Síndrome del oeste (espasmos infantiles). ¿Qué es este síndrome de West: causas de enfermedades, síntomas y signos, métodos para tratar enfermedades espasmos infantiles en el tratamiento de niños

06.06.2020

Características clínicas y electroencefalográficas. ataques epilépticos Los niños varían según la edad. Ejemplo visual Tales fenómenos dependientes de los ojos son espasmos infantiles, un tipo único de ataques asociados con la primera infancia. Los espasmos infantiles son un fenómeno de edad específico que se produce en niños solo en los primeros dos años de vida es lo más común, en el intervalo de 4 a 6 meses, y aproximadamente el 90% de los pacientes, hasta 12 meses. La incidencia del síndrome de VESTA se estima en 0.4 por 1000 niños nacidos con vida.

Definición

Las características características de este síndrome incluyen ataques mioclónicos, yeso de secado en EEG y un retiro de desarrollo psicomotor. Esta tríada a veces se le conoce como síndrome de Vesta. Sin embargo, los espasmos infantiles no cumplen claramente con esta definición. Otros nombres de la enfermedad se encuentran en la literatura: espasmos masivos, convulsiones de salsaamos, espasmos flexores, ataques por el tipo de "cuchillo plegable", convulsiones mioclónicas masivas, convulsiones mioclónicas infantiles.

Típicamente, los espasmos infantiles tienen una naturaleza estereotipada de un niño. Además, la aparición de espasmos infantiles en forma de una serie es característica.

A pesar de que estos ataques se parecen a las convulsiones mioclónicas o tónicas, los espasmos infantiles son un tipo de ataques separados. Las contracciones mioclónicas son una reducción rápida de rayos de duración limitada, mientras que las convulsiones tónicas son una larga reducción muscular de la intensidad creciente. El verdadero espasmo incluye una reducción muscular característica, continúa 1-2 C y un máximo de un pico más lento que las mioclonías, pero más rápido que las convulsiones tónicas.

Los espasmos infantiles se dividen en tres tipos: flexor, extensión y flexor mezclador-extensor. Los espasmos flexores son una contracción a corto plazo del torso flexor muscular, el cuello, las extremidades superiores e inferiores. Espasmos en los músculos miembros superiores Conectan las manos, "como si el niño se abraza con sus manos" o, por el contrario, criando las manos dobladas en las articulaciones de codo, en diferentes direcciones. Los espasmos extensores incluyen, una contracción muscular predominantemente extensible, lo que provoca una extensión rápida y afilada del cuello y el torso en combinación con la extensión y la asignación o las manos líderes, yoga o extremidades superiores e inferiores al mismo tiempo. Los espasmos mezclados del extensor flexor incluyen la flexión del cuello, el cuerpo y las extremidades superiores y la extensión de las extremidades inferiores o doblando las extremidades inferiores y la extensión de las manos en combinación con un grado variable de flexión del cuello y el torso. A veces, se están desarrollando espasmos asimétricos que se parecen a una "postura de Fencer". Los espasmos infantiles a menudo se combinan con la desviación de los ojos o la aparición de nistagma.

Pueden ocurrir espasmos asimétricos si no hay una reducción bilateral simultánea en los músculos de las extremidades. Este tipo de espasmos generalmente se encuentra en la forma sintomática de espasmos infantiles en bebés con daño cerebral severo, el agente del cuerpo de maíz o una combinación de estas violaciones. Tal local síntomas neurológicosComo la desviación de los ojos o gire la cabeza, se puede combinar con espasmos simétricos y asimétricos. Los espasmos asimétricos generalmente ocurren aislados, pero también pueden desarrollarse después de un ataque focal o precederlo; En algunos casos, los espasmos infantiles pueden ocurrir simultáneamente con un ataque generalizado o focal.

Los espasmos infantiles a menudo ocurren en forma de una serie ("espasmos de clústeres"). La intensidad y la frecuencia de los espasmos en cada serie pueden mejorar, alcanzar el pico, y luego se reduce progresivamente. El número de ataques en la serie varía significativamente, y puede exceder los 30 espasmos. El número de episodios por día también varía; Algunos pacientes tienen hasta 20 por día. Una serie de espasmos infantiles pueden desarrollarse por la noche, aunque rara vez se observan durante el sueño. Durante o después de una serie de espasmos infantiles, por regla general, hay un llanto o irritabilidad del niño.

Gypsaritmia en un niño con espasmos infantiles. Actividad desorganizada de alta amplitud en la entrada de fondo, interrelada con espigas multifocales y ondas afiladas

El carácter caótico del EEG crea la impresión de la desorganización completa del ritmo cortical. Durante el sueño, hay descargas de polyspares y ondas lentas. Es sorprendente ahorrar en algunos pacientes con husillos soñolientos en combinación con anomalías expresadas de la entrada de fondo EEG. En la fase de sueño rápido, es posible reducir la gravedad de enlucido o su completa desaparición. Los espasmos infantiles se asocian con una disminución en la duración general del sueño y la duración del sueño rápido. Se describen diferentes variedades de dryritemia, incluidos los patrones con la sincronización interrustarial, el enfoque resistente de las descargas anormales, los episodios de reducción de amplitud y la actividad de onda lenta de alta amplitud en combinación con ondas y picos afilados separados. Varios patrones de patrón de yeso a menudo no están correlacionados con el pronóstico de la enfermedad.

Aunque el hypsitemy o el patrón de secado modificado son los tipos más comunes de actividad patológica de intercreación en EEG, en algunos pacientes con espasmos infantiles, estos patrones de EEG pueden estar ausentes. En algunos casos, puede haber esconderse al comienzo de la enfermedad y la aparición de este patrón más adelante, en el proceso de desarrollo de la enfermedad. Aunque el yeso se asocia principalmente con espasmos infantiles, este patrón ocurre en otras enfermedades.

Al igual que un patrón intercotal, los cambios ictal en EEG con espasmos infantiles también son variables. El patrón de EEG más característico durante un ataque consiste en ondas positivas en la región central de vértices; También puede haber una actividad rápida de baja amplitud (con una frecuencia de 14-16 Hz) o el revestimiento difuso de la curva, llamado "evento electro-decremental".

La presencia de anomalías focales es una de las variantes del patrón principal de yeso, que puede asociarse con ataques focales, los ataques focales pueden preceder a una serie de espasmos infantiles, acompañarlo o desarrollarse en combinación con ella. Esta observación sugiere que los "pacímetros" corticales pueden desempeñar un papel importante en el desarrollo de los espasmos infantiles.

La imagen electroencefalográfica en esta enfermedad es inconsistente y puede sufrir evolución en el tiempo. Algunos pacientes con espasmos infantiles en el debut de enfermedades pueden estar ausentes. En otros pacientes, puede haber una desaceleración en la actividad bioeléctrica en combinación con una actividad epileptiforme rara, en el futuro hay una transformación en un patrón de enlucido. La re-realización del estudio electroencefalográfico en el proceso de observación adicional puede ser necesario para demostrar un patrón de yeso (en aquellos niños que no tienen enlucidos al comienzo de la enfermedad).

Sabores para la hipoxia y la lesión laboral intracraneal.. La mayoría de las veces se encuentran en los recién nacidos. La hipoxia, acompañada, como regla general, con una violación de hemo y licorodinámica cerebral, conduce a un eco de cerebro, acidosis, acidosis, hemorragia de diabel.

Convulsiones en tales niños Aparecen inmediatamente después del nacimiento o en el día 2 a 3º, con hemorragia subaracnoidea, se producen más a menudo después de aplicar al cofre. Cauls se están desarrollando en el contexto de las violaciones neurológicas: ansiedad, trastornos del sueño, un aumento en el tono muscular y los reflejos de tendones, la opresión de los reflejos incondicionales, las dificultades de chupar y tragar, los pares de los nervios de la crancía. A menudo, usan carácter clónico, comienzan con los músculos de la cara y luego se distribuyen a las extremidades. La convulsión actual es diferente. Pueden aliviar completamente en el hospital de maternidad o nuevamente ocurren en unos pocos meses. A veces, comenzando en el hospital de maternidad, se repiten periódicamente.

Calambres para anomalías de desarrollo. sistema nervioso . Microcéfalo, hidrocefalio, porencefalia, atrofia de la corteza cerebral, la hipoplasia del cerebelo puede ir acompañada durante el período recién nacido por convulsiones. Los defectos de desarrollo a menudo se combinan con hipoxia intrauterina, asfixia en el parto y lesiones genéricas intracraneales. Las convulsiones son carácter tónico-clónico y surgen contra el fondo de cambios focales graves en el sistema nervioso (paresa, parálisis, depresión aguda de reflejos incondicionales, disfunción). Los estudios neurorentígenas confirman el diagnóstico.

Sugerencias en enfermedades infecciosas. Durante el recién nacido, las convulsiones se observan con mayor frecuencia durante la sepsis. También se llevan a cabo en 30-50% de los recién nacidos con meningitis y, por lo general, surgen en cambios pronunciados en el líquido espinal. Los calambres comienzan con una contracción de los ojos, los músculos de la cara, y luego, a medida que aumenta la gravedad, los estados se están moviendo a generalizar. Los ataques faciales en la meningitis están acompañados por un aumento de la temperatura, los cambios en la sangre inflamatoria y el licor.

Parritos de los primeros niños

Después del periodo recién nacido Componente del motor La convulsión se vuelve más pronunciada. Sin embargo, en los bebés, la secuencia clásica de convulsiones convulsivas, así como los recién nacidos, rara vez se observa. Los automotores automatizados se observan con menos frecuencia que otras formas de convulsiones y a una edad temprana, su diagnóstico es difícil.

Tipo Mioclónico de convulsiones convulsivas. (Pequeñas convulsiones pasivas o espasmos infantiles) se observan principalmente en bebés. La frecuencia de las convulsiones permanentes 1: 4000-6000 recién nacidos, entre los niños del 1er año de vida con síndrome convulsivo, representan un 30,8%. Para este tipo de con convulsión característica: fusibles de rayos; demora desarrollo mental; CAMBIOS ESPECÍFICOS A EEG. La imagen clásica de los espasmos infantiles se caracteriza por una contracción muscular simétrica bilateral. Los espasmos son un tipo flexor, extensor o mixto.

Con flexor spasma Hay una flexión repentina del cuello, el torso y las extremidades con la asignación simultánea o trae este último. El tipo mixto se caracteriza por una flexión o extensión del cuerpo, las manos y las piernas se infligen. El espasmo flexor se reúne con mayor frecuencia, más rara vez se observa mezclados y, incluso menos a menudo extensos. En el mismo niño al mismo tiempo puede ser diversas formas espasmos. Los espasmos infantiles también incluyen formas fragmentarias parciales: rocas, estremecedor, flexión y extensión de manos y piernas, girando la cabeza. Al mismo tiempo, la lateralización es posible: contracción preferencial de los músculos de un lado del cuerpo. Los rodeos se parecen a una cabeza de inclinación rápida hacia adelante. A menudo se combinan con el estremecimiento y preceden a un flexor o espasmo extensor o reemplácelo. La característica más característica de los espasmos infantiles es una tendencia a la serialidad. Algunos espasmos son menos probables. La duración de la convulsión de una fracción de segundo a varios segundos. La duración de la serie de convulsiones puede ser de unos segundos a 20 minutos y más. Durante el día, el número de paroxismos varía de uno a varios cientos e incluso miles. Apagando la conciencia en esta forma de incautación a corto plazo.

