Miokarda kambara mērena miokarda hipertrofija. Obstruktīva kardiomiopātija

Sirds kreisās vai labās daļas hipertrofija rodas muskuļu bojājumu, orgānu vārstuļu dēļ asinsrites pārkāpuma dēļ. Bieži vien tas notiek ar iedzimtām malformācijām paaugstināta asinsspiediena, plaušu slimību, ievērojamas fiziskas slodzes dēļ. Visbiežāk tiek atzīmēta sirds kreisā kambara hipertrofija. Tas ir saistīts ar lielāku funkcionālo slodzi šajā jomā.

Izskata iemesli

Komentāri un atsauksmes

Izskata iemesli

Slimība rodas dažādu traucējumu dēļ, kas traucē normālu orgāna darbību. Miokardis sāk sarauties ar paaugstinātu stresu, palielinās vielmaiņa tajā, palielinās audu tilpums un šūnu masa.

Sākotnējā slimības stadijā sirds uztur normālu asinsriti, palielinot tās masu. Bet nākotnē miokardis ir izsmelts, un hipertrofiju aizstāj ar atrofiju - šūnas ir ievērojami samazinātas.

Pastāv divu veidu patoloģijas: koncentriska - sirds palielinās, tās sienas sabiezējas, priekškambari / kambari samazinās un ekscentriski (orgāns ir palielināts, bet dobumi ir palielināti).

Sirds hipertrofija var ietekmēt veselīgus cilvēkus, kuri nodarbojas ar fizisko darbu, un sportistus. Uz šādu izmaiņu fona var rasties akūta sirds mazspēja. Nodarbojoties ar kultūrismu, hokeju, smagu fizisko darbu, jums jāuzrauga miokarda stāvoklis.

Ventrikulārās hipertrofijas dēļ tas ir sadalīts 2 veidos:

• darbs - sakarā ar palielinātu slodzi uz veselīgu ķermeni;
• aizstāšana ir adaptācijas rezultāts darbam ar citu slimību.

Kreisā kambara bojājuma cēloņi

Visbiežāk mainās kreisā kambara muskulis. Ja tā biezums ir lielāks par 1,2 cm, šis pārkāpums notiek. Tajā pašā laikā tiek novērota arī sirds IVS (starpzāļu starpsienas) hipertrofija. Smagos gadījumos biezums var sasniegt 3 cm, bet svars - 1 kg.

Tiek provocēta slikta asiņu pumpēšana aortā, tāpēc tiek traucēta asins piegāde visā ķermenī. Masas pieaugums izraisa skābekļa un barības vielu trūkumu. Rezultāts ir hipoksija un skleroze.

Kreisā kambara izmaiņu cēloņi: arteriāla hipertensija; kardiomiopātija; aortas vārstuļa sašaurināšanās (stenoze); palielināta fiziskā aktivitāte; hormonālie traucējumi; aptaukošanās; nieru slimība ar sekundāru hipertensiju.

Kreisā priekškambaru bojājuma cēloņi:

• Arteriālā hipertensija;
• Hipertrofiska kardiomiopātija;
• Iedzimtas sirds / aortas patoloģijas;
• Vispārēja aptaukošanās, īpaši bērniem un pusaudžiem;
• Stenoze / aortas vai mitrālā vārstuļa nepietiekamība.

Labā kambara bojājuma cēloņi

Labā atriuma izmaiņas, kā likums, ir saistītas ar plaušu patoloģijām un asinsrites traucējumiem mazajā lokā. Labajā ātrijā asinis plūst caur dobo vēnu no audiem un orgāniem. No turienes tas caur trikuspidālo vārstu nonāk sirds kambarī un tālāk plaušu artērijā un plaušās.

Pēdējā notiek gāzes apmaiņa. Tieši šī iemesla dēļ tas izjauc normālo labo sekciju struktūru dažādu elpošanas sistēmas slimību dēļ.

Galvenie faktori, kas izraisa priekškambaru hipertrofiju labajā pusē:

• Iedzimtas attīstības patoloģijas (ave. Tetrafallot, IVS defekts);
• Hroniskas obstruktīvas plaušu slimības, piemēram, emfizēma, pneimoskleroze, bronhiālā astma, bronhīts;
• Trikuspidālā stenoze / nepietiekamība, plaušu vārstuļa izmaiņas, labā kambara palielināšanās.

Hroniska plaušu patoloģija provocē mazā apļa trauku bojājumus, samazinās savienojošo audu izplatīšanās, gāzu apmaiņa un mikrocirkulācijas gulta. Tā rezultātā asinsspiediens plaušu traukos palielinās, tāpēc miokardis sāk sarauties ar lielāku spēku, kas izraisa hipertrofiju.

Trikuspidālā vārsta sašaurināšanās vai nepilnīga aizvēršana izraisa tādus pašus asinsrites traucējumus kā līdzīgā gadījumā ar mitrālā patoloģiju.

Labā kambara izmaiņu iemesli: iedzimtas malformācijas, hroniska plaušu hipertensija, plaušu vārsta sašaurināšanās, paaugstināts venozais spiediens sastrēguma nepietiekamības gadījumā.

Sirds labā kambara hipertrofija rodas, ja tā sienas biezums ir lielāks par 3 mm. Tas noved pie departamentu paplašināšanās un sliktas apgrozības. Tā rezultātā tiek traucēta venozā atgriešanās caur vena cava, parādās stagnācija. Pacientiem rodas pietūkums, elpas trūkums, ādas cianoze un pēc tam sūdzības par iekšējo orgānu darbu.

Jāatzīmē, ka, ja tiek bojāts kreisais ventriklis, cietīs arī kreisais ātrijs. Tad arī pareizie departamenti var tikt mainīti.

Kreisā un labā kambara hipertrofijas simptomi

Ar kreisās puses miokarda bojājumiem ir: ģībonis, reibonis, elpas trūkums, aritmijas, sāpes šajā zonā, vājums, nogurums.

Kad tiek ietekmēta labā puse, rodas šādi simptomi: klepus, elpas trūkums, elpas trūkums; pietūkums; cianoze, bāla āda; ritma pārkāpums.

Kā tiek diagnosticēta abu sirds kambaru hipertrofija?

Vienkāršākās un vienlaikus efektīvās metodes ir ultraskaņas izmeklēšana (ultraskaņa) un ehokardiogrāfija (EKG). Šajā procesā tiek noteikts sienu biezums un orgāna lielums.

Netiešie EKG konstatēto izmaiņu simptomi:

• Mainoties pareizajām sekcijām, mainās elektrovadītspēja, tiek traucēts ritms, tiek novērota elektriskās ass novirze pa labi;
• Asis novirzes pa kreisi norāda uz izmaiņām kreisajās sekcijās, attiecīgi tiek reģistrētas sprieguma zīmes.

Ir arī iespējams apstiprināt vai noliegt diagnozi, pamatojoties uz krūškurvja orgānu rentgena rezultātiem.

Dažādu sirds hipertrofijas formu ārstēšana

Visi centieni novērst slimību galvenokārt ir vērsti uz cēloni, kas to izraisīja.

Piemēram, ja traucējumi rodas elpošanas ceļu slimības dēļ, ārstēšanas kurss ir vērsts uz plaušu funkcijas kompensēšanu. Tiek nozīmēta pretiekaisuma terapija. Atkarībā no cēloņa tiek izmantoti bronhodilatatori un virkne citu zāļu.

Ar kreisās sekcijas sakāvi, ko izraisa arteriālā hipertensija, ārstēšana ietver tikai dažādu grupu antihipertensīvo zāļu, kā arī diurētisko līdzekļu lietošanu.

Ja tiek atklāti izteikti vārstu defekti, viņi var izmantot ķirurģisku iejaukšanos un pat protezēšanu.

Kreisā un labā kambara hipertrofijas ārstēšana visos slimības gadījumos ietver miokarda bojājumu simptomu likvidēšanu. Tam tiek izmantota antiaritmiska terapija, kā arī sirds glikozīdi.

Varbūt viņi izrakstīs zāles, kas uzlabo vielmaiņas procesu sirds muskuļos (piemēram, riboksīns, ATP utt.). Pacientiem ieteicams ievērot īpašu diētu, ierobežot šķidruma un sāls uzņemšanu. Ar aptaukošanos centieni tiek vērsti uz ķermeņa svara normalizēšanu.

Ar iedzimtu sirds slimību patoloģija tiek novērsta ķirurģiski, ja iespējams. Ļoti smagos gadījumos, kad struktūra ir nopietni traucēta un attīstās hipertrofiska kardiomiopātija, vienīgā izeja ir orgānu transplantācija.

Kā var spriest no iepriekš minētā, pieeja pacientiem tiek veikta tīri individuāli. Ārsti ņem vērā visas esošās orgānu disfunkcijas izpausmes, pacienta vispārējo stāvokli, vienlaicīgu slimību klātbūtni.

Jāatzīmē, ka savlaicīgi atklātu miokarda patoloģiju var izlabot lielākajā daļā gadījumu. Izjutis pirmos satraucošos simptomus, jums nekavējoties jāmeklē speciālista - kardiologa - padoms. Pēc pārbaudes viņš identificēs slimības cēloni un izraksta adekvātu ārstēšanu.

mjusli.ru

Cēloņi

Hipertrofiskās kardiomiopātijas cēloņi tika noteikti pēc pacientu radinieku ultraskaņas izmeklēšanas. Izrādījās, ka 65% vienas ģimenes locekļu sirds muskuļos ir līdzīgas izmaiņas.

Pēc etioloģiskā pamata izšķir 2 slimības formas.

Primāra vai idiopātiska

Iedzimtā kardiomiopātijas forma tiek saukta par primāro. Ģenētikas attīstība ļāva pusei gadījumu noteikt precīzu gēnu, kas ir atbildīgs par slimības attīstību. 50% ģimeņu precīza izmainīto gēnu norāde nav noteikta.

Mantojuma veids ir autosomāli dominējošs. Tas nozīmē, ka slimība obligāti izpaužas mantiniekos neatkarīgi no bērna dzimuma. Hipertrofiska kardiomiopātija bērniem rodas ar 50% varbūtību, ja viens no vecākiem ir vesels, bet otrs ir mutanta gēna nesējs. Ja abiem vecākiem ir ģenētiskas izmaiņas, varbūtība sasniedz 100%.

Zinātnieki uzskata, ka gēnu mutācijas var rasties nelabvēlīgu apstākļu ietekmē ārējā vidē (smēķēšana, iepriekšējas infekcijas, starojums), kas ietekmē topošo māti grūtniecības laikā.

Sekundāra

Sekundārās izmaiņas pēc 60 gadiem veidojas pacientiem ar hipertensiju, kuriem pirmsdzemdību periodā bija izmaiņas muskuļu audu struktūrā.

Tika konstatēts, ka 1/5 pacientu, kuri izdzīvoja līdz vecumam, var attīstīties sistoles vājums un kreisā kambara dobuma paplašināšanās. Šādos gadījumos hipertrofiska kardiomiopātija neatšķiras no paplašinātā tipa.

Patoloģijas attīstības mehānisms

Muskuļu audu ģenētisko mutāciju rezultātā parādās “nepareizas” galvenās olbaltumvielu molekulas, kas nodrošina kontrakcijas procesu, - aktīns un miozīns. Tie neražo nepieciešamo kaloriju daudzumu, jo strauji samazinās būtisko enzīmu saturs. 90% pacientu muskuļu šūnas zaudē orientāciju. Miokarda audos veidojas apgabali, kas nespēj sarauties.

Atbildot uz to, citas šķiedras pārņem darba funkcijas. Viņu muskuļu masa palielinās (hipertrofijas), jo viņiem ir jāsamazinās ar paaugstinātu stresu. Palielinās kreisā kambara biezums, lai gan dati par iedzimtiem un iegūtiem defektiem un hipertensiju nav pieejami. Tajā pašā laikā notiek starpskriemeļu starpsienas sabiezējums. Tas noved pie asiņu izdalīšanās aortā sašaurināšanās.

Hipertrofijas zonas var atrasties perēkļos (biežāk pie izejas uz aortu) vai ietekmēt lielāko daļu kreisā kambara. Retāk tie izplatās pareizajās sirds muskuļa daļās. Bojājumi rodas vārstu kausos (mitrālā un aortas), traukos, kas baro miokardu.

Diastoles laikā priekškambariem ir jāstrādā ar paaugstinātu slodzi, lai piepildītu kambarus, jo audi kļūst blīvi, cieti un zaudē elastību. Spiediens plaušu cirkulācijā paaugstinās.

Palielināta muskuļu masa prasa vairāk skābekļa. Neatbilstība starp miokarda pieprasījuma pieaugumu un iespējām noved pie išēmijas attīstības. To veicina arī kreisās koronārās artērijas mutes mehāniskā saspiešana.

Sirds bojājumu veidi

Miokarda hipertrofijas apgabalu attīstības vienmērīguma un simetrijas dēļ izšķir šādas formas:

• simetrisks (koncentrisks) - kreisā kambara sieniņu biezums vienādi palielinās gar priekšējo un aizmugurējo virsmu un starpsienas reģionā, retāk tiek pievienota labā kambara hipertrofija;
• asimetriski - sabiezējumu laukumi veidojas starpzobu starpsienas augšējā vai apakšējā daļā, tā kļūst pusotru līdz trīs reizes biezāka nekā kreisā kambara aizmugurējā siena (normālā sirdī tie ir vienādi), 2/3 pacientu šīs izmaiņas apvieno ar kreisā kambara priekšējo, sānu sienu reģiona hipertrofiju vai virsotne, bez izmaiņām aizmugurējā sienā.

Ar šķēršļa spēku asins plūsmai no kreisā kambara uz aortu ir ierasts atšķirt:

• obstruktīva hipertrofiska kardiomiopātija (subaortiska vai subvalvulāra) - anatomisko attiecību maiņa rada šķērsli asiņu izejai;
• netraucējošs - nav barjeras.

Klīniskā aina

Hipertrofiskas kardiomiopātijas simptomi vispirms parādās 20 līdz 25 gadu vecumā. Tipiskākās ir šādas:

• Sāpes krūtīs nomācoša daba, ļoti līdzīgi stenokardijas uzbrukumiem, ir līdzīga apstarošana kreisajā plecā, kaklā, lāpstiņā. Atšķirībā no stenokardijas, tos nenoņem zāles, kas satur nitroglicerīnu. Pastāv netipiskas sāpes vai durošas sāpes.


• Svarīga pazīme ir palielināts elpas trūkums, mainot ķermeņa horizontālo stāvokli uz vertikālu. Laika gaitā palielināts elpas trūkums izraisa sirds astmu un plaušu tūsku.
• Aritmijas, palielināta sirdsdarbība.
• Reibonis, sasniedzot ģīboni, ir saistīts ar nepietiekamu smadzeņu uzturu. Tas pastiprinās ar fizisku piepūli, sasprindzinājumu, pēc bagātīgas maltītes, ātri paceļoties no vietas.

Hipertrofiskai kardiomiopātijai raksturīga izpausme ir cilvēka pēkšņa nāve (klasifikācija norāda, ka no samaņas zaudēšanas brīža nedrīkst paiet vairāk nekā 1 stunda, lietai nevar būt vardarbības pazīmju).

Kā identificēt slimību

Slimības diagnosticēšana ir ļoti sarežģīta. Ārstam jāzina ģimenes vēsture (apstiprinātas radinieku slimības vai pēkšņas nāves gadījumi jaunā vecumā), grūtniecības gaita mātei, attiecības ar rūpnieciski indīgām vielām, pārnestas infekcijas slimības, uzturieties vietās ar augstu radiāciju.

Pārbaudot, ārsts pievērš uzmanību ādas bālumam, lūpu, pirkstu zilumam. Tiek reģistrēts augsts vai normāls asinsspiediens.

Auskulturāli klausoties raksturīgu murmuli pār aortas projekciju.

Lai izslēgtu iespējamo sirds un asinsvadu patoloģiju, tiek pārbaudīta vispārēja asins, urīna analīze, vielmaiņas produktu bioķīmiskie testi, glikoze un asins koagulācijas sistēma.

Papildu pārbaudes metodes

Aparatūras diagnostika ļauj precīzi noteikt slimības problēmas.

• EKG pētījumā tiek reģistrēta informācija par traucētu ritmu, sirds hipertrofiju, aizsprostojumu attīstību.
• Fonokardiogrammā no noteiktiem punktiem tiek ierakstīti trokšņi, kas ļauj izveidot saikni starp klausīto troksni un aortu.
• Rentgens parāda sirds ēnas kontūru palielināšanos, bet izmērs var būt normāls, ja hipertrofija attīstās dobumā.
• Ultraskaņa ir galvenā diagnozes noteikšanas metode. Tiek vērtēti sirds kameru izmēri, sienu biezums, vārstu aparāta stāvoklis, starpskriemeļu starpsiena un tiek pārkāpta asins plūsma.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ļauj iegūt trīsdimensiju sirds attēlu, atklāt obstrukciju, sienas biezuma pakāpi.
• Ģenētiskā izpēte ir nākotnes metode, līdz šim tā nav pietiekami attīstīta.
• Ar katetru ievadīšanu sirds dobumā tiek pētīts un izmērīts spiediens ātrijos un kambaros, asins plūsmas ātrums. Tehnika ļauj ņemt materiālu biopsijai.
• Sirds asinsvadu koronārā angiogrāfija tiek veikta pacientiem, kas vecāki par 40 gadiem, diferenciāldiagnozei ar sirds asinsvadu išēmiskiem bojājumiem.

Biopsija ir pieļaujama tikai tad, ja tiek izslēgtas visas citas slimības un nav palīdzības no citām diagnostikas metodēm. Izmainītās muskuļu šķiedras kļūst redzamas zem mikroskopa.

Ārstēšana

Specifiskā gēnu mutāciju eliminācija vēl nav panākta. Hipertrofiskas kardiomiopātijas ārstēšana tiek veikta ar medikamentiem, kas ietekmē visus slimības patoģenēzes aspektus.

Ja tiek atklātas slimības pazīmes, ir jāierobežo fiziskās aktivitātes, jāpārtrauc sporta spēles.

Ja pacientam ir kādas hroniskas infekcijas slimības, profilaktiska iecelšana antibiotikas.

Tiek izmantotas zāļu grupas, kas bloķē adrenerģiskos receptorus, kalcija antagonistus, un tiek pievienotas zāles, kas samazina trombu veidošanos sirds dobumos.

Ķirurģiskās metodes

Atvērtas sirds izvēles metode ir miotomija - starpkameru starpsienas daļas noņemšana no iekšpuses vai caur aortu. Mirstības līmenis šo darbību laikā sasniedz 5%, kas ir salīdzināms ar kopējo mirstības līmeni.

Tiek veikta maigāka tehnika - caur krūškurvja un sirds punkciju, ultraskaņas kontrolē, starpsienas rajonā tiek ievadīts koncentrēts spirts. Mākslīgi izraisīta šūnu nāve, starpsienas retināšana. Asiņu šķēršļi ir samazināti.

Lai ārstētu traucēto ritmu, tiek implantēts elektrostimulators vai defibrilators (atkarībā no pārkāpuma veida).

Mūsdienu dati ļauj apgalvot, ka izdzīvošanas rādītājs pēc ķirurģiskas ārstēšanas 10 gadus ir 84%, un ar pastāvīgu konservatīvu ārstēšanu - 67%.

