Netipisks kārpu endokardīts (Liebmann-Sachs endokardīts). Kas ir endokardīts Infekciozā endokardīta izraisītāji ir
Iepriekš pēcnāves pārbaudē veģetācija tika aprakstīta līdzīgi vīnogu vai kārpu ķekariem uz aizmugurējā mitrālā vārsta kambara virsmas, bieži vien ar mitrālā vārsta un horda saķeri ar sienas endokardu.
Veģetācijas parasti sastāv no imūnkompleksu un mononukleāro šūnu uzkrāšanās. Steroīdās terapijas izmantošana sistēmiskajai sarkanajai vilkēdei ievērojami mainīja vārstuļu bojājumu spektru.
Ja iepriekš netipisks kārpains Lībmana-Saksa kārpu endokardīts bērniem tika atklāts tikai pēcnāves izmeklēšanas laikā, tagad, pateicoties ehokardiogrāfijai, tas tiek diagnosticēts in vivo, bet salīdzinoši reti (13% pacientu), kā arī tā iznākums (4% pacientu) smagas vārstuļu nepietiekamības gadījumā ...
Liebman-Sachs endokardītu var kombinēt ar primāro vai sekundāro antifosfolipīdu sindroms... Tomēr antifosfo-lipīdu antivielu loma endokardīta patoģenēzē joprojām ir pretrunīga.
Papildus vārstuļa endokardam parietālo endokardu ietekmē arī pacienti ar SLE (5%). IN pēdējie gadi mainījies endokardīta raksturs. Uz agrīnas un aktīvās terapijas fona endokardīta izpausmes ir reti izteiktas, un uz mūsdienu fona tām notiek strauja reversā attīstība kompleksa terapija... Pēc A.A. Baranova, L.K. Bazhenova (2002), vārstuļu defektu veidošanās SLE bērniem ir neparasta.
Diagnostika
Klīniski ir grūti aizdomas par Liebman-Sachs endokardītu. Var būt valvulīts mitrālais vārsts, kas neizraisa hemodinamikas traucējumus un nerada apstākļus organiskā trokšņa rašanās gadījumam. Dažreiz mitrālais valvulīts tiek kombinēts ar aortas vai trikuspidālā vārsta vārstuļu bojājumiem. Tipiskos gadījumos auskultācija atklāj izteiktu sistolisko troksni vai sistoliskā trokšņa kombināciju ar diastolisko troksni. Tomēr sistoliskais troksnis virsotnē vai citos punktos rodas 2/3 pacientu ar sistēmisku sarkanās vilkēdes un bieži vien ir saistīts ar mitrālā vārstuļa muskuļu nepietiekamību vai ar pievienotu drudzi un anēmiju.
Transtorakālai ehokardiogrāfijai ir zema jutība (63%) un specifiskums (58%) Liebman-Sachs endokardīta diagnostikā, salīdzinot ar transezofageālo ehokardiogrāfiju. Trīsdimensiju ehokardiogrāfija ir ļoti jutīga, diagnosticējot Lībmana-Saha endokardītu.
Lībmana-Saha endokardīta un infekciozā endokardīta kombinācija bērniem ir ļoti reta, bet iespējama arī vecākos gados (\u003e 18 gadi), galvenokārt sievietēm. Autori izgatavoti pēc secinājumiem: 1) ar Liebman-Sachs endokardītu ir iespējama IE maska; 2) apmēram 10% pacientu ar Lībmana-Saha endokardītu pastāv risks saslimt ar sekundāru IE; 3) ieteicams novērst IE hemodinamikā izteiktās formas endokardīts Lībmans-Sakss.
Ārstēšana
Pamatslimības (SLE) ārstēšana parasti ir efektīva un novērš Liebman-Sachs endokardīta veidošanos.
Prognoze
Bērniem un pusaudžiem slimības prognoze ir salīdzinoši labvēlīga.
Var būt miokarda stāvokļa pasliktināšanās simptomi, reti var rasties perikarda berzes troksnis.
Jāpatur prātā, ka miokardīts un perikardīts var rasties no sistēmiskas sarkanās vilkēdes un bez endokardīta. Tas padara endokardīta atpazīšanu grūts uzdevumsun to bieži var noteikt tikai patologs.
Endokardīta diagnozes laikā ir svarīgi pareizi interpretēt sirds troksni. 2/3 no tiem, kas pārbaudīti ar sistēmiskas sarkanās vilkēdes diagnozi, virsotnē vai citos punktos ir sistolisks troksnis, un tas var būt saistīts ar mitrālā vārstuļa muskuļa nepietiekamību un dažreiz ar anēmiju un drudzi. Šie faktori var izraisīt arī diastolisko troksni, kas sarkanā vilkēde ir daudz retāk sastopama.
