Clasificación de linfomas no Hodgkin

Cualquier clasificación está diseñada para definir y reconocer con precisión un objeto, fenómeno o proceso. La diversidad y variabilidad de los procesos tumorales. sistema linfático hasta ahora no le da a la medicina la oportunidad de construir una clasificación completa y completa de los linfomas no Hodgkin. Los intentos actuales de crear clasificaciones para cualquier criterio no permiten determinar con suficiente precisión y sin ambigüedad la forma específica de la enfermedad.

La clasificación más simple es según el grado de malignidad de los linfomas no Hodgkin. Más precisamente, la tasa de progresión de la enfermedad, ya que todos los linfomas son malignos.

Clasificación según la tasa de desarrollo de la enfermedad.

Linfomas muy lentos proceso de desarrolloque no afectan el estado del cuerpo durante mucho tiempo: linfomas indolentes.

Linfomas con un desarrollo del proceso muy rápido, a veces ultrarrápido, que tiene un efecto perjudicial extremadamente pronunciado en el cuerpo: linfomas agresivos.

Linfomas con una tasa intermedia de desarrollo del proceso, que tienen un efecto notable y creciente en el cuerpo, una forma intermedia de linfomas.

Otro tipo de clasificación que se utiliza con bastante frecuencia en la práctica es la división según el lugar de origen del proceso tumoral.

Clasificación del sitio

Los linfomas que surgen en los ganglios linfáticos (ganglio - nodus) son ganglionares.

Los linfomas que surgen fuera de los ganglios linfáticos (en el estómago, la médula ósea, los pulmones, el bazo, etc.) son extraganglionares.

La Organización Mundial de la Salud ha adoptado una clasificación unificada de uso general para la estandarización de datos estadísticos y científicos por médicos de todo el mundo.

Clasificación de la OMS de linfomas no Hodgkin

Tumores de células B que se desarrollan a partir de precursores de linfocitos B.

Tumores de células T y células NK que se desarrollan a partir de precursores de linfocitos T.

Linfomas de células T que se desarrollan a partir de linfocitos T periféricos (maduros).

La división utilizada en la clasificación de la OMS se basa principalmente en las características estructurales de las células alteradas patológicamente. Estas características se revelan mediante un examen microscópico cuidadoso con un microscopio. Las diferencias estructurales son muy importantes para la investigación científica, pero la imagen del desarrollo de la enfermedad parece ser más importante para su aplicación directamente en la clínica para resolver los problemas de tratamiento de los pacientes.

Para uso clínico se utiliza la clasificación adoptada por el Congreso de Oncólogos de la ciudad estadounidense de Ann Arbor. El estadio de desarrollo de la enfermedad se utiliza como característica definitoria en la clasificación de Ann Arbor. Centrándose en la etapa de desarrollo del linfoma, es posible desarrollar con mayor precisión tácticas y métodos de tratamiento para combatir la enfermedad.

Clasificación de Ann Arbor de linfomas no Hodgkin

1ra etapa

Los ganglios linfáticos de un grupo local se ven afectados o las manifestaciones del linfoma se encuentran en un órgano interno.

Etapa 2

Grupos de ganglios linfáticos afectados, más de uno, ubicados en un lado del diafragma. En este caso, es posible la transición del proceso a un órgano cercano.

Etapa 3

La derrota de grupos de ganglios linfáticos a ambos lados del diafragma. Quizás el apego de la derrota de un órgano cercano y el bazo.

Etapa 4

La enfermedad se ha extendido más allá del sistema linfático. La derrota de los órganos internos ubicados de forma remota (hígado, pulmones, médula ósea, pleura, estómago, intestinos).

Etapas y lesiones del linfoma. En las etapas 3 y 4, los ganglios inflamados aparecen debajo de la línea del diafragma.

Para aclarar el cuadro clínico de la enfermedad, se agrega una designación de letra (A o B) al número de serie de la etapa, que caracteriza la presencia o ausencia de signos externos pronunciados en el paciente: pérdida de peso, debilidad severa, temperatura, sudor nocturno torrencial.

Algunos tipos de linfomas no Hodgkin

Entre los linfomas que no están relacionados con la enfermedad de Hodgkin, hay varios más comunes, o simplemente más conocidos debido a su rareza o alta malignidad de la enfermedad.

Linfosarcoma

El linfosarcoma es quizás el tipo más conocido de linfoma no Hodgkin. Puede ocurrir a cualquier edad, afectando inicialmente los ganglios linfáticos de un lado del cuello, pero no se excluye otra localización del tumor (amígdalas, faringe, ganglios linfáticos inguinales, tracto gastrointestinal). El linfosarcoma se refiere a tumores agresivos que se caracterizan por un crecimiento rápido y metástasis temprana a otros ganglios linfáticos (mediastino, hígado, bazo, cavidad abdominal). Al mismo tiempo, la condición del paciente empeora drásticamente, que nota una pérdida de peso significativa, fiebre, acompañada de un sudor nocturno torrencial.

El diagnóstico de linfosarcoma se basa principalmente en los datos del examen microscópico de las impresiones del ganglio (análisis citológico) y el material de biopsia (examen histológico). En este caso, la citología utiliza el derecho preferencial del diagnóstico inicial, ya que no requiere mucha mano de obra. El material tomado, secado y rasgado puede estar listo para su visualización en un par de horas. Las impresiones de los ganglios linfáticos permiten establecer la presencia de linfoblastos en el material y la ausencia de linfocitos maduros, lo que confirma la presencia de linfosarcoma.

Linfoma de burkitt

Una enfermedad relacionada (que es una excepción entre los linfomas) a endémica, es decir, asociada con una determinada área de residencia. La mayoría de los casos identificados de linfoma de Burkitt son de África Central. Se cree que el virus de Epstein-Barr es el desencadenante de esta forma de linfoma. Al ser el agente causante de otra enfermedad peligrosa, la mononucleosis infecciosa, este virus afecta la estructura genética de los linfocitos y causa linfoma.

El linfoma de Burkitt se caracteriza por un curso severo y rápidamente progresivo con una tendencia a ir más allá del sistema linfático y dañar los órganos. La cavidad abdominal a menudo se ve afectada por un aumento de los grupos regionales de ganglios linfáticos e intestinos.

El linfoma de Burkitt no ocurre en nuestro país.

Para reconocer los linfomas, la clasificación histológica se basa en características morfológicas células tumorales y estructuras del ganglio linfático afectado. Muchos casos requieren esclarecimiento del diagnóstico mediante estudios: genética molecular, citogenética e inmunofenotipificación. Con la mejora de los métodos de diagnóstico, se identificaron varias unidades nosológicas nuevas, incluidas especies raras.

Todos los tipos de linfomas se combinaron de acuerdo con el principio de conveniencia terapéutica. Hoy en día se utilizan dos clasificaciones que se complementan:

1. clasificación de trabajo de linfomas;
2. clasificación de linfomas de la OMS.

Se basan en la clasificación REAL de linfomas (Clasificación europea americana revisada de tumores linfoides). También utilizan la clasificación de linfomas de Kiel modificada y revisada y la clasificación de Rappaport.

