Cardiopatia congenita "blu" e metodi della sua correzione: tetralogia di Fallot nei neonati. Eziologia e patogenesi

Tetralogia di Fallot (TF) - CHD, caratterizzata da sottosviluppo dell'uscita del ventricolo destro e spostamento del setto conico embrionale anteriormente e verso sinistra, con conseguente quattro difetti: VSD subaortico non restrittivo, stenosi dell'uscita del ventricolo destro (di solito con sviluppo alterato dell'anello fibroso) , ipertrofia ventricolare destra e destroposizione aortica. Dati statistici ... Il 9% di tutte le malattie cardiovascolari diagnosticate nell'infanzia. 10-15% di tutti gli UPU. 50% dei difetti del tipo blu (con scarico sanguigno da destra a sinistra).

Codice per la classificazione internazionale delle malattie ICD-10:

Cause

Eziologia ... Violazione della formazione del cuore a 2-8 settimane di gestazione sotto l'influenza di un'infezione virale, rischi industriali, alcuni farmaci, fattori ereditari. Spesso combinato con sindrome di Cornelia de Lange, anomalie ereditarie multiple, "faccia da clown", piccoli piedi e palme, polifalangia, anomalie vertebrali, oligofrenia, basso peso alla nascita.

Patogenesi ... A causa del fatto che l'aorta si allontana in gran parte non solo dal ventricolo sinistro, ma anche dal ventricolo destro (la posizione dell'aorta "sopra" sul setto interventricolare), con grave stenosi e grandi dimensioni del difetto, il sangue dai ventricoli entra nell'aorta e nel più piccolo grado nell'arteria polmonare. Pertanto, con questo difetto, l'insufficienza ventricolare destra non si sviluppa. Con una stenosi moderata, quando la resistenza al rilascio di sangue nei polmoni è inferiore a quella nell'aorta, si verifica una scarica da sinistra a destra, che si manifesta clinicamente con la forma acianotica di TF. All'aumentare della gravità della stenosi, si verifica una scarica incrociata, quindi una scarica da destra a sinistra con una transizione alla forma cianotica del difetto.

Sintomi (segni)

Quadro clinico

Esistono cinque forme e, di conseguenza, cinque periodi di manifestazione della malattia. Forma cianotica precoce (la cianosi compare dai primi mesi di vita, ma più spesso entro il primo anno). La forma classica (la cianosi appare quando il bambino inizia a camminare e correre). Forma grave (con dispnea - attacchi cianotici). Forma cianotica tardiva (comparsa di cianosi a 6-10 anni). Forma pallida (acianotica).

. Denunce, contestazioni .. Ritardo dello sviluppo .. Cianosi centrale .. Mancanza di respiro .. Dispnea - attacchi cianotici associati a spasmo parossistico dell'uscita del ventricolo destro - ansia improvvisa, mancanza di respiro e cianosi con possibile apnea successiva, perdita di coscienza e convulsioni.

. Oggettivamente .. Pallore o cianosi .. Sintomi di "bacchette" e "occhiali da vista" .. Accovacciarsi dopo l'esercizio (fornisce un aumento della OPSS e una diminuzione del flusso sanguigno da destra a sinistra) .. Tremore sistolico lungo il bordo sinistro dello sterno .. Rafforzamento del tono. Soffio di eiezione sistolica ruvida con un massimo nel secondo - terzo spazio intercostale a sinistra dello sterno. Al di sopra dell'arteria polmonare II, il tono è indebolito. Con una pronunciata circolazione collaterale sulla schiena sopra i campi polmonari, si sente un soffio sistolico o sistolico-diastolico.

Diagnostica

Diagnostica strumentale

. ECG: segni di ipertrofia e sovraccarico delle sezioni giuste, blocco AV, varie varianti della sindrome del seno malato.

. Raggi X di organi il petto .. Esaurimento del pattern polmonare. Nei bambini più grandi e negli adulti, può essere migliorato a causa della circolazione collaterale sviluppata .. Per i bambini, un piccolo cuore a forma di "scarpa" è caratteristico .. Rigonfiamento dell'arco ventricolare destro .. Rigonfiamento dell'arco ventricolare sinistro quando combinato con un condotto arterioso aperto.

. Ecocardiografia .. Valutazione dell'ipertrofia miocardica e della dimensione della cavità del ventricolo destro .. Diagnostica del grado di restringimento della sezione di uscita del ventricolo destro e del suo tipo anatomico (embriologico, ipertrofico, tubulare o multicomponente) .. Destroposizione dell'aorta .. VSD .. Lo studio della valvola aortica per la sua stenosi è obbligatorio, da stenosi non diagnosticata valvola aortica dopo la correzione radicale del difetto, porta a rapido scompenso ed edema polmonare Si determina il diametro degli anelli fibrosi di tutte le valvole e si esamina la struttura delle loro valvole.

. Cateterismo cardiaco .. Alta pressione nel ventricolo destro .. Misura del gradiente pressorio tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare .. Bassa ossigenazione del sangue nell'aorta.

. Ventricolografia e atriografia destra e sinistra, angiopolmonografia, angiografia coronarica: determinazione del tipo anatomico di difetto, identificazione di anomalie accompagnatorie di valvole, grandi vasi e arterie coronarie.

