Cardiopatía congénita “azul” y métodos para su corrección: tétrada de Fallot en recién nacidos. Etiología y patogenia.

Tetralogía de Fallot (TF) - CHD, que se caracteriza por el subdesarrollo de la sección de salida del ventrículo derecho y el desplazamiento del tabique cónico embrionario anterior y hacia la izquierda, lo que resulta en cuatro defectos: líquido cefalorraquídeo no restrictivo subaórtico, estenosis de la sección de salida del ventrículo derecho (generalmente con desarrollo deficiente de la arteria de la válvula pulmonar) , hipertrofia ventricular derecha y dextraposición aórtica. Datos estadísticos . El 9% de todos los CHD diagnosticados en la infancia. 10-15% de todas las enfermedades del corazón. 50% de los defectos del tipo azul (con una descarga de sangre de derecha a izquierda).

Código para la clasificación internacional de enfermedades CIE-10:

Las razones

Etiología . Violación de la formación del corazón a las 2-8 semanas de gestación bajo la influencia de una infección viral, riesgos laborales, algunas drogas, factores hereditarios. A menudo combinado con el síndrome de Cornelia de Lange, anomalías hereditarias múltiples, "cara de payaso", pies y manos pequeños, polifalgia, anomalías vertebrales, oligofrenia, bajo peso al nacer.

Patogénesis . Debido al hecho de que la aorta en gran medida se aleja no solo del ventrículo izquierdo, sino también del ventrículo derecho (la ubicación de la aorta está "arriba" en el tabique interventricular), con estenosis severa y grandes tamaños del defecto en la sístole, la sangre de los ventrículos ingresa a la aorta y en menor medida grados en la arteria pulmonar. Por lo tanto, con este defecto, no se desarrolla insuficiencia ventricular derecha. En la estenosis moderada, cuando la resistencia al flujo sanguíneo a los pulmones es menor que en la aorta, hay una descarga de izquierda a derecha, que se manifiesta clínicamente por una forma acianótica de TF. A medida que aumenta la gravedad de la estenosis, se produce una descarga cruzada y luego una descarga de derecha a izquierda con la transición a una forma cianótica del defecto.

Síntomas (signos)

Cuadro clinico

Se distinguen cinco formas y, en consecuencia, cinco períodos de manifestación de la enfermedad. Una forma cianótica temprana (la cianosis aparece desde los primeros meses de vida, pero con mayor frecuencia durante el primer año). La forma clásica (la cianosis aparece cuando el niño comienza a caminar y correr). Forma severa (con falta de aliento - ataques cianóticos). Forma cianótica tardía (aparición de cianosis en 6-10 años). Forma pálida (acianótica).

. Quejas Desarrollo retrasado. Cianosis central. Falta de aliento. Disnea: convulsiones cianóticas asociadas con espasmo paroxístico de la salida del ventrículo derecho: ansiedad repentina, dificultad para respirar y cianosis con posible apnea posterior, pérdida de conciencia y convulsiones.

. Objetivamente .. Palidez o cianosis. Síntomas de “baquetas” y “anteojos”. Ponerse en cuclillas después del ejercicio (proporciona un aumento de OPSS y una disminución del flujo sanguíneo de derecha a izquierda). Temblor sistólico a lo largo del borde izquierdo del esternón. Soplo sistólico de expulsión con un máximo en el segundo tercio de los espacios intercostales a la izquierda del esternón. Por encima de la arteria pulmonar, el tono II se debilita. Con una circulación colateral pronunciada en la espalda sobre los campos pulmonares, se escucha un soplo sistólico o sistolodiastólico.

Diagnósticos

Diagnóstico instrumental

. ECG: signos de hipertrofia y sobrecarga de los departamentos correctos, bloqueo AV, diversas variantes del síndrome de debilidad del nódulo sinusal.

. Radiografía de órganos cofre .. El empobrecimiento del patrón pulmonar. En niños mayores y adultos puede fortalecerse debido a la circulación colateral desarrollada. Los niños se caracterizan por un pequeño corazón en forma de "zapato". Hinchazón del arco del ventrículo derecho. Hinchazón del arco del ventrículo izquierdo cuando se combina con el conducto arterioso abierto.

. Ecocardiografía Evaluación de hipertrofia miocárdica y tamaños de la cavidad ventricular derecha. Diagnóstico del grado de estrechamiento de la sección de salida del ventrículo derecho y su tipo anatómico (embriológico, hipertrófico, tubular o multicomponente). Dextraposición aórtica. LCF. Es necesario estudiar la válvula aórtica para su estenosis. Dado que la estenosis no diagnosticada de la válvula aórtica después de la corrección radical del defecto conduce a una descompensación rápida y edema pulmonar, se determina el diámetro de los anillos fibrosos de todas las válvulas y se examina la estructura de sus válvulas.

. Cateterización cardiaca .. Alta presión en el ventrículo derecho. Medición del gradiente de presión entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Baja oxigenación de la sangre en la aorta.

. Ventriculografía y atriografía derecha e izquierda., angiopulmonografía, angiografia coronaria: determinación del tipo anatómico de defecto, identificación de anomalías concomitantes de válvulas, vasos principales y arterias coronarias.

