HYENA slimības bar infekcijas ārstēšana. Hyena-Barre sindroma ārstēšanas iezīmes

Hyien - Barre sindroms ir slimība, kurā tiek iznīcināta nervu šķiedru (Myeline) čaumalas, kas noved pie kustību traucējumiem, jutīguma traucējumiem. Tas parasti attīstās pēc kāda laika pēc cieta infekcijas.

Melin ir īpašs nervu šķiedru apvalks, kas ir nepieciešams nervu impulsu pārvadāšanai. Hyien - Barre sindromā to iznīcina sava ķermeņa imūnsistēma. Parasti imūnsistēma konstatē un iznīcina svešzemju priekšmetus (piemēram, infekcijas slimību cēloņsakarības), bet dažos gadījumos tas sāk cīnīties ar vietējiem šūnām. Mierina apvalka bojājuma dēļ ir slimības izpausme: muskuļu iedarbība, tirpšana ekstremitātēs un citi. Lielākā daļa pacientu nepieciešama hospitalizācija.

Savlaicīga ārstēšana ļauj sasniegt pilnīgu atveseļošanos, lai gan dažiem cilvēkiem ir vājums muskuļos, nejutīguma sajūta.

Krievu sinonīmi

Akūts iekaisuma demielinizācija poliradiculoneuropātija, akūta polyradiculīts.

Sinonīmiangļu

Guillain-Barre sindroms, akūta idiopātisks polineurīts, akūta iekaisuma demielinoša polyradiculoneuropātija.

Simptomi

• Samazinot jaudu muskuļos, tirpšana - pirmais kājās, tad virsējo ķermeņi
• Intensīva sāpes plecu jostas, muguras, gurniem
• Košļājamā, rīšanas, skaņu izrunu, sejas sejas izrunu, muskuļu spēka rādītāju samazināšanās rezultātā
• Krāpšanos vai palēninot sirds saīsinājumu ritmu
• Paaugstināšana vai samazinājums artēriju spiediens
• Elpošanas traucējumi, pieaugot plaušu mākslīgai ventilācijai (ko veic īpašs aparāts, ja neatkarīga elpošana ir neefektīva)
• Urīna kavēšanās
• Aizcietējums

Vispārīga informācija par slimību

Hyien - Barre sindroms - slimība, kurā Mielinic Shell no nerviem tiek iznīcināts, kā rezultātā nervu impulsi ir traucēti, un jauda muskuļos ir samazināts.

Precīzi slimības cēloņi nav zināmi. Vairumā gadījumu simptomi parādās 1-3 nedēļu laikā pēc nodošanas akūta infekcija Elpošanas sistēma, kuņģa-zarnu trakta infekcijas.

Šīs infekcijas var izraisīt šie un citi patogēni:

• campylobacteriums ir ietverti inficēto putnu gaļā un izraisa kuņģa-zarnu trakta infekciju, ja persona ir apdzīvota organismā;
• gripas vīruss;
• epstein - Barr Virus (infekcijas mononukleozes cēloņsakarība);
• mycoplasma var izraisīt plaušu iekaisumu cilvēkiem, kas inficēti ar imūndeficīta vīrusu (HIV).

Arī sākuma faktors slimības attīstībā var būt vakcinācija, darbības intervences.

Svarīgu lomu spēlē autoimūnu mehānismi. Imūnsistēma cīnās ar svešzemju priekšmetiem, kas nonāk organismā. Atbildot uz infekciju, tiek ražotas īpašas olbaltumvielu daļiņas - antivielas. Viņi atklāj un neitralizē dažādas infekcijas, vīrusus. Saskaņā ar pētniekiem, saskaņā ar Hyeien - Barre sindromu, antivielas ne tikai iznīcina cēloņsakarīgo vielu infekcijas, bet arī bojāt čaulu nervu šūnu, tas ir iespējams sakarā ar līdzību molekulārās struktūras šiem objektiem.

Myelin shell aptver nervu šķiedras un nodrošina noteiktu nervu impulsu ātrumu starp smadzenēm un dažādas struktūras organisms. Nervu impulsu pārejas pārkāpums muskuļu šķiedrām noved pie muskuļu iedarbības samazināšanās. Tiek ietekmētas arī autonomās nervu sistēmas nervu šķiedras (kas regulē darbību iekšējie orgāni). Tajā pašā laikā var traucēt sirds un asinsvadu sistēmas darbu, mainot sirds ritmu, asinsspiedienu utt.

Ar smagām slimības formām ir iespējamas šādas komplikācijas.

• Elpošanas traucējumi. Rodas vājuma vai paralīzes rezultātā (pilnīga spēja pārvietot elpošanas muskuļus un apdraud pacienta dzīvi. Gadījumos, kad neatkarīga elpošana ir neefektīva, tiek veikta plaušu mākslīgā ventilācija (ar īpašu aparātu palīdzību).
• Pārkāpumi sirds un asinsvadu sistēmas darbā.
• Ilgstoša kustība. Palielina risku trombembolija (bloķēšana asinsvadu ar asinsriti, kā rezultātā asinsrites traucējumi).
• Propesidery - Dead āda, mīksto audumu pamatā, kas rodas ar ilgstošu pacientu immobilitāti asins apgādes traucējumu dēļ.

Slimība attīstās vairākas nedēļas, un zaudēto funkciju atjaunošanai var prasīt vairākus mēnešus. Vairumā gadījumu notiek pilnīga atveseļošanās.

Kas ir riska grupā?

• Saskaras ar jauniem un veciem cilvēkiem.
• Pacientiem ar dažiem infekcijas slimībām.
• Pārvietoti ķirurģijas iejaukšanās.

Diagnostika

Guien - Barre sindroma diagnoze ir diezgan sarežģīta, jo nav konkrētu pētījumu, kas ļauj to atklāt. Tajā pašā laikā diagnoze ir balstīta uz klīnisko izpausmju analīzi, pētot slimības vēsturi, analizē, lai novērstu citas nervu sistēmas slimības.

Laboratorijas diagnostika ir ļoti svarīga.

• Olbaltumvielu kopīgs Likoorā. Mugurkaula šķidrums (dzēriens) ir mazgā galvu un muguras smadzenes. Dažādas nervu sistēmas slimības izraisa dažas izmaiņas tās sastāvā. Ar Giljana sindromu - Barre, olbaltumvielu līmenis dzērienu pieaug.

Lai novērstu citas slimības, var būt nepieciešams veikt šādus laboratorijas pētījumus:

• . Ļauj noteikt vienotu elementu skaitu asinīs: ,. \\ t Samazinot eritrocītu skaitu un, iespējams, paaugstinot leikocītu līmeni - ar dažādiem iekaisuma procesiem.
• . Šis rādītājs atšķiras no normas, kad dažādas slimībasJo īpaši, palielinās ar iekaisuma procesiem organismā.
• . Ar nepietiekamu skaitu B vitamīna korpusā anēmija var attīstīties, pārkāpjot nervu sistēmas darbā. Daži nervu sistēmas bojājumu simptomi B 12-valsts anēmijā ir līdzīgi Guien sindroma izpausmēm - Barre.
• Smago metālu atklāšana urīnā. Smago metālu uzkrāšanās (piemēram, svina) organismā veicina nervu sistēmas sakāvi un polineuropātijas attīstību (dažādu nervu sakāvi).

Citi pētījumi:

• Elektromogrāfija. Ļauj noteikt elektriskos impulsus, kas nāk uz nerviem uz muskuļiem. Saskaņā ar to intensitāti nervu šķiedru vadītspēja tiek novērtēta, jo īpaši elektrodi tiek pārklāti uz studiju muskuļiem. Pētījums tiek veikts mierīgā stāvoklī un kad muskuļi ir samazināts.

Papildu pētījumi

• Magnētiskās rezonanses tomogrāfijas (MRI). Diagnostikas metode, kas balstīta uz magnētiskā lauka iedarbību uz cilvēka ķermeni. Pēc saņemto signālu apstrādes tiek iegūti ķermeņa iekšējo struktūru slāņi. Ļauj novērst citu nervu sistēmas slimību klātbūtni (piemēram, apjoma veidojumi).

Ārstēšana

Slimības ārstēšana konservatīva. Dažādi preparāti tiek izmantoti, lai novērstu individuālās izpausmes slimības, cīņa pret komplikācijām Guien sindroms - Barre.

Visefektīvākais ir šādas metodes:

• Plazmapherēze. Pacients ņem asinis, kas ir sadalīts šķidrā daļā (plazmā) un porciju, kas satur asins šūnas (sarkanās asins šūnas, leikocīti, trombocīti). Pēc tam asins šūnas tiek atgrieztas cilvēka ķermenī, un šķidruma daļa tiek noņemta. Tas sasniedz savdabīgu asins attīrīšanu no antivielām, kas var iznīcināt mielīna nervu apvalku.
• Ievads imunoglobulīns intravenozi. Immunoglobulīns satur antivielas no veseliem asins donoriem. Tie bloķē pacienta antivielu destruktīvo ietekmi uz nerviem.

Ir ļoti svarīgi saglabāt organisma traucētās funkcijas (plaušu mākslīgā ventilācija), rūpīgi rūpēties par pacientu, lai veiktu sarežģījumu novēršanu, kas saistītas ar ilgstošu pacientu nemieru.

Atgūšanas periods izmanto terapeitisko fizisko kultūru, fizioterapiju, lai atjaunotu dažādu muskuļu grupu spēku.

Novēršana

Īpaša novēršana Guien sindroms - Barre nepastāv.

• Kopējais olbaltumvielu daudzums

Literatūra

• Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison "principi iekšējās medicīnas (18 ed.). Ņujorka: McGraw-Hill Medicīnas izdevējdarbības nodaļa, 2011. Nodaļa 385. Guillain-Barré sindroms.
• Carey Foster, Neville F. Mistry, Parvin F. Peddi, Shivak Sharma, Vašingtonas rokasgrāmata medicīnisko terapiju (33. ed.). Lippincott Williams & Wilkinsphiladelphia, 2010.23 Neiroloģijas traucējumi. Guillain-Barré sindroms.

Guillana Barre sindroms attiecas uz smagām autoimūnām slimībām, kas ietekmē perifēro nervu sistēmu. Visbiežāk sastopamā izpausme ir asas tetrapapes, pārvietojot visus četrus ekstremitātes kļūst gandrīz neiespējami. Citas kustības tiek pārtrauktas, tostarp rīšana, spēja paaugstināt plakstiņus un pašaizliedzību. Neskatoties uz to, slimības gaita ir labdabīga, vairums gadījumu beidzas ar atveseļošanos. Ir retāk pāreja uz hronisku kursu vai recidīvu. Hyien-Barre sindroms ir atrodams visās valstīs neatkarīgi no to attīstības līmeņa ar tādu pašu frekvenci - aptuveni 2 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju, nav atkarīga no seksualitātes. Slimība var ietekmēt dažādu vecumu pacientus.

Kāpēc notiek sindroms?

Vadošais attīstības mehānisms ir autoimūns. Vairumā gadījumu slimības sākums ir pirmajās trīs nedēļās pēc akūtas elpošanas vai zarnu infekcijas. Tā kā slimība ir pietiekami daudz laika, un infekcijas procesam raksturīgajam simptomiem ir laiks nodot, pacienti paši paši par sevi nepazīst viens ar otru. Iemesls var būt šādi patogēni kā:

• epstein-Barra vīruss vai herpes cilvēka 4 tipa;
• mikoplazma;
• campylobacter izraisa infekcijas caureju;
• citomegalovīruss.

Pētnieki konstatēja, ka šīm patogēnu "čaulai" ir līdzība ar Axon mielīna mitru perifēro nervu. Šo līdzību izraisa nervu uzbrukums ar antivielām, kas sākotnēji tiek ražotas un izplatītas asinīs, reaģējot uz infekcijas līdzekļa izskatu. Šo parādību sauc par "molekulāro mimikriju" un izskaidro, kāpēc imūnsistēmas uzbrūk savus ķermeņa audus.

Ir gadījumi, kad sindroms notiek pēc vakcinācijas, pēc tam Ķirurģiskas operācijas un aborti, supercooling, stress. Dažos gadījumos iemesls nav atrasts.

Kā man izpausties sindroms?

Vairākas dienas, maksimāli līdz 1 mēnesim, muskuļu vājums palielinās kājās, grūtības rodas, staigājot. Tālāk mēs esam vājināti, pēdējie cieš no imitācijas muskulatūras. Šādiem simptomiem ir atsevišķs nosaukums - augošā īpašuma paralīze.

