Үзэл баримтлалын тодорхойлолт

1955 онд Кон артерийн гипертензи, ийлдэс дэх калийн түвшин буурах шинж тэмдэг бүхий синдромыг тодорхойлсон бөгөөд энэхүү хөгжил нь альдостерома (альдостерон ялгаруулдаг бөөрний дээд булчирхайн аденома) -тай холбоотой байдаг.

Анхдагч гипералдостеронизм нь насанд хүрэгчдэд илүү түгээмэл тохиолддог бөгөөд эмэгтэйчүүд 30-40 насандаа өвдөх магадлал өндөр (харьцаа 3: 1). Хүүхдүүдийн дунд охид, хөвгүүдийн өвчлөл ижил байдаг.

Өвчний шалтгаан

1. Альдостерома (Конын хам шинж)

2. Бөөрний дээд булчирхайн гиперплази буюу бөөрний дээд булчирхайн олон аденоматоз (15%):

а) идиопатик гипералдостеронизм (альдостероны хэт их үйлдвэрлэлийг дарангуйлдаггүй);

3. Глюкокортикоидуудаар бүрэн дарагдсан альдостерон үүсгэдэг аденома.

4. Бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдар.

5. Бөөрний дээд булчирхайн гадуур гипералдостеронизм

Өвчин эхлэх, хөгжүүлэх механизм (эмгэг жам)

1. Альдостерома (Конын хам шинж) - альдостерон үүсгэдэг бөөрний дээд булчирхайн хавдар (анхдагч гипералдостеронизмын тохиолдлын 70%). Бөөрний дээд хэсгийн альдостерон үүсгэдэг аденома нь ихэвчлэн нэг талт, 4 см-ээс ихгүй хэмжээтэй байдаг ба олон ба хоёр талын аденома маш ховор тохиолддог. Альдостеронизмын шалтгаан болох бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдар нь ховор тохиолддог - 0.7-1.2%. Аденомын үед альдостероны биосинтез нь ACTH шүүрэлээс хамаардаггүй.

2. Бөөрний дээд булчирхайн хоёр талын гиперплази (Тохиолдлын 30%) эсвэл бөөрний дээд булчирхайн олон аденоматоз (15%):

а) идиопатик гипералдостеронизм (альдостероны хэт их үйлдвэрлэл, дарангуйлагдаагүй);

б) тодорхойлогдоогүй гипералдостеронизм (альдостероны хэт их үйлдвэрлэл, сонгон дарангуйлах);

в) глюкокортикоидуудаар бүрэн дарагдсан гипералдостеронизм.

3. Альдостерон үүсгэдэг аденома, глюкокортикоидуудаар бүрэн дарагддаг.

4. Бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдар.

Анхдагч альдостеронизмын харьцангуй ховор шалтгаан нь бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдрын хорт хавдар юм.

5. Бөөрний дээд булчирхайн гипералдостеронизм (өндгөвч, гэдэс, бамбай булчирхай).

Хорт хавдар нь нийт тохиолдлын 2-6% -ийг эзэлдэг.

Өвчний эмнэлзүйн зураглал (шинж тэмдэг ба хам шинж)

1. Артерийн гипертензи. Байнгын артерийн гипертензи нь заримдаа духан дээрээ хүчтэй толгой өвддөг. Гипертензи тогтвортой, гэхдээ пароксизм боломжтой байдаг. Хортой гипертензи нь маш ховор тохиолддог.

Гипертензи нь ортостатик ачаалалд хариу үзүүлэхгүй (ренинээс хамааралтай урвал), Вальсалвагийн маневрыг тэсвэрлэх чадвартай (бусад даралт ихсэлтээс ялгаатай нь цусны даралт ихсэхгүй).

АД-ыг гипокалиемийн нэгэн адил спиронолактоноор (400 мг / хоногт 10-15 хоног) засдаг.

2. "Калийпеническийн бөөр"

Бараг бүх тохиолдолд анхдагч альдостеронизм нь альдостероны нөлөөгөөр бөөрөнд кали их хэмжээгээр алдагдсанаас болж гипокалиеми дагалддаг. Калийн дутагдал нь "калиопенийн бөөр" үүсгэдэг. Бөөрний хөндийн гуурсан хоолойн хучуур эдэд ерөнхий гипокалемийн алкалозтой хавсарч, исэлдэлт ба шээсний концентрацийн механизмыг зөрчихөд хүргэдэг.

Өвчний эхний үе шатанд бөөрний дутагдал бага байж болно.

1) Полиури, ихэвчлэн шөнийн цагаар өдөрт 4 литр хүрдэг, натури (өвчтөнүүдийн 70%). Анхдагч гипералдостеронизмын полиури нь вазопрессины эмээр дарагддаггүй бөгөөд шингэний хэрэглээг хязгаарласнаар буурдаггүй.

2) Ердийн гипоизостенури - 1008-1012.

3) Түр зуурын, дунд зэргийн протеинури боломжтой.

4) Шээсний урвал нь ихэвчлэн шүлтлэг байдаг ба энэ нь хавсарсан пиелит ба пиелонефритийн тохиолдлыг нэмэгдүүлдэг.

Цангаж, нөхөн төлдөг полидипси нь полиурид үзүүлэх хариу урвал болж хөгждөг. Шөнийн цагаар полидипси ба полиури нь мэдрэлийн булчингийн илрэл (сул дорой байдал, парестези, миоплегийн дайралт) зэрэг нь гипокалемийн хам шинжийн заавал байх бүрэлдэхүүн хэсэг юм. Полидипсиа нь төвийн гарал үүсэл (гипокалиеми нь цангах төвийг өдөөдөг) ба рефлекс генезис (эсэд натри хуримтлагдсанаас) үүсдэг.

Эдема нь ердийн зүйл биш - бөөрний хавсарсан гэмтэл, цусны эргэлтийн дутагдалтай өвчтөнүүдийн зөвхөн 3% -д тохиолддог. Полиури, эсэд натри хуримтлагдах нь завсрын орон зайд шингэн хуримтлагдахад нөлөөлдөггүй.

3. Булчингийн гэмтэл. Булчингийн сулрал, псевдопарализ, үе үе таталт, янз бүрийн эрч хүч, татран ажиглагдаж, ил далд хэлбэрээр ажиглагддаг. Нүүрний булчин шөрмөс татах, Хвостек, Троуссогийн эерэг шинж тэмдгүүд илрэх боломжтой. Шулуун гэдсээр цахилгаан эрчим хүч нэмэгдэх. Булчингийн янз бүрийн бүлгүүдийн өвөрмөц парестези.

4. Төв ба захын мэдрэлийн системийн өөрчлөлт

Ерөнхий сулрал нь өвчтөнүүдийн 20% -д илэрдэг. Толгой өвдөх нь өвчтөнүүдийн 50% -д ажиглагддаг бөгөөд энэ нь хүчтэй шинж чанартай байдаг - цусны даралт ихсэх, тархины ус ихсэх зэргээс болдог.

5. Нүүрс усны солилцоог зөрчих.

Гипокалиеми нь инсулины шүүрлийг дарангуйлж, нүүрс усны тэсвэр тэвчээрийг бууруулдаг (өвчтөнүүдийн 60%).

Өвчний оношлогоо

1. Гипокалиеми

Шээсний калийн ялгаралт ихэсдэг (ихэвчлэн 30 ммоль / л).

2. Гипернатремеми

3. Гиперосмоляр байдал

Өвөрмөц тогтвортой гиперволеми ба өндөр плазмын осмоляр байдал. Судсан доторхи хэмжээ 20-75% -иар өсөх нь давсны уусмал эсвэл альбуминыг нэвтрүүлэхэд өөрчлөгддөггүй.

Өвчтөнүүдийн 50% -д алкалоз илэрдэг - цусны рН 7.60 хүрдэг. Цусан дахь бикарбонатын агууламж 30-50 ммоль / л хүртэл нэмэгддэг. Алкалозыг цусан дахь хлорын түвшинг нөхөх бууралттай хослуулдаг. Давс хэрэглэх замаар өөрчлөлтийг сайжруулж, спиронолактоноор арилгана.

4. Гормоны түвшинг зөрчих

Цусан дахь альдостероны хэмжээг ихэвчлэн 2-16 нг / 100 мл-ээс 50 нг / 100 мл хүртэл нэмэгдүүлдэг. Цусны дээжийг өвчтөнтэй хэвтээ байрлалд хийх хэрэгтэй. Альдостероны метаболитын цусан дахь түвшин нэмэгдсэн. Альдостероны шүүрлийн өдөр тутмын профилын өөрчлөлт: Цусан дахь ийлдэс дэхь альдостероны түвшинг тодорхойлох өглөөний 8 цагт, 12 цагт. Альдостеромын үед өдрийн 12 цагт цусан дахь альдостероны агууламж өглөөний 8-аас бага байдаг бол жижиг ба том зангилааны гиперплазитай бол эдгээр хугацаанд альдостероны концентраци бараг өөрчлөгддөггүй буюу 8 цагт арай өндөр байдаг.

Альдостероны шээсний ялгаралт нэмэгдсэн.

Сийвэн дэх рениний өдөөгдөөгүй рениний үйл ажиллагаа буурсан нь анхдагч гипералдостеронизмын шинж тэмдэг юм. Рениний шүүрлийг гиперволеми ба гиперосмоляр байдлаар дардаг. Эрүүл хүмүүсийн цусан дахь рениний агууламж хэвтээ байрлалд 0.2-2.7 нг / мл / цаг байна.

Анхдагч гипералдостеронизмын синдромыг оношлох шалгуур бол плазмын рениний үйл ажиллагаа буурч, гипералдостеронемитай хослуулах явдал юм. Ренин ба альдостероны түвшин хоёулаа ихэссэн үед ренаваскуляр гипертензи, бөөрний архаг дутагдал, ренин үүсгэдэг бөөрний хавдар, артерийн гипертензийн хоёрдогч гипералдостеронизмын оношлогооны ялгавартай шалгуур.

5. Функциональ туршилтууд

1. Натрийн уусмалыг өдөрт 10 г / хоногт 3-5 хоногийн турш хийнэ. Альдостероны шүүрлийн хэвийн зохицуулалттай бараг эрүүл хүмүүст сийвэн дэх калийн хэмжээ өөрчлөгдөхгүй хэвээр байх болно. Анхдагч альдостеронизмын үед ийлдэс дэх калийн агууламж 3-3.5 ммоль / л хүртэл буурч, шээсний калийн ялгаралт огцом нэмэгдэж, өвчтөний байдал муудаж байна (булчингийн сулрал, зүрхний хэмнэлийн хямрал).

2. 3 хоногийн хоолны дэглэм бага (20 мЭкв / өдөр) натри - рениний хэмжээ өөрчлөгдөөгүй хэвээр байгаа бөгөөд альдостероны хэмжээ буурч магадгүй юм.

3. Фуросемид (лазикс) -аар туршиж үзээрэй. Туршилтын өмнө өвчтөн хэвийн натрийн хлоридын агууламжтай (өдөрт 6 гр орчим) хоолны дэглэм барьж, долоо хоногт даралт бууруулах эм уухгүй, 3 долоо хоногийн турш шээс хөөх эм уухгүй байх ёстой. Дээж авахдаа өвчтөн 80 мг фуросемидийг ууж, 3 цагийн турш босоо байрлалд (алхаж) байрладаг. 3 цагийн дараа ренин ба альдостероны түвшинг тодорхойлохын тулд цус авдаг. Анхдагч альдостеронизмын үед альдостероны түвшин мэдэгдэхүйц нэмэгдэж, плазмын рениний концентраци буурч байна.

4. Капотен (каптоприл) ашиглан туршина. Өглөө нь сийвэн дэх альдостерон ба рениний агууламжийг тодорхойлохын тулд өвчтөнөөс цус авдаг. Дараа нь өвчтөн 25 мг капотеныг ууж, 2 цагийн турш ууна сууж буй байрлалҮүний дараа альдостерон ба рениний агууламжийг тодорхойлохын тулд түүнээс дахин цус авна. Антиотензин I-ийг ангиотензин II болгон хувиргахыг хориглосноос үүдэн чухал гипертензитэй өвчтөнүүд, түүнчлэн эрүүл хүмүүст альдостероны түвшин буурч байна. Анхдагч альдостеронизм бүхий өвчтөнүүдэд альдостероны концентраци нэмэгдэж, альдостерон / рениний үйл ажиллагааны харьцаа 50-аас дээш байна.

5. Спиронолактоны шинжилгээ. Өвчтөн ердийн натрийн хлоридын агууламжтай (өдөрт 6 гр) хоолны дэглэм барьж, 3 өдрийн турш альдостероны антагонист алдактон (вероспирон) -ыг өдөрт 4 удаа ууна. 4 дэх өдөр калийн агууламжийг цусны ийлдсэнд тодорхойлдог бөгөөд түүний түвшинг эхний түвшинтэй харьцуулахад 1 ммоль / л-ээс ихэссэн нь альдостерон илүүдэл үүссэнээс гипокалиеми хөгжсөн болохыг баталж байгаа юм. Цусан дахь альдостерон ба рениний хэмжээ өөрчлөгдөөгүй хэвээр байна. Артерийн гипертензи арилдаг.

