Personīgā pieredze fito hipokampa sklerozes ārstēšanā. Hipokampa atrofija

3. Bireben A., Doury T., Scarabin Ü.M. // In: Reflex epilepsijas: progress izpratnē / Red. P. Volfs, Y. Inoue un B. Ziikin. John Libbey Eurotext; Francija. -2004. - P. 135-141.

4. Brawn P., Fish D.R., Andermann F. // In: Epilepsija un kustību traucējumi / Red. R. Guerrini un citi. - Cambridge University Press, 2002. - P. 141-150.

5. Dubowitz L. M. S., Bouza H., Hird M. F., Jaeken, J. // Lancet. - 1992. - V. 340. - 80.-81. Lpp.

6. Fejerman N. // Rev. Neurol. - 1991. - V. 147. - P. 782-97.

7. KokO., Bruyn G. W. // Lancet. - 1962. -V. 1. - 139. lpp.

8. Kurčinskis T.W. // Arch. Neurol. - 1983. - V. 40. - P. 246.-248.

9. Matsumoto J., Fuhr P., Nigro M., Hallett M. // Ann. Neurol. - 1992. - V. 32. - P. 41.-50.

10. Manforda M.R., Fish D.R., Šorvona S.D. // J. Neurols. Neiroķirurgs. Psihiatrija. - 1996. - V. 61. - Lpp. 151-6.

11. Morley D. J., Weaver D. D., Garg B. P., Markand O. // Clin. Genet. - 1982. - V. 21. - P. 388.-396.

12. Obeso J.A., Artieda J., Luquin M.R. un citi. // Clin. Neuropharmacol. - 1986. - V. 9. - P. 58. – 64.

13. Rees M. I., Andrew W., Jawad S. et al. // Hum. Mil. Genet. - 1994. -V. 3. - P. 2175-2179.

14. Ryan, S. G., Nigro, M. A., Kelts, K. A. et al. // Am. J. Hum. Genet. - 1992. - V. 51 (papild.). - A200.

15. Stīvens H., Arh. Neurol. - 1965. -V. 12. - P. 311-314.

16. Suhren, O., Bruyn G. W., Tuynman J. A. // J. Neurol. Sei. - 1966. - V. 3. - P. 577-605.

17. Shiang R., Ryan S. G., Zhu Y.Z. un citi. // Nature Genet. - 1993. - V. 5. - P. 351.-357.

18. Vigevano F., di Capua M., Dalla Bernandina B. // Lancet. - 1989. - V. 1. - P. 216. lpp.

MESIĀLĀ TEMPULA SKLEROZE. PROBLĒMAS PAŠREIZĒJAIS STĀVOKLIS

A. I. Fedins, A. A. Alihanovs, V.O. Ģenerāļi

Krievijas Valsts medicīnas universitāte, Maskava

Hipokampa skleroze ir galvenais temporālās daivas epilepsijas cēlonis jauniešiem. Viedokļi par meziālās temporālās sklerozes (MBS) etiopatogenētiskajiem pamatiem un tā neiroizveidoto semoloģiju ir tikpat daudz kā slimības sinonemātiskās sērijas vai, pareizāk sakot, bazālo temporālo daivu patoloģiskā stāvokļa: pavada jau pieminēto MBS un mediobasālo sklerozi ar hipokampu sklerozi, sklerozes hipokampa kompleksu un diezgan eksotisku priekšzobu sklerozi. Ar šādu vārdu bagātību, acīmredzami neizbēgamu pretrunu dēļ starp morfologiem, neiroradiologiem un klīnicistiem, uzmanību piesaista būtībā nespecifiskā termina "skleroze" pastāvīga izmantošana. Patiešām, īslaicīgo daivu strukturālo anomāliju būtību ar zināmu pieņēmuma pakāpi var raksturot kā sklerozi, bet divu vecāko brāļu - bez prāta un bumbuļu - krītošā ēna traucē kartei un ievieš haosa elementus. klasifikācijas secinājumu saskaņotā sistēmā.

Tajā pašā laikā simptomātiska temporālās daivas epilepsija ir visizplatītākā lokāli izraisītā epilepsijas forma un turklāt visbiežākais patiesās pretestības pret pretkrampju ārstēšanu cēlonis. Patoloģiskā triāde - febrilas lēkmes, hipokampa skleroze un rezistenta temporālās daivas epilepsija jau sen ir bijusi neirologu uzmanības objekta objekts, un tāpēc mums šķiet ļoti steidzami mēģināt pārskatīt problēmas pašreizējo stāvokli.

Nesen pētnieku vidū izplatījās viedoklis, ka AIM neiroradioloģiskajai diagnozei ir tiesības pastāvēt tikai ar histopatoloģisku apstiprinājumu. Šis viedoklis, iespējams, ir saistīts ar šī termina ārkārtējo interpretācijas brīvību un pietiekamu pamatojumu

temporālo daivu subjektīvai novērtēšanai pēc neiroizveidošanas datiem. Raksturīgi, ka šī atzinuma pārstāvji ir tikai morfologi, radiācijas diagnostikas speciālisti un neirologi joprojām sliecas uzticēties AIM intravitālai un neinvazīvai identifikācijai. Mēs arī stāvam zem šī karoga, un šajā darbā mēs esam iecerējuši raksturot MVS klīniskos, elektroencefalogrāfiskos un neiro attēlveidošanas aspektus, kā arī uzrādīt tā visaptverošas diagnostikas algoritmu, kas balstīts uz EEG datu integrētu izmantošanu. klīniskās pazīmes un tomogrāfijas attēlveidošanas rezultāti.

Pirmkārt, jāpiemin, ka hipokampu sklerozes patomorfoloģiskais substrāts - glioze un garozas plāksnes un tās pamatā esošās baltās vielas atrofiska samazināšanās - ir atrodama 50-70% no autopsijas materiāla, kas iegūts pēc daļējas, starpsummas vai rezistentas epilepsijas kopējā amigdala ārstēšana. -hippokampaektomija. Un šis rādītājs lieliski atspoguļo situāciju ar hipokampu sklerozes izplatību pacientu ar epilepsiju un it īpaši ar temporālo daivu epilepsiju populācijā.

Mūsdienu epilepsijas patoģenētiskajās shēmās tieši anatomiskais hipokampu-amigdalas komplekss tiek uzskatīts par galveno epilepsijas aktivitātes ģeneratoru pacientiem ar temporālās daivas epilepsiju. Neiro attēlveidošanas un elektroencefalogrāfijas izmaiņu klātbūtne vairumā gadījumu tiek apvienota ar tipisku īslaicīgas lēkmes semoloģiju.

Tajā pašā laikā atsevišķu autoru veiktie pētījumi, izmantojot funkcionālās un histopatoloģiskās metodes, liecina, ka pacientiem ar meziālās sklerozes neiroradioloģiskām pazīmēm epilepsijas aktivitātes veidošanā var būt iesaistītas arī citas smadzeņu zonas. Turklāt nav viennozīmīga viedokļa par AIM sindroma nosoloģisko neatkarību.

No dažu autoru viedokļa bieža hipokampu sklerozes un mikrodisģenēzes saistība liek secināt, ka hipokampa skleroze ir patstāvīga displastiskās etioloģijas slimība. Tādējādi tiek sniegts zinātnisks pamatojums hipokampu sklerozes "displastisko" formu esamībai, kuru neiroradioloģiskās un klīniskās neirofizioloģiskās atšķirības no bazālo-temporālo fokālo kortikālo displāziju ir diezgan patvaļīgas. Un praktiskas priekšrocības, nosakot šādu nosoloģiski neatkarīgu diagnozi no hipokampu garozas displāzijas struktūras, nav pilnīgi acīmredzamas.

No otras puses, hipokampu reģionu paaugstinātā jutība pret nespecifisko ekso- un endogēno kaitīgo faktoru iedarbību jau sen ir zināma un praktiski neapstrīdama. Starp tiem, pirmkārt, ir hipoksiski-išēmisks stresa faktors, starp citu, atzīts līderis strukturālu, potenciāli epileptogēnu smadzeņu perēkļu ierosināšanā, pamatoti daloties vadībā ar fokusa kortikālajām displāzijām. Tas ļauj mums uzskatīt hipokampa sklerozi par privātu dažādu etioloģiju encefalopātijas izpausmi.

Un, visbeidzot, mēs nevaram ignorēt trešo, mūsuprāt, hipokampu sklerozes galveno strukturālo variantu, kas ir iespējami pastāvošās paleokortikālās bazāli-laika displāzijas un hipokampa struktūras sekundāro glio-atrofisko traucējumu līdzāspastāvēšanas sekas. uz tā.

Neskatoties uz lielo skaitu hipokampu sklerozes pētījumu, kas veikti, izmantojot vismodernākās intravitālās un pato-morfoloģiskās metodes, pašlaik nav viennozīmīgu viedokļu par

cēloņsakarība starp eksogēniem un endogēniem faktoriem un atrofiskām un sklerotiskām izmaiņām temporālajā daivā.

Tātad galvenās hipokampu sklerozes attīstības teorijas šodien ir šādas:

Febrilu lēkmju (vai priekšzobu postematozo ķīļu teorijas) ietekme: febrilas lēkmes -\u003e audu metabolisma reģionālie traucējumi temporālās daivas garozā - īslaicīgas daivas lokāla tūska -\u003e griezuma ķīlis -\u003e reģionālas diskirkulācijas izmaiņas -\u003e neironu nāve - reaktīvā glioze un atrofija - hipokampa tilpuma samazināšanās, hipokampa gropes reaktīvā paplašināšanās un homolaterālā sānu kambara apakšējā raga izplešanās.

Akūti reģionālās asinsrites traucējumi aizmugurējās smadzeņu artērijas paramediālo un terminālo zaru baseinā: spontāna artērijas embolizācija vai pastāvīga angiospasma -\u003e bazālās temporālās daivas reģionāla išēmija - diapēdiska sekundāra hemorāģiska "svīšana" -\u003e lokāla tūska - priekšzobu ievietošana -\u003e reģionālās diskirkulācijas izmaiņas -\u003e neironu nāve -\u003e reaktīvā glioze un atrofija - »hipokampa tilpuma samazināšanās, hipokampu rievas un homolaterālā sānu kambara apakšējā raga reaktīvā paplašināšanās.

Histoģenēzes traucējumi temporālās daivas paleokorteksā (hipogenētiskie un displastiskie procesi): ierosinošs stresa faktors, kas ietekmē neiroģenēzi laika posmā no 17. līdz 21. grūtniecības nedēļai -\u003e traucēta neironu migrācija, organizācija un proliferācija -\u003e ■ neironu heterotopiju veidošanās temporālās daivas baltā viela un fokālās vai multifokālās kortikālās displāzijas (pēc "mazo" PCD formu, fokālās pachygiria, fokālās mikrogrijas vai daļējas īslaicīgās hipoplāzijas veida), kam raksturīgs liels milzīgu primitīvu neironu un ārkārtīgi nestabila membrāna un pakļauta stabilai epileptoģenēzei.

Hipokampu sklerozes fokusa veidošanās superpozīcijas teorija: ierosinošs stresa faktors, kas ietekmē neiroģenēzi laika posmā no 17. līdz 21. grūtniecības nedēļai - traucēta neironu migrācija, organizācija un proliferācija -\u003e fokālās vai multifokālās kortikālās displāzijas veidošanās -\u003e nepilnība bazālās garozas temporālās daivas struktūru un neaizsargātību pret sekundāriem asinsrites traucējumiem; bojātās īslaicīgās daivas tendence uz strauju lokālu tūsku -\u003e lokāla temporālās daivas tūska - »■ iesakņošanās -\u003e reģionālās diskirkulācijas izmaiņas - neironu nāve -\u003e reaktīvā glioze un atrofija -\u003e hipokampu tilpuma samazināšanās, hipokampu sulcus reaktīvā paplašināšanās un homolaterālā sānu kambara apakšējais rags.

Ja izsekojam hipokampu sklerozes veidošanās patoģenētiskos posmus, kļūst acīmredzamas dažas pamata pozīcijas, kas ir visu četru teoriju krustošanās punkti. Tās, pirmkārt, ir reģionālā bazālā-laika discirkulācija un temporālās daivas tūska. Galvenais apspriežamo patoloģisko mehānismu ieviešanas anatomiskais nosacījums, šķiet, ir temporālās daivas struktūras pieņēmuma mazvērtība, proti, temporālās paleokorteksas kortikālā displāzija.

Minētās teorijas tiek pasniegtas noteiktā hierarhiskā secībā, atspoguļojot to piekritēju skaitu pēc literatūras datiem.

Patiešām, pārliecinošais vairākums pētnieku norāda uz cēloņsakarību starp biežām sarežģītām febrilām lēkmēm un hipokampu struktūras sklerotiskiem traucējumiem. Dažādi autori uzskata, ka febrilu krampju biežums populācijā ir 2-10%. Lielākā daļa pētnieku uzskata, ka pastāvīgi febrili krampji un, pēc dažu autoru domām, pat atsevišķi febrili krampji,

novest pie neatgriezeniskām izmaiņām hipokampā selektīvas neironu nāves veidā. Šo apgalvojumu var pamatot ar progresējošu atrofisko izmaiņu pieaugumu hipokampā uz ilgstošo krampju fona, kas tiek reģistrēts sērijveida dinamisko MRI pētījumu laikā.

