Генетикийн шинж чанартай оршилцлын төлөв байдал: Асуудлыг шинэ дүр төрх. Allical AnimeMia-ийн анхан шатны импультодефефегийн шинж тэмдэг

Хүний дархлааны систем нь харь гаригийн элементүүдийг довтолгоонд хариуцах зорилготой юм. Үүний зөв функци нь аюул занал, түүний сүйрлийг хүлээн зөвшөөрөх явдал юм. Үндсэн имбулодефефефефезарь гэдэг нь хүүхэд intrauterneine-ийн хамгаалалтын механизмгүй гэсэн үг юм. Үүний үр дүнд түүний биед унаж буй хортой бичил биетний хувьд хамгийн их хор хөнөөл учруулах болно. Эрүүл мэндийн байдалд сөрөг нөлөө үзүүлдэг атипик эсүүдтэй ижил зүйлийг хэлж болно.

Анхан шатны болон хоёрдогч имбулодефефийг ялгах ёстой. Анхан шатны хүүхдийг төрсний дараа удалгүй хүүхдэд тодорхойлогддог. Түүний бие нь антигененээс хамгаалах боломжоос зайлсхийх боломж, халдварт халдлагад өртөх болно. Энэ нь хүүхэд ихэвчлэн өвчтэй байдаг гэсэн үг бөгөөд тэр давтагдсан agers-ээр даван туулж, түүнийг тэвчих нь бараг л тэвчихгүй. Анхан шатны имбулодефийн хүнд хэлбэр нь нярай хүүхдэд үхэлд хүргэдэг.

Хамгийн ховор тохиолдол нь насанд хүрэгчдэд өөрийгөө илэрхийлсэн тохиолдолд ховор тохиолддог. Энэ боломжтой, гэхдээ үүний төлөө хүн тодорхой төрлийн өвчний өндөр нөхөн төлбөртэй байх ёстой.

Өвчин эмгэгийн эмнэлэг нь архаг хэлбэрээр өвчин тусах явдал юм. Үндсэн имбулодефефе ямар чиглэлд хүргэдэг вэ?

1. Өвчтөн гүүг гуурсан хоолойн аномалиас зовдог.
2. Тэрээр салст бүрхэвч, арьсаар гайхдаг.
3. ENT-ийн эрх баригчидтай холбоотой асуудал гардаг.
4. PIDS, дүрмээр нь лимфаденит, буглаа, буглаа, буглаа, остеомиелит, сепингит, сепингит.
5. Анхан шатны Immunodefection нь харшил, Autoimmune offupe, Autoimmune offess, хортой неоплазмын өсөлт.

Дархлаа дархлаажуулалт нь дархлаажуулалтын зөрчлийн зөрчлийг зөрчсөн бөгөөд хор хөнөөлтэй бодис, микррорисализмыг сүйтгэж, хөгжүүлэлтийг сүйтгэж, хөгжүүлэлтийг сүйтгэж, хөгжүүлэлтийг сүйтгэдэг.

аль болох түргэн PIDTS оношлогдсон байсан, их амьдрах ба хангалттай эрүүл мэндийн байдал нь амьдралыг үргэлжлүүлэх хүүхдийн боломж. Генийн мутацийг цаг тухайд нь тодорхойлох нь чухал бөгөөд энэ нь гэр бүлийн төлөвлөлтийг тодорхойлох боломжтой болгодог.

Импунодефез нь антигенсийн үр нөлөөг үүсгэдэг хамгаалалтын механизмын байнгын аномали гэж үздэг. Энэ бүтэлгүйтэл нь дөрвөн төрөл байж болно:

• нас, I.E. нь бага насны хүүхэд эсвэл хөгшрөх;
• зохисгүй хоол тэжээл, амьдралын хэв маяг, мансууруулах бодисын хүлээн авалт, ДОХ-р вирус гэх мэт.
• янз бүрийн халдварын үр дүнд боловсруулсан;
• төрөлхийн эсвэл үндсэн ID.

Пидод нь өвчний хэлбэр, ноцтой байдлаас хамаарч ангилдаг. Үндсэн имбулодефезийг агуулдаг:

• Цогцолборын цогцолборын ялагдлын талаар тодорхойлогддог;
• Dysgenesis үүдэл эсийг байхгүй байгаа нь, энэ нь үхэлд төрсөн obes, reticulous юм.
• Хүнд хосолсон ID нь T-лимфоцитын аль алинд нь гажсан удамшлын өвчин юм.
• Синдром Ди Жорж - эсвэл Тимак, Тимак, парачиоид нүдний шил - эсвэл fornocles дутагдал. Үүний үр дүнд T-лимфоцит нь согог, төрөлхийн зүрхний хэв гажилтэнд нөлөөлдөг ясны бүтэц, Нүүрний яс, бөөрний гажиг болон төв мэдрэлийн системийн үйл ажиллагааны алдагдал бүтэц.
• Лимфоцитын гэмтэлээс болж анхан шатны импульфефефефефефефефефе.
• Миелоид эсийн эмзэг бодисын эмзэг өвчин (CGB) -ийг хүчилтөрөгчийн солилцоо (CGB) -ийг өдөөн хатгасан. Идэвхтэй хүчилтөрөгчийн үйлдвэрлэлийн гажиг нь архаг хайч, бактерийн халдварыг удирддаг.
• Хошин шогийн хамгаалалтыг зөрчсөн цусны нарийн ширхэгтэй цусны уураг. Наргалтын системд хэд хэдэн бүрэлдэхүүн хэсгүүд байж болно.

Мэдэх хэрэгтэй! Нүдний дархлаажуулсан эсфроцитецецецецецеци нь лимфоцит, плазмитууд, макрофантууд, Хошигнол дархлаа амбиц гэдэг нь эсрэгбицийг хөгжүүлэхэд дисфакинал гэсэн үг юм.

Анхан шатны имбулодефийн шинж тэмдэг

Үндсэн имбулодефикаци нь илрэл, шинж тэмдгүүдийн шинж тэмдгүүдийг илтгэнэ. Өвчний квадлимик зургийг судлах нь клиникийн эмч нарыг янз бүрийн дархлаажуулсан. Энэ нь генетикийн эмгэгийг тодруулахын тулд үзлэгт хамрагдах, анализаци, анализаци, анализ цуглуулахад хувь нэмэр оруулдаг.

1. Вирус ба мөөгөнцрийн шинж чанартай эсийн дархлаажуулалтын үндсэн дутагдал. Онцлог шинж тэмдгүүд нь хүйтэн ханиадыг давтаж, orvi, салхин тээрэм, ваар, вапотит, вапотит, герпесийн илрэл. Өвчтөн мөөгөнцрийн улмаас үүссэн, ходоодны үрэвсэл, ходоод гэдэсний үрэвсэл. Нүдний дархлаа дарангуйлах нь онкологи, лимфома-ийн эрсдлийг нэмэгдүүлэхэд тусалдаг.
2. Хошин шогийн хамгаалалт нь бактерийн бактерийн бохирдлыг өдөөдөг. Эдгээр нь шүлхий, арьс, нүүр, нүүр царай, stephilococcus дээр шарсан мах юм.
3. Мателийн нууцлалын түвшинг шалгах нь аманд, хамар, хамар, хамар, хамар, нүд, гэдэс, гэдэс, гэдэс нь
4. Хосолсон үнэмлэх нь вирусын хүндрэл, бактерийн халдварБайна уу. Үндсэн имбулодефезийн илрэл нь үл тоомсорлосон шинж чанарууд юм.
5. Төрөлхийн Трипопени ба фагоцитийн болон фагоцитозын диспези нь бактерийн үрэвсэл нь бактерийн үрэвсэл, буглаа, буглаа хийхэд хүргэдэг. Үр дүн нь Sepsis байж болно.
6. Нэмэгдсэн анхан шатны хор хөнөөлтэй халдварууд нь бактерийн халдварын халдвар, Autoimmune ofs, Autoimmune off anduction ofs off anduce andube edema (удамшлын angemove edemoves and edemoitema edema edema.

Анхан шатны имбулодефегийн шалтгаан

Дархлаа дархлааны гажуудал нь хэвлий дэх үр хөврөлд үүсдэг. Өөр өөр хүчин зүйл нь энэ үйл явцад нөлөөлдөг. PRENATAL оношлогоо нь имбулодефефезтэй ургийн хөгжлийн гажигийг хослуулан үзүүлэв. Etiogy PID нь гурван патолог дээр суурилдаг.

1. Генетикийн мутаци нь дархлаа үйлдсэн генүүд дэх генүүд дэх генүүд нь чиг үүрэгт хамаарна гэсэн үг юм. Энэ нь эсийг хөгжүүлэх, ялгах үйл явц нь хөндөгдөж байгаа үйл явц юм. Аномали өвчний өв залгамжлал нь эцэг эх хоёулаа хоёулаа mutagena тээвэрлэгчид байх үед автоматаар рецессив хэлбэртэй байдаг. Цөөхөн тооны мутаци нь аяндаа аяндаа үр нөлөөг бий болгодог (бэлгийн эсүүдэд).
2. Тератогенийн хүчин зүйл нь аюултай хорт бодисын үр хөврөлийн үр хөврөл нь төрөлхийн хорт имбицод хүрэхэд нөлөөлдөг. Залгих халдваруудыг өдөөх - Cytomegalovirus, герпес, Герпес, Герпес, Рубелл, Жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд хортой.
3. Тодорхой бус этиологи. Дархлааж, бүтэлгүйтэл нь тодруулаагүй болно.

Ийм мужууд нь өдөөн хатгасан нөхцөл байдалд нэвт шингээсэн хүндрэл учруулдаг. Хамгаалалтын механизмын нэг элементүүдийн нэг нь аномализийн нэг нь аномали руу өртөх, хамгаалалтын хүч нь сул дорой, өвчтөн янз бүрийн халдварын довтолгоонд өртөх болно.

