"Plava" prirođena bolest srca i metode njegove korekcije: tetrad Fallot u novorođenčadi. Etiologija i patogeneza

Tetralogija Fallot-a (TF) - CHD, karakterizirana nerazvijenošću otvora desne komore i pomicanjem embrionalnog koničnog septuma prema naprijed i s lijeve strane, što rezultira u četiri oštećenja: subaortni nerestriktivni VSD, stenoza izlaza desne komore (obično s oštećenim razvojem fibroznog prstena) , hipertrofija desne komore i dekstropozicija aorte. Statistički podaci ... 9% svih dijagnosticiranih CHD u dojenačkoj dobi. 10-15% svih UPU-ova. 50% oštećenja plavog tipa (s krvnim iscjedakom s desna na lijevo).

Šifra za međunarodnu klasifikaciju bolesti ICD-10:

Razlozi

Etiologija ... Kršenje stvaranja srca u 2-8 tjedna gestacije pod utjecajem virusne infekcije, industrijske opasnosti, nekih lijekova, nasljednih čimbenika. Često u kombinaciji sa sindromom Cornelia de Lange, višestrukim nasljednim anomalijama, "klovnovim licem", malim stopalima i dlanovima, polifalangijom, kralježničkim anomalijama, oligofrenijom, malom težinom rođenja.

patogeneza ... Zbog činjenice da se aorta u velikoj mjeri odmiče ne samo od lijeve, već i od desne komore (mjesto aorte "na vrhu" na interventrikularnom septumu), s teškom stenozom i velikim defektnim veličinama, krv iz ventrikula ulazi u aortu i u manju stupanj u plućnu arteriju. Stoga se s ovom defektom zatajenje desnog ventrikula ne razvija. S umjerenom stenozom, kada je otpornost na izbacivanje krvi u pluća niža nego u aortu, dolazi do pražnjenja s lijeva na desno, što se klinički očituje acijanotskim oblikom TF-a. Kako se jačina stenoze povećava, pojavljuje se križni iscjedak, a zatim pražnjenje s desna na lijevo s prijelazom u cijanotični oblik oštećenja.

Simptomi (znakovi)

Klinička slika

Postoji pet oblika i, sukladno tome, pet razdoblja manifestacije bolesti. Rani cijanotični oblik (cijanoza se pojavljuje od prvih mjeseci života, ali češće od prve godine). Klasični oblik (cijanoza se pojavljuje kad dijete počne hodati i trčati). Teški oblik (s dispnejom - cijanotični napadi). Kasni cijanotični oblik (pojava cijanoze u dobi od 6-10 godina). Blijeda (acijanotska) forma.

. pritužbe .. Zastoj u razvoju .. Centralna cijanoza .. Dyspnea .. Dyspnea - cijanotični napadi povezani s paroksizmalnim spazmom izlaznog dijela desne komore - iznenadna anksioznost, kratkoća daha i cijanoza s mogućim kasnijim apnejama, gubitkom svijesti i napadajima.

. Objektivno .. Blijedost ili cijanoza .. Simptomi "bubnjića" i "naočala za gledanje" .. čučnjeva nakon vježbanja (osigurava porast OPSS-a i smanjenje pražnjenja krvi s desna na lijevo) .. sistolički tremor duž lijevog ruba sternuma .. jačanje I tonusa. Grubo sistolično izbacivanje mrmlja s maksimalno u drugom - trećem interkostalnom prostoru lijevo od sternuma. Iznad plućne arterije II ton je oslabljen. S izraženom kolateralnom cirkulacijom krvi na leđima iznad plućnih polja, čuje se sistolno ili sistolično-dijastolično mrmljanje.

Dijagnostika

Instrumentalna dijagnostika

. EKG: znakovi hipertrofije i preopterećenja desnih presjeka, AV - blokada, razne varijante sindroma bolesnog sinusa.

. X-zraka organa grudi .. Iscrpljivanje plućnog uzorka. U starije djece i odraslih može se pojačati zbog razvijene kolateralne cirkulacije .. Za djecu je karakteristično malo srce u obliku "cipela" .. Izdubljenje luka desne komore .. Izduživanje luka lijeve komore u kombinaciji s otvorenim arterijskim kanalom.

. ehokardiografija .. Procjena hipertrofije miokarda i veličine šupljine desne komore .. Dijagnostika stupnja suženja ispusnog dijela desne komore i njegovog anatomskog tipa (embriološki, hipertrofični, cjevasti ili višekomponentni) .. Dekstrapozicija aorte .. VSD .. Obavezno proučite aortni ventil, aortni ventil budući da nedijagnosticirana stenoza aortnog zalistaka nakon radikalne korekcije defekta dovodi do brze dekompenzacije i plućnog edema.određuje se promjer vlaknastih prstenova svih zalistaka i ispituje se struktura njihovih listića.

. Kateterizacija srca .. Visokotlačni u desnoj komori .. Mjerenje gradijenta tlaka između desne komore i plućne arterije .. Niska oksigenacija krvi u aorti.

. Desna i lijeva ventrikulografija i atriografija, angiopulmonography, koronarna angiografija: određivanje anatomske vrste oštećenja, identifikacija pridruženih anomalija zalistaka, velikih žila i koronarnih arterija.

