Atipični bradavičasti endokarditis (Liebman-Sachsov endokarditis). Što je endokarditis Uzročnici infektivnog endokarditisa uključuju
Prije toga, postmortem pregled je opisao vegetaciju sličnu grozdovima grožđa ili bradavica na ventrikularnoj površini stražnjeg mitralnog zaliska, često s adhezijom mitralnog zaliska i horda na endokardu freske.
Vegetacije se u pravilu sastoje od nakupina imunoloških kompleksa i mononuklearnih stanica. Korištenje steroidne terapije za sistemski eritemski lupus značajno je promijenilo spektar valvularnih lezija.
Ako je atipični bradavičasti endokarditis Liebman-Sachsa prethodno otkriven u djece samo tijekom postmortem pregleda, sada se, zahvaljujući ehokardiografiji, dijagnosticira in vivo, ali relativno rijetko (u 13% bolesnika), kao i njegov ishod (u 4% pacijenata) s teškom insuficijencijom ventila ...
Liebman-Sachsov endokarditis može se kombinirati s primarnim ili sekundarnim antifosfolipidni sindrom... Međutim, uloga antifosfo-lipidnih antitijela u patogenezi endokarditisa ostaje kontroverzna.
Osim endokarda ventila, u bolesnika sa SLE zahvaćen je i parijetalni endokardij (5%). U posljednjih godina priroda endokarditisa se promijenila. U pozadini rane i aktivne terapije, manifestacije endokarditisa rijetko su izražene i prolaze kroz brzi obrnuti razvoj u pozadini moderne složena terapija... Prema A.A. Baranova, L.K. Bazhenova (2002), stvaranje valvularnih defekata neobično je za SLE u djece.
Dijagnostika
Klinički je teško posumnjati na Liebman-Sachsov endokarditis. Može biti prisutan valvulitis mitralni zalistak, koji ne uzrokuje hemodinamske poremećaje i ne stvara uvjete za pojavu organske buke. Ponekad se mitralni valvulitis kombinira s oštećenjem zalistaka aorte ili trikuspidalnog zaliska. U tipičnim slučajevima, auskultacija otkriva izraziti sistolički šum ili kombinaciju sistoličkog žamora s dijastoličkim šumom. Međutim, sistolički šum na vrhu ili na drugim točkama javlja se u 2/3 bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom i često je povezan s mišićnom insuficijencijom mitralne valvule ili s popratnom vrućicom i anemijom.
Transtorakalna ehokardiografija ima nisku osjetljivost (63%) i specifičnost (58%) u dijagnozi Liebman-Sachsovog endokarditisa u usporedbi s transezofagealnom ehokardiografijom. Trodimenzionalna ehokardiografija vrlo je osjetljiva u dijagnozi Liebman-Sachsovog endokarditisa.
Kombinacija Liebman-Sachsovog endokarditisa i infektivnog endokarditisa u djece vrlo je rijetka, ali moguća u starijoj dobi (\u003e 18 godina), uglavnom u žena. Autori su napravili slijedeći zaključke: 1) s Liebman-Sachsovim endokarditisom moguća je IE maska; 2) u oko 10% bolesnika s Liebman-Sachsovim endokarditisom postoji rizik od razvoja sekundarne IE; 3) preporučljivo je spriječiti IE hemodinamikom izraženi oblici endokarditis Liebman-Sachs.
Liječenje
Liječenje osnovne bolesti (SLE) obično je učinkovito i sprječava nastanak Liebman-Sachsovog endokarditisa.
Prognoza
U djece i adolescenata prognoza bolesti je relativno povoljna.
Mogu postojati simptomi pogoršanja stanja miokarda, rijetko se javlja perikardijalna buka trljanja.
Treba imati na umu da miokarditis i perikarditis mogu biti posljedica sistemskog eritemskog lupusa i bez endokarditisa. To čini prepoznavanje endokarditisa izazovni zadataka često ga može otkriti samo patolog.
Tijekom dijagnoze endokarditisa važno je točno tumačenje šumova srca. U 2/3 ispitanika s dijagnozom sistemskog eritemskog lupusa postoji sistolički šum na vrhu ili na drugim točkama, a štoviše, može biti povezan s insuficijencijom mišića mitralnog zaliska, a ponekad i s anemijom i vrućicom . Ovi čimbenici mogu uzrokovati i dijastolički šum, koji je puno rjeđi kod lupusa.
