Клинични насоки: Белодробна хипертония. Хроничен cor pulmonale: клинични признаци и препоръки за лечение Препоръки за диагностика и лечение на белодробна хипертония

Е концепция, която включва набор от прекъсвания в работата на сърдечно-съдовата системапричинени от белодробно заболяване. При недостатъчна работа на белите дробове и бронхите се увеличава натоварването на сърцето, което започва да изпомпва кръвта по-активно.

Връзката между сърдечните и белодробните заболявания обаче не е очевидна веднага. Симптомите на сърдечно-съдово разстройство могат да се появят години след появата на белодробно заболяване.

Появата на хронична cor pulmonale, като правило, се причинява от различни заболявания на дихателната система. За разлика от острата форма, патологията може да се развие много бавно. Има 3 най-известни форми на CLS.

Най-честата е бронхопулмоналната форма, когато нарушенията на сърдечната функция са причинени от възпалителни процеси в долната част респираторен тракт... Има и съдова форма (при която са засегнати съдовете), торакодиафрагмална форма (патологични деформации на гръбначния стълб и гръдния кош).Преди да бъде назначен клинични насоки, хронично cor pulmonale е необходимо за изследване и установяване на причината за патологията.

Ефективността на лечението до голяма степен зависи от правилното определяне на причината, тъй като cor pulmonale е вторично заболяване.

Въз основа на формите на заболяването причините за патологията са разделени на 3 големи групи:

1. Болести на бронхите и белите дробове. Различни остри и хронични възпалителни заболявания на дихателната система могат да доведат до появата на хронично белодробно заболяване. Те включват хроничен бронхит (възпаление в бронхите), бронхиална астма (често се развива на фона на дихателни алергии, водещи до задушаване), белодробна фиброза (удебеляване на белодробната тъкан, което води до частична загуба на функционалност на органите). Всички тези заболявания са придружени от нарушено дишане и газообмен. Това води до факта, че в тъканите липсва кислород. Сърцето започва да работи по-активно, което провокира хипертрофия на отделните му части.
2. Патологии, свързани с нарушаване на целостта на гръдния кош и гръбначния стълб. Различни наранявания на гръдната кост, изкривявания и дефекти, отстраняване на ребра, изтощение водят до нарушена вентилация на белите дробове, тъй като става невъзможно пълното вдишване и издишване. Това също води до сърдечни патологии.
3. Патологични процеси в съдовете. Белодробната хипертония (високо кръвно налягане в кръвоносните съдове и артериите) може да доведе до появата на заболяване белодробна тъкан), както и васкулит (възпалителен процес на съдовете директно).

След като определи причината за патологията, лекарят ще предпише лечение, което задължително трябва да бъде насочено към премахване на основната първоначална патология и нейните последици.

Признаци и усложнения на заболяването

Характеристика на HLS е, че поради разрушаване на белите дробове дясното предсърдие и вентрикулът се увеличават в обем. Това е свързано с повишен стрес върху сърцето. Поради удебеляването на стените на дясната камера, контрактилната функция на сърцето е значително намалена.

Първоначално на преден план излизат само симптомите, свързани с първоначалното заболяване, тоест с патологията на белите дробове. Постепенно започват да се появяват признаци на сърдечно-съдови заболявания, но проявата на симптомите е разнородна.

Основните признаци на хронично белодробно сърдечно заболяване включват:

• Задух и кашлица. Тези признаци придружават както белодробни заболявания, така и патология на сърдечно-съдовата система. В началните етапи задухът се появява само при физическо натоварване. С по-нататъшния ход на заболяването може да се появи усещане за липса на въздух в покой. Също така, пациентът е измъчван от пристъпи на суха кашлица през нощта, която се нарича сърдечна кашлица.
• Изпъкнали вени на врата. При хронично белодробно сърдечно заболяване пациентът често има подуване на вените на врата. Те не се връщат в нормалното си състояние при вдишване или издишване.
• Синкав цвят на кожата. Поради липсата на кислород в кръвта и нарушената циркулация на кръвта, устните, краката, ушите, ръцете придобиват светлосин оттенък.
• ... Подуването се появява постепенно и се увеличава с хода на заболяването. На по-късен етап течността се натрупва в корема и белите дробове, причинявайки подуване на цялото тяло.
• Нарушения на нервната система. При хроничен кор пулмонале се наблюдават световъртеж и шум в ушите, което също е свързано с кислородно гладуване на тъканите.
• Повишена сърдечна честота, нарушен сърдечен ритъм. Тъй като сърцето е увеличено, то не може да изпомпва кръв нормално. Сърдечният мускул започва да се свива по-активно, причинявайки гърчове.

Последиците от хроничната cor pulmonale могат да бъдат доста сериозни. Най-опасната е смъртта и внезапният сърдечен арест. Ако не се лекува, тялото се изчерпва поради влошаване на кръвоснабдяването и липса на кислород.

Смъртта може да настъпи в рамките на 2-5 години след началото на заболяването.

Също така, последиците от хроничната cor pulmonale са хронична сърдечна недостатъчност, различни нарушения на сърдечния ритъм, които водят до влошаване на качеството на живот на пациента.

Диагностика и методи на лечение

Диагностичните процедури са насочени към идентифициране на причината за заболяването и поставяне на диагноза. Лекарят събира анамнеза, уточнява съществуващите симптоми и честотата на появата им. На първо място се предписват общ кръвен тест, биохимичен кръвен тест, общ анализ на урината и анализ на кръвни газове. Това ще помогне да се открие намаляване на нивата на кислород в кръвта.

Електрокардиографията и рентгенографията на гръдния кош са задължителни. Спирометрията и КТ се препоръчват като допълнителни диагностични процедури.

Лечението е насочено главно към подобряване на белодробната функция, намаляване на белодробната хипертония и нормализиране на дясната камера. Комплексното лечение на хронична белодробна болест на сърцето включва:

1. Вдишване. В случай на нарушаване на белите дробове и кислороден глад се предписват инхалации с влажен въздух с повишено количество кислород. Процедурите се извършват с помощта на маска или назален катетър.
2. Диета. При хроничен кор пулмонале вероятността от оток се увеличава, затова се препоръчва да се намали употребата на готварска сол. Препоръчително е да се използва повече протеин, фибри под формата на зеленчуци и плодове, билки, храни, богати на витамини и микроелементи.
3. Умерена физическа активност. Нарушенията на белите дробове и сърцето не позволяват големи физически натоварвания, но физическото бездействие също не може да бъде полезно. В случай на обостряне се предписва почивка в леглото. По време на ремисия лекарят ще препоръча упражнения за укрепване на тялото, физическа терапия.
4. Препарати за подобряване на функционирането на бронхите. За прочистване на бронхите и подобряване на тяхната работа се предписват муколитици, отхрачващи и бронходилататори. Те помагат за отстраняването на храчките от бронхите.
5. Антибиотици Антибактериални лекарства се предписват в случай, че причината за нарушаване на дихателната система е бактериална инфекция... Например при туберкулоза, пневмония се изисква антибиотична терапия.

Могат да се предписват и антикоагуланти, сърдечни гликозиди. Ако медикаментозно лечение се оказва неефективно, предписва се хирургично лечение. Например, в случай на изкривяване на гръдния кош, се предлага да се коригира с помощта на хирургични методи.

Прогноза и превенция

При тежко развитие на заболяването прогнозата е разочароваща. Хроничният cor pulmonale може да доведе до увреждане и внезапна смърт на пациента. Дори на ранни стадии работоспособността на пациента е осезаемо засегната. Прогнозата се подобрява с навременна диагностика и лечение на заболяването в началните етапи.

Мерките за превенция са насочени главно към намаляване на вероятността от респираторни заболявания. Тъй като инфекциозните белодробни заболявания са най-честата причина за хронична cor pulmonale, трябва да укрепите имунната си система и да избягвате контакт с вируси и бактерии.

Правилата за превенция включват:

• Спазване на режима на труд и почивка. Прекомерната работа и постоянният стрес водят до отслабване на организма, спад на имунитета. За поддържане на здравето е необходим редовен и продължителен сън (поне 8 часа на ден).
• Отказ от лоши навици... За белите дробове пушенето, включително пасивното пушене, е особено опасно. Хроничен бронхит много по-често при пушачи. За да се предпазите от развитие на белодробни заболявания, трябва да се откажете от пушенето.
• Правилното хранене. Балансираната диета помага за нормализиране на кръвното налягане, укрепване на имунитета и подобряване на метаболизма. Диетата трябва да включва достатъчно протеини, мазнини, витамини, минерали и микроелементи.
• Физически упражнения. Упражнението помага за укрепване на сърдечния мускул и увеличаване на белодробния капацитет. Въпреки това, при съществуващите медицински състояния трябва да се внимава и да се консултира лекар.
• Прием на витамини. Рецепция мултивитаминни комплекси ви позволява да избегнете недостиг на витамини и да укрепите организма през пролетта.
• Втвърдяване. Втвърдяването е необходимо, за да се увеличи защитната функция на тялото. Педиатрите препоръчват да се научи дете на закаляващи процедури от ранна детска възраст, но трябва да започнете постепенно, привиквайки тялото към ниски температури.

повече информация за причините за болката в областта на сърцето можете да намерите във видеото:

Също така важна превантивна мярка е навременното посещение на лекар. Всички заболявания на дихателните пътища трябва да бъдат лекувани навреме и да не се допуска хронифициране.

Cor pulmonale (PK) е хипертрофия и / или дилатация на дясната камера (RV) в резултат на белодробна артериална хипертония поради заболявания, засягащи функцията и / или структурата на белите дробове, и не е свързана с първична патология на лявото сърце или вродени сърдечни дефекти. Лекарството се формира поради заболявания на бронхите и белите дробове, торакодиафрагмални лезии или патология на белодробните съдове. Развитието на хронична белодробна болест на сърцето (CLP) се дължи най-често на хронична белодробна недостатъчност (CLF), а основната причина за образуването на CLS е алвеоларната хипоксия, която причинява спазъм на белодробните артериоли.

Диагностичното търсене е насочено към идентифициране на основното заболяване, довело до развитието на CLS, както и оценка на CLN, белодробна хипертония и състоянието на панкреаса.

CLS лечението е терапия на основното заболяване, което причинява CLS (хроничен обструктивен бронхит, бронхиална астма и др.), Елиминиране на алвеоларна хипоксия и хипоксемия с намаляване на белодробната артериална хипертония (трениране на дихателни мускули, електростимулация на диафрагмата, нормализиране на кислородната транспортна функция на кръвта (хепарин, еритроцити) хемосорбция), дългосрочна кислородна терапия (VCT), алмитрин), както и корекция на сърдечна недостатъчност на дясната камера (АСЕ инхибитори, диуретици, блокери на алдостерон, ангиотезин II рецепторни антагонисти). ДКТ е най-много ефективен метод лечение на CLN и CLS, което може да увеличи продължителността на живота на пациентите.

Ключови думи: cor pulmonale, белодробна хипертония, хронична белодробна недостатъчност, хронична cor pulmonale, дяснокамерна сърдечна недостатъчност.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Белодробно сърце- е хипертрофия и / или дилатация на дясната камера в резултат на белодробна артериална хипертония, причинена от заболявания, засягащи функцията и / или структурата на белите дробове и не свързана с първична патология на лявото сърце, или вродени малформации сърца.

Cor pulmonale (PC) се формира въз основа на патологични промени в самия бял дроб, нарушения на извънбелодробните дихателни механизми, които осигуряват вентилация на белия дроб (увреждане на дихателните мускули, нарушаване на централната регулация на дишането, еластичност на костно-хрущялни образувания на гръдния кош или провеждане на нервен импулс по протежение на н. диафрагма,затлъстяване), както и увреждане на белодробните съдове.

КЛАСИФИКАЦИЯ

У нас най-широко разпространената класификация на белодробното сърце, предложена от B.E. Вотчал през 1964 г. (Таблица 7.1).

Острите лекарства са свързани с рязко повишаване на белодробното артериално налягане (PAP) с развитието на дяснокамерна недостатъчност и най-често се причиняват от тромбоемболия на основния ствол или големи клонове на белодробната артерия (PE). Въпреки това, лекарят понякога се сблъсква с подобно състояние, когато големи участъци от белодробна тъкан са изключени от кръвообращението (двустранна обширна пневмония, астматичен статус, клапен пневмоторакс).

Подострото cor pulmonale (PLC) е най-често следствие от повтаряща се тромбоемболия на малките клонове на белодробната артерия. Водещият клиничен симптом е нарастващото задух с бързо развиваща се (в рамките на месеци) деснокамерна недостатъчност. Други причини за PLC включват нервно-мускулни заболявания (миастения гравис, полиомиелит, увреждане на диафрагмен нерв), изключване на значителна част от дихателната част на белия дроб от акта на дишане (тежко бронхиална астма, милиарна белодробна туберкулоза). Честа причина за PLC са онкологичните заболявания на белите дробове, стомашно-чревния тракт, млечната жлеза и друга локализация, дължащи се на белодробна карциноматоза, както и компресия на белодробните съдове от нахлуващ тумор, последван от тромбоза.

Хроничното белодробно сърдечно заболяване (ХП) в 80% от случаите възниква, когато бронхопулмоналният апарат е засегнат (най-често при ХОББ) и е свързан с бавно и постепенно повишаване на налягането в белодробната артерия в продължение на много години.

Развитието на CLS е пряко свързано с хронична белодробна недостатъчност (CLN). В клиничната практика класификацията на CLN се основава на наличието на задух. Има 3 степени на CLN: появата на диспнея с предварително налични усилия - I степен, задух при нормално натоварване - II степен, задух в покой - III степен... Понякога е целесъобразно горната класификация да се допълни с данни за газовия състав на кръвта и патофизиологичните механизми на развитието на белодробна недостатъчност (Таблица 7.2), което дава възможност за избор на патогенетично обосновани терапевтични мерки.

Класификация на белодробното сърце (според Votchal B.E., 1964)

Таблица 7.1.

Краят на таблицата. 7.1.

Забележка.Диагнозата cor pulmonale се поставя след диагностицирането на основното заболяване: при формулирането на диагнозата се използват само първите две колони от класификацията. Колони 3 и 4 допринасят за по-задълбочено разбиране на същността на процеса и избора на терапевтична тактика

Таблица 7.2.

Клинична и патофизиологична класификация на хроничната белодробна недостатъчност

(Александров О.В., 1986)

В представената класификация на CLN, диагнозата CLS най-вероятно може да бъде поставена на етапи II и III от процеса. На етап I CLN (латентен) се откриват повишения на LAP, обикновено в отговор на физическа активност и с обостряне на заболяването при липса на признаци на хипертрофия на RV. Това обстоятелство даде възможност да се изрази мнението (Н.Р. Палеев), че за диагностицирането на първоначалните прояви на CLS е необходимо да се използва не наличието или липсата на RV миокардна хипертрофия, а увеличаване на PAP. В клиничната практика обаче прякото измерване на PAP при тази група пациенти е недостатъчно обосновано.

С течение на времето е възможно развитието на декомпенсация на HLS. При липса на специална класификация на панкреатична недостатъчност, добре известната класификация на сърдечната недостатъчност (СН) според V.Kh. Василенко и Н. Д. Strazhesko, което обикновено се използва при сърдечна недостатъчност, която се развива в резултат на увреждане на лявата камера (LV) или на двете вентрикули. Наличието на левокамерна сърдечна недостатъчност при пациенти с CLS най-често се дължи на две причини: 1) CLS при лица над 50 години често се комбинира с IHD, 2) системната артериална хипоксемия при пациенти с CLS води до дегенеративни процеси в LV миокарда, до неговата умерена хипертрофия и контрактилна недостатъчност.

Основната причина за развитието на хронична cor pulmonale е хроничната обструктивна белодробна болест.

ПАТОГЕНЕЗА

Разработването на хронични лекарства се основава на постепенното формиране на белодробна артериална хипертония поради няколко патогенетични механизма. Основната причина за PH при пациенти с бронхопулмонални и торакодиафрагмални форми на CLS е алвеоларната хипоксия, чиято роля в развитието на белодробна вазоконстрикция е показана за първи път през 1946 г. от U. Von Euler и G. Lijestrand. Развитието на рефлекса на Euler-Liljestrand се обяснява с няколко механизма: ефектът на хипоксията е свързан с развитието на деполяризация на съдовите гладкомускулни клетки и тяхното намаляване поради промени във функцията на калиевите канали на клетъчните мембрани.

рани, излагане на съдовата стена на ендогенни вазоконстрикторни медиатори като левкотриени, хистамин, серотонин, ангиотензин II и катехоламини, чието производство значително се увеличава при хипоксични условия.

Хиперкапнията също допринася за развитието на белодробна хипертония. Въпреки това, високата концентрация на CO 2, очевидно, не влияе пряко върху тонуса на белодробните съдове, но индиректно - главно чрез причинената от него ацидоза. В допълнение, задържането на CO 2 спомага за намаляване на чувствителността на дихателния център към CO 2, което допълнително намалява белодробната вентилация и допринася за белодробна вазоконстрикция.