V.V. Viljams un citi (1997) veica pētījumu, kurā salīdzināja hipokampa tilpuma parametrus pacientiem ar epilepsiju ar febriliem krampjiem anamnēzē un pacientiem, kuriem anamnēzē nebija febrilu krampju. Pacientu grupā ar febriliem krampjiem lielākā daļa uzrādīja ievērojamu divpusēju hipokampu tilpuma samazināšanos. Salīdzināšanas grupā pacientiem ar epilepsiju bez febrilu krampju vēstures šādas izmaiņas tika konstatētas tikai 1 no 19 pārbaudītajām. Jāatzīmē, ka starp grupām nebija būtisku atšķirību epilepsijas gaitā un demogrāfiskajos rādītājos. Pamatojoties uz iesniegtajiem datiem, var secināt, ka hipokampa tilpums samazinās febrilu paroksizmu ietekmē; un, savukārt, šķiet acīmredzams, ka afebrīla lēkmes neietekmē hipokampu reģionu morfoloģisko stāvokli.

Citi pētījumi ir parādījuši tiešas saiknes esamību starp epilepsijas kursa ilgumu un hipokampa sklerozes pakāpi. Tajā pašā laikā agrīna epilepsijas lēkmju parādīšanās un febrilu krampju klātbūtne anamnēzē atbilst izteiktākai hipokampa sklerozes pakāpei.

Hipokampu sklerozes gadījumā atrofija ir neironu nāves sekas, kas ir eksitotoksicitātes un pārmērīgas elektriskās aktivitātes rezultāts epilepsijas fokusā. Metabolisma traucējumi pastāvīgu krampju dēļ ir vēl viens atrofijas mehānisms.

N.F. Morans un citi. to sērijās netika konstatēta saistība starp hipokampu atrofijas pakāpi un cietušo ģeneralizēto krampju skaitu. Šie dati atbilst citu autoru histoloģiskajiem un patomorfoloģiskajiem pētījumiem.

Saskaņā ar citu versiju, hipokampa bojājumu klātbūtne dažādu eksogēnu un endogēnu faktoru dēļ var veicināt febrilu krampju parādīšanos. Ģenētisko, perinatālo, hipoksisko, infekciozo, traumatisko un cita veida nespecifisko iedarbību var uzskatīt par etioloģiskiem iemesliem. Tas ir, faktiski, tiek pieņemts, ka nav febrilu krampju ierosinātāja loma hipokampu sklerozes ierosināšanā, bet, gluži pretēji, hipokampa bojājuma noteicošais raksturs febrilu krampju ierosināšanā. Un tas ir principiāli atšķirīgs skats uz problēmu. Skatiens, kam ir tiesības pastāvēt, tomēr tas ir ārkārtīgi neaizsargāts, jo ir pierādīts hipokampā notiekošo strukturālo izmaiņu progresēšanas fakts atkarībā no drudža uzbrukumu skaita un kvalitātes.

Vēl viens pretrunīgi vērtēts viedoklis par febrilu krampju, hipokampa sklerozes un epilepsijas saistību ir A. Arzimanoglou et al. (2002), kuri, novērojot pacientus ar febriliem krampjiem, neatrada paaugstinātu turpmākas epilepsijas risku, salīdzinot ar vispārējo populāciju. Netipisku febrilu krampju klātbūtne bija nelabvēlīgs prognostiskais faktors epilepsijas attīstībai. Pēc autoru domām, ilgstoši krampji ir nosliece uz epilepsiju, un pretkrampju līdzekļu lietošana samazina febrilo krampju atkārtošanās iespējamību, bet nemazina turpmākas epilepsijas attīstības risku.

Pašlaik starp iespējamiem temporālās daivas bojājuma anatomiskiem variantiem hipokampu sklerozes un epilepsijas gadījumā arvien vairāk

loma tiek piešķirta mikrodisģenēzei, tas ir, tiem strukturālajiem patoloģiskajiem elementiem, kuru klātbūtne nav iekļauta intravitālās vizualizācijas prerogatīvā, kas ir tikai histoloģisko metožu izpētes priekšmets. Hipokampu mikrodisģenēzes tēmai ir veltīts liels skaits publikāciju, tostarp M. Thoma et al. (2001). Viņu sērijās mikrodisģenēzes noteikšanas biežums, ko apstiprināja patoloģiskā izmeklēšana, bija 67%.

Autori atrada hipokampu sklerozei raksturīgu citoarhitektonisku traucējumu kopumu, kas molekulārajā slānī ietvēra heterotopiskos neironus, baltās vielas neironu skaita palielināšanos un garozas laminārās arhitektūras izmaiņas.

Neironu blīvuma palielināšanās notiek hipokampa tilpuma samazināšanās dēļ un ir atkarīga no sklerozes pakāpes. Vairākos pētījumos neironu skaita pieaugums baltajā vielā prognozēja sliktu epilepsijas klīnisko iznākumu, citos gadījumos tas tika apvienots ar labvēlīgu iznākumu.

Klīniskās ieviešanas biežums, vecuma prioritāte un specifika nevarēja tikai izvirzīt jautājumu par hipokampu sklerozes ģenētisko noslieci. Tomēr par šo kontu joprojām nav izveidota vai vismaz pierādīta atzinuma. Ģenētiskais pētījums par netipiskiem febriliem krampjiem monozigotu dvīņu vidū atklāja paroksizmu klātbūtni 15-38% pārbaudīto pacientu. Līdzīgu izmaiņu noteikšana monozigotiskajos dvīņos liek domāt, ka ģenētiskās noslieces klātbūtne ir viens no galvenajiem faktoriem hipokampu sklerozes veidošanā.

Saskaņā ar vienu no izplatītākajām histopatoloģiskajām hipotēzēm hipokampu patoloģiskās neiroģenēzes stimulēšana notiek pastāvīgu krampju ietekmē. NĒ. Šarfans un citi. parādīja, ka granulēto šūnu veidošanās zobu gyrus notiek visu dzīvi. Šo procesu ietekmē dažādi stimuli, tostarp konvulsīvs stāvoklis. Neiroģenēzes palielināšanās pēc epilepsijas stāvokļa noved pie ārpusdzemdes neironu parādīšanās, kas savukārt noved pie sinaptisko savienojumu reorganizācijas un epileptoģenēzes palielināšanās.

Atšķirībā no piedāvātās hipotēzes ir dati par selektīvu neironu nāvi CA1 un CAZ laukos status epilepticus kaitīgās iedarbības rezultātā. Saskaņā ar tradicionālajiem spriedumiem sklerozes izmaiņas galvenokārt atrodas hipokampa priekšējā daļā. Tomēr vairākos darbos tiek pausts viedoklis, ka hipokampu sklerozes difūzās sklerozes izmaiņas dominē pār fokusa bojājumiem. B. Meldrums (1991) savā darbā priekšējās hipokampa atklātās sklerozes un difūzās sklerozes attiecību noved pie 1: 2,7.

Jebkurš neiro attēlveidošanas speciālists var norādīt uz pretrunīgi vērtēto apgalvojumu par hipokampu sklerozes ekskluzīvi vienpusīgo raksturu, jo savā praksē viņš vairākkārt ir saskāries ar tās divpusējiem variantiem. Klasiskajā izpratnē mediobazālā temporālā skleroze attīstās tikai vienā laika daivā. Tomēr pēdējā laikā arvien vairāk autoru ziņo par divpusēju kaitējumu hipokampam. Saskaņā ar dažādiem avotiem, pacientu ar divpusēju sklerozi skaits svārstās no 8 līdz 46% no kopējā AIM pacientu skaita. Šis fakts ļauj secināt, ka dažādu smadzeņu zonu teritoriālā iesaiste patoloģiskajā procesā AIM ir plašāka, nekā tika domāts iepriekš.

Tomēr M. Koutroumanidis u.c. prospektīvā pētījumā pacientiem ar hipokampa sklerozi neatrada būtisku ilguma efektu

epilepsijas kursa ātrums, krampju biežums un skaits pēc atrofisko izmaiņu pakāpes saskaņā ar MRI datiem.

Turklāt hipokampa atrofijas noteikšanas pretrunīgās interpretācijas ir saistītas arī ar to, ka līdzīgus bojājumus var atrast arī pacientiem bez epilepsijas slimībām. Tādējādi MRI pētījums, kurā piedalījās 52 veseli pacientu ar pārbaudītu hipokampa sklerozi radinieki, atklāja hipokampa atrofijas klātbūtni 18 (34%) no viņiem. Tajā pašā laikā klasiskais meziālās sklerozes attēls tika atklāts 14 pacientiem. Tas ļāva autoriem secināt, ka hipokampa skleroze nav atkārtotu krampju sekas. Pētījuma rezultāti norāda, ka nav absolūtas saiknes starp hipokampa sklerozi un epilepsiju. Autori ierosina, ka hipokampu atrofiju nosaka ģenētiskas noslieces klātbūtne, un epilepsijas lēkmju izpausme ir eksogēnu un endogēnu faktoru rezultāts.

Parasti saikni starp hipokampa sklerozi un febriliem krampjiem var raksturot ar šādu paradoksālu apgalvojumu: lielākajai daļai bērnu ar febriliem krampjiem nākotnē nekad nebūs epilepsijas lēkmes, bet daudziem pieaugušajiem ar temporālās daivas epilepsiju un hipokampa sklerozi ir bijuši drudža lēkmes.

Vēl viena bieži apspriesta teorija ir hipoksiska bojājums hipokampa struktūrās smadzeņu cirkulācijas traucējumu dēļ perinatālajā periodā.

Tika ierosināts atdalīt trīs epileptoģenēzes posmus pēc temporālās daivas diskirkulācijas bojājuma: sākotnējais insults, dažāda ilguma latentais periods, epilepsijas lēkmju stadija. Svarīga loma epileptoģenēzes mehānismos pieder eksitotoksiskās kaskādes aktivizēšanai. Kalcija kanālu aktivizēšana išēmiskā fokusā, ierosinošo aminoskābju un brīvo radikāļu daudzuma palielināšanās izraisa selektīvu šūnu nāvi hipokampā. Elektroencefalogrāfiskie marķieri hroniska stadija no epileptoģenēzes, autori apsver polispīķu amplitūdas palielināšanos hipokampā.

Tika atzīmēta hipokampu sklerozes ietekme uz insultu attīstību vecumdienās. Sērijā J. Leverencs et al. (2002) parādīja, ka hipokampa sklerozes slimnieku grupā biežāk tika noteikta demences un insultu attīstība. Salīdzinot pārbaudītās grupas smadzeņu asinsrites slimību riska faktorus ar kontroli, būtiskas atšķirības netika atklātas.

Vēl viens hipokampa bojājuma etioloģiskais faktors ir neiroinfekcija. Pacientiem, kuriem ir bijis smags meningīts, vēlāk var būt refraktāri īslaicīgas daivas krampji. Pathomorphological pārbaude pēc ķirurģiskas ārstēšanas atklāja Amona raga klasisko sklerozi.

Tādējādi dažādi pētījumi ir parādījuši dažādu eksogēnu un endogēnu, iedzimtu un iegūto faktoru ietekmi uz hipokampa bojājumu attīstību.

Hipokampa bojājumus bieži novēro pacientiem ar sarežģītām daļējām krampjiem.

Sekundārie ģeneralizētie krampji ir cita veida krampji. Pirms krampju rašanās pacientam var būt autonoma vai limbiska aura. Epigastriskās, garšas un vizuālās auras klātbūtne ir daudz biežāka hipokampu sklerozes gadījumā nekā citas lokalizācijas bojājums. Epilepsijas fokusa lokalizācija ārpus kuģa laukuma biežāk tiek kombinēta ar reiboni. Auras saglabāšana, ja nav krampju pēc ķirurģiskas ārstēšanas, tiek noteikta 18,9% pacientu. Tas norāda uz bojājuma izplatīšanos ārpus temporālās daivas. Priekš

salīdzinājumam, ar hipokampu bojājumiem aura saglabājas tikai 2,6% no operētajiem pacientiem.

Ir aprakstīts koncentrisks redzes zudums hipokampa sklerozes gadījumā. Autori norāda, ka šī parādība var notikt arī ar anteromediālu temporālu bojājumu un pakauša reģiona bojājumu.

Bieža uzbrukuma izpausme ir motorisko automātismu klātbūtne un kontralaterālās rokas distoniskais iestatījums.

Motora automātismu un ekstremitāšu distoniskā iestatījuma lateralizācijas analīze ļauj noteikt epilepsijas fokusa lokalizāciju.

Pusei pacientu ar ugunsizturīgu temporālo daivu epilepsiju ir distoniska attieksme. Mesiālās temporālās daivas epilepsijas gadījumā fokuss bija ipsilateral pret bojājumu.

Motora automātismu S. Dupont et al. Pētījumā atklāja 26 no 60 pārbaudītajiem pacientiem. Mesiālās epilepsijas gadījumā fokuss tika lokalizēts ipsilaterāli traumas gadījumā, neokortikālās epilepsijas gadījumā - tikai pretēji.

Ipsilaterālo motoro automātismu un kontralaterālā distoniskā iestatījuma kombinācija tika atrasta 14 pacientiem ar meziālo epilepsiju un netika atklāta neokortikālās epilepsijas gadījumā. Autori secina, ka motorisko automātismu un distoniskās attieksmes analīze ir uzticams kritērijs, lai diferencētu fokusa mezialo un neokortikālo lokalizāciju.

Papildus ictālajām izpausmēm ar hipokampa sklerozi tiek noteikti dažādi interiktāli traucējumi, kas norāda uz temporālās daivas struktūru bojājumiem.