Naročito je teško dijagnosticirati u slučajevima ranog početka simptoma oštećenja endokarda, kada dijagnoza osnovne bolesti, sistemskog eritemskog lupusa, još nije postavljena. Obično se u ovom slučaju pretpostavlja prisutnost reumatizma, reumatoidni artritis, produljeni septički endokarditis, zbog prisutnosti vrućice i limfadenopatije.
Da bismo prepoznali sistemski eritematozni lupus u ranim fazama razvoja bolesti, moramo imati na umu da su prvi simptomi bolesti često artralgija, koja se često ponavlja kasnije.
U liječenju se glavna pažnja posvećuje suzbijanju aktivnosti procesa racionalnom kombinacijom citostatika i glukokortikoida.
Liebman-Sachsova bolest
Sistemski eritemski lupus (Liebman-Sachsova bolest) je sistemska bolest s teškom autoimunizacijom, koja ima akutni ili kronični tijek i koju karakterizira pretežna lezija kože, krvnih žila i bubrega.
Sistemski eritematozni lupus (SLE) javlja se 1 do 2500 zdravi ljudi... Bolesne su mlade žene (90%) u dobi od 20-30 godina, ali bolest se javlja i kod djece i starijih žena.
Etiologija. Uzrok SLE je nepoznat. Istodobno se nakupilo puno podataka koji ukazuju na duboki spol imunološkog sustava pod utjecajem virusna infekcija (prisutnost virusnih inkluzija u endotelu, limfocitima i trombocitima; postojanost virusne infekcije u tijelu, utvrđena upotrebom antivirusnih antitijela; česta prisutnost virusa ospica, parainfluence, rubeole itd. u tijelu. Nasljedni faktor je faktor koji pridonosi nastanku SLE. Poznato je da se u bolesnika sa SLE antigenima najčešće određuju HLA-DR2, HLA-DR3, bolest se razvija u jednojajčanih blizanaca, u bolesnika i njihove rodbine funkcija imunološkog sustava je smanjen.Nespecifični provocirajući čimbenici za razvoj SLE-a su brojni lijekovi (hidrazin, D-penicilamin), cijepljenje protiv raznih infekcija, ultraljubičasto zračenje, trudnoća itd.
Patogeneza. Dokazano je da u bolesnika sa SLE dolazi do naglog smanjenja funkcije imunokompetentnog sustava, što dovodi do perverzije njegove funkcije i stvaranja multiorganskih autoantitijela. Glavni spol odnosi se na procese regulacije imunološke tolerancije uslijed smanjenja kontrole T-stanica - Autoantitijela i efektorske stanice nastaju u komponentama stanične jezgre (DNA, RNA, histoni, različiti nukleoproteini itd.) više od 30 komponenata). Otrovni imunološki kompleksi i efektorske stanice koje cirkuliraju u krvi utječu na mikrovaskulariju, u kojoj se pretežno javljaju reakcije preosjetljivosti ne-sporog tipa i dolazi do višestrukog oštećenja organa.
Patološka anatomija. Morfološka priroda promjena kod SLE vrlo je raznolika. Prevladavaju fibrinoidne promjene na zidovima žila mikrovaskularne žlijezde; nuklearna patologija, koja se očituje vakuolizacijom jezgri, karioreksisom i stvaranjem takozvanih hematoksilinskih tijela; karakterizira intersticijska upala, vaskulitis (mikrovaskulatura), poliserositis. Stanice lupusa (fagocitoza neutrofilnih leukocita i makrofaga stanične jezgre) i antinuklearni, odnosno lupusni faktor (antinuklearna antitijela) tipični su za SLE. Sve ove promjene kombiniraju se u različitim odnosima u svakom određenom promatranju, određujući karakterističnu kliničku i morfološku sliku bolesti.
Koža, bubrezi i krvne žile najteže su pogođeni SLE-om.
Na koži lica zabilježen je crveni "leptir", koji je morfološki predstavljen proliferativno-destruktivnim vaskulitisom u dermisu, edemom papilarnog sloja i žarišnom perivaskularnom limfohistiocitnom infiltracijom. Imunohistokemijski otkrivene naslage imunih kompleksa u zidovima krvnih žila i na bazalnoj membrani epitela. Sve ove promjene smatraju se subakutnim dermatitisom.
Lupus glomerulonefritis javlja se u bubrezima. Karakteristični znakovi SLE s njim su "žičane petlje", žarišta fibrinoidne nekroze, tijela hematoksilina, hijalinski trombi. Morfološki se razlikuju sljedeće vrste glomerulonefritisa: mezangijski (mesangioproliferativni, mesangiokapilarni) žarišna proliferativna, difuzna proliferativna, membranska nefropatija. Kao rezultat glomerulonefritisa može se pojaviti naboravanje bubrega. Trenutno je oštećenje bubrega vodeći uzrok smrti u SLE bolesnika.
