Ходоодны хэвийн бус эндокардит (Liebman-Sachs endocarditis). Эндокардит гэж юу вэ Халдвартай эндокардитын үүсгэгч бодисууд орно
Өмнө нь үхлийн дараах үзлэгээр арын митраль товхимлын ховдолын гадаргуу дээр усан үзэм эсвэл warts-тай төстэй ургамлуудыг тодорхойлж, ихэвчлэн митраль товхимол ба хөвчийг хананы эндокардитай наалдуулдаг байв.
Ургамал нь дүрмийн дагуу дархлааны цогцолбор ба мононуклеар эсийн хуримтлалаас бүрдэнэ. Системийн чонон ярын стероид эмчилгээг хэрэглэснээр хавхлагын гэмтлийн спектр эрс өөрчлөгдсөн байна.
Хэрэв Либман-Саксын хэвлийн хөндийн эндокардит өвчнийг урьд нь зөвхөн үхлийн дараах шинжилгээгээр хүүхдүүдэд илрүүлсэн бол одоо эхокардиографийн ачаар in vivo оношлогдож байгаа боловч харьцангуй ховор (өвчтөнүүдийн 13% -д), мөн түүний үр дүн (4% -д) өвчтөнүүдийн) хавхлагын хүнд хэлбэрийн дутагдлын үед ...
Liebman-Sachs эндокардитийг анхдагч ба хоёрдогчтой хавсарч болно антифосфолипидын хам шинж... Гэсэн хэдий ч эндокардитын эмгэг төрүүлэгчдөд антифосфо-липидийн эсрэгбиеийн гүйцэтгэх үүрэг маргаантай хэвээр байна.
Хавхлагын эндокардиас гадна паралетал эндокарди нь SLE (5%) өвчтэй хүмүүст нөлөөлдөг. IN өнгөрсөн жил эндокардитын шинж чанар өөрчлөгдсөн. Эрт ба идэвхитэй эмчилгээний үндэс нь эндокардитын илрэл ховор тохиолддог бөгөөд орчин үеийн эсрэг урвуу хөгжилд ордог. нарийн төвөгтэй эмчилгээ... А.А. Баранова, Л.К. Баженова (2002), хавхлагын гажиг үүсэх нь хүүхдүүдэд SLE-ийн хувьд түгээмэл биш байдаг.
Оношлогоо
Клиникийн хувьд Либман-Саксын эндокардит өвчнийг сэжиглэхэд хэцүү байдаг. Valvulitis байж болно митрал хавхлагань гемодинамикийн эмгэг үүсгэдэггүй бөгөөд органик дуу чимээ гарах нөхцлийг бүрдүүлдэггүй. Заримдаа митраль хавхлагын үрэвсэл нь аортын хавхлагууд эсвэл гурван хавхлагын хавхлагын гэмтэлтэй хавсардаг. Ердийн тохиолдлуудад аускультацид өвөрмөц систолын шуугиан эсвэл диастолын шуугиантай хосолсон шуугиан илэрдэг. Гэсэн хэдий ч оройд эсвэл бусад цэгүүдэд систолын шуугиан гарах нь системийн чонон ярын өвчтэй өвчтөнүүдийн 2/3-т тохиолддог бөгөөд энэ нь ихэвчлэн митрал хавхлагын булчингийн дутагдал эсвэл хавсарсан халууралт, цус багадалттай холбоотой байдаг.
Либман-Сакс эндокардитын оношлогоонд трансторакийн экокардиографи нь мэдрэмж багатай (63%) ба өвөрмөц байдал (58%) -тай байдаг. Либман-Саксын эндокардитыг оношлоход гурван хэмжээст эхокардиографи өндөр мэдрэмжтэй байдаг.
Liebman-Sachs эндокардит ба хүүхдийн эндокардитын хавсарсан байдал маш ховор тохиолддог боловч өндөр наснаас (\u003e 18 нас), ихэвчлэн эмэгтэйчүүдэд боломжтой байдаг. Зохиогчид хийсэн дараахь дүгнэлтүүд: 1) Liebman-Sachs эндокардиттай бол IE маск хийх боломжтой; 2) Либман-Сакс эндокардиттай өвчтөнүүдийн 10 орчим хувьд хоёрдогч IE үүсэх эрсдэлтэй; 3) гемодинамикийн хувьд IE-ээс урьдчилан сэргийлэх нь зүйтэй илэрхийлсэн хэлбэр эндокардит Либман-Сакс.
Эмчилгээ
Суурь өвчнийг эмчлэх нь ихэвчлэн үр дүнтэй бөгөөд Либман-Саксын эндокардит үүсэхээс сэргийлдэг.
Урьдчилсан мэдээ
Хүүхэд, өсвөр насныхны хувьд өвчний урьдчилсан таамаглал харьцангуй таатай байдаг.
Зүрхний миокардийн төлөв байдал муудах шинж тэмдэг илэрч болно; перикардийн үрэлт гарах чимээ ховор тохиолддог.
Миокардит ба перикардит нь системийн чонон ярын үрэвсэл, эндокардитгүйгээр үүсч болохыг санаж байх хэрэгтэй. Энэ нь эндокардитийг хүлээн зөвшөөрдөг хүнд хэцүү даалгаварихэвчлэн үүнийг зөвхөн эмгэг судлаач илрүүлж чаддаг.
Эндокардитын оношлогооны үед зүрхний шуугианыг зөв тайлбарлах нь чухал юм. Эритематозын системийн чонон ярын оношлогоонд хамрагдсан хүмүүсийн 2/3-т нь оройд нь эсвэл бусад цэгүүдэд систолын шуугиан гардаг бөгөөд энэ нь митрал хавхлагын булчингийн дутагдал, заримдаа цус багадалт, халууралттай холбоотой байж болно. Эдгээр хүчин зүйлүүд нь диастолын шуугиан үүсгэдэг бөгөөд чонон ярын өвчлөлд хамаагүй бага тохиолддог.
