Басс хэлбэр. Амиотрофик хажуугийн склероз - энэ юу вэ, үүнийг яаж эмчлэх вэ

Амиотрофик хажуугийн склероз (ALS; Амиотрофик хажуугийн склероз) нь төв ба / эсвэл захын мотор нейронуудын үхэл, тогтвортой хөгжил, үхлээр тодорхойлогддог мэдрэлийн өвчин юм (өвчин нь мотор мэдрэлийн нейронуудад сонгомол гэмтэл учруулдаг тул ALS-ийг мотор мэдрэлийн өвчин гэж нэрлэдэг. "; Уран зохиолд ALS-ийг Шаркотын өвчин, Лу Гехригийн өвчин гэж нэрлэдэг). Дээр дурдсан мотор мэдрэлийн эсүүдийн үхэл нь араг ясны булчингийн хатингаршил, увидасжилт, уян хатан байдал, гиперрефлекси ба окуломотор ба аарцгийн эрхтний эмгэггүй эмгэгийн пирамид шинж тэмдгээр илэрдэг.

Өвчний анхны шинж тэмдгүүд илрэхээс ALS өвчтнүүдийн эцсийн оношлогоо хүртэл ихэвчлэн 14 сар болдог. Ихэнх байнгын шалтгаанууд урт хугацааны оношлогоо нь өвчний ер бусын эмнэлзүйн илрэл, тодорхой тохиолдолд ALS үүсэх магадлалын талаар эмч дутуу бодож, нейрофизиологийн болон мэдрэлийн зураглалын шинжилгээний үр дүнг буруу тайлбарлах явдал юм. Харамсалтай нь өвчний оношлогоо хойшлогдож байгаа нь ийм өвчтөнд тохиромжгүй эмчилгээг томилж, ирээдүйд сэтгэлзүйн асуудал үүсэхэд хүргэдэг.

ALS нь дэлхий даяар ажиглагддаг. Хүн амын судалгааны үр дүнгийн дүн шинжилгээнээс харахад Европын орнуудад ALS-ийн өвчлөл 100 мянган хүнд жилд 2-16 өвчтөн байдаг. 90% -д эдгээр нь үе үе тохиолддог тохиолдол юм. Зөвхөн 5-10% нь удамшлын (гэр бүлийн) хэлбэрүүд байдаг. ALS-ийн үечилсэн хувилбаруудын тодорхой генетикийн хэв шинжийг тодорхойлох оролдлогууд одоог хүртэл амжилтанд хүрээгүй байна. ALS-ийн гэр бүлийн хэлбэрийн хувьд ALS-тэй ихээхэн холбоотой 13 ген ба локусыг тогтоосон. ALS-ийн ердийн клиник фенотип нь дараахь генүүдийг мутацид оруулсан тохиолдолд тохиолддог: SOD1 (Cu / Zn ионтой холбогддог супероксид дисмутазыг хариуцдаг), TARDBP (TDP-43; TAR DNA-тай холбогддог уураг), FUS, ANG (ангиогенин, рибонуклеазыг кодчилдог) ба OPTN (оптинуриныг кодчилдог). SOD1 мутаци нь эмгэг физиологийн хэв маягийг бүрэн ойлгоогүй өвчний хурдацтай явцтай (ALS) холбоотой байдаг.

н.Ю.-ийн бичсэн “Оросын хүн амын амиотрофийн хажуугийн склерозын молекулын бүтэц” өгүүллийг уншина уу. Абрамычева, Е.В. Лысогорская, Ю.С. Шпилюкова, А.С. Ветчинова, М.Н. Захарова, С.Н. Иллариошкин; Холбооны улсын төсвийн эрдэм шинжилгээний байгууллага "Мэдрэлийн шинжлэх ухааны төв"; Орос, Москва ("Мэдрэлийн булчингийн өвчин" сэтгүүлийн 2016 оны No 4) [унш]

SOD1 генийн мутацийн эмгэг төрүүлэгч хүчин зүйл бол согогтой ферментийн цитотоксик нөлөө бөгөөд антиоксидант идэвх буурдаггүй гэж үздэг. Мутант SOD1 нь митохондрийн мембраны давхаргын хооронд хуримтлагдах, тэнхлэгийн дамжуулалтыг тасалдуулах, бусад уурагтай харилцан үйлчлэлцэх, тэдгээрийн бөөгнөрлийг үүсгэх, доройтлыг тасалдуулах чадвартай. Өвчний үе үе тохиолдох тохиолдол нь үл мэдэгдэх гох хүчин зүйлүүдтэй холбоотой байж магадгүй (мутант SOD1 гэх мэт) нь моторын мэдрэлийн эсийн үйл ажиллагааны ачаалал нэмэгдсэн нөхцөлд үр нөлөөгөө мэдэрч улмаар эрчим хүчний хэрэглээ нэмэгдэх, эсийн доторх кальцийн эрэлт их, бага байх зэргээр тэдний эмзэг байдалд хүргэдэг. кальцитай холбогддог уураг, AMPA зэрэг глутамат рецептор, зарим антиоксидант ба антиапоптотик хүчин зүйлийн илэрхийлэл. Мотор мэдрэлийн эсийн үйл ажиллагааг бэхжүүлснээр глутамат, глутамат эксототоксик байдал, эсийн доторх илүүдэл кальцийн хуримтлал, эсийн доторх уураг задлагч фермент идэвхжих, илүүдэл чөлөөт радикалууд митохондрияас ялгарах, микроглиа ба астроглия, мотор мэдрэлийн эсүүд өөрсдөө доройтох, улмаар доройтох шалтгаан болдог.

ALS нь эрэгтэйчүүдэд илүү их тохиолддог. Үүний зэрэгцээ, ALS-ийн гэр бүлийн хэлбэрийн өвчний тохиолдол нь эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүсийн хооронд мэдэгдэхүйц ялгаа байхгүй байна. Ихэнхдээ ALS нь 47-52 насандаа гэр бүлийн хувилбараараа, 58-63 настайдаа өвчний үечилсэн хэлбэрээр дебют хийдэг. Гадаадын зохиогчдын үзэж байгаагаар ALS-ийн хөгжлийн эрсдэлт хүчин зүйл бол эрэгтэй хүйс, 50-аас дээш насны тамхи татах, өвчин эхлэхээс 5 жилийн өмнө авсан механик гэмтэл, спорт, биеийн тамирын дасгал юм. Энэ өвчин 80 жилийн дараа бараг ажиглагддаггүй. ALS-ийн өвчтөнүүдийн дундаж наслалт 32 сар байна (гэхдээ зарим ALS-ийн өвчтөнүүдийн наслалт өвчин эхэлснээс хойш 5-10 жилийн дараа хүрч болно).

Дараахь зүйлүүд байна эмнэлзүйн хэлбэрүүд өвчин: [ 1 ] гар буюу хөлний төв (CMN) ба захын мотор мэдрэлийн (PMN) гэмтлийн шинж тэмдэг бүхий ALS-ийн нугасны сонгодог хэлбэр (цервикоторакс эсвэл люмбосакраль нутагшуулалт); [ 2 ] ALS-ийн булбар хэлбэр, хэл яриа, залгиурын шинж тэмдэг илэрч, дараа нь мөчний хөдөлгөөний эмгэг; [ 3 ] зөвхөн CMN-ийг гэмтээх шинж тэмдгээр илэрдэг анхдагч хажуугийн склероз ба [ 4 ] зөвхөн PMN-ийн шинж тэмдгүүд ажиглагдах үед булчингийн дэвшилт атрофигийн шинж тэмдэг илэрдэг.

ALS-ийг оношлох гол клиник шалгуур бол булцуу, нурууны түвшинд CMN ба PNM-ийн гэмтлийн шинж тэмдэг илэрдэг. Өвчний эхлэл нь ишний эмгэг (25% орчим), мөчдийн хөдөлгөөний гажиг (70% орчим), эсвэл их биеийн булчингийн анхдагч гэмтэл (амьсгалын замын хамт) - 5%, дараа нь эмгэг процесс бусад түвшинд тархах үед боломжтой байдаг.

CMN-ийн ялагдал нь мөчдийн уян хатан байдал, сул дорой байдал, гүнзгий рефлексийг сэргээж, эмгэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. ПНМ-тэй холбоотой эмгэг процесс нь булчингийн хатингаршил, булчингийн хатингаршил, сул дорой байдал зэргээр илэрдэг. ALS-д ажиглагдсан псевдобульбарийн саажилтын шинж тэмдгүүдэд спастик дизартри орно, удаан, хэцүү яриа, ихэвчлэн хамрын хамар, эрүү, залгиурын рефлекс ихсэх, амны хөндийн автоматизмын шинж тэмдэг илэрдэг. Булбарын саажилт нь хатингаршил, хэлний дуршил, дисфагигаар илэрдэг. Дизартрия энэ тохиолдолд хүнд хэлбэрийн nasolalia, дисфони, ханиалгын рефлекс сулардаг.

Ердийн эмнэлзүйн шинж тэмдэг ALS бол сэтгэл татам зүйл юм - булчингийн бүлгүүдийн дур мэдэн агшилт. Эдгээр нь бүрэн бүтэн хөдөлгүүрийн нэгжүүдийн аяндаа үүсэх биоэлектрик үйл ажиллагааны улмаас үүсдэг (өөрөөр хэлбэл, мотор мэдрэлийн эсүүд). Хэлний дур булаам байдлыг илрүүлэх нь ALS-ийн маш өвөрмөц шинж тэмдэг юм. Булчингийн хатингаршил, хөдөлгүүрийн идэвхжил буурах нь ALS-ийн хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг юм. Өвчний тодорхой үе шатанд эдгээр эмгэгүүдийн ноцтой байдал нь өдөр тутмын амьдралд гадны тусламж шаарддаг. Дисфаги нь ALS-ийн ихэнх өвчтөнүүдэд хөгжиж, жингийн алдагдал дагалддаг бөгөөд энэ нь өвчний урьдчилсан таамаглал муутай байдаг. ALS-тэй өвчтөнүүдийн дийлэнхэд амьсгалын замын эмгэгүүд үүсдэг бөгөөд энэ нь ачаалал, ортопед, гиповентиляци, гиперкапни, өглөөний толгой өвдөх зэргээр амьсгал давчдахад хүргэдэг. Амралтын үед амьсгаадалт гарч ирэх нь удахгүй үхэх шинж тэмдэг юм.

ALS-ийн анхны шинж тэмдгүүдийн хэвийн бус хэв маяг нь турах (урьдчилан таамаглах таагүй шинж тэмдэг), булчин татах, булчин сулрахгүй байх, сэтгэл хөдлөлийн эмгэгурд талын хэлбэрийн танин мэдэхүйн эмгэгүүд.

Ихэнх өвчтөнүүдэд мэдрэхүйн мэдрэл ба дотоод эрхтнүүдийн (түүний дотор аарцагны эрхтнүүдийн) үйл ажиллагааг хянадаг автономит мэдрэлийн систем ихэвчлэн гэмтээгүй байдаг боловч эмгэг тусдаа тохиолдлууд гарсаар байна. Энэ өвчин нь хүний \u200b\u200bхарах, үнэрлэх, амтлах, сонсох, мэдрэх чадварт нөлөөлдөггүй. Нүдний булчинг хянах чадвар нь бараг үргэлж хадгалагддаг бөгөөд онцгой тохиолдлоос бусад тохиолдолд маш ховор тохиолддог.