Brodovi različitog kalibra podvrgavaju se značajnim promjenama, posebno žile mikrovaskularne žlijezde - pojavljuju se arteriolitis, kapilaritis i venulitis. U velikim posudama se zbog promjene u vasa vasorumu razvija elastofibroza i elastoliza. Vaskulitis uzrokuje sekundarne promjene u organima u obliku distrofije parenhimskih elemenata, žarišta nekroze.
U srcu se kod nekih bolesnika sa SLE primjećuje abakterijski bradavičasti endokarditis (Liebman-Sachsov endokarditis), karakteristično obilježje što je prisutnost hematoksilinskih tijela u žarištima nekroze.
U imunološkom sustavu (koštana srž, limfni čvorovi, slezena), pronađeni su fenomeni plazmatizacije, hiperplazije limfoidnog tkiva; u slezeni je karakterističan razvoj periarterijske "bulbusne" skleroze.
Komplikacije SLE uglavnom su posljedica lupusnog nefritisa - razvoja zatajenje bubrega... Ponekad zbog intenzivnog liječenja kortikosteroidima i citostatski lijekovi gnojni i septički procesi, može se javiti "steroidna" tuberkuloza.
Aseptični tromboendokarditis (Liebman-Sachsov endokarditis)
Karakteristična značajka infektivnog endokarditisa je stvaranje vegetacije na zaliscima ili parijetalnom endokardu. Endokarditis se obično razvija kao rezultat kolonizacije u početku sterilnih vegetacija, koje se sastoje od trombocita i fibrina, bakterijama.
Sterilna vegetacija (aseptični tromboendokarditis) nastaje na mjestima ozljede endotela uslijed strano tijelo u šupljini srca ili turbulentnom krvotoku (na primjer, s deformacijom zalistaka), na ožiljcima i u teškim nekardiološkim bolestima (marantski endokarditis).
Mogu postojati simptomi pogoršanja stanja miokarda, rijetko se javlja perikardijalna buka trljanja.
Treba imati na umu da miokarditis i perikarditis mogu biti posljedica sistemskog eritemskog lupusa i bez endokarditisa. To prepoznavanje endokarditisa čini izazovnim i često ga može otkriti samo patolog.
Tijekom dijagnoze endokarditisa važno je točno tumačenje šumova srca. U 2/3 ispitanika s dijagnozom sistemskog eritemskog lupusa postoji sistolički šum na vrhu ili na drugim točkama, a štoviše, može biti povezan s insuficijencijom mišića mitralnog zaliska, a ponekad i s anemijom i vrućicom . Ovi čimbenici mogu uzrokovati i dijastolički šum, koji je puno rjeđi kod lupusa.
Naročito je teško dijagnosticirati u slučajevima ranog početka simptoma oštećenja endokarda, kada dijagnoza osnovne bolesti, sistemskog eritemskog lupusa, još nije postavljena. Obično u ovom slučaju sugeriraju prisutnost reumatizma, reumatoidnog artritisa, dugotrajnog septičkog endokarditisa, zbog prisutnosti vrućice i limfadenopatije.
Da bismo prepoznali sistemski eritematozni lupus u ranim fazama razvoja bolesti, moramo imati na umu da su prvi simptomi bolesti često artralgija, koja se često ponavlja kasnije.
U liječenju se glavna pažnja posvećuje suzbijanju aktivnosti procesa racionalnom kombinacijom citostatika i glukokortikoida.
Liebman-Sachsova bolest
Sistemski eritemski lupus (Liebman-Sachsova bolest) je sistemska bolest s teškom autoimunizacijom, koja ima akutni ili kronični tijek i koju karakterizira pretežna lezija kože, krvnih žila i bubrega.
Sistemski eritematozni lupus (SLE) javlja se s učestalošću od 1 na 2500 zdravih ljudi. Mlade žene (90%) u dobi od 20-30 godina su bolesne, ali bolest se javlja i kod djece i starijih žena.
