خطر بیماری مادرزادی قلب - ناهنجاری های ابستین - و درمان های مدرن در نوزادان ، کودکان و بزرگسالان. ناهنجاری ابستین - یک بیماری قلبی نادر با عواقب خطرناک بیماری قلبی مادرزادی سندرم اپشتین

یکی از نادرترین نقص های قلبی ناهنجاری ابستین است. این یک اختلال مادرزادی است که در آن قلب به بطن راست منتقل می شود ، اگرچه باید در مرز بین بطن و دهلیز باشد. این بسیار پایین تر در جریان خون قرار دارد.

ویژگی های تشریحی

ناهنجاری ابستین منجر به این واقعیت می شود که حفره بطن راست کوچکتر شده و دهلیز راست - بیش از حد طبیعی... نیز متفاوت است. ممکن است به نادرست توسعه داده شده یا از خطا نامناسب باشند رشد کل دستگاه آکوردال و عضلانی ، که دستگاه سه تایی را حرکت می دهد ، مختل می شود.

به دلیل کوچک بودن بطن راست ، خون کمتری از آن خارج می شود. و افزایش اندازه دهلیز راست به این دلیل است که بخشی از خون وریدی وارد آن می شود.

بسیاری از بیماران مبتلا به ناهنجاری ابستین نیز نقص تیغه دهلیزی و یک بیضی شکاف سوراخ دار تشخیص داده می شوند. این رذیلت همزمان برای بسیاری نجات دهنده زندگی است. نقص در سپتوم از دهلیز راست سرریز شده ، ترشح خون است. درست است ، در این حالت ، خون وریدی در دهلیز چپ با خون شریانی مخلوط می شود. این دلیل گرسنگی اکسیژن بافت ها و اندام ها می شود.

دلایل پیشرفت بیماری

کمتر از 1٪ از افراد مبتلا به نقص مادرزادی قلب با ناهنجاری ابستین تشخیص داده می شوند. تعیین دقیق دلایل توسعه آن امکان پذیر نبود. اعتقاد بر این است که به دلیل ناهنجاری های ژنتیکی ظاهر می شود. همچنین ، طبق یکی از نسخه ها ، چنین توسعه ای در عضله قلب می تواند به دلیل مصرف داروهای حاوی نمک های لیتیوم در دوران بارداری ایجاد شود.

این بیماری مادرزادی در 50٪ موارد با نقص دیواره دهلیزی همراه است. در موارد دیگر ، اختلال ریتم ذکر شده است. برای فهمیدن دلیل وجود برخی ترکیبات خاص نقص قلب ، پزشکان هنوز نتوانسته اند.

گزینه های احتمالی برای دوره بیماری

ناهنجاری ابستین یک بیماری قلبی مادرزادی حیاتی است. هم در پسران و هم در دختران رخ می دهد. سیر بیماری و پیش آگهی به درجه تغییر شکل دریچه سه تایی بستگی دارد. همچنین تغییرات پاتوفیزیولوژیکی که در دهلیز و بطن راست اتفاق افتاده مهم هستند.

در بعضی موارد ، نقص به طور قابل توجهی گردش خون جنین را مختل می کند. نارسایی قلبی اتفاق می افتد ، قطره قطره ایجاد می شود و در 27٪ موارد مرگ داخل رحمی کودک اتفاق می افتد. با آسیب شناسی عمیق پس از تولد ، نوزادان در ماه اول زندگی می میرند. طبق آمار ، این حدود 25٪ از کل کودکانی است که ناهنجاری ابستین در آنها پیدا شده است. تشخیص در دوران بارداری می تواند از اوایل هفته بیستم انجام شود.

حدود 68٪ از نوزادان تازه متولد شده با این آسیب شناسی تا شش ماه و تا 5 سال - 64٪ از کودکان زندگی می کنند. این گروه شامل نوزادانی است که عملکرد دریچه سه تایی و بطن راست در آنها راضی کننده است. آنها در بیشتر موارد بر اثر نارسایی پیشرونده قلب و اختلالات ریتم می میرند.

طبقه بندی انواع بیماری ها

متخصصان چندین مرحله از بیماری را که به عنوان ناهنجاری ابستین شناخته می شود ، تشخیص می دهند. علائم به میزان بدی قلب بستگی دارد. نادرترین آن مرحله بدون علامت است. چنین بیمارانی حتی ممکن است از آسیب شناسی اطلاع نداشته باشند و زندگی عادی داشته باشند. آنها فعالیت بدنی را به خوبی تحمل می کنند.

در مرحله دوم تظاهرات بالینی تلفظ شده. این ناهنجاری حتی در کودکی خود را نشان می دهد و بسیار دشوار است. مراحل به طور جداگانه مشخص می شوند:

II a - عدم وجود آریتمی قلبی است.

II ب - حملات معمول است.

مرحله سوم دوره جبران خسارت مداوم نامیده می شود. در مواردی که بدن قادر به جبران فعالیت قلب با هیچ مکانیسم کمکی نیست ، تشخیص داده می شود.

تصویر بالینی بیماری

در بدو تولد ، کودکان مبتلا به ناهنجاری ابستین سیانوتیک هستند. سیانوز بعد از 2-3 ماه زندگی به دلیل اینکه مقاومت عروق ریه کاهش می یابد کاهش می یابد. اما کودکانی که نقص جزئی در تیغه قلب دارند ، خطر مرگ ناشی از عوارض سیانوز و نارسایی پیشرونده قلب را افزایش می دهند.

کودکان مبتلا به ناهنجاری ابستین اغلب علائم زیر را دارند:

تنگی نفس حتی در هنگام استراحت.

تورم قابل مشاهده در اندام تحتانی ؛

افزایش خستگی ، به ویژه با فعالیت بدنی;

اختلالات ریتم قلب

سیانوز پوست و لب ها.

سیانوز در کودکان زودتر از علائم نارسایی قلبی ظاهر می شود. کودکان بزرگتر ممکن است از دوره های مکرر افزایش ضربان قلب شکایت داشته باشند.

تشخیص بیماری

در برخی موارد ، بیماری در دوران بارداری یا بلافاصله پس از تولد در بیمارستان تعیین می شود. علائم مختلفی وجود دارد که پزشک ممکن است به کودک دچار ناهنجاری ابستین شود. عیب یابی شامل سمع ، رادیوگرافی است سینه، EchoCG ، ECG. همه این روش ها به صورت ترکیبی به شما امکان می دهد تشخیص را به طور دقیق تعیین کنید.

با سمع ، پزشک می تواند یک ریتم مشخص را بشنود ، این می تواند سه یا چهار بار باشد. این امر نارسایی سه گوش ساکت با فرکانس بالا را غرق می کند. علاوه بر این ، شکاف لحن دوم مشخص است ؛ با تنفس تغییر نمی کند. یک صدای آرام و جیر جیر مزو دیاستولی باید در راس مرز چپ جناغ شنیده شود.

سایه قلب بزرگ شده در اشعه ایکس تجسم می یابد ، این به دلیل افزایش قابل توجهی در دهلیز راست است. الگوی عروقی ریه ها معمولاً کم رنگ است. قلب اغلب به شکل توپ در می آید.

همچنین تغییراتی در نوار قلب مشاهده می شود. در کاردیوگرام علائمی از هیپرتروفی دهلیز راست مشاهده می شود ، فاصله PQ طولانی شده و یک بلوک پای راست یا کامل وجود دارد

در اکوکاردیوگرافی ، باز شدن وسیع دریچه سه سر را می بینید. فلپ سپتوم به سمت راس جابجا شده است.

تاکتیک های عمل برای ناهنجاری مادرزادی

پس از تعیین تشخیص و تعیین میزان ضایعه ، درمان انتخاب می شود. البته چنین بیمارانی نیاز دارند عمل جراحی... تنها استثنا این است که گروه کوچکی از بیماران مبتلا به ناهنجاری بدون علامت ابستین هستند.

درمان بر اساس سایر مشکلات مرتبط است. اگر بیمار به طور طبیعی زنده مانده باشد ، می توان عمل را به تاخیر انداخت تا علائم برجسته نارسایی قلبی ظاهر شود.

تمام نوزادان مبتلا به این مشکل باید تحت نظر متخصص قلب کودکان متخصص نقص مادرزادی قلب قرار بگیرند. همچنین ، وضعیت وی باید توسط جراحان قلب کنترل شود.

اگر بیماران کاهش قابل توجهی در جریان خون ریوی داشته و علائم نارسایی قلبی وجود داشته باشد ، پس از آن تزریق داروهای یونوتروپیک ، پروستاگلادین های گروه E تجویز می شود. اصلاح اسیدوز متابولیک نیز نشان داده شده است. این روش درمانی به شما امکان افزایش می دهد برون ده قلبی و برای کاهش فشرده سازی بطن چپ توسط سمت راست بزرگ شده است.

در مواردی که تاکی کاردی مشاهده می شود ، لازم است درمان با داروهای ضد آریتمی خاص انجام شود.

علائم جراحی

آنها سعی می کنند جراحی نشوند. اما در مواردی که دیسپلازی بطن راست تلفظ شده و همراه با اختلالات جریان خون انتگرال در بستر ریوی است ، ضروری است. در همان زمان ، یک گسترش شدید بخشهای راست و فشرده سازی همزمان بطن چپ وجود دارد.

موارد منع مصرف نسبی شامل سن تا 4-5 سال است. اما در صورت لزوم ، این عمل در نوزادان انجام می شود. همچنین ، هیچ مداخله جراحی برای کسانی که تغییرات غیرقابل برگشت آلی در اندام های داخلی دارند انجام نمی شود.

بیمارانی که با ناهنجاری ابستین تشخیص داده شده اند می توانند به طور متوسط \u200b\u200b20 سال بدون جراحی زندگی کنند. قاعدتا مرگ آنها ناگهانی است. از قلب می آید.

عمل

فقط با کمک مداخله جراحی می توان وضعیت را به طور کامل اصلاح کرد. در عین حال ، پزشکان توصیه می کنند ، در صورت امکان ، این کار را در سنین بالاتر به دلیل کوچک بودن قلب در دوران نوزادی انجام دهید.

عمل در انجام می شود قلب باز، برای اجرای امکان اجرای آن ، روند گردش خون مصنوعی سازمان یافته است. قسمت اضافی دهلیز راست بخیه زده می شود و دریچه سه تایی با بخیه به موقعیتی نزدیک می شود که به حالت طبیعی نزدیک است. در مواردی که این امکان وجود نداشته باشد ، برداشته می شود و پروتز جایگزین می شود. با این کار می توانید فراموش کنید که بیمار ناهنجاری ابستین داشت. در بیماران بزرگسال امکان انجام پروتز وجود دارد اما برای کودکان زیر 15 سال پلاستیک دریچه انجام می شود.

