La linfogranulomatosi dei polmoni può essere asintomatica? Ragioni per lo sviluppo della linfogranulomatosi, sintomi della malattia, metodi di trattamento, prognosi

Al fine di verificare la diagnosi, vengono eseguite biopsia dei linfonodi, operazioni diagnostiche (toracoscopia, laparoscopia), radiografia del torace, ecografia, TC, biopsia del midollo osseo. A scopo terapeutico, con linfogranulomatosi, vengono eseguite polichemioterapia, irradiazione dei linfonodi colpiti, splenectomia.

Linfogranulomatosi

La linfogranulomatosi (LGM) è una malattia linfoproliferativa che si manifesta con la formazione di specifici granulomi a cellule polimorfiche negli organi colpiti (linfonodi, milza, ecc.). Con il nome dell'autore, che per primo ha descritto i segni della malattia e ha proposto di separarla in una forma indipendente, la linfogranulomatosi è anche chiamata malattia di Hodgkin o linfoma di Hodgkin. L'incidenza media della linfogranulomatosi è di 2,2 casi ogni 100mila abitanti. Tra i malati predominano i giovani per età; il secondo picco di incidenza si verifica nella fascia di età superiore ai 60 anni. Negli uomini, la malattia di Hodgkin si sviluppa 1,5-2 volte più spesso che nelle donne. Nella struttura delle emoblastosi, la linfogranulomatosi è classificata tre volte in base alla frequenza di insorgenza dopo la leucemia.

Cause di linfogranulomatosi

L'eziologia della linfogranulomatosi non è stata ancora chiarita. Ad oggi, le teorie virali, ereditarie e immunitarie della genesi della malattia di Hodgkin sono considerate tra le principali, ma nessuna di esse può essere considerata esaustiva e generalmente accettata. A favore della possibile origine virale della linfogranulomatosi, è evidenziata dalla sua frequente correlazione con la mononucleosi infettiva trasferita e dalla presenza di anticorpi contro il virus di Epstein-Barr. Almeno il 20% delle cellule di Berezovsky-Sternberg studiate contiene il materiale genetico del virus Epstein-Barr, che ha proprietà immunosoppressive. Inoltre, non è esclusa l'influenza eziologica dei retrovirus, compreso l'HIV.

Il ruolo dei fattori ereditari è indicato dall'insorgenza della forma familiare di linfogranulomatosi e dall'identificazione di alcuni marcatori genetici di questa patologia. Secondo la teoria immunologica, esiste la possibilità di trasferimento transplacentare dei linfociti materni nel feto con il successivo sviluppo di una reazione immunopatologica. Il significato eziologico dei fattori mutageni - sostanze tossiche, radiazioni ionizzanti, farmaci e altri - nel provocare la linfogranulomatosi non è escluso.

Si presume che lo sviluppo della linfogranulomatosi diventi possibile in condizioni di immunodeficienza delle cellule T, come evidenziato da una diminuzione di tutti i collegamenti dell'immunità cellulare, una violazione del rapporto tra T-helper e T-soppressori. Il principale segno morfologico della proliferazione maligna nella linfogranulomatosi (in contrasto con i linfomi non Hodgkin e la leucemia linfocitica) è la presenza nel tessuto linfatico di cellule multinucleate giganti chiamate cellule di Berezovsky-Reed-Sternberg e dei loro precursori - cellule mononucleate di Hodgkin. Oltre a loro, il substrato tumorale contiene linfociti T policlonali, istiociti tissutali, plasmacellule ed eosinofili. Con la linfogranulomatosi, il tumore si sviluppa in modo unicentrico - da un punto focale, più spesso nei linfonodi cervicali, sopraclaveari e mediastinici. Tuttavia, la possibilità di successive metastasi provoca la comparsa di cambiamenti caratteristici nei polmoni, nel tratto gastrointestinale, nei reni, nel midollo osseo.

Classificazione della linfogranulomatosi

In ematologia, si distingue una forma isolata (locale) di linfogranulomatosi, in cui un gruppo di linfonodi è interessato e generalizzato - con proliferazione maligna nella milza, fegato, stomaco, polmoni, pelle. In base alla localizzazione, si distinguono le forme periferica, mediastinica, polmonare, addominale, gastrointestinale, cutanea, ossea e nervosa della malattia di Hodgkin.

A seconda del tasso di sviluppo del processo patologico, la linfogranulomatosi può avere un decorso acuto (diversi mesi dallo stadio iniziale a quello terminale) e un decorso cronico (prolungato, a lungo termine con cicli alternati di esacerbazioni e remissioni).

Sulla base dello studio morfologico del tumore e del rapporto quantitativo di vari elementi cellulari, si distinguono 4 forme istologiche di linfogranulomatosi:

• predominanza linfoistiocitica o linfoide
• sclerosi nodulare o sclerosi nodulare
• cella mista
• deplezione linfoide

La base classificazione clinica la linfogranulomatosi è un criterio per la prevalenza di un processo tumorale; in accordo con esso, lo sviluppo della malattia di Hodgkin attraversa 4 fasi:

Stadio I (locale) - è interessato un gruppo di linfonodi (I) o un organo extra-linfatico (IE).

Stadio II (regionale): sono interessati due o più gruppi di linfonodi situati su un lato del diaframma (II) o un organo extra-linfatico e i suoi linfonodi regionali (IIE).

Stadio III (generalizzato): i linfonodi colpiti si trovano su entrambi i lati del diaframma (III). Inoltre, un organo extra-linfatico (IIIE), la milza (IIIS) o entrambi (IIIE + IIIS) possono essere interessati.

Stadio IV (disseminato) - la lesione colpisce uno o più organi extra-linfatici (polmoni, pleura, midollo osseo, fegato, reni, tratto gastrointestinale, ecc.) Con o senza danno simultaneo ai linfonodi.

Per indicare la presenza o l'assenza di sintomi generali di linfogranulomatosi negli ultimi 6 mesi (febbre, sudorazioni notturne, dimagrimento), le lettere A o B vengono aggiunte rispettivamente alla cifra indicante lo stadio della malattia.

Sintomi di linfogranulomatosi

I sintomi tipici della linfogranulomatosi includono intossicazione, ingrossamento dei linfonodi e comparsa di focolai extranodali. Spesso la malattia inizia con sintomi aspecifici: febbre periodica con picchi di temperatura fino a 39 ° C, sudorazioni notturne, debolezza, perdita di peso e prurito.

Spesso, il primo "messaggero" della linfogranulomatosi è un aumento dei linfonodi palpabili che i pazienti trovano da soli. Più spesso questi sono i linfonodi cervicali, sopraclaveari; meno spesso - ascellare, femorale, inguinale. I linfonodi periferici sono densi, indolori, mobili, non saldati tra loro, alla pelle e ai tessuti circostanti; di solito si allungano in una catena.

Nel 15-20% dei pazienti, la linfogranulomatosi esordisce con un ingrossamento dei linfonodi mediastinici. Se i linfonodi mediastinici sono colpiti, il primo segni clinici La malattia di Hodgkin può servire come disfagia, tosse secca, mancanza di respiro, sindrome SVC. Se il processo tumorale colpisce i linfonodi retroperitoneali e mesenterici, si verificano dolore addominale ed edema degli arti inferiori.

Tra le localizzazioni extranodali con linfogranulomatosi, la più comune (nel 25% dei casi) è il coinvolgimento polmonare. La linfogranulomatosi dei polmoni procede come polmonite (a volte con la formazione di cavità nel tessuto polmonare) e quando è coinvolta la pleura, è accompagnata dallo sviluppo di pleurite essudativa.

Con la forma ossea della linfogranulomatosi, la colonna vertebrale, le costole, lo sterno, le ossa pelviche sono più spesso colpite; molto meno spesso - ossa del cranio e ossa tubolari. In questi casi si notano vertebralgia e ossalgia, può verificarsi distruzione dei corpi vertebrali; i cambiamenti radiologici di solito si sviluppano dopo diversi mesi. L'infiltrazione tumorale del midollo osseo porta allo sviluppo di anemia, leuco e trombocitopenia.

La linfogranulomatosi del tratto gastrointestinale si verifica con invasione dello strato muscolare dell'intestino, ulcerazione della mucosa, sanguinamento intestinale. Sono possibili complicazioni sotto forma di perforazione della parete intestinale e peritonite. Segni di danno epatico nella malattia di Hodgkin sono epatomegalia, aumento dell'attività fosfatasi alcalina... Se il midollo spinale è colpito, la paralisi trasversa può svilupparsi per diversi giorni o settimane. Nella fase terminale della linfogranulomatosi, una lesione generalizzata può colpire la pelle, gli occhi, le tonsille, la tiroide, le ghiandole mammarie, il cuore, i testicoli, le ovaie, l'utero e altri organi.

Diagnostica linfogranulomatosi

L'ingrossamento dei linfonodi periferici, del fegato e della milza, insieme ai sintomi clinici (febbre febbrile, sudorazione, perdita di peso) causa sempre problemi di cancro. Nel caso della malattia di Hodgkin, le tecniche di imaging strumentale svolgono un ruolo di supporto.