Terapia de drogas . Detención de la falta de aliento - convulsiones cianóticas - inhalación de oxígeno humedecido. 1% de r - r trimeperidina en aceite - 0.05 ml por año de vida. Niketamide - 0.1 ml por año de vida. En ausencia de efecto - administracion intravenosa cristaloides Con acidosis - 4% r - r bicarbonato de sodio, 5% r - r glucosa con insulina, reopoligluukina, aminofilina. En ausencia de efecto - superposición de emergencia de una anastomosis aortopulmonar. Para los recién nacidos con una combinación de TF con atresia de la válvula pulmonar, cuando el flujo sanguíneo pulmonar depende de la condición del conducto arterial, para mantener el flujo sanguíneo antes de aplicar la anastomosis aortopulmonar - infusión PgE 1 (alprostadil) 0.05-0.1 mg / kg / min.

Tratamiento

Cirugía

Indicaciones: todos los pacientes con TF.

Contraindicaciones: hipertensión pulmonar irreversible.

Metodos quirurgicos . Intervenciones paliativas: creación de anastomosis entre sistemas (operación de Blölok-Taussig - anastomosis subclavia - pulmonar, operación de Waterstone-Cooley - anastomosis intrapericárdica entre la aorta ascendente y la arteria pulmonar derecha) e infundibuloplastia (plástico del cono arterial derecho) - extensión abierta salida del ventrículo derecho. Las intervenciones paliativas se llevan a cabo de forma urgente en niños con un peso corporal de menos de 3 kg y defectos concomitantes que agravan la afección. Radical cirugía - Plástico de la mama con la eliminación de la estenosis de la salida del ventrículo derecho. A continuación se presentan los tipos anatómicos de defectos y las opciones para su corrección radical.

Tipo I - embriológico. Caracterización ... La obstrucción de la salida del ventrículo derecho se debe al desplazamiento anteroposterior y / o baja penetración del tabique cónico ... El estrechamiento máximo, por regla general, se localiza al nivel del anillo muscular delineador ... El anillo de la válvula pulmonar es moderadamente hipoplásico o casi normal. Método de corrección quirúrgica: resección económica del pedículo parietal del cono arterial, dirigido a eliminar la estenosis debido a un cambio en su orientación normal y alargamiento.

Tipo II: hipertrófico. Característico ... La obstrucción es causada por el desplazamiento anteroposterior y / o la baja penetración del tabique cónico, que a menudo es de tamaño normal o alargado, con hipertrofia pronunciada de su segmento proximal ... El estrechamiento máximo se localiza en la entrada a la salida del ventrículo derecho. Método de corrección quirúrgica: resección masiva del pedículo parietal del tabique cónico, ya que la naturaleza de los cambios en este caso determina dos niveles de estrechamiento: en el borde entre las secciones de entrada y salida del ventrículo derecho y en el área de la abertura que conduce al cono arterial derecho.

Tipo III - tubular. Caracterización ... La obstrucción está asociada con una marcada división desigual del tronco arterial, como resultado de lo cual el cono es agudamente hipoplásico ... Con este tipo de defecto, por regla general, no hay hipertrofia del tabique del cono arterial. Métodos de corrección quirúrgica ... Radicales primarios. la corrección está contraindicada ... La reparación paliativa del cono arterial derecho previene el agravamiento de los cambios estructurales en el ventrículo derecho y permite contar con el crecimiento de los departamentos central y periférico del árbol arterial pulmonar, así como con la preparación adecuada del ventrículo izquierdo para la cirugía radical. Por lo tanto, la reparación paliativa tiene ventajas sobre las anastomosis interarteriales.

Tipo IV - multicomponente. Característica: el estrechamiento es causado por un alargamiento significativo del tabique cónico o una descarga alta del cordón moderador - tabique - trabécula marginal. Métodos de corrección operativa ... Con una descarga alta del cordón moderador, la derivación de la sección de salida del ventrículo derecho usando conductos es óptima ... En algunos casos de este tipo de vicio, realizar una corrección radical es problemático.

Específico complicaciones postoperatorias . Hipofunción y trombosis de la anastomosis. DZHP residual. Hipertensión pulmonar. Ruptura pulmonar en el lado de la anastomosis. Aneurisma del ventrículo derecho. Arritmias ventriculares. AB - bloqueo. Endocarditis infecciosa.

Pronóstico . El 25% de los niños mueren durante el primer año de vida, la mayoría durante el período neonatal. La esperanza de vida promedio de los pacientes no operados es de 12 años, en casos raros, los pacientes viven hasta 75 años. Disnea: los ataques cianóticos a menudo desaparecen después de 3 años. Mortalidad postoperatoria con corrección radical: 5-16%. Rendimiento físico en fechas tempranas después de la operación de Fontaine (ver Atresia de la válvula tricúspide), corresponde al 30-42% de la norma de edad, después de 1 año - 80%.

Sinónimo: Tetralogía de Fallot.

Abreviaturas. TF - tetralogía de Fallot.

CIE-10. Q21.3 Tetralogía de Fallot.