Ахмад нас, амьсгалын замын эмгэгийн эрт үеийн хөгжил, булцууны эмгэгээс үүдэлтэй өвчин нь өвчтөний эсэн мэнд үлдэхтэй ихээхэн холбоотой байдаг бол нугасны сонгодог ALS, залуу нас, энэхүү эмгэг судлалын урт хугацааны оношлогооны эрэл нь өвчтөний амьд үлдэх чадварыг бие даасан таамаглаж байдаг. Түүнчлэн "сул үе" ба булчингийн хатингаршил бүхий ALS-ийн эмнэлзүйн хэлбэр нь өвчний бусад клиник хувилбаруудтай харьцуулахад шинж тэмдгүүдийн удаашралтай байдаг. ALS-ийн булцуу хэлбэрийн үед ихэнхдээ 65-аас дээш насны эмэгтэйчүүдэд ажиглагддаг ба залгиурын булчингууд нь ихэвчлэн псевдобульбарийн саажилттай эмнэлзүйн зураглалаар гэмтсэн тохиолдолд амьдралын таамаглал 2-4 жил байдаг. Үүнээс гадна хажуугийн анхдагч склероз бүхий өвчтөнүүдийн өвчний явц нь ALS-ийн сонгодог хэлбэрийн өвчтөнүүдээс илүү удаан явагддаг.

ALS-тэй ижил төстэй эмнэлзүйн шинж тэмдэгтэй зарим өвчин байдаг тул энэ эмгэгийг сэжиглэж буй бүх өвчтөнийг нарийн оношлох шаардлагатай байдаг. Оношилгооны стандарт нь нейрофизиологийн болон мэдрэлийн зураглалын шинжилгээ, хэд хэдэн лабораторийн шинжилгээ юм. PMN-ийн тусгаарлагдсан гэмтлийн үед Кеннедигийн өвчин, X-холбосон булбосины атрофи, нугасны булчингийн атрофийн генетикийн шинжилгээ шаардлагатай. Нэмж дурдахад булчингийн биопси хийж, зарим миопатийг хасах боломжтой, тухайлбал полиглюкозан биеийн өвчин. Үүний зэрэгцээ булчингийн биопсийн холимог хэлбэрийн хатингиршил илрэх нь ALS-ийн патогномоник шинж тэмдэг юм.

aLS-ийн клиник болон ALS-ийн ялгавартай оношлогооны талаархи нийтлэлийг үзнэ үү: Амиотрофийн хажуугийн склерозын клиник ба ялгавартай оношлогоо (вэбсайт руу)

Одоогийн байдлаар ALS-тэй өвчтөнүүдийн мэдрэлийн зураглалын (ихэвчлэн MRI) цорын ганц зорилго бол гадуурхах (эмгэг судлалын өөр процессыг ялган оношлох) явдал юм. Өвчний тал орчим хувь нь тархины болон нугасны MRI шинжилгээгээр пирамидын замын доройтлын шинж тэмдэг илэрдэг бөгөөд энэ нь ALS-ийн сонгодог ба пирамидын хувилбаруудад илүү түгээмэл тохиолддог. Бусад шинж тэмдгүүд нь тархины моторт бүрхүүлийн хатингаршил юм. Эмнэлзүйн хувьд чухал ач холбогдолтой ALS ба булбар ба / эсвэл псевдобульбарын синдромтой өвчтөнүүдэд мэдрэлийн зураглалын үүрэг тийм ч чухал биш юм.

ALS-ийн сэжигтэй өвчтөнүүдийн байнгын нейрофизиологийн үнэлгээнд мэдрэлийн утас, электромиографи (EMG), заримдаа транскраниаль соронзон өдөөлтийг дамжуулдаг импульсийн дамжуулалтын хурд (кортиколюмбар ба / эсвэл кортикоцервикал пирамид зам дагуу төв мотор дамжуулах хугацаа буурч, сэтгэлийн хөөрөл буурч байгааг судалж үздэг. моторт бор гадаргын). Захын мэдрэлийг шалгах нь ALS-тэй төстэй зарим өвчнийг, ялангуяа моторт мэдрэлийн мэдрэлийн эмгэгийг хасахад маш чухал ач холбогдолтой юм.

PMN-ийн гэмтэлийг оношлох "алтан стандарт" нь гурван түвшинд (толгой эсвэл хүзүү, гар, хөл) хийдэг зүүний цахилгаан судлал (EMG) юм. Энэ тохиолдолд PMN-ийн эвдрэлийн шинж тэмдэг нь: фашикуляци, фибрилляци ба эерэг цочмог долгионы потенциал хэлбэрийн аяндаа үүсэх үйл ажиллагаа, мөн хөдөлгүүрийн нэгжийн потенциалын үргэлжлэх хугацаа, далайц ба фазын тоог нэмэгдүүлэх хандлага (мэдрэлийн мэдрэлийн шинж тэмдэг).

ALS-ийн оношийг баталгаажуулах цорын ганц лабораторийн арга бол SOD1 генийн молекул генетикийн шинжилгээ юм. ALS-ийн сэжигтэй өвчтөнд энэ генийн мутаци байгаа нь түүнийг "эмнэлзүйн найдвартай лабораторийн батлагдсан ALS" оношлогооны өндөр зэрэглэлд шилжүүлэх боломжийг олгодог.

Мотор мэдрэлийн өвчнийг оношлоход араг ясны булчин, захын мэдрэл болон бусад эд эсийн биопси хийх шаардлагагүй [ !!! ] өвчний шинж тэмдэггүй эмнэлзүйн, нейро-физиологийн болон нейро-рентген шинжилгээний өгөгдөл байгаа тохиолдлоос бусад тохиолдолд.

тэмдэглэл! 3-6 сар тутамд оношлогдсоноос хойш ALS-тэй өвчтнүүдийн амьсгалын байдлыг үнэлэх шаардлагатай (Lechtzin N. et al., 2002). Америк, Европын удирдамжийн дагуу ALS-ийн бүх өвчтөн тогтмол спирометрийн хэмжилт хийлгэх ёстой. Бусад зөвлөмжид шөнийн импульсийн оксиметрия, артерийн цусны хий, полисомнографи, амьсгалын дээд ба амьсгалын замын даралт (MEP) ба харьцаа, диафрагмын даралт, хамрын даралт (амны дугуй булчин сул байвал) орно. Эдгээр судалгааг амьсгалын замын эмгэгийг үнэлэхэд албадан амьдрах чадварыг (FVC) тодорхойлохтой хамт багтаасан нь амьсгалын үйл ажиллагааны өөрчлөлтийг эрт илрүүлэх, амьсгалын дутагдлын эхний үе шатанд инвазив бус агааржуулалт (NIV) хийхэд тус болно (дэлгэрэнгүй мэдээллийг # 12 дугаар зүйлд доороос үзнэ үү) ...

ALS-ийг эмчлэхэд тулгардаг бэрхшээл бол мотор мэдрэлийн эсүүдийн 80% нь өмнө нь үхдэг эмнэлзүйн илрэл өвчин. Өнөөдрийг хүртэл дэлхий дээр ALS-ийг эмчлэх үр дүнтэй эмчилгээ байхгүй байна. ALS эмчилгээний алтан стандарт нь рилузол (Рилутек гэж нэрлэдэг) юм. Энэ эм нь (ОХУ-д бүртгэгдээгүй) нь глутаматын экситотоксик чанарыг бууруулдаг тул эмгэг төрүүлэгч нөлөөтэй байдаг. Гэхдээ энэ нь өвчний явцыг зөвхөн 2-3 сараар удаашруулдаг тул түүний үр нөлөөг хөнгөвчлөхтэй холбож болно. ALS-ийн өвчтөн өөрөө өөрийгөө эмчлэхэд оролцож байх үед эмийг уухыг зөвлөж байна, хоолны өмнө өдөрт 2 удаа 50 мг, харин хэл яриаг хадгалах, тетрапарезаар залгих зэрэг нь өөрийгөө арчлахад оролцдог гэж үздэг. Мансууруулах эмийг зогсоох буюу хэрэглэхийг зөвлөдөггүй: хүнд хэлбэрийн тетрапарез ба булцууны эмгэг бүхий ALS-ийн эхэлснээс хойш 5-аас дээш жилийн дараа оношлогдсон ALS-ийн өвчтөнүүд маш хурдан хөгжиж, трахеостоми ба механик агааржуулалттай, элэг, бөөрний дутагдалтай. ALS хөнгөвчлөх эмчилгээний өөр нэг алтан стандарт бол инвазив бус агааржуулалт (NVL) юм. NVL нь ALS-т хамгийн тэсвэртэй амьсгалын булчингийн ядаргаа, амьсгалын мэдрэлийн мэдрэлийн хурцадмал байдлыг бууруулдаг. Энэ нь ALS-ийн өвчтөнүүдийн амьдралыг нэг жил ба түүнээс дээш хугацаагаар уртасгахад хүргэдэг бөгөөд хэрэв өвчтөн эмчтэй тогтмол зөвлөлдөж, спирографи хийж, амьсгалын замын ба амьсгалын даралтыг 6 см-ийн ялгаагаар нэмэгдүүлдэг. төхөөрөмж дээрх багана. Анхаарна уу: ALS-ийн эмгэг төрүүлэгч эмчилгээ байхгүй - рилузол ба NVL нь өвчтөний амьдралыг хэдэн сараар уртасгаж чаддаг.

Дараахь эх сурвалжаас ALS-ийн талаар илүү ихийг мэдэж аваарай:

1 ... бүлэг "Амиотрофик хажуугийн склероз" V.I. Скворцова, Г.Н. Левицкий. М.Н. Захарова; Мэдрэл судлал. Үндэсний манлайлал; GEOTAR-Анагаах ухаан, 2009 [унших];

2 ... нийтлэл "Амиотрофик хажуугийн склероз (орчин үеийн ойлголт, үр дүнгийн таамаглал, анагаах ухааны стратегийн хувьсал)" Живолупов С.А., Рашидов Н.А., Самарцев И.Н., Галицкий С.А., Цэргийн анагаах ухааны академи. CM. Киров, Санкт-Петербург (сэтгүүл "Оросын бюллетень цэргийн анагаахын академи"2011 оны № 3) [уншсан];

3 ... өгүүлэл "Амиотрофик хажуугийн склероз: клиник, оношлогоо, эмийн эмчилгээний орчин үеийн аргууд (утга зохиолын тойм)" Склярова Э.А., Шевченко П.П., Карпов С.М., Ставрополийн Улсын Анагаах Ухааны Их Сургуулийн Мэдрэл, Мэдрэл Мэс засал, Эмнэл Удамшил, Ставрополь [унших];

4 ... лекц "Мотор мэдрэлийн өвчний эмгэг жам ба оношлогооны тухай (лекц)" В.Я. Латышева, Ю.В. Табанкова, Гомелийн Улсын Анагаах Ухааны Их Сургууль ("Эрүүл мэнд, экологийн асуудлууд" сэтгүүлийн 2014 оны 1-р дугаар);

5 ... нийтлэл "Амиотрофийн хажуугийн склерозын үед хөнгөвчлөх тусламж үзүүлэх зөвлөмж" М.Н. Захарова, И.А. Авдюнина, Э.В. Лысогорская, А.А. Воробьева, М.В. Иванова, А.В. Червяков, А.В. Васильев, Холбооны улсын төсвийн эрдэм шинжилгээний байгууллага Мэдрэлийн шинжлэх ухааны төв; Орос, Москва ("Мэдрэлийн булчингийн эмгэг" сэтгүүл, 2014 оны No4) [унших];

6 ... нийтлэл "Амиотрофик хажуугийн склероз: эмнэлзүйн нэгдмэл байдал ба ангилалд хандах хандлага" I.S. Бакулин, I. В. Закройшикова, Н.А. Супонева, М.Н. Захарова; Холбооны улсын төсвийн эрдэм шинжилгээний байгууллага "Мэдрэлийн шинжлэх ухааны төв"; Москва ("Мэдрэлийн булчингийн өвчин" сэтгүүл №3, 2017 ) [унших ];

