PML өвчин. Прогрессив олон талт лейкоэнцефалопати

Патологи нь ДОХ, гемобластоз, удамшлын дархлал хомсдол, дархлаа дарангуйлах эмчилгээ хийлгэж буй өвчтөнүүдэд дархлаа дарангуйлагдах үндэс суурь болдог. Оношлогоо нь эмнэлзүйн өгөгдөл, тархины томографийн үр дүн, вирусын ДНХ-ийн тархи нугасны шингэний ПГУ-ын судалгаа, тархины биопсийн гистологи дээр үндэслэсэн болно. Тодорхой эмчилгээ боловсруулаагүй байна.

Прогрессив олон талт лейкоэнцефалопати

Прогрессив олон талт лейкоэнцефалопати (PML) нь JC вирус (JCV) -тай хавсарч, дархлаа суларсан өвчтөнүүдэд тохиолддог бөгөөд тэдний 85% нь ХДХВ-ийн халдвартай байдаг. Энэ өвчин нь оппортунист халдваруудад хамаардаг бөгөөд хүн төрөлхтний 90% нь вирус тээгч юм. Хорьдугаар зууны 90-ээд он хүртэл PML-ийн тохиолдол 100 мянган хүн амд ногдох 1 тохиолдлоос хэтрэхгүй байв. ДОХ-той өвчтөнүүдийн тоо нэмэгдэхийн хэрээр энэ үзүүлэлт 20 мянган хүн тутмын 1 болж нэмэгджээ. Өнөөдөр ДОХ-той өвчтөнүүдийн 5% -д дэвшилтэт лейкоэнцефалопати тохиолддог. Сүүлийн хэдэн арван жилд ретровирусын эсрэг эмчилгээг амжилттай хэрэглэснээс болж өвчлөл буурсан талаар хэд хэдэн зохиогчид мэдээлсэн. Үүний зэрэгцээ аутоиммун өвчинтэй хүмүүсийн дунд PML-ийн тархалт нэмэгдэж байгаа нь эмчилгээндээ түрэмгий дархлаа эмчилгээ хэрэглэснээс үүдэлтэй юм.

PML-ийн шалтгаан

Прогрессив олон талт лейкоэнцефалопати нь JC полиомавирусыг дахин идэвхжүүлсний үр дүнд үүсдэг. Вирус нь хаа сайгүй тархдаг. Халдварын эх үүсвэр нь хүн бөгөөд халдвар нь агаарт дусал, хоол тэжээлээр дамждаг. Хүмүүсийн дийлэнх хувь нь бага наснаасаа халдвар авч, эрүүл тээгч байдаг. Амьдралын туршид вирус нь далд хэлбэрээр, бөөр, дэлүү, чөмөгт үргэлжилдэг. Эмгэг төрүүлэгчийг дахин идэвхжүүлэх нь дархлаа огцом буурсантай холбоотой юм. Өвчин үүсгэх эрсдэлт бүлэгт дараахь нөхцлүүд орно.

• ДОХ-ын хэлбэрийн ХДХВ-ийн халдвар. Энэ нь эсийн дархлааг дарангуйлдаг. Энэ бол PML-ийн хамгийн түгээмэл шалтгаан юм.
• Гемобластоз. Миелопролифератив (лейкеми) ба лимфопролифератив (лимфома) үйл явц нь дархлал хомсдолын хөгжилд хүргэдэг.
• Аутоиммун эмгэг: системийн чонон яр, склеродерма, ревматоид артрит... Дархлалын хомсдол нь дархлаа дарангуйлах идэвхтэй эмчилгээ, ялангуяа моноклональ эсрэгбиеийн эсрэг үүсдэг.
• Дархлал хомсдол бүхий удамшлын өвчин: ДиЖоржийн синдром, Вискотт-Олдрич, атакси-телангиэктази.
• Эрхтэн шилжүүлэн суулгах үед дархлаа дарангуйлах.
• Онкологийн өвчний цитостатик эмчилгээний үр дүнд хоёрдогч дархлал хомсдол.

Эмгэг жам

Эсийн дархлаа алдагдах нь JC вирусын ДНХ-ийн дарааллыг өөрчлөн зохион байгуулж, идэвхжүүлэхэд хүргэдэг. Вирус нь нейроглия (олигодендроцит, астроцит) эсийн элементүүдэд тропизм үүсгэдэг бөгөөд түүний ялагдал нь миелиныг устгахтай хамт явагддаг. Үүний үр дүнд тархины бодисын дунд олон фокусын дэвшилтэт демиелинжилт үүсч, гэмтлийн ургалт, нэгдэл үүсдэг. Микроскопоор харахад астроцитын хэмжээ ихсэх, тэдгээрийн цөмийн хэв гажилт илэрч, олигодендроцитын будалт нь цөмийн орц - JCV тоосонцорын хуримтлалыг илрүүлдэг. Вирусын эсрэг дархлааны хариу урвалын үндсэн үүргийг цитотоксик Т-лимфоцитууд гүйцэтгэдэг бөгөөд энэ нь идэвхтэй вирусаар халдварлагдсан эсүүдийг устгадаг. Дархлал хомсдолоос болж өвөрмөц Т-лимфоцитын үйлдвэрлэл буурч байгаа нь PML-ийн хөгжилд хүргэдэг.

PML шинж тэмдэг

Өвчин нь цочмог (2-3 хоног) эсвэл аажмаар (1-3 долоо хоног) эхэлдэг. Патопсихологийн шинж тэмдгүүд ба мэдрэлийн фокусын дутагдал нь хамгийн их анхаарал хандуулдаг. Ердийн хувилбарт, олон талт лейкоэнцефалопати нь тархины шинж тэмдэггүй тархины шинж тэмдэггүйгээр тархдаг. Зан төлөвийн өөрчлөлт, түрэмгий байдал, сэтгэл хөдлөлийн байдал, сэжигтэй байдал, танин мэдэхүйн хүрээ (ой санамж, сэтгэлгээ, анхаарал) аажмаар суларч байгааг тэмдэглэв. Фокусын хомсдол нь биеийн тэн хагасын булчингийн сулрал (гемипарез), афази, гемианопси, атакси, паретези зэргээр илэрхийлэгддэг. Эхэндээ гемипарезис байхгүй байж болох ба хожим нь өвчтөнүүдийн 75% -д ажиглагддаг. Өвчний 20% нь эпилепсийн пароксизмтай тохиолддог. Сэтгэцийн эмгэгийг өвчтөнүүдийн 38% -д тэмдэглэжээ. Танин мэдэхүйн хомсдолын явц ахиц дэвшил нь солиоролд хүргэдэг.

Ховор тохиолдолд, олон талт лейкоэнцефалопати нь хэвийн бус хэлбэрээр тохиолддог. Хэвийн бус хувилбаруудад JC менингоэнцефалит, JC энцефалопати, мөхлөгт эсийн мэдрэлийн эмгэг орно. Менингоэнцефалит хэлбэр нь менингит шинж тэмдэг илэрдэг. JC энцефалопатийн үед мэдрэлийн фокусын дутагдал байхгүй. Мөхлөгт эсийн хувилбарын клиник зургийг тусгаарлагдсан тархины синдромоор илэрхийлдэг.

Оношлогоо

Прогрессив лейкоэнцефалопатийг эмнэлзүйн өгөгдөл, мэдрэлийн зураглалын судалгааны үр дүн, тодорхой ДНХ-ийг илрүүлэх зэргээр мэдрэлийн эмгэг судлалын мэргэжилтнүүд оношилдог. Оношилгооны алгоритмд дараахь зүйлс орно.

• Мэдрэлийн эмчийн үзлэг. Сонгодог хувилбарт мэдрэлийн байдлыг гемипарез, гемигипестези, тогтворгүй байдал, Ромбергийн байрлал дахь тогтворгүй байдал, зохицуулалт, сенсоримотор афази, танин мэдэхүйн сулрал зэргээр тодорхойлдог. Сэтгэцийн чадвар, психопатологийн шинж тэмдгүүд, зохисгүй зан авир ажиглагдаж байна.
• Нүдний эмчийн үзлэг. Ихэнх өвчтөнүүд нүдний хараа буурсан гэж оношлогддог бөгөөд периметрийн хувьд гомонимийн гемианопси илэрдэг.
• Тархины MRI. Сарнисан олон талт демиелинжилт илэрсэн бөгөөд голомт нь янз бүрийн хэмжээтэй, цагаан материал, таламус, суурь цөмд тэгш хэмгүй байрладаг.
• ПГУ-ын судалгаа. Тархины нугасны шингэн дэх JC вирусын ДНХ-ийг нурууны цооролтоор илрүүлэхэд чиглэсэн. Шинжилгээний өвөрмөц чанар%, мэдрэмж 70-90% байна. ДОХ-той өвчтөнүүдэд ретровирусийн эсрэг эмчилгээ хийлгэх нь судалгааны мэдрэмжийг 58% хүртэл бууруулдаг бөгөөд сөрөг үр дүн нь өвчний илрэлийг үгүйсгэхгүй.
• Тархины биопси. Оношилгооны хувьд хэцүү тохиолдолд явуулсан инвазив арга. Тархины эдийн дээжийн гистологийн шинжилгээ нь лейкоэнцефалопатийн өвөрмөц морфологийн өөрчлөлтийг баталгаажуулах боломжийг олгодог.

Сонгодог эмнэлзүйн илрэлүүд, MRI-ийн өөрчлөлтүүд нь ПГУ-ын эерэг үр дүнтэй хавсарч эсвэл гистологиоор батлагдсан тохиолдолд "дэвшилтэт олон талт лейкоэнцефалопати" оношийг зөв оношлох болно. Зөвхөн эмнэлзүйн болон MRI шинж тэмдэг илрэх нь оношийг магадлалтай гэж тайлбарлах боломжийг олгодог. Ялгаварлан оношлох нь анхдагч neuroAIDS, neurorheumatism, вируст энцефалитын тусламжтайгаар хийгддэг.

PML эмчилгээ

Одоогийн байдлаар дэвшилтэт лейкоэнцефалопатийн эмчилгээний баталгаатай эм байхгүй байна. Тусгай эмчилгээг боловсруулж байна. Интерферон, иммуностимулятор, цитарабин, тэдгээрийн хослолыг эмчлэх оролдлогууд амжилтанд хүрээгүй. Хулгана хийсэн туршилтанд JC-ийн эсрэг үр нөлөөг харуулсан эмийн цидофовирын клиник туршилт амжилтгүй болсон. Саяхан антидепрессант миртазапины тусламжтайгаар радикал шинэ эмчилгээ хийхийг санал болгосон бөгөөд энэ нь вирусын нейроглия эсээр халдварладаг рецепторуудтай холбогдсноор JCV-ийн тархалтыг хориглодог. Арга нь эмнэлзүйн туршилтыг шаарддаг.

Урьдчилан сэргийлэх, урьдчилан сэргийлэх

Прогрессив олон талт лейкоэнцефалопати нь командын үр дагавартай, улам бүр доройтож байдаг. Хүний дундаж наслалт 1 сарын хооронд хэлбэлздэг. (хурц хэлбэр) гэр. өвчний үеэс хойш. Урьдчилан сэргийлэх нь ХДХВ-ийн халдвараас урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ, эмчилгээг болгоомжтой хийхийг хэлнэ аутоиммун өвчин, моноклональ эмээр эмчилгээ хийлгэж буй өвчтөнүүдийн мэдрэлийн шинж тэмдгүүдэд хяналт тавих.