Clasificación de leucemias linfoides y linfomas

CLASIFICACIÓN				Anomalías cromosómicas	Origen%
REAL	Trabajando	Kiel	Rappaport
MALIGNANCIAS DE BAJO GRADO
Leucemia linfocítica crónica, linfoma de linfocitos pequeños, leucemia prolinférica	A: linfoma de linfocitos pequeños		Linfoma linfocítico difuso altamente diferenciado	A	Trisomía en los 12 cromosomas 1-11; 14; t-14; 19; t-9; catorce
Leucemia crónica de células T, leucemia prolinfocítica de células T	A: linfoma de linfocitos pequeños. E: linfoma difuso de células pequeñas con núcleos divididos	Leucemia linfocítica crónica, Leucemia prolinfocítica	Linfoma linfocítico difuso altamente diferenciado	T	-
Leucemia de linfocitos granulares grandes	A: linfoma de linfocitos pequeños. E: linfoma difuso de células pequeñas con núcleos divididos	Leucemia linfocítica crónica, Leucemia prolinfocítica	Linfoma linfocítico difuso altamente diferenciado. Linfoma linfocítico difuso poco diferenciado	T	-
Leucemia de células pilosas	-	Leucemia de células pilosas	-	A	-
Linfoma de células del centro del folículo (grado I)	B: linfoma folicular de células pequeñas con núcleos divididos		Linfoma linfocítico difuso poco diferenciado	A	t (14; 18); deleción en el cromosoma 6
Linfoma de células del centro folicular (grado II)	C: linfoma folicular mixto, de células pequeñas con núcleos divididos y células grandes	Linfoma centroblasto-centrocítico	Nodular bajolinfoma linfocítico diferenciado	A	t (14; 18); deleción en el segundo cromosoma; trisomía en el octavo cromosoma
Linfomas de células de la zona marginal (ganglios linfáticos y bazo / linfoma MACH)	-	Linfoma monocitoide, inmunocitoma (ganglios linfáticos y bazo o extraganglionar)	Linfoma nodular de células mixtas (linfocítico-histiocítico)	A	-
Micosis micótica	-	Linfoma de células pequeñas con núcleos cerebriformes (micosis fúngica)	-	T	-
MALIGNANZAS DE ALTO GRADO
Linfoma de células del centro del folículo	D: linfoma folicular de células grandes	Linfoma folicular centroblástico	Linfoma histiocítico nodular	-	t (14; 18); trisomía en el séptimo cromosoma
Linfoma de células del manto	E: linfoma difuso de células pequeñas con núcleos divididos	Linfoma centrocítico	Linfoma linfocítico difuso poco diferenciado	-	t (11; 14)
B difuso: linfoma de células grandes	F: linfoma difuso de células pequeñas y células grandes	Linfoma centroblástico	Linfoma difuso de células mixtas (linfocítico-histiocítico).	A	t (14; 18) / IGH - BCL2. t (3; 22) / B CL6. t (3; 14). t (2; 3); trisomías en los cromosomas 4, 7 y 21; deleciones en los cromosomas 6, 8 y 13
Linfoma primario de células grandes del mediastino (tímico)	G: linfoma difuso de células grandes	Linfoma centroblástico mediastínico con esclerosis	Linfoma histiocítico difuso	A	-
Linfoma periférico de células T	F: linfoma difuso mixto, de células pequeñas y grandes G: linfoma difuso de células grandes. H: linfoma de células grandes, inmunoblastismo	Linfoma linfoepitelioide, polimórfico (células pequeñas, medianas o grandes)		T	t (14; 14) (q11; q32) / TRA - TCL1A. inv (14) (q11; q13). t (8; 14) (q24; q1). tq24; q (t (14; 14) (q11; q32) / TRA-TCL1A. inv (14) (q11; q32). t (8; 14) (q24; q11). t (10; 14)
Linfoma angioinmunoblástico de células T	-	Linfoma angioinmunoblástico	-	T	-
Linfoma de leucemia de células T en adultos	-	Linfoma polimórfico (de células pequeñas, medianas o grandes que portan el genoma del virus linfotrópico humano T - tipo 1)	-	T	-
Linfoma angiocéntrico	-	-	Linfoma histiocítico difuso	T	-
Linfoma primario de células T del intestino delgado	-	-	Linfoma polimórfico (células pequeñas, medianas o grandes)	T	-
Linfoma anaplásico de células grandes	H: linfoma de células grandes, inmunoblástico	Linfoma anaplásico de células grandes (Ki1 +)	-	T (70) 0 (30)	t (2; 5)
B y T: linfomas linfoblásticos	I: linfoma linfoblástico	I: linfoma linfoblástico	Linfoma linfoblástico difuso	T (90) B (10)	-
Leucemias linfoblásticas agudas B y T	-	-	-	B (80) T (20)	En - célula B: t (9; 22), t (4; II), t (I; 19). T - celular: 14qII o 7q34. B - celular: t (8; 14), t (2; 8), I (8; 22)
Linfoma de burkitt	J: linfoma de células pequeñas con núcleos de tipo Burkitt no escindidos	Linfoma de burkitt	Linfoma difuso indiferenciado	B (95) T (5)	t (8; 14), t (2; 8), t (8; 22)

0-0 - inmunofenotipo celular; B - B - linfocitos; T - T - linfocitos.

Linfoma en breve

La clasificación de trabajo de los linfomas incluye los tipos más comunes de linfoma. Rara: en la clasificación de la OMS y REAL, ya que compara las células del linfoma con las células linfoides normales. Tanto WHO como REAL se basan en inmunofenotipificación y análisis de propiedad celular, por lo que son más reproducibles. Los cánceres de grado alto, medio y bajo se incluyeron en la clasificación de trabajo, ya que no hay suficiente claridad entre estas categorías. Pero desde un punto de vista clínico, era necesario crear un grupo separado de las formaciones de baja malignidad. Los linfomas malignos incluirían entonces masas de malignidad media a alta. REAL: la clasificación basada en inmunofenotipificación permite determinar con precisión la pertenencia de las células a las líneas celulares y dividir los linfomas en nosologías separadas, incluidas aquellas que no están en la Clasificación de trabajo.

Los linfomas malignos son enfermedades patógenas linfáticas que ocurren en cualquier órgano. Pero, ¿puede el linfoma ser benigno? Si quizas.

Los procesos reactivos dan lugar a linfomas simples, que consisten en una infiltración limitada de células linfáticas. Sus centros de reproducción claros son algo pronunciados y morfológicamente idénticos a los folículos linfáticos.

Linfoma en estadio 1 - tumor detectado:

• en un ganglio linfático de un órgano;
• anillo linfático faríngeo;
• glándula Timo;
• bazo.

La etapa se subdivide en etapas: I e IE.

El linfoma en estadio II se divide en estadios II y IIE:

1. Etapa II: las células cancerosas se encuentran en dos o más LN a cada lado del diafragma (el músculo delgado entre los pulmones, facilita la respiración y separa el pecho del peritoneo).
2. Estadio IIE: las células cancerosas se encuentran en uno o más grupos de LN debajo o encima del diafragma, así como fuera del LN en un órgano o músculos cercanos del cuerpo. En la etapa 2, el pronóstico será favorable en ausencia de factores de riesgo:

• el tumor en el esternón ha alcanzado los 10 cm;
• tumor en LU y en el órgano;
• los eritrocitos en la sangre se depositan a un ritmo elevado;
• afectado por células cancerosas 3 o más;
• la presencia de síntomas: fiebre, sofocos, pérdida de peso.

Linfoma en estadio 3 - dividido en tres estadios: III, IIIE, IIIS y IIIE, S. Afectados por el LN en ambos lados del diafragma, el órgano y / y el bazo se ven afectados.

1. Estadio III: el tumor se ha diseminado a grupos de ganglios linfáticos por debajo y por encima del diafragma, está ubicado en la parte superior cavidad abdominal.
2. Estadio IIIE: el cáncer se ha diseminado a grupos de ganglios linfáticos por debajo y por encima del diafragma. Además, las células anormales se encuentran fuera de los ganglios linfáticos en el órgano o área corporal más cercana, en el LN ubicado a lo largo de la aorta en la pelvis.
3. Estadio IIIS: las células cancerosas se encuentran en grupos de LN por debajo y por encima del diafragma y en el bazo.
4. Estadio IIIE, S: las células anormales se encuentran en grupos de ganglios linfáticos por debajo y por encima del diafragma, fuera de los ganglios linfáticos en un órgano o región del cuerpo cercanos y en el bazo.

En la etapa 3, el pronóstico es favorable en ausencia de factores de riesgo:

• género masculino;
• tener más de 45 años;
• disminución de los niveles de albúmina o hemoglobina en sangre;
• un nivel elevado de leucocitos en la sangre (15.000 o más);
• disminución del nivel de linfocitos (menos de 600 o menos del 8% del número de leucocitos).

La perspectiva de recuperación con un tratamiento adecuado se observó en el 10-15%, la esperanza de vida de 5 años o más, en el 80-85% de los pacientes.

El linfoma en estadio 4 se caracteriza por los siguientes síntomas:

• el tumor se ha diseminado fuera de los ganglios linfáticos y ha afectado uno o más órganos; las células malignas se encuentran en los ganglios linfáticos cerca de estos órganos;
• la patología se encuentra fuera de los ganglios linfáticos en un órgano y se disemina más allá de este órgano;
• las células cancerosas se encuentran en órganos distantes: líquido cefalorraquídeo, pulmón, médula ósea, hígado.

En la etapa 4, se observó una tasa de supervivencia a cinco años en el 60% de los pacientes.

Clasificación del sistema TNM - reglas generales

Reglas generales del sistema TNM

Se adoptó el sistema TNM para describir la extensión anatómica de la lesión. Se basa en tres componentes principales.

Por ellos puedes averiguar:

• T es la diseminación del tumor primario;
• N - la ausencia o presencia de metástasis en los ganglios linfáticos regionales y el grado de su daño;
• M: ausencia o presencia de metástasis a distancia.

Para determinar la propagación del proceso maligno, se agregan números a estos tres componentes: T0. T1. T2. T3. T4. N0. N1. N2. N3. M0. M1.

Reglas generales para tumores de todas las localizaciones:

• Todos los casos deben confirmarse histológicamente en el momento del diagnóstico. Si no hay confirmación, estos casos se describen por separado.
• Cada localización se describe mediante dos clasificaciones:

1. La clasificación clínica TNM (o cTNM) se aplica antes de iniciar el tratamiento. Se basa en datos de estudios clínicos, radiográficos y endoscópicos de biopsia, métodos quirúrgicos de investigación y una serie de métodos adicionales.
2. Clasificación patológica (clasificación posquirúrgica, patológica), denotada - pTNM. Se basa en los datos obtenidos antes de comenzar el tratamiento, pero se complementa o cambia según la información recibida durante intervención quirúrgica o examen del material operativo.

