Sindrome ovest (spasmi infantili). Cos'è questa sindrome da ovest: cause di malattie, sintomi e segni, metodi per il trattamento degli spasmi infantili della malattia nel trattamento dei bambini

Caratteristiche cliniche ed elettroencefalografiche attacchi epilettici I bambini variano a seconda dell'età. Esempio visivo Tali fenomeni dipendenti dagli occhi sono spasmi infantili - un tipo unico di attacchi associati alla prima infanzia. Gli spasmi infantili sono un fenomeno specifico dell'età che si verifica nei bambini solo nei primi due anni di vita è più comune - nell'intervallo da 4 a 6 mesi e circa il 90% dei pazienti - fino a 12 mesi. L'incidenza della sindrome vestata è stimata come 0,4 per 1000 bambini nati vivi.

Definizione

Le caratteristiche di questa sindrome includono attacchi mioclici, asciugatura del gesso su EEG e un ritiro dello sviluppo psicomotorio. Questa triade è a volte indicata come sindrome vestata. Tuttavia, gli spasmi infantili non sono chiaramente conformi a questa definizione. Altri nomi della malattia si trovano in letteratura: spasmi massicci, convulsioni di salaamos, spasmi flessori, attacchi per il tipo di "coltello pieghevole", massicci convulsioni miocloniche, convulsioni mioclonici infantili.

Tipicamente, gli spasmi infantili hanno una natura stereotipata di un figlio. Inoltre, il verificarsi di spasmi infantili sotto forma di una serie è caratteristica.

Nonostante il fatto che questi attacchi assomigliano a convulsioni miocloniche o toniche, gli spasmi infantili sono un tipo separato di attacchi. La contrazione mioclonica è una rapida riduzione del fulmine durata limitata, mentre le convulsioni toniche sono una lunga riduzione muscolare dell'intensità crescente. Il vero spasmo include una caratteristica riduzione muscolare, continuando 1-2 c e un massimo di un picco più lento dei miocloni, ma più veloce delle convulsioni toniche.

Gli spasmi infantili sono suddivisi in tre tipi: flessore, estensione e flessore di flessamento misto. Gli spasmi di flessamento sono contrazioni a breve termine del torso muscolare del flessore, del collo, degli arti superiori e inferiori. Spasmi nei muscoli arti superiori Cavono portando le mani ", come se il bambino si abbraccia con le sue mani" o, al contrario, allevare le mani piegate nelle articolazioni del gomito, in diverse direzioni. Gli spasmi dell'estensore includono, la contrazione muscolare prevalentemente estensibile, causando una rapida estensione tagliente del collo e del torso in combinazione con estensione e assegnazione o leader mani, yoga o arti superiori e inferiori allo stesso tempo. Gli spasmi di flexor-extensor misti includono la flessione del collo, del corpo e degli arti superiori e dell'estensione degli arti inferiori o che piegano gli arti inferiori e l'estensione delle mani in combinazione con un grado variabile di flessione del collo e del torso. A volte gli spasmi asimmetrici che assomigliano a una "postura di schermitrice" si stanno sviluppando. Gli spasmi infantili sono spesso combinati con la deviazione degli occhi o dell'aspetto di Nistagma.

Gli spasmi asimmetrici possono verificarsi se non vi è alcuna riduzione bilaterale simultanea nei muscoli degli arti. Questo tipo di spasmi si trova di solito nella forma sintomatica di spasmi infantili in bambini con gravi danni cerebrali, l'agente del corpo di mais o una combinazione di queste violazioni. Tale locale sintomi neurologiciCome la deviazione degli occhi o girare la testa, può essere combinata con gli spasmi simmetrici e asimmetrici. Gli spasmi asimmetrici di solito si verificano isolati, ma possono anche sviluppare dopo un attacco focale o precederlo; In alcuni casi, gli spasmi infantili possono verificarsi simultaneamente con un attacco generalizzato o focale.

Gli spasmi infantili si verificano spesso sotto forma di una serie ("spasmi di cluster"). L'intensità e la frequenza degli spasmi in ciascuna serie possono migliorare, raggiungere il picco, e quindi è progressivamente diminuito. Il numero di attacchi nella serie varia in modo significativo e potrebbe superare i 30 spasmi. Anche il numero di episodi al giorno varia; Alcuni pazienti hanno fino a 20 al giorno. Una serie di spasmi infantili può svilupparsi di notte, anche se sono raramente osservati durante il sonno. Durante o dopo una serie di spasmi infantili, di regola, c'è un pianto o irritabilità del bambino.

Gypsaritmia in un bambino con spasmi infantili. Attività disorganizzata ad alta ampiezza nella voce di sfondo, intermessi con picchi multifocali e onde affilate

Il carattere caotico dell'EEG crea l'impressione della completa disorganizzazione del ritmo cortico. Durante il sonno, ci sono scarichi di polispars e onde lente. È sorprendentemente risparmio in alcuni pazienti con mandrini assonnati in combinazione con anomalie espresse della voce di sfondo EEG. Nella fase del sonno veloce, è possibile ridurre la gravità dell'intonaco o la sua completa scomparsa. Gli spasmi infantili sono associati a una diminuzione della durata complessiva del sonno e della durata del sonno veloce. Sono descritte diverse varietà di Drirritemia, compresi i modelli con la sincronizzazione dell'inter impassante, il focus resistente delle scariche anomali, gli episodi di riduzione dell'ampiezza e l'attività ad onda lenta ad alta ampiezza in combinazione con onde e punte taglienti separate. Vari modelli di modello in gesso non sono spesso correlati con la previsione della malattia.

Sebbene i typpsitymy o il modello di asciugatura modificato siano i tipi più comuni di attività patologica intercrena su EEG, in alcuni pazienti con spasmi infantili, questi modelli EEG potrebbero essere assenti. In alcuni casi, potrebbe esserci la mancanza di intonacare all'inizio della malattia e l'aspetto di questo modello più tardi, nel processo di sviluppo della malattia. Sebbene l'intonaco sia associato principalmente a spasmi infantili, questo modello si verifica in altre malattie.

Come un motivo intercotale, anche i cambiamenti ictali su EEG con spasmi infantili sono anche variabili. Il modello EEG più caratteristico durante un attacco è costituito da onde positive nella regione del vertice-centrale; Potrebbe anche esserci una rapida ampiezza bassa (con una frequenza di attività di 14-16 hz) o rivestimento diffuso della curva, denominata "evento elettro-decrementato".

La presenza di anomalie focali è una delle varianti del modello principale del gesso, che può essere associato a attacchi focali, gli attacchi focali possono precedere una serie di spasmi infantili, accompagnarlo o svilupparsi in combinazione con esso. Questa osservazione suggerisce che i "pacemeteri" corticali possono svolgere un ruolo importante nello sviluppo di spasmi infantili.

L'immagine elettroencefalografica in questa malattia è incoerente e può sottoporsi a evoluzione nel tempo. Alcuni pazienti con spasmi infantili nel debutto delle malattie possono essere assenti. In altri pazienti, potrebbe esserci un rallentamento dell'attività bioelettrica in combinazione con un'attività epilettiforme rara, in futuro c'è una trasformazione in un modello di intonacatura. La ri-conduzione dello studio elettroencefalografico nel processo di ulteriore osservazione può essere necessaria per dimostrare un modello di intonaco (in quei bambini che non hanno intonacare all'inizio della malattia).

Assapora per l'ipossia e lesioni del lavoro intracranico. Molto spesso si trovano nei neonati. Ipossia, accompagnata, di regola, con una violazione dell'emo-emoodinamica cerebrale, conduce ad un eco del cervello comune o locale, acidosi, emorragia di diapell.

Convulsioni in tali bambini Appaiono immediatamente dopo la nascita o il 2-3 ° giorno, con emorragia subaracnoidea, si verificano più spesso dopo aver applicato il petto. Cauls si stanno sviluppando contro lo sfondo delle violazioni neurologiche: ansia, disturbi del sonno, un aumento dei riflessi del tono muscolare e del tendine, oppressione di riflessi incondizionati, difficoltà di succhiare e inghiottire, pares di nervi a cristallo. Indossano spesso il carattere clonico, iniziano con i muscoli del viso e poi distribuiti agli arti. L'attuale sequestro è diverso. Possono alleviare completamente nell'ospedale di maternità o di nuovo si verificano in pochi mesi. A volte, a partire dall'ospedale di maternità, vengono periodicamente ripetuti.

Crampi per anomalie di sviluppo sistema nervoso . Microcefalus, idrocefalo, porthephalia, atrofia della corteccia cerebrale, ipoplasia cerebellula può essere accompagnata durante il periodo neonato da convulsioni. I difetti di sviluppo sono spesso combinati con ipossia intrauterina, asfissia nel parto e infortunio generico intracranico. Le convulsioni sono carattere tonico-clonico e sorgono sullo sfondo di gravi cambiamenti focali nel sistema nervoso (paresa, paralisi, depressione acuta dei riflessi incondizionati, disfunzione). Studi neurorentgenici confermano la diagnosi.

Suggerimenti in malattie infettive. Durante il neonato, le convulsioni sono più spesso osservate durante la sepsi. Si svolgono anche nel 30-50% dei neonati con meningite e di solito sorgono in cambiamenti pronunciati nel liquido spinale. I crampi iniziano con una contrazione degli occhi, i muscoli del viso, e poi, come aumenta la gravità, gli stati si stanno spostando in generalizzato. Gli attacchi viso in meningite sono accompagnati da un aumento della temperatura, dei cambiamenti di sangue infiammatori e del liquore.

I primi crampi per bambini

Dopo il periodo neonato Componente del motore Il sequestro diventa più pronunciato. Tuttavia, nei neonati, la sequenza classica di convulsioni convulsi e i neonati è raramente osservata. Gli automati psicomotorni sono osservati meno spesso rispetto ad altre forme di convulsioni e in tenera età, la loro diagnosi è difficile.

Mioclonic Tipo di convulsioni convulsive (Piccoli sequestri passivi o spasmi infantili) sono osservati principalmente nei neonati. La frequenza delle convulsioni permanenti 1: 4000-6000 neonati, tra i bambini del 1 ° anno di vita con sindrome convulsive, costituiscono il 30,8%. Per questo tipo di caratteristica convulsione: fulmini; ritardo sviluppo mentale; Modifiche specifiche a EEG. L'immagine classica degli spasmi infantili è caratterizzata da una contrazione muscolare simmetrica bilaterale. Gli spasmi sono un flessore, estensor o tipo misto.

Con flexor spasme. C'è un'improvvisa flessione del collo, del torso e degli arti con un incarico simultaneo o portando quest'ultimo. Il tipo misto è caratterizzato da una flessione o un'estensione del corpo, le mani e le gambe sono inflitte. Lo spasmo flessorio si incontra più spesso, più raramente osservato misto e ancora meno spesso esteso. Allo stesso bambino allo stesso tempo può essere varie forme spasmi. Gli spasmi infantili comprendono anche forme frammentarie parziali - rocce, rabbrividendo, piegatura ed estensione di mani e gambe, girando la testa. Allo stesso tempo, la lateralizzazione è possibile - contrazione preferenziale dei muscoli di un lato del corpo. Le canne sembrano una testa di inclinazione rapida in avanti. Vengono spesso combinati con raggio e precedono uno spasmo flessorio o estensor o sostituirlo. La caratteristica più caratteristica degli spasmi infantili è una tendenza alla serialità. Alcuni spasmi sono meno probabili. La durata della convulsione da una divisione secondo a diversi secondi. La durata della serie Seugure può essere da pochi secondi a 20 minuti e più. Durante il giorno, il numero di parossismi spazia da una a diverse centinaia di migliaia. Chiudere la coscienza in questa forma di sequestro a breve termine.

Spa infantile A volte sono accompagnati da un grido, un sorriso smorfia, un'espressione facciale spaventata, un intervento chirurgico, un nistagm, l'espansione di alunni, agitazione palpebra, arti, pallorium o arrossamento del viso, fermando il respiro. Dopo aver convulso, la sonnolenza è osservata, specialmente se la serie di attacchi era lunga. Nel periodo di interconcezione, i bambini sono irritabili, sonno plassico, disturbato. Le cause si verificano più spesso prima di addormentarsi o dopo il risveglio. I fattori provocano parossismi includono spavento, varie manipolazioni, alimentazione.

