Лечение на болестта на хиената. Характеристики на лечението на синдром на Хена-Баре

Синдром на Hyien - Barre е заболяване, в което черупката на нервните влакна (миологията) е унищожена, което води до нарушаване на движенията, разстройства на чувствителност. Обикновено се развива след известно време след претърпената инфекция.

Мелинът е специална обвивка от нервни влакна, която е необходима за носене на нервни импулси. В синдрома на Hyien - Barre, той е унищожен от собствената си имунна система на тялото. Обикновено имунната система открива и унищожава извънземни обекти (например причинители на инфекциозни заболявания), но в някои случаи тя започва да се бори с местни клетки. В резултат на вредата на миелин обвивката има проявление на заболяването: намаление в мускулите, изтръпване в крайниците и др. Повечето пациенти изискват хоспитализация.

Своевременното лечение дава възможност да се постигне пълно възстановяване, въпреки че някои хора имат слабост в мускулите, чувство на изтръпване.

Руски синоними

Остра възпалителна демиелинизираща полирамулеопатия, остър полирадикулит.

Синонимианглийски

Синдром на Guillain-Barre, остър идиопатичен полиневрит, остра възпалителна демиелинираща полирамулеропатия.

Симптоми

• Намаляване на мощността в мускулите, изтръпване - първо в краката, след това в повърхностните тела
• Интензивна болка в областта на раменния колан, гърба, бедрата
• Нарушаване на дъвчене, преглъщане, произношение на звуци, лицеви лицеви лица в резултат на намаляване на данните за изпълнение на мускулите
• Измама или забавяне на ритъма на сърдечни съкращения
• Повдигане или упадък артериално налягане
• Респираторни нарушения, при увеличаване на кое изкуствена вентилация на белите дробове може да се изисква (проведено от специален апарат, когато независимо дишане е неефективно)
• Закъснение на урината
• Запек

Обща информация за болестта

Синдром на Hyien - Barre - заболяване, в което мелиевата обвивка на нервите е унищожена, в резултат на което се нарушават нервните импулси и мощността в мускулите се намалява.

Точните причини за заболяването са неизвестни. В повечето случаи симптомите се появяват за 1-3 седмици след прехвърлянето остра инфекция Дихателна система, стомашно-чревни инфекции.

Тези инфекции могат да бъдат причинени от тези и други патогени:

• кампилобактериите се съдържат в месото от заразени птици и причиняват стомашно-чревна инфекция, когато човек е обитаван в тялото;
• грипен вирус;
• вирус на Epstein - Barr (причинно-следствена агенция на инфекциозна мононуклеоза);
• mycoplasma може да причини възпаление на белите дробове при хора, заразени с вируса на имунна недостатъчност (HIV).

Също така, началният фактор за развитието на заболяването може да бъде ваксинации, оперативни интервенции.

Важна роля се играе от автоимунни механизми. Имунната система се борева с извънземни предмети, които попадат в тялото. В отговор на инфекция се произвеждат специални протеинови частици - антитела. Те откриват и неутрализират различни инфекции, вируси. Според изследователите, под синдрома на Hyeien - Barre, антителата не само унищожават причинителите на инфекцията, но и увреждат обвивката на нервните клетки, това е възможно поради сходството в молекулярната структура на тези обекти.

Myelin Shell обхваща нервните влакна и осигурява определена скорост на нервни импулси между мозъка и различни структури организъм. Нарушаването на преминаването на нервните импулси към мускулните влакна води до намаляване на дейността в мускулите. Нервните влакна на автономната нервна система също са засегнати (които регулират дейността вътрешни органи). В същото време работата на сърдечно-съдовата система може да бъде нарушена, промяна на ритъма на сърцето, кръвното налягане и др.

При тежки форми на заболяването са възможни следните усложнения.

• Разстройство на дишането. Възниква в резултат на слабост или парализа (пълната способност за преместване на дихателните мускули и заплашва живота на пациента. В случаите, когато независимо дишане е неефективна, се извършва изкуствена вентилация на белите дробове (с помощта на специален апарат).
• Нарушения в работата на сърдечно-съдовата система.
• Дълга неподвижност. Увеличава риска от тромбоемболизъм (блокиране на кръвоносните съдове с кръвообращение, което води до нарушения на кръвообращението).
• Пролсидария - мъртва кожа, подлежаща на меки тъкани, които възникват при продължителна неподвижност на пациентите поради нарушения на кръвоснабдяването.

Заболяването се развива в продължение на няколко седмици и за възстановяването на загубените функции може да изисква няколко месеца. В повечето случаи се случва пълно възстановяване.

Кой е в рисковата група?

• Лица на млади и възрастни хора.
• Пациенти с някои видове инфекциозни заболявания.
• Преместени хирургични интервенции.

Диагностика

Диагнозата на синдрома на Гюен - Barre е доста сложна, тъй като няма конкретни проучвания, които му позволяват да го разкрие. В същото време диагнозата се основава на анализа на клиничните прояви, изучавайки историята на заболяването, анализи за елиминиране на други заболявания на нервната система.

Лабораторната диагностика е от голямо значение.

• Протеин обикновен в Ликвор. Спиналната течност (течността) се измива главата и гръбначния мозък. Различни заболявания на нервната система причиняват някои промени в неговия състав. С синдром на Гилана - Barre, нивото на протеини в никоса нараства.

За да се премахнат други заболявания, може да се наложи да се извършат следните лабораторни изследвания:

• . Позволява ви да определите броя на единните елементи в кръвта: ,. Намаляване на броя на еритроцитите и евентуално в, повишаване на нивото на левкоцитите - с различни възпалителни процеси.
• . Този индикатор се отклонява от нормата, когато различни заболяванияПо-специално, се издига с възпалителни процеси в организма.
• . С недостатъчен брой в тялото на витамин В 12, анемия може да развие, нарушения в работата на нервната система. Някои симптоми на увреждане на нервната система в р 12-държавната анемия са подобни на проявите на Гуен синдром - Barre.
• Откриване на тежки метали в урината. Натрупването на тежки метали (например олово) в организма допринася за поражението на нервната система и развитието на полиневропатия (поражението на различните нерви).

Други проучвания:

• Електромиография. Позволява ви да поправите електрическите импулси, които идват върху нервите към мускулите. Според тяхната интензивност, проводимостта на нервните влакна се оценява, за това, специалните електроди са насложени на изучаването на мускулите. Проучването се извършва в спокойно състояние и когато мускулът е намален.

Допълнителни изследвания

• Магнитна резонансна томография (ЯМР). Диагностичния метод, основан на действието на магнитното поле към човешкото тяло. След обработка на получените сигнали се получават слоеве от вътрешните структури на тялото. Позволява ви да елиминирате наличието на други заболявания на нервната система (например обемни образувания).

Лечение

Лечение на консервативна болест. Използват се различни препарати за премахване на индивидуалните прояви на заболяването, борбата срещу усложненията на Гуен синдром - Barre.

Най-ефективните са следните техники:

• Плазмафереза. Пациентът приема кръв, която е разделена на течна част (плазма) и част, съдържаща кръвни клетки (червени кръвни клетки, левкоцити, тромбоцити). След това кръвните клетки се връщат в човешкото тяло и течната част се отстранява. Това постига странно пречистване на кръвта от антитела, които могат да унищожат миелиновата обвивка на нервите.
• Въведение Имуноглобулин интравенозно. Имуноглобулин съдържа антитела от здрави донори на кръвта. Те блокират разрушителния ефект на антителата на пациента върху черупката на нервите.

Много е важно да се поддържат нарушените функции на тялото (изкуствена вентилация на белите дробове), внимателно се грижи за пациента, за извършване на предотвратяването на усложнения, свързани с продължителната неподвижност на пациентите.

Периодът на възстановяване използва терапевтична физическа култура, физиотерапия за възстановяване на силата на различни мускулни групи.

Предотвратяване

Специфична превенция на Гуен синдром - Barre не съществува.

• Общ протеин в алкохол

Литература

• Дан Л. Лондо, Денис Л. Каспер, Й. Лари Джеймсън, Антъни С. Феучи, Принципите на вътрешната медицина на Харисън (18-ти Ед.). Ню Йорк: McGraw-Hill Медицински издателски участък, 2011. Глава 385. Синдром на Guillain-Barré.
• Carey Foster, Neville F. Mipry, Parvin F. Peddi, Шивак Шарма, ръчването на Вашингтон на медицинските терапевти (33-ти.). Липинут Уилямс и Уилкинсфиладелфия, 2010.23 Нарушения на неврологията. Синдром на Guillain-Barré.

Синдромът на Guillana Barre се отнася до тежки автоимунни заболявания, засягащи периферната нервна система. Най-често срещаното проявление е остър тетраппес, когато се движат всичките четири крайници, стават почти невъзможни. Други движения са спряни, включително поглъщане, способност за повишаване на клепачите и самостоятелно дишане. Въпреки това, ходът на болестта е доброкачествен, повечето случаи завършват с възстановяването. По-често има преход към хроничен курс или рецидив. Синдромът на Hyien-Barre се намира във всички страни, независимо от нивото на тяхното развитие със същата честота - около 2 случая на 100 хиляди души, няма зависимост от сексуалността. Заболяването може да засегне пациентите от различни възрасти.

Защо се случва синдромът?

Водещият механизъм на развитие е автоимуннен. В повечето случаи началото на болестта попада върху първите три седмици след остра респираторна или чревна инфекция. Тъй като, тъй като болестта има достатъчно време, и симптомите, характерни за инфекциозния процес, имат време да преминат, самите пациенти сами, като правило, не комуникират помежду си. Причината може да бъде такива патогени като:

• вирус на Епщайн-бара или херпес от човешки 4 тип;
• mycoplasma;
• campylobacter, причиняващ инфекциозна диария;
• цитомегаловирус.

Изследователите открили, че "черупката" на тези патогени има сходство с миелиновата обвивка на аксон с периферните нерви. Тази прилика се причинява от нападението на нервите чрез антитела, които първоначално се произвеждат и разпространяват в кръвта в отговор на появата на инфекциозен агент. Този феномен се нарича "молекулярна мимикрия" и обяснява защо имунните комплекси атакуват собствените си тъкани на тялото.

Има случаи, когато синдромът се появява след ваксинация, след това хирургически операции и аборти, превъзходство, стрес. В някои случаи причината не може да бъде намерена.

Как се проявява синдромът?