En la evaluación patológica del tumor primario (pT), se realiza una biopsia (o) resección del tumor primario para evaluar el grado de pT más alto.

Para evaluar la patología de los LN regionales (pN), se eliminan adecuadamente y se determina la ausencia (pN0) o se estima el límite superior de la categoría pN.

La evaluación patológica de las metástasis a distancia (pM) se realiza después de su examen microscópico.

• Después de determinar las categorías T, N, M y / o pT, pN y pM, se agrupan las etapas. El grado establecido de diseminación del proceso tumoral por el sistema TNM o por etapas en la documentación médica no se modifica. La clasificación clínica ayuda a seleccionar y evaluar métodos de tratamiento, patológicos, para obtener datos precisos para predecir y evaluar los resultados del tratamiento a largo plazo.
• Si hay alguna duda sobre la exactitud de la definición de las categorías T. N o M - elija la categoría más baja (menos común) y agrupe por etapas.
• Si hay múltiples tumores malignos sincrónicos en el mismo órgano, la clasificación se basa en la evaluación del tumor con la categoría T más alta. Además, indique el número de tumores (su multiplicidad) - T2 (m) o T2 (5).

En presencia de tumores bilaterales sincrónicos de órganos emparejados, cada uno de ellos se clasifica por separado. En presencia de tumores de tiroides (8), hígado y ovario, la multiplicidad es el criterio de categoría T.

• Las categorías o agrupaciones de etapas definidas por TNM se utilizan con fines clínicos o de investigación hasta que se cambian los criterios de clasificación.

Linfomas no Hodgkin: clasificación

Los principales y comunes son:

• Tumores de células B de linfocitos B:

1. Linfoma linfoblástico B (leucemia linfoblástica aguda de células B);
2. linfoma linfocítico (leucemia linfocítica crónica de células B)
3. Leucemia prolinfocítica de células B (linfoma de células B de linfocitos pequeños);
4. linfoma linfoplasmocítico;
5. linfoma de la zona marginal del bazo (linfoma del bazo) con o sin linfocitos vellosos;
6. leucemia de células pilosas;
7. mieloma / plasmocitoma de células plasmáticas (linfoma plasmablástico);
8. linfoma extraganglionar de células B zona marginal tipo MALT;
9. linfoma folicular;
10. Linfoma de células B de la zona marginal con linfocitos B monocíticos;
11. linfoma de células de la zona del manto (linfoma de células del manto);
12. linfoma de células grandes: linfoma anaplásico, mediastínico y difuso de células B grandes (linfoma de células B);
13. linfoma mediastínico: células B grandes difusas;
14. linfoma exudativo primario;
15. leucemia / linfoma de Burkitt;
16. linfoma anaplásico de células grandes.

• Tumores de células T y NK de los precursores de los linfocitos T:

1. Linfoma linfoblástico T;

• Linfoma de células T de linfocitos T periféricos (maduros):

1. Leucemia prolinfocítica de células T;
2. Leucemia de células T de linfocitos granulares grandes;
3. Leucemia agresiva de células NK;
4. Linfoma / leucemia de células T adultas (HTLV1 +) o linfoma de células T periféricas;
5. Linfoma extraganglionar de células NK / T, tipo nasal;
6. Linfoma de células T asociado con enteropatía;
7. Linfoma hepatolienal de células T;
8. Linfoma de tejido subcutáneo similar a una paniculitis de células T;
9. Micosis fúngica / síndrome de Sesari;
10. Linfoma anaplásico de células grandes, de células T / 0, con afectación cutánea primaria;
11. Linfoma periférico de células T, no especificado;
12. Linfoma angioinmunoblástico de células T;
13. Linfoma anaplásico de células grandes, de células T / 0, con afectación sistémica primaria.

El linfoma no Hodgkin se divide en 2 tipos: los tumores B y T son celulares.

El tratamiento para ellos es diferente, porque son:

• agresivo: de crecimiento rápido y progresivo, que se manifiesta por muchos síntomas. Su tratamiento se inicia de inmediato. Esto da la oportunidad de deshacerse por completo de los tumores oncológicos;
• los linfomas indolentes son crónicos, benignos o con un bajo grado de malignidad. Su condición requiere un seguimiento constante y un tratamiento periódico.

Tumores difusos de células B grandes - Estas son formas agresivas de oncología, surgen en cualquier órgano, pero con mayor frecuencia en los ganglios linfáticos del cuello, las axilas y la ingle. El rápido progreso no impide que el tumor responda bien al tratamiento.

Marginal - Formas no agresivas de tumores oncológicos. Existen variedades de ellos y se encuentran en el bazo, los ganglios linfáticos u otros órganos que no pertenecen al sistema linfático. Aparecen con más frecuencia en hombres después de los 60 años.

Linfoblástica Es un tipo de linfoma de células T. Los tumores linfoblásticos T se refieren a neoplasias malignas que consisten en linfocitos T inmaduros. Son heredados.

Anaplástico - pertenecen a las formas agresivas de linfomas de células T. Los normales deben cumplir la función de defensa del cuerpo. Pero estas células cancerosas están subdesarrolladas. Se agrupan y aumentan de tamaño en la ingle, el cuello y la axila.

Mediastínico forman células B y se encuentran en la región mediastínica de mujeres de 30 a 40 años de edad.

Linfoma difuso de células pequeñas (linfoma de células pequeñas) es un tipo de linfoma de células B no Hodgkin. Crecen lentamente y son difíciles de tratar.

Linfomas angioinmunoblásticos de las células T perciben mal el tratamiento y dan mal pronóstico.

Linfomas extraganglionares característica desarrollo maligno en órganos internos, incluido el cerebro, los intestinos, el estómago.

Linfomas intestinales son más a menudo secundarios y se manifiestan por náuseas, dolor abdominal, sangre en las heces.

Linfomas en la cavidad abdominal. se encuentran en niños y personas mayores. Los tumores de Hodgkin y los tipos byt no Hodgkin afectan el peritoneo.

Cutáneo maligno son raros y se caracterizan por múltiples neoplasias, picazón e inflamación de la piel.

Linfoma mediastínico más a menudo aparece como un tumor primario de células B no Hodgkin de formas agresivas indolentes, son raras.

Linfoma óseo: primaria y secundaria ocurre en las articulaciones de la columna, las costillas y los huesos pélvicos. Es una consecuencia de la metástasis.

Linfoma de riñón es una forma secundaria de cáncer con acumulación de células cancerosas en el órgano.

Linfoma de hígado ocurre en el 10% de todos los linfomas confirmados. Se manifiesta como pirosis inespecífica y dolor en el hipocondrio derecho o signos de ictericia, lo que complica la confirmación del diagnóstico.

Linfoma de tiroides se refiere a un tumor secundario no Hodgkin. Son raros por metástasis del LN en el cuello.

Linfoma del SNC en los últimos 10 años, ha sido más común debido al SIDA. El tumor afecta el cerebro y la médula espinal.

Linfoma inguinal LN se encuentran en el 3% de todos los casos de oncología. La oncología es agresiva y difícil de tratar.

Linfoma globo ocular, como tipo de linfoma no Hodgkin, es raro en pacientes mayores de 30 años.

Linfoma de manto crece a partir de las células de la región del manto. Para los hombres mayores de 60 años, el pronóstico no es alentador.

Linfoma plasmablástico es raro, pero es particularmente agresivo: la hemoglobina y las plaquetas en la sangre disminuyen, los leucocitos aumentan bruscamente.

Linfoma retroperitoneal afecta el LN y se metastata en la zona del estómago, provocando un cáncer secundario.

Linfoma de manos ocurre, como un cáncer secundario, cuando los vasos o las venas son comprimidos por los ganglios linfáticos agrandados. Esto causa hinchazón de la mano.

Linfoma de burkitt ocurre cuando aparece en cuerpo de los niños virus del herpes de 4 grados. Se registraron casos aislados en el territorio de Rusia.

¿Cuánto tiempo viven las personas con linfoma?

Detengámonos en los tipos de linfomas más famosos:

Linfoma de Hodgkin o linfogranulomatosis. Se diferencia de otros tipos por la aparición de tejido tumoral de linfocitos B gigantes en los ganglios linfáticos. El tejido consta de células especiales llamadas Berezovsky-Sternberg-Reed.

Con un tratamiento oportuno y adecuado, el cuerpo da una respuesta positiva. Linfoma de Hodgkin: el pronóstico para las etapas 1-2 es del 90% o más, para las etapas 3-4 - 65-70%. Con las recaídas, el 50% o más de los pacientes se curan. Después de 5 años de remisión, el linfoma se considera curado, pero los pacientes son registrados y monitoreados por el resto de sus vidas, ya que la recaída puede ocurrir después de 10-20 años.

- La esperanza de vida depende de la forma del tumor oncológico, el estadio y la terapia compleja. Las formas más agresivas dan con mayor frecuencia un pronóstico favorable después de la quimioterapia en combinación con remedios caseros: hierbas medicinales y setas. Linfoma no Hodgkin: esperanza de vida superior a 5 años y tasa de curación en el 40% de los pacientes.