Obstrukcijas gadījumā tiek izmantota operācija mitrālā vārsta nomaiņai ar mākslīgu, tas novērš tā saskari ar starpsienu un "attīra" pāreju asins plūsmai.

Slimības gaita

Hipertrofija ir iespējama no dzimšanas brīža. Bet lielākajai daļai pacientu tas sāk izpausties pusaudža gados. Trīs gadu laikā miokarda sienas biezums dubultojas. Tajā pašā laikā slimības simptomi netiek atklāti 70% pacientu. Līdz 18 gadu vecumam (retāk līdz 40) sirds sienas sabiezēšanas progresēšana apstājas.

Nākotnē klīniskās izpausmes tiek veidotas ar obstruktīvu patoloģiju. Netraucējošo formu gadījumos kurss ir labvēlīgs un tiek nejauši atklāts EKG izmeklēšanas laikā.

Gada pēkšņas nāves biežums no hipertrofiskas kardiomiopātijas un tās komplikācijām pieaugušo iedzīvotāju vidū ir līdz 3%, bērnu vidū - no 4 līdz 6%. Galvenais cēlonis tiek uzskatīts par kambaru fibrilāciju.

Kādas ir iespējamās komplikācijas

Hipertrofiska kardiomiopātija nenotiek atsevišķi, slimība ietekmē visus sirds darbības aspektus, izraisot nopietnas komplikācijas.

• Aritmijas un traucēta vadīšana tiek novērota gandrīz katram pacientam. Atkarībā no smaguma pakāpes tie var izvirzīties pirmajā vietā attiecībā uz pacienta dzīvības apdraudējumu. Tieši izraisīt sirdsdarbības apstāšanos vai priekškambaru mirdzēšanu.
• Mitrālā un aortas vārstu infekcijas piestiprināšana noved pie endokardīta attīstības ar sekojošu vārstu aparāta nepietiekamību.
• Tromba atdalīšana un embolijas ievadīšana smadzeņu traukos (līdz 40% gadījumu), iekšējos orgānos, ekstremitāšu artērijās notiek ar priekškambaru mirdzēšanu, paroksizmālu formu.
• Hroniskas sirds mazspējas attīstība ir iespējama ar ilgstošu slimības gaitu, kad daļu miokarda muskuļu šķiedru aizstāj ar rētaudiem.

Prognoze

Ārstēšana var izraisīt īslaicīgu hipertrofijas stabilizāciju. Dzīves ilgums nav tieši atkarīgs no slimības formas. Vislabvēlīgākā prognoze tiek uzskatīta par ilgstošu asimptomātisku gaitu, kā arī ar apikālu lokalizāciju un pēkšņas nāves neesamību radinieku vidū.

Galvenais simptoms, kas pastiprina prognozi pacientiem no 15 līdz 50 gadiem, ir ģībonis, išēmijas noteikšana uz EKG un kambaru tahikardija. Pacienta izskats ar elpas trūkumu un sāpēm krūtīs dramatiski palielina pēkšņas nāves risku.

Statistikas pētījumi no atklāšanas brīža uzrāda piecu gadu izdzīvošanas līmeni no 82 līdz 98%, desmit gadu izdzīvošanas rādītāju no 64 līdz 89% ar vidējo gada mirstības līmeni 1%.

Slimības etioloģisko faktoru grūtības jebkāda veida profilaksi padara praktiski neiespējamu. Ar šo patoloģiju galvenā uzmanība jāpievērš simptomātiskas terapijas noteikšanai, sākot no pusaudža vecuma.

serdec.ru

Kas ir miokarda hipertrofija

Šī ir autosomāli dominējošā slimība, kas izdod iedzimtas gēnu mutāciju pazīmes, ietekmē sirdi. To raksturo kambaru sieniņu biezuma palielināšanās. Hipertrofiskajai kardiomiopātijai (HCM) ir klasifikācijas kods saskaņā ar ICD 10 # 142. Slimība bieži ir asimetriska, vairāk tiek ietekmēts sirds kreisais ventriklis. Tas notiek:

• haotisks muskuļu šķiedru izvietojums;
• mazo koronāro asinsvadu sakāve;
• fibrozes zonu veidošanās;
• asins plūsmas obstrukcija - asiņu izdalīšanās no ātrija aizsprostojums mitrālā vārsta nobīdes dēļ.

Ar lielu miokarda slodzi, ko izraisa slimības, sports vai slikti ieradumi, sākas ķermeņa aizsardzības reakcija. Sirdij ir jātiek galā ar piepūstiem darba apjomiem, nepalielinot slodzi uz masas vienību. Sākas kompensācija:

• palielināta olbaltumvielu ražošana;
• hiperplāzija - šūnu skaita palielināšanās;
• palielināt muskuļu masa miokardis;
• sienas sabiezēšana.

Patoloģiska miokarda hipertrofija

Ar ilgstošu miokarda darbu zem slodzēm, kas pastāvīgi palielinās, rodas HCM patoloģiska forma. Hipertrofēta sirds ir spiesta pielāgoties jauniem apstākļiem. Miokarda sabiezēšana notiek strauji. Šajā amatā:

• kapilāru un nervu augšana atpaliek;
• tiek traucēta asins piegāde;
• nervu audu ietekme uz vielmaiņas procesiem mainās;
• miokarda struktūras nolietojas;
• miokarda lieluma attiecība mainās;
• rodas sistoliskā, diastoliskā disfunkcija;
• tiek pārkāpta repolarizācija.

Miokarda hipertrofija sportistiem

Patoloģiska miokarda attīstība - hipertrofija - notiek nemanāmi. Ar lielu fizisko piepūli sirds pumpē lielu asiņu daudzumu, un muskuļi, pielāgojoties šādiem apstākļiem, palielinās. Hipertrofija kļūst bīstama, izraisa insultu, sirdslēkmi, pēkšņu sirdsdarbības apstāšanos, ja nav sūdzību un simptomu. Jūs nevarat pēkšņi pārtraukt apmācību, lai nerastos sarežģījumi.

Sporta miokarda hipertrofijai ir 3 veidi:

• ekscentriski - muskuļi proporcionāli mainās - raksturīgi dinamiskām aktivitātēm - peldēšanai, slēpošanai, tālsatiksmes skriešanai;
• koncentriska hipertrofija - kambaru dobums paliek nemainīgs, miokardis palielinās - tas tiek atzīmēts ar rotaļu un statiskiem tipiem;
• jaukts - raksturīgs vingrinājumiem, vienlaikus izmantojot nekustīgumu un dinamiku - airēšana, riteņbraukšana, slidošana.

Miokarda hipertrofija bērnam

Nav izslēgta miokarda patoloģiju parādīšanās no dzimšanas brīža. Diagnoze šajā vecumā ir sarežģīta. Hipertrofiskas izmaiņas miokardā bieži novēro pusaudža gados, kad kardiomiocītu šūnas aktīvi aug. Priekšējo un aizmugurējo sienu sabiezēšana notiek līdz 18 gadu vecumam, pēc tam apstājas. Ventrikulāra hipertrofija bērnam netiek uzskatīta par atsevišķu slimību - tā ir daudzu slimību izpausme. Bērniem ar HCM bieži ir:

• sirds slimība;
• miokarda distrofija;
• hipertensija;
• stenokardija.

Kardiomiopātijas cēloņi

Ir ierasts nodalīt miokarda hipertrofiskās attīstības primāros un sekundāros cēloņus. Pirmos ietekmē:

• vīrusu infekcijas;
• iedzimtība;
• stress;
• alkohola lietošana;
• fiziska pārslodze;
• liekais svars;
• toksiska saindēšanās;
• izmaiņas organismā grūtniecības laikā;
• narkotiku lietošana;
• mikroelementu trūkums organismā;
• autoimūnas patoloģijas;
• nepietiekams uzturs;
• smēķēšana.

Sekundāros miokarda hipertrofijas cēloņus provocē šādi faktori:

Kreisā kambara hipertrofija

Biežāk kreisā kambara sienas ietekmē hipertrofija. Viens no LVH cēloņiem ir augsts spiediens, kas liek miokardam strādāt paātrinātā ritmā. Pateicoties radītajām pārslodzēm, palielinās kreisā kambara sienas un IVS izmērs. Šajā situācijā:

• tiek zaudēta miokarda muskuļu elastība;
• asinsrite palēninās;
• tiek traucēts normāls sirds darbs;
• pastāv straujas slodzes risks.

Kreisā kambara kardiomiopātija palielina sirds nepieciešamību pēc skābekļa, barības vielas... Instrumentālās pārbaudes laikā ir iespējams pamanīt izmaiņas LVH. Parādās neliels emisijas sindroms - reibonis, ģībonis. Starp pazīmēm, kas pavada hipertrofiju:

• stenokardija;
• spiediena kritumi;
• sirdssāpes;
• aritmija;
• vājums;
• augsts asinsspiediens;
• slikts veselības stāvoklis;
• elpas trūkums miera stāvoklī;
• galvassāpes;
• nogurums;

Labās priekškambaru hipertrofija

Labā kambara sienas palielināšanās nav slimība, bet patoloģija, kas šajā sadaļā parādās ar pārslodzi. Tas rodas sakarā ar lielu vēnu asiņu plūsmu no lieliem traukiem. Hipertrofiju var izraisīt:

• iedzimti defekti;
• priekškambaru starpsienas defekti, kuros asinis vienlaicīgi nonāk kreisajā un labajā kambarī;
• stenoze;
• aptaukošanās.

Labā kambara hipertrofiju papildina simptomi:

• hemoptīze;
• reibonis;
• nakts klepus;
• ģībonis;
• sāpes krūtīs;
• elpas trūkums bez piepūles;
• vēdera uzpūšanās;
• aritmija;
• sirds mazspējas pazīmes - kāju pietūkums, palielinātas aknas;
• iekšējo orgānu darbības traucējumi;
• ādas cianoze;
• smagums hipohondrijā;
• palielinātas vēnas vēderā.

Interventricular starpsienas hipertrofija

Viena no slimības attīstības pazīmēm ir IVS (starpkameru starpsienas) hipertrofija. Galvenais šī traucējuma cēlonis ir gēnu mutācijas. Starpsienas hipertrofija provocē:

• kambaru fibrilācija;
• priekškambaru fibrilācija;
• mitrālā vārsta problēmas;
• kambaru tahikardija;
• asins aizplūšanas pārkāpums;
• sirdskaite;
• sirdsdarbības apstāšanās.

Sirds kambaru paplašināšanās

Interventricular starpsienas hipertrofija var provocēt sirds kambaru iekšējā tilpuma palielināšanos. Šo paplašināšanos sauc par miokarda dilatāciju. Šajā stāvoklī sirds nespēj veikt sūkņa funkciju, rodas aritmijas, sirds mazspējas simptomi:

• ātra nogurums;
• vājums;
• aizdusa;
• kāju un roku pietūkums;
• ritma traucējumi;

Sirds hipertrofija - simptomi

Miokarda slimības briesmas ilgstoši bez simptomiem. Fizisko pārbaužu laikā bieži tiek diagnosticēta nejauši. Attīstoties slimībai, var novērot miokarda hipertrofijas pazīmes:

• sāpes krūtīs;
• sirds ritma pārkāpums;
• elpas trūkums miera stāvoklī;
• ģībonis;
• nogurums;
• apgrūtināta elpošana;
• vājums;
• reibonis;
• miegainība;
• pietūkums.

Kardiomiopātijas formas

Jāatzīmē, ka slimību raksturo trīs hipertrofijas formas, ņemot vērā sistoliskā spiediena gradientu. Visi kopā atbilst obstruktīvajam HCM tipam. Izcelts:

• bazālā obstrukcija - miera stāvoklis vai 30 mm Hg;
• latents - mierīgs stāvoklis, mazāks par 30 mm Hg - tos raksturo neobstruktīva HCM forma;
• labile obstrukcija - spontānas intraventrikulāras gradienta svārstības.

Miokarda hipertrofija - klasifikācija

Medicīnas darba ērtībai ir ierasts nošķirt šādus miokarda hipertrofijas veidus:

• obstruktīvs - starpsienas augšdaļā, visā apgabalā;
• nav obstruktīvs - simptomi ir slikti izteikti, tiek diagnosticēti nejauši;
• simetrisks - tiek ietekmētas visas kreisā kambara sienas;
• apikāls - sirds muskuļi ir palielināti tikai no augšas;
• asimetrisks - ietekmē tikai vienu sienu.

Ekscentriskā hipertrofija

Ar šāda veida LVH kambara dobums izplešas un tajā pašā laikā vienmērīga, proporcionāla miokarda muskuļu blīvēšana, ko izraisa kardiomiocītu augšana. Palielinoties sirds masai, relatīvais sienas biezums nemainās. Ekscentriskā miokarda hipertrofija var ietekmēt:

• starpzāļu starpsiena;
• augšdaļa;
• sānu siena.

Koncentriska hipertrofija

Koncentrisko slimības veidu raksturo iekšējā dobuma tilpuma saglabāšana ar sirds masas palielināšanos, pateicoties vienmērīgai sienu biezuma palielināšanai. Šai parādībai ir vēl viens nosaukums - simetriska miokarda hipertrofija. Slimība rodas miokardiocītu organellu hiperplāzijas rezultātā, ko provocē augsts asinsspiediens. Šī notikumu attīstība ir raksturīga arteriālai hipertensijai.

Miokarda hipertrofija - grādi

Lai pareizi novērtētu pacienta stāvokli ar HCM slimību, ir ieviesta īpaša klasifikācija, ņemot vērā miokarda sabiezēšanu. Par cik sirds kontrakcijas laikā tiek palielināts sienu izmērs, kardioloģijā izšķir 3 grādus. Atkarībā no miokarda biezuma posmus nosaka milimetros:

• mērens - 11-21;
• vidēji - 21-25;
• izteikts - virs 25.

Hipertrofiskas kardiomiopātijas diagnostika

Sākotnējā stadijā ar nelielu sienas hipertrofijas attīstību ir ļoti grūti noteikt slimību. Diagnostikas process sākas ar pacienta intervēšanu, noskaidrojot:

• patoloģiju klātbūtne radiniekos;
• viena no viņiem nāve jaunā vecumā;
• pagātnes slimības;
• radiācijas iedarbības fakts;
• ārējās pazīmes vizuālā pārbaudē;
• asinsspiediena vērtības;
• rādītāji asins analīzēs, urīns.

Tiek piemērots jauns virziens - miokarda hipertrofijas ģenētiskā diagnostika. Palīdz noteikt instrumentālo un radioloģisko metožu HCMP potenciāla parametrus:

• EKG - nosaka netiešās pazīmes - ritma traucējumi, departamentu hipertrofija;
• rentgens - parāda kontūras palielināšanos;
• Ultraskaņa - novērtē miokarda biezumu, traucētu asins plūsmu;
• ehokardiogrāfija - nosaka hipertrofijas vietu, diastoliskās disfunkcijas pārkāpumu;
• MRI - dod trīsdimensiju sirds attēlu, nosaka miokarda biezuma pakāpi;
• ventrikulogrāfija - pārbauda saraušanās funkcijas.

Kā ārstēt kardiomiopātiju

Galvenais ārstēšanas mērķis ir atjaunot miokarda optimālo lielumu. Aktivitātes, kas vērstas uz to, tiek rīkotas kompleksā. Hipertrofiju var ārstēt, ja to diagnosticē agri. Svarīgu lomu miokarda dziedināšanas sistēmā spēlē dzīvesveids, kas nozīmē:

• diētas ievērošana;
• atteikšanās no alkohola;
• smēķēšanas atmešana;
• svara zudums;
• narkotiku izslēgšana;
• ierobežojot sāls uzņemšanu.

Narkotiku ārstēšana hipertrofiskas kardiomiopātijas gadījumā ietver tādu zāļu lietošanu, kas:

• samazināt spiedienu - aKE inhibitori, angiotenzīna receptoru antagonisti;
• regulēt sirds ritma traucējumus - antiaritmiski līdzekļi;
• zāles ar negatīvu jonotropo iedarbību - beta blokatori, kalcija antagonisti no verapamila grupas - atslābina sirdi;
• noņemt šķidrumu - diurētiskos līdzekļus;
• uzlabot muskuļu spēku - jonotropie līdzekļi;
• ar infekciozā endokardīta draudiem - antibiotiku profilakse.

Efektīva ārstēšanas metode, kas maina kambaru ierosmes un kontrakcijas gaitu, ir divu kameru stimulēšana ar saīsinātu atrioventrikulāro kavēšanos. Sarežģītāki gadījumi - izteikta asimetriska IVS hipertrofija, latenta obstrukcija, zāļu iedarbības trūkums - prasa ķirurgu dalību regresijā. Lai glābtu pacienta dzīvību, palīdziet:

• defibrilatora uzstādīšana;
• elektrokardiostimulatora implantēšana;
• transaortālās starpsienas miektomija;
• starpkameru starpsienas daļas izgriešana;
• transkatetra starpsienas spirta ablācija.

Kardiomiopātija - ārstēšana ar tautas līdzekļiem

Pēc ārstējošā kardiologa ieteikuma pamatēdienu var papildināt ar augu izcelsmes līdzekļiem. Alternatīva kreisā kambara hipertrofijas ārstēšana ietver viburnum ogu izmantošanu bez termiskas apstrādes, 100 g dienā. Ir lietderīgi izmantot linu sēklas, kas pozitīvi ietekmē sirds šūnas. Ieteikt:

• ņem karoti sēklu;
• pievieno verdošu ūdeni - litru;
• turiet ūdens vannā 50 minūtes;
• filtrēt;
• dzert dienā - 100 g deva.

Auzu infūzijai ir labas atsauksmes HCM ārstēšanā, lai regulētu sirds muskuļu darbu. Ārstu recepte prasa:

• auzas - 50 grami;
• ūdens - 2 glāzes;
• sakarst līdz 50 grādiem;
• pievieno 100 g kefīra;
• ielej redīsu sulu - pusi glāzes;
• samaisa, uzstājies 2 stundas, izkāš;
• ielieciet 0,5 ēd.k. medus;
• deva - 100 g, trīs reizes dienā pirms ēšanas;
• kurss - 2 nedēļas.

sovets.net

Definīcija. Р "РёРїРµСТСРРС" РёС kreisā kambara miokards (LVM) - kreisā kambara masas pārsniegums attiecībā pret pareizo miokarda (sirds muskuļa) sabiezēšanas (proliferācijas) dēļ.

LVH diagnosticēšanas metodes. Pašlaik LVH diagnosticēšanai tiek izmantotas 3 instrumentālās metodes:

— Standarta EKG... Pārbaudot LVH, parasto EKG parasti raksturo zema jutība - ne vairāk kā 30%. Citiem vārdiem sakot, no kopējā pacientu skaita, kuriem objektīvi ir LVH, EKG ļauj to diagnosticēt tikai trešdaļā. Tomēr, jo izteiktāka ir hipertrofija, jo lielāka ir varbūtība to atpazīt, izmantojot parasto EKG. Smagai hipertrofijai gandrīz vienmēr ir EKG marķieri. Tādējādi, ja EKG pareizi diagnosticē LVH, tad tas, visticamāk, norāda uz tā smago pakāpi. Diemžēl mūsu medicīnā parastajai EKG tiek piešķirta pārāk liela nozīme LVH diagnostikā. Bieži vien, izmantojot zemu specifisku EKG kritērijus LVHM, ārsti apstiprinoši runā par hipertrofijas fenomenu, kur tā patiesībā nepastāv. No standarta EKG nevajadzētu gaidīt vairāk, nekā tas patiesībā var parādīt.