В продължение на няколко дни, максимално до 1 месец, мускулната слабост се увеличава в краката, трудностите възникват при ходене. След това сме отслабени, последният страда от имитичната мускулатура. Такива симптоми имат отделно име - възходяща парализа на Ландри.

Но понякога парализа започва отгоре, с ръце, разпространени, но винаги страдат от всички крайници.

Всеки пети случай е придружен от парализа на мускулатурата на тялото, а именно диафрагмите и междукосталните мускули. При такава парализа дишането става невъзможно, е необходима изкуствена вентилация на белите дробове.

Често проявление - булбарен синдром или двустранна парализа на мускулите на мекото небе, когато е невъзможно да се погълне и ясна реч.

Заедно с влакната на двигателя, понякога се влияят сензорът. Развиват се нарушения на чувствителността, рефлексите на сухожилията са намалени, болтове в крайниците. Болките се произнасяват "невропатичен" характер - изгаряне, чувство на ток, изтръпване. Тазовите нарушения са рядкост, но най-често задържането на уриниране, което в някои случаи е комбинирано с излишното производство на урина.

Регистрира се вегетативна дисфункция, която се проявява от колебания на кръвното налягане, сърцебиене, друг нарушен сърдечен ритъм, изпотяване, липса на чревна подвижност.

Класификация

Няколко форми разпределят в зависимост от това дали миелиновата обвивка е повредена или аксон, по отношение на тежестта на потока и прогнозата:

• остра възпалителна демилиминираща полиневропатия или OWD, когато миелиновата обвивка е унищожена;
• остър мотор или сензорно-моторно аксонална невропатия, когато актоните са унищожени;
• редки форми - Милър Фишър Синдром, остра пандисавтия и други, чиято честота не надвишава 3%.

Диагностични събития

• мускулна слабост в крайниците, които прогресират;
• намалени или липса на сухожилие рефлекси от първите дни на заболяването.

Кой също така подчертава допълнителните характеристики, потвърждаващи диагнозата, към която:

• лезия на симетрия;
• симптомите се увеличават не повече от 4 седмици;
• нарушаване на чувствителността от вида на "ръкавици и чорапи";
• участие на нервите на черепните мозъци, особено на лицето;
• възможно спонтанно възстановяване на функциите след спиране на прогресията на заболяването (т.нар. "Плато");
• наличието на вегетативни нарушения;
• липсата на хипертермия (ако има треска, тя се причинява от други инфекции);
• увеличаване на количеството протеин в гръбначна течностВ същото време клетъчният състав не се променя (дисоциация на протеин-клетъчна).

Крайната диагноза е невъзможна без електронаромиография или инж. Това проучване разкрива, коя част от нерва е повредена - миелиновата обвивка или аксон. ENGM също така точно установява продължителността на поражението, нейната тежест и възможността за възстановяване.

Тъй като, в допълнение към синдрома на Hyien-Barre, има редица остри, подчинени и хронични полиневропатии, елеганомьографията ви позволява да извършвате диференциална диагноза между тях и да допринесете за развитието на правилната тактика на лечението.

Често диагнозата изисква лумбална пункция, последвана от изследването на алкохола и може да бъде и информативно такива анализи като:

• кръв на автоантитела към структурите на невроните;
• кръв към гамаглобулини от клас А (особено ако е планирана имуноглобулин терапия);
• неврофиламентни биомаркери (част от невронната цитоплазма);
• тау-протеинови маркери (специален протеин унищожаващи неврони).

Специалистите на клиналната клиника допълнително използват собствените си диференциални диагностични алгоритми, което позволява надеждно да различават синдрома на Hyien Bar от други заболявания, които причиняват прогресивна мускулна слабост във всички крайници или тетрапиреп.

Нашите лекари

Правила за лечение

Днес са известни два основни патогенетични метода за лечение на синдрома на Гилана Barre, а и двете се използват успешно от специалисти по кал. Тази плазмафесеза и интравенозна имунотерапия. Тези методи могат да се използват изолирани или използвани в комплекса, всичко зависи от специфичната клинична ситуация. Лечението е насочено към премахване на имунните комплекси, циркулиращи в кръвта на пациента или да ги неутрализира. Както методите на лечение са еквивалентни, почти винаги водят до възстановяване. Лечението спира процеса на унищожаване на периферните нерви, намалява продължителността на периода на възстановяване, спомага за намаляване на неврологичния дефицит.

Плазмоферезата е операция за пречистване на кръвта. Използва се хардуерна плазмафесеза при непрекъснати сепаратори, по време на която кръвта, избрана от тялото, е разделена на еднакви елементи (или кръвни клетки) и плазма (или серум). Всички токсични вещества са плазмени, така че тя се отстранява. Човек връща собствените си кръвни клетки, разведени чрез плазмени, заместващи решения или донорска плазма, ако е необходимо. Продължителността на процедурата е около един и половина часа, целият курс се състои от 3 или 5 сесии. Свързани с не повече от 50 ml / kg плазмено телесно тегло.

В процеса на лечение, кръвните индикатори се контролират: електролити, хематокрит, време на коагулация и др.

Интравенозната имунотерапия е въвеждането на лекарството на човешки имуноглобулинов клас G. Тези имуноглобулини спират производството на антитела към собствените си нерви, по отношение на намаляването на продуктите на вещества, поддържащи възпалението. Тези лекарства са показани за патогенетичното лечение на синдрома на Гуенната-Барр както при възрастни, така и при деца.

Едновременно със специфично лечение се осигурява внимателна грижа за пациентите, включваща предотвратяване на превенцията, пневмонията, контрактурите. Често се изисква лечение на съпътстващи инфекции. Извършва се предотвратяване на венозна тромбоза, като се извършва през сондата, като се контролира екскреторната функция. Пациентите с нанасяне са обект на пасивна гимнастика, както и ранна вертикализация, което позволява да се избегнат нарушения на кръвния поток. В заплахата от контакт с контакта (неподвижност на съединенията) са възможни парафинови процедури. Ако е необходимо, моторни симулатори, базирани на биологична обратна връзка.

Пациентите с увреждане на миелинови черупки се възстановяват по-бързо, а акконовата щета изисква по-дълъг период на рехабилитация. Очите често оставят неврологичен дефицит, труден за корекция.

Предотвратяване

Основният метод е пълно излекуване на инфекции, които считаме за банално, обичайно. Синдромът на Hyien Barre често се развива с незначително отслабване на имунитета, което е възможно за всеки човек.

Най-лесният начин да защитите себе си е да проверите текущия имунния статус. Това отнема само няколко дни и откритите отклонения могат да бъдат ускорени навреме.

На разположение на лекарската клиника лекари не само най-новото диагностично оборудване, но и най-новите медицински техники, получили световно признание. Основната роля в превенцията принадлежи на пациента, който е разгледан за преглед и лечение своевременно.

Съдържанието е проверено медицински експертиДа се \u200b\u200bосигури възможно най-висока точност и спазване на фактите.

Ние имаме стриктни правила Относно избора на източници на информация и ние ще се позовем само на авторитетни обекти, академични изследователски институти и, ако е възможно, доказани медицински изследвания. Моля, обърнете внимание, че номерата в скоби (и т.н.) са интерактивни препратки към такива проучвания.

Ако смятате, че някой от нашите материали е неточен, остарял или по друг начин съм в съмнителен, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Синдром на Hyien-Barre (остър идиопатичен полиневрит; парализа на лагера; остра възпалителна демилиминираща полирадикулосеропатия) е остра, обикновено бързо прогресираща възпалителна полиневропатия, характеризираща се с мускулна слабост и умерена загуба на дистална чувствителност. Автоимунно заболяване. Диагностика за клинични данни. Лечение на синдром на Гилана Barre: Плазмофереза, U-Globulin, според свидетелството за изкуствена вентилация на белите дробове. Резултатът от синдрома е значително подобрен с адекватно подпомагане при условията на разделяне на интензивната терапия и използването на съвременни методи за имуномодулаторна терапия.

, , , , , , ,

Код на ICD-10

G61.0 синдром на Hyien Barre

Епидемиология

Честотата е от 0,4 до 4 случая на 100 000 души годишно. Синдром на Hyien Barre се наблюдава при всякакви възрастови групи, но по-често при хора от 30-50 години, с еднаква честота на мъжете и жените. Расовите, географските и сезонните различия в честотата на синдрома на Hyien-Barre не са характерни, възможното изключение е случаите на остър моторно аксонална невропатия, които са най-често срещани в Китай и обикновено са свързани с чревна инфекция поради Campylobacter Jejuni.и затова през лятото често се появява донякъде.

Честотата се увеличава значително след 40 години. Година от синдрома на Гилана Баре, 600 души умират в САЩ. По този начин синдромът на Гилана Barre е много важен здравен проблем, особено подходящ за възрастните хора.

, , , , ,

Причини за синдром на Гилана Барр

Най-често срещаната възпалителна невропатия. Автоимунен механизъм не е напълно проучен. Известни са няколко опции: Демолигирането преобладава в някои, аксонът страда в други.

Около 2/3 случая синдром се появява за 5 дни - 3 седмици след това заразна болестоперации или ваксинация. В 50% от случаите заболяването е свързано с инфекция Campylobacter Jejuni,ентеровирус и херпес вируси (включително цитомегаловирус и мононуклеозни вируси), както и Mycoplasma spp.През 1975 г. е имало огнище, свързано с програмата за ваксинации срещу грип грип.

, , , , ,

Патогенеза

Демиелинизацията и възпалителната инфилтрация в корените на гръбначните нерви и проксималните нерви могат да обяснят клиничните симптоми на синдрома на Гуенген-Баре. Смята се, че в патогенезата на заболяването са включени и хуморален и клетъчен имунитет. Наличието на лимфоцити и макрофаги в перивозните зони и тяхното взаимодействие с милинизирани аксони показват преди всичко възможната роля на автоимунните реакции в процеса на демиелинизиране. Тази разпоредба се потвърждава от по-ранни наблюдения, според които имунизацията на лабораторните животни периферният миилин с адювант причинява експериментален алергичен неврит. Въпреки че в бъдеще е показано, че пречистените миелинови протеини - например, основният протеин на миелин Р2 или пептидния фрагменти Р2 и протеин Ro - могат да причинят експериментална невропатия, антителата към тези съединения рядко се откриват по време на синдрома на Гуен-Баре. Т-клетки, изолирани от далака и лимфните възли на плъхове, имунизирани с Р2 синтетичен пептид 53-78, могат да бъдат възпроизведени чрез тежък експериментален алергичен неврит в сингенични мишки. Така, клетъчните и евентуално хуморални имунни механизми могат да посредничат създаването на експериментален модел на възпалително увреждане на периферните нерви.

