Iedzimta sirds zilā slimība un tās korekcijas metodes: Fallot tetrads jaundzimušajiem. Etioloģija un patoģenēze

Fallot (TF) - CHD tetraloģija - CHD, kurai raksturīga labās kambara izejas sekcijas nepietiekama attīstība un embrionālās koniskās starpsienas pārvietošana uz priekšu un pa kreisi, kā rezultātā rodas četri defekti: subaortisks neierobežojošs VSD, labā kambara izejas sekcijas stenoze (parasti ar traucētu šķiedraina gredzena attīstību) , labā kambara hipertrofija un aortas dextroposition. Statistiskie dati ... 9% no visiem CHD, kas diagnosticēti zīdaiņa vecumā. 10-15% no visiem UPU. 50% no zilā tipa defektiem (ar asiņu izdalīšanos no labās uz kreiso).

Starptautiskās slimību klasifikācijas kods ICD-10:

Iemesli

Etioloģija ... Sirds veidošanās pārkāpums 2-8 grūtniecības nedēļās vīrusu infekcijas ietekmē, rūpnieciskās bīstamības, dažas zāles, iedzimtie faktori. Bieži vien kopā ar Kornēlijas de Langes sindromu, vairākām iedzimtām anomālijām, "klauna seju", mazām pēdām un plaukstām, polifalanģiju, skriemeļu anomālijām, oligofrēniju, mazu dzimšanas svaru.

Patoģenēze ... Sakarā ar to, ka aorta lielākoties atkāpjas ne tikai no kreisās, bet arī no labā kambara (aortas atrašanās vieta "uz augšas" uz starpribu starpsienas), ar smagu stenozi un lieliem defektu izmēriem, asinis no sirds kambariem nonāk aortā un mazākā pakāpi plaušu artērijā. Tāpēc ar šo defektu labā kambara mazspēja neattīstās. Ar mērenu stenozi, kad pretestība asiņu izmešanai plaušās ir zemāka nekā aortā, rodas izdalījumi no kreisās un labās puses, kas klīniski izpaužas ar TF aianotisko formu. Palielinoties stenozes smagumam, notiek krusteniska izlāde, un pēc tam izlāde no labās uz kreiso pusi ar pāreju uz defekta cianotisko formu.

Simptomi (pazīmes)

Klīniskā aina

Ir piecas slimības formas un attiecīgi pieci slimības izpausmes periodi. Agrīna cianotiskā forma (cianoze parādās no pirmajiem dzīves mēnešiem, bet biežāk - līdz pirmajam gadam). Klasiskā forma (cianoze parādās, kad bērns sāk staigāt un palaist). Smaga forma (ar aizdusu - cianotiski lēkmes). Vēla cianotiskā forma (cianozes parādīšanās 6-10 gadu vecumā). Bāla (acianotiska) forma.

. Sūdzības .. Attīstības kavēšanās .. Centrālā cianoze .. Aizdusa .. Aizdusa - cianotiski lēkmes, kas saistītas ar labā kambara izejas sekcijas paroksismālo spazmu - pēkšņa trauksme, elpas trūkums un cianoze ar iespējamu sekojošu apnoja, samaņas zudumu un krampjiem.

. Objektīvi .. Palorns vai cianoze .. Simptomu "stilbiņi" un "pulksteņu brilles" .. Tūpināšana pēc fiziskās slodzes (nodrošina OPSS palielināšanos un asiņu izdalīšanās samazināšanos no labās uz kreiso pusi). Sistoliskais trīce gar krūšu kaula kreiso malu .. I tonusa stiprināšana. Rupjš sistoliskās izgrūšanas murmums ar maksimumu otrajā - trešajā starpkoku telpā pa kreisi no krūšu kaula. Virs II plaušu artērijas tonis ir novājināts. Ar izteiktu nodrošinājuma cirkulāciju aizmugurē virs plaušu laukiem ir dzirdama sistoliskā vai sistoliskā-diastoliskā murmināšana.

Diagnostika

Instrumentālā diagnostika

. EKG: hipertrofijas pazīmes un labo sekciju pārslodze, AV - blokāde, dažādi slima sinusa sindroma varianti.

. Orgānu rentgenstūris krūtīs .. Plaušu modeļa samazināšanās. Gados vecākiem bērniem un pieaugušajiem to var uzlabot attīstītās kolaterālās asinsrites dēļ. Bērniem ir raksturīga maza sirds “apavu” formā .. Labā kambara arkas izliekums .. Kreisā kambara arkas izliekums, apvienojumā ar atvērtu arteriālu kanālu.

. Ehokardiogrāfija .. Miokarda hipertrofijas un labā kambara dobuma lieluma novērtēšana .. Labā kambara izejas sekcijas sašaurināšanās pakāpes un tās anatomiskā tipa (embrioloģiskais, hipertrofiskais, cauruļveida vai daudzkomponentu) diagnostika .. Aortas dekstrakcija .. VSD .. Obligāti jāpēta tās aortas vārsts. tā kā nediagnozēta aortas vārsta stenoze pēc radikālas defekta korekcijas noved pie ātras dekompensācijas un plaušu edēmas .Nosaka visu vārstu šķiedru gredzenu diametru un pārbauda to bukletu struktūru.

. Sirds kateterizācija .. Augstspiediena labajā kambara .. Spiediena gradienta mērīšana starp labo kambara un plaušu artēriju .. Zema asins skābekļa daudzums aortā.

. Labās un kreisās puses ventrikulogrāfija un atriogrāfija, angiopulmonogrāfija, koronārā angiogrāfija: defekta anatomiskā tipa noteikšana, vārstu, lielo asinsvadu un koronāro artēriju saistīto anomāliju noteikšana.