مرگ و میر در حین انجام عملیات از 2-5٪ بیشتر نیست. احتمال مرگ هم به تجربه جراح قلب و هم به شدت نقص بستگی دارد. تقریباً در 90٪ موارد ، بیماران می توانند طی یک سال به سبک زندگی عادی خود برگردند.

متخصصین بیهوشی باید توجه ویژه ای به چنین بیمارانی داشته باشند. از این گذشته ، رویکرد ویژه ای به بیماران مبتلا به ناهنجاری ابستین نیاز است. مشخصات بیهوشی باید توسط پزشک شناخته شود. وی باید توجه داشته باشد كه فشار در چنین بیمارانی ممكن است ناپایدار باشد. بنابراین ، متخصص بیهوشی بیماران خود را پس از جراحی کنترل می کند.

انواع پروتزها

در بیشتر موارد ، فقط وقتی بیمار از قبل روی میز عمل است می توان به طور دقیق تصمیم گرفت که چگونه عمل انجام شود. در صورت امکان انجام پلاستیک شیر ، این گزینه ارجح است. اما شرایطی وجود دارد که برای بیمارانی که ناهنجاری ابستین دارند پروتز لازم است. باصطلاح دریچه مصنوعیکه مانند انگشتری است که با بالشتک مصنوعی پوشانده شده است. در داخل آن مکانیزمی قرار دارد که می تواند دروازه به اصطلاح را باز و بسته کند. می تواند مکانیکی یا بیولوژیکی باشد. گزینه اول از آلیاژ تیتانیوم ساخته شده است ، در حالی که گزینه دوم را می توان از دریچه خوک یا از پارچه پیراهن قلب انسان تهیه کرد.

هنگام نصب دریچه مکانیکی ، بیمار نیاز دارد دائما داروهای رقیق کننده خون بنوشد ، اما اگر رژیم مشاهده شود ، می تواند عملکرد طولانی تری داشته باشد. دستگاه بیولوژیکی دوام کمتری دارد.

ساختار آسیب شناختی دریچه سه تایی ، اتصال آن به سمت پایین (داخل بطن راست) ناهنجاری ابستین نامیده می شود. این نقص مادرزادی است. کودکان ضعیف متولد می شوند ، در تنفس و سیانوز پوست مشکل وجود دارد. تاکی کاردی پاروکسیسم و \u200b\u200bنارسایی گردش خون اغلب به هم می پیوندند. درمان نیاز به جراحی برای تعویض دریچه و بازسازی دهانه بین محفظه های نیمه راست قلب دارد.

در این مقاله بخوانید

علل رشد در جنین

عوامل زیر برای ایجاد ناهنجاری های جنین اثبات شده است:

• مصرف داروهای حاوی نمک های لیتیوم توسط یک زن باردار ؛
• ویروس سرخچه ، سرخک ؛
• مخملک
• دیابت;
• تیروتوکسیکوز
• اعتیاد به الکل
• استفاده از داروهای روانگردان
• سمیت دوران بارداری ؛
• تهدید به خاتمه دادن به بارداری ؛
• استعداد ارثی

عمل عفونت و مسمومیت در سه ماهه اول بارداری به ویژه خطرناک است.

ویژگی های همودینامیک

با این آسیب شناسی ، برگچه های دریچه تغییر شکل داده و به داخل لومن بطن راست جابجا می شوند. آنها در زیر دهانه فیزیولوژیکی بین دهلیز و بطن قرار دارند.

بنابراین ، دهلیز راست به دلیل "اتصال" بخشی از بطن بزرگ می شود و دومی به طور نامتناسبی کوچک می شود.

در زمان سیستول دهلیزی منقبض می شود قسمت بالا، و پایین تر فقط در دوره سیستولیک بطن است. در این مرحله مقداری از خون بطن راست به دهلیز برمی گردد. خون کمی در بطن راست باقی می ماند که باعث کاهش جریان آن در ریه ها می شود. و دهلیز با خون پر می شود ، گسترش می یابد لایه عضلانی هیپرتروفی

فشار زیاد در حفره دهلیز باعث باز شدن یک پنجره در تیغه دهلیزی می شود. تخلیه راست به چپ ایجاد می شود. به تخلیه دهلیز مناسب کمک می کند ، اما در عین حال به دلیل اختلاط با خون وریدی ، مقدار اکسیژن موجود در خون شریانی را کاهش می دهد.

علائم در یک نوزاد تازه متولد شده

نقص بدون علامت با ناهنجاری ابستین عملاً رخ نمی دهد. شدیدترین اختلالات رشدی منجر به مرگ جنین در حین بارداری می شود. اغلب اوقات ، کودکان در ماه های اول تولد ضعیف شده اند ، فعالیت بدنی (تغذیه ، گریه) باعث تنگی نفس شدید و پوست آبی می شود.

در سنین بالاتر ، آنها از درد قلب شکایت دارند ، تپش قلب... انگشتان روی دست ها مانند چوب طبل و ناخن ها شبیه لیوان برآمده ساعت است. به دلیل افزایش دهلیز راست ، برجستگی قفسه سینه مانند قوز قلب ایجاد می شود.

قلب با ناهنجاری ابستین

عوارض بیماری

با این ناهنجاری ، دهلیز راست تحت فشار بیشتری قرار می گیرد و بطن خون کمتر از حد لازم را خارج می کند. یکی از عوارض اولیه نارسایی گردش خون از نوع بطن راست است. مشخص می شود:

• تنفس دشوار
• کبد بزرگ شده
• افزایش ضربان وریدهای گشاد گردن.

تشخیص در کودکان و بزرگسالان

در معاینه ، توجه به رنگ سیانوتیک پوست ، تغییر شکل انگشتان ، قفسه سینه متمرکز می شود. مرزهای قلب به سمت راست منتقل می شوند ، ریتم 3 یا 4 ضربان شنیده می شود ، سوفل در سمت راست جناغ ، 2 تن دو شاخه است.

در صورت مشکوک بودن به نقص دریچه تریکوسپید ، معاینه زیر انجام می شود:

• - محور به سمت راست منحرف می شود ، دهلیز راست هیپرتروفی و \u200b\u200bگشاد می شود ، اختلالات ریتم به صورت تاکی کاردی پاروکسیسم ، سوسو زدن و محاصره شاخه سمت راست هادی ها است.

• PCG - سوفل سیستولیک بیش از پیش بینی بطن راست ، 1 تن ضعیف ، 2 انشعاب ، 3 و 4 دامنه بالا است.
• رادیوگرافی - دهلیز راست به شکل قلب یک توپ می دهد ، زمینه های ریوی شفاف است.
• سونوگرافی قلب - فلپ های دریچه به سمت پایین جابجا می شوند ، به آرامی بسته می شوند ، بطن راست ضعیف پر می شود ، تخلیه خون از طریق تیغه دهلیزی به سمت چپ است. در جنین ، این ناهنجاری ها در حدود 65 تا 70 درصد موارد قابل تشخیص است.
• CT و MRI جزئیات مربوط به عدم تعطیلی دریچه ، وجود و شدت شنت خون و اندازه اتاق های قلب را امکان پذیر می سازد.
• و کاوش حفره های قلب فقط در مواردی که تشخیص دشوار باشد استفاده می شود.

عمل به عنوان یک درمان رادیکال

از درمان محافظه کارانه فقط برای تسکین موقتی این بیماری یا آمادگی برای جراحی استفاده می شود. گلیکوزیدهای قلبی اختصاص دهید که فرآیندهای متابولیکی در میوکارد را تحریک کنند.

تنها درمان جراحی است. برای نارسایی قلبی و اختلالات ریتم قلب انجام می شود. در موارد شدید ، نوزاد تازه متولد شده قابل جراحی است ، اما بهتر است در سن 15 سالگی انجام شود.

مداخله جراحی شامل موارد زیر است:

• پلاستیک یا پروتز دریچه سه تایی ،
• ترمیم یکپارچگی تیغه بین دهلیزها ،
• cauterization از مسیرهای اضافی ،
• (در صورت لزوم قلب و عروق).

فیلم مربوط به ناهنجاری ابستین و اصلاح آن را مشاهده کنید:

پیش بینی

بیماری قلبی همراه با ناهنجاری ابستین در طبقه بندی شدید طبقه بندی می شود. بدون درمان به موقع ، حدود 35٪ بیماران تا سن 10 سالگی می میرند ، اکثریت آنها تا 30 سال عمر نمی کنند. دلایل مرگ عدم \u200b\u200bعملکرد بطن راست و.

اگر عمل موفقیت آمیز باشد ، پیش آگهی برای زندگی مطلوب است. نتایج طولانی مدت به شدت هیپرتروفی میوکارد و اختلال ریتم بعد از عمل بستگی دارد.

اغلب ، نقص دریچه سه تایی در تشخیص داده می شود سن کم... مادرزادی است ، یعنی در دوران بارداری در جنین تشکیل می شود. چگونه تشخیص و درمان می شود؟

اگر قرار است بارداری فرا برسد و نقایص قلبی مشخص شده باشد ، بعضی اوقات پزشکان اصرار به سقط جنین یا فرزندخواندگی دارند. مادر در دوران بارداری چه عوارضی را می تواند با نقص مادرزادی یا اکتسابی تجربه کند؟

نقایص مادرزادی قلب کودکان ، که طبقه بندی آنها شامل تقسیم به آبی ، سفید و سایر موارد است ، خیلی نادر نیست. دلایل مختلف است ، علائم باید برای همه والدین آینده و فعلی شناخته شده باشد. تشخیص نقص دریچه و قلب چیست؟

به دلیل نقص مادرزادی یا بعد از بیماری ، نارسایی عضله سه عضو ممکن است ظاهر شود. دلایل آن می تواند در آندوکاردیت روماتیسمی ، ذات الریه و سایر بیماری ها باشد. در کودک شناسایی شده است ، از جمله تازه متولد شده ، بزرگسالان. می تواند 4 درجه و همچنین یک ترکیب وجود داشته باشد - ریوی ، دریچه ، ریوی ، افتادگی همراه با نارسایی داخلی.

جنین همچنین می تواند با هیپوپلازی قلب تشخیص داده شود. این سندرم شدید نارسایی قلبی می تواند به چپ یا راست باشد. پیش آگهی مبهم است ، نوزادان تازه متولد شده چندین عمل انجام می دهند.

ناهنجاری ابستین یک بیماری قلبی نادر است. بیایید بفهمیم او چیست.

این ناهنجاری ارثی با جابجایی ناحیه شکم دریچه راست دهلیز بطنی به قسمت داخلی بطن راست مشخص می شود. که در سیستم بین المللی طبقه بندی دارای کد Q22.5 است.

طبق میکروب شناسی ، علت نقص مصرف بیش از حد لیتیوم است که در شکل گیری جنین در دوران بارداری یک زن تأثیر می گذارد.