Pētot garīgais stāvoklis Pacientiem ar temporālās daivas epilepsiju hipokampu sklerozes rezultātā, kuriem ir sarežģītas daļējas lēkmes, novēroja ievērojamus vispārējos kognitīvo funkciju traucējumus inteliģences, vizuāli telpisko funkciju un runas samazināšanās formā. Asociatīvās atmiņas samazināšanās un verbālie traucējumi tika konstatēti galvenokārt kreisās temporālās daivas bojājumos.

Mesiālās temporālās sklerozes lomas epileptoģenēzē teorijas attīstība kļuva iespējama tikai pēc neiroizveidošanas metožu ieviešanas epileptologu ikdienas praksē. Funkcionālo neiro attēlveidošanas metožu, piemēram, pozitronu emisijas tomogrāfijas un funkcionālās MRI, attīstība ir ļāvusi iegūt dinamisku informāciju par vielmaiņas ātrumu un reģionālo smadzeņu asins plūsmu temporālās daivas skartajās zonās un jo īpaši hipokampā.

Jāpiemin, ka ne visas neirografēšanas metodes ir vienlīdz informatīvas strukturālo un funkcionālo hipokampu bojājumu diagnostikā.

Smadzeņu datortomogrāfija neļauj noteikt meziālās sklerozes diagnozi, bet netiešo pazīmju klātbūtne skartās temporālās daivas tilpuma parametru samazināšanās un ipsilaterālā sānu kambara apakšējā raga izplešanās formā zināma pakāpe liecina par diagnozi un ir priekšnoteikums dziļākai temporālās daivas izpētei.

MRI specifika mesiālās sklerozes diagnostikā tiek atzīta par dominējošu pār citām attēlveidošanas metodēm, un to apstiprina daudzas pārbaudes no "zelta standarta" viedokļa, tas ir, kas iegūts laikā veicot neārstējamas epilepsijas rezekcijas; Mesiālās sklerozes MRI pazīmes ir asimetrijas noteikšana hipokampa tilpumos, fokusa signāla intensitātes palielināšanās T2 režīmā un intensitātes samazināšanās T1 režīmā.

Pašlaik hipokampa tilpuma noteikšana ir ikdienas tehnika temporālās daivas epilepsijas pirmsoperācijas diagnostikā. Salīdzinoši jauna tendence pirmsoperācijas sagatavošanā pacientiem ar hipokampu sklerozi ir ekstratemporālo struktūru tilpuma noteikšana. Šis virziens ir būtisks, jo ir konstatēts, ka bieži konstatējumi hipokampa sklerozes slimnieku izmeklēšanā ir ne tikai hipokampa, bet arī ārpushipokampu reģionu, kā arī homo subkortikālo struktūru apjoma samazināšanās. - un kontralaterālā temporālā daiva.

Pēc N.F. Moran et al., Baltās un pelēkās vielas attiecību izmaiņu klātbūtne ārpushippokampas reģionos ir nelabvēlīgu rezultātu prognozētājs pēc laika rezekcijas.

Mūsdienu pētījumi parādīja, ka hipokampu sklerozes morfoloģiskās un funkcionālās izmaiņas neaprobežojas tikai ar pagaidu mediālajiem reģioniem, bet izplatās arī blakus esošajās smadzeņu zonās.

Mēs jau esam atzīmējuši, ka pacientiem ar zāļu rezistentu epilepsiju ar hipokampa sklerozi MRI tilpums atklāj ievērojamus atrofiskus traucējumus ārpushipokampā. Ārpushipokampu atrofijas pakāpe korelē ar hipokampa atrofijas pakāpi, bet tai nav nekādas saistības ar ģeneralizētu krampju gaitu un epilepsijas kursa ilgumu. Autori ierosina, ka hipokampa un ekstrahipokampālās atrofijas pamatā ir vieni un tie paši mehānismi. Atrofisku bojājumu paplašinātas zonas klātbūtne var izskaidrot īslaicīgas lobektomijas efekta trūkumu vairākiem pacientiem ar hipokampa sklerozi.

Funkcionālā MRI hipokampu sklerozes gadījumā galvenokārt atklāj ievērojamas vielmaiņas asimetrijas temporālajās daivās.

Lietojot smadzeņu kartēšanas metodes hipokampu sklerozes diagnostikā, pozitronu emisijas tomogrāfijas informācijas saturs tiek lēsts 85,7%. Konstatētie hipometabolisma perēkļi 97% gadījumu atbilda anatomisko bojājumu laukumam. Metabolisma traucējumu pazīme hipokampa sklerozes gadījumā ir to vienpusēja lokalizācija. Vēl viens bieži identificēts atradums bija kombinētas hipometabolisma noteikšana mediālajā un sānu neokorteksā, ko pārbaudīja 19 no 30 pacientiem. Metaboliskās izmaiņas sānu neokorteksā nebija saistītas ar strukturālām novirzēm, kā parādīja ikdienas MRI.

Pozitronu emisijas un viena fotona emisijas tomogrāfijas izmantošana pacientiem ar hipokampa sklerozes anatomiskām pazīmēm ir parādījusi, ka vairumā gadījumu smadzeņu funkcionālais bojājums pārsniedz redzamās anatomiskās robežas - un tas ir vissvarīgākais fakts no pirms - pacientu ar rezistentu epilepsiju un hipokampa sklerozi ķirurģiskais novērtējums. Paesschen et al. pārbaudīja 24 pacientus ar hipokampa sklerozi un neārstējamiem kompleksiem parciāliem krampjiem. Viena fotona emisijas tomogrāfija lēkmes laikā atklāja izmaiņas ipsilaterālajā temporālajā daivā, pie ipsilaterālās vidējās frontālās un precentrālās gyrus robežas abās pakauša daivās, kā arī atklāja nelielas hiperperfūzijas zonas kontralaterālajā postcentral gyrus.

Interiktālā vienas fotona emisijas tomogrāfija atklāja būtisku korelāciju starp hipoperfūzijas noteikšanu ipsilaterālajos laika un frontālajos reģionos, kas norāda uz patoloģiskā procesa funkcionālo izplatīšanos blakus esošajos smadzeņu temporālajos reģionos.

MR spektroskopijas izmantošana ļāva atklāt metabolisma disfunkciju skartajā zonā. Metabolisma traucējumu smaguma un sklerozes pakāpes neatbilstība saskaņā ar MRI datiem liecina, ka šiem procesiem ir atšķirīga patoģenētiskā bāze. Funkcionālie traucējumi hipokampu sklerozes gadījumā ir balstīti uz neironu un glijas disfunkciju, nevis hipokampa neironu nāvi.

T.R. Henrijs u.c. Pārbaudot pacientus ar temporālās daivas epilepsiju, viņš konstatēja reģionālās hipometabolizācijas klātbūtni temporālajā daivā 78%, mezotemporālajā daivā 70%, talāma projekcijā (63%), bazālajās ganglijās (41%), frontālajā daivā ( 30%), parietālās (26%) un pakauša daivas (4%). Autori secina, ka talamam ir nozīmīga loma temporālo daivu krampju ierosināšanā un izplatīšanā, un uzskata, ka tas ir atbildīgs par interiktālo kognitīvo deficītu temporālās daivas epilepsijā.

80-90% pacientu ar hipokampu atrofiju EEG atklāj interiktālu aktivitāti.

Regulāra palēnināšanās un reģionālā smaile viļņu aktivitāte ir visizplatītākie atklājumi ikdienas galvas ādas EEG laikā. Starpnozaru reģionālo lēno aktivitāti nosaka 57% pacientu ar temporālās daivas epilepsiju hipokampa sklerozes rezultātā. Raksturīga iezīme ir dominējošā vienpusējā lēno viļņu lokalizācija, kas samazinās, atverot acis.

Maksimālo lēno viļņu amplitūdu nosaka smadzeņu temporālajās daivās, vienmēr homolaterālas ar anatomisko bojājumu. Lēnas viļņu aktivitātes klātbūtne ir saistīta ar hipometabolismu sānu temporālajā neortortā. Stingra korelācija starp hipometabolisma fokusu, saskaņā ar pozitronu emisijas tomogrāfijas datiem, un EEG palēnināšanās zonu ļauj izmantot neirofizioloģiskās izpētes metodes, lai noteiktu samazinātas neironu apspiešanas laukumus un izmērus. Šīs izmaiņas tiek noteiktas interiktālajā periodā un pastiprinās uzbrukuma laikā.

Reģionālā delta aktivitāte, nepārtraukta un polimorfiska, vai periodiska un ritmiska, bieži vien ir saistīta ar baltās vielas un talāmu iesaistīšanos patoloģiskajā procesā un atspoguļo augšējās smadzeņu garozas deaferentāciju. Starpdzemdību aktivitāte biežāk tiek atklāta pacientiem ar daļējām lēkmēm, un šajā kontekstā tas ir uzticams lateralizācijas simptoms.

Reģionālās palēnināšanās klātbūtnei nav nekādas saistības ar pacientu vecumu un epilepsijas kursa ilgumu, krampju biežumu un skaitu.

Autori norāda uz kombinēta samazināta metabolisma klātbūtni mediālajā un sānu temporālajā laukā. Primārais neironu zudums hipokampu veidošanā un amigdalā noved pie hroniskas dezaktivācijas un metaboliskas depresijas sānu temporālajā laukā.

Vēl viens bieži sastopams EEG modelis hipokampa sklerozē ir smaile viļņu aktivitāte. Analizējot smailes viļņu aktivitātes raksturlielumus 61 pacientam ar hipokampa sklerozi ar temporālās daivas epilepsiju un meziālo sklerozi, 39 pacientiem smaile viļņu kompleksi tika noteikti vienpusēji, bet 22 tiem bija divpusēja lokalizācija. Divpusējā smailes viļņu lokalizācijā korelācija ar anatomiskiem bojājumiem netika atrasta.

Vienpusējas smaile-viļņu aktivitātes klātbūtnei nav ciešas korelācijas ar hipokampa un amigdala atrofijas lokalizāciju.

Galvas ādas EEG datus apstiprina intraoperatīvās elektrokortogrāfijas rezultāti. Šajā gadījumā epileptiformu aktivitāti biežāk nosaka temporālās daivas mediālajos un sānu reģionos.

Ilgtermiņa apjukums pēc uzbrukuma vienmēr ir saistīts ar divpusēju atrofiju un smailes aktivitāti EEG.

Tā kā hipokampa skleroze ir zāļu rezistentu epilepsijas lēkmju cēlonis, tā jāapsver, ņemot vērā iespējamo ķirurģisko pretepilepsijas iejaukšanās prizmu, kuras mērķis ir tās pilnīga vai starpsumma ekscīzija. Antikonvulsantu iedarbības trūkums pārbaudītas epilepsijas aktivitātes klātbūtnē tiek uzskatīts par indikāciju ķirurģiskai epilepsijas ārstēšanai.

Plašā pieredze temporālās daivas ķirurģijā parādīja ar hipokampa sklerozi saistītās epilepsijas ķirurģiskās ārstēšanas augsto efektivitāti.

Sērijā O. NagsNtaps et al. 50 pacientiem ar AIM tika veikta priekšējā laika rezekcija. Ārstēšanas efektivitātes līmenis bija 52%, ar būtisku uzlabojumu - 88%.

Priekšējā temporālā lobektomija ietver amigdaloghippocampal rezekciju un sānu neokortikālo rezekciju.

Saskaņā ar klasiskajiem jēdzieniem epilepsijas fokusa noņemšana ir galvenais ķirurģiskās iejaukšanās mērķis. Tomēr laika daivas rezekcija pusei operēto pacientu būtiski neietekmē krampju gaitu, un tas ir netiešs pierādījums citu, ekstratemporālu vai ekstrahipokampālu smadzeņu struktūru iesaistei epileptoģenēzē.

Jāatzīmē, ka rūpīga pirmsoperācijas pārbaude sākotnējā posmā ļauj samazināt zemu rezultātu iespējamību. Divlaicīgu bojājumu noteikšana, ekstrapokampu epilepsijas perēkļu klātbūtne saskaņā ar kortikogrāfijas rezultātiem ir kontrindikācija epilepsijas ķirurģiskai ārstēšanai.

Tomēr pat starp pacientiem, kuri izvēlēti operācijai, zemu rezultātu iespējamība ir augsta. Neskatoties uz rūpīgu pirmsoperācijas sagatavošanos, apmēram 30% pacientu ar nedziedināmu daļēju epilepsiju hipokampa sklerozes dēļ pēc atbilstošas \u200b\u200bhipokampa rezekcijas saglabā krampjus.

Lielākā daļa autoru uzskata, ka zemo rezultātu cēlonis ir latentu ārpushipokampu strukturālu anomāliju klātbūtne, kuras netiek atklātas pirmsoperācijas smadzeņu kartēšanā. Operēto pacientu novērošanas laikā no 27 pacientiem ar pārbaudītu hipokampa sklerozi 14 vēlāk tika identificēti ar extrahippocampal perēkļiem. Desmit no viņiem turpināja krampjus. No 13 pacientiem, kuriem nebija ekstra-hipokampa traumas, 11 pacientiem nebija krampju.

Tādējādi hipokampa skleroze mūsu priekšā parādās kā daudzpusīgs un pretrunīgs stāvoklis, kuram ir noteiktas raksturīgas iezīmes: tā ir izturīgas īslaicīgas daivas epilepsijas pamatā; uzskatāma par ķirurģiskās rezekcijas teorētisko adresi; tas ir daudzfaktoru raksturs, bet vizualizācijas raksturlielumos diezgan vienveidīgs; biežāk tas ir vienpusējs, bet ir iespējama arī divpusēja pārstāvība; papildus krampjiem viņš paziņo par sevi, palēninot EEG un iespējamās kontralaterālās karpālā distoniskās instalācijas. Un, visbeidzot, tas ir nesaraujami saistīts ar febriliem krampjiem, tāpat kā tie ir saistīti ar to, un šī saikne ir tik spēcīga, ka tā sajauc iespējamo vadību vienā no mūsu apspriestajiem patoloģiskajiem stāvokļiem.