В последните проучвания се обръща внимание на ролята на глюкокондюгати и липополизахариди на миелиновата обвивка, мембраните на клетките на Schwann или аксонските мембрани като основни антигени, иницииращи възпалителен / имунен отговор с фюентен-барр синдром. В подробно проучване, проведено в Япония, бяха идентифицирани антигени при пациенти Campylobacter Jejuni.. В това проучване методът на заредете се използва за откриване на термостабилни липополизахариди и за определяне на термолабилските протеинови антигени - метода на lior. Антигени писалка 19 и lio 7 S. Jejuni.бяхме по-често при пациенти с хиена-барре синдром (съответно в 52 и 45% от случаите), отколкото при пациенти със спорадичен ентерит, причинен от S. Jejuni.(съответно 5 и 3%) и са свързани с повишаване на титъра на антитялото към GM1 (евентуално поради наличието на GML-подобен липополизахариден антиген). Според други страни, инфекция S. Jejuni.много по-рядко предхожда развитието на SGB. В допълнение, процентът на пациенти с антиганглидни антитела е много по-променлив, се колебаем от 5% до 60%. В допълнение, не се наблюдава корелация между присъствието на антитела към ГМ1 и клинични и електрофизиологични прояви на заболяването.

В синдрома на Фишър Милър често се откриват антитела към GQLB. Използвайки имунохистохимични GQLB методи, той е открит в паранодалната област на човешки черепни нерви, инервизивни очи. Установено е, че GQLB антителата могат да блокират предаването в системата за невромускулна мишки.

По време на аксониалната моторна версия на синдрома на Hyien-Barre, S. jejuni инфекцията често се предшества от антитяло на GM1 Gangloside и C3D комплемент за активиране на активационния продукт са свързани с двигателни влакна на Acceum.

Антителата към GMI могат също да се свържат с прехващанията на RANVIER, като по този начин разрушават импулсите. В допълнение, тези антитела са в състояние да причинят дегенерация на крайните влакна и интрамускулни аксони, което наскоро е показано при пациенти с остър моторноосна полиневропатия. Ентеритът, причинен от S. jejuni, може да провокира синдром на гъвкав Barre, подобрявайки продуктите на гама делта-т-лимфоцитите, които могат активно да участват в възпалителни / имунни процеси. Високото ниво в серума на некроза на тумор-алфа (FNO-A), но не и интерлевкин-1В или разтворим интерлевкин-2 рецептор, свързан с електрофизиологични промени в синдрома на Hyien Barre. Изследването на пробите, получени в аутопсията, показва, че най-малко в някои случаи класическата остра възпалителна демиелинизираща форма на синдрома на Гюен-Баре е включена в комплемента - показва откриването на външната повърхност на Schvanna клетки C3D- и C5D-9 - Компонентите, образуващи мембранно помпено комплекс.

Така, по време на синдрома, Guillana Barre е представен от повечето компоненти, които обикновено участват в патогенезата на имуно-последователни заболявания. Въпреки че антителата на глюкопонгат вероятно ще участват в патогенезата на няколко различни клинични форми на синдром на гъвкав-барр, тяхната точна роля е неизвестна. Дори ако присъстват антитела към GM1, те могат да бъдат родени не само с GM1, но и с други гликолипиди или гликопротеини, които имат подобни въглехидратни зони. В тази връзка, специфични антигени на Svannov клетки или аксонални мембрани, срещу които е насочен възпалителният / имунният отговор, както и възможната роля на имуноглобулините изискват изясняване. Освен това, в много случаи, синдром на Гуенмен-Баре, няма признаци на предходна или съпътстваща инфекция. S. Jejuni,антитела към GM1 или признаци на друг микроорганизъм, чиито антигени могат да инициират имунен отговор (например, поради молекулярна мимикрия).

Изследването на материалите, получени в биопсията на нервите и аутопсията, показва, че клетъчните имунни механизми също допринасят за развитието на синдрома на Гуенген-Баре. При тежки случаи на синдром на Гилана Barre, има лимфоцити и макрофаги в мотоциклетните влакна от корените, а активираните макрофаги са тясно в близък контакт с миелин или фагоцизъм миел. Въпреки че експерименталният модел на възпалителна невропатия получи данни, потвърждаващи участието на Т-лимфоцитите в увреждане на нервите, няма убедителни доказателства, че това се случва при пациенти със синдром на Гюен-Баре. Понастоящем натрупаните данни потвърждават включването на активирани Т-лимфоцити, пресичащи хемоторецефалната бариера и иницииране на демиелинизация заедно с антитела към специфични антигени на нервни влакна, цитокини (като TNF-A и интерферон-y), компоненти за допълване, евентуално, включително комплекс на мембраната и активирани макрофаги., Необходими са допълнителни изследвания, за да се изясни ролята на всеки от тези елементи, както и последователността, в която участват в патогенезата на синдрома на Гилана.

, , , , , , , , , , ,

Симптомите на синдрома на Гуенната Barre

Симптомите на синдрома на гъвкавия Barre са в господство на бавен тиган (който е проксимален, толкова по-дълбок), нарушенията на чувствителността са по-слабо изразени. Типично е почти симетричната слабост с парестеза да започне с крака, по-рядко с ръце или глава. В 90% от случаите слабостта достига максимума на третата седмица на болестта. Дълбоките рефлекси на сухожилията падат. Функцията за сфинктер се запазва. При тежък поток в половината случаи слабостта на мускулите на лицето и орофиката е очевидна. При 5-10% от случаите, интубацията и IVL се изискват поради парафолиите на респираторните мускули.

Понякога (очевидно при незадължителна форма), изразена вегетативна дисфункция с колебание на кръвното налягане, патологична секреция на антидиуретичен хормон, аритмии, чревни, урина закъснение и нарушаване на реакцията на учениците в светлина. Синдромът на Фишър е рядка версия на синдрома на Гилана Баре, предлага офталмоплегия, атаксия и isflexia.

Първите симптоми, реда на външния им вид и динамиката

В типични случаи Синдромът на Гилана Barre започва с мускулна слабост и / или сензорни нарушения (Чувство на скованост, парестезия) в долните крайници, които след няколко часа или ден се прилагат към горните крайници.

Първите симптоми на Guillana Barre са увреждане на чувствителността, например, парестезия в стъпките. Въпреки че обективните признаци на увреждане на чувствителността се откриват доста често, те обикновено са бели дробове. Ранното и изключително неприятно за пациентите с прояви на заболяването могат да бъдат дълбоки много болка В гърба и болезнената дизестезия в крайниците. Парианите могат първоначално да включват долните крайници, а след това бързо, за няколко часа или дни, да се разпространи във възходящата посока към горните крайници, имитиране, булевард и дихателни мускули. Въпреки това, развитието на събитията е възможно, когато заболяването започне със слабост в имитиращите мускули и горните крайници, след това включва долните крайници. От самото начало симптомите обикновено са симетрични и парализата е придружена от елостта или отслабването на сухожилие и периостични рефлекси. В синдрома на Hyien Barre, често участват вегетативни влакна. Вегетативните симптоми се откриват в около 50% от случаите, но характеристиките на сфинктера обикновено не страдат. Заболяването има монофазен поток: след случаен период на симптомите, който продължава няколко дни или седмици, период на плато е последван от продължителност от няколко дни до няколко месеца, след което възстановеното се случва в продължение на няколко месеца. През 1976-1977 г. се увеличава честотата на синдрома на Хиена-Баре, свързан с имунизацията на ваксината срещу свински грип, но по време на имунизацията с друга версия на ваксината срещу грип през 1980-1988 г., която не е регистрирана с подобен феномен.

В класически случаи, които се проявяват с комбинация от моторни, чувствителни и вегетативни симптоми, които се основават на демилиминираща полирамулоневропатия, диагностицирането на синдрома на гъвкаво-барре рядко причинява трудности. Въпреки това, Axonal версията на синдрома на Гулана Barre е открита и се проявява главно от нарушения на двигателя и остър моторно-сензорнаaxonal невропатия. Остра аксонална форма обикновено се проявява най-груб функционален дефект и има по-неблагоприятна прогноза. Комбинацията от офталмоплегия, атаксията на Hi-Ereflexia е характерна за друга версия на синдрома на Гилана Барр, известна като синдром на Милър Фишър. От диагностична гледна точка, при липса на симптоми на поражението на краниалните нерви, дори и със запазената функция на сфинктерите, е необходимо да се елиминира гръбначния мозък с помощта на невролизацията. При диференциална диагноза е важно също така да се има предвид острата интермитентна порфирия, интоксикация чрез метали, способни да причинят остра полиневропатия, както и системни заболявания като инфекциозна мононуклеозапаранопластични синдроми или различни метаболитни нарушения. ХИВ-инфектираните пациенти са предразположени към развитието на полиневропатия или полирамулоневропатия, която може да бъде свързана с хиена-бар-синдром, цитомегаловирусна полирадикулоневропатия или лимфом. Тези държави са трудни за разграничаване, въз основа само на клинични проявленияНо изследването на цереброспиналната течност по време на полирамулоневропатиите, свързано с HIV инфекцията, обикновено разкрива неутрофилни приятности и признаци на вирусна репликация.

Вегетативна дисфункция (включително разстройства за настаняване, коремна болка и гръдния кош, артериална хипотония, тахикардия) може значително да изостри състоянието на пациента и да служи като неблагоприятен прогностичен знак. В едно от проучванията, подклиничните признаци на участие както на симпатичната и парасимпатичната нервна система, открита от тестовете за вегетативни функции, се отбелязват при преобладаващото мнозинство от пациентите.