Анхан шатны дархлааны бүтэлгүйтэлтэй оношлогоо

Үндсэн ID нь ихэвчлэн төрөлхийн төрөл бөгөөд дараа нь төрөл бүрийн улс орнуудад тодорхойлогддог бөгөөд дараа нь түүний төрөл зүйл эхний сар эсвэл долоо хоногт тодорхойлогддог. Эмчтэй уулзах нь нялх, ханиадны байнгын өвчин, мөөгөнцөр, вирус, бактерийн хөгжлийн хөгжилд заавал байх ёстой. Хүүхэд хөгжүүлэхэд аномали нь анхдагч имбулодод хүрч болно. Асуудлыг шийдвэрлэх, яаралтай оношлох, яаралтай эмчилгээ хийх шаардлагатай.

Өвчнийг таних арга нь дараахь журмыг агуулдаг.

• арьс, салст бүрхэвч, салст бүрхэвч, мөнгөн эдлэл, мөнгөн эдлэл, арьсан доорх эд, арьсан доорх савнуудад гэмтэл учруулах;
• лейкоцитын томъёоны судлах томъёоны судалгааг судлах нь IDA-ийн ерөнхий дүнгийн талаархи судалгаа нь Лейкопени, Агропения, Агроулоцит, бусад зөрчил байгааг харуулж байна;
• цусны бичеритр нь INSBammagamlobloblinemies-ийг харуулсан бөгөөд үндсэн хошин шогийн ID-г харуулж байна.
• дархлааны системийн урвалын талаархи тодорхой судалгаа. Дархлаа илэрц эсийн үйл ажиллагааны үзүүлэлтүүдийг судалж байна;
• молекуляр генетикийн шинжилгээ нь мутацийн төрөл бүрийн генийн дарааллын арга юм. Энэ бол Брутон, Ди Георги, Данкан, Данкан, Данкан-Нүцгэн, Данкот-Нүцгэн, хардрич.

Эмч нь цацраг туяа, хортой бодисын нөлөөнөөс үүдэлтэй хоёрдогч хувийг олж авсан. Насанд хүрэгчдэд, оношлогоо нь оруулахад хэцүү, шинж тэмдгийг тэгшитгэдэг, шинж тэмдгүүд нь илрэл юм.

Урьдчилсан оношлогоо

Анхан шатны ID-ийн тодорхойлолтын тодорхойлолт нь өвчний хэлбэрийн нэрийг урьдчилж тодорхойлно. Үүнээс гадна, жимсний усны эсийн соёл, ургийн цусыг судалж үздэг. Эдгээр нь Mutagen-ийн тодорхойлсон тохиолдолд эцэг эхийн тодорхойлсон нөхцөлд харуулсан нарийн төвөгтэй дүн юм.

Гэхдээ x шүүрч авсан хүнд хосолсон имбулодефезийг тодорхойлохын тулд энэ арга нь үнэн зөв үр дүнг тодорхойлдог бөгөөд мөн анхан шатны IDIOMOMISISIOS-ийн оношлогоог илтгэнэ.

Анхан шатны имбулодефегийн эмчилгээ

Өөр өөр этиологи, эмгэг эмгэг судлаач эмчилгээний эмчилгээний ерөнхий аргачлалыг хөгжүүлэхийг зөвшөөрдөггүй. Маш их хэлбэртэй, эмчилгээний эмчилгээ нь хамааралгүй бөгөөд энэ нь зөвхөн түр зуурын тайвшралыг авчирдаг боловч үхэл нь дархлаа хараат бус байдлын хүндрэлээс зайлшгүй юм. Эдгээр тохиолдлуудад зөвхөн ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах, эсвэл сэрээ булчирхайн үр хөврөлийн бодис нь тусалдаг.

Эсийн дархлын дутагдлын дутагдал нь колоничлогчийн тодорхой хар тамхи хэрэгжүүлэх аргыг нөхөн олговор юм. Эдгээр нь Тирталин, Левамизолын болон Левамизолын болон бусад зүйлийг дармагч зураг үүсгэх сонголтууд юм. Ферментүүд нь фермент, бодисын солилцоогоор засдаг. Энэ цувралын нийтлэг бэлтгэл ажил бол биотин юм.

DGLOBULINEMIA (хошин шогийн хамгаалалтанд хангалтгүй) Энэ зүйлийн дутуу бодисоос хамааран иммандоглоблобульта орлуулахтай холбоотой байдаг. Гэхдээ өвчний явцын гол саад бэрхшээл нь халдварын урьдчилан сэргийлэх явдал юм. Түүнээс гадна, хүүхдүүдийн үндсэн ID-тэй вакцинжуулалт нь үр дүнтэй өгч болохгүй, энэ нь аюултай.

Урьдчилан таамаглах, урьдчилан сэргийлэх

Хүнд хэлбэрийн ID-тай, хүүхэд нь үхэж байна, тэр амьдралын эхний жилд нас баржээ. Дархлааны системийн бусад эмгэгийг дээр дурдсанчлан эмчилдэг. Эцэг эхчүүдийн гол ажил бол эмч, хүүхдийн тусламжийг цаг тухайд нь давж заалдах явдал юм. Вирус, бактерийн болон мөөгөнцрийн эмгэг төрүүлэгчтэй хүүхдийг халдварлах боломжгүй юм.

Хэрэв та хүүхдийн төрөлтийг төлөвлөж байгаа бол генийн мутацийн асуудал тулгарч, дараа нь дархлааны эмчтэй зөвлөлдөх нь заавал байх ёстой. Жирэмсний үеэр та жирэмсний оношлох хэрэгтэй, халдвар авах, эмчийн бүх зөвлөмжийг дагаж мөрдөх хэрэгтэй.

Өвчтөний ID-ийн хувьд хувийн эрүүл ахуй, амны хөндийд анхаарал тавих нь хамрын хөндийн арчилгаа, хамрын салст бүрхэвч, Нүдний салст бүрхэвч, Нүдний салстыг дагаж мөрдөх нь тэдний бүрэн бүтэн байдлыг гэмтээхгүйгээр анхааралтай байх хэрэгтэй. Тэнцвэртэй хоол тэжээл хэрэгтэй, эпидемикээс урьдчилан сэргийлэх, мансууруулах бодисын урьдчилан сэргийлэх өвчтөнүүдтэй холбоо барих хаягийг зайлуулах шаардлагатай.

Дархиндефефефегийн дараа хүндрэл

Үндсэн имбулодефефец байдал нь төвөгтэй хүндрэлийг хүргэдэг. Үр дагавар нь хүний \u200b\u200bүхэл байж болно. Ийм мужууд Sepsis, буглаа, буглаа, буглаа, гахайн мах, хүнд халдвар. Дархлааны систем амжилтгүй болсон тохиолдолд AutoIMMUNE-ийн өвчнөөр боломжтой бол энэ нь өөрийн эсийг устгадаг. Хорт хавдар, халдам заналхийллийн эрсдэл, зүрх судасны систем нэмэгддэг.

Байгуулах

Үндсэн имбулодефез нь үргэлж өгүүлбэр биш юм. Дархлааны эмчийг байнга ажиглахад зайлшгүй шаардлагатай бөгөөд энэ нь амьдралын сэтгэл ханамжийн чанарыг хадгалахад туслах болно.

Практик эмчэд туслах

UDC 612.216-112.

31.04.08-г хүлээн авсан

БИ БОЛ Карзакова, Ом Mochukova,
N.l. Сүүн биш

Анхан шатны болон хоёрдогч дархлаа

Бүгд найрамдах улсын эмнэлзүйн эмнэлэг

Хүүхдийн хотын эмнэлэг №3, Cheboksary

Оношлогоо оношлох, эмчлэх зарчим нь тооцогддог. Маш их анхаарал хандуулах нь Immunodeefomefory-ийн үндсэн өвчинд хүргэдэг. Нийтэлсэн бүрдсэн зохиогчид Бүртгүүлэх чухал дарталжийн дутагдал Churashia.

Энд Immuno-ийн дутагдалтай улс орнуудын оношлогоо, эмчилгээний зарчим байна. Их анхаарал таталт нь анхдагч имбицо-дутуу өвчнийг татдаг. Энэ нь CHUVASHIA-д IT IMEMASH-IT IMEMASH-IT IMEMASH-ITERES-ийн жагсаалтыг агуулдаг.

Дархлааны бууралт, дархлаажуулалтын хариу урвалыг хоёр хуваагдана олон бүл бүл - Анхан шатны (төрөлхийн), хоёрдогч (inseAs), хоёрдогч (олж авсан), хоёрдогч (олдвор), хоёрдогч (олж авсан). Жишээлбэл, байгаль орчны сөрөг хүчин зүйлүүд). Анхан шатны импульефефици (PID) нь генетикийн согогтой холбоотой бөгөөд зөвхөн үр хөврөлийн үеэр үүсдэг. PID нь ердийн илрэл нь янз бүрийн нутагшуулах нь урсгал болон / эсвэл архаг халдварын хөгжлийн эсрэг халдварт эсэргүүцэл нь зөрчиж буй хэрэг юм. Дархлааны хариу урвалын гажигаас бие махбодь нь бие махбодь үзэмжтэй халдварт эмгэг эмгэг эмгэг төрүүлэгчээс хамаарна мэдрэмжийг нэмэгдүүлэвБайна уу. Тиймээс ихэвчлэн нян (стафилококк, стрептококк, pneumococcus, гэдэсний балаар, protea, klebseyella) болон enteroviruses эсрэг эсэргүүцэл буурах нь эсрэгбиеийн дутагдал (шингэний дархлааны хариу дутагдал) хүргэдэг. Хариуцлагын дархлаажуулалтын хариу урвал, вируст, Протолозын халдвар, крипозоус, криптоуз, криптоузоз, криптокозоз, лейтоцозозууд нь тодорхойлогддог. phagocytosis гажигтай нь, ихэнх тохиолдолд халдварт хам шинж үүссэн каталазын (стафилококк, Е коли, Serratia Marcescens, Nocardia хэсг д, Aspergillus, гэх мэт), хамгийн грам сөрөг бактери, мөөг (Candida Albicans, Aspergillus) үйлдвэрлэх бичил биетэн юм. Нөхцөл байдлын систем дэх согогийг Коккил Флора ба нейрерийн улмаас үүссэн халдвараар дамжуулдаг. Хосолсон дархлаатай дархлаажуулсан хариу урвал (имбулодефефезийн хүрмүүд), халдварт хам шинж нь бактер, вирус, вирус, мөөг, хамгийн энгийн нь юм.

