Umjerena hipertrofija miokarda MZP. Opstruktivna kardiomiopatija

Hipertrofija lijevog ili desna srca srca dolazi zbog oštećenja mišića, ventila organa, zbog kršenja cirkulacije krvi. Često se to događa s kongenitalnim anomalijama razvoja, zbog povećanja krvnog tlaka, bolesti pluća, značajnog fizičkog napora. Najčešće je navela hipertrofiju srca lijeve klijetke. To je zbog većeg funkcionalnog opterećenja u ovom području.

Uzroci izgleda

Komentari i recenzije

Uzroci izgleda

Bolest se javlja kao rezultat različitih kršenja koji ometaju normalan rad organa. Miokarda se počinje smanjiti s povećanim opterećenjem, povećava metabolizam, volumen tkiva i mase stanica se povećava.

U početnoj fazi bolesti, srce održava normalan krvotok zbog povećanja njegove mase. No, u budućnosti je iscrpljena miokard, a hipertrofija se zamijeni atrofijom - stanice su značajno smanjene u veličini.

Postoje dvije vrste patologije: koncentrični - srce se povećava, zidovi su zgusnuti, atrij / klijetke su smanjeni, a ekscentrični (organ se povećava, ali šupljine su proširene).

Heartrophy može utjecati na zdrave ljude koji se bave fizičkim radom i sportašima. Protiv pozadine takvih promjena može se pojaviti s akutnim zatajenjem srca. Proučavanjem bodybuilding, hokej, teški fizički rad, morate slijediti stanje miokarda.

Zbog pojave ventrikularne hipertrofije, podijeljena u 2 vrste:

• rad - zbog povećanog opterećenja zdravog tijela;
• zamjena je rezultat uređaja za rad s drugom bolešću.

Uzroci lezija lijeve klijetke

Najčešće promjene su podložne mišićima lijeve klijetke. Ako je njegova debljina veća od 1,2 cm, to kršenje odvija. U isto vrijeme, primjećuje se hipertrofiju MZHP (interventurna septuma) srca. U teškim slučajevima debljina može doseći 3 cm, a težina je 1 kg.

Pumpa krvi krvi u aorti je izazvana, tako da je opskrba krvi cijelom tijelu. Povećanje mase dovodi do nedostatka kisika i hranjivih tvari. Kao rezultat toga, javlja se hipoksija i skleroza.

Uzroci promjena lijeve klijetke: arterijska hipertenzija; kardiomiopatija; sužavanje (stenoza) aortnog ventila; povećan fizički napor; hormonalni poremećaji; pretilost; Bolesti bubrega s sekundarnom hipertenzijom.

Uzroci napuštanja lijevog atrij:

• Arterijska hipertenzija;
• Hipertrofična kardiomiopatija;
• Kongenitalno srce / aortna patologija;
• Zajednička pretilost, osobito kod djece i adolescenata;
• Stenoza / nedostatak aortnog ili mitralnog ventila.

Uzroci poraza desne klijetke

Promjene u desnoj strani atriju obično su povezane s plućnim patologijama i kršenjem u malom krugu protoka krvi. U desnom atriju, krv na šupljim venama dolazi iz tkiva i organa. Odatle dolazi u ventrikulu kroz troslojni ventil i na, u plućnu arteriju i pluća.

U potonjem postoji razmjena plina. Zbog toga je normalna struktura pravih odjela poremećena zbog različitih bolesti respiratornih organa.

Glavni čimbenici izazivajući atrijsku hipertrofiju desne strane lokalizacije:

• Kongenitalna razvojna patologija (Tetradafallo Ave, MZP defekt);
• Kronične opstruktivne bolesti pluća, na primjer, emfizem, pneumoskleroza, bronhijalna astma, bronhitis;
• Stenoza / nedostatak ventila s tri dometa, promjene u ventilu plućnog arterije, povećanje desne klijetke.

Kronična patologija pluća izaziva oštećenje plovila malog kruga, povećanje spojnih tkiva, izmjena plina i mikrocirkularnog kanala se smanjuje. Kao rezultat toga, krvni tlak se povećava u plućnim posudama, tako da miokardij počinje padati s većom silom, što dovodi do hipertrofiranja.

Sužavanje ili nepotpuno zatvaranje trokuspidnog ventila dovodi do istog oštećenog protoka krvi, kao u sličnom slučaju u patologiji mitralne.

Uzroci promjena u desnoj korektivi: kongenitalne malformacije, kronična kugska hipertenzija, sužavanje pulmonarnog ventila, povećavaju venski pritisak tijekom stagnacije neuspjeha.

Hipertrofija desne klijetke srca odvija se ako je debljina njegovog zida veća od 3 mm. To dovodi do širenja odjela i lošeg cirkulacije krvi. Kao rezultat toga, povrijeđen je venski povrat na šuplje vene, pojavljuje se stagnacija. Pacijenti se pojavljuju oteklina, kratkoća daha, sinuzoncije kože, a zatim pritužbe na rad unutarnjih organa.

Treba napomenuti da s lezijom lijeve klijetke lijevi atrij će patiti. Tada promjene su podložne promjenama.

Simptomi hipertrofije lijeve i desne klijetke srca

S lezijom miokarda, lijeva polovica nastaju: nesvjestica, vrtoglavica, kratkoća daha, aritmije, bol u ovom području, slabost, brzi umor.

Uz poraz desne ruke, slijedeći simptomi nastaju: kašalj, kratkoća daha, poteškoće s disanjem; oteklina; cijanoza, blijeda koža; Kršenje ritma.

Kako dijagnosticirati hipertrofiju marikula srca

Najjednostavnije i istodobno učinkovite metode je ultrazvučna studija (ultrazvuk) i ehokardiografiju (EKG). U procesu se određuje debljina stijenke i veličina tijela.

Neizravni simptomi promjena otkrivenih u EKG:

• Prilikom mijenjanja pravih odjela, promjene električne vodljivosti, ritam je poremećen, opaženo je odstupanje električne osi;
• Razvoj lijevog dijela ukazuju na odstupanje osi lijevo, odnosno, evidentiraju se nadvlačinice.

Potvrdite ili opovrgnite dijagnozu je također moguća prema rezultatima rendgenske snimke organa prsa.

Liječenje različitih oblika srčane hipertrofije

Svi napori za uklanjanje bolesti vođeni su prvenstveno za uzrok, koji ga je uzrokovao.

Na primjer, u slučaju kršenja zbog bolesti respiratornih organa, tijek liječenja šalje se nadoknadi funkcije pluća. Imenovan je protuupalna terapija. Primijenite branighting lijekove i broj drugih ovisno o uzrocima korijena.

Prema porazu lijevi odjeli uzrokovani arterijskom hipertenzijom, liječenje se pretpostavlja samo prijem hipotenzivnih lijekova različitih skupina, kao i diuretike.

Ako se pronađu izraženi defekti ventila, mogu pribjeći kirurškom smetnji, pa čak i protetici.

Liječenje lijeve i desne ventrikularne srčane hipertrofije u svim slučajevima bolesti uključuje eliminaciju simptoma lezija miokarda. Koristi antiaritmičku terapiju, kao i srčane glikozide.

Možda propisati lijekove koji poboljšavaju proces metabolizma u srčanom mišiću (riboxin, ATP, itd.). Pacijenti se savjetuje da se pridržavaju posebne prehrane, ograničavaju potrošnju tekućine i soli. U pretilosti, napori su usmjereni na normalizaciju tjelesne težine.

S kongenitalnim oštećenjem srca, patologija eliminira kirurški, ako je moguće. U vrlo teškim slučajevima, kada je struktura vrlo povrijeđena i razvija hipertrofična kardiomiopatija, jedini izlaz je transplantacija organa.

Kao što se može suditi od gore navedenog, pristup pacijentu je čisto pojedinačno. Liječnici uzimaju u obzir sve dostupne manifestacije oštećenja organa, cjelokupno stanje pacijenta, prisutnost istodobnih bolesti.

Treba napomenuti da se na vrijeme može ispraviti detektiranu miokardanu patologiju u velikoj većini slučajeva. Osjećaj da se prvi alarmantni simptomi moraju odmah podnijeti zahtjev za konzultacije specijalistu - kardiolog. Nakon pregleda otkrit će uzrok bolesti i propisati adekvatnu liječenje.

mjusli.ru.

Razlozi

Uzroci hipertrofične kardiomiopatije uspostavljeni su nakon ultrazvuka rodbina pacijenata. Pokazalo se da su slične promjene u srcu mišića dostupne u 65% članova jedne obitelji.

Postoje 2 oblika bolesti prema etiološkom znaku.

Primarni ili idiopatski

Primarno je nazvao nasljedni oblik kardiomiopatije. Razvoj genetike omogućio je utvrđivanje točnog gena odgovornog za razvoj bolesti u pola slučaja. U 50% obitelji točnih uputa o modificiranim genima ne uspostavljaju.

Vrsta nasljeđivanja je autosomno dominantna. To znači da se bolest nužno manifestira u nasljednicima, bez obzira na pod djeteta. Hipertrofična kardiomiopatija u djece nastaje s vjerojatnošću od 50%, ako je jedan od roditelja zdrav, a drugi je nositelj mutantnog gena. Ako su genetičke promjene dostupne u oba roditelja, tada vjerojatnost doseže 100%.

Znanstvenici vjeruju da se mutacija gena može dogoditi pod utjecajem takve ne-kvara u vanjskom okruženju (pušenje, infekcije, patnje, zračenje), djelujući na budućnost majku tijekom trudnoće.

Sekundarni

Sekundarne promjene formiraju se nakon 60 godina u bolesnika s hipertenzijom, koje su imale promjene u strukturi mišićnog tkiva u intrauterinom razdoblju.

Utvrđeno je da je 1/5 pacijenata koji su živjeli do starijih osoba mogu razviti slabost systole i širenje lijeve ventrikularne šupljine. U takvim slučajevima hipertrofična kardiomiopatija se ne razlikuje od dilatacijskog tipa.

Mehanizam razvoja patologije

Kao rezultat genetske mutacije u mišićnom tkivu, "netočne" glavne molekule proteina pojavljuju se, pružajući proces smanjenja, aktin i miozin. Oni ne proizvode kalorije zbog oštar pad sadržaja potrebnih enzima. U 90% bolesnika, mišićne stanice gube fokus. U tkivu miokarda, formiraju se područja koja nisu sposobna smanjiti.

Kao odgovor na odgovoru, druga vlakna preuzimaju operativne funkcije. Njihova mišićna masa se povećava (hipertrofija), jer se mora smanjiti s povećanim opterećenjem. Debljina lijeve klijetke se povećava, iako nema podataka o kongenitalnim i stečenim porocima i hipertenziji. U isto vrijeme postoji zadebljanje interventurne pregrade. To dovodi do sužavanja putova za izbacivanje krvi u aorti.

Zemljišta hipertrofije mogu biti smještene žarišta (češće na izlazu aorte) ili nastojajte većinu lijeve klijetke. Manje se često primjenjuju na prave odjele srčanog mišića. Postoji oštećenje ventila ventila (mitral i aorte), plovila koja hrani miokard.

Tijekom dijastole, atrijske studije moraju raditi s ojačanim opterećenjem kako bi ispunili klijetke, jer tkiva postaju gusta, čvrsta, gube elastičnost. Tlak u plućnoj cirkulaciji cirkulacije krvi raste.

Povećana mišićna težina zahtijeva više kisika. Nesklađenost rasta zahtjeva miokarda s mogućnostima dovodi do razvoja ishemije. To također doprinosi mehaničkoj kompresiji usta lijeve kormjere.

Vrste lezija srca

U vezi s uniformnosti i simetričnost razvoja područja hipertrofije miokarda, takve oblike se razlikuju:

• simetrični (koncentrični) - Debljina zidova lijeve klijetke na prednjim, stražnjim površinama iu području particije, hipertrofija desne klijetke dodaje se manje povećanja; hipertrofija desne klijetke je dodana rjeđe;
• asimetrične - parcele zadebljanja formiraju se u gornjem ili donjem dijelu interverturularnog septuma, postaje jedan i pol ili tri puta deblji stražnji zid lijeve klijetke (u normalnom srcu koji su jednaki), u 2 / 3 pacijenata Ove promjene se kombiniraju s hipertrofijom prednjih, bočnih zidova lijeve klijetke ili vrhove, bez promjena u stražnjem zidu.

Prema snazi \u200b\u200bniti krvi iz lijeve klijetke u aorti, uobičajeno je razlikovati:

• opstruktivna hipertrofična kardiomiopatija (subportalna ili sublirana) - promjena anatomskih odnosa stvara barijeru za izlaz krvi;
• nestruktivno - ne postoji prepreka.

Klinička slika

Simptomi hipertrofične kardiomiopatije po prvi put pojavljuju u 20 - 25 godina. Najkarakterističnije su sljedeće:

• Bolovi za prsa božić karakter, vrlo slično napadima angine, imaju slično ozračivanje u lijevom ramenu, vratu, lopatu. Za razliku od angine, ne uklanjaju se lijekovima koji sadrže nitroglicerin. Postoje atipični boli ili vrt.


• Važna značajka je povećanje kratkog daha kada mijenjamo vodoravni položaj tijela do okomite. Tijekom vremena, povećanje kratkog daha dovodi do srčane astme i edem pluća.
• Aritmije, ubrzanje srca.
• Vrtoglavica, dosezanje nesvjestice, povezano je s kršenjem mozga. Intenziviranje s vježbanjem, odigranjem, nakon obilne hrane, s brzim naopako.

Za hipertrofičnu kardiomiopatiju, karakteristična manifestacija je iznenadna smrt smrtna smrt (u klasifikaciji se pojasnio da budući da gubitak svijesti ne bi trebao proći više od 1 sata, slučaj ne može imati nikakvih znakova nasilja).

Kako otkriti bolest

Dijagnoza bolesti je vrlo složena. Liječnik mora znati obiteljsku povijest (slučajevi potvrđene bolesti u rodbinu ili iznenadne smrti u mladosti), tijek trudnoće na majci, povezanost s industrijskim otrovnim tvarima zarazne bolestiBoravak u područjima s visokim zračenjem.

Kada ispituje, liječnik skreće pozornost na bljedilo kože, sinusiness, prstima. Povećan ili normalan krvni tlak se bilježi.

Auskultivalno sluša karakterističnu buku preko projekcije aorte.

Kako bi se uklonila moguća patologija srca i krvnih žila, provjerava se opći test krvi, urin, biokemijski testovi za metaboličke proizvode, glukozu, sustav koaguliranja krvi.

Dodatne metode ispitivanja

Hardverska dijagnostika omogućuje vam da točno identificirate probleme bolesti.

• Studija EKG-a bilježi informacije o poremećenom ritmu, hipertrofiju Odjela za srce, razvoj blokade.
• Na fonogram, buka se snima iz određenih točaka, što vam omogućuje da uspostavite vezu slušane buke s aorte.
• Rendgen je pokazao povećanje krugova u sjeni srca, ali dimenzije mogu biti normalne ako se hipertrofija razvija unutar šupljine.
• Ultrazvuk je glavna metoda u dijagnozi. Veličina srčanih komora, debljina zidova, stanje aparata ventila, se procjenjuje interverturna particija, promatra se protok krvi.
• Magnetska rezonancija Tomografija omogućuje vam da dobijete trodimenzionalnu sliku srca, otkrijte opstrukciju, stupanj debljine zidova.
• Genetske studije - metoda budućnosti, sve dok se ne razvijaju.
• Upotreba uvođenja katetera u šupljini srca se proučava i se mjeri tlak atrial i ventrikula, brzina protoka krvi. Tehnika vam omogućuje da preuzmete materijal na biopsiju.
• Koronažnim srčanim žilama provodi pacijenti nakon 40 godina za diferencijalnu dijagnozu s ishemijskim lezijama srčanih žila.

Biopsija je dopuštena samo isključenjem svih drugih bolesti i odsutnosti pomoći drugih dijagnostičkih metoda. Pod mikroskopom, modificirane mišićne vlakna postaju vidljive.

Liječenje

Specifična eliminacija mutacija gena ne može se postići. Liječenje hipertrofične kardiomiopatije provodi se lijekovima koji utječu na sve strane patogeneze bolesti.

Prilikom utvrđivanja znakova bolesti potrebno je ograničiti fizički napor, zaustaviti sport.

Ako pacijent ima bilo kakve kronične zarazne bolesti, provodi se preventivna svrha Antibiotici.

Koriste se skupine lijekova koje blokiraju adrenoreceptore, kalcijeve antagoniste, dodaju se sredstva koja smanjuju trombozu u šupljinama srca.

Kirurške metode

Metoda izbora na otvorenom srcu je motomija - uklanjanje dijela interventurne pregrade iznutra ili kroz aorte. Smrtnost u tim operacijama doseže 5%, što je usporedivo s ukupnom smrću.

Provedena je nježnija tehnika - koncentrirani alkohol se uvodi kroz punkciju prsa i srca pod kontrolom ultrazvuka u području particije. Umjetno je uzrokovao smrt stanica, stanjivanje podjele. Prepreka za prolaz krvi se smanjuje.

Za liječenje oštećenog ritam, implantira se elektrostimulator ili defibrilator (ovisno o vrsti kršenja).

Moderni podaci upućuju na to da opstanak nakon kirurškog liječenja 10 godina je 84%, a uz stalno konzervativno liječenje - 67%.

Kada opstrukcija, operacija za zamjenu mitralnog ventila koji se umjetno primjenjuje, to eliminira njegov kontakt s particijom i "briše" prolaz za protok krvi.