Северна американски дефицит дефицит

• Трети пациенти развиват респираторна недостатъчност.
• В повечето случаи има нарушения на повърхността на чувствителността под формата на светлина или умерена хипо-или хиперестезия чрез полинелектричен тип (според вида "чорапи и ръкавици"). Често отбелязаха болките в бедрата, лумбалните и зрубните зони. Те могат да бъдат както ноцицептивни (мускули) и невропатични (поради лезията на сетивните нерви). Нарушения на дълбока чувствителност (особено вибрации и мускулести-ставни чувства), гасене много груба (до пълна загуба), разкриват около половината от пациентите.
• Поражението на черепните нерви се наблюдава при по-голямата част от пациентите. Възможно е да се ангажират в процеса на всякакви краниални нерви (с изключение на I и II курса), но с най-голяма постоянство се наблюдават VII, IX и X двойки, което се проявява с парари малки мускули и булбар.
• Вегетативните нарушения се наблюдават повече от половината от пациентите и могат да бъдат представени от следните нарушения.
  • Преходна или постоянна артериална хипертония или по-рядко артериална хипотония.
  • Сърдечни аритмии, най-често синус тахикардия.
  • Разстройство на гърне [локално (палми, спиране, лице) или обща хиперхидроза].
  • Нарушения на функциите на ГТС (запек, диария, в редки случаи на чревна обструкция).
  • Нарушенията на функциите на тазовите органи (обикновено забавяне на урината) рядко се появяват, те обикновено са слаби и транзитни.
• Когато синдромът на Милър Фишър в клинична картина е доминиран в клинична картина, която обикновено има функция на Чебелбакова, в редки случаи - смесени (Cerebelchikovo-чувствителни), и частична или обща офталмоплегия, също така е възможно да се победи друг краниален Нервите (VII, IX, X). Парарите обикновено са слабо видими, в една четвърт от случаите има разстройства на чувствителност.

, , , ,

Синдром на диагностични критерии

, , , , , , ,

Признаци на синдром на Guillana Barre, необходими за диагностика

• А. Прогресивна мускулна слабост в повече от един крайник
• Б.Алефлексия (липса на сухожилие рефлекси)

Признаци на синдром на Гилана Barre, поддържащ диагнозата

• А. Клинични признаци (изброени в реда на важност)
  • Прогресия: мускулната слабост се развива бързо, но спира напредък в рамките на 4 седмици след началото на болестта.
  • Относителна симетрия: симетрията рядко е абсолютна, но с поражение на един крайник, обратното е изумен и (коментар: пациентите често съобщават за симетричност в началото на заболяването, но по време на обективното изследване на лезията като правило , симетрично).
  • Субективни и обективни симптоми на увреждане на чувствителността.
  • Поражението на черепните нерви: енории от имитни мускули.
  • Възстановяване: обикновено започва след 2-4 седмици след като спре напредването на болестта, но понякога може да се задържа в продължение на няколко месеца. Повечето пациенти имат пълно възстановяване на функциите.
  • Вегетативни нарушения: Тахикардия и други аритмии, постурална артериална хипотония, артериална хипертония, вазомоторни разстройства.
  • Липса на треска в дебюта на заболяването (в някои случаи, повишена температура в дебюта на заболяването е възможна поради междурещни болести или други причини; наличието на треска не изключва синдрома на Hyien Barre, но увеличава вероятността от присъствието на друго заболяване, по-специално полиомиелит).
• Б. ОПЦИИ
  • Изразени нарушения на чувствителността с болка.
  • Прогресия от повече от 4 седмици. Понякога е възможно да се напредне на болестта в продължение на много седмици или присъствието на малки рецидиви.
  • Прекратяване на прогресията без последващо възстановяване или запазване на изразените остатъчни симптоми.
  • Характеристики на сфинктера: Обикновено сфинктерите не са засегнати, но в някои случаи са възможни нарушения на уринирането.
  • Поражението на ЦНС: В синдрома на Гуен-Баре, периферната нервна система е засегната, надеждни доказателства за възможността за увреждане на ЦНС. Някои пациенти имат груба атака на миреболен характер, патологични стоп признаци на тип удължител, дисартрит или разбъркано ниво на сензорни нарушения (предполагат вида на проводимостта на нарушения), но те не изключват диагностицирането на синдрома на гъвкав Barre, ако има и други типични симптоми
• В. Промени в алкохола, потвърждаващ диагнозата
  • Протеин: 1 седмица след началото на заболяването, протеиновата концентрация в течността се издига (през първата седмица може да е нормална).
  • Цитоза: Съдържание на мононуклеарни левкоцити в ликьор до 10 в 1 μl (когато съдържанието на левкоцити 20 в 1 μl и е по-необходимо да се изследва. Ако съдържанието им е повече от 50 в 1 μl, диагнозата на синдрома на Barre Barre отхвърля; изключението е пациенти с HIV инфекция и вар-бурелиоза).

Признаци на синдром на Guillana Barre, причинявайки съмнения относно диагнозата

1. Изразена постоянна асиметрия на пареза.
2. Устойчиви тазови нарушения.
3. Наличието на тазови разстройства в дебюта на заболяването.
4. Съдържанието на мононуклеарни левкоцити в течността е повече от 50 в 1 μl.
5. Наличието на полиморфоидни левкоцити в течността.
6. Ясно ниво на чувствителност

Признаци на синдром на Гилана Barre, с изключение на диагнозата

1. Злоупотреба с летливи органични разтворители (токсикомя).
2. Нарушения на обмена на порфирини, които предполагат диагностика на остра интермитентна порфира (повишена екскреция с порпобилин или аминолевулинова киселина).
3. Наскоро прехвърлени дифтерия.
4. Наличието на симптоми на невропатия поради интоксикация чрез олово (части на мускулите на горния крайник, понякога асиметрично, с изразена слабост на екстензора на четката) или доказателство за интоксикация.
5. Наличието на изключително сензорни заболявания.
6. Надеждна диагноза на друго заболяване, което се проявява от синдрома на гъвкаво-барре симптоматично (полиомиелит, ботулизъм, токсична полиневропатия).

Форми

В момента, в рамките на синдрома на Hyien-Barre, се различават четири основни клинични опции.

• Остра възпалителна демиелинизирана полирамоневропатия - най-честата (85-90%), класическата форма на синдрома на Гуенген-Барън.
• Аксонските форми на синдрома на гъвкавия Barre са значително по-малко общи (10-15%). Острата моторна аксонална невропатия се характеризира с изолирана лезия на моторни влакна, най-често в азиатските страни (Китай) и Южна Америка. При остър моторно-сетивна аксонална невропатия, както двигателят, така и чувствителните влакна са засегнати, тази форма е свързана с продължителен поток и нежелана перспектива.
• Синдром на Miller-Fisher (не повече от 3% от случаите) се характеризира с офталмоплегия, мозъчна атака и арексия с обикновено ниски напрежения.

В допълнение към основната, наскоро, няколко други атипични форми на заболяването също се отличават - остър пандизавтия, остра сензорна невропатия и остра черепна полиневропатия, която се наблюдава много рядко.

, , , , , , ,

Диагностика на синдрома на Гилана Барр

При събиране на анамнеза е необходимо да се изяснят следните аспекти.

• Наличието на провокиращи фактори. Приблизително 80% от случаите на синдром на Bailana Barre за 1-3 седмици са предшествани от определени заболявания или държави.
• - грузински инфекции, горна част респираторен тракт или друга локализация. С най-голямото постоянство, асоциацията с чревна инфекция, причинена от Campylobacter Jejuni.При хора, които са преместили кампилобактериоза, рискът от развитие на синдром на Hyien Barre за 2 месеца след като болестта е приблизително 100 пъти по-висока, отколкото в цялостното население. Синдромът на Guillana Barre може също да се развива след инфекции, причинени от херпес вируси (цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr, вирус varicella-Zoster), Haemophilus influenzae,mycoplasmas, cory, parotitis, вар-бурелиоза и т.н. В допълнение, Guienyen-Barre синдромът може да се развива с HIV инфекция.
• Ваксинация (анти-изпълнителна, очарователна, срещу грип и др.).
• Оперативни интервенции или наранявания на всяка локализация.
• Приемане на някои лекарства (Тромболитни препарати, изотретиноин и т.н.) или контакт с токсични вещества.
• Понякога синдромът на хиената-бар се развива на фона на автоимунния (системен червен лупус) и тумор (лимфогрануломатоза и други лимфомни) заболявания.

Лабораторни и инструментални изследвания

• Общи проучвания ( общ анализ кръв, общ анализ на урината).
• Биохимичен кръвен тест: Серумна концентрация на електролита, газов състав на артериална кръв. При планиране на специфична терапия с имуноглобулини от клас G е необходимо да се определят блудните фракции в кръвта. Ниска концентрация IGA обикновено се свързва със своя наследствен дефицит, в такива случаи има висок риск от развитие на анафилактичен шок (имуноглобулин е противопоказан).
• Изследване на алкохол (цитоза, концентрация на протеин).
• Серологични изследвания, когато се подозира с етиологичната роля на определени инфекции (маркери HIV, цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr, Borrelia Burgdorferi, Campylobacter Jejuniи т.н.). В случай на предполагаема полиомиелит, вирусологични и серологични (титър антитела в сдвоени серуми) са необходими проучвания.
• EMG, резултатите от които са от основно значение за потвърждаване на диагнозата и дефиницията на формата на синдрома на Гуенния Барр. Трябва да се има предвид, че резултатите от ЕМГ могат да бъдат нормални през първата седмица на заболяването.
• Методите за невровулиране (MRI) не позволяват да се потвърди диагностицирането на синдрома на Гуенния Barre, но може да е необходимо за диференциалната диагноза с патологията на ЦНС (остро нарушение на церебралната циркулация, енцефалит, миелити).
• Наблюдение на функцията на външното дишане [определяне на жизнената способност на светлината (дръпване) за своевременно откриване на индикации за превода на пациента към IVL.
• При тежки случаи (особено с бързото прогресиране на заболяването, булбър, изразени вегетативни нарушения), както и по време на IVL, наблюдават основните жизнени показатели (при условия на интензивна терапия): кръвно налягане, ЕКГ, импулсна оксиметрия, външна Респираторни функции и други (в зависимост от специфичната клинична ситуация и терапия).

, , ,

Неврофизиологични критерии за класификация на синдрома на Hyien-Barre

Нормата (всички признаци по-долу трябва да присъстват във всички изследвани нерви)

1. Дистална латентност на двигателя.
2. Запазване на F-вълната и латентността му
3. SRV\u003e 100% от долната граница на нормата.
4. M-отговор амплитуда, когато се стимулира в дисталната точка\u003e 100% от долната граница.
5. Амплитудата на М-реакцията, когато се стимулира в проксималната точка\u003e 100% от долната граница на нормата.
6. Съотношението на "амплитудата на m-отговор по време на стимулация в проксималната точка / амплитуда на М-отговора, когато се стимулира в дистална точка"\u003e 0.5

Първична демиелинизираща лезия (наличието на поне един от признаците на най-малко две изследвани нерви или присъствието на два знака в един нерв, ако всички други нерви не са развълнувани и амплитудата на М-отговор по време на стимулиране в Дисталната точка\u003e 10% от долната граница на нормата).