Terapia farmacologica ... Sollievo dalla dispnea - attacchi cianotici - inalazione di ossigeno umidificato. 1% p - p trimeperidina i / m - 0,05 ml per anno di vita. Niketamide - 0,1 ml per anno di vita. Senza effetto - somministrazione endovenosa cristalloidi. Con acidosi - 4% p - p bicarbonato di sodio, 5% p - p glucosio con insulina, reopoliglucina, aminofillina. Se non c'è effetto - un'emergenza anastomoz aortopolmonare. Per i neonati con una combinazione di TF con atresia della valvola arteriosa polmonare, quando il flusso sanguigno polmonare dipende dallo stato del dotto arterioso, l'infusione di PgE 1 (alprostadil) 0,05-0,1 mg / kg / min per mantenere il flusso sanguigno in essa prima dell'applicazione dell'anastomosi aorto-polmonare.

Trattamento

Chirurgia

Indicazioni: tutti i pazienti con TF.

Controindicazioni: irreversibile ipertensione polmonare.

Metodi di trattamento chirurgico ... Interventi palliativi - creazione di anastomosi intersistemiche (operazione di Blalock-Taussig - succlavia - anastomosi polmonare, operazione Waterstone-Cooley - anastomosi intrapericardica tra l'aorta ascendente e l'arteria polmonare destra) e infundibuloplastica (plastica del cono arterioso destro) - estensione aperta la sezione di uscita del ventricolo destro. Gli interventi palliativi vengono effettuati in urgenza per bambini di peso inferiore a 3 kg e difetti concomitanti che aggravano la condizione. Radicale chirurgia - Plastica VSD con eliminazione della stenosi dell'uscita ventricolare destra. Di seguito sono presentati i tipi anatomici di difetto e le opzioni per la loro correzione radicale.

Tipo I - embriologico .. Caratteristiche ... L'ostruzione dell'uscita ventricolare destra è causata da spostamento anterolaterale e / o bassa penetrazione del setto conico ... Il restringimento massimo è solitamente localizzato a livello dell'anello muscolare divisore ... L'anello della valvola polmonare è moderatamente ipoplastico o quasi normale .. Metodo di correzione chirurgica: resezione economica del peduncolo parietale del cono arterioso, finalizzata all'eliminazione della stenosi causata da un cambiamento nel suo normale orientamento e allungamento.

Tipo II - ipertrofico .. Caratteristiche ... L'ostruzione è causata da spostamento antero-sinistro e / o bassa penetrazione del setto rastremato, che più spesso ha dimensioni normali o allungato, con marcata ipertrofia del suo segmento prossimale ... Il restringimento massimo è localizzato a livello dell'ingresso alla sezione di uscita del ventricolo destro .. Metodo di correzione chirurgica: resezione massiccia dello stelo parietale del setto conico, poiché la natura dei cambiamenti in questo caso determina due livelli di restringimento - sul confine tra le parti di afflusso e deflusso del ventricolo destro e nell'area dell'apertura che porta al cono arterioso destro.

Tipo III - tubolare .. Caratteristiche ... L'ostruzione è associata a una divisione irregolare pronunciata del tronco arterioso, a seguito della quale il cono è fortemente ipoplastico ... Con questo tipo di difetto, di regola, non c'è ipertrofia del setto del cono arterioso .. Metodi di correzione chirurgica ... Radicale primario la correzione è controindicata ... La plastica palliativa del cono arterioso destro previene l'aggravamento dei cambiamenti strutturali nel ventricolo destro e consente di contare sulla crescita sia della parte centrale che di quella periferica dell'albero arterioso polmonare, nonché sulla preparazione appropriata del ventricolo sinistro per la chirurgia radicale. Pertanto, la plastica palliativa presenta vantaggi rispetto alle anastomosi interarteriose.

Tipo IV - multicomponente .. Caratteristiche: il restringimento è causato da un allungamento significativo del setto conico o da un'elevata scarica del midollo moderatore - le trabecole settale-marginali .. Metodi di correzione chirurgica ... Con una scarica elevata del cordone moderatore, è ottimale bypassare l'uscita del ventricolo destro con condotti ... In alcune varianti di questo tipo di difetto, l'implementazione della correzione radicale è problematica.

Specifica complicazioni postoperatorie ... Ipofunzione e trombosi dell'anastomosi. VSD residuo. Ipertensione polmonare. Rottura dell'arteria polmonare sul lato dell'anastomosi. Aneurisma ventricolare destro. Aritmie ventricolari. AB - blocco. Endocardite infettiva.

Previsione ... Il 25% dei bambini muore durante il primo anno di vita, la maggior parte durante il periodo neonatale. L'aspettativa di vita media dei pazienti non operati è di 12 anni, in rari casi i pazienti vivono fino a 75 anni. Dispnea: gli attacchi cianotici spesso scompaiono dopo 3 anni. La mortalità postoperatoria con correzione radicale è del 5-16%. Prestazioni fisiche in prime date dopo l'operazione di Fontaine (vedi. Atresia della valvola tricuspide) corrisponde al 30-42% della norma di età, dopo 1 anno - 80%.

Sinonimo: Tetralogia di Fallot.

Abbreviazioni... TF - La tetrade di Fallot.

ICD-10. Q21.3 La tetrade di Fallot.