Etiologija. Uzrok SLE je nepoznat. Istodobno se nakupilo puno podataka koji ukazuju na duboki spol imunokompetentnog sustava pod utjecajem virusne infekcije (prisutnost virusnih inkluzija u endotelu, limfocitima i trombocitima; postojanje virusne infekcije u tijelo, određeno pomoću antivirusnih antitijela; česta prisutnost virusa ospica u tijelu, parainfluence, rubeole itd. Čimbenik koji doprinosi nastanku SLE nasljedni je faktor. Poznato je da u bolesnika sa SLE antigenima HLA-DR2, HLA- DR3 se najčešće određuju, bolest se razvija kod jednojajčanih blizanaca, u bolesnika i njihove rodbine smanjena je funkcija imunokompetentnog sustava. Nespecifični provocirajući čimbenici razvoj SLE su brojni lijekovi (hidrazin, D-penicilamin), cijepljenje protiv različitih infekcija , ultraljubičasto zračenje, trudnoća itd.
Patogeneza. Dokazano je da u bolesnika sa SLE dolazi do naglog smanjenja funkcije imunokompetentnog sustava, što dovodi do perverzije njegove funkcije i stvaranja multiorganskih autoantitijela. Glavni spol odnosi se na procese regulacije imunološke tolerancije uslijed smanjenja kontrole T-stanica - Autoantitijela i efektorske stanice nastaju u komponentama stanične jezgre (DNA, RNA, histoni, različiti nukleoproteini itd.) više od 30 komponenata). Otrovni imunološki kompleksi i efektorske stanice koje cirkuliraju u krvi utječu na mikrovaskulariju, u kojoj se pretežno javljaju reakcije preosjetljivosti ne-sporog tipa i dolazi do višestrukog oštećenja organa.
Patološka anatomija. Morfološka priroda promjena kod SLE vrlo je raznolika. Prevladavaju fibrinoidne promjene na zidovima žila mikrovaskularne žlijezde; nuklearna patologija, koja se očituje vakuolizacijom jezgri, karioreksisom i stvaranjem takozvanih hematoksilinskih tijela; karakterizira intersticijska upala, vaskulitis (mikrovaskulatura), poliserositis. Stanice lupusa (fagocitoza neutrofilnih leukocita i makrofaga stanične jezgre) i antinuklearni, odnosno lupusni faktor (antinuklearna antitijela) tipični su za SLE. Sve ove promjene kombiniraju se u različitim odnosima u svakom određenom promatranju, određujući karakterističnu kliničku i morfološku sliku bolesti.
Koža, bubrezi i krvne žile najteže su pogođeni SLE-om.
Na koži lica zabilježen je crveni "leptir", koji je morfološki predstavljen proliferativno-destruktivnim vaskulitisom u dermisu, edemom papilarnog sloja i žarišnom perivaskularnom limfohistiocitnom infiltracijom. Imunohistokemijski otkrivene naslage imunih kompleksa u zidovima krvnih žila i na bazalnoj membrani epitela. Sve ove promjene smatraju se subakutnim dermatitisom.
Lupus glomerulonefritis javlja se u bubrezima. Karakteristični znakovi SLE s njim su "žičane petlje", žarišta fibrinoidne nekroze, tijela hematoksilina, hijalinski trombi. Morfološki se razlikuju sljedeće vrste glomerulonefritisa: mezangijski (mesangioproliferativni, mesangiokapilarni) žarišna proliferativna, difuzna proliferativna, membranska nefropatija. Kao rezultat glomerulonefritisa može se pojaviti naboravanje bubrega. Trenutno je oštećenje bubrega vodeći uzrok smrti u SLE bolesnika.
Brodovi različitog kalibra podvrgavaju se značajnim promjenama, posebno žile mikrovaskularne žlijezde - pojavljuju se arteriolitis, kapilaritis i venulitis. U velikim posudama se zbog promjene u vasa vasorumu razvija elastofibroza i elastoliza. Vaskulitis uzrokuje sekundarne promjene u organima u obliku distrofije parenhimskih elemenata, žarišta nekroze.
U srcu nekih bolesnika sa SLE uočava se abakterijski bradavičasti endokarditis (Liebman-Sachsov endokarditis), čija je karakteristična karakteristika prisutnost hematoksilinskih tijela u žarištima nekroze.
U imunokompetentnom sustavu (koštana srž, limfni čvorovi, slezena) nalaze se pojave plazmatizacije, hiperplazije limfoidnog tkiva; u slezeni je karakterističan razvoj periarterijske "bulbusne" skleroze.
Komplikacije SLE uglavnom su posljedica lupusnog nefritisa - razvoja zatajenja bubrega. Ponekad se u vezi s intenzivnim liječenjem kortikosteroidima i citostatičkim lijekovima, gnojnim i septičkim procesima može pojaviti "steroidna" tuberkuloza.