Прогрессив олон талт лейкоэнцефалопати - Москва дахь эмчилгээ

Өвчний лавлах

Мэдрэлийн өвчин

Сүүлийн мэдээ

• © 2018 "Гоо сайхан ба анагаах ухаан"

нь зөвхөн мэдээллийн зорилгоор ашиглагддаг

мэргэшсэн эмнэлгийн тусламжийг орлохгүй.

Тархины лейкоэнцефалопати - энэ юу вэ? Шинж тэмдэг, эмчилгээ, прогноз

Лейкоэнцефалопати бол тархины субкортикал эдүүдийн цагаан асуудалд нөлөөлдөг Бинсвангерийн өвчин гэж нэрлэгддэг энцефалопатийн дэвшилтэт хэлбэр юм. Энэ өвчнийг судасны дементиа гэж тодорхойлдог бөгөөд 55 жилийн дараа ахимаг насны хүмүүст хамгийн мэдрэмтгий байдаг. Цагаан бодисын ялагдал нь тархины үйл ажиллагааг хязгаарлаж, улмаар алдагдахад хүргэдэг бөгөөд богино хугацааны дараа өвчтөн нас бардаг. Бинсвангерийн өвчний ICD-10 код нь І67.3 юм.

Лейкоэнцефалопатийн төрөл зүйл

Өвчин дараахь төрлүүд байдаг.

1. Судасны гаралтай лейкоэнцефалопати (жижиг фокус) нь тархины хагас бөмбөрцгийн бүтцэд аажмаар нөлөөлдөг архаг эмгэгийн эмгэг юм. Эрсдлийн ангилалд 55-аас дээш насны ахмад настан (ихэвчлэн эрэгтэйчүүд) багтдаг. Өвчний шалтгаан нь удамшлын урьдал өвчнөөс гадна цусны даралт ихсэх довтолгоонд илэрдэг архаг гипертензи юм. Энэ төрлийн лейкоэнцефалопати өвчний хөгжлийн үр дагавар настай дементиа ба үхэл болж хувирдаг.
2. Прогрессив лейкоэнцефалопати (олон талт) нь дархлааг бууруулснаас (дархлал хомсдолын вирусын явцыг оруулан) цагаан медулла шингэрэх цочмог нөхцөл юм. Өвчин нь хурдан хөгжиж, шаардлагатай эмнэлгийн тусламж үзүүлэхгүй бол өвчтөн нас бардаг.
3. Хэвлийн хөндийн лейкоэнцефалопати - удаан хугацааны хүчилтөрөгчийн дутагдал, ишеми хөгжсөнөөс тархины субкортикал эдэд сөргөөр нөлөөлдөг. Эмгэг судлалын голомт нь ихэвчлэн тархи, тархины иш, хөдөлгөөний үүргийг хариуцдаг бүтцэд төвлөрдөг.

Өвчний шалтгаан

Өвчний хэлбэрээс хамааран лейкоэнцефалопати нь хоорондоо холбоогүй хэд хэдэн шалтгаанаар үүсч болно. Тиймээс судасны гарал үүслийн өвчин нь дараахь эмгэг шалтгаан, хүчин зүйлийн нөлөөн дор өндөр насандаа илэрдэг.

• гипертоник өвчин;
• чихрийн шижин ба бусад дотоод шүүрлийн эмгэг;
• атеросклероз;
• муу зуршлууд байгаа эсэх;
• удамшил.

Хэвлийн хөндийн лейкоэнцефалопатийн тархины бүтцэд гарч буй сөрөг өөрчлөлтүүдийн шалтгаан нь тархины хүчилтөрөгчийн өлсгөлөнг өдөөж буй нөхцөл байдал, өвчин юм.

• генетикийн гажигтай холбоотой ургийн гажиг;
• хүйн орооцолдохоос үүдсэн төрөлтийн гэмтэл, буруу танилцуулга;
• улмаас нугаламын хэв гажилт насны өөрчлөлт эсвэл үүнээс үүдэн гол судаснуудаар дамжин гэмтэл, цусны урсгал муудаж болно.

Олон талт энцефалопати нь дархлаа эрс буурсан эсвэл бүрмөсөн байхгүй байгаагийн эсрэг гарч ирдэг. Энэ нөхцлийг хөгжүүлэх шалтгаан нь дараахь байж болно.

• ХДХВ-ийн халдвар;
• сүрьеэ;
• хорт хавдар (лейкеми, лимфогрануломатоз, саркодиоз, карцинома);
• хүчтэй химийн бодис авах;
• эрхтэн шилжүүлэн суулгах үед хэрэглэсэн дархлаа дарангуйлагч бодис уух.

Лейкоэнцефалопати илрэх найдвартай шалтгааныг тодорхойлох нь эмч нарт хангалттай эмчилгээ хийлгэж, өвчтөний насыг бага зэрэг уртасгах боломжийг олгодог.

Лейкоэнцефалопатийн шинж тэмдэг ба шинж тэмдэг

Лейкоэнцефалопатийн шинж тэмдгийн илрэлийн зэрэг ба шинж чанар нь өвчний хэлбэр, гэмтлийн байршлаас шууд хамаардаг. Энэ өвчний шинж тэмдэг нь:

• байнгын толгой өвдөх;
• мөчний сулрал;
• дотор муухайрах;
• сэтгэлийн түгшүүр, шалтгаангүй айдас, айдас болон бусад хэд хэдэн мэдрэлийн эмгэгүүд, өвчтөн эмгэгийг эмгэг гэж үзэхгүй бөгөөд эм уухаас татгалздаг;
• тогтворгүй, хөдлөх хөдөлгөөн, зохицуулалт буурсан;
• харааны эмгэг;
• мэдрэмж буурсан;
• ярианы функцийг зөрчих, рефлексийг залгих;
• булчингийн цочрол, таталт, цаг хугацааны явцад эпилепсийн уналт болж хувирдаг;
• санах ой, оюун ухааны бууралтад илэрч буй дементиа;
• өөрийн эрхгүй шээх, гэдэсний хөдөлгөөн.

Тодорхойлсон шинж тэмдгүүдийн ноцтой байдал нь хүний \u200b\u200bдархлааны байдлаас хамаарна. Жишээлбэл, дархлаа нь буурсан өвчтөнүүдэд хэвийн дархлааны системтэй өвчтөнүүдээс илүү медулла гэмтэх шинж тэмдэг илэрдэг.

Оношлогоо

Хэрэв та лейкоэнцефалопатийн нэг хэлбэр байгаа гэж сэжиглэж байгаа бол багажийн болон лабораторийн шинжилгээний үр дүн нь оношлогооны үндэс суурь болно. Мэдрэлийн эмч, халдварт өвчний эмчийн анхан шатны үзлэг хийсний дараа өвчтөнд хэд хэдэн багажийн үзлэг хийдэг.

• Электроэнцефалограм эсвэл доплерографийн шинжилгээ - тархины судасны төлөв байдлыг судлах;
• MRI - цагаан medulla-ийн олон гэмтэлийг тодорхойлох;
• CT - арга нь өмнөхтэй адил мэдээлэл сайтай биш боловч тархины бүтцэд эмгэг судлалын эмгэгийг шигдээсийн голомт хэлбэрээр тодорхойлох боломжийг олгодог.

Лейкоэнцефалопатийг оношлох лабораторийн шинжилгээнд дараахь зүйлс орно.

• ПГУ-ын оношлогоо нь тархины эсийн вирусын эмгэг төрүүлэгчдийг ДНХ-ийн түвшинд илрүүлэх боломжийг олгодог "полимеразын гинжин урвал" арга юм. Шинжилгээг хийхийн тулд өвчтөнөөс цус авдаг бөгөөд үр дүнгийн мэдээллийн утга 95% -иас багагүй байна. Энэ нь биопси болон тархины бүтцэд нээлттэй оролцоог орхих боломжийг олгодог.
• Биопси - Энэ арга нь эсийн бүтцийн өөрчлөлт, эргэлт буцалтгүй үйл явцын хөгжлийн зэрэг, тархины эдийг цуглуулах арга юм. Биопсийн аюул нь материал цуглуулах, үүний үр дүнд хүндрэл гарах тархины эдэд шууд хөндлөнгөөс оролцох шаардлагатай болдог.
• Бүсэлхий хатгалт - судалгаанд зориулж хийсэн тархи нугасны шингэн, тухайлбал, түүний доторх уургийн түвшинг нэмэгдүүлэх зэрэг.

Нарийвчилсан үзлэгийн үр дүнд үндэслэн мэдрэлийн эмч өвчний илрэл, түүний явц, хэлбэр, хурдны талаар дүгнэлт хийдэг.

Лейкоэнцефалопати эмчилгээ

Лейкоэнцефалопати өвчнийг бүрэн эмчлэх боломжгүй юм. Лейкоэнцефалопати оношлохдоо эмч өвчний шалтгааныг арилгах, шинж тэмдгийг арилгах, эмгэг процессын хөгжлийг саатуулах, тархины нөлөөлөлд өртсөн хэсгүүдийн хариуцах функцийг хадгалахад чиглэсэн дэмжих эмчилгээг томилдог.

Үндсэн эмЛейкоэнцефалопати өвчтэй хүмүүст дараахь зүйлийг зааж өгсөн болно.

1. Тархины бүтцэд цусны эргэлтийг сайжруулдаг эмүүд - Пентоксифиллин, Кавинтон.
2. Тархины бүтцийг өдөөх нөлөө бүхий ноотропик эмүүд - Пирацетам, Фенотропил, Ноотропил.
3. Судасны хананы аяыг сэргээхэд тусалдаг ангиопротектор эмүүд - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Е, А, В бүлгийн витамин давамгайлсан витамины цогцолборууд.
5. Бие махбодид стресс, вирус, хэт ачаалал, уур амьсгалын өөрчлөлт зэрэг сөрөг хүчин зүйлийг тэсвэрлэх чадвартай дасан зохицуулагч бодисууд Шилэн, Элеутерококк, хүн орхоодойн үндэс, зуун настын ханд.
6. Антикоагулянтууд, цусыг шингэрүүлж, тромбозоос урьдчилан сэргийлэх замаар цусны судасны эмгэгийг хэвийн болгох боломжийг олгодог - Гепарин.
7. Лейкоэнцефалопати нь дархлал хомсдолын вирус (ХДХВ) -ээс үүдэлтэй тохиолдолд ретровирусын эсрэг эмүүд - Миртазипин, Ацикловир, Зипрасидон.

Эмийн эмчилгээнээс гадна эмч тархины үйл ажиллагааны алдагдлыг сэргээхэд туслах хэд хэдэн процедур, арга техникийг заадаг.

• физик эмчилгээ;
• рефлексологи;
• эмчилгээний гимнастик;
• массажны эмчилгээ;
• гарын авлагын эмчилгээ;
• зүү;
• мэргэшсэн мэргэжилтнүүдтэй ангиуд - нөхөн сэргээх эмч, ярианы эмч, сэтгэл зүйч.