Si se ve desde linfoma de bazo no Hodgkin - El pronóstico es favorable y es del 95% antes de la etapa de diseminación de células malignas. Las etapas posteriores se caracterizan por esplenomegalia, un agrandamiento anormal del órgano. Con la penetración de linfocitos malignos en la médula ósea, sistema circulatorio y "almacenamiento" en el cuerpo de tejido linfoide durante 5 años, sólo el 10-15% de los pacientes sobreviven.

Linfoma de linfocitos pequeños: el pronóstico es el mismo que el de la leucemia linfocítica crónica. Estos tumores son casi idénticos, ya que solo el grado de participación de la sangre periférica en el proceso oncológico es diferente para ellos.

De linfocitos pequeños y linfoma linfocítico crónico: los síntomas no aparecen al principio, luego aparece una pérdida inespecífica de peso y apetito. La segunda etapa se caracteriza por complicaciones bacterianas en el contexto de hipogammaglobulinemia, así como anemia hemolítica autoinmune, trombocitopenia autoinmune, linfadenopatía y gelatoesplenomegalia.

La tasa de supervivencia después del tratamiento es de 4-6 años. Cuando estos tumores se transforman en tumores más agresivos, como en la leucemia prolimórfica o el linfoma difuso de células B grandes, la tasa de supervivencia es de 1 año.

Linfoma folicular - el pronóstico es imposible, ya que el tumor se diferencia en la translocación cromosómica t (14:18) y el linfoma se considera incurable. El índice de pronóstico de los médicos de los principales países aún no se ha aclarado. Si se define por tres grupos de riesgo, el primero es el más benigno. Con la remisión a largo plazo, los pacientes viven más de 20 años. Las personas mayores después de los 50 años viven solo de 3,5 a 5 años.

Se considera el más desfavorable para el pronóstico. linfoma de células grandes, pronóstico depende del escenario. En los estadios III-IV, se observó una baja esperanza de vida debido a focos extraganglionares, condición general y la presencia de lactato deshidrogenasa (LDH) sérica.

Más a menudo, las personas se enferman después de los 40-50 años. Las lesiones se localizan en la LU del cuello, peritoneo, así como extraganglionamente en los testículos, tracto gastrointestinal, glándula tiroides, glándulas salivales, huesos, cerebro y piel. Los tumores aparecen en los pulmones, los riñones y el hígado. La tasa de supervivencia a cinco años es de hasta 70% -60% (1-2 etapas) y 40% -20% (3-4 etapas).

En los linfosarcomas difusos de células B grandes, el crecimiento infiltrante es característico, por lo tanto, los vasos crecen, vías respiratorias y los nervios, los huesos se destruyen, la médula ósea se ve afectada incluso al comienzo de la enfermedad (10-20%). Las metástasis se detectan en el sistema nervioso central, en las últimas etapas la médula ósea se ve especialmente afectada y se produce leucemización. Es difícil de predecir con este curso de la enfermedad.

Las mujeres jóvenes a menudo tienen linfoma mediastínico, pronóstico recuperación en pacientes hasta el 80%, si los procesos se localizan en 1-2 etapas. El tumor puede crecer hacia los tejidos y órganos circundantes, pero las metástasis son raras. El linfoma extraganglionar del mediastino se manifiesta en el 30% de los casos en el anillo linfático faríngeo, tracto gastrointestinal, senos paranasales, huesos o sistema nervioso central. En el 25% de los casos, el tumor afecta la médula ósea, que se puede detectar en los estadios 1-2. En 3-4 etapas, la tasa de supervivencia a 5 años es del 30-40%.

Video informativo

Los linfomas no Hodgkin son un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por la proliferación monoclonal de células linfoides malignas en las áreas linforreticulares, incluidos los ganglios linfáticos, la médula ósea, el bazo, el hígado y el tracto gastrointestinal.

La enfermedad suele presentarse con linfadenopatía periférica. Sin embargo, en algunas formas, no hay agrandamiento de los ganglios linfáticos, pero hay linfocitos anormales en la sangre circulante. A diferencia del linfoma de Hodgkin, la enfermedad se caracteriza por la diseminación del proceso en el momento del diagnóstico. El diagnóstico se basa en una biopsia de ganglio linfático o de médula ósea. El tratamiento incluye radiación y / o quimioterapia, y el trasplante de células madre generalmente se realiza como terapia de rescate para la remisión incompleta o la recurrencia de la enfermedad.

El linfoma no Hodgkin es más común que el linfoma de Hodgkin. Es el sexto cáncer más común en los Estados Unidos y cada año se informan alrededor de 56,000 nuevos casos de linfomas no Hodgkin en todos los grupos de edad. Sin embargo, el linfoma no Hodgkin no es una sola enfermedad, sino una categoría completa de enfermedades malignas linfoproliferativas. La incidencia aumenta con la edad (la mediana de edad es de 50 años).

Código ICD-10

C82 Linfoma folicular [nodular] no Hodgkin

C83 Linfoma difuso no Hodgkin

Causas de los linfomas no Hodgkin

La mayoría de los linfomas no Hodgkin (80 a 85%) se originan a partir de células B; en otros casos, la fuente del tumor son las células T o las células asesinas naturales. En todos los casos, la fuente son células progenitoras tempranas o maduras.

Se desconoce la causa de los linfomas no Hodgkin, aunque, al igual que con la leucemia, existen fuertes indicios de una naturaleza viral de la enfermedad (p. Ej., Virus de linfoma / leucemia de células T humanas, virus de Epstein-Barr, VIH). Los factores de riesgo para el desarrollo de linfomas no Hodgkin son inmunodeficiencia (inmunosupresión secundaria postrasplante, SIDA, enfermedades inmunitarias primarias, síndrome del ojo seco, AR), infección Helicobacter pylori,exposición a ciertas sustancias químicas, tratamientos previos para el linfoma de Hodgkin. Los linfomas no Hodgkin son el segundo cáncer más común en pacientes infectados por el VIH y el SIDA se define en muchos pacientes primarios con linfoma. Reordenamiento S-tuscaracterístico de algunos linfomas asociados al SIDA.

Las leucemias y los linfomas no Hodgkin tienen muchos características comunes, ya que en ambas patologías se produce la proliferación de linfocitos o sus precursores. Para algunos tipos de linfomas no Hodgkin cuadro clinico, similar a la leucemia con linfocitosis periférica y afectación de la médula ósea, está presente en el 50% de los niños y en el 20% de los adultos. El diagnóstico diferencial puede ser difícil, pero generalmente en pacientes con muchos ganglios linfáticos (especialmente mediastino), se forma una pequeña cantidad de células anormales circulantes y blastos en la médula ósea (

La hipogammaglobulinemia, causada por una disminución progresiva de la producción de inmunoglobulinas, ocurre en el 15% de los pacientes y puede predisponer al desarrollo de infecciones bacterianas graves.

Los síntomas de los linfomas no Hodgkin

En muchos pacientes, la enfermedad se manifiesta como linfadenopatía periférica asintomática. Los ganglios linfáticos agrandados son elásticos y móviles, luego se fusionan en conglomerados. En algunos pacientes, la enfermedad está localizada, pero la mayoría tiene múltiples lesiones. La linfadenopatía mediastínica y retroperitoneal puede provocar síntomas de compresión en varios órganos. Las lesiones extraganglionares pueden dominar el cuadro clínico (p. Ej., La afectación gástrica puede simular un cáncer; el linfoma intestinal puede causar síndrome de malabsorción; el SNC a menudo se ve afectado en pacientes con VIH).

La piel y los huesos se ven afectados inicialmente en el 15% de los pacientes con linfomas agresivos y en el 7% de los pacientes con linfomas indolentes. A veces, en pacientes con un proceso pronunciado en la cavidad abdominal o torácica, se desarrolla ascitis quílica o derrame pleural causado por la obstrucción de los conductos linfáticos. La pérdida de peso, la fiebre, los sudores nocturnos y la astenia indican una enfermedad diseminada. Los pacientes también pueden tener esplenomegalia y hepatomegalia.

Dos signos son típicos en el LNH y son raros en el linfoma de Hodgkin: puede ocurrir hiperemia y edema de la cara y el cuello debido a la compresión de la vena cava superior (síndrome de la vena cava superior o síndrome del mediastino superior), compresión del uréter por los trastornos de los ganglios linfáticos retroperitoneales y / o pélvicos la orina fluye a través del uréter y puede provocar insuficiencia renal secundaria.

La anemia ocurre inicialmente en el 33% de los pacientes y se desarrolla gradualmente en la mayoría de los pacientes. La anemia puede deberse a las siguientes razones: hemorragia con linfoma gastrointestinal con o sin trombocitopenia; hiperesplenismo o Coombs positivo anemia hemolítica; infiltración de médula ósea con células de linfoma; mielosupresión causada por quimioterapia o radioterapia.