— Sirds ultraskaņa. Tas ir "zelta standarts" LVH diagnostikā, jo tas ļauj reāllaikā vizualizēt sirds sienas un veikt nepieciešamos aprēķinus. Lai novērtētu miokarda hipertrofiju, ir ierasts aprēķināt relatīvās vērtības, kas atspoguļo miokarda masu. Tomēr vienkāršības labad ir atļauts zināt tikai divu parametru vērtību: kreisā kambara priekšējās (starpkameru starpsienas) un aizmugurējās sienas biezumu, kas ļauj diagnosticēt hipertrofiju un tās pakāpi.

— Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Dārga metode "interesējošās zonas" skenēšanai pa slānim. Lai novērtētu LVHM, to lieto tikai tad, ja sirds ultraskaņa kāda iemesla dēļ nav iespējama: piemēram, pacientam ar aptaukošanos un emfizēmu sirds būs slēgta no visām pusēm plaušu audi, kas padarīs ultraskaņas attēlveidošanu neiespējamu (ārkārtīgi reti, bet tas ir bieži).

IVS un LVLV biezums ir tieši saistīts ar kreisā kambara miokarda hipertrofiju (par EDR klīnisko nozīmi hipertrofijā tiks teikts ниже). Ja tiek pārsniegta pat viena no diviem uzrādītajiem parametriem normālā vērtība, var runāt par "hipertrofiju".

LVH cēloņi un patoģenēze. Klīniskie apstākļikas var izraisīt LVH (sastopamības biežuma samazināšanās secībā):

1. Slimības, kas izraisa paaugstinātu sirds pēcpiekrišanu:

— Arteriālā hipertensija (hipertensija, sekundārā hipertensija)

— Sirds slimība (iedzimta vai iegūta) - aortas stenoze.

Pēc slodzes tiek saprasts kā sirds un asinsvadu organisma fizisko un anatomisko parametru kopums, kas rada šķērsli asiņu šķērsošanai caur artērijām. Pēc slodzi galvenokārt nosaka tonis perifērās artērijas... Noteikta artēriju tonusa pamatvērtība ir norma un viena no obligātajām homeostāzes izpausmēm, kas uztur asinsspiediena līmeni atbilstoši pašreizējām ķermeņa vajadzībām. Pārmērīgs artēriju tonusa pieaugums iezīmēs pēc slodzes palielināšanos, kas klīniski izpaužas kā asinsspiediena paaugstināšanās. Tātad, ar perifēro artēriju spazmu, palielinās kreisā kambara slodze: tai ir nepieciešams vairāk sarauties, lai "izspiestu" asinis caur sašaurinātajām artērijām. Šī ir viena no galvenajām patogēnām saitēm "hipertensīvas" sirds veidošanā.

Otrais izplatītais cēlonis, kas izraisa kreisā kambara pēc slodzes palielināšanos un tādējādi rada šķērsli arteriālajai asins plūsmai, ir aortas stenoze. Ar aortas stenozi tiek ietekmēts aortas vārsts: tas saraujas, pārkaļķojas un deformējas. Tā rezultātā aortas atvere kļūst tik maza, ka kreisajam ventrikulam ir jāsamazinās ievērojami vairāk, lai nodrošinātu, ka caur kritisko sašaurinājumu plūst pietiekams asins daudzums. Pašlaik galvenais aortas stenozes cēlonis ir senils (senils) vārstuļu bojājums gados vecākiem cilvēkiem.

Miokarda hipertrofijas mikroskopiskās izmaiņas sastāv no sirds šķiedru sabiezēšanas, dažā saistaudu izplatīšanās. Sākumā tam ir kompensējošs raksturs, taču ar ilgstošu palielinātu pēcnoslodzi (piemēram, ar ilgstoši neārstētu hipertensiju) hipertrofiskajās šķiedrās notiek distrofiskas izmaiņas, miokarda sincitiuma arhitektonika ir traucēta un pārsvarā ir sklerozes procesi miokardā. Tā rezultātā kompensācijas parādības hipertrofija pārvēršas par sirds mazspējas izpausmes mehānismu - sirds muskulis bez sekām nevar strādāt bezgalīgi ilgi bez spriedzes.

2. Iedzimts cēlonis LVH: hipertrofiska kardiomiopātija... Hipertrofiska kardiomiopātija ir ģenētiski noteikta slimība, kurai raksturīga nemotivētas LVH parādīšanās. Hipertrofijas izpausme notiek pēc piedzimšanas: parasti bērnībā vai pusaudža gados, retāk pieaugušajiem, bet jebkurā gadījumā ne vēlāk kā 35-40 gadus. Tādējādi hipertrofiskas kardiomiopātijas gadījumā LVH notiek pilnīgas labklājības fona apstākļos. Šī slimība nav retums: saskaņā ar statistiku no tās cieš 1 persona no 500. Savā klīniskajā praksē katru gadu satieku 2-3 pacientus ar hipertrofisku kardiomiopātiju.

Atšķirībā no hipertensīvas sirds, hipertrofiskas kardiomiopātijas gadījumā LVH var būt ļoti izteikta (smaga) un bieži asimetriska (vairāk par šo PPeR¶Pµ). Tikai hipertrofiskas kardiomiopātijas gadījumā kreisā kambara sienas biezums dažkārt sasniedz "transcendentālās" vērtības 2,5-3 cm vai vairāk. Mikroskopiski sirds šķiedru arhitektonika ir pamatīgi traucēta.

3. LVH kā sistēmisku patoloģisku procesu izpausme.

— Aptaukošanās. Liekais svars nav tikai kosmētikas jautājums. Tas ir dziļš patofizioloģisks process, kas ietekmē visus orgānus un sistēmas, kurā mainās bioķīmiskie procesi, domāšanas psihodinamika, cilvēka es utt. Aptaukošanās gadījumā taukaudi pārpalikumā nogulsnējas ne tikai zem ādas, bet arī gandrīz visos orgānos. Sirds ir spiesta nodrošināt asinis "ķermenim ar visu tā lieko masu". Šāda palielināta slodze nevar ietekmēt sirds funkcionalitāti - tā noteikti palielinās: sirds saraujas biežāk un stiprāk. Tādējādi aptaukošanās gadījumā LVHM var attīstīties, ja nav pastāvīgas arteriālās hipertensijas.

Ar aptaukošanos miokards sabiezējas ne tikai sirds šķiedru un saistaudu izplatīšanās dēļ, bet arī lieko tauku nogulsnēšanās dēļ.

— Amiloidoze (primārā vai sekundārā) - patoloģija, kurā iekšējos orgānos tiek nogulsnēts īpašs amiloido proteīns, kas izraisa difūzās sklerozes un orgānu mazspējas attīstību. Ņemot vērā visas iespējas attīstīt LVH amiloidozes rezultātā, slimības klīnikā tas reti tiek izvirzīts priekšplānā: vairāk tiek ietekmēti citi orgāni (piemēram, nieres), kas noteiks konkrēto slimības ainu.

4. Relatīvi dabiski LVH cēloņi.

— Vecāka gadagājuma cilvēki. Vecums ko raksturo lēna, bet vienmērīgi progresējoša visu orgānu un sistēmu degradācija (distrofija). Ūdens un parenhīmas komponentu īpatnējais svars orgānos samazinās; gluži pretēji, sklerozes procesi tiek pastiprināti. Veca cilvēka sirds nav izņēmums: muskuļu šķiedras kļūst plānākas, atbrīvojas, tajā pašā laikā spēcīgi attīstās saistaudi, kuru dēļ vecumdienās galvenokārt notiek LVH. Kas ir svarīgi zināt, senils LVH, ja nav citu iemeslu, nekad nesasniedz nozīmīgas vērtības. Tas nepārsniedz "nenozīmīgas" pakāpi un biežāk ir tikai ar vecumu saistīta parādība, bez īpašas klīniskas nozīmes.

— Sportista sirds. Mēs runājam par cilvēkiem, kuri jau ilgu laiku nodarbojas ar profesionālo sportu. LVHM šādos priekšmetos tīrā veidā var saukt par kompensējošu (darba), kā arī par vienlaicīgu skeleta muskuļu hipertrofiju. Pēc sporta karjeras beigām LVH notiek pilnīga vai daļēja regresija.

Šādas slimības (apstākļi) izraisa koncentrisku LVH:

S-hipertrofijai nav īpašas klīniskas nozīmes, tā biežāk ir "vecuma" sirds marķieris. Reti šāda veida hipertrofija rodas pusmūža cilvēkiem.

LVH klīniskā nozīme. Slimības, kas izraisa LVH attīstību, ilgstoši (gadus, gadu desmitus) var būt asimptomātiskas vai tām var būt nespecifiskas izpausmes: piemēram, galvassāpes ar arteriālu hipertensiju. Agrākais LVH simptoms (kas, starp citu, var parādīties pēc gadiem ilgas hipertrofijas) ir aizdusa ar parasto fizisko aktivitāti: staigāšana, kāpšana pa kāpnēm. Elpas trūkuma mehānisms: РґРёР ° стоР»РёС ‡ ескР° СЏ СЃРµСЂРґРµС ‡ РЅР ° СЏ РЅРµRґРѕСЃСРР С‚РѕС ‡ РЅРѕСЃССС... Ir zināms, ka sirds piepildījums asinīs notiek diastoles (relaksācijas) periodā: asinis plūst gar koncentrācijas gradientu no ātrijiem līdz kambariem. Ar hipertrofiju kreisais kambars kļūst biezāks, stingrāks, blīvāks - tas noved pie tā, ka relaksācijas process, sirds stiepšanās kļūst sarežģīts, kļūst zemāks; attiecīgi tiek traucēta (samazināta) šāda kambara asins piegāde. Klīniski šī parādība izpaužas kā elpas trūkums. Diastoliskās sirds mazspējas simptomi elpas trūkuma un vājuma formā var būt vienīgā LVH izpausme daudzu gadu garumā. Tomēr, ja pamatslimība netiek pienācīgi ārstēta, simptomi pakāpeniski palielināsies, kas novedīs pie pakāpeniskas fiziskās slodzes tolerances samazināšanās. Tālejošās diastoliskās sirds mazspējas beigas būs sistoliskās sirds mazspējas attīstība, kuras ārstēšana ir vēl grūtāka. Tātad, LVH ir tiešs ceļš uz sirds mazspēju, kas nozīmē augstu agrīnas sirds nāves risku.

Vēl viena izplatīta LVH komplikācija ir paroksizmāla attīstība priekškambaru fibrilācija (priekškambaru fibrilācija). Hipertrofētā kreisā kambara relaksācijas (diastoles) pārkāpšana neizbēgami izraisīs tā asinsspiediena paaugstināšanos; tas savukārt liek spēcīgāk sarauties kreisajam atriumam, lai "iespiestu" nepieciešamo asiņu daudzumu "traukā" ar augsts asinsspiediens... Tomēr kreisais ātrijs ir plānsienu sirds kamera, kas ilgstoši nevar darboties supermodē; galu galā kreisais atriums paplašinās (paplašinās), lai uzņemtu lieko asiņu daudzumu. Kreisā atriuma paplašināšanās ir viens no svarīgākajiem priekškambaru mirdzēšanas attīstības riska faktoriem. Kā likums, kreisā ātrija bojājums ilgu laiku izpaužas tikai ar priekškambaru ekstrasistolu; pēc tam, kad ātrijs ir "pietiekami paplašināts", lai "atbalstītu" fibrilāciju, notiek priekškambaru mirdzēšana: vispirms paroksizmāla, tad nemainīga. Riski, ko priekškambaru mirdzēšana rada pacienta dzīvē, ir sīki aprakstīti atsevišķā nodaļā.

Obstruktīva sinkope... Rets LVH kursa variants. Gandrīz vienmēr tā ir hipertrofiskas kardiomiopātijas asimetriskā varianta komplikācija, kad starpzāļu starpsienas biezums ir tik liels, ka kreisā kambara izplūdes trakta zonā pastāv īslaicīga asins plūsmas obstrukcija (aizsprostojums). Asins plūsmas paroksizmāla obstrukcija (pārtraukšana) šajā "kritiskajā vietā" neizbēgami novedīs pie ģīboņa. Parasti obstrukcijas risks rodas, ja starpzāļu starpsienas biezums pārsniedz 2 cm.

Ventrikulāra ekstrasistolija - vēl viens iespējamais satelīts LVH. Ir zināms, ka jebkuras mikro- un makroskopiskas izmaiņas sirds muskuļos teorētiski var sarežģīt ar ekstrasistolu. Hipertrofēts miokardis ir ideāls aritmogēnais substrāts. Klīniskais kurss ventrikulāri priekšlaicīgi sitieni uz LVH fona tas ir mainīgs: biežāk tā loma aprobežojas ar "kosmētisku aritmisku defektu". Tomēr, ja slimība, kas noved pie LVH, netiek ārstēta (ignorēta), intensīvas fiziskās aktivitātes ierobežošanas režīms netiek ievērots, var attīstīties dzīvībai bīstamas sirds kambaru aritmijas, kuras izraisa ekstrasistolija.

Pēkšņa sirds nāve. Vissmagākā LVH komplikācija. Visbiežāk tas ir LVH gala rezultāts uz hipertrofiskas kardiomiopātijas fona. Ir divi iemesli. Pirmkārt, šajā slimībā LVHM var būt īpaši masīvs, kas miokardu padara ārkārtīgi aritmogēnisku. Otrkārt, hipertrofiskajai kardiomiopātijai ļoti bieži ir asimptomātiska gaita, kas neļauj pacientiem veikt profilaktisku preventīvie pasākumi intensīvas fiziskās aktivitātes ierobežošanas veidā. Pēkšņa sirds nāve citās noslimībās, ko sarežģī LVH, parasti ir reta, kaut vai tāpēc, ka šo slimību izpausme sākas ar sirds mazspējas simptomiem, kas pats par sevi liek pacientam vērsties pie ārsta, kas nozīmē, ka ir reāla iespēja slimību kontrolēt.

LVH regresijas iespēja. Kreisā kambara miokarda masas (biezuma) samazināšanās iespējamība ārstēšanas laikā ir atkarīga no hipertrofijas cēloņa un tās pakāpes. Klasisks piemērs ir sporta sirds, kuras sienas pēc sporta karjeras beigām spēj sarukt normālā biezumā.

Arteriālas hipertensijas vai aortas stenozes dēļ LVHM var veiksmīgi regresēt, savlaicīgi, pilnīgi un ilgstoši kontrolējot šīs slimības. Tomēr to uzskata par sekojošu: tikai neliela hipertrofija piedzīvo absolūtu regresiju; ārstējot mērenu hipertrofiju, ir iespēja to samazināt līdz vieglai; un smags var "kļūt vidējs". Citiem vārdiem sakot darbības process, jo mazāk ticams, ka viss tiks pilnībā atgriezts oriģinālā. Tomēr jebkura LVHM regresijas pakāpe automātiski nozīmē pareizību pamata slimības ārstēšanā, kas pats par sevi samazina hipertrofijas radītos riskus subjekta dzīvē.

Ar hipertrofisku kardiomiopātiju visi mēģinājumi izlabot procesu ar medikamentiem ir bezjēdzīgi. Starpkameru starpsienas masīvas hipertrofijas ārstēšanā ir ķirurģiskas pieejas, ko sarežģī kreisā kambara aizplūdes trakta obstrukcija.

LVH regresijas varbūtība uz aptaukošanās fona gados vecākiem cilvēkiem ar amiloidozi praktiski nav.

РќР ° верх

Versija: MedElement slimību rokasgrāmata

Obstruktīva hipertrofiska kardiomiopātija (I42.1)

Galvenā informācija

Īss apraksts

Neizskaidrojama rakstura miokarda izolētu hipertrofiju 19. gadsimta otrajā pusē pirmo reizi aprakstīja franču patoanatomisti N. Lionvils (1869) un L. Hallopeau (1869). Viņi atzīmēja kreisā kambara izplūdes trakta sašaurināšanos interventricular starpsienas sabiezēšanas dēļ un deva šai slimībai nosaukumu "kreisās puses muskuļu konusa stenoze".

Hipertrofiska kardiomiopātija- nezināmas etioloģijas miokarda slimība, mantota autosomāli dominējošā veidā, kurai raksturīga kreisā un (vai) reizēm labā kambara miokarda hipertrofija, biežāk, bet ne vienmēr, asimetriski, kā arī smagi kreisā kambara diastoliskās aizpildīšanas pārkāpumi, ja nav tās dobuma dilatācijas un hipertrofijas cēloņi sirdis.

Klasifikācija

Pašlaik pieņemtā HCM hemodinamiskā klasifikācija.

Ar gradienta klātbūtni sistoliskais spiediens kreisā dziedzera dobumā

Meita
Obstruktīvs HCM- sistoliskā spiediena gradienta klātbūtne kreisā kambara dobumā.

Neobstruktīva HCMP forma- sistoliskā spiediena gradienta trūkums kreisā kambara dobumā.

Obstruktīvas HCFM hemodinamiskais variants
- Ar bazālo obstrukciju - subaortālā obstrukcija miera stāvoklī.
- Ar labilu obstrukciju - ievērojamas spontānas svārstības intraventrikulārā spiediena gradientā.
- Ar latentu obstrukciju - obstrukcija rodas tikai fiziskas slodzes un provokatīvu farmakoloģisko testu laikā.

Pēc spiediena gradienta (ar obstruktīvu formu)

1. posms - spiediena gradients mazāks par 25 mm Hg

2. posms - mazāks par 36 mm Hg

3. posms - mazāks par 44 mm Hg

4. posms - no 45 mm Hg

Ar plūsmu:
- Stabils, labdabīgs kurss.
- Pēkšņa nāve.
- Progresējoša gaita: palielināts elpas trūkums, vājums, nogurums, sāpju sindroms (kardialģija, stenokardija), ģībonis un presinkopāli stāvokļi utt.
- priekškambaru mirdzēšanas un ar to saistīto trombembolisko komplikāciju attīstība.
- "beigu posms": sirds mazspējas parādību palielināšanās kreisā kambara pārveidošanas dēļ un tā kontraktilitātes samazināšanās.

LVOT gradientu parasti mēra, izmantojot Doplera ehokardiogrāfiju, kas novērš nepieciešamību pēc sirds kateterizācijas HCM (izņemot gadījumus, kad ir aizdomas par koronāro artēriju vai sirds vārstuļu aterosklerozes bojājumiem).

Etioloģija un patoģenēze

HCM ir iedzimta slimība, kas tiek pārnesta kā autosomāli dominējošā iezīme. Ģenētiskais defekts rodas, ja mutācija vienā no 10 gēniem, no kuriem katrs kodē sirds sarkomēra olbaltumvielu komponentus un nosaka miokarda hipertrofijas attīstību. Pašlaik ir identificētas apmēram 200 mutācijas, kas ir atbildīgas par slimības attīstību.