Terapija lijekovima ... Olakšanje dispneje - cijanotični napadi - udisanje vlažnog kisika. 1% p - p trimeperidina i / m - 0,05 ml po godini života. Niketamid - 0,1 ml godišnje u životu. Bez učinka - intravenska primjena crystalloids. S acidozom - 4% p - p natrijevog bikarbonata, 5% p - p glukoze s inzulinom, reopoliglucinom, aminofilinom. Ako nema učinka - hitna aorto-plućna anastomoza. Za novorođenčad u kombinaciji s TF-om s atrezijom ventila plućne arterije, kada plućni protok krvi ovisi o stanju duktus arteriosusa, infuziji PgE 1 (alprostadil) 0,05-0,1 mg / kg / min za održavanje protoka krvi u njemu prije aorto-plućne anastomoze.

liječenje

kirurgija

indikacije: svi bolesnici sa TF.

kontraindikacije: nepovratna plućna hipertenzija.

Hirurške metode liječenja ... Palijativne intervencije - stvaranje međustaničnih anastomoza (Blalock-Taussig-ova operacija - subklavijalna - plućna anastomoza, operacija Waterstone-Cooley - intraperikardijalna anastomoza između uzlazne aorte i desne plućne arterije) i infundibuloplastika (plastika desnog arterijskog konusa) - otvoreni produžetak izlazni dio desne komore. Palijativne intervencije provode se u hitnim slučajevima kod djece težine manje od 3 kg i pridruženih oštećenja koja pogoršavaju stanje. Radikal kirurgija - VSD plastika s uklanjanjem stenoze otvora desne komore. Anatomski tipovi oštećenja i mogućnosti njihove radikalne korekcije prikazani su u nastavku.

Tip I - embriološki .. Karakteristike ... Prepreka desnog ventrikularnog otvora uzrokovana je anterolateralnim pomakom i / ili slabim prodorom koničnog septuma ... Maksimalno sužavanje, u pravilu, lokalizirano je na razini dijeljenog mišićnog prstena ... Prsten plućnog ventila je umjereno hipoplastičan ili gotovo normalna .. Metoda kirurške korekcije: ekonomična resekcija parietalnog pedika arterijskog konusa, usmjerena na uklanjanje stenoze uzrokovane promjenom njegove normalne orijentacije i produljenja.

Tip II - hipertrofični .. Karakteristike ... Opstrukcija nastaje antero-lijevim pomakom i / ili slabim prodorom koničnog septuma, koji je češće normalne veličine ili izdužen, s izraženom hipertrofijom njegovog proksimalnog segmenta ... Maksimalno sužavanje lokalizirano je na razini ulaza u izlaz iz desne komore .. Metoda kirurške korekcije: masivna resekcija parijetalnog stabljika koničnog septuma, jer priroda promjena u ovom slučaju određuje dvije razine suženja - na granici između dotočnog i odljevnog dijela desne komore i na području otvora koji vodi do desnog arterijskog konusa.

Tip III - cjevasti .. Karakteristike ... Opstrukcija je povezana s izraženom neravnomjernom podjelom arterijskog debla, uslijed čega je konus oštro hipoplastičan ... S ovom vrstom oštećenja u pravilu nema hipertrofije septuma arterijskog konusa .. Metode kirurške korekcije ... Primarni radikal korekcija je kontraindicirana ... Palijativna plastika konusa desne arterije sprječava pogoršanje strukturnih promjena u desnoj komori i omogućuje računanje na rast središnjeg i perifernog dijela stabla plućne arterije, kao i na odgovarajuću pripremu lijeve komore za radikalnu operaciju. Stoga palijativna plastika ima prednosti u odnosu na interarterijalne anastomoze.

Tip IV - višekomponentni .. Karakteristike: sužavanje je uzrokovano znatnim produljenjem koničnog septuma ili velikim iscjedakom modatora kabela - septalno-marginalnim trabekulama .. Metode kirurške korekcije ... Kod velikog pražnjenja kabela moderatora, optimalno je zaobići izlaz desne komore pomoću kanala ... U nekim varijantama ove vrste oštećenja provođenje radikalne korekcije je problematično.

Specifično postoperativne komplikacije ... Hipofunkcija i tromboza anastomoze. Preostali VSD. Plućna hipertenzija. Ruptura plućne arterije na strani anastomoze. Aneurizma desnog ventrikula. Ventrikularne aritmije. AV - blokada. Infektivni endokarditis.

Prognoza ... 25% djece umire tijekom prve godine života, a većina tijekom novorođenog razdoblja. Prosječno trajanje života operiranih pacijenata je 12 godina, u rijetkim slučajevima pacijenti žive i do 75 godina. Dispneja - cijanotični napadi često nestaju nakon 3 godine. Postoperativna smrtnost s radikalnom korekcijom je 5-16%. Fizičke performanse u rani datumi nakon Fontaineove operacije (vidi. Atrezija trikuspidnog ventila) odgovara 30-42% dobne norme, nakon 1 godine - 80%.

Sinonim: Fallot tetralogija.

kratice... TF - Fallotov tetrad.

ICD-10. q21.3 Fallot-ov tetrad.