От особено значение в генезиса на LH е ендотелната дисфункция, проявяваща се чрез намаляване на синтеза на вазодилатиращи антипролиферативни медиатори (NO, простациклин, простагландин Е 2) и повишаване нивото на вазоконстриктори (ангиотензин, ендотелин-1). Дисфункцията на белодробния съдов ендотел при пациенти с ХОББ е свързана с хипоксемия, възпаление и излагане на цигарен дим.

При пациенти с CLS настъпват структурни промени в съдовото легло - ремоделиране на белодробните съдове, характеризиращо се с удебеляване на интимата поради пролиферация на гладкомускулни клетки, отлагане на еластични и колагенови влакна, хипертрофия на мускулния слой на артериите с намаляване на вътрешния диаметър на съдовете. При пациенти с ХОББ, поради емфизем, се наблюдава намаляване на капилярното легло, компресия на белодробните съдове.

В допълнение към хроничната хипоксия, заедно със структурните промени в белодробните съдове, редица други фактори също влияят върху повишаването на белодробното налягане: полицитемия с промяна в реологичните свойства на кръвта, нарушен метаболизъм на вазоактивните вещества в белите дробове, увеличаване на минутния обем на кръвта, причинено от тахикардия и хиперволемия. Една от възможните причини за хиперволемия е хиперкапнията и хипоксемията, които допринасят за увеличаване на концентрацията на алдостерон в кръвта и съответно за задържане на Na + и вода.

Пациентите с тежко затлъстяване развиват синдром на Pickwick (кръстен на работата на Чарлз Дикенс), който се проявява чрез хиповентилация с хиперкапния, което е свързано с намаляване на чувствителността на дихателния център към CO 2, както и нарушена вентилация поради механично ограничаване от мастната тъкан с дисфункция (умора) дихателни мускули.

Повишеното кръвно налягане в белодробната артерия може първоначално да допринесе за увеличаване на обема на перфузия на белодробните капиляри, но с течение на времето се развива хипертрофия на миокарда на панкреаса, последвана от неговата контрактилна недостатъчност. Показателите за налягане в белодробната циркулация са представени в табл. 7.3.

Таблица 7.3

Белодробни хемодинамични параметри

Критерият за белодробна хипертония е нивото на средното налягане в белодробната артерия в покой, надвишаващо 20 mm Hg.

КЛИНИКА

Клиничната картина се състои от проявите на основното заболяване, водещо до развитие на хронични сърдечни заболявания и увреждане на панкреаса. В клиничната практика хроничната обструктивна белодробна болест (ХОББ) най-често се среща сред причинителите на белодробните заболявания, т.е. бронхиална астма или хроничен обструктивен бронхит и белодробен емфизем. Клиниката CLS е неразривно свързана с проявата на самата CLN.

Задухът е типично оплакване на пациентите. Първо, в физическа дейност (Етап I CLN) и след това в покой (етап III CLN). Той има експираторен или смесен характер. Продължителният курс (години) на ХОББ притъпява вниманието на пациента и го принуждава да се обърне към лекар, когато се появи задух с леки упражнения или в покой, тоест вече с CLN II-III етап, когато наличието на CLS е безспорно.

За разлика от диспнея, свързана с левокамерна недостатъчност и венозна конгестия в белите дробове, диспнея при белодробна хипертония не се увеличава в хоризонтално положение на пациента и не

намалява докато седите. Пациентите дори могат да предпочетат хоризонтално положение на тялото, при което диафрагмата е по-ангажирана с интраторакална хемодинамика, което улеснява дишането.

Тахикардията е често срещано оплакване на пациенти с CLS и се появява на етапа на развитие на CLN в отговор на артериална хипоксемия. Нарушение на сърдечния ритъм е необичайно. Наличието на предсърдно мъждене, особено при лица над 50-годишна възраст, обикновено се свързва със съпътстваща коронарна артериална болест.

Половината от пациентите с CLS имат болка в областта на сърцето, често с неопределен характер, без облъчване, като правило, не е свързано с физическо натоварване и не е спряно от нитроглицерин. Най-често срещаният възглед за механизма на болката е относителната коронарна недостатъчност поради значително увеличение на мускулната маса на панкреаса, както и намаляване на пълненето на коронарните артерии с повишаване на крайното диастолично налягане в кухината на панкреаса, миокардна хипоксия на фона на обща артериална хипоксемия ("синя ангина") и рефлекторно стесняване дясна коронарна артерия (пулмокоронарен рефлекс). Възможна причина за кардиалгия може да бъде разтягане на белодробната артерия с рязко повишаване на налягането в нея.

При декомпенсация на cor pulmonale могат да се появят отоци по краката, които първо се появяват най-често с обостряне на бронхопулмоналната болест и първо се локализират в областта на краката и глезените. С напредването на десновентрикуларната недостатъчност отокът се разпространява в областта на краката и бедрата и рядко, при тежки случаи на дяснокамерна недостатъчност, се наблюдава увеличаване на обема на корема поради образуващия се асцит.

По-малко специфичен симптом на cor pulmonale е загубата на глас, която е свързана с компресия на повтарящия се нерв от разширения ствол на белодробната артерия.

Пациентите с CLN и CLS могат да развият енцефалопатия поради хронична хиперкапния и хипоксия на мозъка, както и нарушена съдова пропускливост. При тежка енцефалопатия някои пациенти изпитват повишена възбудимост, агресивност, еуфория и дори психоза, докато при други пациенти - летаргия, депресия, сънливост през деня и безсъние през нощта, главоболие. Припадък се случва рядко по време на тренировка в резултат на тежка хипоксия.

Чест симптом на CLN е дифузната "сиво-синя", топла цианоза. Когато настъпи дяснокамерна недостатъчност при пациенти с CLS, цианозата често се смесва: на фона на дифузно синкаво оцветяване на кожата, появява се цианоза на устните, върха на носа, брадичката, ушите, върховете на пръстите и пръстите, а крайниците в повечето случаи остават топли, вероятно поради периферна вазодилатация поради хиперкапния. Характерно е подуването на шийните вени (включително при вдъхновение - симптом на Куссмаул). При някои пациенти болезнен руж по бузите и увеличаване на броя на кръвоносните съдове на кожата и конюнктивата („заешки или жабешки очи“ поради хиперкапния), симптом на Плеша (подуване на шийните вени при натискане с длан върху увеличен черен дроб), лицето на Корвисар, сърдечна кахексия, признаци на основните заболявания (емфизематозен гръден кош, кифосколиоза на гръдния отдел на гръбначния стълб и др.).

Палпацията на сърдечната област може да разкрие изразен дифузен сърдечен импулс, епигастрална пулсация (поради хипертрофия и дилатация на панкреаса), а при перкусия - разширяване на дясната граница на сърцето вдясно. Тези симптоми обаче губят диагностичната си стойност поради често развиващия се белодробен емфизем, при който перкусионният размер на сърцето може дори да бъде намален („капещо сърце“). Най-честият аускултативен симптом при CLS е акцентът на втория тон върху белодробната артерия, който може да се комбинира с разделяне на втория тон, IV сърдечен звук на дясната камера, диастоличен шум при белодробна клапна недостатъчност (шум на Graham-Still) и систоличен шум при трикуспидна недостатъчност и интензивността на двата шума височина на вдишване (симптом на Rivero-Corvalho).

Кръвно налягане при пациенти с компенсиран HPS той е по-често увеличен, а при декомпенсирани пациенти е намален.

Хепатомегалия се открива при почти всички пациенти с декомпенсирани лекарства. Черният дроб е увеличен, втвърден при палпация, болезнен, ръбът на черния дроб е заоблен. При тежка сърдечна недостатъчност се появява асцит. По принцип такива тежки прояви на дяснокамерна сърдечна недостатъчност при ИБС са рядкост, тъй като самото наличие на тежка ХЛН или добавянето на инфекциозен процес в белия дроб води до трагичния край на пациента, преди да настъпи поради сърдечна недостатъчност.

Клиниката на хроничната белодробна болест на сърцето се определя от тежестта на белодробната патология, както и от белодробната и дяснокамерната сърдечна недостатъчност.

ИНСТРУМЕНТАЛНА ДИАГНОСТИКА

Рентгеновата картина на CLS зависи от стадия на CLN. На фона на рентгенови прояви на белодробна болест (пневмосклероза, емфизем, повишен съдов модел и др.), В началото се забелязва само леко намаляване на сянката на сърцето, след това се появява умерено изпъкване на конуса на белодробната артерия във фронталната и дясната коса проекция. Обикновено, при фронтална проекция, десният контур на сърцето се формира от дясното предсърдие, а при CLS с увеличаване на RV, той става ръбообразуващ и със значителна хипертрофия на RV може да образува както десния, така и левия ръб на сърцето, изтласквайки лявата камера назад. В последния декомпенсиран стадий на CLS десният ръб на сърцето може да бъде оформен от значително увеличено дясно предсърдие. Независимо от това, тази "еволюция" протича на фона на относително малка сянка на сърцето ("капково" или "висящо").

Електрокардиографската диагностика на CLS се свежда до идентифициране на хипертрофия на панкреаса. Основните („директни“) ЕКГ критерии за хипертрофия на RV включват: 1) R в V1\u003e 7 mm; 2) S във V5-6\u003e 7 mm; 3) RV1 + SV5 или RV1 + SV6\u003e 10,5 mm; 4) RaVR\u003e 4 mm; 5) SV1, V2 \u003d s2 mm; 6) RV5, V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >1; 8) пълна блокада десен клон на сноп с RV1\u003e 15 mm; 9) непълен десен блок на разклонение с RV1\u003e 10 mm; 10) отрицателен TV1 и намаляване на STV1, V2 с RV1\u003e 5 mm и липса на коронарна недостатъчност. При наличие на 2 или повече "директни" ЕКГ признаци, диагнозата на хипертрофия на RV се счита за достоверна.

Индиректните ЕКГ признаци на хипертрофия на RV предполагат хипертрофия на RV: 1) въртене на сърцето около надлъжната ос по посока на часовниковата стрелка (изместване на преходната зона наляво, към отвеждащите V5-V6 и появата в отвеждащите V5, V6 сложен QRS тип RS; SV5-6 е дълбок и RV1-2 е с нормална амплитуда); 2) SV5-6\u003e RV5-6; 3) RaVR\u003e Q (S) aVR; 4) отклонение на електрическата ос на сърцето надясно, особено ако α\u003e 110; 5) електрическа ос от сърдечен тип

SI-SII-SIII; 6) пълен или непълен десен блок клон; 7) електрокардиографски признаци на хипертрофия на дясното предсърдие (P-pulmonale в отвеждания II, III, aVF); 8) увеличаване на времето за активиране на дясната камера в V1 повече от 0,03 s. Има три вида промени в ЕКГ в HPS:

1. rSR "тип ЕКГ се характеризира с наличието на разделен QRS комплекс от тип rSR в олово V1" и обикновено се открива с тежка хипертрофия на панкреаса;

2. ЕКГ от тип R се характеризира с наличието на QRS комплекс от типа Rs или qR в олово V1 и обикновено се открива с тежка хипертрофия на панкреаса (фиг. 7.1).

3. ЕКГ от тип S често се открива при пациенти с ХОББ с белодробен емфизем. Свързва се със задното изместване на хипертрофираното сърце, което се причинява от емфизем на белите дробове. ЕКГ изглежда като rS, RS или Rs с изразена S вълна както в десния, така и в левия гръден отвод

Фигура: 7.1.ЕКГ на пациент с ХОББ и HPS. Синусова тахикардия. Тежка хипертрофия на дясната камера (RV1 \u003d 10 mm, SV1 отсъства, SV5-6 \u003d 12 mm, рязко отклонение на EOS вдясно (α \u003d + 155 °), отрицателна TV1-2 и намаляване на сегмента STV1-2). Хипертрофия на дясното предсърдие (P-pulmonale във V2-4)

Електрокардиографските критерии за хипертрофия на RV не са достатъчно конкретни. Те са по-малко ясни, отколкото при хипертрофия на ЛН и могат да доведат до фалшиво положителни и фалшиво отрицателни диагнози. Нормална ЕКГ не изключва наличието на HPS, особено при пациенти с ХОББ, поради което промените в ЕКГ трябва да се сравняват с клиничната картина на заболяването и данните за EchoCG.

Ехокардиографията (EchoCG) е водещият неинвазивен метод за оценка на белодробната хемодинамика и диагностика на лекарства. Ултразвуковата диагностика на лекарства се основава на идентифициране на признаци на увреждане на миокарда на панкреаса, които са дадени по-долу.

1. Промяна в размера на дясната камера, която се оценява в две позиции: в парастерналното положение по дългата ос (обикновено по-малко от 30 mm) и в апикалната четирикамерна позиция. За откриване на дилатация на панкреаса често се използва измерване на диаметъра му (обикновено по-малък от 36 mm) и площта в края на диастолата по дългата ос в апикалната четирикамерна позиция. За да се оцени по-точно тежестта на дилатацията на RV, се препоръчва да се използва съотношението на крайната диастолна зона на RV към крайната диастолна зона на LV, като по този начин се изключват индивидуалните различия в размера на сърцето. Увеличението на този показател над 0,6 показва значителна дилатация на RV и ако тя стане равна или по-голяма от 1,0, тогава се прави заключение за изразена дилатация на RV. Когато RV се разшири в апикално четирикамерно положение, формата на RV се променя от полумесец в овал и върхът на сърцето може да бъде зает не от LV, както е нормално, а от RV. Разширяването на панкреаса може да бъде придружено от разширяване на багажника (повече от 30 mm) и клоните на белодробната артерия. При масивна тромбоза на белодробната артерия може да се определи значителната й дилатация (до 50-80 mm) и луменът на артерията става овален.

2. При хипертрофия на панкреаса дебелината на предната му стена, измерена в диастола в субкосталното четирикамерно положение в B- или M-режим, надвишава 5 mm. При пациенти с CLS, като правило, хипертрофира не само предната стена на панкреаса, но и интервентрикуларната преграда.

3. Трикуспидална регургитация в различна степен, което от своя страна причинява дилатация на дясното предсърдие и долната куха вена, намаляване на инспираторния колапс, което показва високо кръвно налягане в дясното предсърдие.

4. Оценката на диастолната функция на RV се извършва чрез транстрикуспидален диастолен поток в режим на импулс

вълнов доплер и цветен М-модален доплер. При пациенти с CLS се установява намаляване на диастоличната функция на панкреаса, което се проявява чрез намаляване на съотношението на пикове Е и А.

5. Намаляване на контрактилитета на панкреаса при пациенти с лекарства се проявява чрез хипокинезия на панкреаса с намаляване на неговата фракция на изтласкване. Ехокардиографското изследване определя такива показатели на функцията на RV като крайни диастолични и крайни систолични обеми, фракция на изтласкване, която обикновено е най-малко 50%.

Тези промени имат различна тежест в зависимост от тежестта на разработването на лекарството. Така че при остри лекарства ще се открие дилатация на панкреаса, а при хронични лекарства към нея ще се добавят признаци на хипертрофия, диастолна и систолна дисфункция на панкреаса.

Друга група признаци е свързана с развитието на белодробна хипертония с лекарства. Степента на тяхната тежест е най-значима при остри и подостри лекарства, както и при пациенти с първична белодробна хипертония. ChPS се характеризира с умерено повишаване на систолното налягане в белодробната артерия, което рядко достига 50 mm Hg. Оценката на белодробния ствол и потока в изходящия тракт на RV се извършва от левия парастернален и субкостален късоосен подход. При пациенти с белодробна патология, поради ограничението на ултразвуковия прозорец, субкосталната позиция може да бъде единственият възможен достъп за визуализация на изходящия тракт на RV. С помощта на пулсово-вълнов доплер е възможно да се измери средното налягане в белодробната артерия (Ppa), за което обикновено се използва формулата, предложена от A. Kitabatake et al. (1983): Log10 (Ppa) \u003d - 2.8 (AT / ET) + 2.4, където AT е времето на ускорение на потока в изходящия тракт на RV, ET е времето на изтласкване (или времето на изхвърляне на кръвта от RV). Стойността на Ppa, получена по този метод при пациенти с ХОББ, корелира добре с данните за инвазивно изследване и възможността за получаване на надежден сигнал от клапата на белодробната артерия надвишава 90%.

Най-голямо значение за откриването на белодробна хипертония има тежестта на трикуспидалната регургитация. Трикуспидалната регургитационна струя е основата за най-точния неинвазивен метод за определяне систолично налягане в белодробната артерия.Измерванията се извършват в режим на доплеровски режим с непрекъсната вълна в апикална четирикамерна или субкостална позиция, за предпочитане с едновременното използване на цветен доплер

кого картографиране. За да се изчисли налягането в белодробната артерия, е необходимо да се добави налягането в дясното предсърдие към градиента на налягането през трикуспидалната клапа. Транстрикуспидални градиентни измервания могат да се извършват при над 75% от пациентите с ХОББ. Има качествени признаци на белодробна хипертония:

1. При PH се променя естеството на движението на задната част на клапата на белодробната артерия, което се определя в М-режим: характерен показател за PH е наличието на средно-систоличен зъб поради частично припокриване на клапата, което образува W-образно движение на клапата в систолата.