Bet dažreiz paralīze sākas uz augšu, ar rokām, izplatot uz leju, bet vienmēr cieš no visām ekstremitātēm.

Katru piekto gadījumu papildina ķermeņa muskuļu paralīze, proti, diafragmas un starpkomitūras muskuļi. Ar šādu paralīzi elpošana kļūst neiespējama, ir nepieciešama plaušu mākslīgā ventilācija.

Bieža izpausme - Bulbārija sindroms vai divpusēja mīkstās debesis muskuļu paralīze, kad nav iespējams norīt un skaidri runu.

Kopā ar motoru šķiedrām dažreiz ietekmē jutekļus. Jutīguma pārkāpumi attīstās, cīpslu refleksi ir samazināti, pieskrūvēti sāpes ekstremitātēs. Pils ir izteikta "neiropātiskā" raksturs - dedzināšana, strāvas sajūta, tirpšana. Iegurņa traucējumi ir reti, bet visbiežāk urinēšanas saglabāšana, kas dažos gadījumos ir apvienota ar lieko urīna ražošanu.

Tiek pievienota veģetatīva disfunkcija, kas izpaužas asinsspiediena svārstības, sirdsdarbība, citi traucēti sirds ritms, svīšana, zarnu kustības trūkums.

Klasifikācija

Vairākas formas piešķir atkarībā no tā, vai mielīna apvalks ir bojāts vai Axon, attiecībā uz plūsmas smagumu un prognozi:

• akūta iekaisuma demielinizējoša polineuropātija vai OWD, kad mielīna apvalks tiek iznīcināts;
• akūta motora vai sensoro-motora axonālā neiropātija, kad ir iznīcināti axoni;
• reti formas - Miller Fisher sindroms, akūta pandisavtonia un citi, kuru biežums nepārsniedz 3%.

Diagnostikas notikumi

• muskuļu vājums ekstremitātēs, kas progresē;
• samazināts vai trūkst cīpslu refleksu no pirmajām slimības dienām.

Kurš arī uzsver papildu funkcijas, kas apliecina diagnozi, uz kuru:

• simetrijas bojājums;
• simptomi palielinās ne vairāk kā 4 nedēļas;
• jutības traucējumi pēc "cimdiem un zeķēm";
• cranial smadzeņu nervu, īpaši sejas sejas iesaistīšana;
• iespējamā spontāna funkciju atjaunošana pēc slimības progresēšanas pārtraukšanas (tā sauktā "plato");
• veģetatīvo pārkāpumu klātbūtne;
• hipertermijas trūkums (ja ir drudzis, to izraisa citas infekcijas);
• palielināt proteīna daudzumu mugurkaula šķidrumsTajā pašā laikā šūnu kompozīcija nemainās (proteīna šūnu disociācija).

Galīgā diagnoze nav iespējama bez elektronehuromiogrāfijas vai ENG. Šis pētījums atklāj, kura nerva daļa ir bojāta - mielīna korpuss vai Axon. EngM arī precīzi nosaka sakāves ilgumu, smagumu un atveseļošanās iespēju.

Tā kā papildus Hyien-Barre sindromam ir vairāki asas, subakejas un hroniskas polineuropātijas, eleganoomying ļauj jums veikt diferenciāldiagnostiku starp tām un veicināt pareizu ārstēšanas taktiku.

Bieži vien diagnozi ir nepieciešama jostas punkcija, kam seko dzērienu pētījums, un tas var būt arī informatīvs šādas analīzes kā:

• asinis uz autoantibodies uz neironu struktūrām;
• asinis gammaglobulīniem A klases (it īpaši, ja ir plānota imūnglobulīna terapija);
• neirofilenta biomarķieri (daļa no neirona citoplazmas);
• tau-olbaltumvielu marķieri (īpašs olbaltumvielu iznīcinošs neironiem).

CALT klīnikas speciālisti papildus izmanto savus diferenciālo diagnostikas algoritmus, kas ļauj ticami atšķirt hyien bāru sindromu no citām slimībām, kas rada progresējošu muskuļu vājumu visās ekstremitātēs vai tetrapireps.

Mūsu ārsti

Ārstēšanas noteikumi

Šodien ir zināmas divas galvenās patogenētiskās Guillana Barre sindroma ārstēšanas metodes, un abas ir veiksmīgi izmantotas Calvt speciālisti. Šī plazmapherēze un intravenoza imūnterapija. Šīs metodes var izmantot izolētas vai izmantot kompleksā, tas viss ir atkarīgs no konkrētās klīniskās situācijas. Ārstēšana ir paredzēta, lai likvidētu imūnsistēmas cirkulē pacienta asinīs, vai neitralizēt tos. Abas ārstēšanas metodes ir līdzvērtīgas, gandrīz vienmēr noved pie atgūšanas. Ārstēšana pārtrauc perifēro nervu iznīcināšanas procesu, samazina atgūšanas perioda ilgumu, palīdz samazināt neiroloģisko deficītu.

Plasherēze ir asins attīrīšanas darbība. Tiek izmantota aparatūras plazmapheresis par nepārtrauktiem separatoriem, kura laikā no organisma izvēlētajām asinīm ir sadalīts vienotos elementos (vai asins šūnās) un plazmā (vai serumā). Visas toksiskās vielas ir plazma, tāpēc tā tiek noņemta. Cilvēks atgriež savu asins šūnas, ja nepieciešams, šķīries plazmas aizvietojošos risinājumus vai donoru plazmā. Procedūras ilgums ir apmēram pusotru stundu, visa kurss sastāv no 3 vai 5 sesijām. Saistīts ne vairāk kā 50 ml / kg plazmas ķermeņa svara.

Ārstēšanas procesā tiek kontrolēti asins rādītāji: elektrolīti, hematokrīts, koagulācijas laiks un citi.

Intravenozā imūnterapija ir cilvēka imūnglobulīna G klases narkotiku ieviešana. Šie imūnglobulīni pārtrauc antivielu ražošanu uz saviem nerviem, samazinot vielu, kas atbalsta iekaisumu. Šīs zāles tiek parādītas Guienen-Barre sindroma patoģētiskai ārstēšanai gan pieaugušajiem, gan bērniem.

Vienlaikus ar īpašu ārstēšanu, rūpīga pacientu aprūpe ir nodrošināta, kas ietver novērst profilaksi, pneimoniju, līgumus. Bieži vien ir nepieciešama vienlaicīga infekciju ārstēšana. Venozās trombozes novēršana tiek veikta, tiek veikta barošana ar zondes, ekskrēcijas funkcija tiek kontrolēta. Leģenī pacienti ir pakļauti pasīvai vingrošanai, kā arī agrīnai vertikālei, ļaujot izvairīties no asins plūsmas traucējumiem. Draudus sazināties ar kontaktu (locītavu kustības), parafīna procedūras ir iespējamas. Ja nepieciešams, motora simulatori, kuru pamatā ir bioloģiskā atgriezeniskā saite.

Pacienti ar bojājumiem mielīna čaumalām tiek atjaunoti ātrāk, axonal bojājumi prasa ilgāku rehabilitācijas periodu. Asa bojājumi bieži atstāj neiroloģisko deficītu, grūti koriģēt.

Novēršana

Galvenā metode ir pilnīga infekciju ārstēšana, ko mēs uzskatām par banālu, parasto. Hyien Barre sindroms bieži attīstās ar nelielu imunitātes vājināšanos, kas ir iespējama katrai personai.

Vieglākais veids, kā aizsargāt sevi, ir pārbaudīt pašreizējo imūnsistēmu. Tas aizņem tikai dažas dienas, un konstatētās novirzes var paātrināt savlaicīgi.

Kaltā klīnikas ārstu rīcībā ne tikai jaunākās diagnostikas iekārtas, bet arī jaunākās medicīniskās metodes, kas saņēmušas pasaules atpazīstamību. Galvenā profilakses loma pieder pacientam, kurš ir adresēts pārbaudei un ārstēšanai savlaicīgi.

Ir pārbaudīts iLive saturs medicīnas ekspertiLai nodrošinātu visaugstāko iespējamo precizitāti un atbilstību faktiem.

Mums ir stingri noteikumi Par informācijas avotu izvēli un mēs atsaucīsimies tikai uz autoritatīvām vietnēm, akadēmiskajiem pētniecības institūtiem un, ja iespējams, pierādītu medicīnisko pētījumu. Lūdzu, ņemiet vērā, ka numuri iekavās (uc) ir interaktīvas atsauces uz šādiem pētījumiem.

Ja jūs domājat, ka kāds no mūsu materiāliem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, izvēlieties to un nospiediet Ctrl + Enter.

Hyien-Barre sindroms (akūta idiopātiska poleeurite; LANDRY paralīze; akūta iekaisuma demielinizēšana polyradiculoneropātija) ir akūta, parasti strauji progresīva iekaisuma poleideuropātija, ko raksturo muskuļu vājums un mērens distālās jutības zudums. Autoimūna slimība. Diagnostika klīniskiem datiem. Guillana Barre sindroma ārstēšana: plazmapherēze, U-globulīns, saskaņā ar plaušu mākslīgās ventilācijas liecību. Sindroma iznākums ir ievērojami uzlabojies ar atbilstošu atbalsta ārstēšanu saskaņā ar intensīvas terapijas nodalīšanas nosacījumiem un mūsdienu imūnmodulācijas terapijas metožu izmantošanu.

, , , , , , ,

ICD-10 kodekss

G61.0 Hyien Barre sindroms

Epidemioloģija

Saslimstība ir no 0,4 līdz 4 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju gadā. Hyien Barre sindroms ir novērots jebkurā vecuma grupās, bet biežāk cilvēkiem 30-50 gadus veci, ar vienādu biežumu vīriešiem un sievietēm. Rasu, ģeogrāfiskās un sezonālās atšķirības biežuma biežumam Hyien-Barre sindroms nav raksturīgs, iespējams izņēmums ir gadījumi akūtu motora axonālo neiropātiju, kas ir visbiežāk Ķīnā, un parasti ir saistītas ar zarnu infekciju dēļ Campylobacter Jejuniun tādēļ vasarā bieži rodas nedaudz bieži.

Saslimstība ir ievērojami palielināta pēc 40 gadiem. Gadu no Guillana Barre sindroma, 600 cilvēki mirst Amerikas Savienotajās Valstīs. Tādējādi Guillana Barre sindroms ir ļoti svarīga veselības problēma, īpaši svarīga vecāka gadagājuma cilvēkiem.

, , , , ,

Guillana Barre sindroma cēloņi

Visbiežāk iegūtā iekaisuma neiropātija. Autoimūna mehānisms nav pilnībā pētīts. Ir zināmas vairākas iespējas: Demonstrācija dominē dažos, Axon cieš citās.

Aptuveni 2/3 gadījumi sindroms parādās 5 dienu laikā - 3 nedēļas pēc tam infekcijas slimība, darbības vai vakcinācija. 50% gadījumu slimība ir saistīta ar infekciju Campylobacter Jejuni,enterovīrusa un herpes vīrusi (ieskaitot citomegalovīrusu un mononukleozi vīrusus), kā arī Mycoplasma spp.1975. gadā bija uzliesmojums, kas saistīts ar vakcināciju programmu pret gripas gripu.

, , , , ,

Patogenēze

Demielinizācija un iekaisuma infiltrācija mugurkaula nervu un proksimālo nervu saknēm var izskaidrot Guienen-Barre sindroma klīniskos simptomus. Tiek uzskatīts, ka slimības patoģenēzē ir iesaistīti gan humorālā, gan šūnu imunitāte. Limfocītu un makrofāgu klātbūtne perivozny zonās un to mijiedarbība ar mielinizētiem aiņiem galvenokārt norāda uz autoimūnu reakciju iespējamo lomu demyelinizēšanas procesā. Šis noteikums ir apstiprināts ar iepriekšējiem novērojumiem, saskaņā ar kuru laboratorijas dzīvnieku imunizācija perifēro mielīnu ar adjuvantu izraisa eksperimentālo alerģisko neirītu. Lai gan nākotnē tika pierādīts, ka tīrvērtīgi mielīna proteīni - piemēram, mielīna P2 vai peptīdu fragmentu proteīns P2 un proteīnu ro - var izraisīt eksperimentālo neiropātiju, šīs savienojumu antivielas ir reti konstatētas Guien-Barre sindroma laikā. T-šūnas izolētas no liesas un limfmezgli no žurkām, kas imunizēts ar P2 sintētisko peptīdu 53-78 var reproducēt ar smagu eksperimentālu alerģisku neirīta singenisko pelēm. Tādējādi šūnu un, iespējams, humorālie imūnsistēmas var mediate izveidot eksperimentālu modeli iekaisuma bojājumiem perifēro nerviem.