Applicazioni . Triade Fallot - VPS, composto da tre componenti: 1 ) stenosi dell'arteria polmonare, 2 ) DMPP, 3 ) ipertrofia compensatoria del ventricolo destro. L'emodinamica, i sintomi, la diagnostica consistono in manifestazioni di stenosi dell'arteria polmonare e ASD. Pentade di Fallot - CHD, costituito da cinque componenti: quattro segni di tetrade di Fallot e ASD. Emodinamica, quadro clinico, la diagnosi e il trattamento sono simili a quelli per la tetrade di Fallot e l'ASD. ICD-10... Q21 Malformazioni congenite del setto cardiaco

Tetralogia di Fallot (TF) - CHD, caratterizzata da sottosviluppo dell'uscita del ventricolo destro e spostamento del setto conico embrionale anteriormente e verso sinistra, con conseguente quattro difetti: VSD subaortico non restrittivo, stenosi dell'uscita del ventricolo destro (di solito con sviluppo alterato dell'anello fibroso) , ipertrofia ventricolare destra e destroposizione aortica. Statistica dati . 9% di tutte le malattie cardiovascolari diagnosticate nell'infanzia . 10-15% di tutto l'UPU . 50% dei difetti blu (con flusso sanguigno da destra a sinistra).

Eziologia . Violazione della formazione del cuore a 2-8 settimane di gestazione sotto l'influenza di un'infezione virale, rischi industriali, alcuni farmaci, fattori ereditari . Spesso combinato con sindrome di Cornelia de Lange, anomalie ereditarie multiple, "faccia da clown", piccoli piedi e palme, polifalangia, anomalie vertebrali, oligofrenia, basso peso alla nascita.

Patogenesi . A causa del fatto che l'aorta si allontana in gran parte non solo dal ventricolo sinistro, ma anche dal ventricolo destro (la posizione dell'aorta "in alto" sul setto interventricolare), con grave stenosi e difetti di grandi dimensioni, il sangue dai ventricoli entra nell'aorta e nel più piccolo grado nell'arteria polmonare. Pertanto, con questo difetto, l'insufficienza ventricolare destra non si sviluppa. . Con una stenosi moderata, quando la resistenza al rilascio di sangue nei polmoni è inferiore a quella dell'aorta, si verifica una scarica da sinistra a destra, che si manifesta clinicamente con la forma acianotica di TF . All'aumentare della gravità della stenosi, si verifica una scarica incrociata, quindi una scarica da destra a sinistra con una transizione alla forma cianotica del difetto.

Esistono cinque forme e, di conseguenza, cinque periodi di manifestazione della malattia . Forma cianotica precoce (la cianosi compare dai primi mesi di vita, ma più spesso entro il primo anno) . Forma classica (la cianosi appare quando un bambino inizia a camminare e correre) . Forma grave (con dispnea-attacchi cianotici) . Forma cianotica tardiva (insorgenza di cianosi a 6-10 anni di età) . Forma pallida (acianotica).

. Denunce, contestazioni .. Sviluppo ritardato .. Cianosi centrale .. Dispnea .. Dispnea-attacchi cianotici associati a spasmo parossistico dell'uscita del ventricolo destro - ansia improvvisa, mancanza di respiro e cianosi con possibile apnea successiva, perdita di coscienza e convulsioni.

. Oggettivamente .. Pallore o cianosi .. Sintomi di "bacchette" e "vetri da orologio" .. Posizione accovacciata dopo il carico (fornisce un aumento del TPVR e una diminuzione del flusso sanguigno da destra a sinistra) .. Tremore sistolico lungo il bordo sinistro dello sterno .. Rafforzare il tono. Soffio di eiezione sistolica ruvida con un massimo nel secondo o terzo spazio intercostale a sinistra dello sterno. Al di sopra dell'arteria polmonare II, il tono è indebolito. Con una pronunciata circolazione collaterale sulla schiena sopra i campi polmonari, si sente un soffio sistolico o sistolico-diastolico.

. ECG... segni di ipertrofia e sovraccarico delle sezioni giuste, blocco AV, varie varianti della sindrome del seno malato.

. raggi X organi il petto cellule .. Esaurimento del pattern polmonare. Nei bambini più grandi e negli adulti, può essere migliorato a causa della circolazione collaterale sviluppata .. I piccoli cuori a forma di "scarpa" sono tipici dei bambini. .. Rigonfiamento dell'arco ventricolare destro .. Rigonfiamento dell'arco ventricolare sinistro quando combinato con un condotto arterioso aperto.

. Ecocardiografia .. Valutazione dell'ipertrofia miocardica e della dimensione della cavità ventricolare destra .. Diagnostica del grado di restringimento della sezione di uscita del ventricolo destro e del suo tipo anatomico (embriologico, ipertrofico, tubolare o multicomponente) .. Destraposizione dell'aorta .. DMZhP .. È imperativo studiare la valvola aortica per la sua stenosi, poiché la stenosi della valvola aortica non diagnosticata dopo la correzione radicale del difetto porta a un rapido scompenso ed edema polmonare .. Viene determinato il diametro degli anelli fibrosi di tutte le valvole e viene esaminata la struttura delle loro cuspidi.

. Cateterismo cavità cuori .. Alta pressione nel ventricolo destro .. Misurazione del gradiente pressorio tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare .. Bassa ossigenazione del sangue nell'aorta.

. Diritti e sinistra ventricolografia e atriografia. angiopolmonografia. coronarica angiografia... determinazione del tipo anatomico di difetto, identificazione delle anomalie associate di valvole, grandi vasi e arterie coronarie.