2. При пациенти с белодробна хипертония, поради повишено налягане в дясната камера, междукамерната преграда (IVS) се изравнява, а лявата камера наподобява буквата D по късата ос (D-образна лява камера). Кога висока степен LH IVS става, като че ли, стената на RV и се движи в диастола парадоксално към лявата камера. Когато налягането в белодробната артерия и дясната камера надвиши 80 mmHg, лявата камера се свива, компресира се от разширената дясна камера и приема формата на полумесец.

3. Възможна регургитация на белодробната клапа (нормално е възможна регургитация от първа степен при млади хора). С доплерово изследване с постоянна вълна е възможно да се измери скоростта на белодробна регургитация с допълнително изчисляване на величината на градиента на крайното диастолично налягане на LA-RV.

4. Промяна във формата на кръвния поток в изходящия тракт на панкреаса и в отвора на LA клапата. При нормално налягане в самолета потокът е равнобедрен, пикът на потока е разположен в средата на систолата; при белодробна хипертония пиковият поток се измества към първата половина на систолата.

Въпреки това, при пациенти с ХОББ техният белодробен емфизем често усложнява ясната визуализация на сърдечните структури и стеснява „прозореца“ на ехокардиографията, което прави изследването информативно при не повече от 60-80% от пациентите. През последните години се появи по-точен и информативен метод на ултразвуково изследване на сърцето - трансезофагеална ехокардиография (ТЕЕ). TEE при пациенти с ХОББ е предпочитаният метод за точни измервания и директна визуална оценка на структурите на RV, поради по-високата разделителна способност на трансезофагеалния преобразувател и стабилността на ултразвуковия прозорец и е от особено значение при белодробен емфизем и пневмосклероза.

Катетеризация на дясно сърце и белодробна артерия

Катетеризацията на дясното сърце и белодробната артерия е златният стандарт за диагностика на PH. Тази процедура позволява директно да се измери налягането в дясното предсърдие и RV, налягането в белодробната артерия, да се изчисли сърдечният обем и белодробното съдово съпротивление и да се определи нивото на оксигениране на смесена венозна кръв. Поради своята инвазивност, катетеризацията на дясното сърце не може да бъде препоръчана за широко приложение при диагностицирането на хронични сърдечни заболявания. Показания са: тежка белодробна хипертония, чести епизоди на декомпенсация на дяснокамерна недостатъчност и подбор на кандидати за белодробна трансплантация.

Радионуклидна вентрикулография (RVG)

RVG измерва фракцията на изтласкване на дясната камера (RVF). EFV се счита за ненормално под 40-45%, но самото EFV не е добър показател за оценка на функцията на дясната камера. Тя ви позволява да оцените систолната функция на дясната камера, която е силно зависима от допълнителното натоварване, намаляваща с увеличаване на последната. Следователно, намаление на EFR се регистрира при много пациенти с ХОББ, което не е индикатор за истинска деснокамерна дисфункция.

Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР)

ЯМР е обещаваща техника за оценка на белодробна хипертония и промени в структурата и функцията на дясната камера. Диаметърът на дясната белодробна артерия, измерен при ЯМР, по-голям от 28 mm, е силно специфичен признак на PH. Методът на ЯМР обаче е доста скъп и е достъпен само в специализирани центрове.

Наличието на хронично белодробно заболяване (като причина за хронично белодробно заболяване) изисква специално проучване на функцията на външното дишане. Лекарят има за задача да посочи вида на провал на вентилацията: обструктивен (нарушен въздушен проход през бронхите) или рестриктивен (намаляване на зоната на газообмен). В първия случай като пример могат да бъдат посочени хроничен обструктивен бронхит, бронхиална астма, а във втория - пневмосклероза, белодробна резекция и др.

ЛЕЧЕНИЕ

CLS се появява най-често след появата на CLN. Терапевтичните мерки са от сложен характер и са насочени главно към коригиране на тези два синдрома, които могат да бъдат представени в следната форма:

1) лечение и профилактика на основното заболяване - най-често обостряния на хронична белодробна патология (основна терапия);

2) лечение на CLN и PH;

3) лечение на дяснокамерна сърдечна недостатъчност. Основните дейности за лечение и превенция включват

предотвратяване на остри вирусни респираторни заболявания (ваксинация) и спиране на тютюнопушенето. С развитието на хронична белодробна патология с възпалителен характер е необходимо да се лекуват обостряния с антибиотици, мукорегулиращи лекарства и имунокоректори.

Основното нещо в терапията на хронично белодробно сърдечно заболяване е да се подобри функцията на външното дишане (премахване на възпалението, бронхо-обструктивен синдром, подобряване на състоянието на дихателните мускули).

Най-честата причина за CLN е бронхо-обструктивен синдром, причината за който е свиването на гладката мускулатура на бронхите, натрупването на вискозен възпалителен секрет и оток на бронхиалната лигавица. Тези промени изискват използването на бета-2-агонисти (фенотерол, формотерол, салбутамол), М-антихолинергици (ипратропиев бромид, тиотропиев бромид) и в някои случаи инхалаторни глюкокортикостероидни лекарства под формата на инхалация с пулверизатор или индивидуален инхалатор. Възможно е да се използват метилксантини (аминофилин и удължени теофилини (theolong, theotard и др.)). Отхрачващата терапия е много индивидуална и изисква различни комбинации и подбор на билкови лекарства (подбел, див розмарин, мащерка и др.) И химическо производство (ацетилцистеин, амброксол и др.).

При необходимост се предписва упражнителна терапия и постурален дренаж на белия дроб. Дишането се показва с положително налягане при издишване (не повече от 20 см воден стълб) с помощта на двете прости устройства

под формата на „свирки“ с подвижна диафрагма и сложни устройства, които контролират налягането при издишване и вдишване. Този метод намалява скоростта на въздушния поток в бронха (който има бронходилататорен ефект) и увеличава налягането в бронхите спрямо околната белодробна тъкан.

Извънбелодробните механизми на развитие на CLN включват намаляване на съкратителната функция на дихателните мускули и диафрагмата. Възможностите за коригиране на тези нарушения все още са ограничени: упражняваща терапия или електрическа стимулация на диафрагмата на етап II. HLN.

С CLN еритроцитите претърпяват значителни функционални и морфологични пренареждания (ехиноцитоза, стоматоцитоза и др.), Което значително намалява тяхната кислородна транспортна функция. В тази ситуация е желателно еритроцитите със загубена функция да се отстранят от кръвния поток и да се стимулира освобождаването на млади (функционално по-способни) клетки. За тази цел е възможно да се използва еритроцитафереза, екстракорпорална оксигенация на кръвта, хемосорбция.

Поради увеличаване на агрегационните свойства на еритроцитите, вискозитетът на кръвта се увеличава, което налага назначаването на антитромбоцитни средства (курантил, реополиглюцин) и хепарин (за предпочитане използването на хепарини с ниско молекулно тегло - фраксипарин и др.).

При пациенти с хиповентилация, свързана с намалена активност на дихателния център, лекарства, които повишават централната инспираторна активност - респираторни стимуланти, могат да се използват като спомагателни методи на терапия. Те трябва да се използват при умерена респираторна депресия, която не изисква използването на O 2 или механична вентилация на белите дробове (синдром на сънна апнея, синдром на затлъстяване-хиповентилация) или когато кислородната терапия е невъзможна. Малкото лекарства, които увеличават оксигенацията на артериалната кръв, включват никетамид, ацетозаламид, доксапрам и медроксипрогестерон, но всички тези лекарства при продължителна употреба имат голям брой странични ефекти и следователно могат да се използват само за кратко време, например по време на обостряне на заболяването.

Понастоящем алмитрин бисмезилат принадлежи към лекарствата, способни да коригират хипоксемия при пациенти с ХОББ за дълго време. Алмитринът е специфичен

нистома на периферните хеморецептори на каротидния възел, чиято стимулация води до увеличаване на хипоксичната вазоконстрикция в лошо вентилирани региони на белите дробове с подобряване на съотношението вентилация-перфузия. Доказана е способността на алмитрин в доза от 100 mg / ден. при пациенти с ХОББ водят до значително увеличение на pa02 (с 5-12 mm Hg) и намаляване на paCO2 (с 3-7 mm Hg) с подобряване на клиничните симптоми и намаляване на честотата на обостряния на заболяването, което е в състояние на няколко години да се забави назначаването на дългосрочна 0 2 -терапия. За съжаление 20-30% от пациентите с ХОББ не реагират на терапията и широкото приложение е ограничено от възможността за развитие на периферна невропатия и други странични ефекти. Понастоящем основното показание за предписване на алмитрин е умерената хипоксемия при пациенти с ХОББ (pa0 2 56-70 mm Hg или Sa0 2 89-93%), както и използването му в комбинация с ДКТ, особено на фона на хиперкапния.

Вазодилататори

За да се намали степента на PAH, периферните вазодилататори се включват в комплексната терапия на пациенти с cor pulmonale. Най-често използваните са антагонисти на калциевите канали и нитрати. Понастоящем препоръчителните калциеви антагонисти включват две лекарства, нифедипин и дилтиазем. Изборът в полза на един от тях зависи от първоначалния пулс. Пациентите с относителна брадикардия трябва да бъдат посъветвани за нифедипин, а за относителна тахикардия - дилтиазем. Дневните дози на тези лекарства, които са доказали своята ефективност, са доста високи: за нифедипин 120-240 mg, за дилтиазем 240-720 mg. Положителни клинични и прогностични ефекти на високи дози калциеви антагонисти са показани при пациенти с първична PH (особено тези с предишен положителен остър тест). Калциевите антагонисти от третото поколение дихидропиридинова серия - амлодипин, фелодипин и др. - също са ефективни при тази група пациенти с лекарства.

Въпреки това, при белодробна хипертония, свързана с ХОББ, антагонистите на калциевите канали не се препоръчват за употреба, въпреки способността им да намалят Ppa и да увеличат сърдечния обем при тази група пациенти. Това се дължи на влошаване на артериалната хипоксемия, причинено от дилатация на белодробните съдове в

лошо вентилирани участъци на белите дробове с влошаване на съотношението вентилация-перфузия. Освен това, при продължителна терапия с калциеви антагонисти (повече от 6 месеца), се изравнява благоприятният ефект върху параметрите на белодробната хемодинамика.

Подобна ситуация при пациенти с ХОББ се случва с назначаването на нитрати: острите тестове показват влошаване на газовия обмен, а дългосрочните проучвания - липсата на положителен ефект на лекарствата върху белодробната хемодинамика.

Синтетичен простациклин и неговите аналози.Простациклинът е мощен ендогенен вазодилататор с антиагрегаторен, антипролиферативен и цитопротективен ефект, който е насочен към предотвратяване на белодробно съдово ремоделиране (намаляване на увреждането на ендотелните клетки и хиперкоагулация). Механизмът на действие на простациклин е свързан с отпускане на гладкомускулните клетки, инхибиране на агрегацията на тромбоцитите, подобряване на ендотелната функция, инхибиране на пролиферацията на съдови клетки, както и директен инотропен ефект, положителни промени в хемодинамиката и увеличаване на използването на кислород в скелетните мускули. Клиничното приложение на простациклин при пациенти с PH е свързано със синтеза на неговите стабилни аналози. Към днешна дата най-големият опит в света е натрупан с епопростенол.

Епопростенолът е форма на интравенозен простациклин (простагландин I 2). Положителни резултати са получени при пациенти със съдова форма на лекарства - с първична PH при системни заболявания на съединителната тъкан. Лекарството увеличава сърдечния дебит и намалява белодробното съдово съпротивление и кога дългосрочна употреба подобрява качеството на живот на пациентите с лекарства, повишавайки толерантността към упражненията. Оптималната доза за повечето пациенти е 20-40 ng / kg / min. Използва се и аналог на епопростенол, трепростинил.

Сега са разработени орални аналози на простациклин (берапрост, илопрост)и се провеждат клинични изпитвания при лечение на пациенти със съдова форма на лекарства, развила се в резултат на ПЕ, първична белодробна хипертония, системни заболявания на съединителната тъкан.

В Русия от групата на простаноидите за лечение на пациенти с лекарства в момента се предлага само простагландин Е 1 (вазапростан), който се предписва интравенозно чрез капково вливане

скорост от 5-30 ng / kg / min. Курсът на лечение с лекарството се провежда в дневна доза от 60-80 mcg в продължение на 2-3 седмици на фона на продължителна терапия с калциеви антагонисти.

Антагонисти на ендотелиновия рецептор

Активирането на ендотелиновата система при пациенти с PH служи като обосновка за използването на антагонисти на ендотелиновия рецептор. Доказана е ефективността на две лекарства от този клас (бозентан и ситакзентан) при лечението на пациенти с хронично белодробно заболяване, разработено на фона на първично PH или на фона на системни заболявания на съединителната тъкан.

Инхибитори на фосфодиестераза тип 5

Силденафил - мощен селективен инхибитор cGMP-зависимата фосфодиестераза (тип 5), предотвратявайки разграждането на cGMP, причинява намаляване на белодробното съдово съпротивление и претоварване на дясната камера. Към днешна дата има данни за ефективността на силденафил при пациенти с лекарства с различна етиология. Когато се използва силденафил в дози от 25-100 mg 2-3 пъти дневно, това води до подобряване на хемодинамиката и толерантността към упражнения при пациенти с лекарства. Препоръчва се да се използва, ако друга лекарствена терапия е неефективна.

Дългосрочна кислородна терапия

При пациенти с бронхопулмонална и торакодиафрагмална CLS основната роля в развитието и прогресирането на заболяването принадлежи на алвеоларната хипоксия, поради което кислородната терапия е най-патогенетично оправданият метод за лечение на тези пациенти. Употребата на кислород при пациенти с хронична хипоксемия е решаваща и трябва да бъде постоянна, продължителна и обикновено провеждана у дома, поради което тази форма на терапия се нарича дългосрочна кислородна терапия (DCT). Задачата на ДКТ е да коригира хипоксемия с постигане на стойности на paO2\u003e 60 mm Hg. и Sa02\u003e 90%. Счита се за оптимално поддържането на paO2 в рамките на 60-65 mm Hg и превишаването на тези стойности води само до леко повишаване на SaO 2 и съдържанието на кислород в артериалната кръв, но може да бъде придружено от забавяне на CO 2, особено по време на сън, което има отрицателни резултати

последици за функцията на сърцето, мозъка и дихателните мускули. Следователно VCT не е показан за пациенти с умерена хипоксемия. Показания за ДКТ: paO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). За повечето пациенти с ХОББ е достатъчен поток на O2 от 1-2 l / min, а при най-тежките пациенти потокът може да бъде увеличен до 4-5 l / min. Концентрацията на кислород трябва да бъде 28-34 об.%. VCT се препоръчва поне 15 часа на ден (15-19 часа / ден). Максималните почивки между сесиите с кислородна терапия не трябва да надвишават 2 часа подред, тъй като почивки по-дълги от 2-3 часа значително увеличават белодробната хипертония. За ДКТ могат да се използват кислородни концентратори, резервоари за течен кислород и бутилки със сгъстен газ. Най-често се използват концентратори (пермеатори), които отделят кислород от въздуха чрез отстраняване на азота. VCT увеличава продължителността на живота на пациентите с CLN и CLS средно с 5 години.

По този начин, въпреки наличието на голям арсенал от съвременни фармакологични агенти, ДКТ е най-ефективният метод за лечение на повечето форми на CLS, поради което терапията на пациенти с CLS е преди всичко задача на пулмолог.

Дългосрочната кислородна терапия е най-ефективният метод за лечение на CLN и CLS, увеличавайки продължителността на живота на пациентите средно с 5 години.

Продължителна домашна вентилация

В терминалните стадии на белодробни заболявания, поради намаляване на вентилационния резерв, може да се развие хиперкапния, изискваща дихателна подкрепа, която трябва да се извършва продължително време, непрекъснато у дома.

Инхалационна терапия НЕ

Инхалационната терапия N0, която действа подобно на релаксиращия ендотел фактор, има положителен ефект при пациенти с HLS. Неговият съдоразширяващ ефект се основава на активирането на гуанилат циклаза в гладкомускулните клетки на белодробните съдове, което води до повишаване нивото на цикло-GMF и намаляване на вътреклетъчното съдържание на калций. Вдишване N0 площ

дава селективен ефект върху съдовете на белите дробове и причинява вазодилатация главно в добре проветряваните региони на белите дробове, подобрявайки газообмена. С прилагането на NO при пациенти с CLS се наблюдава намаляване на налягането в белодробната артерия, увеличаване на парциалното налягане на кислорода в кръвта. В допълнение към своите хемодинамични ефекти, NO допринася за предотвратяването и обръщането на белодробно съдово и панкреатично ремоделиране. Оптималните дози инхалаторен NO са концентрации от 2-10 ppm, а високите концентрации на NO (над 20 ppm) могат да причинят прекомерна вазодилатация на белодробните съдове и да доведат до влошаване на вентилационно-перфузионния баланс с повишена хипоксемия. Добавянето на NO инхалация към ДКТ при пациенти с ХОББ засилва положителния ефект върху газообмена, намалявайки нивото на белодробната хипертония и увеличавайки сърдечния дебит.