7 ... нийтлэл "Амиотрофик хажуугийн склерозын клиник полиморфизм" E.A. Ковражкина, О.Д. Разинская, Л.В. Губский; FSBEI HE "нэрэмжит Оросын Үндэсний Судалгааны Анагаах Ухааны Их Сургууль Н.И. Пирогов ", Москва (Мэдрэл ба сэтгэл мэдрэлийн сэтгүүл, 2017 оны 8-р дугаар) [уншина уу];

8 ... нийтлэл " Деонтологийн талууд амиотрофик хажуугийн склероз "Т.М. Алексеева, В.С. Демешонок, С.Н. Жулев; Нэрэмжит FSBI Анагаах ухааны үндэсний төв В.А. Алмазов "ОХУ-ын Эрүүл мэндийн яам, Санкт-Петербург; FSBEI HE Хойд Баруун Улсын Анагаах Ухааны Их Сургууль I.I. Мечников "ОХУ-ын Эрүүл мэндийн яам, Санкт-Петербург (" Мэдрэлийн булчингийн өвчин "сэтгүүл 2017 оны 4-р дугаар) [уншина уу];

9 ... нийтлэл "Амиотрофик хажуугийн склерозын үеийн эмнэлгийн генетикийн зөвлөгөө" Yu.A. Шпилюкова, А.А. Рослякова, М.Н. Захарова, С.Н. Иллариошкин; Холбооны улсын төсвийн эрдэм шинжилгээний байгууллага, "Мэдрэлийн мэдрэлийн төв", Москва ("Мэдрэлийн булчингийн өвчин" сэтгүүл 2017 оны 4-р дугаар) [уншина уу];

10 ... нийтлэл "Насанд хүрсэн өвчтөнд нугасны амиотрофи хожуу эхэлсэн клиник тохиолдол - амиотрофийн хажуугийн склероз үүсэх үе шат уу?" Т.Б. Бурнашев; Израйлийн анагаах ухааны төв, Алматы, Казахстан ("Анагаах ухаан" сэтгүүл, 2014 оны 12-р дугаар) [унших];

11 ... өгүүлэл "Соронзон резонансын дүрсний дагуу нугасны төв сувгийг өргөсгөсөн амиотрофик хажуугийн склероз" Мендельевич Е.Г., Мухамеджанова Г.Р., Богданов Е.И; FSBEI HE ОХУ-ын Эрүүл Мэндийн Яамны "Казань Анагаахын Их Сургууль", Казань ("Мэдрэл, мэдрэлийн эмгэг, психосоматик" сэтгүүлийн 2016 оны 3-р дугаар) [унших];

12 ... нийтлэл "Амиотрофийн хажуугийн склероз дахь амьсгалын замын эмгэгийг оношлох, засах арга" А.В. Васильев, Д.Д. Елисеева, М.В. Иванова, И.А. Кочергин, I. В. Закройшикова, Л.В. Брилев, В.А. Штабницкий, М.Н. Захарова; Холбооны улсын төсвийн эрдэм шинжилгээний байгууллага "Мэдрэлийн мэдрэлийн төв", Москва; GBUZ "нэрэмжит Хотын клиник эмнэлэг В.М. Буянова ", Москва; FSBEI HE “Оросын нэрэмжит Оросын үндэсний анагаах ухааны их сургууль Н.И. Пирогов ", Москва (" Эмнэлзүйн болон туршилтын мэдрэлийн эмгэг судлалын сэтгүүл "2018 оны 4-р дугаар) [уншина уу];

13 ... нийтлэл "Амиотрофик хажуугийн склероз: эмгэг үүсгэх механизм ба фармакотерапийн шинэ хандлага (уран зохиолын тойм)" Т.М. Алексеева, Т.Р. Стучевская, В.С. Демешонок; Нэрэмжит FSBI Анагаах ухааны үндэсний төв В.А. Алмазов "ОХУ-ын Эрүүл мэндийн яам, Санкт-Петербург; SPb GBUZ "Хотын олон талт эмнэлэг № 2" Санкт-Петербург; FSBEI HE Хойд Баруун Улсын Анагаах Ухааны Их Сургууль I.I. Мечников "ОХУ-ын Эрүүл мэндийн яам, Санкт-Петербург (" Мэдрэлийн булчингийн өвчин "сэтгүүлийн No4, 2018 ) [унших ];

нийтлэл "ALS ба ALS-тэй ижил төстэй синдром дахь дээд флацид парапарезийн синдром: асуултууд ялгавартай оношлогоо"М.Н. Захарова, I. В. Закройшикова, И.С. Бакулин, И.А. Кочергин; Москва хотын FGBNU Мэдрэлийн Шинжлэх Ухааны Төв ("Медика Менте" сэтгүүл 2016 оны No1) [унших]

Амиотрофийн хажуугийн склероз бүхий өвчтөнүүдэд туслах сан (өвчтөн, хамаатан садандаа зориулсан мэдээлэл)

© Лаесус Де Лиро

Тодорхойлолт
Амиотрофик хажуугийн склероз (ALS, Шаркотын өвчин) нь мэдрэлийн системийн архаг явцтай өвчин бөгөөд нугасны болон тархины мотор мэдрэлийн эсүүдийн системчилсэн гэмтэлээр тодорхойлогддог, таагүй таамаглал, амьдралын хязгаарлалт, хөгжлийн бэрхшээл аль хэдийн эрт үе шат.

Эпидемиологи
Энэ нь харьцангуй түгээмэл өвчин юм (100,000 хүн амд 2-5 тохиолдол тохиолддог). Энэ нь янз бүрийн нугасны амиотрофи багтдаг мотор мэдрэлийн өвчний 80 орчим хувийг эзэлдэг. Өвчтөнүүдийн нас ихэвчлэн 50-70 жил байдаг боловч 40 ба түүнээс өмнөх жилүүдэд өвчний тохиолдол нэмэгддэг. Эрэгтэйчүүд эмэгтэйчүүдээс хоёр дахин их өвддөг. Заримдаа гэр бүлийн болон гэр бүлийн тохиолдол бүртгэгдсэн. Сүүлийнх нь 5-10% -ийг эзэлдэг бөгөөд ихэвчлэн зөвхөн зарим бүс нутагт байдаг, жишээлбэл, Гуам арал болон Японы Кий хойгт байдаг.

Этиологи ба эмгэг жам
Заримдаа тохиолддог ALS-ийн шалтгаан тодорхойгүй хэвээр байна. Одоогийн байдлаар өвчний экзоген шинж чанар давамгайлж байна. Прионы боломжит үүргийг харгалзан үздэг бөгөөд энэ нь scrapie (удаан халдвар) -аар халдварлагдсан хулгануудын тархи дахь аргиназын өндөр идэвхжил, ALS-тэй өвчтөнүүдийн тархи нугасны шингэн дэх шууд бус нотолгоо юм. Энэ нь тархины ижил төстэй морфологийн өөрчлөлттэй (спонгиоз, синапсийн доройтол) тохирч байгаа бөгөөд үүнийг аргининий дутагдалд оруулдаг бололтой. Аутоиммун хүчин зүйлийн үүрэг, ALS өвчний эрсдлийг генетикийн аргаар тодорхойлох боломжтой (эсийн ба ялзмагийн дархлаа ба гистостатамик эсрэгтөрөгчийн судалгааны дагуу). Гэр бүлийн ALS-ийн тохиолдол мэдээж генетикийн шинж чанартай байдаг. Өвчтөнүүдийн 50% -д нь 21-р хромосом дээр байрлах генийн мутаци илэрч, эндоген антиоксидант болох супероксид дисмутаза ферментийн синтезийг кодчилдог. Энэ нь чөлөөт радикал исэлдэлтээс болж урд эвэрний эсийн үхэлд хүргэж болзошгүй юм. Сүүлийн үед генетикийн аргаар тодорхойлогдсон апоптоз буюу эсийн үхлийг зохицуулдаг амин хүчил, нейротрансмиттер, нейропептидийн метаболизмын сулралаар ALS-ийн мотор мэдрэлийн эсийн аажмаар доройтохыг тайлбарлах оролдлогыг хийж байна (Olinak M. M. et al., 1996).
Процесс нь сегментчилсэн ба кортикал мотонейроноос эхэлдэг бөгөөд пирамид зам нь хоёрдугаарт, гөлгөр булчинд нөлөөлдөг.

Ангилал
Шаркотын өвчний гурван хувилбар байдаг.
1) үе үе (сонгодог) ALS;
2) эмнэлзүйн зураглал нь ихэвчлэн нэмэлт шинж тэмдгүүд илэрдэг ALS-ийн гэр бүлийн хэлбэрүүд (дементиа, экстрапирамид, бага тархины эмгэг, захын мэдрэлийн эмгэг);
3) ALS цогцолбор - паркинсонизм - дементиа.
Өвчний анхны илрэлүүдээс хамааран сонгодог спорит ALS-ийн дараахь эмнэлзүйн хэлбэрүүдийг ялгаж үздэг (Khondkarian O.A. et al., 1978):
1) өндөр (тархины);
2) булцуу;
3) умайн хүзүүний;
4) lumbosacral.

Клиник ба оношлогооны шалгуур
1. Анамнестикийн мэдээлэл. Эхний шинж тэмдгүүд: парестези, ядаргаа, дараа нь мөчдийн сулрал (голчлон гарт), хуруугаараа нарийн хөдөлгөөн хийх эвгүй байдал, нэг талт, гарын булчин, гарын шуу, боомилох, залгих эмгэг, дур булаам байдал. Сүүлийнх нь эхэндээ ихэвчлэн ясны булчингийн салангид бүлгүүд, ихэвчлэн хэлний булчингууд, амиотрофи ба дамжуулалтын эмгэгээс 1-3 жилийн өмнө тохиолдож болно. ALS-ийн халдвар тараагчид нь таталт (өвчтөнүүдийн 30% -д), ихэвчлэн өвчний бусад илрэлээс 3-6 сарын өмнө байдаг (Shtulman DR, 1995).
2. Өргөтгөсөн хэлбэрийн ердийн эмнэлзүйн зураглал: мөчдийн спастик ба сул саажилт, булчингийн хатингиршил, булбар ба псевдобульбарын эмгэгүүдийн хослол. Рефлекс, хөлний эмгэгийн шинж тэмдэг, өргөн тархсан увидас, хэлний булчингийн хатингаршил, хэвлийн өнгөц рефлекс, аарцагны эрхтнүүдийн удаан хугацааны хадгалалт зэргээр тодорхойлогддог.
3. Тархины өндөр хэлбэр (өвчтөнүүдийн 1-2% -д): спастик тетрапарезис, дисфагитай псевдобульбарын хам шинж, урд мэдрэлийн хөнгөн эмгэгтэй хүчирхийллийн үзэгдлүүд, заримдаа цөмийн (хэлний булчингийн хатингаршил, фасикуляци). Боломжит хувилбарууд: экстрапирамидын систем (паркинсонизм) ялагдвал урд талын дэвшилт дементиа. Бусад тохиолдолд оюун ухаан нь дүрмээр зовдоггүй.
4. Булбар хэлбэрт (өвчтөнүүдийн 25%), medulla oblongata-аас эхлэх үйл явц, IX-XII бөөм гэмтсэний улмаас булбарын хам шинж давамгайлдаг. гавлын мэдрэл... Ихэнхдээ дизартри ба дисфаги нь эрт хөгжиж, дараа нь урд талын амиотрофи, пирамидын дутагдал үүсдэг.
5. Cervicothoracic хэлбэр нь хамгийн түгээмэл тохиолддог (нийт тохиолдлын 50%). Энэ нь дистал дээд мөчөөс эхэлж, дараа нь бүхэл бүтэн гарын булчингийн гипотрофи, мор бүс, цээж, амотрофийн хослол, спастик аялгуу, өндөр рефлекс нэмэгддэг. Динамикт - булбарын зөрчил.
6. Люмбосакрал хэлбэр (өвчтөнүүдийн 20-25% -д) доод мөчдийн гэмтэлээс эхэлдэг (ихэвчлэн хөлний унжсан хөлний перональ булчингийн бүлэг). Үүний зэрэгцээ тэдгээрийг хадгалсан эсэхээс үл хамааран шөрмөсний рефлекс нь зөвхөн хөлний булчинд төдийгүй аарцагны бүсэд сэргээгддэг. Цаашилбал, аажмаар дээш чиглэсэн урсгал.
7. Оношлогооны ач холбогдолтой мэдрэлийн шинж тэмдгүүдийн зарим шинж чанарууд: а) урд мэдрэлийн бүтэц ба дамжуулах системийн жигд гэмтэл (сонгодог хувилбар); б) нугасны мотор мэдрэлийн эсийн анхдагч гэмтлээс болж амиотрофи давамгайлсан (өвчтөнүүдийн 10-12% -д полиомиелитын хувилбар); в) дамжуулалтын эмгэгийн тархалт (спастик хувилбар). ALS-ийн тогтолцооны үзэл баримтлалаас давсан шинж тэмдгүүд (ховор тохиолддог, ач холбогдолгүй байдлаар илэрхийлэгддэг): зохицуулагч, вестибуляр, мэдрэмтгий (парестези, өвдөлт, ихэвчлэн "таталт, үе мөчний хөшүүн чанар"). арьсны коллаген эслэгийн бүтэц нь bedsores байдаггүй (өвчний сүүл үе шатанд ч гэсэн).

