Afecțiuni cardiace congenitale „albastre” și metode de corectare a acesteia: Tetrad Fallot la nou-născuți. Etiologie și patogeneză

Tetralogia lui Fallot (TF) - CHD, caracterizată prin subdezvoltarea secțiunii de ieșire a ventriculului drept și deplasarea septului conic embrionar anterior și spre stânga, rezultând patru defecte: lichidul cefalorahidian nerestrictiv subiaortic, stenoza secțiunii de ieșire a ventriculului drept (de obicei cu dezvoltarea afectată a valvei pulmonare) , hipertrofie ventriculara dreapta si dextrapozitie aortica. Date statistice . 9% din totalul CHD diagnosticat la început. 10-15% din totalul CHD. 50% din defectele de tip albastru (cu o descărcare de sânge de la dreapta la stânga).

Cod pentru clasificarea internațională a bolilor ICD-10:

Motivele

etiologia . Încălcarea formării inimii la 2-8 săptămâni de gestație sub influența unei infecții virale, riscuri profesionale, unele medicamente, factori ereditari. Adesea combinată cu sindromul Cornelia de Lange, anomalii ereditare multiple, „față de clovn”, picioare și mâini mici, polifalangie, anomalii vertebrale, oligofrenie, greutate scăzută la naștere.

patogeneza . Datorită faptului că aorta se îndepărtează în mare măsură nu numai de la stânga, ci și de ventriculul drept (locația aortei este „deasupra” pe septul interventricular), cu stenoză severă și dimensiuni mari ale defectului din sistolă, sângele din ventricule intră în aortă și într-o măsură mai mică grade în artera pulmonară. Prin urmare, cu acest defect, insuficiența ventriculară dreaptă nu se dezvoltă. În stenoza moderată, când rezistența la fluxul de sânge către plămâni este mai mică decât în \u200b\u200baortă, există o descărcare de la stânga la dreapta, care se manifestă clinic printr-o formă acianotică de TF. Pe măsură ce severitatea stenozei crește, are loc o descărcare încrucișată, apoi o descărcare de la dreapta la stânga odată cu trecerea la o formă cianotică a defectului.

Simptome (semne)

Tablou clinic

Se disting cinci forme și, în consecință, cinci perioade de manifestare a bolii. O formă cianotică timpurie (cianoza apare încă din primele luni de viață, dar mai des în primul an). Forma clasică (cianoza apare când copilul începe să meargă și să alerge). Formă severă (cu respirație scurtă - atacuri cianotice). Forma cianotică târzie (apariția cianozei în 6-10 ani). Forma palidă (acianotică).

. Reclamații .. Dezvoltare întârziată .. Cianoză centrală .. Scurtă a respirației .. Dispnee - crize cianotice asociate cu spasmul paroxistic al secțiunii de ieșire a ventriculului drept - anxietate bruscă, lipsă de respirație și cianoză cu posibile apnee ulterioare, pierderea cunoștinței și convulsii.

. Obiectiv .. Pallor sau cianoză .. Simptomele „butoaie” și „ochelari de veghe” .. Ghemuire după exercițiu (asigură o creștere a OPSS și o scădere a fluxului de sânge de la dreapta la stânga) .. tremurări sistolice de-a lungul marginii stângi a sternului .. Consolidarea tonului. Murmur sistolic grosier de expulzare cu maxim în spațiile intercostale a doua - a stânga sternului. Deasupra arterei pulmonare, tonul II este slăbit. Cu o circulație colaterală pronunțată pe spate deasupra câmpurilor pulmonare, se aude un murmur sistolic sau sistolodiastolic.

Diagnostice

Diagnostic instrumental

. ECG: semne de hipertrofie și supraîncărcare a departamentelor corecte, blocarea AV, diverse variante ale sindromului de slăbiciune a nodului sinusal.

. Radiografie a organelor cufăr .. sărăcirea tiparului pulmonar. La copii mai mari și adulți poate fi întărit datorită circulației colaterale dezvoltate .. Copiii se caracterizează printr-o inimă mică în formă de „pantof” .. Umflarea arcului ventriculului drept .. Umflarea arcului ventriculului stâng atunci când este combinată cu ductus arteriosus deschis.

. Ecocardiografia .. Evaluarea hipertrofiei miocardice și a dimensiunilor cavității ventriculare drepte .. Diagnosticul gradului de îngustare a secțiunii de ieșire a ventriculului drept și a tipului său anatomic (embriologic, hipertrofic, tubular sau multicomponent) .. Dextrapoziția aortică .. LCF .. Este necesar să se studieze valva aortică pentru stenoza sa întrucât stenoza nediagnosticată a valvei aortice după corectarea radicală a defectului duce la decompensare rapidă și edem pulmonar.Determinarea diametrului inelelor fibroase ale tuturor valvelor și examinarea structurii valvelor lor.

. Cateterism cardiac .. Presiune ridicata în ventriculul drept .. Măsurarea gradientului de presiune între ventriculul drept și artera pulmonară .. Oxigenare scăzută a sângelui în aortă.

. Ventriculografie dreaptă și stângă și atriografie, angiopulmonography, angiografie coronariană: determinarea tipului de defect anatomic, identificarea anomaliilor concomitente de valve, vasele principale și arterele coronare.