CPAP терапия

Непрекъсната терапия с положително налягане на дихателните пътища (непрекъснато положително налягане в дихателните пътища- CPAP) намира приложение като метод за лечение на CLN и CLS при пациенти със синдром на обструктивна сънна апнея, предотвратяващ развитието на колапс на дихателните пътища. Доказаните ефекти на CPAP са предотвратяване и разширяване на ателектазата, увеличаване на обема на белите дробове, намаляване на вентилационно-перфузионния дисбаланс, увеличаване на оксигенацията, белодробно съответствие и преразпределение на течността в белодробната тъкан.

Сърдечни гликозиди

Сърдечните гликозиди при пациенти с ХОББ и cor pulmonale са ефективни само при наличие на сърдечна недостатъчност на лявата камера и могат да бъдат полезни и при развитието на предсърдно мъждене. Освен това е показано, че сърдечните гликозиди могат да предизвикат белодробна вазоконстрикция, а наличието на хиперкапния и ацидоза увеличава вероятността от гликозидна интоксикация.

Диуретици

При лечението на пациенти с декомпенсиран HPS с едематозен синдром се използва диуретична терапия, включително антагонисти

алдостерон (алдактон). Диуретиците трябва да се предписват с повишено внимание, с малки дози, тъй като при развитието на RV недостатъчност сърдечният обем е по-зависим от предварителното натоварване и следователно прекомерното намаляване на обема на вътресъдовата течност може да доведе до намаляване на пълненето на RV и намаляване на сърдечния обем, както и до повишаване на вискозитета на кръвта. и рязко намаляване на налягането в белодробната артерия, като по този начин се нарушава дифузията на газове. Други сериозни страничен ефект диуретичната терапия е метаболитна алкалоза, която при пациенти с ХОББ с дихателна недостатъчност може да доведе до инхибиране на активността на дихателния център и влошаване на газовия обмен.

Инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим

При лечението на пациенти с декомпенсиран cor pulmonale в последните години първото място заеха инхибиторите на ангиотензин-конвертиращия ензим (АСЕ). Терапията с АСЕ инхибитор при пациенти с хронично белодробно заболяване води до намаляване на белодробната хипертония и увеличаване на сърдечния обем. За да се избере ефективна терапия за CLS при пациенти с ХОББ, се препоръчва да се определи полиморфизмът на гена ACE, тъй като само при пациенти с подтипове ACE II и ID ген се наблюдава изразен положителен хемодинамичен ефект на ACE инхибитор. Препоръчва се употребата на АСЕ инхибитор в минимални терапевтични дози. В допълнение към хемодинамичния ефект има положителен ефект на АСЕ инхибитор върху размера на сърдечните камери, процесите на ремоделиране, толерантността към упражненията и увеличаването на продължителността на живота на пациентите със сърдечна недостатъчност.

Антагонисти на рецептора на ангиотензин II

През последните години са получени данни за успешното използване на тази група лекарства при лечението на хронична белодробна болест при пациенти с ХОББ, което се проявява с подобрение в хемодинамиката и газообмена. Най-индикирано е назначаването на тези лекарства при пациенти с CLS с непоносимост към АСЕ инхибитори (поради суха кашлица).

Предсърдна септостомия

Наскоро започна лечението на пациенти с дяснокамерна сърдечна недостатъчност, развила се на фона на първична PH

използвайте предсърдна септостомия, т.е. създаване на малка перфорация в междупредсърдната преграда. Създаването на шънт отдясно наляво позволява да се намали средното налягане в дясното предсърдие, да се разтовари дясната камера и да се увеличи предварително натоварване на лявата камера и сърдечната мощност. Предсърдната септостомия е показана, когато всички видове медикаментозно лечение за дяснокамерна сърдечна недостатъчност са неефективни, особено в комбинация с чест синкоп или като подготвителен етап преди белодробната трансплантация. В резултат на интервенцията се наблюдава намаляване на синкопа, повишаване на толерантността към упражненията, но рискът от развитие на животозастрашаваща артериална хипоксемия се увеличава. Смъртността на пациентите по време на предсърдна септостомия е 5-15%.

Белодробна или сърдечно-белодробна трансплантация

От края на 80-те. През 20-ти век, след началото на употребата на имуносупресивното лекарство циклоспорин А при лечението на терминални стадии на белодробна недостатъчност, белодробната трансплантация беше успешно използвана. При пациенти с ХЛН и лекарства се извършва трансплантация на единия или двата бели дроба, сърдечно-белодробен комплекс. Доказано е, че 3 и 5-годишната честота на преживяемост след трансплантация на единия или двата бели дроба, сърдечно-белодробен комплекс при пациенти с лекарства са съответно 55 и 45%. Повечето центрове предпочитат да извършват двустранна белодробна трансплантация поради по-малко следоперативни усложнения.

Беларуски държавен медицински университет

Трисветова Е.Л.

Беларуски държавен медицински университет, Минск, Беларус

Белодробна хипертония през новата (2015)

Препоръки Европейско кардиологично дружество

Обобщение. Препоръките на ESC / ERS 2015, базирани на анализ на проучвания, проведени след публикуването на предишното издание, подчертават основните разпоредби за белодробната хипертония от гледна точка на доказателствената медицина: подобрена класификация на лекарската стратегия в конкретна клинична ситуация, като се вземат предвид резултата на пациента, съотношението риск-полза на диагностичните процедури и средства за защита.

Ключови думи: белодробна хипертония, белодробна артериална хипертония, класификация, диагностика, лечение.

Обобщение. Препоръките на ESC / ERS 2015, базирани на анализа на проучванията, извършени след публикуването на предишното издание, подчертават ключовите разпоредби за белодробната хипертония с основаваща се на доказателства лекарство: подобрен лекар по стратегия за класификация в конкретна клинична ситуация, като се вземат предвид отчитат резултата от заболяването при пациент, рисковете и ползите от диагностичните процедури и медицинските средства.

Ключови думи: белодробна хипертония, белодробна артериална хипертония, класификация, диагностика, лечение.

Конгрес Европейско общество ESC, който се проведе от 29 август до 2 септември 2015 г. в Лондон, пълен със събития и доклади за резултати от изследвания, одобри пет нови препоръки за клинична практика: превенция, диагностика и лечение инфекциозен ендокардит; камерни аритмии и предотвратяване на внезапна сърдечна смърт; диагностика и лечение на перикардни заболявания; лечение на пациенти с остър коронарен синдром без изместване и повдигане на ST сегмента; диагностика и лечение на белодробна хипертония.

Препоръки (Насоки за ESC / ERS от 2015 г. за диагностика и лечение на белодробна хипертония), изтъкващи проблемите с белодробната хипертония, въз основа на анализ на проучвания, проведени след публикуването на предишниянастоящото издание (Насоки за диагностика и лечение на белодробна хипертония ESC, ERS, ISHLT, 2009), от гледна точка на доказателствена медицина, е представена стратегията на лекаря в конкретна клинична ситуация, като се вземат предвид резултатите на пациента, съотношението на риска и ползата от диагностичните процедури и терапевтичните агенти.

Белодробната хипертония (PH) се отнася до патофизиологично състояние, което усложнява протичането на много сърдечно-съдови и дихателни заболявания.

Определение и класификация

LH се диагностицира с увеличение на средната стойностналягане в белодробната артерия (PAPm) ≥25 mm Hg. Изкуство. в покой според резултатите от катетеризацията на дясното сърце. Нормалният PAPm в покой е 14 ± 3 mmHg. Изкуство. с горна граница от 20 mm Hg. Изкуство. Клиничната стойност на PAPm е в диапазона 21-24 mm Hg. Изкуство. неопределено. При липса на очевидни клинични признаци на заболявания, придружени от PH, пациентите със стойности на PAPm в посочения интервал трябва да се наблюдават.

Терминът "белодробна артериална хипертония nziya ”(PAH) се използва за характеризиране на групи пациенти с хемодинамични нарушения под формата на прекапиларен PH, които се характеризират с клиново налягане (PAWP) ≤15 mm Hg. Изкуство. и белодробно съдово съпротивление (PVR)\u003e 3 единици. Дървесина при липса на други причини (белодробни заболявания, хронична тромбоемболична PH, редки заболявания и др.).

Според комбинацията от PAP, PAWP, сърдечния дебит, диастоличния градиент на налягането и PVR, измерен в покой, LH се класифицира по хемодинамични параметри (Таблица 1).

Таблица 1. Хемодинамична класификация на белодробната хипертония

Забележка: PAPm - средно налягане в белодробната артерия, PAWP - натиск върху клина, PVR - белодробно съдово съпротивление, DPG - диастоличен градиент на налягането (диастолично налягане в белодробната артерия - средно налягане в белодробната артерия)

Клиничната класификация на PH включва пет групи състояния, обединени от сходни патофизиологични, клинични, хемодинамични характеристики и стратегии за лечение (Таблица 2).

Таблица 2. Клинична класификация на белодробната хипертония

Забележка: BMPR2 - костен морфогенетичен протеинов рецептор, тип 2, рецептори за костен морфогенетичен протеин; EIF2AK4 - еукариот. транслационен инициационен фактор-2-алфа-киназа-4 е семейство кинази, които фосфорилират алфа-субединицата на еукариотния транслационен фактор-2.

Епидемиологияи рискови фактори за PH

Данните за разпространението на PH са неубедителни. Във Великобритания се откриват 97 случая на PH на милион население; сред жените 1,8 пъти повече, отколкото сред мъжете. В Съединените щати стандартизираната по възраст смъртност за пациентите с РН варира от 4,5 до 12,3 на 100 000 население. Сравнителните епидемиологични проучвания на различни групи пациенти с PH показват, че болестта не е широко разпространена, най-често срещана е група 2 - нетежка PH поради заболяване на лявото сърце.

RAS (група 1) е рядкост: според резултатите от изследванията в Европа има 15-60 случая на 1 милион население, честотата през годината е 5-10 случая на 1 милион население. В регистрите 50% от пациентите са диагностицирани с идиопатичен, наследствен или медикаментозен RAS. Сред заболяванията на съединителната тъкан, свързани с RAS, основната причина е системната склероза. Идиопатичният RAS се отнася до спорадично заболяване без фамилна анамнеза за PH или известен спусък. По-често се диагностицира в напреднала възраст, средната възраст на пациентите е 50-65 години (в регистъра от 1981 г. средната възраст на диагнозата е 36 години). Разпространението на жените в напреднала възраст, според изследванията, е съмнително.

Таблица 3. Рискови фактори за развитие на белодробна хипертония

Забележка: * - повишен риск от персистиращ PH при новородени от майки, използвали селективни инхибитори на обратното поемане на серотонин; ** - алкилиращи агенти като възможна причина за белодробна вено-оклузивна болест.

Преобладаването на PH при пациенти от група 2 се увеличава с появата и прогресирането на признаци на сърдечна недостатъчност. Повишаване на налягането в белодробната артерия се определя при 60% от пациентите с тежка систолна дисфункция на лявата камера и при 70% от пациентите със сърдечна недостатъчност и запазена фракция на изтласкване на лявата камера.

При заболявания на белите дробове и / или хипоксемия (група 3) често се открива леко, рядко - тежко PH, главно с комбинация от емфизем и широко разпространена фиброза.

Разпространението на PH при хронична тромбоемболия е 3,2 случая на милион население. При оцелелите от остра белодробна емболия PH се диагностицира в 0,5-3,8% от случаите.

Диагностика на PH

Диагнозата на PH се основава на клинични находки, включително история, развитие на симптомите и физически преглед. Важна роля за потвърждаване на диагнозата PH е възложена на резултатите от инструментални методи за изследване, интерпретирани от опитни специалисти. Диагностичният алгоритъм се основава на резултатите, които потвърждават или изключват заболявания, придружени от развитието на PH (групи 2-5).

Клинични признаци

Клиничните симптоми на PH са неспецифични и се дължат главно на прогресивна деснокамерна дисфункция. Първоначалните симптоми: задух, умора, слабост, ангина пекторис в областта на сърцето, синкоп са свързани с усилие, по-късно те са в покой. Увеличаването на корема, подуване на глезените показват развитието на дяснокамерна сърдечна недостатъчност.

При някои пациенти се развиват симптоми (хемоптиза, пресипналост, отдалечени хрипове, ангина пекторис), свързани с механични усложнения в резултат на необичайно преразпределение на кръвния поток в белодробното съдово легло.

Физически признаци: пулсация вляво от гръдната кост по парастерналната линия в четвъртото междуребрие, уголемяване на дясната камера, с аускултация на сърцето - повишен втори тон във второто междуребрие вляво, пансистоличен шум при трикуспидна недостатъчност, шум на Graham-Still. Повишаването на венозното налягане се проявява чрез пулсация на цервикалните вени, има признаци на дяснокамерна недостатъчност - хепатомегалия, периферен оток, асцит. Клиничните изследвания ще разкрият заболяването, причинило PH: ХОББ - „бъчвообразен“ гръден кош, промени в дисталните фаланги на пръстите - „барабанни пръчки“ и „очила за часовници“; с интерстициални белодробни заболявания - "целофан" хрипове по време на аускултация на белите дробове; с наследствена хеморагична телеангиектазия и системна склероза - телеангиектазия върху кожата и лигавиците, дигитални язви и / или склеродактилия; при чернодробни заболявания - палмарен еритем, атрофия на тестисите, телеангиектазии и др.

Инструментална изследователски методи

Резултатите от електрокардиографията потвърждават диагнозата, но не я изключват, ако на ЕКГ няма патологични промени.При тежко РН се появяват отклонение на електрическата ос на сърцето надясно, "белодробен" Р, признаци на хипертрофия на дясната камера (чувствителност 55%, специфичност 70%), блок на десния сноп, удължаване на QT интервала. Често се отбелязват сърдечни аритмии (суправентрикуларен екстрасистол, предсърдно трептене или мъждене), утежняващи хемодинамичните нарушения и допринасящи за прогресирането на сърдечната недостатъчност.

На рентгенография на гръдния кош в 90% от случаите на идиопатична белодробна артериална хипертония разкриват характерни промени: разширяване на основните клонове на белодробната артерия, контрастиращи с изчерпването на периферния белодробен модел, увеличаване на дясното сърце (късни етапи). Рентгеновото изследване помага диференциална диагноза PH, тъй като има признаци на белодробно заболяване (група 3), характерно за артериалната и венозна хипертония. Степента на PH не корелира със степента на рентгенографски промени.

При изследване на функцията на външното дишане анализът на артериалната кръв за газове определя приноса на заболявания на дихателните пътища и белодробния паренхим за развитието на PH. При пациенти с белодробна артериална хипертония се наблюдава леко до умерено намаляване на обема на белите дробове в зависимост от тежестта на заболяването, нормални или леко намалени показатели на дифузионния белодробен капацитет за въглероден оксид (DLCO). Ниско DLCO (<45% от должного) свидетельствуют о плохом прогнозе. При ЛГ, обусловленной ХОБЛ, выявляют признаки необратимой обструкции, увеличение остаточного объема легких и снижение показателя DLCO.

При ХОББ, интерстициални белодробни заболявания, промените в състава на газовете в артериалната кръв включват намаляване на PaO2, увеличаване на PaCO2. С комбинация от белодробен емфизем и белодробна фиброза е възможно да се получат псевдонормални показатели на спирометрия, намаляването на DLCO индикаторите ще показва нарушение на функционалното състояние на белите дробове.

Като се има предвид значителното разпространение на PH (70-80%) при нощна хипоксемия и централна обструктивна сънна апнея, за изясняване на диагнозата е необходима оксиметрия или полисомнография.

Трансторакален ехокардио метод-графии оценяват състоянието на сърдечния мускул и сърдечните камери за откриване на хипертрофия и дилатация на дясното сърце, диагностицират патология на миокарда и клапния апарат, хемодинамични нарушения (Таблица 4). Оценката на трикуспидалната регургитация и промените в диаметъра на долната куха вена по време на дихателни маневри се извършва с Доплер изследване за изчисляване на средното систолично налягане в белодробната артерия. Трансторакалната ехокардиография е недостатъчна за преценка на леки или слабосимптомни РН поради методологични неточности в проучването и индивидуалните характеристики на пациентите. В клиничния контекст резултатите от ехокардиографското изследване са необходими за вземане на решение за сърдечна катетеризация.

Таблица 4. Ехокардиографски признаци, предполагащи PH (в допълнение към промените в скоростта на трикуспидална регургитация)

За да се получи по-подробно разбиране на структурните промени в сърцето и хемодинамичните нарушения, се прави трансезофагеална ехокардиография, понякога с контраст.

В случай на съмнение за тромбоемболична PH е необходимо вентилационно-перфузионно сканиране на белите дробове (чувствителност - 90-100%, специфичност - 94-100%). В случай на RAS, резултатите от вентилационно-перфузионното сканиране могат да бъдат нормални или с малки несегментарни дефекти на периферната перфузия, които се срещат и при белодробна вено-оклузивна болест. Появиха се нови изследователски технологии, като триизмерно ядрено-магнитен резонанс, при което изследването на перфузията е толкова информативно, колкото при вентилационно-перфузионно сканиране на белите дробове.