Īpaši grūti diagnosticēt agrīnā endokarda bojājuma simptomu parādīšanās gadījumos, kad pamatslimības, sistēmiskās sarkanās vilkēdes, diagnoze vēl nav noteikta. Parasti šajā gadījumā tiek pieņemts reimatisms, reimatoīdais artrīts, ilgstošs septisks endokardīts, drudža un limfadenopātijas klātbūtnes dēļ.
Lai atpazītu sistēmisko sarkanās vilkēdes slimības attīstības sākumposmā, jāatceras, ka pirmie slimības simptomi bieži ir artralģija, kas vēlāk bieži atkārtojas.
Ārstēšanā galvenā uzmanība tiek pievērsta procesa aktivitātes nomākšanai, izmantojot racionālu citostatisko līdzekļu un glikokortikoīdu kombināciju.
Lībmana-Saha slimība
Sistēmiskā sarkanā vilkēde (Lībmana-Saha slimība) ir sistēmiska slimība ar smagu autoimunizāciju, kurai ir akūta vai hroniska gaita un kurai raksturīgs dominējošs ādas, asinsvadu un nieru bojājums.
Sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE) notiek ar ātrumu 1 no 2500 veseliem cilvēkiem... Jaunas sievietes (90%) vecumā no 20 līdz 30 gadiem ir slimas, bet šī slimība notiek arī bērniem un vecāka gadagājuma sievietēm.
Etioloģija. SLE cēlonis nav zināms. Tajā pašā laikā ir uzkrājies daudz datu, kas norāda uz dziļu imūnsistēmas dzimumu vīrusu infekcija (vīrusiem līdzīgu ieslēgumu klātbūtne endotēlijā, limfocītos un trombocītos; vīrusu infekcijas noturība organismā, ko nosaka, izmantojot pretvīrusu antivielas; bieža masalu, paragripas, masaliņu uc vīrusu klātbūtne organismā. Iedzimts faktors ir SLE sākuma faktors. antigēni HLA-DR2, HLA-DR3 visbiežāk tiek noteikti, slimība attīstās identiskiem dvīņiem, pacientiem un viņu radiniekiem tiek samazināta imūnsistēmas funkcija. Nespecifiski provocējoši faktori SLE attīstībai ir vairāki narkotikas (hidrazīns, D-penicilamīns), vakcinācija pret dažādām infekcijām, ultravioletais starojums, grūtniecība utt.
Patoģenēze. Ir pierādīts, ka SLE pacientiem krasi samazinās imūnkompetentās sistēmas funkcija, kas izraisa tās funkcijas traucējumus un multiorganisko autoantivielu veidošanos. Galvenais dzimums attiecas uz imunoloģiskās tolerances regulēšanas procesiem T-šūnu kontroles samazināšanās dēļ - šūnas kodola komponentiem (DNS, RNS, histoni, dažādi nukleoproteīni utt., Kopumā ir vairāk nekā 30 komponenti) tiek veidotas autoantivielas un efektoru šūnas. Toksiski imūnkompleksi un asinīs cirkulējošās efektora šūnas ietekmē mikrovaskulāciju, kurā pārsvarā notiek lēna tipa paaugstinātas jutības reakcijas un rodas vairāki orgānu bojājumi.
Patoloģiskā anatomija. SLE izmaiņu morfoloģiskais raksturs ir ļoti atšķirīgs. Dominē fibrinoīdu izmaiņas mikrovaskulācijas trauku sieniņās; kodola patoloģija, kas izpaužas kā kodolu vakuolizācija, kariorhexis un tā saukto hematoksilīna ķermeņu veidošanās; ko raksturo intersticiāls iekaisums, vaskulīts (mikrovaskulācija), poliserozīts. SLE ir raksturīgas sarkanās vilkēdes šūnas (neitrofilo leikocītu un šūnu kodola makrofāgu fagocitoze) un antinukleārais vai vilkēdes faktors (antinukleārās antivielas). Visas šīs izmaiņas tiek apvienotas dažādās attiecībās katrā konkrētā novērojumā, nosakot slimības raksturīgo klīnisko un morfoloģisko ainu.
ĀDA, nieres un asinsvadi vissmagāk skar SLE.
Uz sejas ādas tiek atzīmēts sarkans "tauriņš", ko morfoloģiski attēlo proliferatīvs-destruktīvs vaskulīts dermā, papilārā slāņa tūska un fokusa perivaskulārā limfohistiocitārā infiltrācija. Imūnhistoķīmiski atklājās imūnkompleksu nogulsnes asinsvadu sieniņās un epitēlija pamatmembrānā. Visas šīs izmaiņas tiek uzskatītas par subakūtu dermatītu.
Lupus glomerulonefrīts rodas nierēs. Raksturīgās SLE pazīmes ar to ir "stiepļu cilpas", fibrinoīdu nekrozes perēkļi, hematoksilīna ķermeņi, hialīna trombi. Morfoloģiski izšķir šādus glomerulonefrīta veidus: mesangial (mesangioproliferative, mesangiocapillary) fokusa proliferatīvā, difūzā proliferatīvā, membrāniskā nefropātija. Glomerulonefrīta rezultātā var rasties nieru grumbas. Pašlaik nieru bojājumi ir galvenais SLE pacientu nāves cēlonis.