6. Альдостероны бус минералокортикоидуудтай шинжилгээ хийнэ. Өвчтөн 3 хоногийн турш 400 мкг фторокортизолын ацетат эсвэл 12 цагийн турш 10 мг дезоксикортикостерон ацетат хэрэглэнэ.Альдостеронизмын үед цусан дахь ийлдэс дэхь альдостероны хэмжээ, шээсээр метаболитын ялгаралт өөрчлөгддөггүй бол хоёрдогч гипералдостеронизмд энэ нь мэдэгдэхүйц буурдаг. Зарим тохиолдолд цусан дахь альдостерон дааврын хэмжээ бага зэрэг буурдаг.

7. DOX ашиглан туршиж үзээрэй. Докса эмийг өдөрт 10-20 мг-аар 3 хоногийн турш ууна. Хоёрдогч гипералдостеронизм бүхий өвчтөнүүдэд альдостероны түвшин буурч, Конын синдромд тийм биш юм. Глюкокортикостероид ба андрогенийн хэмжээ хэвийн байна.

8. Ортостатик тест (4 цаг алхах). Эрүүл хүмүүсээс ялгаатай нь альдостероны хэмжээ парадоксоор буурдаг.

9. Бөөрний дээд булчирхайн эмгэгийн сэдэвчилсэн оношлогоо. Аденома-альдостерома нь бага, 3 см-ээс бага диаметртэй өвчтөнүүдийн 80% -д ихэвчлэн зүүн бөөрний дээд булчирхайд байрладаг.

10. Компьютерийн томограф бол өндөр мэдрэмжтэй хамгийн мэдээлэл сайтай судалгаа юм. Өвчтөнүүдийн 90% -д 5-10 мм-ийн диаметртэй хавдар илэрдэг.

11. Глюкокортикоидын функцийг дексаметазоноор дарангуйлахын эсрэг бөөрний дээд булчирхайг I-131-иод-холестериноор сканнердах (4 хоногт 4 цаг тутамд 0.5 мг). Бөөрний дээд булчирхайн тэгш бус байдал нь онцлог шинж юм. Мэдрэмж - 85%.

12. Бөөрний дээд венийн судсыг катетержуулж, хоёр талт сонгомол цусны дээж авах, тэдгээрийн доторх альдостероны түвшинг тодорхойлох. Судалгааны мэдрэмж нь синтетик ACTH-тай аденомын урьдчилсан өдөөлтийн дараа нэмэгддэг - хавдрын хажуу талд альдостерон үүсэх нь эрс нэмэгддэг. Судалгааны мэдрэмж 90% байна.

13. Бөөрний дээд булчирхайн рентген тодосгогч венографи - аргын мэдрэмж 60% байна: хавдрын судасжилт ач холбогдолгүй, хэмжээ бага байна.

14. Бөөрний дээд булчирхайн цээж зураг.

15. Пневморетроперитониумын нөхцөлд suprarenoradiography, судсаар урографийн хамт эсвэл судсаар хийх. Энэ арга нь зөвхөн үед л мэдээлэл сайтай байдаг том хавдар, ихэвчлэн хуурамч сөрөг үр дүн өгдөг. Дотор байрлах альдостеромын жижиг хэмжээ нь бөөрний дээд булчирхайн контурыг өөрчлөх нь ховор байдаг.

Ялгаварлан оношлох

1. Хоёрдогч альдостеронизм (гиперренинемик гипералдостеронизм) - альдостероны нийлэгжилт ихсэх нь ангиотензин II-ийн шүүрлийг удаан хугацаагаар өдөөхтэй холбоотой нөхцөл байдал. Хоёрдогч альдостеронизмын хувьд цусны сийвэн дэх ренин, ангиотензин, альдостерон дааврын хэмжээ ихэсдэг. Ренин-ангиотензины системийг идэвхжүүлэх нь натрийн хлоридын сөрөг үлдэгдэл нэгэн зэрэг нэмэгдэхэд үр дүнтэй цусны хэмжээ буурч байгаатай холбоотой юм. Энэ нь нефротик хамшинж, элэгний хатуурал, асциттай хавсарч, идиопатик хаван, цэвэршилтийн өмнөх үеийн эмэгтэйчүүдэд ихэвчлэн тохиолддог зүрхний түгжрэл, бөөрний гуурсан хоолойн ацидозын үед үүсдэг.

2. Бартерийн хам шинж: гипералдостеронизм бүхий бөөрний жукстагломеруляр аппаратын гиперплази ба гипертрофи. Энэ синдром дахь калийн хэт их алдагдал нь дээшлэх бөөрний гуурсан хоолойн өөрчлөлт, хлоридын тээвэрлэлтийн анхдагч согогтой холбоотой юм. Энэ нь одой байдал, сэтгэцийн хомсдол, цусны даралт хэвийн гипокалемийн алкалоз илэрдэг.

3. Ренин үүсгэдэг хавдар (анхдагч ренинизм), үүнд Вилмсийн хавдар (нефробластома) - хоёрдогч альдостеронизм нь артерийн гипертензийн үед тохиолддог. Бөөр ба торлогийн судасны гэмтэлтэй хорт хавдрын гипертензи нь рениний шүүрэл нэмэгдэж, хоёрдогч альдостеронизмтой хавсарч байдаг. Ренин формаци ихсэх нь үхжил үүсгэдэг бөөрний артериолит үүсэхтэй холбоотой юм. Нефрэктомийн дараа гипералдостеронизм ба гипертензийн аль аль нь алга болдог.

4. Артерийн гипертензийн үед тиазидын шээс хөөх эмийг удаан хугацаагаар хэрэглэх нь хоёрдогч альдостеронизм үүсгэдэг. Тиймээс цусны сийвэн дэх ренин ба альдостероны түвшинг тодорхойлохдоо шээс хөөх эмийг зогсоосноос хойш 3 долоо хоногийн дараа эсвэл дараа нь хийх ёстой.

5. Эстроген агуулсан жирэмслэлтээс хамгаалах бэлдмэлийг удаан хугацаагаар хэрэглэвэл артерийн гипертензи үүсч, цусны сийвэн дэх рениний хэмжээ нэмэгдэж, хоёрдогч альдостеронизм үүсдэг. Ренин формацийн өсөлт нь эстроген дааврын элэгний паренхимд шууд нөлөөлж, уургийн субстрат - ангиотензиногений нийлэгжилт нэмэгдсэнтэй холбоотой юм.

6. Псевдоминералокортикоид гипертензийн хам шинж нь артерийн гипертензи дагалддаг, цусны сийвэн дэх ренин, альдостероны агууламж буурдаг. Энэ нь Уралын чихэр өвс эсвэл лицензийн нүцгэн үндэслэг ишт агуулагдах гликирлизиний хүчил бэлдмэл (гликирамм, натрийн глициринат) -ийг хэт их хэрэглэснээр хөгждөг.

7. Лидлийн хам шинж - удамшлын өвчинбөөрний гуурсан хоолой дахь натрийн дахин шингээлт нэмэгдэж, улмаар артерийн гипертензи үүсч, цусан дахь кали, ренин, альдостероны агууламж буурна.

8. Бие дэхь дезоксикортикостероныг хэт их хэмжээгээр хүлээн авах буюу үүсгэх нь натри хадгалах, калийн хэт их ялгаралт, гипертензид хүргэдэг. 21-гидроксилаза хүртэл дистал кортизолын биосинтезийн төрөлхийн эмгэг, тухайлбал 17а-гидроксилаза ба 11б-гидроксилазын дутагдалтай үед харгалзах эмнэлзүйн зураглалыг боловсруулахад хэт их дезоксикортикостерон үүсдэг.

9. Цусны сийвэн дэх рениний агууламж багатай гипертензи (nizkoreninovy \u200b\u200bартерийн гипертензи) нь энэ өвчнөөр шаналж буй нийт өвчтөнүүдийн 20-25% -ийг эзэлдэг. Рениний агууламж багатай гипертензийн өвчтөнд стероидогенезийн дарангуйлагч хэрэглэх нь хэвийн байдалд хүргэсэн цусны даралт, рениний түвшин хэвийн гипертензитэй өвчтөнүүдэд ийм эмчилгээ үр дүнгүй байв. Ийм өвчтөнүүдэд хоёр талын нийт адреналэктомийн дараа цусны даралтыг хэвийн болгох нь ажиглагдсан. Рениний агууламж багатай гипертензи нь одоогоор тодорхойлогдоогүй минералокортикоидын илүүдэл шүүрлээс болж үүсдэг гипертензийн хам шинж байж болзошгүй юм.

Бөөрний дээд булчирхай нь гурван бүлгийн дааврын синтезийг хариуцдаг. Энэ дотоод шүүрлийн эрхтнүүдийн эсийг оролцуулаад минералокортикоид үүсгэдэг. Энэ бүлгийн дааврын гол төлөөлөгч бол альдостерон юм.

Ер нь альдостерон нь цусны ренин-ангиотензины системийн хяналтан дор ялгардаг. Гормон нь шээсний калийн алдагдал, натрийн хуримтлалыг нэмэгдүүлдэг.

Хэрэв альдостерон хэт их байвал гипералдостеронизм оношлогддог. Энэ байдал нь бөөрний дээд булчирхайн эмгэг, системийн эмгэгийн аль алинаар нь үүсч болно.

Анхдагч гипералдостеронизмыг Коннесийн синдром гэж нэрлэдэг. Энэ өвчин нь бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын гломеруляр бүсэд гормоны хэт их ялгаралт дээр суурилдаг.

Коннесын синдром нь эмэгтэйчүүдэд эрэгтэйчүүдээс гурав дахин их оношлогддог. Шинж тэмдэг нь ихэвчлэн 30-40 насны хооронд илэрдэг.

Анхдагч гипералдостеронизмын шалтгаанууд

Конн синдром нь янз бүрийн эмгэг процессуудаас болж хөгжиж болно.

Минералокортикоидын илүүдэл шүүрэл нь дараахь шалтгааны улмаас үүсдэг.

• бөөрний дээд булчирхайн гиперплази;
• альдостерома ( хоргүй хавдар гломеруляр бүс);
• хорт хавдар (хорт хавдар).

Анхдагч гипералдостеронизмын 30-40% нь кортикал гиперплазитай холбоотой байдаг. Коннейн хам шинжийн 60% -ийн шалтгаан нь нэг талын аденома юм. Давтамж хорт хавдар өвчлөлийн бүтцэд 0.7-1% байдаг.

Гипералдостеронизмын шинж тэмдгүүд нь бүх этиологийн хүчин зүйлүүдийн хувьд ижил байдаг. Конн-ийн синдром дахь дааврын хэт их шүүрэл нь электролитийн хүчтэй хямралд хүргэдэг. Хавдар болон гиперпластик бор гадаргын аль аль нь ренин-ангиотензины системийн зохицуулалтын үйлчлэлд хариу өгөхгүй. Анхдагч гипералдостеронизм нь бие даасан, өөрөөр хэлбэл хараат бус байдлын шинж чанартай байдаг.

Синдромын клиник зураглал

Анхдагч гипералдостеронизм нь шинж тэмдгийн гурван онцлог шинж чанартай байдаг.

Хуваарилах:

• зүрх судасны;
• мэдрэл булчин;
• бөөрний бүрэлдэхүүн хэсгүүд.

Цусны эргэлтийн хэмжээ өөрчлөгдөж, зүрхний булчингийн үйл ажиллагааг зөрчих нь артерийн гипертензи, зүрхний дутагдал, судасны осол (цус харвалт, зүрхний шигдээс) зэргээр илэрдэг.

Өвчтөнүүд толгой өвдөх, амьсгал давчдах, дасгал тэсвэрлэх чадвар буурах, сул дорой байдал, ядаргаа, хөхний ясны ард хүндээр өвдөх зэрэгт санаа зовж байна.

Цусны даралтыг хянах үед байнгын гипертензи бүртгэгддэг. Өвчтөнүүд систолын болон диастолын даралт ихтэй байдаг. Коннесын синдром дахь гипертензийн эмчилгээ нь бараг үр дүнгүй байдаг. Орчин үеийн бүх даралт бууруулах эмүүд ба тэдгээрийн хослолууд нь өвчтөний цусны даралтыг хэвийн хэмжээнд байлгах боломжгүй юм.

Үүний үр дүнд зорилтот эрхтний гэмтэл хурдан хөгждөг. Нүдний ёроолд үзлэгээр ангиопати, цус алдалт, нүдний торлог бүрхэвчийн эмгэгийг илрүүлж болно. Ноцтой тохиолдолд эдгээр өөрчлөлтүүд нь сохрох шалтгаан болдог. Зүрхний булчинд гипертрофи үүсдэг. Миокардийн хананы зузааралт нь хүчилтөрөгчийн хангамжийг зөрчиж дагалддаг шим тэжээл... Үүнээс болоод зүрх сэтгэлийн дарамтанд бага тэсвэртэй болдог. Зүүн ховдлын ялгарлын хэсэг унаж, зүрхний дутагдал гарч ирдэг.

Коннесын синдромын мэдрэл булчингийн бүрэлдэхүүн хэсэг нь цусан дахь кали, натрийн түвшний харьцаатай холбоотой юм. Анхдагч гипералдостеронизм бүхий өвчтөнүүд булчингийн сулрал, мөчдийн таагүй байдал (хүйтэн, "жихүүдэс хүрэх"), таталт өгөх зэргээр гомдоллодог. Заримдаа бүрэн буюу хэсэгчилсэн саажилт үүсч болно.