Narkotiku terapija ... Aizdusa mazināšana - cianotiski lēkmes - samitrināta skābekļa ieelpošana. 1% p - p trimeperidīna i / m - 0,05 ml dzīves gadā. Niketamīds - 0,1 ml dzīves gadā. Bez efekta - intravenoza ievadīšana kristaloīdi. Ar acidozi - 4% p - p nātrija bikarbonāta, 5% p - p glikozes ar insulīnu, reopoliglicīns, aminofilīns. Ja efekta nav - ārkārtas aortas un plaušu anastomoze. Jaundzimušajiem ar TF kombināciju ar plaušu artērijas vārsta atreziju, kad plaušu asins plūsma ir atkarīga no ductus arteriosus stāvokļa, PgE 1 (alprostadil) infūzija 0,05–0,1 mg / kg / min, lai uzturētu asins plūsmu tajā pirms aortas un plaušu anastomozes uzlikšanas.

Ārstēšana

Ķirurģija

Indikācijas: visi pacienti ar TF.

Kontrindikācijas: neatgriezeniska plaušu hipertensija.

Ķirurģiskās ārstēšanas metodes ... Paliatīvās iejaukšanās - starpsistēmu anastomožu izveidošana (Blalock-Taussig operācija - subclavian - plaušu anastomoze, Waterstone-Cooley operācija - intraperikardiāla anastomoze starp augšupejošo aortu un labo plaušu artēriju) un infundibuloplasty (labā artērijas konusa plastika) - atvērt paplašinājumu labā kambara izejas sadaļa. Paliatīvās iejaukšanās tiek veikta ārkārtas gadījumos bērniem, kuru svars ir mazāks par 3 kg, un ar tiem saistītajiem defektiem, kas pasliktina stāvokli. Radikāli operācija - VSD plastika, novēršot labā kambara izejas sekcijas stenozi. Zemāk ir parādīti anatomiskie defektu veidi un to radikālas korekcijas iespējas.

I tips - embrioloģiski. Raksturojums ... Labā kambara izejas aizsprostojumu izraisa anterolaterāls pārvietojums un / vai zema koniskā starpsienas iespiešanās ... Maksimālais sašaurinājums, kā likums, ir lokalizēts dalītā muskuļa gredzena līmenī ... Plaušu vārsta gredzens ir mēreni hipoplastisks vai gandrīz normāla .. Ķirurģiskas korekcijas metode: arteriālā konusa parietālā kāja ekonomiska rezekcija, kuras mērķis ir novērst stenozi, ko izraisa izmaiņas tās normālajā orientācijā un pagarināšanā.

II tips - hipertrofisks .. Raksturojums ... Aizsprostojumu izraisa kreisās puses pārvietojums pa kreisi un / vai neliela koniskā starpsienas iespiešanās, kas biežāk ir normāla izmēra vai iegarena, ar izteiktu tā proksimālā segmenta hipertrofiju ... Maksimālais sašaurinājums tiek lokalizēts ieejas līmenī labā labā kambara izejā. .. Ķirurģiskās korekcijas metode: koniskas starpsienas parietālā kāta masīva rezekcija, jo izmaiņu raksturs šajā gadījumā nosaka divus sašaurināšanās līmeņus - uz robežas starp labā kambara ieplūdes un aizplūšanas daļām un atveres rajonā, kas ved uz labo artēriju konusu.

III tips - cauruļveida .. Raksturojums ... Obstrukcija ir saistīta ar izteiktu nevienmērīgu arteriālā stumbra sadalījumu, kā rezultātā konuss ir krasi hipoplastisks ... Ar šāda veida defektu, kā likums, nav arteriālā konusa starpsienas hipertrofijas .. Ķirurģiskās korekcijas metodes ... Primārais radikālais korekcija ir kontrindicēta ... Labā artērijas konusa paliatīvā plastika novērš labās kambara strukturālo izmaiņu saasināšanos un ļauj rēķināties gan ar plaušu artēriju koka centrālās, gan perifērās daļas augšanu, kā arī ar kreisā kambara atbilstošu sagatavošanu radikālām operācijām. Tāpēc paliatīvajai plastmasai ir priekšrocības salīdzinājumā ar starparteriālajām anastomozes.

IV tips - daudzkomponentu .. Raksturojums: sašaurināšanos izraisa ievērojams koniskas starpsienas pagarinājums vai liela moderatora - septālās-marginālās trabeku - izlāde .. Ķirurģiskās korekcijas metodes ... Ar lielu moderatora izlādes līmeni ir optimāli apiet labā kambara izeju ar caurulēm ... Dažos šāda veida defektu variantos radikālas korekcijas ieviešana ir problemātiska.

Konkrēts pēcoperācijas komplikācijas ... Anastomozes hipofunkcija un tromboze. Atlikušais VSD. Plaušu hipertensija. Plaušu artērijas plīsums anastomozes pusē. Labā kambara aneirisma. Ventrikulāras aritmijas. AV - blokāde. Infekciozs endokardīts.

Prognoze ... Pirmajā dzīves gadā mirst 25% bērnu, lielākoties jaundzimušo periodā. Vidējais neoperēto pacientu dzīves ilgums ir 12 gadi, retos gadījumos pacienti dzīvo līdz 75 gadiem. Aizdusa - cianotiski lēkmes bieži izzūd pēc 3 gadiem. Pēcoperācijas mirstība ar radikālu korekciju ir 5-16%. Fiziskā veiktspēja agri datumi pēc Fontaine operācijas (sk. Trikuspidālā vārsta atrezija) atbilst 30–42% no vecuma normas, pēc 1 gada - 80%.

Sinonīms: Fallot tetraloģija.

Saīsinājumi... TF - Fallota tetrads.

ICD-10. Q21.3 Fallota tetrads.