Spa infantil A veces, están acompañados por un grito, una sonrisa de mueca, una expresión facial asustada, cirugía, nistagm, la expansión de los alumnos, sacudidas de párpados, extremidades, palirio o enrojecimiento de la cara, deteniendo la respiración. Después de la convulsión, se observa somnolencia, especialmente si la serie de ataques fue larga. En el período de intercepción, los niños son irritables, plaxivos, sueño perturbado. Las causas ocurren con mayor frecuencia antes de quedarse dormidas o después de despertarse. Factores que provocan paroxismos incluyen miedo, varias manipulaciones, alimentación.

Spa infantil Comienza a la edad del corazón y desaparezca en la primera infancia. Menores de 6 meses, representan el 67% del número total de episodios paroxística; de 6 meses a 1 año - 86%; Después de 2 años - 6%.

Spa infantil Puede haber la primera manifestación del síndrome convulsivo en un niño. Las primeras convulsiones son un carácter abortivo y pueden ser tomadas por los padres por la reacción del miedo, la manifestación del dolor en el estómago, etc. Primero, son solteros, entonces la frecuencia está creciendo. En esta etapa puede ser remisión y exacerbaciones que son difíciles de prever. A medida que el niño crece y el desarrollo del niño, la frecuencia de la convulsión disminuye. La duración media de los espasmos infantiles, de 4 a 30 a 35 meses. Después de 3 años, son raros. Según P. Jeavons, etc. (1973), en el 25% de los niños, los espasmos infantiles terminan menores de 1 año, en un 50%, hasta 2 años, en el resto, hasta 3-4, a veces 5 años.

Cambios en Eeg (Hypsarithmia) no siempre se correlacionan con el inicio de la convulsión, a veces aparecen un poco más tarde. Gypsumithmia es característica de desarrollo del cerebro y se observa solo con espasmos infantiles en niños. temprana edad.

Universal acompañante signo de espasmos infantiles También hay un retraso en el desarrollo mental, que se observa en el 75-93% de los pacientes, también se violaba la formación de habilidades motoras. Por lo tanto, en niños de edad temprana, es más correcto hablar sobre la demora en el desarrollo psicomotor, que se celebra en etapa inicial Enfermedades. Se vuelve más distinto cuando aparecen una serie de convulsiones. El grado de retraso depende del inicio del inicio de la convulsión y de las características premórbidas del niño. El desarrollo psicomotor normal antes de la aparición de la convulsión se observa en el 10-16% de los niños.

Violaciones neurológicas focales (Pares, parálisis, pisos, nistagm) se encuentran en el 34-70% de los casos. Como regla general, se observan en niños con parálisis cerebral, microcéfalo, anomalías para el desarrollo del sistema nervioso central.

Pronóstico con espasmos infantiles Favorable en niños con desarrollo psicomotor normal, con calambres a corto plazo que no son complicados por otras formas de convulsiones. Con inicio temprano, serialidad y duración, combinación con otros tipos de convulsiones, la presencia de neurológicos y violaciones mentales Hay un profundo retraso en el desarrollo psicomotor.

Abono - la forma de pequeñas convulsiones, que también se observan en niños pequeños y se caracterizan por una parada a corto plazo de la mirada. A veces, en este momento, el niño produce succión, movimientos de mascar, combustión, lamiendo por el idioma. El ataque puede ir acompañado de enrojecimiento o cara pálida, tarea fácil. manzanas de ojos. Se observan con menos frecuencia que las convulsiones pasivas.

Grandes ataques convulsivos en niños. Una edad temprana es más a menudo un carácter abortivo. En la estructura, el sello predomina el componente tónico. Al girar la cabeza hacia el lado de los niños del pecho, a menudo se fija en una postura asimétrica. Los ataques pueden estar acompañados por un elevador de temperatura, vómitos, dolores de estómago y otros síntomas vegetales. La micción entrante se observa con menos frecuencia que en los niños mayores. Después de la incautación, el niño es lento, aturdido, se duerme o por el contrario está emocionado, se expresa la hipotensión muscular.

Calambres parciales en niños Una edad temprana se manifiesta por contracciones clónicas de músculos mímicos, músculos del lenguaje, extremidades distales. La convulsión, comenzando localmente, puede ir a generalizar. A menudo, a esta edad, se observan convulsiones con convulsiones adversentes, acompañadas girando la cabeza y los ojos, y a veces el torso, a un lado. La convulsión a menudo se acompaña de una tensión tónica de su mano y piernas en el lado de la cabeza de la cabeza.

El síndrome de Vesta se refiere a la clase de epiléps encefalopáticos, cuando aparecen ataques contra el fondo de enfermedades cerebrales no inflamatorias.

Bajo la epilepsia entender enfermedad crónica progresivaLo que se manifiesta por los ataques de los trastornos congelados o de convulsión, paroxismo (paroxismo) de la conciencia, paroxismos vegetales (cambios en el tono de los vasos, pulso, respiratorio, etc.).

Así como aumentar los cambios en la esfera mental y emocional, señalada en el período intergubernamental. Durante la epilepsia, ciertos cambios aparecen en el electroencefalograma (EEG): el indicador gráfico del trabajo eléctrico del cerebro.

Síndrome de West, como regla, se reúne. en edad infantil Y tiene muchas razones:

Asfixia.
Trastornos del metabolismo, mutaciones genéticas y enfermedades genéticas.
Enfermedad cerebral congénita (por ejemplo, esclerosis tuberosa).
Hipoxia del cerebro, sangrado intracraneal genérico (especialmente en niños prematuros).
Infección cerebral.

Donde asfixia fruta Es el más común en el desarrollo de esta enfermedad. Como regla general, aparece como resultado de un trabajo complicado.

Síntomas y signos de la enfermedad.

El síndrome de West se observa en 1,7-4.3 por 10 mil bebés y es del 3-10% de los casos generales de epilepsia. La mayoría de todos los niños sufren (65%). En el 80% de los casos, se establecen enfermedades adicionales:

Por lo tanto, la forma más frecuente de la enfermedad es sintomática, es decir, que acompaña a otra enfermedad. Síndrome criptogénico: la causa del estado no es obvia o desconocida, se determina al 10-14%. Los casos de susceptibilidad genética son del 2-5%.

Entre los síntomas del síndrome de West, debe resaltar lo siguiente:

Violaciones explícitamente pronunciadas en el desarrollo psicomotor.
Característica para los cambios de síndrome de Vesta en EEG (Hypsaritmia).
Convulsiones epilépticas frecuentes.

Casi todos los niños con síndrome de Vesta (95%) Los primeros signos aparecen casi inmediatamente después del nacimiento (dentro de 3-7 meses). Las convulsiones se caracterizan. pequeña duraciónPor lo tanto, no es necesario determinar correctamente el diagnóstico.

El síndrome de West es una enfermedad pesada que amenaza la vida de un niño. Y también esta enfermedad se llama espasmos de infaltio. El ataque va todo el tiempo igualmente: la cabeza está muy doblada, y todo el cuerpo del niño se inclina hacia adelante.

Estos calambres, por regla general, aparecen durante la caída dormida o en el momento del despertar del bebé. Y los ataques pueden estar durante el día más de 50.

A menudo en el proceso de ataques. el niño pierde la conciencia. Debido a ellos, el niño comienza el retraso en el desarrollo de psicomotoricos. Los pacientes con síndrome de chaleco casi no llegan al contacto con los familiares, reaccionan mal al medio ambiente.

Síntomas primarios de la patología.

Un fuerte llanto de un niño es el primer síntoma del ataque del síndrome de Vesta, porque los médicos a menudo ponen a estos niños diagnosticados cólico. Los síntomas estándar de esta enfermedad son:

Las extremidades involuntariamente divergen en las partes.
Calambres generalizados en todo el torso, en las extremidades superiores e inferiores.
Pendientes afiladas de todo el cuerpo hacia adelante.

Como regla general, este ataque no dura más de unos pocos segundos. Hay una pequeña pausa, y el ataque es re-repetido.. A veces, los espasmos son parte de uno, pero por lo general suceden un turno.

Niños con síndrome de chaleco a menudo muy irritable, retraso en el desarrollo mental. El recién nacido con una enfermedad de este tipo a menudo se comportan como ciegos.

Ataques de epilepsia

El síndrome de West es una de las variedades de epilepsia generalizada catastrófica. Puede manifestarse como sintomático (con mayor frecuencia) e cryptogénicamente (aproximadamente el 12% del número total de casos).

La versión clásica de esta enfermedad se puede describir pronunciada. espasmos mioclónicos o salsaam. En algunos casos, los espasmos tienen la forma de las pendientes de cabeza corta en serie.

En el síndrome más cuantido, la epilepsia aparece sin ciertos trastornos en el funcionamiento del sistema nervioso central o debido a diferentes patologías neurológicas.

Los espasmos infantiles conducen al desarrollo inhibido de las funciones motoras y mentales en los niños, que luego pueden ser pronunciados pronunciados retraso al niño en desarrollo. En el 85% de los casos, el síndrome de Vestin desarrolla violaciones atácticas y atractivas, microcefalia, parálisis cerebral de los niños.

Encefalopatía

Como ya se mencionó anteriormente, el síndrome de Vesta también se conoce como encefalopatía mioclónica. Gypsaritmia es un encefalograma típico, pero no patognomónico en niños con esta enfermedad.

La hipsaritmia típica se distingue por una alta amplitud constante y una actividad arritmica de onda lenta, y también tiene múltiples ondas agudas y picos.. Y entre los diferentes departamentos, el Gemichepher no tiene algún tipo de sincronización. En algunos casos, los patrones se distinguen por la asimetría de amplitud.

La mayoría de las veces, en el 80% de los casos, el síndrome de Vesta comienza en 2-3 cuartos de la vida del niño. Al principio, el desarrollo del bebé parece normal, y solo entonces se manifiestan convulsiones, que son un síntoma patógeno principal.

En algunos casos, se celebran los niños. retraso de desarrollo psicomotor. No a menudo, pero puedes observar cambios en el EEG.

Los calambres musculares o las mioclonías afectan a casi todo el cuerpo. Con estas convulsiones extremidades y cuerpo bebé curva. Las abreviaturas y los espasmos en los músculos flexibles pueden ser sincrónicos, bilaterales, simétricos, repentinos, y no continúan más de 7-9 segundos.

En algunos casos síndrome convulsivo Afecta solo a un grupo muscular. Las extremidades superior e inferior durante los espasmos se componen involuntariamente hacia un lado, la cabeza se dobla en el pecho. Cuando la frecuencia de los calambres es alta, entonces el bebé puede caer en el sueño.

Hoy en día hay tres tipos separados de síndrome de entorno, caracterizado por el carácter y el grado de daño muscular:

Espasmos comunes-espasmos en todo el cuerpo. Las extremidades están criadas a las partes, y la cabeza "cae" al pecho.
Crecientes espasmos - cabeza inclinada hacia atrás. Los espasmos continúan hasta 10 segundos con un descanso en un segundo.
Muelle: múltiples espasmos de flexión (especialmente en la cabeza y extremidades superiores).

Los niños con síndrome de chaleco inmediatamente después del nacimiento o durante seis meses aparecen desarrollo mental y motor.. Los espasmos frecuentes solo agravan la posición.

