Endocardită de război atipică (endocardită Liebman-Sachs). Ce este endocardita? Patogenii endocarditei infecțioase includ
Anterior, în timpul unui studiu patologic, au fost descrise vegetații, similare cu ciorchini de struguri sau negi, pe suprafața ventriculară a valvei mitrale posterioare, adesea cu adeziunea valvei mitrale și a coardelor la endocardul mural.
Vegetațiile, de regulă, constau în acumulări de complexe imune și celule mononucleare. Utilizarea terapiei cu steroizi pentru lupusul eritematos sistemic a schimbat semnificativ spectrul leziunilor valvulare.
Dacă endocardita de tip Liebman-Sachs de război atipic a fost detectată anterior la copii doar după un studiu patologic, atunci din cauza ecocardiografiei este diagnosticată in vivo, dar relativ rar (la 13% dintre pacienți), precum și rezultatul acesteia (la 4% dintre pacienți) în insuficiență valvulară severă .
Endocardita Liebman-Sachs poate fi combinată cu sindromul antifosfolipid primar sau secundar. Cu toate acestea, rolul anticorpilor antifosfolipidici în patogeneza endocarditei rămâne controversat.
Pe lângă endocardul valvular, la pacienții cu LES, endocardul parietal este, de asemenea, afectat (5%). În ultimii ani, natura endocarditei s-a schimbat. Pe fondul terapiei inițiate și efectuate activ, manifestările de endocardită sunt rareori pronunțate și suferă o dezvoltare rapidă inversă pe fundalul modernului terapie complexă. Potrivit A.A. Baranova, L.K. Bazhenova (2002), pentru SLE la copii, formarea defectelor valvulare nu este caracteristică.
Diagnostice
Clinic, endocardita Liebman-Sachs este greu de suspectat. Se poate detecta valvulita valvei mitrale, care nu provoacă tulburări hemodinamice și nu creează condiții pentru apariția zgomotului organic. Uneori, valvulita mitrală se combină cu deteriorarea valvelor aortice sau a valvei tricuspide. În cazuri tipice, auscultarea relevă un murmur sistolic distinct sau o combinație de murmur sistolic cu murmur diastolic. Cu toate acestea, murmurul sistolic la vârf sau alte puncte apare la 2/3 dintre pacienții cu lupus eritematos sistemic și este adesea asociat cu insuficiența musculară a valvei mitrale sau cu febră și anemie concomitente.
Ecocardiocardiografia transtoracică are sensibilitate redusă (63%) și specificitate (58%) în diagnosticul endocarditei Liebman-Sachs comparativ cu ecocardiografia transesofagiană. Ecocardiografia tridimensională are o sensibilitate ridicată în diagnosticul endocarditei Liebman-Sachs.
Combinația de endocardită Liebman-Sachs și endocardită infecțioasă la copii este foarte rară, dar posibilă la o vârstă mai mare (\u003e 18 ani), în special la femei. Autori făcuți în urma concluziilor: 1) cu endocardita Liebman-Sachs, este posibilă o mască IE; 2) aproximativ 10% dintre pacienții cu endocardită Liebman-Sachs au riscul de a dezvolta IE secundară; 3) se recomandă prevenirea EI cu hemodinamică forme pronunțate Endocardita Liebman-Sachs.
Tratament
Tratamentul pentru boala de bază (SLE) este de obicei eficient și previne formarea endocarditei Liebman-Sachs.
prognoză
La copii și adolescenți, prognosticul bolii este relativ favorabil.
Pot exista simptome ale agravării miocardului; poate apărea rar zgomot pericardic de frecare.
Trebuie avut în vedere faptul că miocardita și pericardita pot apărea ca urmare a lupusului eritematos sistemic și fără apariția endocarditei. Acest lucru face ca recunoașterea endocarditei să fie o sarcină dificilă și de multe ori poate fi detectată doar de către un patolog.
În timpul diagnosticării endocarditei, este importantă o interpretare corectă a murmurului cardiac. 2/3 dintre pacienții diagnosticați cu lupus eritematos sistemic au murmur sistolic la vârf sau în alte puncte, în plus, poate fi asociat cu insuficiența mușchiului valvei mitrale și uneori cu anemie și febră. Acești factori pot provoca, de asemenea, un murmur diastolic, care este mult mai puțin frecvent cu lupusul.
