Синдром на Hyien Barre симптоми и лечение. Какво е синдром на хина

Синдромът на Hyien-Barre е остра форма на прогресираща възпалителна полиневропатия, която се характеризира с мускулна слабост и полинектична чувствителност. Болестта се нарича идиопатичен полиневрит в остра форма, Парализа на лагера или възпалителна демилиминираща полирамулонеопатия. Neuch е представител на автоимунните аномалии. Обикновено патологията има специфични признаци, които позволяват да го признае в най-ранните срокове и навреме да започне адекватно лечение. Доказано е, че повече от 80% от болестите имат благоприятна прогноза и са напълно излекувани.

автоминация на нервите в синдрома на Гуен-Барр

Синдромът на Guillana Barre (SGB) се наблюдава във всички възрастови групи, но хората на възраст 35-50 години са особено податливи на него и с еднаква честота на жените и мъжете. Честотата на 100 000 души варира от 0,4 до 4 случая.

Причини за заболяване

Учените от различни страни изучават синдрома за повече от 100 години, но за да разберат точните причини, които провокират появата на болестта, все още не могат напълно.

Смята се, че появата и развитието на аномалия се дължи на нарушение на работата имунна система търпелив. Когато човек е напълно здрав, когато ударите извънземни клетки към тялото, имунитетът започва да се бори с инфекцията, като отхвърля всичките си опасни елементи. Пациентът се възстановява. Когато SGB, тялото започва да бърка "неговите и непознати": невроните на пациента се приемат като чужди и изложени на "атака". Разрушаването на нервната система се случва - се случва синдром.

Поради това какви разстройства се появяват в работата на имунната система до края на неизвестното. По най-често срещаните причини, експертите включват:

• Сърдечни наранявания. Силна хит главата, всякакви щети, както и подуване, тумори или кръвоизлив към мозъка могат да бъдат основен фактор за развитието на синдрома. Ето защо при лечение на пациент в специалист, преди всичко, лекарят трябва да научи за наличието на всякакви мозъчни увреждания.
• Инфекции. Наскоро прехвърлените вирусни инфекции силно отслабват човешкия имунитет, като по този начин се увеличава вероятността за появата на SGB. Защитният механизъм на тялото възприема невроните като инфекция и с левкоцити продължава да ги убива. В този случай синдромът се проявява една или три седмици след това заразна болест.
• Алергии. Заболяването често се развива в алергии, например след химиотерапия, ваксинация срещу полиомиелит и дифтерия или тежки хирургични интервенции.
• Генетична предразположеност. Повечето болести са наследени, няма изключение от синдрома на Hyien Barre. Ако някой вече е претърпял патология в семейството, тогава най-вероятно ще възникне в потомците. В този случай трябва специално да следвате здравето си: да се грижите за главата си и да се опитате да не пускате инфекциозни заболявания.

В детството синдромът се развива изключително рядко. Заболяването може да има вроден или придобит характер. Всички аномалии на вътрематочно развитие могат да доведат до развитието на синдрома:

1. Гестоза;
2. Често приемане на наркотици по време на бременност;
3. Наличието на автоимунни заболявания при майката;
4. Дългосрочни инфекции по време на бебешкото обучение;
5. Употреба на наркотици, алкохол или пушене.

За придобити причини може да се припише:

1. Пасивно пушене на детето;
2. Хормонални неизправности в организма;
3. Ваксинации;
4. Самолечение;
5. Метаболитна болест;
6. Неврологични нарушения;
7. Развитие на туморни процеси.

Симптоми

Заболяването може да се прояви с 3 форми:

• Остра. Всички признаци на заболяването се появяват едновременно в рамките на 1-2 дни.
• Subacute. Инкубационният период е от 15 до 20 дни.
• Бавни, хронични. Това е една от най-опасните форми, тъй като на практика не се лекува.

Първите симптоми на SGB на децата и възрастните се напомнят от обикновена вирусна респираторна инфекция:

1. Плочи в костите, ставите;
2. Хипертермия;
3. Тежка слабост;
4. Възпаление на горните дихателни пътища;
5. Изтръпване на крайниците;
6. Понякога пациентите се тревожат за различни стомашно-чревни нарушения.

В допълнение на общи знаци Alsaed също е по-произволен:

• Слаби крайници. Благодарение на унищожаването на нервните клетки, има намаляване или пълна загуба на чувствителност в мускулите. Първоначално болката се появява само в лова част на краката, след - дискомфорт засяга ръката и краката. Пациентът се интересува от изтръпване и изтръпване на пръстите. В тежки случаи - координацията на движенията е нарушена: за дадено лице става трудно да запази писалката от името на себе си, за да напише засегнат крайник. Заслужава да се отбележи, че симптомите на заболяването се появяват симетрично: в същото време са засегнати 2 ръце или крака.
• Увеличаване на корема, което се забелязва дори визуално. Абцентният корем е един от основните показатели за присъствието на болестта. Това се дължи на факта, че дишането на пациента е възстановено върху коремния тип поради отслабването на диафрагмата.
• Инконтиненция. Човек с синдрома на SGB е нарушен от здравословното функциониране на пикочния мехур, урината започва да тече неволно.
• Трудно преглъщане. Рефлексът на поглъщане се прекъсва поради факта, че мускулите на гърлото са отслабени. В този случай пациентът може да chollow дори слюнка. Мускулите на устата постепенно отслабват, което води до дискомфорт, докато дъвчеше храна.

Синдромът на Хейн-Баре засяга почти всички системи на органи, така неразумна хипертония, тахикардия или банално увредени въздействия може да бъде първият, макар и скрит, знак за развитие на патологията.

Какво е опасно потокът от синдром?

Обикновено аномаля се развива бавно за 2-3 седмици. Първо, има слабост в ставите, което във времето се подобрява и наистина започва да доставя дискомфорта на пациента.

Веднага след изтръпване, в остър курс на болестта, възниква общо заболяване, слабост в рамото и тръбопровода. След няколко часа се появява трудности при дишането. В този случай е необходимо да се потърси помощ в болницата. Обикновено пациентът веднага се свързва със системата на изкуствено дишане и след необходимото лекарство и физиотерапевтично лечение.

В острата форма на заболяването патологията, която вече е на втория или третия ден, може напълно да парализира всеки крайник.

Също така, при липса на своевременно лечение, пациентът заплашва:

1. Намаление на имунитета;
2. Дихателна недостатъчност;
3. Окачени фуги;
4. Периферна парализа;
5. Проблеми на адаптирането в обществото;
6. Трудност на живота;
7. Хора с увреждания;
8. Фатален изход.

Диагностика на заболяването

За да се направи диагноза на SGB на пациента, е необходимо да се изяснят няколко аспекта:

• Когато последният път, когато човек е болен от вирусно заболяване. Доказано е, че в 80% от случаите, синдромът възниква поради наскоро претърпени инфекции.
• Понастоящем препаратите на пациентите и ако е така, тогава какво. Те също така ще помогнат да причинят развитие на SGB.
• Колко отдавна пациентът е взет от всякаква болест.
• Дали пациентът страда с автоимунни или туморни заболявания.
• Дали човек е прехвърлил операция наскоро.
• Дали има сериозни наранявания на всяка част на тялото.

Следва да се проведат и следните проучвания:

1. Общ анализ на кръвта и урината;
2. Химия на кръвта;
3. Серологични и вирусологични проучвания;
4. Проучване гръбначна течност;
5. Магнитна резонансна томография;
6. Електрокардиография;
7. Регистрация на електрическа активност на мускулите;
8. Рентгенова или ултразвукова засегната област;
9. Проучване на външно дишане;
10. Изучаването на основните жизнени показатели.

Мускулната слабост по едно и също време в няколко крайници и терффрит на сухожилията могат да бъдат още един очевиден знак за синдрома на Гилана Барр. Това включва и различни нарушения в областта на таза, полиморфни левкоцити, асиметрия на презиждането и разстройствата на чувствителност.

Диференциална диагноза

Въпреки факта, че симптомите на SGB са подобни на признаците на много други заболявания (дифтерия, порфирия, напречен миелит, ботулизъм и миастения), те все още са необходими, за да бъдат разграничени за по-нататъшно вярно лечение. При диференциална диагностика си струва да се обмислят следните фактори:

• В предполагаем полиомиелит е необходимо да се събират данни от епидемиологични изследвания, да се вземат предвид симптомите от стомашно-чревния тракт, за да се идентифицира висока цитоза в гръбначния флуид, асиметрията на лезията и липсата на разстройства на чувствителност. Можете да потвърдите диагнозата, като използвате серологически или вирусологичен анализ.
• Полиневропатия се характеризира с появата на психопатологични признаци, както и болка в областта на таза и корема. Отклонението на основните показатели от нормата в урината също свидетелства за развитието на заболяването.
• Напредък мелитът придружава нарушаването на функционирането на тазовите органи, липсата на увреждане на нервите на черепа.
• Симптомите на аномалиите могат да бъдат объркани с инфаркт на мозъка. Но в този случай патологията удря тялото след няколко минути и често води до кома. ЯМР ще спомогне за установяване на точната причина за нарушаване на функционирането на системите на организма.
• Ботулизмът се отличава с липсата на разстройства на чувствителност и всякакви промени в алкохола.