Prijave . Fallot Triada - VPS, koji se sastoji od tri komponente: 1 ) stenoza plućne arterije, 2 ) DMPP, 3 ) kompenzacijska hipertrofija desne komore. Hemodinamika, simptomi, dijagnostika sastoje se od manifestacija stenoze plućne arterije i ASD. Pentad od Fallota - CHD, koji se sastoji od pet komponenti: četiri znaka Fallotove tetrade i ASD. hemodinamike, klinička slika, dijagnoza i liječenje slični su onima Fallot-ove tetrade i ASD-a. ICD-10... Q21 Kongenitalne malformacije srčanog septuma

Tetralogija Fallot-a (TF) - CHD, karakterizirana nerazvijenošću otvora desne komore i pomicanjem embrionalnog koničnog septuma prema naprijed i s lijeve strane, što rezultira u četiri oštećenja: subaortni nerestriktivni VSD, stenoza izlaza desne komore (obično s oštećenim razvojem fibroznog prstena) , hipertrofija desne komore i dekstropozicija aorte. Statistički podaci . 9% svih dijagnosticiranih CHD u dojenačkoj dobi . 10-15% svih UPU-a . 50% oštećenja plavog tipa (s krvnim iscjedakom s desna na lijevo).

Etiologija . Kršenje srčanih formacija u razdoblju od 2-8 gestacije pod utjecajem virusne infekcije, industrijske opasnosti, nekih lijekova, nasljednih faktora . Često u kombinaciji sa sindromom Cornelia de Lange, višestrukim nasljednim anomalijama, "klovnovim licem", malim stopalima i dlanovima, polifalangijom, kralježničkim anomalijama, oligofrenijom, malom težinom rođenja.

patogeneza . Zbog činjenice da se aorta u velikoj mjeri odmiče ne samo od lijeve, već i od desne komore (mjesto aorte "na vrhu" na interventrikularnom septumu), s teškom stenozom i velikim defektnim veličinama, krv iz ventrikula ulazi u aortu i u manju stupanj u plućnu arteriju. Stoga se s ovom defektom zatajenje desnog ventrikula ne razvija. . S umjerenom stenozom, kada je otpornost na puštanje krvi u pluća niža nego u aortu, dolazi do pražnjenja s lijeva na desno, što se klinički očituje acijanotskim oblikom TF . Kako se jačina stenoze povećava, pojavljuje se unakrsni iscjedak, a zatim pražnjenje s desna na lijevo s prijelazom u cijanotični oblik oštećenja.

Postoji pet oblika i, sukladno tome, pet razdoblja manifestacije bolesti . Rani cijanotični oblik (cijanoza se pojavljuje od prvih mjeseci života, ali češće od prve godine) . Klasični oblik (cijanoza se pojavljuje kad dijete počne hodati i trčati) . Teški oblik (s dispnejom-cijanotičkim napadima) . Kasni cijanotični oblik (pojava cijanoze u dobi od 6-10 godina) . Blijeda (acijanotska) forma.

. pritužbe .. Odgoda razvoja .. Centralna cijanoza .. dispneja .. Dispneja-cijanotički napadi povezani s paroksizmalnim spazmom izlaza desne komore - iznenadna anksioznost, kratkoća daha i cijanoza s mogućim kasnijim apnejama, gubitkom svijesti i konvulzijama.

. Objektivno .. Blijedost ili cijanoza .. Simptomi "bubnjeva" i "naočala" .. Položaj čučnjeva nakon opterećenja (pruža porast TPR-a i smanjenje protoka krvi s desna na lijevo) .. Sistolički tremor duž lijevog ruba sternuma .. Jačanje I tona. Grubo sistolično izbacivanje mrmlja s maksimumom u drugom ili trećem međuprostoru s lijeve strane sternuma. Iznad plućne arterije II ton je oslabljen. S izraženom kolateralnom cirkulacijom krvi na leđima iznad plućnih polja, čuje se sistolno ili sistolično-dijastolično mrmljanje.

. EKG... znakovi hipertrofije i preopterećenja desnih presjeka, AV blok, razne varijante sindroma bolesnog sinusa.

. Roentgenography organi grudi stanice .. Iscrpljivanje plućnog uzorka. U starije djece i odraslih može se pojačati zbog razvijene kolateralne cirkulacije .. Mala srca u obliku "cipela" tipična su za djecu. .. Izduživanje luka desnog ventrikula .. Izduživanje luka lijeve komore u kombinaciji s otvorenim arterijskim kanalom.

. ehokardiografija .. Procjena hipertrofije miokarda i veličine šupljine desnog ventrikula .. Dijagnostika stupnja suženja ispusnog dijela desne komore i njegovog anatomskog tipa (embriološki, hipertrofični, cjevasti ili višekomponentni) .. Dekstrapozicija aorte .. DMZhP .. Nužno je proučiti aortni ventil na njegovu stenozu, jer nedijagnosticirana stenoza aortnog zalistaka nakon radikalne korekcije defekta dovodi do brze dekompenzacije i plućnog edema .. Određuje se promjer vlaknastih prstenova svih zaklopki i ispituje se struktura njihovih izbočina.

. kateterizacija šupljine srca .. Visoki tlak u desnoj komori .. Mjerenje gradijenta tlaka između desne komore i plućne arterije .. Niska oksigenacija krvi u aorti.