Diagnosticul este deosebit de dificil în cazurile de debut precoce ale simptomelor afectării endocardice, când diagnosticul bolii de bază, lupus eritematos sistemic, nu a fost încă făcut. De obicei, în acest caz, se suspectează reumatism, artrita reumatoidaendocardită septică prelungită datorită prezenței febrei și limfadenopatiei.
Pentru a recunoaște lupusul eritematos sistemic în stadiile incipiente ale dezvoltării bolii, trebuie amintit că primele simptome ale bolii sunt adesea artralgii, adesea ulterior recurente.
În timpul tratamentului, accentul se pune pe suprimarea activității procesului folosind o combinație rațională de citostatice și glucocorticoizi.
Boala Liebman-Sachs
Lupusul eritematos sistemic (boala Liebman-Sachs) este o boală sistemică cu autoimunizare severă, care are un curs acut sau cronic și se caracterizează printr-o leziune predominantă a pielii, vaselor de sânge și rinichilor.
Lupusul eritematos sistemic (SLE) apare cu o frecvență de 1 în 2500 oameni sănătoși. Femeile tinere (90%) în vârstă de 20-30 de ani sunt bolnave, dar boala apare și la copii și la femei mai mari.
Etiologia. Nu se cunoaște cauza SLE. În același timp, s-au acumulat o mulțime de date care indică sexul profund al sistemului imunocompetent sub influența unei infecții virale (prezența incluziunilor de tip virus în endoteliu, limfocite și trombocite; persistența unei infecții virale în organism, determinată folosind anticorpi antivirali; prezența frecventă a rujeolei, parainfluenza , rubeolă, etc. Un factor care contribuie la apariția LES este factorul ereditar. Se știe că la pacienții cu SLE se determină cel mai adesea antigenele HLA-DR2, HLA-DR3, boala se dezvoltă la gemeni identici, funcția sistemului imunocompetent este redusă la pacienți și rude. Dezvoltarea SLE sunt un număr medicamente (hidrazină, D-penicilamina), vaccinare pentru diferite infecții, radiații ultraviolete, sarcină etc.
Patogeneza. S-a dovedit că la pacienții cu LES există o scădere accentuată a funcției sistemului imunocompetent, ceea ce duce la o denaturare a funcției sale și la formarea autoanticorpilor cu mai multe organe. Sexul principal se referă la procesele de reglare a toleranței imunologice prin reducerea controlului celulelor T-Anticorpii și celulele efectoare se formează la componentele nucleului celular (ADN, ARN, histone, diverse nucleoproteine \u200b\u200betc. sunt mai mult de 30 de componente). Complexele imune toxice și celulele efectoare care circulă în sânge afectează microvasculatura, în care au loc predominant reacții de hipersensibilitate de tip non-lent și apare o insuficiență multiplă de organ.
Anatomie patologică. Natura morfologică a modificărilor în SLE este foarte diversă. Modificările fibrinoide în pereții vaselor de sânge ale microvasculaturii prevalează; patologia nucleară, manifestată prin vacuolizarea nucleelor, cariorexiei și formarea așa-numitelor corpuri de hematoxilină; inflamația interstițială, vasculita (microvasculatura), poliseroza sunt caracteristice. Celulele Lupus (fagocitoza prin leucocite neutrofile și macrofage ale nucleului celular) și factorul antinuclear sau lupus (anticorpi antinucleari) sunt tipice pentru LES. Toate aceste schimbări sunt combinate în relații diferite în fiecare observație particulară, determinând tabloul clinic și morfologic caracteristic al bolii.
Cel mai grav cu SLE, pielea, rinichii și vasele de sânge sunt afectate.
Pe pielea feței se remarcă un „fluture” roșu, care este reprezentat morfologic de vasculita proliferativ-distructivă în derm, umflarea stratului papilar, infiltrația limfohistiocitică perivasculară focală. Depozitele imunohistochimice au detectat complexe imune în pereții vaselor de sânge și pe membrana subsolului a epiteliului. Toate aceste modificări sunt considerate dermatite subacute.