ارائه و تشخیص بالینی

• بیماران بزرگسال مبتلا به ناهنجاری ابستین از آن شکایت دارند خستگی مداوم، تنگی نفس. پوست آنها رنگ مایل به آبی دارد که به دلیل ترشح خون از دهلیز راست به سمت چپ است. در بیمارانی که چنین نقصی دارند ، فالانژهای غیرطبیعی انگشتان که به شکل درام هستند ، مشخص شده است ، ناخن های این انگشتان دارای پیکربندی عدسی است که نشانگر گرسنگی اکسیژن بدن است. در بیشتر افراد با چنین VPA ، قوز قلب از نظر بینایی قابل مشاهده است که توسط دهلیز راست هیپرتروفی تشکیل می شود. این نقص با گسترش مرزهای تیرگی قلب به چپ و راست مشخص می شود.
• گوش دادن با استتوسکوپ ، تناژ ضعیف و کسل کننده ضربان قلب و ریتم خاصی از لرزش ، اصطلاحاً گالوپینگ را نشان می دهد که ناشی از انشعاب زنگ های اول و دوم و حضور چهارم و سوم است.
• برای نوار قلب چنین بیمارانی ، علائم زیر مشخص است: امواج P زیاد است ، آنها نشان دهنده هیپرتروفی دهلیز راست و اتساع آن است. بلوک دهلیزی - بطنی آریتمی
• با اشعه ایکس ، کاردیومگالی و شکل کروی قلب ، بسته نرم افزاری رگ های خونی و آسیب شناسی دهلیز راست تشخیص داده می شود.
• اکوکاردیوگرافی سیگنالی تغییر شکل یافته از دریچه ها و دهلیز راست هیپرتروفی را یادداشت می کند.
• در افرادی که برای کاتتریزاسیون فرستاده می شوند فشار سیستولیک بالا در دهلیز سمت راست قلب ، فشار طبیعی یا کم فشار در سرخرگ ریوی و بطن راست. آزمایش خون کمبود اکسیژن را تشخیص می دهد.
• آموزنده ترین روش آنژیوگرافی است که با دقت بیشتر نشان می دهد که در چه میزان دهلیز بزرگ شده است.
• همه بیماران مبتلا به آریتمی برای معاینه الکتروفیزیولوژیک ارجاع می شوند.

رفع مشکل

مشکل فقط با جراحی برطرف می شود. این عمل باعث کاهش باریک شدن یا نارسایی دریچه سه تایی می شود.

معیارهای انتخاب بیماران برای مداخله با توجه به داده های معاینه اکوگرافیک:

• آریتمی شدید
• سیانوز
• نارسایی قلبی و نارسایی گردش خون ، اخلال در همودینامیک.

برای درمان ، از دو روش مداخله جراحی استفاده می شود: پروتز و پلاستیک.

نوع جراحی بسته به ماهیت بیماری انتخاب می شود.

جراحی های پلاستیک انجام شده در کلینیک های قلب و عروق نقص ابستین و نارسایی دریچه سه شکمی را برطرف می کند.

بیماران مبتلا به تنگی دریچه سه تایی که فقط بخشی از عملکردهای بطن راست در آنها انجام می شود ، تحت تعویض دریچه قلب قرار می گیرند.

جراحی چگونه انجام می شود؟

• جراحان قلب از طریق استرنوتومی طولی دسترسی به قلب را باز می کنند ، در حالی که بیمار به دستگاه ریه قلب وصل است. اندازه طبیعی دهلیز از طریق برداشتن قسمت آن بازیابی می شود ؛ در صورت نقص قابل توجه ، وصله ای در ناحیه دهلیزی نصب می شود.
• در صورت تشخیص آریتمی شدید در بیمار ، نقشه برداری از اپی کاردی انجام می شود.
• برای کاهش اندازه دهلیز چپ و ایجاد یک دریچه تک برگ کارکرده ، جراحی پلاستیک روی دریچه سه تایی ضروری است. عمل جراحی حلقه الیافی کوتاه می شود.
• تعویض دریچه شامل کاشت پروتز و خارج نمودن دریچه آسیب دیده است.

یک عمل به موقع نود درصد پیش آگهی مطلوب برای بیماران است. افراد تحت عمل زندگی عادی دارند.

با این حال ، حمل کودکان در زنان با خطراتی برای زندگی همراه است. تعدادی از پیش نیازهای لازم برای پیشگیری از عوارض وجود دارد: انطباق با تمام توصیه های به دست آمده در قلب و عروق ؛ سبک زندگی و رژیم غذایی صحیح؛ مشاهده مادام العمر توسط پزشک معالج.

ناهنجاری ابستین در نوزادان

در نوزادان تازه متولد شده ، تشخیص این نقص دشوار است تصویر بالینی ناهمگن ، دریچه می تواند در حفره بطن راست واقع شود ، در حالی که حفره دهلیز راست هیپرتروفی است و بطن راست کوچک است.

علاوه بر این ، دریچه غیرطبیعی است ، نقص تیغه بین رحمی باعث نجات وضعیت می شود ، و برای مدتی امکان جبران نقض و حفظ همودینامیک بدن نوزاد را فراهم می کند.

کودک مبتلا به ناهنجاری مادرزادی ابستین ، هنگام تولد ، رنگ پوست مایل به آبی دارد ، اما این علائم به سرعت از بین می رود ، زیرا مقاومت عروق ریه کاهش می یابد ، جبران خسارت با باز شدن بزرگ در تیغه بین بطنی رخ می دهد.

اگر این سوراخ ناچیز باشد ، در این صورت عدم جبران خسارت دلیل مرگ کودک در اثر نارسایی شدید قلب در ماه اول زندگی می شود.

با چنین عوارضی ، یک عمل برای گسترش دهانه در سپتوم با یک بالون انجام می شود ، این است مداخله جراحی رویه راشکند نامیده می شود.

این جراحی ماندگار قلب را تسکین می دهد و به کودک اجازه می دهد تا در سنی که جراحی اصلاحی عمده امکان پذیر است بزرگ شود.

در یک وضعیت بسیار جدی ، مداخله بلافاصله پس از تولد انجام می شود ، با وجود این واقعیت که قلب هنوز کوچک است.

با این حال ، برای اکثر کودکان ، جراحی مشخص نیست ، وضعیت آنها تغییر می کند ، شدت نارسایی قلب و سیانوز کاهش می یابد. غالباً ، كودكانی كه جابجایی جزئی دریچه دارند ، طی ده سال اول عملاً سالم هستند ، فقط می توانند نگران رنگ مایل به آبی پوست باشند.

اما علی رغم غیبت علائم شدید، بیماران کوچک باید توسط یک متخصص قلب مشاهده شوند و به طور دوره ای یک قلب را انجام دهند ، با افزایش سن ، آریتمی و انسداد ممکن است ظاهر شود که نیاز به درمان دارد. در دوره نوجوانی ، کودکان هنوز به جراحی احتیاج دارند ، زیرا وضعیت به تدریج رو به زوال می رود.

به طور معمول ، جوانان تحت عمل جراحی رادیکال قلب باز و متصل به دستگاه ریه قلب قرار می گیرند. دهلیز هیپرتروفیف شده در حد طبیعی بخیه زده می شود ، دریچه برداشته و تقویت می شود. اگر دریچه غیرفعال باشد ، پروتز جایگزین می شود.

متخصصان قلب و عروق توصیه می کنند هنگام نصب کودک پروتز نصب نشود ، زیرا رشد قلب منجر به تنگی دهانه دریچه می شود.

همه کودکان مبتلا به نقص ابستین از کار افتادگی برخوردار می شوند ، کار جسمی سنگین و ورزش برای آنها منع مصرف دارد.

ناهنجاری و عوارض همراه Ebstein

DMPP

نقص دیواره دهلیزی به تدریج منجر به بدتر شدن وضعیت کودک به دلیل کمبود اکسیژن پیشرونده می شود ، خطر لخته شدن خون تهدید مداوم سکته مغزی است. با چنین تشخیصی ، متخصص قلب باید بیمار کوچک را برای جراحی ارجاع دهد.

آریتمی

در دهلیز راست است که سلولهایی واقع شده اند که تکانه هایی را ارسال می کنند که باعث می شوند اتاقهای قلب همزمان شوند.

ناهنجاری ابستین مسیرهای دیگری برای انتقال تکانه ایجاد می کند ، که باعث تاکی آریتمی می شود - وضعیتی که منجر به از دست دادن هوشیاری می شود.

گسترش دهلیز راست در اثر فیبریلاسیون دهلیزی پیچیده است.

درمان لکه های ابستین

در صورت عدم وجود علائم شدید ، پزشک معالج حداقل هر شش ماه یکبار معاینه را توصیه می کند. بیمار باید انجام شود:

• الکتروکاردیوگرافی؛
• اشعه ایکس؛
• اکوگرافی
• نظارت بر هولتر
• تجزیه و تحلیل کلی خون و ادرار.

در صورت شناسایی مشکلات ریتم قلب ، متخصص قلب و عروق داروهای ضد آریتمی را تجویز می کند. اگر نارسایی قلبی تشخیص داده شود ، گلیکوزیدهای قلبی ، دیورتیک ها ، مهار کننده های ACE.

یک بیماری جدی نیاز به جراحی دارد. یک جراح قلب ممکن است ترمیم یا بازسازی دریچه را توصیه کند. آسیب شدید به دریچه دلیل قرار دادن ایمپلنت است.

در حین جراحی ، سلولهای بنیادی به عضله بطن راست تزریق می شوند تا عملکرد میوکارد را بازیابی کنند.

در حین بازسازی ، ناهنجاری های همراه از بین می روند و در طی عمل با اتصال بای پس قلبی ریوی ، مسیرهای اضافی برای سیگنال الکتریکی که باعث تاکی آریتمی می شوند ، حذف می شوند.

جلوگیری

همه چيز اقدامات پیشگیرانه اشاره به دوره باروری کودک:

اگر یک زن باردار سابقه بیماری مادرزادی قلب دارد ، پس باید تحت نظارت مداوم پزشکی باشد.

پیش بینی

افرادی که محل دریچه غیرطبیعی دارند شصت سال عمر نمی کنند. عمده مرگ و میرها با ناهنجاری ابستین در سنین جوانی از هجده تا سی سالگی اتفاق می افتد ، این پیش آگهی در مورد بیماران غیر جراحی اعمال می شود.

با کمبود دریچه ، زندگی به دلیل مشکلات مرتبط کاهش می یابد:

• آندوکاردیت
• آریتمی
• ترومبوآمبولی

اگر مداخله جراحی موفقیت آمیز باشد ، بدون هیچ گونه عارضه ای ، یک عمل به موقع باعث افزایش عمر فرد می شود.

ناهنجاری و بارداری ابستین

Fحمل و زایمان برای زنان دارای نقص ابستین توصیه نمی شود. انجام این عمل معمولاً به سقط جنین یا زایمان زودرس منجر می شود. بارداری هم برای مادر و هم برای جنین خطرناک است.

