Trattamento di infezione della barra della malattia di Hyena. Caratteristiche del trattamento della sindrome di iena-barre

La sindrome di Hyien - Barre è una malattia in cui viene distrutta il guscio delle fibre nervose (Myeline), il che porta alla rottura dei movimenti, dei disturbi della sensibilità. Di solito si sviluppa dopo un po 'dopo l'infezione subita.

Melin è un guscio speciale di fibre nervose, necessaria per il trasporto di impulsi nervosi. Nella sindrome di Hyien - Barre, viene distrutto dal proprio sistema immunitario del corpo. Normalmente, il sistema immunitario rileva e distrugge gli oggetti alieni (ad esempio, agenti causali di malattie infettive), ma in alcuni casi inizia a lottare con le cellule native. Come risultato del danno al guscio della mielina, c'è una manifestazione della malattia: una diminuzione della forza nei muscoli, formicolio negli arti e altri. La maggior parte dei pazienti richiede in ospedale.

Il trattamento tempestivo ha iniziato consente di ottenere il recupero completo, anche se alcune persone hanno debolezza nei muscoli, una sensazione di intorpidimento.

Sinonimi russi

Polyadiculonesuropatia demielinatoria infiammatoria acuta, poliydiculite acuta.

Sinonimiinglese

Sindrome da Guillain-Barre, polyneuritis idiopatica acuta, poliyadiculonesuropatia demielinatoria infiammatoria acuta.

Sintomi

• Ridurre il potere nei muscoli, formando - prima nelle gambe, poi nei corpi sovrastanti
• Dolore intensivo nel campo della tracolla, schiena, fianchi
• Violazione di masticare, inghiottire, pronuncia di suoni, viso facciali come risultato di una diminuzione della forza muscolare che esegue dati
• Barare o rallentare il ritmo delle abbreviazioni del cuore
• Sollevamento o declino pressione arteriosa
• Disturbi respiratori, al crescente di cui possono essere richiesti la ventilazione artificiale dei polmoni (condotta da un apparato speciale quando la respirazione indipendente è inefficiente)
• Ritardo urinario
• Stipsi

Informazioni generali sulla malattia

Sindrome di Hyien - Barre - una malattia in cui viene distrutta il guscio milinico dei nervi, come risultato della quale gli impulsi nervosi sono disturbati e il potere nei muscoli è ridotto.

Le cause esatte della malattia sono sconosciute. Nella maggior parte dei casi, i sintomi appaiono in 1-3 settimane dopo il trasferimento infezione acuta Sistema respiratorio, infezioni gastrointestinali.

Queste infezioni possono essere causate da questi e da altri patogeni:

• i campilobacterium sono contenuti nella carne di uccelli infetti e causano un'infezione gastrointestinale quando una persona è abitata nel corpo;
• virus dell'influenza;
• epstein - Barr virus (agente causale di mononucleosi infettiva);
• mycoplasma può causare infiammazione dei polmoni nelle persone infette dal virus dell'immunodeficienza (HIV).

Inoltre, un fattore di partenza nello sviluppo della malattia può essere vaccinazioni, interventi operativi.

Un ruolo importante è giocato da meccanismi autoimmuni. Il sistema immunitario sta lottando con oggetti alieni che cadono nel corpo. In risposta all'infezione, vengono prodotte particelle di proteine \u200b\u200bspeciali - anticorpi. Rilevano e neutralizzano varie infezioni, virus. Secondo i ricercatori, sotto la sindrome di Hyeien - Barre, gli anticorpi non solo distruggono gli agenti causativi di infezione, ma anche danneggiano il guscio delle cellule nervose, questo è possibile a causa della somiglianza nella struttura molecolare di questi oggetti.

La conchiglia Myelin copre fibre nervose e fornisce un determinato tasso di impulsi nervosi tra il cervello e varie strutture organismo. La violazione del passaggio degli impulsi nervose alle fibre muscolari porta a una diminuzione della forza nei muscoli. Anche le fibre nervose del sistema nervoso autonomo sono interessate (che regola l'attività organi interni). Allo stesso tempo, il lavoro del sistema cardiovascolare può essere disturbato, cambiando il ritmo del cuore, della pressione sanguigna, ecc.

Con forme gravi della malattia, sono possibili le seguenti complicazioni.

• Disturbo respirabile. Sorge a causa della debolezza o della paralisi (la completa capacità di spostare i muscoli respiratori e minaccia la vita del paziente. Nei casi in cui la respirazione indipendente è inefficiente, viene eseguita la ventilazione artificiale dei polmoni (con l'aiuto di un apparato speciale).
• Violazioni nel lavoro del sistema cardiovascolare.
• Lunga immobilità. Aumenta il rischio di tromboembolismo (blocco dei vasi sanguigni con circolazione sanguigna, con conseguente disturbo circolatorio).
• ProleDery - pelle morta, sottostanti tessuti morbidi, che sorgono con prolungata immobilità dei pazienti a causa dei disturbi del fornitura di sangue.

La malattia si sta sviluppando per diverse settimane e per il ripristino delle funzioni smarrite potrebbe richiedere diversi mesi. Nella maggior parte dei casi, si verifica il recupero completo.

Chi è nel gruppo di rischio?

• Volti di giovani e anziani.
• Pazienti con alcuni tipi di malattie infettive.
• Spostato interventi chirurgici.

Diagnostica

La diagnosi della sindrome da Guien - Barre è piuttosto complessa, poiché non ci sono studi specifici che lo permettono di rivelarlo. Allo stesso tempo, la diagnosi si basa sull'analisi delle manifestazioni cliniche, studiando la cronologia della malattia, analisi per eliminare altre malattie del sistema nervoso.

La diagnostica di laboratorio è di grande importanza.

• Proteina comune a Likvore. Il fluido spinale (liquore) è lava la testa e il midollo spinale. Varie malattie del sistema nervoso causano determinati cambiamenti nella sua composizione. Con la sindrome di Guillana - Barre, il livello di proteine \u200b\u200bnel liquore aumenta.

Per eliminare altre malattie, potrebbe essere necessario eseguire i seguenti studi di laboratorio:

• . Ti consente di determinare il numero di elementi uniformi nel sangue:. Ridurre il numero di eritrociti e possibilmente alzando il livello dei leucociti - con diversi processi infiammatori.
• . Questo indicatore si discosta dalla norma quando varie malattieIn particolare, sorge con processi infiammatori nel corpo.
• . Con numero insufficiente nel corpo della vitamina B 12, l'anemia può svilupparsi, violazioni nel lavoro del sistema nervoso. Alcuni sintomi del danno al sistema nervoso dell'anemia B 12 stato sono simili alle manifestazioni della sindrome da Guien - Barre.
• Rilevamento di metalli pesanti nelle urine. L'accumulo di metalli pesanti (ad esempio, piombo) nel corpo contribuisce alla sconfitta del sistema nervoso e allo sviluppo della polyneuropatia (la sconfitta di diversi nervi).

Altri studi:

• Elettromiografia. Ti permette di risolvere gli impulsi elettrici che vengono sui nervi ai muscoli. Secondo la loro intensità, è stimata la conduttività delle fibre nervose, per questo, gli elettrodi speciali sono sovrapposti al muscolo in studio. Lo studio viene effettuato in uno stato calmo e quando il muscolo è ridotto.

Ricerca aggiuntiva

• Tomografia a risonanza magnetica (MRI). Il metodo diagnostico basato sull'azione del campo magnetico al corpo umano. Dopo aver elaborato i segnali ricevuti, si ottengono livelli delle strutture interne del corpo. Ti consente di eliminare la presenza di altre malattie del sistema nervoso (ad esempio, formazioni del volume).

Trattamento

Trattamento della malattia conservatrice. Sono utilizzati diversi preparativi per eliminare le singole manifestazioni della malattia, la lotta contro le complicanze della sindrome da Guien - Barre.

Le più efficaci sono le seguenti tecniche:

• Plasmaferesi. Il paziente prende sangue, che è diviso in una parte liquida (plasma) e una porzione contenente cellule del sangue (globuli rossi, leucociti, piastrine). I globuli sono quindi restituiti al corpo umano e la parte liquida viene rimossa. Ciò raggiunge particolare purificazione del sangue da anticorpi che possono distruggere la guaina dei nervi della mielina.
• Introduzione Immunoglobulina per via endovenosa. L'immunoglobulina contiene anticorpi da donatori di sangue sani. Bloccano l'effetto distruttivo degli anticorpi del paziente sul guscio dei nervi.

È molto importante mantenere le funzioni disturbate del corpo (ventilazione artificiale dei polmoni), cura attentamente per il paziente, per svolgere la prevenzione delle complicazioni associate alla prolungata immobilità dei pazienti.

Il periodo di recupero utilizza la cultura fisica terapeutica, la fisioterapia per ripristinare la forza dei vari gruppi muscolari.

Prevenzione

Prevenzione specifica della sindrome da Guien - Barre non esiste.

• Proteine \u200b\u200bcomuni in liquore

Letteratura

• Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, i principi di Harrison della medicina interna (18 ° Ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Capitolo 385. Sindrome da Guillain-Barré.
• Carey Foster, Neville F. Midtry, Parvin F. Peddi, Shivak Sharma, il manuale di Washington di terapeutici medici (33 ° ed.). Lippincott Williams & Wilkinsphiladelphia, 2010.23 Disturbi neurologici. SINDROME DI GUILLAIN BARRE.

La sindrome di Guillana Barre si riferisce a gravi malattie autoimmuni che colpiscono il sistema nervoso periferico. La manifestazione più frequente è una tetrapappa affilata, quando si spostano tutti e quattro gli arti diventano quasi impossibili. Altri movimenti sono fermati, inclusa la deglutizione, la capacità di aumentare le palpebre e la respirazione autonoma. Nonostante questo, il corso della malattia è benigno, la maggior parte dei casi finisce con il recupero. Ci sono meno spesso una transizione verso un corso cronico o una ricaduta. La sindrome di Hyien-Barre si trova in tutti i paesi indipendentemente dal livello del loro sviluppo con la stessa frequenza - circa 2 casi per 100 mila popolazione, non c'è dipendenza dalla sessualità. La malattia può influenzare i pazienti di varie età.

Perché la sindrome si verifica?

Il principale meccanismo di sviluppo è autoimmune. Nella maggior parte dei casi, l'inizio della malattia rientra nelle prime tre settimane dopo un'infezione acuta respiratoria o intestinale. Poiché dalla malattia c'è una quantità sufficiente di tempo, e i sintomi caratteristici del processo infettivo hanno il tempo di passare, i pazienti stessi, di regola, non comunicano tra loro. La ragione può essere tali patogeni come:

• virus di Epstein-Barra o herpes del tipo umano 4;
• micoplasma;
• campylobacter che causa diarrea infettiva;
• citomegalovirus.

I ricercatori hanno scoperto che il "guscio" di questi patogeni ha una somiglianza con il guscio di myelin di Axon dei nervi periferici. Questa somiglianza è causata dall'attacco dei nervi da parte degli anticorpi, che sono inizialmente prodotti e diffusi nel sangue in risposta alla comparsa di un agente infettivo. Questo fenomeno è chiamato "mimicia molecolare" e spiega perché i complessi immunitari attaccano i propri tessuti del corpo.

Ci sono casi in cui la sindrome si verifica dopo la vaccinazione, dopo operazioni chirurgiche e aborti, supercooling, stress. In alcuni casi, il motivo non può essere trovato.

Come si manifesta la sindrome?