Glomerulonefrita Lupus eritematos apare la rinichi. Semne tipice de SLE cu acesta sunt „bucle de sârmă”, focare de necroză fibrinoidă, corpuri de hematoxilină, trombi hialini. Următoarele tipuri de glomerulonefrită se disting morfologic: mesangial (mesangioproliferativ, mesangiocapilar) proliferativ focal, proliferativ difuz, membranos. La sfârșitul glomerulonefritei, poate apărea încrețirea rinichilor. În prezent, leziunile renale sunt principala cauză de deces la pacienții cu SLE.
Navele de calibru diferit suferă modificări semnificative, în special vasele microvasculaturii - apar arteriolită, capillarită, venulită. În vasele mari, ca urmare a modificării vasa vasorum, se dezvoltă elastofibroză și elastoliză. Vasculita provoacă modificări secundare ale organelor sub formă de distrofie a elementelor parenchimatoase, focare de necroză.
În inima unor pacienți cu SLE, există endocardită de boabă abacteriană (endocardită Liebman-Sachs), a cărei caracteristică este prezența unor corpuri de hematoxilină în focarele necrozei.
Într-un sistem imunocompetent (măduva osoasă, ganglionii limfatici, splină) sunt detectate fenomene de plasmatizare, hiperplazie a țesutului limfoid; în splină, este caracteristică scleroza periarterială „bulboasă”.
Complicațiile SLE se datorează în principal nefritei lupusului - dezvoltării insuficiență renală. Uneori în legătură cu tratamentul intensiv cu corticosteroizi și medicamente citotoxice procesele purulente și septice, pot apărea tuberculoza „steroidă”.
Tromboendocardită aseptică (endocardită Liebman-Sachs)
O trăsătură caracteristică a endocarditei infecțioase este formarea vegetației pe valve sau endocardul parietal. De obicei, endocardita se dezvoltă ca urmare a colonizării de către bacteriile vegetației inițial sterile constând din trombocite și fibrină.
Vegetația sterilă (tromboendocardită aseptică) se formează la locul accidentării endoteliale din cauza corp strain în cavitatea inimii sau a fluxului de sânge turbulent (de exemplu, cu deformare a valvulei), pe cicatrici și în boli extracardice severe (endocardită marantică).
Pot exista simptome ale agravării miocardului; poate apărea rar zgomot pericardic de frecare.
Trebuie avut în vedere faptul că miocardita și pericardita pot apărea ca urmare a lupusului eritematos sistemic și fără apariția endocarditei. Acest lucru face ca recunoașterea endocarditei să fie o sarcină dificilă și de multe ori poate fi detectată doar de către un patolog.
În timpul diagnosticării endocarditei, este importantă o interpretare corectă a murmurului cardiac. 2/3 dintre pacienții diagnosticați cu lupus eritematos sistemic au murmur sistolic la vârf sau în alte puncte, în plus, poate fi asociat cu insuficiența mușchiului valvei mitrale și uneori cu anemie și febră. Acești factori pot provoca, de asemenea, un murmur diastolic, care este mult mai puțin frecvent cu lupusul.
Diagnosticul este deosebit de dificil în cazurile de debut precoce ale simptomelor afectării endocardice, când diagnosticul bolii de bază, lupus eritematos sistemic, nu a fost încă făcut. De obicei, în acest caz, se sugerează prezența reumatismului, artritei reumatoide, endocarditei septice prelungite, din cauza prezenței febrei și a limfadenopatiei.
Pentru a recunoaște lupusul eritematos sistemic în stadiile incipiente ale dezvoltării bolii, trebuie amintit că primele simptome ale bolii sunt adesea artralgii, adesea ulterior recurente.
În timpul tratamentului, accentul se pune pe suprimarea activității procesului folosind o combinație rațională de citostatice și glucocorticoizi.
Boala Liebman-Sachs
Lupusul eritematos sistemic (boala Liebman-Sachs) este o boală sistemică cu autoimunizare severă, care are un curs acut sau cronic și se caracterizează printr-o leziune predominantă a pielii, vaselor de sânge și rinichilor.
Lupusul eritematos sistemic (SLE) apare cu o frecvență de 1 la 2500 de persoane sănătoase. Femeile tinere (90%) în vârstă de 20-30 de ani sunt bolnave, dar boala apare și la copii și la femeile în vârstă.