Dažāda kalibra kuģos notiek būtiskas izmaiņas, īpaši mikrovaskulācijas trauki - parādās arteriolīts, kapilarīts, venulīts. Lielos traukos sakarā ar vasa vasorum izmaiņām attīstās elastofibroze un elastolīze. Vaskulīts izraisa sekundāras izmaiņas orgānos parenhīmas elementu distrofijas formā, nekrozes perēkļos.
Dažiem SLE pacientiem sirdī tiek novērots abakteriāls kārpu endokardīts (Liebman-Sachs endokardīts), raksturīga iezīme kas ir hematoksilīna ķermeņu klātbūtne nekrozes perēkļos.
Imūnsistēmā (kaulu smadzenēs, limfmezgli, liesa), tiek konstatētas plazmatizācijas parādības, limfoīdo audu hiperplāzija; liesā ir raksturīga periarteriālās "sīpolu" sklerozes attīstība.
SLE komplikācijas galvenokārt ir saistītas ar vilkēdes nefrītu - attīstību nieru mazspēja... Dažreiz intensīvas kortikosteroīdu terapijas dēļ un citostatiskās zāles strutojoši un septiski procesi, var rasties "steroīdu" tuberkuloze.
Aseptisks tromboendokardīts (Liebman-Sachs endokardīts)
Infekciozā endokardīta raksturīga iezīme ir veģetācijas veidošanās uz vārstiem vai parietālā endokarda. Parasti endokardīts attīstās sākotnēji sterilas veģetācijas baktēriju kolonizācijas rezultātā, kas sastāv no trombocītiem un fibrīna.
Sterila veģetācija (aseptisks tromboendokardīts) veidojas endotēlija traumas vietās, ko izraisa svešķermenis sirds dobumā vai turbulējošā asins plūsmā (piemēram, ar vārstu deformāciju), uz rētām un smagām ne-sirds slimībām (marantiskais endokardīts).
Var būt miokarda stāvokļa pasliktināšanās simptomi, reti var rasties perikarda berzes troksnis.
Jāpatur prātā, ka miokardīts un perikardīts var rasties no sistēmiskas sarkanās vilkēdes un bez endokardīta. Tas padara endokardīta atpazīšanu izaicinošu, un to bieži var noteikt tikai patologs.
Endokardīta diagnozes laikā ir svarīgi pareizi interpretēt sirds troksni. 2/3 no tiem, kas pārbaudīti ar sistēmiskas sarkanās vilkēdes diagnozi, virsotnē vai citos punktos ir sistolisks troksnis, un tas var būt saistīts ar mitrālā vārstuļa muskuļa nepietiekamību un dažreiz ar anēmiju un drudzi. Šie faktori var izraisīt arī diastolisko troksni, kas sarkanā vilkēde ir daudz retāk sastopama.
Īpaši grūti diagnosticēt agrīnā endokarda bojājuma simptomu parādīšanās gadījumos, kad pamatslimības, sistēmiskās sarkanās vilkēdes, diagnoze vēl nav noteikta. Parasti šajā gadījumā viņi norāda uz reimatismu, reimatoīdo artrītu, ilgstošu septisko endokardītu, kas saistīts ar drudzi un limfadenopātiju.
Lai atpazītu sistēmisko sarkanās vilkēdes slimības attīstības sākumposmā, jāatceras, ka pirmie slimības simptomi bieži ir artralģija, kas vēlāk bieži atkārtojas.
Ārstēšanā galvenā uzmanība tiek pievērsta procesa aktivitātes nomākšanai, izmantojot racionālu citostatisko līdzekļu un glikokortikoīdu kombināciju.
Lībmana-Saha slimība
Sistēmiskā sarkanā vilkēde (Lībmana-Saha slimība) ir sistēmiska slimība ar smagu autoimunizāciju, kurai ir akūta vai hroniska gaita un kurai raksturīgs dominējošs ādas, asinsvadu un nieru bojājums.
Sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE) notiek ar 1 biežumu no 2500 veseliem cilvēkiem. Jaunas sievietes (90%) vecumā no 20 līdz 30 gadiem ir slimas, bet šī slimība notiek arī bērniem un vecāka gadagājuma sievietēm.