Aplicaciones . Triad Fallot - IPN, que consta de tres componentes: 1 ) estenosis pulmonar, 2 ) DSPP, 3 ) hipertrofia compensatoria del ventrículo derecho. La hemodinámica, los síntomas y el diagnóstico consisten en manifestaciones de estenosis pulmonar y TEA. Pentad Fallo - CHD, que consta de cinco componentes: cuatro signos de la tetralogía de Fallot y DMPP. Hemodinámica cuadro clinico, diagnóstico y tratamiento son similares a aquellos con tetralogía de Fallot y ASD. CIE-10. Q21 Malformaciones congénitas del tabique cardíaco

Tetralogía de Fallot (TF) - CHD, que se caracteriza por el subdesarrollo de la sección de salida del ventrículo derecho y el desplazamiento del tabique cónico embrionario anterior y hacia la izquierda, lo que resulta en cuatro defectos: líquido cefalorraquídeo no restrictivo subaórtico, estenosis de la sección de salida del ventrículo derecho (generalmente con desarrollo deficiente de la arteria de la válvula pulmonar) , hipertrofia ventricular derecha y dextraposición aórtica. Estadístico datos . 9% de todos los CHD diagnosticados en la infancia . 10-15% de todas las enfermedades del corazón . 50% de los defectos del tipo azul (con una descarga de sangre de derecha a izquierda).

Etiología . Violación de la formación del corazón a las 2-8 semanas de gestación bajo la influencia de una infección viral, riesgos laborales, algunas drogas, factores hereditarios . A menudo combinado con el síndrome de Cornelia de Lange, anomalías hereditarias múltiples, "cara de payaso", pies y manos pequeños, polifalgia, anomalías vertebrales, oligofrenia, bajo peso al nacer.

Patogénesis . Debido al hecho de que la aorta en gran medida se aleja no solo del ventrículo izquierdo, sino también del ventrículo derecho (la ubicación de la aorta está "arriba" en el tabique interventricular), con estenosis severa y grandes tamaños del defecto en la sístole, la sangre de los ventrículos ingresa a la aorta y en menor medida grados en la arteria pulmonar. Por lo tanto, con este defecto, no se desarrolla insuficiencia ventricular derecha . En la estenosis moderada, cuando la resistencia al flujo sanguíneo a los pulmones es menor que en la aorta, hay una descarga de izquierda a derecha, que se manifiesta clínicamente por una forma acianótica de TF . A medida que aumenta la gravedad de la estenosis, se produce una descarga cruzada y luego una descarga de derecha a izquierda con la transición a una forma cianótica del defecto.

Se distinguen cinco formas y, en consecuencia, cinco períodos de manifestación de la enfermedad. . Forma cianótica temprana (la cianosis aparece desde los primeros meses de vida, pero con mayor frecuencia durante el primer año) . La forma clásica (la cianosis aparece cuando el niño comienza a caminar y correr) . Forma severa (con ataques de disnea cianótica) . Forma cianótica tardía (aparición de cianosis en 6-10 años) . Forma pálida (acianótica).

. Quejas .. Retraso en el desarrollo .. Cianosis central .. Disnea .. Convulsiones disnea-cianóticas asociadas con un espasmo paroxístico de la salida del ventrículo derecho: ansiedad repentina, dificultad para respirar y cianosis con posible apnea posterior, pérdida del conocimiento y convulsiones.

. Objetivamente .. Palidez o cianosis .. Síntomas de "baquetas" y "anteojos" .. En cuclillas después del ejercicio (proporciona un aumento en OPSS y una disminución en el flujo sanguíneo de derecha a izquierda) .. Temblor sistólico a lo largo del borde izquierdo del esternón. .. Amplificación de tono. Soplo sistólico de expulsión áspero con un máximo en el segundo o tercer espacio intercostal a la izquierda del esternón. Por encima de la arteria pulmonar, el tono II se debilita. Con una circulación colateral pronunciada en la espalda sobre los campos pulmonares, se escucha un soplo sistólico o sistolodiastólico.

. ECG. signos de hipertrofia y sobrecarga de los departamentos correctos, bloqueo AV, diversas variantes del síndrome de debilidad del nódulo sinusal.

. Radiografía órganos cofre células .. Agotamiento del patrón pulmonar. En niños mayores y adultos, se puede mejorar debido a la circulación colateral desarrollada .. Los niños se caracterizan por un pequeño corazón en forma de zapato .. Abultamiento ventricular derecho .. Hinchazón del arco del ventrículo izquierdo cuando se combina con el conducto arterioso abierto.

. Ecocardiografía .. Evaluación de la hipertrofia miocárdica y el tamaño de la cavidad del ventrículo derecho .. Diagnóstico del grado de estrechamiento de la sección de salida del ventrículo derecho y su tipo anatómico (embriológico, hipertrófico, tubular o multicomponente) .. Dextraposición aórtica .. Dmzhp .. Asegúrese de estudiar la válvula aórtica para detectar su estenosis, ya que la estenosis de la válvula aórtica no diagnosticada después de la corrección radical del defecto conduce a una descompensación rápida y edema pulmonar. .. Se determina el diámetro de los anillos fibrosos de todas las válvulas y se examina la estructura de sus válvulas.

. Cateterismo caries corazones .. Alta presión en el ventrículo derecho. .. Medición del gradiente de presión entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. .. Baja oxigenación de la sangre en la aorta.

. Derechos y izquierda ventriculografía y atriografía. angiopulmonografía. coronario angiografía. determinación del tipo anatómico de defecto, identificación de anomalías concomitantes de válvulas, vasos principales y arterias coronarias.