Ir vairāki slimības attīstības patoģenētiskie mehānismi:

- Interventricular starpsienas hipertrofija. Iegūtā miokarda sarkomēra ģenētiskā defekta rezultātā var attīstīties nesamērīga starpskriemeļu starpsienas hipertrofija, kas dažos gadījumos notiek pat embrija morfogēzes periodā. Histoloģiskā līmenī miokarda izmaiņas raksturo vielmaiņas traucējumu attīstība kardiomiocītos un ievērojams kodola kodola skaita pieaugums, kas izraisa muskuļu šķiedru darbības traucējumus un saistaudu attīstību miokardā ("nesakārtotības" parādība - "traucējumu" parādība). Sirds muskuļa šūnu neorganizācija un miokarda aizstāšana ar saistaudiem noved pie sirds sūknēšanas funkcijas samazināšanās un kalpo kā primārais aritmogēnais substrāts, kas predisponē dzīvībai bīstamu tahiaritmiju rašanos.
- kreisā kambara izejas aizsprostojums. Liela nozīme HCM ir LVOT obstrukcija, kas rodas starp kambara starpsienas nesamērīgas hipertrofijas rezultātā, kas veicina priekšējā mitrālā vārstuļa skrejlapas saskari ar starpkameru starpsienu un strauju spiediena gradienta palielināšanos LVOTD sistoles laikā.
- Kreisā kambara miokarda relaksācijas traucējumi... Interventricular starpsienas obstrukcijas un hipertrofijas ilgstoša esamība izraisa aktīvās muskuļu relaksācijas pasliktināšanos, kā arī LV sieniņu stingrības palielināšanos, kas izraisa LV diastoliskās disfunkcijas attīstību, un slimības terminālajā fāzē - sistolisko disfunkciju.
- miokarda išēmija.Svarīga saikne HCM patoģenēzē ir miokarda išēmija, kas saistīta ar LV hipertrofijas un diastoliskās disfunkcijas attīstību, kas izraisa hipoperfūziju un palielinātu miokarda fibrilāciju. Rezultāts ir kreisā kambara sieniņu retināšana, tās pārveidošana un sistoliskās disfunkcijas attīstība.

Epidemioloģija

Hipertrofiska kardiomiopātija notiek ar biežumu 1: 1000-1: 500. Parasti tiek uzskatīts, ka tā ir visizplatītākā Āzijas un Klusā okeāna piekrastes iedzīvotāju vidū, īpaši Japānā. Vīrieši slimo biežāk nekā sievietes. Biežāk sastopams jauniešiem, esot kopā ar viņiem izplatīts iemesls pēkšņa sirds nāve. Ģimenes formas veido apmēram pusi no visiem gadījumiem. Gada mirstība no HCM ir 1-6%.

Faktori un riska grupas

Pēkšņas nāves riska faktori hipertrofiskas kardiomiopātijas gadījumā:

Slimības izpausme jaunā vecumā (līdz 16 gadu vecumam),
- pēkšņas nāves epizožu anamnēze ģimenē,
- bieža ģībonis,
- īsas ventrikulāras tahikardijas epizodes, kas konstatētas 24 stundu EKG monitoringa laikā,
- asinsspiediena līmeņa patoloģiskas izmaiņas slodzes laikā.

Klīniskā aina

Simptomi, gaita

HCM var izpausties jebkurā vecumā. Klīniskā aina parasti ir mainīga, un pacienti ilgu laiku var palikt stabili.

Klasiskā simptomu triāde ar hipertrofisku kardiomiopātiju ietver slodzes stenokardija, elpas trūkums piepūles gadījumā un ģībonis. Sāpju sajūtas krūtīs novēro 75% pacientu ar hipertrofisku kardiomiopātiju, klasisko stenokardiju - 25%.

Aizdusaun bieži vien kopā ar sāpēm krūtīs, reiboni, ģīboni un presinkopāliem stāvokļiem parasti notiek ar saglabājušos LV sistolisko funkciju. Uzskaitītie simptomi ir saistīti ar diastoliskās miokarda disfunkcijas rašanos un citiem patofizioloģiskiem mehānismiem (miokarda išēmija, LVOT obstrukcija un vienlaicīga mitrālā regurgitācija, AF).

Sāpes krūtīs ja nav koronāro asinsvadu aterosklerozes bojājumu, tas var būt gan stenokardijas gadījumā, gan netipisks.

Sinkope un reibonis raksturīgs, pirmkārt, pacientiem ar obstruktīvu HCM hemodinamiskās obstrukcijas dēļ (kreisā kambara lūmena samazināšanās). Vairumā gadījumu tie parādās pēkšņi uz pilnīgas veselības fona fiziska vai emocionāla stresa laikā, tomēr tie var notikt miera stāvoklī. Visbiežāk ģībonis tiek novērots pacientiem jaunā vecumā, daudzos no tiem, katru dienu kontrolējot EKG, tiek reģistrētas sirds kambaru tahikardijas epizodes un vadīšanas traucējumi.

Ievērojamai daļai pacientu (5-28%) attīstās priekškambaru mirdzēšana, kas palielina trombembolisko komplikāciju risku.

Hipertrofiskas kardiomiopātijas obstruktīvā formā atklājas šādi simptomi:

Sistoliskais troksnis (crescendo-diminuendo), kas netiek vadīts vai vāji veikts miega artērijās un aizmugurē. Trokšņa cēlonis ir obstrukcija asiņu izraidīšanas laikā no kreisā kambara (rodas sistolē, kad hipertrofētā starpkameru starpsiena un priekšējā mitrālā lapiņa virzās viens pret otru);

Troksnis palielinās, samazinoties sirds piepildījumam un samazinoties kopējai perifēro asinsvadu pretestībai (pieceļoties no tupēšanas stāvokļa, sasprindzinot, lietojot nitroglicerīnu), un vājina, palielinoties sirds piepildījumam, palielinoties kopējai perifēro asinsvadu pretestībai (guļus stāvoklī, sēžot tupēšana, dūru saspiešana);

Ripple miega artērijas, ātrs "pēkšņs" impulss miega artēriju palpācijā, kas atspoguļo ļoti strauju asiņu izraidīšanu sistoles pirmajā pusē;

Stiprināts ilgstošs apikālais impulss, aizņemot visu sistolu līdz II tonim, kas ir kreisā kambara hipertrofijas pazīme;

Palpējot apikālā impulsa stāvokli kreisajā pusē, aizturot elpu izelpas laikā, dažreiz ir jūtams dubults pieaugums - palpē IV tonusu, kas ir paaugstināta priekškambaru kontrakcijas atspoguļojums ar kreisā kambara atbilstības samazināšanos;

Veicot auskultāciju, sirds skaņas ir nedzirdīgas, tiek atklāts IV tonuss.

Diagnostika

12 svinu EKG.

Dažādas EKG izmaiņas tiek reģistrētas 92-97% pacientu, tās kalpo kā agrākā HCM izpausme un var būt pirms miokarda hipertrofijas attīstības, ko atklāj ehokardiogrāfija. Nav stingri specifisku HCM EKG pazīmju, kā arī klīnisko.
Visizplatītākās ir ST segmenta izmaiņas, T viļņu inversija, vairāk vai mazāk smagas kreisā kambara hipertrofijas pazīmes, dziļi Q viļņi un kreisās priekškambaru hipertrofijas un pārslodzes pazīmes. Retāk tiek novērota kreisā saišķa zara priekšējās daļas filiāle un labā priekškambara hipertrofijas pazīmes, atsevišķos gadījumos - labā kambara. Pilnīga saišķa filiāles bloķēšana nav tipiska. Parasti EKG izmaiņas HCM ir negatīvi T viļņi, dažos gadījumos kombinācijā ar ST segmenta depresiju, kas tiek reģistrēti 61-81% pacientu. Milzīgi, vairāk nekā 10 mm dziļi negatīvi T viļņi krūšu kurvjos \u200b\u200bir ļoti raksturīgi šīs slimības apikālajai formai, kurā tiem ir liela diagnostiskā vērtība. HCM kambara kompleksa gala daļas izmaiņas izraisa miokarda išēmija vai maza fokāla kardioskleroze. Dziļo Q viļņu un negatīvo T viļņu noteikšana, īpaši ar sūdzībām par stenokardijas sāpēm, ir izplatīts koronāro artēriju slimības nepareizas diagnostikas cēlonis, un ir nepieciešama diferenciāldiagnostika ar šo slimību.

Holtera EKG monitorings... Holtera EKG monitorings ritma un vadīšanas traucējumu diagnostikai ir paredzēts pacientiem ar augstu pēkšņas nāves risku, galvenokārt ar sinkopi, pēkšņu nāves gadījumu klātbūtni ģimenē, kā arī ar miokarda išēmijas klīniskām un EKG pazīmēm. Ieteicams to arī izmantot, lai uzraudzītu antiaritmiskās terapijas efektivitāti.

Fonokardiogrāfija. Ļoti raksturīga, bet nespecifiska ir III un it īpaši IV sirds skaņu patoloģiska pastiprināšanās.Svarīga subaortālās obstrukcijas pazīme ir tā sauktais novēlotais, kas nav saistīts ar I tonusu, rombveida vai lentes formas sistoliskais troksnis ar epicentru virsotnē vai III-IV starpribu telpā kreisajā malā. krūšu kauls. To veic paduses rajonā un retāk sirds pamatnē un kakla traukos. Specifiskas īpatnības troksnis, kas ļauj aizdomas par obstruktīvu HCM, ir specifiskas tā amplitūdas un ilguma izmaiņas fizioloģisko un farmakoloģisko testu laikā, kuru mērķis ir palielināt vai samazināt obstrukcijas pakāpi un ar to saistīto mitrālā nepietiekamību. Šādam trokšņa dinamikas raksturam ir ne tikai diagnostiska vērtība, bet arī vērtīgs kritērijs diferenciāldiagnostikai HCM ar mitrālā un aortas vārstuļa primārajiem bojājumiem. Pirms trokšņa var rasties papildu tonis, kas veidojas, kad mitrālais vārsts nonāk saskarē ar starpzāļu starpsienu. Dažiem diastoles pacientiem tiek reģistrēts īss zemas amplitūdas ieplūdes troksnis, kas seko trešajam signālam, tas ir, relatīvā mitrālā vai reizēm trikuspidālā stenoze. Pēdējā gadījumā troksnis palielinās ar iedvesmu. Ar ievērojamu asins plūsmas obstrukcijas smagumu nosaka paradoksālu II tonusa sadalīšanu kreisā kambara izgrūšanas perioda pagarināšanās dēļ proporcionāli sistoliskā spiediena gradienta lielumam.

Krūškurvja rentgenogrāfija.Dati rentgena izmeklēšana sirdis nav pārāk informatīvas. Pat ar ievērojamu miokarda hipertrofiju būtiskas izmaiņas sirds ēnā var nebūt, jo kreisā kambara dobuma tilpums netiek mainīts vai samazināts. Dažiem pacientiem nedaudz palielinās kreisā kambara un kreisā atriuma loki un noapaļojas sirds virsotne, kā arī novēro mērenas venozas plaušu hipertensijas pazīmes. Aorta parasti tiek samazināta.

Doplera ehokardiogrāfija
Neviena no HCM EchoCG pazīmēm, neskatoties uz augsto jutīgumu, nav patognomoniska.

Galvenās ehokardiogrāfiskās pazīmes :
- Asimetriska kreisā kambara miokarda hipertrofijaa. HCM vispārpieņemtais kritērijs ir tāds, ka starpzāļu starpsienas biezums ir lielāks par 15 mm ar normālu vai palielinātu LV aizmugurējās sienas biezumu. Ņemot vērā to, ka slimība ir ģenētiski noteikta, hipertrofijas pakāpe var atšķirties. Tomēr simetriskas hipertrofijas klātbūtne neizslēdz HCM diagnozi.

- kreisā kambara aizplūšanas trakta aizsprostojums... Hemodinamiskā sistoliskā spiediena gradientu LVOT nosaka, izmantojot Doplera skenēšanu. Slīpums, kas pārsniedz 30 mm Hg, tiek uzskatīts par diagnostiski nozīmīgu. (plūsmas ātrums VOLZh ir 2,7 m / s). Vingrinājuma tests tiek veikts, lai noteiktu gradienta pakāpi LVOT. Dobutamīna tests netiek izmantots, jo pastāv augsts dzīvībai bīstamu ritma traucējumu risks.
- Mitrālā vārsta priekšējās smailes priekšējā sistoliskā kustība. Bieži tiek konstatēta arī kreisā atriuma dilatācija, mitrālā regurgitācija un termināla stadijā - un LV dilatācija.

Stress EchoCG lieto, lai noteiktu ar HCM saistītu koronāro sirds slimību, kurai ir liela prognostiskā un terapeitiskā vērtība.

Radionuklīdu ventrikulogrāfija Kā reproducējamāko metodi ne tikai kreisā, bet arī labā kambara sistoliskās un diastoliskās funkcijas novērtēšanai, to galvenokārt izmanto, lai uzraudzītu HCM pacientus dinamikā un novērtētu terapeitisko pasākumu efektivitāti.

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana artā ir visprecīzākā sirds morfoloģijas novērtēšanas metode, kurai ir galvenā loma HCM diagnostikā. Tātad magnētiskās rezonanses attēlveidošana ļauj iegūt papildu informāciju, salīdzinot ar ehokardiogrāfiju, par hipertrofijas izplatību 20-31% pacientu ar HCM (F. Sardinelli et al., 1993; J. Posma et al., 1996) un nodrošina 97% segmentu biezuma mērījumus. kreisā kambara, salīdzinot ar 67%, lietojot ehokardiogrāfiju (G. Pons-Llado et al., 1997) .Tādējādi magnētiskās rezonanses attēlveidošana var kalpot par sava veida "zelta standartu", lai novērtētu miokarda hipertrofijas izplatību un smagumu pacientiem ar HCM.

Pozitronu emisijas tomogrāfija piedāvā unikālu iespēju neinvazīvai reģionālās perfūzijas un miokarda metabolisma novērtēšanai. Sākotnējie tā lietošanas rezultāti HCM parādīja koronārās dilatācijas rezerves samazināšanos ne tikai hipertrofējušos, bet arī nemainītos kreisā kambara biezuma segmentos, kas ir īpaši izteikta pacientiem ar stenokardijas sāpēm. Perfūzijas traucējumus bieži papildina subendokardijas išēmija

Mērot spiedienu sirds dobumos vissvarīgākā diagnostiskā un terapeitiskā vērtība ir sistoliskā spiediena gradienta noteikšana starp ķermeni un kreisā kambara izplūdes traktu miera stāvoklī vai provokatīvu testu laikā. Šis simptoms ir raksturīgs obstruktīvai HCM un nav novērojams slimības obstruktīvā formā, kas neļauj izslēgt HCM, ja tā nav. Reģistrējot spiediena gradientu kreisā kambara dobumā attiecībā pret tā izplūdes traktu, jāpārliecinās, ka to izraisa subaortāla obstrukcija, lai izspiestu asinis, un tas nav sekas katetra gala ciešai satveršanai ar kambara sienām tā dobuma tā sauktās "likvidēšanas" vai "iznīcināšanas" laikā. Kopā ar subaortālo gradientu svarīga asiņu izstumšanas no kreisā kambara obstrukcijas pazīme ir spiediena līknes formas izmaiņas aortā. Tāpat kā sfigmogrammā, tā iegūst “smailes un kupola” formu. Ievērojamai daļai HCM pacientu neatkarīgi no subaortālā gradienta klātbūtnes vai neesamības palielinās gala diastoliskais spiediens kreisajā kambara un spiediens uz tā ieplūdes ceļiem - kreisajā ātrijā, plaušu vēnās , "plaušu kapilāri" un plaušu artērija. Kurā vietā plaušu hipertensija ir pasīva, vēnu. Galējā diastoliskā spiediena palielināšanās hipertrofētajā kreisajā kambarī ir saistīta ar tā diastoliskās atbilstības pārkāpumu, kas raksturīgs HCM. Dažreiz slimības attīstības terminālajā stadijā to pastiprina sistoliskās miokarda disfunkcijas pievienošana.

Koronārā angiogrāfija. To veic ar HCM un pastāvīgām sāpēm krūtīs (bieži stenokardijas lēkmes):

Personām, kas vecākas par 40 gadiem;
personām ar koronāro artēriju slimības riska faktoriem;
cilvēkiem ar noteiktu koronāro artēriju slimības diagnozi pirms invazīvas iejaukšanās (piemēram, starpsienas mioektomija vai spirta starpsienas ablācija).

Endomiokardīna biopsijakreiso vai labo kambari ieteicams veikt gadījumos, kad pēc klīniskās un instrumentālās pārbaudes rodas šaubas par diagnozi. Ja tiek identificētas raksturīgās slimības patohistoloģiskās pazīmes, tiek izdarīts secinājums par miokarda morfoloģisko izmaiņu atbilstību HCM klīniskajai diagnozei. No otras puses, strukturālu izmaiņu noteikšana, kas raksturīga jebkuram citam miokarda bojājumam (piemēram, amiloidozei), ļauj izslēgt HCM.

Doplera ehokardiogrāfijas un magnētiskās rezonanses attēlveidošanas klātbūtnē EMB tagad praktiski neizmanto HCM diagnosticēšanai.

Laboratorijas diagnostika

Lai izslēgtu citas visbiežāk sastopamās sirds slimības, jāveic bioķīmiskais asins tests (lipīdu spektrs, miokarda nekrozes biomarķieri, asins elektrolītu sastāvs, glikozes līmenis asinīs asinīs), nieru funkcionālā stāvokļa novērtējums, aknas un vispārēji asins un urīna klīniskie pētījumi.

Diferenciāldiagnoze

Diferenciāldiagnostika tiek veikta ar vairākām slimībām, ko papildina kreisā kambara hipertrofijas attīstība, galvenokārt "sportista sirds", iegūtas un iedzimtas malformācijas, DCM, un ar tendenci paaugstināt asinsspiedienu - būtiska arteriāla hipertensija. Diferenciāldiagnoze ar sirds defektiem, ko papildina sistoliskais troksnis, kļūst īpaši svarīga obstruktīvas HCM gadījumos. Pacientiem ar fokālām un išēmiskām EKG izmaiņām un stenokardijas sāpēm primārais uzdevums ir išēmiskas sirds slimības diferenciāldiagnostika. Klīniskajā attēlā dominējot sastrēguma sirds mazspējas pazīmēm kombinācijā ar salīdzinoši nelielu sirds lieluma palielināšanos, HCM ir jānošķir no priekškambaru miksomas, hroniskas plaušu sirds slimības un slimībām, kas rodas ar restrikcijas sindromu - konstriktīvu perikardītu, amiloidozi, sirds hemohromatozi un sarkoidozi un ierobežojošu kardiomiopātiju.

Koronārā sirds slimība. Visbiežāk HCM ir jānošķir no sirds išēmiskās slimības hroniskām un, retāk, akūtām formām. Abos gadījumos var novērot stenokardijas sāpes sirds rajonā, elpas trūkumu, sirds aritmijas, vienlaikus arteriālo hipertensiju, papildu toņus diastolā, mazas un lielas fokālās izmaiņas un išēmijas pazīmes EKG. Diagnozei ir svarīga EchoCG, kurā dažiem pacientiem tiek noteikti segmentālās kontraktilitātes traucējumi, vidēja kreisā kambara dilatācija un tā izgrūšanas frakcijas samazināšanās. Kreisā kambara hipertrofija ir ļoti mērena un biežāk simetriska. Iespaids par nesamērīgu starpskriemeļu starpsienas sabiezēšanu var radīt akinēzijas zonu klātbūtni pēcinfarkcijas kardiosklerozes dēļ kreisā kambara aizmugurējā sienā ar miokarda starpsienas kompensējošu hipertrofiju. Turklāt, atšķirībā no starpskriemeļu starpsienas kā HCM formas asimetriskas hipertrofijas, starpsienas hipertrofiju papildina hiperkinēze. Gadījumos, kad koronāro artēriju slimībās vienlaikus ir izteikta kreisā atriuma dilatācija vienlaicīgas mitrālā regurgitācijas dēļ, vienmēr tiek atzīmēta kreisā kambara dilatācija, kas pacientiem ar HCM ir neparasta. HCM diagnozi var apstiprināt, atklājot subaortālā spiediena gradienta pazīmes.Ja nav ECHOKG datu par labu subaortas obstrukcijai, diferenciāldiagnoze kļūst daudz grūtāka. Vienīgā uzticamā metode koronāro artēriju slimības atpazīšanai vai izslēgšanai šādos gadījumos ir radiopagnētiska koronāro angiogrāfija. Pusmūža un vecākiem cilvēkiem, īpaši vīriešiem, jāpatur prātā iespēja kombinēt HCM ar išēmisku sirds slimību.