Farmaco terapia . Sollievo dagli attacchi di dispnea-cianotici - inalazione di ossigeno umidificato. Soluzione all'1% di trimeperidina i / m - 0,05 ml per anno di vita. Niketamide - 0,1 ml per anno di vita. In assenza di effetto, somministrazione endovenosa di cristalloidi . Con acidosi - 4% soluzione di sodio bicarbonato, 5% soluzione di glucosio con insulina, reopoliglucina, aminofillina. In mancanza di effetto - anastomoz aortopolmonare di emergenza . Per i neonati con una combinazione di TF con atresia della valvola arteriosa polmonare, quando il flusso sanguigno polmonare dipende dallo stato del dotto arterioso, l'infusione di PgE 1 (alprostadil) 0,05-0,1 mg / kg / min per mantenere il flusso sanguigno in essa prima dell'applicazione dell'anastomosi aorto-polmonare.

Indicazioni... tutti i pazienti con TF.

Controindicazioni... ipertensione polmonare irreversibile.

Metodi chirurgico trattamento . Interventi palliativi - la creazione di anastomosi intersistemiche (operazione di Blalock-Taussig - anastomosi succlavia-polmonare, operazione di Waterstone-Cooley - anastomosi intrapericardica tra l'aorta ascendente e l'arteria polmonare destra) e infundibuloplastica (plastica del cono arterioso destro) - parte dell'espansione del ventricolo aperto. Gli interventi palliativi vengono effettuati in emergenza per bambini di peso inferiore a 3 kg e difetti concomitanti che aggravano la condizione . Trattamento chirurgico radicale - plastica VSD con eliminazione della stenosi dell'uscita del ventricolo destro . Di seguito sono presentati i tipi anatomici di difetto e le opzioni per la loro correzione radicale.

. Tipo I - embriologico. . Caratteristica ... Ostruzione del deflusso del ventricolo destro dovuta a spostamento anterolaterale e / o bassa penetrazione del setto rastremato ... Il restringimento massimo, di regola, è localizzato al livello dell'anello muscolare di divisione ... L'anello della valvola polmonare è moderatamente ipoplastico o quasi normale. . Metodo di correzione chirurgica: resezione economica del peduncolo parietale del cono arterioso, finalizzata all'eliminazione della stenosi causata da un cambiamento nel suo normale orientamento e allungamento.

. Il tipo II è ipertrofico. . Caratteristica ... L'ostruzione è causata da spostamento anterolaterale e / o bassa penetrazione del setto rastremato, più spesso normale o allungato, con marcata ipertrofia del suo segmento prossimale ... Il restringimento massimo è localizzato a livello dell'ingresso dell'uscita del ventricolo destro. . Metodo di correzione chirurgica: resezione massiccia dello stelo parietale del setto conico, poiché la natura dei cambiamenti in questo caso determina due livelli di restringimento: al confine tra le parti di afflusso e deflusso del ventricolo destro e nell'area dell'apertura che porta al cono arterioso destro.

. Il tipo III è tubolare. . Caratteristica ... L'ostruzione è associata a una divisione irregolare pronunciata del tronco arterioso, a seguito della quale il cono è fortemente ipoplastico ... Con questo tipo di difetto, di regola, non c'è ipertrofia del setto del cono arterioso. . ... La correzione radicale primaria è controindicata ... La plastica palliativa del cono arterioso destro previene l'aggravamento delle alterazioni strutturali del ventricolo destro e consente di contare sulla crescita sia della parte centrale che di quella periferica dell'albero arterioso polmonare, nonché sull'adeguata preparazione del ventricolo sinistro per la chirurgia radicale. Pertanto, la plastica palliativa presenta vantaggi rispetto alle anastomosi interarteriose.

. Tipo IV - multicomponente. . Caratteristica: il restringimento è dovuto a un allungamento significativo del setto conico o ad un'elevata scarica del midollo moderatore - la trabecola setto-marginale. . Metodi di correzione chirurgica ... Con una scarica elevata del cavo moderatore, il bypass di deflusso ventricolare destro ottimale con condotti ... In alcune varianti di questo tipo di difetto, l'implementazione della correzione radicale è problematica.

Specifica postoperatorio complicazioni . Ipofunzione e trombosi dell'anastomosi . VSD residuo . Ipertensione polmonare . Rottura dell'arteria polmonare sul lato dell'anastomosi . Aneurisma ventricolare destro . Aritmie ventricolari . Blocco AV . Endocardite infettiva.

Previsione . Il 25% dei bambini muore durante il primo anno di vita, la maggior parte durante il periodo neonatale . L'aspettativa di vita media dei pazienti non operati è di 12 anni, in rari casi i pazienti vivono fino a 75 anni . Le crisi epilettiche dispnea-cianotiche spesso regrediscono dopo 3 anni . Mortalità postoperatoria con correzione radicale - 5-16% . Prestazioni fisiche nelle prime fasi dopo l'operazione di Fontaine (vedi. Atresia tricuspide) corrisponde al 30-42% della norma di età, dopo 1 anno - 80%.

Sinonimo... Tetralogia di Fallot.

Abbreviazioni... TF - La tetrade di Fallot.