Terapia medicamentoasă . Oprirea scurtă a respirației - convulsii cianotice - inhalarea oxigenului umezit. 1% r - r trimeperidină în ulei - 0,05 ml pe an de viață. Niketamidă - 0,1 ml pe an de viață. În lipsa efectului - administrare intravenoasă cristaloizi. Cu acidoză - 4% r - r bicarbonat de sodiu, 5% r - r glucoză cu insulină, reopoliglicukină, aminofilină. În lipsa efectului - suprapunerea de urgență a unei anastomoze aortopulmonare. Pentru nou-născuții cu o combinație de TF cu atrezie a valvei pulmonare, atunci când fluxul sanguin pulmonar depinde de starea canalului arterial, să mențină fluxul de sânge în el înainte de aplicarea anastomozei aortopulmonare - perfuzie PgE 1 (alprostadil) 0.05-0.1 mg / kg / min.

Tratament

Interventie chirurgicala

indicaţii: toți pacienții cu TF.

Contraindicații: hipertensiune pulmonară ireversibilă.

Metode chirurgicale . Intervenții paliative - crearea anastomozelor intersistemice (operația Blölok-Taussig - subclaviană - anastomoză pulmonară, operație Waterstone-Cooley - anastomoză intrapericardică între aorta ascendentă și artera pulmonară dreaptă) și infundibuloplastie (plasticul conului arterial drept) - extensie deschisă ieșirea ventriculului drept. Intervențiile paliative sunt efectuate de urgență la copii cu greutatea corporală mai mică de 3 kg și defecte concomitente care agravează afecțiunea. Radical interventie chirurgicala - plastic al sânului cu eliminarea stenozei ieșirii ventriculului drept. Tipurile anatomice de defecte și opțiunile pentru corectarea lor radicală sunt prezentate mai jos.

Tip I - embriologic .. Caracterizare ... Obstrucția ieșirii ventriculului drept se datorează deplasării anterolaterale și / sau unei penetrări scăzute a septului conic ... Limitarea maximă, de regulă, este localizată la nivelul inelului muscular delimitat ... Inelul de supapă al arterei pulmonare este moderat hipoplastic sau aproape normal .. Metoda de corecție chirurgicală: rezecția economică a pediculului parietal al conului arterial, care vizează eliminarea stenozei datorită modificării orientării și alungirii normale.

Tip II - hipertrofic .. Caracteristic ... Obstrucția este cauzată de deplasarea anteroposterioră și / sau de penetrare scăzută a septului conic, care este de obicei de dimensiuni normale sau alungite, cu hipertrofie pronunțată a segmentului său proximal ... Îngustarea maximă este localizată la intrarea la ieșirea ventriculului drept. .. Metoda de corecție operativă: rezecția masivă a pediculului parietal al septului conic, deoarece natura modificărilor în acest caz determină două niveluri de contracții - la granița dintre secțiunile de intrare și ieșire ale ventriculului drept și în zona deschiderii care duce la conul arterial drept.

Tip III - tubular .. Caracterizare ... Obstrucția este asociată cu o divizare neuniformă pronunțată a trunchiului arterial, ca urmare a căruia conul este puternic hipoplastic ... Cu acest tip de defect, de regulă, nu există o hipertrofie a septului conului arterial .. Metode de corecție operativă ... Radical primar corecția este contraindicată ... Reparația paliativă a conului arterial drept previne agravarea modificărilor structurale ale ventriculului drept și permite să se bazeze pe creșterea atât a părților centrale, cât și a celor periferice ale arborelui arterial pulmonar, precum și pe pregătirea corespunzătoare a ventriculului stâng pentru o intervenție chirurgicală radicală. Prin urmare, reparația paliativă are avantaje față de anastomozele inter-arteriale.

Tipul IV - multicomponent .. Caracteristic: îngustarea din cauza unei alungiri semnificative a septului conic sau a unei descărcări ridicate a catenei moderatorului - sept - trabecula marginală .. Metode de corecție chirurgicală ... Cu o descărcare ridicată a catenei moderatorului, ridicarea secțiunii de ieșire a ventriculului drept folosind conducte este optimă ... În unele cazuri de acest tip de viciu, efectuarea corecției radicale este problematică.

Specific complicații postoperatorii . Hipofuncția și tromboza anastomozei. DZHP rezidual. Hipertensiune pulmonara. Ruptura pulmonară pe partea anastomozei. Anevrismul ventriculului drept. Aritmii ventriculare. AB - blocaj. Endocardită infecțioasă.

prognoză . 25% dintre copii mor în primul an de viață, majoritatea în perioada nou-născutului. Speranța medie de viață a pacienților neoperați este de 12 ani, în cazuri rare, pacienții trăiesc până la 75 de ani. Dispneea - atacurile cianotice dispar adesea după 3 ani. Mortalitate postoperatorie cu corecție radicală - 5-16%. Performanța fizică în date de început după operația lui Fontaine (a se vedea Atresia valvei tricuspide), 30-42% din norma de vârstă corespunde, după 1 an - 80%.

Sinonim: Tetralogie Fallot.

Abrevieri. TF - tetralogia Fallot.

ICD-10. Q21.3 Tetralogia lui Fallot.