LITERATŪRA

1. Alikhanov A.A. Petrukhin A.S. Neiro attēlveidošana epilepsijai. - M., 2001. - 238 lpp.

2. Arzimanoglou A., Hirsch E., Nehlig A. et al. II Epilepsijas līdzeklis. Nesaskaņas. - 2002. - V. 3. - 173.-82. Lpp.

3. Barrs W. B., Ashtari M., Schaul N. // Neurol. Neiroķirurgs. Psihiats. - 1997. - V. 63. - P. 461-467.

4. Bien C. G, Benninger F. O., Urbach H. et al. // Smadzenes. - 2000. V. 123. Nr. 2. P. 244-253.

5. Burneo J. G., Faught E., Knowlton R. et al. // Saistīts ar hipokampa sklerozi. -2003. - V. 6, Nr. 60. - P. 830-834.

6. Cascino G.D., Jack C.R. Jr., Parisi J.E. un citi. // Epilepsijas rez. - 1992. -V. 11, nr.1. - 51.-59. Lpp.

7. Cendes F, Andermann F, Dubeau F, Gloor P. et al. // Neiroloģija. - V. 43, 6. izdevums. - Lpp. 1083-1087.

8. Davies K.G., Hermann B.P., Dohan F.C. un citi. // Epilepsijas rez. - 1996. - V. 24, Nr. 2. - 119.-26. Lpp.

9. Dupont S., Semah F., Boon P., A // Arh. Neurol. - 1999. -V. 8, Nr. 56. - P. 927–932.

10. Cepts I., Spensers D. D., Spensers S.S. // J. Neurosurg. - 1995. - V. 83, Nr. 1. - Lpp. 60-66.

11. Gambardella A., Gotman J., Cendes F., Andermann F. // Arh. Neurol. - 1995. - V. 52, 3. nr.

12. Hardimans O., Bērks T., Filipss un citi. // Neiroloģija. - V. 38, 7. izdevums. - P. 1041-1047.

13. Henrijs T. R., Mazziotta J. C., Engel J. // Arh. Neurol. - 1993. - V. 50, 6. nr.

14. Hogans R.E., Marks K.E., Vangs L. u.c. // Radioloģija. - 2000. - V. 216. - P. 291-297.

16. Kobayashi E., Lopes-Cendes I., Gendes F. // Arh. Neurol. -2002. -V. 59. - P. 1891-1894.

17. Koeps M.J., Labbe C., Richardson M.P., Brooks D.J. un citi. // Smadzenes. - V 120, 10. izdevums. -P. 1865-1876.

18. Koutroumanidis M., Binnie C. D., Elwes R. et al. // J. Neurols. Neiroķirurgs. Psihiats. - 1998. -V. 65.-P. 170-176.

19. Kuzniecky R., Palmer C., Hugg J. et al. // Arch. Neurol. - 2001. - V. 58. - P. 2048-2053.

20. Leverencs J., Agustins C. M., Tsuang D. // Arh. Neurol. - 2002. - V. 59, Nr. 7. - Lpp. 1099-1106.

21. Martin R.C., Sawin S.M., Knowlton R.C. un citi. // Neiroloģija. - 2001. - V. 57. - P. 597-604.

22. McBride M. C., Bronstein K.S., Bennett B. et al. // Arch. Neurol. - 1998. -V. 55, Nr. 3. - Lpp. 346-348.

23. Meencke H.J. & Jancs D. // Epilepsija. - 1984. V. 25, Nr. 1. - P. 121-133.

24. Meldrum B. // Epilepsija Res. - 1991. - V.10, Nr. 1. - Lpp. 55-61.

25. Moran N. F., Lemieux L., Kitchen N. D. // Smadzenes. -V. 124, Nr.1, P. 167-175.

26. Nelsons K.B., Ellenberga Dž. // J. Med. - 1976. V. 295. - P. 1029-1033.

27. Ounsted C., Glaser G. H., Lindsay J. et al. // Arch. Neurol. - 1985. - V. 42, 11. nr.

28. Šarfans H.E., Solans A.E., Gudmens Dž. un citi. // Neirozinātne. - 2003. - V. 121. - P. 1017-1029.

29. Sisodiya S.M., Moran N., Free S.L. un citi. // Ann. Neurol. - 1997. -V. 41, 4. nr. - P. 490-496.

30. Thorn M., Sisodiya S., Harkness W., Scaravilli F. // Smadzenes. - 2001. - V. 124, Nr. 11. - Lpp. 2299-2309.

31. William B. B., Manzar A., \u200b\u200bNeil S. // Neurol. Neiroķirurgs. Psihiats. - 1997. - V. 63. - P. 461-467.

32. Woermann F.G., Barker G.J., Birnie K.D. // J. Neurols. Neiroķirurgs. Psihiats. - 1998. - V. 65. - P. 656-664.

33. Wolfa R. L., Alsopa D. C., Levy-Reisa I. et al. // Neurol. Neiroķirurgs. Psihiats. - 1997. - V. 63. - P. 461-467.

Hipokamps atrodas īslaicīgās daivas mediālajās daļās un it kā ir divas ligzdotas saliektas nervu audu sloksnes: zobainais giruss un pats hipokamps (Amona rags - cornu Amonis - CA). Parastā hipokampa iekšējā struktūra ir parādīta attēlā. 1. Histoloģiskā izteiksmē hipokampu garoza attiecas uz arhortorteksu, ko attēlo trīs neironu slāņi. Hipokampa ārējais slānis, kas veido sānu kambara īslaicīgā raga vidējo sienu, tiek saukts par "alveju" (paplāti), un to veido aksoni, kas iziet no hipokampa. Seko slānis oriens (ko attēlo aksoni un starpneironi), tad piramīdveida šūnu slānis, kas ir galvenie hipokampu šūnu elementi, un visbeidzot dziļākais slānis - slānis lakunozs un molekulārs, ko pārstāv dendrīti, aksoni un starpneironi (sk. 1. att.). Lorente de No ierosinātais piramīdveida slāņa sadalījums 4 sektoros (CA1, CA2, CA3 un CA4) ir svarīgs, lai izprastu dažādus Amona raga bojājumu veidus sklerozes gadījumā. Visizteiktākais piramīdveida šūnu slānis atrodas CA1 sektorā, kas turpinās parahippocampal gyrus daļā, ko sauc par subiculum (balstu). CA4 segments atrodas blakus ieliektajai zobu gyrus daļai. Zobu dentāts ir C formas struktūra ar trim šūnu slāņiem: ārējais molekulārais slānis, vidējais granulētais un polimorfo šūnu iekšējais slānis, kas saplūst ar CA4 sektoru (sk. 1. attēlu).

Attēls: 1. Hipokampa iekšējā struktūra ir normāla (pašu histoloģiskie izmeklējumi, Labā puse). Subiculum - parahipokampāla girusa daļa, nonākot CA1 sektorā. Zobu zobains (izcelts ar zilu krāsu) aptver CA4 sektoru (izcelts zaļā krāsā). a - alveuss: 1 - hipokampa slānis, 2 - piramīdveida slānis, 3 - hipokampa molekulārā zona, 4 - zobveida gyrus molekulārais slānis, 5 - granulētais slānis, 6 - polimorfais slānis.

Apakšējais attēls parāda to pašu hipokampu. S.A. sektoru piramīdveida šūnu slānis ir skaidri izsekots. Zobu zobains (norādīts ar bultiņām) pārklāj CA4 sektoru, ir redzams granulētu šūnu slānis. Trīsstūrveida bultiņas norāda uz hipokampu rievas dziļo daļu, kas atdala CA sektoru un zobu zobu (pašu histoloģiskā izmeklēšana).

Hipokampu sklerozes strukturālās izmaiņas var būt no minimālām, aprobežotām ar vienu CA sektoru, līdz bruto, pārsniedzot vidējo temporālo daivu. Smadzeņu audu struktūras patoloģisko izmaiņu apraksts hipokampu sklerozes gadījumā izceļas ar ārkārtēju terminu daudzveidību un vairāku klasifikāciju klātbūtni ar dažādiem jēdzieniem, kas apraksta to pašu histoloģisko substrātu.

Sklerozētā hipokampa histoloģiskā struktūra

Makroskopiski sklerozēts hipokamps ir samazināts pēc apjoma, un tam ir blīva konsistence. Galvenās mikroskopiskās īpašības ietver piramīdveida šūnu skaita samazināšanos dažādos CA slāņos un mainīgu gliozes pakāpi. Graudainajā zobu gyrus slānī var atzīmēt atšķirīgu neironu blīvuma samazināšanās pakāpi, lai gan kopumā tā struktūra ir vairāk saglabājusies salīdzinājumā ar S.A. Atšķirīga histoloģiska iezīme ir arī fakts, ka neironu prolapss nepārsniedz CA sektorus, kas atšķir hipokampu sklerozi no tās atrofijas išēmisko bojājumu un neirodeģeneratīvo slimību gadījumā. Tiek atzīmēts, ka neironu zudums hipokampa piramīdveida slānī var notikt vairākos variantos, kas bija pamats šīs patoloģijas klasifikācijas veidošanai. Visplašākā hipokampa sklerozes klasifikācija, ko izveidoja ILAE komisija. Saskaņā ar S.G. 1. tipa (izteikta vai klasiska) neironu prolapss tiek novērots visos hipokampa slāņos (2. attēls). Otro tipu raksturo neironu zudums galvenokārt CA1 sektorā, un trešajā SG tipā pārejas zonā uz zobu gyrus tiek ietekmēta tikai CA4 nozare (t.s. beigas folijs skleroze). Literatūrā kopā ar terminu "hipokampa skleroze" bieži tiek izmantotas vairākas definīcijas, kas uzsver, ka smadzeņu audu traucētas struktūras histoloģiskās pazīmes var pārsniegt hipokampu.

Attēls: 2. Sklerozēts hipokamps (labajā pusē): tiek noteikta piramīdas slāņa neesamība visos CA segmentos (1. tipa skleroze saskaņā ar ILAE klasifikāciju). Saglabājas zobainā girusa granulētais slānis (norādīts ar bultiņām).

Tādējādi termins "pagaidu temporālā skleroze" atspoguļo faktu, ka līdztekus hipokampam amigdalā un āķī tiek novērotas atrofiskas un gliotiskas izmaiņas. Analizējot temporālās daivas epilepsijas operācijas laikā iegūto histoloģisko materiālu, kļuva acīmredzams, ka hipokampa sklerozi papildina patoloģiskas izmaiņas temporālās daivas sānu neokorteksā. M. Thoms piedāvāja terminu "temporālā skleroze", kas nosaka neironu prolapsi un gliozi temporālās garozas 2. un 3. slānī. Diezgan bieži neokorteksā tiek atklāti heterotopiskie neironi garozas 1. slānī un baltā viela, ko apzīmē ar terminu "mikrodisģenēze". ILAE komisija 2011. gadā iesniedza jaunu fokālo kortikālo displāziju klasifikāciju, kur tika identificēta PKD 3.a tipa grupa, kad hipokampa sklerozi var apvienot ar temporālās daivas garozas displāziju tās lamināra struktūras pārkāpuma veidā. , kas savukārt tiek klasificēts kā PKD 1 tips. Mikrodisģenēze, kuras loma epileptoģenēzē vēl nav zināma, tiek attiecināta uz tā sauktajām mazajām smadzeņu garozas malformācijām, un, ja tās tiek atklātas ar hipokampa sklerozi, diagnoze tiek definēta kā 3.a tipa PDA. Tāpat kā 3.a tipa PKD, tiek apsvērta temporālās daivas sklerozes un hipokampa sklerozes kombinācija. Literatūrā bieži sastopams jēdziens "duālā patoloģija", kad hipokampa skleroze tiek kombinēta ar potenciāli epileptogēnu neokorteksa bojājumu, ieskaitot tos, kas atrodas ārpus temporālās daivas, piemēram, audzējs, asinsvadu malformācija, 2. tipa FKD. , Rasmusena encefalīts, gliotiska rēta ... Tajā pašā laikā jēdziens "dubultā patoloģija" neietver 3.a tipa PCD. Terminoloģija kļūst vēl sarežģītāka, jo divu epileptogēnu smadzeņu bojājumu klātbūtne, bet bez hipokampa sklerozes, tiek apzīmēta kā dubultā patoloģija.

Lai saprastu saiknes starp dažādām hipokampa daļām un tās sklerozes patoģenēzi, ir nepieciešams priekšstats par polisinaptiskā intrahippocampal ceļa struktūru, kas sākas no entorhinal garozas 2. slāņa neironiem (atrodas parahippocampal gyrus priekšējā daļā un āķa rajonā). Šo neironu procesi veido perforējošu ceļu, kas iet caur parahipokampu girusa subikulumu zobu gurnā un saskaras ar granulētā slāņa šūnu dendritiem. Granulētā slāņa neironi veido sūnas šķiedras, kas inervē CA3 un CA4 piramīdveida neironus, kas savukārt sazinās ar CA1 sektoru caur sānu aksoniem, tā sauktajiem Schaffer nodrošinājumiem. Patoloģiska sūnu šķiedru augšana zobu gyrus, nevis CA sektoros, veidojoties ierosinošām sinapsēm, tiek uzskatīta par vienu no patoģenētiskajām saitēm S.G. No iepriekšminētajiem CA segmentiem aksoni caur hipokampa fimbriju nonāk alvejā un pēc tam fornix. Ņemot vērā anatomiskās un funkcionālās attiecības starp Amona ragu, dentātu girusu, subikulumu, vairāki autori tos ir apzīmējuši kā "hipokampu veidošanos" (3. attēls).