8. Нэмэлт судалгааны мэдээлэл:
- EMG, ENMG: урд талын эвэрний эсүүдэд өргөн тархсан гэмтэл, мэдрэмтгий хэсгүүдийн дагуу хэвийн дамжуулалтын үед мотор утас дамжуулах хурд буурах зэргээс шалтгаалан тогтмол хэмнэл татах. H-рефлексийн далайц нь хатингаршилаар буурч, уян хатан чанар давамгайлсан тохиолдолд нэмэгддэг. Судалгааны ач холбогдол нь агуу юм: эмгэг процессыг нутагшуулах, түүний тархалтын зэрэг, төв ба захын мотор мэдрэлийн эсийн гэмтлийн харьцаа, эрт тэмдэг өвчин - урд эвэрний мотор мэдрэлийн эсийн гэмтэл, үйл явцыг ерөнхийд нь тодорхойлох;
- MRI. Зөвхөн ялгавартай оношлогоогүй
үнэ цэнэ, гэхдээ ALS-ийн улмаас үүссэн морфологийн өөрчлөлтийг шүүх боломжийг олгодог. Патоморфологийн хувьд батлагдсан дотоод капсулын арын гуя, кортико-нугасны замын атрофиг ба хоёр талт доройтлыг (Tg ба T2 жинтэй томограмм дээр өндөр дохио) илрүүлэх боломжтой. Гэсэн хэдий ч өөрчлөлт байхгүй байгаа нь Шаркотын өвчнийг хасах үндэслэл болохгүй (Hoffman et al., 1992);
- Тархины хэлбэрээр ALS-ийн ялгавартай оношлогоонд CT-ийг амжилттай ашиглаж байна;
- PET (позитрон ялгарлын томографи) нь тархины прекстраль гирусын бүс дэх эмгэгийг тодорхойлох боломжийг олгодог (глюкозын солилцоог бууруулах), гэхдээ оношлогооны дүгнэлт хийхэд хангалттай биш юм;
- EEG-ийг тархины ALS-ийн ялгавартай оношлогооны зорилгоор ашигладаг;
- CSF судалгаа. Заримдаа уургийн агууламж ихсэх (0.6-0.9 г / л), өвчний хүнд явцтай уялдаатай аргиназа ферментийн идэвхжил эрс нэмэгддэг (Завалишин И.А., 1996);
- туршилтын сэтгэлзүйн судалгаа (тархины хэлбэртэй).

Ялгаварлан оношлох
Тэрээр жинхэнэ ALS-тэй таагүй таамаглал, шинжээчдийн асуултыг шийдвэрлэхэд гарч болзошгүй алдааг үргэлж хариуцдаг. Эргэлзээтэй тохиолдолд ажиглалт хийх шаардлагатай.
Эмнэлзүйн ижил төстэй зураглал бүхий ALS хам шинжийн (ялгаварлан гадуурхах шинж чанар, урьдчилсан тооцоог эс тооцвол) болон дээд ба доод мотор мэдрэлийн эсүүдэд гэмтэл учруулж, хатингаршил, булцууны эмгэг дагалддаг бусад өвчний үед ялгааг ялгахыг зөвлөж байна.
1. Архаг дэвшилтэт хэлбэрээр хачигт энцефалит... Энцефалитын цочмог үе (ялангуяа фокусын хэлбэр), гэмтлийн өмнөх гэмтэл, харьцангуй удаан явц, прогрессийн эмгэг жам дахь удамшлын хүчин зүйлийн үүрэг ролийг харгалзан үздэг.
2. Умайн хүзүүний ишемийн миелопати. Энэ нь удаан явцтай, ихэвчлэн үйл явц зогсох, жигд бус байдал, хязгаарлагдмал сэтгэл хөдлөлөөр тодорхойлогддог. Спондилографи нь маш чухал бөгөөд ялангуяа шинж чанарыг харгалзан MRI ба EMG судалгаа хийдэг клиник зураг болон өвчний явц.
3. Дэд цочмог полиомиелит (ALS-ийн полиомиелит хувилбартай). Өвчтөн нас барах хүртэл пирамидын замд ялагдах шинж тэмдэг илрээгүй байна (Коновалов Н.В., 1958).
4. Насанд хүрэгчдийн нугасны амиотрофи, Кеннедийн булбоспинал амиотрофи. Пирамидын шинж тэмдгүүд нь ховор бөгөөд хожуу үед тогтворжих хугацаатай удаан, хоргүй явц юм.
5. Сирингомиелия (урд хэлбэр) - мэдрэхүйн болон трофикийн сегментийн эмгэгүүд, MRI-ийн үр дүн.
6. Амиотрофик лейкоспонгиоз. ALS-ийн полиомиелит хэлбэрийн ялгаа: пирамид зам нь зовохгүй, өвчний туршид булцуут парези байхгүй.
7. Умайн хүзүүний нугасны хавдар (ялангуяа intramedullary). MRI-ийн үр дүн, эргэлзээтэй тохиолдлуудад миелографийн шийдвэрлэх ач холбогдол.
8. Lumbosacral spondylogenic radiculomyeloischemia (ALS-ийн lumbosacral хэлбэртэй). Хөгжлийн онцлог, радикуляр хамшинж, ихэвчлэн хөдөлгүүрийн функцийг хэсэгчлэн эсвэл бүрмөсөн сэргээх.
9. Полиомиелитийн дараах хам шинж (полиомиелитын хурц үеэс хойш 10-40 жилийн дараа). Түүх, амиотрофийн удаан явц, пирамидын шинж тэмдэг ховор тохиолддог.
10. Ulnar мэдрэлийн туннелийн мэдрэлийн эмгэг: гэмтлийн нэг талыг баримталдаг байдал, байршил, пирамидын шинж тэмдэг байхгүй. Зөвхөн ALS-ийн эхний үе шатанд хамааралтай байх.
11. Кройцфельдт-Якоб өвчин (ALS-ийн өндөр хэлбэртэй - паркинсонизм - дементиа).

Хичээл ба урьдчилсан мэдээ
Курс нь үхлийн үр дагавартай тогтвортой урагшилж байна. Үйл явцыг 1-3 жилийн турш тогтворжуулах нь үе үе боломжтой байдаг. Булцууны эмгэг, нутагшуулалт эхлэх хугацаанаас хамаарах дундаж наслалт анхны шинж тэмдэг, өвчний анхны шинж тэмдгүүд илрэх үеийн өвчтөний нас. Залуу өвчтөнүүд өвчний урт удаан хугацаанд үргэлжилдэг.

ALS хэлбэрийг харгалзан өвчтөнүүдийн дундаж наслалт:
- өндөр (тархины) - 4-6 жил хүртэл;
- булбар - 1-3 жил хүртэл (заримдаа 5 жил хүртэл);
- cervicothoracic - 6-8 жил хүртэл;
- lumbosacral - 10-12 хүртэл, заримдаа 9-16 жил.
Ерөнхийдөө өвчтөнүүдийн 29% -д 5-аас дээш жил, 16% -д 10-аас дээш насалдаг.

Тахир дутуу болох хугацаа(ойролцоогоор): булбар хэлбэр - 10 сар; cervicothoracic - 2 жил, lumbosacral - 3-4 жил.

Өвчин эмгэгийг үе шаттайгаар хөгжүүлэх:
I үе шат (ихэвчлэн оношлогддоггүй) - субъектив гомдол ("Түүх" -ийг үзнэ үү). Үргэлжлэх хугацаа 2-3 жил хүртэл. Амьдралын хязгаарлалт, дүрмийн дагуу ажиглагддаггүй, хөдөлмөрийн чадвар хадгалагддаг;
II үе шат - фокусын мотор, булцуу, тархины эмгэг. Анхдагч байршлаас хамааран үргэлжлэх хугацаа нь 6 сараас 1.5 жил ба түүнээс урт, заримдаа олон жил (lumbosacral хэлбэртэй). Амьдралын үйл ажиллагааны хязгаарлалтын түвшин нь моторт эмгэгийн эмгэг, тэдгээрийн байршлаас хамаарна. Хөдөлмөрийн чадвар хязгаарлагдмал, алдагдаж болзошгүй (эрт - булцууны эмгэг, хурдан хөгжих);
III үе шат - өргөн тархсан парезис, саажилт, булбар (псевдобулбар) эмгэг, заримдаа солиорол. 4 сараас 2 жил хүртэлх хугацаа. Хөдөлмөрийн чадвар алдагдаж, олон өвчтөн гадны тусламж хэрэгтэй болдог;
IV үе шат - терминал. Булбарын эмгэгүүд давамгайлж байна. Үргэлжлэх хугацаа 3 сараас 1 жил хүртэл. Амьдралын хурц хязгаарлалт. Тусламж хэрэгтэй байна.

Эмчилгээний зарчим
1. ALS-ийн сэжигтэй өвчтөнүүд оношлогоо, эмчилгээ хийлгэхийн тулд мэдрэлийн эмнэлэгт хэвтүүлэх ёстой.
2. ALS-ийн эсрэг үнэхээр үр дүнтэй эмчилгээ байдаггүй. Өвчтөний байдлыг тогтворжуулахын тулд нейротрофик шинж чанартай эмүүдийг хэрэглэдэг: В бүлгийн витаминууд (ялангуяа B12), Е витамин, leyenkephalin dalargin-ийн синтетик аналог (мэдрэлийн эсүүдийн амьдрах чадварыг нэмэгдүүлдэг), анаболик дааврууд.
3. Симптоматик эмчилгээ: хүнд хэлбэрийн уян хатан шинж чанартай - булчин сулруулагч, таталт өгөх тохиолдолд дифенин; сэргээш (секуринин), ноотропик гэх мэт.
4. Антидепрессант болон бусад сэтгэцэд нөлөөт эмийг сайжруулах сэтгэцийн байдал өвчтэй.
5. Арчилгаа шаардагдана, ортопед төхөөрөмж ашигладаг (толгойг нь дэмжих хүзүүвч, шөрмөс). Булцууны эмгэгийн үед хоолойгоор хооллох нь өвчтөнийг тэжээллэг хагас шингэн хоолоор хооллох нь дээр. Өвчтөн бие даан хөдөлж, өөртөө үйлчлэх чадварыг аль болох урт хугацаанд хадгалах хэрэгтэй. Амьсгалыг хяналтанд шилжүүлэх нь зохисгүй юм.