Pēdējos pētījumos uzmanība tika pievērsta glikokonjugātu un lipopolysaharīdu lipopakarīdu lipopolyaharīdiem, Schwann šūnu vai asu membrānu membrānām kā pamata antigēniem, uzsākot iekaisuma / imūnās atbildes reakciju ar Guienen-Barre sindromu. Detalizētajā pētījumā, kas veikts Japānā, antigēni tika identificēti pacientiem Campylobacter Jejuni. Šajā pētījumā, penner metode tika izmantota, lai atklātu termostable lipopolysaharīdu, un noteikt termoļūdens proteīna antigēnas - Lior metodi. Antigēnu pildspalva 19 un Lio 7 S. Jejuni.mums bija biežāk pacientiem ar Hyena-Barre sindromu (attiecīgi 52 un 45% gadījumu) nekā pacientiem ar sporādisku enterītu izraisīja S. Jejuni.(Attiecīgi 5 un 3%) un bija saistīti ar antivielu titra uz GM1 pieaugumu (iespējams, pateicoties GML līdzīgu lipopolysaharīda antigēna klātbūtnei). Saskaņā ar citām valstīm, infekcija S. Jejuni.daudz mazāk bieži pirms SGB attīstības attīstību. Turklāt pacientu ar antigelila antivielu procentuālais daudzums bija daudz mainīgāks, vilcinās no 5% līdz 60%. Turklāt netika konstatēta korelācija starp antivielu klātbūtni uz GM1 un slimības klīnisko un elektrofizioloģisko izpausmēm.

Fisher Miller sindroms bieži tiek konstatētas antivielas uz GQLB. Immunohistoķīmisko GQLB metožu izmantošana, tas tika atklāts cilvēka galvaskausa nervu paranodālajā reģionā, innervating acis. Ir konstatēts, ka GQLB antivielas var bloķēt pārraidi neiromuskulārās peles sistēmā.

Hyien-Barre sindroma ezera automaģistrāļu laikā S. Jejuni infekcija bieži bija pirms Antiviela GM1 Ganglioside un C3D papildinājuma aktivizēšanas produkts bija saistīts ar Acceum kustības dzinēju šķiedrām.

Antivielas uz GMI var arī sazināties ar Ranvarier pārtveršanu, tādējādi traucējot impulsus. Turklāt šīs antivielas var izraisīt motoru šķiedru galu deģenerāciju un intramuskulāras Axonus, kas nesen tika parādīts pacientiem ar akūtu motora Axonal polineuropātiju. Enterīts izraisa S. Jejuni var izraisīt Guienen Barre sindromu, uzlabojot Gamma Delta-T-limfocītu produktus, kas var aktīvi piedalīties iekaisuma / imūnās procesos. Augsts līmenis serumā necrozes audzēja-alfa (FNO-A), bet ne interleukin-1b vai šķīstošo interleukin-2 receptoriem, korelē ar elektrofizioloģiskām izmaiņām Hyien Barre sindromā. Pētījums par paraugiem, kas iegūti autopsijā, norāda, ka vismaz dažos gadījumos klasiskā akūta iekaisuma demyeelinizing forma Guien-Barre sindroma ir iesaistīts papildinājumā - tas norāda uz atklāšanu uz ārējās virsmas Schvanna šūnu C3D- un C5D-9 -Componenti, kas veido membrānas sūknēšanas kompleksu.

Tādējādi sindroma laikā Guillana Barre pārstāv lielākā daļa no sastāvdaļām, kas parasti ir iesaistītas imunoloģisko slimību patoģenēzē. Lai gan glikoponegāta antivielas, visticamāk, piedalīsies vairāku dažādo Guienen Barre sindroma klīnisko formu patoģenēzē, to precīzā loma nav zināma. Pat ja antivielas uz GM1 ir klāt, tās var piedzimt ne tikai ar GM1, bet arī ar citiem glikolipīdiem vai glikoproteīniem, kurām ir līdzīgas ogļhidrātu teritorijas. Šajā sakarā specifiski Svannov šūnu vai asu membrānu antigēni, pret kuriem ir vērsta iekaisuma / imūnās atbildes reakcija, kā arī imūnglobulīnu iespējamā loma prasa skaidrojumu. Turklāt daudzos gadījumos Guienen-Barre sindroms nav pazīmju par iepriekšēju vai vienlaicīgu infekciju. S. Jejuni,antivielas uz GM1 vai citas mikroorganisma pazīmēm, kuru antigēni var uzsākt imūnreakciju (piemēram, molekulārās mimikrijas dēļ).

Nervi un autopsijas biopsijā iegūto materiālu izpēte liecina, ka šūnu imūnsistēmas arī veicina Guienen-Barre sindroma attīstību. Smagos Guillana Barre sindroma gadījumos ir limfocīti un makrofāgi visā motociklu šķiedrās no saknēm, un aktivētās makrofāgi ir cieši cieši saistīti ar mielīnu vai phagocyse mielīnu. Kaut arī eksperimentālais modelis iekaisuma neiropātija ieguva datus, kas apliecina līdzdalību T-limfocītu nervu bojājumiem, nav pārliecinošu pierādījumu, ka tas notiek pacientiem ar Guien-Barre sindromu. Pašlaik uzkrātie dati apstiprina aktivēto T-limfocītu iesaistīšanu, kas šķērso hematorefalisko barjeru un uzsākšanas demielinizāciju kopā ar antivielām līdz konkrētiem nervu šķiedru, citokīnu (piemēram, TNF-A un interferon-y) antigēniem, iespējams, papildināt komponentus, iespējams, tostarp membrānas kompleksu un Aktivētās makrofāgi.. Ir vajadzīgi papildu pētījumi, lai noskaidrotu katra no šiem elementiem, kā arī secību, kādā tās ir iesaistītas Guillana Barre sindroma patogenēzē.

, , , , , , , , , , ,

Guienen Barre sindroma simptomi

Guienen-Barre sindroma simptomi ir lēna pannas dominēšana (kas ir proksimāls, dziļāk), jutības traucējumi ir mazāk izteikti. Tas ir tipisks, ka gandrīz simetrisks vājums ar parestēziju sākas ar kājām, retāk ar rokām vai galvu. 90% gadījumu vājums sasniedz maksimālo slimības 3. nedēļā. Dziļi cīpslu refleksi izkrist. SPHINCTER funkcija tiek saglabāta. Ar smagu plūsmu pusi gadījumos ir acīmredzama sejas un orofing muskuļu vājums. 5-10% gadījumu, intubācija un IVL ir nepieciešami sakarā ar paraloģijas elpošanas muskuļiem.

Dažreiz (acīmredzot, ar izvēles formu), izteikta veģetatīvā disfunkcija ar asinsspiediena vilcināšanās, antidiurētiska hormona patoloģiskā sekrēcija, aritmija, zarnu vitrāžas, urīna aizkavēšanās un skolēnu reakcijas pārkāpums gaismā. Fisher sindroms ir reta versija Guillana Barre sindroms, ierosina Ofthalmoplegia, ataksija un Isflexia.

Pirmie simptomi, to izskatu un dinamikas secība

Tipiski gadījumos Guillana Barre sindroms sākas ar muskuļu vājumu un / vai sensoro traucējumi (Sajūta nejutīgums, parestēzija) apakšējos ekstremitātēs, kas dažu stundu vai dienā attiecas uz augšējo ekstremitātēm.

Pirmie Giljana Barre simptomi ir jutības traucējumi, piemēram, parestēzija pēdās. Lai gan jau bieži tiek konstatētas jutīguma traucējumu objektīvās pazīmes, tās parasti ir plaušas. Agri un ārkārtīgi nepatīkami pacientiem ar slimības izpausmēm var būt dziļi daudzas sāpes Muguras un sāpīgā diesestēzijā ekstremitātēs. Paraliances sākotnēji var iesaistīt apakšējās ekstremitātes, un pēc tam ātri, vairākas stundas vai dienas, izplatīties augšupejošā virzienā līdz augšējām ekstremitātēm, atdarināt, bulvārī un elpošanas muskuļus. Tomēr notikumu attīstība ir iespējama, kad slimība sākas ar vājuma mīmiskiem muskuļiem un augšējo ekstremitātēm, tad ietver apakšējās ekstremitātes. No paša sākuma simptomi parasti ir simetriski, un paralīzi papildina cīpslu un periosteal refleksu nokrišana vai vājināšanās. Hyien Barre sindromā bieži iesaistās veģetatīvās šķiedras. Veģetatīvie simptomi tiek konstatēti aptuveni 50% gadījumu, bet sfinktera funkcijas parasti necieš. Slimībai ir monophāzis plūsma: pēc nejaušības perioda simptomu, kas turpinās vairākas dienas vai nedēļas, periods plato seko ilgums vairāku dienu vairākus mēnešus, pēc kura atjaunošana notiek vairāku mēnešu laikā. 1976. - 1977. Gadā tika palielināts Hyena-Barre sindroma biežums, kas saistīts ar cūkgaļas gripas vakcīnas imunizāciju, bet imunizācijas laikā ar citu gripas vakcīnas versiju 1980-1988, kas nav reģistrēta līdzīgā fenomenā.

Klasiskajos gadījumos, kas izpaužas ar motora, jutīgu un veģetatīvu simptomu kombināciju, kas balstās uz poliradiculoneuropātijas demielinizēšanu, Guienen-Barre sindroma diagnoze reti izraisa grūtības. Tomēr ir atrodama arī Guillana Barre sindroma aksonālā versija, kas galvenokārt izpaužas ar motoru traucējumiem un akūtu motora sensororyaxonālo neiropātiju. Akūta Axonal forma parasti izpaužas kā rupjākais funkcionāls defekts, un tam ir nelabvēlīgāka prognoze. Oftalmoplegijas kombinācija, Hi-Ereflexia ataksija ir raksturīga citai Guillana Barre sindroma versijai, kas pazīstama kā Miller Fisher sindroms. No diagnostikas viedokļa, ja nav simptomu galvaskausa nervu, pat ar saglabāto funkciju sfinkers, tas ir nepieciešams, lai novērstu muguras smadzenes ar palīdzību neirovizācijas. Diferenciāldiagnostikā ir svarīgi arī paturēt prātā akūtu intermitējošo porfīriju, intoksikāciju ar metāliem, kas spēj izraisīt akūtu poleideuropātiju, kā arī sistēmiskas slimības, piemēram, infekcijas mononukleoze, paranoplastiskie sindromi vai dažādi vielmaiņas traucējumi. HIV inficētie pacienti ir predisponēti ar polineuropātijas vai polyradiculoneuropātijas attīstību, kas var būt saistīts ar Hyena-Barre sindromu, citomegalovīrusu poliradiculoneuropātiju vai limfomu. Šīs valstis ir grūti nošķirt tikai uz klīniskās izpausmesBet pētījums par cerebrospinālā šķidruma polyradiculoneuropathies laikā, kas saistīts ar HIV infekciju, parasti atklāj neitrofilu pleelitozi un vīrusu replikācijas pazīmes.

Veģetatīvā disfunkcija (ieskaitot izmitināšanas traucējumus, sāpes vēderā un krūtīs, artēriju hipotensija, tahikardija) var ievērojami saasināt pacienta stāvokli un kalpo kā nelabvēlīga prognostiska zīme. Vienā no pētījumiem, subklīniskās pazīmes iesaistīšanos gan simpātisko un parazimātisko nervu sistēmu, kas konstatēts ar testiem veģetatīvo funkciju, tiek atzīmēti lielākajā daļā pacientu.