Una verifica affidabile, una corretta stadiazione e una scelta adeguata del trattamento per la linfogranulomatosi sono possibili solo dopo la diagnosi morfologica. Allo scopo di prelevare materiale diagnostico, vengono mostrati la biopsia dei linfonodi periferici, la toracoscopia diagnostica, la laparoscopia, la laparotomia con splenectomia. Il criterio per confermare la linfogranulomatosi è l'individuazione di cellule giganti di Berezovsky-Sternberg nel campione bioptico studiato. L'identificazione delle cellule di Hodgkin ci consente solo di suggerire una diagnosi appropriata, ma non può servire come base per prescrivere un trattamento speciale.

Nel sistema diagnostica di laboratorio linfogranulomatosi, deve essere esaminato un emocromo completo, parametri biochimici esami del sangue per valutare la funzionalità epatica (fosfato alcalino, transaminasi). Se si sospetta che il midollo osseo sia interessato, viene eseguita la puntura sternale o la trepanobiopsia. Con diversi forme cliniche, e anche per determinare lo stadio della linfogranulomatosi, è necessaria una radiografia del torace e addominale, TC, ecografia della cavità addominale e del tessuto retroperitoneale, TC del mediastino, linfoscintigrafia, scintigrafia scheletrica, ecc.

Nel piano diagnostico differenziale è richiesta una distinzione tra linfogranulomatosi e linfoadenite di varie eziologie (con tubercolosi, toxoplasmosi, actinomicosi, brucellosi, mononucleosi infettiva, mal di gola, influenza, rosolia, sepsi, AIDS). Inoltre, sono esclusi la sarcoidosi, i linfomi non Hodgkin e le metastasi tumorali.

Trattamento della linfogranulomatosi

Gli approcci moderni al trattamento della linfogranulomatosi si basano sulla possibilità di una cura completa di questa malattia. In questo caso, il trattamento dovrebbe essere graduale, completo e tenendo conto dello stadio della malattia. Nella malattia di Hodgkin vengono utilizzati gli schemi di radioterapia, polichemioterapia ciclica, una combinazione di radioterapia e chemioterapia.

Come metodo indipendente, la radioterapia viene utilizzata nello stadio I-IIA (lesioni di singoli linfonodi o di un organo). In questi casi, la radioterapia può essere preceduta dalla rimozione dei linfonodi e dalla splenectomia. Con la linfogranulomatosi si esegue l'irradiazione subtotale o totale dei linfonodi (cervicale, ascellare, sopra- e succlavia, intratoracica, mesenterica, retroperitoneale, inguinale), coinvolgendo entrambi i gruppi di linfonodi colpiti e invariati (questi ultimi a scopo preventivo).

Ai pazienti con stadio IIB e IIIA viene prescritta una chemioradioterapia combinata: prima, polichemioterapia introduttiva con irradiazione dei soli linfonodi ingrossati (secondo il programma minimo), quindi - irradiazione di tutti gli altri linfonodi (secondo il programma massimo) e chemioterapia di mantenimento per i prossimi 2-3 anni.

Negli stadi disseminati IIIB e IV della linfogranulomatosi, la polichemioterapia ciclica viene utilizzata per indurre la remissione e, nella fase di mantenimento della remissione, vengono utilizzati cicli di terapia farmacologica o radiazioni radicali. La polichemioterapia per la linfogranulomatosi viene eseguita secondo schemi appositamente sviluppati in oncologia (MOPP, COPP, CURP, CVPP, DORR, ecc.).

I risultati della terapia possono essere:

• remissione completa (scomparsa e assenza di segni soggettivi e oggettivi di linfogranulomatosi entro 1 mese)
• remissione parziale (sollievo dei segni soggettivi e riduzione delle dimensioni dei linfonodi o focolai extranodali di oltre il 50% entro 1 mese)
• miglioramento clinico (sollievo dei segni soggettivi e riduzione delle dimensioni dei linfonodi o dei focolai extranodali di meno del 50% entro 1 mese)
• mancanza di dinamica (persistenza o progressione dei segni di linfogranulomatosi).

Prognosi per linfogranulomatosi

Per gli stadi I e II della linfogranulomatosi, il tasso di sopravvivenza libera da malattia a 5 anni dopo il trattamento è del 90%; allo stadio IIIA - 80%, a IIIB - 60%, ea IV - meno del 45%. Lo sviluppo acuto della linfogranulomatosi è segni prognostici sfavorevoli; massicci conglomerati di linfonodi di diametro superiore a 5 cm; espansione dell'ombra mediastinica di oltre il 30% del volume toracico; danno simultaneo a 3 o più gruppi di linfonodi, milza; variante istologica deplezione linfoide, ecc.

Le ricadute di linfogranulomatosi possono verificarsi in violazione del regime di terapia di mantenimento, provocate attività fisica, gravidanza. I pazienti con malattia di Hodgkin devono essere visitati da un ematologo o un oncologo. Gli stadi preclinici della linfogranulomatosi in alcuni casi possono essere rilevati durante la fluorografia profilattica.

Linfogranulomatosi - trattamento a Mosca

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Linfogranulomatosi, sintomi, trattamento, cause, segni

Gli uomini si ammalano più spesso delle donne.

La diagnosi di ciascuna variante viene stabilita solo sulla base del rilevamento delle cellule di Sternberg. I nodi interessati sono aumentati di dimensioni, la loro consistenza diventa densa nel tempo.

Cause di linfogranulomatosi

A seconda della composizione cellulare dei granulomi, si distinguono 4 varianti istologiche della linfogranulomatosi:

1. linfoistiocitica;
2. sclerosi nodulare;
3. cella mista
4. deplezione linfoide.

Durante il decorso della malattia, sono possibili trasformazioni dall'opzione 1 all'opzione intermedia 3 nell'opzione 4. Stabilire l'eziologia della linfogranulomatosi si trova nel piano della risoluzione dei problemi generali dell'eziologia dei processi di blastoma nel sistema ematopoietico.

La linfogranulomatosi è una malattia oncologica rara, l'incidenza della linfogranulomatosi nel Regno Unito è di 3 casi per popolazione. Nei paesi occidentali, si notano due picchi durante il decorso della malattia, quello maggiore cade sull'età, quello minore sugli anziani. Nei paesi in via di sviluppo, i casi di malattia sono riportati più spesso nei bambini. Più inclini alla linfogranulomatosi sono i rappresentanti di segmenti ricchi della popolazione, i caucasici, nonché coloro che hanno avuto la mononucleosi infettiva. La causa della malattia non è stata stabilita e può essere diversa nelle diverse varianti istologiche. Dimostrato: ide tra la linfogranulomatosi e il trasporto del virus Epstein-Barr, soprattutto nella variante a cellule miste della malattia e deplezione linfoide nei pazienti più anziani, rilevata nel 30% dei casi.

Una caratteristica diagnostica caratteristica sono le cellule di Reed-Sternberg, contenenti due o più nuclei e circondate da una popolazione cellulare, inclusi piccoli linfociti, eosinofili, neutrofili, istiociti, plasmacellule sullo sfondo di alterazioni fibrotiche. I linfociti infiltranti appartengono ai linfociti T, provocano un'energica risposta immunitaria del linfonodo e, eventualmente, contribuiscono alla sopravvivenza delle cellule tumorali. Le cellule di Reed-Sternberg sono cellule maligne caratteristiche della linfogranulomatosi, secondo studi recenti, nel 97% dei casi appartengono a linfociti B.

La variante nodulare della predominanza linfoide è una malattia indipendente che è il linfoma a cellule B. Quest'ultimo è caratterizzato da quelle che vengono chiamate cellule L & H di Hodgkin (linfociti e istiociti), aspetto cellule simili a popcorn (cellule di popcorn) e che esprimono l'antigene CD20. In circa il 10% dei casi, la predominanza linfoide nodulare si sviluppa in un linfoma non Hodgkin diffuso a grandi cellule B. Questa variante della linfogranulomatosi è caratterizzata da una prognosi favorevole, sebbene possa avere un decorso cronico ricorrente della durata di molti anni, simile ai linfomi non Hodgkin di basso grado.

Sintomi e segni di linfogranulomatosi

È possibile una linfoadenopatia generalizzata.

In una fase successiva - sintomi di danni al fegato, ai polmoni, al midollo osseo.

Sintomi generali (sintomi "B"):

• febbre;
• sudorazioni notturne;
• perdita di peso. Altri sintomi sistemici:
• dolore ai linfonodi quando si beve alcolici.

È caratterizzato da un'estrema varietà di sintomi. La malattia inizia con un aumento dei linfonodi del collo (prima a destra), quindi il processo va dall'altra parte e nodi in altre aree. La dimensione dei linfonodi può variare da un pisello, un fagiolo al pugno di un uomo. I nodi sono saldati insieme in conglomerati, ma non sono saldati alla pelle, non si aprono e non si deteriorano.

La febbre accompagna sempre la linfogranulomatosi e così via fasi iniziali potrebbe esserne l'unico segno. La reazione alla temperatura è varia, ma nella maggior parte dei casi è caratterizzata da un carattere ondulato. Prurito da localizzare sull'area dei linfonodi ingrossati o generalizzati, dolorosi.

Esami di laboratorio: possono essere presenti anemia ipocromica e leucocitosi neutrofila; il numero di linfociti (assoluto e relativo) è ridotto; possono verificarsi eosinofilia e trombocitopenia; La VES aumenta moderatamente, ma nella fase finale raggiunge mm / h.