Etioloģija. SLE cēlonis nav zināms. Tajā pašā laikā ir uzkrāts daudz datu, kas norāda uz imūnkompetentās sistēmas dziļu dzimumu vīrusu infekcijas ietekmē (vīrusiem līdzīgu ieslēgumu klātbūtne endotēlijā, limfocītos un trombocītos; vīrusu infekcijas noturība organismā, ko nosaka, izmantojot pretvīrusu antivielas; bieža masalu vīrusu klātbūtne organismā, paragripas , masaliņas utt. SLE sākuma faktors ir iedzimts faktors. Ir zināms, ka pacientiem ar SLE antigēniem visbiežāk nosaka HLA-DR2, HLA-DR3, slimība attīstās identiskiem dvīņiem, pacientiem un viņu radiniekiem samazinās imūnkompetentās sistēmas funkcija. SLE attīstība ir vairākas zāles (hidrazīns, D-penicilamīns), dažādu infekciju vakcinācija, ultravioletais starojums, grūtniecība utt.
Patoģenēze. Ir pierādīts, ka SLE pacientiem krasi samazinās imūnkompetentās sistēmas funkcija, kas izraisa tās funkcijas traucējumus un multiorganisko autoantivielu veidošanos. Galvenais dzimums attiecas uz imunoloģiskās tolerances regulēšanas procesiem T-šūnu kontroles samazināšanās dēļ - šūnas kodola komponentiem (DNS, RNS, histoni, dažādi nukleoproteīni utt., Kopumā ir vairāk nekā 30 komponenti) tiek veidotas autoantivielas un efektoru šūnas. Toksiski imūnkompleksi un asinīs cirkulējošās efektora šūnas ietekmē mikrovaskulāciju, kurā pārsvarā notiek lēna tipa paaugstinātas jutības reakcijas un rodas vairāki orgānu bojājumi.
Patoloģiskā anatomija. SLE izmaiņu morfoloģiskais raksturs ir ļoti atšķirīgs. Dominē fibrinoīdu izmaiņas mikrovaskulācijas trauku sieniņās; kodola patoloģija, kas izpaužas kā kodolu vakuolizācija, kariorhexis un tā saukto hematoksilīna ķermeņu veidošanās; ko raksturo intersticiāls iekaisums, vaskulīts (mikrovaskulācija), poliserozīts. SLE ir raksturīgas sarkanās vilkēdes šūnas (neitrofilo leikocītu un šūnu kodola makrofāgu fagocitoze) un antinukleārais vai vilkēdes faktors (antinukleārās antivielas). Visas šīs izmaiņas tiek apvienotas dažādās attiecībās katrā konkrētā novērojumā, nosakot slimības raksturīgo klīnisko un morfoloģisko ainu.
ĀDA, nieres un asinsvadi vissmagāk skar SLE.
Uz sejas ādas tiek atzīmēts sarkans "tauriņš", ko morfoloģiski attēlo proliferatīvs-destruktīvs vaskulīts dermā, papilārā slāņa tūska un fokusa perivaskulārā limfohistiocitārā infiltrācija. Imūnhistoķīmiski atklājās imūnkompleksu nogulsnes asinsvadu sieniņās un epitēlija pamatmembrānā. Visas šīs izmaiņas tiek uzskatītas par subakūtu dermatītu.
Lupus glomerulonefrīts rodas nierēs. Raksturīgās SLE pazīmes ar to ir "stiepļu cilpas", fibrinoīdu nekrozes perēkļi, hematoksilīna ķermeņi, hialīna trombi. Morfoloģiski izšķir šādus glomerulonefrīta veidus: mesangial (mesangioproliferative, mesangiocapillary) fokusa proliferatīvā, difūzā proliferatīvā, membrāniskā nefropātija. Glomerulonefrīta rezultātā var rasties nieru grumbas. Pašlaik nieru bojājumi ir galvenais SLE pacientu nāves cēlonis.
Dažāda kalibra kuģos notiek būtiskas izmaiņas, īpaši mikrovaskulācijas trauki - parādās arteriolīts, kapilarīts, venulīts. Lielos traukos sakarā ar vasa vasorum izmaiņām attīstās elastofibroze un elastolīze. Vaskulīts izraisa sekundāras izmaiņas orgānos parenhīmas elementu distrofijas formā, nekrozes perēkļos.
Dažu SLE slimnieku sirdī tiek novērots abakteriāls kārpu endokardīts (Liebman-Sachs endokardīts), kam raksturīga iezīme ir hematoksilīna ķermeņu klātbūtne nekrozes perēkļos.
Imūnkompetentajā sistēmā (kaulu smadzenēs, limfmezglos, liesā) tiek konstatētas plazmatizācijas parādības, limfoīdo audu hiperplāzija; liesā ir raksturīga periarteriālās "sīpolu" sklerozes attīstība.
SLE komplikācijas galvenokārt ir saistītas ar vilkēdes nefrītu - nieru mazspējas attīstību. Dažreiz saistībā ar intensīvu kortikosteroīdu un citostatisko zāļu ārstēšanu, strutojošiem un septiskiem procesiem var rasties "steroīdu" tuberkuloze.