Etiologia. Nu se cunoaște cauza SLE. În același timp, s-au acumulat o mulțime de date care indică un sex profund al sistemului imunocompetent sub influența unei infecții virale (prezența unor incluziuni cu virus în endoteliu, limfocite și trombocite; persistența unei infecții virale în organism, determinată de anticorpi antivirali; prezența frecventă a virusurilor pojarului, parainfluenza în organism , rubeolă, etc. Un factor care contribuie la apariția LES este factorul ereditar. Se știe că la pacienții cu SLE se determină cel mai adesea antigenele HLA-DR2, HLA-DR3, boala se dezvoltă în gemeni identici și funcția sistemului imunocompetent este redusă la pacienți și rude. Dezvoltarea SLE sunt o serie de medicamente (hidrazină, D-penicilamina), vaccinare pentru diverse infecții, radiații ultraviolete, sarcină etc.
Patogeneza. S-a dovedit că la pacienții cu LES există o scădere accentuată a funcției sistemului imunocompetent, ceea ce duce la o denaturare a funcției sale și la formarea autoanticorpilor cu mai multe organe. Sexul principal se referă la procesele de reglare a toleranței imunologice prin reducerea controlului celulelor T-Anticorpii și celulele efectoare se formează la componentele nucleului celular (ADN, ARN, histone, diverse nucleoproteine \u200b\u200betc. sunt mai mult de 30 de componente). Complexele imune toxice și celulele efectoare care circulă în sânge afectează microvasculatura, în care au loc predominant reacții de hipersensibilitate de tip non-lent și apare o insuficiență multiplă de organ.
Anatomie patologică. Natura morfologică a modificărilor în SLE este foarte diversă. Modificările fibrinoide în pereții vaselor de sânge ale microvasculaturii prevalează; patologia nucleară, manifestată prin vacuolizarea nucleelor, cariorexiei și formarea așa-numitelor corpuri de hematoxilină; inflamația interstițială, vasculita (microvasculatura), poliseroza sunt caracteristice. Celulele Lupus (fagocitoza prin leucocite neutrofile și macrofage ale nucleului celular) și factorul antinuclear sau lupus (anticorpi antinucleari) sunt tipice pentru LES. Toate aceste schimbări sunt combinate în relații diferite în fiecare observație particulară, determinând tabloul clinic și morfologic caracteristic al bolii.
Cel mai grav cu SLE, pielea, rinichii și vasele de sânge sunt afectate.
Pe pielea feței se remarcă un „fluture” roșu, care este reprezentat morfologic de vasculita proliferativ-distructivă în derm, umflarea stratului papilar, infiltrația limfohistiocitică perivasculară focală. Depozitele imunohistochimice au detectat complexe imune în pereții vaselor de sânge și pe membrana subsolului a epiteliului. Toate aceste modificări sunt considerate dermatite subacute.
Glomerulonefrita Lupus eritematos apare la rinichi. Semne tipice de SLE cu acesta sunt „bucle de sârmă”, focare de necroză fibrinoidă, corpuri de hematoxilină, trombi hialini. Următoarele tipuri de glomerulonefrită se disting morfologic: mesangial (mesangioproliferativ, mesangiocapilar) proliferativ focal, proliferativ difuz, membranos. La sfârșitul glomerulonefritei, poate apărea încrețirea rinichilor. În prezent, leziunile renale sunt principala cauză de deces la pacienții cu SLE.
Navele de calibru diferit suferă modificări semnificative, în special vasele microvasculaturii - apar arteriolită, capillarită, venulită. În vasele mari, ca urmare a modificării vasa vasorum, se dezvoltă elastofibroză și elastoliză. Vasculita provoacă modificări secundare ale organelor sub formă de distrofie a elementelor parenchimatoase, focare de necroză.
În inima unor pacienți cu SLE, există endocardită de boabă abacteriană (endocardită Liebman-Sachs), a cărei caracteristică este prezența unor corpuri de hematoxilină în focarele necrozei.
În sistemul imunocompetent (măduva osoasă, ganglionii limfatici, splina), sunt detectate fenomenele de plasmatizare, hiperplazie a țesutului limfoid; în splină, este caracteristică scleroza periarterială „bulboasă”.
Complicațiile SLE se datorează în principal nefritei lupusului - dezvoltării insuficienței renale. Uneori, datorită tratamentului intens cu corticosteroizi și medicamente citostatice, procese purulente și septice, poate apărea tuberculoza „steroidă”.