Applicazioni . Triade Fallot - VPS, composto da tre componenti: 1 ) stenosi dell'arteria polmonare, 2 ) DMPP, 3 ) ipertrofia compensatoria del ventricolo destro. L'emodinamica, i sintomi, la diagnostica consistono in manifestazioni di stenosi dell'arteria polmonare e ASD. Pentad Fallot - CHD, costituito da cinque componenti: quattro segni di tetrade di Fallot e ASD. L'emodinamica, la presentazione clinica, la diagnosi e il trattamento sono simili a quelli della tetrade e dell'ASD di Fallot. ICD-10... Q21 Malformazioni congenite del setto cardiaco

Difetto del setto interatriale

Difetto del setto interatriale (ASD) - CHD con un messaggio tra gli atri. Dati statistici... Il 7,8% di tutte le CHD rilevate nell'infanzia e il 30% negli adulti; Ostium secundum tipo VSD - 70%, ostio primum - 15%, seno venoso - 15%; La sindrome di Lutembashe rappresenta lo 0,4% di tutti i casi di ASD, la combinazione di ASD con prolasso valvola mitrale - 10-20%; il sesso predominante è la femmina (2: 1-3: 1).

Eziologia

fattori che formano la CHD (vedi Tetralogia di Fallot).

Patogenesi

Opzioni ASD

Quadro clinico

Denunce, contestazioni

mancanza di respiro, palpitazioni, rapida affaticabilità durante lo sforzo fisico, ritardo nello sviluppo fisico, infezioni frequenti, embolia paradossa.

Oggettivamente

Pallore pelle... Solco di Harrison: spostamento di aree del torace a causa della mancanza di respiro cronica. Scissione del tono I con una pronunciata componente valvolare tricuspide. Pronunciata divisione fissa del II tono (pronunciata - a causa dell'allungamento del tempo di espulsione del sangue dal ventricolo destro; fissa - a causa del fatto che la dipendenza del ritorno venoso dalle fasi della respirazione è livellata dallo scarico dall'atrio sinistro). Clic di espulsione e soffio sistolico morbido della relativa stenosi dell'arteria polmonare nel secondo spazio intercostale a sinistra dello sterno. A causa dell'aumento del flusso sanguigno attraverso la valvola tricuspide, a volte si verifica un soffio diastolico a bassa frequenza sul processo xifoideo dello sterno.

Diagnostica strumentale

ECG... Segni di ipertrofia e sovraccarico delle sezioni di sinistra e con ipertensione polmonare - e destra. Con ostium primum - una forte deviazione dell'EOS a sinistra a causa dello spostamento in avanti del ramo ipoplastico della gamba sinistra del fascio di His. Varie varianti della sindrome del seno malato, blocco AV. Con un difetto di tipo seno venoso, il ritmo atriale inferiore o il ritmo della giunzione AV.

Flebografia giugulare... la stessa ampiezza delle onde A e V.

Esame a raggi X. organi del torace. Rafforzare il pattern polmonare. Espansione e non strutturalità delle radici dei polmoni, rigonfiamento dell'arco atriale destro e spostamento verso l'alto dell'angolo cardiovasale destro. Con fluoroscopia - aumento della pulsazione delle radici dei polmoni (un segno piuttosto specifico). Sintomo della "sciabola turca" con concomitante drenaggio anormale delle vene polmonari destre nella vena cava superiore.

Ecocardiografia... Ipertrofia e dilatazione delle sezioni di sinistra e con ipertensione polmonare - e destra. Visualizzazione di ASD in Doppler e Vmode. Differenziazione da una finestra ovale aperta (la chiusura anatomica di quest'ultima avviene entro e non oltre 2 anni di vita) - visualizzazione incoerente del rossore nella modalità di mappatura color Doppler e presenza di un volantino nella cavità atriale sinistra. Diagnostica di anomalie concomitanti (drenaggio anomalo delle vene polmonari, difetti valvolari, ecc.). Determinare il grado di scarica e il rapporto tra minuto polmonare e flusso sanguigno sistemico (Qp / Qs). Gli adulti sono sottoposti a ecocardiografia transesofagea. Con contrasto endovenoso del cuore destro - l'effetto del contrasto negativo (spostamento agente di contrasto un flusso di sangue dall'atrio sinistro).

Angiocardiografia con radionuclidi (con il metodo di primo passaggio o equilibrio): registrazione della scarica patologica e sua valutazione quantitativa, diagnosi di concomitante drenaggio anormale delle vene polmonari e disfunzioni dei ventricoli.

Sondare le cavità cardiache... È indicato per sospetta ipertensione polmonare, prima dell'intervento chirurgico cuore aperto e con dati clinici contrastanti. Se il catetere può essere passato dall'atrio destro a quello sinistro, allora di per sé questo non può servire come segno di un difetto del setto interatriale: a volte il catetere può anche essere fatto passare attraverso la finestra ovale aperta. Vengono eseguiti test con aminofillina e inalazione di ossigeno per determinare la prognosi per la reversibilità dell'ipertensione polmonare. Calcola il rapporto tra minuto polmonare e flusso sanguigno sistemico (Qp / Qs) - un indicatore di riferimento della quantità di scarica.

Atriografia destra, angiopolmonografia... il flusso di contrasto dall'atrio destro a quello sinistro; identificazione di un concomitante drenaggio anomalo delle vene polmonari.