Per diversi giorni, massimalmente a 1 mese, la debolezza muscolare aumenta nelle gambe, si verificano difficoltà quando si cammina. Successivamente siamo indeboliti, quest'ultimo soffre della muscolatura mimica. Tali sintomi hanno un nome separato - paralisi ascendente di Landry.

Ma a volte inizia la paralisi in cima, con le mani, si diffondono, ma soffrono sempre di tutti gli arti.

Ogni quinto caso è accompagnato dalla paralisi della muscolatura del corpo, cioè i diaframmi e i muscoli intercostalici. Con tale paralisi, la respirazione diventa impossibile, è richiesta una ventilazione artificiale dei polmoni.

Manifestazione frequente - sindrome del bulbario o paralisi fronte-retro dei muscoli del cielo morbido, quando è impossibile deglutire e chiarire il discorso.

Insieme a fibre del motore, a volte sono interessate sensensibili. Le violazioni della sensibilità si stanno sviluppando, i riflessi del tendine sono ridotti, dolore imbullonato negli arti. I dolori sono pronunciati il \u200b\u200bcarattere "neuropatico" che brucia, sensazione di corrente, formicolio. I disturbi pelvici sono rari, ma la maggior parte spesso la ritenzione della minzione, che in alcuni casi è combinata con la produzione in eccesso di urina.

La disfunzione vegetativa è unita, che si manifesta da oscillazioni della pressione sanguigna, battito cardiaco, altro ritmo cardiaco compromesso, sudorazione, mancanza di motilità intestinale.

Classificazione

Diverse forme allocano a seconda che un guscio di mielinino sia danneggiato o assone, in termini di gravità del flusso e previsione:

• polineronopatia demielinizzante infiammatoria acuta o OWD, quando viene distrutta una shell Myelin;
• neuropatia assonale dell'automobile acuto o del motore sensoriale quando gli assoni vengono distrutti;
• forme rare - Sindrome di Fisher Miller, Pandisavtonia acuta e altri la cui frequenza non supera il 3%.

Eventi diagnostici

• debolezza muscolare negli arti che progredisce;
• ridotto o mancanza di riflessi tendinei dai primi giorni della malattia.

Chi evidenzia anche le caratteristiche aggiuntive che confermano la diagnosi a cui:

• lesione di simmetria;
• i sintomi aumentano non più di 4 settimane;
• disturbi della sensibilità dal tipo di "guanti e calze";
• coinvolgimento dei nervi cerebrali cerali, in particolare del viso;
• possibile ripristino spontaneo delle funzioni dopo aver fermato la progressione della malattia (il cosiddetto "plateau");
• la presenza di violazioni vegetative;
• l'assenza di ipertermia (se c'è la febbre, è causata da altre infezioni);
• aumentare la quantità di proteine \u200b\u200bin liquido spinaleAllo stesso tempo, la composizione cellulare non cambia (dissociazione delle cellule proteiche).

La diagnosi finale è impossibile senza elettroneuromiografia o eng. Questo studio rivela, quale parte del nervo è danneggiata - Shell Myelin o Axon. L'engm stabilisce anche la lunghezza della sconfitta, la sua gravità e la possibilità di recupero.

Dal momento che, oltre alla sindrome di Hyien-Barre, ci sono un certo numero di polyneuropatie taglienti, subacutate e croniche, Eleganoomyography consente di effettuare una diagnosi differenziale tra loro e contribuire allo sviluppo delle tattiche corrette del trattamento.

Spesso la diagnosi richiede una puntura lombare, seguita dallo studio del liquore, e può anche essere informativo tali analisi come:

• sangue sugli autoanticorpi alle strutture dei neuroni;
• sangue alle gamgnaglobuline della classe A (soprattutto se la terapia immunoglobulina è pianificata);
• biomarcatori neurofilamenti (parte del citoplasma neurone);
• marcatori di Tau-Protein (Neuroni speciali che distruggono i neuroni).

Gli specialisti della clinica di Calt utilizzano inoltre i propri algoritmi diagnostici differenziali, consentendo in modo affidabile di distinguere la sindrome da bar yien da altre malattie che causano progressive debolezza muscolare in tutti gli arti o tetrapireps.

I nostri dottori.

Regole del trattamento.

Oggi sono noti due principali metodi patogenetici di trattamento della sindrome di Guillana Barre, ed entrambi vengono utilizzati con successo dagli specialisti di Calt. Questa plasmaferesi e immunoterapia endovenosa. Questi metodi possono essere utilizzati isolati o utilizzati nel complesso, tutto dipende dalla specifica situazione clinica. Il trattamento è rivolto a rimuovere i complessi immunitari che circolano nel sangue del paziente, o ne neutralizzati. Entrambi i metodi di trattamento sono equivalenti, portano quasi sempre al recupero. Il trattamento arresta il processo di distruzione dei nervi periferici, riduce la durata del periodo di recupero, aiuta a ridurre il deficit neurologico.

Plasmaferesis è un'operazione di purificazione del sangue. Viene utilizzata la plasmaferesi hardware sui separatori continui, durante la quale il sangue selezionato dal corpo è diviso in elementi uniformi (o cellule del sangue) e plasma (o siero). Tutte le sostanze tossiche sono plasma, quindi viene rimossa. L'uomo restituisce il suo cellule del sangue, divorziato da soluzioni sostitutive plasmatiche o plasma del donatore, se necessario. La durata della procedura è di circa un'ora e mezza, l'intero corso è composto da 3 o 5 sessioni. Correlati a non più di 50 ml / kg di peso corporeo del plasma.

Nel processo di trattamento, gli indicatori del sangue sono controllati: elettroliti, ematocrito, tempo di coagulazione e altri.

Immunoterapia per via endovenosa è l'introduzione del farmaco della classe di immunoglobulina umana G. Queste immunoglobuline fermano la produzione di anticorpi ai propri nervi, in termini di riduzione dei prodotti delle sostanze che supportano l'infiammazione. Questi farmaci sono mostrati per il trattamento patogenetico della sindrome di Guienen-Barre in entrambi gli adulti e i bambini.

Contemporaneamente con un trattamento specifico, è garantita un'attenta cura del paziente, comprendente prevenendo la prevenzione, la polmonite, le contratture. Spesso il trattamento delle infezioni concomitanti è spesso richiesto. La prevenzione della trombosi venosa viene eseguita, viene eseguita l'alimentazione della sonda, la funzione escretore è controllata. Le fanganti pazienti sono soggetti a ginnastica passiva, oltre a verticalizzazione precoce, consentendo di evitare disturbi del flusso sanguigno. Nella minaccia di contattare il contatto (immobilità delle articolazioni), sono possibili procedure di paraffina. Se necessario, simulatori del motore in base al feedback biologico.

I pazienti con danni alle gusci mielins vengono ripristinati più velocemente, il danno assonale richiede un periodo di riabilitazione più lungo. Le lesioni dell'assio lasciano spesso il deficit neurologico, difficile da correggere.

Prevenzione

Il metodo principale è una custodia completa di infezioni che consideriamo banali, abituali. La sindrome di Hyien Barre si sta spesso sviluppando con un minore indebolimento dell'immunità, che è possibile per ogni persona.

Il modo più semplice per proteggere te stesso è controllare lo stato immunitario corrente. Ci vogliono solo pochi giorni e rilevato le deviazioni possono essere accelerate in tempo.

A disposizione dei medici della clinica di Calt non solo le ultime attrezzature diagnostiche, ma anche le più recenti tecniche mediche che hanno ricevuto riconoscimento mondiale. Il ruolo principale nella prevenzione appartiene al paziente, che è affrontato per l'esame e il trattamento in modo tempestivo.

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Sindrome di Hyien-Barre (polyneurite idiopatica acuta; Paralisi della Landry; Polyradiculononeropatia demielinizzante infiammatoria acuta) è una polineronopatia infiammatoria acuta, di solito rapidamente progressista, caratterizzata da debolezza muscolare e una moderata perdita di sensibilità distale. Una malattia autoimmune. Diagnosi per i dati clinici. Trattamento della sindrome di Guillana Barre: Plasmaferesis, U-globulin, secondo la testimonianza della ventilazione artificiale dei polmoni. L'esito della sindrome è notevolmente migliorato con un adeguato trattamento di sostegno alle condizioni di separazione della terapia intensiva e l'uso dei metodi moderni di terapia immunomodulatoria.

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Codice della ICD-10

G61.0 Sindrome di Hyien Barre

Epidemiologia.

L'incidenza è compresa tra 0,4 e 4 casi per 100.000 abitanti all'anno. La sindrome di Hyien Barre è osservata in qualsiasi età, ma più spesso in persone di 30-50 anni, con uguale frequenza di uomini e donne. Le differenze razziali, geografiche e stagionali nell'incidenza per la sindrome di Hyien-Barre non sono caratteristiche, la possibile eccezione è il caso della neuropatia dell'asonale del motore acuto, che sono più comuni in Cina e sono solitamente associati all'infezione intestinale a causa di Campylobacter Jejuni.e quindi un po 'spesso sorgono in estate.

L'incidenza è significativamente aumentata dopo 40 anni. Un anno dalla sindrome di Guillana Barre, 600 persone muoiono negli Stati Uniti. Pertanto, la sindrome di Guillana Barre è un problema di salute molto importante, particolarmente rilevante per le persone anziane.

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Cause della sindrome di Guillana Barre

Il più comune di neuropatia infiammatoria acquisita. Un meccanismo autoimmune non è completamente studiato. Sono note diverse opzioni: la demelination prevale in alcuni, l'Axon soffre in altri.

Circa 2/3 casi la sindrome viene visualizzata in 5 giorni - 3 settimane dopo malattia infettiva, operazioni o vaccinazione. Nel 50% dei casi, la malattia è associata all'infezione Campylobacter Jejuni,virus enterovirus e herpes (compresi i virus di citomegalovirus e mononucleosi), così come Mycoplasma spp.Nel 1975 c'era un focolaio, associato al programma di vaccinazioni contro l'influenza influenzale.

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Patogenesi

La demielinizzazione e l'infiltrazione infiammatoria nelle radici dei nervi spinali e i nervi prossimali possono spiegare i sintomi clinici della sindrome di Guienen-Barre. Si ritiene che nella patogenesi della malattia, sia implicata sia l'immunità umorale che cellulare. La presenza di linfociti e macrofagi nelle zone perivozny e la loro interazione con assoni myelinizzati indicano, soprattutto, il possibile ruolo delle reazioni autoimmune nel processo di demielinizzazione. Questa disposizione è confermata dalle precedenti osservazioni, in base alle quali l'immunizzazione della mielina periferica per animali da laboratorio con adiuvante causa neurite allergica sperimentale. Sebbene in futuro è stato dimostrato che le proteine \u200b\u200bmieliniche purificate - ad esempio, la proteina principale dei frammenti di mielina P2 o dei peptidi P2 e la proteina RO - possono causare neuropatia sperimentale, gli anticorpi a questi composti sono raramente rilevati durante la sindrome da Guien-Barre. Le cellule T isolate dalla milza e dai linfonodi dei ratti immunizzati con peptide sintetico P2 53-78 possono essere riprodotti da una grave neurite allergica sperimentale in topi singainici. Pertanto, i meccanismi immunitari cellulari e possibilmente umorali possono mediare la creazione di un modello sperimentale di danni infiammatori ai nervi periferici.