Būtiska arteriāla hipertensija... Diferenciāldiagnozei vislielākās grūtības sagādā HCM, kas notiek ar asinsspiediena paaugstināšanos, kas jānošķir no izolētas būtiskas arteriālas hipertensijas, ko papildina kreisā kambara hipertrofija ar nesamērīgu starpskriemeļu starpsienas sabiezēšanu. Par būtisku arteriālu hipertensiju liecina ievērojams un pastāvīgs asinsspiediena paaugstināšanās, retinopātijas klātbūtne, kā arī miega artēriju intimas un barotnes biezuma palielināšanās, kas nav raksturīga pacientiem ar HCM. Īpaša uzmanība jāpievērš subaortālās obstrukcijas pazīmju identificēšanai. Ja iespējamam HCM nav subbaortālā spiediena gradienta, pretstatā būtiskajai arteriālajai hipertensijai, starpkameru starpsienas asimetriskas hipertrofijas nopietnība ar biezuma palielināšanos vairāk nekā 2 reizes salīdzinājumā ar kreisā kambara aizmugurējo sienu, kā arī HCM noteikšana vismaz vienā no 5 pieauguši asins radinieki. Gluži pretēji, ja 5 vai vairāk pacienta ģimenes locekļiem nav HCM pazīmju, šīs slimības varbūtība nepārsniedz 3%.

Ja kreisā kambara hipertrofija tiek kombinēta ar sistolisko troksni, ir jāveic obstruktīvas HCM diferenciāldiagnostika ar sirds defektiem, galvenokārt mitrālā vārstuļa nepietiekamību, aortas atveres vārstuļu un subvalvālo membrānu stenozi, aortas koarktāciju un starpskriemeļu starpsienas defektu. Šajā gadījumā reversās asins plūsmas vērtības dinamikas raksturojums atbilstoši auskultācijai, PCG un Doplera ehokardiogrāfijai kreisā kambara priekšslodzes un pēcslodzes izmaiņu ietekmē, mainot ķermeņa stāvokli, Valsalva tests un vazopresoru un vazodilatatoru ieviešana ir ļoti atšķirīga diagnostiskā vērtība.

Atšķirībā no HCMP, plkst reimatiska mitrālā regurgitācija regurgitācijas apjoms kreisajā ātrijā palielinās, palielinoties asinsspiedienam, tas ir, izstumšanas obstrukcijai, un samazinās, samazinoties venozai plūsmai stāvus stāvoklī vai pēc amil nitrīta ieelpošanas. HCM diagnozi atbalsta ģimenes anamnēze, stenokardijas sāpju klātbūtne, fokālās un išēmiskās izmaiņas EKG. Doplera ehokardiogrāfija atklāj subaortālās obstrukcijas pazīmes, lai apstiprinātu diagnozi.

Dažas grūtības var rasties diferenciāldiagnozē HCM un mitrālā vārstuļa prolapss... Abās slimībās ir tendence uz sirdsklauves, pārtraukumiem, reiboni un ģīboni, "vēlu" sistolisko murrāšanu virs sirds virsotnes un tādu pašu tās dinamikas raksturu fizioloģisko un farmakoloģisko testu ietekmē. Tajā pašā laikā mitrālā vārstuļa prolapss, atšķirībā no HCM, ir raksturīgs ar mazāku kreisā kambara hipertrofijas smagumu un fokusa izmaiņu trūkumu EKG. Galīgo diagnozi var noteikt, pamatojoties uz Doplera ehokardiogrāfiju, ieskaitot datus par transesophageal.

Aortas atvēruma vārstuļa stenoze... Dažos gadījumos aortas vārstuļa stenozes sistoliskā trokšņa epicentru nosaka Botkina punktā un virs sirds virsotnes, kas var atgādināt obstruktīvas HCM auskultācijas attēlu. Abām slimībām vienlīdz raksturīgas ir stenokardijas sāpes, aizdusa, ģībonis, kreisā kambara hipertrofijas pazīmes, izmaiņas ST segmentā un T viļņā uz EKG, kā arī kreisā kambara miokarda biezuma palielināšanās ar nemainītiem vai samazinātiem tā dobuma izmēriem ar ehokardiogrāfiju un ACG. Aortas atveres stenozes izšķiršana palīdz noteikt impulsa īpašības, veikt kakla traukos sistolisko troksni, augšupejošās aortas poststenotiskās paplašināšanās klātbūtni un fibrozes pazīmes vai aortas vārstuļa kalcinēšanu radiogrāfijā un ehokardiogrāfijā, kā arī sfigmogrammas izmaiņas "gailes kājiņas formā". Aortas stenozes diagnozi var apstiprināt, atklājot sistoliskā spiediena gradientu vārsta līmenī Doplera ehokardiogrāfijas un sirds kateterizācijas laikā.

Sarežģītāks uzdevums ir obstruktīvas HCM diferenciāldiagnoze un membranoza subaortālā stenoze. Par labu HCM var liecināt par ģimenes anamnēzi, sfigmogrammas līknes raksturīgo formu un vēlāku sistoliskā aortas vārstuļa oklūzijas rašanos ehokardiogrāfijas laikā, savukārt iespējamo aortas atvēruma membrānisko stenozi norāda vienlaicīga aortas regurgitācija - bieža šīs iedzimtas malformācijas komplikācija. Doplera ehokardiogrāfija un invazīvā izmeklēšana palīdz noskaidrot diagnozi, ļaujot noteikt šķēršļa lokalizāciju un dabu (fiksētu vai dinamisku) kreisajā kambara.

Slims aortas koarktācijaTāpat kā HCM, raksturīgas sūdzības par aizdusu, reiboni un kardialģiju, kas rodas jaunībā un ir apvienotas ar sistolisko troksni precordial reģionā un kreisā kambara hipertrofijas pazīmēm uz EKG un EchoCG. Šo slimību atpazīšana parasti nerada grūtības un ir iespējama jau klīniskās izmeklēšanas stadijā, ja aortas koarktācijai patognomoniskā asinsspiediena paaugstināšanos konstatē augšējās ekstremitātes un tā lejupslīde. Apšaubāmos gadījumos magnētiskās rezonanses attēlveidošanas un radiopagnētiskās aortogrāfijas dati var apstiprināt iedzimtas sirds slimības diagnozi.

Ventrikulāra starpsienas defekts.Asimptomātiskiem jauniem pacientiem ar rupju sistolisko troksni III-IV starpribu telpā pie krūšu kaula kreisās malas un kreisā kambara hipertrofijas pazīmēm ir jāveic obstruktīvas HCM diferenciāldiagnostika ar starpskriemeļu starpsienas defektu. Šīs iedzimtas malformācijas atšķirīgās iezīmes neinvazīvas izmeklēšanas laikā ir "sirds kupris" un sistoliskais trīce trokšņa dzirdes vietā, tā saistība ar I tonusu, kā arī ievērojams plaušu artērijas arkas pieaugums sirds radiogrāfijās. Galīgo diagnozi var noteikt, izmantojot Doplera ehokardiogrāfiju, un īpaši sarežģītos gadījumos - invazīvu sirds pārbaudi.

Komplikācijas

Slimības gaitu var sarežģīt komplikāciju attīstība, piemēram:

- pēkšņa sirds nāve (SCD)
- trombembolija
- hroniskas sirds mazspējas (CHF) progresēšana.

Ārstēšana

TO vispārējās aktivitātes ietver ievērojamu fizisko aktivitāšu ierobežošanu un sporta aizliegumu, kas var izraisīt miokarda hipertrofijas saasināšanos, intraventrikulārā spiediena gradienta palielināšanos un VS risku. Lai novērstu infekciozu endokardītu situācijās, kas saistītas ar bakterēmijas attīstību, obstruktīvās HCM formās ieteicams veikt antibiotiku profilaksi, līdzīgi kā pacientiem ar sirds defektiem.

HCM zāļu terapijas pamats ir zāles ar negatīvu inotropisku efektu: β-blokatori un kalcija kanālu blokatori (verapamils).

β-blokatori kļuva par pirmo un palika līdz šai dienai visvairāk efektīva grupa zāles, ko lieto HCM ārstēšanā. tie jānosaka pacientiem neatkarīgi no intraventrikulārā spiediena gradienta smaguma pakāpes miera stāvoklī. Vēlams atteikties izrakstīt β-aopa-noreceptoru blokatorus ar iekšēju simpatomimētisku aktivitāti (pin-dolol, oxprenolol). Propranolols tiek nozīmēts 240-320 mg dienā vai vairāk (maksimālā dienas deva ir 480 mg), metoprolols - 200 mg dienā vai vairāk. Kardioselektīviem beta adrenerģiskiem blokatoriem hipertrofiskas kardiomiopātijas gadījumā nav nekādu priekšrocību salīdzinājumā ar neselektīviem, jo \u200b\u200blielās devās selektivitāte praktiski tiek zaudēta.

Kontrindikāciju gadījumā par beta adrenerģisko blokatoru iecelšanu vai nepilnīgu simptomu izzušanu var būt alternatīva. kalcija kanālu blokatori. Starp kalcija kanālu blokatoriem izvēlētās zāles ir verapamils \u200b\u200b(izoptīns, finoptīns). Tas nodrošina simptomātisku efektu 65-80% pacientu. Izrakstot kalcija kanālu blokatorus, jāievēro maksimāla piesardzība, ja ir smaga hipertrofija un ļoti augsts kreisā kambara piepildīšanas spiediens. Jāpatur prātā, ka kalcija kanālu blokatori, ieskaitot verapamilu, ilgstoši lietojot, var palielināt diastolisko spiedienu un samazināt sirds izvadi. Ārstēšana ar verapamilu jāsāk ar iecelšanu mazās devās - 20-40 mg 3 reizes dienā, pakāpeniski palielinot līdz dienas devai 240-320 mg vai vairāk. Klīnisko uzlabošanos ar verapamilu pavada fiziskās slodzes tolerances palielināšanās.

Aritmijas ārstēšanai tiek izmantoti antiaritmiski līdzekļi, no kuriem visefektīvākie disopiramīds un amiodarons... Disopiramīdam (ritilēnam), kas pieder IA klases antiaritmiskiem līdzekļiem, ir izteikta negatīva inotropiska iedarbība, HCM pacientiem tas var samazināt kreisā kambara aizplūšanas trakta obstrukcijas līmeni un pozitīvi ietekmē diastoles struktūru. Sākotnējā deva parasti ir 400 mg / dienā, pakāpeniski palielinot līdz 800 mg. Šajā gadījumā ir nepieciešams kontrolēt Q-T intervāla ilgumu, izmantojot EKG.
Amiodarons ir vienīgais medikaments, uz kura fona novērota kambaru tahiaritmiju likvidēšana, pēkšņas nāves gadījumu skaita samazināšanās un slimības prognozes uzlabošanās. Amiodarons tiek nozīmēts dienas devā 1200 mg 5-7 dienas, pēc tam dienas devā 800 mg un 600 mg 2. un 3. ārstēšanas nedēļā, kam seko pāreja uz uzturošo dienas devu 200 mg.

Ārstējot HCM ar sirds mazspējas simptomiem, jāņem vērā šādi punkti:
diurētiskie līdzekļi ir kontrindicēti, kas, lai arī efektīvi samazina sastrēgumus plaušās, var izraisīt hipovolēmiju, kas pacientiem var palielināt aizplūšanas trakta obstrukciju! Pārmērīga diurētisko līdzekļu lietošana var izraisīt insulta apjoma un sirdsdarbības samazināšanos.
Vazodilatatori (nitroglicerīns, nātrija nitroprussīds) to lietošana ir ierobežota, jo ir iespējams smagas hipotensijas risks un kreisā kambara dobuma lieluma samazināšanās, kas var pasliktināt pacienta stāvokli.
Inotropie līdzekļi, kuru mērķis ir stimulēt sistolisko izgrūšanu (sirds glikozīdi un spiediena amīni), var izraisīt nelabvēlīgu hemodinamisko efektu - tie palielina aizplūšanas trakta obstrukciju un nesamazina paaugstinātu diastolisko gala spiedienu, tie var izraisīt asistoles attīstību. Tomēr digoksīnu var lietot pacientiem ar diastolisko disfunkciju un priekškambaru mirdzēšanu, lai samazinātu sirdsdarbības ātrumu un / vai atjaunotu sinusa ritmu.
Izvēlētās zāles CHF ārstēšanai var būt AKE inhibitori sakarā ar to spēju bloķēt renīna-angiotenzīna sistēmu un mainīt kreisā kambara hipertrofijas attīstību.

Ja nav aktīvas zāļu terapijas klīniskā efekta, simptomātiski III-IV funkcionālās klases pacienti pēc Ņujorkas kardioloģijas asociācijas klasifikācijas ar smagu asimetrisku IVS hipertrofiju un subbaortiskā spiediena gradientu miera stāvoklī ir vienādi ar 50 mm Hg. Art. un vairāk, parādīts operācija.
Klasiskā tehnika ir transaortālās starpsienas miektomija, ko ierosināja Agmorrow. Operācija nodrošina labu simptomātisku efektu ar pilnīgu elimināciju vai ievērojamu intraventrikulārā spiediena gradienta samazināšanos 95% pacientu un ievērojamu gala diastoliskā spiediena pazemināšanos LV 66% pacientu.
Dažos gadījumos, ja ir papildu indikācijas, lai samazinātu obstrukcijas un mitrālā regurgitācijas smagumu, vienlaikus tiek veikta valvuloplastika vai mitrālā vārstuļa nomaiņa ar zema profila protēzi.

Pēdējos gados pieaug interese izpētīt iespēju izmantot kā alternatīvu ķirurģiskai ārstēšanai pacientiem ar obstruktīvu HCM secīgs divu kameru stimulēšana ar saīsinātu atrioventrikulāro kavēšanos.Rezultātā radušās izmaiņas ierosmes viļņa un sirds kambaru kontrakcijas izplatīšanās secībā, kas vispirms aptver virsotni un pēc tam IVS, noved pie subbaortālā gradienta samazināšanās IVS reģionālās kontraktilitātes samazināšanās dēļ un kā rezultātā LV izplūdes trakta paplašināšanās dēļ.

Vēl viena alternatīva ārstēšana ar ugunsizturīgu obstruktīvu HCM ir transkatetra spirta starpsienas ablācija Šis paņēmiens ietver infūziju caur balona katetru perforējošajā starpsienas zarā ar 1-3 ml 95% spirta, kā rezultātā tiek inficēts hipertrofētais IVS, kas uztver no 3 līdz 10% no LV miokarda masas (līdz 20% no IVS masas). Tas ievērojami samazina izplūdes trakta obstrukcijas un mitrālā regurgitācijas smagumu, objektīvus un subjektīvus slimības simptomus. Tajā pašā laikā 5-10% gadījumu ir nepieciešams implantēt pastāvīgu elektrokardiostimulatoru augstas pakāpes atrioventrikulārās blokādes attīstības dēļ. Turklāt līdz šim transkatetra ablācijas pozitīvā ietekme uz prognozi nav pierādīta, un ķirurģiskā mirstība (1-2%) neatšķiras no starpsienas miektomijas laikā, kas pašlaik tiek uzskatīta par "zelta standartu" pacientiem ar HCM ar smagiem simptomiem un obstrukciju. LV izplūdes trakts, izturīgs pret farmakoterapiju.

Prognoze

Vislabvēlīgākā prognoze ir ar ilgu asimptomātisku slimības gaitu un nekomplicētu ģimenes anamnēzi, īpaši ar HCM apikālo formu. Dažos šādos gadījumos slimība var neietekmēt paredzamo dzīves ilgumu.

Lielākā daļa pacientu ar HCM pēkšņi mirst neatkarīgi no slimības ilguma. Bērnu sliktā prognoze, no kuriem lielākā daļa ir bez simptomiem, ir saistīta ar apgrūtinātu pēkšņas nāves ģimenes anamnēzi. Pusaudžiem un jauniem un pusmūža cilvēkiem (no 15 līdz 56 gadiem) galvenais faktors, kas pastiprina prognozi, ir uzņēmība pret ģīboni. Gados vecākiem pacientiem aizdusa un sāpes sirds rajonā fiziskās slodzes laikā ir prognostiski nelabvēlīgas.

Ir 5 galvenās slimības gaitas un rezultātu iespējas:
- stabils, labdabīgs kurss;
- pēkšņa nāve;
- progresējoša gaita - palielināts elpas trūkums, vājums, nogurums, sāpju sindroms (netipiskas sāpes, stenokardija), sinkopes parādīšanās, LV sistoliskās disfunkcijas traucējumi;
- "beigu posms" - sastrēguma sirds mazspējas parādību tālāka progresēšana, kas saistīta ar LV pārveidošanu un sistolisko disfunkciju;
- priekškambaru mirdzēšanas un ar to saistīto komplikāciju, īpaši trombembolisko komplikāciju, attīstība.

Profilakse

Slimības profilakse sastāv no tās identificēšanas agrīnā stadijā, kas ļauj sākt savlaicīgu slimības ārstēšanu un novērst smagas miokarda hipertrofijas attīstību. Ehokardiogrāfija jāveic bez kļūdām pacienta "asins" (ģenētiskajos) radiniekos. Visām pārējām personām tiek parādīta detalizēta pārbaude, ja ir līdzīgas slimības izpausmes: ģībonis, stenokardija utt. Skrīnings (visi pēc kārtas) EKG un EchoCG ir noderīgi arī ikgadējās klīniskās pārbaudes laikā. Pacientiem ar obstruktīvu HCM ir jāveic arī infekciozā endokardīta profilakse (antibiotiku profilakse utt.), Jo obstrukcijas klātbūtne rada apstākļus šīs dzīvībai bīstamās slimības attīstībai.