Эмийн эмчилгээний өргөн цар хүрээтэй эмчилгээ, олон тооны мэргэжилтнүүдтэй хамтран ажиллаж байгаа хэдий ч оношлогдсон лейкоэнцефалопатийн эсэн мэнд үлдэх таамаглал сэтгэл дундуур байна.

Эмгэг судлалын үйл явцын хэлбэр, хурдаас үл хамааран лейкоэнцефалопати үргэлж үхлээр төгсдөг бөгөөд дундаж наслалт дараахь хугацааны интервалд харилцан адилгүй байдаг.

• сарын дотор - өвчний цочмог явц, зохих эмчилгээ байхгүй үед;
• 6 сар хүртэл - дэмжих эмчилгээ байхгүй тохиолдолд тархины бүтцэд гэмтэл учруулах анхны шинж тэмдгүүд илрэх үеэс эхлэн;
• 1-ээс 1.5 жил хүртэл - вирусын эсрэг эм уух тохиолдолд өвчний анхны шинж тэмдэг илэрсний дараа шууд хэрэглэнэ.

Эмч, эмнэлэг сонгох

© 18 Энэхүү сайтын мэдээлэл нь зөвхөн мэдээллийн зорилгоор хийгдсэн бөгөөд мэргэшсэн эмчийн зөвлөгөөг орлохгүй.

Олон талт энцефалопати

Эдгээр тохиолдолд бид прион өвчнийг тодорхойлдог subacute spongiform encephalopathies-ийн тухай ярьж байна. Ийм өвчинд, жишээлбэл, Кройцфельдт-Якобын өвчин орно. Эдгээр нь гэр бүлийн дарамт ховор, хурдацтай дэвшилтэт замаар ялгагддаг бөгөөд ихэвчлэн 6 сарын дотор үхлийн үр дагаварт хүргэдэг. Зарим тохиолдолд өвчний гэр бүлийн хэлбэрүүд, жишээлбэл, Герстманн-Стрейслер-Шнейкерын хам шинжийн үед өвчний урт хугацааны явц боломжтой байдаг.

<Агрессивное> Өвчний явц нь янз бүрийн анатомийн формацууд болон функциональ системүүдэд эмгэг процессыг хурдацтай тархаж байгааг харуулж байгаа бөгөөд энэ нь янз бүрийн мэдрэлийн болон сэтгэл зүйн шинж тэмдэг... Зарим өвчтөнд өвчний эхэн үед мэдрэлийн шинж тэмдэг илэрдэг, тухайлбал тархины булчингийн гэмтэл, кортикал сохрох, мэдрэхүйн ба хөдөлгөөний дутагдал, миоклонус, эпилепсийн уналт. Фокус сэтгэл зүйн хам шинж, афази, атакси зэрэг нь өвчний анхны шинж тэмдэг байж болно. Таламик бүтцийн зонхилох оролцоотойгоор аажмаар нойрмоглох (үхэлд хүргэх нойргүйдэл) эмнэлзүйн шинж тэмдэг ажиглагдаж болно. Шинж тэмдгүүдийн тодорхой бус байдал, эрт үе шатууд өвчин, бусад энцефалопатиудад ховор тохиолддог өвөрмөц эмгэгүүд байдаг. Өвчтөний сэрүүн байдлын түвшин маш их өөрчлөгддөг бөгөөд түүний хэлбэлзлийг тодорхойлдог (эрс хэлбэлзэл гэж нэрлэдэг). Удаан хугацааны туршид өвчтөн нүдээ нээгээд бараг хөдөлгөөнгүй хэвээр байж, сансар огторгуй руу чиглүүлж, мөчдийн кататоник хөлдөлтийг зогсооно. Эдгээр хугацаанд (үе шат) өвчтөнтэй холбоо барих боломжгүй юм. Гэхдээ дараа нь өвчтөнүүд хөдөлж, ярьж эхэлдэг, кататоник үзэгдлүүд алга болж, өвчтөн тодорхойлсон үе шатанд тохиолдсон үйл явдлыг санаж, дүн шинжилгээ хийж чаддаг. Сүүлийнх нь өвчтөнтэй холбоо тогтоох боломжгүй байсан ч гэсэн тэр ухаангүй байдалд ороогүй байгааг харуулж байна. Өвчин даамжрах тусам өвчтөнтэй холбоо тогтоосныг бага багаар багасгаж, акинетик мутизмын шинж тэмдэг давамгайлах хүртэл явагдана.

Хүнд мэдрэлийн болон сэтгэцийн эмгэг биоэлектрик идэвхжил, үе үе гурван фазын цогцолборыг удаашруулж, EEG дээрх тод өөрчлөлтүүд дагалддаг. КТ-д тархины атрофийн өвөрмөц бус шинж тэмдэг илэрч болно. SPECT-ийн өгөгдлөөр кортекс дахь харгалзах биохимийн маркерийн шингээлтийн үүр буурсан байна. Задлан шинжилгээгээр тархины хэмжээ, жин хэвийн байгааг тогтоожээ. Гэсэн хэдий ч гистологийн шинжилгээгээр нейрон алдагдах, тархины бор гадаргын болон тархины тархины глиоз, мөн суурь зангилааны саарал материалд агуулагдах хөвөн (спонж) энцефалопатийн шинж чанарууд, амилоид ба прионы товруутай хослуулан өөрчлөлтийг илрүүлдэг.

Тархины лейкоэнцефалопатийн шалтгаан ба шинж тэмдэг

Тархины лейкоэнцефалопати нь subcortical бүтцийн цагаан материалд нөлөөлдөг өвчин юм. Өмнө нь лейкоэнцефалопати нь ховор тохиолддог бөгөөд ихэвчлэн ХДХВ-ийн халдвартай хүмүүст оношлогддог байв. Эмнэлгийн тоног төхөөрөмжийг сайжруулж, энэ талаар олон тооны судалгаа хийсний ачаар зөв оношлох нь илүү хялбар болсон. Ихэнх тохиолдолд ийм өвчин нь өндөр настай хүмүүст тохиолддог.

Лейкоэнцефалопати нь хүний \u200b\u200bполиомавирусаас үүдэлтэй болох нь батлагдсан. Зарим өгөгдлөөр бол халдвар тээгч нь дэлхийн хүн амын 80 орчим хувь байдаг. Гэсэн хэдий ч полиомавирусыг идэвхжүүлэх тохиолдол тийм ч олон тохиолддоггүй. Ихэнхдээ вирусыг идэвхжүүлэх механизмыг өдөөх нь тодорхой нөхцөлд тохиолддог бөгөөд нэг нь гол нь бие махбодийн байгалийн хамгаалалтын функцууд, өөрөөр хэлбэл дархлаа буурах явдал юм.

ХДХВ-ийн халдвар ба ДОХ-оос гадна энэ өвчнийг хөгжүүлэх урьдчилсан шалтгаант дараахь зүйлс орно.

• лейкеми ба бусад цусны эмгэг;
• гипертензи;
• сүрьеэ;
• онкологи;
• саркоидоз;
• системийн чонон яр;
• ревматоид артрит;
• эрхтэн шилжүүлэн суулгасны дараа тогтоосон дархлаа дарангуйлах эм уух;
• моноклональ эсрэгбие хэрэглэх;
• лимфогрануломатоз.

Өвчин нь хэд хэдэн хэлбэртэй байдаг.

1. 1. Судасны гарал үүслийн жижиг фокусын лейкоэнцефалопати. Энэ бол тархины судасны архаг эмгэгийн эмгэгийг ажиглаж улмаар тархины хагас бөмбөрцгийн цагаан бодисын эсийг гэмтээх өвчин юм. Энэ хэлбэрийн эмгэгийг хөгжүүлэх урьдчилсан хүчин зүйл бол гипертензи юм. Ихэнх тохиолдолд энэ хэлбэр нь наснаас дээш настай эрэгтэйчүүдэд оношлогддог. Түүнчлэн генетикийн удамшлын эмгэг бүхий хүмүүс эрсдэлд ордог. Судасны гарал үүслийн жижиг фокусын лейкоэнцефалопатийн хүндрэл нь хөгшрөлтийн дементиа үүсэх явдал юм.
2. 2. Прогрессив олон талт энцефалопати. Өвчний энэ хэлбэрт вирус нь төв мэдрэлийн системээр гэмтэж улмаар тархины цагаан бодисыг устгахад хүргэдэг. Ихэнх тохиолдолд олон талт энцефалопати нь хүний \u200b\u200bдархлал хомсдолын эсрэг тохиолддог. Энэ эмгэг нь хамгийн аюултай өвчний нэг бөгөөд түүний үр дагавар нь гэнэтийн үхэл байж болзошгүй юм.
3. 3. Хэвлийн хэлбэр. Энэ нь хүчилтөрөгч ба ишемийн архаг дутагдалын эсрэг үүсдэг. Ийм нөхцөл байдлын үр дагавар нь тархины субкортикал бүтэц, гол төлөв их бие, тархи, моторт хөдөлгөөнийг хариуцдаг хэсгүүдэд гэмтэл учруулдаг. Хэвлийн хөндийн хэлбэр нь шинэ төрсөн нярай хүүхдийн онцлог шинж бөгөөд тархины саажилт үүсэхэд хүргэдэг.

Өвчний шинж тэмдэг нь тархины гэмтэл авсан хэсэг, эмгэгийн хэлбэрээс хамаарна. Асаалттай байна эхний үе шатууд өвчний хөгжил, өвчтөн ядаргаа, байнгын сул тал, сэтгэх чадвар буурч, ядаргааны ердийн илрэлтэй ихэвчлэн андуурагддаг бусад шинж тэмдгүүд. Мэдрэлийн сэтгэцийн шинж тэмдгүүдийн хувьд өвчтөн бүрт хэдэн өдрөөс хэдэн долоо хоног хүртэл өөрийн гэсэн хурдаар хөгждөг.

Лейкоэнцефалопатийн хөгжлийг тодорхойлдог хамгийн нийтлэг шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• зохицуулалттай холбоотой асуудлууд (түүний зөрчил);
• моторын үйл ажиллагаа буурсан;
• ярианы асуудал;
• харааны чанар буурсан;
• өвдөлт мэдрэхүй зэрэг зарим мэдрэмжийн уйтгартай байдал;
• ухамсрын үүлэрхэг байдал;
• сэтгэл хөдлөлийн сэтгэлийн байдал;
• оюуны доройтол;
• залгих рефлексийг зөрчих;
• толгой өвдөх;
• эпилепсийн уналт.

Анагаах ухаанд вирусын халдвар авсан өвчний голомтыг зөвхөн нугасны хэсэгт байршуулсан тохиолдол бүртгэгдсэн байдаг. Эдгээр нөхцөл байдал нь өвчтөнд зөвхөн нугасны шинж тэмдэг илэрч байхад танин мэдэхүйн бэрхшээл (сэтгэцийн үйл ажиллагаатай холбоотой) огт байхгүй байсан.