Terapia farmacologica

Negli ASD non complicati del tipo ostium secundum, la profilassi dell'endocardite infettiva di solito non viene eseguita. Per ostium primum ASD, grandi difetti del seno venoso e ASD con difetti della valvola mitrale, gli antibiotici vengono prescritti prima e per 6 mesi dopo il non complicato correzione chirurgica... Con insufficienza ventricolare destra, vengono prescritti diuretici.

Chirurgia

Indicazioni... il rapporto Qp / Qs è pari o superiore a 1,5, difetti di tipo ostium primum, grandi difetti di tipo ostium secundum, anomalie emodinamicamente significative concomitanti (drenaggio anomalo delle vene polmonari, stenosi mitralica, ecc.).

Controindicazioni... grave patologia concomitante che minaccia la vita del paziente; stadio terminale dell'insufficienza circolatoria, ipertensione polmonare irreversibile, il rapporto tra la resistenza vascolare polmonare totale e la resistenza vascolare sistemica è 0,9 o più.

Metodi trattamento chirurgico ... La correzione endovascolare con un dispositivo Sideris a bottone o due patch o con il dispositivo Amplatz è possibile per difetti centrali di dimensioni non superiori a 2 cm In assenza di esperienza nel trattamento endovascolare, piccoli difetti vengono suturati in condizioni di circolazione artificiale. In altri casi, la plastica ASD con un cerotto sintetico o autopericardico è raccomandata in condizioni di circolazione artificiale.

Complicazioni postoperatorie specifiche

Sindrome del seno malato (dopo la correzione dei difetti del seno venoso). Blocco AV (dopo la correzione dei difetti dell'ostio primum). Con rigurgito mitralico preoperatorio, i sintomi possono peggiorare dopo la correzione dell'ASD. La fibrillazione atriale che si verifica prima dell'intervento chirurgico di solito persiste dopo l'intervento.

Previsione

All'inizio infanzia il corso è benigno. In rari casi, gravi disturbi circolatori possono portare alla morte nei primi mesi di vita. La chiusura spontanea del difetto è possibile fino a 5 anni di età. L'aspettativa di vita media senza trattamento è di 40 anni. Il 5-15% dei pazienti muore prima dei 30 anni. Tasso di sopravvivenza a 10 anni - 90%, 20 anni - 88%, 30 anni - 67%; 40 anni - 44%, 50 anni - 25%, 60 anni - 13%, 70 anni - 7%. Più del 75% dei pazienti con grandi difetti muore per altre cause. In caso di difetti non complicati di tipo ostium secundum, la mortalità perioperatoria è inferiore all'1%, è leggermente superiore con difetti di tipo ostium primum, con quest'ultimo sono necessarie anche protesi o plastica della valvola mitrale.

La tetrade di Fallot

La tetrade di Fallot (TF) – anomalia congenita combinata del cuore, che è caratterizzata da stenosi del tratto escretore del ventricolo destro, difetto del setto interventricolare, destroposizione dell'aorta e ipertrofia del miocardio ventricolare destro. TF è uno dei blu più comuni (accompagnato da cianosi) difetti congeniti cuori. La sua frequenza è del 10-15% tra tutti i difetti cardiaci congeniti.

Cause di occorrenza

Forse il difetto è ereditario.

Sintomi

I reclami e le manifestazioni più comuni sono: ritardo dello sviluppo; dispnea; attacchi gravi mancanza di respiro con manifestazioni di cianosi; cianosi centrale; perdita di conoscenza; convulsioni.

Durante l'esame si notano i seguenti sintomi:

• pallore della pelle o manifestazioni cianotiche
• sintomo di "bacchette" o "occhiali da orologio"
• la posizione del paziente accovacciato dopo carichi leggeri
• rafforzare il primo suono del cuore
• indebolendo il secondo tono arteria polmonare
• la presenza di soffio sistolico o diastolico sistolico.

Diagnostica

Per confermare la diagnosi di TF, viene eseguita una storia medica completa, vengono eseguiti un ECG e una radiografia del torace.

Tipi di malattia

Esistono quattro forme principali di malattia:

• embriologico
• ipertrofico
• tubolare
• multicomponente.

La forma embriologica è caratterizzata dallo spostamento del setto conico anteriormente e verso sinistra. La zona di massimo sviluppo della stenosi corrisponde all'anello muscolare. In questo caso, l'anello fibrinoso non è deformato.

La forma ipertrofica è caratterizzata dallo stesso spostamento del setto della forma embriologica, ma, inoltre, si notano i suoi pronunciati cambiamenti ipertrofici nel segmento prossimale. In questo caso, la zona di massimo sviluppo della stenosi è a livello della sezione di uscita del ventricolo destro e dello strato muscolare limite.

Forma tubolare. L'ostruzione nel terzo tipo di TF è causata da una divisione non uniforme del tronco arterioso comune. Di conseguenza, il cono polmonare diventa accorciato, ristretto e ipoplastico. Inoltre, questa forma è accompagnata da ipoplasia dell'anello fibrinoso e stenosi dell'arteria polmonare.

Forma multicomponente. La ragione per lo sviluppo dell'ostruzione in questa forma di TF è l'allungamento del setto conico. La gravità dei disturbi emodinamici si manifesta sotto forma di ostruzione del condotto di efflusso ventricolare destro. Con una stenosi grave, il sangue scorre da entrambi i ventricoli principalmente nell'aorta e in un volume molto piccolo nell'arteria polmonare e questa condizione è accompagnata da ipossia arteriosa. Con la stenosi moderatamente grave, la resistenza periferica è maggiore nel tratto escretore, quindi si sviluppa l'espulsione sinistra-destra del sangue dai ventricoli, che successivamente porta alla forma acianotica della malattia.