Дотоод судасны гэмтлийн шинж тэмдэг эрт илрэх тохиолдолд суурь өвчний оношлогоо хараахан хийгээгүй байхад оношлоход хэцүү байдаг. Ихэнх тохиолдолд энэ тохиолдолд хэрх өвчний шинж тэмдэг илэрдэг гэж үздэг. ревматоид артрит, халууралт ба лимфаденопати өвчний улмаас удаан хугацааны септик эндокардит.
Өвчний хөгжлийн эхний үе шатанд системийн чонон ярыг танихын тулд өвчний анхны шинж тэмдгүүд нь үе мөчний өвчин бөгөөд ирээдүйд ихэвчлэн давтагддаг болохыг санах хэрэгтэй.
Эмчилгээний явцад цитостатик ба глюкокортикоидуудын оновчтой хослолын тусламжтайгаар үйл явцыг дарахад гол анхаарлаа хандуулдаг.
Либман-Саксын өвчин
Системийн чонон яр (Либман-Сакс өвчин) нь хүнд хэлбэрийн аутоиммун дархлаатай, цочмог болон архаг явцтай, арьс, судас, бөөрний зонхилох гэмтэлээр тодорхойлогддог системийн өвчин юм.
Системчилсэн чонон ярын үрэвсэл (SLE) нь 2500 тутамд 1 тохиолддог эрүүл хүмүүс... 20-30 насны залуу эмэгтэйчүүд (90%) өвчтэй байдаг ч өвчин нь хүүхэд, хөгшин эмэгтэйчүүдэд тохиолддог.
Этиологи. SLE-ийн шалтгаан тодорхойгүй байна. Үүний зэрэгцээ, нөлөөн дор дархлааны тогтолцооны гүнзгий сексийг илтгэх олон мэдээлэл хуримтлагдсан байна вируст халдвар (эндотели, лимфоцит, ялтасанд вирус төст орцтой байх; вирусын эсрэг эсрэгбиемийг ашиглан бие махбод дахь вирусын халдварын үргэлжлэл, бие махбодид улаанбурхан, парайнфлюз, улаанууд гэх мэт вирусууд байнга байх. удамшлын хүчин зүйл юм. SLE-ийн эхлэхэд нөлөөлөх хүчин зүйл юм. SLE антиген бүхий HLA-DR2, HLA-DR3 өвчтнүүдийг ихэвчлэн тодорхойлдог бөгөөд өвчин нь ижил ихэр, өвчтөнүүд болон тэдний хамаатан садан, дархлаа дарангуйлах системийн үйл ажиллагаа юм. буурсан.ТХТ-ийг хөгжүүлэх өвөрмөц бус өдөөн хатгасан хүчин зүйлүүд бол хэд хэдэн тоо юм мансууруулах бодис (гидразин, D-пеницилламин), янз бүрийн халдварын вакцин, хэт ягаан туяа, жирэмслэлт гэх мэт.
Эмгэг жам. SLE-ийн өвчтөнүүдэд иммунокомпетенцийн системийн үйл ажиллагаа огцом буурч, түүний үйл ажиллагаа гажиж, олон эсийн аутоантибиотик үүсгэдэг болохыг нотолж байна. Гол хүйс нь Т эсийн хяналт буурснаас иммунологийн хүлцлийг зохицуулах үйл явцтай холбоотой байдаг - эсийн бөөм (ДНХ, РНХ, гистон, янз бүрийн нуклеопротеинууд гэх мэт) -д аутоантибиотик ба эффектор эсүүд үүсдэг. Нийт 30 бүрэлдэхүүн хэсэг). Цусан дахь эргэлдэж буй дархлааны хордлогын цогцолборууд ба эффектор эсүүд нь бичил судасанд нөлөөлж, удаан бус хэлбэрийн хэт мэдрэгжүүлэлтийн урвал давамгайлж, олон эрхтэний гэмтэл үүсдэг.
Эмгэг судлалын анатоми. SLE-ийн өөрчлөлтийн морфологийн шинж чанар нь маш олон янз байдаг. Бичил судасны судасны ханан дахь фибриноид өөрчлөлтүүд давамгайлж, бөөмийг вакуумжуулах, кариоррексис, гематоксилин гэж нэрлэгддэг бие үүсэх замаар илэрдэг цөмийн эмгэг; завсрын үрэвсэл, васкулит (микро судасжилт), полисерозитоор тодорхойлогддог. ЧХХ-ийн хувьд чонон ярын эсүүд (эсийн цөмийн нейтрофил лейкоцит ба макрофагуудын фагоцитоз) ба эсрэгтөрөгч, чонон ярын хүчин зүйл (antinuclear эсрэгбие). Эдгээр бүх өөрчлөлтийг тодорхой ажиглалт бүрт янз бүрийн харилцаанд нэгтгэж, өвчний клиник, морфологийн шинж чанарыг тодорхойлдог.
SLE-ийн үед арьс, бөөр, судаснууд хамгийн хүчтэй нөлөөлдөг.
Нүүрний арьсан дээр улаан "эрвээхэй" тэмдэглэгдсэн байдаг бөгөөд энэ нь мормологийн хувьд дермид пролифератив-устгагч васкулит, папилляр давхаргын хаван, фокусын судасны лимфогистиоцитын нэвчилтээр илэрхийлэгддэг. Иммуногистохимийн аргаар цусны судасны хана, хучуур эдийн суурийн мембран дахь дархлааны цогцолборууд илэрсэн. Эдгээр бүх өөрчлөлтийг цочмог дерматит гэж үздэг.