Лечение

Пациентите с диагноза SGB трябва да бъдат хоспитализирани в болницата. Около 30% от случаите е необходимо да се проведе IVL. Патологичната терапия се извършва на следните нива:

1. Реанимационен;
2. Симптоматично;
3. Кръвна чистота;
4. Подготовка;
5. Мускулно възстановяване;
6. Превантивни.

Рейска терапия

Ако аномалия е в остра форма, се извършва лечение на реанимация, което е насочено към облекчаване на симптомите:

• Пациентът е свързан с изкуствена дихателна система;
• Нанесете катетър, за да премахнете урината;
• Инсталирайте Trachene тръбата и сондата, ако има проблеми с поглъщането.

Симптоматична терапия

Този вид лечение се извършва, като се използват различни лекарства:

1. Антихипертензивни средства: "анаралин", "метапролол";
2. Антибиотична терапия: Норфлоксацин;
3. Препарати, които помагат за стабилизиране на сърдечния ритъм и натиск: "пропранолол", "анарарилин" (с тахикардия), "пирацетам" (в брадикардия);
4. Хепарин с ниско молекулно тегло: "Gemapaxan", "Tortopar";
5. Препарати, които купуват болка - НСПВС или габапентин, "престабалин";
6. Антипиретик, когато температурата се повиши над 38 градуса: "Ibuklin", "Nex";
7. Laxative означава: "бисакои", "laksatin".

Плазмофере

Една от най-ефективните процедури, насочени към лечението на SGB, е хардуерното почистване на кръвта - плазмафесеза. Помага за спиране на автоимунния процес в тялото. Показано е в тежката и средно изразходвана в хода на заболяването. Обикновено прекарват около 4-6 операции с почивка в един ден. Вместо плазмата, в кръвта се въвежда специален изотоничен разтвор на натрий или албумин, чрез който кръвта се изчиства и нормализира функционирането на всички органични системи.

Оперативно лечение на синдром

Ако вентилацията е извършена повече от 7-10 дни, трябва да се наложи трахестом - изкуствено респираторно гърло. В тежки случаи може да се изисква гастрострум - дупка в стомаха, създадена от оперативния начин за хранене на пациента.

Немесечна терапия чрез народни средства

Cure SGB. народни средства Невъзможно е. Но е доста реалистично да се справят с някои от неговите симптоми:

• Повишена температура. Препоръчително е да се пие и вентилира стаята. За да намалите температурата ще помогне на чай с лимон, отвари с различни плодове и сушени плодове: боровинки, ягоди, касис, боровинки, малинов плодове и курагой. Можете да заврим цвета на варото, лайка, жълт кантарион, aspen бъбреците, мента и камера - да си тръгват за половин час, след - пиене на малки глътки.
• Звучи в костите. Кредит с нея ще помогне на Cubber чай, компрес от свежи листа от зеле, хрян и репей, вана с иглолистна екстракт или с отвари на лечебни билки.
• Слабост. Лекарите препоръчват да дишат чист въздух толкова често и проветрил стаята. Трябва да се опитате да използвате по-голямо количество протеини. Също така необходимата храна, богата на витамини и микроелементи. И сладък силен чай или шоколад ще помогнат да се повиши настроението.

Рехабилитация

Поради факта, че синдромът е поразителен не само неврони, но и близките мускули, пациентът ще трябва да научи отново и да изпълнява прости движения на крайниците.

За нормализиране на здравословното функциониране на мускулите можете да използвате традиционното лечение, което включва:

1. Електрофореза;
2. Стриване;
3. Бани с радон;
4. Масаж;
5. Бани за релаксация на тялото и мускулния тонус;
6. Маски и компреси с парафин или пчелен восък;
7. Здравна гимнастика.

По време на възстановяването на тялото е необходимо да седнат на специална медицинска диета и паралелно да се вземе курс на витаминни препарати. Особено полезни ще бъдат комплекси, които съдържа калций, калий, магнезий и витамин Б.

Пациентите с SGB трябва да бъдат регистрирани с невролог и редовно преминават превантивни прегледи. Струва си да се припомни, че своевременната качествена терапия може да върне пациента до пълноценния живот.

Превенция на синдрома

Няма специална превенция на патологията. Лекарите могат да посъветват само да се откажат от всякакви ваксинации през годината, така че болестта да не се върне, за да бъде върната. След това време се допуска ваксинация, но само ако е валидна.

Също трябва да отказват да получават алкохолни напитки, да се избегне прегряване, свръхкожност и намаляване на физическото натоварване. В този случай, повтарянето на заболяването е изключено.

Прогноза

Най-често, когато синдром на Hyien-Barre, прогнозата е благоприятна. Обикновено нормалното функциониране на крайниците се възстановява вече след 7-12 месеца в 85% от хората. При хронична форма заболяването преминава в 7-15% от случаите. Изходът на цветята е приблизително 5%. Причината за смъртта може да бъде респираторна недостатъчност, пневмония или вирусни инфекции. Но най-често всичко това може да бъде предотвратено, заобикаляйки специалист във времето.

Видео: Лекция на синдрома на Hyien Barre

Видео: Синдром на Guenen-Barre в програмата "Live Gree"

Почти всеки човек от време на време е болен със студ или дори взима сериозна вирусна инфекция, преминава ваксинация. Но след известно време, след възстановяване, той започва да изглежда, че симптомите се връщат - пациентът чувства спад на силите, замъглени в ставите, увеличаване на температурата. Опасността е, че тя може да бъде признаци на сериозно заболяване - синдром на гъвкав барр, който понякога води до пълна парализа и смърт. Какво е това заболяване и как да се предпазим?

Общ

Синдромът на Hyien-Barre се нарича автоимунно увреждане на периферната нервна система, в която мускулната слабост може да бъде бързо развита, преходна в парализа. Често става причина за остър бавен тетрап, който намалява двигателната активност на долните и горните крайници. В ICD-10 синдромът на Guillana Barre е посочен от кода на G61.0 и влиза в групата възпалителни полиневропатии.

Синдромът на Hyien-Barre се нарича автоимунно поражение на периферната нервна система

Има два вида класификация на SGB - под формата на болестта и със степента на нейната тежест. В първия индикатор се различават следните видове синдром:

• Странно, също наречено остро възпалителна демилиминираща полиневропатия. Това е най-често срещаната форма - тя страда от 65 до 90% от болните;
• акологонална невропатия на мотор или сензорен символ учуден от 5 до 20% от пациентите. Означава от Б. медицинска практика Оман и Омсан, съответно;
• 2-3% болен синдром Милър-Фишър, за същите хора, имат парагментарна форма на SGB;
• по-малко от 1% отчитат такива видове като сетивни, фаринго-цервико-брахиал и парапарични.

По тежест могат да се разграничат следните категории:

• Малко, в което пациентът не изпитва затруднения при самообслужване. Мускулната слабост почти не е изразена, самият човек отива.
• Среден - пациентът не може да премине 5 метра без допълнителна помощ, тя има нарушени моторни функции, бързо идва умора.
• Тежък - пациентът вече не е способен да се движи, често не може да прави храна самостоятелно и изисква постоянна грижа.
• Това е изключително трудно, когато човек се нуждае от подкрепа на живота подкрепа.

Синдромът на Guillana Barre е разделен на няколко етапа на развитие:

• на първо място, продължителност от 1-4 седмици, симптомите се увеличават, докато дойде остъкленият период;
• второто заболяване тече точно, пациентът в такова състояние прекарва до 4 седмици;
• периодът на възстановяване е най-дълъг, може да се простира в продължение на няколко години. Човек по това време става нормален и дори може да лекува напълно.

Синдромът на Hyien-Barre може да бъде излекуван

Причини за появата на синдром на Гуен-Барън

Значителна информация за това защо се появява това заболяване, все още няма. В съвременната медицина се смята, че болестта е последствията от претърпените инфекции, включително респиратория, цитомегаловирус, херпетиката и хората могат да бъдат болни поради предишната мононуклеоза и ентерит. Обяснете лекарите, така че имунните клетки да бъдат объркани от вирусите на тъканите с нервни окончания и се стремят да ги унищожат.

По-рядко външният вид на синдрома се приписва на прехвърлените наранявания (особено на коляного-мозъка), усложнения след операции, влиянието на системния лупус, \\ t злокачествени тумори или ХИВ.

Друга рискова група съставлява хората с наследствена предразположеност. Ако във вашето семейство е болен синдром, по-добре е да се преодолеете - избягвайте инфекции и наранявания.

Възможни са други причини, но много по-важно не е да се определи къде е причината за заболяването, но за да забележите първите си прояви и да започнете лечение навреме.

Симптомите на синдрома на Гуенната Barre

За да се идентифицират първите прояви на SGB не е лесно, първоначално те са доста сходни с признаците на остри инфекциозни заболявания. Спецификациите се проявяват само на по-късни етапи. Обикновено К. първоначални симптоми Синдромът на Guienyen-Barre включва такова:

• температурата се повишава рязко до много висока, понякога подферинова;
• горето и изтръпване се усещат на съветите;

Един от симптомите на заболяването е остър скок на температурата

• пациентът чувства болка в мускулите;
• с течение на времето се проявява слабост, пациентът губи своята сила.