VUT-ийн анагаах ухаан, нийгмийн туршлагын шалгуур

1. Өвчтөнүүд оношлогоо, эмчилгээний хугацаанд түр хугацаагаар тахир дутуу болно (1.5-2 сарын дотор).
2. ALS-ийн люмбосакрал хэлбэрийн хувьд өвчний чөлөө нь ажиллаж буй өвчтөнүүдэд (түүний дотор хөгжлийн бэрхшээлтэй хүмүүст) олгож болно
III бүлэг) нөхцөл байдал түр зуур муудаж байна. Өвчний явцын талаар мэдээлэх тохиолдолд БМСЭ-т чиглүүлнэ.

Амьдралын хязгаарлалтын гол шалтгаанууд
1. Гар хөлний холимог, захын парези буюу саажилт зэргээс шалтгаалсан хөдөлгөөний согог, ингэснээр гар ажиллагаа буурч, хөдөлгөөнийг хязгаарлаж, хөдөлгөөн хийх боломжгүй болгож, өдөр тутмын амьдралд зайлшгүй шаардлагатай үйлдлийг хийдэг. Үүнтэй холбогдуулан нийгмийн хомсдол эрт илэрч, ирээдүйд өөртөө үйлчлэх чадваргүй болно.
2. Булбар (заримдаа псевдобульбар) эмгэг, ярих чадвар (анартрия), хоол идэх (дисфаги) -ийн улмаас амьдралын идэвхийг эрс хязгаарладаг.
3. Дэмийрэл, экстрапирамид парези (ALS цогцолборын хувьд - паркинсонизм-дементиа) нь амин чухал үйл ажиллагааг хязгаарлаж, өвчтөний байнгын асрамжийг шаарддаг.

Эсрэг заалттай төрөл ба ажлын нөхцөл
Хөгжил удааширсан өвчтөнүүдийн хувьд харьцангуй арилалт (гол төлөв люмбосакрал хэлбэрээр) чухал ач холбогдолтой: бие махбодийн стресс, алхах, биеийн албадан байрлал, чичиргээ, гипотерми гэх мэт.

BMSE-д шилжүүлэх заалтууд
Эмнэлзүйн болон хөдөлмөрийн урьдчилсан таагүй таагүй байдлаас болж ALS оношлогдсон бараг бүх тохиолдолд (өвчний II үе шатнаас эхлэн).
2. Люмбосакрал хэлбэрээр (өвчний эхэн үед) - хөдөлмөрийн үйл ажиллагаанд сөрөг хүчин зүйлүүд байгаа, ажлын хэмжээг багасгах хэрэгцээ.

BMSE руу шилжүүлэхэд шаардагдах хамгийн бага шалгалт
1. EMG, ENMG (илүү сайн динамикт).
2. Нуруу нугас ба тархины MRI (боломжтой бол).
3. Туршилтын сэтгэлзүйн судалгааны өгөгдөл (шаардлагатай бол тархины хэлбэртэй).
4. Тархи-нугасны шингэн, цус, шээсний шинжилгээ.
5. Соматик шинжилгээний мэдээлэл.

Тахир дутуугийн бүлэг байгуулах шалгуур

I бүлэг (өвчтөнүүдийн 38%): хурдацтай дэвшил (ялангуяа булцуу хэлбэрээр), хөдөлгөөний илэрхий эмгэг (гуравдахь түвшний өөртөө үйлчлэх чадварыг хязгаарлах шалгуурын дагуу).

Бүлэг II (өвчтөнүүдийн 53% -д): илт дэвшилтэт курс, эхний булбарын эмгэг, хөдөлгөөний илэрхий эмгэг (хөдөлгөөний чадварыг хязгаарлах шалгуурын дагуу, өөртөө үйлчлэх үйлчилгээ 2-р зэрэг).

III бүлэг (өвчтөнүүдийн 9% -д): а) өвчний эхний үе шатанд люмбосакрал хэлбэрийн үед (бага зэргийн доод моно, парапарез); б) булцууны эмгэггүй, цэврүүтсэн, умайн хүзүүний хэлбэрийн үед удаан явцтай (ховор тохиолдолд); в) системчилсэн ажиглалт, дахин шалгалт, ажлын нөхцөл, шинж чанарын өөрчлөлт (бие махбодийн хөдөлмөр эсрэг заалттай) байгаа тул тодорхойгүй оношлогдсон өвчтөнүүдэд. Хөдөлмөрийн чадвар, хөдөлгөөнийг хязгаарлах шалгуурыг эхний зэрэгт ашигладаг.

Тахир дутуу болсон шалтгаан: ихэвчлэн нийтлэг өвчин.

Үр дүнтэй эмчилгээ хийгдээгүй тул нөхөн сэргээх сонголтууд маш хязгаарлагдмал байдаг. Өвчтөнд диспансерийн ажиглалт хийх шаардлагатай (жилд дор хаяж 3-4 удаа невропатологчийн үзлэгт хамрагдах), дахин хэвтүүлэн эмчлэх. Бага зэргийн ажил эрхэлдэг хүмүүнлэгийн эсвэл захиргааны болон бичиг хэргийн чиглэлийн мэргэжлээр хөдөлмөр эрхлэх хэлбэрээр мэргэжлийн нөхөн сэргээлт хийх нь lumbosacral хэлбэрийн тохиолдолд боломжтой байдаг.
Нийгмийн нөхөн сэргээлт нь хөгжлийн бэрхшээлтэй иргэнийг өөртөө үйлчлэх, сэтгэлзүйн туслалцаа үзүүлэх, нийгмийн хамгааллын бусад арга хэмжээнд сургах ёстой.

Шинэчлэлт: 2018 оны 12-р сар

Амиотрофик хажуугийн склероз буюу Лу Геригийн өвчин бол мэдрэлийн системийн хурдан даамжирдаг өвчин бөгөөд нугас, мөгөөрсөн хоолой, тархины ишний мотор мэдрэлийн эсүүд гэмтдэг. Гавлын мэдрэлийн эсүүдийн (гурвалсан, нүүрний, глоссофарингал) мотор салбарууд эмгэг процессд оролцдог.

Өвчний эпидемиологи

Энэ өвчин туйлын ховор тохиолддог бөгөөд 100000 хүн тутамд 2-5 хүн байдаг.Эрэгтэйчүүд 50 жилийн дараа өвчлөх магадлал өндөр байдаг гэж үздэг. Лу Геригийн өвчин нь хэний ч хувьд үл хамаарах зүйл биш бөгөөд нийгмийн янз бүрийн статустай, өөр өөр мэргэжилтэй хүмүүс (жүжигчид, сенаторууд, Нобелийн шагналтнууд, инженерүүд, багш нар) нөлөөлдөг. Хамгийн алдартай өвчтөн бол бейсболын дэлхийн аварга Лой Геринг байсан бөгөөд үүний дараа өвчин нэрээ авсан.

Орос улсад амиотрофийн хажуугийн склероз өргөн тархсан. Одоогийн байдлаар өвчтэй хүмүүсийн тоо хүн амын дунджаар 15,000-20,000 байна. Дунд алдартай хүмүүс Энэхүү эмгэг судлалтай Оросыг хөгжмийн зохиолч Дмитрий Шостакович, улс төрч Юрий Гладков, поп дуучин Владимир Мигуля нар тэмдэглэж болно.

Амиотрофийн хажуугийн склерозын шалтгаан

Өвчин нь мэдрэлийн системийн моторт эсүүдэд эмгэг уусдаггүй уураг хуримтлагдаж, үхэлд хүргэдэг. Өвчний шалтгаан одоогоор тодорхойгүй байгаа боловч олон онол байдаг. Гол онолууд нь:

• Вирус - энэ онол нь 20-р зууны 60-70-аад оны үед түгээмэл байсан боловч батлагдаагүй байна. АНУ, ЗСБНХУ-ын эрдэмтэд сармагчингууд дээр туршилт хийж, өвчтэй хүмүүсийн нугасны хандыг тарьсан байна. Бусад судлаачид өвчин үүсэхэд оролцсон гэдгээ нотлохыг оролдсон.
• Удамшлын - тохиолдлын 10% -д эмгэг нь удамшлын шинжтэй байдаг;
• Аутоиммун - Энэ онол нь хөдөлгүүрийн мэдрэлийн эсүүдийг устгадаг өвөрмөц эсрэгбиемүүдийг илрүүлэхэд суурилдаг. Бусад ноцтой өвчний эсрэг ийм эсрэгбие үүсэхийг нотолсон судалгаа байдаг (жишээлбэл, уушгины хорт хавдар эсвэл Ходжкины лимфома);
• Генетик - Өвчтөнүүдийн 20% -д нь маш чухал фермент Супероксид дисмутаза-1-ийг кодчилдог генийн зөрчил илэрдэг бөгөөд энэ нь Супероксидыг мэдрэлийн эсүүдэд хүчилтөрөгч болгон хувиргадаг;
• Мэдрэлийн - Британийн эрдэмтэд глиагийн элементүүд өвчний хөгжилд, өөрөөр хэлбэл мэдрэлийн эсийн амин чухал үйл ажиллагааг хангадаг эсүүдэд оролцдог гэж үздэг. Судалгаанаас харахад мэдрэлийн төгсгөлөөс глутаматыг зайлуулдаг астроцитын үйл ажиллагаа хангалтгүй байх тохиолдолд Лу Геригийн өвчин тусах магадлал арав дахин нэмэгддэг.

Амиотрофийн хажуугийн склерозын ангилал:

Амиотрофийн хажуугийн склерозын шинж тэмдэг

Өвчний аль ч хэлбэр нь ижил эхлэлтэй байдаг: өвчтөнүүд булчингийн сулрал нэмэгдэж, буурч байна гэж гомдоллодог булчингийн масс мөн дур булаам байдал (булчин татвалзах) байдал.

ALS-ийн булбар хэлбэр гавлын мэдрэлийн гэмтлийн шинж тэмдгээр тодорхойлогддог (хос 9, 10 ба 12):

• Өвчтэй хүмүүсийн яриа, дуудлага улам муудаж, хэлээ хөдөлгөхөд хэцүү болдог.
• Цаг хугацаа өнгөрөх тусам залгих үйлдэл нь эвдэрч, өвчтөн байнга багалзуурдаж, хоолыг хамараар цутгаж болно.
• Өвчтөнүүд хэлийг өөрийн эрхгүй татдаг.
• ALS-ийн явц нь нүүр, хүзүүний булчингийн бүрэн хатингиршил дагалддаг, өвчтөнүүд нүүрний хувиралгүй, амаа ангайж, хоол зажилж чаддаггүй.

Cervicothoracic сонголт өвчин нь юуны түрүүнд өвчтөний дээд мөчрүүдэд хоёр талдаа тэгш хэмтэйгээр нөлөөлдөг.

• Эхлээд өвчтөнүүд гарынхаа үйл ажиллагаа муудаж байгааг мэдэрч, бичих, хөгжмийн зэмсэг тоглох, нарийн төвөгтэй хөдөлгөөн хийхэд хэцүү болдог.
• Үүний зэрэгцээ гарын булчингууд маш их хурцаддаг, шөрмөсний рефлексүүд нэмэгддэг.
• Цаг хугацаа өнгөрөх тусам сул дорой байдал нь шуу ба мөрний булчинд тархаж, хатингаршдаг. Дээд мөч нь унжсан ташууртай төстэй юм.