Анхдагч гиперкортизолизмын синдромын үед бөөрний гэмтлийг шээсэн дэх кали илүүдэл гэж тайлбарладаг. Өвчтөнүүд хүчтэй цангаа, хуурай аманд санаа зовж байна. Өдөрт шээсний хэмжээ хэвийн хэмжээнээс их байж болно. Ихэвчлэн шөнийн шээсний ялгаралт өдрийн цагаар давамгайлдаг.

Шээсний шинжилгээнд бага нягтрал, шүлтлэг урвал, уураг (уураг) илэрдэг. Урт хугацааны анхдагч гипералдостеронизм нь бөөрний архаг дутагдал үүсгэдэг.

Гипералдостеронизмын хам шинжийн шинжилгээ

Хэрэв эмч өвчтөний Коннесын синдромыг сэжиглэж байгаа бол оношлогооны үзлэгт хамрагдах шаардлагатай болно.

Нөхцөл байдлыг тодруулахын тулд танд дараахь зүйлс хэрэгтэй.

• альдостероны өндөр түвшинг тодорхойлох;
• өвчний анхдагч шинж чанарыг нотлох;
• бөөрний дээд булчирхайн нөхцөл байдлыг үнэлэх (хавдар олох).

Цусан дахь гормоны концентрацийг үнэлэх нь үргэлж хялбар байдаггүй. Алдостероны түвшин, тэр ч байтугай Коннесын синдром ч гэсэн хурдан өөрчлөгдөх хандлагатай байдаг. Хамгийн зөв судалгаа бол альдостерон ба плазмын рениний харьцааны шинжилгээ юм. Нэмж дурдахад өвчтөн цусан дахь калийн хэмжээг тодорхойлох ёстой.

Анхдагч гипералдостеронизмын үед альдостерон нь нормоос хэтэрч, кали, ренин буурдаг.

Оношилгоонд тусгай туршилтыг санал болгож, амжилттай ашиглаж байна. Тэд ихэвчлэн эмнэлэгт хэвтсэний дараа эмнэлэгт хийгддэг.

Эндокринологчид шинжилгээ хийдэг:

• натрийн хлоридтой;
• гипотиазидтай;
• спиронолактоноор.

Бөөрний дээд булчирхайн төлөв байдлыг үнэлэх нь янз бүрийн аргаар боломжтой байдаг. Оношлогоо нь хэт авиан шинжилгээнээс эхэлдэг. Цаашид илүү нарийвчлалтай тооцоолсон томографи шаардагдаж магадгүй юм.

Хэрэв хавдар нь жижиг (1 см хүртэл) байвал ангиографийг хамгийн мэдээлэл сайтай гэж үздэг. бөөрний дээд булчирхайн судаснуудаас цусны дээжтэй хослуулах нь зүйтэй.

Өвчний эмчилгээ

Анхдагч гипералдостеронизмыг консерватив аргаар эмчилж эхэлдэг. Өвчтөнд спиронолактон шахмалыг өгдөг. Үүнээс гадна даралт бууруулах, зүрх судасны эм хэрэглэдэг. Цаашдын тактикууд нь хэт авиан, томографийн үр дүнгээс хамаарна. Хэрэв бөөрний дээд булчирхайд хавдар илэрвэл заавал байх ёстой мэс засал... Формацийг арилгасны дараа микроскопоор шалгана. Хэрэв хорт хавдрын шинж тэмдэг илэрвэл хавдрын эмч цаашдын тактикийг тодорхойлдог.

Бөөрний дээд булчирхайн хэмжээст неоплазм байхгүй тохиолдолд мэс засал хэрэгцээгүй. Өвчтөн эмийг схемийн дагуу үргэлжлүүлэн авч, хяналтын үзлэгт тогтмол ордог. Эндокринологчийн үзлэгийг хэдэн сар тутамд хийх шаардлагатай байдаг. Цусны шинжилгээнд хяналт тавих нь илүү олон удаа шаардлагатай байдаг. Эмнэлгийн хяналтанд шинж тэмдгүүдийн үнэлгээ, цусны даралтыг хэмжих, электрокардиограмм, электролит, альдостерон, плазмын ренинээс цусны дээж авах зэрэг орно. Жил бүр анхдагч идиопатик гипералдостеронизм бүхий бүх өвчтөнд бөөрний дээд булчирхайн хэт авиан шинжилгээ, компьютер томографи эсвэл ангиографи хийхийг зөвлөж байна. Хэрэв хяналтын шалгалтын аль нэгэнд хавдар илэрвэл мэс заслын эмчилгээ хийхийг зөвлөж байна. Үйл ажиллагаа нь төлөвлөсөн бэлтгэл хийсний дараа хийгддэг (цусны найрлага, зүрхний үйл ажиллагааг засах).

Коннесын хам шинж (анхдагч альдостеронизм, Конн синдром) нь бөөрний дээд булчирхайн бор гадарга дахь альдостероны хэт их ялгаралтаас үүдэлтэй бие даасан (өөрөөр хэлбэл ренин-альдостероны системээс хамааралгүй) үүссэн хам шинж юм.

Коннесын хам шинжийн шалтгаан

Түүний хөгжлийн хамгийн түгээмэл шалтгаан бол альдостерон үүсгэдэг бөөрний дээд булчирхайн аденома эсвэл хоёр талын бөөрний дээд булчирхайн гиперплази юм; ихэвчлэн нэг талын гиперплази, бөөрний дээд булчирхайн хавдар, эсвэл гэр бүлийн гипералдостеронизм (I ба II төрлийг ялгадаг). 40-өөс доош насны хүмүүсийн хувьд Коннезийн хам шинжийн шалтгаан нь бөөрний дээд булчирхайн аденома нь хоёр талын бөөрний дээд булчирхайн гиперплазиас хамаагүй илүү байдаг.

Минералокортикоид гиперсекрецийн шалтгаан:

• Альдостерон үүсгэдэг бөөрний дээд булчирхайн аденома

Альдостерон үүсгэдэг аденома нь анхдагч альдостеронизмын бүтцэд тохиолдлын 35-40% -ийг эзэлдэг. Ганц бие аденома нь бараг үргэлж нэг талт (нэг талт) байдаг. Ихэнх тохиолдолд тэдгээр нь жижиг хэмжээтэй байдаг (ажиглалтын 20-85% -д 1 см-ээс бага). Аденомын гадна бөөрний дээд булчирхайн эдэд, мөн эсрэг талын бөөрний дээд булчирхайд (энэ нь хоёр талын гиперплазитай ялгавартай оношилгоог хүндрүүлдэг) фокус эсвэл сарнисан эдийн гиперплази үүсч болно.

• Хоёр талын бөөрний дээд булчирхайн гиперплази
• Бөөрний дээд булчирхайн анхдагч гиперплази (ховор тохиолддог)
• Гэр бүлийн гипералдостеронизм (I ба II төрөл), глюкокортикоид хяналтанд байдаг (ховор тохиолддог)
• Бөөрний дээд булчирхайн хавдар (ховор тохиолддог)

Эмнэлзүйн практикт тохиолддог альдостеронизмын ихэнх тохиолдол (цусны сийвэн дэхь альдостероны хэмжээ ихсэх) нь ренин-альдостероны системийн идэвхжил нэмэгдэхэд хоёрдогч (бөөрний перфузийн бууралт, жишээлбэл, бөөрний артерийн нарийсал эсвэл архаг өвчний үед, хаван үүсэх). Ялгаварлан оношлохын тулд та плазмын рениний идэвхжил (ARP) -ийг тодорхойлох аргыг ашиглаж болно.

• хоёрдогч альдостеронизмын үед энэ үзүүлэлт нэмэгдэж,
• конн синдромтой - буурсан.

Өмнө нь давамгайлсан үзэл нь анхдагч альдостеронизм харьцангуй ховор байсан. Гэсэн хэдий ч энэ нөхцлийн хөнгөн хэлбэрийг (ихэвчлэн хоёр талын бөөрний дээд булчирхайн гиперплазитай) илрүүлэх боломжийг олгодог альдостерон-рениний харьцааг (ARC) техникийг өргөнөөр ашиглахын хэрээр Коннесийн хам шинжийн тархалтын талаар өмнө нь байсан санаа өөрчлөгдсөн байна. Одоогийн байдлаар анхдагч альдостеронизм нь шинж тэмдгийн артерийн гипертензийн хамгийн их тохиолддог (хамгийн түгээмэл биш) шалтгаануудын нэг гэж үздэг. Тиймээс зарим мэдээллээс харахад артерийн гипертензитэй өвчтөнүүдийн нийт хүн амын дунд Коннесс синдромтой хүмүүсийн эзлэх хувь 3-10%, артерийн гипертензийн 3-р зэргийн өвчтөнүүдийн дунд 40% хүртэл байдаг.

Конн синдромыг аль ч насны бүлэгт илрүүлж болно (хамгийн нийтлэг нас 30-50 нас), ихэнхдээ эмэгтэйчүүдэд тохиолддог. Анхан шатны альдостеронизмын эмнэлзүйн болон лабораторийн сонгодог шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• артерийн гипертензи;
• гипокалиеми;
• бөөрөөр кали их хэмжээгээр ялгарах;
• гипернатреми;
• бодисын солилцооны алкалоз.

Эдгээр илрэлүүдийн заримыг нарийвчлан авч үзье.

Артерийн гипертензи

Артерийн гипертензи нь Коннесийн хам шинжтэй бараг бүх өвчтөнд байдаг.

Артерийн гипертензийн хөгжлийн механизм

Хэт их хэмжээний альдостероны проректорын нөлөө нь ихэвчлэн натрийн хуримтлалтай холбоотой байдаг (энэ нөлөө нь гуурсан хоолойн эпителийн эсийн натрийн суваг дээрх альдостероны үйлчлэлийн геномын механизмын цогцолбороор дамждаг) ба гиперволеми; захын судасны нийт эсэргүүцлийг нэмэгдүүлэхэд тодорхой үүрэг даалгавар өгдөг.

Коннесийн синдромтой хүмүүсийн артерийн гипертензи нь ихэвчлэн даралт ихсэх, ихэвчлэн тэсвэртэй, хорт хавдрын гипертензи зэргээр тодорхойлогддог. Зүүн ховдлын гипертрофи илэрч болох бөгөөд энэ нь ихэвчлэн артерийн гипертензийн хүндийн зэрэг, үргэлжлэх хугацаатай пропорциональ бус байдаг. Түүний хөгжилд чухал үүрэг нь миокардийн фибробластууд дээр хэт их хэмжээний альдостерон үйлчилснээс болж миокардийн фиброзын явцыг сайжруулдагтай холбоотой юм. Альдостероны хэт их концентрацийн профибротик нөлөө (зорилтот эсүүдэд геномик бус үйлчлэх механизмаар дамжин хэрэгждэг) нь судасны хана (атеросклерозын эмгэгийн явцыг түргэсгэх хурдацтай) ба бөөрөнд (завсрын фиброз ба гломерулосклерозын явц нэмэгдэхэд) тодорхой илэрхийлэгддэг.

Гипокалиеми

Гипокалиеми нь Коннесын хам шинжийн нийтлэг боловч түгээмэл илрэл биш юм. Гипокалиемийн илрэл ба хүндийн зэрэг нь хэд хэдэн хүчин зүйлээс хамаарна. Тиймээс энэ нь бараг үргэлж байдаг бөгөөд альдостерон үүсгэдэг бөөрний дээд булчирхайн аденомд илэрхий илэрхийлэгддэг боловч хоёр талын бөөрний дээд булчирхайн гиперплази байхгүй байж болно. Коннессийн хам шинж үүсэх эхний үе шатанд гипокалиеми байхгүй, эсвэл хүндийн зэрэгтэй, түүнчлэн хоол хүнсээр бие махбодид натрийн хэрэглээг мэдэгдэхүйц хязгаарлах тохиолдолд (жишээлбэл, артерийн гипертензитэй өвчтөнд зөвлөж буй амьдралын хэв маягийг өөрчлөх үед хоолны давсыг хязгаарлах үед) байж болно.

Мэргэжилтнүүд калийн түвшин нэмэгдэж (гипокалиеми арилгах / далдалж болно) дараахь зүйлийг онцолж байна.

• веникпункт эмчилгээг удаан хугацаагаар, өвдөлттэй хэрэгжүүлэх (механизмд амьсгалын замын алкалозыг гипервентиляци агуулж болно; булчингийн агуулахаас кали ялгаруулж, нударга давтан чанга атгах; венийн зогсонги байдал бүхий бэхэлгээний хамт);
• аливаа шинж чанартай цус задрал;
• цусыг центрифугажуулж хойшлуулах, цус хүйтэн / мөсөнд байх үед эритроцитоос кали ялгаруулдаг.

Коннесын хам шинжийн оношлогоо

Коннесын синдромыг оношлох, бөөрний дээд булчирхайн гэмтлийн хэлбэрийг тогтоох, эмчилгээний тактикийг сонгох үе шатууд

Артерийн гипертензитэй хүмүүст Конн синдромыг оношлох нь хэд хэдэн үе шаттай байдаг.