Зарим тохиолдолд халдвартай синдром нь дархлаажин бус мэдрэмжтэй хослуулсан бөгөөд бусад эрхтэн, системүүдээс тодорхой тодорхой шинж тэмдэгтэй байдаг. Ийнхүү, DJ SINDROME нь зөвхөн эсийн булчирхайг зөрчсөн бөгөөд зүрх судасны булчирхай, зүрхний булчирхайн ба гипоплези нь , гэх мэт.). Louis-Bar-ийн хам шинж дээр дархлаатай хосолсон гэмтэл (T-Lymocytes-ийн тоо, туулайны тоонд буурч байна) нь арьсны тооноос буурч, арьсны тоонууд, телеганжектази, телеганжектази, телеганжектиятай хослуулсан. хосолсон дархлааны дутагдал (Т-лимфоцитын тоо буурсан, IgM түвшин буурах) экзем болон тромбоцитопени хослуулан Viscott-Oldrich нь хам шинж илэрдэг.

Үндсэн имбулодефез

Имегреоглоблоблобын нэр томъёоны нэр томъёоны анхны тохиолдол (Aghamagloblobineminement-ийг (Aghamagloblobulium) GENTUNEOBLOBLING-ийн бүтээгдэхүүнийг 1952 онд тодорхойлсон. Үүнээс хойш дархлааны 100 гаруй өөр гажигтай байдаг. Зарим PID нь нэлээд түгээмэл байдаг. Жишээлбэл, сонгомол дутагдалтай тохиолдолд IGA-ийн давтамж 1: 500 хүрч байна. Ихэнх PIDS-ийн хувьд энэ тоо 1: 50,000 - 1: 100,000. Олон тооны нийтлэлийн дагуу, дэлхий дээрх PID-ийн оношлогоонд тодорхой гиподияжнетик, хоцрогдол байдаг. Жеффри загварын Загварын суурийн санаачлага (АНУ) ба ESID (IMADODEFEEFER (IMERODEFEEFEEMEN (Европын үр дүнгээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд шалгуурыг өвчтөнүүдэд сэжиглэж байна.

PID шалгуур:

1. Бат бөх өвчин OTITES (жилд 6-8 удаа).

2. Ууртай удаан эдэлгээтэй синусит өвчний өвчин (жилд 4-6 удаа).

3. Хоёроос дээш батлагдсан уусмал.

4. Арьс, дотоод эрхтнүүдийн гүн буглаа буглаа.

5. Халдварыг арилгахын тулд урт хугацааны эмчилгээний урт хугацааны эмчилгээ (2 сараас дээш) антибиотик антибиотик.

6. Халдварыг намдаахын тулд антибиотик судлаачдын судсаар хянах.

Хоёр 7. гаруй хүнд халдвар (менингит, остеомиелит, ужиг халдвар).

8. Олборлолт нялх хүүхэд Өсөлт, жинд.

9. 1 жилийн хугацаанд микробик арьсны гэмтэл.

10. Пиднерийн хамаатан садангийн хамаатан садан, эсвэл жагсаасан шинж тэмдгүүдийн аль нэгээс эрт нас барах.

Дэлгэрэнгүй жагсаалтад орсон шинж тэмдэг аль нэг илүү өвчтөнд Discovery PID эсрэг сэрэмжлүүлэн ба дархлааны судалгааны дохио гэж гарч байх ёстой. Дэлхий даяар, нас баралт, нас баралтын бүтцэд байрлах PID-ийн үүрэг, газар маш том ач холбогдолЭнэ нь Баруун Европ, Америк, Австралийн үндэсний PID бүртгэлд хүргэв. Бүртгэгдсэн өгөгдлийг оруулсан өгөгдлийн дүн шинжилгээ, угтагчийн давамгайлал, угсаатны олон янзын цэгүүдийн давтамжийг бий болгох нь ховор тохиолддог. бүртгэлд шинэ тохиолдлыг харьцуулахад шинэ тохиолдлыг харьцуулах замаар өвчнөөр. 1992 оноос хойш 1992 оноос хойш PID бүртгэлийг эмнэлэгт хэвтэж, эмчлэх, эмчлэх өвчтөнүүдээс эхлэн SSC RF-ийн эмнэлэгт хэвтэх, эмчлэх өвчтөнүүдээс эхлэн SSC RF "ormunologric" -ын эхлэл дээр эмчлэх, эмчлэх. Гэсэн хэдий ч бүс нутагт оношлогдсон PID-ийн олон тохиолдлууд. Аливаа бүртгэл үүсэх нь өвчний нэг ангилал дээр суурилсан байх ёстой. PID-ийн судалгааны түүхийн товчлолтой холбогдуулан эцсийн эцэст төгсгөл биш байна. 2-3 жилд 2-3 жил тутамд оролцсон шинжлэх ухааны бүлэг нь PID Spormatication, зөвлөмж, зөвлөмжийг танилцуулж, эсвэл ангийнхаа тодорхойлолтын хэлбэр, ангийнхны ангиллын өөрчлөлтийн тоо . Хэн (2004) -ийн хамгийн сүүлийн ангиллын дагуу PID-ийг дараах бүлэгт хуваана.

1. Прозибодын гажигтай PID (хошин шогийн хормойн хүрээгүй):

· X-хромосом Агамаглоблоблулинеми (HWagg) -тэй бүрхэгдсэн;

· Нийт хувьсах хувьсах дархлаажуулалт (өндгөвч);

· Agamagloblobulinmia нь хэвийн эсвэл өндөр буюу өндөр IGM түвшинтэй;

· IGA-ийн сонгомол дутагдал;

· Ням гарагийн эр нас (хожуу дархлалын эхлэл).

2. Allly T эсийн согогтой 2.

• Үндсэн хомсдол CD4 + -cells;
• il-2 дутагдал;
• олон цитокины дутагдал;
• дохионы дамжуулалт + миопати;
• кальцийн томууцаг миопатитай хамт.

3. Ибсеододефефегийн хүрэлцээтэй:

• хэт их хосолсон имбулодефефефефефефефеф (TKID);
• вискотт синдром - Oldrich;
• aTAXIA - ELANANCECTASAIA (LOUIS-BAR-BAR-ийн хам шинж).

4. Фагоцитозын согог:

• архаг мөхлөгт өвчин;
• chediaiac - Higashi синдром.

5. Системийн согогийг бүрэн гүйцэд.

6. Дархлааны системийн бусад үндсэн согогтой холбоотой иммнодефефефефефефефефе:

• гипер-igy синдром (ажлын синдром);
• архаг арьсны салст бүрхэвч.
• гэдэсний лимфангекаци;
• enteropathic Akrodermatitis.

7. Лимфроприплерив процессуудтай холбоотой импнеодефефефефефез.

PID-ийн хамгийн түгээмэл үйл ажиллагаа хамгийн түгээмэл байдаг.

X-Budgaglobloblinemilemia, эсвэл Брютоны өвчин (1:50 000) Эвтреоглобультийг хасч, 2-9 000 сард, хөвгүүдийн 5-9 насны хүүхдэд, хөвгүүдийн 5-9 насны хүүхдэд алментгэгдэж байх үед Хөвгүүдийн 5-9 насны хүүхдэд, хөвгүүдийн 5-9 насныхан, хөвгүүдийн 5-9 насныхан, хөвгүүдийн 5-9 насны хүүхдэд хоосорч, хөвгүүдийн 5-9 насны хүүхдэд хоосорч байна. Өвчин нь давтагдах пироген халдвараар (ууссан, синусиман, Ментотимпанз, менингит) илэрдэг. Оношлогооны чухал шинж тэмдэг бол тунгалгийн зангилаа юм, дэлүү нь үрэвслийн үйл явцыг нэмэгдүүлэхэд хариу үйлдэл үзүүлэхгүй. нь immunolaboratory судалгаагаар энэ нь илэрсэн байна: 1) буурсан эсвэл цусны сийвэн дэх γ-globulins байхгүй; 2) igm ба Iga-ийн түвшин байхгүй эсвэл хурц буурах эсвэл огцом буурахад WHEY түвшний IGG-ийг багасгах; 3) 2% -иас бага эргэлтийн B-лимфоцитын тоонд байхгүй эсвэл хурц бууралт (CD19 + эсвэл CD20 +); 4) байхгүй эсвэл гипоплази бүйлс; 5) тунгалагийн зангилааны жижиг хэмжээтэй; 6) T-лимфоцитын хадгалсан функц.

OVIN (1:10 000 - 1:10 000 - 1:50 000) нь эсрэгбие, өөр өв залгамжлалтай өвчний гетероген бүлэг юм. цаг "хувьсагч" төрөл, дархлал хомсдолын хүндийн зэргийг хувь хүний \u200b\u200bялгаа нь янз бүрийн насны (хүүхдийн, өсвөр насны, насанд хүрсэн) өвчний илрэлийг гэсэн үг юм. Эмнэлзүйн зургийн дагуу ovin нь Брутоны өвчинд нэрвэгддэг, өвчний улайлт, Avin-ийн клиникийн ялгаа: 25, оношлогоо - 28, оношлогоо. өвчтөнүүдийн бойжилтын хувь нь IgG түвшинд бууруулах, эсийн дархлааны хариу дутагдал зэргээс хамаардаг: дээш тэд илэрхийлсэн, өмнө өвчтөн нас барсан байна. Энэхүү PID хэлбэр нь эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүст ижил нөлөө үзүүлдэг. АvИНГИЙН НЭГДСЭН ХУВИЙН ХУВЬЦАА, АВТОМАШИН, СИНЕРИЙН ГАДАНГИС, СИНЕРИНГИЙН НЭГДСЭН ХАМГИЙН ХУВИЙН ХУВИЙН ХУВИЙН ХУВЬЦАА, ХУВИЙН ХУГАЦААНЫ ХУВЬЦАА, ХУВИЙН ЗАСГИЙН ХУВЬЦАА, ХУВИЙН ЗАСГИЙН ХУВЬЦАА, ХУВИЙН ЗОРИУЛСАН, ХУВИЙН ХУВЬЦАА, ХУВИЙН ЗАСГИЙН ХУВЬЦАА, ХУВИЙН ЗОРИУЛСАН. Дугуйны архаг үрэвсэлт үйл явцыг (enteroviro-ийн халдвар) зангилааны лимфоид гиперплази үүсэх чиглэлээр тодорхойлогддог. Өвчтөнүүдийн гуравны нэг нь Splenomegaly болон / эсвэл сарнисан лимфаденопатитай байдаг. Хэргүүдийн 22% -д, Autoimmune илрэлийг боловсруулдаг (хор хөнөөлтэй эсвэл гемолитик цус багадалт, тромбоцитопени, нейтропения, ремумоидын үе мөчний үе мөчний үе, үйл ажиллагааг зөрчсөн бамбай булчирхай). Дархлаажуулалтын судалгаанд илэрсэн: 1) Б-лимфоцитын хэвийн эсвэл бага зэрэг буурсан; 2) бага хэмжээгээр IgG ба IgA-ийн ийлдэс түвшин бууруулах, - Түвшин IgM; IGG + IGA + IGM-ээс 3 Г / л-ээс бага; 3) T эсийн нийт тоог хэвийн эсвэл t-туслагчийн дэд хэсгийн тоог багасгах замаар хэвийн эсвэл зарим талаараа багасдаг; 4) Дархилгад дархлаа бууруулах индексийг CD4 + / CD8 +.