Лупусын гломерулонефрит нь бөөрөнд тохиолддог. Үүнтэй хамт SLE-ийн шинж тэмдэг нь "утас гогцоо", фибриноид үхжилийн голомт, гематоксилины бие, гиалин тромбо юм. Гломерулонефритийн дараахь хэлбэрийг морфологийн хувьд ялгадаг: мезангиал (мезангиопролифератив, мезангиокапилляр) фокусын пролифератив, сарнисан пролифератив, мембран нефропати. Гломерулонефритийн үр дүнд бөөр үрчлээтэж болно. Одоогийн байдлаар бөөрний гэмтэл нь SLE өвчтнүүдийн нас баралтын тэргүүлэх шалтгаан болж байна.
Янз бүрийн калибрын хөлөг онгоцонд ихээхэн өөрчлөлт ордог, ялангуяа бичил судасны судаснууд - артериолит, капиллярит, венулит гарч ирдэг. Том судаснуудад ваза васорум өөрчлөгдсөний улмаас эластофиброз ба эластолиз үүсдэг. Васкулит нь паренхимийн элементүүдийн дистрофи, үхжилийн голомт хэлбэрээр эрхтнүүдийн хоёрдогч өөрчлөлтийг үүсгэдэг.
Зүрхэнд, SLE-ийн зарим өвчтөнд бактерийн гаралтай эндокардит (Liebman-Sachs endocarditis) ажиглагдаж байна. онцлог шинж чанар Энэ нь үхжилийн голомт дахь гематоксилины биетүүд юм.
Дархлааны системд (ясны чөмөг, тунгалгын булчирхай, дэлүү), плазматик үзэгдэл, лимфоид эдийн гиперплази илэрдэг; periarterial "булцуут" склерозын хөгжил нь дэлүүнд онцлог шинж юм.
SLE-ийн хүндрэлүүд нь гол төлөв бөөрний үрэвсэлтэй холбоотой байдаг бөөрний дутагдал... Заримдаа кортикостероидын эрчимт эмчилгээний улмаас болон цитостатик эм идээт болон септик үйл явц, "стероид" сүрьеэ тохиолдож болно.
Асептик тромбоэндокардит (Liebman-Sachs эндокардит)
Халдвартай эндокардитын өвөрмөц шинж чанар нь хавхлаг эсвэл париетал эндокарди дээр ургамал үүсэх явдал юм. Ерөнхийдөө эндокардит нь ялтас, фибринээс бүрдсэн ариутгасан ургамлын бактерийн колоничлолын үр дүнд үүсдэг.
Эндотелийн гэмтлийн улмаас ариутгасан ургамал (асептик тромбоэндокардит) үүсдэг. гадны биет зүрхний хөндий эсвэл турбулент цусны урсгал (жишээлбэл, хавхлагын деформацитай), сорви болон зүрхний бус хүнд өвчин (Марантик эндокардит).
Зүрхний миокардийн төлөв байдал муудах шинж тэмдэг илэрч болно; перикардийн үрэлт гарах чимээ ховор тохиолддог.
Миокардит ба перикардит нь системийн чонон ярын үрэвсэл, эндокардитгүйгээр үүсч болохыг санаж байх хэрэгтэй. Энэ нь эндокардитийг танихад бэрхшээлтэй байдаг тул ихэнх тохиолдолд зөвхөн эмгэг судлаач илрүүлдэг.
Эндокардитын оношлогооны үед зүрхний шуугианыг зөв тайлбарлах нь чухал юм. Эритематозын системийн чонон ярын оношлогоонд хамрагдсан хүмүүсийн 2/3-т нь оройд нь эсвэл бусад цэгүүдэд систолын шуугиан гардаг бөгөөд энэ нь митрал хавхлагын булчингийн дутагдал, заримдаа цус багадалт, халууралттай холбоотой байж болно. Эдгээр хүчин зүйлүүд нь диастолын шуугиан үүсгэдэг бөгөөд чонон ярын өвчлөлд хамаагүй бага тохиолддог.
Дотоод судасны гэмтлийн шинж тэмдэг эрт илрэх тохиолдолд суурь өвчний оношлогоо хараахан хийгээгүй байхад оношлоход хэцүү байдаг. Ихэвчлэн энэ тохиолдолд халууралт, лимфаденопати өвчний улмаас хэрх, ревматоид артрит, удаан хугацааны септик эндокардит байгааг санал болгодог.
Өвчний хөгжлийн эхний үе шатанд системийн чонон ярыг танихын тулд өвчний анхны шинж тэмдгүүд нь үе мөчний өвчин бөгөөд ирээдүйд ихэвчлэн давтагддаг болохыг санах хэрэгтэй.
Эмчилгээний явцад цитостатик ба глюкокортикоидуудын оновчтой хослолын тусламжтайгаар үйл явцыг дарахад гол анхаарлаа хандуулдаг.
Либман-Саксын өвчин
Системийн чонон яр (Либман-Сакс өвчин) нь хүнд хэлбэрийн аутоиммун дархлаатай, цочмог болон архаг явцтай, арьс, судас, бөөрний зонхилох гэмтэлээр тодорхойлогддог системийн өвчин юм.
Системчилсэн чонон ярын үрэвсэл (SLE) нь 2500 эрүүл хүний \u200b\u200b1 давтамжтай тохиолддог. 20-30 насны залуу эмэгтэйчүүд (90%) өвчтэй байдаг ч өвчин нь хүүхэд, хөгшин эмэгтэйчүүдэд тохиолддог.