Ziemeļamerikas motora deficīta smagums

• Trešie pacienti attīsta elpošanas mazspēju.
• Vairumā gadījumu, ir virsmas jutīguma traucējumi formā gaismas vai mērenu hipo vai hiperestēzijas ar poliarektriskā tipa (saskaņā ar tipa "zeķes un cimdi"). Bieži iezīmēja sāpes gurniem, jostas un ogu apgabalos. Tie var būt gan nociceptīvi (muskuļi), gan neiropātiski (sensoru nervu bojājuma dēļ). Dziļas jutības traucējumi (īpaši vibrācijas un muskuļu-locītavu jūtas), nodzēš ļoti raupjus (līdz pilnīgam zaudējumus), atklāj apmēram pusi no pacientiem.
• Augstuma nervu sakāvi novēro lielākajā daļā pacientu. Ir iespējams iesaistīties jebkura galvaskausa nervu procesā (izņemot I un II kursu), bet ar vislielāko noturību, sakāvi VII, IX un X pāri tiek novēroti, kas izpaužas pararares imitēt muskuļus un buljoslas traucējumi.
• Veģetatīvie traucējumi tiek novēroti vairāk nekā puse pacientu, un tos var pārstāvēt ar šādiem pārkāpumiem.
  • Pārejoša vai noturīga artēriju hipertensija vai retāk arteriāla hipotensija.
  • Sirds aritmijas, visbiežāk sinusa tahikardija.
  • Potēšanas traucējumi [vietējie (plaukstas, apstāšanās, seja) vai vispārējā hiperhidroze].
  • GTS funkciju traucējumi (aizcietējums, caureja, retos gadījumos zarnu obstrukcija).
  • Pelvica orgānu funkciju pārkāpumi (parasti urīna aizkavēšanās) reti sastopami, tie parasti ir vāji un tranzīts.
• Kad Miller Fisher sindroms klīniskajā attēlā dominē klīniskajā attēlā, kas parasti ir Cerebelchkova funkcija, retos gadījumos - jaukta (cerebelchikovo jutīga) un daļēja vai kopējā oftalmoplegia, ir iespējams arī uzvarēt citu galvaskausu nervi (VII, IX, X). Parares parasti ir vāji redzami, ceturksnī gadījumu ir jutīguma traucējumi.

, , , ,

Diagnostikas kritēriji Guienen-Barre sindroms

, , , , , , ,

Giljana Barre sindroma pazīmes, kas nepieciešamas diagnostikai

• A. Progresīvā muskuļu vājums vairāk nekā vienā ekstremitātē
• B.Eleflexia (tenden refleksu trūkums)

Gilla Barre sindroma pazīmes, kas atbalsta diagnozi

• A. Klīniskās pazīmes (uzskaitītas svarīguma secībā)
  • Progresēšana: muskuļu vājums attīstās ātri, bet pārtrauc progresēšanu 4 nedēļu laikā pēc slimības sākuma.
  • Relatīvais simetrijs: simetrija ir reti absolūts, bet ar vienu ekstremitāšu sakāvi, pretējs ir arī pārsteigts (komentārs: pacienti bieži ziņo simetriskums slimības sākumā, bet ar objektīvu bojājuma pārbaudi, kā likumu , simetrisks).
  • Subjektīvi un objektīvi simptomi jutīguma traucējumi.
  • Galvaskausa nervu sakāve: mīmisko muskuļu parēze.
  • Restaurācija: parasti sākas 2-4 nedēļu laikā pēc tam, kad tas apstājas, progresējot slimību, bet dažreiz var ilgt vairākus mēnešus. Lielākajai daļai pacientu ir pilnīga funkciju atjaunošana.
  • Veģetatīvie pārkāpumi: Tahikardija un citi aritmija, posturālā arteriālā hipotensija, artēriju hipertensija, vasomotor traucējumi.
  • Drudža trūkums slimības debijā (dažos gadījumos drudzis debijā slimības ir iespējama starpskolas slimību vai citu iemeslu dēļ; drudža klātbūtne neizslēdz Hyien Barre sindromu, bet palielina iespējamību klātbūtni citu slimību, jo īpaši poliomielīta).
• B. Iespējas
  • Izrunā jutīguma traucējumi ar sāpēm.
  • Vairāk nekā 4 nedēļu progresēšana. Dažreiz ir iespējams progresēt slimību daudzas nedēļas vai nelielu atkārtojumu klātbūtnē.
  • Progresijas izbeigšana bez sekmīgas atjaunošanas vai izteikto atlikušo simptomu saglabāšanu.
  • SPHINKTER iezīmes: Parasti sfinkteri netiek ietekmēti, bet dažos gadījumos ir iespējams urinēšanas traucējumi.
  • Sakauj CNS: ietekmē Guien-Barre sindromu, ietekmē perifēro nervu sistēmu, ticamus pierādījumus par CNS bojājumiem. Dažiem pacientiem ir rupjš uzbrukums smadzeņu rakstura, patoloģisko apstāšanās pazīmes pagarinājuma tips, dyarthria vai izplūdušo līmeņa sensoro traucējumu (nozīmē vadīšanas veida traucējumus), bet tie neizslēdz diagnozi Guienen-Barre sindromu, ja ir citas tipiskas simptomi
• C. Izmaiņas šķidrumā, kas apstiprina diagnozi
  • Proteīns: 1 nedēļa pēc slimības sākuma olbaltumvielu koncentrācija šķidrumā kļūst paaugstināts (pirmajā nedēļā tas var būt normāls).
  • Cits: mononukleāroņu saturs šķidrumā līdz 10 no 1 μl (kad leikocītu saturs ir 20 1 μl, un tas ir nepieciešams, lai pārbaudītu. Ja to saturs ir vairāk nekā 50 no 1 μl, Gilla Barre sindroma diagnoze noraida; izņēmums ir pacienti ar HIV infekciju un kaļķu burreliozi).

Gillas Barre sindroma pazīmes, kas izraisa šaubas par diagnozi

1. Izteikts noturīgs asimetrija parēzes.
2. Izturīgie iegurņa pārkāpumi.
3. Iegurņa traucējumu klātbūtne slimības debijā.
4. Mononukleāro leikocītu saturs šķidrumā ir vairāk nekā 50 no 1 μl.
5. Polimorfoid leikocītu klātbūtne šķidrumā.
6. Skaidrs jutīguma traucējumu līmenis

Gilla Barre sindroma pazīmes, izņemot diagnozi

1. Ļaunprātīga izmantošana šobrīd gaistošie organiskie šķīdinātāji (toksikomija).
2. Porphyrins apmaiņas traucējumi, kas nozīmēja akūtas intermitējošas porfīra diagnozi (palielināts izdalīšanās ar porpobilinegēnu vai aminolevulīnskābi).
3. Nesen nodota difterija.
4. Neiropātijas simptomu klātbūtne intoksikācijai ar svinu (augšējo ekstremitāšu muskuļu, dažreiz asimetriski, ar izteiktu sukas ekstensora vājumu) vai intoksikācijas rezultātā izteiktu vājumu.
5. Tikai sensoro traucējumu klātbūtne.
6. Uzticama diagnoze cita slimība, kas izpaužas ar sindromu Guienen-Barre simptomatomijas (poliomielīts, botulisma, toksisks polineuropātija).

Formas

Pašlaik Hyien-Barre sindroma ietvaros ir atšķirīgas četras galvenās klīniskās iespējas.

• Akūta iekaisuma demielinizēšana Polyradiconeuropathy - visbiežāk (85-90%), klasiskā Guienen-Barre sindroma forma.
• Guienen Barre sindroma aksonārās formas ir ievērojami mazāk izplatītas (10-15%). Akūtu motora axonālo neiropātiju raksturo izolēts bojājums, ko rada motoru šķiedru, visbiežāk Āzijas valstīs (Ķīna) un Dienvidamerikā. Ar akūtu motora sensoru asu neiropātiju, tiek ietekmētas gan motora, gan jutīgas šķiedras, šī veidlapa ir saistīta ar ilgstošu plūsmu un nelabvēlīgu perspektīvu.
• Miller-Fisher sindroms (ne vairāk kā 3% gadījumu) raksturo Ofthalmoplegia, Cerebellar uzbrukums un isflexia ar parasti zemsprieguma iet.

Papildus galvenajam, nesen vairākas citas netipiskas slimības formas ir atšķirtas - asas pandisavtonia, akūta sensorā neiropātija un akūta galvaskausa polineuropātija, kas novērota ļoti reti.

, , , , , , ,

Guillana Barre sindroma diagnoze

Vācot anamnēzi, ir jāprecizē šādi aspekti.

• Provocēšanas faktoru klātbūtne. Pirms vairākiem 80% Guillana Barre sindroma gadījumu pirms 1-3 nedēļu laikā ir noteiktas slimības vai valstis.
• - Gruzijas infekcijas, augšējais elpceļu vai cita lokalizācija. Ar vislielāko noturību, asociācija ar zarnu infekciju, ko izraisa Campylobacter Jejuni.Personām, kas pārvietojās campylobacteriozi, risku attīstīt Hyien Barre sindromu 2 mēnešus pēc slimības ir aptuveni 100 reizes lielāks nekā kopējā populācijā. Guillana Barre sindroms var attīstīties arī pēc herpes vīrusu izraisītajām infekcijām (citomegalovīruss, Epstein-Barr Virus, vīruss varicella-zoster), haemophilus gripas,mycoplasmas, Corey, parotīts, Lime Burrelioze utt. Turklāt Guienyen-Barre sindroms var attīstīties ar HIV infekciju.
• Vakcinācija (anti-izpildvaras, prognozējamas, pret gripu utt.).
• Darbības intervences vai ievainojumi jebkuras lokalizācijas.
• Reģistratūra zāles (Trombolītiski preparāti, izotretinoīns utt.) Vai kontakts ar toksiskām vielām.
• Dažreiz Hyena-Barre sindroms attīstās pret autoimūnu (sistēmisko sarkano lupus) un audzēja (limfogranulomatozes un citu limfomas) slimību fonu.

Laboratorijas un instrumentālie pētījumi

• Vispārējie pētījumi ( vispārējā analīze Asinis, vispārējā urīna analīze).
• Biochemical asins analīze: seruma elektrolītu koncentrācija, gāzes sastāvs arteriālo asiņu. Plānojot īpašu terapiju ar G klases imūnglobulīniem, ir jānosaka ig frakcijas asinīs. Zema koncentrācija IGA parasti ir saistīta ar tās iedzimto deficītu, šādos gadījumos ir liels risks attīstīt anafilaktiskā šoks (imūnglobulīna terapija ir kontrindicēta).
• Dzīvības dzērienu izpēte (citoze, proteīna koncentrācija).
• Seroloģiskie pētījumi, ja aizdomās par dažu infekciju etioloģisko lomu (Marķieri HIV, Cytomegalovīruss, Epstein-Barr Virus, BORRELIA BURGDORFERI, CAMPYLOBACTER Jejuniutt.). Ja ir aizdomas par poliomielītu, viroloģiskiem un seroloģiskiem (titru antivieliem pārī serumu) pētījumi ir nepieciešami.
• EMG, kuru rezultāti ir būtiski svarīgi, lai apstiprinātu diagnozi un definīciju formas Guienen-Barre sindromu. Jāatceras, ka EMG rezultāti var būt normāli pirmajā slimības nedēļā.
• NeuroVulization metodes (MRI) neļauj apstiprināt diagnozi Guienen-Barre sindroma, bet var būt nepieciešams diferenciāldiagnozi ar CNS patoloģiju (akūta pārkāpums smadzeņu cirkulācijas, encefalīts, myelites).
• Ārējās elpošanas funkcijas uzraudzība [vitālās gaismas kapacitātes noteikšana (saraustītas), lai savlaicīgi atklātu indikācijas pacienta tulkojumam IVL.
• Smagos gadījumos (īpaši ar strauju slimības progresēšanu, spuldzes traucējumiem, izteiktiem veģetatīviem traucējumiem), kā arī IVL laikā, uzrauga galvenos svarīgos rādītājus (intensīvas terapijas apstākļos): asinsspiediens, EKG, impulsu oksimetrija, ārējs Elpošanas funkcijas un citas (atkarībā no konkrētās klīniskās situācijas un terapijas).

, , ,

Neirofizioloģiskie kritēriji Hyien-Barre sindroma klasifikācijai

Norma (visām zemāk redzamajām zīmēm jābūt klāt visos pētītajos nervos)

1. Distālā motora latentums
2. F-Wave un tās latentuma saglabāšana
3. SRV\u003e 100% no normas apakšējās robežas.
4. M-reakcijas amplitūda, stimulējot distālajā punktā\u003e 100% no apakšējās robežas.
5. M-atbildes amplitūda, stimulējot proksimālā punktā\u003e 100% no normas apakšējās robežas.
6. "M-reakcijas amplitūdas attiecība stimulēšanas laikā stimulējot M-atbildes proksimālā temperatūrā / amplitūdā, stimulējot distālā punktā"\u003e 0.5

Primārā demyelinizing bojājums (vismaz viena no vismaz divu pētāmo nervu pazīmēm ir nepieciešama vai divu zīmju klātbūtne vienā nervā, ja visi citi nervi nav satraukti un m-atbildes amplitūda stimulācijas laikā distālais punkts\u003e 10% no normas apakšējās robežas).

