Барууны синдром: хүүхэд асуудалтай байна. Нялхсын спазмтай шинж тэмдэг бүхий эпилепси. Эпилепси нялхсын спазм
Нялх хүүхдийн хөдөлгөөн бүрийг ажиглах нь ихэвчлэн эцэг эхчүүдэд маш их баяртай байдаг. Гэхдээ хүүхдэд ноцтой шинж тэмдэг илэрвэл мэдрэлийн өвчиннялх хүүхдийн спазм гэх мэт энэ баяр баясгалан нь сэтгэлийн түгшүүр болж хувирдаг.
Нялхсын спазм нь маш том үр дагавартай жижиг уналт юм. Энэ өвчнийг эрт хүлээн зөвшөөрөхөд хүргэдэг илүү сайн үр дүнэмчилгээ; мөн эсрэгээр - оношлогоо хойшлогдож, эмчилгээг хойшлуулах нь тархины байнгын гэмтэл авах эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.
Нялхсын спазм гэж юу вэ?
Нялхсын спазм (үүнийг Барууны синдром гэж нэрлэдэг) нь эпилепсийн нэг хэлбэр бөгөөд 2000 хүүхдийн 1 тохиолдол гардаг. Тэд ихэвчлэн 2-12 сартайгаас ихэвчлэн 4-8 сартайгаас эхэлдэг.
Хэдийгээр "спазм" өөрөө ердөө 1-2 секунд үргэлжилдэг боловч ихэвчлэн таталт-завсарлага таталтын цувралд тохиолддог ба завсарлага нь ихэвчлэн 5-10 секунд байдаг. Хагалгааны үед хүүхдийн бүх бие гэнэт хурцаддаг, гар нум, хөл, толгой урагш бөхийж болно. Гэсэн хэдий ч нялх хүүхдийн спазмыг анзаарах нь заримдаа маш хэцүү байдаг бөгөөд энэ нь нүдээ дээш чиглүүлж, хэвлийн булчингийн бага зэргийн агшилтаар илэрдэг. Ихэнх тохиолдолд нярай хүүхдийн спазм нь нярай хүүхдийг сэрсний дараа шууд гарч ирдэг; ихэнх тохиолдолд тэд унтах үед тохиолддог.
Таталт эхэлснээс хойш удалгүй (ойрын долоо хоногт) эцэг эхчүүд хүүхдэд хэд хэдэн өөрчлөлтийг анзаарч магадгүй юм.
- - Урьд өмнө сурч мэдсэн ур чадвараа алдах (жишээлбэл, хүүхэд өнхрөх, суух, мөлхөх, үглэхээ больсон - гэхдээ эдгээр хөгжлийн үе шатуудыг аль хэдийн сайн эзэмшсэн байсан)
- - Нийгмийн харилцааны чадвар, инээмсэглэл алдагдах
- - Нулимс цийлэгнэх байдал нэмэгдэх эсвэл эсрэгээрээ хүүхдийн хувьд ер бусын чимээгүй байх.
Нялхсын спазм яг ямар харагддаг вэ?
Эцэг эхчүүд болон нялх хүүхдээ асарч буй бусад бүх хүмүүсийг уг постонд хавсаргасан видеонуудын # 1-р видеог үзэхийг уриалж байна. Үүн дээр бид нялх хүүхдийн нялх хүүхдийн ердийн спазмуудыг хардаг. Спазм бүр 1 секундээс бага хугацаанд үргэлжилдэг бөгөөд спазм бүрийн үеэр хүүхдийн нүүр царай нь гайхширч, харц нь хөлдөж, гараа өргөж, хажуу тийшээ бага зэрэг тархдаг. Спазм бүрийн хооронд хүүхэд сайхан харагдаж байна - энэ нь нялх хүүхдийн спазмтай байдаг.
Эрт оношлох нь маш чухал юм!
Нялхсын спазмыг аль болох эрт оношлох нь маш чухал юм. Хэрэв та хүүхдээ нялх хүүхдийн спазмтай гэж сэжиглэж байгаа бол тэр дороо хүүхдийн эмчтэйгээ холбоо бариарай. Хэрэв та эмч хүүхдийн нүдээр харж чаддаг байхын тулд та хүүхдийнхээ "таталтыг" хальсанд буулгаж авбал маш сайн байх болно. Ихэнх мужууд, ухамсаргүй эсвэл ухамсаргүй хөдөлгөөнийг эцэг эхчүүд нялх хүүхдийн спазм гэж андуурч үзэж болно: нялхсын мастурбаци, шээсний дараа хүүхдийг "мултрах", халуурах, жихүүдэс хүрэх, тоглох гэсэн ухамсартай хөдөлгөөн гэх мэт - энэ тохиолдолд хүүхдийн эмч зүгээр л тайвширна. чи доошоо. Хэрэв хүүхдийн эмч таны тайлбар эсвэл видеог нялх хүүхдийн спазмтай үнэхээр төстэй гэж үзвэл тэр хүүхдийг хүүхдийн мэдрэлийн эмчийн зөвлөгөөнд өгөх болно.
Мэдрэлийн эмч танай хүүхдийн өвчний шинж чанарыг илүү сайн ойлгохын тулд тэрээр электроэнцефалограмм видео хяналт (Video-EEG хяналт) хэмээх судалгааг томилж болно. Энэхүү судалгааны арга нь нялхсын спазмын онцлог тархины цахилгаан импульсийг бүртгэх боломжийг олгодог. Судалгааны явцад олж авсан бичлэгийг тайлахдаа мэдрэлийн эмч гипаритми гэж нэрлэгддэг тусгай EEG хэв маягийг хайж олох болно. Нярайн спазмын оношийг батлахад мэдрэлийн эмч ихэвчлэн амархан байдаг боловч эдгээр уналтын шалтгааныг олж тогтоох нь эмчид маш хэцүү байдаг.
Нялхсын спазмын шалтгаан:
Нялхсын спазм үүсэх олон шалтгаан байдаг; бараг ямар ч тархины гажиг эсвэл тархины гэмтэл нь тэдэнд хүргэж болзошгүй юм. 50 гаруй удамшлын / бодисын солилцооны өвчин нь нялхсын спазмтай холбоотой байдаг тул олон өвчтөнд уналт эхлэхээс өмнө хөгжлийн хоцрогдолд хүргэдэг бусад эмгэгүүд байдаг (жишээлбэл, тархины саажилт, дауны синдром, булцууны склероз гэх мэт).
Нялхсын спазмын шалтгааныг тодорхойлох нь эмчилгээ, прогнозод нөлөөлдөг тул маш чухал юм.
Эмчилгээний сонголтууд:
Америкийн Мэдрэлийн Академи ба Хүүхдийн Мэдрэлийн Нийгэмлэгээс http://www.neurology.org/content/62/10/1668.long adrenocorticotropic гормон (ACTH) -ийг нялхсын спазмыг эмчлэх эхний шугам болгохыг зөвлөж байна. Энэ эмийг тариагаар хийдэг. Эхний тунг эмнэлэгт байгаа хүүхдэд өгч, тэнд хяналт тавихаар үлдээнэ сөрөг нөлөөнэг эм. Хэрэв бүх зүйл эмх цэгцтэй байвал та хүүхдэд тариа тарих дүрмийн талаар өмнө нь зааж өгөөд гэрээсээ гарах болно. Хүүхэд 6 долоо хоногийн турш эм уух шаардлагатай тул та өөрөө гэртээ эм уух болно. Энэхүү эмчилгээний зорилго нь:
- - Нялхсын спазмыг бүрэн зогсоох.
- - Электроэнцефалограмм дахь хэвийн бус өөрчлөлтийг бууруулах.
Нялхсын спазмтай хүүхдүүдийн урьдчилсан таамаглал юу вэ?
Нялхсын спазмыг эмчилгээгээр бүрэн шийдэж болох байсан ч эдгээр хүүхдүүдийн ихэнх нь хожуу насандаа бусад төрлийн эпилепси өвчтэй болохоос гадна оюуны болон бусад хөгжлийн бэрхшээлтэй болдог.
Эмчилгээг эрт эхлэх тусам таамаглал илүү таатай байх болно. Нялхсын спазм эхлэхээс өмнө хэвийн хөгжиж байсан хүүхдүүдэд эмчилгээг цаг тухайд нь эхлүүлснээр ирээдүйд ямар ч үр дагаваргүйгээр бүрэн сэргээх боломжтой байдаг.
PPS West синдромын талаар илүү дэлгэрэнгүй, шинжлэх ухааны үүднээс эндээс уншиж болно.
Нялхсын спазм гэдэг нь их биеийг урагш гэнэт гулзайлгах, гараа гулзайлгах, сунгах, эсвэл хөлөө тэлэх, гулзайлгах замаар тодорхойлогддог таталт юм.
Энэ төрлийн таталт нь дүрмийн дагуу EEG-ийн гипараритмитай хавсардаг.
Таталт нь 5 нас хүрэхэд бие даан шийдэгдэх боловч бусад төрлийн таталт болж хувирдаг.
Нялхсын спазмын эмгэг физиологи бүрэн ойлгогдоогүй байгаа боловч эдгээр таталтууд нь бор гадаргын болон тархины ишний хоорондын харилцан үйлчлэлийг бууруулж болзошгүй юм. Нярайн спазм нь төв мэдрэлийн тогтолцооны төлөвшөөгүй байдал, тархины гажиг, амьдралын эхний саруудад тархины гэмтэл зэргээс үүдэлтэй байдаг. Булцуут склероз нь нялхсын спазмын нийтлэг шалтгаан болдог. Таталтын шинж чанар нь өвөрмөц шинжтэй байж болно.