Этиологи. SLE-ийн шалтгаан тодорхойгүй байна. Үүний зэрэгцээ, вирусын халдварын нөлөөн дор дархлаа дарангуйлах системийн гүн сексийг илтгэх олон мэдээлэл хуримтлагджээ (эндотели, лимфоцит, ялтасуудад вирус төст оршихуй; вирусын халдвар үргэлжилж буй байдал вирусын эсрэг эсрэгбиемийг ашиглан тогтоосон бие; улаанбурхан вирусын биед байнга байх, парагрипп, улаанууд гэх мэт. SLE-ийн үүсэхэд нөлөөлдөг хүчин зүйл нь удамшлын хүчин зүйл бөгөөд SLE антигентэй HLA-DR2, HLA- DR3-ийг ихэвчлэн тодорхойлдог бөгөөд өвчин нь ижил төстэй ихрүүдэд тохиолддог бөгөөд өвчтөнүүд болон тэдний хамаатан саднуудад дархлаа сайжруулах системийн үйл ажиллагаа буурдаг.ТХТ-ийн хөгжил нь хэд хэдэн эм (гидразин, D-пеницилламин), янз бүрийн халдварын вакцинжуулалт, хэт ягаан туяа юм. , жирэмслэлт гэх мэт.
Эмгэг жам. SLE-ийн өвчтөнүүдэд иммунокомпетенцийн системийн үйл ажиллагаа огцом буурч, түүний үйл ажиллагаа гажиж, олон эсийн аутоантибиотик үүсгэдэг болохыг нотолж байна. Гол хүйс нь Т эсийн хяналт буурснаас иммунологийн хүлцлийг зохицуулах үйл явцтай холбоотой байдаг - эсийн бөөм (ДНХ, РНХ, гистон, янз бүрийн нуклеопротеинууд гэх мэт) -д аутоантибиотик ба эффектор эсүүд үүсдэг. Нийт 30 бүрэлдэхүүн хэсэг). Цусан дахь эргэлдэж буй дархлааны хордлогын цогцолборууд ба эффектор эсүүд нь бичил судасанд нөлөөлж, удаан бус хэлбэрийн хэт мэдрэгжүүлэлтийн урвал давамгайлж, олон эрхтэний гэмтэл үүсдэг.
Эмгэг судлалын анатоми. SLE-ийн өөрчлөлтийн морфологийн шинж чанар нь маш олон янз байдаг. Бичил судасны судасны ханан дахь фибриноид өөрчлөлтүүд давамгайлж, бөөмийг вакуумжуулах, кариоррексис, гематоксилин гэж нэрлэгддэг бие үүсэх замаар илэрдэг цөмийн эмгэг; завсрын үрэвсэл, васкулит (микро судасжилт), полисерозитоор тодорхойлогддог. ЧХХ-ийн хувьд чонон ярын эсүүд (эсийн цөмийн нейтрофил лейкоцит ба макрофагуудын фагоцитоз) ба эсрэгтөрөгч, чонон ярын хүчин зүйл (antinuclear эсрэгбие). Эдгээр бүх өөрчлөлтийг тодорхой ажиглалт бүрт янз бүрийн харилцаанд нэгтгэж, өвчний клиник, морфологийн шинж чанарыг тодорхойлдог.
SLE-ийн үед арьс, бөөр, судаснууд хамгийн хүчтэй нөлөөлдөг.
Нүүрний арьсан дээр улаан "эрвээхэй" тэмдэглэгдсэн байдаг бөгөөд энэ нь мормологийн хувьд дермид пролифератив-устгагч васкулит, папилляр давхаргын хаван, фокусын судасны лимфогистиоцитын нэвчилтээр илэрхийлэгддэг. Иммуногистохимийн аргаар цусны судасны хана, хучуур эдийн суурийн мембран дахь дархлааны цогцолборууд илэрсэн. Эдгээр бүх өөрчлөлтийг цочмог дерматит гэж үздэг.
Лупусын гломерулонефрит нь бөөрөнд тохиолддог. Үүнтэй хамт SLE-ийн шинж тэмдэг нь "утас гогцоо", фибриноид үхжилийн голомт, гематоксилины бие, гиалин тромбо юм. Гломерулонефритийн дараахь хэлбэрийг морфологийн хувьд ялгадаг: мезангиал (мезангиопролифератив, мезангиокапилляр) фокусын пролифератив, сарнисан пролифератив, мембран нефропати. Гломерулонефритийн үр дүнд бөөр үрчлээтэж болно. Одоогийн байдлаар бөөрний гэмтэл нь SLE өвчтнүүдийн нас баралтын тэргүүлэх шалтгаан болж байна.
Янз бүрийн калибрын хөлөг онгоцонд ихээхэн өөрчлөлт ордог, ялангуяа бичил судасны судаснууд - артериолит, капиллярит, венулит гарч ирдэг. Том судаснуудад ваза васорум өөрчлөгдсөний улмаас эластофиброз ба эластолиз үүсдэг. Васкулит нь паренхимийн элементүүдийн дистрофи, үхжилийн голомт хэлбэрээр эрхтнүүдийн хоёрдогч өөрчлөлтийг үүсгэдэг.
SLE-тэй зарим өвчтөний зүрхэнд бактерийн гаралтай эндокардит (Liebman-Sachs endocarditis) ажиглагдаж байгаа бөгөөд энэ шинж чанар нь үхжилийн голомтод гематоксилины биетүүд байдаг.
Дархлааг сайжруулах системд (ясны чөмөг, тунгалагийн зангилаа, дэлүү) плазматик үзэгдэл, лимфоид эдийн гиперплази илэрдэг; дэлүүнд, периартерийн "булцуут" склероз үүсэх нь онцлог шинж юм.
SLE-ийн хүндрэлүүд нь гол төлөв бөөрний бөөрний үрэвсэл - бөөрний дутагдал үүсэхээс болдог. Заримдаа кортикостероидууд ба цитостатик эмүүд, идээт болон септик процесст эрчимтэй эмчилгээ хийхтэй холбогдуулан "стероид" сүрьеэ тохиолдож болно.
Асептик тромбоэндокардит (Liebman-Sachs эндокардит)
Халдвартай эндокардитын өвөрмөц шинж чанар нь хавхлаг эсвэл париетал эндокарди дээр ургамал үүсэх явдал юм. Ерөнхийдөө эндокардит нь ялтас, фибринээс бүрдсэн ариутгасан ургамлын бактерийн колоничлолын үр дүнд үүсдэг.