Aseptisks tromboendokardīts (Liebman-Sachs endokardīts)
Infekciozā endokardīta raksturīga iezīme ir veģetācijas veidošanās uz vārstiem vai parietālā endokarda. Parasti endokardīts attīstās sākotnēji sterilas veģetācijas baktēriju kolonizācijas rezultātā, kas sastāv no trombocītiem un fibrīna.
Sterila veģetācija (aseptisks tromboendokardīts) veidojas endotēlija traumas vietās svešķermeņa dēļ sirds dobumā vai turbulentā asins plūsmā (piemēram, ar vārstuļu deformāciju), rētām un smagām ne-sirds slimībām (marantiskais endokardīts).
Lībmana-Saha endokardītu raksturo endokarda bojājumi ar sistēmisku sarkanās vilkēdes un antifosfolipīdu sindromu. Šī ir sava veida patoloģija, kas visbiežāk sastopama cilvēkā pēc viņa nāves. Tam ir vairāki nosaukumi: sarkanā vilkēde, kārpu, mirantiskais, trombotiskais endokardīts.
Slimības vispārīgās pazīmes
Ar Liebman-Sachs endokardītu tiek ietekmēti sirds mitrālie un aortas vārsti, bet dažos gadījumos iekaisuma procesi rodas atlikušajos vārstos, kā arī sirds kambaru endokarda virsmās. Galvenokārt tiek iesaistīti vārsti, kā rezultātā vārstos attīstās nepietiekamība un stenoze. Attiecas uz autoimūno patoloģiju.
Slimība ir pazīstama kopš pagājušā gadsimta sākuma (1924), kas nosaukta pēc cilvēkiem, kuri to pirmo reizi aprakstīja. Tas ietekmē galvenokārt sieviešu pusi cilvēces, kas dzīvo Āfrikas dienvidu reģionos. Vīriešiem tas ir ārkārtīgi reti.
Sistēmiskās sarkanās vilkēdes īpatnība ir nepareiza reakcija imūnsistēma par esošajiem vīrusiem. Tā vietā, lai uzbruktu viņiem, imūnās šūnas bojā viņu pašu ķermeni. Slimību raksturo vairāki bojājumi, retāk - viens, jo baktērijas ātri izplatās visā ķermenī. Ar vienu bojājumu veģetācija tiek novērota salu formā, kas lokalizējas uz parietālā endokarda vai vārstiem. Sākumā perēkļi ir atrodami tikai vārstu bukletu malās, pēc tam tie pāriet uz divām virsmām, pēc tam uz priekškambariem un kambariem. Tas var atrasties arī kambaru un citu sirds daļu kabatās.
Slimībai progresējot, veidojas mazas čūlas, sirds nodalījumu deformācija netiek novērota. Nav arī hemodinamikas traucējumu, asins plūsmas turbulences un embolijas plīsumu.
Medicīnā ir pieņemts diagnosticēt Liebman-Sachs endokardītu tikai gadījumos, kad ir ievērojami bojājumi vārstiem un parietālais endokardīts. Ar minimālu izaugumu diagnoze parasti netiek noteikta.
Ir divi galvenie slimību veidi:
- Akūts endokardīts ko raksturo vārstu izciļņu retināšana, kurā asinsvadi nav. Ir difūza histiolimfocītu infiltrācija, pret kuru attīstās nekrozes šķiedras.
- Kad atkārtots endokardīts vārsta atloki sabiezē. Ir kapilāru jaunveidojumi, endotēlija iznīcināšana pār nekrozi un jaukti trombi.
Lībmana-Saha endokardītu var noteikt tikai divos veidos - ar ehokardiogrāfiju un pēcnāves sekciju.
Notikuma cēloņi
Pirms šodien precīzi Liebman-Sachs endokardīta cēloņi nav identificēti, taču ir faktori, kas to veicina. Parasti slimība attīstās uz īpašu vīrusu iekļūšanas organismā fona, kas sāk aktivizēties tikai pēc tam, kad ķermenis izstrādā antivielas pret paša audu olbaltumvielām. Tas ir, organisms parasti ražo antivielas pret vīrusiem, bet šajā gadījumā tās ir antivielas pret paša ķermeni. Tieši šie specifiskie proteīni provocē iekaisuma procesus un pietūkumu.
Pamatojoties uz pētījumu, tika konstatēta sakarība ģenētiskajā līmenī. Tādēļ šāda veida endokardītu var pārmantot. Bet ir arī šādi faktori:
- bieži stresa situācijas, emocionālie pārdzīvojumi, raizes, bailes;
- dzemdības un aborti;
- tabakas smēķēšana un ļaunprātīga izmantošana alkoholiskie dzērieni;
- ietekme ķīmiskās vielas;
- noteiktu sugu vakcinācijas sekas;
- ietekme zāles;
- adenovīrusu klātbūtne organismā;
- epšteina-Barra slimība;
- ultravioletā starojuma iedarbība lielās devās.