Сонгосон IGA дутагдал (Европын 1: 700 нь Европт 1:18-аас доош) ийлдэс дэх 1:18-аас доош, 0.18-аас доош насны (ихэвчлэн 0 хүртэл) Иммуноглобулины анги. Хэрэв IGA концентраци нь 0.05 гр-аас дээш хэмжээтэй байвал 0.2 г / l-ээс доош, дараа нь "хэсэгчилсэн (хэсэгчилсэн) INGA-ийн дутагдалыг үгүйсгэх ёстой. Ихэнх тохиолдолд, IgA дутагдал нь шинж тэмдэггүй, .Onako, хувь хүмүүсийн нэг хэсэг нь харшлын илрэл нь хослуулан synopulmonal халдвар (илэрдэг үргэлжлүүлнэ atopic дерматит, Санал авах, гуурсан хоолойн багтраа, quinque гэх мэт) болон аутоиммун (sclerodermia, ревматоид артрит, Vitiligo, thyroiditis) хавдар.

Хүүхдийн түр зуурын hypogamaglobulinemia ( "Удаан дархлааны эхлэл") иммуноглобулины бага түвшинд тодорхойлогддог. гэнэт хүүхэд, харагдах шалтгаанаар ямар ч урсгал piogenic бөөрний халдвар, амьсгалын замын хамт хохироож эхэлдэг 5-6 сараас өвчин, эхлэл. Энэ нь хүүхдэд шилжүүлэн суулгах мэс засал, хүлээн авсан нь энэ насныханд хүргэж байгаатай холбоотой бөгөөд энэ нь энэ нас, өөрсдийн IGG-ийн бүтээгдэхүүн бөгөөд ихэвчлэн 4-р сараас эхэлдэг. Иммеододефефегийн хэлбэртэй, IGG, IGG, IGA-ийн түвшин нь илүү олон удаа багасдаг, igm түвшин нь хэвийн хязгаарт эсвэл бүр нэмэгдсээр байна. B-лимфоцитууд, тунгалгийн зангилаа, бүйлс, бүйлс өөрчлөгдөөгүй. Ийм дамжуулагчийн хорт бус байдал нь нялх хүүхдүүдийн 5-8% -д тохиолддог (ихэвчлэн хор хөнөөлтэй хүүхдүүд эсвэл хүүхдэд дутуу, хүүхдүүдэд), ихэвчлэн 1.5-4 жилд эмчилгээ хийлгэдэг.

Гипер-igy синдром (ажлын синдром). "Ажлын синдром" оношлогоо нь давтагдсан (доод тал нь хоёр удаа) нэмэгддэг ийлдэс концентраци Дермататит ба MEGAT IGE-ээс 1000 гаруй IGE MEACE ME / ML нь "Хүйтэн" урсгалтай, гүнзгийрүүлсэн гүнзгийрүүлэлт: Арьс буглаа, арьсан доорх эд, арьсны буглаа, арьсан доорх эдүүд. ТУСГАЙ АЖИЛЛАГАА бол ХӨДӨЛГӨӨНИЙ ХӨДӨЛГӨӨН, ХӨДӨЛГӨӨНИЙ ЭРҮҮЛ МЭНДИЙГ ХЭРЭГЖҮҮЛЭХ, ЭРҮҮЛЖ БАЙНА. Тодорхойлогдсон араг ясны аномали нь гуужсан яс, бүдүүн гэдэсний яс, бүдүүн гэдэсний онцлог шинж чанарууд. Үнэндээ өвчин худал хуурмагийн pathogenetic механизм TX1-бегеед Y интерферон гаргаж чадахгүй байна гэсэн. Энэ нь TX2-ийн үйл ажиллагааг нэмэгддэг. TX2-ийн үйл ажиллагаанд тухайн бүтэцтэй болдог. Сүүлийнх шалтгаан нь үрэвслийн хариу хөгжил (хүйтэн буглаа үүсэх энэ нь холбоотой юм) блокууд нь гистамин хувилбар. Нэмж хэлэхэд гистамин нь химиаксисын нейтрофилийг дардаг.

Архаг арьсны архаг салст бүрхэвч. Энэ нь арьс, салст бүрхэвч, салст бүрхэвч, хумс, хуйх, хуйх, хуйх. өвчин Эдгээр эсүүд нь хэвийн хариу хөгжүүлэх, ялангуяа Candida Albicans эсрэгтөрөгч дээр макрофаг (домог) шилжилт хөдөлгөөнийг саатуулах нэг хүчин зүйл бий чадахгүй байна гэж үнэндээ бүрдэх Т-лимфоцит нь өвөрмөц гажигтай дээр тулгуурласан байдаг. Энэ антиген дээрх PCTF-ийн арьсны сорилт нь бас сөрөг байдаг. Үүний зэрэгцээ, өвчтөнүүд ердийн тоогоор T-Lymphococytes, бусад антигенст хариу үйлдэл үзүүлдэггүй. Candida эсрэгтөрөгч нь шингэний хариу өөрчлөгдсөн байх. Синдром нь Autoimmune Polyglandopline endocrandopathy-тай хосолсон байдаг. Эмчилгээний шинж тэмдгийн шинж тэмдгийг эмчилгээг ашиглана уу.

Архаг мөхлөгт өвчин (HGB). Энэ бол фагоцитозын гажигтай төрөлхийн хэлбэр юм. Нейтрофилууд нь ердийн химиаксис, шингээгч үйл ажиллагаа, гэхдээ "амьсгалын дэлбэрэлт" -ийг бүрдүүлдэг. Catalazo эерэг бичил биетэн (Staphylococcus ареус, Коли, Klebsiella, Serratia Marcescens, Salmonella, Aspergillus мөөг) тунгалагийн зангилаа, элэг, уушиг, gastroy дахь хэлбэр нь гранулом. Давтагдах лимфададенит (элэгний, уушиг, эмзэг, эмзэг, эмзэглэл, аостати, уушиг, эмзэглэл, үрэвсэл, шархлаа, шархлаа, шархлаа, шархлаа, шархлаа, шархлаа, шархлаа, шархлаа, шархлаа, шархлаа, шарх. Багадаа оношлогдсон хүүхэдтэй Зарим өвчтөнүүд нь 30 жил хүртэл амьдарч байна. онош NST туршилтын (nitrosine tetrazolium бууруулах туршилтын) харгалзан дор эмгэг тэг утгыг байснаар нотолж байна. Эмчилгээ: Өдөр бүр урьдчилан сэргийлэх антистафококкал антибиотик антибиотик, арьсан доорх интерферон-γ 3 удаа.

ажиглалтын үндсэн дээр бид дархлааны дутагдал 7 хэлбэр (Хүснэгт 1) 19 өвчтөнийг багтаасан Chuvashia нь PID бүртгэлийг бий болгосон байна.

Хүснэгт 1

Үндсэн имбицодын бүртгэл chuvashia

Үнэгүй 100 гаруй баталгаатай PID маягтуудаас бид 7-р сарын 7-ны өдөр, АНУ-ын үндэсний бүртгэлд 19-р байранд тайлбарлав. Насанд хүрэгчдэд үзүүлсэн PID-ийн 15-ийн PID-ийн 15-т анхаарлаа хандуулсны дараа анхаарлаа төвлөрүүлдэг. Бүртгэл нь бага насны трапамаглаг гипогагагаглоблоблоблоблоблоблоблоблоблоблоблоблозыг оруулаагүй болно. Энэ нь энэ PID хэлбэрийн оношлогоо, 3-аас доош насны хүүхдэд зориулсан импридеодомиятай холбоотойгоор ялгаатай байхаас үүдэлтэй. Нэмж хэлэхэд, бүртгэлийн болон согогтой, мөн дархлааны хариу үйлдэл, дархлааны хариу үйлдэл, хошин шог, үүрэн механизм, үргэлжилж, хүүхдүүдийн үхэлд хүргэдэг зАСтаннБайна уу. Тэдгээр нь ихэвчлэн клиник, Петоанатомийн харьцуулалтаар ретроспектив байдлаар оношлогддог. Харамсалтай нь манай Бүгд Найрамдах Улс, дархлаатай системийн үлгэр жишээ нь тодорхой бус, Бүгд Найрамдах Улсын тохиолдлын экспус Сонгосон IGA дутагдал нь бас үнэн биш юм. Олон зохиогчдын хэлснээр энэ PID хэлбэрийн тархалт нь 1: 500 байна. Жишээлбэл, Өмнөд Unal-ийн PID бүртгэлийн дагуу энэ өвчин, энэ өвчин нь тохиолдсон давтамжийн эхний ээлжинд, Игагийн сонгомол дийлэнх хэсэг нь хүүхдүүд юм. Манай Бүгд Найрамдах Улсын бүртгэлд хамрагдах боломжтой. Сонгосон IGA дутагдлын бууралт нь дархлаажуулалтын клеологийн шинж тэмдгүүдтэй холбоотой бөгөөд ихэнхдээ маш муу дууддаг. Импунопатеологийн олон тооны өвчтөнүүд амьсгалын замын давтамж нэмэгдсэн. вирусын халдварБайна уу. Энэ нь дараа дараагийн жилүүдэд халдвар, бага насны ихэвчлэн тэмдэглэж, нэмэгдсэн давтамж эрс багасч байгаа нь чухал ач холбогдолтой юм. Сонгосон IGA-ийн IGA-ийн дутагдалтай өвчтөний 20-аас дээш хувь нь харшилтай, аутоиммун өвчнөөр шаналж байна. Зарим өвчтөнд дархлаажинологийн согогийг эмнэлзүйн хувьд илэрдэггүй. Бүгд Найрамдах Улсын бүртгэлд сонгогдсон IGA-ийн сонгомол давтамж багатай байх нь мэргэжилтнүүд хангалтгүй байдаг. Хуудасны үлгэрийн жишээн авах нь авьяаслаг андын дараа хоёр дахь хэсэгт байр сууриа эзэлдэг. Avin-ийг үр дүнтэй илрүүлэх шалтгаан нь энэхүү эмгэг, chuvashie-ийн эмчилгээний оношлогооны талаарх өвчтөний оношлогооны талаархи сайн ойлголтын оношлогооны талаар сайн мэддэг.

