آندوکاردیت آتیپی زگیل (آندوکاردیت لیبمن-ساکس). آندوکاردیت چیست عوامل ایجاد کننده آندوکاردیت عفونی هستند
پیش از این ، در معاینه پس از مرگ ، گیاهانی شبیه انگور یا زگیل در سطح بطنی جزوه خلفی میترال ، اغلب با چسبندگی برگچه میترال و وترها به آندوکاردیوم نقاشی ، توصیف شده است.
به طور معمول ، گیاهان از تجمع مجتمع های ایمنی و سلول های تک هسته ای تشکیل شده اند. استفاده از استروئید درمانی برای لوپوس اریتماتوز سیستمیک به طور قابل توجهی طیف ضایعات دریچه ای را تغییر داد.
اگر اندوکاردیت غیر معمولی زگیل لیبمن-ساکس قبلاً فقط در هنگام معاینه پس از مرگ در کودکان تشخیص داده می شد ، اکنون به لطف اکوکاردیوگرافی ، در داخل بدن تشخیص داده می شود ، اما نسبتاً به ندرت (در 13٪ از بیماران) و همچنین نتیجه آن (در 4٪) بیماران) در نارسایی شدید دریچه ...
آندوکاردیت لیبمن-ساکس را می توان با اولیه یا ثانویه ترکیب کرد سندرم آنتی فسفولیپید... با این حال ، نقش آنتی بادی های ضد فسفو لیپید در پاتوژنز آندوکاردیت همچنان بحث برانگیز است.
علاوه بر آندوکاردیوم دریچه ای ، آندوکاردیوم جداری در بیماران مبتلا به SLE نیز تأثیر می گذارد (5٪). که در سالهای گذشته ماهیت آندوکاردیت تغییر کرده است. در مقابل درمان زودرس و فعال انجام شده ، تظاهرات آندوکاردیت به ندرت مشخص می شود و در برابر پس زمینه مدرن تحت یک توسعه سریع معکوس قرار می گیرد درمان پیچیده... به گفته A.A. بارانوا ، L.K. Bazhenova (2002) ، تشکیل نقص دریچه ای برای SLE در کودکان غیر معمول است.
عیب یابی
از نظر بالینی مشکوک به آندوکاردیت لیبمن-ساکس است. ولوولیت ممکن است وجود داشته باشد دریچه میترال، که اختلالات همودینامیکی ایجاد نمی کند و شرایطی برای وقوع سر و صدای آلی ایجاد نمی کند. گاهی اوقات دریچه میترال با آسیب به دریچه های آئورت یا دریچه سه سره همراه است. در موارد معمول ، سمعک سوفل سیستولی مشخص یا ترکیبی از سوفل سیستولیک با سوفل دیاستولیک را نشان می دهد. با این حال ، سوفل سیستولیک در راس یا نقاط دیگر در 2/3 از بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوی سیستمیک رخ می دهد و اغلب با نارسایی عضلانی دریچه میترال یا تب همزمان و کم خونی همراه است.
اكوكارديوگرافي ترانتوراسيك در تشخيص آندوكارديت ليبمن-ساكس در مقايسه با اكوكارديوگرافي ازنفاخي حساسيت (63٪) و ويژگي (58٪) كمي دارد. اکوکاردیوگرافی سه بعدی در تشخیص آندوکاردیت لیبمن-ساکس بسیار حساس است.
ترکیبی از اندوکاردیت لیبمن-ساکس و آندوکاردیت عفونی در کودکان بسیار نادر است ، اما در سنین بالاتر (\u003e 18 سال) ، عمدتا در زنان امکان پذیر است. نویسندگان ساخته اند نتیجه گیری زیر: 1) با اندوکاردیت لیبمن-ساکس ، ماسک IE امکان پذیر است. 2) در حدود 10٪ از بیماران مبتلا به اندوکاردیت لیبمن-ساکس ، خطر ابتلا به IE ثانویه وجود دارد. 3) توصیه می شود از IE با همودینامیک جلوگیری شود اشکال بیان شده غدد درون ریز لیبمن-ساکس.
رفتار
درمان بیماری زمینه ای (SLE) معمولاً م effectiveثر است و از ایجاد آندوکاردیت لیبمن-ساکس جلوگیری می کند.
پیش بینی
در کودکان و نوجوانان ، پیش آگهی بیماری نسبتاً مطلوب است.
ممکن است علائم وخامت وضعیت میوکارد وجود داشته باشد ، سر و صدای مالش پریکارد به ندرت رخ می دهد.
باید در نظر داشت که میوکاردیت و پریکاردیت می توانند از لوپوس اریتماتوی سیستمیک و بدون اندوکاردیت ناشی شوند. این باعث تشخیص آندوکاردیت می شود کار چالش برانگیزو اغلب فقط توسط یک آسیب شناس قابل تشخیص است.
در هنگام تشخیص آندوکاردیت ، تفسیر صحیح سوفل های قلبی مهم است. در 2/3 از موارد معاینه شده با تشخیص لوپوس اریتماتوی سیستمیک ، سوپرم سیستولیک در راس یا نقاط دیگر وجود دارد ، علاوه بر این ، ممکن است با نارسایی عضله دریچه میترال همراه باشد و گاهی اوقات با کم خونی و تب همراه باشد. این عوامل همچنین می توانند باعث سوفل دیاستولیک شوند ، که بسیار کمتر در لوپوس دیده می شود.