. Prava i lijevo ventrikulografijom i atriography. angiopulmonography. koronarni angiografija... određivanje anatomske vrste oštećenja, identifikacija pridruženih anomalija zalistaka, velikih žila i koronarnih arterija.

liječenje terapija . Olakšanje napada dispneje-cijanoze - udisanje vlažnog kisika. 1% otopina trimeperidina u / m - 0,05 ml godišnje života. Niketamid - 0,1 ml godišnje u životu. Ako nema učinka, intravenozno davanje kristaloida . S acidozom - 4% otopina natrija bikarbonat, 5% otopina glukoze s inzulinom, reopoliglucinom, aminofilinom. U nedostatku učinka - hitna aorto-plućna anastomoza . Za novorođenčad s kombinacijom TF-a s atrezijom plućne valvule, kada plućni protok krvi ovisi o stanju duktus arteriosusa, infuzija PgE 1 (alprostadil) 0,05-0,1 mg / kg / min za održavanje protoka krvi u njemu prije aorto-plućne anastomoze.

indikacije... svi bolesnici s TF-om.

kontraindikacije... nepovratna plućna hipertenzija.

metode kirurška liječenje . Palijativne intervencije - stvaranje međustaničnih anastomoza (operacija Blalock-Taussig - subklavijalno-plućna anastomoza, operacija Waterstone-Cooley - intraperikardijalna anastomoza između uzlazne aorte i desne plućne arterije) i infundibuloplastika (plastika konusa desne arterije) - proširenje desne komore. Palijativne intervencije provode se u hitnim slučajevima kod djece težine manje od 3 kg i pratećih oštećenja koja pogoršavaju stanje . Radikalno kirurško liječenje - VSD plastika s eliminacijom stenoze izlaza desne komore . Anatomski tipovi oštećenja i mogućnosti njihove radikalne korekcije prikazani su u nastavku.

. Tip I - embriološki. . svojstvo ... Opstrukcija odljeva desne komore zbog anterolateralnog pomaka i / ili malog prodiranja koničnog septuma ... Maksimalno suženje, u pravilu, lokalizira se na razini mišićnog prstena koji ograničava ... Prsni prsten pluća je umjereno hipoplastičan ili gotovo normalan. . Kirurška korektivna metoda: ekonomična resekcija parietalnog pedika arterijskog konusa, usmjerena na uklanjanje stenoze uzrokovane promjenom njegove normalne orijentacije i produljenja.

. Tip II je hipertrofičan. . svojstvo ... Opstrukcija nastaje zbog antero-lijevog pomaka i / ili slabog prodora suženog septuma, koji je češće normalan ili izdužen, s izraženom hipertrofijom proksimalnog segmenta ... Maksimalno sužavanje nalazi se na razini ulaza u izlaz desne komore. . Kirurška metoda korekcije: masivna resekcija parietalnog pediksa koničnog septuma, budući da priroda promjena u ovom slučaju određuje dvije razine suženja - na granici između dotočnog i izlaznog dijela desne komore i na području otvora koji vodi do desnog arterijskog konusa.

. Tip III je cevasti. . svojstvo ... Opstrukcija je povezana s izraženom neravnomjernom podjelom arterijskog debla, uslijed čega je konus oštro hipoplastičan ... Kod ove vrste oštećenja, u pravilu, nema hipertrofije septuma arterijskog konusa. . ... Primarna radikalna korekcija je kontraindicirana ... Palijativna plastika konusa desne arterije sprječava pogoršanje strukturnih promjena u desnoj komori i omogućava računanje na rast središnjeg i perifernog dijela stabla plućne arterije, kao i na odgovarajuću pripremu lijeve komore za radikalnu operaciju. Stoga palijativna plastika ima prednosti u odnosu na interarterijalne anastomoze.

. Tip IV - višekomponentni. . Karakteristično: sužavanje je posljedica značajnog produljenja koničnog septuma ili velikog pražnjenja moderičkog kabela - septalno-rubne trabekule. . Hirurške metode korekcije ... S velikim pražnjenjem kabela za moderatore, optimalno usmjeravanje odljeva desne komore pomoću vodova ... U nekim varijantama ove vrste oštećenja provođenje radikalne korekcije je problematično.

Specifično postoperativni komplikacije . Hipofunkcija i tromboza anastomoze . Preostali VSD . Plućna hipertenzija . Ruptura plućne arterije na strani anastomoze . Aneurizma desnog ventrikula . Ventrikularne aritmije . AV blok . Infektivni endokarditis.

Prognoza . 25% djece umire tijekom prve godine života, a većina tijekom novorođenog razdoblja . Prosječno trajanje života operiranih pacijenata je 12 godina, u rijetkim slučajevima pacijenti žive i do 75 godina . Dyspnea-cijanotički napadi često nestaju nakon 3 godine . Postoperativna smrtnost s radikalnom korekcijom - 5-16% . Fizičke performanse u ranim fazama nakon Fontaineove operacije (vidi. Trikuspidna atrezija) odgovara 30-42% dobne norme, nakon 1 godine - 80%.

Sinonim... Fallot tetralogija.

kratice... TF - Fallotov tetrad.