Тиймээс Chuvashia улмаас эмнэлзүйн дархлаа үндсэн мэдлэг, янз бүрийн мэргэжлийн эмч дутагдалтай байх шиг байна хосолсон дархлаа дутмагшилтай, сонгомол IgA дутагдал,-ын илрүүлнэ онд (эмнэл зүйн илрэл, PID нь онош холбоотой асуудлаар зэрэг) гэх мэт сайн дархлааны оношлогооны аргыг эмч хангалтгүй хэрэглээ.

Хоёрдогч дархлаа. Насанд хүрсэн үүсэхэд дунд, дунд дархлал хомсдолын улс орнууд голчлон тархсан байдаг. Илүү олон удаа тохиолддог бөгөөд эсийн дархлааны хариу урвалыг олж авсан согогийг ажиглаж, ихэвчлэн бага байдаг - хошигнол. Үүний шалтгаан нь илэрхий Т эсүүд нь тэдний мембран дээр илэрхийлсэн BCL-илэрхийлсэн антиген-илэрхийлсэн BCL эсрэгтөрөгч ба апоптозыг илүү apoptogenic хүчин зүйл илүү мэдрэмтгий байдаг гэж гэж нэрлэдэг, дархлааны систем нь эсийн болон хөгжлийн дархлааны үхлийн гол механизм юм бүтэлгүйтэл. (Glucocorticosteroids болон этилийн спирт, халдвар гэх мэт агуулгыг нэмэгдүүлэх, ионжуулагч цацрагийн, стресс) Т-эсийн апоптозыг үйл явцыг өдөөдөг болох аливаа хүчин зүйл, дунд Т эсийн дархлаа дутмагшилтай үүссэн нь учир шалтгааны үүрэг гүйцэтгэх болно. Хошин шогийн дархлааны хариу арга хэмжээ, дүрмийн дагуу, дүрмийн дагуу, одоо байгаа арын дэвсгэр дээр хөгждөг ноцтой өвчинБайна уу. Олж авсан дутагдалд хүргэдэг үндсэн мужууд бооцооны механизм Дасан зохицох дархлаа - дараах байдлаар:

1) malabsorption хам шинж, архаг нойр булчирхайн үрэвсэл, Цавуулаг enteropathy холбоотой уураг дутмагшил, өвчин шатааж (иммуноглобулин молекулуудын синтез улмаас "барилгын материал" байхгүйгээс эвдэрсэн байна - амин хүчил);

2) Имрегоглоблоблинз, эсэдефритентийн эсүүд - геомерулинефротит (геомерулонелийн шүүлтүүр нь зөвхөн бага зэргийн молекулын уураг, гломульульти, гэхдээ шатах;

3) Миеломалийн өвчин (нэг ангийн өсөлт, нэг ангийн миевмоцито, нэг өвөрмөц, нэг өвөрмөц миелоцитууд нь ясны чөмөгний хэвийн клонууд, хөгжлийн IgA myeloma үед төрөл бүрийн техникийн шаардлага, бууруулж IgG болон IgM түвшин, IgG-myeloma IgA болон IgM буурах хамт, мөн IGD myeloma, гэрэл гинж өвчин, иммуноглобулины гурван үндсэн анги бууруулж байдаг) хамт байх;

4) Splenectomic Syndrome (дэлүүг бага хэмжээгээр арилгаж, эсхүл эсийн дархлаажуулалтыг даван туулах нь ихэвчлэн дарангуйлсан байдаг.

Эдгээр мужуудтай, antagholas, agamagolobolinemia түвшинд эсрэг шинж тэмдгүүдийн агууламж буурч магадгүй юм. дархлааны хариу шингэний механизмыг дунд гажиг төрөлхийн хэлбэрээр ялгаатай нь, иммуноглобулины хэмжээ гол үйл явцын урсгалыг хүчээс хамаарч өөр өөр байна, тэдгээрийн агуулга болох хэвийн уучлалын үед (иммуноглобулин эмийн солих эмчилгээ ямар ч) суурь өвчин.

шинжээч мэдээлэл, эсийн дархлааны хариу хоёрдогч бүтэлгүйтлийн etiopathogenic хүчин зүйл болох гэж нэрлэх болно ДЭМБ-ын удирдлага:

1) бие махбодийн болон химийн хүчин зүйлийн нөлөө:

• бие махбодийн (гахрацийн цацраг туяа, богино долгионы, богино долгионы, богино долгионы, ёроолгийн бүсэд байх;
• химийн (дархлуурын эдлэл, химийн эмчилгээ, химийн эмчилгээ, химийн бодис, мансууруулах бодис, мансууруулах бодис, мансууруулах бодис, мансууруулах бодис, ХӨДӨЛМӨР, ХӨДӨЛМӨРИЙН МЕНДЕРИЙН ХЯНАЛТ, ТЕХНОЛОГЕНЕРИЙН ТЕХНОЛОГИ, ТЕХНОЛОГОНЫ ТЕХНОЛОГИЙН ТЕХНОЛОГОЙ, ТЕХНОЛОГЕНЕРИЙН ТЕХНОЛОГОНЫ ТЕХНИКИЙН ТӨЛӨВЛӨГӨӨ);

2) хүн (hypodynamia, "мэдээлэл" өвчин) боловсруулах нь мэдээллийг нь илүү орчин үеийн амьдралын хэв маяг,

3) Хүнсний хоол тэжээлийн хоол тэжээл (өдөр тутмын усны хоолны дэглэмийн зайлшгүй шаардлагатай микроциклийн тэжээл - цайр, зэс, зэс, витамин, аскорбины хүчил, Альфа токоферол, фолийн хүчил; уургийн эрчим хүчний дутагдал, ядаргаа, ядаргаа, cachexia, метаболизмын эмгэг, таргалалт);

3) вирусын халдвар:

• хурц - корте, рюрелла, epidemic паротит, салхин цэцэг, ханиад, гепатит, герпес гэх мэт.
• шургуу - архаг гепатит Дэд склеренцийн склеренцийн панененалит, ДОХ, ETC гэх мэт.
• төрөлхийн - Cytomegaly, Rubellaley (бамбарын цогцолбор);

4) Protozoa Invasion болон Helminthiasis (хумхаа, токармазмази, lexoplasiassiss, leishmlasiasis, lexhaniasis, overmaniasis, overmaniasis, аскаридоз, аскаридоз, ascariasis, ascariasosis гэх мэт);

5) бактерийн халдвар (стафилококко, пневокококкал, менингококкал, менингококкал, менингококкал, загатнах.);

6) Хохирогчийн боловсрол, ялангуяа лимфоприкливчилсэн;

7) Autoimmune offes;

1. дархлаажуулалтын эсийг алдах нөхцөл байдалд хүргэдэг нөхцөл байдал (цус алдах, хязгаарлалт);
2. экзоген ба Экзоген ба эндоген согтууруулах ундаа (хордлого, тиротоксозоз, шижин өвчний чихрийн шижин өвчнөөр өвдөх;
3. нейрогмемын зохицуулалтыг зөрчсөн (стресстэй нөлөө, үйл ажиллагаа, бие махбодийн, бие махбодийн, бие махбодийн гэмтэл, хэт ачаалал, сэтгэцийн гэмтэл);
4. байгалийн имжлдефефегаць - Эрт насны хүүхдийн нас, Жирэмсэн нас (жирэмсэн эмэгтэйчүүд (жирэмсний эхний хагас).

Хоёрдогч имбсунодефез нь хурц(Халдварт халдварт өвчний улмаас, гэмтэл, согтууруулах ундаа, согтууруулах ундаа, стресс, стресс гэх мэт архаг(Архаг цэвэршүүлсэн үрэвслийн арын өвчний арын өвчнөөс, хавдар, архаг стресс, дархлаа, геохимуляци, геохемик нөхцөл байдал.) Цочмог импультодын үзүүлэлтүүд - T-Lymhogram-ийн хазайлтыг илрүүлэхэд үндэслэн оношлогддог - T-lymhocytes (CD4 +) -ийн тоонд (CD4 + / CD8 + / CD8 +) бууруулна. Тэдгээр нь дүрмээр, түр зуурын болон аажмаар, эсвэл аажмаар тэлэх, аажмаар сайн мэдэгдэж, хувцас, дасан зохицох etiopthholthational эмчилгээнд сайн мэддэг. энергийн металл эмчилгээ (VAMZIMIS, COENZYME Q10). Архаг харвебульехники нь гурван хувилбарт урсаж болно: 1) 3-р хувилбар, лабораторийн тэмдэгтэй, 2) хамт эмнэлзүйн шинж тэмдэг лабораторийн хазайлт, 3) учир шалтгааны хүчин зүйл (жишээ нь, байгаль орчны нөхцөл байдалд амьдарч байгаа), эмнэлзүйн илрэл байхгүй болон дархлааны эмгэг дэргэд байхгүй байна. Эхний төрөл нь илүү түгээмэл байдаг. Хоёрдахь төрлөөр, дархлаа нь зөвхөн эмнэлзүйн хувьд харуулсан боловч ердийн судалгааны үеэр дархлаажуулалтын системийг өөрчлөхгүй. Албан ёсоор дархлаажуулсан, дархлааны эсрэг тал хувь нь бие биендээ тусгайлан өндөр түвшинд тусгайлан тусгайлан тусгайлан өндөр түвшинд хүргэдэг. Халдварт, аутоиммун, хавдар судлалын гэх мэт - Мөн чанартаа зөвхөн дархлаа дутмагшилтай нь immunolaboratory шинж тэмдэг нь өөрийгөө илрүүлж гурав дахь төрөл, өвчний эрсдэл хүчин зүйл хоёрдогч дархлаа дутмагшилтай коньюгат, presets байна Ихэнхдээ дархлаа дутмагшилтай гурав дахь төрөл нь архаг ядаргаа хам шинж дагалдаж байна.