در مواردی که هنوز تشخیص بیماری زمینه ای ، لوپوس اریتماتوی سیستمیک انجام نشده است ، تشخیص آن به ویژه در موارد شروع زودهنگام علائم آسیب قلبی دشوار است. معمولاً در این حالت وجود روماتیسم فرض می شود ، روماتیسم مفصلی، اندوکاردیت سپتیک طولانی مدت ، به دلیل وجود تب و لنفادنوپاتی.
برای شناخت لوپوس اریتماتوی سیستمیک در مراحل اولیه رشد بیماری ، باید به یاد داشته باشید که اولین علائم بیماری اغلب آرترولژی است که بعداً اغلب عود می کند.
در درمان ، توجه اصلی به سرکوب فعالیت فرآیند با کمک ترکیبی منطقی از سیتواستاتیک و گلوکوکورتیکوئیدها است.
بیماری لیبمن-ساکس
لوپوس اریتماتوی سیستمیک (بیماری لیبمن-ساکس) یک بیماری سیستمیک با خود ایمنی سازی شدید است که سیر حاد یا مزمن دارد و با ضایعه غالب پوست ، رگهای خونی و کلیه ها مشخص می شود.
لوپوس اریتماتوی سیستمیک (SLE) با سرعت 1 در 2500 رخ می دهد افراد سالم... زنان جوان (90٪) در سن 20-30 سالگی بیمار هستند ، اما این بیماری در کودکان و زنان مسن نیز رخ می دهد.
علت شناسی علت ابتلا به SLE مشخص نیست. در همان زمان ، داده های زیادی جمع شده است که نشان دهنده جنسیت عمیق سیستم ایمنی بدن تحت تأثیر است عفونت ویروسی (وجود اجزا شبیه ویروس در اندوتلیوم ، لنفوسیت ها و پلاکت ها ؛ تداوم عفونت ویروسی در بدن ، مشخص شده با استفاده از آنتی بادی های ضد ویروسی ؛ وجود مکرر ویروس های سرخک ، پاراآنفلوانزا ، سرخچه و غیره در بدن. شناخته شده است که در بیماران مبتلا به آنتی ژن SLE HLA-DR2 ، HLA-DR3 اغلب مشخص می شود ، بیماری در دوقلوهای یکسان ایجاد می شود ، در بیماران و بستگان آنها عملکرد سیستم ایمنی بدن کاهش یافته است. عوامل تحریک کننده غیر اختصاصی برای توسعه SLE تعدادی است مواد مخدر (هیدرازین ، دی پنی سیلامین) ، واکسیناسیون برای عفونت های مختلف ، اشعه ماورا بنفش ، بارداری و غیره
بیماری زایی ثابت شده است که در بیماران مبتلا به SLE ، عملکرد سیستم صلاحیت ایمنی کاهش چشمگیری دارد و منجر به انحراف در عملکرد آن و تشکیل آنتی بادی های چند ارگانیک می شود. جنسیت اصلی مربوط به فرآیندهای تنظیم تحمل ایمنی به دلیل کاهش کنترل سلول T است - آنتی بادی ها و سلول های م effثر در اجزای هسته سلول (DNA ، RNA ، هیستون ها ، نوکلئوپروتئین های مختلف و غیره تشکیل می شوند) بیش از 30 جز components) کمپلکسهای ایمنی سمی و سلولهای مectorثر در گردش خون ، رگهای رگ را تحت تأثیر قرار می دهند که در آنها واکنشهای ازدیاد حساسیت از نوع غیر کند به طور عمده رخ می دهد و آسیب چندین عضو رخ می دهد.
آناتومی پاتولوژیک. ماهیت ریخت شناختی تغییرات در SLE بسیار متنوع است. تغییرات فیبرینوئید در دیواره عروق ریز عروق غالب است ؛ آسیب شناسی هسته ای ، که با جاروبرقی هسته ها ، کاریورخسی و تشکیل اجسام به اصطلاح هماتوکسیلین آشکار می شود. با التهاب بینابینی ، واسکولیت (ریز عروق) ، پلی سروزیت مشخص می شود. سلولهای لوپوس (فاگوسیتوز توسط لکوسیتهای نوتروفیل و ماکروفاژهای هسته سلول) و فاکتور ضد هسته یا لوپوس (آنتی بادی های ضد هسته) برای SLE معمولی هستند. همه این تغییرات در روابط مختلف در هر مشاهده خاص ترکیب می شوند ، و مشخصه تصویر بالینی و مورفولوژیکی بیماری است.
پوست ، کلیه ها و رگ های خونی به شدت تحت تأثیر SLE قرار می گیرند.
بر روی پوست صورت ، یک "پروانه" قرمز مشخص شده است که از نظر ریخت شناسی با واسکولیت تکثیر-تخریبی در درم ، ورم لایه پاپیلار و نفوذ لنفاویستیوسیتیک اطراف عروقی کانونی نشان داده می شود. ایمونوهیستوشیمی رسوبات مجتمع های ایمنی در دیواره رگ های خونی و غشای پایه اپیتلیوم را نشان می دهد. همه این تغییرات به عنوان درماتیت زیر حاد در نظر گرفته می شود.
گلومرولونفریت لوپوس در کلیه ها رخ می دهد. علائم مشخصه SLE با آن "حلقه های سیم" ، کانون های نکروز فیبرینوئید ، بدن هماتوکسیلین ، ترومب های هیالین است. انواع زیر گلومرولونفریت از نظر مورفولوژیکی تفکیک می شوند: نفروپاتی کانونی ، مزانژیال (mesangioproliferative ، mesangiocapillary) ، تکثیر کانونی ، پرولیفراتیو منتشر ، غشایی. در نتیجه گلومرولونفریت ، ممکن است چین و چروک کلیه ایجاد شود. در حال حاضر ، آسیب کلیه علت اصلی مرگ در بیماران مبتلا به SLE است.