Prijave . trojstvo Fallot - VPS, koji se sastoji od tri komponente: 1 ) stenoza plućne arterije, 2 ) DMPP, 3 ) kompenzacijska hipertrofija desne komore. Hemodinamika, simptomi, dijagnostika sastoje se od manifestacija stenoze plućne arterije i ASD. Petina Fallot - CHD, koji se sastoji od pet komponenti: četiri znaka Fallotove tetrade i ASD. Hemodinamika, klinička slika, dijagnoza i liječenje slični su onima u Fallotovom tetradu i ASD. ICD-10... Q21 Kongenitalne malformacije srčanog septuma

Poraz atrijalnog septala

Poraz atrijalnog septala (ASD) - prirođena bolest srca s porukom između atrija. Statistički podaci... 7,8% svih CHD otkrivenih u dojenačkoj dobi i 30% u odraslih; Sekundum ostiuma tipa VSD - 70%, ostijum primum - 15%, sinus venosus - 15%; Lutembashe sindrom čini 0,4% svih slučajeva ASD-a, kombinacija ASD-a i prolapsa mitralnog ventila - 10-20%; prevladavajući spol je ženski (2: 1-3: 1).

Etiologija

faktori koji tvore CHD (vidjeti Tetralogy of Fallot).

patogeneza

Opcije ASD-a

Klinička slika

pritužbe

kratkoća daha, palpitacije, brza zamornost tijekom vježbanja, kašnjenje u fizičkom razvoju, česte infekcije, paradoksalna embolija.

Objektivno

Bljedilo kožni integritet... Harrison sulcus - pomak područja prsa kao rezultat kronične kratkoće daha. Dijeljenje I tona s izraženom komponentom trikuspidnog ventila. Izraženo fiksno cijepanje II tonusa (izraženo - zbog produljenja vremena izbacivanja krvi iz desne komore; fiksno - zbog činjenice da se ovisnost venskog povratka o fazama disanja izravnava iscjedakom iz lijevog atrija). Klik izbacivanja i tihi sistolni šumovi relativne plućne stenoze u drugom interkostalnom prostoru lijevo od sternuma. Zbog porasta protoka krvi kroz trikuspidalni ventil, ponekad se dogodi dijastolička šumica niske frekvencije tijekom kifoidnog procesa sternuma.

Instrumentalna dijagnostika

EKG... Znakovi hipertrofije i preopterećenja lijevih presjeka, a s plućnom hipertenzijom - i desne. U ostium primum - oštro odstupanje EOS-a ulijevo zbog pomicanja prema naprijed hipoplastične grane lijeve noge Hisovog snopa. Različite varijante sindroma bolesnog sinusa, AV blok. Sa oštećenjem sinusnog venosusa, ritmom donjeg atrija ili ritmom AV-spojnice.

Jugularna flebografija... jednaka amplituda valova A i V.

Rentgenski pregled organa prsnog koša. Jačanje plućnog uzorka. Proširenje i nestrukturnost korijena pluća, izbočenje desnog atrijskog luka i pomak prema gore desnog kardiovasalnog kuta. Fluoroskopijom - pojačanom pulsiranjem korijena pluća (sasvim specifičan znak). Simptom "turske sablje" s istodobnom abnormalnom drenažom desnih plućnih vena u superiornu kavu vene.

ehokardiografija... Hipertrofija i dilatacija lijevih presjeka, a s plućnom hipertenzijom - i desne. Vizualizacija ASD-a u Doppleru i Vmodeu. Razlikovanje od otvorenog ovalnog prozora (anatomsko zatvaranje potonjeg događa se najkasnije 2 godine života) - nedosljednost u vizualizaciji iscjedaka u načinu dopplerovog kartiranja u boji i prisutnost letaka u lijevoj šupljini atrija. Dijagnoza istodobnih anomalija (abnormalna drenaža plućnih vena, oštećenja zalistaka itd.). Odredite stupanj pražnjenja i omjer plućne minute i sistemskog protoka krvi (Qp / Qs). Odrasli prolaze transezofagealnu ehokardiografiju. S intravenskim kontrastom desnog srca učinak negativnog kontrasta (premještanje kontrastnog sredstva strujom krvi iz lijevog atrija).

Radionuklidna angiokardiografija (metodom prvog prolaska ili ravnoteže): registracija patološkog pražnjenja i njegova kvantitativna procjena, dijagnoza istodobne abnormalne drenaže plućnih vena i disfunkcija ventrikula.

Sondiranje srčanih šupljina... Indiciran je za sumnju na plućnu hipertenziju, prije operacije otvori srce i s oprečnim kliničkim podacima. Ako se kateter može prebaciti iz desnog atrija u lijevo, to samo po sebi ne može poslužiti kao znak oštećenja atrijskog septuma: ponekad se kateter može proći kroz otvoreni ovalni prozor. Ispitivanja inhalacijom aminofilina i kisika provode se kako bi se utvrdila prognoza za reverzibilnost plućne hipertenzije. Izračunajte omjer plućne minute i sistemskog protoka krvi (Qp / Qs) - referentni pokazatelj količine pražnjenja.

Desna atriografija, angiopulmonografija... protok kontrasta iz desnog atrija u lijevo; identifikacija istodobne abnormalne drenaže plućnih vena.