Síndrome de cerebelo

A veces, con síndrome de chaleco, aparece el síndrome cerebeloso. Esta es la patología del cerebelo o una violación de su conexión con el resto de los departamentos del cerebro. Síntomas distintivos del síndrome de la ceremonia:

Consecuencias y complicaciones.

Casi en todos los casos, el pasaje del síndrome de Vesta es muy pesado, ya que se manifiesta por trastornos significativos del cerebro. Bonito raramente esta enfermedad pasa con tratamiento conservador. Pero usualmente, incluso después tratamiento efectivo Después de un cierto tiempo, las recurrencias se manifiestan.

Casi siempre después de recuperar al niño, sucedió en lo posteriormente difícil y serio. fenómenos neurológicos residuales: Manifestaciones extrapiramidales, epilepsia y sus equivalentes. Además, estos pacientes aparecen en las violaciones de Psyche: pulmones de luz o idiotez. Solo en el 3% del caso (según Gibbs) hay una cura completa inesperada.

Diagnóstico de la enfermedad.

El diagnóstico del síndrome de VESTA se realiza utilizando tales médicos: epileptólogo, neurocirujano, pediatra, neurólogo, endocrinólogo, endoscopista e inmunólogo. Debido al uso de dispositivos modernos, puede establecer el diagnóstico más preciso.

A menudo se aplica a menudo: cerebriangiografía, Craneoscopia. (En situaciones bastante raras), tomografía computarizada y radio magnética. Y también para determinar el enfoque patológico de las convulsiones de epilepsia, se realizan estudios neurofisiológicos.

Las formas más comunes de diagnosticar el síndrome de VESTA se consideran: gas Encefalografía y electroencefalografía.. Gracias a la electroencefalografía, es posible identificar curvas biológicas:

Estimulación de la luz de baja eficiencia.
La sincronización de las curvas principales no está definida. Los "picos de la curva" pueden aparecer en el proceso de vigilia o sueño.
La amplitud de las curvas biológicas es irregular.

A veces, con la ayuda de la encefalografía de gas, es posible observar un aumento en los ventrículos cerebrales. En las últimas etapas del síndrome de West, se observa hidrocefalia.

Diagnóstico diferencial. Diferenciar esta enfermedad puede ser tanto con enfermedades no epilépticas que son frecuentes en los recién nacidos (ansiedad motora, cólicos, ataques respiratorios, hiper-explotación, masturbación infantil) y con síntomas epilépticos definidos (por ejemplo, epilepsia focal). El electroencefalografía juega un papel importante en el diagnóstico diferencial.

Tratamiento del síndrome de Vesta.

En cada caso, el tratamiento se prescribe individuo y depende de la causa que causó los estados patológicos del desarrollo cerebral y el síndrome de Vesta. Hasta la fecha, el método principal de tratamiento del síndrome de West es tratamiento de esteroides con hormona adrenocorticotrópica (ACTH) (vigabatrina, sabril).

Sin embargo, este tratamiento está obligado a ser muy cuidadoso y pasando. bajo control claro del médico.Debido a que las vigabtrinas y los medicamentos esteroides tienen un gran número de serio fenómenos laterales. Y también necesita elegir anticonvulsivos adecuados, así como productos medicinalesLo que permitirá normalizar la circulación sanguínea en el cerebro.

En algunos casos, el neurocirujano está obligado a realizar la operación en el proceso de los cuales se cortan los púas. cáscara cerebralY se limpia el centro patológico. Tal operación ocurre con cirugía estereotáctica y varios métodos endoscópicos.

La forma moderna y bastante cara de tratar esta enfermedad es uso de células madre. Sin embargo, este método es bastante efectivo, está desemponado debido al alto costo de la operación. El significado de este método es que la sección dañada del cerebro se restaura por las células madre.

Como regla general, la variedad idiopática de síndrome de VESTA se trata con preparaciones especiales:

Vitaminas, por ejemplo, vitamina B6 (piridoxina).
Esteroides hormonales preparaciones medicinales - Por ejemplo, tetracoactida, prednisona, hidrocortisona.
Anticonvulsivos, por ejemplo, nitrazempam, epilim, topamax (topiramat), depakote (valpat), klonopin (clonazepam), onfi (hlobazam) o zonegran (zonisamide).

El tratamiento se considera efectivo en el caso cuando se reduce la frecuencia y el número de convulsiones.. Con un tratamiento elegido de forma competente, el niño continuará normalmente aprendiendo y desarrollado. Pero es necesario darse cuenta de que incluso los medicamentos médicos modernos tienen una gran cantidad de eventos adversos:

fatiga;
concentración reducida;
depresión;
reacciones alérgicas de la piel;
insuficiencia hepática;
derrota al sistema nervioso.

Cultura física médica y prevención.

La gimnasia terapéutica en el síndrome de Vesta está obligado a llevarse a cabo bajo el claro control del médico de medicina deportiva y rehabilitol, de modo que las convulsiones no se agravan.

Este método de tratamiento es muy comúnSin embargo, no muestra resultados efectivos sin un complejo de drogas.

Con el síndrome de Vesta, la falta de espasmo no tiene tiempo para indicar que la enfermedad se ha movido al paso de la remisión. Sin embargo, muchos médicos argumentan que si las convulsiones, los espasmos, los cambios en el EEG y las gitonedas no estaban marcados durante un mes, entonces esto es la recuperación.

Ay, estos casos son muy raros. Según ciertos datos, solo el 9% de todas las personas están completamente curadas, esta cantidad es solo el 3% de los Gibbs.

La principal medida preventiva del síndrome de Vesta es diagnóstico oportuno y tratamiento competente. Los ataques epilépticos que son el síntoma principal de esta enfermedad deben estabilizarse.

Diagnóstico

Las medidas de diagnóstico para el síndrome de VESTA comienzan con el aprendizaje. cuadro clinico Enfermedades y examen del paciente. Los ataques infantiles son difíciles de diagnosticar. Los calambres son difíciles de distinguir de los movimientos aleatorios con cabezas y extremidades. Los expertos tienen en cuenta la duración de los espasmos y su efecto en el estado del sueño. Los pediatras, los neuropatólogos, la genética, los inmunólogos se dedican a un diagnóstico y tratamiento.

Métodos de herramientas para el estudio de los pacientes:

Clasificación de espasmos infantiles.

Como cualquier especie típica. ataques de epilepciaLos espasmos se dividen en tipos:

Especies flexológicas: espasmos intensivos de músculos flexibles del cuerpo, manos y pies.
Vista extensora: espasmos de tejido muscular mejorado, que es responsable de la función de extensión, caracterizada por extensión simultánea del cuerpo, cuello, extremidades superiores e inferiores.
Vista flexible-extensional: un tipo mixto de espasmos musculares con extensión alterna y flexión de departamentos corporales.
Espasmos musculares asimétricos de un lado del cuerpo. Se caracteriza por la aparición de las patologías cerebrales de los niños en patologías severas.

Dependiendo de las razones que resultan en la apariencia y el tipo de ataque, los espasmos se agrupan:

SintomáticoEstos esparcidos con etiología instalados se caracterizan por la desviación del desarrollo mental y nervioso después de la manifestación de espasmos, trastornos de una naturaleza neurológica, el estudio claramente visible anomalías patológicas en la estructura del cerebro.

CriptogénicoEstas espasmos no están establecidas por etiología, el niño tiene un desarrollo psicoturológico normal antes de la enfermedad, se caracteriza un cierto tipo de procesos convulsivos. Al examinar el cerebro de las lesiones focales no se detecta.

Idiopáticoestán ataques convulsivosQue comienzan en el período neonatal y en la infancia. Tener un flujo benigno, el ritmo de la transferencia de los impulsos nerviosos no se viole, se caracteriza por la ausencia de cambios neurológicos y el desarrollo mental normal en el curso de la enfermedad. A veces se ven focales, después de unos segundos, parece que proceden de muchos focos.

A veces, las descargas en forma de púas están generalizadas, pero nunca se parecen a un pater rítmicamente repetido y altamente organizado. Estos cambios son casi constantes. Los estudios de la etiología de los espasmos infantiles se iniciaron en los años 50 de nuestro siglo. A medida que los hechos acumulados, la polietología del síndrome se ha vuelto evidente.

Los espasmos infantiles se describieron con infecciones intrauterinas, varias digestiones cerebrales, bajo una serie de anomalías cromosómicas y enfermedades hereditarias. Entre los últimos, en particular, casi todos los síndromes de la piel neuro, muchas enfermedades metabólicas de fenilcetonurium frecuentes a acudurium orgánico, incluida la aciduria fumárica extremadamente rara.

Se puede dar un daño cerebral perinatal grave al desarrollo de tales espasmos sintomáticos infantiles. Puede ser anoxia-isquemia, hemorragia intravenicular y subaracnoidea, hipoglucemia neonatal. Dependiendo de la etiología, todos los espasmos infantiles se dividen en criptogénicos y sintomáticos.

La conveniencia de la separación de espasmos infantiles a los ingresos criptogénicos y epilépticos de la experiencia generalizada por las características de las manifestaciones clínicas y el flujo de espasmos infantiles.

Para los espasmos infantiles criptogénicos son característicos:

Falta de una causa etiológica clara;
Desarrollo neuropsíquico normal del niño hasta que se desarrolle la enfermedad;
Falta de otros tipos de convulsiones;
Falta de signos de daño cerebral de acuerdo con los datos de los métodos de investigación neurorradiológica (computadora (CT) y resonancia magnética nuclear (RMN) tomografía del cerebro).

Los espasmos sintomáticos son una consecuencia de diversos factores etiológicos. Para los espasmos sintomáticos infantiles son característicos:

Etiología instalada;
Desarrollo neuropsíquico tardío hasta la causa de la enfermedad; trastornos neurológicos;
A menudo, los cambios patológicos en los estudios de CT-y RMN del cerebro.

Todos estos factores etiológicos y, en consecuencia, los espasmos sintomáticos infantiles en términos de ocurrencia se divide condicionalmente en tres grupos grandes, prenatal, perinatal y postnatal. La causa de tales espasmos infantiles puede ser cualquier corte de corte cerebral.

La mayoría de los niños a menudo detectan la patología perinatal del SNC, la lesión cerebral, varias anomalías cromosómicas y genéticas. Pero sucede que tanto criptogénico (en ausencia de una causa etiológica clara) son las convulsiones infantiles.

Puntos clave

Los espasmos infantiles se encuentran generalmente en niños menores de 1 año.
Los espasmos infantiles son una forma rara de epilepsia.
El tratamiento temprano puede reducir el riesgo de complicaciones.

Los espasmos infantiles pueden describirse como ataques cortos y, a veces, fino que surgen de los bebés. Estas convulsiones son en realidad una forma rara de epilepsia.

Solo unos 2.500 niños serán diagnosticados con una enfermedad en los Estados Unidos cada año. Estas convulsiones o convulsiones generalmente surgen antes de que el niño cumpliera 1 año, la mayoría de los casos caen en niños envejecidos durante aproximadamente cuatro meses.

Síntomas

Costo de tratamiento en clínicas europeas y Alemania.

Una estancia de diez días en la clínica alemana del hospital y el tratamiento del síndrome de Vesta costará un promedio de 5 mil euros. Un hospital de dos semanas en Israel y Alemania cuesta aproximadamente los mismos, unos 7 mil euros. El costo exacto del tratamiento depende de la política de precios de la clínica y puede variar de 5 a 15 mil euros.