رشد نامناسب بطن راست منجر به عوارضی می شود که در طی بارداری با حملات تاکی کاردی ، بال زدن دهلیزی و فیبریلاسیون بطنی تشدید می شود.

این وضعیت کشنده است. مرگ ناگهانی به طور کلی مشخصه نقص است ، به ویژه برای زنانی که کودک را حمل می کنند.

مرگ یک زن باردار می تواند باعث آمبولی متناقض عروق مغزی و همچنین آندوکاردیت عفونی شود.

زنان با نقص اصلاح شده همان خطراتی را دارند که جراحی نشده اند ؛ گزارش های مربوط به زایمان موفقیت آمیز در این مورد بسیار نادر است.

برای بیماران جراحی شده ، خطر آمبولی همچنان وجود دارد ، آندوکاردیت عفونی و مرگ ناگهانی وقتی پروتز دریچه خارج می شود ، جنین می میرد و مادر نیاز به جراحی فوری دارد.

کودکان زنده مانده هیچ تفاوتی با سایر نوزادان ندارند ، درصد رشد بیماری ارثی قلب اندک است.

) تشخیص به موقع بیماری کمک می کند تا از غافلگیری های ناخوشایند جلوگیری شود و به موقع درمان شود. با دانستن علائم اختلال ، والدین می توانند متوجه شوند علائم خطرناک فرزندان خود و تشخیص را انجام دهند تا لحظه کمک به موقع را از دست ندهند.

امروز ما در مورد دوره ، درمان و تشخیص ناهنجاری ابستین در بزرگسالان و کودکان به شما خواهیم گفت.

ویژگی های بیماری

یک قلب سالم دارای چهار اتاق است و جریان خون در یک جهت است. این با عملکرد سیستم شیر اطمینان می یابد. هر تغییری همراه با نارسایی قلبی جدی است.

طبیعت فراهم می کند که یک دریچه بین دهلیز راست و بطن وجود دارد. ساختاری سه حلقه ای دارد. این یک واسطه بین قسمتهای ساختاری است ، طوری طراحی شده است که خون وریدی را از دهلیز به محفظه بطن منتقل می کند و مسیر بازگشت را مسدود می کند.

در مورد ناهنجاری ابستین ، یک آسیب شناسی مادرزادی خطرناک در ساختار قلب وجود دارد ، نوعی نقص نادر. شیر سه برگ در موقعیت نادرستی قرار دارد.

در زیر محل اتصال دهلیز و بطن قرار دارد. بنابراین ، دهلیز طول می کشد و به ناحیه ای که به طور غیر طبیعی آن را بزرگ می کند ، به دلیل کمبود محل قرارگیری دریچه ، قسمت دهلیزی نامیده می شود. بطن کاهش می یابد. از آنجا که نیمه سمت راست قلب وظیفه دریافت جریان وریدی و هدایت آن به سمت ریه ها را دارد ، جایی که خون اکسیژن دریافت می کند ، آسیب شناسی نیمه راست همراه با دررفتگی نادرست دریچه اختلالات در این عملکرد را ایجاد می کند.

خون می تواند به داخل دهلیز برگردد. سرریز شدن این قسمت از قلب باعث ایجاد تنش در آن می شود. چشمه نجات نوعی نقص است که غالباً با چنین آسیب شناسی هایی همراه است - احتمال جریان بخشی از خون از سپتوم به نیمه چپ قلب.

فیلم زیر جزئیات بیشتری در مورد ویژگی های ناهنجاری Ebstein به شما می گوید:

فرم ها و طبقه بندی

نقض دریچه سه سر در ارتباط با جابجایی آن از محل صحیح می تواند از درجات مختلفی از پیچیدگی باشد.

• ناهنجاری شدید افزایش قابل توجهی در دهلیز راست ، که باعث پیش شرط های خطرناک تعدادی از اختلالات عملکردی می شود.
• مختل شدن اندکی عدم انطباق اندک می تواند اختلالات جزئی در قلب ایجاد کند. در این حالت ، کار بطن راست به طور کلی دارای برخی انحراف از هنجار است ، عملکرد حفظ می شود.

برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد دلایل ناهنجاری Ebstein در ادامه مطلب بخوانید.

نمودار تطبیقی \u200b\u200bقلب سالم و ناهنجاری مستعد Ebstein

علل وقوع

کارشناسان ایده روشنی ندارند که چرا چنین آسیب شناسی در جنین رخ می دهد. عوامل خطر عبارتند از:

• اگر خانمی در حین حمل جنین آلوده شود و در نتیجه بیمار شود ، مواردی وجود داشت که کودک ناهنجاری ابستین داشت. این خطر توسط بسیاری از بیماری های عفونی ایجاد می شود.
• تمایل به این بیماری در سطح ژن می تواند منجر به نقض شود.
• شرایط نامساعد محیطی می تواند جهش های مختلفی ایجاد کند.
• توجه شده است که آماده سازی حاوی لیتیوم می تواند باعث این آسیب شناسی شود. مواردی وجود داشته است که آنها در دوران بارداری گرفته شده اند و این واقعیت همزمان با تشخیص یک ناهنجاری در جنین بوده است.

علائم

اگر جابجایی دریچه نسبت به مکان صحیح کم باشد ، آسیب شناسی می تواند برای مدت طولانی مورد توجه قرار نگیرد. در چنین مواردی بارزترین علامت لب و پوست مایل به آبی است. چه زمانی انحراف جدی دریچه هایی از موقعیت طبیعی معمولاً در بیمارستان یافت می شوند.

علائم ناهنجاری

• بیمار از افزایش خستگی رنج می برد.
• سیانوز پوست - این اثر به این دلیل است که خون وریدی از طریق سوراخ دیواره به خون شریانی در نیمه چپ تخلیه می شود. اگر بخشی از خون به نیمه مجاور منتقل نشود ، در آن صورت سیانوز مشاهده نخواهد شد. در موارد دشوار ، این امر می تواند با بارگیری بیش از حد دهلیز مناسب خطرناک باشد.
• تنگی نفس نیز به دلیل مخلوط شدن خون در "قلب شریانی" رخ می دهد. به نظر می رسد که کمبود اکسیژن در خون شریانی وجود دارد.
• بیمار ممکن است حملات قلبی داشته باشد.
• به دلیل بزرگ شدن دهلیز راست ، ممکن است یک برآمدگی در سمت چپ جناغ ظاهر شود که به آن قوز قلب گفته می شود.
• ضخیم شدن در نوک انگشتان دست و دست امری عادی است. این علامت معمولاً در بیمارانی با پوست سیانوتیک رخ می دهد.
• وریدهای گردنی متورم است.
• پزشک در حالی که به بیمار گوش می دهد ، ممکن است به خرابی دریچه مشکوک باشد.
• بزرگ شدن کبد امکان پذیر است.
• اندام تحتانی متورم است.

عیب یابی

بیایید ببینیم ناهنجاری Ebstein چگونه تشخیص داده می شود.

• متخصص می تواند به اختلالات ریتم گوش داده و علائم ناهنجاری ابستین را مشاهده کند.
• معاینه با اشعه ایکس می تواند دهلیز بزرگ شده را تشخیص دهد.
• نوار قلب ناهنجاری ابستین نمایش گرافیکی ریتم هایی را که می توان ناهنجاری را ردیابی کرد نشان می دهد. همچنین در بین بخش ها یک هدایت شکست وجود دارد.
• معاینه اکوکاردیوگرافی با استفاده از ثبت سیگنال قادر به تعیین ناهنجاری های ساختاری در قلب است.
• مطالعه الکتروفیزیولوژیک - تفاوت های ظریف یک مسیر غیر طبیعی را در صورت اختلالات ریتم قلب مطالعه می کند.
• کاتتریزاسیون قلب با قرار دادن کاتتر در دهلیز راست انجام می شود. امکان انجام یک نوار قلب داخل حفره ای برای بررسی میزان اشباع اکسیژن در خون وجود دارد. سایر روشهای معاینه کافی است.
• معاینه آنژیوکاردیوگرافی - ماده حاجب به دیدن ابعاد حفره دهلیز راست و سایر جزئیات کمک می کند.

فیلم زیر به شما نشان می دهد ناهنجاری Ebstein "از درون" چگونه است:

رفتار

آسیب شناسی به جراحی نیاز دارد. اگر ناهنجاری اندکی انحراف از حد معمول داشته باشد ، می توانید بدون جراحی انجام دهید.

سپس درمان انجام می شود ، که عمدتا شامل درمان دارویی است.

به روشی درمانی

در صورت نقض مرتبط با جابجایی دریچه ، عوامل تجویز می شوند که شرایط را اصلاح می کنند:

• هنگام تعیین نارسایی قلبی - مهار کننده های ACE ، دیورتیک ها ، گلیکوزیدها.
• در نقض ریتم - ضد ریتم.

عمل

مداخله می تواند دو نوع باشد:

• نصب پروتز دریچه ،
• بازسازی شیر موجود با جراحی پلاستیک.

در حالت اول ، یک شیر مصنوعی از مواد طبیعی یا از آلیاژ تیتانیوم ساخته می شود. دریچه مکانیکی دوام بیشتری دارد ، اما هنگام معرفی آن ، بیمار مجبور است داروهای رقیق کننده خون را برای تمام عمر مصرف کند.

در حالت دوم ، قسمت اضافی دهلیز بخیه زده می شود ، موقعیت صحیح دریچه بازیابی می شود. به این عمل دریچه پس انداز گفته می شود ، اما انجام آن در همه موارد امکان پذیر نیست. این به درجه انحراف دریچه آسیب شناختی بستگی دارد.

در حین عمل ، متخصص بیهوشی باید بی ثباتی احتمالی فشار را در نظر بگیرد. بعد از عمل ، باید مدتی فشار را کنترل کنید.

پیشگیری از بیماری

با توجه به این که بیماری مادرزادی است ، اقدامات پیشگیرانه برای دوره بارداری اعمال می شود:

• به موقع ثبت نام کنید و تمام توصیه های یک متخصص را دنبال کنید ،
• سیگار کشیدن ممنوع،
• در صورت لزوم استفاده شود داروها - این کار را تحت نظارت دقیق پزشک انجام دهید.
• اگر بیماری هایی وجود داشته باشد که بتواند بافت ها را از بین ببرد ، قبل از بارداری درمان می شود.
• از تماس با مواد شیمیایی مضر جلوگیری کنید ،
• محصولات حاوی لیتیوم را مصرف نکنید ،
• اگر مادر باردار نقص قلبی داشته باشد ، باید جنین را به دقت کنترل کرد.

عوارض

این بیماری به دلیل پیشرفت موارد زیر تهدید کننده زندگی است.

• سکته احتمالی
• اختلالات ریتم قلب
• اگر عملیاتی انجام شود و دریچه سابقه ناهنجاری های جدی ایجاد نکند ، اگر توصیه های متخصصان رعایت شود ، عوارض پیش بینی نمی شود.