Terapija lijekovima

Kod nekompliciranih ASD tipa ostium secundum obično se ne provodi profilaksa infektivnog endokarditisa. Za ASD tipa ostium primum, velike oštećenja venosusa sinusa i kombinaciju ASD s defektima mitralne zaklopke, antibiotici se propisuju prije i unutar 6 mjeseci nakon nekomplicirane kirurške korekcije. S zatajenjem desnog ventrikula, propisani su diuretici.

kirurgija

indikacije... omjer Qp / Qs iznosi 1,5 ili više, oštećenja ostium primum tipa, velika oštećenja tipa sekunduma ostija, istodobne hemodinamički značajne anomalije (nenormalna drenaža plućnih vena, mitralna stenoza itd.).

kontraindikacije... teška popratna patologija koja prijeti životu pacijenta; terminalni stadij zatajenja krvotoka, ireverzibilna plućna hipertenzija, omjer ukupnog plućnog vaskularnog otpora i sistemskog vaskularnog otpora iznosi 0,9 ili više.

Hirurške metode liječenja... Endovaskularna korekcija gumbom Sideris ili uređajem s dva flastera ili Amplatz uređajem izvediva je za središnje nedostatke veličine veće od 2 cm. Zbog nedostatka iskustva s endovaskularnim liječenjem, mali se oštećenja oštećuju u uvjetima umjetne cirkulacije. U ostalim se slučajevima preporučuje ASD plastika sa sintetičkim ili autopericardnim flasterom u uvjetima umjetne cirkulacije.

Specifične postoperativne komplikacije

Sindrom slabosti sindroma (nakon ispravljanja oštećenja kao što je sinus venosus). AV blok (nakon ispravljanja oštećenja kao što je ostium primum). Uz mitralnu insuficijenciju koja je postojala prije operacije, simptomi se mogu pogoršati nakon korekcije ASD. Atrijska fibrilacija, koja se dogodila prije operacije, obično traje i nakon nje.

Prognoza

U rano djetinjstvo benigni tečaj. U rijetkim slučajevima, teški poremećaji cirkulacije mogu dovesti do smrti u prvim mjesecima života. Moguće je spontano zatvaranje oštećenja do 5. godine života. Prosječni životni vijek bez liječenja je 40 godina. 5-15% pacijenata umre prije 30 godina. 10-godišnje preživljavanje - 90%, 20-godišnje - 88%, 30-godišnje - 67%; 40 godina - 44%, 50 godina - 25%, 60 godina - 13%, 70 godina - 7%. Više od 75% bolesnika s velikim defektima umire od drugih uzroka. Kod nekompliciranih oštećenja tipa ostium sekunduma perioperativna smrtnost je manja od 1%, nešto je viša s oštećenjima tipa ostium primum, a za potonji je također potrebna protetika ili popravak mitralnog zaliska.

Tetrad Fallo

Tetrad Fallo (TF) – kombinirana kongenitalna anomalija srca, koju karakteriziraju stenoza ekskretornog trakta desnog ventrikula, ventrikularni septalni defekt, dekstropozicija aorte i hipertrofija miokarda desne komore. TF je jedna od najčešćih urođenih oštećenja srca plavih (popraćena cijanozom). Učestalost mu je 10-15% među svim urođenim manama srca.

Uzroci pojave

Možda porok ima nasljednu prirodu.

simptomi

Najčešće pritužbe i manifestacije su: zastoj u razvoju; dispneja; teški napadi kratkoća daha s manifestacijama cijanoze; središnja cijanoza; gubitak svijesti; grčevi.

Tijekom pregleda primjećuju se sljedeći simptomi:

• blijedost kože ili cijanotičke manifestacije
• simptom "bubnjevi" ili "naočale za sat"
• položaj čučnjeva nakon laganog napora
• pojačavanje prvog tona srca
• prigušenje drugog tona plućna arterija
• prisutnost sistolnog šuštanja ili sistolodijastola.

Dijagnostika

Da bi se potvrdila dijagnoza TF-a, prikuplja se kompletna anamneza, provodi se EKG i rendgen prsa.

Vrste bolesti

Postoje četiri glavna oblika bolesti:

• embryological
• hipertrofična
• cjevast
• višekomponentnih.

Za embriološki oblik karakteristično je pomicanje koničnog septuma prema naprijed i ulijevo. Zona maksimalnog razvoja stenoze odgovara mišićnom prstenu. U ovom slučaju, fibrinozni prsten nije deformiran.

Hipertrofični oblik karakterizira isti pomak septuma kao i embriološki oblik, ali osim toga, primjećuju se njegove izražene hipertrofične promjene u proksimalnom segmentu. U ovom slučaju, zona maksimalnog razvoja stenoze nalazi se na razini izlaznog dijela desne komore i graničnog mišićnog sloja.

Cjevasti oblik. Opstrukcija u trećem tipu TF-a uzrokovana je neravnomjerno formiranom podjelom zajedničkog arterijskog debla. Kao rezultat toga, plućni konus postaje skraćen, sužen i hipoplastičan. Također, ovaj oblik prati hipoplazija fibrinoznog prstena i plućna stenoza.