Tijek bolesti

Hipertrofija je moguća od trenutka rođenja. Ali većina pacijenata, počinje se manifestirati u adolescenciji. Tri godine debljina zida miokarda povećava se za 2 puta. U isto vrijeme, simptomi bolesti ne otkrivaju 70% bolesnika. Do 18 godina (rjeđe do 40), napredak zadebljanja zida srca se zaustavlja.

U budućnosti se tijekom opstruktivne verzije patologije formiraju kliničke manifestacije. U slučajevima nestruktivnih oblika, povoljna i otkriva slučajno s EKG pregledom.

Učestalost godišnjeg iznenadne smrti od hipertrofične kardiomiopatije i njegovih komplikacija među odraslim populacijom - do 3%, među djecom - od 4 do 6%. Glavni razlog je fibrilacija ventrikula.

Koje su komplikacije moguće

Hipertrofična kardiomiopatija ne postupa se izolirana, bolest utječe na sve strane aktivnosti srca, uzrokuje ozbiljne komplikacije.

• Aritmije i poremećena provodljivost promatraju se gotovo svaki pacijent. Ovisno o gravitaciji, oni mogu ići najprije u prijetnji života pacijentu. Oni su neposredan uzrok zaustavljanja srca ili fibrilacije.
• Pričvršćivanje infekcije mitralnih i aortnih ventila dovodi do razvoja endokarditisa, nakon čega slijedi nedostatak aparata ventila.
• Komb od tromba i ograđivanje embola u mozgama (do 40% slučajeva), u unutarnjim organima, u arteriji udova javlja se tijekom cercerativne aritmije, paroksizmalnog oblika.
• Razvoj kroničnog zatajenja srca moguć je s dugoročnim tijelom bolesti, kada je dio mišićnih vlakana miokarda zamijenjen s ožiljkom.

Prognoza

Liječenje može dovesti do privremene stabilizacije hipertrofije. Prosječni životni vijek ne ovisi izravno na obliku bolesti. Najpovoljnija je prognoza s dugim asimptomatskim protokom, kao i s gornjom lokalizacijom i odsustvom slučajeva iznenadne smrti među rođacima.

Glavna značajka koja agresiva prognozu među pacijentima od 15 do 50 godina, smanjuje se nesvjestica identificirati na ishemiji EKG, ventrikularna tahikardija. Pojava bolesnika s nedostatkom daha i bolne boli oštro povećava rizik od iznenadne smrti.

Statističke studije prikazane su od trenutka otkrivanja petogodišnjeg preživljavanja od 82 do 98%, desetak godina - od 64 do 89% s prosječnom godišnjom stopom smrtnosti od 1%.

Poteškoće u etiološkim čimbenicima bolesti čine praktički nemoguće bilo koju prevenciju. Ovom patologijom, glavna pozornost treba posvetiti identificiranju, počevši od adolescencije, provodeći simptomatsku terapiju.

serdec.ru.

Što je hipertrofija miokarda

To je autosomska dominantna bolest, hersic znakovi genske mutacije udaraju srce. Karakterizira se povećanjem debljine zidova želuca. Hipertrofična kardiomiopatija (GKMP) ima klasifikacijski kod na ICD 10 br. 142. Bolest je vjerojatnije da će biti asimetrična, lijeva klijetka srca je osjetljivija. Istovremeno se događa:

• kaotičan raspored mišićnih vlakana;
• oštećenja malih koronarnih plovila;
• obrazovanje područja fibroze;
• opstrukcija protoka krvi - prepreka oslobađanju krvi iz atrij zbog premještanja mitralnog ventila.

S visokim opterećenjima na miokardiju uzrokovanu bolestima, sportom ili Štetne navike, započinje zaštitna reakcija tijela. Potrebno je nositi se s preplavljenim volumenima rada bez povećanja opterećenja po jedinici mase. Naknada počinje događaja:

• jačanje proizvodnje proteina;
• hiperplazija - povećanje broja stanica;
• povećati mišićna masa miokard;
• zgušnjavanje zida.

Patološka hipertrofija miokarda

Sa dugogodišnjim radom miokarda pod opterećenjima koja se stalno poboljšavaju, dolazi do patološkog oblika GKMP-a. Hertrofirano srce prisiljeno je prilagoditi se novim uvjetima. Zgubljenje miokarda događa se s brzim tempom. S ovim položajem:

• zaostaje zbog rasta kapilara i živaca;
• opskrba krvlju je slomljena;
• učinak živčanog tkiva na metaboličke procese se mijenja;
• strukture miokarda nose;
• omjer promjena veličine miokarda;
• ustati sistolički, dijastolički disfunkcija;
• repolarizacija je poremećena.

Hipertrofija miokarda u sportašima

Nenormalan razvoj miokarda je neupadljiv - hipertrofija - na sportašima. S visokim fizičkim stresom, srce pumpa velike količine krvi, a mišići koji se prilagođavaju takvim uvjetima povećavaju se u veličini. Hipertrofija postaje opasna, izaziva moždani udar, srčani udar, iznenadno zaustavljanje srca, u odsutnosti pritužbi i simptoma. Ne možete oštro bacati trening tako da nema komplikacija.

Sportska hipertrofija miokarda ima 3 vrste:

• ekscentrični - mišići se mijenjaju proporcionalno - karakteristično za dinamičko osposobljavanje - plivanje, skije, trčanje na velike udaljenosti;
• koncentrična hipertrofija - ostaje bez promjene šupljine ventrikula, povećava miokardij - zabilježeno je tijekom igre i statičke vrste;
• mješovite - inherentne razrede s istovremenom uporabom nepokretnosti i zvučnika - veslanje, bicikl, klizaljke.

Hipertrofija miokarda u djetetu

Pojava miokardijalnih patologija od trenutka rođenja nije isključena. Dijagnoza u takvom dobu je teška. Često se promatraju hipertrofične promjene u miokardskom u adolescenciji, kada kardiomithički stanice aktivno raste. Zadebljanje prednjih i stražnjih zidova događa se do 18 godina, a zatim zaustavlja. Hipertrofija ventrikula u djetetu ne smatra se posebnom bolešću - to je manifestacija brojnih bolesti. Djeca s GKMP-om često imaju:

• srčana bolest;
• distrofija miokarda;
• hipertenzivna bolest;
• angina.

Uzroci kardiomiopatije

Uobičajeno je podijeliti osnovne i sekundarne uzroke hipertrofičnog razvoja miokarda. Na prvom je pod utjecajem:

• virusne infekcije;
• nasljedstvo;
• stres;
• konzumacija alkohola;
• fizičko preopterećenje;
• višak težine;
• toksični trovanje;
• promjene u tijelu tijekom trudnoće;
• korištenje lijekova;
• nedostatak u organizmu elemenata u tragovima;
• autoimuna patologija;
• pothranjenost;
• pušenje.

Sekundarni uzroci hipertrofije miokarda izazivaju takve čimbenike:

Hipertrofija srca lijeve klijetke

Više od hipertrofije podliježe zidovima u lijevoj klijetke. Jedan od razloga za GLF je visoki tlak koji čini miokard rad u ubrzanom ritmu. Zbog pojašnjenja preopterećenja, lijevi ventrikularni zid i MZHP povećanje veličine. S takvom situacijom:

• elastičnost mišića miokarda je izgubljena;
• cirkulacija krvi usporava;
• krši normalno srce;
• na njemu je opasnost od oštrog opterećenja.

Kardiomiopatija lijeva klijetka povećava potrebu srčanog u kisiku, hranjive tvari, Moguće je primijetiti promjene u GLF s ispita alata. Pojavljuje se mali sindrom emisija - vrtoglavica, nesvjestica. Među znakovima koji prate hipertrofiju:

• angina;
• pad tlaka;
• bol u srcu;
• aritmija;
• slabost;
• visoki krvni tlak;
• loše zdravstveno stanje;
• kratkoća daha u mirovanju;
• glavobolja;
• umor;

Hipertrofija desnog atrij

Povećanje zida desne klijetke nije bolest, nego patologija koja se pojavljuje pri preopterećenju u ovom odjelu. Pojavljuje se zbog primitka velikog broja venske krvi iz velikih plovila. Uzrok hipertrofije može biti:

• kongenitalni poroci;
• nedostaci interprezerezerving particije, u kojoj krv dobiva u isto vrijeme u lijevoj i desnoj komisiji;
• stenoza;
• pretilost.

Hipertrofija desne klijetke popraćena je simptomima:

• hemoklorinski;
• vrtoglavica;
• noćni kašalj;
• nesvjestica;
• bol u prsima;
• kratkoća opterećenja;
• nadutost;
• aritmija;
• znakovi zatajenja srca - oticanje stopala, povećanje jetre;
• kvarove unutarnjih organa;
• kožnu sinusiness;
• težinu u hipokogrijemu;
• ekspanzija vena na želucu.

Hipertrofiju interventurne pregrade

Jedan od znakova razvoja bolesti - hipertrofija MZP-a (intergrentrikularna pregrada). Glavni razlog za ovu prekršaj je mutacija gena. Hipertropska hipertrofija izaziva:

• ventrikularna fibrilacija;
• treperenje aritmije;
• problemi s mitralnim ventilom;
• ventrikularna tahikardija;
• povreda odljeva krvi;
• zastoj srca;
• zaustaviti srce.

Dilatacija srčanih komora

Hipertrofija interventurne particije može izazvati povećanje unutarnjeg volumena srčanih fotoaparata. Takvo proširenje naziva se dilatacija miokarda. U tom položaju, srce ne može obavljati funkciju pumpe, simptomi aritmije, zatajenje srca nastaju:

• brza ublažavanja;
• slabost;
• dispneja;
• oteklina nogu i ruke;
• poremećaji ritma;

Heartrophy - Simptomi

Opasnost od bolesti miokarda u asimptomatskom teče već duže vrijeme. Često se s liječničkim pregledima često dijagnosticira. U razvoju bolesti mogu se promatrati znakovi hipertrofije miokarda:

• bol u prsima;
• kršenje otkucaja srca;
• kratkoća daha u mirovanju;
• nesvjestica;
• umor;
• disanje;
• slabost;
• vrtoglavica;
• pospanost;
• edem.

Kardiomiopatije oblici

Treba napomenuti da bolest karakterizira tri oblika hipertrofije, uzimajući u obzir gradijent sistoličkog tlaka. Sve zajedno odgovara opstruktivnom obliku GKMP-a. Dodijeljeno:

• bazalna opstrukcija - stanje odmora ili 30 mM stup žive;
• latentno - mirno stanje, manje od 30 mM stupova Mercury - okarakterizirani su nestruktivni oblik GKMP;
• labil opstrukcija - spontane intraventrikularne oscilacije gradijenta.

Hipertrofija miokarda - Klasifikacija

Za praktičnost rada u medicini uobičajeno je razlikovati takve vrste hipertrofije miokarda:

• opstruktivno - na vrhu particije, u cijelom području;
• nestruktivni - simptomi su slabo izraženi, dijagnosticirani slučajno;
• simetrični - su pogođeni svi zidovi lijeve klijetke;
• gornji - mišići srca se povećavaju samo na vrhu;
• asimetrična - utječe samo jedan zid.

Ekscentrična hipertrofija

U ovom obliku, GLF javlja širenje šupljine ventrikula i istodobno ujednačeno, proporcionalno brtvljenje mišića miokarda uzrokovanih rastom kardiomiocita. Uz opće povećanje mase srca, debljina relativne stijenke ostaje nepromijenjena. Ekscentrična hipertrofija miokarda može utjecati na:

• intervenkularna particija;
• vrh;
• bočni zid.

Koncentrična hipertrofija

Za koncentričnu vrstu bolesti, očuvanje unutarnje šupljine karakterizira povećanjem mase srca zbog jedinstvenog povećanja debljine zida. Postoji još jedno ime ovog fenomena - simetrična hipertrofija miokarda. Postoji bolest kao posljedica hiperplazije organlela mikardiocita, izazvana visokim krvnim tlakom. Takav razvoj događaja karakterističan je za arterijsku hipertenziju.

Hipertrofija miokarda - stupanj

Da bi se ispravno procijenilo stanje pacijenta za bolest, uvedena je posebna klasifikacija, uzimajući u obzir zadebljanje miokarda. Kako se povećala veličina zidova tijekom smanjenja srca, u kardiologiji se odlikuju 3 stupnja. Ovisno o debljini miokarda, faze se određuju u milimetrima:

• umjereno - 11-21;
• prosječno - 21-25;
• izgovoreno - više od 25 godina.

Dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije

U početnoj fazi, s manjim razvojem hipertrofije zida, vrlo je teško identificirati bolest. Proces dijagnoze započinje anketom pacijenta, pojašnjenje:

• prisutnost patologija u rodbinama;
• smrt nekih od njih u mladoj dobi;
• prenesene bolesti;
• činjenicu izloženosti zračenju;
• vanjski znakovi s vizualnim pregledom;
• vrijednosti arterijskih tlaka;
• pokazatelji u krvnim testovima, urinu.

Pronalaženje aplikacije Novi smjer je genetska dijagnoza hipertrofije miokarda. Pomaže uspostaviti parametre GKMP potencijala hardvera i radioloških metoda:

• EKG - određuje neizravne znakove - poremećaji ritma, hipertrofiju odjela;
• x-ray - prikazuje povećanje konture;
• Ultrazvuk - procjenjuje debljinu miokarda, kršenje protoka krvi;
• ehokardiografija - popravlja mjesto hipertrofije, kršenje dijastoličke disfunkcije;
• MRI - daje trodimenzionalnu sliku srca, postavlja stupanj debljine miokardina;
• ventriaculture - istražite ugovorne funkcije.

Kako liječiti kardiomiopatiju

Glavna svrha liječenja je povratak miokarda na optimalne veličine. Događaji usmjereni na to se provode u kompleksu. Hipertrofija se može izliječiti kada se napravi rana dijagnoza. Važan dio u sustavu za oporavak miokarda igra životni stil koji podrazumijeva:

• usklađenost s prehranom;
• odbijanje alkohola;
• prestanak pušenja;
• gubitak težine;
• isključenje lijekova;
• ograničenje potrošnje soli.

Liječenje liječenje hipertrofične kardiomiopatije uključuje uporabu lijekova koji:

• smanjiti tlak - inhibitori APF-aantagonisti receptora angiotenzina;
• regulirati poremećaje otkucaja srca - antiaritmici;
• opušteni srčani pripravci s negativnim ionotropnim učinkom - beta blokatori, antagonisti kalcija iz grupe verapamil;
• ukloniti tekuće - diuretike;
• poboljšati čvrstoću mišića - ionotrop;
• u prijetnji infektivnog endokarditisa - antibiotikoforfilaksije.

Učinkovita metoda liječenja, mijenjajući napredak uzbude i smanjenje ventrikula - dvokomorni elektrokardijalizam s skraćenom atrioventrikularnom kašnjenjem. Složeniji slučajevi - izražena asimetrična hipertrofija MZP-a, latentna opstrukcija, nedostatak učinka iz lijekova - zahtijevaju kirurge za regresij. Uštedite život za pomoć pacijenta:

• ugradnja defibrilatora;
• srčana implantacija;
• cryportal septal mestektomija;
• excision dio interventurne pregrade;
• transgatheter ablacija septalnog alkohola.

Kardiomiopatija - liječenje narodnih lijekova

Na preporuku pohađanja kardiologa možete dopuniti glavno mjesto prijema postrojenja. Nacionalni tretman hipertrofije lijeve klijetke uključuje uporabu viburnumnih bobica bez toplinske obrade na 100 g dnevno. Korisno je koristiti laneno sjeme pozitivno djelovanje na stanice srca. Preporuči:

• uzmi žlicu sjemena;
• dodajte kipuće vode - litre;
• držite 50 minuta na vodenoj kupelji;
• filtar
• piti u dan - doza od 100 g.

Dobre kritike imaju u liječenju gkmp zobene infuzije kako bi regulirali mišiće srca. Potrebni su iscjelitelji recepti:

• zob - 50 grama;
• vode - 2 naočale;
• zagrijati do 50 stupnjeva;
• dodajte 100 g kefira;
• sipati rotkši sok - pola šalice;
• promiješati, izdržati 2 sata, procijediti;
• stavite 0,5 tbsp. med;
• doza - 100 g, tri dana na dan prije obroka;
• tečaj - 2 tjedna.

sovets.net

Definicija. R "RORGFSO, S, Shrts" S "Rysџ miokardij lijeve klijetke (GML) - višak mase lijeve klijetke u odnosu na zgušnjavanje (rast) miokarda (srčani mišić).

Metode za dijagnosticiranje GML-a. Trenutno se koristi 3 instrumentalne tehnike za dijagnosticiranje GMLS-a:

— Standardni EKG, Prilikom provjere GML-a, uobičajeni EKG u cjelini razlikuje se u niskoj osjetljivosti - ne više od 30%. Drugim riječima, od ukupnog broja pacijenata koji objektivno imaju GMLS, EKG vam omogućuje dijagnosticiranje samo u trećini. Međutim, izraženija hipertrofija, to je veća vjerojatnost prepoznavanja kroz uobičajeni EKG. Teška hipertrofija praktički ima oznake EKG-a. Dakle, ako je GMLG ispravno pravilno dijagnosticiran, onda najvjerojatnije ukazuje na njegov ozbiljan stupanj. Nažalost, u našoj medicini obični EKG daje previše važnosti u dijagnostici GML-a. Često, koristeći niske brzine EKG kriterija GMLS, liječnici potvrdno govore o fenomenu hipertrofije gdje zapravo nije. Nemojte očekivati \u200b\u200bod standardnog EKG-a više nego što se zapravo može pokazati.

