با وجود مشکلات گذرا و کاستی های درمان قبلی ، می تواند بسیار موثر ارزیابی شود. در 70٪ موارد کنترل رضایت بخشی تشنج حاصل می شود ، اما پیش بینی احتمال توقف درمان در بیشتر موارد جدی است.

کتابشناسی - فهرست کتب

1. Mukhin K.Yu. ، Petrukhin AS صرع عمومی ایدیوپاتیک: طبقه بندی ، تشخیص ، درمان. - م.: مرکز تجارت و تجارت ، 2000. - C 285-318.
2. Mukhin K.Yu. ، Petrukhin A.S. ، Glukhova L.Yu. صرع اطلس تشخیص الکترو بالینی - م.: انتشارات ال وارس ، 2004. - ص 202-240.
3. پتروخین A.S. صرع در دوران کودکی: راهنمای پزشکان. - م.: پزشکی ، 2000. - S. 44-62.
4. صرع میوکلونیک جوان جانک دی. // در: Dam M.، Gram L. (eds). صرع شناسی جامع - نیویورک: مطبوعات ریون ، 1991. - ص 171-185.
5. Loiseau P. صرع غیبت کودکی // در: راجر جی و همکاران (ویراستاران) سندرم صرع در نوزادی ، کودکی و نوجوانی - London: Libbey، 1992. - P. 135-150.
6. Panayiotopolus C.R. ، Tahan R. ، Obeid T. صرع میوکلونیک خردسالان: عوامل خطا در تشخیص و درمان // صرع - 1991. - جلد. 32 .-- ص 672-676.
7. Panayiotopolus C.R. صرع ها تشنج ، سندرم و مدیریت. - انتشارات پزشکی بلاندون ، 2005. - P.271-349.
8. Thomas P. Genton P. Wolf P. // در: J. Roger و همکاران. (ویرایش ها) طوفان های صرعی در دوره نوزادی ، کودکی و نوجوانی - London: Libbey، 2002. - P. 335-355.

در میان سایر بیماری های سیستم عصبی ، عمومی یکی از رایج ترین تشخیص ها است. این بیماری با تشنج های کلیشه ای مشخص می شود که به طور دوره ای عود می کند. از نظر فراوانی وقوع ، صرع تا ده درصد است. تشنج صرعی به دلیل ظهور در مغز تخلیه های پاتولوژیک ، آنها خود را به عنوان اختلالات موقتی در عملکردهای ذهنی ، خودمختار ، حسی و حرکتی نشان می دهند. اگرچه بسیاری از مردم معتقدند كه صرع قابل درمان نیست ، اما چنین قضاوتی از نظر پزشك اشتباه است. با استفاده از داروهای ضد صرع مدرن ، می توان تشنج را در حدود شصت و پنج درصد بیماران به طور کامل از بین برد. علاوه بر این ، در بیست درصد دیگر ، شدت حملات به طور قابل توجهی کاهش می یابد.

در اینجا ، اساس درمان درمان طولانی مدت روزانه است ، علاوه بر این ، معاینات و معاینات پزشکی منظم مورد نیاز است. همانطور که برجسته است ، دلایل توسعه بیماری طبقه بندی می شود صرع علامتی، ایدیوپاتیک و کریپتوژنیک. در صورت علامت گذاری ، نقص ساختاری مغز تشخیص داده می شود ، می تواند تومور ، ناهنجاری ، خونریزی ، کیست و غیره باشد. صرع ایدیوپاتیک مستعد ارثی است ، هیچ تغییر ساختاری در مغز وجود ندارد. در صرع کریپتوژنیک ، علت هنوز نامشخص است ، اما پزشک درمانی را تجویز می کند که به هر حال نتایج مطلوبی را ارائه می دهد و بیماری عقب می رود. نکته اصلی در درمان صرع به موقع بودن است.

حملات صرعی می تواند از تشنج عمومی گرفته تا تغییرات جزئی باشد که به سختی برای دیگران قابل مشاهده است. حملات کانونی است و به دلیل ظهور تخلیه الکتریسیته در ناحیه قشر مغز ایجاد می شود. اگر هر دو نیمکره به طور همزمان در تخلیه دخیل باشند ، این نمونه ای از صرع عمومی است. تشنج کانونی با احساسات خاص ، تشنج ، بی حسی در قسمت های خاصی از بدن مشخص می شود. این به بازوها ، پاها ، صورت یا سایر قسمت های بدن اشاره دارد. در این حالت ، تظاهرات تشنج کانونی در توهمات کوتاه ، آنها بویایی ، چشایی ، شنوایی هستند. با چنین حملاتی ، بیمار هوشیار است و فرد قادر به توصیف احساس خود است.