Attēls: 3. Hipokampu veidošanās iekšējie savienojumi ir normāli. CA sektora piramīdveida neironi (kas apzīmēti ar sarkanu trīsstūri) saskaras ar saviem dendritiem ar dentāta gyrus granulēto šūnu dendritiem. 1 - perforējošais ceļš (norādīts ar sarkano līniju) iet caur subikulumu līdz zobu giras molekulārajam slānim, kur tas saskaras ar granulētajiem šūnu dendritiem (norāda ar apli); 2 - sūnainas šķiedras (apzīmētas ar purpursarkanu bultiņu) nonāk hipokampu sektoru CA3 un CA4 piramīdveida šūnu dendritēs. 3 - Schaffer nodrošinājumi (atzīmēti ar zaļu krāsu) inervē CA1 piramīdas šūnu apikālos dendrītus.

Hipokampa sklerozes cēloņi, patoģenēze

FH etioloģijas centrālais jautājums ir noskaidrot, kas galvenokārt rodas: hipokampa strukturālā patoloģija, hroniskas farmakoresistīvas epilepsijas "iedarbināšana" vai otrādi - ilgstoša patoloģiska elektriskā aktivitāte galu galā noved pie sklerozes. Ir svarīgi atzīmēt, ka ievērojama daļa pacientu ar zāļu rezistentu epilepsiju, kas saistīta ar FH, agrā bērnībā cieš no febriliem krampjiem vai citas akūtas centrālās nervu sistēmas patoloģijas (trauma, anoksija, neiroinfekcija), kas noteikta literatūra kā sākotnēji izraisoša trauma. FH iegūto raksturu atbalsta arī tie reti novērojumi, kad patoloģija notiek tikai vienā no monozigotiskajiem dvīņiem, un tāpēc ģenētiskais faktors nav vissvarīgākais. Neskatoties uz to, laicīgās daivas epilepsijas iedzimtu ģimenes formu klātbūtne (piemēram, epilepsijas grupa, kas saistīta ar nātrija kanālu proteīnus kodējošo gēnu SCN1a un SCN1b mutācijām) norāda, ka ģenētiskajam faktoram ir nozīme arī hipokampa sklerozes izraisīšanā bez febriliem krampjiem dažiem no šiem pacientiem ... Runājot par iegūto slimības raksturu, jāpatur prātā arī tas, ka ne visi krampju veidi ir saistīti ar FH attīstību: autopsijas dati norāda, ka ilgstoša nekontrolēta epilepsija ar biežām ģeneralizētām krampjiem nerada neironu prolapss hipokampu, kā arī afebrila epilepsijas statusu. No otras puses, febrilu epileptisko statusu papildina hipokampa tūskas MRI pazīmes.

Uz jautājumu par to, cik bieži bērna febrilo krampju stāvoklis tiek realizēts FH un zāļu izturīgas epilepsijas gadījumā, var atbildēt perspektīvais FEBSTAT pētījums. Jau ir noskaidrots, ka no 226 bērniem pēc febrilu krampju stāvokļa 22 bija hipokampu tūskas MRI pazīmes, kas visizteiktāk izpaudās Sommer sektorā (CA1). No šiem 22 pacientiem atkārtota MRI dažādos laikos tika veikta 14, bet 10 gadījumos tika atklātas hipokampa sklerozes pazīmes. Neskatoties uz to, no 226 bērniem epilepsija tika diagnosticēta tikai 16 pacientiem, un vairumā gadījumu tā nebija īslaicīga. Tādējādi febrils stāvoklis ne vienmēr izraisa epilepsiju ar hipokampa sklerozi, lai gan laika intervāls starp smadzeņu traumas ierosināšanu un temporālās daivas epilepsijas sākšanos var būt ilgāks par 10 gadiem, un šāda ilguma novērošana vēl nav pētīta. Ģenētiskie pētījumi arī norāda, ka FH etioloģija ir neviendabīga. Pētījums par visu genomu saistītām asociācijām parādīja, ka febrili krampji ar hipokampu sklerozi var būt ģenētisks sindroms, jo tie ir saistīti ar viena nukleotīda secības specifiskas alēles klātbūtni blakus nātrija kanāla SCN1a gēnam. Šāda saistība netika atrasta epilepsijas gadījumiem ar FH bez febriliem krampjiem. Epileptologu vienprātīgais viedoklis ir ideja, ka pastāv noteikta sākotnējā ģenētiskā predispozīcija, kas tiek realizēta hipokampu sklerozes gadījumā noteikta bojājoša faktora klātbūtnē (dubultās ietekmes hipotēze).

Hipokampa sklerozei ir divas fundamentālas patoloģiskas īpašības: pirmā ir strauja neironu skaita samazināšanās, bet otrā - atlikušo nervu audu pārmērīga uzbudināmība. FH epileptoģenēzē galvenā loma ir sūnu šķiedru dīgšanai: granulētu šūnu patoloģiski aksoni CA inervācijas vietā reintervē zobveida gyrus molekulāros neironus ar ierosinošām sinapsēm, tādējādi izveidojot lokālas elektriskās ķēdes, kas spēj sinhronizēt un radīt epilepsijas lēkmi. Astrocītu skaita pieaugumam gliozei var būt nozīme arī epileptoģenēzē, jo izmainītie astrocīti nespēj pietiekami absorbēt glutamātu un kāliju. Caur glutamāta izdalīšanās palielināšanas un samazināšanās mehānismu apgrieztā uztveršanaiekaisuma iekaisuma citokīni, piemēram, IL-1β, IL-1, TNFα, var arī inhibēt gamma-aminosviestskābi. Šajā sakarā tiek apspriesta 6. tipa herpesvīrusa loma FH patoģenēzē, kuras DNS atrodama smadzeņu audos pacientiem ar temporālo daivu epilepsiju.

Klīnika un diagnostika

Hipokampa sklerozes izraisītas epilepsijas slimības vēsture galvenokārt aprakstīta, pamatojoties uz daudziem pētījumiem, kas novērtē temporālās daivas epilepsijas ķirurģiskās ārstēšanas efektivitāti. Bieži anamnēzē ir norādes uz bērnībā (parasti līdz 5 gadiem) pārnestu centrālo nervu sistēmu akūtu patoloģiju: febrilu krampju, neiroinfekcijas, traumatisku smadzeņu traumu stāvoklis. Stereotipiskas lēkmes sākas no 6 līdz 16 gadu vecumam, un var būt tā sauktais latentais periods, kas notiek starp sākotnējo izraisošo ievainojumu un pirmās lēkmes attīstību. Tāpat situācijas nav retas, kad starp pirmo uzbrukumu un zāļu rezistences attīstību ilgst tā saucamais "klusais" periods. Šī slimības gaitas iezīme norāda uz tās progresīvo raksturu. Raksturīgs kognitīvais deficīts FH var būt atmiņas traucējumi, īpaši nekontrolētu krampju gadījumā.

Hipokampa sklerozes izraisītas epilepsijas diagnoze balstās uz trim pamatprincipiem. Pirmais ir detalizēta simptomu secības analīze epilepsijas lēkmes vai semioloģijas laikā, kas ir atkarīga no tā, kur smadzenēs izplatās epilepsijas aktivitāte. Otrais ir EEG datu analīze un to salīdzinājums ar lēkmju semoloģiju. Un trešais ir epileptogēno bojājumu identificēšana ar MRI. Runājot par temporālās daivas epilepsijas uzbrukuma semoloģiju, kas saistīta ar FH, jāatceras, ka, pirmkārt, katrs no simptomiem atsevišķi nav specifisks, lai gan ir raksturīgs uzbrukuma gaitas modelis. Otrkārt, simptomi uzbrukuma laikā parādās, kad epilepsijas aktivitāte izplatās smadzeņu daļās, kas saistītas ar hipokampu, kas pats par sevi nedod klīniskas izpausmes. Laika daivas uzbrukuma raksturīgais sākums ir aura vēdera augšējās sajūtas formā. Bailes vai trauksme ir iespējama arī tad, ja amigdala ir iesaistīta uzbrukuma sākumā. Uzbrukuma sākumā var būt “jau redzēts” (déjà vu) sajūta. Aura reiboņa vai trokšņa formā ir satraucoša diagnozes ziņā, kas var liecināt par uzbrukuma sākumu ārpus kuģa laukuma. Saglabātā spēja nosaukt objektus un runāt uzbrukuma laikā ir svarīga lateralizējoša pazīme, kas norāda uz nedominējošās puslodes bojājumu. Apziņas maiņu pavada darbību apstāšanās, savukārt pacientam ir sastingis skatiens ar plaši atvērtām acīm (ar zvaigznēm). Pēc darbības auras un darbības pārtraukšanas seko oroalimentārie automatismi ar košļājamām, uzsitošām lūpām. Tāpat bieži rodas rokas sklerozā hipokampa kontralaterālās puses distonija (kas saistīta ar epiativitātes izplatīšanos uz bazālajām ganglijām) un no tā izrietošie manuālie automatizējumi ar priekšmetiem ar ipsilaterālās rokas pirkstiem. Starp lateralizējošajiem simptomiem ir svarīga postiktāla parēze, kas norāda uz kontralaterālās puslodes un postiktālās afāzijas iesaistīšanos, ja tiek ietekmēta dominējošā puslode. Šie simptomi jāņem vērā EEG datu kontekstā.

Hipokampu sklerozes elektroklīniskās diagnostikas pamats ir video EEG monitorings, kas sastāv no epilepsijas lēkmes un smadzeņu elektriskās aktivitātes vienlaikus ierakstīšanas.

Video EEG uzraudzība atrisina vairākus uzdevumus:

1. Ļauj izslēgt pseidokrampus un neepilepsijas paroksizmas, arī tad, ja tās tiek kombinētas ar patiešām esošo epilepsiju.

2. Tas ļauj detalizēti novērtēt uzbrukuma semoloģiju un salīdzināt to ar tā episkās aktivitātes dinamiku: tās lateralizāciju un reģionālo lokalizāciju.

3. Ilgtermiņa reģistrēšana ļauj uzzināt interiktālās darbības lateralizāciju un lokalizāciju. Veiksmīgākais variants epilepsijas ķirurģijas labvēlīga iznākuma ziņā ir simptomu lateralizācijas un lokalizācijas sakritība uzbrukumā ar datiem no ictal un interictal EEG un MRI modeļiem. Pirms ķirurģiskas izmeklēšanas būtisks ir jautājums par video EEG monitoringa ilgumu. Ir zināms, ka varbūtība reģistrēt paroksizmu 30 minūšu ilgā EEG ar lēkmju biežumu 1 reizi nedēļā ir aptuveni 1%, savukārt ilgtermiņa video EEG monitorings ar vidējo ilgumu 7 dienas neatklāj interiktālu aktivitāti 19 % pacientu. Jautājums par nepieciešamo video EEG monitoringa ilgumu ir svarīgs, ņemot vērā obligāto iktālo notikumu fiksēšanu EEG, nosakot operācijas indikācijas. Vairāki epileptologi uzskata, ka ar kādu pazīmi klīniskā aina un slimības vēsture, attēls par hipokampa sklerozi uz MRI, iktāla notikuma reģistrācija nav nepieciešama, ja vairāk nekā 90% interiktālās epikaktivitātes lateralizācijas ir laika reģionā bojājuma pusē. Vairumā gadījumu galvas ādas EEG izšķirtspēja ir pietiekama, lai pareizi lateralizētu krampju rašanās zonu temporālās daivas epilepsijā un konsekventu krampju semoloģijas un MRI datu kontekstā, lai noteiktu ķirurģisko stratēģiju.

FH MRI diagnostika ir nākamais pirmsķirurģiskās izmeklēšanas pamatposms. Tas jāveic saskaņā ar epileptoloģisko protokolu, kura galvenie raksturlielumi ir mazais sekciju biezums un liela magnētiskā lauka izturība. Optimālais MRI veikšanas nosacījums ir epileptologa un radiologa mijiedarbība, kad pētījums tiek plānots, ņemot vērā paredzamo epileptogēnās zonas lokalizāciju. Hipokampa sklerozei uz MRI ir raksturīgas pazīmes: hipokampa apjoma samazināšanās un CA slāņu struktūras traucējumi, hiperintensīvs signāls T2 un FLAIR režīmā (4. attēls). Bieži vien atrofiskas izmaiņas tiek konstatētas ipsilateral amygdala, temporālās daivas polā, fornix un mammillary ķermenī. Augstas izšķirtspējas MRI uzdevumos ietilpst arī citu smadzeņu epileptogēno patoloģiju noteikšana, kas atrodas ārpus hipokampa, t.i., duāla patoloģija, piemēram, fokusa kortikālā displāzija. Bez šī uzdevuma MRI skenēšana nebūs pietiekama, lai pieņemtu lēmumu par operāciju, pat ja tai ir hipokampa sklerozes pazīmes.