— Ultrazvuk srca. To je "zlatni standard" u dijagnostici GML-a, jer omogućuje u stvarnom vremenu da vizualizira zidove srca i obavlja potrebne izračune. Za procjenu hipertrofije miokarda, uobičajeno je izračunati relativne vrijednosti koje odražavaju masu miokarda. Međutim, za jednostavnost, to je dopušteno znati veličinu samo dva parametra: debljina prednjeg (interventurna septum) i stražnji zid lijeve klijetke, koja omogućuje dijagnosticiranje hipertrofije i stupnja.

— Magnetska rezonancija tomografija (MRI). Skupa metoda slojevog skeniranja "zone interesa". Za procjenu GML-a koji se koristi samo ako iz nekog razloga nije u ultrazvuku srca: na primjer, pacijent s pretilošću i emfizemskom srcem bit će zatvoreno na svim stranama plućna tkaninaTo će to učiniti ultrazvučnom vizualizacijom nemoguće (iznimno rijetka, ali to se nalazi).

U hipertrofiju miokarda lijeve klijetke, debljina MZHP i Zsul (klinička vrijednost CDR-a s hipertrofijom će se reći Rẑrr¶rμ). Ako je normalna vrijednost premašila, čak i jedan od dva parametara, legalno govori o "hipertrofiji".

Uzroci i patogeneza GML. Klinički uvjetiTo može dovesti do GML-a (kako bi se smanjila učestalost pojave):

1. Bolesti koje dovode do povećanja opterećenja na srcu:

— Arterijska hipertenzija (hipertenzija, sekundarna hipertenzija)

— Pulk srce (kongenitalno ili stečeno) - aortna stenoza.

Postgrupa, oni razumiju kombinaciju fizika-anatomskih parametara kardiovaskularnog organizma, stvarajući prepreku prolasku krvi od arterija. Postgrupa se određuje uglavnom tonom periferne arterije, Određena osnovna vrijednost tona arterija je norma i jedna od vezanih manifestacija homeostaze koja podržava razinu krvnog tlaka, prema trenutnim potrebama tijela. Pretjerano jačanje tona arterija obilježit će povećanje učitavanja, koji se klinički manifestira povećanjem krvnog tlaka. Dakle, u perifernom arterijskom spa, opterećenje lijeve klijetke se povećava: treba se smanjuje teže da "gurni krv kroz suženu arteriju. Ovo je jedna od glavnih zvijezda patogeneze u formiranju "hipertoničnog" srca.

Drugi zajednički uzrok koji dovodi do povećanja učitavanja na lijevoj klijetku, što znači da je prepreka arterijski protok krvi - aortna stenoza. U aortalnoj stenozi je zahvaćen aortni ventil: to je naboran, kalciniran, deformiran. Kao rezultat toga, aortalna rupa postaje toliko mala da se lijeva klijetka mora smanjiti mnogo jače kako bi se osiguralo prolaz adekvatnog volumena krvi kroz kritično usko mjesto. Trenutno je glavni uzrok aortne stenoze je lisenivna (senilna) oštećenja ventila kod ljudi starosti.

Mikroskopske promjene u hipertrofiji miokarda su u zadebljanju srčanih vlakana, u nekim klijanje vezivnog tkiva. U početku, on je kompenzacijski, međutim, s dugim postojećim povećanim postolom (na primjer, s dugogodišnjim netretiranim hipertenzijom), hipertrofirana vlakna podvrgavaju se distrofijskim promjenama, poremećena je arhitektonik miokarda sitoza, sklerotični procesi u miokardiju su dominantni. Kao rezultat toga, hipertrofija iz fenomena kompenzacije pretvara se u mehanizam manifestacije srčane insuficijencije - srčani mišić ne može raditi s naponom bez posljedica.

2. Kongenitalni razlog Gml: hipertrofična kardiomiopatija, Hipertrofična kardiomiopatija je genetski određena bolest, koja je karakterizirana pojavom nemotiviranog GML. Manifestacija hipertrofije nastaje nakon rođenja: u pravilu, u dječjoj ili adolescenciji, rjeđe u odraslih, ali u svakom slučaju najkasnije do 35-40 godina. Dakle, s hipertrofičnom kardiomiopatijom, GML nastaje protiv pozadine potpunog blagostanja. Ova bolest nije vrlo rijetka: prema statistikama oni pate od 1 osobe od 500. U svojoj kliničkoj praksi ispunjavam 2-3 bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom svake godine.

Za razliku od hipertenzivnog srca u hipertrofičkoj kardiomiopatiji, GML može biti vrlo izražen (težak) i često asimetrični (o tome. Pročitajte više rosroor¶rμ). Samo s hipertrofičnom kardiomiopatijom debljina zida lijeve klijetke doseže ponekad "postupčne" vrijednosti od 2,5-3 cm i više. Mikroskopski, arhitektonik srčanih vlakana je grubo slomljena.

3. GML, kao manifestacija patoloških procesa sustava.

— Pretilost. Prekomjerna tjelesna težina nije iznimno kozmetički problem. Ovaj duboki patofiziološki proces koji utječe na sve organe i sustave u kojima se mijenjaju biokemijski procesi, psihodinamika razmišljanja, ljudskog sebe, itd. U pretilosti, masno tkivo je odgođeno ne samo ispod kože, već iu gotovo svim organima. Srce je prisiljeno osigurati krv "tijelo sa svojom prekomjernom masom". Takvo povećano opterećenje ne može utjecati na funkcionalnost srca - definitivno se povećava: srce se češće smanjuje i jači. Dakle, kada se pretilost, GML može razviti u odsutnosti uporne arterijske hipertenzije.

U pretilosti, miokardia je zgusnuta ne samo zbog rasta srčanih vlakana i vezivnog tkiva, već i zbog taloženja viška masti.

— Amiloidoza (primarna ili sekundarna) - patologija, u kojoj se poseban amiloidni protein odgađa u unutarnjim organima, što dovodi do razvoja difuzne skleroze i nedostatka organa. Uz svaku mogućnost razvoja GML-a zbog amiloidoze, to rijetko ide u prvi plan u klinici bolesti: drugi organi (na primjer, bubrezi) su više pogođeni, što će odrediti specifičnu sliku bolesti.

4. Što se tiče prirodnih uzroka GML-a.

— Starije doba. Senilna starost Karakterizira se sporo, ali stalno progresivna degradacija (distrofija) svih organa i sustava. Smanjuje udio vode i parenhimskih komponenti u organima; Naprotiv, pojačani su sklerotični procesi. Srce staroga nije iznimka: mišićna vlakna su razrijeđena, razbijanja, u isto vrijeme, spojnog tkiva se jako razvija, zbog čega se GMLG poželjno i nastaje u starosti. Ono što je važno znati, senil GML, u odsutnosti drugih razloga, nikada ne doseže značajne vrijednosti. Ona ne prelazi stupanj "beznačajan" i češće je samo dobi fenomen, bez posebne kliničke vrijednosti.

— Srčani sportaš. Govorimo o osobama koje su dugo sudjelovali u profesionalnim sportovima. Gymnges u takvim temama može se pozvati u čistom obliku kompenzacijskog (radnog), kao i prateće hipertrofije skeletnih mišića. Nakon završetka sportske karijere, GMLG je podvrgnut punoj ili djelomičnoj regresiji.

Sljedeće bolesti dovode do koncentričnih GML-ova:

S-hipertrofija nema posebnu kliničku vrijednost, koja je češće marker "starosti" srca. Povremeno se ova vrsta hipertrofije događa u sredovječnim ljudima.

Klinička vrijednost GML-a. Bolesti koje dovode do razvoja GMLS-a mogu dugo vremena (godina, desetljeća) nastaviti asimptomatske ili imati ne-specifične manifestacije: na primjer, glavobolju s arterijskom hipertenzijom. Najraniji simptom GML-a (koji se usput može pojaviti godina nakon postojanja hipertrofije) dispneja Uz poznatu vježbu: hodanje, penjanje stubama. Srunning mehanizam: Rёr ° s ё ѕ r r r rμ rμ rμ rμ rμrєrμ ° ‡ѓrμμrґrѕr ° ‡ ѕ ѕ ѕ ѕ ѕ ѕ ѕ ѕ ѕ ѕ ѕ ѕ ѕ ѕ ѕ RẑrμrґrẑSѓês, r ° ẑ, rẑs, Poznato je da se protok krvi krvi nastaje tijekom dijastole (opuštanje): krv u koncentracijskom gradijentu pomiče se iz atria u klijeđima. S hipertrofijom, lijeva klijetka postaje deblja, teža, gušća - to dovodi do činjenice da je proces opuštanja, istezanje srca otežano, postaje neispravan; Prema tome, protok krvi takve klijetke je slomljen (smanjuje). Klinički se ovaj fenomen manifestira. Simptomi dijastoličkog zatajenja srca u obliku kratkoće kratkoće daha i slabosti za mnogo godina mogu biti jedina manifestacija GML-a. Međutim, u nedostatku adekvatnog liječenja glavne bolesti, simptomi će se postupno povećati, što će dovesti do progresivnog smanjenja tolerancije vježbanja. Konačni diastolički zatajenje srca bit će razvoj sistoličkog zatajenja srca, čiji je tretman još teži. Dakle, GML je izravan put do zatajenja srca, što znači da je visok rizik od rane srčane smrti.

Sljedeće česte komplikacije GML-a je razvoj paroksizmala bistra aritmija (fibrilacija atrija). Opuštanje kršenja (diastole) hipertrofirane lijeve klijetke neizbježno podrazumijeva povećanje krvnog tlaka u njemu; To zauzvrat čini lijevi atrium da opadaju snažnije da "gurni" traženi volumen krvi u "kapacitetu" s povećani pritisak, Međutim, lijevi atrij je tankostična srčana komora koja ne može dugo raditi u supergradi; Kao rezultat toga, lijevi atrij se proširuje (širenje) kako bi se smjestilo višak krvi. Dilatacija lijevog atrij je jedan od najvažnijih čimbenika rizika za razvoj atrijalne fibrilacije. U pravilu, lezija lijevog atriju manifestira samo atrijalnom ekstrasistolom; Nakon toga, kada je atrij "dovoljno proširen" na "potporu" fibrilaciju, treperi aritmiju dolazi: prvi uvjetni otpust, a zatim konstantan. Ti rizici koji razjašnjavaju aritmije detaljno su detaljno opisani u odvojenom poglavlju.

Opstruktivno nesvijest, Rijetka varijanta protoka GML-a. Gotovo je uvijek komplikacija asimetrične verzije hipertrofične kardiomiopatije, kada je debljina interverturne pregrade toliko velika da postoji prijetnja od prolazne opstrukcije (preklapanje) protokom krvi u području lijeve klijetke. Paroksizmalna opstrukcija (prestanak) protoka krvi u ovom "kritičnom mjestu" neizbježno će dovesti do nesvjestice. U pravilu, rizik od razvoja opstrukcije nastaje kada se debljina interverturne pregrade premaši 2 cm.

Izvanlazni ekstrasystole - Još jedan mogući satelit s GML-om. Poznato je da se sva mikro i makroskopska promjena srčanog mišića može teoretski komplicirati ekstrazistolom. Hipertrofirani miokard je idealan aritmogeni supstrat. Klinička struja ekstrazistole ventrikula U pozadini GMLS-a, Variabelno: Češće se njegova uloga ograničena na "kozmetički aritmički defekt". Međutim, ako je bolest dovela do GML-a se ne tretira (zanemariva), ne može se uočiti restrikcijski način intenzivnog fizičkog napora, razvoj životno ponižavajućih ventrikularnih kršenja ritma koji je pokrenut po ekstrasystole je moguć.

Iznenadna smrt srca. Najteži komplikacija GML-a. Najčešće na takav konačni vodi GMLG protiv pozadine hipertrofične kardiomiopatije. Uzrokuje dva. Prvo, s ovom bolešću, GML može biti osobito masivan, što čini miokardij iznimno aritmogenim. Drugo, hipertrofična kardiomiopatija često ima asimptomatski protok koji ne dopušta pacijentima da se preventiraju preventivne mjere U obliku ograničenja intenzivnog fizičkog napora. Iznenadna srčana smrt s drugim noseologijama komplicirajući GML, fenomen u cjelini je rijetko, ako samo zato što manifestacija ovih bolesti počinje sa simptomima zatajenja srca, što po sebi čini pacijenta posavjetuje s liječnikom, što znači da postoji prava prilika uzeti bolest pod kontrolom.

Mogućnost regresije GMLG. Vjerojatnost smanjenja mase (debljina) miokarda lijeve klijetke na pozadini liječenja ovisi o uzroku hipertrofije i njegovom stupnju. Klasičan primjer je sportsko srce, čiji su zidovi sposobni smanjiti na normalnu debljinu nakon prestanka sportske karijere.

GML zbog arterijske hipertenzije ili aortne stenoze može se uspješno regresirati s pravovremenom, punom i dugoročnom kontrolom o tim bolestima. Međutim, to je istina: samo lagana hipertrofija podliježe apsolutnoj regresiji; U liječenju hipertrofije umjerenih, postoji mogućnost da ga smanjite na lako; I teški mogu "postati srednji". Drugim riječima nego proces radaŠto manje šanse da potpuno vrate na izvorni. Međutim, bilo koji stupanj regresije GML automatski znači ispravnost u liječenju glavne bolesti, što samo po sebi smanjuje rizike koje hipertrofija uvodi podložno subjektu.

S hipertrofičnom kardiomiopatijom, bilo kakvi pokušaji korekcije droga su besmisleni. Postoje kirurški pristupi u liječenju masovne hipertrofije intergrentrikularne particije, koji je kompliciran opstrukcijom putanja lijeve klijetke.

Vjerojatno odsutna vjerojatnost regresije GMLG u odnosu na pozadinu pretilosti, a amiloidoza je praktički odsutna.

Ron ° Rírμm ...

Verzija: referenca bolesti medija

Opstruktivna hipertrofična kardiomiopatija (i42.1)

opće informacije

Kratki opis

Izolirana hipertrofija miokarda neobjašnjivog Tyro-du, francuski para tolohanatet N. Lionville (1869) i L. Hallopeau (1869.) opisani su u drugoj polovici 19. stoljeća (1869.) i L. Hallopeau (1869). Spomenuli su sužavanje lijeve klijetke trajnog puta zbog kvačila interverturne pregrade i dali ovu bolest ime "lijevi mišićni konus sandosus".

Hipertrofična kardiomiopatija- bolest miokarda nepoznate etiologije, naslijedila je autosomno dominantnom stazom, karakterizira hipertrofiju miokarda lijeve i (ili) povremeno od desne klijetke, češće, ali ne nužno asimetrične, kao i izražene poremećaje dijastoličkog punjenja lijeve klijetke u odsutnosti dilatacije njegove šupljine i uzroka hipertrofijskih srca.

Klasifikacija

Trenutno je usvojila hemodinamsku klasifikaciju GKMP-a.

Prisutnošću gradijenta sistolički tlak u lijevoj šupljini

Kći
Opstruktivni oblik gkmp- prisutnost sistoličkog gradijenta tlaka u šupljini lijeve ventrikularne.

Nestruktivni oblik GKMP- nedostatak sistoličkog gradijenta tlaka u šupljini lijeve klijetke.

Hemodinamska verzija opstruktivne gkpm
- s bazalnom opstrukcijom - samo subiutalna opstrukcija sama.
- s labilnom opstrukcijom - značajne spontane oscilacije intraventrikularnog gradijenta tlaka.
- s latentnom opstrukcijom - opstrukcija se pojavljuje samo pri umetanju i provokativnim farmakološkim uzorcima.

Prema gradijentu tlaka (kada je opstruktivan oblik)

1 stupanj - gradijent tlaka manje od 25 mm RT st

2 faza - manje od 36 mm RT umjetnosti

3 faza - manje od 44 mm RT umjetnosti

4 faza - od 45 mm RT umjetnosti

S protokom:
- stabilan, benigni protok.
- Iznenadna smrt.
- Progresivni tečaj: Jačanje kratkoće kratkoće daha, slabost, umor, sindrom boli (kardancija, angina), sinticopal i prešanje stanja, itd.
- Razvoj treperenja aritmije i srodnih tromboembolijskih komplikacija.
- "konačna faza": povećanje fenomena zatajenja srca zbog pregradnje lijeve klijetke i smanjuje njegovu kontraktilnost.

Gradijent u Volzeu se uzima za mjerenje uz pomoć Doppler-Ehoche, koji eliminira potrebu za kateterizacijom srca pod GKMP (osim za slučajeve sumnje na aterosklerotsku štetu na koronarnim arterijama ili srčanim ventilima).

Etiologija i patogeneza

GKMP je nasljedna bolest koja se prenosi kao autosomno dominantni znak. Genetski defekt nastaje kada mutacija u jednom od 10 gena, od kojih svaki kodira komponente proteina kardikalnog sarhora i određuje razvoj hipertrofije miokarda. Trenutno se identificiraju oko 200 mutacija odgovornih za razvoj bolesti.