Метод компютърна томография контраст на белите дробове с висока резолюция ви позволява да получите важна информация за състоянието на паренхима и съдовото легло на белите дробове, сърцето и медиастинума. Хипотезата за PH ще възникне, ако бъдат открити силно специфични признаци: разширяване на диаметъра на белодробната артерия ≥29 mm, съотношението на диаметъра на белодробната артерия към възходящата аорта ≥1.0, съотношението на сегментните бронхиални артерии\u003e 1: 1 в три до четири лоба. Методът е информативен при диференциален анализ. и диагностика на PH, която се е развила с лезии на белодробния паренхим, причинени от емфизем, с интерстициални белодробни заболявания, за избор на тактика на хирургично лечение за хронична тромбоемболия, с васкулит и артериовенозни малформации.

Изображението на сърцето с ядрено-магнитен резонанс е точно и добре възпроизведено, използва се за неинвазивна оценка на дясната камера, нейната морфология и функция, състоянието на кръвния поток, включително ударния обем, разтегливостта на белодробната артерия, масата на дясната камера. При пациенти със съмнение за PH, късното натрупване на гадолиний, намалената белодробна разтегливост и ретрограден кръвен поток имат висока прогнозна стойност в диагностиката.

За да се идентифицират заболявания, които причиняват образуването на PH, се препоръчва да се извърши ултразвуково изследване органи на коремната кухина. Находките от ултразвук могат да потвърдят наличието на портална хипертония, свързана с PH.

Катетеризация на дясното сърце се извършва в специализирани болници за потвърждаване на диагнозата белодробна артериална хипертония, вродени сърдечни шунтове, леви сърдечни заболявания, придружени от PH, хронична тромбоемболична PH, оценка на тежестта на хемодинамичните нарушения, провеждане на тестове за вазореактивност, за проследяване на ефективността на лечението. Изследването се провежда след получаване на рутинни резултати от тестове, които показват съмнение за PH.

Анализи на вазореактивност по време на катетеризация на дясно сърце за идентифициране на пациенти, които могат да реагират на високи дози калциеви блокериканали (CCB), се препоръчва да се извършва в случай на съмнение за идиопатични, наследствени или свързани с приема на RAS лекарства. При други форми на RAS и LH резултатите от теста често са под въпрос. За извършване на тест за вазореактивност се използват азотен оксид или алтернативни агенти - епопростенол, аденозин, илопрост. Положителен резултат се оценява в случай на намаляване на средното белодробно артериално налягане от ≥10 mm Hg. Чл., Докато абсолютната стойност на средното белодробно артериално налягане е ≤40 mm Hg. Изкуство. с / без повишен сърдечен дебит. Употребата на орални или интравенозни CCB не се препоръчва при извършване на тест за вазореактивност.

Лабораторни изследвания

Тестовете за кръв и урина са полезни за проверка на заболявания при някои форми на PH и оценка на състоянието вътрешни органи. Функционални тестове чернодробно заболяване може да се промени при високо чернодробно венозно налягане, чернодробно заболяване, лечение с ендотелинови рецепторни антагонисти. Провеждат се серологични тестове за диагностициране на вирусни заболявания (включително ХИВ). Изследването на функцията на щитовидната жлеза, чиито нарушения се откриват при RAS, се извършва, когато ходът на заболяването се влоши, необходими са имунологични изследвания за диагностициране на системна склероза антифосфолипиден синдром и т.н.

Изследването на нивото на N-терминален промотор натриуретичен пептид (NT-proBNP) е необходимо, тъй като се счита за независим рисков фактор при пациенти с PH.

Молекулярно-генетична диагностика се извършва при съмнение за спорадична или фамилна форма на белодробна артериална хипертония (група 1).

Диагностичният алгоритъм за PH (фигура) се състои от няколко етапа на изследването, включително методи, които потвърждават предположението за PH (история, физически данни, ехокардиографски резултати), последвани от методи, които изясняват тежестта на PH и възможни заболявания, които са причинили повишаване на налягането в белодробната артерия. При липса на признаци на заболявания от групи 2-4 се извършва диагностично търсене на заболявания от група 1.

Клиничната оценка остава ключова за диагностика на състоянието на пациента с PH. За обективна оценка на функционалната способност на пациенти с PH се използват 6-минутен тест за ходене (MX) и оценка на задух според G. Borg (1982), както и сърдечно-белодробни стрес тестове с оценка на газообмена. Функционалната класификация на PH се извършва съгласно модифицираната версия на класификацията (NYHA) на сърдечна недостатъчност (WHO, 1998). Влошаването на функционалния клас (FC) е тревожен индикатор за прогресиране на заболяването, което кара по-нататъшни изследвания за изясняване на причините за клинично влошаване.

Оценката на риска при белодробна артериална хипертония (висока, умерена, ниска) се извършва според резултатите от цялостен преглед на пациента (Таблица 5).

Таблица 5. Качествени и количествени клинични, инструментални и лабораторни параметри за оценка на риска при белодробна артериална хипертония

Забележка: 6МХ - тест за 6-минутна разходка, PP - дясно предсърдие, BNP - предсърден натриуретичен пептид, NT-proBNP - N-краен проминис натриуретичен пептид, VE / VCO 2 - вентилационен еквивалент за CO 2, RAP - дясно предсърдно налягане, CI - сърдечен индекс, SvO 2 - насищане на венозен кислород.

По този начин, при белодробна артериална хипертония, в зависимост от резултатите от препоръчаните проучвания, пациентът може да има нисък, умерен, висок риск от клинично влошаване или смърт. Несъмнено други фактори, които не са включени в таблицата, могат да повлияят на хода и резултата от заболяването. В същото време при нисък риск (смъртност в рамките на една година под 5%) на пациентите се диагностицира непрогресиращ ход на заболяването с нисък FC, тест 6МХ\u003e 440 m, без клинично значими признаци на деснокамерна дисфункция. При умерен (междинен) риск (смъртност в рамките на 1 година 5-10%), FC III и умерено увреждане на толерантността към упражненията, се разкриват признаци на деснокамерна дисфункция. При висок риск (смъртност\u003e 10%), прогресия на заболяването и признаци на тежка дисфункция и отказ на дясната камера с FC IV, се диагностицират дисфункции на други органи.

Лечение

Настоящата стратегия за лечение на пациенти с белодробна артериална хипертония се състои от три етапа, включително следните мерки:

Общи (физическа активност, контролирана рехабилитация, планиране и наблюдение по време на бременност, в периода след менопаузата, предотвратяване на инфекции, психосоциална подкрепа), поддържаща терапия (орални антикоагуланти, кислородна терапия, дигоксин, диуретици) (Таблица 6);

.? начална терапия с високи дози CCB при пациенти, които са отговорили положително на теста за вазореактивност, или лекарства, препоръчани за лечение на белодробна артериална хипертония, с отрицателен тест за вазореактивност;

В случай на неефективност на лечението - комбинация от препоръчани лекарства, трансплантация на белия дроб.

Пероралните антикоагуланти се предписват поради високия риск от съдови тромботични усложнения при пациенти с RAS. Доказателство за ефективност идва от един център. Мястото на новите перорални антикоагуланти в RAS е несигурно.

Диуретиците са показани при декомпенсирана сърдечна недостатъчност със задържане на течности при пациент с RAS. Не са провеждани рандомизирани клинични проучвания за употребата на диуретици при RAS, но прилагането на лекарства от тази група, както и алдостеронови антагонисти, се извършва съгласно препоръките за лечение на сърдечна недостатъчност.

Кислородната терапия е необходима за пациенти с артериална хипоксемия в покой.

Дигоксин увеличава сърдечния дебитоси с болусно приложение при пациенти с идиопатична RAS, нейната ефективност при продължително приложение е неизвестна. Несъмнено дигоксинът е полезен за понижаване на сърдечната честота при суправентрикуларни тахиаритмии.

За ACE инхибитори, ARB, бета-блокери и ивабрадин няма убедителни доказателства за необходимостта от тяхното предписване и безопасност при RAS.

Дефицитът на желязо се среща при 43% от пациентите с идиопатична RAS, 46% от пациентите със системна склероза и RAS, 56% от пациентите със синдром на Айзенменгер. Предварителните резултати показват, че дефицитът на желязо е свързан с намалена толерантност към упражненията, вероятно с по-висока смъртност, независимо от наличието и тежестта на анемията. Препоръчва се преглед за установяване на причините за дефицит на желязо и заместителна терапия (за предпочитане интравенозна) при пациенти с RAS.

Специфично лекарствено ттерапия(таблица 7)

Малка част от пациентите с идиопатична RAS, които имат положителен тест за вазореактивност по време на катетеризация на дясно сърце, имат благоприятен ефект върху CCB при продължително лечение. Публикувани проучвания използват предимно нифедипин, дилтиазем и, с по-малък клиничен ефект, амлодипин. Изборът на лекарството се фокусира върху първоначалния пулс на пациента, в случай на относителна брадикардия използвайте нифедипин или амлодипин, с тахикардия - дилтиазем. Дневните дози на CCB при идиопатична RAS са високи: нифедипин 120-240 mg, дилтиазем 240-720 mg, амлодипин 20 mg. Лечението започва с малки дози, като постепенно се титрира до поносимата максимална препоръчителна доза от лекарството, като се проследява ефективността на терапията след 3-4 месеца.

Съдоразширяващият ефект на CCB няма благоприятен дългосрочен ефект при RAS, причинен от заболявания на съединителната тъкан, ХИВ, портопулмонална хипертония, вено-оклузивна болест.

Ендотелиновите рецепторни блокери се предписват във връзка с определено активиране на ендотелиновата система при пациенти с RAS, въпреки че все още не е известно дали причината или ефектът на заболяването е повишаване на активността на ендотелина. Лекарствата (амбрисентан, бозентан, мацитантан) имат вазоконстрикторно и митогенно действие чрез свързване с две изоформи на рецептори в гладкомускулните клетки на белодробните съдове, ендотелинови рецептори тип А и В.

Инхибиторите на фосфодиестераза-5 (PDE-5) (силденафил, тадалафил, варденафил) и гуанилатциклазните стимуланти (риоцигуат) проявяват съдоразширяващи и антипролиферативни ефекти, имат положителен ефект върху хемодинамиката и повишават толерантността към упражненията при пациенти с RAS.

Използването на аналози на простациклин и агонисти на простациклинови рецептори (беропрост, епопростенолол, илопрост, трепростенил, селексипаг) се основава на съвременното разбиране на механизмите на развитие на RAS. Благоприятен ефект на ана трупи на простациклин се дължи на инхибиране на тромбоцитната агрегация, цитопротективно и антипролиферативно действие. Лекарствата от простациклиновата аналогова група подобряват поносимостта към упражнения (беропрост); подобряване на хода на заболяването, повишаване на толерантността към упражненията, повлияване на хемодинамиката при идиопатична RAS и PH, свързана със системна склероза, и намаляване на смъртността при идиопатична RAS (епопростенолол, трепростенил).

В случай на неефективност на монотерапията с RAS се използва едновременно комбинация от представители на два или повече класа специфични лекарства, засягащи различни патогенетични връзки в развитието на заболяването. Комбинирана терапия, в зависимост от състоянието на пациента и групата на LH, се използва в началото на лечението или последователно, предписвайки лекарства едно след друго.

В допълнение към общите препоръки, поддържаща и специфична терапия, лечението на пациенти с RAS с неефективност на лекарствените методи се извършва чрез хирургични методи (балонна предсърдна септостомия, вено-артериална екстракорпорална мембранна оксигенация, белодробна трансплантация или сърдечно-белодробен комплекс).

Лечението на усложнения, произтичащи от RAS, се извършва съгласно препоръките, разработени за конкретни ситуации.

Обобщавайки кратък преглед на новите препоръки за диагностика и лечение на белодробна хипертония, в сравнение с предишното издание (2009 г.), можем да отбележим опростяването на клиничната класификация, въвеждането на нови параметри на хемодинамиката и белодробната съдова резистентност в дефиницията на посткапилярен PH и RAS, напредък в генетичната диагностика на състояния, друго систематизация на рисковите фактори, подобрен диагностичен алгоритъм, представени разработки за оценка на тежестта и риска от RAS, нови алгоритми за лечение.

Препратки

1. Гали д , Н. 2015 ESC / ERS Насоки за диагностика и лечение на белодробна хипертония / Н. Галид , M. Humbert, J.-L. Vachiery. - Достъпно на: http://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317

Международни рецензии: клинична практика и здраве. - 2016. - No2. - S.52-68.

Внимание!Статията е адресирана до медицински специалисти. Повторното отпечатване на тази статия или части от нея в Интернет без хипервръзка към оригиналния източник се счита за нарушение на авторските права.

Cor pulmonale (PK) е хипертрофия и / или дилатация на дясната камера (RV) в резултат на белодробна артериална хипертония поради заболявания, засягащи функцията и / или структурата на белите дробове, и не е свързана с първична патология на лявото сърце или вродени сърдечни дефекти. Лекарството се формира поради заболявания на бронхите и белите дробове, торакодиафрагмални лезии или патология на белодробните съдове. Развитието на хронична белодробна болест на сърцето (CLP) се дължи най-често на хронична белодробна недостатъчност (CLF), а основната причина за образуването на CLS е алвеоларната хипоксия, която причинява спазъм на белодробните артериоли.

Диагностичното търсене е насочено към идентифициране на основното заболяване, довело до развитието на CLS, както и оценка на CLN, белодробна хипертония и състоянието на панкреаса.

CLS лечението е терапия на основното заболяване, което причинява CLS (хроничен обструктивен бронхит, бронхиална астма и др.), Елиминиране на алвеоларна хипоксия и хипоксемия с намаляване на белодробната артериална хипертония (трениране на дихателни мускули, електростимулация на диафрагмата, нормализиране на кислородната транспортна функция на кръвта (хепарин, еритроцити) хемосорбция), дългосрочна кислородна терапия (VCT), алмитрин), както и корекция на сърдечна недостатъчност на дясната камера (АСЕ инхибитори, диуретици, блокери на алдостерон, ангиотезин II рецепторни антагонисти). VCT е най-ефективният метод за лечение на CLN и CLS, който може да увеличи продължителността на живота на пациентите.

Ключови думи: cor pulmonale, белодробна хипертония, хронична белодробна недостатъчност, хронична cor pulmonale, дяснокамерна сърдечна недостатъчност.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Белодробно сърце- Това е хипертрофия и / или дилатация на дясната камера, произтичаща от белодробна артериална хипертония, причинена от заболявания, засягащи функцията и / или структурата на белите дробове и не свързана с първична патология на лявото сърце или вродени сърдечни дефекти.

Cor pulmonale (PC) се формира въз основа на патологични промени в самия бял дроб, нарушения на извънбелодробните дихателни механизми, които осигуряват вентилация на белия дроб (увреждане на дихателните мускули, нарушаване на централната регулация на дишането, еластичност на костно-хрущялни образувания на гръдния кош или провеждане на нервен импулс по протежение на н. диафрагма,затлъстяване), както и увреждане на белодробните съдове.

КЛАСИФИКАЦИЯ

У нас най-широко разпространената класификация на белодробното сърце, предложена от B.E. Вотчал през 1964 г. (Таблица 7.1).

Острите лекарства са свързани с рязко повишаване на белодробното артериално налягане (PAP) с развитието на дяснокамерна недостатъчност и най-често се причиняват от тромбоемболия на основния ствол или големи клонове на белодробната артерия (PE). Въпреки това, лекарят понякога се сблъсква с подобно състояние, когато големи участъци от белодробна тъкан са изключени от кръвообращението (двустранна обширна пневмония, астматичен статус, клапен пневмоторакс).

Субакутното белодробно сърдечно заболяване (PLC) най-често е следствие от повтаряща се тромбоемболия на малки клонове на белодробната артерия. Водещият клиничен симптом е нарастващото задух с бързо развиваща се (в рамките на месеци) деснокамерна недостатъчност. Други причини за PLC включват нервно-мускулни заболявания (миастения гравис, полиомиелит, увреждане на диафрагмалния нерв), изключване на значителна част от дихателната част на белия дроб от акта на дишане (тежка бронхиална астма, милиарна туберкулоза на белия дроб). Честа причина за PLC са онкологичните заболявания на белите дробове, стомашно-чревния тракт, гърдите и друга локализация, дължащи се на белодробна карциноматоза, както и компресия на белодробните съдове от нахлуващ тумор с последваща тромбоза.

Хроничното белодробно сърдечно заболяване (ХП) в 80% от случаите възниква, когато бронхопулмоналният апарат е засегнат (най-често при ХОББ) и е свързан с бавно и постепенно повишаване на налягането в белодробната артерия в продължение на много години.

Развитието на CLS е пряко свързано с хронична белодробна недостатъчност (CLN). В клиничната практика класификацията на CLN се основава на наличието на задух. Има 3 степени на CLN: появата на задух с налични преди това усилия - I степен, задух при нормално натоварване - II степен, задух в покой - III степен. Понякога е целесъобразно горната класификация да се допълни с данни за газовия състав на кръвта и патофизиологичните механизми на развитието на белодробна недостатъчност (Таблица 7.2), което дава възможност за избор на патогенетично обосновани терапевтични мерки.

Класификация на белодробното сърце (според Votchal B.E., 1964)

Таблица 7.1.

Краят на таблицата. 7.1.

Забележка.Диагнозата cor pulmonale се поставя след диагностицирането на основното заболяване: при формулирането на диагнозата се използват само първите две колони от класификацията. Колони 3 и 4 допринасят за по-задълбочено разбиране на същността на процеса и избора на терапевтична тактика

Таблица 7.2.