Spa infantile Iniziare all'età del cuore e scomparire nella prima infanzia. Dall'età di 6 mesi costituiscono il 67% del numero totale di episodi parossistici; da 6 mesi a 1 anno - 86%; Dopo 2 anni - 6%.

Spa infantile Potrebbe esserci la prima manifestazione della sindrome convulsiva in un bambino. I primi convulsioni sono un carattere abortivo e possono essere presi da genitori per la reazione di spavento, la manifestazione del dolore nello stomaco, ecc. Innanzitutto, sono single, allora la frequenza sta crescendo. In questa fase può essere remissione e esacerbazioni difficili da prevedere. Mentre il bambino cresce e lo sviluppo del bambino, la frequenza della convulsione diminuisce. La durata media degli spasmi infantili - da 4 a 30-35 mesi. Dopo 3 anni, sono rari. Secondo P. Jeavons, ecc. (1973), nel 25% dei bambini, gli spasmi infantili sono terminati sotto l'età di 1 anno, nel 50% - fino a 2 anni, nel resto - fino a 3-4, a volte 5 anni.

Cambiamenti accesi Eeg. (Ipsaritmia) non sempre correlando con l'inizio della convulsione, a volte appaiono in qualche modo più tardi. Gypsumithmia è caratteristico di sviluppo del cervello ed è osservato solo con spasmi infantili nei bambini gioventù.

Accompagnamento universale segno di spasmi infantili C'è un ritardo nello sviluppo mentale, che è osservato nel 75-93% dei pazienti, è anche violata la formazione di abilità motorie. Pertanto, nei bambini di prima età, è più corretto parlare del ritardo nello sviluppo psicomotorio, che è celebrato in stato iniziale Malattie. Diventa più distinto quando appaiono una serie di convulsioni. Il grado di ritardo dipende dall'inizio dell'inizio della convulsione e dalle caratteristiche premorbide del bambino. Normalmente lo sviluppo psicomotorio prima che la comparsa di convulsione sia osservata nel 10-16% dei bambini.

Violazioni neurologiche focali (Pares, paralisi, Squint, NistaGM) si trovano nel 34-70% dei casi. Di norma, sono osservati nei bambini con paralisi cerebrale, microcefalo, anomalie per lo sviluppo del sistema nervoso centrale.

Previsioni con spasmi infantili Favorevole nei bambini con normale sviluppo psicomotorio, con crampi a breve termine che non sono complicati da altre forme di convulsioni. Con inizio precoce, serialità e durata, combinazione con altri tipi di convulsioni, la presenza di neurologica e violazioni mentali C'è un profondo ritardo nello sviluppo psicomotorio.

Assans. - La forma di piccole convulsioni, che si osservano anche nei bambini piccoli e sono caratterizzati da un arresto a breve termine dello sguardo. A volte in questo momento il bambino produce succhiare, masticare movimenti, combustione, leccati dalla lingua. L'attacco può essere accompagnato da rossore o volto pallido, facile incarico mele dell'occhio. Sono osservati meno frequentemente rispetto alle crisi passive.

Grandi attacchi convulsi nei bambini Una tenera età è più spesso un carattere abortivo. Nella struttura, il sigillo predomina il componente tonico. Quando si gira la testa sul lato dei bambini del seno è spesso fissato in una posa asimmetrica. Gli attacchi possono essere accompagnati da un sollevatore di temperatura, vomito, dolori allo stomaco e altri sintomi vegetativi. La minzione in entrata è osservata meno frequente rispetto ai bambini più grandi. Dopo il sequestro, il bambino è pigro, stordito, si addormentato o al contrario è eccitato, è espressa ipotensione muscolare.

Crampi parziali nei bambini Una tenera età viene manifestata da contrazioni cloniche di muscoli mimici, muscoli della lingua, arti distali. Il sequestro, iniziando localmente, può andare in generalizzato. Spesso a questa età, si osservano le convulsioni convulsive, accompagnate ruotando la testa e gli occhi, e talvolta il torso, a parte. Il sequestro è spesso accompagnato da una tensione tonica della sua mano e delle gambe sul lato della testa della testa.

La sindrome Vesta si riferisce alla classe di epilep encefalopatiche, quando gli attacchi appaiono contro lo sfondo di malattie cerebrali non infiammatorie.

Sotto l'epilessia cap malattia cronica progressivaIl che si manifesta dagli attacchi di disturbi congelati o convulsioni, parossismo (parossismo) di coscienza, parossismi vegetativi (cambiamenti nel tono di navi, polso, respiratorio, ecc.).

Oltre a crescere cambiamenti nella sfera mentale ed emotiva, annotata nel periodo intergovernativo. Durante l'epilessia, alcune modifiche appaiono sull'elettroencefalogramma (EEG) - l'indicatore grafico del lavoro elettrico del cervello.

Sindrome occidentale, di regola, si incontra in età infantile e ha molte ragioni:

• Asfissia.
• Disturbi del metabolismo, mutazioni geni e malattie genetiche.
• Malattia cerebrale congenita (ad esempio, sclerosi tuberosa).
• Ipossia del cervello, sanguinamento intracranico generico (specialmente nei bambini prematuri).
• Infezione cerebrale.

In cui asphyxia Fruit. È il più comune nello sviluppo di questa malattia. Di norma, appare a causa del lavoro complicato.

Sintomi e segni della malattia

La sindrome da ovest è osservata in 1,7-4,3 per 10 mila neonati ed è il 3-10% dei casi generali di epilessia. La maggior parte di tutti i ragazzi soffrono (65%). Nell'80% dei casi, sono stabilite malattie aggiuntive:

Pertanto, la forma più frequente della malattia è sintomatica, cioè che accompagna un'altra malattia. Sindrome crittogenica - La causa dello stato non è ovvia o sconosciuta - è determinata al 10-14%. I casi di suscettibilità genetica sono del 2-5%.

Tra i sintomi della sindrome ovest, è necessario evidenziare quanto segue:

1. Violazioni pronunciate esplicitamente nello sviluppo psicomotorio.
2. Caratteristica per la sindrome vesta cambiamenti in EEG (ipsaritmia).
3. Frequenti crisi epilettiche.

Quasi tutti i bambini con la sindrome vesta (95%) sono quasi immediatamente immediatamente dopo la nascita (entro 3-7 mesi). Le convulsioni sono caratterizzate piccola durataPertanto, non è necessario determinare correttamente la diagnosi.

La sindrome da ovest è una malattia pesante che minaccia la vita di un bambino. E anche questa malattia è chiamata spasmi infallili. L'attacco va sempre allo stesso tempo: la testa è molto piegata, e tutto il corpo del bambino si affacciava bruscamente in avanti.

Questi crampi, di regola, appaiono durante l'addormentarsi o al momento del risveglio del bambino. E gli attacchi possono essere nel corso del giorno più di 50.

Spesso nel processo di attacchi il bambino perde la coscienza. Per loro, il bambino inizia il ritardo nello sviluppo dello psicomotorio. I pazienti con la sindrome del gilet quasi non vengono a contatto con i parenti, reagire male all'ambiente.

Sintomi primari della patologia

Un forte pianto di un bambino è il primo sintomo dell'attacco della sindrome vestale, perché i medici spesso mettono a diagnosticare questi bambini coliche. I sintomi standard di questa malattia sono:

1. Gli arti involontariamente divergono sulle parti.
2. Crampi generalizzati in tutto il torso, negli arti superiori e inferiori.
3. Pendii taglienti di tutto il corpo in avanti.

Di regola, questo attacco dura non più di pochi secondi. Arriva una piccola pausa, e l'attacco è ri-ripetuto. A volte gli spasmi fanno parte di uno, ma di solito accadono un turno.

Bambini con la sindrome di maglia spesso molto irritabile, in ritardo nello sviluppo mentale. Il neonato con una tale malattia si comporta più spesso come cieco.

Attacchi di epilessia

La sindrome da ovest è una delle varietà di epilessia generalizzata catastrofica. Può manifestarsi come sintomatico (più spesso) e crittogenicamente (circa il 12% del numero totale di casi).

La versione classica di questa malattia può essere descritta pronunciata spasmi mioclonici o salaam. In alcuni casi, gli spasmi hanno la forma di pendii a testa corta seriale.

Nella sindrome di Wizest, l'epilessia appare senza determinati disturbi nel funzionamento del sistema nervoso centrale o dovuto a diverse patologie neurologiche.

Gli spasmi infantili portano allo sviluppo inibito di funzioni motore e mentali nei bambini, che possono essere in seguito un pronunciato pronunciato ritardo al bambino nello sviluppo. Nell'85% dei casi, il bambino con la sindrome di Vestin sviluppa violazioni attiviche e atonica, microcefalia, paralisi cerebrale dei bambini.

Encefalopatia

Come già menzionato sopra, la sindrome di VESTA è anche indicata come encefalopatia mioclonica. Gypsaritmia è un encefalogramma tipico, ma non patognomonico in bambini con questa malattia.

Il tipico ipsaritmia si distingue per un'elevata ampiezza costante e un'attrazione aritmica delle onde lente e ha anche più onde e picchi acuti. E tra diversi dipartimenti, il Gemichepher non ha una specie di sincronizzazione. In alcuni casi, i modelli si distinguono per asimmetria dell'ampiezza.

Molto spesso, nell'80% dei casi, la sindrome Vesta inizia su 2-3 trimestri della vita del bambino. All'inizio, lo sviluppo del bambino sembra normale, e solo allora le convulsioni si manifestano, che sono un sintomo patogeno primario.

In alcuni casi, i bambini sono celebrati ritardo di sviluppo psicomotorio. Non spesso, ma puoi osservare i cambiamenti in EEG.

I crampi muscolosi o i mioclonie influenzano quasi tutto il corpo. Con queste convulsioni ambra e corpo Bend Bend. Le abbreviazioni e gli spasmi nei muscoli flessibili possono essere sincroni, bilaterali, simmetrici, improvvisa e non più di 7-9 secondi continuano.

In certi casi sindrome convulso Colpisce solo un gruppo muscoloso. Gli arti superiori e inferiori durante gli spasmi scorretti involontariamente sul lato, la testa si piega nel petto. Quando la frequenza dei crampi è alta, allora il bambino può cadere nel sonno.

Oggi ci sono tre tipi separati di sindrome del PELLO, caratterizzati dal carattere e dal grado di danno muscolare:

• Spasmi comuni-spasmi in tutto il corpo. Gli arti sono allevati alle parti, e la testa "cade" al petto.
• Spasmi in crescita - testa inclinata. Gli spasmi continuano fino a 10 secondi con una pausa in un secondo.
• Quay - multipli spasmi di piegatura (specialmente sulla testa e gli arti superiori).

I bambini con la sindrome del gilet subito dopo la nascita o per sei mesi appaiono loge di sviluppo mentale e motorio. Gli spasmi frequenti aggravano solo la posizione.

Sindrome di cerebellum

A volte, con la sindrome di maglia, viene visualizzata la sindrome cerebellar. Questa è la patologia del cerebellum o una violazione della sua connessione con il resto dei dipartimenti cerebrali. Sintomi distintivi della sindrome da cerimonia:

Conseguenze e complicazioni

Quasi in tutti i casi, il passaggio della sindrome Vesta è molto pesante, poiché si manifesta da significativi disturbi del cervello. Abbastanza raramente questa malattia passa con trattamento conservatore. Ma di solito, anche dopo trattamento efficace Dopo un certo periodo, si manifestano ricorrenze.

Quasi sempre dopo aver recupero il bambino, è successo nel successivamente difficile e serio fenomeni neurologici residui: Manifestazioni extrapiramidali, epilessia e i suoi equivalenti. Inoltre, questi pazienti appaiono in violazioni psiche: polmoni leggeri o idiocy. Solo nel 3% del caso (secondo Gibbs) c'è una cura completa inaspettata.