Nekoliko mehanizama razvoja patogenetičkih bolesti su izolirani:

- hipertrofija interventurne pregrade. Kao rezultat generičkog defekta u sarcomerem miokarda, razvija se nesrazmjerna hipertrofija intergrescular septuma, koja se u nekim slučajevima pojavljuje čak iu razdoblju embrionalne morfogeneze. Na histološkoj razini, promjene u miokardanju karakterizira razvoj metaboličkih poremećaja u kardiomiocitu i značajno povećanje broja nukleola u stanici, što dovodi do rasporeda mišićnih vlakana i razvoja u miokardiju vezivnog tkiva (engleski , Fenomen nereda je fenomen "poremećaja"). Neorganiziranje srčanih mišićnih stanica i supstitucija miokarda spojenim tkivom dovodi do smanjenja funkcije pumpe srca i služe kao primarni arithogeni supstrat, koji se predisponira za pojavu životne degradirane tahiaritmije.
- opstrukcija vikenda lijeve klijetke. Opstrukcija Volga, koja nastaje kao posljedica nerazmjerne hipertrofije intergrantrikularnog septuma kao posljedica nerazmjerne hipertrofije, koja doprinosi kontaktu prednjeg poklopca mitralnog ventila s interventularnom pregradom i oštrim povećanjem gradijenta tlaka u Volga tijekom Systole.
- Povreda opuštanja miokarda lijeve klijetke, Dugoročno postojanje opstrukcije i hipertrofije intergregularnog septuma dovodi do pogoršanja relaksacije aktivnog mišića, kao i na povećanje krutosti LV zidova, što uzrokuje razvoj dijastoličke disfunkcije LV, te u Terminalna faza bolesti - sistolička disfunkcija.
- ishemija miokarda.Važna veza patogeneza GKMP je ishemija miokarda povezana s razvojem hipertrofije i dijastoličke disfunkcije LV, što dovodi do hipoperfuzije i povećanje niza miokarda. Kao rezultat toga, stanjivanje zidova lijeve klijetke, njegovo pregradnja i razvoj sistoličke disfunkcije.

Epidemiologija

Hipertrofična kardiomiopatija nalazi se s frekvencijom1: 1000-1: 500. Vjeruje se da je najčešće među stanovnicima azijskih zemalja i obale Tihog oceana, osobito u Japanu. Muškarci su češće od žena. Češće se javlja kod ljudi u mladosti, biti Česti uzrok Iznenadna smrt srca. Oko polovice svih slučajeva bolesti čine obiteljske oblike. Godišnja smrtnost iz GKMM iznosi 1-6%.

Čimbenici rizika i grupe

Čimbenici rizika iznenadne smrti s hipertrofičnom kardiomiopatijom:

Manifestacija bolesti u starosti (do 16 godina),
- prisutnost u obiteljskoj povijesti epizoda iznenadne smrti,
- česte stanja sinkropalnih,
- kratkovječene epizode ventrikularne tahikardije, identificirane s 24-satnim praćenjem EKG-a,
- patološke promjene u razini krvnog tlaka u vrijeme opterećenja.

Klinička slika

CYMPTS, FLOW

GKMM se može manifestirati u bilo kojoj dobi. Klinička slika je obično varijabilna, a pacijenti mogu ostati stabilni tijekom dugog vremenskog razdoblja.

Simptomi klasičnih triada S hipertrofičnom kardiomiopijom, uključuje stres angina, kratkoća daha s opterećenjem i nesvjestim. Bololjubivost U prsima postoji 75% bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom, klasičnom anginom nehrđajućom - u 25%.

Dispnejaa često i istodobna bol u prsima, vrtoglavica, sinkopska i prešalna stanja obično se nalaze s pohranjenom sistoličkom funkcijom LV. Navedeni simptomi povezani su s pojavom dijastoličke disfunkcije miokarda i drugih patofizioloških mehanizama (miokarda ishemija, opstrukciju Volga i istodobne mitralne regurgitacije, FP).

Bol u prsima U odsutnosti aterosklerotičnog oštećenja koronarnih posuda, može se koristiti kao tipično za anginu i atipični karakter.

Sinkopalna i vrtoglavica Prvo je karakteristična, prije svega, za pacijente s opstruktivnim oblikom GKMP zbog hemodinamske opstrukcije (smanjenje lumena Volge). U većini slučajeva, oni se iznenada nastaju protiv pozadine potpunog zdravlja tijekom razdoblja fizičkog ili emocionalnog stresa, međutim, mogu se pojaviti sam. Najčešće se nesvjestice promatra u bolnoj mladoj dobi, mnogi od njih imaju epizode ventrikularne tahikardije u mnogim od njih tijekom svakodnevnog praćenja EKG-ova, vizija vodljivosti.

U značajnom broju pacijenata (5-28%) nastaje atrijalna fibrilacija koja povećava rizik od tromboembolijskih komplikacija.

Uz opstruktivni oblik hipertrofične kardiomiopatije, vi ste sljedeći simptomi:

Systolic Buke (Crescendo-Diminuendo), koji se ne provodi ili slabo provodi na karotidnim arterijama iu stražnjem području. Buka je uzrokovana opstrukcijom u progonstvu krvi iz lijeve klijetke (koji je u sistolu, kada se hipertrofira interventurno zanemari i prednji krilo mitralnog ventila kako bi se međusobno upoznali);

Buka je pojačana smanjenjem punjenja srca i smanjenom ukupnom perifernom vaskularnom otporu (grebena s položaja sjedenja u squatting, naprezanje, uzimajući nit-roglisserin) i slabi s povećanjem punjenja srca, povećanjem ukupnog perifernog vaskularne otpor (u položaju ležanja, sjedi na squatting, pri komprimiranju šaka);

Pulsacija pospane arterije, brz "ripp" puls na palpaciji pospanih arterija, koji su odraz vrlo brzog izgnanstva krvi u prvoj polovici sistola;

Naglasio dugo trajan vrh, zauzimaju cijelu Systole do drugog tona, što je znak hiperttro-oplate lijeve klijetke;

Kada palpacija gornjeg šoka na položaju na lijevoj strani s kašnjenjem disanja na izdisanju, ona se ponekad osjeća u dvostrukom podizanju - Ivton se odražava ojačanom povećanjem redukbilnosti s smanjenjem adhezivnosti lijeve klijetke;

Uz auskultaciju, tonovi srca je gluhi, otkriven je Ivton.

Dijagnostika

EKG u 12 vodi.

Različite promjene u EKG-u registrirane su u 92-97% bolesnika, koje se navode najranije manifestacije GKMP-a i mogu prethoditi razvoju hipertrofije miokarda, otkrivene od strane ECCG-a. Strogo specifični EKG znakovi GKMM, kao i klinička, ne postoji.
Najčešće postoje promjene u ST segmentu, inverzija zuba t, znakova više ili manje izražene hipertrofije lijeve klijetke, duboke zube Q i znakove hipertrofije i preopterećenje lijevog atrij. Zabilježena je blokada rezervirane grane lijeve noge svoga i znakova hipertrofije desnog atrij, u izoliranim slučajevima, desnu klijetku. Puna blokada nogu GIS zrake nije karakteristična. Zajedničke promjene EKG-a pod GKMP su negativni zubi, u nekim slučajevima, u kombinaciji s depresijom ST segmenta, koji su registrirani u 61-81% bolesnika. Giant, više od 10 mm, negativni zubi t u dojkama vrlo su karakteristični za vrhunski oblik ove bolesti, na kojem imaju važnu dijagnostičku vrijednost. Promjene u završnom dijelu ventrikularnog kompleksa pod GKMM uzrokovane su ishemijom miokarda ili finokalnom kardioosklerozom. Otkrivanje dubokih Q i negativnih tona, osobito kod pritužbi u anginalnu bol, služi kao čest uzrok pogrešne dijagnoze IBS-a i uzrokuje potrebu za provođenjem diferencijalne dijagnoze GKMM-a s ovom bolešću.

Halter praćenje EKG, Vođenje Holtera praćenja EKG-a za dijagnosticiranje poremećaja ritma i vodljivosti pokazali su visokim rizikom od iznenadne smrti, prvenstveno sa sinkopskim stanjima, prisustvom slučajeva iznenadne smrti u obitelji, kao i sa kliničkim i EKG znakovima ishemije miokarda. Također je poželjno koristiti i za kontrolu učinkovitosti antiaritmičke terapije.

Fonokardiografija. Vrlo je karakterističan, ali ne-specifičan, je patološko jačanje III, a posebno IV tonove srca. Tvornički znak subaartalne opstrukcije je takozvana kasno, koja nije povezana s i tonom, sistoličkom bukom RHOMBIID ili za sunčanje s epicentrom na vrhu ili u III-IV interkoštridu na lijevoj rub grudi. Provodi se u aksilarnoj regiji i rjeđe na dnu srca i posuda vrata. Prepoznatljive značajke Buka, omogućujući sumnjivu opstruktivnu GKMP, poslužiti specifične promjene u svojoj amplitudi i trajanju u fiziološkim i farmakološkim uzorcima usmjerenim na povećanje ili smanjenje stupnja opstrukcije i povezane mitralne insuficijencije. Slična priroda dinamike buke nema samo dijagnostičku vrijednost, već je i vrijedan kriterij za diferencijalnu dijagnozu GKMP-a s primarnim lezijama mitralnih i aortnih ventila. Buku se može prethoditi dodatni ton, formiran kontaktiranjem mitralne krila s interventularnoj particiji. Dio pacijenata u dijastolu zabilježeni su za treći ton kratke niske amplitude buke pritoka, to jest, relativna mitra ili povremeno od stenoze. U potonjem slučaju buka je poboljšana udisanjem. Uz značajnu težinu prepreke, protok krvi određuje paradoksalno cijepanje drugog tona zbog izduženja razdoblja protjerivanja lijeve klijetke u odnosu na veličinu sistoličkog gradijenta tlaka.

Radiografski pregled prsa.Podaci rendgenska istraživanja Srca su malo informativna. Čak i sa značajnom hipertrofijom miokarda, značajne promjene u sjeni srca mogu biti odsutne, jer se količina šupljine lijeve klijetke ne mijenja ili smanjuje. Dio bolesnika ima blagi porast lijevih ventrikularnih luka i lijevog atrij i zaokruživanje vrha srca, kao i znakove umjerene venske plućne hipertenzije. Aorta se obično smanjuje.

Doplerhokardiografija
Niti jedan od sredozvratnih znakova GKMM, unatoč visokoj osjetljivosti, nije patonomoničan.

Osnovni echo-znakovi :
- Asimetrična hipertrofija miokarda lijeve ventrikulaali. Općenito prihvaćeni kriterij GKMP-a - debljina interverturne particije je više od 15 mm s normalnom ili povećanom debljinom stražnjeg zida LV. S obzirom da je bolest genetski određena, stupanj hipertrofije može biti različit. Međutim, prisutnost simetrične hipertrofije ne isključuje dijagnozu GKMP-a.

- opstrukcija lijeve klijetke, Hemodinamski sistolički gradijent tlaka u Volge se određuje pomoću Doppler skeniranja. Gradijent više od 30 mm Hg smatra se dijagnostički značajnim. (brzina protoka u Volge - 2,7 m / s). Izvedite uzorak s vježbanjem kako biste odredili stupanj gradijenta u Volgeu. Uzorak s dobutaminom se ne koristi zbog visokog rizika od razvoja kršenja ritma.
- Ukupno kretanje prednjeg poklopca mitralnog ventila. Također se često detektiraju dilatacija lijevog atrij, mitralne regurgitacije i u terminalnoj fazi - i dilataciji LV.

Stres-ehocheg Koristi se za identifikaciju koronarne bolesti srca istodoban GKMP, koji ima važnu prognostičku i terapeutsku vrijednost.

Radionuklidna valrenculografija Kao najpromjenjiva metoda za procjenu sistoličke i dijastoličke funkcije, ne samo lijevo, već i desnu ventriku se uglavnom koristi za praćenje pacijenata s GKMP-om u dinamici i procijeniti učinkovitost terapijskih aktivnosti.

Magnetska rezonancija tomografija sto je najtočnija metoda za procjenu morfologije srca, koja igra ključnu ulogu za dijagnozu GKMM-a. Dakle, magnetska rezonancija omogućuje vam da dobijete dodatne informacije o distribuciji hipertrofije u 20-31% bolesnika s GCMP (f.Sardinelli i sur., 1993; J.POSMA i sur., 1996) i osigurava mjerenje debljine 97% segmenata lijeve klijetke u usporedbi s 67% kada se primjenjuje ECHOCG (G.Pons-Llado i sur., 1997). Na neki način, magnetska rezonancija tomografija može poslužiti kao vrsta "zlatnog standarda" za procjenu prevalencije i ozbiljnosti hipertrofije miokarda u bolesnika s gkmp.

Tomografija emisije pozitrona Predstavlja jedinstvenu priliku za neinvazivnu procjenu regionalne perfuzije i miokarda metabolizma. Preliminarni rezultati njegove uporabe pod GKMM-om pokazali su smanjenje koronarne ekspanzije rezerve ne samo u hipertrofira, već i nepromijenjeni u debljini segmenata lijeve klijetke, koji se posebno eksprimiraju u bolesnika s anginalnom boli. Povreda perfuzije često je popraćena suntendokardijskim ishemijom

Prilikom mjerenja tlaka u šupljinama srca Najvažnija dijagnostička i terapeutska vrijednost je detekcija gradijenta sistoličkog tlaka između tijela i lijeve ventrikularne staze lijeve klijetke ili tijekom provokativnih testova. Ova značajka je karakteristična za opstruktivnu GKMM i ne promatra se u nestruktivnom obliku bolesti, što ne dopušta isključiti GKMM u njegovoj odsutnosti. Kada se registrira gradijent tlaka u šupljini lijeve klijetke u odnosu na svoj trajni put, potrebno je osigurati da je zbog subaartalne opstrukcije krvi dospijeva i nije posljedica guste ugrađenog kraja kateter sa zidovima ventrikula s takozvanim "eliminacijom" ili "uništavanjem" njegove šupljine. Uz subaartalni gradijent, važan znak prepreke protjerivanju krvi iz lijeve klijetke je promjena u obliku krivulje tlaka u aorti. Kao i na sfigmogramu, dobiva oblik "vrhunca i kupola". To je značajan dio pacijenata s GKMM, bez obzira na prisutnost ili odsutnost subaartalnog gradijenta, povećanje konačnog dijastoličkog tlaka u lijevoj klijetke i pritisak na staze njegovog priljeva određuje se - u lijevom atriju, plućne vene, duge kapilare i plućnu arteriju. U čemu plućna hipertenzija Nosi karakter pasivnog, vena. Povećanje konačnog dijastoličkog tlaka u hipertrofijskoj lijevoj klijetke posljedica je povrede svoje dijastoličke ljepljivosti karakteristike za GKMP. Ponekad, u terminalnoj fazi razvoja bolesti, otežava se privrženjem sistoličke disfunkcije miokarda.

Koronarna angiografija. Izvodi se pod GKMP-om i stalnim zapanjenim bolovima (čestim napadima angine):

Ljudi stariji od 40 godina;
kod osoba s čimbenicima rizika IBS;
U osobama s utvrđenom dijagnozom CHD u invazivnoj intervenciji (na primjer, septal mioktomiju ili alkoholna ablatacija septala).

Biopsija endomokardapreporučuju se lijeva ili desna klijetka u slučajevima kada postoje sumnje u dijagnozu nakon kliničkog i instrumentalnog pregleda. Prilikom identificiranja karakterističnih patoloških karakteristika bolesti, zaključak morfoloških promjena u miokardiju je klinička dijagnoza GKMP-a. S drugom su strani, detekcija strukturnih promjena specifičnih za bilo koju drugu leziju miokarda (na primjer, amiloidoza) omogućuje Uklonite GKMP.

U prisutnosti dopplerhokardiografije i magnetske rezonance tomografije, AMB za dijagnozu GKMP-a sada se praktički ne koristi.

Laboratorijska dijagnostika

Kako bi se uklonili i druge najčešće kardiološke bolesti, potrebno je provesti biokemijsku test krvi (lipid spektar, biomarkeri nekroze miokarda, glukoza u serumu krvi), procjenu funkcionalnog stanja bubrega, jetre i općih krvnih testova i urina.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza se provodi s brojnim bolestima popraćenim razvojem lijeve klijetke hipertrofije, prvenstveno "srce sportaša", stečenih i kongenitalnih defekata, DCMP, te s tendencijom povećanja krvnog tlaka - esencijalne arterijske hipertenzije. Diferencijalna dijagnoza s oštećenjima srca, praćena sistoličkom bukom, posebno je važna u slučajevima opstruktivnog oblika GKMP-a. U bolesnika s fokalnim i ishemijskim promjenama na EKG i angiošitskim boli, primarni zadatak je diferencijalna dijagnoza s IBS. Kada se prevladava u kliničkoj slici znakova kongestivnog zatajenja srca u kombinaciji s relativno malim povećanjem veličine srčanog gkMP-a treba razlikovati od atrijalnih otajstava, kroničnog plućnog srca i bolesti koje se pojavljuju s restrikcijskim sindromom - konstriktivnim perikarditisom, amiloodozom, hemokromatozom, hemokromatozom i sarkoidoza srca i restriktivne kardiomiopatije.

Koronarna bolest. Najčešće, GKMM mora razlikovati kronične i manje kao oštre oblike IBS-a. U oba slučaja, anginalnu bol u području srca, kratkoća daha, poremećaji otkucaja srca, istodobna arterijska hipertenzija, dodatne tonove u dijastole, fino i velikim promjenama i znakovima ishemije na vrijednost EKG-a za dijagnozu ima ECHOCA, u Koji dio pacijenata ima intrinzične poremećaje segmentacije, određuje se umjerena dilatacija lijeve klijetke i smanjenje njegove emisijske frakcije. Hipertrofija lijeve klijetke je vrlo umjerena i češće je simetrična. Dojam nesrazmjernog zadebljanja interventurne particije može stvoriti prisutnost akinezija zona zbog post-infarkta kardioskleroze u području stražnjeg zida lijeve klijetke s kompenzacijskom hipertrofijom miokarda. U isto vrijeme, za razliku od asimetrične hipertrofije intergrescularne pregrade kao oblik GKMP, hipertrofija particije prati hiperkisteza. U slučajevima primjetne dilatacije lijevog atrij, zbog istodobne mitralne regurgitacije, dilatacija lijeve klijetke je uvijek značajan, dilatacija lijeve klijetke je nepromijenjena. Potvrdite dijagnozu GKMM-a omogućuje otkrivanje znakova gradijenta tlak subaartalnog tlaka. U nedostatku odgodnih podataka u korist subaartalne opstrukcije, diferencijalna dijagnoza je značajno ometan. Jedina pouzdana metoda prepoznavanja ili isključenosti IBS-a u takvim slučajevima je rendgenska kontrastna koronorografija. U osobama srednjih i starijih, osobito kod muškaraca, potrebno je imati na umu mogućnost kombinacije GKMP s IBS-om.