Лейкоэнцефалопати оношлох хамгийн үр дүнтэй арга бол соронзон резонансын дүрслэл юм. MRI нь өвчний хөгжлийн эхний үе шатанд өвчний голомтыг тодорхойлох боломжийг олгодог. Полимеразын гинжин урвал (ПГУ) нь нэлээд мэдээлэл сайтай бөгөөд энэ нь молекул генетикийн оношлогооны өндөр нарийвчлалтай арга юм. Энэхүү судалгааны арга нь ойролцоогоор 95% нарийвчлалтай байдаг. Үүний нөгөө давуу тал нь тархины биопси гэх мэт оношилгоог орлож чаддагт оршино. Гэхдээ заримдаа сүүлийг нь тусдаа судалгаа хэлбэрээр санал болгож болох бөгөөд энэ нь эргэлт буцалтгүй процесс аль хэдийн эхэлсэн эсэх, өвчний явц ямар түвшинд байгааг батлах болно.

Хэрэв эмгэг судлалын хэлбэрээс үл хамааран тархины лейкоэнцефалопатийн оношийг тавьсан бол өнөөдөр хүнийг энэ өвчнөөс бүрэн эмчлэх эм байхгүй байна гэж ойлгох хэрэгтэй.

Эмчилгээний бүхий л үйл ажиллагаа зөвхөн дэмжих болно. Эдгээр нь эмгэг процессын явцыг бууруулж, дэд бүтцийн бүтцийг хэвийн болгоход чиглэгддэг.

Өвчтөнд кортикостероидын эмийг зааж өгч болох бөгөөд энэ нь дархлаа сэргээхтэй холбоотой үрэвслийн хамшинж үүсэхээс сэргийлнэ.

ХДХВ-ийн халдварын эсрэг өвчин үүсэх үед өвчтөнд ретровирусын эсрэг эмийг тогтооно.

Бүх эм, тэдгээрийн тунг өвчтөн бүрт дангаар нь зааж өгдөг. Нэмж дурдахад, эмчилгээний явцад зарим эмийг цуцалж болох бөгөөд заримыг нь эмчилж, хэрэглэсэн эмийн тунг үе үе тохируулдаг.

Тэр ч байтугай эрт оношлогоо мөн зөв сонгогдсон эмчилгээ, лейкоэнцефалопати оношлогдсон өвчтөнүүд устах болно. Эхний шинж тэмдгүүд илрэхээс үхэх хүртлээ 1 сараас (дэвшилтэт хэлбэрээр) 1.5-2 жил хүртэл үргэлжилж болно.

• хамгаалалтгүй бэлгийн хавьталд орохоос зайлсхийх;
• бэлгийн хавьтагчдыг сонгомлоор эмчилдэг;
• хар тамхи, согтууруулах ундаа хэрэглэхээ зогсоох;
• хоолны дэглэмд хангалттай хэмжээний витамин, эрдэс бодис оруулах;
• байнга стресстэй нөхцөл байдлаас зайлсхийх.

Тодорхойгүй байна урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээЭнэ нь хүн лейкоэнцефалопати өвчнөөр өвдөхгүй гэсэн 100% баталгаа өгч чадна. Гэхдээ вирусын идэвхжүүлэлт нь дархлаа буурч байгаа тул та үүнийг хэвийн байлгахын тулд бүх талаар хичээх хэрэгтэй.

Мөн нууцын талаар бага зэрэг.

Та хэзээ нэгэн цагт ЗҮРХНИЙ ЗОВЛОНД шаналж байсан уу? Таныг энэ нийтлэлийг уншиж байгаагаас харахад ялалт чиний талд байсангүй. Мэдээжийн хэрэг та зүрх сэтгэлээ хэвийн байдалд оруулах сайн аргыг хайж байгаа хэвээр байна.

Дараа нь Елена Малышева өөрийн зүрх сэтгэлийг эмчлэх, цусны судсыг цэвэрлэх байгалийн аргуудын талаар хөтөлбөртөө юу гэж хэлснийг уншаарай.

Сайт дээрх бүх мэдээллийг зөвхөн мэдээллийн зорилгоор өгдөг. Аливаа зөвлөмжийг хэрэглэхээсээ өмнө эмчид хандахаа мартуузай.

Сайтаас идэвхтэй холбоос заагаагүйгээр мэдээллийг бүрэн буюу хэсэгчлэн хуулахыг хориглоно.

Лейкоэнцефалопати оношлогдсон хүмүүс хэр удаан, хэр удаан амьдардаг вэ?

Лейкоэнцефалопати бол тархины субкортикал бүтцийн цагаан бодисыг гэмтээх замаар тодорхойлогддог өвчин юм.

Энэ эмгэгийг анхнаас нь судасны дементиа гэж тодорхойлсон байдаг.

Ихэнх тохиолдолд ахмад настнууд энэ өвчнөөр өвддөг.

Өвчний сортуудын дотроос дараахь зүйлийг ялгаж болно.

1. Судасны гаралтай жижиг фокусын лейкоэнцефалопати. Энэ нь тархины судасны архаг эмгэг процесс болох шинж чанараараа тархины хагас бөмбөрцгийн цагаан бодисыг аажмаар гэмтээхэд хүргэдэг. Энэ эмгэгийг хөгжүүлэх шалтгаан нь байнгын өсөлт юм цусны даралт болон гипертензи. Өвчлөлийн эрсдлийн бүлэгт 55-аас дээш насны эрчүүд, түүнчлэн удамшлын эмгэг бүхий хүмүүс багтдаг. Цаг хугацаа өнгөрөх тусам энэхүү эмгэг нь хөгшрөлтийн дементиа үүсэхэд хүргэдэг.
2. Прогрессив олон талт энцефалопати. Энэ эмгэг нь төв мэдрэлийн тогтолцооны вируст гэмтэл гэсэн үг бөгөөд үүний үр дүнд цагаан асуудал тасралтгүй арилдаг. Өвчин үүсгэх түлхэц нь бие махбодийн дархлал хомсдолыг бий болгодог. Лейкоэнцефалопатийн энэ хэлбэр нь хамгийн түрэмгий шинжтэй бөгөөд үхэлд хүргэж болзошгүй юм.
3. Хэвлийн хэлбэр. Энэ нь архаг хүчилтөрөгчийн өлсгөлөн, ишемийн эсрэг тархины субкортикал бүтцийн гэмтэл юм. Судасны демения дахь эмгэг процессыг нутагшуулах дуртай газар бол тархины иш, тархи, моторын үйл ажиллагааг хариуцдаг хагас бөмбөрцгийн хэсэг юм. Эмгэг судлалын товруу нь субкортикал утас, заримдаа саарал материалын гүн давхаргад байрладаг.

Үүсэх шалтгаанууд

Ихэнх тохиолдолд лейкоэнцефалопати үүсэх шалтгаан нь дархлал хомсдолын хурц хэлбэр эсвэл хүний \u200b\u200bполиомиавирусын халдварын эсрэг байж болно.

Энэ өвчний эрсдэлт хүчин зүйлд дараахь зүйлс орно.

• ХДХВ-ийн халдвар ба ДОХ;
• цусны хорт хавдар (лейкеми);
• гипертоник өвчин;
• дархлаа дарангуйлагчтай эмчилгээ хийлгэх үед дархлаа дутлын байдал (шилжүүлэн суулгасны дараа);
• лимфийн системийн хорт хавдар (лимфогрануломатоз);
• сүрьеэ;
• бүх организмын эд, эрхтнүүдийн хорт хавдар;
• саркайдоз.

Гол шинж тэмдэг

Өвчний гол шинж тэмдгүүд нь тархины зарим бүтцийг ялагдах эмнэлзүйн зурагтай тохирч байх болно.

Хамгийн их шинж тэмдгүүд энэ эмгэгийг ялгаж болно:

• хөдөлгөөний зохицуулалтыг зөрчих;
• хөдөлгүүрийн үйл ажиллагааны сулрал (hemiparesis);
• ярианы үйл ажиллагаа алдагдах (aphasia);
• үг хэлэх дуудлага хийхэд хүндрэлтэй байдал (дизартриа);
• харааны мэдрэмж буурсан;
• мэдрэмж буурсан;
• дементиа (дементиа) нэмэгдсэн хүний \u200b\u200bоюуны чадвар буурах;
• ухамсрын үүлэрхэг байдал;
• сэтгэл хөдлөлийн хэлбэлзлийн хэлбэрийн хувийн өөрчлөлт;
• залгих үйлдлийг зөрчих;
• ерөнхий сулрал аажмаар нэмэгдэх;
• хасагдаагүй эпилепсийн уналт;
• толгой өвдөх байнгын шинж чанар.

Өвчний анхны шинж тэмдгүүдийн нэг бол нэг буюу бүх мөчний сул дорой байдал нэгэн зэрэг гарч ирдэг.

Оношлогоо

Оношилгооны нарийвчлал, эмгэг процессыг тодорхой нутагшуулахын тулд дараахь оношлогооны арга хэмжээг авна.

• мэдрэлийн эмч, халдварт өвчний мэргэжилтэнгээс зөвлөгөө авах;
• электроэнцефалографи;
• тархины компьютерийн томографи;
• тархины соронзон резонансын дүрслэл хийх;
• вирусын хүчин зүйлийг илрүүлэхийн тулд тархины оношлогооны биопси хийдэг.

Соронзон резонансын дүрслэл нь тархины цагаан бодис дахь өвчний олон голомтыг амжилттай тодорхойлох боломжийг олгодог.

Гэхдээ компьютерийн томографи нь мэдээллийн агуулгын хувьд MRI-аас арай доогуур бөгөөд өвчний голомтыг зөвхөн зүрхний шигдээсийн голомт хэлбэрээр харуулах боломжтой юм.

Өвчний эхний шатанд эдгээр нь дан эсвэл ганц гэмтэл байж болно.

Лабораторийн судалгаа

Лабораторийн оношлогооны аргууд нь тархины эсүүдээс вирусын ДНХ илрүүлэх боломжийг олгодог ПГУ-ын аргыг агуулдаг.

ПГУ-ын оношлогооны тусламжтайгаар биопси хийх хэлбэрээр тархины эдэд шууд нөлөөлөхөөс зайлсхийх боломжтой.

Биопси нь эргэлт буцалтгүй үйл явц байгаа эсэхийг үнэн зөв баталгаажуулах, тэдгээрийн явцын түвшинг тодорхойлох шаардлагатай бол үр дүнтэй болно.

Өөр нэг арга бол бүсэлхийн хатгалт бөгөөд мэдээллийн агуулга багатай тул өнөө үед ховор хэрэглэгддэг.

Цорын ганц үзүүлэлт бол өвчтөний тархи нугасны шингэн дэх уургийн хэмжээ бага зэрэг нэмэгдэх явдал юм.

Олон склерозын эмчилгээ ардын эмчилгээ - гэртээ хүнд өвчнийг эмчлэх үр дүнтэй зөвлөгөө, жор.

Дэмжих эмчилгээ

Энэ эмгэгийг бүрэн сэргээх боломжгүй тул эмчилгээний аливаа арга хэмжээ нь эмгэг процессыг хязгаарлах, тархины субкортикал бүтцийн үйл ажиллагааг хэвийн болгоход чиглэгдэх болно.

Ихэнх тохиолдолд судасны дэмийрэл нь тархины бүтцэд вирусын гэмтлийн үр дагавар болдог тул эмчилгээг үндсэндээ вирусын фокусыг дарахад чиглүүлэх ёстой.