Negli studi recenti, l'attenzione è stata attirata dal ruolo dei glucoconjughates e del lipopolisaccaridi di shell mielinico, le membrane delle cellule Schwann o delle membrane assonali come antigeni di base, avviando una risposta infiammatoria / immunitaria con la sindrome di Guienen-Barre. In uno studio dettagliato condotto in Giappone, gli antigeni sono stati identificati nei pazienti Campylobacter Jejuni.. In questo studio, il metodo Penner è stato utilizzato per rilevare i lipopolisaccaridi termostabili e per determinare gli antigeni della proteina termicabile - il metodo Lior. Antigens Pen 19 e Lio 7 S. Jejuni.eravamo più comuni nei pazienti con sindrome di Hyena-Barre (rispettivamente nel 52 e il 45% dei casi) rispetto ai pazienti con enterite sporadica causata da S. Jejuni.(rispettivamente il 5 e il 3%), ed erano associati ad un aumento del titolo di anticorpo a GM1 (probabilmente a causa della presenza dell'antigene della lipopolisaccaride simile a GML). Secondo altri paesi, infezione S. Jejuni.molto meno spesso precede lo sviluppo del SGB. Inoltre, la percentuale di pazienti con anticorpi antiganglide è stata molto più variabile, esitò dal 5% al \u200b\u200b60%. Inoltre, nessuna correlazione è stata trovata tra la presenza di anticorpi a GM1 e manifestazioni cliniche ed elettrofisiologiche della malattia.

Nella sindrome di Fisher Miller, gli anticorpi a GQLB sono spesso rilevati. Usando metodi GQLB immunoistochimici, è stato rilevato nella regione paranodale dei nervi cranici umani, gli occhi innervadenti. È stato stabilito che gli anticorpi GQLB possono bloccare la trasmissione nel sistema dei topi neuromuscolari.

Durante la versione del motore assonale della sindrome di Hyien-Barre, l'infezione da S. Jejuni è stata spesso preceduta da un anticorpo di GM1 Ganglioside e il prodotto di attivazione del complemento C3D è stato associato alle fibre del motore del movimento ACCEUM.

Gli anticorpi a GMI possono anche contattare le intercettazioni Ranvier, interrompendo così gli impulsi. Inoltre, questi anticorpi sono in grado di provocare la degenerazione di terminazioni di fibre motorie e assoni intramuscolari, che è stato recentemente mostrato in pazienti con polineuropatia assonale del motore acuto. L'enterite causata da S. Jejuni può provocare la sindrome di Guienen Barre, migliorando i prodotti Gamma Delta-T-Linfociti che possono partecipare attivamente a processi infiammatori / immunitari. L'alto livello nel siero della necrosi del tumore-alfa (FNO-A), ma non il recettore di Interleukin-1b o Soluble Interleukin-2, correlato con cambiamenti elettrofisiologici nella sindrome di Hyien Barre. Lo studio dei campioni ottenuti in autopsia indica che almeno in alcuni casi, la classica forma demielizing infiammatoria acuta della sindrome da Guien-Barre è coinvolta nel complemento - indica il rilevamento sulla superficie esterna delle cellule Schvanna C3D- e C5D-9 -Componenti che formano un complesso di pompaggio a membrana.

Pertanto, durante la sindrome, Guillana Barre è rappresentato dalla maggior parte dei componenti che sono solitamente coinvolti nella patogenesi delle malattie immune-coerenti. Sebbene gli anticorpi di Glucoponegate siano suscettibili di partecipare alla patogenesi di diverse forme cliniche diverse della sindrome di Guienen-Barre, il loro ruolo esatto è sconosciuto. Anche se sono presenti gli anticorpi a GM1, possono nascere non solo con GM1, ma anche con altri glicolipidi o glicoproteine \u200b\u200bche hanno aree di carboidrati simili. A questo proposito, gli antigeni specifici delle cellule Svannov o delle membrane assonali contro cui è diretta la risposta infiammatoria / immunitaria, nonché il possibile ruolo delle immunoglobuline richiedono chiarimenti. Inoltre, in molti casi, la sindrome di Godienen-Barre, non ci sono segni di infezione precedente o concomitante. S. Jejuni,antibodies a GM1 o segni di un altro microrganismo, i cui antigeni possono avviare una risposta immunitaria (ad esempio, a causa di mimetismo molecolare).

Lo studio dei materiali ottenuti nella biopsia dei nervi e dell'autopsia mostra che i meccanismi immunitari cellulari contribuiscono anche allo sviluppo della sindrome di Guienen-Barre. Nei casi gravi della sindrome di Guillana Barre, ci sono linfociti e macrofagi in tutte le fibre da motociclista dalle radici, e i macrofagi attivati \u200b\u200bsono strettamente in stretto contatto con Myelin o Phagocyse Myelin. Sebbene il modello sperimentale della neuropatia infiammatoria abbia ottenuto dati che confermano la partecipazione dei linfociti T nel danno nervoso, non vi sono prove convincenti che si svolge in pazienti con sindrome da Guien-Barre. I dati attualmente accumulati confermano il coinvolgimento dei linfociti T attivati \u200b\u200bche attraversano la barriera ematorefalico e avviando la demielinizzazione insieme ad anticorpi a specifici antigeni di fibre nervose, citochine (come TNF-A e interferone-y), componenti componenti, possibilmente, incluso il complesso a membrana e macrofagi attivati.. È necessaria ulteriori ricerche per chiarire il ruolo di ciascuno di questi elementi, nonché la sequenza in cui sono coinvolti nella patogenesi della sindrome di Guillana Barre.

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Sintomi della sindrome da Guienen Barre

I sintomi della sindrome di Guienen-Barre sono nel dominio di una padella lenta (che è prossimale, più profonda), i disturbi della sensibilità sono meno pronunciati. È tipico che la debolezza quasi simmetrica con la parestesia inizia con le gambe, meno spesso con mani o testa. Nel 90% dei casi, la debolezza raggiunge un massimo alla 3a settimana della malattia. I riflessi del tendine profondo cadono. La funzione Sphinter viene salvata. Con un flusso grave a metà casi, la debolezza dei muscoli facciali e orofaring è ovvio. Nel 5-10% dei casi, l'intubazione e ivl sono richiesti a causa dei paraliti dei muscoli respiratori.

A volte (apparentemente, sotto forma facoltativa), pronunciata disfunzione vegetativa con esitazione della pressione sanguigna, secrezione patologica dell'ormone antidiuretico, aritmie, intestinale macchiato, ritardo delle urine e violazione della reazione degli alunni alla luce. La sindrome di Fisher è una versione rara della sindrome di Guillana Barre, suggerisce Ophthalmoplegia, Ataxia e Areflexia.

I primi sintomi, l'ordine del loro aspetto e dinamica

Nei casi tipici, la sindrome di Guillana Barre inizia con debolezza muscolare e / o disturbi sensoriali (Sensazione di intorpidimento, parestesia) negli arti inferiori che in poche ore o giorno si applicano agli arti superiori.

I primi sintomi di Guillana Barre sono compromissione della sensibilità, ad esempio, parestesia sulle orme. Sebbene i segnalizzi oggettivi di perdite di sensibilità vengano rilevati abbastanza spesso, di solito sono polmoni. Presto ed estremamente sgradevole per i pazienti con manifestazioni della malattia può essere profondo molti dolore Nella parte posteriore e nella dolesiesia dolorosa negli arti. I paralianze possono inizialmente coinvolgere gli arti inferiori, e quindi in fretta, per diverse ore o giorni, diffondersi nella direzione ascendente agli arti superiori, mimici, boulevard e muscoli respiratorie. Tuttavia, lo sviluppo degli eventi è possibile quando la malattia inizia con la debolezza nei muscoli mimici e negli arti superiori, quindi coinvolge gli arti inferiori. Dall'inizio, i sintomi sono solitamente simmetrici, e la paralisi è accompagnata dal fallout o dall'indebolimento dei tendine e dei riflessi periosti. Nella sindrome di Hyien Barre, le fibre vegetative sono spesso coinvolte. I sintomi vegetativi vengono rilevati in circa il 50% dei casi, ma le caratteristiche dello sfintere di solito non soffrono. La malattia ha un flusso di monofasi: seguendo il periodo casuale dei sintomi che continua per diversi giorni o settimane, un periodo di un plateau è seguito da una durata di diversi giorni a diversi mesi, dopo di che il restauro avviene per diversi mesi. Nel 1976-1977, c'era un certo aumento dell'incidenza della sindrome di iena-barre, associata all'immunizzazione del vaccino antinfluenzale di maiale, ma durante l'immunizzazione con un'altra versione del vaccino antinfluenzale nel 1980-1988, non registrato con un fenomeno simile.

Nei casi classici che si manifestano con una combinazione di sintomi motore, sensibili e vegetative, che si basano sulla poliyadiculoneuropatia demielinizzante, la diagnosi della sindrome di Guienen-Barre raramente provoca difficoltà. Tuttavia, si trova anche la versione assonale della sindrome di Guillana Barre, principalmente manifestata da disturbi del motore e neuropatia sensormaxaxaxonal acuta. La forma Axonal acuta di solito si manifesta un difetto funzionale più difficile e ha una previsione più sfavorevole. La combinazione di oftalmoplegia, l'atassia della Hi-Ereflexia è caratteristica di un'altra versione della sindrome di Guillana Barre, nota come sindrome di Miller Fisher. Da un punto di vista diagnostico, in assenza di sintomi della sconfitta dei nervi cranici, anche con la funzione conservata degli sfinamenti, è necessario eliminare il midollo spinale con l'aiuto della neurodializzazione. Nella diagnosi differenziale, è anche importante tenere presente la porfiria intermittenti acuta, l'intossicazione da parte dei metalli in grado di causare polneuropopatia acuta, nonché malattie sistemiche come mononucleosi infettiva, sindromi pararanoplastiche o vari disturbi metabolici. I pazienti infetti da HIV sono predisposti allo sviluppo di polyneronopatia o poliradiculoneuropatia, che può essere associata alla sindrome di iena-barre, poliydiculonesuropatia cytomegalovirus o linfoma. Questi stati sono difficili da differenziare, basati solo su manifestazioni clinicheMa lo studio del fluido cerebrospinale durante le poliydiculoneuropatie associati all'infezione da HIV di solito rivela il piacere neutrofilo e i segni della replicazione dei virus.

La disfunzione vegetativa (compresi i disturbi dell'alloggio, il dolore addominale e il torace, l'ipotensione arteriosa, la tachicardia) possono esacerbare significativamente le condizioni del paziente e funge da segno prognostico sfavorevole. In uno degli studi, i segni subclinici del coinvolgimento del sistema nervoso sia simpatico e parasimpatico, rilevato dai test per le funzioni vegetative, sono annotati nella stragrande maggioranza dei pazienti.