Fasi di linfogranulomatosi

La linfogranulomatosi è caratterizzata dalla diffusione delle cellule tumorali dal linfonodo colpito ai nodi vicini. Pertanto, quando si trattano i pazienti, sono guidati dalla classificazione di Ann Arbor. Lo stadio della malattia è attualmente determinato dalla TC del collo. torace, addome e bacino piuttosto che laparotomia. Il coinvolgimento del midollo osseo al momento della diagnosi viene rilevato raramente, ma è più probabile quando la lesione si trova al di sotto del livello del diaframma, pertanto, in questi casi, viene eseguita anche la terpanobiopsia del midollo osseo per chiarire lo stadio del processo tumorale. L'identificazione di altri fattori prognostici ha portato al fatto che quando si scelgono le tattiche di trattamento, raramente si concentrano solo sullo stadio anatomico della malattia.

• Io - sconfitta di uno o un gruppo di nodi;
• II - danno a diversi gruppi di linfonodi su un lato del diaframma;
• III - danno ai linfonodi su entrambi i lati del diaframma, milza;
• IV - coinvolgimento di zone extranodali (ad eccezione della crescita del tumore "lungo la lunghezza").

Ogni fase richiede un chiarimento aggiungendo uno dei seguenti indici di lettere: A - non ci sono sintomi generali; B - ci sono sintomi generali; E - ci sono sintomi di danni a vari organi.

Studi recenti hanno permesso di identificare i segni della malattia che hanno valore prognostico. Per la fase iniziale della malattia (fasi I e IIA), sono stati formulati gruppi prognostici in base alla variante istologica della malattia, all'età e al sesso del paziente, ai suoi sintomi, al numero di regioni anatomiche colpite e alla lesione dei linfonodi mediastinici.

Per lo stadio avanzato della malattia (stadio IIB-IV), sono stati identificati sette fattori prognostici sulla base dell'analisi di 5000 casi di malattia.

In assenza di questi fattori, il tasso di sopravvivenza libera da malattia del 5% è dell'84%. La presenza di ciascuno di questi fattori riduce il tasso di sopravvivenza atteso di circa il 7%. In presenza di tre o più fattori, la prognosi è considerata sfavorevole.

Forme cliniche di linfogranulomatosi

Esistono forme transitorie che durano diversi mesi, forme che durano 2-3 anni e che durano 5-6 anni o più.

In base alla prevalenza del processo, secondo la classificazione OMS, si distinguono:

1. forma locale con danno a un gruppo di linfonodi;
2. forma regionale con danni a non più di due gruppi di linfonodi in un'area (sopra o sotto il diaframma);
3. forma generalizzata con danni a molti linfonodi sopra e sotto il diaframma;
4. forma disseminata con danni non solo ai linfonodi, ma anche organi internicosì come le ossa, centrali sistema nervoso, sierose e meningi.

La prognosi è sfavorevole. L'aspettativa di vita media è di 3-4 anni, alcuni pazienti vivono 6-8 anni o più. Sono possibili remissioni a lungo termine e persistenti.

Diagnosi di linfogranulomatosi

Nella diagnosi delle forme mediastiniche, polmonari, ossee, addominali in presenza dei tipici sintomi clinici generali, i metodi di ricerca radiologica - radiografia, linfoadenoangiografia - sono di grande importanza, spesso decisiva.

La diagnosi di linfogranulomatosi si basa sulla biopsia dei linfonodi interessati e di altri tessuti con colorazione dei preparati con metodi tradizionali ed immunoistochimici. I medicinali devono essere esaminati da un ematologo esperto. Biopsia di aspirazione si può usare anche un ago sottile, ma da solo non è sufficiente per stabilire una diagnosi.

La diagnosi si basa su una triade di linfonodi ingrossati, febbre e prurito. È considerato affidabile con conferma istologica - la rilevazione di un granuloma specifico nel campione bioptico del linfonodo, contenente cellule di Sternberg giganti (µm di diametro).

Trattamento della linfogranulomatosi

Consiste nell'irradiazione a raggi X ad ampio campo o totale dei linfonodi e nella polichemioterapia con una combinazione di citostatici.

In alcuni casi, in presenza di linfogranulomatosi monolocale (o monoorgano), chirurgia radicale - rimozione di singoli pacchetti di linfonodi, resezione dello stomaco, intestino, ecc., dando una remissione clinica a lungo termine - fino a 10-15 anni e oltre -.

Tra gli agenti terapeutici attivi utilizzati per la linfogranulomatosi, la terapia a raggi X è la più diffusa. Viene eseguita la terapia profonda locale dei linfonodi interessati. I migliori risultati fornisce telegamma terapia ("pistola al cobalto"), applicata localmente in dosi singole di 200 rad (4000-8000 rad per un ciclo di trattamento). A scopo profilattico, non solo il fuoco viene irradiato, ma anche le aree limitrofe e, in alcuni casi, la milza.

Una grave leucopenia o trombocitopenia è una controindicazione a un'ulteriore terapia a raggi X.

Con la linfogranulomatosi generalizzata, è indicato il trattamento con agenti chemioterapici.

Uno dei farmaci citostatici più efficaci che si sono dimostrati validi nel trattamento delle forme generalizzate di linfogranulomatosi sono gli alcaloidi della vinca: la vinblastina (ungherese) e la vincristina (americana). I farmaci vengono somministrati solo per via endovenosa, in soluzione di glucosio al 5% o in acqua distillata. La vinblastina viene utilizzata alla dose di 5-10 mg all'inizio, con buona tolleranza, a giorni alterni, poi dopo 3-5 iniezioni, nelle stesse dosi una volta ogni 5-10 giorni. A causa delle sue proprietà tossiche più pronunciate, la vincristina viene somministrata a metà dosi - 2,5-5 mg ciascuna.

Con lo sviluppo della leucopenia profonda (2000 e inferiori), il trattamento viene temporaneamente interrotto.

Al fine di garantire la massima concentrazione del farmaco chemioterapico nella lesione con un effetto tossico generale minimo, viene proposto un metodo endolinfatico per introdurre citostatici in una dose aumentata: 150-200 mg di dipina o degranolo con infusione preliminare e successiva nei vasi linfatici di 5-6 ml di soluzione di novocaina all'1% (per prevenire dolorosi sensazioni al sito di iniezione).

Negli ultimi anni, sono stati fatti tentativi di chemioterapia "radicale" della linfogranulomatosi mediante polichemioterapia, l'uso simultaneo di diversi farmaci chemioterapici.

Le seguenti combinazioni di citostatici sono le più accettate:

1. vinblastina + bruneomicina;
2. vincristina + ciclofosfamide + metotrexato 2+ prednisolone;
3. vin-blastina + ciclofosfamide + bruneomicina + prednisolone.

Un metodo promettente finalizzato alla completa "eradicazione" (eradicazione) della malattia è la proposta di utilizzare citostatici in dosi massime (molte volte superiori al normale) che provocano aplasia dell'ematopoiesi con successiva autotrasfusione in anticipo (prima dell'inizio del trattamento) del midollo osseo autologo prelevato (proprio) conservato in durante il trattamento in frigorifero a una temperatura di -70 °.

Al fine di prevenire la citopenia da farmaci (leuco-trombocitopenia) o la sua rapida eliminazione, il trattamento con citostatici viene effettuato sotto la protezione di agenti emoterapici (trasfusione di eritrociti, leucociti, massa piastrinica) e ormonali (prednisolone).

Il trattamento dei pazienti con linfogranulomatosi deve essere effettuato in cliniche oncoematologiche specializzate. Tutti i pazienti con linfogranulomatosi, come altre malattie del sangue sistemiche, sono soggetti all'osservazione dispensaria nei dispensari oncoematologici.

Poiché la linfogranulomatosi colpisce principalmente i giovani, il problema degli effetti collaterali della terapia, dato il sensibile aumento dell'aspettativa di vita dei pazienti, diventa molto urgente. L'analisi degli effetti collaterali tardivi del trattamento della linfogranulosi ha mostrato che in un periodo di osservazione di 30 anni di pazienti con linfogranulomatosi da tumori sviluppati de novo, sono morti 2 volte più pazienti che per recidive della malattia stessa. Analisi delle complicanze a lungo termine della radioterapia, specialmente dopo l'irradiazione del mediastino ( cancro ai polmoni e mammella, fibrosi polmonare, malattia ischemica cuore), è servito come base per cambiare l'approccio alla radioterapia ad alte dosi. L'irradiazione della zona del mantello nelle donne di età inferiore ai 20 anni porta allo sviluppo del cancro al seno entro i 50 anni in ogni terzo paziente, pertanto tale radioterapia non viene più utilizzata. La chemioterapia con farmaci alchilanti promuove lo sviluppo di mielodisplasia secondaria, leucemia mieloide acuta e linfomi non Hodgkin, nonché infertilità, il che rende necessario tenere conto di questa circostanza quando si pianifica il trattamento. Quando si prescrive il trattamento, l'obiettivo del medico è curare il maggior numero di pazienti possibile e ridurre la frequenza delle conseguenze avverse a lungo termine, specialmente quando si trattano pazienti in una fase iniziale di linfogranulomatosi.