Зүрхний хөндий дэх гадны биет эсвэл цусны эргэлтийн урсгал (тухайлбал, хавхлагын деформацитай), сорви, зүрхний бус хүнд өвчин (марантик эндокардит) зэргээс үүдэн эндотелийн гэмтэл авсан газруудад ариутгасан ургамалжилт (асептик тромбоэндокардит) үүсдэг. ).
Liebman-Sachs эндокардит нь системийн чонон яр, антифосфолипидын хам шинж бүхий эндокардийн гэмтэлээр тодорхойлогддог. Энэ бол хүн нас барсны дараа ихэвчлэн тохиолддог эмгэгийн төрөл юм. Энэ нь хэд хэдэн нэртэй: чонон ярын, warty, гайхамшигт, тромботик эндокардит.
Өвчний ерөнхий шинж чанарууд
Либман-Саксын эндокардитын үед зүрхний митрал ба аортын хавхлагууд нөлөөлдөг боловч зарим тохиолдолд үрэвсэлт үйл явц үлдсэн хавхлагууд, мөн ховдолын эндокардийн гадаргуу дээр үүсдэг. Хавхлагууд нь голчлон оролцдог бөгөөд үүний үр дүнд хавхлагуудад дутагдал, нарийсал үүсдэг. Аутоиммун эмгэг судлалыг хэлнэ.
Өвчин нь анх тодорхойлсон хүмүүсийн нэрээр нэрлэгдсэн өнгөрсөн зууны эхэн үеэс (1924) хойш мэдэгдэж байсан. Энэ нь Африкийн өмнөд бүс нутагт амьдардаг хүн төрөлхтний зонхилох эмэгтэйчүүдэд нөлөөлдөг. Энэ нь эрэгтэйчүүдэд туйлын ховор тохиолддог.
Системийн чонон ярын өвөрмөц шинж чанар нь буруу урвал юм дархлаа одоо байгаа вирусын хувьд. Дархлааны эсүүд тэднийг довтлохын оронд өөрсдийнхөө бие махбодийг гэмтээж байдаг. Бактери нь бие махбодид хурдан тархдаг тул энэ өвчин олон удаа тохиолддог бөгөөд ганцаараа тохиолддог. Ганц гэмтэлтэй бол ургамалжилт нь арлын хэлбэрээр ажиглагддаг бөгөөд эдгээр нь париетал эндокард эсвэл хавхлаг дээр байрладаг. Эхэндээ голомтууд нь зөвхөн хавхлагын цоорхойнуудын ирмэгт байдаг бөгөөд дараа нь хоёр гадаргуу руу шилжиж, дараа нь тосгуур ба ховдол руу шилждэг. Энэ нь мөн ховдол болон зүрхний бусад хэсгүүдийн халаасанд байрлаж болно.
Өвчин үргэлжилж байх үед жижиг шарх үүсч, зүрхний хэлтсийн хэв гажилт ажиглагддаггүй. Түүнчлэн гемодинамикийн эмгэг, цусны урсгалын хямрал, эмболийн урагдал байхгүй.
Анагаах ухаанд Либман-Сакс эндокардитийг зөвхөн хавхлаг, париетал эндокардит ихээхэн гэмтсэн тохиолдолд оношлох нь заншилтай байдаг. Хамгийн бага өсөлттэй үед оношийг тогтоогоогүй байдаг.
Өвчин хоёр үндсэн төрөлд хуваагдана.
- Цочмог эндокардит хавхлагын хавчаарыг сийрэгжүүлэх замаар тодорхойлогддог цусны судас байхгүй. Сарнисан гистиолимфоцитын нэвчилт байдаг бөгөөд тэдгээрийн эсрэг үхжилийн утас үүсдэг.
- Хэзээ дахилттай эндокардит хавхлагын хавхлагууд өтгөрдөг. Капилляр неоплазмууд, үхжил үүссэний улмаас эндотелийг устгах, тромбууд холилдсон байдаг.
Liebman-Sachs эндокардитийг зөвхөн хоёр аргаар илрүүлж болно - эхокардиографи ба үхлийн дараах задлан шинжилгээгээр.
Үүсэх шалтгаан
Өмнө нь өнөөдөр Либман-Саксын эндокардитын тодорхой шалтгааныг тогтоогоогүй байгаа боловч үүнд нөлөөлж буй хүчин зүйлүүд байдаг. Ерөнхийдөө өвчин нь бие махбодид өөрийн эд эсийн уурагтай эсрэгбие үүсгэсний дараа идэвхжиж эхэлдэг тусгай вирусууд бие махбодид нэвтрэн орохын эсрэг үүсдэг. Өөрөөр хэлбэл, бие нь вирусын эсрэг эсрэгбие үүсгэдэг боловч энэ тохиолдолд эдгээр нь өөрийн бие махбодийн эсрэгбие юм. Энэ нь үрэвслийн процесс, хаван үүсгэдэг эдгээр өвөрмөц уургууд юм.
Судалгааны үндсэн дээр удамшлын түвшинд харилцаа тогтоов. Тиймээс энэ төрлийн эндокардит өвчнийг удамшуулж болно. Гэхдээ ийм өдөөх хүчин зүйлүүд бас байдаг:
- байнга стресстэй нөхцөл байдал, сэтгэл хөдлөлийн туршлага, сэтгэлийн түгшүүр, айдас;
- төрөлт ба үр хөндөлт;
- тамхи татах, хүчирхийлэл согтууруулах ундаа;
- нөлөөлөл химийн бодис;
- зарим зүйлийн вакцинжуулалтын үр дагавар;
- нөлөөлөл эм;
- биед аденовирус байгаа эсэх;
- эпштейн-Барр өвчин;
- өндөр тунгаар хэт ягаан туяанд өртөх.