پیش بینی

در شرایطی که محل قرارگیری شیر بسیار متفاوت از محل طبیعی باشد ، تقریباً هیچ صد ساله ای وجود ندارد. چندین مورد شناخته شده وجود دارد که بیماران به سن شصت سالگی رسیده اند.

اگر بیماران تحت عمل جراحی قرار نگرفته اند ، معمولاً در دوره نوجوانی ، بیماری های جدی همراه با نارسایی دریچه ظاهر می شود. اگر به پزشک مراجعه نکند ممکن است بیمار بمیرد. طبق آمار ، بیشترین مرگ و میر ناشی از این آسیب شناسی از حدود بیست تا سی سال است.

علاوه بر خرابی دریچه ، امید به زندگی می تواند کاهش یابد:

• لخته شدن خون در رگها () ،
• نقض ریتم قلب ،
• غشاهای داخلی قلب

اگر بیمار تحت درمان لازم قرار گرفت و یک عمل جراحی انجام شد ، پیش آگهی خوش بینانه است. نکته اصلی این است که با خیال راحت تحت عمل جراحی قرار بگیرید ، مواردی از مرگ وجود دارد. پس از این روش ، با توجه به توصیه پزشک ، فرد می تواند زندگی عادی داشته باشد.

آیا اگر پزشک در حین بارداری زنی را با ناهنجاری ابستین تشخیص دهد جای نگرانی است؟ در پایان در مورد آن بخوانید.

مورد خاص: ناهنجاری جنین Ebstein

اگر تشخیص در دوران بارداری انجام شود و وضعیت تهدیدی برای زندگی جنین باشد ، جراحی امکان پذیر است. دیواره رحم منبسط می شود و جراح می تواند کودک را عمل کند.

اگر آسیب شناسی خیلی خطرناک نباشد ، مداخله جراحی به دوران بلوغ موکول می شود.

حتی بیشتر اطلاعات مفید شامل یک کلیپ ویدیویی از یک برنامه تلویزیونی معروف است که در زیر ارائه شده است:

- نقص دریچه سه تایی ، مشخص شده توسط دیسپلازی و جابجایی آن در حفره بطن راست. علائم ناهنجاری ابستین استقامت بدنی کم ، تنگی نفس ، تاکی کاردی پاروکسیسم ، سیانوز ، کاردیومگالی ، نارسایی بطن راست ، آریتمی است.

تشخیص ناهنجاری ابستین با داده های الکتروکاردیوگرام ، اکوکاردیوگرام ، فونوکاردیوگرام ، رادیوگرافی ، کاوش حفره های قلب ، اتریوگرافی تأیید می شود.

درمان ناهنجاری ابستین عملی است ، از جمله پروتز دریچه سه تایی ، از بین بردن قسمت دهلیزی بطن راست و از بین بردن ارتباطات بین دهلیزی (ASD ، PDA).

ناهنجاری ابستین یک آسیب شناسی مادرزادی دریچه دهلیزی بطنی سه شکمی است که همراه با موقعیت غیرطبیعی دریچه ها است و منجر به تشکیل یک قسمت دهلیزی بطن راست بالای آنها می شود که یک قطعه با دهلیز راست است. برای اولین بار در قلب و عروق ، ناهنجاری توسط پزشک آلمانی W توصیف شد.

ابستین در سال 1866 میزان بروز ناهنجاری ابستین در میان نقص های مادرزادی مختلف قلب 0.5-1 -1 است.

ناهنجاری های ابستین غالباً با نقایص قلبی دیگر نیز همراه است - نقص سپتوم دهلیزی ، مجرای شریانی ، نقص تیغه بطنی ، تنگی شریان ریوی یا آترزی ، تنگی میترال یا نارسایی ، سندرم WPW.

دلایل ناهنجاری ابستین

تشکیل ناهنجاری ابستین با مصرف لیتیوم به جنین در مراحل اولیه جنین زایی مرتبط است.

همچنین ، این و سایر نقایص قلبی می تواند منجر شود بیماری های عفونی زن باردار (تب مخملک ، سرخک ، سرخچه) ، بیماری های شدید سوماتیک (کم خونی ، دیابت شیرین ، تیروتوکسیکوز) ، استفاده از الکل و داروهایی با اثرات تراتوژنیک ، آسیب شناسی حاملگی (سم زدایی ، خطر سقط خود به خود و غیره).

نقش مهمی در ایجاد ناهنجاری ابستین توسط وراثت سنگین مطابق با CHD بازی می شود - همراه با موارد پراکنده ، موارد خانوادگی ناهنجاری نیز وجود دارد.

طبقه بندی ناهنجاری ابستین

چهار نوع تشریحی (نوع) از ناهنجاری ابستین وجود دارد:

• من - ناحیه قدامی دریچه سه سر بزرگ و متحرک است. دریچه های سپتوم و خلفی وجود ندارند یا جابجا می شوند.
• II - هر سه کاسپ دریچه دهلیزی-بطنی وجود دارد ، اما نسبتاً کوچک هستند و به سمت راس قلب جابجا می شوند.
• III - آکوردهای کاسپس قدامی دریچه سه تایی کوتاه شده و حرکت آن را محدود می کنند. دریچه های سپتوم و خلفی توسعه نیافته و جابجا شده اند.
• IV - ناحیه قدامی دریچه سه تایی تغییر شکل داده و به سمت مجرای خروجی بطن راست جابجا می شود. دریچه سپتوم توسط بافت فیبری تشکیل می شود ، خلفی توسعه نیافته یا کاملاً وجود ندارد.

مبنای تشریحی ناهنجاری ابستین محل نادرست دریچه سه تایی است که در آن کاسپس آن (معمولاً خلفی و تیغه بینی) تغییر شکل داده و به داخل حفره بطن راست جابجا می شود.

در این حالت ، فلپ های دریچه در زیر آنولوس فیبروسوس ، گاهی در سطح خروجی بطن راست متصل می شوند. جابجایی دریچه با دهلیز بطن راست همراه است ، به عنوان مثال

وضعیتی که در آن بخشی از بطن راست یک ادامه و یک حفره واحد با دهلیز راست است.

بنابراین ، جابجایی دریچه ها باعث تقسیم بطن راست به 2 قسمت عملکردی می شود: دهلیز فوق عضله که با دهلیز راست یک حفره مشترک ایجاد می کند و زیر بطن که اندازه آن کوچکتر است ، به عنوان بطن راست عمل می کند. در این حالت ، دهلیز راست و قسمت دهلیزی بطن راست به طور قابل توجهی گسترش یافته و حفره بطن راست کاهش می یابد.

اختلالات همودینامیکی همراه با ناهنجاری های ابستین به درجه نارسایی عضله سه عضله ، اندازه بطن راست کارکرد و میزان شنت راست به چپ از طریق ارتباطات دهلیزی بستگی دارد.

فرایندهای الکتریکی در دهلیز راست ، که از دو قسمت تشکیل شده است ، هماهنگ نیستند: انقباض دهلیز راست به طور مناسب در سیستول دهلیزی اتفاق می افتد ، و قسمت دهلیزی بطن راست - در سیستول بطن.

به دلیل نارسایی عضله سه تایی ، برگشت خون وریدی به دهلیز راست اتفاق می افتد. حجم سکته مغزی بطن راست کاهش می یابد ، که همراه با کاهش جریان خون ریوی است.

دهلیز راست گشاد و هیپرتروفی می شود ، فشار موجود در آن به تدریج افزایش می یابد و از طریق نقص در تیغه بین رحمی باعث شنت وریدی-شریانی می شود.

شنت راست به چپ نقش مضاعفی دارد: از یک طرف ، از اضافه بار دهلیز راست جلوگیری می کند و نقص را جبران می کند. از طرف دیگر ، باعث پیشرفت هیپوکسمی شریانی می شود.

علائم ناهنجاری ابستین

بسته به شدت اختلالات همودینامیکی ، 3 مرحله از دوره ناهنجاری ابستین وجود دارد: I - بدون علامت (نادر) ؛ II - مرحله اختلالات همودینامیکی مشخص (IIa - بدون آریتمی قلبی ؛ IIb - با آریتمی قلبی) ، III - مرحله تخفیف مداوم.

شدیدترین اشکال ناهنجاری ابستین می تواند باعث مرگ داخل رحمی جنین شود. با یک نوع مطلوب نقص ، دوره آن برای مدت طولانی بدون علامت است. رشد جسمی کودکان مناسب سن است. در موارد معمول ، ناهنجاری ابستین در اوایل کودکی ، گاهی اوقات در ماه های اول زندگی کودک ظاهر می شود.

علائم بالینی شامل سیانوز منتشر ، تحمل بد ورزشی ، درد قلب و تپش قلب است.

تاکی کاردی فوق بطنی پاروکسیسم در 25-50٪ بیماران مبتلا به ناهنجاری ابستین مشاهده می شود ، 14٪ آنها سندرم WPW دارند.

در معاینه خارجی ، توجه به تغییر فالانژهای انتهایی انگشتان به صورت "طبل" و ناخن به صورت "عینک ساعت" ، "قوز قلب" جلب می شود.

با ناهنجاری ابستین ، نارسایی بطن راست ممکن است زودهنگام ایجاد شود - تنگی نفس ، بزرگ شدن کبد ، تورم و ضربان وریدهای گردنی. افت فشار خون شریانی اغلب ذکر شده است. روند ناهنجاری ابستین به طور پیوسته در حال پیشرفت است. علت مرگ در بیماران مسن تر اغلب نارسایی قلبی و اختلالات شدید ریتم است.

بیماران مشکوک به ناهنجاری ابستین توسط یک متخصص قلب و جراح قلب ، نوار قلب ، اشعه ایکس قفسه سینه ، EchoCG ، فونوکاردیوگرافی مشاوره می شوند. ضربات با افزایش اندازه قلب به سمت راست تعیین می شود ، با سمعک ، یک ریتم مشخصه سه یا چهار ضربان شنیده می شود ، سوفل سیستولیک و دیاستولیک در سمت راست فرآیند xiphoid، تقسیم لحن II.

داده های ECG شامل انحراف EOS به سمت راست ، علائم هایپرتروفی و \u200b\u200bاتساع دهلیز راست ، ضربات زودرس بطن پاروکسیسم و \u200b\u200bتاکی کاردی دهلیزی (سندرم WPW) ، بال زدن دهلیزی ، فیبریلاسیون دهلیزی ، انسداد کامل (ناقص) شاخه بسته راست است. یک فونوکاردیوگرام با ناهنجاری ابستین با حضور سوفل سیستولیک در برآمدگی بطن راست مشخص می شود. تاخیر در لحن تن دوم انشعابی ؛ III ، IV در تن های دامنه بزرگ.

علائم اشعه ایکس به نفع ناهنجاری ابستین با افزایش شدید قلب راست ، شکل کروی سایه قلب و افزایش شفافیت در زمینه های ریوی نشان داده می شود.