Tromboendocardită aseptică (endocardită Liebman-Sachs)
O trăsătură caracteristică a endocarditei infecțioase este formarea vegetației pe valve sau endocardul parietal. De obicei, endocardita se dezvoltă ca urmare a colonizării de către bacteriile vegetației inițial sterile constând din trombocite și fibrină.
Vegetația sterilă (tromboendocardită aseptică) se formează la locul accidentării endoteliale din cauza unui corp străin în cavitatea inimii sau a fluxului de sânge turbulent (de exemplu, deformare a valvulei), pe cicatrici și în afecțiuni extracardiac severe (endocardită marantică).
Endocardita Liebman-Sachs se caracterizează prin afectarea endocardică prin lupus eritematos sistemic și sindromul antifosfolipid. Acesta este un fel de patologie, care se găsește cel mai adesea la o persoană după moartea sa. Are mai multe nume: lupus, negos, mirantic, endocardită trombotică.
Caracteristicile generale ale bolii
Cu endocardita Liebman-Sachs, valvele mitrale și aortice ale inimii sunt afectate, dar în unele cazuri procese inflamatorii apar în valvele rămase, precum și pe suprafețele endocardice ale ventriculelor. Cuspii sunt implicați în principal, ca urmare a dezvoltării insuficienței și stenozei la valve. Se referă la patologia autoimună.
Boala este cunoscută încă de la începutul secolului trecut (1924), numită după oamenii care au descris-o pentru prima dată. Aceasta afectează în principal jumătatea feminină a umanității, care trăiește în regiunile sudice ale Africii. Este extrem de rar la bărbați.
Particularitatea lupusului eritematos sistemic este reacția greșită sistemul imunitar la viruși prezenți. În loc să le atace, celulele imune își deteriorează propriul corp. Boala se caracterizează prin leziuni multiple, mai rar - singure, deoarece bacteriile se răspândesc rapid în tot corpul. Cu o singură leziune, vegetația este observată sub formă de insule localizate pe endocardul parietal sau pe valve. Inițial, focarele se găsesc doar la marginile clapelor de supapă, după care se deplasează pe două suprafețe, iar apoi la atrii și ventricule. Poate fi localizat și în buzunarele ventriculelor și în alte părți ale inimii.
Pe măsură ce boala progresează, se formează mici ulcerații, deformarea departamentelor inimii nu este observată. De asemenea, nu există tulburări hemodinamice, vortex al fluxului de sânge și embolie bruscă.
În medicină, se obișnuiește diagnosticarea endocarditei Liebman-Sachs numai în cazurile în care se constată o deteriorare semnificativă a valvelor și a endocarditei parietale. Cu creșteri minime, diagnosticul nu este de obicei stabilit.
Există două tipuri principale de boli:
- Endocardită acută caracterizat prin subțierea clapelor de supapă, în care vase de sânge sunt absenti. Se produce infiltrarea histiolimfocitară de natură difuză, împotriva căreia se dezvoltă fibroamele necrozei.
- La endocardită recurentă clapele de supapă se îngroașă. Se observă neoplasme capilare, distrugerea endoteliului peste necroză și trombi de tip mixt.
Endocardita Libman-Sachs poate fi detectată doar în două moduri - prin ecocardiografie și autopsie după moarte.
Cauzele apariției
Inainte de azi cauzele exacte ale endocarditei Liebman-Sachs nu au fost identificate, dar există factori care contribuie la aceasta. În general, boala se dezvoltă pe fundalul pătrunderii virușilor speciali în organism, care încep să fie activate doar după ce organismul dezvoltă anticorpi împotriva proteinelor propriilor țesuturi. Adică organismul produce de obicei anticorpi împotriva virușilor, dar în acest caz este anticorpi împotriva propriului corp. Aceste proteine \u200b\u200bspecifice sunt cele care provoacă procese inflamatorii, umflarea.
Pe baza studiilor, a fost găsită o relație la nivel genetic. Prin urmare, acest tip de endocardită poate fi moștenit. Dar există și astfel de factori de pornire:
- frecvent situații stresantesentimente emoționale, anxietăți, temeri;
- naștere și avort;
- fumat și abuz bauturi alcoolice;
- efect substanțe chimice;
- consecințele vaccinării anumitor specii;
- influență medicamente;
- prezența adenovirusurilor în organism;
- boala Epstein-Barr;
- expunerea la radiații ultraviolete în doze mari.