Либман-Саксын эндокардит өвчний эмнэлзүйн зураглал
Хэрэв бид ярих юм бол клиник зураг улаан чонон ярын эндокардит, энэ нь бүдгэрч, бараг харагдахгүй байна. Та шалгаж үзсэн ч гэсэн зүрх судасны тогтолцоо, тэмдгүүд олдсонгүй. Эмгэг судлалын эмгэгийг зөвхөн дараах шинж тэмдгүүдээр шүүж болно.
- байнга зулбах;
- артери ба судсанд цусны бүлэгнэл үүсэх;
- хацрын яс дахь арьсны тууралт;
- артрит гэх мэт эмгэгүүд байгаа эсэх;
- халцрах;
- хөлс тусгаарлалт нэмэгдсэн;
- тромбоцитопени байгаа эсэх;
- хавхлагын механизм дахь эмгэг өөрчлөлт;
- зүрхний дутагдал.
Шууд бус шинж тэмдэг судлал гэж байдаг - халуурах, аускуляторын үзүүлэлтийн өөрчлөлт, диастолын шуугиан үүсэх зэргээр удаан үргэлжилдэг өвчин.
Оношлогоо
Лупусын эндокардитийг оношлоход хэцүү байдаг. Ихэвчлэн үзлэгээр митрал хавхлагт валвулит илэрдэг. Гемодинамик байхгүй тул органик дуу чимээ гарахгүй. Тухайлбал, эдгээр нь чонон хөрвөс гэх мэт эмгэгийн эмгэгийг илтгэж болох юм. Хэрэв сонсгол байгаа бол диастолын шуугиантай систолын шуугиантай хавсарч байгааг анзаарч болно. Гэхдээ эдгээр үзүүлэлтүүд нь Либман-Саксын эндокардитын хувьд онцгой шинжтэй байдаггүй, учир нь ижил үзүүлэлтүүд нь ердийн чонон ярын үрэвсэл, халууралт, митрал хавхлагын булчингийн дутагдал, тэр ч байтугай цус багадалтанд тохиолддог.
Эмгэг судлалыг тодорхойлохын тулд гурван үндсэн аргыг хэрэглэдэг.
- Тархины улаан хоолойн эхокардиографитай өндөр зэрэг мэдрэмж. Зүрхийг хэт авиан аппаратаар шалгаж үздэг. Хөрвүүлэгч ба хэт авиан төхөөрөмжөөр тоноглогдсон дурангаар улаан хоолой руу оруулна. Өвчтөн үүнийг залгих ёстой бөгөөд дараа нь шаардлагатай бүх мэдээллийг дэлгэц дээр харуулна. Ихэнх тохиолдолд энэ нь цоорох рефлекс үүсгэдэг тул процедур нь тийм ч таатай биш юм. Өвчтөн өвдөлт мэдрэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд орон нутгийн болон ерөнхий мэдээ алдуулалт хийж болно. Амьсгалыг нэмэлт хяналтанд байлгадаг. артерийн даралт ба долгион. Журмын үргэлжлэх хугацаа 10-15 минут байна.
- Гурван хэмжээст проекцийн эхокардиограмыг хамгийн мэдээлэл сайтай гэж үздэг. Энэ нь ердийн эхокардиографийн нэгэн адил хийгддэг боловч үр дүнг гурван хэмжээсээр харуулах ялгаатай байдаг.
- Трансторакийн эхокардиографи нь тийм ч үр дүнтэй биш гэж тооцогддог тул бараг ашигладаггүй.
Эмчилгээ
Либман-Саксын эндокардит эмчилгээ нь эмгэг судлалын явцыг дарахад чиглэгддэг. Үүний тулд цитостатик ба глюкокортикостероид эмийг хэрэглэдэг. Эмчилгээний тун ба үргэлжлэх хугацаа нь өвчний хүндрэл, бусад эмгэгийн эмгэг, тухайн организмын бие даасан үзүүлэлтээс хамаарна.
Бактерийн эсрэг эмчилгээнд хамрагдана. Эмч халдварт эндокардит өвчний үед хэрэглэдэг тодорхой антибиотикийг заадаг. Ялангуяа нарийн төвөгтэй тохиолдолд эрхтэний протезийг хийдэг.
Урьдчилсан мэдээ
Либман-Саксын эндокардитын хавсарсан өвчлөлд багтдаг зүрхний дутагдал, тромбоэмболизм гэх мэт хүндрэлүүд байгаа тул 100 тохиолдлын 20-22 тохиолдолд үхлийн урьдчилсан оношлогоо хийх боломжтой. хөгжлийн эхний үе шат, нас баралтын түвшин буурч байна.
Харамсалтай нь Либман-Саксын эндокардитын шинж тэмдэг нь зөрчлийг цаг тухайд нь илрүүлэхэд тус болохгүй. Тиймээс шинжээчдийн зөвлөж буй цорын ганц зүйл бол зүрхний үзлэгийг жилд дор хаяж нэг удаа хийх явдал юм. Энэ бол энэхүү аюултай өвчнийг цаг тухайд нь тодорхойлох цорын ганц арга зам юм.
Лупус эндокардит - системийн чонон ярын эндокардийн гэмтэл - маш өвөрмөц шинжтэй; амьдралынхаа туршид түүнийг оношлох нь ховор хэвээр байна.
Чонын эндокардит хэрэх өвчин, хэсэгчлэн удаан үргэлжилсэн септик эндокардитын нэгэн адил илрэлүүдийн зөвхөн нэгийг нь авч үзэх нь илүү зөв боловч энэ сүүлчийн өвчин нь эндокардийн салангид гэмтэл гэж тооцогддог байсан.