1. цус, шээсний электролит, скрининг шинжилгээ (юуны өмнө альдостерон-рениний харьцааг тодорхойлох) ба баталгаажуулах тест (натрийн ачаалал, каптоприл гэх мэт) -ийг судлах анхан шатны альдостеронизмыг тодорхойлох;
2. бөөрний дээд булчирхайн гэмтлийн хэлбэрийг тодорхойлох - нэг ба хоёр талт (томографийн шинжилгээ ба бөөрний дээд судал бүрийн цусан дахь альдостероны агууламжийг тусад нь судлах).

Коннесийн синдромыг өөрөө тодорхойлох

Цусан дахь кали, натрийн түвшинг судлах нь АГ-ийн лабораторийн шинжилгээ юм. Оношилгооны хайлтын эхний шатанд аль хэдийн гипокалиеми ба гипернатремиемийг илрүүлсэн нь Коннесийн синдром байгааг харуулж байна. Коннезийн хам шинжийн нарийвчилсан зураглал бүхий өвчтөнүүдэд анхдагч альдостеронизмыг оношлох нь тийм ч хэцүү биш (юуны түрүүнд, бусад гипокалиеми нь бусад шалтгаантай холбоогүй). Үүний зэрэгцээ, өмнөх хорин жилийн хугацаанд нормокалиеми өвчтэй хүмүүсийн дунд анхдагч альдостеронизм үүсэх магадлал байнга гарч байсан. Үүнийг харгалзан артерийн гипертензитэй өвчтөнүүдийн нэлээд өргөн ангилалд Коннесын хам шинжийг хасах нэмэлт судалгаа хийх шаардлагатай гэж үзэж байна.

• цусны даралт\u003e 160/100 мм м.у.б. Урлаг. (ба ялангуяа\u003e 180/110 мм м.у.б ба);
• тэсвэртэй артерийн гипетнези бүхий;
• гипокалиеми өвчтэй хүмүүст (аяндаа тохиолддог ба шээс хөөх эм хэрэглэснээс үүдэлтэй, ялангуяа калийн бэлдмэл хэрэглэсний дараа энэ нь хэвээр байвал);
• багажийн судалгаагаар бөөрний дээд булчирхайн хэмжээ нэмэгдсэн хүмүүст артерийн гипертензитэй (бөөрний дээд булчирхайн инстенциалома; гэхдээ бүх бөөрний дээд хавдрын зөвхөн 1% нь анхдагч альдостеронизмын шалтгаан болж байгааг харуулсан).

Шээсээр электролит (кали, натри) ялгарахыг үнэлэх

Энэхүү судалгаа нь гипокалиемийн шалтгааныг оношлоход чухал байр суурь эзэлдэг. Калийн ба натрийн түвшинг судлахдаа калийн бэлдмэл авдаггүй өвчтөнөөс 24 цагийн дотор шээсээр цуглуулж, дор хаяж 3-4 хоногийн турш шээс хөөх эм уухаас татгалздаг. Натрийн ялгаралт 100 ммоль / хоногоос хэтэрсэн тохиолдолд (энэ нь калийн алдагдлын түвшинг тодорхой тооцоолж болно) калийн ялгаралтын түвшин\u003e 30 ммоль / хоног бол гиперкалиури байгааг илтгэнэ. Анхдагч альдостеронизмын хамт калийн ялгаралт нэмэгдэх нь хэд хэдэн шалтгааны улмаас байж болно.

Калийн бөөрний ялгаралт нэмэгдсэнтэй холбоотой гипокалиемийн шалтгаанууд:

1. Нефроныг цуглуулах сувгаар калийн ялгаралт нэмэгдсэн:
   1. натрийн ялгаралт нэмэгдсэн (жишээлбэл, шээс хөөх эмтэй хамт)
   2. шээсний osmolarity (глюкоз, мочевин, маннитол) нэмэгдсэн
2. Нефроныг цуглуулах суваг дахь калийн өндөр агууламж:
   • судасны доторх цусны хэмжээ ихсэх (бага плазмын ренин):
     • анхдагч альдостеронизм
     • лидлийн хам шинж
     • амфотерицин Б уух
   • судасны доторх цусны хэмжээ буурах (плазмын рениний өндөр түвшин):
     • барттерын синдром
     • гилетманы хам шинж
     • гипомагниеми
     • бикарбонатын ялгаралт нэмэгдсэн
     • хоёрдогч альдостеронизм (жишээлбэл, бөөрний хам шинжийн үед)

Өвчтөний гипокалиемийн шалтгаан нь калийн шээс ялгаралт ихэсдэг болохыг тогтоосны дараа гипокалиемийг засах оролдлого хийх нь зүйтэй гэж үздэг. Эсрэг заалт байхгүй тохиолдолд калийн бэлдмэлийг (калийн 40-80 ммоль / хоног) томилж, шээс хөөх эмийг зогсооно. Шээс хөөх эмийг удаан хэрэглэсний дараа калийн дутагдлыг сэргээхэд 3 долоо хоногоос хэдэн сарын хугацаа шаардагдана. Энэ хугацаанаас хойш калийн бэлдмэл хэрэглэхээ больж, цуцалснаас хойш 3 хоногийн дараа цусан дахь кали давтагдана. Хэрэв цусан дахь калийн хэмжээ хэвийн хэмжээнд хүрсэн бол плазмын ренин ба альдостероныг дахин үнэлэх шаардлагатай.

Альдостерон-рениний харьцааг үнэлэх

Энэхүү шинжилгээг одоогоор Коннесын хам шинжийг оношлох үндсэн шинжилгээний арга гэж үзэж байна. Хэвтэж буй байрлал дахь цусны дээж авах явцад альдостероны түвшний хэвийн хэмжээ 5-12 нг / дл (SI нэгжид - 180-450 пмоль / л), плазмын рениний идэвхжил - 1-3 нг / мл / цаг, альдостерон-рениний харьцаа - хүртэл 30 (SI нэгжид - 750 хүртэл). Үзүүлсэн хэвийн утга нь зөвхөн ойролцоо утгатай болохыг тэмдэглэх нь чухал юм; тодорхой лабораторийн хувьд (мөн лабораторийн иж бүрдлийн хувьд) ялгаатай байж болно (эрүүл хүмүүс болон артерийн даралт ихсэх өвчтэй хүмүүсийн үзүүлэлтүүдтэй харьцуулах шаардлагатай). Энэхүү аргын стандартчилал дутагдалтай байгаа тул альдостерон-рениний харьцааг үнэлэх үр дүнг тайлбарлахдаа "эмч хүнд шүүлтийн уян хатан байдал хэрэгтэй байна" гэсэн дүгнэлттэй санал нэг байна. Альдостерон-рениний харьцааг үнэлэх үндсэн удирдамжийг дор харуулав.

Альдостерон-рениний харьцааг үнэлэх зөвлөмж

Өвчтөний бэлтгэл:

• Хэрэв байгаа бол гипокалиемийн залруулга.
• Давсны хэрэглээг либералчлах.
• Рениний түвшинг нэмэгдүүлж, альдостероны концентрацийг бууруулдаг дор хаяж 4 долоо хоног эм уух нь буруу үр дүнд хүргэдэг.
  • спиронолактон, эплеренон, амилорид, триамтерен;
  • чихэр өвс агуулсан бүтээгдэхүүн.
• Шинжилгээний үр дүнд нөлөөлж болох дор хаяж 2 долоо хоногийн бусад эмийг цуцална.
  • β-AB, төв a2-агонистууд (клонидин), NSAID (рениний түвшинг бууруулах);
  • aCE дарангуйлагчид, сартанууд, шууд ренин дарангуйлагчид, дигидропиридин кальцийн сувгийн хориглогч (рениний түвшинг нэмэгдүүлэх, альдостероны агууламжийг бууруулах).

Хэрэв эдгээрийг цуцлах боломжгүй бол мансууруулах бодис 3-р зэргийн артерийн гипертензитэй өвчтөнд спиронолактон, эплеренон, триамтерен, амилоридийг заавал цуцалснаар судалгааг эхлэхээс өмнө дор хаяж 6 долоо хоногийн турш хэрэглэнэ.

• Эстроген агуулсан эмийг цуцлах.

Цусны дээж авах нөхцөл:

• Өвчтөн сэрээд орноосоо босоод 2 цаг орчмын дараа өглөөний дунд цус цуглуулах хэрэгтэй. Цус авахаасаа өмнө өвчтөн 5-15 минутын турш сууж байх ёстой.
• Цусыг зогсонги байдал, цус задралаас зайлсхийх хэрэгтэй.
• Центрифугадахаас өмнө цусны дээжийг өрөөний температурт байх ёстой (мөсөн дээр биш, идэвхгүй ренинийг идэвхитэй болгоход туслах болно); центрифугийн дараа сийвэнг хурдан хөлдөөх хэрэгтэй.

Үр дүнг тайлбарлахдаа анхаарах хүчин зүйлс

• Нас (65-аас дээш насны хүмүүс альдостеронтой харьцуулахад рениний түвшин буурах нь наснаас хамааралтай байдаг).
• Өдрийн цаг, саяхны хоолны дэглэм, биеийн байдал, тухайн байрлалд байх хугацаа.
• Эм ууж байна.
• Цусны дээж авах онцлог шинж чанарууд, үүнд гарч болзошгүй хүндрэлүүд.
• Цусан дахь калийн хэмжээ.
• Бөөрний үйл ажиллагаа буурах (гиперкалиеми, аллеростерон ихсэх, рениний шүүрэл буурах зэрэг).

Каплан Н.М-ийн зөвлөмж нь практик утгаараа чухал ач холбогдолтой юм.

“Альдостерон-рениний харьцааг үнэлэх зөвлөмжийг аль болох нарийвчлан баримтлах хэрэгтэй. Дараагийн алхам бол альдостерон ба плазмын рениний үйл ажиллагааны түвшинг хооронд нь харьцуулахгүйгээр тусад нь үнэлэх явдал юм. Хэрэв плазмын рениний үйл ажиллагаа илт бага байвал (<0,5 нг/мл/ч) и уровень альдостерона плазмы явно повышен (>15 мг / дл), энэ хэмжилтийг дахин хийхийг зөвлөж байна. Хэрэв плазмын рениний бага идэвхжил, альдостероны түвшин өндөр байгаа нь баталгаажуулах шинжилгээг хийх шаардлагатай.

Альдостерон-рениний харьцааг судлах, цаашдын бүх судалгааг хийхдээ өвчтөнтэй тэдний зорилгын талаар ярилцах шаардлагатай байдаг; ирээдүйд бөөрний дээд булчирхайн аденома илэрвэл лапароскопийн адреналэктоми хийлгэх өвчтөний хүсэл эрмэлзлийг харгалзан оношлогооны хайлтыг төлөвлөх хэрэгтэй (цаг хугацаа, мөнгөний зардлаар).

Баталгаажуулах тест - каптоприлийн дээж

Плазмын альдостероны түвшинг тухайн хүний \u200b\u200bбиеийн жингийн 1 мг / кг тунгаар каптоприлаар амаар хийлгэхээс өмнө ба 3 цагийн дараа үнэлдэг (эрүүл хүмүүст, эсийн болон ренаваскуляр артерийн гипертензитэй өвчтөнүүдэд альдостероны хэмжээ тодорхой хэмжээгээр буурдаг боловч Конн синдромд тохиолддоггүй). Ердийн хариу урвал нь альдостерон дааврын түвшингээс 30% буурсан гэж үздэг.

Коннесын синдромын эмчилгээ

Минералокортикоид рецепторуудын антагонист (спиронолактон эсвэл эплеренон) -ийг удаан хугацаагаар эмчлэх, тэдгээрийн үл тэвчих байдал - амилорид; тиазидын шээс хөөх эмтэй хослуулах нь өвчтөнүүдийн эмчилгээний аргыг сонгох боломжтой байдаг.

• мэс засал хийх боломжгүй;
• үүнийг биелүүлэхийг хүсэхгүй байгаа хүмүүс;
• мэс заслын дараа артерийн гипертензи хэвээр үлддэг;
• коннессийн хам шинжийн оношлогоо, шинжилгээний дараа бүрэн батлагдаагүй хэвээр байна.

Коннесын синдромтой хүмүүст минералокортикоид рецепторуудын антагонистыг хэрэглэх нь цусны даралтыг эрс бууруулж, зүүн ховдлын гипертрофийн регрессийг зөвшөөрдөг. Эмчилгээний эхний үе шатанд спиронолактон эсвэл эплереноныг өдөрт 50-100 мг ба түүнээс дээш тунгаар хэрэглэх шаардлагатай болдог; дараа нь бага тунгаар (25-50 мг / өдөр) хэрэглэх нь үр дүнтэй байдаг. Эдгээрийг тиазидын шээс хөөх эмтэй хослуулах нь эдгээр эмийн тунг багасгах боломжийг олгодог. Коннесын синдромыг удаан хугацаанд эмчлэхэд спиронолактонтой харьцуулбал харьцангуй бага давтамжтай эперенон минералокортикоид рецептор антагонистуудын сонгомол төлөөлөгч сөрөг нөлөө сонгох эм гэж үзэж болно.