Gravità del deficit del motore del Nord America

• I terzi pazienti sviluppano il fallimento respiratorio.
• Nella maggior parte dei casi, ci sono disturbi della sensibilità superficiale sotto forma di un hypo-o iperestesia leggera o moderata di tipo polnestrale (in base al tipo "calzini e guanti"). Spesso segnarono i dolori nei fianchi, nelle aree lombari e delle bacche. Possono essere entrambi nociceptivi (muscoli) che neuropatiche (a causa della lesione dei nervi sensoriali). Disturbi di profonda sensibilità (in particolare vibrazioni e sentimenti muscolare-articolari), estinguendo molto approssimativamente (fino alla perdita completa), rivelare a circa la metà dei pazienti.
• La sconfitta dei nervi craniali è osservata nella maggior parte dei pazienti. È possibile impegnarsi nel processo di qualsiasi nervi cranici (ad eccezione del corso I e II), ma con la più grande costanza, la sconfitta VII, IX e X sono osservate, che si manifestano da paraggi muscoli mimici e disturbi della bulbar.
• I disturbi vegetativi sono osservati più della metà dei pazienti e possono essere rappresentati dalle seguenti violazioni.
  • Ipertensione arteriosa transitoria o persistente o meno spesso ipotensione arteriosa.
  • Arritmie cardiache, la maggior parte spesso la tachicardia sinusale.
  • Disturbo degli invasi [locale (palme, stop, faccia) o iperidroosi generale].
  • Disturbi delle funzioni del GTS (stitichezza, diarrea, in rari casi di ostruzione intestinale).
  • Violazioni delle funzioni degli organi pelvici (di solito il ritardo di urina) si verificano raramente, di solito sono deboli e transiti.
• Quando la sindrome di Miller Fisher in un'immagine clinica, un'atassia è dominata in un quadro clinico, che di solito ha una caratteristica Cerebelchkova, in rari casi - misto (cerebelchikovo-sensibile), e parziale o totale oftalmoplegia, è anche possibile sconfiggere altri cranici Nervi (VII, IX, X). I parabe sono solitamente debolmente visibili, in un quarto dei casi ci sono disturbi di sensibilità.

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Criteri diagnostici Sindrome da Guienen-Barre

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Segni della sindrome di Guillana Barre necessarie per la diagnosi

• A. Progressive debolezza muscolare in più di un arto
• B.AREFLEXIA (mancanza di riflessi tendinei)

Segni della sindrome da Guillana Barre, sostenendo la diagnosi

• A. Segni clinici (elencati nell'ordine di importanza)
  • Anddamentozza: La debolezza muscolare si sviluppa rapidamente, ma smette di progredire entro 4 settimane dopo l'inizio della malattia.
  • Simmetria relativa: la simmetria è raramente assoluta, ma con una sconfitta di un arto, è anche stupito (commento: i pazienti spesso riportano la simmetricità all'inizio della malattia, ma al tempo di un esame obiettivo della lesione, di regola , simmetrico).
  • Sintomi soggettivi e oggettivi di svalutazione della sensibilità.
  • La sconfitta dei nervi cranici: paresi di muscoli mimici.
  • Restauro: di solito inizia in 2-4 settimane dopo che smette di progredire la malattia, ma a volte può persistere per diversi mesi. La maggior parte dei pazienti ha pieno ripristino delle funzioni.
  • Violazioni vegetative: Tachycardia e altre aritmie, ipotensione arteriosa posturale, ipertensione arteriosa, disturbi vasomotori.
  • Mancanza di febbre nel debutto della malattia (in alcuni casi, la febbre nel debutto della malattia è possibile a causa di malattie intercorrenti o altre ragioni; la presenza di febbre non esclude la sindrome di yien barre, ma aumenta la probabilità della presenza di Un'altra malattia, in particolare la polio).
• B. Opzioni
  • Disturbi pronunciati sensibilità con dolore.
  • Progressione di oltre 4 settimane. A volte è possibile progredire la malattia per molte settimane o la presenza di piccole ricorrenze.
  • Terminazione della progressione senza successiva restauro o conservazione dei sintomi residui pronunciati.
  • Caratteristiche dello sfintere: di solito gli sfinteri non sono influenzati, ma in alcuni casi sono possibili disturbi della minzione.
  • Sconfiggi il CNS: Nella sindrome di Guien-Barre, il sistema nervoso periferico è influenzato, evidenza affidabile della possibilità di danni al Danscio al CNS. Alcuni pazienti hanno un attacco grossolano di carattere cerebellario, segni di arresto patologico di un tipo di prolunga, disartria o livello fuzzy di disturbi sensoriali (implicando il tipo di disordini), ma non escludono la diagnosi della sindrome di Guienen-Barre se ci sono altri tipici sintomi
• C. Cambiamenti nel liquore Confermando la diagnosi
  • Protein: 1 settimana dopo l'inizio della malattia, la concentrazione di proteine \u200b\u200bnel liquore diventa elevata (durante la prima settimana potrebbe essere normale).
  • Cytosis: contenuto di leucociti mononucleari in liquore fino a 10 in 1 μL (quando il contenuto di leucociti di 20 in 1 μl ed è più necessario esaminare. Se il loro contenuto è più di 50 in 1 μl, la diagnosi della sindrome da Guillana Barre Sta rifiutando; l'eccezione è pazienti con infezione da HIV e burreliosi di calce).

Segni della sindrome di Guillana Barre, causando dubbi sulla diagnosi

1. Pronunciata asimmetria persistente di paresi.
2. Violazioni pelviche resistenti.
3. La presenza di disturbi pelvici nel debutto della malattia.
4. Il contenuto dei leucociti mononucleari nel liquore è più di 50 in 1 μl.
5. La presenza di leucociti polimorfoidi nel liquore.
6. Cancella livello di disturbi della sensibilità

Segni della sindrome da Guillana Barre, escludendo la diagnosi

1. Abuso Attualmente solventi organici volatili (tossicomia).
2. Disturbi dello scambio di porfirini che implicano una diagnosi di porfido intermittente acuto (maggiore escrezione con acido porpobilinegen o aminolevulinico).
3. Difterite di recente trasferito.
4. La presenza di sintomi della neuropatia a causa di intossicazione da piombo (parreare dei muscoli dell'arto superiore, a volte asimmetrico, con una debolezza pronunciata dell'estensore del pennello) o della prova del conduttore di intossicazione.
5. La presenza di disturbi esclusivamente sensoriali.
6. Una diagnosi affidabile di un'altra malattia che si manifesta dalla sindrome della sintomatomia di Guienen-Barre (poliomielite, botulismo, polyneuropatia tossica).

Forme

Attualmente, nel quadro della sindrome di Hyien-Barre, si distinguono quattro opzioni cliniche principali.

• Polyadiconeuropatia demielinizzante infiammatoria acuta - il più frequente (85-90%), la forma classica della sindrome di Guienen-Barre.
• Le forme assonali della sindrome di Guienen-Barre sono significativamente meno comuni (10-15%). La neuropatia assonale dell'automobile acuta è caratterizzata da una lesione isolata di fibre del motore, più comune nei paesi asiatici (Cina) e in Sud America. Con la neuropatia assonale sensensionaria acuta, è interessata sia le fibre del motore che sensibili, questo modulo è associato a un flusso prolungato e alle prospettive avverse.
• La sindrome di Miller-Fisher (non più del 3% dei casi) è caratterizzata da ofthalmoplegia, cerebellar attacksia e Areflexia con passaggi di solito a bassa tensione.

Oltre al principale, recentemente, anche diverse altre forme atipiche della malattia sono anche distinte - taglienti pandisavtonia, neuropatia sensoriale acuta e polneuropatia cranica acuta, che ha osservato molto raramente.

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Diagnosi della sindrome di Guillana Barre

Quando si raccoglie anamnesi, è necessario chiarire i seguenti aspetti.

• La presenza di fattori provocanti. Circa l'80% dei casi di sindrome da Guillana Barre in 1-3 settimane sono preceduti da determinate malattie o stati.
• - Infezioni georgiane, superiore vie respiratorie o altra localizzazione. Con la più grande costanza, l'associazione con infezione intestinale causata da Campylobacter Jejuni.Nelle persone che hanno spostato Campylobacracteriosis, il rischio di sviluppare la sindrome di Hyien Barre per 2 mesi dopo che la malattia è di circa 100 volte superiore rispetto alla popolazione generale. La sindrome da Guillana Barre può anche svilupparsi dopo infezioni causate da virus dell'herpes (citomegalovirus, virus Epstein-bar, virus varicella-Zoster), Haemophilus Influenzae,micooplasmi, Corey, Parotite, Burresis di calce, ecc. Inoltre, la sindrome di Guienyen-Barre può svilupparsi con infezione da HIV.
• Vaccinazione (anti-esecutivo, attestabile, contro l'influenza, ecc.).
• Interventi operativi o feriti di qualsiasi localizzazione.
• Ricevimento alcuni medicinali (Preparazioni trombolitiche, isotretinoina, ecc.) O contattare con sostanze tossiche.
• A volte la sindrome di Hyena-Barre si sviluppa sullo sfondo di autoimmune (lupus rosso sistemico) e tumore (linfogranulomatosi e altri linfoma) malattie.

Laboratorio e ricerca strumentale

• Studi generali ( analisi generale Sangue, analisi generale delle urine).
• Test del sangue biochimico: concentrazione di elettroliti siero, composizione gas di sangue arterioso. Quando pianifichi la terapia specifica con immunoglobuline di classe G, è necessario determinare le frazioni IG nel sangue. Bassa concentrazione IGA è solitamente associata al suo deficit ereditario, in tali casi c'è un alto rischio di sviluppare shock anafilattico (la terapia immunoglobulina è controindicata).
• Ricerca di liquori (citosi, concentrazione proteica).
• Studi sierologici se sospettati dal ruolo eziologico di alcune infezioni (marcatori HIV, Citomegalovirus, Virus di Epstein-Barr, Borrelia Burgdorferi, Campylobacter Jejunieccetera.). In caso di sospetta polio, virologici e sierologici (anticorpi titer in sieri accoppiati) sono necessari.
• EMG, i cui risultati sono di fondamentale importanza per confermare la diagnosi e la definizione della forma della sindrome di Guienen-Barre. Va tenuto presente che i risultati dell'IMG potrebbero essere normali durante la prima settimana della malattia.
• I metodi di neurovolosizzazione (MRI) non consentono di confermare la diagnosi della sindrome di Guienen-Barre, ma può essere necessaria per la diagnosi differenziale con la patologia CNS (violazione acuta della circolazione cerebrale, encefalite, mieliti).
• Monitoraggio della funzione della respirazione esterna [determinazione della capacità vitale della luce (masturbandosi) per il rilevamento tempestivo delle indicazioni per la traduzione del paziente all'IVL.
• Nei casi gravi (specialmente con la rapida progressione della malattia, dei disturbi della bulbar, dei disturbi della bulbar, dei disturbi vegetativi espressi), nonché durante l'IVL, monitorare i principali indicatori vitali (in condizioni di terapia intensiva): pressione sanguigna, ECG, ossimetria a impulsi, esterno Funzioni respiratorie e altro (a seconda della specifica situazione clinica e della terapia).

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Criteri neurofisiologici per la classificazione della sindrome di Hyien-Barre

La norma (tutti i segni di seguito devono essere presenti in tutti i nervi studiati)

1. Latenza del motore distale
2. Conservazione dell'onda f e della sua latenza
3. SRV\u003e 100% del limite inferiore della norma.
4. Ampiezza di risposta M quando stimolata nel punto distale\u003e 100% del limite inferiore.
5. L'ampiezza della risposta M quando stimolata nel punto prossimale\u003e 100% del limite inferiore della norma.
6. Il rapporto tra "ampiezza M-risposta durante la stimolazione al punto prossimale / ampiezza della m-reply quando stimolato in un punto distale"\u003e 0,5

Lesione di demielinizzazione primaria (è necessaria la presenza di almeno uno dei segni di almeno due nervi studiati o la presenza di due segni in un solo nervo, se tutti gli altri nervi non sono eccitati e l'ampiezza della m-risposta durante la stimolazione in il punto distale\u003e 10% del limite inferiore della norma).