Клинична и патофизиологична класификация на хроничната белодробна недостатъчност

(Александров О.В., 1986)

В представената класификация на CLN, диагнозата CLS най-вероятно може да бъде поставена на етапи II и III от процеса. На етап I CLN (латентен) се откриват повишения на LAP, обикновено в отговор на физическа активност и с обостряне на заболяването при липса на признаци на хипертрофия на RV. Това обстоятелство даде възможност да се изрази мнението (Н.Р. Палеев), че за диагностицирането на първоначалните прояви на CLS е необходимо да се използва не наличието или липсата на RV миокардна хипертрофия, а увеличаване на PAP. В клиничната практика обаче прякото измерване на PAP при тази група пациенти е недостатъчно обосновано.

С течение на времето е възможно развитието на декомпенсация на HLS. При липса на специална класификация на панкреатична недостатъчност, добре известната класификация на сърдечната недостатъчност (СН) според V.Kh. Василенко и Н. Д. Strazhesko, което обикновено се използва при сърдечна недостатъчност, която се развива в резултат на увреждане на лявата камера (LV) или на двете вентрикули. Наличието на левокамерна сърдечна недостатъчност при пациенти с CLS най-често се дължи на две причини: 1) CLS при лица над 50 години често се комбинира с IHD, 2) системната артериална хипоксемия при пациенти с CLS води до дегенеративни процеси в LV миокарда, до неговата умерена хипертрофия и контрактилна недостатъчност.

Основната причина за развитието на хронична cor pulmonale е хроничната обструктивна белодробна болест.

ПАТОГЕНЕЗА

Разработването на хронични лекарства се основава на постепенното формиране на белодробна артериална хипертония поради няколко патогенетични механизма. Основната причина за PH при пациенти с бронхопулмонални и торакодиафрагмални форми на CLS е алвеоларната хипоксия, чиято роля в развитието на белодробна вазоконстрикция е показана за първи път през 1946 г. от U. Von Euler и G. Lijestrand. Развитието на рефлекса на Euler-Liljestrand се обяснява с няколко механизма: ефектът на хипоксията е свързан с развитието на деполяризация на съдовите гладкомускулни клетки и тяхното намаляване поради промени във функцията на калиевите канали на клетъчните мембрани.

рани, излагане на съдовата стена на ендогенни вазоконстрикторни медиатори като левкотриени, хистамин, серотонин, ангиотензин II и катехоламини, чието производство значително се увеличава при хипоксични условия.

Хиперкапнията също допринася за развитието на белодробна хипертония. Въпреки това, високата концентрация на CO 2, очевидно, не влияе пряко върху тонуса на белодробните съдове, но индиректно - главно чрез причинената от него ацидоза. В допълнение, задържането на CO 2 спомага за намаляване на чувствителността на дихателния център към CO 2, което допълнително намалява белодробната вентилация и допринася за белодробна вазоконстрикция.

От особено значение в генезиса на LH е ендотелната дисфункция, проявяваща се чрез намаляване на синтеза на вазодилатиращи антипролиферативни медиатори (NO, простациклин, простагландин Е 2) и повишаване нивото на вазоконстриктори (ангиотензин, ендотелин-1). Дисфункцията на белодробния съдов ендотел при пациенти с ХОББ е свързана с хипоксемия, възпаление и излагане на цигарен дим.

При пациенти с CLS настъпват структурни промени в съдовото легло - ремоделиране на белодробните съдове, характеризиращо се с удебеляване на интимата поради пролиферация на гладкомускулни клетки, отлагане на еластични и колагенови влакна, хипертрофия на мускулния слой на артериите с намаляване на вътрешния диаметър на съдовете. При пациенти с ХОББ, поради емфизем, се наблюдава намаляване на капилярното легло, компресия на белодробните съдове.

В допълнение към хроничната хипоксия, заедно със структурните промени в белодробните съдове, редица други фактори също влияят върху повишаването на белодробното налягане: полицитемия с промяна в реологичните свойства на кръвта, нарушен метаболизъм на вазоактивните вещества в белите дробове, увеличаване на минутния обем на кръвта, причинено от тахикардия и хиперволемия. Една от възможните причини за хиперволемия е хиперкапнията и хипоксемията, които допринасят за увеличаване на концентрацията на алдостерон в кръвта и съответно за задържане на Na + и вода.

Пациентите с тежко затлъстяване развиват синдром на Pickwick (кръстен на работата на Чарлз Дикенс), който се проявява чрез хиповентилация с хиперкапния, което е свързано с намаляване на чувствителността на дихателния център към CO 2, както и нарушена вентилация поради механично ограничаване от мастната тъкан с дисфункция (умора) дихателни мускули.

Повишеното кръвно налягане в белодробната артерия може първоначално да допринесе за увеличаване на обема на перфузия на белодробните капиляри, но с течение на времето се развива хипертрофия на миокарда на панкреаса, последвана от неговата контрактилна недостатъчност. Показателите за налягане в белодробната циркулация са представени в табл. 7.3.

Таблица 7.3

Белодробни хемодинамични параметри

Критерият за белодробна хипертония е нивото на средното налягане в белодробната артерия в покой, надвишаващо 20 mm Hg.

КЛИНИКА

Клиничната картина се състои от проявите на основното заболяване, водещо до развитие на хронични сърдечни заболявания и увреждане на панкреаса. В клиничната практика хроничната обструктивна белодробна болест (ХОББ) най-често се среща сред причинителите на белодробните заболявания, т.е. бронхиална астма или хроничен обструктивен бронхит и белодробен емфизем. Клиниката CLS е неразривно свързана с проявата на самата CLN.

Задухът е типично оплакване на пациентите. Първоначално с физическа активност (етап I CLN), а след това в покой (етап III CLN). Той има експираторен или смесен характер. Дългият курс (години) на ХОББ притъпява вниманието на пациента и го принуждава да се консултира с лекар, когато се появи задух с леки упражнения или в покой, тоест вече с CLN II-III етап, когато наличието на CLS е безспорно.

За разлика от диспнея, свързана с левокамерна недостатъчност и венозна конгестия в белите дробове, диспнея при белодробна хипертония не се увеличава в хоризонтално положение на пациента и не

намалява докато седите. Пациентите дори могат да предпочетат хоризонтално положение на тялото, при което диафрагмата е по-ангажирана с интраторакална хемодинамика, което улеснява дишането.

Тахикардията е често срещано оплакване на пациенти с CLS и се появява на етапа на развитие на CLN в отговор на артериална хипоксемия. Нарушение на сърдечния ритъм е необичайно. Наличието на предсърдно мъждене, особено при лица над 50-годишна възраст, обикновено се свързва със съпътстваща коронарна артериална болест.

Половината от пациентите с CLS имат болка в областта на сърцето, често с неопределен характер, без облъчване, като правило, не е свързано с физическо натоварване и не е спряно от нитроглицерин. Най-често срещаният възглед за механизма на болката е относителната коронарна недостатъчност поради значително увеличение на мускулната маса на панкреаса, както и намаляване на пълненето на коронарните артерии с повишаване на крайното диастолично налягане в кухината на панкреаса, миокардна хипоксия на фона на обща артериална хипоксемия ("синя ангина") и рефлекторно стесняване дясна коронарна артерия (пулмокоронарен рефлекс). Възможна причина за кардиалгия може да бъде разтягане на белодробната артерия с рязко повишаване на налягането в нея.

При декомпенсация на cor pulmonale могат да се появят отоци по краката, които първо се появяват най-често с обостряне на бронхопулмоналната болест и първо се локализират в областта на краката и глезените. С напредването на десновентрикуларната недостатъчност отокът се разпространява в областта на краката и бедрата и рядко, при тежки случаи на дяснокамерна недостатъчност, се наблюдава увеличаване на обема на корема поради образуващия се асцит.

По-малко специфичен симптом на cor pulmonale е загубата на глас, която е свързана с компресия на повтарящия се нерв от разширения ствол на белодробната артерия.

Пациентите с CLN и CLS могат да развият енцефалопатия поради хронична хиперкапния и хипоксия на мозъка, както и нарушена съдова пропускливост. При тежка енцефалопатия някои пациенти изпитват повишена възбудимост, агресивност, еуфория и дори психоза, докато при други пациенти - летаргия, депресия, сънливост през деня и безсъние през нощта, главоболие. Припадък се случва рядко по време на тренировка в резултат на тежка хипоксия.

Чест симптом на CLN е дифузната "сиво-синя", топла цианоза. Когато настъпи дяснокамерна недостатъчност при пациенти с CLS, цианозата често се смесва: на фона на дифузно синкаво оцветяване на кожата, появява се цианоза на устните, върха на носа, брадичката, ушите, върховете на пръстите и пръстите, а крайниците в повечето случаи остават топли, вероятно поради периферна вазодилатация поради хиперкапния. Характерно е подуването на шийните вени (включително при вдъхновение - симптом на Куссмаул). При някои пациенти болезнен руж по бузите и увеличаване на броя на кръвоносните съдове на кожата и конюнктивата („заешки или жабешки очи“ поради хиперкапния), симптом на Плеша (подуване на шийните вени при натискане с длан върху увеличен черен дроб), лицето на Корвисар, сърдечна кахексия, признаци на основните заболявания (емфизематозен гръден кош, кифосколиоза на гръдния отдел на гръбначния стълб и др.).

Палпацията на сърдечната област може да разкрие изразен дифузен сърдечен импулс, епигастрална пулсация (поради хипертрофия и дилатация на панкреаса), а при перкусия - разширяване на дясната граница на сърцето вдясно. Тези симптоми обаче губят диагностичната си стойност поради често развиващия се белодробен емфизем, при който перкусионният размер на сърцето може дори да бъде намален („капещо сърце“). Най-честият аускултативен симптом при CLS е акцентът на втория тон върху белодробната артерия, който може да се комбинира с разделяне на втория тон, IV сърдечен звук на дясната камера, диастоличен шум при белодробна клапна недостатъчност (шум на Graham-Still) и систоличен шум при трикуспидна недостатъчност и интензивността на двата шума височина на вдишване (симптом на Rivero-Corvalho).

Артериалното налягане при пациенти с компенсирана CP често е повишено, а при декомпенсирани пациенти е понижено.

Хепатомегалия се открива при почти всички пациенти с декомпенсирани лекарства. Черният дроб е увеличен, втвърден при палпация, болезнен, ръбът на черния дроб е заоблен. При тежка сърдечна недостатъчност се появява асцит. По принцип такива тежки прояви на дяснокамерна сърдечна недостатъчност при ИБС са рядкост, тъй като самото наличие на тежка ХЛН или добавянето на инфекциозен процес в белия дроб води до трагичния край на пациента, преди да настъпи поради сърдечна недостатъчност.

Клиниката на хроничната белодробна болест на сърцето се определя от тежестта на белодробната патология, както и от белодробната и дяснокамерната сърдечна недостатъчност.

ИНСТРУМЕНТАЛНА ДИАГНОСТИКА

Рентгеновата картина на CLS зависи от стадия на CLN. На фона на рентгенови прояви на белодробна болест (пневмосклероза, емфизем, повишен съдов модел и др.), В началото се забелязва само леко намаляване на сянката на сърцето, след това се появява умерено изпъкване на конуса на белодробната артерия във фронталната и дясната коса проекция. Обикновено, при фронтална проекция, десният контур на сърцето се формира от дясното предсърдие, а при CLS с увеличаване на RV, той става ръбообразуващ и със значителна хипертрофия на RV може да образува както десния, така и левия ръб на сърцето, изтласквайки лявата камера назад. В последния декомпенсиран стадий на CLS десният ръб на сърцето може да бъде оформен от значително увеличено дясно предсърдие. Независимо от това, тази "еволюция" протича на фона на относително малка сянка на сърцето ("капково" или "висящо").

Електрокардиографската диагностика на CLS се свежда до идентифициране на хипертрофия на панкреаса. Основните („директни“) ЕКГ критерии за хипертрофия на RV включват: 1) R в V1\u003e 7 mm; 2) S във V5-6\u003e 7 mm; 3) RV1 + SV5 или RV1 + SV6\u003e 10,5 mm; 4) RaVR\u003e 4 mm; 5) SV1, V2 \u003d s2 mm; 6) RV5, V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >един; 8) пълна блокада на блока на десния сноп с RV1\u003e 15 mm; 9) непълен десен блок на разклонение с RV1\u003e 10 mm; 10) отрицателен TV1 и намаляване на STV1, V2 с RV1\u003e 5 mm и липса на коронарна недостатъчност. При наличие на 2 или повече "директни" ЕКГ признаци, диагнозата на хипертрофия на RV се счита за достоверна.

Индиректните ЕКГ признаци на хипертрофия на RV предполагат хипертрофия на RV: 1) въртене на сърцето около надлъжната ос по посока на часовниковата стрелка (изместване на преходната зона наляво, към отвеждащите V5-V6 и появата на RS-тип QRS комплекс в отвеждащите V5, V6; SV5-6 е дълбоко и RV1-2 - нормална амплитуда); 2) SV5-6\u003e RV5-6; 3) RaVR\u003e Q (S) aVR; 4) отклонение на електрическата ос на сърцето надясно, особено ако α\u003e 110; 5) електрическа ос от сърдечен тип

SI-SII-SIII; 6) пълен или непълен десен блок клон; 7) електрокардиографски признаци на хипертрофия на дясното предсърдие (P-pulmonale в отвеждания II, III, aVF); 8) увеличаване на времето за активиране на дясната камера в V1 повече от 0,03 s. Има три вида промени в ЕКГ в HPS:

1. rSR "тип ЕКГ се характеризира с наличието на разделен QRS комплекс от тип rSR в олово V1" и обикновено се открива с тежка хипертрофия на панкреаса;

2. ЕКГ от тип R се характеризира с наличието на QRS комплекс от типа Rs или qR в олово V1 и обикновено се открива с тежка хипертрофия на панкреаса (фиг. 7.1).

3. ЕКГ от тип S често се открива при пациенти с ХОББ с белодробен емфизем. Свързва се със задното изместване на хипертрофираното сърце, което се причинява от емфизем на белите дробове. ЕКГ изглежда като rS, RS или Rs с изразена S вълна както в десния, така и в левия гръден отвод

Фигура: 7.1.ЕКГ на пациент с ХОББ и HPS. Синусова тахикардия. Тежка хипертрофия на дясната камера (RV1 \u003d 10 mm, SV1 отсъства, SV5-6 \u003d 12 mm, рязко отклонение на EOS вдясно (α \u003d + 155 °), отрицателна TV1-2 и намаляване на сегмента STV1-2). Хипертрофия на дясното предсърдие (P-pulmonale във V2-4)

Електрокардиографските критерии за хипертрофия на RV не са достатъчно конкретни. Те са по-малко ясни, отколкото при хипертрофия на ЛН и могат да доведат до фалшиво положителни и фалшиво отрицателни диагнози. Нормалната ЕКГ не изключва наличието на HPS, особено при пациенти с ХОББ, поради което промените в ЕКГ трябва да се сравняват с клиничната картина на заболяването и данните за EchoCG.

Ехокардиографията (EchoCG) е водещият неинвазивен метод за оценка на белодробната хемодинамика и диагностика на лекарства. Ултразвуковата диагностика на лекарства се основава на идентифициране на признаци на увреждане на миокарда на панкреаса, които са дадени по-долу.

1. Промяна в размера на дясната камера, която се оценява в две позиции: в парастерналното положение по дългата ос (обикновено по-малко от 30 mm) и в апикалната четирикамерна позиция. За откриване на дилатация на панкреаса често се използва измерване на диаметъра му (обикновено по-малък от 36 mm) и площта в края на диастолата по дългата ос в апикалната четирикамерна позиция. За да се оцени по-точно тежестта на дилатацията на RV, се препоръчва да се използва съотношението на крайната диастолна зона на RV към крайната диастолна зона на LV, като по този начин се изключват индивидуалните различия в размера на сърцето. Увеличението на този показател над 0,6 показва значителна дилатация на RV и ако тя стане равна или по-голяма от 1,0, тогава се прави заключение за изразена дилатация на RV. Когато RV се разшири в апикално четирикамерно положение, формата на RV се променя от полумесец в овал и върхът на сърцето може да бъде зает не от LV, както е нормално, а от RV. Разширяването на панкреаса може да бъде придружено от разширяване на багажника (повече от 30 mm) и клоните на белодробната артерия. При масивна тромбоза на белодробната артерия може да се определи значителната й дилатация (до 50-80 mm) и луменът на артерията става овален.

2. При хипертрофия на панкреаса дебелината на предната му стена, измерена в диастола в субкосталното четирикамерно положение в B- или M-режим, надвишава 5 mm. При пациенти с CLS, като правило, хипертрофира не само предната стена на панкреаса, но и интервентрикуларната преграда.

3. Трикуспидална регургитация в различна степен, което от своя страна причинява дилатация на дясното предсърдие и долната куха вена, намаляването на инспираторния колапс, което показва повишено налягане в дясното предсърдие.

4. Оценката на диастолната функция на RV се извършва чрез транстрикуспидален диастолен поток в режим на импулс

вълнов доплер и цветен М-модален доплер. При пациенти с CLS се установява намаляване на диастоличната функция на панкреаса, което се проявява чрез намаляване на съотношението на пикове Е и А.