Esencijalna arterijska hipertenzija, Za diferencijalnu dijagnozu najveća složenost je GKMP, koji teče s povećanjem krvnog tlaka, koji se treba razlikovati od izolirane esencijalne arterijske hipertenzije, uz lijevu hipertrofiju s nesrazmjernim zadebljanjem interventurne pregrade. U korist esencijalne arterijske hipertenzije, dokazano je značajno i uporno povećanje krvnog tlaka, prisutnost retinopatije, kao i povećanje debljine INTIMA i medija pospanih arterija, a ne karakteristično za pacijente s GKMP. Posebnu pozornost treba posvetiti identificiranju znakova subaartalne opstrukcije. U odsutnosti subaarnog gradijenta tlaka na vjerojatnom GPM, u suprotnosti s esencijalnom arterijskom hipertenzijom, značajna ozbiljnost asimetrične hipertrofije intergrescular septuma označena je povećanjem njegove debljine za više od 2 puta u usporedbi s stražnjom zidom lijeva klijetka, kao i otkrivanje GKMM barem jedan od 5 odraslih krvnih rođaka. Naprotiv, u nedostatku znakova GKMP-a u 5 i više članova obitelji, vjerojatnost ove bolesti ne prelazi 3%.

S kombinacijom lijeve ventrikularne hipertrofije s sistoličkim šumom, potrebno je provesti diferencijalnu dijagnozu opstruktivnog gpm s oštećenjima srca, prije svega insuficijencije mitralnog ventila, ventil i bio je aortirano membranom stenozom aorte, coarcation of aorta i nedostatak interventurne pregrade. U tom slučaju, priroda dinamike obrnute struje krvi od auskultacije, FKG i dopplerhocardiografiju, pod utjecajem promjene u predopterećenja i post-umetanja lijeve klijetke pomoću promjene položaja tijela, uzorka od Waltzalver i uvođenje vazoprodirajućeg lijekova.

Za razliku od GPM-a, kada reumatska mitralna insuficijencija Volumen regurgitacije u lijevi atrij se povećava s povećanjem krvnog tlaka, odnosno prepreke izgnanstva, i smanjuje se s smanjenjem venskog priljeva u stalnom položaju ili nakon udisanja amilnitrita. U korist dijagnoze GKMP-a, obiteljske povijesti, prisutnosti bolova u anginalnu, fokalne i ishemijske promjene u EKG. Potvrdite dijagnozu omogućuje otkrivanje znakova subaartalne opstrukcije tijekom dopplerokardiografije.

Određene poteškoće mogu se pojaviti s diferencijalnom dijagnozom GKMP-a i prolaps matralnog ventila, U obje bolesti postoji tendencija otkucaja srca, prekida, vrtoglavice i nesvjestice, "kasni" sistolički zvuk preko vrha srca i istu prirodu njegove dinamike pod utjecajem fizioloških i farmakoloških uzoraka. U isto vrijeme, prolaps mitralnog ventila, za razliku od GKMP, karakterizira manja ozbiljnost hipertrofije lijeve klijetke i nedostatak fokalnih promjena u EKG. Konačna dijagnoza može se izvršiti na temelju podataka dopplerhokardiografije, uključujući i percusive.

Stenoza ventila aorte, Što se tiče slučajeva, epicentar sistoličke buke stenoze ventila u ustima aorte određuje se na mjestu Botkina i iznad vrha srca, koji mogu nalikovati auskultativnoj slici opstruktivne GKMP. Za obje bolesti, bolove u anginalnu, kratkoću daha, sinkopa, znakova hipertrofije lijeve klijetke, promjene st i tuput t u ECG, kao i povećanje debljine miokarda lijeve klijetke u konstantnoj ili Smanjene veličine njegove šupljine na ECHOC i AKG, jednako je karakterizirana. Štenoza usta aorte pomaže u definiranju karakteristika pulsa, provodeći sistoličku buku na vratima vrata, prisutnost post -tenalne ekspanzije uzlazne aorte i znakova fibroze ili kalcinoze aortnog ventila tijekom radiografije i Echoch, kao i promjene u sfigmogramu u obliku "crijeva penisa". Potvrdite dijagnozu stenoze aorte usta omogućuje otkrivanje gradijenta sistoličkog tlaka na razini ventila tijekom dopplerhokardiografije i kateterizacije srca.

Teži zadatak je diferencijalna dijagnoza opstruktivne GKMP-a i Membranska subautna stenoza. U korist GKMM-a, obiteljske povijesti, karakterističnog oblika krivulje spigmograma i kasnije pojave sistoličkog poklopca aortnog ventila na ECCG-u), dok je na vjerojatnoj membranskoj stenozi aorte usta ukazuje na istodobnu aortnu regurgitaciju - česte komplikacija ovog kongenitalnog poroka. Doplerhokardiografija i invazivni pregled, omogućujući određivanje lokalizacije i prirode (fiksne ili dinamičke) prepreke lijevoj klijetka da se odredi.

Pacijent Hvatanje aorte, kao što je GKMP, karakteristična za kratkoću daha, vrtoglavicu i kardialgiju, koji se pojavljuju u mladoj dobi i u kombinaciji sa sistoličkom bukom u slojnošću i znakovima lijeve klijetke hipertrofije u ECG i EHOHEG. Priznavanje ovih bolesti obično ne uzrokuje poteškoće i možda već u fazi kliničkog pregleda kada se povećava patogena za korkta aorta gornji udovi I njegov pad na nižem. U sumnjivim slučajevima moguće je potvrditi dijagnozu kongenitalnih oštećenja srca omogućiti podatke o snimanjem magnetske rezonancije i rendgenske kontrast ahrortografije.

Defekt interverturne pregrade.U asimptomatskim bolesnicima o mladosti s grubom sistoličkom bukom u III-IV, inter estroon na lijevom rubu prsne kosti, a znakovi lijeve klijetke hipertrofije mora provoditi diferencijalnu dijagnozu opstruktivne GKMP-a s defektom interventurne pregrade , Razlikovne značajke ovog kongenitalnog defekta s neinvazivnim pregledom su "srčani grba" i sistolički podrhtavanje na mjestu slušanja buke, njezina veza s i ton, kao i vidljivo povećanje luka za plućnu arteriju na radiografijama srce. Konačna dijagnoza može dostaviti Doppler Ehoche, au posebno složenim slučajevima - invazivno ispitivanje srca.

Komplikacija

Tijek bolesti može biti kompliciran razvojem takvih komplikacija kao što su:

- iznenadna smrt srca (WSS)
- Thromboembolia
- Progresija kroničnog zatajenja srca (CHHN).

Liječenje

DO opći događaji Ograničenje značajnog fizičkog napora i zabrane sporta koji može uzrokovati pogoršanje hipertrofije miokarda, povećavajući intraventrikularni gradijent tlaka i opasnosti od sunca. Kako bi se spriječio infektivni endokarditis u situacijama povezanim s razvojem bakterijemije, preporučuje se antibiotička porfilaksa za opstruktivne forma, slične onima u bolesnika s oštećenjem srca.

Osnova terapije lijekovima GKMM je pripravci s negativnim inotropnim učinkom: β-adrenoblaji i blokatori kalcijevog kanala (verapamil).

β-adrenolokatori postao prvi i ostao do danas efektivna grupa lijekovi koji se koriste u liječenju GKMM. Oni bi trebali biti propisani pacijentima bez obzira na ozbiljnost gradijenta samo intragericular tlaka. Poželjno je suzdržati se od svrhe blokatora β-aope-noretoletora s unutarnjom simpatimetičkom aktivnošću (PIN-DOL, Oxprenolol). Propranolol je propisan na dozu od 240-320 mg dnevno i više (maksimalna dnevna doza - 480 mg), metoprolol - u dozi od 200 mg dnevno ili više. Cardoselective Beta-adrenorezp-torov blokatori s hipertrofičnom kardiomiopatijom nemaju prednosti u odnosu na neselektivno, jer u visokim dozama se selektivnost prakticira.

U slučaju kontraindikacija u svrhu beta-adrenoreceptorskih blokatora ili nepotpunog nestanka simptoma, alternativa može biti blokatori kalcija kanala. Među blokatorima kalcijevog kanala s izborom lijeka je verapamil (Izoptin, FOOPtin). On daje simptomatski učinak u 65-80% bolesnika. Kada je to prikladno, kalcijevi kanali su propisani maksimalni oprez u prisutnosti izražene hipertrofije i vrlo visokog tlaka na potpuno lijeve klijetke. Treba imati na umu da blokatori kalcija kanala, uključujući verapamil, s dugotrajnom uporabom mo-crijeva za povećanje dijastoličkog tlaka i smanjenje srčanog izlaza. Tretman s verapamilom treba započeti od sastanka pri niskim dozama - pri 20-40 mg 3 puta dnevno, postupno se povećava u dnevnoj dozi od 240-320 mg i više. Kliničko poboljšanje prihvaćanja verapamila pristupa se povećanjem tolerancije na fizički napor.

Za liječenje aritmija koristi se antiaritmički lijekovi iz kojih su najučinkovitiji dizeciramid i amiodarska, Dizeciramid (ritmile) koji se odnosi na antiaritmike IA klase ima izražen negativni inotropni učinak, u bolesnika s GKMP, sposoban je smanjiti razinu opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke, ima pozitivan učinak na strukturu dijastole. Početna doza je obično 400 mg / dan s postupnim povećanjem do 800 mg. U isto vrijeme, potrebno je kontrolirati trajanje intervala Q-T na EKG.
Jedini lijek, protiv kojim se danas primjećuje eliminacija ventrikularne tahirhytimije, pad u učestalosti iznenadne smrti i poboljšanje prognoze bolesti je amiodarska. Amiodaroni su trajni u dnevnoj dozi od 1200 mg tijekom 5-7 dana, zatim u dnevnoj dozi od 800 mg i 600 mg za 2. i 3. tjedan liječenja, nakon čega slijedi prijelaz na dozu potpornog para od 200 mg.

U liječenju GKMP-a sa simptomima zatajenja srca, moraju se uzeti u obzir sljedeće točke:
kontraindicirani diuretici, Što, iako učinci, plialozno smanjuju stagnaciju u plućima, mogu uzrokovati hipovolemiju koja može poboljšati opstrukciju trajnog puta u bolesnika! Previše dugotrajna upotreba diuretika može odrediti smanjenje volumena šoka i srčanog izlaza.
Vazodilatatori (nitroglicerin, natrijev nitroprusid) Imati ograničenu uporabu zbog mogućeg rizika od razvoja izražene hipotenzije i smanjiti veličinu lijevog ventrikularnog pola, koji može pogoršati stanje pacijenta.
Inotropne agense usmjerene na stimuliranje sistoličkog izbacivanja (srčani glikozidi i amini za presakke), Oni mogu proizvesti ne-povoljan hemodinamski učinak - oni poboljšavaju opstrukciju završetka staze i ne smanjuju povećani konačni dijastolički tlak, može uzrokovati razvoj asistolije. Ipak, digoksin se može koristiti u bolesnika s dijastoličkom disfunkcijom i atrijalnom fibrilacijom kako bi se smanjio brzina otkucaja srca i / ili obnovio sinusni ritam.
Odabir lijeka za liječenje CXN može biti Inhipe Torah ace Zbog njihove sposobnosti blokiranja sustava renin-angiotenzin i uzrokuje suprotan razvoj hipertrofije lijeve klijetke.

U nedostatku kliničkog učinka aktivne terapije lijekovima, simptomatskih bolesnika s III-IV funkcionalnom klasom prema klasifikaciji New Yorka udruge kardiologa s naglašenom asimetričnom hipertrofijom MZHP i gradijent subaartalnog tlaka u mirovanju jednak 50 mm Hg. Umjetnost. I još mnogo toga, prikazano operacija.
Klasična tehnika - kristalna septalna mreža koja je predložila Agmoror. Operacija pruža dobar simptomatski učinak s potpunom eliminacijom ili značajnim smanjenjem intraventrikularnog tlaka u 95% bolesnika i značajno smanjenje konačnog dijastoličkog tlaka u LV 66% bolesnika.
U nekim slučajevima, ako postoje dodatne naznake za smanjenje ozbiljnosti opstrukcije i mitralne regurgitacije, istovremeno se izvodi valvojlastika ili protetika mitralnog ventila s niskoprofilnom protezom.

U posljednjih nekoliko godina, rastući interes je proučavanje mogućnosti korištenja kao alternativa kirurškom liječenju bolesnika s opstruktivnim GKMP-om sekvencijalna dvokomorna elektrokardijalacija s skraćenom atrioventrikularnom kašnjenjem.Prema tome, promjena u slijedu širenja vala uzbude i smanjenja ventrikula, koji obuhvaća vrh, a zatim MZHP, dovodi do smanjenja subportalnog gradijenta zbog smanjenja regionalne koherentnosti MZHP-a i, kao i Rezultat, proširiti produžni trakt LV.

Još jedan alternativni tretman za vatrostalne opstruktivne gkmp je transcatterter alkohol septal ablacija Tehnika podrazumijeva infuziju kroz balon kateter u perforannt septalnu granu od 1-3 ml 95% alkohola, kao posljedica kojih je infarkt Hypertrophied MZHP odjela, uzbudljivo od 3 do 10% mase LV miokarda ( do 20% masenog MZP-a). To dovodi do značajnog smanjenja ozbiljnosti opstrukcije vikenda i mitralne insuficijencije, objektivnih i subjektivnih simptoma bolesti, u isto vrijeme, u 5-10% slučajeva, potrebno je implantirati trajno izuzeće u vezi s razvojem atrioventrikularne blokade visokog stupnja. Osim toga, sada nije dokazano pozitivnom utjecaju ablacije TranscateTette o prognozi, a radna stopa smrtnosti (1-2%) se ne razlikuje od toga tijekom rada septalne mestektomije, koja se smatra da je do danas "Zlatni standard" liječenja bolesnika s GKMP s teškim simptomima i opstrukcijom izlaznog trakta LV, otporan na farmakoterapiju.

Prognoza

Prognoza je najpovoljnija s dugoročnim asimptomatskom tijeku bolesti i neograničenom obiteljskom poviješću, osobito na vrhunskom obliku GKMP. U nekim takvim slučajevima bolest se ne može odraziti na očekivano trajanje života.

Većina bolesnika s gkmm umire iznenada, bez obzira na mogućnost bolesti. Nepovoljna prognoza kod djece, od kojih je većina asimptomatska, povezana je s kartonskom obiteljskom poviješću u pogledu iznenadne smrti. Adolescenti i mladi i sredovječni ljudi (od 15 do 56 godina) glavni su čimbenik koji agresiva prognozu je izloženost nesvjesticu. Pacijenti u starijim osobama su prognostički nepovoljni su kratkoća daha i boli u srcu tijekom vježbanja.

Odlikuje se 5 glavnih opcija za tijek bolesti i ishoda:
- stabilan, benigni protok;
- iznenadna smrt;
- progresivni protok - jačanje kratkoće kratkoće daha, slabost, umor, sindrom boli (atipična bol, angina), izgled sistepopalnih stanja, poremećaja LV sistoličke disfunkcije;
- "završna faza" - daljnje napredovanje fenomena stagnintnog zatajenja srca povezano s remodeling i LV sistoličkom disfunkcijom;
- razvoj atrijske fibrilacije i kompliciranih komplikacija povezanih s njom, posebice trombometrijske.

Prevencija

Prevencija bolesti je identificirati ga u ranim fazama, što vam omogućuje da započnete rano liječenje bolesti i spriječiti razvoj eksprimirane hipertrofije miokarda. ECHOCG treba izvršiti u obveznom u "krvi" (genetski) rodbinu pacijenta. Sve ostale osobe pokazale su detaljan pregled u prisutnosti sličnosti manifestacija: nesvjestica, angina itd. Također su korisni screening (sve u nizu) EKG i ECOGG tijekom godišnje raspoređivanja. U bolesnika s opstruktivnim oblikom GKMP, također je potrebno provesti prevenciju infektivnog endokarditisa (antibiotikoloforfilaksa, itd.), Budući da prisutnost opstrukcije stvara uvjete za razvoj ove opasne bolesti.

Informacija

Informacija

1. Liječenje zatajenja srca. Preporuke radne skupine o proučavanju srčanog zatajenja Europskog društva kardiologa. Rus. med. časopis Primjena. 1999.
2. Amosova e.n. Kardiomiopatija. Kijev: "knjiga plus", 1999; 421 str.
3. Kushakovsky M.S. Kronično zaustavljanje srca. Idiopatska mikardiopatija. St. Petersburg: "Folitan", 1998; 320 str.
4. Moiseev V.S., Sumarokov A.V., Shzyazhkin V.Yu. Kardiomiopatija. M.: Medicina 1993; 176 str.
5. Vodič o ambulantnom -polikliničkom kardiologiju pod crvenom Belenkovi Yu.n, Oganova R.G., izdavačka kuća Gootar Media, - 2007.-400 str.
6. Polyakov V.P. Nikolaevsky V.N., Picko G.A. Ne-kulturne i zarazne bolesti bolesti srca (moderni aspekti klinike, dijagnoza, liječenje): monografija. - Samara, 2010, -355ês.
7. Unutarnje bolesti Od Tinsley R. Harrison / Ed. E. Faucci, Yu. Brownwald, K. Isselbahher, J. Wilson, J. Martina, D. Kasper, S. Khauzer i D.LIGO: 7t. - m.: Practice - Mak-rast_hill, 2005.
8. Kliničke preporuke. Kardiologija / ed. Yu.n. Belenkava, r.g. Oganova. - m.: Gootar Media, 2007.
9. B.Griffin, E.Topol "kardiologija" Moskva, 2008
10. Kovalenko V.N., Nesukai E. G. Ne-kulturne bolesti srca: Praktični vodič / Ed. V. N. Kovalenko. K.: "Morion", 2001. - 480 str.