1. Standarta motoru latentums\u003e 110% no augšējās robežas (\u003e 120%, ja m-atbildes amplitūda, stimulējot distālajā punktā
2. "M-atbildes amplitūdas attiecība, stimulējot M-atbildes proksimālā temperatūrā / amplitūdā, stimulējot distālajā punktā" 20% no normas apakšējās robežas.
3. F-Wave latentums\u003e 120% no normas augšējās robežas

Primārā asa sakāve

• Visu iepriekš minēto pazīmju trūkums visos pētītajos nervos (pieļaujams viens no tiem vienā no nerviem, ja m-atbildes amplitūda, stimulējot distālajā punktā

Nervu nejaušība

• M-atbilde, stimulējot distālā, nav iespējams zvanīt kādā no nerviem (vai ir iespējams zvanīt tikai vienā nervā pie tās amplitūda

Neskaidrs sakāve

Neatbilst kritērijiem jebkurai no iepriekš uzskaitītajām veidlapām

Šī veidlapa var ietvert primārās smagās aksonopātijas gadījumus, smagu distālo demielināciju ar virkni un sekundāru baldriāna deģenerāciju pēc demielinizācijas; Neurofizioloģiski tie nav iespējams tos atšķirt.

Indikācijas, lai konsultētos ar citiem speciālistiem

• Ārstēšana pacientiem ar smagiem Guien-Barre sindroma veidiem tiek veikta saistībā ar atdzīvināšanas un intensīvās terapijas ārstu.
• Var būt nepieciešami izteikti sirds un asinsvadu traucējumi (noturīga izteikta artēriju hipertensija, aritmija), var būt nepieciešama konsultācija par kardiologu.

Papildu pētījumu metožu dati

Svarīgs diagnostikas vērtība Sindromā Guillana Barre ir elektromogrāfija (EMG) un pētījums par pākšaugu ātrumu uz nerviem, kā arī cerebrospinālā šķidruma izpēte. Sākot no 3-7 dienām pēc pirmā simptomu parādīšanās elektrofizioloģiskās pārbaudes, palēnināšanos motorā un (mazākā mērā) par sensorām šķiedrām, pagarinājums distālās latenpijas un latento periodu F-Wave, samazinot Darbības (M-atbildes) kopējā muskuļu potenciāla amplitūda un dažkārt jutekļu potenciāla, kā arī fokusa un asimetrisku rīcības bloki, kas norāda uz segmentālu demyelinizing polineuropātiju. No otras puses, sensoro potenciālu amplitūdas akūtas axonālā polineuropātija un sensoro šķiedru ātrums var būt normāli, bet ir samazinājums par kopējā darbības muskuļu potenciāla amplitūdu un tikai nelielu palēnināšanos kustības šķiedru rīcība. Ar bojājumiem gan motoru, gan sensorās šķiedras, tas var būt aptuveni mainīts gan darbības kopējā darbības un darbības potenciālu darbības, gan distālajā Lancer un ātrumu ir grūti izmērīt, kas norāda uz smagu motora sensoru aksonopātiju. Ar Millera zvejnieka sindromu, izpaužot ataksiju, Ophtalmoplegiju Jareeflexia, muskuļu stiprums joprojām ir saglabāti, un EMG rādītāji un ekstremitāšu nervu ātrums var būt normāli.

Pētījumā cerebrospinālais šķidrumspacientiem ar Hyena-Barre sindromu, olbaltumvielu satura pieaugums līdz līmenim, kas pārsniedz 60 mg / dl, ar normālu citādi (ne vairāk kā 5 šūnas 1 μl). Tomēr pirmajās slimības dienās olbaltumvielu saturs cerebro-mugurkaula šķidrumā var būt normāli, savukārt citozozes palielināšanās līdz 30 šūnām 1 μl neizslēdz diagnozi Guienen-Barre sindroma.

Tā kā teļu nervu bioptāta pētījumā netiek konstatētas iekaisuma vai demielīnizācijas pazīmes, šī metode nav iekļauta standarta pētījumu klāstā lielākajā daļā pacientu ar Guienen-Barre sindromu, bet var būt svarīgi zinātnē pētniecība. Patomorfoloģiskie pētījumi liecina, ka proksimālās nervu un mugurkaula sakņu departamenti tiek prezentēti galvenokārt ietekmē Hyiren-Barra sindromu: tieši tiem pietūkums, segmentālā demielinizācija, endonervia mononukleāro, tostarp makrofāgu infiltrācija. Mononuclearls mijiedarbojas gan ar Schwann šūnām, gan ar mielīna čaulu. Lai gan centrālajā nervu sistēmā var atklāt Hyena-Barre sindromu - poliradiconeuropātiju, patoloģiskas izmaiņas var noteikt centrālajā nervu sistēmā (CNS). Lielākajā daļā 13 autopsijas gadījumu mononukleoloģija infiltrācija limfocītu un aktivēto makrofāgu tika konstatēts mugurkaula, tilta tilts. Tomēr CNS neatklāja primāro demielinizāciju. Ar ilgu plūsmu, dominējošais iekaisuma šūnu veids centrālajā un perifērā nervu sistēmā tika aktivizētas makrofāgi, turklāt tur tika konstatēti CD4 + un CD8 + T-limfocīti.

, , , , , , , , , , , ,

Diferenciāldiagnoze

Guillana Barre sindroms ir jānošķir no citām slimībām, kas izpaužas asas perifērijas ierīces, galvenokārt no polio (īpaši bērniem agrīnā vecumā) un citas polineuropātijas (difterija, porfīrijā). Turklāt līdzīgi klīniskais attēls Viņiem var būt bojājumi muguras smadzenēm un smadzeņu mucām (šķērsvirziena mielīts, insults verteburilarilar sistēmā) un slimības ar traucētu neiromuskulāro transmisiju (miastic, botulism).

• Ar diferenciāldiagnozi ar poliomielītu, dati par epidemioloģiskās vēstures jāņem vērā, klātbūtne debijas no slimībām drudzis, simptomi no kuņģa-zarnu trakta, asimetrija bojājuma, nav objektīvu jutīguma traucējumi, augsta citoze šķidrumā . Poliomielīta diagnozi apstiprina viroloģiskie vai seroloģiskie pētījumi.
• Polinevropātija ar akūtu periodisku porfīrs var atgādināt Guillana Barre sindromam, bet parasti ir pievienots dažādi psihopatoloģiskie simptomi (muļķības, halucinācijas utt.) Un izrunā vēdera sāpes. Diagnozi apstiprina, atklājot portpobilīna koncentrāciju urīnā.
• Šķērsājumiem maisījumiem ir raksturīga agrīnās un noturīgās iegurņa orgānu funkciju pārkāpumi, jutīgu traucējumu līmeņa klātbūtne, galvaskrāna nervu bojājumu trūkums.
• Simptika, kas atgādina šādu Hyeien-Barre sindromu, ir iespējams ar plašiem sirdslēkmes smadzeņu mucas ar attīstību tetraprack, kas asogā ir perifērijas funkcija. Tomēr šādi gadījumi ir raksturīgi. akūta attīstība (Parasti dažu minūšu laikā) un vairumā gadījumu apziņas (koma) inhibēšana, kas nav novērota Hyeien Barre sindroma laikā. Visbeidzot, diagnozi apstiprina MRI.
• Miasthenia atšķiras no hyien-barre sindroma simptomātu atšķirības, trūkst jutīgu traucējumu, raksturīgas izmaiņas cīpslu refleksos. Diagnozi apstiprina EMG (samazinājuma parādības atklāšana) un farmakoloģiskos paraugus.
• Botulism, papildus attiecīgajiem epidemioloģiskajiem datiem, pareses izplatības dilstošā tips, drošība attiecībā uz cīpslu refleksu gadījumiem, ir raksturīga jutīgu traucējumu trūkums un izmaiņas šķidrumā.

Guillana Barre sindroma ārstēšana

Hyena-Barre sindroma ārstēšanas mērķi ir saglabāt būtiskas funkcijas, autoimūna procesa atvieglojums, izmantojot īpašu terapiju, sarežģījumu novēršanu.

Indikācijas hospitalizācijai

Visi pacienti ar Hyien-Barre sindromu ir pakļauti hospitalizācijai slimnīcā ar intensitāti un intensīvu aprūpes nodaļu.

Nes-multivides metodes, lai ārstētu Guien-Barre sindromu

Aptuveni 30% gadījumu Guillana Barre sindroms attīsta smago elpošanas mazspēju (sakarā ar parēzi par diafragmas un elpošanas muskuļiem), kas nosaka nepieciešamību pēc IVL. Indikācijas par intubāciju ar papildu ventilatoru - samazinājums līdz 15-20 ml / kg, R 2 50 mm Hg. IVL ilgums (no vairākām dienām līdz mēnešiem) nosaka individuāli, koncentrējoties uz vainu, rīšanas un klepus refleksa atjaunošanu un slimības vispārējo dinamiku. Izslēdziet pacientu no IVL aparāta pakāpeniski, izmantojot periodisku piespiedu ventilāciju.

Smagos gadījumos ar smagu parēzi, kas ir būtiska nozīme, lai novērstu komplikācijas, kas saistītas ar ilgstošu pacienta immobilitāti (proporelēšana, infekcija, trombembolijas komplikācijas utt.) Ir pareiza aprūpe: Periodisks (ik pēc 2 stundām) pacienta pozīcijas maiņa, ādas kopšana, aspirācijas novēršana [perorālūdens un deguna dobuma sanitārija, barošana caur nazogastrisko zondi, trahejas un bronhu sanitāriju (veicot IVL)], kontrole pār funkcijām urīnpūslis un zarnas, pasīvās vingrošanas un ekstremitāšu masāžas utt.

Ar Asistolijas attīstības draudiem var būt nepieciešams uzstādīt pagaidu ritma virzītājspēku.

Narkotiku ārstēšana un plazmaferēze

Kā īpašu terapiju Hyien-Barre sindroma, kuru mērķis ir mazināt autoimūnu procesu, impulsa terapija imūnglobulīni G un Plasmapheresis pašlaik izmanto. Īpaša terapijas metodes ir parādītas smagā (novērtējums par Ziemeļamerikas skalu no 4 un 5 punktu motora deficīta smaguma pakāpes) un vidēja (2-3 punkti) no slimības. Abu metožu efektivitāte ir aptuveni vienāda, to vienlaicīga rīcība ir nepiemērota. Ārstēšanas metode tiek izvēlēta individuāli, ņemot vērā pieejamību, iespējamās kontrindikācijas utt.

• Plazmapheresis ir efektīva metode Guienen-Barre sindroma ārstēšanai, ievērojami samazinot parēzes smagumu, IVL ilgumu un funkcionālā iznākuma uzlabošanu. Parasti pavada 4-6 darbības ar intervālu vienā dienā; Aizstātā plazmas tilpumam vienai darbībai jābūt vismaz 40 ml / kg. 0,9% hlorīda nātrija šķīdums, refooliglukin, albumīna šķīdums tiek izmantots kā aizvietotājiem. Plazmapherēze salīdzinoši kontrindicēta aknu mazspēja, smaga sirds un asinsvadu sistēmas patoloģija, asins iegūšana traucējumi, infekciju klātbūtne. Iespējamās komplikācijas - Hemodinamiskie traucējumi (asinsspiediena pazemināšanās), alerģiskas reakcijas, elektrolīta sastāva traucējumi, hemorāģiskie pārkāpumi, hemolīzes attīstība. Visi no tiem tiek novēroti diezgan reti.
• Imunoglobulīna G klasi ievada intravenozi devā 0,4 g / kg vienu reizi dienā 5 dienas. Vidēja ārstēšana ar imūnglobulīnu, kā arī plazmapherēzi samazina IVL uzturēšanās ilgumu un uzlabo funkcionālo rezultātu. Visbiežāk sastopamās blakusparādības ir galvas un muskuļu sāpes, drudzis, slikta dūša; To smagumu var samazināt, samazinot infūzijas ātrumu. Svara blakusparādības, piemēram, trombembolija, aseptisks meningīts, hemolīze, akūta nieru mazspēja utt., Ir ārkārtīgi reti. Imunoglobulīns Cilvēka normāls ir kontrindicēts ar iedzimto IGA deficītu un abstraktisko anafilaktisko reakciju uz narkotikām imūnglobulīna.