اکوکاردیوگرافی جابجایی رو به پایین لبه های دریچه سه تایی ، افزایش اندازه دهلیز راست ، بسته شدن تاخیری دریچه سه لایی ، جابجایی لگن ، وجود بطن راست دهلیزی ، مجرای خون شنت از راست به چپ از طریق ASD را نشان می دهد (طبق اکوکاردی داپلر). اکوکاردیوگرافی جنین که در دوره قبل از تولد انجام می شود ، تشخیص ناهنجاری ابستین در 60٪ موارد را امکان پذیر می کند.

برای روشن شدن شکل و شدت ناهنجاری ابستین ، MRI ، کاوش حفره های قلب و بطن سازی انجام می شود. تشخیص ناهنجاری ابستین نیاز به تمایز با پریکاردیت اگزوداتیو ، میوکاردیت آبراموف-فیدلر ، ASD جدا شده و تنگی ریه ، تترالوژی فالوت دارد.

درمان ناهنجاری ابستین

دارو درمانی برای ناهنجاری ابستین با هدف درمان نارسایی قلبی و از بین بردن آریتمی ها انجام می شود. موارد مصرف برای اصلاح جراحی ناهنجاری های ابستین وجود شکایات ، نارسایی گردش خون و آریتمی های قلبی است. سن مطلوب برای عمل 15 تا 17 سال است ، با یک شکل شدید نقص ، مداخله زودتر انجام می شود.

جراحی اصلاحی رادیکال برای ناهنجاری ابستین شامل پلاستیک یا تعویض دریچه سه تایی ، ترمیم ASD و از بین بردن بطن راست دهلیز شده است.

در بعضی موارد ، توصیه می شود که عملیات Fontaine را انجام دهید.

بعضی اوقات در مرحله اول ، برای افزایش جریان خون ریوی و کاهش هیپوکسمی ، به آناستوموز Blalock-Taussig ، یعنی تحمیل آناستوموز دو طرفه حفره ریوی ، متوسل می شوند.

مسیرهای جانبی در سندرم WPW تحت فرسایش فرکانس رادیویی قرار می گیرند. برای درمان آریتمی ها ، از کاشت ضربان سازهای قلب یا دفیبریلاتورهای قلب و عروق استفاده می شود.

پیش بینی ناهنجاری ابستین

روند طبیعی ناهنجاری ابستین به بستر مورفولوژیکی نقص بستگی دارد. در سال اول زندگی ، 6.5٪ از بیماران به دلیل نارسایی شدید قلب یا فیبریلاسیون بطنی می میرند. توسط 10 سال - 33، ، توسط 30-40 سال - 80-87.

پس از اصلاح ناهنجاری ابستین از طریق جراحی ، پیش آگهی برای زندگی مطلوب می شود. کاردیومگالی شدید و ایجاد آریتمی بعد از عمل بر نتایج طولانی مدت مداخله تأثیر منفی می گذارد.

منبع: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/ebstein-anomaly

ناهنجاری ابستین (AE) یک نقص قلبی بسیار نادر است که در طی رشد جنین ایجاد می شود.

در پاتولوژی ، محل طبیعی کاسپس دریچه سه تایی مختل شده و در نتیجه از کار افتاده و گردش خون مختل می شود.

طبق آمار ، سهم ناهنجاری ابستین بیش از 1 درصد از کل ناهنجاری های مادرزادی قلب را تشکیل نمی دهد.

به طور کلی ، ناهنجاری های مادرزادی اندام ها در حال شیوع بیشتر است. دائما در حال خراب شدن است شرایط محیطی، عوامل سوverse م affectثر بر مادر باردار ، آسیب شناسی بارداری. ناهنجاری های قلب را تشکیل می دهند گروه بزرگ نقص ، که اگر با زندگی سازگار باشد ، اغلب منجر به اختلالات جدی همودینامیکی نیاز به اصلاح جراحی می شود.

هنگامی که جنین داشته باشد معاینه سونوگرافی اگر علائم بیماری قلبی در خانم باردار تشخیص داده شود ، البته مادر باردار نگران می شود و به دنبال اطلاعاتی در مورد بیماری است تا بعد از تولد آماده کمک به کودک خود باشد. بیایید سعی کنیم بفهمیم ناهنجاری Ebstein چیست و راه های ممکن برای اصلاح این نقص نادر چیست.

علل و ماهیت ناهنجاری ابستین

همانند بسیاری از نقایص مادرزادی قلب (CHD) ، علل آسیب شناسی هنوز مشخص نیست. تصور می شود تغییرات ژنتیکی به شکل جهش های خود به خودی و دلایل خارجی در این امر نقش دارد.

بنابراین ، در برخی موارد از ناهنجاری ابستین ، مشخص شد که یک زن باردار داروهای لیتیوم مصرف می کند یا از انواع مختلف عفونت ها مریض است ، که این امر احتمال تأثیر منفی دارو و بیماری های عفونی در دوران بارداری را دارد.

به طور معمول ، هنگام تولد ، وجود نقص شناخته شده است، زیرا همه زنان باید به موقع از طریق سونوگرافی از رشد قلب در جنین استفاده کنند. اگر مادر باردار مراجعه به پزشک را نادیده بگیرد ، وجود آسیب شناسی در ساختار قلب با تغییر در گردش خون نشان داده می شود ، که معمولاً در ماه های اول زندگی کودک قابل مشاهده است.

قلب انسان از دو دهلیز و دو بطن تشکیل شده است که به طور هماهنگ کار می کنند و به دلیل وجود دریچه ها خون را فقط در یک جهت فشار می دهند. این دستگاه دریچه ای است که حرکت یک طرفه خون را از طریق حفره های قلب و رگ های خونی تضمین می کند ، بنابراین ، با ناهنجاری های آن ، اختلالات همودینامیکی خاصی همیشه رخ می دهد.

صحبت از ناهنجاری ابستین ، منظور ما آسیب شناسی دریچه سه سر (سه تایی) است ، جایی که نباید باشد ، بلکه پایین تر است ، یعنی به سمت بطن راست جابجا می شود.

دهلیز راست بالای دریچه پایین از آنچه باید بزرگتر است و قسمتی از میوكارد را كه به طور معمول بخشی از بطن راست است ، دهلیزی نامیده می شود كه نشان دهنده وابستگی «دهلیزی» آن است.

در AE فقط آن قسمت از بطن راست که در زیر دریچه جابجا شده قرار دارد ، عمل می کند. روشن است که جایگزینی کل حجم خون خارج شده از دهلیز در آنجا غیرممکن است. کاهش بطن راست به طور حتم منجر به خون اضافی در دهلیز می شود.

علاوه بر این ، از طریق دریچه تغییر یافته ، مقداری از خون به دهلیز شلوغ از قبل برمی گردد. این اختلالات باعث کشش حجم دهلیز می شود ، نمی تواند از پس بار برآید و در نتیجه ، جریان خون در ریه ها آسیب می بیند و عروق گردش سیستمیک درگیر می شوند.

ناهنجاری ابستین بندرت به صورت جداگانه ارائه می شود. از هر ده نفر 9 نفر تغییرات دیگری را نیز نشان می دهند. بنابراین ، متداول ترین آن ترکیب AE با نقص تیغه بین دهلیزها یا پنجره بیضی باز است.

واضح است که اختلالات همودینامیکی با این امر بیشتر تشدید می شود.

ترکیبی از CHD باعث ترشح خون وریدی از دهلیز راست راست به سمت چپ می شود ، در حالی که خون شریانی به اعضای داخلی، با ورید مخلوط می شود و نتیجه آن هیپوکسی ، یعنی کمبود اکسیژن است.

نقص در سپتوم بین دهلیز در ترکیب با AE نه تنها به مخلوط کردن خون ، بلکه همچنین به تشکیل محلی ترومبوس کمک می کند ؛ بنابراین ، در چنین بیمارانی همیشه خطر بالایی از ترومبوآمبولی (سکته مغزی ، نکروز در اندام های داخلی) وجود دارد.

اغلب ، با ناهنجاری ابستین ، مسیرهای اضافی برای هدایت تکانه های الکتریکی به سلول های میوکارد یافت می شود ، که منجر به اختلالات ریتم قلب می شود - تاکی آریتمی ، سیب WPW و دیگران.

AE چگونه آشکار می شود؟

زمان بروز علائم AE به عمق ضایعه دریچه ، شدت نارسایی آن و ترکیب با سایر CHD بستگی دارد. در کودکانی که تغییر شدیدی در ساختار دریچه ها دارند ، علائم نقص بلافاصله پس از تولد تشخیص داده می شود. مشخصه:

• سیانوز پوست ؛
• رفلکس ضعیف مکیدن ؛
• کودک هنگام تغذیه سریع خسته می شود و به تدریج وزن می گیرد.

وجود پنجره بیضی شکل باز در نوزاد تازه متولد شده ، جبران بار دهلیز راست را تا حدی امکان پذیر می کند ، زیرا خون تا حدی به نیمه چپ قلب می رود.

اگر این سوراخ وجود نداشته باشد یا بسیار کوچک باشد ، در این صورت وضعیت کودک می تواند به سرعت بحرانی شود و ممکن است در طول هفته های اول زندگی بر اثر نارسایی قلبی شدید بمیرد.

بنابراین ، ترکیب AE با نقص در سپتوم در این مورد حتی می تواند نقش مثبتی داشته باشد ، حداقل تخلیه "قلب راست" را فراهم می کند.

با درجه متوسط \u200b\u200bیا کمی جابجایی دریچه در داخل بطن راست برای مدت طولانی ، تنها علامت ممکن است سیانوز باشد. چنین بیمارانی تا 10-15 سال با او زندگی می کنند و گاهی نقص در بزرگسالان کاملاً تشخیص داده می شود. یکی دیگر از تظاهرات کم خطر ، آریتمی است که ممکن است به درمان جراحی نیز نیاز داشته باشد.

از جمله علائم AE نشان می دهد:

1. سیانوز پوست و غشاهای مخاطی.
2. تنگی نفس؛
3. خستگی ، ضعف ؛
4. آریتمی های مختلف
5. هنگامی که نارسایی قلبی رخ می دهد ، ادم.

کمبود اکسیژن در خون تحویل شده به اندام ها نه تنها باعث تغییر خارجی در شکل سیانوز می شود ، بلکه همچنین یک اختلال متابولیکی در بافت های ناشی از هیپوکسی ایجاد می کند.

نتیجه این تغییر ناخن هایی مانند "عینک ساعت" و انگشتان به شکل "چوب درام" است.

این علائم با بسیاری از CHD همراه است و غلظت کافی اکسیژن در خون یا ترشح خون وریدی در بستر شریانی را نشان می دهد.