Diagnosi della malattia

Vesta Syndrome Diagnosi viene eseguita utilizzando tali medici: epileptologo, neurochirurgo, pediatra, neurologo, endocrinologo, endoscopista e immunologo. A causa dell'uso di dispositivi moderni, è possibile impostare la diagnosi più accurata.

La maggior parte spesso si applica: cerebriangiografia, gruoscopia. (In situazioni abbastanza rare), tomografia computerizzata e radio magnetico. E anche per determinare l'attenzione patologica delle crisi dell'epilessia, vengono eseguiti gli studi neurofisiologici.

I modi più comuni per diagnosticare la sindrome vestale sono considerati: gas encefalografia ed elettroencefalografia. Grazie all'elettroencefalografia, è possibile identificare le curve biologiche:

1. Stimolazione della luce a bassa efficienza.
2. La sincronizzazione delle curve principali non è definita. "Le cime della curva" possono apparire nel processo di veglia o dormire.
3. L'ampiezza delle curve biologiche è irregolare.

A volte con l'aiuto dell'encefalografia del gas, è possibile osservare un aumento dei ventricoli cerebrali. Nelle ultime fasi della sindrome ovest, l'idrocefalo è osservato.

Diagnosi differenziale. Differenziare questa malattia può essere sia con malattie non epilettiche che sono frequenti nei neonati (ansia motoria, colica, attacco respiratorio, iper-sfruttamento, masturbazione infantile) e con sintomi epilettici definiti (ad esempio, epilessia focale). Un ruolo importante nella diagnostica differenziale è giocato da elettroencefalografia.

Trattamento della sindrome vesta

In ogni caso, il trattamento è prescritto individuale e dipende dalla causa che ha causato gli stati patologici dello sviluppo cerebrale e della sindrome di VESTA. Ad oggi, il metodo principale del trattamento della sindrome ovest è trattamento steroideo con ormone adrenocorticotropico (ACTH) (Vigabatrice, Sabril).

Tuttavia, questo trattamento è obbligato ad essere molto attento e di passaggio sotto chiaro controllo del medicoperché i farmaci di vignabtrina e steroidi hanno un gran numero di gravi fenomeni laterali. E ha anche bisogno di scegliere gli anticonvulsivi adatti, così come medicinaliche consentirà la circolazione del sangue normalizzabile nel cervello.

In alcuni casi, il neurochirurgo è obbligato a eseguire l'operazione nel processo di cui i picchi sono tagliati guscio del cervelloE il centro patologico viene pulito. Tale operazione si verifica con chirurgia stereotagente e vari metodi endoscopici.

Il modo moderno e piuttosto costoso per trattare questa malattia è uso di cellule staminali. Questo metodo è abbastanza efficace, tuttavia, è impopolato a causa dell'elevato costo dell'operazione. Il significato di questo metodo è che la sezione danneggiata del cervello viene ripristinata dalle cellule staminali.

Di norma, la varietà idiopatica della sindrome vestata è trattata con preparati speciali:

• Vitamine - Ad esempio, vitamina B6 (piridossina).
• Steroidi ormonali preparati medicinali - Ad esempio, tetracoactide, prednisone, idrocortisone.
• Anticonvulsionanti - Ad esempio, Nitrazempam, Epilim, Topamax (Topiramat), Depakote (Valploat), Klonopin (Clonazepam), ONFI (Hlobazam) o Zonegran (Zonisamide).

Il trattamento è considerato efficace nel caso in cui la frequenza e il numero di convulsioni sono ridotte.. Con un trattamento scelto con competenza, il bambino continuerà a essere normalmente apprendimento e sviluppato. Ma è necessario rendersi conto che anche i medicinali medici moderni portano un gran numero di eventi avversi:

• fatica;
• concentrazione ridotta;
• depressione;
• reazioni della pelle allergica;
• insufficienza epatica;
• sconfiggi il sistema nervoso.

Cultura e prevenzione medica fisica

La ginnastica terapeutica nella sindrome vestata è obbligata ad essere eseguita sotto il chiaro controllo del dottore della medicina sportiva e del riabilitolo, in modo che le convulsioni non siano aggravate.

Questo metodo di trattamento è abbastanza comuneTuttavia, non mostra risultati efficaci senza un complesso di droghe.

Con la sindrome di Vesta, la mancanza di spasmo non ha tempo per indicare che la malattia si è trasferita al passo della remissione. Tuttavia, molti medici sostengono che se convulsioni, spasmi, cambiamenti in EEG e Gypsumithmia non sono stati contrassegnati per un mese, allora questo è il recupero.

Ahimè, questi casi sono molto rari. Secondo alcuni dati, solo il 9% di tutte le persone è completamente curato, questo importo è solo il 3% di Gibbs.

La principale misura preventiva della sindrome vestata è diagnosi tempestiva e trattamento competente. Gli attacchi epilettici che sono il sintomo principale di questa malattia devono essere stabilizzati.

Diagnostica

Le misure diagnostiche per la sindrome vesta iniziano con l'apprendimento immagine clinica Malattie e esame del paziente. Gli attacchi per neonati sono difficili da diagnosticare. I crampi sono difficili da distinguere da movimenti casuali con teste e arti. Gli esperti tengono conto della durata degli spasmi e del loro effetto sullo stato del sonno. I pediatri, i neuropatologi, la genetica, gli immunologi sono impegnati in diagnosi e trattamento.

Metodi utensili per lo studio dei pazienti:

Classificazione degli spasmi infantili.

Come qualsiasi specie tipica crisi epiletticheGli spasmi sono suddivisi in tipi:

• Specie Flexo - spasmi intensivi di muscoli piegati del corpo, mani e piedi.
• Vista estensor - Spasmi potenziali dei tessuti muscolari, che è responsabile della funzione di estensione, caratterizzata da un'estensione simultanea del corpo, del collo, degli arti superiori e inferiori.
• Vista estensione flessibile - un tipo misto di spasmo muscolare con estensione alternata e piegatura dei reparti del corpo.
• Spasmi muscolari asimmetrici di un lato del corpo. Caratterizzato dall'apparizione delle patologie cerebrali dei bambini in gravi patologie.

A seconda delle ragioni che determinano l'aspetto e il tipo di attacco, gli spasmi sono raggruppati su:

SintomaticoQuesti spasmi con eziologia installati sono caratterizzati dalla deviazione dello sviluppo mentale e nervoso dopo la manifestazione di spasmi, disturbi di natura neurologica, lo studio è chiaramente le anomalie patologiche visibili nella struttura del cervello.

CrittogenicoQuesti spasmi non sono stabiliti dall'eziologia, il bambino ha un normale sviluppo psico-neurologico prima della malattia, è caratterizzato da un certo tipo di processi convulsivi. Quando esamina il cervello delle lesioni focali non viene rilevato.

Idiopaticosiamo attacchi convulsiche iniziano nel periodo neonatale e nell'infanzia. Avere un flusso benigno, il ritmo del trasferimento degli impulsi nervosi non è violato, è caratterizzato dall'assenza di cambiamenti neurologici e dal normale sviluppo mentale nel corso della malattia. A volte sembrano focali, dopo alcuni secondi sembra che processano da molti fuochi.

A volte, gli scarichi sotto forma di picchi sono generalizzati, ma non sembrano mai un pater ritmicamente ripetuto e altamente organizzato. Questi cambiamenti sono quasi costanti. Gli studi dell'etiologia degli spasmi infantili sono stati avviati negli anni '50 del nostro secolo. Come accumulato i fatti, la polietologia della sindrome è diventata evidente.

Gli spasmi infantili sono stati descritti con infezioni intrauterine, varie digesioni cerebrali, sotto un certo numero di anomalie cromosomiche e malattie ereditarie. Tra quest'ultimo, in particolare, quasi tutte le sindromi della pelle neuro, molte malattie metaboliche di fenilchetonurium frequentemente che si verificano fenilchetonurium all'acudurium organico, compresa l'aciduria fumarica estremamente rara.

Il grave danno cerebrale perinatale può essere dato allo sviluppo di tali spasmi infantili sintomatici. Può darsi anossia-ischemia, emorragie intravenricolari e subaracnoidi, ipoglicemia neonatale. A seconda dell'eziologia, tutti gli spasmi infantili sono suddivisi in crittogeni e sintomatici.

La convenienza della separazione degli spasmi infantili a proventi crittogeni ed epilettici dall'esperienza generalizzata da parte delle caratteristiche delle manifestazioni cliniche e del flusso di spasmi infantili.

Per gli spasmi infantili crittogenici sono caratteristici:

• Mancanza di una chiara causa eziologica;
• Normale sviluppo neuropsichico del bambino fino a quando la malattia è stata sviluppata;
• Mancanza di altri tipi di convulsioni;
• Mancanza di segni di danno cerebrale secondo i dati dei metodi di ricerca neuroradiologica (computer (CT) e tomografia a risonanza magnetica nucleare (NMR) del cervello).

Gli spasmi sintomatici sono una conseguenza di vari fattori eziologici. Per gli spasmi infantili sintomatici sono caratteristici:

• Eziologia installata;
• Sviluppo neuropsichico ritardato fino alla causa della malattia; disturbi neurologici;
• Spesso - cambiamenti patologici negli studi CT-e NMR del cervello.

Tutti questi fattori eziologici e, di conseguenza, gli spasmi infantili sintomatici in termini di occasione sono condizionati condizionatamente in tre grandi gruppi - prenatale, perinatale e postnatale. La causa di tali spasmi infantili può essere qualsiasi corteccia del cervello del fattore.

La maggior parte dei bambini rileva spesso la patologia perinatale del CNS, la lesione cerebrale, le varie anomalie cromosomiche e geniche. Ma succede che sia criptogeni (in assenza di una chiara causa eziologica) siano convulsioni infantili.

Punti chiave

1. Gli spasmi infantili si trovano solitamente nei bambini di età inferiore a 1 anno.
2. Gli spasmi infantili sono una forma rara di epilessia.
3. Il trattamento precoce può ridurre il rischio di complicazioni.

Gli spasmi infantili possono essere descritti come attacchi corti e talvolta raffinati che derivano dai neonati. Queste convulsioni sono in realtà una forma rara di epilessia.

Solo circa 2.500 bambini saranno diagnosticati con una malattia negli Stati Uniti ogni anno. Queste crisi o convulsioni di solito sorgono prima che il bambino abbia compiuto un bambino di 1 anno, la maggior parte dei casi cadono sui bambini di età compresa tra circa quattro mesi.

Sintomi

Costo del trattamento nelle cliniche europee e in Germania

Un soggiorno di dieci giorni nella clinica tedesca dell'ospedale e il trattamento della sindrome Vesta costerà una media di 5 mila euro. Un ospedale di due settimane in Israele e Germania costa circa lo stesso - circa 7 mila euro. Il costo esatto del trattamento dipende dalla politica dei prezzi della clinica e può variare da 5 a 15 mila euro.

Corso di terapia

In un processo così patologico, i sintomi in tempo aumentano a causa del quale il bambino può rimanere disabilitato per una vita o morire. Ecco perché nella sindrome del trattamento vesta è importante spendere il prima possibile. Questo può essere fatto da medicinali in base al tipo di ormone adrenocorticotropico e droghe a base di acido valproico, ad esempio, hipproat. Se l'ATG non ha dato l'effetto giusto, i glucocorticosteroidi (GKS) sono usati e il Desametoson è più spesso applicato da questo gruppo. Il trattamento ormonale è necessariamente combinato con i farmaci per l'epilessia per un miglioramento dell'effetto.

Secondo gli specialisti, il corso della terapia dovrà anche includere tali medicinali:

• Benzodiazepina (clonazepam);
• Vitamina B6;
• Immunoglobulina (ottagam);
• Vigabatrin.

Il corso del trattamento dovrebbe essere effettuato sotto il rigoroso controllo del medico e in terapia ormonale, il bambino è messo in ospedale. Periodicamente, sarà necessario eseguire EEG per monitorare l'efficacia dei farmaci presi. Gli esperti raccomandano di verificare che non ci siano farmaci con farmaci con un effetto entusiasmante sul sistema nervoso. Si consiglia di introdurre farmaci al corso del trattamento per migliorare i processi metabolici, in quanto riducono la frequenza degli attacchi e stimolano lo sviluppo mentale.