Informācija

Informācija

1. Sirds mazspējas ārstēšana. Eiropas Kardiologu biedrības sirds mazspējas izpētes darba grupas ieteikumi. Rus. mīļā. zhurn. Pieteikums. 1999. gads.
2. Amosova E.N. Kardiomiopātija. Kijeva: "Book Plus", 1999; 421 s.
3. Kušakovskis M.S. Hroniska sastrēguma sirds mazspēja. Idiopātiska miokardiopātija. SPb: "Foliant", 1998. gads; 320 s.
4. Moiseev V.S., Sumarokov A.V., Styazhkin V.Yu. Kardiomiopātija. M.: Medicīna 1993; 176 s.
5. Poliklīnikas ambulatorās kardioloģijas vadlīnijas, rediģēja Belenkov Yu.N., Oganov R.G., izdevniecība GEOTAR-Media, 2007.-400 lpp.
6. Poļakovs V.P., Nikolajevskis V.N., Pičko G.A. Sirds nekoronārās un infekcijas slimības (klīnikas, diagnostikas, ārstēšanas mūsdienu aspekti): Monogrāfija. -Samara, 2010, -355p.
7. Iekšējās slimības autors Tinslijs R. Harisons / Red. E. Fauci, J. Braunwald, K. Isselbacher, J. Wilson, J. Martin, D. Casper, S. Hauser and D. Longo: In 7v. - M.: Prakse -Mac-Grow_Hill, 2005.
8. Klīniskās vadlīnijas. Kardioloģija / Red. Yu.N. Belenkova, R.G. Oganovs. - M.: GEOTAR-Media, 2007. gads.
9. B. Grifins, E. Topola "Kardioloģija" Maskava, 2008. gads
10. Kovalenko V.N., Nesukay E.G.Ne-koronārā sirds slimība: praktisks ceļvedis / Red. V.N.Kovaļenko. К.: "Morion", 2001. - 480 lpp.

Uzmanību!

• Pašārstēšanās var radīt neatgriezenisku kaitējumu jūsu veselībai.
• MedElement vietnē un mobilajās lietojumprogrammās "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Slimības: terapeita ceļvedis" ievietotā informācija nevar un nedrīkst aizstāt klātienes konsultāciju ar ārstu. Noteikti sazinieties ar medicīnas iestādes ja jums ir kādi veselības traucējumi vai simptomi, kas jūs satrauc.
• Zāļu izvēle un to devas jāapspriež ar speciālistu. Tikai ārsts var izrakstīt pareizās zāles un to devas, ņemot vērā slimību un pacienta ķermeņa stāvokli.
• MedElement vietne un mobilās lietojumprogrammas "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Slimības: terapeita ceļvedis" ir tikai informācijas un atsauces resursi. Šajā vietnē ievietoto informāciju nevajadzētu izmantot neatļautām izmaiņām ārsta receptē.
• MedElement redaktori nav atbildīgi par jebkādu kaitējumu veselībai vai materiāliem zaudējumiem, kas rodas šīs vietnes lietošanas rezultātā.

Versija: MedElement slimību rokasgrāmata

Cita hipertrofiska kardiomiopātija (I42.2)

Galvenā informācija

Īss apraksts

Neobstruktīva hipertrofiska kardiomiopātija

Neizskaidrojama rakstura miokarda izolētu hipertrofiju 19. gadsimta otrajā pusē pirmo reizi aprakstīja franču patoanatomisti N. Lionvils (1869) un L. Hallopeau (1869). Viņi atzīmēja kreisā kambara izplūdes trakta sašaurināšanos interventricular starpsienas sabiezēšanas dēļ un deva šai slimībai nosaukumu "kreisās puses muskuļu konusa stenoze".

Hipertrofiska kardiomiopātija- nezināmas etioloģijas miokarda slimība, mantota autosomāli dominējošā veidā, kurai raksturīga kreisā un (vai) reizēm labā kambara miokarda hipertrofija, biežāk, bet ne vienmēr, asimetriski, kā arī smagi kreisā kambara diastoliskās aizpildīšanas pārkāpumi, ja nav tās dobuma dilatācijas un hipertrofijas cēloņi sirdis.

Klasifikācija

Kardiomiopātiju klasifikācija

Pēc lokalizācijas

1. LV hipertrofija

a) Asimetrisks:

Bāzes IVS hipertrofija

Kopējā IVS hipertrofija

IVS un LV brīvās sienas totāla hipertrofija

Virsotnes hipertrofija ar iespējamu brīvās LV sienas un starpsienas pagarinājumu

b) simetrisks (koncentrisks)

2. RV hipertrofija

Es I. Pēc hemodinamiskās formas

1. Netraucējošs

2. Obstruktīvs

III. Pēc spiediena gradienta (ar obstruktīvu formu)

1. posms - spiediena gradients mazāks par 25 mm Hg

2. posms - mazāks par 36 mm Hg

3. posms - mazāks par 44 mm Hg

4. posms - no 45 mm Hg

IV ... Pēc klīniskām izpausmēm

Asimptomātiska gaita

Sinkopes apstākļi

Ritma traucējumi

V. Pēc klīniskā kursa posmiem

1. Kompensācija

2. Subkompensācija

Etioloģija un patoģenēze

HCM ir iedzimta slimība, kas tiek pārnesta kā autosomāli dominējošā iezīme. Ģenētiskais defekts rodas, ja mutācija vienā no 10 gēniem, no kuriem katrs kodē sirds sarkomēra olbaltumvielu komponentus un nosaka miokarda hipertrofijas attīstību. Pašlaik ir identificētas apmēram 200 mutācijas, kas ir atbildīgas par slimības attīstību.

Ir vairāki slimības attīstības patoģenētiskie mehānismi:

- Interventricular starpsienas hipertrofija. Iegūtā miokarda sarkomēra ģenētiskā defekta rezultātā var attīstīties nesamērīga starpskriemeļu starpsienas hipertrofija, kas dažos gadījumos notiek pat embrija morfogēzes periodā. Histoloģiskā līmenī miokarda izmaiņas raksturo vielmaiņas traucējumu attīstība kardiomiocītos un ievērojams kodola kodola skaita pieaugums, kas izraisa muskuļu šķiedru darbības traucējumus un saistaudu attīstību miokardā ("nesakārtotības" parādība - "traucējumu" parādība). Sirds muskuļa šūnu neorganizācija un miokarda aizstāšana ar saistaudiem noved pie sirds sūknēšanas funkcijas samazināšanās un kalpo kā primārais aritmogēnais substrāts, kas predisponē dzīvībai bīstamu tahiaritmiju rašanos.
- kreisā kambara izejas aizsprostojums. Liela nozīme HCM ir LVOT obstrukcija, kas rodas starp kambara starpsienas nesamērīgas hipertrofijas rezultātā, kas veicina priekšējā mitrālā vārstuļa skrejlapas saskari ar starpkameru starpsienu un strauju spiediena gradienta palielināšanos LVOTD sistoles laikā.
- Kreisā kambara miokarda relaksācijas traucējumi... Interventricular starpsienas obstrukcijas un hipertrofijas ilgstoša esamība izraisa aktīvās muskuļu relaksācijas pasliktināšanos, kā arī LV sieniņu stingrības palielināšanos, kas izraisa LV diastoliskās disfunkcijas attīstību, un slimības terminālajā fāzē - sistolisko disfunkciju.
- miokarda išēmija.Svarīga saikne HCM patoģenēzē ir miokarda išēmija, kas saistīta ar LV hipertrofijas un diastoliskās disfunkcijas attīstību, kas izraisa hipoperfūziju un palielinātu miokarda fibrilāciju. Rezultāts ir kreisā kambara sieniņu retināšana, tās pārveidošana un sistoliskās disfunkcijas attīstība.

Epidemioloģija

Hipertrofiska kardiomiopātija notiek ar biežumu 1: 1000-1: 500. Parasti tiek uzskatīts, ka tā ir visizplatītākā Āzijas un Klusā okeāna piekrastes iedzīvotāju vidū, īpaši Japānā. Vīrieši slimo biežāk nekā sievietes. Tas ir biežāk sastopams jauniešiem, kas viņiem bieži ir pēkšņas sirds nāves cēlonis. Ģimenes formas veido apmēram pusi no visiem gadījumiem. Gada mirstība no HCM ir 1-6%.

Faktori un riska grupas

Pēkšņas nāves riska faktori hipertrofiskas kardiomiopātijas gadījumā:

Slimības izpausme jaunā vecumā (līdz 16 gadu vecumam),
- pēkšņas nāves epizožu anamnēze ģimenē,
- bieža ģībonis,
- īsas ventrikulāras tahikardijas epizodes, kas konstatētas 24 stundu EKG monitoringa laikā,
- asinsspiediena līmeņa patoloģiskas izmaiņas slodzes laikā.

Klīniskā aina

Simptomi, gaita

HCM var izpausties jebkurā vecumā. Klīniskā aina parasti ir mainīga, un pacienti ilgu laiku var palikt stabili.

Klasiskā simptomu triāde ar hipertrofisku kardiomiopātiju ietver slodzes stenokardija, elpas trūkums piepūles gadījumā un ģībonis... Sāpes krūtīs tiek novērotas 75% pacientu ar hipertrofisku kardiomiopātiju, klasiskā stenokardija - 25%.

Aizdusa un bieži vien kopā ar sāpēm krūtīs, reiboni, ģīboni un presinkopāliem stāvokļiem parasti notiek ar saglabājušos LV sistolisko funkciju. Uzskaitītie simptomi ir saistīti ar diastoliskās miokarda disfunkcijas rašanos un citiem patofizioloģiskiem mehānismiem (miokarda išēmija, LVOT obstrukcija un vienlaicīga mitrālā regurgitācija, AF).

Sāpes krūtīs ja nav koronāro asinsvadu aterosklerozes bojājumu, tas var būt gan stenokardijas gadījumā, gan netipisks.

Sinkope un reibonis raksturīgs, pirmkārt, pacientiem ar obstruktīvu HCM hemodinamiskās obstrukcijas dēļ (kreisā kambara lūmena samazināšanās). Vairumā gadījumu tie parādās pēkšņi uz pilnīgas veselības fona fiziska vai emocionāla stresa laikā, tomēr tie var notikt miera stāvoklī. Visbiežāk ģībonis tiek novērots pacientiem jaunā vecumā, daudzos no tiem, katru dienu kontrolējot EKG, tiek reģistrētas sirds kambaru tahikardijas epizodes un vadīšanas traucējumi.

Ievērojamai daļai pacientu (5-28%) attīstās priekškambaru mirdzēšana, kas palielina trombembolisko komplikāciju risku.

Objektīvā pētījumā pacientiem ar obstruktīvu hipertrofiskas kardiomiopātijas formu var nebūt noviržu no normas, bet dažreiz tiek noteikts apikālā impulsa ilguma palielināšanās, IV sirds skaņa.

Diagnostika

12 svinu EKG.

Dažādas EKG izmaiņas tiek reģistrētas 92-97% pacientu, tās kalpo kā agrākā HCM izpausme un var būt pirms miokarda hipertrofijas attīstības, ko atklāj ehokardiogrāfija. Nav stingri specifisku HCM EKG pazīmju, kā arī klīnisko.
Visizplatītākās ir ST segmenta izmaiņas, T viļņu inversija, vairāk vai mazāk smagas kreisā kambara hipertrofijas pazīmes, dziļi Q viļņi un kreisās priekškambaru hipertrofijas un pārslodzes pazīmes. Retāk tiek novērota kreisā saišķa zara priekšējās daļas filiāle un labā priekškambara hipertrofijas pazīmes, atsevišķos gadījumos - labā kambara. Pilnīga saišķa filiāles bloķēšana nav tipiska. Parasti EKG izmaiņas HCM ir negatīvi T viļņi, dažos gadījumos kombinācijā ar ST segmenta depresiju, kas tiek reģistrēti 61-81% pacientu. Milzīgi, vairāk nekā 10 mm dziļi negatīvi T viļņi krūšu kurvjos \u200b\u200bir ļoti raksturīgi šīs slimības apikālajai formai, kurā tiem ir liela diagnostiskā vērtība. HCM kambara kompleksa gala daļas izmaiņas izraisa miokarda išēmija vai maza fokāla kardioskleroze. Dziļo Q viļņu un negatīvo T viļņu noteikšana, īpaši ar sūdzībām par stenokardijas sāpēm, ir izplatīts koronāro artēriju slimības nepareizas diagnostikas cēlonis, un ir nepieciešama diferenciāldiagnostika ar šo slimību.

Holtera EKG monitorings... Holtera EKG monitorings ritma un vadīšanas traucējumu diagnostikai ir paredzēts pacientiem ar augstu pēkšņas nāves risku, galvenokārt ar sinkopi, pēkšņu nāves gadījumu klātbūtni ģimenē, kā arī ar miokarda išēmijas klīniskām un EKG pazīmēm. Ieteicams to arī izmantot, lai uzraudzītu antiaritmiskās terapijas efektivitāti.

Fonokardiogrāfija. Ļoti raksturīga, bet nespecifiska ir III un it īpaši IV sirds skaņu patoloģiska pastiprināšanās.Svarīga subaortālās obstrukcijas pazīme ir tā sauktais novēlotais, kas nav saistīts ar I tonusu, rombveida vai lentes formas sistoliskais troksnis ar epicentru virsotnē vai III-IV starpribu telpā kreisajā malā. krūšu kauls. To veic paduses rajonā un retāk sirds pamatnē un kakla traukos. Trokšņa atšķirīgās pazīmes, kas ļauj aizdomas par obstruktīvu HCM, ir specifiskas izmaiņas tā amplitūdā un ilgumā fizioloģiskajos un farmakoloģiskajos testos, kuru mērķis ir palielināt vai samazināt obstrukcijas pakāpi un ar to saistīto mitrālā nepietiekamību. Šādam trokšņa dinamikas raksturam ir ne tikai diagnostiska vērtība, bet arī vērtīgs kritērijs diferenciāldiagnostikai HCM ar mitrālā un aortas vārstuļa primārajiem bojājumiem. Pirms trokšņa var rasties papildu tonis, kas veidojas, kad mitrālais vārsts nonāk saskarē ar starpzāļu starpsienu. Dažiem diastoles pacientiem tiek reģistrēts īss zemas amplitūdas ieplūdes troksnis, kas seko trešajam signālam, tas ir, relatīvā mitrālā vai reizēm trikuspidālā stenoze. Pēdējā gadījumā troksnis palielinās ar iedvesmu. Ar ievērojamu asins plūsmas obstrukcijas smagumu nosaka paradoksālu II tonusa sadalīšanu kreisā kambara izgrūšanas perioda pagarināšanās dēļ proporcionāli sistoliskā spiediena gradienta lielumam.

Krūškurvja rentgenogrāfija.Sirds rentgena izmeklēšanas dati nav pārāk informatīvi. Pat ar ievērojamu miokarda hipertrofiju būtiskas izmaiņas sirds ēnā var nebūt, jo kreisā kambara dobuma tilpums netiek mainīts vai samazināts. Dažiem pacientiem nedaudz palielinās kreisā kambara un kreisā atriuma loki un noapaļojas sirds virsotne, kā arī novēro mērenas venozas plaušu hipertensijas pazīmes. Aorta parasti tiek samazināta.

Doplera ehokardiogrāfija
Neviena no HCM EchoCG pazīmēm, neskatoties uz augsto jutīgumu, nav patognomoniska.

Galvenās ehokardiogrāfiskās pazīmes :
- Asimetriska kreisā kambara miokarda hipertrofijaa. HCM vispārpieņemtais kritērijs ir tāds, ka starpzāļu starpsienas biezums ir lielāks par 15 mm ar normālu vai palielinātu LV aizmugurējās sienas biezumu. Ņemot vērā to, ka slimība ir ģenētiski noteikta, hipertrofijas pakāpe var atšķirties. Tomēr simetriskas hipertrofijas klātbūtne neizslēdz HCM diagnozi.

- kreisā kambara aizplūšanas trakta aizsprostojums... Hemodinamiskā sistoliskā spiediena gradientu LVOT nosaka, izmantojot Doplera skenēšanu. Slīpums, kas pārsniedz 30 mm Hg, tiek uzskatīts par diagnostiski nozīmīgu. (plūsmas ātrums VOLZh ir 2,7 m / s). Vingrinājuma tests tiek veikts, lai noteiktu gradienta pakāpi LVOT. Dobutamīna tests netiek izmantots, jo pastāv augsts dzīvībai bīstamu ritma traucējumu risks.
- Mitrālā vārsta priekšējās smailes priekšējā sistoliskā kustība. Bieži tiek konstatēta arī kreisā atriuma dilatācija, mitrālā regurgitācija un termināla stadijā - un LV dilatācija.

Stress EchoCG lieto, lai noteiktu ar HCM saistītu koronāro sirds slimību, kurai ir liela prognostiskā un terapeitiskā vērtība.

Radionuklīdu ventrikulogrāfija Kā reproducējamāko metodi ne tikai kreisā, bet arī labā kambara sistoliskās un diastoliskās funkcijas novērtēšanai, to galvenokārt izmanto, lai uzraudzītu HCM pacientus dinamikā un novērtētu terapeitisko pasākumu efektivitāti.

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana artā ir visprecīzākā sirds morfoloģijas novērtēšanas metode, kurai ir galvenā loma HCM diagnostikā. Tātad magnētiskās rezonanses attēlveidošana ļauj iegūt papildu informāciju, salīdzinot ar ehokardiogrāfiju, par hipertrofijas izplatību 20-31% pacientu ar HCM (F. Sardinelli et al., 1993; J. Posma et al., 1996) un nodrošina 97% segmentu biezuma mērījumus. kreisā kambara, salīdzinot ar 67%, lietojot ehokardiogrāfiju (G. Pons-Llado et al., 1997) .Tādējādi magnētiskās rezonanses attēlveidošana var kalpot par sava veida "zelta standartu", lai novērtētu miokarda hipertrofijas izplatību un smagumu pacientiem ar HCM.

Pozitronu emisijas tomogrāfija piedāvā unikālu iespēju neinvazīvai reģionālās perfūzijas un miokarda metabolisma novērtēšanai. Sākotnējie tā lietošanas rezultāti HCM parādīja koronārās dilatācijas rezerves samazināšanos ne tikai hipertrofējušos, bet arī nemainītos kreisā kambara biezuma segmentos, kas ir īpaši izteikta pacientiem ar stenokardijas sāpēm. Perfūzijas traucējumus bieži papildina subendokardijas išēmija

Mērot spiedienu sirds dobumos vissvarīgākā diagnostiskā un terapeitiskā vērtība ir sistoliskā spiediena gradienta noteikšana starp ķermeni un kreisā kambara izplūdes traktu miera stāvoklī vai provokatīvu testu laikā. Šis simptoms ir raksturīgs obstruktīvai HCM un nav novērojams slimības obstruktīvā formā, kas neļauj izslēgt HCM, ja tā nav. Reģistrējot spiediena gradientu kreisā kambara dobumā attiecībā pret tā izplūdes traktu, jāpārliecinās, ka to izraisa subaortāla obstrukcija, lai izspiestu asinis, un tas nav sekas katetra gala ciešai satveršanai ar kambara sienām tā dobuma tā sauktās "likvidēšanas" vai "iznīcināšanas" laikā. Kopā ar subaortālo gradientu svarīga asiņu izstumšanas no kreisā kambara obstrukcijas pazīme ir spiediena līknes formas izmaiņas aortā. Tāpat kā sfigmogrammā, tā iegūst “smailes un kupola” formu. Ievērojamai daļai HCM pacientu neatkarīgi no subaortālā gradienta klātbūtnes vai neesamības palielinās gala diastoliskais spiediens kreisajā kambara un spiediens uz tā ieplūdes ceļiem - kreisajā ātrijā, plaušu vēnās , "plaušu kapilāri" un plaušu artērija. Šajā gadījumā plaušu hipertensija ir pasīva, vēnu. Galējā diastoliskā spiediena palielināšanās hipertrofētajā kreisajā kambarī ir saistīta ar tā diastoliskās atbilstības pārkāpumu, kas raksturīgs HCM. Dažreiz slimības attīstības terminālajā stadijā to pastiprina sistoliskās miokarda disfunkcijas pievienošana.