Люмбосакрал хэлбэр ихэвчлэн доод мөчдийн сул дорой мэдрэмжээс эхэлдэг.

• Өвчтөнүүд хөл дээрээ зогсож, урт удаан алхаж, шатаар өгсөж ажил хийх нь илүү хэцүү болсон гэж гомдоллодог.
• Цаг хугацаа өнгөрөх тусам хөл унжиж, хөлний булчин хатингар болж, өвчтөнүүд хөл дээрээ ч зогсч чадахгүй.
• Патологийн шөрмөсний рефлексүүд гарч ирдэг (Бабинский). Өвчтөнүүд шээс, ялгадас ялгаруулдаг.

Өвчний эхэн үед өвчтөнүүдэд аль сонголт давамгайлж байгаагаас үл хамааран үр дүн нь хэвээр байна. Өвчин нь бие махбодийн бүх булчин, түүний дотор амьсгалын замаар тархаж, тогтвортой хөгжиж байна. Амьсгалын булчин сулрахад өвчтөн механик агааржуулалт, байнгын арчилгаа шаардаж эхэлдэг.

Би практик дээрээ эрэгтэй, эмэгтэй хоёр ALS өвчтнийг ажигласан. Тэд улаан үсний өнгө, харьцангуй залуу насаар (40 нас хүртэл) ялгаатай байв. Гаднах төрхөөрөө тэд маш төстэй байсан: булчингууд, нүүрний хувиралгүй нүүр, үргэлж бага зэрэг нээлттэй амны тухай нэг ч сэжим байдаггүй.

Ийм өвчтөнүүд ихэнх тохиолдолд хавсарсан өвчнөөс (уушигны үрэвсэл, сепсис) нас бардаг. Зохих ёсоор анхаарал тавьдаг ч гэсэн тэд bedsores (харна уу), гипостатик уушгины хатгалгаа үүсгэдэг. Өвчнийхөө хүнд явцыг мэдэрч, өвчтөнүүд сэтгэлийн хямрал, хайхрамжгүй байдалд автдаг, гадаад ертөнц, хайртай хүмүүсээ сонирхохоо болино.

Цаг хугацаа өнгөрөхөд өвчтөний сэтгэл зүй эрс өөрчлөгдөж байдаг. Миний нэг жилийн турш ажигласан өвчтөнд ааш зан, сэтгэл хөдлөлийн байдал, түрэмгий байдал, биеэ барих чадваргүй байдал онцлог байв. Оюуны туршилтаар түүний сэтгэх чадвар, оюун ухааны чадвар, ой санамж, анхаарал буурч байгааг харуулсан.

Амиотрофийн хажуугийн склерозын оношлогоо

Оношилгооны үндсэн аргуудад дараахь зүйлс орно.

• Нуруу нугас ба тархины MRI - арга нь нэлээд мэдээлэл сайтай бөгөөд тархины моторт бүсүүдийн хатингаршил, пирамид бүтцийн доройтлыг илрүүлдэг;
• тархи нугасны хатгалт - ихэвчлэн хэвийн эсвэл агуулга нэмэгдсэн хэрэм;
• нейрофизиологийн шинжилгээ - электроневрографи (ENG), электромиографи (EMG) ба транскраниаль соронзон өдөөлт (TCMS).
• молекул генетикийн анализ - Супероксид дисмутаза-1-ийг кодчилдог генийн судалгаа;
• биохимийн цусны шинжилгээ - креатин фосфокиназа (булчингийн задралын үед үүссэн фермент) 5-10 дахин ихэссэн, элэгний фермент (ALT, AST) ялимгүй ихсэж, цусан дахь хорт бодис (мочевин, креатинин) хуримтлагдаж байгааг илтгэнэ.

ALS-тэй юу болох вэ

ALS нь бусад өвчний шинж тэмдэгтэй байдаг тул ялгавартай оношлогоо хийдэг.

• тархины өвчин: гавлын арын ясны хавдар, олон системийн хатингиршил,
• булчингийн өвчин: окулофаренгиал миодистрофи, Россолимо-Штайнерт-Куршман миотони
• системийн өвчин
• нугасны өвчин: лимфоцитын лейкеми буюу лимфома, нугасны хавдар, нугасны амиотрофи, сирингомиелия гэх мэт.
• захын мэдрэлийн өвчин: Personage-Turner syndrome, Isaacs neuromyotonia, multifocal motor neuropathy
• миастения, Ламберт-Итоны синдром - мэдрэл булчингийн синапсийн өвчин

Амиотрофийн хажуугийн склерозын эмчилгээ

Өвчний эмчилгээ одоогоор үр дүнгүй байна. Эмийн эмчилгээ, өвчтөний зөв арчилгаа нь бүрэн эдгэрэлтийг хангахгүйгээр зөвхөн насыг уртасгадаг. Симптоматик эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Рилузол (Рилутек) АНУ, Их Британид батлагдсан мансууруулах бодис юм. Түүний үйл ажиллагааны механизм нь тархины глутаматыг хааж, улмаар Супероксид дисмутаза-1-ийн ажлыг сайжруулахад оршино.
• РНХ-ийн хөндлөнгийн оролцоо - бүтээгчдэд анагаах ухааны Нобелийн шагнал хүртсэн ALS-ийг эмчлэх маш ирээдүйтэй арга. Энэхүү арга нь мэдрэлийн эсийн эмгэг уургийн нийлэгжилтийг хааж, улмаар үхэхээс урьдчилан сэргийлэхэд суурилдаг.
• Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах - үүдэл эсийг төв рүү шилжүүлэн суулгах нь судалгаагаар нотлогдсон мэдрэлийн систем мэдрэлийн эсүүд үхэхээс сэргийлж, мэдрэлийн холболтыг сэргээж, мэдрэлийн эсийн өсөлтийг сайжруулдаг.
• Булчин сулруулагч - арилгах булчингийн спазм ба таталт (Баклофен, Сирдалуд).
• Анаболик (Ретаболил) - булчингийн массыг нэмэгдүүлэх.
• Антихолинестеразын эм (Proserin, Kalimin, Pyridostigmine) - мэдрэл булчингийн синапс дахь ацетилхолиныг хурдан устгахаас сэргийлдэг.
• В бүлгийн витаминууд (Neurorubin, Neurovitan), витамин A, E, C - эдгээр сангууд нь мэдрэлийн утаснуудын дагуу импульсийн дамжуулалтыг сайжруулдаг.
• Өргөн хүрээний антибиотикууд (3-4 үеийн цефалоспорин, фторхинолон, карбопенем) - халдварт өвчний хүндрэл, сепсис үүсгэдэг.

Дотор нь нарийн төвөгтэй эмчилгээ nasogastric хоолойгоор хооллох, массаж хийлгэх, эмчтэй дасгалын эмчилгээ, сэтгэл зүйчийн зөвлөгөө өгөх шаардлагатай.

Урьдчилсан мэдээ

Харамсалтай нь, амиотрофик хажуугийн склерозын урьдчилсан таамаглал таагүй байна. Өвчтөнүүд хэдэн сар, жилийн дараа шууд утгаараа нас бардаг бөгөөд өвчтөнүүдийн дундаж наслалт:

• зөвхөн 7% нь 5-аас дээш жил амьдардаг
• bulbar дебюттэй - 3-5 жил
• харцагатай - 2.5 жил

Супероксид дисмутаза-1 генийн мутацитай холбоотой өвчний удамшлын тохиолдлын илүү таамаглал.

ОХУ дахь нөхцөл байдал нь өвчтөнүүдэд хангалттай тусламж үзүүлэхгүй байгаа нь сүүдэрт дарагдаж байгаа бөгөөд энэ нь Рилузот бол өвчний явцыг удаашруулдаг мансууруулах бодис бөгөөд 2011 он хүртэл Орост энэ нь бүртгэгдээгүй байсан бөгөөд зөвхөн тэр жилдээ өвчин өөрөө жагсаалтад орсон " ховор ". Гэхдээ Москвад:

• Марта-Мариинскийн өршөөл үзүүлэх төвийн амиотрофик хажуугийн склероз бүхий өвчтөнүүдэд туслах сан
• G. N. Levitsky-ийн ALS өвчтөнүүдэд зориулсан буяны сан

Эцэст нь 2014 оны 7-р сард болсон Ice Bucket Challenge буяны үйл ажиллагааны талаар нэмж хэлмээр байна. Энэ нь амиотрофик хажуугийн склероз бүхий өвчтөнүүдийг дэмжихэд хөрөнгө босгоход чиглэгдэж, өргөн хэрэглэгддэг байв. Зохион байгуулагчид 40 гаруй сая доллар цуглуулж чаджээ.

Энэ үйл ажиллагааны мөн чанар нь хүн хувинтай мөсөн усаар өөрийгөө дүрж, дүрс бичлэгт буулгасан, эсвэл буяны байгууллагад тодорхой хэмжээний мөнгө хандивласан явдал байв. Алдарт жүжигчид, жүжигчид, тэр ч байтугай улс төрчдийн оролцоотойгоор энэхүү арга хэмжээ нэлээд түгээмэл болсон.

ALS нь зөвхөн булчинг удирддаг мотор мэдрэлийн эсүүдэд нөлөөлдөг гэж боддог байсан. Гэсэн хэдий ч одоо тархинд энэ өвчний тархины сэтгэцийн үйл явц, сэтгэл хөдлөлийн илэрхийлэл, зан авирт нөлөөлдөг өөрчлөлтүүдийн талаархи ойлголт бий болсон. Энэхүү нийтлэл нь ALS-ийн сэтгэцийн өндөр үйл ажиллагааны процессын өөрчлөлтийн мөн чанарыг ойлгоход тань туслах болно.

"Оюун санааны (танин мэдэхүйн) чиг үүргийн өөрчлөлт" гэж юу гэсэн үг вэ?

Танин мэдэхүйн функцууд (лат. Cognitio — мэдлэг) — Эдгээр нь тархины дээд функцууд юм: ой тогтоолт, анхаарал, сэтгэцийн хөдөлгөөний зохицуулалт, яриа, тоолох, сэтгэх, чиглүүлэх, сэтгэцийн дээд үйл ажиллагааны төлөвлөлт. Үүнд үг хэлэх, бусад хүмүүст хариу үйлдэл үзүүлэх, түүнтэй харьцах чадвар гэх мэт аман харилцаа орно.

ALS-тэй хүмүүсийн сэтгэцийн өндөр үйл ажиллагааг зөрчсөнтэй холбоотойгоор үүнийг үнэ цэнийн бууралтын зэргээр дөрвөн ангилалд хувааж болно.

• танин мэдэхүйн өөрчлөлт байхгүй;
• зан төлөв, танин мэдэхүйн үйл явцын нарийн өөрчлөлт;
• урд үеийн дементиа (FTD) -ийг хөгжүүлэхтэй холбоотойгоор зан байдал, танин мэдэхүйн үйл явцад гарсан өөрчлөлтүүд;
• хөдөлгөөний эмгэгийг үүсгэдэг LVD өвчтэй хүмүүс ба демениягийн дараа ALS оношлогддог.

Зарим хүмүүст нарийн, нарийн өөрчлөлтүүд тохиолддог бол зарим хүмүүсийн өөрчлөлт илүү мэдрэгддэг.

Lvd — Энэ бол танин мэдэхүй, зан авирт ноцтой өөрчлөлтүүд гарч ирдэг солиорлын (дементиа) төрөл юм. ALS-тэй хүмүүсийн 5 орчим хувь нь LVD өвчнөөр өвддөг. Энэ төрөл нь демьцийн хамгийн түгээмэл хэлбэр болох Альцгеймерийн өвчнөөс ялгаатай.