Fase iniziale (IA e HA)

Nella maggior parte dei pazienti con uno stadio iniziale di linfogranulomatosi, i linfonodi sovrafrenici sono influenzati dal momento della diagnosi. La gestione di questi pazienti deve essere effettuata tenendo conto dei fattori prognostici che predicono la probabilità di danno ai linfonodi subfrenici, se non ci sono segni evidenti del loro coinvolgimento nel processo tumorale nella determinazione abituale dello stadio della malattia.

Nei pazienti con una forma favorevole della malattia, in particolare la sclerosi nodulare o una variante nodulare di predominanza linfoide, che si verifica con danni ai linfonodi cervicali superiori e bassa VES, la probabilità di danno ai linfonodi subfrenici è molto bassa. Possono essere trattati solo mediante irradiazione del gruppo di linfonodi interessati. Tuttavia, alla maggior parte dei pazienti con prognosi favorevole e stadio iniziale di linfogranulomatosi al di fuori degli studi clinici dovrebbe essere prescritta la chemioterapia secondo il regime ABVD seguito dall'irradiazione del gruppo di linfonodi affetti. Il tasso di recidiva dopo tale trattamento era lo stesso dopo l'irradiazione della zona del mantello o l'irradiazione totale di tutti i linfonodi. Anche una chemioterapia più breve di 4 settimane secondo lo schema VAPEC-B con irradiazione del gruppo di linfonodi affetti e ottimi risultati.

Recentemente, la PET con tordexo-glucosio marcato con 18F è stata utilizzata con successo per rilevare un processo tumorale attivo nei linfonodi ingrossati residui. Questo metodo di ricerca, utilizzato dopo il completamento della terapia standard, ha un alto valore predittivo di positivo (87,5%) e negativo (94,4%) risulta in relazione a recidive in pazienti con uno stadio iniziale di linfogranulomatosi. Resta da vedere se la PET può essere utilizzata per identificare i pazienti che, dopo la chemioterapia, non possono ricevere radiazioni locali senza aumentare il rischio di recidiva. Lo studio NCRI attualmente in corso nel Regno Unito risponderà a questa domanda. I pazienti in questo studio ricevono tre cicli di chemioterapia ABVO seguiti da scansioni PET. Se la PET mostra un processo attivo, viene eseguito un altro ciclo di ABVD, seguito dall'irradiazione dei linfonodi interessati. I pazienti che risultano negativi al test vengono assegnati in modo casuale a uno dei due gruppi, uno sottoposto a radioterapia topica e l'altro no.

I pazienti con uno stadio iniziale della malattia, ma una prognosi sfavorevole sono trattati come con uno stadio avanzato di linfogranulomatosi secondo lo schema generalmente accettato.

Stadio avanzato della malattia

ABVD e altri regimi chemioterapici con doxorubicina sono stati ampiamente accettati come terapia standard dal completamento dello studio CALGB. Questo studio ha confrontato l'efficacia di tre regimi: MOPP (mustine, vincristine, procarbazine, prednisalone), alternanza di MOPP e ABVD e ABVD da solo.

Recentemente, sono state sviluppate brevi polichemioterapia Stanford V (mustin, doxorubicina, vinblastina, prednisolone, vincristina, bleomicina, etoposide) e polichemioterapia ad alte dosi BEASOPP. Questi regimi di trattamento sono combinati con la radioterapia locale dei linfonodi interessati. Secondo i risultati preliminari, questo trattamento è efficace nella maggior parte dei pazienti e fornisce un'elevata sopravvivenza libera da malattia. Pertanto, con il trattamento secondo lo schema di Stanford, la sopravvivenza globale a 3 anni e senza ricadute nei pazienti con stadio avanzato di linfogranulomatosi è stata rispettivamente del 96% e dell'87%. Risultati molto impressionanti sono stati ottenuti con il trattamento secondo lo schema BEACOPP, si sono rivelati migliori che con l'alternanza dello schema COPP e ABV. I tentativi di aumentare ulteriormente la dose di farmaci nel regime BEASOPP intensificato hanno permesso di aumentare l'effetto antitumorale della terapia, ma allo stesso tempo, i casi correlati al trattamento di sindrome mielodisplastica e leucemia mieloide acuta si sono sviluppati in modo significativamente più frequente. Terapia mista di quattro corsi di BEASOPP secondo lo schema solito e quattro corsi secondo lo schema con aumento della dose i farmaci hanno permesso di ottenere tassi di sopravvivenza molto elevati e di ridurre l'incidenza della sindrome mielodisplastica. In un recente studio nel Regno Unito, l'alternanza di ChlVPP e PABLOE o di un regime ibrido ChlVPP / EVA non ha avuto alcun vantaggio rispetto all'ABVD. Fino a quando la superiorità della terapia BEACOPP non sarà finalmente dimostrata, l'ABVD rimarrà il più utilizzato nel trattamento dei pazienti con linfogranulomatosi.

Ulteriore trattamento

Se si verifica una ricaduta dopo la radioterapia in pazienti con una fase iniziale di linfogranulomatosi, la successiva chemioterapia è abbastanza efficace (l'80-90% dei pazienti può prolungare significativamente la vita senza recidive della malattia). Se si verificano recidive dopo la chemioterapia di prima linea, la chemioterapia di seconda linea può essere prescritta con successo, soprattutto se la precedente remissione è durata per più di 12 mesi. Tuttavia, è possibile aumentare in modo significativo l'aspettativa di vita quando si prescrivono farmaci chemioterapici a dosi usuali solo nel 20-25% dei pazienti.

La chemioterapia ad alte dosi seguita da trapianto autologo di cellule staminali può migliorare significativamente la sopravvivenza libera da progressione (DFS), che ora viene letta come il trattamento standard per i pazienti con linfogranulomatosi ricorrente. Può estendere in modo significativo il tasso di sopravvivenza senza ricadute del 40-50% dei pazienti.

Prospettive

Rifiuto di utilizzare la radioterapia in una fase iniziale della malattia.

Applicazione di anticorpi all'antigene CD30 di cellule di Reed-Sternberg; Gli studi clinici di fase II hanno mostrato alcuni effetti con questi anticorpi.

Uso di anticorpi anti-C020, inclusi anticorpi marcati per il trattamento della variante nodulare con predominanza linfoide.

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Linfogranulomatosi

Un cambiamento maligno nel tessuto linfoide con granulomi e cellule di Berezovsky-Sternberg (un gruppo di cellule morfologicamente isolato, a differenza di qualsiasi altra cosa) è chiamato "linfogranulomatosi" (cancro del sistema linfatico). Il sintomo principale della malattia è un aumento significativo dei linfonodi. Un altro nome è la malattia di Hodgkin.

Cos'è la linfogranulomatosi?

Thomas Hodgkin ─ Medico britannico che per primo ha suggerito che i linfonodi ingrossati non fossero una conseguenza processo infiammatorio o metastasi di un altro tumore e sono una malattia indipendente. Il tumore è costituito da grandi cellule multinucleate che sono localizzate nei linfonodi colpiti.

La malattia colpisce un gruppo giovane della popolazione: bambini, adolescenti, adulti in età fertile. Il picco è tra i 14 ei 35 anni. Si osserva anche lo sviluppo della malattia dopo 50 anni. Gli uomini si ammalano il 40% più spesso. L'incidenza della malattia è stabile a 25 casi per milione di abitanti all'anno.

Le ragioni

La causa esatta che contribuisce allo sviluppo della malattia è attualmente sconosciuta. Il linfoma di Hodgkin non si diffonde tra i membri della famiglia. I gemelli identici hanno un rischio elevato (fino al 99%). Si ritiene che la comparsa della linfogranulomatosi (linfoma a cellule B) sia associata al virus di Epstein-Barr (virus herpes simplex di tipo 4). Questa associazione è dovuta al fatto che il virus riprende (si replica) nei linfociti B e ne attiva la riproduzione per divisione.

I primi segni e sintomi maturi della malattia

La malattia inizia con un aumento dei linfonodi sottomandibolari e cervicali. Nelle fasi iniziali, il nodo è denso, non molto doloroso, mobile, al tatto ricorda un frutto di ciliegia, che può raggiungere le dimensioni di una mela o più. Non esiste una gradazione speciale per quanto riguarda i volumi del nodo ingrandito. Il suo valore è individuale in ogni caso.

Successivamente, i linfonodi succlavia, intratoracici (mediastinici) e raramente inguinali, sono coinvolti nel processo patologico.

I segni tardivi sono un grande tumore massiccio nello spazio retroperitoneale, il mediastino, che può portare alla compressione della trachea, della vena cava superiore, i pazienti hanno mancanza di respiro. La milza è notevolmente ingrandita, a volte le sue dimensioni sono così grandi che l'organo occupa metà della cavità addominale. Le condizioni del paziente sono gravi, c'è una temperatura corporea costante di 37,5 °, sudorazioni torrenziali di notte, drastico calo ponderale (oltre il 10% del peso corporeo totale), prurito incessante.

Fasi di distribuzione della malattia nel corpo:

1. Linfonodi solitari.
2. Diversi gruppi di nodi su un lato del diaframma.
3. Gruppi di nodi su entrambi i lati del diaframma (cancro avanzato).
4. Danni a organi e tessuti.

Come viene diagnosticata la malattia di Hodgkin?

L'algoritmo di esame dipende dalla localizzazione dei nodi, dalla loro consistenza e densità, nonché dallo stato dei tessuti circostanti.