Pažnja!

• Samo-lijekovima možete primijeniti nepopravljivu štetu vašem zdravlju.
• Informacije objavljene na web-mjestu za posredovanje i u posredovanju u posredovanju mobilne aplikacije, "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Therapeut imenik", ne može i ne bi trebao zamijeniti s punim liječnikom konzultacije. Svakako kontaktirajte B. medicinske ustanove Ako postoje bilo kakve bolesti ili uznemirujuće simptome.
• Izbor lijekova i njihovih doza treba navesti sa stručnjakom. Samo liječnik može propisati potrebnu medicinu i njezinu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje pacijentovog tijela.
• Web-mjesto Medlement I. mobilne aplikacije "Medlement (MedLease)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Katalog terapeuta" su isključivo informacijske i referentne resurse. Informacije objavljene na ovoj stranici ne smiju se koristiti za neovlaštene promjene liječnika recepta.
• Uredništvo posrednika nije odgovoran za bilo kakvu štetu na zdravlje ili materijalnu štetu koja proizlazi iz korištenja ove stranice.

Verzija: referenca bolesti medija

Ostala hipertrofična kardiomiopatija (i42.2)

opće informacije

Kratki opis

Neustrajna hipertrofična kardiomiopatija

Izolirana hipertrofija miokarda neobjašnjivog Tyro-du, francuski para tolohanatet N. Lionville (1869) i L. Hallopeau (1869.) opisani su u drugoj polovici 19. stoljeća (1869.) i L. Hallopeau (1869). Spomenuli su sužavanje lijeve klijetke trajnog puta zbog kvačila interverturne pregrade i dali ovu bolest ime "lijevi mišićni konus sandosus".

Hipertrofična kardiomiopatija- bolest miokarda nepoznate etiologije, naslijedila je autosomno dominantnom stazom, karakterizira hipertrofiju miokarda lijeve i (ili) povremeno od desne klijetke, češće, ali ne nužno asimetrične, kao i izražene poremećaje dijastoličkog punjenja lijeve klijetke u odsutnosti dilatacije njegove šupljine i uzroka hipertrofijskih srca.

Klasifikacija

Klasifikacija kardiomiopatije

Lokalizacija

1. Hipertrofija LJ.

a) asimetrična:

Hipertrofija bazalnih odjela MZP

Ukupna hipertrofija MZHP.

Ukupna hipertrofija MZHP-a i slobodnog zida LZ-a

Hipertrofija vrha srca s mogućom širenjem na slobodnom zidu LV i particije

b) simetrični (koncentrični)

2. Hipertrofija PJ

I. I. Hemodinamski oblik

1. UNKTIVNI

2. Obstruktivno

Iii. Prema gradijentu tlaka (kada je opstruktivan oblik)

1 stupanj - gradijent tlaka manje od 25 mm RT st

2 faza - manje od 36 mm RT umjetnosti

3 faza - manje od 44 mm RT umjetnosti

4 faza - od 45 mm RT umjetnosti

Iv. , Na kliničkim manifestacijama

Asimptomički protok

Sinkopalne države

Kršenja ritma

Vlan U kliničkim protočnim fazama

1. Naknada

2. Podkompenspenzacija

Etiologija i patogeneza

GKMP je nasljedna bolest koja se prenosi kao autosomno dominantni znak. Genetski defekt nastaje kada mutacija u jednom od 10 gena, od kojih svaki kodira komponente proteina kardikalnog sarhora i određuje razvoj hipertrofije miokarda. Trenutno se identificiraju oko 200 mutacija odgovornih za razvoj bolesti.

Nekoliko mehanizama razvoja patogenetičkih bolesti su izolirani:

- hipertrofija interventurne pregrade. Kao rezultat generičkog defekta u sarcomerem miokarda, razvija se nesrazmjerna hipertrofija intergrescular septuma, koja se u nekim slučajevima pojavljuje čak iu razdoblju embrionalne morfogeneze. Na histološkoj razini, promjene u miokardanju karakterizira razvoj metaboličkih poremećaja u kardiomiocitu i značajno povećanje broja nukleola u stanici, što dovodi do rasporeda mišićnih vlakana i razvoja u miokardiju vezivnog tkiva (engleski , Fenomen nereda je fenomen "poremećaja"). Neorganiziranje srčanih mišićnih stanica i supstitucija miokarda spojenim tkivom dovodi do smanjenja funkcije pumpe srca i služe kao primarni arithogeni supstrat, koji se predisponira za pojavu životne degradirane tahiaritmije.
- opstrukcija vikenda lijeve klijetke. Opstrukcija Volga, koja nastaje kao posljedica nerazmjerne hipertrofije intergrantrikularnog septuma kao posljedica nerazmjerne hipertrofije, koja doprinosi kontaktu prednjeg poklopca mitralnog ventila s interventularnom pregradom i oštrim povećanjem gradijenta tlaka u Volga tijekom Systole.
- Povreda opuštanja miokarda lijeve klijetke, Dugoročno postojanje opstrukcije i hipertrofije intergregularnog septuma dovodi do pogoršanja relaksacije aktivnog mišića, kao i na povećanje krutosti LV zidova, što uzrokuje razvoj dijastoličke disfunkcije LV, te u Terminalna faza bolesti - sistolička disfunkcija.
- ishemija miokarda.Važna veza patogeneza GKMP je ishemija miokarda povezana s razvojem hipertrofije i dijastoličke disfunkcije LV, što dovodi do hipoperfuzije i povećanje niza miokarda. Kao rezultat toga, stanjivanje zidova lijeve klijetke, njegovo pregradnja i razvoj sistoličke disfunkcije.

Epidemiologija

Hipertrofična kardiomiopatija nalazi se s frekvencijom1: 1000-1: 500. Vjeruje se da je najčešće među stanovnicima azijskih zemalja i obale Tihog oceana, osobito u Japanu. Muškarci su češće od žena. Češće se javlja kod ljudi u mladosti, budući uzrok iznenadne srčane smrti. Oko polovice svih slučajeva bolesti čine obiteljske oblike. Godišnja smrtnost iz GKMM iznosi 1-6%.

Čimbenici rizika i grupe

Čimbenici rizika iznenadne smrti s hipertrofičnom kardiomiopatijom:

Manifestacija bolesti u starosti (do 16 godina),
- prisutnost u obiteljskoj povijesti epizoda iznenadne smrti,
- česte stanja sinkropalnih,
- kratkovječene epizode ventrikularne tahikardije, identificirane s 24-satnim praćenjem EKG-a,
- patološke promjene u razini krvnog tlaka u vrijeme opterećenja.

Klinička slika

CYMPTS, FLOW

GKMM se može manifestirati u bilo kojoj dobi. Klinička slika je obično varijabilna, a pacijenti mogu ostati stabilni tijekom dugog vremenskog razdoblja.

Simptomi klasičnih triada S hipertrofičnom kardiomiopijom, uključuje Stres angina, kratkoća daha s opterećenjem i nesvjestim, Slikarstvo senzacija u prsima zabilježena su u 75% bolesnika s hipertrofičnom kardiomiopatijom, klasičnom od nehrđajućom anginom - u 25%.

Dispneja A često i istodobna bol u prsima, vrtoglavica, sinkopska i prešalna stanja obično se nalaze s pohranjenom sistoličkom funkcijom LV. Navedeni simptomi povezani su s pojavom dijastoličke disfunkcije miokarda i drugih patofizioloških mehanizama (miokarda ishemija, opstrukciju Volga i istodobne mitralne regurgitacije, FP).

Bol u prsima U odsutnosti aterosklerotičnog oštećenja koronarnih posuda, može se koristiti kao tipično za anginu i atipični karakter.

Sinkopalna i vrtoglavica Prvo je karakteristična, prije svega, za pacijente s opstruktivnim oblikom GKMP zbog hemodinamske opstrukcije (smanjenje lumena Volge). U većini slučajeva, oni se iznenada nastaju protiv pozadine potpunog zdravlja tijekom razdoblja fizičkog ili emocionalnog stresa, međutim, mogu se pojaviti sam. Najčešće se nesvjestice promatra u bolnoj mladoj dobi, mnogi od njih imaju epizode ventrikularne tahikardije u mnogim od njih tijekom svakodnevnog praćenja EKG-ova, vizija vodljivosti.

U značajnom broju pacijenata (5-28%) nastaje atrijalna fibrilacija koja povećava rizik od tromboembolijskih komplikacija.

S objektivnom studijom bolesnika s nestruktivnim oblikom hipertrofične kardiomiopatije, odstupanja od norme ne mogu biti, ali ponekad povećanje trajanja gornjeg šoka, Ivtonu srca.

Dijagnostika

EKG u 12 vodi.

Različite promjene u EKG-u registrirane su u 92-97% bolesnika, koje se navode najranije manifestacije GKMP-a i mogu prethoditi razvoju hipertrofije miokarda, otkrivene od strane ECCG-a. Strogo specifični EKG znakovi GKMM, kao i klinička, ne postoji.
Najčešće postoje promjene u ST segmentu, inverzija zuba t, znakova više ili manje izražene hipertrofije lijeve klijetke, duboke zube Q i znakove hipertrofije i preopterećenje lijevog atrij. Zabilježena je blokada rezervirane grane lijeve noge svoga i znakova hipertrofije desnog atrij, u izoliranim slučajevima, desnu klijetku. Puna blokada nogu GIS zrake nije karakteristična. Zajedničke promjene EKG-a pod GKMP su negativni zubi, u nekim slučajevima, u kombinaciji s depresijom ST segmenta, koji su registrirani u 61-81% bolesnika. Giant, više od 10 mm, negativni zubi t u dojkama vrlo su karakteristični za vrhunski oblik ove bolesti, na kojem imaju važnu dijagnostičku vrijednost. Promjene u završnom dijelu ventrikularnog kompleksa pod GKMM uzrokovane su ishemijom miokarda ili finokalnom kardioosklerozom. Otkrivanje dubokih Q i negativnih tona, osobito kod pritužbi u anginalnu bol, služi kao čest uzrok pogrešne dijagnoze IBS-a i uzrokuje potrebu za provođenjem diferencijalne dijagnoze GKMM-a s ovom bolešću.

Halter praćenje EKG, Vođenje Holtera praćenja EKG-a za dijagnosticiranje poremećaja ritma i vodljivosti pokazali su visokim rizikom od iznenadne smrti, prvenstveno sa sinkopskim stanjima, prisustvom slučajeva iznenadne smrti u obitelji, kao i sa kliničkim i EKG znakovima ishemije miokarda. Također je poželjno koristiti i za kontrolu učinkovitosti antiaritmičke terapije.

Fonokardiografija. Vrlo je karakterističan, ali ne-specifičan, je patološko jačanje III, a posebno IV tonove srca. Tvornički znak subaartalne opstrukcije je takozvana kasno, koja nije povezana s i tonom, sistoličkom bukom RHOMBIID ili za sunčanje s epicentrom na vrhu ili u III-IV interkoštridu na lijevoj rub grudi. Provodi se u aksilarnoj regiji i rjeđe na dnu srca i posuda vrata. Razlikovne značajke buke, omogućujući sumnjivu opstruktivnu GKMP, poslužuju specifične promjene u svojoj amplitudi i trajanju u fiziološkim i farmakološkim uzorcima usmjerenim na povećanje ili smanjenje stupnja opstrukcije i povezane mitralne insuficijencije. Slična priroda dinamike buke nema samo dijagnostičku vrijednost, već je i vrijedan kriterij za diferencijalnu dijagnozu GKMP-a s primarnim lezijama mitralnih i aortnih ventila. Buku se može prethoditi dodatni ton, formiran kontaktiranjem mitralne krila s interventularnoj particiji. Dio pacijenata u dijastolu zabilježeni su za treći ton kratke niske amplitude buke pritoka, to jest, relativna mitra ili povremeno od stenoze. U potonjem slučaju buka je poboljšana udisanjem. Uz značajnu težinu prepreke, protok krvi određuje paradoksalno cijepanje drugog tona zbog izduženja razdoblja protjerivanja lijeve klijetke u odnosu na veličinu sistoličkog gradijenta tlaka.

Radiografski pregled prsa.Podaci o radiološkom istraživanju malo je informativan. Čak i sa značajnom hipertrofijom miokarda, značajne promjene u sjeni srca mogu biti odsutne, jer se količina šupljine lijeve klijetke ne mijenja ili smanjuje. Dio bolesnika ima blagi porast lijevih ventrikularnih luka i lijevog atrij i zaokruživanje vrha srca, kao i znakove umjerene venske plućne hipertenzije. Aorta se obično smanjuje.

Doplerhokardiografija
Niti jedan od sredozvratnih znakova GKMM, unatoč visokoj osjetljivosti, nije patonomoničan.

Osnovni echo-znakovi :
- Asimetrična hipertrofija miokarda lijeve ventrikulaali. Općenito prihvaćeni kriterij GKMP-a - debljina interverturne particije je više od 15 mm s normalnom ili povećanom debljinom stražnjeg zida LV. S obzirom da je bolest genetski određena, stupanj hipertrofije može biti različit. Međutim, prisutnost simetrične hipertrofije ne isključuje dijagnozu GKMP-a.

- opstrukcija lijeve klijetke, Hemodinamski sistolički gradijent tlaka u Volge se određuje pomoću Doppler skeniranja. Gradijent više od 30 mm Hg smatra se dijagnostički značajnim. (brzina protoka u Volge - 2,7 m / s). Izvedite uzorak s vježbanjem kako biste odredili stupanj gradijenta u Volgeu. Uzorak s dobutaminom se ne koristi zbog visokog rizika od razvoja kršenja ritma.
- Ukupno kretanje prednjeg poklopca mitralnog ventila. Također se često detektiraju dilatacija lijevog atrij, mitralne regurgitacije i u terminalnoj fazi - i dilataciji LV.

Stres-ehocheg Koristi se za identifikaciju koronarne bolesti srca istodoban GKMP, koji ima važnu prognostičku i terapeutsku vrijednost.

Radionuklidna valrenculografija Kao najpromjenjiva metoda za procjenu sistoličke i dijastoličke funkcije, ne samo lijevo, već i desnu ventriku se uglavnom koristi za praćenje pacijenata s GKMP-om u dinamici i procijeniti učinkovitost terapijskih aktivnosti.

Magnetska rezonancija tomografija sto je najtočnija metoda za procjenu morfologije srca, koja igra ključnu ulogu za dijagnozu GKMM-a. Dakle, magnetska rezonancija omogućuje vam da dobijete dodatne informacije o distribuciji hipertrofije u 20-31% bolesnika s GCMP (f.Sardinelli i sur., 1993; J.POSMA i sur., 1996) i osigurava mjerenje debljine 97% segmenata lijeve klijetke u usporedbi s 67% kada se primjenjuje ECHOCG (G.Pons-Llado i sur., 1997). Na neki način, magnetska rezonancija tomografija može poslužiti kao vrsta "zlatnog standarda" za procjenu prevalencije i ozbiljnosti hipertrofije miokarda u bolesnika s gkmp.

Tomografija emisije pozitrona Predstavlja jedinstvenu priliku za neinvazivnu procjenu regionalne perfuzije i miokarda metabolizma. Preliminarni rezultati njegove uporabe pod GKMM-om pokazali su smanjenje koronarne ekspanzije rezerve ne samo u hipertrofira, već i nepromijenjeni u debljini segmenata lijeve klijetke, koji se posebno eksprimiraju u bolesnika s anginalnom boli. Povreda perfuzije često je popraćena suntendokardijskim ishemijom

Prilikom mjerenja tlaka u šupljinama srca Najvažnija dijagnostička i terapeutska vrijednost je detekcija gradijenta sistoličkog tlaka između tijela i lijeve ventrikularne staze lijeve klijetke ili tijekom provokativnih testova. Ova značajka je karakteristična za opstruktivnu GKMM i ne promatra se u nestruktivnom obliku bolesti, što ne dopušta isključiti GKMM u njegovoj odsutnosti. Kada se registrira gradijent tlaka u šupljini lijeve klijetke u odnosu na svoj trajni put, potrebno je osigurati da je zbog subaartalne opstrukcije krvi dospijeva i nije posljedica guste ugrađenog kraja kateter sa zidovima ventrikula s takozvanim "eliminacijom" ili "uništavanjem" njegove šupljine. Uz subaartalni gradijent, važan znak prepreke protjerivanju krvi iz lijeve klijetke je promjena u obliku krivulje tlaka u aorti. Kao i na sfigmogramu, dobiva oblik "vrhunca i kupola". To je značajan dio pacijenata s GKMM, bez obzira na prisutnost ili odsutnost subaartalnog gradijenta, povećanje konačnog dijastoličkog tlaka u lijevoj klijetke i pritisak na staze njegovog priljeva određuje se - u lijevom atriju, plućne vene, duge kapilare i plućnu arteriju. U tom slučaju, plućna hipertenzija je karakteristična za pasivne, venske. Povećanje konačnog dijastoličkog tlaka u hipertrofijskoj lijevoj klijetke posljedica je povrede svoje dijastoličke ljepljivosti karakteristike za GKMP. Ponekad, u terminalnoj fazi razvoja bolesti, otežava se privrženjem sistoličke disfunkcije miokarda.