Хүүхдүүдийн нярайн спазмын шинж тэмдэг ба шинж тэмдэг
Нялхсын спазм нь их бие, мөчний гэнэтийн, хурдан, тоник агшилтаас эхэлдэг, заримдаа хэдэн секундын дотор байдаг. Спазм нь хөнгөн толгой дохихоос эхлээд бүх биеийг татахад хүрдэг. Тэдгээр нь нугалах (нугалах), сунах (сунгах), эсвэл ихэвчлэн мөчний булчинд нугалах, сунах (холимог спазм) дагалддаг. Спазм нь ихэвчлэн өдрийн турш кластеруудаар, ихэвчлэн хэдэн арван хэлбэрээр, ихэвчлэн сэрсний дараахан, заримдаа унтах үедээ давтагддаг.
Дүрмээр бол нялх хүүхдийн спазм нь моторт мотор болон сэтгэцийн хөгжил... Өвчний эхний үе шатанд хөгжлийн регресс боломжтой байдаг (жишээлбэл, хүүхдүүд сууж эсвэл өнхрөх чадвараа алдаж болно).
Эрт нас баралтын түвшин нялхсын спазм 5-31% хооронд хэлбэлздэг бөгөөд нас баралт 10 нас хүрэхээс өмнө тохиолддог бөгөөд энэ нь сүүлчийн шалтгаанаас хамаарна.
Хүүхдүүдийн нярайн спазмын оношлогоо
- Мэдрэлийн зураглал.
- Видео ZEG унтах, сэрүүн байх.
- Эмнэлзүйн заалтын дагуу лабораторийн судалгаа хийх.
Оношлогоо нь эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд ба өвөрмөц EEG хэв шинжийг үндэслэн тогтоогддог. Бие махбодийн болон мэдрэлийн үзлэгийг хийдэг боловч голдуу булцууны склерозоос бусад тохиолдолд патомномоник шинж тэмдгүүд илрээгүй байдаг.
ЭЭГ-т интерктикаль үед гипараритмийн дүр зураг илэрдэг (эмх замбараагүй, өндөр хүчдэлийн полиморфын дельта ба тета долгионууд ууссан олон фокус оргилууд). Хэд хэдэн сонголт боломжтой (жишээлбэл, өөрчлөгдсөн - фокус эсвэл тэгш бус гипаритми). Ictal дэвсгэр EEG өөрчлөгдөж, завсрын эпилептиформын үйл ажиллагаа илт суларч байна.
Нялхсын спазмын шалтгааныг тогтоох шинжилгээнд дараахь зүйлийг багтааж болно.
- лабораторийн шинжилгээ (жишээлбэл, бодисын солилцооны эмгэгийг сэжиглэж байгаа бол цусны бүрэн тоо, ийлдэс дэх глюкоз, электролит, мочевин, креатинин, Na, Ca, Mg, P, элэгний үйл ажиллагааны шинжилгээ);
- CSF шинжилгээ;
- тархины сканнердах (MRI ба CT).
Хүүхдэд нялхсын спазмыг эмчлэх
Нялхсын спазмыг эмчлэхэд хэцүү байдаг бөгөөд эмчилгээний оновчтой горим нь маргаантай байдаг. ACTH-ийг өдөрт нэг удаа булчинд 20-60 нэгжээр хэрэглэдэг. Олон тооны таталтын эсрэг эмүүд үр дүнгүй байдаг; valproate-ийг хэрэглэх нь зүйтэй бөгөөд хоёр дахь сонголтын эм нь клоназепам юм. Нитразепам, топирамат, зонисамид эсвэл вигабатрины хэрэглээний үр нөлөөг тэмдэглэсэн болно.
Кетоген хоолны дэглэм нь мөн үр дүнтэй байж болох боловч хадгалахад хэцүү байдаг.
Зарим тохиолдолд энэ нь амжилтанд хүрч болно мэс засал.
Нялхсын спазм
Нялхсын спазм буюу West синдромыг эпилепсийн хам шинж гэж нэрлэдэг. Спазмууд цуврал хэлбэрээр тохиолддог. Тэд янз бүрийн эрчимтэй, нэмэгдэж, эсвэл эсрэгээрээ буурч болно. Довтолгооны тоо гучин хүртэл хүрч, өдрийн цагаар хорин удаа тоолж болно. Энэ нь шөнийн цагаар илүү их тохиолддог. Энэ нөхцлийн шалтгааныг судлах ажлыг өнгөрсөн зууны тавьдугаар сараас эхлүүлсэн.
Хүүхдүүдийн нярайн спазм
Нялхсын спазм нь ихэвчлэн 3-аас доош насны хүүхдүүдэд тохиолддог. Төрсөн зуун нялх хүүхэд нийт тохиолдлын 0.4 хувийг эзэлж байна. Эхний халдлага гурван сараас нэг жилийн хооронд тохиолдож болно. Нуруун дээрээ хэвтэж буй хүүхэд гэнэт босч, гараа бөхийлгөж, толгойгоо өргөн, дээд хэсэгбие, нэгэн зэрэг хөлийг нь огцом шулуун болгоно. Довтолгоо хэдэн секундын турш үргэлжилж, давтаж, уйлж, цочромтгой болох болно. Таталт эхлэхээс өмнө хүүхэд хүчтэй хөдөлгөөнийг зогсоодог, алхдаггүй, нэг цэг рүү хардаг, хөдлөхгүй байж болно. Ирээдүйд тэрээр бусад төрлийн таталтын илрэлийг бий болгодог. Нялх хүүхэд нь сэтгэцийн хөдөлгүүрийн хөгжил, сэтгэцийн хөгжлийн хоцрогдолтой бөгөөд энэ нь насанд хүрсэн хэвээр үлддэг. Эдгээр халдлагыг эмчлэхэд хэцүү байдаг.
Нялхсын спазмын шалтгаан
Этиологиос хамааран спазм нь шинж тэмдэг, криптоген шинж чанартай байдаг. Тэдний илрэлийн шалтгаан нь дараахь байж болно:
- тархины бор гадаргын гэмтэл, дутуу хөгжил;
- хромосом ба генийн гажиг;
- мэдрэлийн болон сэтгэцийн эмгэг;
- умайн доторхи хөгжлийн үеийн зөрчил (гипокси, дутуу төрөлт);
- жирэмсний үеийн халдварт өвчин (бактерийн эсвэл герпес вируст менингит);
- Дауны синдром;
- сүрьеэгийн склерозын хам шинж;
- төрөх үеийн хүндрэлүүд
Зарим ховор тохиолдолд шалтгаан нь DPT вакцинжуулалттай холбоотой байж болно.
Нялхсын спазмын төрөл
Нялхсын спазм нь гурван хэлбэртэй байдаг. Estensory, flexor-extensor эсвэл flexor. Эдгээр нь толгой, мөч, их бие, хүзүүний булчингийн гэнэтийн агшилт юм. Flexor spasms-ийг jackknife-ийн таталт эсвэл Saalam-ийн таталт гэж нэрлэдэг. Тэр хүн өөрийгөө тэвэрч байгаа юм шиг харагдаж байна. Экстензор спазм гэнэт хүзүүгээ мултлан, доод мөчрүүдмөн их биеийг мөрний өргөтгөлтэй хослуулан хийдэг. Flexor-extensor spasms-ийн үр дүнд үйлдлүүд холилдсон байдаг. Криптогеник нялхсын спазм нь тохиолдлын 9-15% -д тохиолддог, бусад нь шинж тэмдэгтэй байдаг.
Нялхсын спазм: оношлогоо
Таталтын шалтгааныг тогтоохын тулд эмнэлгийн оношлогооны бүрэн шинжилгээ хийдэг. Бодисын солилцооны эмгэгийг хасахын тулд хэд хэдэн лабораторийн судалгаа: глюкоз, кальци, натри, магни, амин хүчил агууламжийн хувьд. Гипоксигүй болгохын тулд цусны хийг шалгаж, биед байгаа шингэний тариалалтыг хийдэг. Тархи нугасны шингэнийг (CSF) мөн шинжилдэг. Умайн доторх халдварыг хасахын тулд иммунологи, вирус судлалын шинжилгээ хийдэг. Түүнчлэн соронзон резонансын дүрслэл хийх шаардлагатай. компьютер томографи, кранио ба спондилографи. Электроэнцефалографи нь цочмог долгионы таталтын үйл ажиллагааг бүртгэдэг. Өвчний бүрэн дүр зургийг авахын тулд спазмын видеоны хяналтыг хийдэг. Мэдрэл судлаач, генетикч, ярианы эмч, нүдний эмч, сэтгэл зүйч, сэтгэцийн эмчтэй зөвлөлдөх шаардлагатай. Нэг хүртэлх насны бага насны хүүхдүүдэд танин мэдэхүйн үйл ажиллагааг Баженовагийн аргын дагуу үнэлдэг. Ахмад насны хүүхдүүдийн IQ түвшинг тодорхойлдог. Ихэнх тохиолдолд нялх хүүхдийн спазм нь цаг хугацааны явцад эпилепсийн спазм болж хувирдаг. Энэ тохиолдолд таталтын эсрэг эмийг эмчлэх нь үргэлж үр дүнтэй байдаггүй.
Хэлэлцүүлэг
Эпилепси. Нялхсын спазм.
4 бичлэг
Нялхсын спазм гэдэг нь нэгээс доош насны хүүхдүүдэд ажиглагддаг эпилепсийн хам шинж бөгөөд уян хатан, экстензор эсвэл флексор-экстензор спазм, мэдрэлийн мэдрэлийн хөгжил удааширч, ЭЭГ-т гипараритми илэрдэг.