Aplicații . Triad Fallot - IPN, format din trei componente: 1 stenoza arterei pulmonare, 2 ) DSPP, 3 ) hipertrofie compensatorie a ventriculului drept. Hemodinamica, simptomele, diagnosticul constau în manifestări de stenoză pulmonară și ASD. Pentad Fallo - CHD, format din cinci componente: patru semne ale tetralogiei Fallot și DMPP. hemodinamica tablou clinic, diagnosticul și tratamentul sunt similare cu cele cu tetralogie ale Fallot și ale ASD. ICD-10. Q21 Malformații congenitale ale septului cardiac

Tetralogia lui Fallot (TF) - CHD, caracterizată prin subdezvoltarea secțiunii de ieșire a ventriculului drept și deplasarea septului conic embrionar anterior și spre stânga, rezultând patru defecte: lichidul cefalorahidian nerestrictiv subiaortic, stenoza secțiunii de ieșire a ventriculului drept (de obicei cu dezvoltarea afectată a valvei pulmonare) , hipertrofie ventriculara dreapta si dextrapozitie aortica. Statistic date . 9% din totalul CHD diagnosticat la început . 10-15% din totalul CHD . 50% din defectele de tip albastru (cu o descărcare de sânge de la dreapta la stânga).

etiologia . Încălcarea formării inimii la 2-8 săptămâni de gestație sub influența unei infecții virale, riscuri profesionale, unele medicamente, factori ereditari . Adesea combinată cu sindromul Cornelia de Lange, anomalii ereditare multiple, „față de clovn”, picioare și mâini mici, polifalangie, anomalii vertebrale, oligofrenie, greutate scăzută la naștere.

patogeneza . Datorită faptului că aorta se îndepărtează în mare măsură nu numai de la stânga, ci și de ventriculul drept (locația aortei este „deasupra” pe septul interventricular), cu stenoză severă și dimensiuni mari ale defectului în sistolă, sângele din ventriculii intră în aortă și într-o măsură mai mică grade în artera pulmonară. Prin urmare, cu acest defect, insuficiența ventriculară dreaptă nu se dezvoltă . În stenoza moderată, când rezistența la fluxul de sânge la plămâni este mai mică decât în \u200b\u200baortă, există o descărcare de la stânga la dreapta, care se manifestă clinic printr-o formă acianotică de TF. . Pe măsură ce severitatea stenozei crește, are loc o descărcare încrucișată, apoi o descărcare de la dreapta la stânga odată cu trecerea la o formă cianotică a defectului.

Se disting cinci forme și, în consecință, cinci perioade de manifestare a bolii. . Forma cianotică timpurie (cianoza apare încă din primele luni de viață, dar mai des în primul an) . Forma clasică (cianoza apare când copilul începe să meargă și să alerge) . Formă severă (cu crize de dispnee-cianotice) . Forma cianotică târzie (apariția cianozei în 6-10 ani) . Forma palidă (acianotică).

. Reclamații .. Întârziere în dezvoltare .. Cianoză centrală .. Dispneea .. Dispnee-crize cianotice asociate cu un spasm paroxistic al ieșirii ventriculului drept - anxietate bruscă, lipsa respirației și cianoză cu posibile apnee ulterioare, pierderea cunoștinței și convulsii.

. Obiectiv .. Paloarea sau cianoza .. Simptomele „butoaie” și „ochelari de ceas” .. Ghemuirea după exercițiu (asigură o creștere a OPSS și o scădere a descărcării de sânge de la dreapta la stânga) .. Tremurări sistolice de-a lungul marginii stângi a sternului .. Amplificarea tonului I. Murmur sistolic grosier de expulzare cu maxim în spațiul intercostal al doilea sau al treilea la stânga sternului. Deasupra arterei pulmonare, tonul II este slăbit. Cu o circulație colaterală pronunțată pe spate deasupra câmpurilor pulmonare, se aude un murmur sistolic sau sistolodiastolic.

. ECG. semne de hipertrofie și supraîncărcare a departamentelor corecte, bloc AV, diverse variante ale sindromului de slăbiciune a nodului sinusal.

. Roentgenografie organe cufăr celulele .. Epuizarea modelului pulmonar. La copiii mai mari și adulți, poate fi îmbunătățit datorită circulației colaterale dezvoltate .. Copiii sunt caracterizați de o inimă mică în formă de pantof .. Amestec ventricular drept .. Umflarea arcului ventriculului stâng atunci când este combinată cu ductus arteriosus deschis.

. Ecocardiografia .. Evaluarea hipertrofiei miocardice și a mărimii cavității ventriculului drept .. Diagnosticul gradului de îngustare a secțiunii de ieșire a ventriculului drept și a tipului său anatomic (embriologic, hipertrofic, tubular sau multicomponent) .. Dextrapozitie aortica .. Dmzhp .. Asigurați-vă că studiați valva aortică pentru stenoza sa, deoarece stenoza a valvei aortice nediagnosticate după corectarea radicală a defectului duce la o decompensare rapidă și edem pulmonar .. Diametrul inelelor fibroase ale tuturor supapelor este determinat și se examinează structura valvelor lor.

. Cateterizarea cavități inimă .. Presiune ridicată în ventriculul drept .. Măsurarea gradientului de presiune între ventriculul drept și artera pulmonară .. Oxigenarea scăzută a sângelui în aortă.