Trattamento

Le indicazioni per la chirurgia sono assolute. Nel nostro paese, la maggior parte dei chirurghi aderisce alla pietra miliare metodo chirurgico trattamento di TF.

Fino a 3 anni di età vengono eseguite operazioni palliative, che facilitano notevolmente la vita dei pazienti. Lo scopo dell'esecuzione di operazioni palliative è aumentare il flusso sanguigno nella circolazione polmonare.

Complicazioni

Le principali complicazioni di TF sono endocardite infettiva, tromboembolia paradossale, eritrocitosi, disturbi dell'emostasi, ictus, ascessi cerebrali.

Nei pazienti non operati, si unisce l'endocardite batterica, ma è più comune nei bambini che hanno subito un intervento di bypass palliativo durante l'infanzia. Nei bambini infanzia, affetto da atresia polmonare sullo sfondo di un ampio flusso sanguigno collaterale, può svilupparsi insufficienza cardiaca congestizia.

Prevenzione

Tutti i pazienti con TF richiedono un monitoraggio regolare in centri specializzati per l'individuazione tempestiva delle complicanze, la maggior parte annualmente. L'ecocardiografia viene eseguita durante ogni visita, la risonanza magnetica viene eseguita secondo le singole indicazioni.

In pazienti asintomatici senza compromissione emodinamica, limitazione esercizio fisico no. I pazienti ad alto rischio di sviluppare aritmie e PCC, con disfunzione di entrambi i ventricoli, sua progressione, e pazienti con evidente patologia dell'aorta ascendente dovrebbero evitare esercizi isometrici e attività fisica intensità da moderata a significativa.

Questa malattia è uno dei più comuni difetti cardiaci congeniti (intrauterini). La tetralogia congenita di Fallot si manifesta esternamente come cianosi, quindi questa malattia è anche chiamata cardiopatia "blu". Il medico, guardando il bambino, diagnosticherà immediatamente la Tetralogia di Fallot secondo le condizioni microbiologiche 10, se ha la pelle cianotica, i punti vicino alle orecchie e alle labbra, anche i polpastrelli sono blu.

Descrizione

Per la prima volta, il medico Etienne-Louis Fallot ha descritto questa malattia in dettaglio. Ha preso il nome dalla presenza di 4 disturbi cardiaci contemporaneamente:

• Assenza o malfunzionamento del setto interventricolare.
• Posizione innaturale dell'aorta. Di solito si trova sopra il ventricolo sinistro, ma poi si sposta a destra e l'aorta si sposta direttamente sopra il setto interventricolare difettoso (destroposizione).
• Stenosi () della bocca dell'arteria polmonare o di una parte del ventricolo destro, da cui il sangue venoso scorre nell'arteria.
• Aumento più volte del tessuto del muscolo del ventricolo destro (iperotrofia).

Se i primi tre segni sono un'anomalia del cuore, l'ultimo è una conseguenza della presenza di questa anomalia. Nella diagnosi e nella prognosi della malattia in futuro, sarà estremamente importante quanto si restringe l'arteria polmonare e qual è il difetto del setto. Tutti i segni in ogni caso della malattia hanno una forma di espressione molto diversa.

Più pronunciato è il restringimento dell'arteria polmonare, più lavoro cade sul ventricolo destro e prima inizia a ipertrofizzarsi sotto un tale carico.

A causa del restringimento, solo una piccola quantità di sangue venoso entra nei polmoni e il resto viene diretto attraverso il setto deformante nell'aorta. Di conseguenza, si verifica un trabocco di sangue grande cerchio la circolazione sanguigna e la sua mancanza in piccolo, come risultato di ciò, iniziano gli organi.

Malattie come la triade di Fallot (malfunzionamento del setto interatriale, ingrossamento del ventricolo, restringimento dell'arteria polmonare), Pentad di Fallot (tetralogia di Fallot e difetto del setto atriale) sono vicine alla tetrade della tetrade di Fallot nei bambini.

Spesso la tetralogia della malattia di Fallot viene confusa con le seguenti malattie:

• Infezione dell'arteria polmonare.
• Tronco arterioso comune.
• La presenza di un solo ventricolo.
• Doppio scarico dei vasi principali dal ventricolo destro.

Spesso, insieme alla tetrade, compaiono le seguenti patologie:

• Sindrome di Di Giorgi (assenza o sottosviluppo delle ghiandole paratiroidi e del timo).
• Posizione corretta dell'arco aortico.
• Drenaggio incompleto delle vene polmonari.
• Restringimento dell'arteria polmonare.
• Violazione delle arterie coronarie.
• Eccesso di vena cava superiore sinistra.

Cause

I disturbi si verificano durante lo sviluppo fetale. La tetralogia di Fallot si sviluppa fino alla 9a settimana di gravidanza, durante la formazione del cuore del nascituro.