Medicamento terapia . Detención de la falta de convulsiones cianóticas de la respiración: inhalación de oxígeno humedecido. Solución al 1% de trimeperidina en aceite - 0.05 ml por año de vida. Niketamide - 0.1 ml por año de vida. En ausencia de efecto - administración intravenosa de cristaloides . Con acidosis - 4% solución de sodio bicarbonato, 5% solución de glucosa con insulina, reopoligluukina, aminofilina. En ausencia de efecto: aplicación de emergencia de una anastomosis aortopulmonar . Para los recién nacidos con una combinación de TF con atresia de la válvula pulmonar, cuando el flujo sanguíneo pulmonar depende de la condición del conducto arterial, para mantener el flujo sanguíneo hasta que se aplique una anastomosis aortopulmonar - infusión PgE 1 (alprostadil) 0.05-0.1 mg / kg / min.

Indicaciones. todos los pacientes con TF.

Contraindicaciones. hipertensión pulmonar irreversible.

Métodos quirúrgico tratamiento . Intervenciones paliativas: la creación de anastomosis entre sistemas (operación de Blölok-Taussig - anastomosis subclavia-pulmonar, operación de Waterstone-Cooley - anastomosis intrapericárdica entre la aorta ascendente y la arteria pulmonar derecha) e infundibuloplastia (plástico del cono arterial derecho) - expansión ventricular abierta de la salida. Las intervenciones paliativas se llevan a cabo de forma urgente en niños con un peso corporal de menos de 3 kg y defectos concomitantes que agravan la afección. . Tratamiento quirúrgico radical: cirugía plástica de la mama con eliminación de estenosis de la sección de salida del ventrículo derecho. . A continuación se presentan los tipos anatómicos de defectos y las opciones para su corrección radical.

. Tipo I - embriológico. . Característica ... La obstrucción de la salida del ventrículo derecho se debe al desplazamiento anterolateral y / o la baja implantación del tabique cónico. ... El estrechamiento máximo, como regla, se localiza al nivel del anillo muscular delineador. ... El anillo de la válvula pulmonar es moderadamente hipoplásico o casi normal. . Método de corrección quirúrgica: resección económica del pedículo parietal del cono arterial, destinado a eliminar la estenosis debido a un cambio en su orientación normal y alargamiento.

. Tipo II: hipertrófico. . Característica ... La obstrucción es causada por el desplazamiento anterolateral y / o la baja penetración del tabique cónico, que a menudo es de tamaño normal o alargado, con hipertrofia pronunciada de su segmento proximal. ... El estrechamiento máximo se localiza en el nivel de la entrada a la salida del ventrículo derecho. . Método de corrección quirúrgica: resección masiva del pedículo parietal del tabique cónico, ya que la naturaleza de los cambios en este caso determina dos niveles de estrechamiento: en el borde entre las secciones de entrada y salida del ventrículo derecho y en el área de la abertura que conduce al cono arterial derecho.

. Tipo III - tubular. . Característica ... La obstrucción se asocia con una marcada división desigual del tronco arterial, como resultado de lo cual el cono es agudamente hipoplásico. ... Con este tipo de defecto, por regla general, no hay hipertrofia del tabique del cono arterial. . ... La corrección radical primaria está contraindicada ... La cirugía plástica paliativa del cono arterial derecho evita el agravamiento de los cambios estructurales en el ventrículo derecho y permite contar con el crecimiento de los departamentos central y periférico del árbol arterial pulmonar, así como con la preparación adecuada del ventrículo izquierdo para la cirugía radical. Por lo tanto, la reparación paliativa tiene ventajas sobre las anastomosis interarteriales.

. Tipo IV - multicomponente. . Característica: el estrechamiento es causado por un alargamiento significativo del tabique cónico o por una alta descarga del cordón moderador, la trabécula tabique marginal. . Métodos de corrección operacional ... Con una alta descarga del hilo moderador, derivación óptima de la sección de salida del ventrículo derecho con la ayuda de conductos ... En algunos casos de este tipo de defecto, la implementación de una corrección radical es problemática.

Específico postoperatorio complicaciones . Hipofunción y trombosis de la anastomosis. . Conducto biliar residual . Hipertensión pulmonar . Rotura pulmonar en el lado de la anastomosis. . Aneurisma ventricular derecho . Arritmias ventriculares . Bloqueo AV . Endocarditis infecciosa.

Pronóstico . El 25% de los niños muere durante el primer año de vida, la mayoría durante el período neonatal. . La esperanza de vida promedio de los pacientes no operados es de 12 años, en casos raros, los pacientes viven hasta 75 años. . Los ataques de disnea-cianótica a menudo desaparecen después de 3 años. . Mortalidad postoperatoria con corrección radical: 5-16% . Rendimiento físico en las primeras etapas después de la cirugía Fontaine (ver Atresia tricuspídea) corresponde al 30-42% de la norma de edad, después de 1 año - 80%.

Sinónimo. La tetralogía de Fallot.

Abreviaturas. TF - tetralogía de Fallot.