Нялхсын спазм гэж гурван төрөл байдаг - flexor, extensor, flexor-extensor.
Flexor spasms нь толгой, хүзүү, бүх мөчний гэнэтийн гулзайлтаас бүрдэнэ. Нялхсын спазмын уян хатан пароксизмын үед хүүхэд "өөрийгөө тэврэх" сэтгэгдэл төрүүлдэг. Экстензор спазм нь хүзүү, хонгил, доод мөчдийн гэнэт суналт, мөрний суналт ба хулгайлах шинж чанартай байдаг. Нялхсын спазмын энэхүү экстензор хувилбар нь Моро рефлексийг дуурайлган хийдэг. Flexor-extensor spasms нь хүзүү, их бие, дээд мөчмөн доод мөчдийн өргөтгөл, эсвэл ховор тохиолдолд гар, хөлний сунгалт.
Этиологиос хамааран нялх хүүхдийн бүх спазмыг криптоген ба шинж тэмдгүүдэд хуваана. Нялхсын спазмыг криптоген ба эпилепсийн спазм болгон хуваах нь клиникийн илрэл, нялхсын спазмын өвөрмөц шинж чанаруудын талаархи ерөнхий туршлага дээр тулгуурладаг.
Криптогеник нялхсын спазм нь дараахь байдлаар тодорхойлогддог.
Этиологийн тодорхой шалтгаан байхгүй;
Өвчний эхэн үе хүртэл хүүхдийн хэвийн мэдрэлийн мэдрэлийн хөгжил;
Бусад төрлийн таталт байхгүй;
Нейрорадиологийн судалгааны аргуудын дагуу тархины гэмтлийн шинж тэмдэг байхгүй (компьютерийн томографи ба тархины цөмийн соронзон резонанс (NMR) томографи).
Симптоматик спазм нь янз бүрийн этиологийн хүчин зүйлсийн үр дүн юм. Нялхсын шинж тэмдэг илэрдэг шинж тэмдгүүд нь дараахь байдлаар тодорхойлогддог.
Өвчний эхэн үе хүртэл нейропсихик хөгжлийг хойшлуулах;
Ихэнхдээ тархины CT ба NMR-ийн эмгэг өөрчлөлтүүд.
Нялх хүүхдийн спазмтай үед заримдаа хашгирах, инээмсэглэх, айсан байдал, нүдээ бүлтийлгэх, нистагмус, сурагчдын тэлэлт, зовхи, эрхтэн, чичрэх, нүүрний улайлт, улайлт, амьсгалын замын түгжрэл дагалддаг. Таталтын дараа, ялангуяа таталтын цуврал удаан үргэлжилсэн тохиолдолд нойрмог байдал ажиглагддаг. Завсарлагааны үеэр хүүхдүүд цочромтгой, гиншин, нойргүйддэг. Таталт ихэвчлэн унтахаасаа өмнө эсвэл сэрсний дараа тохиолддог. Пароксизмыг өдөөж буй хүчин зүйлүүд нь айдас, янз бүрийн заль мэх, хооллох орно.
Нялхсын спазм нь бага наснаасаа эхэлж, бага наснаасаа алга болдог. 6 сар хүртэлх хугацаанд тэд пароксизмын нийт тохиолдлын 67% -ийг эзэлдэг; 6 сараас 1 жил хүртэл - 86%; 2 жилийн дараа - 6%.
Нялхсын спазм нь анхны илрэл байж болно таталтын хам шинжХүүхэд байна. Эхний халдлага нь үр хөндөлтийн шинж чанартай бөгөөд эцэг эх нь айдас, хэвлий дэх өвдөлтийн илрэл гэх мэтээр андуурч болно. Эхлээд ганц бие, дараа нь давтамж нь нэмэгддэг. Энэ үе шатанд урьдчилан таамаглахад хэцүү байгаа ангижралт, хурцадмал байдал байж болно. Хүүхэд өсч хөгжихийн хэрээр уналтын давтамж буурдаг. Нялхсын спазмын дундаж хугацаа 4-30-35 сар байна. Тэд 3 жилийн дараа ховор тохиолддог. П.Жевонс нар (1973) бичсэнээр хүүхдүүдийн 25% -д нялхсын спазм 1 нас хүрэхээсээ өмнө, 50% -д 2 нас хүртэл, үлдсэн хэсэгт 3-4, заримдаа 5 нас хүртэл зогсдог. .
ЭЭГ-ийн өөрчлөлт (гипаритми) нь таталтын эхлэхтэй үргэлж холбоотой байдаггүй, заримдаа арай хожуу гарч ирдэг. Гипарритми нь онцлог шинж юм хөгжиж буй тархизөвхөн бага насны хүүхдүүдэд нялхсын спазмаар ажиглагддаг.
Нялхсын спазмын нийтлэг хавсарсан шинж тэмдэг бол өвчтөнүүдийн 75-93% -д ажиглагддаг сэтгэцийн хөгжлийн хоцрогдол бөгөөд моторт ур чадварыг хөгжүүлэх нь мөн мууддаг. Тиймээс бага насны хүүхдүүдэд аль хэдийн тэмдэглэгдсэн байсан психомоторын хөгжлийн саатлын талаар ярих нь илүү зөв юм эхний шатөвчин. Энэ нь цуврал таталт гарч ирэхэд илүү тод илэрдэг. Хойшлогдох зэрэг нь уналтын эхэн үе болон хүүхдийн өвчлөлийн өмнөх шинж чанараас хамаарна. Таталт эхлэхээс өмнө хэвийн психомоторын хөгжил нь хүүхдүүдийн 10-16% -д ажиглагддаг.
Энэхүү эпилепси нь нялх балчир үеэс эхлэн бүх биений огцом чичирхийлэл, дорнын мэндчилгээтэй адилхан хурдан толгой дохихоос эхэлдэг - хоёр мөрөө дээш өргөөд хажуу тийш, толгойгоо цээж рүүгээ хазайлган, харцаа дээш чиглүүлнэ. Маш олон удаа, энэ төрлийн эхний таталтын өмнө аль хэдийн тархины гэмтэл аль хэдийн үүссэн байдаг. Хүүхдүүдийн 20 орчим хувь нь анхны халдлагаас өмнө ямар ч өөрчлөлт гардаггүй.
Эдгээр хүүхдүүдийн эпилепсийн явц илүү дээр байдаг. Эмчилгээ нь маш хэцүү байдаг. Түргэн, үнэн зөв оношлох ба зөв эмчилгээ... Одоогийн байдлаар хэрэглэж буй эмүүд, жишээлбэл, гормон (синактен депо, ACTH), вальпроат (депакин, конвулекс, апилепсин) ба бензодиазепин (антелепсин, клоназепам) нь гаж нөлөөтэй бөгөөд харамсалтай нь тэр бүр нөлөөлж чадахгүй байна. хорт хавдархалдлага зогссон ч өвчин. Таталт нь зөвхөн тархины эмгэгийг илтгэдэг бөгөөд энэ өвчний явцыг харуулдаггүй. Тодорхой хугацааны сайжруулалтыг хэт их үнэлж болохгүй, ингэснээр бухимдал гарахгүй. Ихэнх өвчтөнүүд эпилептологчийн хяналтанд байнга байх ёстой.
Эпилепсийн энэ хэлбэрийн өөр нэг нэр бол Вест синдром юм (энэ бол өнгөрсөн зууны сүүлчээр энэ өвчнийг хүүдээ анх тодорхойлсон эмчийн нэр юм).
Барууны синдром (нялхсын спазм)
Клиник ба электроэнцефалографийн шинж чанарууд эпилепсийн уналтхүүхдүүдэд наснаас хамаарч өөр өөр байдаг. Бага насны хүүхэдтэй холбоотой уналтын өвөрмөц хэлбэр болох нялхсын спазм нь насжилттай холбоотой ийм үзэгдлийн сайн жишээ юм. Нялхсын спазм нь хүүхдийн амьдралын эхний хоёр жилд ихэвчлэн 4-6 сарын хооронд тохиолддог бөгөөд 12 сараас өмнө өвчтөнүүдийн 90% -д тохиолддог насжилттай холбоотой өвөрмөц үзэгдэл юм. Вест синдромын тохиолдол 1000 амьд төрөлтөд 0.4 гэж тооцогддог.
Тодорхойлолт
TO онцлог шинж чанаруудЭнэ синдромд миоклоны таталт, ЭЭГ-ийн гипаритми, сэтгэцийн хөгжлийн хоцрогдол орно. Энэхүү гурвалсан үеийг заримдаа Вест синдром гэж нэрлэдэг. Гэсэн хэдий ч нялх хүүхдийн спазм нь энэ тодорхойлолтонд тэр бүр тохирч байдаггүй. Уран зохиолын хувьд өвчний өөр нэршил байдаг: их хэмжээний спазм, салам таталт, нугалардаг спазм, "jackknife" таталт, их хэмжээний миоклоник таталт, нялх хүүхдийн миоклоник таталт.
Нялхсын спазм нь ихэвчлэн нэг хүүхдэд хэвшмэл ойлголт байдаг. Нэмж дурдахад нялхсын спазмууд цуврал хэлбэрээр гарч ирдэг.
Хэдийгээр эдгээр таталтууд нь миоклоник эсвэл тоник таталттай төстэй боловч нялхсын таталт нь тусдаа таталтын хэлбэр юм. Миоклоник таталт нь хязгаарлагдмал хугацаанд аянгын хурдан агшилт болдог бол тоник таталт нь нэмэгдэж буй булчингийн агшилт юм. Жинхэнэ спазм нь булчингийн өвөрмөц агшилтыг агуулдаг бөгөөд 1-2 сек үргэлжилж, миоклонусаас хамгийн их (оргил) удаан хүрдэг боловч тоник таталтаас хурдан байдаг.