Веднага щом видите тези симптоми, или на някого от близките ви, незабавно се свържете с лекаря. Всяка загубена минута увеличава риска от парализа и дори смъртоносен резултат.

Усложнения, свързани с Гуен-барре синдром

Болестта има огромно влияние върху работата на човешкото тяло. Неговият поток може да се дължи на такива нарушения на живота:

• трудности при дишането и липсата на кислород, причинени от тях;
• болка и изтръпване в различни части на тялото;
• нарушения в работата на червата и урогениталната система, причинена от отслабването на гладките мускули;
• образуването на голям брой кръвни съсиреци;
• проблеми със сърдечни и кръвни колебания;
• лежите пациенти имат разбивки.

Всяка от усложненията трябва да се прилага симптоматично лечениенасочени към подобряване на състоянието на пациента и привеждане на тялото към нормалното.

Може да се появят колебания на кръвното налягане

Биляна Barre синдром прояви при деца

Възрастните са по-склонни към развитието на SGB, особено след четиридесет години. При деца е много по-малко при децата, но се характеризира със същия симптом на окото, допълнен чрез парализа, липсата на някои рефлекси и непоследователната работа на мускулите. Синдромът на Hyien-Barre при деца често не предизвиква увеличаване на температурата, което усложнява формулирането на диагнозата и води до появата на усложнения.

Диагностика на синдрома на Гилана Барр

На първо място, лекарят събира пълна история на болестта, докато привлича вниманието както на присъствието, нито отсъствието на причиняване на причините и идентифицираните симптоми - степента на тяхното проявление, наличието на болка и слабост, нарушаване на чувствителността.

Следващият етап е физически преглед - трябва да дава отговори на въпросите за яснотата на съзнанието на пациента, отсъствието или намаляването на рефлексите, болката, вегетативните проблеми. Лезиите трябва да бъдат симетрични и интензивни с времето.

В третия етап се провеждат лабораторно изследване. Пациентът дава кръв на биохимичен анализ, както и наличието на автоантитери и антитела към страдащите заболявания. Често се предписва лумбантална пункция за цялостния анализ на гръбначния течност.

Пациентът трябва да премине кръв по биохимичен анализ

Клинични препоръки При определяне на синдрома на хириен бариера, ние приемаме инструментална диагностика. Пациентът може да бъде предписан чрез електромиография, показвайки скоростта на сигнала в нервите и неврофизиологичните изследвания. В своя курс, работата на дълги нерви (чувствителна и мотор) на ръка и крака се проверява. Проучването подлежи на най-малко четири и тези и други. Резултатите от две техники се сравняват, се взема решение за образуване на диагноза.

Лечение на синдрома на Гилана Барр

Подчертайте две. различни системи Терапиите, перфектно допълнително - симптоматични и специфични. Първият е да се оттеглят последиците от болестта за организма - помощ за храносмилането, грижа за тялото и очите, респираторната подкрепа, контрол на сърцето. Такива грижи трябва да предпазват пациента от по-нататъшното влошаване на държавата и проявлението на усложненията.

Специфичната терапия трябва да помогне на пациента да се върне нормално. Няколко метода разпределят:

1. Лечение на синдрома на Гуенън-Баре чрез въвеждане на имуноглобулин във вената. Особено това лекарство е важно за тези пациенти, които не могат да ходят.
2. Ускоряване на възстановяването при средно и тежко заболяване може да може просмърс. За светлинна форма не е от значение. Премахването на голямо количество плазма допринася за нормализирането на функциите на имунитета.

Важен нюанс не е в никакъв случай да комбинира двата вида терапия за едновременна употреба, тъй като това може да даде непредсказуеми и опасни резултати.

Плазмофереза \u200b\u200bпри лечението на синдрома на Гуен-Барр

Възстановяване след СГБ

Синдром на Hyien Barre боли както нервните крайности, така и други тъкани на тялото. Пациентът често се нуждае от цялостна рехабилитация, поради възобновяване на двигателната активност и необходимите умения в ежедневието. За тази цел масаж, електрофореза, релаксиращи вани, контрастен душ за повдигане на мускулния тонус, физиотерапия, медицинска гимнастика и много други. Всичко това ще даде възможност на пациента да се върне в пълен живот и вече не помня синдрома.

Предотвратяване на възвръщаемостта на синдрома

Специални техники, които могат да предпазят от рецидив на SGB, не са. Но изпълнението на неусложнени препоръки можете най-малко да рискувате болестта по-малко:

• отхвърлете ваксинацията най-малко половин година;
• не посещават страни, в които са регистрирани огнища на вируса на Zika или други опасни инфекции;
• редовно покритие на специалисти по невролог и рехабилиталози в клиниката;
• може да се издаде временна инвалидност за намаляване на възможните товари по време на работа.

Прогноза за бъдещето

Смъртността на SGB е доста ниска - само до 5%. Той причинява най-тежките прояви на синдрома - отслабването на дишането, имобилизацията и свързаните с тях усложнения - пневмония, белодробна емболия и сепсис. По-възрастният пациент, толкова по-висок е шансът за смъртта му.

Повечето хора са около 85%, ще бъдат напълно коректни и ще се върнат към пълноценния живот. И само някои от тях ще повторят, останалите ще го оставят в миналото завинаги.

Кой на синдром

Световната здравна организация предприема редица мерки за намаляване на честотата и увеличаване на броя на излекуването. Тя подобрява надзора на епидемиите вирусни инфекцииПо-специално, ZIKA е препоръки за терапията, подкрепя SGB изследователски програми по целия свят.

Синдромът на Hyien Barre е тежко заболяване, но дори и ако сте били диагностицирани с вас, не трябва да се отчайвате. Навременното диагностика и цялостното лечение бързо ще ви постави на краката си в буквалния и фигуративен смисъл. Радвайте се в живота, бъдете здрави и се грижете за себе си.

Дефиниция. Синдромът на Guillana Barre (SGB) е тежко автоимунно заболяване на периферната нервна система, което е най-честата причина за развитието на острия бавен тетрап.

Епидемиология. Според световните епидемиологични проучвания, SGB се намира в 1 - 2 случая на 100 000 души годишно, независимо от пола и възрастта. Честотата на SGB в отделните градове и съставните субекти на Руската федерация съответства на глобални данни и варира от 0,34 до 1,9 на 100 000, средно 1,8 на 100 000 души годишно.

Етиология. Водещата роля в патогенезата на развитието на SGB се разпределя на автоимунни механизми, докато характеристиката на това заболяване е самоограничаващ, монофазен поток с изключително редки рецидиви (до 3-5%).

SGB \u200b\u200bсе развива, като правило, след 1 - 3 седмици след инфекциозното заболяване (ARVI, грип, синузит, бронхит, пневмония, ангина, морбили, пара, диария и др.). Като основни тригери на автоимунния процес, се разглеждат вирусът на Epstein-Bar, Mycoplasma Pneumoniae, Campylobacter Jejuni и цитомегаловирус. Предполага се, че антигенното сходство на черупката на инфекциозния агент с отделни структурни елементи на периферните нерви (обвивка, аксон) причинява производството на специфични автоантитела и образуването на циркулиращи имунни комплекси, атакувани от вида на периферните нерви "Molecular Mimicry" .

По-рядко, SGB се случва след ваксинация (срещу грип, хепатит, бяс и т.н.), оперативни интервенции (херния, апендектомия, изкуствено прекъсване на бременността и др.), Стресови ситуации, хипотермия или на фона на цялостното здраве.

Класификация. Няколко форми на SGB разграничават особеностите на патологичния процес, основната точка на приложението на автоимунната агресия (нервна обвивка или аксонов прът), прогнозиране на възстановяването, клиничните прояви.

Най-често (70 - 80%) по целия свят, включително в Русия, в рамките на SGB, се диагностицира острата възпалителна демилиминираща полиневропатия (OTDP), в която автоантитела атакуват миелиновата нервна обвивка. Във втората в честотата на появата (5 - 10%) има аксонски форми - остър мотор и моторно-сетивно аксонална невропатия (Oman и Omsan), характеризираща се с първични увреждания на аксоните на периферните нерви и разлика от всяко друго участие (Omsan ) или непокътнати (Oman) чувствителни влакна. Други форми на SGB (Милър Фишър Синдром, Фишо-цервико-брашаал, остър пандизавтия, парапаретичен, сетивен, бикерърф таблет енцефалит [SEB]) са диагностицирани с изключително рядко (1 - 3%).

Референтна информация. За стволовия енцефалит на Biqustaff (SEB), комбинация от потискане на съзнанието, офталмоплегия, атаксия и хиперрефлексия е клинично характерна. Днес автоимунният механизъм за развитие на SEB не е съмнение: състоянието в 23% от случаите е свързано с диария, причинено от Campylobacter Jejuni, или често се свързва с цитомегаловирусна инфекция или микоплазма пневмония. При 66 - 68% от пациентите с SEB, анти-GQ1B IgG антитела се откриват.