Aplicaciones . Tríada Fallo - IPN, que consta de tres componentes: 1 ) estenosis pulmonar, 2 ) DSPP, 3 ) hipertrofia compensatoria del ventrículo derecho. La hemodinámica, los síntomas y el diagnóstico consisten en manifestaciones de estenosis pulmonar y TEA. Pentad Fallo - CHD, que consta de cinco componentes: cuatro signos de la tetralogía de Fallot y DMPP. La hemodinámica, la presentación clínica, el diagnóstico y el tratamiento son similares a los de la tetralogía de Fallot y ASD. CIE-10. Q21 Malformaciones congénitas del tabique cardíaco

Comunicación interauricular

Comunicación interauricular (DMPP) - CHD con un mensaje entre las aurículas. Datos estadísticos. 7.8% de todas las CHD detectadas en la infancia y 30% en adultos; BC del tipo ostium secundum - 70%, ostium primum - 15%, seno venoso - 15%; El síndrome de Lutembasche representa el 0.4% de todos los casos de ASD, una combinación de ASD con prolapso de la válvula mitral: 10-20%; El género predominante es el femenino (2: 1-3: 1).

Etiología

factores que forman la CHD (ver la Tetrada de Fallot).

Patogénesis

Opciones de DMP

Cuadro clinico

Quejas

dificultad para respirar, palpitaciones, fatiga durante el esfuerzo físico, retraso en el desarrollo físico, infecciones frecuentes, embolia paradójica.

Objetivamente

Palidez tegumento de la piel. Fisuras de Harrison: desplazamiento de secciones del tórax como resultado de la falta de aire crónica. División del tono I con un componente pronunciado de la válvula tricúspide. División fija pronunciada del tono II (expresada, debido al alargamiento del tiempo de expulsión de sangre del ventrículo derecho; fija, debido al hecho de que la dependencia del retorno venoso en las fases de la respiración se nivela mediante la descarga de la aurícula izquierda). El clic del exilio y el soplo sistólico suave de la estenosis relativa de la arteria pulmonar en el segundo espacio intercostal a la izquierda del esternón. Debido al aumento en el flujo sanguíneo a través de la válvula tricúspide, a veces se produce un soplo diastólico de baja frecuencia sobre el proceso xifoides del esternón.

Diagnóstico instrumental

ECG. Signos de hipertrofia y sobrecarga de los departamentos izquierdos, y con hipertensión pulmonar, y la derecha. Con ostium primum: una desviación brusca de la EOS hacia la izquierda debido al desplazamiento de la rama hipoplásica de la pierna izquierda del haz Hisa hacia adelante. Diversas variantes del síndrome de debilidad del nódulo sinusal, bloqueo AV. Con un defecto del tipo venoso sinusal, el ritmo auricular inferior o el ritmo de la conexión AV.

Flebografía yugular. la misma amplitud de las ondas A y V.

Examen de rayos x órganos del pecho Fortalecimiento del patrón pulmonar. Expansión y no estructura de las raíces de los pulmones, abultamiento del arco de la aurícula derecha y desplazamiento hacia arriba del ángulo cardiovascular derecho. Cuando fluoroscopia: aumento de la pulsación de las raíces de los pulmones (un síntoma bastante específico). Síntoma del "sable turco" con drenaje anormal concomitante de las venas pulmonares derechas hacia la vena cava superior.

Ecocardiografía. Hipertrofia y dilatación de la izquierda y con hipertensión pulmonar, y la derecha. Visualización de DMPP en Doppler y Vrezhim. Diferenciación de una ventana oval abierta (el cierre anatómico de este último ocurre a más tardar 2 años de vida) - inconstancia de visualización de la descarga en el modo de mapeo Doppler en color y la presencia de una hoja en la cavidad de la aurícula izquierda. Diagnóstico de anomalías concomitantes (drenaje anormal de las venas pulmonares, defectos valvulares, etc.). Se determina el grado de descarga y la proporción de flujo sanguíneo minuto pulmonar a sistémico (Qp / Qs). Los adultos realizan ecocardiografía transesofágica. Con contraste intravenoso de las partes derechas del corazón: el efecto del contraste negativo (desplazamiento del medio de contraste con un chorro de sangre desde la aurícula izquierda).

Angiocardiografía con radionúclidos (por el primer método de paso o equilibrio): registro de descarga patológica y su evaluación cuantitativa, diagnóstico de drenaje venoso pulmonar anormal concomitante y disfunción ventricular.

Sonido cardíaco. Está indicado para la sospecha de hipertensión pulmonar, antes de la cirugía en corazón abierto y con datos clínicos en conflicto. Si el catéter puede guiarse desde la aurícula derecha hacia la izquierda, entonces esto solo no puede servir como un signo de una comunicación interauricular: a veces el catéter puede guiarse a través de una ventana ovalada abierta. Se realizan muestras con aminofilina e inhalación de oxígeno para determinar el pronóstico de reversibilidad de la hipertensión pulmonar. Se calcula la relación de flujo sanguíneo minuto pulmonar a sistémico (Qp / Qs), un indicador de referencia de la cantidad de descarga.

Atriografía derecha, angiopulmonografía. el flujo de contraste desde la aurícula derecha hacia la izquierda; identificación de drenaje anormal concomitante de las venas pulmonares.