Хэрэв бусад нь шаардлагатай бол эхний сонголт нь кальцийн сувгийн хориглогчийг агуулдаг (жишээлбэл, амлодипин), учир нь өндөр тунгаар хэрэглэхэд альдостероны рецепторыг хориглох чадвартай байдаг. Артерийн гипертензийг хянахын тулд бусад гипертензийн эмийг эмчилгээний тактикийн бүрэлдэхүүн хэсэг болгон ашиглаж болно.

Бөөрний дээд булчирхайн хавдартай хүмүүст стероидогенезийн антагонист бүлгийн эмийг хэрэглэж болно.

RCHD (Бүгд Найрамдах Казахстан Улсын Эрүүл мэндийн яамны Эрүүл мэндийн хөгжлийн Бүгд Найрамдах Төв)
Хувилбар: Эмнэлзүйн протокол MH RK - 2017

Анхдагч гипералдостеронизм (E26.0)

Дотоод шүүрэл

ерөнхий мэдээлэл

Товч тодорхойлолт

Батлав
Эмнэлгийн үйлчилгээний чанарын хамтарсан комисс
Бүгд Найрамдах Казахстан Улсын Эрүүл мэндийн яам
2017 оны 8-р сарын 18-ны өдөр
26 дугаар протокол

PGA- тодорхойлсон хамтын оношлогоо өндөр түвшин ренин-ангиотензины системээс харьцангуй бие даасан альдостерон ба натрийн ачааллаар буурдаггүй. Альдостерон дааврын хэмжээ ихсэх нь зүрх судасны эмгэг, цусны сийвэн дэх рениний түвшин буурах, артерийн гипертензи, натрийн хуримтлал, калийн ялгаралтыг ихэсгэж улмаар гипокалиеми үүсгэдэг. PHA-ийн шалтгаануудын дунд бөөрний дээд булчирхайн аденома, нэг талт эсвэл хоёр талын суперренал гиперплази, ховор тохиолдолд удамшлын HZHA байдаг.

ТАНИЛЦУУЛГА ХЭСЭГ

ICD код (ууд):

Протокол боловсруулах / хянах огноо:2013 (2017 оны шинэчилсэн найруулга).

Протоколд ашигласан товчлолууд:

AG	-	артерийн гипертензи
ТӨЛӨӨ	-	цусны даралт
APA	-	альдостерон үүсгэдэг аденома
APRA	-	альдостерон үүсгэдэг рениний мэдрэмжтэй аденома
APF	-	ангиотензин хувиргах фермент
ARS	-	альдостерон-рениний харьцаа
GZGA	-	глюкокортикоид хамааралтай гипералдостеронизм HPHA - глюкокортикоид дарангуйлагдсан гипералдостеронизм
IGA	-	идиопатик гипералдостеронизм
PGA	-	анхдагч гипералдостеронизм
PGN	-	бөөрний дээд булчирхайн анхдагч гиперплази
RCC	-	рениний шууд концентраци
Хэт авиа	-	хэт авиан шинжилгээ

Протокол хэрэглэгчид: ерөнхий эмч, эндокринологич, дотрын эмч, зүрх судасны эмч, мэс засалч, судасны мэс засалчид.

Нотолгооны түвшний хуваарь:

БА	Өндөр чанарын мета-анализ, RCT-ийн системчилсэн тойм, эсвэл үр дүнг холбогдох популяцид нэгтгэх хэвийх магадлал маш бага (++) бүхий том RCTs.
IN	Холбогдох популяцид нэгтгэж болох хэвийх эсвэл RCT-ийн хэт бага эрсдэлтэй ROG-ийн эрсдлийг агуулсан когорт буюу кейсийн хяналтын судалгаа эсвэл өндөр чанарын (++) кохорт эсвэл хэргийн хяналтын судалгааг өндөр чанарын (++) системчилсэн тойм.
ДАХЬ	Кохорт эсвэл тохиолдлын хяналтын судалгаа эсвэл үр дүнг холбогдох хүн амд ерөнхийд нь нэгтгэх боломжтой хэвийх магадлал багатай (+) эсвэл санамсаргүй байдлаар хийгддэг хяналттай туршилт, эсвэл үр дүн нь байж чадахгүй хэт бага эсвэл бага хэвийх эрсдэлтэй (++ эсвэл +) эрсдэлтэй. холбогдох хүн амд шууд хүргэсэн
Д.	Кейсийн цуврал тайлбар эсвэл хяналтгүй судалгаа, шинжээчийн дүгнэлт
GPP	Шилдэг клиник практик

Ангилал

PHA-ийн этиопатогенетик ба клиник, морфологийн шинж тэмдгүүд (E. G. Biglieri, J. D. Baxter, өөрчлөлт).
· Бөөрний дээд булчирхайн альдостерон үүсгэдэг аденома (APA) - альдостерома (Конн хам шинж);
Бөөрний дээд булчирхайн хоёр талын гиперплази буюу аденоматоз:
- идиопатик гипералдостеронизм (IHA, альдостероны дарангуйлалгүй гиперпроцентраци);
- тодорхойгүй гипералдостеронизм (альдостероныг дарангуйлан дарангуйлах үйлдвэрлэл);
- глюкокортикоид дарангуйлагдсан гипералдостеронизм (HPHA);
· Альдостерон үүсгэдэг, глюкокортикоид дарангуйлагдсан аденома;
· Бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдар;
· Бөөрний гадуурхи гипералдостеронизм (өндгөвч, гэдэс, бамбай булчирхай).

Оношлогоо

ОНОШИЛГООНЫ АРГА, ХАНДЛАГА, ЖУРАМ

Оношлогооны шалгуур

Гомдол, анамнез

: толгой өвдөх, цусны даралт ихсэх, булчин сулрах, ялангуяа тугалын булчин, татах, хөлний парастези, полиури, никтури, полидипси. Өвчин нь аажмаар эхэлдэг бөгөөд шинж тэмдгүүд нь 40 жилийн дараа илэрдэг бөгөөд амьдралын 3-4 жилд оношлогддог.

Биеийн үзлэг:
· Цусны даралт ихсэх, мэдрэл ба шээсний хам шинж.

Лабораторийн судалгаа:
· Цусны сийвэн дэх кали тодорхойлох;
· Цусны сийвэн дэх альдостероны түвшинг тодорхойлох;
· Альдостерон-рениний харьцааг (ARS) тодорхойлох.
Эерэг APC бүхий өвчтөнүүдэд PHA хэлбэрийг (A) ялгавартай оношлохоос өмнө 4 удаа батлагдсан PHA шинжилгээний аль нэгэнд хамрагдахыг зөвлөж байна.

PHA-г баталгаажуулсан тестүүд

Баталж байна PHA тест	Арга зүй	Тайлбар	Тайлбар
Натрийн шинжилгээ ачаалал	Өдөрт натрийн ялгаралтыг хянах, калийн бэлдмэл хэрэглэх үед нормокалиемийн тогтмол хяналт дор натрийн хэрэглээг\u003e 200 ммоль (~ 6 гр) -аар 3 хоног нэмэгдүүлнэ. Альдостероны хоногийн ялгаралтыг шинжилгээний 3 дахь өдрийн өглөөнөөс эхлэн тодорхойлно.	Альдостероны хоногийн ялгаралт 10 мг буюу 27.7 нмоль-ээс бага байвал (бөөрний архаг дутагдал, альдостероны ялгаралт буурсан тохиолдлыг эс тооцвол) PHA-ийн магадлал бага байна. PHA-ийн оношлогоо нь Mayo Clinic-ийн дагуу өдөр бүр альдостерон\u003e 12 мг (\u003e 33.3 нмод), Кливленд клиникийн дагуу\u003e 14 мг (38.8 нмоль) ялгаруулдаг.	Шинжилгээ нь хүнд хэлбэрийн гипертензи, бөөрний архаг дутагдал, зүрхний дутагдал, хэм алдагдал эсвэл хүнд хэлбэрийн гипокалиемийн үед эсрэг заалттай байдаг. Өдөр тутмын шээсийг цуглуулах нь тохиромжгүй байдаг. Радио иммуно шинжилгээний аргад (18-оксо - альдостерон глюкуронид, хүчиллэг орчинд тогтворгүй метаболит) лабораторийн асуудлаас болж оношлогооны нарийвчлал буурч байна. Одоогоор боломжтой бөгөөд хамгийн их сонгосон HPLC тандем масс спектрометр... CRF-ийн үед 18-оксоглуоронидийн альдостероны ялгаралт нэмэгдэхгүй байж болно
Давсны шинжилгээ	Өглөө эхлэхээс 1 цагийн өмнө хэвтэж буй байрлал (8:00 - 9:30) 2 цагийн 0.9% NaCl-ийг 4 цагийн судсаар тарина. Суурийн цэг болон 4 цагийн дараа рени, альдостерон, кортизон, калийн цус. Туршилтын үед цусны даралт, зүрхний цохилтыг хянах.	PHA нь дусаахын дараахь альдостероны түвшин 10 нг / дл-тэй байх магадлал багатай юм. 5-аас 10 нг / дл-ийн хоорондох саарал бүс	Шинжилгээ нь хүнд хэлбэрийн гипертензи, бөөрний архаг дутагдал, зүрхний дутагдал, хэм алдагдал эсвэл хүнд хэлбэрийн гипокалиемийн үед эсрэг заалттай байдаг.
Каптоприл тест	Өвчтөнүүд 25-50 мг каптоприлийг өглөөнөөс хойш нэг цагийн дараа ууж хэрэглэдэг өргөх. ARP, альдостерон, кортизолын цусны дээжийг эм уухаас өмнө 1-2 цагийн дараа хийдэг (энэ бүхэн өвчтөн сууж байх үед)	Ердийн үед каптоприл альдостероны түвшинг суурь түвшингээс 30% -иас бууруулдаг. PHA-д альдостерон нь бага ARP-тэй хэвээр байна. IHA-ийн хувьд APA-ээс ялгаатай нь альдостерон буурч магадгүй юм.	Илүү олон тооны хуурамч сөрөг, эргэлзээтэй үр дүнгийн талаархи мэдээллүүд байдаг.

Хэрэгслийн судалгаа:

· Бөөрний дээд булчирхайн хэт авиан шинжилгээ (гэхдээ энэ аргын мэдрэмж нь хангалтгүй, ялангуяа диаметр нь 1.0 см-ээс бага хэмжээтэй гэмтэл авсан тохиолдолд);
· Бөөрний дээд булчирхайн CT (энэ аргаар хавдрын формацийг тодорхойлох нарийвчлал 95% хүрдэг). Хавдрын хэмжээ, хэлбэр, сэдэвчилсэн байршлыг тодорхойлох, тодосгогч бодисын хуримтлал, угаалгыг үнэлэх боломжийг танд олгоно (adrenocortical хорт хавдрыг батлах буюу хасах). Шалгуур үзүүлэлт: хоргүй формац ихэвчлэн нэгэн төрлийн, нягтрал бага, контур нь тодорхой;
· 131 I-холестерины агууламж бүхий сцинтиграфи - шалгуур: бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын хоёр талын сарнисан жижиг зангилааны гиперплазиас ялгаатай нь альдостерома нь радиофармацевийн (нэг бөөрний дээд булчирхайд) тэгш бус хуримтлалаар тодорхойлогддог;
· Бөөрний дээд судсыг катетержуулах, баруун, зүүн бөөрний дээд булчирхайгаас урсаж буй цусан дахь альдостерон ба кортизолын түвшинг тодорхойлох (цусны дээжийг бөөрний дээд булчирхайн хоёр судал, мөн доод хөндийн венийн судсаар авна). Шалгуур үзүүлэлт: Альдостерон / кортизолын харьцаа 5 дахин нэмэгдсэн нь альдостерома байгааг нотолж байна.

Мэргэжилтэнтэй зөвлөлдөх заалтууд:
· АД буулгах эмчилгээг сонгох зорилгоор зүрх судасны эмчийн зөвлөгөө;
· Эмчилгээний тактикийг сонгох зорилгоор эндокринологчийн зөвлөгөө;
· Мэс заслын эмчилгээний аргыг сонгоход судасны мэс засалчийн зөвлөгөө.

Оношилгооны алгоритм:(диаграм)




APC нь одоогоор PHA скрининг хийх хамгийн найдвартай бөгөөд боломжийн арга юм. APC-ийг тодорхойлохдоо бусад биохимийн шинжилгээний нэгэн адил хуурамч эерэг ба хуурамч сөрөг үр дүн гарах боломжтой байдаг. ARS нь гадны янз бүрийн нөлөөнөөс (эм уух, цусны дээж авах нөхцлийг дагаж мөрдөхгүй байх) үр дүн нь эргэлзээтэй анхан шатны оношлогоонд ашигладаг шинжилгээ гэж үздэг. ARS-ийн эм, лабораторийн нөхцлийн үр нөлөөг Хүснэгт 2-т үзүүлэв.

Хүснэгт 2. Алдастерон дааврын түвшинд хамгийн бага нөлөө үзүүлдэг эмүүд, бид PHA-ийн оношлогоонд цусны даралтыг хянах боломжтой.