Диагностичните трудности възникват в случай на сензори от така наречените кръстосани синдроми (припокриване-синдром), когато се откриват клинични, биохимични, серологични и инструментални признаци, характерни за 2 заболявания или синдроми, едновременно се откриват при един и същ пациент. При чуждестранна литература са представени клинични случаи на Cross SGB и SEB синдроми. Прикрепването към симптомите на SEB на бавния тетрапър показва възможна паралелна лезия на периферните нерви поради развитието на припокриването си синдром от SGB, което отнема хода на СЕБ.

Оказа се, че до 60% от случаите на СЕБ са свързани с развитието на SGB и, като правило, с аксонски форми. Въпреки рядката на кръстосано автоимунни неврологични синдроми и фини разлики в техните компоненти патологични условия, Винаги трябва да се помни за тяхното съществуване.

прочетете също пост: Енцефалит bikerstaff. (на уебсайта)

SGB \u200b\u200bсъщо се класифицира от тежестта на държавата в зависимост от клинични проявления: [1 ] светлина характеризиращ се с липсата или минималната пареза, която не предизвиква значителни трудности при ходене и самообслужване; [ 2 ] PR. средна тежест Има разстройство на ходенето, което ограничава пациента в движение или изисква външна помощ или подкрепа; [ 3 ] Със сериозна форма на заболяването, пациентът е окован в леглото и изисква постоянна грижа, често има дисфагия; [ 4 ] С изключително тежка форма, пациентите изискват изкуствена вентилация на светлина (IVL) поради слабостта на дихателните мускули.

Клиника. Заболяването се характеризира с бързо (до 4 седмици) увеличаване на мускулната слабост с първоначално участие долни крайници и разпространението на "според възходящия тип" от дистални мускулни групи до проксимални. Пациентите правят оплаквания за увеличаване на слабостта в краката, трудности при ходене. Както прогресира болестта, ръцете участват в патологичния процес, често имитичните мускули. В някои случаи симптомите ще направят дебют от лезията на краниалните нерви или проксималните мускулни групи, могат благоприятно да повлияят на горните крайници. Във всеки четвърти-пети случай патологичният процес включва мускулите на тялото, придружени от слабостта на респираторните мускули (междурохимични, диафрагми), в резултат на които всеки трети пациент с груб тетраприкс изисква изкуствена вентилация на белите дробове ( IVL). Под SGB често се наблюдава булбаринският синдром, главно проявява се чрез затруднения при поглъщане, аспирация на течност.

Мускулната слабост е придружена от чувствително увреждане - болезнена хипооксика чрез полиневритичен тип и загуба на дълбока чувствителност, както и сухожилие. Достатъчно чести симптом SGB \u200b\u200bе болка. Има форми на заболяване, при което се наблюдава изолиран дефицит на двигателя. Нарушенията на тазовите функции за SGB не са характерни и могат да бъдат наблюдавани при пациенти с легла, главно под формата на забавяне на уринирането.

Често се появяват признаци на вегетативна дисфункция под формата на промяна в кръвното налягане (хипертония, хипотония), тахикардия, сърдечни заболявания, схемиране, хиперхидропоза, паралитична елесуза, която е крайната степен на проявление на динамична чревна обструкция.

Диагностика. Диагнозата на SGB е установена въз основа на международни критерии, приети от Световната здравна организация през 1993 година. Знаци, необходими за диагностика: [ 1 ] Прогресивна мускулна слабост в краката и / или ръцете; [ 2 ] Отсъствието или очарованието на сухожилия рефлекси в първите дни на заболяването.

Подписи Поддържащи диагноза: [ 1 ] относителна симетрия на лезията; [ 2 ] Симптомите напредва за не повече от 4 седмици; [ 3 ] нарушена чувствителност от полинектов тип; Участие на черепните нерви (най-често - поражение лицеви нерви); [5 ] Възстановяване обикновено започва от 2 до 4 седмици след прекратяването на нарастващото заболяване, но понякога може да се задържа в продължение на няколко месеца; [ 6 ] Вегетативни нарушения: тахикардия, аритмия, постурална хипотония, хипертония, вазомоторни симптоми; [ 7 ] Липса на треска в началото на заболяването (при някои пациенти има треска в началото на заболяването, дължащо се на интеркуративни инфекции); Треската не изключва SGB, а въпроса за възможността за друго заболяване; [ 8 ] Повишен протеин в тексор при нормална цитоза - дисоциация на протеиновите клетки (наблюдавана от втората седмица на заболяването); [ 9 ] Електронен (ENMG) признаци на демиелинизация и / или аксонно увреждане на периферните нерви.

Знак съмнение Диагностицирани: [ 1 ] Основно запазване на асиметрия на моторни разстройства; [ 2 ] Проводимо ниво на чувствителни разстройства, пирамида и симптомите на комузоза; [ 3 ] Устойчиви нарушения на тазовите функции; [ 4 ] Повече от 50 мононуклеарни левкоцити в алкохола; 5 ] Наличието на полиморфоидни левкоцити в алкохола.

Тези критерии са приложими за OWD, аксонална, парапартия и фаринго-цервико-брахиални форми. Синдромът на Милър Фишър и острата пандизавтомия са клинично различни от други форми на SGB, така че общоприетите критерии за диагностициране на това заболяване са трудни за тях. Диагнозата в тези случаи се установява предимно въз основа на анамнестични данни и. \\ T клинична картина Болести.

Синдром на Фишър Милър Характеристики: [ 1 2 ] бързо развиване на атаксия, сухожилие, офталмоплегия; [ 3 Могат да се появят умерено изразена слабост в крайниците; [ 4 ] Болезнената чувствителност обикновено се запазва; Може да се наблюдава дълбока чувствителност; [ 5 ] Пълно възстановяване за 1 - 3 месеца; [ 6 ] Под ENMG амплитудата се намалява или няма чувствителни потенциали; N-Reflex не се нарича.

Характеристики на острата пандизавтия: [ 1 ] Външен вид неврологични симптоми 1 до 2 седмици след прехвърлена вирусна или бактериална инфекция; [ 2 ] Наличието на изолирани увреждания на автономната нервна система; [ 3 Това често е изумен сърдечно-съдовата система (Постурална хипотония, артериална хипертония, тахикардия, нарушение на сърдечния ритъм); [ 4 ] Пътуване на зрението, сухо око, анхидроза; [ 5 увреждане на стомашно-чревния тракт (паралитичен илеус); [ 6 ] Трудност при уриниране, остър урина закъснение; [ 7 ] Повишено изпотяване, синкави ръце, рисувани ръце и крака, охлаждащи крайници; [ 8 ] Зашеметяване, объркване на съзнанието, дължащо се на хипонатриемия, свързана с хиперпродукция на антидиуретичен хормон; Внимание могат да се наблюдават при плазмено съдържание на натрий, по-малко от 120 mmol / l; [ 9 ] Възстановяването възниква постепенно и често не напълно.

прочетете също статия: Остра пандисавтона (на уебсайта)

Критерии за неврофизиологична диагностика. Електронографията (ENMG) е единственият инструментален диагностичен метод, който позволява да се потвърдят лезиите на периферната нервна система и диагнозата на SGB, съответно и също така изясняват естеството на патологичните промени (демилиминиране или аксонал) и тяхното разпространение. Протоколът и обемът на ENG-проучването при пациенти с SGB зависи от клиничните прояви на заболяването:

[1 За преобладаващо дисталната пареза се изследват дълги нерви на ръцете и краката: най-малко 4 двигателя и 4 чувствителни (моторни и чувствителни части от средните и лакътните нерви; малки и тебберни, тибиални, повърхностни и телешки нерви от едната страна);

[2 ] Основните интензивни параметри оценяват: реакциите на двигателя (дистална латентност, амплитуда, форми и продължителност), се оценяват наличието на блокове за дисперсиране на възбуждане и реакция; Анализира се скоростта на размножаване на възбуждане чрез моторни влакна върху дистални и проксимални раздели; Сензорни реакции (амплитуда) и скорост на възбуждане на сензорни влакна в дистални отдели; Късни инж-явления (F-вълни): анализират се латентност, форма и амплитуда на отговорите, величината на хронодисперците, процентът на депозитите;

[3 ] Ако има проксимални парари, допълнително проучване на две къси нерви (аксиларна, мускулна кожа, бедрената кост и др.) Е задължителна с оценка на параметрите на реакцията на двигателя (латентност, амплитуда, форма).

Неврофизиологични критерии за класификация на SGB (R.Hadden, D.Cornblath, R.Hughes et al., 1998):

[1 ] Група с първична демиелиминираща щета: присъствието е необходимо най-малко едно от следните признаци на не по-малко от 2 нерви или два знака в един нерв, ако всички други нерви са викст и амплитудата на М-отговор в дистална точка с 10% с 10% и долната граница на нормата: процентът на размножаване на възбуда (SRV) е по-малък от 90% от долната граница на нормата, или по-малко от 85% с амплитудата на М-отговора в дисталната точка, по-малка от 50% от 50% долната граница на нормата; Дисталната латентност на М-отговора надвишава горната граница на нормата с повече от 10%, или повече от 20% в случай, че амплитудата на М-отговор в дисталната точка под долната граница на нормата; наличие на дисперсия или възбуждаща блок; Латентността на F-вълната надвишава горната граница на нормата с повече от 20%;

[2 ] Група с първична аксонова лезия: Няма гореспоменати характеристики на демиелиниране във всеки нерв (с изключение на един от всеки знак в 1 нерв, ако амплитудата на М-отговора в дисталната точка е с повече от 10% по-ниска от долната граница на нормата) и най-малко две нерви m-отговор амплитуда в дистална точка с повече от 80% по-ниска от долната граница;

[3 ] Група с ненасилствени нерви: m-отговор не може да бъде регистриран в някоя от изследваните нерви или да яде само в един нерв с амплитуда в дистална точка с повече от 10% под долната граница на нормата;

[4 ] Индъмна група: Промените, идентифицирани по време на стимулацията, ENMG не съответстват на критериите от някоя от горните групи.