. drepturile și stânga ventriculografia și atriography. angiopulmonography. coronariană angiografia. determinarea tipului de defect anatomic, identificarea anomaliilor concomitente de valve, vasele principale și arterele coronare.

Medicament terapie . Întreruperea lipsei de crize cianotice de respirație - inhalare de oxigen umezit 1% soluție de trimeperidină în ulei - 0,05 ml pe an de viață. Niketamidă - 0,1 ml pe an de viață. În lipsa efectului - administrarea intravenoasă a cristaloizilor . Cu acidoză - 4% soluție de sodiu bicarbonat, 5% soluție de glucoză cu insulină, reopoligilucină, aminofilină. În lipsa efectului - aplicarea de urgență a unei anastomoze aortopulmonare . Pentru nou-născuții cu o combinație de TF cu atrezie a valvei pulmonare, atunci când fluxul de sânge pulmonar depinde de starea canalului arterial, să mențină fluxul de sânge în el înainte de aplicarea anastomozei aortopulmonare - perfuzie PgE 1 (alprostadil) 0.05-0.1 mg / kg / min.

indicaţii. toți pacienții cu TF.

Contraindicații. hipertensiune pulmonară ireversibilă.

metode chirurgical tratament . Intervenții paliative - crearea anastomozelor intersistemice (operația Blölok-Taussig - anastomoză subclavian-pulmonară, operație Waterstone-Cooley - anastomoză intrapericardică între aorta ascendentă și artera pulmonară dreaptă) și infundibuloplastie (plastic al conului arterial drept) - expansiune ventriculară deschisă. Intervențiile paliative sunt efectuate de urgență la copii cu greutatea corporală mai mică de 3 kg și defecte concomitente care agravează starea . Tratament chirurgical radical - chirurgie plastică a sânului cu eliminarea stenozei secțiunii de ieșire a ventriculului drept . Tipurile anatomice de defecte și opțiunile pentru corectarea lor radicală sunt prezentate mai jos.

. Tipul I - embriologic. . Caracteristică ... Obstrucția ieșirii ventriculului drept se datorează deplasării antero-laterale și / sau implantării scăzute a septului conic ... În general, îngustarea maximă este localizată la nivelul inelului muscular delimitant ... Inelul valvei pulmonare este moderat hipoplastic sau aproape normal. . Metoda de corecție operativă: rezecție economică a pediculului parietal al conului arterial, care are drept scop eliminarea stenozei datorită modificării orientării normale și a prelungirii.

. Tipul II - hipertrofic. . Caracteristică ... Obstrucția este cauzată de deplasarea anterolaterală și / sau de penetrarea scăzută a septului conic, care este mai des ca mărime normală sau alungită, cu hipertrofie pronunțată a segmentului său proximal ... Îngustarea maximă este localizată la nivelul intrării la ieșirea ventriculului drept. . Metoda de corecție operativă: rezecția masivă a pediculului parietal al septului conic, deoarece natura modificărilor în acest caz determină două niveluri de contracții - la granița dintre secțiunile de intrare și ieșire ale ventriculului drept și în zona deschiderii care duce la conul arterial drept.

. Tipul III - tubular. . Caracteristică ... Obstrucția este asociată cu diviziunea neuniformă marcată a trunchiului arterial, ca urmare a căruia conul este puternic hipoplastic ... Cu acest tip de defect, de regulă, nu există hipertrofie a septului conului arterial. . ... Corecția radicală primară este contraindicată ... Repararea paliativă a conului arterial drept previne agravarea modificărilor structurale ale ventriculului drept și permite să se bazeze atât pe creșterea departamentelor centrale cât și periferice ale arborelui arterial pulmonar, precum și pe pregătirea corespunzătoare a ventriculului stâng pentru o intervenție chirurgicală radicală. Prin urmare, reparația paliativă are avantaje față de anastomozele inter-arteriale.

. Tipul IV - multicomponent. . Caracteristic: îngustarea este cauzată de o prelungire semnificativă a septului conic sau de o descărcare mare a cordului moderator - trabecula sept-marginală. . Metode de corecție operațională ... Cu o descărcare ridicată a cablului de moderare, ștergerea optimă a secțiunii de ieșire a ventriculului drept cu ajutorul conductelor ... În unele cazuri de acest tip de defecte, punerea în aplicare a unei corecții radicale este problematică.

Specific post-operatorie complicații . Hipofuncția și tromboza anastomozei . Conductă biliară reziduală . Hipertensiune pulmonara . Ruptura pulmonară pe partea anastomozei . Anevrismul ventricular drept . Aritmii ventriculare . Bloc AV . Endocardită infecțioasă.

prognoză . 25% dintre copii mor în primul an de viață, majoritatea în perioada neonatală . Speranța medie de viață a pacienților neoperați este de 12 ani, în cazuri rare, pacienții trăiesc până la 75 de ani . Atacurile dispnee-cianotice dispar adesea după 3 ani . Mortalitate postoperatorie cu corecție radicală - 5-16% . Performanță fizică în stadiile incipiente după operație Fontaine (vezi Atresie tricuspidă) corespunde cu 30-42% din norma de vârstă, după 1 an - 80%.

Sinonim. Tetralogie Fallot.