رگ های کالیبرهای مختلف ، به ویژه عروق رگهای رگ متحمل تغییرات قابل توجهی می شوند - آرتروز ، مویرگی ، ونولیت ظاهر می شود. در عروق بزرگ ، به دلیل تغییر در وازوروم ، الاستوفیبروز و الاستولیز ایجاد می شود. واسکولیت باعث ایجاد تغییرات ثانویه در اندام ها به شکل دیستروفی عناصر پارانشیمی ، کانون های نکروز می شود.
در قلب ، در برخی از بیماران مبتلا به SLE ، آندوکاردیت زگیل باکتریایی (اندوکاردیت لیبمن-ساکس) مشاهده می شود ، ویژگی مشخصه که وجود اجسام هماتوکسیلین در کانونهای نکروز است.
در سیستم ایمنی بدن (مغز استخوان ، گره های لنفاوی، طحال) ، پدیده های پلاسمایی ، هیپرپلازی بافت لنفاوی یافت می شود. در طحال ، ایجاد بیماری اسکلروز "پیازی" اطراف دهانه مشخص است.
عوارض SLE عمدتا به علت نفریت لوپوس است - توسعه نارسایی کلیه... گاهی اوقات به دلیل درمان فشرده کورتون و داروهای سیتواستاتیک فرآیندهای چرکی و سپتیک ، ممکن است سل "استروئیدی" رخ دهد.
ترومبو اندوکاردیت آسپتیک (اندوکاردیت لیبمن-ساکس)
از ویژگی های مشخص آندوکاردیت عفونی ، تشکیل پوشش گیاهی روی دریچه ها یا آندوکاردیوم جداری است. معمولاً ، آندوکاردیت در نتیجه استعمار گیاهان اولیه استریل ، متشکل از پلاکت و فیبرین ، با باکتری ایجاد می شود.
پوشش گیاهی عقیم (ترومبو اندوکاردیت آسپتیک) در محل های آسیب اندوتلیال به دلیل جسم خارجی در حفره قلب یا جریان خون آشفته (به عنوان مثال ، با تغییر شکل دریچه ها) ، در اسکارها و در بیماری های شدید غیر قلبی (آندوکاردیت Marantic).
ممکن است علائم وخامت وضعیت میوکارد وجود داشته باشد ، سر و صدای مالش پریکارد به ندرت رخ می دهد.
باید در نظر داشت که میوکاردیت و پریکاردیت می توانند از لوپوس اریتماتوی سیستمیک و بدون اندوکاردیت ناشی شوند. این شناخت آندوکاردیت را به چالش می کشد و اغلب فقط توسط یک آسیب شناس قابل تشخیص است.
در هنگام تشخیص آندوکاردیت ، تفسیر صحیح سوفل های قلبی مهم است. در 2/3 از موارد معاینه شده با تشخیص لوپوس اریتماتوی سیستمیک ، سوپرم سیستولیک در راس یا نقاط دیگر وجود دارد ، علاوه بر این ، ممکن است با نارسایی عضله دریچه میترال همراه باشد و گاهی اوقات با کم خونی و تب همراه باشد. این عوامل همچنین می توانند باعث سوفل دیاستولیک شوند ، که بسیار کمتر در لوپوس دیده می شود.
در مواردی که هنوز تشخیص بیماری زمینه ای ، لوپوس اریتماتوی سیستمیک انجام نشده است ، تشخیص آن به ویژه در موارد شروع زود هنگام علائم صدمه به قلب دشوار است. معمولاً ، در این حالت ، آنها وجود روماتیسم ، آرتریت روماتوئید ، آندوکاردیت سپتیک طولانی مدت ، به دلیل وجود تب و لنفادنوپاتی را پیشنهاد می کنند.
برای شناخت لوپوس اریتماتوی سیستمیک در مراحل اولیه رشد بیماری ، باید به یاد داشته باشید که اولین علائم بیماری اغلب آرترولژی است که بعداً اغلب عود می کند.
در درمان ، توجه اصلی به سرکوب فعالیت فرآیند با کمک ترکیبی منطقی از سیتواستاتیک و گلوکوکورتیکوئیدها است.
بیماری لیبمن-ساکس
لوپوس اریتماتوی سیستمیک (بیماری لیبمن-ساکس) یک بیماری سیستمیک با خود ایمنی سازی شدید است که سیر حاد یا مزمن دارد و با ضایعه غالب پوست ، رگهای خونی و کلیه ها مشخص می شود.
لوپوس اریتماتوی سیستمیک (SLE) با فرکانس 1 از 2500 انسان سالم اتفاق می افتد. زنان جوان (90٪) در سن 20-30 سالگی بیمار هستند ، اما این بیماری در کودکان و زنان مسن نیز رخ می دهد.