5. Намаляване на контрактилитета на панкреаса при пациенти с лекарства се проявява чрез хипокинезия на панкреаса с намаляване на неговата фракция на изтласкване. Ехокардиографското изследване определя такива показатели на функцията на RV като крайни диастолични и крайни систолични обеми, фракция на изтласкване, която обикновено е най-малко 50%.

Тези промени имат различна тежест в зависимост от тежестта на разработването на лекарството. Така че при остри лекарства ще се открие дилатация на панкреаса, а при хронични лекарства към нея ще се добавят признаци на хипертрофия, диастолна и систолна дисфункция на панкреаса.

Друга група признаци е свързана с развитието на белодробна хипертония с лекарства. Степента на тяхната тежест е най-значима при остри и подостри лекарства, както и при пациенти с първична белодробна хипертония. ChPS се характеризира с умерено повишаване на систолното налягане в белодробната артерия, което рядко достига 50 mm Hg. Оценката на белодробния ствол и потока в изходящия тракт на RV се извършва от левия парастернален и субкостален късоосен подход. При пациенти с белодробна патология, поради ограничението на ултразвуковия прозорец, субкосталната позиция може да бъде единственият възможен достъп за визуализация на изходящия тракт на RV. С помощта на пулсово-вълнов доплер е възможно да се измери средното налягане в белодробната артерия (Ppa), за което обикновено се използва формулата, предложена от A. Kitabatake et al. (1983): Log10 (Ppa) \u003d - 2.8 (AT / ET) + 2.4, където AT е времето на ускорение на потока в изходящия тракт на RV, ET е времето на изтласкване (или времето на изхвърляне на кръвта от RV). Стойността на Ppa, получена по този метод при пациенти с ХОББ, корелира добре с данните за инвазивно изследване и възможността за получаване на надежден сигнал от клапата на белодробната артерия надвишава 90%.

Най-голямо значение за откриването на белодробна хипертония има тежестта на трикуспидалната регургитация. Трикуспидалната регургитационна струя е основата за най-точния неинвазивен метод за определяне систолично налягане в белодробната артерия.Измерванията се извършват в режим на доплеровски режим с непрекъсната вълна в апикална четирикамерна или субкостална позиция, за предпочитане с едновременното използване на цветен доплер

кого картографиране. За да се изчисли налягането в белодробната артерия, е необходимо да се добави налягането в дясното предсърдие към градиента на налягането през трикуспидалната клапа. Транстрикуспидални градиентни измервания могат да се извършват при над 75% от пациентите с ХОББ. Има качествени признаци на белодробна хипертония:

1. При PH се променя естеството на движението на задната част на клапата на белодробната артерия, което се определя в М-режим: характерен показател за PH е наличието на средно-систоличен зъб поради частично припокриване на клапата, което образува W-образно движение на клапата в систолата.

2. При пациенти с белодробна хипертония, поради повишено налягане в дясната камера, междукамерната преграда (IVS) се изравнява, а лявата камера наподобява буквата D по късата ос (D-образна лява камера). С висока степен на PH IVS се превръща, като че ли, в стената на панкреаса и се движи в диастола парадоксално към лявата камера. Когато налягането в белодробната артерия и дясната камера надвиши 80 mmHg, лявата камера се свива, компресира се от разширената дясна камера и приема формата на полумесец.

3. Възможна регургитация на белодробната клапа (нормално е възможна регургитация от първа степен при млади хора). С доплерово изследване с постоянна вълна е възможно да се измери скоростта на белодробна регургитация с допълнително изчисляване на величината на градиента на крайното диастолично налягане на LA-RV.

4. Промяна във формата на кръвния поток в изходящия тракт на панкреаса и в отвора на LA клапата. При нормално налягане в самолета потокът е равнобедрен, пикът на потока е разположен в средата на систолата; при белодробна хипертония пиковият поток се измества към първата половина на систолата.

Въпреки това, при пациенти с ХОББ техният белодробен емфизем често усложнява ясната визуализация на сърдечните структури и стеснява „прозореца“ на ехокардиографията, което прави изследването информативно при не повече от 60-80% от пациентите. През последните години се появи по-точен и информативен метод на ултразвуково изследване на сърцето - трансезофагеална ехокардиография (ТЕЕ). TEE при пациенти с ХОББ е предпочитаният метод за точни измервания и директна визуална оценка на структурите на RV, поради по-високата разделителна способност на трансезофагеалния преобразувател и стабилността на ултразвуковия прозорец и е от особено значение при белодробен емфизем и пневмосклероза.

Катетеризация на дясно сърце и белодробна артерия

Катетеризацията на дясното сърце и белодробната артерия е златният стандарт за диагностика на PH. Тази процедура позволява директно да се измери налягането в дясното предсърдие и RV, налягането в белодробната артерия, да се изчисли сърдечният обем и белодробното съдово съпротивление и да се определи нивото на оксигениране на смесена венозна кръв. Поради своята инвазивност, катетеризацията на дясното сърце не може да бъде препоръчана за широко приложение при диагностицирането на хронични сърдечни заболявания. Показания са: тежка белодробна хипертония, чести епизоди на декомпенсация на дяснокамерна недостатъчност и подбор на кандидати за белодробна трансплантация.

Радионуклидна вентрикулография (RVG)

RVG измерва фракцията на изтласкване на дясната камера (RVF). EFV се счита за ненормално под 40-45%, но самото EFV не е добър показател за оценка на функцията на дясната камера. Тя ви позволява да оцените систолната функция на дясната камера, която е силно зависима от допълнителното натоварване, намаляваща с увеличаване на последната. Следователно, намаление на EFR се регистрира при много пациенти с ХОББ, което не е индикатор за истинска деснокамерна дисфункция.

Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР)

ЯМР е обещаваща техника за оценка на белодробна хипертония и промени в структурата и функцията на дясната камера. Диаметърът на дясната белодробна артерия, измерен при ЯМР, по-голям от 28 mm, е силно специфичен признак на PH. Методът на ЯМР обаче е доста скъп и е достъпен само в специализирани центрове.

Наличието на хронично белодробно заболяване (като причина за хронично белодробно заболяване) изисква специално проучване на функцията на външното дишане. Лекарят има за задача да посочи вида на провал на вентилацията: обструктивен (нарушен въздушен проход през бронхите) или рестриктивен (намаляване на зоната на газообмен). В първия случай като пример могат да бъдат посочени хроничен обструктивен бронхит, бронхиална астма, а във втория - пневмосклероза, белодробна резекция и др.

ЛЕЧЕНИЕ

CLS се появява най-често след появата на CLN. Терапевтичните мерки са от сложен характер и са насочени главно към коригиране на тези два синдрома, които могат да бъдат представени в следната форма:

1) лечение и профилактика на основното заболяване - най-често обостряния на хронична белодробна патология (основна терапия);

2) лечение на CLN и PH;

3) лечение на дяснокамерна сърдечна недостатъчност. Основните дейности за лечение и превенция включват

предотвратяване на остри вирусни респираторни заболявания (ваксинация) и спиране на тютюнопушенето. С развитието на хронична белодробна патология с възпалителен характер е необходимо да се лекуват обостряния с антибиотици, мукорегулиращи лекарства и имунокоректори.

Основното нещо в терапията на хронично белодробно сърдечно заболяване е да се подобри функцията на външното дишане (премахване на възпалението, бронхо-обструктивен синдром, подобряване на състоянието на дихателните мускули).

Най-честата причина за CLN е бронхо-обструктивен синдром, причината за който е свиването на гладката мускулатура на бронхите, натрупването на вискозен възпалителен секрет и оток на бронхиалната лигавица. Тези промени изискват използването на бета-2-агонисти (фенотерол, формотерол, салбутамол), М-антихолинергици (ипратропиев бромид, тиотропиев бромид) и в някои случаи инхалаторни глюкокортикостероидни лекарства под формата на инхалация с пулверизатор или индивидуален инхалатор. Възможно е да се използват метилксантини (аминофилин и удължени теофилини (theolong, theotard и др.)). Отхрачващата терапия е много индивидуална и изисква различни комбинации и подбор на билкови лекарства (подбел, див розмарин, мащерка и др.) И химическо производство (ацетилцистеин, амброксол и др.).

При необходимост се предписва упражнителна терапия и постурален дренаж на белия дроб. Дишането се показва с положително налягане при издишване (не повече от 20 см воден стълб) с помощта на двете прости устройства

под формата на „свирки“ с подвижна диафрагма и сложни устройства, които контролират налягането при издишване и вдишване. Този метод намалява скоростта на въздушния поток в бронха (който има бронходилататорен ефект) и увеличава налягането в бронхите спрямо околната белодробна тъкан.

Извънбелодробните механизми на развитие на CLN включват намаляване на съкратителната функция на дихателните мускули и диафрагмата. Възможностите за коригиране на тези нарушения все още са ограничени: упражняваща терапия или електрическа стимулация на диафрагмата на етап II. HLN.

С CLN еритроцитите претърпяват значителни функционални и морфологични пренареждания (ехиноцитоза, стоматоцитоза и др.), Което значително намалява тяхната кислородна транспортна функция. В тази ситуация е желателно еритроцитите със загубена функция да се отстранят от кръвния поток и да се стимулира освобождаването на млади (функционално по-способни) клетки. За тази цел е възможно да се използва еритроцитафереза, екстракорпорална оксигенация на кръвта, хемосорбция.

Поради увеличаване на агрегационните свойства на еритроцитите, вискозитетът на кръвта се увеличава, което налага назначаването на антитромбоцитни средства (курантил, реополиглюцин) и хепарин (за предпочитане използването на хепарини с ниско молекулно тегло - фраксипарин и др.).

При пациенти с хиповентилация, свързана с намалена активност на дихателния център, лекарства, които повишават централната инспираторна активност - респираторни стимуланти, могат да се използват като спомагателни методи на терапия. Те трябва да се използват при умерена респираторна депресия, която не изисква използването на O 2 или механична вентилация на белите дробове (синдром на сънна апнея, синдром на затлъстяване-хиповентилация) или когато кислородната терапия е невъзможна. Малкото лекарства, които увеличават оксигенацията на артериалната кръв, включват никетамид, ацетозаламид, доксапрам и медроксипрогестерон, но всички тези лекарства при продължителна употреба имат голям брой странични ефекти и следователно могат да се използват само за кратко време, например по време на обостряне на заболяването.

Понастоящем алмитрин бисмезилат принадлежи към лекарствата, способни да коригират хипоксемия при пациенти с ХОББ за дълго време. Алмитринът е специфичен

нистома на периферните хеморецептори на каротидния възел, чиято стимулация води до увеличаване на хипоксичната вазоконстрикция в лошо вентилирани региони на белите дробове с подобряване на съотношението вентилация-перфузия. Доказана е способността на алмитрин в доза от 100 mg / ден. при пациенти с ХОББ водят до значително увеличение на pa02 (с 5-12 mm Hg) и намаляване на paCO2 (с 3-7 mm Hg) с подобряване на клиничните симптоми и намаляване на честотата на обостряния на заболяването, което е в състояние на няколко години да се забави назначаването на дългосрочна 0 2 -терапия. За съжаление 20-30% от пациентите с ХОББ не реагират на терапията и широкото приложение е ограничено от възможността за развитие на периферна невропатия и други странични ефекти. Понастоящем основното показание за предписване на алмитрин е умерената хипоксемия при пациенти с ХОББ (pa0 2 56-70 mm Hg или Sa0 2 89-93%), както и използването му в комбинация с ДКТ, особено на фона на хиперкапния.

Вазодилататори

За да се намали степента на PAH, периферните вазодилататори се включват в комплексната терапия на пациенти с cor pulmonale. Най-често използваните са антагонисти на калциевите канали и нитрати. Понастоящем препоръчителните калциеви антагонисти включват две лекарства, нифедипин и дилтиазем. Изборът в полза на един от тях зависи от първоначалния пулс. Пациентите с относителна брадикардия трябва да бъдат посъветвани за нифедипин, а за относителна тахикардия - дилтиазем. Дневните дози на тези лекарства, които са доказали своята ефективност, са доста високи: за нифедипин 120-240 mg, за дилтиазем 240-720 mg. Положителни клинични и прогностични ефекти на високи дози калциеви антагонисти са показани при пациенти с първична PH (особено тези с предишен положителен остър тест). Калциевите антагонисти от третото поколение дихидропиридинова серия - амлодипин, фелодипин и др. - също са ефективни при тази група пациенти с лекарства.

Въпреки това, при белодробна хипертония, свързана с ХОББ, антагонистите на калциевите канали не се препоръчват за употреба, въпреки способността им да намалят Ppa и да увеличат сърдечния обем при тази група пациенти. Това се дължи на влошаване на артериалната хипоксемия, причинено от дилатация на белодробните съдове в

лошо вентилирани участъци на белите дробове с влошаване на съотношението вентилация-перфузия. Освен това, при продължителна терапия с калциеви антагонисти (повече от 6 месеца), се изравнява благоприятният ефект върху параметрите на белодробната хемодинамика.

Подобна ситуация при пациенти с ХОББ се случва с назначаването на нитрати: острите тестове показват влошаване на газовия обмен, а дългосрочните проучвания - липсата на положителен ефект на лекарствата върху белодробната хемодинамика.

Синтетичен простациклин и неговите аналози.Простациклинът е мощен ендогенен вазодилататор с антиагрегаторен, антипролиферативен и цитопротективен ефект, който е насочен към предотвратяване на белодробно съдово ремоделиране (намаляване на увреждането на ендотелните клетки и хиперкоагулация). Механизмът на действие на простациклин е свързан с отпускане на гладкомускулните клетки, инхибиране на агрегацията на тромбоцитите, подобряване на ендотелната функция, инхибиране на пролиферацията на съдови клетки, както и директен инотропен ефект, положителни промени в хемодинамиката и увеличаване на използването на кислород в скелетните мускули. Клиничното приложение на простациклин при пациенти с PH е свързано със синтеза на неговите стабилни аналози. Към днешна дата най-големият опит в света е натрупан с епопростенол.

Епопростенолът е форма на интравенозен простациклин (простагландин I 2). Положителни резултати са получени при пациенти със съдова форма на лекарства - с първична PH при системни заболявания на съединителната тъкан. Лекарството увеличава сърдечния дебит и намалява белодробното съдово съпротивление, а при продължителна употреба подобрява качеството на живот на пациентите с лекарства, повишавайки толерантността към упражненията. Оптималната доза за повечето пациенти е 20-40 ng / kg / min. Използва се и аналог на епопростенол, трепростинил.

Сега са разработени орални аналози на простациклин (берапрост, илопрост)и се провеждат клинични изпитвания при лечение на пациенти със съдова форма на лекарства, развила се в резултат на ПЕ, първична белодробна хипертония, системни заболявания на съединителната тъкан.

В Русия от групата на простаноидите за лечение на пациенти с лекарства в момента се предлага само простагландин Е 1 (вазапростан), който се предписва интравенозно чрез капково вливане

скорост от 5-30 ng / kg / min. Курсът на лечение с лекарството се провежда в дневна доза от 60-80 mcg в продължение на 2-3 седмици на фона на продължителна терапия с калциеви антагонисти.

Антагонисти на ендотелиновия рецептор

Активирането на ендотелиновата система при пациенти с PH служи като обосновка за използването на антагонисти на ендотелиновия рецептор. Доказана е ефективността на две лекарства от този клас (бозентан и ситакзентан) при лечението на пациенти с хронично белодробно заболяване, разработено на фона на първично PH или на фона на системни заболявания на съединителната тъкан.

Инхибитори на фосфодиестераза тип 5

Силденафил е мощен селективен инхибитор на cGMP-зависима фосфодиестераза (тип 5), предотвратявайки разграждането на cGMP, причинявайки намаляване на белодробното съдово съпротивление и претоварване на дясната камера. Към днешна дата има данни за ефективността на силденафил при пациенти с лекарства с различна етиология. Когато се използва силденафил в дози от 25-100 mg 2-3 пъти дневно, това води до подобряване на хемодинамиката и толерантността към упражнения при пациенти с лекарства. Препоръчва се да се използва, ако друга лекарствена терапия е неефективна.

Дългосрочна кислородна терапия

При пациенти с бронхопулмонална и торакодиафрагмална CLS основната роля в развитието и прогресирането на заболяването принадлежи на алвеоларната хипоксия, поради което кислородната терапия е най-патогенетично оправданият метод за лечение на тези пациенти. Употребата на кислород при пациенти с хронична хипоксемия е решаваща и трябва да бъде постоянна, продължителна и обикновено провеждана у дома, поради което тази форма на терапия се нарича дългосрочна кислородна терапия (DCT). Задачата на ДКТ е да коригира хипоксемия с постигане на стойности на paO2\u003e 60 mm Hg. и Sa02\u003e 90%. Счита се за оптимално поддържането на paO2 в рамките на 60-65 mm Hg и превишаването на тези стойности води само до леко повишаване на SaO 2 и съдържанието на кислород в артериалната кръв, но може да бъде придружено от забавяне на CO 2, особено по време на сън, което има отрицателни резултати

последици за функцията на сърцето, мозъка и дихателните мускули. Следователно VCT не е показан за пациенти с умерена хипоксемия. Показания за ДКТ: paO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). За повечето пациенти с ХОББ е достатъчен поток на O2 от 1-2 l / min, а при най-тежките пациенти потокът може да бъде увеличен до 4-5 l / min. Концентрацията на кислород трябва да бъде 28-34 об.%. VCT се препоръчва поне 15 часа на ден (15-19 часа / ден). Максималните почивки между сесиите с кислородна терапия не трябва да надвишават 2 часа подред, тъй като почивки по-дълги от 2-3 часа значително увеличават белодробната хипертония. За ДКТ могат да се използват кислородни концентратори, резервоари за течен кислород и бутилки със сгъстен газ. Най-често се използват концентратори (пермеатори), които отделят кислород от въздуха чрез отстраняване на азота. VCT увеличава продължителността на живота на пациентите с CLN и CLS средно с 5 години.