Se c'è una neoplasma nel cervello, provocando il deterioramento della malattia della malattia, potrebbe essere richiesto un intervento chirurgico. Questo metodo utilizza in casi estremi, in quanto comporta un grande rischio per la vita del bambino. I tessuti cerebrali a tale età rigenerano significativamente migliori rispetto alle persone adulte, ma l'operazione stessa è piuttosto pesante.

I medici raccomandano fortemente i genitori di assomigliare al consiglio del medico sulla cura dei pazienti con bambini. Dopotutto, anche se interrompi questa malattia, allora le tue conseguenze saranno ancora rimaste e c'è un ritardo in psicomotorio, che è essenziale è estremamente difficile.

Causa di spasmo infantile

A seconda dell'etiologia degli spasmi ci sono sintomatici e crittogenici. La ragione del loro evento può essere il seguente:

• danno o immaturità della corteccia del cervello;
• anomalie cromosomali e geniche;
• disturbi neurologici e psicofisici;
• disturbi durante il periodo di sviluppo intrauterino (ipossia, consegna prematura);
• malattie infettive durante la gravidanza (meningite virale batterica o herpes);
• sindrome di Down;
• sindrome sclerotica tubercolare;
• complicazioni durante il parto

In alcuni casi rari, la ragione può essere in vaccinazione della vaccinazione dell'ADC.

Tipi di spasmi infantili

Gli spasmi infantili sono tre specie. Estenorrous, flexor-extensor o flessore. Queste sono improvvise contrazioni dei muscoli della testa, degli arti, del corpo e del collo. Gli spasmi flessori sono chiamati ancora convulsioni dal tipo di coltello pieghevole o convulsioni salyam. Sembra che una persona si abbraccia. Gli spasmi estensoriali estendono improvvisamente il collo, gli arti inferiori e il torso in combinazione con l'estensione delle spalle. Come risultato di spasmi di flexor-extensor, azione mista. Gli spasmi infantili crittogenici si trovano nel 9-15% dei casi, il resto è sintomatico.

I principali sintomi delle violazioni

La manifestazione della sindrome ovest nei bambini è chiaramente pronunciata convulsioni Myoclonic o Salaam (Flexor). A volte la malattia è accompagnata da spasmi sotto forma di fiori monotoni della testa. I segni differiscono nella natura della manifestazione della patologia.

Epilessia nella sindrome ovest

Questo è uno dei satelliti principali della malattia, che è nell'infanzia si manifesta:

• convulsioni;
• ipertermia;
• mancanza di reazione agli stimoli esterni;
• posa fissa, un look fisso.

L'epilessia può essere di breve durata o lunga. Un grande attacco è preceduto da un disturbo del sonno, perdita di appetito. L'attacco generalizzato è accompagnato da:

• arresto parziale della funzione respiratoria, muscolo da taglio;
• il colore del triangolo nasosico nel colore blu;
• convulsioni la cui durata è fino a diversi minuti;
• defecazione e minzione spontanea;
• vomot, schiuma alla bocca.

Durante questo periodo, è necessario proteggere il bambino dagli scioperi sugli oggetti solidi, eliminando così lesioni. Piccole manifestazioni di breve tempo, possono verificarsi diverse volte al giorno, accompagnate da convulsioni intermittente, ad esempio, la piegatura del corpo.

Encefalopatia

La patologia unisce un gruppo di malattie causate da una violazione del lavoro del cervello, che si basa sull'eziologia non realistica. Durante il processo, i neuroni muoiono e sinaps (comunicazione) tra di loro sono disturbati. L'encefalopatia deprime il sistema nervoso centrale, che porta alla frenata dello sviluppo e delle capacità mentali del bambino. La malattia è caratterizzata dai seguenti sintomatici:

• ansia, mal di testa, Irritabilità, plastica;
• impairment del sonno, l'inversione si manifesta da insonnia di notte e letargia in un periodo di tempo intenso;
• deterioramento o completa assenza di appetito;
• perdita di memoria a breve termine;
• amplificati di panico (paura degli insetti, dello spazio chiuso, la paura rimane da sola).

Nei bambini, sotto i 3 mesi di vita, lo sviluppo dell'idrocefalo, è possibile un aumento del cervello e le dimensioni della testa a causa di scarse deflussi di sangue.

Sindrome sintomatica Vesta.

La caratteristica principale della encefalopatia mioclonica è spasmi. Possono essere classificati per natura:

1. Passionabile - la ragione per la comparsa di lesioni generiche o intrauterine. Ci sono diverse volte imprevisti al giorno. Al momento dell'attacco, il corpo del bambino inizia a piegarsi. Questo modulo è caratterizzato dal ritardo nella motilità e nello sviluppo mentale.
2. Convulsioni impulsive si manifestano da una riduzione di tutti i tipi di muscoli, il bambino rimane nella coscienza, le mani sono divorziate sul lato, le camme sono compresse. Quindi gli antenati sono ridotti attorno al corpo, come se fosse un abbraccio.
3. Retropulus - accompagnato da svenimento, i bulbi oculari del paziente sono aumentati, il corpo si blocca in una posizione, i muscoli sono nel tono limite. La testa lancia indietro, i crampi dell'otturatore osservavano visivamente.
4. Psychomotor: questa forma rara è caratterizzata da una determinazione automatica di determinate azioni (risate, pianto, vomito, lo stesso movimento, ad esempio, pendenza della testa).

La malattia appartiene a pesanti, precipita una minaccia per la vita. Manifesta immediatamente dopo la nascita. Colpisce lo sviluppo psicomotorio.

Sindrome di cerebellum

Una patologia sorge sullo sfondo della perdita di comunicazione tra i dipartimenti cerebrali. Accompagnato da sintomi:

1. Diatotochinesis, in cui i movimenti complessi sono impossibili, la loro sequenza è rotta, le azioni vengono eseguite rallentate o, al contrario, caoticamente (una, transizione rapida a un'altra).
2. Trimmer a mano.
3. I muscoli sono pigri, rilassati.
4. Spesso ripetuti attacchi di vertigini.

La sindrome cerebellar in encefalopatia mioclonica è ben caratterizzata dal sintomo della spinta opposta.

Le forme

Ufficialmente SV sono suddivisi in sintomatici (fino all'85%), oltre a forme crittogeniche e idiopatiche (insieme al 20%). Ma da un punto di vista clinico, ci sono solo 2 forme in una malattia, poiché le differenze tra le forme crittogeniche e idiopatiche sono praticamente assenti. La forma sintomatica della sindrome del gilet comprende casi della malattia sullo sfondo della patologia cerebrale già esistente o disturbi dello sviluppo. I mezzi figli con una forma sintomatica nella storia avevano un corso complicato del periodo intrauterino: infezioni, disturbi metabolici, difetti genetici e cromosomici (sindrome di down, ecc.), Nonché una violazione della circolazione sanguigna intrauterina dalla madre. Meno spesso osserva la patologia del periodo generico. Questa è una lesione cerebrale ipossica-ischemica, lesioni e altre complicanze nel parto. Per motivi postnatali, SV sono infezioni, ferite, tratti e tumori ipossici-ischemici.

Cryptogenic, o idiopatico, la forma della malattia viene diagnosticata nei bambini con sindrome da epilessia vesta senza ragioni visibili, con normale sviluppo psicomotorio e senza danni al cervello prima che la malattia si verifichi. Questa è una forma più favorevole di St.

La patogenesi della sindrome vesta è attualmente sconosciuta. I pazienti vengono accorciati dalla fase REM-SHINCE (la fase del movimento rapido degli occhi), durante il quale l'EEG è normalizzato e ridotto la frequenza degli spasmi. A questo proposito, c'è una versione che quando il tronco cerebrale ha disfunzione dei neuroni serotonergici coinvolti nella formazione di cicli del sonno. Ci sono altre ipotesi che implicano disturbi genetici e immunitari in piccoli pazienti.

Previsioni e possibili complicazioni

La malattia è considerata la guarigione in una fase iniziale di sviluppo e rilevamento tempestivo. Terapia corretta dà risultato sostenibile E non influisce sulla qualità della vita del bambino. L'astuzia della sindrome vesta è che è molto difficile diagnosticare nei primi mesi dopo la nascita. Pertanto, ogni 6 paziente sta morendo fino a 4 anni senza un trattamento adeguato.

Alla parte principale dei bambini, la remissione è mantenuta dai preparativi di medicina. Hanno una misura maggiore o minore, ci sono deviazioni nello sviluppo psicomotorio. Anche se sei riuscito a fermare convulsioni, tali bambini ancora in modo intelligente in ritardo dietro i loro pari. L'eliminazione dei sintomi della malattia non lo elimina. In futuro, lo sviluppo dell'epilessia è possibile con la transizione nella sindrome di Lennox-Gasto, che si manifesta per tutta la sua vita.

La forma idiopatica è completamente trattamento: il 60% dei bambini dopo la terapia si sta sviluppando normalmente e non diversi dai loro pari.

Immagine clinica

Più spesso, la sindrome debutta nei bambini di età compresa tra 4 e 6 mesi e un precedente fattore prognostico sintomico. Sindrome Vestin Sindrome Gli spasmi infantili possono manifestarsi con alta frequenza ed essere estremamente vari - busto di flessione, movimenti verticali Mele dell'occhio, movimento degli occhi, simili a Nistagm, oltre a "camminare" le maniglie nel tipo di saluto orientale, ecc. Un spasmo dura un secondo diviso, gli spasmi sono raggruppati nella serie - fino a 50 attacchi della serie, Il numero di serie in giorni - da uno a diverse dozzine. Spesso gli attacchi si sviluppano quando si svegliano e addormentarono, possono essere accompagnati da una testa o un incarico oculare. Solo la metà del corpo può essere coinvolta nello spasmo. L'aspetto degli attacchi di epilessia significa fermare lo sviluppo psicomotorio del bambino e spesso la regressione delle abilità acquisite. Nell'1-2% dei casi, è possibile un auto-apparenza spontaneo.

Procedure diagnostiche di spasmi infantili.

Tenuto valutazione clinica Sviluppo del sistema nervoso. I dati di screening del laboratorio per elettroliti, metabolici o altri disturbi sono solitamente normali. In casi oscuri per identificare l'eziologia, il liquore può essere esplorato, eseguire test neurometabolici, analisi cromosomica. La tomografia calcolata (CT) e la tomografia della risonanza magnetica principalmente (MRI) sono obbligatorie prima dell'inizio degli steroidi.

Eeg interictal:

Il classico modello epilettiforme di gesso è registrato in 2/3 pazienti. Gypsumithmia asimmetrica e modificata si trovano in 1/3 casi.

Ictal EEG:

È possibile registrare fino a 11 diversi modelli ictali con una durata di 0,5 secondi a 2 minuti. Il modello più frequente (72%) è costituito da un'onda lenta generalizzata di alta ampiezza, l'episodio dell'attività rapida a bassa ampiezza.

Come diagnosticare gli spasmi infantili

Se il medico sospetta gli spasmi infantili, ordinerà l'elettroencefalogramma (EEG), che è facile da ottenere e di solito diagnosticare. Se questo test è inconcludente, possono ordinare un test chiamato video electo-dealephalogram (video EEG). Con questo test, come con EEG ordinario, gli elettrodi sono posizionati sul cranio del bambino per aiutare i medici a visualizzare le onde cerebrali. Il video registra il comportamento del bambino. Dottore, di solito. neurologo pediatricoOsserverà l'attività delle onde cerebrali durante e tra gli spasmi.

Questi test di solito durano da una a diverse ore, e può essere fatto nell'ufficio del medico, un laboratorio o un ospedale. Possono anche essere ripetuti in pochi giorni. La maggior parte dei bambini con spasmi infantili avrà attività disorganizzate del bere cielo. Questo è noto come iproprietari modificati. Un'attività bere cielo molto caotica per una risposta più morbida nota come intonacatura è osservata in circa due terzi dei bambini con disturbo.