Нялхсын спазмыг гурван төрөлд хуваадаг: флексор, экстензор, холимог флексор-экстензор. Flexor spasms гэдэг нь их бие, хүзүү, дээд ба доод мөчний уян хатан булчингийн богино хугацааны агшилт юм. Дээд мөчний булчингийн спазм нь "хүүхэд гараараа тэвэрч байгаа юм шиг" гарны өдөөлт үүсгэдэг, эсвэл эсрэгээрээ тохойн үений тохойгоор гараа янз бүрийн чиглэлд тарааж өгдөг. Экстензор спазм нь булчингийн агшилтын давтамжийг ихэвчлэн агуулдаг тул хүзүү, их биеийг хурдан, огцом сунгаж, гар, иог, эсвэл дээд ба доод мөчрийг нэгэн зэрэг сунгаж, хулгайлах эсвэл илбэхтэй хослуулдаг. Холимог флексор экстензор спазмд хүзүү, их бие, дээд мөчний нугаралт ба доод мөчрүүдийн өргөтгөл, эсвэл доод мөчрүүд ба гарын сунгалт зэрэг орно. Заримдаа тэгш хэмт бус спазм үүсч, туялзуур сэлэмний дүр төрхийг санагдуулдаг. Нялхсын спазм нь ихэвчлэн нүдний хазайлт эсвэл нистагмустай холбоотой байдаг.
Хөлний булчингийн хоёр талын агшилт нэгэн зэрэг хийгдээгүй үед тэгш хэмт бус спазм үүсч болно. Энэ хэлбэрийн спазм нь ихэвчлэн тархины хүнд гэмтэл, корпус каллосумын агенези эсвэл эдгээр эмгэгүүдийн хослолтой нярайд нялхсын спазмын шинж тэмдгийн хэлбэрээр тохиолддог. Нүдний хазайлт, толгой эргэх зэрэг орон нутгийн мэдрэлийн шинж тэмдгүүд нь тэгш хэмтэй ба тэгш бус спазмтай холбоотой байж болно. Тэгш бус спазм нь ихэвчлэн салангид байдлаар тохиолддог боловч фокусын довтолгооны дараа эсвэл өмнө нь үүсч болно; зарим тохиолдолд нялхсын спазм нь ерөнхий эсвэл фокусын уналттай нэгэн зэрэг тохиолдож болно.
Нялхсын спазм нь ихэвчлэн цуврал хэлбэрээр тохиолддог ("кластерын спазм"). Цуврал бүрийн спазмын эрч хүч, давтамж нэмэгдэж, оргил үедээ хүрч, улмаар аажмаар буурч болно. Цуврал дахь таталтын тоо нэлээд ялгаатай бөгөөд 30 удаагийн спазмаас давж болно. Өдөрт гарах цувралын тоо бас харилцан адилгүй байдаг; зарим өвчтөнд өдөрт 20 хүртэл байдаг. Нялх хүүхдийн спазм нь шөнийн цагаар хөгжиж болох боловч унтах үед ховор тохиолддог. Нялхсын цувралын үеэр эсвэл дараа нь хүүхэд ихэвчлэн уйлдаг эсвэл цочромтгой байдаг.
Нялхсын спазмтай хүүхдийн гипераритми. Анхаарал татсан зүйл бол арын бичлэгийн өндөр далайцтай эмх цэгцгүй үйл ажиллагаа бөгөөд олон фокусын хурц үзүүр, хурц долгионоор бүрхэгдсэн байв.
ЭЭГ-ийн эмх замбараагүй шинж чанар нь кортикал хэмнэлийг бүрэн эмх цэгцгүй болгосон сэтгэгдэл төрүүлдэг. Унтах үед полиспиксийн ялгаралт ба удаан долгион үүсдэг. Хачирхалтай нь, зарим өвчтөнд EEG бичлэгийн арын дэвсгэр дэхь хэвийн гажигтай хослуулан унтах нугасыг тасалдуулах нь гайхмаар юм. REM унтах үе шатанд гипс хэмнэл буурах эсвэл бүрэн алга болох боломжтой. Нялхсын спазм нь нийт унтах болон REM-ийн нойр буурахтай холбоотой байдаг. Гипаритмийн янз бүрийн төрлүүдийг тодорхойлсон бөгөөд үүнд интеремисферик синхрончлолын хэв маяг, хэвийн бус ялгадсын байнгын фокус, далайцын бууралт, өндөр далайцтай удаан долгионы идэвхжил нь тусгаарлагдсан хурц долгион ба баяжуулалтын хослолтой хослуулагддаг. Гипаритмийн янз бүрийн хэлбэрүүд түгээмэл байдаг бөгөөд өвчний тавилантай холбоогүй байдаг.
Хэдийгээр гипараритми буюу өөрчлөгдсөн гипаритмик хэв шинж нь ЭЭГ-ийн хэвийн бус үйл ажиллагааны хамгийн түгээмэл хэлбэрүүд боловч нялх хүүхдийн спазмтай зарим өвчтөнд эдгээр ЭЭГ-ийн хэв шинж дутагдалтай байдаг. Зарим тохиолдолд өвчний эхэн үед гипаритми байхгүй байж, хожим нь өвчний хөгжлийн явцад ийм хэв шинж илэрнэ. Хэдийгээр гипараритми нь ихэвчлэн нялхсын спазмтай холбоотой байдаг боловч энэ эмгэг нь бусад өвчний үед тохиолддог.
Завсрын хэв маягийн нэгэн адил нялх хүүхдийн спазм дахь олон нийтийн EEG өөрчлөлтүүд нь мөн өөрчлөгддөг. Довтолгооны үеэр хамгийн онцлог EEG хэв маяг нь оройн төв хэсэгт эерэг долгионоос бүрдэнэ; бага далайцын хурдтай (14-16 Гц давтамжтай) идэвхжил эсвэл муруйн сарнисан хавтгайрлыг "цахилгаан буурах үйл явдал" гэж нэрлэдэг.
Фокусын гажиг байгаа нь фокусын уналттай холбоотой байж болох гипараритмийн үндсэн хэв шинжийн хувилбаруудын нэг юм; фокусын уналт нь нялхсын спазмтай хавьтахаас өмнө, дагалдаж эсвэл хөгжиж болно. Энэхүү ажиглалт нь кортикал зүрхний аппарат нь нялхсын спазм үүсэхэд чухал үүрэг гүйцэтгэж болохыг харуулж байна.
Энэ өвчний электроэнцефалографийн зураг нь тогтворгүй бөгөөд цаг хугацааны явцад хувьсал өөрчлөгдөж болно. Нялхсын спазмтай зарим өвчтөнд өвчний эхэн үед гипаритми байхгүй байж болно. Бусад өвчтөнүүдэд биоэлектрик үйл ажиллагааны удаашралыг ховор тохиолддог эпилептиформ үйл ажиллагаатай хавсарч хийх боломжтой бөгөөд хожим нь гипаритми хэлбэрийн хувирал ажиглагддаг. Цаашид ажиглалтын явцад электроэнцефалографийн шинжилгээг давтан хийх нь гипераритмийн хэв шинжийг харуулахын тулд шаардлагатай байж болох юм (өвчний эхэн үед гипераритми илрээгүй хүүхдүүдэд).
Нялхсын спазм буюу West синдромыг эпилепсийн хам шинж гэж нэрлэдэг. Спазмууд цуврал хэлбэрээр тохиолддог. Тэд янз бүрийн эрчимтэй, нэмэгдэж, эсвэл эсрэгээрээ буурч болно. Довтолгооны тоо гучин хүртэл хүрч, өдрийн цагаар хорин удаа тоолж болно. Энэ нь шөнийн цагаар илүү их тохиолддог. Энэ нөхцлийн шалтгааныг судлах ажлыг өнгөрсөн зууны тавьдугаар сараас эхлүүлсэн.
Нялхсын спазм нь ихэвчлэн 3-аас доош насны хүүхдүүдэд тохиолддог. Төрсөн зуун нялх хүүхэд нийт тохиолдлын 0.4 хувийг эзэлж байна. Эхний халдлага гурван сараас нэг жилийн хооронд тохиолдож болно. Нуруун дээрээ хэвтэж байхдаа хүүхэд гэнэт босч, гараа бөхийлгөж, толгой, биеийн дээд хэсгийг дээшлүүлж, хөлийг нь огцом тэгшлэв. Довтолгоо хэдэн секундын турш үргэлжилж, давтаж, уйлж, цочромтгой болох болно. Таталт эхлэхээс өмнө хүүхэд хүчтэй хөдөлгөөнийг зогсоодог, алхдаггүй, нэг цэг рүү хардаг, хөдлөхгүй байж болно. Ирээдүйд тэрээр бусад төрлийн таталтын илрэлийг бий болгодог. Нялх хүүхэд нь сэтгэцийн хөдөлгүүрийн хөгжил, сэтгэцийн хөгжлийн хоцрогдолтой бөгөөд энэ нь насанд хүрсэн хэвээр үлддэг. Эдгээр халдлагыг эмчлэхэд хэцүү байдаг.