Aseptični tromboendokarditis (Liebman-Sachsov endokarditis)
Karakteristična značajka infektivnog endokarditisa je stvaranje vegetacije na zaliscima ili parijetalnom endokardu. Endokarditis se obično razvija kao rezultat kolonizacije u početku sterilnih vegetacija, koje se sastoje od trombocita i fibrina, bakterijama.
Sterilne vegetacije (aseptični tromboendokarditis) nastaju na mjestima ozljede endotela uslijed stranog tijela u srčanoj šupljini ili turbulentnog krvotoka (na primjer s deformacijom zalistaka), na ožiljcima i kod teških nekardijalnih bolesti (marantni endokarditis ).
Liebman-Sachsov endokarditis karakterizira oštećenje endokarda sa sistemskim eritematoznim lupusom i antifosfolipidnim sindromom. Ovo je vrsta patologije koja se kod osobe najčešće pronađe nakon njegove smrti. Ima nekoliko naziva: lupus, bradavičasti, mirantni, trombotički endokarditis.
Opće karakteristike bolesti
S Liebman-Sachsovim endokarditisom zahvaćeni su mitralni i aortni zalisci srca, ali u nekim slučajevima upalni procesi nastaju u preostalim zaliscima, kao i na endokardnim površinama klijetki. Uglavnom su zahvaćeni zalisci, uslijed čega se u zaliscima razvija insuficijencija i stenoza. Odnosi se na autoimunu patologiju.
Bolest je poznata od početka prošlog stoljeća (1924.), nazvana po ljudima koji su je prvi opisali. Utječe na pretežno žensku polovicu čovječanstva koja živi u južnim dijelovima Afrike. Izuzetno je rijedak kod muškaraca.
Osobitost sistemskog eritemskog lupusa je pogrešna reakcija imunološki sustav za prisutne viruse. Umjesto da ih napadnu, imunološke stanice oštećuju vlastito tijelo. Bolest karakteriziraju višestruke lezije, rjeđe - jedna, budući da se bakterije brzo šire po tijelu. Jednom se lezijom opaža vegetacija u obliku otoka koji su lokalizirani na tjemenom endokardu ili na zaliscima. U početku se žarišta nalaze samo na rubovima vrhova ventila, nakon čega se premještaju na dvije površine, a zatim u pretkomore i klijetke. Može se nalaziti i u džepovima klijetki i drugim dijelovima srca.
Kako bolest napreduje, stvaraju se male ulceracije, ne opaža se deformacija srčanih odjela. Također nema hemodinamskih poremećaja, turbulencije krvotoka i pucanja embolije.
U medicini je uobičajeno dijagnosticirati Liebman-Sachsov endokarditis samo u slučajevima kada postoje značajna oštećenja zalistaka i parijetalni endokarditis. Uz minimalne izrasline, dijagnoza obično nije uspostavljena.
Dvije su glavne vrste bolesti:
- Akutni endokarditis karakterizirano stanjivanjem vrhova ventila, u kojima krvne žile odsutan. Postoji difuzna histiolimfocitna infiltracija, na čijoj se pozadini razvijaju vlakna nekroze.
- Kada rekurentni endokarditis klapne ventila se zadebljaju. Postoje kapilarne novotvorine, uništavanje endotela zbog nekroze i miješani trombi.
Liebman-Sachsov endokarditis može se otkriti samo na dva načina - ehokardiografijom i post-mortem disekcijom.
Uzroci nastanka
Prije danas točni uzroci Liebman-Sachsovog endokarditisa nisu utvrđeni, ali postoje čimbenici koji tome pridonose. Općenito, bolest se razvija u pozadini prodiranja posebnih virusa u tijelo, koji se počinju aktivirati tek nakon što tijelo razvije antitijela na proteine \u200b\u200bvlastitih tkiva. Odnosno, tijelo obično proizvodi antitijela protiv virusa, ali u ovom slučaju to su antitijela protiv vlastitog tijela. Upravo ti specifični proteini izazivaju upalne procese i oticanje.
Na temelju istraživanja pronađen je odnos na genetskoj razini. Stoga se ova vrsta endokarditisa može naslijediti. Ali postoje i takvi pokretački čimbenici:
- često stresne situacije, emocionalna iskustva, strepnje, strahovi;
- porođaj i pobačaj;
- pušenje i zlostavljanje duhana alkoholna pića;
- udarac kemijske tvari;
- posljedice cijepljenja određenih vrsta;
- utjecaj lijekovi;
- prisutnost adenovirusa u tijelu;
- epstein-Barrova bolest;
- izlaganje ultraljubičastom zračenju u velikim dozama.