Lietojumprogrammas . Fallot triāde - VPS, kas sastāv no trim komponentiem: 1 ) plaušu artērijas stenoze, 2 ) DMPP, 3 ) labā labā kambara kompensējošā hipertrofija. Hemodinamika, simptomi, diagnostika sastāv no plaušu artērijas stenozes un ASD izpausmēm. Fallotas pentāde - CHD, kas sastāv no pieciem komponentiem: četrām Fallota tetrada un ASD pazīmēm. Hemodinamika, klīniskā aina, diagnoze un ārstēšana ir līdzīga Fallota tetrada un ASD diagnozei un ārstēšanai. ICD-10... Q21 Iedzimtas sirds starpsienas anomālijas

Fallot (TF) - CHD tetraloģija - CHD, kurai raksturīga labās kambara izejas sekcijas nepietiekama attīstība un embrionālās koniskās starpsienas pārvietošana uz priekšu un pa kreisi, kā rezultātā rodas četri defekti: subaortisks neierobežojošs VSD, labā kambara izejas sekcijas stenoze (parasti ar traucētu šķiedraina gredzena attīstību) , labā kambara hipertrofija un aortas dextroposition. Statistiskā dati . 9% no visiem CHD, kas diagnosticēti zīdaiņa vecumā . 10-15% no visiem UPU . 50% no zilā tipa defektiem (ar asiņu izdalīšanos no labās uz kreiso).

Etioloģija . Sirds veidošanās pārkāpums 2–8 grūtniecības nedēļās vīrusu infekcijas ietekmē, rūpnieciskā bīstamība, dažas zāles, iedzimtie faktori . Bieži vien kopā ar Kornēlijas de Langes sindromu, vairākām iedzimtām anomālijām, "klauna seju", mazām pēdām un plaukstām, polifalanģiju, skriemeļu anomālijām, oligofrēniju, mazu dzimšanas svaru.

Patoģenēze . Sakarā ar to, ka aorta lielākoties atkāpjas ne tikai no kreisās, bet arī no labā kambara (aortas atrašanās vieta "uz augšas" uz starpribu starpsienas), ar smagu stenozi un lieliem defektu izmēriem, asinis no sirds kambariem nonāk aortā un mazākā pakāpi plaušu artērijā. Tāpēc ar šo defektu labā kambara mazspēja neattīstās. . Ar mērenu stenozi, kad asins pretestība plaušās ir mazāka nekā aortā, rodas izdalījumi no kreisās un labās puses, kas klīniski izpaužas kā TF akianotiskā forma. . Palielinoties stenozes smagumam, notiek krusteniska izlāde, un pēc tam izlāde no labās uz kreiso pusi ar pāreju uz defekta cianotisko formu.

Ir piecas slimības formas un attiecīgi pieci slimības izpausmes periodi . Agrīna cianotiskā forma (cianoze parādās no pirmajiem dzīves mēnešiem, bet biežāk - no pirmā gada) . Klasiskā forma (cianoze parādās, kad bērns sāk staigāt un skriet) . Smaga forma (ar aizdusu-cianotiskiem uzbrukumiem) . Vēla cianotiskā forma (cianozes sākums 6-10 gadu vecumā) . Bāla (acianotiska) forma.

. Sūdzības .. Aizkavēta izstrāde .. Centrālā cianoze .. Aizdusa .. Aizdusa-cianotiski uzbrukumi, kas saistīti ar labā kambara izejas paroksismālo spazmu - pēkšņa trauksme, elpas trūkums un cianoze ar iespējamu sekojošu apnoja, samaņas zudumu un krampjiem.

. Objektīvi .. Palorija vai cianoze .. "Bungu nūju" un "pulksteņu brilles" simptomi .. Squating pozīcija pēc slodzes (nodrošina TPR palielināšanos un asins plūsmas samazināšanos no labās uz kreiso) .. Sistoliskais trīce gar krūšu kaula kreiso malu .. I toņa stiprināšana. Rupjš sistoliskās izgrūšanas murmums ar maksimumu otrajā vai trešajā starpkoku telpā pa kreisi no krūšu kaula. Virs II plaušu artērijas tonis ir novājināts. Ar izteiktu nodrošinājuma cirkulāciju aizmugurē virs plaušu laukiem ir dzirdama sistoliskā vai sistoliskā-diastoliskā murmināšana.

. EKG... hipertrofijas pazīmes un labo sekciju pārslodze, AV blokāde, dažādi slima sinusa sindroma varianti.

. Rentgens orgāni krūtīs šūnas .. Plaušu modeļa samazināšanās. Gados vecākiem bērniem un pieaugušajiem to var uzlabot attīstītās nodrošinājuma cirkulācijas dēļ .. Bērniem ir raksturīgas mazas sirdis "apavu" formā. .. Labās kambara arkas izliekums .. Kreisā kambara arkas izliekums, apvienojumā ar atvērtu artēriju kanālu.

. Ehokardiogrāfija .. Miokarda hipertrofijas un labā kambara dobuma lieluma novērtējums .. Labā kambara izejas daļas sašaurināšanās pakāpes un tās anatomiskā tipa (embrioloģisks, hipertrofisks, cauruļveida vai daudzkomponents) diagnostika .. Aortas dekstrakcija .. DMZhP .. Obligāti jāizpēta aortas vārstuļa stenoze, jo nediagnozēta aortas vārstuļa stenoze pēc radikālas defekta korekcijas noved pie ātras dekompensācijas un plaušu tūskas .. Tiek noteikts visu vārstu šķiedru gredzenu diametrs un pārbaudīta to kluču struktūra.

. Kateterizācija dobumi sirdis .. Augsts spiediens labajā kambara .. Spiediena gradienta mērīšana starp labo kambara un plaušu artēriju .. Zems asins skābekļa daudzums aortā.

. Tiesības un pa kreisi ventrikulogrāfija un atriogrāfija. angiopulmonogrāfija. koronāro angiogrāfija... defekta anatomiskā tipa noteikšana, vārstu, lielo asinsvadu un koronāro artēriju saistīto anomāliju identificēšana.