Нялхсын спазмын шалтгаан
Этиологиос хамааран спазм нь шинж тэмдэг, криптоген шинж чанартай байдаг. Тэдний илрэлийн шалтгаан нь дараахь байж болно:
- тархины бор гадаргын гэмтэл, дутуу хөгжил;
- хромосом ба генийн гажиг;
- мэдрэлийн болон сэтгэцийн эмгэг;
- умайн доторхи хөгжлийн үеийн зөрчил (гипокси, дутуу төрөлт);
- жирэмсний үеийн халдварт өвчин (бактерийн эсвэл герпес вируст менингит);
- Дауны синдром;
- сүрьеэгийн склерозын хам шинж;
- төрөх үеийн хүндрэлүүд
Зарим ховор тохиолдолд шалтгаан нь DPT вакцинжуулалттай холбоотой байж болно.
Нялхсын спазмын төрөл
Нялхсын спазм нь гурван хэлбэртэй байдаг. Estensory, flexor-extensor эсвэл flexor. Эдгээр нь толгой, мөч, их бие, хүзүүний булчингийн гэнэтийн агшилт юм. Flexor spasms-ийг jackknife-ийн таталт эсвэл Saalam-ийн таталт гэж нэрлэдэг. Тэр хүн өөрийгөө тэвэрч байгаа юм шиг харагдаж байна. Экстензор спазм нь гэнэт хүзүү, доод мөч, их биеийг сунгаж мөрний өргөтгөлтэй хамт сунгадаг. Flexor-extensor spasms-ийн үр дүнд үйлдлүүд холилдсон байдаг. Криптогеник нялхсын спазм нь тохиолдлын 9-15% -д тохиолддог, бусад нь шинж тэмдэгтэй байдаг.
Нялхсын спазм: оношлогоо
Таталтын шалтгааныг тогтоохын тулд эмнэлгийн оношлогооны бүрэн шинжилгээ хийдэг. Бодисын солилцооны эмгэгийг хасахын тулд хэд хэдэн лабораторийн шинжилгээ хийдэг: глюкоз, кальци, натри, магни, амин хүчил агуулдаг. Гипоксигүй болгохын тулд цусны хийг шалгаж, биед байгаа шингэний тариалалтыг хийдэг. Тархи нугасны шингэнийг (CSF) мөн шинжилдэг. Умайн доторх халдварыг хасахын тулд иммунологи, вирус судлалын шинжилгээ хийдэг. Түүнчлэн соронзон резонансын дүрслэл, компьютер томографи, кранио, спондилографи хийх шаардлагатай. Электроэнцефалографи нь цочмог долгионы таталтын үйл ажиллагааг бүртгэдэг. Өвчний бүрэн дүр зургийг авахын тулд спазмын видеоны хяналтыг хийдэг. Мэдрэл судлаач, генетикч, ярианы эмч, нүдний эмч, сэтгэл зүйч, сэтгэцийн эмчтэй зөвлөлдөх шаардлагатай. Нэг хүртэлх насны бага насны хүүхдүүдэд танин мэдэхүйн үйл ажиллагааг Баженовагийн аргын дагуу үнэлдэг. Ахмад насны хүүхдүүдийн IQ түвшинг тодорхойлдог. Ихэнх тохиолдолд нялх хүүхдийн спазм нь цаг хугацааны явцад эпилепсийн спазм болж хувирдаг. Энэ тохиолдолд таталтын эсрэг эмийг эмчлэх нь үргэлж үр дүнтэй байдаггүй.
Гипокси ба гавлын дотоод төрөлтөөс үүссэн таталт... Эдгээр нь ихэвчлэн шинэ төрсөн нярайд тохиолддог. Тархины цус алдалт ба тархины нугасны шингэний динамиктай хамт гипокси дагалдаж тархины ерөнхий буюу орон нутгийн хаван, хүчиллэг, диапедезийн цус алдалт үүсгэдэг.
Эдгээр хүүхдүүдийн таталттөрсний дараа эсвэл 2-3 дахь өдөр гарч ирдэг, subarachnoid цус алдалт, тэдгээр нь хөхөнд наалдсаны дараа ихэвчлэн тохиолддог. Таталт нь мэдрэлийн эмгэгийн эсрэг үүсдэг: сэтгэлийн түгшүүр, нойрны эмгэг, булчингийн шөрмөс, шөрмөсний рефлекс нэмэгдэх, болзолгүй рефлексийг дарах, хөхөх, залгихад хэцүү, гавлын ясны мэдрэлийн эмгэг. Тэд ихэнхдээ нүүрний булчингаас эхлээд мөчрүү тархдаг клоник шинж чанартай байдаг. Таталтын явц өөр байна. Тэднийг жирэмсний эмнэлэгт бүрэн залгах эсвэл хэдэн сарын дараа дахин гарч ирэх боломжтой. Заримдаа жирэмсний эмнэлгээс эхлээд үе үе давтдаг.
Хөгжлийн гажигтай таталт мэдрэлийн систем ... Микроцефали, гидроцефалус, поренцефали, тархины бор гадаргын хатингаршил, тархины гипоплази нь нярайн үед таталт дагалдаж болно. Хөгжлийн гажиг нь ихэвчлэн умайн доторх гипокси, төрөлтийн асфикси, гавлын доторх төрөлтийн гэмтэлтэй хавсарч байдаг. Таталт нь тоник-клоник шинж чанартай бөгөөд тод томруун дэвсгэр дээр тохиолддог фокусын өөрчлөлтмэдрэлийн систем (парези, саажилт, болзолгүй рефлексийг огцом дарах, хоол тэжээлийн дутагдал). Нейрорадиологийн судалгаа нь оношийг баталж өгдөг.
Халдварт өвчний таталт... Нярайн үед таталт ихэвчлэн сепсисээр ажиглагддаг. Эдгээр нь менингит өвчтэй нярайн 30-50% -д тохиолддог ба ихэвчлэн өөрчлөлтийн үед тохиолддог тархи нугасны шингэн... Таталт нь нүд, нүүрний булчингийн цочролоос эхэлдэг бөгөөд дараа нь өвчний хүндийн зэрэг нь ерөнхий болж хувирдаг. Менингиттэй таталт өгөх халууралт нь халууралт, цус, тархины нугасны шингэний үрэвсэлт өөрчлөлтүүд дагалддаг.
Бага насны хүүхдүүдийн таталт
Хугацаа дууссаны дараа шинэ төрсөн хүүхэдтаталтын мотор бүрэлдэхүүн хэсэг илүү тод илэрдэг. Гэсэн хэдий ч нярайд шинэ төрсөн хүүхдүүдийн адил уналтын сонгодог дараалал ховор тохиолддог. Психомотор автоматизм нь бусад уналтын хэлбэрээс харьцангуй бага тохиолддог бөгөөд эрт үед оношлоход хэцүү байдаг.
Миоклоник хэлбэрийн таталт(бага зэргийн таталт эсвэл нялхсын спазм) ихэвчлэн нярайд тохиолддог. Таталтын таталтын давтамж нь 1: 4000-6000 нярай хүүхэд; Татаж авах синдромтой амьдралын 1-р жилийн хүүхдүүдийн дунд 30.8% -ийг эзэлж байна. Энэ төрлийн таталт нь дараахь байдлаар тодорхойлогддог: фульминант конвультив пароксизм; сэтгэцийн үйл ажиллагааны алдагдал; EEG-ийн тодорхой өөрчлөлтүүд. Нялхсын спазмын сонгодог зураг нь хоёр талын тэгш хэмтэй булчингийн агшилтаар тодорхойлогддог. Спазм нь уян хатан, сунгагч, холимог хэлбэртэй байдаг.
Гулзайлтын спазмтайхүзүү, их бие, мөчрийг гэнэт хулгайлах буюу сүүлд нь хавьтахтай зэрэгцэн гэнэт нугалав. Холимог хэлбэр нь их биеийн гулзайлт эсвэл сунгалтаар тодорхойлогддог, гар, хөл нь сунгагдсан байдаг. Флексор спазм нь ихэвчлэн тохиолддог, ховор тохиолддог, бүр бага тохиолддог. Нэг хүүхэд нэгэн зэрэг төрж болно янз бүрийн хэлбэрүүдспазм. Нялхсын спазмд хэсэгчилсэн хэсэгчилсэн хэлбэрүүд багтдаг - толгой дохих, чимхэх, гар, хөлийг сунгах, сунгах, толгой эргүүлэх. Энэ тохиолдолд хажуу тийш шилжих боломжтой - биеийн нэг талын булчингийн агшилт давамгайлдаг. Толгой дохих нь толгойг урагш нь хурдан хазайлгах шиг харагдаж байна. Эдгээр нь гялалзах шинжтэй хавсарч, уян хатан, сунгах спазмаас өмнө эсвэл солигддог. Нялхсын спазмын хамгийн онцлог шинж чанар нь цуврал хандлага юм. Ихэнх тохиолдолд ганц спазм ажиглагддаг. Таталтын үргэлжлэх хугацаа нь секундээс хэдэн секунд хүртэл үргэлжилдэг. Цуврал халдлагын үргэлжлэх хугацаа хэдэн секундээс 20 минут ба түүнээс дээш байж болно. Өдөрт пароксизмын тоо дан ганцаас хэдэн зуун, хэдэн мянга хүртэл байдаг. Энэ хэлбэрийн таталтын үед ухамсараа унтраах нь богино хугацааны ажил юм.
Нялхсын спазмзаримдаа хашгирах, инээмсэглэх, айсан байдал, нүдээ бүлтийлгэх, нистагмус, сурагчдын тэлэлт, зовхи, мөч, чичрэх, нүүрний улайлт, улайлт, амьсгалын замын баривчлах зэргээр дагалддаг. Таталтын дараа, ялангуяа таталтын цуврал удаан үргэлжилсэн тохиолдолд нойрмог байдал ажиглагддаг. Завсарлагааны үеэр хүүхдүүд цочромтгой, гиншин, нойргүйддэг. Таталт ихэвчлэн унтахаасаа өмнө эсвэл сэрсний дараа тохиолддог. Пароксизмыг өдөөж буй хүчин зүйлүүд нь айдас, янз бүрийн заль мэх, хооллох орно.