Attēls: 4. MRI anatomija normālam un sklerozētam hipokampam. a - T2, koronārā sekcija. Labā hipokampa skleroze: tiek noteikts tā tilpuma samazinājums, iekšējās struktūras neesamība salīdzinājumā ar kreiso hipokampu; b - tā pati sadaļa ar paskaidrojumiem. Sarkanā līnija ir hipokamps (ir redzams labā hipokampa tilpuma samazinājums), zilā līnija ir subikulums pa kreisi. Dzeltenā līnija hipokampa centrā ir novilkta gar hipokampa rievas dziļo daļu (attēlā "A" labajā hipokampā šī rieva nav definēta). FG - fusiform gyrus, ITG - zemāks temporālais gyrus; c - koronārā sekcija FLAIR režīmā, ir redzams skaļuma samazinājums un hiperintensīvs signāls no labā hipokampa.

Mediālas temporālās daivas epilepsijas elektrofizioloģijas pamatprincips ir fakts, ka galvas ādas EEG pati par sevi neatklāj epiaktivitāti hipokampā, kas ir pierādīts daudzos pētījumos, izmantojot intracerebrālos elektrodus. Lai epiactivity parādītos temporālajā reģionā uz galvas ādas EEG, tam ir jāpāriet no hipokampa uz blakus esošo temporālās daivas garozu. Galvenais klīniskās izpausmes krampji vidējās temporālās daivas epilepsijā ir saistīti ar epiativitātes izplatīšanos noteiktās smadzeņu daļās, kas saistītas ar hipokampu: déjà vu ir saistīts ar entorhināla garozas ierosmi, baiļu sajūtu - ar amigdālu, vēdera auru - ar insulu , oroalimentārie automatismi - ar insulu un frontālo operulumu, distonijas roku - ar uztraukuma izplatīšanos uz ipsilaterālajām bazālajām ganglijām. Šīs anatomiskās un elektrofizioloģiskās pazīmes var noteikt krampju klātbūtni pacientam, kas ir ļoti līdzīgi temporālajiem paroksizmiem, bet patiesībā sākas ārpushipokampāla un ekstratermporāla rakstura.

Uzkrājot pieredzi temporālās daivas epilepsijas ķirurģiskajā ārstēšanā, kļuva acīmredzams, ka temporālās daivas mediālo struktūru noņemšana ļauj pilnībā atbrīvoties no krampjiem 50-90% pacientu, bet dažos gadījumos biežums krampji nemainās vispār. Smadzeņu elektriskās aktivitātes pētījumu rezultāti, izmantojot intracerebrālos elektrodus, un neveiksmīgu operāciju rezultātu analīze parādīja, ka dažos gadījumos krampju noturības cēlonis pēc SG noņemšanas ir plašākas epileptogēnās zonas klātbūtne, kas stiepjas aiz hipokampa. Smadzeņu daļas, kas anatomiski un funkcionāli saistītas ar hipokampu, piemēram, saliņa, orbitofrontālā garoza, parietālais operkulis, parietālo, temporālo un pakauša daivu savienojums, var izraisīt krampjus, kas pēc klīniskā un EEG modeļa ir līdzīgi laika paroksizmas. Ir ierosināts jēdziens "temporālā daivas epilepsija plus", lai aprakstītu situācijas, kad pastāv hipokampa skleroze kopā ar krampju ierosināšanas ekstratemporālo zonu. Šajā sakarā ir svarīgi noteikt norādes invazīviem EEG pētījumiem temporālās daivas epilepsijā, ko izraisījusi S.G. Satraucoši simptomi ir garšas aura, aura vertigo, trokšņa formā. Interiktālā epikaktivitāte biežāk lokalizēta divpusēji temporālajos reģionos vai precentral reģionā. Ictal epiativitāte "temporālā plus" formās biežāk tiek novērota anteroposterior, temporoparietal un precentral zonās. Laika daivas epilepsijas diferenciāldiagnostika no “temporālās daivas epilepsijas plus”, ko veic kvalificēts epileptologs, ir galvenā operācijas plānošanā un ārstēšanas rezultātu prognozēšanā.

Ar hipokampa sklerozi saistītas epilepsijas ārstēšana

Atveidošanas standarts medicīniskā aprūpe pacienti ar zāļu rezistentu mediālu temporālo daivu epilepsiju tiek nosūtīti uz specializētu centru pirms ķirurģiskas izmeklēšanas un ķirurģiskas ārstēšanas. Starp milzīgo publikāciju skaitu, kas apstiprina operācijas efektivitāti temporālās daivas epilepsijā, ieteicams atzīmēt divus galvenos pētījumus ar visaugstāko pierādījumu līmeni. S. Vībe un citi. 2001. gadā tika veikts randomizēts kontrolēts pētījums, kas parādīja, ka temporālās daivas epilepsijas operācija hipokampu sklerozes gadījumā ļauj atbrīvoties no krampjiem 58% gadījumu, un ar zāļu terapiju - tikai 8% gadījumu. Cits pētījums tika balstīts uz faktu, ka vidējais slimības ilgums pacientiem, kuriem tika veikta operācija, ir 22 gadi, un starp zāļu rezistentas epilepsijas diagnozi un ķirurģisko ārstēšanu paiet 10 gadi vai vairāk. J. Engel un citi. daudzcentru randomizētā kontrolētā pētījumā parādīja, ka farmakoterapijas turpināšana ar divu zāļu neefektivitāti mediālas temporālās daivas epilepsijas gadījumā nav saistīta ar krampju remisiju, savukārt ķirurģiska ārstēšana šādās situācijās var būt efektīva (11 no 15 pacientiem krampji apstājas. ).

Laika daivas epilepsijas operācijai ir divi acīmredzami mērķi: 1) pacienta atbrīvošana no krampjiem; 2) atcelšana zāļu terapija vai samazinot zāļu devu. Saskaņā ar literatūru aptuveni 20% pacientu pēc operācijas pārtrauc pretkrampju līdzekļu lietošanu, 50% paliek monoterapijā un 30% saņem politerapiju. Trešais mērķis, kas nav tik acīmredzams, bet ar fundamentālu nozīmi, ir samazināt pēkšņas neizskaidrojamas nāves risku epilepsijas gadījumā (SUDEP), kas saistīts ar asu kardiorespirācijas funkcijas refleksu nomākšanu pacientiem ar zāļu rezistentu epilepsiju.

Laika daivas epilepsijas ķirurģiskās ārstēšanas uzdevums ietver pilnīga noņemšana epileptogēna smadzeņu garoza ar maksimālu saglabāšanu funkcionālās zonas smadzenēs un mazinot neiropsiholoģisko deficītu. Šajā sakarā ir divas ķirurģiskas pieejas: laika lobektomija un selektīva amygdaloghippocampectomy. Abas operācijas ietver āķa, amigdala un hipokampa noņemšanu. Selektīvu piekļuvi mediālajam templim var veikt, izmantojot vairākas dažādas pieejas. Laika lobektomija ietver arī temporālās daivas sānu neokorteksa noņemšanu (no 3 līdz 5 cm, atkarībā no puslodes dominēšanas). Selektīvās pieejas atbalstītāji izriet no tā, ka sānu neokorteksa saglabāšana ļauj samazināt neiropsiholoģisko deficītu, jo īpaši verbālās atmiņas samazināšanos. No otras puses, kā jau tika atzīmēts, patoloģiskas izmaiņas var pārsniegt hipokampu arī amigdalā, temporālās daivas polā un sānu neokorteksā. Invazīvie EEG pētījumi, izmantojot dziļus elektrodus, parādīja, ka 35% hipokampu sklerozes gadījumu epiactivity notiek temporālās daivas polā agrāk nekā hipokampā. Tāpat, pamatojoties uz dziļuma elektrodu datu analīzi, tika identificēti vairāki temporālās daivas epilepsijas veidi: mediālā, mediālā-laterālā, temporopolārā un jau pieminētā "temporālās daivas epilepsija plus". Tādējādi, izvēloties ķirurģiskās ārstēšanas taktiku, jāņem vērā plašākas epileptogēnās zonas iespējamība, kas iziet ārpus sklerozā hipokampa, kas var noteikt lielāku lobektomijas efektivitāti. Tomēr līdz šim nav 1. klases pierādījumu, kas apstiprinātu jebkuru krampju, neiropsiholoģisko rezultātu vai pēcoperācijas pretepilepsijas līdzekļu nepieciešamības kontroles paņēmienu pārākumu, tāpēc operācijas izvēle ir atkarīga no ķirurga izvēles.

Laika daivas epilepsijas ķirurģijai hipokampu sklerozes gadījumā ar pietiekamu ķirurga pieredzi ir minimāli neiroloģiskā deficīta riski (pastāvīga hemiparēze - mazāk nekā 1%, pilnīga hemianopsija - 0,4%). Neatrisināta problēma ir atmiņas pasliktināšanās riska prognoze pēc operācijas. Ir zināms, ka pēc runas dominējošās puslodes hipokampa rezekcijas aptuveni 35% pacientu verbālās atmiņas neiropsiholoģiskajā novērtēšanā uzrāda vissliktākos rādītājus. Verbālās atmiņas samazināšanās risks ir palielināts slimības novēlotas iestāšanās gadījumā, augstiem pirmsoperācijas parametriem testēšanas laikā, dominējošās puslodes FH, minimālas izmaiņas hipokampā uz MRI - šie apstākļi norāda, ka epileptogēnais hipokamps var uzturēt funkcionālo aktivitāti. Tomēr ir grūti noteikt, cik lielā mērā verbālās atmiņas samazināšanās ietekmē pēcoperācijas dzīves kvalitāti. Lielākā mērā pacienta dzīves kvalitāte pēc operācijas ir atkarīga no rūpīgas krampju kontroles un vienlaicīgu depresijas un trauksmes traucējumu novēršanas. Operācijas indikāciju noteikšana augsta riska pacientiem jāveic ar īpašu piesardzību, jo, ja epileptoloģiskais iznākums ir neveiksmīgs, pacientam rodas arī kognitīvie deficīti, kas strauji pasliktina dzīves kvalitāti. Šajā sakarā jāuzsver, ka nepieciešams nosacījums ķirurģiskas aprūpes organizēšanai pacientiem ar epilepsiju ir komandas pieejas veidošana katram klīniskajam gadījumam, cieša mijiedarbība starp epileptologu, ķirurgu, neiroradiologu un neiropsihologu.

Interešu konflikta nav.

Ātrās palīdzības pētniecības institūts nosaukts N.V. Sklifosovskis, piedalās "Epilepsijas pacientu visaptverošas ārstēšanas programmā" sadarbībā ar Krievijas Nacionālo pētījumu medicīnas universitāti, kas nosaukta N.I. N.I. Pirogovs, Maskavas Valsts Medicīnas un zobārstniecības universitāte. A.I. Evdokimovs, Augstākās nervu darbības un neirofizioloģijas institūts RAS, Zinātniskais un praktiskais psihoneiroloģiskais centrs Z.P. Solovjovs, starprajonu nodaļa paroksizmāli apstākļi Nr. 2, Pilsētas klīniskā slimnīca Nr. 12, kas ietver visaptverošu pacientu ar epilepsiju izpēti, konservatīvās terapijas izvēli un korekciju, speciālistu konsultācijas, novērošanu, epilepsijas slimnieku ķirurģisku ārstēšanu.

Epilepsija ir viena no visbiežāk sastopamajām neiroloģiskajām slimībām, tās izplatība populācijā saskaņā ar datiem par Krievijas Federāciju ir 0,34%.

Pašlaik pasaulē ir vairāk nekā 50 miljoni epilepsijas slimnieku. Starp nervu sistēmas slimībām epilepsija ir viens no visizplatītākajiem invaliditātes cēloņiem. Neskatoties uz farmakoterapijas panākumiem, "nekontrolētas" epilepsijas biežums rūpnieciski attīstītajās valstīs, kas ievēro mūsdienu ārstēšanas standartus, svārstās no 30 līdz 40%. Visticamāk uz operāciju pretendē pacienti ar epilepsiju ar noņemamiem bojājumiem.

Mirstības līmenis pacientiem ar pastāvīgiem krampjiem ir 4–4,5 reizes lielāks nekā pacientiem bez krampjiem.

Galvenie iemesli simptomātiska epilepsija ir:

• smadzeņu audzēji;
• smadzeņu malformācijas;
• garozas malformācijas (fokālās kortikālās displāzijas, heterotopijas utt.);
• hipokampa skleroze;
• pēctraumatiskas cicatricial un atrofiskas izmaiņas.

Diagnostika.

Lai atrisinātu jautājumu par epilepsijas ķirurģiskas ārstēšanas iespēju, vispirms ir nepieciešama visaptveroša "pirmsoperācijas" pārbaude, kas ietver:

1. Krampju semoloģijas klīniskais pētījums;
2. Neiropsiholoģiskie pētījumi;
3. Neiro attēlveidošanas pētījumu metodes (augstas izšķirtspējas magnētiskās rezonanses attēlveidošana 3,0 Tesla aparātā ar īpašu programmu "epilepsija", pozitronu emisijas tomogrāfija).
4. Neirofizioloģiskie pētījumi, iekļaujot gan invazīvas metodes (reģistrējot smadzeņu bioelektrisko aktivitāti, izmantojot intrakraniālos elektrodus), gan neinvazīvas metodes (EEG, video-EEG monitorings, magnetoencefalogrāfija).

Attēls: 1. Smadzeņu MRI (koronārās sekcijas), bultiņas norāda uz kreisās temporālās daivas fokālo kortikālo displāziju ar kreisā hipokampa hiperplāziju.

Attēls: 2. Elektrodi smadzeņu bioelektriskās aktivitātes invazīvai reģistrēšanai (elektrods pa kreisi uzstādīšanai hipokampā, labajā pusē - kortikālais subdurālais elektrods).