دهلیز راست بزرگ شده ، حجم آن می تواند به یک لیتر یا بیشتر برسد ، به سطح قدامی قفسه سینه فشار وارد می کند ، که به ویژه در یک کودک در حال رشد ، که استخوان هایش بسیار قابل انعطاف است ، مشخص می شود. این پدیده منجر به ظهور چنین علامت خارجی آسیب شناسی به عنوان "قوز قلب" - برآمدگی جلوی قفسه سینه در قلب می شود.

در میان عوارض AE ، آریتمی های کشنده ، ایست قلبی و ترومبوآمبولی ممکن است. علت مرگ می تواند سکته ، مرگ ناگهانی قلبی ، افزایش نارسایی احتقانی قلب با نقص جبران نشده باشد.

چگونه می توان به ناهنجاری ابستین مشکوک شد؟

سو susp ظن به هر نقص مادرزادی نیاز به معاینه دقیق دارد. پس از تجزیه و تحلیل علائم و شکایات بیمار (یا والدین وی در مورد نوزادان) ، متخصص قلب و عروق روش های تشخیصی اضافی را تجویز می کند:

• عکس برداری از قفسه سینه برای اندازه قلب
• سونوگرافی یک روش با دقت بالا برای تشخیص AE و نقص مربوط به آن است.
• نوار قلب ، نظارت بر هولتر و معاینه الکتروفیزیولوژیک برای آریتمی قلبی ضروری است.
• اتریوگرافی - بررسی دهلیز با استفاده از ماده حاجب ؛
• کاتتریزاسیون حفره های قلب برای روشن شدن فشار در آنها.

درمان ناهنجاری ابستین

در صورت ظاهر شدن علائم نارسایی قلبی ، درمان دارویی برای AE ضروری است.

در میان داروهای ضد آریتمی ، بتا بلاکرها (آتنولول ، متوپرولول) ، آنتاگونیست های کلسیم (وراپامیل ، دیلتیازم) قابل استفاده هستند.

با نارسایی قلبی ، دیورتیک ها ، مهار کننده های ACE ، گلیکوزیدهای قلبی نشان داده می شوند. انتخاب دارو با توجه به سن بیمار و روند آسیب شناسی تعیین می شود.

AE به آن نقایص رشد اشاره دارد که تظاهرات آن فقط با روش های محافظه کارانه قابل اصلاح نیست ، بنابراین اکثریت قریب به اتفاق بیماران نیاز به درمان جراحی... سن عمل و نوع آن به اختلالات ساختاری در قلب ، شدت نقص و ماهیت اختلالات همودینامیک بستگی دارد.

رایج ترین انواع عملیات برای AE:

1. دریچه سه تایی پلاستیکی ؛
2. تعویض شیر.

اگر کاسپ های دریچه و CHD همزمان به گونه ای باشد که بتواند با جراحی پلاستیک اختلالات همودینامیکی را "اصلاح" کند ، پس این روش درمانی ترجیح داده می شود. به عنوان یک قاعده ، جراحی پلاستیک برای نارسایی دریچه نشان داده می شود ، در حالی که تنگ شدن آن (تنگی) نیاز به مداخله رادیکال تری برای جایگزینی این قسمت از قلب دارد.

با جراحی پلاستیک ، قسمت اضافی دهلیز راست از بین می رود ، یک دریچه یک برگ ایجاد می شود و قطر حلقه شیر را کاهش دهید. اگر نقصی در تیغه بین رحمی وجود داشته باشد ، جراح آن را نیز بخیه می زند. هم در حین جراحی پلاستیک و هم در حین پروتز ، مسیرهای "اضافی" تکانه ها عبور می کنند که به آریتمی کمک می کنند.

نمونه ای از جراحی ترمیمی برای ناهنجاری ابستین

نوزادان تازه متولد شده با سرریز شدید دهلیز راست و اندازه ناکافی سوراخ تخمدان ممکن است در هفته های اول زندگی به جراحی نیاز داشته باشند.

جوهر آن شامل انبساط پنجره بیضی یا نقص در سپتوم با دستگاه مخصوص (بادکنک) برای اطمینان از حرکت خون "اضافی" به نیمه چپ قلب است.

این اقدام رادیکال نیست ، اما خطر زندگی کودک را از بین می برد و متعاقباً هنوز پلاستیک سوپاپ یا جایگزینی آن لازم است.

اگر انجام جراحی پلاستیک روی دریچه غیرممکن باشد ، پروتز تنها راه بهبود نقص است.

از معایب آن وجود مواد خارجی در اندام است ، اما از طرف دیگر ، راهی بسیار مطمئن برای اصلاح CHD است.

انجام آن در نوجوانی ، زمانی که حجم قلب تا حد ممکن به بزرگسالان نزدیک باشد ، توصیه می شود تا از عدم تطابق اندازه دریچه و ناحیه قلب و در نتیجه تنگی جلوگیری شود.

پروتز به معنای برداشتن ساختارهای دریچه آسیب دیده و جایگزینی آن با آنالوگ مصنوعی است. پزشکی مدرن پیشنهاد می کند چنین مکمل هایی را با معرفی سلول های بنیادی ، که مواد اضافی را برای ترمیم توده از دست رفته میوکارد بطن راست فراهم می کند ، تکمیل کند.

دریچه سه تایی پیوند

وقتی نوبت به کاشت پروتز به جای دریچه آسیب دیده می رسد ، هر پدر و مادری می خواهد بداند که دقیقاً چه چیزی در قلب فرزندش نصب می شود.

امروزه ، متخصصان قلب می توانند یک دریچه مکانیکی ، کاملاً متشکل از مواد مصنوعی و فلز ، یا یک دریچه بیولوژیکی ، که از عناصر پریکارد انسان ساخته شده است ، یا به راحتی یک دریچه خوک پیوند داده شود که به اندازه یک انسان باشد.

این گزینه ها هم مزایا و هم معایبی دارند. پروتز مکانیکی به انعقاد مادام العمر نیاز دارد ، اما با دوام و قابل اعتماد است. دریچه بیولوژیکی به درمان ضد انعقادی نیاز ندارد ، اما همچنین تا حدودی کمتر عمل می کند. انتخاب نوع پروتز با جراح قلب ، که وضعیت بالینی واقعی را ارزیابی می کند ، باقی می ماند.

پیش آگهی ناهنجاری ابستین

ناهنجاری Ebstein اغلب به طور مطلوب پیش می رود و درمان به موقع می تواند جریان خون صحیح را به طور کامل بازگرداند.

بسیاری از بیماران زندگی عادی دارند و زنان می توانند با خیال راحت بارداری را تحمل کنند و نوزادی سالم به دنیا آورند.

شرط ایمنی زندگی با چنین CHD نظارت مداوم توسط متخصص قلب ، اجرای تمام توصیه های او برای درمان و پیشگیری از عوارض است.

در همان زمان ، پیش آگهی در اشکال شدید نقص ، هنگامی که یک چهارم نوزادان در ماه اول زندگی می میرند ، جدی باقی می ماند. در صورت عدم درمان ، کمی بیشتر از نیمی از بیماران زنده می مانند و یک عمل به موقع در 90٪ موارد نتیجه مثبت می دهد. بیمار در طی یک سال بهبود می یابد ، با خیال راحت درس می خواند یا به کار خود برمی گردد.

لیست تمام نشریات با برچسب:

منبع: http://sosudinfo.ru/serdce/anomaliya-ebshtejna/

این مقاله به این سوال پاسخ خواهد داد: ناهنجاری ابستین چیست؟ چه تغییراتی در قلب و بدن ایجاد می شود. آیا اغلب اوقات ، پیش آگهی بیماری رخ می دهد. چگونه چنین نقص قلبی خود را نشان می دهد ، تشخیص داده و درمان می شود.

ناهنجاری ابستین آسیب شناسی ساختار عناصر عضله قلب است. این در طی دوره رشد جنین اتفاق می افتد ، شامل جابجایی در بطن راست تیغه رحم و (یا) حفره خلفی دریچه سه تایی (سه لانه) نسبت به فیبروسوس آنولوس اتاقهای قلب جدا شده است. جابجایی منجر به تشکیل بخشی از دهلیز (شامل دهلیز) بطن راست می شود.

قلب طبیعی و با ناهنجاری ابستین

در این حالت ، کار خود دریچه (خرابی) و هر دو اتاق راست قلب (افزایش دهلیز و کاهش حجم بطن با ضخیم شدن دیواره های آن) مختل می شود.

شدت اختلالات جریان خون و از این رو تظاهرات بالینی آسیب شناسی ، به میزان جابجایی برگچه های دریچه بستگی دارد.

با جابجایی کوچک و (یا) تغییر شکل فقط یک دریچه ، هیچ علامتی از نقص وجود ندارد یا فقط تحت بارهای قابل توجهی ظاهر می شود. جابجایی های زیادی از بدو تولد ظاهر می شود که منجر به کندی رشد و نارسایی پیشرونده قلب می شود.

چنین بیمارانی نیاز به نظارت مداوم ، درمان و محدودیت های قابل توجه در ورزش دارند. خطر بالای نتیجه مرگبار

هیچ درمانی کامل برای ناهنجاری وجود ندارد ، حتی روش های جراحی نمی توانند تمام نقض های موجود در ساختار و مسیرهای قلب را از بین ببرند. این بیماری با نارسایی تدریجی در افزایش عضله قلب مشخص می شود که منجر به نتیجه ای کشنده می شود.

طول عمر میزان نقض ساختار اندام و شدت آسیب شناسی گردش خون را تعیین می کند. بیمارانی که نقص جزئی دارند و مختل جریان خون جزئی هستند ، عمر طولانی و رضایت بخشی دارند ، اما نیاز به نظارت دائمی متخصص دارند.

افرادی که چنین نقصی دارند توسط یک متخصص قلب ، ابتدا کودک و بعد از 18 سال - یک بزرگسال مشاهده می شود. سوال در مورد امکان و ضرورت اصلاح جراحی ، و همچنین اجرای مستقیم آن - حوزه متخصصان جراحی قلب است.

ناهنجاری در اعداد ، ویژگی های آسیب شناسی

در 90٪ موارد ، ناهنجاری دریچه تریکوسپید با موارد زیر ترکیب می شود:

• نقص دیواره بین دهلیزها - یک اختلال مادرزادی در ساختار قلب ؛
• یک پنجره بیضی شکل باز - دهانه بین دهلیزها ، که به طور معمول در جنین عمل می کند ، طی 1-2 سال از زندگی کودک خود به خود بسته می شود.

در 20-25٪ بیماران ممکن است باریک شدن شریان ریوی یا انسداد کامل آن (آترزی) وجود داشته باشد. این وضعیت پیش آگهی بیماری را به میزان قابل توجهی بدتر می کند و آترزی در ماه اول زندگی در نیمی از بیماران کشنده است.

