"Синя" вродена сърдечна болест и методи за нейната корекция: тетрад на Fallot при новородени. Етиология и патогенеза

Тетралогия на Fallot (TF) - CHD, характеризираща се с недоразвитие на изхода на дясната камера и изместване на ембрионалната конусовидна преграда отпред и отляво, което води до четири дефекта: субаортален нерестриктивен VSD, стеноза на изхода на дясната камера (обикновено с нарушено развитие на фиброзния пръстен) , хипертрофия на дясната камера и аортна декстропозиция. Статистически данни , 9% от всички диагностицирани СН в детска възраст. 10-15% от всички UPU. 50% от дефекти от синия тип (с кръвно изхвърляне от дясно на ляво).

Код за международната класификация на болестите ICD-10:

Причините

етиология , Нарушение на образуването на сърцето при 2-8 гестационна седмица под влияние на вирусна инфекция, промишлени опасности, някои лекарства, наследствени фактори. Често се комбинира със синдрома на Корнелия де Ланге, множество наследствени аномалии, „лице на клоун“, малки стъпала и длани, полифалангия, гръбначни аномалии, олигофрения, ниско тегло при раждане.

Патогенеза , Поради факта, че аортата до голяма степен се отклонява не само от лявата, но и от дясната камера (разположението на аортата "отгоре" върху междувентрикуларната преграда), при тежка стеноза и големи дефекти, кръвта от камерните клетки навлиза в аортата и в по-малка степен в белодробната артерия. Следователно, с този дефект, десенкамерна недостатъчност не се развива. При умерена стеноза, когато устойчивостта към изхвърлянето на кръв в белите дробове е по-ниска, отколкото в аортата, възниква изпускане отляво надясно, което се проявява клинично чрез аканотичната форма на TF. Тъй като тежестта на стенозата се увеличава, възниква кръстосано изпускане и след това изпускане от дясно на ляво с преход към цианотичната форма на дефекта.

Симптоми (признаци)

Клинична картина

Има пет форми и съответно пет периода на проявление на болестта. Ранна цианотична форма (цианозата се появява от първите месеци на живота, но по-често от първата година). Класическата форма (цианоза се появява, когато детето започне да ходи и да бяга). Тежка форма (с диспнея - цианотични атаки). Късна цианотична форма (появата на цианоза на 6-10 години). Бледа (ацианотична) форма.

. Жалби .. Забавяне в развитието .. Централна цианоза .. Диспнея .. Диспнея - цианотични атаки, свързани с пароксизмален спазъм на изходния участък на дясната камера - внезапна тревожност, задух и цианоза с евентуална последваща апнея, загуба на съзнание и припадъци.

. обективно .. Бледност или цианоза .. Симптоми на "барабани" и "очила за гледане" .. клякане след упражнение (осигурява увеличаване на OPSS и намаляване на кръвоснабдяването от дясно на ляво) .. Систоличен тремор по левия ръб на гръдната кост .. Укрепване на I тон. Грубо систолно изхвърляне мърмори с максимум във второто - третото междуреберно пространство отляво на гръдната кост. Над белодробната артерия II тонусът е отслабен. При изразена колатерална циркулация на гърба над белодробните полета се чува систолно или систолно-диастолно мърморене.

Диагностика

Инструментална диагностика

. ЕКГ: признаци на хипертрофия и претоварване на десните секции, AV - блокада, различни варианти на синдрома на болния синус.

. Рентгенова снимка на органите гръден кош .. Изчерпване на белодробния модел. При по-големи деца и възрастни той може да бъде засилен поради развитата колатерална циркулация .. За децата е характерно малко сърце под формата на "обувка" .. Издуване на арката на дясната камера .. Издуване на арката на лявата камера, когато се комбинира с отворен артериален канал.

. ехокардиография .. Оценка на хипертрофия на миокарда и размера на кухината на дясната камера .. Диагностика на степента на стесняване на изходния участък на дясната камера и неговия анатомичен тип (ембриологична, хипертрофична, тръбна или многокомпонентна) .. Разлагане на аортата .. VSD. тъй като недиагностицираната стеноза на аортната клапа след радикална корекция на дефекта води до бърза декомпенсация и белодробен оток.Определя се диаметърът на фиброзните пръстени на всички клапи и се изследва структурата на техните листовки.

. Сърдечна катетеризация .. Високо налягане в дясната камера .. Измерване на градиента на налягането между дясната камера и белодробната артерия .. Ниска оксигенация на кръвта в аортата.

. Дясна и лява вентрикулография и атриография, angiopulmonography, коронарна ангиография: определяне на анатомичния тип дефект, идентифициране на свързаните аномалии на клапите, големите съдове и коронарните артерии.