صرع عمومی به غیر تشنج و تشنج تقسیم می شود. صرع تشنجی عمومی معمولاً به خصوص برای دیگران ترسناک است. در مرحله مقوی حمله ، تنش عضلانی مشاهده می شود ، تنفس برای مدت کوتاهی متوقف می شود و بیمار اغلب جیغ می زند. در بعضی موارد ، ممکن است زبان در هنگام حمله گاز گرفته شود. مرحله کلونیک پس از حدود پانزده ثانیه مشاهده می شود ، یک تنش متناوب و شل شدن عضلات وجود دارد. علاوه بر این ، کلونیک
صرع عمومی غیر تشنجی همراه با تشنج به نام غیبت است. اساساً ، آنها در کودکان مشاهده می شوند ، می توانند در اوایل دوره بلوغ باشند. در همان زمان ، کودک ناگهان یخ می زند ، نگاهش به یک نقطه معطوف می شود ، به نظر می رسد غایب است. گاهی اوقات همزمان پوشش چشم ، انداختن اندکی سر ، لرزش پلک ها وجود دارد. مدت زمان چنین حملاتی تا چند ثانیه است و گاهی اوقات به سادگی مورد توجه قرار نمی گیرند. این مرحله اغلب با بی اختیاری ادرار پایان می یابد. توقف تشنج به طور خودسرانه اتفاق می افتد ، سپس یک دوره پس از حمله رخ می دهد. با خواب آلودگی ، گیجی مشخص می شود ، سردرد ایجاد می شود ، سپس بیمار به خواب می رود.

در حال حاضر ، متخصصان حداکثر چهل نوع و اشکال مختلف صرع را شناسایی می کنند و در این راستا ، پزشکان یک رژیم درمانی جداگانه برای هر فرم تجویز می کنند. بنابراین ، برای پزشک بسیار مهم است که نه تنها تشخیص داده می شود ، بلکه فرم دقیق صرع نیز مشخص می شود. در حال حاضر از توموگرافی ، تصویربرداری تشدید مغناطیسی یا توموگرافی رایانه ای به عنوان اصلی ترین روش تشخیصی استفاده می شود. علاوه بر این ، از ضبط EEG استفاده می شود ، بیش از پانزده دقیقه ، که در انجام تحقیقات گسترده رایج است. بیشتر کارشناسان خاطرنشان می کنند که نظارت بر EEG ، که الکتروانسفالوگرام متعارفی است ثبت شده است مدت زمان طولانی، در بعضی موارد تا ساعت دوازده. دوره بیداری و خواب در این مطالعه گنجانده شده است.

اگر خانمی رنج ببرد ، برای او درمان ضد صرع تجویز می شود و همزمان بیمار در حال برنامه ریزی بارداری است ، وی باید به پزشك اطلاع دهد ، برای جلوگیری از عوارض ، یك سری مطالعات اضافی را انجام دهد. این احتمال وجود دارد که بارداری موفقیت آمیز نیاز به تغییر در درمان داشته باشد. پزشک داروهای دیگری را انتخاب می کند که به رشد جنین آسیب نرساند. شاید داروها لغو نشوند ، اما دوز دارو تغییر می کند. در صورت امکان ، باید با پزشکی مشورت کنید که تجربه چنین حاملگی هایی را دارد. علاوه بر این ، حتی قبل از شروع بارداری ، بیمار نیاز به مراجعه به یک مشاوره ژنتیکی پزشکی دارد.

اگر علائمی از این بیماری در خود مشاهده کردید ، یا صرع عمومی در نزدیکان شما تشخیص داده شد چه باید کرد؟ درمان باید توسط یک متخصص مغز و اعصاب انجام شود. اگر حمله برای اولین بار اتفاق افتاد ، بیمار دچار تنفس ضعیف است یا مدت آن بیش از پنج دقیقه است ، با آمبولانس تماس بگیرید. علاوه بر این ، لازم است تمام اشیا solid جامد ، در صورت وجود ، در نزدیکی بیمار قرار گیرد. فرد باید به پهلو قرار گیرد ، یک چیز نرم باید زیر سر قرار گیرد ، اما باید صاف باشد. در هنگام حمله به بیماران صرعی ، نباید سعی در مهار كردن داشت. به زمان شروع حمله توجه کنید زیرا باید مدت زمان حمله را تعیین کنید. انتخاب داروهای ضد صرع با در نظر گرفتن نوع بیماری ، ماهیت تشنج انجام می شود. لازم به یادآوری است که خوددرمانی مجاز نیست ، درمان باید توسط پزشک تجویز شود!