Terapia de drogas

En los TEA sin complicaciones, como el ostium secundum, la profilaxis de la endocarditis infecciosa generalmente no se lleva a cabo. En casos de ASD tipo osteum primum, defectos grandes del tipo seno venoso y una combinación de ASD con defectos de la válvula mitral, se prescriben antibióticos antes y dentro de los 6 meses posteriores a la corrección quirúrgica sin complicaciones. Con insuficiencia ventricular derecha, se prescriben diuréticos.

Cirugía

Indicaciones. la relación Qp / Qs es 1.5 o más, defectos del tipo ostium primum, defectos grandes del tipo ostium secundum, anomalías concomitantes hemodinámicamente significativas (drenaje anormal de las venas pulmonares, estenosis mitral, etc.).

Contraindicaciones. patología concomitante severa que amenaza la vida del paciente; etapa terminal de insuficiencia circulatoria, hipertensión pulmonar irreversible, la relación de resistencia vascular pulmonar total a OPSS es 0.9 o más.

Métodos de tratamiento quirúrgico. La corrección endovascular con un botón lateral o un dispositivo de dos pagos o un dispositivo Amplatz es factible con defectos centrales de no más de 2 cm de tamaño. En ausencia de experiencia en el tratamiento endovascular, se suturan pequeños defectos en condiciones de derivación cardiopulmonar. En otros casos, recomiendan el uso de DSP de plástico con un parche sintético o autopericárdico en condiciones de derivación cardiopulmonar.

Complicaciones postoperatorias específicas

Síndrome de debilidad del síndrome (después de la corrección de defectos como el seno venoso). Bloqueo AV (después de la corrección de defectos como el ostium primum). Con la insuficiencia mitral que existía antes de la cirugía, los síntomas pueden empeorar después de la corrección de ASD. La fibrilación auricular, que ocurrió antes de la cirugía, generalmente persiste incluso después de la cirugía.

Pronóstico

A comienzos de infancia curso benigno En casos raros, los trastornos circulatorios severos pueden conducir a la muerte en los primeros meses de vida. Posible cierre espontáneo del defecto hasta los 5 años de edad. La esperanza de vida promedio sin tratamiento es de 40 años. 5-15% de los pacientes mueren antes de los 30 años. Supervivencia a 10 años - 90%, 20 años - 88%, 30 años - 67%; 40 años - 44%, 50 años - 25%, 60 años - 13%, 70 años - 7%. Más del 75% de los pacientes con defectos grandes mueren por otras causas. Con defectos no complicados del tipo ostium secundum, la mortalidad perioperatoria es inferior al 1%, es ligeramente mayor con defectos del tipo ostium primum, y este último también requiere prótesis o reparación de la válvula mitral.

Tetrad Fallo

Tetrad Fallo (TF) – anomalía congénita combinada del corazón, que se caracteriza por estenosis del tracto excretor ventricular derecho, comunicación interventricular, dextroposición aórtica e hipertrofia miocárdica ventricular derecha. La TF es uno de los defectos cardíacos congénitos azules (acompañados de cianosis) más comunes. Su frecuencia es del 10-15% entre todos los defectos cardíacos congénitos.

Causas de ocurrencia

Quizás el vicio tiene una naturaleza hereditaria.

Síntomas

Las quejas y manifestaciones más comunes son: retraso del desarrollo; disnea ataques severos dificultad para respirar con manifestaciones de cianosis; cianosis central; pérdida de consciencia; obstáculo.

Durante el examen, se observan los siguientes síntomas:

• palidez de la piel o manifestaciones cianóticas
• síntoma de "baquetas" o "anteojos"
• posición en cuclillas después de un esfuerzo ligero
• amplificación del primer tono cardíaco
• atenuación del segundo tono sobre arteria pulmonar
• la presencia de soplo sistólico o sistolodiastólico.

Diagnósticos

Para confirmar el diagnóstico de TF, se recopila un historial médico completo, se realiza un ECG y una radiografía de tórax.

Tipos de enfermedades

Hay cuatro formas principales de la enfermedad:

• embriológico
• hipertrófica
• tubular
• multicomponente

La forma embriológica se caracteriza por un desplazamiento del tabique cónico anterior y hacia la izquierda. La zona de máximo desarrollo de estenosis corresponde al anillo muscular. En este caso, el anillo fibrinoso no se deforma.

La forma hipertrófica se caracteriza por el mismo desplazamiento del tabique que con la forma embriológica, pero, además, se notan sus pronunciados cambios hipertróficos en el segmento proximal. En este caso, la zona de máximo desarrollo de estenosis está al nivel de la sección de salida del ventrículo derecho y la capa muscular delimitadora.

Forma tubular. La obstrucción en el tercer tipo de TF es causada por una división desigualmente formada del tronco arterial común. Como resultado de esto, el cono pulmonar se acorta, se estrecha e hipoplásico. Además, esta forma se acompaña de hipoplasia del anillo fibrinoso y estenosis pulmonar.

Forma multicomponente. La razón del desarrollo de obstrucción con esta forma de TF es el alargamiento del tabique cónico. La gravedad de los trastornos hemodinámicos se manifiesta en forma de obstrucción del conducto excretor del ventrículo derecho. Con estenosis severa, el flujo sanguíneo de ambos ventrículos se observa principalmente en la aorta y en un volumen muy pequeño hacia la arteria pulmonar, y esta condición se acompaña de hipoxia arterial. Con una estenosis moderada, la resistencia periférica es mayor en el tracto excretor, por lo tanto, se desarrolla una salida de sangre izquierda-derecha de los ventrículos, que posteriormente conduce a una forma acianótica de la enfermedad.