Curso de terapia

En tal proceso patológico, los síntomas en el tiempo aumentan debido a que el niño puede permanecer discapacitado durante toda la vida o morir. Es por eso que en el síndrome del tratamiento de Vesta es importante gastar lo antes posible. Esto se puede hacer por medicamentos de acuerdo con el tipo de hormona adrenocorticotrópica y medicamentos basados \u200b\u200ben ácido valproico, por ejemplo, hipproata. Si el ATG no dio el efecto correcto, se utilizan glucocorticosteroides (gks) y se aplica dexametoson más a menudo de este grupo. El tratamiento hormonal se combina necesariamente con medicamentos de epilepsia para un mejor efecto.

Según los especialistas, el curso de la terapia también tendrá que incluir dichos medicamentos:

Benzodiazepina (clonazepam);
Vitamina B6;
Inmunoglobulina (octagam);
Vigabatrin.

El curso de tratamiento debe llevarse a cabo bajo el control estricto del médico, y en la terapia hormonal, el niño se pone en el hospital. Periódicamente, será necesario hacer EEG para monitorear la efectividad de los medicamentos tomados. Los expertos recomiendan verificar que no haya medicamentos con medicamentos con un efecto emocionante en el sistema nervioso. Es aconsejable introducir drogas al curso del tratamiento para mejorar los procesos metabólicos, ya que reducen la frecuencia de los ataques y estimulan el desarrollo mental.

Si hay una neoplasia en el cerebro, provocando el deterioro de la enfermedad de la enfermedad, entonces puede requerirse una intervención quirúrgica. Este método utiliza en casos extremos, ya que lleva un gran riesgo para la vida del niño. Las telas cerebrales en esa edad se regenera significativamente mejor que las personas adultas, pero la operación en sí misma es bastante pesada.

Los médicos recomiendan encarecidamente a los padres que se parezcan al consejo del médico sobre el cuidado de los pacientes con niños. Después de todo, incluso si detenga esta enfermedad, entonces sus consecuencias aún se dejarán y hay un retraso en psicomotórico, lo que es esencial es extremadamente difícil.

Causa del espasmo infantil

Dependiendo de la etiología de los espasmos hay sintomáticos y criptogénicos. La razón de su aparición puede ser la siguiente:

daño o inmadurez de la corteza del cerebro;
anomalías cromosómicas y genéticas;
trastornos neurológicos y psicofísicos;
trastornos durante el período de desarrollo intrauterino (hipoxia, entrega prematura);
enfermedades infecciosas durante el embarazo (meningitis viral bacteriana o herpes);
síndrome de Down;
síndrome esclerótico tuberculoso;
complicaciones durante el parto

En algunos casos raros, la razón puede estar en vacunación de la vacunación de ADC.

Tipos de espasmos infantiles

Los espasmos infantiles son tres especies. Estenoro, flexor-extensor o flexor. Estas son las contracciones repentinas de los músculos de la cabeza, las extremidades, el cuerpo y el cuello. Los espasmos flexores se llaman convulsiones aún por el tipo de cuchilla plegable o convulsiones Salyam. Parece que una persona se abraza. Los espasmos extensos extienden repentinamente el cuello, las extremidades inferiores y el torso en combinación con la extensión de los hombros. Como resultado de espasmos flexor-extensor, acción mixta. Los espasmos infantiles criptogénicos se encuentran en el 9-15% de los casos, el resto son sintomáticos.

Los principales síntomas de las violaciones.

La manifestación del síndrome de West en niños se pronuncia claramente con convulsiones mioclónicas o salsaam (flexor). A veces, la enfermedad está acompañada por espasmos en forma de asentimientos monótonos de la cabeza. Las señales difieren en la naturaleza de la manifestación de la patología.

Epilepsia en el síndrome de West

Este es uno de los principales satélites de la enfermedad, que está en la infancia se manifiesta:

convulsiones;
hipertermia;
falta de reacción a estímulos externos;
pose fija, una mirada fija.

La epilepsia puede ser de corta duración o larga. Una gran incautación está precedida por un trastorno del sueño, pérdida de apetito. El ataque generalizado está acompañado por:

detención parcial de la función respiratoria, corte muscular;
el color del triángulo nasosal en el color azul;
convulsiones cuya duración es de hasta varios minutos;
defecación y micción espontáneas;
vomot, espuma en la boca.

Durante este período, es necesario proteger al niño de las huelgas en artículos sólidos, eliminando así la lesión. Las manifestaciones pequeñas de poco tiempo, pueden ocurrir varias veces al día, acompañadas de convulsiones intermitentes, por ejemplo, doblado corporal.

Encefalopatía

La patología une a un grupo de enfermedades causadas por una violación del trabajo del cerebro, que se basa en la etiología poco realista. Durante el proceso, las neuronas mueren y las sinapsas (comunicación) entre ellos se alteran. La encefalopatía deprime el sistema nervioso central, que conduce al frenado del desarrollo y las habilidades mentales del niño. La enfermedad se caracteriza por los siguientes sintomáticos:

ansiedad, dolor de cabeza, irritabilidad, plástico;
deterioro del sueño, la inversión se manifiesta por insomnio por la noche y el letargo en un tiempo brillante del día;
deterioro o ausencia completa de apetito;
pérdida de memoria a corto plazo;
atientes de pánico (miedo a los insectos, espacio cerrado, el miedo permanece solo).

En los niños, menores de 3 meses de vida, el desarrollo de la hidrocefalia, un aumento en el cerebro y el tamaño de la cabeza debido a los pobres salidas de sangre es posible.

Síndrome sintomático VESTA

La característica principal de la encefalopatía mioclónica es espasmos. Pueden ser clasificados por naturaleza:

Pasionable: la razón de la aparición de lesiones genéricas o intrauterinas. Hay imprevistos varias veces al día. En el momento del ataque, el cuerpo del niño comienza a doblarse. Este formulario se caracteriza por el retraso en la motilidad y el desarrollo mental.
Las convulsiones impulsivas se manifiestan por una reducción en todo tipo de músculos, el niño permanece en conciencia, las manos se divorcian con el lado, las levas están comprimidas. Luego, las extremidades anterior se reducen alrededor del cuerpo, como si un abrazo.
Retrofrulus: acompañado de desmayos, los globos oculares del paciente se desplenó, el cuerpo se congela en una posición, los músculos están en el tono límite. La cabeza se remonta, los calambres del obturador observaron visualmente.
Psychomotor: esta forma rara se caracteriza por realizar ciertas acciones automáticas (risas, llorando, vómitos, el mismo movimiento, por ejemplo, pendiente principal).

La enfermedad pertenece a pesados, apresure una amenaza a la vida. Se manifiesta inmediatamente después del nacimiento. Afecta el desarrollo psicomotor.

Síndrome de cerebelo

La patología surge en el contexto de la pérdida de comunicación entre los departamentos del cerebro. Acompañado de síntomas:

Diatochokinesis, en la que los movimientos complejos son imposibles, su secuencia se rompe, las acciones se realizan desaceleradas o, por el contrario, caóticamente (una, una transición rápida a otra).
Trimmer de mano.
Los músculos son lentos, relajados.
A menudo se repiten ataques de mareos.

El síndrome cerebeloso en la encefalopatía mioclónica está bien caracterizada por el síntoma del empuje opuesto.

Formas

Oficialmente SV se dividen en formas sintomáticas (hasta el 85%), así como formas criptogénicas e idiopáticas (juntas a 20%). Pero a partir de un punto de vista clínico, solo hay 2 formas en una enfermedad, ya que las diferencias entre las formas criptogénicas e idiopáticas están prácticamente ausentes. La forma sintomática del síndrome de chaleco incluye casos de la enfermedad contra los antecedentes de la patología cerebral ya existente o trastornos del desarrollo. Los dos niños con una forma sintomática en la historia tuvieron un curso complicado del período intrauterino: infecciones, trastornos metabólicos, defectos genéticos y cromosómicos (síndrome de Down, etc.), así como una violación de la circulación sanguínea intrauterina de la madre. Menos a menudo observa la patología del período genérico. Esta es una lesión cerebral, lesión y otras complicaciones hipóxicas-isquémicas en el parto. Para razones postnatales, SV son infecciones, lesiones, accidentes cerebrovasculares e isquemicos hipóxicos y tumores.

Criptogénico, o idiopático, la forma de la enfermedad se diagnostica en niños con síndrome de Epilepsy Vesta sin razones visibles, con desarrollo de psicomotor normal y sin daños al cerebro antes de que ocurra la enfermedad. Esta es una forma más favorable de San

La patogénesis del síndrome de Vesta es actualmente desconocida. Los pacientes se acortan con la fase REM-SLEEP (la fase del movimiento rápido de los ojos), durante el cual el EEG se normaliza y reduce la frecuencia de los espasmos. En este sentido, hay una versión que cuando el tronco cerebral tiene disfunción de las neuronas serotonnergicales involucradas en la formación de ciclos de sueño. Hay otras hipótesis que implican trastornos genéticos e inmunológicos en pacientes pequeños.

Pronóstico y posibles complicaciones.

La enfermedad se considera curación en una etapa temprana de desarrollo y detección oportuna. Terapia adecuada da resultado sostenible Y no afecta la calidad de la vida del niño. La astiqueza del síndrome de Vesta es que es muy difícil diagnosticar en los primeros meses después del nacimiento. Por lo tanto, cada 6 paciente está muriendo hasta 4 años sin tratamiento adecuado.

En la parte principal de los niños, la remisión es mantenida por los preparativos de la medicina. Tienen una mayor o menor medida, hay desviaciones en el desarrollo psicomotor. Incluso si lograbas detener la convulsiones, tales bebés todavía se rezan de manera inteligente detrás de sus compañeros. La eliminación de los síntomas de la enfermedad no lo elimina. En el futuro, el desarrollo de la epilepsia es posible con la transición en el síndrome de Lennox-Gasto, que se manifiesta toda su vida.

La forma idiopática es completamente tratamiento: el 60% de los niños después de la terapia normalmente se desarrollan y no se diferencian de sus compañeros.

Cuadro clinico

La mayoría de las veces, el síndrome debuta en niños de 4 a 6 meses, y un factor de pronóstico sintómico anterior. Los espasmos infantiles del síndrome de vestin pueden manifestarse con una alta frecuencia y ser extremadamente variado: el torso de flexión, movimientos verticales Manzanas oculares, o movimiento ocular, similar a Nistagm, así como "caminar" los asas en el tipo de saludo oriental, etc. Un espasmo dura un segundo segundo, los espasmos se agrupan en la serie, hasta 50 ataques en la serie, El número de series en días, de una a varias docenas. A menudo, los ataques se desarrollan cuando se despiertan y se quedan dormidos, pueden ir acompañados de una asignación de cabeza u ocular. Solo la mitad del cuerpo puede participar en espasmos. La aparición de ataques de epilepsia significa detener el desarrollo psicomotor del bebé, y con frecuencia la regresión de las habilidades adquiridas. En 1-2% de los casos, es posible una autoproceso espontánea.

Procedimientos de diagnóstico de espasmos infantiles.