ALS-тэй хүмүүс сэтгэхүй, зан үйлийн өөрчлөлтийг хэр олон удаа хийдэг вэ?

Сүүлийн үеийн судалгаагаар ALS-ийн өвчтөнүүдийн 50% нь сэтгэлзүйн ердийн хариу үйлдлээс давсан сэтгэлгээ, зан төлөвт мэдэгдэхүйц өөрчлөлт ордоггүй болохыг харуулж байна. Өвчтөнүүдийн хоёрдугаар хагасын хувьд тэдний 25 орчим хувь нь урд үеийн демения илэрч магадгүй юм.

ALS-ийн ийм эмгэгийг үүсгэх эрсдэлт хүчин зүйлүүд юу вэ?

Ахмад нас, булбар өвчин, бусад гэр бүлийн түүхийн солиорол, урьд өмнө тогтоогдсон мэдрэлийн эмгэгүүд нь ALS-ийн танин мэдэхүйн болон зан үйлийн гажиг үүсэх магадлалыг нэмэгдүүлдэг хүчин зүйл гэж үздэг. Гэхдээ дурдсан эрсдэлт хүчин зүйлүүдтэй тулгараагүй хүмүүст эдгээр шинж тэмдгүүд илэрч байсан тохиолдол байдаг. Өнөөдрийг хүртэл танин мэдэхүйн болон зан үйлийн гажиг үүсэх эрсдлийг баталгаажуулсан цорын ганц хүчин зүйл бол C9ORF72 генийн тасалдал юм.

Сэтгэцийн дээд үйл ажиллагааны өөрчлөлтийн гадаад илрэл

Оюун ухааны өндөр үйл ажиллагааны өөрчлөлт нь өөрсдийгөө илэрхийлж чаддаг өөр хэлбэр... Зарим хүмүүс дараахь зүйлийг хийхэд хэцүү байдаг.

• жишээлбэл, уншиж байхдаа анхаарлаа төвлөрүүлэх;
• шинэ зүйлийг эхлүүлэх эсвэл шинэ тоног төхөөрөмж ашиглаж сурах;
• яриа эхлүүлэх;
• анхаарал сарниулах зүйл байвал яриагаа үргэлжлүүл;
• үйл ажиллагааны дарааллыг төлөвлөх;
• бизнес эсвэл томилолт эхлүүлэх;
• зүйлийг эцэс хүртэл авчрах;
• зурагт үзэж байхдаа хэн нэгэнтэй ярих гэх мэт нэг дор нэгээс илүү зүйлийг хийх;
• өмнө нь мэддэг байсан объектуудын нэрийг санаж байх;
• нарийн төвөгтэй өгүүлбэрийг ойлгох.

Үүний үр дүнд зарим өөрчлөлтүүд бий болно:

• өвчтөний хувьд эвгүй, нялх хүүхэд, эсвэл ер бусын шинж чанаргүй байдал;
• зохисгүй тайлбар;
• чихэр эсвэл нэг төрлийн хоолыг их хэмжээгээр хэрэглэх, эсвэл хоолыг хэт удаан зажлах;
• эрүүл ахуйн асуудалд анхаарал хандуулахаа больсон, жишээлбэл, бие засах газар орох, тогтмол усанд орох, үс засах, хувцас солихоос татгалзах;
• шийдвэр гаргахад шаардлагатай шүүхийн шийдвэрийг алдах, эсвэл өвчтөний урьд нь хэлж байснаас тэс өөр шийдвэр гаргах;
• бусдын сэтгэл хөдлөлийн байдалд хариу үйлдэл үзүүлэхгүй байх эсвэл үл тоомсорлох;
• зарим нэг байнгын асуудлыг засах;
• түрэмгийлэл нэмэгдсэн;
• өвчтөн "үгүй" гэхийн оронд "тийм" гэж хэлж болно, эсвэл энгийн асуултанд хариулахдаа эргэлздэг;
• биеийн тодорхой хэсгийг хөдөлгөхийг хүсч байгаа бодол ба үйлдлийн хоорондох холболтын завсарлага мэдрэмж;
• хэллэгийг буруу бүтээх;
• харилцан ярианы үеэр зөв үг олж чадахгүй байх;
• сэтгэлийн түгшүүр мэдрэх;
• үг буруугаар ашиглах;
• утгагүй өгүүлбэр ашиглах;
• физик эмчилгээ эсвэл бусад заль мэхийн үед зааврыг дагаж мөрдөх чадваргүй байх;
• өвчтөний хийх гэж байсан зүйлийг мартах;
• хүсэл эрмэлзэл, санаачилга дутагдалтай;
• үр дагаврыг нь тооцолгүйгээр импульсийн үйлдэл.

Өвчтэй хүн өөрчлөгдөж байгааг мэдэхгүй байж магадгүй юм. Энэ нь ихэвчлэн бусдад болон гэр бүлийн гишүүдэд маш их гомддог.

ALS-ийн сэтгэхүй, зан үйлийн өөрчлөлт нь зөвхөн өвчний хөгжилтэй холбоотой төдийгүй бусад хүчин зүйлүүд, жишээлбэл, амьсгалын замын үйл ажиллагааны дутагдал (хүчилтөрөгч багатай эсвэл нүүрстөрөгчийн давхар исэл бага), эмийн эмчилгээний гаж нөлөө, сэтгэлийн хямрал, түгшүүр, нойргүйдэл, эсвэл урьд өмнө байсан сэтгэцийн болон мэдрэлийн эмгэг. Бүх шинж тэмдгүүдийн талаар эрүүл мэндийн мэргэжилтнүүдэд мэдээлэх нь маш чухал бөгөөд ингэснээр асуудлын шалтгааныг олж мэдэх, ялангуяа үүнийг засах боломжтой болно.

Сэтгэцийн өндөр үйл ажиллагааг зөрчсөн тохиолдолд өөр юу байж болох вэ?

Сэтгэлийн байдал

Мэдээжийн хэрэг, таны амьдралыг дэвшилтэт ALS-тэй нийцүүлэх оролдлого нь сэтгэлийн өөрчлөлтөд хүргэдэг. Ийм өвчтэй олон хүмүүс маш их хоосон санагддаг.

Зарим хүмүүсийн хувьд эдгээр мэдрэмж маш хүчтэй байдаг тул сэтгэлийн хямрал үүсдэг. Хэрэв хүн ямар нэгэн зүйл хийхэд хэцүү эсвэл анхаарлаа төвлөрүүлэхэд бэрхшээлтэй байгаа бол энэ нь ухамсрын өөрчлөлтөөс биш харин сэтгэлийн ааш муутай холбоотой байж болох юм. Зарим хүмүүс эдгээр өвчний эсрэг эм хэрэглэдэг, тухайлбал антидепрессантууд. Мэргэжилтэнтэй зөвлөлдөх шаардлагатай байж болно.

Сэтгэлийн мэдрэмж

ALS-тэй зарим хүмүүс сэтгэл санааны хувьд тогтворгүй болдог. Энэ нь хяналтгүй инээлдэхэд хүргэдэг эсвэл эсрэгээрээ телевизийн нэвтрүүлэг гэх мэт ийм хүчтэй хариу үйлдэл үзүүлэх тийм ч инээдтэй биш эсвэл гунигтай зүйлд хариу уйлахад хүргэдэг. Заримдаа энэ нь маш зохисгүй харагдаж, бусдыг төөрөлдүүлдэг. ALS-ийн өвчтөнүүд бусад танин мэдэхүйн, зан үйлийн, сэтгэл зүйн шинж тэмдэггүй сэтгэл хөдлөлийн шинжтэй байдаг.

Амьсгал

Хэрэв ALS нь амьсгалын үйл явцад нөлөөлдөг бол нойрны чанарт нөлөөлдөг бөгөөд энэ нь төвлөрөл, ой санамж өөрчлөгдөхөд хүргэдэг. Амьсгалахад туслах агааржуулалтын төхөөрөмжийг зөв ажиллуулахын тулд тохиргоог шалгаж үзэх хэрэгтэй.

Сайн сайхан байдал

Заримдаа төөрөлдсөн сэтгэлгээ нь үр дагавар байж болно халдварт өвчин амьсгалын зам эсвэл шээс бэлгийн тогтолцоо. Тиймээс халуурах, эрүүл мэнд муудах зэрэг халдварын шинж чанарууд байгаа эсэхийг анхаарч үзэх хэрэгтэй.

ALS-ийн танин мэдэхүйн болон зан үйлийн эмгэгийг хэрхэн оношилдог вэ?

Шинж тэмдгүүд нь ALS-тэй эсвэл өөр үйл явцтай холбоотой эсэхийг мэдэхийн тулд өвчтөний нөхцөл байдалд тохирох үнэлгээ хийх өргөдөл гаргах шаардлагатай. Үүнийг ихэвчлэн эмч эсвэл мэдрэлийн сэтгэцийн эмч хийж болно. Үнэлгээг хүн мэдээллийг хэрхэн боловсруулдаг болохыг харуулсан янз бүрийн тестийн үндсэн дээр хийдэг. Жишээлбэл, эмч танаас цагаан толгойн тодорхой үсгээр эхэлсэн үгийг аль болох олон нэрлэх, эсвэл хамгийн их үгийг цээжлээд дахин нэрлэх эсвэл үгийг зөв бичихийг танаас хүсч болно. Хүлээн авсан үр дүнг ижил насны, ижил түвшний боловсролтой хүмүүсийн стандарт үзүүлэлтүүдтэй харьцуулна. Энэ нь үнэхээр зөрчил байгаа эсэхийг, хэрэв тийм бол ямар төрлийн болохыг тогтоох боломжийг олгодог. Мэргэжлийн хүн нөхцөл байдлыг зөвхөн өвчтөнтэй төдийгүй түүнийг асран хүмүүжүүлэгч болон / эсвэл түүнийг сайн мэддэг хүмүүстэй ярилцах шаардлагатай байж магадгүй юм.

Онош батлагдсаны дараа юу болдог вэ?

Зарим хамаатан садан, асран хамгаалагчид үнэ цэнэ буурсныг баталгаажуулсны дараа тайвширдаг, учир нь энэ тохиолдолд ALS-тэй өвчтөний танин мэдэхүйн болон зан үйлийн өөрчлөлт нь сэтгэлзүйн шалтгаан эсвэл бусад хүмүүстэй нүүр тулах гэсэн оролдлоготой холбоогүй гэдгийг баттай мэддэг. Хэрэв ALS-ийн өвчтөн тэдний үйл ажиллагааны талаар мэдэж байгаа бол цаашид тусламж, эмчилгээ хийлгэх хүслээ баримтжуулж болно. Энэ нь ялангуяа ALS-ийн бусад шинж тэмдгүүдийн нэгэн адил танин мэдэхүйн болон зан үйлийн эмгэг нь даамжрах тусам улам даамжирдаг тул энэ нь маш чухал юм.

Хэрэв өвчтөн аль хэдийн тахир дутуу болсон бол гэр бүлийн гишүүд, асран хамгаалагч, эрүүл мэндийн мэргэжилтнүүд өвчтөнөөс хүлээх хүлээлтийг бодит байдалтай тэнцвэржүүлэх хэрэгтэй. Энэ нөхцөлд хүн зан авираа өөрчилнө гэж найдах ёсгүй. Хүрээлэн буй орчин өөрчлөгдөх ёстой. Өвчтөний хүлээлтийг тэдний чадавхид нийцүүлэх ёстой. Хэрэв өвчтөн ямар нэгэн зүйл хийхийг шаардахад биеэ татан авч эхлэх юмуу эсвэл түгшиж эхэлбэл энэ нь хүлээлт нь түүний чадвараас давж байгаагийн шинж тэмдэг байж болох юм. Түүнээс гадна, гэр бүлийн гишүүд эсвэл асран хамгаалагч нь өвчтөнтэй харьцахдаа бухимдалтай эсвэл дургүйцэж эхэлбэл нөхцөл байдлын хүлээлтийг багасгах хэрэгтэй. Дэмийрлийн үед өвчтөнтэй ажилладаг бүх мэргэжилтнүүд асран хамгаалагч, гэр бүлийн гишүүдийг сургах, оролцуулахад анхаарлаа төвлөрүүлэх ёстой, учир нь өвчтөн өөрөө өөрчлөгдөх боломжгүй юм.