1. Стандартна моторна латентност\u003e 110% от горната гранична граница (\u003e 120%, ако амплитудата на М-реакцията при стимулиране в дисталната точка
2. Съотношението на "амплитудата на М-отговора, когато се стимулира в проксималната точка / амплитуда на М-отговор по време на стимулация в дисталната точка" 20% от долната граница на нормата.
3. F-вълнова латентност\u003e 120% от горната граница на нормата

Първично-аксонозно поражение

• Липсата на всички горепосочени признаци на демиелиниране във всички изследвани нерви (допустимо присъствието на един от тях в една от нервите, ако амплитудата на М-отговор при стимулиране в дисталната точка

Независимостта на нервите

• M-отговор, когато се стимулира в дистална точка, не е възможно да се обади в нито една от нервите (или е възможно да се обади само в един нерв на неговата амплитуда

Несигурно поражение

Не съответства на критериите за някоя от изброените по-горе формуляри

Тази форма може да включва случаи на първична тежка ос, тежка дистална десетилина с блок от провеждане и вторична дегенерация на валериан след демиелинизация; Неврофизиологично, те са невъзможни да ги разграничат.

Показания за консултация с други специалисти

• Лечението на пациенти с тежки форми на синдром на Гуен-Барън се извършва във връзка с лекар на реанимация и интензивна терапия.
• С изразени сърдечно-съдови разстройства (постоянна изразена артериална хипертония, аритмии), консултация на кардиолога може да бъде необходима.

Данни за допълнителни изследвания

Важно диагностична стойност В синдрома, Guillana Barre имат електромиография (EMG) и изследването на скоростта на импулсите върху нервите, както и изследването на цереброспиналната течност. Започвайки от 3-7 дни след появата на първите симптоми в електрофизиологичното изследване, забавянето на двигателя и (в по-малка степен) върху сензорни влакна, удължението на дисталната ламензия и латентния период на F-вълната, намалявайки амплитуда на общия мускулен потенциал на действието (m-отговор) и понякога сензорни потенциали на действие, както и фокусни и асиметрични блокове на поведение, които показват сегментална демилиминираща полиневропатия. От друга страна, по време на остър моторноосна полиневропатия на амплитудата на сензорни потенциали и скоростта на сензорните влакна може да бъде нормална, но има намаление на амплитудата на общия мускулен потенциал на действието и само леко забавяне в Провеждане на движещи се влакна. При повреда на моторни и сетивни влакна, тя може грубо да се промени както общият мускулен потенциал на действията, така и сензорния потенциал на действието, а дисталният лагер и скоростта е трудно да се измери, което показва тежка моторно-сензорна аксонопатия. С синдрома на Фишър на Милър, проявяващ атаксия, офталмоплегия на Ярефексия, якостта на мускулите остава запазен и EMG индикатори и скоростта на нервите на крайниците могат да бъдат нормални.

В проучването гръбначно-мозъчна течностпри пациенти с Hyena-Barre синдром се открива увеличаване на съдържанието на протеин до ниво, превишаващо 60 mg / dL, с нормална цитоза (не повече от 5 клетки в 1 ul). Въпреки това, в първите дни на заболяването, съдържанието на протеин в церебро-гръбначния флуид може да бъде нормално, докато увеличаването на цитоза до 30 клетки в 1 μl не изключва диагнозата на синдрома на гъвкавия барр.

Тъй като в проучването на телепите на телените нерви, като правило, признаците на възпаление или демиелинизация не се откриват, този метод не е включен в стандартен обхват на изследванията при повечето пациенти с гръбния синдром на Барр, но може да е важен в научното изследвания. Патморфологичните изследвания показват, че проксималните отделения на нервите и гръбначните нерви са представени основно засягащи синдрома на Hyiren-Barra: именно в тях подуване, сегментална демиелинизация, инфилтрация на мононуклеари на Endonervia, включително макрофаги. Мононуклерите взаимодействат както с клетките на Шван и с миелин. Въпреки че синдромът на хиената-бар - полирамдиконевропатия, патологични промени могат да бъдат открити в централната нервна система (ЦНС). В повечето от 13 случая на аутопсия, мононуклеарната инфилтрация на лимфоцитите и активираните макрофаги се открива в гръбначния мозък, продълговата мозък, мостът. Въпреки това, ЦНС не разкрива първична демиелинизация. С дълъг поток, преобладаващият вид възпалителни клетки в централната и периферната нервна система се активира макрофаги, в допълнение са открити CD4 + и CD8 + Т-лимфоцити.

, , , , , , , , , , , ,

Диференциална диагноза

Синдромът на Billana Barre трябва да бъде диференциран от други заболявания, които се проявяват с остри периферни устройства, главно от полиомиелит (особено при деца ранна възраст) и други полиневропатии (дифтерия, в порфирия). В допълнение, подобно клинична картина Те могат да имат увреждане на гръбначния мозък и мозъчната барел (напречен миелит, инсулт в сърбежната система) и заболявания с нарушена невромускулна трансмисия (Mistic, ботулизъм).

• С диференциална диагноза с полиомиелит трябва да се вземат предвид данните на епидемиологичната история, присъствието в дебюта на заболявания на треска, симптоми от стомашно-чревния тракт, асиметрия на лезията, липсата на обективни чувствителни разстройства, висока цитоза в алкохола . Диагнозата на полиомиелит се потвърждава чрез вирусологични или серологични проучвания.
• Полиневропатия с остра интермитентна порфир може да бъде напомняна от синдрома на Гилана Barre, но като правило е придружен от различни психопатологични симптоми (глупости, халюцинации и т.н.) и изразени коремни болки. Диагнозата се потвърждава чрез разкриване на повишената концентрация на PorpoBininegen в урината.
• За напречни смеси се характеризират ранните и постоянните нарушения на функциите на тазовите органи, наличието на ниво на чувствителни разстройства, липсата на увреждане на черепните нерви.
• Симптомиците, които приличат на такъв синдром на Hyeiien-Barre, е възможно с обширни сърдечни пристъпи на мозъчната барел с развитието на тетрарак, което в острия период има периферна характеристика. Такива случаи са характерни. остра развитие (Обикновено в рамките на няколко минути) и в повечето случаи, инхибирането на съзнанието (кома), което не се наблюдава по време на синдрома на Hyeien Barre. И накрая, диагнозата се потвърждава от ЯМР.
• Miasthenia се различава от вариабилността на синдрома на Hyien-Barre на симптоматика, липса на чувствителни разстройства, характерни промени в рефлексите на сухожилия. Диагнозата се потвърждава чрез ЕМГ (откриване на рама феномен) и фармакологични проби.
• За ботулизъм, в допълнение към съответните епидемиологични данни, се характеризира с низходящият вид на пареза, безопасността по отношение на случаите на сухожилие рефлекси, липсата на чувствителни разстройства и промени в алкохола се характеризира.

Лечение на синдрома на Гилана Барр

Целите на лечението на синдрома на Hyena-Barre е да поддържат жизненоважни функции, релефа на автоимунния процес с помощта на специфична терапия, предотвратяване на усложнения.

Показания за хоспитализация

Всички пациенти с Hyien-Barre синдром подлежат на хоспитализация в болница с интензивност и интензивно отделение.

Методи, които не са медии за лечение на синдром на Гуен-Бар

Приблизително в 30% от случаите на синдром на Barre Barre развиват тежка респираторна недостатъчност (поради пареза на диафрагмата и дихателните мускули), която определя необходимостта от IVL. Показания за интубация с по-нататъшен вентилатор - намаление с до 15-20 ml / kg, R A 2 50 mm Hg. Продължителността на IVL (от няколко дни до месеци) се определя индивидуално, като се фокусира върху повредата, възстановяването на преглъщане и кашлица и общата динамика на заболяването. Изключете пациента от апарата IVL постепенно, през етапа на периодична принудителна вентилация.

При тежки случаи с тежка пареза, основно значение за предотвратяване на усложнения, свързани с продължителна неподвижност на пациента (пролесидинг, инфекция, тромбоемболични усложнения и др.) правилна грижа: Периодични (на всеки 2 h или повече) промяна на позицията на пациента, грижа за кожата, профилактика на аспирация [саниране на оралната и носната кухина, хранеща се през назогастрална сонда, санитария на трахеята и бронхите (при провеждане на IVL)], контрол над функции пикочен мехур и черва, пасивна гимнастика и масажи за крайници и др.

С остаряла брадиаритми със заплахата от развитието на Асистолия може да се наложи да се инсталира временно драйвер на ритъма.

Лечение на наркотици и плазмафереза

Като специфична терапия на синдрома на Hyien-Barre, насочена към облекчаване на автоимунния процес, в момента се използва импулсна терапия на имуноглобулини от клас G и плазмафереза. Методите за специфична терапия са показани при тежка (оценка на северноамериканския мащаб на тежестта на дефицита на двигателя на 4 и 5 пункта) и средно (2-3 пункта) на заболяването. Ефективността на двата метода е приблизително еднаква, тяхното едновременно поведение е неподходящо. Методът на лечение се избира индивидуално, като се вземат предвид наличността, възможните противопоказания и др.

• Плазмоферезата е ефективен метод за лечение на синдром на гъвкавост-барре, което значително намалява тежестта на пареза, продължителността на IVL и подобряването на функционалния резултат. Обикновено изразходват 4-6 операции с интервал в един ден; Обемът на заменената плазма за една операция трябва да бъде най-малко 40 ml / kg. Като заместители се използват 0.9% натриев разтвор на хлорид, заместител на албумин. Плазмофереза \u200b\u200bсравнително противопоказан чернодробна недостатъчност, тежка патология на сърдечно-съдовата система, нарушения на кръвта, присъствие на инфекции. Възможни усложнения - хемодинамични нарушения (спад в кръвното налягане), алергични реакции, нарушения на електролитен състав, хеморагични нарушения, развитие на хемолиза. Всички те се наблюдават много рядко.
• Имуноглобулин клас G се прилага интравенозно при доза от 0,4 g / kg веднъж дневно в продължение на 5 дни. Средно лечение с имуноглобулин, както и плазмафереза, намалява продължителността на пребиваването на IVL и подобрява функционалния резултат. Най-честите нежелани реакции са главата и болка в мускулите, треска, гадене; Техната тежест може да бъде намалена чрез намаляване на скоростта на инфузия. Странични ефекти на теглото, като тромбоемболизъм, асептически менингит, хемолиза, остра бъбречна недостатъчност и т.н., са изключително редки. Имуноглобулин човек нормално е противопоказан с вродена IgA дефицит и абстрактни анафилактични реакции към лекарствата на имуноглобулин.