Abrevieri. TF - tetralogia Fallot.

Aplicații . Triadă Fallo - IPN, format din trei componente: 1 stenoza arterei pulmonare, 2 ) DSPP, 3 ) hipertrofie compensatorie a ventriculului drept. Hemodinamica, simptomele, diagnosticul constau în manifestări de stenoză pulmonară și ASD. Cinci Fallo - CHD, format din cinci componente: patru semne ale tetralogiei Fallot și DMPP. Hemodinamica, prezentarea clinică, diagnosticul și tratamentul sunt similare cu cele pentru tetralogia Fallot și ASD. ICD-10. Q21 Malformații congenitale ale septului cardiac

Defect septal atrial

Defect septal atrial (DMPP) - CHD cu un mesaj între atrii. Date statistice. 7,8% din totalul CHD detectat la început, și 30% la adulți; BC de tip ostium secundum - 70%, ostium primum - 15%, sinus venosus - 15%; Sindromul Lutembasche reprezintă 0,4% din toate cazurile de ASD, o combinație de ASD cu prolapsul valvei mitrale - 10-20%; genul predominant este feminin (2: 1-3: 1).

etiologia

factorii care formează CHD (vezi Tetradul lui Fallot).

patogeneza

Opțiuni DMP

Tablou clinic

Reclamații

lipsa respirației, palpitații, oboseală în timpul efortului fizic, retardare în dezvoltarea fizică, infecții frecvente, embolie paradoxală.

Obiectiv

Paloare integument de piele. Harrison Fissures - deplasarea secțiunilor toracice, ca urmare a dificultății cronice de respirație. Împărțirea tonului I cu o componentă pronunțată a valvei tricuspide. Divizare fixă \u200b\u200bpronunțată a tonului II (exprimată - datorită prelungirii timpului de expulzare a sângelui din ventriculul drept; fixată - datorită faptului că dependența revenirii venoase în fazele respirației este nivelată prin descărcarea din atriul stâng). Apasarea exilului și a murmurului sistolic moale a stenozei relative a arterei pulmonare din cel de-al doilea spațiu intercostal la stânga sternului. Din cauza creșterii fluxului de sânge prin valva tricuspidă, un murmur diastolic cu frecvență joasă apare uneori peste procesul xifoid al sternului.

Diagnostic instrumental

ECG. Semne de hipertrofie și supraîncărcare a departamentelor din stânga și cu hipertensiune pulmonară - și dreapta. Cu ostium primum - o deviere bruscă a EOS spre stânga datorită deplasării ramurii hipoplastice a piciorului stâng al pachetului Hisa înainte. Diverse variante ale sindromului de slăbiciune a nodului sinusal, blocada AV. Cu un defect al tipului sinus venos, ritmul atrial inferior sau ritmul conexiunii AV.

Flebografia jugulară. aceeași amplitudine a undelor A și V.

Examinarea radiografiei organe toracice. Consolidarea modelului pulmonar. Extinderea și nestructurarea rădăcinilor plămânilor, bombarea arcului atriului drept și deplasarea în sus a unghiului cardiovascular drept. Când fluoroscopie - pulsitate crescută a rădăcinilor plămânilor (un simptom destul de specific). Simptomul „sabre turcesc” cu drenaj concomitent anormal al venelor pulmonare drepte în vena cava superioară.

Ecocardiografia. Hipertrofia și dilatarea stângului și cu hipertensiunea pulmonară - și cea dreaptă. Vizualizarea DMPP în Doppler și Vrezhim. Diferențierea față de o fereastră ovală deschisă (închiderea anatomică a acesteia din urmă are loc în cel mult 2 ani de viață) - inconstanța vizualizării descărcării în modul de asociere Doppler color și prezența unei fante în cavitatea atriului stâng. Diagnosticul anomaliilor concomitente (drenarea anormală a venelor pulmonare, defecte valvulare etc.). Gradul de descărcare și raportul fluxului sanguin minut pulmonar la sistemic (Qp / Qs) sunt determinate. Adulții efectuează ecocardiografie transesofagiană. Cu contrastarea intravenoasă a părților drepte ale inimii - efectul contrastului negativ (deplasarea mediului de contrast cu un flux de sânge din atriul stâng).

Angiocardiografie radionuclidă (după prima metodă de pasaj sau echilibru): înregistrarea descărcării patologice și evaluarea cantitativă a acesteia, diagnosticarea drenării venoase pulmonare anormale concomitente și a disfuncției ventriculare.

Sunete cardiace. Este indicat pentru hipertensiune pulmonară suspectată, înainte de intervenția chirurgicală inima deschisa și cu date clinice conflictuale. Dacă cateterul poate fi ghidat de la atriul din dreapta la stânga, acesta singur nu poate servi drept semn al unui defect septal atrial: uneori, cateterul poate fi ghidat printr-o fereastră ovală deschisă. Probele cu aminofilină și inhalare de oxigen sunt efectuate pentru a determina prognosticul pentru reversibilitatea hipertensiunii pulmonare. Se calculează raportul fluxului sanguin minut pulmonar cu cel sistemic (Qp / Qs) - un indicator de referință al cantității de descărcare.

Atriografie dreapta, angiopulmonografie. fluxul de contrast de la atriul drept la stânga; identificarea drenării anormale concomitente a venelor pulmonare.