Klinička slika Liebman-Sachsovog endokarditisa
Ako govorimo o klinička slika endokarditis lupus eritematozusa, zamagljen je i praktički se ne pojavljuje. Čak i ako pregledate kardiovaskularni sustav, nisu pronađeni znakovi. O prisutnosti patologije mogu se suditi samo sljedeći simptomi:
- česti pobačaji;
- krvni ugrušci u arterijama i venama;
- kožni osipi na jagodicama;
- prisutnost patologija poput artritisa;
- alopecija;
- povećano odvajanje znoja;
- prisutnost trombocitopenije;
- patološke abnormalnosti u mehanizmu ventila;
- zastoj srca.
Tu je i neizravna simptomatologija - dugotrajna bolest s manifestacijom vrućice, promjene u auskultatornim pokazateljima, razvoj dijastoličkih šumova.
Dijagnostika
Endokarditis lupusa teško je dijagnosticirati. Pregledom se obično otkrije valvulitis u mitralnim zaliscima. Zbog odsutnosti hemodinamike ne nastaju organski zvukovi. Naime, mogli bi ukazivati \u200b\u200bna patološke poremećaje poput lupus eritematozusa. Ako postoji auskultacija, tada se može primijetiti kombinacija dijastoličkih šumova sa sistoličkim šumovima. Ali ti pokazatelji nisu posebni za Liebman-Sachsov endokarditis, jer se isti pokazatelji javljaju i kod običnog eritemskog lupusa, vrućice, mišićne insuficijencije u mitralnim zaliscima, pa čak i kod anemije.
Tri glavne metode koriste se za identificiranje patologije:
- Transezofagealna ehokardiografija ima visokog stupnja osjetljivost. Srce se pregledava pomoću ultrazvučne opreme. Endoskop opremljen sondom i ultrazvukom umetne se u jednjak. Pacijent ga mora progutati, nakon čega se na zaslonu prikazuju sve potrebne informacije. Postupak nije baš ugodan, jer u mnogim slučajevima uzrokuje refleks gega. Kako bi se spriječilo da pacijent osjeća bol, može se primijeniti lokalna ili opća anestezija. Dah se dodatno prati, krvni tlak i mreškanje. Trajanje postupka je 10-15 minuta.
- Ehokardiogram u trodimenzionalnoj projekciji također se smatra najinformativnijim. Izvodi se na isti način kao i konvencionalna ehokardiografija, ali s tom razlikom što se rezultati prikazuju na trodimenzionalnoj slici.
- Transtorakalna ehokardiografija smatra se ne baš učinkovitom, stoga se praktički ne koristi.
Liječenje
Terapija Liebman-Sachsovog endokarditisa usmjerena je na suzbijanje progresije patologije. Za to se koriste citostatski i glukokortikosteroidni lijekovi. Doziranje i trajanje tijeka liječenja ovisi o težini bolesti, težini drugih patoloških poremećaja i pojedinačnim pokazateljima određenog organizma.
Antibakterijski se pridružuje ovoj terapiji. Liječnik propisuje specifične antibiotike koji se koriste za infektivni endokarditis. U posebno naprednim slučajevima vrši se protetika organa.
Prognoza
Zbog prisutnosti komplikacija poput zatajenja srca, trombembolije i drugih, koje su uključene u kombiniranu incidenciju Liebman-Sachsovog endokarditisa, smrtna prognoza je moguća u 20-22 od 100 slučajeva. Ako se bolest otkrije u u ranim fazama razvoja, smrtnost se smanjuje.
Nažalost, simptomi Liebman-Sachs endokarditisa neće pomoći u pravovremenom otkrivanju kršenja. Stoga jedino što stručnjaci preporučuju jest rutinski pregled srca barem jednom godišnje. To je jedini način da pravovremeno otkrijete ovu opasnu bolest.
Lupusni endokarditis - oštećenje endokarda u sistemskom eritematoznom lupusu - vrlo je osebujan; za života mu se još uvijek rijetko dijagnosticira.
Lupus endokarditis ispravnije je razmotriti samo jednu od manifestacija, kao kod reumatizma, a dijelom i kod dugotrajnog septičkog endokarditisa, iako se ova potonja bolest već dugo smatra izoliranom lezijom endokarda.
Tek 1924. godine Libman i Sacks opisali su neku vrstu atipičnog bradavičastog endokarditisa, različitog od reumatičnog i septičkog, kao glavnu manifestaciju oštećenja srca kod 4 pacijenta koja su pretrpjela, što je kasnije utvrđeno. Kasnije je takva lezija endokarda postala poznata kao Libman-Sachsov endokarditis.