Гэр бүлийн гишүүд, асран хамгаалагч нь зөвлөгөө өгөх уулзалт, зөвлөгөөний бүлгүүд, сүнслэг уулзалтанд оролцох эсвэл өөртөө илүү анхаарал тавих нь ашиг тусаа өгөх бөгөөд энэ нь ALS-тэй өвчтнийг асрахад шаардагдах нөөцийг (бие бялдар, сэтгэл санааны хувьд) нэмэгдүүлэх болно.

Ийм эмгэг байгаа нь ALS-ийн хөгжилд хэрхэн нөлөөлдөг вэ?

ALS-тэй танин мэдэхүйн болон зан үйлийн гажигтай хүмүүс эдгээр шинж тэмдэггүй өвчтөнүүдээс богино насалдаг гэсэн нотолгоо байдаг. Одоо үргэлжилж буй олон судалгаа нь ийм эмгэг байгаа эсэх нь эм, эмчилгээ, ALS-ийн бусад процедурын үр нөлөөнд нөлөөлж байгааг олж мэдэхэд чиглэгддэг. Энэ бол шинжлэх ухааны судалгааны чухал чиглэл юм.

Дараа нь юу юм?

Эмч танд шинжилгээ өгөхийг зөвлөж байна. Энэ нь өөрчлөлтийн шалтгааныг тодорхойлоход тусална. Зарим бэрхшээлийг даван туулах хувилбаруудын талаар танд хэлж магадгүй юм. Эмч хүнтэй хэрхэн харьцах талаар зөвлөгөө өгөх боломжтой, жишээлбэл, зөвхөн "тийм" эсвэл "үгүй" гэсэн хариултаар асуулт асууж, удаан, нарийн төвөгтэй өгүүлбэрүүдтодруулга шаарддаг.

Харилцаа холбоо, өдөр тутмын үйл ажиллагааг хялбарчлах олон арга байдаг. Эдгээр зөвлөмжүүдийн эцсийн зорилго — ALS-тэй хүн өөрийгөө хянахад тусална уу. Энэ нь асран хамгаалагч, гэр бүлийн гишүүдэд маш их тустай байх болно.
Хэрэв та хүний \u200b\u200bухамсрын өөрчлөлтийн шалтгааныг ойлгож байгаа бол асран хамгаалагчид илүү итгэлтэй ажиллах болно.

• Сурч, сайжруул.
• Өөртөө анхаарал тавиарай.
• Өвчтөнтэй харилцах харилцааг аль болох хялбар байлгахыг хичээ. Богино хэллэгийг ашигла. Тийм эсвэл үгүй \u200b\u200bгэж хариулж болох асуултуудыг асуу. Удаан ярь.
• Аливаа уулзалтын үеэр өвчтөнийг дагалдан явж өвчтөн ба харилцан ярилцагчдын хооронд мэдээлэл солилцох нь зөв байгаа эсэхийг шалгаарай.
• ALS-тэй өвчтөний талаархи хүлээлтийг бодит байдалд нийцүүл. Хэрэв таны хүсэлт өвчтөн эсвэл таны зүгээс цочромтгой байдал, дургүйцэл, татгалзал үүсгэдэг бол хүлээгдэж буй зүйлийг тухайн хүний \u200b\u200bхэрэгцээ, чадавхид нийцүүлэн өөрчлөх хэрэгтэй.
• Өвчтөний эмчилгээ, эмчилгээнд хамрагдсан мэргэжлийн хүмүүст түүний нөхцөл байдлын талаар хэл.
• Харилцаагаа үргэлжлүүлж, баяр баясгаланг авчирдаг ажлуудыг хийж, стресс үүсгэдэг зүйлээс түр завсарла.

Хэн туслах вэ?

Амиотрофийн хажуугийн склерозын шинж тэмдэг Энгийнээр хэлэхэд, бидний туршлагаас харахад өсөн нэмэгдэж буй сул тал нь үргэлжлүүлэн burr үргэлжилж эхлэх үед эргэцүүлэн бодох нь зүйтэй юм гал тогооны өрөөний ялтсуудыг зогсоох эсвэл их хэмжээгээр зодож эхлэх. Анхаар, эдгээр нь үргэлж ALS биш байдаг - магадгүй та зүгээр л байж болох юм та асар их стресс, мэдрэлийн дарамтыг мэдэрч байна! “Амиотрофик хажуугийн склерозын шинж тэмдэг нь сул дорой байдал, моторын доод мэдрэлийн эсийн оролцооны шинж тэмдэг юм. хатингаршил, таталт, таталт, кортико-нугасны замын гэмтлийн шинж тэмдэг - уян хатан байдал ба шөрмөс ихсэх мэдрэхүйн эмгэггүй тохиолдолд эмгэг рефлекстэй рефлексүүд. Кортико-булбар трактууд оролцож болно, тархины ишний түвшинд аль хэдийн хөгжсөн өвчнийг бэхжүүлэх. Амиотрофик хажуугийн склероз нь насанд хүрэгчдийн өвчин бөгөөд эхлээгүй байдаг 16-аас доош насны хүмүүст. Амиотрофийн хажуугийн склерозын эхний үе шатны клиник шинж тэмдэг нь тэгш хэмгүй байдаг гиперрефлекситэй булчингийн дэвшилтэт хатингаршил (мөн таталт ба таталт). Өвчин нь эхэлж болно судалтай булчингууд. Өндөр (дэвшилтэт псевдобульбарийн саажилт "), булбарыг хуваарилах ("Прогрессив булцууны саажилт"), цервикоторакик ба люмбосакрал хэлбэрүүд). Үхэл ихэвчлэн холбоотой байдаг ойролцоогоор 3-5 жилийн дараа амьсгалын булчингийн оролцоо. Ихэнх байнгын шинж тэмдэг Нийт тохиолдлын 40% -д тохиолддог амиотрофийн хажуугийн склероз аажмаар булчингийн сулрал дээд хязгаар, ихэвчлэн гараас эхэлдэг (проксималаас эхлээд) байрлах булчингууд нь өвчний илүү таатай хувилбарыг тусгадаг). Хэрэв өвчний эхлэл нь сул дорой байдалтай холбоотой бол гарын булчингууд, булчингийн булчингууд нь эрхий хурууны эсэргүүцэл, сул дорой байдал зэрэгт ихэвчлэн оролцдог. энэ эрхий болон долоовор хуруугаараа шүүрч авахад хэцүү болгож, хөдөлгүүрийн нарийн хяналтыг зөрчихөд хүргэдэг. Өвчтөн мэдэрдэг жижиг зүйл авах, хувцаслахад хэцүү (товчлуур). Хэрэв манлайлагч гарт нөлөөлвөл өдөр тутмын амьдралд төдийгүй бичихэд бэрхшээлтэй байдаг. Өвчний ердийн үед ижил мөчний бусад булчингийн тогтвортой дэвшилтэт оролцоо байдаг дараа нь цохихоосоо өмнө нөгөө гартаа тараана доод мөчрүүд эсвэл булцууны булчингууд. Өвчин нь боломжтой нүүр, ам, хэлний булчин, их биеийн булчингаас (экстенсатор илүү их уян хатан болдог) эсвэл доод мөчрөөс эхэлнэ. Үүний зэрэгцээ шинэ булчингийн оролцоо нь өвчин эхэлсэн булчинг хэзээ ч "гүйцэхгүй". Тиймээс хамгийн богино булцууны хэлбэрээр дундаж наслалт ажиглагддаг: өвчтөнүүд хөлнийхөө хэвлийд байхдаа булцууны эмгэгээс болж нас бардаг (өвчтөнүүд хөлний саажилттай амьдрах цаг хугацаа байдаггүй). Харьцангуй таатай хэлбэр бол lumbosacral юм. Булцуу хэлбэрийн хувьд булбар ба псевдобулбар саа өвчний шинж тэмдгүүдийн хослолын тодорхой хувилбарууд байдаг. энэ нь ихэвчлэн дизартри ба дисфаги, дараа нь амьсгалын замын эмгэгээр илэрдэг. Онцлог шинж тэмдэг бараг бүх хэлбэрийн амиотрофийн хажуугийн склероз бол эрүүний рефлексийн эрт өсөлт юм. Дисфаги шингэн хоолыг хатуу хоолноос илүү олон удаа залгихад өвчин үргэлжилж байгаа тул хатуу хоолыг залгих алдагдалтай байна. Зажлах булчингийн сулрал үүсч, зөөлөн тагнай унжиж, амны хөндий дэх хэл хөдөлгөөнгүй, атрофигүй болно. Анартриа, шүлсний тасралтгүй урсгал, залгих чадваргүй байдаг. Уушгины хатгалгааны хүсэл эрмэлзэл нэмэгддэг. Крумпи (ихэвчлэн ерөнхийлсөн) нь ALS-ийн бүх өвчтөнд тохиолддог бөгөөд ихэнхдээ эхнийх нь болдог гэдгийг санах нь зүйтэй өвчний шинж тэмдэг. Өвчний туршид хатингаршил нь тодорхой сонгомол шинж чанартай байдаг. Тенар гар дээрээ гайхаж, гипотенар, завсрын булчин ба дельтоидууд; хөл дээр - хөлний булчингийн хөдөлгөөнийг хийдэг булчингууд; булбар дээр булчин - хэл, булчингийн зөөлөн булчингууд. Амиотрофийн хажуугийн склерозын гэмтэлд хамгийн тэсвэртэй нь нүдний булчингийн булчингууд юм. Сфинктерийн эмгэг энэ өвчний хувьд ховор тохиолддог гэж үздэг. Амиотрофик хажуугийн склерозын бас нэг сонирхолтой шинж чанар юм саажилттай, хэвтэрт хэвтсэн (хөдөлгөөнгүй) өвчтөнүүдэд ч орны орны дутагдал удаан хугацаагаар... Мэдэгдэж байгаа мөн амиотрофийн хажуугийн склерозын үед дементиа ховор тохиолддог (зарим дэд бүлгүүдийг эс тооцвол: гэр бүлийн хэлбэрүүд ба Гуам арал дээрх "паркинсонизм-ALS-дементиа" цогцолбортой хамт). Дээд ба доод мотонейронуудын жигд оролцоотой хэлбэрүүд, дээд хэсэгт (пирамид) гэмтэл давамгайлдаг "анхдагч хажуугийн склероз" -д хам шинж) эсвэл доод (урд эвэрний хам шинж) мотор мэдрэлийн. Параклиник судалгаануудаас электромиографи нь оношлогооны хамгийн чухал ач холбогдолтой юм. Илчлэгдсэн урд эвэрний эсэд (эмнэлзүйн хувьд бүрэн бүтэн булчинд ч гэсэн) фибрилляци, тархины таталт, эерэг долгион, хөдөлгүүрийн нэгжийн боломжит өөрчлөлт (тэдгээрийн далайц ба үргэлжлэх хугацаа нэмэгдэх) мэдрэхүйн мэдрэлийн утаснуудын дагуу өдөөх хэвийн хурд. Сийвэн дэх CPK-ийн агууламж байж болно бага зэрэг нэмэгдсэн. " (http://ilive.com.ua/)