La diagnosi è fatta solo dai risultati dell'istologia. Per fare ciò, viene eseguita una biopsia del linfonodo interessato. Il morfologo valuta il risultato e, in base alla sua conclusione, viene stabilita la diagnosi finale.

Un simile aumento dei nodi è caratteristico di malattie come la tubercolosi, la sarcoidosi (danno della granulosa agli organi, più spesso ai polmoni), la sifilide, la collagenosi (patologia tessuto connettivo). Pertanto, la specificità dei nodi è determinata solo dall'esame morfologico dei campioni di tessuto.

Altri metodi diagnostici:

1. palpazione di nodi, milza, fegato;
2. esame delle tonsille;
3. esame del midollo osseo dall'ala dell'ileo;
4. TC (tomografia computerizzata) del torace e dell'addome;
5. analisi del sangue clinico e biochimico con analisi della funzionalità epatica e renale;
6. PET ─ tomografia a emissione di positroni con glucosio etichettato;
7. ECG ed ECHO-cardiografia ─ viene eseguita se è previsto il trattamento con farmaci chemioterapici con cardiotossicità;
8. esame endoscopico del tratto gastrointestinale ─ se la terapia imminente può portare a cambiamenti ulcerativi nella mucosa del tubo digerente.

Trattamento della linfogranulomatosi. Medicina scientifica e rimedi popolari

Il trattamento della linfogranulomatosi viene effettuato rigorosamente secondo i protocolli internazionali. Il volume del trattamento corrisponde al volume della lesione, quindi la scelta della terapia è sempre individuale.

Il primo stadio ─ la polichemioterapia, dove la tattica è importante ─ dose massima e intervalli minimi. In alcuni casi (non sempre), la radioterapia viene utilizzata per rimuovere gli effetti residui. Il numero di corsi, la loro intensità, le zone per la radioterapia sono determinati separatamente per ciascun paziente.

La chemioterapia per la linfogranulomatosi ha un effetto distruttivo sulle cellule germinali maschili. E poiché la maggior parte dei giovani uomini sono malati, prima del trattamento, tutti devono necessariamente donare lo sperma a una banca speciale per la crioconservazione (congelamento) e la conservazione. Questo è l'unico modo per avere figli in futuro. Nelle donne la situazione è più semplice, la medicina ha imparato a proteggere le ovaie durante la chemioterapia bloccandole con farmaci ormonali.

I farmaci sono spesso combinati con la medicina tradizionale. L'uso di erbe correttamente selezionate contribuisce a:

• rallentare o arrestare la crescita del tumore ─ fungo chaga, tanaceto, calendula, erba medica, ginseng, erba di San Giovanni;
• purificare il corpo dalla chemioterapia ─ achillea, semi di aneto, salvia, piantaggine, trifoglio dolce;
• ripristino della funzione ematopoietica ─ succo di barbabietola rossa, ortica;
• aumentare la resistenza del corpo ─ lamponi, tintura di propoli, sciroppo di aloe.

Da queste erbe vengono preparati infusi, decotti, succhi, preparati a base di erbe.

Prognosi e sopravvivenza

La malattia può dare ricadute, con il 70% delle quali si verificano in 2-3 anni dopo il trattamento e complicanze.

• danno alla mucosa gastrointestinale;
• infezioni superiori vie respiratorie e polmonite;
• danno epatico tossico;
• epatite B e C.

• tumori secondari;
• malattia cardiovascolare;
• osteoporosi;
• disfunzione della ghiandola tiroidea;
• infertilità.

Con uno stadio della malattia adeguatamente stabilito e un trattamento adeguato, il tasso di recupero è del 90% o più. Nei bambini, il processo di guarigione è più veloce e le ricadute sono rare. La cosa principale da ricordare è quella trattamento efficace e trattamento precoce ─ questi sono sinonimi.

Gli adulti nell'85-90% dei casi negli stadi 1 ─ 4 hanno una lunga sopravvivenza senza che si manifesti la malattia. Il 5-10% sono pazienti resistenti che non rispondono al trattamento. 5-10% ─ Malattia di Hodgkin con ricadute. Solo con gli sforzi congiunti dei medici, del paziente e della sua famiglia, utilizzando metodi di trattamento moderni, è possibile superare la linfogranulomatosi.

È importante sapere:

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La linfogranulomatosi, sebbene maligna, non significa una condanna a morte e una straziante agonia.

Chiamato linfoma di Hodgkin (Thomas Hodgkin ne descrisse per primo i sintomi), l'oncopatologia del sistema linfatico viene curata con successo nella maggior parte dei casi. E gli ultimi protocolli di trattamento, pianificati individualmente, riducono al minimo le conseguenze negative.

Navigazione veloce nelle pagine

Cos'è?

La linfogranulomatosi della malattia è una lesione maligna del sistema linfatico, il cui sintomo principale è un aumento significativo dei linfonodi regionali (cervicale, ascellare, inguinale).

Se non trattate, le cellule tumorali si diffondono al torace o all'addome, interessando vari organi. La malattia di Hodgkin è confermata dal rilevamento di specifiche cellule di Reed-Berezovsky-Sternberg in un esame microscopico dei tessuti dei linfonodi.

Importante! Il linfoma di Hodgkin dovrebbe essere distinto dalla linfogranulomatosi inguinale. Quest'ultima è una malattia a trasmissione sessuale causata dalla clamidia. I sintomi della linfogranulomatosi inguinale sono causati dall'infiammazione purulenta dei linfonodi della zona urogenitale.

Il rischio di morbilità con linfogranulomatosi è aumentato nelle persone con:

• Mononucleosi infettiva (la presenza nel corpo spiega casi intrafamiliari sparodici di linfogranulomatosi in parenti non sanguigni);
• Immunodeficienza congenita o acquisita;
• Patologia autoimmune ( artrite reumatoide, lupus eritematoso, ecc.).

La linfogranulomatosi nei bambini viene diagnosticata più spesso durante l'adolescenza, ma i picchi massimi di incidenza si verificano in età avanzata: intorno ai 20 anni e dopo i 45 anni.

Sintomi di linfogranulomatosi, i primi segni

Il primo segno dell'inizio della linfogranulomatosi è un aumento dei linfonodi (alla RX torace, i linfonodi colpiti occupano 0,3 della sua larghezza) con uno scenario caratteristico:

• Localizzazione - cervicale e succlavia (70-75% dei casi), formazioni ascellari e linfatiche nel mediastino (15-20%), nella cavità inguinale e addominale (10%);
• Dimensioni: dalla noce all'uovo di gallina;
• Indolore ed elastico.

La linfogranulomatosi del mediastino porta alla compressione del sistema respiratorio (bronchi, polmoni), che provoca tosse e mancanza di respiro, soprattutto quando si è sdraiati. I linfonodi della cavità addominale colpita dalla malattia di Hodgkin spesso causano compressione dei nervi spinali e sintomi neurologici (lombalgia radicolopatica), sintomi del tratto gastrointestinale.

Importante! I linfonodi affetti da linfogranulomatosi non diminuiscono di dimensioni dall'assunzione di antibiotici. Tuttavia, la loro diminuzione spontanea e l'aumento ripetuto vengono spesso registrati.

Il quadro generale della malattia è completato da:

• debolezza costante senza ragione apparente, mancanza di appetito;
• prurito alla pelle;
• ascite;
• dolore alle ossa.

I sintomi della linfogranulomatosi, spesso indicativi di cancro avanzato e prognosi infausta, includono:

• Aumento periodico della temperatura oltre i 38 ° C;
• Grondante sudore durante il sonno;
• Perdita di peso superiore al 10% in sei mesi (con una dieta normale, senza dieta).

A seconda della localizzazione dei linfonodi colpiti e della prevalenza del processo oncologico, il danno (nelle prime fasi è piuttosto raro) del fegato, della milza (splenomegalia), dei polmoni, dei nervi spinali del torace e lombare, meno spesso - reni e midollo osseo.

Allo stesso tempo, a causa della ridotta funzionalità delle cellule immunitarie nei pazienti con linfogranulomatosi, vengono spesso diagnosticate herpes zoster (infezione cutanea erpetica), candidosi ricorrente, meningite non infettiva, polmonite da protozoi e toxoplasmosi.

Con una leucopenia significativa e una crescente immunodeficienza, vengono spesso diagnosticate infezioni batteriche comuni.

Tipi e stadi istologici della linfogranulomatosi

Sullo sfondo della formazione di cellule giganti specifiche di Berezovsky-Sternberg, si forma un gran numero di piccoli linfociti T. Un altro collegamento nel sistema immunitario - i linfociti B - può essere modificato sia nella direzione dell'aumento che della diminuzione quantitativa.