Така, за формулирането на диагнозата на SGB, е необходимо ясно да се разбере историята на развитието на болестта, заедно с оценката на неврологичния статус, да се сравни с критериите за диагностика на SGB (който ; 1993). Препоръчително е да се извърши глобална пункция с изучаването на алкохола, както и да се потвърди нивото на невронното ниво и да се изясни формата на заболяването според ENG-проучването.

Освен това могат да се препоръчат следните диагностични тестове за потвърждаване на диагнозата и изясняване на SGB функциите в конкретен случай: 1 ] Проучване на кръвта на автоантитела към ганглиозиди, с задължително проучване на GM1, GD1A, както и GQ1B, ако има пациент с окзонаруеми нарушения; [ 2 ] Изследване на кръвта на IGA антитела към Campylobacter Jejuni; [ 3 ] Проучване на съдържанието на биомаркери с тежки вериги на неврофиламент, тау-протеин и протеин на глиофибриларна киселина в серума.

Диференциална диагноза. Въз основа на характеристиките на клиничната картина на заболяването, SGB трябва първо да бъде диференцирано с държавите, които могат да доведат до развитието на остър периферен тетрап.

Данните в представената таблица отразяват колко време отнема време в определени случаи диференциална диагноза в SGB. Въпреки това диференциалното диагностично търсене е значително опростено, когато се използва уникален алгоритъм, разработен от изследователските служители на FGBU "NCN" овни, с които процентът на погрешни диагнози при пациенти с острен синдром на бавния тетрапинг намалява рязко и икономическите разходи, свързани с Използване на целия арсенал от диагностични методи, минимизиран.

забележка: OVT - остри бавни тетрапоп; ЕМГ - електромиография; PNP - полиневропатия; SGB \u200b\u200b- синдром на Barre Guillana; LP - лунтална пункция; Bhak - Биохимичен кръвен тест; RF - редуничен фактор; SRB - C-Jet протеин; KFK - креатининфзоцинат; MRI - магнитна резонансна томография (най-малко 1 tl); CT - изчислена томография.
Патогенетична (специфична) терапия на SGB. Специфични методи за лечение на SGB включват софтуерна плазмафесеза и интравенозна имунотерапия с имуноглобулинови лекарства G. Ефективността на двата метода е еквивалентна и изборът на един или друг вид терапия зависи от неговата наличност и се определя и от наличието на свидетелство и противопоказания. Целта на патогенетичната терапия е преди всичко прекратяването на ефектите на автоимунните механизми, водещи до развитието на полиневропатия, което ще позволи да се преустанови по-нататъшното отглеждане на неврологични симптоми, ще ускори появата на периода на намаляване и също така намаляване на тежестта на остатъчния дефицит.

Показания за специфична терапия при SGB: [ 1 ] увеличаване на неврологичните симптоми (до 4 седмици на заболяването); [ 2 ] повторно увеличаване на неврологичните заболявания след временно подобрение (срещу или без лечение); [ 3 ] Спонтанна стабилизация на състояние или регресия на неврологичния дефицит при пациенти с тежки и изключително тежки форми на SGB (курс на специфична терапия може да ускори скоростта на възстановяване и да се намали тежестта на последствията).

Високоплатен софтуер плазмафереза:

[1 ] Механизмът на действие: механично отстраняване на автоантитера и циркулиращите имунни комплекси, участващи в увреждане на периферните нерви.

[2 ] Противопоказания: анемия, тромбоцитопения, хипофибриногенемия, ерозивно-улцерозно увреждане на стомашно-чревния тракт, влошаване на хемороиди, менструи, коагулопатия, както и всякакви други причини, които могат да допринесат за развитието на хеморагични усложнения.

[3 ] Режим: Извършва се от 3 до 5 плазмофереза \u200b\u200bсесии с задължително отстраняване от най-малко 35 - 50 ml / kg пациентска плазма на процедура. За двуседмичен курс плазмата трябва да се отстрани в количество от най-малко 140-160 (до 250) ml / kg тегло на пациента. Пропуските между сесиите трябва да бъдат къси (обикновено всеки ден), но винаги е необходимо да се оцени състоянието на системата на хемостазата след всяка процедура.

[4 ] Методология: Плазмоферезисните операции в рамките на SGB трябва да се извършват върху непрекъснати сепаратори. Предпоставка за определяне на ефективността на този вид лечение е едно и също време отстраняване на значителен обем плазма. Препоръчителната скорост на ограда на кръвта е 30-60 ml / min, скоростта на въртене на центрофугата на секторите е до 7500 rpm. Като антикоагулант, хепаринът се използва в доза от 50 - 350 единици / kg. Алтернатива е мембраната (филтрация) метод на плазмафера, използвайки плазмени филтри или каскадна плазмена филтрация.

[5 ] Сменяща среда: кристалоидни разтвори (изотоничен разтвор на натриев хлорид и други физиологични разтвори, глюкозо-калиева смес), колоидни плазмени замествания (хидроксиетилови разтвори за съхранение (GEC), както и донорски албумин (5%, 10% или 20% разтвор), \\ t Понякога в комбинация с прясно замразена плазма на донора (в случай на дефицит на Антитромбин III). Препоръчва се албумин да бъде въведен в края на плазмофереза, в обеми, които съставляват най-малко 30 - 35% от общия брой на заместващите среди. Съдовият достъп се извършва чрез пункция и катетеризация на две периферни вени или централни вени (свързващи или жизнеспособни) с инсталирането на двуканалния катетър. В случай на използване на периферния достъп до областта на рамото на пациента от страната на кръвната ограда, маншетът е насложен, при който налягането от 40 до 70 mm Hg се поддържа по време на приема на кръвта. Премедикацията се прилага при пациенти с SGB изключително рядко и включва аналгетик, \\ t антихистамин и транквилизатор (midazolam). При нестабилна хемодинамика може да се използва корекция на лекарството (допамин, добутамин), която се извършва паралелно с рехидратацията и хемодилуцията. Хемодилуцията се извършва в случаи на хиповолемия с хемоконтстраза (хематокрит повече от 45%, хемоглобин над 140 g / l). Интравенозната инфузия чрез нискомолекулно тегло колоиди и кристалоиди в съотношение 1: 3 се извършва при скорост до 20 ml / kg от теглото на пациента. При пациенти с хиповолемия без хемоконстраза и дехидратация, инфузионните препарати пред плазмоферестера се извършват чрез въвеждане на колоидни разтвори (албумин, GEC, желатинолия).

[6 ] Усложнения: може да бъде свързано с работата на филтрите или сепараторите (еритроцитна хемолиза, разрушаване на тромбоцитите, прегряване на кръвта, недостатъчно допускане до системата с висока цена на антикоагулант и / или заместваща медия); и / или поради самата процедура (евентуален трансфер през донорната плазма на хепатит, HIV вируси, цитомегаловирус и др., Алергични реакции към инжектирани разтвори и препарати, хеморагичен синдром, течност дисбаланс, активиране на коагулация, система за комплемент, фибринолитична каскада и агрегация на тромбоцитите). Предотвратяването на усложнения на плазмофереза \u200b\u200bсе извършва по време на подготовката, извършването на сесии на плазмофереза \u200b\u200bи последващо поддържане на пациента и има за цел да предотврати сериозни усложнения. Внимателно сглобената история и предоперативното проучване, включително EGDS, ще позволят минимизиране на риска от хеморагични усложнения. Преди началото на терапията е необходимо да се води адекватна хидратация на пациента. Мониторинг и корекция по време на цялата експлоатация на плазмафереза \u200b\u200bи след нея следните индикатори са: плазмени електролити, хематокрит, време на кръвно коагулация съгласно метода Сухарева (по време на работа времето за коагулация трябва да бъде най-малко 25 минути, след като операцията се извършва три пъти измерването на интервали на 4 часа, допълнително се въвежда подкожно 5 хиляди единици хепарин при коагулационно време за по-малко от 5 минути). Препоръчително е да се придържат към тактиката на отказ за замяна на донорната плазма, с изключение на случаите, свързани с изразената хиповолемия и необходимостта от коригиране на хемостасната система. Преди началото на събирането на кръв, предварителната администриране на пациент се извършва от 250 до 500 ml изотоничен разтвор на натриев разтвор или 6% GEK разтвор.

Интравенозна имунотерапия:

[1 За лечение на SGB се използват изключително лекарства на интравенозен човешки имуноглобулин, съдържащи най-малко 95% имуноглобулини от клас G. За предпочитане 5% или 10% разтвори, готови за употреба.