Gan medicīniskās, gan ķirurģiskās epilepsijas ārstēšanas galvenais mērķis ir kontrolēt krampjus. Pacientiem ar pastāvīgiem krampjiem, kas ir izturīgi pret pretkrampju terapiju, krampju pārtraukšana pēc ķirurģiskas ārstēšanas ievērojami uzlabo dzīves kvalitāti - profesionālo un sociālo adaptāciju un noved pie mirstības samazināšanās.

Turpinot pretkrampju terapiju, krampju kontroli var panākt ne vairāk kā 8% gadījumu. Tajā pašā laikā ar ķirurģisku ārstēšanu krampju kontrole tiek sasniegta 58% pacientu, bet pacientu ar temporālo daivu epilepsiju grupā - 67% pacientu.

Tikai pēc rūpīgas pārbaudes ir iespējams atrisināt ķirurģiskās ārstēšanas jautājumu.

Galvenā epilepsijas ķirurģiskās ārstēšanas metode ir smadzeņu epileptogēnās zonas noņemšana neirofizioloģiskā kontrolē, izmantojot augstas izšķirtspējas mikroskopu, kā arī stereotaksiskas navigācijas metodes.

Pie N.V. Sklifosovska ārkārtas medicīnas pētniecības institūts, tiek veikta pilnīga pārbaude, kā arī visu veidu ķirurģiska ārstēšana pacientiem ar zāļu izturīgām epilepsijas formām.

Ķirurģiskās ārstēšanas piemēri

Pacients N., 40 gadus vecs.

Diagnoze: simptomātiska farmaceitiski rezistenta epilepsija. Labā hipokampa skleroze. Labā frontotemporālā reģiona fokālā kortikālā displāzija. (FKD IIId).

Medicīniskā vēsture: pirmo reizi pēc meningoencefalīta ciešanas 2 mēnešus notika krampju lēkme. 8 gadu vecumā pirmo reizi attīstījās vispārēja epilepsijas lēkme ar samaņas zudumu, lēkmju biežums tajā laikā bija 1 reizi gadā. Viņu novēroja neirologs, saņēma konservatīvu terapiju - bez ietekmes uzbrukumu skaits katru gadu palielinājās. Sākot no 17 gadu vecuma, lēkmju biežums sasniedza 1 lēkmi nedēļā. 30 gadu vecumā krampju skaits sasniedza 4-5 dienā. Pirms 2 gadiem pacients pirms krampjiem atzīmēja auras parādīšanos vizuālu un taustes halucināciju veidā. To novēroja neirologs, pretkrampju devas turpināja pieaugt, tomēr, neskatoties uz to, krampju biežums palielinājās.

Attēls: 3. Smadzeņu MRI (koronārās sekcijas). Bultiņas norāda uz labā hipokampa sklerozes pazīmēm struktūras lieluma samazināšanās formā ar labā sānu kambara apakšējā raga paplašināšanos, signāla palielināšanos no smadzeņu baltās vielas

Pirmajā posmā pacientam tika veikta operācija - subdurālo un intracerebrālo elektrodu ievietošana intrakraniālā veidā ar invazīvu EEG monitoringu, izmantojot BrainLab bezrāmju neironavigācijas bloku un Vario Guide sistēmu.

Attēls: 4 (pa kreisi). Operācijas plānošanas posms - intrakraniālo elektrodu izvietošana, izmantojot BrainLab un VarioGuide neironavigācijas sistēmu.

Attēls: 5 (pa labi). Darbības posms - elektroda ievietošana labajā hipokampā, izmantojot BrainLab un VarioGuide navigācijas sistēmu.

Veicot piecas ikdienas video-EEG monitoringa interiktālajā periodā, pacientam parādījās paroksizmāla aktivitāte, kas visizteiktāk izpaudās uz temporālās daivas pamatnes virsmas labajā pusē. Krampju sākuma zona atradās labajā hipokampā un labās temporālās daivas pamatnes virsmā.

Attēls: 6 (pa kreisi). Video EEG monitorings

Attēls: 7 (pa labi). Vienvietīga istaba video EEG uzraudzībai (ir uzstādīta infrasarkanā kamera, kas ļauj video EEG uzraudzīt visu diennakti).

Pacientam tika veikta operācija - pterionālā-infratemporālā kraniotomija, labās temporālās daivas priekšējās-mediālās daļas rezekcija ar hipokampektomiju. Operācija tika veikta, izmantojot intraoperatīvo EKoG (elektrokortogrāfiju) - tā tiek veikta smadzeņu bioelektriskās aktivitātes intraoperatīvai kontrolei, ļauj apstiprināt epileptogēno fokusu, kā arī paaugstināt ķirurģiskās ārstēšanas efektivitāti.

Pacients 12. dienā tika izrakstīts apmierinošā stāvoklī; kontroles EEG neuzrādīja datus par paroksizmālas aktivitātes klātbūtni.

Labās īslaicīgās daivas un labā hipokampa reziģēto daļu histoloģiskais secinājums: FKD (fokālās kortikālās displāzijas) III d tipa (ILAE) morfoloģiskais attēls. Skaidrs priekšstats par labā hipokampa sklerozi.

Pēc ķirurģiskas ārstēšanas pacientam (12 mēnešu novērošana) nebija epilepsijas lēkmes.

Pacients N., 25 gadus vecs.

Diagnoze: Fokālā kortikālā displāzija (FKD IIIa). Kreisā hipokampa skleroze. Simptomātiska farmaceitiski rezistenta pēctraumatiskā epilepsija. ShKG-15 punkti.

Sūdzības: epilepsijas lēkmes ar biežumu 1-2 reizes mēnesī ar samaņas zudumu un krampjiem reizi nedēļā, nezaudējot samaņu.

Medicīniskā vēsture: pēc 8 mēnešiem viņš guva smagu galvas traumu ar ilgstošu komu, pēc tam attīstījās vājums labajās ekstremitātēs. No 6 gadu vecuma pacientam parādījās krampji - vietējie sejas muskuļu spazmas. Kopš 15 gadu vecuma parādījās vispārēji krampji. Viņš lietoja karbamazepīnu, topamax devas tika palielinātas līdz subtoksiskai, taču ievērojama ietekme netika panākta.
Pašlaik pacientam ir epilepsijas lēkmes ar samaņas zudumu ar biežumu 1-2 reizes mēnesī, kas ilgst līdz 1 minūti, un krampji reizi nedēļā bez samaņas zuduma, kas ilgst līdz 15 sekundēm.

Attēls: 8 (pa kreisi). Smadzeņu MRI (koronārā sekcija). Noteiktas pēctraumatiskās cicatricial-atrophic izmaiņas smadzeņu kreisajā parietālajā daivā (atzīmētas ar sarkanu apli).

Attēls: 9 (pa labi). Smadzeņu MRI (aksiālā daļa). 1. bulta iezīmē labo hipokampu, bet 2. bulta - kreiso hipokampu. Ievērības cienīga ir kreisā hipokampa asimetriskā atrašanās vieta un izmēra samazināšanās (2. bulta).

Pacientam tika veikta 24 stundu video-EEG monitorēšana - kur tika konstatēta paroksizmāla aktivitāte - kreisajā frontālajā un temporālajā reģionā. Kairinošas izmaiņas tiek izteiktas labajā centrālajā zonā. Miega laikā epileptiformā aktivitāte ievērojami palielinās kreisajā parietālajā un laika reģionā, izpaužas ilgstošos periodos, vairumā gadījumu kopā ar labās rokas vai kājas raustīšanos.

Pirmajā posmā pacientam tika veikta operācija - subdurālo un intracerebrālo elektrodu ievietošana intrakraniālā veidā ar invazīvu EEG monitoringu, izmantojot BrainLab bezrāmju neironavigācijas bloku un Vario Guide sistēmu.

Pacientam 7 dienas tika veikta invazīva EEG kontrole. Novērošanas periodā pacientam bija trīs klīniskas epilepsijas lēkmes.

Uz pilnīgas labsajūtas un krampju neesamības fona pacients pastāvīgi reģistrē paroksizmālo aktivitāti kreisajā hipokampā un rētas zonā.

Vienā no epilepsijas lēkmēm lēkmes sākuma zona ir lokalizēta posttraumatiskās rētas rajonā, pēc tam iesaistot kreiso hipokampu un kreisās temporālās daivas bazālās daļas.

Divu citu epilepsijas lēkmju laikā pacientam bija krampju sākuma zona kreisā hipokampa projekcijā ar sekojošu izplatīšanos kreisās temporālās daivas zonā.

Attēls: 10 (pa kreisi). Veicot invazīvu video EEG uzraudzību visu diennakti (izmantojot augstas izšķirtspējas infrasarkano videokameru). Sarkanā bultiņa norāda teritoriju, kur sākas elektroksiska aktivitāte uz elektroda, kas atrodas kreisās parietālās daivas posttraumatiskās rētas projekcijā.

Attēls: 11 (pa labi). Veicot invazīvu video EEG uzraudzību visu diennakti (izmantojot augstas izšķirtspējas infrasarkano videokameru). Sarkanā bultiņa norāda apgabalu, kur sākas paroksizmāla aktivitāte pie elektroda, kas atrodas kreisajā hipokampā.

Tādējādi tika atklāts, ka pacientam ir divas epilepsijas lēkmes sākuma zonas - kreisās parietālās daivas pēctraumatiskā rēta un kreisā hipokampa.

Pacienta turēšana ķirurģiska iejaukšanās - osteoplastiska kraniotomija kreisajā fronton-parietāla-laika reģionā, kreisās temporālās daivas selektīva rezekcija, hipokampektomija kreisajā pusē, kreisās parietālās un temporālās daivas smadzeņu rētas noņemšana, izmantojot intraoperatīvo ECoG (elektrokortogrāfiju).

Attēls: 12. Operācijas plānošana. Trīsdimensiju smadzeņu modelis ar traktogrāfiju (veidots uz BrainLab neironavigācijas vienības, izmantojot augstas izšķirtspējas 3,0 Tesla MRI ar MR traktogrāfiju).

Attēls: 13. Operācijas plānošana, zonas operatīva piekļuve izmantojot BrainLab neironavigācijas sistēmu.

Attēls: 14. Intraoperatīvā kortikogrāfija pēc pēctraumatiskas rētas noņemšanas. Sarkanā bultiņa apzīmē subdurālo elektrodu. Melnā bulta iezīmē kortikosogrammu no subdurālā elektroda.

Pacients 12. dienā tika izvadīts apmierinošā stāvoklī, ar kontroles EEG - izolēti reti paroksizmi tiek reģistrēti labajā smadzeņu puslodē, kreisajā smadzeņu puslodē ir izteikta pozitīva dinamika samazināšanās formā. paroksizmālā darbībā.

Attēls: 15. Video-EEG monitoringa veikšana pēc operācijas. Ir izteikta pozitīva EEG dinamika paroksizmālās aktivitātes samazināšanās veidā smadzeņu kreisajā puslodē, un saglabājas izolēti reti sastopami paroksizmi smadzeņu labajā puslodē.

Histoloģiskais secinājums: fokusa kortikālā displāzija (FKD IIIa). Kreisā hipokampa skleroze. Gliomesodermāla rēta ar asiņošanas pēdām.

Pēc ķirurģiskas ārstēšanas pacientam netika novērotas epilepsijas lēkmes (novērošana 8 mēnešus).

Šajā gadījumā ir ievērības cienīgs fakts, ka smadzeņu MR neuzrādīja skaidras kreisās temporālās daivas fokālās kortikālās displāzijas un hipokampa sklerozes pazīmes, un tikai intrakraniālo elektrodu uzstādīšana, kam sekoja video EEG monitorings, atklāja divas sākuma epilepsijas lēkmes.

Tas vēlreiz apstiprina nepieciešamību veikt visaptverošu epilepsijas pacientu izmeklēšanu.

& kopēt 2009. – 2020 neatliekamās neiroķirurģijas nodaļa Neatliekamās medicīnas pētījumu institūts N.V. Sklifosovskis

Hipokampa skleroze ir simptomātiska epilepsijas forma. Ar patoloģiju ir neironu un rētu zudums temporālās daivas dziļajās daļās. Ar hipokampa sklerozi tiek novērotas neatgriezeniskas izmaiņas, kas negatīvi atspoguļojas pacienta dzīves līmenī.

Mesiālā skleroze cilvēkiem rodas dažādu iemeslu dēļ, kas ir negatīvu vides faktoru ietekme vai slimību gaita pacienta ķermenī. Šāda kaite tiek novērota, ja:

• smadzeņu audi. Tas notiek uz ķermeņa elpošanas traucējumu un vielmaiņas traucējumu fona.
• Mehāniska trauma... Mesiālā skleroze tiek diagnosticēta cilvēkiem pēc galvaskausa lūzumiem, sitieniem ar galvu, sadursmēm, kas izraisa neatgriezeniskus bojājumus.

• Slikti ieradumi. Riska zonā ir cilvēki, kuri smēķē un regulāri lieto alkoholu.
• Saindēšanās... Ja ķermeņa intoksikācija tiek novērota ilgu laiku, tas noved pie hipokampa sklerozes.
• Infekcijas procesi... Patoloģija tiek diagnosticēta meningīta, encefalīta un citu smadzeņu iekaisuma procesu laikā.
• Iedzimta nosliece... Ja pacienta tuvajiem radiniekiem ir bijusi meziālā laika skleroze, tad viņš ir pakļauts riskam.
• Febrili krampji... Tie noved pie vielmaiņas traucējumiem. Pacientiem tiek diagnosticēta temporālās daivas garozas tūska, kas izraisa neironu iznīcināšanu, audu atrofiju un hipokampa apjoma samazināšanos.