Zāles terapija . Aizdusa-cianotisko lēkmju mazināšana - samitrināta skābekļa ieelpošana. 1% trimeperidīna šķīdums / m - 0,05 ml dzīves gadā. Niketamīds - 0,1 ml dzīves gadā. Ja efekta nav, ievadiet intravenozi kristaloīdu . Ar acidozi - 4% nātrija šķīdums bikarbonāts, 5% glikozes šķīdums ar insulīnu, reopoliglicīnu, aminofilīnu. Ja efekta nav - ārkārtas aortas un plaušu anastomoze . Jaundzimušajiem ar TF kombināciju ar plaušu artērijas vārsta atreziju, kad plaušu asins plūsma ir atkarīga no ductus arteriosus stāvokļa, PgE 1 (alprostadil) infūzija 0,05–0,1 mg / kg / min, lai uzturētu asins plūsmu tajā pirms aortas un plaušu anastomozes uzlikšanas.

Indikācijas... visiem pacientiem ar TF.

Kontrindikācijas... neatgriezeniska plaušu hipertensija.

Metodes ķirurģiska ārstēšana . Paliatīvās iejaukšanās - starpsistēmu anastomožu izveidošana (operācija Blaloc-Taussig - subclavian-plaušu anastomoze, Waterstone-Cooley operācija - intraperikardiāla anastomoze starp augšupejošo aortu un labo plaušu artēriju) un infundibuloplasty (labās artērijas ārējās ventilācijas paplašināšanas artērijas plastiskā daļa). Paliatīvās iejaukšanās tiek veikta ārkārtas gadījumos bērniem, kuru svars ir mazāks par 3 kg, un tiem sekojošiem defektiem, kas pasliktina stāvokli . Radikālā ķirurģiskā ārstēšana - VSD plastika ar labā kambara izejas stenozes novēršanu . Zemāk ir parādīti anatomiskie defektu veidi un to radikālas korekcijas iespējas.

. I tips - embrioloģisks. . Raksturīgs ... Labā kambara aizplūšanas aizsprostojums anterolaterāla pārvietojuma un / vai konusveida starpsienas neliela iespiešanās dēļ ... Maksimālais sašaurinājums, kā likums, ir lokalizēts norobežojošā muskuļa gredzena līmenī ... Plaušu vārsta gredzens ir mēreni hipoplastisks vai gandrīz normāls. . Ķirurģiskās korekcijas metode: arteriālā konusa parietālā kāja ekonomiska rezekcija, kuras mērķis ir novērst stenozi, ko izraisa izmaiņas tās normālajā orientācijā un pagarināšanā.

. II tips ir hipertrofisks. . Raksturīgs ... Obstrukciju izraisa kreisā vai vidējā konusveida starpsienas, kas biežāk ir normāla vai iegarena, ar izteiktu tā proksimālā segmenta hipertrofiju un / vai zemā iespiešanās ... Maksimālais sašaurinājums atrodas labās kambara izejas ieejas līmenī. . Ķirurģiskās korekcijas metode: masīva koniskā starpsienas parietālās kājas rezekcija, jo izmaiņu raksturs šajā gadījumā nosaka divus sašaurināšanās līmeņus - uz robežas starp labā kambara ieplūdes un aizplūšanas daļām un atveres rajonā, kas ved uz labo artēriju konusu.

. III tips ir cauruļveida. . Raksturīgs ... Obstrukcija ir saistīta ar izteiktu nevienmērīgu artēriju stumbra sadalījumu, kā rezultātā konuss ir krasi hipoplastisks ... Ar šāda veida defektiem, kā likums, nav arteriālā konusa starpsienas hipertrofijas. . ... Primārā radikālā korekcija ir kontrindicēta ... Labā artērijas konusa paliatīvā plastika novērš labās kambara strukturālo izmaiņu saasināšanos un ļauj paļauties gan uz plaušu artēriju koka centrālās, gan perifērās daļas augšanu, kā arī uz kreisā kambara atbilstošu sagatavošanu radikālām operācijām. Tāpēc paliatīvajai plastmasai ir priekšrocības salīdzinājumā ar starparteriālajām anastomozes.

. IV tips - daudzkomponents. . Raksturīgs: sašaurināšanās ir saistīta ar ievērojamu koniskās starpsienas pagarināšanos vai lielu moderatora - septālās-marginālās trabeku - izlādēšanas gadījumu. . Ķirurģiskās korekcijas metodes ... Ar lielu regulatora vada izlādi optimālais labās kambara izejas manevrs, izmantojot vadus ... Dažos šāda veida defektu variantos radikālas korekcijas ieviešana ir problemātiska.

Konkrēts pēcoperācijas komplikācijas . Anastomozes hipofunkcija un tromboze . Atlikušais VSD . Plaušu hipertensija . Plaušu artērijas plīsums anastomozes pusē . Labā kambara aneirisma . Ventrikulāras aritmijas . AV bloks . Infekciozs endokardīts.

Prognoze . Pirmajā dzīves gadā mirst 25% bērnu, lielākoties jaundzimušo periodā . Vidējais neoperēto pacientu dzīves ilgums ir 12 gadi, retos gadījumos pacienti dzīvo līdz 75 gadiem . Aizdusa-cianotiski lēkmes bieži izzūd pēc 3 gadiem . Pēcoperācijas mirstība ar radikālu korekciju - 5-16% . Fiziskā veiktspēja agrīnā stadijā pēc Fontaine operācijas (sk. Trikuspidālā atrēzija) atbilst 30-42% no vecuma normas, pēc 1 gada - 80%.

Sinonīms... Fallota tetraloģija.

Saīsinājumi... TF - Fallota tetrads.