Tabloul clinic al endocarditei Liebman-Sachs
Dacă vorbești tablou clinic endocardita lupusului eritematos, este estompată și practic nu apare. Chiar dacă inspectați sistemul cardiovascularsemne nu sunt detectate. Este posibil să se aprecieze prezența patologiei numai după următoarele simptome:
- frecvente avorturi;
- cheaguri de sânge în artere și vene;
- erupții cutanate la nivelul pomeților;
- prezența unor patologii precum artrita;
- alopecie;
- creșterea separării transpirației;
- prezența trombocitopeniei;
- abateri patologice în mecanismul valvei;
- insuficienta cardiaca.
Există, de asemenea, simptomatologie indirectă - boli prelungite cu manifestare de febră, modificări auscultatorii, dezvoltarea murmururilor diastolice.
Diagnostice
Diagnosticarea endocarditei de lupus este destul de dificilă. De obicei, examinarea relevă valvulita valvelor mitrale. Din cauza lipsei hemodinamicii, zgomotul organic nu apare. Anume, ar putea indica tulburări patologice de tipul lupusului eritematos. Dacă auscultarea există, atunci se poate observa o combinație de murmuri diastolice cu murmuri sistolice. Dar acești indicatori nu sunt speciali pentru endocardita Liebman-Sachs, deoarece aceiași indicatori apar cu lupusul eritematos, febră, insuficiență musculară la nivelul valvelor mitrale și chiar anemie.
Pentru identificarea patologiei sunt utilizate trei metode principale:
- Ecocardiografia transesofagiană are un grad ridicat de sensibilitate. Inima este examinată folosind echipament cu ultrasunete. În interiorul esofagului este introdus un endoscop echipat cu senzor și ultrasunete. Pacientul trebuie să-l înghită, după care toate informațiile necesare sunt afișate pe monitor. Procedura nu este foarte plăcută, deoarece în multe cazuri provoacă un reflex de gag. Pentru a împiedica pacientul să sufere de durere, se poate folosi anestezie locală sau generală. În plus, respirația este monitorizată, presiunea arterială și se ondulează. Durata procedurii este de 10-15 minute.
- O ecocardiogramă în proiecție tridimensională este, de asemenea, considerată a fi cât se poate de informativă. Este efectuat în același mod ca ecocardiografia convențională, dar cu diferența că rezultatele sunt afișate într-o imagine tridimensională.
- Ecocardiografia transtoracică este considerată nu foarte eficientă, deci practic nu este utilizată.
Tratament
Terapia cu endocardita Liebman-Sachs are ca scop suprimarea progresiei patologiei. Pentru aceasta se folosesc preparate citostatice și glucocorticosteroizi. Doza și durata cursului tratamentului depind de gravitatea bolii, de severitatea altor tulburări patologice și de indicatori individuali ai unui anumit organism.
Antibacterian se alătură și acestei terapii. Medicul prescrie antibiotice specifice care sunt utilizate pentru endocardita infecțioasă. În cazuri deosebit de avansate, se efectuează proteze ale organului.
prognoză
Datorită prezenței unor complicații, cum ar fi insuficiența cardiacă, tromboembolism etc., care fac parte din incidența combinată a endocarditei Liebman-Sachs, este posibil un prognostic letal în 20-22 din 100 de cazuri. Dacă boala este detectată în primele etape ale dezvoltării, rata mortalității scade.
Din păcate, simptomele endocarditei Liebman-Sachs nu vor ajuta la detectarea încălcărilor în timp util. Prin urmare, singurul lucru pe care îl recomandă experții este un examen cardiac de rutină cel puțin o dată pe an. Numai în acest fel este posibilă detectarea în timp util a acestei boli periculoase.
Endocardita de lupus - afectarea endocardică a lupusului eritematos sistemic - este foarte particulară; în timpul vieții, este încă rar diagnosticat.
Endocardită Lupus este mai corect să o considerăm doar ca una dintre manifestări, ca în cazul reumatismului și parțial cu endocardită septică prelungită, deși această ultimă boală a fost considerată multă vreme ca o leziune endocardică izolată.
Numai în 1924, Libman și Sacks au descris o endocardită atabică de război atipică, diferită de cea reumatică și septică, ca principală manifestare a afectării cardiace la 4 pacienți care suferă, care a fost stabilită mai exact ulterior. Ulterior, o astfel de leziune endocardică a devenit cunoscută sub numele de endocardită Liebman-Sachs.