Višekomponentni oblik. Razlog razvoja opstrukcije ovim oblikom TF-a je produljenje koničnog septuma. Jačina hemodinamičkih poremećaja očituje se u obliku opstrukcije izlučnog kanala desne komore. S teškom stenozom, primjećuje se protok krvi iz obje komore većinom u aorti i u vrlo malom volumenu u plućnu arteriju, a ovo stanje prati arterijska hipoksija. S umjerenom stenozom, periferni otpor je veći u ekskretornom traktu, pa se razvija lijevo-desni odljev krvi iz ventrikula, što kasnije dovodi do akianotičkog oblika bolesti.

liječenje

Indikacije za operaciju su apsolutne. Kod nas se većina kirurga pridržava inscenacije kirurška metoda TF liječenje.

Do 3 godine provode se palijativne operacije koje značajno olakšavaju život pacijenata. Svrha palijativne kirurgije je povećati protok krvi u plućnoj cirkulaciji.

komplikacije

Glavne komplikacije TF su infektivni endokarditis, paradoksalna tromboembolija, eritrocitoza, hemostatski poremećaji, moždani udari, moždani apscesi.

U neo operiranih bolesnika pridružuje se bakterijski endokarditis, ali češći je u djece koja su u dojenačkoj dobi podvrgnuta palijativnoj kirurgiji šanta. Kod djece rano djetinjstvopateći od atrezije plućne arterije na pozadini velikog kolateralnog protoka krvi, može se razviti kongestivno zatajenje srca.

prevencija

Svi bolesnici s TF-om zahtijevaju redovito praćenje u specijaliziranim centrima radi pravodobnog otkrivanja komplikacija, a većina njih godišnje. Ehokardiografija se obavlja tijekom svakog posjeta, MRI - prema pojedinačnim indikacijama.

Kod asimptomatskih bolesnika bez hemodinamskih oštećenja vježba ne. Bolesnici s visokim rizikom od poremećaja ritma i RCC-a, s disfunkcijom oba ventrikula, njegovim napredovanjem i bolesnici s očitom patologijom uzlazne aorte trebali bi izbjegavati izometrijske vježbe i umjerenu tjelesnu aktivnost umjerenog intenziteta.

Ova bolest jedna je od najčešćih urođenih (intrauterinih) srčanih oštećenja. Kongenitalni Fallot Tetrad izvana se manifestira kao cijanoza, pa se ova bolest također naziva i „plava“ bolest srca. Liječnik, gledajući dijete, odmah će dijagnosticirati Tetrada Fallota s brojem mikroba 10 ako ima plavkastu kožu, mjesta u blizini ušiju i usana, vrhovi prstiju su također plavi.

Opis

Liječnik Etienne-Louis Fallot prvi put je opisao ovu bolest. Ime je dobio po prisutnosti 4 srčana poremećaja odmah:

• Nepostojanje ili neispravnost interventrikularnog septuma.
• Neprirodni položaj aorte. Obično se nalazi iznad lijeve komore, ali ovdje se dobiva pomak udesno, a aorta se pomiče izravno iznad neispravnog interventrikularnog septuma (dekstropozicija).
• Stenoza () usta plućne arterije ili nekog dijela desne komore, odakle venska krv teče u arteriju.
• Povećanje mišićnog tkiva desne komore nekoliko puta (hiperotrofija).

Ako su prva tri znaka abnormalnost srca, onda je potonji posljedica prisutnosti ove anomalije. U dijagnozi i prognozi bolesti u budućnosti bit će izuzetno važno koliko je uska plućna arterija i koji je septalni defekt. Svi znakovi u svakom slučaju bolesti imaju vrlo različit oblik izražavanja.

Što je izraženije sužavanje plućne arterije, više rada pada na desnu klijetku i što prije počne hipertrofirati pod takvim opterećenjem.

Zbog sužavanja, samo mala količina venske krvi ulazi u pluća, a ostatak se kroz deformirajući septum šalje u aortu. Rezultat je preljev krvi veliki krug cirkulacija krvi i njen nedostatak u malom, kao rezultat toga, počinju organi.

Bolesti kao što je Fallot triada (kvar atrijalne septalne stanice, proširenje ventrikula, suzenje plućne arterije) i Fallot Pentad (Fallot tetralogija i defekt atrijalne septal) su blizu tetralogije oštećenja tetrada kod djece.

Često se tetralogija Fallot miješa sa sljedećim bolestima:

• Proširenje plućne arterije.
• Uobičajeno arterijsko deblo.
• Prisutnost samo jedne komore.
• Dvostruki odlazak glavnih žila iz desne komore.

Često se uz bilježnicu pojavljuju sljedeće patologije:

• Di Georgiejev sindrom (odsutnost ili nerazvijenost paratireoidnih i timusnih žlijezda).
• Pravo mjesto luka aorte.
• Nepotpuna drenaža plućnih vena.
• Sužavanje plućne arterije.
• Kršenje koronarnih arterija.
• Višak lijeve superiorne vene kave.

Razlozi

Kršenja se javljaju tijekom razvoja fetusa. Tetralogija Fallot razvija se prije 9. tjedna trudnoće, tijekom formiranja srca nerođenog djeteta.