Лекарствена терапия , Облекчаване на задух - цианотични атаки - вдишване на овлажнен кислород. 1% p - p тримеперидин i / m - 0,05 ml на година живот. Никетамид - 0,1 мл на година живот. Без ефект - венозно приложение кристалоиди. При ацидоза - 4% р - р натриев бикарбонат, 5% р - р глюкоза с инсулин, реополиглюцин, аминофилин. Ако няма ефект - спешна аорто-белодробна анастомоза. За новородени с комбинация от TF с атрезия на клапата на белодробната артерия, когато белодробният кръвен поток зависи от състоянието на ductus arteriosus, инфузия на PgE 1 (алпростадил) 0,05-0,1 mg / kg / min, за да се поддържа притока на кръв в него преди аорто-белодробната анастомоза.

лечение

хирургия

Показания: всички пациенти с TF.

Противопоказания: необратима белодробна хипертония.

Хирургични методи за лечение , Палиативни интервенции - създаване на междусистемни анастомози (операция на Blalock-Taussig - субклавиална - белодробна анастомоза, операция Waterstone-Cooley - интраперикардиална анастомоза между възходящата аорта и дясната белодробна артерия) и инфундибулопластика (пластмаса на десния артериален конус) - отворено разширение изходният участък на дясната камера. Палиативните интервенции се извършват при спешни случаи за деца с тегло под 3 кг и свързаните с тях дефекти, които влошават състоянието. радикален хирургия - VSD пластмаса с елиминиране на стеноза на изхода на дясната камера. Анатомичните видове дефект и опциите за радикалната им корекция са представени по-долу.

Тип I - ембриологичен .. Характеристики ... Запушването на изхода на дясната камера се причинява от антеролатерално изместване и / или слабо проникване в конусната преграда ... Максималното стесняване, като правило, се локализира на нивото на разделителния мускулен пръстен ... Пръстенът на белодробния клапан е умерено хипопластичен или почти нормален .. Метод на хирургична корекция: икономична резекция на париеталния педикул на артериалния конус, насочена към елиминиране на стеноза, причинена от промяна в нормалната й ориентация и удължаване.

Тип II - хипертрофичен .. Характеристики ... Обструкцията се причинява от предно-ляво изместване и / или ниско проникване на конусната преграда, която е по-често с нормален размер или удължена, с изразена хипертрофия на проксималния й сегмент ... Максималното стесняване се локализира на нивото на входа на изхода на дясната камера .. Метод на хирургична корекция: масивна резекция на париеталното стъбло на конусната преграда, тъй като естеството на промените в този случай определя две нива на стесняване - на границата между приточните и изходящите части на дясната камера и в областта на отвора, водещ до десния артериален конус.

Тип III - тръбен .. Характеристики ... Обструкцията се свързва с ясно изразено неравномерно деление на артериалния ствол, в резултат на което конусът е рязко хипопластичен ... При този вид дефект, като правило, няма хипертрофия на септума на артериалния конус .. Методи за хирургична корекция ... Първичен радикал корекцията е противопоказана ... Палиативната пластика на десния артериален конус предотвратява влошаването на структурните промени в дясната камера и дава възможност да се разчита на растежа както на централната, така и на периферната част на белодробното артериално дърво, както и на подходящата подготовка на лявата камера за радикална операция. Следователно палиативната пластмаса има предимства пред междуартериалните анастомози.

Тип IV - многокомпонентни .. Характеристики: стесняването се причинява от значително удължаване на конусната преграда или високо изпускане на кабела на модератора - септално-маргинална трабекула .. Методи за хирургична корекция ... При високо освобождаване на модераторния кабел е оптимално да се заобиколи изхода на дясната камера с тръбопроводи ... В някои варианти на този тип дефекти прилагането на радикална корекция е проблематично.

специфичен следоперативни усложнения , Хипофункция и тромбоза на анастомозата. Остатъчен VSD. Белодробна хипертония. Разкъсване на белодробната артерия отстрани на анастомозата. Аневризма на дясна камера. Вентрикуларна аритмия. AV - блокада. Инфекциозен ендокардит.

прогноза , 25% от децата умират през първата година от живота, по-голямата част от периода на новороденото. Средната продължителност на живота на неоперираните пациенти е 12 години, в редки случаи пациентите живеят до 75 години. Задух - цианотичните атаки често изчезват след 3 години. Следоперативната смъртност с радикална корекция е 5-16%. Физически показатели в ранни дати след операцията на Фонтен (виж. Атрезия на трикуспидалната клапа) съответства на 30-42% от възрастовата норма, след 1 година - 80%.

синоним: Тетралогия на фало.

Съкращения, TF - тетрадът на Fallot.

ICD-10. Q21.3 Тетрад на Фалот.