Endocardita Lupus a fost descrisă mai târziu de Baehr și colab. (1931, 1935) și Gross (1932). În 1940, Gross a oferit o analiză sumară a caracteristicilor endocarditei lupice. Pentru endocardita de război lupus, este, fără îndoială, o leziune multiplă a valvelor și o leziune comună a endocardului parietal. Valva mitrală este mai des afectată, adesea în combinație cu aortic, pulmonar, tricuspid; mult mai rar, o singură leziune - sub formă de insule de propagare a vegetației de-a lungul endocardului parietal sau izolate pe valve artera pulmonara și tricuspid.
Leziunile sunt localizate pe marginea liberă a cuspilor cu răspândire pe ambele suprafețe și pe endocardul adiacent al atriei și ventriculului. Brut a atras atenția asupra localizării caracteristice a vegetațiilor care se acumulează pe partea inferioară a valvei, la joncțiunea acestuia cu endocardul ventriculului (leziune de buzunar); mai departe de valve, leziunea își asumă caracterul plăcilor plate.
Endocardita lupusă nu duce niciodată la desfigurarea valvelor, coardelor, trabeculelor; sunt posibile numai ulcerații superficiale care nu contribuie la dezvoltarea tulburărilor hemodinamice severe, fluxului de sânge învolburant și la separarea emboliilor.
Frecvența endocarditei este foarte diferită în funcție de autorii individuali. În parte, aceasta poate depinde de includerea în numărul de cazuri de endocardită a creșterilor minime pe valve sau chiar de suprapuneri trombotice, eventual terminale și lipsite de specific pentru boala. Majoritatea autorii înregistrează ca leziune de tipul Liebman-Sachs doar leziuni semnificative ale valvelor, dacă există o caracteristică obligatorie și endocardită parietală.
Baggenstoss (1952) a găsit endocardită tipic lupus eritematos (negru), (valvulită cu necroză tisulară și reacție exudativă, de obicei mai puternică decât reumatismul) în 40% din cazuri, Harvey - în cazuri secționale (în principal endocardită valvulară mitrală).
Endocardita lupusă oferă rareori auscultatoare intravitală evidentă și alte manifestări, astfel încât diagnosticul de încredere este posibil doar pe o secțiune. Potrivit lui Armas-Cruz și colaboratorilor (1958), o astfel de endocardită există într-adevăr doar pe masa anatomică și nu în clinică.
Murmurul sistolic pentru recunoașterea sindromului Liebman-Sachs are o importanță relativă, lucru evident din observațiile mai multor autori. Harvey din 7 pacienți cu murmur sistolic apical a evidențiat doar 4 endocardite și, în schimb, din 6 pacienți cu endocardită lupusă, doar 2 au avut murmur sistolic. Comparații similare sunt date de Griffith și Vural (1951), care din 7 pacienți cu murmur sistolic au găsit endocardită mitrală în secțiune doar în 2, în același timp, din 6 pacienți cu endocardită dovedită, în 2, a fost auzit murmurul sistolic apical.
Anterior, s-a observat mai des endocardită cu lupus eritematos sistemic; acum se dezvoltă mai rar, aparent întârziat de terapia modernă mai activă. Răspândirea și localizarea endocarditei s-a schimbat și în sensul că leziunile multor valve, în special pulmonare, tricuspide și aortice, au început să fie observate mai puțin frecvent. Acum, se constată adesea că numai valva mitrală este afectată și, într-o oarecare măsură, o leziune parietală, despre care se poate spune că elimină oarecum diferența dintre endocardita lupică și reumatică. Cu toate acestea, în cazurile avansate și tardive tratate cu hormoni, acum se pot observa leziuni multiple, de exemplu, trei valve simultan.
Fonocardiograma unui pacient cu lupus eritematos sistemic acut. Insuficiență a valvei mitrale. Endocardita de lupus poate fi recunoscută cât mai curând posibil prin semne indirecte: o boală activă prelungită, cu febră ridicată și deteriorarea altor părți ale inimii, cu o severitate relativ scăzută a altei viscerite. Desigur, fenomenele sonore, în special schimbarea zgomotelor diastolice, păstrează o anumită semnificație. Un studiu clinic-fonocardiografic dinamic detaliat, cu captarea variabilității datelor auscultatorii, poate ajuta la rezolvarea acestei probleme.