Энэ үе шатанд тулгарч буй бэрхшээл нь шаардлагатай эмийн бодис нэвтэрч чадахгүй тархины цусан дахь саадыг даван туулж болзошгүй юм.

Энэ саадыг нэвтрүүлэхийн тулд эм нь липофилийн бүтэцтэй (өөхөнд уусдаг) байх ёстой.

Өнөөдөр харамсалтай нь ихэнх нь вирусын эсрэг эм усанд уусдаг бөгөөд энэ нь тэдгээрийг ашиглахад бэрхшээл учруулдаг.

Олон жилийн туршид янз бүрийн үр дүнтэй эмчилгээний мэргэжилтнүүд янз бүрийн эмийг туршиж үзсэн.

Эдгээр эмүүд нь:

• ацикловир;
• пептид-Т;
• дексаметазон;
• гепарин;
• интерферонууд;
• цидофовир;
• топотекан.

Судсаар тарьдаг цидофовир эм нь тархины үйл ажиллагааг сайжруулдаг.

Хэрэв өвчин дэвсгэр дээр гарч ирвэл ХДХВ-ийн халдварретровирусын эсрэг эм (зипрасидон, миртазипим, оланзапим) -ээр эмчилнэ.

Урьдчилан таамаглаж байна

Харамсалтай нь лейкоэнцефалопати өвчнөөс эдгэрэх боломжгүй тул дээр дурьдсан эмчилгээ байхгүй тохиолдолд өвчтөнүүд төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтлийн анхны шинж тэмдэг илрэхээс хойш зургаан сараас илүүгүй хугацаагаар амьдардаг.

Ретровирусийн эсрэг эмчилгээ нь тархины бүтцийг гэмтээх анхны шинж тэмдэг илэрснээс хойш дундаж наслалтыг нэг жилээс хагас жилээр нэмэгдүүлэх боломжтой юм.

Цочмог өвчний тохиолдол бүртгэгдсэн байна. Энэ курс нь өвчний эхэн үеэс хойш 1 сарын дотор нас барав.

Гаралтын оронд

Лейкоэнцефалопати нь дархлалын олдмол хомсдолын эсрэг тохиолддог гэж үзвэл урьдчилан сэргийлэх аливаа арга хэмжээ нь бие махбодийн хамгаалалтыг хадгалах, ХДХВ-ийн халдвараас урьдчилан сэргийлэхэд чиглэгдэх ёстой.

Эдгээр арга хэмжээнд дараахь зүйлс орно.

• бэлгийн хамтрагчаа сонгохдоо сонгомол байдал.
• мансууруулах эм хэрэглэхээс татгалзах, ялангуяа тарилгын хэлбэрээс.
• бэлгийн харьцааны үед жирэмслэхээс хамгаалах хэрэгсэл хэрэглэх.

Эмгэг судлалын процессын ноцтой байдал нь бие махбодийн хамгаалалтын байдлаас хамаарна. Ерөнхий дархлаа буурах тусам өвчин улам хурц явцтай болдог.

Эцэст нь хэлэхэд, одоогийн байдлаар эмнэлгийн мэргэжилтнүүд янз бүрийн хэлбэрийн эмгэгийг эмчлэх үр дүнтэй аргуудыг бий болгохоор идэвхтэй ажиллаж байна.

Гэхдээ практик дээрээс харахад энэ өвчнийг эмчлэх хамгийн сайн арга бол урьдчилан сэргийлэх явдал юм. Тархины лейкоэнцефалопати нь ажиллаж буй механизмтай төстэй өвчнийг хэлдэг бөгөөд үүнийг зогсоох боломжгүй юм.

Энэ хэсгийг өөрсдийн амьдралын ердийн хэмнэлийг алдагдуулахгүйгээр мэргэшсэн мэргэжилтэн шаардлагатай хүмүүсийг асрах зорилгоор бүтээсэн болно.

Өдрийн мэнд! Энэ нийтлэлд насанд хүрэгчид болон хөгширсөн хүмүүсийн талаар дурдсан байдаг, гэхдээ өсвөр насныханд ийм өвчин хэрхэн үүсдэг вэ?

Лейкоэнцефалопати бол аймшигтай, хурдан өвчин юм. Бидний нүдэн дээр хайртай хүнээ үхэхийг харах нь аймшигтай бөгөөд хэн ч тусалж чадахгүй. Аавын маань өвчин маш хурцаар эхэлсэн (байнгын даралт ихсэх өвчнөөс өмнө + халуунд ажилладаг байсан + саун, ваннд дуртай + кофе их хэмжээгээр уудаг байсан). Дээр тайлбарласан бүх шинж тэмдгүүд улам бүр нэмэгдэж байна. Тэрбээр өвчин эхэлснээс хойш 9 сарын дараа нас баржээ. Эмч нар бараг байрнаасаа гараагүй (эмч, мэдрэлийн эмч, түргэн тусламж) бүх хамаатан саднууд руугаа гүйж, ээжид минь тусалсан (сэтгэл мэдрэлийн эмгэг, түрэмгийлэл, залгиж чадахгүй эсвэл даралт нь үсрээд эхэлчихсэн, дараа нь бөөр ..., сүүлийн 2 сарын хугацаанд би өдөрт 24 цаг маш хүчтэй хашгирч, өшиглөв , боломжтой газар). Бид гурван удаа эмнэлэгт хэвтсэн. Тэрбээр өвчин эхэлснээс хойш 9 сарын дараа нас баржээ. Энэ өвчний талаар урьдчилан таамаглаж байсанчлан. 9 сарын дараа амьдралаар дүүрэн эрүүл хүнээс өөр юу ч үлдсэнгүй ...

Одоогийн байдлаар өвчний хөгжлийг зогсоох эм байхгүй байна.

Тодорхойлолт

Лейкоэнцефалопати бол тархины цагаан бодисыг тасралтгүй устгах замаар тодорхойлогддог өвчин юм. Өвчин нь хурдан хөгжиж, бараг үргэлж үхэлд хүргэдэг.

Эмгэг судлалыг Людвиг Бинсвангер 1964 онд анх тодорхойлсон тул үүнийг заримдаа Бинсвангерийн өвчин гэж нэрлэдэг.

Шалтгаан

Лейкоэнцефалопати үүсгэдэг 3 үндсэн шалтгааныг ялгах нь заншилтай байдаг. Энэ бол гипокси, тогтвортой өндөр даралт ба вирусууд. Дараахь өвчин, нөхцөл байдал нь түүний илрэлийг өдөөж байна.

• дотоод шүүрлийн эмгэг;
• гипертензи;
• атеросклероз;
• хорт хавдар;
• сүрьеэ;
• ХДХВ ба ДОХ;
• нугасны эмгэг;
• генетикийн хүчин зүйл;
• төрсний гэмтэл;
• биеийн дархлааны хариу урвалыг бууруулдаг эм уух.

Хортой хүчин зүйлсийн өдөөн хатгасан нөлөө нь мэдрэлийн утаснуудын боодолтыг арилгахад хүргэдэг. Цагаан бодис нь эзэлхүүн буурч, зөөлөрч, бүтцийг нь өөрчилдөг. Цус алдалт, гэмтэл, цистүүд үүнд гарч ирдэг.

Демиелинизаци нь ихэвчлэн полиомирусаас болдог. Идэвхгүй байдалд эдгээр нь хүний \u200b\u200bамьдралд байнга байдаг бөгөөд бөөр, чөмөг, дэлүүнд үлддэг. Дархлаа сулрах нь вирусыг идэвхжүүлэхэд хүргэдэг. Лейкоцитууд тэдгээрийг төв мэдрэлийн системд хүргэж, тархинд таатай орчныг олж, тэнд суурьшиж, устгадаг.

Ихэнхдээ зөвхөн цагаан бодис эргэлт буцалтгүй өөрчлөлтөд ордог. Гэсэн хэдий ч лейкоэнцефалопатийн перенитрикуляр хэлбэр нь саарал бодисыг гэмтээхэд хүргэдэг болохыг нотолж байна.

Ангилал

Эмгэг судлалын гол шалтгаан, түүний шинж чанарыг тодорхойлох нь лейкоэнцефалопатийн хэд хэдэн төрлийг ялгах боломжийг олгодог.

Бөөрний эргэлт

Судасны генезийн жижиг фокусын лейкоэнцефалопати үүсэх, хөгжлийн гол шалтгаан нь цусны даралт ихсэх, гэмтэл, атеросклерозын товруу, дотоод шүүрлийн өвчин, нурууны өвчний улмаас тархины судасны гэмтэл юм. Цус өтгөрч, судасны бөглөрлөөс болж цусны эргэлт мууддаг. Муудаж байгаа хүчин зүйл бол архидалт, хэт таргалалт юм. Өвчин нь удамшлын хүчин зүйлийг өдөөж байгаа нөхцөлд үүсдэг гэж үздэг.

Энэ эмгэгийг судасны лейкоэнцефалопати гэж нэрлэдэг. Нэгдүгээрт, судасны эмгэгийн жижиг голомт гарч ирэн, дараа нь хэмжээ нэмэгдэж, өвчтөний байдал муудаж байна. Цаг хугацаа өнгөрөх тусам бусад хүмүүст мэдэгдэхүйц эмгэг судлалын шинж тэмдэг нэмэгдэж байна. Санах ой муудаж, оюун ухаан буурч, сэтгэл хөдлөлийн эмгэгүүд үүсдэг.

Өвчтөн дотор муухайрах, толгой өвдөх, байнгын ядаргаа гомдоллодог. Жижиг фокусын судасны энцефалопати нь даралтын өсөлтөөр тодорхойлогддог. Хүн залгиж чаддаггүй, хоолыг хэцүү зажилдаг. Паркинсоны өвчний онцлог шинжтэй чичирхийлэл гарч ирдэг. Шээх, бие засах үйл явцыг хянах чадвар алдагдсан.

Судасны гаралтай фокусын энцефалопати нь 55 жилийн дараа эрэгтэйчүүдэд голчлон бүртгэгддэг. Өмнө нь энэхүү зөрчлийг ICD-ийн жагсаалтад оруулсан боловч сүүлд нь хассан болно.

Прогрессив олон талт

Энэ төрлийн зөрчлийн гол шинж чанар нь олон тооны гэмтэл гарч ирдэг. Үрэвсэл нь хүний \u200b\u200bполиомирус 2 (JC полиомавирус) -аас үүсдэг. Энэ нь дэлхийн оршин суугчдын 80% -д байдаг. Нууц байдалд энэ нь бие махбодид хэдэн жилийн турш амьдардаг боловч дархлаа суларсан үед идэвхжиж, төв мэдрэлийн системд орж үрэвсэл үүсгэдэг.

Өвчин өдөөх хүчин зүйл бол ДОХ, ХДХВ-ийн халдвар, дархлаа дарангуйлагч бодис, хорт хавдрын эмчилгээнд удаан хугацаагаар хэрэглэх явдал юм. Прогрессив олон талт энцефалопати нь ДОХ-той өвчтөнүүдийн тал хувь, ХДХВ-ийн халдвартай хүмүүсийн 5% -д оношлогддог.