Нялхсын спазмбага наснаасаа эхэлж, бага наснаасаа алга болно. 6 сар хүртэлх хугацаанд тэд пароксизмын нийт тохиолдлын 67% -ийг эзэлдэг; 6 сараас 1 жил хүртэл - 86%; 2 жилийн дараа - 6%.
Нялхсын спазмхүүхдийн конвультив хам шинжийн анхны илрэл байж болох юм. Эхний халдлага нь үр хөндөлтийн шинж чанартай бөгөөд эцэг эх нь айдас, хэвлий дэх өвдөлтийн илрэл гэх мэтээр андуурч болно. Эхлээд ганц бие, дараа нь давтамж нь нэмэгддэг. Энэ үе шатанд урьдчилан таамаглахад хэцүү байгаа ангижралт, хурцадмал байдал байж болно. Хүүхэд өсч хөгжихийн хэрээр уналтын давтамж буурдаг. Нялхсын спазмын дундаж хугацаа 4-30-35 сар байна. Тэд 3 жилийн дараа ховор тохиолддог. П.Жевонс нар (1973) бичсэнээр хүүхдүүдийн 25% -д нялхсын спазм 1 нас хүрэхээсээ өмнө, 50% -д 2 нас хүртэл, үлдсэн хэсэгт 3-4, заримдаа 5 нас хүртэл зогсдог. .
Өөрчлөлт EEG(гипераритми) нь таталтын эхэн үед харилцан уялдаатай байдаггүй, заримдаа арай хожуу илэрдэг. Тархины гипераритми нь хөгжиж буй тархины онцлог шинж бөгөөд бага насны хүүхдүүдэд зөвхөн нялхсын спазмаар ажиглагддаг.
Түгээмэл дагалдагч нялх хүүхдийн спазмын шинж тэмдэгЭнэ нь сэтгэцийн хөгжлийн саатал бөгөөд өвчтөнүүдийн 75-93% -д ажиглагддаг бөгөөд моторт ур чадварын хөгжилд сөргөөр нөлөөлдөг. Тиймээс бага насны хүүхдүүдэд өвчний эхний шатанд аль хэдийн тэмдэглэгдсэн психомоторын хөгжлийн хоцрогдол талаар ярих нь илүү зөв юм. Энэ нь цуврал таталт гарч ирэхэд илүү тод илэрдэг. Хойшлогдох зэрэг нь уналтын эхэн үе болон хүүхдийн өвчлөлийн өмнөх шинж чанараас хамаарна. Таталт эхлэхээс өмнө хэвийн психомоторын хөгжил нь хүүхдүүдийн 10-16% -д ажиглагддаг.
Фокус мэдрэлийн эмгэг (paresis, саажилт, strabismus, nystagmus) тохиолдлын 34-70% -д тохиолддог. Дүрмээр бол эдгээр нь тархины саажилттай, микроцефали, төв мэдрэлийн тогтолцооны хөгжлийн гажигтай хүүхдүүдэд ажиглагддаг.
Нялхсын спазмын урьдчилсан тооцоопсихомоторын хэвийн хөгжилтэй, богино хугацааны уналттай, бусад хэлбэрийн таталтанд өртөөгүй хүүхдүүдэд таатай байдаг. Эрт эхлэх, цуврал, үргэлжлэх хугацаа, бусад төрлийн таталтуудтай хавсарч мэдрэлийн болон сэтгэцийн эмгэгүүд илэрвэл психомоторын хөгжлийн хоцрогдол үүсдэг.
Байхгүй- Бага насны хүүхдүүдэд ажиглагддаг, харц нь богино зогсох шинж чанартай байдаг жижиг уналтын хэлбэр. Заримдаа энэ үед хүүхэд хөхөх, зажлах, уруулаа цорвойлгох, хэлээ долоох зэрэг хөдөлгөөн хийдэг. Довтолгоонд нүүрний улайлт, цайвар байдал, амархан хулгайлах зэрэг шинж тэмдгүүд дагалддаг нүдний алим... Эдгээр нь таталтын уналтаас бага тохиолддог.
Хүүхдүүдийн том уналтбага нас нь ихэвчлэн үр хөндөлт хийдэг. Таталтын бүтцэд тоник бүрэлдэхүүн хэсэг давамгайлдаг. Толгойг хажуу тийш эргүүлэхэд хүүхдүүд нялхтэгш хэмт бус байрлалд ихэвчлэн бэхлэгддэг. Довтолгоонд температурын өсөлт, бөөлжих, хэвлийгээр өвдөх, бусад автономит шинж тэмдгүүд дагалддаг. Өөрийн эрхгүй шээх нь том хүүхдүүдийнхээс бага тохиолддог. Таталтын дараа хүүхэд унтаардаг, дүлийрдэг, нойр хүрдэг, эсвэл эсрэгээрээ цочролд ордог, булчингийн гипотони илэрдэг.
Хүүхдүүдийн хэсэгчилсэн таталтэрт нас нь нүүрний булчин, хэлний булчин, алслагдсан мөчдийн клоник таталтаар илэрдэг. Орон нутгаас эхлэн таталт нь ерөнхий хэлбэрт шилжиж болно. Ихэнхдээ энэ насанд сөрөг таталт ажиглагдаж, толгой, нүд, заримдаа биеийн хажуу тийш эргэх нь ажиглагддаг. Таталт нь толгойг эргүүлэх тал дээр гар, хөлний тоник хурцадмал байдал дагалддаг.
Амьдралын эхний жилийн хүүхдүүдийн таталт.
Таталт нь эмх замбараагүй, ихэвчлэн өвдөлттэй, булчингийн янз бүрийн бүлгүүдийн агшилт юм.
Хүүхдэд таталт өгөх шалтгаан нь янз бүр байдаг. Хамгийн гол нь дараахь зүйлүүд юм.
1. Халдварт өвчин. Менингит, энцефалит, тархины буглаа нь тархины гэмтэл, мэдрэлийн импульсийн дамжуулалт алдагдахад хүргэдэг.
2. Жирэмсэн үед эхийн донтолт. Мансууруулах бодисумайн доторх тархи үүсэх явцыг тасалдуулах тул хар тамхичин эхээс төрсөн хүүхдүүдэд таталт өгч болзошгүй юм.
3. Дотоод шүүрлийн өвчин. Чихрийн шижин, бамбай булчирхай, бөөрний дээд булчирхайн өвчин нь ямар ч насны хүүхдэд таталт өгөх шалтгаан болдог.
4. Ачаалал ихтэй удамшил. Зарим нь генетикийн өвчинтархины хөгжлийг зөрчихөд хүргэдэг бөгөөд үүний үр дүнд хүүхдийн конвульсив синдром үүсэхийг ажиглаж болно.
5. Тархины хавдрын гэмтэл нь мэдрэлийн импульсийн үйл ажиллагааг алдагдуулдаг мэдрэлийн утасЭнэ нь хүүхдүүдийн таталт үүсгэдэг.
6. Кальцийн дутагдал.
7. Эмийн зохисгүй хэрэглээ. Шээс хөөх эм зэрэг зарим эм нь цусан дахь кальцийн түвшинг бууруулдаг тул таталт өгдөг. Түүнчлэн D3 витамины тунг хэтрүүлж, спазмофили гэх мэт өвчний үед уналтын байдал ажиглагдаж байна.
8. Гипотермитэй үед спазм гарч болзошгүй (жишээлбэл, доторхи спазмодик үеийг багасгах болно) хүйтэн ус). Гэхдээ энэ нь байнга давтагдвал та эмчид хандах хэрэгтэй.
Таталтын хувьд та эпилепсийн довтолгоог авч болох тул оношлохдоо энэ өвчнийг санаж байх хэрэгтэй.
1 сараас дээш настай хүүхдүүдэд дараахь төрлийн таталт илүү их тохиолддог.
1. Анхан шатны ерөнхий (тоник-клоник, гранд мал хэлбэр). Эдгээр нь тоник фазын шинж чанар бөгөөд 1 минутаас бага хугацаанд үргэлжилдэг бөгөөд нүд нь дээшээ эргэлддэг. Үүний зэрэгцээ хийн солилцоо буурдаг (амьсгалын булчингийн тоник агшилтаас болж), энэ нь хөхрөлт дагалддаг. Таталтын клоник үе нь тоник үе шатыг дагаж, улмаар мөчний клоник таталт үүсдэг (ихэвчлэн 1-5 минут); хийн солилцоог сайжруулж байна. Тэмдэглэж болно: хэт цочрол, тахикарди, бодисын солилцоо / амьсгалын замын ацидоз. Шуудангийн дараах байдал ихэвчлэн 1 цаг хүрэхгүй үргэлжилдэг.
2. Хөдөлгүүрийн голомтын таталт (хэсэгчилсэн, энгийн шинж тэмдэг илэрдэг). Эдгээр нь дээд мөчдийн аль нэг эсвэл нүүрний хэсэгт илэрдэг. Ийм таталт нь толгойн хазайлт, таталцлын фокусын эсрэг тал бөмбөрцөг рүү нүдний дургүйцлийг хүргэдэг. Фокусын уналт нь хязгаарлагдмал бүсэд, ухамсараа алдалгүй эхлэх, эсвэл эсрэгээр ерөнхийлсөн, хоёрдогч ерөнхий тоник-клоник таталттай төстэй байж болно. Гэмтлийн шинж тэмдэг нь Тоддын саажилт эсвэл толгой, нүдийг тархины нөлөөлөлд өртсөн тархи руу хулгайлах явдал юм. Эдгээр нь эдгээр таталтын довтолгооны дараа гарч ирдэг.