Симптоматично лечение на синдрома на Гуенмен Барр

• Инфузионна терапия за корекция на разстройства на киселинно-база, водно-електролитни баланси, изразена артериална хипотония.
• С постоянна изразена артериална хипертония, се предписват антихипертензивни препарати (бета-адреноблаци или блокови плочи на бавни калциеви канали).
• С изразена тахикардия се предписват бета-блокери (пропранолол), в брадикардия - атропин.
• При развитието на интеркуративни инфекции е необходима антибиотична терапия (използва се лекарства широк спектър Действия, като флуорохинолони).
• За предотвратяване на дълбоки вени и тромбоемболизъм на леката артерия, хепарин с ниско молекулно тегло се предписва в профилактични дози два пъти дневно).
• Под болките на ноцицептивен произход (мускул, механичен), парацетамол или НСПВС, в случай на невропатичен характер на болка, се препоръчват габапентин, карбамазепин, прегабалин.

Оперативно лечение на синдром на Гуенмен Барр

Ако е необходимо, е препоръчително дългосрочно (повече от 7-10 дни) ZVL да наложи трахеости. С тежки и дългосрочни нарушения на булбар, може да се изисква изложбата на гастростомия.

Общи принципи на лечение на синдром на Барр Гуилана

Лечението на остро развиващите се и бързо нарастващи прояви на синдрома на Гуенната Barre изисква поддържаща терапия при условия на разделяне на интензивната терапия, както и въздействието върху имунните механизми за развитие на заболяването. Пациентите с Hyien Barre синдром трябва да бъдат хоспитализирани за внимателно наблюдение на състоянието на дишането и вегетативните функции. По-бързият паралимус се увеличава, толкова по-висока е вероятността да се изисква изкуствена вентилация на белите дробове. В скоростта на симптомите е необходима редовна неврологична инспекция, оценка на капацитета на живот на белите дробове, поддържането на дихателните пътища с редовно засмукване на слуз. На ранен етап на заболяването е необходима постоянна бдителност, защото дори при липса на очевидни нарушения на респираторни и бубални функции, малък аспирация може значително да увеличи вегетативната дисфункция и да провокира дихателна недостатъчност.

Подобряване на прогнозата и намалената смъртност в синдрома на Гуенген-Барре, постигнато в последните годинисе дължат главно на ранната хоспитализация на пациентите в отделянето на интензивната терапия. Показания за превода на пациента в интензивното отделение и разглеждането на въпроса за интубацията може да бъде намаление на капацитета на живот на белите дробове под 20 ml / kg и трудността при премахването на тайната от дихателните пътища. Целта на ранния превод е да се избегне спешната интубация при условия на тежка респираторна недостатъчност с остри колебания в кръвното налягане и сърдечната честота, която може да провокира дисфункция или инфаркт на миокарда. Една от най-важните задачи за подкрепа на терапията е превенция и навременно лечение на белодробни и уринарни инфекции, както и превенцията на тромбоза на дълбоката вена и последващия тромбоемболизъм на белодробната артерия подкожно приложение Хепарин (5000 Ed 2 пъти на ден). Необходимо е и за наблюдение на мощността и чревната функция. Тъй като вегетативната дисфункция има значително въздействие върху смъртността, необходим е постоянен контрол върху сърдечната активност и артериалното налягане.

Един от важните аспекти на подпомагането на пациента с синдром на Guillana Barre в условията на интензивното отделение, който обаче не винаги се взема предвид, корекцията на изразена тревожност, която е причинена от пълната имобилизация на пациента на фона на запазената интелигентност. В това отношение психологическата подкрепа е важна. Пациентът трябва да обясни същността на болестта, характеристиките на потока му, включително възможността за прогресия, да се запознае с методите за лечение на различни етапи. Важно е за тях да изяснят, че вероятността за пълно възстановяване е много висока, дори ако известно време ще бъдат върху изкуствената вентилация на белите дробове. Създаването на контакт с помощта на движенията на очите намалява усещането за изолация от света при пациенти. В нашия опит въвеждането на 0,5 mg лоразепам на всеки 4-6 часа е ефективно в нощни халюцинации. Също така е възможно 0.5 mg рисперидон или 0.25 mg оланзапин.

Практиката на лечение на синдрома на Hyien Barre е претърпяла значителни промени през последното десетилетие. Например, е доказана ефективността на плазмоферезата. Въпреки че механизмът на нейното действие остава неизвестен, се смята, че може да бъде свързано с отстраняването на антитела, цитокини, комплемент и други медиатори на имунимипалната реакция. В открито многоцентрово северноамериканско проучване, сравнява резултатите от заболяването, когато се използва плазмафереза \u200b\u200bи при липса на специално лечение, е показано, че плазмоферезата в продължение на пет дни в ред намалява продължителността на хоспитализацията и води до по-значително подобрение, отколкото в контролната група. Лечението е по-ефективно, ако болестта започна през първата седмица. Подобни резултати бяха получени от френската кооперативна група, която проведе рандомизирано многоцентрово проучване и показа, че четири сесии на плазмафереза \u200b\u200bводят до по-бързо възстановяване при 220 пациенти, включени в проучването (Френската кооперативна група, 1987). Изследването на същите пациенти в една година показа, че пълното възстановяване на мускулната сила е отбелязано при 71% от пациентите, които са били проведени от плазмафереза, и само 52% от пациентите в контролната група (Френска кооперативна група, 1992). Следното проучване разведе ефективността на различен брой сесии на плазмофереза \u200b\u200bпри 556 пациенти със синдром на гъба-барри с различни симптомични усети (френска кооперативна група, 1997). При пациенти със светли симптоми, които са били държани две сесии на плазмафесеза, възстановяването се оказа по-значително, отколкото при пациенти, чиято тренировъчна диаграма не включва плазмафереза. При пациенти с умерено изразяване на симптомите, четирипламузища сесии са по-ефективни от две сесии на плазмафереза. В същото време шестте плазматични сесии за ефективност не надвишават четири сесии при пациенти с умерени и тежки симптоми. Понастоящем в повечето центрове, специализирани в лечението на синдрома на Гуенмен-Баре, той все още използва пет до шест сесии, които се провеждат за 8-10 дни, за да се избегне стресът, свързан с ежедневното поведение на тази процедура. Превръщането на обмен се извършва с помощта на шината. Плазмоферезата също е ефективна при деца с синдром на Hyien Barre, ускорявайки процеса на възстановяване на способността за самостоятелно движение. Въпреки че плазмафереза \u200b\u200bе относително безопасна процедура, нейното провеждане по време на синдрома на Barre Hyien изисква специална предпазливост поради опасността от вегетативна дисфункция при пациенти и тяхната тенденция за развитие на инфекции.

Разпознава се и интравенозно приложение на високи дози имуноглобулин ефективен метод Лечението на синдрома на Hyena-Barre, способно да намали значително продължителността и тежестта на заболяването. Както в случай на плазмаферастер, механизмът на терапевтичния ефект на имуноглобулин остава неясен. Предполага се, че може да елиминира патогенните антитела, дължащи се на анти-сидуотични антитела, блокират Fc компонента на антителата върху целевите клетки, и също така забавят отлагането на комплемента, да разтварят имунните комплекси, да отслабват функциите на лимфоцитите, нарушават продуктите или предотвратяват Изпълнение на функциите на цитокин. Имуноглобулинът се предписва в обобщаваща доза от 2 g / kg, която се прилага в продължение на 2-5 дни. В рандомизирано проучване, което сравнява ефекта на имуноглобулин и плазмофереза, е показано, че при използване на плазмафереза, подобрената средна стойност се случва след 41 дни и при прилагане на имуноглобулин - след 27 дни. В допълнение, при пациенти, които бяха инжектирани с имуноглобулин, бяха отбелязани значително по-малко усложнения и е необходима изкуствена вентилация на белите дробове. Основният неблагоприятен прогностичен фактор беше възрастна възраст. Последващото рандомизирано многоцентрово изследване на плазмафесеза и имуноглобулин при 383 пациенти, които са предписани тези техники за първите 2 седмици след появата на симптоми, показват, че и двата метода имат сравнима ефикасност, но тяхната комбинация няма значителни предимства, преди да се прилагат всеки от методите поотделно .

Въвеждането на имуноглобулин в доза от 2 g / kg за 2 дни се оказа ефективен и безопасен метод за лечение и при деца с тежък синдром на Hyien Barre. Страничните ефекти бяха леки и рядко наблюдавани. Част от пациентите, особено тези, които са претърпели мигрена, бяха отбелязани главоболиекоето понякога е придружено от асептически менингит с пуляцитоза в цереброспиналната течност. Понякога са наблюдавани и тръпки, треска и миалгия, както и рязко увреждане на бъбречната функция с развитието бъбречна недостатъчност. С въвеждането на имуноглобулин е възможно анафилактична реакция, особено при лица с имуноглобулинов дефицит А. Основният недостатък и имуноглобулин и плазмафереза \u200b\u200b- висока цена. Въпреки това, тя ясно надвишава ефективността на тези методи на лечение, което е очевидно дори в настоящата ера, принуждавайки пари.

Като двойно-сляпо плацебо-контролирано многоцентрово проучване, проведено на 242 пациенти с синдром на Guillana Barre, интравенозна администрация Кортикостероидите във висока доза (метилпрединсолон, 500 mg на ден в продължение на 5 дни) не засяга нито един от индикаторите, които оценяват изхода на синдрома на Barre Barre, както и за вероятността от нейния рецидив. В последващото открито проучване, по време на които 25 пациенти с Hyien-Barre синдром са лекувани в / в администрирането на имуноглобулин (0.4 g / kg / ден в продължение на 5 дни) и метилпреднизолон (500 mg / ден в продължение на 5 дни), ефектът е в сравнение с данните за контрол, получени по-рано при използване на един имуноглобулин. С комбинация от имуноглобулин и метилпреднизолон, възстановяването се наблюдава по-добре, докато 76% от пациентите до края на 4-та седмица е отбелязано поне едно функционално ниво - в контролната група, подобна степен на възстановяване е отбелязана само в 53% пациенти. Това може да означава, че кортикостероидите все още могат да играят роля в лечението на синдрома на Гуенната Barre. За да се изясни този въпрос и да се определи дали се отбелязва съществено подобрение в заболяването, ако интравенозно добавените интравенозни кортикостероиди се добавят към плазмофереза \u200b\u200bили имуноглобулин, са необходими рандомизирани клинични проучвания.