Tratamiento

Las indicaciones para la cirugía son absolutas. En nuestro país, la mayoría de los cirujanos se adhieren a la puesta en escena método quirúrgico Tratamiento de TF.

Hasta 3 años, se realizan operaciones paliativas que facilitan significativamente la vida de los pacientes. El propósito de la cirugía paliativa es aumentar el flujo sanguíneo a la circulación pulmonar.

Complicaciones

Las principales complicaciones de TF son endocarditis infecciosa, tromboembolismo paradójico, eritrocitosis, trastornos hemostáticos, accidentes cerebrovasculares, abscesos cerebrales.

En pacientes no operados, la endocarditis bacteriana se une, pero es más común en niños que se someten a cirugía de derivación paliativa en la infancia. En ninos infanciaque padece atresia de la arteria pulmonar en el contexto de un flujo sanguíneo colateral grande, se puede desarrollar insuficiencia cardíaca congestiva.

Prevención

Todos los pacientes con TF requieren monitoreo regular en centros especializados para la detección oportuna de complicaciones, la mayoría de ellas anualmente. La ecocardiografía se realiza durante cada visita, resonancia magnética, de acuerdo con las indicaciones individuales.

En pacientes asintomáticos sin restricciones de discapacidad hemodinámica. ejercicio no. Los pacientes con alto riesgo de desarrollar alteraciones del ritmo y CCR, con disfunción de ambos ventrículos, su progresión, y pacientes con patología obvia de la aorta ascendente deben evitar los ejercicios isométricos y la actividad física moderada de intensidad moderada.

Esta enfermedad es uno de los defectos cardíacos congénitos (intrauterinos) más comunes. Tetrad Fallot congénito se manifiesta externamente como cianosis, por lo tanto, esta enfermedad también se llama enfermedad cardíaca "azul". El médico, al observar al niño, diagnosticará inmediatamente a Tetrad Fallot con un recuento microbiano de 10 si tiene la piel azulada, lugares cerca de las orejas y los labios, y las puntas de los dedos también son azules.

Descripción

Por primera vez, el médico Etienne-Louis Fallot describió esta enfermedad en detalle. Obtuvo su nombre debido a la presencia de 4 trastornos cardíacos de inmediato:

• La ausencia o mal funcionamiento del tabique interventricular.
• La posición antinatural de la aorta. Por lo general, se encuentra por encima del ventrículo izquierdo, pero aquí se obtiene un desplazamiento hacia la derecha, y la aorta se mueve directamente sobre el tabique interventricular defectuoso (dextroposición).
• Estenosis () de la boca de la arteria pulmonar o alguna parte del ventrículo derecho, desde donde la sangre venosa fluye hacia la arteria.
• El aumento en el tejido muscular del ventrículo derecho varias veces (hiperotrofia).

Si los primeros tres signos son una anormalidad del corazón, entonces el último es una consecuencia de la presencia de esta anomalía. En el diagnóstico y pronóstico de la enfermedad en el futuro, será extremadamente importante cuán estrecha es la arteria pulmonar y cuál es el defecto septal. Todos los signos en cada caso de la enfermedad tienen una forma de expresión muy diferente.

Cuanto más pronunciado es el estrechamiento de la arteria pulmonar, más trabajo recae en el ventrículo derecho y antes comienza a hipertrofiarse bajo tal carga.

Debido al estrechamiento, solo una pequeña cantidad de sangre venosa ingresa a los pulmones, y el resto se dirige a través del tabique deformante hacia la aorta. El resultado es un desbordamiento de sangre. gran círculo La circulación sanguínea y su falta en pequeños, como resultado de esto, comienzan los órganos.

Enfermedades como la tríada de Fallot (mal funcionamiento del tabique auricular, agrandamiento del ventrículo, estrechamiento de la arteria pulmonar) y Fallot Pentad (tétrada de Fallot y defecto del tabique auricular) están cerca de la tetralogía del defecto de la tétrada en niños.

A menudo, la tetralogía de Fallot se confunde con las siguientes enfermedades:

• Aumento de la arteria pulmonar.
• Tronco arterial común.
• La presencia de un solo ventrículo.
• Doble partida de los vasos principales desde el ventrículo derecho.

A menudo, junto con un cuaderno, aparecen las siguientes patologías:

• Síndrome de Di Georgie (ausencia o subdesarrollo de las glándulas paratiroides y timo).
• La ubicación correcta del arco aórtico.
• Drenaje incompleto de las venas pulmonares.
• El estrechamiento de la arteria pulmonar.
• Violación de las arterias coronarias.
• Exceso de vena cava superior izquierda.

Las razones

Las violaciones ocurren durante el desarrollo fetal. La tetralogía de Fallot se desarrolla antes de la novena semana de embarazo, durante la formación del corazón del feto.

Causas de la Tetrada de Fallot en recién nacidos:

• Inicialmente transmitido por la madre enfermedades tales como sarampión, rubéola, escarlatina.
• Utilizar bebidas alcohólicas y estupefacientes.
• El uso de sedantes, hormonas, pastillas para dormir.
• Exposición a malos factores.
• Radiación ionizante.
• Herencia, genética (si alguien de parientes cercanos también tuviera esa enfermedad)

Otra causa puede ser una enfermedad crónica de la madre, malos hábitos, mala nutrición inadecuada.