Lībmana-Saha endokardīta klīniskā aina
Ja mēs runājam par klīniskā aina sarkanās vilkēdes endokardīts, tas ir izplūdis un praktiski neparādās. Pat ja jūs pārbaudāt kardiovaskulārā sistēma, pazīmes nav atrastas. Par patoloģijas klātbūtni var spriest tikai pēc šādiem simptomiem:
- biežas aborts;
- asins recekļi artērijās un vēnās;
- ādas izsitumi vaigu kaulos;
- tādu patoloģiju klātbūtne kā artrīts;
- alopēcija;
- palielināta sviedru atdalīšana;
- trombocitopēnijas klātbūtne;
- patoloģiskas novirzes vārsta mehānismā;
- sirdskaite.
Pastāv arī netieša simptomatoloģija - ilgstoša slimība ar drudža izpausmi, auskultācijas rādītāju izmaiņas, diastolisko trokšņu attīstība.
Diagnostika
Lupus endokardītu ir grūti diagnosticēt. Parasti pārbaudē tiek atklāts mitrulāro vārstuļu valvulīts. Hemodinamikas trūkuma dēļ organiski trokšņi nerodas. Proti, tie varētu norādīt uz tādiem patoloģiskiem traucējumiem kā sarkanā vilkēde. Ja notiek auskulācija, tad var pamanīt diastolisko troksņu un sistolisko troksņu kombināciju. Bet šie rādītāji nav īpaši Lībmana-Saha endokardīta gadījumā, jo tie paši rādītāji rodas ar parasto sarkanā vilkēde, drudzi, muskuļu nepietiekamību mitrālajos vārstos un pat anēmiju.
Patoloģijas identificēšanai tiek izmantotas trīs galvenās metodes:
- Transezofageālā ehokardiogrāfijā ir augsta pakāpe jutīgums. Sirds tiek pārbaudīta, izmantojot ultraskaņas aparatūru. Barības vadā tiek ievietots endoskops, kas aprīkots ar pārveidotāju un ultraskaņu. Pacientam tas jānorij, pēc tam visa nepieciešamā informācija tiek parādīta monitorā. Procedūra nav ļoti patīkama, jo daudzos gadījumos tā izraisa gag refleksu. Lai novērstu pacienta sāpju izpausmi, var izmantot vietēju vai vispārēju anestēziju. Elpošana tiek papildus kontrolēta, asinsspiediens un viļņošanās. Procedūras ilgums ir 10-15 minūtes.
- Arī ehokardiogramma trīsdimensiju projekcijā tiek uzskatīta par visinformatīvāko. To veic tāpat kā parasto ehokardiogrāfiju, taču ar atšķirību, ka rezultāti tiek parādīti trīs dimensijās.
- Transtorakālā ehokardiogrāfija tiek uzskatīta par ne pārāk efektīvu, tāpēc to praktiski neizmanto.
Ārstēšana
Lībmana-Saha endokardīta terapija ir vērsta uz patoloģijas progresēšanas nomākšanu. Tam tiek izmantoti citostatiski un glikokortikosteroīdu līdzekļi. Ārstēšanas kursa devas un ilgums ir atkarīgs no slimības smaguma, citu patoloģisku traucējumu smaguma un konkrēta organisma individuālajiem rādītājiem.
Antibakteriāls līdzeklis pievienojas šai terapijai. Ārsts izraksta īpašas antibiotikas, kuras lieto infekciozā endokardīta gadījumā. Īpaši progresējošos gadījumos tiek veikta orgānu protezēšana.
Prognoze
Sakarā ar tādu komplikāciju klātbūtni kā sirds mazspēja, trombembolija un citas, kas ir iekļautas Liebman-Sachs endokardīta biežumā, letāla prognoze ir iespējama 20-22 gadījumos no 100. Ja slimība tiek atklāta agrīnā attīstības stadijā, mirstība samazinās.
Diemžēl Liebman-Sachs endokardīta simptomi nepalīdzēs savlaicīgi atklāt pārkāpumus. Tādēļ vienīgais, ko eksperti iesaka, ir regulāra sirds pārbaude vismaz reizi gadā. Tas ir vienīgais veids, kā savlaicīgi atklāt šo bīstamo slimību.
Lupus endokardīts - endokarda bojājums sistēmiskajā sarkanajā vilkēdē - ir ļoti savdabīgs; dzīves laikā viņš joprojām tiek reti diagnosticēts.
Lupus endokardīts pareizāk ir apsvērt tikai vienu no izpausmēm, piemēram, reimatisma gadījumā un daļēji ieilgušā septiskā endokardīta gadījumā, lai gan šī pēdējā slimība jau sen tiek uzskatīta par izolētu endokarda bojājumu.
Tikai 1924. gadā Libmans un Sekss raksturoja sava veida netipisku kārpu endokardītu, kas atšķiras no reimatiskā un septiskā, kā galveno sirds bojājumu izpausmi 4 cietušajiem pacientiem, kas noteikti tika noteikts vēlāk. Vēlāk šāds endokarda bojājums kļuva pazīstams kā Libman-Sachs endokardīts.