Приложения . Фало триада - VPS, състоящ се от три компонента: 1 ) стеноза на белодробната артерия, 2 ) DMPP, 3 ) компенсаторна хипертрофия на дясната камера. Хемодинамика, симптоми, диагностика се състоят от прояви на стеноза на белодробната артерия и ASD. Пентад от Фало - CHD, състоящ се от пет компонента: четири признака на тетрада на Fallot и ASD. хемодинамика, клинична картина, диагнозата и лечението са подобни на тези на тетрада на Fallot и ASD. ICD-10, Q21 Вродени малформации на сърдечната преграда

Тетралогия на Fallot (TF) - CHD, характеризираща се с недоразвитие на изхода на дясната камера и изместване на ембрионалната конусовидна преграда отпред и отляво, което води до четири дефекта: субаортален нерестриктивен VSD, стеноза на изхода на дясната камера (обикновено с нарушено развитие на фиброзния пръстен) , хипертрофия на дясната камера и аортна декстропозиция. статистически данни . 9% от всички диагностицирани СН в детска възраст . 10-15% от всички UPU . 50% от дефекти от синия тип (с кръвно изхвърляне от дясно на ляво).

етиология . Нарушение на образуването на сърце при 2-8 гестационна седмица под въздействието на вирусна инфекция, промишлени опасности, някои лекарства, наследствени фактори . Често се комбинира със синдром на Cornelia de Lange, множество наследствени аномалии, "лице на клоун", малки стъпала и длани, полифалангия, гръбначни аномалии, олигофрения, ниско тегло при раждане.

Патогенеза . Поради факта, че аортата до голяма степен се отклонява не само от лявата, но и от дясната камера (разположението на аортата "отгоре" на междувентрикуларната преграда), с тежка стеноза и големи дефекти, кръвта от камерните клетки навлиза в аортата и в по-малките степен в белодробната артерия. Следователно, с този дефект, десенкамерна недостатъчност не се развива. . При умерена стеноза, когато резистентността към освобождаване на кръв в белите дробове е по-ниска, отколкото в аортата, възниква изпускане отляво надясно, което се проявява клинично чрез аканотичната форма на TF . Тъй като тежестта на стенозата се увеличава, възниква кръстосано изпускане и след това изпускане от дясно на ляво с преход към цианотичната форма на дефекта.

Има пет форми и съответно пет периода на проявление на болестта . Ранна цианотична форма (цианозата се появява от първите месеци на живота, но по-често от първата година) . Класическа форма (цианоза се появява, когато детето започне да ходи и да тича) . Тежка форма (с диспнея-цианотични атаки) . Късна цианотична форма (поява на цианоза на възраст 6-10 години) . Бледа (аканотична) форма.

. Жалби .. Забавено развитие .. Централна цианоза .. задух .. Задух-цианотични атаки, свързани с пароксизмален спазъм на изхода на дясната камера - внезапна тревожност, задух и цианоза с евентуална последваща апнея, загуба на съзнание и конвулсии.

. обективно .. Бледност или цианоза .. Симптоми на "барабанни пръчки" и "очила за гледане" .. Клякане след натоварване (осигурява увеличаване на TPR и намаляване на притока на кръв от дясно на ляво) .. Систоличен тремор по левия ръб на гръдната кост .. Укрепване на I тона. Грубо систолно изхвърляне мърмори с максимум във второто или третото междуреберно пространство отляво на гръдната кост. Над белодробната артерия II тонусът е отслабен. При изразена колатерална циркулация на гърба над белодробните полета се чува систолно или систолно-диастолно мърморене.

. ЕКГ, признаци на хипертрофия и претоварване на десните секции, AV блок, различни варианти на синдрома на болния синус.

. Рентгенов органи гръден кош клетки .. Изчерпване на белодробния модел. При по-големи деца и възрастни той може да бъде засилен поради развитото колатерално циркулация .. Малките сърца във формата на "обувка" са характерни за децата. .. Издуване на дясната камерна арка .. Издуване на арката на лявата камера, когато се комбинира с отворен артериален канал.

. ехокардиография .. Оценка на хипертрофия на миокарда и размера на дясната камерна кухина .. Диагностика на степента на стесняване на изходния участък на дясната камера и неговия анатомичен тип (ембриологичен, хипертрофичен, тръбен или многокомпонентен) .. Разлагане на аортата .. DMZHP .. Задължително е да се изследва аортната клапа за нейната стеноза, тъй като недиагностицираната стеноза на аортната клапа след радикална корекция на дефекта води до бърза декомпенсация и белодробен оток .. Определя се диаметърът на влакнестите пръстени на всички клапани и се изследва структурата на техните вдлъбнатини.

. катетеризация кухини сърца .. Високо налягане в дясната камера .. Измерване на градиента на налягането между дясната камера и белодробната артерия .. Ниска оксигенация на кръвта в аортата.