[2 ] Механизъм за действие: Клас G имуноглобулини блокират производството на автоантитела, намалява производството на провъзпалителни цитокини, намалява образуването на вредни циркулиращи имунни комплекси и др. Immunoglobulin клас G също е подготовка на първия ред в терапията на SGB при деца.

[3 ] Противопоказания: ниски нива на IgA в имунологично изследване, наличието на анафилактична реакция към предишното прилагане на човешки имуноглобулин.

[4 ] Режим: Курсът на лечение се състои от прилагане на лекарството в доза от 0.4 g / kg тегло на пациента на ден дневно, в продължение на 5 дни (тегло 2 g / kg на курс).

[5 ] Методи: Ако лекарството се съхранява в хладилника, е необходимо да се затопли до стайна температура преди прилагане, за да се избегнат пирогенни реакции. Скоростта на приложение се определя в зависимост от избрания лекарство. Обикновено в първите 15 минути, тя не трябва да надвишава 1,4 ml / kg / час, в бъдеще - 1.9 - 2.5 ml / kg / час, за някои лекарства максималната възможна скорост на приложение може да достигне и 5 ml / kg / час. За да се осигури необходимата скорост на приложение, се използва инфузома.

[6 ] Съдов достъп: когато се запази периферният достъп, няма нужда да се монтира централен венозен катетър.

[7 ] Усложнения: нежеланите реакции не са по-чести, отколкото в 10% от случаите. Между тях главоболие, Болка в мускулите, дискомфорт в гърдите, треска, гадене, повръщане. Намаляването на скоростта на инфузия на лекарството, като правило, позволяват да се намалят тези реакции. За целите на превенцията могат да бъдат въведени начало на инфузията в / в / в, парацетамол и реополиглюукин (или infoCol Gek). Сериозните усложнения включват: повишен риск от тромбоемболизъм (предотвратен нисък процент на прилагане на лекарството и назначаването на профилактични дози директни антикоагуланти); Уртикария, Петехия, мигрена. Хемолизата и бъбречната тръбна некроза са изключително редки.

Неспецифични методи за терапия на SGB. Следните дейности включват неспецифични методи за лечение на SGB: [ 1 ] Квалифицирани грижи за имобилизирани пациенти и пациенти, които са на IVL (предотвратяване на краката, хипостатична пневмония, контрактури и др.); [ 2 ] Превенция и навременна адекватна корекция на вторични инфекциозни усложнения; [ 3 ] Медицинска и нелекарна превенция на дълбоки вени и тромбоемболизъм тромбоза белодробна артерия; [4 ] Контрол и корекция на поглъщанията на поглъщане и дишане (захранване с сонди, IVL), както и хемодинамични заболявания; [ 5 ] Мониторинг на състоянието на функциите на пикочния мехур и стомашно-чревния тракт; [ 6 ] Корекция на болката синдром (прегабалин, габпенитин, карбамазепин, нестероидни противовъзпалителни средства, трамадол); [ 7 ] Психологическа подкрепа.

Забележка! Отделното внимание заслужава набор от рехабилитационна терапия (под SGB), която се определя индивидуално, като се вземат предвид етапа и тежестта на заболяването, наличието на индикации и противопоказания. Пациенти с тежки SGB са показани: [ 1 ] В случай на неподвижност - пасивна гимнастика и [ 2 ] В бъдеще - LFC (предпоставка е продължителност и непрекъснатост на класовете), масажни крайници, вертикализация за тренировъчна хемодинамика, електрическа система, с разработване на контрактури - парафинотерапия и др. От пациента, постигайки възможността да стоиш, държи тялото вертикална позицияВъзможно е да се свързват класове на симулатори за тренировка, ходене (локомат и др.). Да се \u200b\u200bускори възстановяването на функцията крайник, класове на симулатори с биологични обратна връзка (Армео, Пабло, Амадео, RT-300 и други)

Неприемливо: [1 ] Цел на глюкокортикостероидни лекарства: [ !!! ] Доказано е, че този тип имуно-супресивна терапия в SGB е абсолютно неефективна; Използването на кортикостероиди в остър период на заболяването причинява ерозивно-улцерозно увреждане на лигавицата на стомашно-чревния тракт, което прави невъзможно извършването на плазмафери; Дългосрочен перорален прием на кортикостероиди при пациенти с SGB допринася за запазването на постоянните остатъчни явления и развитието на странични ефекти; [ 2 ] Провеждане на операции на софтуерни плазмапреси с дискретен метод; [ 3 ] Използване на лечението на препарати за висше образование, съдържащи по-малко от 95% от клас G имуноглобулини или с неуточнен състав на имуноглобулините; [ 4 ] В случай на тежки SGB форми не е спазване на международните и националните препоръки относно обема на патогенетичната терапия: отстраняването на плазмата е по-малко от 140 ml / kg тегло или въвеждането на по-малко от 2 g / kg на курс.

Прогноза. С правилната терапевтична тактика за провеждане на пациенти с SGB и навременното поведение на патогенетичната терапия, прогнозата за прогнозата е благоприятна - повечето пациенти се връщат в предишния начин на живот и професионална дейност. Трябва да се отбележи, че аксоналните форми на SGB се характеризират с бавно и по-лошо възстановяване, така че тази категория пациенти изисква специално внимание - ранни предложения за патогенетична терапия при максимално пълното с всички препоръки за методологията и режима на него.

Неблагоприятните прогностични фактори също са висок процент на увеличаване на неврологичните заболявания (неподвижност на пациента през първата седмица на заболяването), на възраст над 60 години, наличието на предходна диария, регистрация по време на ENG проучване на ниските амплитуди на моторни отговори (по-малко от 10% от долната граница) и някои други. Въпреки това, в случай на адекватна патогенетична терапия в огромното мнозинство, пациентите след АТС вече са вече досега, а след аксоновите форми - наполовина от началото на заболяването са способни да се движат самостоятелно. Въпреки това, при 5 - 10% от пациентите, които са преминали, като правило, аксонските форми на SGB са запазени устойчив неравен дефицит, напълно променящ се начин на живот и изискват постоянна помощ.

Допълнителна литература:

статия "Синдром на Хиен - Barre" D.E. Кутепов, Н.И. Литвинов, клинична болница № 1 на службата на президента на Руската федерация, Москва, Русия (Казан медицинско вестник, 2015, обем 96, бр. 6) [четене];

статия "Синдром на Гвиен - бар: клинични характеристики, диагностика, прогноза" i.v. Дамулин, отдел на нервните заболявания на първия московски държавен медицински университет. Тях. Сехенов (неврологичен вестник, № 6, 2013) [четене];

статия "Характеристики на хода на SGB в Русия: Анализ на 186 случая" N.A. Suppeva, напр. Мочалова, д. Гришина, ма. Пирати; ФСБИ "Научен център по неврология" овни, Москва; Московски държавен университет M.v. Ломоносов (списание "Нервни мускулни заболявания" №1, 2014) [четене];

представяне "Диференциални диагностични аспекти на заболявания, придружени от синдром на OFP" L.I. Yasinskaya, доцент, професор, UO "Беларуски държавен медицински университет", катедра "Нервна и неврохирургични болести" (2014) [четене];

резюме на автора в научна степен d.m. "Синдром на Гилана Баре: епидемиология, диференциална диагноза, Патморфоза, рискови фактори »Suponov n.A., moscow, 2013 [четене]

Клинични препоръки за диагностика и лечение на Гуен - синдром на Barre (Цяло Русия на невролозите, 2014) [Download]

© Laesus de liro

Най-често болестта се пита: мускулите на долните крайници страдат първо, след това може да се появи парализа на мускулите на лицето и дихателните пътища. Синдромът на Hyien-Barre е диагностициран с 4-40 души на 1000 0000 население на година. Повечето от всички хора са обект на хора от 30 до 50 години.

Причините

Точните причини за синдрома на Hyeien-Barre не са инсталирани. Патогенезата е свързана с автоимунни заболявания. Обикновено имунитетът трябва да се бори само с извънземни агенти, но в някои ситуации той започва да унищожава здравите тъкани на тялото.

В синдрома, Guillana Barre е засегнат от Schvanna клетки и миелин - елементи, образуващи черупката на нервните влакна. В резултат на това възниква подуване, лимфоцитна инфилтрация и частична демиелинизация (дефлация) на периферните нерви. Спиналът и мозъкът не страдат, но процесът на прехвърляне на нервните импулси е от съществено значение, което води до отслабване на мускулите и парализа.

Стартирането на автоимунни реакции може да доведе до такива фактори като:

• увреждания на зърнени култури, мозъчни тумори;
• вирусни и бактериални инфекции, причинени от Campylobacter Jejuni. (най-често срещаният фон), цитомегаловирус, вирус на Епщайн-бара, хемофилна пръчка, микоплазма, ХИВ и т.н.;
• наследственост;
• ваксинация;
• алергия;
• оперативна намеса;
• химиотерапия.