Vēlāk vilkēdes endokardītu aprakstīja Bērs un citi (1931, 1935) un Gross (1932). 1940. gadā Gross sniedza sarkanās vilkēdes endokardīta pazīmju kopsavilkuma analīzi. Lupas kārpu endokardīta gadījumā neapšaubāmi ir raksturīgi vairāki vārstuļu bojājumi un plaši izplatīti parietālā endokarda bojājumi. Biežāk tiek ietekmēts mitrālais vārsts, bieži vien kombinācijā ar aortas, plaušu, trikuspīdu; daudz retāk viens bojājums - veģetācijas veidā, izplatoties saliņām gar parietālo endokardu vai izolēts uz vārstiem plaušu artērija un tricuspid.
Bojājumi atrodas uz vārstu brīvās malas ar izplatīšanos uz abām virsmām un uz blakus esošo ātriju un kambara endokardu. Gross vērsa uzmanību uz veģetāciju raksturīgo lokalizāciju, kas uzkrājas vārsta apakšpusē, krustojumā ar kambara endokardu (kabatas bojājums); tālāk no vārstiem bojājums iegūst plakanu plāksnīšu raksturu.
Lupus endokardīts nekad nenoved pie vārstu, akordu, trabekulu sagrozīšanas; ir iespējamas tikai virspusējas čūlas, kas neveicina asu hemodinamikas traucējumu attīstību, asinsrites virpuli un emboliju atdalīšanu.
Pēc atsevišķu autoru domām, endokardīta sastopamība ir ļoti atšķirīga. Tas daļēji var būt atkarīgs no minimālu vārstuļu izaugumu vai pat trombotisku pārklājumu iekļaušanas endokardīta sastopamības gadījumā, iespējams, gala un bez slimības specifikas. Lielākā daļa autori reģistrē kā Liebman-Sachs tipa sakāvi tikai nozīmīgus vārstuļu bojājumus, kā obligātu zīmi ir parietāla endokardīta klātbūtne.
Baggenstoss (1952) 40% gadījumu atrada tipisku kārpu vilkēdes endokardītu (proti, valvulītu ar audu nekrozi un eksudatīvu reakciju, parasti spēcīgāku nekā reimatisma gadījumā), Hārviju - ⅓ sekcijas gadījumos (galvenokārt mitrālā vārstuļa endokardītu).
Lupus endokardīts reti dod skaidras intravitālas auskultācijas un citas izpausmes, tāpēc tā uzticama diagnoze ir iespējama tikai uz sekciju galda. Kā raksta Armas-Cruz et al (1958), šāds endokardīts faktiski pastāv tikai uz anatomiskā galda, nevis klīnikā.
Sistoliskajai kurnēšanai, lai atzītu Lībmena-Saha sindromu, ir tikai relatīva vērtība, kas ir acīmredzama no vairāku autoru novērojumiem. Hārvijs no 7 pacientiem ar apikālo sistolisko troksni tikai 4 konstatēja endokardītu, un, gluži pretēji, no 6 pacientiem ar vilkēdes endokardītu tikai 2 bija sistoliskais troksnis. Līdzīgus salīdzinājumus sniedz Griffith un Vural (1951), kuri no 7 pacientiem ar sistolisko troksni mitrālā endokardītu sadaļā atrada tikai 2, savukārt no 6 pacientiem ar pierādītu endokardītu tikai 2 dzīves laikā bija apikāls sistoliskais troksnis.
Iepriekš biežāk tika novērots endokardīts ar sistēmisku sarkano vilkēdi; tagad tas attīstās retāk, acīmredzami to kavē mūsdienu aktīvāka terapija. Endokardīta izplatība un lokalizācija mainījās arī tādā ziņā, ka daudzu vārstu, it īpaši plaušu, trikuspidālās un aortas sakāve, sāka novērot retāk. Tagad viņi bieži atrod tikai mitrālā vārstuļa bojājumu un zināmā mērā parietālo bojājumu, kas, varētu teikt, nedaudz izlīdzina atšķirību starp vilkēdi un reimatisko endokardītu. Tomēr progresējošos un vēlīnā hormonu terapijas gadījumos jūs tagad varat novērot vairākus bojājumus, piemēram, trīs vārstus vienlaicīgi.
Fonokardiogramma pacientam ar akūtu sistēmisku sarkano vilkēdi. Mitrālā vārsta nepietiekamība. Lupus endokardītu drīzāk var atpazīt pēc netiešām pazīmēm: ilgstoša aktīva slimība ar paaugstinātu drudzi un citu sirds daļu bojājumiem ar salīdzinoši mazu citu viscerītu smagumu. Protams, skaņas parādības, it īpaši mainīgie diastoliskie trokšņi, saglabā noteiktu vērtību. Pilnīgs dinamisks klīniskais un fonokardiogrāfiskais pētījums ar auskultācijas datu mainīguma noteikšanu var palīdzēt atrisināt šo problēmu.