El linfoma / leucemia de células T (asociado con HTLV-1) tiene un inicio agudo, violento curso clínico con infiltración cutánea, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia y leucemia. Las células leucémicas son células T malignas con núcleos alterados. A menudo se desarrolla hipercalcemia, asociada más con factores humorales que con daño óseo.

Los pacientes con linfoma anaplásico de células grandes tienen lesiones cutáneas de progresión rápida, adenopatía y daño a los órganos viscerales. Esta enfermedad se puede confundir con un linfoma de Hodgkin o metástasis de un cáncer indiferenciado.

Estadificación de los linfomas no Hodgkin

Aunque a veces se encuentran linfomas no Hodgkin localizados, la enfermedad generalmente se disemina en el momento del diagnóstico. Las pruebas para la estadificación son tomografías computarizadas del tórax, abdomen y pelvis, PET y biopsia de médula ósea. La estadificación definitiva de los linfomas no Hodgkin, como en el linfoma de Hodgkin, se basa en hallazgos clínicos e histológicos.

Clasificación de linfomas no Hodgkin

La clasificación de los linfomas no Hodgkin continúa evolucionando, reflejando nuevos conocimientos sobre la naturaleza celular y la base biológica de estas enfermedades heterogéneas. La más común es la clasificación de la OMS, que refleja el inmunofenotipo, el genotipo y la citogenética de las células; hay otra clasificación de linfomas (por ejemplo, la clasificación de Lyon). Los nuevos tipos de linfomas más importantes incluidos en la clasificación de la OMS son los tumores linfoides asociados a las mucosas; linfoma de células de la zona del manto (previamente difuso de células pequeñas hendidas de linfoma) y linfoma anaplásico de células grandes, una enfermedad heterogénea, en el 75% de los casos se origina en células T, el 15% en células B, en el 10% de los casos, sin clasificar. Sin embargo, a pesar de la variedad de tipos de linfomas, su tratamiento suele ser el mismo, excepto para ciertos tipos de linfomas de células T.

Los linfomas generalmente se clasifican en indolentes y agresivos. Los linfomas indolentes progresan lentamente y responden a la terapia, pero son incurables. Los linfomas agresivos progresan rápidamente, pero responden al tratamiento y, a menudo, son curables.

En los niños, los linfomas no Hodgkin casi siempre son agresivos. Los linfomas foliculares y otros linfomas indolentes son muy raros. El tratamiento de los linfomas agresivos (Burkitt, linfoma difuso de células B grandes y linfoblástico) requiere enfoques especiales debido a la participación de áreas como el tracto gastrointestinal (especialmente en el íleon terminal); meninges y otros órganos (como el cerebro, los testículos). También es necesario tener en cuenta posible desarrollo efectos secundarios de la terapia, como tumores malignos secundarios, complicaciones cardiorrespiratorias y la necesidad de mantener la fertilidad. Actualmente trabajo de investigación tienen como objetivo resolver estos problemas, así como estudiar el desarrollo del proceso tumoral a nivel molecular, factores pronósticos del linfoma en niños.

Subtipos de linfoma no Hodgkin (clasificación de la OMS)

Tumores de células B

Tumores de células T y NK

De precursores de células B Leucemia linfoblástica B / linfoma precursor de células B De células B maduras Leucemia linfocítica crónica de células B / linfoma linfocítico de células pequeñas. Leucemia prolinfocítica de células B. Linfoma linfoplasmocítico. Linfoma de células B de células de la zona marginal del bazo. Leucemia de células pilosas. Mieloma / plasmocitoma de células plasmáticas. Linfoma extraganglionar de células B de la zona marginal del tejido linfoide (linfoma MALT). Linfoma nodal de células B de células de la zona marginal. Linfoma folicular. Linfoma de células de la zona del manto. Linfomas difusos de células B grandes. (incluido el linfoma mediastínico de células B grandes, el linfoma exudativo primario). Linfoma de burkitt

De precursores de células T Leucemia / linfoma linfoblástico T de células T precursoras. De células T maduras Leucemia prolinfocítica de células T. Leucemia de células T de leucocitos granulares grandes. Leucemia agresiva de células NK. Leucemia / linfoma de células T adultas (HTLV1 positivo). Linfoma extraganglionar de células 1MCD, tipo nasal. Linfoma hepatoesplénico de células T. Linfoma de células T tipo paniculitis subcutánea. Micosis fúngica / síndrome de Sesari. Linfoma anaplásico de células grandes T / NK de tipo cutáneo primario. Linfoma de células T periférico, inespecífico. Linfoma angioinmunoblástico de células T

MALT es tejido linfoide asociado con membranas mucosas.

NK son asesinos naturales.

HTLV 1 (virus de leucemia de células T humanas 1) - virus de leucemia de células T humanas 1.

Agresivo.

Indolente.

Indolente, pero progresando rápidamente.

Diagnóstico de linfomas no Hodgkin

Se sospecha linfoma no Hodgkin en pacientes con linfadenopatía indolora o cuando se encuentra adenopatía mediastínica en la radiografía de tórax de rutina. La linfadenopatía indolora puede resultar de mononucleosis infecciosa, toxoplasmosis, infección por citomegalovirus o leucemia.

Los hallazgos radiológicos pueden ser similares a cáncer de pulmón, sarcoidosis o tuberculosis. Con menos frecuencia, la enfermedad se detecta en relación con linfocitosis en la sangre periférica y la presencia de síntomas inespecíficos. En tales casos, el diagnóstico diferencial se realiza con leucemia, infección por virus de Epstein-Barr y síndrome de Duncan.

Se realiza una radiografía de tórax si no se ha realizado previamente, así como una biopsia de ganglio linfático si se confirma una linfadenopatía en una CG o PET. En presencia de ganglios linfáticos mediastínicos agrandados, el paciente debe realizar una biopsia del ganglio linfático bajo el control de CG o mediastinoscopia. Los siguientes exámenes se realizan de forma estándar: analisis general sangre, fosfatasa alcalina, pruebas de función renal y hepática, LDH, ácido úrico. Se realizan otras pruebas según los hallazgos preliminares (p. Ej., Resonancia magnética para detectar síntomas de compresión de la médula espinal o anomalías del SNC).

Los criterios histológicos para la biopsia son una violación de la estructura normal del ganglio linfático y la invasión de la cápsula, así como la detección de células tumorales características en el tejido adiposo adyacente. La inmunofenotipificación determina la naturaleza de las células, identifica subtipos específicos y ayuda a determinar el pronóstico y el manejo del paciente; estos estudios también deben realizarse en células sanguíneas periféricas. La presencia del antígeno de panleucocitos CD45 ayuda a descartar el cáncer metastásico, que a menudo se encuentra con diagnóstico diferencial tipos indiferenciados de cáncer. La determinación del antígeno leucocitario total y el reordenamiento de genes (que documenta la clonalidad de células B o T) se realiza necesariamente en tejidos fijados. Los estudios citogenéticos y la citometría de flujo requieren biopsias frescas.

Tratamiento de los linfomas no Hodgkin

El tratamiento para el linfoma no Hodgkin varía mucho según el tipo de células del linfoma, y \u200b\u200bexisten muchos programas de tratamiento que no nos permiten detenernos en ellos en detalle. Enfoques fundamentalmente diferentes para el tratamiento de las etapas localizadas y diseminadas del linfoma, así como linfomas agresivos e indolentes.

Linfoma no Hodgkin localizado (estadios I y II)

El linfoma indolente rara vez se diagnostica en la etapa de lesión localizada, pero en presencia de tal lesión, la radioterapia regional puede conducir a una remisión a largo plazo. Sin embargo, más de 10 años después de la radioterapia, la enfermedad puede reaparecer.

Aproximadamente la mitad de los pacientes con linfomas agresivos se diagnostican en la etapa de lesiones localizadas, en las que la poliquimioterapia en combinación con radioterapia regional o sin esta suele ser eficaz. Los pacientes con linfomas linfoblásticos o linfoma de Burkitt, incluso con lesiones localizadas, deben tratarse con regímenes de quimioterapia intensiva con la prevención del daño del sistema nervioso central. Es posible que se requiera terapia de apoyo (para el linfoma linfoblástico), pero es posible una recuperación completa.

Forma común de linfoma no Hodgkin (estadios III y IV)

Existen varios enfoques para el tratamiento de los linfomas indolentes. Se puede utilizar un enfoque de observar y esperar, terapia con un fármaco alquilante o una combinación de 2 o 3 fármacos de quimioterapia. La elección de la estrategia de tratamiento se basa en una serie de criterios, que incluyen la edad, el estado general, la prevalencia de la enfermedad, el tamaño del tumor, la variación histológica y la eficacia esperada del tratamiento. El rituximab (anticuerpos anti-CD20 contra las células B) y otros biológicos que se usan en combinación con quimioterapia o como monoterapia son efectivos. Los informes recientes sobre el uso de anticuerpos conjugados con radioisótopos son prometedores. Aunque la tasa de supervivencia de los pacientes se puede calcular en años, el pronóstico a largo plazo es malo debido a la aparición de recaídas tardías.