Sostuvo evaluación clinica Desarrollo del sistema nervioso. Los datos de detección de laboratorio para electrolitos, metabólicos u otros trastornos suele ser normal. En casos oscuros para identificar la etiología, el licor se puede explorar, realizar pruebas neurometabólicas, análisis cromosómico. La tomografía computarizada (TC) y principalmente la tomografía de resonancia magnética (MRI) son obligatorios antes del inicio de los esteroides.

EEG INTERICAL:

El patrón epileptiforme clásico de yeso se registra en 2/3 pacientes. Gypsumitmia asimétrica y modificada se encuentran en 1/3 de casos.

ICTAL EEG:

Se pueden registrar hasta 11 patrones de ICTAL diferentes con una duración de 0.5 segundos a 2 minutos. El patrón más frecuente (72%) consiste en una onda lenta generalizada generalizada, el episodio de la actividad rápida de baja amplitud.

Cómo diagnosticar espasmos infantiles

Si el médico sospecha de espasmos infantiles, ordenará el electroencefalograma (EEG), que es fácil de obtener y generalmente diagnosticar. Si esta prueba no es concluyente, pueden ordenar una prueba llamada Video Electo-Deeephalogram (Video EEG). Con esta prueba, como con EEG ordinario, los electrodos se colocan en el cráneo del niño para ayudar a los médicos a visualizar las ondas cerebrales. El video registra el comportamiento del niño. Doctor, generalmente neurólogo pediátricoObservará la actividad de las ondas cerebrales durante y entre los espasmos.

Estas pruebas generalmente duran de una a varias horas, y se puede hacer en la oficina del médico, un laboratorio u hospital. También se pueden repetir en unos pocos días. La mayoría de los niños con espasmos infantiles tendrán actividad desorganizada de la onda cerebral. Esto se conoce como Hyperchers Modificados. Una actividad de onda cerebral muy caótica para una respuesta más suave conocida como enlucido se observa en aproximadamente dos tercios de los niños con trastornos.

Si su hijo es diagnosticado con espasmos infantiles, su médico también puede ordenar otras pruebas para descubrir por qué surgen espasmos. Por ejemplo, la IRM puede mostrar el cerebro y mostrar anomalías en su estructura. Las pruebas genéticas pueden revelar causas genéticas que contribuyen a las secuelas.

Es importante que solicite de inmediato atención médica si cree que su hijo tiene espasmos de niños. El desorden puede tener consecuencias muy graves para el desarrollo, especialmente si no se trata. Su hijo tiene todas las posibilidades de limitar estas consecuencias negativas con la interferencia temprana.

En un estudio reciente, presentado en la reunión anual de la Sociedad Americana de Epilepsia, casi la mitad de los niños con trastorno no se diagnosticó adecuadamente durante el mes o más, y algunos no fueron definidos durante muchos años. Es importante ser agresivo en encontrar respuestas.

Complicaciones

Diagnóstico de espasmos infantiles en niños.

Neurovalización.
Video Zagsna y vigilia.
Estudios de laboratorio sobre indicaciones clínicas.

El diagnóstico se establece sobre la base de los síntomas clínicos y la imagen característica del EEG. Se realiza un examen pronóstico y neurológico, pero a menudo no se detectan síntomas patognomónicos, la excepción es la esclerosis tuberosa.

En EEG, en el período de intercreación, como regla general, se detecta una imagen de enlucido (delta y ondas polimórficas caóticas y de alto voltaje y las ondas theta con descargas máximas multifocales superpuestas. Quizás varias variantes (por ejemplo, modificado - enlucido focal o asimétrico). Fondo ICTAL EEG está cambiando, la actividad epileptiforme intercotual se debilita notablemente.

Las pruebas para determinar la causa de los espasmos infantiles pueden incluir:

estudios de laboratorio (por ejemplo, una prueba de sangre general, la determinación en la glucosa en suero sanguíneo, electrolitos, urea, creatinina, na, ca, mg, p, muestras de hígado), si se sospecha el trastorno metabólico;
análisis de SMG;
escaneo cerebral (MRI y CT).

Principio de tratamiento

Los principios del tratamiento del síndrome de Vesta difieren en diferentes clínicas, pero en general, el enfoque de la medicina alemán y ruso es el mismo, por lo que los espasmos infantiles a menudo se tratan en clínicas de Alemania. En primer lugar, esto se debe a las capacidades de diagnóstico de las principales clínicas europeas.

El esquema de tratamiento universal del síndrome en los niños no existe. Independientemente de la clínica en la que viene el paciente, se selecciona la terapia teniendo en cuenta las características individuales de la enfermedad.

El pronóstico dependerá de cómo el paciente reaccione ante la terapia. En la abrumadora mayoría de los casos, se practican el tratamiento conservador.

Terapia medica

Se prescriben inyecciones de piridoxinas para la prevención del déficit de vitamina B6.

Drogas principales en el síndrome de West:

drogas anticonvulsivas;
hormonas esteroides;
vitaminas del grupo V.

En el síndrome de Vesta, se utiliza la terapia acrobática simultánea (hormona adrenocorticotrópica) y la prednoxona. Dicho tratamiento ha mostrado una alta eficiencia, pero la terapia hormonal a largo plazo puede afectar negativamente el crecimiento y el desarrollo físico del niño, como resultado de lo cual es importante compilar correctamente un régimen de tratamiento y elegir la dosis. Esto solo puede ser realizado por un neurólogo experimentado.

Los medicamentos anticonvulsivos son una parte importante de la terapia sintomática. En el síndrome de extensión, se utilizan los mismos medicamentos para la epilepsia en niños. Se utiliza clonazepam, topiramato, epilim. Las dosis se seleccionan individualmente.

Un papel importante en la terapia es interpretado por las vitaminas del grupo V. Son necesarios para la regulación. actividad nerviosa. Por lo general, las inyecciones de piridoxinas prescritas.

El síndrome de Vesta también se trata con la ayuda de LFC y masajes. Estos métodos ayudan a reducir la severidad de los ataques, pero se aplican solo junto con la terapia conservadora.

Cirugía

En presencia de lesiones orgánicas del cerebro, por ejemplo, neoplasia tumoral, se realiza la intervención quirúrgica. Está asociado con riesgos, así como cualquier interferencia con el trabajo del cerebro, pero en algunos casos es la única forma de hacer frente a la enfermedad. La operación se realiza en tumores benignos o cambios escleróticos en los tejidos cerebrales (enfermedad de Burneville).

Homeopatía

Muchos prefieren la homeopatía para el tratamiento de las enfermedades infantiles, pero el síndrome de Vesta debe ser tratado métodos conservadores. La eficiencia de la homeopatía es insuficiente, además, es imposible ser exactamente confiado en los contenidos de tales medicamentos. Hasta la fecha, no hay un caso confirmado de cura o mejorando el bienestar del niño con el síndrome de Vesta al tomar remedios homeopáticos. No hay necesidad de lidiar con la autoindicación.

Causas de ocurrencia

Dependiendo de si aparecen espasmos infantiles en qué período de tiempo, tienen:

Las bases prenatales a las cuales las infecciones y la inflamación están infectadas con intrauterina, patologías congénitas y defectos del sistema nervioso central, desviaciones genéticas y cromosómicas;
Etiologías perinatales: la hipoxia del cerebro bajo las lesiones de la naturaleza isquémica, la complicada actividad genérica;
Causas de raíz postnatal: enfermedades infecciosas del sistema nervioso central, lesiones a la columna vertebral y la cabeza varios personajes, Enfermedades oncológicas del cerebro, trazos isquémicos.

Causas de la enfermedad

En la abrumadora mayoría de los casos, el síndrome de West es sintomático, y puede deberse a una gran cantidad de factores etiológicos, incluidos los hereditarios.

Las razones del síndrome de Vesta lo siguiente:

encefalitis postnatal;
infecciones intrauterinas;
hipoxia fetal;
parto prematuro;
lesión intracraneal del feto;
lesiones de nacimiento;
asfixia del recién nacido;
isquemia postnatal debido a un cordón crucial;
anomalías de la estructura del cerebro;
displasia septal;
genes de puntos.

Desafortunadamente, el síndrome de Vesta se caracteriza por un alto porcentaje de resultados fatales, pero si comienza el tratamiento de manera oportuna, puede lograr una etapa de remisión a largo plazo. Al mismo tiempo, se debe tener en cuenta que el desarrollo de dicha patología conduce a retribución en el desarrollo psicomotor, y eliminar este factor no está completamente enviado.

¿Qué hacer?

Si crees que tienes Síndrome del oeste Y característica de estos síntomas de la enfermedad, puede ayudar a los médicos: pediatra, neonatólogo, neurólogo.

El síndrome de la etiología y la patogénesis se produce con las siguientes patologías: infección intrauterina con citomegalovirus o virus del herpes,

La descripción de la dolencia y el código en la ICD-10 esta enfermedad tiene el siguiente código en la CII-10: G40.2.

Cuando un niño comienza a temblar en convulsiones, la mayoría de los padres están experimentando un verdadero shock. No saben dónde correr, y perder el tiempo precioso. En el síndrome de Vesta, cada semana es importante: cuanto antes se llevará a cabo el diagnóstico y el tratamiento ha comenzado, más que el niño tiene la posibilidad de recuperación completa Y un futuro feliz.

¿Qué es el síndrome de West?

El síndrome de Vesta es una forma pesada de epilepsia, desarrollándose en niños pequeños debido a las lesiones cerebrales y algunas otras enfermedades pesadas. Los signos característicos de esta patología se consideran un retraso en el desarrollo mental, así como los espasmos infantiles, los nodos o las toneladas de cuerpo rápidas, como regla general, durante un retraso o despertar. En el enencefalograma, se registra la hipsaritmia: actividad anómala de alta amplitud del cerebro.

El síndrome de West sufre de 1 a 4 personas de cada 10 mil niños. Esta enfermedad representa hasta el 9% de todas las convulsiones epilépticas en niños y el 25% de los casos de epilepsia infantil. La incidencia es mayor entre los niños: el síndrome astuto está afectando al 60% de los jóvenes representantes del sexo fuerte.

La enfermedad ha recibido su nombre en honor al médico de Vesta Británica, que describió los síntomas de la patología en 1841 sobre la base de las observaciones de su propio hijo. Más tarde, muchos sinónimos aparecieron en la enfermedad: el síndrome de Weste, la convulsiones Poklonny, el espasmo (TIK) de Salaama, la hippsure Gibbs, la encefalopatía mioclónica con el dryritemio, la epilepsia convulsiva con el síndrome de secado, el síndrome de Flasis. Inicialmente, el síndrome fue clasificado por las variedades de epilepsia generalizada, pero luego los médicos lo trasladaron a la categoría de encefalopalopales epilépticos, en los que los ataques son provocados por enfermedades cerebrales no inflamatorias.

Como regla general, los recién nacidos, que posteriormente aumentan tal diagnóstico, nacen externamente saludables o con desviaciones menores. El debut de la enfermedad representa de 3 a 7 meses de vida: durante este período, la patología se diagnostica en el 77% de los pacientes. En niños mayores de 1 año, el síndrome tiene lugar solo en el 10% de los casos.

Entre el síndrome de Sick-Sick Wester es alto, el porcentaje de mortalidad, y los niños sobrevivientes a las convulsiones de 3 años se están moviendo hacia otra forma de epilepsia, con mayor frecuencia en el síndrome de Lennox-Gasto. Con un tratamiento adecuado, es posible lograr una remisión completa, pero generalmente se observa demoras de desarrollo mental en pacientes durante mucho tiempo.