Se il tuo bambino viene diagnosticato con gli spasmi infantili, il loro medico può anche ordinare altri test per scoprire perché gli spasmi sorgono. Ad esempio, la risonanza magnetica può visualizzare il cervello e mostrare eventuali anomalie nella sua struttura. I test genetici possono rivelare cause genetiche che contribuiscono ai sequel.

È importante che tu abbia immediatamente richiesto per le cure mediche se pensi che il tuo bambino abbia spasmi per bambini. Il disordine può avere conseguenze molto gravi per lo sviluppo, specialmente se non è trattata. Il tuo bambino ha ogni possibilità di limitare queste conseguenze negative con le prime interferenze.

In uno studio recente, presentato presso l'incontro annuale della Società Americana dell'Epilessia, quasi la metà dei bambini con disturbo non erano correttamente diagnosticati durante il mese o più, e alcuni non erano diagnosticati per molti anni. È importante essere aggressivi nel trovare risposte.

Complicazioni

Diagnosi di spasmi infantili nei bambini

• Neurodializzazione.
• Video zagsna e veglia.
• Studi di laboratorio su indicazioni cliniche.

La diagnosi è stabilita sulla base dei sintomi clinici e della caratteristica immagine EEG. Viene effettuata esame preremo e neurologico, ma spesso i sintomi patognomonici non vengono rilevati, l'eccezione è la sclerosi tuberosa.

In EEG, nel periodo di InterCreant, di norma, viene rilevata un'immagine di intonacatura (caotica, poltonaggio del delta polimorfo e delle onde del delta e di Theta con scarichi multifocali sovrapposti. Forse diverse varianti (ad esempio, modificate - intonacatura focale o asimmetrica). Lo sfondo ictal EEG sta cambiando, l'attività epilettiforme intercotale è notevolmente indebolita.

I test per determinare la causa degli spasmi infantili possono includere:

• studi di laboratorio (ad esempio, un esame del sangue generale, la determinazione in glucosio siero del sangue, elettroliti, urea, creatinina, na, ca, mg, p, campioni di fegato), se si sospetta il disturbo metabolico;
• analisi di SMG;
• scansione del cervello (MRI e CT).

Principio di trattamento

I principi del trattamento della sindrome di Vesta differiscono in cliniche diverse, ma in generale, l'approccio della medicina tedesca e russa è la stessa, quindi gli spasmi infantili sono spesso trattati nelle cliniche della Germania. Prima di tutto, questo è dovuto alle funzionalità diagnostiche delle principali cliniche europee.

Lo schema di trattamento universale della sindrome nei bambini non esiste. Indipendentemente dalla clinica in cui viene il paziente, la terapia è selezionata tenendo conto delle singole caratteristiche della malattia.

Le previsioni dipenderanno da come il paziente reagisce alla terapia. Nella travolgente maggioranza dei casi, viene praticato il trattamento conservativo.

Terapia medica

Le iniezioni di piridossina sono prescritte per la prevenzione del deficit di vitamina B6

Droghe principali nella sindrome occidentale:

• droghe anticonvulsivanti;
• ormoni steroidi;
• vitamine del Gruppo V.

Nella sindrome vestata, viene utilizzata la terapia ACTH simultanea (ormone adrenocorticotropico) e prednoxone. Tale trattamento ha mostrato un'elevata efficienza, ma la terapia ormonale a lungo termine può influenzare negativamente la crescita e lo sviluppo fisico del bambino, come risultato della quale è importante compilare correttamente un regime di trattamento e scegliere il dosaggio. Questo può essere fatto solo da un neurologo esperto.

I farmaci anticonvulsivi sono una parte importante della terapia sintomatica. Nella sindrome dell'estensione, gli stessi farmaci sono usati come per l'epilessia nei bambini. Viene usato clonazepam, topiramato, epilim. I dosaggi sono selezionati singolarmente.

Un ruolo importante nella terapia è svolto da vitamine del Gruppo V. Sono necessari per la regolamentazione attività nervosa. Iniezioni di solito prescritte di piridossina.

La sindrome vesta è anche trattata con l'aiuto di LFC e massaggio. Questi metodi aiutano a ridurre la gravità degli attacchi, ma si applicano solo insieme alla terapia conservativa.

Chirurgia

Alla presenza di lesioni organiche del cervello, ad esempio, la neoplasma tumorale, l'intervento chirurgico viene effettuato. È associato ai rischi, nonché qualsiasi interferenza con il lavoro del cervello, ma in alcuni casi è l'unico modo per far fronte alla malattia. L'operazione viene eseguita a tumori benigni o cambiamenti sclerotici nei tessuti cerebrali (malattia di Burneville).

Omeopatia

Molti preferiscono l'omeopatia per il trattamento delle malattie infantile, ma la sindrome vestata deve essere trattata metodi conservativi. L'efficienza dell'omeopatia è insufficiente, inoltre, è impossibile essere esattamente fiduciosi nei contenuti di tali farmaci. Ad oggi, non vi è alcun caso confermato di curare o migliorare il benessere del bambino con la sindrome vestante durante la presa rimedi omeopatici. Non c'è bisogno di affrontare l'auto-farmaco.

Cause di occorrenza

A seconda che gli spasmi infantili appaiano in quale periodo di tempo, hanno:

• Basi prenatali alle quali infezioni e infiammazioni sono infette da intrauterine, patologie congenite e difetti del sistema nervoso centrale, deviazioni genetiche e cromosomiche;
• Eziologie perinatali - l'ipossia del cervello sotto le lesioni della natura ischemica, complicata attività generica;
• Cause della radice postnatale - Malattie infettive del sistema nervoso centrale, lesioni alla colonna vertebrale e testa vario personaggio, malattie oncologiche del cervello, colpi ischemici.

Cause della malattia

Nella stragrande maggioranza dei casi, la sindrome da ovest è sintomatica e può essere dovuta a un numero piuttosto elevato di fattori eziologici, compresa la ereditaria.

Le ragioni della sindrome di VESTA Quanto segue:

• encefalite postnatale;
• infezioni intrauterine;
• ipossia fetale;
• parto prematuro;
• ferita intracranica del feto;
• lesioni alla nascita;
• asfissia del neonato;
• ischemia postnatale a causa di un cavo cruciale;
• anomalie della struttura cerebrale;
• displasia del setto;
• geni point.

Sfortunatamente, la sindrome vestata è caratterizzata da un'alta percentuale di risultati fatali, ma se inizi il trattamento in modo tempestivo, è possibile ottenere una fase di remissione a lungo termine. Allo stesso tempo, va notato che lo sviluppo di tale patologia porta alla retribuzione nello sviluppo psicomotorio ed eliminare questo fattore non è completamente inviato possibile.

Cosa fare?

Se pensi di averlo Sindrome occidentale E caratteristica di questo sintomo di questa malattia, è possibile aiutare i medici: pediatra, neonatalogo, neurologo.

Eziologia e patogenesi Sindrome vetta si verifica con le seguenti patologie: infezione intrauterina con citomegalovirus o virus dell'herpes,

La descrizione del disturbo e del codice sull'ICD-10 Questa malattia ha il seguente codice sull'ICD-10: G40.2.

Quando un bambino inizia a scuotere in convulsioni, la maggior parte dei genitori sta vivendo un vero shock. Non sanno dove correre e perdere tempo prezioso. Nella sindrome vesta, ogni settimana è importante: la precedente la diagnosi sarà effettuata e il trattamento è iniziato, più il bambino ha la possibilità di pieno recupero E un futuro felice.

Qual è la sindrome da ovest

La sindrome vesta è una forma pesante di epilessia, svilupparsi in piccoli bambini a causa delle lesioni cerebrali e delle altre malattie pesanti. I segni caratteristici di questa patologia sono considerati un ritardo nello sviluppo mentale, oltre a spasmi infantili - nodi o toni veloci del corpo, di regola, durante un fallback o risveglio. All'enencefalogramma, l'ipsaritmia è registrata - Attività anomala ad alta ampiezza del cervello.

La sindrome da ovest soffre da 1 a 4 persone su ogni 10 mila bambini. Questa malattia rappresenta fino al 9% di tutte le crisi epilettiche nei bambini e il 25% dei casi di epilessia infantile. L'incidenza è più alta tra i ragazzi: la sindrome da astuzia sta influenzando circa il 60% dei giovani rappresentanti del sesso forte.

La malattia ha ricevuto il suo nome in onore del British Vesta Doctor, che descriveva i sintomi della patologia nel 1841 sulla base delle osservazioni del suo figlio. Successivamente, molti sinonimi sono apparsi nella malattia: la sindrome di WESTERE, le convulsioni Poklonny, lo spasmo (Tik) di Salaama, la dispone di Gibbs, l'encefalopatia mioclonica con driritemium, epilessia convulsive con sindrome da asciugatura, sindrome di flessosi. Inizialmente, la sindrome è stata classificata dalle varietà di epilessia generalizzata, ma in seguito i medici lo spostino nella categoria di encefalopapili epilettici, in cui gli attacchi sono provocati da malattie cerebrali non infiammatorie.

Di norma, i neonati, che successivamente sollevano una tale diagnosi, sono nati esteriormente sani o con deviazioni minori. Debutto della malattia Account per 3-7 mesi di vita: durante questo periodo, la patologia viene diagnosticata nel 77% dei pazienti. Nei bambini oltre 1 anno, la sindrome si svolge solo nel 10% dei casi.

Tra la sindrome da Wester Sick-Sick è alta, la percentuale di mortalità e i bambini sopravvissuti alle convulsioni di età di 3 anni si stanno muovendo in un'altra forma di epilessia, più spesso nella sindrome di Lennox-Gasto. Con un trattamento adeguato, è possibile ottenere una remissione completa, ma il ritardo di sviluppo mentale viene solitamente osservato nei pazienti per molto tempo.

Forme della malattia

Ci sono 2 forme principali di sindrome occidentale.

1. Sintomatico - caratterizzato dalla presenza di una causa esplicita di condizioni patologiche: danni cerebrali, fattori genetici. In questa forma, i bambini hanno un ritardo iniziale nello sviluppo psicomotorio, il paziente è tormentato da diversi tipi di convulsioni, e i cambiamenti strutturali sono annotati nel suo cervello.
   

   La sindrome di wizest sintomatico è considerata il tipo più grave di malattia, e la previsione del trattamento e della vita è spesso deludente.

2. Criptogenico (idiopatico) - differisce dalla forma sintomatica ragioni visibili Marinaio e ha diagnosticato circa il 12% dei pazienti. Questa specie è caratterizzata da solo 1 tipo di convulsione, i cambiamenti strutturali del cervello non sono visualizzati e il ritardo di sviluppo avviene solo dopo il debito della malattia, quando le sue manifestazioni diventano ovvie. La varietà crittogenica ha una previsione relativamente favorevole per la vita e la piena cura, che scorre in una forma più semplice.

Nella sindrome di Veste, quasi tutti i muscoli sono coperti di convulsioni, tra cui collo, testa e arto. La riduzione è solitamente simmetrica per il lato sinistro e destro del corpo, dura fino a 10 secondi e può essere ripetuta molte volte durante il giorno.

A volte gli spasmi influenzano solo un gruppo muscolare. A seconda della localizzazione della loro lesione, le seguenti varietà di convulsione si distinguono durante la sindrome vestante:

• zatilicchny - convulsioni al collo estensibili con titolo della testa;
• quay (piegatura) - Riduzione dei muscoli muscolari-flessori situati a disposizione e collo: Nudders, il collegamento delle mani davanti al seno, ecc.;
• comune (estensibile) - convulsioni che coprono tutto il corpo: le braccia e le gambe sono disseminate ai lati, simile alla manifestazione del riflesso moro.

Se le convulsioni vengono ripetute troppo spesso, il bambino può addormentarsi subito dopo la loro risoluzione. Le convulsioni a lungo termine influenzano fortemente lo sviluppo: il bambino inizia a in ritardo dietro i pari del motore, dei piani mentali e mentali.