Kasnije su lupusni endokarditis opisali Baehr i suradnici (1931., 1935.) i Gross (1932.). Gross je 1940. dao sažetu analizu obilježja lupusnog endokarditisa. Lupusni bradavičasti endokarditis nesumnjivo karakteriziraju višestruke valvularne lezije i raširene lezije parijetalnog endokarda. Češće je zahvaćen mitralni zalistak, često u kombinaciji s aortnom, plućnom, trikuspidalnom; mnogo rjeđe je lezija pojedinačna - u obliku vegetacije, šireći se otočićima duž parijetalnog endokarda ili izolirana na zaliscima plućna arterija i trikuspidalni.
Lezije se nalaze na slobodnom rubu zalistaka i šire se na obje površine te na susjedni endokard pretkomore i klijetke. Gross je skrenuo pozornost na karakterističnu lokalizaciju vegetacija koje se akumuliraju na donjoj strani zaliska, na spoju s ventrikularnim endokardom (džepna lezija); dalje od zalistaka, lezija poprima karakter ravnih plakova.
Lupusni endokarditis nikada ne dovodi do unakaženja zalistaka, akorda, trabekula; moguće su samo površinske ulceracije, koje ne pridonose razvoju oštrih hemodinamskih poremećaja, vrtlogu krvotoka, odvajanju embolija.
Učestalost endokarditisa je vrlo različita prema pojedinim autorima. To može djelomično ovisiti o uključivanju u incidenciju endokarditisa minimalnih povećanja zalistaka ili čak trombotičkih obloga, moguće terminalnih i nedostajućih specifičnosti za bolest. Većina autori registriraju kao poraz tipa Liebman-Sachs samo značajne lezije zalistaka, uz prisutnost parijetalnog endokarditisa kao obveznog znaka.
Baggenstoss (1952) je u 40% slučajeva pronašao tipični bradavičasti lupusni endokarditis (naime, valvulitis s nekrozom tkiva i eksudativnom reakcijom, obično jači nego kod reumatizma), Harvey - u ⅓ sekcijskim slučajevima (uglavnom endokarditis mitralnog zaliska).
Lupusni endokarditis rijetko daje jasne intravitalne auskultacijske i druge manifestacije, stoga je njegova pouzdana dijagnoza moguća samo na sekcijskom stolu. Kao što Armas-Cruz i suradnici (1958.) pišu, takav endokarditis zapravo postoji samo na anatomskom stolu, a ne na klinici.
Sistolički šum za prepoznavanje Liebman-Sachsovog sindroma ima samo relativnu vrijednost, što je očito iz zapažanja brojnih autora. Harvey od 7 bolesnika s apikalnim sistoličkim šumom samo je kod 4 pronašao endokarditis, i, obrnuto, od 6 bolesnika s lupus endokarditisom, samo su 2 imala sistolički šum. Slične usporedbe daju Griffith i Vural (1951), koji su od 7 bolesnika sa sistoličkim šumom mitralni endokarditis pronašli na odjelu tek u 2, dok je od 6 bolesnika s dokazanim endokarditisom samo 2 imalo apikalni sistolni šum tijekom života.
Prije toga, endokarditis sa sistemskim eritemskim lupusom češće je primijećen; sada se rjeđe razvija, očito je odgođena modernom aktivnijom terapijom. Raspodjela i lokalizacija endokarditisa također su se promijenili u smislu da se poraz mnogih zalistaka, posebno plućnih, trikuspidalnih i aortnih, počeo rjeđe promatrati. Sada često pronađu samo leziju mitralne valvule i donekle parijetalnu leziju, što, moglo bi se reći, donekle izglađuje razliku između lupusa i reumatskog endokarditisa. Međutim, u uznapredovalim i kasno liječenim hormonskim slučajevima, još uvijek se mogu primijetiti višestruke lezije, na primjer tri istodobna zaliska.
Fonokardiogram bolesnika s akutnim sistemskim eritematoznim lupusom. Nedovoljnost mitralnog zaliska. Endokarditis lupusa može se prepoznati po neizravnim znakovima: dugotrajna aktivna bolest s visokom temperaturom i oštećenjem drugih dijelova srca s relativno niskom težinom drugih visceritisa. Naravno, zvučni fenomeni, posebno promjena dijastoličkih zvukova, zadržavaju određenu vrijednost. Temeljita dinamička klinička i fonokardiografska studija s bilježenjem varijabilnosti auskultacijskih podataka može pomoći u rješavanju ovog problema.