Класификация

Няколко форми на синдром на Guillana Barre, в зависимост от симптомите и областта на лезията:

• класически (80% от случаите) - възпалителна демиелиминираща полирамулоневропатия;
• оксион (15%) - моторна или моторно-сетивна невропатия, която е съпроводена от поражението на аксони на нервните влакна, отговорни за движението и чувствителността на мускулите;
• синдромът на Miller Fisher (3%) е комбинация от офталмоплегия, арексия с ниско отопляема пареза и;
• нетипична (рядка) - сензорна невропатия, пандизавтомия и краниална полиневропатия.

В зависимост от продължителността на увеличаването на заболяването на заболяването:

• остри - 7-14 дни;
• subacon - 15-28 дни;
• хронично наблюдавано за дълго време (до няколко месеца) се характеризира с бавно развитие на симптомите и промяна на ремисия и влошаване.

Хроничното заболяване на Guillana Barre се счита за едно от най-опасните, тъй като е трудно да се диагностицира, което значително намалява шансовете да започне своевременно лечение.

Симптоми

Основните симптоми на синдрома на Гуенната Barre:

1. Признаци на респираторна или чревна инфекция - увеличаване на телесната температура, ставите на ставите, възпалението в респираторен тракт и / или гадене, повръщане, диария.
2. Мускулна слабост (Paresis) и нарушение сензорно възприятие (парестезия) в проксималните и дисталните крайници.
3. Болки, които са локализирани в крайниците и лумбозаралната площ.
4. Вегетативни нарушения - сърдечна аритмия, хипо-или хипертония, повишено изпотяване.
5. Имплантиране / забавяне на урината поради загуба на контрол върху работата на пикочния мехур в резултат на мускулна слабост.

Като правило, летаргията на мускулите се усеща предимно в краката и краката, а след това в четките. Става трудно за човек да пише, носете чорапи, задръжте лъжица. Той се чувства изтръпване и изтръпване. Признаците на синдром на Guillana Barre се развиват симетрично. В допълнение, има намаление или пълно отсъствие на сухожилие рефлекси. По-рядко има слабост на мускулите на лицето, докато пациентът има затруднения със звукозната суспензия и преглъщане.

Налице е определен модел в нарастването на симптомите, като се разчитат 3 етапа на заболяването:

• прогресия (1-4 седмици) - появата и укрепване на неврологични заболявания;
• плато (10-14 дни) - Стабилизиране на клиничната картина;
• обратно развитие (от няколко седмици до 2 години) - Възстановяване на нормалното функциониране на тялото.

Тежестта на нарушенията варира значително. С лек курс се наблюдават само малка пареза. При тежки случаи синдромът на Гилана Barre е придружен от пулсивни мускули на респираторни и булбър, както и мускули на очите, диафрагми, корема, гръб. Без медицински грижи в такава ситуация рискът от фатален резултат поради респираторна недостатъчност. Други фатални опасни усложнения на заболяването включват:

• пневмония;
• тромбоемболия;
• сърдечна недостатъчност;
• сепсис.

Диагностика

Диагнозата на синдрома на Guillana Barre включва задържане на такива събития:

1. Събиране на анамнеза - Пациентът намира не само настоящи симптоми, но и фактите, предшестващи тяхното появяване, например, ORVI, стомашно-чревно разстройство, ваксинация и т.н.
2. Неврологично изследване, целта на която е да се идентифицират сензорни и моторни нарушения. Тя включва палпация, оценка на координационни и сухожилни рефлекси, електромиография (регистриране на електрическа активност на мускулите).
3. Лабораторни изследвания - клиничен анализ на урината, общите и биохимичните кръвни изследвания, серологията.

Изследването на алкохол (гръбначна течност) е важно с лунтална или тимна пункция. В синдрома на Hyien-Barre показва висока концентрация на протеин - 3-5 g / l.

В тежки случаи основните показатели се наблюдават от живота на тялото - работата на сърцето (ЕКГ, импулсна оксиметрия), кръвно налягане, дишане.

По време на проучването синдромът на Гилана Barre е диференциран от порфир, исхемичен инсулт, миаст, полиомиелит и други заболявания. Признаци, които изключват полирадикулононеропатия, се считат за:

• асиметрия на пареза;
• изключително сензорни заболявания;
• устойчиви тазови нарушения;
• произнасяне на тазовите нарушения;
• наскоро прехвърлени дифтерия;
• наличие на психопатологични симптоми - халюцинации;
• доказано отравяне с хеви метъл соли и други.

Изключително важно е да се идентифицират симптомите и да започнете третирането на синдрома на Гуенния Барр в ранните етапи. В този случай вероятността за пълно възстановяване е висока.

Лечение

Лечението на синдрома на Hyien Barre се извършва само в медицинско заведение. Той включва няколко аспекта: подходяща грижа за пациента, хардуерно наблюдение и помощ, специфична и симптоматична лекарствена терапия, както и оперативна намеса, ако е необходимо.

Грижата на един мъж с Hiren Barre синдром е насочена към осигуряване на нормални условия на живот и превенция на усложнения, свързани с неподвижност - втвърдя се, тромбоза и т.н. За да направите това, е необходимо да се промени позицията на тялото на пациента най-малко 1 път за 2 часа, периодично почистване на кожата си, да контролира работата на червата и пикочния мехур, за да се извърши пасивна гимнастика.

Тъй като синдромът на Гюнин-Баре понякога е съпроводен от слабост и парализа на респираторни и булбарски мускули, е изключително важно да се следи постоянно респираторната активност, сърдечната честота и кръвното налягане на пациента, като се използват специални устройства. В някои случаи се изисква монтаж на електрокардиомалота, свързващ се към устройство за изкуствена вентилация на белите дробове (с намаление на техния капацитет с 25-30%), въвеждането на настоскопна сонда (с парализа на буббара) и катетеризацията на пикочната мехур .

Терапия на синдрома на Hyien Bar, чиято цел е да облекчи автоимунната реакция, има 2 посоки:

1. Назначаване на имуноглобулинов клас G. Въвежда се интравенозно в рамките на 5 дни от 0,4 g / kg. Сред страничните ефекти са главоболие, хипертермия, гадене. В резултат на лечението се подобряват респираторните функции.
2. Мембранна плазмафесеза. Част от кръвната плазма на пациента (около 40 ml / kg) се заменя с разтвор на хлорид или заместител. Обикновено прекарват 4-6 сесии всеки ден. Благодарение на плазмоферезата, тежестта на пареза и продължителността на IVL намалява. Страничните ефекти са алергични, хемолиза, електролитен дисбаланс.

В допълнение, витамини от група В, антихистамини, антипиретични, аналгетици, антихистамини, антиретм и ритъм на налягане, антитромбични и антихолинестеразни лекарства и капчици за овлажняване на роговицата са назначени за отстраняване на симптомите на симптомите на Hyin-Barre. При дългосрочни нарушения на булбар и респираторна недостатъчност може да са необходими трахео- или гастростомия.

Рехабилитация

Рехабилитацията по време на синдрома на Hyena-Barre може да отнеме няколко месеца или години. Благодарение на увреждането на нервните влакна и мускулите, човек трябва да се научи да прави елементарни действия - разходка, пише, използва прибори и т.н. За да се оцени динамиката на състоянието на пациента, се извършва електронна електроника.

Основните дейности по възстановяване включват:

• медицинска гимнастика;
• масаж;
• бани с родон и сероводород;
• студен и топъл душ;
• ozkeritotherapy;
• парафинови приложения;
• електрофореза;
• магнитотерапия и други.

В допълнение, се показва диета с повишено съдържание на витамини В, калций, магнезий и калий.

Пациентът под времето на синдрома на Гуляна Барр трябва да бъде редовно подложен на инспекции. Това ще ви позволи да разкриете възможността за рецидив. В рамките на 12 месеца след дебюта на болестта, стриктно е забранено да се извършва ваксинация.

Прогноза и превенция

В повечето случаи синдромът на Guien-Barre има положителна прогноза - 70% от пациентите са напълно възстановени. В 15% от случаите се наблюдават остатъчна пареза и парализа, водещи до увреждания. Смъртност - 5%, а вероятността ни нараства с възрастта: деца - 0,7%, при възрастни хора - 8%. При 2-5% от пациентите заболяването преминава в хронична повтаряща се форма.

Специфични мерки за превенция на Guienen-Barre няма. За да се намали рискът от развитие на патологията, е необходимо да се извърши здравословен начин на живот и да се укрепи имунната система.

Синоними: острият демиелиминиращ полиреден (невро) патя, остра полиневропатия след инфекция, синдром на Ландри-Гюен-Барън, Статут. Възходящата парализа на Ландри.

Срок Синдром на Hyien Barre. е едноимен (т.е. дава име) за обозначаване на набора от синдроми на остра възпалителна полирадикулоневропатия на автоимунната природа, която е характерната проява на която е прогресивната симетрична бавна парализа в мускулите на крайниците и мускулите, които се иннервират от черепните нерви (с Възможното развитие на опасните нарушения на дишането и преглъщането) със или без чувствителен I. вегетативни нарушения (Нестабилно кръвно налягане, аритмия и др.).

Често болестта се развива директно след претърпените инфекции. В класическата версия на синдрома се наблюдават тетраплите (парализа) на всичките четири крайници).