1. Latenza del motore standard\u003e 110% del limite limite superiore (\u003e 120%, se l'ampiezza della risposta M quando stimolata nel punto distale
2. Il rapporto tra "ampiezza della risposta m se stimolata nel punto / ampiezza prossimale della risposta M durante la stimolazione nel punto distale" il 20% del limite inferiore della norma.
3. Latenza a onda f\u003e 120% del limite superiore della norma

Sconfitta primaria-assonale

• L'assenza di tutti i segni di cui sopra del demielino in tutti i nervi studiati (ammissibile la presenza di uno di loro in uno dei nervi se l'ampiezza della m-risposta quando la stimolazione nel punto distale

La non accidentabilità dei nervi

• M-Response Se stimolato in un punto distale, non è possibile chiamare in nessuno dei nervi (o è possibile chiamare solo in un nervo alla sua ampiezza

Sconfitta incerta

Non corrisponde ai criteri per nessuno dei moduli sopra elencati

Questo modulo può includere casi di assonopatia primaria pesante, grave demielinazione distale con un blocco di degenerazione di conduzione e secondaria valeriana dopo la demielinizzazione; Neurofisiologicamente, sono impossibili da distinguerli.

Indicazioni per la consultazione di altri specialisti

• Il trattamento dei pazienti con forme pesanti di sindrome da Guien-Barre viene effettuata in collaborazione con un medico di rianimazione e terapia intensiva.
• Con disturbi cardiovascolari pronunciati (persistenti pronunciati ipertensione arteriosa, aritmme), potrebbe essere richiesta la consultazione del cardiologo.

Dati dei metodi di ricerca aggiuntivi

Importante valore diagnostico Nella sindrome, Guillana Barre ha un'elettromiografia (EMG) e lo studio della velocità di impulsi sui nervi, così come lo studio del fluido cerebrospinale. A partire da 3-7 giorni dopo l'aspetto dei primi sintomi nell'esame elettrofisiologico, un rallentamento del motore e (in misura minore) su fibre sensoriali, l'allungamento del latinpia distale e il periodo latente dell'onda f-f-, riducendo il Ampiezza del potenziale muscolare totale dell'azione (m-reply) e talvolta potenziali sensoriali di azione, nonché blocchi di condotta focale e asimmetrica, che indicano una polneuropatia demielinizzante segmentale. D'altra parte, durante il motore acuto polineuropatia assonale dell'asono dell'ampiezza dei potenziali sensoriali e la velocità delle fibre sensoriali può essere normale, ma c'è una diminuzione dell'ampiezza del potenziale muscolare totale dell'azione e solo un leggero rallentamento nel condotta di fibre di movimento. Con danni ad entrambe le fibre motorie e sensoriali, può essere modificata approssimativamente sia i potenziali muscolari totali delle azioni e i potenziali sensoriali dell'azione, e il lancer distale e la velocità è difficile da misurare, che indica una grave assonopatia sensoriale motoria. Con la sindrome del Fisher di Miller, manifesti atassia, oftalmoplegia della Jareflexia, la forza dei muscoli rimane conservata, ed indicatori EMG e la velocità dei nervi degli arti può essere normale.

Nello studio liquido cerebrospinalenei pazienti con sindrome di Hyena-Barre, viene rilevato un aumento del contenuto proteico a un livello superiore a 60 mg / dL, con normale citosi (non più di 5 celle in 1 μl). Tuttavia, nei primi giorni della malattia, il contenuto proteico nel fluido cerebro-spinale può essere normale, mentre l'aumento della citosi fino a 30 celle in 1 μl non esclude la diagnosi della sindrome di Guien-Barre.

Poiché nello studio del bioptate dei nervi del polpaccio, di norma, i segni di infiammazione o demielinizzazione non vengono rilevati, questo metodo non è incluso in una gamma standard di ricerca nella maggior parte dei pazienti con sindrome di Guienen-Barre, ma può essere importante in scientifico ricerca. Gli studi patomorfologici suggeriscono che i dipartimenti prossimali dei nervi e dei nervi spinali di radici che influenzano principalmente la sindrome di Hyiren-Barra: è proprio in loro gonfiore, demielinizzazione segmentale, infiltrazione di Endonervia Mononuclear, comprese i macrofagi. Mononuclears interagisci sia con le cellule Schwann sia con conchiglia Myelin. Sebbene la sindrome di Hyena-Barre - polaridiconeuropatia, cambiamenti patologici possono essere rilevati nel sistema nervoso centrale (CNS). Nella maggior parte dei 13 casi di autopsia, l'infiltrazione mononucleare dei linfociti e i macrofagi attivati \u200b\u200bè stato trovato nel midollo spinale, il cervello oblungo, il ponte. Tuttavia, il CNS non ha rivelato la demielinizzazione primaria. Con un lungo flusso, il tipo prevalente di cellule infiammatorie nel sistema nervoso centrale e periferico è stato attivato i macrofagi, inoltre, sono stati rilevati i linfociti CD4 + e CD8 + T-Linfociti.

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Diagnosi differenziale

La sindrome di Guillana Barre deve essere differenziata da altre malattie che si manifestano da periferiche taglienti, principalmente dalla polio (specialmente nei bambini tenera età) E altre polyneuropatie (difterite, in porfiria). Inoltre, simile immagine clinica Possono avere danni al midollo spinale e al barile del cervello (mielite trasversale, ictus nel sistema vertebrobusto) e malattie con compromissione trasmissione neuromuscolare (Miastica, botulismo).

• Con diagnosi differenziale con la polio, i dati della storia epidemiologica dovrebbero essere presi in considerazione, la presenza nel debutto delle malattie della febbre, dei sintomi del tratto gastrointestinale, dell'asimmetria della lesione, dell'assenza di disturbi dell'obiettivo di sensibilità, alto citosi nel liquore . La diagnosi di poliomielite è confermata da studi virologici o sierologici.
• Polinevropatia con porfido intermittente acuto può essere ricordata dalla sindrome di Guillana Barre, ma, di norma, è accompagnata da una varietà di sintomi psicopatologici (sciocchezze, allucinazioni, ecc.) E pronunciosi dolori addominali. La diagnosi è confermata rivelando l'aumento della concentrazione di porpobilinegen nell'urina.
• Per le miscele trasversali, le violazioni precoci e persistenti delle funzioni degli organi pelvici sono caratterizzati, la presenza di un livello di disturbi sensibili, la mancanza di danni ai nervi cranici.
• Sintomtictici, che assomiglia a una tale sindrome da hyieien-barre, è possibile con gli ampi attacchi cardiaci del barile del cervello con lo sviluppo del tetraprack, che nel periodo tagliente ha una caratteristica periferica. Tuttavia, tali casi sono caratteristici. sviluppo acuto (Solitamente in pochi minuti) e nella maggior parte dei casi, l'inibizione della coscienza (coma), che non è osservata durante la sindrome di Hyieien Barre. Infine, la diagnosi è confermata dalla risonanza magnetica.
• La Miastenia differisce dalla sindrome di sindrome di Hyien-Barre variabilità dei sintomatici, mancanza di disturbi sensibili, cambiamenti caratteristici nei riflessi tendinei. La diagnosi è confermata da EMG (rilevamento del fenomeno decremento) e campioni farmacologici.
• Per il botulismo, oltre ai dati epidemiologici corrispondenti, il tipo decrescente della diffusione della paresi, la sicurezza in termini di casi di riflessi tendinei, la mancanza di disturbi sensibili e cambiamenti nel liquore è caratterizzato.

Trattamento della sindrome di Guillana Barre

Gli obiettivi del trattamento della sindrome di Hyena-Barre è di mantenere le funzioni vitali, il rilievo del processo autoimmune con l'aiuto di terapia specifica, la prevenzione delle complicazioni.

Indicazioni per il ricovero in ospedale

Tutti i pazienti con sindrome di Hyien-Barre sono soggetti a ricovero in ospedale in un ospedale con un'intensità e un'unità di terapia intensiva.

Metodi non multimediali per il trattamento della sindrome da Guien-Barre

Circa nel 30% dei casi della sindrome di Guillana Barre sviluppa un forte insufficienza respiratoria (a causa della paresi del diaframma e dei muscoli respiratorici), che determina la necessità di IVL. Indicazioni per l'intubazione con ulteriore ventilatore: una diminuzione fino a 15-20 ml / kg, r a 2 50 mm hg. La durata dell'IVL (da diversi giorni a mesi) è determinata individualmente, concentrandosi sulla colpa, il restauro di deglutizione e tosse riflessi e le dinamiche complessive della malattia. Spegni il paziente dall'apparato IVL gradualmente, attraverso la fase della ventilazione forzata intermittente.

Nei casi gravi con grave paresi, fondamentale importanza per prevenire le complicazioni associate all'immobilità prolungata del paziente (ProleDeling, infezione, complicazioni tromboemboliche, ecc.) cura corretta: Cambio periodico (ogni 2 h o più) della posizione del paziente, cura della pelle, prevenzione dell'aspirazione [igiene della cavità orale e del naso, nutrirsi attraverso una sonda nasogastrica, servizi igienico-sanitari di trachea e bronchi (quando si conducono un IVL)], controllo oltre funzioni vescica urinaria e intestini, ginnastica passiva e massaggi degli arti, ecc.

Con un bradyarithmy stantio con la minaccia dello sviluppo di Asistolia, potrebbe essere necessario installare un conducente temporaneo del ritmo.

Trattamento della droga e plasmaferesi

Come terapia specifica della sindrome di Hyien-Barre, finalizzata ad alleviare il processo autoimmune, viene attualmente utilizzata la polse-terapia di immunoglobuline della classe G e plasmaferesi. I metodi di terapia specifica sono mostrati in grave (valutazione sulla scala nordamericana della gravità della carenza del motore di 4 e 5 punti) e di medie dimensioni (2-3 punti) della malattia. L'efficacia di entrambi i metodi è approssimativamente la stessa, la loro condotta simultanea è inappropriata. Il metodo di trattamento viene scelto individualmente, tenendo conto della disponibilità, possibili controindicazioni, ecc.

• Plasmaferesis è un metodo efficace per il trattamento della sindrome di Guienen-Barre, riducendo significativamente la gravità della paresi, la durata del IVL e il miglioramento del risultato funzionale. In genere spendere 4-6 operazioni con un intervallo in un giorno; Il volume del plasma sostituito per un'operazione dovrebbe essere di almeno 40 ml / kg. Una soluzione di sodio 0,9% di cloruro, refoboliglukin, soluzione di albumina viene utilizzata come sostitutivi. Plasmaferesi relativamente controindicata insufficienza epatica, una grave patologia del sistema cardiovascolare, disturbi che guadagnano sangue, presenza di infezioni. Possibili complicazioni - Disturbi emodinamici (caduta della pressione sanguigna), reazioni allergiche, disturbi della composizione di elettroliti, violazioni emorragiche, lo sviluppo dell'emolisi. Tutti loro sono osservati abbastanza raramente.
• La classe di immunoglobulina G viene somministrata per via endovenosa a una dose di 0,4 g / kg una volta al giorno per 5 giorni. Trattamento medio con immunoglobulina, oltre a plasmaferesi, riduce la durata del soggiorno sull'IVL e migliora il risultato funzionale. Gli effetti collaterali più frequenti sono la testa e dolore muscolare, febbre, nausea; La loro gravità può essere ridotta riducendo il tasso di infusione. Effetti collaterali di peso, come tromboembolismo, meningite asettica, emolisi, insufficienza renale acuta, ecc., Sono estremamente rare. L'immunoglobulina umana normale è controindicata con una carenza di Iga innata e le reazioni anafilattiche astratte ai farmaci dell'immunoglobulina.