Uzroci propasti Tetrada u novorođenčadi:

• U početku ih je majka prenosila takve bolesti kao što su ospice, rubeola, škrlatna groznica.
• Koristiti alkoholna pića i opojne droge.
• Uporaba sedativa, hormona, tableta za spavanje.
• Izloženost lošim čimbenicima.
• Ionizirana radiacija.
• Nasljednost, genetika (ako je netko od bliskih rođaka također imao takvu bolest)

Drugi uzrok može biti kronična bolest majke, loše navike, nepravilna loša prehrana.

Vrlo često se patologija srčanih bolesti javlja kod djece s amsterdamskim patuljastim sindromom, koja uključuje i sindaktiju stopala, oligofreniju, gotičko nepce, nedostatak prstiju, škljocanje, deformaciju ušiju i neispravnost u radu unutarnji organi i mnogo više.

U prvim danima ili tjednima ništa nije uznemirujuće, jer srce i dalje može ispuniti svoju funkciju, a poremećaji ni na koji način ne utječu na protok krvi. Međutim, nakon nekog vremena, kod novorođene djece usne postaju plave kada plaču, prilikom hranjenja tijelo postaje plavo, tj. Događa se, što se s vremenom samo pojačava.

Cijanoza nazolabijalnog trokuta glavni je simptom Fallotove tetrade

Tada se dodaje kratkoća daha, do 2-3 godine dijete više nije aktivno i često diše duboko, ponekad se onesvijesti.

Vanjski znakovi i simptomi Fallot Tetrada u djeteta:

• Mala grba je ispupčenje u srcu.
• Prsti izgledaju poput bubnjastih štapića.
• Nokti su konveksni i zaobljeni.
• Zaostajanje u razvoju.
• Česte zarazne i prehlade (akutni respiratorni, sinusitis, pneumonija, u starijih odraslih osoba - plućna tuberkuloza).

Postoji pet vrsta tijeka tetralogije Fallot u plodu:

• Ranocijanotični oblik (manifestacija simptoma u prvom mjesecu).
• klasik (manifestacija u 2-3 godine života).
• teško (stalni napadi kratkoće daha, simptomi od 3-4 mjeseca života).
• Kasno cijanotički (identifikacija simptoma u 6-10 godina).
• Acyanotic (Blijedo).

Tipično, plava srčana bolest može se vidjeti na elektrokardiografiji, što ukazuje na postojanje hipertrofije desne komore, fonokardiograma gdje možete čuti buku preko plućne arterije i rendgenski snimak, gdje srce izgleda poput cipele, a srčana sjena je povećana.

Patologija se može otkriti zahvaljujući sljedećoj dijagnostici:

• Ultrazvuk - (nivo pomicanja aorte, razina plućne stezanja, neispravnost interventrikularnog septuma).
• Kateterizacija i pregled srca (otkriti visoki krvni tlak u klijetkama gladovanje aorte kisikom).
• Aortografija i plućna arteriografija (postojanje kolateralnog protoka krvi i bolesti plućne arterije).
• MRI srca.
• Lijeva ventrikulografija.
• Multispiral.

Također, često je moguće utvrditi dijagnozu uz pomoć određenih studija i analiza, a u tome mogu pomoći i genetski stručnjaci, jer je osnova bolesti kršenje svih gena u tijelu, a samim tim i kršenje embrija.

Ginekolog može dijagnosticirati Tetralogiju Fallota, kao što često postaju razlozi:

• Dropsija fetusa.
• Sindrom majčinske fenilketonurije.
• Fetalni alkoholni sindrom.

liječenje

Ako se otkriva bolest, postoji samo jedan izlaz - operacija izvedena na vrijeme. Što je složeniji oblik bolesti i češće, to je prije potrebna intervencija liječnika specijalista. Najčešći su slučajevi smrti djece u prve 2 godine života, pa je ova dob posebno opasna s ovom bolešću.

Bez liječenja, vrlo mali dio djece preživi do odrasle dobi. Tijekom samih operacija umire oko 10% djece, ali nakon njezine uspješne izvedbe 80% pacijenata živi normalan, iako vrlo ograničen život. Uzrok smrti može biti zadavljenje ili apsces mozga.

Operacije s tetralogijom Fallot kod fetusa obično se provode dvije: palijativne i radikalne.

Palijativno znači "nepotpuno", to jest, ovaj tretman nije u potpunosti. Ova se operacija vrši za djecu mlađu od 3 godine kako bi se ublažilo pacijentovo stanje. Svrha ove intervencije je smanjiti dispneju i cijanozu zbog nametanja dodatnih žila između arterija, tako da krv kroz anastomoze teče u pluća i lijevi atrij.

Radikalna operacija se izvodi u dobi od 3-4 godine, kada su organi u djece prilično veliki. Tijekom ove operacije zaustavlja se srce i dijete se priključuje na srčano-plućni stroj, zatim se uklanja sužavanje arterije i ispravlja septalni defekt. Postoje neke kontraindikacije za takve postupke - endokarditis, razni poremećaji živčani sustav, akutni tijek bilo koje bolesti. Nakon takve operacije, kod nekih bolesnika u kasnijoj dobi počinju se razvijati različiti stupnjevi aritmije.

Nakon pravovremeno otkrivene patologije i uspješne operacije, šansa za život vrlo je velika puni životstoga takva bolest nije fatalna dijagnoza.