Архаг ядаргаа, дархлааны диснофингийн синдром (Шу). Анх 1984 онд A.LLAUD, CO-COTTORS-ийг 1984 онд тайлбарлаж, бие махбодийн архаг ядаргаа, гүйцэтгэлийн улмаас үүссэн бөгөөд энэ нь оюун ухаан, бие махбодийн хувьд мэдэгдэхүйц буурахад хүргэдэг. CXU-ийн дархлаажуулалтын талаархи дархлаажуулалтыг илрүүлэх нь CXU-ийн нэрээр илбэ. Өвчний улмаас үүссэн. Шу химийн хортой бодис эсвэл цацраг нь түвшин нэмэгдсэн нь байгаль орчны бохирдол нь өндөр түвшинд байгаль орчинд тааламжгүй бүс нутагт голчлон бүртгэгдсэн байна. Эдгээр хүчин зүйлүүд нь дархлааны системийн төлөв байдалд сөргөөр нөлөөлдөг (дасан зохицсон дархлаа мэдрэлийн систем болон хоцрогдсон вирусыг идэвхжүүлэх (Герпес вирус, Epstein-Barra Virsius). Чу-ийн клиник илрэлийн эхлэл нь дүрмийг дагаж мөрддөгтэй холбоотой байдаг хүйтэн өвчин, магадлал багатай - сэтгэл хөдлөлийн стресс. Чу шинж тэмдэг үгүй \u200b\u200bбиш шөнө унтаж, хар дарсан зүүд шиг зүүд нь унтаж, өнгөц унтаж унаж үе үе сэтгэлийн хямралд улсууд шинээр гарч ирж буй бэрхшээлтэй дараа өнгөрөх, хүчтэй, тод томруун ядрах, булчин сул дорой бүрдэнэ. Schu, ялангуяа залуу нас, амьсгалын замын вирусын халдвартай өвчтөнүүдийн хувьд эмзэг байдал нь ердийн зүйл юм. Өвчтөнд өвдөлт, хоолой (төрийн бус өсөх фарингит) нь гомдоллож байна. Өвчтөнүүдийн нэг хэсэг нь тусгасан жингээ хасах, цайвар арьсны өнгө нь аялан тоглолтыг бууруулсан. Олон тооны судлаачдын хэлснээр дархлаажин эмгэгийн эмгэг нь эмгэгийн эмгэгийн үндэс суурь дээр хэвтдэг. Үнэхээр ихэнх өвчтөнүүд нь t-ийн тоонд буурч байгаа нь nk эсийн тоонд буурч, nk эсийн функц, nk эсүүд. Chu-ийн цогцолборын нарийн төвөгтэй эмчилгээний эмчилгээний эмчилгээний эмгэг, стероидогийн эсрэг эмийн эсрэг эмийн эсрэг эм, стернтур, согтууруулах бодис, согтууруулах эмогенууд.

Ибсеододефезарийн зарчим. шингэний дутагдал залруулга солих immunotherapy болон эсрэгбиеийн Сэргээшүүд нь хөөн хэлэлцэх хугацаа орно. Солих immunotherapy 5 г / л-ээс бага иммуноглобулины нийт агууламжийг бууруулах харуулав. Иммуноглобульсийн мансууруулах бодис (SANDOGLOBOBLIN, OCTAGALLING, OCTAGAMLING, Enctaprlobloblin нь сард 1-ээс 1-р сард 1.-0.2 г / кг-ыг 1.1-0.2 гр / кг-ыг 1.2 гр / кг-оор тэмдэглэжээ. 0.2 г 14 хоногийн дотор 3 удаа өдөр буюу 5 Derinate 1.5% -ийн уусмал - 6-8 тариа, натрийн nucleicate өдрийн турш нэг / м myelopid 3 мг (0.3% уусмалаас 1 мл): эсрэгбиеийн Сэргээшүүд Ovin төрлөөр Aghammaglobulinemia-д харуулав ML 2-3 хоногийн интервалаар 2-3 өдөр 8-10 интрамусусуляр тарилга.

phagocytic элементийн ялагдал дагуу өдөр polyoxidonium 0.006-0.012 г насанд хүрэгчид эхний 5 тариа, дараа нь 2-3 хоногийн зайтайгаар, мэдээж 7-10 булчинд тариа хийх юм; LICOOPID 1 Таблет 1 таблет өдөрт 1 таблет 1 цаг тутамд 1 цаг (насанд хүрэгчдэд зориулсан таблет - 0.01 гр); Derinat 0.25% -ийн уусмал - 10 хоногийн турш хамар 2 дусал 3-4 удаа өдөр.

Үүрэн, эсийн дасан зохицох дархлалын гажигтай: 1) Thymus гарал үүсэл; Thymogen-ийн бэлдмэлүүд нь өдөр бүр 7-10% -1,0.010.0.010.0.010.0.020 гр / 1.0 ML P / K эсвэл PER / M 5-7 удаа, эсвэл 2-3 хоногийн дотор эсвэл 2-3 хоногийн дотор, 8-10 хоногт 2-3 хоногт, эсвэл 2-3 хоногт нэг удаа тарилга хийдэг); 2) Интерферон бэлдмэлүүд (Интерферон хүний \u200b\u200bлейкоцит нь долоо хоногт 1,000,000 метр, 3 сараас 6 долоо хоногоос 6 долоо хоногоос 6 долоо хоног 6 сар хүртэл 2 удаа 3,000-5,000-5,000-5,000-5,000-5,000 метр); 3) IL-2 - Ron-2 - Roncolen 500 000-1000 000 000 000 000 000 000 000 - 000-000 000 000 ° C / k-ийг 4-5-10 цаг 3-5-5-10 удаа тарааж байна; 4) Эндоген Интерфероногенеогийн өдөөгчдийн өдөөгч (Amaxine 0.125 гр - таблет. Цикль 0.15 гр-ыг 0,15% - Таблектон. , 4, 6, 8, 8, 17, 17, 17, 23, 23, 23, 26, 29 өдөр).

НОМ ЗҮЙ

1. Kovalchuk l.v., Тэмээнийев А.н. ApopticicaliCotiockice-ийн дүр төрх байдал // Харььхологийн орчин үеийн бэрхшээл, эмнэлзүйн дархлаа, клиник ёслол: Тез. Dokl. 2-р Nat. Конгресс Рахаки. М., 1998. P. 615-619.
2. Reznik i.b. Анхан шатны имбулодефегийн хүрээний бүтээгдэхүүний одоогийн байдал // pediatrics. 1996. №2. P. 4-14.
3. YARTSEV M.N., YAKOVLEV K.P. Оросын Холбооны яамны эрүүл мэндийн талаархи импультологийн анхан шатны анхан шатны бус муж улсын бүртгэлийн төлөв. 2005. №3. P. 23-27.
4. Bruton o.c. Agamaglobulinemia // pediatrics. 1952. Vol. 9. P. 722-726.
5. Cunningham-rundles c. Нийтлэг бус хувьсагчийн дутагдалтай 103 өвчтөний клиник, дархликологийн дүн шинжилгээ // j. клин. Дархлаа. 1989. VOL. 9. 22-33.
6. Lloyd a.r. et al. Архаг ядаргаа тулалдмал байдлын хэвийн бус байдал нь // Med. J. АВТОМАШИН. 1989. VOL. 151. P. 122-124.
7. Матаморос F.N. et etБайна уу. Испанид анхан шатны имплунодефефегийн хам шинж: Хүүхдүүд, насанд хүрэгчдэд үндэсний бүртгэлийн анхны тайланд // J. Clin. Дархлаа. 1997. Vol. 17. P. 333-339.

Хүн бүр организмыг харь гаригийн бодисоос хүлээн зөвшөөрч, хамгаалах зориулалттай дархлааны системтэй. Дархлалын эцсийн зорилго нь бичил биетнүүдийг устгах, атипализмын хүчийг устгах, atypicalls эсүүд нь хүний \u200b\u200bэрүүл мэндэд сөрөг нөлөө үзүүлдэг. Гарал үүслээс хамааран анхдагч, хоёрдогч, хоёрдогч дархлаа тусгаарлагдсан. Иммунодефефефегийн тохиолдолд бүх халдвар, өвчин, өвчин тусах нь илүү хэцүү байдаг бөгөөд үүнээс илүү хэцүү, олон удаа архаг хэлбэртэй, хүндрэлтэй байдаг.

Үндсэн дархлааны алдаа юу вэ?

Үндсэн имбулодефез нь удамшлын хөгжлийн түвшин нь удамшлын түвшинг хөгжүүлдэг, эсвэл дархлааны системийн ажил ажиглагддаг нөхцөл байдал ажиглагддаг. Өөрөөр хэлбэл хүүхэд ямар ч халдвар, вирусаас хамгаалах чадваргүй төрсөн. Хүүхдэд анхан шатны импунодефез нь наснаасаа оношлогддог. Дүрмээр бол хүнд хэлбэртэй өвчтөнүүд, үхэх. Өвчний зарим хэлбэрт, эхний шинж тэмдгийг насанд хүрсэн байдлаар илрүүлж болно. Энэ нь өвчтөнд тодорхой хэлбэрийн хувьд сайн нөхөн төлбөртэй бол энэ нь тохиолддог. Эмнэлзүйн зургийг давтаж, архаг халдварт процессоор илэрхийлнэ. Гуурсан хоолойн гуурсан хоолойн системийг ихэвчлэн гайхдаг. Үндсэн импультодефезарь нь цэвэршүүлсэн лимфаденит, буглаа, остеомиелит, остеомиелит, meningitis болон sepsis.