Cause della tetralogia di Fallot nei neonati:

• Malattie trasmesse dalla madre nella fase iniziale come morbillo, rosolia, scarlattina.
• Uso bevande alcoliche e stupefacenti.
• L'uso di sedativi, ormonali, sonniferi.
• L'impatto di fattori negativi.
• Radiazione ionizzante.
• Eredità, genetica (se anche qualcuno di parenti stretti aveva una tale malattia)

Un altro motivo potrebbe essere malattia cronica madri, cattive abitudini, cattiva alimentazione impropria.

Molto spesso, la patologia delle malattie cardiache si verifica nei bambini con la sindrome del nanismo di Amsterdam, che include anche sindattilia del piede, oligofrenia, palato gotico, mancanza di dita, strabismo, deformità dell'orecchio, interruzione del lavoro organi interni e altro ancora.

Nei primi giorni o settimane, nulla desta preoccupazione, poiché il cuore è ancora in grado di svolgere la sua funzione ei disturbi non influenzano in alcun modo il flusso sanguigno. Tuttavia, dopo un po 'di tempo, le labbra dei neonati diventano blu quando piangono, i loro corpi diventano blu quando vengono nutriti, cioè succede, il che si intensifica solo nel tempo.

La cianosi del triangolo naso-labiale è il sintomo principale della tetrade di Fallot

Quindi si aggiunge mancanza di respiro, all'età di 2-3 anni il bambino non è più attivo e spesso respira profondamente, a volte sviene.

Segni e sintomi esterni della tetralogia di Fallot in un bambino:

• Una leggera gobba è un rigonfiamento nel cuore.
• Le dita sembrano bacchette.
• Le unghie assumono una forma convessa e sono arrotondate.
• Ritardo nello sviluppo.
• Infezione frequente da infezioni e raffreddori (respiratorio acuto, sinusite, polmonite, negli anziani - tubercolosi polmonare).

Esistono 5 tipi di decorso della tetrade di Fallot nel feto:

• Prestoforma cianotica (manifestazione dei sintomi nel primo mese).
• Classico (manifestazione a 2-3 anni di età).
• pesante (attacchi costanti di mancanza di respiro, sintomi da 3-4 mesi di vita).
• In ritardo cianotico (identificando i sintomi a 6-10 anni).
• Acianotico (pallido).

Tipicamente, la malattia del cuore blu può essere vista sull'elettrocardiografia, che indica l'esistenza di iperotrofia ventricolare destra, un fonocardiogramma, dove si può sentire un soffio sull'arteria polmonare, e una radiografia, dove il cuore sembra una scarpa e l'ombra del cuore è ingrandita.

La patologia può essere rilevata grazie alla seguente diagnostica:

• Ultrasuoni - (livello di spostamento dell'aorta, livello di costrizione polmonare, malfunzionamento del setto interventricolare).
• Cateterismo ed esame delle cavità cardiache (detect ipertensione nei ventricoli, carenza di ossigeno delle aorte).
• Aortografia e arteriografia polmonare (esistenza di flusso sanguigno collaterale e malattia dell'arteria polmonare).
• Risonanza magnetica del cuore.
• Ventricolografia sinistra.
• Multispirale.

Inoltre, la diagnosi può essere spesso identificata con l'aiuto di alcuni studi e analisi, ei genetisti possono aiutare in questo, poiché la malattia si basa su una violazione di tutti i geni nel corpo e quindi una violazione dell'embrione.

Un ginecologo può anche diagnosticare la tetralogia di Fallot, poiché le cause sono spesso:

• Idropisia del feto.
• Sindrome da fenilchetonuria materna.
• Sindrome alcolica fetale.

Trattamento

Se viene rilevata una malattia, c'è solo una via d'uscita: un'operazione eseguita in tempo. Più complessa è la forma della malattia e più spesso, prima è necessario l'intervento di medici specialisti. I casi più comuni di morte nei bambini si verificano nei primi 2 anni di vita, quindi questa età è particolarmente pericolosa con una tale malattia.

Una percentuale molto piccola di bambini sopravvive fino all'età adulta senza trattamento. Durante le operazioni stesse, circa il 10% dei bambini muore, ma dopo la sua corretta attuazione, l'80% dei pazienti vive una vita normale, anche se molto limitata. La causa della morte può essere asfissia, ascesso cerebrale o.

Le operazioni con la tetralogia di Fallot nel feto sono solitamente due: palliative e radicali.

Palliativo significa "incompleto", cioè questo trattamento non è completo. Questa operazione viene eseguita su bambini di età inferiore a 3 anni per alleviare un po 'le condizioni del paziente. Lo scopo di questo intervento è ridurre la mancanza di respiro e la cianosi posizionando vasi aggiuntivi tra le arterie in modo che il sangue scorra attraverso le anastomosi ai polmoni e all'atrio sinistro.

Un'operazione radicale viene eseguita all'età di 3-4 anni, quando gli organi dei bambini sono abbastanza grandi. Durante questo intervento chirurgico il cuore viene fermato e il bambino viene collegato a una macchina cuore-polmone, quindi il restringimento dell'arteria viene rimosso e il difetto del setto viene corretto. Ci sono alcune controindicazioni a tali procedure: endocardite, vari disturbi sistemi nervosi, decorso acuto di qualsiasi malattia. Dopo tale operazione, alcuni pazienti iniziano a sviluppare aritmie di vario grado in età avanzata.

Dopo una patologia rilevata in tempo e un'operazione riuscita, la possibilità di vivere è molto grande vita pienapertanto, questa malattia non è una diagnosi fatale.