Terapia medicamentoasă

În ASD-uri necomplicate, cum ar fi ostium secundum, nu se efectuează de obicei profilaxia endocarditei infecțioase. În cazurile de ASD primum de tip ASD, defecte mari de tip sinus venosus și o combinație de ASD cu defecte ale valvei mitrale, antibioticele sunt prescrise înainte și în termen de 6 luni după corecția chirurgicală necomplicată. Cu insuficiență ventriculară dreaptă, se prescriu diuretice.

Interventie chirurgicala

indicaţii. raportul Qp / Qs este de 1,5 sau mai mult, defecte de tip primium ostium, defecte mari ale tipului ostium secundum, anomalii concomitente semnificative hemodinamic (drenarea anormală a venelor pulmonare, stenoza mitrală etc.).

Contraindicații. patologie concomitentă severă care amenință viața pacientului; stadiul terminal al insuficienței circulatorii, hipertensiunii pulmonare ireversibile, raportul dintre rezistența vasculară pulmonară totală la OPSS este de 0,9 sau mai mult.

Metode de tratament chirurgical. Corecția endovasculară cu un dispozitiv lateral sau lateral sau dispozitiv Amplatz este posibilă cu defecte centrale cu dimensiunea de cel mult 2 cm. În absența experienței de tratament endovascular, defectele mici sunt suturate în bypass cardiopulmonar. În alte cazuri, ei recomandă utilizarea DSP din plastic cu un plasture sintetic sau autopericard în condiții de bypass cardiopulmonar.

Complicații postoperatorii specifice

Sindromul de slăbiciune al sindromului (după corectarea defectelor, cum ar fi venusul sinusal) Bloc AV (după corectarea defectelor, cum ar fi ostium primum). Cu insuficiență mitrală care a existat înainte de operație, simptomele se pot agrava după corectarea ASD. Fibrilația atrială, care a avut loc înainte de operație, persistă de obicei chiar și după aceasta.

prognoză

Devreme copilărie curs benign. În cazuri rare, tulburările circulatorii severe pot duce la deces în primele luni de viață. Posibilă închidere spontană a defectului până la vârsta de 5 ani. Speranța medie de viață fără tratament este de 40 de ani. 5-15% dintre pacienți mor înainte de 30 de ani. Supraviețuire de 10 ani - 90%, 20 de ani - 88%, 30 de ani - 67%; 40 de ani - 44%, 50 de ani - 25%, 60 de ani - 13%, 70 de ani - 7%. Peste 75% dintre pacienții cu defecte mari mor din alte cauze. Cu defecte necomplicate de tip ostium secundum, mortalitatea perioperatorie este mai mică de 1%, este ușor mai mare cu defecte de tip primium ostium, acestea din urmă necesitând de asemenea reparatii protetice sau ale valvei mitrale.

Tetrad Fallo

Tetrad Fallo (TF) – anomalie congenitală combinată a inimii, care se caracterizează prin stenoză a tractului excretor ventricular drept, defect septal ventricular, dextropoziție aortică și hipertrofie miocardică ventriculară dreaptă. TF este unul dintre cele mai frecvente defecte cardiace albastre (însoțite de cianoză). Frecvența sa este de 10-15% dintre toate defectele cardiace congenitale.

Cauzele apariției

Poate că viciul are o natură ereditară.

Simptome

Cele mai frecvente plângeri și manifestări sunt: \u200b\u200bîntârzierea dezvoltării; dispnee; atacuri severe lipsa respirației cu manifestări de cianoză; cianoză centrală; pierderea conștienței; crampe.

În timpul examinării, se remarcă următoarele simptome:

• paloare a pielii sau manifestări cianotice
• simptom de „butoaie” sau „pahare de ceas”
• poziția ghemuită după efortul ușor
• amplificarea primului ton al inimii
• atenuarea celui de-al doilea ton peste artera pulmonara
• prezența unui murmur sistolic sau sistolodiastolic.

Diagnostice

Pentru a confirma diagnosticul de TF, se colectează un istoric medical complet, se efectuează o ECG și o radiografie toracică.

Tipuri de boli

Există patru forme principale ale bolii:

• emrbionar
• hipertrofie
• tubular
• multicomponent.

Forma embriologică se caracterizează printr-o deplasare a septului conic anterior și spre stânga. Zona de dezvoltare maximă a stenozei corespunde inelului muscular. În acest caz, inelul fibrinos nu este deformat.

Forma hipertrofică se caracterizează prin aceeași deplasare a septului ca și cu forma embriologică, dar, în plus, se remarcă modificările hipertrofice pronunțate ale acestuia în segmentul proximal. În acest caz, zona de dezvoltare maximă a stenozei este la nivelul secțiunii de ieșire a ventriculului drept și a stratului muscular delimitant.

Forma tubulară. Obstrucția la cel de-al treilea tip de TF este cauzată de o divizare formată inegal în trunchiul arterial comun. Drept urmare, conul pulmonar devine scurtat, îngustat și hipoplastic. De asemenea, această formă este însoțită de hipoplazie a inelului fibrinos și stenoză pulmonară.