علت شناسی علت ابتلا به SLE مشخص نیست. در همان زمان ، داده های زیادی جمع شده است که نشان می دهد یک جنسیت عمیق از سیستم ایمنی بدن تحت تأثیر یک عفونت ویروسی وجود دارد (وجود اجزا شبیه ویروس در اندوتلیوم ، لنفوسیت ها و پلاکت ها ؛ تداوم عفونت ویروسی در بدن ، تعیین شده با استفاده از آنتی بادی های ضد ویروسی ؛ حضور مکرر ویروس های سرخک در بدن ، پاراآنفلوانزا ، سرخچه و غیره. یک عامل موثر در شروع SLE یک عامل ارثی است. شناخته شده است که در بیماران با آنتی ژن های SLE HLA-DR2 ، HLA- DR3 اغلب مشخص می شود ، بیماری در دوقلوهای یکسان ایجاد می شود ، در بیماران و بستگان آنها عملکرد سیستم ایمنی بدن کاهش می یابد. توسعه SLE تعدادی از داروها (هیدرازین ، D-پنی سیلامین) ، واکسیناسیون برای عفونت های مختلف ، اشعه ماورا بنفش ، بارداری و غیره
بیماری زایی ثابت شده است که در بیماران مبتلا به SLE ، عملکرد سیستم صلاحیت ایمنی کاهش چشمگیری دارد و منجر به انحراف در عملکرد آن و تشکیل آنتی بادی های چند ارگانیک می شود. جنسیت اصلی مربوط به فرآیندهای تنظیم تحمل ایمنی به دلیل کاهش کنترل سلول T است - آنتی بادی ها و سلول های م effثر در اجزای هسته سلول (DNA ، RNA ، هیستون ها ، نوکلئوپروتئین های مختلف و غیره تشکیل می شوند) بیش از 30 جز components) کمپلکسهای ایمنی سمی و سلولهای مectorثر در گردش خون ، رگهای رگ را تحت تأثیر قرار می دهند که در آنها واکنشهای ازدیاد حساسیت از نوع غیر کند به طور عمده رخ می دهد و آسیب چندین عضو رخ می دهد.
آناتومی پاتولوژیک. ماهیت ریخت شناختی تغییرات در SLE بسیار متنوع است. تغییرات فیبرینوئید در دیواره عروق ریز عروق غالب است ؛ آسیب شناسی هسته ای ، که با جاروبرقی هسته ها ، کاریورخسی و تشکیل اجسام به اصطلاح هماتوکسیلین آشکار می شود. با التهاب بینابینی ، واسکولیت (ریز عروق) ، پلی سروزیت مشخص می شود. سلولهای لوپوس (فاگوسیتوز توسط لکوسیتهای نوتروفیل و ماکروفاژهای هسته سلول) و فاکتور ضد هسته یا لوپوس (آنتی بادی های ضد هسته) برای SLE معمولی هستند. همه این تغییرات در روابط مختلف در هر مشاهده خاص ترکیب می شوند ، و مشخصه تصویر بالینی و مورفولوژیکی بیماری است.
پوست ، کلیه ها و رگ های خونی به شدت تحت تأثیر SLE قرار می گیرند.
بر روی پوست صورت ، یک "پروانه" قرمز مشخص شده است که از نظر ریخت شناسی با واسکولیت تکثیر-تخریبی در درم ، ورم لایه پاپیلار و نفوذ لنفاویستیوسیتیک اطراف عروقی کانونی نشان داده می شود. ایمونوهیستوشیمی رسوبات مجتمع های ایمنی در دیواره رگ های خونی و غشای پایه اپیتلیوم را نشان می دهد. همه این تغییرات به عنوان درماتیت زیر حاد در نظر گرفته می شود.
گلومرولونفریت لوپوس در کلیه ها رخ می دهد. علائم مشخصه SLE با آن "حلقه های سیم" ، کانون های نکروز فیبرینوئید ، بدن هماتوکسیلین ، ترومب های هیالین است. انواع زیر گلومرولونفریت از نظر مورفولوژیکی تفکیک می شوند: نفروپاتی کانونی ، مزانژیال (mesangioproliferative ، mesangiocapillary) ، تکثیر کانونی ، پرولیفراتیو منتشر ، غشایی. در نتیجه گلومرولونفریت ، ممکن است چین و چروک کلیه ایجاد شود. در حال حاضر ، آسیب کلیه علت اصلی مرگ در بیماران مبتلا به SLE است.
رگ های کالیبرهای مختلف ، به ویژه عروق رگهای رگ متحمل تغییرات قابل توجهی می شوند - آرتروز ، مویرگی ، ونولیت ظاهر می شود. در عروق بزرگ ، به دلیل تغییر در وازوروم ، الاستوفیبروز و الاستولیز ایجاد می شود. واسکولیت باعث ایجاد تغییرات ثانویه در اندام ها به شکل دیستروفی عناصر پارانشیمی ، کانون های نکروز می شود.
در قلب برخی از بیماران مبتلا به SLE ، اندوکاردیت زگیل باکتریایی (اندوکاردیت لیبمن-ساکس) مشاهده می شود که ویژگی مشخصه آن وجود اجسام هماتوکسیلین در کانون های نکروز است.
در سیستم ناتوانی سیستم ایمنی (مغز استخوان ، غدد لنفاوی ، طحال) ، پدیده های پلاسمایی ، هیپرپلازی بافت لنفاوی یافت می شود. در طحال ، ایجاد بیماری اسکلروز "پیازی" اطراف دهانه مشخص است.
عوارض SLE عمدتا به علت نفریت لوپوس - توسعه نارسایی کلیه است. گاهی اوقات ، در ارتباط با درمان فشرده با کورتیکواستروئیدها و داروهای سیتوستاتیک ، فرآیندهای چرکی و سپتیک ، ممکن است سل "استروئید" ایجاد شود.