Cause di occorrenza

Spasmi infantili sofisticati Caratteristico della sindrome occidentale sorgono a causa dell'interazione impropria del barile del cervello e della sua corteccia. L'immaturità del sistema nervoso centrale provoca i disturbi tra il cervello e le ghiandole surrenali, come risultato della quale l'ipotalamo sintetizza troppo corticoliberismo. Un eccesso di questo ormone e provoca contrazioni muscolari tipiche della sindrome di Wea.

Nell'85-88% dei casi, i medici riescono a stabilire la causa di questa malattia. I seguenti fattori possono provocare la sindrome:

• ipossia durante il parto o periodo intrauterino;
• difetti congeniti dello sviluppo cerebrale;
• ferite generiche;
• infezioni intrauterine;
• anomalie genetiche e cromosomiche;
• asfissia;
• emorragie intracraniche;
• ischemia postnatale;
• encefalopatia;
• meningite;
• sclerosi tuberosa;
• neurofibromatosi;
• la sindrome dell'incontinenza del pigmento;
• fenilchetonuria;
• disturbi metabolici;
• tumori;
• predisposizione ereditaria.

Spesso l'impulso per l'inizio della malattia è la ricezione di nootropica o vaccinazione, ma questi fattori agiscono come un catalizzatore, e non una ragione indipendente. Se il corpo del bambino funziona in modo errato, la sindrome di Vesta sarà prima o successivamente si manifesta, qualsiasi cosa può servire come meccanismo di discesa: dalle vaccinazioni a una situazione stressante.

Sintomi e segni

Il primo segno della sindrome del giubbotto può essere un forte grido libero di un bambino. I medici della sezione sono cancellati su tutto sulla colica intestinale. La diagnosi corretta è fatta solo quando vengono visualizzati altri sintomi allarmanti:

• la mancanza o rallentando il ritmo dello sviluppo psicomotorio: il bambino non si gira e non si siede, non si allunga per i giocattoli, scompare un riflesso di presa;
• problemi di visione: il bambino non guarda negli occhi, non risolve la vista sugli articoli. Spesso i genitori sembrano vedere non vedere nulla;
• letargia muscolare (ipotensione);
• piacere e irritabilità;
• aspetto degli spasmi.

Le cause sono una manifestazione tipica della sindrome vestata. Distinguere i seguenti tipi di convulsioni:

• mioclonic - Piccola torsione simmetrica dei muscoli del corpo, degli arti e delle persone che si svolgono per serie a breve termine;
• tonico - tagli continui dei singoli gruppi muscolari: annuendo, scrollando le spalle di spalle, mescolando e allevamento arti, piegando il corpo a metà.

Di norma, le manifestazioni della sindrome di VESTA iniziano con convulsioni miocloniche, e nel tempo vengono trasformati in attacchi tonici. Più spesso, le convulsioni sono annotate durante il fallback e il risveglio, ma i fattori provocanti possono essere rumorosi suoni, spaventosi, così come stimolazione leggera e tattile.

I crampi sono caratterizzati da una borsa di studio, sottoposti a vicenda con un intervallo che non supera 1 minuto. A volte gli spasmi si manifestano sotto forma di fermate improvvise o gocce di un bambino, disturbi respiratori, nistagma o tagliare i bulbi oculari. Prima dell'attacco, il bambino può avere paura e urlare, e dopo, diventa pigro e assonnato.

Allo stesso tempo, l'intonacatura è osservata sull'elettroencefalogramma (EEG) - l'assenza di un normale ritmo dell'attività elettrica del cervello. In alcuni casi, può svilupparsi la sindrome cerebellar, che è caratterizzata dalle seguenti violazioni:

• trembermi;
• flaccidità muscolare;
• vertigini;
• incapacità di svolgere movimenti rapidi e complessi;
• il sintomo dell'assenza di una "spinta inversa".

Il sintomo della mancanza di "retromarcia": il paziente con forza piega la sua mano nell'articolazione del gomito. L'esploramento sta cercando di sanguinare, che il paziente ha resistenza, tenendo la mano nella posizione piegata. Quindi l'investigazione improvvisamente interrompe l'estensione, e la mano del paziente con il potere colpisce nel petto.

La sequenza dell'aspetto dei sintomi della sindrome ovest dipende dalla sua forma. Pertanto, con specie idiopatiche, il ritardo dello sviluppo psicomotorio è osservato dopo un debutto convulsivo, e il tipo sintomatico di malattia è caratterizzato dal ritardo di sviluppo iniziale, mentre gli spasmi infantili e le modifiche a EEG sono registrati in seguito.

A seconda delle manifestazioni cliniche e dei risultati dell'elettroencefalogramma dei pazienti, sono suddivisi in 3 gruppi di rischio.

1. Il primo gruppo comprende figli che sono diagnosticati con Drirritizia, ma non ci sono sintomi visibili della malattia. Tali bambini devono sottoporsi a un sondaggio annuale e non ha bisogno di un trattamento.
2. Il secondo gruppo di rischio appartiene ai bambini con i principali segni della sindrome occidentale e delle caratteristiche modifiche all'EEG. Sono nominati trattamento specialeE una volta ogni sei mesi passano un esame dettagliato.
3. Il terzo gruppo di rischio comprende pazienti con sintomi luminosi per i quali la mancanza di trattamento è equivalente alla morte.

Diagnostica tempestiva e trattamento adeguato Dare ai bambini con la sindrome Vesta una possibilità di migliorare la qualità della vita, e talvolta sul pieno restauro della salute.

Spasmi infantili del bambino - Video

Diagnostica

Al primo primo allarmante sintomo, è necessario mostrare il bambino a un neurologo, che può designare consultazioni aggiuntive in genetica, epilettologo, immunologo, endocrinologo, così come neurochirurgo. Dopo l'ispezione del bambino, il medico invia un piccolo paziente per indagini aggiuntive:

• EEG - Per identificare l'attività del cervello disorganizzato durante il sonno e la veglia;
• CT cerebrale - per determinare i cambiamenti nelle strutture cerebrali;
• MRI Brain - per una diagnosi accurata di disturbi strutturali e determinare la causa della sindrome vestata;
• Cervello dell'animale domestico - determinare i fuochi dell'ipotabolismo nei tessuti cerebrali;
• angiografia cerebrale - identificare patologie cerebrali vascolari;
• gruoscopia - Studiare i difetti della struttura del cranio.

Condurre questi studi ti consente di distinguere la sindrome da overa da malattie con sintomi simili:

• miocloss infantile;
• epilessia mioclonica infantile;
• epilessia rolandica benigna;
• sindrome di Sander;
• una varietà di zecche.

Le manifestazioni della sindrome da ovest sono spesso simili a Tik, ma alla stessa malattia spasmi muscolari Siamo provocati da spruzzi emotivi, e non ci sono violazioni su EEG.

A volte dopo l'elettroencefalogramma, si scopre che gli spasmi erano in realtà coliche o attacchi respiratorie. In ogni caso, per diagnosticare il medico può solo dopo tutte le indagini necessarie.

Trattamento della sindrome vesta

Con una diagnosi tempestiva e un trattamento adeguato della resistenza della malattia, è possibile ottenere oltre il 50% dei casi. Tuttavia, accade che la ricezione dei medicinali non influisce sul numero e dall'intensità degli attacchi e non contribuisce allo sviluppo del bambino. Il successo della terapia dipende dalle cause della malattia, il grado di danno cerebrale e la forma della sindrome vestata.

Terapia medica

Fino al 1958, la sindrome di Vesta era considerata una malattia incurabile, quindi la vera rivoluzione in questo settore è stata la scoperta di un effetto positivo sui pazienti dell'ormone adrenocorticotropico (farmaci ACTH) e del prednisone. Dosi e durata della terapia steroidi sono selezionate singolarmente, ma nella maggior parte dei casi gli attacchi diminuiscono o scompaiono durante l'uso di significativi dosaggi ACTH per 1-2 mesi. Al CEEG, con tale trattamento, i miglioramenti visibili sono tracciati: il Drirtitry scompare, viene visualizzato il ritmo normale dell'attività cerebrale.

Nei primi anni '90, si è verificata un'altra svolta in medicina: è stato scoperto un effetto positivo su Vigabatratrina (sabrile). Questo farmaco non dà tanto effetti collateraliCome ACTH, è meglio tollerato dai bambini, a seguito della sua ricezione nei pazienti ci sono meno recidive dopo la fine del trattamento.

Molto spesso, Vigabatrin viene utilizzato se la causa della sindrome vestata è diventata sclerosi tuberosa. In altri casi, questo strumento potrebbe non essere efficace come steroidi.

Per ridurre il numero e l'intensità delle convulsioni, è possibile applicare i seguenti anti-wurali:

• valproeva Acid;
• vitamina B6, che in dosi di grandi dimensioni agisce su alcuni pazienti è simile agli anticonvulsivanti.

Anticonvulsionanti nominati con sindrome occidentale - Galleria

Per migliorare lo sviluppo fisico e psico-emotivo, i medici sono solitamente prescritti ai farmaci per bambini che normalizzano il metabolismo e l'approvvigionamento del sangue al cervello. I nootropici sono raccomandati ai neonati con estrema cautela, poiché la stimolazione cerebrale può provocare un rafforzamento delle convulsioni anche sullo sfondo della ricezione anticonvulsante.

Va tenuto presente che i farmaci ormonali e steroidi danno forti reazioni avverse. I pazienti possono sorgere:

• fatica;
• depressione;
• incapacità di concentrazione;
• reazioni allergiche;
• disturbi endocrini;
• malattie del sistema nervoso periferico;
• lesioni del fegato.

Un medico competente insieme a medicine importanti di solito prescrive farmaci che aumentano l'immunità e sostengono il fegato. Durante tutto il corso, lo specialista deve monitorare costantemente le condizioni del paziente sulla base di esami del sangue e testimonianza EEG. Nel caso della terapia ormonale, il trattamento viene effettuato in ospedale.

Se le dosi di droghe sono state scelte correttamente e il paziente ha una tendenza positiva, il trattamento deve continuare a circa 1,5-2 anni dall'ultimo attacco.

Intervento chirurgico

Se gli spasmi infantili si sono dimostrati resistenti a terapia medicaE la risonanza magnetica è chiaramente visibile dal centro patologico, il neurochirurgo può raccomandare di commettere un'esistenza del cervello interessato. Durante l'operazione, un piatti specializzati il \u200b\u200bpicco di conchiglie del cervello, rimuove tumori e aneurismi vascolari, mentre cerca di applicare i metodi chirurgici più gentili.

Se le convulsioni si manifestano sotto forma di cadute improvvise, il paziente può essere mostrato da callosotomia - un'operazione sulla diffusione del corpo Corpore. Dopo intervento chirurgico I bambini di solito passano neurorerabaty in centri specializzati.

Fisioterapia

Le normali classi LFC per i bambini con la sindrome Vesta sono semplicemente necessarie per ripristinare la forma fisica e lo sviluppo di nuove abilità motorie. Di norma, dopo la cessazione degli attacchi, i bambini stanno rapidamente iniziando a sedersi, strisciare, camminare e persino correre, ma senza la corretta selezione di medicinali, la cultura fisica terapeutica non porterà i risultati dovuti.

Il LFC deve essere effettuato sotto la guida di un riabilitanologo sperimentale e solo dopo che tali classi consentiranno al medico partecipante. Altrimenti, l'intensità della convulsione può aggravare e peggiorare lo stato generale del bambino.

In parallelo con lo sviluppo delle capacità motorie, il bambino deve essere regolarmente impegnato in un difetto, uno psicologo e un logopeterapista che svilupperà il discorso e una piccola moto del bambino.

Metodi non convenzionali

Tra i metodi non convenzionali efficaci, si può distinguere il trattamento con le cellule staminali. Questo metodo è molto costoso e non riconosciuto come medicina ufficiale. Si basa sul fatto che le aree danneggiate del cervello sono restaurate a causa dell'amministrazione delle cellule staminali del donatore nel corpo.