Simptomātiska Guienen-Barre sindroma ārstēšana

• Infūzijas terapija skābes bāzes traucējumu traucējumu korekcijai, ūdens-elektrolītu atlikumiem, izrunā arteriāla hipotensija.
• Ar pastāvīgu izteiktu artēriju hipertensiju antihipertensīvie preparāti ir parakstīti (beta adrenoblays vai lēnu kalcija kanālu bloka plāksnes).
• Ar izteiktu tahikardiju, beta blokatori ir parakstīti (propranolols), Bradikardijā - atropīns.
• Attīstībā starpskolas infekcijas, antibiotiku terapija ir nepieciešama (tiek izmantotas zāles plašs spektrs Darbības, piemēram, fluorhinoloni).
• Lai novērstu dziļu vēnām un gaismas artērijas trombemboliju, zema molekulmasa heparīns ir parakstīts profilaktiskajās devās divas reizes dienā).
• Saskaņā ar sāpēm nociceptīvā izcelsmes (muskuļu, mehānisko), paracetamolu vai NPL, gadījumā neiropātisko raksturu sāpes, gabapentīna, karbamazepīna, pregabalīna ieteicams.

Guienen-Barre sindroma operatīvā attieksme

Ja nepieciešams, ilgtermiņa (vairāk nekā 7-10 dienas) ZVL ir ieteicams uzspiest traheostas. Ar smagiem un ilgstošiem spuldzes pārkāpumiem var būt nepieciešama gastrostomijas izstāde.

Guvju Barre sindroma vispārējie principi

Ārstēšana ar akūti attīstīt un strauji pieaugošās izpausmes Guienen-Barre sindroma prasa atbalstīt terapiju nodalīšanas intensīvās terapijas, kā arī ietekmi uz imūnsistēmu slimības attīstībai. Pacientiem ar Hyien Barre sindromu būtu hospitalizēts, lai rūpīgi novērotu elpošanas un veģetatīvo funkciju stāvokli. Ātrāks paralympus palielinās, jo lielāka varbūtība, ka būs nepieciešama mākslīgā ventilācija plaušu. Simptomu ātrumā ir nepieciešama regulāra neiroloģiska pārbaude, plaušu glābšanas jaudas novērtējums, elpceļu uzturēšana ar regulāru gļotu iesūkšanu. Slimības agrīnā stadijā ir nepieciešama pastāvīga modrība, jo pat tad, ja nav acīmredzamu elpošanas un sīpolu funkciju traucējumiem, neliels aspirācija var ievērojami palielināt veģetatīvo disfunkciju un provocēt elpošanas mazspēju.

Uzlabojot prognozi un samazinātu mirstību Guienen-Barre sindromā, kas sasniegts pēdējie gadigalvenokārt ir saistīts ar pacientu agrīnu hospitalizāciju intensīvās terapijas atdalīšanā. Indikācijas pacienta tulkojumam intensīvās terapijas nodaļā un apsvērumu par intubāciju var būt plaušu dzīves ietilpības samazināšanās zem 20 ml / kg un grūtības, izņemot noslēpumu no elpošanas ceļu. Agrīnās tulkojuma mērķis ir izvairīties no steidzamas intubācijas apstākļos smaga elpošanas mazspēja ar straujām svārstībām asinsspiediena un sirdsdarbības ātrumu, kas var izraisīt disfunkciju vai miokarda infarktu. Viens no svarīgākajiem atbalsta terapijas uzdevumiem ir plaušu un urīnu infekciju profilakse un savlaicīga ārstēšana, kā arī dziļas vēnu trombozes novēršana un turpmākā plaušu artērijas trombembolija subkutāna ievadīšana Heparīns (5000 ED 2 reizes dienā). Tas ir arī nepieciešams, lai uzraudzītu jaudu un zarnu funkciju. Tā kā veģetatīvā disfunkcija būtiski ietekmē mirstību, pastāvīga sirdsdarbības un arteriālā spiediena kontrole ir nepieciešama.

Viens no svarīgākajiem aspektiem, lai palīdzētu pacientam ar Guillana Barre sindromu intensīvās terapijas vienības apstākļos, kas tomēr ne vienmēr tiek ņemta vērā izteiktas trauksmes korekcija, ko izraisa pacienta pilnīga imobilizācija pret konservētā intelekta fonu. Šajā sakarā psiholoģiskais atbalsts ir svarīgs. Pacientam ir jāpaskaidro slimības būtība, tās plūsmas iezīmes, tostarp progresēšanas iespēja, iepazīstoties ar ārstēšanas metodēm dažādos posmos. Viņiem ir svarīgi precizēt, ka pilnīgas atveseļošanās varbūtība ir ļoti augsta, pat ja kādu laiku viņi būs uz plaušu mākslīgās ventilācijas. Sazināšanās ar acu kustību palīdzību samazina izolācijas sajūtu no pasaules pacientiem. Mūsu pieredze, ieviešana 0,5 mg lorazepamā ik pēc 4-6 stundām ir efektīva nakts halucinācijas. Ir iespējams piešķirt arī 0,5 mg risperidona vai 0,25 mg olanzapīna.

Ārstējot Hyien Barre sindromu prakse pēdējo desmit gadu laikā ir notikušas būtiskas izmaiņas. Piemēram, tika pierādīta plazmaphereses efektivitāte. Lai gan tās darbības mehānisms joprojām nav zināms, tiek uzskatīts, ka tas var būt saistīts ar antivielu, citokīnu, papildinājuma un citu imunāli reakcijas starpnieku noņemšanu. Atvērtā daudzcentru Ziemeļamerikas pētījumā salīdzināja slimības rezultātus, lietojot plazmapherēzi, un, ja nav īpašas ārstēšanas, tika pierādīts, ka plazmapherēze piecu dienu laikā pēc kārtas samazina slimnīcu ilgumu un rada ievērojamāku uzlabojumu nekā kontroles grupa. Ārstēšana bija efektīvāka, ja slimība sākās pirmajā nedēļā. Līdzīgi rezultāti saņēma Francijas kooperatīvo grupu, kas veica randomizētu daudzcentru pētījumu un parādīja, ka četras plazmapherēzes sesijas rada ātrāku atveseļošanos 220 pacientiem, kas iekļauti pētījumā (Francijas Cooperotive Group, 1987). Tāda paša pacienta pētījums gadā ir parādījis, ka pilnīga muskuļu spēka atjaunošana ir atzīmēta 71% pacientu, kas tika veikti ar plazmapherēzi, un tikai 52% pacientu kontroles grupā (Francijas kooperatīvā grupa, 1992). Turpmākais pētījums ķemmēja dažādu skaitu plazmapherēzes sesiju efektivitāti 556 pacientiem ar Guienen-Barre sindromu ar dažādām simptomu sensions (Francijas kooperatīvo grupu, 1997). Pacientiem ar viegliem simptomiem, kas notika divas plazmapherēzes sesijas, atjaunošana izrādījās nozīmīgāka nekā pacientiem, kura ārstēšanas diagramma neietvēra plazmapherēzi. Pacientiem ar mērenu simptomu izpausmi četras plazmaferēzes sesijas bija efektīvākas nekā divas plazmapherēzes sesijas. Tajā pašā laikā sešas plazmapherēzes sesijas par efektivitāti nepārsniedza četras sesijas pacientiem ar vidēji smagiem, gan smagiem simptomiem. Pašlaik lielākajā daļā centru specializējas Guienen-Barre sindroma ārstēšanā, tas joprojām izmanto piecas līdz sešas sesijas, kas tiek veiktas 8-10 dienas, lai izvairītos no stresa, kas saistīts ar šīs procedūras ikdienas veikšanu. Exchange transfūzija tiek veikta, izmantojot katetru šūts. Plazmapherēze ir efektīva arī bērniem ar Hyien Barre sindromu, paātrinot procesu, lai atjaunotu spēju patstāvīgi kustēties. Lai gan plazmaherēze ir salīdzinoši droša procedūra, tās vadīšana Hyien Barre sindroma laikā ir nepieciešama īpaša uzmanība, jo pacientiem un to tendence attīstīt infekcijas.

Intravenoza imūnglobulīna devu intravenoza ievadīšana ir arī atzīta efektīva metode Hyena-Barre sindroma ārstēšana, kas spēj ievērojami samazināt slimības ilgumu un smagumu. Tāpat kā gadījumā, Plasherterest, imūnglobulīna terapeitiskās iedarbības mehānisms joprojām nav skaidrs. Tiek pieņemts, ka tas var novērst patogēnu antivielas, kas saistītas ar anti-sidiotiskām antivielām, bloķēt FC komponentu antivielu uz mērķa šūnām, kā arī palēnināt papildinājuma nogulsnēšanās, izšķīdināt imūns kompleksus, vājina funkcijas limfocītu, traucēt produktus vai novērst Cytokine funkciju ieviešana. Imūnglobulīns ir noteikts kopsavilkuma devā 2 g / kg, ko ievada 2-5 dienas. Randomizētā pētījumā, kas salīdzināja imūnglobulīna un plazmapherēzes ietekmi, tika pierādīts, ka, izmantojot plazmapherēzi, uzlabotais vidējais rādītājs notiek pēc 41 dienām, un, piemērojot imūnglobulīnu - pēc 27 dienām. Turklāt pacientiem, kuri tika injicēti ar imūnglobulīnu, tika atzīmēti ievērojami mazāk sarežģījumu un bija nepieciešama mākslīga ventilācija plaušu. Galvenais nelabvēlīgais prognostiskais faktors bija gados vecāki vecāki. Turpmākais randomizētais daudzcentru pētījums par plazmapherēzi un imūnglobulīnu 383 pacientiem, kuri tika parakstīti šīs metodes pirmajām 2 nedēļām pēc simptomu parādījās, ka abām metodēm ir salīdzināma efektivitāte, bet to kombinācija nav būtisku priekšrocību pirms katras metodes piemērošanas atsevišķi .

Immunoglobulīna ieviešana devā 2 g / kg 2 dienu laikā izrādījās efektīva un droša ārstēšanas metode un bērniem ar smagu Hyien Barre sindromu. Blakusparādības bija vieglas un reti novērotas. Tika atzīmēts daļa no pacientiem, jo \u200b\u200bīpaši tiem, kas cietuši migrēni galvassāpeskas dažkārt bija kopā ar aseptisku meningītu ar peycrytosis ar cerebrospinālo šķidrumu. Dažreiz tika novēroti arī drebuļi, drudzis un mialģija, kā arī asu nieru darbības traucējumi ar attīstību nieru mazspēja. Ieviešot imūnglobulīnu, anafilaktiska reakcija ir iespējama, jo īpaši personām ar imūnglobulīna deficītu A. Galvenais trūkums un imūnglobulīns, un plazmaferēze - augstas izmaksas. Tomēr tas skaidri atsver šo ārstēšanas metožu efektivitāti, kas ir acīmredzama pat pašreizējā laikmetā, piespiežot naudu.

Kā dubultmasku placebo kontrolēts daudzcentru pētījums, kas tika veikts 242 pacientiem ar Guillana Barre sindromu, \\ t intravenoza ievadīšana Kortikosteroīdi lielā devā (metilprednizolons, 500 mg dienā 5 dienas) neietekmē kādu no rādītājiem, kas novērtēja iznākumu Guillana Barre sindroma, kā arī par tās recidīva iespējamību. Turpmākajā atklātā pētījumā, kurā 25 pacienti ar Hyien-Barre sindromu tika apstrādāti / ievadot imūnglobulīna (0,4 g / kg / dienā 5 dienas) un metilprednizolonu (500 mg / dienā 5 dienas), ietekme bija salīdzinot ar iepriekš iegūtiem kontroles datiem, izmantojot vienu imūnglobulīnu. Ar imūnglobulīna un metilprednizolona kombināciju atgūšana notika labāk, bet 76% pacientu līdz 4. nedēļas beigām uzlabojums tika atzīmēts vismaz viens funkcionālais līmenis - kontroles grupā, līdzīga reģenerācijas pakāpe tika atzīmēta tikai 53% pacientiem. Tas var liecināt, ka kortikosteroīdi joprojām var būt loma Guienen Barre sindroma ārstēšanā. Lai noskaidrotu šo jautājumu un noteiktu, vai ir atzīmēts būtisks slimības uzlabojums, ja intravenozi pievienoti intravenozi kortikosteroīdi tiek pievienoti plazmapherēzei vai imūnglobulīnam, ir nepieciešami randomizēti klīniskie pētījumi.