ترومبو اندوکاردیت آسپتیک (اندوکاردیت لیبمن-ساکس)
از ویژگی های مشخص آندوکاردیت عفونی ، تشکیل پوشش گیاهی روی دریچه ها یا آندوکاردیوم جداری است. معمولاً ، آندوکاردیت در نتیجه استعمار گیاهان اولیه استریل ، متشکل از پلاکت و فیبرین ، با باکتری ایجاد می شود.
پوشش گیاهی عقیم (ترومبو اندوکاردیت آسپتیک) در مکان های آسیب اندوتلیال به دلیل وجود جسم خارجی در حفره قلب یا جریان خون آشفته (به عنوان مثال ، با تغییر شکل دریچه ها) ، روی زخم ها و در بیماری های شدید غیر قلبی (اندوکاردیت Marantic) ایجاد می شود )
اندوکاردیت لیبمن-ساکس با آسیب اندوکاردی با لوپوس اریتماتوی سیستمیک و سندرم آنتی فسفولیپید مشخص می شود. این نوعی آسیب شناسی است که بیشتر اوقات پس از مرگ شخص مشاهده می شود. چندین نام دارد: لوپوس ، زگیل ، آندوکاردیت ترومبوتیک.
مشخصات عمومی بیماری
با آندوکاردیت لیبمن-ساکس ، دریچه های میترال و آئورت قلب تحت تأثیر قرار می گیرند ، اما در برخی موارد فرآیندهای التهابی در دریچه های باقیمانده ، و همچنین در سطوح اندوکاردیال بطن ها بوجود می آیند. دریچه ها عمدتاً درگیر می شوند ، در نتیجه نارسایی و تنگی دریچه ها ایجاد می شود. به آسیب شناسی خودایمنی اشاره دارد.
این بیماری از ابتدای قرن گذشته (1924) شناخته شده است ، به نام افرادی که اولین بار آن را توصیف کردند. این نیمی از زنان بشر که در نواحی جنوبی آفریقا زندگی می کنند تأثیر می گذارد. این در مردان بسیار نادر است.
ویژگی لوپوس اریتماتوی سیستمیک واکنش اشتباه است سیستم ایمنی برای ویروس های موجود سلول های ایمنی به جای حمله به آنها ، به بدن خود آسیب می رسانند. این بیماری با ضایعات متعدد مشخص می شود ، کمتر - یک مورد ، از آنجا که باکتری ها به سرعت در بدن پخش می شوند. با یک ضایعه منفرد ، پوشش گیاهی به صورت جزایری مشاهده می شود که در آندوکاردیوم جداری یا دریچه ها قرار دارند. در ابتدا کانون ها فقط در لبه های شکاف دریچه مشاهده می شوند و پس از آن به دو سطح منتقل می شوند و سپس به دهلیزها و بطن ها منتقل می شوند. همچنین می تواند در جیب بطن ها و سایر قسمت های قلب واقع شود.
با پیشرفت بیماری ، ایجاد زخم های کوچک ، تغییر شکل بخش های قلب مشاهده نمی شود. همچنین هیچ اختلالی در همودینامیک ، تلاطم جریان خون و پارگی آمبولی وجود ندارد.
در پزشکی معمولاً تشخیص آندوکاردیت لیبمن-ساکس فقط در مواردی است که آسیب قابل توجهی به دریچه ها و آندوکاردیت جداری وارد شود. با حداقل رشد ، تشخیص معمولاً ثابت نمی شود.
دو نوع بیماری اصلی وجود دارد:
- آندوکاردیت حاد مشخص شده توسط نازک شدن لبه های دریچه ، که در آن رگ های خونی غایب. یک نفوذ هیستیولیمفوسیتی منتشر وجود دارد که در برابر آن فیبرهای نکروز ایجاد می شود.
- چه زمانی آندوکاردیت عود کننده فلپ های شیر ضخیم می شوند. نئوپلاسمهای مویرگی ، تخریب اندوتلیوم بر روی نکروز و ترومبهای مخلوط وجود دارد.
آندوکاردیت لیبمن-ساکس فقط از دو طریق قابل تشخیص است - با اکوکاردیوگرافی و تشریح بعد از مرگ.
علل وقوع
قبل از امروز دلایل دقیق آندوکاردیت لیبمن-ساکس مشخص نشده است ، اما عواملی وجود دارد که در این امر مثر است. به طور کلی ، این بیماری در برابر پس زمینه نفوذ ویروس های خاص به بدن ایجاد می شود ، ویروس هایی که فعال می شوند تنها پس از آنکه بدن آنتی بادی هایی را در برابر پروتئین های بافت های خود ایجاد کرد. یعنی بدن معمولاً آنتی بادی علیه ویروس تولید می کند اما در این حالت آنتی بادی علیه بدن خودش است. همین پروتئین های خاص هستند که التهاب و تورم را تحریک می کنند.
بر اساس تحقیقات ، رابطه ای در سطح ژنتیکی پیدا شد. بنابراین ، این نوع اندوکاردیت می تواند ارثی باشد. اما عوامل تحریک کننده دیگری نیز وجود دارد:
- زود زود شرایط استرس زا، تجربیات عاطفی ، اضطراب ، ترس ؛
- زایمان و سقط جنین
- استعمال دخانیات و سو abuse مصرف نوشیدنی های الکلی;
- ضربه مواد شیمیایی;
- عواقب واکسیناسیون گونه های خاص ؛
- نفوذ داروها;
- وجود آدنو ویروس در بدن ؛
- بیماری اپشتین بار
- قرار گرفتن در معرض اشعه ماورا بنفش در دوزهای بالا.