Lupusni endokarditis rijetko dovodi do nastanka bakterijskog tipa endokarditisa endokarditis lenta... Dakle, u sva 4 slučaja Libman i Sacks, krvna je kultura bila negativna. Klemperer i suradnici (1941.) otkrili su produljeni septički endokarditis u 4 slučaja, E. M. Tareev. u svojim ranim opažanjima - samo u 1 slučaju.
Čini se da malo kršenje hemodinamike ne pridonosi infekciji zahvaćenih ventila. Štoviše, bolesnici sa sistemskim eritematoznim lupusom već su u rani datumi bolesti, koje još uvijek nisu točno prepoznate, obično se liječe intenzivnim liječenjem antibioticima zbog vrućice i drugih manifestacija bolesti. To, vjerojatno, sprečava pristup streptokokna infekcija... Štoviše, sa suvremeni tretman steroidni hormoni pouzdanije sprječavaju razvoj endokarditisa uopće.
Podaci E.M.Tareeve potvrditi složenost intravitalne dijagnoze lupus endokarditisa.
Dakle, u ranoj seriji opažanja, Libman-Sachsov endokarditis, E.M. Tareev. i njegovi kolege primijetili su u 22 od 50 bolesnika, uključujući oštećenje mitralnog zaliska tijekom života utvrđeno je u 10 bolesnika (5 je čak imalo znakove stenoze), oštećenje mitralnog zaliska i aortni zalisci - u još 2 pacijenta; u ostatku je endokarditis otkriven tek na obdukciji. Među dijagnosticiranim lezijama mitralnog zaliska u 7 slučajeva obdukcijom su otkrivene promjene u obliku bradavičastog endokarditisa ili fokalne skleroze mitralnog i drugih zalistaka, kao i parijetalnog endokarda. Među 10 pacijenata kod kojih lupus endokarditis nije utvrđen tijekom života, 6 je osoba imalo klinički znakovi, koju su kliničari očito podcijenili, a 4 pacijenta nisu pokazala simptome valvularne lezije, međutim, odjeljak je pokazao bradavičasti endokarditis aortnih zalistaka (u jednom) i fokalnu sklerozu različitih zalistaka (u ostala tri).
Fonokardiogram bolesnika s akutnim sistemskim eritematoznim lupusom. Endokarditis Liebman-Sachs.Prema kasnijoj seriji opažanja, oštećenje endokarda prepoznato je kod 29 od 85 bolesnika, a kod njih 17 temeljitim ciljanim kliničkim i instrumentalnim pregledom otkriven je trenutni (aktivni) endokarditis, pretežno mitralne valvule, s mogućim nastankom njegove insuficijencije u 5 (vidi sliku); za preostalih 12, moglo bi se razmišljati o uklanjanju trenutnog procesa bez stvaranja nedostatka (vidi sliku). U 6 bolesnika u ovoj skupini pronađen je i intenzivan, ali vrlo dinamičan neovisni šum, lokaliziran na plućnoj arteriji, vjerojatno zbog poraza svih zalistaka.
Dajmo sljedeće primjere kao primjer.
21-godišnji pacijent ima hemoragični osip na licu, vrućicu, artralgiju, bolove u trbuhu i sve veću slabost. Kasnije je osip nalikovao erizipele a proširio se na trup, udove i sluznicu usne šupljine s stvaranjem nekroze. U plućima se razvila upala pluća, infarkt bubrega, napredovao. Pojavilo se povećanje lijeve granice srca, sistolički šum na vrhu, naglasak drugog tona na plućnoj arteriji, tahikardija - do 130 otkucaja u minuti, krvni tlak 100/50 mm Hg. Na elektrokardiogramu - pravi tip, sinusna tahikardija, neoštre promjene u miokardu. Pacijent je umro 3 mjeseca nakon početka bolesti.
Obdukcijom je otkriven verrukozni endokarditis mitralnih, trikuspidalnih i plućnih arterijskih zalistaka, žarišni parijetalni endokarditis lijeve klijetke, umjerena skleroza mitralnog zaliska.
Histološki su otkriveni skleroza mitralnog zaliska i njegova hijalinoza s područjima fibrinoidnog bubrenja; veliki okrugli stanični infiltrati ispod endokarda; nježna perivaskularna skleroza miokarda, vezivno tkivo na mjestima sa simptomima fibrinoidnog oticanja, dosadnog oticanja mišićnih vlakana.