Lietojumprogrammas . Triāde Fallot - VPS, kas sastāv no trim komponentiem: 1 ) plaušu artērijas stenoze, 2 ) DMPP, 3 ) labā labā kambara kompensējošā hipertrofija. Hemodinamika, simptomi, diagnostika sastāv no plaušu artērijas stenozes un ASD izpausmēm. Pentad Fallot - CHD, kas sastāv no pieciem komponentiem: četrām Fallota tetrada un ASD pazīmēm. Hemodinamika, klīniskais attēls, diagnoze un ārstēšana ir līdzīga Fallota tetradā un ASD. ICD-10... Q21 Iedzimtas sirds starpsienas anomālijas

Priekškambaru starpsienas defekts

Priekškambaru starpsienas defekts (ASD) - iedzimta sirds slimība ar ziņojumu starp priekškambariem. Statistiskie dati... 7,8% no visiem CHD, kas atklāti zīdaiņa vecumā, un 30% - pieaugušajiem; VSD tipa ostium secundum - 70%, ostium primum - 15%, sinus venosus - 15%; Lyutembashe sindroms veido 0,4% no visiem ASD gadījumiem, ASD kombinācija ar mitrālā vārstuļa prolapsi - 10-20%; dominējošais dzimums ir sievietes (2: 1-3: 1).

Etioloģija

faktori, kas veido CHD (sk. Fallot tetraloģiju).

Patoģenēze

ASD iespējas

Klīniskā aina

Sūdzības

elpas trūkums, sirdsklauves, ātra nogurums fiziskās slodzes laikā, fiziskās attīstības kavēšanās, biežas infekcijas, paradoksāla embolija.

Objektīvi

Pallor āda... Harisona sulcus - krūšu kurvja daļu pārvietošana hroniska elpas trūkuma rezultātā. I toņa sadalīšana ar izteiktu trikuspidālā vārsta sastāvdaļu. Izteikta fiksēta II toņa sadalīšana (izrunā - sakarā ar asiņu izgrūšanas laika pagarināšanu no labā kambara; fiksēta - sakarā ar to, ka venozās atgriešanās atkarība no elpošanas fāzēm tiek izlīdzināta ar izdalījumiem no kreisā ātrija). Rejektīvās plaušu stenozes izspiešanas klikšķis un mīksts sistoliskais murmiens otrajā starpkostālo telpā pa kreisi no krūšu kaula. Sakarā ar to, ka palielinās asins plūsma caur trikuspidālo vārstu, krūšu kaula xiphoid procesā dažkārt rodas zemas frekvences diastoliskais murms.

Instrumentālā diagnostika

EKG... Kreisās sekcijas hipertrofijas un pārslodzes pazīmes, kā arī ar plaušu hipertensiju - un labajā pusē. In ostium primum - strauja EOS novirze pa kreisi, pateicoties Viņa saišķa kreisās kājas hipoplastiskās filiāles pārvietošanai uz priekšu. Dažādi slima sinusa sindroma varianti, AV blokāde. Ar sinusa venosus tipa defektu apakšējā priekškambaru ritms vai AV savienojuma ritms.

Jūga flebogrāfija... tāda pati viļņu A un V amplitūda.

Rentgena izmeklēšana krūšu orgāni. Plaušu modeļa nostiprināšana. Plaušu sakņu paplašināšanās un nestrukturitāte, labās priekškambaru izliekums un labā sirds un asinsvadu leņķa pārvietošanās uz augšu. Ar fluoroskopiju - palielināta plaušu sakņu pulsācija (diezgan specifiska pazīme). "Turcijas zobena" simptoms ar vienlaicīgu labās plaušu vēnas patoloģisku aizplūšanu augstākajā vena cava.

Ehokardiogrāfija... Kreiso sekciju hipertrofija un dilatācija, kā arī ar plaušu hipertensiju - un labajā pusē. ASD vizualizācija Doplerā un Vmodē. Atšķirība no atvērta ovāla loga (pēdējā anatomiskā aizvēršanās notiek ne vēlāk kā pēc 2 dzīves gadiem) - neatbilstība izplūdes vizualizācijā krāsainā Doplera kartēšanas režīmā un lapiņas klātbūtne kreisā priekškaula dobumā. Vienlaicīgu anomāliju diagnostika (plaušu vēnu patoloģiska aizplūšana, vārstuļu defekti utt.). Nosakiet izdalīšanās pakāpi un plaušu minūtes attiecību pret sistēmisko asins plūsmu (Qp / Qs). Pieaugušajiem tiek veikta transesofageālā ehokardiogrāfija. Ar labās sirds intravenozu kontrastēšanu negatīvas kontrastēšanas efekts (kontrastvielas pārvietošana ar asiņu plūsmu no kreisā ātrija).

Radionuklīdu angiokardiogrāfija (izmantojot pirmās caurlaides vai līdzsvara metodi): patoloģisko izdalījumu reģistrēšana un to kvantitatīvais novērtējums, vienlaicīgas plaušu vēnu patoloģiskas aizplūšanas un kambara disfunkciju diagnostika.

Sirds dobumu zonde... Tas ir indicēts iespējamai plaušu hipertensijai pirms operācijas atvērta sirds un ar pretrunīgiem klīniskajiem datiem. Ja katetru var nodot no labā atriuma pa kreisi, tad tas pats par sevi nevar kalpot par priekškambaru starpsienas defekta pazīmi: dažreiz katetru var izlaist arī caur atvērtu ovālu logu. Lai noteiktu plaušu hipertensijas atgriezeniskuma prognozi, tiek veikti testi ar aminofilīna un skābekļa ieelpošanu. Aprēķiniet plaušu minūtes un sistēmiskās asins plūsmas attiecību (Qp / Qs) - izdalījuma daudzuma atsauces rādītāju.

Labās puses atriogrāfija, angiopulmonogrāfija... kontrasta plūsma no labā atriuma uz kreiso pusi; vienlaicīgas patoloģiskas plaušu vēnu aizplūšanas identificēšana.

Narkotiku terapija

Nesarežģītu ostium secundum tipa ASD gadījumā infekciozā endokardīta profilaksi parasti neveic. Ostium primum tipa ASD, lielu sinusa venozo defektu gadījumā un ASD apvienošanai ar mitrālā vārstuļa defektiem antibiotikas tiek izrakstītas pirms un 6 mēnešu laikā pēc nekomplicētas ķirurģiskas korekcijas. Ar labā kambara mazspēju tiek noteikti diurētiskie līdzekļi.