Мансууруулах бодисын бүлэг	Олон улсын өмчийн бус эмийн нэр	Хэрэглээний горим	Сэтгэгдэл
nondihydropyridine кальцийн хориглогч сувгууд	Верапамил, удаан хугацааны хэлбэр	90-120 мг. Өдөрт хоёр	Дангаар эсвэл бусадтай хамт хэрэглэдэг энэ хүснэгтээс эм
васодилатор	* Гидралазин	10-12.5 мг. өдөрт хоёр удаа тунг титрлэх	Энэ нь верапамилийн дараа тодорхойлогддог рефлекс тахикардийн тогтворжуулагч. Бага тунгаар хэрэглэх нь эрсдлийг бууруулдаг сөрөг нөлөө ( толгой өвдөх, чичрэх)
А-адренерг хориглогч рецепторууд	* Празосин гидрохлорид	0.5-1 мг хоёр - гурав тунг титрлэх замаар өдөрт нэг удаа үйлчлэхээс өмнө	Архаг гипотензи хянах!

Альдостерон-рениний харьцааг хэмжих:
A. ADR-ийг тодорхойлоход бэлтгэх

1. Плазмын калийн хэмжилт хийсний дараа гипокалиемийн залруулга хийх шаардлагатай. Олдворыг хасах, калийн бодит түвшинг хэтрүүлэхийн тулд цусны дээж авах нь дараахь нөхцлийг хангасан байх ёстой.
· Тариурын аргаар явуулдаг (энэ нь вакуумтай хамт хүсээгүй);
· Нударга зангидахаас зайлсхийх;
· Турникийг авснаас хойш 5 секундын өмнө цус цуглуулах;
· Дээж авахаас дор хаяж 30 минутын дараа плазмыг ялгаж авна.
2. Өвчтөн натрийн хэрэглээг хязгаарлаж болохгүй.
3. Дөрвөн долоо хоногийн өмнө APC-ийн утгад нөлөөлдөг эмийг цуцлах:
Спиронолактон, триамтерен;
Шээс хөөх эм;
· Чихэр өвсний үндэс бүтээгдэхүүн.
4. Хэрэв дээр дурдсан эмийг хэрэглэсний эсрэг ARS-ийн үр дүн оношлогоогүй бол, гипертензийн хяналтыг альдостероны түвшинд хамгийн бага нөлөөтэй эмээр хийдэг бол (хүснэгт 2-ийг үзнэ үү) - ARS-ийн түвшинд нөлөөлж болох бусад эмийг дор хаяж 2 долоо хоногийн турш цуцална. :
Бета-хориглогч, төв альфа-адренергик агонистууд (клонидин, а-метилдопа), NSAID;
ACE дарангуйлагч, ангиотензин рецептор хориглогч, ренин ингибитор, дигидропиридин кальцийн сувгийн хориглогч.
5. Хэрэв гипертензийг хянах шаардлагатай бол альдостероны түвшинд хамгийн бага нөлөө бүхий эмээр эмчилгээ хийдэг (хүснэгт 2-ийг үзнэ үү).
6. Жирэмслэлтээс хамгаалах бэлдмэл (OC) хэрэглэх, орлуулах талаар мэдээлэлтэй байх шаардлагатай дааврын эмчилгээоноос хойш эстроген агуулсан эмүүд нь рениний шууд концентрацийг бууруулж чаддаг хуурамч эерэг ARS. OK-ийг цуцалж болохгүй, энэ тохиолдолд RPC биш ATM түвшинг ашиглаарай.

B. Түүврийн нөхцөл:
· Өвчтөн босоо байрлалд 2 цаг байлгасны дараа өглөө 5-15 минут суусны дараа хашаа.
· A. 1-ийн дагуу дээж авах, зогсонги байдал, цус задралд дахин сорьц авах шаардлагатай.
· Центрифугалахын өмнө туршилтын хоолойг тасалгааны температурт байлгана (мөн хүйтэн горим АРП-ийг ихэсгэдэг тул мөсөнд биш); центрифугийн дараа плазмын бүрэлдэхүүн хэсгийг хурдан хөлдөөх хэрэгтэй.

C. Үр дүнгийн тайлбарт нөлөөлөх хүчин зүйлс:
· Нас\u003e 65 нас нь рениний түвшин буурахад нөлөөлдөг бөгөөд ARS нь зохиомлоор нэмэгддэг;
· Өдрийн цаг, хоол хүнс (давс) хоолны дэглэм, биеийн байрлал байрлал тогтоох хугацаа;
· Эм;
· Цусны дээж авах аргыг зөрчсөн;
Калийн түвшин;
Креатинины түвшин ( бөөрний дутагдал хуурамч эерэг ARS-д хүргэдэг).

Ялгаварлан оношлох

Ялгаварлан оношлох нэмэлт судалгааны үндэслэл

Хүснэгт 3. PHA-ийн оношлогооны шинжилгээ

Оношилгооны тест	Бөөрний дээд булчирхайн аденома		Бөөрний дээд булчирхайн гиперплази
	APA	APRA	IGA	PGN
Орстатик тест (босоо байрлалд 2 цаг байлгасны дараа альдостероны сийвэн дэх тодорхойлох	Буурах эсвэл өөрчлөгдөхгүй байх	Томруулах	Томруулах	Буурах эсвэл өөрчлөгдөхгүй байх
18-гидрокортикостероны ийлдэс	\u003e 100 нг / дл	\u003e 100 нг / дл	< 100 нг/дл	\u003e 100 нг / дл
18-гидроксикортизолын ялгаралт	\u003e 60 мкг / өдөр	< 60 мкг/сут	< 60 мкг/сут	\u003e 60 мкг / өдөр
Тетра-гидро-18-гидроксид-кортизолын ялгаралт	\u003e 15 мкг / өдөр	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут
Бөөрний дээд булчирхайн томографи	Нэг талдаа зангилаа	Нэг талдаа зангилаа	Хоёр талын гиперплази, ± зангилаа	Нэг талт гиперплази, ± зангилаа
Бөөрний дээд булчирхайн венийн судасжилт	Хажуугийн	Хажуугийн	Хажуугийн хэлбэр байхгүй	Хажуугийн хэлбэр байхгүй

Эмчилгээ

Бэлтгэл ажил ( идэвхтэй найрлага) эмчилгээнд ашигладаг

Эмчилгээнд хэрэглэдэг ATC-ийн дагуу эмийн бүлэг

Эмчилгээ (амбулатори)

ЭМЧИЛГЭЭНИЙ ТАТИК Амбулаторийн түвшинд: зөвхөн мэс заслын өмнөх бэлтгэлийн үед (өвчтөний удирдамжийг алхам алхамаар харна уу)
1) альдостероны антагонист - спиронолактоныг эхний тунгаар өдөрт 2 удаа 50 мг-аар томилж, 7 хоногийн дараа өдөрт 3-4 тунгаар дунджаар 200-400 мг тунгаар нэмэгдүүлнэ. Хэрэв үр дүнгүй бол тунг 600 мг / өдөр хүртэл нэмэгдүүлдэг;
2) калийн түвшин хэвийн болтол цусны даралтыг бууруулахын тулд дигидропиридин кальцийн сувгийн хориглогчийг 30-90 мг / хоногт тунгаар өгөх боломжтой;
3) гипокалиемийн залруулга (кали хэмнэх шээс хөөх эм, калийн бэлдмэл);
4) Спиронолактоныг IHA-ийн эмчилгээнд ашигладаг. Эрэгтэйчүүдэд бэлгийн сулрал үүссэн тохиолдолд амилорид * -аар 10-30 мг / хоногт 2 хувааж уух буюу триамтеренийг 300 мг / хоногт 2-4 тунгаар сольж болно. Эдгээр эмүүд нь калийн түвшинг хэвийн болгодог боловч цусны даралтыг бууруулдаггүй тул салуретик, кальцийн антагонист, ACE ингибитор ба ангиотензин II антагонист нэмэх шаардлагатай;
5) HPHA-ийн хувьд гипокалиеми арилгахад шаардлагатай дексаметазоныг дангаар нь тохируулсан тунгаар, гипертензийн эсрэг эмтэй хамт хэрэглэнэ.
* Бүгд Найрамдах Казахстан Улсын нутаг дэвсгэрт бүртгүүлсний дараа өргөдөл гаргах

Эмийн бус эмчилгээ:
· Горим: хэмнэх горим;
< 2 г/сут.

Эмийн эмчилгээ (мэс заслын өмнөх бэлтгэл)

Үндсэн жагсаалт эм (100% хамрагдах магадлалтай):

Мансууруулах бодисын бүлэг	Олон улсын өмчийн бус эмийн нэр	Заалт	Нотолгооны түвшин
Альдостероны антагонистууд	спиронолактон	мэс заслын өмнөх бэлтгэл	БА
Кальцийн антагонистууд	нифедипин, амлодипин	цусны даралтыг бууруулах, засах	БА
Натрийн сувгийн хориглогч	триамтерен амилорид	калийн түвшинг засах	ДАХЬ

Нэмэлт эмийн жагсаалт (хэрэглэх магадлал 100% -иас бага): байхгүй.

Цаашдын удирдлага:
· Эмнэлэгт мэс заслын эмчилгээ хийлгэх.

Мэс заслын оролцоо: үгүй.

· Цусны даралтыг тогтворжуулах;
· Калийн түвшинг хэвийн болгох.

Эмчилгээ (эмнэлэг)

ТАКТИКХӨДӨЛГӨӨН ЭМЧИЛГЭЭ

Мэс засал (өвчтөний чиглэл)

Эмийн бус эмчилгээ:
· Горим: хэмнэх горим;
Хоолны дэглэм: хоолны давсыг хязгаарлах< 2 г/сут.

Эмийн эмчилгээ:

Шаардлагатай эмийн жагсаалт (100% хэрэглэх магадлалтай):

Нэмэлт эмийн жагсаалт (хэрэглэх магадлал 100% -иас бага):

Цаашдын удирдлага: өвчний дахилтыг хасах цусны даралтыг хянах, IHA ба HPHA өвчтэй хүмүүст даралт бууруулах эмийг насан туршдаа хэрэглэх, эмчлэгч, зүрх судасны эмчийн ажиглалт.

Эмчилгээний үр дүнтэй байдлын үзүүлэлтүүд:
· Цусны даралтыг хянах, цусан дахь калийн хэмжээг хэвийн болгох.

Эмнэлэгт хэвтэх

МЭРГЭЖИЛИЙН ТӨРИЙН ҮЗҮҮЛЭЛТЭЙ ЭМНЭЛХҮҮЛЭХ ҮЙЛЧИЛГЭЭ

Төлөвлөсөн эмнэлэгт хэвтэх заалт:

· Мэс заслын эмчилгээнд зориулагдсан.

Яаралтай эмнэлэгт хэвтэх заалт:
· АГ-ийн хямрал / цус харвалт;
· Хүнд гипокалиеми.

Мэдээлэл

Эх сурвалж, уран зохиол

1. Бүгд Найрамдах Казахстан Улсын Эрүүл мэндийн яамны эмнэлгийн үйлчилгээний чанарын хамтарсан комиссын хуралдааны тэмдэглэл, 2017 он
   1. 1) Анхдагч гипералдостеронизм. эмнэлзүйн удирдамж. Дотоод шүүрлийн мэс засал № 2 (3), 2008, хуудас 6-13. 2) Клиникийн эндокринологи. Гарын авлага / Ред. N. T. Starkova. - 3-р хэвлэл, Илч. нэмж оруулаарай. - SPb.: Питер, 2002. - S. 354-364. - 576 х. 3) Дотоод шүүрэл. Боть 1. Өнчин тархины булчирхай, бамбай булчирхай, бөөрний дээд булчирхайн өвчин. Санкт-Петербург. SpetsLit., 2011.4) Эндокринологи. Н.Лавин хянан тохиолдуулсан. Москва. 1999. хуудас 191-204. 5) Дотоод шүүрлийн эмгэг, сэдэвчилсэн оношлогоо. S. B. Шустов., Ю.Ш. Халимов., Г.Е. Труфанов. П. 211-216. 6) Дотоод өвчин... Р.Харрисон. Боть дугаар 6. Москва. 2005. х. 519-536. 7) Уильямсын хэлснээр эндокринологи. Бөөрний дээд булчирхайн өвчин ба дотоод шүүрлийн артерийн гипертензи. Хенри М.Кроненберг, Шломо Мелмэд, Кеннет С.Полонский, П.Рийд Ларсен. Москва. 2010. х. 176-194. 8) Эмнэлзүйн удирдамж "Бөөрний дээд булчирхайн инценталома (оношлогоо ба ялгавартай оношлогоо)". Анхан шатны эмч нарт өгөх арга зүйн зөвлөмж. Москва, 2015.9) Анхдагч альдостеронизмтой өвчтөнүүдийн тохиолдлыг илрүүлэх, оношлох, эмчлэх: Дотоод шүүрлийн нийгэмлэгийн клиникийн дадлагын удирдамж 10) Жон В.Фандер, Роберт М.Карей, Франко Мантеро, М.Хасан Мурад, Мартин Рейнк, Хиротака Шибата , Michael Stowasser, William F. Young, Jr; Анхдагч альдостеронизмын менежмент: Өвчнийг илрүүлэх, оношлох, эмчлэх: Дотоод шүүрлийн нийгэмлэгийн клиникийн дадлагын удирдамж. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101 (5): 1889-1916. doi: 10.1210 / jc.2015-4061 11) Parthasarathy HK, Menard J, White WB, Young WF, Williams GH, Williams B, Ruilope LM, McInnes GT, Connell JM and MacDonald TM. Эплеренон ба спиронолактоны гипертензийн нөлөөг гипертензитэй өвчтөнд харьцуулж, анхдагч альдостеронизм байгааг нотолсон давхар сохор, санамсаргүй судалгаа. АГ-ийн сэтгүүл, 2011, 29 (5), 980 12) Mulatero P, Rabbia F, Milan A, Paglieri C, Morello F, Chiandussi L, Veglio F. Анхдагч альдостеронизм дахь альдостерон / плазмын рениний үйл ажиллагааны харьцаанд мансууруулах бодисын нөлөө. Гипертензи. 2002 оны 12-р сар; 40 (6): 897-902. 13) Pechère-Bertschi A, Herpin D, Lefebvre H. SFE / SFHTA / AFCE зөвшилцөл анхан шатны альдостеронизм, хэсэг 7: Анхан шатны альдостеронизмын эмчилгээний эмчилгээ. Анн Эндокринол (Парис). 2016 оны 7-р сар; 77 (3): 226-34. doi: 10.1016 / j.ando.2016.01.010. Epub 2016 оны 6-р сарын 14.