Допълнителна поддръжка

След края на остър период са необходими всеобхватни мерки за рехабилитация, чийто план е индивидуално в зависимост от тежестта на остатъчните симптоми (LFC, масаж и т.н., докато топлинните процедури са противопоказани!).

Пациентите, които са преместили синдрома на Biillana Barre, трябва да бъдат информирани за необходимостта от спазване на режима на сигурност най-малко 6-12 месеца след края на болестта. Невалидно физическо претоварване, прегряване, свръхколажност, излишък от алкохол, приемане на алкохол. Също така през този период трябва да се пречупват от ваксинацията.

Прогноза

Смъртността в синдрома на Hyien-Barre е 5%. Причината за смъртта може да бъде респираторна недостатъчност, фатален резултат е възможен и поради аспирационна пневмония, сепсис и други инфекции, тромбоемболизъм на светлинната артерия. Смъртността се увеличава значително с възрастта: при деца под 15-годишна възраст тя не надвишава 0,7%, докато хората над 65 достигат 8,6%. Други неблагоприятни прогнозивни фактори за пълноценното възстановяване включват продължителен (повече от 1 месец) период на IVL, наличието на предходни заболявания на белите дробове.

Повечето пациенти (85%) спазват пълно функционално възстановяване за 6-12 месеца. Устойчивите остатъчни симптоми остават приблизително 7-15% от случаите. Предидействателите на неблагоприятен функционален изход са на възраст от 60 години, бързо прогресиращият ход на заболяването, ниската амплитуда на М-реакцията по време на стимулация в дисталната точка (подразбира се от тежкото поражение на аксоните). Честотата на рецидива на синдрома на гъвкавия Barre е приблизително 3-5%.

, , ,

Важно е да знаете!

Възможни причини за изолирано увреждане VI (неизпълняем) нерв: диабет, артериална хипертония (с тези форми, парализа на нерва има доброкачествен ток и обикновено се подлага на обратна развитие за 3 месеца), аневризми, инсулти, метастази, аденома на хипофизата, саркоидоза , GIANTA артерит, склероза на SCARM, сифилис

Синдром на Hyien-Barre (остра възпалителна демиелинираща полирамулеопатия) (G61.0) е остро се развива автоимунна възпалително заболяване Периферната нервна система, характеризираща се с остра демиелинизация на корените на гръбначните и черепните нерви, клинично се проявява от парестезията на крайниците, слабостта на мускулите и / или бабавата парализа.

Разпространението на болестта: 1-1.9 на 100 хиляди души. Дебит Заболяването се наблюдава на възраст 30-50 години.

Причините за заболяването са неизвестни, следователно, синдромът се нарича идиопатична полиневропатия. При развитието на заболяването са важни имуно-медиирани фактори. 2 седмици преди появата на симптомите на заболяването, повечето от пациентите празнуват симптомите на респираторна или стомашно-чревна инфекция.

Симптомите на синдрома на Гуенната Barre

Симптомите на заболяването рязко изглеждат рязко. Повечето пациенти се откриват чрез синдром на болка (до 80%) и парестезия (до 20%). Слабост в краката, след това в ръцете, мускулите на торса се увеличават за няколко дни (90%). Мускулната слабост се развива бързо, но спира да напредва в рамките на 4 седмици след началото на болестта. Изтръпване, болка в краката, четки, понякога около устата, притеснени от началото на заболяването (70%). Слабост в мускулите на лицето, разрушавайки преглъщането и дишането се появяват след 1-2 седмици. При 30% от пациентите може да се отбележи нарушение на функциите на сфинктера.

С обективна инспекция, се открива симетрични бавнини преобладаващо дистални тетраппери (по-ниски парапенсови), до тетраплегиа; парестезия, хиперестезия в вида на "чорапи", "ръкавици"; Салпационни заболявания в хода на нервните стволове (до 100%). В 30% от случаите могат да бъдат определени симптомите на напрежението (Lasega, Nerry). Характерно е за рязко потисничество или изхвърляне на дълбоки рефлекси. В 60-80% от случаите се отбелязват нарушенията на Булбар, пасибри от имитични мускули. Обикновено поражението на симпатичната нервна система, която се проявява от разстройвалите нарушения (обилно изпотяване, хипертония, постурална хипотония и др.). Развитието на дихателната недостатъчност (диафрагма и дихателните бани) и нарушаването на сърдечния ритъм може да застраши живота (30%).

Диагностика

• Изследването на ликьора (дисоциация на протеин-клетъчна, от втората седмица - умерено увеличение на съдържанието на протеин).
• Серологични кръвни изследвания върху инфекцията.
• Инж (първично демиелиминизиращо поражение).
• Мониторинг на артериалното налягане, ЕКГ, изследване на функцията на външното дишане.

Диференциална диагноза:

• Друга полиневропатия (с дифтерия, порфирия).
• Кръст метил.
• Остра нарушения на церебралната циркулация в крайбрежния басейн.

Лечение на синдрома на Гилана Барр

Лечението се присвоява само след потвърждаване на диагнозата от специалист. Тя изисква поддръжка на жизненоважни функции (IVL), задържане на плазмафереза, импулсна терапия с имуноглобулинов клас G.

Основни лекарства

Има противопоказания. Необходим е консултация със специалист.

• (Имуноглобулин човешка класа G). Режим на дозиране: Приложен интравенозно при доза от 0,4 g / kg веднъж дневно в продължение на 5 дни.
• (Нестероидни противовъзпалителни средства). Режим на дозиране: в / m - 100 mg 1-2 пъти дневно; След релефа на синдрома на болка се предписва вътре в дневна доза от 300 mg в 2-3 прием, поддържаща доза от 150-200 mg / ден.
• (Антиконвулсант). Режим на дозиране: вътре, започвайки от 0.1 g 2 пъти на ден, след това дозата се повишава с 0.1 g на ден до 0.6-0.8 g (в 3-4 приетия). След изчезването на болката, дозата постепенно се намалява до 0.1-0.2 g на ден.
• (седативни, спални хапчета, антихистамин). Режим на дозиране: v / m 1-5 ml 1% разтвор. Вътре в 0.025-0.05 g 1-3 пъти на ден. Курс на лечение 10-15 дни.
• Prezero (инхибитор на ацетилхолинестераза и псевдохолинестераза). Режим на дозиране: вътрешни възрастни 10-15 mg 2-3 пъти дневно; подкожно - 1-2 mg 1-2 пъти дневно.

Синдромът на Hyien-Barre е остра форма на прогресираща възпалителна полиневропатия, която се характеризира с мускулна слабост и полинектична чувствителност. Болестта се нарича идиопатичен полиневрит в остра форма, Парализа на лагера или възпалителна демилиминираща полирамулонеопатия. Neuch е представител на автоимунните аномалии. Обикновено патологията има специфични признаци, които ви позволяват да го разпознаете най-много ранно време Разработване и започване на адекватно лечение навреме. Доказано е, че повече от 80% от болестите имат благоприятна прогноза и са напълно излекувани.

автоминация на нервите в синдрома на Гуен-Барр

Синдромът на Guillana Barre (SGB) се наблюдава във всички възрастови групи, но хората на възраст 35-50 години са особено податливи на него и с еднаква честота на жените и мъжете. Честотата на 100 000 души варира от 0,4 до 4 случая.

Причини за заболяване

Учените от различни страни изучават синдрома за повече от 100 години, но за да разберат точните причини, които провокират появата на болестта, все още не могат напълно.

Смята се, че появата и развитието на аномалия се дължи на нарушение на имунната система на пациента. Когато човек е напълно здрав, когато ударите извънземни клетки към тялото, имунитетът започва да се бори с инфекцията, като отхвърля всичките си опасни елементи. Пациентът се възстановява. Когато SGB, тялото започва да бърка "неговите и непознати": невроните на пациента се приемат като чужди и изложени на "атака". Разрушаването на нервната система се случва - се случва синдром.

Поради това какви разстройства се появяват в работата на имунната система до края на неизвестното. По най-често срещаните причини, експертите включват:

• Сърдечни наранявания. Силна хит главата, всякакви щети, както и подуване, тумори или кръвоизлив към мозъка могат да бъдат основен фактор за развитието на синдрома. Ето защо при лечение на пациент в специалист, преди всичко, лекарят трябва да научи за наличието на всякакви мозъчни увреждания.
• Инфекции. Наскоро прехвърлени вирусни инфекции Имунитетът на дадено лице е силно отслабен, като по този начин се увеличава вероятността от появата на SGB. Защитният механизъм на тялото възприема невроните като инфекция и с левкоцити продължава да ги убива. В този случай синдромът се проявява една или три седмици след инфекциозно заболяване.
• Алергии. Заболяването често се развива в алергии, например след химиотерапия, ваксинация срещу полиомиелит и дифтерия или тежки хирургични интервенции.
• Генетична предразположеност. Повечето болести са наследени, няма изключение от синдрома на Hyien Barre. Ако някой вече е претърпял патология в семейството, тогава най-вероятно ще възникне в потомците. В този случай трябва специално да следвате здравето си: да се грижите за главата си и да се опитате да не пускате инфекциозни заболявания.

В детство Синдромът се развива изключително рядко. Заболяването може да има вроден или придобит характер. Всички аномалии на вътрематочно развитие могат да доведат до развитието на синдрома:

1. Гестоза;
2. Често приемане на наркотици по време на бременност;
3. Наличност автоимунни заболявания Майка;
4. Дългосрочни инфекции по време на бебешкото обучение;
5. Употреба на наркотици, алкохол или пушене.

За придобити причини може да се припише:

1. Пасивно пушене на детето;
2. Хормонални неизправности в организма;
3. Ваксинации;
4. Самолечение;
5. Метаболитна болест;
6. Неврологични нарушения;
7. Развитие на туморни процеси.

Симптоми

Заболяването може да се прояви с 3 форми:

• Остра. Всички признаци на заболяването се появяват едновременно в рамките на 1-2 дни.
• Subacute. Инкубационният период е от 15 до 20 дни.
• Бавни, хронични. Това е един от най-много опасни формиТъй като на практика не е подходящо за лечение.