. права и наляво вентрикулография и atriography. angiopulmonography. коронарен ангиография, определяне на анатомичния тип дефект, идентифициране на свързаните аномалии на клапите, големите съдове и коронарните артерии.

лечение терапия . Облекчаване на задух-цианотични атаки - вдишване на овлажнен кислород. 1% разтвор на тримеперидин i / m - 0,05 ml на година живот. Никетамид - 0,1 мл на година живот. Ако няма ефект, венозно приложение на кристалоиди . С ацидоза - 4% разтвор на натрий бикарбонат, 5% глюкозен разтвор с инсулин, реополиглюцин, аминофилин. При липса на ефект - спешна аорто-белодробна анастомоза . За новородени с комбинация от TF с атрезия на клапана на белодробната артерия, когато белодробният кръвен поток зависи от състоянието на дуктус артериозус, за поддържане на кръвния поток в него преди да се приложи аорто-белодробната анастомоза, инфузия на PgE 1 (алпростадил) 0,05-0,1 mg / kg / min.

Показания, всички пациенти с TF.

Противопоказания, необратима белодробна хипертония.

методи хирургически лечение . Палиативни интервенции - създаване на междусистемни анастомози (операция на Blaloc-Taussig - субклавиално-белодробна анастомоза, операция Waterstone-Cooley - интраперикардиална анастомоза между възходящата аорта и дясната белодробна артерия) и инфундибулопластика (пластмаса на десния артериален конус) - част от разширението на отворената камера. Палиативните интервенции се извършват при спешни случаи за деца с тегло под 3 кг и съпътстващи дефекти, които влошават състоянието . Радикално хирургично лечение - VSD пластика с елиминиране на стеноза на изхода на дясната камера . Анатомичните видове дефект и опциите за радикалната им корекция са представени по-долу.

. Тип I - ембриологичен. . Характеристика ... Обструкция на оттока на дясната камера поради антеролатерално изместване и / или ниско проникване в конусната преграда ... Максималното стесняване, като правило, се локализира на нивото на ограничаващия мускулен пръстен ... Пръстенът на белодробния клапан е умерено хипопластичен или почти нормален. . Хирургичен метод за корекция: икономична резекция на париеталния педикул на артериалния конус, насочена към елиминиране на стеноза, причинена от промяна в нормалната й ориентация и удължаване.

. Тип II е хипертрофичен. . Характеристика ... Обструкцията се причинява от антеолево изместване и / или слабо проникване на заострената преграда, която е по-често нормална или удължена, с изразена хипертрофия на проксималния й сегмент ... Максималното стеснение се намира на нивото на входа на изхода на дясната камера. . Хирургичен метод за корекция: масивна резекция на париеталния крак на конусната преграда, тъй като естеството на промените в този случай определя две нива на стесняване - на границата между приточните и изходящите части на дясната камера и в областта на отвора, водещ до десния артериален конус.

. Тип III е тръбен. . Характеристика ... Обструкцията е свързана с ясно изразено неравномерно разделение на артериалния ствол, в резултат на което конусът е рязко хипопластичен ... При този вид дефект като правило няма хипертрофия на септума на артериалния конус. . ... Първичната радикална корекция е противопоказана ... Палиативната пластика на десния артериален конус предотвратява влошаването на структурните промени в дясната камера и позволява човек да разчита на растежа както на централната, така и на периферната част на белодробното артериално дърво, както и на подходящата подготовка на лявата камера за радикална хирургия. Следователно палиативната пластмаса има предимства пред междуартериалните анастомози.

. Тип IV - многокомпонентна. . Характерно: стеснението се дължи на значително удължаване на конусната септума или силно изпускане на кабела на модератора - септално-пределната трабекула. . Хирургични методи за корекция ... С висок разряд на кабела на модератора, оптималното маневриране на десния вентрикул с помощта на тръбопроводи ... В някои варианти на този тип дефекти прилагането на радикална корекция е проблематично.

специфичен постоперативна усложнения . Хипофункция и тромбоза на анастомозата . Остатъчен VSD . Белодробна хипертония . Разкъсване на белодробната артерия отстрани на анастомозата . Аневризма на дясна камера . Вентрикуларна аритмия . AV блок . Инфекциозен ендокардит.

прогноза . 25% от децата умират през първата година от живота, по-голямата част от периода на новороденото . Средната продължителност на живота на неоперираните пациенти е 12 години, в редки случаи пациентите живеят до 75 години . Задух-цианотичните атаки често изчезват след 3 години . Следоперативна смъртност с радикална корекция - 5-16% . Физическа работа в ранните етапи след операцията на Фонтен (виж. Трикуспидна атрезия) съответства на 30-42% от нормата за възраст, след 1 година - 80%.

синоним, Тетралогия на фало.

Съкращения, TF - тетрадът на Fallot.