Lupus endokardīts tikai reti izraisa baktēriju endokardīta veidu endokardīts lenta... Tādējādi visos 4 Libman un Sacks gadījumos asins kultūra bija negatīva. Klemperers un citi (1941) 4 gadījumos atklāja ilgstošu septisko endokardītu, E.M. Tarejevs. viņa agrīnajos novērojumos - tikai 1 gadījumā.
Acīmredzot neliels hemodinamikas pārkāpums neveicina skarto vārstu infekciju. Pacienti ar sistēmisku sarkano vilkēdi turklāt jau agri datumi slimības, kuras vēl nav pareizi atpazītas, drudža un citu slimības izpausmju dēļ parasti tiek ārstētas ar intensīvu antibiotiku ārstēšanu. Tas, domājams, kavē pievienošanos streptokoku infekcija... Turklāt ar mūsdienīga ārstēšana steroīdu hormoni ticamāk novērš endokardīta attīstību kopumā.
E.M.Tarejevas dati apstipriniet sarkanās vilkēdes endokardīta intravitaliālās diagnostikas sarežģītību.
Tātad agrīnā novērojumu sērijā Libmana-Saha endokardīts, E.M. Tarejevs. un viņa kolēģi novēroja 22 no 50 pacientiem, ieskaitot mitrālā vārstuļa bojājumus dzīves laikā, tika konstatēti 10 pacientiem (5 pat bija stenozes pazīmes), mitrālā un aortas vārsti - vēl 2 pacientiem; pārējā gadījumā endokardīts tika atklāts tikai autopsijas laikā. Starp diagnosticētajiem mitrālā vārsta bojājumiem 7 gadījumos autopsijas laikā tika atklātas izmaiņas kārpu endokardīta vai mitrālā un citu vārstu fokālās sklerozes, kā arī parietālā endokarda formā. Starp 10 pacientiem, kuriem lupus endokardīts dzīves laikā netika konstatēts, 6 cilvēkiem tas bija klīniskās pazīmes, ko klīnicisti nepārprotami novērtēja par zemu, un 4 pacientiem vārstuļu bojājuma simptomi netika parādīti, tomēr sadaļā tika parādīts aortas vārstuļu kārpains endokardīts (vienā) un dažādu vārstuļu fokālā skleroze (pārējos trijos).
Fonokardiogramma pacientam ar akūtu sistēmisku sarkano vilkēdi. Endokardīts Liebmans-Sakss.Saskaņā ar vēlāku novērojumu sēriju, endokarda bojājumi tika atpazīti 29 no 85 pacientiem. 17 no tiem rūpīga mērķtiecīga klīniskā un instrumentālā pārbaude atklāja pašreizējo (aktīvo) endokardītu, galvenokārt mitrālā vārstuļa, ar iespējamu tā nepietiekamības veidošanos 5 (sk. Attēlu); par atlikušajiem 12 varētu domāt par pašreizējā procesa novēršanu, neveidojot defektu (skat. attēlu). 6 pacientiem šajā grupā tika konstatēts arī intensīvs, bet ļoti dinamisks neatkarīgs troksnis, kas lokalizēts uz plaušu artērijas, iespējams, visu vārstu sakāves dēļ.
Kā piemēru minēsim šādu novērojumu.
21 gadu vecam pacientam uz sejas bija asiņaini izsitumi, drudzis, artralģija, sāpes vēderā un augošs vājums. Vēlāk izsitumi atgādināja erysipelas un ir izplatījies uz stumbra, ekstremitātēm un mutes gļotādām, veidojoties nekrozei. Plaušās attīstījās saplūstoša pneimonija, nieru infarkts, progresēja. Palielinājās sirds kreisā robeža, sistoliskais kurnējums virsotnē, otrā tonusa akcents uz plaušu artēriju, tahikardija - līdz 130 sitieniem minūtē, asinsspiediens 100/50 mm Hg. Elektrokardiogrammā - pareizais tips, sinusa tahikardija, asas izmaiņas miokardā. Pacients nomira 3 mēnešus pēc slimības sākuma.
Autopsijas laikā tika atklāts mitrālā, trikuspidālā un plaušu artērijas vārstuļa verukozs endokardīts, kreisā kambara fokālais parietālais endokardīts, mitrālā vārsta mērena skleroze.
Histoloģiski tika atklāta mitrālā vārstuļa skleroze un tās hialinoze ar fibrinoīdu pietūkuma zonām; lielas apaļas šūnas infiltrējas zem endokarda; maiga perivaskulāra miokarda skleroze, saistaudi vietās ar fibrinoīdu pietūkuma simptomiem, blāvu muskuļu šķiedru pietūkumu.