Диагнозата се прави въз основа на анализа на характеристичната клинична картина и се потвърждава от изследването на гръбначния флуид и електромиографските изследвания (EMG).

Лечението на синдрома на Guillana Barre се извършва в интензивното отделение под контрола на функциите на дихателните пътища и поглъщането. Основните методи за специфична терапия са приблизително равни на ефективната плазмафесеза и интравенозната импулсна терапия с имуноглобулин G. Добро възстановяване в парализираните мускули се наблюдава около 75-85% от случаите.

Наред с факта, че класически синдромът на Guillana-Barre е представен като демиелиминираща полиневропатия с възходяща слабост, наречена остра възпалителна демиелиминираща полиневропатия и компонент от 75 - 80% от случаите, няколко атипични опции или подтипове на този синдром, представляващи Хетерогенна група от имуноспестяващи периферни невропове: синдром на Милър-Фишър (3 - 5%), остър моторно аксонална полиневропатия и остра сензорна аксонна полиневропатия (сума на 15-20%), и по-рядка остра сензорна полиневропатия, остра пандизавтия, остра краниална полиневропатия, \\ t Вариант на фаринго-цервико-брахиал. Като правило тези опции клинично обикновено се срещат по-трудно от основния.

• Епидемиология

  Синдромът на Hyien-Barre е най-честата остра полиневропатия. Честотата е 1.7 - 3.0 на 100 000 души годишно, приблизително равна на мъжете и жените, няма сезонни трептения, тя е по-често срещана в напреднала възраст. Честотата на възраст под 15 години е 0,8 - 1.5, а на 70-годишна възраст, достигаща до 8,6 на 100 000. Смъртността е от 2 до 12%.

• Код на ICD-10 G.61.0.

Лечение

• Основни разпоредби
  • Лечението на синдрома на Guillana Barre включва два компонента: неспецифична поддържаща терапия и специфична терапия чрез плазмаферазома или импулсна терапия на имуноглобулин клас G.
  • Във връзка с възможността за развитие на декомпенсация с тежка респираторна недостатъчност за няколко часа, както и нарушения на сърдечната честота, е необходимо да се обърне към синдрома на Hyien Barre в острата фаза като спешно състояние. В случаи на остър респираторна недостатъчност в медицинска институция Не забравяйте да извършите дългосрочна изкуствена вентилация на белите дробове.
  • При тежки случаи с ранното развитие на остър респираторна повреда, лечението се извършва при условия на разделяне на реанимацията или интензивната терапия. Провеждане на почасовото наблюдение на кръвта, кръвните газове, съдържанието на кръвните електролити, сърдечната честота, кръвното налягане, състоянието на мускулите на булбар (външността и увеличаването на нарушаването на поглъщането, без да се постигне улесняване на кашлицата, глас, нарушение на речта). При парализа в булбар с гълтане на нарушения, натрупване, наливане на питие през носа показва въвеждането на назогастрална сонда и често интубация (за предотвратяване на аспирация и аспирационна пневмония). Интубацията на трахеята е показана, че изпълнява IVL в развитието на респираторна недостатъчност, ако засядането падне под 12-15 ml / kg, и с парализа на булбар и преглъщащи разстройства и реч под 15 - 18 ml / kg. При липса на тенденция да се възстанови спонтанно дишане в продължение на 2 седмици, се извършва трахеостомия.
  • Кортикостероидите понастоящем не се използват, тъй като тяхната неефективност е доказана. Те не подобряват изхода на болестта.

• Специфична терапия

Специфична терапия с използването на плазмафесеза или интравенозно приложение на високи дози имуноглобулин започва скоро след установяване на диагнозата. Показана е приблизително еднаква ефективност както на методите за третиране, както и липсата на допълнителен ефект върху комбинацията от тези методи. В момента няма консенсус при избора на специфичен терапевтичен метод.

Като се има предвид фактът, че има голяма вероятност за спонтанно възстановяване, лечението на пациенти с лек курс на синдрома на Guillana Barre може да бъде ограничен до неспецифична и поддържаща терапия. С умерена тежест на процеса и особено с тежки курс, специфичната терапия започва възможно най-рано.

Лечението с имуноглобулин има известно предимство пред плазмаферас, тъй като е по-лесно и удобно да се използва, той има значително по-малък брой странични ефекти, е по-лесно да се прехвърли на пациента и следователно имуноглобулин е избора на лекарства при лечението на гъвкаво-барре синдром.

• Интравенозна имуноглобулинова импулсна терапия Интравенозна импулсна терапия имуноглобулин (IgG, лекарства - октагам, сандоглобулин, интрагобулин, имуноглобулин човек нормален) е показан при пациенти, които не могат да преминат повече от 5 m без помощ или по-тежки (с паралим, респираторно увреждане и поглъщане) пациенти, с максимална ефективност на лекарството в началото на терапията навреме не по-късно от 2 до 4 седмици от началото на заболяването. Въвежда се интравенозно в доза от 0.4 g / kg / ден в продължение на 5 дни (обща терминала 2 g / kg или около 140 g). Алтернативна схема за въвеждане на същата доза на курса: 1 g / kg / ден в две поддръжка в рамките на два дни. Използването му е ограничено до висока цена.

• Плазмофере Плазмофереза, назначена в фазата на прогресия на заболяването (приблизително през първите две седмици), почти удвоява процеса на възстановяване и намалява остатъчния дефект. Назначава се в умерени и тежки случаи съгласно схема 4 - 6 сесии през целия ден, с обмен на 50 ml / kg за сесия (най-малко 35-40 ml плазма на kg телесно тегло), общо за Общо 200 - 250 ml / kg (не по-малко 160 ml плазма на 1 кг телесно тегло на курс). В случаите на светлина и фазата на възстановяване плазмофереза \u200b\u200bне е показана. Плазмоферезата показва достатъчно висока ефикасност, когато е предписана от тежки пациенти в началото на терапията за повече от 30 дни от началото на заболяването.

При 5 - 10% от пациентите има рецидив на заболяването след края на лечението с плазмаферастер или имуноглобулин. В този случай или подновяване на лечението със същия метод или се използва алтернативен метод.

• Неспецифична терапия и рехабилитация
  • Предотвратяването на тромбоза на дълбоките вени е необходимо за разполагане на пациенти (особено при парализа в краката). Прилага орални антикоагуланти непряко действие Фенилин или варфарин в дози, стабилизиращи много при 2.0 или фракционипарин (лиценза) от 0,3 ml. P / K 1 - 2 пъти / ден, или Sulodekside (съд, дължим F) 2 пъти на ден 1 ампула (600 lsu) на / m за 5 дни, след това орално 1 капачки (250 lsu) 2 пъти дневно. Превенцията се извършва, докато пациентът започне да се изправя от леглото. Ако тромбоза се развива преди началото на терапията, превенцията се извършва съгласно същата схема. Също така използва блясъка на еластичната превръзка на краката до средата на бедрото (или да се използват чорапи с градирана компресия) и повдигащи крака с 10-15º. Показано е пасивно и, ако е възможно, активно "ходене в леглото" с флексия на краката, излъчващи ходене 5 мин. 3-5 пъти на ден.
  • При преминаването на мускулите на лицето се извършва защита на роговицата: инсталиране на капки за очи, пренасочване на очите през нощта
  • Предотвратяване на контрактури и парализа. За да направите това, пасивни упражнения 1 - 2 пъти на ден, осигурете правилната позиция в леглото (удобно легло, поддръжка за стоп), масажни крайници. Впоследствие свържете активно лечебно физическо възпитание.
  • Превенция на прекъсване - промяна на позицията в леглото на всеки 2 часа, избършете кожата със специални композиции, използвайте матраци против лице.
  • Предотвратяване на белодробна инфекция под формата на дихателна гимнастика, най-ранната мобилизация на пациента. С намаляване на капацитета на живота на белите дробове, трудността за разделяне на бронхиалната тайна е показан масаж (тръжне и вибрации с едновременен оборот на тялото в легнало положение) на всеки 2 часа през деня.
  • Симптоматична терапия: антиаритмична, хипотензивна, аналгетика. В артериалната хипотония, капка кръвно налягане (приблизително 100 - 110/60 - 70 мм. Hg. Изкуство. И по-долу) се извършват в / при въвеждането на колоидни или кристалоидни разтвори (изотоничен RR натриев хлорид, албумин, \\ t Polyglyukin) и ако е недостатъчност в комбинация с кортикостероиди: преднизолон 120 - 150 mg., Dexax 8 - 12 mg. В случай на недостатъчно средство, се използват вазопресори: допамин (50 - 200 mg. разреден в 250 ml. изотоничен натрий Натриев хлорид и се прилага при скорост 6 12 капки / min), или норепинефрин или местен. С умерени болки се използват прости аналгетици и нестероидни противовъзпалителни средства. Със изразен синдром на болка, трамвай или кабазопин (тигрегел) или габапентин (неврин), евентуално в комбинация с трициклични антидепресанти (имипрамин, амитриптилин, азапан и др.).
  • Класове с логопед за лечение и профилактика на реч и преглъщане.
  • Рехабилитацията включва масаж, медицинска гимнастика, физиотерапевтични процедури. Изявна мускулна стимулация се извършва с мускулни болки и етикети на крайниците.