Endocardita lupusă nu crește decât rareori endocardită bacteriană de tip endocardita lenta. Deci, în toate cele 4 cazuri de Libman și Sacks, cultura de sânge a fost negativă. Klemperer cu colaboratori (1941) a găsit endocardită septică persistentă în 4 cazuri, Tareev E.M. în observațiile sale timpurii - doar într-un caz.
Aparent, o tulburare hemodinamică mică nu contribuie la infecția supapelor afectate. Pacienții cu lupus eritematos sistemic, în plus, deja în date de început O boală care nu a fost încă recunoscută corect primește de obicei tratament intens cu antibiotice din cauza febrei și a altor manifestări ale bolii. Astfel, se presupune că aderarea este prevenită infecție streptococică. Mai mult, cu tratament modern hormonii steroizi împiedică în mod fiabil dezvoltarea endocarditei în general.
Data Tareeva E.M. confirmă complexitatea diagnosticului intravital al endocarditei lupusului.
Deci, într-o serie timpurie de observații, endocardita Liebman-Sax, Tareev EM și colegii săi au observat la 22 de pacienți din 50, inclusiv leziuni ale valvei mitrale în timpul vieții au fost găsite la 10 pacienți (chiar și semne de stenoză au fost notate la 5), \u200b\u200bmitrală și valve aortice - la încă 2 pacienți; în rest, endocardita a fost detectată doar la autopsie. Dintre leziunile diagnosticate intravital ale valvei mitrale în 7 cazuri, autopsia a evidențiat modificări ale formei endocarditei războinice sau a sclerozei focale a mitralelor și a altor valve, precum și a endocardului parietal. Dintre 10 pacienți la care endocardita lupusă nu a fost stabilită pe parcursul vieții, 6 persoane au avut semne clinice, subestimată în mod clar de către clinicieni, iar la 4 pacienți nu au existat simptome de leziuni valvulare, cu toate acestea, în secțiune s-au găsit endocardite verosie ale valvelor aortice (în una) și scleroza focală a diferitelor valve.
Fonocardiograma unui pacient cu lupus eritematos sistemic acut. Endocardita Liebman-Sachs.Conform unei serii târzii de observații, leziunile endocardice au fost recunoscute la 29 din 85 de pacienți. În 17 dintre aceștia, cu o examinare clinică și instrumentală orientată cu atenție, endocardita actuală (activă) a valvei mitrale predominant a fost detectată cu o posibilă formare a insuficienței sale în 5 (vezi figura); în restul de 12, s-ar putea gândi la eliminarea procesului actual fără formarea viciului (vezi figura). La 6 pacienți din acest grup, a fost de asemenea găsit un zgomot intens, dar foarte dinamic, independent localizat pe artera pulmonară, posibil din cauza deteriorării valvelor.
Ca exemplu, cităm următoarea observație.
Un pacient de 21 de ani avea o erupție hemoragică pe față, febră, artralgie, dureri abdominale și slăbiciune în creștere. Mai târziu, erupția s-a asemănat erizipel și se răspândește în trunchi, membre și mucoasa cavității bucale cu formarea necrozei. În plămâni a evoluat pneumonia, infarctul renal. S-a înregistrat o creștere a marginii stângi a inimii, un murmur sistolic la vârf, accentul celui de-al doilea ton pe artera pulmonară, tahicardie - până la 130 de bătăi pe minut, tensiunea arterială de 100/50 mm Hg. Pe electrocardiogramă - tipul corect, tahicardie sinusală, modificări miocardice ușoare. După 3 luni de la debutul bolii, pacientul a murit.
O autopsie a dezvăluit endocardită de război a valvei mitrale, tricuspide și a valvei pulmonare, endocardita parietală focală a ventriculului stâng, scleroza moderată a valvei mitrale.
Scleroza mitologică a valvulului mitral și hialinoza acesteia cu zone de umflare fibrinoidă; celule rotunde mari se infiltrează sub endocard; scleroza perivasculară fragedă a miocardului, țesut conjunctiv în locuri cu fenomenele de umflare a fibrinoidelor, umflarea plictisitoare a fibrelor musculare.