Ķirurģija

Indikācijas... Qp / Qs attiecība ir 1,5 vai lielāka, ostium primum tipa defekti, lieli ostium secundum tipa defekti, vienlaicīgas hemodinamiski nozīmīgas anomālijas (plaušu vēnu patoloģiska aizplūšana, mitrālā stenoze utt.).

Kontrindikācijas... smaga vienlaicīga patoloģija, kas apdraud pacienta dzīvi; Asinsrites mazspējas terminālajā stadijā, neatgriezeniskā plaušu hipertensijā, kopējā plaušu asinsvadu pretestības un sistēmiskās asinsvadu pretestības attiecība ir 0,9 vai vairāk.

Ķirurģiskās ārstēšanas metodes... Endovaskulāra korekcija ar Sideris pogu vai divu plāksteru ierīci vai Amplatz ierīci ir iespējama, ja centrālie defekti nepārsniedz 2 cm.Ja nav pieredzes endovaskulārā ārstēšanā, mākslīgās cirkulācijas apstākļos tiek sašūti mazi defekti. Citos gadījumos mākslīgās cirkulācijas apstākļos ir ieteicama ASD plastika ar sintētisku vai autoperikardiālu plāksteri.

Īpašas pēcoperācijas komplikācijas

Sindroma vājuma sindroms (pēc tādu defektu korekcijas kā sinusa venosus). AV blokāde (pēc ostium primum defektu labošanas). Ar pirmsoperācijas mitrālā regurgitāciju simptomi var pasliktināties pēc ASD korekcijas. Priekškambaru mirdzēšana, kas notiek pirms operācijas, parasti saglabājas arī pēc operācijas.

Prognoze

Agrā bērnība kurss ir labdabīgs. Retos gadījumos smagi asinsrites traucējumi pirmajos dzīves mēnešos var izraisīt nāvi. Iespējama spontāna defekta slēgšana līdz 5 gadu vecumam. Vidējais dzīves ilgums bez ārstēšanas ir 40 gadi. 5-15% pacientu mirst pirms 30 gadu vecuma. 10 gadu izdzīvošanas rādītājs - 90%, 20 gadus vecs - 88%, 30 gadus vecs - 67%; 40 gadus vecs - 44%, 50 gadus vecs - 25%, 60 gadus vecs - 13%, 70 gadus vecs - 7%. Vairāk nekā 75% pacientu ar lieliem defektiem mirst no citiem cēloņiem. Nesarežģītu ostium secundum tipa defektu gadījumā perioperatīvā mirstība ir mazāka par 1%, ostium primum tipa defektu gadījumā tā ir nedaudz augstāka, turklāt pēdējās gadījumā ir nepieciešama arī mitrālā vārstuļa protezēšana vai plastmasa.

Fallota tetrads

Fallota tetrads (TF) – kombinēta iedzimta sirds anomālija, kurai raksturīga labā kambara izvadorgānu stenoze, starpsienas starpsienas defekts, aortas dekstropositija un labā kambara miokarda hipertrofija. TF ir viens no visbiežāk sastopamajiem zilajiem (kopā ar cianozi) iedzimtiem sirds defektiem. Starp visiem iedzimtiem sirds defektiem tā biežums ir 10-15%.

Notikuma cēloņi

Varbūt vice ir iedzimts raksturs.

Simptomi

Visizplatītākās sūdzības un izpausmes ir: attīstības kavēšanās; aizdusa; smagi uzbrukumi elpas trūkums ar cianozes izpausmēm; centrālā cianoze; samaņas zudums; krampji.

Pārbaudes laikā tiek novēroti šādi simptomi:

• ādas bālums vai cianotiskas izpausmes
• "stilbiņu" vai "pulksteņu brilles" simptoms
• pacienta stāvoklis tupus pēc vieglām slodzēm
• pirmās sirds skaņas stiprināšana
• pavājinot otro signālu plaušu artērija
• sistoliskā murga vai sistoliskā diastoliskā klātbūtne.

Diagnostika

Lai apstiprinātu TF diagnozi, tiek savākta pilnīga slimības vēsture, tiek veikta EKG un krūškurvja rentgena izmeklēšana.

Slimības veidi

Ir četras galvenās slimības formas:

• embrioloģiskā
• hipertrofiska
• cauruļveida
• daudzkomponentu.

Embrioloģisko formu raksturo koniskās starpsienas pārvietojums priekšā un pa kreisi. Stenozes maksimālās attīstības zona atbilst muskuļu gredzenam. Šajā gadījumā šķiedrains gredzens nav deformēts.

Hipertrofiskajai formai raksturīgs tāds pats starpsienas pārvietojums kā ar embrioloģisko formu, bet papildus tiek ņemtas vērā tās izteiktas hipertrofiskas izmaiņas proksimālajā segmentā. Šajā gadījumā stenozes maksimālās attīstības zona atrodas labā kambara izejas sekcijas un norobežojošā muskuļu slāņa līmenī.

Cauruļveida forma. Trešā veida TF aizsprostojumu izraisa nevienmērīgi izveidots kopējā artērijas stumbra sadalījums. Tā rezultātā plaušu konuss kļūst saīsināts, sašaurināts un hipoplastisks. Arī šo formu papildina fibriniskā gredzena hipoplāzija un plaušu stenoze.

Daudzkomponentu forma. Iemesls obstrukcijas attīstībai ar šo TF formu ir koniskā starpsienas pagarināšana. Hemodinamisko traucējumu smagums izpaužas kā labā kambara izvadkanāla aizsprostojums. Ar smagu stenozi tiek atzīmēta asins plūsma no abiem kambariem galvenokārt aortā un ļoti nelielā apjomā plaušu artērijā, un šo stāvokli papildina arteriāla hipoksija. Ar vidēji smagu stenozi ekskrēcijas traktā ir lielāka perifēra pretestība, tāpēc attīstās asiņu izvadīšana no kreisās un labās puses pa labi no kreisās un labās puses, kas vēlāk noved pie slimības aianotiskās formas.