3. Түр зуурын эсвэл психомоторын таталт (хэсэгчилсэн, нарийн төвөгтэй шинж тэмдэгтэй). Тохиолдлын 50 орчим хувь нь тэдний өмнө аура байдаг. Тэд бусад төрлийн таталтыг дууриаж чаддаг, фокус, мотор, том мал, харц хөлддөг. Заримдаа тэд илүү төвөгтэй харагддаг: хэвшмэл автоматизмтай (гүйж эхэлсэн хүмүүс инээж, уруулаа долоох, гар, нүүрний булчин гэх мэт ер бусын хөдөлгөөн хийдэг).
4. Анхан шатны ерөнхий байхгүй байх таталт (petit mal гэх мэт). Амьдралын эхний жилд ховор тохиолддог (3-аас дээш насны хүүхдүүдэд илүү түгээмэл байдаг).
5. Нялхсын спазм (гипераритмитай - EEG мэдээллийн дагуу). Эдгээр нь амьдралын 1-р жилд илүү их тохиолддог бөгөөд миоклоник (салам) спазмаар тодорхойлогддог. Нялхсын спазм (Барууны синдром) нь янз бүрийн мэдрэлийн эмгэгүүд эсвэл урьд өмнө тохиолдох эмгэгүүдгүйгээр хөгжиж болно. Нялхсын спазмтай үед психомоторын хөгжил удааширч, ирээдүйд хөгжлийн хоцрогдол гарах магадлал өндөр байдаг.
6. Холимог ерөнхий таталт (жижиг моторт эсвэл хэвийн бус petit mal). Энэ бүлэг таталтын эмгэгүүд нь Lennox-Gastaut хам шинжийн шинж тэмдэг бөгөөд энэ нь атони, миоклоник, тоник, клоник зэрэг тогтмол, муу хяналттай уналттай байдаг ба энэ нь хэвийн бус баяжуулалт бүхий EEG хэв маягийг дагалддаг (Английн Спайк - оргил үеэс) ба долгион (1 секундын дотор гурван хүрэхгүй баяжуулалтын долгион), олон талт баяжуулалт ба полиспикс. Өвчтөний нас нь ихэвчлэн 18 сараас дээш байдаг боловч нялх хүүхдийн спазм (амьдралын синдромын өөрчлөлт) дараахь амьдралын 1-р жилд энэ синдром үүсч болно. Хүүхдүүд ихэвчлэн хөгжлийн хоцрогдолтой байдаг.
7. Халууралтын таталт (FS). Эдгээр нь 3 сартайгаас эхлэн биеийн температур (> 38.0 o C) нэмэгдсэн хүүхдүүдэд тэмдэглэгддэг. Дүрмээр бол эдгээр нь тоник, атоник эсвэл клоник байж болох боловч анхдагч ерөнхий тоник-клоник юм.
Халууралтын таталтыг нэг удаа тэмдэглэсэн, 15 минутаас хэтрэхгүй үргэлжилсэн, фокусын шинж тэмдэг илрээгүй тохиолдолд энгийн гэж үздэг. Нарийн төвөгтэй халууралт нь давтагдал, үргэлжлэх хугацаа, тод томруун голомтоор тодорхойлогддог. 12 сараас доош насны бүх өвчтөнд таталтын шалтгааныг тодруулахын тулд харцаганы цооролт, бодисын солилцооны скрининг хийх шаардлагатай байдаг.
FS-ийн эпилепси үүсэх эрсдэлт хүчин зүйлд дараахь зүйлс орно.
- мэдрэлийн эмгэг эсвэл сэтгэцийн эмгэгийн шинж тэмдэг
хөгжил;
- Өвчин намдаах өвчний гэр бүлийн түүх;
- халууралтын таталтын нарийн төвөгтэй шинж чанар.
Зөвхөн нэг эрсдэлт хүчин зүйл байхгүй эсвэл байхгүй тохиолдолд афебрил таталт үүсэх магадлал ердөө 2% байна. Хоёр ба түүнээс дээш эрсдэлт хүчин зүйл байгаа тохиолдолд эпилепсийн магадлал 6-10% хүртэл нэмэгддэг.
Эмчилгээ.
Хүүхдэд таталт өгөх хамшинжийг эхнийхээс нь эхлэх хэрэгтэй анхны тусламж. Ерөнхий зарчимэнэ тусламжийг доор өгөв.
Таталт / таталттай хүүхдэд үзүүлэх анхны тусламж
Таталт гарч ирэхэд хүүхдийг хавтгай гадаргуу дээр хэвтүүлж, гадны зүйлээс хамгаалахыг хичээ, учир нь гар, хөлөөрөө эмх замбараагүй хөдөлгөөн хийх нь хүүхэд өөрийгөө гэмтээж болно. Та цонх нээх хэрэгтэй. Хүүхэд хүчилтөрөгчөөр хангах шаардлагатай тул хүүхдийн дээгүүр "бөөгнөрч", "дүүжлэх" боломжгүй тул цэвэр агаарт хүндрэл учруулдаг. Хэрвээ хүүхэд цамцан дээрээ хатуу хүзүүвчтэй бол дээд товчлуурууд нь товчлууртай байх ёстой. Хүүхдийнхээ аманд гадны зүйл, ялангуяа хурц үзүүртэй зүйл оруулахыг хэзээ ч бүү оролдоорой, ингэснээр хүнд гэмтэл авч болзошгүй. Дараа нь амьсгалыг рефлексээр сэргээх арга хэмжээ авах, тухайлбал, хүүхдийг хацар дээр нь алгадах, нүүрээ хүйтэн усаар шүрших, аммиакийг 10-15 см-ийн зайнаас амьсгалах хэрэгтэй. таталтын синдромыг ялган оношилж чадах эмчтэй яаралтай зөвлөлдөх, таталтын хэлбэр, түүний шалтгааныг үндэслэн эмчлэх тодорхой зөвлөмж боловсруулах.
Таталтын шалтгааныг тогтооход чухал үүрэг нь хүүхдийн үзлэгт хамаарна.
Таталтын хам шинжийн оношлогоонд дараахь зүйлс орно.
3-аас доош насны хүүхдүүдэд зориулсан цусны ерөнхий шинжилгээ, шээсний ерөнхий шинжилгээ, Сульковичийн бичсэн шээсний шинжилгээгээр спазмофили өвчнийг хасах.
Цусны электролитийн найрлагыг тодорхойлох. Цусан дахь кальци, магнийн агууламжийг бууруулахад онцгой анхаарал хандуулдаг.
Цусан дахь глюкозыг тодорхойлох.
Цусны хийн найрлагыг тодорхойлох. Хүчилтөрөгч ба нүүрстөрөгчийн давхар ислийн агууламжийг анхаарч үзээрэй.
Тархины нугасны шингэнийг судалж, элсэн чихэр, уураг, электролитийн агууламж, тархины халдварт өвчнийг эсийн эсийн найрлагаар тодорхойлсон харцаганы хатгалт.
Нээлттэй том фонтанелл бүхий хүүхдүүдийн тархины хэт авиан шинжилгээ, том хүүхдүүдийн тархины томографи.
Тархины үйл ажиллагааг тодорхойлох, судасны эмгэгийг илрүүлэх цахилгаан энцефалографи.
Зөвхөн эдгээр судалгаан дээр үндэслэн оношийг баталгаажуулах боломжтой юм.
Эмийн эмчилгээтаталтын синдромын онцгой тохиолдлыг дараахь зарчмууд дээр үндэслэнэ.
Анхан шатны ерөнхий таталт (grand mal)... Ихэвчлэн фенобарбитал, фенитоин (эпдантоин, эпанутин), карбамазепин хэрэглэдэг. Үүнээс гадна зарим тохиолдолд вальпроат (депалепт, депакин) эсвэл ацетазоламид хэрэглэж болно.
Хэсэгчилсэн энгийн таталт (фокус).
Фенобарбитал, фенитоин (эпдантоин, эпанутин), карбамазепин, примидон хэрэглэдэг. Шаардлагатай бол бусад эмчилгээний бодисуудыг ашиглаж болно (вальпроик хүчил (депакин, депалепт), вигаатрин (sabril, sabrilex, sabrilan), keppra гэх мэт)
Хэсэгчилсэн нарийн төвөгтэй таталт ( түр зуурын дэлбэн)
... Карбамазепин, фенитоин, примидон зэрэг эмийн анхан шатны жорыг өгдөг. Альтернатив эмүүд нь фенобарбитал, вальпроат ба ацетазоламид (мөн метсуксимид, этосусемид, петинимид, заронтин) юм.
Анхан шатны ерөнхий таталт (petit mal, тасалдал)
... Тодорхойлогдсон эмнэлзүйн нөхцөл байдалд AED-ийн эсрэг эпилепсийн гол эмүүд нь этосуксимид, вальпроат, метсуксимид юм. Бусад эмүүд: ацетазоламид, клоназепам, клобазам, фенобарбитал.