Trattamento sintomatico della sindrome da Guienen-Barre

• Terapia per infusione per la correzione dei disturbi della base acida, bilance dell'acqua-elettrolitico dell'acqua, ipotensione arteriosa pronunciata.
• Con l'ipertensione arteriosa pronunciata persistente, i preparati antipertensivi sono prescritti (beta-adrenociays o piastre di blocco dei canali di calcio lenti).
• Con la tachicardia pronunciata, i beta-bloccanti sono prescritti (propranololol), a Bradycardia - atropina.
• Nello sviluppo di infezioni intercorrenti, è necessaria la terapia antibiotica (i farmaci sono usati ampio spettro. Azioni, come i fluorochinoloni).
• Per la prevenzione di vene profonde e tromboembolismo dell'arteria della luce, un basso peso molecolare eparina viene prescritto in dosi profilattici due volte al giorno).
• Sotto i dolori dell'origine nociceberente (muscolo, meccanico), paracetamolo o FANS, nel caso di una natura neuropatica di dolore, gabapentin, carbamazepina, pregabalina sono raccomandati.

Trattamento operativo della sindrome da Guienen-Barre

Se necessario, a lungo termine (più di 7-10 giorni) ZVL è consigliabile imporre tracheostas. Con violazioni bulbar pesanti e a lungo termine, può essere richiesta la mostra di gastrostomia.

Principi generali del trattamento della sindrome da Guillana Barre

Trattamento di manifestazioni acutamente in via di sviluppo e rapida crescente della sindrome di Guienen-Barre richiede la terapia di supporto nelle condizioni di separazione della terapia intensiva, nonché l'impatto sui meccanismi immunitari per lo sviluppo della malattia. I pazienti con sindrome di Hyien Barre dovrebbero essere ospedalizzati per un'attenta osservazione della condizione della respirazione e delle funzioni vegetative. Aumenta il paralumuo più veloce, maggiore è la probabilità che la ventilazione artificiale dei polmoni sarà richiesta. Nel tasso di sintomi, è necessaria una regolare ispezione neurologica, una valutazione della capacità vitale dei polmoni, mantenimento del tratto respiratorio con un'aspirazione regolare di muco. In una fase iniziale della malattia, è necessaria una vigilanza costante, perché anche in assenza di ovvi disordini di funzioni respiratorie e bulbarose, la piccola aspirazione può aumentare significativamente la disfunzione vegetativa e provocare insufficienza respiratoria.

Migliorare la previsione e la riduzione della mortalità nella sindrome di Guienen-Barre, raggiunta in l'anno scorsosono principalmente dovuti all'inizio del ricovero di pazienti nella separazione della terapia intensiva. Le indicazioni per la traduzione del paziente nell'unità di terapia intensiva e la considerazione della questione dell'intubazione può essere una diminuzione della capacità vitale dei polmoni inferiori a 20 ml / kg e la difficoltà quando si rimuove il segreto dal tratto respiratorio. L'obiettivo della traduzione anticipata è di evitare l'intubazione urgente in condizioni di grave insufficienza respiratoria con fluttuazioni taglienti nella pressione sanguigna e della frequenza cardiaca, che può provocare la disfunzione o l'infarto del miocardico. Uno dei compiti più importanti della terapia di supporto è una prevenzione e un trattamento tempestivo delle infezioni polmonari e urinarie, nonché la prevenzione di una trombosi vena profonda e il successivo tromboembolismo dell'arteria polmonare da parte amministrazione sottocutanea. Eparina (5000 ed 2 volte al giorno). È anche necessario monitorare la potenza e la funzione intestinale. Poiché la disfunzione vegetativa ha un impatto significativo sulla mortalità, è necessario un controllo costante sull'attività cardiaca e la pressione arteriosa.

Uno degli aspetti importanti di aiutare il paziente con la sindrome di Guillana Barre nelle condizioni dell'unità di terapia intensiva, che, tuttavia, non è sempre presa in considerazione, la correzione di un'ansia pronunciata, causata dalla completa immobilizzazione del paziente Contro lo sfondo dell'intelligenza conservata. A questo proposito, il supporto psicologico è importante. Il paziente ha bisogno di spiegare l'essenza della malattia, le caratteristiche del suo flusso, compresa la possibilità di progressione, familiarizzare con i metodi di trattamento in varie fasi. È importante per loro chiarire che la probabilità di completa recupero è molto alta, anche se per qualche tempo saranno sulla ventilazione artificiale dei polmoni. L'istituzione del contatto con l'aiuto dei movimenti degli occhi riduce la sensazione di isolamento dal mondo nei pazienti. Nella nostra esperienza, l'introduzione di 0,5 mg di Lorazepam ogni 4-6 ore è efficace nelle allucinazioni notturne. È anche possibile assegnare 0,5 mg di risperidone o 0,25 mg di olanzapina.

La pratica del trattamento della sindrome di Hyien Barre ha subito cambiamenti significativi nell'ultimo decennio. Ad esempio, l'efficacia della plasmaferesi è stata dimostrata. Sebbene il meccanismo della sua azione rimanga sconosciuto, si ritiene che possa essere associato alla rimozione di anticorpi, citochine, complemento e altri mediatori della reazione immunimipale. In uno studio a nordamericano aperto aperto, confrontato i risultati della malattia quando si utilizza la plasmaferesi e in assenza di un trattamento speciale, è stato dimostrato che la plasmaferesi in cinque giorni di fila riduce la durata del ricovero e conduce a un miglioramento più significativo rispetto a un miglioramento più significativo rispetto a il gruppo di controllo. Il trattamento era più efficiente se la malattia è iniziata nella prima settimana. I risultati simili sono stati ricevuti dal Gruppo Cooperativo francese, che ha condotto uno studio multicentrico randomizzato e ha dimostrato che quattro sessioni di plasmaferesi portano a una recupero più rapida in 220 pazienti inclusi nello studio (Gruppo Cooperativo francese, 1987). Lo studio degli stessi pazienti in un anno ha dimostrato che il complesso restauro della forza muscolare è segnato nel 71% dei pazienti condotti dalla plasmaferesi e solo il 52% dei pazienti nel gruppo di controllo (gruppo cooperativo francese, 1992). Il seguente studio ha pettinato l'efficacia di un numero diverso di sessioni di plasmaferesis in 556 pazienti con sindrome da Guienen-Barre con varie sensazioni dei sintomi (gruppo cooperativo francese, 1997). Nei pazienti con sintomi di luce, che hanno tenuto due sessioni di plasmaferesi, il restauro si è rivelato più significativo rispetto ai pazienti, il cui diagramma di trattamento non includeva la plasmaferesi. Nei pazienti con espressione moderata di sintomi, quattro sessioni di plasmaferesi erano più efficienti di due sessioni di plasmaferesi. Allo stesso tempo, sei sessioni di plasmaferesis sull'efficienza non hanno superato quattro sessioni in pazienti con sintomi moderati e gravi. Attualmente, nella maggior parte dei centri specializzati nel trattamento della sindrome di Guienen-Barre, utilizza ancora da cinque a sei sessioni condotte per 8-10 giorni per evitare lo stress associato alla condotta giornaliera di questa procedura. La trasfusione di scambio viene effettuata utilizzando il catetere cucito. La plasmaferesi è anche efficace nei bambini con sindrome di Hyien Barre, accelerando il processo di ripristino della capacità di movimento indipendente. Sebbene la plasmaferesis sia una procedura relativamente sicura, il suo conduttore durante la sindrome di Hyien Barre richiede una particolare cautela a causa del pericolo della disfunzione vegetativa nei pazienti e della loro tendenza a sviluppare infezioni.

La somministrazione endovenosa di alte dosi di immunoglobulina è anche riconosciuta metodo efficace Il trattamento della sindrome di iena-barre è in grado di ridurre significativamente la durata e la gravità della malattia. Come nel caso del plasmatherherester, il meccanismo dell'effetto terapeutico della immunoglobulina rimane poco chiara. Si presume che possa eliminare anticorpi patogeni a causa di anticorpi anti-sidotici, bloccare il componente FC degli anticorpi sulle cellule bersaglio, e rallentare anche la deposizione del complemento, dissolvere i complessi immunitari, indebolire le funzioni dei linfociti, interrompere i prodotti o prevenire il Implementazione delle funzioni di citochine. L'immunoglobulina è prescritta in una dose sintetica di 2 g / kg, che viene somministrata per 2-5 giorni. In uno studio randomizzato, che ha confrontato l'effetto di immunoglobulina e plasmaferesi, è stato dimostrato che quando si utilizza la plasmaferesi, la media migliorata avviene dopo 41 giorni e quando si applica l'immunoglobulina - dopo 27 giorni. Inoltre, nei pazienti che sono stati iniettati con immunoglobulina, sono stati necessari significativamente meno complicazioni e era necessaria una ventilazione artificiale dei polmoni. Il principale fattore prognostico sfavorevole era età anziana. Il successivo studio multicentrico randomizzato della plasmaferesi e dell'immunoglobulina in 383 pazienti che sono stati prescritti queste tecniche per le prime 2 settimane dopo che l'aspetto dei sintomi ha mostrato che entrambi i metodi hanno un'efficacia comparabile, ma la loro combinazione non ha vantaggi significativi prima di applicare ciascuno dei metodi separatamente .

L'introduzione dell'immunoglobulina ad una dose di 2 g / kg per 2 giorni si è rivelata un metodo efficace e sicuro di trattamento e nei bambini con una grave sindrome da barre di Hyien Barre. Gli effetti collaterali erano leggeri e osservati raramente. Parte dei pazienti, specialmente coloro che hanno sofferto di emicrania, è stato notato mal di testache a volte è stato accompagnato da meningite asettica con payocitosi nel liquido cerebrospinale. A volte, furono osservati anche brividi, febbre e mialgia, oltre a una forte compromissione della funzione renale con lo sviluppo insufficienza renale. Con l'introduzione dell'immunoglobulina, è possibile una reazione anafilattica, specialmente nelle persone con carenza di immunoglobulina A. Il principale inconveniente e immunoglobulina e plasmaferesi - alto costo. Tuttavia, supera chiaramente l'efficacia di questi metodi di trattamento, che è ovvio anche nell'era corrente, costringendo i soldi.

Come studio multicentrico controllato dal placebo-cieco, condotto su 242 pazienti con sindrome di Guillana Barre, amministrazione endovenosa I corticosteroidi in un'alta dose (metilprednisolone, 500 mg al giorno per 5 giorni) non influiscono su nessuno degli indicatori che ha stimato il risultato della sindrome della Guillana Barre, nonché sulla probabilità della sua ricaduta. Nel successivo studio aperto, durante il quale 25 pazienti con sindrome di Hyien-Barre sono stati trattati in / nell'amministrazione dell'immunoglobulina (0,4 g / kg / die per 5 giorni) e metilprednisolone (500 mg / die per 5 giorni), l'effetto era Rispetto ai dati di controllo ottenuti in precedenza quando si utilizza una immunoglobulina. Con una combinazione di immunoglobulina e metilprednisolone, il recupero è avvenuto meglio, mentre il 76% dei pazienti entro la fine della quarta settimana è stato notato un miglioramento di almeno un livello funzionale - nel gruppo di controllo, un simile grado di recupero è stato notato solo nel 53% di pazienti. Questo può indicare che i corticosteroidi possono ancora svolgere un ruolo nel trattamento della sindrome di Guienen Barre. Al fine di chiarire questo problema e determinare se si nota un miglioramento essenziale della malattia se aggiunto endovenosamente aggiunto i corticosteroidi endovenosi vengono aggiunti alla plasmaferesi o all'immunoglobulina, sono necessari studi clinici randomizzati.