همچنین ناهنجاری ابستین با ترکیبی از ریتم قلب و اختلالات هدایت مشخص می شود:

• 25-50٪ بیماران از تاکی کاردی فوق بطنی بی قاعده رنج می برند (با حملات یا پاروکسیسم رخ می دهد) که 5-10٪ آنها با سندرم WPW (یکی از اختلالات در انجام موج تحریک از دهلیزها به بطن ها) تشخیص داده می شوند.
• تقریباً نیمی از آنها انسداد کامل یا جزئی بسته نرم افزاری His (مسیرهای عضله قلب) دارند.

نقض هدایت تحریک در عضله قلب دلیل اصلی مرگ ناگهانی در بیماران با این نقص است.

ناهنجاری ابستین منجر به چندین اختلال در جریان خون در قلب می شود:

1. با انقباض دهلیزی ، بخشی از بطن راست در زیر برگچه های دریچه سه تایی جابجا شده نمی تواند کل حجم خون ورودی را بپذیرد و کشیده می شود.
2. با انقباض بعدی بطن ، از جمله ناحیه دهلیزی آن ، بخشی از خون از طریق برگچه های دریچه باز به دهلیز ریخته می شود ، دهلیز را کشش می دهد و فشار را در ورید اجوف تحتانی و فوقانی افزایش می دهد ( دایره بزرگ جریان).
3. عدم تطابق بین مقدار خون و اندازه حفره منجر به افزایش توده عضلانی (هایپرتروفی) بطن راست به منظور حفظ حجم دفع طبیعی می شود.
4. هنگامی که ذخیره ضخیم شدن دیواره بطن به پایان می رسد ، مقدار خون وارد شده به عروق ریه برای غنی سازی اکسیژن کاهش می یابد - آغاز رشد عملکرد کافی عضله قلب.
5. وجود پیامی بین دهلیزها از یک طرف باعث افزایش بیش از حد در قسمت های راست عضله قلب می شود (ترشح خون به نیمه چپ) و از طرف دیگر منجر به کمبود اکسیژن در بافت ها (جریان خون مخلوط از طریق عروق) در مراحل اولیه و از کار افتادن بطن چپ در مراحل بعدی می شود.

دلایل

ناهنجاری ابستین ، مانند اکثر اختلالات ساختار قلب ، در 92٪ موارد تحت تأثیر عوامل مضر محیطی در طول دوره تخمگذاری و رشد رخ می دهد. سیستم قلبی عروقی (4-11 هفته بارداری).

این عوامل عبارتند از:

• فیزیکی: تابش
• مواد شیمیایی: نیکوتین ، الکل ، داروها (اطلاعات مربوط به اثر در تشکیل جنین در دستورالعمل های دارو نشان داده شده است).

نوشیدن الکل و سیگار کشیدن در دوران بارداری نه تنها به بدن مادر بلکه برای کودک متولد شده نیز آسیب جبران ناپذیری می زند. از جمله ناهنجاری Ebstein ممکن است ایجاد شود.

8٪ باقی مانده از ناهنجاری های عضله قلب با تغییرات خود به خودی در ساختار کروموزوم ها در روند تقسیم سلول های جنین همراه است - پیش بینی یا تأثیر بر این روند غیرممکن است.

انواع ناهنجاری های خانوادگی نیز وجود دارد که با ناهنجاری های اسکلتی ترکیب شده و ارثی هستند. در این حالت ، برای تعیین خطر داشتن یک کودک مبتلا به آسیب شناسی ، لازم است قبل از بارداری با یک متخصص ژنتیک مشورت کنید.

علائم آسیب شناسی

بستگی به میزان جابجایی عناصر دریچه سه تایی و اختلالات مربوط به آن در جریان خون از طریق قلب و رگ های خونی دارد.

با تغییرات متوسط \u200b\u200b، ممکن است تظاهرات بیماری برای مدت طولانی کاملاً وجود نداشته باشد. در صورت تغییرات قابل توجه آناتومیکی ، همراه با کشش دهلیز راست ، کاهش حجم جهش خون توسط بطن راست و تخلیه خون وریدی از طریق نقص در دهلیز چپ ،

تظاهرات بالینی بیماری ظاهر می شود. درجه از دست دادن کیفیت زندگی مرحله نارسایی قلبی را تعیین می کند.

علائم نقص را می توان جدا کرد ، اما ترکیبی از شدت متفاوت آنها شایع تر است:

• سیانوز مرکزی - تغییر رنگ صورت و گردن از کمی مایل به آبی به بنفش سیاه (بسته به میزان ترشح خون وریدی در سیستم شریانی) ؛
• نارسایی عملکرد عضله قلب با تنگی نفس (به ویژه در هنگام ورزش) ، تأخیر در رشد و نمو آشکار می شود.
• نقض ریتم انقباضات عضله قلب - انواع دهلیزی افزایش ریتم (تاکی کاردی) یا کاهش به دلیل انسداد هدایت موج تحریک از دهلیزها به بطن ها (برادی کاردی) ؛
• اختلالات هوشیاری (غش و ضعف و قبل از غش کردن) در هنگام اعمال جسمی در برابر پس زمینه جریان خون در مغز (درجه شدید نارسایی عملکرد قلب ، اختلالات در ریتم انقباضات آن) ؛
• سوفل قلب - نقض حرکت خون از طریق اتاق های قلب ، که با گوش دادن (سمع) کار وی توسط پزشک تعیین می شود.

تظاهرات این بیماری در سنین مختلف به طور قابل توجهی متفاوت است:

قلب چپ مردی که 67 سال با ناهنجاری ابستین زندگی کرد

عیب یابی

در اولین ویزیت یا ویزیت برنامه ریزی شده از پزشک ، وی ممکن است برای تعدادی از داده ها و علائم وجود پاتولوژی قلب را شک کند:

برای روشن شدن تشخیص ، از روش های زیر استفاده می شود:

ویژگی های روش تغییرات در ناهنجاری ابستین

سمع (گوش دادن) قلب	صدای قلب اضافی (ریتم گالوپ) سوفل سیستولیک و / یا دیاستولیک قلب
الکتروکاردیوگرافی	علائم بزرگ شدن بطن راست و (یا) دهلیز انسداد جزئی یا کامل بسته نرم افزاری او ؛ نقض ریتم قلب
اشعه ایکس از ریه ها و عضله قلب	بزرگ شدن قلب راست یا انزوای دهلیزی علائم کاهش جریان خون در ریه ها
اکوکاردیوگرافی (سونوگرافی قلب) برای ارزیابی جریان خون	جابجایی برگچه های دریچه سه سر در حفره بطن راست عملکرد دریچه ناکافی جریان خون در دهلیز در هنگام انقباض بطن (عقب انداختن) نقص در دیواره بین دهلیزها بزرگ شدن بطن راست و / یا دهلیز
معاینه الکتروفیزیولوژیکی قلب (ارزیابی منابع و مسیرهای موج تحریک) - هنگام تشخیص نقض ریتم عضله قلب انجام می شود	نقض هدایت تکانه ای (محاصره) در طول مسیرهای اصلی وجود مسیرهای اضافی (اغلب چندگانه) کانون های ایجاد تکانه های تحریک اضافی

اکوکاردیوگرام بیمار با ناهنجاری شدید Ebstein که دارای یک سپتوم بسیار آواره است (فلش). RV - دهلیز راست ، RV - بطن راست دهلیزی ، RV - بطن راست ، LA - دهلیز چپ ، LV - بطن چپ

تشخیص "ناهنجاری ابستین" فقط براساس معاینه اضافی ابزاری تعیین می شود. تظاهرات بیماری و داده های معاینه بیمار برای بیماری غیر اختصاصی است.

روشهای درمانی

هیچ درمان کاملی برای آسیب شناسی وجود ندارد. با کمی جابجایی کاسپ های دریچه ، هیچ تظاهرات بالینی وجود ندارد ، بیماران منجر می شوند زندگی کامل، تحت نظارت مداوم یک متخصص قلب در برخی از بیماران بدون علائم بیماری ، ممکن است در آینده ظاهر شوند.

درمان نقص با تظاهرات مشخص می تواند محافظه کارانه و (یا) جراحی باشد ، در حالی که هدف از درمان حفظ کیفیت و طولانی شدن عمر بیمار است. هر دو به درجه اختلال جریان خون بستگی دارد: در صورت تغییرات شدید ، اثر درمان نامطلوب است.

درمان محافظه کارانه

عمل جراحی

نیاز به اصلاح جراحی توسط:

1. سطح جابجایی برگچه ها نسبت به آنولوس فیبروسوس.
2. اندازه نقص بین دهلیزها.
3. درجه باریک شدن بطن راست و / یا شریان ریوی.

نوع اختلال روش درمان جراحی

اشکال شدید اختلال در ریتم انقباضات قلبی یا عدم تأثیر داروها	فرسایش فرکانس رادیویی ("سوزاندن" کانون های اضافی تحریک یا مسیرهای هدایت قلبی)
عدم ارتباط بین دهلیز یا اندازه کوچک آن در صورت اختلالات قابل توجه در جریان خون در نوزاد	گسترش پنجره طبیعی در سپتوم یا ایجاد یک مصنوعی برای تخلیه دهلیز مناسب
نقص شدید با حجم کمی بطن راست	بسته شدن کامل ارتباط بین دهلیز و بطن و ایجاد ارتباط بای پس بین ورید اجوف و عروق ریوی
جبران عملکرد بطن راست در بیماران زیر 3 سال	تحمیل شنت (پیام) بین ورید اجوف تحتانی و شریان ریوی
نارسایی دریچه متوسط \u200b\u200bبا محدود شدن بارز خروجی از بطن راست	ایجاد یک پنجره بین دهلیزها و شنت بین ورید اجوف و سرخرگ های ریوی
خرابی شدید سوپاپ	تعمیر دریچه سه تایی یا تعویض کامل

درمان جراحی برای ناهنجاری ابستین

پیش بینی

این ناهنجاری می تواند پیش بینی بسیار متنوعی برای کیفیت و طول عمر داشته باشد.

بهبودی از نقص غیرممکن است ، اما با تغییرات جزئی یا متوسط \u200b\u200b، بیماران بدون محدودیت و درمان مداوم زندگی می کنند. اشکال شدید به درمان مداوم نیاز دارند و منجر به زوال تدریجی سلامتی و کیفیت زندگی می شوند.

سال اول زندگی تقریباً 70٪ بیماران ، آستانه ده سال - حدود 60٪ - را تجربه می کنند. بیش از 90٪ از کسانی که پس از جراحی به دریچه سه تایی پلاستیکی تعویض یا پلاستیک احتیاج دارند تا 10 تا 18 سالگی زنده می مانند.

در صورت لزوم مراقبت های جراحی بالاترین امتیازها درمان در یک گروه زیر 15 سال ، جایی که حدود 80٪ بیماران برای مدت طولانی زندگی می کنند.

پیش آگهی در بیماران مبتلا به اختلال در ریتم انقباضات قلب ، مانند تاکی کاردی پاروکسیسم - بسیار بالاترین درصد مرگ ناگهانی است.