Ārstēšana

Indikācijas operācijai ir absolūtas. Mūsu valstī lielākā daļa ķirurgu ievēro iestudēto ķirurģiska metode TF ārstēšana.

Līdz 3 gadiem tiek veiktas paliatīvās operācijas, kas ievērojami atvieglo pacientu dzīvi. Paliatīvo operāciju veikšanas mērķis ir palielināt asins plūsmu plaušu cirkulācijā.

Komplikācijas

Galvenās TF komplikācijas ir infekciozs endokardīts, paradoksālā trombembolija, eritrocitoze, hemostatiskie traucējumi, insulti, smadzeņu abscesi.

Neoperētiem pacientiem pievienojas baktēriju endokardīts, bet tas ir biežāk sastopams bērniem, kuriem zīdaiņa vecumā ir veikta paliatīvā šuntēšanas operācija. Bērniem zīdaiņa vecumāciešot no plaušu artērijas atrezijas uz lielas kolaterālās asins plūsmas fona, var attīstīties sastrēguma sirds mazspēja.

Profilakse

Visiem pacientiem ar TF nepieciešama regulāra uzraudzība specializētos centros, lai savlaicīgi atklātu komplikācijas, lielākoties no tiem katru gadu. Katrā vizītē tiek veikta ehokardiogrāfija, MRI tiek veikts pēc individuālām indikācijām.

Asimptomātiskiem pacientiem bez hemodinamikas traucējumu ierobežojumiem fiziskā slodze nē. Pacientiem ar augstu ritma traucējumu un PCC attīstības risku, ar abu kambaru disfunkciju, tā progresēšanu un pacientiem ar acīmredzamu augšupējošās aortas patoloģiju vajadzētu izvairīties no izometriskiem vingrinājumiem un fiziskas aktivitātes no mērenas līdz nozīmīgai intensitātei.

Šī slimība ir viens no visbiežāk sastopamajiem iedzimtiem (intrauterīniem) sirds defektiem. Iedzimta Fallot tetraloģija ārēji izpaužas kā cianoze, tāpēc šo slimību sauc arī par “zilo” sirds slimību. Ārsts, apskatījis bērnu, nekavējoties diagnosticēs Fallot Tetrad atbilstoši mikrobu blīvumam 10, ja viņam ir cianotiska āda, vietas pie ausīm un lūpām, arī pirkstu gali ir zili.

Apraksts

Pirmoreiz ārsts Etienne-Louis Fallot sīki aprakstīja šo slimību. Tas ieguva savu nosaukumu, jo vienlaikus bija 4 sirdsdarbības traucējumi:

• Starpcitu starpsienas neesamība vai darbības traucējumi.
• Nedabisks aortas stāvoklis. Parasti tas atrodas virs kreisā kambara, bet šeit tiek iegūta nobīde pa labi, un aorta pārvietojas tieši virs bojātā starpribu starpsienas (dekstropozija).
• Stenoze () plaušu artērijas mutē vai kādā labā labā kambara daļā, no kurienes venozās asinis ieplūst artērijā.
• Labā kambara muskuļu audu palielināšanās vairākas reizes (hiperotrofija).

Ja pirmās trīs pazīmes ir sirds anomālija, tad pēdējās ir šīs anomālijas klātbūtnes sekas. Diagnozējot un prognozējot slimību nākotnē, būs ārkārtīgi svarīgi, cik šaura ir plaušu artērija un kāds ir starpsienas defekts. Visām pazīmēm katrā slimības gadījumā ir ļoti atšķirīga izpausmes forma.

Jo izteiktāka ir plaušu artērijas sašaurināšanās, jo vairāk darba nokrīt uz labā kambara, un jo ātrāk tas sāk hipertrofēt šādā slodzē.

Sašaurināšanās dēļ plaušās nonāk tikai neliels daudzums venozo asiņu, bet pārējā daļa caur deformēto starpsienu tiek novirzīta uz aortu. Tā rezultātā notiek asiņu pārplūde liels aplis asinsriti un tās trūkumu mazos, kā rezultātā sākas orgāni.

Tādas slimības kā Fallota triāde (interatrālā starpsienas darbības traucējumi, kambara palielināšanās, plaušu artērijas sašaurināšanās), Pentad of Fallot (Fallot tetraloģija un priekškambaru starpsienas defekts) ir tuvu Fallot tetrada tetradiem bērniem.

Bieži Fallot slimības tetraloģiju sajauc ar šādām slimībām:

• Plaušu artēriju infekcija.
• Kopīgais artēriju stumbrs.
• Tikai viena kambara klātbūtne.
• Galveno trauku dubultā izlāde no labā kambara.

Bieži vien kopā ar piezīmju grāmatiņu parādās šādas patoloģijas:

• DiGeorge sindroms (paratheidīta un aizkrūts dziedzera neesamība vai nepietiekama attīstība).
• Pareiza aortas arkas atrašanās vieta.
• Nepilnīga plaušu vēnu aizplūšana.
• Plaušu artērijas sašaurināšanās.
• Koronāro artēriju pārkāpums.
• Pārpalikums pārējā vena cava.

Iemesli

Traucējumi rodas augļa attīstības laikā. Fallota tetraloģija attīstās līdz 9. grūtniecības nedēļai, nedzimuša bērna sirds veidošanās laikā.