تصویر بالینی اندوکاردیت لیبمن-ساکس
اگر ما در مورد تصویر بالینی آندوکاردیت لوپوس اریتماتوز ، آن تاری است و عملاً ظاهر نمی شود. حتی اگر بازرسی کنید سیستم قلبی عروقی، هیچ نشانه ای یافت نمی شود. وجود پاتولوژی را فقط می توان با علائم زیر ارزیابی کرد:
- سقط مکرر
- لخته شدن خون در عروق و رگها ؛
- بثورات پوستی در استخوان های گونه ؛
- وجود آسیب شناسی مانند آرتروز ؛
- آلوپسی
- افزایش تفکیک عرق ؛
- وجود ترومبوسیتوپنی ؛
- ناهنجاری های پاتولوژیک در مکانیسم دریچه ؛
- نارسایی قلبی.
همچنین یک علامت گذاری غیر مستقیم وجود دارد - بیماری طولانی مدت با بروز تب ، تغییر در پارامترهای سمعک ، ایجاد سوفل های دیاستولیک.
عیب یابی
تشخیص آندوکاردیت لوپوس دشوار است. معمولاً ، معاینه ، دریچه در دریچه های میترال را نشان می دهد. به دلیل عدم وجود همودینامیک ، صداهای آلی بوجود نمی آیند. یعنی ، آنها می توانند اختلالات پاتولوژیک مانند لوپوس اریتماتوز را نشان دهند. در صورت وجود سمع ، ترکیبی از سوفل دیاستولیک با سوفل سیستولیک قابل مشاهده است. اما این شاخص ها برای اندوکاردیت لیبمن-ساکس ویژه نیستند ، زیرا همین شاخص ها در لوپوس اریتماتوی معمولی ، تب ، نارسایی عضلانی دریچه های میترال و حتی کم خونی نیز وجود دارد.
برای شناسایی آسیب شناسی از سه روش اصلی استفاده می شود:
- اکوکاردیوگرافی از راه مری داشته است درجه بالا حساسیت قلب با استفاده از تجهیزات سونوگرافی معاینه می شود. آندوسکوپی مجهز به مبدل و سونوگرافی در مری قرار می گیرد. بیمار باید آن را ببلعد ، پس از آن تمام اطلاعات لازم بر روی مانیتور نمایش داده می شود. روش کار چندان دلپذیری نیست ، زیرا در بسیاری از موارد باعث ایجاد رفلکس گگ می شود. برای جلوگیری از درد بیمار می توان از بی حسی موضعی یا بیهوشی عمومی استفاده کرد. نفس علاوه بر این کنترل می شود ، فشار شریانی و موج دار شدن مدت زمان عمل 10-15 دقیقه است.
- اکوکاردیوگرام در فرافکنی سه بعدی نیز بسیار آموزنده در نظر گرفته می شود. این روش به همان روش اکوکاردیوگرافی معمولی انجام می شود ، اما با این تفاوت که نتایج به صورت سه بعدی نمایش داده می شود.
- اكوكارديوگرافي ترانتوراسيك در نظر گرفته نمي شود كه بسيار مثر باشد ، از اين رو عملاً استفاده نمي شود.
رفتار
هدف از درمان اندوکاردیت لیبمن-ساکس سرکوب پیشرفت آسیب شناسی است. برای این ، از داروهای سیتوستاتیک و گلوکوکورتیکواستروئید استفاده می شود. دوز و مدت دوره درمان به شدت بیماری ، شدت سایر اختلالات پاتولوژیک و شاخص های فردی یک ارگانیسم خاص بستگی دارد.
آنتی باکتریال به این درمان می پیوندد. پزشک آنتی بیوتیک های خاصی را تجویز می کند که برای آندوکاردیت عفونی استفاده می شود. در موارد خاص پیشرفته ، پروتزهای عضوی انجام می شود.
پیش بینی
با توجه به وجود عوارضی مانند نارسایی قلبی ، ترومبوآمبولی و موارد دیگر ، که در بروز ترکیبی اندوکاردیت لیبمن-ساکس وجود دارد ، پیش بینی کشنده در 20-22 مورد از 100 امکان پذیر است. در صورت تشخیص بیماری در در مراحل اولیه رشد ، میزان مرگ و میر کاهش می یابد.
متأسفانه ، علائم اندوکاردیت لیبمن-ساکس به تشخیص به موقع نقض کمکی نمی کند. بنابراین ، تنها چیزی که کارشناسان توصیه می کنند معاینه معمول قلب حداقل یک بار در سال است. این تنها راه شناسایی به موقع این بیماری خطرناک است.
آندوکاردیت لوپوس - آسیب غدد درون ریز در لوپوس اریتماتوی سیستمیک - بسیار عجیب است. در طول زندگی او هنوز به ندرت تشخیص داده می شود.
آندوکاردیت لوپوس در نظر گرفتن فقط یکی از تظاهرات درست است ، همانطور که در روماتیسم و \u200b\u200bتا حدی در اندوکاردیت سپتیک طولانی مدت در نظر گرفته می شود ، اگرچه این بیماری اخیر به مدت طولانی به عنوان یک ضایعه جدا شده از آندوکاردیوم در نظر گرفته شده است.