Il tipo istologico del linfoma di Hodgkin determina il grado di oncogenicità e suggerisce lo stadio della malattia:

1. Tipo linfoistiocitico: si trovano linfociti T piccoli e maturi e cellule specifiche. Viene spesso diagnosticato in giovane età, ha una bassa cancerogenicità e l'esito più favorevole.
2. La sclerosi nodulare, quasi la metà di tutti i casi di malattia di Hodgkin, si riscontra nelle giovani donne. Una caratteristica microscopica caratteristica è la presenza di cellule specifiche e di grandi dimensioni con un nucleo alterato di cellule lacunari. Il tessuto linfoide è striato di corde fibrose. Le previsioni sono buone.
3. Tipo di cellule miste: cellule RBS, linfociti, eosinofili, fibroblasti e plasmacellule sono presenti nel tessuto linfogranulomatoso. Questo tipo corrisponde allo stadio clinico I-III, è più spesso registrato nei bambini e nei pazienti anziani. Alto rischio di generalizzazione del processo oncologico.
4. La deperimento linfoide è la variante istologica più rara, corrisponde alla clinica in stadio IV. Nella biopsia del linfonodo si trova una disposizione strato per strato di cellule specifiche e inclusioni fibrose.

Le caratteristiche istologiche di una lesione oncologica vengono rivelate durante la biopsia dei linfonodi ingrossati.

Secondo la prevalenza del processo oncologico, la linfogranulomatosi è suddivisa in 4 fasi:

• Fase 1: danno ai linfonodi di un'area;
• Fase 2 - l'oncologia ha colpito due o più gruppi di linfonodi nel torace o nella cavità addominale con il coinvolgimento di un organo vicino (II E);
• Fase 3 - degenerazione oncologica dei linfonodi sia nel torace (III 1) che nella cavità addominale (III 2) con possibile coinvolgimento della milza (IIIS);
• Fase 4: danno diffuso a fegato, intestino, midollo osseo e altri organi.

L'abbreviazione "A" indica il decorso asintomatico della linfogranulomatosi, il segno "B" indica la presenza di segni avversi (perdita di peso, sudorazione eccessiva, ipertermia).

Caratteristiche nei bambini

Il linfoma di Hodgkin nei bambini di età inferiore a 3 anni viene diagnosticato in casi eccezionali. All'età di 4-6 anni, la malattia si trova più spesso nei ragazzi, ma nell'adolescenza il genere perde il suo significato.

Sintomi della linfogranulomatosi tipici dell'infanzia: ingrossamento dei linfonodi cervicali in assenza di un processo infiammatorio alla gola.

Spesso, un bambino malato ha una febbre bassa (fino a 37,5 ° C) e una debolezza che si manifesta per 1-2 settimane, tuttavia stato generale il bambino è abbastanza soddisfacente.

La malattia può svilupparsi rapidamente (lo stadio IV si manifesta entro pochi mesi) o progredire lentamente nell'arco di diversi anni.

Trattamento della linfogranulomatosi - farmaci e tecniche

La tattica terapeutica per la linfogranulomatosi si basa sulla gravità dei sintomi della malattia, sui suoi indicatori di stadio e di analisi del sangue (anemia, linfocitopenia, trombocitopenia).

L'indicazione alla radio- o chemioterapia è la rilevazione di cellule specifiche nella biopsia dei linfonodi e la presenza di antigeni CD15 nel sangue (ad eccezione del tipo linfoistiocitico) e CD30.

Una gamma completa di trattamenti per il linfoma di Hodgkin include:

1) Radioterapia - irradiazione a basse dosi dei linfonodi colpiti negli stadi I-III della malattia. L'espansione della zona dell'effetto ionizzante è impraticabile a causa della mancanza di potenziamento dell'effetto.

Il calcolo della dose ottimale del potere irradiante determina anche il minimo rischio di sviluppare conseguenze indesiderate (leucemia, danno tossico agli organi, ecc.).

2) Chemioterapia - introduzione a lungo termine (almeno sei mesi) di basse dosi di citostatici. È consigliabile una sovrastima della dose in assenza di un risultato terapeutico.

Il trattamento citostatico è combinato con la radioterapia a basse dosi e la somministrazione di corticosteroidi (Prednisolone); negli stadi I e IIA, potrebbe non essere prescritto. Allo stadio IV, la chemioterapia è il trattamento prioritario.

3) Trattamento sintomatico - infusione di eritrociti, massa piastrinica, trattamento di malattie che si sono manifestate sullo sfondo di un'immunodeficienza progressiva.

4) Trapianto di midollo osseo - il moderno metodo di trattamento dell'oncologia con l'aiuto dell'impianto di cellule staminali aumenta significativamente le possibilità di recupero anche nelle ultime fasi della linfogranulomatosi. L'unico inconveniente del metodo è che il costo è troppo alto.

5) Bioterapia - una tecnologia innovativa che utilizza speciali anticorpi monoclonali distrugge le cellule tumorali, simile ai farmaci chemioterapici, ma non danneggia i tessuti sani del corpo.

Previsione

Di solito, un ciclo di radioterapia correttamente composto, integrato, se necessario, con un trattamento citostatico, fornisce una remissione stabile. Una prognosi favorevole per la linfogranulomatosi è confermata nel 95% dei casi negli stadi I-II, nel 70% negli stadi III-IV.

È necessario un trattamento più serio per i pazienti che presentano le seguenti anomalie nell'analisi del sangue:

• leucocitosi superiore a 15x10⁹ / l;
• linfocitopenia inferiore a 600;
• una diminuzione critica dei livelli di emoglobina e albumina.

In rari casi (il più delle volte nei pazienti anziani), la malattia progredisce nonostante il trattamento, o il linfoma si ripresenta nel prossimo anno.

Tali situazioni indicano un corso estremamente aggressivo di oncopatologia e riducono al minimo le possibilità di recupero.

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Linfogranulomatosi (altri nomi della malattia - linfoma di Hodgkin , morbo di Hodgkin ) è una patologia oncologica del sistema linfatico. È caratterizzato dalla presenza nel tessuto linfoide berezovsky-Sternberg-Read cellule che gli specialisti trovano durante l'esame microscopico. Queste cellule hanno preso il nome da quegli scienziati che sono stati attivamente coinvolti nella scoperta e nell'ulteriore studio di queste cellule. Molto spesso, la linfogranulomatosi si manifesta nei bambini che si trovano nella tarda adolescenza e il picco di incidenza di questa malattia si osserva all'età di 20 e 50 anni. La prima linfogranulomatosi fu descritta dal dottore Thomas Hodgkin dalla Gran Bretagna, avvenne nel 1832. Secondo le statistiche, la linfogranulomatosi è tre volte più comune nei membri della famiglia in cui sono già comparsi casi di questa malattia. Le cause della linfogranulomatosi non sono state ancora completamente chiarite. Quindi, c'è un'opinione a cui è associata la linfogranulomatosi virus di Epstein-Barr .

Forme e stadi della linfogranulomatosi

Gli esperti distinguono tra cinque tipi di linfogranulomatosi. È possibile determinare quale tipo di malattia ha un paziente solo nel processo di studio del tessuto del linfonodo prelevato durante una biopsia.

Quindi la forma più comune di linfogranulomatosi oggi è considerata una variante nodulare... Inoltre, ai pazienti viene diagnosticata una variante a cellule miste della malattia, una variante con deplezione linfoide (è la più rara), una variante con un largo numero , nonché una variante nodulare della malattia con una predominanza di linfociti

Ci sono quattro fasi a seconda di quanto sia diffusa la malattia. Nella prima fase, il tumore si trova nei linfonodi di un'area o si trova in un organo al di fuori dei linfonodi. Nella seconda fase, i linfonodi sono interessati in due o più aree su un lato del diaframma o in un organo e linfonodi su un lato del diaframma.

Nella terza fase, i linfonodi sono già colpiti su entrambi i lati del diaframma e anche la milza può essere interessata. Al quarto stadio della malattia, oltre ai linfonodi, sono colpiti anche il fegato, l'intestino, i reni e altri organi in cui si osservano lesioni diffuse.

Sintomi di linfogranulomatosi

Di norma, i primi e più evidenti sintomi di linfogranulomatosi sono un aumento significativo di grandezza di collo , nel ascelle sia in inguine ... Se, nel caso di malattie infettive, un tale aumento dei linfonodi è accompagnato da dolore, allora con la linfogranulomatosi, i linfonodi sono indolori, ma la dimensione dei nodi non diminuisce né con la terapia antibiotica né in assenza di trattamento in quanto tale. A causa del danno al tessuto linfatico, che si trova nel torace, quando compaiono sintomi di linfogranulomatosi, difficoltà respiratorie o tosse, che si sviluppa a causa della pressione costante dei linfonodi ingrossati su polmoni e bronchi .

Inoltre, gli esperti determinano altri sintomi di linfogranulomatosi. Quindi, molto spesso una persona avverte una grave debolezza, la sua temperatura corporea può aumentare, sudorazione eccessiva, possono comparire problemi di digestione. Il paziente può iniziare a perdere peso in modo drammatico.

Con la linfogranulomatosi, i linfonodi ingrossati rimangono mobili, non si saldano con la pelle. A volte iniziano a crescere molto rapidamente, dopo di che cadono grandi formazioni. In alcuni casi, i pazienti avvertono dolore ai linfonodi ingrossati dopo aver assunto bevande alcoliche.

Molto spesso, la linfogranulomatosi è localizzata nel tessuto polmonare. Di norma, quando i polmoni sono colpiti, le manifestazioni esterne nel paziente non vengono affatto osservate. Molto spesso, il liquido si accumula cavità pleuriche... La sconfitta della pleura si verifica in quei pazienti che, con la linfogranulomatosi, ingrandiscono i linfonodi del mediastino, perché ci sono focolai nel tessuto polmonare. Questo può in seguito crescere un cuore , trachea.