Formas de la enfermedad.

Hay 2 formas principales de síndrome de West.

Sintomático: caracterizado por la presencia de una causa explícita de condición patológica: daño cerebral, factores genéticos. En este formulario, los niños tienen un retraso inicial en el desarrollo psicomotor, el paciente está atormentado por varios tipos de convulsiones, y se observan cambios estructurales en su cerebro.
El síndrome más sintomático es considerado el tipo de enfermedad más severo, y el pronóstico del tratamiento y la vida a menudo es decepcionante.
Criptogénico (idiopático) - difiere de la forma sintomática razones visibles Marinero y diagnosticó aproximadamente el 12% de los pacientes. Esta especie se caracteriza por solo 1 tipo de convulsión, los cambios estructurales del cerebro no se visualizan, y el retraso en el desarrollo ocurre solo después del débito de la enfermedad, cuando sus manifestaciones se vuelven obvias. La variedad criptogénica tiene un pronóstico relativamente favorable para la vida y la cura completa, que fluye en una forma más fácil.

En el síndrome de Veste, casi todos los músculos están cubiertos de convulsiones, incluyendo cuello, cabeza y extremidad. La reducción suele ser simétrica para el lado izquierdo y derecho del cuerpo, dura hasta 10 segundos y se puede repetir muchas veces durante el día.

A veces, los espasmos afectan solo a un grupo muscular. Dependiendo de la localización de su lesión, las siguientes variedades de convulsión se distinguen durante el síndrome de Vesta:

zatilicchny - Convulsiones extensibles del cuello con el encabezado de la cabeza;
muelle (flexión) - Reduciendo los músculos del flexor muscular ubicado en la mano y el cuello: Nodders, la conexión de las manos frente al pecho, etc.;
común (extensible): convulsiones que cubren todo el cuerpo: los brazos y las piernas se dispersan a los lados, que se asemejan a la manifestación de Moro Reflejo.

Si las convulsiones se repiten con demasiada frecuencia, el niño puede quedarse dormido inmediatamente después de su terminación. Las convulsiones a largo plazo afectan fuertemente el desarrollo: el bebé comienza a retrasarse detrás de los compañeros en el motor, los planes mentales y mentales.

Causas de ocurrencia

Surgistados espasmos infantiles característicos del síndrome de West surgen debido a una interacción inadecuada del barril cerebral y su corteza. La inmadurez del sistema nervioso central provoca trastornos entre el cerebro y las glándulas suprarrenales, como resultado de lo cual el hipotálamo sintetiza demasiado corticoliberin. Un exceso de esta hormona y causa contracciones musculares típicas del síndrome de Wete.

En el 85-88% de los casos, los médicos logran establecer la causa de esta enfermedad. Los siguientes factores pueden provocar el síndrome:

hipoxia durante el parto o el período intrauterino;
defectos congénitos del desarrollo cerebral;
lesiones genéricas;
infecciones intrauterinas;
anomalías genéticas y cromosómicas;
asfixia;
hemorragias intracraneales;
isquemia postnatal;
encefalopatía;
meningitis;
esclerosis tuberosa;
neurofibromatosis;
el síndrome de incontinencia del pigmento;
fenilcetonuria;
desordenes metabólicos;
tumores;
predisposición hereditaria.

A menudo, el impulso para el inicio de la enfermedad es la recepción de los nootrópicos o la vacunación, pero estos factores actúan como catalizador, y no una razón independiente. Si el cuerpo del niño funciona incorrectamente, el síndrome de VESTA tardará o más tarde se manifestará, cualquier cosa puede servir como un mecanismo de descenso: de las vacunas a una situación estresante.

Síntomas y signos

El primer signo del síndrome de Chalt puede ser un fuerte llanto sin flojos de un niño. Los médicos seccionales están escritos en todo en el cólico intestinal. El diagnóstico correcto se realiza solo cuando aparecen otros síntomas alarmantes:

la falta de o desacelerando el ritmo del desarrollo psicomotor: el niño no se da la vuelta y no se siente, no se extiende a los juguetes, desaparece un reflejo de agarrador;
pROBLEMAS DE VISIÓN: El bebé no mira a los ojos, no fija la vista en los artículos. A menudo, los padres parecen ver no ver nada en absoluto;
letargo muscular (hipotensión);
inundación e irritabilidad;
aparición de espasmos.

Las causas son una manifestación típica del síndrome de Vesta. Distinguir los siguientes tipos de convulsiones:

mioclónico: un pequeño giro simétrico de los músculos del cuerpo, las extremidades y las personas que tienen lugar a corto plazo;
tónico - Cortes continuos de grupos musculares individuales: asintiendo, encogiéndose de hombros, mezcla y crianza de extremidades, plegando el cuerpo por la mitad.

Como regla general, las manifestaciones del síndrome de Vesta comienzan con las convulsiones mioclónicas, y con el tiempo se transforman en ataques tónicos. La mayoría de las veces, las convulsiones se observan durante un retraso y el despertar, pero los factores provocadores pueden ser los sonidos ruidosos, el miedo, así como la estimulación ligera y táctil.

Los calambres se caracterizan por alguna beca, seguiéndose entre sí con un intervalo que no supera los 1 minuto. A veces, los espasmos se manifiestan en forma de paradas repentinas o caídas de un niño, trastornos respiratorios, nistagma o globos oculares. Antes del ataque, el bebé puede tener miedo y gritar, y después, se vuelve lento y sueño.

Al mismo tiempo, se observa enlucido en el electroencefalograma (EEG): la ausencia de un ritmo normal de la actividad eléctrica del cerebro. En algunos casos, puede desarrollarse el síndrome de Cerebellar, que se caracteriza por las siguientes violaciones:

dedos temblorosos;
placa muscular;
mareo;
incapacidad para realizar movimientos rápidos y complejos;
el síntoma de la ausencia de un "empuje inverso".

El síntoma de la falta de "empuje inverso": el paciente con fuerza dobla su mano en la articulación del codo. El Explore está tratando de sangrarlo, lo que el paciente tiene resistencia, sosteniendo la mano en la posición doblada. Luego, la investigación de repentinamente detiene la extensión, y la mano del paciente con el poder golpea en el pecho.

La secuencia de la aparición de los síntomas del síndrome de West depende de su forma. Por lo tanto, con especies idiopáticas, se observa un retraso en el desarrollo psicomotor después de un debut convulsivo, y el tipo de enfermedad sintomático se caracteriza por el retraso en el desarrollo inicial, mientras que los espasmos infantiles y los cambios en EEG se registran más tarde.

Dependiendo de las manifestaciones clínicas y los resultados del electroencefalograma de los pacientes, se dividen en 3 grupos de riesgo.

El primer grupo incluye a los niños que se diagnostican con dryritemia, pero no hay síntomas visibles de la enfermedad. Tales niños deben someterse a una encuesta anual y no necesitan tratamiento.
El segundo grupo de riesgo pertenece a niños con los principales signos de síndrome de West y cambios característicos en el EEG. Son nombrados tratamiento especialY una vez cada seis meses pasan un examen detallado.
El tercer grupo de riesgo incluye pacientes con síntomas brillantes para los cuales la falta de tratamiento es equivalente a la muerte.

Diagnóstico oportuno y tratamiento adecuado Dale a los niños con síndrome de Vesta una oportunidad para mejorar la calidad de vida y, a veces, en plena restauración de salud.

Espasmos infantiles por el niño - Video

Diagnóstico

En los primeros síntomas alarmantes, es necesario mostrarle al niño a un neurólogo, lo que puede designar consultas adicionales en genética, epileptólogo, inmunólogo, endocrinólogo, así como neurocrinólogo. Después de la inspección del bebé, el médico envía un pequeño paciente para encuestas adicionales:

EEG: identificar la actividad cerebral desorganizada durante el sueño y la vigilia;
COBRE CT - para determinar los cambios en las estructuras cerebrales;
Cerebro de IRM: para un diagnóstico preciso de trastornos estructurales y determinar la causa del síndrome de Vesta;
Cerebro para mascotas: para determinar los focos de hipoetabolismo en los tejidos cerebrales;
angiografía cerebral - para identificar patologías cerebrales vasculares;
craneoscopia: para estudiar los defectos de la estructura del cráneo.

La realización de estos estudios le permite distinguir el síndrome de Wester de las enfermedades con síntomas similares:

myocloss infantil;
epilepsia mioclónica infantil;
epilepsia rolandica benigna;
síndrome de lijadora;
una variedad de garrapatas.

Las manifestaciones del síndrome de West a menudo son similares a Tik, pero a la misma enfermedad espasmos musculares Estamos provocados por salpicaduras emocionales, y no hay violaciones en EEG.

A veces, después del electroencefalograma, resulta que los espasmos eran en realidad ataques cólicos o respiratorios. En cualquier caso, para diagnosticar el médico solo puede después de todas las encuestas necesarias.

Tratamiento del síndrome de Vesta.

Con el diagnóstico oportuno y el tratamiento adecuado de la resistencia de la enfermedad, es posible lograr más del 50% de los casos. Sin embargo, sucede que la recepción de medicamentos no afecta el número y la intensidad de los ataques y no contribuye al desarrollo del niño. El éxito de la terapia depende de las causas de la enfermedad, el grado de daño cerebral y la forma de síndrome de Vesta.

Terapia medica

Hasta 1958, el síndrome de Vesta se consideró una enfermedad incurable, por lo que la verdadera revolución en esta área fue el descubrimiento de un efecto positivo en los pacientes de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH DROGAS) y la prednisona. Las dosis y la duración de la terapia con esteroides se seleccionan individualmente, pero en la mayoría de los casos, los ataques disminuyen o desaparecen durante el uso de dosis importantes de ACTH durante 1-2 meses. En el EEG, con dicho tratamiento, se rastrean las mejoras visibles: el dryritemy desaparece, aparece el ritmo normal de la actividad cerebral.

A principios de la década de 1990, se descubrió otro avance en la medicina: se descubrió un efecto positivo en la vigabatrina (Sabrile). Esta droga no da tanto efectos secundariosComo ACTH, es mejor tolerado por los niños, como resultado de su recepción en pacientes, hay menos recidivas después del final del tratamiento.

La mayoría de las veces, se usa la vigabatrina si la causa del síndrome de Vesta se ha convertido en esclerosis tuberosa. En otros casos, esta herramienta puede no ser tan efectiva como los esteroides.

Para reducir el número y la intensidad de las convulsiones, se pueden aplicar los siguientes anti-orguitos:

Ácido valproeva;
la vitamina B6, que, en grandes dosis, actúa sobre algunos pacientes es similar a los anticonvulsivos.

Anticonvulsivos nombrados con síndrome de West - Galería

Para mejorar el desarrollo físico y psicoemocional, los médicos generalmente se prescriben a los medicamentos para los niños que normalizan el metabolismo y el suministro de sangre al cerebro. Los nootrópicos se recomiendan a los bebés con extrema precaución, ya que la estimulación cerebral puede provocar un fortalecimiento de las convulsiones incluso en el fondo de la recepción anticonvulsiva.

Debe tenerse en cuenta que las drogas hormonales y esteroides dan fuertes. reacciones adversas. Los pacientes pueden surgir:

fatiga;
depresión;
incapacidad de la concentración;
reacciones alérgicas;
desordenes endocrinos;
enfermedades del sistema nervioso periférico;
lesiones hepáticas.