Ялагдал нь ихэвчлэн тэгш бус байдаг. PML-ийн шинж тэмдгүүдэд Паркинсоны өвчинтэй төстэй саажилт, парезис, булчин чангарах, чичрэх зэрэг шинж тэмдгүүд орно. Нүүр нь маск болдог. Алсын хараагаа алдах боломжтой. Танин мэдэхүйн ноцтой байдал, анхаарал буурсан байдал илэрдэг.

Олон талт лейкоэнцефалопати нь эмчлэгддэггүй. Өвчтөний байдлыг сайжруулахын тулд дархлааг дарангуйлдаг эмийг устгадаг. Хэрэв өвчин нь эрхтэн шилжүүлэн суулгалтын улмаас үүссэн бол түүнийг зайлуулах шаардлагатай.

Гурван цагираг

Хүүхдийн тархины лейкопати нь төрөх үед тохиолддог гипоксийн улмаас үүсдэг. Хэрэгслийн арга оношлогоо нь тархины ховдолын ойролцоо эд эсийн үхлийн хэсгийг харах боломжийг олгодог. Перенитрикуляр утас нь хөдөлгөөнийг идэвхжүүлэх үүрэгтэй бөгөөд тэдгээрийн гэмтэл нь хүүхэд болж хувирдаг тархины саажилт... Гэмтэл нь тэгш хэмтэй, ялангуяа хүнд тохиолдолд тархины бүх төвийн хэсэгт илэрдэг. Ялагдал нь 3 үе шаттай явагддаг онцлогтой.

• тохиолдох;
• бүтцийн өөрчлөлтөд хүргэх хөгжил;
• цист эсвэл сорви үүсэх.

Хэвлийн хөндийн лейкоэнцефалопати нь өвчний 3 градусаар тодорхойлогддог. Зөөлөн зэрэг нь шинж тэмдгүүдийн бага зэрэг хүндээр тодорхойлогддог. Тэд ихэвчлэн төрснөөс хойш долоо хоногийн дотор алга болдог. Дундаж зэргийн хувьд гавлын дотоод даралт ихсэх шинж тэмдэг илэрдэг. Хүнд тохиолдолд, хүүхэд комд орсон байна.

Шинж тэмдэг нэн даруй гарч ирдэггүй, заримыг нь хүүхэд төрснөөс хойш 6 сарын дараа л анзаардаг. Ихэнх тохиолдолд paresis ба саажилтанд анхаарлаа хандуулдаг. Страбизм, идэвхгүй байдал, хэт идэвхжил ажиглагдаж байна.

Эмчилгээнд массаж, физик эмчилгээ, тусгай дасгал орно.

Алга болсон цагаан бодисын лейкоэнцефалопати

Энэ өвчний гол шалтгаан нь уургийн нийлэгжилтийг дарангуйлдаг генийн мутаци юм. Ихэнхдээ ихэвчлэн хоёроос зургаан насны хүүхдүүдэд тохиолддог. Өдөөн хатгасан хүчин зүйлүүд нь гэмтэл, хүнд өвчний улмаас үүссэн сэтгэцийн хүнд дарамт орно.

Тархины органик гэмтэл нь нийтлэг нэртэй байдаг - энцефалопати. Хэвийн бус үйл явц нь тархины эдэд дегенератив өөрчлөлт дагалддаг.

Эмгэг судлалын нэг хэлбэрийг "дэвшилтэт олон талт лейкоэнцефалопати" гэж нэрлэдэг бөгөөд өвчтөний үхэлд хүргэж болзошгүй юм.

Лейкоэнцефалопати гэж юу болохыг ойлгохын тулд түүний үүсэх шалтгаан, ангилал, эмчилгээний үндсэн аргуудыг анхаарч үзэх хэрэгтэй.

Үүний үр дүнд янз бүрийн хүчин зүйлийн нөлөөн дор тархины цагаан асуудалд нэрвэгдсэн тархины лейкоэнцефалопати гэж нэрлэдэг. Тархины эдийг фокусаар устгах нь толгойн судасны цусны эргэлт, хүний \u200b\u200bвирусын халдвараас болж үүсдэг. Өв залгамжлал нь өвчний хөгжилд хувь нэмэр оруулдаг.

Өвчний үр дагавар нь ноцтой байдаг: дементиа хөгжиж, хараа мэдэгдэхүйц буурч, таталт таталт гарч ирдэг. Ихэнх тохиолдолд үхлийг бүртгэдэг.

Тархины гэмтлийн байршлаас хамаарч лейкоэнцефалопатийн хэд хэдэн төрлийг тогтоосон болно.

Энцефалопати

Тархины эдэд жижиг артери ба артериол гэмтсэний улмаас энэ өвчин үүсдэг. Тархины судаснуудын буруу цусны урсгал нь тархины эд эсийн цагаан бодисыг устгахад хүргэдэг.

Дистрофик өөрчлөлтүүд нь янз бүрийн шалтгаанаас болж үүсдэг: цусны эргэлтийн эмгэг, судасны эмгэг, тархины гэмтэл. Тархины эдийг устгахад хүргэдэг гол хүчин зүйл бол байнгын гипертензи, судасны ханан дээр атеросклерозын ордууд байдаг.

Эмгэг судлалын өөр нэг нэр бол дэвшилтэт судасны лейкоэнцефалопати юм. Цаг хугацаа өнгөрөх тусам тархины цагаан бодисын жижиг гэмтэл нэмэгдэж, улмаар өвчтөний байдал улам дорддог. Дараах шинж тэмдгүүд ажиглагдаж байна.

• ой санамж, сэтгэцийн чадварын сулрал;
• дементиа хөгжүүлэх;
• паркинсоны хам шинжийн илрэл;
• vestibular аппаратын эмгэг: толгой эргэх, дотор муухайрах;
• хоол идэхэд хэцүү: Удаан зажлах, залгихад бэрхшээлтэй байдаг
• цусны даралт буурах.

Үйл явцыг хөгжүүлснээр өвчтөн бие засах, шээх үйл явцыг хянах чадваргүй болдог.

Судасны гарал үүслийн жижиг фокусын лейкоэнцефалопати нь эхлээд муу илэрхийлэгддэг. Тархины эдийг устгах нь сэтгэцийн эмгэг, архаг ядаргаа, ой тогтоолт муудах, толгой эргэх зэрэг дагалддаг.

Прогрессив олон талт лейкоэнцефалопати

Энэ төрлийн эмгэг нь тархины гэмтэл ажиглагддаг олон голомтын шинж чанар юм. Прогрессив олон талт лейкоэнцефалопати (товчлолоор PML) нь ихэвчлэн хүүхэд ахуй насандаа тохиолддог хүний \u200b\u200bполиомавирус 2-ийн улмаас үүсдэг.

Энэ вирус нь хүн амын 80% -д байдаг боловч тархины олон талт гэмтэл нь ховор тохиолддог өвчин юм.

Прогрессив олон талт лейкоэнцефалопати нь бараг бүрэн дархлаа алдах үндэс суурь болж хөгждөг тул ДОХ-ын өвчтөнүүд, дархлаа дарангуйлах эмчилгээ хийлгэсэн, лимфийн системийн неоплазмуудаас болж зовж шаналдаг.

Атеросклерозын түүхтэй өвчтөнүүдийг ихэвчлэн дархлал хомсдол үүсгэдэг эмээр эмчилдэг.

Тиймээс атеросклерозтой өвчтөнд PML-ийн эрсдэл маш өндөр байдаг.

Прогрессив олон талт лейкоэнцефалопати нь цочмог эхэлж, хурдацтай хөгжиж, түүний шинж тэмдгүүд:

• ярианы болон харааны эмгэг;
• гар хөдөлгөөний мэдэгдэхүйц эмгэг;
• хүнд толгой өвдөх;
• биеийн баруун эсвэл зүүн талын мөчдийн парези;
• мэдрэмжийг зөрчих.

Өвчин даамжирснаар ой тогтоолт муудаж, сэтгэцийн доройтол үүсдэг.

Тархины эдэд олон талт гэмтэл гарсан тохиолдолд эмийн тодорхой эмчилгээ хийгдээгүй байна. Дархлаа дарангуйлах эмчилгээний улмаас үүссэн эмгэгийг зогсооно.

Хэрэв өвчин нь эрхтэн шилжүүлэн суулгалтын үр дүн юм бол түүнийг арилгах боломжтой. Эмчилгээний бүх аргууд нь бие махбодийн хамгаалалтын функцийг сэргээхэд чиглэгддэг.

Харамсалтай нь дархлааг сайжруулах боломжгүй бол тавилан муу байна. Энэ төрлийн эмгэг судлалаар хэр удаан амьдардаг вэ гэсэн асуултанд энэ нь маш бага гэж хариулж болно. Хэрэв эмчилгээ үр дүнгүй бол оношлогдсоноос хойш 2 жилийн дотор үхэл тохиолдож болно.

Хэвлийн хөндийн лейкомаци

Энцефалопатийн энэ хэлбэрийн үед тархины гэмтэл нь умайн ховдолын эргэн тойронд үхжил үүсэх голомт үүссэний үр дүнд үүсдэг. Энэ нь гипоксийн үр дагавар бөгөөд хүнд хэцүү хөдөлмөрийн улмаас хүчилтөрөгчийн дутагдалд орсон шинэ төрсөн нярайд перенитрикуляр лейкоэнцефалопати оношлогоо хийдэг.

Цагаан бодисын перенитрикуляр бүсүүд нь хөдөлгөөнийг хариуцдаг тул тус тусдаа хэсгийн үхжил нь тархины саажилтанд хүргэдэг. Хэвлийн хөндийн лейкомалиацийг Зөвлөлтийн эрдэмтэн В.В.Власюк нар нарийвчлан судалсан. Тэрээр зөвхөн тархины гэмтлийн эмгэг, шалтгаан, үе шатыг судалж үзсэнгүй.

В.В.Власюк өвчний архаг хэлбэрийн талаар дүгнэлтэд хүрч, цаг хугацаа өнгөрөх тусам өвчинд нэрвэгдсэн газруудад шинэ өвчнүүд нэгдэж байна.

Жижиг фокусын үхжил (шигдээс) нь цагаан материалд байдаг бөгөөд ихэнхдээ тархины хагас бөмбөрцөгт тэгш хэмтэй байрладаг. Хүнд тохиолдолд гэмтэл нь тархины төв хэсэгт тархдаг.

Некроз нь хэд хэдэн үе шатыг дамждаг.

• хөгжил;
• бүтцийг аажмаар өөрчлөх;
• сорви эсвэл цист үүсэх.

Лейкомалазийн илрэлийн хэд хэдэн түвшинг тогтоосон.

Үүнд:

• хялбар. Шинж тэмдэг нь төрснөөс хойш долоо хоног хүртэл ажиглагддаг, бага зэргийн шинжтэй;
• дундаж. Шинж тэмдгүүд 10 хоногийн турш үргэлжилж, таталт өгч болзошгүй, гавлын дотоод даралт ихсэх нь ажиглагдсан;
• хүнд. Маш сайн удаан хугацаагаар, хүүхэд комд ордог.

Хэвлийн хөндийн лейкомалязийн шинж тэмдгүүд нь өөр өөр байдаг.

• paresis;
• саажилт;
• strabismus-ийн илрэл;
• хөгжлийн хоцрогдол;
• хэт идэвхжил буюу эсрэгээр мэдрэлийн системийн хямрал;
• булчингийн ая буурсан.