Non meno raramente, la malattia è localizzata in tessuto osseo... In questo caso, vengono colpite le vertebre, successivamente lo sterno, le costole, le ossa pelviche.

Di norma, il danno epatico viene rilevato in ritardo, poiché il paziente non mostra segni caratteristici di tale lesione.

A volte viene colpito anche il sistema nervoso centrale, molto spesso il midollo spinale. Gravi disturbi neurologici sono il risultato di una tale lesione.

Diagnostica linfogranulomatosi

Se il paziente ha sospetti di linfogranulomatosi, è necessario eseguire una serie di studi per la diagnosi corretta. Prima di tutto, lo specialista conduce un esame approfondito del paziente che si è lamentato. In presenza di sintomi o per escludere sospetti di linfogranulomatosi, vengono eseguiti esami generali e del sangue. Quando si determina la presenza di lesioni nel linfonodo, viene eseguita una biopsia, seguita da uno studio dei cambiamenti morfologici e immunologici.

Lo studio più accurato che conferma la diagnosi di linfogranulomatosi è l'esame microscopico di un campione di tessuto linfoide tumorale ottenuto durante ... Nel processo di esecuzione di un esame morfologico al microscopio, è possibile determinare chiaramente se ci sono cellule tumorali nel linfonodo, oltre a specifiche cellule di Berezovsky-Sternberg-Reed ... Per la conferma finale della diagnosi, viene eseguito uno studio immunoistochimico.

Per diagnosticare una malattia a causa della quale sono aumentati solo i linfonodi del mediastino, viene utilizzata un'apertura diagnostica della cavità toracica.

Per determinare con precisione lo stadio della linfogranulomatosi, viene utilizzata la diagnostica delle radiazioni. Quindi, quando si esegue la radiografia, la tomografia computerizzata, la risonanza magnetica, è possibile determinare la presenza di un tumore in quei luoghi che un medico non può esaminare durante un esame esterno.

I dottori

Trattamento della linfogranulomatosi

La terapia di questa malattia è finalizzata alla completa cura della linfogranulomatosi, indipendentemente da quale stadio della malattia viene diagnosticato nel paziente. Nella prima e nella seconda fase, la probabilità di una cura completa della malattia è molto alta. Al terzo e quarto stadio della linfogranulomatosi, c'è anche una probabilità abbastanza alta trattamento di successo patologia. Nel processo di trattamento della linfogranulomatosi, la radioterapia viene utilizzata attivamente, a volte in combinazione con.

Se c'è un decorso sfavorevole di linfogranulomatosi, si osserva un effetto sufficientemente elevato dall'uso della chemioterapia ad alte dosi con midollo osseo autologo.

A seconda del grado della malattia e della presenza di altri disturbi concomitanti, viene determinato il regime di trattamento ottimale per la linfogranulomatosi. Per prevenire future ricadute di questa malattia, è necessario dedicare tempo a sottoporsi ai corsi di terapia di supporto prescritti da uno specialista, per evitare il sovraccarico fisico. Inoltre, con la linfogranulomatosi, le procedure fisiologiche, elettriche e termiche sono controindicate, lavori in cui una persona è esposta a radiazioni aumentate, correnti ad alta frequenza, sali di metalli pesanti.

Dieta, nutrizione per linfogranulomatosi

Elenco delle fonti

• Volkova M.A. Oncologia ematologica clinica. - M .: casa editrice "Medicina", 2007.
• Kovrigina A.M., Probatova N.A. Linfoma di Hodgkin e linfomi a grandi cellule. - M .: Med. far sapere. agenzia, 2007.
• Oncologia: leadership nazionale / Ed. BI. Chissova, M.I.Davydova. - M.: GEOTAR-Media, 2008.

Un cambiamento maligno nel tessuto linfoide con granulomi e cellule di Berezovsky-Sternberg (un gruppo di cellule morfologicamente isolato, a differenza di qualsiasi altra cosa) è chiamato "linfogranulomatosi" (cancro del sistema linfatico). Il sintomo principale della malattia è un aumento significativo dei linfonodi. Un altro nome è la malattia di Hodgkin.

Cos'è la linfogranulomatosi?

Thomas Hodgkin è un medico britannico che per primo ha suggerito che i linfonodi ingrossati non sono una conseguenza di un processo infiammatorio o metastasi di un altro tumore, ma sono una malattia indipendente. Il tumore è costituito da grandi cellule multinucleate che sono localizzate nei linfonodi colpiti.

La malattia colpisce un gruppo giovane della popolazione: bambini, adolescenti, adulti in età fertile. Il picco è tra i 14 ei 35 anni. Si osserva anche lo sviluppo della malattia dopo 50 anni. Gli uomini si ammalano il 40% più spesso. L'incidenza della malattia è stabile a 25 casi per milione di abitanti all'anno.

Le ragioni

La causa esatta che contribuisce allo sviluppo della malattia è attualmente sconosciuta. Il linfoma di Hodgkin non si diffonde tra i membri della famiglia. I gemelli identici hanno un rischio elevato (fino al 99%). Si ritiene che la comparsa della linfogranulomatosi (linfoma a cellule B) sia associata al virus di Epstein-Barr (virus herpes simplex di tipo 4). Questa associazione è dovuta al fatto che il virus riprende (si replica) nei linfociti B e ne attiva la riproduzione per divisione.

I primi segni e sintomi maturi della malattia

La malattia inizia con un aumento dei linfonodi sottomandibolari e cervicali. Nelle fasi iniziali, il nodo è denso, non molto doloroso, mobile, al tatto ricorda un frutto di ciliegia, che può raggiungere le dimensioni di una mela o più. Non esiste una gradazione speciale per quanto riguarda i volumi del nodo ingrandito. Il suo valore è individuale in ogni caso.

Successivamente, i linfonodi succlavia, intratoracici (mediastinici) e raramente inguinali, sono coinvolti nel processo patologico.

I segni tardivi sono un grande tumore massiccio nello spazio retroperitoneale, il mediastino, che può portare alla compressione della trachea, della vena cava superiore, i pazienti hanno mancanza di respiro. La milza è notevolmente ingrandita, a volte le sue dimensioni sono così grandi che l'organo occupa metà della cavità addominale. Le condizioni del paziente sono gravi, c'è una temperatura corporea costante di 37,5 °, sudorazioni torrenziali di notte, drastico calo ponderale (oltre il 10% del peso corporeo totale), prurito incessante.

Fasi di distribuzione della malattia nel corpo:

1. Linfonodi solitari.
2. Diversi gruppi di nodi su un lato del diaframma.
3. Gruppi di nodi su entrambi i lati del diaframma (cancro avanzato).
4. Danni a organi e tessuti.

Come viene diagnosticata la malattia di Hodgkin?

L'algoritmo di esame dipende dalla localizzazione dei nodi, dalla loro consistenza e densità, nonché dallo stato dei tessuti circostanti.

La diagnosi è fatta solo dai risultati dell'istologia. Per fare ciò, viene eseguita una biopsia del linfonodo interessato. Il morfologo valuta il risultato e, in base alla sua conclusione, viene stabilita la diagnosi finale.

Importante!

Un simile aumento dei nodi è caratteristico di malattie come la tubercolosi, la sarcoidosi (danno della granulosa agli organi, più spesso ai polmoni), la sifilide, la collagenosi (patologia del tessuto connettivo). Pertanto, la specificità dei nodi è determinata solo dall'esame morfologico dei campioni di tessuto.

Altri metodi diagnostici:

1. palpazione di nodi, milza, fegato;
2. esame delle tonsille;
3. esame del midollo osseo dall'ala dell'ileo;
4. TC (tomografia computerizzata) del torace e dell'addome;
5. analisi del sangue clinico e biochimico con analisi della funzionalità epatica e renale;
6. PET ─ tomografia a emissione di positroni con glucosio etichettato;
7. ECG ed ECHO-cardiografia ─ viene eseguita se è previsto il trattamento con farmaci chemioterapici con cardiotossicità;
8. esame endoscopico del tratto gastrointestinale ─ se la terapia imminente può portare a cambiamenti ulcerativi nella mucosa del tubo digerente.

Trattamento della linfogranulomatosi. Medicina scientifica e rimedi popolari

Il trattamento della linfogranulomatosi viene effettuato rigorosamente secondo i protocolli internazionali. Il volume del trattamento corrisponde al volume della lesione, quindi la scelta della terapia è sempre individuale.

Il primo stadio ─ la polichemioterapia, dove la tattica è importante ─ dose massima e intervalli minimi. In alcuni casi (non sempre), la radioterapia viene utilizzata per rimuovere gli effetti residui. Il numero di corsi, la loro intensità, le zone per la radioterapia sono determinati separatamente per ciascun paziente.

Importante!

La chemioterapia per la linfogranulomatosi ha un effetto distruttivo sulle cellule germinali maschili. E poiché la maggior parte dei giovani uomini sono malati, prima del trattamento, tutti devono necessariamente donare lo sperma a una banca speciale per la crioconservazione (congelamento) e la conservazione. Questo è l'unico modo per avere figli in futuro. Nelle donne la situazione è più semplice, la medicina ha imparato a proteggere le ovaie durante la chemioterapia bloccandole con farmaci ormonali.