Ulteriore manutenzione

Dopo la fine del periodo acuto, sono necessarie misure complete di riabilitazione, il cui piano è individualmente a seconda della gravità dei sintomi residui (LFC, massaggio, ecc., Mentre le procedure termiche sono controindicate!).

I pazienti che hanno spostato la sindrome di Guillana Barre dovrebbero essere informati sulla necessità di osservare il regime di sicurezza di almeno 6-12 mesi dopo la fine della malattia. Sovraccarico fisico non valido, surriscaldamento, supercooling, insolazione in eccesso, ricezione dell'alcool. Anche durante questo periodo dovrebbe essere rifrandito dalla vaccinazione.

Previsione

La mortalità nella sindrome di Hyien-Barre è il 5%. La causa della morte può essere insufficienza respiratoria, il risultato fatale è anche possibile a causa di polmonite di aspirazione, sepsi e altre infezioni, tromboembolismo dell'arteria leggera. La mortalità aumenta significativamente con l'età: nei bambini sotto i 15 anni, non supera lo 0,7%, mentre le persone oltre i 65 raggiungono l'8,6%. Altri fattori avversi predittivi per il recupero completo includono un periodo prolungato (più di 1 mese) del IVL, la presenza di precedenti malattie dei polmoni.

La maggior parte dei pazienti (85%) osserva un recupero funzionale completo per 6-12 mesi. I sintomi residui persistenti rimangono circa il 7-15% dei casi. I predittori di un risultato funzionale sfavorevole sono l'età di 60 anni, il corso rapido progressivo della malattia, la bassa ampiezza della risposta M durante la stimolazione nel punto distale (implicito dalla pesante sconfitta degli assoni). La frequenza di recidiva della sindrome di Guienen-Barre è di circa il 3-5%.

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È importante sapere!

Possibili cause di dannizzazione isolati VI (scaricabile) Nervo: Diabete, ipertensione arteriosa (con queste forme, la paralisi del nervo ha una corrente benigna ed è solitamente soggetta allo sviluppo retromarcia per 3 mesi), aneurismi, tratti, metastasi, adenoma pituitaria, sarcoidosi , Arterite Gianta, Sclerosi della Scarma, Syphilis

Sindrome di Hyien-Barre (poliydiculonesuropatia demielinatura infiammatoria acuta) (G61.0) è un autoimmune acutamente sviluppato malattia infiammatoria Il sistema nervoso periferico, caratterizzato dalla demielinizzazione acuta delle radici dei nervi spinali e cranici, clinicamente manifestati dalle parestesie degli arti, della debolezza dei muscoli e / o della paralisi lenta.

La prevalenza della malattia: 1-1,9 per 100 mila persone. Addebito la malattia è osservato di età compresa tra 30 e 50 anni.

Le cause della malattia sono sconosciute, quindi, la sindrome è altrimenti chiamata polyneuropatia idiopatia. Nello sviluppo della malattia, i fattori mediati da immuno sono importanti. 2 settimane prima dell'aspetto dei sintomi della malattia, la maggior parte dei pazienti celebra i sintomi dell'infezione respiratoria o gastrointestinale.

Sintomi della sindrome da Guienen Barre

I sintomi della malattia appaiono bruscamente. La maggior parte dei pazienti viene rilevata dalla sindrome del dolore (fino all'80%) e dalla parestesia (fino al 20%). Debolezza nelle gambe, poi nelle mani, i muscoli del torso aumentano per diversi giorni (90%). La debolezza muscolare si sviluppa rapidamente, ma smette di progredire entro 4 settimane dopo l'inizio della malattia. Intorpidimento, dolore ai piedi, spazzole, a volte attorno alla bocca preoccupata dall'inizio della malattia (70%). La debolezza nei muscoli del viso, interrompere la deglutizione e la respirazione appaiono dopo 1-2 settimane. Nel 30% dei pazienti, si possono notare violazione delle funzioni dello sfintere.

Con un'ispezione oggettiva, vengono rilevati simmetrici pluggish prevalentemente tetrapapes (inferiore Parapsum), fino a Tetraplegia; parestesia, iperestesia nel tipo di "calze", "guanti"; Malattie di palpazione nel corso dei tronchi nervosi (fino al 100%). Nel 30% dei casi, possono essere determinati sintomi di tensione (Lasega, Nerry). È caratteristico di una tagliente oppressione o scarico di riflessi profondi. Nel 60-80% dei casi, le violazioni bulbar, le paramenti di mimici muscoli sono annotati. Tipicamente, la sconfitta del sistema nervoso simpatico, che si manifesta dai disturbi di smontaggio (profusi di sudorazione, ipertensione, ipotensione posturale, ecc.). Lo sviluppo di insufficienza respiratoria (diaframma e tinture respiratorie) e violazione del ritmo cardiaco possono minacciare la vita (30%).

Diagnostica

• Lo studio del liquore (dissociazione delle cellule proteiche, dalla 2a settimana - un moderato aumento del contenuto proteico).
• Test del sangue sierologico sull'infezione.
• ENG (demielinizzante sconfitta primaria).
• Monitoraggio della pressione arteriosa, ECG, studio della funzione della respirazione esterna.

Diagnosi differenziale:

• Altre polineuropopatia (con difterite, porfiria).
• Cross melit.
• Violazioni acute della circolazione cerebrale nella piscina vertebobasile.

Trattamento della sindrome di Guillana Barre

Il trattamento è assegnato solo dopo aver confermato la diagnosi da parte di un medico specializzato. Richiede mantenimento di funzioni vitali (IVL), tenendo la plasmaferesi, la terapia impulsi con la classe di immunoglobulina G.

Droghe di base

Ci sono controindicazioni. La consultazione di uno specialista è necessaria.

• (IMMUNOGLOBULIN Classe umana G). Modalità di dosaggio: somministrato per via endovenosa a una dose di 0,4 g / kg una volta al giorno per 5 giorni.
• (Mezzi antinfiammatori nonteriidi). Modalità di dosaggio: IN / M - 100 mg 1-2 volte al giorno; Dopo che il rilievo della sindrome del dolore viene prescritto all'interno in una dose giornaliera di 300 mg in 2-3 ricezione, dose di supporto di 150-200 mg / die.
• (Anticonvulsivo). Modalità di dosaggio: all'interno, a partire da 0,1 g 2 volte al giorno, la dose viene sollevata da 0,1 g al giorno a 0,6-0,8 g (in 3-4 ricevimenti). Dopo la scomparsa del dolore, la dose viene gradualmente ridotta a 0,1-0,2 g al giorno.
• (Sedative, sonniferi, antistaminici). Modalità di dosaggio: V / m 1-5 ml della soluzione dell'1%. Dentro 0,025-0,05 g 1-3 volte al giorno. Corso di trattamento 10-15 giorni.
• Prezero (inibitore di acetilcholinesterasi e pseudocholinesterasi). Modalità di dosaggio: all'interno adulti 10-15 mg 2-3 volte al giorno; sottocutanea - 1-2 mg 1-2 volte al giorno.

La sindrome di Hyien-Barre è una forma acuta di Polneuropatia infiammatoria progressiva, che è caratterizzata da debolezza muscolare e disturbo di sensibilità al polnettore. La malattia è anche chiamata polyneurite idiopatica in forma acuta, Paralisi fissa o poliydiculononeropatia demielinizzante infiammatoria. Neuch è un rappresentante di anomalie autoimmuni. Di solito la patologia ha segni specifici che ti consentono di riconoscerlo al massimo tempi precoci Sviluppo e iniziare un trattamento adeguato in tempo. È stato dimostrato che oltre l'80% delle malattie ha una previsione favorevole e sono completamente curati.

demyeelination Autoimina dei nervi nella sindrome di Guien-Barre

La sindrome di Guillana Barre (SGB) è osservata in tutte le fasce d'età, ma le persone di età compresa tra 35-50 anni sono particolarmente suscettibili, e con uguale frequenza di donne e uomini. L'incidenza di 100.000 persone spazia da 0,4 a 4 casi.

Cause della malattia

Gli scienziati di diversi paesi stanno studiando la sindrome da oltre 100 anni, ma per scoprire le cause esatte che provocano il verificarsi della malattia, non può ancora completamente.

Si ritiene che l'emergere e lo sviluppo di un'anomalia avvenga a causa di una violazione del sistema immunitario del paziente. Quando una persona è completamente sana, quando colpisci le cellule aliene sul corpo, l'immunità inizia a combattere con infezione, rifiutando tutti i suoi elementi pericolosi. I recupera il paziente. Quando SGB, il corpo inizia a confondere "i suoi e gli estranei": i neuroni del paziente sono accettati come estranei ed esposti a "attacco". La distruzione del sistema nervoso avviene - si verifica la sindrome.

A causa di quali disturbi si verificano nel lavoro del sistema immunitario stesso alla fine sconosciuta. Ai ragioni più comuni, gli esperti includono:

• Ferite del cuore. Una forte testa di successo, qualsiasi danno, così come gonfiore, tumori o emorragia al cervello può essere il fattore principale nello sviluppo della sindrome. Ecco perché quando si tratta un paziente a uno specialista, prima di tutto, il medico dovrebbe conoscere la presenza di qualsiasi danno cerebrale.
• Infezioni. Recentemente trasferito infezione virale L'immunità di una persona è fortemente indebolita, aumentando così la probabilità dell'aspetto del SGB. Il meccanismo protettivo del corpo percepisce i neuroni come infezione e con i leucociti continua a ucciderli. In questo caso, la sindrome è manifestata una o tre settimane dopo una malattia infettiva.
• Allergie. La malattia si sta spesso sviluppando in allergie, ad esempio, dopo chemioterapia, vaccinazione contro poliomielite e difterite o gravi interventi chirurgici.
• Predisposizione genetica. La maggior parte delle malattie è ereditata, nessuna eccezione alla sindrome di Hyien Barre. Se qualcuno ha già sofferto patologia in famiglia, quindi, molto probabilmente, sorgerà nei discendenti. In questo caso, è necessario seguire soprattutto la tua salute: prenditi cura della tua testa e cerca di non lanciare malattie infettive.

NEL infanzia La sindrome si sviluppa estremamente raramente. La malattia può avere un carattere congenito o acquisito. Eventuali anomalie dello sviluppo intrauterino sono in grado di portare allo sviluppo della sindrome:

1. Gestosi;
2. Frequente ricezione di farmaci durante la gravidanza;
3. Disponibilità malattie autoimmuni Madre;
4. Infezioni a lungo termine durante l'utensili per bambini;
5. Uso di droghe, alcool o fumo.

Per motivi acquisiti possono essere attribuiti:

1. Fumare passivo del bambino;
2. Malfunzionamenti ormonali nel corpo;
3. Vaccinazioni;
4. Auto-trattamento;
5. Malattia metabolica;
6. Disordini neurologici;
7. Sviluppo dei processi tumorali.

Sintomi

La malattia può essere manifestata da 3 forme:

• Acuto. Tutti i segni della malattia appaiono simultaneamente entro 1-2 giorni.
• Subacutito. Il periodo di incubazione è da 15 a 20 giorni.
• Pigro, cronico. Questo è uno dei più forme pericolosePoiché non è praticamente non suscettibile di trattamento.