Заримдаа хүүхдийн амьдралын эхний саруудад мэдрэлийн эмгэгүүд илэрхийлэгддэггүй бөгөөд зургаан сарын дараа л илэрдэг. Цаг хугацаа өнгөрөх тусам мэдрэлийн системийн үйл ажиллагааны хямралын шинж тэмдэг илэрч, таталт өгөх шинж тэмдэг илэрч болно.

Хэвлийн хөндийн лейкоэнцефалопатийн эмчилгээг эмийг ашиглан хийдэг. Физик процедур, массаж, физик эмчилгээ... Ийм өвчтөнүүд илүү их анхаарал шаарддаг, цэвэр агаарт системтэй алхах, тоглоом тоглох, үе тэнгийнхэнтэйгээ харилцах шаардлагатай байдаг.

Алга болсон цагаан бодисын лейкоэнцефалопати

Энэ төрлийн гэмтэл нь уургийн синтезийг дарангуйлдаг хромосом дахь генийн мутациас үүсдэг. Бүгд өвчинд нэрвэгддэг насны ангилал, харин өвчний сонгодог хэлбэр нь 2-6 настай хүүхдүүдэд тохиолддог.

Түүний эхлэл болох хөшүүрэг бол туршлагатай стресс юм: хүнд халдвар, гэмтэл, хэт халалт гэх мэт. Дараа нь хүүхэд хүнд хэлбэрийн гипотензи, булчин суларч, комд орж, үхэж ч болзошгүй.

Насанд хүрэхэд эмгэг нь дараахь шинж тэмдгүүдийн 16 жилийн дараа илэрч болно:

• сэтгэлзүй;
• дементиа;
• сэтгэлийн хямрал.

Насанд хүрсэн эмэгтэйчүүдэд энэ төрлийн энцефалопатийн нийтлэг шинж тэмдэг бол өндгөвчний үйл ажиллагааны алдагдал юм. Цусан дахь гонадотропины агууламж нэмэгдэж, эстроген, прогестерон дааврын хэмжээ буурдаг.

Энэ төрлийн эмгэг судлалын өвчнөөр өвдсөн хүмүүс сурахад бэрхшээлтэй байдаг, мэдрэлийн эмгэг, булчингийн сулрал, моторт гарын эмгэгүүд байдаг.

Генийн эмгэгийг шууд засч залруулах эмийн эмчилгээ байдаггүй. Таталт үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд толгойн гэмтэл бэртлээс урьдчилан сэргийлэхийг зөвлөж байна, хэт халахыг хориглоно, хэрэв температур гарвал antipyretic эм хэрэглэх нь зайлшгүй чухал юм.

Оношилгооны аргууд

Оношлогоо хийхээс өмнө бүрэн үзлэг хийх шаардлагатай. Энэ нь тусгай багаж хэрэгслийг ашиглан тархийг шинжлэх мэргэжилтэн шаардагдана. Дараахь оношлогооны аргуудыг ашигладаг.

• соронзон резонансын дүрслэл;
• томографийн шинжилгээ;
• электроэнцефалографи;
• доплерографи.

Тархины эдийг судлах инвазив аргыг ашиглан судалгаа хийх боломжтой. Эдгээрт биопси ба харцаганы хатгалт орно. Материалыг цуглуулах нь тархины эдэд шууд нэвтрэхтэй холбоотой тул хүндрэлд хүргэж болзошгүй юм. Тархи нугасны шингэн шаардагдах үед харцаганы хатгалт хийдэг.

Хэрэв та вирусын халдвар эсвэл генийн мутаци байгаа гэж сэжиглэж байгаа бол ПГУ-ын оношлогоо (полимеразын гинжин урвалын арга) -ийг зааж өгч болно. Үүнийг хийхийн тулд лаборатори өвчтөний цуснаас тусгаарлагдсан ДНХ-ийг шинжилдэг. Энэ тохиолдолд оношлогооны нарийвчлал нь нэлээд өндөр бөгөөд 90 орчим хувьтай байна.

Эмчилгээ

Тархины цагаан бодисыг гэмтээхтэй холбоотой энцефалопати эмчилгээ нь түүнийг үүсгэсэн шалтгааныг арилгахад чиглэгддэг. Эмчилгээнд эм уух, эмийн бус аргыг хэрэглэх зэрэг орно.

Энцефалопати үүсгэдэг судасны эмгэгийг эмчлэхэд тэдний хэвийн үйл ажиллагааг сэргээхэд хөрөнгө зарцуулдаг. Эдгээр нь тархины эдэд цусны урсгалыг хэвийн болгох, судасны хананы нэвчилтийг арилгах зориулалттай. Шаардлагатай бол цус шингэлэх эмийг тогтооно.

Тархины үйл ажиллагааг идэвхжүүлдэг ноотропик эмийг хэрэглэх аргыг харуулав. Витамин, иммуностимуляцийн эм уухыг зөвлөж байна. Эмийн бус аргуудад дараахь зүйлс орно.

• эмчилгээний гимнастик;
• массаж;
• физик эмчилгээ;
• зүү.

Энэ нь ярианы эмч, сэтгэл судлаач, Chiropractors-тэй ажиллах боломжтой. Та өвчтөний дундаж наслалтыг нэмэгдүүлэх боломжтой бөгөөд энэ нь эмчилгээний эрч хүч, өвчтөний ерөнхий эрүүл мэндээс хамаарна. Гэхдээ эмгэг судлалыг бүрэн эмчлэх боломжгүй юм.

Дүгнэлт

Тархины лейкоэнцефалопати яагаад тохиолддог, энэ нь юу болох, үр дагавар нь юу болохыг хэлэхийн тулд эхлээд оношлогоо, эмчилгээний нарийн төвөгтэй байдлыг дурдах хэрэгтэй. Тархины цагаан бодисыг устгах нь үхэлд хүргэх ноцтой үр дагаварт хүргэдэг.

Тархины эдийг устгахад хүргэдэг генетикийн эмгэгийн хувьд өвчтөний эрүүл мэндэд тогтмол хяналт тавих шаардлагатай байдаг. Гэмтэлтэй генийг засах тусгай эм байдаггүй.

Ихэнх тохиолдолд өвчин үхлээр төгсдөг. Биеийн дархлааг нэмэгдүүлж, тархины гэмтэлийг нэмэгдүүлдэг гадны нөхцөл байдлыг арилгах замаар та өвчний явцыг удаашруулж чадна.

Цагаан бодисын их хэмжээний демиелинжлээр тодорхойлогддог прогрессив олон талт лейкоэнцефалопати (PML) -ийн үндэс нь полиома вирус (JC вирус) -ийг идэвхжүүлж, тархинд вирусын репликаци үүсгэдэг. JC вирус нь төв мэдрэлийн системд лейкоцитоор дамжин хүрч, миелин бүрхүүл үүсгэдэг олигодендроцитуудад голчлон нөлөөлдөг гэж үздэг. Миелины бүрхүүлийг устгах нь олон талт демиелинжлээр макроскопоор илэрдэг. Тархины хагас бөмбөрцгийн цагаан асуудал хамгийн ихээр нөлөөлдөг боловч тархины болон саарал бодисууд мөн нөлөөлдөг.

JC вирус (Жон Каннингэмийн вирус, Жон Каннингэм вирус) нь ДНХ агуулсан, давхар судалтай, Polyomaviridae овгийн Polyomavirus (полиомавирус) овгийн дугуй вирус юм. JC вирус нь 1971 онд анх илрүүлсэн өвчтөний нэрний эхний үсгээс нэрээ авдаг. Вирусын капсид нь гурван вирусын уураг агуулдаг: VP1, VP2, VP3. Зонхилох уураг нь VP1 бөгөөд вирусын хэлбэртэй тоосонцор үүсгэдэг бөгөөд биеийн дархлааны хариу урвалыг үүсгэдэг. Вирусын геномыг эрт, хожуу, кодчилдоггүй хяналтын бүсэд (NCCR) хуваана. NCCR-ийн ялгааг харгалзан JC вирусын хоёр хэлбэрийг ялгаж үздэг - архетип (сонгодог хэлбэр) ба анхны загвар (инвазив хэлбэр). JC вирусын рецепторуудын нэг бол ихэнх соматик эсийн гадаргуу дээр байдаг Т-гликопротеин юм. Нэмж дурдахад JC вирус нь бөөрний хучуур эд, В лимфоцит, ялтас, глиал эс, нейрон зэрэг эсийн төрөл бүрийн серотонины SNT рецептортой холбогддог. Эдгээр эсүүдийн ихэнх нь вирусын ДНХ-ийг илрүүлдэг.

JC вирус хаа сайгүй тархдаг. Агаараар болон ялгадасаар дамжин халдварлах замыг санал болгож байна. Анхдагч халдвар эрт үе амьдрал (бага насандаа) бөгөөд шинж тэмдэггүй байдаг. Тунгалаг булчирхай, цусны захын лимфоцитуудаас JC вирус нь бөөр, ясны чөмөг, дэлүүгийн эпителийн эсэд орж, байнгын шинж тэмдэгтэй байдаг (шинж тэмдэггүй тэрэг). Халдварын дараагийн үе шат бол вирусыг дахин идэвхжүүлж, төв мэдрэлийн систем рүү гематоген замаар дамжин биед тархах явдал юм. Насанд хүрэгчдийн 75-80 орчим хувь нь вирусын ийлдэс судлалын хувьд эерэг байдаг нь урьд өмнөх халдварыг илтгэдэг [бага насны үед] (Love S., 2006).

Өвчин (PML) нь дархлаа буурсан хүмүүст (дархлаа суларсан хүмүүст) үүсдэг: неопластик өвчнүүд (ихэвчлэн архаг лимфоцитын лейкеми, Ходжкины өвчин, лимфосаркома, миелопролифератив өвчин), сүрьеэ, саркоидоз, дархлал хомсдол; цитостатик эм, иммуноклональ эсрэгбие бүхий эмийн дархлаа дарангуйлах үед илрүүлсэн ДОХ-той хавсарч болно (PML нь аюултай хүндрэл, дархлаа дарангуйлах эмчилгээний эсрэг системийн хэрх өвчний нэг хэсэг болж хөгжиж болзошгүй). (гэхдээ зарим тохиолдолд PML-ийн хөгжил нь дархлалын олдмол хомсдолгүй тохиолдолд тохиолддог). PML нь үндсэндээ оппортунист вирусын халдвар гэж үздэг. Моноклональ эмийг MS-ийг эмчлэхэд ашигладаг тул PML нь энэхүү эмчилгээний нарийн төвөгтэй байдал болж хувирдаг. Хүснэгтэд MS ба PML-ийн хүндрэлийн эмнэлзүйн шинж тэмдэг / шинж тэмдгүүд (ялгавартай оношлогоо) харуулав (Л.Каппос ба бусад. Лансет 2007; 6 (5): 431-441):

Өвчтөнд томилох асуудлыг шийдвэрлэх дархлаа дарангуйлах эм JC вирусын эсрэгбиеийн концентрацийг судлах шаардлагатай (Хайр С., 2006).