Para pacientes con linfomas agresivos de células B (p. Ej., Linfoma difuso de células B grandes), la combinación estándar es R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona). La regresión completa de la enfermedad ocurre en más del 70% de los pacientes y depende de la categoría de riesgo (determinada por el MFI). Más del 70% de los pacientes con una respuesta completa al tratamiento se recuperan, las recaídas 2 años después de completar el tratamiento son raras.

Se está estudiando la efectividad del uso de trasplante autólogo en la primera línea de terapia. De acuerdo con el MPI, los pacientes con alto riesgo pueden seleccionarse para terapia con regímenes de intensificación de dosis. Actualmente se está estudiando si esta estrategia de tratamiento aumenta las posibilidades de cura. Los pacientes individuales con linfoma de células del manto también pueden ser candidatos para este tipo de terapia.

Linfoma agresivo recurrente

La primera recaída después de la primera línea de tratamiento casi siempre se trata con trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas. Los pacientes deben ser menores de 70 años con un estado general satisfactorio, responder a la quimioterapia estándar y tener la cantidad requerida de células madre CD34 + recolectadas (recolectadas de sangre periférica o médula ósea). La terapia mieloablativa de consolidación incluye quimioterapia con radioterapia o sin esta. Se está investigando la viabilidad de usar inmunoterapia (p. Ej., Rituximab, vacunación, IL-2) una vez finalizada la quimioterapia.

En el trasplante alogénico, las células madre se obtienen de un donante compatible (hermano, hermana o un donante no emparentado compatible). El trasplante alogénico proporciona un doble efecto: restauración de la hematopoyesis normal y un efecto de "injerto contra enfermedad".

Se espera recuperación en el 30-50% de los pacientes con linfomas agresivos sometidos a terapia mieloablativa. En los linfomas indolentes, la recuperación del autotrasplante es cuestionable, aunque la remisión puede lograrse con más frecuencia que con la terapia paliativa sola. La tasa de mortalidad de los pacientes después del uso de un régimen mielosupresor varía del 2 al 5% después del autotrasplante y aproximadamente el 15% después del alotrasplante.

Las consecuencias de la quimioterapia estándar y de dosis alta son tumores secundarios, mielodisplasias y leucemia mieloide aguda. La quimioterapia combinada con radioterapia aumenta este riesgo, aunque la incidencia de estas complicaciones no supera el 3%.

Pronóstico del linfoma no Hodgkin

El pronóstico de los pacientes con linfoma de células T es generalmente peor que el de los pacientes con linfomas de células B, aunque los nuevos programas de tratamiento intensivo están mejorando el pronóstico.

La supervivencia también depende de muchos factores. El Índice de pronóstico internacional (IPI) se usa a menudo para linfomas agresivos. Se basa en 5 factores de riesgo: edad mayor de 60 años, mal estado general [según ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group)], aumento de LDH, lesiones extraganglionares, estadio III o IV. La eficacia del tratamiento se deteriora con un número creciente de factores de riesgo; La supervivencia real también depende del tipo celular del tumor, por ejemplo, en el linfoma de células grandes, la tasa de supervivencia a 5 años en pacientes con 0 o 1 factor de riesgo es del 76%, mientras que en pacientes con 4 o 5 factores de riesgo es solo del 26%. Por lo general, los pacientes con\u003e 2 factores de riesgo deben recibir un tratamiento más agresivo o experimental. Para los linfomas indolentes, se utiliza el Índice de pronóstico de linfoma folicular internacional modificado (FLIPI).

¡Es importante saberlo!

La evaluación diagnóstica de las enfermedades cutáneas linfoproliferativas benignas y malignas es una tarea muy difícil para el patólogo. En las últimas décadas se han realizado importantes avances en esta dirección, asociados al éxito de la inmunología.

- Enfermedades neoplásicas del sistema linfático, representadas por linfomas malignos de células B y T. El foco primario puede surgir en los ganglios linfáticos u otros órganos y posteriormente metastatizar por vía linfógena o hematógena. La clínica de los linfomas se caracteriza por linfadenopatía, síntomas de daño a uno u otro órgano, síndrome de intoxicación febril. El diagnóstico se basa en datos clínicos y radiológicos, resultados del examen de hemograma, biopsia de ganglios linfáticos y médula ósea. El tratamiento antineoplásico incluye cursos de poliquimioterapia y radioterapia.

ICD-10

C82 C85

Información general

Los linfomas no Hodgkin (LNH, linfosarcomas) son tumores linfoproliferativos malignos de diversa morfología, signos clínicos y curso, que difieren en sus características del linfoma de Hodgkin (linfogranulomatosis). Según el lugar de origen del foco primario, las hemoblastosis se dividen en leucemias (lesiones tumorales de la médula ósea) y linfomas (tumores de tejido linfoide con localización primaria extracerebral). Sobre la base de las características morfológicas distintivas, los linfomas, a su vez, se subdividen en Hodgkin y no Hodgkin; los últimos en hematología incluyen linfomas de células B y T. Los linfomas no Hodgkin se presentan en todos los grupos de edad, pero más de la mitad de los casos de linfosarcoma se diagnostican en personas mayores de 60 años. La tasa de incidencia promedio entre los hombres es de 2 a 7 casos, entre las mujeres, de 1 a 5 casos por 100.000 habitantes. En los últimos años se ha observado una tendencia al aumento progresivo de la morbilidad.

Causas

La etiología del linfosarcoma no se conoce con certeza. Además, las causas de los linfomas de diversos tipos histológicos y localizaciones varían considerablemente. Actualmente, es más correcto hablar de factores de riesgo que aumentan la probabilidad de desarrollar linfoma, que actualmente se comprenden bien. La influencia de algunos factores etiológicos es significativa, la contribución de otros a la etiología de los linfomas es muy insignificante. Estos tipos de prerrequisitos desfavorables incluyen:

• Infecciones... El mayor efecto citopatogénico sobre las células linfoides lo poseen el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), la hepatitis C y el virus linfotrópico T tipo 1. Se ha comprobado la relación entre la infección por el virus de Epstein-Barr y el desarrollo del linfoma de Burkitt. Se sabe que la infección por Helicobacter pylori asociada con úlcera gástrica puede provocar el desarrollo de linfoma de la misma localización.
• Defectos de inmunidad... El riesgo de linfomas aumenta con inmunodeficiencias congénitas y adquiridas (SIDA, síndrome de Wiskott-Aldrich, Louis Bar, síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X, etc.). En pacientes que reciben terapia inmunosupresora para trasplante de médula ósea o de órganos, la probabilidad de desarrollar LNH aumenta entre 30 y 50 veces.
• Enfermedades acompañantes.Se observa un mayor riesgo de morbilidad por LNH entre pacientes con artritis reumatoide, lupus eritematoso, que puede explicarse tanto por trastornos inmunológicos como por el uso de fármacos inmunosupresores para el tratamiento de estas afecciones. El linfoma de tiroides generalmente se desarrolla en presencia de tiroiditis autoinmune.
• Efectos tóxicos... Se rastrea una relación causal entre los linfosarcomas y el contacto previo con carcinógenos químicos (benceno, insecticidas, herbicidas), radiación ultravioleta y radioterapia para el cáncer. Los fármacos citotóxicos utilizados para la quimioterapia tienen un efecto citopático directo.

Patogénesis

La linfogénesis patológica se inicia por uno u otro evento oncogénico que interrumpe el ciclo celular normal. Esto puede implicar dos mecanismos: activación de oncogenes o supresión de supresores de tumores (anti-oncogenes). Un clon de tumor en el LNH en el 90% de los casos se forma a partir de linfocitos B, muy raramente, a partir de linfocitos T, células NK o células indiferenciadas. Varios tipos de linfomas se caracterizan por ciertas translocaciones cromosómicas que conducen a la supresión de la apoptosis, pérdida de control sobre la proliferación y diferenciación de linfocitos en cualquier etapa. Esto se acompaña de la aparición de un clon de células blásticas en los órganos linfáticos. Los ganglios linfáticos (periféricos, mediastínicos, mesentéricos, etc.) aumentan de tamaño y pueden alterar la función de los órganos cercanos. Con la infiltración de la médula ósea, se desarrolla citopenia. El crecimiento y metástasis de la masa tumoral se acompaña de caquexia.

Clasificación

Los linfosarcomas que se desarrollan principalmente en los ganglios linfáticos se denominan ganglios, en otros órganos (amígdalas palatinas y faríngeas, glándulas salivales, estómago, bazo, intestinos, cerebro, pulmones, piel, glándula tiroides, etc.) - extraganglionares. Según la estructura del tejido tumoral, los LNH se dividen en foliculares (nodulares) y difusos. Según la velocidad de progresión, los linfomas se clasifican en indolentes (con un curso lento, relativamente favorable), agresivos y muy agresivos (con rápido desarrollo y generalización). Si no se trata, los pacientes con linfomas indolentes viven en promedio de 7 a 10 años, con los agresivos, de varios meses a 1,5 a 2 años.