Forma multicomponentă. Motivul dezvoltării obstrucției cu această formă de TF este prelungirea septului conic. Severitatea afecțiunilor hemodinamice se manifestă sub forma obstrucției canalului excretor al ventriculului drept. Cu stenoză severă, fluxul de sânge din ambele ventricule este observat în principal în aortă și într-un volum foarte mic în artera pulmonară, iar această afecțiune este însoțită de hipoxie arterială. Cu stenoza moderată, rezistența periferică este mai mare în tractul excretor, prin urmare, se dezvoltă o ieșire de sânge din stânga-dreapta din ventricule, ceea ce duce ulterior la o formă acianotică a bolii.

Tratament

Indicațiile chirurgicale sunt absolute. În țara noastră, majoritatea chirurgilor respectă etapele metoda chirurgicală Tratamentul TF.

Până la 3 ani, se efectuează operații paliative care facilitează semnificativ viața pacienților. Scopul chirurgiei paliative este de a crește fluxul de sânge către circulația pulmonară.

complicaţiile

Principalele complicații ale TF sunt endocardită infecțioasă, tromboembolism paradoxal, eritrocitoză, tulburări hemostatice, accidente vasculare cerebrale, abcese cerebrale.

La pacienții care nu operează, endocardita bacteriană se alătură, dar este mai frecventă la copiii care suferă o intervenție paliativă de șunt la început. La copii prunciecare suferă de atrezie a arterei pulmonare pe fondul fluxului mare de sânge colateral, se poate dezvolta insuficiență cardiacă congestivă.

profilaxie

Toți pacienții cu TF necesită monitorizare periodică în centre specializate pentru depistarea la timp a complicațiilor, majoritatea anual. Ecocardiografia este efectuată în timpul fiecărei vizite, RMN - conform indicațiilor individuale.

La pacienții asimptomatici fără restricții hemodinamice exercițiu nu. Pacienții cu risc ridicat de a dezvolta tulburări de ritm și CCC, cu disfuncție a ambelor ventricule, progresia acestuia și pacienții cu patologie evidentă a aortei ascendente ar trebui să evite exerciții izometrice și efort fizic moderat și semnificativ.

Această boală este unul dintre cele mai frecvente defecte cardiace congenitale (intrauterine). Fallot congenital Tetrad se manifestă extern ca cianoză, de aceea această boală este de asemenea numită boală cardiacă „albastră”. Medicul, privind copilul, va diagnostica imediat Tetrad Fallot cu un număr microbian de 10 dacă are pielea albăstruie, locuri lângă urechi și buze, vârfurile degetelor sunt de asemenea albastre.

Descriere

Pentru prima dată, medicul Etienne-Louis Fallot a descris în detaliu această boală. Și-a luat numele datorită prezenței a patru afecțiuni cardiace imediat:

• Absența sau disfuncționalitatea septului interventricular.
• Poziția nefirească a aortei. De obicei este localizat deasupra ventriculului stâng, dar aici se obține o deplasare spre dreapta, iar aorta se deplasează direct deasupra septului interventricular defect (dextropoziție).
• Stenoza () gurii arterei pulmonare sau a unei părți a ventriculului drept, de unde sângele venos se varsă în arteră.
• Creșterea țesutului muscular al ventriculului drept de mai multe ori (hiperotrofie).

Dacă primele trei semne sunt o anomalie a inimii, atunci cel din urmă este o consecință a prezenței acestei anomalii. În diagnosticul și prognosticul bolii în viitor, va fi extrem de important cât de îngustă este artera pulmonară și care este defectul septal. Toate semnele din fiecare caz al bolii au o formă de exprimare foarte diferită.

Cu cât este mai pronunțată îngustarea arterei pulmonare, cu atât mai multă muncă cade pe ventriculul drept și cu atât mai devreme începe să se hipertrofie sub o astfel de sarcină.

Din cauza îngustării, doar o cantitate mică de sânge venos intră în plămâni, iar restul este trimis prin septul deformant către aortă. Rezultatul este o revărsare de sânge cerc mare circulația sângelui și lipsa acesteia în cantități mici, ca urmare a acestui fapt, organele încep.

Boli precum triada Fallot (disfuncție septală atrială, mărirea ventriculului, îngustarea arterei pulmonare) și Pentadul Fallot (tetralogie Fallot și defect septal atrial) sunt apropiate de tetralogia defectului tetrad la copii.

Adesea, tetralogia Fallot este confundată cu următoarele boli:

• Mărirea arterei pulmonare.
• Trunchi arterial comun.
• Prezența unui singur ventricul.
• Plecarea dublată a vaselor principale din ventriculul drept.

Adesea, împreună cu un caiet, apar următoarele patologii:

• Sindromul lui Di Georgie (absența sau subdezvoltarea glandelor paratiroide și timus).
• Locația potrivită a arcului aortic.
• Drenarea incompletă a venelor pulmonare.
• Îngustarea arterei pulmonare.
• Încălcarea arterelor coronare.
• Excesul superior stâng superior vena cava.

Motivele

În timpul dezvoltării fetale apar încălcări. Tetralogia Fallot se dezvoltă înainte de săptămâna a 9-a de sarcină, în timpul formării inimii copilului nenăscut.