Un médico competente, junto con los principales medicamentos, generalmente prescribe medicamentos que aumentan la inmunidad y apoyan el hígado. A lo largo del curso, el especialista debe monitorear constantemente la condición del paciente sobre la base de los análisis de sangre y el testimonio de EEG. En el caso de la terapia hormonal, el tratamiento se realiza en el hospital.

Si las dosis de medicamentos se eligieron correctamente y el paciente tiene una tendencia positiva, el tratamiento debe continuar aproximadamente 1.5-2 años desde el último ataque.

Intervención quirúrgica

Si los espasmos infantiles demostraron ser resistentes a terapia medicaY la MRI es claramente visible por el Centro Patológico, el Neurosurgeon puede recomendar cometer escisión del cerebro afectado. Durante la operación, un especialista place la espiga de las conchas cerebrales, elimina los tumores y los aneurismas vasculares, mientras que intenta aplicar los métodos quirúrgicos más suaves.

Si las convulsiones se manifiestan en forma de caídas repentinas, el paciente puede mostrarse por callosotomía, una operación en la difusión del cuerpo de Corpore. Después intervención quirúrgica Los niños suelen pasar neurorerabaty en centros especializados.

Fisioterapia

Las clases regulares de LFC para niños con síndrome de VESTA son simplemente necesarios para restaurar la forma física y el desarrollo de nuevas habilidades motoras. Como regla general, después del cese de los ataques, los niños comienzan bastante rápidamente a sentarse, arrastrarse, caminar e incluso correr, pero sin la selección correcta de medicamentos, la cultura física terapéutica no traerá los debimientos.

El LFC debe llevarse a cabo bajo la guía de un rehabilitólogo experimental y solo después de dichas clases permitirá al médico asistente. De lo contrario, la intensidad de la convulsión puede agravar y empeorar el estado general del niño.

Paralelamente con el desarrollo de las habilidades motoras, el bebé debe participar regularmente en un defectólogo, un psicólogo y un terapeuta del habla que desarrollará el discurso y una pequeña motocicleta del niño.

Métodos no convencionales

Entre los métodos no convencionales efectivos, se puede distinguir el tratamiento con células madre. Este método es muy costoso y no es reconocido como medicina oficial. Se basa en el hecho de que las áreas dañadas del cerebro se restauran debido a la administración de células madre del donante en el cuerpo.

Hasta la fecha, algunos se resuelven para esta medida, aunque tal terapia ya ha logrado establecerse bien. El tratamiento con células madre no se puede llamar panacea, pero ayuda a algunos pacientes.

Características de la nutrición

Muchos médicos extranjeros buscan buenos resultados En el tratamiento del síndrome de Wester utilizando una dieta cetogénica. Se basa en un aumento en la grasa y la reducción de los carbohidratos y las proteínas. En este caso, el metabolismo cambia, y el cuerpo comienza a producir una gran cantidad de cetonas, que reducen la frecuencia y la intensidad de la convulsión.

Una dieta cetogénica ayuda a aproximadamente el 70% de los pacientes, y los ataques se reducen en más de 2 veces, y en algunos niños, las convulsiones desaparecen en absoluto. Como regla general, la dieta se prescribe a los niños de 2 años y no es particularmente efectiva en el tratamiento de calambres en adolescentes y adultos.

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Pronóstico de los medios, tasa de mortalidad, vida útil y prevención.

En casos muy raros, el síndrome de Vesta pasa espontáneamente, sin ningún tratamiento. Más a menudo los ataques van bajo la influencia de los medicamentos y intervención operativaA veces, la enfermedad se transforma en otras formas de epilepsia.

El pronóstico del tratamiento depende directamente de la forma de síndrome de Vesta.

Con variedades idiopáticas se restauran completamente de 37 a 44% de los niños. Los pacientes restantes tienen ciertas desviaciones en el desarrollo físico y mental.
Con forma sintomática, el pronóstico es mucho peor. La ausencia de consecuencias se observa solo en el 5-12% de los casos, y la mortalidad puede alcanzar el 25%. Incluso con la aparición de la remisión de la enfermedad en los niños, el CRR desarrolla (demora mental), parálisis cerebral, autismo, atraso mental, muchos tienen dificultades para aprender, tienen problemas con la memoria, la concentración y el pensamiento lógico. Aproximadamente la mitad de los pacientes, hay trastornos motores. Tal pronóstico pesimista se debe al impacto negativo en el cuerpo de la enfermedad subyacente. Es de su flujo que depende la esperanza de vida del paciente.

El pronóstico será más favorable con el inicio del tratamiento. Si se eligen medicamentos de las primeras semanas de la enfermedad, las posibilidades de recuperación total aumentan varias veces. Después de 1 a 2 meses, el porcentaje de un resultado favorable disminuye dos veces.

Si el tratamiento ha comenzado en seis meses y más tarde, después del debut de las convulsiones, las posibilidades de recuperación serán mínimas.

La condición del niño puede empeorar la recepción incontrolada de los nootrops y la vacunación.

La prevención del síndrome de chaleco no existe. Es importante diagnosticar esta enfermedad en el tiempo y elegir correctamente el tratamiento, incluso con la forma sintomática, es posible lograr mejoras significativas y llevar el desarrollo del niño a la norma de edad tanto como sea posible.

Dr. Komarovsky sobre los calambres infantiles - Video

El síndrome de Vesta es una enfermedad astuta y peligrosa. El porcentaje de mortalidad infantil con él es bastante alto, por lo que en los primeros síntomas alarmantes es necesario ponerse en contacto con los médicos y realizar maximamente los diagnósticos. La selección correcta de medicamentos en conjunto con la rehabilitación competente con la participación de los psicólogos, los defectólogos, los terapeutas del habla y los especialistas de la FFC aumentan las posibilidades del niño para completar la recuperación.

Espasmos infantiles: calambres caracterizados por la flexión repentina del cuerpo hacia adelante, la flexión o la extensión de las manos, tirando o flexionando las piernas.

Este tipo de ataques, por regla general, se combina con hipsaritmia en EEG.

Las causas pueden pasar por sus propias edades de aproximadamente 5 años, pero pueden transformarse en otros tipos de ataques.

La fisiopatología de los espasmos infantiles es desconocida hasta el final, pero estos ataques pueden reflejar la violación de la interacción entre la corteza y el barril cerebral. La causa de los espasmos infantiles puede ser la inmadurez del SNC, los defectos del desarrollo cerebral y el daño cerebral en los primeros meses de vida. Una causa común del desarrollo de espasmos infantiles es la esclerosis tuberosa. La naturaleza de las convulsiones también puede ser idiopática.

Síntomas y signos de espasmos infantiles en niños.

Los espasmos infantiles comienzan con las contracciones súbitas de tónica rápidas del cuerpo y las extremidades, a veces en unos pocos segundos. Los espasmos van desde la cabeza de los nodos de luz hasta que se estremezcan todo el cuerpo. Están acompañados de flexión (FLEXIA), extensión (extensión) o, con mayor frecuencia, y flexión, y extensión en los músculos de las extremidades (espasmos mixtos). Los espasmos se repiten generalmente durante los grupos de días, a menudo varias docenas, principalmente poco después del despertar, y algunas veces durante el sueño.

Como regla general, los espasmos infantiles están acompañados por una violación del desarrollo motor y mental. En las etapas iniciales de la enfermedad, es posible una regresión de desarrollo (por ejemplo, los niños pueden perder la capacidad de sentarse o girar).

Un indicador de mortalidad prematura en los espasmos infantiles varía del 5 al 31%, la muerte ocurre menor de 10 años y depende de la etiología de este último.

Diagnóstico de espasmos infantiles en niños.

Neurovalización.
Video Zagsna y vigilia.
Estudios de laboratorio sobre indicaciones clínicas.

Las pruebas para determinar la causa de los espasmos infantiles pueden incluir:

estudios de laboratorio (por ejemplo, una prueba de sangre general, la determinación en la glucosa en suero sanguíneo, electrolitos, urea, creatinina, na, ca, mg, p, muestras de hígado), si se sospecha el trastorno metabólico;
análisis de SMG;
escaneo cerebral (MRI y CT).

Tratamiento de espasmos infantiles en niños.

Los espasmos infantiles con dificultad son tratables, y el patrón óptimo de la terapia es el descuento. ACTG se utiliza para 20-60 unidades intramuscularmente una vez al día. Muchos medicamentos anticonvulsivos son ineficaces; Preferiblemente, el uso de huecos, la preparación de la segunda cola de selección es Clonezepam. También se observa el efecto del uso de nitrazempama, topiramato, zonizamida o vigabolina.

Una dieta cetogénica también puede ser efectiva, pero es difícil de mantenerla.

En algunos casos, el tratamiento quirúrgico puede ser exitoso.

Spa infantil

El espasmo infantil u síndrome de Wester se llama síndrome epiléptico. Espasmos disponibles en forma de una serie. Pueden ocurrir con diferentes intensidades, intensificando o por el contrario disminuyendo. El número de ataques puede alcanzar hasta treinta y contar hasta veinte episodios durante el día. Sucede más a menudo por la noche. El estudio de la etiología de este estado comenzó en los años cincuenta del siglo pasado.

Espasmos infantiles en niños

Los espasmos infantiles son más comunes en niños menores de tres años. Para cien niños nacidos representa el 0,4% de los caídos. El primer ataque puede ocurrir entre tres meses a un año. El bebé acostado sobre su espalda de repente levanta y comienza a doblar las manos, levanta la cabeza. cima Los cuerpos y al mismo tiempo enderezan bruscamente las piernas. El ataque puede durar unos segundos y ser múltiple y acompañado de llanto e irritabilidad. Antes de comenzar la convulsión, el niño detiene la actividad activa, no gulit, se ve en un punto, puede que no se mueva. En el futuro, desarrolla otros tipos de manifestaciones convulsivas. El niño también tiene una violación del desarrollo psicomotor y un retraso de la inteligencia que se puede mantener en la edad adulta. Tales ataques son difíciles de tratar.

Causa del espasmo infantil

Dependiendo de la etiología de los espasmos hay sintomáticos y criptogénicos. La razón de su aparición puede ser la siguiente:

daño o inmadurez de la corteza del cerebro;
anomalías cromosómicas y genéticas;
trastornos neurológicos y psicofísicos;
trastornos durante el período de desarrollo intrauterino (hipoxia, entrega prematura);
enfermedades infecciosas durante el embarazo (meningitis viral bacteriana o herpes);
síndrome de Down;
síndrome esclerótico tuberculoso;
complicaciones durante el parto

En algunos casos raros, la razón puede estar en vacunación de la vacunación de ADC.