Приложения . триада Fallot - VPS, състоящ се от три компонента: 1 ) стеноза на белодробната артерия, 2 ) DMPP, 3 ) компенсаторна хипертрофия на дясната камера. Хемодинамика, симптоми, диагностика се състоят от прояви на стеноза на белодробната артерия и ASD. числото пет Fallot - CHD, състоящ се от пет компонента: четири признака на тетрада на Fallot и ASD. Хемодинамиката, клиничната картина, диагнозата и лечението са подобни на тези в тетрада на Fallot и ASD. ICD-10, Q21 Вродени малформации на сърдечната преграда

Предсърден септален дефект

Предсърден септален дефект (ASD) - вродена сърдечна болест с съобщение между предсърдията. Статистически данни, 7,8% от всички СН, открити в ранна детска възраст, и 30% при възрастни; VSD тип ostium secundum - 70%, ostium primum - 15%, sinus venosus - 15%; Синдромът на Лютембаше представлява 0,4% от всички случаи на ASD, комбинацията от ASD с пролапс на митралната клапа - 10-20%; преобладаващият пол е женски (2: 1-3: 1).

етиология

фактори, които формират ИБС (виж Тетралогия на Фало).

Патогенеза

Опции за ASD

Клинична картина

Жалби

задух, сърцебиене, бърза умора по време на упражнения, забавяне на физическото развитие, чести инфекции, парадоксална емболия.

обективно

бледност кожен покрив, Бразди на Харисън - изместване на области на гърдите в резултат на хроничен задух. Разделяне на I тон с ясно изразен компонент на трикуспидалния клапан. Изразено фиксирано разделяне на II тона (изразено - поради удължаване на времето на изхвърляне на кръвта от дясната камера; фиксирано - поради факта, че зависимостта на венозното връщане от фазите на дишане се изравнява чрез изпускането от лявото предсърдие). Щракване на изтласкване и мек систолен шум от относителна белодробна стеноза във второто междуреберно пространство вляво от гръдната кост. Поради увеличаването на притока на кръв през трикуспидната клапа, понякога се появява нискочестотен диастоличен шум над ксифоидния процес на гръдната кост.

Инструментална диагностика

ЕКГ, Признаци на хипертрофия и претоварване на левите участъци, а с белодробна хипертония - и дясната. При ostium primum - рязко отклонение на EOS вляво поради изместване напред на хипопластичния клон на левия крак на снопчето на His. Различни варианти на синдром на болния синус, AV блок. С дефект от тип синусов веноз, долният предсърден ритъм или ритъмът AV-кръстовище.

Югуларна флебография, същата амплитуда на вълните А и V.

Рентгеново изследване органи на гърдите. Укрепване на белодробния модел. Разширяване и неструктуриране на корените на белите дробове, издуване на дясната предсърдна арка и изместване нагоре на десния кардиовазален ъгъл. С флуороскопия - повишена пулсация на корените на белите дробове (доста специфичен признак). Симптом на "турската сабя" със съпътстващ анормален дренаж на десните белодробни вени във висшата кухина на вената.

ехокардиография, Хипертрофия и дилатация на левите участъци, а с белодробна хипертония - и дясна. Визуализация на ASD в доплер и Vmode. Диференциране от отворен овален прозорец (анатомичното затваряне на последното се случва не по-късно от 2 години живот) - непоследователна визуализация на флъша в режим на цветно доплерографиране и наличието на клапан в лявата предсърдна кухина. Диагностика на съпътстващи аномалии (анормално оттичане на белодробни вени, клапни дефекти и др.). Определете степента на разреждане и съотношението на белодробната минута към системния кръвен поток (Qp / Qs). Възрастните се подлагат на трансезофагеална ехокардиография. При интравенозно контрастиране на дясното сърце ефектът на отрицателното контрастиране (изместване на контрастното вещество чрез поток кръв от лявото предсърдие).

Радионуклидна ангиокардиография (по метода на първо преминаване или равновесие): регистриране на патологичен разряд и неговата количествена оценка, диагностика на съпътстващо анормално оттичане на белодробни вени и дисфункции на вентрикулите.

Сондиране на сърдечни кухини, Показан е при съмнение за белодробна хипертония, преди операцията отворено сърце и с противоречиви клинични данни. Ако катетърът може да се премине от дясното предсърдие в ляво, то само по себе си това не може да служи като знак за предсърдно септален дефект: понякога катетърът може да се премине през отворения овален прозорец. Извършват се тестове с инхалация на аминофилин и кислород, за да се определи прогнозата за обратимостта на белодробната хипертония. Изчислете съотношението на белодробната минута към системния кръвен поток (Qp / Qs) - референтен индикатор за количеството на изхвърлянето.

Дясна атриография, ангиопулмонография, потока на контраста от дясното предсърдие вляво; идентифициране на съпътстващ анормален дренаж на белодробните вени.