Зарим хэлбэрийг харшилтай, Autoimmune-ийн өвчнөөр ялгаруулдаг, хорт хавдар нь хортой хавдар үүсэхийг өдөөж болно. Энэ нь үндсэн имбулодомологийн дархлаа хүлээн зөвшөөрөхөд туслах болно. Шинжлэх ухаан, бие махбодийг аливаа хортой бодисоос хамгаалах механизмыг судалж үзэхэд тусалдаг.

Төрөлхийн орлуулын дархлаа хангалттай оношлогддог. Эрт оношлох Дараахь шалтгааны улмаас энэ нь маш чухал юм.

• цаг хугацаанд нь оношлогоо, зөв \u200b\u200bхуваарилагдсан эмчилгээ нь урт жилийн туршид өвчтөнд өндөр чанартай амьдралыг хадгалахад хувь нэмэр оруулдаг;
• генэт генийг анхан шатны дарамт, хүлээн зөвшөөрөгдсөн генийг эмчлэх, танилт-генетикийн дүгнэлтэд гэр бүлийн гишүүдийг тодруулах боломжтой болгодог.

Үндсэн импульефефи: Ангилал

Импунодефефец нь дархлааны систем дэх тогтвортой өөрчлөлтийг харуулж байна. Үүний нэг эсвэл хэд хэдэн механизмыг дархлааны хариу урвал юм. Дөрөвнийхээ төрлийг ялгах:

1. Нас, бага насны хүүхэд, хөгширсөн нас эсвэл хөгшрөлт.
2. Худалдаж авсан.
3. Вирусыг өдөөн хатгасан халдвартай.
4. Төрөлхийн төрөл (анхан шатны иммандодефеф).

Үндсэн дархлааны эвдрэлийг ангилах нь дараах байдалтай байна.

1. Хэд хэдэн төрлийн эсийн ялагдалтай холбоотой дархлаа:

   ● Торгоцикуляр дүр төрх нь ишний эсүүд бүрэн байхгүй тохиолдолд тодорхойлогддог. Энэ өвчний энэ хэлбэр нь амьдралд нийцэхгүй байна.
   ● T-лимфоцитууд болон лимфоцитуудад хоёуланд нь гажигтай хор хөнөөлтэй.

2. Дэмий хэлбэртэй T-нүднүүдийн ялагдал хүлээгдэж буй, гоцлолын синдром (булчирхайн синдром) ба парачиоидын булчирхай, нүүрний булчирхай, нүүрний бүтэц, төрөлхийн бүтэц, Нүүрний бүтэц, хэв маяг нь онцлог шинж чанартай байдаг. Өвчин нь араг яс, бөөр, мэдрэлийн системийг хөгжүүлэхэд өвчнийг дагалдаж болно.
3. Дархлаа нь эсийн дутагдал, эсүүд эсүүд дээр илүүд үздэг.
4. Myeleloid Cells-ийн хохирол нь үндсэндээ импульодефезийг өдөөдөг. Архаг милляромат өвчин нь хүчилтөрөгчийн идэвхтэй хэлбэрийг хөгжүүлэхэд чиглэсэн согогтой байдаг. Үүний үр дүнд, архаг халдвар нь бактери эсвэл мөөгөнцөрөөр өдөөгддөг.
5. Нөхцөл байдлын систем дэх согогтой холбоотой имбулодефефез. Эдгээр согогууд нь өөр өөр бүрэлдэхүүн хэсгийн бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн дутагдалд хүргэдэг.

Эсийн болон эсийн хошин шог, анхан шатны хошин шогийн дархлаа нь өөр өөр байдаг. Дархлаажуулалтын эсийн эсийн хэлбэр нь лимфоцитын дутагдалтай холбоотой согог, макрофи, плазмоцитуудтай холбоотой согогийг агуулдаг. Хошин яриа нь эсрэгбиеийн алдагдалтай холбоотой юм.

Хоёрдогч имбулодефефе ямар вэ?

Энэ төрлийн имбулодефефез нь удамшлын өвчин биш юм. Энэ нь амьдралын туршид худалдаж авдаг. Түүний хөгжил нь биологийн, химийн болон хүрээлэн буй орчны хүчин зүйлийн нөлөөлөл байж болно. Хоёрдогч дархлаажуулал, ам буруу амьдралын хэв маягаас хамгаалж болохгүй, буруу амьдралын хэв маягаар хооллодог. Өвчтэй ихэнхдээ ихэвчлэн насанд хүрэгчид байдаг.

Хоёрдогчы дархлалтын түвшингийн ангилал

Дархлаа дархлаажуулалтын хоёрдогч мужуудын дунд бид гурван маягтыг хуваарилдаг:

• олж авсан, жишээ нь хүний \u200b\u200bдархлаажуулалтын системийн дархлаажуулалтыг хүний \u200b\u200bдархлаажуулсан вирусын хохирлыг гэмтээхэд хүргэдэг.
• рентген цацрагийн цацраг туяанаас үүдэлтэй кортикостероид, гэмтэл, мэс заслын хөндлөнгийн оролцоотойгоор тодорхой цочромтгой байдал үүсдэг;
• аяндаа илт шалтгаан, тодорхой шалтгаанаар тодорхойлогддог, дархлаа нь дархлаажуулалт гарч ирэв.

Хоёрдогч имбулодефез нь мөн буцаах боломжтой, эргэлт буцалтгүй байдалд хуваагддаг. Эвдэрхэг дархлааны бүтэлгүйтэл нь өлсгөлөн байж болох бөгөөд энэ нь амин чухал бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн дутагдал байж магадгүй юм. ХДХВ-ийн халдвар нь дархлаажуулалтын хувьд эргэлт буцалтгүй хэлбэрийн жишээ юм.

Дархлаа амжилтын шинж тэмдэг

Өвчний үндсэн онцлог нь халдварт шинж чанартай байгалийн өвчнийг давтамжтайгаар давтамжтай байдаг. Анхан шатны имбулодефефефийг амьсгалын замын халдварыг давтах замаар ялгагдана. Энд байгаа хүмүүсийг дархлаажуулж, сул дорой, дархлаа сулруулна.

Энэ өвчний илрэлийн шинж тэмдгийн шинж чанар нь бактерийн халдварын улмаас бактерийн халдварын улмаас үүсдэг. Үүнийг давтагдах хоолойгоор загатнах хоолойд загатнах нь архаг синусит, гинусит, гуурсан хоолойн хөгжилд хүргэдэг. Эмчилгээний явц дахь бие нь өвчний улмаас үүссэн агууламжаас ангижрах боломжгүй байдаг. Хүүхдэд анхан шатны импунодефез нь Autoimmune endockathy, гемолитик цус багадалт, хэмнэлтэй цусны артрит зэрэг аутоиммун өвчинд хүргэдэг. Энэ байдалд байгаа хүүхдүүд энэ талаар нэн даруй халдварын хэд хэдэн агентлагт өртөмтгий байдаг. Энэ мужийн хувьд бас ердийн зүйл юм хоол боловсруулах системБайна уу. Насанд хүрэгчдийн анхан шатны импунодефефефез нь илэрч болно хэрэв урт хугацааны Бие дээр дарс, папиллом.

Анхан шатны дархлааны бүтэлгүйтэлтэй оношлогоо

Өвчний оношлогоо нь анамнессисийн цуглуулгаас эхэлдэг. Эмч нь гэр бүлийн түүхийг судлах ёстой, ялангуяа анхдагч хэлбэртэй хүүхэд оношлогдвол оношлогдсон байх ёстой. Өвчтөний үзлэгийг шалгаж байх ёстой, салст, арьсны байдал нь салст, арьсны хэмжээ, элэг, дэлүүгийн хэмжээ нь тооцогддог. Ийм оношлогоо, нүдний үрэвсэл, ан цав үүсэх, ан цав үүссэн, архаг цухуйсан ханиалга нь бас шинж чанартай байдаг.

Үндсэн оношлох нь бие махбодийн нийтлэг цусан дахь шинжилгээ хийх шаардлагатай бөгөөд энэ бие махбодийн тоог харуулах ёстой бөгөөд имицлеллаг группийн тоо хэмжигээр гарааг харуулна. Шинжилгээ нь янз бүрийн халдварыг эсэргүүцэх чадварыг илтгэнэ.

Урьдчилсан оношлогоо

Энэ нь үндсэн имбулодефез нь удамшлын өвчин бөгөөд удамшлын өвчин бөгөөд энэ нь удамшсан гэж үздэг. Өчигдөр, энэ нь өвчний эрсдэлтэй хүүхдэд төрөх төлөвлөгөөгөөр төрөх төлөвлөгөөтэй, зөвлөгөө өгөх гэр бүлийнхэнтэй танилцах боломжтой болсон. Хэрэв гэр бүл ийм байдалд байгаа хүүхэдтэй бол мутацийн шинжилгээ хийж байгаа бол мутацийн шинжилгээ хийж, үр хөврөлийн оношлогоо хийгддэг. Үүнийг хийхийн тулд FETUS-ийн эсийг агуулсан тосопын усны шинжилгээний дүн шинжилгээ.

Дархиндефефефегийн дараа хүндрэл

Үндсэн ба хоёрдогч, хоёрдогч дархлаа сул дорой халдвар нь хүнд халдварт өвчин, жишээ нь sepsis, pnumonia, буглаа гэх мэт хүнд халдварт өвчин үүсгэдэг. Иммеододефезийн улмаас үүссэн олон янзын өвчин, боломжит хүндрэлийг тус тусад нь тодорхойлох хэрэгтэй.