Първите симптоми на SGB на децата и възрастните се напомнят от обикновена вирусна респираторна инфекция:

1. Плочи в костите, ставите;
2. Хипертермия;
3. Тежка слабост;
4. Възпаление на горните дихателни пътища;
5. Изтръпване на крайниците;
6. Понякога пациентите се тревожат за различни стомашно-чревни нарушения.

В допълнение към общите характеристики, по-начинаещи:

• Слаби крайници. Благодарение на унищожаването на нервните клетки, има намаляване или пълна загуба на чувствителност в мускулите. Първоначално болката се появява само в лова част на краката, след - дискомфорт засяга ръката и краката. Пациентът се интересува от изтръпване и изтръпване на пръстите. В тежки случаи - координацията на движенията е нарушена: за дадено лице става трудно да запази писалката от името на себе си, за да напише засегнат крайник. Заслужава да се отбележи, че симптомите на заболяването се появяват симетрично: в същото време са засегнати 2 ръце или крака.
• Увеличаване на корема, което се забелязва дори визуално. Абцентният корем е един от основните показатели за присъствието на болестта. Това се дължи на факта, че дишането на пациента е възстановено върху коремния тип поради отслабването на диафрагмата.
• Инконтиненция. Човек с синдрома на SGB е нарушен от здравословното функциониране на пикочния мехур, урината започва да тече неволно.
• Трудно преглъщане. Рефлексът на поглъщане се прекъсва поради факта, че мускулите на гърлото са отслабени. В този случай пациентът може да chollow дори слюнка. Мускулите на устата постепенно отслабват, което води до дискомфорт, докато дъвчеше храна.

Синдромът на Хейн-Баре засяга почти всички системи на органи, така неразумна хипертония, тахикардия или банално увредени въздействия може да бъде първият, макар и скрит, знак за развитие на патологията.

Какво е опасно потокът от синдром?

Обикновено аномаля се развива бавно за 2-3 седмици. Първо, има слабост в ставите, което във времето се подобрява и наистина започва да доставя дискомфорта на пациента.

Веднага след изтръпване, в остър курс на болестта, възниква общо заболяване, слабост в рамото и тръбопровода. След няколко часа се появява трудности при дишането. В този случай е необходимо да се потърси помощ в болницата. Обикновено пациентът веднага се свързва със системата на изкуствено дишане и след необходимото лекарство и физиотерапевтично лечение.

В острата форма на заболяването патологията, която вече е на втория или третия ден, може напълно да парализира всеки крайник.

Също така, при липса на своевременно лечение, пациентът заплашва:

1. Намаление на имунитета;
2. Дихателна недостатъчност;
3. Окачени фуги;
4. Периферна парализа;
5. Проблеми на адаптирането в обществото;
6. Трудност на живота;
7. Хора с увреждания;
8. Фатален изход.

Диагностика на заболяването

За да се направи диагноза на SGB на пациента, е необходимо да се изяснят няколко аспекта:

• Когато последният път, когато човек е болен от вирусно заболяване. Доказано е, че в 80% от случаите, синдромът възниква поради наскоро претърпени инфекции.
• Понастоящем препаратите на пациентите и ако е така, тогава какво. Те също така ще помогнат да причинят развитие на SGB.
• Колко отдавна пациентът е взет от всякаква болест.
• Дали пациентът страда с автоимунни или туморни заболявания.
• Дали човек е прехвърлил операция наскоро.
• Дали има сериозни наранявания на всяка част на тялото.

Следва да се проведат и следните проучвания:

1. Общ анализ на кръвта и урината;
2. Химия на кръвта;
3. Серологични и вирусологични проучвания;
4. Проучване на гръбначния течност;
5. Магнитна резонансна томография;
6. Електрокардиография;
7. Регистрация на електрическа активност на мускулите;
8. Рентгенова или ултразвукова засегната област;
9. Проучване на външно дишане;
10. Изучаването на основните жизнени показатели.

Мускулната слабост по едно и също време в няколко крайници и терффрит на сухожилията могат да бъдат още един очевиден знак за синдрома на Гилана Барр. Това включва и различни нарушения в областта на таза, полиморфни левкоцити, асиметрия на презиждането и разстройствата на чувствителност.

Диференциална диагноза

Въпреки факта, че симптомите на SGB са подобни на признаците на много други заболявания (дифтерия, порфирия, напречен миелит, ботулизъм и миастения), те все още са необходими, за да бъдат разграничени за по-нататъшно вярно лечение. При диференциална диагностика си струва да се обмислят следните фактори:

• В предполагаем полиомиелит е необходимо да се събират данни от епидемиологични изследвания, да се вземат предвид симптомите от стомашно-чревния тракт, за да се идентифицира висока цитоза в гръбначния флуид, асиметрията на лезията и липсата на разстройства на чувствителност. Можете да потвърдите диагнозата, като използвате серологичен или вирусологичен анализ.
• Полиневропатия се характеризира с появата на психопатологични признаци, както и болка в областта на таза и корема. Отклонението на основните показатели от нормата в урината също свидетелства за развитието на заболяването.
• Напредък мелитът придружава нарушаването на функционирането на тазовите органи, липсата на увреждане на нервите на черепа.
• Симптомите на аномалиите могат да бъдат объркани с инфаркт на мозъка. Но в този случай патологията удря тялото след няколко минути и често води до кома. ЯМР ще спомогне за установяване на точната причина за нарушаване на функционирането на системите на организма.
• Ботулизмът се отличава с липсата на разстройства на чувствителност и всякакви промени в алкохола.

Лечение

Пациентите с диагноза SGB трябва да бъдат хоспитализирани в болницата. Около 30% от случаите е необходимо да се проведе IVL. Патологичната терапия се извършва на следните нива:

1. Реанимационен;
2. Симптоматично;
3. Кръвна чистота;
4. Подготовка;
5. Мускулно възстановяване;
6. Превантивни.

Рейска терапия

Ако аномалия е в остра форма, се извършва лечение на реанимация, което е насочено към облекчаване на симптомите:

• Пациентът е свързан с изкуствена дихателна система;
• Нанесете катетър, за да премахнете урината;
• Инсталирайте Trachene тръбата и сондата, ако има проблеми с поглъщането.

Симптоматична терапия

Този вид лечение се извършва, като се използват различни лекарства:

1. Антихипертензивни средства: "анаралин", "метапролол";
2. Антибиотична терапия: Норфлоксацин;
3. Препарати, които помагат за стабилизиране на сърдечния ритъм и натиск: "пропранолол", "анарарилин" (с тахикардия), "пирацетам" (в брадикардия);
4. Хепарин с ниско молекулно тегло: "Gemapaxan", "Tortopar";
5. Препарати, които купуват болка - НСПВС или габапентин, "престабалин";
6. Антипиретик, когато температурата се повиши над 38 градуса: "Ibuklin", "Nex";
7. Laxative означава: "бисакои", "laksatin".

Плазмофере

Една от най-ефективните процедури, насочени към лечението на SGB, е хардуерното почистване на кръвта - плазмафесеза. Помага за спиране на автоимунния процес в тялото. Показано е в тежката и средно изразходвана в хода на заболяването. Обикновено прекарват около 4-6 операции с почивка в един ден. Вместо плазмата, в кръвта се въвежда специален изотоничен разтвор на натрий или албумин, чрез който кръвта се изчиства и нормализира функционирането на всички органични системи.

Оперативно лечение на синдром

Ако вентилацията е извършена повече от 7-10 дни, трябва да се наложи трахестом - изкуствено респираторно гърло. В тежки случаи може да се изисква гастрострум - дупка в стомаха, създадена от оперативния начин за хранене на пациента.

Немесечна терапия чрез народни средства

Невъзможно е да се излекува SGB на народни средства. Но е доста реалистично да се справят с някои от неговите симптоми:

• Повишена температура. Препоръчително е да се пие и вентилира стаята. За да намалите температурата ще помогне на чай с лимон, отвари с различни плодове и сушени плодове: боровинки, ягоди, касис, боровинки, малинов плодове и курагой. Можете да заврим цвета на варото, лайка, жълт кантарион, aspen бъбреците, мента и камера - да си тръгват за половин час, след - пиене на малки глътки.
• Звучи в костите. Кредит с нея ще помогне на Cubber чай, компрес от свежи листа от зеле, хрян и репей, вана с иглолистна екстракт или с отвари на лечебни билки.
• Слабост. Лекарите препоръчват да дишат чист въздух толкова често и проветрил стаята. Трябва да се опитате да използвате по-голямо количество протеини. Също така необходимата храна, богата на витамини и микроелементи. И сладък силен чай или шоколад ще помогнат да се повиши настроението.

Рехабилитация

Поради факта, че синдромът е поразителен не само неврони, но и близките мускули, пациентът ще трябва да научи отново и да изпълнява прости движения на крайниците.

За нормализиране на здравословното функциониране на мускулите можете да използвате традиционното лечение, което включва:

1. Електрофореза;
2. Стриване;
3. Бани с радон;
4. Масаж;
5. Бани за релаксация на тялото и мускулния тонус;
6. Маски и компреси с парафин или пчелен восък;
7. Здравна гимнастика.

По време на възстановяването на тялото е необходимо да седнат на специална медицинска диета и паралелно да се вземе курс на витаминни препарати. Особено полезни ще бъдат комплекси, които съдържа калций, калий, магнезий и витамин Б.

Пациентите с SGB трябва да бъдат регистрирани с невролог и редовно преминават превантивни прегледи. Струва си да се припомни, че своевременната качествена терапия може да върне пациента до пълноценния живот.

Превенция на синдрома

Няма специална превенция на патологията. Лекарите могат да посъветват само да се откажат от всякакви ваксинации през годината, така че болестта да не се върне, за да бъде върната. След това време се допуска ваксинация, но само ако е валидна.

Също така си струва да се откажат да получат алкохолни напитки, да се избегне прегряване, свръхкожност и намаляване физически упражнения. В този случай, повтарянето на заболяването е изключено.

Прогноза

Най-често, когато синдром на Hyien-Barre, прогнозата е благоприятна. Обикновено нормалното функциониране на крайниците се възстановява вече след 7-12 месеца в 85% от хората. При хронична форма заболяването преминава в 7-15% от случаите. Изходът на цветята е приблизително 5%. Причината за смъртта може да бъде респираторна недостатъчност, пневмония или вирусни инфекции. Но най-често всичко това може да бъде предотвратено, заобикаляйки специалист във времето.

Видео: Лекция на синдрома на Hyien Barre

Видео: Синдром на Guenen-Barre в програмата "Live Gree"