Fallot Tetrad cēloņi jaundzimušajiem:

• Sākotnēji māte pārnēsā tādas slimības kā masalas, masaliņas, skarlatīnu.
• Izmantojiet alkoholiskie dzērieni un narkotiskās vielas.
• Nomierinošu, hormonālu, miega zāļu lietošana.
• Sliktu faktoru ietekme.
• Jonizējošā radiācija.
• Iedzimtība, ģenētika (ja arī kādai no tuviem radiniekiem bija šāda slimība)

Vēl viens iemesls var būt mātes hroniska slimība, slikti ieradumi, nepareiza slikta uztura.

Ļoti bieži sirds slimības patoloģija rodas bērniem ar Amsterdamas pundurismu sindromu, kas ietver arī pēdu sindaktiliju, oligofrēniju, gotiskās aukslējas, pirkstu trūkumu, šķielēšanu, ausu deformācijas, darba traucējumus iekšējie orgāni un daudz vairāk.

Pirmajās dienās vai nedēļās nekas nerada satraukumu, jo sirds joprojām spēj veikt savu funkciju un traucējumi nekādā veidā neietekmē asins plūsmu. Tomēr pēc kāda laika jaundzimušajiem bērniem lūpas kļūst zilas, kad raud, barojot, ķermenis kļūst zils, tas ir, tas notiek, kas ar laiku tikai pastiprinās.

Nazolabial trīsstūra cianoze ir Fallot tetrada galvenais simptoms

Pēc tam tiek pievienots elpas trūkums, līdz 2-3 gadu vecumam bērns vairs nav aktīvs, bet bieži elpo dziļi, dažreiz ģībo.

Bērna Fallot tetraloģijas ārējās pazīmes un simptomi:

• Neliels kupris ir pūtītes sirdī.
• Pirksti izskatās kā stilbiņi.
• Nagi iegūst izliektu formu un ir noapaļoti.
• Attīstības kavēšanās.
• Bieža infekcija ar infekcijas un saaukstēšanās (akūta elpceļu, sinusīts, pneimonija, vecākiem pieaugušajiem - plaušu tuberkuloze).

Fallot tetraloģijas kursā auglim ir 5 veidi:

• Agricianotiskā forma (simptomu izpausme pirmajā mēnesī).
• Klasika (izpausme 2-3 dzīves gados).
• Smags (pastāvīgi elpas trūkuma uzbrukumi, simptomi no 3-4 dzīves mēnešiem).
• Vēlu cianotiski (identificējot simptomus 6-10 gadu vecumā).
• Ačianotisks (bāla).

Parasti zilās sirds defektu var novērot elektrokardiogrāfijā, kas norāda uz labā kambara hiperotrofijas esamību, fonokardiogrammu, kurā virs plaušu artērijas var dzirdēt troksni, un rentgena staru, kur sirds izskatās kā apavs un sirds ēna ir palielināta.

Patoloģiju var noteikt, pateicoties šādai diagnostikai:

• Ultraskaņa - (aortas pārvietojuma līmenis, plaušu sašaurināšanās līmenis, starpribu starpsienas darbības traucējumi).
• Sirds dobumu kateterizācija un pārbaude (atklāt augsts asinsspiediens kambaros, aortas skābekļa badā).
• Aortogrāfija un plaušu arteriogrāfija (asins plūsmas papildu nodrošinājums un plaušu artēriju slimība).
• Sirds MRI.
• Kreisā ventrikulogrāfija.
• Multispiral.

Bieži vien ar noteiktu pētījumu un analīžu palīdzību ir iespējams noteikt diagnozi, un arī šajā var palīdzēt ģenētiski speciālisti, jo slimības pamatā ir visu organismā esošo gēnu pārkāpums, tātad arī embrija pārkāpums.

Ginekologs var arī diagnosticēt Fallot tetraloģiju, jo cēloņi bieži ir:

• Augļa tūska.
• Mātes fenilketonūrijas sindroms.
• Augļa alkohola sindroms.

Ārstēšana

Ja tiek atklāta slimība, ir tikai viena izeja - savlaicīgi veikta operācija. Jo sarežģītāka ir slimības forma un biežāk, jo ātrāk nepieciešama speciālistu ārstu iejaukšanās. Visbiežāk sastopamie bērnu nāves gadījumi pirmajos 2 dzīves gados, tāpēc šis vecums ir īpaši bīstams ar šo slimību.

Bez ārstēšanas ļoti maza daļa bērnu izdzīvo līdz pilngadībai. Pašu operāciju laikā apmēram 10% bērnu mirst, bet pēc veiksmīgas tās ieviešanas 80% pacientu dzīvo normālu, kaut arī ļoti ierobežotu dzīvi. Nāves cēlonis var būt žņaugšana vai smadzeņu abscess.

Operācijas ar Fallot tetraloģiju auglim parasti ir divas: paliatīvās un radikālās.

Paliatīvā nozīmē "nepilnīga", tas ir, šī ārstēšana nav pilnīga. Šī operācija tiek veikta bērniem līdz 3 gadu vecumam, lai nedaudz atvieglotu pacienta stāvokli. Šīs iejaukšanās mērķis ir samazināt aizdusu un cianozi, ievietojot papildu traukus starp artērijām tā, lai asinis plūst caur anastomozēm uz plaušām un kreiso ātriju.

Radikāla operācija tiek veikta 3-4 gadu vecumā, kad bērnu orgāni ir pietiekami lieli. Šīs operācijas laikā sirds tiek apturēta un bērns tiek savienots ar sirds-plaušu aparātu, pēc tam tiek noņemta artērijas sašaurināšanās un koriģēts starpsienas defekts. Šādām procedūrām ir dažas kontrindikācijas - endokardīts, dažādi traucējumi nervu sistēmas, akūta jebkuras slimības gaita. Pēc šādas operācijas dažiem pacientiem vēlākā vecumā sāk attīstīties dažādas pakāpes aritmija.

Pēc savlaicīgi atklātas patoloģijas un veiksmīgas operācijas ir ļoti lielas iespējas dzīvot pilna dzīve, tāpēc šāda slimība nav fatāla diagnoze.