Дархлаа тайлах улсын эмчилгээ

Үндсэн имбулодефефее, эмчилгээний цогцолбор, урт, урт амьдралын хэв маягийн мэдлэгийг шаардаж, ямар ч халдвар авахаас зайлсхийх хэрэгтэй. Цогц эмчилгээ хийлгэхээс өмнө дархлаажуулсан оношлогоо, дархлааны хамгаалалтын системийг тодорхойлох хэрэгтэй. Хэрэв иммуноглобуль дутагдалтай байгаа бол түүнийг амьдралын туршид эсрэг талын эсрэг зэргийг агуулгаар хийдэг. Халдварт өвчнөөр шинээр гарч ирж буй хүндрэлүүд нь антибиотик, антибиал, антифунгалын эмийг эмчилдэг. Зарим тохиолдолд анхан шатны имбицарьфлуль гаригийн шинж чанартай, эсэд ухамсартай танилцуулж, өдөөн хатрхаггалаа, судрийг өдөөдөг.

Зургиралтыг ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах замаар явуулдаг бөгөөд иммуномодомераторуудыг ашиглах.

Ийм өвчнийг ийм вакцинаар вакцинаар вакцинжуулж болохгүй. Хүүхэдтэй хамт амьдардаг насанд хүрэгчид зөвхөн итгэмтгий бус полиовакциниярийг өдөөдөг.

Хоёрдогч имбулодефефефефефез нь дархлааны системийн ажилд тийм ч тод харагдаагүй байна.

Энэ өвчнийг гематопоцойн системээр өдөөгдөж, аль аль нь төрөлхийн, олж авах боломжтой. Ясны чөмөг нь зүгээр л цусны эс үйлдвэрлэхээ зогсооно. Цусны цусны эсүүд, ялтас, ялтас, лателет, лейкоцитууд илэрдэг.

Тодорхой хар тамхи хэрэглэсэн тохиолдолд бие даасан үл тэвчих байдлаар өдөөн хатгаж болно. Энэ мэдрэмжийн шалтгаан нь үргэлж тодорхой байдаггүй, гэхдээ цусны генетикийн гажигтай холбоотой байж болно.

Тохиолдох бусад шалтгаанууд:

Allics Anemiemia шинж тэмдэг

Энэ улсын шинж тэмдгүүд нь:

• тогтвортой ядаргаа, сул тал;
• жигд бус зүрхний хэмнэл;
• арьсны тавиур;
• хамарнаас цус алдах;
• зүссний дараа урт цус алдалт;
• бохь цус алдах;
• олон удаа халдварт өвчин;
• толгой эргэх, мигрень.

Aplectics Anemiemia-г эмчил

Өвчний хялбар тохиолдлууд зөвхөн байнгын өвчтөний ажиглалтыг шаарддаг. Илүү нарийн төвөгтэй муж, цус сэлбэлт, ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах, тусгай бэлтгэл, өдөөгч эслэгийг өдөөгч эсүүд ашигладаг. Ихэнхдээ дархлаа дарангуйлсан эмчилгээг эмчилгээнд ашигладаг бөгөөд биеийн хариу урвалыг ясны эдэд хариу үйлдэл үзүүлэхгүйгээр дархлаажуулалтын эсийг сулруулж, дархлааны хариу урвалыг сулруулж өгдөг. Сүүлийн жилүүдэд эмч нар олон хүндрэлээс зайлсхийхийн тулд эмч нар эрт ясны чөмөгчид улам бүр нэмэгдэж байна.

Анхан шатны дархлаажуулалтыг урьдчилан сэргийлэх

Үндсэн имбулодефефегийн хам шинж бол удамшлын өвчин бөгөөд үүний дагуу урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ авахгүй. Импунодеодефефийн илрэлээс зайлсхийхийн тулд түүхэн дэх гажигтай генийг тодорхойлохын тулд түүхэн дэх гэмтэлтэй тээвэрлэгчийг тодорхойлох шаардлагатай байдаг. Иймэрхүү эмгэг, мотоцикль, имбулодефефефезийн дутагдал, intrauterine оношлогоо хийх боломжтой.

Хоёрдогч дархлаажуулалт үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх үүднээс зөв амьдралын хэв маягийг бие махбодийн дасгал хийх хэрэгтэй, бие махбодийн дасгал хийхээс зайлсхийх хэрэгтэй. Үүний тулд энэ нь хамгаалалтгүй бэлгийн харьцаанд орохоос зайлсхийх хэрэгтэй бөгөөд ариутгасан эмнэлгийн хэрэгслийг хэрэгжүүлэх хэрэгтэй. Дархлаа бүтэцгүй үйлдлийн улмаас өдөөн хатгасан өвчин нь цогцолбор бөгөөд аливаа илрэл дээр хамардаг. Болгоомжтой хандах хэрэгтэй Эрүүл мэндэд нь, эмчилгээнд оролцож, эмч нарт цаг тухайд нь хандах нь бидний ирээдүйг аврахад туслах болно.

ХИЧЭЭЛ:Reznik i.b. Генетикийн шинж чанартай муж улс: Асуудлыг шинэ харцаар /// rmg. 1998. №9. 3.

Одоогийн байдлаар үндсэн имбулодефефез нь ийм ховор байдал биш бөгөөд заншил биш юм. Гэсэн оношлогооны аргын амжилтыг оношлогооны хувьд 70 гаруй хувь нь өвчтөний 70-аас дээш хувь нь оношлогддог. Нийтлэл нь анхдагч имбулодеформыг оношлохын тулд үндсэн лабораторийн шалгуур үзүүлэлт, самбарын самбарыг танилцуулж байна. Өнөө үед анхдагч имбулодефез нь урьд өмнө тооцогддог ийм ховор тохиолдол биш юм. Гэсэн оношлогооны дэвшлийг үл харгалзан, импульодефефефийг өвчтөнүүдийн 70% -ийг оношлогдоогүй байна. Цаас нь эмнэлзүйн шалгуур үзүүлэлт, үндсэн лабораторийн оношлогооны шинжилгээнд анхдагч лабораторийн оношлогооны шалгуур үзүүлэлтийг өгдөг. I.B. РЕЗИКИЙН ЭРХ ЗҮЙН ЭРХ ЗҮЙН ЭРХ ЗҮЙН ЭРХ ЗҮЙН ЭРХ ЗҮЙН ЭРХ ЗҮЙН ЭРХ ЗҮЙН ЭРХ ЗҮЙН ЭРХ ЗҮЙН ЭРХ ЗҮЙН ЭРХ ЗҮЙН ЭРХ ЗҮЙН ЭРХ ЗҮЙН ЭРХ ЗҮЙ.

I.B.BRE.REZNIK, MD, MD, MD, CINDICATORION, CONDIATIONORTOR, CONIATIC HEDATORIOR, CONIATIC HERATORORT, CONIATIC HEMATOIC, CONIATORMOROMION-ийн Эрүүл мэндийн хүрээлэн; Профессор, Орос улсын улсын анагаах ухааны их сургууль.

Оршил

Хөгжилтэй хөгжлийн үеэр жирэмслэлтийн хэвийн явцын үеэр хүүхэд ариутгасан нөхцөлд байна. Төрсний дараа тэр даруй би бичил биетээр колоничлож эхэлдэг. Гол микрофлора нь эмгэг төрүүлэгч биш, энэ колоничлол нь өвчин үүсгэдэггүй. Дараа нь хүүхэдтэй уулзаагүй эмгэг судлалын бичил эдийн засгийн төрлийг илэрхийлж, зохих халдварт өвчнийг хөгжүүлэхэд хүргэдэг. Эмгэг төрүүлэгч бүр нь дархлаа дархлаажуулах санах ойг тэлж, урт хугацааны дархлаа үүсгэдэг.
Дархлааны тогтолцооны дөрвөн бүрэлдэхүүн хэсэг нь вирус, бактери, бактери, мөөг, мөөгний байнгын довтолгооноос хамгаалахад оролцдог бөгөөд энэ нь халдварт өвчин үүсгэдэг. Эдгээр бүрэлдэхүүн хэсгүүд нь эсрэгбие, эс, эс, эсийн дархлаа, эсийн дархлаа, дархлаа, эсийн дархлаа, фагоцитоз, нэмэлт. Эдгээр систем бүр нь бие даан ажиллах боломжтой, гэхдээ ихэвчлэн дархлааны системийн харилцан үйлчлэлийн харилцан үйлчлэлийн харилцан үйлчлэлийн харилцан үйлчлэл юм.
Дүрэм, дүрэм, генетикийн системийн аль нэг нь дархлааны тогтолцоог бие махбодийн хамгаалалтын системийг бие махбодийн бүрэн тогтолсон бөгөөд анхдагч имбулодефефегийн хэлбэрийн нэг хэлбэрийн шинж чанартай, эмнэлзүйн хэлбэрийн нэг хэлбэрийн шинж чанартай, клиник хэлбэрийн хэлбэр юм. Дархлааны систем, хэдэн зуун молекулууд дархлааны хэвийн үйл ажиллагаа, дархлааны хэвийн үйл ажиллагаанд оролцдог тул PID нь олон тооны согог дээр суурилдаг. Сүүлийн тайланд 2 жилийн туршид нийтлэгдсэн, 2 жилийн туршид нийтлэгдсэн, сүүлийн тайланд гаргасан, 2 жилийн өмнө тэдний тоо нь 70-аас дээш тооны тодорхойлолтыг тэмдэглэж, 4 жилийн өмнө, 4 жилийн өмнө, 4 жилийн өмнө - зөвхөн 17. PID-ийн жишээ хүснэгтэд өгдөг. нэг юм.
Саяхан, клиналь зурагт, клипик зураг, насан дар тусын хэмжээ, насанд хүрэгчдийн хувьд хамгийн сүүлийн томрох, насанд хүрэгчид байх магадлалт байх үед PIDD нь биш нь тодорхой болсгэнэ урьд өмнө бодож байсан шиг тийм ховор нөхцөл байдал. PID-ийн ихээхэн хэсэг нь 1/25 000 - 1/25 000 - 1/100 000 - 1/100 000 - 1/5 000 - ЭНД ОРОН СОНГУУЛЬД ОРУУЛАЛТ, ЭНД ДАРЖ ҮНЭГҮЙ, 1/500 - 1/700 хүн. PID-ийн нийт тархалт нь үл мэдэгдэх тархалт нь тодорхойгүй байна. Гэсэн хэдий ч дархлааны дутагдалтай үндэслэл, idf (АНУ) фиброзын давтамжаас 4 дахин их байна.