Papildu uzturēšana

Pēc akūtas perioda beigām ir nepieciešami visaptveroši rehabilitācijas pasākumi, kura plāns ir individuāli atkarīgs no atlikušo simptomu smaguma (LFC, masāža utt., Lai gan termiskās procedūras ir kontrindicētas!).

Pacientiem, kuri pārcēlās Guillana Barre sindroms jāinformē par nepieciešamību ievērot drošības režīmu vismaz 6-12 mēnešus pēc slimības beigām. Nederīga fiziskā pārslodze, pārkaršana, pārkaršana, pārmērīga insolācija, alkohola uztveršana. Arī šajā periodā jāatlīdzina vakcinācija.

Prognoze

Mirstība Hyien-Barre sindromā ir 5%. Nāves cēlonis var būt elpceļu neveiksme, letālais iznākums ir iespējama arī aspirācijas pneimonijas, sepses un citu infekciju dēļ, gaismas artērijas trombembolija. Mirstība ievērojami palielinās ar vecumu: bērniem līdz 15 gadu vecumam, tas nepārsniedz 0,7%, bet personas, kas pārsniedz 65, sasniedz 8,6%. Citi nelabvēlīgie prognozējošie faktori pilnvērtīgai atveseļošanai ietver ilgstošu (vairāk nekā 1 mēneša) periodu IVL, klātbūtni iepriekšējās slimības plaušu.

Lielākā daļa pacientu (85%) ievēro pilnīgu funkcionālu atveseļošanos 6-12 mēnešiem. Noturīgi atlikušie simptomi paliek aptuveni 7-15% gadījumu. Nelabvēlīga funkcionālā rezultāta prognozētāji ir 60 gadu vecums, strauji pakāpeniska slimības gaita, zemā m-reakcijas amplitūda stimulēšanas laikā distālajā punktā (netiešā asa smagā sakāve). Guienen-Barre sindroma atkārtošanās biežums ir aptuveni 3-5%.

, , ,

Ir svarīgi zināt!

Iespējamie cēloņi izolētiem bojājumiem VI (izlādējamo) nervu: diabēts, artēriju hipertensija (ar šīm formām, paralīze nerva ir labdabīga strāva, un parasti ir pakļauta reversā attīstībai 3 mēnešus), aneurizmas, insultu, metastāzes, hipofīzes adenoma, sarkoidoze , Gianta arterīts, Scarm skleroze, sifiliss

Hyien-Barre sindroms (akūta iekaisuma demyelinating polyradiculoneuropātija) (G61.0) ir akūti attīstīta autoimūna iekaisuma slimība Perifērā nervu sistēma, ko raksturo akūta demielinizācija no mugurkaula un galvaskausa nervu saknēm, klīniski izpaužas ekstremitāšu parestēzijas, muskuļu vājums un / vai gausa paralīze.

Slimības izplatība: 1-1,9 par 100 tūkstošiem cilvēku. Debeta slimība tiek novērota vecumā no 30 līdz 50 gadiem.

Slimības cēloņi nav zināmi, tāpēc sindroms tiek saukts par idiopātisku polineuropātiju. Slimības attīstībā ir svarīgi imunoloģiskie faktori. 2 nedēļas pirms slimības simptomu parādīšanās lielākā daļa pacientu svin simptomus elpošanas vai kuņģa-zarnu trakta infekcijas.

Guienen Barre sindroma simptomi

Simptomi slimības parādās strauji. Lielākā daļa pacientu tiek atklāti ar sāpju sindromu (līdz 80%) un parestēziju (līdz 20%). Vājums kājās, tad rokās, muskuļi no rumpja palielinās vairākas dienas (90%). Muskuļu vājums strauji attīstās, bet pārtrauc progresēšanu 4 nedēļu laikā pēc slimības sākuma. Nejutīgums, sāpes kājās, sukas, dažreiz ap muti, kas noraizējies no slimības sākuma (70%). Sejas muskuļu vājums, rīšanas un elpošanas traucējumi parādās pēc 1-2 nedēļām. 30% pacientu var atzīmēt sfinktera funkciju pārkāpumus.

Ar objektīvu pārbaudi, tiek konstatēts simetrisks lēnu pārsvarā distālās tetrapapes (zemākas parapsum), līdz tetraplegia; parestēzija, hiperestēzija "zeķu" tipa "cimdi" veidā; Palpācijas slimības nervu stumbru gaitā (līdz 100%). 30% gadījumu var noteikt spriedzes (Lasega, Nerry) simptomus. Tas ir raksturīgs asu apspiešanu vai deformācijas refleksiem. 60-80% gadījumu ir atzīmēti mīmisko muskuļu miglas pārkāpumi. Parasti simpātiskās nervu sistēmas sakāve, kas izpaužas demontāžas traucējumi (svīšana, hipertensija, posturālā hipotensija utt.). Elpošanas mazspējas (diafragmas un elpošanas indikatoru) izstrāde un sirds ritma pārkāpums var apdraudēt dzīvi (30%).

Diagnostika

• Pētījums par dzērienu (proteīna šūnu disociācija, no 2. nedēļas - mērens olbaltumvielu satura pieaugums).
• Seroloģiskā asins analīzes infekcijā.
• ENG (primārais demyelinizing sakāvi).
• Artērijas spiediena kontrole, EKG, ārējās elpošanas funkcijas izpēte.

Diferenciāldiagnoze:

• Cita polineuropātija (ar difteriju, porfīriju).
• Šķērsot meloņu.
• Akūti smadzeņu aprites pārkāpumi verteebobasilar baseinā.

Guillana Barre sindroma ārstēšana

Ārstēšana tiek piešķirta tikai pēc speciālistu ārsta diagnozes apstiprināšanas. Tas prasa uzturēšanu svarīgākajām funkcijām (IVL), turot plazmapherēzi, pulsa terapiju ar imūnglobulīna klasi G.

Pamata narkotikas

Ir kontrindikācijas. Ir nepieciešama konsultācija par speciālistu.

• (Imunoglobulīna cilvēka klase g). Dozēšanas režīms: ievadīts intravenozi devā 0,4 g / kg vienu reizi dienā 5 dienas.
• (Nemateroīda pretiekaisuma līdzekļi). Dozēšanas režīms: in / m - 100 mg 1-2 reizes dienā; Pēc tam, kad sāpju sindroms ir noteikts iekšpusē dienas devā 300 mg 2-3 uztveršanā, atbalstot devu 150-200 mg dienā.
• (Pretkrampju). Dozēšanas režīms: iekšpusē, sākot no 0,1 g 2 reizes dienā, tad deva tiek paaugstināta par 0,1 g dienā līdz 0,6-0,8 g (3-4 pieņemšanā). Pēc sāpju izzušanas deva pakāpeniski samazinās līdz 0,1-0,2 g dienā.
• (nomierinoši, miega tabletes, antihistamīns). Dozēšanas režīms: V / M 1-5 ml 1% šķīduma. Iekšā 0,025-0,05 g 1-3 reizes dienā. Ārstēšanas kurss 10-15 dienas.
• Prezero (Acetilholinesterāzes un pseidocholinesterāzes inhibitors). Dozēšanas režīms: Inside pieaugušajiem 10-15 mg 2-3 reizes dienā; Subkutāni - 1-2 mg 1-2 reizes dienā.

Hyien-Barre sindroms ir akūta progresīva iekaisuma poleideuropātijas forma, ko raksturo muskuļu vājums un polilektriskais jutības traucējums. Slimību sauc arī par idiopātisko poleeurite akūta forma, Zemes paralīze vai iekaisuma demyelinizing polyradiculoneropātija. Neuch ir autoimūnu anomāliju pārstāvis. Parasti patoloģijai ir īpašas pazīmes, kas ļauj jums to atpazīt visvairāk agrs laiks Attīstība un sākt atbilstošu ārstēšanu laikā. Ir pierādīts, ka vairāk nekā 80% slimību ir labvēlīga prognoze un ir pilnībā izārstēta.

autoimina Demyletielination nervu sindroms Guien-Barre

Guillana Barre (SGB) sindroms ir novērots visās vecuma grupās, bet cilvēki vecumā no 35 līdz 50 gadiem ir īpaši uzņēmīgi pret viņu, un ar vienādu frekvenci gan sievietēm, gan vīriešiem. 100 000 cilvēku sastopamība svārstās no 0,4 līdz 4 gadījumiem.

Slimības cēloņi

Dažādu valstu zinātnieki vairāk nekā 100 gadus mācās sindromu, bet, lai noskaidrotu precīzus iemeslus provocējot slimības rašanos, joprojām nevar pilnībā.

Tiek uzskatīts, ka anomālijas rašanās un attīstība notiek sakarā ar pacienta imūnsistēmas pārkāpumu. Kad persona ir pilnīgi veselīga, kad jūs hit svešzemju šūnas uz ķermeni, imunitāte sāk cīnīties ar infekciju, noraidot visus tās bīstamos elementus. Pacients atgūstas. Kad SGB ķermenis sāk sajaukt "Viņa un svešiniekus": pacienta neironi tiek pieņemti kā ārvalstu un pakļauti "uzbrukumam". Nervu sistēmas iznīcināšana notiek - sindroms notiek.

Sakarā ar to, kādi traucējumi rodas imūnsistēmas darbā, kas nav zināms. Visbiežāk sastopamie iemesli, eksperti ietver:

• Sirds traumas. Spēcīga hit galvas, jebkādu kaitējumu, kā arī pietūkums, audzēji vai asiņošana uz smadzenēm var būt galvenais faktors attīstības sindroma attīstību. Tas ir iemesls, kāpēc, ārstējot pacientu speciālistam, pirmkārt, ārstam vajadzētu uzzināt par jebkādu smadzeņu bojājumu klātbūtni.
• Infekcijas. Nesen nodots vīrusu infekcijas Personas imunitāte ir stipri vājināta, tādējādi palielinot SGB izskatu iespējamību. Ostas aizsardzības mehānisms uztver neironus kā infekciju un ar leikocītu turpina tos nogalināt. Šādā gadījumā sindroms izpaužas vienu vai trīs nedēļas pēc infekcijas slimības.
• Alerģijas. Slimība bieži attīstās alerģijās, piemēram, pēc ķīmijterapijas, vakcinācija pret poliomielītu un difteriju vai smagiem ķirurģiskiem pasākumiem.
• Ģenētiskā nosliece. Lielākā daļa slimību ir mantotas, nav izņēmums no Hyien Barre sindroma. Ja kāds jau ir cietuši patoloģiju ģimenē, tad, visticamāk, tas radīsies pēctečiem. Šādā gadījumā jums ir nepieciešams, lai īpaši sekotu jūsu veselībai: rūpēties par savu galvu un mēģināt nesākt infekcijas slimības.

Iebildums bērnība Sindroms attīstās ārkārtīgi reti. Slimībai var būt iedzimta vai iegūta rakstura. Jebkuras intrauterīnu attīstības anomālijas spēj novest pie sindroma attīstības:

1. Gestoze;
2. Bieža narkotiku uzņemšana grūtniecības laikā;
3. Pieejamība autoimūnās slimības Māte;
4. Ilgtermiņa infekcijas bērnu instrumentu laikā;
5. Narkotiku lietošana, alkohols vai smēķēšana.

Iegūtiem iemesliem var attiecināt:

1. Bērna pasīvā smēķēšana;
2. Hormonālas darbības traucējumi organismā;
3. Vakcinācijas;
4. Pašapstrāde;
5. Vielmaiņas slimība;
6. Neiroloģiski traucējumi;
7. Audzēja procesu attīstība.

Simptomi

Slimību var izpausties ar 3 veidiem:

• Akūta. Visas slimības pazīmes parādās vienlaicīgi 1-2 dienu laikā.
• Subacīdu. Inkubācijas periods ir no 15 līdz 20 dienām.
• Gausa, hroniska. Tas ir viens no visvairāk bīstamās formasTā kā tas praktiski nav piemērots ārstēšanai.

Pirmie simptomi SGB gan bērniem, gan pieaugušajiem tiek atgādināts ar parasto vīrusu elpceļu infekcija:

1. Plātnes kaulos, locītavās;
2. Hipertermija;
3. Smaga vājums;
4. Augšējo elpceļu iekaisums;
5. Ekstremitāšu nejutīgums;
6. Dažreiz pacienti ir noraizējušies par dažādiem kuņģa-zarnu trakta traucējumiem.