Muy a menudo, la patología de la enfermedad cardíaca ocurre en niños con síndrome de enanismo de Amsterdam, que también incluye sindactilia del pie, oligofrenia, paladar gótico, falta de dedos, estrabismo, deformación de las orejas y mal funcionamiento órganos internos y mucho más.

En los primeros días o semanas, nada es perturbador, ya que el corazón aún puede realizar su función y las alteraciones no afectan el flujo sanguíneo de ninguna manera. Sin embargo, después de un tiempo, en los recién nacidos, los labios se vuelven azules al llorar, mientras se alimentan, el cuerpo se vuelve azul, es decir, sucede, que solo se intensifica con el tiempo.

La cianosis del triángulo nasolabial es el síntoma principal de la tétrada de Fallot

Luego se agrega dificultad para respirar, en 2-3 años el niño ya no está activo, y a menudo respira profundamente, a veces se desmaya.

Signos y síntomas externos de Fallot Tetrad en un niño:

• Una pequeña joroba es un bulto en el corazón.
• Los dedos parecen palos de tambor.
• Las uñas son convexas y redondeadas.
• Retraso en el desarrollo.
• Frecuentes infecciosas y resfriados (respiratorio agudo, sinusitis, neumonía, en adultos mayores - tuberculosis pulmonar).

Hay 5 tipos del curso de la tetralogía de Fallot en el feto:

• Tempranoforma cianótica (manifestación de síntomas en el primer mes).
• Clásico (manifestación en 2-3 años de vida).
• Pesado (ataques constantes de falta de aliento, síntomas de 3-4 meses de vida).
• Tarde cianótico (identificación de síntomas en 6-10 años).
• Acianótico (pálido).

Por lo general, se puede observar una enfermedad cardíaca azul en la electrocardiografía, lo que indica la existencia de hiperotrofia ventricular derecha, un fonocardiograma donde se puede escuchar el ruido sobre la arteria pulmonar y una radiografía, donde el corazón se ve como un zapato y la sombra del corazón se agranda.

La patología se puede detectar gracias a los siguientes diagnósticos:

• Ultrasonido: (nivel de desplazamiento de la aorta, nivel de constricción pulmonar, mal funcionamiento del tabique interventricular).
• Cateterismo y examen cardíaco (detectar hipertensión en los ventrículos, falta de oxígeno en la aorta).
• Aortografía y arteriografía pulmonar (la existencia de flujo sanguíneo colateral y enfermedad de la arteria pulmonar).
• Resonancia magnética del corazón.
• Ventriculografía izquierda.
• Multiespiral.

Además, a menudo es posible identificar un diagnóstico con la ayuda de ciertos estudios y análisis, y los especialistas en genética también pueden ayudar en esto, ya que la base de la enfermedad es una violación de todos los genes en el cuerpo y, por lo tanto, una violación del embrión.

Un ginecólogo puede diagnosticar la tetralogía de Fallot, ya que las razones a menudo se convierten en:

• Dropsia del feto.
• Síndrome de fenilcetonuria materna.
• Síndrome de alcoholismo fetal.

Tratamiento

Si se detecta una enfermedad, solo hay una salida: una operación realizada a tiempo. Cuanto más compleja es la forma de la enfermedad y con mayor frecuencia, antes es necesaria la intervención de médicos especialistas. Las muertes más comunes en niños en los primeros 2 años de vida, por lo que esta edad es especialmente peligrosa con esta enfermedad.

Sin tratamiento, una proporción muy pequeña de niños sobrevive hasta la edad adulta. Durante las operaciones mismas, aproximadamente el 10% de los niños mueren, pero después de su ejecución exitosa, el 80% de los pacientes viven una vida normal, aunque muy limitada. La causa de la muerte puede ser estrangulamiento o absceso cerebral.

Las operaciones con tetralogía de Fallot en el feto generalmente se llevan a cabo dos: paliativas y radicales.

Paliativo significa "incompleto", es decir, este tratamiento no es completamente. Esta operación se realiza para niños menores de 3 años, con el fin de aliviar un poco la condición del paciente. El propósito de esta intervención es reducir la dificultad para respirar y la cianosis debido a la imposición de vasos adicionales entre las arterias, de modo que la sangre fluya a través de las anastomosis hacia los pulmones y la aurícula izquierda.

Una operación radical se realiza a la edad de 3-4 años, cuando los órganos en los niños son bastante grandes. Durante esta cirugía, el corazón se detiene y el niño se conecta a la máquina corazón-pulmón, luego se elimina el estrechamiento de la arteria y se corrige el defecto septal. Existen algunas contraindicaciones para tales procedimientos: endocarditis, diversos trastornos. sistemas nerviosos, curso agudo de cualquier enfermedad. Después de tal operación, en algunos pacientes a una edad posterior, comienzan a desarrollarse diferentes grados de arritmia.

Después de una patología detectada oportunamente y una operación exitosa, la oportunidad de vivir es muy grande. vida completaPor lo tanto, tal enfermedad no es un diagnóstico fatal.