Лекарствена терапия

При неусложнени ASD от тип остиум секунда обикновено не се извършва профилактика на инфекциозен ендокардит. При ASD от тип ostium primum, големи дефекти на синусовия веноз и комбинация от ASD с дефекти на митралната клапа, антибиотиците се предписват преди и в рамките на 6 месеца след неусложнена хирургична корекция. При десенкамерна недостатъчност се предписват диуретици.

хирургия

Показания, съотношението Qp / Qs е 1,5 или повече, дефекти от типа ostium primum, големи дефекти от типа ostium secundum, съпътстващи хемодинамично значими аномалии (анормално оттичане на белодробните вени, митрална стеноза и др.).

Противопоказания, тежка съпътстваща патология, която заплашва живота на пациента; терминален стадий на недостатъчност на кръвообращението, необратима белодробна хипертония, съотношението на общото белодробно съдово съпротивление към системното съдово съпротивление е 0,9 или повече.

Хирургични методи за лечение, Ендоваскуларната корекция с помощта на бутона Sideris или с два пластира или устройството Amplatz е възможна при централни дефекти с размер не повече от 2 см. При липса на опит в ендоваскуларното лечение, малки дефекти се зашиват при изкуствена циркулация. В други случаи се препоръчва ASD пластика със синтетичен или автоперикарден пластир при условия на изкуствена циркулация.

Специфични следоперативни усложнения

Синдром на синдрома на слабост (след корекция на дефекти като синусов веноз). AV блок (след коригиране на дефекти като ostium primum). При митрална недостатъчност, която е съществувала преди операцията, симптомите могат да се влошат след корекция на ASD. Предсърдното мъждене, възникнало преди операцията, обикновено се запазва дори и след него.

прогноза

В началото детство доброкачествен курс. В редки случаи тежките нарушения на кръвообращението могат да доведат до смърт през първите месеци от живота. Възможно спонтанно затваряне на дефекта до 5-годишна възраст. Средната продължителност на живота без лечение е 40 години. 5-15% от пациентите умират преди 30 години. 10-годишна преживяемост - 90%, 20-годишна - 88%, 30-годишна - 67%; 40 години - 44%, 50 години - 25%, 60 години - 13%, 70 години - 7%. Повече от 75% от пациентите с големи дефекти умират от други причини. При неусложнени дефекти от типа остиум секунда, периоперативната смъртност е по-малка от 1%, тя е малко по-висока с дефекти от типа остиум primum, като последният също изисква протезиране или ремонт на митралната клапа.

Тетрад Фало

Тетрад Фало (TF) – комбинирана вродена аномалия на сърцето, която се характеризира със стеноза на отделителния тракт на дясната камера, вентрикуларен дефект на септала, декстрапозиция на аортата и хипертрофия на миокарда на дясната камера. TF е един от най-често срещаните вродени сърдечни дефекти в син цвят (придружен от цианоза). Честотата му е 10-15% сред всички вродени сърдечни дефекти.

Причини за възникване

Може би порокът има наследствен характер.

Симптоми

Най-честите оплаквания и прояви са: забавяне на развитието; задух; тежки пристъпи недостиг на въздух с прояви на цианоза; централна цианоза; загуба на съзнание; крампи.

По време на прегледа се отбелязват следните симптоми:

• бледност на кожата или цианотични прояви
• симптом на "барабанни пръчки" или "очила за часовник"
• клекнало положение след леко усилие
• усилване на първия сърдечен тон
• затихване на втория тон белодробна артерия
• наличието на систолен шум или систолодиастоличен.

Диагностика

За потвърждаване на диагнозата TF се събира пълна медицинска анамнеза, прави се ЕКГ и рентгенография на гръдния кош.

Видове заболявания

Има четири основни форми на заболяването:

• ембрионално
• хипертрофична
• тръбен
• многокомпонентна.

Ембриологичната форма се характеризира с изместване на конусовидната преграда отпред и отляво. Зоната на максимално развитие на стеноза съответства на мускулния пръстен. В този случай фибринозният пръстен не се деформира.

Хипертрофичната форма се характеризира със същото изместване на септума, както при ембриологичната форма, но в допълнение се отбелязват изразените й хипертрофични промени в проксималния сегмент. В този случай зоната на максимално развитие на стеноза е на нивото на изходната част на дясната камера и на ограничаващия мускулен слой.

Тръбна форма. Обструкцията в третия тип TF се причинява от неравномерно оформеното разделение на общия артериален ствол. В резултат на това белодробният конус става съкратен, стеснен и хипопластичен. Също така тази форма е придружена от хипоплазия на фибринозния пръстен и белодробна стеноза.