Papildus vispārējām iezīmēm, jo \u200b\u200bvairāk apgalvo:

• Vājas ekstremitātes. Sakarā ar iznīcināšanu nervu šūnu, ir samazinājums vai pilnīgs zudums jutības muskuļos. Sākumā sāpes parādās tikai medītajā kāju daļā, pēc - diskomforta ietekmē roku un bildes. Pacients ieinteresēja pirkstu tirpšanu un nejutīgumu. Smagos gadījumos ir traucēta kustību koordinācija: personai ir grūti saglabāt pildspalvu paša vārdā, lai uzrakstītu skarto ekstremitāti. Ir vērts atzīmēt, ka slimības simptomi parādās simetriski: tajā pašā laikā ir skarti 2 rokas vai kājas.
• Pieaudzis vēdera, kas ir pamanāms pat vizuāli. Bēdīgs vēders ir viens no galvenajiem slimības klātbūtnes rādītājiem. Tas ir saistīts ar to, ka pacienta elpa tiek pārbūvēta uz vēdera tipa sakarā ar vājināšanās diafragmas.
• Nesaturēšana. Personu ar SGB sindromu traucē urīnpūšļa veselīgai darbībai, urīns sāk plūst nejauši.
• Grūti rīšanas. Reizējuma reflekss ir sadalīts sakarā ar to, ka kakla muskuļi ir vājināta. Šādā gadījumā pacients var izlaist pat siekalas. Mutes muskuļi pakāpeniski vājinās, kas izraisa diskomfortu, bet košļājamā pārtika.

Hayen-Barre sindroms ietekmē gandrīz visas orgānu sistēmas, tāpēc nepamatota hipertensija, tahikardija vai banāls traucēta ietekme var būt pirmā, kaut arī slēpta, pazīme par patoloģijas attīstību.

Kas ir bīstams sindroma plūsma?

Parasti anomālija attīstās lēni 2-3 nedēļas. Pirmkārt, locītavās ir viegla vājums, kas ir uzlabots un patiešām sāk nodrošināt pacienta diskomfortu.

Tūlīt pēc tirpšanas, akūtas slimības gaitā, ir vispārēja slimība, rodas vājums plecu un gūžas departamentos. Pēc dažām stundām parādās apgrūtināta elpošanas grūtības. Šādā gadījumā ir nepieciešams meklēt palīdzību slimnīcā. Parasti pacients ir nekavējoties saistīts ar mākslīgās elpošanas sistēmu, un pēc nepieciešamās narkotiku un fizioterapijas ārstēšanas ir nepieciešams.

In akūtā slimības formā patoloģija jau otrajā vai trešajā dienā var pilnībā paralizēt jebkuru ekstremitāti.

Arī, ja nav savlaicīgas ārstēšanas, pacients draud:

1. Samazinājums imunitātes;
2. Elpošanas mazspēja;
3. Apturētas locītavas;
4. Perifēro paralīze;
5. Pielāgošanās problēmas sabiedrībā;
6. Dzīves grūtības;
7. Atspējots;
8. Nāvējošs iznākums.

Slimības diagnostika

Lai veiktu diagnozi SGB pacientam, ir nepieciešams precizēt vairākus aspektus:

• Kad pēdējo reizi cilvēks bija slims ar kādu vīrusu slimību. Ir pierādīts, ka 80% gadījumu sindroms rodas nesen cietušo infekciju dēļ.
• Vai pacientu narkotiku preparāti pašlaik un, ja tā, tad ko. Tie arī palīdzēs radīt SGB attīstību.
• Cik sen pacients tika ņemts no jebkuras slimības.
• Vai pacientam cieš ar autoimūnu vai audzēja slimībām.
• Vai persona nesen nodeva operāciju.
• Vai kādai ķermeņa daļai bija nopietni ievainojumi.

Šādi pētījumi būtu jāveic arī:

1. Vispārēja asins un urīna analīze;
2. Asins ķīmija;
3. Seroloģiskie un viratoriskie apsekojumi;
4. Muguras šķidruma izpēte;
5. Magnētiskās rezonanses tomogrāfijas;
6. Elektrokardiogrāfija;
7. Musku elektriskās aktivitātes reģistrācija;
8. Rentgena vai ultraskaņas skartā teritorija;
9. Ārējās elpošanas izpēte;
10. Galveno svarīgo rādītāju pētījums.

Muskuļu vājums vienlaikus vairākās ekstremitātēs un Terfluxia cīpslu var būt vēl viens acīmredzams goillana Barre sindroma pazīme. Tas ietver arī dažādus traucējumus iegurņa, polimorfo leikocītu, asimetrija parēzes un jutīguma traucējumiem.

Diferenciāldiagnoze

Neskatoties uz to, ka SGB simptomi ir līdzīgi daudzu citu slimību pazīmēm (difterija, porfīrija, šķērsvirziena mielīts, botulisms un myasthenia), tām joprojām ir jānošķir turpmākai uzticīgai ārstēšanai. Diferenciālā diagnostikā ir vērts apsvērt šādus faktorus:

• Aizdomās turētā poliomielijā ir jāapkopo dati no epidemioloģiskajiem pētījumiem, jāņem vērā kuņģa-zarnu trakta simptomi, lai identificētu augstu ekstrozi mugurkaula šķidrumā, bojājuma asimetrija un jutīguma traucējumu neesamība. Jūs varat apstiprināt diagnozi, izmantojot seroloģisko vai viroloģisko analīzi.
• Polinevropātiju raksturo psihopatoloģisko pazīmju izskats, kā arī sāpes iegurņa un vēdera jomā. Galveno rādītāju novirze no normas urīnā arī liecina par slimības attīstību.
• Šķērsvirziena melis pievieno iegurņa darbības pārkāpumu, bojājumu trūkumu galvaskausa nerviem.
• Anomaļiju simptomus var sajaukt ar smadzeņu sirdslēkmi. Bet šajā gadījumā patoloģija ir pārsteidzoša ķermeni dažu minūšu laikā un bieži noved pie koma. MRI palīdzēs noteikt precīzu iemeslu pārkāpuma darbības ķermeņa sistēmām.
• Botulismam atšķiras ar jutīguma traucējumu trūkumu un jebkādām izmaiņām šķidrumā.

Ārstēšana

Pacientiem ar SGB diagnozi ir hospitalizēta slimnīcā. Aptuveni 30% gadījumu ir nepieciešams turēt IVL. Patoloģijas terapija tiek veikta šādos līmeņos:

1. Atdzīvināt;
2. Simptomātisks;
3. Asins tīrība;
4. Sagatavošana;
5. Muskuļu atjaunošana;
6. Preventīvs.

Atdzīvināšanas terapija

Ja anomālija ir akūtā veidā, tiek veikta atdzīvināšanas režīma ārstēšana, kuras mērķis ir mazināt simptomus:

• Pacients ir savienots ar mākslīgo elpošanas sistēmu;
• Uzklājiet katetru, lai noņemtu urīnu;
• Instalējiet trahēna cauruli un zondi, ja rīšanas problēmas ir problēmas.

Simptomātiska terapija

Šāda veida ārstēšana tiek veikta, izmantojot dažādas zāles:

1. Antihipertensīvie līdzekļi: "anaprilin", "metaprolols";
2. Antibiotiku terapija: norfloksacīns;
3. Preparāti, kas palīdz stabilizēt sirds ritmu un spiedienu: "propranolols", "anaprilin" (ar tahikardiju), "Piracetam" (bradikardijā);
4. Zema molekulmasa heparīns: "Gemapaxan", "Tortopar";
5. Preparāti, kas pērk sāpes - NPL vai gabapentīnu, "prestabalin";
6. Pretdrudža, kad temperatūra palielinās virs 38 grādiem: "Ibuklin", "Nex";
7. Caurejas līdzekļi: "Bisakodils", "Laksatin".

Plazmapheres

Viena no efektīvākajām procedūrām, kuru mērķis ir apstrādāt SGB ir aparatūras tīrīšana asinīs - plazmaferēze. Tas palīdz apturēt autoimūna procesu organismā. Tas ir redzams smagajā un vidējā pavadīja slimības gaitā. Parasti pavada aptuveni 4-6 operācijas ar pārtraukumu vienā dienā. Plasmas vietā asinīs tiek ieviests īpašs izotonisks nātrija vai albumīna izotonisks šķīdums, ar kuru asinis ir noskaidrotas un normalizē visu organisma sistēmu darbību.

Sindroma operatīvā apstrāde

Ja ventilācija tika veikta vairāk nekā 7-10 dienas, jānosaka trachestoma - mākslīgā elpceļu rīkle. Smagos gadījumos var būt nepieciešama gastrodrome - caurums kuņģī, ko rada operatīvais veids, kā barot pacientu.

Tautas aizsardzības līdzekļu ne-plašsaziņas līdzekļu terapija

Nav iespējams izārstēt tautas aizsardzības līdzekļu SGB. Bet tas ir diezgan reāli tikt galā ar dažiem viņa simptomiem:

• Palielināta temperatūra. Ieteicams dzert un vēdināt telpu. Lai samazinātu temperatūru, palīdzēs tējai ar citronu, novārījumi ar dažādām ogām un žāvētiem augļiem: dzērvenes, zemenes, jāņogas, mellenes, aveņu ogas un kuragoy. Jūs varat vārīt kaļķu krāsu, kumelīšu, asinszāli, apses nieres, piparmētru un kameru - atstāt pusstundu, pēc - dzerot mazas sips.
• Izklausās kaulos. Kredīts ar viņu palīdzēs Kubber tēja, saspiest no svaigām kāpostu lapām, mārrutkiem un dadzis, vanna ar skujkoku ekstraktu vai ar ārstniecības augu novārtām.
• Vājums. Ārsti iesaka elpot svaigu gaisu pēc iespējas biežāk un vēdināmā telpā. Jums ir jāmēģina izmantot lielāku daudzumu proteīnu. Arī nepieciešamie pārtikas bagāti ar vitamīniem un mikroelementiem. Un salda spēcīga tēja vai šokolāde palīdzēs paaugstināt noskaņojumu.

Rehabilitācija

Sakarā ar to, ka sindroms ir pārsteidzošs ne tikai neironiem, bet arī tuvu muskuļiem, pacientam atkal būs jāmācās un jāveic vienkārša ekstremitāšu kustība.

Lai normalizētu muskuļu veselīgu darbību, varat izmantot tradicionālo ārstēšanu, kas ietver:

1. Elektroforēze;
2. Triturēšana;
3. Vannas ar radonu;
4. Masāža;
5. Vannas par ķermeņa un muskuļu tonusa relaksāciju;
6. Maskas un saspiež ar parafīnu vai bišu vasku;
7. Veselības vingrošana.

Organizācijas atjaunošanas laikā ir nepieciešams sēdēt uz īpašas medicīniskās diētas un paralēli, lai veiktu vitamīnu preparātu kursu. Īpaši noderīga būs kompleksi, kas satur kalciju, kāliju, magniju un B vitamīnu.

Pacienti ar SGB jāreģistrē neirologs un regulāri jāveic preventīvie eksāmeni. Ir vērts atcerēties, ka savlaicīga kvalitatīva terapija spēj atgriezties pacientam pilnvērtīgai dzīvei.

Sindroma novēršana

Nav īpaša patoloģijas novēršana. Ārsti var ieteikt tikai atteikties no jebkādām vakcinācijām gada laikā, lai slimība neatgriežas atpakaļ. Pēc šī laika vakcinācija ir atļauta, bet tikai tad, ja tas ir derīgs.

Ir arī vērts atteikties saņemt alkoholiskos dzērienus, izvairīties no pārkaršanas, supercooling un samazināt fiziskais vingrinājums. Šādā gadījumā slimības atkārtošanās ir izslēgta.

Prognoze

Visbiežāk, kad Hyien-Barre sindroms ir labvēlīga. Parasti ekstremitāšu normāla darbība ir atjaunota jau pēc 7-12 mēnešiem 85% cilvēku. Hroniskā formā slimība iet 7-15% gadījumu. Ziedu iznākums ir aptuveni 5%. Nāves cēlonis var būt elpošanas mazspēja, pneimonija vai vīrusu infekcijas. Bet visbiežāk to visu var novērst, apejot speciālistu laikā.

Video: lekcija par Hyien Barre sindromu

Video: Guienen-Barre sindroms programmā "Live Great"