Cauzele Fallot Tetrad la nou-născuți:

• Transmis inițial de către mamă boli precum rujeola, rubeola, scarlatina.
• Utilizare băuturi alcoolice și stupefiante.
• Utilizarea de sedative, hormoni, somnifere.
• Expunerea la factori răi.
• Radiații ionizante.
• Ereditate, genetică (dacă cineva de la rudele apropiate a avut și o astfel de boală)

O altă cauză poate fi o boală cronică a mamei, obiceiuri proaste, nutriție slabă improprie.

Foarte adesea, patologia bolilor de inimă apare la copiii cu sindromul nanismului din Amsterdam, care include, de asemenea, sindromul piciorului, oligofrenia, palatul gotic, lipsa degetelor, ochiul, deformarea urechilor și funcționarea defectuoasă. organe interne și mult mai mult.

În primele zile sau săptămâni, nimic nu este deranjant, deoarece inima este încă capabilă să își îndeplinească funcția, iar tulburările nu afectează în niciun fel fluxul de sânge. Cu toate acestea, după ceva timp, la copiii nou-născuți, buzele devin albastre când plâng, în timp ce se hrănesc, corpul devine albastru, adică se întâmplă, care se intensifică doar cu timpul.

Cianoza triunghiului nazolabial este principalul simptom al tetradului Fallot

Apoi se adaugă scurtarea respirației, la 2-3 ani copilul nu mai este activ și adesea respiră adânc, uneori leșină.

Semne și simptome externe ale Fallot Tetrad la un copil:

• O mică cocoașă este o umflătură în inimă.
• Degetele arată ca niște tobe.
• Unghiile sunt convexe și rotunjite.
• Lag în dezvoltare.
• Frecvent infecțioase și răceli (respiratorie acută, sinuzită, pneumonie, la adulți mai în vârstă - tuberculoză pulmonară).

Există 5 tipuri ale cursului tetralogiei Fallot la făt:

• Din timpforma cianotică (manifestarea simptomelor în prima lună).
• Clasic (manifestare în 2-3 ani de viață).
• Greu (atacuri constante de scurtare a respirației, simptome de la 3-4 luni de viață).
• Târziu cianotice (identificarea simptomelor în 6-10 ani).
• Acyanotic (palid).

De obicei, pe electrocardiografie se poate observa un defect al inimii albastre, ceea ce indică existența unei hiperotrofii ventriculare drepte, a unei fonocardiograme în care puteți auzi zgomot peste artera pulmonară și o radiografie, în care inima arată ca o încălțăminte și umbra inimii este mărită.

Patologia poate fi detectată datorită următoarelor diagnostice:

• Ecografie - (nivel de deplasare a aortei, nivel de constricție pulmonară, defecțiune a septului interventricular).
• Cateterizare cardiacă și examinare (detectare tensiune arterială crescută în ventricule, înfometarea cu oxigen a aortei).
• Aortografie și arteriografie pulmonară (existența fluxului de sânge colateral și a bolii arterei pulmonare).
• RMN al inimii.
• Ventriculografia stângă.
• Multispiral.

De asemenea, este adesea posibil să se identifice un diagnostic cu ajutorul anumitor studii și analize, iar specialiștii genetici pot ajuta și în acest sens, deoarece baza bolii este o încălcare a tuturor genelor din organism, și, prin urmare, o încălcare a embrionului.

Un ginecolog poate diagnostica Tetralogia Fallot, deoarece motivele devin adesea:

• Grosimea fatului.
• Sindromul de fenilcetonurie maternă.
• Sindromul alcoolului fetal.

Tratament

Dacă este detectată o boală, există o singură cale de ieșire - o operație efectuată la timp. Cu cât forma bolii este mai complexă și mai des, cu atât este mai necesară intervenția medicilor specialiști. Cele mai frecvente decese la copii în primii 2 ani de viață, deci această vârstă este deosebit de periculoasă cu această boală.

Fără tratament, o proporție foarte mică de copii supraviețuiește până la vârsta adultă. În timpul operațiunilor în sine, aproximativ 10% dintre copii mor, dar după executarea cu succes, 80% dintre pacienți trăiesc o viață normală, deși foarte limitată. Cauza decesului poate fi strangularea sau abcesul creierului.

Operațiile cu tetralogia Fallot la făt sunt de obicei efectuate două: paliativ și radical.

Paliativ înseamnă „incomplet”, adică acest tratament nu este complet. Această operație se face pentru copii sub 3 ani, pentru a atenua oarecum starea pacientului. Scopul acestei intervenții este de a reduce dispneea și cianoza datorită impunerii de vase suplimentare între artere, astfel încât sângele să curgă prin anastomoze în plămâni și în atriul stâng.

O operație radicală se efectuează la vârsta de 3-4 ani, când organele la copii sunt destul de mari. În timpul acestei operații, inima este oprită și copilul este conectat la aparatul cardiac-plămân, apoi îngustarea arterei este îndepărtată și defectul septal este corectat. Există câteva contraindicații pentru astfel de proceduri - endocardită, diverse afecțiuni sisteme nervoase, cursul acut al oricărei boli. După o astfel de operație, la unii pacienți la o vârstă ulterioară, încep să se dezvolte diferite grade de aritmie.

După o patologie detectată la timp și o operație de succes, șansa de a trăi este foarte mare viață plinăprin urmare, o astfel de boală nu este un diagnostic fatal.