فقط در سال 1924 لیبمن و ساکس نوعی آندوکاردیت زگیل غیرمعمول ، متفاوت از روماتیسمی و سپتیک ، را به عنوان اصلی ترین تظاهرات آسیب قلبی در 4 بیمار رنج بردند که بعداً مشخص شد. بعداً به چنین ضایعه ای از آندوکاردیوم ، آندوکاردیت لیبمن-ساکس گفته شد.
بعدها ، اندوکاردیت لوپوس توسط باهر و همکاران (1931 ، 1935) و گروس (1932) توصیف شد. در سال 1940 ، گروس یک تجزیه و تحلیل خلاصه از ویژگی های آندوکاردیت لوپوس ارائه داد. اندوکاردیت زگیل لوپوس بدون شک با ضایعات دریچه ای متعدد و ضایعات گسترده آندوکاردیوم جداری مشخص می شود. بیشتر اوقات دریچه میترال تحت تأثیر قرار می گیرد ، اغلب در ترکیب با آئورت ، ریوی ، سه تایی است. خیلی کمتر ، یک ضایعه منفرد - به صورت پوشش گیاهی ، گسترش یافته توسط جزایر در امتداد آندوکاردیوم جداری یا جدا شده روی دریچه ها سرخرگ ریوی و سه قلبی
ضایعات در لبه آزاد دریچه ها با گسترش روی هر دو سطح و آندوکاردیوم مجاور دهلیزها و بطن ها واقع شده اند. گروس توجه را به محلی سازی مشخصه گیاهانی که در قسمت زیرین دریچه جمع می شوند ، در نقطه اتصال آن با آندوکاردیوم بطنی (ضایعه جیبی) جلب کرد. دورتر از دریچه ها ، ضایعه به شکل پلاک های تخت ظاهر می شود.
آندوکاردیت لوپوس هرگز منجر به بدشکلی دریچه ها ، آکوردها ، ترابکول ها نمی شود. فقط زخم های سطحی ممکن است ، که به ایجاد اختلالات شدید همودینامیکی ، گرداب جریان خون و جدایی آمبولی کمک نمی کند.
طبق گفته های نویسندگان ، میزان بروز آندوکاردیت بسیار متفاوت است. این ممکن است تا حدی به گنجاندن میزان آندوکاردیت در بزرگ شدن دریچه های کوچک یا حتی پوشش های ترومبوتیک ، احتمالاً ترمینال و فاقد ویژگی خاص بیماری بستگی داشته باشد. بیشتر نویسندگان با وجود آندوکاردیت جداری به عنوان یک علامت اجباری ، ضایعات قابل توجهی از دریچه ها را از نوع Liebman-Sachs ثبت می کنند.
باگنستوس (1952) در 40٪ موارد ، اندوكاردیت لوپوس زگیل معمولی (یعنی ولولیت همراه با نكروز بافتی و واكنش اگزوداتیو ، معمولاً شدیدتر از روماتیسم) ، هاروی - در موارد مقطعی (عمدتا اندوكاردیت دریچه میترال) پیدا كرد.
آندوکاردیت لوپوس به ندرت تظاهرات شنوایی داخل رحمی و سایر موارد را نشان می دهد ، بنابراین ، تشخیص قابل اعتماد آن فقط در جدول مقطعی امکان پذیر است. همانطور که توسط Armas-Cruz و همکارانش (1958) نوشته شده است ، چنین آندوکاردیت در واقع فقط در جدول تشریحی بیش از کلینیک وجود دارد.
سوفل سیستولیک برای تشخیص سندرم لیبمن-ساکس فقط ارزش نسبی دارد که از مشاهدات تعدادی از نویسندگان مشهود است. هاروی از 7 بیمار مبتلا به سوفل سیستولیک آپیکال تنها در 4 مورد ، اندوکاردیت پیدا کرد و برعکس ، از 6 بیمار مبتلا به آندوکاردیت لوپوس ، فقط 2 نفر سوفل سیستولیک داشتند. مقایسه های مشابه توسط گریفیت و وورال (1951) انجام شده است ، كه از 7 بیمار سوفل سیستولیك ، اندوكاردیت میترال را فقط در 2 مورد مشاهده كرد ، در حالی كه از 6 بیمار مبتلا به اندوكاردیت اثبات شده ، فقط 2 نفر در طول زندگی دارای سوفل سیستولیك آپیكال بودند.
پیش از این ، اندوکاردیت با لوپوس اریتماتوی سیستمیک بیشتر مشاهده شده بود. در حال حاضر کمتر توسعه می یابد ، ظاهراً با درمان فعال و مدرن به تأخیر می افتد. توزیع و محلی سازی آندوکاردیت نیز به این معنا تغییر کرد که شکست بسیاری از دریچه ها ، به ویژه ریوی ، سه تایی و آئورت ، کمتر مشاهده می شود. اکنون آنها اغلب فقط ضایعه دریچه میترال و تا حدی ضایعه آهیانی را پیدا می کنند ، که می توان گفت ، تا حدی تفاوت بین لوپوس و آندوکاردیت روماتیسمی را هموار می کند. با این حال ، در موارد پیشرفته و دیررس تحت درمان هورمون ، اکنون می توانید چندین ضایعه را مشاهده کنید ، به عنوان مثال ، سه دریچه به طور همزمان.
فونوکاردیوگرام بیمار با لوپوس اریتماتوز سیستمیک حاد. نارسایی دریچه میترال. تشخیص اندوکاردیت لوپوس را می توان به جای علائم غیرمستقیم انجام داد: یک بیماری فعال طولانی مدت با تب بالا و آسیب به سایر قسمت های قلب با شدت نسبتاً کم ویسکریت دیگر. البته ، پدیده های صدا ، به ویژه تغییر سوفل های دیاستولیک ، مقدار مشخصی را حفظ می کنند. یک مطالعه بالینی و صدا و قلب کاملاً دینامیک با گرفتن تنوع داده های سمعک می تواند در حل این مشکل کمک کند.