Зөвхөн 1924 онд Либман ба Сакс нар хэрэх, септик өвчнөөс ялгаатай хэлбэрийн вартийн эндокардит өвчнийг зовж шаналж байсан 4 өвчтөний зүрхний гэмтлийн гол илрэл гэж тодорхойлсон нь хожим нь тогтоогджээ. Хожим нь эндокардийн ийм эмгэгийг Либман-Саксын эндокардит гэж нэрлэдэг болсон.
Хожим нь чонон ярын эндокардит өвчний талаар Baehr et al. (1931, 1935), Gross (1932) нар тодорхойлжээ. 1940 онд Гросус чонон ярын эндокардитын шинж чанарын талаар хураангуй дүн шинжилгээ хийжээ. Улаан чонон хөрвөсний эндокардит нь хавхлагын олон гэмтэл, париетал эндокардийн өргөн тархсан гэмтэлээр тодорхойлогддог нь дамжиггүй. Ихэнх тохиолдолд митрал хавхлага нь ихэвчлэн аорт, уушиг, трикуспидтэй хавсарч нөлөөлдөг. Периетал эндокардийн дагуу арлуудаар тархсан эсвэл хавхлагууд дээр тусгаарлагдсан ургамлын хэлбэрээр ургамлын нэг хэлбэртэй байдаг. уушигны артери ба гурван трикуспид.
Гэмтэл нь хавхлагын чөлөөт ирмэг дээр байрладаг бөгөөд хоёр гадаргуу дээр тархаж, тосгуур ба ховдлын зэргэлдээ эндокарди хүртэл тархдаг. Гросс нь ховдлын эндокардитай (халаасны гэмтэл) уулзвар дээр хавхлагын доод хэсэгт хуримтлагддаг ургамлын өвөрмөц шинж чанарыг анхаарч үзсэн. хавхлагаас цааш гэмтэл нь хавтгай товрууны шинж чанарыг авдаг.
Чонон ярын эндокардит нь хавхлага, хөвч, трабекулын хэлбэрийг өөрчлөхөд хэзээ ч хүргэдэггүй; зөвхөн өнгөц шарх үүсэх боломжтой бөгөөд энэ нь хурц гемодинамикийн эмгэг, цусны урсгалын эргэлт, эмболи тусгаарлахад хувь нэмэр оруулдаггүй.
Эндокардитын давтамж нь тус тусдаа зохиогчдын үзэж байгаагаар эрс өөр байдаг. Энэ нь эндокардитын хавдрын хамгийн бага хавхлагын томрол, тэр ч байтугай тромботик давхаргыг оруулах, магадгүй өвчний төгсгөлгүй, өвөрмөц шинжгүй байхаас хамаарч болно. Ихэнх нь зохиогчид Liebman-Sachs-ийн ялагдал гэж бүртгэдэг бөгөөд энэ нь париетал эндокардиттай байх ёстой шинж тэмдэг юм.
Баггенстосс (1952) 40% тохиолдлоор чонон хөрвөс чонын эндокардит (эд эсийн үхжил, эксудатив урвал бүхий валвулит, ихэвчлэн ревматизмаас илүү хүчтэй байдаг), Харви ⅓ хэсэгчилсэн тохиолдлуудад (голчлон митрал хавхлагын эндокардит) олжээ.
Лупусын эндокардит нь судсаар болон бусад шинж тэмдгүүдийн илрэлийг ховор өгдөг тул найдвартай оношлогоо нь зөвхөн хэсгийн хүснэгтэд л боломжтой байдаг. Армас-Круз ба бусад (1958) бичсэнчлэн ийм эндокардит нь эмнэлэгт биш харин зөвхөн анатомийн ширээн дээр байдаг.
Либман-Саксын хам шинжийг хүлээн зөвшөөрөх тухай систолын шуугиан нь харьцангуй үнэ цэнэтэй бөгөөд энэ нь хэд хэдэн зохиогчийн ажиглалтаас илт харагдаж байна. Зөвхөн 4-т оройн систолын шуугиантай 7 өвчтөний Харви эндокардит илрүүлсэн ба эсрэгээр чонон ярын эндокардит өвчтэй 6 өвчтөний 2 нь л систолын шуугиантай байжээ. Үүнтэй ижил төстэй харьцуулалтыг Гриффит, Вурал нар (1951) хийсэн бөгөөд систолын шуугиантай 7 өвчтөнөөс зөвхөн 2 хэсэгт нь митраль эндокардит байгааг илрүүлсэн бол эндокардит батлагдсан 6 өвчтөн тутмын 2 нь л амьдралынхаа туршид оройн систолын шуугиантай байсан.
Өмнө нь системийн чонон ярын үрэвсэл бүхий эндокардит илүү олон удаа ажиглагдаж байсан; Одоо энэ нь бага хөгжиж, орчин үеийн илүү идэвхтэй эмчилгээ хойшлогдож байгаа нь мэдээж юм. Эндокардитын тархалт, нутагшуулалт олон хавхлаг, ялангуяа уушиг, трикуспид, аортын ялагдал бага ажиглагдаж эхэлсэн гэсэн утгаар өөрчлөгдсөн. Одоо тэд зөвхөн митрал хавхлагын гэмтэл, зарим талаар париетал гэмтлийг олдог бөгөөд энэ нь чонон ярын болон ревматик эндокардитын ялгааг зарим талаар зөөлрүүлдэг гэж хэлж болно. Гэсэн хэдий ч үл тоомсорлож, хожуу үеийн дааврын эмчилгээ хийлгэсэн тохиолдолд олон гэмтэл ажиглагдаж болно, жишээлбэл, гурван хавхлаг нэгэн зэрэг.