Koronārā angiogrāfija. To veic ar HCM un pastāvīgām sāpēm krūtīs (bieži stenokardijas lēkmes):

Personām, kas vecākas par 40 gadiem;
personām ar koronāro artēriju slimības riska faktoriem;
cilvēkiem ar noteiktu koronāro artēriju slimības diagnozi pirms invazīvas iejaukšanās (piemēram, starpsienas mioektomija vai spirta starpsienas ablācija).

Endomiokardīna biopsijakreiso vai labo kambari ieteicams veikt gadījumos, kad pēc klīniskās un instrumentālās pārbaudes rodas šaubas par diagnozi. Ja tiek identificētas raksturīgās slimības patohistoloģiskās pazīmes, tiek izdarīts secinājums par miokarda morfoloģisko izmaiņu atbilstību HCM klīniskajai diagnozei. No otras puses, strukturālu izmaiņu noteikšana, kas raksturīga jebkuram citam miokarda bojājumam (piemēram, amiloidozei), ļauj izslēgt HCM.

Doplera ehokardiogrāfijas un magnētiskās rezonanses attēlveidošanas klātbūtnē EMB tagad praktiski neizmanto HCM diagnosticēšanai.

Laboratorijas diagnostika

Lai izslēgtu citas visbiežāk sastopamās sirds slimības, jāveic bioķīmiskais asins tests (lipīdu spektrs, miokarda nekrozes biomarķieri, asins elektrolītu sastāvs, glikozes līmenis asinīs asinīs), nieru funkcionālā stāvokļa novērtējums, aknas un vispārēji asins un urīna klīniskie pētījumi.

Diferenciāldiagnoze

Diferenciāldiagnostika tiek veikta ar vairākām slimībām, ko papildina kreisā kambara hipertrofijas attīstība, galvenokārt "sportista sirds", iegūtas un iedzimtas malformācijas, DCM, un ar tendenci paaugstināt asinsspiedienu - būtiska arteriāla hipertensija. Diferenciāldiagnoze ar sirds defektiem, ko papildina sistoliskais troksnis, kļūst īpaši svarīga obstruktīvas HCM gadījumos. Pacientiem ar fokālām un išēmiskām EKG izmaiņām un stenokardijas sāpēm primārais uzdevums ir išēmiskas sirds slimības diferenciāldiagnostika. Klīniskajā attēlā dominējot sastrēguma sirds mazspējas pazīmēm kombinācijā ar salīdzinoši nelielu sirds lieluma palielināšanos, HCM ir jānošķir no priekškambaru miksomas, hroniskas plaušu sirds slimības un slimībām, kas rodas ar ierobežojuma sindromu - konstriktīvu perikardītu, amiloidozi, sirds hemohromatozi un sarkoidozi un ierobežojošu kardiomiopātiju.

"Sportista sirds ”.Neobstruktīvas HCM diferenciāldiagnostika, it īpaši ar salīdzinoši vieglu kreisā kambara hipertrofiju (sienas biezums 13-15 mm), no "sportista sirds" ir izaicinošs uzdevums, kas ir diezgan izplatīta sporta medicīnā. Tās risinājuma nozīme ir saistīta ar faktu, ka HCM ir galvenais jauno profesionālo sportistu nāves cēlonis, un tāpēc šādas diagnozes noteikšana kalpo par pamatu viņu diskvalifikācijai. Par iespējamo HCM šajos strīdīgajos gadījumos norāda EKG klātbūtne, papildus kreisā kambara hipertrofijas pazīmēm, citām izmaiņām. Doplera ehokardiogrāfiju par labu HCM pierāda neparasta miokarda hipertrofijas izplatība, kreisā kambara gala diastoliskā diametra samazināšanās mazāk nekā 45 mm, kreisā priekškambara lieluma palielināšanās un citas kreisā kambara diastoliskās aizpildes traucējumu pazīmes.

Koronārā sirds slimība. Visbiežāk HCM ir jānošķir no sirds išēmiskās slimības hroniskām un, retāk, akūtām formām. Abos gadījumos var novērot stenokardijas sāpes sirds rajonā, elpas trūkumu, sirds aritmijas, vienlaikus arteriālo hipertensiju, papildu toņus diastolā, mazas un lielas fokālās izmaiņas un išēmijas pazīmes EKG. Diagnozei ir svarīga EchoCG, kurā dažiem pacientiem tiek noteikti segmentālās kontraktilitātes traucējumi, vidēja kreisā kambara dilatācija un tā izgrūšanas frakcijas samazināšanās. Kreisā kambara hipertrofija ir ļoti mērena un biežāk simetriska. Iespaids par nesamērīgu starpskriemeļu starpsienas sabiezēšanu var radīt akinēzijas zonu klātbūtni pēcinfarkcijas kardiosklerozes dēļ kreisā kambara aizmugurējā sienā ar miokarda starpsienas kompensējošu hipertrofiju. Turklāt, atšķirībā no starpskriemeļu starpsienas kā HCM formas asimetriskas hipertrofijas, starpsienas hipertrofiju papildina hiperkinēze. Gadījumos, kad koronāro artēriju slimībās vienlaikus ir izteikta kreisā atriuma dilatācija vienlaicīgas mitrālā regurgitācijas dēļ, vienmēr tiek atzīmēta kreisā kambara dilatācija, kas pacientiem ar HCM ir neparasta. HCM diagnozi var apstiprināt, atklājot subaortālā spiediena gradienta pazīmes.Ja nav ECHOKG datu par labu subaortas obstrukcijai, diferenciāldiagnoze kļūst daudz grūtāka. Vienīgā uzticamā metode koronāro artēriju slimības atpazīšanai vai izslēgšanai šādos gadījumos ir radiopagnētiska koronāro angiogrāfija. Pusmūža un vecākiem cilvēkiem, īpaši vīriešiem, jāpatur prātā iespēja kombinēt HCM ar išēmisku sirds slimību.

Būtiska arteriāla hipertensija... Diferenciāldiagnozei vislielākās grūtības sagādā HCM, kas notiek ar asinsspiediena paaugstināšanos, kas jānošķir no izolētas būtiskas arteriālas hipertensijas, ko papildina kreisā kambara hipertrofija ar nesamērīgu starpskriemeļu starpsienas sabiezēšanu. Par būtisku arteriālu hipertensiju liecina ievērojams un pastāvīgs asinsspiediena paaugstināšanās, retinopātijas klātbūtne, kā arī miega artēriju intimas un barotnes biezuma palielināšanās, kas nav raksturīga pacientiem ar HCM. Īpaša uzmanība jāpievērš subaortālās obstrukcijas pazīmju identificēšanai. Ja iespējamam HCM nav subbaortālā spiediena gradienta, pretstatā būtiskajai arteriālajai hipertensijai, starpkameru starpsienas asimetriskas hipertrofijas nopietnība ar biezuma palielināšanos vairāk nekā 2 reizes salīdzinājumā ar kreisā kambara aizmugurējo sienu, kā arī HCM noteikšana vismaz vienā no 5 pieauguši asins radinieki. Gluži pretēji, ja 5 vai vairāk pacienta ģimenes locekļiem nav HCM pazīmju, šīs slimības varbūtība nepārsniedz 3%.

Komplikācijas

Slimības gaitu var sarežģīt komplikāciju attīstība, piemēram:

Pēkšņa sirds nāve (SCD)
- trombembolija
- hroniskas sirds mazspējas (CHF) progresēšana.

Ārstēšana

TO vispārējās aktivitātes ietver ievērojamu fizisko aktivitāšu ierobežošanu un sporta aizliegumu, kas var izraisīt miokarda hipertrofijas saasināšanos, intraventrikulārā spiediena gradienta palielināšanos un VS risku. Lai novērstu infekciozu endokardītu situācijās, kas saistītas ar bakterēmijas attīstību, obstruktīvās HCM formās ieteicams veikt antibiotiku profilaksi, līdzīgi kā pacientiem ar sirds defektiem.

HCM zāļu terapijas pamats ir zāles ar negatīvu inotropisku efektu: β-blokatori un kalcija kanālu blokatori (verapamils).

β-blokatori kļuva par pirmo un joprojām ir līdz šai dienai visefektīvākā zāļu grupa, ko lieto HCM ārstēšanā. tie jānosaka pacientiem neatkarīgi no intraventrikulārā spiediena gradienta smaguma pakāpes miera stāvoklī. Vēlams atteikties izrakstīt β-aopa-noreceptoru blokatorus ar iekšēju simpatomimētisku aktivitāti (pin-dolol, oxprenolol). Propranolols tiek nozīmēts 240-320 mg dienā vai vairāk (maksimālā dienas deva ir 480 mg), metoprolols - 200 mg dienā vai vairāk. Kardioselektīviem beta adrenerģiskiem blokatoriem hipertrofiskas kardiomiopātijas gadījumā nav nekādu priekšrocību salīdzinājumā ar neselektīviem, jo \u200b\u200blielās devās selektivitāte praktiski tiek zaudēta.

Kontrindikāciju gadījumā par beta adrenerģisko blokatoru iecelšanu vai nepilnīgu simptomu izzušanu var būt alternatīva. kalcija kanālu blokatori. Starp kalcija kanālu blokatoriem izvēlētās zāles ir verapamils \u200b\u200b(izoptīns, finoptīns). Tas nodrošina simptomātisku efektu 65-80% pacientu. Izrakstot kalcija kanālu blokatorus, jāievēro maksimāla piesardzība, ja ir smaga hipertrofija un ļoti augsts kreisā kambara piepildīšanas spiediens. Jāpatur prātā, ka kalcija kanālu blokatori, ieskaitot verapamilu, ilgstoši lietojot, var palielināt diastolisko spiedienu un samazināt sirds izvadi. Ārstēšana ar verapamilu jāsāk ar iecelšanu mazās devās - 20-40 mg 3 reizes dienā, pakāpeniski palielinot līdz dienas devai 240-320 mg vai vairāk. Klīnisko uzlabošanos ar verapamilu pavada fiziskās slodzes tolerances palielināšanās.

Aritmijas ārstēšanai tiek izmantoti antiaritmiski līdzekļi, no kuriem visefektīvākie disopiramīds un amiodarons... Disopiramīdam (ritilēnam), kas pieder IA klases antiaritmiskiem līdzekļiem, ir izteikta negatīva inotropiska iedarbība, HCM pacientiem tas var samazināt kreisā kambara aizplūšanas trakta obstrukcijas līmeni un pozitīvi ietekmē diastoles struktūru. Sākotnējā deva parasti ir 400 mg / dienā, pakāpeniski palielinot līdz 800 mg. Šajā gadījumā ir nepieciešams kontrolēt Q-T intervāla ilgumu, izmantojot EKG.
Amiodarons ir vienīgais medikaments, uz kura fona novērota kambaru tahiaritmiju likvidēšana, pēkšņas nāves gadījumu skaita samazināšanās un slimības prognozes uzlabošanās. Amiodarons tiek nozīmēts dienas devā 1200 mg 5-7 dienas, pēc tam dienas devā 800 mg un 600 mg 2. un 3. ārstēšanas nedēļā, kam seko pāreja uz uzturošo dienas devu 200 mg.

Ārstējot HCM ar sirds mazspējas simptomiem, jāņem vērā šādi punkti:
diurētiskie līdzekļi ir kontrindicēti, kas, lai arī efektīvi samazina sastrēgumus plaušās, var izraisīt hipovolēmiju, kas pacientiem var palielināt aizplūšanas trakta obstrukciju! Pārmērīga diurētisko līdzekļu lietošana var izraisīt insulta apjoma un sirdsdarbības samazināšanos.
Vazodilatatori (nitroglicerīns, nātrija nitroprussīds) to lietošana ir ierobežota, jo ir iespējams smagas hipotensijas risks un kreisā kambara dobuma lieluma samazināšanās, kas var pasliktināt pacienta stāvokli.
Inotropie līdzekļi, kuru mērķis ir stimulēt sistolisko izgrūšanu (sirds glikozīdi un spiediena amīni), var izraisīt nelabvēlīgu hemodinamisko efektu - tie palielina aizplūšanas trakta obstrukciju un nesamazina paaugstinātu diastolisko gala spiedienu, tie var izraisīt asistoles attīstību. Tomēr digoksīnu var lietot pacientiem ar diastolisko disfunkciju un priekškambaru mirdzēšanu, lai samazinātu sirdsdarbības ātrumu un / vai atjaunotu sinusa ritmu.
Izvēlētās zāles CHF ārstēšanai var būt AKE inhibitori sakarā ar to spēju bloķēt renīna-angiotenzīna sistēmu un mainīt kreisā kambara hipertrofijas attīstību.

Ja nav aktīvas zāļu terapijas klīniskā efekta, simptomātiski III-IV funkcionālās klases pacienti pēc Ņujorkas kardioloģijas asociācijas klasifikācijas ar smagu asimetrisku IVS hipertrofiju un subbaortiskā spiediena gradientu miera stāvoklī ir vienādi ar 50 mm Hg. Art. un vairāk, ir norādīta ķirurģiska ārstēšana (atsauce uz ārstēšanu no I42.1)

Prognoze

Neobstruktīvām HCM formām kopumā ir labvēlīgāka gaita ar mazāk izteiktu funkcionālā stāvokļa ierobežojumu un ilgākiem stabilizācijas periodiem. Prognoze ir vislabvēlīgākā ar ilgu slimības asimptomātisku gaitu un nesarežģītu ģimenes anamnēzi, īpaši ar HCM apikālo formu. Dažos šādos gadījumos slimība var neietekmēt paredzamo dzīves ilgumu.

Lielākā daļa pacientu ar HCM pēkšņi mirst neatkarīgi no slimības ilguma. Bērnu sliktā prognoze, no kuriem lielākā daļa ir bez simptomiem, ir saistīta ar apgrūtinātu pēkšņas nāves ģimenes anamnēzi. Pusaudžiem un jauniem un pusmūža cilvēkiem (no 15 līdz 56 gadiem) galvenais faktors, kas pastiprina prognozi, ir uzņēmība pret ģīboni. Gados vecākiem pacientiem aizdusa un sāpes sirds rajonā fiziskās slodzes laikā ir prognostiski nelabvēlīgas.

Ir 5 galvenās slimības gaitas un rezultātu iespējas:
- stabils, labdabīgs kurss;
- pēkšņa nāve;
- progresējoša gaita - palielināts elpas trūkums, vājums, nogurums, sāpju sindroms (netipiskas sāpes, stenokardija), sinkopes parādīšanās, LV sistoliskās disfunkcijas traucējumi;
- "beigu posms" - sastrēguma sirds mazspējas parādību tālāka progresēšana, kas saistīta ar LV pārveidošanu un sistolisko disfunkciju;
- priekškambaru mirdzēšanas un ar to saistīto komplikāciju, īpaši trombembolisko komplikāciju, attīstība.

Hospitalizācija

Indikācijas hospitalizācijai

Klīniski nozīmīga CHF simptomu pasliktināšanās.
- Sirds ritma traucējumi: jauni, hemodinamiski nestabili, dzīvībai bīstami.
- Asinsrites apstāšanās (asistolija vai kambara fibrilācija).
- smadzeņu simptomi (sinkope, presinkopāli stāvokļi).
- pastāvīgas stenokardijas sāpes.

Profilakse

Slimības profilakse sastāv no tās identificēšanas agrīnā stadijā, kas ļauj sākt savlaicīgu slimības ārstēšanu un novērst smagas miokarda hipertrofijas attīstību. Ehokardiogrāfija jāveic bez kļūdām pacienta "asins" (ģenētiskajos) radiniekos. Visām pārējām personām tiek parādīta detalizēta pārbaude, ja ir līdzīgas slimības izpausmes: ģībonis, stenokardija utt. Skrīnings (visi pēc kārtas) EKG un EchoCG ir noderīgi arī ikgadējās klīniskās pārbaudes laikā.

Informācija

Informācija

1. Sirds mazspējas ārstēšana. Eiropas Kardiologu biedrības sirds mazspējas izpētes darba grupas ieteikumi. Rus. mīļā. zhurn. Pieteikums. 1999. gads.
2. Amosova E.N. Kardiomiopātija. Kijeva: "Book Plus", 1999; 421 s.
3. Kušakovskis M.S. Hroniska sastrēguma sirds mazspēja. Idiopātiska miokardiopātija. SPb: "Foliant", 1998. gads; 320 s.
4. Moiseev V.S., Sumarokov A.V., Styazhkin V.Yu. Kardiomiopātija. M.: Medicīna 1993; 176 s.
5. Poliklīnikas ambulatorās kardioloģijas vadlīnijas, rediģēja Belenkov Yu.N., Oganov R.G., izdevniecība GEOTAR-Media, 2007.-400 lpp.
6. Poļakovs V.P., Nikolajevskis V.N., Pičko G.A. Sirds nekoronārās un infekcijas slimības (klīnikas, diagnostikas, ārstēšanas mūsdienu aspekti): Monogrāfija. -Samara, 2010, -355p.
7. Internā medicīna pēc Tinsley R. Harrison / Ed. E. Fauci, J. Braunwald, K. Isselbacher, J. Wilson, J. Martin, D. Casper, S. Hauser and D. Longo: In 7v. - M.: Prakse -Mac-Grow_Hill, 2005.
8. Klīniskās vadlīnijas. Kardioloģija / Red. Yu.N. Belenkova, R.G. Oganovs. - M.: GEOTAR-Media, 2007. gads.
9. B. Grifins, E. Topola "Kardioloģija" Maskava, 2008. gads
10. Kovalenko V.N., Nesukay E.G.Ne-koronārā sirds slimība: praktisks ceļvedis / Red. V.N.Kovaļenko. К.: "Morion", 2001. - 480 lpp.

Uzmanību!

• Pašārstēšanās var radīt neatgriezenisku kaitējumu jūsu veselībai.
• MedElement vietnē un mobilajās lietojumprogrammās "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Slimības: terapeita ceļvedis" ievietotā informācija nevar un nedrīkst aizstāt klātienes konsultāciju ar ārstu. Noteikti sazinieties ar veselības aprūpes sniedzēju, ja jums ir kādas slimības vai simptomi, kas jūs satrauc.
• Zāļu izvēle un to devas jāapspriež ar speciālistu. Tikai ārsts var izrakstīt pareizās zāles un to devas, ņemot vērā slimību un pacienta ķermeņa stāvokli.
• MedElement vietne un mobilās lietojumprogrammas "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Slimības: terapeita ceļvedis" ir tikai informācijas un atsauces resursi. Šajā vietnē ievietoto informāciju nevajadzētu izmantot neatļautām izmaiņām ārsta receptē.
• MedElement redaktori nav atbildīgi par jebkādu kaitējumu veselībai vai materiāliem zaudējumiem, kas rodas šīs vietnes lietošanas rezultātā.

Viens no raksturīgajiem hipertrofiskās kardiomiopātijas simptomiem ir IVS hipertrofija (starpkameru starpsiena). Kad rodas šī patoloģija, rodas sirds labā vai kreisā kambara un starpskriemeļu starpsienas sieniņu sabiezējums. Pats par sevi šis nosacījums ir citu slimību atvasinājums, un to raksturo fakts, ka palielinās sirds kambaru sieniņu biezums.