Мэдээлэл

Протоколын зохион байгуулалтын талууд

Протокол хөгжүүлэгчдийн жагсаалт:

1) Данярова Лаура Бахытжановна - Анагаахын шинжлэх ухааны нэр дэвшигч, эндокринологич, "Кардиологи ба дотоод өвчин судлалын эрдэм шинжилгээний хүрээлэн" REM-ийн Бүгд найрамдах улсын үйлдвэрийн эндокринологийн хэлтсийн дарга.
2) Раисова Айгүл Муратовна - Анагаахын шинжлэх ухааны нэр дэвшигч, "Зүрх судас, дотоод өвчин судлалын эрдэм шинжилгээний хүрээлэн" REM-ийн Бүгд найрамдах улсын үйлдвэр, эмчилгээний хэлтсийн дарга.
3) Смагулова Газиза Ажмагьевна - Анагаахын шинжлэх ухааны нэр дэвшигч, "М.Оспановын нэрэмжит Баруун Казахстаны Улсын Анагаах Ухааны Их Сургууль" REM-ийн Бүгд Найрамдах Улсын Улсын Үйлдвэрийн Дотоод Өвчин, Клиник Эмийн Пропедевтик тэнхимийн эрхлэгч.

Ашиг сонирхлын зөрчилгүй гэсэн мэдэгдэл:үгүй.

Шүүмжлэгчид:
Базарбекова Римма Базарбековна - Анагаахын шинжлэх ухааны доктор, профессор, ХК-ийн Казах Анагаахын Үргэлжилсэн Их Сургуулийн эндокринологийн тэнхимийн эрхлэгч.

Протоколыг шинэчлэх нөхцлийг заана.протоколыг хэвлэснээс хойш 5 жилийн дараа хүчин төгөлдөр болсон өдрөөс хойш, эсхүл нотлох баримтын түвшинд шинэ аргуудыг байлцуулан хянах.

Хавсаргасан файлууд

Анхаар!

• Өөрийгөө эмчлэх нь таны эрүүл мэндэд нөхөж баршгүй хор хөнөөл учруулж болзошгүй юм.
• MedElement вэбсайт болон "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Guide" гар утасны аппликейшнуудад байрлуулсан мэдээлэл нь эмчтэй биечлэн уулзах зөвлөмжийг орлож чадахгүй бөгөөд сольж болохгүй. Холбоо барихаа мартуузай эмнэлгийн байгууллагууд Хэрэв танд ямар нэгэн эрүүл мэндийн эмгэг, шинж тэмдэг илэрвэл танд төвөг учруулна.
• Эмийн сонголт, тэдгээрийн тунг мэргэжилтэнтэй ярилцах хэрэгтэй. Өвчин, өвчтөний биеийн байдлыг харгалзан зөвхөн эмч шаардлагатай эм, түүний тунг зааж өгч болно.
• MedElement вэбсайт болон гар утасны програмууд "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Guide" нь зөвхөн мэдээлэл, лавлах эх сурвалж юм. Энэ сайтад байрлуулсан мэдээллийг эмчийн бичсэн жорыг зөвшөөрөлгүй өөрчлөхөд ашиглаж болохгүй.
• MedElement редакторууд энэ сайтыг ашигласны улмаас эрүүл мэндэд учирсан хохирол, эд материалын хохирлыг хариуцахгүй.

Анхдагч гипералдостеронизм (Коннесийн хам шинж)

Анхдагч гипералдостеронизм гэж юу вэ (Коннесийн хам шинж) -

1955 онд Конн артерийн гипертензи дагалддаг синдромыг тодорхойлж, цусан дахь калийн түвшин буурч, хөгжил нь альдостерон дааврыг үүсгэдэг бөөрний дээд булчирхайн хавдар (аденома) -тай холбоотой байдаг. Энэ эмгэгийг Конн синдром гэж нэрлэдэг.

Анхдагч гипералдостеронизм (Коннесийн хам шинж) - бөөрний дээд булчирхайгаар альдостероны шүүрэл нэмэгдэж, тодорхой бодисын үйл ажиллагаа буурч, цусны сийвэнгийн ренин - бие махбодийн зохицуулалт, артерийн гипертензи, цусан дахь калийн агууламж буурахад чухал үүрэг гүйцэтгэдэг өвчин юм. Хожим нь бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын гиперплази (эд эсийн хэт их тархалт ба түүний өөрчлөлт) -ийг альдостероны шүүрэл нэмэгдсэнээр тайлбарласан бөгөөд одоо "анхдагч гиперальдостеронизм" гэсэн нэр томъёог Конн синдром болон альдостероны гиперсекрецитэй хавсарсан бусад эмгэгийг тайлбарлахад ашигладаг. бөөрний дээд булчирхай. Одоогийн байдлаар анхдагч гипералдостеронизм (PHA), ялангуяа Коннесын хам шинж хамгийн их байна нийтлэг шалтгаан хоёрдогч артерийн гипертензи.

Анхдагч гипералдостеронизмыг өдөөж буй шалтгаанууд (Конн хам шинж):

Одоогийн байдлаар альдостерон дааврын шүүрэл нэмэгдсэн PHA-ийн хоёр гол шалтгааныг тогтоосон болно.

• нэг талын альдостерон үүсгэдэг хавдар - аденома буюу Конн хам шинж (тохиолдлын 50-60%);
• бөөрний дээд булчирхайн хоёр талын гиперплази буюу идиопатик гипералдостеронизм (тохиолдлын 40-50%).

Альдостерон дааврын концентраци нэмэгдсэн удамшлын өвчин зэрэг шинж тэмдгүүдтэй төстэй ховор төрлийн өвчин, хавдар байдаг.

Альдостерон ялгаруулдаг бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдар эсвэл өндгөвчний хавдар нь үүнээс ч бага тохиолддог.

PHA-ийн хамгийн түгээмэл шалтгаан бол Коннезийн хам шинж бөгөөд аденома нь ихэвчлэн 3 см-ээс ихгүй голчтой, нэг талт, ренинээс хамааралгүй байдаг. Энэ нь альдостероны шүүрэл нь биеийн байрлалын өөрчлөлтөөс хамааралгүй гэсэн үг юм. Ихэнх тохиолдолд аденома нь ренинээс хамааралтай байж болно (өөрөөр хэлбэл альдостероны түвшин босоо байрлалд нэмэгддэг). Конн синдром нь тохиолдлын 50-60% -д тохиолддог.

Үлдсэн 40-50% нь альдостероны түвшин босоо байрлалаар нэмэгдэхэд хоёр талын бөөрний дээд булчирхайн гиперплази юм. Илүү бага тохиолддог нь ренинээс хамааралгүй аденомын адил альдостероны түвшин бие махбодийн байрлалаас хамааралгүй анхдагч бөөрний дээд булчирхайн гиперплази юм.

Альдостероныг бөөр эсвэл өндгөвчний гаднах булчирхайн гаднах хавдараар ялгаруулж болно.

Анхдагч гиперальдостеронизмын шинж тэмдэг (Конн синдром):

Гипокалиемийн хүнд хэлбэрийн өвчтөнүүдийн гомдол: ядаргаа, булчин сулрах, булчин татах, толгой өвдөх, зүрх дэлсэх. Ийм өвчтөнүүд цангааг ихэсгэсэн байж магадгүй юм.Үүний үр дүнд тэд их ууж, гипокалиеми болон альдостероны нөлөөнөөс болж бөөрөнд гарсан өөрчлөлтийн үр дүнд үүссэн чихрийн шижин гэж нэрлэгддэг полиури (шээс ихээр ялгардаг).

Харьцангуй гипокальциеми (цусан дахь кальцийн агууламж буурах) нь хөл, амны хөндийд мэдрэх мэдрэмж, гар, хөлний хэсэгт булчин шөрмөс ихсэх, амьсгал давчдах, татвалзах мэдрэмж төрөхөд хоолойны спазм үүсдэг. Энэ тохиолдолд кальцийн бэлдмэлийг томилдоггүй, учир нь цусан дахь кальцийн нийт хэмжээ хэвийн байдаг боловч дааврын тэнцвэргүй байдлаас болж биеийн кальцийн тэнцвэрт байдал өөрчлөгддөг.

Удаан хугацааны артерийн гипертензи нь зүрх судасны болон мэдрэлийн системээс дагалдах бүх шинж тэмдгүүдийн хүндрэлд хүргэж болзошгүй юм.

Анхдагч гипералдостеронизмын оношлогоо (Конн хам шинж):

Коннесын хам шинжийн өвөрмөц илрэл байхгүй.

Цусны даралт ихэссэний улмаас өвчтөнүүд зүрхний дутагдал, цус харвалт, гавлын дотоод цус алдалт үүсэх үед холбогдох шинж тэмдгүүд илэрдэг.

Лабораторийн судалгаа

• Цусны сийвэн дэх натри, кали, кальцийн агууламжийн шинжилгээ ( биохимийн шинжилгээ) нь цусан дахь натрийн агууламж нэмэгдэж, гипокалиеми, цусан дахь "шүлтжилт" -ийг харуулдаг бөгөөд энэ нь бөөрөнд альдостероны үйлчлэлийн үр дагавар юм. Цусан дахь кальцийн хэмжээ харьцангуй буурсныг амархан илрүүлж болно. Өвчтөнүүдийн бараг 20% -д чихрийн шижин ховор тохиолддог ч нүүрс усны солилцооны эмгэг (цусан дахь глюкозын өсөлт) -ийг илрүүлж болно. Цусан дахь хэвийн кали нь PHA-г хасдаггүй гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Судалгаанаас харахад PHA-тай өвчтөнүүдийн 7-38% нь ийлдэс дэх калийн хэмжээ хэвийн хэмжээнд байна. Натрийн хэмжээг их хэмжээгээр хэрэглэхэд гипокалиеми үүсдэг.
• PHA бүхий өвчтөнүүдийн цусны сийвэн дэх рениний түвшин буурах нь онцлог шинж бөгөөд шээс хөөх эмийг нэвтрүүлэх эсвэл босоо байрлалд шилжихэд энэ үзүүлэлт тодорхой хэмжээнээс дээгүүр өсдөггүй (ихэвчлэн хэвийн тохиолддог). Зарим шинжээчид цусны сийвэн дэх рениний түвшинг шинжлэхэд PHA-г илрүүлэх тусгай шинжилгээ гэж үзэх нь зүйтэй гэж үзэж байна. Гэсэн хэдий ч зарим өгөгдлөөр рениний түвшин бага байгаа нь чухал гипертензитэй өвчтөнүүдийн 30% -д тохиолддог. Тиймээс цусны сийвэн дэх рениний түвшин бага байгаа нь ЭМЭ-ийн шинжилгээний тусгай сорил гэж үзэж болохгүй.
• Плазмын альдостероны идэвхжил (AAR) ба плазмын рениний (ARP) харьцааг тодорхойлох нь PHA-ийн нэлээд мэдрэмтгий тест гэж тооцогдох ёстой. Туршилтыг хийхдээ эмийн харилцан үйлчлэлийг харгалзан үзэх хэрэгтэй.
• AARP / ARP-ийн эерэг сорил гарсан тохиолдолд нэмэлт шинжилгээ хийдэг: шээсний өдөр тутмын хэсэг дэхь альдостероны түвшинг тодорхойлох, цусны ийлдсэн дэх калийн түвшинд тохируулах (эдгээр үзүүлэлтүүд бие биендээ нөлөөлдөг тул).

Багажийн үзлэг

• Хэвлийн хөндийн компьютер томографи. Энэ нь PHA-ийн хувьд заавал хийх шалгалтын арга юм. PHA-ийн оношийг тогтоосон тохиолдолд CT-ийн зорилго нь эмгэг судлалын төрөл, түүний боломжийг тодорхойлоход оршино мэс заслын эмчилгээ (бөөрний дээд булчирхайн аденома буюу хоёр талын гиперплази). КТ-ийн тусламжтайгаар үйл ажиллагааны цар хүрээг тодорхойлно.
• 131-I-холестерины иод бүхий сцинтиграфи нь нэг талын функциональ (гормон ялгаруулдаг) бөөрний дээд массыг илрүүлэхэд ашиглагддаг. Гэсэн хэдий ч өвчтөнийг сайтар бэлтгэх, өндөр өртөгтэй байх, мөн энэ арга нь 1.5 см-ээс их диаметртэй массыг ховор илрүүлдэг тул энэ журам өргөн тархаагүй байна.
• Соронзон резонансын дүрслэл (MRI). Энэ нь CT-ээс илүү мэдрэмтгий биш юм.