Цочмог системийн чонон ярын өвчтэй өвчтөний фонокардиограм. Митрал хавхлагын дутагдал. Лупусын эндокардитийг шууд бус шинж тэмдгүүдээр таньж болно: өндөр халууралттай, бусад висцеритүүдийн харьцангуй бага зэргийн зүрхний бусад хэсгүүдэд гэмтэл учруулдаг удаан хугацааны идэвхтэй өвчин. Мэдээжийн хэрэг дуу чимээний үзэгдэл, ялангуяа диастолын дуу чимээ өөрчлөгдөх нь тодорхой үнэ цэнийг хадгалж үлддэг. Аускультатив өгөгдлийн хэлбэлзлийг олж тогтоосон клиник, фонокардиографийн нарийвчилсан судалгаа нь энэ асуудлыг шийдвэрлэхэд тусална.
Лупусын эндокардит нь бактерийн эндокардитын хэлбэрийг ховор тохиолддог эндокардит lenta... Тиймээс Либман, Саксын 4 тохиолдол дээр цусны өсгөвөр сөрөг байсан. Klemperer et al. (1941) 4 тохиолдолд удаан хугацааны септик эндокардит илрүүлсэн, Э.М.Тареев. түүний анхны ажиглалтын үед - зөвхөн 1 тохиолдолд.
Гемодинамикийн бага зэргийн зөрчил нь өртсөн хавхлагыг халдварлахад нөлөөлдөггүй бололтой. Эритематозын системийн чонон хөрвөс бүхий өвчтөнүүд аль хэдийн орсон байна эрт болзоо хараахан зөв хүлээн зөвшөөрөгдөөгүй өвчнийг ихэвчлэн халууралт болон өвчний бусад илрэлээс болж эрчимтэй антибиотикоор эмчилдэг. Энэ нь элсэхээс сэргийлдэг стрептококкийн халдвар... Түүнээс гадна орчин үеийн эмчилгээ стероид даавар нь ерөнхийдөө эндокардит үүсэхээс илүү найдвартай сэргийлдэг.
Э.М.Тареевагийн мэдээлэл чонын эндокардитын судсаар оношлох нарийн төвөгтэй байдлыг баталгаажуулах.
Либман-Саксын эндокардитын эхний цуврал ажиглалтын үеэр Э.М.Тареев. амьдралынхаа туршид митрал хавхлагын гэмтэл 10 өвчтөнд (5 нь нарийсах шинж тэмдэг илэрсэн), митралын гэмтэл, аортын хавхлагууд - өөр 2 өвчтөнд; үлдсэн хэсэгт эндокардитыг зөвхөн задлан шинжилгээний үеэр илрүүлсэн. Митрал хавхлагын оношлогдсон 7 гэмтлийн дотроос задлан шинжилгээгээр мөгөөрсөн хоолойн эндокардит буюу митраль болон бусад хавхлагын фокусын склероз, париетал эндокардийн хэлбэрийн өөрчлөлт илэрсэн. Амьдралынхаа туршид чонон ярын эндокардит үүсээгүй 10 өвчтөний 6 нь өвчтэй байсан эмнэлзүйн шинж тэмдэг, эмч нар илт дутуу үнэлсэн бөгөөд 4 өвчтөнд хавхлагын гэмтлийн шинж тэмдэг илрээгүй боловч хэсэг нь аортын хавхлагын салстын эндокардит (нэгэнд) ба янз бүрийн хавхлагын фокусын склероз (бусад 3-т) илэрсэн байна.
Цочмог системийн чонон ярын үрэвсэлтэй өвчтөний фонокардиограм. Эндокардит Либман-Сакс.Дараачийн цуврал ажиглалтын үр дүнд 85 өвчтөний 29-т нь зүрхний шигдээс гэмтсэн болохыг тогтоожээ.Тэдний 17-д нь эмнэлзүйн болон багаж хэрэгслийн нарийвчилсан шинжилгээ хийснээр митрал хавхлагын дийлэнх хэсэг болох одоогийн (идэвхитэй) эндокардит, түүний дутагдал үүсэх боломжтой болох нь тогтоогджээ. 5-д (зураг харна уу); үлдсэн 12-ийн хувьд одоогийн үйл явцыг согог үүсгэхгүйгээр арилгах талаар бодож болно (зураг харна уу). Энэ бүлгийн 6 өвчтөнд уушгины артери дээр байршсан хүчтэй, гэхдээ маш динамик бие даасан шуугиан илэрсэн нь бүх хавхлагын ялагдалтай холбоотой байж болзошгүй юм.
Жишээ болгон дараахь ажиглалтыг өгье.
21 настай өвчтөн нүүрэндээ цусархаг тууралт гарсан, халуурах, үе мөчний өвчин, хэвлийгээр өвдөх, сул дорой байдал нэмэгдсэн. Дараа нь тууралт нь төстэй болсон улаавтар үхжил үүсэх замаар их бие, мөч, амны хөндийн салст бүрхэвчинд тархсан. Уушиг нь уушгины хатгалгаа, бөөрний шигдээс болж хөгжсөн. Зүрхний зүүн хил нэмэгдсэн, орой дээрх систолын шуугиан, уушигны артерийн хоёр дахь аялгууны өргөлт, тахикарди - минутанд 130 цохилт, цусны даралт 100/50 мм м.у.б. Электрокардиограмм дээр - зөв хэлбэр, синусын тахикарди, миокардийн хурц бус өөрчлөлт. Өвчтөн өвчний эхэн үеэс хойш 3 сарын дараа нас баржээ.
Задлан шинжилгээгээр митраль, трикуспид ба уушигны артерийн хавхлагын веррукус эндокардит, зүүн ховдлын фокусын париетал эндокардит, митрал хавхлагын дунд зэргийн склероз илэрсэн.
Митрал хавхлагын склероз ба түүний фибриноид хавагнах хэсгүүд бүхий гиалиноз илэрсэн; эндокардийн дор том дугуй эс нэвчдэг; судасны зөөлөн судасны склероз, холбогч эд фибриноид хавагнах шинж тэмдэг илэрдэг, булчингийн утас бүдгэрсэн хавагнах шинж тэмдэг илэрдэг.