Многокомпонентна форма. Причината за развитието на обструкция с тази форма на TF е удължаването на конусната преграда. Тежестта на хемодинамичните нарушения се проявява под формата на запушване на отделителния канал на дясната камера. При тежка стеноза се наблюдава приток на кръв от двете камери, главно в аортата и в много малък обем в белодробната артерия, като това състояние е придружено от артериална хипоксия. При умерена стеноза периферната резистентност е по-голяма в отделителния тракт, следователно се развива ляво-дясно изтичане на кръв от вентрикулите, което впоследствие води до ацианотична форма на заболяването.

лечение

Показанията за операция са абсолютни. У нас повечето хирурзи се придържат към инсценираните хирургичен метод TF лечение.

До 3 години се извършват палиативни операции, които значително улесняват живота на пациентите. Целта на палиативната хирургия е да увеличи притока на кръв към белодробното кръвообращение.

Усложнения

Основните усложнения на TF са инфекциозен ендокардит, парадоксален тромбоемболизъм, еритроцитоза, хемостатични разстройства, инсулти, мозъчни абсцеси.

При неоперираните пациенти се присъединява бактериалният ендокардит, но той е по-често срещан при деца, които са в ранна детска възраст подложени на палиативни операции на шунт. При деца ранно детствострадащи от атрезия на белодробната артерия на фона на голям колатерален кръвоток, може да се развие застойна сърдечна недостатъчност.

Предотвратяване

Всички пациенти с ТФ се нуждаят от редовен мониторинг в специализирани центрове за своевременно откриване на усложнения, повечето от тях годишно. Ехокардиографията се прави по време на всяко посещение, ЯМР - според индивидуалните показания.

При асимптоматични пациенти без ограничения на хемодинамичното увреждане упражнение не. Пациенти с висок риск от развитие на ритъмни и RCC нарушения, с дисфункция на двете камерни канали, прогресирането му и пациенти с очевидна патология на възходящата аорта трябва да избягват изометричните упражнения и умерените и значителни физически натоварвания.

Това заболяване е един от най-често срещаните вродени (вътрематочни) сърдечни дефекти. Вродена фалот Тетрад външно се проявява като цианоза, поради което това заболяване се нарича още „синьо“ сърдечно заболяване. Лекарят, като погледне детето, веднага ще постави диагноза Тетрад Фалот с брой микроби 10, ако има синкава кожа, места близо до ушите и устните, върховете на пръстите също са сини.

описание

За първи път лекарят Етиен-Луи Фалот описа тази болест подробно. Той получи името си поради наличието на 4 сърдечни нарушения веднага:

• Отсъствието или неизправността на междувентрикуларната преграда.
• Неестественото положение на аортата. Обикновено се намира над лявата камера, но тук се получава изместване надясно и аортата се движи директно над дефектната междувентрикуларна септума (декстропозиция).
• Стеноза () на устата на белодробната артерия или на част от дясната камера, откъдето венозната кръв тече в артерията.
• Увеличаването на мускулната тъкан на дясната камера няколко пъти (хиперотрофия).

Ако първите три признака са аномалия на сърцето, тогава последният е следствие от наличието на тази аномалия. При диагностицирането и прогнозата на заболяването в бъдеще ще бъде изключително важно колко стеснена белодробната артерия и какъв е септалният дефект. Всички признаци във всеки случай на заболяването имат много различна форма на изразяване.

Колкото по-изразено е стесняване на белодробната артерия, толкова повече работа пада върху дясната камера и толкова по-бързо започва да хипертрофира при такова натоварване.

Поради стесняване, само малко количество венозна кръв навлиза в белите дробове, а останалата част се изпраща през деформиращата септума към аортата. Резултатът е преливане на кръв голям кръг кръвообращението и липсата му в малки, в резултат на това започват органи.

Такива заболявания като фаловата триада (предсърдна септална неизправност, уголемяване на вентрикула, стесняване на белодробната артерия) и фалотният пентад (фалотната тетралогия и дефект на предсърдната септала) са близки до тетралогията на дефекта на тетрада при деца.

Често тетралогията на Fallot се бърка със следните заболявания:

• Уголемяване на белодробната артерия.
• Общ артериален ствол.
• Наличието само на една камера.
• Удвоено заминаване на основните съдове от дясната камера.

Често заедно с тетрадка се появяват следните патологии:

• Синдром на Ди Джорджи (липса или недоразвитие на паращитовидните и тимусните жлези).
• Правилното местоположение на аортната арка.
• Непълно изтичане на белодробни вени.
• Стесняване на белодробната артерия.
• Нарушение на коронарните артерии.
• Излишната лява превъзходна кава на вена.

Причините

Нарушенията възникват по време на развитието на плода. Тетралогията на Фало се развива преди 9-та седмица от бременността, по време на формирането на сърцето на нероденото бебе.