Оношилгооны бусад аргууд

Постураль тест (биеийн хэвтээ байрлалаас босоо байрлал руу шилжих шилжилт). Зорилгоор поликлиникт ашиглаж болно анхан шатны оношлогоо ренинээс хамааралтай бөөрний дээд булчирхайн аденома. Энэ нь одоо ховор хэрэглэгддэг.

Бөөрний дээд булчирхайн гиперплази ба аденомын хоорондох оношийг ялгах нарийн төвөгтэй тул КТ-ийн шинжилгээ хийсний дараа бөөрний дээд судаснаас шууд шинжилгээ хийх журмыг хийж болно. Үүнд гуяны судсаар бөөрний дээд судсанд катетер оруулах. Цусны шинжилгээг бөөрний дээд булчирхайн хоёр судал, доод хөндийн венээс авдаг. ACTH-ийг хамгийн их өдөөсөний дараахь альдостероны түвшинг тогтооно.

Анхдагч гипералдостеронизмын эмчилгээ (Коннесын хам шинж):

Гол зорилго нь гипокалиеми ба артерийн гипертензийн улмаас үүсэх хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх явдал юм.

Хэрэв Коннесын хам шинжийн үед гипертензийг нэг талын адреналэктомийн аргаар засч залруулдаг бол хоёр талт гэмтэлийг ихэвчлэн консерватив аргаар эмчилдэг тул нэг талт буюу хоёр талын адреналэктомийн үр дүн нь зөвхөн 19% байдаг. Аденомын хувьд эмийн эмчилгээг цусны даралтыг хянах, гипокалиемийг засах зорилгоор ашигладаг бөгөөд энэ нь дараагийн хагалгааны эрсдлийг бууруулдаг.

Эмчилгээний үндсэн бүрэлдэхүүн хэсгүүд:

• Натрийн хязгаарлагдмал хоолны дэглэм (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные физические нагрузки.
• Гипокалиеми ба гипертензийн эмчилгээ нь спиронолактон гэх мэт кали хэмнэх эм юм. Үүнээс гадна гипокалиеми бараг тэр даруй алга болдог бол цусны даралтыг бууруулахын тулд 4-8 долоо хоног эмчилгээ хийлгэж болно. Калийн бэлдмэлийн нэмэлт жор өгөх шаардлагагүй. Хэрэв эмчилгээ хийлгэсэн ч гэсэн цусны даралт ихсэх хэвээр байгаа бол эмчилгээнд хоёрдугаар эгнээний эмийг нэмж оруулна.
• Хоёрдугаар эгнээний эмүүд нь: шээс хөөх эм, цусны даралтыг бууруулдаг эмүүд юм.

Мэс засал

Коннесийн хам шинжийн гол эмчилгээ бол мэс засал юм. Боломжтой бол лапароскопийн адреналэктоми хийдэг (доороос харна уу).

Коннесийн синдромтой өвчтөнүүдэд артерийн гипертензитэй холбоотой ирээдүйн нэг талын адреналэктомийн үр дүнгийн үзүүлэлт бол мэс заслын өмнөх үеийн спиронолактонтой холбоотой цусны даралт буурах явдал юм. Спиронолактоныг дор хаяж 1-2 долоо хоног (6 долоо хоног байвал зохино) мэс заслын оролцоо мэс заслын эрсдлийг бууруулах, гипокалиемийг засах, цусны даралтыг хянахын тулд.

Гипертензи нь ихэвчлэн мэс заслын дараа шууд алга болдоггүй гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. 3-6 сарын хугацаанд цусны даралт аажмаар буурдаг. Бараг бүх өвчтөнүүд мэс заслын дараа цусны даралт буурч байгааг мэдээлдэг. Коннесс хам шинжийн нэг талын адреналэктомийн дараа өвчтөнүүдийн дунджаар 69% -д удаан хугацааны эмчилгээний үр нөлөө ажиглагдаж байна.

Хэрэв танд анхдагч гипералдостеронизм (Конн синдром) байгаа бол аль эмчтэй холбоо барих вэ?

Та ямар нэг зүйлд санаа зовж байна уу? Анхдагч гипералдостеронизм (Конн синдром), түүний шалтгаан, шинж тэмдэг, эмчлэх, урьдчилан сэргийлэх арга, өвчний явц, түүний дараах хоолны дэглэмийн талаар илүү дэлгэрэнгүй мэдээлэл авахыг хүсч байна уу? Эсвэл танд шалгалт хэрэгтэй юу? Чи чадна эмчтэй уулзах цаг - клиник Евролаборатори үргэлж танай үйлчилгээнд байх болно! Шилдэг эмч нар тэд таныг шалгаж, гаднах шинж тэмдгүүдийг судалж, өвчний шинж тэмдгээр тодорхойлж, зөвлөгөө өгч, шаардлагатай тусламж, оношлогоо хийх болно. та бас чадна гэртээ эмч дуудах... Эмнэлэг Евролаборатори танд нээлттэй байна.

Эмнэлэгт хэрхэн хандах вэ:
Киев дэх манай клиникийн утасны дугаар: (+38 044) 206-20-00 (олон суваг). Эмнэлгийн нарийн бичгийн дарга эмч дээр очиход тохиромжтой өдөр, цагийг сонгоно. Манай координат, чиглэлийг зааж өгсөн болно. Түүний клиникийн бүх үйлчилгээний талаар илүү нарийвчлан үзээрэй.

(+38 044) 206-20-00

Хэрэв та өмнө нь ямар нэгэн судалгаа хийж байсан бол эмчтэй зөвлөлдөхийн тулд тэдгээрийн үр дүнг авахаа мартуузай. Хэрэв судалгаа хийгдээгүй бол бид эмнэлэгтээ эсвэл бусад клиникийн хамт олонтойгоо хамт шаардлагатай бүх зүйлийг хийх болно.

Та? Ерөнхийдөө эрүүл мэнддээ маш болгоомжтой хандах хэрэгтэй. Хүмүүс хангалттай анхаарал хандуулдаггүй өвчний шинж тэмдэг мөн эдгээр өвчин нь хүний \u200b\u200bамь насанд аюул учруулж болзошгүйг бүү мэд. Эхэндээ бидний биед илэрдэггүй олон өвчин байдаг боловч эцэст нь тэднийг эмчлэхэд оройтсон нь харамсалтай юм. Өвчин тус бүр өөрийн гэсэн өвөрмөц шинж тэмдгүүдтэй байдаг өвчний шинж тэмдэг... Шинж тэмдгийг тодорхойлох нь ерөнхийдөө өвчнийг оношлох эхний алхам юм. Үүнийг хийхийн тулд жилд хэд хэдэн удаа хийх хэрэгтэй эмчийн үзлэгт хамрагдах, зөвхөн аймшигт өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх төдийгүй бие махбодь болон бүхэлдээ эрүүл оюун ухааныг хадгалахын тулд.

Хэрэв та эмчээс асуулт асуухыг хүсвэл онлайн зөвлөгөөний хэсгийг ашиглаарай, магадгүй та тэнд байгаа асуултынхаа хариуг олж уншиж магадгүй юм. өөрийгөө арчлах зөвлөгөө... Хэрэв та эмнэлэг, эмч нарын тоймыг сонирхож байвал энэ хэсгээс хэрэгтэй мэдээллээ хайж үзээрэй. Мөн эмнэлгийн портал дээр бүртгүүлнэ үү Евролабораторибайнга шинэчлэгдэж байх хамгийн сүүлийн үеийн мэдээ мөн сайтад байгаа мэдээллийн шинэчлэлт, таны имэйлд автоматаар илгээх болно.

Бүлгээс гарах бусад өвчин Дотоод шүүрлийн системийн өвчин, хоол тэжээлийн эмгэг, бодисын солилцооны эмгэг:

Аддисоны хямрал (бөөрний дээд булчирхайн цочмог дутагдал)

Хөхний аденома

Адиозогенитал дистрофи (Перхкранз-Бабинский-Фрохлич өвчин)

Адреногенитал хам шинж

Акромегали

Хоол тэжээлийн марасмус (хоол тэжээлийн дистрофи)

Алкалоз

Алкаптонуриа

Амилоидоз (амилоид дистрофи)

Ходоодны амилоидоз

Гэдэсний амилоидоз

Нойр булчирхайн арлуудын амилоидоз

Элэгний амилоидоз

Улаан хоолойн амилоидоз

Хүчиллэг

Уураг-энергийн дутагдал

I-эсийн өвчин (II хэлбэрийн муколипидоз)

Вилсон-Коноваловын өвчин (элэгний тархины дистрофи)

Гаучерын өвчин (глюкоцереброзидын липидоз, глюкоцереброзидоз)

Иценко-Кушингийн өвчин

Краббын өвчин (глобоид эсийн лейкодистрофи)

Ниманн-Пик өвчин (сфингомиелиноз)

Fabry өвчин

Gangliosidosis GM1 I хэлбэр

Gangliosidosis GM1 төрөл II

Gangliosidosis GM1 төрөл III

Gangliosidosis GM2

Gangliosidosis GM2 I хэлбэр (Tay-Sachs amaurotic idiocy, Tay-Sachs өвчин)

Gangliosidosis GM2 төрлийн II (Сандхофтын өвчин, Сандхофын аморотик тэнэглэл)

Gangliosidosis GM2 насанд хүрээгүй

Гигантизм

Гипералдостеронизм

Хоёрдогч гипералдостеронизм

Гипервитаминоз D

Гипервитаминоз А

Гипервитаминоз Е

Гиперволемия

Гипергликемик (чихрийн шижин) кома

Гиперкалиеми

Гиперкальциеми

I хэлбэрийн гиперлипопротеинеми

II хэлбэрийн гиперлипопротеинеми

III хэлбэрийн гиперлипопротеинеми

IV хэлбэрийн гиперлипопротеинеми

V хэлбэрийн гиперлипопротеинеми

Гиперосмолозын ком

Хоёрдогч гиперпатиреиризм

Анхдагч гиперпаратиреоз

Тимусын гиперплази (тимус булчирхай)

Гиперпролактинеми

Туршилтын гиперфункци

Гиперхолестеринеми

Гиповолеми

Гипогликемийн кома

Гипогонадизм

Гиперпролактинемийн гипогонадизм

Тусгаарлагдсан гипогонадизм (идиопатик)

Анхдагч төрөлхийн гипогонадизм (анорхизм)

Анхдагч олдмол гипогонадизм

Гипокалиеми

Гипопаратиреоз

Гипопитиаризм

Гипотиреодизм

0 хэлбэрийн гликогеноз (агликогеноз)

I хэлбэрийн гликогеноз (Gierke-ийн өвчин)

II хэлбэрийн гликогеноз (Помпе өвчин)

III хэлбэрийн гликогеноз (улаанбурхан өвчин, Форбсын өвчин, лимдекстриноз)

IV хэлбэрийн гликогеноз (Андерсены өвчин, амилопектиноз, элэгний циррозтой сарнисан гликогеноз)

IX хэлбэрийн гликогеноз (Хага өвчин)

V хэлбэрийн гликогеноз (McArdle өвчин, миофосфорилазын дутагдал)

VI хэлбэрийн гликогеноз (Hers өвчин, гепатофосфорилазын дутагдал)

VII хэлбэрийн гликогеноз (Таруи өвчин, миофосфофруктокиназын дутагдал)

VIII хэлбэрийн гликогеноз (Томсоны өвчин)

XI төрлийн гликогеноз

X хэлбэрийн гликогеноз

Ванадийн дутагдал (дутагдал)

Магнийн дутагдал (дутагдал)

Манганы дутагдал (дутагдал)

Зэсийн дутагдал (дутагдал)

Молибдений дутагдал (дутагдал)

Хромын дутагдал (дутагдал)

Төмрийн дутагдал

Кальцийн дутагдал (хоол тэжээлийн кальцийн дутагдал)

Цайрын дутагдал (тэжээллэг цайрын дутагдал)

Чихрийн шижинтэй кетоацидотик кома

Өндгөвчний үйл ажиллагааны алдагдал

Сарнисан (эндемик) тулай

Бэлгийн бойжилт хойшлогдсон

Илүүдэл эстроген

Хөхний хувьсал

Одой үзэл (намхан биетэй)

Квашиоркор

Цистик мастопати

Ксантинури

Лактацидемийн кома

Лейциноз (агч сиропын өвчин)

Липидоз

Фарберын липогрануломатоз

Липодистрофи (өөхний доройтол)

Төрөлхийн ерөнхий липодистрофи (Сайп-Лоуренсын хам шинж)

Хэт булчингийн липодистрофи

Тарилгын дараахь липодистрофи

Липодистрофи, дэвшилтэт сегментчилэл

Липоматоз

Өвдөлттэй липоматоз

Метахромат лейкодистрофи