Tipos de espasmos infantiles

Espasmos infantiles: Diagnóstico

Para determinar las causas de la convulsión, se realiza un examen de diagnóstico médico completo. Para eliminar los trastornos metabólicos, se realizan una serie de estudios de laboratorio: sobre el contenido del nivel de glucosa, calcio, sodio, magnesio, aminoácidos. Para eliminar la hipoxia, se investigan los gases en la sangre, se toma la siembra del fluido existente en el cuerpo. También se investiga el líquido espinal (licor). Se realiza un examen inmunológico y virológico para eliminar la infección intrauterina. También es necesario hacer tomografía de resonancia magnética, tomografía informática, Crantio y espondilografía. Electricencefalografía fija la actividad de ataques de onda afilada. Para una imagen completa de la enfermedad, se realiza el monitoreo de video de los espasmos. Es necesario consultar a un neurólogo, genética, terapeuta del habla, oculista, psicólogo y psiquiatra. En niños pequeños, las funciones cognitivas de acuerdo con el procedimiento de Bazhenova se estiman antes del año. Los niños mayores definen el nivel de IQ. En la mayoría de los casos, los espasmos infantiles se transforman en epiléptico después de un tiempo. El tratamiento en este caso por anticonvulsivos no siempre es efectivo.

Discusión

Epilepsia. Espasmos infantil.

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Espasmos infantiles: síndrome epiléptico observado en niños de hasta un año y se caracterizó con espasmos flexores, extensores o flexores, retraso en el desarrollo neuro-psíquico y la presencia de hidroquiritmia en EEG.

Son posibles tres opciones para espasmos infantiles: flexor, extensor, flexor extensor.

Los espasmos flexores consisten en flexión repentina de la cabeza, cuello y todas las extremidades. Durante un paroxismo de flexión de los espasmos infantiles, el niño impresiona "abrazándose". Los espasmos extensores se caracterizan por una extensión repentina del cuello y el tronco, las extremidades inferiores, combinadas con la extensión y el secuestro de los hombros. Una versión extensional similar de los espasmos infantiles simula el reflejo Moro. Los espasmos flexor-extensoriales incluyen paroxismos mixtos, que manifiestan la flexibilidad del cuello, el torso, las extremidades superiores y la extensión de las extremidades inferiores o, más rara vez, doblando las manos y la extensión de las piernas.

Dependiendo de la etiología, todos los espasmos infantiles se dividen en criptogénicos y sintomáticos. La conveniencia de la separación de espasmos infantiles a los ingresos criptogénicos y epilépticos de la experiencia generalizada por las características de las manifestaciones clínicas y el flujo de espasmos infantiles.

Para los espasmos infantiles criptogénicos son característicos:

Falta de una causa etiológica clara;

Desarrollo neuropsíquico normal del niño hasta que se desarrolle la enfermedad;

Falta de otros tipos de convulsiones;

Falta de signos de daño cerebral de acuerdo con los datos de los métodos de investigación neurorradiológica (computadora (CT) y resonancia magnética nuclear (RMN) tomografía del cerebro).

Los espasmos sintomáticos son una consecuencia de diversos factores etiológicos. Para los espasmos sintomáticos infantiles son característicos:

Retraso en el desarrollo neuropsíquico hasta la causa de la enfermedad;

A menudo, los cambios patológicos en los estudios de CT-y RMN del cerebro.

Los espasmos infantiles a veces están acompañados por un grito, una sonrisa de mueca, una expresión asustada de la cara, apagando los ojos, nistagm, la expansión de los alumnos, párpados, extremidades, palirio o enrojecimiento de la cara, deteniendo la respiración. Después de la convulsión, se observa somnolencia, especialmente si la serie de ataques fue larga. En el período de intercepción, los niños son irritables, plaxivos, sueño perturbado. Las causas ocurren con mayor frecuencia antes de quedarse dormidas o después de despertarse. Factores que provocan paroxismos incluyen miedo, varias manipulaciones, alimentación.

Los espasmos infantiles comienzan en la edad del corazón y desaparecen en la primera infancia. Menores de 6 meses, representan el 67% del número total de episodios paroxística; de 6 meses a 1 año - 86%; Después de 2 años - 6%.

Los espasmos infantiles pueden ser la primera manifestación de un síndrome convulsivo en un niño. Las primeras convulsiones son un carácter abortivo y pueden ser tomadas por los padres por la reacción del miedo, la manifestación del dolor en el estómago, etc. Primero, son solteros, entonces la frecuencia está creciendo. En esta etapa puede ser remisión y exacerbaciones que son difíciles de prever. A medida que el niño crece y el desarrollo del niño, la frecuencia de la convulsión disminuye. La duración media de los espasmos infantiles, de 4 a 30 a 35 meses. Después de 3 años, son raros. Según P. Jeavons, etc. (1973), en el 25% de los niños, los espasmos infantiles terminan menores de 1 año, en un 50%, hasta 2 años, en el resto, hasta 3-4, a veces 5 años.

Los cambios en el EEG (Gypsumithmia) no siempre se correlacionan con el inicio de la convulsión, a veces aparecen un poco más tarde. La hipsaritmia es característica del cerebro en desarrollo y se observa solo con espasmos infantiles en niños pequeños.

La característica concomitante universal de los espasmos infantiles es la demora en el desarrollo mental, que se observa en el 75-93% de los pacientes, también se violaba la formación de habilidades motoras. Por lo tanto, los niños en edad temprana es más correcta hablar sobre la demora en el desarrollo psicomotor, que ya se señala en la etapa inicial de la enfermedad. Se vuelve más distinto cuando aparecen una serie de convulsiones. El grado de retraso depende del inicio del inicio de la convulsión y de las características premórbidas del niño. El desarrollo psicomotor normal antes de la aparición de la convulsión se observa en el 10-16% de los niños.

Esta epilepsia comienza en la infancia con un estremecimiento repentino de todo el cuerpo, un nodium rápido, similar al saludo oriental, ambas orillas se levantan hacia arriba y hacia el lado, la cabeza se inclina en el pecho, la mirada está dirigida. Muy a menudo antes de las primeras convulsiones de este tipo, con toda probabilidad, el daño cerebral ya ha llegado. Alrededor del 20% de los bebés no detectan ningún cambio antes del primer ataque.
La epilepsia para tales niños es mucho mejor. El tratamiento es extremadamente difícil. Un diagnóstico preciso rápido y un tratamiento adecuado son cruciales. Las corrientes actualmente utilizadas, por ejemplo, las hormonas (Synacten-Depot, ACTH), Valproat (DepaAkin, Convoilelex, Apilexin) y Benzodiazepines (Antelexina, Clonazepam) tienen un efecto secundario y, desafortunadamente, no siempre pueden afectar el curso maligno de la enfermedad , Incluso si los ataques se detienen. Los ataques indican solo la enfermedad del cerebro, y no sobre el curso de esta enfermedad. Algunos períodos de mejora no deben ser revalorizados para que no haya decepción. La mayoría de los pacientes deben observar constantemente el médico del epileptólogo.
Otro nombre para esta forma de síndrome de Epilepsy Vesta (este es el nombre del médico que al final del siglo pasado primero describió esta enfermedad de su hijo).

Síndrome del oeste (espasmos infantil)

Las características clínicas y electroencefalográficas de los ataques epilépticos en los niños varían dependiendo de la edad. Un ejemplo visual de tales fenómenos dependientes son los espasmos infantiles, un tipo único de ataques asociados con la primera infancia. Los espasmos infantiles son un fenómeno de edad específico que se produce en niños solo en los primeros dos años de vida es lo más común, en el intervalo de 4 a 6 meses, y aproximadamente el 90% de los pacientes, hasta 12 meses. La incidencia del síndrome de VESTA se estima en 0.4 por 1000 niños nacidos con vida.

Definición

Típicamente, los espasmos infantiles tienen una naturaleza estereotipada de un niño. Además, la aparición de espasmos infantiles en forma de una serie es característica.

Los espasmos infantiles se dividen en tres tipos: flexor, extensión y flexor mezclador-extensor. Los espasmos flexores son una contracción a corto plazo del torso flexor muscular, el cuello, las extremidades superiores e inferiores. Los espasmos en los músculos de las extremidades superiores hacen que las manos traigan, "como si el niño se abraza con sus manos" o, por el contrario, criando las manos dobladas en las articulaciones de codo, en diferentes direcciones. Los espasmos extensores incluyen, una contracción muscular predominantemente extensible, lo que provoca una extensión rápida y afilada del cuello y el torso en combinación con la extensión y la asignación o las manos líderes, yoga o extremidades superiores e inferiores al mismo tiempo. Los espasmos mezclados del extensor flexor incluyen la flexión del cuello, el cuerpo y las extremidades superiores y la extensión de las extremidades inferiores o doblando las extremidades inferiores y la extensión de las manos en combinación con un grado variable de flexión del cuello y el torso. A veces, se están desarrollando espasmos asimétricos que se parecen a una "postura de Fencer". Los espasmos infantiles a menudo se combinan con la desviación de los ojos o la aparición de nistagma.

Pueden ocurrir espasmos asimétricos si no hay una reducción bilateral simultánea en los músculos de las extremidades. Este tipo de espasmos generalmente se encuentra en la forma sintomática de espasmos infantiles en bebés con daño cerebral severo, el agente del cuerpo de maíz o una combinación de estas violaciones. Dichos síntomas neurológicos locales, como la desviación de los ojos o girar la cabeza, pueden combinarse con espasmos tanto simétricos como asimétricos. Los espasmos asimétricos generalmente ocurren aislados, pero también pueden desarrollarse después de un ataque focal o precederlo; En algunos casos, los espasmos infantiles pueden ocurrir simultáneamente con un ataque generalizado o focal.

Gypsaritmia en un niño con espasmos infantiles. Actividad desorganizada de alta amplitud en la entrada de fondo, interrelada con espigas multifocales y ondas afiladas

Definición

Parritos de los primeros niños

Síntomas y signos de la enfermedad.

Síntomas primarios de la patología.

Ataques de epilepsia

Encefalopatía

Síndrome de cerebelo

Consecuencias y complicaciones.

Diagnóstico de la enfermedad.

Tratamiento del síndrome de Vesta.

Cultura física médica y prevención.

Diagnóstico

Clasificación de espasmos infantiles.

Puntos clave

Costo de tratamiento en clínicas europeas y Alemania.

Curso de terapia

Causa del espasmo infantil

Tipos de espasmos infantiles

Los principales síntomas de las violaciones.

Epilepsia en el síndrome de West

Encefalopatía

Síndrome sintomático VESTA

Síndrome de cerebelo

Formas

Pronóstico y posibles complicaciones.

Cuadro clinico

Procedimientos de diagnóstico de espasmos infantiles.

Cómo diagnosticar espasmos infantiles

Diagnóstico de espasmos infantiles en niños.

Principio de tratamiento

Terapia medica

Cirugía

Homeopatía

Causas de ocurrencia

Causas de la enfermedad

¿Qué hacer?

¿Qué es el síndrome de West?

Formas de la enfermedad.

Causas de ocurrencia

Síntomas y signos

Espasmos infantiles por el niño - Video

Diagnóstico

Tratamiento del síndrome de Vesta.

Terapia medica

Anticonvulsivos nombrados con síndrome de West - Galería

Intervención quirúrgica

Fisioterapia

Métodos no convencionales

Características de la nutrición

Food Rich - Galería

Pronóstico de los medios, tasa de mortalidad, vida útil y prevención.

Dr. Komarovsky sobre los calambres infantiles - Video

Síntomas y signos de espasmos infantiles en niños.

Diagnóstico de espasmos infantiles en niños.

Tratamiento de espasmos infantiles en niños.

Spa infantil

Espasmos infantiles en niños

Causa del espasmo infantil

Tipos de espasmos infantiles

Espasmos infantiles: Diagnóstico

Discusión

Epilepsia. Espasmos infantil.

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Síndrome del oeste (espasmos infantil)

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