Ad oggi, alcuni sono risolti per questa misura, anche se tale terapia è già riuscita a stabilirsi bene. Il trattamento con cellule staminali non può essere chiamato Panacea, ma aiuta alcuni pazienti.

Caratteristiche della nutrizione

Molti medici stranieri cercano buoni risultati Nel trattamento della sindrome da Wester che utilizza una dieta ketogenica. Si basa su un aumento del grasso e della riduzione di carboidrati e proteine. In questo caso, il metabolismo cambia, e il corpo inizia a produrre una grande quantità di chetoni, che riducono la frequenza e l'intensità della convulsione.

Una dieta ketogenica aiuta circa il 70% dei pazienti, e gli attacchi sono ridotti di più di 2 volte, e in alcune convulsioni dei bambini scompaiono affatto. Di norma, la dieta è prescritta ai bambini da 2 anni e non è particolarmente efficace nel trattamento dei crampi in adolescenti e adulti.

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Previsioni sui media, tasso di mortalità, durata della vita e prevenzione

In casi molto rari, la sindrome vesta passa spontaneamente, senza alcun trattamento. Più spesso gli attacchi vanno sotto l'influenza dei medicinali e intervento operativo.A volte la malattia viene trasformata in altre forme di epilessia.

La prognosi del trattamento dipende direttamente dalla forma della sindrome vestata.

1. Con varietà idiopatiche sono completamente restaurate dal 37 al 44% dei bambini. I pazienti rimanenti hanno alcune deviazioni nello sviluppo fisico e mentale.
2. Con la forma sintomatica, la previsione è molto peggio. L'assenza di conseguenze è osservata solo nel 5-12% dei casi, e la mortalità può raggiungere il 25%. Anche con il verificarsi di remissione della malattia nei bambini, il CRR sviluppa (ritardo mentale), paralisi cerebrale, autismo, arretratezza mentale, molti hanno difficoltà l'apprendimento, hanno problemi con la memoria, la concentrazione e il pensiero logico. Circa la metà dei pazienti, ci sono disturbi del motore. Tale previsione pessimistica è dovuta all'impatto negativo sul corpo della malattia sottostante. È dal suo flusso che dipende l'aspettativa di vita del paziente.

Le previsioni saranno più favorevoli con l'inizio del trattamento. Se i medicinali vengono scelti dalle prime settimane della malattia, le possibilità di recupero completo aumentano più volte. Dopo 1-2 mesi, la percentuale di un risultato favorevole diminuisce due volte.

Se il trattamento è iniziato in sei mesi e successivo dopo il debutto dei convulsioni, le possibilità di recupero saranno minime.

La condizione del bambino può peggiorare il ricevimento incontrollato di Nootrops e vaccinazione.

Prevenire la sindrome del gilet non esiste. È importante diagnosticare questa malattia nel tempo e scegliere correttamente il trattamento, quindi anche con forma sintomatica è possibile ottenere miglioramenti significativi e portare lo sviluppo del minore all'età il più possibile.

Dr. Komarovsky sui crampi per bambini - Video

La sindrome vesta è una malattia astuta e pericolosa. La percentuale della mortalità infantile è piuttosto elevata, quindi ai primi sintomi allarmanti è necessario contattare i medici e eseguire massimalmente diagnostica. La corretta selezione dei farmaci in congiunzione con la riabilitazione competente con la partecipazione di psicologi, difetti di difetti, logopeterapisti e specialisti del FFC aumentano le possibilità del bambino per completare il recupero.

Spasmi infantili - crampi caratterizzati da improvvisa piegatura del corpo in avanti, piegatura o estensione delle mani, tirando o flettendo le gambe.

Questo tipo di attacchi, di regola, è combinato con ipsaritmia su EEG.

Le cause possono trasmettere le proprie età circa 5 anni, ma possono trasformarsi in altri tipi di attacchi.

La fisiopatologia degli spasmi infantili è sconosciuta alla fine, ma questi attacchi possono riflettere la violazione dell'interazione tra la corteccia e il barile del cervello. La causa degli spasmi infantili può essere l'immaturità del CNS, i difetti dello sviluppo cerebrale e il danno cerebrale nei primi mesi di vita. Una causa comune dello sviluppo di spasmi infantili è la sclerosi tuberosa. La natura dei convulsioni può anche essere idiopatica.

Sintomi e segni di spasmi infantili nei bambini

Gli spasmi infantili iniziano con improvvise contrazioni rapide toniche del corpo e degli arti, a volte in pochi secondi. Gli spasmi vanno dai nodi luminosi testa fino a rabbrividire tutto il corpo. Sono accompagnati da flessione (Flexia), estensione (estensione) o, più spesso e flessione, ed estensione nei muscoli degli arti (spasmi misti). Gli spasmi sono solitamente ripetuti durante i gruppi di giorno, spesso diverse dozzine, per lo più poco dopo il risveglio, ea volte durante il sonno.

Di norma, gli spasmi infantili sono accompagnati da una violazione del motore e dello sviluppo mentale. Nelle fasi iniziali della malattia, è possibile una regressione dello sviluppo (ad esempio, i bambini possono perdere la capacità di sedersi o girare).

Un indicatore della mortalità prematura in spasmi infantili spazia dal 5 del 31%, la morte si verifica di età inferiore ai 10 anni e dipende dall'eziologia di quest'ultimo.

Diagnosi di spasmi infantili nei bambini

• Neurodializzazione.
• Video zagsna e veglia.
• Studi di laboratorio su indicazioni cliniche.

La diagnosi è stabilita sulla base dei sintomi clinici e della caratteristica immagine EEG. Viene effettuata esame preremo e neurologico, ma spesso i sintomi patognomonici non vengono rilevati, l'eccezione è la sclerosi tuberosa.

In EEG, nel periodo di InterCreant, di norma, viene rilevata un'immagine di intonacatura (caotica, poltonaggio del delta polimorfo e delle onde del delta e di Theta con scarichi multifocali sovrapposti. Forse diverse varianti (ad esempio, modificate - intonacatura focale o asimmetrica). Lo sfondo ictal EEG sta cambiando, l'attività epilettiforme intercotale è notevolmente indebolita.

I test per determinare la causa degli spasmi infantili possono includere:

• studi di laboratorio (ad esempio, un esame del sangue generale, la determinazione in glucosio siero del sangue, elettroliti, urea, creatinina, na, ca, mg, p, campioni di fegato), se si sospetta il disturbo metabolico;
• analisi di SMG;
• scansione del cervello (MRI e CT).

Trattamento di spasmi infantili nei bambini

Gli spasmi infantili con difficoltà sono trattabili e il modello ottimale della terapia è uno sconto. ACTG è usato per 20-60 unità intramuscolaremente una volta al giorno. Molti farmaci anticonvulsivi sono inefficaci; Preferibilmente, l'uso di cavità, la preparazione della seconda coda di selezione è clonezepam. Anche l'effetto dell'uso di Nitrazempama, Topiramato, Zonizamide o Vigabolin è noto.

Una dieta ketogenica può anche essere efficace, ma è difficile mantenerlo.

In alcuni casi, il trattamento chirurgico può avere successo.

Spa infantile

Spasme infantile o sindrome da Wester è chiamata sindrome epilettica. Spasmi disponibili sotto forma di una serie. Possono verificarsi con diversa intensità, intensificando o in calo del contrario. Il numero di attacchi può raggiungere fino a trenta e contare fino a venti episodi durante il giorno. Succede più spesso di notte. Lo studio dell'etiologia di questo stato è iniziato negli anni cinquanta del secolo scorso.

Spasmi infantili nei bambini

Gli spasmi infantili sono più comuni nei bambini di età inferiore ai tre anni. Per cento bambini nati rappresentano lo 0,4% dei caduti. Il primo attacco può accadere tra tre mesi a un anno. Il bambino che si trova sulla schiena altrumenta improvvisamente e inizia a piegare le mani, alza la testa, superiore I corpi e allo stesso tempo raddrizzano bruscamente le gambe. L'attacco può durare alcuni secondi ed essere multiplo e accompagnato da piangere e irritabilità. Prima di iniziare il sequestro, il bambino ferma l'attività attiva, non in Gulit, guarda un punto, potrebbe non muoversi. In futuro sviluppa altri tipi di manifestazioni convulsive. Anche il bambino ha una violazione dello sviluppo psicomotorio e un ritardo di intelligenza che può essere mantenuto in età adulta. Tali attacchi sono difficili da trattare.

Causa di spasmo infantile

A seconda dell'etiologia degli spasmi ci sono sintomatici e crittogenici. La ragione del loro evento può essere il seguente:

• danno o immaturità della corteccia del cervello;
• anomalie cromosomali e geniche;
• disturbi neurologici e psicofisici;
• disturbi durante il periodo di sviluppo intrauterino (ipossia, consegna prematura);
• malattie infettive durante la gravidanza (meningite virale batterica o herpes);
• sindrome di Down;
• sindrome sclerotica tubercolare;
• complicazioni durante il parto

In alcuni casi rari, la ragione può essere in vaccinazione della vaccinazione dell'ADC.

Tipi di spasmi infantili

Gli spasmi infantili sono tre specie. Estenorrous, flexor-extensor o flessore. Queste sono improvvise contrazioni dei muscoli della testa, degli arti, del corpo e del collo. Gli spasmi flessori sono chiamati ancora convulsioni dal tipo di coltello pieghevole o convulsioni salyam. Sembra che una persona si abbraccia. Gli spasmi estensoriali estendono improvvisamente il collo, gli arti inferiori e il torso in combinazione con l'estensione delle spalle. Come risultato di spasmi di flexor-extensor, azione mista. Gli spasmi infantili crittogenici si trovano nel 9-15% dei casi, il resto è sintomatico.

Spasmi infantili: diagnostica

Per determinare le cause di convulsione, viene eseguita un esame diagnostico medico completo. Per eliminare i disturbi metabolici, vengono eseguiti un certo numero di studi di laboratorio: sul contenuto del livello di glucosio, calcio, sodio, magnesio, aminoacidi. Per eliminare l'ipossia, vengono studiati i gas del sangue, la semina del fluido esistente nel corpo è presa. Anche il fluido spinale (liquore) è studiato. Un esame immunologico e virologico viene effettuato per eliminare l'infezione intrauterina. È anche necessario effettuare la tomografia a risonanza magnetica, tomografia per computer, Cranio e spondilografia. L'elettricitàfalografia fissa l'attività di attacchi acuti dell'onda. Per un'immagine completa della malattia, viene eseguito il monitoraggio del video degli spasmi. È necessario consultare un neurologo, una genetica, un discorsoterapista, un oculista, psicologo e psichiatra. Nei bambini piccoli, le funzioni cognitive secondo la procedura di Bazhenova sono stimate prima dell'anno. I bambini più grandi definiscono il livello di QI. Nella maggior parte dei casi, gli spasmi infantili vengono trasformati in epilettico dopo un po '. Il trattamento in questo caso da anticonvulsionanti non è sempre efficace.

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Epilessia. Spasmi infantili.

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Spasmi infantili - Sindrome epilettica osservata nei bambini fino ad un anno e caratterizzato da spasmi di flessore, estensor o flessore-extensor, ritardo di sviluppo neuro-psichico e la presenza di idrochritmia su EEG.

Sono possibili tre opzioni per gli spasmi infantili - flessore, estensor, flexor-extensor.

Gli spasmi flessori sono costituiti da piegatura improvvisa della testa, del collo e di tutti gli arti. Durante una parossismo piegatura di spasmi infantili, il bambino impressiona "abbracciarsi". Gli spasmi dell'estensore sono caratterizzati da un'improvvisa estensione del collo e del tronco, gli arti inferiori, combinati con l'estensione e il rapimento delle spalle. Una versione di estensione simile di spasmi infantili simula il reflex moro. Gli spasmi estensoriali flessori includono parossismi misti, manifestando il flexy del collo, il torso, gli arti superiori e l'estensione degli arti inferiori o, più raramente, piegando le mani e l'estensione delle gambe.