По този начин, въпреки наличието на голям арсенал от съвременни фармакологични агенти, ДКТ е най-ефективният метод за лечение на повечето форми на CLS, поради което терапията на пациенти с CLS е преди всичко задача на пулмолог.

Дългосрочната кислородна терапия е най-ефективният метод за лечение на CLN и CLS, увеличавайки продължителността на живота на пациентите средно с 5 години.

Продължителна домашна вентилация

В терминалните стадии на белодробни заболявания, поради намаляване на вентилационния резерв, може да се развие хиперкапния, изискваща дихателна подкрепа, която трябва да се извършва продължително време, непрекъснато у дома.

Инхалационна терапия НЕ

Инхалационната терапия N0, действието на която е подобно на ендотелния релаксиращ фактор, има положителен ефект при пациенти с хронично белодробно заболяване. Неговият съдоразширяващ ефект се основава на активирането на гуанилат циклаза в гладкомускулните клетки на белодробните съдове, което води до повишаване нивото на цикло-GMF и намаляване на вътреклетъчното съдържание на калций. Вдишване N0 площ

дава селективен ефект върху съдовете на белите дробове и причинява вазодилатация главно в добре проветряваните региони на белите дробове, подобрявайки газообмена. С прилагането на NO при пациенти с CLS се наблюдава намаляване на налягането в белодробната артерия, увеличаване на парциалното налягане на кислорода в кръвта. В допълнение към своите хемодинамични ефекти, NO допринася за предотвратяването и обръщането на белодробно съдово и панкреатично ремоделиране. Оптималните дози инхалаторен NO са концентрации от 2-10 ppm, а високите концентрации на NO (над 20 ppm) могат да причинят прекомерна вазодилатация на белодробните съдове и да доведат до влошаване на вентилационно-перфузионния баланс с повишена хипоксемия. Добавянето на NO инхалация към ДКТ при пациенти с ХОББ засилва положителния ефект върху газообмена, намалявайки нивото на белодробната хипертония и увеличавайки сърдечния дебит.

CPAP терапия

Непрекъсната терапия с положително налягане на дихателните пътища (непрекъснато положително налягане в дихателните пътища- CPAP) намира приложение като метод за лечение на CLN и CLS при пациенти със синдром на обструктивна сънна апнея, предотвратяващ развитието на колапс на дихателните пътища. Доказаните ефекти на CPAP са предотвратяване и разширяване на ателектазата, увеличаване на обема на белите дробове, намаляване на вентилационно-перфузионния дисбаланс, увеличаване на оксигенацията, белодробно съответствие и преразпределение на течността в белодробната тъкан.

Сърдечни гликозиди

Сърдечните гликозиди при пациенти с ХОББ и cor pulmonale са ефективни само при наличие на сърдечна недостатъчност на лявата камера и могат да бъдат полезни и при развитието на предсърдно мъждене. Освен това е показано, че сърдечните гликозиди могат да предизвикат белодробна вазоконстрикция, а наличието на хиперкапния и ацидоза увеличава вероятността от гликозидна интоксикация.

Диуретици

При лечението на пациенти с декомпенсиран HPS с едематозен синдром се използва диуретична терапия, включително антагонисти

алдостерон (алдактон). Диуретиците трябва да се предписват с повишено внимание, с малки дози, тъй като при развитието на RV недостатъчност сърдечният обем е по-зависим от предварителното натоварване и следователно прекомерното намаляване на обема на вътресъдовата течност може да доведе до намаляване на пълненето на RV и намаляване на сърдечния обем, както и до повишаване на вискозитета на кръвта. и рязко намаляване на налягането в белодробната артерия, като по този начин се нарушава дифузията на газове. Друг сериозен страничен ефект от диуретичната терапия е метаболитната алкалоза, която при пациенти с ХОББ с дихателна недостатъчност може да доведе до инхибиране на активността на дихателния център и влошаване на газовия обмен.

Инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим

При лечението на пациенти с декомпенсиран cor pulmonale, инхибиторите на ангиотензин-конвертиращия ензим (АСЕ инхибитори) излизат на върха през последните години. Терапията с АСЕ инхибитор при пациенти с хронично белодробно заболяване води до намаляване на белодробната хипертония и увеличаване на сърдечния обем. За да се избере ефективна терапия за CLS при пациенти с ХОББ, се препоръчва да се определи полиморфизмът на гена ACE, тъй като само при пациенти с подтипове ACE II и ID ген се наблюдава изразен положителен хемодинамичен ефект на ACE инхибитор. Препоръчва се употребата на АСЕ инхибитор в минимални терапевтични дози. В допълнение към хемодинамичния ефект има положителен ефект на АСЕ инхибитор върху размера на сърдечните камери, процесите на ремоделиране, толерантността към упражненията и увеличаването на продължителността на живота на пациентите със сърдечна недостатъчност.

Антагонисти на рецептора на ангиотензин II

През последните години са получени данни за успешното използване на тази група лекарства при лечението на хронична белодробна болест при пациенти с ХОББ, което се проявява с подобрение в хемодинамиката и газообмена. Най-индикирано е назначаването на тези лекарства при пациенти с CLS с непоносимост към АСЕ инхибитори (поради суха кашлица).

Предсърдна септостомия

Наскоро започна лечението на пациенти с дяснокамерна сърдечна недостатъчност, развила се на фона на първична PH

използвайте предсърдна септостомия, т.е. създаване на малка перфорация в междупредсърдната преграда. Създаването на шънт отдясно наляво позволява да се намали средното налягане в дясното предсърдие, да се разтовари дясната камера и да се увеличи предварително натоварване на лявата камера и сърдечната мощност. Предсърдната септостомия е показана, когато всички видове медикаментозно лечение за дяснокамерна сърдечна недостатъчност са неефективни, особено в комбинация с чест синкоп или като подготвителен етап преди белодробната трансплантация. В резултат на интервенцията се наблюдава намаляване на синкопа, повишаване на толерантността към упражненията, но рискът от развитие на животозастрашаваща артериална хипоксемия се увеличава. Смъртността на пациентите по време на предсърдна септостомия е 5-15%.

Белодробна или сърдечно-белодробна трансплантация

От края на 80-те. През 20-ти век, след началото на употребата на имуносупресивното лекарство циклоспорин А при лечението на терминални стадии на белодробна недостатъчност, белодробната трансплантация беше успешно използвана. При пациенти с ХЛН и лекарства се извършва трансплантация на единия или двата бели дроба, сърдечно-белодробен комплекс. Доказано е, че 3 и 5-годишната честота на преживяемост след трансплантация на единия или двата бели дроба, сърдечно-белодробен комплекс при пациенти с лекарства са съответно 55 и 45%. Повечето центрове предпочитат да извършват двустранна белодробна трансплантация поради по-малко следоперативни усложнения.

- патология на дясното сърце, характеризираща се с увеличаване (хипертрофия) и разширяване (дилатация) на дясното предсърдие и вентрикула, както и нарушение на кръвообращението, което се развива в резултат на хипертония на белодробната циркулация. Образуването на белодробно сърце се улеснява от патологични процеси на бронхопулмоналната система, съдовете на белите дробове, гръдния кош. Клиничните прояви на остра белодробна болест на сърцето включват задух, болка в гърдите, увеличаване на кожната цианоза и тахикардия, психомоторна възбуда, хепатомегалия. Изследването разкрива увеличаване на границите на сърцето вдясно, ритъм на галоп, патологична пулсация, признаци на претоварване на дясното сърце на ЕКГ. Освен това се правят рентгенография на гръдния кош, ултразвук на сърцето, изследване на функцията под високо налягане, анализ на кръвни газове.

МКБ-10

I27.9 Белодробна сърдечна недостатъчност, неуточнена

Главна информация

- патология на дясното сърце, характеризираща се с увеличаване (хипертрофия) и разширяване (дилатация) на дясното предсърдие и вентрикула, както и нарушение на кръвообращението, което се развива в резултат на хипертония на белодробната циркулация. Образуването на белодробно сърце се улеснява от патологични процеси на бронхопулмоналната система, съдовете на белите дробове, гръдния кош.

Острата форма на cor pulmonale се развива бързо, за няколко минути, часове или дни; хронична - в продължение на няколко месеца или години. Почти 3% от пациентите с хронични бронхопулмонални заболявания постепенно развиват cor pulmonale. Cor pulmonale значително утежнява хода на кардиопатологиите, заемайки 4-то място сред причините за смъртността при сърдечно-съдови заболявания.

Причини за развитието на cor pulmonale

Бронхопулмоналната форма на белодробното сърце се развива с първични лезии на бронхите и белите дробове в резултат на хроничен обструктивен бронхит, бронхиална астма, бронхиолит, емфизем на белите дробове, дифузна пневмосклероза от различен произход, поликистозна белодробна болест, бронхиектазия, туберкулоза, синдром на болест на пневмония, саркоидоза може да причини около 70 бронхопулмонални заболявания, допринасяйки за образуването на cor pulmonale в 80% от случаите.

Началото на торакодиафрагмалната форма на cor pulmonale се улеснява от първични лезии на гръдния кош, диафрагмата, ограничаване на тяхната подвижност, значително нарушаване на вентилацията и хемодинамиката в белите дробове. Те включват заболявания, които се деформират гръден кош (кифосколиоза, анкилозиращ спондилит и др.), нервно-мускулни заболявания (полиомиелит), патологии на плеврата, диафрагмата (след торакопластика, пневмосклероза, пареза на диафрагмата, синдром на Пикуик със затлъстяване и др.).

Съдовата форма на белодробното сърце се развива с първични лезии на белодробните съдове: първична белодробна хипертония, белодробен васкулит, тромбоемболия на клоните на белодробната артерия (PE), компресия на белодробния ствол от аортна аневризма, белодробна атеросклероза, медиастинални тумори.

Основните причини за острата белодробна болест на сърцето са масивна PE, тежки атаки бронхиална астма, клапен пневмоторакс, остра пневмония. Субакутно белодробно сърдечно заболяване се развива с повтаряща се белодробна емболия, раков лимфангит на белите дробове, в случаи на хронична хиповентилация, свързана с полиомиелит, ботулизъм, миастения гравис.

Механизмът на развитие на cor pulmonale

Артериалната белодробна хипертония е от водещо значение за развитието на cor pulmonale. На начална фаза той също е свързан с рефлекторно увеличаване на сърдечния дебит в отговор на повишена дихателна функция и тъканна хипоксия, която възниква по време на дихателна недостатъчност. При съдова форма на белодробно сърце съпротивлението на кръвния поток в артериите на белодробната циркулация се увеличава главно поради органичното стесняване на лумена на белодробните съдове, когато те са блокирани от емболи (в случай на тромбоемболия), с възпалителна или туморна инфилтрация на стените и запушването на лумена (в случай на системен васкулит). При бронхопулмонални и торакодиафрагмални форми на белодробно сърце, стесняването на лумена на белодробните съдове се дължи на тяхната микротромбоза, свръхрастеж съединителната тъкан или компресия в области на възпаление, тумор или склероза, както и отслабване на способността на белите дробове да се разтягат и колапс на кръвоносните съдове в променените сегменти на белите дробове. Но в повечето случаи водеща роля играят функционалните механизми за развитие на белодробна артериална хипертония, които са свързани с нарушена дихателна функция, вентилация и хипоксия.

Артериалната хипертония на белодробната циркулация води до претоварване на дясното сърце. С напредването на заболяването има промяна в киселинно-алкалния баланс, който първоначално може да бъде компенсиран, но по-късно може да настъпи декомпенсация на нарушенията. При cor pulmonale има увеличение на размера на дясната камера и хипертрофия на мускулната мембрана на големи съдове на белодробната циркулация, стесняване на лумена им с допълнително втвърдяване. Малките съдове често са засегнати от множество кръвни съсиреци. Постепенно в сърдечния мускул се развиват дистрофия и некротични процеси.

Класификация на белодробното сърце

Според скоростта на нарастване на клиничните прояви се различават няколко варианта на хода на cor pulmonale: остър (развива се за няколко часа или дни), подостър (развива се в продължение на седмици и месеци) и хроничен (възниква постепенно, в продължение на няколко месеца или години на фона на продължителна дихателна недостатъчност).

Процесът на образуване на хронична cor pulmonale преминава през следните етапи:

• предклинична - проявява се с преходна белодробна хипертония и признаци на интензивна работа на дясната камера; открива се само по време на инструментални изследвания;
• компенсирана - характеризира се с хипертрофия на дясната камера и стабилна белодробна хипертония без симптоми на циркулаторна недостатъчност;
• декомпенсиран (кардиопулмонална недостатъчност) - появяват се симптоми на дяснокамерна недостатъчност.

Има три етиологични форми на белодробно сърдечно заболяване: бронхопулмонална, торакодиафрагмална и съдова.

Въз основа на компенсация, хроничният cor pulmonale може да бъде компенсиран или декомпенсиран.

Белодробни сърдечни симптоми

Клиничната картина на cor pulmonale се характеризира с развитие на симптоми на сърдечна недостатъчност на фона на белодробна хипертония. Развитието на остра белодробна болест на сърцето се характеризира с появата на внезапна болка зад гръдната кост, силен задух; намаляване на кръвното налягане, до развитието на колапс, цианоза на кожата, подуване на шийните вени, увеличаване на тахикардия; прогресивно уголемяване на черния дроб с болка в десния хипохондриум, психомоторна възбуда. Характеризира се с повишени патологични пулсации (прекордиална и епигастрална), разширяване на сърдечната граница вдясно, галоп ритъм в зоната xiphoid процес, ЕКГ знаци претоварване на дясното предсърдие.

При масивна PE, шоково състояние, белодробният оток се развива за няколко минути. Често се присъединява остра коронарна недостатъчност, придружена от нарушения на ритъма, синдром на болката. Внезапна смърт се наблюдава в 30-35% от случаите. Подострото cor pulmonale се проявява с внезапна умерена болка, задух и тахикардия, кратко припадък, хемоптиза, признаци на плевропневмония.

Във фазата на компенсация на хроничната cor pulmonale се наблюдават симптомите на основното заболяване с постепенни прояви на хиперфункция и след това хипертрофия на дясното сърце, които обикновено не са изразени. Някои пациенти имат пулсация в горната част на корема, причинена от разширяване на дясната камера.

В стадия на декомпенсация се развива дяснокамерна недостатъчност. Основната проява е задух, утежнен от физическо натоварване, вдишване на студен въздух, в легнало положение. Появяват се болки в областта на сърцето, цианоза (топла и студена цианоза), сърцебиене, подуване на цервикалните вени, продължаващи при вдъхновение, уголемяване на черния дроб, периферни отоци, устойчиви на лечение.

При изследване на сърцето се разкрива глухота на сърдечните звуци. Кръвното налягане е нормално или ниско, артериалната хипертония е характерна за застойна сърдечна недостатъчност. Симптомите на cor pulmonale стават по-изразени с обостряне на възпалителния процес в белите дробове. В късния стадий подуването се увеличава, увеличаването на черния дроб прогресира (хепатомегалия), неврологични разстройства (замаяност, главоболие, апатия, сънливост) намалява диурезата.

Диагностика на белодробно сърце

Диагностични критерии за cor pulmonale са наличието на заболявания - причинители на cor pulmonale, белодробна хипертония, уголемяване и разширяване на дясната камера, дяснокамерна сърдечна недостатъчност. Такива пациенти се нуждаят от консултация с пулмолог и кардиолог. При изследване на пациент се обръща внимание на признаци на дихателна недостатъчност, цианоза на кожата, болка в сърцето и др. На ЕКГ се определят преки и индиректни признаци на хипертрофия на дясната камера.

Прогноза и профилактика на cor pulmonale

В случаите на развитие на декомпенсация на cor pulmonale прогнозата за работоспособност, качество и продължителност на живота е незадоволителна. Обикновено способността за работа при пациенти с cor pulmonale страда още в ранните стадии на заболяването, което диктува необходимостта от рационална заетост и решаване на въпроса за определяне на група с увреждания. Ранен старт комплексна терапия ви позволява значително да подобрите прогнозата на труда и да увеличите продължителността на живота.

За профилактика на cor pulmonale се изисква профилактика, навременно и ефективно лечение на заболявания, водещи до него. На първо място, това се отнася до хроничните бронхопулмонални процеси, необходимостта от предотвратяване на техните обостряния и развитието на дихателна недостатъчност. За предотвратяване на процеси на декомпенсация на cor pulmonale се препоръчва да се придържате към умерена физическа активност.