I farmaci sono spesso combinati con la medicina tradizionale. L'uso di erbe correttamente selezionate contribuisce a:

• rallentare o arrestare la crescita del tumore ─ fungo chaga, tanaceto, calendula, erba medica, ginseng, erba di San Giovanni;
• purificare il corpo dalla chemioterapia ─ achillea, semi di aneto, salvia, piantaggine, trifoglio dolce;
• ripristino della funzione ematopoietica ─ succo di barbabietola rossa, ortica;
• aumentare la resistenza del corpo ─ lamponi, tintura di propoli, sciroppo di aloe.

Da queste erbe vengono preparati infusi, decotti, succhi, preparati a base di erbe.

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Prognosi e sopravvivenza

La malattia può dare ricadute, con il 70% delle quali si verificano in 2-3 anni dopo il trattamento e complicanze.

Prime complicazioni:

• danno alla mucosa gastrointestinale;
• infezioni del tratto respiratorio superiore e polmonite;
• danno epatico tossico;
• epatite B e C.

Complicazioni tardive:

• tumori secondari;
• malattia cardiovascolare;
• osteoporosi;
• disfunzione della ghiandola tiroidea;
• infertilità.

Con uno stadio della malattia adeguatamente stabilito e un trattamento adeguato, il tasso di recupero è del 90% o più. Nei bambini, il processo di guarigione è più veloce e le ricadute sono rare. La cosa principale da ricordare è che trattamento efficace e trattamento precoce sono sinonimi.

Gli adulti nell'85-90% dei casi negli stadi 1 ─ 4 hanno una lunga sopravvivenza senza che si manifesti la malattia. Il 5-10% sono pazienti resistenti che non rispondono al trattamento. 5-10% ─ Malattia di Hodgkin con ricadute. Solo con gli sforzi congiunti dei medici, del paziente e della sua famiglia, utilizzando metodi di trattamento moderni, si può superare linfogranulomatosi.

La linfogranulomatosi (malattia di Hodgkin) è una malattia oncologica che colpisce il sistema linfatico. Formando il punto focale iniziale nel tessuto linfatico, la malattia si diffonde rapidamente ai tessuti circostanti.

Cause di linfogranulomatosi

Le cause attendibili di questa malattia non sono state ancora stabilite, sebbene questa malattia sia stata descritta per la prima volta nel 1832 dal Dr. Hodgkin (da cui il secondo nome). Tuttavia, gli scienziati suggeriscono che lo sviluppo della linfogranulomatosi è facilitato dal virus Epstein-Barr, che causa mononucleosi infettiva... È questo virus che si trova abbastanza spesso nelle cellule tumorali. Si ritiene che causi una mutazione dei linfociti: iniziano a crescere in modo incontrollabile.

Anche a possibili ragioni lo sviluppo di una neoplasia maligna include mutazioni a livello genico e la sconfitta dei linfociti t da parte di vari virus.

Fasi di linfogranulomatosi

A seconda dell'estensione del tumore, si distinguono 4 fasi della linfogranulomatosi:

Stadio I: il tumore è localizzato in uno o più nodi dello stesso gruppo (il più delle volte nel collo, nell'inguine e nelle ascelle);

Stadio II: sono interessati due o più gruppi di linfonodi, ma su un lato del diaframma;

Stadio III: i linfonodi su entrambi i lati del diaframma sono interessati;

Stadio IV: sono coinvolti altri organi: intestino, fegato, reni, midollo osseo, ecc.

Oltre allo stadio della linfogranulomatosi, nella diagnosi possono essere indicate delle lettere: la lettera A significa che il paziente non ha sintomi della malattia, la lettera B - che c'è febbre, perdita di peso e sudore pesante, la lettera E significa che la malattia si è diffusa a organi o tessuti situati accanto a grandi linfonodi, la lettera S - che la lesione si è diffusa alla milza.

Sintomi di linfogranulomatosi

La principale manifestazione del cancro è un aumento dei linfonodi e, in circa il 70% dei casi, il processo inizia nella regione cervico-sopraclavicolare. In questo caso, il deterioramento del benessere del paziente non si verifica. I nodi ingrossati sono mobili, in casi estremamente rari, dolorosi. Aumentando gradualmente di dimensioni, si fondono in grandi formazioni.

In alcune persone, la linfogranulomatosi inizia con un ingrossamento dei linfonodi del mediastino, che di solito viene rilevato incidentalmente con la fluorografia elettiva. Quando la dimensione della neoplasia raggiunge una dimensione significativa, compaiono tosse e mancanza di respiro, meno spesso - dolore al petto.

A volte la malattia inizia con sudorazioni notturne, febbre acuta e rapida perdita di peso. Successivamente si verifica un leggero aumento dei nodi.

Se il tumore è localizzato nel tessuto polmonare, questo non è accompagnato da segni esterni.

Nel sistema scheletrico, le vertebre sono più spesso colpite dalla malattia, quindi sono coinvolti lo sterno, le ossa pelviche e le costole, ancor meno le ossa tubulari.

Non ci sono segni caratteristici di danno epatico, quindi questo processo patologico viene rilevato in ritardo.

Ci sono anche casi di danni al sistema nervoso centrale, principalmente al midollo spinale, con conseguenti gravi disturbi neurologici.

I sintomi secondari della linfogranulomatosi includono:

• Sudorazione eccessiva (soprattutto di notte), caratteristica di quasi tutti i pazienti in misura maggiore o minore;
• In un terzo dei pazienti si osservano cambiamenti della pelle (secchezza, manifestazioni allergiche, prurito);
• Drammatica perdita di peso;
• Aumento della temperatura corporea;
• Debolezza generale del corpo;
• Indigestione.

Diagnostica linfogranulomatosi

Anche con sintomi sufficientemente pronunciati di linfogranulomatosi e convincenti quadro clinico la diagnosi può essere confermata solo dall'esame istologico, in base ai cui risultati viene determinata la presenza di cellule di Berezovsky-Sternberg nella neoplasia.

Accade così che ottenere materiale per tale analisi sia difficile a causa della posizione della lesione. Per diagnosticare un tumore situato nel mediastino, viene utilizzato il metodo di apertura diagnostica della cavità toracica. Con la localizzazione della linfogranulomatosi nello spazio retroperitoneale (che è estremamente rara), è necessaria un'apertura diagnostica della cavità addominale.

Coinvolgimento dei linfonodi ossei nel processo, tessuto polmonare, pleura, radici dei polmoni, mediastino vengono rilevati utilizzando studi a raggi X.

La chiarificazione dello stadio della linfogranulomatosi viene eseguita con metodi aggiuntivi, che includono:

• Visita medica;
• Radiografia del torace;
• Biopsia del midollo osseo;
• Milza e scansione epatica;
• Angiografia a contrasto.

Trattamento della linfogranulomatosi

Il metodo di trattamento della linfogranulomatosi dipende solo dallo stadio della malattia.

Nella prima fase viene utilizzata la radioterapia, se necessario, è combinata con la chemioterapia.

Nella seconda e terza fase, è necessaria una combinazione di radioterapia e chemioterapia.

Nella quarta fase vengono eseguiti 6 o 8 cicli di chemioterapia.

Se la prognosi della linfogranulomatosi è infausta, nonostante il trattamento in corso, ai pazienti viene prescritta la chemioterapia ad alte dosi e un intervento chirurgico di trapianto di midollo osseo.

In alcuni casi, con la localizzazione della linfogranulomatosi in un organo, è indicata un'operazione radicale, che implica la rimozione di singoli pacchetti di linfonodi, resezione dello stomaco, intestino, ecc. Questo metodo consente di ottenere una remissione clinica a lungo termine - fino a 10-15 anni.

Il trattamento della linfogranulomatosi viene effettuato in cliniche oncoematologiche specializzate. Tutti i pazienti, anche dopo la guarigione, sono soggetti a regolare osservazione nei dispensari oncoematologici.

Prognosi della linfogranulomatosi

Prima viene diagnosticata la malattia e viene avviato il trattamento, più favorevole è la prognosi della linfogranulomatosi. Secondo le statistiche, il tasso di sopravvivenza a cinque anni è:

• 95% nella prima fase;
• Non meno dell'80% - per il secondo;
• Circa il 60% - al terzo;
• Non meno del 45% - nella quarta fase.

I primi segni di un decorso sfavorevole della malattia sono i cosiddetti indicatori di attività "biologici".

Questi sono considerati quando si aumenta:

• ESR in analisi generale sangue più di 30 mm / h;
• Aptoglobina superiore a 1,5 mg%;
• Concentrazione di fibrinogeno superiore a 5 g / l;
• Alfa-2-globulina superiore a 10 g / l;
• Ceruloplasmina più di 0,4 unità. estinzione.

Se almeno due indicatori superano simultaneamente i livelli indicati, viene accertata l'attività biologica del processo.

Linfogranulomatosi nei bambini

Tra tutte le malattie oncologiche nei bambini, la linfogranulomatosi è del 15%.

Questa malattia può manifestarsi a qualsiasi età, ma si notano periodi di massima attività - 4-6 anni e 12-14 anni.

La linfogranulomatosi è estremamente rara nei bambini di età inferiore a 3 anni.

Secondo le statistiche, i ragazzi si ammalano 2-3 volte più spesso delle ragazze, ma dopo 15 anni questo rapporto si uniforma.