آندوکاردیت لوپوس به ندرت منجر به آندوکاردیت باکتریایی از نوع آن می شود آندوکاردیت لنتا... بنابراین ، در هر 4 مورد Libman و Sacks ، کشت خون منفی بود. Klemperer و همکاران (1941) در 4 مورد ، E.M. Tareev ، اندوکاردیت سپتیک طولانی مدت را کشف کردند. در مشاهدات اولیه او - فقط در 1 مورد.
ظاهرا ، یک تخلف کوچک در همودینامیک به عفونت دریچه های آسیب دیده کمک نمی کند. علاوه بر این ، بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوی سیستمیک در تاریخ های اولیه بیماری ها ، حتی هنوز به درستی شناخته نشده اند ، معمولاً به دلیل تب و سایر تظاهرات بیماری با درمان فشرده آنتی بیوتیکی درمان می شوند. این احتمالاً مانع از الحاق می شود عفونت استرپتوکوکی... علاوه بر این ، با درمان مدرن هورمونهای استروئیدی با اطمینان بیشتری به طور کلی از ایجاد آندوکاردیت جلوگیری می کنند.
داده های E.M. Tareeva پیچیدگی تشخیص داخل رحمی آندوکاردیت لوپوس را تأیید می کند.
بنابراین ، در یک سری مشاهدات اولیه ، اندوکاردیت Libman-Sachs ، E.M. Tareev. و همکارانش در 22 بیمار از 50 بیمار مشاهده کردند ، از جمله آسیب به دریچه میترال در طول زندگی در 10 بیمار (5 نفر حتی علائم تنگی را نشان دادند) ، آسیب به دریچه میترال و دریچه های آئورت - در 2 بیمار دیگر ؛ در بقیه موارد ، اندوکاردیت فقط در کالبد شکافی تشخیص داده شد. در میان ضایعات تشخیص داده شده دریچه میترال در 7 مورد ، کالبد شکافی تغییراتی را در شکل آندوکاردیت زگیل دار یا اسکلروز کانونی میترال و دریچه های دیگر و همچنین آندوکاردیوم جداری نشان داد. از بین 10 بیمار که در طول زندگی اندوکاردیت لوپوس در آنها ایجاد نشده بود ، 6 نفر مبتلا بودند علائم بالینی، به وضوح توسط پزشکان دست کم گرفته شد ، و 4 بیمار هیچ علائمی از ضایعه دریچه ای نشان ندادند ، با این حال ، این بخش آندوکاردیت زگیل دار دریچه های آئورت (در یک) و اسکلروز کانونی دریچه های مختلف (در سه مورد دیگر) را نشان داد.
فونوکاردیوگرام بیمار با لوپوس اریتماتوز سیستمیک حاد. اندوکاردیت لیبمن-ساکس.طبق یک سری مشاهدات بعدی ، آسیب قلبی در 29 بیمار از 85 بیمار تشخیص داده شد. در 17 نفر از آنها ، یک معاینه دقیق و هدفمند بالینی و اندوکاردیت فعلی (فعال) ، عمدتاً دریچه میترال ، با تشکیل احتمالی نارسایی آن ، نشان داد. در 5 (شکل را ببینید) برای 12 نفر باقیمانده ، می توان بدون ایجاد نقص ، به حذف روند فعلی فکر کرد (شکل را ببینید). در 6 بیمار در این گروه ، سوفل مستقل شدید ، اما بسیار پویا نیز یافت شد که در شریان ریوی قرار گرفته است ، احتمالاً به دلیل از بین رفتن همه دریچه ها.
اجازه دهید مشاهده زیر را به عنوان مثال ذکر کنیم.
یک بیمار 21 ساله بثورات خونریزی دهنده در صورت ، تب ، آرترالژی ، درد شکم و ضعف در حال رشد داشت. بعدا ، بثورات شبیه شد گل سرخ و با تشکیل نکروز به تنه ، اندام ها و مخاط دهان گسترش یافته است. ریه ها به ذات الریه رباطی مبتلا شدند ، سکته قلبی پیشرفت کرد. در مرز چپ قلب ، سوفل سیستولیک در راس ، لهجه تن دوم در شریان ریوی ، تاکی کاردی - تا 130 ضربان در دقیقه ، فشار خون 100/50 میلی متر جیوه وجود دارد. در الکتروکاردیوگرام - نوع مناسب ، تاکی کاردی سینوسی ، تغییرات نامناسب در میوکارد. بیمار 3 ماه پس از شروع بیماری درگذشت.
با کالبد شکافی ، اندوکاردیت زگیلی دریچه های شریان میترال ، سه تایی و ریه ، آندوکاردیت آهیانه ای کانونی بطن چپ ، اسکلروز متوسط \u200b\u200bدریچه میترال مشخص شد.
اسکلروز دریچه میترال و هیالینوز آن با مناطق تورم فیبرینوئید از نظر بافت شناسی مشخص شد. نفوذ سلولهای گرد بزرگ در زیر آندوکارد. اسکلروز میوکارد اطراف عروقی ملایم ، بافت همبند در مکانهایی با علائم تورم فیبرینوئید ، تورم کسل کننده فیبرهای عضلانی.