Asinsrites traucējumi smadzenēs. Ja laika cilpā ir traucēta asinsriti, tas izraisa išēmiju un neironu nāvi. Pēc noteikta laika tiek diagnosticēta audu atrofija un rētas.

Hipokampa skleroze rodas pacientiem pēc smadzeņu insulta. Riska grupā ietilpst pacienti, kuri cieš no hipertensijas vai hipertensijas. Slimība tiek diagnosticēta pacientiem pēc cukura diabēta. Mesiālās sklerozes sākums visbiežāk tiek novērots gados vecākiem pacientiem.

Patoloģijas simptomi

Hipokampu sklerozes gadījumā pacientiem tiek diagnosticēta daļēja epilepsija. Šis nosacījums izraisa dažādus simptomus. Radinieki un draugi pamana, ka cilvēka uzvedība mainās. Mesiālā temporālās daivas skleroze izraisa muskuļu spazmas. Patoloģijas gaitā pacientiem tiek diagnosticēts krampju sākums.

Hipokampa sklerozi papildina atmiņas zudums. Saslimstot, pacienti sūdzas par galvassāpēm un reiboni. Bezmiegs liecina par patoloģiju. Ar meziālo sklerozi tiek novērots trauksmes pieaugums un panikas lēkmju rašanās. Pacienta kognitīvās spējas ir traucētas: atmiņa, domāšana, koncentrēšanās spējas.

Pārbaudot pacientu, talāma priekšējā kodolā tiek novēroti atrofiski procesi. Hipokampa sklerozi raksturo cingulārā girusa atrofija. Ar šo slimību tiek diagnosticēta ipsilaterāla smadzeņu hipertrofija. Smadzenēs baltās vielas daudzums samazinās.

Hipokampa sklerozes gadījumā parādās kontralaterāla smadzenīšu hemoatrofija. Smadzeņu konvulcijas samazinās apjomā. Slimības gaitā mastoidālajā ķermenī un ipsilateral fornix parādās atrofiski procesi.

Ar meziālās sklerozes slimniekiem tiek diagnosticēti krampji, kas izraisa smadzeņu darbības traucējumus. Pacienti pēkšņi zaudē samaņu. Viņiem rodas autonomā sirds disfunkcija. Hipokampa kreisās puses sklerozes gadījumā tiek novērota smagāka parasimpātiskās disfunkcija.

Hipokampa sklerozi raksturo izteikti simptomi, kuru gadījumā pacientam ieteicams steidzami meklēt palīdzību no ārsta, lai nodrošinātu pilnīgu diagnozi un efektīvas ārstēšanas iecelšanu.

Slimības veidi un diagnoze

Saskaņā ar strukturālajām izmaiņām temporālās daivas epilepsijai var būt tilpuma process vai to var raksturot ar tās neesamību. Pirmajā gadījumā pacientiem tiek diagnosticēta audzēja procesu attīstība, aneirismas asinsvados, asiņošana, iedzimtas patoloģijas.

Visi patoloģiskie procesi ir negatīvi atspoguļoti limbiskās sistēmas darbā.

Lai diagnosticētu pagaidu daivas sklerozi, ieteicams apmeklēt neirologu. Ārsts pārbaudīs pacientu un veiks anamnēzi, kas ļaus viņam veikt provizorisku diagnozi. Lai to apstiprinātu, ieteicams izmantot:

• Neiroradioloģiskā diagnostika;
• Angiogrāfija;
• Kodolmagnētiskās rezonanses attēlveidošana;
• Elektroencefalogrāfija;
• Datortomogrāfija.

Pētījumiem tiek izmantotas modernas iekārtas, kas garantē iegūto rezultātu precizitāti.

Patoloģijas terapija

Skleroze ir nopietns patoloģisks process, kuru ir grūti ārstēt. Sākotnējās hipokampu sklerozes stadijās ieteicams lietot pretepilepsijas līdzekļus:

• Nātrija valproāts

Lietojot zāles, nātrija kanāli tiek stabilizēti. Zāļu lietošanas laikā tiek nodrošināta krampju aktivitātes samazināšanās. Pateicoties zālēm, tiek uzlabots pacientu garīgais stāvoklis un garastāvoklis. Zāles ievada intravenozi ar pilienu.

Zāles dienas deva ir no 400 līdz 800 miligramiem. To nosaka ārsts atbilstoši slimības smagumam. Paaugstinātas jutības gadījumā pret zāļu sastāvdaļām un bērnībā tās uzņemšana nav ieteicama.

• Fenobarbitāls

Mediālas sklerozes zāles tiek ražotas tablešu vai injekciju šķīduma veidā, kas ļauj izvēlēties pacientam vispieņemamāko variantu. Pacientiem ieteicams lietot 50-100 miligramus zāļu dienā.

Ja pacientam ir pavājināta aknu darbība, lietoto zāļu daudzumu ieteicams samazināt 2 reizes.

Zāles ir muskuļus relaksējošas, hipnotiskas un pretepilepsijas iedarbības. Zāļu lietošanas periodā gremošanas sistēmas gludo muskuļu tonuss samazinās. Nepareiza zāļu lietošana izraisa nevēlamu iedarbību - aizcietējums, letarģija, astēnija, neskaidra runa, apjukums, aritmijas, asiņošana.

• Primidona

Tas ir pretepilepsijas līdzeklis, kas tiek ražots tablešu formā, kas atvieglo to ārstēšanu. Pēc zāļu lietošanas maksimālā koncentrācija aktīvās sastāvdaļas organismā tiek novērots pēc 3 stundām.

Paaugstinātas jutības gadījumā pret zāļu sastāvdaļām un vecumā, pacientiem to lietot nav ieteicams.

Ārstēšana tiek nozīmēta 2 reizes dienā. Sākotnējā zāļu deva ir 125 miligrami. Pēc 3 dienām devu palielina. Maksimālā zāļu deva ir 1500 mg.

• Fenitoīns

Tas ir hidantoīna atvasinājums, kas bloķē kalcija kanālus. Zāles ir antiaritmiska, muskuļu relaksējoša, pretkrampju un pretsāpju iedarbība.

Ja cilvēkam tiek diagnosticēta kaheksija, sirds mazspēja un porfīrija, tad viņam nav ieteicams lietot zāles.

Ja ir traucēta aknu un nieru darbība, zāles netiek izmantotas pagaidu temporālās daivas sklerozes ārstēšanai. Individuālas zāļu nepanesības gadījumā tās lietošana nav ieteicama. Pacientiem ieteicams dzert tabletes iekšķīgi ar ātrumu 3-4 mg uz kilogramu ķermeņa svara.

• Sultiama

Atvasināts no sulfonamīdiem. Maksimālā zāļu koncentrācija tiek sasniegta pēc 2-8 stundām pēc to lietošanas. Zāles ir ļoti efektīvas, ja pacientam ir īslaicīgs slimības veids.

Akūtas aknu mazspējas un paaugstinātas jutības gadījumā zāļu lietošana nav ieteicama.

Grūtniecības laikā un zīdīšana zāles nav parakstītas. Sultiam ir samērā droša zāle, ko lieto, ja tiek ietekmēta hipokampa kreisā vai labā puse.

Zāļu un devu izvēli veic ārsts saskaņā ar slimības smagumu un pacienta individuālajām īpašībām. Ja zāļu terapija ir neefektīva, ieteicams izmantot ķirurģisko ārstēšanas ceļu.

Hipokampa skleroze ir nopietna slimība, kuru ir grūti ārstēt un kurai nepieciešama integrēta pieeja. Tāpēc, parādoties slimības simptomiem, ieteicams diagnosticēt un ārstēt patoloģiju.

Mesial temporālā skleroze, hipokampa skleroze - visbiežāk sastopamā patoloģija, kas saistīta ar rezistentu īslaicīgas daivas epilepsiju. Autopsijā to atklāj 65% gadījumu, daudz retāk - attēlveidošanā.

Klīniskā aina

Lielākā daļa pacientu cieš no sarežģītām daļējām lēkmēm temporālās daivas epilepsijas rezultātā.

Febrili krampji

Asociācija (ja tāda ir) starp pagaidu daivas sklerozi un febriliem krampjiem ir pretrunīga, ņemot vērā relatīvo attēlveidošanas nejutīgumu un grūtības noteikt drudža krampju patiesību. Trešdaļai pacientu ar konstatētu temporālo daivu epilepsiju ir bijuši krampji ar drudzi. Bērnu ar febriliem krampjiem novērošana neuzrāda ievērojamu temporālās daivas epilepsijas biežuma palielināšanos.

Patoloģija

Hipokampu veidošanā ir nevienmērīgi bojājumi, bojājot hipokampu šķēlēs dentātu gyrus, CA1, CA4 un mazākā mērā arī CA3. Histoloģiski ir neironu zudums, glioze un skleroze.

Etioloģija

Ir dažas domstarpības par etioloģiju: vai mesial temporal daivas skleroze ir epilepsijas cēlonis vai sekas. Bērniem, kuriem diagnosticēta epilepsija, tikai 1% ir mesial temporālās daivas sklerozes radioloģiskās pazīmes. Turklāt pieaugušajiem 3-10% AIM gadījumu tiek novērotas divpusēju bojājumu pazīmes, neskatoties uz vienpusēju bojājumu klīniku.

Diagnostika

MRI ir izvēlētā metode hipokampa stāvokļa novērtēšanai, taču labas jutības sasniegšanai ir nepieciešams īpašs protokols. Koronālajā plaknē, kur šķēles būs taisnā leņķī pret hipokampa garenvirziena asi, ir nepieciešamas plānas griezuma secības.

Augstas izšķirtspējas T2 / FLAIR koronālās sekvences ir labākā izvēle MVS noteikšanai.

Starp atradumiem notiks:

• hipokampa apjoma samazināšanās, hipokampa atrofija;
• palielināts T2 signāls;
• patoloģiska morfoloģija: iekšējās arhitektūras zudums, stratum radiata - plāns baltās vielas slānis, kas atdala robainos kodolus un amonija ragu.

Tā kā labās un kreisās puses salīdzinošā analīze nav grūta, jāatceras, ka vairāk nekā 10% gadījumu bojājums ir divpusējs, tāpēc, novērtējot tikai simetriju, daudzus AIM gadījumus var uzskatīt par normālu attēlu .

Arī viens no bieži pieminētajiem, bet mazāk specifiskajiem atradumiem ir sānu kambara temporālā raga paplašināšanās. Jebkurā gadījumā tas nedrīkst maldināt radiologu, ka hipokampu izmērs ir samazināts.

Ar nopietnāku bojājumu papildus var rasties:

• ipsilateral fornix un mastoid atrofija;
• palielināts priekšējo talāmu kodolu signāls vai atrofija;
• cingulate gyrus atrofija;
• signāla intensitātes palielināšanās no amigdala un / vai tās tilpuma samazināšanās;
• subikula tilpuma samazināšanās;
• sānu kambaru temporālo ragu paplašināšanās;
• nodrošinājuma BV un entorhinal cortex atrofija;
• talāmu un astes kodolu atrofija;
• ipsilaterāla smadzeņu hipertrofija;
• kontralaterāla smadzenīšu hemijatrofija;
• aizmiglo pelēkās un baltās vielas krustojuma robežu priekšējā laika daivā;
• bV tilpuma samazināšanās parahippocampal gyrus;

Var veikt papildu 3D tilpuma secības, lai arī pēcapstrāde var ietekmēt jutīgumu pret smalkām izmaiņām hipokampā. Kontrasta uzlabošana nav nepieciešama.

DWI

Neironu zaudēšanas rezultātā ārpusšūnu telpas paplašinās, un tāpēc skartajā pusē ūdens molekulu difūzija būs lielāka, kas izpaudīsies ar augstu signāla vērtību ADC.
Un otrādi, neironu disfunkcijas un dažu tūsku rezultātā difūzija pēc lēkmes ir ierobežota, un tāpēc signāla intensitāte samazinās.

MR spektroskopija

MRS izmaiņas parasti atspoguļo neironu disfunkciju.

• nAA un NAA / Сho un NAA / Cr attiecību samazināšanās:
• mioinozitola samazināšanās ipsilaterālajā daivā;
• palielināts lipīdu un laktāta daudzums tūlīt pēc uzbrukuma;

MR perfūzija

MR perfūzijas izmaiņas atbilst SPECT izmaiņām atkarībā no tā, kad tika veikta skenēšana.
Periiktālās fāzes laikā perfūzija palielinās gandrīz visā laika daivā un pat puslodē, savukārt postiktālajā fāzē perfūzija tiek samazināta.

SPECT un PET

• ictal periods - hiperperfūzija un hipermetabolisms;
• interiktālais periods - hipoperfūzija un hipometabolisms;

Literatūra

1. Dereks Smits un Frenks Gailards un citi. Mesial temporālā skleroze. radiopaedia.org
2. Shinnar S. Febrili krampji un Mesial temporālā skleroze. Epilepsijas straumes. 3 (4): 115-118. doi: 10.1046 / j.1535-7597.2003.03401.x - Publicēts
3. Tarkka R, Pääkkö E, Pyhtinen J, Uhari M, Rantala H. Febrilas lēkmes un mesial temporālā skleroze: nav saistības ilgtermiņa papildu pētījumā. Neiroloģija. 60 (2): 215-8. Pubmed
4. Chan S, Ēriksons JK, Yoon SS. Limbiskās sistēmas anomālijas, kas saistītas ar mesial temporālo sklerozi: hronisku smadzeņu izmaiņu modelis krampju dēļ. Radiogrāfija: Ziemeļamerikas Radioloģijas biedrības pārskata publikācija 17 (5): 1095-110.