Koronarna angiografija. Izvodi se pod GKMP-om i stalnim zapanjenim bolovima (čestim napadima angine):

Ljudi stariji od 40 godina;
kod osoba s čimbenicima rizika IBS;
U osobama s utvrđenom dijagnozom CHD u invazivnoj intervenciji (na primjer, septal mioktomiju ili alkoholna ablatacija septala).

Biopsija endomokardapreporučuju se lijeva ili desna klijetka u slučajevima kada postoje sumnje u dijagnozu nakon kliničkog i instrumentalnog pregleda. Prilikom identificiranja karakterističnih patoloških karakteristika bolesti, zaključak morfoloških promjena u miokardiju je klinička dijagnoza GKMP-a. S drugom su strani, detekcija strukturnih promjena specifičnih za bilo koju drugu leziju miokarda (na primjer, amiloidoza) omogućuje Uklonite GKMP.

U prisutnosti dopplerhokardiografije i magnetske rezonance tomografije, AMB za dijagnozu GKMP-a sada se praktički ne koristi.

Laboratorijska dijagnostika

Kako bi se uklonili i druge najčešće kardiološke bolesti, potrebno je provesti biokemijsku test krvi (lipid spektar, biomarkeri nekroze miokarda, glukoza u serumu krvi), procjenu funkcionalnog stanja bubrega, jetre i općih krvnih testova i urina.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza se provodi s brojnim bolestima popraćenim razvojem lijeve klijetke hipertrofije, prvenstveno "srce sportaša", stečenih i kongenitalnih defekata, DCMP, te s tendencijom povećanja krvnog tlaka - esencijalne arterijske hipertenzije. Diferencijalna dijagnoza s oštećenjima srca, praćena sistoličkom bukom, posebno je važna u slučajevima opstruktivnog oblika GKMP-a. U bolesnika s fokalnim i ishemijskim promjenama na EKG i angiošitskim boli, primarni zadatak je diferencijalna dijagnoza s IBS. Kada prevladava u kliničkoj slici znakova zaustavnog zatajenja srca u kombinaciji s relativno malim povećanjem veličine srčanog gkMP-a treba razlikovati od atrijalnih otajstava, kronično plućno srce i bolesti koje teče s restrikcijskim sindromom - konstriktivnim perikarditisom, amiloidozom, hemokromatozom, hemokromatozom, hemokromatozom i sarkoidoza srca i restriktivne kardiotomopatije.

"Srčani sportaš.Diferencijalna dijagnoza nestruktivnog GKMM-a, osobito s relativno malo naglašenom hipertrofijom lijeve klijetke (debljina stijenke 13-15 mm), iz "srca sportaša" predstavlja složeni zadatak, često se nalaze u sportskoj medicini. Važnost njegove odluke posljedica je činjenice da je GKMP glavni uzrok smrti mladih profesionalnih sportaša, a time i formulacija takve dijagnoze služi kao osnova za njihov diskvalifikaciju. Vjerojatan GKMP u ovim spornim slučajevima ukazuje na prisutnost EKG-a, osim znakova hipertrofije lijeve klijetke, druge promjene. Kada Doppler-Echoche u korist GKMM-a, neobična distribucija hipertrofije miokarda, smanjenje konačnog dijastoličkog promjera lijeve klijetke je manji od 45 mm, povećanje veličine lijevog atrij i drugih znakova oštećenog dijastoličkog punjenje lijeve klijetke.

Koronarna bolest. Najčešće, GKMM mora razlikovati kronične i manje kao oštre oblike IBS-a. U oba slučaja, anginalnu bol u području srca, kratkoća daha, poremećaji otkucaja srca, istodobna arterijska hipertenzija, dodatne tonove u dijastole, fino i velikim promjenama i znakovima ishemije na vrijednost EKG-a za dijagnozu ima ECHOCA, u Koji dio pacijenata ima intrinzične poremećaje segmentacije, određuje se umjerena dilatacija lijeve klijetke i smanjenje njegove emisijske frakcije. Hipertrofija lijeve klijetke je vrlo umjerena i češće je simetrična. Dojam nesrazmjernog zadebljanja interventurne particije može stvoriti prisutnost akinezija zona zbog post-infarkta kardioskleroze u području stražnjeg zida lijeve klijetke s kompenzacijskom hipertrofijom miokarda. U isto vrijeme, za razliku od asimetrične hipertrofije intergrescularne pregrade kao oblik GKMP, hipertrofija particije prati hiperkisteza. U slučajevima primjetne dilatacije lijevog atrij, zbog istodobne mitralne regurgitacije, dilatacija lijeve klijetke je uvijek značajan, dilatacija lijeve klijetke je nepromijenjena. Potvrdite dijagnozu GKMM-a omogućuje otkrivanje znakova gradijenta tlak subaartalnog tlaka. U nedostatku odgodnih podataka u korist subaartalne opstrukcije, diferencijalna dijagnoza je značajno ometan. Jedina pouzdana metoda prepoznavanja ili isključenosti IBS-a u takvim slučajevima je rendgenska kontrastna koronorografija. U osobama srednjih i starijih, osobito kod muškaraca, potrebno je imati na umu mogućnost kombinacije GKMP s IBS-om.

Esencijalna arterijska hipertenzija, Za diferencijalnu dijagnozu najveća složenost je GKMP, koji teče s povećanjem krvnog tlaka, koji se treba razlikovati od izolirane esencijalne arterijske hipertenzije, uz lijevu hipertrofiju s nesrazmjernim zadebljanjem interventurne pregrade. U korist esencijalne arterijske hipertenzije, dokazano je značajno i uporno povećanje krvnog tlaka, prisutnost retinopatije, kao i povećanje debljine INTIMA i medija pospanih arterija, a ne karakteristično za pacijente s GKMP. Posebnu pozornost treba posvetiti identificiranju znakova subaartalne opstrukcije. U odsutnosti subaarnog gradijenta tlaka na vjerojatnom GPM, u suprotnosti s esencijalnom arterijskom hipertenzijom, značajna ozbiljnost asimetrične hipertrofije intergrescular septuma označena je povećanjem njegove debljine za više od 2 puta u usporedbi s stražnjom zidom lijeva klijetka, kao i otkrivanje GKMM barem jedan od 5 odraslih krvnih rođaka. Naprotiv, u nedostatku znakova GKMP-a u 5 i više članova obitelji, vjerojatnost ove bolesti ne prelazi 3%.

Komplikacija

Tijek bolesti može biti kompliciran razvojem takvih komplikacija kao što su:

Iznenadna smrt srca (wss)
- Thromboembolia
- Progresija kroničnog zatajenja srca (CHHN).

Liječenje

DO opći događaji Ograničenje značajnog fizičkog napora i zabrane sporta koji može uzrokovati pogoršanje hipertrofije miokarda, povećavajući intraventrikularni gradijent tlaka i opasnosti od sunca. Kako bi se spriječio infektivni endokarditis u situacijama povezanim s razvojem bakterijemije, preporučuje se antibiotička porfilaksa za opstruktivne forma, slične onima u bolesnika s oštećenjem srca.

Osnova terapije lijekovima GKMM je pripravci s negativnim inotropnim učinkom: β-adrenoblaji i blokatori kalcijevog kanala (verapamil).

β-adrenolokatori Najprije čelika i ostanite do danas najučinkovitija skupina lijekova koji se koriste u liječenju GKMP-a. Oni bi trebali biti propisani pacijentima bez obzira na ozbiljnost gradijenta samo intragericular tlaka. Poželjno je suzdržati se od svrhe blokatora β-aope-noretoletora s unutarnjom simpatimetičkom aktivnošću (PIN-DOL, Oxprenolol). Propranolol je propisan na dozu od 240-320 mg dnevno i više (maksimalna dnevna doza - 480 mg), metoprolol - u dozi od 200 mg dnevno ili više. Cardoselective Beta-adrenorezp-torov blokatori s hipertrofičnom kardiomiopatijom nemaju prednosti u odnosu na neselektivno, jer u visokim dozama se selektivnost prakticira.

U slučaju kontraindikacija u svrhu beta-adrenoreceptorskih blokatora ili nepotpunog nestanka simptoma, alternativa može biti blokatori kalcija kanala. Među blokatorima kalcijevog kanala s izborom lijeka je verapamil (Izoptin, FOOPtin). On daje simptomatski učinak u 65-80% bolesnika. Kada je to prikladno, kalcijevi kanali su propisani maksimalni oprez u prisutnosti izražene hipertrofije i vrlo visokog tlaka na potpuno lijeve klijetke. Treba imati na umu da blokatori kalcija kanala, uključujući verapamil, s dugotrajnom uporabom mo-crijeva za povećanje dijastoličkog tlaka i smanjenje srčanog izlaza. Tretman s verapamilom treba započeti od sastanka pri niskim dozama - pri 20-40 mg 3 puta dnevno, postupno se povećava u dnevnoj dozi od 240-320 mg i više. Kliničko poboljšanje prihvaćanja verapamila pristupa se povećanjem tolerancije na fizički napor.

Za liječenje aritmija koristi se antiaritmički lijekovi iz kojih su najučinkovitiji dizeciramid i amiodarska, Dizeciramid (ritmile) koji se odnosi na antiaritmike IA klase ima izražen negativni inotropni učinak, u bolesnika s GKMP, sposoban je smanjiti razinu opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke, ima pozitivan učinak na strukturu dijastole. Početna doza je obično 400 mg / dan s postupnim povećanjem do 800 mg. U isto vrijeme, potrebno je kontrolirati trajanje intervala Q-T na EKG.
Jedini lijek, protiv kojim se danas primjećuje eliminacija ventrikularne tahirhytimije, pad u učestalosti iznenadne smrti i poboljšanje prognoze bolesti je amiodarska. Amiodaroni su trajni u dnevnoj dozi od 1200 mg tijekom 5-7 dana, zatim u dnevnoj dozi od 800 mg i 600 mg za 2. i 3. tjedan liječenja, nakon čega slijedi prijelaz na dozu potpornog para od 200 mg.

U liječenju GKMP-a sa simptomima zatajenja srca, moraju se uzeti u obzir sljedeće točke:
kontraindicirani diuretici, Što, iako učinci, plialozno smanjuju stagnaciju u plućima, mogu uzrokovati hipovolemiju koja može poboljšati opstrukciju trajnog puta u bolesnika! Previše dugotrajna upotreba diuretika može odrediti smanjenje volumena šoka i srčanog izlaza.
Vazodilatatori (nitroglicerin, natrijev nitroprusid) Imati ograničenu uporabu zbog mogućeg rizika od razvoja izražene hipotenzije i smanjiti veličinu lijevog ventrikularnog pola, koji može pogoršati stanje pacijenta.
Inotropne agense usmjerene na stimuliranje sistoličkog izbacivanja (srčani glikozidi i amini za presakke), Oni mogu proizvesti ne-povoljan hemodinamski učinak - oni poboljšavaju opstrukciju završetka staze i ne smanjuju povećani konačni dijastolički tlak, može uzrokovati razvoj asistolije. Ipak, digoksin se može koristiti u bolesnika s dijastoličkom disfunkcijom i atrijalnom fibrilacijom kako bi se smanjio brzina otkucaja srca i / ili obnovio sinusni ritam.
Odabir lijeka za liječenje CXN može biti Inhipe Torah ace Zbog njihove sposobnosti blokiranja sustava renin-angiotenzin i uzrokuje suprotan razvoj hipertrofije lijeve klijetke.

U nedostatku kliničkog učinka aktivne terapije lijekovima, simptomatskih bolesnika s III-IV funkcionalnom klasom prema klasifikaciji New Yorka udruge kardiologa s naglašenom asimetričnom hipertrofijom MZHP i gradijent subaartalnog tlaka u mirovanju jednak 50 mm Hg. Umjetnost. i više, prikazano kirurško liječenje (upućivanje na liječenje iz I42.1)

Prognoza

Nestruktivni oblici GKMP-a imaju, općenito, povoljniji tečaj s manjim izrazom ograničenja funkcionalnog stanja i većeg trajanja stabilizacijskih razdoblja. Regija je najpovoljnija s dugom asimptomatskom tijeku bolesti i neograničeno Obiteljska povijest, osobito u najvišoj formi GKMM. U nekim takvim slučajevima bolest se ne može odraziti na očekivano trajanje života.

Većina bolesnika s gkmm umire iznenada, bez obzira na mogućnost bolesti. Nepovoljna prognoza kod djece, od kojih je većina asimptomatska, povezana je s kartonskom obiteljskom poviješću u pogledu iznenadne smrti. Adolescenti i mladi i sredovječni ljudi (od 15 do 56 godina) glavni su čimbenik koji agresiva prognozu je izloženost nesvjesticu. Pacijenti u starijim osobama su prognostički nepovoljni su kratkoća daha i boli u srcu tijekom vježbanja.

Odlikuje se 5 glavnih opcija za tijek bolesti i ishoda:
- stabilan, benigni protok;
- iznenadna smrt;
- progresivni protok - jačanje kratkoće kratkoće daha, slabost, umor, sindrom boli (atipična bol, angina), izgled sistepopalnih stanja, poremećaja LV sistoličke disfunkcije;
- "završna faza" - daljnje napredovanje fenomena stagnintnog zatajenja srca povezano s remodeling i LV sistoličkom disfunkcijom;
- razvoj atrijske fibrilacije i kompliciranih komplikacija povezanih s njom, posebice trombometrijske.

Hospitalizacija

Indikacije za hospitalizaciju

Klinički značajno pogoršanje simptoma CHF-a.
- Poremećaji ritma srca: Po prvi put nastaju, hemodinamski nestabilni, oživljavajući životno.
- zaustaviti cirkulaciju krvi (asistolia ili ventrikularna fibrilacija).
- Simptomi mozga (Sinkopalni, stanja prešanja).
- tvrdoglava bol u anginalnu.

Prevencija

Prevencija bolesti je identificirati ga u ranim fazama, što vam omogućuje da započnete rano liječenje bolesti i spriječiti razvoj eksprimirane hipertrofije miokarda. ECHOCG treba izvršiti u obveznom u "krvi" (genetski) rodbinu pacijenta. Sve ostale osobe pokazale su detaljan pregled u prisutnosti sličnosti manifestacija: nesvjestica, angina itd. Također su korisni screening (sve u nizu) EKG i ECOGG tijekom godišnje raspoređivanja.

Informacija

Informacija

1. Liječenje zatajenja srca. Preporuke radne skupine o proučavanju srčanog zatajenja Europskog društva kardiologa. Rus. med. časopis Primjena. 1999.
2. Amosova e.n. Kardiomiopatija. Kijev: "knjiga plus", 1999; 421 str.
3. Kushakovsky M.S. Kronično zaustavljanje srca. Idiopatska mikardiopatija. St. Petersburg: "Folitan", 1998; 320 str.
4. Moiseev V.S., Sumarokov A.V., Shzyazhkin V.Yu. Kardiomiopatija. M.: Medicina 1993; 176 str.
5. Vodič o ambulantnom -polikliničkom kardiologiju pod crvenom Belenkovi Yu.n, Oganova R.G., izdavačka kuća Gootar Media, - 2007.-400 str.
6. Polyakov V.P. Nikolaevsky V.N., Picko G.A. Ne-kulturne i zarazne bolesti bolesti srca (moderni aspekti klinike, dijagnoza, liječenje): monografija. - Samara, 2010, -355ês.
7. Domaće bolesti u tinseley R. Harrison / Ed. E. Faucci, Yu. Brownwald, K. Isselbahher, J. Wilson, J. Martina, D. Kasper, S. Khauzer i D.LIGO: 7t. - m.: Practice - Mak-rast_hill, 2005.
8. Kliničke preporuke. Kardiologija / ed. Yu.n. Belenkava, r.g. Oganova. - m.: Gootar Media, 2007.
9. B.Griffin, E.Topol "kardiologija" Moskva, 2008
10. Kovalenko V.N., Nesukai E. G. Ne-kulturne bolesti srca: Praktični vodič / Ed. V. N. Kovalenko. K.: "Morion", 2001. - 480 str.

Pažnja!

• Samo-lijekovima možete primijeniti nepopravljivu štetu vašem zdravlju.
• Informacije objavljene na web-mjestu za posredovanje i u posredovanju u posredovanju mobilne aplikacije, "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Therapeut imenik", ne može i ne bi trebao zamijeniti s punim liječnikom konzultacije. Svakako kontaktirajte medicinske ustanove u prisutnosti bilo kakvih bolesti ili uznemirujućih simptoma.
• Izbor lijekova i njihovih doza treba navesti sa stručnjakom. Samo liječnik može propisati potrebnu medicinu i njezinu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje pacijentovog tijela.
• Web-mjesto Medlement i mobilne aplikacije "Medlement (Medleymentment)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Katalog terapeuta" su isključivo informacijske i referentne resurse. Informacije objavljene na ovoj stranici ne smiju se koristiti za neovlaštene promjene liječnika recepta.
• Uredništvo posrednika nije odgovoran za bilo kakvu štetu na zdravlje ili materijalnu štetu koja proizlazi iz korištenja ove stranice.

Jedan od karakterističnih simptoma hipertrofične kardiomiopatije je hipertrofija MZHP (interventurna septum). U pojavi ove patologije nalazi se zadebljanje zidova desne ili lijeve klijetke srca i interventurne pregrade. Sam sam uvjet izvedeno iz drugih bolesti i karakterizira činjenica da se debljina zidova ventrikula povećava.