Нялхсын спазм
... Ихэнх үр дүнтэй эмнялхсын спазмыг эмчлэхийн тулд: ACTH-ийн синтетик аналог - синактен агуулах, вигаатрин (sabril, sabrilex, sabrilan), valproates (depalept, depakin), keppra, ethosusemide (zarontin, petnidan, petinimid), clobumazam. Бусад эмчилгээнд фенитоин (эпдантоин, эпанутин), талокс, фенобарбитал, ацетазоламид зэрэг орно. Боломжтой бол кетоген хоолны дэглэм (KD) хэрэглэж болно.
Халууралт. ТТ-тэй хүүхдүүдэд таталтын эсрэг эмийг хэрэглэх нь олон жилийн туршид маш их маргаантай байсан. Гэсэн хэдий ч AED-ийг ашиглан урьдчилан сэргийлэх эмчилгээний талаар шийдвэр гаргахдаа фенобарбитал бэлдмэлийг ихэвчлэн ашигладаг, ихэнхдээ вальпроат хэрэглэдэг.
Холимог ерөнхий таталт.
Гол AED: фенобарбитал, вальпроат, клоназепам, клобазам (фризиум). Үүнээс гадна ацетазоламид, диазепам, этосуксимид, фенитоин, метсуксимид, карбамазепин, транксен зэргийг ашиглаж болно.
Судасны эсрэг гол эмийг тунгаар хэрэглэх (амьдралын 1 жилд)
- диазепам - 0.1-0.3 мг / кг хүртэл судсаар 5 мг-аас ихгүй тун хүртэл;
- фенитоин - 5 мг / кг / өдөр (нэг удаа 2 удаа);
- фенобарбитал - 3-5 мг / кг / хоног (нэг удаа 2-3 удаа);
- примидон - өдөрт 5-25 мг / кг (1-2 удаа);
- карбамазепин - 15-30 мг / кг / хоног (2-3 удаа, os тутамд);
- этосуксимид - 20-30 мг / кг / өдөр (2 удаа);
- метсуксимид - эхний тун нь 5-10 мг / кг, хадгалах тун нь 20 мг / кг (нэг удаа 2 удаа);
- вальпроат - 25-60 мг / кг / хоног (нэг удаа 2-3 удаа);
- клоназепам - 0.02-0.2 мг / кг / өдөр (2-3 удаа, os тутамд);
- паральдегид - 300 мг (0.3 мл / кг, шулуун гэдсээр);
- ацетазоламид (диакарб) - эхний тун нь 5 мг / кг, хадгалах тун нь 10-20 мг / кг (нэг os).
Амьдралын эхний жилд (үүнд шинэ төрсөн хүүхдийг оруулаад) хүүхдүүдийн таталтыг эмчлэх онцлог шинж чанарууд.
Нярайн үе дэх фенитоин (эпдантоин, эпанутин) бага үр ашиг шингээж авдаг тул дараа нь түүний хэрэглээ аажмаар сайжирдаг гэдгийг та үргэлж анхаарч үзэх хэрэгтэй.
Вальпройны хүчлийн бэлдмэлийг нэгэн зэрэг хэрэглэхэд фенитоин ба фенобарбиталтай харилцан үйлчлэлцэж, цусан дахь хэмжээ ихсэхэд хүргэдэг. Вальпроатыг удаан хугацаагаар удирдаж байх үед үзүүлэлтүүдийг хянах шаардлагатай ерөнхий шинжилгээцус, мөн элэгний ферментийн түвшинг (ALT, AST) 2 долоо хоногт 1 удаа, дараа нь сар бүр (3 сарын дотор), дараа нь 3 удаа 1 удаа давтамжтайгаар судлах. -6 сар.
Өнөөдрийг хүртэл мэдэгдэж байгаа бараг бүх таталтын эсрэг эмүүд нь рахитын үр нөлөө гэж нэрлэгддэг бөгөөд энэ нь Д аминдэмийн дутагдалтай рахитын илрэлийг улам хүндрүүлдэг. Үүнтэй холбогдуулан антиконвульсант эмчилгээ хийлгэсэн амьдралын эхний жилд хүүхдүүдэд D аминдэм (D2 - эргокальциферол, эсвэл D3 - холекальциферол), кальцийн бэлдмэлийг хангалттай хэмжээгээр өгөх ёстой.
Бага насны хүүхдүүдийн таталт.
Клиникийн илрэл West болон Lennox-Gastaut синдромыг өргөнөөр тайлбарласан байдаг (манай вэбсайт дахь тусдаа өгүүллүүдийг үзнэ үү). Өмнө дурьдсанчлан, тэдгээрийг амьдралын эхний 12 сард хоёуланд нь тэмдэглэж болно, гэхдээ энэ нь бага насны хүүхдүүдэд илүү түгээмэл байдаг.
Хоёрдогч ерөнхий таталт. Эдгээрт хоёрдогч ерөнхийлөлт бүхий энгийн ба / эсвэл нарийн төвөгтэй хэсэгчилсэн таталт хэлбэрийн илрэл бүхий эпилепси, түүнчлэн дараагийн хоёрдогч ерөнхийлөлтөөр нарийн төвөгтэй хэсэгчилсэн уналт болж хувирдаг энгийн хэсэгчилсэн таталт орно.
Бага насны хүүхдүүдийн халууралт нь амьдралын 1-р жилээс багагүй давтамжтайгаар тохиолддог. Тэдний оношлогоо, эмчилгээний тактикт хандах хандлагын зарчим нь амьдралын эхний жилийн хүүхдүүдийнхээс ялгаатай биш юм.
3-аас дээш насны хүүхдүүдийн таталт
Анхан шатны ерөнхий байхгүй байх таталт- Энэ насны хүүхдүүдэд ихэвчлэн тохиолддог таталтын төрөл. Тэдгээрийг тодорхойлох, хангалттай эмчилгээ хийх нь хүүхдийн мэдрэлийн эмч, эпилептологичдын бүрэн чадамжид хамаарна. Хүүхдийн эмч нар болон бусад хүүхдийн мэргэжлийн эмч нарын төлөөлөгчид хүүхдүүдийн богино хугацааны "салгах" (эмчилгээний ямар ч хариу үйлдэл үзүүлэхгүй) эсвэл "ревери" өвөрмөц шинж тэмдгүүдийн талаархи гомдлыг үл тоомсорлож болохгүй.
Насанд хүрээгүй миоклонусын эпилепсиЭнэ нь идиопатик ерөнхий эмгэгийн дэд хэлбэр бөгөөд импульсив хэлбэрийн бага зэргийн таталт юм. Довтолгооны эхлэл нь 8 наснаас хойш тохиолддог. Онцлог шинж чанарнь миоклонусын илрэл бөгөөд түүний ноцтой байдал нь хамгийн бага хэмжээнээс ("болхи" гэж тооцогддог) үе үе унадаг. Үүний зэрэгцээ ухамсрын доройтол тэмдэглэгдээгүй болно. Гэсэн хэдий ч эдгээр өвчтөнүүдийн ихэнх нь үе үе тоник-клоник таталттай байдаг бөгөөд энэ төрлийн эпилепситэй хүүхдүүдийн гуравны нэг орчимд нь байхгүй байдаг.
Катаменийн эпилепси.
Архаг бүлэг пароксизмын нөхцөлхамааралтай сарын тэмдгийн мөчлөг... Эдгээр нь бэлгийн харьцаанд орсон эмэгтэй өвчтөнүүдийн наснаас хамааралтай уналтын нөхцлийн нэг жишээ болж болно.
Халууралт нь 3-аас дээш насны хүүхдүүдэд тохиолддог сургуулийн өмнөх нас), гэхдээ амьдралын энэ хугацаанд тэдгээр нь хамаагүй бага давтамжтай тохиолддог. Энэхүү эмгэг судлалын үед афебрил таталт (биеийн температур нэмэгдэхгүйгээр) тохиолдож байгаа нь шинж тэмдгийн эпилепсийн хөгжлийг харуулж байгаа бөгөөд үүнийг Олон улсын эпилепсийн эрин үе (ILAE) -гийн боловсруулсан зарчмын дагуу эмчлэх ёстой.
Леннокс-Гастаутын хам шинж. Оношилгооны шалгуур. Эмчилгээ.
Леннокс-Гастро-эпилепсийн энцефалопатийн хам шинж бага настаталтын полиморфизм, танин мэдэхүйн доройтол, электроэнцефалограммын өвөрмөц өөрчлөлт, эмчилгээнд тэсвэртэй байдлаар тодорхойлогддог.
таталтын төрөл: уналтын пароксизм, тоник таталт ба хэвийн бус тасалдал. Ухамсар богино хугацаанд хадгалагдах эсвэл унтраах боломжтой. Унасны дараа ямар ч таталт ажиглагдахгүй бөгөөд хүүхэд шууд босдог. Байнга унах нь ихэвчлэн гэмтэл бэртэлд хүргэдэг. Довтолгоонд хүзүү, хонгилын огцом нугаралт, гараа хагас нугаралт буюу сунгалтын хэлбэрээр дээш өргөх, хөлөө сунгах, нүүрний булчин агших, нүдний алимны эргэлт, апноэ, нүүр улайх зэрэг орно. Эдгээр нь өдрийн цагаар, ялангуяа шөнийн цагаар хоёуланд нь тохиолдож болно.
Ленноксын хам шинжийн үед гастотоник, тоник-клоник, атоник, миоклоны таталт ба тасалдалт үүсдэг. өдөрт хэдэн зуун удаа... Атоник таталт нь олон уналтад хүргэдэг.
Эхний халдлага эхлэхээс өмнө ч гэсэн хүүхдүүд дүрмээр бол психомоторын хөгжлийн хоцрогдолд ордог бөгөөд энэ нь өвчний эхэн үед улам бүр дорддог.
Дебют 2-12 настай 3 ба 9 настай 2 оргилтой