PML-ийн эмнэлзүйн зураглал нь хүний \u200b\u200bмэдрэлийн өөрчлөлт, оюуны хөгжлийн бэрхшээлтэй хослуулан мэдрэлийн алдагдлын огцом өсөлтөөр тодорхойлогддог. Демиелинизацийн голомтыг өөр газар нутагшуулсан тул PML шинж тэмдгүүд олон янз байдаг ч эмнэлзүйн зураглалын хэд хэдэн нийтлэг шинж тэмдгүүдийг ялгаж салгаж болно. Танин мэдэхүйн эмгэгээс гадна (бага зэргийн сулралаас эхлээд концентраци, солиорол гэх мэт) мэдрэлийн фокусын шинж тэмдгүүд нь PML-д маш их тохиолддог. Моно- ба гемипарезис, мөн ярианы болон харааны бэрхшээлүүд илүү их тохиолддог; PML нь харалган байдалд хүргэдэг. Төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл нь заримдаа хөдөлгөөнийг зохицуулах тусдаа эмгэг хэлбэрээр илэрдэг боловч энэ нь хурдан хөгжлийн бэрхшээлтэй болоход хүргэдэг. Зарим өвчтөнд эпилепсийн уналт үүсдэг (өвчтөнүүдийн 20 орчим хувь). Дүлийрэх, халуурах, толгой өвдөх нь ховор тохиолддог. Өвчний эцсийн шатанд дементиа ба кома ажиглагдаж байна. Курс нь өөрчлөгддөг бөгөөд вирусын эсрэг эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд үхэл нь эхэлснээс хойш 3-6-10-12 сарын хугацаанд тохиолддог бөгөөд ДОХ-той өвчтөнүүдэд бүр ч хурдан байдаг.

Хэрэв PML-ийг сэжиглэж байгаа бол оношийг аль болох богино хугацаанд баталгаажуулах шаардлагатай цацрагийн аргууд оношлогоо. Толгойн компьютер томографи нь нягтрал буурсан голомтыг муу илрүүлдэг гэдгийг санаж байх хэрэгтэй. Соронзон резонансын дүрслэл (MRI) нь гэмтлийн тоо, хэмжээгээр CT-ээс хамаагүй илүү мэдрэмтгий байдаг. PML нь тархины аль ч хэсэгт хөгжиж чаддаг; ердийн нутагшуулалт байдаггүй. Гэмтэл нь ихэвчлэн париетал ба Дагзны бүсэд эсвэл перевентрикуляр хэлбэрээр илэрдэг боловч тархины тархи нь бас зовж шаналж болно.

MRI зураг нь тархины хагас бөмбөрцөгт тархсан демиелинжүүлэгч голомтоор тодорхойлогддог боловч заримдаа тархины иш, тархины тархинд, ховор тохиолдолд нугасанд байрладаг. Гэмтэл нь янз бүрийн хэмжээтэй байдаг: демиелинжлийн микроскопын голомтоос миелин ба тэнхлэгийн цилиндрийг устгах олон талт бүс хүртэл хамгийн их тархины хагас бөмбөрцөг буюу (дээр дурьдсанчлан) тархины тархи.

Гэсэн хэдий ч эмнэлзүйн зураг, MRI-ийн өгөгдөлд үндэслэн оношлох нь эцсийн дүгнэлт биш юм. CSF-ийн судалгаа чухал ач холбогдолтой. Дүрмээр бол хавсарсан халдвар байхгүй бол CSF-д өвөрмөц бус үрэвслийн шинж тэмдэг илрээгүй бөгөөд уургийн нийт хэмжээ бага зэрэг нэмэгдсэн байна. Цитоз нь ховор тохиолддог бөгөөд хэрэв 100 мкл-1 хүрвэл PML оношлогдох магадлал багатай юм. Бүх өвчтөнд CSC вирусын шинжилгээнд JC вирусын шинжилгээ өгөх шаардлагатай. ПГУ-д суурилсан шинэ судалгааны мэдрэмж 80 орчим хувь, өвөрмөц чанар 90 гаруй хувьтай байна. Гэсэн хэдий ч сөрөг ПГУ-ын үр дүн нь PML-ийг үгүйсгэхгүй. Цусан дахь вирусын хэмжээ мэдэгдэхүйц хэлбэлзэж, гэмтлийн хэмжээтэй хамааралгүй байж болно. Өнөөдөр JC вирусын лабораторийн оношлогоо нь ОХУ-ын бүх бүс нутагт шинжилгээний системгүй тул боломжгүй юм. Тиймээс оношийг ихэвчлэн үхлийн дараах шинжилгээнд хийдэг (тархины биопсийн гистологийн шинжилгээг PML оношлогооны стандарт гэж үздэг).

Тархины цагаан бодис дахь патоморфологийн судалгаагаар олон тооны демиелиний голомтыг илрүүлдэг. Тархины цагаан бодис ба бор гадаргын зааг дээр тэнхлэгийг сайн хадгалж, дэмийрүүлэх жижиг бөөрөнхий голомт илэрдэг. Хөөсөн макрофагууд ихэвчлэн давамгайлж, лимфоцитууд ховор тохиолддог. Тархины цагаан асуудалд өвчний явц даамжирвал том нийлсэн голомт ажиглагдаж, зарим нь төвд нь цооролт үүсдэг. Глик эсүүд нь мэдэгдэхүйц гажиг илэрдэг. Голомтын захад олигодендроцитуудын цөмүүд мэдэгдэхүйц томорч, хэвийн бус нэгэн төрлийн амфифилийн орц агуулсан байдаг; эдгээр эсүүдийн ихэнх нь демиелинжилтийн улмаас устдаг. Демиелинжсэн голомтод митозын дүрс бүхий жигд бус хэлбэрийн плеоморфик, гиперхромын бөөм бүхий том астроцитуудыг илрүүлж болох бөгөөд энэ нь глиалын хорт хавдрын шинж чанар юм.

Америкийн Мэдрэл Судлалын Академийн мэргэжилтнүүдийн зөвлөмжийн дагуу (Хүснэгтээс харна уу) ердийн эмнэлзүйн болон мэдрэлийн зураглалын өгөгдөл байгаа тохиолдолд CSF-д JC-вирусын ДНХ илэрсэн эсвэл эмнэлзүйн болон MRI шинж тэмдгүүдээс гадна ердийн морфологийн шинж тэмдэг илэрсэн тохиолдолд тодорхой PML-ийн оношлогоо хийх боломжтой. тархины эдийн биопсийн өөрчлөлт. PML-ийн оношлогоо нь зөвхөн эмнэлзүйн болон мэдрэлийн зураглалын өөрчлөлт, эсвэл зөвхөн сонгодог патоморфологийн гурвалсан байдал, эсвэл зөвхөн электрон микроскоп эсвэл иммуногистохимийн шинжилгээгээр олигодендроцит дахь вирус байгаа тохиолдолд магадлалтай гэж тайлбарладаг.

PML-ийг эмчлэх тусгай эмчилгээ байдаггүй. Энэ эмгэгийг хөгжүүлснээр глюкокортикоидууд ба тунг багасгахыг зөвлөж байна цитотоксик эм... Зарим зохиогчид плазмаферезийг хослуулан хэрэглэхийг санал болгодог (өдөр бүр 5 удаа), дараа нь аминокинолины эм мефлокин ба миртазипин (антидепрессант, серотониныг дарангуйлагч дарангуйлагч, JC вирусын тархалтыг удаашруулж, тодорхой рецепторуудыг блоклох) хэрэглэнэ.

Уран зохиол:

1 ... нийтлэл "Демиелинжүүлэгч өвчин" Ю.И. Стаднюк, Д.С. Лезина, О.В. Воробьев ("Мэдрэлийн тогтолцооны өвчний эмчилгээ" сэтгүүл 2012 оны No 2 (10), х. 14) [унших];

2 . нийтлэл "JC вирусын тархины халдвар (тойм)" A.K. Баг, Ж.К. Кюре, П.Р. Чапман, Г.Х. Роберсон, Р.Шах (Алабама, Бирмингемийн Анагаах Ухааны Төвийн Алабамагийн Их Сургуулийн Мэдрэлийн эмгэг судлалын тэнхим, Рентген судлалын тэнхим) [унших];

3 ... нийтлэл "Прогрессив олон талт лейкоэнцефалопати ба JC вирусыг дахин идэвхжүүлэх бусад мэдрэлийн илрэлүүд" ТЕ Шмидт, Москвагийн Улсын Анагаах Ухааны Их Сургуулийн Мэдрэлийн Өвчний Мэдрэл, Мэс заслын тэнхим. ТЭД. Сеченов (Мэдрэлийн сэтгүүл, 2014 оны No 4) [уншсан];

4 ... нийтлэл "Прогрессив олон талт лейкоэнцефалопати: ревматологийн талууд (лекц)" Б.С.Белов, FSBSI Ревматологийн Эрдэм шинжилгээний хүрээлэн В.А. Москва, Насонова ("Орчин үеийн ревматологи" сэтгүүл 2015 оны 3-р дугаар) [унших];

5 ... нийтлэл "John Cunningham (JC) вирусын халдвартай тархины гэмтэл" ХДХВ-ийн халдвар "N.V. Мозгалева, Ю.Г. Пархоменко, О. Ю. Силвейстрова, Т.С. Скачкова, О. Ю. Шипулина, Ю. Венгеров ("Клиник ба туршилтын морфологи" сэтгүүлийн 2015 оны 1-р дугаар) [унших];

6 ... нийтлэл "ХДХВ ба сүрьеэгийн хавсарсан эмгэг бүхий өвчтөнд дэвшилтэт олон талт лейкоэнцефалопати (PML) үүсэх тохиолдол" Л.В. Проскура, Павлодар хотын ДОХ-оос урьдчилан сэргийлэх, хянах бүсийн төв, Павлодар ("Шинжлэх ухаан ба эрүүл мэнд" сэтгүүл, 2013 оны 1-р дугаар) [унших];

7 ... нийтлэл "Прогрессив олон талт лейкоэнцефалопати (уран зохиолын тойм)" M.N. Захарова, Оросын Анагаахын Шинжлэх Ухааны Академийн Мэдрэлийн Мэдээллийн Төв, Москва (Мэдрэл ба сэтгэл мэдрэлийн сэтгүүл, 2012, 9, Дугаар 2) [унших];

8 ... өгүүлэл "Прогрессив олон талт лейкоэнцефалопатийн MRI оношлогоо" S.N. Куликова, В.В. Брюхов, А.В. Переседова, М.В. Кротенкова, И.А. Завалишин; Москва хотын Оросын Анагаахын Шинжлэх Ухааны Академийн Мэдрэлийн Шинжлэх Ухааны Төв (Мэдрэл ба сэтгэл мэдрэлийн сэтгүүл, 2013 оны 10-р дугаар) [унших];

9 ... нийтлэл "Прогрессив олон талт лейкоэнцефалопати нь олон склерозын явцыг өөрчилдөг эмээр эмчлэх хүндрэл" М.Н. Захарова, Е.В. Лысогорская, М.В. Иванова, И.А. Кочергин, Ю.Е. Коржова; Холбооны улсын төсвийн эрдэм шинжилгээний байгууллага "Мэдрэлийн мэдрэлийн төв", Москва ("Анналс клиник ба туршилтын мэдрэлийн" сэтгүүл, 4, 2018 ) [унших ].

© Лаесус Де Лиро