Unatoč njezinoj prevalenciji (MZP hipertrofija se promatra u više od 70% ljudi), odvija se najčešće kao odgovarajuće i otkriveno je samo s vrlo intenzivnim fizičkim naporom. Uostalom, hipertrofija interventurne pregrade je njezino zadebljanje i što se događa zbog smanjenja korisnog volumena srčanih komora. Uz povećanje debljine srčanih stijenki ventrikula, također se smanjuje veličina srčanih fotoaparata.

U praksi, to sve dovodi do smanjenja volumena krvi, koji je izbačen srcem u tjelesni vaskularni krevet. Kako bi se omogućili organe s normalnom količinom krvi u takvim uvjetima, srce treba smanjiti jače i češće. A to zauzvrat dovodi do ranog trošenja i pojave bolesti kardiovaskularnog sustava.

Simptomi i uzroci hipertrofične kardiomiopatije

Veliki broj ljudi širom svijeta živi s nedijagnosticiranom hipertrofijom MZHP-a, a samo s povećanim fizičkim naporom o njegovom postojanju postaje poznato. Dok srce može pružiti normalan priljev krvi organima i sustavima, sve teče skriveno, a osoba neće doživjeti bolne simptome ili drugu nelagodu. Ali na nekim simptomima još uvijek vrijedi obraćati pozornost i obratiti se kardiologu kada se manifestiraju. Ovi simptomi uključuju:

• progresry boli;
• kratkoća daha s povećanjem tjelesne aktivnosti (na primjer, podizanje na stubama);
• vrtoglavica i slabanja;
• povećan umor;
• tahiaritimia nastale u kratkom vremenskom razdoblju;
• buka u srcu s auskultacijom;
• disanje.

Važno je zapamtiti da intravenska hipertrofija MZP-a može izazvati iznenadne smrti čak i mladi i fizički jaki ljudi. Stoga je nemoguće zanemariti disperzijski pregled terapeuta i / ili kardiologa.

Razlozi za pojavu ove patologije povezani su ne samo u nepravilnom načinu života. Pušenje, zlouporaba alkohola, prekomjerna težina - sve to postaje čimbenik koji doprinosi usponu grubih simptoma i manifestacije negativnih procesa u tijelu s nepredvidivim tečajem.

A razlog za razvoj zgušnjavanja MZHP liječnika naziva se genski mutacije. Kao rezultat takvih promjena na razini ljudskog genoma, srčani mišić u nekim područjima postaje abnormalno debelo.

Posljedice razvoja takvog odstupanja su opasne.

Uostalom, dodatni problemi u takvim slučajevima također će poremetiti vodljivog sustava srčanog sustava, kao i slabljenje miokarda i povezano smanjenje emisija krvi tijekom srčanih kratica.

Moguće komplikacije hipertrofije MZP

Koje su komplikacije moguće u razvoju kardiopatije vrste koji se raspravlja? Sve će ovisiti o određenom slučaju i individualnom razvoju osobe. Uostalom, mnogi neće prepoznati tijekom svog života o prisutnosti ove države, a neki mogu doživjeti značajnu fizičku nelagodu. Najčešće se pojavljuju u zadebljanju posljedica interventularnog particije. Tako:

1. 1. Povreda srčanog ritma u tahikardiji. Takve zajedničke vrste kao što su treperenje aritmije, ventrikularne fibrilacije i stomadikularna tahikardija Izravno povezano s hipertrofijom MZP-a.
2. 2. poremećaji cirkulacije krvi u miokardiju. Simptomi koji proizlaze iz povrede odljeva krvi iz srčanog mišića, u prsima će biti bolova, nesvjestica i vrtoglavice.
3. 3. Dilotium kardiomiopatija i povezano smanjenje srčanog izlaza. Zidovi srčanih komora u uvjetima patološki velikog opterećenja tijekom vremena su razrijeđeni, što je razlog za izgled ovog stanja.
4. 4. Zatajenje srca. Komplikacija je vrlo opasna za život iu mnogim slučajevima koji završavaju smrću.
5. 5. iznenadna stanica srca i smrt.

Naravno, posljednje dvije države su zastrašujuće. No, ipak, s pravovremenim posjetom liječniku, ako se dogodi bilo kakav simptom srčanih aktivnosti, pravovremeno privlači liječniku će pomoći živjeti dug i sretan život.

Sadržaj

Zgušnjavanje zida miokarda (mišićni omotač srca) - patološko stanje. U medicinska praksa susret različite vrste Kardiomiopatija. Morfološke promjene u glavnom organu krvni sustav Oni dovode do smanjenja ugovorne sposobnosti srca, postoji nedostatak opskrbe krvlju.

Što je hipertrofična kardiomiopatija

Bolest koju karakterizira zadebljanje (hipertrofija) lijevog (rijetkog desnog) srčanog srca se naziva hipertrofična kardiomiopatija (GKMP). Mišićna vlakna miokarda su kaotična - to je karakteristična značajka Bolesti. U većini slučajeva uočava se asimetričnost zadebljanja, razvija se hipertrofija interverturne particije.

Patologija je karakterizirana smanjenjem volumena ventrikula, kršeći funkciju crpke. Srce se često smanjuje kako bi se isporučila dovoljna količina krvi na organe. Posljedica tih promjena je kršenje srčanog ritma, pojavu zatajenja srca. 30-50 godina - prosječna dob bolesnika s dijagnozom hipertrofične kardiomiopatije. Bolest je češća kod muškaraca. Patološko stanje bilježi se u 0,2-1,1% stanovništva.

Razlozi

GKMP je nasljedna bolest. Proizlazi kao rezultat generiranja gena. Vrsta prijenosa modificiranih nasljednih struktura je autosomno dominantna. Patologija nije samo kongenitalna. U nekim slučajevima, mutacije se pojavljuju pod djelovanjem nepovoljnih čimbenika okoliša. Učinci mijenjanja genetskog koda su sljedeći:

• biološka sinteza ugovaranja proteina miokarda je poremećena;
• mišićna vlakna imaju nepravilnu lokaciju, strukturu;
• mišićno tkivo djelomično je zamijenjeno vezivom, razvija se fibroza miokarda;
• promijenjeni kardiomiociti (mišićne ljuske) radovi nisu koordinirani, s povećanim opterećenjem;
• izgubljena mišićna vlakna se zgušnjavaju hipertrofija miokarda.

Na zadebljanje mišićne ljuske (kompenzacijska hipertrofija), jedan od dva patološka procesa vodi:

1. Poremećaj dijastoličke funkcije miokarda. U razdoblju opuštanja srca (diastole) ventrikule ispunjene krvlju nije dovoljno zbog loših napetosti miokarda. To dovodi do povećanja dijastoličkog tlaka.
2. Opstrukcija (kršenje prohodnosti) izlaznog puta lijeve klijetke. Postoji hipertrofija intergrentrikularne particije miokarda. Krvarenje je otežano zbog povrede mobilnosti mitralnog poklopca ventila. U vrijeme oslobađanja krvi između lijeve ventrikularne šupljine i početnog stupnja aorte dolazi do pada sistoličkog tlaka. Iz tog razloga, neke od krvi su odgođena u srcu. Kao rezultat toga, završni dijastolički tlak lijeve klijetke raste. Hipertrofija miokarda, dilatacije (ekspanzija) lijevog atrij - učinak kompenzacijske hiperfunkcije.

Klasifikacija

Kriteriji na temelju klasifikacije bolesti su različiti. Dodijelite sljedeće vrste bolesti:

Kriterij		Zajednička dijagnoza: asimetrična hipertrofija interventurne pregrade; hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija; asimetrična hipertrofija srca (apikalna)
Lokalizacija	Hipertrofija desne klijetke ili lijeve klijetke
Značajke stvaranja zadebljanja	Asimetrični, koncentrični (ili simetrični)
Promijenjene strukture	Hipertrofiju interventurne pregrade, vrhovi srca, zid na prvom linitu, stražnji zid
Prisutnost gradijenta (razlika) sistoličkog tlaka u lijevoj klijetke	Opstruktivni, nestruktivni
Stupanj miokarda za zgušnjavanje	Umjereno - 15-20 mm, prosječno - 21-25 mm, izgovoreno - više od 25 mm

Uzimajući u obzir prevladavajuće pritužbe pacijenata koji dodjeljuju devet oblika patologije. U prisutnosti općih simptoma, svaka GKMM varijanta ima specifične značajke. Klinički obrasci su sljedeći:

• teretna soba;
• pseudochapala;
• aritmic;
• kargledno;
• niska snaga;
• vegestodistonic;
• infarkt;
• dekompenzacija;
• mješoviti.

Klinička i fiziološka klasifikacija dodjeljuje četiri faze razvoja bolesti. Glavni kriterij je razlika u sistoličkom tlaku u izlaznom putu lijeve klijetke (VTL) i u aorti:

• Prva faza je indikator tlaka u Vtlzh ne više od 25 mm Hg. Umjetnost. Nema pritužbi za pogoršanje pacijenta.
• Druga faza je gradijent tlaka od oko 36 mm Hg. Umjetnost. Stanje se pogoršava tijekom vježbanja.
• Treća faza - razlika tlaka je do 44 mm Hg. Umjetnost. Postoji kratkoća daha, razvija se angina.
• Četvrta faza je gradijent sistoličkog tlaka u Vtlzh više od 88 mm Hg. Umjetnost. Postoji slom cirkulacije krvi, moguća je iznenadna smrt.

Simptomi hipertrofične kardiomiopatije

Bolest za dugo vremena ne može se manifestirati. Hipertrofična kardiomiopatija glavni je uzrok smrti mladih sportaša koji nisu pogodili nasljedna bolest, 30% bolesnika s GTCP-om nemaju pritužbe i nema pogoršanja u cjelokupnom stanju. Simptomi patologije su sljedeći:

• nesvjestica, vrtoglavica, kratkoća daha, kardialia, angine i drugih država povezanih s sindromom malih krvi;
• zatajenje srca lijevo ventrikula;
• kršenje ritma skraćenica srca (ekstrasistestole, paroksizme, aritmije);
• iznenadna smrt (protiv pozadine potpunog odsutnosti simptoma);
• pojava komplikacija - infektivni endokarditis, tromboembolizam.

Dijagnostika

Prvi znakovi bolesti manifestiraju se djetinjstvoNo, u većini slučajeva dijagnosticira se u adolescentima ili u bolesnika 30-40 godina. Na temelju fizičkog pregleda (evaluacija vanjske države), liječnik stavlja primarnu dijagnozu. Inspekcija pomaže identificirati širenje granica srca, slušati karakterističnu sistoličku buku ako postoji opstruktivni oblik bolesti, drugi naglasak ton je moguć na plućnoj arteriji. Pri ispitivanju cervikalnih žila u hipertrofiju, loše smanjenje desne klijetke ukazuje na dobro prontirani val A.

Dodatne dijagnostičke metode uključuju:

• Elektrokardiografija. U prisutnosti patologije, EKG nikada nije normalan. Studija vam omogućuje da uspostavite povećanje kardioloških kamera, kršenje vodljivosti i frekvencije kratica.
• Rendgenski snimak prsnog koša. Pomaže u prepoznavanju promjena u veličinama atrijske i klijetke.
• Ehokardiografija. Glavna metoda za identifikaciju lokalizacije zgušnjavanja srčanog zida, stupanj opstrukcije protoka krvi, dijastoličkoj disfunkciji.
• Praćenje elektrokardiograma tijekom dana, koristeći fizički napor. Metoda je važna za prevenciju iznenadne smrti, prognoza bolesti, identificiranje poremećaja otkucaja srca.
• Radiološke metode. Ventirikulografija se provodi (proučavanje srca uvođenjem kontrastne tvari), magnetska rezonancija tomografija (MRI). Primijenite ih u teške slučajeve za identificiranje i točnu procjenu patoloških promjena.
• Genetska dijagnostika. Najvažnija metoda za procjenu prognoze bolesti. Analiza genotipa provodi se kod pacijenta i članova njegove obitelji.

Liječenje hipertrofične kardiomiopatije

Ako pacijent ima simptome hipertrofične kardiomiopatije, koristi se širok raspon lijekova. Uz neučinkovitost terapije lijekovima u slučaju opstruktivnog oblika patologije, koriste se kirurške i alternativne metode intervencijskog ispravljanja. Posebna shema liječenja propisana je za pacijente s visokim rizikom od iznenadne smrti ili posljednje faze bolesti. Ciljevi terapije su sljedeći:

• smanjenje ozbiljnosti simptoma i kliničkih manifestacija patologije;
• poboljšanje "kvalitete života" pacijenta, poboljšanje funkcionalne sposobnosti;
• osiguravanje pozitivne prognoze bolesti;
• sprječavanje slučajeva iznenadne smrti i napredovanja bolesti.

Medicinska terapija

Pacijenti sa simptomima GKMP preporučio je ograničenje fizičkog napora. Ovo pravilo treba strogo provesti pacijenti s opstruktivnim oblikom bolesti. Opterećenja izazivaju razvoj aritmija, nesvjestica, povećavajući gradijent tlaka vtlzh. Kako bi se olakšalo stanje s umjereno izraženim simptomima, GKMP propisane lijekove različitih farmakoloških skupina:

• BETA blokatori (propranolol, metoprolol, atenolol) ili kalcijevi kanali (verapamil) blokatori. Oni smanjuju brzinu otkucaja srca, produžite dijastol (faza opuštanja), poboljšajte punjenje ventrikula krvlju, smanjuju dijastolički tlak.
• Kalcijevi antagonisti (fanoptein, amiodar, Cardil). Lijekovi smanjuju količinu kalcija u koronarnim arterijama, poboljšavaju opuštanje struktura (diastole), stimulira smanjenje miokarda.
• Antikoagulanti (phoenindion, heparin, bivalerirudin). Lijekovi smanjuju rizik od tromboembolizma.
• Diuretici (furosemid, nepodajne), ACE inhibitori (cappril, ramipril, fozinopril). Pripravci se preporučuju za pacijente s zatajenjem srca.
• Antiaritmički lijekovi (dimeciramid, amiodaron).

Pod gkmm, prijem srčanih glikozida, nifedipina, nitriti je kontraindiciran. Ovi lijekovi doprinose razvoju opstrukcije.

Operativna intervencija

Karbijski kirurški liječenje preporučljivo je u nedostatku učinkovitosti farmakoloških pripravaka. Operativna intervencija prikazana je u bolesnika koji imaju razliku na tlaku između lijeve klijetke (LV) i aorte više od 50 mm Hg. Umjetnost. U mirovanju i tijekom vježbanja. Kako bi se olakšalo pacijentovo stanje, koriste se sljedeće kirurške tehnike:

• Kristalna septalna mreža (CME). Preporučuje se za pacijente koji su tijekom vježbanja, nesvjestica, kratkog udaha, boli u prsima. Suština operacije je ukloniti dio interventurne pregrade. Ova manipulacija pruža dobro smanjenje LV i slobodno guranje krvi u aorti.
• Perkutana alkoholna ablacija. Operacija je propisana pacijentima s kontraindikacijama CME, starijih bolesnika u kojima se primjenjuju neadekvatne pokazatelje krvnog tlaka u uvjetima opterećenja. Hipertrofizirana interventurna pregrada je uvedena sklerozirajuće tvari (na primjer, alkoholna otopina).
• Dvokomorni elektrokardijalizam. Tehnika se koristi za pacijente s kontraindikacijama za provođenje kirurške intervencije. Manipulacija poboljšava rad srca, doprinosi povećanju srčanog izlaza.
• Implantacija umjetnog mitralnog ventila. Protetika se preporučuje pacijentima čija se jadna odljeva krvi ne događa zbog zadebljanja interventularnog septuma, ali kao rezultat ventila koji se okreće u lumen od aorte.
• Instalacija ICD-a (implantable kardioverter-defibrilator). Indikacije za takav postupak su visoki rizik od iznenadne smrti, prenesene na zaustavljanje srca, otporne ventrikularne tahikardije. Za ugradnju ICD-a u području plug-in, elektrode se unose kroz venu (njihove 1-3 mogu biti, ovisno o modelu pejsmejkera) i instaliraju se ispod radiografske kontrole unutar srca.
• Transplantacija srca. Propisano je pacijentima u posljednjoj fazi zatajenja srca, u nedostatku učinka liječenja lijekovima.

Kirurške operacije značajno poboljšavaju stanje pacijenta, povećavaju prenosivost fizičkog napora. Operativno liječenje ne štiti od daljnjeg razvoja patološkog zadebljanja miokarda i komplikacija. U postoperativnom razdoblju pacijent treba redovito podvrgnuti anketama korištenjem hardverskih dijagnostičkih tehnika i izraditi farmakološke pripreme koje imenuje liječnik.

Prognoza

Hipertrofična kardiomiopatija ima različite mogućnosti razvoja. Nestruktivni oblik se odvija stalno, bez izraženih simptoma. Posljedica produženog razvoja bolesti je zatajenje srca. U 5-10% slučajeva, zadebljanje zida miokarda prestaje samostalno, isti postotak vjerojatnosti transformacije hipertrofične kardiomiopatije u dilataciju (istezanje srčanih šupljina).

Smrtnost u odsutnosti liječenja promatra se u 3-8% slučajeva. Pola pacijenata dolazi iznenadnu smrt uzrokovanu teškim ventrikularnim aritmijama, potpunom blokadom srca, akutnim infarktom miokarda. U 15-25% - koronarnu aterosklerozu razvija. Infektivni endokarditis, u kojem su pogođeni mitral, ventili aorti, nastaju kao komplikacija patologije u 9% bolesnika.

Video

Pronađeno u tekstualnoj pogrešci?
Označite ga, pritisnite Ctrl + Enter i sve ćemo popraviti!