La clasificación moderna tiene más de 30 diferentes tipos linfosarcoma. La mayoría de los tumores (85%) se originan en los linfocitos B (linfomas de células B), el resto en los linfocitos T (linfomas de células T). Dentro de estos grupos, existen varios subtipos de linfomas no Hodgkin. El grupo de tumores de células B incluye:

• linfoma difuso de células B grandes - el tipo histológico de linfosarcoma más común (31%). Se caracteriza por un crecimiento agresivo, a pesar de esto, en casi la mitad de los casos, se puede curar por completo.
• linfoma folicular - su frecuencia es el 22% del número de LNH. El curso es indolente, pero es posible la transformación en linfoma difuso agresivo. El pronóstico para una tasa de supervivencia a 5 años es del 60 al 70%.
• linfoma linfocítico de células pequeñas y leucemia linfocítica crónica - tipos cercanos de NHL, que representan el 7% de su número. El curso es lento, pero difícil de tratar. El pronóstico es variable: en algunos casos, el linfosarcoma se desarrolla dentro de los 10 años, en otros, en una determinada etapa se convierte en un linfoma de rápido crecimiento.
• linfoma de células del manto - en la estructura de la NHL es del 6%. Solo el 20% de los pacientes supera el límite de cinco años de supervivencia.
• Linfomas de células B de células de la zona marginal. - se dividen en extraganglionares (pueden desarrollarse en el estómago, tiroides, salivares, glándulas mamarias), ganglionares (desarrollarse en los ganglios linfáticos), esplénicos (localizados en el bazo). Se caracterizan por un crecimiento local lento; en las primeras etapas son bien curables.
• Linfoma mediastínico de células B - ocurre raramente (en el 2% de los casos), sin embargo, a diferencia de otros tipos, afecta principalmente a mujeres jóvenes de 30-40 años. Debido al rápido crecimiento, provoca la compresión de los órganos mediastínicos; curado en el 50% de los casos.
• macroglobulinemia de Waldenstrom (linfoma linfoplasmocítico): diagnosticado en el 1% de los pacientes con LNH. Se caracteriza por la sobreproducción de IgM por las células tumorales, lo que conduce a un aumento de la viscosidad de la sangre, trombosis vascular y rotura de capilares. Puede tener un desarrollo relativamente benigno (con una tasa de supervivencia de hasta 20 años) y rápido (con la muerte del paciente en 1-2 años).
• leucemia de células pilosas - un tipo de linfoma muy raro que se presenta en personas de edad avanzada. El curso del tumor es lento y no siempre requiere tratamiento.
• linfoma de burkitt - Representa aproximadamente el 2% de la NHL. En el 90% de los casos, el tumor afecta a hombres jóvenes menores de 30 años. El crecimiento del linfoma de Burkitt es agresivo; la quimioterapia intensiva puede curar a la mitad de los pacientes.
• linfoma central sistema nervioso - El daño primario del SNC puede afectar al cerebro o la médula espinal. Más a menudo asociado con la infección por VIH. La tasa de supervivencia a cinco años es del 30%.

Los linfomas no Hodgkin de origen de células T están representados por:

• Linfoma linfoblástico T o leucemia de células progenitoras - ocurre con una frecuencia del 2%. Se diferencian en la cantidad de células blásticas en la médula ósea:<25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >El 25% es como leucemia. Se diagnostica principalmente en jóvenes, la edad media de los enfermos es de 25 años. El peor pronóstico es la leucemia linfoblástica T, cuya tasa de curación no supera el 20%.
• linfomas periféricos de células T, incluyendo linfoma cutáneo (síndrome de Sesari, micosis fúngica), linfoma angioinmunoblástico, linfoma extraganglionar de células asesinas naturales, linfoma con enteropatía, linfoma similar a paniculitis del tejido subcutáneo, linfoma anaplásico de células grandes. La mayoría de los linfomas de células T son rápidos y el pronóstico es malo.

Síntomas

Opciones manifestaciones clínicas El LNH varía mucho según la localización del foco primario, la prevalencia del proceso tumoral, el tipo histológico del tumor, etc. Todas las manifestaciones del linfosarcoma se encuadran en tres síndromes: linfadenopatía, fiebre e intoxicación, lesiones extraganglionares. En la mayoría de los casos, el primer signo de NHL es un aumento de los ganglios linfáticos periféricos. Al principio, permanecen elásticos y móviles, y luego se fusionan en vastos conglomerados. Los ganglios linfáticos en una o más áreas pueden verse afectados al mismo tiempo. Con la formación de pasajes fistulosos, es necesario excluir actinomicosis y tuberculosis.

Los síntomas inespecíficos del linfosarcoma como fiebre sin motivo aparente, sudores nocturnos, pérdida de peso, astenia en la mayoría de los casos indican una naturaleza generalizada de la enfermedad. Entre las lesiones extraganglionares, dominan los linfomas no Hodgkin del anillo de Pirogov-Waldeyer, el tracto gastrointestinal y el cerebro, con menos frecuencia se ven afectados la glándula mamaria, los huesos, el parénquima pulmonar y otros órganos. Linfoma nasofaríngeo con examen endoscópico parece un tumor de color rosa pálido con contornos irregulares. La órbita de los senos maxilar y etmoidal a menudo crece, causando dificultad para respirar nasal, rinofonía, pérdida de audición, exoftalmos.

El linfosarcoma testicular primario puede tener una superficie lisa o irregular, densidad elástica o pedregosa. En algunos casos, se desarrolla edema escrotal, ulceración de la piel sobre el tumor y agrandamiento de los ganglios linfáticos inguinal-ilíacos. Los linfomas testiculares son propensos a la diseminación temprana con daño al segundo testículo, sistema nervioso central, etc. El linfoma de mama a la palpación se define como un ganglio tumoral claro o un bulto de mama difuso; la retracción del pezón es poco común. Cuando el estómago se ve afectado, el cuadro clínico se asemeja al cáncer de estómago, acompañado de dolor, náuseas, pérdida de apetito y pérdida de peso. Los linfosarcomas abdominales pueden manifestarse como obstrucción intestinal parcial o completa, peritonitis, síndrome de malabsorción, dolor abdominal, ascitis. El linfoma cutáneo se manifiesta por prurito, nódulos e induración de color púrpura rojizo. El daño primario del SNC es más típico de los pacientes con SIDA: el curso del linfoma de esta localización se acompaña de síntomas focales o meníngeos.

Complicaciones

La presencia de una masa tumoral significativa puede causar compresión de órganos con el desarrollo de afecciones potencialmente mortales. Con la derrota de los ganglios linfáticos mediastínicos, se desarrolla la compresión del esófago y la tráquea, el síndrome de compresión de la VCS. Los ganglios linfáticos intraabdominales y retroperitoneales agrandados pueden causar obstrucción intestinal, linfostasis en la mitad inferior del cuerpo, ictericia obstructiva y compresión del uréter. La germinación de las paredes del estómago o los intestinos es peligrosa debido a la aparición de sangrado (en caso de arrosión de los vasos sanguíneos) o peritonitis (cuando el contenido ingresa a la cavidad abdominal). La inmunosupresión hace que los pacientes sean susceptibles enfermedades infecciosasque representa una amenaza para la vida. Los linfomas de alto grado se caracterizan por metástasis linfáticas y hematógenas tempranas en el cerebro y la médula espinal, el hígado y los huesos.

Diagnóstico

El diagnóstico de linfomas no Hodgkin es competencia de los oncohematólogos. Los criterios clínicos para el linfosarcoma son un aumento de uno o más grupos de ganglios linfáticos, intoxicación y lesiones extraganglionares. Para confirmar el presunto diagnóstico, es necesario realizar verificación morfológica del tumor y diagnósticos instrumentales:

• Estudio del sustrato de la célula tumoral... Se realizan operaciones de diagnóstico: punción o biopsia por escisión de los ganglios linfáticos, laparoscopia, toracoscopia, punción por aspiración de la médula ósea con posteriores estudios inmunohistoquímicos, citológicos, citogenéticos y otros del material diagnóstico. Además de los diagnósticos, el establecimiento de la estructura del NHL es importante para elegir las tácticas de tratamiento y determinar el pronóstico.
• Técnicas de imagen... Un aumento en los ganglios linfáticos mediastínicos e intraabdominales se detecta mediante ecografía del mediastino, radiografía y tomografía computarizada del tórax, cavidad abdominal. Según las indicaciones, el algoritmo de examen incluye ultrasonido de ganglios linfáticos, hígado, bazo, glándulas mamarias, glándula tiroides, órganos del escroto, gastroscopia. A los efectos de la estadificación del tumor, se realiza una resonancia magnética de los órganos internos; La linfogammagrafía y la gammagrafía ósea son informativas para detectar metástasis.
• Diagnóstico de laboratorio ... Dirigido a evaluar factores de riesgo y función de órganos internos en linfomas de diversas localizaciones. En el grupo de riesgo, se determina el antígeno del VIH, anti-VHC. Un cambio en la sangre periférica (linfocitosis) es característico de la leucemia. En todos los casos se estudia un complejo bioquímico que incluye enzimas hepáticas, LDH, ácido úrico, creatinina y otros indicadores. La microglobulina B2 puede servir como una especie de marcador tumoral de LNH.
• Quimioterapia... Con mucha frecuencia, el tratamiento de los linfomas comienza con un ciclo de quimioterapia. Este método puede ser independiente o combinarse con radioterapia. La quimiorradioterapia combinada puede lograr remisiones más prolongadas. El tratamiento continúa hasta lograr la remisión completa, después de lo cual es necesario realizar otros 2-3 cursos de consolidación. Es posible incluir la terapia hormonal en los ciclos de tratamiento.
• Intervenciones quirúrgicas... Por lo general, se usa para daños aislados en un órgano, más a menudo el tracto gastrointestinal. Siempre que sea posible, las operaciones son de naturaleza radical: se realizan resecciones extendidas y combinadas. En casos avanzados, con la amenaza de perforación de órganos huecos, se pueden realizar hemorragias, obstrucción intestinal, intervenciones citorreductoras. El tratamiento quirúrgico se complementa necesariamente con quimioterapia.
• Radioterapia... Como monoterapia, los linfomas se usan solo para formas localizadas y un grado bajo de malignidad tumoral. Además, la irradiación se puede utilizar como método paliativo si otras opciones de tratamiento son imposibles.
• Regímenes de tratamiento adicionales. De los métodos alternativos, la inmunoquimioterapia con el uso de interferón y anticuerpos monoclonales ha demostrado su eficacia. Para consolidar la remisión, se utiliza el trasplante de médula ósea autólogo o alogénico y la introducción de células madre periféricas.

Previsión y prevención

El pronóstico de los linfomas no Hodgkin es diferente, dependiendo principalmente del tipo histológico de tumor y del estadio de detección. Con formas localmente avanzadas, la supervivencia a largo plazo es en promedio 50-60%, con formas generalizadas, solo 10-15%. Los factores pronósticos adversos son la edad mayor de 60 años, los estadios III-IV del proceso oncológico, la afectación de la médula ósea y la presencia de varios focos extraganglionares. Al mismo tiempo, los protocolos PCT modernos en muchos casos permiten lograr una remisión a largo plazo. La prevención de los linfomas se correlaciona con causas conocidas: se recomienda evitar la infección con virus citopatógenos, efectos tóxicos, insolación excesiva. Si hay factores de riesgo, es necesario someterse a un examen regular.

Los linfomas son enfermedades neoplásicas regionales. Puede haber pasaje de células B y T. A menudo, los linfomas son la etapa terminal de la lecosis y ellos mismos pueden transformarse en ella. Éstos incluyen:

1. Linfosarcoma: linfoma linfocítico, prolinfocítico, linfoblástico, inmunoblástico, linfoplasmocítico, africano (tumor de Burkit)

2. Micosis por hongos

3. Enfermedad de Cesari

4. Reticulosarcoma

5. Linfagranulomatosis (b. Hodgkin)

Linfoma de Hodgkin: imagen macro y microscópica, formas, complicaciones. Las causas de la muerte.

El linfoma de Hodgkin es una enfermedad crónica recurrente en la que el crecimiento del tumor ocurre principalmente en los ganglios linfáticos. Distinguir morfológicamente entre linfogranelematosis aislada (un grupo de ganglios linfáticos está dañado, más a menudo cervical, mediastínico y retroperitoneal, aumentan de tamaño y se fusionan) y generalizada (detectan no solo el foco de localización primaria, sino también mucho más allá de él, el bazo aumenta, su tejido en sección tiene un aspecto variado).

Microscópicamente, se detecta la proliferación de células atípicas: 1) células pequeñas de Hodgkin (similares a los linfoblastos); 2) Células de Hodgkin grandes; 3) células multinucleadas de Reed-Berezovsky-Sternberg

Existen 4 variantes de la enfermedad: 1) con predominio de tejido linfoide (linfohistiocítico) es característico de la fase temprana de la enfermedad estadio 1-2, solo se detecta la proliferación de linfocitos maduros.

2) esclerosis nodular (nodular), a menudo tiene un curso benigno, con localización predominante en el mediastino. Microscópicamente, se detecta la proliferación de tejido fibroso alrededor de los intestinos con células atípicas.

3) la variante de células mixtas corresponde a la etapa 2-3 de la enfermedad. Microscópicamente, se detecta la proliferación de elementos linfoides de varios grados de madurez, células atípicas, basófilos, eostnófilos, neutrófilos, células plasmáticas.

4) la variante con la supresión del tejido linfoide ocurre con un curso desfavorable de la enfermedad. Se observa proliferación difusa tejido conectivo, entre las fibras de las cuales hay células atípicas, o el tejido linfoide puede ser desplazado por células atípicas.

Linfomas no Hodgkin: tipificación, clasificación, anatomía patológica, causas de muerte.

1. El linfosarcoma es un tumor maligno que surge de células de la serie linfocítica. Afecta a los ganglios linfáticos, a menudo mediastínicos y retroperitoneales. Los ganglios linfáticos aumentar, soldar, formando paquetes que aprietan el tejido circundante. Existen las siguientes variantes histocitológicas de linfomas: linfoma linfocítico, prolinfocítico, linfoblástico, inmunoblástico, linfoplasmocítico, linfoma africano (tumor de Burkit). Los tumores que consisten en linfocitos maduros se denominan linfocitomas, de linfoblastos e inmunoblastos: linfosarcomas.

El tumor de Burkit es una enfermedad endémica que se presenta entre la población de África ecuatorial. Por lo general, los niños de 4 a 8 años están enfermos. Se localiza en la mandíbula superior o inferior, así como en los ovarios. El tumor está formado por pequeñas células parecidas a linfocitos, entre las que se encuentran grandes macrófagos dispersos con un citoplasma ligero (imagen del "cielo estrellado"). El desarrollo del linfoma africano está asociado con el virus similar al herpes.

2. Micosis fúngica: linfoma cutáneo de células T relativamente benigno, se refiere a la linfomatosis cutánea. Múltiples ganglios tumorales en la piel están compuestos por células grandes en proliferación con un número grande mitosis. Los nudos son de consistencia blanda, sobresalen de la superficie de la piel, a veces se parecen a la forma de un hongo, tienen un color azulado y se expresan fácilmente. Además, los nodos pueden estar en CO, músculos, órganos internos.

3. Enfermedad de Sesari: linfoma linfocítico T de la piel con leucemización, se refiere a la linfomatosis cutánea. Los nódulos tumorales se forman con mayor frecuencia en la cara, la espalda y las piernas. Consisten en células de Cesari mononucleares atípicas.

4. El reticulosarcoma es un tumor maligno de células reticulares e histiocitos. Las células tumorales producen fibras reticulares que trenzan las células del reticulosarcoma.

Mieloma múltiple.

La enfermedad se basa en la proliferación de células tumorales de mieloma, tanto en la MO como fuera de ella. Dependiendo de la naturaleza de las células de mieloma, se distinguen: mieloma plasmocítico, plasmablástico, polimornocelular y de células pequeñas.

Las células del mieloma secretan paraproteínas, que se encuentran en la orina y la sangre de los pacientes (por ejemplo, la proteína Bens-Jones en la orina, pasa libremente a través del filtro glomerular, ya que tiene un peso molecular bajo).

Morfológicamente, dependiendo de la naturaleza del infiltrado, que suele localizarse en la MO y los huesos, existen:

Forma difusa, cuando la infiltración de MO se combina con osteoporosis

Forma nodular difusa, cuando aparecen los ganglios tumorales

Forma nodular múltiple, cuando no hay infiltración de mieloma difuso.

La proliferación de células de mieloma se observa con mayor frecuencia en los huesos planos (costillas, huesos del cráneo) y la columna, con menos frecuencia en los huesos tubulares, esto conduce a la destrucción. tejido óseo... La sustancia ósea se licua en ella aparecen los osteoclastos, esto conduce a la osteólisis y la osteoporosis. Los huesos se vuelven quebradizos, las fracturas son frecuentes. También se observa hiperpotasemia, con la que se asocia el desarrollo de metástasis calcáreas.

Una serie de cambios en los órganos están asociados con la secreción de paraproteína por las células de mieloma, estos incluyen: 1) Amiloidosis;

2) depósito en tejidos de sustancias amiloides y cristalinas;

3) el desarrollo de edema paraproteinémico o paraproteinosis de órganos, que conduce a su falla funcional;

4) nefrosis paraproteinémica (es la causa de muerte de 1/3 de los pacientes), hay una "obstrucción" de los riñones con la paraproteína de Bens-Jones, lo que lleva a la esclerosis del cerebro y luego la sustancia cortical y la formación de arrugas en los riñones;

5) Síndrome de aumento de viscosidad y coma paraproteinémico, asociado a acumulación de paraproteínas en sangre, estasis proteica.