Neskatoties uz tā izplatību (IVS hipertrofija tiek novērota vairāk nekā 70% cilvēku), tā visbiežāk ir asimptomātiska un tiek atklāta tikai ar ļoti intensīvu fizisko piepūli. Patiešām, pati starpzāļu starpsienas hipertrofija ir tās sabiezēšana un rezultātā samazinās sirds kambaru lietderīgais tilpums. Palielinoties sirds kambaru sieniņu biezumam, samazinās arī sirds kambaru tilpums.

Praksē tas viss noved pie asins tilpuma samazināšanās, ko sirds izdala ķermeņa asinsvadu gultnē. Lai šādos apstākļos orgānus apgādātu ar normālu asiņu daudzumu, sirdij ir jāsavienojas grūtāk un ātrāk. Un tas, savukārt, noved pie tā agrīna nodiluma un sirds un asinsvadu sistēmas slimību rašanās.

Hipertrofiskas kardiomiopātijas simptomi un cēloņi

Liela daļa cilvēku visā pasaulē dzīvo ar nediagnosticētu IVS hipertrofiju, un tikai ar paaugstinātu fizisko piepūli kļūst zināms par tās esamību. Kamēr sirds var nodrošināt normālu asinsriti orgānos un sistēmās, viss ir slēpts, un cilvēkam nebūs sāpīgu simptomu vai citu diskomfortu. Bet dažiem simptomiem joprojām ir vērts pievērst uzmanību un sazināties ar kardiologu, kad tie parādās. Šie simptomi ir:

• sāpes krūtīs;
• elpas trūkums ar paaugstinātu fizisko aktivitāti (piemēram, kāpšana pa kāpnēm);
• reibonis un ģībonis;
• paaugstināts nogurums;
• tahiaritmija, kas rodas īsu laika periodu;
• sirds murrāt auskultācijas laikā;
• apgrūtināta elpošana.

Ir svarīgi atcerēties, ka neatklāta IVS hipertrofija var izraisīt pēkšņu pat jaunu un fiziski sagatavotu cilvēku nāvi. Tāpēc nevajadzētu atstāt novārtā terapeita un / vai kardiologa veikto ambulatoro pārbaudi.

Šīs patoloģijas cēloņi slēpjas ne tikai nepareizā dzīvesveidā. Smēķēšana, pārmērīga alkohola lietošana, liekais svars - tas viss kļūst par faktoru, kas veicina smagu simptomu augšanu un negatīvu procesu izpausmi organismā ar neparedzamu gaitu.

Un ārsti par gēnu mutācijām sauc IVS sabiezēšanas attīstības iemeslu. Šādu izmaiņu rezultātā cilvēka genoma līmenī sirds muskuļi dažos apgabalos kļūst neparasti biezi.

Šādas novirzes attīstības sekas kļūst bīstamas.

Galu galā papildu problēmas šādos gadījumos būs jau sirds vadīšanas sistēmas pārkāpumi, kā arī miokarda pavājināšanās un ar to saistītā asins izmešanas apjoma samazināšanās sirdsdarbības laikā.

IVS hipertrofijas iespējamās komplikācijas

Kādas komplikācijas ir iespējamas, attīstoties apspriežama tipa kardiopātijai? Viss būs atkarīgs no konkrētā gadījuma un personas individuālās attīstības. Galu galā daudzi visu mūžu nekad nemācās, ka viņiem ir šāds stāvoklis, un dažiem var rasties ievērojamas fiziskas kaites. Uzskaitīsim visbiežāk sastopamās starpzāļu starpsienas sabiezēšanas sekas. Tātad:

1. 1. Sirds ritma pārkāpums pēc tahikardijas veida. Bieži sastopami veidi, piemēram, priekškambaru mirdzēšana, kambaru fibrilācija un kambaru tahikardija ir tieši saistītas ar IVS hipertrofiju.
2. 2. Asinsrites traucējumi miokardā. Simptomi, kas rodas, ja tiek traucēta asiņu aizplūšana no sirds muskuļiem, ir sāpes krūtīs, ģībonis un reibonis.
3. 3. Paplašināta kardiomiopātija un ar to saistītais sirdsdarbības samazinājums. Sirds kambaru sienas patoloģiski lielas slodzes apstākļos laika gaitā kļūst plānākas, kas ir šī stāvokļa parādīšanās iemesls.
4. 4. Sirds mazspēja. Komplikācija ir ļoti bīstama dzīvībai un daudzos gadījumos beidzas ar nāvi.
5. 5. Pēkšņa sirds apstāšanās un nāve.

Protams, pēdējie divi apstākļi ir biedējoši. Bet, tomēr, savlaicīgi apmeklējot ārstu, ja rodas kāds sirdsdarbības traucējumu simptoms, savlaicīga ārsta vizīte palīdzēs jums dzīvot ilgi un laimīgi.

Saturs

Miokarda sienas (sirds muskuļa membrānas) sabiezēšana ir patoloģisks stāvoklis. IN medicīniskā prakse satikties dažādi kardiomiopātija. Morfoloģiskās izmaiņas galvenajā orgānā asinsrites sistēma noved pie sirds kontraktilitātes samazināšanās, trūkst asins piegādes.

Kas ir hipertrofiska kardiomiopātija

Slimību, kurai raksturīga sirds kreisā (reti labā) kambara sienas sabiezēšana (hipertrofija), sauc par hipertrofisku kardiomiopātiju (HCM). Miokarda muskuļu šķiedras atrodas haotiski - tas tā ir raksturīga iezīme slimības. Vairumā gadījumu tiek novērota sabiezēšanas asimetrija, attīstās starpskriemeļu starpsienas hipertrofija.

Patoloģiju raksturo kambara tilpuma samazināšanās, traucēta sūknēšanas funkcija. Lai nogādātu orgānos pietiekami daudz asiņu, sirdij ir jāsamazinās bieži. Šo izmaiņu sekas ir sirds ritma pārkāpums, sirds mazspējas parādīšanās. 30-50 gadi ir vidējais vecums pacientiem, kuriem diagnosticēta hipertrofiska kardiomiopātija. Slimība biežāk sastopama vīriešiem. Patoloģiskais stāvoklis tiek reģistrēts 0,2-1,1% iedzīvotāju.

Cēloņi

HCM ir iedzimta slimība. Tas notiek gēnu mutācijas rezultātā. Pārveidoto iedzimto struktūru pārnešanas veids ir dominējošs autosomāli. Patoloģija nav tikai iedzimta. Dažos gadījumos mutācijas rodas nelabvēlīgu vides faktoru ietekmē. Ģenētiskā koda maiņas sekas ir šādas:

• tiek traucēta miokarda kontrakcijas olbaltumvielu bioloģiskā sintēze;
• muskuļu šķiedrām ir nepareiza atrašanās vieta, struktūra;
• muskuļu audus daļēji aizstāj saistaudi, attīstās miokarda fibroze;
• izmainīti kardiomiocīti (muskuļu membrānas šūnas) nedarbojas koordinēti, ar paaugstinātu stresu;
• muskuļu šķiedras sabiezē, rodas miokarda hipertrofija.

Viens no diviem patoloģiskajiem procesiem noved pie muskuļu membrānas sabiezēšanas (kompensējoša hipertrofija):

1. Miokarda diastoliskās funkcijas pārkāpums. Sirds relaksācijas periodā (diastolā) sirds kambaris nav pietiekami piepildīts ar asinīm sliktas miokarda izstiepšanās dēļ. Tas noved pie diastoliskā spiediena palielināšanās.
2. Kreisā kambara aizplūdes trakta obstrukcija (obstrukcija). Ir starpskriemeļu starpsienas miokarda hipertrofija. Asins plūsmu kavē mitrālā vārstuļa lietošanas instrukcijas kustību traucējumi. Asins izmešanas brīdī starp kreisā kambara dobumu un aortas sākotnējo daļu ir sistoliskā spiediena atšķirība. Šī iemesla dēļ daļa asiņu paliek sirdī. Tā rezultātā palielinās kreisā kambara gala diastoliskais spiediens. Miokarda hipertrofija, kreisā atriuma dilatācija (paplašināšanās) ir kompensējošas hiperfunkcijas sekas.

Klasifikācija

Slimības klasifikācijas pamatā esošie kritēriji ir atšķirīgi. Izšķir šādus slimību veidus:

Kritērijs		Biežas diagnozes: asimetriska starpskriemeļu starpsienas hipertrofija; hipertrofiska obstruktīva kardiomiopātija; asimetriska virsotnes hipertrofija (apikāla)
Lokalizācija	Labā kambara vai kreisā kambara hipertrofija
Sabiezējuma veidošanās iezīmes	Asimetrisks, koncentrisks (vai simetrisks)
Pārveidotas struktūras	Interventricular starpsienas, sirds virsotnes, anterolaterālās sienas, aizmugurējās sienas hipertrofija
Sistoliskā spiediena gradienta (starpības) klātbūtne kreisajā kambara	Obstruktīvs, netraucējošs
Miokarda sabiezēšanas pakāpe	Mērens - 15-20 mm, vidēji - 21-25 mm, izteikts - vairāk nekā 25 mm

Ņemot vērā dominējošās pacientu sūdzības, izšķir deviņas patoloģijas formas. Biežu simptomu klātbūtnē katram HCM variantam ir specifiskas pazīmes. Klīniskās formas ir šādas:

• zibens ātri;
• pseidovārsts;
• aritmijas;
• kardialģisks;
• oligosimptomātisks;
• veģetatīvi-distoniski;
• infarktam līdzīgs;
• dekompensējošs;
• jaukts.

Klīniskā un fizioloģiskā klasifikācija identificē četrus slimības attīstības posmus. Galvenais kritērijs ir sistoliskā spiediena starpība kreisā kambara aizplūdes traktā (LVOT) un aortā:

• Pirmais posms ir spiediena rādītājs LVOT, kas nepārsniedz 25 mm Hg. Art. Par pacienta stāvokļa pasliktināšanos sūdzību nav.
• Otrais posms ir spiediena gradients aptuveni 36 mm Hg. Art. Stāvoklis pasliktinās vingrojumu laikā.
• Trešais posms - spiediena starpība ir līdz 44 mm Hg. Art. Tiek novērots elpas trūkums, attīstās stenokardija.
• Ceturtais posms ir sistoliskā spiediena gradients LVOT, kas pārsniedz 88 mm Hg. Art. Ir asinsrites pārkāpums, ir iespējama pēkšņa nāve.

Hipertrofiskas kardiomiopātijas simptomi

Slimība var neparādīties ilgu laiku. Hipertrofiska kardiomiopātija ir galvenais jauno sportistu nāves cēlonis, kuri nezināja par iedzimta slimība... 30% pacientu ar GTCS nav sūdzību, un viņiem nav pasliktinājies vispārējais stāvoklis. Patoloģijas simptomi ir šādi:

• ģībonis, reibonis, elpas trūkums, kardialģija, stenokardija un citi apstākļi, kas saistīti ar zemu asins izgrūšanas sindromu;
• kreisā kambara sirds mazspēja;
• sirds ritma traucējumi (ekstrasistoles, paroksizmas, aritmijas);
• pēkšņa nāve (uz pilnīgu simptomu trūkuma fona);
• komplikāciju rašanās - infekciozs endokardīts, trombembolija.

Diagnostika

Pirmās slimības pazīmes parādās bērnība, bet vairumā gadījumu to diagnosticē pusaudža gados vai 30-40 gadus veciem pacientiem. Pamatojoties uz fizisko pārbaudi (ārējā stāvokļa novērtējums), ārsts nosaka sākotnējo diagnozi. Pārbaude palīdz atklāt sirds robežu paplašināšanos, klausīties raksturīgo sistolisko kurnēšanu, ja ir obstruktīva slimības forma, plaušu artērijā ir iespējams otrā tonusa akcents. Pārbaudot dzemdes kakla vēnas par hipertrofiju, labā kambara sliktu kontraktilitāti norāda labi definēts vilnis A.

Papildu diagnostikas metodes ietver:

• Elektrokardiogrāfija. Patoloģijas klātbūtnē EKG nekad nav normāla. Pētījums ļauj noteikt sirds kambaru palielināšanos, vadīšanas pārkāpumu un kontrakciju biežumu.
• Krūškurvja rentgenogrāfija. Palīdz identificēt ātriju un sirds kambaru lieluma izmaiņas.
• Ehokardiogrāfija. Galvenā metode sirds sienas sabiezēšanas lokalizācijas noteikšanai, asins plūsmas obstrukcijas pakāpe, diastoliskā disfunkcija.
• Elektrokardiogrammas monitorings dienas laikā, izmantojot fiziskās aktivitātes. Metode ir svarīga pēkšņas nāves novēršanai, slimības prognozēšanai un sirds aritmiju noteikšanai.
• Radioloģiskās metodes. Tiek veikta ventrikulogrāfija (sirds pārbaude ar kontrastvielas ievadīšanu), magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Tos izmanto sarežģītos gadījumos, lai identificētu un precīzi novērtētu patoloģiskas izmaiņas.
• Ģenētiskā diagnostika. Vissvarīgākā metode slimības prognozes novērtēšanai. Genotipa analīze tiek veikta pacientam un viņa ģimenes locekļiem.

Hipertrofiskas kardiomiopātijas ārstēšana

Ja pacientam ir hipertrofiskas kardiomiopātijas simptomi, tiek izmantots plašs zāļu klāsts. Ar zāļu terapijas neefektivitāti obstruktīvas patoloģijas gadījumā tiek izmantotas ķirurģiskas un alternatīvas korekcijas metodes. Īpaša ārstēšanas shēma ir paredzēta pacientiem ar lielu pēkšņas nāves vai vēlīnās slimības attīstības risku. Terapijas mērķi ir šādi:

• simptomu un patoloģijas klīnisko izpausmju smaguma samazināšanās;
• pacienta "dzīves kvalitātes" uzlabošana, funkcionālo spēju uzlabošana;
• pozitīvas slimības prognozes nodrošināšana;
• pēkšņas nāves un slimības progresēšanas novēršana.

Narkotiku terapija

Pacientiem ar HCM simptomiem ieteicams ierobežot fiziskās aktivitātes. Šis noteikums ir stingri jāievēro pacientiem ar obstruktīvu slimības formu. Vingrojumi provocē aritmiju attīstību, ģīboni, LVOT spiediena gradienta palielināšanos. Lai atvieglotu stāvokli ar mēreniem HCM simptomiem, tiek nozīmētas dažādu farmakoloģisko grupu zāles:

• Beta blokatori (Propranolols, Metoprolols, Atenolols) vai kalcija kanālu blokatori (Verapamils). Tie samazina sirdsdarbības ātrumu, pagarina diastolu (relaksācijas fāzi), uzlabo sirds kambaru piepildījumu ar asinīm un pazemina diastolisko spiedienu.
• Kalcija antagonisti (Finoptin, Amiodarone, Cardil). Zāles samazina kalcija daudzumu koronārajās artērijās, uzlabo struktūru relaksāciju (diastolu) un stimulē miokarda kontraktilitāti.
• Antikoagulanti (Fenindion, Heparīns, Bivalirudīns). Zāles samazina trombembolijas risku.
• Diurētiskie līdzekļi (Furosemīds, Indapamed), AKE inhibitori (Captopril, Ramipril, Fosinopril). Zāles ir ieteicamas pacientiem ar sirds mazspēju.
• Antiaritmiski līdzekļi (Disopiramīds, Amiodarons).

Lietojot HCM, sirds glikozīdu, nifedipīna, nitrītu uzņemšana ir kontrindicēta. Šīs zāles veicina obstrukciju.

Operatīva iejaukšanās

Sirds ķirurģiska ārstēšana ir ieteicama, ja nav farmakoloģisko zāļu lietošanas efektivitātes. Ķirurģiska iejaukšanās ir paredzēta pacientiem, kuru spiediena starpība starp kreiso kambari (LV) un aortu ir lielāka par 50 mm Hg. Art. miera stāvoklī un fiziskās slodzes laikā. Lai atvieglotu pacienta stāvokli, tiek izmantotas šādas ķirurģiskas metodes:

• Transaortālās starpsienas miektomija (SME). Ieteicams pacientiem, kuriem fiziskas slodzes laikā rodas ģībonis, elpas trūkums, sāpes krūtīs. Operācijas būtība ir daļa no starpkameru starpsienas noņemšanas. Šī manipulācija nodrošina labu LV kontraktilitāti un brīvu asins plūsmu aortā.
• Perkutāna alkohola ablācija. Operācija tiek nozīmēta pacientiem ar kontrindikācijām MVU, gados vecākiem pacientiem, kuriem slodzes apstākļos ir nepietiekami asinsspiediena rādītāji. Sklerozējošās vielas (piemēram, spirta šķīdumus) injicē hipertrofētajā starpzāļu starpsienā.
• Divkameru ritms. Metode tiek izmantota pacientiem ar kontrindikācijām ķirurģiskai iejaukšanai. Manipulācija uzlabo sirds darbību un palielina sirdsdarbību.
• Mākslīgā mitrālā vārstuļa implantācija. Protezēšana ir ieteicama pacientiem, kuriem slikta asiņu aizplūde notiek nevis starpkameru starpsienas sabiezēšanas dēļ, bet vārsta eversēšanas rezultātā aortas lūmenā.
• ICD (implantējamā kardiovertera defibrilatora) uzstādīšana. Indikācijas šādai procedūrai ir augsts pēkšņas nāves risks, sirds apstāšanās atlikšana, pastāvīga sirds kambaru tahikardija. Lai uzstādītu ICD, subklāvijas reģionā tiek izdarīts iegriezums, elektrodi tiek ievadīti caur vēnu (atkarībā no elektrokardiostimulatora modeļa var būt 1-3) un ievietoti rentgena kontrolē sirds iekšienē.
• Sirds transplantācija. Tas tiek nozīmēts pacientiem ar pēdējo sirds mazspējas stadiju, ja nav zāļu ārstēšanas efekta.

Ķirurģiskās operācijas ievērojami uzlabo pacientu stāvokli, palielina fiziskās slodzes toleranci. Ķirurģiskā ārstēšana neaizsargā pret miokarda patoloģiskas sabiezēšanas un komplikāciju turpmāku attīstību. Pēcoperācijas periodā pacientam regulāri jāveic izmeklējumi, izmantojot aparatūras diagnostikas paņēmienus, un jālieto ārsta izrakstītie farmakoloģiskie medikamenti uz mūžu.

Prognoze

Hipertrofiskajai kardiomiopātijai ir dažādas attīstības iespējas. Neobstruktīvā forma ir stabila, bez izteiktiem simptomiem. Sirds mazspēja ir ilgstošas \u200b\u200bslimības attīstības sekas. 5-10% gadījumu miokarda sienas sabiezēšana pati par sevi apstājas, tas pats procents no hipertrofiskās kardiomiopātijas pārveidošanās par dilatāciju (sirds dobumu izstiepšanas) iespējamības.

Mirstība bez ārstēšanas tiek novērota 3–8% gadījumu. Pusei pacientu pēkšņa nāve iestājas smagas sirds kambaru aritmijas, pilnīgas sirds blokādes, akūta miokarda infarkta dēļ. 15-25% - attīstās koronārā ateroskleroze. Infekciozais endokardīts, kurā tiek ietekmēti mitrālie un aortas vārsti, kā patoloģijas komplikācija rodas 9% pacientu.

Video

Atradāt kļūdu tekstā?
Atlasiet to, nospiediet Ctrl + Enter, un mēs to labosim!