Причини за фалот тетрад при новородени:

• Първоначално се предава от майката такива заболявания като морбили, рубеола, скарлатина.
• употреба алкохолни напитки и наркотични вещества.
• Използването на успокоителни, хормони, хапчета за сън.
• Излагане на лоши фактори.
• Йонизиращо лъчение.
• Наследственост, генетика (ако някой от близки роднини също е имал такова заболяване)

Друга причина може да е хронично заболяване на майката, т.е. лоши навици, неправилно неправилно хранене.

Много често патологията на сърдечните заболявания се среща при деца със синдром на Амстердамския джуфизъм, който включва също синдактилия на краката, олигофрения, готическото небце, липса на пръсти, примигване, деформация на ушите и неправилна работа вътрешни органи и още много.

В първите дни или седмици нищо не е смущаващо, тъй като сърцето все още е в състояние да изпълнява функцията си, а нарушенията не влияят по никакъв начин на притока на кръв. Обаче след известно време при новородени деца устните стават сини при плач, при хранене тялото става синьо, тоест това се случва, което само се засилва с времето.

Цианозата на назолабиалния триъгълник е основният симптом на тетрада на Fallot

Тогава се добавя задух, до 2-3 години детето вече не е активно и често диша дълбоко, понякога припада.

Външни признаци и симптоми на Fallot Tetrad при дете:

• Една малка гърбица е издутина в сърцето.
• Пръстите приличат на барабанни пръчки.
• Ноктите са изпъкнали и заоблени.
• Закъснение в развитието.
• Често инфекциозни и настинки (остър респираторен, синузит, пневмония, при по-възрастни - белодробна туберкулоза).

Има 5 вида от хода на тетралогията на Fallot в плода:

• раноцианотична форма (проява на симптоми през първия месец).
• класически (проявление през 2-3 години от живота).
• тежък (постоянни пристъпи на задух, симптоми от 3-4 месеца живот).
• Късен цианотичен (идентифициране на симптомите след 6-10 години).
• ацианотичните (Блед).

Обикновено на електрокардиографията може да се види синьо сърдечно заболяване, което показва наличието на хипертрофия на дясна камера, фонокардиограма, при която можете да чуете шум над белодробната артерия и рентген, където сърцето изглежда като обувка, а сърдечната сянка е уголемена.

Патологията може да бъде открита благодарение на следната диагностика:

• Ултразвук - (ниво на изместване на аортата, ниво на белодробна стесняване, неправилно функциониране на междувентрикуларната преграда).
• Сърдечна катетеризация и изследване (открийте високо кръвно налягане във вентрикулите, кислороден глад на аортата).
• Аортография и белодробна артериография (наличието на колатерален кръвоток и заболяване на белодробната артерия).
• ЯМР на сърцето.
• Лява вентрикулография.
• Multispiral.

Също така често е възможно да се установи диагноза с помощта на определени изследвания и анализи, а генетичните специалисти също могат да помогнат в това, тъй като основата на заболяването е нарушение на всички гени в организма и следователно нарушение на ембриона.

Гинеколог може да диагностицира тетралогията на Fallot, тъй като причините често стават:

• Дропсия на плода.
• Синдром на майката фенилкетонурия.
• Фетален алкохолен синдром.

лечение

Ако се установи заболяване, има само един изход - операция, извършена навреме. Колкото по-сложна е формата на заболяването и по-често, толкова по-рано е необходима намесата на лекари специалисти. Най-честите смъртни случаи при деца през първите 2 години от живота, така че тази възраст е особено опасна при това заболяване.

Без лечение много малка част от децата оцеляват до зряла възраст. По време на самите операции около 10% от децата умират, но след успешното й извършване 80% от пациентите живеят нормален, макар и много ограничен живот. Причината за смъртта може да бъде удушаване или мозъчен абсцес.

Операциите с тетралогия на Fallot в плода обикновено се извършват две: палиативни и радикални.

Палиативното означава „непълно“, тоест това лечение не е напълно. Тази операция се прави за деца под 3 години, за да се облекчи донякъде състоянието на пациента. Целта на тази интервенция е да намали задух и цианоза поради налагането на допълнителни съдове между артериите, така че кръвта да тече през анастомози в белите дробове и лявото предсърдие.

Радикална операция се извършва на възраст от 3-4 години, когато органите при децата са доста големи. По време на тази операция сърцето се спира и детето се свързва със сърдечно-белодробната машина, след това се отстранява стеснението на артерията и се коригира септалния дефект. Има някои противопоказания за такива процедури - ендокардит, различни разстройства нервни системи, остро протичане на всяка болест. След такава операция при някои пациенти в по-късна възраст започват да се развиват различни степени на аритмия.

След своевременно открита патология и успешна операция шансът да живеете е много голям пълноценен животследователно подобна болест не е фатална диагноза.