I primi sintomi dello SGB di entrambi i bambini e adulti sono ricordati da un'infezione respiratoria virale ordinaria:

1. Lastre nelle ossa, articolazioni;
2. Ipertermia;
3. Grave debolezza;
4. Infiammazione del tratto respiratorio superiore;
5. Intorpidimento degli arti;
6. A volte i pazienti sono preoccupati per vari disturbi gastrointestinali.

Oltre alle funzionalità generali, è più pronosca:

• Arti deboli. A causa della distruzione delle cellule nervose, c'è una diminuzione o una completa perdita di sensibilità nei muscoli. All'inizio, il dolore appare solo in una parte cacciata delle gambe, dopo - il disagio colpisce la mano e il footbrush. Il paziente riguardava la formicoltura e il intorpidimento delle dita. Nei casi gravi - il coordinamento dei movimenti è disturbato: diventa difficile per una persona mantenere la penna per conto di se stessi, per scrivere un arto affetto. Vale la pena notare che i sintomi della malattia appaiono simmetricamente: allo stesso tempo 2 mani o gambe sono interessate.
• Un aumento dell'addome, che è evidente anche visivamente. La pancia abbondata è uno dei principali indicatori della presenza della malattia. Ciò è dovuto al fatto che il respiro del paziente è ricostruito sul tipo addominale a causa dell'indebolimento del diaframma.
• Incontinenza. Una persona con la sindrome SGB è disturbata dal sano funzionamento della vescica, l'urina inizia a fluire involontariamente.
• Difficile deglutizione. Il riflesso della deglutizione è rotto a causa del fatto che i muscoli della gola sono indeboliti. In questo caso, il paziente può seguire persino saliva. I muscoli della bocca si indeboliscono gradualmente, il che porta a disagio mentre mastica il cibo.

La sindrome di Hayen-Barre influisce su quasi tutti i sistemi di organi, l'ipertensione così irragionevole, le tachicardia o gli impatti alimentari banale possono essere il primo, anche se nascosto, segno dello sviluppo della patologia.

Cosa è pericoloso il flusso della sindrome?

Di solito l'anomalia si sviluppa lentamente per 2-3 settimane. Innanzitutto, c'è una leggera debolezza nelle articolazioni, che nel tempo è migliorata e inizia davvero a consegnare il disagio del paziente.

Immediatamente dopo il formicolio, nel corso acuto della malattia, c'è un disturbo generale, la debolezza nei reparti spalla e hip sorge. Dopo alcune ore, appaiono difficoltà a respirare. In questo caso, è necessario cercare aiuto in ospedale. Tipicamente, il paziente è immediatamente collegato al sistema di respirazione artificiale, e dopo il necessario trattamento farmacologico e fisioterapico è necessario.

Nella forma acuta della malattia, la patologia già il secondo o il terzo giorno può paralizzare completamente qualsiasi arto.

Inoltre, in assenza di trattamento tempestivo, il paziente minaccia:

1. Diminuzione dell'immunità;
2. Insufficienza respiratoria;
3. Giunti sospesi;
4. Paralisi periferica;
5. Problemi di adattamento nella società;
6. Difficoltà della vita;
7. Disabilitato;
8. Risultato fatale.

Diagnosi della malattia

Al fine di effettuare una diagnosi del SGB al paziente, è necessario chiarire diversi aspetti:

• Quando l'ultima volta che una persona era malata con qualsiasi malattia virale. È stato dimostrato che nell'80% dei casi, la sindrome deriva a causa di infezioni di recente subita.
• Preparazioni farmaceutiche del paziente attualmente e se sì, allora cosa. Aiuteranno anche a causare lo sviluppo di SGB.
• Quanto tempo fa il paziente è stato preso da qualsiasi malattia.
• Se il paziente soffre di malattie autoimmuni o tumorali.
• Se una persona ha trasferito un intervento chirurgico di recente.
• Se ci fossero ferite gravi a qualsiasi parte del corpo.

I seguenti studi dovrebbero essere condotti anche:

1. Analisi generale di sangue e urina;
2. Chimica del sangue;
3. Sondaggi sierologici e virologici;
4. Studio del fluido spinale;
5. Tomografia a risonanza magnetica;
6. Elettrocardiografia;
7. Registrazione dell'attività elettrica dei muscoli;
8. Area interessata a raggi X o ad ultrasuoni;
9. Studio della respirazione esterna;
10. Lo studio dei principali indicatori vitali.

La debolezza muscolare allo stesso tempo in diversi arti e Terfuxia dei tendini può essere un altro ovvio segno della sindrome di Guillana Barre. Questo include anche vari disturbi nel campo del bacino, leucociti polimorfici, asimmetria dei disturbi della paresi e della sensibilità.

Diagnosi differenziale

Nonostante il fatto che i sintomi del SGB siano simili ai segni di molte altre malattie (difterite, porfiria, mielite trasversale, botulismo e miastenia), sono ancora necessarie per essere distinte per un ulteriore trattamento fedele. Nella diagnostica differenziale, vale la pena considerare i seguenti fattori:

• In sospetta polio, è necessario raccogliere dati dalla ricerca epidemiologica, tenere conto dei sintomi dal tratto gastrointestinale, per identificare alta citosi nel liquido spinale, l'asimmetria della lesione e l'assenza di disturbi della sensibilità. È possibile confermare la diagnosi utilizzando analisi sierologiche o virologiche.
• La polinevropatia è caratterizzata dalla comparsa di segni psicopatologici, nonché il dolore nel campo del bacino e dell'addome. La deviazione dei principali indicatori della norma nelle urine testimonia anche allo sviluppo del disturbo.
• Trasverser Melitis accompagna la violazione del funzionamento degli organi pelvici, la mancanza di danni ai nervi del cranio.
• I sintomi delle anomalie possono essere confusi con l'infarto del cervello. Ma in questo caso, la patologia colpisce il corpo in pochi minuti e spesso conduce a un coma. MRI contribuirà a stabilire la causa esatta di violazione del funzionamento dei sistemi del corpo.
• Il botulismo si distingue per la mancanza di disturbi della sensibilità e qualsiasi cambiamento nel liquore.

Trattamento

I pazienti con una diagnosi di SGB devono essere ricoverati in ospedale in ospedale. Circa il 30% dei casi è necessario tenere un IVL. La terapia di patologia viene eseguita ai seguenti livelli:

1. Rianimativo;
2. Sintomatico;
3. Purezza del sangue;
4. Preparazione;
5. Restauro muscolare;
6. Preventivo.

Terapia di rianimazione

Se un'anomalia è in forma acuta, viene eseguito un trattamento di rianimazione, che è rivolto ad alleviare i sintomi:

• Il paziente è collegato a un sistema respiratorio artificiale;
• Applicare un catetere per rimuovere l'urina;
• Installare il tubo e la sonda di trachene se ci sono problemi con la deglutizione.

Terapia sintomatica

Questo tipo di trattamento viene effettuato utilizzando vari medicinali:

1. Mezzi antipertensivi: "anaprilin", "metaprololo";
2. Terapia antibiotica: norfloxacina;
3. Preparativi che aiutano a stabilizzare il ritmo cardiaco e la pressione: "Propranololo", "Anaprilin" (con tachicardia), "piracetam" (a Bradycardia);
4. Eparina a basso peso molecolare: "Gemapaxan", "Tortopar";
5. Preparativi che comprano dolore - FANS o Gabapentin, "Prestabalin";
6. Antipiretico quando la temperatura sale sopra i 38 gradi: "Ibuklin", "nex";
7. Lassativo significa: "Bisakodil", "Laksatin".

Plassasheres.

Una delle procedure più efficaci volte al trattamento di SGB è la pulizia dell'hardware di sangue - plasmaferesi. Aiuta a fermare il processo autoimmune nel corpo. È mostrato nel corso pesante e medio trascorso del corso della malattia. Tipicamente spendono circa 4-6 operazioni con una pausa in un giorno. Invece del plasma, una speciale soluzione isotonica di sodio o albumina viene introdotta nel sangue, con cui il sangue viene cancellato e normalizza il funzionamento di tutti i sistemi di organismi.

Trattamento operativo della sindrome

Se la ventilazione è stata effettuata più di 7-10 giorni, dovrebbe essere imposto il trachestoma - la gola respiratoria artificiale. Nei casi gravi, può essere richiesto una gastrostroma - un foro nello stomaco creato dal modo operativo per alimentare il paziente.

Terapia non media media dai rimedi popolari

È impossibile curare un SGB di rimedi folk. Ma è abbastanza realistico affrontare alcuni dei suoi sintomi:

• Aumento della temperatura. Si consiglia di bere e ventilare la stanza. Per abbattere la temperatura aiuterà il tè con limone, decotto con diverse bacche e frutta secca: mirtilli rossi, fragole, ribes, mirtilli, bacche di lampone e kuragoy. Puoi far bollire il colore della calce, la camomilla, il wort di San Giovanni, i reni Aspen, la menta e una camera - per partire per mezz'ora, dopo - bere piccoli sorsi.
• Sembra nelle ossa. Il credito con lei aiuterà il tè cuber, comprimere da foglie di cavolo fresco, rafano e bardana, bagno con estratto di conifere o con decotto di erbe medicinali.
• Debolezza. I medici raccomandano di respirare aria fresca il più spesso possibile e ventilato la stanza. È necessario provare a utilizzare una quantità maggiore di proteine. Anche il cibo necessario ricco di vitamine e microelementi. E il dolce forte tè o cioccolato contribuirà a sollevare l'umore.

Riabilitazione

A causa del fatto che la sindrome colpisce non solo i neuroni, ma anche i muscoli vicini, il paziente dovrà imparare di nuovo ed eseguire semplici movimenti degli arti.

Per normalizzare il sano funzionamento dei muscoli, è possibile utilizzare il trattamento tradizionale, che include:

1. Elettroforesi;
2. Triturazione;
3. Bagni con radon;
4. Massaggio;
5. Bagni per il relax del corpo e del tono muscolare;
6. Maschere e compresse con paraffina o cera delle api;
7. Ginnastica sanitaria.

Durante il restauro del corpo, è necessario sedersi su una speciale dieta medicinale e parallela a prendere un corso di preparati di vitamine. Particolarmente utile sarà complessi, che contiene calcio, potassio, magnesio e vitamina B.

I pazienti con SGB dovrebbero essere registrati con un neurologo e sottoposti regolarmente esami preventivi. Vale la pena ricordare che la terapia tempestiva qualitativa è in grado di restituire il paziente a una vita a pieno regime.

Prevenzione della sindrome

Non c'è particolare prevenzione della patologia. I medici possono solo consigliare di abbandonare tutte le vaccinazioni durante l'anno in modo che la malattia non ritorni per essere restituita. Dopo questo tempo, è consentita la vaccinazione, ma solo se è valida.

Vale anche la pena di rifiutare di ricevere bevande alcoliche, evitare il surriscaldamento, il superbooling e ridurre esercizio fisico. In questo caso, la ricorrenza della malattia è esclusa.

Previsione

Molto spesso, quando la sindrome di Hyien-Barre, la previsione è favorevole. Di solito, il normale funzionamento degli arti viene ripristinato già dopo 7-12 mesi nell'85% delle persone. In forma cronica, la malattia passa nel 7-15% dei casi. Il risultato del fiore è di circa il 5%. La causa della morte può essere insufficienza respiratoria, polmonite o infezioni virali. Ma il più delle volte tutto ciò può essere prevenuto, aggirando uno specialista in tempo.

Video: Conferenza sulla sindrome di Hyien Barre

Video: Sindrome di Guienen-Barre nel programma "Live Great"