A seconda dell'eziologia, tutti gli spasmi infantili sono suddivisi in crittogeni e sintomatici. La convenienza della separazione degli spasmi infantili a proventi crittogeni ed epilettici dall'esperienza generalizzata da parte delle caratteristiche delle manifestazioni cliniche e del flusso di spasmi infantili.

Per gli spasmi infantili crittogenici sono caratteristici:

Mancanza di una chiara causa eziologica;

Normale sviluppo neuropsichico del bambino fino a quando la malattia è stata sviluppata;

Mancanza di altri tipi di convulsioni;

Mancanza di segni di danno cerebrale secondo i dati dei metodi di ricerca neuroradiologica (computer (CT) e tomografia a risonanza magnetica nucleare (NMR) del cervello).

Gli spasmi sintomatici sono una conseguenza di vari fattori eziologici. Per gli spasmi infantili sintomatici sono caratteristici:

Sviluppo neuropsichico ritardato fino alla causa della malattia;

Spesso - cambiamenti patologici negli studi CT-e NMR del cervello.

Gli spasmi infantili sono talvolta accompagnati da un grido, un sorriso smorfie, un'espressione spaventata del viso, spegnendo gli occhi, nistagm, l'espansione di alunni, palpebre, arti, palrio o arrossamento del viso, fermando il respiro. Dopo aver convulso, la sonnolenza è osservata, specialmente se la serie di attacchi era lunga. Nel periodo di interconcezione, i bambini sono irritabili, sonno plassico, disturbato. Le cause si verificano più spesso prima di addormentarsi o dopo il risveglio. I fattori provocano parossismi includono spavento, varie manipolazioni, alimentazione.

Gli spasmi infantili iniziano all'età del cuore e scompaiono nella prima infanzia. Dall'età di 6 mesi costituiscono il 67% del numero totale di episodi parossistici; da 6 mesi a 1 anno - 86%; Dopo 2 anni - 6%.

Gli spasmi infantili possono essere la prima manifestazione di una sindrome convulsiva in un bambino. I primi convulsioni sono un carattere abortivo e possono essere presi da genitori per la reazione di spavento, la manifestazione del dolore nello stomaco, ecc. Innanzitutto, sono single, allora la frequenza sta crescendo. In questa fase può essere remissione e esacerbazioni difficili da prevedere. Mentre il bambino cresce e lo sviluppo del bambino, la frequenza della convulsione diminuisce. La durata media degli spasmi infantili - da 4 a 30-35 mesi. Dopo 3 anni, sono rari. Secondo P. Jeavons, ecc. (1973), nel 25% dei bambini, gli spasmi infantili sono terminati sotto l'età di 1 anno, nel 50% - fino a 2 anni, nel resto - fino a 3-4, a volte 5 anni.

Le modifiche a EEG (Gypsumithmia) non sono sempre correlate con l'inizio della convulsione, a volte appaiono in qualche modo più tardi. Ipsaritmia è caratteristica del cervello in via di sviluppo ed è osservata solo con spasmi infantili nei bambini piccoli.

La caratteristica concomitante universale degli spasmi infantili è il ritardo nello sviluppo mentale, che è osservato nel 75-93% dei pazienti, anche la formazione delle capacità motorie è violata. Pertanto, i bambini in tenera età è più corretto parlare del ritardo nello sviluppo psicomotorio, che è già notato nella fase iniziale della malattia. Diventa più distinto quando appaiono una serie di convulsioni. Il grado di ritardo dipende dall'inizio dell'inizio della convulsione e dalle caratteristiche premorbide del bambino. Normalmente lo sviluppo psicomotorio prima che la comparsa di convulsione sia osservata nel 10-16% dei bambini.

Questa epilessia inizia nell'infanzia con un improvviso rabbocco di tutto il corpo, un nodo veloce, simile al saluto orientale - entrambe le rive sono sollevate e verso il lato, la testa si appoggia sul petto, il look è diretto. Molto spesso prima delle prime convulsioni di questo tipo, in tutte le probabilità, il danno cerebrale è già arrivato. Circa il 20% dei bambini non rileva alcuna modifica prima del primo attacco.
L'epilessia per tali bambini è molto meglio. Il trattamento è estremamente difficile. Una diagnosi accurata rapida e un trattamento adeguato sono cruciali. Correnti attualmente utilizzate, ad esempio, gli ormoni (deposito sinasciano, ACTH), Valploat (Depaakin, Convoilelex, Apilexin) e benzodiazepine (Anteltexin, clonazepam) hanno un effetto collaterale e, purtroppo, non sempre in grado di influenzare il corso maligno della malattia , Anche se gli attacchi si fermano. Gli attacchi indicano solo la malattia del cervello, e non per il corso di questa malattia. Alcuni periodi di miglioramento non dovrebbero essere rivalutati in modo che non ci sia delusione. La maggior parte dei pazienti deve osservare costantemente il medico dell'entipologo.
Un altro nome per questa forma di sindrome da epilessia vesta (questo è il nome del medico che alla fine del secolo scorso ha descritto per la prima volta questa malattia da suo figlio).

Sindrome ovest (spasmi infantili)

Le caratteristiche cliniche ed elettroencefalografiche degli attacchi epilettici nei bambini variano a seconda dell'età. Un esempio visivo di tali fenomeni dipendenti dagli occhi sono spasmi infantili - un tipo unico di attacchi associati alla prima infanzia. Gli spasmi infantili sono un fenomeno specifico dell'età che si verifica nei bambini solo nei primi due anni di vita è più comune - nell'intervallo da 4 a 6 mesi e circa il 90% dei pazienti - fino a 12 mesi. L'incidenza della sindrome vestata è stimata come 0,4 per 1000 bambini nati vivi.

Definizione

Le caratteristiche di questa sindrome includono attacchi mioclici, asciugatura del gesso su EEG e un ritiro dello sviluppo psicomotorio. Questa triade è a volte indicata come sindrome vestata. Tuttavia, gli spasmi infantili non sono chiaramente conformi a questa definizione. Altri nomi della malattia si trovano in letteratura: spasmi massicci, convulsioni di salaamos, spasmi flessori, attacchi per il tipo di "coltello pieghevole", massicci convulsioni miocloniche, convulsioni mioclonici infantili.

Tipicamente, gli spasmi infantili hanno una natura stereotipata di un figlio. Inoltre, il verificarsi di spasmi infantili sotto forma di una serie è caratteristica.

Nonostante il fatto che questi attacchi assomigliano a convulsioni miocloniche o toniche, gli spasmi infantili sono un tipo separato di attacchi. La contrazione mioclonica è una rapida riduzione del fulmine durata limitata, mentre le convulsioni toniche sono una lunga riduzione muscolare dell'intensità crescente. Il vero spasmo include una caratteristica riduzione muscolare, continuando 1-2 c e un massimo di un picco più lento dei miocloni, ma più veloce delle convulsioni toniche.

Gli spasmi infantili sono suddivisi in tre tipi: flessore, estensione e flessore di flessamento misto. Gli spasmi di flessamento sono contrazioni a breve termine del torso muscolare del flessore, del collo, degli arti superiori e inferiori. Gli spasmi nei muscoli delle estremità superiori causano le mani da portare, "come se il bambino si abbraccia con le sue mani" o, al contrario, allevare le mani piegate nelle articolazioni del gomito, in diverse direzioni. Gli spasmi dell'estensore includono, la contrazione muscolare prevalentemente estensibile, causando una rapida estensione tagliente del collo e del torso in combinazione con estensione e assegnazione o leader mani, yoga o arti superiori e inferiori allo stesso tempo. Gli spasmi di flexor-extensor misti includono la flessione del collo, del corpo e degli arti superiori e dell'estensione degli arti inferiori o che piegano gli arti inferiori e l'estensione delle mani in combinazione con un grado variabile di flessione del collo e del torso. A volte gli spasmi asimmetrici che assomigliano a una "postura di schermitrice" si stanno sviluppando. Gli spasmi infantili sono spesso combinati con la deviazione degli occhi o dell'aspetto di Nistagma.

Gli spasmi asimmetrici possono verificarsi se non vi è alcuna riduzione bilaterale simultanea nei muscoli degli arti. Questo tipo di spasmi si trova di solito nella forma sintomatica di spasmi infantili in bambini con gravi danni cerebrali, l'agente del corpo di mais o una combinazione di queste violazioni. Tali sintomi neurologici locali, come la deviazione degli occhi o girare la testa, possono essere combinati con gli spasmi simmetrici e asimmetrici. Gli spasmi asimmetrici di solito si verificano isolati, ma possono anche sviluppare dopo un attacco focale o precederlo; In alcuni casi, gli spasmi infantili possono verificarsi simultaneamente con un attacco generalizzato o focale.

Gli spasmi infantili si verificano spesso sotto forma di una serie ("spasmi di cluster"). L'intensità e la frequenza degli spasmi in ciascuna serie possono migliorare, raggiungere il picco, e quindi è progressivamente diminuito. Il numero di attacchi nella serie varia in modo significativo e potrebbe superare i 30 spasmi. Anche il numero di episodi al giorno varia; Alcuni pazienti hanno fino a 20 al giorno. Una serie di spasmi infantili può svilupparsi di notte, anche se sono raramente osservati durante il sonno. Durante o dopo una serie di spasmi infantili, di regola, c'è un pianto o irritabilità del bambino.

Gypsaritmia in un bambino con spasmi infantili. Attività disorganizzata ad alta ampiezza nella voce di sfondo, intermessi con picchi multifocali e onde affilate

Il carattere caotico dell'EEG crea l'impressione della completa disorganizzazione del ritmo cortico. Durante il sonno, ci sono scarichi di polispars e onde lente. È sorprendentemente risparmio in alcuni pazienti con mandrini assonnati in combinazione con anomalie espresse della voce di sfondo EEG. Nella fase del sonno veloce, è possibile ridurre la gravità dell'intonaco o la sua completa scomparsa. Gli spasmi infantili sono associati a una diminuzione della durata complessiva del sonno e della durata del sonno veloce. Sono descritte diverse varietà di Drirritemia, compresi i modelli con la sincronizzazione dell'inter impassante, il focus resistente delle scariche anomali, gli episodi di riduzione dell'ampiezza e l'attività ad onda lenta ad alta ampiezza in combinazione con onde e punte taglienti separate. Vari modelli di modello in gesso non sono spesso correlati con la previsione della malattia.

Sebbene i typpsitymy o il modello di asciugatura modificato siano i tipi più comuni di attività patologica intercrena su EEG, in alcuni pazienti con spasmi infantili, questi modelli EEG potrebbero essere assenti. In alcuni casi, potrebbe esserci la mancanza di intonacare all'inizio della malattia e l'aspetto di questo modello più tardi, nel processo di sviluppo della malattia. Sebbene l'intonaco sia associato principalmente a spasmi infantili, questo modello si verifica in altre malattie.

Come un motivo intercotale, anche i cambiamenti ictali su EEG con spasmi infantili sono anche variabili. Il modello EEG più caratteristico durante un attacco è costituito da onde positive nella regione del vertice-centrale; Potrebbe anche esserci una rapida ampiezza bassa (con una frequenza di attività di 14-16 hz) o rivestimento diffuso della curva, denominata "evento elettro-decrementato".

La presenza di anomalie focali è una delle varianti del modello principale del gesso, che può essere associato a attacchi focali, gli attacchi focali possono precedere una serie di spasmi infantili, accompagnarlo o svilupparsi in combinazione con esso. Questa osservazione suggerisce che i "pacemeteri" corticali possono svolgere un ruolo importante nello sviluppo di spasmi infantili.

L'immagine elettroencefalografica in questa malattia è incoerente e può sottoporsi a evoluzione nel tempo. Alcuni pazienti con spasmi infantili nel debutto delle malattie possono essere assenti. In altri pazienti, potrebbe esserci un rallentamento dell'attività bioelettrica in combinazione con un'attività epilettiforme rara, in futuro c'è una trasformazione in un modello di intonacatura. La ri-conduzione dello studio elettroencefalografico nel processo di ulteriore osservazione può essere necessaria per dimostrare un modello di intonaco (in quei bambini che non hanno intonacare all'inizio della malattia).